ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്. ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്

ഹെമറാജിക് ഫീവർ വൈറൽ ഹെമറാജിക് ഫീവറുകൾ മനുഷ്യൻ്റെ രോഗങ്ങളാണ്, അതിൽ വൈറസ് പ്രാഥമികമായി കാപ്പിലറികളെയും മറ്റ് ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളെയും ബാധിക്കുന്നു. കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, പാത്രത്തിൻ്റെ മതിലുകൾ താങ്ങാൻ കഴിയില്ല

ഭരണഘടനയുടെ അപാകതകൾ (ഡയാറ്റെസിസ്) ഡയാറ്റിസിസ് സാധാരണയായി ഒരു പ്രത്യേക പാരമ്പര്യ അവസ്ഥയായാണ് മനസ്സിലാക്കുന്നത്. കുട്ടിയുടെ ശരീരം, സാധാരണ പാരിസ്ഥിതിക സ്വാധീനങ്ങളോടുള്ള അപര്യാപ്തമായ പ്രതികരണം കാരണം രോഗങ്ങളുടെ എളുപ്പവും കൂടുതൽ കഠിനവുമായ ഗതി നിർണ്ണയിക്കുന്നു. ഡയാറ്റിസിസ് അത്യാവശ്യമല്ല

ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്

രക്തസ്രാവം സിൻഡ്രോം (പട്ടിക 15-1) സാന്നിധ്യമുള്ള ഒരു രോഗമാണ് ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്.

പട്ടിക 15-1.ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസ് ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള ചില രോഗങ്ങളിൽ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ തരങ്ങൾ*

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (വെർൽഹോഫ്സ് രോഗം) ചുവന്ന മജ്ജയിൽ മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ച സംഖ്യയുള്ള ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിൻ്റെ അളവ് 150x10 9 / l ന് താഴെയുള്ള കുറവ്) മൂലമുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ സ്വഭാവമാണ്.

ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസ് ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ പുതിയ കേസുകൾ പ്രതിവർഷം 1 ദശലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 10 മുതൽ 125 വരെയാണ്. രോഗം സാധാരണയായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു കുട്ടിക്കാലം. 10 വയസ്സ് തികയുന്നതിന് മുമ്പ്, രോഗം സംഭവിക്കുന്നു

ആൺകുട്ടികളിലും പെൺകുട്ടികളിലും ഒരേ ആവൃത്തിയിലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, 10 വർഷത്തിനു ശേഷവും മുതിർന്നവരിലും - സ്ത്രീകളിൽ 2-3 മടങ്ങ് കൂടുതൽ.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ നാശം മൂലം ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ വികസിക്കുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനങ്ങൾ. സ്വന്തം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ വൈറസ് ബാധിച്ച് 1-3 ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം ബാക്ടീരിയ അണുബാധ; പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ; വ്യക്തിഗത അസഹിഷ്ണുതയോടെ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത്; ഹൈപ്പോഥെർമിയ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻസുലേഷൻ; ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, പരിക്കുകൾ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പ്രത്യേക കാരണം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയില്ല. ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന ആഗ്സ് (ഉദാഹരണത്തിന്, വൈറസുകൾ, വാക്സിനുകൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള മരുന്നുകൾ) രോഗിയുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ സ്ഥിരതാമസമാക്കുകയും രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ആൻ്റി പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ആൻ്റിബോഡികളെ പ്രധാനമായും IgG എന്ന് തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ ഉപരിതലത്തിൽ "Ag + AT" പ്രതികരണം സംഭവിക്കുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിൽ എടി അടങ്ങിയ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ ആയുസ്സ് സാധാരണയായി 9-11 ദിവസത്തിന് പകരം മണിക്കൂറുകളായി കുറയുന്നു. പ്ലീഹയിൽ അകാല പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് മരണം സംഭവിക്കുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിലെ കുറവ്, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ ആൻജിയോട്രോഫിക് പ്രവർത്തനം നഷ്‌ടമായതിനാൽ വാസ്കുലർ ഭിത്തിക്ക് ദ്വിതീയ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. സങ്കോചംരക്തത്തിലെ സെറോടോണിൻ്റെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നതിനാൽ പാത്രങ്ങൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് പിൻവലിക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതോടെ രോഗം ക്രമേണ അല്ലെങ്കിൽ നിശിതമായി ആരംഭിക്കുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിലെ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ തരം പെറ്റീഷ്യൽ-സ്പോട്ട് (ചതഞ്ഞത്) ആണ്. ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ രണ്ട് വകഭേദങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു: "വരണ്ട" - രോഗിക്ക് ചർമ്മ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം മാത്രമേ അനുഭവപ്പെടൂ; "ആർദ്ര" - രക്തസ്രാവം കൂടിച്ചേർന്ന് രക്തസ്രാവം. ചർമ്മത്തിലെ രക്തസ്രാവം, കഫം ചർമ്മം, രക്തസ്രാവം എന്നിവയാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ പാത്തോഗ്നോമോണിക് ലക്ഷണങ്ങൾ. 100% രോഗികളിൽ ചർമ്മ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നു.

എക്കിമോസുകളുടെ എണ്ണം ഒറ്റത്തവണ മുതൽ ഒന്നിലധികം വരെ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

ത്വക്ക് ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രധാന സവിശേഷതകൾ

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര ഇനിപ്പറയുന്നവയാണ്.

രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ തീവ്രതയും ട്രോമാറ്റിക് എക്സ്പോഷറിൻ്റെ അളവും തമ്മിലുള്ള പൊരുത്തക്കേട്; അവരുടെ സ്വതസിദ്ധമായ രൂപം സാധ്യമാണ് (പ്രധാനമായും രാത്രിയിൽ).

ഹെമറാജിക് തിണർപ്പുകളുടെ പോളിമോർഫിസം (പെറ്റീഷ്യ മുതൽ വലിയ രക്തസ്രാവം വരെ).

പോളിക്രോം സ്കിൻ ഹെമറാജുകൾ (പർപ്പിൾ മുതൽ നീല-പച്ച, മഞ്ഞ നിറങ്ങൾ എത്ര കാലം മുമ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്), ഇത് ബിലിറൂബിനിലേക്ക് വിഘടിക്കുന്നതിൻ്റെ ഇൻ്റർമീഡിയറ്റ് ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ എച്ച്ബി ക്രമേണ പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ഹെമറാജിക് മൂലകങ്ങളുടെ അസമമിതി (പ്രിയപ്പെട്ട പ്രാദേശികവൽക്കരണം ഇല്ല).

വേദനയില്ലാത്ത.

രക്തസ്രാവം പലപ്പോഴും കഫം ചർമ്മത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, മിക്കപ്പോഴും ടോൺസിലുകൾ, മൃദുവും കഠിനമായ അണ്ണാക്ക്. കർണ്ണപുടം, സ്ക്ലീറ, വിട്രിയസ് ബോഡി, ഫണ്ടസ് എന്നിവയിൽ രക്തസ്രാവം സാധ്യമാണ്.

സ്ക്ലെറയിലേക്കുള്ള രക്തസ്രാവം ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ ഏറ്റവും കഠിനവും അപകടകരവുമായ പ്രകടനത്തിൻ്റെ ഭീഷണിയെ സൂചിപ്പിക്കാം - തലച്ചോറിലെ രക്തസ്രാവം. ചട്ടം പോലെ, ഇത് പെട്ടെന്ന് സംഭവിക്കുകയും അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ക്ലിനിക്കലായി, തലവേദന, തലകറക്കം, ഹൃദയാഘാതം, ഛർദ്ദി, ഫോക്കൽ ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയിലൂടെ സെറിബ്രൽ രക്തസ്രാവം പ്രകടമാണ്. സെറിബ്രൽ ഹെമറാജിൻ്റെ ഫലം വോളിയം, സ്ഥാനം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയ, സമയബന്ധിതമായ രോഗനിർണയവും മതിയായ തെറാപ്പിയും.

കഫം ചർമ്മത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ സവിശേഷത. അവ പലപ്പോഴും പ്രകൃതിയിൽ സമൃദ്ധമാണ്, ഇത് കഠിനമായ പോസ്റ്റ്ഹെമറാജിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ജീവന് ഭീഷണിരോഗിയായ. കുട്ടികളിൽ, മിക്കപ്പോഴും രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നത് മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയിൽ നിന്നാണ്. മോണയിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി കുറവാണ്, പക്ഷേ പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കുമ്പോൾ ഇത് അപകടകരമാകും, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗനിർണയം നടത്താത്ത രോഗികളിൽ. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിൽ പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുത്തതിന് ശേഷമുള്ള രക്തസ്രാവം ഇടപെടലിനുശേഷം ഉടനടി സംഭവിക്കുന്നു, ഹീമോഫീലിയയിലെ വൈകി, വൈകി രക്തസ്രാവം പോലെയല്ല, അത് അവസാനിച്ചതിന് ശേഷം അത് പുനരാരംഭിക്കുന്നില്ല. പ്രായപൂർത്തിയായ പെൺകുട്ടികളിൽ, കഠിനമായ മെനോറാജിയയും മെട്രോറാഗിയയും സാധ്യമാണ്. ദഹനനാളത്തിൻ്റെയും വൃക്കകളുടെയും രക്തസ്രാവം കുറവാണ്.

Thrombocytopenic purpura ഉള്ള ആന്തരിക അവയവങ്ങളിൽ സ്വഭാവപരമായ മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ല. ശരീര താപനില സാധാരണയായി സാധാരണമാണ്. ചിലപ്പോൾ ടാക്കിക്കാർഡിയ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഓസ്കൾട്ടേഷൻ സമയത്ത് - അഗ്രത്തിലും ബോട്ട്കിൻ പോയിൻ്റിലും സിസ്റ്റോളിക് പിറുപിറുപ്പ്, വിളർച്ച മൂലമുണ്ടാകുന്ന ആദ്യത്തെ ടോൺ ദുർബലമാകുന്നു. വിപുലീകരിച്ച പ്ലീഹ സാധാരണമല്ല, പകരം ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ രോഗനിർണയം ഒഴിവാക്കുന്നു.

കോഴ്സ് അനുസരിച്ച്, രോഗത്തിൻ്റെ നിശിതവും (6 മാസം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതും) വിട്ടുമാറാത്തതുമായ (6 മാസത്തിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന) രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക പരിശോധനയിൽ, രോഗത്തിൻറെ ഗതിയുടെ സ്വഭാവം നിർണ്ണയിക്കാൻ സാധ്യമല്ല.

ഒരുപക്ഷേ. ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം, രോഗസമയത്ത് രക്ത പാരാമീറ്ററുകൾ എന്നിവയുടെ പ്രകടനത്തെ ആശ്രയിച്ച്, മൂന്ന് കാലഘട്ടങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു: ഹെമറാജിക് പ്രതിസന്ധി, ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ, ക്ലിനിക്കൽ ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ.

ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവം സിൻഡ്രോം, ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകളിൽ കാര്യമായ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവയാണ് ഹെമറാജിക് പ്രതിസന്ധിയുടെ സവിശേഷത.

ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ സമയത്ത്, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു, രക്തസ്രാവ സമയം കുറയുന്നു, രക്തം ശീതീകരണ സംവിധാനത്തിലെ ദ്വിതീയ മാറ്റങ്ങൾ കുറയുന്നു, പക്ഷേ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ തുടരുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഇത് ഹെമറാജിക് പ്രതിസന്ധിയെ അപേക്ഷിച്ച് കുറവാണ്.

ക്ലിനിക്കൽ, ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ അഭാവം മാത്രമല്ല, ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകളുടെ സാധാരണവൽക്കരണവും സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം

രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ ഉള്ളടക്കത്തിലെ കുറവ്, മരുന്നിലെ ഒറ്റത്തവണ വരെ, രക്തസ്രാവം സമയത്തിൻ്റെ വർദ്ധനവ് എന്നിവയാണ് സവിശേഷത. രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ദൈർഘ്യം എല്ലായ്പ്പോഴും ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ അളവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല, കാരണം ഇത് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തെ മാത്രമല്ല, അവയുടെ ഗുണപരമായ സവിശേഷതകളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പിൻവലിക്കൽ ഗണ്യമായി കുറയുന്നു അല്ലെങ്കിൽ സംഭവിക്കുന്നില്ല. ദ്വിതീയമായി (ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ ഫലമായി), രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മ ശീതീകരണ ഗുണങ്ങൾ മാറുന്നു, ഇത് 3-ആം പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഘടകത്തിൻ്റെ കുറവ് മൂലം അപര്യാപ്തമായ ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ രൂപീകരണത്തിലൂടെ പ്രകടമാണ്. തകരാറിലായ ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ രൂപീകരണം രക്തം ശീതീകരണ സമയത്ത് പ്രോത്രോംബിൻ്റെ ഉപഭോഗം കുറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഒരു പ്രതിസന്ധി ഘട്ടത്തിൽ ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയ്ക്കൊപ്പം, ഫൈബ്രിനോലൈറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ സജീവമാക്കലും ആൻറിഓകോഗുലൻ്റ് പ്രവർത്തനത്തിലെ വർദ്ധനവും (ആൻ്റിത്രോംബിൻ, ഹെപ്പാരിൻ) ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ ഉള്ള എല്ലാ രോഗികൾക്കും രക്തത്തിൽ സെറോടോണിൻ്റെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നു. ഒരു ഹെമറ്റോളജിക്കൽ പ്രതിസന്ധി സമയത്ത് എൻഡോതെലിയൽ പരിശോധനകൾ (ടൂർണിക്വറ്റ്, പിഞ്ച്, ചുറ്റിക, കുത്തൽ) പോസിറ്റീവ് ആണ്. ചുവന്ന രക്തത്തിലും ല്യൂക്കോഗ്രാമിലും (രക്തനഷ്ടത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ) മാറ്റങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കം സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നു.

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ രോഗനിർണയം സ്വഭാവത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രംലബോറട്ടറി ഡാറ്റയും (പട്ടിക 15-2).

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ് നിശിത രക്താർബുദം, ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയുടെ ഹൈപ്പോർ അപ്ലാസിയ, എസ്എൽഇ, ത്രോംബോസൈറ്റോപതിസ്.

പട്ടിക 15-2.ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയ്ക്കുള്ള പ്രധാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം

ഹൈപ്പോ, അപ്ലാസ്റ്റിക് അവസ്ഥകളിൽ, രക്തപരിശോധനയിൽ പാൻസിറ്റോപീനിയ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. സെല്ലുലാർ മൂലകങ്ങളിൽ ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചേറ്റ് കുറവാണ്.

ചുവന്ന മജ്ജയിലെ ബ്ലാസ്റ്റ് മെറ്റാപ്ലാസിയയാണ് അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ പ്രധാന മാനദണ്ഡം.

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര വ്യാപിക്കുന്ന രോഗങ്ങളുടെ ഒരു പ്രകടനമായിരിക്കാം ബന്ധിത ടിഷ്യു, മിക്കപ്പോഴും എസ്.എൽ.ഇ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഒരു രോഗപ്രതിരോധ പഠനത്തിൻ്റെ ഫലങ്ങളെ ആശ്രയിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ആൻ്റി ന്യൂക്ലിയർ ഫാക്ടറിൻ്റെ ഉയർന്ന തലക്കെട്ടും ഡിഎൻഎയിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികളുടെ സാന്നിധ്യവും എസ്എൽഇയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയും ത്രോംബോസൈറ്റോപതിയും തമ്മിലുള്ള പ്രധാന വ്യത്യാസം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നതാണ്.

ചികിത്സ

ഒരു ഹെമറാജിക് പ്രതിസന്ധി ഘട്ടത്തിൽ, ഹെമറാജിക് പ്രതിഭാസങ്ങൾ കുറയുമ്പോൾ, കുട്ടിക്ക് അതിൻ്റെ ക്രമാനുഗതമായ വികാസത്തോടെ ബെഡ് റെസ്റ്റ് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയ്ക്കുള്ള പാത്തോജെനെറ്റിക് തെറാപ്പിയിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ, സ്പ്ലെനെക്ടമി, ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസൻ്റുകളുടെ ഉപയോഗം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

2-3 ആഴ്ചത്തേക്ക് 2 mg/kg/day എന്ന അളവിൽ Prednisolone നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, തുടർന്ന് ഒരു ഡോസ് കുറയ്ക്കലും മരുന്നിൻ്റെ പൂർണ്ണമായ നിർത്തലാക്കലും. നിർദ്ദിഷ്ട ചികിത്സയ്ക്കിടെ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം തീവ്രമാകുകയാണെങ്കിൽ, പ്രെഡ്നിസോലോണിൻ്റെ അളവ് 3 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം / പ്രതിദിനം വർദ്ധിപ്പിക്കാം. ഒരു ചെറിയ സമയം(3 ദിവസം വരെ) തുടർന്ന് 2 mg/kg/day എന്ന യഥാർത്ഥ ഡോസിലേക്ക് മടങ്ങുക. കഠിനമായ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം, സെറിബ്രൽ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ഭീഷണി എന്നിവയിൽ, മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോണിനൊപ്പം "പൾസ് തെറാപ്പി" (20 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ / ദിവസം 3 ദിവസത്തേക്ക് ഇൻട്രാവെൻസായി) സാധ്യമാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, ഈ തെറാപ്പി വളരെ ഫലപ്രദമാണ്. ആദ്യം, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു, തുടർന്ന് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം വർദ്ധിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ നിർത്തലാക്കിയതിന് ശേഷം ചില രോഗികൾക്ക് വീണ്ടും രോഗം അനുഭവപ്പെടുന്നു.

നിലവിൽ നല്ല ഫലമുള്ള ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻസാധാരണ മനുഷ്യ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ 0.4 അല്ലെങ്കിൽ 1 ഗ്രാം/കിലോ എന്ന അളവിൽ യഥാക്രമം 5 അല്ലെങ്കിൽ 2 ദിവസത്തേക്ക് ( കോഴ്സ് ഡോസ് 2 ഗ്രാം/കിലോ) മോണോതെറാപ്പിയായി അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾക്കൊപ്പം.

യാഥാസ്ഥിതിക ചികിത്സയുടെ ഫലത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിലോ അസ്ഥിരതയിലോ ആണ് പ്ലീഹയുടെ പാത്രങ്ങളുടെ സ്പ്ലെനെക്ടമി അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോബോളൈസേഷൻ നടത്തുന്നത്, ആവർത്തിച്ചുള്ള കനത്ത നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം കഠിനമായ പോസ്റ്റ്ഹെമറാജിക് അനീമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, കഠിനമായ രക്തസ്രാവം രോഗിയുടെ ജീവന് ഭീഷണിയാകുന്നു. 5 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികളിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് ഓപ്പറേഷൻ സാധാരണയായി നടത്തുന്നത്, കാരണം ചെറുപ്രായംപോസ്റ്റ്സ്പ്ലെനെക്ടമി സെപ്സിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്. 70-80% രോഗികളിൽ, ശസ്ത്രക്രിയ പ്രായോഗിക വീണ്ടെടുക്കലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ശേഷിക്കുന്ന കുട്ടികൾക്ക് സ്പ്ലെനെക്ടമിക്ക് ശേഷവും തുടർ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

കുട്ടികളിലെ ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര ചികിത്സയ്ക്കുള്ള ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസൻ്റ്സ് (സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്) മറ്റ് തരത്തിലുള്ള തെറാപ്പിയിൽ നിന്ന് ഒരു ഫലവുമില്ലെങ്കിൽ മാത്രമേ ഉപയോഗിക്കൂ, കാരണം അവയുടെ ഉപയോഗത്തിൻ്റെ ഫലപ്രാപ്തി സ്പ്ലെനെക്ടമിയേക്കാൾ വളരെ കുറവാണ്. വിൻക്രിസ്റ്റിൻ 1.5-2 mg/m 2 ശരീര ഉപരിതലത്തിൽ വാമൊഴിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് 10 mg / kg - 5-10 കുത്തിവയ്പ്പുകൾ, അസാത്തിയോപ്രിൻ 2-3 mg / kg / day എന്ന അളവിൽ 2-3 എന്ന അളവിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു. 1-2 മാസത്തേക്ക് ഡോസുകൾ

അടുത്തിടെ, ഡനാസോൾ (സിന്തറ്റിക് ആൻഡ്രോജെനിക് മരുന്ന്), ഇൻ്റർഫെറോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ (റീഫെറോൺ, ഇൻട്രോൺ-എ, റോഫെറോൺ-എ), ആൻ്റി-ഡി-ഐജി (ആൻ്റി-ഡി) എന്നിവയും ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര ചികിത്സയ്ക്കായി ഉപയോഗിച്ചു. എന്നിരുന്നാലും, അവയുടെ ഉപയോഗത്തിൻ്റെ പോസിറ്റീവ് പ്രഭാവം അസ്ഥിരമാണ്, പാർശ്വഫലങ്ങൾ സാധ്യമാണ്, ഇത് അവരുടെ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ സംവിധാനം കൂടുതൽ പഠിക്കുകയും അവയുടെ സ്ഥാനം നിർണ്ണയിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. സങ്കീർണ്ണമായ തെറാപ്പിഈ രോഗം.

രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്ന കാലഘട്ടത്തിൽ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ തീവ്രത കുറയ്ക്കുന്നതിന്, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പശ-അഗ്രഗേഷൻ ഗുണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും ആൻജിയോപ്രൊട്ടക്റ്റീവ് ഇഫക്റ്റുകൾക്കും മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു - അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് (ഹെമറ്റൂറിയയിൽ വിപരീതഫലം), എഥാംസൈലേറ്റ്, അമിനോമെതൈൽബെൻസോയിക് ആസിഡ്. മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ, ഹൈഡ്രജൻ പെറോക്സൈഡ്, എപിനെഫ്രിൻ, അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ടാംപോണുകൾ ഉപയോഗിക്കുക; ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് സ്പോഞ്ച്, ഫൈബ്രിൻ, ജെലാറ്റിൻ ഫിലിമുകൾ.

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര ഉള്ള കുട്ടികളിലെ പോസ്റ്റ്‌ഹെമറാജിക് അനീമിയ ചികിത്സയിൽ, പുനരുൽപ്പാദന കഴിവുകൾ ഉള്ളതിനാൽ, ഹെമറ്റോപോയിസിസിനെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഏജൻ്റുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സിസ്റ്റംഈ രോഗം കൊണ്ട് തകരാറില്ല. കഴുകിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കൈമാറ്റം, വ്യക്തിഗതമായി തിരഞ്ഞെടുത്തത്, കഠിനമായ അക്യൂട്ട് അനീമിയയുടെ കേസുകളിൽ മാത്രമാണ് നടത്തുന്നത്.

പ്രതിരോധം

പ്രാഥമിക പ്രതിരോധം വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. ദ്വിതീയ പ്രതിരോധം രോഗത്തിൻ്റെ ആവർത്തനത്തെ തടയുന്നതിലേക്ക് വരുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് വാക്സിനേഷൻ നൽകുമ്പോൾ, ഒരു വ്യക്തിഗത സമീപനവും പ്രത്യേക ജാഗ്രതയും ആവശ്യമാണ്. ശാരീരിക വിദ്യാഭ്യാസ ക്ലാസുകളിൽ നിന്ന് സ്കൂൾ കുട്ടികളെ ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു; അവർ സൂര്യപ്രകാശം ഒഴിവാക്കണം. ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം തടയുന്നതിന്, രോഗികൾക്ക് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കരുത് (ഉദാഹരണത്തിന്, സാലിസിലേറ്റുകൾ, ഇൻഡോമെതസിൻ, ബാർബിറ്റ്യൂറേറ്റുകൾ, കഫീൻ, കാർബെനിസിലിൻ, നൈട്രോഫുറൻസ് മുതലായവ). ആശുപത്രിയിൽ നിന്ന് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്ത ശേഷം, കുട്ടികൾ 5 വർഷത്തേക്ക് ഡിസ്പെൻസറി നിരീക്ഷണത്തിന് വിധേയമാണ്. 7 ദിവസത്തിലൊരിക്കൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള ഒരു രക്തപരിശോധന സൂചിപ്പിക്കുന്നു, തുടർന്ന് പ്രതിമാസം (റിമിഷൻ നിലനിർത്തുകയാണെങ്കിൽ). ഓരോ അസുഖത്തിനും ശേഷം രക്തപരിശോധന ആവശ്യമാണ്.

പ്രവചനം

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയുടെ ഫലം വീണ്ടെടുക്കൽ, ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകൾ സാധാരണമാക്കാതെയുള്ള ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ, ഹെമറാജിക് പ്രതിസന്ധികളുള്ള ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത റിലാപ്സിംഗ് കോഴ്സ്, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, തലച്ചോറിലെ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ഫലമായി മരണം (1-2%) എന്നിവ ആകാം. ആധുനിക ചികിത്സാ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച്, മിക്ക കേസുകളിലും ജീവിതത്തിൻ്റെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

ഗ്ലാൻ്റ്സ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ

ഗ്ലാൻ്റ്സ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ - പാരമ്പര്യ രോഗം, സാധാരണ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഉള്ളടക്കമുള്ള പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ ഗുണപരമായ ഇൻഫീരിയറിറ്റി സ്വഭാവവും ചതവ്-തരം രക്തസ്രാവം പ്രകടവുമാണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും. Glyantzmann's രോഗം രണ്ട് തരം തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്: ടൈപ്പ് A (9ΐ അല്ലെങ്കിൽ ρ), ടൈപ്പ് B (9ΐ). ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ IIb/IIIa യുടെ അസാധാരണത്വവും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിലെ ഗ്ലൈസറാൾഡിഹൈഡ് ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ്, പൈറുവേറ്റ് കൈനാസ് എന്നിവയുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവുമായും രോഗത്തിൻ്റെ വികാസം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് അപര്യാപ്തമായ ത്രോംബസ് പിൻവലിക്കലിനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് രൂപഘടന തകരാറിലാകുന്നതിനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഡീഷൻ കുറയുന്നതിനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഡീഷൻ ശേഷി കുറയുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. ; കട്ടപിടിക്കുന്ന സമയവും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണവും സാധാരണമാണ്.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ഗ്ലാൻസ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുരയ്ക്ക് സമാനമാണ്. രോഗം രക്തസ്രാവമായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു മാറുന്ന അളവിൽഭാവപ്രകടനം.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി. ഗ്ലാൻസ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയയുടെ സവിശേഷത:

ബന്ധുക്കളിൽ വർദ്ധിച്ച രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ സാന്നിധ്യം;

ചതവ് തരം രക്തസ്രാവം;

സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം;

പോസിറ്റീവ് എൻഡോതെലിയൽ പരിശോധനകൾ;

രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ദൈർഘ്യം വർദ്ധിക്കുന്നു;

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കുറയ്ക്കൽ;

അഡിനോസിൻ ഡിഫോസ്ഫേറ്റ്, കൊളാജൻ, അഡ്രിനാലിൻ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ കുറയുകയോ ഇല്ലാതിരിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു.

ചികിത്സ.Glyantzmann's thrombasthenia ചികിത്സയിൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ പശ-അഗ്രഗേഷൻ ഗുണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്ന മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു: അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ്, ഇറ്റാംസൈലേറ്റ്; ഉപാപചയ ഘടകങ്ങൾ [ഉദാ, ട്രിഫോസാഡെനിൻ (എടിപി), മഗ്നീഷ്യം തയ്യാറെടുപ്പുകൾ]. കൂടാതെ, കാൽസ്യം ക്ലോറൈഡ്, അസ്കോർബിക് ആസിഡ് + റുട്ടോസൈഡ്, പ്രാദേശിക ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജൻ്റുകൾ എന്നിവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

പ്രതിരോധം.രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിന്, ട്രിഫോസാഡെനിൻ (എടിപി), മഗ്നീഷ്യം സപ്ലിമെൻ്റുകൾ എന്നിവയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള കോഴ്സുകൾ 2-3 മാസത്തിനുശേഷം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ പശ-അഗ്രഗേഷൻ കഴിവ് മോശമാക്കുന്ന മരുന്നുകൾ, അതുപോലെ തന്നെ ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക് നടപടിക്രമങ്ങൾ (UVR, UHF) എന്നിവയിൽ ദോഷകരമായ ഫലമുണ്ടാക്കുന്ന മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നത് നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കണം.

പ്രവചനം.രോഗം ഭേദമാകില്ല, പക്ഷേ പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് രക്തസ്രാവം കുറയും.

ഹീമോഫീലിയ

പ്ലാസ്മ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളായ VIII (ഹീമോഫീലിയ എ) അല്ലെങ്കിൽ IX (ഹീമോഫീലിയ ബി) എന്നിവയുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. 100,000 പുരുഷന്മാരിൽ 13-14 കേസുകളാണ് ഹീമോഫീലിയയുടെ വ്യാപനം.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

രക്തം ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളുടെ കുറവിനെ ആശ്രയിച്ച്, രണ്ട് തരം ഹീമോഫീലിയയെ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു: ഹീമോഫീലിയ എ, ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ - ഫാക്ടർ VIII ൻ്റെ കുറവ്; ഹീമോഫീലിയ ബി, പ്ലാസ്മ ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ ഘടകം - ഘടകം IX-ൻ്റെ അപര്യാപ്തത മൂലം രക്തം ശീതീകരണ തകരാറിനൊപ്പം. ഹീമോഫീലിയ ബിയേക്കാൾ 5 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ് ഹീമോഫീലിയ എ.

ഹീമോഫീലിയ എ, ബി (കെ, റീസെസിവ്) പ്രധാനമായും പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ ജീനോടുകൂടിയ പാത്തോളജിക്കൽ ക്രോമസോം X രോഗിയായ പിതാവിൽ നിന്ന് അവൻ്റെ പെൺമക്കളിലേക്ക് പകരുന്നു. അവർ ഹീമോഫീലിയ ജീനിൻ്റെ വാഹകരാണ്, മാറ്റം വരുത്തിയ X ക്രോമസോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന അവരുടെ പകുതി ആൺമക്കൾക്കും രോഗം പകരുന്നു, അവരുടെ 50% പെൺമക്കളും ഹീമോഫീലിയ ജീനിൻ്റെ വാഹകർ (കണ്ടക്ടർമാർ) ആയിരിക്കും.

ഹീമോഫീലിയയിലെ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ കാരണം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെ ആദ്യ ഘട്ടത്തിൻ്റെ ലംഘനമാണ് - ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ്റെ രൂപീകരണം

ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകങ്ങളുടെ (VIII, IX) പാരമ്പര്യ കുറവിനൊപ്പം. ഹീമോഫീലിയയിൽ കട്ടപിടിക്കുന്ന സമയം വർദ്ധിക്കുന്നു, ചിലപ്പോൾ രോഗികളുടെ രക്തം മണിക്കൂറുകളോളം കട്ടപിടിക്കുന്നില്ല.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

ഏത് പ്രായത്തിലും ഹീമോഫീലിയ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. നവജാതശിശുക്കളിൽ പൊക്കിൾകൊടി കെട്ടിനിന്ന് രക്തസ്രാവം, സെഫലോഹെമറ്റോമ, ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള രക്തസ്രാവം എന്നിവയാണ് രോഗത്തിൻ്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ. ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ, ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് പല്ല് വരുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ഒരു വർഷത്തിനുശേഷം, കുട്ടി നടക്കാൻ തുടങ്ങുകയും കൂടുതൽ സജീവമാവുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ ഈ രോഗം പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ പരിക്കിൻ്റെ സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ ഒരു ഹെമറ്റോമ തരം രക്തസ്രാവമാണ്, ഇത് ഹെമർത്രോസിസ്, ഹെമറ്റോമസ്, കാലതാമസം (വൈകി) രക്തസ്രാവം എന്നിവയാണ്.

ഹീമോഫീലിയയുടെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണം സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം (ഹെമാർത്രോസിസ്), വളരെ വേദനാജനകമാണ്, പലപ്പോഴും ഒപ്പമുണ്ട് കടുത്ത പനി. കാൽമുട്ട്, കൈമുട്ട്, കണങ്കാൽ സന്ധികൾ എന്നിവ മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കപ്പെടുന്നു; സാധാരണയായി, തോളിൽ, ഇടുപ്പ്, കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും ചെറിയ സന്ധികൾ. ആദ്യത്തെ രക്തസ്രാവത്തിനു ശേഷം, സിനോവിയൽ അറയിൽ രക്തം ക്രമേണ പരിഹരിക്കപ്പെടുന്നു, സംയുക്തത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നു. സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവം ആങ്കിലോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹെമർത്രോസിസിന് പുറമേ, ഹീമോഫീലിയയും, അസ്ഥി ടിഷ്യുവിലേക്കുള്ള രക്തസ്രാവവും വികാസത്തോടെ സാധ്യമാണ്. അസെപ്റ്റിക് നെക്രോസിസ്, അസ്ഥി decalcification.

ഹീമോഫീലിയയുടെ സവിശേഷതയാണ് ഹെമറ്റോമുകൾ - ആഴത്തിലുള്ള ഇൻ്റർമസ്കുലർ ഹെമറാജുകൾ. അവയുടെ റിസോർപ്ഷൻ സാവധാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ചോർന്ന രക്തം വളരെക്കാലം ദ്രാവകമായി തുടരുന്നു, അതിനാൽ ഇത് ടിഷ്യൂകളിലേക്കും ഫാസിയയിലേക്കും എളുപ്പത്തിൽ തുളച്ചുകയറുന്നു. ഹെമറ്റോമുകൾ വളരെ വലുതായിരിക്കും, അവ പെരിഫറൽ നാഡി ട്രങ്കുകളെയോ വലിയ ധമനികളെയോ ഞെരുക്കുന്നു, ഇത് പക്ഷാഘാതത്തിനും ഗംഗ്രീനിനും കാരണമാകുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കഠിനമായ വേദന സംഭവിക്കുന്നു.

മൂക്കിലെ കഫം ചർമ്മം, മോണകൾ, വാക്കാലുള്ള അറ, കൂടാതെ സാധാരണയായി ദഹനനാളം, വൃക്ക എന്നിവയിൽ നിന്ന് നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവമാണ് ഹീമോഫീലിയയുടെ സവിശേഷത. ഏതെങ്കിലും മെഡിക്കൽ കൃത്രിമത്വം, പ്രത്യേകിച്ച് ഇൻട്രാമുസ്കുലർ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ, കഠിനമായ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കലും ടോൺസിലക്ടമിയും നീണ്ട രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. തലച്ചോറിലും മെനിഞ്ചുകളിലും സാധ്യമായ രക്തസ്രാവം, നയിക്കുന്നു മാരകമായ ഫലംഅല്ലെങ്കിൽ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന് ഗുരുതരമായ ക്ഷതം.

ഹീമോഫീലിയയിലെ ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സവിശേഷത രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ കാലതാമസവും വൈകിയ സ്വഭാവവുമാണ്. സാധാരണയായി അവ പരിക്ക് കഴിഞ്ഞ് ഉടനടി സംഭവിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം, ചിലപ്പോൾ 6-12 മണിക്കൂറോ അതിലധികമോ കഴിഞ്ഞ്, പരിക്കിൻ്റെ തീവ്രതയെയും പ്രശ്നത്തിൻ്റെ തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ലെവാനിയ, രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ പ്രാഥമിക സ്റ്റോപ്പ് നടക്കുന്നതിനാൽ

പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, അതിൻ്റെ ഉള്ളടക്കം മാറ്റില്ല.

ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകങ്ങളുടെ അപര്യാപ്തതയുടെ അളവ് ഏറ്റക്കുറച്ചിലുകൾക്ക് വിധേയമാണ്, ഇത് രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളിൽ ആനുകാലികതയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഹീമോഫീലിയയിലെ ഹെമറാജിക് പ്രകടനങ്ങളുടെ കാഠിന്യം ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകങ്ങളുടെ സാന്ദ്രതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (പട്ടിക 15-3).

പട്ടിക 15-3.ആൻ്റിജൻ്റെ സാന്ദ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് ഹീമോഫീലിയയുടെ രൂപങ്ങൾ

രോഗനിർണയവും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും

ഹീമോഫീലിയ രോഗനിർണയം കുടുംബ ചരിത്രം, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് മുൻനിര മൂല്യംഇനിപ്പറയുന്ന മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ട്.

കാപ്പിലറിയുടെയും സിരകളുടെയും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെ ദൈർഘ്യം വർദ്ധിക്കുന്നു.

റീകാൽസിഫിക്കേഷൻ സമയം മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു.

സജീവമാക്കിയ ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയം (എപിടിടി) വർദ്ധിപ്പിച്ചു.

ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ രൂപീകരണം തകരാറിലാകുന്നു.

പ്രോട്രോംബിൻ ഉപഭോഗം കുറച്ചു.

ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്നിൻ്റെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നു

(VIII, IX).

ഹീമോഫീലിയയിൽ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിൻ്റെയും ദൈർഘ്യം സാധാരണമാണ്, ടൂർണിക്യൂട്ട്, പിഞ്ച്, മറ്റ് എൻഡോതെലിയൽ പരിശോധനകൾ നെഗറ്റീവ് ആണ്. പെരിഫറൽ രക്തചിത്രത്തിൽ ഇല്ല സ്വഭാവപരമായ മാറ്റങ്ങൾ, രക്തസ്രാവം മൂലം കൂടുതലോ കുറവോ കടുത്ത വിളർച്ച ഒഴികെ.

ഹീമോഫീലിയയെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം, ഗ്ലിയാൻ്റ്‌സ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്‌തീനിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര എന്നിവയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നു (പ്രസക്തമായ വിഭാഗങ്ങൾ കാണുക).

ചികിത്സ

ചികിത്സയുടെ പ്രധാന രീതി ആജീവനാന്ത മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി ആണ്. നിലവിൽ, ഹീമോഫീലിയ രോഗികളെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള 3 രീതികൾ ഉപയോഗിക്കാം: പ്രതിരോധം, ഹോം ചികിത്സ, രക്തസ്രാവത്തിനു ശേഷമുള്ള ചികിത്സ.

പ്രിവൻ്റീവ് രീതി - രോഗിയുടെ സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവവും വൈകല്യവും തടയാൻ സഹായിക്കുന്ന ഏകദേശം 5% ലെവലിൽ കുറവുള്ള ഘടകത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം നിലനിർത്തുന്നു. ഉയർന്ന ശുദ്ധീകരിക്കപ്പെട്ട ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ സാന്ദ്രത ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ എയ്ക്ക്, മരുന്നുകൾ ആഴ്ചയിൽ 3 തവണ നൽകുന്നു; ഹീമോഫീലിയ ബി - 2 തവണ (ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ അർദ്ധായുസ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു). ഈ രീതി രോഗികളുടെ പൂർണ്ണമായ സാമൂഹിക പൊരുത്തപ്പെടുത്തലിന് അനുവദിക്കുന്നു, എന്നാൽ ചെലവേറിയതാണ്, ഇത് അതിൻ്റെ ഉപയോഗം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു.

വീട്ടിൽ ചികിത്സപരിക്ക് കഴിഞ്ഞയുടനെയോ അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ചെറിയ അടയാളത്തിലോ ഉടനടി ഒരു ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് മരുന്നിൻ്റെ ഉടനടി അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രക്തസ്രാവം നിർത്താനും ഹെമറ്റോമകളുടെയും ഹെമാർത്രോസിസിൻ്റെയും രൂപീകരണം തടയാനും സഹായിക്കുന്നു. ഈ രീതിക്ക് ആൻ്റിഹെമോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മാതാപിതാക്കളെ പരിശീലിപ്പിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ ചികിത്സ. ആൻ്റിഹെമോഫിലിക് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഡോസുകൾ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ സ്വഭാവത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

നിലവിൽ, റഷ്യൻ വിപണിയിൽ മതിയായ ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് മരുന്നുകൾ കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ എയ്‌ക്ക്, ഹീമോഫീലിയ ബി - "ഇമ്മ്യൂണിൻ", "അയ്മറിക്സ് ഡിഐ", "ഒക്ടനൈൻ" എന്നിവയ്ക്കായി നിങ്ങൾക്ക് "ഇമ്മുനാറ്റ്", "ഇമോക്ലോട്ട് ഡി.ഐ.", "ഹീമോഫിൽ എം" എന്നിവ ഉപയോഗിക്കാം.

എല്ലാ ആൻറിഹീമോഫിലിക് മരുന്നുകളും അവയുടെ പുനരധിവാസത്തിനുശേഷം ഉടൻ തന്നെ ഒരു ബോലസ് ആയി ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകപ്പെടുന്നു. ഫാക്ടർ VIII ൻ്റെ (8-12 മണിക്കൂർ) അർദ്ധായുസ്സ് കണക്കിലെടുത്ത്, ഹീമോഫീലിയ എയ്‌ക്ക് ഒരു ദിവസം 2 തവണയും ഹീമോഫീലിയ ബിക്ക് (ഘടകം IX ൻ്റെ അർദ്ധായുസ്സ് 18-24 മണിക്കൂറും) - ഒരു ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. .

നിശിത കാലഘട്ടത്തിൽ സന്ധിയിലെ രക്തസ്രാവത്തിന്, പൂർണ്ണ വിശ്രമവും ഹ്രസ്വകാല (3-5 ദിവസം) ഫിസിയോളജിക്കൽ സ്ഥാനത്ത് അവയവത്തിൻ്റെ നിശ്ചലതയും ആവശ്യമാണ്. വൻതോതിലുള്ള രക്തസ്രാവമുണ്ടായാൽ, രക്തം ശ്വസിക്കുകയും സംയുക്ത അറയിലേക്ക് ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോൺ കുത്തിവയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ജോയിൻ്റിലെ ഒരു പഞ്ചർ ഉടനടി നടത്താൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. താഴെ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു നേരിയ മസാജ്ബാധിച്ച അവയവത്തിൻ്റെ പേശികൾ, ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക് നടപടിക്രമങ്ങളും ചികിത്സാ വ്യായാമങ്ങളും ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ഉപയോഗിക്കുക. അങ്കിലോസിസ് വികസിപ്പിച്ചാൽ, ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തൽ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ രോഗികളിൽ തീവ്രമായ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ തെറാപ്പി ഐസോഇമ്മ്യൂണൈസേഷനിലേക്കും ഇൻഹിബിറ്ററി ഹീമോഫീലിയയുടെ വികാസത്തിലേക്കും നയിച്ചേക്കാം. രക്തം ശീതീകരണത്തിൻ്റെ VIII, IX ഘടകങ്ങൾക്കെതിരായ ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ ആവിർഭാവം ചികിത്സയെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു, കാരണം ഇൻഹിബിറ്റർ നൽകിയ ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകത്തെ നിർവീര്യമാക്കുന്നു, കൂടാതെ പരമ്പരാഗത മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ല. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്, രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ എന്നിവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, എല്ലാ രോഗികളിലും പോസിറ്റീവ് പ്രഭാവം സംഭവിക്കുന്നില്ല. കൂടെ ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പിയുടെ സങ്കീർണതകൾ

ക്രയോപ്രെസിപിറ്റേറ്റിൻ്റെയും മറ്റ് മരുന്നുകളുടെയും ഉപയോഗത്തിൽ എച്ച്ഐവി അണുബാധ, പാരൻ്റൽ ട്രാൻസ്മിഷനോടുകൂടിയ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ്, ഹെർപെറ്റിക് അണുബാധകൾ എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുന്നു.

പ്രതിരോധം

രോഗം ഭേദമാകില്ല; പ്രാഥമിക പ്രതിരോധംഅസാധ്യം. രക്തസ്രാവം തടയുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഹെമറ്റോമുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കാരണം മരുന്നുകളുടെ ഇൻട്രാമുസ്കുലർ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഒഴിവാക്കണം. മരുന്നുകൾ വാമൊഴിയായോ ഇൻട്രാവെൻസലോ നൽകുന്നത് നല്ലതാണ്. ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരു കുട്ടി പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കുന്നത് തടയാൻ ഓരോ 3 മാസത്തിലും ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ സന്ദർശിക്കണം. ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഒരു രോഗിയുടെ മാതാപിതാക്കൾ ഈ രോഗമുള്ള കുട്ടികളെ പരിപാലിക്കുന്നതിൻ്റെ സവിശേഷതകളും അവർക്ക് പ്രഥമശുശ്രൂഷ നൽകുന്നതിനുള്ള തത്വങ്ങളും പരിചയപ്പെടേണ്ടതുണ്ട്. ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഒരു രോഗിക്ക് ശാരീരിക ജോലിയിൽ ഏർപ്പെടാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, മാതാപിതാക്കൾ അവനിൽ ബൗദ്ധിക പ്രവർത്തനത്തോടുള്ള അഭിനിവേശം വളർത്തിയെടുക്കണം.

പ്രവചനം

രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത, സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സ, ചികിത്സയുടെ പര്യാപ്തത എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും രോഗനിർണയം.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം (ആൻജിയോഹെമോഫീലിയ) ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് (ടൈപ്പ് I - 9ΐ, ടൈപ്പ് II, III - ρ), ഇത് മിക്സഡ് (ബ്രൂയിസ്-ഹെമറ്റോമ) തരത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവം സിൻഡ്രോം ആണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം രണ്ട് ലിംഗങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു. രക്തം ശീതീകരണ ഘടകം VIII (വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം) ൻ്റെ പ്ലാസ്മ-പ്രോട്ടീൻ സമുച്ചയത്തിൻ്റെ സമന്വയത്തിൻ്റെ ലംഘനമാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ്റെ പാത്തോളജിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം പല തരത്തിലുണ്ട്, ഏറ്റവും കഠിനമായ തരം III ആണ്. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം എൻഡോതെലിയൽ സെല്ലുകളിലും മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളിലും സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുകയും ഇരട്ട പ്രവർത്തനം നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു: ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള കാസ്കേഡിൽ പങ്കെടുക്കുകയും ഫാക്ടർ VIII ൻ്റെ സ്ഥിരത നിർണ്ണയിക്കുകയും പ്ലേ ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. പ്രധാന പങ്ക്വാസ്കുലർ-പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഹെമോസ്റ്റാസിസിൽ, കേടായ പാത്രത്തിൻ്റെ സബ്എൻഡോതെലിയൽ ഘടനകളിലേക്ക് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് അഡീഷൻ ഉറപ്പാക്കുകയും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം. കഠിനമായ കേസുകളിൽ രോഗത്തിൻ്റെ ആദ്യ പ്രകടനങ്ങൾ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ കുട്ടികളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. മൂക്കിലെ കഫം മെംബറേൻ, വാക്കാലുള്ള അറ, ദഹനനാളം എന്നിവയിൽ നിന്ന് സ്വയമേവ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നു. പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ മെനോറാജിയ സാധ്യമാണ്. സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് രക്തസ്രാവം പലപ്പോഴും എക്കിമോസ്, പെറ്റീഷ്യ, ചിലപ്പോൾ ആഴത്തിലുള്ള ഹെമറ്റോമ, ഹെമർത്രോസിസ് എന്നിവയുടെ രൂപത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് ഈ രോഗത്തിന് സമാനമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ, ഗ്ലാൻസ്മാൻ്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര എന്നിവയിൽ നിന്ന് ഇതിനെ വേർതിരിക്കുന്നു. ടോൺസിലക്ടമി, പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ തുടങ്ങിയ ഓപ്പറേഷനുകൾ കനത്ത രക്തസ്രാവത്തോടൊപ്പമുണ്ട്, ഇത് അക്യൂട്ട് പോസ്റ്റ്ഹെമറാജിക് അനീമിയയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ഹീമോഫീലിയയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്കോ പരിക്കിനോ ശേഷമുള്ള വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിൽ, രക്തസ്രാവം ഉടനടി ആരംഭിക്കുന്നു, കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷമല്ല, രക്തസ്രാവം നിർത്തിയതിനുശേഷം ആവർത്തിക്കില്ല.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്.വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിനുള്ള ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം: കുടുംബ ചരിത്രം; മിശ്രിത തരം രക്തസ്രാവം; വർദ്ധിച്ച രക്തസ്രാവം സമയം; വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം VIII എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നു; പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ പശ (നിലനിർത്തൽ), റിസ്റ്റോസിറ്റിൻ (റിസ്റ്റോമൈസിൻ) സ്വാധീനത്തിൽ അവയുടെ സംയോജനം.

ചികിത്സ.വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, ഹീമോഫീലിയയുടെ അതേ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് എഡിഎച്ച് - ഡെസ്മോപ്രെസിൻ സിന്തറ്റിക് അനലോഗ് ഉപയോഗിക്കാം. രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ (വൃക്ക രക്തസ്രാവം ഒഴികെ!), അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് ഉപയോഗിക്കുന്നു. മെനോറാജിയയ്ക്ക്, മെസ്ട്രനോൾ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്

ലിംഫ് നോഡുകളിലും ആന്തരിക അവയവങ്ങളിലും ലിംഫോഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപീകരണത്തോടുകൂടിയ ലിംഫോയ്ഡ് ടിഷ്യുവിൻ്റെ മാരകമായ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ സ്വഭാവമുള്ള ഒരു രോഗമാണ് ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (ഹോഡ്ജ്കിൻസ് രോഗം). ലിംഫോമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്. 1832 ൽ ഇംഗ്ലീഷ് ഫിസിഷ്യൻ തോമസ് ഹോഡ്ജ്കിൻ ആണ് ഈ രോഗം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്.

100,000 കുട്ടികളിൽ 1 കേസാണ് ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത് പ്രീസ്കൂൾ പ്രായം. പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ഏകദേശം 2 മടങ്ങ് കൂടുതൽ ആൺകുട്ടികൾ രോഗികളാകുന്നു.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും പൂർണ്ണമായും വ്യക്തമല്ല. ഒരു പ്രത്യേക പ്രദേശത്തിനകത്തും ഒരു നിശ്ചിത സമയത്തും സംഭവങ്ങളുടെ പ്രകടമായ വർദ്ധനവ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് എറ്റിയോളജിക്കൽ പങ്ക് വൈറസുകളും പാരിസ്ഥിതിക ഘടകങ്ങളും ആയിരിക്കാം എന്നാണ്. എപ്‌സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസാണ് രോഗത്തിന് കാരണമെന്നും വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു.

സാധാരണ ("ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്") ബെറെസോവ്സ്കി-സ്റ്റെർൻബെർഗ് സെല്ലുകൾ കണ്ടെത്തുമ്പോൾ മാത്രമാണ് ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൻ്റെ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നത്. ഒരു യഥാർത്ഥ മാരകമായ സെല്ലിൻ്റെ (ബെറെസോവ്സ്കി-സ്റ്റെർൻബെർഗിൻ്റെ ബൈന്യൂക്ലിയർ ഭീമൻ സെൽ) സ്വഭാവം അജ്ഞാതമായി തുടർന്നു, മോണോസൈറ്റ്-മാക്രോഫേജ് സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് അതിൻ്റെ ഉത്ഭവത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഡാറ്റ പുറത്തുവരുന്നതുവരെ, രൂപാന്തരപ്പെട്ട ലിംഫോസൈറ്റുകളിൽ നിന്നല്ല. ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഒരു ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്ന് പ്രക്രിയയുടെ കർശനമായ വ്യാപനത്തെ വേർതിരിക്കുന്നു ലിംഫ് നോഡുകൾമറ്റൊന്നിലേക്ക് (ഏകകേന്ദ്രീകൃതം).

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

രോഗം, ഒരു ചട്ടം പോലെ, ഒന്നോ അതിലധികമോ ലിംഫ് നോഡുകളുടെ വർദ്ധനവോടെയാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്, മിക്കപ്പോഴും സെർവിക്കൽ ഗ്രൂപ്പ് (60-80%). രോഗി സ്വയം അല്ലെങ്കിൽ അവൻ്റെ മാതാപിതാക്കളാണ് പലപ്പോഴും ഇത് ആദ്യം ശ്രദ്ധിക്കുന്നത്. സാധാരണയായി, മറ്റ് ഗ്രൂപ്പുകളുടെ ലിംഫ് നോഡുകൾ ബാധിക്കപ്പെടുന്നു (കക്ഷീയ, ഇൻജിനൽ മുതലായവ). രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഇൻട്രാതോറാസിക്, ഇൻട്രാ-അബ്‌ഡോമിനൽ ലിംഫ് നോഡുകൾ ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുകയും കരളും പ്ലീഹയും വലുതാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ക്രമേണ, ലിംഫ് നോഡുകളുടെ വലുപ്പവും എണ്ണവും വർദ്ധിക്കുന്നു, അവ ഇടതൂർന്നതും വേദനയില്ലാത്തതുമായ രൂപീകരണങ്ങളുടെ ഒരു സമുച്ചയമായി മാറുന്നു, അവ പരസ്പരം സംയോജിപ്പിക്കാത്തതും ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യൂകളിലേക്കും ഒപ്പം, A.A യുടെ ആലങ്കാരിക പദപ്രയോഗത്തിൽ. Kissel, അവർ "ഒരു ചാക്കിൽ ഉരുളക്കിഴങ്ങ്" സാദൃശ്യമുള്ളതാണ്. ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു, പ്ലൂറ, ദഹനനാളം, അസ്ഥി മജ്ജ, അസ്ഥി അസ്ഥികൂടം, നാഡീവ്യൂഹം എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം. ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൻ്റെ സാധാരണ പ്രകടനങ്ങൾ പനി, രാത്രി വിയർപ്പ്, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ക്ഷീണം, മയക്കം, വിശപ്പില്ലായ്മ, ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിൽ ചൊറിച്ചിൽ.

കുറിപ്പ്. രോഗത്തിൻ്റെ ഓരോ ഘട്ടത്തിലും രണ്ട് ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്: എ - ലഹരി ഇല്ലാതെ; ബി - ലഹരിയോടൊപ്പം.

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം

IN പ്രാരംഭ ഘട്ടംരക്തപരിശോധനയിലെ രോഗങ്ങൾ മിതമായ ന്യൂട്രോഫിലിക് ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, ആപേക്ഷിക ലിംഫോപീനിയ, ഇസിനോഫീലിയ എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ലിയു. ESR ചെറുതായി വർദ്ധിച്ചു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് ല്യൂക്കോപീനിയയ്ക്ക് വഴിയൊരുക്കുന്നു, വിളർച്ച, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം, ഇത് സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി വഴി സുഗമമാക്കുന്നു. ESR ഉയർന്ന മൂല്യങ്ങളിൽ എത്തുന്നു. ഫൈബ്രിനോജൻ സാന്ദ്രതയിൽ സാധ്യമായ വർദ്ധനവ്, ആൽബുമിൻ ഉള്ളടക്കത്തിൽ കുറവ്, വർദ്ധനവ്ഒരു 2-ഗ്ലോബുലിൻസ്.

രോഗനിർണയവും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും

വിശദീകരിക്കാനാവാത്ത സ്ഥിരമായ ലിംഫഡെനോപ്പതിയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് സംശയിക്കണം. രോഗനിർണയം വ്യക്തമാക്കുന്നതിനും രോഗത്തിൻ്റെ ഘട്ടം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനും, ലബോറട്ടറി, ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ, എക്സ്-റേ പരീക്ഷാ രീതികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, നിർണായക ഘടകം മാറ്റം വരുത്തിയ ലിംഫ് നോഡിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയാണ്, ഇത് നിർദ്ദിഷ്ട ഗ്രാനുലോമകൾ, ഭീമൻ മൾട്ടി ന്യൂക്ലിയേറ്റഡ് ബെറെസോവ്സ്കി-സ്റ്റെർൻബെർഗ് സെല്ലുകൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിനെ നിസ്സാരവും ക്ഷയരോഗവുമായ ലിംഫെഡെനിറ്റിസ്, രക്താർബുദം (വിഭാഗം "അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ" കാണുക), മാരകമായ ട്യൂമറിൻ്റെ മെറ്റാസ്റ്റാസിസ് എന്നിവയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്. ലിംഫോഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൻ്റെ ഇൻട്രാതോറാസിക് രൂപത്തിൽ, ക്ഷയരോഗ ബ്രോങ്കാഡെനിറ്റിസ് ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ് ("ക്രോണിക് അണുബാധകൾ" എന്ന അധ്യായത്തിലെ "ക്ഷയം" വിഭാഗം കാണുക), സാർകോയിഡോസിസ്, ലിംഫോസാർകോമാറ്റോസിസ്. ഇൻട്രാ-അബ്‌ഡോമിനൽ വേരിയൻ്റിൽ, ട്യൂബർകുലസ് മെസാഡെനിറ്റിസ്, വയറിലെ അറയുടെ മാരകമായ നിയോപ്ലാസം എന്നിവ ഒഴിവാക്കണം.

ചികിത്സ

പ്രത്യേക വകുപ്പുകളിലാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത്. ചികിത്സയുടെ വ്യാപ്തി രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നിലവിൽ മുൻഗണന നൽകുന്നത് കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി- റേഡിയേഷൻ്റെയും വിവിധ കീമോതെറാപ്പി വ്യവസ്ഥകളുടെയും ഒരേസമയം ഉപയോഗം, ഇത് ദീർഘകാല ഫലങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, തെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കണക്കിലെടുക്കണം. റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ചർമ്മത്തിനും ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്കും (റേഡിയേഷൻ പൾമോണൈറ്റിസ്, കാർഡിറ്റിസ്, ന്യൂമോസ്ക്ലെറോസിസ്, വൈകി ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം, വന്ധ്യത മുതലായവ) കേടുവരുത്തും. കീമോതെറാപ്പിയുടെ വിഷ പ്രഭാവം പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു ചികിത്സാ മരുന്നുകൾ("അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ" എന്ന വിഭാഗം കാണുക).

പ്രവചനം

ചികിത്സയുടെ സമയത്ത് രോഗത്തിൻ്റെ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും രോഗനിർണയം. ആധുനിക ചികിത്സാ രീതികൾ ദീർഘകാല ആശ്വാസം കൈവരിക്കാൻ സാധ്യമാക്കുന്നു, ഘട്ടങ്ങളിൽ I, IIA - വീണ്ടെടുക്കൽ.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ

രക്താർബുദം - വ്യവസ്ഥാപിത രോഗംരക്തം, സാധാരണ അസ്ഥിമജ്ജ ഹെമറ്റോപോയിസിസിനെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത്, വ്യത്യാസമില്ലാത്തതും പ്രവർത്തനപരവുമായ വ്യാപനത്തിലൂടെയാണ്. സജീവ കോശങ്ങൾ- ല്യൂക്കോസൈറ്റ് കോശങ്ങളുടെ ആദ്യകാല മുൻഗാമികൾ. "രക്താർബുദം" എന്ന പദം 1921 ൽ എല്ലെർമാൻ നിർദ്ദേശിച്ചു.

100,000 കുട്ടികളിൽ 4-5 കേസുകളുടെ ആവൃത്തിയിൽ രക്താർബുദം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. കുട്ടിക്കാലത്ത്, മറ്റ് അർബുദങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ കൂടുതലായി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക്, ലിംഫോയ്ഡ് ടിഷ്യൂകളുടെ മാരകമായ രോഗങ്ങളുള്ള എല്ലാ രോഗികളിലും, ഓരോ പത്താമത്തെ രോഗിയും ഒരു കുട്ടിയാണ്. കുട്ടികളിൽ രക്താർബുദത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ 2-4 വയസ്സ് പ്രായത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. സമീപ ദശകങ്ങളിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ട രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വർദ്ധനവും ഉയർന്ന മരണനിരക്ക് തുടരുന്നതും കാരണം, കുട്ടികളിലെ രക്താർബുദത്തിൻ്റെ പ്രശ്നം പ്രായോഗിക ആരോഗ്യ സംരക്ഷണത്തിന് പ്രത്യേകിച്ചും പ്രസക്തമാണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

രക്താർബുദത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. നിലവിൽ, അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷൻ്റെ എറ്റിയോളജിക്കൽ പങ്ക്, കെമിക്കൽ എക്സോജനസ് ഘടകങ്ങൾ, ഓങ്കോജെനിക് വൈറസുകൾ, രക്താർബുദം ഉണ്ടാകാനുള്ള പാരമ്പര്യ പ്രവണതയുടെ പ്രാധാന്യം എന്നിവ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. മ്യൂട്ടേഷൻ സിദ്ധാന്തത്തിൻ്റെയും ക്ലോൺ ആശയത്തിൻ്റെയും പ്രധാന വ്യവസ്ഥകൾ രൂപപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു.

അടിസ്ഥാനം രോഗകാരി ലിങ്കുകൾ- സെൽ ഡിഎൻഎ സിന്തസിസിലെ മാറ്റങ്ങൾ, അവയുടെ വ്യത്യാസത്തിൻ്റെ തടസ്സം, നിയന്ത്രണ ഘടകങ്ങളുടെ നിയന്ത്രണം വിട്ടുപോകുന്ന പ്രക്രിയ. ഹീമോബ്ലാസ്റ്റോസുകളുടെ വികസനത്തിൻ്റെ മോണോക്ലോണൽ സിദ്ധാന്തം, അതുപോലെ മുഴകൾ പൊതുവെ അംഗീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ സിദ്ധാന്തമനുസരിച്ച്, രക്താർബുദ കോശങ്ങൾ ഒരു ക്ലോണാണ് - ഒരു മ്യൂട്ടേറ്റഡ് സെല്ലിൻ്റെ സന്തതി. രക്താർബുദം രോഗകാരിയെക്കുറിച്ചുള്ള ക്ലോണൽ സിദ്ധാന്തം, കോശങ്ങളുടെ അനിയന്ത്രിതമായ ക്ലോണിൻ്റെ വ്യാപനത്തിൻ്റെ ഫലമായാണ് രോഗത്തെ കണക്കാക്കുന്നത്, അവ വേർതിരിച്ചറിയാനും പക്വത നേടാനുമുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെട്ടു, ക്രമേണ മറ്റ് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് രോഗാണുക്കളെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു. മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഏതാണ്ട് തുടർച്ചയായി സംഭവിക്കുന്നതായി അറിയാം (ശരാശരി, ഓരോ മണിക്കൂറിലും ഒരു സെൽ പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു). ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ, ഈ കോശങ്ങളോട് വിദേശിയായി പ്രതികരിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ സംവിധാനങ്ങൾ മൂലമാണ് മാറ്റം വരുത്തിയ കോശങ്ങളുടെ ഉന്മൂലനം സംഭവിക്കുന്നത്. തൽഫലമായി, മ്യൂട്ടജെനിക് ഘടകങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതിൻ്റെയും ശരീരത്തിൻ്റെ പ്രതിരോധം ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നതിൻ്റെയും പ്രതികൂലമായ സംയോജനത്തിലൂടെ രക്താർബുദത്തിൻ്റെ വികസനം സാധ്യമാണ്.

പാത്തോമോർഫോളജി

രക്താർബുദം ഹൈപ്പർപ്ലാസ്റ്റിക് അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ട്യൂമർ പ്രക്രിയപലതരത്തിലുള്ള രക്താർബുദ മെറ്റാപ്ലാസിയയുടെ കേന്ദ്രങ്ങളുള്ള ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് ടിഷ്യുവിൽ

നാൽ അവയവങ്ങളും സിസ്റ്റങ്ങളും. മിക്കപ്പോഴും, ഭ്രൂണ കാലഘട്ടത്തിൽ നിലനിന്നിരുന്ന പാത്തോളജിക്കൽ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് സംഭവിക്കുന്നത്: പ്ലീഹ, ലിംഫ് നോഡുകൾ, കരൾ എന്നിവയിൽ. അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയിലെ മോർഫോളജിക്കൽ സബ്‌സ്‌ട്രേറ്റ് വ്യത്യസ്ത രോഗികളിൽ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണെന്ന് സ്‌ഫോടന കോശങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനം കാണിച്ചു. ട്യൂമർ കോശങ്ങളുടെ രൂപഘടനയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, രോഗത്തിൻ്റെ ദൈർഘ്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയല്ല, രക്താർബുദം നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

(ചിത്രം 15-1).

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

എല്ലുകളിലും സന്ധികളിലും വേദന, ക്ഷീണം, വിശപ്പില്ലായ്മ, ഉറക്ക അസ്വസ്ഥത, ശരീര താപനില വർദ്ധിക്കൽ തുടങ്ങിയ അവ്യക്തമായ പരാതികൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെ രോഗം പലപ്പോഴും ക്രമേണ ആരംഭിക്കുന്നു. കുറവ് സാധാരണയായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു

അരി. 15-1.ലുക്കീമിയയുടെ രൂപങ്ങളും വകഭേദങ്ങളും

കുട്ടികളിൽ.

കഠിനമായ ലഹരി, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം രോഗത്തിൻ്റെ പെട്ടെന്നുള്ള ആരംഭം.

രോഗികളുടെ ചർമ്മവും കഫം ചർമ്മവും വിളറിയതും പലപ്പോഴും മഞ്ഞപ്പിത്തവുമാണ്, ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിന് മണ്ണ്-പച്ചകലർന്ന നിറം ലഭിക്കും. ജിംഗിവൈറ്റിസ്, സ്റ്റാമാറ്റിറ്റിസ് (കാതറാൽ മുതൽ നെക്രോറ്റിക് അൾസറേറ്റീവ് വരെ), ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും രക്താർബുദം നുഴഞ്ഞുകയറുന്നത് സാധ്യമാണ്. ലിംഫ് നോഡുകളുടെ ദൃശ്യമായ വർദ്ധനവ് പലപ്പോഴും ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. അവയ്ക്ക് സാന്ദ്രമായ ഇലാസ്റ്റിക് സ്ഥിരതയുണ്ട്, വേദനയില്ലാത്തവയാണ്, ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യൂകളിലേക്ക് ലയിക്കുന്നില്ല. ചിലപ്പോൾ Mikulicz ലക്ഷണ സമുച്ചയം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു - ലാക്രിമലിൻ്റെ സമമിതി വർദ്ധനവും ഉമിനീര് ഗ്രന്ഥികൾഅവരുടെ രക്താർബുദം നുഴഞ്ഞുകയറ്റം കാരണം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മുഖത്തിൻ്റെ വീർപ്പ് കാരണം, കുട്ടികൾ ബാഹ്യമായി മുണ്ടിനീർ രോഗികളുമായി സാമ്യമുള്ളതാണ്.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ ഏറ്റവും ശ്രദ്ധേയവും സാധാരണവുമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം. ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും രക്തസ്രാവം, മൂക്കിൽ നിന്നും മോണയിൽ നിന്നും ദഹനനാളത്തിൽ നിന്നും രക്തസ്രാവം, ഹെമറ്റൂറിയ, സെറിബ്രൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

സന്ധികളിലും എല്ലുകളിലും വേദന ഉണ്ടാകുന്നത് സിനോവിയൽ മെംബ്രണിലെ രക്താർബുദം, പെരിയോസ്റ്റിയൽ രക്താർബുദത്തിൻ്റെ രൂപീകരണം, സംയുക്ത അറയിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ മൂലമാണ്.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണം ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി ആണ്. ടാക്കിക്കാർഡിയയുടെ രൂപത്തിൽ ഹൃദയ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ ഉണ്ടാകാം, ഹൃദയ ശബ്ദങ്ങളുടെ ബധിരത, ഫങ്ഷണൽ ശബ്ദം; ഹൃദയത്തിൻ്റെ അതിരുകളുടെ വികാസം വളരെ കുറവാണ്. ന്യുമോണിയ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.

നാഡീവ്യവസ്ഥയിലേക്കുള്ള സ്ഫോടന കോശങ്ങളുടെ മെറ്റാസ്റ്റാസിസിൻ്റെ ഫലമായി കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന് (ന്യൂറോലൂക്കീമിയ) ക്ഷതം സംഭവിക്കുന്നു. രക്താർബുദം ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ബിബിബിയിൽ തുളച്ചുകയറുന്നില്ല എന്ന വസ്തുത കാരണം മിക്കപ്പോഴും ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ കാലഘട്ടത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ന്യൂറോ ലുക്കീമിയ രോഗികളിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു സാധാരണ സൂചകങ്ങൾഹെമറ്റോപോയിസിസ്. ന്യൂറോലൂക്കീമിയയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ക്രമേണ വികസിക്കുന്നു. തലകറക്കം, തലവേദന, ഓക്കാനം, ഡിപ്ലോപ്പിയ, നട്ടെല്ല്, ഇൻ്റർകോസ്റ്റൽ ഇടങ്ങൾ എന്നിവയിൽ വേദന പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ചില കുട്ടികൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു മൂർച്ചയുള്ള വർദ്ധനവ്ചുരുങ്ങിയ സമയത്തിനുള്ളിൽ ശരീരഭാരം, ബുളിമിയ, ദാഹം, ഇത് ഡൈൻസ്ഫാലിക് മേഖലയുടെ നാശവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ രോഗികളുടെ ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധനയിൽ ആകസ്മികമായി ന്യൂറോലൂക്കീമിയ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.

രക്താർബുദ സമയത്ത്, മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു (ചികിത്സാ തന്ത്രങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് ആവശ്യമാണ്).

ഘട്ടം I - രോഗത്തിൻ്റെ അരങ്ങേറ്റം, തുടക്കം മുതലുള്ള കാലഘട്ടം ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾതെറാപ്പി ഫലം ലഭിക്കുന്നതുവരെ.

ഘട്ടം II - റിമിഷൻ. പൂർണ്ണവും അപൂർണ്ണവുമായ റിമിഷനുകൾ ഉണ്ട്. പൂർണ്ണമായ ക്ലിനിക്കൽ, ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ (കാലാവധി അല്ല

1 മാസത്തിൽ താഴെ) ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളൊന്നുമില്ല, കൂടാതെ മൈലോഗ്രാം സ്ഫോടന കോശങ്ങളുടെ 5% ൽ കൂടുതലും ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ 30% ൽ കൂടുതലും കാണിക്കുന്നില്ല. അപൂർണ്ണമായ ക്ലിനിക്കൽ, ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ ക്ലിനിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകളുടെയും ഹീമോഗ്രാമിൻ്റെയും സാധാരണവൽക്കരണത്തോടൊപ്പമുണ്ട്, കൂടാതെ 20% ൽ കൂടുതൽ സ്ഫോടന കോശങ്ങൾ ചുവന്ന മജ്ജ ആസ്പിറേറ്റിൽ അവശേഷിക്കുന്നില്ല.

ഘട്ടം III - രോഗത്തിൻ്റെ പുനരധിവാസം. സാധാരണ ഹെമറ്റോപോയിസിസിൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ വൃഷണങ്ങൾ, നാഡീവ്യൂഹം, ശ്വാസകോശം എന്നിവയിൽ രക്താർബുദം നുഴഞ്ഞുകയറുന്നതിൻ്റെ എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഫോക്കസ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെയാണ് ഇത് പലപ്പോഴും ആരംഭിക്കുന്നത്. ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിലാപ്സിനൊപ്പം, പല രോഗികളും പരാതികളൊന്നും കാണിക്കുന്നില്ല. ചില കുട്ടികളിൽ, ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പരിശോധനയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ മാത്രമേ റിലാപ്സ് രോഗനിർണയം നടത്തുകയുള്ളൂ. അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ പുനരധിവാസ കാലയളവിൽ കുറഞ്ഞ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിൻ്റെ വികസനം തടയുന്ന തുടർച്ചയായ സമഗ്രമായ ചികിത്സയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം

കുട്ടികളിലെ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയിൽ, സ്ഫോടന കോശങ്ങൾ, വിളർച്ച, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, ഉയർന്ന ESR; ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം വേരിയബിൾ ആണ്: വ്യത്യസ്ത അളവിലുള്ള ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, ല്യൂക്കോപീനിയ കുറവാണ്. ഒരു സ്വഭാവ രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡം "ല്യൂക്കമിക് വിടവ് (ഗ്യാപ്പിംഗ്)" ആണ് (ഇടവേള രക്താർബുദം)- സ്ഫോടനത്തിനും മുതിർന്ന സെല്ലുകൾക്കുമിടയിൽ ഇൻ്റർമീഡിയറ്റ് രൂപങ്ങളുടെ അഭാവം. പെരിഫറൽ രക്തപരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷമാണ് സാധാരണയായി ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പരിശോധന നടത്തുന്നത്. അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയ്ക്കുള്ള വിശ്വസനീയമായ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയുടെ സെല്ലുലാർ കോമ്പോസിഷൻ്റെ 30% ത്തിലധികം അളവിൽ സ്റ്റെർണൽ പഞ്ചേറ്റിലെ സ്ഫോടന കോശങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നതാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ രോഗനിർണയം ക്ലിനിക്കൽ ഡാറ്റയും (ലഹരി, കടുത്ത പല്ലർ, പോളിഡെനിയ, ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി) കാലക്രമേണ നടത്തിയ രക്തപരിശോധനയുടെ ഫലങ്ങളും അനുസരിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്. "ല്യൂക്കമിക് ഗേപ്പ്" സാന്നിധ്യമുള്ള ഹീമോഗ്രാമിലെ സ്ഫോടന കോശങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നത് നിശിത രക്താർബുദത്തെ സംശയിക്കാൻ ഒരാളെ അനുവദിക്കുന്നു. ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പങ്കറ്റേറ്റ് പരിശോധിച്ചാണ് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നത്. അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധനയിൽ രോഗനിർണയത്തിന് വ്യക്തമായ ഡാറ്റ നൽകാത്ത അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഒരു ട്രെഫിൻ ബയോപ്സി ആവശ്യമാണ്. ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് രോഗാണുക്കളുടെ സാധാരണ അനുപാതം ലംഘിച്ച് ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയിൽ വ്യാപിക്കുന്നതോ വലിയ ഫോക്കൽ സ്ഫോടനത്തിൻ്റെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റമോ കണ്ടെത്തുന്നത് രോഗനിർണയം നടത്താൻ സഹായിക്കുന്നു.

ന്യൂറോലൂക്കീമിയയുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തെക്കുറിച്ച് ഒരു പഠനം ആവശ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മദ്യത്തിൻ്റെ രക്താതിമർദ്ദം, പ്ലോസൈറ്റോസിസ്,

പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിൽ അസ്ഥിരമായ വർദ്ധനവ്. ഒരു സഹായ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതി ഫണ്ടസ് പരിശോധനയാണ്. ഒപ്റ്റിക് ഡിസ്കുകളുടെ വീക്കം വർദ്ധിക്കുന്നത് ഇൻട്രാക്രീനിയൽ മർദ്ദത്തിൽ നിരന്തരമായ വർദ്ധനവിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് എഡിമയുമായി മാത്രമല്ല, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ തലച്ചോറിലെ ല്യൂക്കമോയിഡ് നുഴഞ്ഞുകയറ്റവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തലയോട്ടിയിലെ എക്സ്-റേ പരിശോധനയിൽ, തുന്നലുകൾക്കൊപ്പം അസ്ഥി കോശങ്ങളുടെ ഒതുക്കവും, ഡിജിറ്റൽ ഇംപ്രഷനുകളുടെയും രക്തക്കുഴലുകളുടെയും പാറ്റേണുകളുടെ വർദ്ധിച്ച പാറ്റേൺ, സെല്ല ടർസിക്കയുടെ ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

രക്താർബുദത്തിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് പ്രാഥമികമായി, സെപ്സിസ്, ക്ഷയരോഗത്തിൻ്റെ കഠിനമായ രൂപങ്ങൾ, വില്ലൻ ചുമ, മുഴകൾ തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള പ്രതികരണമായി സംഭവിക്കുന്ന രക്താർബുദ പ്രതികരണത്തിലൂടെയാണ് നടത്തുന്നത്. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ ഹൈപ്പർല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ മുതിർന്ന കോശങ്ങൾ. രക്താർബുദത്തിൽ ആധിപത്യം പുലർത്തുകയും ഇടയ്ക്കിടെ ഒറ്റപ്പെട്ട മൈലോസൈറ്റുകൾ മാത്രം, "രക്താർബുദ വിടവ്" ഇല്ല. ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചേറ്റിൽ വ്യക്തമായ കോശ പുനരുജ്ജീവനമില്ല. അടിസ്ഥാന രോഗത്തിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾ വീണ്ടെടുക്കുമ്പോൾ മാറ്റങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകും.

അക്യൂട്ട് രക്താർബുദം, അഗ്രാനുലോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയുടെ ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയത്തിൽ, ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ ("അനീമിയ" എന്ന അധ്യായത്തിലെ "ഹൈപ്പോ- ആൻഡ് അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ" എന്ന വിഭാഗം കാണുക), ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (വിഭാഗം "ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര" കാണുക), കൊളാജൻ രോഗങ്ങൾ, പകർച്ചവ്യാധി "മനോ ന്യൂക്ലിയോസിസ്" എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ് അണുബാധ" എന്ന അധ്യായത്തിൽ ഹെർപെറ്റിക് അണുബാധ") പ്രധാന മാനദണ്ഡം ഫലങ്ങളായിരിക്കണം സൈറ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ.

ചികിത്സ

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ പ്രത്യേക ഹെമറ്റോളജി ക്ലിനിക്കുകളിൽ മാത്രമാണ് നടത്തുന്നത്. ടാസ്ക് ആധുനിക തെറാപ്പിരക്താർബുദം - രക്താർബുദ കോശങ്ങളുടെ പൂർണ്ണമായ ഉന്മൂലനം (നാശം). സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ, എന്നിവയുൾപ്പെടെ കുട്ടികളിലെ നിശിത രക്താർബുദം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ആധുനിക, അടിസ്ഥാനപരമായി പുതിയ പ്രോഗ്രാമുകൾ (പ്രോട്ടോക്കോളുകൾ) ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇത് കൈവരിക്കുന്നത്. റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി. തെറാപ്പിയുടെ 4 പ്രധാന മേഖലകളുണ്ട്:

രോഗവിമുക്തി നേടുന്നതിനും നിലനിർത്തുന്നതിനും ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള പ്രത്യേക കീമോതെറാപ്പി; ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക്, മൈലോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം എന്നിവയ്ക്ക് വ്യത്യസ്തമായ നിരവധി ഘട്ടങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

ട്യൂമർ സബ്‌സ്‌ട്രേറ്റിൻ്റെ ലിസിസ് സമയത്ത് ലഹരി കുറയ്ക്കുന്നതിനും കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകളുടെ വിഷ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനും അനുബന്ധ മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പി നടത്തുന്നു.

ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയ്ക്കും കഠിനമായ അനീമിയയ്ക്കും ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന പകരം വയ്ക്കൽ തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്.

ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജയുടെയും ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെയും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ.

ചികിത്സയുടെ ഘട്ടങ്ങൾ: റിമിഷൻ്റെ ഇൻഡക്ഷൻ (നേട്ടം), റിമിഷൻ്റെ ഏകീകരണം (ഏകീകരണം), മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പി. സമയബന്ധിതമായ തെറാപ്പിയുടെ ലക്ഷ്യം മോചനം നേടുക മാത്രമല്ല, കഴിയുന്നത്ര ദീർഘിപ്പിക്കുകയും രോഗിയുടെ ആയുസ്സ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. റിമിഷൻ കാലയളവിൽ കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിൽ ധാരാളം രക്താർബുദ കോശങ്ങൾ അവശേഷിക്കുന്നതിനാൽ, മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക രോഗികളിലും തീവ്രമായ അല്ലെങ്കിൽ മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പിക്ക് പ്രക്രിയയുടെ പുരോഗതി തടയാൻ കഴിയുന്നില്ല, അതിനാൽ ചികിത്സയുടെ ആനുകാലിക തീവ്രത - റീഇൻഡക്ഷൻ - ന്യായീകരിക്കപ്പെടുന്നു.

രക്താർബുദ ക്ലോണിനെ സ്വാധീനിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു പുതിയ രീതി വികസന പ്രക്രിയയിലാണ് - ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, രക്താർബുദ ഏജൻ്റുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ശരീരത്തിൻ്റെ രോഗപ്രതിരോധ ജഡത്വം ഇല്ലാതാക്കുന്നതിനായി രോഗിയുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ പരമാവധി സമാഹരണം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ഹ്യൂമറൽ ഇമ്യൂൺ ഘടകങ്ങളുടെ (പ്ലാസ്മ, ഐജി) ആമുഖത്തെയും അഡാപ്റ്റീവ് ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി രീതികളെയും അടിസ്ഥാനമാക്കി, സജീവ ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി രീതികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ശരീരത്തിലേക്ക് രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയില്ലാത്ത ദാതാക്കളുടെ കോശങ്ങൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നത് (ഇമ്യൂണൽ ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ കുത്തിവയ്പ്പ്, ചുവന്ന അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ). രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കാൻ മറ്റ് ആഗുകൾ ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി രീതികളും സ്വഭാവത്തിൽ പ്രത്യേകമായിരിക്കും, ഉദാഹരണത്തിന്, ബിസിജി വാക്സിൻ, വസൂരി വാക്സിൻ. യുക്തിസഹമായ ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി വ്യവസ്ഥകൾ ഇപ്പോഴും വികസിപ്പിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ ചികിത്സയുടെ വിജയം നിർദ്ദിഷ്ട തെറാപ്പിയുടെ കുറിപ്പടിയെയും വിവിധ (പ്രധാനമായും പകർച്ചവ്യാധി) രോഗങ്ങളും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സിൻ്റെ പാർശ്വഫലങ്ങളും മൂലമുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും ചികിത്സിക്കുന്നതിനുമുള്ള നടപടികളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചികിത്സയ്ക്കിടെ, രോഗികൾക്ക് ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, അനോറെക്സിയ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം. അസ്ഥിമജ്ജ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് അടിച്ചമർത്തലാണ് സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പിയുടെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണത, ഇതിൻ്റെ ഫലമായി രോഗികൾക്ക് ന്യുമോണിയ, എൻ്ററോപ്പതി, നെക്രോട്ടൈസിംഗ് വൻകുടൽ സ്റ്റോമാറ്റിറ്റിസ് തുടങ്ങിയ പകർച്ചവ്യാധികൾ ഉണ്ടാകുന്നു. purulent otitis മീഡിയമുതലായവ ഈ കാലയളവിൽ അത് തീവ്രമായി നടപ്പിലാക്കാൻ അത്യാവശ്യമാണ് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഉപയോഗിക്കുക വിശാലമായ ശ്രേണിപ്രവർത്തനങ്ങൾ. പ്രതിരോധ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി ആഴത്തിലുള്ള മൈലോഡെപ്രഷൻ പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾരോഗിയെ ഒരു പ്രത്യേക മുറിയിലോ ബോക്സിലോ സ്ഥാപിക്കുന്നു, അവിടെ കഴിയുന്നത്ര അണുവിമുക്തമായ അവസ്ഥകൾ സൃഷ്ടിക്കപ്പെടുന്നു. ഓപ്പറേഷൻ റൂമുകളിലേതുപോലെ അസെപ്സിസ്, ആൻ്റിസെപ്സിസ് എന്നിവയുടെ അതേ നിയമങ്ങൾ ജീവനക്കാർ പിന്തുടരുന്നു.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ ഉള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സ കാര്യമായ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ നൽകുന്നു: ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും ദൈർഘ്യമേറിയതും പലപ്പോഴും നിറഞ്ഞതുമാണ് കഠിനമായ സങ്കീർണതകൾ. ഇക്കാര്യത്തിൽ, ഡോക്ടറും രോഗിയായ കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളും തമ്മിൽ പരസ്പര ധാരണയോടെ പ്രത്യേക വകുപ്പുകളിൽ ചികിത്സ നടത്തണം. അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ ചികിത്സയിലെ സമീപ വർഷങ്ങളിലെ പുരോഗതി ഒരു കുട്ടിയുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കും, ചില രോഗികളിൽ പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽ കൈവരിക്കും.

I. തകരാറിലായ ത്രോംബോസൈറ്റോപോയിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഹെമോസ്റ്റാസിസ് (ത്രോംബോസൈറ്റോപതി) മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്.

• ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (ഇഡിയൊപാത്തിക്, ഏറ്റെടുക്കൽ).
• രോഗലക്ഷണമായ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (രക്താർബുദം, ഹെമറാജിക് അലൂക്കിയ, റേഡിയേഷൻ രോഗം മുതലായവ).
• ത്രോംബോസൈറ്റോപ്പതി (അഗ്രഗേഷൻ-പശയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ മറ്റ് പ്രവർത്തനങ്ങളും തകരാറിലാകുന്നു).
• ഹെമറാജിക് ത്രോംബോസൈറ്റീമിയ.

II. വൈകല്യമുള്ള രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും ഫൈബ്രിനോലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ കോഗ്യുലേഷൻ ഹെമോസ്റ്റാസിസ് (കോഗുലോപ്പതി) മൂലവും ഉണ്ടാകുന്ന ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്.

1. ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ രൂപീകരണത്തിൻ്റെ ലംഘനം, അല്ലെങ്കിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെ ആദ്യ ഘട്ടം.

• ഹീമോഫീലിയ എ, ബി, സി.

2. ത്രോംബിൻ രൂപീകരണം, അല്ലെങ്കിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെ രണ്ടാം ഘട്ടം (ഡിസ്പ്രോത്രോംബിയ).

• ഹൈപ്പോപ്രോക്സെലറിനിയമിയ (പാരാഹീമോഫീലിയ).
• ഹൈപ്പോപ്രോകോൺവെർട്ടിനെമിയ.
• ഫാക്ടർ എക്സ് (സ്റ്റ്യൂവർട്ട്-പ്രോവർ) കുറവ്.

ഹൈപ്പോപ്രോത്രോംബിനെമിയ (നവജാതശിശുക്കളിൽ ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്; തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൽ എൻഡോജെനസ് കെ-അവിറ്റാമിനോസിസ്; കരൾ ക്ഷതം; പരോക്ഷ ആൻ്റികോഗുലൻ്റുകൾ അമിതമായി കഴിച്ചതിനുശേഷം മയക്കുമരുന്ന് അല്ലെങ്കിൽ ഡികുമരിയ ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസ്). ത്രോംബിൻ രൂപീകരണം തകരാറിലാകുന്നു (ഹെപ്പാരിൻ പോലുള്ള നേരിട്ടുള്ള ആൻറിഓകോഗുലൻ്റുകൾ അമിതമായി കഴിച്ചതിന് ശേഷം മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസ്).

3. ഫൈബ്രിൻ രൂപീകരണം, അല്ലെങ്കിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൻ്റെ മൂന്നാം ഘട്ടം.

അഫിബ്രിനോജെനെമിക് പർപുര (ജന്മനാമം). ഫൈബ്രിനോജെനോപതികൾ (ഹൈപ്പോഫിബ്രിനോജെനെമിയ ഏറ്റെടുത്തു). ഫൈബ്രിൻ-സ്റ്റെബിലൈസിംഗ് (XIII) ഘടകത്തിൻ്റെ അപര്യാപ്തത.

4. ഫൈബ്രിനോലിസിസിൻ്റെ ലംഘനം.

ത്രോംബോഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം (പ്രചരിപ്പിച്ച ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ സിൻഡ്രോം, കോഗുലോപ്പതി), ത്രോംബോളിറ്റിക് മരുന്നുകളുടെ അമിത അളവ് എന്നിവ മൂലമുണ്ടാകുന്ന അക്യൂട്ട് ഫൈബ്രിനോലിസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഫൈബ്രിനോലിറ്റിക് രക്തസ്രാവവും രക്തസ്രാവവും.

5. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള തകരാറുകൾ വിവിധ ഘട്ടങ്ങളിൽ, രക്തചംക്രമണം ആൻറിഓകോഗുലൻ്റുകൾ (ആൻ്റിത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻസ്, VIII, IX ഘടകങ്ങളുടെ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ആൻറിത്രോംബിൻസ്).

III. രക്തക്കുഴലുകളുടെ മതിലിന് (വാസോപതി) കേടുപാടുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്.

ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് (ഹെനോക്ക്-ഷോൺലൈൻ രോഗം). ഹെമറാജിക് പർപുര, പകർച്ചവ്യാധി-വിഷ, പകർച്ചവ്യാധി-അലർജി, ഡിസ്ട്രോഫിക്, ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ഇഫക്റ്റുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ഹെമറാജിക് ആൻജിയോമാറ്റോസിസ് (റെൻഡു-ഓസ്ലർ-വെബർ രോഗം), സി-അവിറ്റാമിനോസിസ് (സ്കോർബട്ട്).

3.C പ്രകാരം. ബാർക്കഗൻ, ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രധാന തരം രക്തസ്രാവങ്ങൾ വേർതിരിച്ചറിയണം.

1. ഹെമറ്റോമ.രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ആന്തരിക സംവിധാനത്തിൻ്റെ തകരാറുകളുടെ സ്വഭാവം - പാരമ്പര്യവും (ഹീമോഫീലിയ) ഏറ്റെടുക്കുന്നതും (രക്തത്തിൽ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ആൻറിഓകോഗുലൻ്റുകളുടെ രൂപം). ചിലപ്പോൾ ആൻറിഓകോഗുലൻ്റുകളുടെ (റെട്രോപെറിറ്റോണിയൽ ഹെമറ്റോമസ്) അമിത അളവ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
2. കാപ്പിലറി അല്ലെങ്കിൽ മൈക്രോ സർക്കുലേറ്ററി.ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെയും ത്രോംബോസൈറ്റോപതിയുടെയും സ്വഭാവം, അതുപോലെ പ്രോട്രോംബിൻ കോംപ്ലക്സിൻ്റെ പ്ലാസ്മ ഘടകങ്ങളുടെ കുറവ് (V, VII, X, II), ഹൈപ്പോ- ആൻഡ് ഡിസ്ഫിബ്രിനോജെനെമിയ; ചർമ്മം, കഫം ചർമ്മം, മോണയിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം, ഗർഭാശയം, മൂക്ക് എന്നിവയിൽ പെറ്റീഷ്യൽ-സ്പോട്ടഡ് ഹെമറാജുകളായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
3. മിക്സഡ് കാപ്പിലറി-ഹെമറ്റോമ.പ്രചരിപ്പിച്ച ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ (ത്രോംബോഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം), വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം (ഘടകം VIII ൻ്റെ കുറവ്, രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഘടകം, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ വൈകല്യമുള്ള പശ-അഗ്രഗേഷൻ പ്രവർത്തനം), ആൻറിഓകോഗുലൻ്റുകളുടെ അമിത അളവ്. ഇത് പ്രധാനമായും ഹെമറ്റോമുകൾ, പെറ്റീഷ്യൽ-സ്പോട്ട് ഹെമറാജുകൾ എന്നിവയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
4. പർപ്പിൾ.ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസിലും മറ്റ് എൻഡോതെലിയൽ രോഗങ്ങളിലും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് പ്രധാനമായും സമമിതിയിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ചെറിയ പിൻപോയിൻ്റ്, എറിത്തമൽ ഹെമറാജുകൾ എന്നിവയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
5. മൈക്രോഅങ്കിയോമാറ്റസ്.പാരമ്പര്യവും ഏറ്റെടുക്കുന്നതുമായ വാസ്കുലർ ഡിസ്പ്ലാസിയ (റെൻഡു-ഓസ്ലർ രോഗം, രോഗലക്ഷണ കാപ്പിലാറോപ്പതികൾ) മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരേ സ്ഥലത്തുനിന്നും തുടർച്ചയായ ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവമാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത.

മുകളിൽ ലിസ്റ്റുചെയ്തിരിക്കുന്ന എല്ലാ ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസും ആട്രിബ്യൂട്ട് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങൾ, എന്നിരുന്നാലും, അവയിൽ പലതിലും, ചില കാലഘട്ടങ്ങളിൽ, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം വളരെ ഉച്ചരിക്കപ്പെടുന്നു, അത് അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

കുട്ടികളിലെ ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്, ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും.

ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഗ്രൂപ്പിൽ അവയുടെ എറ്റിയോളജിയിലും രോഗകാരിയിലും തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ നിരവധി രോഗങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഒരു പൊതു സ്വഭാവ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണമുണ്ട് - രക്തസ്രാവം. ഈ രോഗങ്ങളിൽ രക്തസ്രാവം ഒരു ദ്വിതീയ പ്രതിഭാസമല്ല, പല കേസുകളിലും സംഭവിക്കുന്നത് പോലെ പകർച്ചവ്യാധികൾ, അതുപോലെ രക്തത്തിൻ്റെയും രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന അവയവങ്ങളുടെയും പല രോഗങ്ങളിലും, പ്രബലമായ, നിർവചിക്കുന്ന ലക്ഷണമാണ്.

ഇത് ഒന്നുകിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ മാന്ദ്യത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഭിത്തികളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിലെ അളവും ഗുണപരവുമായ മാറ്റത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

1) വെർലോഫ് രോഗം,

2) ഹീമോഫീലിയ

3) ഹെനോക്-ഷോൺലീൻ രോഗം.

ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (വെർലോഫിൻ്റെ രോഗം) - ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം. രോഗത്തിൻ്റെ നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ രൂപങ്ങളുണ്ട്, അവ പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതും രോഗപ്രതിരോധമല്ലാത്തതുമായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ നിശിത രൂപം ഒരു ഹ്രസ്വ ചരിത്രത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ് (നിരവധി ദിവസങ്ങൾ മുതൽ നിരവധി മാസങ്ങൾ വരെ). വെർലോഫിൻ്റെ രോഗം ഏത് പ്രായത്തിലും ഉണ്ടാകാം, പക്ഷേ അതിൻ്റെ വിട്ടുമാറാത്ത രൂപങ്ങൾ കുട്ടികളിൽ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്. സ്ത്രീകൾക്ക് പലപ്പോഴും അസുഖം വരുന്നു.

എറ്റിയോളജി വ്യക്തമല്ല.വിവിധ അണുബാധകൾ, എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് മുതലായവയാണ് പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങൾ.

രോഗകാരിരക്തസ്രാവം പ്രാഥമികമായി ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ മൂലമാണ്. 70% രോഗികളിൽ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ഒറ്റയ്ക്കോ ഇല്ലയോ ആണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിലെ അളവ് മാറ്റങ്ങൾക്ക് പുറമേ, കാര്യമായ ഗുണപരമായ മാറ്റങ്ങൾ സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗത്തിൻ്റെ ദീർഘകാല രൂപത്തിൽ. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിൽ അന്തർലീനമായ പശ ഗുണങ്ങൾ കുത്തനെ കുറയുന്നു. വെർൽഹോഫ് രോഗത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിലെ മാറ്റങ്ങളോടൊപ്പം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള സംവിധാനത്തിൻ്റെ പ്ലാസ്മ ഘടകങ്ങളിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പോകോഗുലേഷന് കാരണമാകുന്നു. ഇതെല്ലാം ഒരു അയഞ്ഞ കട്ടയുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പിൻവലിക്കൽ മിക്ക കേസുകളിലും പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകുന്നു.

വാസ്കുലർ ഭിത്തിയുടെ വർദ്ധിച്ച പ്രവേശനക്ഷമതയുണ്ട്, ഇത് ഒരു ഉച്ചരിച്ച ടൂർണിക്യൂട്ട് ലക്ഷണത്താൽ പ്രകടമാകാം (കൈകാലിൽ പ്രയോഗിച്ച ടൂർണിക്കറ്റിന് താഴെയുള്ള ചർമ്മത്തിൽ പെറ്റീഷ്യയുടെ രൂപീകരണം), ഡ്യൂക്ക് അനുസരിച്ച് (8 മിനിറ്റിലധികം) രക്തസ്രാവം നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു.

വെർൽഹോഫ്സ് രോഗത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും സവിശേഷമായ പ്രകടനമാണ് ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം - വിവിധ തരത്തിലുള്ളവിവിധ അവയവങ്ങളുടെ കഫം ചർമ്മത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവവും രക്തസ്രാവവും. ഗര്ഭപാത്രം, മൂക്ക്, മോണ എന്നിവയുടെ കഫം ചർമ്മത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവവുമായി ചേർന്ന് ചർമ്മ രക്തസ്രാവമാണ് ഏറ്റവും സാധാരണയായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നത്. മസ്തിഷ്ക രക്തസ്രാവം അപകടകരമാണ്. കനത്തതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ രക്തസ്രാവം, പുരോഗമന അനീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം, നിരവധി രോഗികളിൽ ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിലും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുന്നു. കരളിൻ്റെയും പ്ലീഹയുടെയും വലുപ്പം, ചട്ടം പോലെ, വർദ്ധിച്ചിട്ടില്ല.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്സാധാരണ കേസുകളിൽ വെർലോഫിൻ്റെ രോഗം സംശയാതീതമാണ്, ഇത് സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തെയും ലബോറട്ടറി ഡാറ്റയെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം (ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ, സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്, വെർലോഫ് സിംപ്റ്റം കോംപ്ലക്‌സ്, ഫിഷർ-ഇവാൻസ് സിൻഡ്രോം, ഗൗച്ചർ രോഗം എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകുന്ന മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായി ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ മൂലമാണ് മിക്കപ്പോഴും പിശകുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്).

ചികിത്സവെർലോഫിൻ്റെ രോഗം വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കാര്യമാണ്, ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ രൂപത്തെയും ഘട്ടത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ് വർദ്ധിക്കുന്ന സമയത്ത് ചികിത്സാ നടപടികൾരക്തസ്രാവം നിർത്തുക, കൂടാതെ രോഗശാന്തി സമയത്ത് - രോഗത്തിൻ്റെ ആവർത്തനവും അതിനോടൊപ്പമുള്ള സങ്കീർണതകളും തടയുക. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തപ്പകർച്ച, സെ മരുന്നുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഹോർമോണുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ സങ്കീർണ്ണമായ ചികിത്സ വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഒരു nz nanballs ഫലപ്രദമായ മാർഗങ്ങൾവെർലോഫ് രോഗത്തിൻ്റെ ചികിത്സ, പ്രത്യേകിച്ച് അതിൻ്റെ വിട്ടുമാറാത്ത രൂപങ്ങൾ, ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയായി തുടരുന്നു - സ്പ്ലെനെക്ടമി.

സ്പ്ലെനെക്ടമിയുടെ ചികിത്സാ ഫലത്തിൻ്റെ സംവിധാനം സങ്കീർണ്ണവും പൂർണ്ണമായും വ്യക്തമല്ല. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് നശിപ്പിക്കുന്നതിൻ്റെ കാരണവും സ്ഥലവും ഇപ്പോഴും വിവാദമാണ്, എന്നാൽ പ്ലീഹയിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ആൻ്റിപ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ആൻ്റിബോഡികൾ ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്ന് സൂചനകളുണ്ട്.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ഏറ്റവും അനുകൂലമായ കാലയളവ് റിമിഷൻ ഘട്ടമാണ്. അങ്ങനെ, L. S. Tsep അനുസരിച്ച്, 79% ഹെമറാജിക് പ്രകടനങ്ങൾ സബ്സിഡിങ്ങ് ഘട്ടത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ക്ലിനിക്കൽ ഹെമറ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ നേടുകയും 21% ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ നേടുകയും ചെയ്തു. സ്പ്ലെനെക്ടമിയുടെ പെട്ടെന്നുള്ളതും ദീർഘകാലവുമായ ഫലങ്ങളുടെ വിശകലനം സൂചിപ്പിക്കുന്നത്, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പിശകുകൾ അതിൻ്റെ പരാജയത്തിൻ്റെ പ്രധാന കാരണങ്ങളിലൊന്നാണ്. കരളിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ പ്രധാന തകർച്ച കാരണം സ്പ്ലെനെക്ടമിക്ക് വിധേയരായ രോഗികളിൽ റിലാപ്‌സുകൾ സംഭവിക്കാം.

രക്തസ്രാവം എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനരഹിതവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സന്ദർഭങ്ങളിൽ സ്പ്ലെനെക്ടമി ആവശ്യമുള്ള ഫലം നൽകില്ല. പകർച്ചവ്യാധിയും എൻഡോക്രൈൻ ഘടകങ്ങളും രോഗത്തിൻ്റെ ആവർത്തനത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. മരണങ്ങൾ 5% രോഗികളിൽ സ്പ്ലെനെക്ടമി നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടതിന് ശേഷം, പ്രധാനമായും രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ഉയരത്തിൽ ഓപ്പറേഷൻ നടത്തിയിരുന്നു, അതേസമയം റിമിഷൻ ഘട്ടത്തിൽ നടത്തിയ ഓപ്പറേഷനുകളിൽ, അത്തരം ഫലങ്ങൾ അപൂർവമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ - വളരെ അപൂർവമായ ഒരു കുടുംബ രോഗം. നവജാതശിശുവിൻ്റെ നാഭിയിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ രൂപത്തിൽ ചിലപ്പോൾ ഇത് വളരെ നേരത്തെ തന്നെ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, പക്ഷേ പലപ്പോഴും കുട്ടി സജീവമായി നീങ്ങാൻ തുടങ്ങുകയും പരിക്കിന് വിധേയമാകുകയും ചെയ്തതിനുശേഷം. ആൺകുട്ടികളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ, പക്ഷേ രോഗം സ്ത്രീ ലൈനിലൂടെയാണ് പകരുന്നത്. സ്ത്രീകൾക്ക് സ്വയം രോഗം വരാതെ തന്നെ ആൺമക്കൾക്കും പെൺമക്കളിലൂടെ കൊച്ചുമക്കൾക്കും രോഗം പകരാം. ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് ആരോഗ്യമുള്ള ആൺമക്കളുണ്ടാകും, എന്നാൽ പെൺമക്കളിൽ നിന്ന് ജനിക്കുന്ന കൊച്ചുമക്കൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകാം.

ക്ലിനിക്ക്.പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണംമുറിവേറ്റ സ്ഥലത്ത് ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള രക്തസ്രാവവും പരിക്കിൻ്റെ ഫലമായി സംഭവിക്കുന്ന (പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ, ചതവ്, മുറിവ് മുതലായവ) തുടർച്ചയായ, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവവുമാണ്. പെറ്റീഷ്യയും സ്വതസിദ്ധമായ രക്തസ്രാവവും ഒരിക്കലും സംഭവിക്കുന്നില്ല. വാസ്കുലർ മതിലിൻ്റെ പ്രതിരോധത്തിനായുള്ള എല്ലാ വിന്യാസ പരിശോധനകളും നെഗറ്റീവ് ഫലം നൽകുന്നു. ഒരു സന്ധിയിൽ രക്തസ്രാവം, സാധാരണയായി കാൽമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ കൈമുട്ട്, വളരെ സാധാരണമാണ്. ജോയിൻ്റ് മൂർച്ചയുള്ള വേദനയും വീർത്തതുമാണ്. ജോയിൻ്റിന് മുകളിലുള്ള ചർമ്മം ചിലപ്പോൾ ഹൈപ്പർമിമിക്, സ്പർശനത്തിന് ചൂടാണ്. കാലക്രമേണ, സംയുക്തത്തിലെ നിശിത പ്രതിഭാസങ്ങൾ കുറയുന്നു, വേദന കുറയുന്നു, ചലനശേഷി പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നു, പക്ഷേ പൂർണ്ണമായും അല്ല. ഒരേ സന്ധിയിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവങ്ങളാൽ, അത് കൂടുതൽ രൂപഭേദം വരുത്തുന്നു, അതിൻ്റെ ചലനശേഷി കുറയുന്നു, ഏതാണ്ട് പൂർണ്ണമായ ആങ്കിലോസിസ് സംഭവിക്കാം. ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള കുട്ടികൾ സാധാരണയായി ശാരീരിക വളർച്ചയിൽ കാലതാമസം നേരിടുന്നു; അവ ശിശുക്കളും വിളറിയതുമാണ്. ആന്തരിക അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് മാനദണ്ഡത്തിൽ നിന്നുള്ള വ്യതിയാനങ്ങളൊന്നും ശ്രദ്ധിക്കാൻ കഴിയില്ല. വലിയ രക്തസ്രാവങ്ങളുള്ള താപനില ഉയർന്നേക്കാം.

രക്തം. സാധാരണയായി 2-3 മിനിറ്റിനുപകരം 10-^15 മിനിറ്റ് വരെ - രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ കുത്തനെയുള്ള മാന്ദ്യമാണ് രക്തത്തിൻ്റെ ഒരു സവിശേഷത. ഈ രോഗത്തിനുള്ള രക്തസ്രാവ സമയം സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ തുടരുന്നു. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം സാധാരണമാണ്. രക്തത്തിൽ രൂപാന്തരപരമായ മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ല.

ഹീമോഫീലിയയിലെ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ സംവിധാനം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ മാറ്റങ്ങളുമായി മാത്രം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ മാന്ദ്യത്തിൻ്റെ കാരണം പൂർണ്ണമായി സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ത്രോംബോകിനേസിൻ്റെ അളവ് കുറവും ഗുണപരമായ അപകർഷതയുമാണ് അടിസ്ഥാനമെന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു, ഇതിൻ്റെ ഉദ്ദേശ്യം പ്രോട്രോംബിൻ സജീവമാക്കുകയും കാൽസ്യം ലവണങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ ത്രോംബിനുമായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുകയുമാണ് (ഫൈബ്രിനോജനെ ഫൈബ്രിനാക്കി മാറ്റുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി അന്തിമ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് സംഭവിക്കുന്നത്. ത്രോംബിൻ്റെ സ്വാധീനത്തിൽ).

പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും തകർച്ചയിൽ നിന്നാണ് ത്രോംബോകിനേസ് രൂപപ്പെടുന്നത്, ഇത് ഭാഗികമായി വാസ്കുലർ എൻഡോതെലിയത്തിൻ്റെ ഒരു മാലിന്യ ഉൽപ്പന്നമാണ്. ത്രോംബോകിനേസിൻ്റെ അപര്യാപ്തമായ രൂപീകരണവും ഗുണപരമായ അപകർഷതയും ഈ മൂലകങ്ങളുടെ അപായ പ്രവർത്തനപരമായ അപകർഷതയാൽ വിശദീകരിക്കപ്പെടാം.

ഹീമോഫീലിയ ഭേദമാക്കാനാവാത്ത, ആജീവനാന്ത രോഗമാണ്, എന്നാൽ പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് രക്തസ്രാവം കുറയുന്നു. പലപ്പോഴും അത്തരം രോഗികൾ ബാല്യത്തിലോ കൗമാരത്തിലോ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രോഗങ്ങളിൽ നിന്നും രക്തസ്രാവത്തിൽ നിന്നും മരിക്കുന്നു.

ചികിത്സ.രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ ഉപയോഗിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവ സമയത്ത്, രക്തം അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ (100-200 മില്ലി) നല്ല ഫലം നൽകുന്നു. രക്തം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്ന ഘടകത്തിൻ്റെ പങ്ക് മാത്രമല്ല, ദാതാവിൻ്റെ രക്തത്തിൽ വലിയ അളവിൽ ത്രോംബോകിനേസും അതിൻ്റെ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളും (പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ) ഉള്ളതിനാൽ ഒരു ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജൻ്റായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. രക്തപ്പകർച്ച അസാധ്യമാണെങ്കിൽ, മനുഷ്യൻ്റെയും കുതിരയുടെയും രക്തത്തിലെ സബ്ക്യുട്ടേനിയസ്, ഇൻട്രാമുസ്കുലർ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ ഫലപ്രദമല്ല.

വെർൾഹോഫ് രോഗം പോലെ, വിറ്റാമിനുകൾ കെ, സി എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ശരീരത്തെ പൂരിതമാക്കാൻ നാം പരിശ്രമിക്കണം. കുട്ടികൾക്ക് ധാരാളം പഴങ്ങൾ, ജ്യൂസുകൾ, കഷായങ്ങൾ, റോസ്ഷിപ്പ് സത്ത് എന്നിവ നൽകാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ നാസൽ ഭാഗങ്ങൾ പാക്ക് ചെയ്യണം.

ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്, അല്ലെങ്കിൽ ഹെനോച്ച്-ഷോൺലൈൻ രോഗം

വാസ്കുലർ ഭിത്തിക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗങ്ങളിലൊന്നാണ് ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഹെനോച്ച്-ഷോൺലൈൻ രോഗം.

രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയംഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് സ്വഭാവഗുണമുള്ള ചർമ്മ നിഖേദ്, ആർട്ടിക്യുലാർ സിൻഡ്രോം, ഉദര സിൻഡ്രോം, വൃക്ക തകരാറുകൾ എന്നിവ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ത്വക്ക് പ്രകടനങ്ങൾ ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്, കൈകാലുകൾ, നിതംബം, ശരീരത്തിൽ, കുറവ് പലപ്പോഴും, പോളിമോർഫിക് സിമട്രിക് പാപ്പുലസ്-ഹെമറാജിക്, കുറവ് പലപ്പോഴും ഉർട്ടികാരിയൽ, വെസിക്കുലാർ, എറിത്തമറ്റസ് തിണർപ്പ് എന്നിവ ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഉപരിതലത്തിന് മുകളിൽ ഉയരുകയും അപ്രത്യക്ഷമാകാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സമ്മർദ്ദത്തോടെ. ഹെമറാജിക് മൂലകങ്ങളുടെ സ്വഭാവം വ്യക്തമായ കോശജ്വലന ഘടകവും പിഗ്മെൻ്റേഷനും ആണ്, ഇത് ചർമ്മത്തിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളുടെ റിഗ്രഷൻ കഴിഞ്ഞ് വളരെക്കാലം നിലനിൽക്കുന്നു. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, സെൻട്രൽ നെക്രോസിസിൻ്റെ വികാസവും അൾസർ രൂപീകരണവും വഴി രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി സങ്കീർണ്ണമാണ്.

ആർട്ടിക്യുലാർ ത്വക്ക് തിണർപ്പുകൾക്ക് ശേഷം സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുകയും വലിയ സന്ധികളിൽ പറക്കുന്ന വേദനയുടെ രൂപത്തിൽ ദിവസങ്ങളോളം തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് ഒരു പുതിയ തരംഗ തിണർപ്പിനൊപ്പം ആവർത്തിക്കുന്നു.

വയറുവേദന ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ സിൻഡ്രോം ചർമ്മത്തിൽ രക്തസ്രാവം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പാണ്, കൂടാതെ 30% രോഗികളിൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ആധിപത്യം സ്ഥാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പ്രധാന ലക്ഷണം അടിവയറ്റിലെ സ്ഥിരമായ അല്ലെങ്കിൽ ഇടുങ്ങിയ വേദനയാണ്, ചിലപ്പോൾ വലിയ തീവ്രത, കുടൽ മതിലിലേക്കും മെസെൻ്ററിയിലേക്കും രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കുടൽ ഭിത്തിയിൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് ഹെമറാജിക് പെർമിയേഷനിലേക്ക് നയിക്കുകയും ഹെമറ്റെമെസിസ്, മെലീന, മലത്തിൽ പുതിയ രക്തം എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യും. വേദനയുടെ കാലഘട്ടം വേദനയില്ലാത്ത ഇടവേളകളിൽ മാറിമാറി വരുന്നു, ഇത് അക്യൂട്ട് സർജിക്കൽ പാത്തോളജിയെയും ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ വയറിലെ പ്രകടനങ്ങളെയും വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു. വയറുവേദന സിൻഡ്രോം ഹ്രസ്വകാലമാണ്, മിക്ക കേസുകളിലും 2-3 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ പിന്മാറുന്നു.

വൃക്കസംബന്ധമായ 25-30% രോഗികളിൽ ഈ സിൻഡ്രോം കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് മൈക്രോ-മാക്രോഹെമറ്റൂറിയ, പ്രോട്ടീനൂറിയ, സിലിൻഡ്രൂറിയ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം നിശിതമോ വിട്ടുമാറാത്തതോ ആയ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് ആയി സംഭവിക്കുന്നു. ചില രോഗികൾക്ക് നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നു. ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ എല്ലാ പ്രകടനങ്ങളിലും, വൃക്ക തകരാറുകൾ വളരെക്കാലം നിലനിൽക്കുന്നു, ഇത് ചില രോഗികളിൽ യുറേമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പാത്തോഫിസിയോളജി.എൻഡോതെലിയത്തിൻ്റെ ഘടനയും പ്രവർത്തനവും തകരാറിലായ കാപ്പിലറി ശൃംഖലയിലെ ധമനികളുടെയും പാത്രങ്ങളുടെയും കോശജ്വലന പ്രതികരണം, മൈക്രോ സർക്കുലേഷൻ്റെ വൻതോതിലുള്ള ത്രോംബോസിസ്, വാസ്കുലർ മതിലിൻ്റെയും പെരിവാസ്കുലർ ടിഷ്യുവിൻ്റെയും സീറസ് സാച്ചുറേഷൻ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഹെനോക്ക്-ഷോൺലൈൻ രോഗത്തിൻ്റെ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ. രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളുടെ സ്വാധീനത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. Henoch-Schönlein രോഗത്തിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ A യുടെ രക്തത്തിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളുടെ ഘടനയിൽ ആധിപത്യം പുലർത്തുകയും ചർമ്മത്തിൻ്റെയും വൃക്കകളുടെയും ബയോപ്സിയുടെ സൂക്ഷ്മപരിശോധനയ്ക്കിടെ ഗ്രാനുലുകളുടെ രൂപത്തിൽ കണ്ടെത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളുടെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണം അണുബാധ, മരുന്നുകൾ കഴിക്കൽ, അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മയുടെ പ്രോട്ടീൻ ഘടനയിലെ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവ ആകാം. വാസ്കുലർ ഭിത്തിയിലെ ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങളും കൊളാജൻ സിന്തസിസിൻ്റെ തടസ്സവും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ കോൺടാക്റ്റ് ഉത്തേജനത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും മൈക്രോത്രോംബോസിസിനെ പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ പ്രാദേശികവൽക്കരണവും തീവ്രതയും നിർണ്ണയിക്കുന്നത് രക്തക്കുഴലുകളുടെ നാശത്തിൻ്റെ സോണും തീവ്രതയും അനുസരിച്ചാണ്.

ബന്ധിത ടിഷ്യുവിലെ അപകർഷത അല്ലെങ്കിൽ ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾ, വാസ്കുലർ ഭിത്തിയിലെ കൊളാജൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നു, ഇത് മൈക്രോവെസലുകളുടെ മതിലുകൾ ഫോക്കൽ കനംകുറഞ്ഞതിലേക്കും അവയുടെ ല്യൂമൻ വികസിക്കുന്നതിലേക്കും നയിക്കുന്നു, കൂടാതെ പ്രാദേശിക ഹെമോസ്റ്റാസിസിൻ്റെ അപചയം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. subendothelium.

പാരാപ്രോട്ടീനീമിയ സമയത്ത് രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ രോഗകാരിയിൽ, പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിലെ വർദ്ധനവ്, രക്തത്തിലെ വിസ്കോസിറ്റിയിലെ കുത്തനെ വർദ്ധനവ്, രക്തയോട്ടം മന്ദഗതിയിലാകൽ, ത്രോംബസ് രൂപീകരണം, സ്തംഭനം, ചെറിയ പാത്രങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ എന്നിവ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ഒരു പ്രോട്ടീൻ സ്ലീവിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ "വലയുന്നത്" അവരുടെ പ്രവർത്തനപരമായ അപകർഷതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

അവയുടെ വ്യാപനം കണക്കിലെടുത്ത് രോഗങ്ങളുടെ പട്ടിക:

വാസ്കുലർ മതിലിന് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കേടുപാടുകൾ:

Henoch-Schönlein ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്;

അയോഡിൻ, ബെല്ലഡോണ, അട്രോപിൻ, ഫിനാസെറ്റിൻ, ക്വിനൈൻ, സൾഫോണമൈഡുകൾ, സെഡേറ്റീവ് എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പർപുര;

മിന്നൽ പുർപുര.

പകർച്ചവ്യാധികൾ:

ബാക്ടീരിയ: സെപ്റ്റിക് എൻഡോകാർഡിറ്റിസ്, മെനിംഗോകോസെമിയ, ഏതെങ്കിലും എറ്റിയോളജിയുടെ സെപ്സിസ്, ടൈഫോയ്ഡ് പനി, ഡിഫ്തീരിയ, സ്കാർലറ്റ് പനി, ക്ഷയം, എലിപ്പനി;

വൈറൽ: ഇൻഫ്ലുവൻസ, വസൂരി, അഞ്ചാംപനി;

rickettsioses: ടൈഫസ്, ടിക്ക് പരത്തുന്ന ടൈഫസ്;

പ്രോട്ടോസോൾ അണുബാധകൾ: മലേറിയ, ടോക്സോപ്ലാസ്മോസിസ്.

വാസ്കുലർ ഭിത്തിയിലെ ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾ:

telangiectasia;

സിസ്റ്റമിക് കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യൂ ഡിസോർഡേഴ്സ്: സ്കർവി, കുഷിംഗ്സ് രോഗം, സെനൈൽ പർപുര, കാഷെക്റ്റിക് പർപുര.

മിശ്രിത ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ വാസ്കുലർ നിഖേദ്:

paraproteinemic രക്തസ്രാവം: cryoglobulinemia, hyperglobulinemia, Waldenstrom macroglobulinemia, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ (myeloma);

പൊസിഷണൽ പർപുര: ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക്, മെക്കാനിക്കൽ;

ത്വക്ക് രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പർപുര: മോതിരം ആകൃതിയിലുള്ള ടെലൻജിയക്ടാറ്റിക് പർപുര, മോതിരം.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ഒരു സ്വഭാവ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ രക്തത്തിൽ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകൾ കണ്ടെത്തുന്നതിൻ്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ഹെനോച്ച്-ഷോൺലൈൻ രോഗനിർണയം.

ചികിത്സ

ആസൂത്രിതമായ തെറാപ്പി. Henoch-Schönlein രോഗമുള്ള രോഗികൾക്ക് ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനവും കിടക്ക വിശ്രമവും ആവശ്യമാണ്. ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ചോക്ലേറ്റ്, സിട്രസ് പഴങ്ങൾ, സരസഫലങ്ങൾ, ജ്യൂസുകൾ എന്നിവ ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ് നിർദ്ദേശിക്കുന്നത് ഫലപ്രദമല്ല. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, 3-5 ദിവസത്തെ കോഴ്സുകളിൽ പ്രതിദിനം 60 മില്ലിഗ്രാം വരെ പ്രെഡ്നിസോലോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് ഹെപ്പാരിൻ നിർബന്ധിത പശ്ചാത്തലത്തിൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ നടത്തുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പർകോഗുലേഷനും പ്രചരിപ്പിച്ച ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വികസനവും തടയുന്നു. കോഗുലോഗ്രാം പാരാമീറ്ററുകൾക്ക് അനുസൃതമായി ഹെപ്പാരിൻ ഡോസ് വ്യക്തിഗതമായി തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നു. ഹെപ്പാരിൻ തെറാപ്പിയുടെ ഫലപ്രാപ്തിയുടെ മാനദണ്ഡം നിയന്ത്രണവുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ APTT യുടെ 2 മടങ്ങ് നീട്ടുന്നതാണ്.

കഠിനമായ ആർട്ടിക്യുലാർ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, മിതമായ ചികിത്സാ ഡോസുകളിൽ വോൾട്ടാരൻ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻഡോമെതാസിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് ഫലപ്രദമാണ്.

ഗുരുതരമായ അണുബാധയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം ഡിഐസി സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ ഡോണർ പ്ലാസ്മ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ഫലപ്രദമാണ്.

telangiectasia യ്ക്കുള്ള ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ cryodestruction അല്ലെങ്കിൽ ലോക്കൽ ലേസർ തെറാപ്പി ആണ്.

ക്രയോഗ്ലോബുലിൻ കണ്ടെത്തിയാൽ, ആൽബുമിൻ, സലൈൻ ലായനികൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സാ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് കോഴ്സ് ആവശ്യമാണ്.

റിലാപ്സ് പ്രതിരോധം. ഹെമറാജിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് തടയുന്നതിൽ, ഫോക്കൽ അണുബാധയുടെ വർദ്ധനവ് തടയുക, മതിയായ കാരണങ്ങളില്ലാതെ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും മറ്റ് മരുന്നുകളും നിർദ്ദേശിക്കാൻ വിസമ്മതിക്കുന്നത് ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ബാക്റ്റീരിയൽ ആൻ്റിജനുകൾ (ട്യൂബർകുലിൻ ആൻ്റിജനുകൾ ഉൾപ്പെടെ) ഉപയോഗിച്ചുള്ള വാക്സിനേഷനുകളും പരിശോധനകളും രോഗികൾക്ക് വിപരീതമാണ്. പ്രധാനമായും വൃക്ക തകരാറുള്ള രോഗികളിൽ, മൂത്രപരിശോധനകളുടെ നിരന്തരമായ നിരീക്ഷണം ആവശ്യമാണ്.