متلازمة كون هي الألدوستيرونية الأولية. فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون)

– حالة مرضية ناجمة عن زيادة إنتاج الألدوستيرون، وهو الهرمون القشراني المعدني الرئيسي لقشرة الغدة الكظرية. مع فرط الألدوستيرونية الأولي، لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والصداع، وألم القلب واضطرابات ضربات القلب، وعدم وضوح الرؤية، وضعف العضلات، وتشوش الحس، والتشنجات. مع فرط الألدوستيرونية الثانوي، تحدث وذمة محيطية، وفشل كلوي مزمن، وتغيرات في قاع العين. التشخيص أنواع مختلفةيشمل فرط الألدوستيرونية التحليل الكيميائي الحيويالدم والبول، اختبارات الإجهاد الوظيفية، الموجات فوق الصوتية، التصوير الومضاني، التصوير بالرنين المغناطيسي، تصوير الأوردة الانتقائي، فحص حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية. علاج فرط الألدوستيرونية في ورم الألدوستيرون، وسرطان الغدة الكظرية، والورم الكلوي يكون جراحيًا في أشكال أخرى، ويكون طبيًا.

التصنيف الدولي للأمراض-10

إي 26

معلومات عامة

يشمل فرط الألدوستيرونية مجموعة كاملة من المتلازمات، المختلفة في التسبب في المرض، ولكنها متشابهة في العلامات السريرية، والتي تحدث مع الإفراط في إفراز الألدوستيرون. يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية أوليًا (بسبب أمراض الغدد الكظرية نفسها) وثانويًا (بسبب فرط إفراز الرينين في أمراض أخرى). فرط الألدوستيرونية الأولييتم تشخيصه في 1-2٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض. في أمراض الغدد الصماء، 60-70% من المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي هم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة. تم وصف عدد قليل من حالات فرط الألدوستيرونية بين الأطفال.

أسباب فرط الألدوستيرونية

اعتمادا علي العامل المسبب للمرضهناك عدة أشكال من فرط الألدوستيرون الأولي، منها 60-70٪ من الحالات هي متلازمة كون، والسبب هو ورم الألدوستيرون - ورم غدي ينتج الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية. يؤدي وجود تضخم عقدي منتشر على الجانبين في قشرة الغدة الكظرية إلى تطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.

هناك شكل عائلي نادر من فرط الألدوستيرونية الأولي مع نوع وراثي جسمي سائد، ناجم عن خلل في إنزيم 18-هيدروكسيلاز، والذي يتجاوز سيطرة نظام الرينين أنجيوتنسين ويتم تصحيحه بواسطة الجلايكورتيكويدات (يحدث في المرضى شابمع تاريخ عائلي متكرر لارتفاع ضغط الدم). في حالات نادرة، قد يكون سبب فرط الألدوستيرون الأولي هو سرطان الغدة الكظرية، والذي يمكن أن ينتج الألدوستيرون وديوكسي كورتيكوستيرون.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي كمضاعفات لعدد من أمراض القلب والأوعية الدموية وأمراض الكبد والكلى. يُلاحظ فرط الألدوستيرونية الثانوي في قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الخبيث وتليف الكبد ومتلازمة بارتر وخلل تنسج وتضيق الشريان الكلوي والمتلازمة الكلوية والورم الكلوي والفشل الكلوي.

تنجم زيادة إفراز الرينين وتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي عن فقدان الصوديوم (بسبب النظام الغذائي، والإسهال)، وانخفاض حجم الدم في الدورة الدموية بسبب فقدان الدم والجفاف، والإفراط في تناول البوتاسيوم، وتناول بعض أنواع معينة من الطعام على المدى الطويل. الأدوية(مدرات البول، موانع الحمل الفموية، المسهلات). يتطور فرط الألدوستيرون الكاذب عندما تضعف استجابة الأنابيب الكلوية البعيدة للألدوستيرون، عندما يتم ملاحظة فرط بوتاسيوم الدم على الرغم من ارتفاع مستواه في مصل الدم. نادرًا ما يُلاحظ فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية، على سبيل المثال، في أمراض المبيضين والغدة الدرقية والأمعاء.

المرضية

عادة ما يرتبط فرط الألدوستيرون الأولي (انخفاض الرينين) بورم أو آفة مفرطة التنسج في قشرة الغدة الكظرية ويتميز بمزيج من زيادة إفراز الألدوستيرون مع نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

أساس التسبب في فرط الألدوستيرون الأولي هو تأثير الألدوستيرون الزائد على توازن الماء والكهارل: زيادة إعادة امتصاص أيونات الصوديوم والماء في الأنابيب الكلوية وزيادة إفراز أيونات البوتاسيوم في البول، مما يؤدي إلى احتباس السوائل وفرط حجم الدم، والتمثيل الغذائي. قلاء، وانخفاض إنتاج ونشاط الرينين في البلازما. هناك اضطراب في الدورة الدموية - زيادة الحساسية جدار الأوعية الدمويةلعمل عوامل الضغط الداخلية ومقاومة الأوعية الطرفية لتدفق الدم. في فرط الألدوستيرونية الأولي، تؤدي متلازمة نقص بوتاسيوم الدم الشديدة والمطولة إلى تغيرات ضمورية في الأنابيب الكلوية (اعتلال الكلية القلوي) والعضلات.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي (ارتفاع الألدوستيرونية) بشكل تعويضي، استجابة لانخفاض حجم تدفق الدم الكلوي في أمراض مختلفة من الكلى والكبد والقلب. يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي بسبب تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين وزيادة إنتاج الرينين بواسطة خلايا الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى، والتي توفر تحفيزًا مفرطًا لقشرة الغدة الكظرية. لا تحدث اضطرابات الإلكتروليت الشديدة المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولي في الشكل الثانوي.

أعراض فرط الألدوستيرونية

تعكس الصورة السريرية لفرط الألدوستيرون الأولي حدوث اضطرابات في توازن الماء والكهارل بسبب فرط إفراز الألدوستيرون. بسبب احتباس الصوديوم والماء، يعاني المرضى الذين يعانون من فرط ألدوستيرونية أولي من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد أو المتوسط، والصداع، وألم مؤلم في القلب (ألم القلب)، واضطرابات في ضربات القلب، وتغيرات في قاع القلب مع تفاقم. وظيفة بصرية(اعتلال الأوعية الدموية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم وتصلب الأوعية الدموية واعتلال الشبكية).

نقص البوتاسيوم يؤدي إلى ظهوره تعب، ضعف العضلات، تنمل، النوبات مجموعات مختلفةالعضلات والشلل الكاذب الدوري. في الحالات الشديدة - لتطوير ضمور عضلة القلب، اعتلال الكلية كاليبينيك، مرض السكري الكاذب كلوي. في فرط الألدوستيرونية الأولي في غياب قصور القلب، لا يتم ملاحظة الوذمة المحيطية.

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي، يتم ملاحظة ارتفاع مستوى ضغط الدم (مع ضغط الدم الانبساطي> 120 مم زئبقي)، مما يؤدي تدريجياً إلى تلف جدار الأوعية الدموية ونقص تروية الأنسجة، وتدهور وظائف الكلى وتطور الفشل الكلوي المزمن، وتغيرات في قاع العين. (النزيف ، اعتلال الشبكية العصبي). معظم من الأعراض الشائعةفرط الألدوستيرونية الثانوي هي وذمة، ويحدث نقص بوتاسيوم الدم في حالات نادرة. يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي دون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (على سبيل المثال، مع متلازمة بارتر وفرط الألدوستيرونية الكاذب). يعاني بعض المرضى من فرط الألدوستيرونية بدون أعراض.

التشخيص

التشخيص ينطوي على التمايز أشكال مختلفةفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها. داخل التشخيص الأولييتم إجراء تحليل للحالة الوظيفية لنظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون مع تحديد الألدوستيرون والرينين في الدم والبول أثناء الراحة وبعد اختبارات الإجهاد، وتوازن البوتاسيوم والصوديوم و ACTH، الذي ينظم إفراز الألدوستيرون.

يتميز فرط الألدوستيرون الأولي بزيادة مستوى الألدوستيرون في مصل الدم، وانخفاض نشاط الرينين في البلازما (PRA)، وارتفاع نسبة الألدوستيرون/الرينين، ونقص بوتاسيوم الدم وفرط صوديوم الدم، وانخفاض الكثافة النسبية للبول، وزيادة كبيرة في المعدل اليومي للألدوستيرون. إفراز البوتاسيوم والألدوستيرون في البول. المعيار التشخيصي الرئيسي لفرط الألدوستيرونية الثانوي هو زيادة معدل ARP (للورم الكلوي - أكثر من 20-30 نانوغرام/مل/ساعة).

لغرض التفرقة أشكال منفصلةيتم إجراء فرط الألدوستيرونية، واختبار السبيرونولاكتون، واختبار حمل الهيبوثيازيد، واختبار "السير". من أجل تحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية، يتم إجراء الكتابة الجينومية باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل. مع تصحيح فرط الألدوستيرونية بواسطة الجلايكورتيكويدات، القيمة التشخيصيةلديه علاج تجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) الذي يزيل مظاهر المرض ويعيده إلى طبيعته ضغط الدم.

لتحديد طبيعة الآفة (ورم الألدوستيرون، تضخم العقدي المنتشر، السرطان)، يتم استخدام طرق التشخيص الموضعي: الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية، التصوير الومضي، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الكظرية، تصوير الأوردة الانتقائي مع التحديد المتزامن لمستويات الألدوستيرون و الكورتيزول في دم الأوردة الكظرية. من المهم أيضًا تحديد المرض الذي تسبب في تطور فرط الألدوستيرونية الثانوي باستخدام دراسات حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية (EchoCG، ECG، الموجات فوق الصوتية للكبد، الموجات فوق الصوتية للكلى، الموجات فوق الصوتية و المسح المزدوجالشرايين الكلوية، التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي).

علاج فرط الألدوستيرونية

يعتمد اختيار الطريقة والتكتيكات لعلاج فرط الألدوستيرونية على سبب فرط إفراز الألدوستيرون. يتم فحص المرضى من قبل طبيب الغدد الصماء، طبيب القلب، طبيب الكلى، وطبيب العيون. العلاج الدوائييتم إجراء مدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم (سبيرولاكتون). أشكال مختلفةفرط الألدوستيرونية الناقص البرونين في الدم (تضخم قشر الكظر، الألدوستيروم). المرحلة التحضيريةقبل الجراحة، مما يساعد على تطبيع ضغط الدم والقضاء على نقص بوتاسيوم الدم. يوصى باتباع نظام غذائي قليل الملح مع زيادة محتوى الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم في النظام الغذائي، بالإضافة إلى تناول مكملات البوتاسيوم.

علاج الألدوستيروما وسرطان الغدة الكظرية هو علاج جراحي ويتكون من إزالة الغدة الكظرية المصابة (استئصال الغدة الكظرية) مع استعادة أولية لتوازن الماء والكهارل. عادة ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الثنائي بشكل متحفظ (سبيرونولاكتون) بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين). في الأشكال المفرطة التنسج من فرط الألدوستيرونية، يكون استئصال الكظر الثنائي الكامل واستئصال الكظر الأيمن مع الاستئصال الفرعي الكلي للغدة الكظرية اليسرى غير فعالين. يختفي نقص بوتاسيوم الدم، ولكن التأثير الخافض لضغط الدم المرغوب غائب (يتم تطبيع ضغط الدم فقط في 18٪ من الحالات) وهناك خطر كبير للإصابة بقصور الغدة الكظرية الحاد.

في حالة فرط الألدوستيرونية، والتي يمكن تصحيحها عن طريق العلاج بالجلوكوكورتيكويد، يوصف الهيدروكورتيزون أو الديكساميثازون للقضاء على الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي وتطبيع ضغط الدم. في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي، يتم إجراء العلاج الخافض لضغط الدم المشترك على الخلفية العلاج المرضيالمرض الأساسي تحت المراقبة الإلزامية لمستويات تخطيط القلب والبوتاسيوم في بلازما الدم.

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي الناجم عن تضيق الشريان الكلوي، فمن الممكن توسيع بالون الأوعية الدموية عن طريق الأشعة السينية عن طريق الجلد، أو تركيب دعامات للشريان الكلوي المصاب، أو إجراء جراحة ترميمية مفتوحة لتطبيع الدورة الدموية ووظائف الكلى. إذا تم الكشف عن ورم كلوي، يشار إلى العلاج الجراحي.

التنبؤ والوقاية من فرط الألدوستيرونية

يعتمد تشخيص فرط الألدوستيرونية على شدة المرض الأساسي، ودرجة الضرر الذي يصيب القلب والأوعية الدموية والجهاز البولي، وحسن التوقيت والعلاج. العلاج الجراحي الجذري أو العلاج الدوائي المناسب يوفر احتمالية عالية للشفاء. سرطان الغدة الكظرية لديه تشخيص سيء.

من أجل منع فرط الألدوستيرونية، من الضروري المراقبة السريرية المستمرة للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى. امتثال توصيات طبيةفيما يتعلق بالأدوية والنظام الغذائي.

الألدوستيرونية هي متلازمة سريرية ترتبط بزيادة إنتاج هرمون الألدوستيرون الكظري في الجسم. هناك الألدوستيرونية الأولية والثانوية. تحدث الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) مع ورم في الغدة الكظرية. ويتجلى ذلك في ارتفاع ضغط الدم والتغيرات في استقلاب المعادن (انخفاض حاد في محتوى الدم) وضعف العضلات والنوبات وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. ترتبط الألدوستيرونية الثانوية بزيادة إنتاج الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية الطبيعية بسبب المحفزات المفرطة التي تنظم إفرازه. ويلاحظ في قصور القلب، وبعض أشكال التهاب الكلية المزمن وتليف الكبد.

تترافق اضطرابات استقلاب المعادن في الألدوستيرونية الثانوية مع تطور الوذمة. مع تلف الكلى، تزداد الألدوستيرونية. علاج الألدوستيرونية الأولية هو جراحي: إزالة ورم الغدة الكظرية يؤدي إلى الشفاء. في حالة الألدوستيرونية الثانوية، إلى جانب علاج المرض الذي تسبب في الألدوستيرونية، يتم وصف حاصرات الألدوستيرون (ألدكتون 100-200 ملغ 4 مرات يوميًا عن طريق الفم لمدة أسبوع) ومدرات البول.

الألدوستيرونية هي مجموعة معقدة من التغيرات في الجسم الناجمة عن زيادة إفراز الألدوستيرون. يمكن أن تكون الألدوستيرونية أولية أو ثانوية. تنجم الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون عن طريق ورم نشط هرمونيًا في الغدة الكظرية. يتجلى سريريا من ارتفاع ضغط الدم، وضعف العضلات، والمضبوطات، بوال، وانخفاض حاد في محتوى البوتاسيوم في مصل الدم وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. كقاعدة عامة، لا يوجد تورم. إزالة الورم يؤدي إلى انخفاض في ضغط الدم وتطبيع استقلاب المنحل بالكهرباء.

ترتبط الألدوستيرونية الثانوية بخلل تنظيم إفراز الألدوستيرون في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية. انخفاض حجم السرير داخل الأوعية (نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية أو نقص بروتينات الدم أو التغيرات في تركيز الشوارد في مصل الدم)، وزيادة إفراز الرينين، الكظر الكظري، ACTH يؤدي إلى فرط إفراز الألدوستيرون. لوحظ الألدوستيرونية الثانوية في قصور القلب (الاحتقان) وتليف الكبد والأشكال الوذمية وارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن. يؤدي زيادة محتوى الألدوستيرون في هذه الحالات إلى زيادة إعادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب الكلوية وبالتالي قد يساهم في تطور الوذمة. بالإضافة إلى زيادة إفراز الألدوستيرون أثناء شكل ارتفاع ضغط الدمالتهاب كبيبات الكلى المنتشر، التهاب الحويضة والكلية أو آفات انسداد الشرايين الكلوية، وكذلك ارتفاع ضغط الدم في مراحل متأخرةيؤدي تطوره ودوره الخبيث إلى إعادة توزيع الشوارد في جدران الشرايين وزيادة ارتفاع ضغط الدم. يتم قمع عمل الألدوستيرون على مستوى الأنابيب الكلوية باستخدام خصمه، ألدكتون، 400-800 ملغ يوميًا لكل نظام تشغيل لمدة أسبوع (تحت مراقبة إفراز الشوارد في البول) بالاشتراك مع الأدوية التقليدية. مدرات البول. لقمع إفراز الألدوستيرون (في الأشكال الوذمية والذمية وارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن وتليف الكبد) ، يوصف بريدنيزولون.

الألدوستيرونية. هناك فرط ألدوستيرون أولي (متلازمة كون) وفرط ألدوستيرون ثانوي. تم وصف فرط الألدوستيرونية الأولي بواسطة ج. كون في عام 1955. وفي حدوث هذا متلازمة سريريةالدور الرئيسي ينتمي إلى إنتاج الألدوستيرون الزائد عن طريق قشرة الغدة الكظرية.

في معظم المرضى (85%)، يكون سبب المرض هو ورم غدي (مرادف لـ "ورم الألدوستيرا")، وفي حالات أقل شيوعًا، تضخم ثنائي الجانب (9%) أو سرطان قشرة الغدة الكظرية في المنطقة الكبيبية والمنطقة الحزمية.

في كثير من الأحيان تتطور المتلازمة عند النساء.

الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). مع المرض، يتم ملاحظة هجمات دورية من التشنجات في مجموعات العضلات المختلفة مع مستويات طبيعية من الكالسيوم والفوسفور في الدم، ولكن مع وجود قلاء خارج الخلايا وحماض داخل الخلايا، وعلامات تروسو وشفوستك الإيجابية، والصداع الحاد، وأحياناً هجمات ضعف العضلات تستمر من عدة ساعات إلى ثلاثة أسابيع. يرتبط تطور هذه الظاهرة بنقص بوتاسيوم الدم واستنزاف احتياطيات البوتاسيوم في الجسم.

يتطور المرض ارتفاع ضغط الدم الشرياني، بوال، عطاش، بيلة ليلية، وعدم القدرة الشديدة على تركيز البول أثناء الأكل الجاف، ومقاومة الأدوية المضادة لإدرار البول، وما إلى ذلك. مستوى الهرمون المضاد لإدرار البول طبيعي. ويلاحظ أيضًا نقص كلوريد الدم، وتعذر الأداء، وتفاعل البول القلوي، والبيلة البروتينية الدورية، وانخفاض مستويات البوتاسيوم والمغنيسيوم في الدم. يزداد محتوى الصوديوم، وفي كثير من الأحيان يبقى دون تغيير. كقاعدة عامة، لا يوجد تورم. يظهر مخطط كهربية القلب تغيرات في عضلة القلب مميزة لنقص بوتاسيوم الدم (انظر متلازمة هيغلين).

تكون مستويات 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويد و17-كيتوستيرويد طبيعية، وكذلك مستويات ACTH في البلازما.

يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة كون من تأخر النمو.

يتم تقليل محتوى الأكسجين في الدم الشرياني. يتم زيادة محتوى اليوروبيبسين في المرضى.

طرق التشخيص. التصوير الشعاعي فوق الرئوي والتصوير المقطعي، تحديد الألدوستيرون والبوتاسيوم في البول والدم.

العلاج جراحي، ويتم إجراء استئصال الغدة الكظرية.

التشخيص مواتٍ، ولكن فقط حتى يتطور ارتفاع ضغط الدم الخبيث.

فرط الألدوستيرونية الثانوي. الأعراض هي نفسها كما في متلازمة كون، والتي تتطور في عدد من الحالات على شكل فرط إفراز الألدوستيرون استجابةً للمنبهات التي تنشأ خارج الغدد الكظرية وتعمل من خلال الآليات الفسيولوجية التي تنظم إفراز الألدوستيرون. يؤدي فرط الألدوستيرونية الثانوي المرتبط بالحالات الوذمية إلى: 1) قصور القلب الاحتقاني. 2) المتلازمة الكلوية; 3) تليف الكبد. 4) وذمة "مجهولة السبب".

فقدان كميات كبيرة من السوائل بسبب عدم علاج مرض السكري الكاذب ومرض السكري، والتهاب الكلية الفاقد للملح، وتقييد الصوديوم في النظام الغذائي، واستخدام مدرات البول، والإجهاد البدني المفرط يسبب أيضًا فرط ألدوستيرونية ثانوي.

فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA، متلازمة كون) – مفهوم جماعي، والذي يتضمن خصائص سريرية وكيميائية حيوية مماثلة الحالات المرضية، تختلف في التسبب في المرض. أساس هذه المتلازمة هو الإنتاج المفرط لهرمون الألدوستيرون، الذي تنتجه قشرة الغدة الكظرية، المستقلة أو المستقلة جزئيًا عن نظام الرينين أنجيوتنسين.

التصنيف الدولي للأمراض-10	E26.0
التصنيف الدولي للأمراض-9	255.1
الأمراضDB	3073
ميدلاين بلس	000330
الطب الإلكتروني	ميد/432
مش	D006929

اترك طلبًا وفي غضون دقائق قليلة سنجد لك طبيبًا موثوقًا به ونساعدك في تحديد موعد معه. أو اختر طبيبًا بنفسك بالضغط على زر "البحث عن طبيب".

معلومات عامة

لأول مرة، ورم غدي حميد من جانب واحد من قشرة الغدة الكظرية، والذي كان مصحوبا بارتفاع ضغط الدم الشرياني، والعصبية والعضلية اضطرابات الكلى، الذي يتجلى على خلفية فرط ألدوستيرونوريا، تم وصفه في عام 1955 من قبل الأمريكي جيروم كون. وأشار إلى أن إزالة الورم الحميد أدت إلى شفاء المريضة البالغة من العمر 34 عاما، ويطلق على المرض الذي تم تحديده اسم الألدوستيرونية الأولية.

في روسيا الألدوستيرونية الأوليةتم وصفه في عام 1963 بواسطة S. M Gerasimov، وفي عام 1966 بواسطة P. P. Gerasimenko.

في عام 1955، قام فولي بدراسة الأسباب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، اقترح أن اضطراب توازن الماء والكهارل الذي لوحظ في ارتفاع ضغط الدم هذا ناجم عن اضطرابات هرمونية. تم تأكيد العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم والتغيرات الهرمونية من خلال الدراسات التي أجراها R. D. Gordone (1995)، وM. Greer (1964)، وM. B. A. Oldstone (1966)، ولكن العلاقة بين السبب والنتيجة بين هذه الاضطرابات لم يتم تحديدها بشكل نهائي.

أظهرت الأبحاث التي أجراها آر إم كاري وآخرون في عام 1979 حول تنظيم الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون ودور آليات الدوبامين في هذا التنظيم أن إنتاج الألدوستيرون يتم التحكم فيه من خلال هذه الآليات.

بفضل الدراسات التجريبية التي أجراها K. Atarachi وآخرون على الفئران في عام 1985، وجد أن الببتيد الأذيني الناتريوتريك يمنع إفراز الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية ولا يؤثر على مستويات الرينين والأنجيوتنسين II وACTH والبوتاسيوم.

تشير البيانات البحثية التي تم الحصول عليها في الفترة 1987-2006 إلى أن الهياكل تحت المهاد تؤثر على تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية وفرط إفراز الألدوستيرون.

في عام 2006، كشف عدد من المؤلفين (V. Perrauclin وآخرون) عن وجود خلايا تحتوي على الفاسوبريسين في الأورام المنتجة للألدوستيرون. ويشير الباحثون إلى وجود مستقبلات V1a في هذه الأورام، والتي تتحكم في إفراز الألدوستيرون.

فرط الألدوستيرونية الأولي هو سبب ارتفاع ضغط الدم في 0.5 - 4٪ من الحالات من إجمالي عدد المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، وبين ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الغدد الصماء، يتم اكتشاف متلازمة كون في 1-8٪ من المرضى.

نسبة حدوث فرط الألدوستيرونية الأولي بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني هي 1-2٪.

1% من أورام الغدة الكظرية المكتشفة بالصدفة هي أورام ألدوستيروما.

تعد الأورام الألدوستيروما أقل شيوعًا عند الرجال منها عند النساء، ونادرا ما يتم ملاحظتها عند الأطفال.

يتم اكتشاف تضخم الغدة الكظرية مجهول السبب كسبب لفرط الألدوستيرونية الأولي في معظم الحالات عند الرجال. علاوة على ذلك، عادة ما يتم ملاحظة تطور هذا النوع من فرط الألدوستيرونية الأولي في المزيد سن متأخرةمن الألدوستيرومات.

عادة ما يتم ملاحظة فرط الألدوستيرونية الأولي عند البالغين.

وتبلغ نسبة النساء إلى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة 3:1، ونسبة الإصابة بالمرض متساوية عند الفتيات والفتيان.

النماذج

الأكثر شيوعًا هو تصنيف فرط الألدوستيرونية الأولي وفقًا لمبدأ علم الأمراض. ووفقاً لهذا التصنيف يتم تمييز ما يلي:

• الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (APA)، والذي وصفه جيروم كون ويسمى متلازمة كون. يتم اكتشافه في 30-50% من الحالات العدد الإجماليالأمراض.
• فرط ألدوستيرونية مجهول السبب (IHA) أو تضخم عقيدي ثنائي صغير أو كبير في المنطقة الكبيبية، والذي يتم ملاحظته في 45 - 65٪ من المرضى.
• تضخم الغدة الكظرية الأولي من جانب واحد، والذي يحدث في حوالي 2٪ من المرضى.
• فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول (تثبيط الجلوكوكورتيكويد)، والذي يحدث في أقل من 2% من الحالات.
• فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الثاني (الجلوكوكورتيكويد غير القابل للتثبيط)، والذي يمثل أقل من 2% من جميع حالات المرض.
• السرطان المنتج للألدوستيرون، ويتم اكتشافه في حوالي 1% من المرضى.
• متلازمة الألدوستيرونكتوبيك، والتي تحدث مع الأورام المنتجة للألدوستيرون الموجودة في الغدة الدرقيةأو المبيض أو الأمعاء.

أسباب التطوير

سبب فرط الألدوستيرون الأولي هو الإفراط في إفراز الألدوستيرون، وهو الهرمون القشري المعدني الرئيسي في قشرة الغدة الكظرية البشرية. يعزز هذا الهرمون انتقال السوائل والصوديوم من قاع الأوعية الدموية إلى الأنسجة عن طريق تعزيز إعادة الامتصاص الأنبوبي لكاتيونات الصوديوم وأنيونات الكلور والماء والإفراز الأنبوبي لكاتيونات البوتاسيوم. نتيجة لعمل القشرانيات المعدنية، يزداد حجم الدم في الدورة الدموية ويزيد ضغط الدم النظامي.

1. تتطور متلازمة كون نتيجة لتكوين ورم الألدوستيرون، وهو ورم غدي حميد يفرز الألدوستيرون، في الغدد الكظرية. تم اكتشاف أورام ألدوستيروما متعددة (منفردة) في 80-85% من المرضى. في معظم الحالات، يكون ورم الألدوستيروما أحادي الجانب، وفي 6-15٪ فقط من الحالات تتشكل أورام غدية ثنائية الجانب. ولا يتجاوز حجم الورم في 80% من الحالات 3 ملم ويزن حوالي 6-8 جرام. إذا زاد حجم الألدوستيروما، هناك زيادة في الأورام الخبيثة (95٪ من الأورام الأكبر من 30 ملم تكون خبيثة، و 87٪ من الأورام ذات الحجم الأصغر تكون حميدة). في معظم الحالات، يتكون ورم الألدوستيروما الكظرية بشكل أساسي من خلايا المنطقة الكبيبية، ولكن في 20٪ من المرضى يتكون الورم بشكل أساسي من خلايا المنطقة الحزمة. لوحظ تلف الغدة الكظرية اليسرى في كثير من الأحيان 2-3 مرات، لأن الظروف التشريحية تؤهب لهذا (ضغط الوريد في "ملقط الأبهر المساريقي").
2. من المفترض أن يكون فرط الألدوستيرونية مجهول السبب هو المرحلة الأخيرة في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المنخفض الرينين. يحدث تطور هذا الشكل من المرض بسبب تضخم عقدي صغير أو كبير في قشرة الغدة الكظرية. تنتج المنطقة الكبيبية من الغدد الكظرية المفرطة التنسج كميات زائدة من الألدوستيرون، ونتيجة لذلك يصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم، وتنخفض مستويات الرينين في البلازما. والفرق الأساسي بين هذا الشكل من المرض هو الحفاظ على الحساسية للتأثير المحفز للأنجيوتنسين II في المنطقة الكبيبية المفرطة التنسج. يتم التحكم في تكوين الألدوستيرون في هذا الشكل من متلازمة كون عن طريق الهرمون الموجه لقشر الكظر.
3. في حالات نادرة، يكون سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو سرطان الغدة الكظرية، الذي يتشكل أثناء نمو الورم الحميد ويصاحبه زيادة في إفراز 17 كيتوستيرويدات في البول.
4. في بعض الأحيان يكون سبب المرض هو الألدوستيرونية الحساسة للجلوكوكورتيكويد وراثيًا، والتي تتميز بـ زيادة الحساسيةالمنطقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية إلى هرمون قشر الكظر وقمع فرط إفراز الألدوستيرون بواسطة الجلايكورتيكويدات (ديكساميثازون). ينجم المرض عن التبادل غير المتكافئ لأجزاء من الكروماتيدات المتماثلة أثناء الانقسام الاختزالي لجينات إنزيم 11ب-هيدروكسيلاز والألدوستيرون الموجودة على الكروموسوم 8، مما يؤدي إلى تكوين إنزيم معيب.
5. وفي بعض الحالات ترتفع مستويات الألدوستيرون بسبب إفراز هذا الهرمون عن طريق الأورام خارج الغدة الكظرية.

المرضية

يتطور فرط الألدوستيرون الأولي نتيجة للإفراز المفرط للألدوستيرون وتأثيره المحدد على نقل أيونات الصوديوم والبوتاسيوم.

يتحكم الألدوستيرون في آلية التبادل الكاتيوني من خلال التواصل مع المستقبلات الموجودة في أنابيب الكلى والغشاء المخاطي المعوي والغدد العرقية واللعابية.

ويعتمد مستوى إفراز وإفراز البوتاسيوم على كمية الصوديوم المعاد امتصاصها.

مع فرط إفراز الألدوستيرون، يتم تعزيز إعادة امتصاص الصوديوم، مما يؤدي إلى فقدان البوتاسيوم. في هذه الحالة، فإن التأثير الفيزيولوجي المرضي لفقد البوتاسيوم يتجاوز تأثير الصوديوم المعاد امتصاصه. وبالتالي، يتم تشكيل مجمع من الاضطرابات الأيضية المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولي.

يؤدي انخفاض مستويات البوتاسيوم واستنزاف احتياطياته داخل الخلايا إلى نقص بوتاسيوم الدم الشامل.

يتم استبدال البوتاسيوم في الخلايا بالصوديوم والهيدروجين، والذي، بالاشتراك مع إفراز الكلور، يؤدي إلى تطور:

• الحماض داخل الخلايا، حيث يوجد انخفاض في درجة الحموضة أقل من 7.35.
• قلاء خارج الخلية بنقص بوتاسيوم الدم ونقص كلور الدم، حيث توجد زيادة في الرقم الهيدروجيني فوق 7.45.

مع نقص البوتاسيوم في الأعضاء والأنسجة ( القسم البعيدالأنابيب الكلوية، العضلات الملساء والمخططة، الجهاز العصبي المركزي والمحيطي) تحدث اضطرابات وظيفية وهيكلية. يتفاقم التهيج العصبي العضلي بسبب نقص مغنيزيوم الدم، والذي يتطور مع انخفاض في إعادة امتصاص المغنيسيوم.

بالإضافة إلى نقص بوتاسيوم الدم:

• يمنع إفراز الأنسولين، لذلك يقلل المرضى من تحمل الكربوهيدرات.
• يؤثر على ظهارة الأنابيب الكلوية، وبالتالي الأنابيب الكلويةالتعرض للهرمون المضاد لإدرار البول.

ونتيجة لهذه التغيرات في أداء الجسم، عدد من وظائف الكلىتعطلت - تنخفض قدرة الكلى على التركيز، ويتطور فرط حجم الدم، ويتم تثبيط إنتاج الرينين والأنجيوتنسين II. تساعد هذه العوامل على زيادة حساسية جدار الأوعية الدموية لمجموعة متنوعة من عوامل الضغط الداخلي، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. بالإضافة إلى ذلك، يتطور الالتهاب الخلالي مع مكون مناعي والتصلب الخلالي، وبالتالي فإن الدورة الطويلة من فرط الألدوستيرونية الأولي تساهم في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي المنشأ.

مستوى الجلايكورتيكويدات في فرط الألدوستيرون الأولي الناجم عن الورم الحميد أو تضخم قشرة الغدة الكظرية في معظم الحالات لا يتجاوز القاعدة.

في السرطان، تكتمل الصورة السريرية بضعف إفراز بعض الهرمونات (الجلوكوز أو القشرانيات المعدنية، والأندروجينات).

يرتبط التسبب في الشكل العائلي لفرط الألدوستيرون الأولي أيضًا بفرط إفراز الألدوستيرون، لكن هذه الاضطرابات تنتج عن طفرات في الجينات المسؤولة عن ترميز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) وإنزيم الألدوستيرون الاصطناعي.

عادة، يحدث التعبير عن جين 11ب-هيدروكسيلاز تحت تأثير الهرمون الموجه لقشر الكظر، ويحدث جين إنزيم الألدوستيرون تحت تأثير أيونات البوتاسيوم والأنجيوتنسين-P. عند حدوث طفرة (تبادل غير متكافئ أثناء عملية الانقسام الاختزالي لأجزاء الكروماتيدات المتماثلة لجينات إنزيم 11ب-هيدروكسيلاز والألدوستيرون المترجمة على الكروموسوم 8)، يتم تشكيل جين معيب، بما في ذلك المنطقة التنظيمية الحساسة لـ 5ACTH لجين 11ب-هيدروكسيلاز و تسلسل 3-نوكليوتيدات يشفر تخليق إنزيم الألدوستيرون سينثيتاز. ونتيجة لذلك، تبدأ المنطقة الحزمة لقشرة الغدة الكظرية، التي ينظم نشاطها بواسطة ACTH، في إنتاج الألدوستيرون، وكذلك 18-أوكسوكورتيزول، و18-هيدروكسي كورتيزول من 11-ديوكسيكورتيزول بكميات كبيرة.

أعراض

تترافق متلازمة كون مع متلازمات القلب والأوعية الدموية والكلى والعصبية العضلية.

تشمل متلازمة القلب والأوعية الدموية ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي قد يكون مصحوبًا بالصداع والدوار وألم القلب واضطرابات ضربات القلب. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH) خبيثًا، أو مقاومًا للعلاج التقليدي لارتفاع ضغط الدم، أو يمكن تصحيحه حتى مع جرعات صغيرة من الأدوية الخافضة للضغط. في نصف الحالات، يكون ارتفاع ضغط الدم ذو طبيعة أزمة.

يوضح الملف اليومي لارتفاع ضغط الدم انخفاضًا غير كافٍ في ضغط الدم ليلاً، وإذا تم انتهاك إيقاع الساعة البيولوجية لإفراز الألدوستيرون في هذا الوقت، يتم ملاحظة زيادة مفرطة في ضغط الدم.

في حالة فرط الألدوستيرونية مجهول السبب، تكون درجة الانخفاض الليلي في ضغط الدم قريبة من المعدل الطبيعي.

يؤدي احتباس الصوديوم والماء لدى المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي أيضًا إلى اعتلال الأوعية الدموية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم وتصلب الأوعية الدموية واعتلال الشبكية في 50٪ من الحالات.

تتجلى المتلازمات العصبية العضلية والكلوية اعتمادًا على شدة نقص بوتاسيوم الدم. تتميز المتلازمة العصبية العضلية بما يلي:

• هجمات ضعف العضلات (لوحظ في 73% من المرضى)؛
• تشنجات وشلل تؤثر بشكل رئيسي على الساقين والرقبة والأصابع، وتستمر من عدة ساعات إلى يوم واحد وتتميز ببداية ونهاية مفاجئة.

لوحظ تنمل في 24٪ من المرضى.

نتيجة لنقص بوتاسيوم الدم والحماض داخل الخلايا في خلايا الأنابيب الكلوية، تحدث تغيرات ضمورية في الجهاز الأنبوبي للكلى، مما يؤدي إلى تطور اعتلال الكلية الكاليوبنيك. تتميز المتلازمة الكلوية بما يلي:

• انخفاض وظيفة التركيز في الكلى.
• بوال (زيادة إدرار البول اليومي، تم اكتشافه في 72٪ من المرضى)؛
• (زيادة التبول في الليل)؛
• (العطش الشديد الذي يلاحظ عند 46% من المرضى).

في الحالات الشديدة، قد يتطور مرض السكري الكاذب الكلوي.

يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية الأولي أحادي الأعراض - بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم، قد لا يظهر على المرضى أي أعراض أخرى، وقد لا يختلف مستوى البوتاسيوم عن المستوى الطبيعي.

مع الورم الحميد المنتج للألدوستيرون، يتم ملاحظة نوبات الشلل العضلي وضعف العضلات في كثير من الأحيان أكثر من فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.

يتجلى ارتفاع ضغط الدم في الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية في سن مبكرة.

التشخيص

يتضمن التشخيص في المقام الأول تحديد متلازمة كون بين الأفراد المصابين ارتفاع ضغط الدم الشرياني. معايير الاختيار هي:

• التوفر الأعراض السريريةالأمراض.
• بيانات اختبار بلازما الدم لتحديد مستويات البوتاسيوم. وجود نقص بوتاسيوم الدم المستمر، حيث لا يتجاوز محتوى البوتاسيوم في البلازما 3.0 مليمول / لتر. تم اكتشافه في الغالبية العظمى من حالات الألدوستيرونية الأولية، ولكن لوحظ وجود مستوى طبيعي من بوتاسيوم الدم في 10٪ من الحالات.
• بيانات تخطيط القلب التي يمكنها اكتشاف التغيرات الأيضية. مع نقص بوتاسيوم الدم، لوحظ انخفاض في الجزء ST، ويلاحظ انقلاب الموجة T، وتمتد فترة QT، ويتم الكشف عن موجة U المرضية واضطرابات التوصيل. التغييرات المكتشفة في مخطط كهربية القلب لا تتوافق دائمًا مع التركيز الحقيقي للبوتاسيوم في البلازما.
• التوفر متلازمة المسالك البولية(مجموعة من اضطرابات التبول المختلفة والتغيرات في تكوين وبنية البول).

التعرف على العلاقة بين فرط ألدوستيرون الدم و اضطرابات المنحل بالكهرباءاستخدم اختبارًا مع فيروشبيرون (يوصف فيروشبيرون 4 مرات يوميًا، 100 مجم لمدة 3 أيام، مع تضمين 6 جرام على الأقل من الملح في النظام الغذائي اليومي). تعتبر زيادة مستوى البوتاسيوم بأكثر من 1 مليمول / لتر في اليوم الرابع علامة على فرط إنتاج الألدوستيرون.

للتمييز بين الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها، يتم إجراء ما يلي:

• دراسة شاملة للحالة الوظيفية لنظام RAAS (نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون)؛
• التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي، والذي يسمح لنا بتحليل الحالة الهيكلية للغدد الكظرية؛
• الفحص الهرموني لتحديد مستوى نشاط التغييرات المحددة.

عند دراسة نظام RAAS، يتم إجراء اختبارات الإجهاد بهدف تحفيز أو قمع نشاط نظام RAAS. بما أن إفراز الألدوستيرون ومستوى نشاط الرينين في بلازما الدم يتأثر بعدد من العوامل الخارجية، قبل 10-14 يومًا من الدراسة مستبعدة العلاج الدوائيوالتي يمكن أن تؤثر على نتائج الدراسة.

يتم تحفيز انخفاض نشاط الرينين في البلازما عن طريق المشي لمدة ساعة واتباع نظام غذائي يحتوي على نقص الصوديوم ومدرات البول. مع نشاط الرينين البلازمي غير المحفز في المرضى، يُفترض وجود ورم الألدوستيروما أو تضخم الغدة الكظرية مجهول السبب، لأنه مع الألدوستيرونية الثانوية، يخضع هذا النشاط لتحفيز كبير.

تشمل اختبارات قمع إفراز الألدوستيرون الزائد اتباع نظام غذائي عالي الصوديوم، وأسيتات ديوكسي كورتيكوستيرون، و الإدارة عن طريق الوريدمحلول متساوي التوتر. عند إجراء هذه الاختبارات، لا يتغير إفراز الألدوستيرون في وجود الألدوستيرون، الذي ينتج الألدوستيرون بشكل مستقل، ومع تضخم الغدة الكظرية، يلاحظ قمع إفراز الألدوستيرون.

يُستخدم تصوير الأوردة الكظرية الانتقائي أيضًا باعتباره طريقة الأشعة السينية الأكثر إفادة.

لتحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية، يتم استخدام الكتابة الجينومية باستخدام طريقة PCR. في فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول (تثبيط الجلوكوكورتيكويد)، يكون العلاج التجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) للقضاء على علامات المرض ذا قيمة تشخيصية.

علاج

يعتمد علاج فرط الألدوستيرونية الأولي على شكل المرض. يشمل العلاج غير الدوائي الحد من استخدام ملح الطعام (أقل من 2 جرام يوميًا) واتباع نظام لطيف.

يتضمن علاج الألدوستيروما والسرطان المنتج للألدوستيرون استخدام طريقة جذرية - الاستئصال الجزئي أو الكلي للغدة الكظرية المصابة.

لمدة 1-3 أشهر قبل الجراحة، يتم وصف المرضى:

• مضادات الألدوستيرون - سبيرونولاكتون المدر للبول (الجرعة الأولية هي 50 ملغ مرتين في اليوم، وبعد ذلك يتم زيادتها إلى جرعة متوسطة 200-400 ملغ / يوم 3-4 مرات في اليوم).
• حاصرات قنوات الكالسيوم ديهيدروبيريدين، والتي تساعد على خفض ضغط الدم حتى تعود مستويات البوتاسيوم إلى طبيعتها.
• أدوية السلوريتيك، والتي توصف بعد تطبيع مستويات البوتاسيوم لخفض ضغط الدم (هيدروكلوروثيازيد، فوروسيميد، أميلوريد). من الممكن أيضًا وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين II ومضادات الكالسيوم.

في فرط الألدوستيرونية مجهول السبب يكون ذلك له ما يبرره العلاج المحافظباستخدام سبيرونولاكتون، والذي، عندما يحدث ضعف الانتصاب لدى الرجال، يتم استبداله بأميلورايد أو تريامتيرين (تساعد هذه الأدوية على تطبيع مستويات البوتاسيوم، ولكنها لا تقلل من ضغط الدم، لذلك من الضروري إضافة سالوريتيك، وما إلى ذلك).

في حالة فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد، يوصف ديكساميثازون (يتم اختيار الجرعة بشكل فردي).

في حالة تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم، تتطلب متلازمة كون المساعدة رعاية الطوارئوفقاً للقواعد العامة لعلاجها.

يذكرك Liqmed: كلما أسرعت في طلب المساعدة من أحد المتخصصين، زادت فرصك في الحفاظ على الصحة وتقليل خطر حدوث مضاعفات.

وجدت خطأ؟ حدده وانقر فوق السيطرة + أدخل

نسخة مطبوعة

متلازمة كون (الألدوستيرونية الأولية، متلازمة كون) هي متلازمة ناجمة عن فرط إفراز الألدوستيرون المستقل (أي المستقل عن نظام الرينين-ألدوستيرون) في قشرة الغدة الكظرية.

أسباب متلازمة كون

الأسباب المباشرة الأكثر شيوعًا لتطورها هي ورم الغدة الكظرية المنتج للألدوستيرون أو تضخم الغدة الكظرية الثنائي. أقل بكثير - تضخم أحادي الجانب، وسرطان الغدة الكظرية، أو فرط ألدوستيرونية عائلي (النوعان الأول والثاني مميزان). في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا، يكون سبب متلازمة كون هو ورم غدي كظري في أغلب الأحيان أكثر من تضخم الغدة الكظرية الثنائي.

أسباب فرط إفراز القشرانيات المعدنية:

• ورم الغدة الكظرية المنتج للألدوستيرون

تمثل الأورام الغدية المنتجة للألدوستيرون حوالي 35-40% من الحالات في بنية الألدوستيرونية الأولية. الأورام الحميدة الانفرادية تكون دائمًا أحادية الجانب (أحادية الجانب). في معظم الحالات تكون صغيرة الحجم (في 20-85٪ من الحالات - أقل من 1 سم). خارج الورم الحميد، قد يحدث تضخم الأنسجة البؤري أو المنتشر في بقية أنسجة الغدة الكظرية، وكذلك في الغدة الكظرية المقابلة (مما يجعل التشخيص التفريقي مع تضخم الثنائي صعبًا).

• تضخم الغدة الكظرية الثنائي
• تضخم الغدة الكظرية الأولي من جانب واحد (نادر)
• فرط الألدوستيرونية العائلي (النوعان الأول والثاني)، الخاضع للسيطرة على الجلوكوكورتيكويد (نادرًا)
• سرطان الغدة الكظرية (نادر)

معظم حالات الألدوستيرون (زيادة مستويات الألدوستيرون في البلازما) التي تحدث في الممارسة السريرية تكون ثانوية لزيادة نشاط نظام الرينين-الألدوستيرون (استجابة لانخفاض التروية الكلوية، كما هو الحال في تضيق الشريان الكلوي أو في بعض الحالات المزمنة، مصحوبة بتطور من الوذمة). ل التشخيص التفريقييمكنك استخدام تحديد نشاط الرينين في البلازما (PRA):

• مع الألدوستيرونية الثانوية يرتفع هذا المؤشر،
• في متلازمة كون - مخفض.

في السابق، كانت وجهة النظر السائدة هي الندرة النسبية للألدوستيرونية الأولية. ولكن مع تزايد استخدام تقنية نسبة الألدوستيرون-رينين (ARR)، والتي تسمح بتحديد المزيد الأشكال الناعمةهذه الحالة (عادة في تضخم الغدة الكظرية الثنائية)، تغيرت الأفكار الموجودة سابقًا حول مدى انتشار متلازمة كون. يُعتقد حاليًا أن الألدوستيرونية الأولية هي أحد الأسباب الأكثر شيوعًا (إن لم تكن الأكثر شيوعًا) لتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض. وهكذا، تشير بعض التقارير إلى أن نسبة الأشخاص الذين يعانون من متلازمة كون بين عامة السكان من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني يمكن أن تصل إلى 3-10٪، وبين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني من الدرجة الثالثة - ما يصل إلى 40٪.

يمكن اكتشاف متلازمة كون في أي شخص الفئة العمرية(معظم العمر النموذجي- 30-50 سنة)، في كثير من الأحيان عند النساء. تشمل الأعراض السريرية والمخبرية الكلاسيكية للألدوستيرونية الأولية ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• نقص بوتاسيوم الدم.
• الإفراط في إفراز البوتاسيوم عن طريق الكلى.
• فرط صوديوم الدم.
• قلاء استقلابي.

دعونا نلقي نظرة فاحصة على بعض هذه المظاهر.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني

يوجد ارتفاع ضغط الدم الشرياني في جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة كون تقريبًا.

آليات تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني

ترتبط التأثيرات الضاغطة لكمية زائدة من الألدوستيرون في الغالب بتطور احتباس الصوديوم (يتحقق هذا التأثير من خلال مجموعة معقدة من الآليات الجينومية لعمل الألدوستيرون على قنوات الصوديوم للخلايا الظهارية الأنبوبية) وفرط حجم الدم. يتم تعيين دور معين أيضًا لزيادة الإجمالي المقاومة الطرفيةالسفن.

يتميز ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة كون عادةً بارتفاع مستويات ضغط الدم، وغالبًا ما يحدث كارتفاع ضغط الدم الخبيث المقاوم. قد يتم اكتشاف تضخم كبير في البطين الأيسر، وغالبًا ما يكون غير متناسب مع شدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني ومدته. في تطورها دور مهميعزى إلى زيادة عمليات تليف عضلة القلب بسبب تأثير الكميات الزائدة من الألدوستيرون على الخلايا الليفية لعضلة القلب. يمكن أيضًا أن تكون التأثيرات التوليفية للتركيزات المفرطة من الألدوستيرون (التي تتحقق من خلال آليات عملها غير الجينومية على الخلايا المستهدفة) ممثلة بوضوح تام في جدار الأوعية الدموية (مع تسارع معدل تطور آفات تصلب الشرايين) والكليتين (مع زيادة في عمليات التليف الخلالي وتصلب الكبيبات).

نقص بوتاسيوم الدم

نقص بوتاسيوم الدم هو مظهر شائع ولكن ليس عالميًا لمتلازمة كون. قد يعتمد وجود وشدة نقص بوتاسيوم الدم على عدد من العوامل. وبالتالي، فهو موجود دائمًا تقريبًا ويتم التعبير عنه بوضوح تام في ورم الغدة الكظرية المنتج للألدوستيرون، ولكنه قد يكون غائبًا في تضخم الغدة الكظرية الثنائي. قد يكون نقص بوتاسيوم الدم غائبًا أو غير مهم في المراحل المبكرة من تكوين متلازمة كون، وكذلك مع تقييد كبير في تناول الصوديوم من الطعام (على سبيل المثال، أثناء تقييد ملح الطعام عند تغيير نمط الحياة الموصى به للمريض المصاب ارتفاع ضغط الدم الشرياني).

يشير الخبراء إلى أن مستويات البوتاسيوم قد تزيد (وقد يتم التخلص من نقص بوتاسيوم الدم/القناع) عندما:

• بزل الوريد لفترات طويلة ومؤلمة (قد تشمل الآليات قلاء الجهاز التنفسي أثناء فرط التنفس؛ إطلاق البوتاسيوم من مستودعات العضلات أثناء الضغط المتكرر المتكرر للقبضة؛ الركود الوريدي أثناء الضغط لفترة طويلة باستخدام عاصبة)؛
• انحلال الدم من أي طبيعة.
• إطلاق البوتاسيوم من خلايا الدم الحمراء في حالات تأخر الطرد المركزي للدم وعند حفظ الدم في البرد/الثلج.

تشخيص متلازمة كون

مراحل تشخيص متلازمة كون وتحديد نوع آفة الغدة الكظرية واختيار أساليب العلاج

يتكون تشخيص متلازمة كون لدى الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني من عدة مراحل:

1. تحديد الألدوستيرونية الأولية نفسها، والتي يتم من خلالها استخدام دراسة إلكتروليتات الدم والبول، واختبارات الفحص (في المقام الأول، تحديد نسبة الألدوستيرون-رينين) واختبارات التحقق (مع تحميل الصوديوم، والكابتوبريل، وما إلى ذلك)؛
2. تحديد نوع آفة الغدة الكظرية - أحادية أو ثنائية (تصوير مقطعي ودراسة منفصلة لمحتوى الألدوستيرون في دم كل من الأوردة الكظرية).

الكشف عن متلازمة كون نفسها

تعتبر مستويات البوتاسيوم والصوديوم في الدم اختبارات معملية روتينية لارتفاع ضغط الدم. يشير اكتشاف نقص بوتاسيوم الدم وفرط صوديوم الدم بالفعل في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي إلى وجود متلازمة كون. لا يعد تشخيص الألدوستيرونية الأولية أمرًا صعبًا للغاية في المرضى الذين لديهم صورة مفصلة لمتلازمة كون (في المقام الأول مع نقص بوتاسيوم الدم الواضح غير المرتبط بأسباب أخرى). ومع ذلك، على مدى العقدين الماضيين، كان هناك احتمال متكرر لوجود الألدوستيرونية الأولية بين الأفراد الذين يعانون من سوية بوتاسيوم الدم. ومع أخذ ذلك في الاعتبار، فإنه يعتبر ضروريا لتنفيذه أبحاث إضافيةلاستبعاد متلازمة كون في فئة واسعة إلى حد ما من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني:

• عند مستوى ضغط الدم > 160/100 ملم زئبق. فن. (وخاصة > 180/110 مم زئبق و)؛
• مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المقاوم.
• في الأشخاص الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم (سواء العفوي أو الناجم عن استخدام مدرات البول، وخاصة إذا استمر بعد تناول مكملات البوتاسيوم)؛
• لارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأشخاص الذين يعانون من زيادة في حجم الغدة الكظرية حسب البيانات دراسات مفيدة(الورم العرضي الكظري، ومع ذلك، فقد ثبت أن حوالي 1٪ فقط من جميع الأورام العرضية الكظرية هي سبب الألدوستيرونية الأولية).

تقييم إفراز الشوارد (البوتاسيوم والصوديوم) في البول

تحتل هذه الدراسة مكانًا مهمًا إلى حد ما في تشخيص أسباب نقص بوتاسيوم الدم. يتم اختبار مستويات البوتاسيوم والصوديوم في البول الذي يتم جمعه على مدار 24 ساعة من مريض لا يتلقى مكملات البوتاسيوم والذي امتنع عن تناول أي مدرات للبول لمدة 3-4 أيام على الأقل. إذا تجاوز إفراز الصوديوم 100 مليمول / يوم (هذا هو المستوى الذي يمكن عنده تقييم درجة فقدان البوتاسيوم بوضوح)، فإن مستوى إفراز البوتاسيوم > 30 مليمول / يوم يشير إلى فرط كالسيوم البول. جنبا إلى جنب مع الألدوستيرونية الأولية، قد يكون زيادة إفراز البوتاسيوم نتيجة لعدد من الأسباب.

أسباب نقص بوتاسيوم الدم المرتبط بزيادة إفراز البوتاسيوم عن طريق الكلى:

1. زيادة إفراز البوتاسيوم عن طريق قنوات تجميع النيفرون:
   1. زيادة إفراز الصوديوم (على سبيل المثال، عند تناول مدر للبول)
   2. زيادة الأسمولية في البول (الجلوكوز واليوريا والمانيتول)
2. ارتفاع تركيز البوتاسيوم في قناة تجميع النيفرون:
   • مع زيادة في حجم الدم داخل الأوعية ( مستوى منخفضرينين البلازما):
     • الألدوستيرونية الأولية
     • متلازمة ليدل
     • تناول الأمفوتريسين ب
   • مع انخفاض في حجم الدم داخل الأوعية (ارتفاع مستوى الرينين في البلازما):
     • متلازمة بارتر
     • متلازمة جيلتمان
     • نقص مغنيزيوم الدم
     • زيادة إفراز البيكربونات
     • الألدوستيرونية الثانوية (على سبيل المثال، في المتلازمة الكلوية)

بمجرد التأكد من أن سبب نقص بوتاسيوم الدم لدى المريض هو زيادة إفراز البوتاسيوم في البول، فمن المستحسن محاولة تصحيح نقص بوتاسيوم الدم. في حالة عدم وجود موانع، توصف مكملات البوتاسيوم (البوتاسيوم 40-80 مليمول / يوم)، ويتم إيقاف مدرات البول. قد يستغرق الأمر من 3 أسابيع إلى عدة أشهر لاستعادة نقص البوتاسيوم بعد الاستخدام المطول لمدرات البول. بعد هذه الفترة، يتم إيقاف مكملات البوتاسيوم، ويتم تكرار اختبار البوتاسيوم في الدم بعد أكثر من 3 أيام من التوقف. إذا عادت مستويات البوتاسيوم في الدم إلى وضعها الطبيعي، فيجب إعادة تقييم مستويات الرينين والألدوستيرون في البلازما.

تقييم نسبة الألدوستيرون-رينين

يعتبر هذا الاختبار حاليًا طريقة الفحص الرئيسية في تشخيص متلازمة كون. القيم الطبيعية لمستويات الألدوستيرون عند سحب الدم مع المريض في وضع الاستلقاء هي 5-12 نانوغرام / ديسيلتر (في وحدات SI - 180-450 بمول / لتر)، نشاط الرينين في البلازما هو 1-3 نانوغرام / مل / ساعة، نسبة الألدوستيرون-رينين تصل إلى 30 (في وحدات SI - تصل إلى 750). من المهم ملاحظة أن قيم المؤشرات العادية المقدمة هي قيم تقريبية فقط؛ قد تختلف بالنسبة لكل مختبر محدد (وللمجموعات المختبرية المحددة) (يلزم إجراء مقارنة مع المؤشرات لدى الأفراد الأصحاء والأفراد الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي). مع الأخذ في الاعتبار هذا التوحيد غير الكافي للطريقة، يمكن للمرء أن يتفق مع الرأي القائل بأنه عند تفسير نتائج تقييم نسبة الألدوستيرون-رينين، فإن "مرونة الحكم مطلوبة من الطبيب". فيما يلي التوصيات الرئيسية لتقييم نسبة الألدوستيرون-رينين.

توصيات لتقييم نسبة الألدوستيرون-رينين

تحضير المريض:

• تصحيح نقص بوتاسيوم الدم إن وجد.
• تحرير تناول ملح الطعام.
• التوقف لمدة لا تقل عن 4 أسابيع عن الأدوية التي تزيد من مستويات الرينين وتقلل من تركيز الألدوستيرون، مما يسبب نتائج كاذبة:
  • سبيرونولاكتون، إبليرينون، أميلوريد، تريامتيرين؛
  • المنتجات التي تحتوي على عرق السوس.
• التوقف عن تناول الأدوية الأخرى التي قد تؤثر على نتيجة الاختبار لمدة أسبوعين على الأقل:
  • β-AB، منبهات α2 المركزية (الكلونيدين)، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (تقليل مستويات الرينين)؛
  • مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، السارتانات، مثبطات الرينين المباشرة، حاصرات قنوات الكالسيوم ديهيدروبيريدين (زيادة مستويات الرينين، تقليل مستويات الألدوستيرون).

إذا كان من المستحيل التوقف عن هذه الأدوية لدى المرضى الذين يعانون من المرحلة الثالثة من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، فيجوز الاستمرار في تناولها مع التوقف الإلزامي للسبيرونولاكتون والإبليرينون والتريمتيرين والأميلورايد لمدة 6 أسابيع على الأقل قبل الدراسة.

• إلغاء الأدوية التي تحتوي على هرمون الاستروجين.

شروط أخذ عينات الدم:

• يجب جمع الدم في منتصف الصباح، أي بعد ساعتين تقريبًا من استيقاظ المريض ونهوضه من السرير. مباشرة قبل جمع الدم، يجب على المريض الجلوس لمدة 5-15 دقيقة.
• يجب جمع الدم بعناية، وتجنب الركود وانحلال الدم.
• قبل الطرد المركزي، يجب أن تكون عينة الدم في درجة حرارة الغرفة (وليس على الجليد، مما سيسهل تحويل الرينين غير النشط إلى نشط)؛ بعد الطرد المركزي، يجب تجميد البلازما بسرعة.

العوامل التي يجب مراعاتها عند تفسير النتائج

• العمر (في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا، هناك انخفاض أكبر في الرينين مرتبط بالعمر مقارنةً بالألدوستيرون).
• الوقت من اليوم، النمط الغذائي الحديث، وضعية الجسم، مدة البقاء في هذا الوضع.
• الأدوية المتخذة.
• تفاصيل جمع عينات الدم، بما في ذلك أي صعوبات تمت مواجهتها.
• مستويات البوتاسيوم في الدم.
• انخفاض وظائف الكلى (قد يكون هناك زيادة في الألدوستيرون بسبب فرط بوتاسيوم الدم وانخفاض إفراز الرينين).

تبدو توصية كابلان إن إم مهمة من الناحية العملية:

"ينبغي اتباع التوصيات المتعلقة بتقييم نسبة الألدوستيرون-رينين بأكبر قدر ممكن. بعد ذلك، يجب تقييم مستويات نشاط الألدوستيرون والرينين في البلازما بشكل منفصل، دون حساب العلاقة بينهما. إذا كان نشاط الرينين في البلازما منخفضًا بشكل واضح (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 ملجم/ديسيلتر)، فمن المستحسن تكرار هذا القياس مرة أخرى. لو قيم منخفضةنشاط الرينين في البلازما مستويات عاليةسيتم تأكيد مستويات الألدوستيرون، ويجب أن ننتقل إلى اختبارات التحقق.

تتطلب دراسة نسبة الألدوستيرون-رينين، بالإضافة إلى إجراء جميع الدراسات الإضافية، مناقشة الغرض منها مع المريض؛ يجب التخطيط للبحث التشخيصي (مع تكلفة الوقت والمال) مع الأخذ في الاعتبار استعداد المريض ورغبته في الخضوع لعملية استئصال الغدة الكظرية بالمنظار في المستقبل إذا تم اكتشاف ورم غدي كظري.

اختبار التحقق - اختبار الكابتوبريل

يتم تقييم مستويات الألدوستيرون في البلازما قبل وبعد 3 ساعات من تناول الكابتوبريل عن طريق الفم بجرعة 1 ملغم / كغم من وزن الجسم (في الأشخاص الأصحاء والمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي والأوعية الدموية الكلوية، تنخفض مستويات الألدوستيرون بشكل واضح، ولكن في متلازمة كون هذا لا يحدث). تعتبر الاستجابة الطبيعية عبارة عن انخفاض في مستويات الألدوستيرون بنسبة تزيد عن 30٪ من القيم الأساسية.

علاج متلازمة كون

العلاج طويل الأمد باستخدام مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية (سبيرونولاكتون أو إبليرينون)، إذا كانت غير متسامحة - أميلوريد. في كثير من الأحيان، يمكن أن يكون الجمع مع مدرات البول الثيازيدية هو النهج العلاجي المفضل لدى المرضى:

• لمن لا يمكن التدخل الجراحي لهم؛
• ومن لا يريد أن ينفذها؛
• الذين يستمر ارتفاع ضغط الدم الشرياني بعد الجراحة.
• تشخيص متلازمة كون، والتي لا يزال غير مؤكد بشكل كامل على الرغم من الفحص.

إن استخدام مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية لدى الأفراد المصابين بمتلازمة كون يوفر انخفاضًا واضحًا إلى حد ما في ضغط الدم ويسمح بتراجع تضخم البطين الأيسر. في المراحل الأولية من العلاج، قد تكون هناك حاجة لجرعات تتراوح بين 50-100 ملغم/يوم أو أكثر من سبيرونولاكتون أو إبليرينون، فيما بعد، تكون الجرعات الأقل (25-50 ملغم/يوم) فعالة جدًا. يمكن تقليل جرعة هذه الأدوية عن طريق دمجها مع مدرات البول الثيازيدية. ل علاج طويل الأمدمتلازمة كون هي ممثل انتقائي لمضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية eplerenone مع ترددها المتأصل أقل بكثير من تردد السبيرونولاكتون. تأثيرات جانبيةيمكن اعتباره الدواء المفضل.

إذا كانت هناك حاجة إلى أدوية أخرى، فإن الاختيار الأولي يشمل حاصرات قنوات الكالسيوم (على سبيل المثال، أملوديبين)، حيث أن الجرعات العالية لديها بعض القدرة على منع مستقبلات الألدوستيرون. للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني، يمكن استخدام فئات أخرى من الأدوية الخافضة للضغط كمكونات لتكتيكات العلاج.

في الأشخاص المصابين بسرطان الغدة الكظرية، يمكن استخدام أدوية من مجموعة مضادات تكوين الستيرويد.

متلازمة كون (كون) هي مجموعة معقدة من الأعراض الناجمة عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية. سبب المرض هو ورم أو تضخم في المنطقة الكبيبية للقشرة. عند المرضى، يرتفع ضغط الدم، وتنخفض كمية البوتاسيوم ويزداد تركيز الصوديوم في الدم.

للمتلازمة عدة أسماء مكافئة: فرط الألدوستيرونية الأولي، ورم الألدوستيروما. هؤلاء المصطلحات الطبيةتجمع بين عدد من الأمراض المتشابهة في الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية، ولكنها تختلف في التسبب في المرض. متلازمة كون هي مرض يصيب الغدد الصماء، ويتجلى في مزيج من الوهن العضلي الوبيل، والعطش الشديد غير الطبيعي، وارتفاع ضغط الدم، وزيادة حجم البول الذي يتم إطلاقه يوميًا.

يقوم الألدوستيرون بوظائف حيوية في جسم الإنسان. الهرمون يعزز:

• امتصاص الصوديوم في الدم،
• تطور فرط صوديوم الدم ،
• إفراز البوتاسيوم في البول،
• قلونة الدم ،
• نقص إنتاج الرينين.

عندما يرتفع مستوى الألدوستيرون في الدم، يتعطل عمل الدورة الدموية والجهاز البولي والجهاز العصبي العضلي.

المتلازمة نادرة للغاية.تم وصفه لأول مرة من قبل العالم الأمريكي كون في عام 1955، ومن هنا حصل على اسمه. وصف عالم الغدد الصماء الرئيسي المظاهر السريريةمتلازمة وأثبت أن أكثر طريقة فعالةعلاج الأمراض جراحي. إذا قام المرضى بمراقبة صحتهم وزيارة الأطباء بانتظام، فسيتم اكتشاف المرض في الوقت المناسب ويستجيب بشكل جيد للعلاج. إزالة ورم الغدة الكظرية يؤدي إلى الشفاء التاممرضى.

علم الأمراض أكثر شيوعًا عند النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عامًا. عند الرجال، تتطور المتلازمة مرتين أقل. ومن النادر جدًا أن يصيب المرض الأطفال.

المسببات المرضية

العوامل المسببة لمتلازمة كون:

1. السبب الرئيسي لمتلازمة كون هو الإفراط في إفراز هرمون الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية، الناجم عن وجود ورم نشط هرمونيًا في الطبقة القشرية الخارجية - الألدوستيروما. في 95٪ من الحالات، يكون هذا الورم حميدًا، ولا ينتشر، وله مسار أحادي الجانب، ويتميز فقط بزيادة مستوى الألدوستيرون في الدم ويسبب اضطرابات خطيرة. استقلاب الماء والملحفي الجسم. يبلغ قطر الورم الحميد أقل من 2.5 سم، ويكون لونه مصفرًا عند القطع بسبب ارتفاع نسبة الكوليسترول فيه.
2. يؤدي تضخم قشرة الغدة الكظرية الثنائي إلى تطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب. سبب تطور تضخم منتشر هو الاستعداد الوراثي.
3. وفي حالات أقل شيوعًا، قد يكون السبب ورم خبيث- سرطان الغدة الكظرية، الذي لا يصنع الألدوستيرون فحسب، بل أيضًا الكورتيكوستيرويدات الأخرى. هذا الورم أكبر - يصل قطره إلى 4.5 سم أو أكثر، وهو قادر على النمو الغازي.

الروابط المرضية للمتلازمة:

• فرط إفراز الألدوستيرون ،
• انخفاض نشاط الرينين والأنجيوتنسين ،
• إفراز أنبوبي من البوتاسيوم،
• فرط بوتاسيوم الدم, نقص بوتاسيوم الدم, نقص البوتاسيوم في الجسم,
• تطور الوهن العضلي الوبيل ، وتشوش الحس ، وشلل العضلات العابر ،
• تعزيز امتصاص الصوديوم والكلور والماء،
• احتباس السوائل في الجسم,
• فرط حجم الدم,
• تورم الجدران وانقباض الأوعية الدموية ،
• زيادة في OPS وBCC،
• زيادة ضغط الدم،
• فرط الحساسية الوعائية لتأثيرات الضغط ،
• نقص مغنيزيوم الدم,
• زيادة استثارة العصبية والعضلية ،
• اضطراب التمثيل الغذائي المعدنية ،
• خلل في الأعضاء الداخلية ،
• التهاب خلالي في أنسجة الكلى مع مكون مناعي ،
• تصلب الكلية,
• مظهر أعراض الكلى- بوال، عطاش، التبول أثناء الليل،
• تطوير الفشل الكلوي.

يؤدي نقص بوتاسيوم الدم المستمر إلى اضطرابات هيكلية ووظيفية في الأعضاء والأنسجة - في أنابيب الكلى، والعضلات الملساء والهيكل العظمي، الأنظمة العصبيةه.

العوامل التي تساهم في تطور المتلازمة:

1. أمراض الجهاز القلبي الوعائي ،
2. الأمراض المزمنة المصاحبة ،
3. الحد من موارد الحماية في الجسم.

أعراض

المظاهر السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي متنوعة للغاية. المرضى ببساطة لا ينتبهون لبعضهم، مما يجعل الأمر صعبا التشخيص المبكرعلم الأمراض. يأتي هؤلاء المرضى إلى الطبيب وهم يعانون من شكل متقدم من المتلازمة. وهذا يجبر المتخصصين على الاقتصار على العلاج الملطف.

أعراض متلازمة كون:

• ضعف العضلات والتعب ،
• عدم انتظام دقات القلب الانتيابي ،
• النوبات التوترية الرمعية،
• صداع،
• العطش المستمر
• بوال مع انخفاض كثافة البول النسبية ،
• تنمل الأطراف ،
• تشنج الحنجرة، والاختناق،
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تترافق متلازمة كون مع علامات تلف القلب والأوعية الدموية والكلى، الأنسجة العضلية. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني ورمًا خبيثًا ومقاومًا للعلاج الخافضة للضغط، كما أنه معتدل ومعتدل ويستجيب جيدًا للعلاج. يمكن أن يكون لها أزمة أو مسار مستقر.

1. عادة ما يكون من الصعب تطبيع ارتفاع ضغط الدم باستخدام الأدوية الخافضة للضغط. وهذا يؤدي إلى ظهور علامات سريرية مميزة - الدوخة والغثيان والقيء وضيق التنفس وألم القلب. في كل مريض ثانٍ، يكون ارتفاع ضغط الدم ذو طبيعة أزمة.
2. في الحالات الشديدة، يتعرضون لهجمات التكزز أو تطور الشلل الرخو. يحدث الشلل فجأة ويمكن أن يستمر لعدة ساعات. يتم الجمع بين نقص المنعكسات لدى المرضى مع العجز الحركي المنتشر، والذي يتجلى في تشنجات الرمع العضلي أثناء الفحص.
3. يؤدي ارتفاع ضغط الدم المستمر إلى تطور مضاعفات القلب والجهاز العصبي. يؤدي تضخم الغرف اليسرى للقلب إلى قصور الشريان التاجي التدريجي.
4. يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني إلى تعطيل عمل جهاز الرؤية: يتغير قاع العين ويتضخم القرص العصب البصري، تقل حدة البصر حتى تصل إلى العمى الكامل.
5. يصل ضعف العضلات إلى درجة شديدة الخطورة، مما يمنع المرضى من الحركة. يشعرون باستمرار بثقل أجسادهم، ولا يستطيعون حتى النهوض من السرير.
6. في الحالات الشديدة، قد يتطور مرض السكري الكاذب الكلوي.

هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار المرض:

1. متلازمة كون مع التطور السريع للأعراض - الدوخة، وعدم انتظام ضربات القلب، وضعف الوعي.
2. المسار أحادي الأعراض للمرض هو زيادة في ضغط الدم لدى المرضى.
3. فرط الألدوستيرونية الأولي مع علامات سريرية خفيفة - الشعور بالضيق والتعب. يتم اكتشاف المتلازمة عن طريق الصدفة أثناء الفحص الطبي. بمرور الوقت، يصاب المرضى بالتهاب ثانوي في الكلى على خلفية اضطرابات الإلكتروليت الموجودة.

إذا ظهرت علامات متلازمة كون، عليك زيارة الطبيب. في غياب العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب تتطور مضاعفات خطيرة، يمثل تهديد حقيقيلحياة المريض.بسبب ارتفاع ضغط الدم لفترة طويلة، فإنها يمكن أن تتطور أمراض خطيرةنظام القلب والأوعية الدموية ، حتى السكتات الدماغية والنوبات القلبية. من الممكن تطور اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم والوهن العضلي الوبيل والورم الخبيث.

التشخيص

تشمل التدابير التشخيصية لمتلازمة كون المشتبه بها ما يلي: الاختبارات المعمليةوالدراسات الهرمونية والاختبارات الوظيفية والتشخيص الموضعي.

• اختبار الدم للمؤشرات البيوكيميائية - فرط صوديوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم، قلونة الدم، نقص كلس الدم، ارتفاع السكر في الدم.
• الفحص الهرموني - زيادة مستويات الألدوستيرون في البلازما.
• تحليل عام للبول - تحديد كثافته النسبية، وحساب إدرار البول اليومي: نقص البول ونقص التبول، والتبول الليلي، وتفاعل البول القلوي.
• اختبارات محددة - تحديد مستوى الرينين في الدم، ونسبة الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين، وتحديد مستوى الألدوستيرون في عينة البول اليومية.
• لزيادة نشاط الرينين في بلازما الدم، يتم التحفيز عن طريق المشي لمسافات طويلة، واتباع نظام غذائي تحت الصوديوم ومدرات البول. إذا لم يتغير نشاط الرينين حتى بعد التحفيز، فإن المريض يعاني من متلازمة كون.
• لتحديد المتلازمة البولية، يتم إجراء اختبار مع Veroshpiron. يؤخذ الدواء 4 مرات يوميا لمدة ثلاثة أيام، مع الحد من تناول الملح يوميا إلى ستة جرامات. زيادة المستوىالبوتاسيوم في الدم في اليوم الرابع هو علامة على علم الأمراض.
• التصوير المقطعي والرنين المغناطيسي للتجويف البطني - تحديد ورم الألدوستيروما أو تضخم الثنائي، نوعه وحجمه، وتحديد نطاق العملية.
• التصوير الومضاني - الكشف عن ورم في الغدة الكظرية التي تفرز الألدوستيرون.
• يسمح لك تصوير الأكسجين بتحديد موقع وحجم ورم الغدة الكظرية.
• يوجد تصوير بالموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية مع رسم دوبلر ملون حساسية عالية، منخفضة التكلفة ويتم إجراؤها لتصور ورم الألدوستيروما.
• يُظهر مخطط كهربية القلب التغيرات الأيضية في عضلة القلب وعلامات ارتفاع ضغط الدم وزيادة الحمل على البطين الأيسر.
• التحليل الوراثي الجزيئي - تحديد الأشكال العائلية للألدوستيرونية.

تكتشف الطرق الموضعية - التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - الأورام في الغدة الكظرية بدقة كبيرة، ولكنها لا تقدم معلومات حول نشاطها الوظيفي. من الضروري مقارنة التغييرات المكتشفة على التصوير المقطعي ببيانات الاختبارات الهرمونية. النتائج التي تم الحصول عليها مسح شامليسمح المرضى للمتخصصين بتشخيص ووصف العلاج المناسب بشكل صحيح.

يستحق الأشخاص المصابون بارتفاع ضغط الدم الشرياني اهتمامًا خاصًا. ينتبه الخبراء إلى وجود الأعراض السريرية للمرض - ارتفاع ضغط الدم الشديد، بوال، عطاش، ضعف العضلات.

علاج

تهدف التدابير العلاجية لمتلازمة كون إلى تصحيح ارتفاع ضغط الدم واضطرابات التمثيل الغذائي، وكذلك منع المضاعفات المحتملة الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم والانخفاض الحاد في البوتاسيوم في الدم. العلاج المحافظ غير قادر على تحسين حالة المرضى بشكل جذري. ولا يمكنهم التعافي تمامًا إلا بعد إزالة ورم الألدوستيروما.

استئصال الكظر

يشار إلى الجراحة للمرضى الذين يعانون من ورم ألدوستيروما الغدة الكظرية. استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد هو طريقة جذرية تتكون من استئصال جزئي أو كامل للغدة الكظرية المصابة. تتم الإشارة إلى معظم المرضى لإجراء عملية جراحية بالمنظار، وميزة ذلك هي الألم البسيط وصدمة الأنسجة، لفترة قصيرة فترة التعافي‎شقوق صغيرة تترك ندبات صغيرة. قبل 2-3 أشهر من الجراحة، يجب على المرضى البدء بتناول مدرات البول و الأدوية الخافضة للضغطمختلف المجموعات الدوائية. بعد العلاج الجراحيعادة لا يتم ملاحظة تكرار متلازمة كون. الشكل مجهول السبب للمتلازمة لا يخضع له العلاج الجراحيلأن حتى الاستئصال الكامل للغدد الكظرية لن يساعد في تطبيع ضغط الدم. يشار إلى هؤلاء المرضى للعلاج مدى الحياة بمضادات الألدوستيرون.

إذا كان سبب المتلازمة هو تضخم الغدة الكظرية أو شكل مجهول السبب من الأمراض، يشار إلى العلاج المحافظ. يوصف للمرضى:

1. مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم - سبيرونولاكتون،
2. الجلوكوكورتيكوستيرويدات - "ديكساميثازون"
3. الأدوية الخافضة للضغط - نيفيديبين، ميتوبرولول.

لعلاج فرط الألدوستيرونية الأولي، من الضروري اتباع نظام غذائي والحد من استهلاك ملح الطعام إلى 2 جرام يوميًا. الوضع اللطيف، المعتدل النشاط البدنيوالحفاظ على وزن الجسم الأمثل يحسن بشكل كبير حالة المرضى.

إن الالتزام الصارم بالنظام الغذائي يقلل من شدة العلامات السريرية للمتلازمة ويزيد من فرص شفاء المرضى. يجب على المرضى تناول طعام محلي الصنع لا يحتوي على معززات النكهة أو المنكهات أو أي إضافات أخرى. لا ينصح الأطباء بالإفراط في تناول الطعام. من الأفضل تناول أجزاء صغيرة كل 3 ساعات. يجب أن يعتمد النظام الغذائي على الفواكه والخضروات الطازجة والحبوب واللحوم الخالية من الدهون والمنتجات المحتوية على البوتاسيوم. يجب عليك شرب ما لا يقل عن 2 لتر من الماء يوميا. يستبعد النظام الغذائي أي نوع من الكحول والقهوة القوية والشاي والأطعمة التي تزيد من ضغط الدم. يحتاج المرضى إلى تناول الأطعمة ذات التأثير المدر للبول - البطيخ والخيار، بالإضافة إلى مغلي وصبغات خاصة.

• المشي المتكرر في الهواء الطلق ،
• رياضة,
• مكافحة التدخين والإقلاع عن المشروبات الكحولية،
• التخلي عن الوجبات السريعة.

عادةً ما يكون تشخيص متلازمة كون مواتيًا. ذلك يعتمد على الخصائص الفرديةجسم المريض ومهنية الطبيب المعالج. من المهم التقديم في الوقت المناسب الرعاية الطبية، قبل تطور اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم المستمر. ارتفاع ضغط الدم أمر خطير و مشكلة خطيرةالفوائد الصحية المرتبطة بفرط الألدوستيرونية الأولي.

فيديو: ورم الألدوستيروما – سبب متلازمة كون، برنامج “عيش بصحة جيدة!”