En pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut (SGL), la epilepsia comienza con mayor frecuencia entre el primer y el séptimo año de vida y se manifiesta por convulsiones tónicas, atónicas y mioclónicas, que conducen a caídas múltiples y crisis de ausencia atípicas. El EEG interictal revela bilaterales, aunque no; necesariamente simétrico, lento (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Los diferentes investigadores entienden el alcance del síndrome de Lennox-Gastaut de manera diferente; se utilizan diferentes criterios tanto para definir el síndrome como para diferenciarlo de síndromes similares, como las epilepsias mioclónicas (para una discusión de los problemas de la nosología del síndrome, ver Aicardi). y Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglou et al., 2004).
Actualmente, la mayoría de los investigadores han adoptado la definición propuesta por Beaumanoir y colegas (Beaumanoir y Dravet, 1992; Beaumanoir y Blume, 2005), es decir. un síndrome con varios tipos de convulsiones, con complejos de ondas máximas lentas, picos y ráfagas de picos con una frecuencia de 10 a 20 Hz durante el sueño, con mayor frecuencia en combinación con retraso mental.
Las convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut incluyen convulsiones "centrales" (mioatónicas y tónicas, ausencias atípicas y episodios de estado epiléptico no convulsivos), que pueden alternar con convulsiones menos características, como convulsiones tónico-clónicas, parciales o unilaterales.
Las convulsiones tónicas se observan en el 55-92% de los casos. Clínicamente se manifiestan por rigidez del cuerpo, principalmente de los músculos axiales y de los músculos proximales de las extremidades; extensión del tronco, inferior y miembros superiores ocurre con más frecuencia que la flexión. Pueden limitarse a los músculos del tronco y el cuello, y su apertura suele ir acompañada de apnea.
A veces aparecen sólo al abrir los ojos y realizar débiles movimientos de "estiramiento". La duración no supera los 30 segundos, a menudo no más de 10 segundos. Incluso en estos casos, la contracción es claramente tónica, manifestada clínicamente por una contracción muscular prolongada y actividad muscular en la electromiografía (Aicardi y Levy Gomes, 1988). El EEG ictal revela una descarga generalizada de actividad rápida (>10 Hz) con amplitud creciente o grande (Beaumanoir y Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir y Blume, 2005), seguida a veces por varios complejos pico-onda. Las mismas descargas de corta duración sin manifestaciones clínicas se registran en la fase de sueño de ondas lentas.
Las convulsiones tónicas suelen ocurrir por la noche, pero sus síntomas pueden ser tan leves que pasan desapercibidos (Aicardi y Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir y Blume 2005).
A) Convulsiones atónicas Ocurre en 26-56% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Representan una relajación repentina de los músculos y son la razón habitual caídas en estos niños, aunque los ataques tónicos y mioclónicos también pueden provocar caídas. son serios problema practico, provocando a menudo lesiones que no se pueden prevenir con el uso de casco. El mecanismo de las caídas cuando es imposible realizar un registro poligráfico a menudo no está claro y en estos casos es mejor dar preferencia al término vago de crisis astática.
La mayoría de las convulsiones atónicas ocurren con pérdida del conocimiento y no está del todo claro si son exclusivamente atónicas o van acompañadas de fenómenos tónicos. En la mayoría de los casos, se detectan los mismos cambios en el EEG que durante las convulsiones tónicas. Esto las distingue de las convulsiones puramente atónicas asociadas con estallidos de actividad pico-onda observadas en las epilepsias mioclónico-astáticas (Oguni et al., 1993, 1996, 2001a).
b) Verdaderas convulsiones mioclónicas Pueden ocurrir en casi el 28% de los casos, también van acompañadas de caídas. El tipo de convulsión observada depende de la edad de aparición del síndrome de Lennox-Gastaut. En los casos de inicio temprano, predominan las convulsiones tónicas, mientras que las convulsiones mioclónicas y las crisis de ausencia son más comunes en los casos de inicio tardío (Chevrie y Aicardi, 1972, 1996).
Síndrome de Lennox-Gastaut. Manifestaciones EEG en un niño con varios tipos convulsiones, con predominio de ataques tónicos y ausencias atípicas.Un fragmento de EEG registrado al despertar muestra ondas agudas y componentes lentos de aproximadamente 2-2,5/s sobre la mitad anterior de la cabeza (izquierda).
Durante el sueño, es visible un destello de componentes de pico de 10-12/seg asociado con la apertura espontánea de los ojos (derecha).
V) Crisis de ausencia atípicas presente en 17-60% de los pacientes. Aunque su inicio y finalización pueden ser más violentos que las típicas crisis de ausencia, tienen la misma pérdida de percepción y capacidad de respuesta con un componente motor sutil (estupor, hipotonía, automatismos simples), y su diagnóstico depende del contexto clínico y del EEG que las acompaña. cambios . A veces, durante una convulsión, aparecen complejos de punta-onda lentos, difíciles de distinguir de las ondas de punta interictales, pero con mayor frecuencia se detectan descargas rápidas, al igual que en las convulsiones tónicas.
d) Los episodios ocurren con frecuencia epistatus no convulsivo(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), que puede durar varios días o incluso semanas. Pueden provocar períodos alternos de mejora y deterioro con cambios significativos en el tiempo de reacción y la actividad mental del paciente. El tipo más común se caracteriza por ataques tónicos alternos y episodios de comportamiento errático, a menudo con contracciones mioclónicas intermitentes de los músculos de la cara y las extremidades superiores, que duran desde varias horas hasta semanas (Arzimanoglou et al., 2004).
El EEG interictal de pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muestra un patrón de onda pico lento difuso, con picos lentos truncados seguidos de ondas lentas irregulares de 1 a 2 Hz de amplitud variable, generalmente acompañadas de una actividad de fondo lenta y errática. Estas manifestaciones EEG pueden ser asimétricas y a menudo van acompañadas de signos evidentes. manifestaciones clínicas. Responden mal o no responden en absoluto a la hiperventilación o la fotoestimulación, pero se activan durante la somnolencia y el sueño de ondas lentas (Aicardi y Levy Gomes, 1988).
En las fases no relacionadas con el sueño REM, son característicos ritmos que duran varios segundos con una frecuencia de 10 a 20 Hz, lo que posiblemente refleja convulsiones tónicas subclínicas o mínimamente pronunciadas. En la misma fase, en lugar de complejos lentos de picos y ondas, a menudo aparecen complejos de polipicos y ondas.
d) Retraso mental antes del inicio de las convulsiones se observa en el 20-60% de los casos (Arzimanoglou et al., 2006). Número de pacientes que se desarrollan con el tiempo. retraso mental, cinco años después del inicio de la enfermedad aumenta al 90% (Chevrie, Aicardi 1972). Algunos pacientes presentan una clara pérdida de habilidades. A menudo se presentan síntomas psicóticos.
mi) Etiología del síndrome de Lennox-Gastaut heterogéneo. Papel importante El daño cerebral influye, mientras que los factores genéticos se consideran menos importantes. Hasta dos tercios de los casos pueden deberse a anomalías cerebrales detectables o desarrollarse en pacientes con antecedentes de retraso en el desarrollo; en este último caso se consideran sintomáticos. Un número importante de casos de síndrome de Lennox-Gastaut se desarrollan después de espasmos infantiles, con una transición gradual, y son causados por las mismas lesiones cerebrales que los espasmos infantiles.
Sin embargo, las malformaciones cerebrales son menos comunes en el síndrome de Lennox-Gastaut, y el síndrome de Lennox-Gastaut es extremadamente raro en el síndrome de Aicardi y la lisencefalia. A menudo hay anomalías focales o multifocales del desarrollo cortical y se han notificado casos de heterotopía en bandas y síndrome perisilviano bilateral. La enfermedad puede ser causada por esclerosis tuberosa y síndromes neurocutáneos más raros, como el nevo sebáceo lineal y la hipomelanosis de Ito (casos de la práctica personal). Las lesiones destructivas adquiridas también son poco comunes. Los trastornos metabólicos son extremadamente raros, aunque el síndrome de Lennox-Gastaut se ha descrito en la encefalomielopatía de Leigh (Matsuishi et al., 1985). Hay casos raros de síndrome de Lennox-Gastaut que se desarrollaron como consecuencia de tumores cerebrales (Honda et al., 1985).
En algunos casos está ausente razón obvia enfermedades, se consideran criptogénicas. Debido a la frecuencia del síndrome de Lennox-Gastaut en pacientes con lesiones unilaterales, se ha intentado distinguir entre los síndromes de Lennox-Gastaut “verdaderos” y los casos de sincronía secundaria bilateral (Gastaut y Zifkin, 1988). De hecho, los casos de sincronización bilateral secundaria cumplen los criterios habituales para el diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut, aunque su aislamiento puede ser útil desde el punto de vista de la posibilidad de tratamiento quirúrgico. Las imágenes PET han identificado varios patrones metabólicos (focales, multifocales o difusos) que pueden corresponder a diferentes mecanismos de la enfermedad (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987). Su importancia práctica aún no está clara porque los criterios de diagnóstico para el síndrome de Lennox-Gastaut varían según los estudios.
y) Diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut no plantea ninguna dificultad cuando se utilizan criterios claros. Sin embargo diagnóstico diferencial El LGS con otros síndromes de caídas puede ser problemático (para una discusión, ver Aicardi, 1996), especialmente en las primeras etapas de la enfermedad o en casos donde las convulsiones tónicas aún no están presentes (Arzimanoglou et al., 2004). Una preocupación seria pueden ser los casos raros de “epilepsia benigna infantil atípica” (Aicardi y Levy Gomes, 1992) o síndrome pseudo-Lennox (Hahn, 2000), en los cuales caídas recurrentes y actividad EEG paroxística difusa durante el sueño pueden sugerir la enfermedad de Lennox. Síndrome de Gastaut.
Los casos de estas enfermedades pueden ser relativamente benignos y diagnóstico correcto es importante.
h) Pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut desfavorable (Arzimanoglou, 2003). Aproximadamente el 80% de los pacientes siguen teniendo convulsiones y, dependiendo de la naturaleza de las convulsiones y del deterioro mental, sólo unos pocos son capaces de vivir de forma independiente. El resultado es particularmente malo en pacientes con daño cerebral, espasmos infantiles tempranos o previos y retraso mental antes del inicio de las convulsiones. nivel normal desarrollo mental persiste en menos del 10% de los pacientes. Parece difícil diferenciar estos casos de aquellos con menos resultado favorable, A pesar de edad avanzada inicio de la enfermedad reacción positiva sobre la hiperventilación y una mayor incidencia de complejos de onda pico con una frecuencia de 3 Hz tienen cierta importancia pronóstica.
Los casos con tales signos se denominan "pequeño mal intermedio", pero la identificación de este subgrupo es controvertida, ya que los criterios de diagnóstico siguen siendo los mismos que para el síndrome de Lennox-Gastaut en general. En casos típicos, el cuadro clínico cambia con la edad. Entre los 15 y los 20 años, la frecuencia general de las convulsiones suele disminuir. Las convulsiones de ausencia atípicas y los ataques de caída se vuelven raros, pero todos los demás tipos de convulsiones persisten, incluidas las convulsiones tónicas durante el sueño. Es probable que los padres de niños mayores tengan menos probabilidades de notar convulsiones tónicas durante el sueño (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir y Blume, 2005).
i) El síndrome de Lennox-Gastaut es difícil de tratar tratamiento. Entre los fármacos antiepilépticos modernos, las combinaciones de valproato de sodio y benzodiazepinas han resultado ineficaces, pero aún así vale la pena intentar prescribir estos fármacos a pacientes seleccionados. Algunos médicos informan que la carbamazepina es eficaz para las convulsiones tónicas y de inicio parcial, pero no tiene ningún efecto o incluso empeora otros tipos de convulsiones. Debido a la falta de interacción con otros fármacos antiepilépticos (FAE), la vigabatrina se ha utilizado con cierto éxito, especialmente en pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut, en quienes convulsiones focales combinado con convulsiones nucleares de este síndrome. Se ha informado que la lamotrigina es eficaz (Motte et al., 1997), especialmente para las convulsiones atónicas; esta puede ser la mejor opción en este momento, especialmente en combinación con valproato de sodio.
El felbamato, utilizado de acuerdo con las directrices actuales y con seguimiento continuo, suele ser eficaz a pesar de su posible toxicidad (Pellock et al., 2006). Se ha informado que el topiramato es eficaz en algunos casos (Sachedo et al., 1999). Curiosamente, a menudo se requiere una combinación, ya que los fármacos individuales sólo son eficaces contra ciertos tipos de convulsiones. La mayoría de los regímenes de tratamiento se basan en experiencia clínica o en datos de estudios no controlados, y sólo unos pocos de ellos, incluidos el tratamiento con felbamato, topiramato y lamotrigina, se basan en estudios controlados (Glauser y Morita 2001; Hancock y Cross 2003). Se requiere información confiable sobre la interacción de los FAE; Generalmente estos niños son tratados más eficazmente por neurólogo pediátrico- especialista en epilepsia. Una revisión Cochrane reciente (Hancock y Cross, 2003) también concluyó que aún no se ha encontrado el tratamiento óptimo para el síndrome de Lennox-Gastaut y ningún estudio ha demostrado que algún fármaco sea altamente eficaz. Hasta que se lleven a cabo más investigaciones, los médicos tendrán que seguir prescribiendo el tratamiento individualmente para cada paciente, sopesando la posibilidad de mejora frente al riesgo de posibles efectos secundarios.
Debido al hecho de que terapia con medicamentos A menudo resulta ineficaz, puede que valga la pena probar otros métodos de tratamiento. La dieta cetogénica tiene buenos efectos a corto plazo (Kinsman et al., 1992), a pesar de las dificultades prácticas causadas por su mala palatabilidad y sus efectos secundarios. Sin embargo, Kinsman y sus colegas pudieron extender el tratamiento a uno o dos años, lo que controló las convulsiones en la mitad de los pacientes. Curiosamente, afirman que después de dos años se puede interrumpir la dieta sin provocar una recurrencia de las convulsiones. Los esteroides se utilizan principalmente para atención de emergencia el paciente durante el período de actividad severa de la epilepsia o estado. fue propuesto administración intravenosa inmunoglobulinas, pero este método no ha sido probado adecuadamente.
La hormona liberadora de tirotropina (Matsumoto et al., 1987) se utilizó principalmente en Japón. También método alternativo El tratamiento puede ser estimulación. nervio vago; La resección quirúrgica se utiliza en algunos casos de displasia cortical. En casos seleccionados, se puede realizar una callosotomía para controlar las convulsiones con caídas, que son el tipo de convulsión más incapacitante.
¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?
Ocurre en niños de 2 a 8 años, pero con mayor frecuencia en edad preescolar, 2-6 años.
Aproximadamente el 30% de estos ataques se derivan de casos de síndrome de West.
¿Qué causa el síndrome de Lennox-Gastaut?
Pertenece (como el síndrome de West) a las epilepsias multifactoriales, es decir, existen sospechas de una etiología sintomática, pero no están respaldadas por los resultados de los estudios morfológicos, y la etiología en este caso sigue siendo criptogénica. En la Clasificación Internacional, la epilepsia se distingue en la sección Formas generalizadas de epilepsia como criptogénica y sintomática. A menudo se observan síndromes cerebrales residuales orgánicos (pre, peri y posnatal), encefalopatías subagudas, enfermedades neurometabólicas y esclerosis tuberosa.
Síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut
Comienza entre los 2 y los 8 años, formas tardías entre los 10 y los 20 años.
Los tipos más comunes de convulsiones son las convulsiones mioclónico-astáticas, las convulsiones de ausencia atípicas, las convulsiones de asentimiento ultrarrápido, las caídas repentinas y las convulsiones tónicas (generalmente durante el sueño). Tónico-clónico generalizado, mioclónico, convulsiones parciales. Hay una tendencia a una serie de ataques diversos con un estado de estupor, así como una transición imperceptible al estado epiléptico.
Neurología: en el 40% de los casos - paresia cerebral y trastornos hipotónico-astáticos.
Psique: generalmente - retraso mental hasta el punto de demencia grave, trastornos psicoorgánicos. En el 80% de los casos, problemas cognitivos y trastornos de la personalidad tipo orgánico.
Neurorradiología y patomorfología: trastornos estructurales focales o difusos.
Diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut
Basado en típico cuadro clínico y datos de EEG. El EEG suele mostrar cambios de fondo en forma de picos de onda lentos de menos de 3 Hz, una serie de picos por la noche (hasta 100 por noche), a menudo cambios multifocales. Anteriormente, se creía que el patrón de complejos rítmicos de onda pico de 2,5 Hz era patognomónico del síndrome de Lennox-Gastaut. De hecho, la descripción del patrón EEG en el síndrome de Lennox-Gastaut es la misma que la de la hipsaremia, solo que con un mayor contenido de fenómenos "agudos". El hallazgo EEG de hipsarritmia confirma el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut.
Diagnóstico diferencial
Síndrome de West.
Pronóstico
En el 75% de los casos hay resistencia a la terapia. Es posible que las convulsiones mioclónico-astáticas persistan hasta la edad adulta y progresen hasta convertirse en convulsiones de gran mal. Los signos de pronóstico desfavorable son daño cerebral orgánico previo o síndrome de West, convulsiones tónicas frecuentes y generalizadas y tendencia al estado.
Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut
Generalmente los ataques son difíciles de detener. En más de la mitad de los casos, el síndrome se desarrolla en el contexto de una encefalopatía previa, pero en el 40% de los casos parece primario.
Los medicamentos de primera elección son valproato y etosuximida. Segunda opción: benzodiazepinas, ACTH, corticosteroides. En los últimos años, la vigabatrina y la lamotrigina se han convertido en los fármacos de primera elección, que aumentan selectivamente los niveles del neurotransmisor inhibidor GABA en el cerebro.
¿Con qué médicos debes contactar si tienes el síndrome de Lennox-Gastaut?
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El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma de epilepsia generalizada (extendida), que se manifiesta por diversas convulsiones, retraso en el desarrollo psicomotor y cambios específicos en el electroencefalograma (EEG).
Este síndrome suele ser sintomático, es decir, es uno de los signos de otra enfermedad: la encefalopatía. Las causas del daño cerebral en un niño, y el síndrome de Lennox-Gastaut se manifiesta por primera vez en infancia
- - tal vez:
- malformaciones congénitas;
- infecciones sufridas en el útero y en los primeros días de vida;
Desafortunadamente, a veces no se puede determinar el origen de la encefalopatía. Presencia en la familia varias formas la epilepsia está presente en 2,5 a 40% de los casos. A menudo, otro trastorno grave evoluciona hacia el síndrome de Lennox-Gastaut. trastorno neurológico- Síndrome de West. Además, los padres pueden notar el retraso en el desarrollo del niño incluso antes de que aparezcan las primeras convulsiones. Sin embargo, también existen formas criptogénicas de la enfermedad (la causa no está clara), cuando los niños no muestran ninguna anomalía hasta las primeras manifestaciones del síndrome, generalmente entre los 3 y 5 años.
Señales
Las principales manifestaciones de las formas sintomáticas y criptogénicas del síndrome de Lennox-Gastaut se pueden presentar en la siguiente tabla:
¿Cuáles son estos síntomas?
Espasmos mioclónicos– Se trata de pequeñas contracciones consecutivas y de corta duración de los músculos de las extremidades, el torso y la cara. Sus características distintivas en el síndrome de Lennox-Gastaut son la naturaleza bilateral y simétrica con afectación predominante de los músculos del brazo, ubicados principalmente en las secciones superiores y responsables de la flexión. Si las convulsiones comenzaron en las extremidades inferiores, el ataque irá acompañado de una caída repentina del niño. Este tipo de convulsiones en niños ocurre entre el 11 y el 28% de los casos.
Crisis de ausencia atípicas parecen una congelación repentina de corta duración (5-30 s) del niño, su "adormecimiento" y se acompañan de un deterioro parcial de la conciencia. A menudo es muy difícil notar este comportamiento en un niño, especialmente si los cambios de conciencia son mínimos. En el síndrome de Lennox-Gastaut, las crisis de ausencia atípicas se pueden detectar en 17 a 60% de los casos.
Convulsiones tónicas- Se trata de contracciones musculares prolongadas acompañadas de alteración de la conciencia. Este síndrome se caracteriza tanto por la afectación de grupos de músculos individuales (cuello, espalda, miembros superiores) como por convulsiones generalizadas. En este último caso, los niños tienen la siguiente postura: hombros abducidos, antebrazos doblados, puños cerrados, piernas estiradas o en posición de triple flexión. Con todo tipo de convulsiones tónicas, se detectan trastornos del sistema autónomo. sistema nervioso: aumento del ritmo cardíaco - taquicardia, cese temporal de la respiración - apnea, enrojecimiento o, por el contrario, un tinte azulado en la cara, babeo, lagrimeo. La incidencia de tales ataques es del 17 al 92% de los casos.
ataques atónicos De corta duración (1 a 4 s) y representan una relajación repentina de grupos de músculos, que se manifiesta por caídas, movimientos de cabeza (asentimientos) y flexión de rodillas. Representa del 26 al 56% de los casos.
Otra manifestación grave del síndrome de Lennox-Gastaut es el retraso en el desarrollo. Desafortunadamente, los casos de mantenimiento normal actividad intelectual con esta enfermedad son extremadamente raros. Los principales problemas en los niños están asociados con una desaceleración o cese total de la absorción. nueva información y desarrollo de habilidades. Según algunos datos, la mitad de los pacientes no posee plenamente habilidades de autocuidado y una cuarta parte de los pacientes que las han logrado adolescencia, existen problemas de socialización en el ámbito emocional.
Además de las deficiencias intelectuales, a menudo se observan tendencias de carácter autista, falta de atención y perseverancia, hiperactividad y frecuentes cambios de humor, incluida una tendencia a la agresión, lo que altera la adaptación en la sociedad y afecta negativamente el rendimiento escolar, incluso con una disminución moderada de la inteligencia. . El eventual nivel de desarrollo del niño está influenciado por la frecuencia de los ataques, su gravedad y el tratamiento proporcionado. Hay que tener en cuenta que cuanto más pequeño sea el niño en el momento de la aparición del síndrome de Lennox-Gastaut, más significativa se puede esperar una disminución de la inteligencia.
Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut
Incluso con un tratamiento oportuno, el pronóstico siempre es muy grave. El principal problema es la resistencia de esta afección a la terapia; las convulsiones tónicas son especialmente difíciles de corregir. Por supuesto, el síndrome de Lennox-Gastaut necesita enfoque integrado al tratamiento, que se puede llevar a cabo mediante los siguientes métodos:
- Quirúrgico. Estos incluyen operaciones destinadas a eliminar el sustrato orgánico de la enfermedad: esclerosis tuberosa, tumor. En ciertos casos, la callosotomía es efectiva (disección cuerpo calloso). También se utiliza la estimulación del nervio vago.
- Medicamento. La base de la farmacoterapia es anticonvulsivos amplia gama acciones (valproato, lamotrigina). Como regla general, el primer tratamiento se realiza en forma de monoterapia, luego es posible una transición a politerapia. A medida que mejoran los síntomas, se añaden medicamentos que son eficaces contra tipos específicos de convulsiones. También es necesario utilizar en el tratamiento medicamentos que mejoren los procesos metabólicos en el cerebro.
- Además, se justifica que los niños con síndrome de Lennox-Gastaut prescriban tales métodos adicionales tratamientos como masajes, fisioterapia, ejercicios en piscina.
- Corrección de retrasos en el desarrollo junto con psicólogo, logopeda y profesores.
Desafortunadamente, las posibilidades tratamiento moderno El síndrome de Lennox-Gastaut puede lograr una mejoría duradera sólo en el 14% de los casos o menos. Hasta el 10% de los niños mueren en los primeros 10 años de vida. En casi el 100% de los casos se diagnostican distintos grados de deterioro intelectual y conductual. Se debe prestar especial atención al tratamiento de los ataques acompañados de caídas y aumento de la gravedad de la encefalopatía epiléptica, como el más peligroso para la vida de niños y pacientes adultos. Con la edad, las principales direcciones de tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut permanecen sin cambios, sin embargo, aumenta la necesidad de tomar medicamentos para reducir los efectos secundarios (medicamentos que protegen el hígado, el sistema hematopoyético y otros).
Consecuencias
A medida que se envejece, los síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut no sólo persisten, sino que, en ausencia de un tratamiento eficaz, también pueden progresar. Los pacientes se caracterizan por una disminución persistente de la inteligencia hasta la limitación de la capacidad de autocuidado, ataques convulsivos que se repiten periódicamente. El objetivo principal del tratamiento es lograr una mejora sostenible y mejorar la calidad de vida de los pacientes en el período interictal. En ningún caso se debe rechazar el tratamiento o cambiar injustificadamente el régimen de tratamiento, ya que el síndrome de Lennox-Gastaut, con un curso desfavorable, puede evolucionar a uno más grave. formas severas
epilepsia.Epilepsia representa enfermedad crónica
, caracterizado por ataques repetidos, predominantemente no provocados, con deterioro de las funciones motoras, sensoriales, autónomas, mentales o mentales resultantes de descargas neuronales excesivas en la materia gris de la corteza cerebral. epilepsia - una de las enfermedades más comunes en neurología , especialmente en la infancia y la adolescencia. La incidencia (número de casos de epilepsia recién diagnosticada (convulsiones repetidas no provocadas) en 1 año) oscila entre 41 y 83 casos por 100.000 población infantil , con un máximo entre los niños del primer año de vida: de 100 a 233 casos por 100.000. Prevalencia (“incidencia acumulada”: el número de pacientes con epilepsia activa por en este momento Región de Leningrado- 3,0 por 1000 de la población total, y en la República de Sakha (Yakutia) - 5,5 por 1000 de la población infantil [Guzeva V.I., 2007].
Actualmente se ha establecido que la epilepsia no es una enfermedad única con varios ataques, sino que se divide en formas separadas- síndromes epilépticos. Síndromes epilépticos caracterizado por una relación estable entre criterios clínicos, eléctricos y anatómicos; varían en respuesta al tratamiento antiepiléptico y al pronóstico. En este sentido, en 1989 se desarrolló la Clasificación Internacional de Epilepsias, Síndromes Epilépticos y Enfermedades Similares. Por primera vez, la clasificación se basó en un principio sindrómico y no en una división en ataques individuales. Esta clasificación es bien conocida por los médicos prácticos. Sin embargo, cabe señalar que en los últimos 18 años la imperfección de esta clasificación es claramente visible. Y en 2001, la Comisión Internacional de Clasificación y Terminología publicó un borrador nueva clasificación ataques epilépticos Y síndromes epilépticos (Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Este proyecto aún no ha recibido la aprobación final, pero actualmente se recomienda su uso en la práctica clínica.
En las últimas décadas Se han logrado importantes avances en el estudio, diagnóstico y tratamiento de la epilepsia. Este progreso está asociado con cambios en los enfoques para la clasificación de la epilepsia y las crisis epilépticas, con la mejora de los métodos para diagnosticar la epilepsia (especialmente el desarrollo de la monitorización por video-EEG y la resonancia magnética de alta resolución), así como con la aparición de más de diez nuevos fármacos antiepilépticos, cuya creación se basó en los principios de alta eficacia y seguridad.
Debido a los avances en el estudio y tratamiento de la epilepsia, La epilepsia ahora está clasificada como una enfermedad curable., y en la mayoría de los pacientes (65-70%) es posible lograr el cese de los ataques o una reducción significativa de su frecuencia, sin embargo, alrededor del 30% son casos de epilepsia que son difíciles de tratar. La persistencia de una proporción significativa de epilepsia resistente al tratamiento requiere más estudios de esta enfermedad y la mejora de los métodos para su diagnóstico y tratamiento.
El tratamiento de un paciente con epilepsia es un proceso largo y complejo, cuyo principio básico puede formularse como el deseo de lograr la máxima eficacia ( minimizar las crisis epilépticas o su cese) y la mejor tolerancia posible a la terapia ( efectos secundarios mínimos). Los médicos deben ser conscientes de los últimos logros en el campo de la epileptología, sobre enfoques modernos al diagnóstico y tratamiento de la epilepsia. En este caso, se puede lograr el máximo efecto en el tratamiento del paciente.
Sin embargo, muy Gran parte del tratamiento de la epilepsia depende de la colaboración eficaz entre médico y paciente. y familiares del paciente, desde la correcta implementación de las prescripciones médicas, la adherencia al régimen y una actitud positiva hacia la recuperación.
Este sitio fue creado tanto para médicos como para pacientes y sus seres queridos. El propósito de crear el sitio es brindar a los médicos la información más información completa en todas las áreas de la epileptología, además de familiarizar a los pacientes y sus seres queridos con los conceptos básicos de la enfermedad, los principios de su tratamiento, los requisitos del régimen, los problemas que enfrenta el paciente y sus familiares y las posibilidades de solucionarlos. , así como obtener respuestas a las preguntas más cuestiones importantes sobre la epilepsia .
Con profundo respeto, Profesor, Doctor en Ciencias Médicas, Jefe de la Clínica del Instituto de Neurología Infantil y Epilepsia que lleva el nombre de San Lucas,
Konstantin Yurievich Mukhin
El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma epiléptica generalizada, en la que se producen convulsiones, se retrasa el desarrollo psicomotor y todos los cambios son visibles en el EEG. El cerebro de un niño puede sufrir daños debido a defectos de nacimiento desarrollo, después de sufrir infección intrauterina. A menudo, el síndrome es consecuencia de un traumatismo de nacimiento.
En algunas situaciones, es difícil diagnosticar la encefalopatía a tiempo. Con el síndrome de Lennox-Gastaut, pueden aparecer trastornos neurológicos característicos. Los padres notan que el desarrollo del niño está retrasado incluso antes de que aparezcan las primeras convulsiones. En algunos casos se aísla una forma criptogénica, con la que en los niños por mucho tiempo No anomalías patológicas hasta que el síndrome se manifiesta a los 5 años de edad.
Causas del síndrome de Lennox-Gastaut
1. La enfermedad ocurre debido a procesos patologicos en el desarrollo del cerebro.
2. Causas hereditarias.
3. Daño al sistema nervioso.
4. Traumatismo de nacimiento, asfixia, bajo peso del niño.
5. pesado enfermedad infecciosa sistema nervioso central – meningitis, encefalitis, rubéola, .
Síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut
1. Estado convulsivo mioclónico, cuando comienzan a contraerse por un corto tiempo músculos faciales, torso, extremidades. En el síndrome, las convulsiones son bilaterales, simétricas y a menudo involucran sistema muscular mano, que es responsable de la flexión. En caso de que ocurran calambres miembros inferiores, durante un ataque el niño puede caerse.
2. La ausencia atípica es de corta duración; el niño puede congelarse durante unos segundos y tener problemas de conciencia.
Por eso, es importante controlar constantemente los ataques que ocurren con el síndrome de Lennox-Gastaut. Si el síndrome no se trata a tiempo, los ataques tónicos comenzarán a empeorar y surgirán graves problemas intelectuales. La mayoría de las veces, la enfermedad afecta a los adolescentes; rara vez ocurre en las niñas.
