Léčba bulózního pemfigoidu. Pemphigodes bullosa je onemocnění, které vyžaduje chirurgickou léčbu.

Bulózní pemfigoid je chronická autoimunitní léze kůže, která se vyskytuje nejčastěji u starších lidí.

Klinický obraz tohoto onemocnění připomíná obvyklé příznaky. Hlavním projevem je tvorba napjatých puchýřů (hlavně na kůži paží, nohou a vpředu). břišní stěna). V tomto případě jsou patologická ložiska distribuována symetricky. Kromě místních příznaků dochází k narušení celkového stavu těla, které u starších osob může vést ke smrti.

Diagnóza se provádí na základě stížností pacientů, vyšetření, histologického vyšetření kůže v postižených oblastech a také na základě výsledků imunologické diagnostiky.

Terapeutická opatření spočívají v použití imunosupresivních a cytotoxických (potlačujících růst určitých buněk) léků.

Obsah:

Celková informace

Bulózní pemfigoid patří mezi chronická recidivující kožní onemocnění, která mají autoimunitní povahu – to znamená, že tělo vnímá vlastní tkáně jako cizí a začíná s nimi bojovat.

Nemoc je podobná pemfigu, protože produkuje stejné puchýře. Ale na rozdíl od pemfigu, s bulózním pemfigoidem, nedochází k akantolýze - zničení mezibuněčných spojení, zatímco tvorba puchýřů v epidermis se vyvíjí jako sekundární proces. Poprvé byly takové známky popsaného onemocnění studovány v polovině minulého století vědcem Leverem - identifikoval bulózní pemfigoid jako samostatnou nosologickou jednotku (předtím se všechny typy puchýřových vyrážek nazývaly pemfigoid).

Nejčastěji je toto onemocnění diagnostikováno u osob starších 60 let, mezi pacienty převažují muži.

Poznámka

Čím je člověk starší, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku bulózního pemfigoidu. Riziko rozvoje popsané patologie ve věku 90 let je tedy více než 300krát vyšší než v 60 letech.

Také dermatologové v různé roky popsáno asi 100 klinické případy bulózní pemfigoid u dětí a dospívajících - byl podle toho pojmenován infantilní A dospívající bulózní pemfigoid.

Existují důkazy naznačující vztah mezi bulózním pemfigoidem a řadou onkologická onemocnění. Někteří lékaři proto navrhují považovat tuto patologii za onkologický proces. To má svůj důvod - bulózní pemfigoid je často detekován na pozadí jiných orgánů a tkání.

Patologie má jiná jména - parapemfigus a senilní herpetiformis.

Příčiny

Příčiny bulózního pemfigoidu jsou poměrně kontroverzní a tento moment jsou zdrojem debat ve vědeckých kruzích. Bylo vytvořeno několik hlavních hypotéz, s jejichž pomocí se snaží vysvětlit důvody rozvoje popsané patologie. Hlavní teorie jsou:

• genetický;
• léčivý;
• traumatický;
• stáří.

Nejspolehlivějším vysvětlením vývoje této patologie je výskyt mutací, které ovlivňují tkáňovou kompatibilitu, a tkáně z kategorie „self“ se stávají cizími.

Teorie má následující potvrzení: mezi pacienty, u kterých byl diagnostikován bulózní pemfigoid, mělo velké množství jedinců mutované geny s dlouhým označením MHC DQB1 0301. Přímá souvislost patologie s přítomností tohoto typu poruchy však dosud nebyla prokázána. byla založena.

Zastánci drogové teorie tvrdí, že vývoj bulózního pemfigoidu je vyvolán užíváním určitých léků. Potvrzením, že tato teorie není bez významu, je, že bulózní pemfigoid se často vyvíjí u pacientů, kteří podstupují dlouhodobé léčba drogami– zejména takové léky jako:

• furosemid (diuretikum);
• jodid draselný (používaný při léčbě řady patologií štítné žlázy);
• amoxicilin (jeden ze zástupců širokospektrých antibiotik).

Poznámka

Traumatická teorie vysvětluje vývoj bulózního pemfigoidu traumatickým účinkem na kůži, který spouští reakci těla ve formě kožních poruch.

Zastánci teorie související s věkem tvrdí, že bulózní pemfigoid se vyvíjí na pozadí změn na lidské kůži souvisejících s věkem.

Potvrzením jejich správnosti ve skutečnosti je, že popsané onemocnění je častěji diagnostikováno ve stáří, navíc další stárnutí zvyšuje šance na rozvoj bulózního pemfigoidu. Ale věková teorie nevysvětluje, jaké důvody vedly k rozvoji tohoto onemocnění u dětí a dospívajících.

Byly také identifikovány přispívající faktory - ty, proti kterým se bulózní pemfigoid vyvíjí „snadněji“. Tento:

Tyto faktory mohou často ovlivnit celý život pacienta, ale jsou ignorovány - nicméně ve stáří se jejich vliv na lidskou pokožku projeví.

Vývoj patologie

Ačkoli jsou příčiny bulózního pemfigoidu stále diskutabilní, vývoj onemocnění je lépe pochopen.

Sečteno a podtrženo: proteiny Lidské tělo Začnou je rozpoznávat jako mimozemšťany, a proto jsou vystaveni přirozenému útoku, aby byli neutralizováni. Konkrétně se jedná o dva kožní proteiny, které jsou funkčně příbuzné – oba jsou:

• podílet se na vytváření mezibuněčných spojení;
• udržovat normální strukturu vrstveného epitelu.

U všech pacientů, u kterých byl diagnostikován bulózní pemfigoid, se v krevní plazmě nacházejí určité protilátky, určené k boji proti výše uvedeným proteinům. Na vývoji procesu se podílejí také T-lymfocyty - buňky imunitního systému, které:

• zodpovědný za buněčnou imunitní odpověď;
• aktivují B-lymfocyty produkující protilátky, které jsou zodpovědné za tzv. humorální imunitu.

Tělo nasměruje T-lymfocyty a protilátky, které se chovají doslova agresivně, na vlastní bílkoviny v kůži a sliznicích a začíná jakási „buněčná válka“. Dále do patologického zaměření pronikají další buňky, určené k boji proti cizím činitelům - neutrofilům a eozinofilům. Někteří pacienti s bulózním pemfigoidem mají také zvýšený počet takzvaných mastocytů, což je typ imunitních buněk.

Když kožní buňky nemohou odolat útoku, začnou se měnit. Nejprve se v nich tvoří vakuoly – mikrodutiny. Je jich tolik, že když začnou splývat, v důsledku tohoto procesu se vytvoří bubliny naplněné kapalinou. Kromě toho mohou být takové puchýře pokryty shora nezměněnou exfoliovanou epidermis, ale jak patologie postupuje, podléhá nekróze (odumírá).

Vzhledem k tomu, že regenerační vlastnosti tkání nejsou ovlivněny, je dno bubliny pokryto vrstvou nových buněk. Právě v této fázi se nemoc podobá běžnému pemfigu.

U bulózního pemfigoidu může vzniknout i zánětlivá (a často infekčně-zánětlivá) léze. Tento proces se však u různých pacientů projevuje odlišně - u některých je intenzivní a u jiných není detekován vůbec. Na tkáňové úrovni jsou však vždy přítomny známky alespoň minimální infiltrace (permeace) kůže lymfocyty, neutrofily a eozinofily. Zánět může postihnout jak jednotlivé, tak všechny vrstvy kůže.

Příznaky bulózního pemfigoidu

Nejčastěji se první projevy popsané patologie začínají objevovat u lidí po 60 letech. Existují dvě základní fáze onemocnění:

• prevezikulární;
• bublina

V prevezikulárním stadiu jsou příznaky bulózního pemfigoidu mírné a velmi často nespecifické, a proto nenaznačují přítomnost tohoto konkrétního onemocnění. Klinický obraz se skládá z příznaků:

• místní;
• Všeobecné

Typické místní příznaky bulózního pemfigoidu jsou:

• zarudnutí;
• drobné vyrážky;
• eroze.

Charakteristika svědění:

• podle lokalizace – nejčastěji na kůži paží, nohou a podbřišku;
• z hlediska závažnosti - různá intenzita (tento ukazatel je velmi nestabilní).

Vyrážky jsou často erytematózní povahy – objevují se jako malé červené tečky.

Poznámka

Eroze se vyskytují přibližně u třetiny pacientů s diagnózou bulózního pemfigoidu. Nejčastěji se nacházejí na sliznicích úst a pochvy.

S další progresí patologie se na ohrožených oblastech kůže tvoří puchýře. Jejich vlastnosti jsou následující:

• ve tvaru - polokulovitý;
• ve velikosti - v průměru 1-3 cm;
• podle konzistence – napjaté.

Skořápka takových bublin je poměrně odolná, takže se tak snadno nezraní. Uvnitř puchýřů je serózní obsah, v některých případech smíšený s krví. Když je připojeno infekční činidlo, obsah takové bubliny může být purulentní.

Při otevření puchýřů se na kůži tvoří eroze, které se však liší od erozí, které se vyskytly v počátečních fázích vývoje patologie. Mají červenou barvu a jejich povrch je vlhký a jemný. Takové eroze se hojí poměrně rychle, protože epidermis nad nimi rychle „roste“. Zároveň nejsou vyjádřeny známky po zhojení.

Puchýře však nejsou jediným typem vyrážky, která se může objevit u bulózního pemfigoidu. Pacienti si často stěžují na výskyt vyrážek ve formě - nazývají se také kopřivka. Morfologické prvky takové vyrážky mohou mít různou velikost a závažnost.

Celkové příznaky bulózního pemfigoidu jsou příznaky zhoršení celkového stavu těla. Tento:

• horečka – současně pozorovaná hypertermie (zvýšená tělesná teplota) a zimnice. Hypertermie může dosáhnout 38,5-39,0 stupňů Celsia. Někdy dochází pouze ke zvýšení tělesné teploty bez zimnice;
• zhoršení chuti k jídlu, dokud úplně nezmizí;
• výrazný úbytek hmotnosti až do vyčerpání;
• obecná nevolnost;
• slabost;
• zlomenost.

Nejčastěji je u oslabených pacientů pozorováno porušení celkového stavu s bulózním pemfigoidem - například v důsledku souběžného onemocnění. Není to tak neškodné, jak se může zdát – například postupné vyčerpání může být smrtelné.

Bulózní pemfigoid se vyznačuje vleklým průběhem s pravidelně se střídajícími obdobími exacerbace a oslabení – při celkové příznaky a kožní projevy slábnou a znovu se aktivují.

U některých pacientů (podle různých zdrojů - od 15 do 30 %) byly zaznamenány případy spontánního uzdravení.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě charakteristických stížností pacienta, anamnézy, výsledků doplňkové metody studie (fyzikální, imunologické a histologické).

Fyzikální vyšetření odhalí následující:

• při vyšetření - jeho výsledky závisí na stadiu bulózního pemfigoidu. Může být zjištěna erytematózní vyrážka, puchýře, kopřivkové vyrážky, hojivé eroze, někdy pokryté zaschlou krustou;
• při palpaci (palpaci) - je zaznamenána bolest kolem postižené oblasti. Když se pokusíte odstranit krusty, objeví se pod nimi krvácející povrch.

Instrumentální metody výzkumu v diagnostice bulózního pemfigoidu nejsou rozhodující - jejich použití je indikováno pro posouzení celkového stavu v případě jeho zhoršení. Tak může být provedeno (EKG) pro posouzení kardiovaskulární aktivity starších pacientů, jejichž porušení je přímou příčinou smrti.

Z laboratorních výzkumných metod jsou nejinformativnější:

• – polovina pacientů vykazuje mírné zvýšení počtu eozinofilů (eozinofilie), což signalizuje zvýšenou citlivost organismu. Je také možné zvýšit počet bílých krvinek (leukocytóza);
• imunoprecipitační reakce - s její pomocí je izolován imunoglobulin, který se objevuje v autoimunitní patologii těla;
• jednoduchá světelná mikroskopie - stav postižených oblastí kůže se posuzuje pod mikroskopem. Jeho tkáně jsou doslova nasyceny buňkami imunitního systému;
• Imunofluorescenční mikroskopie je pokročilejší metoda než jednoduchá světelná mikroskopie. Používá se ke stanovení akumulace imunoglobulinů a některých dalších organické sloučeniny, jejichž zvýšený počet svědčí o rozvoji autoimunitního procesu.

Bakterioskopické a bakteriologické metody výzkumu jsou pomocné - pomáhají identifikovat patogenní mikroflóru, která má napadené erozivní povrchy. V prvním případě jsou erozní nátěry studovány pod mikroskopem a identifikují se v nich patogeny. Ve druhém případě se erozní seškraby naočkují na živná média, očekává se růst kolonií a z nich se určí typ patogena.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (rozlišující) diagnostika bulózního pemfigoidu se nejčastěji provádí s takovými onemocněními a patologickými stavy, jako jsou:

Komplikace

Nejčastější komplikace bulózního pemfigoidu jsou:

• pyodermie – pustulózní léze povrchových vrstev kůže;
• – omezený absces;
• – difuzní purulentní léze;
• – šíření infekce do celého těla krevním řečištěm.

Léčba bulózního pemfigoidu

Léčba bulózního pemfigoidu je konzervativní. Může být obecná a místní.

V jádru obecná léčba- tyto účely:

• imunosupresivní léky;
• cytostatika.

Z steroidní léky Používá se prednisolon, methylprednisolon a další. Předepisují se dlouhodobě, první dávky jsou vysoké, pak se postupně během 6-9 měsíců snižují. Taková léčba ale není kompletní – pacienty jsou především starší lidé, u kterých glukokortikosteroidy způsobují spoustu nežádoucích účinků. Cestou ze situace je předepisování snížené dávky steroidních léků perorálně a místní použití masti vyrobené na bázi steroidů.

Cyklosporin se dobře osvědčil jako imunosupresivum, mezi cytostatika patří metotrexát a cyklofosfamid.

Z neléčivých běžné metody Používá se plazmaferéza s dvojitou filtrací – čištění krve pomocí speciálního zařízení. Plazmaferéza výrazně zesiluje účinek medikamentózní terapie a pomáhá výrazně urychlit rekonvalescenci.

Pro lokální léčbu se používají:

• masti vyrobené na bázi glukokortikosteroidů;
• antiseptické léky - zejména anilinová barviva. Používají se k prevenci sekundárních infekcí.

Poznámka

Léčba bulózního pemfigoidu je velmi dlouhá (minimálně jeden a půl roku) a vyžaduje trpělivost pacienta i lékaře. Ale i při adekvátních předpisech a pečlivém provádění všech lékařských předpisů pacientem se může u 15–20 % obětí objevit relaps.

Prevence

Protože skutečné příčiny vývoje bulózního pemfigoidu nebyly stanoveny, nebyly vyvinuty specifické metody prevence. Na základě předpokladů o etiologii (kauzálních faktorech) tohoto onemocnění lze snížit riziko jeho rozvoje dodržováním následujících doporučení:

• Užívejte léky pouze podle pokynů lékaře a pod jeho dohledem;
• vyhýbat se situacím (domácím, průmyslovým atd.), které mohou vést k poranění kůže;
• sledovat stav pokožky v mládí, předcházet vzniku kožních onemocnění, a když se objeví, rychle je diagnostikovat a léčit. Dodržování takových doporučení pomůže zpomalit proces stárnutí pokožky, což znamená její tendenci k rozvoji této patologie.

Pacienti, kteří trpí bulózním pemfigoidem nebo již podstoupili úspěšnou léčbu, by se měli vyvarovat vystavení kůže traumatickým faktorům. Za prvé toto:

• ultrafialové záření;
• vystavení vysokým a nízkým teplotám;
• i drobné mechanické poranění.

V opačném případě může dojít k relapsům onemocnění.

Předpověď

Prognóza bulózního pemfigoidu ve většině případů zůstává nejistá. Ne vždy je možné předvídat průběh rozvoje tohoto onemocnění vzhledem k jeho chronickému specifickému průběhu a také vzhledem k tomu, že většinu pacientů tvoří starší lidé, kteří navíc na sklonku života již mají řadu doprovodných patologií. které zhoršují průběh popsaných onemocnění.

Podle různých zdrojů se úmrtnost na bulózní pemfigoid pohybuje od 10 do 40%. Takové statistické ukazatele jsou však považovány za nesprávné, protože přímou příčinou smrti starší osoby mohou být kritické změny a poruchy související s věkem v důsledku doprovodných onemocnění, takže nelze spolehlivě říci, zda byly příčinou smrti nebo zda byla bulózní. pemfigoid.

U dětských a adolescentních forem tohoto onemocnění je prognóza mnohem lepší – ve většině případů jsou úspěšně vyléčeny.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský pozorovatel, chirurg, lékař konzultant

Bulózní pemfigoid je poměrně časté kožní onemocnění, které navenek připomíná, že se vyskytuje v chronické formě a při absenci včasné diagnózy a léčby může vést k nepříjemným následkům. Co tedy způsobuje vývoj takové nemoci? Jaké příznaky se projevuje? Jaké možnosti léčby může nabídnout moderní medicína? Odpovědi na tyto otázky zajímají mnoho čtenářů.

co je to nemoc?

Bulózní pemfigoid v moderní medicíně je znám pod mnoha jmény - to je Leverova choroba a senilní pemfigus a senilní dermatitis herpetiformis. Jedná se o chronický stav, který je doprovázen výskytem velké puchýřovité vyrážky na kůži (vnější příznaky někdy připomínají pravý pemfigus).

Stojí za zmínku, že naprostá většina pacientů s touto diagnózou jsou lidé ve věku 65 let a starší. Výjimky samozřejmě zná i medicína, protože nemoc se někdy vyskytuje u dětí a pacientů středního věku. Toto onemocnění je charakterizováno benigním průběhem, ale někdy může vést ke komplikacím. V klinickém obraze se střídají období relativní pohody s exacerbacemi. Pro mnoho lidí je samozřejmě zajímavá otázka, co představuje bulózní pemfigoid. Příznaky a léčba onemocnění, příčiny jeho výskytu - tyto informace by měly být čteny pečlivěji.

Některé podobné nemoci

Za zmínku stojí, že bulózní pemfigoid patří do skupiny tzv. puchýřovitých dermatóz. Tyto nemoci se liší od pravého pemfigu, protože nejsou doprovázeny akantolýzou. Skupina kožní léze zahrnuje několik dalších onemocnění, jejichž klinický obraz je velmi podobný:

• Benigní neakantolytický pemfigus, kdy onemocnění postihuje výhradně sliznici úst, aniž by způsobilo vyrážku v jiných oblastech. Onemocnění je také charakterizováno benigním průběhem. Mimochodem, poprvé byl popsán v roce 1959.
• Zjizvený pemfigoid - docela nebezpečná nemoc, která postihuje sliznici očí a spojivku, což způsobuje její atrofii. Vyrážky na těle jsou možné, ale jsou pozorovány poměrně zřídka. Hlavní rizikovou skupinou jsou ženy nad 50 let, i když někdy je onemocnění registrováno i u mužů.

Příčiny a patogeneze bulózního pemfigoidu

Mechanismus výskytu tohoto onemocnění není bohužel dosud plně prozkoumán. Přesto se vědcům podařilo zjistit, že nemoc je autoimunitní povahy. Z toho či onoho důvodu dochází k poruchám ve fungování imunitního systému, v důsledku čehož produkované protilátky napadají nejen cizí, ale i tělu vlastní buňky.

Pro tuto teorii existují důkazy. Během studií byly v krevním séru pacienta a také v tekutině odebrané z puchýřů nalezeny specifické protilátky, které poškozují bazální membránu kůže a sliznic. Bylo také možné stanovit, že čím aktivněji se nemoc vyvíjí, tím vyšší je titr těchto protilátek.

Předpokládá se, že autoimunitní onemocnění jsou podmíněna geneticky. Je však nutný faktor schopný onemocnění aktivovat. To může být:

• očkování proti některým nemocem;
• poškození nebo silné podráždění kůže;
• vystavení ultrafialovému záření (dlouhodobé opalování, zneužívání solária atd.);
• tepelné popáleniny kůže;
• časté užívání určitých léků, například Furosemid, Captopril, Phenacetin, Amoxicilin a některé další;
• někdy je onemocnění aktivováno poté, co pacient podstoupí radiační terapii;
• odmítnutí transplantátu ledviny, opakované transplantace orgánů.

Bulózní pemfigoid: fotografie a příznaky

Samozřejmě, v první řadě je důležité seznámit se s příznaky, protože čím dříve bude pacient věnovat pozornost přítomnosti poruch a konzultovat s lékařem, tím snazší bude proces léčby. Tvorba intenzivních puchýřovitých vyrážek na kůži je hlavním příznakem, který doprovází bulózní pemfigoid (fotografie ukazuje, jak vyrážka vypadá). Nejčastěji je postižena kůže končetin a trupu. Vyrážky se mohou objevit v oblasti velkých přirozených záhybů, na kůži obličeje a pokožky hlavy, ale to se vyskytuje méně často.

Hlavními prvky vyrážky jsou vezikuly a puchýře s napjatými kryty. Uvnitř obsahují tekutinu, obvykle průhlednou, ale někdy je vidět i krev. Často kůže kolem puchýřů zčervená.

„Život“ formací je několik dní. Poté se spontánně otevřou. V místě vyrážky se tvoří oblasti eroze a malé vředy. Kůry se na povrchu prakticky netvoří, protože erodované oblasti rychle epitelizují.

První fáze vývoje onemocnění u 20 % pacientů začínají výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve poté se vyrážka šíří na kůži. Velmi vzácně se objevují puchýře na sliznici nosu, hltanu, genitálu a očí.

Pacienti si stěžují na svědění a po otevření puchýřů určitou bolest. Zvýšení teploty je možné, i když je to vzácné. Starší pacienti, jejichž organismus je častými recidivami vyčerpán, také pociťují sníženou chuť k jídlu, hubnutí a progresivní slabost.

Histogeneze, histopatologie a patomorfologie

Patomorfologie bulózního pemfigoidu je docela zajímavá. Nejprve se mezi cytoplazmatickými procesy bazálních buněk tvoří četné vakuoly. Postupně tyto útvary vzájemně splývají a vytvářejí větší struktury. Spolu s tím dochází také k prudkému otoku dermální tkáně.

Výstelkou močového měchýře je epidermální tkáň. Jeho buňky jsou nataženy, ale mosty mezi nimi nejsou poškozeny. Jak onemocnění postupuje, epidermální buňky postupně odumírají. Současně nová epidermální tkáň postupuje z okrajů váčku a zachycuje jeho dno - tím se váček pohybuje do epidermis a někdy do substrátu.

Uvnitř močového měchýře je tekutina, která obsahuje lymfocyty smíchané s neutrofily. Jsou přítomna vlákna fibrinu proteinové molekuly a některé další sloučeniny.

Pokud vezmeme v úvahu histogenezi bulózního pemfigoidu, pak je nejprve třeba připomenout, že onemocnění je autoimunitní. Při vyšetření tkání pomocí elektronový mikroskop Je vidět, že tzv. BPAg1 antigeny, které se uvolňují při imunitní reakci, se nacházejí v bazální vrstvě, konkrétně v místech připojení keratinocytových hemidesmozomů. Další antigen, BPAg2, se také nachází v oblasti hemidesmozomu. Předpokládá se, že je tvořen kolagenem typu XII.

Během výzkumu bylo také zjištěno, že makrofágy a eozinofily se u tohoto onemocnění nejprve hromadí v blízkosti bazální membrány, poté přes ni migrují a začnou se hromadit uvnitř močového měchýře a mezi bazálními buňkami. Dochází také k výrazné degranulaci žírných buněk.

Histologicky onemocnění způsobuje oddělení epidermis od dermis, mezi nimiž se vytvoří subepidermální bublina. Cévy v kožních tkáních jsou také rozšířeny a je pozorován otok jejich vnitřních vrstev (endotel).

Moderní diagnostické metody

Diagnostika onemocnění, jako je bulózní pemfigoid, zpravidla nečiní žádné potíže: příznaky jsou zde velmi charakteristické, a proto může lékař podezření na onemocnění již při standardním vyšetření. Na kůži pacienta se tvoří napjaté puchýře a proces epitelizace erozí probíhá rychle.

Epidermální peelingový test je negativní. Dodatečně se odebírá vnitřní obsah puchýřů pro další histologické vyšetření. Během laboratorních testů lze v kapalině detekovat vakuoly, histiocytární elementy, eozinofily a lymfocyty.

Na druhou stranu je diferenciální diagnostika někdy obtížná, protože klinický obraz mírně připomíná jiný kožní choroby včetně pravého pemfigu a herpetiformis

Jaká léčba je považována za účinnou?

Co dělat, když je vám diagnostikován bulózní pemfigoid? Léčba v v tomto případě je vyžadován komplex. Kromě toho výběr zdravotních opatření a léků závisí na mnoha faktorech, včetně závažnosti onemocnění, věku a celkového zdravotního stavu pacienta a přítomnosti doprovodných patologií. V každém případě může léčebný režim sestavit pouze ošetřující lékař.

Základem terapie jsou steroidní protizánětlivé léky s obsahem glukokortikosteroidů. K tomuto účelu se nejčastěji používá prednisolon. Lék se podává intravenózně a dávka se postupně snižuje, jak příznaky zmizí.

Dobrý účinek mají také cytostatika a imunosupresiva, která pomáhají normalizovat fungování imunitního systému. Poměrně často jsou pacientům předepisovány léky, jako je Cyklosporin A, Cyklofosfamid, Azathioprin.

Přirozeně důležitým bodem je léčba vyrážek, erozí a vředů na kůži. Je třeba udržovat pokožku čistou. Pacientům jsou předepsány roztoky (například Furcocin), které působí jako antiseptika, vysušují pokožku. V těžších případech jsou nutné i steroidní masti.

Léčba lidovými prostředky

Bulózní pemfigoid nebo Leverova choroba je patologie, která vyžaduje kompetentní kvalifikovanou léčbu. Použití různých domácích léků je možné, ale pouze se svolením odborníka. Před použitím jakéhokoli produktu se nezapomeňte poradit se svým lékařem. V lidovém léčitelství se používá mnoho různých léků.

• Předpokládá se, že tinktura Eleutherococcus bude mít pozitivní vliv na zdraví pacienta. Musíte ho užívat dvakrát denně, 30 kapek.
• Pro vnější léčbu vyrážek se používá šťáva z listů aloe, která pomáhá zmírnit svědění a bolestivost, zabraňuje rozvoji zánětlivého procesu a urychluje regenerační procesy. Navlhčete obvaz šťávou, poté ji přiložte na poškozenou oblast kůže a zajistěte obvazem. Chcete-li dosáhnout maximálního účinku, můžete obklad zakrýt plastovým obalem.
• Ke stejnému účelu lze použít čerstvou šťávu nebo odvar z kopřivových listů. Komprese se vyrábí podle výše popsaného schématu.
• Bulózní pemfigoid, respektive jeho příznaky, lze zmírnit pomocí speciálního bylinného odvaru. K jeho přípravě vezměte stejné množství (po 50 g) listů eukalyptu, hadovitých oddenků, plodů sofory japonské, pupenů břízy, řebříčku, kapsičky pastýřské a kopřivy. Dvě polévkové lžíce připravené bylinné směsi zalijte večer sklenicí vroucí vody a nechte přes noc. Ráno by měla být infuze filtrována a rozdělena na tři části - užívají se po celý den.

Stojí za to pochopit, že bylinné léky mohou na každého pacienta působit jinak. I když má lék pozitivní účinek, nikdy byste se neměli vzdávat lékové terapie.

Prognóza pro pacienty

Pemfigoid je benigní kožní onemocnění, a proto ve většině případů není příliš závažné. Navíc téměř v každé nemocnici velké město držený úspěšná léčba onemocnění pod tak složitým názvem - bulózní pemfigoid. V Orenburgu, Moskvě a jakémkoliv jiném městě určitě najdete dobrý specialista. Náklady na terapii budou záviset na místě bydliště, protože ceny některých léků v různých lékárnách se liší.

Při správné léčbě lze dosáhnout stabilní remise. U některých pacientů se čas od času objeví recidivy, které jsou samozřejmě nepříjemné, ale ne smrtelné. Na druhou stranu, při absenci terapie se místo tvorby vyrážky může stát vstupní branou pro infekci, která tedy končí masivnějším zánětlivým procesem, hnisáním ran a pronikáním patogenních bakterií do hlubších vrstev kůže.

Existují nějaké prostředky prevence?

Bohužel neexistuje žádný konkrétní lék na prevenci takového onemocnění, jako je Leverův bulózní pemfigoid. Přirozeně je nesmírně důležité vyhledat pomoc včas, a protože onemocnění je chronické, a to i v období relativní pohody, musíte pečlivě sledovat své zdraví.

Neměli bychom zapomínat, že toto onemocnění je v medicíně považováno za možný marker onkologie. Pokud tedy dojde k onemocnění, musí pacient podstoupit komplexní vyšetření k potvrzení nebo vyloučení onkologické diagnózy. Pamatujte, že s jakoukoli nemocí se mnohem snáze vyrovnáte, pokud začnete s terapií v rané fázi.

Bulózní pemfigoid- vzácná, relativně benigní bulózní dermatóza, která má obvykle chronický průběh. V důsledku delaminace bazální membrány se pod epidermis tvoří přetrvávající napjaté puchýře. Bulózní pemfigoid je méně častý než pravý (akantolytický) pemfigus a obvykle postihuje starší lidi (asi 60-70 let), i když se někdy může vyskytnout u dětí - juvenilní pemfigoid .

Etiologie a patogeneze bulózního pemfigoidu

Etiologie bulózního pemfigoidu nebyla stanovena. Patogeneze onemocnění je autoimunitní. Je založena na autoimunitní reakci s tvorbou autoprotilátek proti proteinům BP230 (BPAG1) a BP180 (BPAG2), o molekulových hmotnostech 230 a 180 kDa.

Protein BP230 Desmoplakin je intracelulární složka hemidesmozomu. Protilátky proti BP230 jsou detekovány u 30–60 % pacientů s bulózním pemfigoidem a méně často u jiných klinických variant.

Protein BP180- transmembránová složka bazální membrány, sestávající z kolagenu typu XVII. Protilátky proti BP180 jsou detekovány u 40–90 % pacientů s typickým bulózním pemfigoidem, stejně jako u vzácnějších klinických variant pemfigoidu.

Je známo, že autoprotilátky fixované v proužkovém vzoru na bazální membráně aktivují faktor komplementu, který vede k uvolňování leukotrienu B4 ze žírných buněk a určuje chemotaxi eozinofilních, neutrofilních granulocytů a makrofágů. Proteolytické enzymy, které uvolňují, vedou k destrukci horní vrstvy bazální membrána, oddělení epidermis a dermis, tvorba subepiteliálního měchýře. U některých pacientů se bulózní pemfigoid vyskytuje jako paraneoplastické onemocnění.

Klinický obraz bulózního pemfigoidu

Bulózní pemfigoid se projevuje vývojem napjatých puchýřů různých velikostí: od několika milimetrů do průměru 5-10 cm nebo více. Elementy vyrážka se vyskytují na zjevně nezměněné kůži nebo na pozadí edematózního erytému a jsou doprovázeny silným svěděním. Puchýře mají serózní nebo serosangvinický obsah v důsledku poškození povrchových kapilár dermis během subepidermálního odchlípení. Když jsou seskupeny, někdy tvoří ložiska bizarního tvaru, nacházejí se na pozadí erytému a připomínají projevy dermatosis herpetiformis. V některých případech mohou puchýře a erytematózní skvrny předcházet vzniku puchýřů.

Vyrážky jsou obvykle rozšířené, symetricky umístěné, i když se občas najdou i lokalizované varianty bulózního pemfigoidu. Běžnými místy poranění jsou boční plochy krku, axilární oblasti, tříselné záhyby, flexorové plochy končetin a horní část břicha. Někdy bulózní pemfigoid začíná puchýři na dlaních a chodidlech a připomíná projevy erythema multiforme.

Při otevření puchýřů se tvoří eroze bez sklonu k perifernímu růstu, které jsou pokryty serózními a serózně-sangvinickými krustami, poměrně rychle epitelizují a zanechávají pigmentaci. U bulózního pemfigoidu tedy existuje pravý i evoluční polymorfismus vyrážky.

Výskyt četných čerstvých vyrážek je doprovázen zvýšením tělesné teploty, ztrátou chuti k jídlu, zvýšeným svěděním a zhoršením celkového zdraví pacienta. Okrajový Nikolského znak může být slabě pozitivní, zatímco na nezměněné kůži v blízkosti léze je Nikolského symptom obvykle negativní.

Sliznice dutiny ústní je postižena poměrně vzácně (asi 10-20 % případů), obvykle s rozšířenými kožními vyrážkami. Na sliznici tvrdého patra, tváří nebo dásní se nacházejí malé napjaté puchýřky se serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem.

Na rozdíl od pemphigus vulgaris. puchýře s bulózním pemfigoidem přetrvávají na sliznici úst několik dní kvůli velké hloubce výskytu a silné pneumatice. Při jejich otevření se tvoří bolestivé, jasně ohraničené eroze bez fibrinózního plaku, které epitelizují rychleji než u pemfigu. Velmi vzácně může být kromě kůže postižena i sliznice hltanu, hrtanu, genitálií a očí. Onemocnění může být chronické s různě dlouhými exacerbacemi a remisemi (měsíce, roky). Pokud se neléčí, úmrtnost je nižší než u pemphigus vulgaris (asi 40 %). Pacienti mohou zemřít na sekundární infekci (bronchopneumonie, sepse atd.) nebo na dekompenzaci stávajících onemocnění. U pacientů s bulózním pemfigoidem se vyvíjí sekundární anémie, leukocytóza se středně těžkou eozinofilií, zvyšuje se ESR a zvyšuje se hladina imunoglobulinu E v séru.

Diagnóza bulózního pemfigoidu

Ve stěru otisků prstů ze dna čerstvé eroze se nachází velké množství eozinofilů (20-30 % i více), chybí akantolytické buňky. Histologické vyšetření odhalí subepidermální dutinu s četnými eozinofily. Bazální membrána je rozštěpená a lze ji vysledovat jak na spodině močového měchýře, tak v jeho operkulu. V dermis je otok papil a infiltrát tvořený převážně eozinofilními granulocyty.

Pomocí PIF je v bioptických oblastech postižené kůže pacientů detekována homogenní proužková depozice imunoglobulinů G a Cj-komplementu v zóně bazální membrány. Pomocí nepřímého IF jsou protilátky IgG proti proteinu, který je součástí bazální membrány, detekovány v krevním séru a cystické tekutině u 80–90 % pacientů. Jejich titry nekorelují se závažností onemocnění. Diferenciální diagnostika provedeno s pemphigus vulgaris, bulózní formou Dühringovy dermatosis herpetiformis, bulózní formou polymorfního exsudativního erytému a bulózní toxicdermie.

Léčba bulózního pemfigoidu

V některých případech může být bulózní pemfigoid společníkem rakoviny, takže pacienti jsou podrobně vyšetřováni k identifikaci zhoubných nádorů a dalších doprovodných onemocnění. Vyhněte se lékům a vlivům, které mohou vyvolat bulózní pemfigoid.

Základem léčby bulózního pemfigoidu je patogenetická terapie imunosupresivy: glukokortikoidy samostatně nebo v kombinaci s azathioprinem či diafenylsulfonem (DDS). Prednisolon (nebo jiný GC v ekvivalentní dávce) se předepisuje ve středních dávkách (40-60 mg denně), dokud se nedosáhne výrazného klinického účinku (obvykle 2-3 týdny). Poté se dávka postupně snižuje na udržovací (10-15 mg prednisolonu denně). Pokud se během následujících 3-6 měsíců léčby udržovací dávkou neobjeví žádná vyrážka, lze glukokortikosteroidy úplně vysadit. Pokud jsou kontraindikace prednisonu, lze zkusit léčbu azathioprinem nebo DDS.

Zevní léčba bulózního pemfigoidu je podobná jako u pemfigu. Je racionální používat antimikrobiální (pokud jsou lokalizovány v záhybech - a antifungální) léky, které jsou adstringentní a mají lokálně anestetický účinek.

Prameny:

1. Sokolovský E.V. Kožní a pohlavní choroby. - Petrohrad: Foliant, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- a BP180-specifické autoprotilátky u bulózního pemfigoidu. J Invest Dermatol. června 2004

3. Smolin G. Foster C.S. a kol. Smolin a Thoftova Rohovka: Vědecké základy a klinická praxe. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Pemfigoid: typy onemocnění a jejich projevy, principy terapie

Pemfigoid je chronické nezhoubné kožní onemocnění, které se vyskytuje především u starších lidí. Patologie je založena na oddělení oblastí epidermis bez ztráty mezibuněčných spojení v jednom z nejširších rozsahů. Tato situace vzniká v důsledku různé důvody, při kterém se v lidském těle objevují protilátky proti vlastní kůži.

Diagnostiku patologie provádí dermatolog pomocí kombinace několika instrumentálních technik. Léčba zahrnuje jak systémovou imunosupresivní terapii, tak lokální léky. Nemoc dobře reaguje na terapii, ale léky budou muset být používány po dlouhou dobu, aby nedošlo k relapsu.

Co je pemfigoid

Toto onemocnění postihuje pouze horní vrstvu kůže - epidermis. Aby byly procesy, které probíhají, jasné, pojďme se krátce zamyslet nad strukturou této formace.

Strukturou epidermis připomíná dům o 13-16 podlažích, ležící na kopcích (dermis vytváří takové vyvýšení a prohlubně) s velmi širokou střechou. Tato vrstva se skládá ze čtyř a na dlaních a chodidlech z pěti anatomicky odlišných vrstev:

• ty, které tvoří „stavební kameny“, jsou zárodečné vrstvy. Jsou dvě z nich: bazální („cihly“ leží v jedné nebo dvou vrstvách) a trnová (existuje 10 nebo více řad buněk);
• „Střecha“ jsou zbývající 2 nebo 3 vrstvy. Pocházejí ze zárodečných vrstev, ale s každou řadou vypadají jako buňky méně a méně (poslední vrstva jsou vlastně šupiny).

Stratum spinosum je zvláštní: je vícevrstvé a jeho buňky jsou vybaveny výběžky - „ostny“. Jsou spojeny. U pravého pemfigu (pemfigu) je spojení mezi těmito trny v důsledku zánětlivého procesu zničeno. U pemfigoidu (přípona „-oid“ znamená „podobná“, tedy „pemfigu podobná“ patologie) zůstává vztah mezi buňkami trnové vrstvy „v platnosti“. To je hlavní rozdíl mezi těmito dvěma patologiemi, který se projevuje výskytem puchýřů na kůži.

Pod vlivem níže popsaných důvodů se tvoří imunoglobulinové protilátky k membráně, na které leží bazální vrstva epidermis. Je to vlastně oddělovač mezi epidermis a dermis, obsahuje faktory, které stimulují růst horní vrstvy kůže. Když se oblasti bazální membrány dostanou pod „útok“ protilátek, aktivuje se kaskáda imunitní reakce sem vstupují neutrofilní buňky. Uvolňují se z nich různé enzymy, které ničí „vlákna“ spojující epidermis s dermis. Totéž se děje s pemfigusem, pouze s ním existuje spojení s hlavními antigeny tkáňové kompatibility lokalizovanými na leukocytech, což se u pemfigoidu nestává.

Bubliny (bullas) s bulózním pemfigoidem se tvoří následovně:

• mezi procesy buněk nejnižší vrstvy, pomocí kterých spolu komunikují, se v důsledku autoimunitního procesu objevují bubliny naplněné kapalinou - vakuoly;
• Kromě toho dochází k otoku spodní vrstvy kůže - dermis;
• postupné splynutí vakuol spolu s dermálním edémem vede ke vzniku velkých tekutinových dutin. Kryt močového měchýře jsou natažené epidermální buňky, mezi nimiž jsou zachovány můstky;
• pak epidermální buňky zemřou;
• Současně se v epidermis spouští regenerační procesy: nové buňky se plazí z okrajů bubliny a postupně zachycují její dno. Díky tomu je puchýř intraepidermální.

Buly mohou být umístěny na nezanícené kůži, poté zaujímají polohu kolem cév. Pokud se okolní kůže zanítí, vytvoří se v dermis výrazné infiltráty. Tekutina vyplňující buly obsahuje mnoho lymfocytů, histiocytů (tkáň imunitní buňky), malý počet eozinofilů (typ bílých krvinek odpovědných za alergické projevy).

Ale přesto, bez ohledu na to, jaké procesy se vyskytují, jsou vazy mezi buňkami trnové vrstvy zachovány, to znamená, že nedochází k akantolýze (jejich zničení). Proto se onemocnění nazývá neakantolytický proces. Jeho druhé jméno je Leverův bulózní pemfigoid.

Klasifikace onemocnění

Existuje několik forem této patologie:

• Ve skutečnosti bulózní pemfigoid, také známý jako Leverův neakantolytický pemfigoid. Její příznaky budou popsány níže.
• Jizvovitý pemfigoid, nazývaný také mukosynechiální bulózní dermatitida. Starší věková skupina (lidé nad 50 let), častěji ženy, jsou náchylné k patologii. Charakteristický je výskyt puchýřů na spojivkové membráně a ústní sliznici; U některých pacientů se objevují kožní vyrážky.
• Pouze neakantolytický benigní pemfigus sliznice dutiny ústní. Jak název napovídá, puchýře se objevují pouze v ústech.

Jsou tu také samostatné druhy pemfigoid - pyokokový pemfigoid. Jedná se o infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus, které se u dětí rozvíjí 3. – 10. den jejich života. Je vysoce nakažlivá. Zdrojem nákazy může být zdravotnický personál porodnice nebo matka nedávno nemocného dítěte stafylokokové infekce nebo je nosičem Staphylococcus aureus v nosohltanu.

Vyznačuje se rychlým výskytem puchýřů na zarudlé nebo zdravě vypadající kůži miminka. Zpočátku se objevují na trupu a břiše. Puchýře mají zpočátku velikost velkého hrášku, pak rostou a mohou dosáhnout průměru několika centimetrů a hnisají; jsou obklopeny růžovou korunou. Kromě toho stoupá teplota a může být ovlivněn celkový stav dítěte. Stafylokokový pemfigoid může vést k otravě krve, která může být v těžkých případech smrtelná.

Příčiny pemfigoidu

Proč se toto onemocnění vyvíjí, není přesně známo. Předpokládá se, že patologie může nastat v důsledku:

• ultrafialové záření;
• užívání některých léků: penicilin, furosemid, 5-fluorouracil, salazopyridazin, fenacetin, jodid draselný, ciprofloxacin, amoxicilin nebo dokonce kaptopril;
• nádorový proces jakékoli lokalizace (proto lékaři při stanovení diagnózy „bulózního pemfigoidu“ vyhledávají rakovinu ve všech možných lokalizacích).

Symptomy patologie

Onemocnění má chronický průběh, kdy se období nepřítomnosti příznaků (remise) střídá s obdobím obnovení příznaků (exacerbace) a s každou další exacerbací se může patologie šířit.

Příznaky bulózního pemfigoidu

Škála příznaků je poměrně široká. Obvykle toto:

• výskyt napjatých puchýřů o velikosti 0,5-3 cm na zarudlé a oteklé kůži, méně často na normální kůži;
• mnoho;
• svědivé, méně často – svědivé a bolestivé;
• lokalizované hlavně: v záhybech kůže, na břiše, vnitřní straně stehen a ramen, předloktí. Ve třetině případů se objevují ve velikosti 0,5-2 cm na ústní sliznici: na tvářích, na hranici mezi tvrdým a měkkým patrem, na dásních;
• nejčastěji jsou bubliny umístěny symetricky;
• mít průhledný obsah, který se časem může stát hnisavým (žlutým nebo bílým) nebo krvavým;
• současně se stejně jako buly objevují prvky vyrážky podobné kopřivce, které mají červenou nebo růžovo-červenou barvu. Takové puchýře jsou zvláště patrné, když ustoupí zarudnutí kůže, na které jsou puchýře umístěny;
• po otevření blistru zůstane vlhká oblast růžovo-červené barvy, která se rychle hojí s tvorbou krust nebo bez nich;
• celkový stav většiny lidí netrpí: vědomí není depresivní, není žádná horečka, slabost, nevolnost nebo zvracení. Vyčerpaní pacienti a starší lidé mohou pociťovat ztrátu chuti k jídlu a slabost; mohou zhubnout.

V počátečních stádiích onemocnění nemusí být žádné puchýře, pouze krusty, ekzému podobné polymorfní prvky nebo puchýře jako kopřivka. Vyrážka může být doprovázena svěděním různé intenzity, které je obtížné léčit. K následné exacerbaci dochází již s obvyklé příznaky, pokud se jedná o klasickou formu pemfigoidu, nebo s opakováním stejných příznaků, s atypickými formami.

Projevy jizvitého pemfigoidu

Vyrážku lze nalézt na měkkém patře, bukální sliznici, uvule a mandlích, zatímco sliznice dutiny ústní je červená a oteklá, ale nemusí se měnit. Někdy se erupční prvky objevují na rtech, na spojivce očí a vyvíjející se na kůži jsou lokalizovány na obličeji, v záhybech (zejména na stehně) a pokožce hlavy. Onemocnění může postihnout i vnitřní orgány.

Vyrážka jsou napjaté puchýře, jejichž obsah je čirý nebo krvavý. Po jejich otevření jsou patrné sytě červené eroze.

Charakteristickým znakem jizevnatého pemfigoidu je výskyt puchýřů neustále na stejných místech, což přispívá k rozvoji jizev. Tato jizva v oblasti rtů ztěžuje otevření úst. Aktivovaný na spojivkové membráně oka vede k jejímu zvrásnění, omezení pohybů oční bulvy a zhoršení průchodnosti slzné kanálky. Oční lokalizace může také způsobit, že se na rohovce objeví vředy, které způsobí její zakalení a umožní člověku pouze vnímat světlo.

Kožní lokalizace této formy patologie způsobuje vzhled jizev umístěných pod úrovní podkladové kůže. Vyvíjející se na vnitřních orgánech může být onemocnění komplikováno zhoršením průchodnosti hrtanu, jícnu, močové trubice, pochvy nebo řitního otvoru.

Diagnostika

Diagnóza bulózního pemfigoidu nebo jizvitého pemfigoidu se provádí z následujících důvodů.

1. Prohlídka: pemfigoid má charakteristickou lokalizaci a typickou vysokou hustotu puchýřů.

2. Biopsie kůže, podle které se provádí:

• konvenční mikroskopie: akantolýza je vyloučena (ztráta komunikace mezi trny buněk trnové vrstvy);
• imunofluorescenční mikroskopie, která umožňuje dermatologovi vidět záři kůže v oblasti nikoli trnové vrstvy, ale bazální membrány;
• imunoelektronová mikroskopie: používá se zlaté značení imunoglobulinů, po kterém se studuje jeho umístění;
• metoda imunoblotování a imunoprecipitace.

Terapie

Léčba bulózního pemfigoidu spočívá v zavedení léků do těla, které blokují fungování imunitního systému - jsou to:

1. Glukokortikoidní hormony: prednisolon, dexamethason, počínaje malými dávkami (30-40 mg prednisolonu denně).
2. Cytostatika (podobné léky se používají také v chemoterapii rakovinné nádory): Azathioprin, Cytoxan, Methotrexát.

V případě závažné patologie se doporučuje současné užívání glukokortikosteroidů a cytostatik po dobu prvních 2 týdnů.

Pro zvýšení účinnosti výše uvedených prostředků se používají následující:

3. systémové enzymy: Phlogenzym, Wobenzym;
4. vitamíny nezbytné pro posílení cévní stěny: vitamín P, C, nikotinamid;
5. imunoterapeutické léky: Rituximab.

Pokud se prokáže, že bulózní pemfigoid vznikl v důsledku rozvoje maligního nádoru v těle, provádí se protinádorová terapie. Bude záležet na umístění nádoru, jeho stupni zhoubnosti a stadiu onemocnění. Může být chirurgický, ozařovací, medikamentózní (chemoterapie, cílená terapie).

Lokální léčba závisí na umístění lézí:

6. Pokud jsou na kůži, ošetřují se mastmi na bázi glukokortikoidních hormonů: prednisolon, hydrokortison, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Když jsou puchýře umístěny v oku, lokální terapie je předepsána oftalmologem. Tento oční kapky s glukokortikoidy (dexametazonové kapky), antibakteriálními a antiseptickými látkami (Ocomistin, chloramfenikolové kapky) - pro prevenci hnisavých komplikací. Pokud po poškození puchýřů nedochází k epitelizaci erozí na spojivkové membráně, předepisuje se lék Korneregel.
8. Pokud jsou erupční prvky umístěny na ústní sliznici, jsou předepsány výplachy antiseptiky: vodný roztok furatsilinu, chlorhexidinu, miramistinu.

Péče o kůži u bulózního pemfigoidu zahrnuje ošetření puchýřů antiseptiky, jako je brilantně zelený roztok, methylenová modř nebo fukorcin. Tyto léky vysuší buly a zabrání jejich infekci. Pokud máte puchýřkovou vyrážku, plavání se nedoporučuje. Hygiena se provádí gázovými ubrousky namočenými ve vodných roztocích antiseptik: chlorhexidin, furatsillin. To by mělo být provedeno savými pohyby.

Co dělat s nehojícími se erozemi s pemfigoidem?

Děje se tak buď v důsledku infekce nebo špatných regeneračních schopností. V prvním případě místo jednosložkových mastí obsahujících pouze glukokortikoidy, kombinované prostředky s hormony a antibiotiky: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

Špatné regenerační schopnosti vyžadují další objasnění důvodů: může to být diabetes mellitus nebo vaskulární patologie. Poté, pokud je předepsána vhodná léčba, se eroze zahojí. Do vyjasnění etiologie nebo pokud zůstane neznámá a kromě léčby příčinného onemocnění se předepisuje dexpantenol ve formě krému Bepanten nebo methyluracil ve formě gelovitého léku Levomekol.

Potřebujete dietu?

Dieta pro bulózní pemfigoid je nutná k tomu, aby tělo, ve kterém je imunitní systém zatěžován, nebylo vystaveno dalším alergenním vlivům. Spočívá v dodržování následujících pravidel:

9. ve stravě by mělo být dostatek zeleniny;
10. nahradit maso rybou;
11. mléčné výrobky – minimum;
12. Měli byste se pokusit úplně vyloučit cukr;
13. transmastné kyseliny – margarín, majonézy, omáčky, smažená jídla, sádlo, šunka, uzeniny – je třeba vyloučit.

Co můžete jíst?

Zelenina, zelenina, ovoce, mořské ryby, játra, celozrnný chléb, cereálie, zelený čaj, vařené nebo pečené libové maso (kuřecí, telecí), polévky s druhým vývarem nebo vegetariánské.

Bulózní pemfigoid: příčiny, příznaky, léčba

Bulózní pemfigoid je autoimunitní kožní onemocnění, které u starších pacientů způsobuje chronické puchýře. Diagnóza se provádí pomocí biopsie. V léčbě se používají především glukokortikoidy. Mnoho pacientů vyžaduje dlouhodobou udržovací terapii, během níž mohou být použity různé léky.

U bulózního pemfigoidu jsou protilátky namířeny proti bazální membráně a způsobují oddělení epidermis od dermis. Bulózní pemfigoid je nutné odlišit od pemphigus vulgaris, což je závažnější onemocnění.

Příznaky a příznaky

Na normální nebo zarudlé kůži se objevují charakteristické napjaté puchýře. Nikolského symptom je negativní. Mohou se objevit oteklé nebo prstencovité, tmavě červené léze s puchýři nebo bez nich. Často se vyskytuje svědění bez dalších příznaků. Léze ústní sliznice se vyskytují u 1/3 pacientů, ale obvykle se rychle hojí.

Je nutné odlišit obyčejný pemfigus od pemfigoidu, IgA lineární dermatózu, multiformní erytém, vyrážky způsobené užíváním léků, benigní pemfigoid sliznic, dermatosis herpetiformis, kongenitální bulózní epidermolysis. Diagnostika vyžaduje kožní biopsii a stanovení titrů protilátek v krevním séru.

Prognóza a léčba

Prognóza je obvykle dobrá a onemocnění obvykle odezní během několika měsíců nebo let, ale může vést k fatální výsledek, zejména u starších pacientů.

U lehkých forem onemocnění lze v léčbě použít lokální glukokortikoidy. Pacientům s těžší formou onemocnění je předepisován prednison 60-80 mg perorálně jednou denně, po několika týdnech snížení dávky na udržovací dávku 10-20 mg jednou denně. U většiny pacientů nastává remise během 2-10 měsíců. Výskyt izolovaných nových vyrážek u starších pacientů nevyžaduje zvýšení dávkování.

Onemocnění je někdy léčitelné tetracyklinem a nikotinamidem. Dapson, sulfapyridin, erythromycin a tetracyklin mohou být také použity, protože mají protizánětlivé účinky. Většina pacientů nepotřebuje imunosupresiva, ale lze použít azathioprin, cyklofosfamid, cyklosporin nebo plazmaferézu.

PEMFIGOID

O. L. Ivanov, A. N. Lvov

"Příručka dermatologa"

PEMPHIGOID (synonymum: neakantolytický pemfigus) je benigní chronické kožní onemocnění, jehož primárním prvkem je bublina, která se tvoří subepidermálně bez známek akantolýzy.

Nikolského symptom je negativní ve všech modifikacích. Puchýře obvykle ustoupí beze stopy a je mnohem méně pravděpodobné, že zanechají jizvy. Tato okolnost dala důvod rozlišovat mezi dvěma variantami pemfigoidu – bulózní a jizevnatý.

Etiologie pemfigoid není znám. V některých případech může mít paraneoplastickou povahu. Autoalergický charakter onemocnění je nejvíce doložen: byly zjištěny autoprotilátky proti bazální membráně epidermis (obvykle IgG, méně často IgA a další třídy).

Histologicky na raná stadia pemfigoid, je detekována tvorba subepidermálních mikrovakuol. Jejich fúze vede k tvorbě puchýřů, které oddělují epidermis od dermis. Následně se epidermis, která tvoří obal močového měchýře, nekrotizuje a ničí, s výjimkou stratum corneum. Po vytvoření puchýřů dochází k reepitelizaci jejich dna, které mohou být lokalizovány v dermis až do subkorneální lokalizace. Nejsou žádné známky akantolýzy. U jizvičného pemfigoidu je zaznamenána fibróza horních vrstev dermis a pokles elastické tkáně.

Bulózní pemfigoid má mnoho synonym:

14. chronický pemphigus vulgaris,
15. benigní pemphigus vulgaris,
16. parapemfigus,
17. senilní dermatitis herpetiformis,
18. bulózní dermatitis herpetiformis.

Odrážejí podobnost bulózního pemfigoidu s pravým (akantolytickým) pemfigem a dermatitis herpetiformis. Kromě toho je podobnost s pemfigusem klinická kvůli puchýřovitým vyrážkám as dermatitis herpetiformis - patohistologická kvůli subepidermální tvorbě puchýřů.

Od pemfigu se odlišuje benigním chronickým průběhem a subepidermální tvorbou puchýřů a od dermatitis herpetiformis monomorfní bulózní vyrážkou; Bulózní pemfigoid od pemfigu odlišuje převažující postižení starších lidí (nad 60 let). a z dermatitis herpetiformis. Poškození sliznic na rozdíl od pravého pemfigu není nevyhnutelné, i když není výjimečně vzácné.

Onemocnění začíná výskytem puchýřů na pozadí erytematózních-edematózních skvrn, méně často na zjevně nezměněné kůži. Bubliny střední velikosti (od hrášku po fazole), polokulovitého tvaru, s hustou, hladkou a napjatou výstelkou, serózní nebo serózně-hemoragický obsah. Díky hustému pokrytí jsou trvalejší než puchýře pravého pemfigu.

Eroze po svém otevření nemají tendenci periferně růst a rychle epitelizovat. Při vysychání obsahu puchýřů a erozního výboje se tvoří žlutohnědé krusty různé velikosti a tloušťky. Při jejich odmítnutí se odkryjí růžovo-červené skvrny pokryté šupinami. Převládající lokalizací je dolní polovina břicha, tříselné záhyby, axilární jamky a flexorové plochy paží a nohou. Poškození sliznic je pozorováno přibližně u 20–40 % pacientů s bulózním pemfigoidem a vyskytuje se až na vzácné výjimky sekundárně. Jak proces postupuje a někdy od samého začátku, puchýře se šíří po kůži, dokud se nevytvoří generalizovaná a dokonce univerzální vyrážka. Subjektivně – často svědění různé intenzity, pálení a bolestivost.

Relapsy pemfigoidu jsou často způsobeny UV zářením, přirozeným i umělým.

Postupem času závažnost onemocnění postupně slábne, ale bulózní pemfigoid je potenciálně závažné onemocnění, které nemůže vyloučit smrt.

Pemfigoid jizvavý. jako bullous má mnoho synonym:

19. benigní pemfigoid sliznic,
20. chronická mukokutánní pemfigoidní dermatitida,
21. oční pemfigus (spojivka),
22. pemfigoidní mukosynechiální.

Podstatu onemocnění nejvíce odráží termín „bulózní atrofující mukosynechiální dermatitida“, zdůrazňující její hlavní klinický rys – vyústění puchýřů do jizev, srůstů a atrofií. Vyskytuje se 2krát častěji u žen než u mužů; starší lidé onemocní.

Jizvovitý pemfigoid je onemocnění sliznic: asi u třetiny pacientů se proces účastní sekundárně krytí kůže. Nejčastěji jsou postiženy sliznice úst a spojivky očí. V dutině ústní vznikají napjaté puchýře o průměru 0,2 až 1,5 cm na zevně nezměněné sliznici nebo na erytematózním pozadí; jejich obsah je serózní, vzácně hemoragický. Eroze, ke které dochází při protržení obalu puchýřů, není náchylná k perifernímu růstu, nekrvácí, jejich povrch je bez vrstev, nejsou ohraničeny exfoliačním epitelem; nízká bolest. Slinění a otoky sliznic jsou nevýznamné.

Jizvovité adhezivní a atrofické změny nastávají do 3 let po propuknutí onemocnění.

Vyznačuje se velkou originalitou jizvitý pemfigoid v oblasti očí. Již v časných stádiích se mohou objevit známky jizvení v podobě drobných srůstů mezi spojivkou víček a oční koulí nebo mezi horním a dolním víčkem. S přibývajícími jizvami se klenby spojivkové dutiny zmenšují až do úplné obliterace. Zvláštním důsledkem dlouhodobého jizvení pemfigoidu jsou tzv. vyřezávané oči, kdy je rohovka zcela pokryta zakalenou membránou umožňující pouze vnímání světla.

Na kůži jsou jednotlivé puchýře, zřídka generalizované; vyskytují se na zjevně zdravé nebo erytematózní kůži a jsou trvalé; eroze po nich se pomalu hojí s tvorbou atrofických jizev, což vede k plešatosti na pokožce hlavy. U jizevnatého pemfigoidu se mohou vyskytnout i různé funkční a morfologické poruchy průdušnice a hrtanu, jícnu, pochvy a řitního otvoru, močové trubice atd.

Diagnostika bulózního a jizvitého pemfigoidu Je to založeno na:

23. klinická a histologická data
24. výsledky nepřímých a přímých imunofluorescenčních studií.

Rozlišujte pemfigoid zvláště obtížné z pemphigus vulgaris. zejména v jeho počátečních stádiích, kdy akantolytické buňky často nejsou detekovány a Nikolského symptom je negativní. Konečnou diagnózu napomáhají výsledky histologických studií (spíše subepidermální než intraepidermální umístění močového měchýře) a imunofluorescence (luminiscence v oblasti bazální membrány, nikoli v oblasti trnové vrstvy).

Pemfigoid se také odlišuje od:

Jizvící pemfigoid se také odlišuje od:

Kortikosteroidní hormony. Počáteční dávka je 40-80 mg prednisolonu denně; u jizevnatého pemfigoidu s poškozením oka mohou být vyžadovány vyšší dávky.

Délka léčby a rychlost snižování denní dávky se určuje podle závažnosti onemocnění.

Používají se také cytostatika, jako u pravého pemfigu, a sulfonová léčiva, jako u dermatitis herpetiformis.

Pokud je onemocnění paraneoplastické, používá se protinádorová terapie.

Bulózní pemfigoid je autoimunitní kožní onemocnění způsobené produkcí autoprotilátek proti hemidesmozomálním složkám (antigeny BP180 a BP230) a charakterizované tvorbou subepidermálních puchýřů.

Etiologie a epidemiologie

Ve většině případů není rozvoj bulózního pemfigoidu spojen s žádným provokujícím faktorem. U některých pacientů s bulózním pemfigoidem je výskyt vyrážek způsoben užíváním léků, vystavením fyzikálním faktorům a virovým infekcím.

Léky, které mohou být spojeny s rozvojem bulózního pemfigoidu, jsou penicilamin, peniciliny a cefalosporiny, kaptopril a další inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu; furosemid, aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky, nifedipin. Jsou známy případy rozvoje bulózního pemfigoidu po podání vakcíny proti chřipce nebo antitetanového toxoidu. Vznik bulózního pemfigoidu po expozici fyzikálním faktorům - ultrafialové ozáření, radiační terapie, tepelné a elektrické popáleniny, po chirurgické zákroky. Předpokládá se, že rozvoj bulózního pemfigoidu mohou usnadnit virové infekce (viry hepatitidy B a C, cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové).

Vznik bulózního pemfigoidu je způsoben produkcí IgG autoprotilátek proti proteinům BP180 (kolagen typu XVII) a BP230, které jsou součástí hemidesmozomů, které jsou strukturální složkou bazální membrány kůže.
Podle spol statistické pozorování výskyt bulózního pemfigoidu v Ruská Federace v roce 2014 byla 1,1 případu na 100 000 dospělých (ve věku 18 let a starších) a prevalence byla 2,6 případů na 100 000 dospělých. Postiženi jsou většinou starší lidé. Mezi lidmi nad 80 let dosahuje incidence bulózního pemfigoidu 15–33 případů na 100 000 odpovídající populace za rok.

Klasifikace

Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace.

Příznaky bulózního pemfigoidu

Kožní léze u bulózního pemfigoidu mohou být lokalizované nebo generalizované. Vyrážky jsou nejčastěji lokalizovány na končetinách, břiše, tříselné-stehenní záhyby a na vnitřní straně stehen.
Vyrážky u pacientů s bulózním pemfigoidem mohou být polymorfní. Onemocnění obvykle začíná výskytem erytematózních, papulárních a/nebo kopřivkových vyrážek doprovázených svěděním. Tyto vyrážky mohou trvat několik měsíců, poté se objeví puchýře. Puchýře mají napjatý, hustý obal, kulatý nebo oválný tvar, serózní nebo serózně-hemoragický obsah, umístěný na erytematózním pozadí nebo na zjevně nezměněné kůži. Eroze vytvořená v místě puchýřů, při absenci sekundární infekce, rychle epitelizuje a není náchylná k perifernímu růstu. Nikolského symptom je negativní. Sliznice jsou postiženy u 10–25 % pacientů. Onemocnění je charakterizováno chronickým recidivujícím průběhem.

Závažnost bulózního pemfigoidu je určena počtem vezikulárních elementů, které se objeví. Bulózní pemfigoid je definován jako těžký, pokud se objeví více než 10 puchýřů denně po 3 po sobě jdoucí dny, a mírný, když se objeví 10 nebo méně puchýřů za den.

Diagnóza bulózního pemfigoidu

Diagnostika bulózního pemfigoidu je založena na identifikaci klinických příznaků onemocnění a detekce IgG protilátky proti proteinům složek bazální membrány kůže:
Histologické vyšetření kožní biopsie s čerstvým puchýřem odhaluje subepidermální dutinu s povrchovým infiltrátem v dermis skládající se z lymfocytů, histiocytů a eozinofilů, který ne vždy umožňuje odlišit bulózní pemfigoid od jiných onemocnění se subepidermální lokalizací puchýře (Dühringova dermatitis herpetiformis, získaná epidermolysis bullosa).

K identifikaci IgG k proteinovým složkám bazální membrány kůže se provádí imunohistochemická studie vzorku biopsie zjevně nepostižené kůže pacienta, která odhalí lineární ukládání IgG a/nebo složky komplementu C3 v oblasti ​bazální membrána. Pokud je nutná diferenciální diagnostika se získanou epidermolysis bullosa, provede se další imunofluorescenční studie vzorku kožní biopsie, který byl předtím natráven ponecháním v 1M roztoku chloridu sodného po dobu 1 dne. Tato studie odhaluje ukládání IgG v horní části (krytu) dutiny vytvořené v oblasti dermálně-epidermálního spojení.

Diferenciální diagnostika

Onemocnění je třeba odlišit od bulózní formy Dühringovy dermatitis herpetiformis, exsudativního erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bulózní toxidermie, získané epidermolysis bullosa.

Léčba bulózního pemfigoidu

Cíl léčby

• dosažení remise.

Obecné poznámky k terapii

Při předepisování a provádění léčby pacientům s bulózním pemfigoidem je třeba vzít v úvahu následující:

• Omezení užívání některých léků u starších pacientů.
• Možná doprovodná onemocnění pacienta (diabetes mellitus, arteriální hypertenze, ischemická choroba srdeční, neurologická onemocnění).
• Nežádoucí účinky spojené se systémovou terapií a lokální terapií.

Během léčby systémovými glukokortikosteroidy je třeba provádět měření krevního tlaku za účelem sledování stavu. kardiovaskulárního systému a kontrola glukózy v krvi.

Při terapii cytostatiky je třeba sledovat obsah hemoglobinu a červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v periferní krvi, ukazatele funkce jater a ledvin a ukazatele celkového vyšetření moči. Při léčbě systémovými glukokortikosteroidy a imunosupresivy je také nutné rychle identifikovat příznaky infekční choroby a komplikace.

Léčebné režimy

Pro mírný bulózní pemfigoid:

Při absenci klinického účinku terapie lokálním glukokortikosteroidem po dobu 1–3 týdnů:

• prednisolon

Pro těžký bulózní pemfigoid:

• clobetasol dipropionát 0,05 %
• prednisolon V případě relapsu se dávka kortikosteroidu zvyšuje na původní úroveň.

Pokud je nutné snížit dávku systémových kortikosteroidů, předepisují se následující:

• plazmaferéza
• azathioprin
• mykofenolát mofetil
• methotrexát
• cyklofosfamid

Kromě předepisování topických kortikosteroidů se léčí velké puchýře a eroze:

• bubliny se otevřou propíchnutím a vypustí se, přičemž pneumatika zůstane
• erozivní léze se ošetřují antiseptickým roztokem: chlorhexidin 0,05–0,2% roztok, miramistin 0,01% roztok, brilantní zelená 1% roztok alkoholu

Indikace k hospitalizaci

• těžký průběh bulózního pemfigoidu vyžadující systémovou léčbu;
• nedostatečný účinek léčby topickými kortikosteroidy na ambulantní bázi;
• přítomnost sekundární infekce v lézích.

Požadavky na výsledky léčby

• zastavení progrese onemocnění;
• snížení svědění;
• epitelizace erozí.

Taktika při absenci léčebného účinku

Pokud léčba systémovými a lokálními glukokortikosteroidy neúčinkuje, jsou na několik týdnů navíc předepisována imunosupresiva nebo plazmaferéza.

Prevence

Neexistují žádné metody prevence.

Máte-li jakékoli dotazy týkající se tohoto onemocnění, kontaktujte dermatovenerologa Adaeva Kh.M:

WhatsApp 8 989 933 87 34

E-mailem: [e-mail chráněný]

Instagram @dermatolog_95

Pro cenovou nabídku: Grigorjev D.V. Pákový bulózní pemfigoid // Rakovina prsu. 2014. č. 8. S. 598

Hlavní charakteristiky

1. Bulózní pemfigoid (BP) je nejčastější autoimunitní subepidermální puchýřové onemocnění; postihuje především starší lidi.

2. Ve většině případů se jedná o chronické onemocnění se spontánními exacerbacemi a remisemi, které mohou být provázeny významnou mírou šíření onemocnění.

3. PD je spojena s tkáňově fixovanými a cirkulujícími protilátkami namířenými proti antigenu BP180 (BP180 nebo kolagen typu XVII) nebo antigenu BP230, což jsou složky junkčních adhezních komplexů nazývaných hemidesmozomy, které podporují epidermální spojení.

4. Škála klinických projevů je velmi široká. V typických případech se PD projevuje intenzivně svědivou vyrážkou s rozšířenými puchýři. V počátečních stádiích nebo u atypických variant tohoto onemocnění jsou přítomny pouze exkoriované, ekzematózní nebo kopřivkové léze (lokalizované nebo generalizované).

5. Diagnóza je založena na imunopatologických studiích, zejména přímé a nepřímé imunofluorescenční mikroskopii, a také na enzymatickém imunotestu protilátek proti antigenům BP180/BP230.

Úvod

PD je nejčastější autoimunitní subepidermální puchýřnaté kožní onemocnění. Toto onemocnění se typicky vyskytuje u starších dospělých jako rozšířená, svědivá, puchýřovitá vyrážka a je potenciálně spojena s významnou úmrtností. Klinický obraz může být značně polymorfní, zvláště v časných stadiích onemocnění nebo s atypickými variantami, u kterých mohou chybět plně vyvinuté bulózní léze. V těchto případech vyžaduje stanovení diagnózy PD vysoký stupeň podezření. PD je typ orgánově specifického autoimunitního onemocnění. Antigeny, na které jsou zaměřeny protilátky pacientů, jsou dvě složky hemidesmozomů, junkční adhezní komplexy nacházející se v kůži a sliznicích.

Příběh

Během 18. století se termín pemfigus často používal k popisu jakéhokoli typu puchýřovité vyrážky. Teprve v roce 1953 Lever na základě specifických klinických a histologických znaků rozpoznal PD jako poruchu odlišnou od různých typů „pravého“ pemfigu. O deset let později Jordon, Beutner a kolegové prokázali, že pacienti s PD mají na tkáně vázané a cirkulující protilátky namířené proti zóně bazální membrány kůže. Toto pozorování vedlo k myšlence, že odchlípení epidermis je způsobeno protilátkami namířenými proti kožním strukturám, které podporují dermoepidermální spojení. Mezi další milníky v našem chápání PD patřila imunochemická charakterizace cílových proteinů, klonování jejich genů a vytvoření zvířecích modelů tohoto onemocnění.

Epidemiologie

PD je typické onemocnění starších lidí s nástupem po 60. roce věku. Odhaduje se, že roční incidence je minimálně 6–13 nových případů na 1 milion obyvatel (s rychlým nárůstem po 60 letech); tyto údaje však vyžadují další upřesnění (např. použití věkově shodných jedinců jako jmenovatele). Relativní riziko pro pacienta staršího 90 let se zdá být přibližně 300krát vyšší než u pacienta ve věku 60 let nebo mladším, se zřetelně vyšší převahou u mužů než u žen.

Toto onemocnění se vyskytuje i u dětí, ale je vzácné. V současné době existují údaje o méně než 100 případech PD u mladistvých. V prvních několika měsících postnatálního života byly hlášeny případy PD, ale transplacentární přenos nebyl popsán. Spouštěcí faktory pro juvenilní PD nebyly jasně identifikovány; Byly hlášeny dočasné souvislosti s očkováním, opakovanými transplantacemi orgánů, syndromem hyper-IgE a chronickým odmítnutím transplantátu ledvin.

Některé alely MHC třídy 2 jsou častější u pacientů s PD než v běžné populaci. U bělochů byla nalezena významná souvislost s alelou DQB1*0301, zatímco u japonských pacientů byla pozorována zvýšená frekvence alel DRB1*04, DRB1*1101 a DQB1*0302.

Patogeneze

PD je příkladem onemocnění zprostředkovaného imunitním systémem, které je spojeno s humorální a buněčnou odpovědí namířenou proti dvěma dobře prostudovaným autoantigenům: PD antigen 180 (BP180, BPAG2 nebo kolagen typu XVII) nebo BP antigen 230 (BP230 nebo BPAG1 ). Zatímco první je transmembránový protein s velkou kolagenní extracelulární doménou, druhý je cytoplazmatický protein patřící do rodiny plakinů. Tyto dva antigeny jsou složkami hemidesmozomů, což jsou adhezní komplexy, které udržují spojení epitel-stromální ve stratifikovaných a jiných komplexních epitelech. Obrázek 1 ukazuje umístění a interakci molekul BPAG1 a BPAG2 v bazální membráně epidermis.

In vitro studie a in vivo zvířecí modely poskytly silný důkaz pro patogenetickou roli protilátek u PD. Navíc u herpetické gravidity, onemocnění úzce spojeného s PD, může transplacentární přenos protilátek proti HPAH2 z matky na plod vést k přechodné bulózní vyrážce. A konečně, autoimunitní etiologie PD je nepřímo podporována její asociací s určitými haplotypy hlavního histokompatibilního komplexu třídy 2 a její odpovědí na imunosupresivní léčbu.

Humorální a buněčné odpovědi

Téměř všichni pacienti s PD mají cirkulující IgG protilátky, které se vážou na PAH2. Přesněji, je to nekolagenní doména NC16A, oblast BPAG2 lokalizovaná extracelulárně, ale v blízkosti transmembránové domény, která tvoří imunodominantní oblast (obr. 2). V extracelulární i intracelulární doméně PAH2 však existují další antigenní místa a jsou rozpoznána sérem až 70 % pacientů s PD. Pacienti s PD také vykazují významnou autoreaktivitu vůči intracelulární PAH1. BP230-reaktivní protilátky se vážou převážně, ale ne výlučně, na C-terminální oblast tohoto autoantigenu. Přítomnost více antigenních míst po celé délce BP180 a BP230 je s největší pravděpodobností výsledkem jevu známého jako „šíření epitopu“. Tento jev může také vysvětlit zjištění studie, že sérum pacienta zřídka obsahuje protilátky zaměřené na další složky zóny bazální membrány.

Pacienti s PD vykazují autoreaktivní odpověď T buněk na PAH2 a PAH1, což může být rozhodující pro stimulaci B buněk k produkci protilátek. Tato autoreaktivita anti-PD180 autoreaktivních T buněk je omezena na určité alely MHC2 (např. HLA-DQB1*0301), které jsou běžné u pacientů s PD. Tyto T lymfocyty, jejichž významnými složkami jsou většinou epitopy, se zdají být skryty v doméně NC16, mají fenotyp CD4+ a vylučují jak Th1- (např. interferon-γ), tak Th2-cytokiny (např. interleukiny 4, 5 a 13). . Th2 cytokiny mohou být extrémně důležité v patofyziologii PD; převažují v lézích a séru pacientů. Navíc podtřída IgG4, jejíž sekrece je regulována cytokiny Th2, je jedním ze základních izotypů protilátek anti-BP180.

Po navázání protilátky na antigenní cíle dochází k tvorbě subepidermálních puchýřů prostřednictvím kaskády událostí, které zahrnují aktivaci komplementu, nábor zánětlivých buněk (hlavně neutrofilů a eozinofilů) a uvolňování různých chemokinů a proteáz, jako je matrix metaloproteináza-9 a neutrofilní elastáza. Tyto proteinázy proteolyticky degradují různé proteiny extracelulární matrix a také BP180. Infiltrující žírné buňky a eozinofily (které mohou být aktivovány specifickými IgE anti-BP180 protilátkami) se také významně podílejí na způsobení poškození tkání prostřednictvím sekrece proteáz a prozánětlivých mediátorů, jako je IL-5 a eotaxin. Protilátky proti BP180 mohou také případně zvýšit zánětlivou odpověď přímou stimulací keratinocytů k produkci různých cytokinů (např. IL-6 a IL-8). Konečně IgG protilátky snižují obsah BP180 v hemidesmozomech a mohou tak způsobit oslabení dermoepidermální soudržnosti. Obrázek 3 ukazuje mechanismy tvorby bublin u PD.

Několik zvířecích modelů poskytlo silný důkaz, že protilátky proti BP180 jsou patogenní. Když byly lidské protilátky proti doméně NC16A (imunitní determinant lidského PD180) přeneseny do novorozených myší (u kterých byl PD180 plně nebo částečně humanizován genetickým inženýrstvím), byly schopny vyvolat cystické onemocnění, které reprodukovalo všechny základní symptomy PD. Naproti tomu protilátky proti BP230 způsobily zánětlivá reakce u králíků pouze po dalším traumatu jejich epidermis; nedávné důkazy však naznačují, že protilátky anti-BP230 mohou u myšího modelu vyvolat zánětlivou odpověď a tvorbu subepidermálních puchýřů. Tyto studie společně vedly k teorii, že protilátky proti ektodoméně BP180 jsou patofyziologicky důležité, zatímco produkce protilátek proti BP230 je sekundárním jevem, který přispívá k poškození tkáně.

Klinické příznaky

Prevezikální (nebulózní) fáze

Kožní projevy PD mohou být extrémně polymorfní. V prodromální, nebulózní fázi tohoto onemocnění jsou příznaky a symptomy často nespecifické s nezvladatelným středně těžkým až těžkým pruritem nebo spojené s exkoriovanými, ekzematózními, papulárními a/nebo kopřivkovými erupcemi, které mohou přetrvávat týdny nebo měsíce. Tyto nespecifické kožní příznaky mohou zůstat jedinými příznaky onemocnění.

Cystická (bulózní) fáze

Bulózní stadium je charakterizováno vývojem vezikul a puchýřů na vizuálně zdravé nebo zarudlé kůži spolu s kopřivkovými nebo infiltrovanými uzly a plaky, které někdy získávají prstencový tvar. Tyto puchýře jsou napjaté, až 1-4 cm v průměru, obsahují čirou tekutinu a mohou přetrvávat několik dní a zanechávají erodované nebo krustované oblasti. Někdy se tekutina močového měchýře stává krvavou. Léze mají často symetrický distribuční vzorec a převažují na flexorových plochách končetin a spodní části trupu, včetně břicha. V intertriginózních oblastech lze pozorovat vegetační plaky. Mezi reziduální pozánětlivé změny patří hyper- a hypopigmentace a extrémně vzácně milie. Orální postižení se vyskytuje u 10–30 % pacientů. Méně často jsou postiženy sliznice očí, nosu, hltanu, jícnu a anogenitální oblasti. Přibližně 50 % pacientů má eozinofilii v periferní krvi.

Klinické možnosti

Několik klinických variant PD je popsáno a nastíněno v tabulce 1. Herpes gravidarum je také varianta PD, která se typicky vyskytuje během těhotenství.

Zatímco jednotlivá ložiska PD u dětí mladší věk a adolescentů (infantilní a adolescentní PD) jsou podobné lézím pozorovaným u starších osob, lokalizace lézí se může lišit. U malých dětí se puchýře často nejprve objeví na akrálních oblastech a poté se rozšíří do dalších oblastí, včetně obličeje. U dospívajících byly pozorovány léze pohlavních orgánů (například vulvální adolescentní pemfigoid), jakož i jiných oblastí sliznic.

Souvislost s jinými nemocemi

Asociace maligních nádorů vnitřních orgánů s PD pravděpodobně koreluje s vyšším věkem těchto pacientů. Ačkoli mnoho zpráv naznačovalo zvýšený výskyt některých druhů rakoviny (např. gastrointestinálního traktu, močového měchýře, plic) a také lymfoproliferativních onemocnění, ve 3 studiích případové kontroly byl trend ke zvýšenému riziku malignity, zjevně minimální. Pacienti s PD by však měli být vyšetřeni pomocí moderních screeningových testů rakoviny doporučených pro běžnou populaci.

Vzácně byla PD popsána u pacientů s zánětlivé onemocnění střev a další autoimunitní onemocnění jako např revmatoidní artritida Hashimotova tyreoiditida, dermatomyositida, systémový lupus erythematodes a autoimunitní trombocytopenie. Předpokládá se, že tato spojení nejsou náhodná, ale ukazují na geneticky předem danou zvýšenou náchylnost k rozvoji autoimunitní onemocnění. Jedna případová kontrolní studie však nezjistila žádné zvýšené riziko autoimunitních onemocnění u pacientů s PD.

U několika pacientů se zdá, že PD je iniciována traumatem, popáleninami, radiační terapie nebo ultrafialové záření (včetně PUVA). PD byla také identifikována ve spojení s určitými dermatózami, jako je psoriáza a lichen planus, a puchýře mohou být lokalizovány na psoriatických plakech. Bylo navrženo, že chronický zánětlivý proces v dermoepidermální junkci vede k účinku antigenů na autoreaktivní T lymfocyty, což způsobuje sekundární imunitní odpověď (fenomén expanze epitopu).

Je třeba zdůraznit, že PD je často spojena s neurologickými onemocněními, jako je Parkinsonova choroba, demence, psychiatrická onemocnění (unipolární a bipolární poruchy) a paralýza. Silný vztah byl také pozorován s roztroušená skleróza v jedné populační studii. Je třeba poznamenat, že nervové varianty BP230 jsou exprimovány v centrálním a periferním nervovém systému.

Drogově indukovaná PD

Někteří pacienti mají systémové léky může vést k rozvoji PD. Drogových viníků je mnoho, včetně diuretik (např. furosemid), analgetik (fenacetin), D-penicilaminu, antibiotik (amoxicilin, ciprofloxacin), jodidu draselného, ​​zlata a kaptoprilu. Reprodukce PD vyrážek po opakovaném podávání léků byla pozorována u některých léků (např. furosemid), ale u jiných je souvislost založena na méně důkazech. Jedna případová a kontrolní studie hodnotící léky užívané dlouhodobě před propuknutím onemocnění zjistila, že dvě třídy těchto léků, diuretika a antipsychotika, byly častěji užívány pacienty s PD než kontrolními subjekty. Mezi diuretiky bylo riziko spojeno s antagonisty aldosteronu. Proto je u všech pacientů vyžadována podrobná léková anamnéza, aby se vyloučil spouštěcí účinek jakéhokoli léku, protože okamžité vysazení může vést k rychlému zlepšení.

Mechanismus, kterým léky podporují rozvoj PD, zbývá objasnit. Je pravděpodobné, že tyto léky působí jako spouštěč u pacientů se základní genetickou náchylností buď modifikací imunitní odpovědi nebo změnou antigenních vlastností epidermální bazální membrány.

Diagnóza

Diagnóza PD je založena na typickém klinickém obrazu, histologických rysech a především pozitivních mikroskopických nálezech přímé a nepřímé imunofluorescence nebo PD180 enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Ve většině případů poskytuje imunofluorescenční mikroskopie kritéria, která jsou nezbytná a dostatečná pro správnou klasifikaci pacientů. Avšak zejména u pacientů, kteří jsou negativní nepřímou imunofluorescenční mikroskopií, se používají další imunochemické studie (např. ELISA), které jsou nutné k prokázání protilátkové odpovědi na cíle onemocnění BP180 a/nebo BP230. Při absenci plně rozvinutých bulózních erupcí, například v časných stádiích nebo u atypických variant tohoto onemocnění, diagnóza PD jednoznačně závisí na pozitivní výsledky přímá imunofluorescenční mikroskopie a charakterizace antigenních cílů.

Světelná mikroskopie a elektronová mikroskopie

V nebulózní fázi nebo u atypické PD může světelná mikroskopie poskytnout méně konkrétní informace, protože lze detekovat pouze epidermální rozštěp, eozinofilní spongiózu a/nebo dermální eozinofilní infiltráty (obr. 4). Bioptické vzorky puchýřku typicky vykazují subepidermální puchýř v rané fázi vývoje doprovázený dermálním zánětlivým infiltrátem skládajícím se z eozinofilů a mononukleárních buněk (obr. 5). Infiltrát se nejčastěji nachází v nejsvrchnějších vrstvách dermis a dutina močového měchýře obsahuje fibrinovou síť s proměnlivým zánětlivým infiltrátem. Studie elektronového mikroskopu prokázaly, že tvorba subepidermálního měchýře je pozorována na úrovni lamina lucida.

Imunofluorescenční mikroskopie

Téměř u všech pacientů přímé imunofluorescenční mikroskopické vyšetření nepostižené kůže v blízkosti lézí obvykle charakteristicky prokazuje přítomnost tenkých, lineárních, kontinuálních depozit IgG a/nebo C3 (a méně často jiných tříd imunoglobulinů) podél epidermální bazální membrány (Obr. 6). IgG4 a IgG1 jsou převládající podtřídy IgG. Podrobná analýza Lineární fluorescenční vzory v oblasti bazální membrány, stejně jako vyšetření kůže v blízkosti lézí po léčbě 1 M NaCl (označované jako „salt-split skin“) lze použít k odlišení PD od jiných autoimunitních puchýřových onemocnění. U PD se imunitní depozita nacházejí na epidermální straně (tegmentum) nebo na epidermální i dermální straně rozštěpových vrstev (obr. 7). Navzdory skutečnosti, že v každodenní praxi neexistuje žádná metoda antigenního mapování, povaha fluorescence umožňuje přesněji určit lokalizaci uložených imunoreaktantů.

U 60–80 % pacientů lze prokázat cirkulující protilátky proti bazální membráně třídy IgG a méně často třídy IgA a IgE. Tyto protilátky se typicky vážou na epidermální stranu nebo méně běžně jak epidermální, tak dermální stranu normální lidské kůže s rozštěpenou solí. Pro nepřímé imunofluorescenční studie je substrátem volby normální lidská kůže natrávená solí. Konečně, pokud je k dispozici, testování cirkulujících protilátek proti kožním substrátům nebo buněčným liniím keratinocytů, které chybí ve specifických proteinech bazální membrány, jako je BP180 nebo kolagen typu VII, poskytuje snadnou metodu pro stanovení jejich přesného vzoru reaktivity.

Imunoelektronová mikroskopie

I když se dnes již méně běžně používá, studie imunoelektronové mikroskopie využívající značení zlatem ukazují, že in vivo deponované IgG protilátky jsou lokalizovány převážně na vnější bazální membránu buňky pod hemidesmozomy, s distribucí konzistentní s distribucí extracelulární domény BP180. Pomocí nepřímé imunoelektronové mikroskopie lze cirkulující protilátky proti BP180 a BP230 vidět ve spojení s hemidesmozomálními plaky a na úrovni lamina lucida pod hemidesmozomy.

Imunochemické studie

Při studiu imunoblotováním a imunoprecipitací extraktů keratinocytů obsahuje sérum 60–100 % pacientů IgG protilátky, které se vážou na BP180 a BP230. Sérum pacienta také často obsahuje specifické protilátky IgA a IgE. Rekombinantní formy BP180 a BP230 exprimované na pro- a eukaryotických systémech se stále více používají k detekci autoprotilátek.

Bylo zjištěno, že pevná fáze spojený imunosorbentní test(ELISA) používající rekombinantní proteiny, které zahrnují specifické oblasti PD antigenů (např. doménu NC16A PD180 nebo C konec PD180 nebo PD230), je vysoce specifický (>90 %). Někdy jsou při nízkých titrech pozorovány falešně pozitivní výsledky u zdravých jedinců nebo starších pacientů se svědivými kožními vyrážkami. Celkově je citlivost testu NC16A PD180 ELISA pravděpodobně srovnatelná s citlivostí nepřímé imunofluorescence (s kůží natrávenou fyziologickým roztokem jako substrátem), když se test provádí u neselektovaných pacientů s PD. Pro zvýšení celkové citlivosti je nutné kombinovat různé testy ELISA pro proteiny BP180 a BP230. Na rozdíl od imunoblotu se antigeny ELISA testují pomocí přírodní podmínky a v důsledku toho nedochází ke ztrátě vazebné aktivity ke konformačním antigenům. Tyto testy jsou nyní komerčně vyráběny a poskytují rychlý popis reaktivity pacientova séra.

Diferenciální diagnostika

Protože Klinické příznaky v prevezikálním stádiu mohou být nespecifické, mohou připomínat řadu dermatóz, včetně lékových reakcí, kontaktní dermatitidy, pruriga, kopřivky, reakce na kousnutí členovcem a svrab. Tato onemocnění se obvykle rozlišují na základě historie a obecného kontextu, patologických rysů a negativních výsledků imunofluorescenční mikroskopie. Přítomnost puchýřů zvyšuje pravděpodobnost bulózních reakcí na kousnutí členovcem, alergickou kontaktní dermatitidu, Stevens-Johnsonův syndrom, bulózní lékové erupce, dyshidrotický ekzém, pseudoporfyrii a porphyria cutanea tarda. U dětí je nutné myslet na bulózní impetigo, kongenitální epidermolysis bullosa a bulózní formu mastocytózy.

Skupinu pemfigoidů, paraneoplastický pemfigus a Dühringovu dermatitis herpetiformis lze rozlišit na základě charakteristických imunopatologických nálezů a klinického kontextu. Jedna nedávná studie naznačuje, že u pacientů se subepidermálním puchýřovým onemocněním spojeným s lineárním ukládáním IgG nebo C3 podél epidermální bazální membrány přítomnost následujících čtyř klinických kritérií vysoce naznačuje diagnózu PD:

1) nepřítomnost atrofie kůže;

2) nepřítomnost poškození sliznic;

3) nepřítomnost poškození hlavy a krku;

4) věk nad 70 let.

Rozlišení PD od následujících autoimunitních subepidermálních onemocnění však může být někdy obtížné:

• Epidermolysis bullosa acquisita má širokou škálu klinických projevů. Zatímco klasická nezánětlivá forma epidermolysis bullosa acquisita je zcela charakteristická, zánětlivá forma je velmi podobná PD. Stejně jako u PD může být přítomno postižení sliznice;
• lineární IgA bulózní dermatóza představuje skupinu subepidermálních puchýřovitých onemocnění a nikoli samostatnou jednotku. Zatímco rysy lineární IgA bulózní dermatózy jsou u dospělých polymorfní, v dětství je tento stav často spojen s prstencovými nebo polycyklickými lézemi a také s postižením genitální a periorální oblasti. Stejné rysy jsou však také pozorovány u juvenilních PD;
• Slizniční pemfigoid (jizvení) je heterogenní skupina onemocnění, která mají dohromady převažující postižení sliznic, chronický průběh a sklon k jizvení. Kožní léze se vyskytují pouze u 25–30 % pacientů a obvykle se nacházejí na hlavě a horní části trupu. U pacientů s orálními i kožními lézemi je odlišení slizničního pemfigoidu od PD obtížné a klasifikace závisí na přítomnosti jasné tendence k zjizvení postižených slizničních oblastí a omezeného postižení kůže a někdy na výsledcích imunologických testů;
• počínající pemfigoid. Těžká otázka je, jak kategorizovat skupinu starších pacientů s generalizovaným svěděním (s nebo bez kožní vyrážky), kteří mají cirkulující protilátky bazální membrány epidermis a reaktivitu na BP180 a/nebo BP230, ale zůstávají negativní při rutinní imunofluorescenční mikroskopii. U některých z těchto pacientů s původně negativními nálezy přímou imunofluorescenční mikroskopií se skutečně časem rozvine PD a lze je považovat za počínající pemfigoid;
• anti-p200 pemfigoid. Byla popsána malá skupina pacientů s rysy identickými s těmi, které byly pozorovány u PD, tj. vezikuly a napjaté puchýře, stejně jako ekzémové a kopřivkové papuly a plaky. Někdy jsou přítomny seskupené papulovezikuly se vzorem podobným dermatitis herpetiformis. Může dojít i k poškození sliznic. Tito pacienti mají cirkulující protilátky, které se specificky vážou na dermální stranu štěpené soli lidské kůže. Tento cílový protein bazální membrány o velikosti 200 kDa je gama 1 řetězec lamininu.

PD je chronické onemocnění charakterizované spontánními exacerbacemi a remisemi. Pozorování v éře před kortikosteroidy naznačují, že onemocnění samo vymizí u 30 % pacientů a u dospělých je obvykle pozorováno samoomezování během 5–6 let. Kvůli neléčitelnému svědění, puchýřům, erodovaným a infikovaným lézím je toto onemocnění často doprovázeno významným poškozením kůže s hlubokým dopadem na kvalitu života. Ačkoli většina pacientů nakonec dosáhne remise léčbou, mortalita je u starších pacientů významná. Odhadovaná úmrtnost během prvního roku se pohybuje mezi 10 a 40 % v závislosti na skupinách pacientů. Bylo zjištěno, že věk a Karnofského skóre (škála od 0 do 100), což je méně než 40, významně ovlivňují prognózu. Je pravděpodobné, že komorbidní stavy a léčebné režimy (použití kortikosteroidů a/nebo imunosupresiv) také ovlivňují celkovou morbiditu a mortalitu.

Prognóza juvenilní PD je dobrá a většina hlášených případů měla trvání onemocnění 1 rok nebo méně, i když někdy může být průběh onemocnění delší.

Studie založené na ELISA nedávno zjistily, že sérové ​​hladiny IgG a IgE protilátek proti PD180 korelují se závažností onemocnění. Navíc reaktivita IgG k doméně NC16A a C-konci PD180 byla spojena s odlišným klinickým fenotypem PD s převládajícím postižením sliznice. Zatímco praktické využití výsledků ELISA jako vodítka k léčbě je ještě třeba stanovit, jedna nedávná studie zjistila, že vysoká BP180-NC16A ELISA (a v menší míře pozitivní nálezy přímé imunofluorescence před koncem léčby jsou spolehlivými indikátory budoucího relapsu PD ).

Léčba

Léčba PD je založena spíše na klinických zkušenostech než na kontrolovaných studiích.

Doporučená počáteční dávka prednisolonu je 20 mg/den nebo 0,3 mg/kg/den – u lokalizovaného nebo mírného onemocnění, 40 mg/den nebo 0,6 mg/kg/den – u středně těžkého onemocnění a 50–70 mg/den, nebo 0,75-1,0 mg/kg/den – u závažných onemocnění. Kontrola nad průběhem onemocnění je obvykle dosažena během 1-2 týdnů, někdy během 28 dnů.

Tato dávka se pak postupně snižuje po dobu 6-9 měsíců. nebo někdy déle. Existovat různá schémata snížení dávky prednisolonu. Když se zastaví výskyt puchýřů a dojde k úplné epitelizaci erozí, lze navrhnout následující možnost: snížit prednisolon v přírůstcích 20 mg jednou týdně v dávkách vyšších než 60 mg/den, v přírůstcích po 10 mg jednou týdně mezi dávkami prednisolonu 30 a 60 mg/den a v přírůstcích po 5 mg jednou týdně mezi dávkou prednisolonu 30 mg/den a fyziologickou úrovní dávky. Existuje názor, že když dávka prednisolonu dosáhne 10-15 mg / týden. musí být skladován po dobu nejméně 6 měsíců. a v nepřítomnosti známek aktivity onemocnění lze pokračovat v redukci prednisolonu až do úplného vysazení. Když dávka prednisolonu dosáhne pod 10 mg/týden. Doporučuje se snižovat v přírůstcích 1-2,5 mg/týden. k obnovení funkce kůry nadledvin.

Druhým způsobem snížení dávky prednisolonu u PD je začít s jeho snižováním, když se do týdne neobjeví puchýře a eroze se zhojí o 80 %, pak se redukce provádí každé 2 týdny o 20 % původní dávky. dokud se neobjeví čerstvá bublina.

Užívání kortikosteroidů u starších osob je však spojeno s významnými vedlejšími účinky. Nedávné velké kontrolované studie zdůraznily roli silných topických steroidů, které, jak se zdá, kontrolují i ​​generalizovanou PD se stejnou účinností jako perorální kortikosteroidy a, což je významnější, s menším počtem systémových vedlejších účinků. Tyto studie však neurčily schopnost pacienta dosáhnout úplné remise bez onemocnění ve srovnání se systémovými kortikosteroidy. Někdy je k rychlé kontrole tohoto onemocnění nutná pulzní terapie methylprednisolonem v dávce 15 mg/kg po dobu 3 po sobě jdoucích dnů.

Použití imunosupresivních léků zůstává předmětem diskuse. Někteří lékaři preferují jejich použití výhradně jako terapii druhé volby, pokud kortikosteroidy samotné nekontrolují onemocnění nebo jsou kontraindikovány nebo pokud je udržovací dávka kortikosteroidů nepřijatelně vysoká. Přibližně polovina pacientů vyžaduje souběžnou imunosupresivní léčbu. Nejčastěji užívanými léky jsou azathioprin, mykofenolát mofetil (1,5-3 g/den), metotrexát, chlorambucil (0,1 mg/kg/den, často 4-6 mg/den) a cyklofosfamid (1-3 mg/den).kg /den). Dávkování azathioprinu (0,5-2,5 mg/kg/den) by mělo být upraveno podle hladin thiopurinmethyltransferázy, aby se zvýšila účinnost a snížila toxicita. Výběr konkrétního imunosupresiva závisí na profilu nežádoucích účinků, celkovém stavu pacienta a zkušenostech lékaře. Nízké dávky metotrexátu mohou být účinnou alternativou u pacientů s generalizovanou PD.

Kombinace nikotinamidu (500–2000 mg/den) a minocyklinu nebo tetracyklinu byla s určitým úspěchem použita u malé skupiny pacientů a může být terapeutickou volbou pro mírné onemocnění, pokud existují jasné kontraindikace kortikosteroidů. Pokud nedochází k deficitu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, může být použití dapsonu také opodstatněné, zejména v přítomnosti slizničních lézí. Přínos lokálních imunomodulátorů, jako je takrolimus, zbývá potvrdit. U případů rezistentních na léčbu lze použít intravenózní imunoglobulin, plazmaferézu nebo imunoterapii anti-CD20 (rituximab).

Plazmaferéza s dvojitým filtrem může být účinnější než standardní plazmaferéza, možná proto, že odstraňuje patogenní cytokiny. Plazmaferéza s dvojitou filtrací snižuje koncentraci řady cytokinů, včetně interleukinu 8, tumor nekrotizujícího faktoru α nebo interleukinu 2.

Zatímco optimální délka léčby nebyla stanovena, pacienti s PD by měli být léčeni přibližně 12–18 měsíců. Tato doba zahrnuje udržovací fázi, ve které jsou podávány nízké dávky perorálního prednisolonu (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

Závěrem lze říci, že u všech pacientů s PD je důležité minimalizovat komplikace jak kožních lézí, tak systémové léčby, včetně prevence osteoporózy, gastroprotekce a hodnocení kardiovaskulárních funkcí a rizika infekce.

Literatura

1. Rookova učebnice dermatologie, osmé vydání, editovali Tony Burns, Stephen Breathnach, Neil Cox a Christopher Griffiths ve čtyřech svazcích. Willey-Blackwell, 2010.
2. Komplexní dermatologická farmakoterapie, druhé vydání. Stephen E. Wolverton. Saunders, 2007.
3. Klinická dermatologie, páté vydání. Thomas P. Habif. Mosby, 2010.
4. Dermatologie, třetí vydání, 2dílná sada, editovali Jean L. Bolognia, Joseph L. Jorizzo, Julie V Schaffer, Elsevier, 2012.
5. Dětská dermatologie, čtvrté vydání, 2dílná sada, editovali Lawrence A. Schachner, Ronald C. Hansen.Mosby, 2011.