Pernicious Anemia (Juvenile Pernicious Anemia; Congenital Pernicious Anemia)

Paglalarawan

Ang pernicious anemia ay nangyayari kapag ang katawan ay hindi nakakakuha ng bitamina B12 mula sa pagkain dahil sa kakulangan ng protina na tinatawag na intrinsic factor, na ginawa sa tiyan. Ang intrinsic factor ay kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina B12. Ang pernicious anemia ay kadalasang nauugnay sa isang autoimmune-mediated attack ng gastric parietal cells at/o intrinsic factor. Ang anemia ay ang hindi sapat na supply ng oxygen sa mga selula ng katawan ng mga pulang selula ng dugo. Ang mas maagang paggamot para sa pernicious anemia ay nagsisimula, mas mabuti ang resulta.

Mga sanhi ng pernicious anemia

marami naman posibleng dahilan pernicious anemia. Ang ilan sa mga ito ay nakalista sa ibaba.

• Atrophic gastritis (pamamaga ng tiyan);
• Pag-alis ng lahat o bahagi ng tiyan;
• Reaksyon immune system(sa anyo ng isang pag-atake) sa:
  • Ang intrinsic factor ay isang protina na kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina B12
  • Mga cell na gumagawa panloob na kadahilanan at hydrochloric acid sa tiyan;
• Mga karamdaman sa genetiko.

Mga kadahilanan ng panganib

Mga salik na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng pernicious anemia:

• Autoimmune disorder at iba pang mga sakit tulad ng:
  • Type 1 diabetes;
  • sakit ni Addison;
  • sakit ng Graves;
  • Myasthenia;
  • Pangalawang amenorrhea;
  • Hypoparathyroidism;
  • Hypopituitarism;
  • Dysfunction ng testicular;
  • Talamak na thyroiditis;
  • Vitiligo;
  • Idiopathic adrenal insufficiency;
• Pinagmulan: Hilagang Europa at Scandinavia;
• Edad: higit sa 50 taong gulang.

Mga sintomas ng pernicious anemia

Maaaring magkakaiba ang mga sintomas ng pernicious anemia. Maaaring magbago o lumala ang mga sintomas sa paglipas ng panahon. Ang mga sintomas na ito ay maaaring sanhi ng iba pang mga sakit. Dapat mong ipaalam sa iyong doktor kung alinman sa mga ito ang lumitaw.

Maaaring kabilang sa mga sintomas ang:

• Tingling sensation sa mga binti o braso;
• Variable constipation at pagtatae;
• isang nasusunog na pandamdam sa dila o isang sensitibong pulang dila;
• Makabuluhang pagbaba ng timbang;
• Kawalan ng kakayahang makilala sa pagitan ng dilaw at asul na mga kulay;
• Pagkapagod;
• pamumutla;
• Binago ang mga sensasyon ng lasa;
• Depresyon;
• May kapansanan sa pakiramdam ng balanse, lalo na sa dilim;
• Tinnitus;
• Puting labi;
• Dilaw na balat;
• Lagnat;
• Kawalan ng kakayahang makaramdam ng mga panginginig ng boses sa mga binti;
• Pagkahilo kapag lumilipat mula sa isang pag-upo patungo sa isang nakatayong posisyon;
• Cardiopalmus.

Diagnosis ng pernicious anemia

Ang mga pagsusuri upang masuri ang pernicious anemia ay kinabibilangan ng:

• Kumpletong bilang ng dugo - pagbibilang ng bilang ng pula at puting mga selula ng dugo sa dugo;
• Pagsusuri sa antas ng bitamina B12, na sumusukat sa dami ng bitamina B12 sa dugo;
• Pagsukat ng dami ng methylmalonic acid sa dugo - ipinapakita ng pagsubok na ito kung mayroong kakulangan sa bitamina B12;
• Ang antas ng homocysteine ​​ay isang pagsubok na sumusukat sa dami ng homocysteine ​​​​sa dugo (ang homocysteine ​​​​ay isang sangkap na kasangkot sa pagbuo ng protina). Ang mga antas ng homocysteine ​​ay tataas kung may kakulangan sa bitamina B12, folic acid o bitamina B6;
• Ang Schilling test ay isang pagsubok na gumagamit ng hindi nakakapinsalang dami ng radiation upang masuri ang kakulangan sa bitamina B12 (bihirang ginagamit);
• Pagsukat ng dami ng folic acid;
• Pagsukat ng dami ng protina na tinatawag na intrinsic factor (Castle's factor) - kadalasang ginagawa sa tiyan;
• Pangkulay utak ng buto Ang Prussian blue ay isang pagsubok na nagpapakita kung may kakulangan sa bakal.

Paggamot ng pernicious anemia

Maaaring kabilang sa paggamot ang:

Mga iniksyon ng bitamina B12

Ang paggamot ay binubuo ng intramuscular injection ng bitamina B12. Ang mga iniksyon na ito ay kinakailangan dahil ang mga bituka ay hindi maaaring sumipsip ng kinakailangang halaga ng bitamina B12 nang walang pagkakaroon ng intrinsic factor sa tiyan.

Bitamina B12 sa bibig

Ang pamamaraan ay binubuo ng pagkuha ng mataas na dosis ng bitamina B12 nang pasalita.

Intranasal na Bitamina B12

Ang doktor ay nagbibigay sa pasyente ng mga suplementong bitamina B12, na ibinibigay sa pamamagitan ng ilong.

Oral na paggamit ng mga suplementong bakal

Pag-iwas sa pernicious anemia

Upang mabawasan ang iyong pagkakataon na magkaroon ng pernicious anemia, dapat mong gawin ang mga sumusunod na hakbang:

• Pangmatagalan labis na pagkonsumo alak;
• Hilingin sa iyong doktor na suriin para sa kakulangan sa bakal;
• Magpasuri kung pinaghihinalaan ng doktor ang impeksyon Helicobacter bacterium pylori.

Mga pangunahing tungkulin ng dugo tulad ng transportasyon ng oxygen at sustansya sa mga tisyu, ang pag-alis ng mga produktong metabolic ay isinasagawa salamat sa mga pulang selula ng dugo - mga erythrocytes. Kapag bumababa ang bilang ng mga selulang ito sa dugo, bubuo ito pathological kondisyon- anemia. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad ng anemic syndrome, tatlong pangunahing mga kadahilanan ang nakikilala - malaking pagkawala ng dugo, pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng mga sakit sa autoimmune, at pagbaba ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa katawan.

Isaalang-alang natin ang isa sa mga hindi madalas na anyo ng patolohiya na bubuo bilang isang resulta ng kapansanan sa pagbuo ng dugo - pernicious anemia.

Pernicious anemia - ano ito?

Pernicious anemia, o sakit na Addison-Biermer, ay nabubuo kapag ang synthesis ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay may kapansanan dahil sa kakulangan ng bitamina B12 sa katawan. Ang kakulangan sa Cobalamin (B12) ay nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na paggamit ng sangkap na ito o ang kawalan ng kakayahan ng katawan na sumipsip nito.

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkagambala sa pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto ay naantala ang kanilang synthesis sa yugto ng mga megaloblast - mga immature na selula ng dugo na malaki ang laki at naglalaman ng mas mataas na halaga ng hemoglobin. Hindi nagagawa ng mga megaloblast ang transport function ng dugo at malapit nang masira kapag dumadaan sa spleen, kaya naman ang mga selula ng katawan ay maaaring makaranas. gutom sa oxygen, pati na rin ang pagkalasing ng mga produkto ng sarili nitong pagkabulok.

Bilang karagdagan sa synthesis ng mga pulang selula ng dugo, ang cobalamin ay kasangkot sa oksihenasyon mga fatty acid at paggamit ng kanilang mga produkto ng pagkasira, sa isang kulang na estado, ang prosesong ito ay nasuspinde at ang mga nakakalason na sangkap ay naipon sa katawan, na sinisira ang kaluban ng mga fibers ng nerve. Ang sakit na Addison-Beermer ay ang tanging anemia na nauugnay mga sintomas ng neurological at mental disorder.

Dahil sa Malaki Ang cell anemia ay tinatawag na megaloblastic, at ang pagtaas ng nilalaman ng hemoglobin, na nagbibigay sa mga selula ng isang maliwanag na kulay, ay nagpapahiwatig ng hyperchromic na patolohiya.

Ang mga pagpapakita ng anemic syndrome ay unang inilarawan noong 1855 ni Thomas Addison, na hindi nalaman ang mga sanhi ng sakit. Maya-maya pa, Aleman na doktor Pinag-aralan ni Anton Birmer ang mekanismo ng pag-unlad ng anemia, binibigyan ito ng pangalang pernicious, na nangangahulugang "malignant". Noong mga araw na iyon, ang malignant anemia ay isang sakit na hindi magagamot, sa paglipas ng panahon ay humahantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga panloob na organo, nerbiyos na pagkahapo at maging hanggang kamatayan. At kalahating siglo lamang ang lumipas, isang grupo ng mga doktor ang nakagawa ng isang pagtuklas na ginawaran Nobel Prize, nagawa nilang pagalingin ang anemia sa mga aso sa pamamagitan ng pagdaragdag ng hilaw na atay sa pagkain, at kalaunan ay naghiwalay ng isang kadahilanan mula sa atay na nag-aalis ng anemia, na tinatawag na bitamina B12 o Extrinsic factor ng Castle.

Ang sakit ay bubuo sa 1% ng mga tao sa kategorya ng mas matandang edad. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga teenager, atleta, at kababaihan sa huling bahagi ng pagbubuntis na nangangailangan ng mas maraming bitamina. Sa mga bata, ang patolohiya ay bubuo dahil sa isang namamana na predisposisyon sa sakit, panlabas na mga kadahilanan Maaaring mangyari ang malubhang malnutrisyon, gayundin ang vegetarianism ng ina sa panahon ng pagdadala ng sanggol.

Mga sanhi ng sakit at mga kadahilanan ng panganib

Ang bitamina B12 ay na-synthesize ng isang espesyal na strain ng bacteria at maaari lamang masipsip sa ibabang bahagi ng maliit na bituka. Sa mga herbivores at ilang mga species ng ibon, ang bituka microflora ay naninirahan sa mga bakterya na gumagawa ng cobalamin, na nagpapahintulot sa kanila na palitan ang sangkap sa kanilang sarili. Sa katawan ng tao, ang mga naturang bakterya ay naninirahan lamang sa malaking bituka, kaya ang bitamina B12 na kanilang synthesize ay pinalabas kasama ng mga dumi.

Para sa kadahilanang ito, ang isang tao ay makakakuha lamang ng B12 mula sa mga produktong hayop, dahil ang mga pagkaing halaman ay naglalaman ng hindi aktibong analogue nito. Karamihan sa cobalamin ay matatagpuan sa mga bato at atay, medyo mas mababa sa karne at pagkaing-dagat, mga produkto ng pagawaan ng gatas at mga itlog ay naglalaman ng maliit na halaga ng bitamina, ngunit kung sila ay regular na natupok, ang isang kakulangan ng nutrient na ito ay maiiwasan.

Sa sandaling nasa tiyan, ang bitamina B12 ay bumubuo ng isang bono sa mga molekula ng protina (gastromucoprotein), na na-synthesize ng mga espesyal na selula ng gastric epithelium. Ang protina na ito ay karaniwang tinatawag na intrinsic Castle factor na pinoprotektahan nito ang cobalamin mula sa mga nakakapinsalang epekto ng isang acidic na kapaligiran. gastrointestinal tract. Ang pagkasira ng protina-bitamina complex ay nangyayari sa maliit na bituka, sa ibabang bahagi nito, dito ang bitamina ay hinihigop ng mauhog lamad at direktang pumapasok sa dugo.

Ang pernicious anemia ay nabubuo kapag ang isa sa mga link na nagsisiguro ng supply, pagsipsip o pag-iimbak ng bitamina sa katawan ng tao ay hindi kasama. Maaaring ito ang mga sumusunod na salik:

1. Hindi sapat ang paggamit o kumpletong kawalan sa diyeta ng mga pagkaing naglalaman ng bitamina B12. Dahil ang cobalamin ay maaaring maipon sa atay at iba pang mga organo, ang mga reserba nito sa katawan ay kahanga-hangang maaaring tumagal ng ilang taon, sa kondisyon na ang mga produktong hayop ay ganap na iwasan.
2. Mga impeksyon sa helminthic. Impeksyon sa mga tapeworm na sumisipsip ng bitamina B12.
3. Pagkagambala ng mga gastric epithelial cells na responsable para sa synthesis ng gastromucoprotein, dahil sa kung saan ang bitamina ay nawasak nang hindi umaabot sa mga bituka. Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay maaaring kabilang ang:
   • pagkuha ng mga gamot na nakakasagabal sa pagbuburo ng tiyan o mga pagbabago sa mga selula ng mauhog lamad nito;
   • mga sakit na autoimmune kung saan ang mga cell na gumagawa ng panloob na Castle factor ay nabubulok;
   • namamana na mga sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng proteksiyon na protina sa tiyan o ang mabagal na synthesis nito;
   • kabag o;
   • pagbabago sa kaasiman gastric juice.
4. Maanghang at malalang sakit bituka, kung saan ang pagsipsip ng bitamina B12 ay may kapansanan, tulad ng:
   • malignant neoplasms;
   • bahagyang pag-alis ng maliit na bituka;
   • sakit ni Crohn;
   • dysbiosis ng bituka;
   • Zollinger-Ellison syndrome.
5. May kapansanan sa pag-imbak ng mga reserbang bitamina sa atay kapag ito ay nawasak ng cirrhosis.

Maaaring mangyari ang anemia sa pagtaas ng pagkonsumo ng bitamina ng katawan sa panahon ng paglaki, makabuluhang pagkarga ng lakas, at maraming pagbubuntis. Gayunpaman, ibinigay mabuting nutrisyon at ang kawalan ng iba pang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglala ng patolohiya, ang B12-deficiency anemia ay maaaring malutas mismo.

Ano ang nangyayari sa katawan kapag kulang sa bitamina B12

Ang pernicious anemia ay may unti-unting posibilidad na bumuo, na nagpapakita ng sarili sa simula bilang anemic syndrome at pagkatapos ay nakakagambala sa trabaho sistema ng nerbiyos At lamang loob.

Matagal bago ang paglitaw ng mga neurological disorder at mga palatandaan ng megaloblastic anemia, ang pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pag-aantok, matinding pananakit ng ulo, pagkawala ng gana sa pagkain, at pagkahilo. Ang ganitong mga sintomas ay nagpapahiwatig ng oxygen na gutom ng mga selula na sanhi ng kapansanan sa transportasyon ng hemoglobin ng mga pulang selula ng dugo. Ang pagbaba sa lagkit ng dugo ay humahantong sa mga pagbabago sa presyon nito, na ipinahayag sa arrhythmia at tachycardia.

Dahil ang mga immature na pulang selula ng dugo (megaloblasts) ay may maikling habang-buhay, ang kanilang pagkamatay at pagkasira ng hemoglobin sa atay at pali ay humahantong sa pagtaas ng mga organo na ito at pagkagambala sa paggana ng mga organ na ito.

Sa paglipas ng panahon, ang balat at sclera ng mga mata ay maaaring maging jaundice dahil sa hindi kumpletong pag-alis ng bilirubin ng atay, at ang mga tisyu ng dila, na nag-iipon ng hemoglobin, ay nagiging inflamed. Isang katangiang katangian Ang pernicious anemia ay isang pinalaki na dila, iskarlata ang kulay na may atrophied papillary epithelium, dahil sa kung saan ang organ ay nagiging makinis.

Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa pinsala sa epithelium oral cavity at gastrointestinal tract, na ipinahayag sa mga sumusunod na sintomas:

• stomatitis at nasusunog na pandamdam ng dila;
• glossitis - pamamaga ng mga tisyu ng dila;
• pakiramdam pagkatapos kumain;
• talamak na paninigas ng dumi;
• sakit sa bituka.

Kapag ang metabolismo ng fatty acid ay nabalisa, ang mga nakakalason na sangkap ay nag-iipon, na sumisira sa mataba na lamad ng mga neuron sa utak at spinal cord. Ang mga sugat sa CNS ay nagpapakita ng kanilang mga sarili tulad ng sumusunod:

• pagkawala ng memorya;
• disorientasyon;
• kawalan ng pag-iisip;
• pagkamayamutin.

Ang pangmatagalang kurso ng B12 deficiency anemia syndrome ay maaaring ipakita sa pamamagitan ng mga karamdaman sa pag-uugali, kawalan ng kakayahang magbalangkas at magpahayag ng mga iniisip, at pagkawala ng memorya. Dahil ang kakayahang sumipsip ng bitamina ay bumababa sa edad, ang mga matatandang tao ay higit na nangangailangan ng karagdagang mga mapagkukunan ng cyanocobalamin. Kadalasan ang mga sintomas ng sakit na Addison-Birmer ay nalilito senile dementia, ngunit ang paggamot sa sakit ay napakasimple.

Sa degenerative na pinsala sa spinal cord, nangyayari ang funicular myelosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• pamamanhid ng mga limbs, na sinamahan ng tingling;
• kombulsyon;
• hindi matatag na lakad, paninigas at kahinaan sa mga binti;
• pagkawala ng sensasyon sa paa.

Naka-on mga huling yugto Ang mga pagpapakita ng sakit ay maaaring:

• kaguluhan sa ihi;
• sekswal na dysfunction sa mga lalaki;
• nabawasan ang pandinig at paningin;
• mga karamdaman sa pag-iisip;
• guni-guni;
• paresis at paralisis;
• amyotrophy.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang diagnosis ng pernicious anemia ay ginawa batay sa mga sumusunod na indikasyon:

• koleksyon ng mga reklamo ng pasyente, kung saan matutukoy ng doktor ang tagal ng sakit;
• isang pisikal na pagsusuri ng pasyente kung saan binibigyang pansin ng doktor ang mga pagbabago sa mga epithelial cover ng dila, kulay ng balat, at pagbaba ng sensitivity ng mga paa't kamay.
• mga pagsubok sa lab.

Sapilitan pananaliksik sa laboratoryo kung pinaghihinalaang B12 deficiency anemia, ang mga sumusunod ay:

1. Klinikal na pagsusuri ng dugo. Sa kakulangan ng cyanocobalamin, ang mga pulang selula ng dugo ay may tumaas na laki, binibigkas na kulay, at hindi pantay na hugis. Ang mga halaga ng leukocytes, erythrocytes at platelet sa dugo ay nabawasan, habang ang mga halaga ng mga lymphocytes ay lumampas sa pamantayan.
2. Immunological analysis para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa intrinsic Castle factor sa dugo.
3. Ang pagsusuri sa utak ng buto na isinagawa sa pamamagitan ng pagbutas ay nagpapakita ng megaloblastic na uri ng hematopoiesis.
4. Ang mga pagsusuri sa ihi at dumi ay kinakailangan upang matukoy ang dami ng bitamina B12 na inilalabas mula sa katawan.
5. Kung ang halaga ng cyanocobalamin ay nadagdagan sa pagsusuri, ang pagsusulit ng Schilling ay isinasagawa upang matukoy ang sanhi ng mahinang pagsipsip ng sangkap.

Ang mga karagdagang diagnostic ay maaaring makatulong na matukoy ang sanhi ng anemia. Kaya, pinapayagan ka ng gastroscopy na matukoy ang nilalaman ng hydrochloric acid sa tiyan, pati na rin ang pagkakaroon ng mga antibodies na sumisira sa mga selula ng tiyan na nag-synthesize ng proteksiyon na protina. Bukod pa rito, ang isang pagsusuri sa dumi ay inireseta upang suriin ang pagkakaroon ng helminthic infestations sa katawan. Ang mga pag-aaral ng tiyan, bituka at atay ay isinasagawa kung ang mga pathological na sakit ay pinaghihinalaang na humantong sa pag-unlad ng anemia.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang sakit na Addison-Biermer ay naiiba sa erythromylosis at folate deficiency anemia.

Paggamot ng sakit na Addison-Birmer

Ang paggamot sa pernicious anemia ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng mga naturang espesyalista bilang isang hematologist, gastroenterologist, at neurologist.

Ang pangunahing therapy ay binubuo ng muling pagdadagdag ng kakulangan ng bitamina B12 sa katawan sa pamamagitan ng pangangasiwa nito sa ilalim ng balat. Kasabay nito, ang gastrointestinal tract ay ginagamot, ang microflora ay normalized, at, kung kinakailangan, ang pag-aalis helminthic infestation. Para sa mga autoimmune pathologies, ang mga glucocorticosteroids ay pinangangasiwaan nang sabay-sabay sa mga paghahanda ng sintetikong bitamina upang neutralisahin ang mga antibodies sa intrinsic factor.

Ang paggamot sa droga na may mga gamot na "Oxycobalamin" o "Cyanocobalamin", na ibinibigay sa anyo ng mga subcutaneous injection, ay nagaganap sa dalawang yugto - saturation at pagpapanatili. Sa panahon ng isang exacerbation, ang pasyente ay pinangangasiwaan ang gamot araw-araw ang dosis at tagal ng kurso ay depende sa edad at kalubhaan ng anemia. Matapos bumalik sa normal ang mga antas ng bitamina B12, isinasagawa ang maintenance therapy, na binubuo ng pagbibigay ng gamot isang beses bawat dalawang linggo.

Kaayon nito, ginagamit ang diet therapy, na binubuo sa pagwawasto ng diyeta ng pasyente. SA pang-araw-araw na kinakain ipakilala ang mga pagkaing mayaman sa bitamina B12, tulad ng karne ng baka, baboy at atay ng manok, pagkaing-dagat, mackerel, sardinas, mga produkto ng pagawaan ng gatas.

Mga deadline magaling na Ang hematopoiesis ay nakasalalay sa paunang kalubhaan ng anemia. Ang pagpapabuti ay nangyayari 2-3 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng therapy.

Prognosis ng paggamot at posibleng mga komplikasyon

Sa napapanahong paggamot ang mga sintomas ng patolohiya ay unti-unting inalis, ang balat ay nakakakuha ng natural na lilim pagkatapos ng 2 linggo, pagkatapos na maibalik ang normal na mga pulang selula ng dugo, nawala ang mga problema sa pagtunaw, at ang dumi ay bumalik sa normal. Ang mga sakit sa neurological ay unti-unting napapawi, ang sensitivity ng tissue ay na-normalize, ang lakad ay naibalik, ang neuropathy at pagkawala ng memorya ay nawawala.

Sa kasamaang palad, kapag ang yugto ay masyadong advanced, atrophied optic nerves, pati na rin ang mga kalamnan sa binti, ay hindi na maibabalik. Sa napakabihirang mga kaso, pagkatapos ng paggaling, ang mga pasyente ay nakakaranas nakakalason na goiter at myxedema.

Kung ang anemia ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, ang kakulangan sa bitamina B12 ay humahantong sa placental abruption at premature birth. Ang hindi sapat na supply ng oxygen sa fetus ay nagdudulot ng hypoxia (oxygen starvation), na nakakaapekto sa paglaki at pag-unlad ng bata.

Sa mga bata na may namamana na bitamina B12 absorption disorder, ang anemia ay maaaring magpakita mismo sa pinalaki na mga panloob na organo (atay at pali), nabawasan ang gana sa pagkain, at mga pagkaantala sa pag-unlad. Ang sanhi ng kakulangan ng cyanocobalamin sa mga sanggol ay maaaring ang pagiging vegetarian ng ina sa panahon ng pagpapasuso.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, dapat mong maayos na ayusin ang iyong diyeta sa pamamagitan ng pagsasama ng mga produktong hayop na mayaman sa bitamina B12. Mga pagkaing mataba ay dapat na limitado, dahil pinapabagal nito ang mga proseso ng hematopoiesis. Hindi mo rin dapat abusuhin ang mga gamot na pumipigil sa produksyon ng hydrochloric acid sa gastric juice at maaaring maging sanhi ng pagkasira ng bitamina.

Sa malalang sakit tiyan at atay, dapat kang regular na sumailalim sa pagsusuri ng dugo upang suriin ang nilalaman ng bitamina sa katawan.

Ang mga matatanda ay kailangang uminom ng bitamina B12 bilang bahagi ng isang multivitamin complex, o kumuha ng mga iniksyon produktong panggamot para sa mga layuning pang-iwas.

Pernicious anemia - malubhang sakit, na maaaring humantong sa mga hindi maibabalik na pagbabago sa katawan at maging sa kapansanan. Bago ang pagtuklas ng bitamina B12 at Castle factor, ang patolohiya ay itinuturing na walang lunas at nagdulot ng isang mabagal na pagtanggi na nagtatapos. nakamamatay. Sa panahong ito, ang sakit ay napakabihirang at nangyayari pangunahin dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina magkakasamang sakit Gastrointestinal tract. Gayunpaman, ang mga taong nagsasagawa ng veganism (mahigpit na vegetarianism), gayundin ang mga nagsasagawa ng therapeutic fasting, ay inilalagay ang kanilang sarili sa panganib na magkaroon ng B12-deficiency anemia.

Ang pangalan ko ay Elena. Medisina ang tawag sa akin, ngunit nagkataon na hindi ko napagtanto ang aking pagnanais na tumulong sa mga tao. Ngunit, ako ay ina ng tatlong magagandang anak, at ang pagsusulat ng mga artikulo sa mga paksang medikal ay naging aking libangan. Gusto kong maniwala na ang aking mga teksto ay naiintindihan at kapaki-pakinabang sa mambabasa.

Ang pernicious anemia (kakulangan sa B12, megaloblastic o Addison-Biermer disease) ay isang sakit ng sistema ng dugo na nailalarawan sa pagbaba ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta mula sa kakulangan ng bitamina B12 (cyanocobalamin) at nakakaapekto sa digestive, nervous at hematopoietic system.

Ano ang nangyayari sa pernicious anemia?

Karaniwan, ang bitamina B12 ay nasisipsip sa tiyan kapag ito ay nahiwalay sa mga protina na ibinibigay sa pagkain (karne, mga produktong fermented milk). Ang breakdown na ito ay nangangailangan ng mga enzyme mula sa gastric juice at ang partikular na intrinsic factor ng Castle, na sabay na nagsisilbing carrier protein para sa bitamina B12. Sa pagkakaroon lamang ng kadahilanang ito ay ang bitamina ay nasisipsip sa daloy ng dugo sa kawalan nito, ang cyanocobalamin ay pumapasok sa malaking bituka at pinalabas mula sa katawan kasama ang mga dumi.

Ang kakulangan sa bitamina ay hindi nagpapakita mismo sa klinikal na paraan, dahil ito ay synthesize sa atay at para sa ilang oras (mga 2 - 4 na taon) ang kabayaran para sa hypovitaminosis ay nangyayari. Ang Castle factor ay ginawa ng mga partikular na parietal cells ng gastric mucosa kapag sila ay nasira o nawasak, ang panganib ng pernicious anemia ay tumataas.

Mga posibleng sanhi ng pernicious anemia

Paano nagpapakita ng pernicious anemia?

Ang pernicious anemia ay isang polysyndromic disease, iyon ay, ito ay nagpapakita ng sarili sa maraming sintomas. Ang bitamina B12 ay kasangkot sa pagbuo ng mga selula ng dugo, metabolic proseso nangyayari sa nervous system. Samakatuwid, ang kakulangan ng bitamina na ito ay pangunahing ipinakikita ng mga sintomas sa sistema ng dugo, gastrointestinal tract at nervous system.

1. Anemic syndrome. Sa kakulangan ng cyanocobalamin, ang pagbuo ng mga normal na pulang selula ng dugo ay nagambala, huminto sila sa pagdadala ng oxygen sa mga tisyu at organo. Nagdudulot ito ng kahinaan, pamumutla balat, mabilis na pagkapagod, tachycardia (tumaas na tibok ng puso), igsi sa paghinga at pagkahilo. Minsan ang mababang antas ng lagnat ay maaaring mangyari - isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa mababang bilang (hindi mas mataas sa 38 degrees).
2. Gastroenterological syndrome - mga pagpapakita mula sa mga organo sistema ng pagtunaw. Mayroong pagbaba sa gana sa pagkain, mga abala sa dumi (constipation o pagtatae), at pagtaas ng laki ng atay (hepatomegaly). Mga pagbabago sa katangian sa wika. Lumilitaw ang mga ito sa anyo nagpapasiklab na reaksyon mauhog lamad ng dila (glossitis) o sulok ng mga labi (angulitis), sa anyo ng pagkasunog at sakit sa wika. Gayundin tiyak na sintomas magkakaroon ng "varnished dila" - ito makinis na dila kulay ng raspberry. Sa tiyan, ang pagkasayang ng mauhog lamad at pag-unlad ay magaganap atrophic gastritis na may pagbaba sa mga function ng secretory.


3. Ang neurological syndrome ay isang pagpapakita ng nervous system. Lumilitaw ang mga ito bilang isang resulta ng mga kaguluhan sa metabolismo ng taba at ang pagbuo ng mga nakakalason na acid na pumipinsala mga selula ng nerbiyos. Mayroon ding pagkagambala sa synthesis ng myelin, na kinakailangan para sa pagbuo ng proteksiyon na kaluban ng mga ugat. Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pamamanhid ng mga limbs, mga kaguluhan sa lakad at mahusay na mga kasanayan sa motor, paninigas ng kalamnan. Gayundin, bilang resulta ng pagpapahinga ng mga sphincters, maaaring mangyari ang enuresis (urinary incontinence) at encopresis (fecal incontinence). Maaaring mangyari ang mga sintomas ng pag-iisip tulad ng insomnia, depression, psychosis o guni-guni.
4. Hematological syndrome - mga sintomas ng dugo. Lumilitaw ito sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo sa anyo ng progresibong anemya (pagbaba ng hemoglobin at pulang selula ng dugo), leukopenia (pagbaba ng bilang ng mga puting selula ng dugo), at ang hitsura ng mga hindi tipikal na pulang selula ng dugo - mga megaloblastic na anyo.

Etiology

Tatlong salik ang kasangkot sa pag-unlad: PAa) predisposisyon ng pamilya, b) malubhang atrophic gastritis, c) koneksyon sa mga proseso ng autoimmune.

Sa UK, ang isang predisposisyon ng pamilya sa PA ay nabanggit sa 19% ng mga pasyente, at sa Denmark - sa 30%. . Ang magkatulad na kambal ay bumuo ng PA nang humigit-kumulang sa parehong oras. Pananaliksik ni Callender, Denborough (1957)

Ipinakita nito na 25% ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may PA ay nagdurusa sa achlorhydria, at isang third ng mga kamag-anak na may achlorhydria (8% ng kabuuan) ay may pinababang antas ng bitamina B12 sa serum at ang pagsipsip nito ay may kapansanan. May koneksyon sa pagitan ng blood type A, sa isang banda, at PA at cancer sa tiyan, sa kabilang banda, walang malinaw na koneksyon sa HLA system.

Mahigit sa 100 taon na ang lumipas mula noong natuklasan ni Fenwick (1870) ang pagkasayang ng gastric mucosa at pagtigil ng produksyon ng pepsinogen sa mga pasyenteng may PA. Ang Achlorhydria at ang virtual na kawalan ng intrinsic factor sa gastric juice ay katangian ng lahat ng mga pasyente. Ang parehong mga sangkap ay ginawa ng mga parietal cells ng tiyan. Ang mucosal atrophy ay nakakaapekto sa proximal na dalawang-katlo ng tiyan. Karamihan o lahat ng naglalabas na mga selula ay namamatay at pinapalitan ng mga mucus-forming cells, kung minsan uri ng bituka. Ang lymphocytic at plasmacytic infiltration ay sinusunod. Ang larawang ito, gayunpaman, ay katangian hindi lamang ng PA Ito ay matatagpuan din sa simpleng atrophic gastritis sa mga pasyente na walang hematological abnormalities, at hindi sila nagkakaroon ng PA kahit na pagkatapos ng 20 taon ng pagmamasid.

Pangatlo etiological na kadahilanan kinakatawan ng immune component. Dalawang uri ng autoantibodies ang natagpuan sa mga pasyenteng may PA:

sa parietal cells at intrinsic factor.

Gamit ang immunofluorescence, ang mga antibodies na tumutugon sa mga gastric parietal cells ay nakita sa serum ng 80-90% ng mga pasyente na may PA.

Ang parehong mga antibodies ay naroroon sa serum ng 5-10% ng mga malusog na indibidwal. Sa mga matatandang kababaihan, ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa gastric parietal cells ay umabot sa 16%. Ang mikroskopikong pagsusuri ng mga biopsy ng gastric mucosa ay nagpapakita ng gastritis sa halos lahat ng mga indibidwal na may mga antibodies sa gastric parietal cells sa kanilang serum. Ang pangangasiwa ng mga antibodies sa gastric parietal cells sa mga daga ay humahantong sa pagbuo ng katamtaman atrophic na pagbabago, isang makabuluhang pagbaba sa pagtatago ng acid at intrinsic factor. Ang mga antibodies na ito ay malinaw na naglalaro mahalagang papel sa pagbuo ng pagkasayang ng gastric mucosa.

Ang mga antibodies sa intrinsic factor ay naroroon sa serum ng 57% ng mga pasyente na may PsA at bihirang matatagpuan sa mga indibidwal na hindi nagdurusa sa sakit na ito. Kapag ibinibigay nang pasalita, pinipigilan ng mga antibodies sa intrinsic factor ang pagsipsip ng bitamina B12 dahil sa kumbinasyon ng mga ito sa intrinsic factor, na pumipigil sa huli mula sa pagbubuklod sa bitamina B!2.

IgG. Sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies ay naroroon lamang sa gastric juice. Batay sa data sa pagtuklas ng mga antibodies sa parehong serum at gastric juice, maaari nating tapusin na ang mga naturang antibodies sa panloob na kadahilanan ay napansin sa humigit-kumulang 76% ng mga pasyente.

Ang isa pang anyo ng immune response sa intrinsic factor ay ang cellular immunity, na nakita sa mga pagsubok ng pagsugpo sa paglipat ng leukocyte o pagbabagong-anyo ng sabog ng mga lymphocytes. Cellular immunity natagpuan sa 86% ng mga pasyente. Kung pagsasamahin natin ang mga resulta ng lahat ng mga pagsusuri, i.e. ang data sa pagkakaroon ng humoral antibodies sa serum, sa gastric secretions, immune complexes sa gastric secretions at

Ang pernicious anemia ay anemia na nangyayari dahil sa kakulangan ng mahalagang bitamina parang B12. Ang kakulangan mismo ay maaaring sanhi ng katotohanan na ang isang tao ay hindi kumakain ng maayos o ang kanyang katawan ay nawalan lamang ng kakayahang sumipsip nito. Kadalasan ang sakit na ito ay namamana.

Dapat alalahanin na ang anemia ay hindi hihigit sa isang sakit na nauugnay sa kakulangan ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes). Sa pamamagitan nito, ang dugo ay nagiging hindi makapaghatid ng mas maraming oxygen sa mga selula ng tisyu hangga't kailangan nila. Iba-iba ang mga kahihinatnan ng anemia. Ang pangunahing at unibersal, marahil, ay talamak na pagkapagod.

Ang pernicious anemia ay maaaring maging sanhi ng mga cell na huminto lamang sa paghahati o maging talagang malaki upang hindi sila umalis sa bone marrow.

Ang bitamina B12 ay nasa ating katawan sa kadahilanang ito ang responsable sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Mayroon din itong kapaki-pakinabang na epekto sa paggana ng nervous system. Karaniwan, nakukuha ito ng isang tao mula sa karne, isda, itlog at iba't ibang produkto ng pagawaan ng gatas. Karaniwang kulang ito sa katawan, hindi sa kadahilanang ang isang tao ay hindi kumakain ng mga kinakailangang pagkain, ngunit dahil ang tiyan ay kulang sa protina, kung wala ang B12 ay hindi maa-absorb.

Sa pamamagitan ng paraan, ang isang kawili-wiling katotohanan ay ang pernicious anemia ay madalas na pinahihirapan ang mga pumili ng maling diyeta upang labanan ang labis na timbang. Sa tingin ko naiintindihan ng lahat ang pinag-uusapan natin.

Pernicious anemia: sintomas

Ito ay umuunlad nang napakabagal, at ang mga unang sintomas nito ay kadalasang lumilitaw kapag ang katawan ng tao ay humina (halimbawa, pagkatapos ng paghihirap nakakahawang sakit). Ang mga taong mula tatlumpu't lima hanggang animnapung taong gulang ay pinaka-madaling kapitan dito. Hindi mahalaga ang kasarian.

Ang mga sintomas ay maaaring makilala tulad ng sumusunod:

- nasusunog na dila;

- ang pasyente ay patuloy na nakakaramdam ng tingling sa kanyang mga daliri;

- talamak na pagkapagod;

- lumilitaw ang pananakit ng kalamnan;

- bumababa ang gana;

- lumilitaw, pagtatae, pagsusuka, belching. Ang utot ay posible rin;

- ang balat ay nawawalan ng sensitivity.

Nararapat ding banggitin na ang dila ay nagiging maliwanag na pula.

Ang sakit na ito ay palaging umuunlad sa tagsibol.

Ang pernicious anemia ay maaaring humantong sa patolohiya ng nervous system, puso at marami pang iba. Ang lahat ng ito ay nangangahulugan na ang paggamot ay dapat magsimula kaagad pagkatapos masuri ang sakit. Ang diagnosis ay karaniwang ginagawa ng doktor pagkatapos pakinggan ang lahat ng mga reklamo ng pasyente at suriin ang mga resulta ng pagsusuri. Ang anemia ay hindi laging mahirap tuklasin maagang yugto, na nangangahulugang mula sa iyong mga dumadalo na manggagamot sa sa kasong ito marami ang nakasalalay.

Pernicious anemia: paggamot at pag-iwas sa sakit

Ang lahat ng paggamot ay karaniwang bumababa sa katotohanan na ang pasyente ay binibigyan ng B12 sa ilang mga dosis. Sa kasamaang palad, ang ilang mga tao ay kailangang kunin ito sa natitirang bahagi ng kanilang mga araw sa mundo.

Sa panahon ng paggamot, sinisikap ng mga doktor na mabawi ang kakulangan tamang bitamina, alisin ang mga kahihinatnan ng sakit na ito, pati na rin alisin ang sanhi (kung ang pernicious anemia ay hindi sanhi ng mahinang diyeta).

Nais kong tandaan na ang bitamina B12 ay maaaring iturok ng isang hiringgilya o kunin sa anyo ng tablet. Sa banayad na mga kaso, ilang araw lamang pagkatapos simulan ang paggamot, ang mga unang pagpapabuti ay lilitaw, at pagkatapos ng isa o dalawang linggo ay makakalimutan ng tao na mayroon siyang sakit na ito.

Tungkol sa pag-iwas, nararapat na sabihin na kailangan mong kumain ng tama, at hindi basta-basta. Ang diyeta ay isang magandang bagay, gayunpaman, hindi mo dapat kunin ito mula sa isang mapagkukunan na nagpapataas ng hindi bababa sa ilang pagdududa. Tanungin ang iyong mga kaibigan, kumunsulta sa isang nutrisyunista - hindi na kailangang magmadali, dahil mas madaling pahinain ang iyong kalusugan kaysa ibalik ito.

Siyempre, kailangan mo ring gumamit ng lahat ng uri ng mga bitamina complex, na naglalaman ng maraming B12.

Ang pernicious anemia ay isang sakit na nagsisimulang magpakita mismo mga taon pagkatapos nito. Sa panahong ito, ang mga hindi maibabalik na pagbabago ay nangyayari sa katawan ng tao sa gastrointestinal tract, nervous system at bone marrow. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng maraming mga sintomas at ang kanilang mga komplikasyon. Ito ang dahilan kung bakit ang ganitong uri ng anemia ay kailangang masuri at magamot sa lalong madaling panahon. Ang pag-alam sa mga unang sintomas at sanhi ng sakit ay maaaring makatulong na maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang pernicious anemia (kakulangan sa B12, megaloblastic o Addison-Biermer disease) ay isang sakit ng sistema ng dugo na nailalarawan sa pagbaba ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta mula sa kakulangan ng bitamina B12 (cyanocobalamin) at nakakaapekto sa digestive, nervous at hematopoietic system.

Ano ang nangyayari sa pernicious anemia?

Karaniwan, ang bitamina B12 ay nasisipsip sa tiyan kapag ito ay nahiwalay sa mga protina na ibinibigay sa pagkain (karne, mga produkto ng pagawaan ng gatas). Ang breakdown na ito ay nangangailangan ng mga enzyme mula sa gastric juice at ang partikular na intrinsic factor ng Castle, na sabay na nagsisilbing carrier protein para sa bitamina B12. Sa pagkakaroon lamang ng kadahilanang ito ay ang bitamina ay nasisipsip sa daloy ng dugo sa kawalan nito, ang cyanocobalamin ay pumapasok sa malaking bituka at pinalabas mula sa katawan kasama ang mga dumi.

Ang kakulangan sa bitamina ay hindi nagpapakita mismo sa klinikal na paraan, dahil ito ay synthesize sa atay at para sa ilang oras (mga 2 - 4 na taon) ang kabayaran para sa hypovitaminosis ay nangyayari. Ang Castle factor ay ginawa ng mga partikular na parietal cells ng gastric mucosa kapag sila ay nasira o nawasak, ang panganib ng pernicious anemia ay tumataas.

Mga posibleng sanhi ng pernicious anemia

Paano nagpapakita ng pernicious anemia?

Ang pernicious anemia ay isang polysyndromic disease, iyon ay, ito ay nagpapakita ng sarili sa maraming sintomas. Ang bitamina B12 ay kasangkot sa pagbuo ng mga selula ng dugo at sa mga metabolic na proseso na nagaganap sa nervous system. Samakatuwid, ang kakulangan ng bitamina na ito ay pangunahing ipinakikita ng mga sintomas sa sistema ng dugo, gastrointestinal tract at nervous system.

1. Anemic syndrome. Sa kakulangan ng cyanocobalamin, ang pagbuo ng mga normal na pulang selula ng dugo ay nagambala, huminto sila sa pagdadala ng oxygen sa mga tisyu at organo. Nagdudulot ito ng panghihina, maputlang balat, pagkapagod, tachycardia (pagtaas ng rate ng puso), igsi sa paghinga at pagkahilo. Minsan ang mababang antas ng lagnat ay maaaring mangyari - isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa mababang bilang (hindi mas mataas sa 38 degrees).
2. Gastroenterological syndrome - mga pagpapakita ng sistema ng pagtunaw. Mayroong pagbaba sa gana sa pagkain, mga abala sa dumi (constipation o pagtatae), at pagtaas ng laki ng atay (hepatomegaly). Mga pagbabago sa katangian sa wika. Ipinakikita nila ang kanilang sarili sa anyo ng mga nagpapasiklab na reaksyon ng mauhog lamad ng dila (glossitis) o mga sulok ng mga labi (angulitis), sa anyo ng pagkasunog at sakit sa dila. Ang isang tiyak na sintomas ay magiging isang "varnished na dila" - ito ay isang makinis, kulay-pula na dila. Sa tiyan, ang pagkasayang ng mauhog lamad at ang pag-unlad ng atrophic gastritis na may pagbaba sa mga function ng secretory ay magaganap.
3. Ang neurological syndrome ay isang pagpapakita ng nervous system. Lumilitaw ang mga ito bilang isang resulta ng mga kaguluhan sa metabolismo ng taba at ang pagbuo ng mga nakakalason na acid na pumipinsala sa mga selula ng nerbiyos. Mayroon ding pagkagambala sa synthesis ng myelin, na kinakailangan para sa pagbuo ng proteksiyon na kaluban ng mga ugat. Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pamamanhid ng mga limbs, may kapansanan sa paglalakad at pinong mga kasanayan sa motor, at paninigas ng kalamnan. Gayundin, bilang resulta ng pagpapahinga ng mga sphincters, maaaring mangyari ang enuresis (urinary incontinence) at encopresis (fecal incontinence). Maaaring mangyari ang mga sintomas ng pag-iisip tulad ng insomnia, depression, psychosis o guni-guni.
4. Hematological syndrome - mga sintomas ng dugo. Lumilitaw ito sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo sa anyo ng progresibong anemya (pagbaba ng hemoglobin at pulang selula ng dugo), leukopenia (pagbaba ng bilang ng mga puting selula ng dugo), at ang hitsura ng mga hindi tipikal na pulang selula ng dugo - mga megaloblastic na anyo.