متلازمة كون هي الألدوستيرونية الأولية. فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون)

متلازمة كون مرض نظام الغدد الصماءوالذي يتميز بكمية كبيرة من إنتاج الألدوستيرون. ويسمى في الطب بـ الألدوستيرونية الأولية. يمكن تسمية هذا المرض بأنه نتيجة للمرض الرئيسي الذي يسبب مضاعفات مع تقدمه. وتشمل الأمراض الرئيسية ورم الغدة الكظرية، وسرطان الغدة الكظرية، ورم الغدة النخامية، والورم الغدي، والسرطان.

معلومات عامة

تنقسم الألدوستيرونية إلى ابتدائية وثانوية. يحدث كلا النوعين بسبب الإفراط في إنتاج هرمون الألدوستيرون، وهو المسؤول عن الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم وإخراج البوتاسيوم عن طريق الكلى. ويسمى هذا الهرمون أيضًا هرمون الغدة الكظرية والقشراني المعدني. المصاحب الأكثر شيوعا وخطورة لهذا المرض هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني. الألدوستيرونية الأولية والثانوية ليستا مرحلتين من نفس المرض، ولكنهما مرضان مختلفان تمامًا.كما أنها تختلف في أسباب ظهورها وتأثيرها على الجسم وبالتالي طرق علاجها.

الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون).

افتتحه كون في عام 1955. تعاني النساء من الألدوستيرونية 3 مرات أكثر. الجنس العادل الذي يتراوح عمره بين 25 و 45 عامًا في خطر. تحدث الألدوستيرونية الأولية بسبب أورام قشرة الغدة الكظرية (ورم غدي أحادي الجانب). وفي حالات أقل شيوعًا، يكون السبب هو تضخم الغدة الكظرية أو السرطان. ومع زيادة إنتاج الألدوستيرون، تزداد كمية الصوديوم في الكلى، وينخفض ​​البوتاسيوم بدوره.

يتم إجراء الفحص من قبل أخصائي علم الأمراض الذي يقوم بتشخيص ورم في قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن تكون مفردة أو متعددة وتؤثر على إحدى الغدد الكظرية أو كلتيهما. وفي أكثر من 95% من الحالات، يكون الورم حميدًا. أيضًا، غالبًا ما يصف الأطباء اختبارًا مقايسة الامتصاص المناعي المرتبطحيث يتم استخدام الدم الوريدي كمادة حيوية. يوصف اختبار ELISA لتحديد كمية الألدوستيرون في الجسم وللكشف عن فرط الألدوستيرون الأولي.

تحدث متلازمة كون مع أمراض الغدد الكظرية والأورام السرطانية.

مؤشرات للبحث هي في أغلب الأحيان ارتفاع ضغط الدم، والذي لا يعود إلى طبيعته أثناء التلاعب العلاجي، والشك في تطور الفشل الكلوي. يجب أن تكون مستعدًا بشكل صحيح للتبرع بالدم. أولاً، قلل من تناول الأطعمة الغنية بالكربوهيدرات لمدة 2-4 أسابيع. أيضًا، في هذه الفترة، استبعاد مدرات البول، هرمون الاستروجين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، والمنشطات. أوقف العلاج بمثبطات الرينين لمدة أسبوع واحد، أو قم بإزالته، أو كحل أخير، قم بالحد من الإجهاد الأخلاقي والجسدي لمدة 3 أيام. لا تدخن قبل ثلاث ساعات من الإجراء. بعد الحصول على النتائج، مع الأخذ بعين الاعتبار كمية هرمونات الرينين والألدوستيرون والكورتيزون، سيكون الطبيب المعالج قادرًا على التشخيص الصحيح ووصف العلاج الدوائي الفعال.

تعويضي ثانوي (أعراضي)

على عكس الألدوستيرونية الأولية، فإن الألدوستيرونية الثانوية لا تنشأ بسبب الأمراض المرتبطة بالغدد الكظرية، ولكن بسبب مشاكل في الكبد والقلب والكليتين. أي أنه بمثابة تعقيد للبعض أمراض خطيرة. في خطر يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من:

• سرطان الغدة الكظرية.
• عدد من أمراض القلب.
• الانحرافات في العمل الغدة الدرقيةالأمعاء.
• فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.
• الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية.

يجب أيضًا إضافة الميل إلى النزيف والتعرض لفترات طويلة إلى القائمة الأدوية. لكن هذا لا يعني أن جميع المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض سيضيفون تشخيص "الألدوستيرونية الثانوية" إلى تاريخهم الطبي، بل يحتاجون فقط إلى أن يكونوا أكثر انتباهاً لصحتهم.

أعراض المرض

مثابر ارتفاع ضغط الدم الشريانيأحد الأعراض المميزة لمتلازمة كون.

ترتبط الألدوستيرونية الأولية والثانوية بالأعراض التالية:

1. التورم الذي يظهر بسبب احتباس السوائل في الجسم.
2. إضعاف قوة العضلات، والتعب.
3. الرغبة المتكررة في الذهاب إلى المرحاض، وخاصة في الليل (بولاكيوريا)؛
4. ارتفاع ضغط الدم (زيادة ضغط الدم);
5. العطش.
6. مشاكل في الرؤية؛
7. الشعور بالتوعك والصداع.
8. شلل العضلات لفترات قصيرة من الزمن، وخدر في أجزاء الجسم، وخز خفيف.
9. زيادة في حجم بطينات القلب.
10. زيادة سريعة في الوزن - أكثر من 1 كجم يوميًا.

يساهم إخلاء البوتاسيوم في ظهور ضعف العضلات، وتشوش الحس، وأحيانا شلل العضلات والعديد من أمراض الكلى الأخرى، وأعراض الألدوستيرونية خطيرة للغاية، لكن العواقب لا تقل خطورة. لذلك لا يجب أن تترددي، عليك استشارة الطبيب للحصول على المساعدة في أسرع وقت ممكن.

المضاعفات والعواقب

الألدوستيرونية الأولية، إذا تم تجاهل الأعراض ورفض العلاج، تؤدي إلى عدد من المضاعفات. بادئ ذي بدء، يبدأ القلب في المعاناة (نقص التروية)، ويتطور فشل القلب والنزيف داخل الجمجمة. وفي حالات نادرة يصاب المريض بالسكتة الدماغية. نظرًا لانخفاض كمية البوتاسيوم في الجسم، يتطور نقص بوتاسيوم الدم، مما يثير عدم انتظام ضربات القلب، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى نتيجة قاتلة. فرط الألدوستيرونية الثانوي هو في حد ذاته أحد مضاعفات الأمراض الخطيرة الأخرى.

التشخيص والتشخيص التفريقي

توصف اختبارات البول والدم لتشخيص المرض بشكل صحيح ودقيق.

إذا كان الطبيب المعالج يشتبه في وجود الألدوستيرونية، فسيتم وصف سلسلة من الدراسات والاختبارات لتأكيد أو دحض التشخيص المشتبه به، وكذلك لمزيد من العلاج الدوائي الصحيح. أولاً، يتم إجراء اختبارات البول والدم. في المختبر، يتم إثبات أو دحض وجود البوال، أو تحليل كثافة البول. تتم دراسة تركيز الألدوستيرون والكورتيزول والرينين في الدم. في فرط الألدوستيرون الأولي، يكون الرينين منخفضًا، ويكون الكورتيزول طبيعيًا، ويكون الألدوستيرون مرتفعًا. بالنسبة للألدوستيرونية الثانوية، هناك وضع مختلف قليلاً، حيث يجب أن يكون وجود الرينين كبيرًا. غالبًا ما يتم استخدام الموجات فوق الصوتية للحصول على نتائج أكثر دقة. أقل في كثير من الأحيان - التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للغدد الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، يجب فحص المريض من قبل طبيب القلب وطبيب العيون وطبيب الكلى.

علاج الألدوستيرونية

يجب أن يكون علاج الألدوستيرونية الأولية أو الثانوية شاملاً ولا يشمل العلاج الدوائي فحسب، بل أيضًا التغذية السليمةفي بعض الحالات - الجراحية تدخل جراحي. الهدف الرئيسي من علاج متلازمة كون هو منع حدوث مضاعفات بعد ذلكالنظام الغذائي لمرض كرون يعتمد على شدة أعراض المرض.

وفي الوقت نفسه، يجب عليك اتباع نظام غذائي. يعتمد على زيادة المنتجات المحتوية على البوتاسيوم والأدوية الإضافية المحتوية على البوتاسيوم. القضاء أو الحد من تناول الملح. تشمل الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم ما يلي:

• الفواكه المجففة (الزبيب والمشمش المجفف والخوخ)؛
• الفواكه الطازجة (العنب والبطيخ والمشمش والخوخ والتفاح والموز)؛
• الخضروات الطازجة (الطماطم، البطاطس، الثوم، اليقطين)؛
• خضرة.
• لحمة؛
• المكسرات.
• شاي أسود.

تعد زيادة مستويات الألدوستيرون (فرط الألدوستيرونية) أحد أسباب الزيادة ضغط الدمومضاعفات القلب والأوعية الدموية، وانخفاض وظائف الكلى والتغيرات في نسب المنحل بالكهرباء. يتم تصنيف فرط الألدوستيرونية الأولي والثانوي على أساس مختلف العوامل المسببةوالآليات المسببة للأمراض. السبب الأكثر شيوعا لتطور النوع الأساسي من علم الأمراض هو متلازمة كون.

عرض الكل

متلازمة كون

متلازمة كون– مرض يحدث بسبب زيادة إنتاج هرمون الألدوستيرون عن طريق ورم في قشرة الغدة الكظرية. في هيكل الألدوستيرونية الأولية (PGA)، تصل نسبة حدوث هذه الأمراض إلى 70٪ من الحالات، لذلك يجمع بعض الأشخاص بين هذه المفاهيم. وفقا لأحدث البيانات، بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يصعب علاجه بالأدوية، تحدث متلازمة كون في 5-10٪ من الحالات. تمرض النساء مرتين في كثير من الأحيان، في حين أن بداية علم الأمراض تدريجية، تظهر الأعراض بعد 30-40 سنة.

مفهوم وأسباب فرط الألدوستيرونية الأولي والثانوي:

	فرط الألدوستيرونية الأولي	فرط الألدوستيرونية الثانوي
تعريف	متلازمة تتطور نتيجة للإفراط في إنتاج الألدوستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية (نادرًا ما يكون ورمًا منتجًا للألدوستيرون من خارج الغدة الكظرية)، ويكون مستواه مستقلًا نسبيًا عن نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS) ويكون لا يتم قمعها بواسطة حمولة الصوديوم	متلازمة ناتجة عن انخفاض ضغط الدم الأسموزي الغروي وتحفيز RAAS (كمضاعفات لعدد من الأمراض)
الأسباب	يرتبط المرض بأمراض الغدد الكظرية: الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (متلازمة كون) – 70%؛ تضخم ثنائي المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية (فرط ألدوستيرونية مجهول السبب) – ما يصل إلى 30%; الأمراض النادرة (السرطان المنتج للألدوستيرون، تضخم أحادي الجانب في المنطقة الكبيبية لقشرة الكظر، فرط الألدوستيرون العائلي من النوع الأول، الثاني، الثالث، الرجالي – الأول).	المرتبطة بأمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى: أمراض الكلى (المتلازمة الكلوية، تضيق الشريان الكلوي، أورام الكلى، وما إلى ذلك)؛ أمراض القلب (فشل القلب الاحتقاني) ؛ أسباب أخرى (فرط إفراز هرمون ACTH، تناول مدرات البول، تليف الكبد، الصيام)

المسببات

الموقع الأكثر شيوعًا للورم الحميد المنتج للألدوستيرون هو الغدة الكظرية اليسرى. الورم انفرادي ولا يصل أحجام كبيرة(يصل إلى 3 سم)، وهو حميد بطبيعته (نادرًا ما تحدث أورام الألدوستيروما الخبيثة).



الأشعة المقطعية للبطن. ورم الغدة الكظرية



طريقة تطور المرض

الألدوستيرون هو هرمون قشراني معدني تنتجه قشرة الغدة الكظرية. يحدث تركيبه في المنطقة الكبيبية. يلعب الألدوستيرون دورًا رائدًا في تنظيم توازن الماء والكهارل في الجسم. يتم التحكم في إفرازه بشكل رئيسي عن طريق نظام PAA.

يلعب الألدوستيرون الزائد دورًا رئيسيًا في التسبب في متلازمة كون. إنه يعزز زيادة إفراز البوتاسيوم عن طريق الكلى (نقص بوتاسيوم الدم) وإعادة امتصاص الصوديوم (فرط صوديوم الدم)، مما يؤدي إلى قلونة الدم (قلاء). تتراكم أيونات الصوديوم السوائل في الجسم، مما يزيد من حجم الدم المنتشر (CBV)، مما يؤدي إلى زيادة في ضغط الدم. ارتفاع حجم الدم يمنع تخليق الرينين عن طريق الكلى. يؤدي فقدان أيونات البوتاسيوم على المدى الطويل إلى ضمور النيفرون (الكلية القضيبية البوتاسيوم)، وعدم انتظام ضربات القلب، وتضخم عضلة القلب، وضعف العضلات. ويلاحظ أن خطر الوفاة المفاجئة الناجمة عن حوادث القلب والأوعية الدموية يزيد بشكل حاد لدى المرضى (في المتوسط ​​10-12 مرة).






عيادة

تتطور أعراض فرط الألدوستيرونية الأولي تدريجيًا. يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة كون بما يلي:

• زيادة مستمرة في ضغط الدم، مقاومة للعلاج من تعاطي المخدرات في التاريخ الطبي.
• صداع؛
• اضطرابات ضربات القلب بسبب نقص البوتاسيوم، بطء القلب، ظهور موجة U على تخطيط القلب.
• الأعراض العصبية العضلية: الضعف (خاصة في عضلات الساق) ، تشنجات وتشوش في الساقين، قد يحدث تكزز.
• اختلال وظائف الكلى (نقص بوتاسيوم الدم كلوي مرض السكري الكاذب): زيادة في حجم البول يوميا (البوال)، غلبة إدرار البول ليلا على النهار (التبول أثناء الليل)؛
• العطش (العطاش).

يتم التعبير عن الألدوستيرونية الثانوية في مظاهر المرض الأساسي ، ارتفاع ضغط الدم الشريانيونقص بوتاسيوم الدم قد لا يكون موجودا، وجود وذمة مميزة.

التشخيص

يوصى بتشخيص متلازمة كون لدى الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي لا يمكن السيطرة عليه علاج بالعقاقير، مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم (يتم تحديده من خلال الأعراض السريرية أو نتائج اختبارات الدم)، مع ظهور ارتفاع ضغط الدم قبل سن 40 عامًا، مع وجود تاريخ عائلي لأمراض القلب والأوعية الدموية، وكذلك مع الأقارب الذين لديهم تشخيص مؤكد من PHA. التشخيص المختبريأمر صعب للغاية ويتطلب تأكيدًا باستخدام الاختبارات الوظيفيةو طرق مفيدةبحث.

البحوث المختبرية

بعد تشكيل مجموعة المخاطر، يتم تحديد المرضى:

• مستوى الألدوستيرون في بلازما الدم (زيادة بنسبة 70%).
• البوتاسيوم في الدم (انخفاض في 37-50٪ من المرضى)؛
• نشاط الرينين في البلازما (PRA) أو تركيزه المباشر (PCR) (انخفاض في معظم المرضى)؛
• تعتبر نسبة الألدوستيرون-رينين (ARR) طريقة فحص إلزامية.

يعتمد الحصول على نتائج موثوقة لمستوى APC على تحضير المريض قبل التحليل والامتثال لشروط أخذ عينات الدم وفقًا للبروتوكول. يجب على المريض التخلص من دواء فيروشبيرون ومدرات البول الأخرى، وأدوية عرق السوس قبل شهر على الأقل، والأدوية الأخرى التي تؤثر على مستوى الألدوستيرون والرينين قبل حوالي أسبوعين: حاصرات بيتا، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، حاصرات AR I، حاصرات الأدرينالية المركزية. منبهات، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، مثبطات الرينين، ديهيدروبيريدين. يجب أن تتم السيطرة على ارتفاع ضغط الدم باستخدام الأدوية ذات التأثير الأدنى على مستويات الألدوستيرون (فيراباميل، هيدرالازين، برازوسين هيدروكلوريد، دوكسازوسين، تيرازوسين). إذا كان المريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم الخبيث ويمكن أن يؤدي انسحاب الأدوية الخافضة للضغط إلى عواقب وخيمة، يتم تحديد ARS على خلفية استخدامها، مع مراعاة الخطأ.

الأدوية التي تؤثر على نتائج ARS:

بالإضافة إلى الاستقبال الأدوية المختلفة، هناك عوامل أخرى تؤثر على تفسير النتائج :

• العمر > 65 عامًا (تنخفض مستويات الرينين، مما يؤدي إلى المبالغة في تقدير قيم APC)؛
• الوقت من اليوم (يتم إجراء الدراسة في الصباح)؛
• كمية الملح المستهلكة (عادة غير محدودة)؛
• الاعتماد على وضع الجسم (عند الاستيقاظ والانتقال إلى الوضع الرأسي، يزداد مستوى الألدوستيرون بمقدار الثلث)؛
• انخفاض ملحوظ في وظائف الكلى (زيادة ARS)؛
• في النساء: المرحلة الدورة الشهرية(يتم إجراء الدراسة في المرحلة الجرابية، حيث يحدث فرط ألدوستيرون الدم الفسيولوجي في المرحلة الأصفرية)، واستخدام وسائل منع الحمل (انخفاض الرينين في البلازما)، والحمل (انخفاض APC).

إذا كانت نتيجة APC إيجابية، يوصى بإجراء أحد الاختبارات الوظيفية. إذا كان المريض يعاني من نقص بوتاسيوم الدم تلقائيًا، ولم يتم اكتشاف الرينين، وكان تركيز الألدوستيرون أعلى من 550 بمول / لتر (20 نانوجرام / ديسيلتر)، فإن تشخيص PHA لا يحتاج إلى تأكيد عن طريق اختبار الإجهاد.

الاختبارات الوظيفية لتحديد مستويات الألدوستيرون:

الاختبارات الوظيفية	المنهجية	تفسير نتائج الاختبار
اختبار تحميل الصوديوم	وفي غضون ثلاثة أيام، يزيد تناول الملح إلى 6 جرام يوميًا. من الضروري التحكم في إفراز الصوديوم يوميًا وتطبيع مستويات البوتاسيوم بمساعدة الأدوية. يتم تحديد إفراز الألدوستيرون اليومي (DAE) في اليوم الثالث من الدراسة في الصباح	PGA غير محتمل - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA محتمل جدًا - SEA > 12 مجم (> 33.3 نانومول)
اختبار مع محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪	في الصباح، قم بإعطاء 2 لتر من محلول 0.9٪ بالتسريب في الوريد لمدة 4 ساعات (شريطة أن تكون في وضعية الاستلقاء قبل ساعة واحدة). فحص الدم للألدوستيرون والرينين والكورتيزون والبوتاسيوم في بداية الاختبار وبعد 4 ساعات. مراقبة ضغط الدم ومعدل النبض. الخيار الثاني: يتخذ المريض وضعية الجلوس قبل وأثناء التسريب بـ 30 دقيقة	من غير المحتمل حدوث PHA مع مستويات الألدوستيرون بعد التسريب< 5 нг/дл; مشكوك فيه - من 5 إلى 10 نانوغرام / ديسيلتر؛ من المحتمل أن يكون PGA عند المستويات> 10 نانوجرام/ديسيلتر (الجلوس> 6 نانوجرام/ديسيلتر)
اختبار الكابتوبريل	كابتوبريل بجرعة 25-50 ملغ بعد ساعة من الاستيقاظ. يتم تحديد الألدوستيرون والـ ARP والكورتيزول قبل تناول الكابتوبريل وبعد 1-2 ساعة (يجب أن يكون المريض في وضعية الجلوس طوال هذا الوقت).	القاعدة هي انخفاض مستويات الألدوستيرون بأكثر من الثلث عن القيمة الأولية. PHA - يظل الألدوستيرون مرتفعًا مع انخفاض ARP
اختبار القمع باستخدام فلودروكورتيزون	تناول 0.1 ملغ من فلودروكورتيزون 4 مرات يوميًا لمدة 4 أيام، ومكملات البوتاسيوم 4 مرات يوميًا (المستوى المستهدف 4.0 مليمول/لتر) مع تناول كمية غير محدودة من الملح. في اليوم الرابع الساعة 7.00 صباحًا يتم تحديد الكورتيزول، الساعة 10.00 - الألدوستيرون وARP أثناء الجلوس، يتكرر الكورتيزول	بالنسبة لـ PHA – الألدوستيرون > 170 بمول/لتر، ARP< 1 нг/мл/ч; الكورتيزول في الساعة 10:00 لا يقل عن الساعة 7:00 (باستثناء تأثير الكورتيزول)

دراسات مفيدة

ينفذ لجميع المرضى بعد تلقي نتائج الفحوصات المخبرية:

• الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية - الكشف عن الأورام التي يزيد قطرها عن 1.0 سم.
• التصوير المقطعي للغدد الكظرية - يحدد حجم الورم وشكله وموقعه الموضعي بدقة 95%، ويفرق بين الورم الأورام الحميدةوالسرطان.
• التصوير الومضاني - مع الألدوستيروما هناك تراكم أحادي الجانب لـ 131 كوليسترولول، مع تضخم الغدة الكظرية - تراكم في أنسجة كلتا الغدد الكظرية.
• قسطرة الأوردة الكظرية وأخذ عينات الدم الوريدي الانتقائي المقارن (CVBD) - تسمح لك بتوضيح نوع الألدوستيرونية الأولية، وهي الطريقة المفضلة تشخيص متباينإفراز أحادي للألدوستيرون في الورم الحميد. بناءً على نسبة مستويات الألدوستيرون والكورتيزول على كلا الجانبين، يتم حساب التدرج الجانبي. والدليل على ذلك هو توضيح التشخيص قبل العلاج الجراحي.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة كون مع تضخم مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية، مع فرط ألدوستيرونية ثانوي، ارتفاع ضغط الدم الأساسي، أمراض الغدد الصماءيرافقه ارتفاع ضغط الدم (متلازمة إيتسينكو كوشينغ، ورم القواتم)، مع ورم غير نشط هرمونيا والسرطان. يمكن أن يصل الورم الخبيث المنتج للألدوستيرون في التصوير المقطعي إلى أحجام كبيرة ويتميز بكثافة عالية وعدم تجانس وملامح غير واضحة.

تشخيص متباين:

	متلازمة كون (الورم الحميد المنتج للألدوستيرون)	فرط الألدوستيرونية مجهول السبب	فرط الألدوستيرون الثانويانخفاض
مؤشرات المختبر		الألدوستيرون، ↓↓الرينين، ARS، ↓البوتاسيوم	الألدوستيرون، الرينين، - APC، ↓البوتاسيوم
اختبار انتصابي (مارس) - دراسة مستويات الألدوستيرون عند الاستيقاظ في وضع أفقي، وتكرار الدراسة بعد النوم الوضع الرأسي(المشي) لمدة 3 ساعات	ارتفاع مستويات الألدوستيرون في البداية، وبعضها ينخفض ​​مع تكرار الاختبار، أو عند نفس المستوى	زيادة مستويات الألدوستيرون (الحساسية المستمرة لـ AT-II)	زيادة مستويات الألدوستيرون
ط م	تكوين كتلة صغيرة لإحدى الغدد الكظرية	لا تتغير الغدد الكظرية، أو تكون هناك تكوينات عقيدية صغيرة على كلا الجانبين	لا يتم تكبير الغدد الكظرية، وقد يتم تقليل حجم الكلى
قسطرة الأوردة الكظرية مع أخذ عينات دم انتقائية	التجانب	-	-

علاج

بالنسبة للورم الألدوستيرومي، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بالمنظار (بعد 4 أسابيع من التحضير قبل الجراحة في العيادة الخارجية). العلاج من الإدمانيتم إجراؤه في حالة موانع الجراحة أو أشكال أخرى من فرط الألدوستيرونية:

• الأساسيات العلاج المرضي- مضادات الألدوستيرون - Veroshpiron 50 ملغ مرتين في اليوم مع زيادة الجرعة بعد 7 أيام إلى 200 - 400 ملغ / يوم في 3-4 جرعات (بحد أقصى يصل إلى 600 ملغ / يوم) ؛
• لخفض مستويات ضغط الدم - ديهيدروبيريدين 30-90 ملغم/يوم؛
• تصحيح نقص بوتاسيوم الدم - مكملات البوتاسيوم.



يستخدم سبيرونولاكتون لعلاج HA مجهول السبب. لخفض ضغط الدم، من الضروري إضافة السالوريتيك، ومضادات الكالسيوم، مثبطات إيسومضادات الأنجيوتنسين II. إذا كشف التشخيص التفريقي عن فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد، يتم وصف الديكساميثازون.

الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) هي ألدوستيرونية ناتجة عن الإنتاج المستقل للألدوستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية (بسبب تضخم أو ورم غدي أو سرطان). تشمل الأعراض والعلامات الضعف العرضي وزيادة ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. يشمل التشخيص تحديد مستويات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما. العلاج يعتمد على السبب. تتم إزالة الورم إن أمكن. في حالة تضخم، السبيرونولاكتون أو الأدوية ذات الصلة يمكن أن تطبيع ضغط الدم وتتسبب في اختفاء المظاهر السريرية الأخرى.

الألدوستيرون هو أقوى القشرانيات المعدنية التي تنتجها الغدد الكظرية. ينظم احتباس الصوديوم وفقدان البوتاسيوم. في الكلى، يتسبب الألدوستيرون في نقل الصوديوم من تجويف الأنابيب البعيدة إلى الخلايا الأنبوبية مقابل البوتاسيوم والهيدروجين. ولوحظ نفس التأثير في اللعاب الغدد العرقية، خلايا الغشاء المخاطي المعوي، التبادل بين السوائل داخل الخلايا وخارجها.

يتم تنظيم إفراز الألدوستيرون عن طريق نظام الرينين أنجيوتنسين، وبدرجة أقل عن طريق هرمون ACTH. الرينين، وهو إنزيم محلل للبروتين، يتراكم في الخلايا المجاورة للكبيبات في الكلى. يؤدي انخفاض حجم وسرعة تدفق الدم في الشرايين الكلوية الواردة إلى تحفيز إفراز الرينين. يقوم الرينين بتحويل أنجيوتنسين الكبد إلى أنجيوتنسين 1، والذي يتحول إلى أنجيوتنسين 2 بواسطة الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. يتسبب الأنجيوتنسين 2 في إفراز الألدوستيرون، وبدرجة أقل، إفراز الكورتيزول وديوكسي كورتيكوستيرون، اللذين لهما أيضًا نشاط ضاغط. يؤدي احتباس الصوديوم والماء الناتج عن زيادة إفراز الألدوستيرون إلى زيادة حجم الدم في الدورة الدموية وتقليل إفراز الرينين.

تم وصف متلازمة فرط الألدوستيرونية الأولية من قبل ج. كون (1955) فيما يتعلق بالورم الغدي المنتج للألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية (ورم الألدوستيرون)، والذي أدت إزالته إلى التعافي الكاملمريض. حالياً مفهوم جماعييوحد فرط الألدوستيرونية الأولي عددًا من الأمراض المتشابهة في الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية، ولكنها تختلف في التسبب، والتي تعتمد على الإفراط والاستقلال (أو الاعتماد جزئيًا) على إنتاج نظام الرينين أنجيوتنسين للألدوستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية.

, , , , , , , , , , ,

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

E26.0 فرط الألدوستيرونية الأولي

ما الذي يسبب الألدوستيرونية الأولية؟

قد تنجم الألدوستيرونية الأولية عن ورم غدي، عادةً ما يكون من جانب واحد، في الطبقة الكبيبية لقشرة الكظر، أو، بشكل أقل شيوعًا، عن طريق السرطان أو تضخم الغدة الكظرية. في تضخم الغدة الكظرية، والذي يتم ملاحظته غالبًا عند الرجال الأكبر سنًا، تكون كلتا الغدد الكظرية مفرطة النشاط ولا يوجد ورم غدي. يمكن أيضًا ملاحظة الصورة السريرية في تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11-هيدروكسيلاز وفي فرط الألدوستيرونية الموروثة السائدة والمثبطة للديكساميثازون.

أعراض الألدوستيرونية الأولية

الحالة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي

تم إدخال المريضة م.، البالغة من العمر 43 عامًا، إلى قسم الغدد الصماء في مستشفى كازان السريري الجمهوري في 31 يناير 2012 بسبب شكاوى من الصداع والدوخة عندما يرتفع ضغط الدم إلى حد أقصى قدره 200/100 ملم زئبق. فن. (مع ضغط دم مريح يبلغ 150/90 ملم زئبق)، ضعف عام في العضلات، تشنجات في الساق، ضعف عام، تعب.

تاريخ المرض. تطور المرض تدريجيا. لمدة خمس سنوات، لاحظت المريضة ارتفاعًا في ضغط الدم، حيث تمت مراقبتها من قبل معالج في مكان إقامتها وتلقت علاجًا خافضًا لضغط الدم (إنالابريل). منذ حوالي 3 سنوات، بدأت أعاني من آلام دورية في الساق، وتشنجات، وضعف في العضلات، والتي حدثت دون وجود عوامل استفزازية مرئية، واختفت من تلقاء نفسها خلال 2-3 أسابيع. منذ عام 2009، تلقت العلاج داخل المستشفى 6 مرات في أقسام الأعصاب في مؤسسات طبية مختلفة مع تشخيص اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين، والذي يؤدي إلى ضعف العضلات المعمم تحت الحاد. تضمنت إحدى النوبات ضعف عضلات الرقبة وتدلي الرأس.

مع ضخ البريدنيزولون وخليط الاستقطاب، حدث التحسن في غضون عدة أيام. وفقا لاختبارات الدم، البوتاسيوم هو 2.15 ملمول / لتر.

في الفترة من 26/12/11 إلى 25/01/12 تم إدخالها إلى المستشفى الجمهوري السريري، حيث تم إدخالها بسبب شكاوى من ضعف عام في العضلات وتشنجات دورية في الساق. تم إجراء الفحص وكشف: فحص الدم في 27 ديسمبر 2011: ALT - 29 وحدة / لتر، AST - 14 وحدة / لتر، الكرياتينين - 53 ميكرومول / لتر، البوتاسيوم 2.8 مليمول / لتر، اليوريا - 4.3 مليمول / لتر ، المجموع بروتين 60 جم/لتر، إجمالي البيليروبين. - 14.7 ميكرومول/لتر، CPK - 44.5، LDH - 194، الفوسفور 1.27 مليمول/لتر، الكالسيوم - 2.28 مليمول/لتر.

تحليل البول بتاريخ 27/12/2011؛ الوزن النوعي - 1002، البروتين - آثار، الكريات البيض - 9-10 لكل خلية، epit. رر - 20-22 في ع / ض.

الهرمونات في الدم: T3sv - 4.8، T4sv - 13.8، TSH - 1.1 ميكرومتر / لتر، الكورتيزول - 362.2 (طبيعي 230-750 نانومول / لتر).

الموجات فوق الصوتية: الكلى اليسرى: 97x46 ملم، الحمة 15 ملم، زيادة صدى، FLS - 20 ملم. يتم زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. الحق 98x40 ملم. يبلغ حجم الحمة 16 ملم، ويتم زيادة صدى الصدى، ويبلغ حجم CL 17 ملم. يتم زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. يتم تصور حافة مفرطة الصدى حول الأهرامات على كلا الجانبين. بناءً على الفحص البدني والنتائج المخبرية لاستبعادها أمراض الغدد الصماءأصل الغدة الكظرية، يوصى بإجراء مزيد من الفحص.

الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية: في إسقاط الغدة الكظرية اليسرى، يتم تصور تشكيل دائري متساوي الصدى يبلغ 23 × 19 ملم. في إسقاط الغدة الكظرية اليمنى، لا يتم تصور التكوينات المرضية بشكل موثوق.

البول للكاتيكولامينات: إدرار البول - 2.2 لتر، الأدرينالين - 43.1 نانومول / يوم (طبيعي 30-80 نانومول / يوم)، نورإبينفرين - 127.6 نانومول / لتر (طبيعي 20-240 نانومول / يوم). استبعدت هذه النتائج وجود ورم القواتم كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. الرينين من 13/01/12-1.2 ميكرووحدة دولية/مل (N عمودي - 4.4-46.1؛ أفقي 2.8-39.9)، الألدوستيرون 1102 بيكوغرام/مل (عادي: الاستلقاء 8-172، الجلوس 30-355).

RCT بتاريخ 18/01/12: علامات RCT على تكوين في الغدة الكظرية اليسرى (في السويقة الوسطى للغدة الكظرية اليسرى تكوين متساوي الشكل بيضاوي الشكل بأبعاد 25 * 22 * ​​18 مم، متجانس، بكثافة تم تحديد 47 NU.

بناءً على التاريخ المرضي، الصورة السريرية، تم إنشاء طرق البحث المختبرية والأدوات هذه التشخيص السريري: فرط الألدوستيرونية الأولي (ورم الألدوستيرون في الغدة الكظرية اليسرى)، تم تحديده لأول مرة في شكل متلازمة نقص بوتاسيوم الدم، والأعراض العصبية، وعدم انتظام دقات القلب الجيبي. نوبات نقص بوتاسيوم الدم الدورية مع المعممة ضعف العضلات. مرض فرط التوتر 3 درجات، 1 مرحلة. فرنك سويسري 0. عدم انتظام دقات القلب الجيبي. عدوى المسالك البوليةفي مرحلة القرار.

تحدث متلازمة فرط الألدوستيرونية مع مظاهر سريرية ناجمة عن ثلاثة مجمعات أعراض رئيسية: ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي يمكن أن يكون له مسار أزمة (يصل إلى 50٪) أو مستمر؛ ضعف التوصيل العصبي العضلي والإثارة، والذي يرتبط بنقص بوتاسيوم الدم (في 35-75٪ من الحالات)؛ اختلال وظائف الكلى الأنبوبية (50-70% من الحالات).

تمت التوصية بالعلاج الجراحي للمريض لإزالة ورم منتج للهرمونات في الغدة الكظرية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار على اليسار. تم إجراء عملية جراحية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار على اليسار في القسم عملية جراحية في البطن RKB. فترة ما بعد الجراحةشرع دون أي ميزات خاصة. في اليوم الرابع بعد الجراحة (11/02/12)، كان مستوى البوتاسيوم في الدم 4.5 مليمول / لتر. ضغط الدم 130/80 ملم زئبق. فن.

, , , , , ,

الألدوستيرونية الثانوية

الألدوستيرونية الثانوية هي زيادة إنتاج الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية استجابةً لمحفزات خارج الغدة النخامية، بما في ذلك تضيق الشريان الكلوي ونقص حجم الدم. تشبه الأعراض أعراض الألدوستيرونية الأولية. يشمل العلاج تصحيح السبب الأساسي.

تحدث الألدوستيرونية الثانوية بسبب انخفاض تدفق الدم الكلوي، مما يحفز آلية الرينين أنجيوتنسين مما يؤدي إلى فرط إفراز الألدوستيرون. تشمل أسباب انخفاض تدفق الدم الكلوي أمراض الانسداد في الشريان الكلوي (على سبيل المثال، تصلب الشرايين، والتضيق)، وتضيق الأوعية الكلوية (مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث) ، الأمراض المصحوبة بالوذمة (على سبيل المثال، قصور القلب، تليف الكبد مع الاستسقاء، متلازمة الكلوية). قد يكون الإفراز طبيعيًا في حالة قصور القلب، ولكن يتم تقليل تدفق الدم الكبدي واستقلاب الألدوستيرون، لذلك تكون مستويات الهرمون في الدورة الدموية مرتفعة.

تشخيص الألدوستيرونية الأولية

يشتبه في التشخيص في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. تتكون الاختبارات المعملية من تحديد مستويات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما (PRA). يجب إجراء الاختبارات عندما يتوقف المريض عن الأدوية التي تؤثر على نظام الرينين أنجيوتنسين (على سبيل المثال، مدرات البول الثيازيدية، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مضادات الأنجيوتنسين، الحاصرات) لمدة 4-6 أسابيع. يتم قياس ARP عادةً في الصباح بينما يكون المريض مستلقيًا. عادةً، يكون لدى المرضى الذين يعانون من الألدوستيرون الأولي مستويات الألدوستيرون في البلازما أكبر من 15 نانوجرام/ديسيلتر (> 0.42 نانومول/لتر) ومستويات منخفضة من ARP، مع نسبة ألدوستيرون البلازما (بالنانوجرام/ديسيلتر) إلى ARP [بالنانوجرام/(مليلتر) ] أكبر من 20 .

متلازمة كون (كون) هي مجموعة معقدة من الأعراض الناجمة عن الإفراط في إنتاج الألدوستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية. سبب المرض هو ورم أو تضخم في المنطقة الكبيبية للقشرة. عند المرضى، يرتفع ضغط الدم، وتنخفض كمية البوتاسيوم ويزداد تركيز الصوديوم في الدم.

للمتلازمة عدة أسماء مكافئة: فرط الألدوستيرونية الأوليالألدوستيروما. هؤلاء المصطلحات الطبيةتجمع بين عدد من الأمراض المتشابهة في الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية، ولكنها تختلف في التسبب في المرض. متلازمة كون هي مرض يصيب الغدد الصماء، ويتجلى في مزيج من الوهن العضلي الوبيل، والعطش الشديد بشكل غير طبيعي، وارتفاع ضغط الدم وزيادة حجم البول الذي يتم إطلاقه يوميًا.

الألدوستيرون يؤدي بشكل حيوي وظائف مهمةفي جسم الإنسان. الهرمون يعزز:

• امتصاص الصوديوم في الدم،
• تطور فرط صوديوم الدم ،
• إفراز البوتاسيوم في البول،
• قلونة الدم ،
• نقص إنتاج الرينين.

عندما يرتفع مستوى الألدوستيرون في الدم، يتعطل عمل الدورة الدموية والجهاز البولي والجهاز العصبي العضلي.

المتلازمة نادرة للغاية.تم وصفه لأول مرة من قبل العالم الأمريكي كون في عام 1955، ومن هنا حصل على اسمه. وصف عالم الغدد الصماء الرئيسي الاعراض المتلازمةمتلازمة وأثبت أن الطريقة الأكثر فعالية لعلاج الأمراض هي الجراحة. إذا قام المرضى بمراقبة صحتهم وزيارة الأطباء بانتظام، فسيتم اكتشاف المرض في الوقت المناسب ويستجيب بشكل جيد للعلاج. تؤدي إزالة الورم الحميد في الغدة الكظرية إلى الشفاء التام للمرضى.

علم الأمراض أكثر شيوعًا عند النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عامًا. عند الرجال، تتطور المتلازمة مرتين أقل. ومن النادر جدًا أن يصيب المرض الأطفال.

المسببات والتسبب في المرض

العوامل المسببة لمتلازمة كون:

1. السبب الرئيسي لمتلازمة كون هو الإفراط في إفراز هرمون الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية، الناجم عن وجود ورم نشط هرمونيًا في الطبقة القشرية الخارجية - الألدوستيروما. في 95٪ من الحالات، يكون هذا الورم حميدًا، ولا ينتشر، وله مسار أحادي الجانب، ويتميز فقط بزيادة مستوى الألدوستيرون في الدم ويسبب اضطرابات خطيرة. استقلاب الماء والملحفي الكائن الحي. الورم الحميد يبلغ قطره أقل من 2.5 سم، عند قسمه اللون مصفربسبب ارتفاع نسبة الكولسترول.
2. يؤدي تضخم قشرة الغدة الكظرية الثنائي إلى تطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب. سبب تطور تضخم منتشر هو الاستعداد الوراثي.
3. وفي حالات أقل شيوعًا، قد يكون السبب ورم خبيث- سرطان الغدة الكظرية، الذي لا يصنع الألدوستيرون فحسب، بل أيضًا الكورتيكوستيرويدات الأخرى. هذا الورم أكبر - يصل قطره إلى 4.5 سم أو أكثر، وهو قادر على النمو الغازي.

الروابط المرضية للمتلازمة:

• فرط إفراز الألدوستيرون،
• انخفاض نشاط الرينين والأنجيوتنسين ،
• إفراز أنبوبي من البوتاسيوم،
• فرط بوتاسيوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم، نقص البوتاسيوم في الجسم،
• تطور الوهن العضلي الوبيل ، تنمل ، شلل عضلي عابر ،
• تعزيز امتصاص الصوديوم والكلور والماء،
• احتباس السوائل في الجسم,
• فرط حجم الدم,
• تورم الجدران وانقباض الأوعية الدموية ،
• زيادة في OPS وBCC،
• زيادة ضغط الدم،
• فرط الحساسية الوعائية لتأثيرات الضغط ،
• نقص مغنيزيوم الدم,
• زيادة استثارة العصبية والعضلية ،
• اضطراب التمثيل الغذائي المعدنية ،
• خلل في الأعضاء الداخلية ،
• التهاب خلالي لأنسجة الكلى مع مكون مناعي ،
• تصلب الكلية,
• مظهر أعراض الكلى- بوال، عطاش، التبول أثناء الليل،
• تطور الفشل الكلوي.

يؤدي نقص بوتاسيوم الدم المستمر إلى اضطرابات هيكلية ووظيفية في الأعضاء والأنسجة - في أنابيب الكلى والعضلات الملساء والهيكل العظمي والجهاز العصبي.

العوامل التي تساهم في تطور المتلازمة:

1. الأمراض من نظام القلب والأوعية الدموية,
2. الأمراض المزمنة المصاحبة ،
3. الحد من موارد الحماية في الجسم.

أعراض

المظاهر السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي متنوعة للغاية. المرضى ببساطة لا ينتبهون لبعضهم، مما يجعل الأمر صعبا التشخيص المبكرعلم الأمراض. يأتي هؤلاء المرضى إلى الطبيب وهم يعانون من شكل متقدم من المتلازمة. وهذا يجبر المتخصصين على الاقتصار على العلاج الملطف.

أعراض متلازمة كون:

• ضعف العضلات والتعب ،
• عدم انتظام دقات القلب الانتيابي ،
• النوبات الارتجاجية،
• صداع،
• العطش المستمر
• بوال مع انخفاض الكثافة النسبية للبول،
• تنمل الأطراف ،
• تشنج الحنجرة، والاختناق،
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تترافق متلازمة كون مع علامات تلف القلب والأوعية الدموية والكلى والأنسجة العضلية. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني ورمًا خبيثًا ومقاومًا للعلاج الخافضة للضغط، كما أنه معتدل ومعتدل ويستجيب جيدًا للعلاج. يمكن أن يكون لها أزمة أو مسار مستقر.

1. عادة ما يكون من الصعب تطبيع ارتفاع ضغط الدم باستخدام الأدوية الخافضة للضغط. وهذا يؤدي إلى ظهور علامات سريرية مميزة - الدوخة والغثيان والقيء وضيق التنفس وألم القلب. في كل مريض ثانٍ، يكون ارتفاع ضغط الدم ذو طبيعة أزمة.
2. في الحالات الشديدة، يتعرضون لهجمات التكزز أو تطور الشلل الرخو. يحدث الشلل فجأة ويمكن أن يستمر لعدة ساعات. يتم الجمع بين نقص المنعكسات لدى المرضى مع العجز الحركي المنتشر، والذي يتجلى في تشنجات الرمع العضلي أثناء الفحص.
3. يؤدي ارتفاع ضغط الدم المستمر إلى تطور مضاعفات القلب والجهاز العصبي. يؤدي تضخم الغرف اليسرى للقلب إلى قصور الشريان التاجي التدريجي.
4. يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني إلى تعطيل عمل جهاز الرؤية: يتغير قاع العين ويتضخم القرص العصب البصري، تقل حدة البصر حتى تصل إلى العمى الكامل.
5. يصل ضعف العضلات إلى حدته القصوى، مما يمنع المرضى من الحركة. يشعرون باستمرار بثقل أجسادهم، ولا يستطيعون حتى النهوض من السرير.
6. في الحالات الشديدة، قد يتطور مرض السكري الكاذب الكلوي.

هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار المرض:

1. متلازمة كون مع التطور السريع للأعراض - الدوخة، وعدم انتظام ضربات القلب، وضعف الوعي.
2. المسار أحادي الأعراض للمرض هو زيادة في ضغط الدم لدى المرضى.
3. فرط الألدوستيرونية الأولي مع علامات سريرية خفيفة - الشعور بالضيق والتعب. يتم اكتشاف المتلازمة عن طريق الصدفة أثناء الفحص الطبي. مع مرور الوقت، يصاب المرضى بالتهاب ثانوي في الكلى على خلفية اضطرابات الإلكتروليت الموجودة.

إذا ظهرت علامات متلازمة كون، عليك زيارة الطبيب. في غياب العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب تتطور مضاعفات خطيرة، يمثل تهديد حقيقيلحياة المريض.بسبب ارتفاع ضغط الدم لفترات طويلة، فإنها يمكن أن تتطور أمراض خطيرةنظام القلب والأوعية الدموية ، حتى السكتات الدماغية والنوبات القلبية. من الممكن تطور اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم والوهن العضلي الشديد والورم الخبيث.

التشخيص

تشمل التدابير التشخيصية لمتلازمة كون المشتبه بها ما يلي: اختبارات المعملوالدراسات الهرمونية والاختبارات الوظيفية والتشخيص الموضعي.

• اختبار الدم للمؤشرات البيوكيميائية - فرط صوديوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم، قلونة الدم، نقص كلس الدم، ارتفاع السكر في الدم.
• الفحص الهرموني - زيادة مستويات الألدوستيرون في البلازما.
• تحليل البول العام - تحديد كثافته النسبية، وحساب إدرار البول اليومي: Iso- ونقص التبول، التبول أثناء الليل، تفاعل البول القلوي.
• اختبارات محددة - تحديد مستوى الرينين في الدم، ونسبة الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين، وتحديد مستوى الألدوستيرون في عينة البول اليومية.
• لزيادة نشاط الرينين في بلازما الدم، يتم التحفيز عن طريق المشي لمسافات طويلة، واتباع نظام غذائي تحت الصوديوم ومدرات البول. إذا لم يتغير نشاط الرينين حتى بعد التحفيز، فإن المريض يعاني من متلازمة كون.
• لتحديد متلازمة المسالك البوليةإجراء اختبار مع "Veroshpiron". يؤخذ الدواء 4 مرات يوميا لمدة ثلاثة أيام، مع الحد من تناول الملح يوميا إلى ستة جرامات. زيادة مستوى البوتاسيوم في الدم في اليوم الرابع هو علامة على علم الأمراض.
• التصوير المقطعي والرنين المغناطيسي للتجويف البطني - تحديد ورم الألدوستيروما أو تضخم الثنائي، نوعه وحجمه، وتحديد نطاق العملية.
• التصوير الومضاني - الكشف عن ورم في الغدة الكظرية التي تفرز الألدوستيرون.
• يسمح لك تصوير الأكسجين بتحديد موقع وحجم ورم الغدة الكظرية.
• يوجد تصوير بالموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية مع رسم خرائط دوبلر ملون حساسية عالية، منخفضة التكلفة ويتم إجراؤها لتصور ورم الألدوستيروما.
• يُظهر مخطط كهربية القلب التغيرات الأيضية في عضلة القلب وعلامات ارتفاع ضغط الدم وزيادة الحمل على البطين الأيسر.
• التحليل الوراثي الجزيئي - تحديد الأشكال العائلية للألدوستيرونية.

تكتشف الطرق الموضعية - التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - الأورام في الغدة الكظرية بدقة كبيرة، ولكنها لا تقدم معلومات حول نشاطها الوظيفي. من الضروري مقارنة التغييرات المكتشفة على التصوير المقطعي ببيانات الاختبارات الهرمونية. نتائج الفحص الشامليسمح المرضى للمتخصصين بتشخيص ووصف العلاج المناسب بشكل صحيح.

يستحق الأشخاص المصابون بارتفاع ضغط الدم الشرياني اهتمامًا خاصًا. ينتبه الخبراء إلى وجود الأعراض السريرية للمرض - ارتفاع ضغط الدم الشديد، بوال، عطاش، ضعف العضلات.

علاج

تهدف التدابير العلاجية لمتلازمة كون إلى تصحيح ارتفاع ضغط الدم واضطرابات التمثيل الغذائي، وكذلك الوقاية المضاعفات المحتملةالناتج عن ارتفاع ضغط الدم و انخفاض حادالبوتاسيوم في الدم. العلاج المحافظ غير قادر على تحسين حالة المرضى بشكل جذري. ولا يمكنهم التعافي تمامًا إلا بعد إزالة ورم الألدوستيروما.

استئصال الكظر

يشار إلى الجراحة للمرضى الذين يعانون من ورم ألدوستيروما الغدة الكظرية. استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد هو طريقة جذرية تتكون من الاستئصال الجزئي أو الكامل للغدة الكظرية المصابة. تتم الإشارة إلى معظم المرضى لإجراء عملية جراحية بالمنظار، وميزة ذلك هي الألم البسيط وصدمة الأنسجة، لفترة قصيرة فترة نقاهه‎شقوق صغيرة تترك ندبات صغيرة. قبل 2-3 أشهر من الجراحة، يجب على المرضى البدء بتناول مدرات البول و الأدوية الخافضة للضغطمختلف المجموعات الدوائية. بعد العلاج الجراحي، عادة لا يتم ملاحظة تكرار متلازمة كون. لا يمكن علاج الشكل مجهول السبب من المتلازمة جراحيا، حيث أن الاستئصال الكامل للغدد الكظرية لن يساعد في إعادة ضغط الدم إلى المستوى الطبيعي. يشار إلى هؤلاء المرضى للعلاج مدى الحياة بمضادات الألدوستيرون.

إذا كان سبب المتلازمة هو تضخم الغدة الكظرية أو وجود شكل مجهول السبب من الأمراض، فيشار إلى ذلك العلاج المحافظ. يوصف للمرضى:

1. مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم - سبيرونولاكتون،
2. الجلوكوكورتيكوستيرويدات - "ديكساميثازون"
3. الأدوية الخافضة للضغط - نيفيديبين، ميتوبرولول.

لعلاج فرط الألدوستيرونية الأولي، من الضروري اتباع نظام غذائي والحد من استهلاك ملح الطعام إلى 2 جرام يوميًا. النظام اللطيف والنشاط البدني المعتدل والحفاظ على الوزن الأمثل للجسم يحسن بشكل كبير حالة المرضى.

إن الالتزام الصارم بالنظام الغذائي يقلل من شدة العلامات السريرية للمتلازمة ويزيد من فرص شفاء المرضى. يجب على المرضى تناول الطعام المطبوخ في المنزل والذي لا يحتوي على معززات النكهة أو المنكهات أو أي إضافات أخرى. لا ينصح الأطباء بالإفراط في تناول الطعام. من الأفضل تناول أجزاء صغيرة كل 3 ساعات. يجب أن يعتمد النظام الغذائي على الفواكه والخضروات الطازجة والحبوب واللحوم الخالية من الدهون والمنتجات المحتوية على البوتاسيوم. يجب عليك شرب ما لا يقل عن 2 لتر من الماء يوميا. يستبعد النظام الغذائي أي نوع من الكحول والقهوة القوية والشاي والأطعمة التي تزيد من ضغط الدم. يحتاج المرضى إلى تناول الأطعمة ذات التأثير المدر للبول - البطيخ والخيار، بالإضافة إلى مغلي وصبغات خاصة.

• المشي المتكرر في الهواء الطلق ،
• رياضات،
• الإقلاع عن التدخين والإقلاع عن الكحول،
• التخلي عن الوجبات السريعة.

عادةً ما يكون تشخيص متلازمة كون مواتيًا. ذلك يعتمد على الخصائص الفرديةجسم المريض والكفاءة المهنية للطبيب المعالج. من المهم التقديم في الوقت المناسب الرعاية الطبية، قبل تطور اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم المستمر. يعد ارتفاع ضغط الدم مشكلة صحية خطيرة وخطيرة ترتبط بفرط الألدوستيرونية الأولي.

فيديو: ورم الألدوستيروما – سبب متلازمة كون، برنامج “عيش بصحة جيدة!”

فرط الألدوستيرونية هي متلازمة ناجمة عن فرط إفراز الألدوستيرون (هرمون القشرانيات المعدنية في قشرة الغدة الكظرية)، ويصاحبه ارتفاع ضغط الدم الشرياني وآلام شديدة. اضطرابات المنحل بالكهرباء. من المعتاد التمييز بين الأساسي و .

فرط الألدوستيرونية الأولي هو نتيجة للإنتاج الزائد الأولي للألدوستيرون مباشرة في الطبقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.

في فرط الألدوستيرون الثانوي، يحدث تحفيز إنتاج الألدوستيرون الزائد بسبب تأثير العوامل المرضية الموجودة خارج الغدد الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، هناك مجموعة من الأمراض التي تتميز بأعراض متشابهة، وليست مصحوبة زيادة المستوىالألدوستيرون (المتلازمات التي تحاكي فرط الألدوستيرونية).

فرط الألدوستيرونية الأولي، الذي وصفه كون لأول مرة في عام 1956، يكون في معظم الحالات نتيجة لورم غدي كظري منفرد ينتج الألدوستيرون ( متلازمة كون)، أقل شيوعًا - تضخم ثنائي كبير الحجم أو مجهري (فرط ألدوستيرون مجهول السبب) أو سرطان الغدة الكظرية. في معظم الحالات، يتم اكتشاف ورم غدي كظري أحادي الجانب، وعادةً ما يكون صغير الحجم (يصل قطره إلى 3 سم)، ويحدث بتكرار متساوٍ على كلا الجانبين.

المسببات والتسبب في المرض

يحدث هذا المرض في كثير من الأحيان عند النساء (مرتين أكثر من الرجال)، وعادة ما تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عاما. نظرًا لأن العرض الرئيسي لفرط الألدوستيرونية هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، فمن الأهمية بمكان أن يتم اكتشاف فرط الألدوستيرونية الأولي في حوالي 1٪ من عموم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني. سبب المرض غير معروف. يجب أن نتذكر أن فرط الألدوستيرونية الناجم عن تضخم المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية يتميز بالحفاظ على الحساسية للتحفيز بواسطة الأنجيوتنسين II.

بالإضافة إلى ذلك، يتم تمييز فرط ألدوستيرونية عائلي، يتم قمعه بواسطة الجلايكورتيكويدات مع الحفاظ على الحساسية تجاه ACTH (فرط ألدوستيرونية عائلي من النوع الأول)، والذي يتطور بسبب تكوين إنزيم معيب أثناء عبور جينات 11-β-هيدروكسيلاز وسينثيتاز الألدوستيرون الموجودة. على الكروموسوم الثامن. نتيجة لهذا الانهيار، يصبح كلا الجينين حساسين لهرمون ACTH ويبدأ تخليق الألدوستيرون ليس فقط في المنطقة الكبيبية، ولكن أيضًا في المنطقة الحزمة لقشرة الكظر، والتي يصاحبها زيادة في إنتاج الألدوستيرون و11- مستقلبات الديوكسي كورتيزول (18-أوكسوكورتيزول و18-هيدروكسي كورتيزول).

يرتبط التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي بالتراكم المفرط للصوديوم في مصل الدم وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول. ونتيجة لذلك، لوحظ نقص بوتاسيوم الدم داخل الخلايا والاستبدال الجزئي لأيونات البوتاسيوم في الخلية بأيونات الهيدروجين من السائل خارج الخلية، والذي يصاحبه تحفيز إفراز الكلور في البول ويسبب تطور قلاء نقص كلور الدم. يؤدي نقص بوتاسيوم الدم المستمر إلى تلف الأنابيب الكلوية، مما يفقدها القدرة على تركيز البول، ويصاحب ذلك سريريًا نقص البول والعطاش الثانوي. في الوقت نفسه، نقص بوتاسيوم الدم يؤدي إلى انخفاض في حساسية ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول - فاسوبريسين)، مما يؤدي إلى تفاقم بوال وعطاش.

في الوقت نفسه، يسبب فرط صوديوم الدم احتباس الماء مع تطور فرط حجم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني. والحقيقة المهمة هي أنه على الرغم من احتباس الصوديوم والسوائل، مع فرط الألدوستيرونية الأولي، لا تتطور الوذمة (ظاهرة الهروب)، وهو ما يفسره زيادة في النتاج القلبي وارتفاع ضغط الدم الشرياني وإدرار البول الناتج عن ارتفاع ضغط الدم.

يصاحب الوجود طويل الأمد لفرط الألدوستيرونية مضاعفات ناجمة عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني (احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية) وتضخم عضلة القلب المحدد. كما ذكرنا سابقًا، يؤدي فرط إفراز الألدوستيرون المستمر إلى نقص بوتاسيوم الدم التدريجي، مما يحدد تطور اعتلال عضلي بنقص بوتاسيوم الدم، مما يؤدي إلى ظهور تغيرات تنكسية في العضلات.

أعراض

يعاني معظم المرضى من ارتفاع ضغط الدم الانبساطي الشرياني، مصحوبًا بالصداع (متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني) وغير قابلين للعلاج بالأدوية الخافضة للضغط بجرعات علاجية متوسطة؛ يمكن أن تحدث أزمات ارتفاع ضغط الدم عن طريق مدرات البول الثيازيدية أو الحلقية وتكون مصحوبة بأعراض قلبية أو دماغية.

تؤدي الزيادة في ضغط الدم مع نقص بوتاسيوم الدم إلى حدوث تشوهات في تخطيط كهربية القلب: يظهر تسطيح أو انقلاب للموجة T، وانخفاض شريحة S-T، يطول الفاصل الزمني Q-T، وتظهر موجة (موجة) واضحة على شكل U. يتم تسجيل عدم انتظام ضربات القلب والانقباض الزائد وعلامات تضخم البطين الأيسر. في فرط الألدوستيرونية الأولي، لا توجد وذمة، بينما في فرط الألدوستيرونية الثانوي، فإن متلازمة الوذمة هي الأساس المرضي للمرض.

نقص بوتاسيوم الدم، وهو أحد الأعراض المميزة لفرط الألدوستيرونية، يحدد مسبقًا تطور ضعف العضلات (متلازمة الاعتلال العضلي)، والتعب وانخفاض الأداء. يزداد ضعف العضلات بشكل حاد مع النشاط البدني أو فجأة (بدون سبب). وفي الوقت نفسه، فإن شدة الضعف وقت الهجوم تحد من إمكانيات الحركة أو الحد الأدنى من العمل البدني. من الممكن حدوث تنمل وتشنجات محلية.

نتيجة لضعف قدرة الكلى على تركيز البول، يتطور البُوال مع نقص البول، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالعطاش الثانوي. أعراض مميزة- مع غلبة إدرار البول الليلي على النهار.

اعتمادا على درجة ظهور الأعراض المذكورة أعلاه، هناك خيارات مختلفة لمسار المرض قبل إجراء التشخيص:

• خيار الأزمة - مصحوبا أزمات ارتفاع ضغط الدممع أعراض عصبية عضلية شديدة (الأديناميا، تنمل، التشنجات)؛
• شكل ثابت من ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع ضعف العضلات المستمر، ودرجته أدنى من شكل الأزمة؛
• خيار بدون ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكبير مع غلبة الاضطرابات العصبية العضلية العابرة في وقت الأزمة.

التشخيص

يتضمن تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي مرحلتين إلزاميتين: إثبات فرط الألدوستيرونية وتشخيص الشكل المرضي للمرض.

المؤشرات التالية بمثابة دليل على فرط الألدوستيرونية الأولي:

1. مستوى البوتاسيوم في الدم
2. انخفاض مستوى الرينين (نشاط الرينين في البلازما)؛
3. زيادة مستويات الألدوستيرون في الدم.
4. يزداد إفراز مستقلبات الألدوستيرون في البول (الألدوستيرون -18-جلوكورونيت) يوميًا.

يمكن استخدام الدراسات المذكورة عند فحص المرضى الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشرياني كطرق فحص لتحديد الهوية المجموعة المستهدفةوإجراء فحص خاص. في الحالات الصعبةيمكن استخدام اختبارات الديناميكية الدوائية:

1. اختبار بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر: يتم حقن المريض في وضع أفقي بـ 2 لتر من محلول كلوريد الصوديوم 0.9% ببطء (لمدة 4 ساعات على الأقل) وبعد انتهاء الاختبار يتم تحديد مستوى الألدوستيرون وهو ما يفعله لا ينقص مع فرط الألدوستيرونية الأولي.
2. اختبار السبيرونولاكتون: لمدة 3 أيام يتلقى المريض 400 ملغ/يوم من السبيرونولاكتون عن طريق الفم. تؤكد زيادة مستويات البوتاسيوم بأكثر من 1 مليمول / لتر فرط الألدوستيرونية.
3. اختبار فوروسيميد: يوصف للمريض 0.08 جرام من فوروسيميد عن طريق الفم. بعد 3 ساعات، هناك انخفاض في نشاط الرينين في البلازما وزيادة في مستويات الألدوستيرون مع فرط الألدوستيرونية.
4. اختبار باستخدام 9α-فلوروكورتيزول: يتلقى المريض لمدة 3 أيام 400 ميكروغرام/يوم عن طريق الفم من 9α-fluorocortisol (كورتينيف) ويتم فحص مستوى الألدوستيرون قبل الاختبار وبعده. مع تضخم ثنائي الطبقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية، لوحظ انخفاض في مستويات الألدوستيرون، وفي الألدوستيروما لا يوجد انخفاض في مستويات الألدوستيرون:
5. اختبار الديكساميثازون: يستخدم للتمييز بين فرط الألدوستيرونية المكبوت بالجلوكوكورتيكويد، حيث يؤدي تناول 0.5 - 1.0 ملغ مرتين يوميًا لمدة أسبوع إلى انخفاض في مظاهر المرض.
6. اختبار انتصابي (يسمح لك بالتمييز بين فرط الألدوستيرون الأولي وورم الألدوستيرون الأحادي وتضخم الغدة الكظرية الثنائي): بعد 3-4 ساعات من بقاء المريض في وضع مستقيم (الوقوف والمشي)، يتم تقييم مستوى نشاط الألدوستيرون والرينين في البلازما. مع الألدوستيروم المستقل، لا يتغير نشاط الرينين في البلازما (يظل منخفضًا)، وتنخفض مستويات الألدوستيرون أو تتغير قليلاً (عادةً، يزداد نشاط الرينين في البلازما والألدوستيرون بنسبة 30% فوق القيم الأساسية).

العلامات غير المباشرة لفرط الألدوستيرونية:

• فرط صوديوم الدم.
• فرط بوتاسيوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم.
• بوال، ايزو، ونقص البول.
• قلاء استقلابي وزيادة مستويات البيكربونات في مصل الدم (نتيجة فقدان أيونات الهيدروجين في البول وضعف إعادة امتصاص البيكربونات)، وكذلك قلوية البول.
• مع نقص بوتاسيوم الدم الشديد، ينخفض ​​\u200b\u200bمستوى المغنيسيوم في مصل الدم أيضا.

تشمل معايير تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم الانبساطي في غياب الوذمة.
• انخفاض إفراز الرينين (انخفاض نشاط الرينين في البلازما) دون الميل إلى الزيادة بشكل مناسب في ظل ظروف انخفاض الحجم (تقويم العظام، وتقييد الصوديوم)؛
• فرط إفراز الألدوستيرون، والذي لا ينخفض ​​بشكل كافٍ في ظل ظروف زيادة الحجم (تحميل الملح).

كما ذكر أعلاه، يمكن تحديد سبب فرط الألدوستيرونية الأولي عن طريق إجراء اختبارات وظيفية معينة (اختبار انتصابي، اختبار باستخدام 9α-فلوروكورتيزول). بالإضافة إلى ذلك، في فرط ألدوستيرونية العائلي، الذي يتم قمعه بواسطة الجلايكورتيكويدات ومع وجود حساسية محفوظة للغدة النخامية ACTH (فرط ألدوستيرونية عائلي من النوع الأول) وتضخم الغدة الكظرية الثنائي، هناك زيادة في مستويات السلائف في تخليق الألدوستيرون - 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون> 50 - 100 نانوغرام / ديسيلتر وزيادة إفراز البول 18-هيدروكسي كورتيزول> 60 ملغ/يوم و18-هيدروكسي كورتيزول> 15 ملغ/يوم. تكون هذه التغييرات أكثر وضوحًا في فرط الألدوستيرونية العائلي، والتي يتم قمعها بواسطة الجلوكورتيكوستيرويدات.

بعد التحقق من فرط الألدوستيرونية، يتم إجراء فحص إضافي يهدف إلى توضيح الشكل الأنفي لفرط الألدوستيرونية الأولي والتشخيص الموضعي. الخطوة الأولى هي تصور منطقة الغدة الكظرية. الطرق المفضلة هي CG، MRI وPET. يسمح لنا علم الأمراض المتناظر الثنائي المكتشف أو التكوين الأحادي الذي يحتل مساحة في الغدة الكظرية بتحديد سبب فرط الألدوستيرونية الأولي. يجب أن نتذكر أن تصوير الغدد الكظرية لا ينطبق إلا على الاضطرابات الأيضية التي تم تحديدها.

في السنوات الاخيرةيتم استكمال قائمة الأدلة المحتملة على فرط الألدوستيرون الأولي بإمكانية أخذ عينات دم معزولة من الرغوة المجوفة السفلية والأوردة الكظرية مع دراسة مستويات الألدوستيرون في العينات. تعتبر زيادة مستويات الألدوستيرون بمقدار 3 مرات من سمات ورم الألدوستيرون، وأقل من 3 مرات هي علامة على تضخم ثنائي في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع الحالات المصاحبة لفرط الألدوستيرونية. مبادئ تشخيص متباينعلى أساس الفحص والاستبعاد أشكال مختلفةفرط الألدوستيرونية.

تشمل المتلازمات التي تحاكي فرط الألدوستيرونية الأولي عددًا من الأمراض التي تتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة الاعتلال العضلي الناجمة عن قلاء نقص كلور الدم وانخفاض مستويات الرينين (فرط الألدوستيرونية الكاذب)، وهي نادرة وتسببها اعتلالات إنزيمية مختلفة. في هذه الحالة، هناك نقص في الإنزيمات المشاركة في تخليق الجلوكورتيكوستيرويدات (11-β-هيدروكسيلاز، 11-β-هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز، 5α-اختزال، P450c11، P450c17).

في معظم الحالات، تظهر المتلازمات التي تحاكي فرط الألدوستيرونية الأولي طفولةوتتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، بالإضافة إلى علامات مخبرية أخرى لفرط الألدوستيرونية.

علاج

يتم علاج فرط الألدوستيرونية الأولي مع الأخذ في الاعتبار السبب الذي تسبب فيه.

عندما يتم الكشف عن الألدوستيروما، فإن طريقة العلاج الوحيدة هي جراحة(استئصال الكظر). يتم التحضير قبل الجراحة لمدة 4 - 8 أسابيع باستخدام سبيرونولاكتون بجرعة 200 - 400 ملغ / يوم. مع استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد نظرية الاستبداللا يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات في الغالبية العظمى من الحالات. بعد إزالة الورم الحميد، لوحظ الشفاء من ارتفاع ضغط الدم في 55-60٪ من المرضى. ومع ذلك، قد يستمر ارتفاع ضغط الدم لدى حوالي 30% من المرضى الذين خضعوا للجراحة.

في حالة الاشتباه في تضخم الغدة الكظرية الثنائي، يوصى بالتدخل الجراحي فقط في الحالات التي يكون فيها المرض شديدًا ومصحوبًا أعراض مرضيةلا يمكن السيطرة على نقص بوتاسيوم الدم طبيًا باستخدام السبيرونولاكتون. استئصال الغدة الكظرية الثنائية، كقاعدة عامة، لا يحسن مسار ارتفاع ضغط الدم المرتبط بتضخم مجهول السبب في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية، لذلك، في مثل هذه الحالات، يوصى بالعلاج الخافض لضغط الدم المعقد مع الاستخدام الإلزامي للجرعات القصوى من السبيرونولاكتون.

لفرط الألدوستيرونية العائلي المُكبت بالجلوكوكورتيكويد العلاج القمعيديكساميثازون بجرعة 0.5-1.0 ملغ / يوم.