Rumah Kebersihan Sindrom Conn ialah aldosteronisme primer. Hiperaldosteronisme primer (sindrom Conn)

Kebersihan

Sindrom Conn ialah aldosteronisme primer. Hiperaldosteronisme primer (sindrom Conn)

Sindrom Conn adalah penyakit sistem endokrin, yang dicirikan oleh sejumlah besar pengeluaran aldosteron. Dalam perubatan ia dipanggil sebagai aldosteronisme primer. Penyakit ini boleh dipanggil akibat penyakit utama, yang, kerana ia berkembang, menyebabkan komplikasi. Penyakit utama termasuk tumor adrenal, kanser adrenal, neoplasma pituitari, adenoma dan karsinoma.

Maklumat am

Aldosteronisme dibahagikan kepada primer dan sekunder. Kedua-dua jenis ini berlaku kerana pengeluaran hormon aldosteron yang berlebihan, yang bertanggungjawab untuk mengekalkan natrium dalam badan dan mengeluarkan kalium melalui buah pinggang. Hormon ini juga dipanggil hormon adrenal dan mineralokortikoid. Penyakit ini yang paling biasa dan teruk adalah hipertensi arteri. Aldosteronisme primer dan sekunder bukanlah dua peringkat penyakit yang sama, tetapi dua penyakit yang sama sekali berbeza. Mereka juga berbeza dalam sebab penampilan mereka, kesannya pada badan dan, dengan itu, kaedah rawatan mereka.

aldosteronisme primer (sindrom Conn).

Dibuka oleh Conn pada tahun 1955. Wanita mengalami aldosteronisme 3 kali lebih kerap. Jantina adil berumur 25-45 tahun berisiko. Aldosteronisme primer berlaku disebabkan oleh neoplasma korteks adrenal (adenoma unilateral). Lebih jarang, puncanya ialah hiperplasia adrenal atau kanser. Dengan peningkatan pengeluaran aldosteron, jumlah natrium dalam buah pinggang meningkat, dan kalium, seterusnya, berkurangan.

Pemeriksaan dijalankan oleh ahli patologi yang mendiagnosis tumor korteks adrenal. Ia boleh tunggal atau berbilang dan menjejaskan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal. Dalam lebih daripada 95% kes, tumor adalah jinak. Juga, sebagai ujian, doktor sering menetapkan ujian imunosorben berkait, di mana darah vena digunakan sebagai biomaterial. ELISA ditetapkan untuk menentukan jumlah aldosteron dalam badan dan untuk menyaring hiperaldosteronisme primer.

Sindrom Conn berlaku dengan patologi kelenjar adrenal, neoplasma tumor.

Petunjuk untuk penyelidikan adalah paling kerap tekanan darah tinggi, yang tidak kembali normal semasa manipulasi terapeutik, kecurigaan terhadap perkembangan kegagalan buah pinggang. Anda perlu bersedia dengan betul untuk menderma darah. Pertama, hadkan pengambilan makanan yang kaya dengan karbohidrat selama 2-4 minggu. Juga, untuk tempoh ini, tidak termasuk diuretik, estrogen, kontraseptif oral, dan steroid. Hentikan terapi dengan perencat renin selama 1 minggu, keluarkan, atau, sebagai pilihan terakhir, hadkan tekanan moral dan fizikal selama 3 hari. Jangan merokok tiga jam sebelum prosedur. Mempunyai keputusan di tangan, dengan mengambil kira jumlah hormon renin, aldosteron dan kortison, doktor yang hadir akan dapat mendiagnosis dan menetapkan rawatan ubat yang berkesan dengan betul.

Pampasan sekunder (simptomatik)

Tidak seperti aldosteronisme primer, aldosteronisme sekunder diprovokasi bukan oleh penyakit yang berkaitan dengan kelenjar adrenal, tetapi oleh masalah dengan hati, jantung dan buah pinggang. Iaitu, ia bertindak sebagai komplikasi beberapa penyakit yang serius. Berisiko adalah pesakit yang didiagnosis dengan:

kanser adrenal;
beberapa penyakit jantung;
penyelewengan dalam kerja kelenjar tiroid, usus;
hiperaldosteronisme idiopatik;
adenoma korteks adrenal.

Juga kepada senarai harus ditambah kecenderungan untuk pendarahan, pendedahan berpanjangan ubat-ubatan. Tetapi ini tidak bermakna bahawa semua pesakit yang mengalami penyakit ini akan menambah diagnosis "aldosteronisme sekunder" kepada sejarah perubatan mereka; mereka hanya perlu lebih prihatin terhadap kesihatan mereka.

Gejala penyakit

Berterusan hipertensi arteri satu gejala ciri sindrom Conn.

Aldosteronisme primer dan sekunder dikaitkan dengan gejala berikut:

bengkak yang muncul akibat pengekalan cecair di dalam badan;
melemahkan kekuatan otot, keletihan;
keinginan yang kerap untuk pergi ke tandas, terutamanya pada waktu malam (pollakiuria);
hipertensi (meningkat tekanan darah);
dahaga;
masalah penglihatan;
rasa tidak sihat, sakit kepala;
lumpuh otot untuk jangka masa yang singkat, kebas bahagian badan, kesemutan ringan;
peningkatan dalam saiz ventrikel jantung;
kenaikan berat badan yang cepat - lebih daripada 1 kg sehari.

Pemindahan kalium menyumbang kepada kemunculan kelemahan otot, paresthesia, kadang-kadang lumpuh otot dan banyak penyakit buah pinggang yang lain.Gejala aldosteronisme agak berbahaya, tetapi akibatnya tidak kurang berbahaya. Oleh itu, anda tidak perlu teragak-agak, anda perlu berjumpa doktor untuk mendapatkan bantuan secepat mungkin.

Komplikasi dan akibat

Aldosteronisme utama, jika gejala diabaikan dan terapi ditolak, membawa kepada beberapa komplikasi. Pertama sekali, jantung mula menderita (iskemia), kegagalan jantung dan pendarahan intrakranial berkembang. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit mengalami strok. Oleh kerana jumlah kalium dalam badan berkurangan, hipokalemia berkembang, yang menimbulkan aritmia, yang seterusnya, boleh menyebabkan hasil maut. Hiperaldosteronisme sekunder itu sendiri adalah komplikasi penyakit serius yang lain.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan

Ujian air kencing dan darah ditetapkan untuk mendiagnosis penyakit dengan betul dan tepat.

Jika doktor yang hadir mengesyaki aldosteronisme, satu siri kajian dan ujian ditetapkan untuk mengesahkan atau menyangkal diagnosis yang disyaki, serta untuk membetulkan terapi ubat selanjutnya. Pertama, ujian air kencing dan darah dilakukan. Di makmal, kehadiran poliuria ditubuhkan atau disangkal, atau ketumpatan air kencingnya dianalisis. Kepekatan aldosteron, kortisol dan renin dalam darah dikaji. Dalam hiperaldosteronisme primer, renin rendah, kortisol normal, dan aldosteron tinggi. Untuk aldosteronisme sekunder, keadaan yang sedikit berbeza adalah wujud; kehadiran renin mestilah ketara. Ultrasound sering digunakan untuk keputusan yang lebih tepat. Kurang kerap - imbasan MRI dan CT kelenjar adrenal. Selain itu, pesakit perlu diperiksa oleh pakar kardiologi, pakar oftalmologi, dan pakar nefrologi.

Rawatan aldosteronisme

Rawatan aldosteronisme primer atau sekunder harus menyeluruh dan termasuk bukan sahaja terapi ubat, tetapi juga pemakanan yang betul, dalam beberapa kes - pembedahan campur tangan pembedahan. Matlamat utama merawat sindrom Conn adalah untuk mengelakkan komplikasi selepas Diet untuk penyakit Crohn bergantung kepada keparahan gejala penyakit.

Pada masa yang sama, anda harus mengikuti diet. Ia berdasarkan peningkatan produk yang mengandungi kalium dan ubat-ubatan yang mengandungi kalium tambahan. Hilangkan atau hadkan pengambilan garam. Makanan kaya kalium termasuk:

buah-buahan kering (kismis, aprikot kering, prun);
buah-buahan segar (anggur, tembikai, aprikot, plum, epal, pisang);
sayur-sayuran segar (tomato, kentang, bawang putih, labu);
kehijauan;
daging;
kacang;
Teh hitam.

Peningkatan tahap aldosteron (hiperaldosteronisme) adalah salah satu sebab peningkatan tekanan darah, komplikasi kardiovaskular, penurunan fungsi buah pinggang dan perubahan dalam nisbah elektrolit. Hiperaldosteronisme primer dan sekunder dikelaskan, berdasarkan berbeza faktor etiologi dan mekanisme patogenetik. Penyebab paling biasa perkembangan jenis utama patologi ialah sindrom Conn.

Tunjukkan semua

Sindrom Conn

Sindrom Conn– penyakit yang berlaku akibat peningkatan pengeluaran aldosteron oleh tumor korteks adrenal. Dalam struktur aldosteronisme primer (PGA), kejadian patologi ini mencapai 70% kes, jadi sesetengah orang menggabungkan konsep ini. Menurut data terkini, dalam kalangan pesakit hipertensi arteri yang sukar dirawat dengan ubat, sindrom Conn berlaku dalam 5-10% kes. Wanita sakit 2 kali lebih kerap, manakala permulaan patologi secara beransur-ansur, gejala muncul selepas 30-40 tahun.

Konsep dan punca hiperaldosteronisme primer dan sekunder:

Hiperaldosteronisme utama

Hiperaldosteronisme sekunder

Definisi

Sindrom yang berkembang akibat pengeluaran aldosteron yang berlebihan oleh korteks adrenal (jarang sekali tumor penghasil aldosteron penyetempatan tambahan adrenal), tahap yang secara relatifnya tidak bergantung pada sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS) dan tidak ditindas oleh beban natrium

Sindrom akibat penurunan tekanan darah osmotik koloid dan rangsangan RAAS (sebagai komplikasi beberapa penyakit)

Punca

Penyakit ini dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal:

adenoma penghasil aldosteron (sindrom Conn) – 70%;
hiperplasia dua hala zona glomerulosa korteks adrenal (hiperaldosteronisme idiopatik) - sehingga 30%;
penyakit yang jarang berlaku (karsinoma penghasil aldosteron, hiperplasia unilateral zona glomerulosa korteks adrenal, hiperaldosteronisme keluarga jenis I, II, III, MEN - I).

Berkaitan dengan patologi organ dan sistem lain:

penyakit buah pinggang (sindrom nefrotik, stenosis arteri buah pinggang, tumor buah pinggang, dsb.);
penyakit jantung (kegagalan jantung kongestif);
sebab-sebab lain (hypersecretion ACTH, mengambil diuretik, sirosis hati, berpuasa)

Etiologi

Lokasi paling biasa adenoma penghasil aldosteron ialah kelenjar adrenal kiri. Tumor adalah bersendirian, tidak mencapai saiz besar(sehingga 3 cm), bersifat jinak (aldosteroma malignan jarang berlaku).

CT scan perut. Adenoma adrenal

Patogenesis

Aldosteron adalah hormon mineralokortikoid yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Sintesisnya berlaku di zona glomerulosa. Aldosteron memainkan peranan utama dalam mengawal keseimbangan air dan elektrolit dalam badan. Rembesannya dikawal terutamanya oleh sistem PAA.

Lebihan aldosteron memainkan peranan utama dalam patogenesis sindrom Conn. Ia menggalakkan peningkatan perkumuhan kalium oleh buah pinggang (hipokalemia) dan penyerapan semula natrium (hipernatremia), yang membawa kepada pengalkalian darah (alkalosis). Ion natrium mengumpul cecair di dalam badan, meningkatkan jumlah peredaran darah (CBV), yang memerlukan peningkatan tekanan darah. Isipadu darah tinggi menyekat sintesis renin oleh buah pinggang. Kehilangan ion kalium jangka panjang seterusnya membawa kepada distrofi nefron (buah pinggang kalium-penik), aritmia, hipertrofi miokardium, dan kelemahan otot. Adalah diperhatikan bahawa risiko kematian mengejut akibat kemalangan kardiovaskular meningkat secara mendadak pada pesakit (secara purata 10-12 kali).

Klinik

Gejala hiperaldosteronisme primer berkembang secara beransur-ansur. Pesakit dengan sindrom Conn didiagnosis dengan:

peningkatan tekanan darah yang berterusan, tahan terhadap rawatan dadah dalam sejarah perubatan;
sakit kepala;
gangguan irama jantung akibat kekurangan kalium, bradikardia, penampilan gelombang U pada ECG;
gejala neuromuskular: kelemahan (terutamanya dalam otot betis), kekejangan dan paresthesia di kaki, tetany mungkin berlaku;
disfungsi buah pinggang (nefrogenik hipokalemik diabetes insipidus): peningkatan jumlah air kencing setiap hari (poliuria), dominasi diuresis waktu malam pada waktu siang (nocturia);
dahaga (polidipsia).

Aldosteronisme sekunder dinyatakan dalam manifestasi penyakit yang mendasari, hipertensi arteri dan hipokalemia mungkin tidak hadir, kehadiran edema adalah ciri.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Conn disyorkan pada orang dengan hipertensi arteri yang tidak dapat dikawal terapi dadah, dengan gabungan peningkatan tekanan darah dan hipokalemia (yang dikenal pasti oleh gejala klinikal atau keputusan ujian darah), dengan permulaan hipertensi sebelum umur 40 tahun, dengan sejarah keluarga penyakit kardiovaskular, serta dengan saudara-mara yang mempunyai diagnosis yang disahkan daripada PHA. Diagnostik makmal agak sukar dan memerlukan pengesahan menggunakan ujian berfungsi Dan kaedah instrumental penyelidikan.

Penyelidikan makmal

Selepas membentuk kumpulan risiko, pesakit ditentukan:

paras aldosteron plasma darah (meningkat sebanyak 70%);
kalium darah (penurunan dalam 37-50% pesakit);
aktiviti renin plasma (PRA) atau kepekatan langsungnya (PCR) (penurunan dalam kebanyakan pesakit);
Nisbah aldosteron-renin (ARR) adalah kaedah pemeriksaan wajib.

Mendapatkan keputusan tahap APC yang boleh dipercayai bergantung pada penyediaan pesakit sebelum analisis dan pematuhan syarat pensampelan darah mengikut protokol. Pesakit harus menghapuskan Veroshpiron dan diuretik lain, ubat likuoris sekurang-kurangnya sebulan lebih awal, dan ubat lain yang menjejaskan tahap aldosteron dan renin kira-kira 2 minggu lebih awal: penyekat beta, perencat ACE, penyekat AR I, pusat a-adrenergik agonis, NSAID, perencat renin, dihydropyridines. Kawalan hipertensi perlu dijalankan menggunakan ubat-ubatan dengan kesan minimum pada tahap aldosteron (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Sekiranya pesakit mempunyai kursus hipertensi malignan dan penarikan ubat antihipertensi boleh membawa kepada akibat yang serius, ARS ditentukan terhadap latar belakang penggunaannya, dengan mengambil kira kesilapan.

Ubat yang menjejaskan keputusan ARS:

Selain sambutan pelbagai ubat, terdapat faktor lain yang mempengaruhi tafsiran keputusan :

umur > 65 tahun (paras renin menurun, yang membawa kepada anggaran nilai APC yang terlalu tinggi);
masa hari (kajian dijalankan pada waktu pagi);
jumlah garam yang digunakan (biasanya tidak terhad);
pergantungan pada kedudukan badan (apabila bangun dan bergerak ke kedudukan menegak, tahap aldosteron meningkat sebanyak satu pertiga);
penurunan ketara dalam fungsi buah pinggang (peningkatan ARS);
pada wanita: fasa kitaran haid(kajian ini dijalankan dalam fasa folikel, kerana hiperaldosteronemia fisiologi berlaku dalam fasa luteal), mengambil kontraseptif (penurunan renin plasma), kehamilan (penurunan APC).

Jika APC positif, salah satu ujian berfungsi disyorkan. Jika pesakit mengalami hipokalemia spontan, renin tidak dikesan, dan kepekatan aldosteron melebihi 550 pmol/l (20 ng/dl), diagnosis PHA tidak perlu disahkan melalui ujian tekanan.

Ujian berfungsi untuk menentukan tahap aldosteron:

Ujian fungsional	Metodologi	Tafsiran keputusan ujian
Ujian beban natrium	Dalam masa tiga hari, pengambilan garam meningkat kepada 6 g sehari. Ia adalah perlu untuk mengawal perkumuhan natrium harian dan menormalkan tahap kalium dengan bantuan ubat-ubatan. Perkumuhan aldosteron harian (DAE) ditentukan pada hari ketiga kajian pada waktu pagi	PGA tidak mungkin - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA berkemungkinan tinggi – SEA >12 mg (>33.3 nmol)
Uji dengan larutan natrium klorida 0.9%.	Pada waktu pagi, berikan infusi intravena sebanyak 2 liter larutan 0.9% selama 4 jam (dengan syarat anda berada dalam kedudukan terlentang satu jam sebelum itu). Ujian darah untuk aldosteron, renin, kortison, kalium pada permulaan ujian dan selepas 4 jam. Pantau tekanan darah dan kadar nadi. Pilihan 2: pesakit mengambil posisi duduk 30 minit sebelum dan semasa infusi	PHA tidak mungkin dengan tahap aldosteron selepas infusi< 5 нг/дл; Meragukan - dari 5 hingga 10 ng/dl; PGA berkemungkinan pada tahap > 10 ng/dL (duduk > 6 ng/dL)
Ujian Captopril	Captopril pada dos 25-50 mg sejam selepas bangun tidur. Aldosteron, ARP dan kortisol ditentukan sebelum mengambil Captopril dan selepas 1-2 jam (selama ini pesakit mesti berada dalam posisi duduk)	Norma adalah penurunan paras aldosteron lebih daripada satu pertiga daripada nilai awal. PHA - aldosteron kekal tinggi dengan ARP yang rendah
Ujian penindasan dengan fludrocortisone	Mengambil 0.1 mg fludrocortisone 4 kali sehari selama 4 hari, suplemen kalium 4 kali sehari (tahap sasaran 4.0 mmol/l) dengan pengambilan garam tanpa had. Pada hari ke-4 pada pukul 7.00 pagi, kortisol ditentukan, pada pukul 10.00 - aldosteron dan ARP semasa duduk, kortisol diulang	Untuk PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortisol pada pukul 10:00 tidak lebih rendah daripada pada pukul 7:00 (tidak termasuk pengaruh kortisol)

Kajian instrumental

Lakukan kepada semua pesakit selepas menerima keputusan ujian makmal:

Ultrasound kelenjar adrenal - pengesanan tumor lebih daripada 1.0 cm diameter.
Imbasan CT kelenjar adrenal - menentukan saiz tumor, bentuk, lokasi topikal dengan ketepatan 95%, dan membezakan neoplasma jinak dan kanser.
Scintigraphy - dengan aldosteroma terdapat pengumpulan unilateral 131 I-kolesterol, dengan hiperplasia adrenal - pengumpulan dalam tisu kedua-dua kelenjar adrenal.
Kateterisasi vena adrenal dan pensampelan darah vena selektif perbandingan (CVBD) - membolehkan anda menjelaskan jenis aldosteronisme primer, adalah kaedah pilihan. diagnosis pembezaan rembesan unilateral aldosteron dalam adenoma. Berdasarkan nisbah paras aldosteron dan kortisol pada kedua-dua belah pihak, kecerunan penglateralan dikira. Petunjuk untuk ini adalah untuk menjelaskan diagnosis sebelum rawatan pembedahan.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Conn dijalankan dengan hiperplasia idiopatik korteks adrenal, dengan hiperaldosteronisme sekunder, hipertensi penting, penyakit endokrin disertai dengan peningkatan tekanan darah (sindrom Itsenko-Cushing, pheochromocytoma), dengan neoplasma dan kanser yang tidak aktif secara hormon. Tumor penghasil aldosteron malignan pada CT boleh mencapai saiz yang besar dan dicirikan oleh ketumpatan tinggi, ketidakhomogenan, dan kontur kabur.

Diagnosis pembezaan:

	Sindrom Conn (adenoma penghasil aldosteron)	Hiperaldosteronisme idiopatik	Hiperaldosteron sekunderrendah diri
Penunjuk makmal		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalium	aldosteron, renin, - APC, ↓potassium
Ujian ortostatik (marc) - kajian tahap aldosteron apabila bangun dalam kedudukan mendatar, kajian berulang selepas berada dalam kedudukan menegak(berjalan) selama 3 jam	Tahap aldosteron yang tinggi pada mulanya, ada yang menurun dengan ujian berulang, atau pada tahap yang sama	Peningkatan tahap aldosteron (sensitiviti dikekalkan kepada AT-II)	Peningkatan tahap aldosteron
CT	pembentukan jisim kecil salah satu kelenjar adrenal	kelenjar adrenal tidak berubah, atau terdapat pembentukan nodular kecil di kedua-dua belah pihak	Kelenjar adrenal tidak diperbesarkan, saiz buah pinggang mungkin dikurangkan
Kateterisasi urat adrenal dengan pensampelan darah terpilih	Lateralisasi	-	-

Rawatan

Untuk aldosteroma, adrenalektomi laparoskopi dilakukan (selepas 4 minggu penyediaan praoperasi secara pesakit luar). Rawatan dadah dijalankan sekiranya terdapat kontraindikasi kepada pembedahan atau bentuk hiperaldosteronisme lain:

Asas rawatan patogenetik- antagonis aldosteron - Veroshpiron 50 mg 2 kali sehari dengan peningkatan dos selepas 7 hari kepada 200 - 400 mg / hari dalam 3-4 dos (maksimum sehingga 600 mg / hari);
Untuk menurunkan tahap tekanan darah - Dihydropyridines 30–90 mg/hari;
Pembetulan hipokalemia - suplemen kalium.

Spironolactone digunakan untuk merawat HA idiopatik. Untuk mengurangkan tekanan darah, perlu menambah saluretik, antagonis kalsium, perencat ACE dan antagonis angiotensin II. Jika diagnosis pembezaan mendedahkan hiperaldosteronisme yang ditekan glucocorticoid, dexamethasone ditetapkan.

Aldosteronisme primer (sindrom Conn) ialah aldosteronisme yang disebabkan oleh pengeluaran autonomi aldosteron oleh korteks adrenal (akibat hiperplasia, adenoma atau karsinoma). Gejala dan tanda termasuk kelemahan sekali-sekala, peningkatan tekanan darah, dan hipokalemia. Diagnosis termasuk penentuan tahap aldosteron plasma dan aktiviti renin plasma. Rawatan bergantung kepada punca. Tumor dikeluarkan jika boleh; dalam kes hiperplasia, spironolactone atau ubat yang berkaitan boleh menormalkan tekanan darah dan menyebabkan hilangnya manifestasi klinikal lain.

Aldosteron adalah mineralokortikoid paling kuat yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Ia mengawal pengekalan natrium dan kehilangan kalium. Di buah pinggang, aldosteron menyebabkan pemindahan natrium dari lumen tubul distal ke dalam sel tiub sebagai pertukaran untuk kalium dan hidrogen. Kesan yang sama diperhatikan dalam air liur kelenjar peluh, sel mukosa usus, pertukaran antara cecair intrasel dan ekstrasel.

Rembesan aldosteron dikawal oleh sistem renin-angiotensin dan, pada tahap yang lebih rendah, oleh ACTH. Renin, enzim proteolitik, terkumpul dalam sel juxtaglomerular buah pinggang. Pengurangan dalam isipadu dan halaju aliran darah dalam arteriol buah pinggang aferen mendorong rembesan renin. Renin menukar angiotensinogen hati kepada angiotensin I, yang ditukar kepada angiotensin II oleh enzim penukar angiotensin. Angiotensin II menyebabkan rembesan aldosteron dan, pada tahap yang lebih rendah, rembesan kortisol dan deoksikortikosteron, yang juga mempunyai aktiviti penekan. Pengekalan natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan rembesan aldosteron meningkatkan jumlah darah yang beredar dan mengurangkan rembesan renin.

Sindrom hiperaldosteronisme primer telah diterangkan oleh J. Conn (1955) berkaitan dengan adenoma penghasil aldosteron korteks adrenal (aldosteroma), penyingkiran yang membawa kepada pemulihan penuh sakit. Pada masa ini konsep kolektif Hiperaldosteronisme primer menyatukan beberapa penyakit yang serupa dalam ciri klinikal dan biokimia, tetapi berbeza dalam patogenesis, yang berdasarkan berlebihan dan bebas (atau sebahagiannya bergantung) pada pengeluaran sistem renin-angiotensin aldosteron oleh korteks adrenal.

, , , , , , , , , , ,

Kod ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronisme primer

Apakah yang menyebabkan aldosteronisme primer?

Aldosteronisme primer mungkin disebabkan oleh adenoma, biasanya unilateral, lapisan glomerular korteks adrenal atau, kurang biasa, oleh karsinoma atau hiperplasia adrenal. Dalam hiperplasia adrenal, yang lebih kerap diperhatikan pada lelaki yang lebih tua, kedua-dua kelenjar adrenal terlalu aktif dan tidak ada adenoma. Gambar klinikal juga boleh diperhatikan dalam hiperplasia adrenal kongenital disebabkan oleh kekurangan 11-hidroksilase dan dalam hiperaldosteronisme yang ditindas dexamethasone yang diwarisi secara dominan.

Gejala aldosteronisme primer

Kes klinikal hiperaldosteronisme primer

Pesakit M., seorang wanita berusia 43 tahun, telah dimasukkan ke jabatan endokrinologi Hospital Klinikal Republikan Kazan pada 31 Januari 2012 dengan aduan sakit kepala, pening apabila tekanan darah meningkat kepada maksimum 200/100 mm Hg. Seni. (dengan tekanan darah yang selesa 150/90 mm Hg), kelemahan otot umum, kekejangan kaki, kelemahan umum, keletihan.

Sejarah penyakit. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Selama lima tahun, pesakit telah mencatat peningkatan tekanan darah, yang mana dia diperhatikan oleh ahli terapi di tempat kediamannya dan menerima terapi antihipertensi (enalapril). Kira-kira 3 tahun yang lalu, saya mula mengalami sakit kaki berkala, kekejangan, dan kelemahan otot yang berlaku tanpa faktor provokasi yang boleh dilihat dan hilang sendiri dalam masa 2-3 minggu. Sejak 2009, beliau menerima rawatan pesakit dalam sebanyak 6 kali di jabatan neurologi pelbagai institusi perubatan dengan diagnosis polineuropati demielinasi Kronik, secara subakut mengalami kelemahan otot umum. Salah satu episod melibatkan kelemahan otot leher dan kepala terkulai.

Dengan penyerapan prednisolone dan campuran polarisasi, peningkatan berlaku dalam beberapa hari. Mengikut ujian darah, kalium ialah 2.15 mmol/l.

Dari 12/26/11 hingga 01/25/12 dia dimasukkan ke hospital di Hospital Klinikal Republikan, di mana dia dimasukkan dengan aduan kelemahan otot umum dan kekejangan kaki berkala. Pemeriksaan telah dijalankan, yang mendedahkan: ujian darah pada 27 Disember 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalium 2.8 mmol/L, urea - 4.3 mmol/L , jumlah Protein 60 g/l, jumlah bilirubin. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, fosforus 1.27 mmol/l, Kalsium - 2.28 mmol/l.

Urinalisis bertarikh 12/27/11; berat khusus - 1002, protein - jejak, leukosit - 9-10 setiap sel, epit. pl - 20-22 dalam p/z.

Hormon dalam darah: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, kortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrasound: Buah pinggang kiri: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, peningkatan echogenicity, FLS - 20 mm. Echogenicity meningkat. Rongga tidak mengembang. Kanan 98x40 mm. Parenchyma adalah 16 mm, echogenicity meningkat, CL ialah 17 mm. Echogenicity meningkat. Rongga tidak mengembang. Rim hiperekoik digambarkan di sekeliling piramid di kedua-dua belah. Berdasarkan pemeriksaan fizikal dan penemuan makmal untuk menolak patologi endokrin asal adrenal, pemeriksaan lanjut disyorkan.

Ultrasound kelenjar adrenal: dalam unjuran kelenjar adrenal kiri pembentukan bulat isoechoic 23x19 mm divisualisasikan. Dalam unjuran kelenjar adrenal kanan, pembentukan patologi tidak dapat dilihat dengan pasti.

Urin untuk katekolamin: Diuresis - 2.2 l, adrenalin - 43.1 nmol/hari (normal 30-80 nmol/hari), norepinephrine - 127.6 nmol/l (normal 20-240 nmol/hari). Keputusan ini mengecualikan kehadiran pheochromocytoma sebagai kemungkinan penyebab hipertensi yang tidak terkawal. Renin dari 01/13/12-1.2 µIU/ml (N menegak - 4.4-46.1; mendatar 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: baring 8-172, duduk 30 -355).

RCT bertarikh 01/18/12: Tanda-tanda RCT pembentukan dalam kelenjar adrenal kiri (dalam peduncle medial kelenjar adrenal kiri pembentukan isodense berbentuk bujur dengan dimensi 25*22*18 mm, homogen, dengan ketumpatan 47 NU ditentukan.

Berdasarkan anamnesis, gambaran klinikal, kaedah penyelidikan makmal dan instrumental ini telah diwujudkan diagnosis klinikal: Hiperaldosteronisme utama (aldosteroma kelenjar adrenal kiri), pertama kali dikenal pasti dalam bentuk sindrom hipokalemik, gejala neurologi, takikardia sinus. Sawan berkala hipokalemik dengan umum kelemahan otot. Penyakit hipertonik 3 darjah, 1 peringkat. CHF 0. Takikardia sinus. Jangkitan saluran kencing dalam peringkat resolusi.

Sindrom hiperaldosteronisme berlaku dengan manifestasi klinikal yang disebabkan oleh tiga kompleks gejala utama: hipertensi arteri, yang boleh mempunyai kursus krisis (sehingga 50%) atau berterusan; kemerosotan pengaliran neuromuskular dan keterujaan, yang dikaitkan dengan hipokalemia (dalam 35-75% kes); fungsi tiub buah pinggang terjejas (50-70% daripada kes).

Pesakit disyorkan rawatan pembedahan untuk membuang tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri. Pembedahan telah dilakukan - laparoskopi adrenalektomi di sebelah kiri di jabatan pembedahan perut RKB. Tempoh selepas operasi diteruskan tanpa sebarang ciri khas. Pada hari ke-4 selepas pembedahan (02/11/12), paras kalium darah adalah 4.5 mmol/l. Tekanan darah 130/80 mm Hg. Seni.

, , , , , ,

Aldosteronisme sekunder

Aldosteronisme sekunder ialah peningkatan pengeluaran aldosteron oleh kelenjar adrenal sebagai tindak balas kepada rangsangan bukan pituitari, tambahan adrenal, termasuk stenosis arteri renal dan hipovolemia. Gejala adalah serupa dengan aldosteronisme primer. Rawatan termasuk pembetulan punca asas.

Aldosteronisme sekunder disebabkan oleh penurunan aliran darah buah pinggang, yang merangsang mekanisme renin-angiotensin dengan mengakibatkan hipersekresi aldosteron. Punca penurunan aliran darah buah pinggang termasuk penyakit obstruktif arteri buah pinggang (contohnya, ateroma, stenosis), vasokonstriksi buah pinggang (dengan hipertensi malignan), penyakit yang disertai dengan edema (contohnya, kegagalan jantung, sirosis dengan asites, sindrom nefrotik). Rembesan mungkin normal dalam kegagalan jantung, tetapi aliran darah hepatik dan metabolisme aldosteron berkurangan, jadi tahap peredaran hormon adalah tinggi.

Diagnosis aldosteronisme primer

Diagnosis disyaki pada pesakit dengan hipertensi dan hipokalemia. Ujian makmal terdiri daripada menentukan tahap aldosteron plasma dan aktiviti renin plasma (PRA). Ujian perlu dilakukan apabila pesakit tidak mengambil ubat yang menjejaskan sistem renin-angiotensin (cth, diuretik thiazide, perencat ACE, antagonis angiotensin, penyekat) selama 4-6 minggu. ARP biasanya diukur pada waktu pagi dengan pesakit berbaring. Biasanya, pesakit dengan aldosteronisme primer mempunyai paras aldosteron plasma lebih besar daripada 15 ng/dL (>0.42 nmol/L) dan paras ARP yang rendah, dengan nisbah aldosteron plasma (dalam nanogram/dL) kepada ARP [dalam nanogram/(mLh) ] lebih daripada 20 .

Sindrom Conn (Conn) adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh pengeluaran berlebihan aldosteron oleh korteks adrenal. Penyebab patologi adalah tumor atau hiperplasia zon glomerular korteks. Pada pesakit, tekanan darah meningkat, jumlah kalium berkurangan dan kepekatan natrium dalam darah meningkat.

Sindrom ini mempunyai beberapa nama yang setara: hiperaldosteronisme primer, aldosteroma. Ini istilah perubatan menggabungkan beberapa penyakit yang serupa dalam ciri klinikal dan biokimia, tetapi berbeza dalam patogenesis. Sindrom Conn adalah patologi kelenjar endokrin, dimanifestasikan oleh gabungan myasthenia gravis, rasa dahaga yang luar biasa, tidak dapat dipadamkan, tekanan darah tinggi dan peningkatan jumlah air kencing yang dikeluarkan setiap hari.

Aldosteron berfungsi secara vital fungsi penting dalam badan manusia. Hormon menggalakkan:

penyerapan natrium ke dalam darah,
perkembangan hipernatremia,
perkumuhan kalium dalam air kencing,
pengalkalian darah,
hipoproduksi renin.

Apabila tahap aldosteron dalam darah meningkat, fungsi sistem peredaran darah, kencing dan neuromuskular terganggu.

Sindrom ini sangat jarang berlaku. Ia pertama kali diterangkan oleh saintis Amerika Conn pada tahun 1955, iaitu bagaimana ia mendapat namanya. Ahli endokrinologi menerangkan yang utama manifestasi klinikal sindrom dan membuktikan bahawa kaedah yang paling berkesan untuk merawat patologi adalah pembedahan. Sekiranya pesakit memantau kesihatan mereka dan kerap melawat doktor, penyakit itu dikesan tepat pada masanya dan bertindak balas dengan baik kepada rawatan. Pembuangan adenoma adrenal membawa kepada pemulihan lengkap pesakit.

Patologi lebih biasa pada wanita berumur 30-50 tahun. Pada lelaki, sindrom ini berkembang 2 kali lebih kerap. Sangat jarang penyakit ini menyerang kanak-kanak.

Etiologi dan patogenesis

Faktor etiopatogenetik sindrom Conn:

Penyebab utama sindrom Conn adalah rembesan berlebihan hormon aldosteron oleh kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kehadiran tumor aktif hormon dalam lapisan kortikal luar - aldosteroma. Dalam 95% kes, neoplasma ini adalah jinak, tidak bermetastasis, mempunyai kursus unilateral, hanya dicirikan oleh peningkatan tahap aldosteron dalam darah dan menyebabkan gangguan serius. metabolisme garam air dalam organisma. Adenoma mempunyai diameter kurang daripada 2.5 cm Pada bahagiannya warna kekuningan kerana kandungan kolesterol yang tinggi.
Hiperplasia dua hala korteks adrenal membawa kepada perkembangan hiperaldosteronisme idiopatik. Penyebab perkembangan hiperplasia meresap adalah kecenderungan keturunan.
Kurang biasa, puncanya mungkin tumor malignan- karsinoma adrenal, yang mensintesis bukan sahaja aldosteron, tetapi juga kortikosteroid lain. Tumor ini lebih besar - sehingga 4.5 cm diameter atau lebih, dan mampu pertumbuhan invasif.

Pautan patogenetik sindrom:

hipersekresi aldosteron,
penurunan aktiviti renin dan angiotensin,
perkumuhan tiub kalium,
hiperkaliuria, hipokalemia, kekurangan kalium dalam badan,
perkembangan myasthenia gravis, parestesia, lumpuh otot sementara,
meningkatkan penyerapan natrium, klorin dan air,
pengekalan cecair dalam badan,
hipervolemia,
pembengkakan dinding dan penyempitan saluran darah,
peningkatan dalam OPS dan BCC,
peningkatan tekanan darah,
hipersensitiviti vaskular kepada pengaruh pressor,
hipomagnesemia,
peningkatan keceriaan neuromuskular,
gangguan metabolisme mineral,
gangguan fungsi organ dalaman,
keradangan interstisial tisu buah pinggang dengan komponen imun,
nefrosklerosis,
penampilan gejala buah pinggang- poliuria, polidipsia, nokturia,
perkembangan kegagalan buah pinggang.

Hipokalemia yang berterusan membawa kepada gangguan struktur dan fungsi dalam organ dan tisu - dalam tubul buah pinggang, otot licin dan rangka, dan sistem saraf.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom:

penyakit sistem kardio-vaskular,
patologi kronik bersamaan,
pengurangan sumber perlindungan badan.

simptom

Manifestasi klinikal hiperaldosteronisme primer adalah sangat pelbagai. Pesakit hanya tidak memberi perhatian kepada sebahagian daripada mereka, yang menjadikannya sukar diagnosis awal patologi. Pesakit sedemikian datang ke doktor dengan bentuk sindrom lanjutan. Ini memaksa pakar untuk menghadkan diri mereka kepada rawatan paliatif.

Gejala sindrom Conn:

kelemahan otot dan keletihan,
takikardia paroxysmal,
sawan tonik-klonik,
sakit kepala,
dahaga berterusan,
poliuria dengan ketumpatan relatif air kencing yang rendah,
paresthesia anggota badan,
kekejangan laring, lemas,
hipertensi arteri.

Sindrom Conn disertai dengan tanda-tanda kerosakan pada jantung dan saluran darah, buah pinggang, dan tisu otot. Hipertensi arteri boleh menjadi malignan dan tahan terhadap terapi antihipertensi, serta sederhana dan ringan, bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Ia boleh mengalami krisis atau kursus yang stabil.

Tekanan darah tinggi biasanya sukar dinormalkan dengan ubat antihipertensi. Ini membawa kepada kemunculan tanda-tanda klinikal ciri - pening, loya dan muntah, sesak nafas, cardialgia. Dalam setiap pesakit kedua, hipertensi adalah bersifat krisis.
Dalam kes yang teruk, mereka mengalami serangan tetany atau perkembangan lumpuh lembik. Lumpuh berlaku secara tiba-tiba dan boleh bertahan selama beberapa jam. Hyporeflexia pada pesakit digabungkan dengan defisit motor yang meresap, yang ditunjukkan oleh kedutan mioklonik semasa peperiksaan.
Hipertensi yang berterusan membawa kepada perkembangan komplikasi dari jantung dan sistem saraf. Hipertrofi bilik kiri jantung berakhir dengan kekurangan koronari yang progresif.
Hipertensi arteri mengganggu fungsi organ penglihatan: fundus mata berubah, cakera membengkak saraf optik, ketajaman penglihatan berkurangan sehingga buta sepenuhnya.
Kelemahan otot mencapai tahap keterukan yang melampau, menghalang pesakit daripada bergerak. Sentiasa merasakan berat badan mereka, mereka tidak boleh bangun dari katil.
Dalam kes yang teruk, diabetes insipidus nefrogenik mungkin berkembang.

Terdapat tiga varian perjalanan penyakit:

Sindrom Conn dengan perkembangan pesat gejala - pening, aritmia, kesedaran terjejas.
Kursus monosymptomatic penyakit ini adalah peningkatan tekanan darah pada pesakit.
Hiperaldosteronisme primer dengan tanda-tanda klinikal yang ringan - rasa lesu, keletihan. Sindrom ini ditemui secara tidak sengaja semasa pemeriksaan perubatan. Dari masa ke masa, pesakit mengalami keradangan sekunder buah pinggang terhadap latar belakang gangguan elektrolit sedia ada.

Jika tanda-tanda sindrom Conn muncul, anda perlu melawat doktor. Sekiranya tiada terapi yang betul dan tepat pada masanya sedang membangun komplikasi berbahaya, mewakili ancaman sebenar untuk kehidupan pesakit. Oleh kerana hipertensi yang berpanjangan, mereka boleh berkembang penyakit yang serius sistem kardiovaskular, sehingga strok dan serangan jantung. Perkembangan retinopati hipertensi, myasthenia gravis teruk dan keganasan tumor adalah mungkin.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk sindrom Conn yang disyaki termasuk: ujian makmal, kajian hormon, ujian fungsian dan diagnostik topikal.

Ujian darah untuk penunjuk biokimia - hipernatremia, hipokalemia, pengalkalian darah, hipokalsemia, hiperglikemia.
Pemeriksaan hormon - peningkatan tahap aldosteron plasma.
Analisis air kencing am - penentuan ketumpatan relatifnya, pengiraan diuresis harian: iso- dan hyposthenuria, nocturia, tindak balas air kencing beralkali.
Ujian khusus - penentuan tahap renin dalam darah, nisbah aldosteron plasma dan aktiviti renin, penentuan tahap aldosteron dalam sampel air kencing harian.
Untuk meningkatkan aktiviti renin dalam plasma darah, rangsangan dijalankan dengan berjalan lama, diet hiposodium dan diuretik. Jika aktiviti renin tidak berubah walaupun selepas rangsangan, maka pesakit mempunyai sindrom Conn.
Untuk mengenalpasti sindrom kencing menjalankan ujian dengan "Veroshpiron". Ubat ini diambil 4 kali sehari selama tiga hari, mengehadkan pengambilan garam harian kepada enam gram. Peningkatan tahap kalium dalam darah pada hari ke-4 adalah tanda patologi.
CT dan MRI rongga perut - mengenal pasti aldosteroma atau hiperplasia dua hala, jenis dan saiznya, menentukan tahap operasi.
Scintigraphy - pengesanan tumor kelenjar adrenal yang merembeskan aldosteron.
Oxysuprarenography membolehkan anda menentukan lokasi dan saiz tumor adrenal.
Ultrasound kelenjar adrenal dengan pemetaan Doppler warna telah sensitiviti yang tinggi, kos rendah dan dilakukan untuk menggambarkan aldosteroma.
ECG menunjukkan perubahan metabolik dalam miokardium, tanda-tanda hipertensi dan kelebihan ventrikel kiri.
Analisis genetik molekul - pengenalpastian bentuk keluarga aldosteronisme.

Kaedah topikal - CT dan MRI - mengesan tumor dalam kelenjar adrenal dengan ketepatan yang tinggi, tetapi tidak memberikan maklumat tentang aktiviti fungsinya. Ia adalah perlu untuk membandingkan perubahan yang dikesan pada tomogram dengan data ujian hormon. Keputusan peperiksaan menyeluruh pesakit membenarkan pakar mendiagnosis dengan betul dan menetapkan rawatan yang cekap.

Orang yang mempunyai hipertensi arteri patut diberi perhatian khusus. Pakar memberi perhatian kepada kehadiran gejala klinikal penyakit - hipertensi yang teruk, poliuria, polidipsia, kelemahan otot.

Rawatan

Langkah-langkah terapeutik untuk sindrom Conn bertujuan untuk membetulkan hipertensi dan gangguan metabolik, serta mencegah komplikasi yang mungkin berlaku disebabkan oleh tekanan darah tinggi dan penurunan mendadak kalium dalam darah. Terapi konservatif tidak mampu memperbaiki keadaan pesakit secara radikal. Mereka boleh pulih sepenuhnya hanya selepas penyingkiran aldosteroma.

adrenalektomi

Pembedahan ditunjukkan untuk pesakit dengan aldosteroma adrenal. Adrenalektomi unilateral adalah kaedah radikal yang terdiri daripada reseksi separa atau lengkap kelenjar adrenal yang terjejas. Kebanyakan pesakit ditunjukkan untuk pembedahan laparoskopi, kelebihannya adalah sakit kecil dan trauma tisu, pendek tempoh pemulihan, hirisan kecil yang meninggalkan parut kecil. 2-3 bulan sebelum pembedahan, pesakit harus mula mengambil diuretik dan ubat antihipertensi berbeza kumpulan farmakologi. Selepas rawatan pembedahan, sindrom Conn berulang biasanya tidak diperhatikan. Bentuk sindrom idiopatik tidak boleh dirawat secara pembedahan, kerana walaupun reseksi total kelenjar adrenal tidak akan membantu menormalkan tekanan darah. Pesakit sedemikian ditunjukkan untuk rawatan sepanjang hayat dengan antagonis aldosteron.

Sekiranya penyebab sindrom adalah hiperplasia adrenal atau terdapat bentuk patologi idiopatik, ia ditunjukkan terapi konservatif. Pesakit ditetapkan:

Diuretik penjimat kalium - Spironolactone,
Glukokortikosteroid - "Dexamethasone",
Ubat antihipertensi - Nifedipine, Metoprolol.

Untuk merawat hiperaldosteronisme utama, perlu mengikuti diet dan mengehadkan penggunaan garam meja kepada 2 gram sehari. Rejimen yang lembut, aktiviti fizikal yang sederhana dan mengekalkan berat badan yang optimum meningkatkan keadaan pesakit dengan ketara.

Pematuhan ketat terhadap diet mengurangkan keterukan tanda-tanda klinikal sindrom dan meningkatkan peluang pesakit untuk pulih. Pesakit harus makan makanan yang dimasak di rumah yang tidak mengandungi penambah rasa, perasa atau bahan tambahan lain. Doktor tidak mengesyorkan makan berlebihan. Lebih baik makan bahagian kecil setiap 3 jam. Asas diet haruslah buah-buahan dan sayur-sayuran segar, bijirin, daging tanpa lemak, dan produk yang mengandungi kalium. Anda perlu minum sekurang-kurangnya 2 liter air setiap hari. Diet tidak termasuk apa-apa jenis alkohol, kopi yang kuat, teh, dan makanan yang meningkatkan tekanan darah. Pesakit perlu mengambil makanan dengan kesan diuretik - tembikai dan timun, serta decoctions dan tincture khas.

kerap berjalan di udara segar,
sukan,
berhenti merokok dan berhenti alkohol,
melepaskan makanan segera.

Prognosis untuk sindrom Conn yang didiagnosis biasanya menguntungkan. Ia bergantung kepada ciri individu badan pesakit dan profesionalisme doktor yang merawat. Adalah penting untuk memohon tepat pada masanya rawatan perubatan, sebelum perkembangan nefropati dan hipertensi berterusan. Tekanan darah tinggi adalah masalah kesihatan yang serius dan berbahaya yang dikaitkan dengan hiperaldosteronisme primer.

Video: aldosteroma – punca sindrom Conn, program “Hidup Sihat!”

Hiperaldosteronisme adalah sindrom yang disebabkan oleh hipersekresi aldosteron (hormon mineralokortikoid korteks adrenal), disertai dengan hipertensi arteri dan teruk. gangguan elektrolit. Adalah menjadi kebiasaan untuk membezakan primer dan .

Hiperaldosteronisme primer adalah akibat daripada pengeluaran aldosteron berlebihan primer secara langsung dalam lapisan glomerular korteks adrenal.

Dalam hiperaldosteronisme sekunder, rangsangan pengeluaran aldosteron berlebihan berlaku disebabkan oleh pengaruh faktor patologi yang terletak di luar kelenjar adrenal. Di samping itu, terdapat sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh gejala yang serupa, tidak disertai oleh tahap meningkat aldosteron (sindrom yang meniru hiperaldosteronisme).

Hiperaldosteronisme primer, pertama kali diterangkan oleh Conn pada tahun 1956, dalam kebanyakan kes adalah hasil daripada adenoma adrenal yang menghasilkan aldosteron bersendirian ( Sindrom Conn), kurang biasa - hiperplasia dua hala makronodular atau mikronodular (hiperaldosteronisme idiopatik) atau kanser adrenal. Dalam kebanyakan kes, adenoma adrenal unilateral dikesan, biasanya bersaiz kecil (sehingga 3 cm diameter), berlaku dengan kekerapan yang sama pada kedua-dua belah pihak.

Etiologi dan patogenesis

Penyakit ini berlaku lebih kerap pada wanita (2 kali lebih kerap daripada lelaki), biasanya antara umur 30 dan 50 tahun. Oleh kerana simptom utama hiperaldosteronisme ialah hipertensi arteri, adalah sangat penting bahawa hiperaldosteronisme primer dikesan dalam kira-kira 1% daripada populasi umum pesakit dengan hipertensi arteri. Punca penyakit tidak diketahui. Perlu diingat bahawa hiperaldosteronisme, yang disebabkan oleh hiperplasia zona glomerulosa korteks adrenal, dicirikan dengan mengekalkan kepekaan terhadap rangsangan oleh angiotensin II.

Di samping itu, hiperaldosteronisme keluarga dibezakan, ditindas oleh glukokortikoid dan dengan kepekaan yang dipelihara kepada ACTH pituitari (jenis hiperaldosteronisme keluarga I), yang berkembang akibat pembentukan enzim yang rosak semasa menyeberang gen 11-β-hydroxylase dan aldosteron sintetase yang terletak. pada kromosom ke-8. Hasil daripada pecahan ini, kedua-dua gen menjadi sensitif kepada ACTH dan sintesis aldosteron dimulakan bukan sahaja dalam zona glomerulosa, tetapi juga dalam zona fasciculata korteks adrenal, yang disertai dengan peningkatan dalam pengeluaran aldosteron dan 11- metabolit deoksikortikortisol (18-oxocortisol dan 18-hydroxycortisol).

Patogenesis hiperaldosteronisme primer dikaitkan dengan pengumpulan natrium yang berlebihan dalam serum darah dan peningkatan perkumuhan kalium dalam air kencing. Akibatnya, hipokalemia intraselular dan penggantian separa ion kalium dalam sel dengan ion hidrogen dari cecair ekstraselular diperhatikan, yang disertai dengan rangsangan perkumuhan klorin dalam air kencing dan menyebabkan perkembangan alkalosis hipokloremia. Hipokalemia yang berterusan membawa kepada kerosakan pada tubulus buah pinggang, yang kehilangan keupayaan untuk menumpukan air kencing, dan secara klinikal ini disertai oleh hyposthenuria dan polidipsia sekunder. Pada masa yang sama, hipokalemia membawa kepada penurunan sensitiviti kepada ADH (hormon antidiuretik - vasopressin), yang memburukkan poliuria dan polidipsia.

Pada masa yang sama, hipernatremia menyebabkan pengekalan air dengan perkembangan hipervolemia dan hipertensi arteri. Fakta penting ialah, walaupun pengekalan natrium dan cecair, dengan edema hiperaldosteronisme primer tidak berkembang (fenomena melarikan diri), yang dijelaskan oleh peningkatan dalam output jantung, hipertensi arteri dan diuresis hipertensi.

Kehadiran jangka panjang hiperaldosteronisme disertai dengan komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi arteri (infarksi miokardium, strok) dan hipertrofi miokardium tertentu. Seperti yang dinyatakan di atas, hipersecretion berterusan aldosteron membawa kepada hipokalemia progresif, yang menentukan perkembangan myopathy hypokalemic, yang membawa kepada penampilan perubahan degeneratif dalam otot.

simptom

Kebanyakan pesakit mempunyai hipertensi diastolik arteri, disertai dengan sakit kepala (sindrom hipertensi arteri) dan tidak dapat menerima rawatan dengan ubat antihipertensi dalam dos terapeutik purata; krisis hipertensi boleh dicetuskan oleh thiazide atau diuretik gelung dan disertai dengan gejala jantung atau serebrum.

Peningkatan tekanan darah dalam kombinasi dengan hipokalemia menyebabkan keabnormalan elektrokardiografi: meratakan atau penyongsangan gelombang T muncul, penurunan Segmen S-T, selang Q-T memanjang, gelombang (gelombang) yang jelas muncul. Aritmia jantung dan extrasystole dan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri direkodkan. Dalam hiperaldosteronisme primer, tiada edema, manakala dalam hiperaldosteronisme sekunder, sindrom edema adalah asas patogenetik penyakit.

Hipokalemia, gejala ciri hiperaldosteronisme, menentukan perkembangan kelemahan otot (sindrom myopathic), keletihan dan penurunan prestasi. Kelemahan otot meningkat secara mendadak dengan aktiviti fizikal atau secara tiba-tiba (tanpa sebab). Pada masa yang sama, keterukan kelemahan pada masa serangan mengehadkan kemungkinan pergerakan atau kerja fizikal yang minimum. Paresthesia dan sawan tempatan adalah mungkin.

Akibat gangguan keupayaan buah pinggang untuk menumpukan air kencing, poliuria dengan hipostenuria berkembang, selalunya disertai dengan polidipsia sekunder. Gejala ciri- dengan dominasi diuresis malam pada siang hari.

Bergantung pada tahap manifestasi gejala di atas, pelbagai pilihan untuk perjalanan penyakit adalah mungkin sebelum diagnosis dibuat:

pilihan krisis - disertai krisis hipertensi dengan gejala neuromuskular yang teruk (dynamia, paresthesia, sawan);
bentuk hipertensi arteri yang berterusan dengan kelemahan otot yang berterusan, tahap yang lebih rendah daripada bentuk krisis;
pilihan tanpa hipertensi arteri yang ketara dengan dominasi gangguan neuromuskular sementara pada masa krisis.

Diagnostik

Diagnosis hiperaldosteronisme primer termasuk dua peringkat wajib: bukti hiperaldosteronisme dan diagnosis bentuk nosologi penyakit.

Penunjuk berikut berfungsi sebagai bukti hiperaldosteronisme primer:

paras kalium serum
tahap renin dikurangkan (aktiviti plasma renin);
tahap aldosteron darah meningkat;
perkumuhan harian metabolit aldosteron dalam air kencing (aldosteron-18-glucoronite) meningkat.

Kajian yang disenaraikan boleh digunakan apabila memeriksa pesakit dengan hipotensi arteri sebagai kaedah pemeriksaan untuk mengenal pasti kumpulan sasaran dan menjalankan peperiksaan khas. DALAM kes yang sukar Ujian farmakodinamik boleh digunakan:

ujian dengan larutan natrium klorida isotonik: pesakit dalam kedudukan mendatar disuntik dengan 2 liter larutan natrium klorida 0.9% perlahan-lahan (sekurang-kurangnya 4 jam) dan selepas tamat ujian, tahap aldosteron ditentukan, yang tidak tidak berkurangan dengan hiperaldosteronisme primer;
ujian dengan spironolactone: selama 3 hari pesakit menerima 400 mg/hari spironolactone secara lisan. Peningkatan tahap kalium lebih daripada 1 mmol/l mengesahkan hiperaldosteronisme;
ujian dengan furosemide: pesakit ditetapkan 0.08 g furosemide secara lisan. Selepas 3 jam, terdapat penurunan dalam aktiviti renin plasma dan peningkatan tahap aldosteron dengan hiperaldosteronisme;
ujian dengan 9α-fluorocortisol: selama 3 hari pesakit menerima 400 mcg/hari secara lisan 9α-fluorocortisol (Cortinef) dan tahap aldosteron diperiksa sebelum dan selepas ujian. Dengan hiperplasia dua hala lapisan glomerular korteks adrenal, penurunan tahap aldosteron diperhatikan, dan dengan aldosteroma, tidak ada penurunan tahap aldosteron:
ujian dexamethasone: digunakan untuk membezakan hiperaldosteronisme yang ditekan glucocorticoid, pentadbiran 0.5 - 1.0 mg 2 kali sehari selama seminggu membawa kepada penurunan dalam manifestasi penyakit;
ujian ortostatik (membolehkan anda membezakan hiperaldosteronisme primer daripada aldosteroma unilateral dan hiperplasia adrenal dua hala): selepas 3-4 jam pesakit berada dalam kedudukan tegak (berdiri, berjalan), tahap aldosteron dan aktiviti renin plasma dinilai. Dengan aldosterom autonomi, aktiviti renin plasma tidak berubah (ia kekal rendah), dan tahap aldosteron menurun atau berubah sedikit (biasanya, aktiviti renin plasma dan aldosteron meningkat sebanyak 30% melebihi nilai asas).

Tanda-tanda tidak langsung hiperaldosteronisme:

hipernatremia;
hiperkaliuria, hipokalemia;
poliuria, iso- dan hipostenuria;
alkalosis metabolik dan peningkatan paras bikarbonat dalam serum darah (akibat kehilangan ion hidrogen dalam air kencing dan penyerapan semula bikarbonat terjejas), serta air kencing beralkali;
dengan hipokalemia yang teruk, tahap magnesium dalam serum darah juga berkurangan.

Kriteria untuk diagnosis hiperaldosteronisme primer termasuk:

hipertensi diastolik jika tiada edema;
pengurangan rembesan renin (aktiviti renin plasma rendah) tanpa kecenderungan untuk meningkat secukupnya di bawah keadaan pengurangan volum (ortostasis, sekatan natrium);
hipersecretion aldosteron, yang tidak cukup dikurangkan dalam keadaan peningkatan jumlah (beban garam).

Seperti yang dinyatakan di atas, punca hiperaldosteronisme primer boleh ditubuhkan dengan melakukan ujian fungsi tertentu (ujian ortostatik, ujian dengan 9α-fluorocortisol). Di samping itu, dalam hiperaldosteronisme keluarga, ditindas oleh glukokortikoid dan dengan kepekaan yang dipelihara kepada ACTH pituitari (hiperaldosteronisme keluarga jenis I) dan hiperplasia adrenal dua hala, terdapat peningkatan dalam tahap prekursor dalam sintesis aldosteron - 18-hydroxycorticosterone > 50 - 10 /dl dan peningkatan perkumuhan daripada air kencing 18-hydroxycortisol > 60 mg/hari dan 18-hydroxycortisol > 15 mg/hari. Perubahan ini paling ketara dalam hiperaldosteronisme keluarga, ditindas oleh glucocorticosteroids.

Selepas pengesahan hiperaldosteronisme, pemeriksaan tambahan dijalankan bertujuan untuk menjelaskan bentuk nosologi hiperaldosteronisme primer dan diagnosis topikal. Langkah pertama adalah untuk memvisualisasikan kawasan kelenjar adrenal. Kaedah pilihan adalah CG, MRI dan PET. Patologi simetri dua hala yang dikesan atau pembentukan unilateral yang menduduki ruang dalam kelenjar adrenal membolehkan kita menentukan punca hiperaldosteronisme primer. Harus diingat bahawa pengimejan kelenjar adrenal hanya berkaitan dengan keabnormalan metabolik yang dikenal pasti.

DALAM tahun lepas senarai kemungkinan bukti hiperaldosteronisme primer ditambah dengan kemungkinan pensampelan darah terpencil daripada buih berongga inferior dan urat adrenal dengan kajian tahap aldosteron dalam sampel. Peningkatan tahap aldosteron sebanyak 3 kali dianggap sebagai ciri aldosteroma, kurang daripada 3 kali adalah tanda hiperplasia dua hala zona glomerulosa korteks adrenal.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan semua keadaan yang mengiringi hiperaldosteronisme. Prinsip diagnosis pembezaan berdasarkan peperiksaan dan pengecualian pelbagai bentuk hiperaldosteronisme.

Sindrom yang meniru hiperaldosteronisme primer termasuk beberapa penyakit yang dicirikan oleh hipertensi arteri dan sindrom miopati yang disebabkan oleh alkalosis hipokloremik dan tahap renin yang rendah (pseudohyperaldosteronisme), jarang berlaku dan disebabkan oleh pelbagai enzimopati. Dalam kes ini, terdapat kekurangan enzim yang terlibat dalam sintesis glucocorticosteroids (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenase, 5α-reductase, P450c11, P450c17).

Dalam kebanyakan kes, sindrom yang meniru hiperaldosteronisme primer nyata dalam zaman kanak-kanak dan dicirikan oleh hipertensi arteri yang berterusan, serta tanda-tanda makmal hiperaldosteronisme yang lain.

Rawatan

Rawatan hiperaldosteronisme primer dijalankan dengan mengambil kira punca yang menyebabkannya.

Apabila aldosteroma dikesan, satu-satunya kaedah rawatan adalah pembedahan(adrenalectomy). Penyediaan praoperasi dijalankan selama 4 - 8 minggu dengan spironolactone pada dos 200 - 400 mg / hari. Dengan adrenalektomi unilateral terapi gantian glucocorticosteroids tidak ditunjukkan dalam kebanyakan kes. Selepas penyingkiran adenoma, penyembuhan hipertensi diperhatikan dalam 55-60% pesakit. Walau bagaimanapun, hipertensi mungkin berterusan dalam kira-kira 30% pesakit yang dibedah.

Jika hiperplasia adrenal dua hala disyaki, campur tangan pembedahan hanya ditunjukkan dalam kes di mana ia teruk dan disertai dengan gejala klinikal hipokalemia tidak boleh dikawal secara perubatan dengan spironolactone. Adrenalektomi dua hala, sebagai peraturan, tidak memperbaiki perjalanan hipertensi yang berkaitan dengan hiperplasia idiopatik zona glomerulosa kelenjar adrenal, oleh itu, dalam kes sedemikian, terapi antihipertensi kompleks dengan penggunaan wajib dos maksimum spironolactone adalah disyorkan.

Untuk hiperaldosteronisme yang ditekan glucocorticoid familial terapi penindasan dexamethasone pada dos 0.5-1.0 mg / hari.