গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) অভাবের সাথে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া কী?
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া- বংশগত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া এনজাইম কার্যকলাপের অভাবের সাথে যুক্ত।মাইক্রোস্পেরোসাইটোসিসের বিপরীতে, এটি ম্যাক্রোপ্ল্যানোসাইটোসিসের প্রবণতা সহ এরিথ্রোসাইটের একটি স্বাভাবিক আকৃতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এরিথ্রোসাইটের স্বাভাবিক বা বর্ধিত অসমোটিক প্রতিরোধের, উত্তরাধিকারের একটি রিসেসিভ ধরনের এবং স্প্লেনেক্টমি থেকে কোন প্রভাব নেই।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর ঘাটতির সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার কারণ কী?
WHO এর মতে, বিশ্বে প্রায় 100 মিলিয়ন মানুষ রয়েছে যাদের G-6-FDG কার্যকলাপের ঘাটতি রয়েছে। এই অসঙ্গতিটি প্রায়শই ভূমধ্যসাগরীয় উপকূলের দেশগুলিতে (ইতালি, গ্রীস), ল্যাটিন আমেরিকা এবং আফ্রিকার কিছু দেশে পাওয়া যায়। CIS-এ, আজারবাইজানের বাসিন্দাদের মধ্যে G-6-FDG ঘাটতি সবচেয়ে বেশি। এছাড়াও, তাজিক, জর্জিয়ান এবং রাশিয়ানদের মধ্যে প্যাথলজিকাল জিনের ক্যারেজ বর্ণনা করা হয়েছে। G-6-FDG এর ঘাটতি সহ শিশুদের ফ্যাভিজম হতে পারে। G-6-FDG এর ঘাটতি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় যৌন-সংযুক্ত রিসেসিভ পদ্ধতিতে, এবং তাই এই রোগবিদ্যার ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি প্রধানত পুরুষদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। এরিথ্রোসাইটগুলিতে কম G-6-FDG কার্যকলাপের সাথে, নিকোটিনামাইড ডাইনিউক্লিওটাইড ফসফেট (NADP) হ্রাস করার প্রক্রিয়া এবং অক্সিডাইজড গ্লুটাথিয়নকে হ্রাস করা গ্লুটাথিয়নে রূপান্তর ব্যাহত হয়, সম্ভাব্য হেমোলাইটিক এজেন্টগুলির ধ্বংসাত্মক প্রভাব থেকে এরিথ্রোসাইটকে রক্ষা করে (কিছু ওষুধ, , legumes, ইত্যাদি)। হিমোলাইসিস প্রধানত ইন্ট্রাভাসকুলারভাবে ঘটে। চামড়া এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ icteric যকৃত এবং প্লীহা একটি বৃদ্ধি এবং ভিড়, মাঝারি বৃদ্ধি এবং কিডনি ফুলে যাওয়া আছে। মাইক্রোস্কোপিক্যালি ইন রেনাল টিউবুলসহিমোগ্লোবিন-ধারণকারী কাস্ট সনাক্ত করা হয়। লিভার এবং প্লীহাতে, ম্যাক্রোফেজে হিমোসিডিরিনের উপস্থিতির সাথে একটি ম্যাক্রোফেজ প্রতিক্রিয়া পরিলক্ষিত হয়।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার সময় প্যাথোজেনেসিস (কী হয়?)
মুলে প্যাথোজেনেসিসননস্ফেরোসাইটিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া নির্দিষ্ট এরিথ্রোসাইট এনজাইমের ক্রিয়াকলাপের ঘাটতির কারণে হয়, যার ফলস্বরূপ এরিথ্রোসাইটগুলি বিভিন্ন পদার্থের প্রভাবের প্রতি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে। উদ্ভিদ উত্স, ওষুধগুলো.
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার লক্ষণ
সাধারণত, বিভিন্ন হেমোলাইটিক এজেন্টের সংস্পর্শে না আসায় G6FDG এর ঘাটতি ক্লিনিক্যালভাবে নিজেকে প্রকাশ করে না। ম্যালেরিয়া প্রতিরোধী ওষুধ, সালফোনামাইড, ব্যথানাশক, কিছু কেমোথেরাপির ওষুধ (ফুরাডোনিন, পিএএস), ভিটামিন কে এবং উদ্ভিদজাত পণ্য (লেগুম, লেগুম) হেমোলাইটিক সংকটকে উস্কে দিতে পারে। হেমোলাইটিক প্রক্রিয়ার তীব্রতা নির্ভর করে G-6-FDG এর ঘাটতির মাত্রা এবং নেওয়া ওষুধের মাত্রার উপর। হেমোলাইসিস অবিলম্বে ঘটে না, তবে ওষুধ খাওয়ার 2 থেকে 3 দিন পরে। গুরুতর ক্ষেত্রে, রোগীদের বিকাশ তাপগুরুতর দুর্বলতা, পেট এবং পিঠে ব্যথা, প্রচুর বমি। শ্বাসকষ্ট, ধড়ফড় এবং প্রায়শই কোলাপটয়েড অবস্থার বিকাশ হয়। একটি চরিত্রগত লক্ষণগাঢ় প্রস্রাবের মুক্তি, কখনও কখনও কালো রঙের, যা লোহিত রক্তকণিকার ইন্ট্রাভাসকুলার ভাঙ্গন এবং প্রস্রাবে হেমোসিডারিন নিঃসরণের সাথে জড়িত। কিছু ক্ষেত্রে, হিমোগ্লোবিন ভাঙ্গন পণ্য দ্বারা রেনাল টিউবুলে বাধা এবং গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণে তীব্র হ্রাসের কারণে, তীব্র বিকাশ রেচনজনিত ব্যর্থতা. একটি বস্তুনিষ্ঠ পরীক্ষা একটি icteric রঙ প্রকাশ করে. চামড়াএবং মিউকাস মেমব্রেন, বর্ধিত প্লীহা, কম প্রায়ই লিভার। এক সপ্তাহ পরে, হেমোলাইসিস বন্ধ হয়ে যায়, ওষুধটি চালিয়ে যাওয়া হোক বা না হোক।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া নির্ণয়
হিমোলাইটিক সংকটের প্রথম দুই দিনে, রোগীদের হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ 30 গ্রাম/লি এবং তার নিচে কমে গিয়ে গুরুতর নরমোক্রোমিক অ্যানিমিয়া হয়। উচ্চ রেটিকুলোসাইটোসিস এবং রক্তে নরমোসাইটের উপস্থিতি উল্লেখ করা হয়। এরিথ্রোসাইটের একটি বিশেষত্ব হল তাদের মধ্যে হেইঞ্জের দেহের উপস্থিতি, যেগুলি হিমোগ্লোবিন বিকৃত এবং সুপ্রাভিটাল দাগ দ্বারা প্রকাশিত হয়। এরিথ্রোসাইটের অসমোটিক প্রতিরোধ ক্ষমতা স্বাভাবিক বা বৃদ্ধি পায়। সঙ্কটের সময় সাদা রক্তের অংশে, লিউকোসাইটোসিস বাম দিকে মাইলোসাইট এবং ছোট আকারে স্থানান্তরিত হয়। ভিতরে অস্থি মজ্জাএরিথ্রয়েড জীবাণুর হাইপারপ্লাসিয়া এবং এরিথ্রোফাগোসাইটোসিসের ঘটনা পরিলক্ষিত হয়। তীব্র রোগ নির্ণয় হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া G-6-FDG ঘাটতির সাথে সম্পর্কিত, তীব্র ইন্ট্রাভাসকুলার হেমোলাইসিসের সাধারণ ক্লিনিকাল এবং হেমাটোলজিকাল ছবির উপর ভিত্তি করে নির্ণয় করা হয়, ওষুধ এবং ডেটার সাথে রোগের সম্পর্ক পরীক্ষাগার গবেষণা, রোগীদের এবং কখনও কখনও তাদের আত্মীয়দের এরিথ্রোসাইটগুলিতে G-6-FDG কার্যকলাপের হ্রাস প্রকাশ করে। নির্ণয় করার সময়, G-6-FDG অভাবের ভৌগলিক বন্টন বিবেচনায় নেওয়া প্রয়োজন।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDG) অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার চিকিত্সা
তীব্র হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার প্রধান চিকিৎসা পদ্ধতিহিমোগ্লোবিনের পরিমাণে একটি উচ্চারিত হ্রাসের ক্ষেত্রে, সদ্য সাইট্রেটেড একক-গ্রুপ রক্তের বারবার স্থানান্তর করা হয়, সপ্তাহে 250 - 500 মিলি 1 - 2 বার শিরায় আধানপ্রচুর পরিমাণে স্যালাইন বা 5% গ্লুকোজ দ্রবণ। মরফিন, প্রিডনিসোলোন এবং প্রোমেডল অ্যান্টিশক ওষুধ হিসাবে ব্যবহৃত হয়। ভাস্কুলার প্রতিকারের মধ্যে রয়েছে কর্ডিয়ামিন এবং কর্পূর। যদি তীব্র রেনাল ব্যর্থতা বিকশিত হয়, থেরাপিউটিক ব্যবস্থার স্বাভাবিক সেট সঞ্চালিত হয়; যদি কোনও প্রভাব না থাকে তবে হেমোডায়ালাইসিস নির্দেশিত হয়। হালকা হেমোলাইটিক সংকটের জন্য, ইরেভিটকে একটি অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট ড্রাগ হিসাবে ইন্ট্রামাসকুলারলি নির্ধারিত হয়, দিনে 2 মিলি 2 বার।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDG) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া প্রতিরোধ
হেমোলাইটিক সংকট প্রতিরোধ G-6-FDG এর অভাবের কারণে হেমোলাইটিক সঙ্কট সৃষ্টি করতে পারে এমন ওষুধগুলি নির্ধারণ করার আগে সাবধানে অ্যানামেসিস সংগ্রহ করা হয়। G-6-FDG-এর ঘাটতি আছে এমন ব্যক্তিদের মধ্যে যদি এই ওষুধগুলি ব্যবহার করার প্রয়োজন হয়, তাহলে গ্লুটাথিয়ন পুনরুদ্ধার করতে এজেন্ট ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এই উদ্দেশ্যে, xylitol ব্যবহার করা হয় দৈনিক করা 1 - 2 মাসের জন্য 0.03 গ্রাম ডোজে রিবোফ্লাভিনের সাথে 30 গ্রাম। অ্যানুরিয়া এবং রেনাল ব্যর্থতার বিকাশের সাথে পূর্বাভাসটি প্রতিকূল। রোগের সম্পূর্ণ আকারে, শক বা তীব্র অ্যানোক্সিয়া থেকে মৃত্যু ঘটে।
আপনার যদি গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PDH) এর অভাবের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া থাকে তবে আপনার কোন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত?
হেমাটোলজিস্ট
প্রচার এবং বিশেষ অফার
মেডিকেল খবর
14.11.2019
বিশেষজ্ঞরা একমত যে সমস্যাগুলির প্রতি জনসাধারণের দৃষ্টি আকর্ষণ করা প্রয়োজন কার্ডিওভাসকুলার রোগ. কিছু বিরল, প্রগতিশীল এবং নির্ণয় করা কঠিন। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, ট্রান্সথাইরেটিন অ্যামাইলয়েড কার্ডিওমায়োপ্যাথি
14.10.2019
12, 13 এবং 14 অক্টোবর, রাশিয়া বিনামূল্যে রক্ত জমাট বাঁধার পরীক্ষার জন্য একটি বড় আকারের সামাজিক ইভেন্টের আয়োজন করছে - "INR দিবস"৷ প্রচার নিবেদিত হয় বিশ্ব দিবসথ্রম্বোসিসের বিরুদ্ধে যুদ্ধ। 04/05/2019
রাশিয়ান ফেডারেশনে 2018 সালে হুপিং কাশির ঘটনা (2017 সালের তুলনায়) 14 বছরের কম বয়সী শিশুদের সহ প্রায় 2 গুণ 1 বৃদ্ধি পেয়েছে। জানুয়ারি-ডিসেম্বর পর্যন্ত হুপিং কাশির মোট রিপোর্ট করা মামলার সংখ্যা 2017 সালে 5,415টি কেস থেকে বেড়ে 2018 সালে একই সময়ের জন্য 10,421 কেস হয়েছে। 2008 সাল থেকে হুপিং কাশির ঘটনা ক্রমাগত বৃদ্ধি পাচ্ছে...
মেডিকেল নিবন্ধ
সবগুলোর প্রায় 5% ম্যালিগন্যান্ট টিউমারসারকোমা গঠন করে। এগুলি অত্যন্ত আক্রমনাত্মক, দ্রুত হেমাটোজেনাসভাবে ছড়িয়ে পড়ে এবং চিকিত্সার পরে পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে। কিছু সারকোমা বছরের পর বছর ধরে কোন লক্ষণ না দেখিয়ে বিকাশ লাভ করে...
ভাইরাসগুলি কেবল বাতাসে ভাসতে পারে না, সক্রিয় থাকা অবস্থায় হ্যান্ড্রেইল, আসন এবং অন্যান্য পৃষ্ঠে অবতরণ করতে পারে। অতএব, ভ্রমণ করার সময় বা সর্বজনীন স্থানে, শুধুমাত্র অন্য লোকেদের সাথে যোগাযোগ বাদ দেওয়াই নয়, এড়ানোরও পরামর্শ দেওয়া হয়...
প্রত্যাবর্তন ভাল দৃষ্টিএবং চশমাকে চিরতরে বিদায় বলুন কন্টাক্ট লেন্স- অনেক মানুষের স্বপ্ন। এখন এটি দ্রুত এবং নিরাপদে বাস্তবে পরিণত করা যেতে পারে। নতুন সুযোগ লেজার সংশোধনদৃষ্টি সম্পূর্ণরূপে অ-যোগাযোগ Femto-LASIK কৌশল দ্বারা খোলা হয়।
আমাদের ত্বক এবং চুলের যত্নের জন্য ডিজাইন করা প্রসাধনী আসলে আমরা যতটা ভাবি ততটা নিরাপদ নাও হতে পারে
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের ইটিওলজি এবং ঘটনা. গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস ডেফিসিয়েন্সি (G6PD) (MIM #305900), হেমোলাইসিসের একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত প্রবণতা, G6PD জিনের মিউটেশনের কারণে অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট হোমিওস্টেসিসের একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত ব্যাধি। যেসব এলাকায় ম্যালেরিয়া স্থানীয়, সেখানে গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) এর ঘাটতি 5-25%; অ-স্থানীয় অঞ্চলে এর প্রকোপ 0.5% এর কম।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মতো, (G6PD) কিছু এলাকায় একটি উচ্চ প্রবণতা রয়েছে কারণ এটি হেটেরোজাইগাস বাহকদের ম্যালেরিয়া প্রতিরোধ ক্ষমতা বৃদ্ধি করে, যার ফলে তাদের একটি নির্বাচনী সুবিধা দেয়।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের প্যাথোজেনেসিস
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস(G6PD) হল হেক্সোজ মনোফসফেট শান্টের প্রথম এনজাইম, যা NADP-এর সংশ্লেষণের জন্য গুরুত্বপূর্ণ একটি বিপাকীয় পথ। অক্সিডাইজড গ্লুটাথিয়ন কমানোর জন্য NADP প্রয়োজনীয়। লোহিত রক্তকণিকায়, হিমোগ্লোবিন এবং অক্সিজেনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করার সময় গঠিত অক্সিডেন্টগুলিকে ডিটক্সিফাই করতে কম গ্লুটাথিয়ন ব্যবহার করা হয়। বাইরেরযেমন ওষুধ, সংক্রমণ, বা বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস।
প্রায়শই (G6PD) X-লিঙ্কযুক্ত G6PD জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে, যা অনুঘটক কার্যকলাপ বা এনজাইমের স্থায়িত্ব বা উভয়ই হ্রাস করে। যখন গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেজ (G6PD) ক্রিয়াকলাপ যথেষ্ট কম হয়, তখন NADP ঘাটতির ফলে অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের সময় অক্সিডাইজড গ্লুটাথিয়নের অপর্যাপ্ত পরিমাণ হ্রাস পায়। এর ফলে অক্সিডেশন এবং অন্তঃকোষীয় প্রোটিন (হেনজ বডি) জমা হয় এবং অনমনীয় লোহিত রক্তকণিকা তৈরি হয় যা সহজেই হেমোলাইসিস হতে পারে।
সবচেয়ে সাধারণ অ্যালিল G6PD, প্রোটিন অস্থিরতা নেতৃস্থানীয়, কারণ অকালবার্ধক্যলোহিত রক্ত কণিকা লোহিত রক্তকণিকার নিউক্লিয়াস না থাকায় নতুন গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) mRNA সংশ্লেষিত হয় না; তাই, লোহিত রক্তকণিকা গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) প্রতিস্থাপন করতে অক্ষম কারণ এটি ক্ষয়প্রাপ্ত হয়। ফলস্বরূপ, অক্সিডাইজিং এজেন্টগুলির প্রভাবের অধীনে, হেমোলাইসিস পুরানো এরিথ্রোসাইটগুলির সাথে শুরু হয় এবং অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের মাত্রার উপর নির্ভর করে ধীরে ধীরে ছোট এবং কম বয়সী এরিথ্রোসাইটগুলিকে প্রভাবিত করে।
ফিনোটাইপ এবং গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের বিকাশ
কারণ এক্স-সংযুক্ত রোগ, গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি প্রধানত এবং সবচেয়ে মারাত্মকভাবে পুরুষদের প্রভাবিত করে। ক্লিনিকাল লক্ষণ সহ বিরল মহিলাদের একটি X-ক্রোমোজোম নিষ্ক্রিয়করণ পক্ষপাতিত্ব রয়েছে, যেখানে X ক্রোমোজোম গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস ডেফিসিয়েন্সি (G6PD) ঘাটতি রোগের অ্যালিল লোহিত রক্তকণিকার পূর্বসূরিতে সক্রিয় থাকে।
লিঙ্গ ছাড়াও, (G6PD) এর তীব্রতা G6PD জিনের নির্দিষ্ট মিউটেশনের উপর নির্ভর করে। ভিতরে সাধারণ রূপরেখাভূমধ্যসাগরীয় অববাহিকায় (G6PD B বা ভূমধ্যসাগরীয়) প্রায়শই পাওয়া মিউটেশনগুলি আরও বেশি করে গুরুতর ফর্মআফ্রিকান তুলনায় (G6PD A-ভেরিয়েন্ট)। ভূমধ্যসাগরীয় রূপের রোগীদের এরিথ্রোসাইটগুলিতে, গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) কার্যকলাপ রক্তপ্রবাহে উপস্থিত হওয়ার 5-10 দিনের মধ্যে অপর্যাপ্ত মাত্রায় নেমে যায়, যেখানে গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) রোগীদের এরিথ্রোসাইটগুলিতে। বৈকল্পিক, কার্যকলাপ GbFd শুধুমাত্র 50-60 দিন পরে অপর্যাপ্ত মাত্রায় হ্রাস পায়।
অতএব, রোগীদেরভূমধ্যসাগরীয় ধরণের গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেজ (G6PD) এর ঘাটতির গুরুতর রূপের সাথে, বেশিরভাগ লোহিত রক্তকণিকা হেমোলাইসিসের জন্য সংবেদনশীল এবং গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেজ (G6PD) এ- ভেরিয়েন্টের রোগীদের ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র 20-30% .
প্রায়শই (G6PD) নবজাতক জন্ডিস বা তীব্র হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হিসাবে সনাক্ত করা হয়। নবজাতকের জন্ডিসের সর্বাধিক ঘটনা জীবনের 2-3 য় দিনে ঘটে। জন্ডিসের তীব্রতা প্রিক্লিনিকাল থেকে কার্নিক্টেরাস পর্যন্ত; সম্পর্কিত রক্তাল্পতা খুব কমই গুরুতর।
পর্বগুলি তীব্র হেমোলিটিক অ্যানিমিয়াসাধারণত অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের সময় শুরু হয় এবং গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি সহ লোহিত রক্তকণিকার হেমোলাইসিসের পরে শেষ হয়; অতএব, তীব্র হেমোলাইটিক সংকটের সাথে যুক্ত রক্তাল্পতার তীব্রতা সরাসরি গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) এর ঘাটতি এবং অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের তীব্রতার সাথে সমানুপাতিক।
সবচেয়ে সাধারণ ট্রিগার প্রক্রিয়া- ভাইরাল এবং ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ, কিন্তু অনেক ওষুধ এবং টক্সিনও হেমোলাইসিস হতে পারে। রোগের নাম, "ফ্যাভিজম", ভূমধ্যসাগরের মতো গুরুতর আকারের গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি সহ রোগীদের ভিসিয়া ফাভা মটরশুটি খাওয়ার ফলে সৃষ্ট হেমোলাইসিস থেকে এসেছে; মটরশুটি বি-গ্লাইকোসাইড ধারণ করে, প্রাকৃতিকভাবে ঘটতে থাকা অক্সিডেন্ট।
নবজাতক ছাড়াও জন্ডিস এবং তীব্র হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া, গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) এর ঘাটতি কখনও কখনও জন্মগত বা দীর্ঘস্থায়ী ননসফেরোসাইটিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করে। দীর্ঘস্থায়ী নন-স্পেরোসাইটিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া রোগীদের সাধারণত গুরুতর গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি থাকে, যার ফলে দীর্ঘস্থায়ী রক্তাল্পতাএবং সংক্রমণের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায়। সংক্রমণের প্রবণতা ঘটে কারণ ফ্যাগোসাইটোজড ব্যাকটেরিয়া ধ্বংস করার জন্য প্রয়োজনীয় অক্সিডেটিভ প্রতিক্রিয়া সমর্থন করার জন্য গ্রানুলোসাইটগুলিতে NADP-এর সরবরাহ অপর্যাপ্ত।
বিশেষত্ব গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের ফেনোটাইপিক প্রকাশ:
শুরুর বয়স: নবজাতক
হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া
নবজাতকের জন্ডিস
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের চিকিত্সা
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতি(G6PD) আফ্রিকান, ভূমধ্যসাগরীয় বা এশীয় বংশোদ্ভূত রোগীদের সন্দেহ করা উচিত যারা একটি তীব্র হেমোলাইটিক পর্ব বা নবজাতক জন্ডিসের সাথে উপস্থিত থাকে। গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি লোহিত রক্তকণিকায় গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) কার্যকলাপ পরিমাপ করে নির্ণয় করা হয়; এই ক্রিয়াকলাপটি কেবলমাত্র তখনই পরিমাপ করা উচিত যদি রোগীর রক্ত সঞ্চালন বা তীব্র হিমোলাইসিস না থাকে (কারণ গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) ঘাটতি প্রাথমিকভাবে পুরানো লাল রক্ত কণিকায় বিকাশ লাভ করে, গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) কার্যকলাপ পরিমাপ করা পছন্দনীয়। একটি হেমোলাইটিক পর্বের সময় বা অবিলম্বে তরুণ লাল রক্ত কোষে, প্রায়ই একটি মিথ্যা নেতিবাচক ফলাফল দেয়)।
সাহায্য করার চাবিকাঠি গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতি(G6PD) - হেমোলাইসিস প্রতিরোধ দ্রুত চিকিৎসাঅক্সিডেটিভ প্রভাব (যেমন, সালফোনামাইড, সালফোন, নাইট্রোফুরান) এবং টক্সিন (যেমন, ন্যাপথলিন) সহ ওষুধের সংক্রমণ এবং এড়ানো। যদিও বেশিরভাগ রোগীর হেমোলাইটিক পর্বের সময় চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না চিকিৎসা হস্তক্ষেপ, গুরুতর রক্তাল্পতা এবং হেমোলাইসিসের ক্ষেত্রে, লোহিত রক্তকণিকা স্থানান্তর এবং নিবিড় পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন হতে পারে। নবজাতক জন্ডিসে আক্রান্ত রোগীরা অন্যান্য উত্সের নবজাতক জন্ডিসের মতো একই থেরাপিতে ভাল সাড়া দেয় (রিহাইড্রেশন, হালকা থেরাপি এবং বিনিময় ট্রান্সফিউশন)।
উত্তরাধিকারসূত্রে গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের ঝুঁকি
সব ছেলেই একজন মায়ের কাছ থেকে যারা মিউটেশন বহন করে G6PD জিনে, আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা 50%, এবং সমস্ত কন্যার বাহক হওয়ার সম্ভাবনা 50%। আক্রান্ত পিতার সকল কন্যাই বাহক হবেন, তবে পুত্ররা সুস্থ থাকবেন, যেহেতু আক্রান্ত পিতা তার পুত্রদের কাছে X ক্রোমোজোম প্রেরণ করেন না। ঝুঁকি যে ক্যারিয়ার মেয়েদের ক্লিনিকাল থাকবে উল্লেখযোগ্য লক্ষণ, কম, যেহেতু X ক্রোমোজোম নিষ্ক্রিয়করণে পর্যাপ্ত পক্ষপাত তুলনামূলকভাবে বিরল।
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G6PD) অভাবের উদাহরণ. L.M., পূর্বে একটি সুস্থ 5 বছর বয়সী ছেলে, ভর্তি করা হয়েছিল জরুরী বিভাগজ্বর, ফ্যাকাশে, টাকাইকার্ডিয়া, শ্বাসকষ্ট, অলসতা সহ; তার ক্লিনিকাল পরীক্ষা অন্যথায় অসাধারণ ছিল। ভর্তির সকালে সে সুস্থ ছিল, কিন্তু দিনের বেলায় তার পেটে ব্যথা হয়, মাথাব্যথা, শরীরের তাপমাত্রা বেড়েছে; সন্ধ্যায় শ্বাসকষ্ট ও অলসতা শুরু হয়। তিনি কোনো ওষুধ বা পরিচিত টক্সিন গ্রহণ করেননি এবং প্রস্রাবের বিষবিদ্যার ফলাফল নেতিবাচক ছিল। অন্যদের ফলাফল ল্যাবরেটরি পরীক্ষাপ্রচুর ইন্ট্রাভাসকুলার হেমোলাইসিস এবং হিমোগ্লোবিনুরিয়া দেখায়।
পুনরুত্থানের পরে, শিশুটিকে স্থানান্তর করা হয়েছিল বিভাগ; হেমোলাইসিস আরও হস্তক্ষেপ ছাড়াই সমাধান করা হয়েছে। রোগীর জাতিগততা গ্রীক; তার বাবা-মা হেমোলাইসিসের পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে অবগত ছিলেন না, যদিও তার মা ইউরোপে "রক্তের সমস্যা" নিয়ে বেশ কিছু দূরের আত্মীয় ছিলেন। আরও জিজ্ঞাসাবাদে জানা যায় যে অসুস্থতার আগের দিন সকালে, শিশুটি বাগানে ফাওয়া শিম খেয়েছিল যখন মা উঠোনে কাজ করছিলেন।
(+38 044) 206-20-00
আপনি যদি আগে কোনো গবেষণা করে থাকেন, পরামর্শের জন্য তাদের ফলাফল ডাক্তারের কাছে নিয়ে যেতে ভুলবেন না।অধ্যয়নগুলি সম্পাদিত না হলে, আমরা আমাদের ক্লিনিকে বা অন্যান্য ক্লিনিকে আমাদের সহকর্মীদের সাথে প্রয়োজনীয় সবকিছু করব।
আপনি? আপনার সামগ্রিক স্বাস্থ্যের জন্য খুব সতর্ক দৃষ্টিভঙ্গি নেওয়া প্রয়োজন। মানুষ যথেষ্ট মনোযোগ দেয় না রোগের লক্ষণএবং বুঝতে পারি না যে এই রোগগুলি জীবন-হুমকি হতে পারে। এমন অনেক রোগ রয়েছে যা প্রথমে আমাদের শরীরে প্রকাশ পায় না, তবে শেষ পর্যন্ত দেখা যাচ্ছে যে, দুর্ভাগ্যবশত, তাদের চিকিত্সা করতে খুব দেরি হয়ে গেছে। প্রতিটি রোগের নিজস্ব নির্দিষ্ট লক্ষণ, বৈশিষ্ট্য আছে বাহ্যিক প্রকাশ- তথাকথিত রোগের লক্ষণ. লক্ষণগুলি সনাক্ত করা সাধারণভাবে রোগ নির্ণয়ের প্রথম ধাপ। এটি করার জন্য, আপনাকে বছরে কয়েকবার এটি করতে হবে। একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা হবেশুধুমাত্র প্রতিরোধ করার জন্য নয় ভয়ানক রোগ, কিন্তু সমর্থন সুস্থ মনশরীর এবং সমগ্র জীবের মধ্যে।
আপনি যদি একজন ডাক্তারকে একটি প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে চান তবে অনলাইন পরামর্শ বিভাগটি ব্যবহার করুন, সম্ভবত আপনি সেখানে আপনার প্রশ্নের উত্তর পাবেন এবং পড়তে পারবেন স্ব-যত্ন টিপস. আপনি যদি ক্লিনিক এবং ডাক্তারদের সম্পর্কে পর্যালোচনা করতে আগ্রহী হন তবে বিভাগে আপনার প্রয়োজনীয় তথ্য খুঁজে বের করার চেষ্টা করুন। এছাড়াও মেডিকেল পোর্টালে নিবন্ধন করুন ইউরোল্যাবআপ টু ডেট থাকার জন্য সর্বশেষ সংবাদএবং ওয়েবসাইটে তথ্য আপডেট, যা স্বয়ংক্রিয়ভাবে আপনাকে ইমেলের মাধ্যমে পাঠানো হবে।
গ্রুপের অন্যান্য রোগ রক্তের রোগ, হেমাটোপয়েটিক অঙ্গ এবং কিছু রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা জড়িত:
| B12 অভাবজনিত রক্তাল্পতা |
| প্রতিবন্ধী সংশ্লেষণ এবং পোরফাইরিন ব্যবহারের কারণে অ্যানিমিয়া |
| গ্লোবিন চেইনের কাঠামোর লঙ্ঘনের কারণে অ্যানিমিয়া |
| অ্যানিমিয়া রোগগতভাবে অস্থির হিমোগ্লোবিনের বহন দ্বারা চিহ্নিত |
| ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া |
| রক্তাল্পতা সীসা বিষের সাথে যুক্ত |
| মাধ্যমে Aplastic anemia |
| অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| অসম্পূর্ণ তাপ অ্যাগ্লুটিনিন সহ অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| সম্পূর্ণ ঠান্ডা অ্যাগ্লুটিনিন সহ অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| উষ্ণ হেমোলাইসিন সহ অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| ভারী চেইন রোগ |
| ওয়ারলহফের রোগ |
| ভন উইলেব্র্যান্ড রোগ |
| ডি গুগলিয়েলমো রোগ |
| ক্রিসমাস রোগ |
| মার্চিয়াফাভা-মাইসেলি রোগ |
| রান্ডু-ওসলার রোগ |
| আলফা ভারী চেইন রোগ |
| গামা ভারী চেইন রোগ |
| হেনোক-শোনলেইন রোগ |
| এক্সট্রামেডুলারি ক্ষত |
| লোমশ কোষের লিউকেমিয়া |
| হেমোব্লাস্টোজ |
| হেমোলিটিক-ইউরেমিক সিন্ড্রোম |
| হেমোলিটিক-ইউরেমিক সিন্ড্রোম |
| হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া ভিটামিন ই এর অভাবের সাথে যুক্ত |
| ভ্রূণ এবং নবজাতকের হেমোলাইটিক রোগ |
| লোহিত রক্তকণিকার যান্ত্রিক ক্ষতির সাথে যুক্ত হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া |
| নবজাতকের হেমোরেজিক রোগ |
| ম্যালিগন্যান্ট হিস্টিওসাইটোসিস |
| লিম্ফোগ্রানুলোমাটোসিসের হিস্টোলজিকাল শ্রেণীবিভাগ |
| ডিআইসি সিন্ড্রোম |
| কে-ভিটামিন-নির্ভর কারণগুলির ঘাটতি |
| ফ্যাক্টর I অভাব |
| ফ্যাক্টর II ঘাটতি |
| ফ্যাক্টর V এর অভাব |
| ফ্যাক্টর VII অভাব |
| ফ্যাক্টর XI ঘাটতি |
| ফ্যাক্টর XII অভাব |
| ফ্যাক্টর XIII অভাব |
| লোহার অভাবজনিত রক্তাল্পতা |
| টিউমার অগ্রগতির নিদর্শন |
| ইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া |
| হেমোব্লাস্টোজের বেডবাগ উৎপত্তি |
| লিউকোপেনিয়া এবং অ্যাগ্রানুলোসাইটোসিস |
| লিম্ফোসারকোমা |
| ত্বকের লিম্ফোসাইটোমা (সিজারী রোগ) |
| লিম্ফ নোডের লিম্ফোসাইটোমা |
| প্লীহার লিম্ফোসাইটোমা |
| বিকিরণ অসুস্থতা |
| মার্চ হিমোগ্লোবিনুরিয়া |
| মাস্টোসাইটোসিস (মাস্ট সেল লিউকেমিয়া) |
| মেগাক্যারিওব্লাস্টিক লিউকেমিয়া |
| হেমোব্লাস্টোসে স্বাভাবিক হেমাটোপয়েসিস প্রতিরোধের প্রক্রিয়া |
| বাধা জন্ডিস |
| মাইলয়েড সারকোমা (ক্লোরোমা, গ্রানুলোসাইটিক সারকোমা) |
| মাইলোমা |
| মাইলোফাইব্রোসিস |
| জমাট হেমোস্ট্যাসিসের ব্যাধি |
| বংশগত এ-ফাই-লাইপোপ্রোটিনেমিয়া |
| বংশগত coproporphyria |
| Lesch-Nyan সিন্ড্রোমে বংশগত মেগালোব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া |
| বংশগত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া এরিথ্রোসাইট এনজাইমগুলির প্রতিবন্ধী কার্যকলাপের কারণে সৃষ্ট |
| লিসিথিন-কোলেস্টেরল অ্যাসিলট্রান্সফেরেজ কার্যকলাপের বংশগত ঘাটতি |
| বংশগত ফ্যাক্টর এক্স ঘাটতি |
| বংশগত মাইক্রোস্পেরোসাইটোসিস |
| বংশগত পাইরোপোইকিলোসাইটোসিস |
| বংশগত স্টোমাটোসাইটোসিস |
| বংশগত স্ফেরোসাইটোসিস (মিনকোস্কি-চফার্ড রোগ) |
| বংশগত উপবৃত্তাকার |
| বংশগত উপবৃত্তাকার |
| তীব্র বিরতিহীন পোরফাইরিয়া |
| তীব্র পোস্টহেমোরেজিক অ্যানিমিয়া |
| তীব্র lymphoblastic লিউকেমিয়া |
| তীব্র lymphoblastic লিউকেমিয়া |
| তীব্র lymphoblastic লিউকেমিয়া |
| তীব্র নিম্ন-গ্রেড লিউকেমিয়া |
| তীব্র মেগাকারিওব্লাস্টিক লিউকেমিয়া |
| তীব্র মায়লোয়েড লিউকেমিয়া (তীব্র অ-লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া, তীব্র মাইলোজেনাস লিউকেমিয়া) |
| তীব্র মনোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া |
গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস (G-6-PD) কার্যকলাপের ঘাটতিএটি লোহিত রক্তকণিকার সবচেয়ে সাধারণ বংশগত অস্বাভাবিকতা, যা অনেকগুলি ওষুধ গ্রহণের সাথে যুক্ত হেমোলাইটিক সংকটের দিকে পরিচালিত করে। সংকটের বাইরে, বেশিরভাগ রোগী সম্পূর্ণ ক্ষতিপূরণের অবস্থা অনুভব করেন, যদিও কিছু ব্যক্তির ধ্রুবক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া থাকে।
G6PD কার্যকলাপে ঘাটতির প্রথম বিবরণ 1956 সালে প্রফিল্যাক্টিক উদ্দেশ্যে অ্যান্টিম্যালেরিয়াল ড্রাগ প্রাইমাকুইন গ্রহণকারী ব্যক্তিদের মধ্যে তৈরি করা হয়েছিল। এই অধ্যয়নগুলি নির্বিশেষে, 1957 সালে, একজন রোগীর লোহিত রক্তকণিকায় G-6-PD-এর ঘাটতি আবিষ্কৃত হয়েছিল যিনি পর্যায়ক্রমে কোনো ওষুধ না খেয়ে হেমোলাইটিক সংকট অনুভব করেছিলেন।
বর্তমানে, G-6-PD এর 250 টিরও বেশি বিভিন্ন মিউট্যান্ট ফর্ম বর্ণনা করা হয়েছে। এগুলি এনজাইমের ইলেক্ট্রোফোরেটিক গতিশীলতায় একে অপরের থেকে পৃথক, এর সাবস্ট্রেটগুলির সাথে এর সখ্যতা - গ্লুকোজ-6-ফসফেট এবং নিকোটিনামাইড অ্যাডেনাইন ডাইনিউক্লিওটাইড ফসফেট (NADph)। কম সখ্যতার পরিণতি হল অপর্যাপ্ত এনজাইমের কার্যকলাপ যখন উপসর্গের ঘনত্ব খুব কম হয়। পূর্ববর্তী প্রতিক্রিয়াগুলিতে তাদের গঠনের হার দ্বারা সীমাবদ্ধ। কার্যকলাপের অভাব বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এনজাইমের ক্ষতিকে বোঝায় না, যদিও এই ধরনের ঘটনা ঘটতে পারে। প্রায়শই, এনজাইমের ক্রিয়াকলাপের অনুপস্থিতি বা হ্রাস রোগীর এটি একটি রোগগত নিষ্ক্রিয় আকারে থাকার ফলাফল।
কাঠামোগত জিন এবং জিন নিয়ন্ত্রক যা G-6-PD এর সংশ্লেষণ নির্ধারণ করে X ক্রোমোজোমে অবস্থিত, তাই, এরিথ্রোসাইটগুলিতে এই এনজাইমের ক্রিয়াকলাপের ঘাটতির উত্তরাধিকার সর্বদা X ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত থাকে।
দুটি প্রধান মিউট্যান্ট ফর্ম আছে, যেখানে অ্যামিনো অ্যাসিড প্রতিস্থাপন সক্রিয় সাইটগুলিকে জড়িত করে না, এবং সেইজন্য এই দুটি সাধারণ মিউটেশনই স্বাভাবিক। ইলেক্ট্রোফোরেটিক গতিশীলতায় তারা একে অপরের থেকে পৃথক, তবে স্তরটির জন্য তাদের সখ্যতা একই। আধুনিক নামকরণ অনুসারে, এই ফর্মগুলির মধ্যে একটিকে, যা ইউরোপে সাধারণ, ফর্ম বিবি বলা হয় এবং অন্যটি, আফ্রিকায় পরিলক্ষিত হয়, ফর্ম এ বলা হয়৷ বর্তমানে, অন্যান্য মিউট্যান্ট ফর্মগুলি বর্ণনা করা হয়েছে, যেগুলি একে অপরের থেকে আলাদা নয় কাইনেমেটিক পরামিতি, কিন্তু ভিন্ন ইলেক্ট্রোফোরেটিক গতিশীলতা আছে।
লিঙ্গের সাথে এনজাইমের সংযোগের ফলে প্যাথলজির ক্লিনিকাল প্রকাশ সহ ব্যক্তিদের মধ্যে পুরুষদের একটি উল্লেখযোগ্য প্রাধান্য দেখা যায়। এটি উত্তরাধিকারসূত্রে সমজাতীয় পুরুষদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয় এই প্যাথলজিতার X ক্রোমোজোম সহ মায়ের কাছ থেকে, সমজাতীয় মহিলাদের মধ্যে (যারা উভয় পিতামাতার কাছ থেকে রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছিলেন) এবং কিছু ভিন্নধর্মী মহিলাদের মধ্যে যারা একটি উচ্চারিত মিউট্যান্ট ফেনোটাইপ সহ পিতামাতার একজনের কাছ থেকে এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছিলেন।
প্রায়শই, উপকূলে অবস্থিত ইউরোপীয় দেশগুলিতে G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতি দেখা দেয়। ভূমধ্যসাগর, গ্রীস, ইতালি, পাশাপাশি ল্যাটিন আমেরিকা, আফ্রিকা ইত্যাদি কিছু দেশে।
এটা সম্ভব যে একটি সংখ্যার মধ্যে একটি অস্বাভাবিক জিন অত্যন্ত উচ্চ জমে বসতিসঙ্গতিপূর্ণ বিবাহের বেঁচে থাকা প্রথার দ্বারা সহজতর হয়, যা জনসংখ্যার সমজাতীয় মহিলাদের সঞ্চয়ের দিকে পরিচালিত করে, যারা ভিন্নধর্মী বাহকদের তুলনায় রোগের গুরুতর ক্লিনিকাল প্রকাশ বেশি করে এবং সমকামী পুরুষদের জন্মের সম্ভাবনা বাড়ায়, পাশাপাশি অতীতে এই জায়গাগুলিতে গ্রীষ্মমন্ডলীয় ম্যালেরিয়ার ব্যাপক প্রকোপ।
ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস
ওষুধের প্রভাবের প্রথম পর্যায় হ'ল দেহে এর রূপান্তর, এটি একটি সক্রিয় আকারে রূপান্তর, যা এরিথ্রোসাইট ঝিল্লির গঠনে পরিবর্তন ঘটাতে পারে। ড্রাগের সক্রিয় ফর্ম অক্সিহেমোগ্লোবিনের সাথে যোগাযোগ করে। এটি একটি নির্দিষ্ট পরিমাণ হাইড্রোজেন পারক্সাইড তৈরি করে।
হ্রাস করা গ্লুটাথিয়ন, পারক্সিডেস সিস্টেম ব্যবহার করে, পারক্সাইডের কিছু অংশকে নিরপেক্ষ করে; প্রতিক্রিয়ার সময়, হ্রাসকৃত গ্লুটাথিয়ন অক্সিডাইজ হয়।
উ সুস্থ মানুষএকটি তীব্র হেমোলাইটিক সংকট বিকশিত হয় যখন ওষুধের একটি উল্লেখযোগ্য পরিমাণ (বিষাক্ত ডোজ) পরিচালিত হয়। একটি সংকট ঘটতে পারে যখন গ্লুটাথিয়ন হ্রাস সিস্টেমগুলি গঠিত কমপ্লেক্স এবং অক্সিডাইজড গ্লুটাথিয়নের অতিরিক্ত মোকাবেলা করতে অক্ষম হয়। গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস কার্যকলাপের ঘাটতি এবং এনএডিপি হ্রাসের প্রতিবন্ধকতা সহ, গ্লুটাথিয়ন রিডাক্টেসের স্বাভাবিক ক্রিয়াকলাপ সত্ত্বেও, হাইড্রোজেনের কোনও স্বাভাবিক উত্স না থাকায় এর হ্রাস হ্রাস পায়। হ্রাসকৃত গ্লুটাথিয়ন প্রচলিত অক্সিডেটিভ প্রভাব সহ্য করতে পারে না থেরাপিউটিক ডোজওষুধগুলো. এটি হিমোগ্লোবিনের অক্সিডেশনের দিকে পরিচালিত করে, হিমোগ্লোবিন অণু থেকে হিম হারায় এবং গ্লোবিন চেইনের বৃষ্টিপাত হয়। প্লীহা হেইঞ্জের দেহ থেকে লাল রক্তকণিকা নির্গত করে। এই ক্ষেত্রে, লাল রক্ত কোষের পৃষ্ঠের অংশ হারিয়ে যায়, যা তাদের মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।
ফাবা মটরশুটি খাওয়ার সাথে সম্পর্কিত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার প্যাথোজেনেসিস সম্পর্কে এখনও অনেক অনিশ্চয়তা রয়েছে। প্রাইমাকুইন অ্যানিমিয়া (ফ্যাভিজম) G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতি সহ শুধুমাত্র কিছু ব্যক্তির মধ্যে বিকাশ হয়। এই রক্তাল্পতা ঘটার জন্য দুটি এনজাইমেটিক ত্রুটির সংমিশ্রণ প্রয়োজন। এটা সম্ভব যে আমরা কিছু লোকের মধ্যে ফ্যাবা মটরশুটিতে থাকা বিষাক্ত পদার্থের অপর্যাপ্ত নিরপেক্ষকরণ সম্পর্কে বা কিছু বিপাক গঠনের কথা বলছি যা এরিথ্রোসাইটের সালফিহাইড্রিল গ্রুপগুলিতে ব্যাঘাত ঘটায়। সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে, অল্প পরিমাণে ফ্যাবা মটরশুটি গ্রহণ করলে গুরুতর হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হয় না, যেহেতু কম গ্লুটাথিয়নের উপস্থিতিতে, লোহিত রক্তকণিকা বিপাকের বিষাক্ত প্রভাবকে প্রতিরোধ করতে সক্ষম হয়। এই অভাবের উত্তরাধিকার অটোসোমাল প্রভাবশালী বলে মনে হয়। যখন ফ্যাবা মটরশুটিতে থাকা একটি বিষাক্ত পদার্থের শরীরে একটি অস্বাভাবিক রূপান্তর G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতির সাথে মিলিত হয়, তখন প্রাইমাকুইন অ্যানিমিয়ার ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়।
ক্লিনিকাল প্রকাশ
ডব্লিউএইচও বিশেষজ্ঞরা সমজাতীয় রোগীদের ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং এরিথ্রোসাইটের কার্যকলাপের স্তর অনুসারে G6PD রূপগুলিকে চারটি শ্রেণীতে ভাগ করেছেন।
প্রথম শ্রেণীর- দীর্ঘস্থায়ী হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া সহ বিভিন্ন রূপ।
দ্বিতীয় শ্রেণী- আদর্শের 0-10% এরিথ্রোসাইটগুলিতে G-6-PD কার্যকলাপের একটি স্তরের বৈকল্পিক, যার ক্যারেজ একটি সংকটের বাইরে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার অনুপস্থিতি এবং ওষুধ গ্রহণ বা ফাবা বিন খাওয়ার সাথে সম্পর্কিত সংকটগুলি নির্ধারণ করে।
জঘন্য- আদর্শের 10-60% এরিথ্রোসাইটের কার্যকলাপের স্তরের সাথে বৈকল্পিক, যেখানে ওষুধ গ্রহণের সাথে সম্পর্কিত হালকা ক্লিনিকাল প্রকাশ লক্ষ্য করা যেতে পারে।
চতুর্থ শ্রেণী- একটি স্বাভাবিক বা স্বাভাবিক স্তরের কার্যকলাপের কাছাকাছি বৈকল্পিক, ক্লিনিকাল প্যাথলজি দ্বারা অনুষঙ্গী নয়।
একটি শিশুর জন্মের সময়, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া পরিলক্ষিত হয়, যা G-6-PD অভাবের প্রথম এবং দ্বিতীয় শ্রেণীর উভয়ের অন্তর্গত।
এরিথ্রোসাইটগুলিতে G-6-PD কার্যকলাপের স্তর সবসময় তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত নয় ক্লিনিকাল প্রকাশ. অনেক প্রথম শ্রেণীর বিকল্পের সাথে, এনজাইম কার্যকলাপের একটি 20-30% স্তর নির্ধারিত হয়। অন্যদিকে, শূন্য স্তরের কার্যকলাপের সাথে, কিছু রোগী কোনো ক্লিনিকাল লক্ষণ অনুভব করেন না। এটি, প্রথমত, লুট্যান্ট এনজাইমের বৈশিষ্ট্যগুলির কারণে এবং দ্বিতীয়ত, সমস্ত সম্ভাবনায়, রোগীর লিভারের সাইটোক্রোম যন্ত্রপাতি দ্বারা ওষুধের নিরপেক্ষকরণের হারের জন্য।
প্রায়শই, G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতি একটি হেমোলাইটিক সংকটের বিশেষ উস্কানি ছাড়াই ক্লিনিকাল প্রকাশ তৈরি করে না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সালফোনামাইড ওষুধ (নরসালফাজল, স্ট্রেপ্টোসাইড, সালফাডিমিথক্সিন, সালফাসিল সোডিয়াম, ইটাজল, বিসেপটল), অ্যান্টিম্যালেরিয়াল (প্রাইমাকুইন, কুইনিন, কুইনিন), নাইট্রোফুরান ড্রাগস (ফুরাজোলিডোন, ফুরাডোন, ফুরাডোন, নোরসালফ্যাজল) গ্রহণের পর হেমোলাইটিক সংকট শুরু হয়। ), আইসোনিকোটিনিক অ্যাসিড (টুবাজিড, ফিটিভাজিড), পিএএস-সোডিয়াম, সেইসাথে নাইট্রোগ্লিসারিনের প্রস্তুতি।
ম্যালেরিয়ারোধী ওষুধের মধ্যে, G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতির ক্ষেত্রে, delagil এবং সালফোনামাইড ওষুধের মধ্যে, phthalazole নির্ধারণ করা যেতে পারে। G-6-PD ক্রিয়াকলাপের ঘাটতি নিরাময়ের জন্য অনেকগুলি ওষুধ যা বড় ডোজে হেমোলাইটিক সংকট সৃষ্টি করে সেগুলি ছোট মাত্রায় ব্যবহার করা যেতে পারে। এই অন্তর্ভুক্ত acetylsalicylic অ্যাসিড, অ্যামিডোপাইরাইন, ফেনাসাইটিন, ক্লোরামফেনিকল, স্ট্রেপ্টোমাইসিন, অ্যান্টিডায়াবেটিক সালফোনামাইড ওষুধ।
হেমোলাইটিক সংকট সৃষ্টি করতে পারে এমন সমস্ত ওষুধ আণবিক অক্সিজেনের দ্বারা হিমোগ্লোবিনের অক্সিডেটিভ বিকৃতিকে অনুঘটক করে।
ওষুধ গ্রহণের শুরু থেকে দ্বিতীয় বা তৃতীয় দিনে রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশ ঘটতে পারে। প্রাথমিকভাবে, স্ক্লেরার সামান্য হলুদভাব এবং গাঢ় প্রস্রাব দেখা যায়। আপনি যদি এই সময়ের মধ্যে ওষুধ গ্রহণ বন্ধ করেন তবে একটি গুরুতর হেমোলাইটিক সংকট তৈরি হয় না। চিকিত্সা অব্যাহত থাকলে, 4 র্থ-5 তম দিনে কালো বা কখনও কখনও বাদামী প্রস্রাবের মুক্তির সাথে একটি হেমোলাইটিক সংকট দেখা দিতে পারে, যা লোহিত রক্তকণিকার ইন্ট্রাভাসকুলার ভাঙ্গনের সাথে সম্পর্কিত। হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ ২-৩% কমে যেতে পারে।
রোগের গুরুতর ক্ষেত্রে, শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি পায়, একটি তীক্ষ্ণ মাথাব্যথা, অঙ্গে ব্যথা, বমি এবং কখনও কখনও ডায়রিয়া দেখা দেয়। শ্বাসকষ্ট হয় এবং হ্রাস পায় ধমনী চাপ. প্লীহা প্রায়শই প্রসারিত হয়, কখনও কখনও যকৃত বড় হয়।
বিরল ক্ষেত্রে, কিডনি ব্যর্থতার কারণে বিকাশ হতে পারে তীব্র পতন রেনাল পরিস্রাবণএবং রক্ত জমাট দ্বারা কিডনি টিউবুলে বাধা।
পরীক্ষাগার সূচক
একটি রক্ত পরীক্ষা রেটিকুলোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধির সাথে রক্তাল্পতা প্রকাশ করে। মাইলোসাইটে স্থানান্তরের সাথে লিউকোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। কিছু রোগীদের, বিশেষ করে শিশুদের ক্ষেত্রে, লিউকোসাইটের সংখ্যা কখনও কখনও উল্লেখযোগ্য পরিসংখ্যানে বৃদ্ধি পেতে পারে (100 গ্রাম প্রতি 1 লিটার বা তার বেশি)। প্লেটলেট গণনা পরিবর্তন হয় না। গুরুতর হেমোলাইটিক সংকটের সময় যখন এরিথ্রোসাইটগুলি ক্রিস্টাল ভায়োলেট দিয়ে দাগ দেওয়া হয়, তখন প্রচুর সংখ্যক হেইঞ্জের দেহ সনাক্ত করা হয়।
অস্থি মজ্জার লাল স্প্রাউটের একটি ধারালো জ্বালা সনাক্ত করা হয়। ফ্রি সিরাম হিমোগ্লোবিনের সামগ্রী বৃদ্ধি পায়, এবং বিলিরুবিনের মাত্রা প্রায়ই পরোক্ষ কারণে বৃদ্ধি পায়। একটি বেনজিডিন পরীক্ষা ব্যবহার করে, লাল রক্তকণিকা ছাড়া প্রস্রাবে হিমোগ্লোবিনের উপস্থিতি সনাক্ত করা হয় এবং কখনও কখনও হিমোসিডারিন সনাক্ত করা হয়।
গ্লুকোজ -6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতির কিছু আকারে, হিমোলাইসিসের স্ব-সীমাবদ্ধতা পরিলক্ষিত হয়, অর্থাৎ, হেমোলাইটিক সঙ্কট শেষ হয়, যদিও রোগী হেমোলাইটিক সঙ্কট সৃষ্টিকারী ওষুধ সেবন অব্যাহত রাখে। হেমোলাইসিস স্ব-সীমাবদ্ধ করার ক্ষমতা রেটিকুলোসাইটের এনজাইম কার্যকলাপের মাত্রা প্রায় স্বাভাবিক স্তরে বৃদ্ধির কারণে। বেশিরভাগ আকারে এটি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে।
প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় শিশুদের মধ্যে গুরুতর হিমোলাইটিক সংকট বেশি দেখা যায়. G-6-PD কার্যকলাপের একটি উচ্চারিত ঘাটতি সহ, তারা কখনও কখনও জন্মের পরপরই ঘটে। এই হেমোলাইটিক রোগনবজাতক, ইমিউনোলজিকাল দ্বন্দ্বের সাথে যুক্ত নয়। এটি মা এবং ভ্রূণের মধ্যে Rh অসামঞ্জস্যের কারণে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার মতো গুরুতর হতে পারে। গুরুতর স্নায়বিক উপসর্গ সহ Kernicterus উপস্থিত হতে পারে।
এই সংকটগুলির প্যাথোজেনেসিস ভালভাবে বোঝা যায় না। জন্মের সময় এনজাইম গ্লুটাথিয়ন পারক্সিডেসের ক্রিয়াকলাপে শারীরবৃত্তীয় ঘাটতির কারণে এই সঙ্কটগুলি স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে কিনা বা কিছু নির্দিষ্ট ওষুধ ব্যবহারের কারণে ঘটে কিনা তা এখনও স্পষ্ট করা হয়নি। এন্টিসেপটিক্সএকটি শিশুর নাভি প্রক্রিয়াকরণের সময়। এটা সম্ভব যে কখনও কখনও সঙ্কট মায়ের নির্দিষ্ট ওষুধ গ্রহণের সাথে যুক্ত থাকে।
কিছু ক্ষেত্রে G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতি সহ হেমোলিটিক সংকট পটভূমিতে ঘটে সংক্রামক রোগ : ইনফ্লুয়েঞ্জা, সালমোনেলোসিস, যকৃতের বিষাক্ত প্রদাহ. সঙ্কট এছাড়াও অ্যাসিডোসিস দ্বারা উস্কানি হতে পারে যখন ডায়াবেটিস মেলিটাসবা কিডনি ব্যর্থতা।
G6PD কার্যকলাপের ঘাটতি সহ রোগীদের একটি ছোট অনুপাতের ক্রমাগত ড্রাগ-সম্পর্কিত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, প্লীহার সামান্য বৃদ্ধি, রেটিকুলোসাইটস, অস্থি মজ্জার এরিথ্রোকারিওসাইট এবং বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধির সাথে মাঝারি নরমোক্রোমিক অ্যানিমিয়া রয়েছে। উপরের ওষুধগুলি গ্রহণ করার পরে বা সংক্রমণের পটভূমিতে রোগের তীব্রতা সম্ভব।
কারণ নির্ণয়
এই এরিথ্রোসাইট এনজাইমের ঘাটতি নির্ণয়ের ভিত্তি হল প্রোব্যান্ড এবং তার আত্মীয়দের মধ্যে G-6-PD কার্যকলাপের সংকল্প। এই উদ্দেশ্যে ব্যবহৃত গুণগত পদ্ধতিগুলির মধ্যে, দুটি সহজ পদ্ধতির সুপারিশ করা উচিত।
পদ্ধতিবার্নস্টাইনএটি শুধুমাত্র সমস্ত হেমিজাইগাস পুরুষ এবং সমকামী মহিলাদের মধ্যে G-6-PD কার্যকলাপের ঘাটতি নির্ণয় করা সম্ভব করে না, তবে ভিন্নধর্মী মহিলাদের মধ্যে এই এনজাইমের ঘাটতির মাত্রা আনুমানিকভাবে অনুমান করাও সম্ভব করে তোলে। এই পদ্ধতিটি প্রায় 50% ভিন্নধর্মী মহিলাদের সনাক্ত করতে পারে। এই পদ্ধতির সুবিধা হ'ল অভিযানের পরিস্থিতিতে জনসংখ্যার গণ জরিপে ব্যবহারের জন্য এর উপযুক্ততা।
পদ্ধতিটি 2,6-ডাইক্লোরোফেনোলিন্ডোফেনল হ্রাসের সময় রঞ্জককরণের উপর ভিত্তি করে। G-6-PD-এর উপস্থিতিতে, গ্লুকোজ-6-ফসফেট জারিত হয় এবং NADP হ্রাস পেয়ে NADP-H গঠন করে। এই পদার্থটি ফেনাজাইন মেটাসালফেট হ্রাস করে, যার ফলে 2,6-ডিক্লোরোফেনোলিন্ডোফেনল হ্রাস পায়। ফেনাজিন মেটাসালফেট এই বিক্রিয়ায় এনএডিপিএইচ থেকে রঞ্জক পদার্থে খুব সক্রিয় ইলেক্ট্রন পরিবহনকারী হিসেবে কাজ করে। ফেনাজাইন মেটাসালফেট ব্যতীত, প্রতিক্রিয়া হতে কয়েক ঘন্টা সময় লাগে এবং ফেনাজাইন মেটাসালফেটের উপস্থিতিতে 15-30 মিনিটের মধ্যে বিবর্ণতা ঘটে।
বিকারক.
- NADP সমাধান: 23 মিলিগ্রাম NADP 10 মিলি জলে দ্রবীভূত হয়।
- গ্লুকোজ-6-ফসফেট দ্রবণ (G-6-P): 152 মিলিগ্রাম সোডিয়াম লবণগ্লুকোজ-6-ফসফেট 10 মিলি জলে দ্রবীভূত হয়। গ্লুকোজ-6-ফসফেটের বেরিয়াম লবণকে প্রথমে সোডিয়াম লবণে রূপান্তর করতে হবে। এটি করার জন্য, গ্লুকোজ-6-ফসফেটের 265 মিলিগ্রাম বেরিয়াম লবণ, 5 মিলি জলে দ্রবীভূত করুন, 0.01 এম দ্রবণে 0.5 মিলি যোগ করুন। হাইড্রোক্লোরিক অ্যাসিডেরএবং 1 মিলিগ্রাম শুষ্ক সোডিয়াম সালফেট। অবক্ষয় কেন্দ্রীভূত হয়। সুপারনাট্যান্ট স্তরটি 0.01 এম সোডিয়াম হাইড্রক্সাইড দ্রবণ দিয়ে নিরপেক্ষ করা হয় এবং 10 মিলি পাতিত জল দিয়ে পাতলা করা হয়।
- ফেনাজাইন মেথাসালফেট দ্রবণ: 2 মিলিগ্রাম ফেনাজাইন মেথাসালফেট 100 মিলি ট্রিস বাফার 0.74 এম-এ দ্রবীভূত হয়; pH 8.0।
- 2,6-ডিক্লোরোফেনোলিন্ডোফেনল (সোডিয়াম লবণ) রঞ্জক দ্রবণ: 14.5 মিলিগ্রাম রঞ্জক 100 মিলি ট্রিস-হাইড্রোক্লোরিক অ্যাসিড বাফার দ্রবণে দ্রবীভূত হয় (0.74 M; pH 8.0)। বাফার দ্রবণটি ট্রিস-হাইড্রোক্সিমেথাইলামিনোমেথেনের 1.48 এম দ্রবণ (প্রতি 250 মিলি জলে 42.27 গ্রাম) এবং হাইড্রোক্লোরিক অ্যাসিডের 1.43 এম দ্রবণ (0.1 গ্রাম-ইকুইভ ধারণকারী ফিক্সানালের 2 অ্যাম্পুল, 135 মিলি জলে মিশ্রিত) থেকে প্রস্তুত করা হয়। ট্রিস-হাইড্রোক্সিমেথাইলামিনোমেথাল দ্রবণের 230 মিলিলিটারে 110 মিলি হাইড্রোক্লোরিক অ্যাসিড যোগ করুন, পিএইচ 8.0 এ সামঞ্জস্য করুন এবং 460 মিলি জল যোগ করুন।
ব্যবহারের আগে, বিকারকগুলির মিশ্রণ প্রস্তুত করুন: NADP দ্রবণের 1 অংশ (1), G-6-P সমাধানের 1 অংশ (2), ফেনাজিন মেটাসালফেট দ্রবণের 2 অংশ (3) এবং 2,6-ডিক্লোরোফেনোলিনোডোফেনল দ্রবণের 16 অংশ। (4)।
পদ্ধতি.
0.02 মিলি রক্ত একটি টেস্ট টিউবে যোগ করা হয় যাতে 1 মিলি পাতিত জল থাকে।
হেমোলাইসিস হওয়ার পরে, বিকারক মিশ্রণের 0.5 মিলি যোগ করুন। ফলাফল 30 মিনিট পরে অ্যাকাউন্টে নেওয়া হয়। রঞ্জক সম্পূর্ণরূপে বিবর্ণ হলে প্রতিক্রিয়াটিকে স্বাভাবিক হিসাবে বিবেচনা করা হয়। যেসব ক্ষেত্রে রঞ্জক রং বিবর্ণ হয় না (তীব্র নীল-সবুজ রঙ আমি রয়ে যায়), প্রতিক্রিয়াটিকে দৃঢ়ভাবে ইতিবাচক হিসাবে মূল্যায়ন করা হয়। যদি রঙের তীব্রতা কমে যায়, কিন্তু নীল-সবুজ রঙ থেকে যায়, প্রতিক্রিয়া ইতিবাচক বলে মনে করা হয়। যে ক্ষেত্রে সুস্পষ্ট বিবর্ণতা ঘটে, কিন্তু নিয়ন্ত্রণের সাথে তুলনা করলে, একটি সবুজ আভা থাকে, প্রতিক্রিয়াটিকে প্লাস বা বিয়োগ হিসাবে বিবেচনা করা হয়।
দৃঢ়ভাবে ইতিবাচক এবং ইতিবাচক প্রতিক্রিয়াহেমিজাইগাস পুরুষ এবং হোমোজাইগাস মহিলাদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। কখনও কখনও ভিন্নধর্মী মহিলারা একটি ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া দেয়, তবে প্রায়শই তারা একটি প্লাস বা বিয়োগ প্রতিক্রিয়া দেয়। উপরন্তু, একটি প্লাস-মাইনাস প্রতিক্রিয়া কখনও কখনও অসুস্থতা বা ওষুধ গ্রহণের কারণে এনজাইমের কার্যকলাপে সামান্য হ্রাস সহ সম্পূর্ণ সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। প্লাস-মাইনাস প্রতিক্রিয়াগুলিকে বিবেচনায় নেওয়া উচিত এবং এনজাইমের ক্রিয়াকলাপ পরিমাণগতভাবে পরীক্ষা করা উচিত যদি কোনও মহিলার গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস কার্যকলাপের অভাবের কারণে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হওয়ার সন্দেহ হয়। গণ পরীক্ষার সময় প্লাস-মাইনাস প্রতিক্রিয়া বিবেচনা করা উচিত নয়।
ভ্রান্ত ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া একটি টেস্ট টিউবে যোগ করা 0.02 মিলি রক্তে অল্প সংখ্যক লোহিত রক্তকণিকা থাকে এবং তাই অল্প পরিমাণে এনজাইম থাকে বলে গুরুতর রক্তাল্পতাযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটতে পারে। এই ক্ষেত্রে, দুই বা তিনটি পাইপেট (প্রতিটি 0.02 মিলি) রক্ত একটি টেস্ট টিউবে পাতিত জলের সাথে যোগ করা উচিত যাতে ডাই যুক্ত করার আগে এই টেস্ট টিউবের রঙ নিয়ন্ত্রণের থেকে আলাদা না হয়।
ফ্লুরোসেন্ট স্পট পদ্ধতিবিউটলারএবং মিচেলদীর্ঘ-তরঙ্গ অতিবেগুনী রশ্মি (440-470 এনএম) হ্রাসকৃত NADP-এর নির্দিষ্ট ফ্লুরোসেন্সের উপর ভিত্তি করে, নির্দিষ্ট সময়ে দৃশ্যমানভাবে মূল্যায়ন করা হয়।
বিকারক.
- Tris-HCl বাফার 0.5 M; পিএইচ 8.0: 60.55 ট্রিস 800 মিলি পাতিত জলে দ্রবীভূত হয়, 20 মিলি ঘনীভূত এইচসিএল যোগ করুন, 2 এম এইচসিএল দ্রবণ দিয়ে পিএইচ 8.0 এ সামঞ্জস্য করুন এবং 1 মিলি জল যোগ করুন; দ্রবণটি 4 ডিগ্রি সেলসিয়াসে 36 দিন পর্যন্ত সংরক্ষণ করা হয়।
- গ্লুকোজ-6-ফসফেট দ্রবণ 20 এম: গ্লুকোজ-6-ফসফেটের 6 মিলিগ্রাম ডিসোডিয়াম লবণ 1 মিলি পাতিত জলে দ্রবীভূত হয়; 4 ডিগ্রি সেলসিয়াসে 2 দিন পর্যন্ত সংরক্ষণ করুন।
- NADP দ্রবণ 10 M: 8 মিলিগ্রাম NADP 1 মিলি পাতিত জলে দ্রবীভূত হয়; 4 ডিগ্রি সেলসিয়াসে 10 দিন পর্যন্ত সংরক্ষণ করুন।
- স্যাপোনিন 1% এর একটি জলীয় দ্রবণ 4 ডিগ্রি সেলসিয়াসে 20 দিন পর্যন্ত সংরক্ষণ করা হয়।
- অক্সিডাইজড গ্লুটাথিয়ন দ্রবণ (10 মিলি): 2.4 মিলিগ্রাম গ্লুটাথিয়ন 1 মিলি পাতিত জলে দ্রবীভূত হয়; 4°C তাপমাত্রায় 10 দিন পর্যন্ত সংরক্ষণ করুন।
পদ্ধতি.
নির্ণয়ের আগে, গ্লুকোজ-6-ফসফেট দ্রবণের 1 অংশ, এনএডি-পি দ্রবণের 1 অংশ, স্যাপোনিন দ্রবণের 2 অংশ, বাফারের 5 অংশ এবং গ্লুটাথিয়ন দ্রবণের 1 অংশ মিশিয়ে একটি ইনকিউবেশন মিশ্রণ তৈরি করুন। রক্ত (0.01 মিলি) টেস্ট টিউব বা হেম্যাগ্লুটিনেশন বোর্ডের কোষে যোগ করা হয় এবং 0.2 মিলি ইনকিউবেশন মিশ্রণ যোগ করা হয়। 15 মিনিটের পরে, প্রতিটি নমুনা থেকে ইনকিউবেশন মিশ্রণের এক ফোঁটা (0.02 মিলি) নিতে একটি মাইক্রোপিপেট ব্যবহার করুন এবং 10-12 মিমি ব্যাস সহ একটি দাগের আকারে ক্রোমাটোগ্রাফিক কাগজে প্রয়োগ করুন। দাগগুলি ঘরের তাপমাত্রায় বাতাসে শুকানো হয় এবং ফ্লুরোসেন্স মূল্যায়ন করতে অতিবেগুনী রশ্মির অধীনে দেখা হয়। নিয়ন্ত্রণ নমুনা পরিচিত সঙ্গে নমুনা হয় স্বাভাবিক রক্ত. বিকারক মান নিয়ন্ত্রণে রক্ত থাকে না।
ফলাফলের মূল্যায়ন.
ফ্লুরোসেন্সের অনুপস্থিতি কার্যকলাপের অনুপস্থিতির সাথে মিলে যায়, ফ্লুরোসেন্সের উপস্থিতি (তীব্র নীল আভা) - কার্যকলাপের উপস্থিতি, এবং দুর্বল আভা - একটি মধ্যবর্তী প্রতিক্রিয়া। পরীক্ষামূলক শর্ত পূরণ হলে, পদ্ধতি মিথ্যা নেতিবাচক ফলাফল দেয় না। একটি মিথ্যা-ইতিবাচক নির্ণয়ের উত্স পরীক্ষিত ব্যক্তির মধ্যে গুরুতর রক্তাল্পতা হতে পারে, তবে বার্স্টেইন পদ্ধতির তুলনায় অনেক কম পরিমাণে। এমনকি গুরুতর রক্তাল্পতার সাথে, একটি মধ্যবর্তী প্রতিক্রিয়া পরিলক্ষিত হয়, এবং ফ্লুরোসেন্সের অনুপস্থিতি নয়।
G-6-PD ক্রিয়াকলাপ নির্ধারণের জন্য একটি পরিমাণগত পদ্ধতির ব্যবহার কেবল হেমিজাইগাস এবং হোমোজাইগাস রোগীদের ক্ষেত্রেই নয়, ভিন্নধর্মী মহিলাদের মধ্যেও কার্যকলাপের হ্রাস সনাক্ত করা সম্ভব করে তোলে। এর কারণে রেটিকুলোসাইটের সংখ্যা এবং রঙ সূচকএনজাইম কার্যকলাপের স্তরকে প্রভাবিত করে, এই সূচকগুলিকে বিবেচনায় রেখে ফলাফলগুলি সংশোধন করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
