El síndrome poliglandular autoinmune (también poliendocrino, síndrome poliendocrino autoinmune - APS, síndrome autoinmune poliglandular - PGAS) es una enfermedad endocrina de origen autoinmune. El síndrome se divide en 4 tipos, designados con números romanos I-IV. El diagnóstico de la enfermedad puede ser difícil porque... a menudo dura mucho tiempo sin síntomas. Pero en personas que reciben tratamiento por algún tipo de enfermedad endocrina (tipo 1, enfermedad de Addison, etc.), es posible controlar los niveles de anticuerpos y diagnosticar la enfermedad de acuerdo con ellos.

Características de los síndromes autoinmunes.

El síndrome poliglandular autoinmune se caracteriza por la presencia de múltiples trastornos de las glándulas autoinmunes. Estamos hablando de condiciones dolorosas en las que la inflamación autoinmune afecta simultáneamente a varias glándulas endocrinas, alterando gradualmente su función, principalmente en forma de hipofunción, con menos frecuencia en forma de hiperfunción del órgano afectado. A menudo, este tipo de daño afecta a varios órganos y tejidos no endocrinos.

Según la clínica y la presencia de mutaciones en el gen AIRE, el síndrome poliglandular autoinmune se divide en 2 diferentes tipos(I y II). APS-I se caracteriza por la presencia de 2 enfermedades de la tríada:

• candidiasis mucocutal crónica;
• hipoparatiroidismo autoinmune;
• La enfermedad de Addison.

Para determinar APS-II es necesaria la presencia de al menos 2 de las siguientes enfermedades:

• Diabetes tipo 1;
• toxicosis de Bazedow-Graves;
• La enfermedad de Addison.

Ya en el siglo XIX (1849), Thomas Addison, en la anamnesis de sus pacientes, describió la asociación de anemia perniciosa, vitíligo e insuficiencia suprarrenal. En 1926, Schmidt documentó una conexión obvia entre la enfermedad de Addison y la tiropatía autoinmune. En 1964, Carpenter identificó a los pacientes insulinodependientes. diabetes, como un componente importante del síndrome de Schmidt. El síndrome autoinmune, como la enfermedad de Addison en asociación con otras enfermedades autoinmunes en la forma de la clasificación generalmente aceptada de APS tipo I, II, III, fue definido por Neufeld en 1981.

Causas del SAF

Hay muchos factores asociados con el desarrollo del SAF. Hay una mayor tendencia a padecer enfermedades autoinmunes en algunas familias, lo que sugiere un componente genético. Pero esto no significa que la enfermedad necesariamente se origine en el niño enfermo. Para el desarrollo de síndromes autoinmunes es necesaria la presencia de factores de riesgo que actúen simultáneamente. Éstas incluyen:

• genética;
• inmunidad (IgA o defecto del complemento);
• hormonas (estrógenos);
• factores ambiente externo.

Además de la susceptibilidad genética a los síndromes autoinmunes, suele existir un desencadenante específico. Puede ser:

• infecciones;
• ciertos alimentos (como el gluten);
• exposición a sustancias químicas;
• medicamentos;
• estrés físico extremo;
• trauma físico.

Epidemiología

APS-I – raro trastorno infantil, que se encuentra en niños, es endémica en algunas familias, especialmente en Irán y Finlandia, y afecta a niños y niñas.

El APS-II es más común que el APS-I y afecta más a mujeres que a hombres (3-4:1). Como regla general, la enfermedad se detecta en adultos, la mayor incidencia se registra después de 50 años. Debido al creciente número de enfermedades autoinmunes entre la población, la incidencia de APS-II aumenta constantemente.

Manifestaciones de SAF

Es una enfermedad de por vida con afectación de múltiples órganos, por lo que el cuadro clínico del paciente suele ser muy complejo. La enfermedad dificulta el trabajo. relaciones sociales persona (ver foto arriba). La combinación de diversas patologías puede provocar una discapacidad total.

Pero la enfermedad no necesariamente se manifiesta clínicamente si la glándula se ve afectada en menos del 80-90%. El SAF ocurre con mayor frecuencia en niños, pero a menudo ocurre en la edad adulta. Los primeros signos que indican la presencia de la enfermedad son fatiga, síntomas cardiovasculares, metabólicos y alteración de la respuesta al estrés. Los síntomas dependen del tipo de síndrome poliglandular autoinmune.

APS tipo I

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 es un ejemplo de una enfermedad autoinmune monogénica con herencia autosómica recesiva. También se le conoce como síndrome de Johanson-Blizzard. La enfermedad se caracteriza por una violación de la tolerancia central y la selección negativa en el timo, lo que conduce a la liberación de linfocitos T autorreactivos en la sangre y la destrucción de los órganos endocrinos diana.

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 está causado por una mutación en el gen AIRE, situado en el cromosoma 21, que codifica una proteína de 545 aminoácidos. Este gen apareció hace aproximadamente 500 millones de años, antes de la formación de la inmunidad adaptativa. Su papel central es la prevención de enfermedades autoinmunes.

La mutación del gen AIRE es el hallazgo más importante en el diagnóstico de la enfermedad. Hoy en día se han encontrado más de 60 mutaciones diferentes.

Los autoantígenos son enzimas intracelulares típicas; el más típico de ellos es la triptófano hidroxilasa (TPH), expresada por células que producen serotonina en la mucosa intestinal. Los autoanticuerpos contra TPG se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes y responden a la malabsorción intestinal. Los pacientes también tienen nivel alto Anticuerpos contra interferones (estos anticuerpos son un marcador específico de la enfermedad).

Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1 – enfermedad rara, afectando casi por igual a mujeres y hombres. La enfermedad ocurre en infancia, pero hay casos en los que los síntomas de hipoparatiroidismo aparecen después de 50 años y la enfermedad de Addison aparece después de 5 a 10 años.

La primera manifestación que caracteriza al síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1 suele ser la candidiasis, antes de los 5 años de edad. El hipoplatritis aparece antes de los 10 años, y posteriormente, alrededor de los 15 años, se diagnostica la enfermedad de Addison. Otras enfermedades pueden ocurrir durante la vida.

SAF tipo II

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 es una enfermedad autosómica dominante con penetración incompleta. El cuadro clínico incluye necesariamente la enfermedad de Addison con tiroiditis atémica (síndrome de Schmidt), diabetes tipo 1 (síndrome de Carpenter) o ambas.

En comparación con el tipo 1, el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 ocurre con mayor frecuencia. La incidencia de la enfermedad predomina en mujeres (1,83:1 respecto a hombres). Las manifestaciones aumentan durante la adolescencia y alcanzan un pico alrededor de los 30 años. Al igual que el APS-I, puede ocurrir en la primera infancia. Como enfermedades secundarias inducidas por el síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 pueden presentarse las siguientes dolencias:

• gastritis linfocítica crónica;
• vitíligo;
• anemia perniciosa;
• hepatitis crónica activa;
• enfermedad celíaca;
• Miastenia gravis.

SAF tipo III

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 3, llamado síndrome tirogástrico, se caracteriza por tiroiditis autoinmune, diabetes tipo 1 y gastritis autoinmune con anemia perniciosa. Este es el único subgrupo sin disfunción suprarrenal. La alopecia y el vitíligo se pueden observar como dolencias secundarias.

Se supone que el síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 tiene un origen familiar con manifestaciones en la mediana y avanzada edad. El método de transmisión genética no está claro.

SAF tipo IV

El síndrome autoinmune poliglandular tipo 4 implica una combinación de al menos otras 2 endocrinopatías autoinmunes no descritas en los tipos I, II y III.

Las siguientes enfermedades autoinmunes y sus manifestaciones.

Este es un grupo diverso de enfermedades, cuya naturaleza es una respuesta anormal. sistema inmunitario. Las enfermedades más conocidas asociadas con el APS tipos I-III incluyen las siguientes dolencias.

Síndrome de Sjogren

El síndrome de Sjögren es un trastorno del sistema inmunológico que se identifica por las 2 manifestaciones más pronunciadas: ojos secos y boca seca.

La afección suele ir acompañada de otros trastornos inmunitarios como la artritis reumatoide y el lupus. El síndrome de Sjögren afecta primero tanto a las glándulas productoras de humedad como a las membranas mucosas, lo que finalmente conduce a una disminución de la cantidad de lágrimas y saliva.

Aunque la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, a la mayoría de las personas se les diagnostica después de los 40 años. La enfermedad es más común en mujeres.

Este síndrome también causa uno o más de los siguientes síntomas:

• dolor en las articulaciones, hinchazón, rigidez;
• hinchazón de las glándulas salivales;
• erupción cutánea o piel seca;
• tos seca persistente;
• fatiga severa.

Síndrome de Dressler

El síndrome de Dressler autoinmune es una inflamación secundaria del pericardio (pericarditis) o la pleura (pleuritis) que ocurre varias semanas después de un infarto de miocardio o una cirugía cardíaca.

Síntomas del síndrome de Dressler autoinmune:

• dolor en el pecho (de naturaleza punzante, empeora con un suspiro profundo, a veces se irradia al hombro izquierdo);
• fiebre;
• disnea;
• derrame pericárdico;
• soplo auricular;
• cambios típicos del ECG;
• aumento de marcadores inflamatorios (PCR, leucocitosis, etc.).

enfermedad de werlhof

La enfermedad de Werlhof es la púrpura trombocitopénica idiopática o la trombocitopenia autoinmune.

El sangrado en esta enfermedad es causado por una disminución en la cantidad de plaquetas (las razones de la disminución en su cantidad aún son poco conocidas). Aproximadamente el 90% de los pacientes (en su mayoría mujeres) tienen menos de 25 años.

La forma aguda se manifiesta por los siguientes síntomas:

• aumento de temperatura;
• localizar sangrado subcutáneo, fusionándose en pequeños puntos;
• hemorragias nasales;
• sangrado de las membranas mucosas, especialmente de las encías y la nariz;
• aumento del sangrado durante la menstruación.

En forma crónica Los períodos de sangrado se alternan con períodos de remisión.

síndrome cruzado

El síndrome de cruce autoinmune es una enfermedad hepática desagradable, cuya base es la inflamación crónica del hígado. La enfermedad afecta el tejido hepático y provoca un deterioro de la función hepática.

Los autoanticuerpos atacan las células del hígado, las dañan y provocan inflamación crónica. El curso de la enfermedad varía. A veces, el síndrome cruzado se caracteriza por una inflamación aguda del hígado con síntomas expresivos, que incluyen las siguientes manifestaciones:

• ictericia;
• debilidad;
• pérdida de apetito;
• agrandamiento del hígado.

El síndrome de cruce autoinmune puede provocar insuficiencia hepática o inflamación crónica.

Síndrome linfoproliferativo

El síndrome linfoproliferativo autoinmune es un tipo de enfermedad linfoproliferativa que se produce debido al deterioro de la apoptosis de los linfocitos maduros inducida por Fas.

El síndrome linfoproliferativo autoinmune se acompaña de las siguientes manifestaciones clínicas:

• trombocitopenia;
• anemia hemolítica;
• Infiltración linfática de linfocitos T (esplenomegalia, linfadenopatía crónica no maligna).

Con esta enfermedad hay aumento del riesgo desarrollo de linfomas, ataques severos de citopenia inmune. La enfermedad es rara.

síndrome de insulina

El síndrome de insulina autoinmune es una enfermedad rara que causa nivel bajo azúcar en sangre (hipoglucemia). La razón es la producción por parte del cuerpo de cierto tipo de proteína, un anticuerpo, para “atacar” a la insulina. Las personas con síndrome de insulina autoinmune tienen anticuerpos que atacan a la hormona y hacen que trabaje demasiado; Al mismo tiempo, el nivel de azúcar en sangre baja demasiado. El síndrome se puede diagnosticar en un niño, pero es más común en adultos.

Diagnóstico

El diagnóstico de SAF se basa en el análisis de la historia clínica, los síntomas clínicos, los hallazgos objetivos y las pruebas de laboratorio.

Tratamiento del SAF

Se utilizan diferentes tipos de medicamentos para tratar enfermedades específicas. La base de la terapia es la supresión del sistema inmunológico humano mediante el uso de inmunosupresores. El problema es que suprimir el sistema inmunológico es peligroso debido al desarrollo de infecciones y cáncer. ¡Por lo tanto, los medicamentos para la inmunodeficiencia se utilizan bajo estricta supervisión médica!

La excepción es la diabetes tipo 1 y otras enfermedades autoinmunes que afectan las glándulas hormonales. En estos casos, el paciente recibe las hormonas que faltan (con diabetes tipo 1: insulina).

Los medicamentos más utilizados son los corticosteroides, tanto en forma de tabletas como de ungüentos para la piel. Sin embargo, los inmunosupresores están más disponibles; El uso de un fármaco específico depende de la enfermedad y su gravedad.

Una novedad relativa es la terapia biológica. Objetivo tratamiento biológico– debilitamiento del sistema inmunológico sin alterar sus funciones generales.

Prevención del SAF

Los síndromes poliglandulares autoinmunes no se pueden prevenir. Se recomienda eliminar los factores de riesgo que empeoran las enfermedades existentes (secundarias). Por ejemplo, conviene evitar el gluten (para la celiaquía), las infecciones y el estrés.

Pronóstico APS

La detección oportuna de la presencia de un trastorno autoinmune y el enfoque terapéutico dirigido correcto son los principales factores para controlar la enfermedad. Pero es importante tener en cuenta que la enfermedad reduce la productividad de una persona: a los pacientes con esta enfermedad se les asignan los grupos de discapacidad II-III. Las personas a las que se les ha diagnosticado un trastorno autoinmune deben ser supervisadas (en la mayoría de los casos de por vida) por especialistas de diversos campos médicos. laringoespasmo, fracaso agudo función suprarrenal, candidiasis visceral son condiciones que pueden llevar a la muerte del paciente, por lo que el seguimiento del paciente es la acción principal después del tratamiento agudo.

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Siguen siendo un misterio incompleto para la ciencia moderna. Su esencia es contrarrestar las células inmunitarias del cuerpo contra sus propias células y tejidos, a partir de los cuales se forman los órganos humanos. La razón principal de este fracaso son diversos trastornos sistémicos en el cuerpo, como resultado de los cuales se forman antígenos. Una reacción natural a estos procesos es el aumento de la producción de leucocitos, que se encargan de devorar los cuerpos extraños.

Clasificación de enfermedades autoinmunes.

Considere la lista de los principales tipos de enfermedades autoinmunes:

Trastornos causados ​​​​por una violación de la barrera histohemática (por ejemplo, si los espermatozoides ingresan a una cavidad no destinada a ellos, el cuerpo responderá produciendo anticuerpos). infiltración difusa, encefalomielitis, pancreatitis, endoftalmitis etc.);

El segundo grupo surge como resultado de la transformación de los tejidos del cuerpo bajo influencia física, química o viral. Las células del cuerpo sufren profundas metamorfosis, por lo que se perciben como extrañas. A veces, en los tejidos de la epidermis hay una concentración de antígenos que ingresaron al cuerpo desde el exterior, o exoantígenos (medicamentos o bacterias, virus). La reacción del organismo se dirigirá hacia ellos, pero esto provocará daños en las células que retienen complejos antigénicos en su membrana. En algunos casos, la interacción con virus conduce a la formación de antígenos con propiedades híbridas, que pueden dañar el sistema nervioso central;

El tercer grupo de enfermedades autoinmunes está asociado con la coalescencia de los tejidos corporales con exoantígenos, lo que provoca una reacción natural contra las zonas afectadas;

El cuarto tipo probablemente se genera por anomalías genéticas o la influencia de factores ambientales desfavorables, que conducen a mutaciones rápidas de las células inmunes (linfocitos), que se manifiestan en la forma. lupus eritematoso.

Principales síntomas de las enfermedades autoinmunes.

Los síntomas de las enfermedades autoinmunes pueden ser muy diferentes y, a menudo, muy similares a los de las infecciones virales respiratorias agudas. En la etapa inicial, la enfermedad prácticamente no se manifiesta y progresa a un ritmo bastante lento. Además, pueden producirse dolores de cabeza y dolores musculares como resultado de la destrucción del tejido muscular y pueden producirse daños en el sistema cardiovascular, la piel, los riñones, los pulmones, las articulaciones, el tejido conectivo, el sistema nervioso, los intestinos y el hígado. Enfermedades autoinmunes A menudo van acompañados de otras enfermedades en el cuerpo, lo que a veces complica el proceso de diagnóstico primario..

El espasmo de los vasos sanguíneos más pequeños de los dedos, acompañado de un cambio en su color como resultado de la exposición a bajas temperaturas o estrés, indica claramente síntomas de una enfermedad autoinmune llamada síndrome de raynaud – esclerodermia. La lesión comienza en las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo y órganos internos, principalmente los pulmones, el estómago y la glándula tiroides.

Las enfermedades autoinmunes se estudiaron por primera vez en Japón. En 1912, el científico Hashimoto dio una descripción completa de la infiltración difusa, una enfermedad glándula tiroides, como resultado de lo cual se intoxica con tiroxina. Esta enfermedad también se llama enfermedad de Hashimoto.

La violación de la integridad de los vasos sanguíneos conduce a la aparición. vasculitis. Esta enfermedad ya se ha comentado al describir el primer grupo de enfermedades autoinmunes. La lista principal de síntomas es debilidad, fatigabilidad rápida, palidez, poco apetito.

tiroiditis– procesos inflamatorios de la glándula tiroides, provocando la formación de linfocitos y anticuerpos que atacan el tejido afectado. El cuerpo organiza una lucha contra la glándula tiroides inflamada.

Las observaciones de personas con diversas manchas en la piel se llevaron a cabo incluso antes de nuestra era. El Papiro de Ebers describe dos tipos de manchas decoloradas:
1) acompañado de tumores
2) manchas típicas sin otras manifestaciones.
En Rusia, el vitíligo se llamaba "perro", lo que enfatiza la similitud de las personas que padecen esta enfermedad con los perros.
En 1842, se aisló el vitíligo en enfermedad separada. Hasta ese momento se confundía con la lepra.

vitíligo– una enfermedad crónica de la epidermis, que se manifiesta por la aparición en la piel de muchas zonas blancas desprovistas de melanina. Estos desprecios pueden fusionarse con el tiempo.

Esclerosis múltiple – una enfermedad del sistema nervioso de naturaleza crónica, en la que se producen focos de descomposición de la vaina de mielina del cerebro y médula espinal. En este caso, se forman múltiples cicatrices en la superficie del tejido del sistema nervioso central (SNC): las neuronas son reemplazadas por células del tejido conectivo. En todo el mundo, alrededor de dos millones de personas padecen esta enfermedad.

Alopecia– desaparición o adelgazamiento del vello corporal como consecuencia de una caída patológica del cabello.

enfermedad de Crohn– daño inflamatorio crónico al tracto gastrointestinal.

hepatitis autoinmune– una enfermedad hepática inflamatoria crónica, acompañada de la presencia de autoanticuerpos y partículas ᵧ.

Alergia– la respuesta inmune del cuerpo a los alérgenos que reconoce como potencialmente sustancias peligrosas. Se caracteriza por una mayor producción de anticuerpos, que provocan diversas manifestaciones alergénicas en el organismo.

Las enfermedades comunes de origen autoinmune son la artritis reumatoide, la infiltración difusa de la glándula tiroides, la esclerosis múltiple, la diabetes mellitus, la pancreatitis, la dermatomiositis, la tiroiditis y el vitíligo. Las estadísticas médicas modernas registran sus tasas de crecimiento en orden aritmético y sin tendencia a la baja.

Los trastornos autoinmunes no sólo afectan a las personas mayores, sino que también son bastante comunes en los niños. Las enfermedades "adultas" en niños incluyen:

- Artritis reumatoide;
- Espondiloartritis anquilosante;
- Periartritis nodular;
- lupus sistémico.

Las dos primeras enfermedades afectan a las articulaciones de diversas partes del cuerpo, a menudo acompañadas de dolor e inflamación del tejido cartilaginoso. La periartritis destruye las arterias, el lupus eritematoso sistémico destruye los órganos internos y se manifiesta en la piel.

Las mujeres embarazadas pertenecen a una categoría especial de pacientes. Las mujeres tienen cinco veces más probabilidades de desarrollar lesiones autoinmunes de forma natural que los hombres, y con mayor frecuencia aparecen durante la edad reproductiva, particularmente durante el embarazo. Los más comunes entre las mujeres embarazadas son: esclerosis múltiple, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Hashimoto, tiroiditis, enfermedades de la tiroides.

Algunas enfermedades experimentan remisión durante el embarazo y exacerbación durante el posparto, mientras que otras, por el contrario, se manifiestan como una recaída. En cualquier caso, las enfermedades autoinmunes conllevan un mayor riesgo para el desarrollo de un feto de pleno derecho, que depende completamente del cuerpo de la madre. El diagnóstico y tratamiento oportunos al planificar el embarazo ayudarán a identificar todos los factores de riesgo y evitarán muchas consecuencias negativas.

La peculiaridad de las enfermedades autoinmunes es que ocurren no solo en personas, sino también en animales domésticos, en particular perros y gatos. Las principales enfermedades de las mascotas incluyen:

- Anemia hemolítica autoinmune;
- Trombocitopenia inmune;
- Lupus eritematoso sistémico;
- Poliartritis inmune;
- Miastenia gravis;
- Pénfigo foliáceo.

Un animal enfermo puede morir si no se le inyectan rápidamente corticosteroides u otros inmunosupresores para reducir la hiperreactividad del sistema inmunológico.

Complicaciones autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes son bastante raras en forma pura. Básicamente, ocurren en el contexto de otras enfermedades del cuerpo: infarto de miocardio, hepatitis viral, citomegalovirus, amigdalitis, infecciones por herpes y complican significativamente el curso de la enfermedad. La mayoría de las enfermedades autoinmunes son crónicas con manifestaciones de exacerbaciones sistemáticas, principalmente en el período otoño-primavera. Básicamente, las enfermedades autoinmunes clásicas van acompañadas de daños graves a los órganos internos y provocan discapacidad.

Las enfermedades autoinmunes que acompañan a diversas enfermedades que provocaron su aparición suelen desaparecer junto con la enfermedad subyacente.

El primero que estudió la esclerosis múltiple y la caracterizó en sus apuntes fue el psiquiatra francés Jean-Martin Charcot. La peculiaridad de la enfermedad es la indiscriminación: puede ocurrir tanto en personas mayores como en jóvenes, e incluso en niños. La esclerosis múltiple afecta simultáneamente a varias partes del sistema nervioso central, lo que conlleva manifestaciones en los pacientes. varios síntomas naturaleza neurológica.

Causas de la enfermedad

Aún se desconocen las causas exactas del desarrollo de enfermedades autoinmunes. Existir externo Y factores internos causando alteración del sistema inmunológico. Los internos incluyen la predisposición genética y la incapacidad de los linfocitos para distinguir entre células “propias” y “extrañas”. En la adolescencia, cuando se produce la formación residual del sistema inmunológico, una parte de los linfocitos y sus clones están programados para combatir infecciones y la otra para destruir las células enfermas y no viables del cuerpo. Cuando se pierde el control sobre el segundo grupo, comienza el proceso de destrucción de células sanas, lo que conduce al desarrollo de una enfermedad autoinmune.

Probable factores externos son el estrés y las influencias adversas ambiente.

Diagnóstico y tratamiento de enfermedades autoinmunes.

Para la mayoría de las enfermedades autoinmunes, se identifica un factor inmunológico que provoca la destrucción de células y tejidos del cuerpo. El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes consiste en identificarlas. Existen marcadores especiales para enfermedades autoinmunes.
Al diagnosticar reumatismo, el médico prescribe una prueba de factor reumático. El lupus sistémico se determina mediante pruebas de células Les que son agresivas contra el núcleo y las moléculas de ADN, la esclerodermia se detecta mediante pruebas de anticuerpos Scl - 70: estos son los marcadores. Existen un gran número de ellos, la clasificación se diferencia en muchas ramas, dependiendo de la diana a la que afecten los anticuerpos (células y sus receptores, fosfolípidos, antígenos citoplasmáticos, etc.).

El segundo paso debe ser un análisis de sangre para pruebas bioquímicas y reumáticas. En el 90% dan respuesta afirmativa a la artritis reumatoide, en más del 50% confirman el síndrome de Sjogren y en un tercio de los casos indican otras enfermedades autoinmunes. Muchos de ellos se caracterizan por el mismo tipo de dinámica de desarrollo.

Para una confirmación residual del diagnóstico, se requieren pruebas inmunológicas. En presencia de una enfermedad autoinmune, hay una mayor producción de anticuerpos por parte del cuerpo en el contexto del desarrollo de la patología.

La medicina moderna no dispone de un método único y perfecto para tratar las enfermedades autoinmunes. Sus métodos están dirigidos a la etapa final del proceso y sólo pueden aliviar los síntomas.

El tratamiento de una enfermedad autoinmune debe estar estrictamente supervisado por un especialista adecuado., porque drogas existentes provocar la supresión del sistema inmunológico, lo que, a su vez, puede conducir al desarrollo de cáncer o enfermedades infecciosas.

Los principales métodos de tratamiento moderno:

Supresión del sistema inmunológico;
- Reglamento Procesos metabólicos tejidos corporales;
- Plasmaféresis;
- Prescripción de antiinflamatorios esteroideos y no esteroideos, inmunosupresores.

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes es un proceso sistemático a largo plazo bajo la supervisión de un médico.

Las enfermedades autoinmunes son patologías que se producen cuando las defensas del organismo funcionan mal. Las mujeres tienen más probabilidades de sufrir este tipo de enfermedades que los hombres.

¿Qué es y las razones de su desarrollo?

Las patologías autoinmunes surgen debido a trastornos en el cuerpo, que pueden ser desencadenados por varios factores. La mayoría de las veces se basa en una predisposición hereditaria. Las células inmunes, en lugar de agentes extraños, comienzan a atacar los tejidos de varios órganos. A menudo, este proceso patológico ocurre en la glándula tiroides y las articulaciones.

Las sustancias necesarias no tienen tiempo para reponer las pérdidas sufridas por los efectos destructivos del propio sistema inmunológico. Estos trastornos en el cuerpo pueden ser provocados por:

• condiciones de trabajo dañinas;
• infecciones virales y bacterianas;
• Mutaciones genéticas durante el desarrollo fetal.

Síntomas principales

Los procesos autoinmunes en el cuerpo se manifiestan en forma de:

• perdida de cabello;
• proceso inflamatorio en articulaciones, tracto gastrointestinal y glándula tiroides;
• trombosis arterial;
• numerosos abortos espontáneos;
• dolor en las articulaciones;
• debilidades;
• picazón en la piel;
• agrandamiento del órgano afectado;
• irregularidades menstruales;
• dolor abdominal;
• desordenes digestivos;
• deterioro del estado general;
• cambios de peso;
• trastornos urinarios;
• úlceras tróficas;
• Apetito incrementado;
• cambios de humor;
• desordenes mentales;
• convulsiones y temblores de extremidades.

Los trastornos autoinmunes causan palidez, reacciones alérgicas al frío, así como patologías cardiovasculares.

Lista de enfermedades

Las enfermedades autoinmunes más comunes, cuyas causas son similares:

1. Alopecia areata: la calvicie se produce cuando el sistema inmunológico ataca los folículos pilosos.
2. Hepatitis autoinmune: se produce inflamación del hígado, ya que sus células quedan bajo la influencia agresiva de los linfocitos T. El color de la piel cambia a amarillo y el órgano causante aumenta de tamaño.
3. La enfermedad celíaca es la intolerancia al gluten. Al mismo tiempo, el organismo responde al consumo de cereales con una reacción violenta en forma de náuseas, vómitos, diarrea, flatulencias y dolor de estómago.
4. Diabetes tipo 1: el sistema inmunológico ataca las células que producen insulina. Con el desarrollo de esta enfermedad, una persona está constantemente acompañada de sed, aumento de la fatiga, visión borrosa, etc.
5. La enfermedad de Graves se acompaña de una mayor producción de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides. En este caso, síntomas como inestabilidad emocional, temblores en las manos, insomnio y alteraciones en el ciclo menstrual. Puede producirse un aumento de la temperatura corporal y una disminución del peso corporal.
6. La enfermedad de Hashimoto se desarrolla como resultado de una disminución de la producción de hormonas tiroideas. En este caso, la persona se acompaña de cansancio constante, estreñimiento, sensibilidad a las bajas temperaturas, etc.
7. Síndrome de Julian-Barré: se manifiesta como daño al haz de nervios que conecta la médula espinal y el cerebro. A medida que avanza la enfermedad, se puede desarrollar parálisis.
8. Anemia hemolítica: el sistema inmunológico destruye los glóbulos rojos, lo que provoca que los tejidos sufran hipoxia.
9. Púrpura idiopática: las plaquetas se destruyen, lo que provoca una alteración de la capacidad de coagulación de la sangre. Existe un mayor riesgo de sangrado, prolongado y menstruación abundante y hematomas.
10. La enfermedad inflamatoria intestinal es la enfermedad de Crohn o inespecífica. colitis ulcerosa. Las células inmunes atacan la membrana mucosa, provocando una úlcera, que cursa con sangrado, dolor, pérdida de peso y otros trastornos.
11. Miopatía inflamatoria: se produce daño al sistema muscular. La persona experimenta debilidad y se siente insatisfactoria.
12. Esclerosis múltiple: sus propias células inmunitarias atacan la vaina nerviosa. En este caso, la coordinación de los movimientos se ve afectada y pueden surgir problemas con el habla.
13. Cirrosis biliar: el hígado se destruye y conductos biliares. Aparece un tinte amarillo en la piel, picazón, náuseas y otros trastornos digestivos.
14. Miastenia gravis: el área afectada incluye nervios y músculos. Una persona se siente constantemente débil, cualquier movimiento es difícil.
15. Psoriasis: se produce la destrucción de las células de la piel y, como resultado, las capas de la epidermis se distribuyen incorrectamente.
16. La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune sistémica. Las defensas del cuerpo atacan el revestimiento de las articulaciones. La enfermedad se acompaña de molestias durante el movimiento y procesos inflamatorios.
17. La esclerodermia es un crecimiento patológico del tejido conectivo.
18. Vitíligo: se destruyen las células que producen melanina. En este caso, la piel tiene un color desigual.
19. Lupus eritematoso sistémico: el área afectada incluye las articulaciones, el corazón, los pulmones, la piel y los riñones. La enfermedad es extremadamente difícil.
20. Síndrome de Sjögren: el sistema inmunológico afecta las glándulas salivales y lagrimales.
21. Síndrome antifosfolípido: se daña el revestimiento de los vasos sanguíneos, venas y arterias.

El síndrome poliendocrino autoinmune (o simplemente: síndrome autoinmune) es (incluso a juzgar por el nombre) una enfermedad autoinmune, como resultado de la cual los órganos endocrinos son susceptibles de sufrir daños (y varios a la vez).
El síndrome autoinmune se clasifica en 3 tipos:
-1er tipo: síndrome de MEDAS. Se caracteriza por moniliasis de la piel y mucosas, insuficiencia suprarrenal e hipoparatiroidismo. A veces este tipo de síndrome conduce a diabetes mellitus.
-2º tipo: síndrome de Schmidt. Este tipo de síndrome autoinmune afecta con mayor frecuencia a las mujeres (hasta el 75% de todos los casos). Se trata principalmente de tiroiditis linfocítica, la misma insuficiencia de las glándulas suprarrenales, así como de las gónadas, hipoparatiroidismo y posible diabetes tipo 1 (rara vez).
-3er tipo. Este es el tipo más común de síndrome autoinmune y es una combinación de patología de la glándula tiroides (bocio difuso, tiroiditis autoinmune) y del páncreas (diabetes mellitus tipo 1).

La trombocitopenia autoinmune es común. Esto no es más que una enfermedad de la sangre y se caracteriza por la formación de anticuerpos autoinmunes contra las propias plaquetas. En este caso, el sistema autoinmune falla. varias razones: con falta de vitaminas, con uso excesivo de medicamentos, con diversos tipos de infecciones, con exposición a diversas toxinas.

La trombocitopenia autoinmune por su naturaleza se divide en:
-púrpura trombocitopénica idiopática (en realidad, trombocitopenia autoinmune);
- trombocitopenia en otros trastornos autoinmunes.
El principal y más síndrome peligroso Esta enfermedad cursa con sangrado (tendencia al mismo) y posterior anemia. El mayor peligro lo causa la hemorragia en el sistema nervioso central.

Para entender cómo “funciona” el sistema autoinmune es necesario entender qué son los anticuerpos autoinmunes. Después de todo, las enfermedades de este tipo aparecen solo después de que comienzan a aparecer en el cuerpo anticuerpos autoinmunes o, en pocas palabras, clones de células T que pueden entrar en contacto con sus propios antígenos. Aquí es donde comienza el daño autoinmune. Y esto es lo que provoca daños en los propios tejidos. Entonces, los anticuerpos autoinmunes son elementos que aparecen como una reacción autoinmune en los tejidos del propio cuerpo, así que todo es simple y claro. Así es exactamente como funciona el sistema autoinmune. Bueno, estrictamente hablando, está claro que una lesión autoinmune es una enfermedad causada por anticuerpos autoinmunes que se dirigen contra los tejidos de su cuerpo nativo.

Para identificar todas estas enfermedades se realizan las llamadas pruebas autoinmunes. Esto es lo mismo que las pruebas inmunes, solo que la principal diferencia es que las pruebas autoinmunes se realizan para identificar anticuerpos autoinmunes y, en base a esto, se desarrolla un mecanismo para tratar este tipo de enfermedades. Esto también es fácil de entender. Las pruebas autoinmunes también se basan en un "escaneo" de la sangre del paciente.

Los mecanismos de tratamiento son muy complejos y ambiguos, porque no existe ningún fármaco, excepto uno, que no produzca efectos peligrosos. efectos secundarios. Y este único medicamento es Transfer Factor. Esta es una droga única. Y su singularidad no es sólo que no produce efectos secundarios. Su singularidad también reside en su mecanismo de acción sobre nuestras funciones protectoras. Pero puedes saber más sobre esto en otras páginas de nuestro sitio web. Esta es una historia diferente.

Las enfermedades autoinmunes suelen afectar órganos vitales como el corazón, los pulmones y otros.

Características generales de las enfermedades autoinmunes que afectan a las articulaciones.

La mayoría de las enfermedades autoinmunes que afectan a las articulaciones son enfermedades difusas del tejido conectivo (enfermedades reumáticas sistémicas). Este es un gran grupo de enfermedades, cada una de las cuales tiene una clasificación compleja, algoritmos complejos diagnósticos y reglas para formular un diagnóstico, así como regímenes de tratamiento multicomponente.

Dado que el tejido conectivo afectado en estas enfermedades está presente en muchos órganos, estas enfermedades se caracterizan por su versatilidad. manifestaciones clínicas. A menudo, en el proceso patológico participan órganos vitales (corazón, pulmones, riñones, hígado), lo que determina el pronóstico de vida del paciente.

En las enfermedades reumáticas sistémicas, las articulaciones se ven afectadas junto con otros órganos y sistemas. Dependiendo de la nosología, esto puede determinar el cuadro clínico de la enfermedad y su pronóstico (por ejemplo, en la artritis reumatoide) o quizás menos significativo en el contexto de daño a otros órganos, como en la esclerodermia sistémica.

En otras enfermedades autoinmunes y enfermedades que no se comprenden completamente, el daño articular es un síntoma adicional y no se observa en todos los pacientes. Por ejemplo, la artritis en enfermedades inflamatorias intestinales autoinmunes.

En otros casos, las lesiones articulares pueden estar involucradas en el proceso solo en casos graves de la enfermedad (por ejemplo, en la psoriasis). El grado de daño articular puede ser pronunciado y determinar la gravedad de la enfermedad, el pronóstico de la capacidad laboral del paciente y su calidad de vida. O, por el contrario, el grado de daño puede provocar sólo cambios inflamatorios completamente reversibles. En este caso, el pronóstico de la enfermedad puede estar asociado con daños a otros órganos y sistemas (por ejemplo, con fiebre reumática aguda).

La causa de la mayoría de las enfermedades de este grupo no se comprende completamente. Muchos de ellos se caracterizan por una predisposición hereditaria, que puede estar determinada por ciertos genes que codifican antígenos del llamado complejo mayor de histocompatibilidad (denominados antígenos HLA o MHC). Estos genes están contenidos en la superficie de todas las células nucleadas del cuerpo (antígenos HLA C clase I) o en la superficie de las llamadas células presentadoras de antígenos:

Reprogramado infección aguda puede provocar la aparición de muchas enfermedades autoinmunes

• linfocitos B,
• macrófagos tisulares,
• células dendríticas (antígenos HLA clase II).

El nombre de estos genes está asociado con el fenómeno del rechazo de trasplantes de órganos, pero en la fisiología del sistema inmunológico son responsables de la presentación del antígeno a los linfocitos T y del inicio del desarrollo de una respuesta inmune al patógeno. Actualmente no se comprende completamente su relación con la predisposición al desarrollo de enfermedades autoinmunes sistémicas.

Como uno de los mecanismos se ha propuesto el fenómeno del llamado “mimetismo antigénico”, en el que los antígenos de patógenos comunes de enfermedades infecciosas (virus que causan infecciones virales respiratorias agudas, Escherichia coli, estreptococos, etc.) tienen un efecto similar. estructura de las proteínas de una persona que es portadora de ciertos genes del complejo mayor de histocompatibilidad y sus causas.

La infección que sufre un paciente así conduce a una respuesta inmune continua a los antígenos de los propios tejidos del cuerpo y al desarrollo de una enfermedad autoinmune. Por tanto, en muchas enfermedades autoinmunes, el factor que provoca la aparición de la enfermedad es una infección aguda.

Como sugiere el nombre de este grupo de enfermedades, el mecanismo principal de su desarrollo es la agresión del sistema inmunológico hacia sus propios antígenos del tejido conectivo.

De los principales tipos de reacciones patológicas del sistema inmunológico (ver) en enfermedades autoinmunes sistémicas del tejido conectivo, el tipo III se realiza con mayor frecuencia (tipo complejo inmunológico, en artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico). Con menos frecuencia ocurre el tipo II (tipo citotóxico, en la fiebre reumática aguda) o IV (hipersensibilidad retardada, en la artritis reumatoide).

A menudo, en la patogénesis de una enfermedad intervienen diferentes mecanismos de reacciones inmunopatológicas. Principal proceso patologico en estas enfermedades hay inflamación, lo que conduce a la aparición de los principales signos clínicos de la enfermedad: síntomas locales y generales (fiebre, malestar general, pérdida de peso, etc.), su resultado es a menudo cambios irreversibles en los órganos afectados. El cuadro clínico de la enfermedad tiene sus propias características para cada nosología, algunas de las cuales se describirán a continuación.

Dado que la incidencia de enfermedades autoinmunes sistémicas es baja y muchas de ellas no presentan síntomas específicos que no se observan en otras enfermedades, sólo un médico puede sospechar la presencia de una enfermedad de este grupo en un paciente basándose en una combinación de signos clínicos característicos. , los llamados criterios diagnósticos de la enfermedad, aprobados en guías internacionales para su diagnóstico y tratamiento.

Razones del examen para excluir enfermedades reumáticas sistémicas.

• el paciente desarrolla síntomas articulares a una edad relativamente joven,
• Falta de conexión entre los síntomas y aumento de la carga en las articulaciones afectadas.
• transferido lesiones articulares,
• señales desordenes metabólicos(obesidad y síndrome metabólico, que puede ir acompañado de gota),
• historia hereditaria cargada.

El diagnóstico de enfermedad sistémica del tejido conectivo lo establece un reumatólogo.

Está confirmado pruebas especificas para una nosología específica o pruebas de laboratorio para identificar marcadores que pueden ser comunes a todo el grupo de enfermedades reumáticas sistémicas. Por ejemplo, proteína C reactiva, factor reumatoide.

El diagnóstico de laboratorio se basa en la identificación de anticuerpos específicos contra los propios órganos y tejidos, complejos inmunes formados durante el desarrollo de la enfermedad, antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad, característicos de determinadas enfermedades de este grupo e identificados mediante anticuerpos monoclonales, genes que codifican estos. antígenos, identificados mediante la determinación de secuencias específicas de ADN.

Métodos diagnóstico instrumental le permiten determinar el grado de daño a los órganos afectados y su funcionalidad. Para evaluar los cambios en las articulaciones, se utilizan radiografías y resonancias magnéticas de la articulación. Además, la punción articular se utiliza para tomar muestras para análisis de líquido sinovial y artroscopia.

Todos los exámenes anteriores son necesarios para identificar la enfermedad y aclarar el grado de gravedad.

Para evitar la discapacidad y la muerte es necesaria una supervisión médica constante y una terapia que cumpla con los estándares.

En el diagnóstico se incluyen ciertos cambios clave en los exámenes instrumentales y de laboratorio necesarios. Por ejemplo, en la artritis reumatoide: la presencia o ausencia de factor reumatoide en la sangre, la etapa de los cambios radiológicos. Esto es importante para determinar el alcance de la terapia.

A menudo es difícil hacer un diagnóstico para un reumatólogo al identificar signos de daño autoinmune a órganos y sistemas: los síntomas identificados en un paciente y los datos del examen pueden combinar signos de varias enfermedades de este grupo.

Tratamiento enfermedades sistémicas El tejido conectivo incluye la prescripción de medicamentos inmunosupresores y citostáticos, medicamentos que inhiben la formación patológica del tejido conectivo y otros agentes quimioterapéuticos especiales.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides se utilizan como terapia sintomática e incluso los glucocorticosteroides para estas enfermedades no siempre se pueden utilizar como tratamiento básico. La observación médica y la prescripción de terapias de acuerdo con las normas son un requisito previo para prevenir el desarrollo de complicaciones graves, incluidas la discapacidad y la muerte.

Una nueva dirección de tratamiento es el uso de drogas. terapia biológica- anticuerpos monoclonales contra moléculas clave implicadas en reacciones inmunológicas e inflamatorias en estas enfermedades. Este grupo de medicamentos es muy eficaz y no tiene efectos secundarios de la quimioterapia. En el tratamiento complejo del daño articular, se utilizan intervenciones quirúrgicas, se prescriben fisioterapia y fisioterapia.

Artritis reumatoide

La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune sistémica humana más común.

La enfermedad se basa en la producción de autoanticuerpos contra la inmunoglobulina G con el desarrollo de un proceso inflamatorio en el revestimiento de la articulación y una destrucción gradual de las articulaciones.

Cuadro clinico

• inicio gradual
• presencia de dolor constante en las articulaciones,
• Rigidez matutina en las articulaciones: rigidez y rigidez en los músculos que rodean la articulación después de despertarse o de un descanso prolongado con el desarrollo gradual de artritis de las pequeñas articulaciones periféricas de las manos y los pies.

Con menos frecuencia, el proceso involucra articulaciones grandes: rodillas, codos y tobillos. Es necesario involucrar cinco o más articulaciones en el proceso, la simetría del daño articular es característica.

Un signo típico de la enfermedad es la desviación del primer y cuarto dedo hacia el lado cubital (interior) (la llamada desviación cubital) y otras deformidades asociadas con la participación no solo de la articulación en sí, sino también de los tendones adyacentes, como así como la presencia de “nódulos reumatoides” subcutáneos.

El daño a las articulaciones en la artritis reumatoide es irreversible y limita su función.

Las lesiones extraarticulares en la artritis reumatoide incluyen los "nódulos reumatoides" antes mencionados, daño muscular en forma de atrofia y debilidad muscular, pleuresía reumatoide (daño a la pleura del pulmón) y neumonitis reumatoide (daño a los alvéolos del pulmón con desarrollo de fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria).

Un marcador de laboratorio específico de la artritis reumatoide es el factor reumatoide (FR): anticuerpos clase IgM a su propia inmunoglobulina G. Dependiendo de su presencia, se distingue la artritis reumatoide RF positiva y RF negativa. En este último caso, el desarrollo de la enfermedad se asocia con anticuerpos IgG de otras clases, cuya determinación de laboratorio no es fiable y el diagnóstico se establece sobre la base de otros criterios.

Cabe señalar que el factor reumatoide no es específico de la artritis reumatoide. Puede ocurrir en otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y debe ser evaluado por un médico junto con el cuadro clínico de la enfermedad.

Marcadores de laboratorio específicos de artritis reumatoide.

• anticuerpos contra el péptido cíclico que contiene citrulina (anti-CCP)
• anticuerpos contra la vimentina citrulinada (anti-MCV), que son marcadores específicos de esta enfermedad,
• anticuerpos antinucleares, que pueden ocurrir en otras enfermedades reumatoides sistémicas.

Tratamiento de la artritis reumatoide

El tratamiento de la enfermedad incluye el uso tanto para aliviar el dolor como para aliviar la inflamación en las etapas iniciales y el uso de medicamentos básicos destinados a suprimir los mecanismos inmunológicos del desarrollo de la enfermedad y la destrucción de las articulaciones. La lenta aparición de un efecto duradero de estos fármacos requiere su uso en combinación con fármacos antiinflamatorios.

Enfoques modernos para terapia de drogas es el uso de un fármaco de anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral y otras moléculas que desempeñan un papel clave en la patogénesis de la enfermedad: la terapia biológica. Estos medicamentos no tienen los efectos secundarios de los citostáticos, pero debido a su alto costo y la presencia de sus propios efectos secundarios (aparición de anticuerpos antinucleares en la sangre, riesgo de síndrome similar al lupus, exacerbación de infecciones crónicas, incluida la tuberculosis). ), limitan su uso. Se recomienda su uso en ausencia de un efecto suficiente de los citostáticos.

Fiebre reumática aguda

Fiebre reumática aguda ( una enfermedad que antiguamente se llamaba “reumatismo”) es una complicación posinfecciosa de la amigdalitis (amigdalitis) o faringitis causada por el estreptococo hemolítico del grupo A.

Esta enfermedad se manifiesta como una enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo con daño primario a los siguientes órganos:

• sistema cardiovascular (carditis),
• articulaciones (poliartritis migratoria),
• cerebro (la corea es un síndrome caracterizado por movimientos erráticos, espasmódicos e irregulares, similares a los movimientos y gestos faciales normales, pero más elaborados, que a menudo recuerdan a la danza),
• piel (eritema en forma de anillo, nódulos reumáticos).

La fiebre reumática aguda se desarrolla en personas predispuestas, más a menudo en niños y joven(7-15 años). La fiebre está asociada con la respuesta autoinmune del cuerpo debido a la reactividad cruzada entre los antígenos estreptocócicos y los tejidos humanos afectados (el fenómeno del mimetismo molecular).

Una complicación característica de la enfermedad que determina su gravedad es la cardiopatía reumática crónica: fibrosis marginal de las válvulas cardíacas o defectos cardíacos.

La artritis (o artralgia) de varias articulaciones grandes es uno de los principales síntomas de la enfermedad en el 60-100% de los pacientes con el primer ataque de fiebre reumática aguda. Las articulaciones de la rodilla, el tobillo, la muñeca y el codo son las más afectadas. Además, se producen dolores en las articulaciones, que a menudo son tan intensos que provocan una importante limitación de la movilidad, hinchazón de las articulaciones y, a veces, enrojecimiento de la piel que las cubre.

Los rasgos característicos de la artritis reumatoide son su naturaleza migratoria (los signos de daño en algunas articulaciones desaparecen casi por completo en 1 a 5 días y son reemplazados por daños igualmente pronunciados en otras articulaciones) y su rápido desarrollo inverso completo bajo la influencia de la terapia antiinflamatoria moderna. .

La confirmación de laboratorio del diagnóstico es la detección de antiestreptolisina O y anticuerpos contra la ADNasa, la identificación del estreptococo A hemolítico durante el examen bacteriológico de un frotis de garganta.

Se utilizan antibióticos para el tratamiento. grupo de penicilina, glucocorticosteroides y AINE.

Espondilitis anquilosante (enfermedad de Bechterew)

Espondilitis anquilosante (enfermedad de Bechterew)- una enfermedad inflamatoria crónica de las articulaciones, que afecta predominantemente a las articulaciones del esqueleto axial (articulaciones intervertebrales, articulación sacroilíaca) en adultos y causa dolor de espalda crónico y movilidad limitada (rigidez) de la columna. La enfermedad también puede afectar las articulaciones y tendones periféricos, los ojos y los intestinos.

Dificultades en el diagnóstico diferencial del dolor en la columna en la espondilitis anquilosante con osteocondrosis, en la que estos síntomas son causados ​​puramente razones mecánicas, puede provocar retrasos en el diagnóstico y la prescripción tratamiento necesario hasta 8 años desde la aparición de los primeros síntomas. Esto último, a su vez, empeora el pronóstico de la enfermedad y aumenta la probabilidad de discapacidad.

Signos de diferencia con la osteocondrosis:

• características del ritmo diario del dolor: son más fuertes en la segunda mitad de la noche y por la mañana, y no por la noche, como ocurre con la osteocondrosis,
• edad temprana de aparición de la enfermedad,
• presencia de signos de malestar general,
• participación de otras articulaciones, ojos e intestinos en el proceso,
• Disponibilidad mayor velocidad velocidad de sedimentación globular (ESR) en general repetido análisis de sangre,
• el paciente tiene una historia hereditaria cargada.

No existen marcadores de laboratorio específicos de la enfermedad: la predisposición a su desarrollo se puede establecer identificando el antígeno del complejo mayor de histocompatibilidad HLA - B27.

Para el tratamiento se utilizan AINE, glucocorticosteroides y fármacos citostáticos, así como terapia biológica. Para frenar la progresión de la enfermedad, los ejercicios terapéuticos y la fisioterapia juegan un papel importante como parte de un tratamiento complejo.

Daño articular en el lupus eritematoso sistémico

Aún no se comprenden las causas del lupus eritematoso sistémico

En una serie de enfermedades autoinmunes, puede ocurrir daño a las articulaciones, pero no es característica distintiva enfermedad que determina su pronóstico. Un ejemplo de tales enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, una enfermedad autoinmune sistémica crónica de etiología desconocida, en la que se desarrolla un proceso inmunoinflamatorio en varios órganos y tejidos (membranas serosas: peritoneo, pleura, pericardio; riñones, pulmones, corazón, piel, sistema nervioso etc.), lo que lleva a la progresión de la enfermedad a la formación de insuficiencia orgánica múltiple.

Las causas del lupus eritematoso sistémico siguen siendo desconocidas: se sugiere influencia factores hereditarios Y infección viral Como desencadenante del desarrollo de la enfermedad se ha establecido el efecto adverso de determinadas hormonas (principalmente estrógenos) en el curso de la enfermedad, lo que explica la alta prevalencia de la enfermedad entre las mujeres.

Los signos clínicos de la enfermedad son: erupciones eritematosas en la piel de la cara en forma de “mariposa” y erupción discoide, presencia de úlceras en la cavidad bucal, inflamación de las membranas serosas, daño renal con aparición de proteínas y leucocitos en la orina, cambios en el análisis de sangre general: anemia, disminución del número de leucocitos y linfocitos, plaquetas.

La afectación articular es la manifestación más común del lupus eritematoso sistémico. El dolor articular puede preceder en muchos meses y años a la aparición de afectación multisistémica y manifestaciones inmunológicas de la enfermedad.

La artralgia ocurre en casi el 100% de los pacientes en varias etapas enfermedades. El dolor puede ocurrir en una o más articulaciones y puede ser de corta duración.

Con una alta actividad de la enfermedad, el dolor puede ser más persistente y posteriormente se desarrolla un cuadro de artritis con dolor durante el movimiento, dolor en las articulaciones, hinchazón, inflamación de las membranas de la articulación, enrojecimiento, aumento de la temperatura de la piel sobre la articulación y alteración de su función.

La artritis puede ser de naturaleza migratoria sin efectos residuales, como en la fiebre reumática aguda, pero ocurren más a menudo en articulaciones pequeñas cepillos La artritis suele ser simétrica. El síndrome articular en el lupus eritematoso sistémico puede ir acompañado de inflamación de los músculos esqueléticos.

Las complicaciones graves de la enfermedad del sistema musculoesquelético son la necrosis aséptica de los huesos: la cabeza del fémur, el húmero y, con menos frecuencia, los huesos del carpo. articulación de la rodilla, articulación del codo, pies.

Los marcadores identificados durante el diagnóstico de laboratorio de la enfermedad son anticuerpos contra el ADN, anticuerpos anti-Sm, detección de anticuerpos antinucleares no asociados con la toma de medicamentos que pueden causar su formación, identificación de las llamadas células LE, leucocitos neutrófilos que contienen fragmentos fagocitados del núcleo. de otras células.

Para el tratamiento, se utilizan glucocorticosteroides, fármacos citostáticos, así como fármacos de quimioterapia del grupo 4: derivados de aminoquinolina, que también se utilizan en el tratamiento de la malaria. También se utilizan hemosorción y plasmaféresis.

Daño articular debido a la esclerosis sistémica

La gravedad de la enfermedad y la esperanza de vida en la esclerodermia sistémica dependen del depósito de macromoléculas del tejido conectivo en órganos vitales.

esclerodermia sistémica- una enfermedad autoinmune de origen desconocido, caracterizada por el depósito progresivo de colágeno y otras macromoléculas del tejido conectivo en la piel y otros órganos y sistemas, daño al lecho capilar y múltiples trastornos inmunológicos. Los signos clínicos más pronunciados de la enfermedad son las lesiones cutáneas: adelgazamiento y endurecimiento de la piel de los dedos con aparición de espasmos paroxísticos de los vasos sanguíneos de los dedos, el llamado síndrome de Raynaud, áreas de adelgazamiento y endurecimiento, hinchazón densa. y atrofia de la piel del rostro, y aparición de focos de hiperpigmentación en el rostro. En casos graves de la enfermedad, similar cambios en la piel son de naturaleza difusa.

Deposición de macromoléculas de tejido conectivo en órganos vitales (pulmones, corazón y grandes vasos, esófago, intestinos, etc.) en la esclerodermia sistémica determina la gravedad de la enfermedad y la esperanza de vida del paciente.

Las manifestaciones clínicas de daño articular en esta enfermedad son dolor en las articulaciones, movilidad limitada, aparición del llamado "ruido de fricción tendinosa", detectado durante un examen médico y asociado con la participación de tendones y fascias en el proceso, dolor en los músculos que rodean la articulación y la debilidad muscular.

Las complicaciones son posibles en forma de necrosis de las falanges distal y media de los dedos debido a la interrupción de su suministro de sangre.

Los marcadores para el diagnóstico de laboratorio de la enfermedad son anticuerpos anticentrómero, anticuerpos contra la topoisomerasa I (Scl-70), anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiARN y anticuerpos contra ribonucleoproteínas.

En el tratamiento de la enfermedad, además de los glucocorticosteroides inmunosupresores y los fármacos citostáticos, también desempeñan un papel clave los fármacos que ralentizan la fibrosis.

Artritis psoriásica

Artritis psoriásica es un síndrome de daño articular que se desarrolla en un pequeño número (menos del 5%) de pacientes que padecen psoriasis (para una descripción de la enfermedad, consulte el correspondiente).

En la mayoría de los pacientes con artritis psoriásica, los signos clínicos de psoriasis preceden al desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, en el 15-20% de los pacientes, los signos de artritis se desarrollan antes de la aparición de las manifestaciones cutáneas típicas.

Las articulaciones de los dedos se ven predominantemente afectadas, con el desarrollo de dolor articular e hinchazón de los dedos. Deformidades características de las placas ungueales en los dedos afectados por artritis. También pueden verse afectadas otras articulaciones: intervertebral y sacroilíaca.

Si la artritis aparece antes del desarrollo de las manifestaciones cutáneas de la psoriasis o si hay focos de lesiones cutáneas sólo en lugares inaccesibles para el examen (perineo, cuero cabelludo, etc.), el médico puede tener dificultades en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades autoinmunes de las articulaciones.

Para el tratamiento se utilizan fármacos citostáticos, la dirección moderna de la terapia son los fármacos de anticuerpos contra el factor de necrosis tumoral alfa.

Artritis en colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn

También se pueden observar lesiones articulares en algunos pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales crónicas: enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, en las que las lesiones articulares también pueden preceder a los síntomas intestinales característicos de estas enfermedades.

La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria que afecta a todas las capas de la pared intestinal. Se caracteriza por diarrea mezclada con moco y sangre, dolor abdominal (a menudo en la región ilíaca derecha), pérdida de peso y fiebre.

La colitis ulcerosa inespecífica es una lesión ulcerosa-destructiva de la membrana mucosa del colon, que se localiza principalmente en sus partes distales.

Cuadro clinico

• sangrando de recto,
• evacuaciones intestinales frecuentes,
• tenesmo: deseo falso y doloroso de defecar;
• El dolor abdominal es menos intenso que en la enfermedad de Crohn y se localiza con mayor frecuencia en la región ilíaca izquierda.

Las lesiones articulares en estas enfermedades ocurren en el 20-40% de los casos y se presentan en forma de artritis (artropatía periférica), sacroileítis (inflamación de la articulación sacroilíaca) y/o espondilitis anquilosante (como en la espondilitis anquilosante).

Se caracteriza por daños asimétricos y migratorios en las articulaciones, con mayor frecuencia en las extremidades inferiores: articulaciones de rodilla y tobillo, con menos frecuencia en el codo, la cadera, las articulaciones interfalángicas y metatarsofalángicas. El número de articulaciones afectadas no suele superar las cinco.

El síndrome articular se presenta con períodos alternos de exacerbaciones, cuya duración no supera los 3-4 meses, y remisiones. Sin embargo, los pacientes a menudo se quejan sólo de dolor en las articulaciones y, tras un examen objetivo, no se detectan cambios. Con el tiempo, las exacerbaciones de la artritis se vuelven menos frecuentes. En la mayoría de los pacientes, la artritis no provoca deformación o destrucción de las articulaciones.

La gravedad de los síntomas y la frecuencia de las recaídas disminuyen a medida que se trata la enfermedad subyacente.

Artritis reactiva

La artritis reactiva, descrita en la sección correspondiente del artículo, puede desarrollarse en personas con una tendencia hereditaria a la patología autoinmune.

Esta patología es posible después de una infección (no solo por Yersinia, sino también por otras infecciones intestinales). Por ejemplo, Shigella, el agente causante de la disentería, la salmonella y el campollobacter.

Además, la artritis reactiva puede aparecer debido a patógenos de infecciones urogenitales, principalmente Chlamydia trachomatis.

Cuadro clinico

1. Inicio agudo con signos de malestar general y fiebre.
2. Uretritis no infecciosa, conjuntivitis y artritis que afectan las articulaciones de los dedos de los pies. Articulación del tobillo o articulación sacroilíaca.

Como regla general, se ve afectada una articulación de una extremidad (monoartritis asimétrica).

El diagnóstico de la enfermedad se confirma mediante la detección de anticuerpos contra patógenos infecciosos sospechosos y la detección del antígeno HLA-B27.

El tratamiento incluye terapia con antibióticos y medicamentos destinados a tratar la artritis: AINE, glucocorticosteroides, citostáticos.

Actualmente se están estudiando la eficacia y seguridad de los fármacos de terapia biológica.

Síntomas de enfermedades alérgicas en enfermedades articulares autoinmunes.

Varias enfermedades autoinmunes que afectan las articulaciones pueden tener síntomas característicos. A menudo pueden preceder a una ampliación cuadro clinico enfermedades. Por ejemplo, recurrente puede ser la primera manifestación de una enfermedad como la vasculitis urticaria, en la que también puede haber daño a las articulaciones de diversos lugares en forma de dolor articular transitorio o artritis severa.

A menudo, la vasculitis urticaria puede asociarse con lupus eritematoso sistémico, que es característico del daño articular.

Además, en el lupus eritematoso sistémico, se ha descrito el desarrollo en algunos pacientes de angioedema adquirido grave asociado con un inhibidor de la esterasa C1 en el contexto de la enfermedad.

Por lo tanto, las enfermedades autoinmunes de las articulaciones por su naturaleza son enfermedades más graves en comparación con la patología que se desarrolla en el contexto de su sobrecarga mecánica (osteoartrosis, osteocondrosis). Estas enfermedades son una manifestación de enfermedades sistémicas que afectan a los órganos internos y tienen mal pronóstico. Requieren sistemática Supervisión médica y adherencia a los regímenes de tratamiento farmacológico.

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