متلازمة معزولة إشعاعيا. المتلازمة المعزولة إشعاعيًا (معايير التصوير بالرنين المغناطيسي وتكتيكات إدارة المريض) مؤسسة تعليمية غير حكومية

الصورة السريرية لمرض التصلب المتعدد (MS) متنوعة للغاية، ولا توجد علامة واحدة محددة مميزة لهذا الكيان الأنفي، وهو ما يفسر التردد العالي أخطاء التشخيص. لقد ثبت أنه حتى اليوم، فإن 5-10% من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتصلب المتعدد لا يعانون في الواقع من هذا المرض.

أصعب شيء هو إجراء التشخيص في بداية مرض التصلب المتعدد. غالبًا ما تفلت البداية الحقيقية للمرض من مجال رؤية الباحث، والذي يتم تسهيله من خلال الفترة الزمنية الكبيرة بين الظهور السريري للعملية المرضية ومسارها الإضافي. مهمتحتوي على بيانات غير معروفة، والتي تحتوي دائمًا تقريبًا على إشارة إلى طبيعة المرض متعددة الأعراض، وعدم استقرار الأعراض، بالإضافة إلى مسار تقدمي أو متحول. من المهم بشكل خاص تحديد الأعراض الأولية للمرض، وإن كانت بعيدة جدًا. يجب أن تضع في اعتبارك دائمًا إمكانية سوء تفسير التفاقم السابق (عند جمع سوابق المريض) - وجود فقدان البصر من جانب واحد، أو شلل بيل، أو ألم العصب الثلاثي التوائم، أو الدوار الجهازي العرضي أو "متلازمة النفق الرسغي" مع اضطرابات حسية لا تتوافق مع منطقة تعصيب العصب المتوسط.

يمكن أن تكون الفترة التي يعتبر فيها المرضى أنفسهم بصحة جيدة، متناسين الحلقة، عدة سنوات. وبالتالي، فإن العلامات الأولية للمرض لا يتم تسجيلها في كثير من الأحيان، وفي بعض الأحيان، فإن مغفرة طويلة الأمد تجعل من الضروري أخذها في الاعتبار الأعراض الأولية، والذي حدث منذ سنوات عديدة، لأنه لا علاقة له بالمرض الأساسي. في كثير من الأحيان، يرى المرضى الطبيب بعد التفاقم الثاني واللاحق، والذي يتجلى عادة بعدد كبير من الأعراض التي تكون أكثر ثباتًا مما كانت عليه أثناء الهجوم الأول. المظاهر الأولى للمرض غالبًا ما تكون أحادية الأعراض وغير مستقرة وبعيدة عن التفاقم الثاني بمغفرة أطول وغالبًا لا تؤخذ في الاعتبار.

المتلازمات السريرية في بداية مرض التصلب المتعدد

من الناحية النظرية، في بداية مرض التصلب المتعدد، من الممكن ظهور أي أعراض عصبية تقريبًا. ومع ذلك، فإن مناطق معينة من الجهاز العصبي المركزي تتأثر في كثير من الأحيان بالتصلب المتعدد أكثر من غيرها (انظر الشكل). على سبيل المثال، على الرغم من وجود كمية صغيرة نسبيًا من المايلين في الأعصاب البصرية، فقد لوحظ تلفها في شكل التهاب العصب البصري (خلف المقلة) في بداية المرض في 15-20٪ من الحالات. للآخرين في كثير من الأحيان أولاتشمل المظاهر السريرية لمرض التصلب المتعدد متلازمة الاعتلال النخاعي المستعرض (غير المكتمل عادة) (10-15%)، والاعتلال العيني. اضطرابات الحركة، في كثير من الأحيان في شكل شلل العين الداخلي غير الكامل (7-10٪)، أعراض الأضرار التي لحقت الجهاز الهرمي على مستويات مختلفة (10٪)، واضطرابات الحساسية العميقة والسطحية (33٪)، وكذلك خلل في المخيخ ومساراتها.

التهاب العصب خلف المقلة (البصري).(RBN) ويتجلى في إعتام أو عدم وضوح الرؤية، والألم عند تحريك مقلة العين، وأحيانا رهاب الضوء. تتميز بآفة أحادية الجانب، وتطور حاد أو تحت حاد، بالإضافة إلى إمكانية عكس فقدان الرؤية. من الناحية الموضوعية، تم الكشف عن انخفاض في حدة البصر، وعيب حدقي وارد، وعدم تشبع اللون (خاصة اللون الأحمر)، والورم العصبي المركزي. يعد اختبار الرؤية منخفضة التباين طريقة حساسة للغاية للكشف عن الآفات الدقيقة، والتي تكشف عن التشوهات حتى في حدة البصر الطبيعية تمامًا؛ V المرحلة الحادةمع تطور التهاب الحليمات في بعض الأحيان، يتم اكتشاف وذمة القرص في قاع العين العصب البصري، ولكن مع التهاب العصب خلف المقلة "النقي" هناك تغييرات في الفترة الحادةغائب (عادةً ما يتطور شحوب القرص العصبي لاحقًا). ليس نموذجيًا لالتهاب العصب البصري في التصلب المتعدد الأعراض التالية: الغياب التامألم، فقدان كامل للرؤية، بداية حادة (نموذجية للمسببات الوعائية للاعتلال العصبي)، تورط ثنائي (نموذجي لالتهاب النخاع والعصب البصري، اعتلال ليبر العصبي)، وجود التهاب قاع الشبكية العصبي، نزيف في الشبكية، وجود حمى أو ضعف التعافي السريري لمدة شهر أو أكثر بعد ظهور الأعراض.

التهاب النخاع(التهاب النخاع المستعرض غير الكامل)

التهاب النخاععادةً ما تكون عرضية غير مكتملة (ضعف ليس جميع المسالك الوظيفية الرئيسية الثلاثة للحبل الشوكي - وظائف الحوض الحسية والحركية والتنظيمية). الأحاسيس النموذجية هي الإحساس بالوخز في الصدر أو البطن، مما يعكس تلف الأعمدة الخلفية وغالبًا ما يقترن بمستوى أفقي من الاضطرابات الحسية. تشمل الأعراض غير النمطية لالتهاب النخاع في التصلب المتعدد بداية حادة للغاية، ووجود التهاب النخاع الطولي أو المستعرض الكامل، وألم جذري شديد، وتطور صدمة العمود الفقري.

متلازمة الجذعية

المتلازمات الجذعيةعادة ما يظهر مع شلل العين الداخلي غير الكامل، ولكن عضلة الوجه أو الضعف، والدوار الجهازي، والاضطرابات الحسية في الوجه (قد تعكس أيضًا آفات في الحبل الشوكي العلوي أو تحت القشرية)، ومتلازمات أخرى ممكنة أيضًا.

اضطرابات الحركة

اضطرابات الحركةيتمثل في شلل جزئي هرمي، غالبًا ما يكون أحاديًا ويؤثر غالبًا على الأطراف السفلية، وقد يترافق مع التشنج والتصلب والتشنجات والتشنجات واضطراب المشي ( الأعراض المشار إليهايتطور أحيانًا في غياب الشلل الجزئي الرسمي).

الإعاقات الحسية

الإعاقات الحسيةفي البداية، في معظمها، تعكس البؤر في الأعمدة الخلفية، وليس في المسالك الشوكية المهادية، وعادة ما يتطور انخفاض حساسية الاهتزاز في المراحل المبكرة، ودائمًا قبل ضعف الإحساس العضلي المفصلي؛ يمكن أن تكون الاضطرابات الحسية سلبية أو إيجابية - وخز، حرقان، حكة، تنمل، فرط الحركة، ألم خافت، عسر الحس، يصعب أحيانًا وصفها (على سبيل المثال، الشعور بتورم أحد الأطراف، أو الشعور بأن الجلد محاط بقماش الملابس) .

اضطرابات المخيخ

اضطرابات المخيخفي التصلب المتعدد، تظهر على شكل دوخة جهازية، وعدم استقرار (ومع ذلك، قد يعكس الأخير اضطراب الحساسية العميقة، أو الجهاز الدهليزي، أو التشنج أو الضعف العام)، والحماقة، وفقدان التوازن، والرعشة. بشكل موضوعي، تم اكتشاف الكلام الممسوح ضوئيًا، وظاهرة الارتداد، وترنح الأطراف أو المشية، وخلل القياس، والرعشة المقصودة؛ غالبًا ما يتم الإبلاغ عن أعراض رومبيرج، ولكن عادة ما تكون الاضطرابات الوضعية موجودة في كل من العيون المفتوحة والمغلقة [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin TI, 2015].

أعراض أخرى

يتميز التصلب المتعدد، وخاصة في بدايته، بمتلازمات الانتيابي. من بين هذه الأخيرة، تتميز التشنجات التوترية والترنح الانتيابي وعسر التلفظ بشكل جيد، في كلتا الحالتين تكون الهجمات قصيرة جدًا - من 10 ثوانٍ إلى دقيقتين، بتردد يصل إلى 10-40 يوميًا، بسبب حركات فرط التنفس؛ غالبًا ما تسبق التشنجات التوترية ذات المنشأ الشوكي (ثني اليد والذراع) اضطرابات حسية (حمى وألم) في الطرف المقابل. إذا كان التشنج يؤثر أيضًا على الوجه، فعادةً لا توجد اضطرابات حسية، ويكون التركيز في الجذع؛ الأمر نفسه ينطبق على النوبات قصيرة المدى من عسر التلفظ والرنح. تم وصف حالات معزولة من هذه المتلازمات مع تلف الجهاز العصبي المركزي في مرض الذئبة الحمراء، ولكنها بشكل عام خاصة جدًا بالتصلب المتعدد لدرجة أنها تعتبر مرضية تقريبًا. الأعراض الانتيابية الأخرى أقل تحديدًا - الألم العصبي اللساني البلعومي، والحكة الانتيابية، وفقدان مفاجئ للنغمة، وكنع حركي، والفواق، والرمع العضلي الانتيابي يشمل أيضًا ظاهرة ليرميت وألم العصب ثلاثي التوائم. هذا الأخير يتطور في التصلب المتعدد في سن أصغر وغالبا ما يكون ثنائيا، ولكن بشكل عام، على عكس العديد من الآخرين أعراض الانتيابي، يمثل مرض التصلب المتعدد نسبة صغيرة جدًا من الحالات الألم العصبي الثلاثي التوائملوحظ في الممارسة الروتينية. بالإضافة إلى الأعراض غير الصرعية، تم وصف الأعراض الحقيقية أيضًا في بداية مرض التصلب المتعدد. نوبات الصرع، كقاعدة عامة، في إطار متلازمة اعتلال الدماغ مع ظهور مرض التصلب المتعدد الشبيه بـ ADEM.

وفقًا لبياناتنا الخاصة، فإن المتلازمات الأكثر شيوعًا عند بداية التصلب المتعدد (الشكل) من وجهة نظر موضعية هي التهاب العصب البصري (16%) ومتلازمة الاعتلال النخاعي (20%)، وكانت الاضطرابات الأقل شيوعًا هي اضطرابات جذع الدماغ واضطرابات المخيخ (13). و 7% على التوالي). تم الكشف عن الاضطرابات الحسية والحركية في نصف الكرة الغربي في 11 و 8٪ من المرضى، و خيارات مختلفةلاول مرة متعدد البؤر - بنسبة 14٪. لاحظنا متغيرات أخرى لبداية المرض في أقل من 6% من الحالات (الأعراض الانتيابية غير الصرعية بشكل رئيسي، ونوبات الصرع ومتلازمة الاعتلال الدماغي كجزء من بداية التصلب المتعدد الشبيهة بـ ADEM) [خابيروف إف إيه، خايبولين تي آي، جراناتوف E. V.، Averyanova L.A.، Babicheva N.N.، Shakirzyanova S.R.، 2015].

رسم.غالبًا ما تتأثر هياكل الجهاز العصبي المركزي في بداية مرض التصلب المتعدد. تمثل المتغيرات متعددة البؤر حوالي 14% من الحالات (تم إجراء التحليل على أكثر من 800 حالة تم تحديدها حديثًا لمرض التصلب المتعدد في الفترة من 2010 إلى 2016).

المتلازمات السريرية في المرحلة المتقدمة من مرض التصلب المتعدد

كما هو الحال في بداية المرض. ميزة مميزةالتصلب المتعدد - مجموعة متنوعة من مظاهره السريرية. يتميز المرض بتكوين بؤر التهابية متناثرة في الجهاز العصبي المركزي، لذلك يتجلى عادة مع مجموعة من الأعراض المرتبطة بتلف أنظمة التوصيل المختلفة.

يتميز التصلب المتعدد بمتلازمة "التفكك السريري" ("الانقسام")، مما يعكس التناقض بين أعراض الضرر الذي يصيب جهازًا وظيفيًا واحدًا أو أكثر. على سبيل المثال، مع شلل جزئي مركزي مع زيادة المنعكسات الحسية ووجود علامات هرمية مرضية، بدلا من التشنج المتوقع، يتم اكتشاف انخفاض ضغط الدم. من الأعراض الأخرى النموذجية لمرض التصلب المتعدد هي ظاهرة "الحمام الساخن" (ظاهرة أوتشثوف)، والتي تتميز بزيادة مؤقتة أو ظهور الأعراض مع ارتفاع درجة الحرارة بيئة(حمام ساخن، ساونا، تناول طعام ساخن، فرط التشمس) أو ارتفاع في درجة حرارة جسم المريض ( ممارسة الرياضة البدنية، حمى).

يتم إجراء تقييم نوعي للاضطرابات العصبية في مرض التصلب المتعدد وفقًا للمعايير الدولية باستخدام مقياس الإعاقة الموسع (EDSS)، والذي يتضمن تقييمًا منهجيًا للحالة العصبية وفقًا للأنظمة الوظيفية السبعة لكورتزكي، بالإضافة إلى قدرة المريض على المشي والرعاية الذاتية (انظر الشكل).

رسم. واجهة نموذجية لآلة حاسبة EDSS عبر الإنترنت باللغة الروسية، والتي تسمح لك بحساب نتيجة EDSS تلقائيًا (لقطة شاشة من موقع الويب http://edss.ru).

باعتباره أداة متخصصة ومرجعًا، يعد التطبيق مفيدًا لأطباء الأعصاب المتخصصين في تشخيص وعلاج التصلب المتعدد والأمراض الأخرى المزيلة للميالين والذين يستخدمون EDSS بشكل يومي. ولتوسيع نطاق المستخدمين، يتوفر البرنامج بثلاث لغات (الإنجليزية، الروسية، الألمانية)، كما أن الواجهة سهلة الاستخدام على حد سواء على شاشة أجهزة الكمبيوتر والهواتف الذكية. حصلت حاسبة EDSS على شهادة تسجيل الدولة لبرنامج الكمبيوتر رقم 2016610500 بتاريخ 13 يناير 2016.

وفقًا للتسبب في مرض التصلب المتعدد، تهيمن على الصورة السريرية التفصيلية أعراض متعددة الأشكال لتلف الجهاز العصبي المركزي بسبب الأضرار الالتهابية والتنكسية العصبية في المسارات، خاصة مع غمد المايلين المتطور سريع التوصيل: المسالك البصرية، والمسالك الهرمية، المسالك المخيخية، والحزمة الطولية الخلفية، والألياف الترابطية لنصفي الكرة المخية، والأعمدة الخلفية للدماغ الحبل الشوكي، وما إلى ذلك. وهكذا، في الحالة العصبية، مجموعات مختلفة من الأضرار غير المتماثلة للأعصاب البصرية (التهاب العصب البصري مع ضمور جزئي لاحق محتمل)، والخلل الوظيفي الأعصاب الحركية(أنواع مختلفة من الحول، الرؤية المزدوجة، حركات العين المنعكسة المرضية على شكل رأرأة)، متلازمة البصل الكاذب، الشلل المركزي والشلل مع التشنج، أعراض المخيخ (عدم الثبات في وضعية الوقوف وعند المشي، ارتعاش في الأطراف، البطء والضآلة الكلام، انخفاض قوة العضلات)، أنواع مختلفة من فرط الحركة المرتعش (رجفة الرأس والجذع والأطراف)، الاضطرابات الحسية، خلل في أعضاء الحوض (احتباس البول، إلحاح، الإمساك، سلس البول)، مجمع الأعراض المعرفية والعاطفية (الاضطرابات التفكير المجردوالانتباه وزيادة المزاج وانخفاض النقد والنقد الذاتي).

تلف الأعصاب القحفية

غالبًا ما يتطور التهاب العصب البصري باعتباره المظهر الوحيد أو أحد مظاهر التفاقم التالي لمرض التصلب المتعدد ويتجلى عادةً في انخفاض أحادي الجانب في حدة البصر. عادة ما يتم استعادة الرؤية جزئيًا أو كليًا في فترات متفاوتة - من عدة أيام إلى عدة أشهر، ولكن مع التهاب العصب المتكرر المتكرر تتطور في النهاية ضمور جزئيالأعصاب البصرية مع عيب بصري دائم أكثر أو أقل وضوحا (ومع ذلك، عادة لا يصل إلى العمى الكامل)

من الآخرين الأعصاب القحفيةغالبًا ما تتأثر العضلات الحركية للعين. بالإضافة إلى الضرر المباشر الناجم عن عملية إزالة الميالين للمناطق الداخلية للأعصاب نفسها، غالبًا ما تحدث الاضطرابات الحركية للعين بسبب تلف الحزمة الطولية الخلفية في جذع الدماغ مع تطور شلل العين الداخلي أحادي الجانب أو ثنائي الجانب (شفع في النظر الجانبي، بينما لوحظ عدم القدرة على تقريب مقلة العين من جهة الآفة، ورأرأة أفقية في العين المختطفة). أحد الأعراض الشائعة جدًا لمرض التصلب المتعدد هو الرأرأة، والتي يمكن أن تظهر في جميع الأشكال تقريبًا اعتمادًا على موقع بؤرة إزالة الميالين. على سبيل المثال، ترتبط الرأرأة الأفقية، التي غالبًا ما تكون ذات مكون دوار، بأضرار في جذع الدماغ، أحادية - مع مشاركة المخيخ في العملية، ورأسية - مع تلف الأجزاء الفموية من جذع الدماغ. في حالة وجود رأرأة، غالبًا ما يشكو المرضى من عدم وضوح الرؤية أو وهم اهتزاز الأشياء (الذبذبات).

من الشائع أيضًا ظهور أعراض الزوجين V وVII من الأعصاب القحفية المرتبطة بتلف الألياف التي تشكلهما في جذع الدماغ. وبالتالي، الأضرار التي لحقت الجزء الداخلي العصب الوجهييتجلى شلل جزئي محيطيعضلات الوجه، والتي تكون في بعض الحالات جزءًا من متلازمة الشلل النصفي المتناوب. من سمات تلف العصب الوجهي في مرض التصلب المتعدد عدم وجود علامات تلف شديد، وعدم استقرار الأعراض، و مزيج متكررمع الأضرار التي لحقت النفثالينات الأخرى. إذا كان تهيج ألياف العصب الوجهي هو السائد، فقد يحدث عضلة الوجه أو تشنج نصفي في الوجه. هزيمة العصب الثلاثي التوائمقد يظهر على شكل ألم عصبي أو ضعف في حساسية الوجه وشلل جزئي في عضلات المضغ.

يتجلى تلف اتصالات النوى الدهليزية مع هياكل جذع الدماغ الأخرى والمخيخ في الدوخة الجهازية المصحوبة بالغثيان والقيء. مع حدوث تلف متزامن للألياف التي تنتمي إلى الجزء السمعي من الزوج الثامن من CN، من الممكن حدوث طنين و/أو فقدان السمع ( أحدث الأعراضليست مظاهر شائعة لمرض التصلب المتعدد).

يؤدي تلف الأجزاء الموجودة داخل الجذع من أعصاب المجموعة البصلية إلى تطور شلل عضلات الحنك الرخو والبلعوم والحنجرة واللسان، والذي يتجلى في عسر التلفظ وعسر البلع وخلل النطق، والتي تكون في أغلب الأحيان نتيجة للآفات فوق النووية، أي. تحدث كجزء من الشلل الكاذب، مصحوبة بالضحك العنيف أو البكاء.

متلازمة الهرم (صالدفاع عن المسالك الهرمية)

تعد أعراض تلف الجهاز الهرمي هي المظهر الأكثر شيوعًا لمرض التصلب المتعدد والسبب الرئيسي للإعاقة لدى المرضى. اعتمادًا على موقع الآفة، قد يعاني المرضى من خزل مركزي أحادي، أو نصفي، أو ثلاثي، أو رباعي، ولكن الخزل السفلي السفلي هو الأكثر سمة لمرض التصلب العصبي المتعدد. عادة ما يكون الشلل الجزئي مصحوبًا بالتشنج، وزيادة الانعكاسات الحسية، وارتجاع القدم، و الركبتين، مرضية علامات التوقف(عادة من النوع الباسط) وانخفاض في ردود الفعل الجلدية، وخاصة البطنية. ومع ذلك، غالبا ما يتم ملاحظة الجمع شلل جزئي مركزيمع نقص التوتر العضلي الشديد (بسبب تلف المخيخ و/أو الموصلات الحسية العميقة) أو مع خلل التوتر العضلي، في مثل هذه الحالات قد يتم تقليل المنعكسات الحسية أو حتى غيابها.

الأضرار التي لحقت المسارات الحسية

لوحظت اضطرابات حسية لدى أكثر من 80% من مرضى التصلب المتعدد. معظم الأعراض المتكررةأن المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد الذين يظهرون أثناء الفحص يشعرون بالخدر والحرقان والإحساس بـ “القشعريرة الزاحفة”. غالبًا ما تكون هذه الاضطرابات غير مستقرة بطبيعتها وغالبًا ما تكون مصحوبة الأحاسيس المؤلمة. يمكن أن تكون اضطرابات الحساسية موصلة، أو مقطعية بشكل أقل شيوعًا. غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات حساسية الفسيفساء. بالنسبة لمرض التصلب المتعدد، تعتبر اضطرابات الحساسية العميقة، وخاصة الاهتزاز، والإحساس المفصلي العضلي، مصحوبة بتطور ترنح حساس وشلل جزئي حساس. عند توطين بؤر إزالة الميالين في الحبل الشوكي، خاصة داخل الأعمدة الخلفية، من الممكن ظهور أعراض ليرميت - حدوث إحساس انتيابى بتيار كهربائي يمر على طول العمود الفقري، عند إمالة الرأس، وينتشر أحيانًا إلى الأطراف.

اضطرابات المخيخ

يمكن تمثيل الاضطرابات المخيخية في مرض التصلب المتعدد عن طريق الرنح الساكن والديناميكي، وخلل القياس وفرط القياس، وعدم التآزر، والضربات المفقودة في اختبارات التنسيق، والكلام الممسوح ضوئيًا وتصوير الضخامة، وانخفاض قوة العضلات، والمشية الرنحية. غالبًا ما يتم ملاحظة الرعاش المتعمد؛ في حالة تلف الألياف التي تربط بين المسنن والنواة الحمراء، يتطور رعاش هولمز (رجفة الراحة، التي تشتد في الظروف الوضعية وعند محاولة القيام بحركات هادفة تتحول إلى حركات لا إرادية واسعة النطاق يمكن أن تنتشر إلى الرأس والجذع. مع تلف الدودية المخيخية، بالإضافة إلى الرنح الساكن الشديد، من الممكن حدوث رعاش محوري في الرأس و/أو الجذع (الترنح) [Averyanova L.A., 2014].

اضطرابات الحوض

في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد، وخاصة مع الأضرار التي لحقت الحبل الشوكي، في مرحلة معينة من المرض، يحدث خلل في أعضاء الحوض. ونتيجة لذلك، يتم تعطيل الأداء المتزامن للعضلة العاصرة والعضلة العاصرة المثانة: فرط أو المنعكسات من النافصة، خلل التآزر العضلة العاصرة النافصة.

تشمل أعراض فرط المنعكسات النافصة تكرار التبول، والإلحاح، وسلس البول. المنعكسات النافصة - عدم الرغبة في التبول، وامتلاء المثانة وسلس البول، وصعوبة التبول مع مجرى بطيء، والشعور بالإفراغ غير الكامل للمثانة. يتميز خلل التآزر بين العضلة العاصرة النافصة والإفراغ غير الكامل للمثانة مع وجود بول متبقي (إمكانية حدوث مضاعفات التهابية)، وتدفق متقطع للبول، واحتباس البول، مصحوبًا بألم في أسفل البطن والعجان.

ويلاحظ خلل في المستقيم إلى حد ما بشكل أقل تواترا من أمراض التبول. وعادة ما يتم تمثيلها بالإمساك، الذي يكون أكثر أو أقل استمرارًا، وفي كثير من الأحيان من خلال الرغبة الملحة في التبرز وسلس البراز (عندما تكون بؤر إزالة الميالين موضعية في الجزء القطني العجزي من الحبل الشوكي).

عادة ما يتم الجمع بين اضطرابات أعضاء الحوض عند الرجال العجز الجنسي(ضعف الانتصاب والقذف).

الاضطرابات المعرفية والنفسية والعاطفية

اضطرابات الوظائف العقلية والفكرية والعقلية نتيجة لمرض التصلب المتعدد نفسه أو كما هو رد الفعل النفسيغالبا ما يلاحظ المرض. يمكن تمثيلها باضطرابات عاطفية وعاطفية: الاكتئاب، والنشوة، والحالات الشبيهة بالعصاب، والذهان بشكل أقل شيوعًا. في بعض المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد. نوبات ذعر. في المتغيرات الأكثر اعتدالا من مسار المرض، تقلب الحالة المزاجية، وإبراز خصائص الشخصية الفطرية، اللامبالاة أو حالات القلق. إلى جانب ذلك، قد تتطور الاضطرابات المعرفية: ضعف الذاكرة والانتباه والتفكير المجرد وانخفاض سرعة التفكير وسرعة تقييم المعلومات. مع تقدم المرض، قد يتطور الخرف الخفيف أو حتى المتوسط.

هذه المتلازمة مميزة جدًا لمرض التصلب المتعدد التعب المزمن- التعب الجسدي السريع مع الحاجة إلى الراحة المتكررة، والإرهاق العاطفي، وعدم القدرة على الانتظار لفترة طويلة، والدافع المحدود، والنعاس. من سمات هذه المتلازمة في مرض التصلب المتعدد أن إرهاق المرضى لا يتناسب مع الإجهاد البدني أو أي إجهاد آخر.

من المعتاد التمييز بين أربعة أنواع رئيسية من مرض التصلب العصبي المتعدد.

نوع الانتكاس والتحويل بالطبع

الانتكاس-تحويل التصلب المتعددتتميز بوجود تفاقم يمكن تحديده بوضوح مع استعادة كاملةأو مع العواقب والنقص المتبقي، تتميز الفترات الفاصلة بين التفاقم بغياب تطور المرض. هذا هو الأكثر خيار مشتركالتصلب المتعدد، فهو يمثل 80 إلى 90% من جميع حالات المرض.

تقدمية ثانويةنوع التدفق

التصلب المتعدد التقدمي الثانوييتميز ببداية التقدم بعد دورة أولية من الانتكاس والسكون، مع أو بدون تفاقم عرضي، أو هدأة طفيفة أو فترات ثبات. تختلف الفترة من بداية المرض إلى بداية مرحلة التقدم ويمكن أن تتراوح في المتوسط ​​من 9 إلى 20 سنة أو أكثر.

التقدمية الأوليةنوع التدفق

التصلب المتعدد التقدمي الأوليتتميز بالتقدم منذ بداية المرض، ومن الممكن حدوث فترات عرضية من الاستقرار أو تحسينات طفيفة مؤقتة. يمثل هذا الشكل النادر ما يصل إلى 10٪ من جميع حالات المرض.

النوع التقدمي المتكرر بالطبع

التصلب المتعدد التقدمي الانتكاستتميز بالتقدم منذ بداية المرض، مع تفاقم حاد واضح، مع أو بدون الشفاء التام، والفترات بين التفاقم تتميز بالتقدم المستمر. يتم ملاحظة هذه الدورة في نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من المرض التقدمي الأولي.

في هذه الحالة، يعني تفاقم مرض التصلب المتعدد ظهور أعراض عصبية جديدة أو تفاقم الأعراض العصبية الموجودة، وهي نموذجية للضرر الالتهابي الحاد المزيل للميالين في الجهاز العصبي المركزي، والذي يستمر لمدة 24 ساعة على الأقل، في غياب الحمى أو عملية معدية. يمكن أن تكون أعراض تفاقم مرض التصلب المتعدد إما ثابتة أو انتيابية (نوبات عديدة من الاضطرابات الانتيابية على مدار 24 ساعة على الأقل). تتضمن معايير تفاقم التصلب المتعدد في EDSS عادةً زيادة بمقدار نقطة واحدة في نظامين وظيفيين على الأقل، أو زيادة نقطتين في نظام وظيفي واحد، أو زيادة في درجة EDSS بما لا يقل عن 0.5 نقطة. يتم اعتبار تفاقم التصلب المتعدد منفصلين إذا كانت الفترة الزمنية بين اكتمال التفاقم الأول وتطور التفاقم الثاني 30 يومًا على الأقل. عادةً ما يُفهم تطور المرض على أنه زيادة تدريجية في درجة الاضطرابات العصبية على مدار عام أو أكثر.

إلى جانب متغيرات التدفق المدرجة التي يعترف بها معظم الباحثين، يتم أحيانًا تحديد عدة متغيرات إضافية. على سبيل المثال، مسار حميد من التصلب المتعدد مع تطور الحد الأدنى من الأعراض العصبية على مدى 10 سنوات أو أكثر، مسار تقدمي عابر (الشكل).

رسم. أنواع التصلب المتعدد (MS). "الكلاسيكي": RR MS - مسار الانتكاس والتحويل لمرض التصلب المتعدد. SPT MS هو مسار تقدمي ثانوي لمرض التصلب المتعدد. PPT MS هو مسار تقدمي أساسي لمرض التصلب المتعدد. PRT MS هو مسار انتكاس تدريجي لمرض التصلب المتعدد. إضافي: DT MS - مسار حميد لمرض التصلب المتعدد. TPT MS هو مسار تقدمي عابر لمرض التصلب المتعدد. مقتبس من.

في السنوات الأخيرةبسبب الحاجة إلى أن تعكس بشكل أكثر ملاءمة الفهم الحديث للتسبب في مرض التصلب المتعدد، وكذلك بهدف نشر مصطلح رابطة الدول المستقلة على نطاق واسع والحاجة إلى مراعاة ليس فقط النشاط السريري، ولكن أيضًا نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي للمرض، الأنواع الكلاسيكيةتمت مراجعة التدفقات في عام 2013. ويعرض الشكل تعريف الأنماط الظاهرية للتدفق الجديدة وعلاقتها بالأنماط التقليدية.

رسم. تعريفات جديدة لأنواع التصلب المتعدد. تقسيم نوع الدورة إلى بقايا متكررة ومتقدمة. لم يتغير تعريف الانتكاس والتقدم، ومع ذلك، تم تقديم النمط الظاهري لـ CIS ووصف "النشاط" بالإضافة إلى ذلك، مما يعني وجود إما تفاقم سريري أو آفات T2 جديدة أو متضخمة بشكل واضح على التصوير بالرنين المغناطيسي، والتي تعزز التباين، والتي يتم تنفيذها مرة واحدة على الأقل في السنة. (من الواضح أن CIS النشط يتحول إلى النمط الظاهري لمرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاسي). مقتبس من Lublin F.D.، Reingold S.C.، Cohen J.A. وآخرون، 2014.

مراحل التطوير المؤقتة

انتشار واسع لمصطلح " متلازمة التصلب المتعدد المعزولة سريريا"(KIS RS)، ثم المصطلح " متلازمة التصلب المتعدد المعزولة إشعاعيًا"(RIS MS) كان بمثابة الأساس لتطوير مفهوم المراحل الزمنية لتطور مرض التصلب المتعدد. يُفهم CIS على أنه الحلقة الأولى من الاضطرابات العصبية الناجمة عن الآفات الالتهابية المزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي، والتي، مع ذلك، لا تفي بمعايير التشخيص الرسمية لمرض التصلب المتعدد الانتكاسي الناكس، وعادةً ما يرجع ذلك إلى عدم وجود معيار للنشر على نطاق واسع. وقت. وبطبيعة الحال، من المهم للغاية إجراء عملية شاملة التشخيص التفريقيواستبعاد الأسباب الأخرى لمثل هذا الضرر في الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن يكون CIS أحاديًا أو متعدد البؤر، أو أحاديًا أو متعدد الأعراض. المتغيرات أحادية البؤرة الأكثر شيوعًا لـ CIS هي التهاب العصب البصري، والاعتلال النخاعي المستعرض غير المكتمل، ومتلازمات جذع الدماغ المختلفة، والآفات البؤرية في نصف الكرة الغربي. حتى الآن، لا يوجد واحد طريقة موثوقة، والتي يمكن أن تساعد في تحديد ما إذا (ومتى) قد يتطور CIS إلى التصلب المتعدد، على الرغم من اقتراح العديد من المؤشرات الحيوية المختلفة والعوامل النذير.

أما مصطلح "المتلازمة المعزولة إشعاعيًا" (RIS)، فيشير إلى التغيرات التي يتم اكتشافها عن طريق الخطأ في التصوير بالرنين المغناطيسي، وهي نموذجية لمرض التصلب المتعدد، ولكن في غياب أي مظاهر سريرية. لإثبات أن الموضوع لديه RIS، يجب استيفاء المعايير التالية.

• أ. التغيرات البؤرية المميزة في المادة البيضاء للدماغ حسب التصوير بالرنين المغناطيسي:

• آفات متجانسة بيضاوية الشكل ومحددة بشكل جيد الجسم الثفنيأو بدونه؛
• حجم T2 للآفات شديدة الشدة أكبر من 3 ملم وهي تستوفي معايير باركوف (3 من 4 على الأقل) من حيث الانتشار في الفضاء؛
• تشوهات المادة البيضاء لا تتبع النمط الوعائي؛

• ب. لا يوجد تاريخ من الانتكاس والتحويل الأعراض السريريةالخلل العصبي.
• ب. لا ترتبط تشوهات التصوير بالرنين المغناطيسي بضعف واضح سريريًا في الأداء الاجتماعي أو المهني أو العام؛
• د. لا ترتبط تشوهات التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل مباشر بالتعرض للمواد (المخدرات، السموم المنزلية) أو الحالات الطبية؛
• E. النمط الظاهري للتصوير بالرنين المغناطيسي لا يتوافق مع داء الكريات البيض أو تشوهات المادة البيضاء المنتشرة دون تورط الجسم الثفني؛
• E. لا يمكن تفسيره من خلال العمليات المرضية الأخرى.

إن خطر تحول RIS إلى CIS غير معروف بدقة، ولكنه يزداد في وجود آفات العمود الفقري. وبالتالي، فإن RIS الفعلي هو شكل تحت الإكلينيكي لمرض التصلب المتعدد، وبناءً على ذلك، يمكن تمثيل المراحل الزمنية للمرض بالتسلسل التالي: RIS → CIS → التصلب المتعدد الانتكاسي المحول ← التصلب المتعدد التقدمي الثانوي.

أنماط ظاهرية محددة من مرض التصلب المتعدد

هناك العديد من المتغيرات لمرض التصلب المتعدد، والتي تختلف عن الحالات العادية إما في سياق المرض أو في التصوير بالرنين المغناطيسي (أو الصورة المرضية).

مرض ماربورغ

مرض ماربورغ- نوع خبيث من مرض التصلب المتعدد. ويتميز ببداية حادة مع تلف سائد لجذع الدماغ، والتقدم السريع للمرض، وغياب الهجوعات. لا رجعة فيه الاضطرابات العصبيةتشتد بسرعة كبيرة، وبعد فترة قصيرة من الزمن، يواجه المريض بالفعل صعوبات مرتبطة بالحركة والرعاية الذاتية (درجة 6 نقاط أو أكثر على مقياس EDSS بعد 3 سنوات أو قبل ذلك من بداية المرض). وبالتالي، يتميز المرض ببداية حادة، مسار شديد مع بداية سريعة لضعف وظيفي شديد، يصل إلى نتيجة قاتلة. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن بؤر متعددة لإزالة الميالين بأحجام مختلفة، بما في ذلك الكبيرة، مع مناطق متداخلة من الوذمة المحيطة بالبؤرة. تتميز الآفات بتعزيز التباين وتوطينها في جذع الدماغ.

التصلب متحدة المركز بالو

التصلب متحدة المركز بالو- نوع نادر نسبيًا وسريع التقدم من التصلب المتعدد لدى الشباب، حيث يوجد تكوين بؤر كبيرة لإزالة الميالين في المادة البيضاء في نصفي الكرة الأرضية، والتي تشمل أحيانًا المادة الرمادية. تتكون الآفات من مناطق متناوبة من إزالة الميالين الكاملة والجزئية، تقع بشكل متحد المركز أو بشكل عشوائي، مما يخلق صورة مرضية نموذجية، يتم تصورها في معظم الحالات بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي (يتم تمثيل اللويحات بمناطق متحدة المركز بالتناوب). في بعض الحالات، قد يكون للمرض مسار حميد نسبيًا، خاصة مع العلاج النبضي في الوقت المناسب باستخدام الجلايكورتيكويدات.

التصلب المتعدد الكاذبتتميز الصورة السريريةتطوير عملية احتلال الفضاء تحت الحاد، عادة من توطين الدماغ؛ لوحظ في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد واضح. في بعض الأحيان يكون مثل هذا المسار ممكنًا في بداية عملية إزالة الميالين. في بعض الحالات، قد تتكرر متلازمة الورم الكاذب. هناك عدد من الميزات (على سبيل المثال، طبيعة تراكم التباين في شكل حلقة مفتوحة) تجعل من الممكن التمييز بين هذا الخيار وآفة تشبه الورم في الجهاز العصبي المركزي، ومع ذلك، في كثير من الحالات يكون ذلك ضروريا لإجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو طرق التصوير بالرنين المغناطيسي الخاصة أو دراسة عينة الخزعة.

حاليًا، تم إدخال مفهومي المتلازمة المعزولة إشعاعيًا [RIS] والمتلازمة المعزولة سريريًا [CIS] في الممارسة السريرية (يمكنك القراءة عن RIS).

إن تحسين طرق التصوير العصبي الحالية وإدخال طرق جديدة، فضلاً عن تطوير معايير تشخيصية جديدة لمرض التصلب المتعدد (MS) قد أتاح إمكانية إجراء تشخيصات كافية. الكشف المبكر. لا يتزامن المظهر السريري لمرض التصلب العصبي المتعدد دائمًا مع الوقت الفعلي لظهوره. في حوالي 90% من حالات التصلب المتعدد، تحدث النوبة الأولى من إزالة الميالين على شكل ما يسمى "المتلازمة المعزولة سريريًا"، عندما لا تكون هناك علامات "الانتشار في الوقت المناسب"، وتكون علامات "الانتشار في الفضاء" إما حاضرا أو غائبا.

متلازمة معزولة سريريا ( CIS) [يتم تعريفه حاليًا على أنه] عبارة عن أعراض أحادية الطور (أي لأول مرة مع بداية سريعة نسبيًا)، أو بشكل أكثر دقة، نوبة سريرية فردية ناجمة عن مرض التهابي مزيل للميالين. "CIS" له مرادف - "الحلقة الأولى من إزالة الميالين" (أو "الحلقة الأولى من إزالة الميالين").

يتذكر! سبب واضحوفي غياب الحمى. ميزة مميزة CIS هو تراجع الأعراض.

المظاهر الأكثر شيوعًا لـ CIS هي التهاب العصب خلف المقلة الأحادي الجانب، وألم العصب الثلاثي التوائم، والتهاب النخاع المستعرض، وعلامة ليرميت، وشلل العين الداخلي النووي، وعسر التلفظ/الرنح الانتيابي، والتشنجات التوترية الانتيابية، أو الاضطرابات الحسية.

(! ) لا ينبغي لنا أن ننسى أن CIS ليس دائمًا المظهر الأول لمرض التصلب العصبي المتعدد، ولكنه يمكن أن يكون مظهرًا من مظاهر أمراض مثل ورم الدماغ أو الحبل الشوكي، وداء الفقار العنقي، والتهاب الأوعية الدموية الدماغية، والساركويد، واعتلال الدماغ الميتوكوندريا، وما إلى ذلك.

تعمل الأعراض المكتشفة خلال CIS كعلامات موضوعية [سريرية] لواحدة أو أكثر من بؤر إزالة الميالين في الدماغ أو الحبل الشوكي (في 50-70٪ من حالات CIS، يتم اكتشاف بؤر إزالة الميالين تحت الإكلينيكية المتعددة بالفعل عند التصوير بالرنين المغناطيسي الأول)؛ في بعض الأحيان مع CIS أحادي الأعراض، من الممكن أيضًا تحديد بؤر إزالة الميالين "الصامتة" سريريًا (أي، بالإضافة إلى ذلك، يتم اكتشاف علامات آفات متعددة في الجهاز العصبي المركزي، مما يؤكد الانتشار في الفضاء). وهكذا، في رابطة الدول المستقلة، قد يعاني المرضى من مجموعات مختلفة من الأعراض العصبية ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي. علاوة على ذلك، على الرغم من أنه من الممكن اكتشاف العديد من المظاهر السريرية / شبه السريرية في وقت واحد، إلا أن انتشارها مع مرور الوقت لا ينبغي أن يكون واضحًا. وفي هذا الصدد، في التصنيف الحديثتتميز الأنواع (المتغيرات) التالية من CIS:

يكتب 1 - أحادية البؤرة سريريًا؛ على الأقل 1 آفة تصوير بالرنين المغناطيسي بدون أعراض؛
يكتب 2 - متعدد البؤر سريريا. على الأقل 1 آفة تصوير بالرنين المغناطيسي بدون أعراض؛
يكتب 3 - أحادية البؤرة سريريًا؛ قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي بدون علم الأمراض. لا توجد آفات التصوير بالرنين المغناطيسي بدون أعراض.
يكتب 4 -متعدد البؤر سريريًا؛ قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي بدون علم الأمراض. لا توجد آفات التصوير بالرنين المغناطيسي بدون أعراض.
يكتب 5 - لا توجد نتائج سريرية تشير إلى مرض إزالة الميالين، ولكن هناك نتائج تشير إلى التصوير بالرنين المغناطيسي.

هكذا،إن معيار "CIS" ليس العزلة السيميائية (المتلازمة) للأعراض العصبية السريرية، بل "المؤقتة" (أي الأعراض). أ"أنا محدود" - أحادي الطور (أي عدم وجود علامات انتشار مع مرور الوقت)؛ يمكن أن تكون CIS أحادية البؤرة أو متعددة البؤر، ولكن دائمًا بدون علامات انتشار مع مرور الوقت، أي. دائما محدودة في الوقت المناسب - أحادي الطور.

من الصعب التنبؤ بما إذا كان مرض التصلب العصبي المتعدد سوف يتطور بعد النوبة الأولى، ولكن معايير ماكدونالد المستخدمة حاليا (بسبب الاستخدام الواسع النطاق للتصوير بالرنين المغناطيسي ودوره المتزايد في تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد) تسمح، في نسبة معينة من حالات رابطة الدول المستقلة ، لإنشاء تشخيص واضح لمرض التصلب العصبي المتعدد قبل تطور الهجوم السريري الثاني. جيم دالتون وآخرون. (2003) وجد أن استخدام معايير ماكدونالد يسمح بتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد أكثر من الضعف خلال السنة الأولى بعد اكتشاف رابطة الدول المستقلة، دون انتظار نوبة ثانية من إزالة الميالين. يعد اكتشاف 9 (تسعة) أو أكثر من الآفات على التصوير المقطعي والتي لا تتراكم عوامل التباين علامة إنذار مهمة لمرض التصلب العصبي المتعدد.

انتبه!بشكل متزايد في الروتين الممارسة السريريةفي المرضى الذين يخضعون للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لفحص مؤشرات مثل إصابات الدماغ المؤلمة أو الصداع النصفي، وأمراض المادة البيضاء في الدماغ المركزي. الجهاز العصبي(الجهاز العصبي المركزي). يمكن أن تكون هذه التغييرات إما غير محددة (يصفها أطباء الأشعة بأنها "أجسام ضوئية مجهولة الهوية") أو مميزة للغاية لعلم أمراض إزالة الميالين، مع الأخذ في الاعتبار شكلها وتوطينها في الجهاز العصبي المركزي. واقترح تسليط الضوء على هذا الأخير في " متلازمة معزولة إشعاعيا"(RIS)، الذي يسبق المتلازمة المعزولة سريريًا (CIS) وهو أول مظهر سريري لمرض التصلب المتعدد.

يرجى الملاحظة .

بيير دوكيت وجولي برولكس-ثيرين، عيادة التصلب المتعدد، مركز مستشفى جامعة مونتريال، كندا

يمكن تعريف المتلازمة المعزولة سريريًا بأنها مظهر من مظاهر بداية (نذير) مرض التصلب العصبي المتعدد.

يتطلب التشخيص السريري لمرض التصلب العصبي المتعدد وجود حالتين منفصلتين زمنياً ومشاركة مناطق مختلفة من الجهاز العصبي المركزي. مع ظهور التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي، أصبح من الممكن الآن تحديد الأفراد المعرضين لخطر الإصابة بالتصلب المتعدد، حيث تظهر متلازمة معزولة سريريًا. حددت دراسات متعددة بشكل أفضل خطر "التحول" من المتلازمة المعزولة سريريًا إلى التصلب المتعدد - وهو دليل على أن تحويل العلاج المعدل للمرض إلى مرحلة المتلازمة المعزولة سريريًا يؤخر تحول مرض التصلب العصبي المتعدد وبداية المرحلة التقدمية.

العلوم الطبيعية

العرض السريري للعلامات الأولية متغير للغاية. ومع ذلك، عادةً ما يكون الأشخاص المصابون بالمتلازمة المعزولة سريريًا هم من الشباب القوقازيين البالغين ( منتصف العمريبدأ بالظهور في سن الثلاثين). في 46% من الحالات، تكمن المتلازمة المعزولة سريريًا (الضرر) في الحبل الشوكي، وغالبًا ما تظهر بأعراض حسية أكثر منها حركية. العصب البصري هو الموقع الثاني الأكثر شيوعا، حيث أن 21٪ من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريا يعانون من التهاب العصب البصري الحاد. تظهر أعراض متعددة البؤر (تشمل أكثر من موقع في الجهاز العصبي المركزي) في 23% من الحالات. والبعض الآخر قد يصاب بأضرار في جذع الدماغ، أو في نصفي الكرة المخية. وبعد عدة أسابيع تختفي هذه الأعراض جزئيًا أو كليًا.

أصبح الآن التاريخ الطبيعي طويل الأمد للأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريًا معروفًا بشكل أفضل من خلال مراقبة المجموعات المصابة بمتلازمة معزولة سريريًا والتي تمت متابعتها لمدة تصل إلى 20 عامًا. يرتبط التهاب العصب البصري، كما ذكرت مؤخرًا مجموعة دراسة التهاب العصب البصري، بخطر إجمالي بنسبة 50٪ للإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد بعد 15 عامًا من ظهوره. من ناحية أخرى، عادة ما ترتبط الأعراض المخيخية أو متعددة البؤر وضعف التعافي بسوء التشخيص.

قد يسبب التهاب العصب البصري ضبابية الرؤية

العمى المؤقت والألم خلف العين

تشخبص

وبما أن المتلازمة المعزولة سريريًا هي مقدمة محتملة لمرض التصلب المتعدد، فمن الأهمية بمكان استبعاد الحالات الأخرى. ويتم ذلك من خلال التاريخ المرضي والفحص السريري وتحاليل الدم (لاستبعاد الإصابة الجهازية وغيرها أمراض المناعة الذاتية). الاختباران الرئيسيان هما التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي، وفحص السائل الدماغي. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي آفات التهابية ذات سمات متوافقة مع إزالة الميالين في 90% من الحالات. تثبت هذه الآفات اشتباهًا سريريًا في الإصابة بالتصلب المتعدد ولها تأثير على خطر التحول إلى RRMS، وبالتالي إلى SPMS. خلصت إحدى الدراسات التي أجريت على 107 أشخاص إلى أن 80% من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريًا مع تصوير بالرنين المغناطيسي غير الطبيعي، و20% من الأشخاص الذين يعانون من التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعي، سوف يصابون بالتصلب المتعدد المحدد سريريًا بعد سن العشرين. عدد أكبر من الأضرار يحمل المزيد مخاطر عاليةتحول مرض التصلب العصبي المتعدد ومرحلة مبكرة من التقدم الثانوي.

ما يقرب من 70 بالمائة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريًا سيصابون في النهاية بمرض التصلب العصبي المتعدد بغض النظر عن وجود آفات في التصوير بالرنين المغناطيسي. في بعض البلدان، يتم إجراء البزل القطني بشكل أقل تكرارًا لتحديد تشخيص التصلب المتعدد المؤكد سريريًا ونادرًا للمتلازمة المعزولة سريريًا.

علاج

تُستخدم الستيرويدات، وعادةً ما تكون جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون الرابع، لعلاج التفاقم الحاد الذي يسبب أعراضًا جديدة أو يؤدي إلى تفاقم الأعراض الموجودة. يعد تحديد الأشخاص المعرضين لخطر كبير للإصابة بالمتلازمة المعزولة سريريًا وإدخال علاجات مبكرة معدلة للمرض أمرًا ذا أهمية قصوى.

أثبتت التجارب السريرية المتعددة باستخدام إنترفيرون بيتا فعاليته في تقليل معدلات تكرار المرض وتأخير تطور المرض. يتمتع إنترفيرون بيتا بخصائص مضادة للالتهابات ويمكن أن يحسن سلامة الحاجز الدموي الدماغي.

وجدت تجارب الدواء الوهمي هذه (الأشخاص في الدراسة الذين لم يتلقوا علاجًا فعالًا) أنه كلما تأخر العلاج لفترة أطول، زاد خطر تطور الإعاقة. وقد أظهرت ثلاث تجارب سريرية أن إنترفيرون بيتا يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بنوبة ثانية بنسبة 50% على مدار عامين. في الواقع، 40% من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريًا سيصابون بالتصلب المتعدد بشكل واضح سريريًا في غضون عامين. إذا بدأ العلاج بعد عامين من المتلازمة المعزولة سريريًا، فإن خطر الإصابة بـ CDMS يكون أعلى مقارنةً بالمرضى الذين تلقوا العلاج العلاج المبكر(49% من أولئك الذين يعانون من تأخر العلاج مقابل 36% من الذين عولجوا مبكرًا، قبل خمس سنوات. إن تحديد أولئك المعرضين لخطر كبير للإصابة بالمتلازمة المعزولة سريريًا وإدخال العلاج المبكر المعدل للمرض له أهمية قصوى.

تم تحقيق نتائج مماثلة لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة معزولة سريريًا ومرض التصلب العصبي المتعدد خلات جلاتيرامير- شكل اصطناعي من بروتين المايلين يسبب استجابة قمعية ضد الخلايا الليمفاوية المتفاعلة مع المستضدات في الجهاز العصبي المركزي.

ناتاليزوماب، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يمنع تسلل الخلايا الليمفاوية المنشطة عبر حاجز الدم في الدماغ في الجهاز العصبي المركزي، لم تتم تجربته على البشر المصابين بمتلازمة معزولة سريريًا.

في الختام: تم التعرف الآن على المتلازمة المعزولة سريريًا باعتبارها المظهر الأولي لمرض التصلب المتعدد مع متلازمة معزولة سريريًا، أولئك الذين لديهم آفات التهابية في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو الحبل الشوكي، معرضون بشكل كبير لخطر التحول المبكر إلى مرض التصلب العصبي المتعدد المحدد سريريًا، وربما أيضًا إلى مرحلة مبكرة من التقدم الثانوي. إن دراسة هؤلاء الأشخاص باستخدام إنترفيرون بيتا أو أسيتات جلاتيرامير تؤدي إلى إبطاء هذه الأحداث.

يمكن للأدوية الحديثة أن تغير مسار هذا المرض الخطير

استغرق الأمر من ميشيل ماجليوني ثلاث سنوات لتوضيح تشخيص مرض التصلب المتعدد.

أول تفاقم لها حدث في عام 1988، عندما تعرضت لنوبة مخيفة من التنميل في الجزء السفلي من الجسم، بدءاً من أسفل الظهر. ثم قررت أنها عانت من انزياح إحدى الفقرات أو انضغاط العصب نتيجة لحركة مفاجئة. وتم تحويلها إلى طبيب أعصاب أكد إصابتها بانزلاق غضروفي ووصف لها العلاج الطبيعي. وبعد بضعة أشهر، ذهب الخدر. كان ماجليوني آنذاك يبلغ من العمر 30 عاما، وكانت تعمل بنشاط في أحد نيويورك المنظمات العامة. وحاولت أن تطرد ما حدث من عقلها.

لكن المرض انتقم من قلة الاهتمام، فظهر مرة أخرى عندما كانت ميشيل تزور أصدقاء في أوروبا. "هذه المرة رفضوا اليد اليمنىو الساق اليسرى"، تتذكر. عند عودتها إلى المنزل، لجأت إلى طبيب أعصاب آخر، الذي شخّص إصابتها رسميًا بمرض التصلب المتعدد في يونيو 2001. وبعد شهر، بدأت تتناول بانتظام دواءً جديدًا معدّلًا للمرض أثبت قدرته على إبطاء تطور مرض التصلب المتعدد.

محظوظ بالتشخيص

والمثير للدهشة أن ماجليوني تعتبر نفسها محظوظة. "خلال الفترة التي انقضت من التشخيص إلى بداية العلاج، بدأت أفقد الوزن الرؤية المحيطيةتقول. – بالنسبة لي كان الأمر أكثر فظاعة من كل شيء الأعراض الجسديةالذي كان لدي." وبعد شهرين من العلاج، تم استعادة الرؤية المحيطية، واختفت بعض الأعراض الأخرى. ولا تزال هناك بعض أعراض المرض - على سبيل المثال، الإحساس بالوخز في راحة يدها اليسرى - لكن ميشيل عرفت أن الأمور كان من الممكن أن تكون أسوأ بكثير لو ظل تشخيصها غير واضح لفترة طويلة.

حتى وقت قريب نسبيًا، لم يكن من المهم كثيرًا ما إذا كان تشخيص ماجليوني في مرحلة مبكرة أو متأخرة من المرض. "لم يكن لدينا أي علاج، وكل ما يمكن أن تتوقعه نظريًا هو بعض التأمين والتأمين فوائد العمل"تذكر الدكتورة باتريشيا كويل، أستاذة علم الأعصاب بجامعة ولاية نيويورك في ستوني بروك، مديرة المركز علاج معقدالتصلب المتعدد في ستوني بروك.

اليوم تغير كل شيء. ويجمع الخبراء الآن على أن استخدام الأدوية الأساسية لعلاج التصلب المتعدد (بما في ذلك أفونيكس، بيتاسيرون، كوباكسون، نوفانترون وريبيف) يوفر أفضل فرصة لتأخير تطور المرض، بشرط بدء العلاج مبكرا. تشير نتائج الدراسات العلمية الحديثة إلى أنه يمكن تحقيق أفضل تأثير وقائي إذا تم وصف هذه الأدوية مباشرة بعد النوبة السريرية الأولى (المتلازمة المعزولة سريريًا)، على الرغم من أنه لا يمكن إجراء التشخيص الرسمي لمرض التصلب المتعدد إلا بعد أن يعاني المريض من ما لا يقل عن هجومين من المرض.

ما هي "المتلازمة المعزولة سريريا"؟

يمكن اعتبار المتلازمة المعزولة سريريًا (CIS) "الهجوم الأول" لمرض التصلب المتعدد، كما يوضح الدكتور كويل. هذا تفاقم سريري واحد يشير إلى وجود تغيرات مزيلة للميالين (تدمير المادة الواقية التي تغطي النهايات العصبية في الدماغ والحبل الشوكي). على سبيل المثال، يمكن اعتبار التهاب العصب البصري أحادي الجانب أو التنميل في جانب واحد من الجسم بمثابة رابطة الدول المستقلة. عادة لا تكون المتلازمة المعزولة سريريًا مصحوبة بأي شيء آخر العلامات السريريةأو الأعراض، و(كما كان الحال مع ماجليوني)، يمكن للمرء أن يأتي بالعديد من التفسيرات الأخرى للخدر المفاجئ في إحدى اليدين أو تدهور الرؤية. ومع ذلك، وفقًا للدكتور كويل، إذا استبعد طبيبك أسبابًا أخرى الأسباب المحتملة، وأظهرت دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي وجود تغيرات مميزة، يجب أن تكون نوبة CIS سببًا لمناقشة المشكلة مع طبيبك الوجهة المحتملة العلاج الأساسيضد التصلب المتعدد.

فوائد العلاج المبكر لمرض التصلب المتعدد

وفقًا للدكتور كويل، تشير الأبحاث إلى أن الشباب الذين لديهم متلازمة معزولة سريريًا فقط، ولكن لديهم تغييرات معينة في التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، لديهم خطر كبير جدًا للإصابة بالتصلب المتعدد. وتقول: "كانت هناك ثلاث تجارب كبيرة ومستقلة في المرحلة الثالثة، وأظهرت الثلاثة جميعًا تشخيصًا أفضل للمرضى في هذه المجموعة الذين يتناولون أدوية مرض التصلب العصبي المتعدد المعدلة مقارنة بالعلاج الوهمي". وجدت هذه الدراسات، التي فحصت آثار أدوية أفونيكس وبيتاسيرون وريبيف، أن استخدام أي منها في المرضى الذين عانوا من نوبة سريرية واحدة ساعد في تأخير ظهور مرض التصلب المتعدد العلني. ويبقى أن يتم تحديد المدة التي قد يستمر فيها هذا التأثير الوقائي من خلال البحث العلمي المستمر.

عندما يصاب شخص مصاب بالتصلب المتعدد بـ "متلازمة معزولة سريريًا" (على سبيل المثال خدر الجزء السفلي من الجسم الذي أصيب به ميشيل ماجليوني في عام 2001)، فهذا يعني أن المرض قد تطور بالفعل في الدماغ لبعض الوقت. الدكتور جون ريتشيرت، نائب رئيس الأبحاث والبرامج في جمعية التصلب المتعدد الأمريكية، يقارن العملية بحركة قاطرة تتدحرج إلى أسفل. "بمجرد أن يبدأ، يتطور رد فعل المناعة الذاتية بشكل أكبر مثل القطار الذي يمر فوق سلسلة جبال. يقول: "من الأسهل بكثير كبحه في وقت مبكر من الهبوط مقارنة بإيقافه لاحقًا عندما يصل إلى تسارع لا يمكن إيقافه".

إبطاء مرض التصلب المتعدد

ورغم أن العلاج لم يبدأ بعد الهجمة الأولى عام 2001، إلا أن ماغليوني تعتقد أن البدء بالعلاج الأساسي لمرض التصلب المتعدد، حتى في المرحلة التي تم فيها، مكّن من "إبطاء" "قاطرة" مرضها التي بدأت في التسارع - على الأقل لفترة من الوقت. "منذ أن بدأت بتناول الدواء، لم أعاني من تفاقم واضح واحد. وتقول: "لم تكن هناك لوحات جديدة على التصوير بالرنين المغناطيسي خلال العامين الماضيين". "هذا هو أفضل ما يمكن أن أتمناه: الدواء يعمل كما ينبغي - فهو يبطئ تطور المرض ويمنع تفاقمه."

لكن التصلب المتعدد فشل في "إبطاء" نشاط ماجليوني الحيوي. وهي اليوم نائبة رئيس الاتصالات لفرع نيويورك لجمعية التصلب المتعدد الأمريكية. إنها تشارك بنشاط في فعاليات جمع التبرعات، وتنظيم فرق لمسيرة ضد التصلب المتعدد وحتى السباحة لمسافة ثلاثة أميال عبر نهر هدسون كجزء من حملة لجمع الأموال للبحث والبرامج الأخرى المتعلقة بالتصلب المتعدد.

"أتذكر ما شعرت به عندما سمعت تشخيصي لأول مرة - لقد سحقني ذلك حرفيًا. ولكن إذا كان من الممكن اعتبار تشخيص الإصابة بالتصلب المتعدد أمرًا محظوظًا، فهذا فقط في عصرنا هذا، عندما تم إنشاء العديد من الأدوية الأساسية التي تغير مسار المرض. وهناك أدوية جديدة في الطريق، كما أن المعرفة حول هذا المرض الآن أكبر بكثير مما كانت عليه قبل 10 سنوات فقط. "يمكن للأطباء بالفعل أن يفعلوا الكثير لإبقاء مرضنا تحت السيطرة، ولكن علينا نحن الذين نعيش مع هذا المرض أن نعمل معهم."