علائم پلی سیتمی ثانویه و درمان پلی سیتمی (اریترمی، بیماری واکز): علل و پیشرفت، تظاهرات، درمان، پیش آگهی

امروز در مورد بیماری خونی به نام پلی سیتمی ورا صحبت خواهیم کرد. این بیمارییک آسیب شناسی است که در آن تعداد گلبول های قرمز خون در گردش خون افزایش می یابد. پلی سیتمی یک خطر بزرگ و گاهی غیرقابل برگشت برای زندگی و سلامت انسان است، بنابراین تشخیص به موقع بیماری با اولین علائم آن مهم است. مراقبت پزشکیو درمان شایسته به طور معمول، این سندرم مشخصه افراد بالای 50 سال است و بیشتر در مردان تشخیص داده می شود. بیایید نگاهی دقیق تر به این بیماری در تمام جنبه های آن بیندازیم: علت، انواع، تشخیص و روش های اصلی درمان پلی سیتمی.

اطلاعات عمومی در مورد بیماری

که در پزشکی مدرنپلی سیتمی چندین نام دارد، مانند بیماری واکز، و گاهی اوقات به آن اریتروسیتوز نیز می گویند. آسیب شناسی متعلق به بخش لوسمی مزمن است و نشان دهنده افزایش فعال در غلظت گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها در خون است؛ اغلب متخصصان این بیماری را به عنوان یک نوع نادر لوسمی طبقه بندی می کنند. آمار پزشکیمی گوید که پلی سیتمی ورا سالانه تنها در 5 مورد در هر 1 میلیون بیمار تشخیص داده می شود؛ معمولاً ایجاد آسیب شناسی برای مردان مسن (از 50 تا 65 سال) معمول است.

به خیلی عوارض خطرناکبیماری ها شامل خطر ایجاد ترومبوز و سکته های هموراژیک و همچنین انتقال پلی سیتمی به مرحله حاد لوسمی میلوبلاستیک یا به مرحله مزمنلوسمی میلوئیدی این بیماری با دلایل مختلفی مشخص می شود که در ادامه به بررسی آنها می پردازیم. همه علل اریترمی به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم می شوند.

علل بیماری

در پزشکی مدرن، علل ریشه ای این آسیب شناسی شامل موارد زیر است:

• استعداد ژنتیکی برای افزایش تولید گلبول های قرمز خون؛
• شکست در سطح ژنتیکی؛
• سرطان مغز استخوان;
• کمبود اکسیژن همچنین بر افزایش تولید سلول های خونی تأثیر می گذارد.

اغلب، اریترمی دارای یک عامل تومور است که با آسیب به سلول های بنیادی تولید شده در مغز استخوان قرمز مشخص می شود. نتیجه تخریب این سلول ها افزایش سطح گلبول های قرمز است که مستقیماً منجر به اختلال در عملکرد کل بدن می شود. این بیماری بدخیم است، تشخیص آن دشوار است و درمان آن به زمان طولانی نیاز دارد و همیشه تأثیر مثبتی ندارد. درمان پیچیدهبا توجه به این واقعیت که هیچ روش درمانی نمی تواند تأثیر بگذارد سلول بنیادی، که دچار جهش شده و قابلیت تقسیم بالایی دارد. پلی سیتمی ورا با حضور فراوان مشخص می شود، این به این دلیل است که در بستر عروقیافزایش غلظت گلبول های قرمز.

بیماران مبتلا به پلی سیتمی دارای پوست قرمز مایل به ارغوانی هستند و بیماران اغلب از خارش پوست شکایت دارند.

شرکت علل ثانویهکارشناسان بیماری ها را به عواملی مانند:

• آسیب شناسی انسدادی ریه؛
• فشار خون ریوی؛
• نارسایی مزمن قلبی؛
• اکسیژن کافی به کلیه ها وجود ندارد.
• تغییر شدید آب و هوا، و توسعه این سندرم برای جمعیت ساکن در مناطق کوهستانی معمول است.
• عفونت های مختلف که منجر به مسمومیت زیاد بدن می شود.
• شرایط کاری مضر، به ویژه برای کارهای انجام شده در ارتفاع؛
• این بیماری همچنین افرادی را که در مناطق آلوده به محیط زیست یا در مجاورت صنایع زندگی می کنند، تحت تاثیر قرار می دهد.
• سیگار کشیدن بیش از حد؛
• کارشناسان فاش کرده اند ریسک بالاایجاد پلی سیتمی برای افراد با ریشه های یهودی معمول است، این به دلیل ویژگی های ژنتیکی عملکرد مغز استخوان قرمز است.
• آپنه خواب؛
• سندرم هایپوونتیلاسیون منجر به پلی سیتمی می شود.

همه این عوامل منجر به این واقعیت می شود که هموگلوبین دارای توانایی جذب فعال اکسیژن است و تقریباً هیچ بازگشتی به بافت های اندام های داخلی ندارد که بر این اساس منجر به تولید فعال گلبول های قرمز خون می شود.

شایان ذکر است که برخی از بیماری های انکولوژیکهمچنین می تواند باعث ایجاد اریترمی شود، به عنوان مثال، تومورهای اندام های زیر بر تولید گلبول های قرمز تأثیر می گذارد:

• کبد؛
• کلیه;
• غدد فوق کلیوی؛
• رحم.

برخی از کیست های کلیه و انسداد این اندام می تواند ترشح سلول های خونی را افزایش داده و منجر به ایجاد پلی سیتمی شود. گاهی اوقات پلی سیتمی در نوزادان اتفاق می افتد، این بیماری از طریق جفت مادر منتقل می شود و اکسیژن کافی برای جنین وجود ندارد، در نتیجه آسیب شناسی ایجاد می شود. در ادامه به سیر بیماری پلی سیتمی، علائم و درمان آن می پردازیم، بیماری پلی سیتمی چه عوارضی دارد؟

علائم پلی سیتمی

این بیماری خطرناک است زیرا پلی سیتمی ورا در مرحله اولیه عملاً بدون علامت است، بیمار هیچ شکایتی در مورد بدتر شدن سلامتی ندارد. اغلب، آسیب شناسی در طول آزمایش خون شناسایی می شود؛ گاهی اوقات اولین "زنگ" پلی سیتمی با سرماخوردگییا فقط با افول عمومیعملکرد در افراد مسن

علائم اصلی اریتروسیتوز عبارتند از:

• کاهش شدید در حدت بینایی؛
• میگرن مکرر؛
• سرگیجه؛
• سر و صدا در گوش؛
• مشکلات خواب؛
• انگشتان "یخی".

هنگامی که آسیب شناسی وارد مرحله پیشرفته می شود، موارد زیر ممکن است با پلی سیتمی مشاهده شود:

• درد عضلانی و استخوانی؛
• سونوگرافی اغلب بزرگ شدن طحال یا تغییر در خطوط کبد را نشان می دهد.
• خونریزی لثه؛
• به عنوان مثال، هنگامی که یک دندان برداشته می شود، خونریزی ممکن است برای مدت طولانی متوقف نشود.
• بیماران اغلب کبودی های جدیدی را در بدن خود پیدا می کنند که منشاء آن را نمی توانند توضیح دهند.

پزشکان نیز برجسته می کنند علائم خاصاز بیماری مشخص شده:

• خارش شدید پوست که پس از مصرف افزایش می یابد رویه های آب;
• احساس سوزش در نوک انگشتان؛
• ظاهر رگهای عنکبوتی؛
• پوست صورت، گردن و قفسه سینهممکن است رنگ قرمز مایل به ارغوانی به دست آورد.
• برعکس، لب ها و زبان ممکن است رنگ مایل به آبی داشته باشند.
• سفیدی چشم تمایل به قرمز شدن دارد.
• بیمار دائماً احساس ضعف می کند.

اگر در مورد بیماری ای صحبت کنیم که نوزادان را مبتلا می کند، پلی سیتمی چند روز پس از تولد ایجاد می شود. اغلب، آسیب شناسی در دوقلوها تشخیص داده می شود؛ علائم اصلی عبارتند از:

• پوست نوزاد قرمز می شود.
• هنگام لمس پوست، کودک احساسات ناخوشایندی را تجربه می کند و بنابراین شروع به گریه می کند.
• نوزاد با وزن کم متولد می شود؛
• آزمایش خون افزایش سطح لکوسیت ها، پلاکت ها و گلبول های قرمز را نشان می دهد.
• سونوگرافی تغییراتی را در اندازه کبد و طحال نشان می دهد.

شایان ذکر است که اگر پلی سیتمی به موقع تشخیص داده نشود، می توان از پیشرفت بیماری غافل شد و عدم درمان می تواند منجر به مرگ نوزاد شود.

تشخیص بیماری

همانطور که در بالا ذکر شد، اغلب پلی سیتمی ورا در طول آزمایش خون پیشگیرانه تشخیص داده می شود. اگر آزمایش خون سطوح بالاتر از حد طبیعی را نشان دهد، متخصصان اریتروسیتوز را تشخیص می دهند:

• سطح هموگلوبین به 240 گرم در لیتر افزایش یافت.
• سطح گلبول های قرمز خون به 7.5x10 12 / l افزایش می یابد.
• سطح لکوسیت به 12x10 9 /l افزایش یافت.
• سطح پلاکت به 400x10 9/l افزایش یافت.

برای مطالعه عملکرد مغز استخوان قرمز، از روش بیوپسی ترفین استفاده می شود، زیرا این اختلال در تولید سلول های بنیادی است که باعث ایجاد پلی سیتمی می شود. برای حذف سایر بیماری ها، متخصصان می توانند از مطالعاتی مانند سونوگرافی، آزمایش ادرار، FGDS، سونوگرافی و غیره استفاده کنند. همچنین برای بیمار مشاوره با متخصصان متخصص تجویز می شود: متخصص مغز و اعصاب، متخصص قلب، اورولوژیست و غیره. اگر بیماری پلی سیتمی تشخیص داده شود، درمان چیست؟ از این بیماری، بیایید به روش های اصلی نگاه کنیم.

درمان اریتروسیتوز

این بیماری یکی از آن دسته از آسیب شناسی هایی است که با داروهای سرکوب کننده میلوسکوپ درمان می شود. پلی سیتمی ورا با استفاده از روش های خون ریزی نیز درمان می شود. این نوعدرمان را می توان برای بیمارانی که به سن 45 سالگی نرسیده اند تجویز کرد. ماهیت این روش این است که روزانه تا 500 میلی لیتر خون از بیمار گرفته می شود؛ افراد مسن مبتلا به پلی سیتمی نیز تحت فلبوتومی قرار می گیرند، اما بیش از 250 میلی لیتر خون در روز گرفته نمی شود.

اگر بیمار مبتلا به این بیماری خارش شدید پوست و سندرم هیپرمتابولیک را تجربه کند، متخصصان روشی برای درمان پلی سیتمی ورا تجویز می کنند. این شامل داروهای زیر است:

• فسفر رادیواکتیو؛
• آناگرلید
• اینترفرون؛
• هیدروکسی اوره

در صورت بهبودی همراه با پلی سیتمی، بیمار تجویز می شود تست های مکررخون بیش از یک بار در هر 14 روز، سپس مطالعه یک بار در ماه انجام می شود. هنگامی که سطح گلبول های قرمز خون به حالت عادی باز می گردد، داروها به تدریج شروع به قطع می کنند، درمان دارویی با استراحت از داروها جایگزین می شود و روند بیماری به شدت تحت نظارت است. اما شایان ذکر است که استفاده از داروهای سرکوب کننده میلوسیتمی برای پلی سیتمی می تواند منجر به ایجاد سرطان خون شود، بنابراین متخصصان پس از مطالعات دقیق طولانی آنها را تجویز می کنند. گاهی اوقات عوارض جانبی مانند زخم های پوستی، اختلالات گوارشی و تب رخ می دهد که در صورت بروز، داروها بلافاصله قطع می شوند.

همچنین برای کاهش خطر ترومبوز که اغلب سیر این بیماری را پیچیده می کند، بیمار باید روزانه آسپرین مصرف کند.

روش دیگر برای بیمار مبتلا به پلی سیتمی اریتروسیتوفورزیس است که شامل دستگاهی است که خون بیمار را پمپ می کند و همزمان گلبول های قرمز اضافی را از آن خارج می کند. پس از آن برای بازگرداندن حجم قبلی، محلول نمکی به بیمار تزریق می شود، این روش یک نوع خون ریزی مدرن است، اما حداکثر هر 2-3 سال یک بار انجام می شود. درمان پلی سیتمی از بیمار در برابر عوارض احتمالی که ممکن است در پس زمینه این آسیب شناسی ایجاد شود محافظت نمی کند.

عوارض پلی سیتمی

کارشناسان خاطرنشان می کنند عوارض زیرکه با ایجاد پلی سیتمی ورا همراه است:

• ادرار ممکن است بوی قوی و نامطبوع پیدا کند.
• اغلب بیماران مبتلا به پلی سیتمی از نقرس رنج می برند.
• با پلی سیتمی، سنگ کلیه می تواند تشکیل شود.
• قولنج کلیه مزمن می شود.
• اریتروسیتوز اغلب با زخم معده یا اثنی عشر همراه است.
• اختلال در عملکرد گردش خون می تواند منجر به تشکیل زخم های پوستی شود.
• اغلب این بیماری باعث ترومبوز می شود.
• خونریزی لثه، خونریزی مکرر بینی.

اقدامات پیشگیرانه

از پیشرفت بیماری مانند پلی سیتمی می توان جلوگیری کرد، لازم است اقدامات پیشگیرانه زیر را رعایت کنید:

• کاملا رها کردن عادت های بدبه خصوص از کشیدن سیگار، نیکوتین است که به بدن آسیب می رساند و این بیماری را تحریک می کند.
• اگر منطقه برای زندگی نامطلوب است، بهتر است محل زندگی خود را تغییر دهید.
• همین امر در مورد کار نیز صدق می کند.
• به طور منظم آزمایش خون پیشگیرانه انجام دهید، که می تواند نشان دهد که آیا بیمار مبتلا به پلی سیتمی است یا خیر.
• لازم است رویکردی مسئولانه به رژیم غذایی خود داشته باشید، بهتر است مصرف گوشت خود را محدود کنید، غذاهایی را در رژیم غذایی خود بگنجانید که عملکرد خون سازی را تحریک می کنند و شیر تخمیر شده و محصولات گیاهی را ترجیح می دهند.

به یاد داشته باشید که تشخیص به موقع و درمان مناسب پلی سیتمی می تواند از بروز عوارض این بیماری جلوگیری کند، اما متاسفانه با این بیماری هیچ تضمینی برای درمان کامل وجود ندارد.

در تماس با

پلی سیتمی ورا (پلی سیتمی اولیه، بیماری واکز، اریترمی) شایع ترین بیماری از گروه بیماری های مزمن میلوپرولیفراتیو است. فرآیند پاتولوژیک در درجه اول بر جوانه اریتروبلاستیک مغز استخوان تأثیر می گذارد که باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز خون در خون محیطی و همچنین افزایش ویسکوزیته و جرم خون در گردش (هیپرولمی) می شود.

این بیماری عمدتاً در افراد مسن رخ می دهد (متوسط ​​سن شروع تقریباً 60 سال است)، اما در افراد جوان و کودکان نیز تشخیص داده می شود. برای بیماران جواندوره شدیدتر بیماری معمولی است. مردان نسبت به زنان اندکی بیشتر مستعد ابتلا به پلی سیتمی ورا هستند، اما برای بیماران جوان این تناسب معکوس معمول است.

علل و عوامل خطر

دلایل موثر در بروز پلی سیتمی ورا به طور قطعی مشخص نشده است. آسیب شناسی می تواند هم ارثی و هم اکتسابی باشد. یک استعداد خانوادگی برای این بیماری کشف شد. در بیماران مبتلا به پلی سیتمی ورا، جهش های ژنیکه به صورت اتوزوم مغلوب به ارث می رسند.

عوامل خطر عبارتند از:

• تأثیر مواد سمی بر بدن؛
• تابش یونیزه کننده؛
• تابش اشعه ایکس؛
• سوختگی گسترده؛
• استفاده طولانی مدت از یک سری داروها(نمک های طلا و غیره)؛
• انواع پیشرفته سل؛
• پریشانی
• بیماری های ویروسی؛
• نئوپلاسم های تومور؛
• سیگار کشیدن؛
• اختلالات غدد درون ریز ناشی از تومورهای آدرنال؛
• نقص قلبی؛
• بیماری های کبد و / یا کلیه؛
• مداخلات جراحی گسترده

اشکال بیماری

پلی سیتمی ورا دو نوع است:

• اولیه (نه نتیجه سایر آسیب شناسی ها)؛
• ثانویه (در پس زمینه بیماری های دیگر ایجاد می شود).

بدون درمان کافی برای پلی سیتمی ورا، 50٪ بیماران در عرض 1-1.5 سال از زمان تشخیص فوت می کنند.

مراحل بیماری

تصویر بالینی پلی سیتمی ورا به سه مرحله تقسیم می شود:

1. اولیه (بدون علامت) - تظاهرات بالینی جزئی است، مدت زمان حدود 5 سال است.
2. مرحله اریترمیک (پیشرفته) که 10-20 سال طول می کشد، به نوبه خود به مراحل فرعی تقسیم می شود: IIA - بدون متاپلازی میلوئید طحال. IIB - وجود متاپلازی میلوئید طحال.
3. مرحله متاپلازی میلوئیدی پس از اریترمیک (کم خونی) با یا بدون میلوفیبروز. قادر به مزمن شدن یا لوسمی حاد.

علائم

پلی سیتمی ورا با یک دوره طولانی بدون علامت مشخص می شود. تصویر بالینی با افزایش تولید گلبول های قرمز خون در مغز استخوان همراه است که اغلب با افزایش تعداد سایر عناصر سلولی خون همراه است. افزایش محتوای پلاکت منجر به ترومبوز عروقی می شود که می تواند باعث سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، حملات ایسکمیک گذرا و غیره شود.

برای بیشتر مراحل بعدیبیماری ها را می توان مشاهده کرد:

• خارش پوست که با قرار گرفتن در معرض آب بدتر می شود.
• حملات درد شدید در قفسه سینه در حین فعالیت بدنی؛
• ضعف، افزایش خستگی؛
• اختلال حافظه؛
• سردرد، سرگیجه؛
• اریتروسیانوز؛
• قرمزی چشم؛
• اختلال بینایی؛
• افزایش فشار خون؛
• خونریزی خود به خود، اکیموز، خونریزی گوارشی؛
• رگهای متسع (به ویژه رگهای گردن)؛
• درد شدید کوتاه مدت در نوک انگشتان؛
• زخم معده و/یا اثنی عشر؛
• درد مفاصل؛
• نارسایی قلبی.

تشخیص

تشخیص پلی سیتمی ورا بر اساس داده های به دست آمده در طول معاینه ایجاد می شود:

• گرفتن سرگذشت؛
• معاینه عینی؛
• آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی؛
• تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
• بیوپسی ترفین به دنبال آنالیز بافت شناسی بیوپسی.
• معاینه اولتراسوند؛
• توموگرافی کامپیوتری یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
• تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی

آزمایش خون برای پلی سیتمی ورا افزایش تعداد گلبول های قرمز خون را نشان می دهد

معیارهای تشخیصی پلی سیتمی ورا:

• افزایش توده گلبول های قرمز در گردش: در مردان - بیش از 36 میلی لیتر / کیلوگرم، در زنان - بیش از 32 میلی لیتر / کیلوگرم.
• لکوسیت ها - 12 × 10 9 / l یا بیشتر؛
• پلاکت - 400 × 10 9 / l یا بیشتر؛
• افزایش هموگلوبین به 180-240 گرم در لیتر؛
• افزایش اشباع اکسیژن در خون شریانی- 92٪ یا بیشتر؛
• افزایش محتوای سرمی ویتامین B 12-900 pg/ml یا بیشتر.
• افزایش فعالیت لکوسیت آلکالین فسفاتاز به 100.
• اسپلنومگالی

این بیماری عمدتاً در افراد مسن رخ می دهد (متوسط ​​سن شروع تقریباً 60 سال است)، اما در افراد جوان و کودکان نیز تشخیص داده می شود.

تشخیص افتراقی با اریتروسیتوز مطلق و نسبی (کاذب)، نئوپلاسم و ترومبوز ورید کبدی ضروری است.

رفتار

درمان پلی سیتمی ورا در درجه اول با هدف جلوگیری از ایجاد لوسمی و همچنین پیشگیری و/یا درمان عوارض ترومبوهموراژیک انجام می شود. درمان علامتی برای بهبود کیفیت زندگی بیمار انجام می شود.

برای کاهش ویسکوزیته خون در سندرم هیپر ویسکوزیته، یک دوره فلبوتومی (اکسفیوژن، خون ریزی) انجام می شود. با این حال، با ترومبوسیتوز در ابتدا بالا، فلبوتومی ممکن است به بروز عوارض ترومبوز کمک کند. درمان سرکوب کننده میلو برای بیمارانی که خون ریزی را به خوبی تحمل نمی کنند و همچنین در دوران کودکی و نوجوانی اندیکاسیون دارد.

داروهای اینترفرون برای یک دوره طولانی (2-3 ماه) برای کاهش میلوپرولیفراسیون، ترومبوسیتمی و همچنین برای جلوگیری از ایجاد عوارض عروقی تجویز می شود.

با استفاده از روش های سخت افزاری درمانی (اریتروسیتافرزیس و غیره)، عناصر سلولی اضافی خون حذف می شوند. برای جلوگیری از ترومبوز، داروهای ضد انعقاد تجویز می شود. برای کاهش علائم خارش پوستدرخواست دادن آنتی هیستامین ها. علاوه بر این، به بیماران توصیه می شود رژیم غذایی لبنیات و سبزیجات را رعایت کنند و فعالیت بدنی را محدود کنند.

با افزایش قابل توجه در اندازه طحال (هیپر اسپلنیسم)، برداشتن طحال برای بیماران نشان داده می شود.

عوارض و عواقب احتمالی

پلی سیتمی ورا می تواند با موارد زیر پیچیده شود:

• میلوفیبروز؛
• انفارکتوس طحال؛
• کم خونی؛
• نفرواسکلروز؛
• سنگ کلیه و/یا سنگ کلیه؛
• نقرس؛
• انفارکتوس میوکارد؛
• سکته مغزی ایسکمیک؛
• سیروز کبدی؛
• آمبولی ریه؛
• لوسمی حاد یا مزمن

پیش بینی

در تشخیص به موقعو درمان، میزان بقا بیش از 10 سال است. بدون درمان کافی، 50٪ بیماران در عرض 1-1.5 سال از لحظه تشخیص فوت می کنند.

جلوگیری

از آنجایی که علل دقیق این بیماری نامشخص است، روش های موثرپیشگیری از پلی سیتمی ورا هنوز توسعه نیافته است.

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله:

مرحله 1 - کم علامت، مدت زمان تا 5 سال یا بیشتر.

مرحله 2A - مرحله پیشرفته اریترمی بدون متاپلازی میلوئید طحال - مدت 10-20 سال.

مرحله 2B - اریترمیک همراه با متاپلازی میلوئید طحال.

مرحله 3 - متاپلازی میلوئید پس از اریتمی با یا بدون میلوفیبروز.

عوارض عروقی در پلی سیتمی ورا .

عوارض ترومبوفیل میکروواسکولار با تظاهرات بالینی به شکل اریترومالژی، سردرد، اختلالات بینایی گذرا، آنژین صدری.

ترومبوز شریانی و عروق وریدی، محلی و چندگانه.

خونریزی و خونریزی، خود به خود و با هر گونه مداخله جراحی، حتی جزئی، تحریک می شود.

سندرم DIC با تظاهرات بالینی به شکل ترومبوزهای موضعی و متعدد و خونریزی (سندرم ترومبوهموراژیک).

معیارهای تشخیصی پلی سیتمی ورا (pvsc، ایالات متحده).

افزایش توده گلبول های قرمز در گردش: برای مردان بیش از 36 میلی لیتر بر کیلوگرم، برای زنان بیش از 32 میلی لیتر بر کیلوگرم.

اشباع طبیعی اکسیژن خون شریانی (بیش از 92٪).

اسپلنومگالی.

لکوسیتوز بیش از 12.0x10 9/l در صورت عدم وجود عفونت و مسمومیت.

ترومبوسیتوز (بیش از 400.0x10 9 / L).

فعالیت فسفاتاز نوتروفیل ها بیش از 100 واحد است. (در صورت عدم مسمومیت).

افزایش ویتامین غیر اشباع B 12 - ظرفیت اتصال سرم خون (بیش از 2200 pg/l).

طبقه بندی.

I. پلی سیتمی ورا (اریترمی).

II. اریتروسیتوز مطلق ثانویه (A, B, C).

A. بر اساس هیپوکسی بافت عمومی.

1. با هیپوکسمی شریانی.

بیماری ارتفاع،

بیماری های مزمن انسدادی ریه،

نقایص مادرزادی (آبی) قلب،

شانت شریانی وریدی (آنوریسم) در ریه ها،

فشار خون ریوی اولیه، بیماری آیرسا-آریلاگی،

بلوک های آلوئولی-مویرگی با منشا متفاوت،

سندرم پیک ویک،

کربوکسی هموگلوبینمی (اریتروسیتوز افراد سیگاری).

2. بدون هیپوکسمی شریانی:

هموگلوبینوپاتی با افزایش میل اکسیژن (اریتروسیتوز ارثی)،

کمبود مادرزادی 2،3-دی فسفوگلیسرات در گلبول های قرمز.

ب. اریتروسیتوز پارانئوبلاستیک:

سرطان کلیه

همانژیبلاستوم مخچه،

همانژیوبلاستوز رایج (سندرم هیپل-لیندو)،

هپاتوم،

فیبروم،

میکسوم دهلیزی،

تومورهای غدد درون ریز،

به ندرت تومورهای دیگر.

ج- اریتروسیتوز نفروژنیک (بر اساس هیپوکسی موضعی کلیه).

هیدرونفروز،

پلی کیستیک،

تنگی شریان کلیوی،

ناهنجاری رشد کلیه و سایر بیماری ها.

اریتروسیتوز پس از پیوند

III. اریتروسیتوز نسبی (هموکسانتره).

IV. اریتروسیتوز اولیه

تصویر بالینی -شرح حال شامل نشانه هایی از خارش پوست همراه با مصرف آب، افزایش کمی شمارش قرمز خون، زخم اثنی عشر و گاهی اوقات اولین تظاهرات عوارض عروقی است (اریترومالژی، ترومبوز وریدی، نکروز انگشتان اندام تحتانی، خونریزی بینی).

علائم بالینی به دو دسته تقسیم می شوند:

ناشی از افزایش توده گلبول های قرمز در گردش (تعدادی)،

ناشی از تکثیر گرانولوسیت ها و پلاکت ها (میلوپرولیفراتیو).

افزایش جرم گلبول های قرمز در گردش و هماتوکریت منجر به افزایش ویسکوزیته خون، کاهش سرعت جریان خون و ایستایی در سطح میکروسیرکولاسیون و افزایش مقاومت عروق محیطی می شود. مشخصه رنگ اریتروسیانوتیک پوست دست و صورت، غشاهای مخاطی قابل مشاهده، به ویژه کام نرم (علامت کوپرمن) است. دست‌ها در لمس گرم هستند، بیماران نمی‌توانند گرما را به خوبی تحمل کنند. علت اسپلنومگالی در مرحله 2A افزایش رسوب و جداسازی سلول های خونی است، در مرحله 2B توسعه پیشرونده متاپلازی میلوئید است. بزرگ شدن کبد در مرحله 2A به دلیل افزایش خون رسانی است، در مرحله 2B - توسعه پیشرونده متاپلازی میلوئید. هر دو مرحله با ایجاد فیبروز کبدی، سنگ کلیه، و یک عارضه مشخص سیروز کبدی است. در زمان تشخیص، 35-40٪ از بیماران فشار خون شریانی دارند:

فشار خون علامت دار (پلتوریک) همراه با افزایش ویسکوزیته خون، که به خوبی با خونریزی اصلاح می شود.

فشار خون ضروری همزمان، تشدید شده توسط فراوانی،

فشار خون رنواسکولار ناشی از تنگی اسکلروتیک یا ترومبوفیلیک شریان های کلیوی.

گاهی اوقات فشار خون نفروژنیک ایجاد می شود (عوارض دیاتز اورات و پیلونفریت مزمن).

50 تا 55 درصد بیماران با مصرف آب خارش پوستی دارند. عوارض احشایی شامل زخم / فرسایش معده و دوازدهه است. اختلال متابولیک اسید اوریک- قولنج کلیه، نقرس، پلی آرترالژی نقرسی.

گرایش همزمان به عوارض هموراژیک و ترومبوتیک از ویژگی های منحصر به فرد این بیماری است. بیماری های عروقی میکروسیرکولاتوری 80-58 درصد از کل عوارض را تشکیل می دهند.

عوارض ترومبوفیل میکروسیرکولاتوری - اریترومالژیا (حمله درد سوزشی حاد در نوک انگشتان دست و پا، همراه با قرمزی یا کبودی شدید و تورم آنها. درد با مصرف آسپرین تسکین می یابد.

ترومبوز وریدهای اندام تحتانی با تصویر بالینی ترومبوفلبیت رخ می دهد، در بیماران درمان نشده مستعد عود است، پس از آن لکه های قهوه ای باقی می ماند، اغلب ملاسما در یک سوم پایین پا، زخم های تروفیک.

انفارکتوس میوکارد احتمالی، آمبولی ریه، ترومبوز در سیستم ورید پورتال با ایجاد فشار خون پورتال.

سندرم هموراژیک با خونریزی خودبخودی از لثه، خونریزی بینی، اکیموز و ایجاد خونریزی شدید همراه با اندک ظاهر می شود. مداخلات جراحیایکس. ترومبوسیتوز خطر ابتلا به همه عوارض ترومبوفیل را افزایش می دهد. در 50٪ از بیماران تجمع خود به خودی پلاکت ها در جریان خون وجود دارد که اغلب با ترومبوسیتوز بیش از 900 هزار نفر است.

اریتروسیتوزدر مواردی که اسپلنومگالی وجود ندارد، در تشخیص افتراقی با اریترمی مشکل ایجاد می کند؛ حدود 30 درصد از بیماران لکوسیتوز و ترومبوسیتوز ندارند.

تشخیص افتراقی - اندازه گیری جرم گلبول های قرمز در گردش (Cr 51)، حجم پلاسمای در گردش (آلبومین سرم، با برچسب I 131) - با توده طبیعی گلبول های قرمز در گردش و کاهش حجم پلاسمای در گردش - تشخیص نسبی اریتروسیتوز دلیل اصلی این اریتروسیتوز مصرف دیورتیک ها و سیگار کشیدن است. به طور معمول، بیمارانی که شمارش خون بالا دارند، رنگ طبیعی پوست و غشاهای مخاطی دارند.

با افزایش جرم گلبول های قرمز در گردش، تشخیص افتراقی بین اریترمی و اریتروسیتوز مطلق: آرتوکسی همومتری و اندازه گیری pO2 (چند بار در روز). اگر هیپوکسمی شریانی حذف شود، p50 O2 و منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین تعیین می شود. هنگامی که به سمت چپ تغییر می کند - هموگلوبینوپاتی با افزایش تمایل به اکسیژن یا کمبود مادرزادی 2،3 دی فسفوگلیسرات در گلبول های قرمز.

در افراد سیگاری، کربوکسی هموگلوبین در صبح، بعد از ظهر و عصر 5 روز پس از ترک سیگار بررسی می شود.

سندرم گایزبک فشار خون شریانی ضروری، اضافه وزن بدن، شخصیت عصبی، فعال شدن سیستم سمپاتیک-آدرنال و اریتروسیتوز در خون با توده طبیعی گلبول های قرمز در گردش و کاهش حجم پلاسمای در گردش است.

اگر اریتروسیتوز هیپوکسیک حذف شود، کلیه ها و سپس سایر اندام ها و سیستم ها بررسی می شوند.

بیوپسی ترفین حدود 90٪ اطلاعاتی است. تکثیر نئوپلاستیک از تکثیر واکنشی (خونریزی، سپسیس، سرطان موضعی خاص، فشار خون عروقی) متمایز می شود. به ندرت، ممکن است هیچ تغییری در مغز استخوان با اریترمی وجود نداشته باشد؛ تشخیص در طول مشاهده طولانی مدت انجام می شود.

برای تمایز بین اریترمی و اریتروسیتوز علامت دار، سطح اریتروپویتین در سرم خون و توانایی تشکیل کلونی پیش سازهای اریتروئید در خون و مغز استخوان در شرایط آزمایشگاهی تعیین می شود. با اریترمی، سطح اریتروپویتین درون زا و توانایی پیش سازهای اریتروئید برای تشکیل خود به خود کلنی در کشت کاهش می یابد (بدون افزودن اریتروپویتین).

اریترمی با اشکال بزرگ پلاکت ها، نقض خواص تجمع آنها، افزایش تعداد نوتروفیل ها بیش از 7 هزار، افزایش محتوای آلکالین فسفاتاز در آنها، تشخیص محتوای بالای گیرنده های IgG در آنها تأیید می شود. غشای نوتروفیل، افزایش محتوای لیزوزیم و پروتئین B 12 (محصول ترشح نوتروفیل در پلاسما)، افزایش تعداد مطلق بازوفیل ها (رنگ آبی اکریلیک) بیش از 65 در 1 میکرولیتر، افزایش در محتوای هیستامین در خون و ادرار (محصول ترشح بازوفیل)

نتایج IP -متاپلازی میلوئید و میلوفیبروز پس اریترمیک، تبدیل به لوسمی حاد.

درمان پلی سیتمی ورا.

خونریزی- تخلیه بستر عروقی حاصل می شود، که به سرعت یک اثر علامتی می دهد، بر ترومبوسیتوز و لکوسیتوز تأثیر نمی گذارد. خونریزی مکرر به ایجاد کمبود آهن کمک می کند و می تواند باعث ترومبوسیتوز واکنشی شود. خون ریزی تا سطح هماتوکریت کمتر از 0.45 درصد و هموگلوبین 140-150 گرم در لیتر انجام می شود و در این سطح حفظ می شود. خون ریزی برای موارد زیر تجویز می شود:

اریترمی خوش خیم

نوع اریتروسیتمی آن

بیمار در سن باروری

عود اریترمی پس از درمان سیتواستاتیک با کاهش سطح لکوسیت ها و پلاکت ها.

خون‌ریزی اثر لوسمی ندارد، به سرعت توده سلول‌های در حال گردش و ویسکوزیته خون را عادی می‌کند که از عوارض خونریزی‌دهنده و ترومبوتیک جلوگیری می‌کند. خون‌ریزی خارش پوست، دیاتز اورات، عوارض احشایی را کاهش می‌دهد، تأثیر کمی بر اندازه طحال دارد و گاهی اوقات با ترومبوز عروقی پیچیده می‌شود.

خون ریزی در حجم 500 میلی لیتر یک روز در میان در بیمارستان یا هر 2 روز به صورت سرپایی انجام می شود. در سنین بالا، با بیماری های سیستم قلبی عروقی، تحمل ضعیف - 350 میلی لیتر، فواصل بین روش ها افزایش می یابد. در آستانه خونریزی، در طول دوره درمان و 1-2 روز پس از آن (بسته به ترومبوسیتوز واکنشی)، داروهای ضد پلاکت (آسپرین یا تیکلید) و قبل از خونریزی، رئوپلی گلوسین تجویز می شود. قبل از خونریزی - هپارین IV 5 هزار واحد. و هر عدد 5 هزار واحد x 2 بار در روز s/c برای چند روز بعد.

سپس هر 6-8 هفته یکبار تصویر خونی کنترل می شود؛ در صورت عود سندرم پلتوریک و هموگلوبین بیش از 140 گرم در لیتر - خونریزی مکرر.

برای اریترومالژیا(به خصوص در صورت وجود ترومبوسیتوز) - آسپرین 40-80 میلی گرم روزانه، سالانه - معاینه توسط چشم پزشک، متخصص مغز و اعصاب. برای پیشگیری از عوارض ترومبوآمبولی - تیکلید، پلاویکس، پنتوکسی فیلین.

درمان سیتواستاتیک -با اریتروسیتوز همراه با لکوسیتوز و ترومبوسیتوز، خارش پوست که در پس زمینه خونریزی ادامه می یابد، اسپلنومگالی، عوارض احشایی و عروقی، وضعیت جدی بیمار، اثر ناکافی خونریزی، تحمل ضعیف و عوارض ترومبوسیتوز، سن بالای 50 سال، خون درمانی و کنترل آن.

با اریترمی همراه با ترومبوسیتمی، بیماران جوان - هیدریاخوراکی mg/kg 30 در دو دوز به مدت یک هفته، سپس mg/kg 15 روزانه تا زمانی که لکوسیتوز بالای 3.5 هزار باشد، ترومبوسیتوز بیش از 100 هزار باشد، در صورت لزوم دوز نگهدارنده به mg/kg 20 در روز افزایش می‌یابد.

INF-ά - 3-5 واحد بین المللی در 3 بار در هفته، به ویژه با هیپرترومبوسیتوز.

برای هیپرترومبوسیتوز - آناگرلید (بر رسیدن مگاکاریوسیت ها تأثیر می گذارد).

درمان سیتواستاتیک معمولاً با خونریزی همراه است.

نظارت بر درمان به صورت هفتگی انجام می شود و در پایان درمان - هر 5 روز یکبار. نباید اجازه داد لکوسیت ها به زیر 5 هزار، پلاکت ها - زیر 100 هزار کاهش پیدا کنند. نتایج پس از 2-3 ماه ارزیابی می شود. درمان نگهدارنده با سیتواستاتیک به دلیل کارایی کم و اثر لوسمی توصیه نمی شود. در صورت وجود تمایل به عود، درمان دوره به موقع در حجم کامل یا کاهش یافته ترجیح داده می شود.

برای دیاتز اورات، آلوپورینول تجویز می شود. هنگام درمان با خونریزی و سیتواستاتیک، به طور پیشگیرانه در دوز روزانه 200-500 میلی گرم تجویز می شود.

برای ترومبوز عروقی حاد - عوامل ضد پلاکت، هپارین، FFP.

پردنیزولون برای منشاء خودایمنی مشکوک به کم خونی و ترومبوسیتوپنی تجویز می شود تا اندازه طحال را کاهش دهد:

90-120 میلی گرم در روز به مدت 2 هفته با انتقال به دوزهای متوسط ​​و کم در صورت موثر بودن و قطع در صورت بی اثر بودن.

20-30 میلی گرم، سپس 15-10 میلی گرم برای 2-3 ماه با لغو اجباری.

برای میلوفیبروز پس از اریترمیک، افزایش لکوسیتوز (بیش از 30 هزار)، پیشرفت اسپلنومگالی - دوره های کوتاه میلوزان (4-2 میلی گرم در روز برای 2-3 هفته)

در مرحله کم خونی اریترمی، برداشتن طحال ممکن است:

با تلفظ کم خونی همولیتیک، قابل قبول نیست درمان محافظه کارانهو نیاز به تزریق مکرر دارد.

ترومبوسیتوپنی عمیق با سندرم هموراژیک با درمان محافظه کارانه ناکارآمد.

انفارکتوس های مکرر طحال و پدیده های فشرده سازی مکانیکی.

بلوک پورتال خارج کبدی

برای ترومبوسیتوز بعد از عمل، داروهای ضد پلاکت تجویز می شود.

پیشگیری از عوارض عروقی در اریترمی - آسپرین 40 میلی گرم در روز. در طول دوره بهبودی، به جز وجود سایر عوامل خطر برای عوارض عروقی، نیازی به مصرف دارو نیست. هنگامی که سطح هماتوکریت نرمال شود، خطر عوارض هموراژیک از بین می رود.

برای ترومبوز عروقی - آسپرین 0.5-1 گرم به مدت 5-7 روز تحت کنترل (خطر خونریزی داخلی)، در همان زمان - هپارین در دوزهای کوچک، فراکسیپارین، با کاهش سطح ATIII در طول درمان هپارین - FFP 400 میلی لیتر IV در یک بولوس 1 یک بار در هر 3 روز، مدت درمان ضد انعقاد 1-2 هفته است. برای انفارکتوس میوکارد، سکته مغزی ایسکمیک، ترومبوز ورید عمقی ران - درمان ترومبولیتیک.

درمان عوارض عروقی میکروسیرکولاتوری (اریترومالژی، آنژین، میگرن) – آسپرین – 0.3-0.5 گرم در روز. یا سایر تفکیک کننده ها. خونریزی بعد از کشیدن دندان معمولاً خود به خود متوقف می شود.

جراحی برای اریترمی درمان نشده خطرناک است (ممکن است عوارض خونریزی دهنده یا ترومبوتیک کشنده وجود داشته باشد). در صورت نیاز به مداخله جراحی فوری، بیمار با استفاده از خون ریزی و تزریق FFP آماده می شود. آسپرین 7 روز قبل از هر عمل، با ترومبوسیتوز بالا - هیدرا 2-3 گرم در روز + خونریزی قطع می شود. برای جلوگیری از عوارض بعد از عمل - هپارین در دوزهای کوچک، برای بیماران مبتلا به ترومبوسیتوز - آسپرین در دوزهای کوچک.

در مورد فشار خون شریانی، نیفدیپین ضعیف تحمل می شود و به خوبی به مسدود کننده های β، مهارکننده های ACE و آریفون پاسخ می دهد.

درمان علامتی برای خارش پوست - پریاکتین (سیپروهپتادین) - دارای اثر آنتی هیستامین، آنتی سروتونین است، اما اثر خواب آور قوی دارد و تحمل ضعیفی دارد.

نارسایی کمبود آهن- سندرم بالینی هماتولوژیک که با اختلال در سنتز هموگلوبین به دلیل کمبود آهن در نتیجه فرآیندهای پاتولوژیک (فیزیولوژیکی) مختلف ایجاد می شود و با علائم کم خونی و سیدروپنی آشکار می شود.

همراه با مجموعه علائم توسعه یافته نارسایی کمبود آهنکمبود آهن پنهان وجود دارد که با کاهش محتوای آهن در ذخایر خون و سرم با سطح هموگلوبین طبیعی مشخص می شود. کمبود آهن پنهان مقدمه ای از کم خونی فقر آهن است. کم خونی نهفته"کم خونی بدون کم خونی") و با سندرم کم خونی با پیشرفت و عدم جبران حالت کمبود آهن ظاهر می شود.

کم خونی فقر آهن شایع ترین سندرم کم خونی است و تقریباً 80 درصد از کل کم خونی ها را تشکیل می دهد. طبق گزارش WHO (1979)، تعداد افراد مبتلا به کمبود آهن در سراسر جهان به 200 میلیون نفر می رسد. گروه‌هایی که بیشتر در معرض ابتلا به کم‌خونی فقر آهن هستند، کودکان گروه‌های سنی جوان‌تر، زنان باردار و زنان در سنین باروری هستند.

اتیولوژی و پاتوژنزمسئله علت شناسی کم خونی فقر آهن به سادگی حل می شود. همانطور که از نام خود می گوید، جنبه اصلی بیماری کمبود آهن در بدن انسان است. با این حال، راه‌های بروز این کمبود بسیار بسیار متفاوت است: بیشتر اوقات از دست دادن خون (از دست دادن خون قاعدگی، از دست دادن میکروخون از دستگاه گوارش)، افزایش نیاز بدن به آهن است که با مکانیسم‌های هموستاتیک قابل جبران نیست. .

تظاهرات بالینیکم خونی ناشی از فقر آهن از یک سو به دلیل وجود سندرم کم خونی و از سوی دیگر ناشی از کمبود آهن (هیپوسیدروز) است که اندام ها و بافت های مختلف به آن حساس هستند.

سندرم کم خونی با علائم غیر اختصاصی برای کم خونی با هر منشا ظاهر می شود. شکایت اصلی بیماران ضعف، افزایش خستگی، سرگیجه، وزوز گوش، لکه های جلوی چشم، تپش قلب، تنگی نفس در حین ورزش است. شدت کم خونی به میزان کاهش سطح هموگلوبین و فعالیت بدنی بیمار بستگی دارد.

سندرم سیدروپنیک تظاهرات بالینی آن با کمبود آهن بافتی همراه است که برای عملکرد اندام ها و بافت ها ضروری است. علائم اصلی در پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود. خشکی پوست و نقض یکپارچگی اپیدرم وجود دارد. زخم ها و ترک هایی با شفت التهابی در گوشه های دهان ظاهر می شوند. تظاهرات بالینی معمولی شکنندگی و لایه بندی ناخن ها، ظاهر خطوط عرضی است. موها می ریزند و شکافته می شوند. برخی از بیماران احساس سوزش در زبان را گزارش می کنند. تحریف طعم به شکل میل سرکوب ناپذیر به خوردن گچ، خمیر دندان، خاکستر و غیره و همچنین اعتیاد به بوهای خاص (استون، بنزین) امکان پذیر است.

یکی از علائم هیپوسایدروز، مشکل در بلع غذاهای خشک و جامد است - سندرم پلامر وینسون. در دختران، کمتر در زنان بالغ، اختلالات دیسوریک و گاهی اوقات بی اختیاری ادرار هنگام سرفه یا خنده ممکن است. کودکان ممکن است علائم شب ادراری را تجربه کنند. علائم مرتبط با کمبود آهن شامل ضعف عضلانی است که نه تنها با کم خونی، بلکه با کمبود آنزیم های حاوی آهن همراه است.

هنگام معاینه بیماران، توجه به رنگ پریدگی پوست، اغلب با رنگ مایل به سبز جلب می شود. از این رو نام قدیمی این نوع کم خونی - کلروز (سبزی) است. اغلب در بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن ظاهر "آبی" مشخصی از صلبیه وجود دارد (علائم صلبیه آبی).

علامت اصلی آزمایشگاهیامکان مشکوک شدن به ماهیت کمبود آهن کم خونی یک شاخص رنگی کم است که نشان دهنده محتوای هموگلوبین در گلبول قرمز است و یک مقدار محاسبه شده است. از آنجایی که در کم خونی فقر آهن، سنتز هموگلوبین به دلیل کمبود "مواد ساختمانی" مختل می شود، و تولید گلبول های قرمز خون در مغز استخوان اندکی کاهش می یابد، شاخص رنگ محاسبه شده همیشه زیر 0.85، اغلب 0.7 و کمتر است. تمام کم خونی های فقر آهن هیپوکرومیک هستند).

شاخص های گلبول قرمز زیر محاسبه می شود:

میانگین غلظت هموگلوبین در گلبول های قرمز (MCHC) - نشان دهنده نسبت محتوای هموگلوبین بر حسب گرم در لیتر به سطح هماتوکریت در درصد است. نرمال 30-38 گرم در دسی لیتر است.

این نشانگرها مشابه نشانگر رنگ هستند.

متوسط ​​حجم گلبول قرمز (MCV) نسبت Ht در 1 میلی متر مکعب به تعداد گلبول های قرمز خون در 1 میلی متر مکعب (μm3 یا فمتولیتر - fl) یا Ht در 10 میلی متر مکعب است و بر تعداد گلبول های قرمز (میلیون سلول در میلی متر مکعب) تقسیم می شود.

RDW- عرض توزیع گلبول های قرمز بر حسب حجم. از ضریب تغییرات منحنی اریتروسیتومتری محاسبه شده و به صورت درصد بیان می شود. نرمال 11.5-14.5٪ است. این شاخص با دقت بیشتری ناهمگنی گلبول های قرمز را نشان می دهد

در یک اسمیر خون محیطی، گلبول های قرمز هیپوکرومیک، میکروسیت ها غالب هستند - محتوای هموگلوبین در آنها کمتر از گلبول های قرمز با اندازه طبیعی است. همراه با میکروسیتوز، آنیزوسیتوز (مقدار نابرابر) و پویکیلوسیتوز (اشکال مختلف) گلبول های قرمز مشاهده می شود. تعداد سیدروسیت ها (گلبول های قرمز با دانه های آهن) به شدت کاهش می یابد غیبت کامل. محتوای رتیکولوسیت ها در محدوده طبیعی است.

محتوای آهن در سرم خونی که قبل از شروع درمان با آهن آزمایش شده است، اغلب به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. همراه با تعیین آهن سرم، مطالعه ظرفیت کل آهن باندینگ سرم (TIBC)، که منعکس کننده درجه "گرسنگی" سرم یا اشباع ترانسفرین با آهن است، از اهمیت تشخیصی برخوردار است. در بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن، افزایش CVS و کاهش ضریب اشباع ترانسفرین وجود دارد.

با توجه به اینکه ذخایر آهن در کم خونی فقر آهن کاهش می یابد، میزان فریتین سرم کاهش می یابد - یک پروتئین حاوی آهن، که همراه با هموسیدرین، میزان ذخایر آهن موجود در انبار را منعکس می کند.

ارزیابی ذخایر آهن را می توان با تعیین میزان آهن در ادرار پس از تجویز کمپلکس های خاصی که آهن را متصل کرده و از طریق ادرار دفع می کند، به ویژه دسفرال، و همچنین با رنگ آمیزی خون و اسمیرهای مغز استخوان برای آهن و شمارش انجام داد. تعداد سیدروسیت ها و سیدروبلاست ها تعداد این سلول ها در کم خونی فقر آهن به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

رفتار. 3 مرحله درمان برای کم خونی فقر آهن وجود دارد. مرحله اول تسکین درمانی، پر کردن سطوح هموگلوبین و ذخایر آهن محیطی است. دوم درمانی است که ذخایر بافت را بازیابی می کند. سوم درمان ضد عود است. داروخانه در حال حاضر تعدادی از داروهای خوراکی عالی را برای درمان کم خونی فقر آهن ارائه می دهد. اینها عبارتند از: هموستیمولین، کنفرون، تاردیفرون، فنولز، فرامید، فروگراد-500، فروگرادومنت، فروفولیک-500، فروکال، فروپلکس، فروسرون، فسوویت، سوربیفر-دورولز و برخی دیگر. همه آنها به صورت کپسول یا به صورت قرص و دراژه موجود هستند. به عنوان یک قاعده، درمان تسکین به 20 تا 30 روز نیاز دارد. در این مدت، هموگلوبین ترمیم می شود، سطح اسیدهای چرب افزایش می یابد و حجم خون و طول عمر کاهش می یابد. با این حال، انبار آهن به طور کامل پر نشده است. در این راستا، مرحله دوم درمان، یعنی پر کردن ذخایر آهن، ضروری است. این به بهترین وجه با مصرف هر یک از مکمل های آهن فوق به صورت خوراکی به مدت 3-4 ماه حاصل می شود. درمان ضد عود شامل تجویز دوره ای مکمل های آهن به بیماران مبتلا به سطح بالاخطر عود کم خونی فقر آهن - برای زنان با پریودهای سنگین و طولانی، سایر منابع از دست دادن خون، مادران شیرده طولانی مدت و غیره.

در 12 - کم خونی کمبود.

کم خونی کمبود B12 در گروه کم خونی های مگالوبلاستیک قرار دارد. کم خونی مگالوبلاستیک گروهی از بیماری ها است که با ضعیف شدن سنتز DNA مشخص می شود، در نتیجه تقسیم تمام سلول های به سرعت در حال تکثیر (سلول های خونساز، سلول های پوست، سلول های دستگاه گوارش، غشاهای مخاطی) مختل می شود. سلول‌های خونساز از جمله عناصری هستند که سریع‌تر تکثیر می‌شوند، بنابراین کم خونی، و همچنین اغلب نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی، در کلینیک برجسته می‌شوند. علت اصلی کم خونی مگالوبلاستیک کمبود سیانوکوبالامین یا اسید فولیک است.

اتیولوژی و پاتوژنز. نقش سیانوکوبالامین و اسید فولیک در ایجاد کم خونی مگالوبلاستیک با مشارکت آنها در طیف وسیعی از فرآیندهای متابولیکو واکنش های متابولیک در بدن اسید فولیک به شکل 5،10-متیلن تتراهیدروفولات در متیلاسیون دئوکسیوریدین لازم برای سنتز تیمیدین نقش دارد و در نتیجه 5-متیل تتراهیدروفولات تشکیل می شود.

سیانوکوبالامین یک کوفاکتور در واکنش کاتالیزوری متیل ترانسفراز است که متیونین را مجدداً سنتز می کند و به طور همزمان 5-متیل تتراهیدروفولات را به تتراهیدروفولات و 5،10 متیلن تتراهیدروفولات بازسازی می کند.

با کمبود فولات و (یا) سیانوکوبالامین، روند ادغام یوریدین به DNA سلول های خونساز در حال رشد و تشکیل تیمیدین مختل می شود که باعث تکه تکه شدن DNA (مسدود کردن سنتز آن و اختلال در تقسیم سلولی می شود). در این مورد، مگالوبلاستوز رخ می دهد، تجمع اشکال بزرگ لکوسیت ها و پلاکت ها، تخریب زودهنگام داخل مدولاری آنها و کوتاه شدن عمر سلول های خونی در گردش رخ می دهد. در نتیجه، خونسازی بی اثر است، کم خونی همراه با ترومبوسیتوپنی و لکوپنی ایجاد می شود.

علاوه بر این، سیانوکوبالامین یک کوآنزیم در تبدیل متیل مالونیل کوآ به سوکسینیل کوآ است. این واکنش برای متابولیسم میلین در سیستم عصبی ضروری است و بنابراین با کمبود سیانوکوبالامین همراه با کم خونی مگالوبلاستیک آسیب به سیستم عصبی مشاهده می شود در حالی که با کمبود فولات فقط ایجاد کم خونی مگالوبلاستیک مشاهده می شود.

سیانوکوبالامین در آن یافت می شود محصولات غذاییمنشا حیوانی - کبد، کلیه ها، تخم مرغ، شیر. ذخایر آن در بدن یک بزرگسال (عمدتاً در کبد) بزرگ است - حدود 5 میلی گرم، و اگر در نظر بگیریم که از دست دادن روزانه ویتامین 5 میکروگرم است، در صورت عدم مصرف، ذخایر کامل تخلیه می شود (سوء جذب). ، با رژیم گیاهخواری) تنها پس از 1000 روز رخ می دهد. سیانوکوبالامین در معده (در پس زمینه واکنش اسیدی محیط) با یک عامل داخلی - یک گلیکوپروتئین تولید شده توسط سلول های جداری معده یا سایر پروتئین های اتصال دهنده - عوامل K موجود در بزاق و آب معده متصل می شود. این کمپلکس ها از سیانوکوبالامین در برابر تخریب در حین انتقال از طریق دستگاه گوارش محافظت می کنند. که در روده کوچکدر pH قلیایی، تحت تأثیر پروتئینازهای آب پانکراس، سیانوکوبالامین از پروتئین های K جدا شده و با فاکتور ذاتی ترکیب می شود. در ایلئوم، کمپلکس فاکتور ذاتی با سیانوکوبالامین به گیرنده های خاصی روی سطح سلول های اپیتلیال متصل می شود، آزادسازی سیانوکوبالامین از سلول های اپیتلیال روده و انتقال به بافت ها با کمک پروتئین های پلاسمای خون خاص - ترانسکوبالامین 1/2،3 اتفاق می افتد.

اسید فولیکدر برگ های سبز گیاه، میوه ها، جگر و جوانه ها یافت می شود. ذخایر فولات 5-10 میلی گرم است که حداقل نیاز آن 50 میکروگرم در روز است. کم خونی مگالوبلاستیک می تواند پس از 4 ماه عدم مصرف کامل فولات در رژیم غذایی ایجاد شود.

عوامل اتیولوژیک مختلف می توانند باعث کمبود سیانوکوبالامین یا اسید فولیک (به ندرت، کمبود ترکیبی هر دو) و ایجاد کم خونی مگالوبلاستیک شوند.

کمبود سیانوکوبالامینممکن است به دلایل زیر باشد:

کمبود فاکتور درونی: کم خونی پرنیشیوز، گاسترکتومی، آسیب به اپیتلیوم معده توسط مواد شیمیایی، تغییرات نفوذی در معده (لنفوم یا کارسینوم)، بیماری کرون، بیماری سلیاک، برداشتن ایلئوم، فرآیندهای آتروفیک در معده و روده،

افزایش استفاده از ویتامین B-12 توسط باکتری ها در طول رشد بیش از حد آنها: شرایط پس از آناستوموز دستگاه گوارش، دیورتیکول ژژنوماستاز یا انسداد روده به دلیل تنگی،

آلودگی هلمینتیک: کرم نواری پهن،

آسیب شناسی محل جذب: سل روده، لنفوم روده کوچک، اسپرو، آنتریت منطقه ای،

علل دیگر: عدم وجود مادرزادی ترانسکوبالامین 2 (نادر)، سوء جذب ناشی از استفاده از نئومایسین، کلشی سین.

علل کمبود فولات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. مصرف ناکافی:رژیم غذایی نامناسب، اعتیاد به الکل، بی اشتهایی عصبی، تغذیه تزریقی، تغذیه نامتعادل در سالمندان

2. سوء جذب:سوء جذب، تغییر در مخاط روده، بیماری سلیاک و اسپرو، بیماری کرون، ایلیت منطقه ای، لنفوم روده، کاهش سطح بازجذب پس از برداشتن ژژنوم، مصرف داروهای ضد تشنج 3- افزایش تقاضا:بارداری، کم خونی همولیتیک، درماتیت لایه بردار و پسوریازیس

4. نقض دفع:الکلیسم، آنتاگونیست های فولات: تری متوپریم و متوترکسات، خطاهای ذاتی متابولیسم فولات.

یک مثال کلاسیک از کم خونی مگالوبلاستیک، کم خونی خطرناک (کم خونی کمبود B 12) است. اغلب افراد بالای 40 تا 50 سال از این کم خونی رنج می برند.

تصویر بالینی: کم خونی نسبتاً آهسته ایجاد می شود و ممکن است بدون علامت باشد. علائم بالینی کم خونی غیر اختصاصی است: ضعف، خستگی، تنگی نفس، سرگیجه، تپش قلب. بیماران رنگ پریده و سابکتریک هستند. علائم گلوسیت وجود دارد - با مناطق التهاب و آتروفی پاپیلاها، زبان لاک زده، و ممکن است بزرگ شدن طحال و کبد وجود داشته باشد. ترشح معده به شدت کاهش می یابد. فیبروگاستروسکوپی آتروفی مخاط معده را نشان می دهد که از نظر بافت شناسی تایید می شود. علائم آسیب به سیستم عصبی (میلوز فونیکولار) نیز مشاهده می شود که همیشه با شدت کم خونی مرتبط نیست. تظاهرات عصبی بر اساس دمیلینه شدن رشته های عصبی است. پارستزی دیستال، پلی نوروپاتی محیطی، اختلالات حساسیت و افزایش رفلکس های تاندون مشاهده می شود. بنابراین، کم خونی کمبود B 12 با یک سه گانه مشخص می شود: آسیب خون، آسیب دستگاه گوارش، و آسیب سیستم عصبی.

در میان بیماری های خونی، بسیاری از بیماری ها باعث کاهش عناصر مختلف می شوند - گلبول های قرمز، گلبول های سفید، پلاکت ها. اما در برخی از آسیب شناسی ها، برعکس، افزایش کنترل نشده در تعداد سلول های خون وجود دارد. وضعیتی که در آن افزایش مزمن در تعداد گلبول های قرمز خون و غیره وجود دارد تغییرات پاتولوژیک، "پلی سیتمی ورا" نامیده می شود.

ویژگی های بیماری

پلی سیتمی اولیه (واقعی) یک بیماری خونی از گروه لوسمی است که به صورت ایدیوپاتیک (بدون دلایل قابل مشاهده، برای مدت طولانی (به طور مزمن) ادامه می یابد و با افزایش تعداد گلبول های قرمز خون، افزایش هماتوکریت و ویسکوزیته خون مشخص می شود. مترادف نام آسیب شناسی بیماری Vaquez-Osler، erythremia، erythrocytosis اولیه است. عواقب اریتروسیتوز و ضخیم شدن خون در این بیماری میلوپرولیفراتیو می تواند جدی باشد و با خطر ترومبوز، افزایش اندازه و اختلال در طحال، افزایش حجم خون در گردش و غیره مرتبط باشد.

اریترمی یک فرآیند تومور بدخیم در نظر گرفته می شود که به دلیل افزایش تکثیر (هیپرپلازی) سلول های مغز استخوان ایجاد می شود. فرآیند پاتولوژیک به ویژه در میکروب اریتروبلاستیک، بخشی از مغز استخوان متشکل از اریتروبلاست ها و نورموبلاست ها، قوی است. پاتوژنز تظاهرات اصلی با ظاهر در خون همراه است مقدار زیادیگلبول های قرمز، و همچنین با افزایش جزئی در تعداد پلاکت ها و نوتروفیل ها (لکوسیت های نوتروفیل). سلول های خونی از نظر مورفولوژی طبیعی هستند، اما تعداد آنها غیر طبیعی است. در نتیجه، ویسکوزیته خون و مقدار خون در جریان خون در گردش افزایش می یابد. نتیجه جریان کندتر خون، تشکیل لخته های خون، اختلال در خون رسانی موضعی به بافت ها و هیپوکسی آنها است.

اگر در ابتدا بیمار اغلب اریتروسیتوز اولیه را تجربه می کند، یعنی فقط تعداد گلبول های قرمز افزایش می یابد، سپس تغییرات بیشتر شروع به تأثیر روی سایر سلول های خونی می کند. خون سازی خارج مغزی (تشکیل پاتولوژیک خون در خارج از مغز استخوان) در اندام های صفاق - در کبد و طحال، جایی که بخشی از erythropoiesis - فرآیند تشکیل گلبول های قرمز خون - نیز موضعی است رخ می دهد. در مراحل پایانی بیماری، چرخه زندگی گلبول های قرمز کوتاه می شود، کم خونی، ترومبوسیتوپنی، میلوفیبروز ممکن است ایجاد شود و سلول های پیش ساز لکوسیت ها و گلبول های قرمز بدون بلوغ وارد جریان خون عمومی می شوند. تقریباً در 10٪ موارد، آسیب شناسی به لوسمی حاد تبدیل می شود.

مطالعه و اولین توصیف اریتروسیتوز در سال 1892 توسط Vaquez انجام شد و در سال 1903 دانشمند Osler پیشنهاد کرد که علت این بیماری اختلال در عملکرد مغز استخوان است. پلی سیتمی ورا تا حدودی بیشتر از سایر آسیب شناسی های مشابه مشاهده می شود، اما هنوز بسیار نادر است. این بیماری تقریباً در 5 نفر در سال به ازای هر 1 میلیون جمعیت تشخیص داده می شود. اغلب، این بیماری در افراد بالای 50 سال رخ می دهد، میانگین سن تشخیص 60 سال است. در کودکان، چنین تشخیصی به ندرت، عمدتاً پس از 12 سال انجام می شود. به طور متوسط ​​تنها 5 درصد موارد زیر 40 سال سن دارند. مردان بیشتر از زنان از این آسیب شناسی رنج می برند. در ساختار کلی بیماری های مزمن میلوپرولیفراتیو، پلی سیتمی ورا در رتبه 4 قرار دارد. گاهی اوقات ارثی است، بنابراین موارد خانوادگی وجود دارد.

علل آسیب شناسی

شکل اولیه بیماری ارثی تلقی می شود و به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می شود. در این مورد، اغلب به عنوان "پلی سیتمی خانوادگی" نامیده می شود. اما اغلب، اریترمی یک وضعیت ثانویه است که یکی از تظاهرات یک فرآیند پاتولوژیک عمومی را نشان می دهد. علل دقیق آن مشخص نشده است، اما چندین نظریه در مورد ظهور پلی سیتمی ورا وجود دارد. بنابراین، زمانی که جهش تیروزین کیناز رخ می دهد، بین توسعه بیماری و تبدیل سلول های بنیادی که در پلی سیتمی ورا بیشتر از سایر بیماری های خونی رخ می دهد، ارتباط وجود دارد.

مطالعات سلول‌های اریترمی منشا کلونال پاتولوژی را در بسیاری از بیماران نشان داد، زیرا همان آنزیم در لکوسیت‌ها، پلاکت‌ها و گلبول‌های قرمز شناسایی شد. تئوری کلونال نیز توسط مطالعات سیتولوژیک در حال انجام در مورد کاریوتیپ گروه های کروموزوم که در آن شناسایی شدند تأیید می شود. عیوب مختلف، در بیماران مختلف مشابه است. همچنین یک نظریه ژنتیکی ویروسی وجود دارد که بر اساس آن حداکثر 15 نوع ویروس می توانند به بدن حمله کنند و با مشارکت تعدادی از عوامل تحریک کننده منجر به اختلال در عملکرد مغز استخوان شوند. آنها به پیش سازهای سلول های خونی نفوذ می کنند، که سپس، به جای بلوغ طبیعی، شروع به تقسیم می کنند و گلبول های قرمز جدید و سایر سلول ها را تشکیل می دهند.

در مورد عوامل خطر برای ایجاد پلی سیتمی ورا، احتمالاً ممکن است موارد زیر باشد:

• بیماری های ریوی؛
• ماندن طولانی مدت ارتفاع بالابالاتر از سطح دریا؛
• سندرم هایپوونتیلاسیون ریوی؛
• هموگلوبینوپاتی های مختلف؛
• سابقه طولانی سیگار کشیدن؛
• تومورهای مغز استخوان، خون؛
• غلظت خون با استفاده طولانی مدت از دیورتیک ها؛
• سوختگی بخش بزرگی از بدن؛
• استرس شدید؛
• اسهال؛
• قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس، اشعه؛
• مسمومیت با بخارات شیمیایی، نفوذ از طریق پوست؛
• ورود مواد سمی به دستگاه گوارش؛
• درمان با نمک های طلا؛
• سل پیشرفته؛
• جدی مداخلات جراحی;
• نقص قلب "آبی"؛
• آسیب شناسی کلیه - هیدرونفروز، تنگی شریان های کلیوی.

بنابراین، علت اصلی اریتروسیتوز ثانویه، همه شرایطی هستند که به یک روش هیپوکسی بافتی، استرس برای بدن یا مسمومیت آن را تحریک می کنند. علاوه بر این، فرآیندهای انکولوژیک، آسیب شناسی غدد درون ریز و بیماری های کبدی می توانند تأثیر زیادی بر مغز و تولید سلول های خونی اضافی داشته باشند.

طبقه بندی پلی سیتمی ورا

این بیماری به مراحل زیر طبقه بندی می شود:

1. مرحله اول یا اولیه. این می تواند بیش از 5 سال طول بکشد و نشان دهنده ایجاد سندرم پرتوریک است، یعنی افزایش خون رسانی به اندام ها. در این مرحله، علائم ممکن است متوسط ​​باشد و هیچ عارضه ای ایجاد نشود. یک آزمایش خون عمومی نشان دهنده افزایش جزئی در تعداد گلبول های قرمز خون است، یک سوراخ مغز استخوان نشان دهنده افزایش اریتروپوئز یا تولید تمام عناصر اصلی خون، به استثنای لنفوسیت ها است.
2. مرحله دوم مرحله A یا مرحله پلی سیتمیک است. مدت زمان - از 5 تا 15 سال. سندرم پلتوریک بارزتر است، بزرگ شدن طحال و کبد (ارگان های خون ساز) مشاهده می شود و تشکیل ترومبوز در وریدها و شریان ها اغلب ثبت می شود. رشد تومور در اندام های صفاقی مشاهده نشد. اگر این مرحله با کاهش تعداد پلاکت ها - ترومبوسیتوپنی به پایان برسد، ممکن است بیمار خونریزی های مختلفی را تجربه کند. خونریزی های مکرر باعث کمبود آهن در بدن می شود. آزمایش خون عمومی نشان دهنده افزایش گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها و در موارد پیشرفته، کاهش پلاکت ها است. میلوگرام افزایش تشکیل بیشتر سلول های خونی (به استثنای لنفوسیت ها) را نشان می دهد و تغییرات اسکار در مغز ایجاد می شود.
3. مرحله دوم مرحله B یا مرحله پلی سیتمیک با متاپلازی میلوئیدی اندام - طحال است. طحال بیمار و اغلب کبد به افزایش اندازه ادامه می دهند. سوراخ شدن طحال رشد تومور را نشان می دهد. ترومبوزهای مکرر همراه با خونریزی مشاهده می شود. در تجزیه و تحلیل کلی، افزایش حتی بیشتر در تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید، گلبول های قرمز وجود دارد. اندازه های متفاوت، اشکال، پیش سازهای نابالغ تمام سلول های خونی وجود دارد. تعداد تغییرات اسکار در مغز استخوان افزایش می یابد.
4. مرحله سوم یا کم خونی این نتیجه یک بیماری است که در آن فعالیت سلول های خونی کاهش می یابد. تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها به شدت کاهش می یابد، کبد و طحال با متاپلازی میلوئیدی بزرگ می شوند و زخم های گسترده ای در مغز استخوان ایجاد می شود. فرد معمولاً به دلیل عواقب ترومبوز یا اضافه شدن لوسمی حاد، میلوفیبروز، هیپوپلازی خونساز یا لوسمی میلوئیدی مزمن، ناتوان می شود. این مرحله تقریباً 10-20 سال پس از ایجاد پاتولوژی ثبت می شود.

علائم تظاهرات

غالبا این آسیب شناسیبدون علامت است، اما فقط در مراحل اولیه است. بعداً بیماری بیمار خود را به یک شکل نشان می دهد و علائم خاص می تواند متفاوت باشد. اساساً مجموعه علائم شامل علائم اصلی زیر است:

1. تغییر رنگ پوست، گشاد شدن وریدها. اغلب، در ناحیه گردن یک فرد بالغ، رگ‌ها شروع به نمایان شدن می‌کنند؛ الگوی آنها به دلیل تورم و پر شدن بیش از حد خون قوی‌تر می‌شود. اما واضح ترین آنها هستند علائم پوستی: رنگ پوست قرمز تیره، به معنای واقعی کلمه گیلاسی می شود. این بیشتر در گردن، بازوها و صورت قابل توجه است که با پر شدن بیش از حد شریان های زیر جلدی با خون همراه است. با این حال، بسیاری از بیماران به اشتباه فکر می کنند فشار خونبه دلیل فشار خون بالا افزایش می یابد، به همین دلیل است که اغلب به مصرف داروهای فشار خون ادامه می دهند و با پزشک مشورت نمی کنند. اگر مراقب سلامتی خود باشید، متوجه می شوید که لب ها و زبانتان نیز تغییر رنگ داده و قرمز-آبی شده اند. رگ‌های خونی چشم نیز پر می‌شوند، فراوانی آنها منجر به پرخونی صلبیه و ملتحمه اندام‌های بینایی می‌شود. آسمان جامدهمان رنگ باقی می ماند، اما آسمان نرم نیز روشن تر، شرابی می شود.
2. خارش پوست. تمام تغییرات توصیف شده در پوست تقریباً در نیمی از موارد با ناراحتی و خارش شدید تکمیل می شود. این علامت بسیار مشخصه اریترمی، چه اولیه و چه ثانویه است. از آنجایی که پس از مصرف آب، بیماران هیستامین و همچنین پروستاگلاندین ترشح می کنند، خارش پوست ممکن است بعد از حمام یا دوش گرفتن بیشتر شود.
3. درد در اندام ها. بسیاری از افراد دچار آندرتریت محو کننده می شوند که منجر به پایدار و قوی می شود احساسات دردناکدر پاها آنها می توانند با ورزش، پیاده روی طولانی، در عصر تشدید شوند و در ابتدا اغلب به عنوان نشانه ای از خستگی در یک فرد مسن تلقی می شوند. درد همچنین با لمس و ضربه زدن به استخوان های صاف مشاهده می شود که منعکس کننده روند هیپرپلازی و تغییرات سیکاتریسیال در مغز استخوان است. نوع بعدی درد در فرد مبتلا به پلی سیتمی ورا درد سوزش مداوم در ناحیه بزرگ و مفاصل کوچکپاها، که شبیه درد نقرسی هستند و به همان علت نقرس ایجاد می شوند - افزایش سطح اسید اوریک. نوع دیگر درد، درد شدید و کم تحمل در انگشتان دست و پا است که در آن پوست قرمز مایل به آبی می شود و لکه های آبی روی آن ظاهر می شود. این دردها به دلیل افزایش تعداد پلاکت ها و پیدایش میکروترومبوز مویرگی ایجاد می شود.
4. اسپلنومگالی. افزایش اندازه طحال تقریباً در هر فرد مبتلا به پلی سیتمی ورا مشاهده می شود، اما مراحل مختلفبیماری ها این به دلیل افزایش پر شدن طحال با خون و ایجاد پدیده های میلوپرولیفراتیو اتفاق می افتد. تا حدودی کمتر، اما هنوز هم رخ می دهد، افزایش شدید اندازه کبد - هپاتومگالی.
5. بیماری زخم معده. حدود یک نفر از هر ده نفر مبتلا به بیماری Vaquez-Osler دچار زخم در ناحیه می شوند روده کوچک(معمولا در دوازدهه) و در معده. این به دلیل فعال سازی است باکتری هلیکوباکترپیلوری و همچنین ایجاد میکروترومبوز در دستگاه گوارش.
6. ترومبوز و خونریزی. تقریباً همه بیماران در یک مرحله خاص تمایل به ترومبوز پیدا می کنند و تا همین اواخر، بیماران به دلیل چنین عوارضی در مراحل اولیه بیماری فوت می کردند. درمان مدرنی که در حال حاضر انجام می شود می تواند از ظهور لخته های خون در مغز، طحال و پاها که خطر آمبولی و مرگ را تهدید می کند، جلوگیری کند. افزایش ویسکوزیته خون مشخصه پلی سیتمی ورا در آن است مراحل اولیه، و بعداً در پس زمینه تخلیه سیستم تشکیل پلاکت ، خونریزی ایجاد می شود - در لثه ها ، بینی ، رحم و دستگاه گوارش مشاهده می شود.

علائم دیگری از پلی سیتمی ورا وجود دارد که ممکن است فرد از آنها شکایت کند، اما آنها خیلی خاص نیستند و می توانند مشخصه پاتولوژی های مختلف باشند:

• خستگی؛
• اهداف سر؛
• وزوز گوش؛
• حالت تهوع؛
• سرگیجه؛
• احساس نبض در معابد، گوش؛
• کاهش اشتها و عملکرد؛
• ظاهر "مگس ها" در مقابل چشم؛
• سایر اختلالات بینایی - از دست دادن میدان ها، از دست دادن حدت بینایی؛
• تنگی نفس، سرفه؛
• افزایش فشار خون؛
• کاهش وزن غیر قابل توضیح؛
• تب با درجه پایین طولانی مدت؛
• بیخوابی؛
• بی حسی، سوزن سوزن شدن انگشتان؛
• تشنج صرعی و فلج (نادر).

به طور کلی، این بیماری با یک دوره طولانی و گاهی خوش خیم مشخص می شود، به خصوص با درمان کافی. اما برخی از افراد، به ویژه آنهایی که تحت درمان نیستند، ممکن است شروع زودهنگام عوارض مختلف پلی سیتمی ورا را تجربه کنند.

عوارض احتمالی

بیشتر اوقات، عوارض با ترومبوز و آمبولی وریدها و عروق طحال، کبد، پاها، مغز و سایر نواحی بدن همراه است. این بسته به اندازه لخته خون و ناحیه آسیب دیده منجر به عواقب مختلفی می شود. حملات ایسکمیک گذرا، سکته مغزی، ترومبوفلبیت و فلبوترومبوز وریدهای سطحی و عمیق، انسداد عروق شبکیه و کوری، انفارکتوس اندام های داخلی و انفارکتوس میوکارد ممکن است رخ دهد.

حداکثر مراحل پایانیآسیب شناسی اغلب به نظر می رسد سنگ کلیه ( بیماری سنگ کلیهنقرس، نفرواسکلروزیس، سیروز کبدی. احتمال بروز عوارض به دلیل خونریزی بافتی وجود دارد - خونریزی از زخم های گوارشی، کم خونی. از طرف قلب، علاوه بر سکته قلبی، علائم میوکاردیواسکلروز و نارسایی قلبی نیز ممکن است. همچنین احتمال انتقال پلی سیتمی ورا به لوسمی حاد، لوسمی مزمن و سایر پاتولوژی های انکولوژیک وجود دارد.

انجام تشخیص

تشخیص این بیماری به خصوص در غیاب تصویر بالینی مشخص و تنها در صورت وجود، آسان نیست علائم رایج. با این حال، مجموع داده های آزمایش های هماتولوژیک و بیوشیمیایی، و همچنین برخی از ویژگی های متمایز کننده ظاهربیمار همراه با شکایات خود به پزشک کمک می کند تا علت تغییرات رخ داده را تعیین کند.

شاخص های اصلی برای ایجاد تشخیص پلی سیتمی ورا عبارتند از: تحلیل کلیخون - تعداد گلبول های قرمز و هماتوکریت. در مردان اگر تعداد گلبول های قرمز بیش از 5.7*10*9/l، هموگلوبین بیش از 177 گرم در لیتر و هماتوکریت بالای 52 درصد باشد، می توان به ایجاد این بیماری مشکوک شد. در زنان، مقادیر اضافی در صورتی که بیش از 5.2*10*9/l باشد، به ترتیب 172 گرم در لیتر، 48 تا 50 درصد ذکر می شود. ارقام مشخص شده برای مراحل اولیهآسیب شناسی، و با توسعه آن، آنها حتی بالاتر می شوند. علاوه بر این، ارزیابی توده گلبول‌های قرمز خون در گردش، که معمولاً تا 36 میلی‌لیتر بر کیلوگرم برای مردان و تا 32 میلی‌لیتر بر کیلوگرم برای زنان است، مهم است.

سایر پارامترهای خون (بیوشیمی، تجزیه و تحلیل عمومی و سایر آزمایشات)، که در ترکیب با اختلالات توصیف شده و در ترکیب با یکدیگر، تصویری از ایجاد اریتروسیتوز اولیه یا ثانویه را منعکس می کنند:

1. ترومبوسیتوز متوسط ​​یا شدید (بالای 400*10*9 لیتر)، لکوسیتوز نوتروفیلیک (بالای 12*10*9 لیتر) با حضور افزایش تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها.
2. افزایش تعداد رتیکولوسیت ها.
3. ظهور میلوسیت ها و متامیلوسیت ها در خون.
4. ویسکوزیته خون را 500-800٪ افزایش می دهد.
5. کاهش شدید ESR.
6. افزایش توده گلبول های قرمز در گردش.
7. افزایش آلکالین فسفاتاز، ویتامین B12 در سرم.
8. افزایش میزان اسید اوریک در سرم.
9. اشباع خون در عروق با اکسیژن بالای 92 درصد است.
10. ظهور کلونی گلبول های قرمز در یک لوله آزمایش.
11. کاهش سطح اریتروپویتین
12. تغییر در شاخص رنگ کمتر از 1.

در مرحله میلوفیبروز، سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز خون ممکن است به حالت طبیعی برگردد، اما در همان زمان تعداد لکوسیت ها به شدت افزایش می یابد، اشکال نابالغ آنها ظاهر می شود و وجود اریتروبلاست ها تشخیص داده می شود. در مورد میلوگرام که با سوراخ کردن مغز استخوان به دست می آید، تغییرات زیر آشکار می شود:

• کاهش حضور آخال های چربی؛
• افزایش اریتروبلاست ها، نورموبلاست ها؛
• هیپرپلازی جوانه های میلوپوئز

معیارهای دیگری نیز وجود دارد که با استفاده از آنها پزشک می تواند در مورد تغییرات رخ داده که مشخصه پلی سیتمی ورا است نتیجه گیری کند:

1. هپاتواسپلنومگالی.
2. تمایل به ترومبوز
3. افزایش تعریق همراه با کاهش وزن و ضعف.
4. وجود ناهنجاری های ژنی، در صورت آزمایش آزمایش ژنتیکوقتی صحبت از اریترمی اولیه می شود.
5. افزایش میانگین خون در گردش.

تمام معیارهایی که در بالا توضیح داده شد، به جز سه مورد اصلی که بزرگ در نظر گرفته می شوند، کوچک هستند. در مورد معیارهای اصلی تشخیصی، اینها افزایش توده گلبول های قرمز در گردش، طحال و اشباع بیش از حد خون شریانی با اکسیژن است. برای تشخیص، معمولاً داشتن سه مورد از این معیارهای اصلی که با دو یا سه معیار جزئی ترکیب می شوند، کافی است. تشخیص های افتراقیتوسط هماتولوژیست بین شرایطی که با اریتروسیتوز همراه است - نقص قلبی، سل، تومورها و غیره انجام می شود.

روش های درمانی

هر چه زودتر فرد به دنبال کمک باشد، درمان موثرتر می تواند باشد. در مرحله سوم یا زمانی که یک لایه دیگر لایه بندی می شود فرآیند توموربرای اریترمی، درمان علامتی همراه با درمان با شیمی درمانی انجام می شود. درمان شیمی درمانی ممکن است در مراحل دیگر بیماری توصیه شود، اما بدن همیشه به اندازه کافی به آن پاسخ نمی دهد. در میان داروهای علامتی که کیفیت زندگی را بهبود می بخشد، موارد زیر استفاده می شود:

1. داروهای ضد فشار خون بالا، عمدتا از گروه مهارکننده های ACE.
2. آنتی هیستامین برای خارش، تحریک پوست و سایر واکنش های آلرژیک.
3. عوامل ضد پلاکت و ضد انعقاد برای رقیق شدن خون با تمایل به ترومبوز.
4. عوامل هموستاتیک موضعی و سیستمیک برای خونریزی بافتی.
5. داروهایی برای کاهش سطح اسید اوریک

روش های درمان پلی سیتمی ورا ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. خونریزی یا برداشتن مقدار کمی خون از جریان خون (فلبوتومی). به عنوان یک قاعده، آنها در حجم 100-400 میلی لیتر (با توجه به نشانه ها) و یک استراحت 3-4 روز در یک دوره چند جلسه انجام می شوند. پس از چنین دستکاری‌هایی، خون سیال‌تر می‌شود، اما اگر اخیراً سابقه لخته شدن خون وجود داشته باشد، نمی‌توان آنها را انجام داد. قبل از درمان با خونریزی، یک محلول Reopoliglucin و همچنین هپارین به بیمار داده می شود.
2. اریتروسیتافرزیس. برای پاکسازی خون از گلبول های قرمز اضافی و همچنین پلاکت ها استفاده می شود. چنین جلساتی یک بار در هفته انجام می شود.
3. شیمی درمانی به عنوان یک قاعده، زمانی که بیماری به مرحله تومور می رسد - B دوم استفاده می شود. سایر نشانه های شیمی درمانی وجود عوارض از اندام های صفاقی، وضعیت دشوار عمومی فرد، و افزایش مقدار کل خون است. عناصر. برای شیمی درمانی یا کاهش سلولی، سیتواستاتیک، آنتی متابولیت ها، داروهای آلکیله کننده و داروهای بیولوژیکی استفاده می شود. رایج ترین داروهای تجویز شده لوکران، هیدروکسی اوره، میلوسان و اینترفرون نوترکیب هستند.
4. درمان کمبود آهن با آندروژن ها، اریتروپویتین، که اغلب در ترکیب با گلوکوکورتیکواستروئیدها استفاده می شود.
5. پرتو درمانی. برای تابش ناحیه طحال و توقف فرآیند سرطان در آن استفاده می شود؛ زمانی که اندازه اندام به شدت افزایش می یابد استفاده می شود.
6. انتقال گلبول های قرمز از گلبول های قرمز تصفیه شده. برای کم خونی شدید تا حد کما استفاده می شود. اگر ترومبوسیتوپنی در مراحل پایانی پلی سیتمی ورا افزایش یابد، ممکن است تزریق توده پلاکتی از اهداکننده ضروری باشد.

پیوند مغز استخوان برای بیماری هایی مانند اریترمی اغلب منجر به نتایج نامطلوب می شود و بنابراین به ندرت مورد استفاده قرار می گیرد. در برخی موارد، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد، اما با ایجاد لوسمی حاد، چنین عملی حتی با طحال شدید انجام نمی شود.

ویژگی های درمان در زنان باردار

در دوران بارداری، این آسیب شناسی به ندرت رخ می دهد. با این حال، در صورت وجود استعداد (ارثی یا عوامل ثانویه)، بارداری، زایمان و سقط جنین می‌تواند محرکی برای ایجاد پلی سیتمی ورا باشد. بارداری همیشه سیر این بیماری را بدتر می‌کند و ممکن است پیامد آن جدی‌تر از دوران بارداری باشد. با این حال، در 50٪ موارد، بارداری با زایمان موفقیت آمیز به پایان می رسد. نیمه باقیمانده به دلیل سقط جنین، تاخیر در رشد و ناهنجاری های ساختاری جنین است.

درمان این بیماری در زنان باردار آسان نیست. بیشتر داروها به شدت منع مصرف دارند، زیرا دارای خاصیت تراتوژنیک هستند.بنابراین، در دوران بارداری، درمان عمدتاً با خون ریزی و در صورت لزوم، گلوکوکورتیکواستروئیدها انجام می شود. برای جلوگیری از عوارض و تشخیص زودهنگام بیماری در زنان باردار، آزمایش خون باید به طور منظم طبق برنامه تعیین شده توسط متخصص زنان و زایمان انجام شود.

چه کاری را نباید انجام داد

استفاده از دیورتیک ها که خون را بیشتر غلیظ می کنند اکیدا ممنوع است.همچنین در زمان ما، استفاده از آماده سازی فسفر رادیواکتیو، که به طور جدی از میلوپوئیز جلوگیری می کند و اغلب منجر به ایجاد سرطان خون می شود، محدود است. شما همچنین نمی توانید همان سیستم تغذیه ای را حفظ کنید: رژیم غذایی باید تغییر کند. تمام غذاهایی که خون سازی را تقویت می کنند، مانند کبد، ممنوع است. بهتر است یک رژیم غذایی لبنیاتی و سبزیجات ایجاد کنید و از مصرف گوشت اضافی خودداری کنید.

بیمار نباید بیش از حد به بدن وارد شود، به ورزش های سنگین بپردازد یا استراحت منظم را نادیده بگیرد. درمان با داروهای مردمی می تواند مورد استفاده قرار گیرد، اما فقط پس از اینکه پزشک همه داروها را با توجه به ترکیب آنها به دقت مطالعه کرد تا از افزایش تولید گلبول های قرمز خون جلوگیری شود. اغلب از درمان علامتی برای حذف اسید اوریک، کاهش درد و خارش پوست و غیره استفاده می شود.

پیشگیری و پیش آگهی

روش های پیشگیری هنوز ایجاد نشده است. پیش آگهی زندگی بسته به شدت بیماری متفاوت است. بدون درمان، تا یک سوم بیماران در 5 سال اول پس از تشخیص می میرند. اگر درمان کامل انجام دهید، می توانید عمر یک فرد را به 10-15 سال یا بیشتر افزایش دهید. شایع ترین علت مرگ ترومبوز است و فقط گاهی اوقات افراد بر اثر سرطان خون (سرطان خون) یا خونریزی شدید می میرند.

پلی سیتمی ورا (پلی سیتمی اولیه) یک بیماری میلوپرولیفراتیو مزمن ایدیوپاتیک است که با افزایش تعداد گلبول های قرمز خون (اریتروسیتوز)، افزایش هماتوکریت و ویسکوزیته خون مشخص می شود که می تواند منجر به ایجاد ترومبوز شود. با این بیماری، هپاتواسپلنومگالی ممکن است ایجاد شود. به منظور ایجاد تشخیص، تعیین تعداد گلبول های قرمز خون و حذف سایر علل اریتروسیتوز ضروری است. درمان شامل خون ریزی دوره ای است و در برخی موارد از داروهای سرکوب کننده میلو استفاده می شود.

کد ICD-10

D45 پلی سیتمی ورا

همهگیرشناسی

پلی سیتمی ورا (PV) شایع تر از سایر بیماری های میلوپرولیفراتیو است. بروز 5 مورد در هر 1,000,000 نفر است، مردان بیشتر احتمال دارد بیمار شوند (نسبت حدود 1.4:1). میانگین سنبیماران در زمان تشخیص 60 ساله هستند (از 15 تا 90 سال؛ این بیماری در کودکان نادر است). در زمان شروع بیماری، 5 درصد از بیماران زیر 40 سال سن دارند.

علل پلی سیتمی ورا

پاتوژنز

پلی سیتمی ورا با افزایش تکثیر تمام دودمان سلولی، از جمله دودمان گلبول قرمز، لکوسیت و پلاکت مشخص می شود. افزایش منفرد در تکثیر گلبول‌های قرمز، "اریتروسیتوز اولیه" نامیده می‌شود. در پلی سیتمی ورا، افزایش تولید گلبول قرمز مستقل از اریتروپویتین (EPO) رخ می دهد. خون سازی خارج مدولاری در طحال، کبد و سایر نقاط با پتانسیل خون سازی مشاهده می شود. چرخه زندگی سلول های خون محیطی کوتاه می شود. در مراحل بعدی بیماری، تقریباً 25 درصد از بیماران طول عمر گلبول های قرمز را کاهش داده و خون سازی ناکافی دارند. کم خونی، ترومبوسیتوپنی و میلوفیبروز ممکن است ایجاد شود. پیش سازهای گلبول های قرمز و لکوسیت ها می توانند وارد گردش خون سیستمیک شوند. بسته به نوع درمان، فراوانی تبدیل بیماری به لوسمی حاد از 1.5 تا 10 درصد متغیر است.

با پلی سیتمی ورا، حجم و ویسکوزیته خون افزایش می یابد که زمینه ایجاد ترومبوز را ایجاد می کند. از آنجایی که عملکرد پلاکت ها مختل است، خطر خونریزی افزایش می یابد. تشدید شدید متابولیسم ممکن است. کاهش چرخه زندگیسلول ها منجر به هیپراوریسمی می شود.

علائم پلی سیتمی ورا

پلی سیتمی ورا اغلب بدون علامت است. گاهی افزایش حجم و ویسکوزیته خون با ضعف، سردرد، سرگیجه، اختلالات بینایی، خستگی و تنگی نفس همراه است. خارش شایع است، به خصوص بعد از دوش/حمام آب گرم. پرخونی صورت و احتقان وریدهای شبکیه ممکن است مشاهده شود. اندام تحتانی ممکن است پرخون، در لمس داغ و دردناک باشد و گاهی اوقات ایسکمی دیجیتال (اریترومالژیا) مشاهده می شود. کبد بزرگ شده مشخصه است، علاوه بر این، 75٪ از بیماران نیز اسپلنومگالی را نشان می دهند که می تواند بسیار واضح باشد.

ترومبوز می تواند در عروق مختلف رخ دهد که منجر به سکته های احتمالی، حملات ایسکمیک گذرا، ترومبوز ورید عمقی، انفارکتوس میوکارد، انسداد شریان یا ورید شبکیه، انفارکتوس طحال یا سندرم Budd-Chiari می شود.

خونریزی (معمولاً در دستگاه گوارش) در 10-20٪ بیماران رخ می دهد.

عوارض و عواقب

تشخیص پلی سیتمی ورا

در بیماران مبتلا به IP باید حذف شود علائم مشخصه(به خصوص در حضور سندرم Budd-Chiari)، با این حال، اولین سوء ظن این بیماری اغلب زمانی ایجاد می شود که ناهنجاری در آزمایش خون عمومی تشخیص داده شود (به عنوان مثال، Ht> 54٪ در مردان و > 49٪ در زنان). ممکن است تعداد نوتروفیل ها و پلاکت ها افزایش یابد و ساختار مورفولوژیکی این سلول ها مختل شود. از آنجایی که PV یک پانمیلوز است، در صورت عدم وجود دلایلی برای اریتروسیتوز ثانویه، در مورد تکثیر هر 3 دودمان خون محیطی در ترکیب با اسپلنومگالی، تشخیص شکی نیست. با این حال، همه تغییرات فوق همیشه وجود ندارد. در حضور میلوفیبروز، کم خونی و ترومبوسیتوپنی و همچنین طحال بزرگ ممکن است ایجاد شود. در خون محیطی، پیش سازهای لکوسیت ها و گلبول های قرمز یافت می شود، آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز مشخص مشاهده می شود، میکروسیت ها، الیپتوسیت ها و سلول های قطره ای وجود دارند. معاینه مغز استخوان معمولا انجام می شود و پانمیلوز، مگاکاریوسیت های بزرگ و تجمع یافته و (گاهی اوقات) فیبرهای رتیکولین را نشان می دهد. تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک مغز استخوان گاهی اوقات یک کلون غیر طبیعی مشخصه سندرم میلوپرولیفراتیو را نشان می دهد.

از آنجایی که Ht منعکس کننده نسبت گلبول های قرمز خون در واحد حجم خون کامل است، افزایش سطح Ht نیز می تواند ناشی از کاهش حجم پلاسما باشد (اریتروسیتوز نسبی یا کاذب که پلی سیتمی استرس یا سندرم گایزبک نیز نامیده می شود). به عنوان یکی از اولین آزمایشاتی که به تشخیص پلی سیتمی ورا از افزایش هماتوکریت ناشی از هیپوولمی کمک می کند، برای تعیین تعداد گلبول های قرمز خون پیشنهاد شد. باید در نظر داشت که در پلی سیتمی ورا، حجم پلاسما نیز ممکن است افزایش یابد، به ویژه در حضور طحال، که با وجود وجود اریتروسیتوز، Ht را به طور کاذب طبیعی می کند. بنابراین، برای تشخیص اریتروسیتوز واقعی، افزایش توده گلبول قرمز ضروری است. هنگام تعیین توده گلبول قرمز با استفاده از گلبول های قرمز نشاندار شده با کروم رادیواکتیو (51 Cr)، جرم گلبول قرمز در مردان بیش از 36 میلی لیتر بر کیلوگرم (نرمال 8/2 ± 3/28 میلی لیتر بر کیلوگرم) و بیش از 32 میلی لیتر بر کیلوگرم در زنان است (نرمال 25). 4 + 2.6 ml/kg) پاتولوژیک در نظر گرفته می شود. متأسفانه بسیاری از آزمایشگاه ها آزمایش حجم خون را انجام نمی دهند.

معیارهای تشخیصی پلی سیتمی ورا

اریتروسیتوز، عدم وجود پلی سیتمی ثانویه و تغییرات مشخصه مغز استخوان (پانمیلوز، مگاکاریوسیت های بزرگ شده با حضور تجمعات) S ترکیب شده باهر یک از عوامل زیر:

• اسپلنومگالی.
• سطح اریتروپویتین پلاسما
• تعداد پلاکت > 400000/µl.
• کلنی های درون زا مثبت
• تعداد نوتروفیل > 10000/µl در غیاب عفونت.
• ناهنجاری های سیتوژنتیک کلونال در مغز استخوان

لازم است در مورد علل اریتروسیتوز (که تعداد کمی از آنها وجود دارد) فکر کنید. شایع ترین اریتروسیتوز ثانویه ناشی از هیپوکسی (غلظت HbO 2 در خون شریانی

سطح سرمی EPO در بیماران مبتلا به پلی سیتمی ورا معمولاً کاهش یافته یا طبیعی است، در اریتروسیتوز ناشی از هیپوکسی - افزایش یافته، در اریتروسیتوز مرتبط با تومور - طبیعی یا افزایش یافته است. بیماران مبتلا به افزایش سطح EPO یا میکرو هماچوری باید با استفاده از CT بررسی شود آسیب شناسی کلیهیا تومورهای دیگری که EPO ترشح می کنند، که منجر به ایجاد اریتروسیتوز ثانویه می شود. بر خلاف مغز استخوان افراد سالمکشت مغز استخوان از بیماران مبتلا به پلی سیتمی ورا می تواند کلنی های گلبول قرمز را بدون افزودن EPO (یعنی کلنی های درون زا مثبت) تشکیل دهد.

اگرچه پلی سیتمی ورا ممکن است باعث ایجاد انواع آزمایشات غیرطبیعی دیگر شود، اما اکثر آنها غیر ضروری هستند: سطح ویتامین B12 و ظرفیت اتصال B12 اغلب افزایش می یابد، اما این آزمایش ها مقرون به صرفه نیستند. بیوپسی مغز استخوان نیز معمولاً ضروری نیست: هنگام انجام، معمولاً هیپرپلازی تمام خطوط خونی، تجمع مگاکاریوسیت ها، کاهش ذخایر آهن (بهترین ارزیابی در آسپیراسیون مغز استخوان) و افزایش سطح رتیکولین را نشان می دهد. هایپراوریسمی و هیپراوریکوزوری در بیش از 30 درصد بیماران رخ می دهد. موارد جدید اخیراً پیشنهاد شده است تست های تشخیصیتعیین افزایش بیان ژن PRV-1 در لکوسیت ها و کاهش بیان C-Mpl (گیرنده ترومبوپوئیتین) روی مگاکاریوسیت ها و پلاکت ها.

درمان پلی سیتمی ورا

از آنجایی که پلی سیتمی ورا تنها شکلی از اریتروسیتوز است که می توان درمان سرکوب کننده میلوسیتوز را برای آن نشان داد، بسیار مهم است که تشخیص دقیق. درمان باید فردی باشد، با در نظر گرفتن سن، جنسیت، شرایط عمومیبیمار، تظاهرات بالینیبیماری ها و پارامترهای خونی

فلبوتومی. فلبوتومی خطر ترومبوز را کاهش می دهد، علائم را بهبود می بخشد و ممکن است تنها روش درمانی باشد. خون‌ریزی درمان انتخابی در زنان در سنین باروری و بیماران زیر 40 سال است، زیرا اثر جهش‌زایی ندارد. به طور معمول، اندیکاسیون فلبوتومی سطح Ht بیشتر از 45 درصد در مردان و بیش از 42 درصد در زنان است. در ابتدای درمان، 300-500 میلی لیتر خون یک روز در میان خارج می شود. حجم کمتری از اکسفوژن (200-300 میلی لیتر دو بار در هفته) در بیماران مسن و همچنین بیماران مبتلا به آسیب شناسی قلبی و عروقی مغز انجام می شود. هنگامی که هماتوکریت به زیر مقدار آستانه کاهش یافت، باید ماهی یک بار تعیین شود و با خون رسانی اضافی (در صورت نیاز) در این سطح حفظ شود. قبل از مداخلات جراحی انتخابی، تعداد گلبول های قرمز خون باید با استفاده از فلبوتومی کاهش یابد. در صورت لزوم، حجم داخل عروقی را می توان با تزریق محلول های کریستالوئیدی یا کلوئیدی حفظ کرد.

آسپرین (با دوز 100-81 میلی گرم خوراکی 1 بار در روز) بروز عوارض ترومبوتیک را کاهش می دهد. بیمارانی که تحت فلبوتومی به تنهایی یا فلبوتومی همراه با درمان سرکوب کننده میلوسکوپی قرار می گیرند باید آسپرین مصرف کنند مگر اینکه منع مصرف داشته باشد.

درمان سرکوب کننده میلو. درمان سرکوب کننده میلو ممکن است برای بیماران با سطوح پلاکتی بیشتر از 1/μl، با احساس ناراحتی به دلیل افزایش نشان داده شود. اندام های احشاییبا وجود ترومبوز، با وجود Ht کمتر از 45 درصد، علائم هیپرمتابولیسم یا خارش کنترل نشده و همچنین بیماران بالای 60 سال یا بیماران قلبی عروقی که به خوبی تحمل خون را ندارند.

فسفر رادیواکتیو (32 P) در 80-90 درصد موارد مؤثر است. طول دوره بهبودی از 6 ماه تا چند سال متغیر است. P به خوبی تحمل می شود و در صورت پایدار بودن بیماری می توان تعداد مراجعات بعدی به کلینیک را کاهش داد. با این حال، درمان با فسفر با افزایش نرخ تبدیل لوسمی همراه است و زمانی که لوسمی پس از درمان با فسفر ایجاد می شود، اغلب به شیمی درمانی القایی مقاوم می شود. بنابراین، درمان با فسفر نیاز به انتخاب دقیق بیمار دارد (به عنوان مثال، فقط در بیمارانی استفاده می شود که احتمال مرگ بر اثر سایر اختلالات در عرض 5 سال وجود دارد).

هیدروکسی اوره یک مهار کننده آنزیم ریبونوکلئوزید دی فسفات ردوکتاز است - مدت زمان طولانیبرای سرکوب میلوسکوپ استفاده شده است، پتانسیل لوسمی آن همچنان بررسی می شود. Ht از طریق فلبوتومی به کمتر از 45 درصد کاهش می یابد و پس از آن بیماران هیدروکسی اوره را با دوز 30-20 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت خوراکی یک بار در روز دریافت می کنند. بیماران به صورت هفتگی با شمارش کامل خون کنترل می شوند. هنگامی که یک وضعیت پایدار به دست آمد، فاصله بین آزمایش خون کنترل به 2 هفته و سپس به 4 هفته افزایش می یابد. هنگامی که سطح لکوسیت ها به کمتر از 4000/μl یا پلاکت ها کمتر از 100000/μl کاهش یابد، هیدروکسی اوره به حالت تعلیق درآمده و هنگامی که سطوح نرمال شد، با دوز کاهش 50 درصدی از سر گرفته می شود. در بیماران با کنترل نامطلوب بیماری، نیاز به فلبوتومی مکرر، یا بیماران مبتلا به ترومبوسیتوز (سطح پلاکتی > 600000/μl)، دوز دارو ممکن است 5 میلی گرم بر کیلوگرم در ماه افزایش یابد. مسمومیت حاد نادر است و بثورات، علائم گوارشی، تب، تغییرات ناخن و زخم پوستی ممکن است گاهی رخ دهد و ممکن است نیاز به قطع هیدروکسی اوره داشته باشد.

اینترفرون a2b در مواردی که سطح سلول های خونی را نمی توان با هیدروکسی اوره کنترل کرد یا زمانی که دارو تحمل ضعیفی داشت استفاده می شد. دوز شروع معمول 3 واحد زیر جلدی 3 بار در هفته است.

آناگرلاید داروی جدیدی است که نسبت به سایر داروها تأثیر ویژه تری بر تکثیر مگاکاریوسیت دارد و برای کاهش سطح پلاکت در بیماران مبتلا به بیماری های میلوپرولیفراتیو استفاده می شود. ایمنی این دارو در استفاده طولانی مدت در حال حاضر در حال بررسی است، اما بر اساس داده های موجود، کمکی به پیشرفت بیماری به لوسمی حاد نمی کند. هنگام استفاده از دارو، اتساع عروق ممکن است همراه با سردرد، تپش قلب و احتباس مایعات ایجاد شود. برای به حداقل رساندن موارد ذکر شده اثرات جانبیدارو با دوز اولیه 0.5 میلی گرم دو بار در روز شروع می شود، سپس دوز به میزان 0.5 میلی گرم در هفته افزایش می یابد تا زمانی که تعداد پلاکت ها به کمتر از 450000/mcL کاهش یابد یا تا زمانی که دوز 5 میلی گرم دو بار در روز کاهش یابد. دوز متوسط ​​دارو 2 میلی گرم در روز است.

بیشتر عوامل آلکیله کننده و تا حدی رادیو فسفر (که قبلا برای سرکوب میلوسیون استفاده می شد) اثرات لوسموئیدی دارند و باید از آنها اجتناب شود.

درمان عوارض پلی سیتمی ورا

برای هیپراوریسمی، در صورتی که با علائم همراه باشد یا اگر بیمار همزمان تحت درمان سرکوب کننده میلوسکوپ باشد، مصرف آلوپورینول 300 میلی گرم خوراکی یک بار در روز ضروری است. خارش ممکن است پس از مصرف برطرف شود آنتی هیستامین هابا این حال، همیشه این اتفاق نمی افتد. بیشترین درمان موثردرمان میلو سرکوب کننده اغلب از عوارض این عارضه است. برای رفع خارش می توان از کلستیرامین 4 گرم خوراکی سه بار در روز، سیپروهپتادین 4 میلی گرم خوراکی 3-4 بار در روز، سایمتیدین 300 میلی گرم خوراکی 4 بار در روز، پاروکستین 20-40 میلی گرم خوراکی یک بار در روز استفاده کرد. بعد از حمام پوستباید با دقت پاک شود آسپرین علائم اریترومالژیا را تسکین می دهد. مداخلات جراحی انتخابی برای پلی سیتمی ورا باید تنها پس از کاهش سطح Ht انجام شود

],