કોન્સ સિન્ડ્રોમ એ પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (કોન્સ સિન્ડ્રોમ)

- એલ્ડોસ્ટેરોનના ઉત્પાદનમાં વધારો થવાને કારણે પેથોલોજીકલ સ્થિતિ, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના મુખ્ય મિનરલોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે, ધમનીનું હાયપરટેન્શન, માથાનો દુખાવો, કાર્ડિઆલ્જિયા અને હૃદયની લયમાં ખલેલ, અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, સ્નાયુઓની નબળાઇ, પેરેસ્થેસિયા અને આંચકી જોવા મળે છે. ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે, પેરિફેરલ એડીમા, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા અને ફંડસ ફેરફારો વિકસે છે. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ વિવિધ પ્રકારોહાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનો સમાવેશ થાય છે બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણલોહી અને પેશાબ, કાર્યાત્મક તણાવ પરીક્ષણો, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સિંટીગ્રાફી, એમઆરઆઈ, પસંદગીયુક્ત વેનોગ્રાફી, હૃદય, યકૃત, કિડની અને રેનલ ધમનીઓની સ્થિતિની તપાસ. એલ્ડોસ્ટેરોમા, એડ્રેનલ કેન્સર અને રેનલ રેનિનોમામાં હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર સર્જિકલ છે; અન્ય સ્વરૂપોમાં, તે ઔષધીય છે.

ICD-10

E26

સામાન્ય માહિતી

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં સિન્ડ્રોમના સંપૂર્ણ સંકુલનો સમાવેશ થાય છે, જે પેથોજેનેસિસમાં અલગ છે, પરંતુ ક્લિનિકલ સંકેતોમાં સમાન છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોનના અતિશય સ્ત્રાવ સાથે થાય છે. હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રાથમિક હોઈ શકે છે (પોતે મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના પેથોલોજીને કારણે) અને ગૌણ (અન્ય રોગોમાં રેનિનના અતિશય સ્ત્રાવને કારણે) હોઈ શકે છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમલક્ષણયુક્ત ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા 1-2% દર્દીઓમાં નિદાન થાય છે. એન્ડોક્રિનોલોજીમાં, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમવાળા 60-70% દર્દીઓ 30-50 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓ છે; બાળકોમાં હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કેટલાક કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કારણો

પર આધાર રાખીને ઇટીઓલોજિકલ પરિબળપ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના ઘણા સ્વરૂપો છે, જેમાંથી 60-70% કેસ કોન સિન્ડ્રોમ છે, જેનું કારણ એલ્ડોસ્ટેરોમા છે - એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમા. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના દ્વિપક્ષીય પ્રસરેલા નોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયાની હાજરી આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

18-હાઇડ્રોક્સિલેઝ એન્ઝાઇમમાં ખામીને કારણે વારસાના ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ સાથે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું એક દુર્લભ પારિવારિક સ્વરૂપ છે, જે રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન સિસ્ટમના નિયંત્રણની બહાર જાય છે અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ દ્વારા સુધારેલ છે (દર્દીઓમાં થાય છે. યુવાનહાયપરટેન્શનના વારંવારના કૌટુંબિક ઇતિહાસ સાથે). દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એડ્રેનલ કેન્સરને કારણે થઈ શકે છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોન અને ડીઓક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરી શકે છે.

ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ, યકૃત અને કિડની પેથોલોજીના અસંખ્ય રોગોની ગૂંચવણ તરીકે થાય છે. માધ્યમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ હૃદયની નિષ્ફળતા, જીવલેણ હાયપરટેન્શન, લીવર સિરોસિસ, બાર્ટર્સ સિન્ડ્રોમ, રેનલ ધમની ડિસપ્લેસિયા અને સ્ટેનોસિસ, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, રેનલ રેનિનોમા અને રેનલ નિષ્ફળતામાં જોવા મળે છે.

રેનિન સ્ત્રાવમાં વધારો અને ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનો વિકાસ સોડિયમની ખોટ (ખોરાક, ઝાડાને કારણે), લોહીની ખોટ અને નિર્જલીકરણને કારણે રક્ત પરિભ્રમણમાં ઘટાડો, પોટેશિયમનું વધુ પડતું સેવન, લાંબા ગાળાના સેવનને કારણે થાય છે. દવાઓ(મૂત્રવર્ધક પદાર્થો, COCs, રેચક). જ્યારે એલ્ડોસ્ટેરોન માટે દૂરના રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સનો પ્રતિભાવ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે ત્યારે સ્યુડોહાઇપેરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વિકસે છે, જ્યારે લોહીના સીરમમાં ઉચ્ચ સ્તર હોવા છતાં, હાયપરકલેમિયા જોવા મળે છે. એક્સ્ટ્રા-એડ્રિનલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, અંડાશય, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ અને આંતરડાના પેથોલોજીમાં.

પેથોજેનેસિસ

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (લો-રેનિન) સામાન્ય રીતે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના ગાંઠ અથવા હાયપરપ્લાસ્ટિક જખમ સાથે સંકળાયેલું છે અને હાઇપોકેલેમિયા અને ધમનીના હાયપરટેન્શન સાથે વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પેથોજેનેસિસનો આધાર એ પાણી-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલન પર વધારાની એલ્ડોસ્ટેરોનની અસર છે: રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમ અને પાણીના આયનોના પુનઃશોષણમાં વધારો અને પેશાબમાં પોટેશિયમ આયનોના ઉત્સર્જનમાં વધારો, પ્રવાહી રીટેન્શન અને હાયપરવોલેમિયા, મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓ તરફ દોરી જાય છે. આલ્કલોસિસ, પ્લાઝ્મા રેનિનનું ઉત્પાદન અને પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો. હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ છે - વધેલી સંવેદનશીલતા વેસ્ક્યુલર દિવાલઅંતર્જાત પ્રેશર પરિબળોની ક્રિયા અને રક્ત પ્રવાહ માટે પેરિફેરલ વાહિનીઓના પ્રતિકાર માટે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં, ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી હાયપોકેલેમિક સિન્ડ્રોમ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ (કેલિઓપેનિક નેફ્રોપથી) અને સ્નાયુઓમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે.

ગૌણ (ઉચ્ચ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ) હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, કિડની, યકૃત અને હૃદયના વિવિધ રોગોમાં રેનલ રક્ત પ્રવાહના જથ્થામાં ઘટાડો થવાના પ્રતિભાવમાં વળતર આપે છે. રેનિન-એન્જીયોટેન્સિન સિસ્ટમના સક્રિયકરણ અને કિડનીના જક્સટાગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણના કોષો દ્વારા રેનિનના ઉત્પાદનમાં વધારો થવાને કારણે ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વિકસે છે, જે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને વધુ પડતી ઉત્તેજના પ્રદાન કરે છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની લાક્ષણિકતા ગંભીર ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપ ગૌણ સ્વરૂપમાં થતો નથી.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના લક્ષણો

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર એલ્ડોસ્ટેરોનના હાયપરસેક્રેશનને કારણે પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલનમાં વિક્ષેપ દર્શાવે છે. સોડિયમ અને પાણીની જાળવણીને લીધે, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ધરાવતા દર્દીઓ ગંભીર અથવા મધ્યમ ધમનીનું હાયપરટેન્શન, માથાનો દુખાવો, હૃદયમાં દુખાવો (કાર્ડિઆલ્જિયા), હૃદયની લયમાં ખલેલ, બગડવાની સાથે ફંડસમાં ફેરફાર અનુભવે છે. દ્રશ્ય કાર્ય(હાયપરટેન્સિવ એન્જીયોપેથી, એન્જીયોસ્ક્લેરોસિસ, રેટિનોપેથી).

પોટેશિયમની ઉણપ દેખાવ તરફ દોરી જાય છે થાક, સ્નાયુઓની નબળાઇ, પેરેસ્થેસિયા, હુમલા વિવિધ જૂથોસ્નાયુઓ, સામયિક સ્યુડોપેરાલિસિસ; ગંભીર કિસ્સાઓમાં - મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી, કાલિપેનિક નેફ્રોપથી, નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસના વિકાસ માટે. હૃદયની નિષ્ફળતાની ગેરહાજરીમાં પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં, પેરિફેરલ એડીમા જોવા મળતી નથી.

ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે, બ્લડ પ્રેશરનું ઉચ્ચ સ્તર જોવા મળે છે (ડાયાસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશર > 120 mm Hg સાથે), જે ધીમે ધીમે વેસ્ક્યુલર દિવાલ અને પેશીઓના ઇસ્કેમિયાને નુકસાન પહોંચાડે છે, કિડનીના કાર્યમાં બગાડ અને ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. ફંડસ (હેમરેજિસ, ન્યુરોરેટિનોપેથી). સૌથી વધુ એક સામાન્ય લક્ષણગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એડીમા છે, હાયપોકલેમિયા દુર્લભ કિસ્સાઓમાં થાય છે. સેકન્ડરી હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ધમનીના હાયપરટેન્શન વિના થઈ શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, બાર્ટર સિન્ડ્રોમ અને સ્યુડોહાઇપેરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે). કેટલાક દર્દીઓ એસિમ્પટમેટિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનો અનુભવ કરે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં તફાવતનો સમાવેશ થાય છે વિવિધ સ્વરૂપોહાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ અને તેમના ઇટીઓલોજીનું નિર્ધારણ. અંદર પ્રારંભિક નિદાનરેનિન-એન્જિયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમની કાર્યકારી સ્થિતિનું વિશ્લેષણ લોહી અને પેશાબમાં એલ્ડોસ્ટેરોન અને રેનિનના નિર્ધારણ સાથે અને તણાવ પરીક્ષણો, પોટેશિયમ-સોડિયમ સંતુલન અને એસીટીએચ પછી હાથ ધરવામાં આવે છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરે છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ લોહીના સીરમમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરમાં વધારો, પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ (પીઆરએ) માં ઘટાડો, ઉચ્ચ એલ્ડોસ્ટેરોન/રેનિન ગુણોત્તર, હાયપોકલેમિયા અને હાયપરનેટ્રેમિયા, પેશાબની ઓછી સંબંધિત ઘનતા, દરરોજ નોંધપાત્ર વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પેશાબમાં પોટેશિયમ અને એલ્ડોસ્ટેરોનનું વિસર્જન. ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ માટે મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ છે વધારો દર ARP (રેનિનોમા માટે - 20-30 ng/ml/h કરતાં વધુ).

ભિન્નતાના હેતુ માટે અલગ સ્વરૂપોહાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, સ્પિરોનોલેક્ટોન સાથેનું પરીક્ષણ, હાયપોથિયાઝાઇડ લોડ સાથેનું પરીક્ષણ અને "માર્ચિંગ" પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પારિવારિક સ્વરૂપને ઓળખવા માટે, પીસીઆરનો ઉપયોગ કરીને જીનોમિક ટાઇપિંગ કરવામાં આવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ દ્વારા સુધારેલ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે, ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્યડેક્સામેથાસોન (પ્રેડનિસોલોન) સાથે અજમાયશ સારવાર છે, જે રોગના અભિવ્યક્તિઓને દૂર કરે છે અને સામાન્ય બનાવે છે ધમની દબાણ.

જખમની પ્રકૃતિ નક્કી કરવા માટે (એલ્ડોસ્ટેરોમા, પ્રસરેલા નોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા, કેન્સર), સ્થાનિક નિદાન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે: મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, સિંટીગ્રાફી, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની સીટી અને એમઆરઆઈ, એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરના એક સાથે નિર્ધારણ સાથે પસંદગીયુક્ત વેનોગ્રાફી અને એડ્રેનલ નસોના લોહીમાં કોર્ટિસોલ. હૃદય, યકૃત, કિડની અને મૂત્રપિંડની ધમનીઓ (ઇકોસીજી, ઇસીજી, લીવર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, કિડની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ) ની સ્થિતિના અભ્યાસનો ઉપયોગ કરીને ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના વિકાસનું કારણ બનેલા રોગને સ્થાપિત કરવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે. ડુપ્લેક્સ સ્કેનિંગરેનલ ધમનીઓ, મલ્ટિસ્લાઈસ સીટી, એમઆર એન્જીયોગ્રાફી).

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર માટેની પદ્ધતિ અને યુક્તિઓની પસંદગી એલ્ડોસ્ટેરોન હાયપરસેક્રેશનના કારણ પર આધારિત છે. દર્દીઓની તપાસ એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ, કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, નેફ્રોલોજિસ્ટ અને નેત્ર ચિકિત્સક દ્વારા કરવામાં આવે છે. ડ્રગ સારવારપોટેશિયમ-સ્પેરિંગ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ (સ્પિરોલેક્ટોન) સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે વિવિધ સ્વરૂપોહાયપોરેનિનેમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (એડ્રિનલ કોર્ટિકલ હાયપરપ્લાસિયા, એલ્ડોસ્ટેરોમ) તૈયારીનો તબક્કોશસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, જે બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય કરવામાં અને હાયપોક્લેમિયાને દૂર કરવામાં મદદ કરે છે. આહારમાં પોટેશિયમ-સમૃદ્ધ ખોરાકની વધેલી સામગ્રી સાથે, તેમજ પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સના વહીવટ સાથે ઓછા મીઠાવાળા આહાર સૂચવવામાં આવે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોમા અને એડ્રેનલ કેન્સરની સારવાર સર્જિકલ છે અને તેમાં પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલનની પ્રારંભિક પુનઃસ્થાપન સાથે અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ (એડ્રિનલેક્ટોમી) દૂર કરવામાં આવે છે. દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓને સામાન્ય રીતે ACE અવરોધકો, કેલ્શિયમ ચેનલ વિરોધીઓ (નિફેડિપિન) સાથે સંયોજનમાં રૂઢિચુસ્ત (સ્પિરોનોલેક્ટોન) સારવાર આપવામાં આવે છે. હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના હાયપરપ્લાસ્ટિક સ્વરૂપોમાં, સંપૂર્ણ દ્વિપક્ષીય એડ્રેનાલેક્ટોમી અને ડાબી મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિના સબટોટલ રિસેક્શન સાથે સંયોજનમાં જમણી એડ્રેનાલેક્ટોમી બિનઅસરકારક છે. હાયપોકલેમિયા અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પરંતુ ઇચ્છિત હાયપોટેન્સિવ અસર ગેરહાજર છે (બીપી ફક્ત 18% કિસ્સાઓમાં સામાન્ય થાય છે) અને તીવ્ર મૂત્રપિંડ પાસેની અપૂર્ણતાના વિકાસનું ઉચ્ચ જોખમ છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કિસ્સામાં, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચાર દ્વારા સુધારી શકાય છે, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન અથવા ડેક્સામેથાસોન હોર્મોનલ અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને દૂર કરવા અને બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય બનાવવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કિસ્સામાં, સંયુક્ત એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ ઉપચાર પૃષ્ઠભૂમિ સામે હાથ ધરવામાં આવે છે. પેથોજેનેટિક સારવારરક્ત પ્લાઝ્મામાં ઇસીજી અને પોટેશિયમના સ્તરની ફરજિયાત દેખરેખ હેઠળ અંતર્ગત રોગ.

રેનલ ધમનીના સ્ટેનોસિસને કારણે ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કિસ્સામાં, રક્ત પરિભ્રમણ અને કિડનીના કાર્યને સામાન્ય બનાવવા માટે, પર્ક્યુટેનિયસ એક્સ-રે એન્ડોવાસ્ક્યુલર બલૂન ફેલાવો, અસરગ્રસ્ત રેનલ ધમનીનું સ્ટેન્ટિંગ અથવા ખુલ્લી પુનર્નિર્માણ શસ્ત્રક્રિયા શક્ય છે. જો રેનલ રેનિનોમા મળી આવે, તો સર્જિકલ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

હાઇપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની આગાહી અને નિવારણ

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું પૂર્વસૂચન અંતર્ગત રોગની તીવ્રતા, રક્તવાહિની અને પેશાબની સિસ્ટમોને નુકસાનની ડિગ્રી, સમયસરતા અને સારવાર પર આધાર રાખે છે. રેડિકલ સર્જિકલ સારવાર અથવા પર્યાપ્ત દવા ઉપચાર પુનઃપ્રાપ્તિની ઉચ્ચ સંભાવના પૂરી પાડે છે. એડ્રેનલ કેન્સરનું પૂર્વસૂચન નબળું છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમને રોકવા માટે, ધમનીય હાયપરટેન્શન, યકૃત અને કિડનીના રોગોવાળા વ્યક્તિઓની સતત ક્લિનિકલ દેખરેખ જરૂરી છે; અનુપાલન તબીબી ભલામણોદવા અને આહાર વિશે.

એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ એક ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ છે જે શરીરમાં એડ્રેનલ હોર્મોન એલ્ડોસ્ટેરોનના વધતા ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ છે. પ્રાથમિક અને ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ છે. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (કોન્સ સિન્ડ્રોમ) એડ્રેનલ ગ્રંથિની ગાંઠ સાથે થાય છે. તે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો, ખનિજ ચયાપચયમાં ફેરફાર (લોહીની સામગ્રીમાં તીવ્ર ઘટાડો), સ્નાયુઓની નબળાઇ, હુમલા અને પેશાબમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના વિસર્જનમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ તેના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરતી અતિશય ઉત્તેજનાને કારણે સામાન્ય મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના ઉત્પાદનમાં વધારો સાથે સંકળાયેલું છે. તે હૃદયની નિષ્ફળતા, ક્રોનિક નેફ્રાઇટિસના કેટલાક સ્વરૂપો અને યકૃતના સિરોસિસમાં જોવા મળે છે.

ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં ખનિજ ચયાપચયની વિક્ષેપ એડીમાના વિકાસ સાથે છે. કિડનીના નુકસાન સાથે, એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વધે છે. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર સર્જિકલ છે: એડ્રેનલ ગાંઠને દૂર કરવાથી પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે. ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કિસ્સામાં, એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ બનેલા રોગની સારવાર સાથે, એલ્ડોસ્ટેરોન બ્લોકર્સ (એલ્ડોસ્ટેરોન 100-200 મિલિગ્રામ દિવસમાં 4 વખત એક અઠવાડિયા માટે મૌખિક રીતે) અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સૂચવવામાં આવે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધતા સ્ત્રાવને કારણે શરીરમાં થતા ફેરફારોનું સંકુલ છે. એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રાથમિક અથવા ગૌણ હોઈ શકે છે. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (કોન્સ સિન્ડ્રોમ) એડ્રિનલ ગ્રંથિની હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે થાય છે. હાયપરટેન્શન, સ્નાયુઓની નબળાઇ, હુમલા, પોલીયુરિયા, લોહીના સીરમમાં પોટેશિયમની સામગ્રીમાં તીવ્ર ઘટાડો અને પેશાબમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના વિસર્જનમાં વધારો દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે; એક નિયમ તરીકે, ત્યાં કોઈ સોજો નથી. ગાંઠને દૂર કરવાથી બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો થાય છે અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ચયાપચયનું સામાન્યકરણ થાય છે.

ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એડ્રેનલ ગ્રંથીઓના ઝોના ગ્લોમેરુલોસામાં એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવના ડિસરેગ્યુલેશન સાથે સંકળાયેલું છે. ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર બેડના જથ્થામાં ઘટાડો (હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર, હાયપોપ્રોટીનેમિયા અથવા લોહીના સીરમમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સની સાંદ્રતામાં ફેરફારના પરિણામે), રેનિન, એડ્રેનોગ્લોમેર્યુલોટ્રોપિન, ACTH ના સ્ત્રાવમાં વધારો એલ્ડોસ્ટેરોનના હાયપરસેક્રેશન તરફ દોરી જાય છે. ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ હૃદયની નિષ્ફળતા (ભીડ), લીવર સિરોસિસ, એડેમેટસ અને ક્રોનિક ડિફ્યુઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના એડેમેટસ-હાયપરટેન્સિવ સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સાઓમાં વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોનનું પ્રમાણ રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સમાં સોડિયમના પુનઃશોષણમાં વધારો કરે છે અને તેથી તે એડીમાના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે. વધુમાં, દરમિયાન aldosterone સ્ત્રાવ વધારો હાયપરટેન્સિવ સ્વરૂપપ્રસરેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, પાયલોનફ્રીટીસ અથવા રેનલ ધમનીઓના અવરોધક જખમ, તેમજ હાયપરટેન્શન અંતમાં તબક્કાઓતેનો વિકાસ અને જીવલેણ કોર્સ ધમનીઓની દિવાલોમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું પુનઃવિતરણ અને હાયપરટેન્શનમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના સ્તરે એલ્ડોસ્ટેરોનની ક્રિયાને દબાવીને તેના વિરોધી, એલ્ડેક્ટોન, એક અઠવાડિયા માટે દરરોજ 400-800 મિલિગ્રામ પ્રતિ ઓએસનો ઉપયોગ કરીને પ્રાપ્ત થાય છે (પેશાબમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના ઉત્સર્જનના નિયંત્રણ હેઠળ) પરંપરાગત સાથે સંયોજનમાં. મૂત્રવર્ધક પદાર્થ. એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવને દબાવવા માટે (ક્રોનિક ડિફ્યુઝ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, લીવર સિરોસિસના એડીમેટસ અને એડેમેટસ-હાયપરટેન્સિવ સ્વરૂપોમાં), પ્રિડનીસોલોન સૂચવવામાં આવે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ. ત્યાં પ્રાથમિક (કોન્સ સિન્ડ્રોમ) અને ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ છે. જે. કોન દ્વારા 1955માં પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. આની ઘટનામાં ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમઅગ્રણી ભૂમિકા એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા વધારાના એલ્ડોસ્ટેરોનના ઉત્પાદનની છે.

મોટાભાગના દર્દીઓમાં (85%), રોગનું કારણ એડેનોમા છે ("એલ્ડોસ્ટેરોમા" નો પર્યાય), ઓછા સામાન્ય રીતે, દ્વિપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા (9%) અથવા ઝોના ગ્લોમેરુલોસા અને ઝોના ફાસીક્યુલાટાના એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું કાર્સિનોમા.

વધુ વખત સ્ત્રીઓમાં સિન્ડ્રોમ વિકસે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર (લક્ષણો અને ચિહ્નો). રોગ સાથે, રક્તમાં કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફરસના સામાન્ય સ્તરો સાથે વિવિધ સ્નાયુ જૂથોમાં ખેંચાણના સામયિક હુમલાઓ જોવા મળે છે, પરંતુ કોષોની બહાર આલ્કલોસિસની હાજરી અને કોષોની અંદર એસિડિસિસ, હકારાત્મક ટ્રાઉસો અને ચ્વોસ્ટેક સંકેતો, તીક્ષ્ણ માથાનો દુખાવો, કેટલીકવાર. સ્નાયુઓની નબળાઇના હુમલા કેટલાક કલાકોથી ત્રણ અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. આ ઘટનાનો વિકાસ હાયપોકલેમિયા અને શરીરમાં પોટેશિયમ અનામતની અવક્ષય સાથે સંકળાયેલ છે.

આ રોગ ધમનીનું હાયપરટેન્શન, પોલીયુરિયા, પોલીડિપ્સિયા, નોક્ટુરિયા, સૂકા આહાર દરમિયાન પેશાબને કેન્દ્રિત કરવામાં ગંભીર અસમર્થતા, એન્ટિડ્યુરેટિક દવાઓ સામે પ્રતિકાર વગેરે વિકસાવે છે. એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનનું સ્તર સામાન્ય છે. હાયપોક્લોરેમિયા, અચેલિયા, આલ્કલાઇન પેશાબની પ્રતિક્રિયા, સામયિક પ્રોટીન્યુરિયા અને લોહીમાં પોટેશિયમ અને મેગ્નેશિયમનું ઘટતું સ્તર પણ નોંધવામાં આવે છે. સોડિયમનું પ્રમાણ વધે છે, ઘણી વાર યથાવત રહે છે. એક નિયમ તરીકે, ત્યાં કોઈ સોજો નથી. ECG મ્યોકાર્ડિયલ ફેરફારો દર્શાવે છે જે હાયપોક્લેમિયાની લાક્ષણિકતા છે (જુઓ હેગલિન સિન્ડ્રોમ).

પેશાબ 17-હાઇડ્રોક્સીકોર્ટિકોઇડ અને 17-કીટોસ્ટેરોઇડ સ્તર સામાન્ય છે, જેમ કે પ્લાઝ્મા ACTH સ્તરો છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકોમાં વૃદ્ધિ મંદ હોય છે.

ધમનીના લોહીમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ ઓછું થાય છે. દર્દીઓમાં યુરોપેપ્સિનની સામગ્રીમાં વધારો થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ. સુપ્રેન્યુમોરેનો-રેડિયોગ્રાફી અને ટોમોગ્રાફી, પેશાબ અને લોહીમાં એલ્ડોસ્ટેરોન અને પોટેશિયમનું નિર્ધારણ.

સારવાર સર્જિકલ છે, એડ્રેનાલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે.

પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે, પરંતુ માત્ર જીવલેણ હાયપરટેન્શન વિકસે ત્યાં સુધી.

ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ. લક્ષણો કોન સિન્ડ્રોમ જેવા જ છે, જે મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓની બહાર ઉદ્દભવતી ઉત્તેજનાના પ્રતિભાવમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના હાયપરસિક્રેશનના સ્વરૂપમાં સંખ્યાબંધ પરિસ્થિતિઓમાં વિકસે છે અને એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરતી શારીરિક પદ્ધતિઓ દ્વારા કાર્ય કરે છે. edematous શરતો સાથે સંકળાયેલ ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ આ તરફ દોરી જાય છે: 1) હૃદયની નિષ્ફળતા; 2) નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ; 3) યકૃતના સિરોસિસ; 4) "આઇડિયોપેથિક" એડીમા.

સારવાર ન કરાયેલ ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ અને ડાયાબિટીસ મેલીટસ, મીઠું ગુમાવનાર નેફ્રાઇટિસ, ખોરાકમાં સોડિયમ પ્રતિબંધ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થોનો ઉપયોગ અને વધુ પડતા શારીરિક તાણને કારણે નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં પ્રવાહીની ખોટ પણ ગૌણ હાઇપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ બને છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (PHA, કોન્સ સિન્ડ્રોમ) – સામૂહિક ખ્યાલ, જેમાં સમાન ક્લિનિકલ અને બાયોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓનો સમાવેશ થાય છે પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ, પેથોજેનેસિસમાં ભિન્ન. આ સિન્ડ્રોમનો આધાર એલ્ડોસ્ટેરોન હોર્મોનનું વધુ પડતું ઉત્પાદન છે, જે રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન સિસ્ટમમાંથી સ્વાયત્ત અથવા આંશિક સ્વાયત્ત, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
રોગો ડીબી	3073
મેડલાઇનપ્લસ	000330
ઈમેડિસિન	મેડ/432
MeSH	ડી006929

વિનંતી કરો અને થોડીવારમાં અમે તમને વિશ્વાસપાત્ર ડૉક્ટર શોધી કાઢીશું અને તેમની સાથે એપોઇન્ટમેન્ટ કરવામાં તમારી મદદ કરીશું. અથવા "ડૉક્ટર શોધો" બટન પર ક્લિક કરીને જાતે ડૉક્ટર પસંદ કરો.

સામાન્ય માહિતી

પ્રથમ વખત, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનો સૌમ્ય એકપક્ષીય એડેનોમા, જે ઉચ્ચ ધમનીય હાયપરટેન્શન, ચેતાસ્નાયુ અને રેનલ વિકૃતિઓ, હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનુરિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રગટ, અમેરિકન જેરોમ કોન દ્વારા 1955 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું. તેમણે નોંધ્યું હતું કે એડેનોમાને દૂર કરવાથી 34 વર્ષીય દર્દી સાજો થયો હતો અને ઓળખાયેલ રોગને પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ કહે છે.

રશિયા માં પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ 1963માં એસ.એમ. ગેરાસિમોવ દ્વારા અને 1966માં પી.પી. ગેરાસિમેન્કો દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.

1955 માં, ફોલી, કારણોનો અભ્યાસ કરે છે ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ હાયપરટેન્શન, સૂચવે છે કે આ હાયપરટેન્શનમાં જોવા મળેલ પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલનનું વિક્ષેપ હોર્મોનલ વિકૃતિઓને કારણે થાય છે. R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) અને M. B. A. Oldstone (1966) દ્વારા અભ્યાસો દ્વારા હાઇપરટેન્શન અને હોર્મોનલ ફેરફારો વચ્ચેના જોડાણની પુષ્ટિ કરવામાં આવી હતી, પરંતુ આ વિકૃતિઓ વચ્ચેના કારણ-અને-અસર સંબંધને આખરે ઓળખવામાં આવ્યો ન હતો.

રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના નિયમન અને આ નિયમનમાં ડોપામિનેર્જિક મિકેનિઝમ્સની ભૂમિકા પર આર. એમ. કેરી એટ અલ. દ્વારા 1979માં હાથ ધરાયેલ સંશોધન દર્શાવે છે કે આ મિકેનિઝમ્સ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન નિયંત્રિત થાય છે.

કે. અટારાચી એટ અલ. દ્વારા 1985 માં હાથ ધરવામાં આવેલા ઉંદરો પરના પ્રાયોગિક અભ્યાસ માટે આભાર, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે એટ્રિલ નેટ્રિયુરેટિક પેપ્ટાઈડ એડ્રિનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્ત્રાવને અટકાવે છે અને રેનિન, એન્જીયોટેન્સિન II, ACTH અને પોટેશિયમના સ્તરને અસર કરતું નથી.

1987-2006માં પ્રાપ્ત થયેલ સંશોધન ડેટા સૂચવે છે કે હાયપોથેલેમિક રચનાઓ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના ઝોના ગ્લોમેર્યુલોસાના હાયપરપ્લાસિયા અને એલ્ડોસ્ટેરોનના હાયપરસેક્રેશનને પ્રભાવિત કરે છે.

2006 માં, સંખ્યાબંધ લેખકો (વી. પેરૌક્લિન અને અન્ય) એ જાહેર કર્યું કે એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠોમાં વાસોપ્રેસિન ધરાવતા કોષો હાજર છે. સંશોધકો આ ગાંઠોમાં V1a રીસેપ્ટર્સની હાજરી સૂચવે છે, જે એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરે છે.

હાયપરટેન્શન ધરાવતા દર્દીઓની કુલ સંખ્યાના 0.5-4% કેસોમાં પ્રાથમિક હાયપરલડોસ્ટેરોનિઝમ એ હાયપરટેન્શનનું કારણ છે, અને અંતઃસ્ત્રાવી મૂળના હાયપરટેન્શનમાં, 1-8% દર્દીઓમાં કોન્સ સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે.

ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની ઘટનાઓ 1-2% છે.

આકસ્મિક રીતે શોધાયેલ એડ્રેનલ ગાંઠોમાંથી 1% એલ્ડોસ્ટેરોમાસ છે.

સ્ત્રીઓ કરતાં પુરૂષોમાં એલ્ડોસ્ટેરોમાસ 2 ગણું ઓછું જોવા મળે છે, અને બાળકોમાં અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

દ્વિપક્ષીય આઇડિયોપેથિક એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કારણ તરીકે પુરુષોમાં મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે. વધુમાં, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના આ સ્વરૂપનો વિકાસ સામાન્ય રીતે વધુ જોવા મળે છે મોડી ઉંમરએલ્ડોસ્ટેરોમ્સ કરતાં.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે.

30-40 વર્ષની વયના પુરુષો અને સ્ત્રીઓનો ગુણોત્તર 3: 1 છે, અને છોકરીઓ અને છોકરાઓમાં રોગની ઘટનાઓ સમાન છે.

સ્વરૂપો

નોસોલોજિકલ સિદ્ધાંત અનુસાર પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું વર્ગીકરણ સૌથી સામાન્ય છે. આ વર્ગીકરણ અનુસાર, નીચેનાને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમા (APA), જેનું વર્ણન જેરોમ કોન દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું અને જેને કોન્સ સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે. થી 30-50% કેસોમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે કુલ સંખ્યારોગો
• આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (IHA) અથવા ઝોના ગ્લોમેરુલોસાના દ્વિપક્ષીય નાના- અથવા મોટા-નોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા, જે 45 - 65% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
• પ્રાથમિક એકપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા, જે લગભગ 2% દર્દીઓમાં થાય છે.
• કૌટુંબિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસ્ડ), જે 2% કરતા ઓછા કિસ્સાઓમાં થાય છે.
• કૌટુંબિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર II (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-અનપ્રેસીબલ), જે રોગના તમામ કેસોમાં 2% કરતા ઓછો હિસ્સો ધરાવે છે.
• એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક કાર્સિનોમા, લગભગ 1% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
• એલ્ડોસ્ટેરોનેક્ટોપિક સિન્ડ્રોમ, જે એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો સાથે થાય છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, અંડાશય અથવા આંતરડા.

વિકાસના કારણો

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ એલ્ડોસ્ટેરોનનું વધુ પડતું સ્ત્રાવ છે, જે માનવ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના મુખ્ય મિનરલોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન છે. આ હોર્મોન સોડિયમ કેશન્સ, ક્લોરિન આયન અને પાણીના ટ્યુબ્યુલર પુનઃશોષણ અને પોટેશિયમ કેશનના ટ્યુબ્યુલર ઉત્સર્જનને વધારીને વેસ્ક્યુલર બેડથી પેશીઓમાં પ્રવાહી અને સોડિયમના સંક્રમણને પ્રોત્સાહન આપે છે. મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સની ક્રિયાના પરિણામે, ફરતા રક્તનું પ્રમાણ વધે છે અને પ્રણાલીગત બ્લડ પ્રેશર વધે છે.

1. એડ્રેનલ ગ્રંથીઓમાં એલ્ડોસ્ટેરોમા, સૌમ્ય એડેનોમા જે એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવ કરે છે, તેની રચનાના પરિણામે કોનનું સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. 80 - 85% દર્દીઓમાં બહુવિધ (એકાંત) એલ્ડોસ્ટેરોમા જોવા મળે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એલ્ડોસ્ટેરોમા એકપક્ષીય હોય છે, અને માત્ર 6-15% કિસ્સાઓમાં દ્વિપક્ષીય એડેનોમાસ રચાય છે. 80% કેસોમાં ગાંઠનું કદ 3 મીમીથી વધુ હોતું નથી અને તેનું વજન લગભગ 6-8 ગ્રામ હોય છે. જો એલ્ડોસ્ટેરોમા વોલ્યુમમાં વધે છે, તો તેની જીવલેણતામાં વધારો થાય છે (30 મીમી કરતા મોટી ગાંઠોમાંથી 95% જીવલેણ હોય છે, અને નાના કદના 87% ગાંઠો સૌમ્ય હોય છે). મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, એડ્રેનલ એલ્ડોસ્ટેરોમા મુખ્યત્વે ઝોના ગ્લોમેર્યુલોસાના કોષોનો સમાવેશ કરે છે, પરંતુ 20% દર્દીઓમાં ગાંઠમાં મુખ્યત્વે ઝોના ફાસીક્યુલાટાના કોષો હોય છે. ડાબી મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિને નુકસાન 2-3 ગણું વધુ વખત જોવા મળે છે, કારણ કે શરીરરચનાત્મક પરિસ્થિતિઓ આની સંભાવના ધરાવે છે ("એઓર્ટો-મેસેન્ટરિક ફોર્સેપ્સ" માં નસનું સંકોચન).
2. આઇડિયોપેથિક હાઇપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ સંભવતઃ લો-રેનિન ધમનીય હાયપરટેન્શનના વિકાસમાં છેલ્લો તબક્કો છે. રોગના આ સ્વરૂપનો વિકાસ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના દ્વિપક્ષીય નાના- અથવા મોટા-નોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયાને કારણે થાય છે. હાયપરપ્લાસ્ટિક એડ્રેનલ ગ્રંથીઓનો ઝોના ગ્લોમેરુલોસા એલ્ડોસ્ટેરોનની વધુ માત્રા ઉત્પન્ન કરે છે, જેના પરિણામે દર્દીને ધમનીનું હાયપરટેન્શન અને હાયપોક્લેમિયા થાય છે, અને પ્લાઝ્મા રેનિનનું સ્તર ઘટે છે. રોગના આ સ્વરૂપ વચ્ચેનો મૂળભૂત તફાવત એ હાયપરપ્લાસ્ટિક ઝોના ગ્લોમેર્યુલોસામાં એન્જીયોટેન્સિન II ના ઉત્તેજક પ્રભાવ પ્રત્યે સંવેદનશીલતાની જાળવણી છે. કોન્સ સિન્ડ્રોમના આ સ્વરૂપમાં એલ્ડોસ્ટેરોનની રચના એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે.
3. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ એડ્રિનલ કાર્સિનોમા છે, જે એડેનોમાના વિકાસ દરમિયાન રચાય છે અને પેશાબમાં 17-કેટોસ્ટેરોઇડ્સના વધતા ઉત્સર્જન સાથે છે.
4. કેટલીકવાર રોગનું કારણ આનુવંશિક રીતે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સંવેદનશીલ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ નક્કી કરવામાં આવે છે, જે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે વધેલી સંવેદનશીલતાએડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનથી એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના ઝોના ગ્લોમેરુલોસા અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (ડેક્સામેથાસોન) દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના હાઇપરસેક્રેશનનું દમન. આ રોગ રંગસૂત્ર 8 પર સ્થિત 11b-હાઈડ્રોક્સિલેઝ અને એલ્ડોસ્ટેરોન સિન્થેટેઝ જનીનોના અર્ધસૂત્રણ દરમિયાન હોમોલોગસ ક્રોમેટિડના વિભાગોના અસમાન વિનિમયને કારણે થાય છે, પરિણામે ખામીયુક્ત એન્ઝાઇમની રચના થાય છે.
5. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એક્સ્ટ્રા-એડ્રિનલ ટ્યુમર દ્વારા આ હોર્મોનના સ્ત્રાવને કારણે એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર વધે છે.

પેથોજેનેસિસ

એલ્ડોસ્ટેરોનના અતિશય સ્ત્રાવ અને સોડિયમ અને પોટેશિયમ આયનોના પરિવહન પર તેની ચોક્કસ અસરના પરિણામે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ વિકસે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોન કિડની ટ્યુબ્યુલ્સ, આંતરડાના શ્વૈષ્મકળામાં, પરસેવો અને લાળ ગ્રંથીઓમાં સ્થિત રીસેપ્ટર્સ સાથે સંચાર દ્વારા કેશન વિનિમય પદ્ધતિને નિયંત્રિત કરે છે.

પોટેશિયમ સ્ત્રાવ અને ઉત્સર્જનનું સ્તર સોડિયમના પુનઃશોષિત જથ્થા પર આધારિત છે.

એલ્ડોસ્ટેરોનના અતિશય સ્ત્રાવ સાથે, સોડિયમના પુનઃશોષણમાં વધારો થાય છે, જેના પરિણામે પોટેશિયમનું નુકસાન થાય છે. આ કિસ્સામાં, પોટેશિયમના નુકશાનની પેથોફિઝીયોલોજીકલ અસર પુનઃશોષિત સોડિયમની અસરને ઓવરરાઇડ કરે છે. આમ, પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની લાક્ષણિકતા મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરનું સંકુલ રચાય છે.

પોટેશિયમના સ્તરમાં ઘટાડો અને તેના અંતઃકોશિક ભંડારમાં ઘટાડો સાર્વત્રિક હાયપોકલેમિયાનું કારણ બને છે.

કોષોમાં પોટેશિયમને સોડિયમ અને હાઇડ્રોજન દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે, ક્લોરિનના ઉત્સર્જન સાથે સંયોજનમાં, આના વિકાસને ઉશ્કેરે છે:

• ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર એસિડિસિસ, જેમાં 7.35 કરતા ઓછા પીએચમાં ઘટાડો થાય છે;
• હાઇપોકેલેમિક અને હાઇપોક્લોરેમિક એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર આલ્કલોસિસ, જેમાં 7.45 થી ઉપર pH માં વધારો જોવા મળે છે.

અંગો અને પેશીઓમાં પોટેશિયમની ઉણપ સાથે ( દૂરનો વિભાગરેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ, સરળ અને સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુઓ, સેન્ટ્રલ અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમ) કાર્યાત્મક અને માળખાકીય વિકૃતિઓ થાય છે. ન્યુરોમસ્ક્યુલર ચીડિયાપણું હાઇપોમેગ્નેસિમિયા દ્વારા વધે છે, જે મેગ્નેશિયમના પુનઃશોષણમાં ઘટાડો સાથે વિકસે છે.

આ ઉપરાંત, હાયપોક્લેમિયા:

• ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવને દબાવી દે છે, તેથી દર્દીઓએ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ પ્રત્યે સહનશીલતા ઓછી કરી છે;
• તેથી, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલાને અસર કરે છે રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સએન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના સંપર્કમાં.

શરીરની કામગીરીમાં આ ફેરફારોના પરિણામે, સંખ્યાબંધ રેનલ કાર્યોવિક્ષેપિત થાય છે - કિડનીની ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતા ઘટે છે, હાયપરવોલેમિયા વિકસે છે, અને રેનિન અને એન્જીયોટેન્સિન II નું ઉત્પાદન દબાવવામાં આવે છે. આ પરિબળો વેસ્ક્યુલર દિવાલની વિવિધ આંતરિક દબાણ પરિબળો પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધારવામાં મદદ કરે છે, જે ધમનીના હાયપરટેન્શનના વિકાસને ઉશ્કેરે છે. વધુમાં, રોગપ્રતિકારક ઘટક સાથે ઇન્ટર્સ્ટિશલની બળતરા અને ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ સ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે, તેથી પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનો લાંબો કોર્સ ગૌણ નેફ્રોજેનિક ધમનીય હાયપરટેન્શનના વિકાસમાં ફાળો આપે છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં એડેનોમા અથવા એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના હાયપરપ્લાસિયાને કારણે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનું સ્તર ધોરણ કરતાં વધી જતું નથી.

કાર્સિનોમામાં, ક્લિનિકલ ચિત્ર ચોક્કસ હોર્મોન્સ (ગ્લુકો- અથવા મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સ, એન્ડ્રોજન) ના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવ દ્વારા પૂરક છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પારિવારિક સ્વરૂપનું પેથોજેનેસિસ પણ એલ્ડોસ્ટેરોનના હાયપરસેક્રેશન સાથે સંકળાયેલું છે, પરંતુ આ વિકૃતિઓ એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન (ACTH) અને એલ્ડોસ્ટેરોન સિન્થેટેઝના એન્કોડિંગ માટે જવાબદાર જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે.

સામાન્ય રીતે, 11b-હાઈડ્રોક્સિલેઝ જનીનની અભિવ્યક્તિ એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના પ્રભાવ હેઠળ થાય છે, અને એલ્ડોસ્ટેરોન સિન્થેટેઝ જનીન પોટેશિયમ આયનો અને એન્જીયોટેન્સિન-પીના પ્રભાવ હેઠળ થાય છે. જ્યારે પરિવર્તન (11b-હાઈડ્રોક્સિલેઝ અને એલ્ડોસ્ટેરોન સિન્થેટેઝ જનીનોના હોમોલોગસ ક્રોમેટિડના વિભાગોના અર્ધસૂત્રણની પ્રક્રિયા દરમિયાન અસમાન વિનિમય, રંગસૂત્ર 8 પર સ્થાનીકૃત થાય છે), ત્યારે ખામીયુક્ત જનીન રચાય છે, જેમાં 11b-હાઈડ્રોક્સિલેઝના 5ACTH-સંવેદનશીલ નિયમનકારી પ્રદેશનો સમાવેશ થાય છે. અને 3′-ન્યુક્લિયોટાઇડ ક્રમ જે એન્ઝાઇમ એલ્ડોસ્ટેરોન સિન્થેટેઝના સંશ્લેષણને એન્કોડ કરે છે. પરિણામે, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની ઝોના ફાસીક્યુલાટા, જેની પ્રવૃત્તિ ACTH દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, તેમજ 18-ઓક્સોકોર્ટિસોલ, 18-હાઇડ્રોક્સીકોર્ટિસોલ 11-ડીઓક્સીકોર્ટિસોલમાંથી મોટી માત્રામાં.

લક્ષણો

કોન સિન્ડ્રોમ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર, રેનલ અને ન્યુરોમસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ સાથે છે.

કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમમાં ધમનીય હાયપરટેન્શનનો સમાવેશ થાય છે, જે માથાનો દુખાવો, ચક્કર, કાર્ડિઆલ્જિયા અને હૃદયની લયમાં વિક્ષેપ સાથે હોઈ શકે છે. ધમનીનું હાયપરટેન્શન (એએચ) જીવલેણ, પરંપરાગત એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ ઉપચાર માટે પ્રતિરોધક અથવા એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓના નાના ડોઝ સાથે પણ સુધારી શકાય તેવું હોઈ શકે છે. અડધા કિસ્સાઓમાં, હાયપરટેન્શન કટોકટી પ્રકૃતિનું છે.

હાયપરટેન્શનની દૈનિક પ્રોફાઇલ રાત્રે બ્લડ પ્રેશરમાં અપૂરતી ઘટાડો દર્શાવે છે, અને જો આ સમયે એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવની સર્કેડિયન લય વિક્ષેપિત થાય છે, તો બ્લડ પ્રેશરમાં અતિશય વધારો જોવા મળે છે.

આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે, બ્લડ પ્રેશરમાં નિશાચર ઘટાડોની ડિગ્રી સામાન્યની નજીક છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ધરાવતા દર્દીઓમાં સોડિયમ અને પાણીની જાળવણી પણ 50% કેસોમાં હાયપરટેન્સિવ એન્જીયોપેથી, એન્જીયોસ્ક્લેરોસિસ અને રેટિનોપેથીનું કારણ બને છે.

ન્યુરોમસ્ક્યુલર અને રેનલ સિન્ડ્રોમ હાઇપોક્લેમિયાની તીવ્રતાના આધારે પોતાને પ્રગટ કરે છે. ન્યુરોમસ્ક્યુલર સિન્ડ્રોમ આના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• સ્નાયુઓની નબળાઇના હુમલા (73% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે);
• આંચકી અને લકવો મુખ્યત્વે પગ, ગરદન અને આંગળીઓને અસર કરે છે, જે ઘણા કલાકોથી એક દિવસ સુધી ચાલે છે અને અચાનક શરૂઆત અને અંત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

24% દર્દીઓમાં પેરેસ્થેસિયા જોવા મળે છે.

રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના કોષોમાં હાયપોક્લેમિયા અને ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર એસિડિસિસના પરિણામે, કિડનીના ટ્યુબ્યુલર ઉપકરણમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે, જે કેલિઓપેનિક નેફ્રોપથીના વિકાસને ઉશ્કેરે છે. રેનલ સિન્ડ્રોમ આના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• કિડનીની સાંદ્રતામાં ઘટાડો;
• પોલીયુરિયા (દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં વધારો, 72% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે);
• (રાત્રે પેશાબમાં વધારો);
• (અત્યંત તરસ, જે 46% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે).

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ વિકસી શકે છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ મોનોસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે - એલિવેટેડ બ્લડ પ્રેશર ઉપરાંત, દર્દીઓ અન્ય કોઈ લક્ષણો બતાવી શકતા નથી, અને પોટેશિયમનું સ્તર સામાન્ય કરતા અલગ હોઈ શકે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમા સાથે, આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ કરતાં માયોપ્લેજિક એપિસોડ્સ અને સ્નાયુઓની નબળાઇ વધુ વખત જોવા મળે છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પારિવારિક સ્વરૂપમાં હાયપરટેન્શન નાની ઉંમરે જ પ્રગટ થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાનમાં મુખ્યત્વે વ્યક્તિઓમાં કોન સિન્ડ્રોમ ઓળખવાનો સમાવેશ થાય છે ધમનીનું હાયપરટેન્શન. પસંદગીના માપદંડો છે:

• ઉપલબ્ધતા ક્લિનિકલ લક્ષણોરોગો
• પોટેશિયમનું સ્તર નક્કી કરવા માટે બ્લડ પ્લાઝ્મા ટેસ્ટ ડેટા. સતત હાયપોકલેમિયાની હાજરી, જેમાં પ્લાઝ્મામાં પોટેશિયમનું પ્રમાણ 3.0 mmol/l કરતાં વધી જતું નથી. તે પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથેના મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, પરંતુ 10% કેસોમાં નોર્મોકેલેમિયા જોવા મળે છે.
• ECG ડેટા જે મેટાબોલિક ફેરફારો શોધી શકે છે. હાયપોકલેમિયા સાથે, ST સેગમેન્ટમાં ઘટાડો, T તરંગનું વ્યુત્ક્રમ જોવા મળે છે, QT અંતરાલ લંબાય છે, પેથોલોજીકલ U તરંગ અને વહન વિક્ષેપ જોવા મળે છે. ECG પર શોધાયેલ ફેરફારો હંમેશા પ્લાઝ્મામાં પોટેશિયમની સાચી સાંદ્રતાને અનુરૂપ નથી.
• ઉપલબ્ધતા પેશાબનું સિન્ડ્રોમ(પેશાબની વિવિધ વિકૃતિઓ અને પેશાબની રચના અને બંધારણમાં ફેરફારનું સંકુલ).

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનેમિયા અને વચ્ચેના સંબંધને ઓળખવા માટે ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપવેરોશપીરોન સાથે પરીક્ષણનો ઉપયોગ કરો (વેરોશપીરોન દિવસમાં 4 વખત સૂચવવામાં આવે છે, 3 દિવસ માટે 100 મિલિગ્રામ, દૈનિક આહારમાં ઓછામાં ઓછું 6 ગ્રામ મીઠું શામેલ છે). 4થા દિવસે પોટેશિયમનું સ્તર 1 mmol/l થી વધુ વધવું એ એલ્ડોસ્ટેરોનના વધુ ઉત્પાદનની નિશાની છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના વિવિધ સ્વરૂપોને અલગ પાડવા અને તેમની ઇટીઓલોજી નક્કી કરવા માટે, નીચે મુજબ કરવામાં આવે છે:

• RAAS સિસ્ટમની કાર્યાત્મક સ્થિતિનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ (રેનિન-એન્જિયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ);
• સીટી અને એમઆરઆઈ, જે અમને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની માળખાકીય સ્થિતિનું વિશ્લેષણ કરવાની મંજૂરી આપે છે;
• ઓળખાયેલ ફેરફારોની પ્રવૃત્તિનું સ્તર નક્કી કરવા માટે હોર્મોનલ પરીક્ષા.

RAAS સિસ્ટમનો અભ્યાસ કરતી વખતે, RAAS સિસ્ટમની પ્રવૃત્તિને ઉત્તેજિત કરવા અથવા દબાવવાના હેતુથી તણાવ પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે. એલ્ડોસ્ટેરોનનો સ્ત્રાવ અને રક્ત પ્લાઝ્મામાં રેનિન પ્રવૃત્તિનું સ્તર સંખ્યાબંધ બાહ્ય પરિબળોથી પ્રભાવિત હોવાથી, અભ્યાસને બાકાત રાખવાના 10-14 દિવસ પહેલા દવા ઉપચાર, જે અભ્યાસના પરિણામોને અસર કરી શકે છે.

એક કલાક ચાલવા, હાઈપોસોડિયમ આહાર અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થો દ્વારા ઓછી પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિને ઉત્તેજિત કરવામાં આવે છે. દર્દીઓમાં ઉત્તેજિત પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ સાથે, એલ્ડોસ્ટેરોમા અથવા આઇડિયોપેથિક એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા માનવામાં આવે છે, કારણ કે ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે આ પ્રવૃત્તિ નોંધપાત્ર ઉત્તેજનાને પાત્ર છે.

અધિક એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવને દબાવવા માટેના પરીક્ષણોમાં ઉચ્ચ-સોડિયમ આહાર, ડીઓક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોન એસીટેટ અને નસમાં વહીવટઆઇસોટોનિક સોલ્યુશન. આ પરીક્ષણો કરતી વખતે, એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવ એલ્ડોસ્ટેરોનની હાજરીમાં બદલાતો નથી, જે સ્વાયત્ત રીતે એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે, અને એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા સાથે, એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવનું દમન જોવા મળે છે.

પસંદગીયુક્ત એડ્રેનલ વેનોગ્રાફીનો ઉપયોગ સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ એક્સ-રે પદ્ધતિ તરીકે પણ થાય છે.

હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પારિવારિક સ્વરૂપને ઓળખવા માટે, પીસીઆર પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને જીનોમિક ટાઇપિંગનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. કૌટુંબિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સપ્રેસ્ડ) માં, રોગના ચિહ્નોને દૂર કરવા માટે ડેક્સામેથાસોન (પ્રેડનિસોલોન) સાથેની અજમાયશ સારવાર નિદાન મૂલ્યની છે.

સારવાર

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર રોગના સ્વરૂપ પર આધારિત છે. બિન-દવા સારવારમાં ટેબલ મીઠું (દિવસ દીઠ 2 ગ્રામ કરતાં ઓછું) અને હળવા આહારનો ઉપયોગ મર્યાદિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે.

એલ્ડોસ્ટેરોમા અને એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક કાર્સિનોમાની સારવારમાં આમૂલ પદ્ધતિનો ઉપયોગ શામેલ છે - અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિનું પેટા-ટોટલ અથવા સંપૂર્ણ રીસેક્શન.

શસ્ત્રક્રિયા પહેલા 1-3 મહિના માટે, દર્દીઓને સૂચવવામાં આવે છે:

• એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધી - મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સ્પિરોનોલેક્ટોન (પ્રારંભિક માત્રા દિવસમાં 2 વખત 50 મિલિગ્રામ છે, અને ત્યારબાદ તે દિવસમાં 3-4 વખત 200-400 મિલિગ્રામ/દિવસની સરેરાશ માત્રામાં વધારો થાય છે).
• Dihydropyridine કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સ, જે પોટેશિયમનું સ્તર સામાન્ય ન થાય ત્યાં સુધી બ્લડ પ્રેશર ઘટાડવામાં મદદ કરે છે.
• સેલ્યુરેટિક્સ, જે બ્લડ પ્રેશર (હાઇડ્રોક્લોરોથિયાઝાઇડ, ફ્યુરોસેમાઇડ, એમીલોરાઇડ) ઘટાડવા માટે પોટેશિયમના સ્તરના સામાન્યકરણ પછી સૂચવવામાં આવે છે. ACE અવરોધકો, એન્જીયોટેન્સિન II રીસેપ્ટર વિરોધીઓ અને કેલ્શિયમ વિરોધીઓ સૂચવવાનું પણ શક્ય છે.

આઇડિયોપેથિક હાઇપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં તે ન્યાયી છે રૂઢિચુસ્ત ઉપચારસ્પિરોનોલેક્ટોનનો ઉપયોગ કરીને, જે, જ્યારે પુરુષોમાં ફૂલેલા તકલીફ થાય છે, ત્યારે તેને એમીલોરાઇડ અથવા ટ્રાયમટેરીન સાથે બદલવામાં આવે છે (આ દવાઓ પોટેશિયમના સ્તરને સામાન્ય બનાવવામાં મદદ કરે છે, પરંતુ બ્લડ પ્રેશર ઘટાડતી નથી, તેથી સૅલ્યુરેટિક્સ વગેરે ઉમેરવા જરૂરી છે).

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-દબાયેલા હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ માટે, ડેક્સામેથાસોન સૂચવવામાં આવે છે (ડોઝ વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવામાં આવે છે).

હાયપરટેન્સિવ કટોકટીના વિકાસના કિસ્સામાં, કોન્સ સિન્ડ્રોમને સહાયની જરૂર છે કટોકટીની સંભાળતેની સારવારના સામાન્ય નિયમો અનુસાર.

લિક્મેડ તમને યાદ અપાવે છે: જેટલી વહેલી તકે તમે નિષ્ણાત પાસેથી મદદ મેળવો છો, તમારા સ્વાસ્થ્યને જાળવવાની અને ગૂંચવણોના જોખમને ઘટાડવાની તમારી તકો વધારે છે.

ભૂલ મળી? તેને પસંદ કરો અને ક્લિક કરો Ctrl + Enter

પ્રિન્ટ આવૃત્તિ

કોન્સ સિન્ડ્રોમ (પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, કોન સિન્ડ્રોમ) એ સ્વાયત્ત (એટલે ​​​​કે, રેનિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમથી સ્વતંત્ર) એડ્રિનલ કોર્ટેક્સમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના અતિશય સ્ત્રાવને કારણે એક સિન્ડ્રોમ છે.

કોન સિન્ડ્રોમના કારણો

તેના વિકાસના સૌથી સામાન્ય પ્રત્યક્ષ કારણો એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનાર એડ્રેનલ એડેનોમા અથવા દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા છે; ઘણી ઓછી વાર - એકપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા, એડ્રેનલ કાર્સિનોમા અથવા પારિવારિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (પ્રકાર I અને II અલગ પડે છે). 40 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના વ્યક્તિઓમાં, કોન્સ સિન્ડ્રોમનું કારણ દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા કરતાં ઘણી વાર એડ્રેનલ એડેનોમા હોય છે.

મિનરલોકોર્ટિકોઇડ્સના હાઇપરસેક્રેશનના કારણો:

• એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરનાર એડ્રેનલ એડેનોમા

પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના બંધારણમાં લગભગ 35-40% કેસોમાં એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમાસનો હિસ્સો છે. એકાંત સૌમ્ય એડેનોમાસ લગભગ હંમેશા એકપક્ષીય (એકતરફી) હોય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ કદમાં નાના હોય છે (20-85% કિસ્સાઓમાં - 1 સે.મી.થી ઓછા). એડેનોમા ઉપરાંત, ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ પેશી હાયપરપ્લાસિયા બાકીના એડ્રેનલ પેશીઓમાં તેમજ કોન્ટ્રાલેટરલ એડ્રેનલ ગ્રંથિમાં થઈ શકે છે (દ્વિપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા સાથે વિભેદક નિદાન મુશ્કેલ બનાવે છે).

• દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા
• પ્રાથમિક એકપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા (દુર્લભ)
• કૌટુંબિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (પ્રકાર I અને II), ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ નિયંત્રિત (દુર્લભ)
• એડ્રેનલ કાર્સિનોમા (દુર્લભ)

ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં થતા એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (પ્લાઝ્મા એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરમાં વધારો)ના મોટાભાગના કિસ્સાઓ રેનિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમની વધેલી પ્રવૃત્તિ માટે ગૌણ છે (રેનલ પરફ્યુઝનમાં ઘટાડો થવાના પ્રતિભાવમાં, જેમ કે રેનલ ધમની સ્ટેનોસિસ અથવા કેટલીક ક્રોનિક પરિસ્થિતિઓમાં, વિકાસ સાથે. એડીમા). માટે વિભેદક નિદાનતમે પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ (PRA) ના નિર્ધારણનો ઉપયોગ કરી શકો છો:

• ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે આ સૂચક વધે છે,
• કોન સિન્ડ્રોમમાં - ઘટાડો.

અગાઉ, પ્રબળ દૃષ્ટિકોણ પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સંબંધિત વિરલતા હતી. જો કે, એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન રેશિયો (એઆરઆર) તકનીકના વધતા ઉપયોગ સાથે, જે વધુ ઓળખવા માટે પરવાનગી આપે છે નરમ આકારોઆ સ્થિતિ (સામાન્ય રીતે દ્વિપક્ષીય મૂત્રપિંડ પાસેના હાયપરપ્લાસિયામાં), કોન સિન્ડ્રોમના વ્યાપ વિશે અગાઉના અસ્તિત્વમાં રહેલા વિચારો બદલાયા છે. હાલમાં એવું માનવામાં આવે છે કે પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ લક્ષણયુક્ત ધમનીના હાયપરટેન્શનના વિકાસના સૌથી સામાન્ય (જો સૌથી સામાન્ય ન હોય તો) કારણોમાંનું એક છે. આમ, કેટલાક અહેવાલો સૂચવે છે કે ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓની સામાન્ય વસ્તીમાં કોન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોનું પ્રમાણ 3-10% સુધી પહોંચી શકે છે, અને 3જી ડિગ્રીના ધમનીય હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં - 40% સુધી.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ કોઈપણમાં શોધી શકાય છે વય જૂથ(મોટા ભાગના લાક્ષણિક ઉંમર- 30-50 વર્ષ), સ્ત્રીઓમાં વધુ વખત. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના ક્લાસિક ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ધમનીય હાયપરટેન્શન;
• hypokalemia;
• કિડની દ્વારા પોટેશિયમનું વધુ પડતું વિસર્જન;
• હાયપરનેટ્રેમિયા;
• મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ.

ચાલો આમાંના કેટલાક અભિવ્યક્તિઓ પર નજીકથી નજર કરીએ.

ધમનીય હાયપરટેન્શન

કોન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં ધમનીનું હાયપરટેન્શન જોવા મળે છે.

ધમનીય હાયપરટેન્શનના વિકાસની પદ્ધતિઓ

એલ્ડોસ્ટેરોનની અધિક માત્રાની પ્રેસર અસરો મુખ્યત્વે સોડિયમ રીટેન્શનના વિકાસ સાથે સંકળાયેલી છે (આ અસર ટ્યુબ્યુલર એપિથેલિયલ કોષોની સોડિયમ ચેનલો પર એલ્ડોસ્ટેરોનની ક્રિયાના જીનોમિક મિકેનિઝમ્સના સંકુલ દ્વારા અનુભવાય છે) અને હાયપરવોલેમિયા; એકંદરને વધારવા માટે ચોક્કસ ભૂમિકા પણ સોંપવામાં આવી છે પેરિફેરલ પ્રતિકારજહાજો

કોન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં ધમનીનું હાયપરટેન્શન સામાન્ય રીતે ઉચ્ચ સ્તરના બ્લડ પ્રેશર દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ઘણીવાર પ્રતિરોધક, જીવલેણ હાયપરટેન્શન તરીકે થાય છે. નોંધપાત્ર ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફી શોધી શકાય છે, જે ઘણી વખત ધમનીય હાયપરટેન્શનની તીવ્રતા અને અવધિની તુલનામાં અપ્રમાણસર હોય છે. તેના વિકાસમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકામ્યોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ પર એલ્ડોસ્ટેરોનની વધુ માત્રાની અસરને કારણે મ્યોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસની વધેલી પ્રક્રિયાઓને આભારી છે. એલ્ડોસ્ટેરોનની વધુ પડતી સાંદ્રતાની પ્રોફીબ્રોટિક અસરો (લક્ષ્ય કોષો પર તેની બિન-જીનોમિક મિકેનિઝમ્સ દ્વારા ક્રિયાની અનુભૂતિ) પણ વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં (એથરોસ્ક્લેરોટિક જખમની પ્રગતિના પ્રવેગ સાથે) અને કિડનીમાં (એથરોસ્ક્લેરોટિક જખમના પ્રવેગ સાથે) તદ્દન સ્પષ્ટ રીતે રજૂ કરી શકાય છે. ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસ અને ગ્લોમેર્યુલોસ્ક્લેરોસિસની પ્રક્રિયાઓમાં વધારો સાથે).

હાયપોકલેમિયા

હાયપોકલેમિયા એ કોન સિન્ડ્રોમનું સામાન્ય પરંતુ સાર્વત્રિક અભિવ્યક્તિ નથી. હાયપોકલેમિયાની હાજરી અને ગંભીરતા ઘણા પરિબળો પર આધારિત હોઈ શકે છે. આમ, તે લગભગ હંમેશા હાજર હોય છે અને એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરતા એડ્રેનલ એડેનોમામાં એકદમ સ્પષ્ટ રીતે વ્યક્ત થાય છે, પરંતુ દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયામાં તે ગેરહાજર હોઈ શકે છે. કોન્સ સિન્ડ્રોમની રચનાના પ્રારંભિક તબક્કામાં, તેમજ ખોરાકમાંથી સોડિયમ લેવાના નોંધપાત્ર પ્રતિબંધ સાથે (ઉદાહરણ તરીકે, દર્દી માટે ભલામણ કરેલ જીવનશૈલીમાં ફેરફાર કરતી વખતે ટેબલ મીઠુંના પ્રતિબંધ દરમિયાન) હાયપોક્લેમિયા પણ ગેરહાજર અથવા ગંભીરતામાં નજીવી હોઈ શકે છે. ધમનીય હાયપરટેન્શન).

નિષ્ણાતો સૂચવે છે કે પોટેશિયમનું સ્તર વધી શકે છે (અને હાયપોકલેમિયા નાબૂદ/માસ્ક થઈ શકે છે) જ્યારે:

• લાંબા સમય સુધી અને પીડાદાયક વેનિપંક્ચર (હાયપરવેન્ટિલેશન દરમિયાન શ્વસન આલ્કલોસિસનો મિકેનિઝમ્સ શામેલ હોઈ શકે છે; મુઠ્ઠીના પુનરાવર્તિત વારંવાર ક્લેન્ચિંગ દરમિયાન સ્નાયુઓના ડેપોમાંથી પોટેશિયમ મુક્ત થવું; ટોર્નિકેટ સાથે લાંબા સમય સુધી સંકોચન દરમિયાન વેનિસ સ્ટેસીસ);
• કોઈપણ પ્રકૃતિનું હેમોલિસિસ;
• વિલંબિત રક્ત સેન્ટ્રીફ્યુગેશનના કિસ્સામાં અને જ્યારે લોહીને ઠંડા/બરફમાં રાખવામાં આવે ત્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓમાંથી પોટેશિયમનું પ્રકાશન.

કોન સિન્ડ્રોમનું નિદાન

કોન્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા, એડ્રેનલ જખમના પ્રકારને સ્થાપિત કરવા અને સારવારની યુક્તિઓ પસંદ કરવાના તબક્કા

ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા લોકોમાં કોન સિન્ડ્રોમનું નિદાન ઘણા તબક્કાઓ ધરાવે છે:

1. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની જ ઓળખ, જેના માટે તેઓ લોહી અને પેશાબના ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના અભ્યાસનો ઉપયોગ કરે છે, સ્ક્રીનીંગ પરીક્ષણો (મુખ્યત્વે, એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનું નિર્ધારણ) અને ચકાસણી પરીક્ષણો (સોડિયમ લોડ, કેપ્ટોપ્રિલ, વગેરે સાથે);
2. મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથિના જખમના પ્રકાર - એક-અથવા દ્વિપક્ષીય (સીટી અને દરેક મૂત્રપિંડ પાસેની નસોના લોહીમાં એલ્ડોસ્ટેરોન સામગ્રીનો અલગ અભ્યાસ).

કોન સિન્ડ્રોમની જ તપાસ

બ્લડ પોટેશિયમ અને સોડિયમનું સ્તર હાયપરટેન્શન માટે નિયમિત પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો છે. ડાયગ્નોસ્ટિક શોધના પ્રારંભિક તબક્કે હાયપોક્લેમિયા અને હાયપરનેટ્રેમિયાની તપાસ કોન સિન્ડ્રોમની હાજરી સૂચવે છે. કોન્સ સિન્ડ્રોમ (મુખ્યત્વે સ્પષ્ટ હાયપોકલેમિયા અન્ય કારણો સાથે સંકળાયેલ નથી) ની વિગતવાર ચિત્ર ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું નિદાન ખૂબ મુશ્કેલ નથી. જો કે, છેલ્લા બે દાયકાઓમાં, નોર્મોકેલેમિયા ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની વારંવાર શક્યતા જોવા મળે છે. આ બાબતને ધ્યાને લઈને હાથ ધરવા જરૂરી માનવામાં આવે છે વધારાના સંશોધનધમનીય હાયપરટેન્શન ધરાવતા દર્દીઓની એકદમ વિશાળ શ્રેણીમાં કોન સિન્ડ્રોમને બાકાત રાખવા માટે:

• બ્લડ પ્રેશરના સ્તરે >160/100 mm Hg. કલા. (અને, ખાસ કરીને, >180/110 mmHg અને);
• પ્રતિરોધક ધમનીય હાયપરટેન્શન સાથે;
• હાઈપોક્લેમિયા ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં (બંને સ્વયંસ્ફુરિત અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થના ઉપયોગથી પ્રેરિત, ખાસ કરીને જો તે પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ લીધા પછી ચાલુ રહે છે);
• ડેટા અનુસાર મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથિના કદમાં વધારો ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં ધમનીના હાયપરટેન્શન માટે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ(એડ્રિનલ આકસ્મિકતા; જો કે, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે તમામ એડ્રેનલ આકસ્મિક ઘટનાઓમાંથી માત્ર ~1% પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું કારણ છે).

પેશાબમાં ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ (પોટેશિયમ અને સોડિયમ) ના ઉત્સર્જનનું મૂલ્યાંકન

આ અભ્યાસ હાયપોક્લેમિયાના કારણોના નિદાનમાં એકદમ મહત્વપૂર્ણ સ્થાન ધરાવે છે. પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ ન લેતા હોય અને ઓછામાં ઓછા 3-4 દિવસ સુધી કોઈપણ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લેવાનું ટાળ્યું હોય તેવા દર્દી પાસેથી 24-કલાકના સમયગાળામાં એકત્રિત કરવામાં આવેલા પેશાબમાં પોટેશિયમ અને સોડિયમના સ્તરનું પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. જો સોડિયમનું ઉત્સર્જન 100 એમએમઓએલ/દિવસ કરતાં વધી જાય (આ તે સ્તર છે કે જેના પર પોટેશિયમની ખોટનું પ્રમાણ સ્પષ્ટપણે આંકી શકાય છે), પોટેશિયમનું ઉત્સર્જનનું સ્તર >30 એમએમઓએલ/દિવસ હાયપરકેલિયુરિયા સૂચવે છે. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સાથે, પોટેશિયમના વિસર્જનમાં વધારો ઘણા કારણોસર થઈ શકે છે.

કિડની દ્વારા પોટેશિયમના વધતા ઉત્સર્જન સાથે સંકળાયેલ હાયપોક્લેમિયાના કારણો:

1. નેફ્રોન એકત્ર કરતી નળીઓ દ્વારા પોટેશિયમના ઉત્સર્જનમાં વધારો:
   1. સોડિયમના ઉત્સર્જનમાં વધારો (દા.ત., મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લેતી વખતે)
   2. પેશાબની ઓસ્મોલેરિટીમાં વધારો (ગ્લુકોઝ, યુરિયા, મેનીટોલ)
2. નેફ્રોન એકત્ર કરતી નળીમાં ઉચ્ચ પોટેશિયમ સાંદ્રતા:
   • ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર લોહીના જથ્થામાં વધારો સાથે ( નીચું સ્તરપ્લાઝ્મા રેનિન):
     • પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ
     • લિડલ સિન્ડ્રોમ
     • એમ્ફોટેરિસિન બી લેવું
   • ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર લોહીના જથ્થામાં ઘટાડો સાથે (ઉચ્ચ પ્લાઝ્મા રેનિન સ્તર):
     • બાર્ટર સિન્ડ્રોમ
     • ગિલેટમેન સિન્ડ્રોમ
     • હાઇપોમેગ્નેસીમિયા
     • બાયકાર્બોનેટ ઉત્સર્જનમાં વધારો
     • ગૌણ એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (દા.ત., નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમમાં)

એકવાર તે સ્થાપિત થઈ જાય કે દર્દીના હાયપોકલેમિયાનું કારણ પેશાબમાં પોટેશિયમના ઉત્સર્જનમાં વધારો છે, તે હાઈપોક્લેમિયાને સુધારવાનો પ્રયાસ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. બિનસલાહભર્યાની ગેરહાજરીમાં, પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ સૂચવવામાં આવે છે (પોટેશિયમ 40-80 એમએમઓએલ/દિવસ), અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થ બંધ કરવામાં આવે છે. મૂત્રવર્ધક પદાર્થોના લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ પછી પોટેશિયમની ઉણપને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં 3 અઠવાડિયાથી લઈને ઘણા મહિનાનો સમય લાગી શકે છે. આ સમયગાળા પછી, પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ બંધ કરવામાં આવે છે અને બંધ થયાના 3 દિવસ પછી બ્લડ પોટેશિયમ પરીક્ષણ પુનરાવર્તિત થાય છે. જો લોહીમાં પોટેશિયમનું સ્તર સામાન્ય થઈ જાય, તો પ્લાઝ્મા રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરનું ફરીથી મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ.

એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન રેશિયોનું મૂલ્યાંકન

આ પરીક્ષણ હાલમાં કોન્સ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં મુખ્ય સ્ક્રીનીંગ પદ્ધતિ તરીકે ગણવામાં આવે છે. સુપિન પોઝિશનમાં દર્દી સાથે લોહી દોરતી વખતે એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરો માટે સામાન્ય મૂલ્યો 5-12 એનજી/ડીએલ છે (SI એકમોમાં - 180-450 pmol/l), પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ 1-3 ng/ml/h છે, એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન રેશિયો 30 સુધી છે (SI એકમોમાં - 750 સુધી). એ નોંધવું અગત્યનું છે કે આપેલ સામાન્ય સૂચક મૂલ્યો માત્ર અંદાજિત મૂલ્યો છે; દરેક ચોક્કસ પ્રયોગશાળા માટે (અને ચોક્કસ પ્રયોગશાળા કીટ માટે) તેઓ અલગ હોઈ શકે છે (સ્વસ્થ વ્યક્તિઓમાં અને આવશ્યક ધમનીય હાયપરટેન્શન ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં સૂચકાંકો સાથે સરખામણી જરૂરી છે). પદ્ધતિના આવા અપૂરતા માનકીકરણને ધ્યાનમાં લેતા, કોઈ પણ અભિપ્રાય સાથે સંમત થઈ શકે છે કે જ્યારે એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનું મૂલ્યાંકન કરવાના પરિણામોનું અર્થઘટન કરવામાં આવે છે, ત્યારે "ચિકિત્સક પાસેથી નિર્ણયની લવચીકતા જરૂરી છે." નીચે એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેની મુખ્ય ભલામણો છે.

એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેની ભલામણો

દર્દીની તૈયારી:

• જો હાજર હોય તો હાયપોકલેમિયાનું સુધારણા.
• ટેબલ મીઠાના સેવનનું ઉદારીકરણ.
• રેનિનનું સ્તર વધારતી અને એલ્ડોસ્ટેરોનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો કરતી દવાઓને ઓછામાં ઓછા 4 અઠવાડિયા માટે બંધ કરવી, જે ખોટા પરિણામોનું કારણ બને છે:
  • spironolactone, eplerenone, amiloride, triamterene;
  • લિકરિસ ધરાવતા ઉત્પાદનો.
• ઓછામાં ઓછા 2 અઠવાડિયા માટે અન્ય દવાઓ બંધ કરવી જે પરીક્ષણના પરિણામને અસર કરી શકે છે:
  • β-AB, સેન્ટ્રલ α2-એગોનિસ્ટ્સ (ક્લોનિડાઇન), NSAIDs (રેનિનનું સ્તર ઘટાડે છે);
  • ACE અવરોધકો, સાર્ટન્સ, ડાયરેક્ટ રેનિન અવરોધકો, ડાયહાઇડ્રોપીરીડિન કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સ (રેનિનનું સ્તર વધારવું, એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર ઘટાડવું).

જો સ્ટેજ 3 ધમનીના હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં આ દવાઓ બંધ કરવી અશક્ય છે, તો અભ્યાસના ઓછામાં ઓછા 6 અઠવાડિયા પહેલા સ્પિરોનોલેક્ટોન, એપ્લેરેનોન, ટ્રાયમટેરીન અને એમીલોરાઇડના ફરજિયાત બંધ સાથે તેમને લેવાનું ચાલુ રાખવાની મંજૂરી છે.

• એસ્ટ્રોજન ધરાવતી દવાઓ રદ કરવી.

લોહીના નમૂના લેવા માટેની શરતો:

• દર્દીના જાગ્યા અને પથારીમાંથી બહાર નીકળ્યાના લગભગ 2 કલાક પછી, સવારે મધ્યમાં લોહી એકત્ર કરવું જોઈએ. રક્ત સંગ્રહ પહેલાં તરત જ, દર્દીને 5-15 મિનિટ માટે બેસવું જોઈએ.
• સ્ટેસીસ અને હેમોલિસિસને ટાળીને, લોહી કાળજીપૂર્વક એકત્રિત કરવું આવશ્યક છે.
• સેન્ટ્રીફ્યુગેશન પહેલાં, લોહીનો નમૂનો ઓરડાના તાપમાને હોવો જોઈએ (બરફ પર નહીં, જે નિષ્ક્રિય રેનિનને સક્રિયમાં રૂપાંતરિત કરવાની સુવિધા આપશે); સેન્ટ્રીફ્યુગેશન પછી, પ્લાઝ્મા ઝડપથી સ્થિર થવું જોઈએ.

પરિણામોનું અર્થઘટન કરતી વખતે ધ્યાનમાં લેવાના પરિબળો

• ઉંમર (65 વર્ષથી વધુ ઉંમરના વ્યક્તિઓમાં, એલ્ડોસ્ટેરોનની સરખામણીમાં રેનિનમાં વય-સંબંધિત ઘટાડો વધુ જોવા મળે છે).
• દિવસનો સમય, તાજેતરની આહાર પદ્ધતિ, શરીરની સ્થિતિ, આ સ્થિતિમાં રહેવાની લંબાઈ.
• દવાઓ લીધી.
• બ્લડ સેમ્પલ કલેક્શનની વિગતો, જેમાં આવી કોઈપણ મુશ્કેલીઓનો સમાવેશ થાય છે.
• લોહીમાં પોટેશિયમનું સ્તર.
• રેનલ ફંક્શનમાં ઘટાડો (હાયપરકલેમિયાને કારણે એલ્ડોસ્ટેરોનમાં વધારો અને રેનિન સ્ત્રાવમાં ઘટાડો થઈ શકે છે).

કેપલાન એન.એમ.ની ભલામણ વ્યવહારિક દૃષ્ટિકોણથી મહત્વપૂર્ણ લાગે છે:

"એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેની ભલામણોનું શક્ય તેટલું નજીકથી પાલન કરવું જોઈએ. આગળ, એલ્ડોસ્ટેરોન અને પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિના સ્તરોનું મૂલ્યાંકન અલગથી કરવું જોઈએ, હજુ સુધી તેમની વચ્ચેના સંબંધની ગણતરી કર્યા વિના. જો પ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ સ્પષ્ટ રીતે ઓછી હોય (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), પછી આ માપને ફરીથી પુનરાવર્તન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો નીચા મૂલ્યોપ્લાઝ્મા રેનિન પ્રવૃત્તિ અને ઉચ્ચ સ્તરોએલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરની પુષ્ટિ કરવામાં આવશે, આપણે ચકાસણી પરીક્ષણો પર આગળ વધવું જોઈએ."

એલ્ડોસ્ટેરોન-રેનિન ગુણોત્તરનો અભ્યાસ કરવા, તેમજ આગળના તમામ અભ્યાસ હાથ ધરવા માટે, દર્દી સાથે તેમના હેતુ વિશે ચર્ચા કરવી જરૂરી છે; જો એડ્રેનલ એડેનોમા મળી આવે તો ભવિષ્યમાં લેપ્રોસ્કોપિક એડ્રેનાલેક્ટોમી કરાવવાની દર્દીની તૈયારી અને ઇચ્છાને ધ્યાનમાં રાખીને ડાયગ્નોસ્ટિક શોધ (સમય અને નાણાંના ખર્ચ સાથે)નું આયોજન કરવું જોઈએ.

ચકાસણી પરીક્ષણ - કેપ્ટોપ્રિલ ટેસ્ટ

પ્લાઝ્મા એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરનું મૂલ્યાંકન વિષયના 1 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરના વજનના ડોઝ પર કેપ્ટોપ્રિલના મૌખિક વહીવટ પછી અને 3 કલાક પછી કરવામાં આવે છે (તંદુરસ્ત લોકોમાં અને આવશ્યક અને રેનોવાસ્ક્યુલર હાયપરટેન્શનવાળા દર્દીઓમાં, એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર સ્પષ્ટપણે ઘટે છે, પરંતુ કોન્સ સિન્ડ્રોમમાં આ થતું નથી). સામાન્ય પ્રતિભાવ એ એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરમાં આધારરેખા મૂલ્યોના 30% થી વધુ ઘટાડો માનવામાં આવે છે.

કોન સિન્ડ્રોમની સારવાર

મિનરલોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર વિરોધીઓ (સ્પિરોનોલેક્ટોન અથવા એપ્લેરેનોન) નો ઉપયોગ કરીને લાંબા ગાળાની સારવાર, જો તેઓ અસહિષ્ણુ હોય તો - એમીલોરાઇડ; મોટેભાગે, થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સાથે સંયોજન દર્દીઓમાં પસંદગીનો ઉપચાર અભિગમ હોઈ શકે છે:

• જેમના માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ શક્ય નથી;
• જે તેને હાથ ધરવા માંગતા નથી;
• જેમાં શસ્ત્રક્રિયા પછી ધમનીનું હાયપરટેન્શન ચાલુ રહે છે;
• કોન્સ સિન્ડ્રોમનું નિદાન, જેમાં પરીક્ષા હોવા છતાં તેની સંપૂર્ણ પુષ્ટિ થતી નથી.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં મિનરલોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર વિરોધીઓનો ઉપયોગ બ્લડ પ્રેશરમાં એકદમ સ્પષ્ટ ઘટાડો પૂરો પાડે છે અને ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના રીગ્રેસનને મંજૂરી આપે છે. સારવારના પ્રારંભિક તબક્કામાં, 50-100 મિલિગ્રામ/દિવસ અથવા વધુ સ્પિરોનોલેક્ટોન અથવા એપ્લેરેનોનની માત્રાની જરૂર પડી શકે છે; ત્યારબાદ, ઓછી માત્રા (25-50 મિલિગ્રામ/દિવસ) ખૂબ અસરકારક છે. આ દવાઓની માત્રા થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ સાથે સંયોજિત કરીને ઘટાડી શકાય છે. માટે લાંબા ગાળાની સારવારકોન સિન્ડ્રોમ એ મિનરલોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર પ્રતિસ્પર્ધી એપ્લેરેનોનનો પસંદગીયુક્ત પ્રતિનિધિ છે અને તેની અંતર્ગત આવર્તન સ્પિરોનોલેક્ટોન કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી છે. આડઅસરોપસંદગીની દવા તરીકે ગણી શકાય.

જો અન્ય જરૂરી હોય તો, પ્રારંભિક પસંદગીમાં કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સ (દા.ત., એમલોડિપિન) નો સમાવેશ થાય છે, કારણ કે ઉચ્ચ ડોઝમાં તેઓ એલ્ડોસ્ટેરોન રીસેપ્ટર્સને અવરોધિત કરવાની થોડી ક્ષમતા ધરાવે છે. ધમનીના હાયપરટેન્શનને નિયંત્રિત કરવા માટે, એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓના અન્ય વર્ગોનો સારવાર યુક્તિઓના ઘટકો તરીકે ઉપયોગ કરી શકાય છે.

એડ્રેનલ કાર્સિનોમા ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં, સ્ટેરોઇડોજેનેસિસ વિરોધીઓના જૂથની દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ (કોન) એ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના વધુ ઉત્પાદનને કારણે લક્ષણોનું એક જટિલ છે. પેથોલોજીનું કારણ કોર્ટેક્સના ગ્લોમેર્યુલર ઝોનનું ગાંઠ અથવા હાયપરપ્લાસિયા છે. દર્દીઓમાં, બ્લડ પ્રેશર વધે છે, પોટેશિયમનું પ્રમાણ ઘટે છે અને લોહીમાં સોડિયમની સાંદ્રતા વધે છે.

સિન્ડ્રોમના ઘણા સમાન નામો છે: પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ, એલ્ડોસ્ટેરોમા. આ તબીબી શરતોસંખ્યાબંધ રોગોને જોડો જે ક્લિનિકલ અને બાયોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓમાં સમાન છે, પરંતુ પેથોજેનેસિસમાં અલગ છે. કોન્સ સિન્ડ્રોમ એ અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓનું પેથોલોજી છે, જે માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ, અકુદરતી રીતે મજબૂત, અભેદ્ય તરસ, હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને દરરોજ બહાર નીકળતા પેશાબની વધેલી માત્રાના સંયોજન દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

એલ્ડોસ્ટેરોન માનવ શરીરમાં મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરે છે. હોર્મોન પ્રોત્સાહન આપે છે:

• લોહીમાં સોડિયમનું શોષણ,
• હાયપરનેટ્રેમિયાનો વિકાસ,
• પેશાબમાં પોટેશિયમનું વિસર્જન,
• લોહીનું આલ્કલાઈઝેશન,
• રેનિનનું હાયપોપ્રોડક્શન.

જ્યારે લોહીમાં એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર વધે છે, ત્યારે રુધિરાભિસરણ, પેશાબ અને ચેતાસ્નાયુ પ્રણાલીઓની કામગીરીમાં વિક્ષેપ પડે છે.

સિન્ડ્રોમ અત્યંત દુર્લભ છે.તેનું સૌપ્રથમ વર્ણન અમેરિકન વૈજ્ઞાનિક કોન દ્વારા 1955માં કરવામાં આવ્યું હતું, જેનાથી તેનું નામ પડ્યું. એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ મુખ્ય વર્ણવે છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓસિન્ડ્રોમ અને સાબિત કર્યું કે સૌથી વધુ અસરકારક પદ્ધતિપેથોલોજીની સારવાર સર્જિકલ છે. જો દર્દીઓ તેમના સ્વાસ્થ્યનું નિરીક્ષણ કરે છે અને નિયમિતપણે ડોકટરોની મુલાકાત લે છે, તો રોગ સમયસર શોધી કાઢવામાં આવે છે અને સારવાર માટે સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે. એડ્રેનલ એડેનોમાને દૂર કરવા તરફ દોરી જાય છે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિદર્દીઓ.

30-50 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓમાં પેથોલોજી વધુ સામાન્ય છે. પુરુષોમાં, સિન્ડ્રોમ 2 ગણો ઓછો વિકાસ પામે છે. તે અત્યંત દુર્લભ છે કે આ રોગ બાળકોને અસર કરે છે.

ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ

કોન સિન્ડ્રોમના ઇટીઓપેથોજેનેટિક પરિબળો:

1. કોન સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય કારણ એડ્રિનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા હોર્મોન એલ્ડોસ્ટેરોનનું વધુ પડતું સ્ત્રાવ છે, જે બાહ્ય કોર્ટિકલ લેયરમાં હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠની હાજરીને કારણે થાય છે - એલ્ડોસ્ટેરોમા. 95% કિસ્સાઓમાં, આ નિયોપ્લાઝમ સૌમ્ય છે, મેટાસ્ટેસાઇઝ કરતું નથી, એકપક્ષીય અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે, તે ફક્ત લોહીમાં એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને ગંભીર વિકૃતિઓનું કારણ બને છે. પાણી-મીઠું ચયાપચયસજીવ માં. એડેનોમાનો વ્યાસ 2.5 સે.મી. કરતા ઓછો હોય છે. કટ પર, તે ઉચ્ચ કોલેસ્ટ્રોલ સામગ્રીને કારણે પીળો રંગનો હોય છે.
2. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું દ્વિપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા આઇડિયોપેથિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. પ્રસરેલા હાયપરપ્લાસિયાના વિકાસનું કારણ વારસાગત વલણ છે.
3. ઓછા સામાન્ય રીતે, કારણ હોઈ શકે છે જીવલેણ ગાંઠ- એડ્રેનલ કાર્સિનોમા, જે માત્ર એલ્ડોસ્ટેરોન જ નહીં, પણ અન્ય કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનું પણ સંશ્લેષણ કરે છે. આ ગાંઠ મોટી છે - વ્યાસમાં 4.5 સેમી અથવા વધુ સુધી, અને આક્રમક વૃદ્ધિ માટે સક્ષમ છે.

સિન્ડ્રોમની પેથોજેનેટિક લિંક્સ:

• એલ્ડોસ્ટેરોનનું અતિ સ્ત્રાવ,
• રેનિન અને એન્જીયોટેન્સિનની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો,
• પોટેશિયમનું ટ્યુબ્યુલર વિસર્જન,
• હાયપરકેલિયુરિયા, હાયપોકલેમિયા, શરીરમાં પોટેશિયમનો અભાવ,
• માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ, પેરેસ્થેસિયા, ક્ષણિક સ્નાયુ લકવો,
• સોડિયમ, ક્લોરિન અને પાણીનું ઉન્નત શોષણ,
• શરીરમાં પ્રવાહી રીટેન્શન,
• હાયપરવોલેમિયા
• દિવાલોમાં સોજો અને રક્ત વાહિનીઓના સંકોચન,
• OPS અને BCC માં વધારો,
• બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો,
• પ્રેશર પ્રભાવો માટે વેસ્ક્યુલર અતિસંવેદનશીલતા,
• હાઈપોમેગ્નેસીમિયા,
• ન્યુરોમસ્ક્યુલર ઉત્તેજનામાં વધારો,
• ખનિજ ચયાપચયમાં ખલેલ,
• આંતરિક અવયવોની નિષ્ક્રિયતા,
• રોગપ્રતિકારક ઘટક સાથે કિડનીની પેશીઓની ઇન્ટર્સ્ટિશલની બળતરા,
• નેફ્રોસ્ક્લેરોસિસ,
• દેખાવ કિડની લક્ષણો- પોલીયુરિયા, પોલીડિપ્સિયા, નોક્ટુરિયા,
• વિકાસ રેનલ નિષ્ફળતા.

સતત હાયપોક્લેમિયા અંગો અને પેશીઓમાં માળખાકીય અને કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ તરફ દોરી જાય છે - કિડની ટ્યુબ્યુલ્સમાં, સરળ અને હાડપિંજરના સ્નાયુઓમાં, નર્વસ સિસ્ટમ્સઇ.

સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં ફાળો આપતા પરિબળો:

1. રક્તવાહિની તંત્રના રોગો,
2. સહવર્તી ક્રોનિક પેથોલોજીઓ,
3. શરીરના રક્ષણાત્મક સંસાધનોમાં ઘટાડો.

લક્ષણો

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. દર્દીઓ ફક્ત તેમાંના કેટલાક પર ધ્યાન આપતા નથી, જે તેને મુશ્કેલ બનાવે છે પ્રારંભિક નિદાનપેથોલોજી. આવા દર્દીઓ સિન્ડ્રોમના અદ્યતન સ્વરૂપ સાથે ડૉક્ટર પાસે આવે છે. આ નિષ્ણાતોને પોતાને ઉપશામક સારવાર સુધી મર્યાદિત કરવા દબાણ કરે છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો:

• સ્નાયુઓની નબળાઇ અને થાક,
• પેરોક્સિઝમલ ટાકીકાર્ડિયા,
• ટોનિક-ક્લોનિક હુમલા,
• માથાનો દુખાવો
• સતત તરસ,
• પેશાબની ઓછી સંબંધિત ઘનતા સાથે પોલીયુરિયા,
• અંગોની પેરેસ્થેસિયા,
• લેરીંગોસ્પેઝમ, ગૂંગળામણ,
• ધમનીનું હાયપરટેન્શન.

કોન સિન્ડ્રોમ હૃદય અને રક્ત વાહિનીઓ, કિડનીને નુકસાનના સંકેતો સાથે છે. સ્નાયુ પેશી. ધમનીનું હાયપરટેન્શન જીવલેણ અને એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ થેરાપી માટે પ્રતિરોધક તેમજ મધ્યમ અને હળવું હોઈ શકે છે, જે સારવારને સારો પ્રતિસાદ આપે છે. તેમાં કટોકટી અથવા સ્થિર અભ્યાસક્રમ હોઈ શકે છે.

1. હાઈ બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રીતે એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ સાથે સામાન્ય કરવું મુશ્કેલ છે. આ લાક્ષણિકતા ક્લિનિકલ ચિહ્નોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે - ચક્કર, ઉબકા અને ઉલટી, શ્વાસની તકલીફ, કાર્ડિઆલ્જિયા. દરેક બીજા દર્દીમાં, હાયપરટેન્શન એ કટોકટીની પ્રકૃતિ છે.
2. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તેઓ ટેટેનીના હુમલા અથવા ફ્લૅસિડ લકવોના વિકાસનો અનુભવ કરે છે. લકવો અચાનક થાય છે અને કેટલાક કલાકો સુધી ચાલે છે. દર્દીઓમાં હાયપોરફ્લેક્સિયા ડિફ્યુઝ મોટરની ખામી સાથે જોડાય છે, જે પરીક્ષા દરમિયાન મ્યોક્લોનિક ટ્વિચ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
3. સતત હાયપરટેન્શન હૃદય અને નર્વસ સિસ્ટમમાંથી જટિલતાઓના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. હૃદયના ડાબા ચેમ્બરની હાઇપરટ્રોફી પ્રગતિશીલ કોરોનરી અપૂર્ણતામાં સમાપ્ત થાય છે.
4. ધમનીનું હાયપરટેન્શન દ્રષ્ટિના અંગની કામગીરીમાં વિક્ષેપ પાડે છે: આંખનું ફંડસ બદલાય છે, ડિસ્ક ફૂલે છે ઓપ્ટિક ચેતા, દ્રશ્ય ઉગ્રતા સંપૂર્ણ અંધત્વ સુધી ઘટે છે.
5. સ્નાયુઓની નબળાઇ અત્યંત તીવ્રતા સુધી પહોંચે છે, દર્દીઓને ખસેડતા અટકાવે છે. સતત તેમના શરીરના વજનનો અહેસાસ થતાં તેઓ પથારીમાંથી બહાર પણ નથી નીકળી શકતા.
6. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ વિકસી શકે છે.

રોગના કોર્સના ત્રણ પ્રકારો છે:

1. લક્ષણોના ઝડપી વિકાસ સાથે કોન સિન્ડ્રોમ - ચક્કર, એરિથમિયા, ક્ષતિગ્રસ્ત ચેતના.
2. રોગનો મોનોસિમ્પ્ટોમેટિક કોર્સ એ દર્દીઓમાં બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો છે.
3. હળવા ક્લિનિકલ ચિહ્નો સાથે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ - અસ્વસ્થતા, થાક. તબીબી તપાસ દરમિયાન આ સિન્ડ્રોમ આકસ્મિક રીતે મળી આવે છે. સમય જતાં, દર્દીઓ વર્તમાન ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપની પૃષ્ઠભૂમિ સામે કિડનીની ગૌણ બળતરા વિકસાવે છે.

જો કોન સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો દેખાય, તો તમારે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. યોગ્ય અને સમયસર ઉપચારની ગેરહાજરીમાં વિકાસ કરી રહ્યા છે ખતરનાક ગૂંચવણો, રજૂ કરે છે વાસ્તવિક ખતરોદર્દીના જીવન માટે.લાંબા સમય સુધી હાયપરટેન્શનને લીધે, તેઓ વિકાસ કરી શકે છે ગંભીર બીમારીઓકાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ, સ્ટ્રોક અને હાર્ટ એટેક સુધી. હાયપરટેન્સિવ રેટિનોપેથી, ગંભીર માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને ટ્યુમર મેલિગ્નન્સીનો વિકાસ શક્ય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

શંકાસ્પદ કોન્સ સિન્ડ્રોમ માટેના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાંમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો, હોર્મોનલ અભ્યાસો, કાર્યાત્મક પરીક્ષણો અને સ્થાનિક નિદાન.

• બાયોકેમિકલ સૂચકાંકો માટે રક્ત પરીક્ષણ - હાયપરનેટ્રેમિયા, હાયપોકલેમિયા, બ્લડ આલ્કલાઈઝેશન, હાઈપોક્લેસીમિયા, હાઈપરગ્લાયકેમિઆ.
• હોર્મોનલ પરીક્ષા - પ્લાઝ્મા એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરમાં વધારો.
• સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ - તેની સંબંધિત ઘનતાનું નિર્ધારણ, દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થની ગણતરી: આઇસો- અને હાયપોસ્ટેન્યુરિયા, નોક્ટ્યુરિયા, આલ્કલાઇન પેશાબની પ્રતિક્રિયા.
• વિશિષ્ટ પરીક્ષણો - લોહીમાં રેનિનનું સ્તર, પ્લાઝ્મા એલ્ડોસ્ટેરોન અને રેનિન પ્રવૃત્તિનું ગુણોત્તર, દૈનિક પેશાબના નમૂનામાં એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તરનું નિર્ધારણ.
• લોહીના પ્લાઝ્મામાં રેનિનની પ્રવૃત્તિને વધારવા માટે, ઉત્તેજના લાંબા વૉકિંગ, હાયપોસોડિયમ આહાર અને મૂત્રવર્ધક પદાર્થો દ્વારા કરવામાં આવે છે. જો રેનિન પ્રવૃત્તિ ઉત્તેજના પછી પણ બદલાતી નથી, તો દર્દીને કોન સિન્ડ્રોમ છે.
• પેશાબના સિન્ડ્રોમને ઓળખવા માટે, વેરોશપીરોન સાથે એક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. દવા ત્રણ દિવસ માટે દિવસમાં 4 વખત લેવામાં આવે છે, દૈનિક મીઠાના સેવનને છ ગ્રામ સુધી મર્યાદિત કરે છે. વધારો સ્તરચોથા દિવસે લોહીમાં પોટેશિયમ પેથોલોજીની નિશાની છે.
• પેટની પોલાણની સીટી અને એમઆરઆઈ - એલ્ડોસ્ટેરોમા અથવા દ્વિપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા, તેના પ્રકાર અને કદને ઓળખવા, ઓપરેશનની હદ નક્કી કરવી.
• સિંટીગ્રાફી - એડ્રેનલ ગ્રંથિની ગાંઠની શોધ જે એલ્ડોસ્ટેરોન સ્ત્રાવ કરે છે.
• ઓક્સીસુપ્રારેનોગ્રાફી તમને એડ્રેનલ ગાંઠનું સ્થાન અને કદ નક્કી કરવા દે છે.
• રંગ ડોપ્લર મેપિંગ સાથે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ છે ઉચ્ચ સંવેદનશીલતા, ઓછી કિંમત અને એલ્ડોસ્ટેરોમાની કલ્પના કરવા માટે કરવામાં આવે છે.
• ECG મ્યોકાર્ડિયમમાં મેટાબોલિક ફેરફારો, હાયપરટેન્શનના ચિહ્નો અને ડાબું વેન્ટ્રિક્યુલર ઓવરલોડ દર્શાવે છે.
• મોલેક્યુલર આનુવંશિક વિશ્લેષણ - એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના પારિવારિક સ્વરૂપોની ઓળખ.

પ્રસંગોચિત પદ્ધતિઓ - સીટી અને એમઆરઆઈ - એડ્રેનલ ગ્રંથિમાં ગાંઠોને ખૂબ સચોટતા સાથે શોધી કાઢે છે, પરંતુ તેની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ વિશે માહિતી આપતી નથી. હોર્મોનલ પરીક્ષણોના ડેટા સાથે ટોમોગ્રામ પર શોધાયેલ ફેરફારોની તુલના કરવી જરૂરી છે. પરિણામો વ્યાપક પરીક્ષાદર્દીઓ નિષ્ણાતોને યોગ્ય રીતે નિદાન કરવા અને સક્ષમ સારવાર સૂચવવા દે છે.

ધમનીય હાયપરટેન્શન ધરાવતા લોકો ખાસ ધ્યાન આપવાના પાત્ર છે. નિષ્ણાતો રોગના ક્લિનિકલ લક્ષણોની હાજરી પર ધ્યાન આપે છે - ગંભીર હાયપરટેન્શન, પોલીયુરિયા, પોલીડિપ્સિયા, સ્નાયુઓની નબળાઇ.

સારવાર

કોન્સ સિન્ડ્રોમ માટે સારવારના પગલાંનો હેતુ હાયપરટેન્શન અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને સુધારવાનો છે, તેમજ હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને લોહીમાં પોટેશિયમમાં તીવ્ર ઘટાડો થવાને કારણે સંભવિત ગૂંચવણોને રોકવાનો છે. રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર દર્દીઓની સ્થિતિમાં ધરમૂળથી સુધારો કરવામાં સક્ષમ નથી. એલ્ડોસ્ટેરોમાને દૂર કર્યા પછી જ તેઓ સંપૂર્ણપણે પુનઃપ્રાપ્ત થઈ શકે છે.

એડ્રેનાલેક્ટોમી

એડ્રેનલ એલ્ડોસ્ટેરોમા ધરાવતા દર્દીઓ માટે શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે. એકપક્ષીય એડ્રેનલેક્ટોમી એ એક આમૂલ પદ્ધતિ છે જેમાં અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિના આંશિક અથવા સંપૂર્ણ રીસેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓને લેપ્રોસ્કોપિક સર્જરી માટે સૂચવવામાં આવે છે, જેનો ફાયદો નજીવો દુખાવો અને પેશીઓનો આઘાત છે. પુનઃપ્રાપ્તિ સમયગાળો, નાના ચીરો જે નાના ડાઘ છોડી દે છે. શસ્ત્રક્રિયાના 2-3 મહિના પહેલા, દર્દીઓએ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લેવાનું શરૂ કરવું જોઈએ અને એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓઅલગ ફાર્માકોલોજિકલ જૂથો. આ પછી સર્જિકલ સારવારકોન સિન્ડ્રોમનું પુનરાવર્તન સામાન્ય રીતે જોવા મળતું નથી. સિન્ડ્રોમના આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપને આધીન નથી સર્જિકલ સારવાર, કારણ કે મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓનું સંપૂર્ણ વિચ્છેદન પણ બ્લડ પ્રેશરને સામાન્ય બનાવવામાં મદદ કરશે નહીં. આવા દર્દીઓને એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધીઓ સાથે આજીવન સારવાર માટે સૂચવવામાં આવે છે.

જો સિન્ડ્રોમનું કારણ એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા અથવા પેથોલોજીનું આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપ છે, તો રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. દર્દીઓને સૂચવવામાં આવે છે:

1. પોટેશિયમ-સ્પેરિંગ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ - સ્પિરોનોલેક્ટોન,
2. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ - "ડેક્સામેથાસોન",
3. એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ - નિફેડિપિન, મેટ્રોપ્રોલ.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર માટે, આહારનું પાલન કરવું અને ટેબલ મીઠુંનો વપરાશ દરરોજ 2 ગ્રામ સુધી મર્યાદિત કરવો જરૂરી છે. સૌમ્ય સ્થિતિ, મધ્યમ શારીરિક કસરતઅને શરીરનું શ્રેષ્ઠ વજન જાળવી રાખવાથી દર્દીઓની સ્થિતિમાં નોંધપાત્ર સુધારો થાય છે.

આહારનું સખત પાલન સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ ચિહ્નોની તીવ્રતા ઘટાડે છે અને દર્દીઓની પુનઃપ્રાપ્તિની તકો વધારે છે. દર્દીઓએ ઘરે બનાવેલો ખોરાક ખાવો જોઈએ જેમાં સ્વાદ વધારનાર, સ્વાદ કે અન્ય ઉમેરણો ન હોય. ડોકટરો અતિશય આહારની ભલામણ કરતા નથી. દર 3 કલાકે નાના ભાગોમાં ખાવું વધુ સારું છે. આહારનો આધાર તાજા ફળો અને શાકભાજી, અનાજ, દુર્બળ માંસ અને પોટેશિયમ ધરાવતા ઉત્પાદનો હોવા જોઈએ. તમારે દરરોજ ઓછામાં ઓછું 2 લિટર પાણી પીવું જોઈએ. આહારમાં કોઈપણ પ્રકારનો આલ્કોહોલ, મજબૂત કોફી, ચા અને બ્લડ પ્રેશર વધારતા ખોરાકને બાકાત રાખવામાં આવે છે. દર્દીઓને મૂત્રવર્ધક પદાર્થની અસર સાથે ખોરાક લેવાની જરૂર છે - તરબૂચ અને કાકડીઓ, તેમજ ખાસ ઉકાળો અને ટિંકચર.

• તાજી હવામાં વારંવાર ચાલવું,
• રમતગમત,
• ધૂમ્રપાન બંધ કરવું અને દારૂ બંધ કરવો,
• ફાસ્ટ ફૂડ છોડી દેવું.

નિદાન થયેલ કોન્સ સિન્ડ્રોમ માટેનો પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે. તેના પર આધાર રાખે છે વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓદર્દીનું શરીર અને ઉપસ્થિત ચિકિત્સકની વ્યાવસાયીકરણ. સમયસર અરજી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે તબીબી સંભાળ, નેફ્રોપથી અને સતત હાયપરટેન્શનના વિકાસ પહેલાં. હાઈ બ્લડ પ્રેશર એ ગંભીર છે અને ખતરનાક સમસ્યાપ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સાથે સંકળાયેલા આરોગ્ય લાભો.

વિડીયો: એલ્ડોસ્ટેરોમા - કોન સિન્ડ્રોમનું કારણ, "લાઇવ હેલ્ધી!" પ્રોગ્રામ