Xoşxassəli mezotelyoma. Plevral mezotelioma tikinti işçilərinin peşə xəstəliyidir

Plevral mezotelioma ağciyərlərin seroz qişalarının şişidir.

Patologiyanın əsas səbəbi fiziki fəaliyyət asbest materialları ilə. Xəstəlik olduqca mürəkkəbdir, bir çox hallarda simptomlar gizlədildiyi üçün sonrakı mərhələdə aşkar edilir. Buna görə də proqnoz əlverişsizdir.

Plevral mezoteliomanın müalicə üsulları

Plevral mezoteliomanın müalicəsi üçün bir çox müasir texnika istifadə olunur, lakin onların bir çoxu lazımi nəticəni gətirmir. Plevral eksudatın sürətli yığılması ilə boşalma ponksiyonları, həmçinin boşluğun mikrokateterlə müntəzəm drenajı aparılır.

Neoplazmanın forması yerli xarakter daşıyırsa, mezotelyomanın müalicəsi imkan verir cərrahi müdaxilə. Ən konstruktiv variant ekstraplevral plevropnevmoektomiya əməliyyatıdır. Bu prosedur bəzi hallarda silinmə ilə tamamlanır limfa düyünləri ağciyər və mediastinum, diafraqmanın və perikardın kəsilməsi, onların sonrakı plastik cərrahiyyəsi.

Haqqında danışsanız palliativ qayğı plevranın bədxassəli yenitörəmələri üçün mezotelyoma, ən təsirli olanlar plevrektomiya, talk plevrodezi, həmçinin plevro-peritoneal manevrdir. Bir qayda olaraq, bu prosedurlar plevrit müalicəsinin refraktiv olduğu hallarda torakal cərrahlar tərəfindən təyin edilir. Polikimoterapiya (sisplatin+pemetreksed, sisplatin+gemsitabin və s.) mezoteliomanın müalicəsində də istifadə olunur. Dərmanların intraplevral tətbiqi məqbuldur.

Plevral mezoteliomanın hansı mərhələləri var?

Xəstəliyin təsnifatı şişin yayılma səviyyəsinə əsaslanır. Onkoloji prosesin inkişafının 4 mərhələsi var:
I - şiş əmələ gəlməsi ilə parietal plevranın birtərəfli zədələnməsi,
II - visseral plevranın zədələnməsi, ağciyər parenximasının infeksiyası,
III - döş qəfəsinin yumşaq toxumalarının, limfa düyünlərinin və yağ toxumasının zədələnməsi,
IV - ikinci plevra boşluğuna, qabırğalara, onurğaya, qarın boşluğu, həmçinin metastazların aşkarlanması.

Simptomlar

Təcrübə göstərir ki, təhsil dövründən bədxassəli neoplazma Xəstənin ilk simptomları aşkar etməsinə qədər 2-3 aydan 6 ilə qədər vaxt tələb oluna bilər. Bir qayda olaraq, xəstə zəiflik, aşağı dərəcəli atəş, artan tərləmə və kilo itkisini qeyd edir. Bu vəziyyətdə öskürək adətən quru olur, lakin ağciyərə yayılarsa, qanla birlikdə bəlğəm çıxa bilər. Hipertrofik osteoartropatiya da baş verə bilər.

Şiş plevriti inkişaf etdikdə nəfəs darlığı və kimi əlamətlər ağrılı hisslər sinə içində. Ağrı sindromu çox kəskindir; Çiyin, çiyin bıçağı və boyuna yayılan ağrı ola bilər. Plevral efüzyon tez-tez sürətlə və kifayət qədər böyük həcmdə yığılır. Məhdud plevral mezotelyoma halında, şiş düyününün proyeksiyası görünə bilər ağrılı hisslər yerli təbiətlidir.

Plevral mezoteliomanın diaqnozu

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası yalnız əhəmiyyətli hidrotoraks, parietal plevranın qalınlaşması, döş qəfəsinin həcminin azalması, həmçinin mediastinal orqanlarda sürüşmə aşkar edərək patologiyanı şərti olaraq təyin edə bilər. Plevra boşluğunun ultrasəsi plevra boşluğunda eksudatın həcmini diaqnoz etməyə, həmçinin çıxarıldıqdan sonra ağciyərin seroz membranının vəziyyətini öyrənməyə imkan verir.

Nəticəni qəti şəkildə təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün ağciyərlərin CT və ya MRT müayinəsi aparılmalıdır. KT plevra düyünlərinin və interlobar çatların qalınlaşmasını, plevral efüzyonu, şiş kütlələrinin cücərməsini və s. Həkimlərin dediyi kimi, torakoskopik və ya açıq biopsiya diaqnostik baxımdan xüsusilə etibarlıdır. Bundan əlavə, diaqnostik torakoskopiya təmin edir optik müşahidə materialın toplanması zamanı onkologiyanın mərhələsini öyrənməyə, operativliyi aydınlaşdırmağa və plevrodez aparmağa imkan verir.

Xəstəliyin proqnozu və qarşısının alınması

Plevral mezotelioma aqressiv şişlər kateqoriyasına aiddir, statistika göstərir ki, mezoteliomanın müalicəsi heç bir nəticə vermir. arzu olunan nəticələr. Sağ qalma, əksər hallarda, iki ildən çox deyil. Ən təsirli kompleks terapiya pleuropnevmonektomiya və adjuvant kimyaterapiya daxildir. Hüceyrəvi immunoterapiyadan istifadə edərkən sağ qalma 4 ilə qədər artır. Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün asbestlə təması aradan qaldırılmalıdır, çünki Bu amil xəstəliyin inkişafının əsas səbəbidir.

Hər bir xəstə 3 və 4-cü mərhələdə kemoterapinin şiş və metastazları azaltmağı dayandırması ilə qarşılaşır. Bu, daha çox şeyə keçməyin vaxtının gəldiyinin göstəricisidir müasir üsullar xərçəng müalicəsi. Seçim üçün təsirli üsul müalicə axtara bilərsiniz

Konsultasiya zamanı aşağıdakılar müzakirə olunacaq: - innovativ terapiya üsulları;
- eksperimental terapiyada iştirak etmək imkanları;
- xərçəng mərkəzində pulsuz müalicə üçün kvotanı necə əldə etmək olar;
- təşkilati məsələlər.
Məsləhətləşmədən sonra xəstəyə müalicə üçün gəliş günü və vaxtı təyin edilir, terapiya şöbəsi və mümkünsə, iştirak edən həkim təyin olunur.

Nadir görüldü. Böyük Britaniyada hər il 2200-ə qədər hadisə qeydə alınır. Mezotelyoma hallarının azalmasından əvvəl növbəti onillikdə ildə 2500 hadisəyə yüksələcəyi gözlənilir.

Ən çox mezotelyoma halları 60-70 yaş arasında baş verir.

Kişilər qadınlardan 5 dəfə çox xəstələnirlər.

Plevral mezoteliomanın səbəbləri

Xəstələrin əksəriyyətində asbest tozuna məruz qalma tarixi var.

Plevral mezoteliomalı xəstələrin 90%-i asbest istehsalında çalışan işçilərdir. Risk xüsusilə tərsanənin təşkilatçıları və/və ya işçiləri üçün yüksəkdir.

Asbestlə qeyri-peşəkar məruz qalma da mezoteliomanın inkişaf riskini artırır (məsələn, asbest istehsalı ilə məşğul olan insanların iş paltarlarını yuyan paltaryuyanlarda).

Bütün növ asbest lifləri kanserogendir.

Asbest tozu ilə təmasdan sonra gizli dövr uzundur, mezoteliomanın klinik əlamətləri tez-tez 30-40 ildən sonra görünür.

Bəzən mezoteliomaya digər kanserogen amillər səbəb olur:

• erionit lifləri (torpaqda tapılır və Türkiyənin bəzi ərazilərində evlərin suvaqlanması üçün istifadə olunur);
• Torium dioksid.

Plevral mezoteliomanın səbəbləri

Mezotelioma parietal və visseral plevranın mezotelindən inkişaf edir, diffuz böyümə ilə xarakterizə olunur, bütün plevraya yayılır, ağciyəri divara bağlayır və tez-tez ağciyərlərdə efüzyonla müşayiət olunur. plevra boşluğu.

Şiş ağciyərə və mediastenə daxil olur və diafraqma vasitəsilə böyüyə və peritona sıza bilər.

Qabaqcıl mərhələdə klinik şəkil mezotelyoma qaraciyər kimi digər orqanlara metastaz verir.

Mezoteliomanın üç histoloji növü var:

• epiteliya (halların təxminən 50% -ində);
• sarkomatoz;
• qarışıq.

Mezotelyoma lokal və ya diffuz ola bilər və tez-tez asbest tozunun inhalyasiyası ilə əlaqələndirilir və sinə ağrısı və nəfəs darlığı ilə özünü göstərir.

Digər döş qəfəsi şişlərindən, xüsusən də adenokarsinomadan fərqləndirmək təcrübəli patoloqun iştirakını tələb edir.

Birincili peritoneal mezotelioma nadirdir və asbest tozunun uzun müddət və ya kütləvi şəkildə qəbulu ilə əlaqələndirilir.

Plevral mezoteliomanın simptomları və əlamətləri

Şiş prosesi irəlilədikdə mezoteliomalı xəstələr tez-tez həkimə müraciət edirlər.

Klassik şəkil tədricən inkişaf edir və aşağıdakı simptomları ehtiva edir:

• tənəffüslə əlaqəli olmayan sinə ağrısı;
• təngnəfəslik;
• ümumi simptomlar - artan yorğunluq, kilo itkisi, tərləmə, bədən istiliyinin artması

Fiziki müayinə tez-tez "baraban" simptomunu və əlamətləri aşkar edir plevral efüzyon və ya şişlər.

Aşağıdakı təzahürlər xəstəliyin inkişaf etmiş bir mərhələsi üçün xarakterikdir:

• sinə divarının palpasiya olunan şişi;
• səs səsi, səs kordunun parezi;
• üstün vena kava sıxılma simptomları;
• Horner sindromu;
• astsitlər, mezoteliomanın peritona böyüməsini göstərir.

Bəzən mezotelyoma təsadüfən diaqnoz qoyulur rentgen müayinəsi başqa bir xəstəlik haqqında.

Plevral mezoteliomanın öyrənilməsi üsulları

Mezotelyoma üçün laboratoriya testlərində xarakterik dəyişikliklər yoxdur. Etibarlı seroloji markerlər yoxdur.

Rentgenoqrafik dəyişikliklər çox vaxt qeyri-spesifik olur.

Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında plevral efüzyon və plevra qalınlaşması;
• Xəstələrin 20% -ində müşayiət olunan ağciyər fibrozu var;
• KT müayinəsi plevranın şiş infiltrasiyasını, plevra boşluğunda efüzyonu və ağciyər üzərində böyüyən şişi aşkar edir;
• MRT, mediastenə və diafraqma vasitəsilə peritona böyüdükcə şişin sərhədlərini daha aydın göstərir.

Əksər hallarda, diaqnozu təsdiqləmək üçün material götürmənin ən az invaziv üsulundan istifadə edərək histoloji müayinə aparılır:

• plevra boşluğundan aspiratın sitoloji müayinəsi;
• biopsiya "kor" aparılır;
• CT ilə idarə olunan biopsiya;
• biopsiya ilə torakoskopiya (müsbət nəticələr 80% hallarda qeyd olunur).

Bu tədqiqat üsullarının hər biri sinə divarında implantasiya metastazlarının inkişafı ilə doludur.

Plevral mezoteliomanın şiş prosesinin mərhələsi

TNM sisteminin təsnifatı həmişə istifadə edilmir, lakin şiş prosesinin mərhələsini təyin edərkən, cərrahi müdaxilə məsələsini müzakirə edərkən bu təsnifat son dərəcə vacibdir. Mezoteliomanın gedişatının əsas xüsusiyyətlərinə əsaslanan Brigham təsnifatı xəstələrin sağ qalmasını da nəzərə alır.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün əməliyyatdan əvvəl plevra biopsiyası ilə torakoskopiya, mediastinal limfa düyünlərinin müayinəsi üçün mediastinoskopiya, diafraqmaya böyümə və şişin peritona yayılmasını istisna etmək üçün laparoskopiya aparılır.

• T1 bir plevra boşluğu ilə məhdudlaşan şiş
• T2 Ağciyər, diafraqma təsirlənir
• TZ şiş intratorasik fasyaya doğru böyüyür, yağ toxuması mediastinum, sinə divarı məhdud ərazidə və perikardın səthi təbəqələrinə daxil olur
• T4 Qarşı tərəfdəki plevra, periton, qabırğalar, əhəmiyyətli dərəcədə döş qəfəsi, yağ toxuması və mediastinumun limfa düyünləri, miokard, brakiyal pleksus, onurğa sütunu təsirlənir; efüzyon perikard boşluğunda toplanır
• N1 Ipsilateral tərəfdə bronxopulmoner və hilar limfa düyünləri təsirlənmişdir
• N2 İpsilateral tərəfdəki traxeobronxial və mediastinal limfa düyünləri təsirlənir
• N3 İpsilateral tərəfdə mediastinal limfa düyünləri, eləcə də şişin tərəfində və ya əks tərəfdə boyun limfa düyünləri tutulur.
• M1 Uzaq metastazlar
• I Şiş tamamilə kəsilə bilər; limfa düyünlərinin olmaması; perikardial diafraqmanın, ağciyərin və ya döş qəfəsinin divarının zədələnməsi əməliyyatdan əvvəlki biopsiya yerləri ilə məhdudlaşır.
• II I mərhələnin bütün əlamətləri, lakin rezeke edilmiş plevra toxumasının sərhədində və plevradaxili limfa düyünləri müəyyən edilmişdir. şiş hüceyrələri.
• III Şiş döş qəfəsinin divarına, mediastenə, ürəyə doğru böyüyür və ya diafraqma vasitəsilə peritona yayılır; ekstraplevral limfa düyünlərində metastazlar.
• IV Uzaq metastazlar

Plevral mezoteliomanın müalicəsi

Müalicə olmadan, plevral mezoteliomalı xəstələr diaqnoz qoyulduğu tarixdən orta hesabla təxminən 1 il yaşayırlar. Cərrahiyyə və ya kimyaterapiya kimi müalicə üsulunu seçərkən müxtəlif sahələrdən olan mütəxəssislərin iştirakı ilə xəstələrin ciddi şəkildə seçilməsi vacibdir.

Cərrahiyyə

Mezotelyoma ilə bağlı həkimə müraciət edən xəstələrin əksəriyyətində şişin zədələnməsi ehtimalını istisna edir. cərrahi müalicə.

Xəstələrin təxminən 5% -ində şiş təqdim edildikdən sonra lokallaşdırılır ki, bu da radikal ekstraplevral pnevmonektomiyaya imkan verir. Çıxarılan nümunənin səthini araşdırarkən şiş hüceyrələri aşkar edilməyən bəzi xəstələrdə 5 illik sağ qalma 46% -ə çata bilər, lakin adətən ömrün uzunluğu bir qədər artır: orta sağ qalma 9,4 aydır.

Ekstraplevral pnevmonektomiyadan sonra ölüm 1970-ci ildəki 31%-dən 2000-ci ildə ixtisaslaşmış mərkəzlərdə 3,8%-ə endirildi.

Plevrektomiya və ağciyər dekortikasiyası, əgər həyata keçirilə bilərsə, 80% hallarda plevral efüzyonun həcmini məhdudlaşdırır.

Plevrodez

Talk istifadə edərək plevrodez bir çox xəstələrdə təsirli olur, çünki plevral efüzyonun yığılmasının qarşısını alır.

Radiasiya terapiyası

Sinə divarında drenaj, biopsiya və ya torakoskopik kanalın erkən şüalanması (məsələn, üç fraksiyada 21 Gy ümumi doza ilə) implantasiya metastazlarının inkişafına mane olur.

Döş qəfəsindəki ağrılı və palpasiya olunan metastazlar üçün palliativ müalicənin qısa kursu aparılır. radiasiya terapiyası.

Kimyaterapiya

Obyektiv yaxşılaşma sisplatin, karboplatin, ifosfamid və ya mitomisin ilə kemoterapi alan inkişaf etmiş şişləri olan xəstələrin 10-20% -ində müşahidə olunur.

Bu yaxınlarda pemetrexed (fol turşusu antaqonisti) ilə müalicə ilə ümidverici nəticələr əldə edilmişdir.

Palliativ qayğı

Xəstəliyin ağrı, təngnəfəslik kimi simptomlarını aradan qaldırmaq çox vaxt çətindir və yaxşı təlim keçmiş palliativ yardım mütəxəssislərinin cəlb edilməsi zəruridir.

Plevral mezoteliomanın qarşısının alınması

Asbestozun rolunu başa düşmək və asbest tozuna məruz qalan işçilərin müdafiəsi üçün tədbirlərin təkmilləşdirilməsi 2020-ci ildən sonra mezotelyoma hallarını azaldacaq.

Zərərin ödənilməsi və səhiyyə orqanlarına bildiriş

Xəstələr iki yolla dəymiş ziyana görə kompensasiya tələb edə bilərlər.

• Sosial Müdafiə Departamentinə işlə bağlı əlillik müavinətləri üçün müraciət edin.
• Xəstəliyə səbəb olan asbest istehsalı ilə əlaqəli şirkətlə əlaqə saxlayın.

Mezoteliomadan bütün ölümlər səhiyyə orqanlarına və digər xidmətlərə bildirilməlidir.

Müalicə nəticələri

Sağ qalma nisbəti aşağıdır. Ömür müddəti 8-14 aydır. Epiteloid mezotelyoma ilə proqnoz daha əlverişlidir. Bostondakı (ABŞ) bir tibb mərkəzinə görə, xəstələrin diqqətlə seçilməsi ilə, cərrahi müalicənin, sonra kimyaterapiya və radiasiya terapiyasının nəticələri daha yaxşıdır, xüsusən də kəsilmiş toxumanın kənarlarının histoloji müayinəsi şiş hüceyrələrini göstərmirsə:

• orta sağ qalma müddəti 17 aydır;
• 2 illik sağ qalma nisbəti 36%;
• 5 illik sağ qalma nisbəti 14%-ə çatır.

Mezotelyomadır nadir mənzərəşişlər. Orta hesabla, 1 milyona 10-15 hadisədir, lakin son illər insanların sayı artıb və artmaqda davam edir. Onun diaqnozu və müalicəsi ilə bağlı suallar da ədəbiyyatda təsvir edilən mezotelioma hallarının sayının çox az olması səbəbindən aktual olaraq qalır.

Plevral mezotelioma (ICD C45.0) mezotelial hüceyrələrdən əmələ gələn bədxassəli birləşdirici toxuma şişidir. Bu tip təkcə ağciyər bölgəsində deyil. Qarın boşluğunun, perikardın, testisin mezotelioması da var, lakin ən çox plevrada olur.

Plevra 2 təbəqədən ibarətdir: birincisi (visseral) ağciyərləri əhatə edən membrandır. Xarici təbəqə (parietal plevra) döş qəfəsinin divarını və mediasteni əhatə edir. Çarşaflar arasında kiçik bir boşluq var - maye ilə dolu plevra boşluğu.

Mezotelyoma, bir qayda olaraq, bütün visseral və parietal plevraya təsir göstərir. Bu səbəbdən ağciyərlərin işində pozulmalar baş verir və tənəffüs funksiyası ilə bağlı problemlər yaranır. Şiş böyüdükcə qonşu strukturlara yayıla bilər: mediastenin yumşaq toxumalarına və orqanlarına, ağciyərlərə, döş qəfəsi divarına və qabırğalara, onurğa sütununa, diafraqmaya və qarın boşluğuna.Xəstəliyin inkişafı sürətlə baş verir, bu səbəbdən mezotelioma var. çox yüksək ölüm nisbətləri.

Kişilərdə bu patoloji qadınlara nisbətən 5-6 dəfə daha tez-tez diaqnoz qoyulur!

Həmçinin metastaz əmələ gətirməyən, həm də çox təhlükəli olan xoşxassəli plevral mezotelioma var.

Şişin xüsusiyyətləri

Plevral mezoteliomanın təsnifatı

Plevral mezoteliomanın 2 forması ola bilər:

1. Lokallaşdırılmış və ya tək (sapda yaxşı sərhədlənmiş düyün kimi təqdim olunur). Xeyirxah hesab olunur.
2. Diffuz (aydın sərhədləri olmayan plevranın selikli qişasının böyük qalınlaşmalarını təmsil edir). Xarici olaraq, bir çox qovşaq bir-biri ilə birləşir. Diffuz mezotelioma lokallaşdırılmış mezoteliomadan daha çox rast gəlinir. Daha aqressivdir, infiltrativ şəkildə böyüyür və mediastinal və ya qarın orqanlarına təsir göstərə bilər. Histoloji müayinə aydın hüceyrə polimorfizmini aşkar edir. Fərqli bir xüsusiyyət, bir mukoid maddənin sərbəst buraxılmasıdır, bunun nəticəsində hidrotoraks inkişaf edir.

Plevral mezoteliomanın belə növləri var (diffuz):

1. Epitelioid (50-70%).
2. Sarkomatoz (10-20%).
3. İkifazalı (20-25%).
4. Desmoplastik (çox nadir).

Lokallaşdırılmış forma lifli variantla təmsil olunur.Histoloji variantın müəyyən edilməsi çox vacibdir, çünki onların hamısında fərqli xüsusiyyətlər və proqnozlar.

Bədxassəli prosesin mərhələləri

Plevral mezoteliomanın 4 mərhələsi var:

• Mərhələ 1 plevra mezotelioması ipsilateral plevra boşluğundan kənara çıxmır. Viseral plevra təsirlənmir;
• Mərhələ 2 formanın əks mediastinal plevraya böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Bu əlamətlərdən 1-i var: invaziya əzələ toxuması diafraqma, ağciyər parenximasına cücərmə;
• 3-cü mərhələdə proses diafraqma vasitəsilə peritona yayılır. Döş qəfəsi boşluğundan kənarda limfa düyünlərinin tutulması və bu əlamətlərdən 1-i var: o perikardial tutulma o döş qəfəsinin toxumalarında tək şiş o mediastenə və ya intratorasik fasiyaya invaziya;
• Mərhələ 4 plevral mezotelioma uzaq metastazların olması ilə xarakterizə olunur. Proses qabırğaları, mediastinal orqanları, diafraqmanı, onurğa sütununu və brakiyal pleksusları əhatə edə bilər. Döş qəfəsi toxumalarında diffuz yayılma, mediastinal limfa düyünlərində metastazlar, ağciyər kökü və torakal damarlar və ya supraklavikulyar və prekalkulyar limfa düyünlərində metastazlar.

Plevral mezoteliomaya nə səbəb olur?

90% hallarda bədxassəli plevral mezoteliomanın inkişafı insanın asbestlə təması ilə əlaqələndirilir. Asbest mədənində çalışanlarda bu şişin təkrarlanan halları qeydə alınıb. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin inkişafı dərhal deyil, yalnız onilliklərdən sonra baş verir. Bu səbəbdən gənc yaşlarında asbestlə işləyən 65-70 yaşlı yaşlı kişilərdə plevral mezotelioma diaqnozu qoyulur.

Mezoteliomanın ən çox rast gəlinməsi İngiltərə, ABŞ və Avstraliyada qeydə alınıb, lakin sovet dövründə Rusiyada asbest hasilatı aktiv olduğundan alimlər 2020-2025-ci illərdə xəstələrin sayının artacağını gözləyirlər.

Aşağıdakılar da səbəb ola bilər:

• ionlaşdırıcı şüalanma;
• digər kimyəvi kanserogenlər (berilyum, parafin, silikatlar);
• xromosomlarda genetik anormallıqlar;
• CV-40 virusu.

Siqaret çəkmək risk faktorlarından biri hesab olunur, baxmayaraq ki, daha tez-tez təhrik edir.

Plevral mezoteliomanın simptomları və əlamətləri

Ən çox tez-tez simptomlar Plevral mezotelioma nəfəs darlığı və sinə ağrısıdır. Onlar xəstələrin 60-80% -ində müşahidə olunur. Ağrı tez-tez müxtəlif nöqtələrə yayılır, buna görə nevralgiya, xolesistit, angina pektorisi və s.

İkinci dərəcəli əlamətlər arasında:

• kilo itkisi (xəstələrin 30% -ində);
• yüksək temperatur (30%);
• öskürək (10%);
• ümumi zəiflik, Baş ağrısı, üşütmə

Xəstəliyin simptomları ağciyər xərçənginə çox oxşardır. Şişi fərqləndirmək üçün hərtərəfli histoloji müayinə aparmaq lazımdır.

Nodulyar plevral mezotelyoma ilə simptomlar ola bilər uzun müddətə itkin düşdü, ona görə də təsadüfən tapıldı. Diffuz sürətlə böyüyür və kəskin simptomlarla müşayiət olunur.

Plevral mezoteliomanın yerli simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• disfagiya və səs səsi (traxeyanın sıxılması ilə);
• Horner sindromu (simpatik orqanın zədələnməsi ilə sinir sistemi). Buraya göz almasının geri çəkilməsi, ptoz, mioz və digər göz disfunksiyaları daxildir;
• superior vena cava sindromu (şiş sıxışdırdıqda və ya yuxarı vena kavaya böyüdükdə baş verir). Bu fenomen dərinin və selikli qişaların mavi rəngsizləşməsi, baş ağrısı, başgicəllənmə, üzün şişməsi ilə müşayiət olunur;
• taxikardiya, nəfəs darlığı, nazolabial üçbucağın siyanozu və ürək-damar çatışmazlığının digər əlamətləri, həmçinin ürəkdə ağrılar perikardial və ya miokardın tutulmasının əlamətləridir.

Tez-tez mezotelyoma ilə plevra boşluğunda mayenin yığılması ilə xarakterizə olunan hidrotoraks (plevral efüzyon) müşahidə olunur. Eyni zamanda, daha da güclənir tənəffüs çatışmazlığı, siyanoz və periferik ödem görünür.

Xəstəliyin diaqnozu

Plevral mezoteliomanın diaqnozu xarici müayinə və xəstə şikayətlərinin toplanması ilə başlayır. Asbestlə təmasda olma ehtimalını müəyyən etmək üçün həkim xəstənin əvvəllər hansı şəraitdə işlədiyini öyrənməlidir.

From laboratoriya tədqiqatı Standart qan və sidik testləri təyin edilir. Qanda lökositoz və trombositozun olması, həmçinin qələvi fosfatazanın səviyyəsinin artması müşahidə oluna bilər. Qan testi kalretinin, vimentin, mezotelini aşkar etmir, lakin az miqdarda.

Radioqrafiyadan istifadə edərək, aşağıdakı sapmaları görə bilərsiniz:

• plevral efüzyon;
• parietal plevranın qalınlaşması;
• mediastinal yerdəyişmə.

Plevra və ağciyərdə şiş dəyişiklikləri haqqında daha dəqiq məlumat əldə etmək olar CT scan(CT). Rentgenoqrafiya ilə verilən məlumatlara əlavə olaraq, KT müayinəsi interlobar çatların qalınlaşmasını, ağciyər ətrafında şiş kütlələrini və hemitoraks ölçüsünün azalmasını göstərir. Bu texnikanın dezavantajı mediastinal limfa düyünlərinin vəziyyətini adekvat qiymətləndirə bilməməkdir.

Yayılma dərəcəsini aydınlaşdırmaq üçün maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) daha uyğundur. Limfa düyünlərində və uzaq orqanlarda metastazları aşkar etmək üçün pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) aparılır. Çox dəqiqdir və yeni çıxmağa başlayan bir şişi göstərə bilər.

Plevra boşluğunun müayinəsi üçün ən vacib üsullardan biri torakoskopiyadır. O güman edir instrumental müayinə torakoskop ilə plevra boşluqları. Anesteziya altında yumşaq toxumalarda bir kəsiklə daxil edilir. Bütün lazımi sahələri görmək və metastazların mövcudluğunu vizual olaraq qiymətləndirmək üçün bir neçə deşik edilə bilər. Torakoskopiya zamanı biopsiya materialı tez-tez tədqiqat üçün götürülür.

CT, MRT və PET kimi plevral mezoteliomanın diaqnostik üsullarından istifadə edərək xəstəliyin mərhələsini dəqiq müəyyən etmək mümkün deyil. Bu məqsədlə yaxınlarda PET-CT texnikası icad edilmişdir, lakin düzgün diaqnozun qoyulmasına 100% zəmanət vermir. Buna görə müalicənin planlaşdırılması üçün morfoloji diaqnoz məcburidir.

Xəstədən plevra biopsiyası götürülür və nəticədə alınan nümunənin histoloji analizi aparılır. Prosedura bir iynə istifadə edərək həyata keçirilir, lakin torakoskopik məlumatlar daha dəqiq məlumat verir. Diaqnoz qoymaq üçün istisna olmaqla histoloji analiz, immunohistokimyaya da ehtiyac olacaq.

Bundan əlavə, göstəricilərə görə aşağıdakılar həyata keçirilir:

• plevral mayenin sitoloji müayinəsi;
• mediastinoskopiya (cərrahi kəsik aparılır və paratraxeal və traxeobronxial limfa düyünləri, nəfəs borusu və böyük damarlar palpativ şəkildə yoxlanılır);
• laparoskopiya (qarın boşluğunun instrumental müayinəsi).

Müalicəyə başlamazdan əvvəl xəstə EKQ və ya exokardioqrafiyadan, həmçinin perfuziya sintiqrafiyasından keçir. Bəzi hallarda ürək kateter testi və kardiopulmoner test tələb olunur.

Plevral mezoteliomalar: müalicə

Plevral mezoteliomanın müalicəsi mütləq birləşdirilməlidir, çünki bu xəstəlik üçün tək komponentli terapiya təmin etmir. müsbət nəticələr. Mezotelyoma ilə mübarizədə xərçəng əleyhinə müalicə üsullarının demək olar ki, bütün arsenalı istifadə olunur. Cərrahiyyə, radiasiya və kemoterapiya ilə yanaşı, fotodinamik və gen terapiyası tətbiq olunur.

Cərrahi müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• palliativ əməliyyatlar (plevrodez, drenaj);
• sitoreduktiv müdaxilə (plevranın bir hissəsinin və ya onun membranının çıxarılması);
• radikal cərrahiyyə (ekstraplevral pnevmomektomiya, yəni ağciyərin çıxarılması).

Xəstədə plevral efüzyon varsa, bu, həyatı üçün olduqca təhlükəlidir. Buna görə də aradan qaldırılmalıdır. Bunun üçün artıq maye drenajla çıxarılır, yəni sinə içində cərrahi kəsik vasitəsilə boru daxil edilir. Bu üsul maye çox viskoz olarsa kömək etməyəcək. Bundan əlavə, prosedurdan sonra yenidən boşluğu doldura bilər. Tez-tez, bütün mayeni əmdikdən sonra, həkimlər plevranın iki təbəqəsi üçün bağlayıcı rolunu oynayan boruya talk yeridirlər. Beləliklə, plevra boşluğu bağlanır və maye artıq onu doldurmur. Bu əməliyyat plevrodez adlanır.

Plevrektomiya şişin mümkün qədər çox hissəsinin çıxarılmasını nəzərdə tutur. Tipik olaraq bütün parietal plevra və visseral plevranın bir hissəsi və ya hamısı çıxarılır. Belə bir müdaxilə sonrakı antitümör terapiyasının effektivliyini artırmağa kömək edir, həmçinin əsas klinik simptomları aradan qaldırır. Plevrektomiya üçün bir seçimdir erkən mərhələlər mezotelyoma.

Ekstraplevral pnevmomektomiya inkişaf etmiş şişlər üçün göstərilir. Ən azı parietal və visseral plevranın, ağciyərin çıxarılması, həmçinin perikardın və diafraqmanın yarısının rezeksiyası daxildir. Bu cür əməliyyatlar çox effektivdir, lakin eyni zamanda çətin olur, ona görə də onlar yalnız funksional vəziyyəti yaxşı olan xəstələrdə aparılır. Plevra mezotelioması üçün radikal cərrahiyyə zamanı ölümcül nəticə 5-10% arasında dəyişir. Bundan əlavə, müxtəlif ağırlaşmalar çox tez-tez baş verir: atrial fibrilasiya, dərin ven trombozu, vokal kord parezi.

Yaxşı sərhədlənmiş, düyünlü şişləri çıxarmaq daha asandır və əməliyyatdan sonrakı dövr problemsiz keçir. Diffuz şəkildə yayılmış mezoteliomalar geniş müdaxilələr tələb edir, bundan sonra sağlamlığı bərpa etmək uzun müddət tələb edir.

Əməliyyat oluna bilməyən xəstələr (uzaq metastazları olan) torakotomiyadan istifadə edərək şişin reduksiyasına məruz qala bilərlər. Bu üsul mövcud deyilsə, palliativ əməliyyatlar aparılır (bypass əməliyyatı, plevrodez).

Plevral mezoteliomanın kemoterapiyası ola bilər:

neoadjuvant. Şişin böyüməsini dayandırmaq və metastazların inkişafının qarşısını almaq üçün əməliyyatdan əvvəl təyin edilir. NeoCT cərrahiyyə və sonrakı radiasiya ilə birlikdə bir çox hallarda çox yaxşı nəticələr əldə edə bilər, lakin bəzi həkimlər buna qarşı çıxırlar. Mənfi nəticələrəməliyyatı gecikdirmək;

köməkçi (əməliyyatdan sonrakı). Əməliyyatın nəticələrini birləşdirmək lazımdır. əksər kemoterapi dərmanlarına davamlıdır. Yeganə effektiv müalicə rejimi Pemetrexed və ya ilə birləşmədir. Onun köməyi ilə xəstənin ömrünü daha bir neçə ay uzada bilərsiniz;

intraplevral (plevra boşluğunun Cisplatin ilə yuyulması). Bu üsul olduqca təhlükəlidir və orta sağ qalma nisbətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir. Ədəbiyyatda intraplevral kemoterapiyadan sonra sağ qalma nisbəti yüksək olan yalnız bir neçə hal qeyd edilmişdir.

Kimyaterapiya cərrahi müdaxiləyə əks göstəriş olduqda əsas müalicə üsuludur.

Radiasiya terapiyasının növləri:

• köməkçi. Ağciyər çıxarıldıqdan sonra yüksək dozada radiasiyadan (54-70 Gy) istifadə etmək mümkün olur. Bu yanaşma sonrakı residivlərin əhəmiyyətli dərəcədə azaldılmasını təmin edir;
• intraplevral və . Plevral mezoteliomanın müalicəsinin bu cür üsullarının nəticələri hələ kifayət qədər öyrənilməmişdir.

kimi müstəqil üsul yüksək dozada radiasiya ilə dolu olduğu üçün plevral mezoteliomanın müalicəsində radiasiya istifadə edilmir. təhlükəli ağırlaşmalar(radiasiya pnevmoniti, pulmoner fibroz, perikardial efüzyon) və aşağı dozalar istənilən effekti vermir. İşləməyən xəstələrdə azaltmaq üçün radiasiya terapiyası təyin edilə bilər ağrı sindromu. İstifadə olunan dozalar 20-30 Gy-dir.Bu 3 əsas müalicə metodunun kombinasiyası həkim tərəfindən xəstəliyin mərhələsindən, şişin histoloji növündən, metastazların olmasından və s.

Aşağıdakı variantlardan istifadə edilə bilər:

1. Cərrahiyyə (plevrektomiya və ya radikal çıxarılması) + RT + kemoterapi.
2. Ekstraplevral pnevmonektomiya + intraplevral kimyaterapiya + kimyaterapiya.
3. Ekstraplevral pnevmonektomiya + RT.
4. Neoadjuvant kemoterapi + cərrahiyyə + RT.
5. Plevrektomiya + əməliyyatdaxili şüa terapiyası + standart RT və kemoterapi.

Ən yaxşı sağ qalma əmsalı 2, 3 və 4 variantlarından (24-36 ay) istifadə edildikdən sonra müşahidə edilmişdir. cərrahiyyə ilə birlikdə və ya tək istifadə edərkən, həmçinin kemoterapi və ya radiasiya terapiyası kimi özünü müalicə, orta sağ qalma 14-16 aydan çox deyil.

Fotodinamik terapiya şiş hüceyrələrində toplanan fotosensibilizasiya edən maddələrin insan orqanizminə daxil edilməsinə əsaslanır. Sonra müəyyən uzunluqda və intensivlikdə işıq şüası ilə şüalanır. İşığın təsiri altında fotosensibilizatorlarda ölümə səbəb olan reaksiyalar baş verir xərçəng hüceyrələri. Mezotelyoma üçün fotodinamik terapiya hələ sağ qalma müddətinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olmamışdır (median 14 ay). Həm də bir çox yan təsirləri var.

İmmunoterapiya dərmanları (İnterferon alfa, Interleukin) intraplevral olaraq və ya sitostatik preparatlarla birlikdə istifadə olunur. Onlar orqanizmin müdafiəsini gücləndirməyə yönəlib ki, onun özü də şişlə mübarizə aparsın.Gen terapiyası tədqiqat mərhələsindədir. Bu, SV-40 virusuna qarşı vaksinlərin intraplevral tətbiqini nəzərdə tutur.

Metastaz və relaps

Plevral mezoteliomanın metastazı limfa sistemi vasitəsilə olduqca tez baş verir. Ağciyərlərə, limfa düyünlərinə və perikarda yayılır. Bir plevradan digərinə şiş böyüməsi də müşahidə olunur.

Hematogen yolla plevral mezotelioma qaraciyərə və beyinə metastaz verir. İkinci dərəcəli şişlər cərrahiyyə və kemoterapi ilə müalicə olunur. Ağciyərlərdə metastazlar aşkar edilərsə, ağciyərin bir hissəsi çıxarılır. Qabırğalar, mədə və digər təsirlənmiş orqanlar da çıxarıla bilər. Kimyaterapiya dərmanları xəstənin bədənində olan xərçəng hüceyrələrinin qalıqlarını məhv etməyə kömək edir. Metastazlı şişlər üçün daha aqressiv müalicə rejimləri istifadə olunur.

Plevral mezotelioma ilə residivlər 10-15% hallarda inkişaf edir. Onları vaxtında müəyyən etmək üçün hər 1-3 aydan bir müayinədən keçmək lazımdır.

Buraya daxildir:

• fiziki müayinə;
• CT və ya MRT;
• Qarın boşluğunun orqanlarının və servikal limfa düyünlərinin ultrasəsi.

Xəstəliyin təkrarlanma ehtimalını azaltmaq üçün istifadə etmək tövsiyə olunur radikal əməliyyatlar. Radiasiya terapiyası da müsbət təsir göstərir.

İnsanlar plevral mezotelioma ilə nə qədər yaşayırlar?

Müalicəsiz mezotelyoma xəstələri 6-8 ay yaşayır. Şişlə mübarizə üçün istifadə edilən bütün dərman arsenalına baxmayaraq, müalicənin effektivliyi aşağı olaraq qalır. 5 illik sağ qalma dərəcəsi olan əksər xərçəng növlərindən fərqli olaraq, mezotelioma üçün “orta sağ qalma” termini istifadə olunur. Bu rəqəm 1-1,5 ildir.

Plevral mezoteliomanın proqnozu bir çox amillərdən asılıdır, o cümlədən: xəstəliyin mərhələsi və forması, xəstənin sağlamlığı və yaşı, həmçinin göstərilən müalicənin keyfiyyəti.

Kimya-şüa terapiyası ilə radikal cərrahiyyə gözlənilən ömür uzunluğunun 2-3 il artmasına nail ola bilər, lakin təəssüf ki, yalnız bir neçəsi 5 ilə qədər sağ qalır.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Qarşısının alınması daxildir:

• asbestlə təmasın məhdudlaşdırılması;
• siqaretdən imtina etmək;
• risk altında olan insanların müntəzəm müayinələri.

Xərçəngin qarşısını almaq demək olar ki, mümkün deyil. Edə biləcəyiniz ən yaxşı şey təcrübəniz varsa həkimə getməyi təxirə salmamaqdır narahatedici simptomlar. Xəstəliyin erkən aşkarlanması həyatınızı xilas edə bilər!

Maarifləndirici video

Mezotelyoma bədxassəli yenitörəmələrdən inkişaf edir daxili vərəq ağciyərləri əhatə edən plevra. Bu şişin inkişafı tənəffüs sisteminin disfunksiyası, uzaq orqanlara metastaz və bədənin açıq xərçəng intoksikasiyası ilə müşayiət olunur. Mesothelioma lezyonları praktiki olaraq sağalmazdır cərrahi müalicə, mənfi proqnoz və sağ qalma şansı yaradır.

Mezoteliomanın əmələ gəlməsinin aşkar səbəbləri

Mezoteliomanın yaranmasında əsas etioloji faktor xəstənin asbest buxarları ilə uzunmüddətli təması hesab olunur. Siqaret çəkmək və ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma da plevra toxumasının xərçəngli degenerasiyasına kömək edə bilər.

Bədxassəli bir neoplazmanın meydana gəlməsi üçün inkubasiya dövrü 20 ildən 50 ilə qədər ola bilər.

Simptomlar və təzahürlər

Mezotelyoma xərçənginin yerli simptomlarına aşağıdakı simptomlar daxildir:

• yaxınlıqdakı oynaqlara yayıla bilən sinə bölgəsində şiddətli ağrı hücumları;
• uzun müddətli xroniki quruluq. Öskürək sindromu tənəffüs yoluxucu infeksiya ilə əlaqəli deyil;
• tez-tez mezotelyoma sinə içində ağırlıq hissi və nəfəs darlığı ilə özünü göstərən patoloji və ya plevra boşluğunun meydana gəlməsinə səbəb olur. Xəstə sanki nəfəs almaqda çətinlik çəkir fiziki fəaliyyət, və istirahətdə.

Onkoloji prosesin daha da irəliləməsi aşağıdakı klinik mənzərədən ibarət olan xroniki intoksikasiyanın ümumi xərçəng əlamətlərinə səbəb olur:

• iştahsızlıq və nəticədə bədən çəkisinin kəskin azalması;
• bədən istiliyinin subfebril səviyyəyə qədər davamlı artması;
• birgə ağrı və gecə tərləməsi;
• ümumi pozğunluq və zəiflik.

Mezotelyoma necə diaqnoz qoyulur?

Mezotelyomanın onkoloji diaqnozunun müəyyən edilməsi aşağıdakı tədbirləri tələb edir:

1. İlk növbədə xəstənin şikayətlərini və xəstəlik tarixini (ilk simptomların aşkarlanma müddəti və vaxtı) aydınlaşdıran bir pulmonoloq tərəfindən xəstənin ilkin müayinəsi.
2. Stetoskopdan istifadə edərək tənəffüs sisteminin dinlənməsini əhatə edən fiziki müayinə.
3. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası. Flüoroqrafiya məlumatları onkoloqa yalnız plevranın anormal sıxılmasına və ya plevra boşluğunda patoloji mayenin mövcudluğuna əsaslanan malign neoplazmanın varlığından şübhələnməyə imkan verir.
4. Kompüter və maqnit rezonans görüntüləmə. Müayinə nəticələrinin sonradan rəqəmsal emalı ilə döş qəfəsinin yalnız qat-qat rentgen skan edilməsi mezoteliomanın lezyonunu müayinə etməyə və şişin yerini müəyyən etməyə imkan verir.
5. Plevral mayenin olması ponksiyonun aparılması üçün birbaşa səbəbdir. Bu prosedur zamanı xüsusi iynə ilə ponksiyon vasitəsilə xəstədən plevral efüzyon çıxarılır. Həkim əldə edilən mayeni hüceyrə analizi üçün histoloji laboratoriyaya göndərir. Sitoloji diaqnoz şiş böyüməsinin növünü və mərhələsini təyin etməyə imkan verir.
6. Torakoskopiya. Bu texnikanın mahiyyəti sinə boşluğuna optik cihazın daxil edilməsidir. Bu vəziyyətdə onkoloq müşahidə edə bilər vizual şəkil monitor ekranında təsirlənmiş sahə.
7. qəti xərçəng diaqnozu qoymağın bir yoludur. Bir biopsiya aparmaq üçün, dəyişdirilmiş toxumanın kiçik bir sahəsi cərrahi yolla və ya xərçəng xəstəsindən ponksiyonla çıxarılır. Biopsiya histoloji və sitoloji analiz üçün laboratoriyaya göndərilir. Belə bir araşdırmanın nəticəsi toxuma şəxsiyyətinin və neoplazmanın böyümə mərhələsinin müəyyən edilməsidir.
8. Pozitron emissiya tomoqrafiyası, yəni diaqnostik texnika metastatik ocaqları müəyyən etməyə yönəldilmişdir. Bunu etmək üçün xəstənin bədəninə xərçəngin böyüməsi bölgəsində cəmlənmiş xüsusi bir kontrast maddə daxil edilir. Orqanların və sistemlərin sonrakı skan edilməsi ən kiçik şişlərin yerini müəyyənləşdirir.
9. xərçəng markerlərinin olması üçün. Bədxassəli şişlərin böyüməsi adətən onkologiya haqqında siqnal verən qanda müvafiq zülalların konsentrasiyasının artması ilə müşayiət olunur.

Müalicə

Plevral mezotelioma

Onkoloji praktikada mezoteliomanın müalicəsi üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

Cərrahiyyə:

Cərrahiyyə yalnız bədxassəli böyümənin fokusunun kiçik ölçüdə olduğu zaman plevranın düyünlü lezyonları üçün göstərilir. Texnikanın mahiyyəti şişin aksizləşdirilməsi və plevra boşluğunun tikilməsidir. Bu onkologiyanın əsasən gec diaqnozu səbəbindən bu texnologiya olduqca nadir hallarda istifadə olunur.

Kimyaterapiya:

Sitostatik dərmanların bir kursunun təyin edilməsi təbiətdə palliativdir və xərçəng prosesini sabitləşdirməyə və bədxassəli hüceyrələrin daha da yayılmasının qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Radiasiya terapiyası:

Yüksək aktiv rentgen şüalanmasına məruz qalma şişin həcminin bir qədər azalmasına səbəb olur və eyni zamanda simptomatik təsir göstərir.

Ağrı müalicəsi:

Şişin irəliləməsi ağrının artması ilə müşayiət olunur və ağrıları aradan qaldırmaq üçün onkoloqlar narkotik analeptikləri və istifadə etməyi məsləhət görürlər.

Proqnoz

Mezoteliomanın lezyonlarının proqnozu şişin yeri və metastazların erkən formalaşması səbəbindən son dərəcə əlverişsizdir. Statistikaya görə, son diaqnoz qoyulandan sonra belə xərçəng xəstələrinin ömrü bir il yarımdan çox deyil.

Bütün anti-xərçəng tədbirlərinə baxmayaraq, sağalmaz bir xəstəlik hesab olunur. Şiş müalicəsi, in bu halda, xəstənin həyat keyfiyyətini maksimum dərəcədə artırmaq və ağrı hücumlarını azaltmaq məqsədi daşıyır, buna görə də mezoteliomalı xəstələr ixtisaslı tibbi yardım tələb edir.

Plevral mezotelioma ilkin bədxassəli şişlər qrupuna aid olan xəstəlikdir. Plevranın parietal və visseral təbəqələrinin mezotelial hüceyrələrindən inkişaf edir.

Əsas əlamətlərə döş sümüyündə ağrı, tənəffüs çətinliyi, quru öskürəyin olması, mütərəqqi kaxeksiya və eksudativ plevrit daxildir.

Xəstəliyin müalicəsi antitümör tədbirlərinin bütün arsenalından istifadə etməklə həyata keçirilir: cərrahiyyə, kemoterapi, fotodinamik və radiasiya terapiyası.

Təsvir

Plevral mezotelioma (və ya plevra xərçəngi) nadir bir şiş növüdür. Bu ya xoşxassəli ola bilər, ya da bədxassəli forma. Şişin inkişafının əsas mənbəyi asbest hissəciklərinin insan orqanizminə daxil olması hesab edilir.

At xoşxassəli mezotelyoma 90% hallarda tam sağalma baş verir. Lakin bədxassəli mezotelyoma sürətlə böyüyür, plevrada düyünlər və “lopalar” görünür.

Şiş sıx bir hüceyrə klasterinə bənzəyir və qan və limfa izlərini ehtiva edə bilər. Hər yerə paylandıqda ağciyər səthi mezotelyoma orqanı qabıq kimi əhatə edir. Şiş böyüdükcə ürəyə, qaraciyərə, qabırğaarası əzələlərə, diafraqma və limfa düyünlərinə təsir göstərə bilər.

Xəstəlik

Plevral mezotelioma nadir xəstəlik 1:100 nisbətində ağciyər xərçəngi ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt 45 yaşdan yuxarı kişilərdə diaqnoz qoyulur.

Statistikaya görə, kişilərdə xəstəlik 1 milyonda 15, qadınlarda isə 1 milyonda 3 halda baş verir.Diaqnozdan sonra gözlənilən ömür uzunluğu 2 ilə qədərdir. 4-cü mərhələdə sağ qalma nisbəti çox aşağıdır.

2020-ci ilə qədər xəstəliklərin sayında əhəmiyyətli artım proqnozlaşdırılır. Ən yüksək yayılma Böyük Britaniyada qeydə alınıb, 2003-cü ildə 1874 ölüm qeydə alınıb.

Böyük Britaniyada plevral mezoteliomadan ölüm nisbəti melanoma və uşaqlıq boynu xərçəngindən ölənlərin sayını üstələyir.

1984-cü ildə SSRİ asbest istehsalında lider idi, buna görə də Rusiya əhalisi arasında ən yüksək xəstələnmə səviyyəsi 2010-cu ildən 2025-ci ilə qədər olan dövrdə gözlənilir.

Xəstəliyin növü

Plevral mezoteliomanın mərhələli təsnifatı şişin yayılma səviyyəsinə əsaslanır. Dörd mərhələ var:

• Mərhələ 1- parietal plevra bir tərəfdən təsirlənir.
• Mərhələ 2- neoplazma ağciyər parenximasına təsir edərək visseral plevra sahəsinə yayılır və əzələ təbəqəsi diafraqma.
• Mərhələ 3- onkoloji proses təsir edir yumşaq parça sinə divarları, limfa düyünləri, mediastenin yağlı toxuması, perikard.
• Mərhələ 4- şiş əks plevra boşluğuna, qabırğalara, onurğa sütununa, perikarda, miokardda, peritonda təsir göstərir.

Histoloji meyarlar xəstəliyi üç əsas növə ayırır: epiteloid plevral mezotelioma (50-70%), sarkomatoz (7-20%) və qarışıq (20-25%).

Səbəblər

Mezoteliomanın əmələ gəlməsinin əsas mənbəyi insanın asbestlə təmasıdır. Ən zərərliləri mavi asbest və krosidolitdə olan amfibol lifləridir: onların ensiz uzanmış sapları asanlıqla keçir. limfa damarları və ağciyər parenximasında və plevral boşluğa yerləşir.

Risk qrupuna daxildir: mədənlərdə və istehsalat sənayesində çalışan işçilər, asbest mədən sahələrinin yaxınlığında yaşayan insanlar. Statistikalar göstərir ki, hasil edilən hər 170 ton asbest üçün plevral mezoteliomadan bir ölüm baş verir. Ancaq neoplazmaların inkişafı prosesi dərhal deyil, 20-30 ildən sonra başlayır. Siqaret çəkmək xəstəliyin əmələ gəlməsi prosesini əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirir.

Həmçinin, mezotelyomanın təzahürünə təsir edən amillərə aşağıdakılar daxildir: kanserogen maddələr (berilyum, silikatlar, maye parafin, mis, nikel), ionlaşdırıcı şüalanma və genetik meyl. Bu mərhələdə SV-40 virusunun bu prosesdə rolu araşdırılır, onun genləri plevral mezoteliomalı xəstələrin 60%-də aşkar edilir.

Simptomlar

Plevral mezotelyomanın ilk əlamətləri görünməyə başlamazdan əvvəl, mənbə ilə əlaqə anından xəstəlik keçəcək on (və ya bəlkə də bir neçə on) il.

Xəstəliyin diffuz forması olduqda, xəstə bədən istiliyinin yüksəldiyini və bədənin ümumi intoksikasiya əlamətlərini qeyd edir və nodulyar formada, aşağı dərəcəli qızdırmaümumi zəiflik, tez itkiçəki və tərləmə prosesinin sürətlənməsi.

Növbəti mərhələdə xəstə quru öskürəkdən şikayətlənir. Şişlər ağciyər toxumasına yayılarsa, qanla qarışıq mucusun olması müşahidə edilə bilər. Bəzi xəstələrdə ağrılı sümüklər, şişkin oynaqlar və barmaqların deformasiyaları ilə müşayiət olunan hipertrofik osteoartropatiya diaqnozu qoyulur.

• müntəzəm ağrı sternum bölgəsində;
• yerli ağrı döşlər(nodal forma varsa);
• çətin nəfəs;
• böyük həcmdə seroz (və ya hemorragik) yığılmalar ekssudat plevra boşluğunda.

Ağrı sindromu xəstəyə böyük narahatlıq yaradır. Ağrı boyun, qarın, çiyin və çiyin bıçaqlarına yayıla bilər. Ağrılı duyğuların qısa müddətli relyefi plevral boşluqdan eksudatın çıxarılması prosedurundan sonra baş verir. Ancaq bir müddət sonra maye yenidən yığılır və ağrı güclənir.

Son mərhələdə şiş böyüyür və qonşu toxuma və orqanları sıxır. Xəstə udma çətinliyindən, nitq problemlərindən, sürətli ürək döyüntüsündən şikayətlənməyə başlayır. Superior vena cava sindromu inkişaf edə bilər: başın, boyunun, qolların şişməsi, mavi rəngin dəyişməsi və sapen damarların genişlənməsi görünür.

Diaqnostik üsullar

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası plevral mezoteliomanın aşağıdakı əlamətlərini müəyyən etməyə kömək edir:

• kütləvi hidrotoraks,
• qalınlaşmış parietal plevra,
• azaldılmış sinə boşluq,
• qərəz mediastinal orqanlar.

Ultrasəsdən istifadə edərək, plevral boşluqda yığılmış eksudatın miqdarını hesablaya və aradan qaldırıldıqdan sonra ağciyərlərin seroz membranını öyrənə bilərsiniz.

Son diaqnoz ağciyərlərin MRT və CT müayinəsindən sonra qoyulur. Tomoqrammada plevrada düyünlü qalınlaşmaların, plevral efüzyonun, döş qəfəsinə və yaxınlıqdakı orqanlara şiş kütlələrinin cücərməsi aydın şəkildə göstərilir.

sonra radiasiya üsulları diaqnostika göstərilir mümkün mövcudluq plevral mezotelyoma, laboratoriya testlərindən istifadə edərək diaqnozu təsdiqləmək lazımdır. Sitoloji analiz üçün plevral məzmunun nümunəsini əldə etmək üçün torasentez prosedurunu yerinə yetirmək lazımdır.

Tədqiqat mənfi nəticə göstərərsə, həkimlər perkutan biopsiya təyin edirlər. Ancaq yuxarıda göstərilən üsulların effektivliyi təxminən 60% -dir.

Ən çox təsirli üsul Torakoskopik (açıq) biopsiya diaqnostik hesab olunur. Bu, şişin inkişaf mərhələsini və cərrahiyyə ehtiyacını müəyyən etməyə kömək edir. Plevrodez prosedurunu yerinə yetirmək üçün də istifadə olunur.

Müalicə

Effektiv müalicə üsulları yalnız keçən əsrin sonlarında görünməyə başladı. 70-ci illərdə xəstələrin yalnız 5,5-31% -i sağ qaldı. Lakin müasir terapiya növləri (fotodinamik, gen və immun) bu rəqəmləri ikiqat artıra bilib. Müalicə rejimi bir neçə mərhələdən ibarətdir.

Cərrahi müalicə

Xəstəliyin yerli formaları üçün ekstraplevral plevropnevmektomiya aparılır. Göstəriş olarsa, paralel olaraq mediastinal limfa düyünlərinin biopsiyası aparıla bilər və perikardın və diafraqmanın bir hissəsi çıxarıla bilər. Ancaq bu cür terapevtik tədbirlərdən sonra ölüm nisbəti hələ də yüksəkdir - təxminən 30%.

Aktiv son mərhələ xəstəliklər yalnız palliativ cərrahi tədbirlərlə həyata keçirilir - plevrektomiya, plevro-peritoneal manevr, talk pudrası plevrodezi.

Kimyaterapiya

Plevral mezoteliomaya qarşı mübarizədə ən son kimyaterapiya dərmanlarının effektivliyi 20%-ə çatır. Aşağıdakı kemoterapi dərmanları şişləri azaldır və klinik mənzərəni yaxşılaşdırır: sisplatin, sikloplatam, mitomisin, tomudeks, karboplatin, gemsitabin, pemetreksed. Sitostatik dərmanlar intraplevral olaraq verilir.

Radiasiya terapiyası

Plevral mezotelyoma üçün radiasiya terapiyası üsulu kimi təyin edilir əlavə üsul müalicə (kimyaterapiya ilə birlikdə). Bəzi hallarda əməliyyatdan sonra və ya həyata keçirilir diaqnostik prosedurlar(torakoskopiya, plevra ponksiyonu). Radiasiya terapiyası (50 Gy-ə qədər SOD) ağrıları azaldır, lakin sağ qalma sürətinə təsir göstərmir.

Plevral mezoteliomaya qarşı kombinasiya terapiyası təcrübəsi ( operativ üsul+ kemoterapi + radiasiya terapiyası) optimal müalicə rejimini hazırlamağa imkan verdi. Əvvəlcə ekstraplevral pnevmoektomiya aparılır.

Bundan sonra, bir neçə həftədən sonra platin dərmanlarından istifadə edərək 6 seans kemoterapi aparılır. Son mərhələdə ağciyər bölgəsində radiasiya terapiyası təyin edilir.

Araşdırmaya görə, bu kombinasiyadan istifadə zamanı ölüm nisbəti 5-22%, gözlənilən ömür uzunluğu 21 ay, 5 illik sağ qalma 22-45% hallarda qeydə alınır. Xəstəliyin epitel tipində yüksək effektivlik müşahidə olunur.

Ən son terapevtik üsullar

Müalicə kompleksinə aşağıdakı innovativ qeyri-cərrahi müalicə üsulları daxil ola bilər:

• Fotodinamik terapiya: fotosensibilizasiya dərmanlarının tətbiqi (şiş toxumasında toplanır) və işıq şüalarından istifadə etməklə həyata keçirilir (xərçəng hüceyrələrinin ölümünə səbəb olan fotokimyəvi reaksiyanı aktivləşdirməyə kömək edir).
• İmmunitet terapiya: xəstəyə xərçəngdən qorunma səviyyəsini artıran monoklonal antikorlar (əlavə edilmiş antikorları olan dərmanlar) verilir.
• Gennaya terapiya: geni dəyişdirilmiş materialın xəstənin bədəninə implantasiyası ilə həyata keçirilir (xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini və inkişafını dayandırır). Hazırkı mərhələdə texnika sınaqdan keçirilir.

Yuxarıda göstərilən bütün innovativ üsullar yalnız kompleks terapiyada istifadə olunur.

Mümkün fəsadlar

Böyüdükcə plevra mezotelioması doldurulur sinə və həyati orqanları sıxışdırır. Bütün bunlar aşağıdakı mənfi nəticələrə səbəb olur:

• prosesində çətinlik nəfəs alma;
• ilə narahatçılıq udma;
• ağrılı sinə bölgəsində hisslər;
• şişkinlik boyun və üz, damarların sıxılması səbəbindən;
• güclü ağrı onurğa beyninin sıxılması səbəbindən;
• plevralın inkişafı efüzyon(plevra boşluğunda mayenin yığılması).

Bütün bu fəsadlar xəstənin həyat keyfiyyətini pisləşdirir, narahatlığa səbəb olur və ölümlə nəticələnir.

Proqnoz

Plevral mezoteliomanın çox vaxt pis proqnozu var. Terapiyaya tamamilə məhəl qoyulmazsa, xəstə 7-8 aydan çox yaşamayacaq.

Xəstəliyi müalicə etmək çətindir və hətta müasir müalicə üsulları onun effektivliyini yalnız bir qədər artırır. Kombinə edilmiş müalicə metodundan istifadə edərkən, ömür uzunluğu maksimum 5 ilə qədər artır.

Qarşısının alınması

Əsas təhlükəsizlik tədbiri həm işdə, həm də gündəlik həyatda asbestlə təmasdan qaçmaqdır. Asbestlə təmasda olan işçilər (tikinti materialları istehsalçıları, mədənçilər, gəmiqayıranlar, avtomexaniklər) ciddi şəkildə riayət etməlidirlər. iş təsvirləri və təhlükəsizlik tədbirləri.

Gündəlik həyatda asbest tikinti izolyasiya materiallarında və plitələrdə olur.

Sakit bir vəziyyətdə, kiçik hissəciklər praktiki olaraq püskürtülmür, lakin tələsik qoparıldıqda və bacarıqsız dəyişdirildikdə, geniş miqyaslı hava çirklənməsi müşahidə olunur. Onu özünüz sökməyin! Bu iş mütəxəssislər tərəfindən aparılmalıdır.

Plevral mezotelioma ən təhlükəli növlərdən biridir xərçəng şişləri. Müalicəsi çox çətindir və heç kim tam sağalda bilməz. Bu xəstəliklə gözlənilən ömür 5 ilə çatır. Həkimlər bədəninizi asbest hissəciklərinin nüfuzundan fəal şəkildə qorumağı məsləhət görürlər.