Autoimūnais poliglandulārais sindroms (arī poliendokrīnais, autoimūnais poliendokrīnais sindroms – APS, poliglandulārais autoimūnais sindroms – PGAS) ir autoimūnas izcelsmes endokrīnā slimība. Sindroms ir sadalīts 4 veidos, kas apzīmēti ar romiešu cipariem I-IV. Slimības diagnostika var būt sarežģīta, jo... tas bieži ilgst ilgu laiku bez simptomiem. Bet cilvēkiem, kuri tiek ārstēti no kaut kādas endokrīnās slimības (1. tips, Adisona slimība utt.), ir iespējams kontrolēt antivielu līmeni un noteikt slimību atbilstoši tiem.

Autoimūno sindromu raksturojums

Autoimūno poliglandulāro sindromu raksturo vairāku autoimūnu dziedzeru traucējumu klātbūtne. Runa ir par sāpīgiem stāvokļiem, kuros autoimūns iekaisums vienlaikus skar vairākus endokrīnos dziedzerus, pamazām izjaucot to darbību, galvenokārt hipofunkcijas, retāk – skartā orgāna hiperfunkcijas veidā. Bieži vien šādi bojājumi skar dažādus neendokrīnos orgānus un audus.

Saskaņā ar klīniskajiem simptomiem un AIRE gēna mutāciju klātbūtni autoimūno poliglandulāro sindromu iedala 2 veidos. dažādi veidi(I un II). APS-I raksturo 2 slimību klātbūtne no triādes:

• hroniska gļotādas kandidoze;
• autoimūna hipoparatireoze;
• Adisona slimība.

Lai noteiktu APS-II, ir nepieciešama vismaz 2 no šādām slimībām:

• 1. tipa cukura diabēts;
• Bazedow-Graves toksikoze;
• Adisona slimība.

Jau 19. gadsimtā (1849. gadā) Tomass Addisons savu pacientu anamnēzē aprakstīja kaitīgās anēmijas, vitiligo un virsnieru mazspējas saistību. 1926. gadā Šmits dokumentēja acīmredzamu saikni starp Adisona slimību un autoimūno tiropātiju. 1964. gadā Kārpenters identificēja no insulīna atkarīgu cukura diabēts, kā svarīga Šmita sindroma sastāvdaļa. Autoimūno sindromu kā Addisona slimību saistībā ar citām autoimūnām slimībām vispārpieņemtās I, II, III tipa APS klasifikācijas veidā definēja Neufelds 1981. gadā.

APS cēloņi

Ar APS attīstību ir saistīti daudzi faktori. Dažās ģimenēs ir paaugstināta tendence uz autoimūnām slimībām, kas liecina par ģenētisku komponentu. Bet tas nenozīmē, ka slimība noteikti rodas slimā bērnā. Autoimūno sindromu attīstībai ir nepieciešama vienlaicīgi iedarbojošu riska faktoru klātbūtne. Tie ietver:

• ģenētika;
• imunitāte (IgA vai komplementa defekts);
• hormoni (estrogēni);
• faktoriem ārējā vide.

Papildus ģenētiskajai uzņēmībai pret autoimūniem sindromiem bieži vien ir īpašs izraisītājs. Tā var būt:

• infekcijas;
• daži pārtikas produkti (piemēram, lipeklis);
• ķīmiskā iedarbība;
• zāles;
• ārkārtējs fiziskais stress;
• fiziska trauma.

Epidemioloģija

APS-I – reti bērnības traucējumi, sastopams bērniem, endēmisks dažās ģimenēs, īpaši Irānā un Somijā, skar zēnus un meitenes.

APS-II ir biežāk nekā APS-I un skar vairāk sievietes nekā vīriešus (3-4:1). Parasti slimība tiek atklāta pieaugušajiem, vislielākā saslimstība tiek reģistrēta pēc 50 gadiem. Sakarā ar pieaugošo autoimūno slimību skaitu iedzīvotāju vidū, APS-II sastopamība nepārtraukti pieaug.

APS izpausmes

Tā ir mūža slimība ar vairāku orgānu iesaistīšanos, tāpēc pacienta klīniskais stāvoklis bieži ir ļoti sarežģīts. Slimība apgrūtina darbu sociālās attiecības persona (skatiet fotoattēlu augstāk). Dažādu patoloģiju kombinācija var izraisīt pilnīgu invaliditāti.

Bet slimība ne vienmēr izpaužas klīniski, ja dziedzeris tiek ietekmēts mazāk nekā 80-90%. APS visbiežāk rodas bērniem, bet bieži rodas arī pieaugušā vecumā. Pirmās pazīmes, kas norāda uz slimības klātbūtni, ir nogurums, sirds un asinsvadu sistēmas, vielmaiņas simptomi un pavājināta reakcija uz stresu. Simptomi ir atkarīgi no autoimūna poliglandulārā sindroma veida.

APS I tips

1. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms ir monogēnas autoimūnas slimības ar autosomāli recesīvu iedzimtību piemērs. To sauc arī par Johansona-Blizzarda sindromu. Slimību raksturo centrālās tolerances un negatīvās atlases pārkāpums aizkrūts dziedzerī, kas izraisa autoreaktīvo T limfocītu izdalīšanos asinīs un endokrīno mērķa orgānu iznīcināšanu.

1. tipa autoimūno poliglandulāro sindromu izraisa mutācija AIRE gēnā, kas atrodas 21. hromosomā un kodē 545 aminoskābju proteīnu. Šis gēns parādījās apmēram pirms 500 miljoniem gadu pirms adaptīvās imunitātes veidošanās. Tās galvenā loma ir autoimūno slimību profilakse.

AIRE gēna mutācija ir vissvarīgākais atklājums slimības diagnostikā. Mūsdienās ir atrastas vairāk nekā 60 dažādas mutācijas.

Autoantigēni ir tipiski intracelulāri enzīmi; tipiskākā no tām ir triptofāna hidroksilāze (TPH), ko izsaka šūnas, kas ražo serotonīnu zarnu gļotādā. Autoantivielas pret TPG tiek konstatētas aptuveni 50% pacientu, un tās reaģē uz malabsorbciju zarnās. Arī pacientiem ir augsts līmenis antivielas pret interferoniem (šīs antivielas ir specifisks slimības marķieris).

1. tipa autoimūnais poliendokrīnais sindroms - reta slimība, kas gandrīz vienādi ietekmē sievietes un vīriešus. Slimība rodas bērnība, bet ir gadījumi, kad hipoparatireozes simptomi parādās pēc 50 gadiem, un Adisona slimība seko pēc 5-10 gadiem.

Pirmā izpausme, kas raksturo 1. tipa autoimūno poliendokrīno sindromu, parasti ir kandidoze pirms 5 gadu vecuma. Hipoplatrītisms parādās pirms 10 gadu vecuma, un vēlāk, ap 15 gadu vecumu, tiek diagnosticēta Adisona slimība. Dzīves laikā var rasties citas slimības.

APS II tips

2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms ir autosomāli dominējoša slimība ar nepilnīgu iespiešanos. Klīniskajā attēlā noteikti ir iekļauta Addisona slimība ar atēmisku tireoidītu (Šmita sindroms), 1. tipa cukura diabēts (Karpentera sindroms) vai abi.

Salīdzinot ar 1. tipu, 2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms rodas biežāk. Slimības biežums dominē sievietēm (1,83:1 salīdzinājumā ar vīriešiem). Manifestācijas palielinās pusaudža gados, sasniedzot maksimumu ap 30 gadu vecumu. Līdzīgi kā APS-I, tas var rasties agrā bērnībā. Kā sekundāras slimības, ko izraisa 2. tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms, var rasties šādas kaites:

• hronisks limfocītu gastrīts;
• vitiligo;
• kaitīga anēmija;
• hronisks aktīvs hepatīts;
• celiakija;
• myasthenia gravis.

APS III tips

3. tipa autoimūno poliglandulāro sindromu, ko sauc par tirogastrālo sindromu, raksturo autoimūns tireoidīts, 1. tipa cukura diabēts un autoimūns gastrīts ar postoša anēmija. Šī ir vienīgā apakšgrupa bez virsnieru darbības traucējumiem. Kā sekundāras kaites var novērot alopēciju un vitiligo.

Tiek pieņemts, ka 3. tipa autoimūnajam poliglandulārajam sindromam ir ģimenes izcelsme ar izpausmēm vidējā un vecākā vecumā. Ģenētiskās transmisijas metode nav skaidra.

APS IV tips

4. tipa poliglandulārais autoimūnais sindroms ietver vismaz 2 citu autoimūnu endokrinopātiju kombināciju, kas nav aprakstītas I, II un III tipā.

Sekojošās autoimūnas slimības un to izpausmes

Šī ir daudzveidīga slimību grupa, kuras raksturs ir patoloģiska reakcija imūnsistēma. Vispazīstamākās slimības, kas saistītas ar I-III tipa APS, ietver šādas kaites.

Šegrena sindroms

Šegrena sindroms ir imūnsistēmas traucējums, ko nosaka 2 visizteiktākās izpausmes – acu sausums un sausa mute.

Šo stāvokli bieži pavada citi imūnsistēmas traucējumi, piemēram, reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde. Šegrena sindroms vispirms skar gan mitrumu ražojošos dziedzerus, gan gļotādas, kas galu galā noved pie asaru un siekalu daudzuma samazināšanās.

Lai gan slimība var rasties jebkurā vecumā, lielākajai daļai cilvēku tā tiek diagnosticēta pēc 40 gadu vecuma. Slimība biežāk sastopama sievietēm.

Šis sindroms izraisa arī vienu vai vairākus no šiem simptomiem:

• locītavu sāpes, pietūkums, stīvums;
• siekalu dziedzeru pietūkums;
• izsitumi uz ādas vai sausa āda;
• pastāvīgs sauss klepus;
• smags nogurums.

Dreslera sindroms

Autoimūnais Dreslera sindroms ir sekundārs perikarda (perikardīts) vai pleiras (pleirīts) iekaisums, kas rodas vairākas nedēļas pēc miokarda infarkta vai sirds operācijas.

Autoimūnā Dresslera sindroma simptomi:

• sāpes krūtīs (durošs pēc būtības, pastiprinās ar dziļu nopūtu, dažreiz izstaro uz kreiso plecu);
• drudzis;
• aizdusa;
• perikarda izsvīdums;
• priekškambaru troksnis;
• tipiskas EKG izmaiņas;
• iekaisuma marķieru palielināšanās (CRP, leikocitoze utt.).

Verlhofa slimība

Verlhofa slimība ir idiopātiska trombocitopēniskā purpura vai autoimūna trombocitopēnija.

Asiņošanu šīs slimības gadījumā izraisa trombocītu skaita samazināšanās (to skaita samazināšanās iemesli joprojām ir maz zināmi). Apmēram 90% pacientu (galvenokārt sievietes) ir jaunāki par 25 gadiem.

Akūtā forma izpaužas ar šādiem simptomiem:

• temperatūras paaugstināšanās;
• precīzi noteikt zemādas asiņošanu, saplūstot mazos plankumos;
• deguna asiņošana;
• asiņošana no gļotādām, īpaši no smaganām un deguna;
• palielināta asiņošana menstruāciju laikā.

Plkst hroniska forma asiņošanas periodi mijas ar remisijas periodiem.

Crossover sindroms

Autoimūnais krosovera sindroms ir nepatīkama aknu slimība, kuras pamatā ir hronisks aknu iekaisums. Slimība ietekmē aknu audus un izraisa aknu darbības pasliktināšanos.

Autoantivielas uzbrūk aknu šūnām, bojājot tās, izraisot hronisku iekaisumu. Slimības gaita ir dažāda. Dažreiz krusta sindromam ir akūts aknu iekaisums ar izteiktiem simptomiem, tostarp šādām izpausmēm:

• dzelte;
• vājums;
• apetītes zudums;
• aknu palielināšanās.

Autoimūna krustojuma sindroms var izraisīt aknu darbības traucējumus vai hronisku iekaisumu.

Limfoproliferatīvais sindroms

Autoimūns limfoproliferatīvais sindroms ir limfoproliferatīvas slimības veids, kas rodas nobriedušu limfocītu Fas izraisītas apoptozes traucējumu dēļ.

Autoimūno limfoproliferatīvo sindromu pavada šādas klīniskas izpausmes:

• trombocitopēnija;
• hemolītiskā anēmija;
• T-limfocītu limfātiskā infiltrācija (splenomegālija, hroniska neļaundabīga limfadenopātija).

Ar šo slimību ir paaugstināts risks limfomu attīstība, smagi imūnās citopēnijas uzbrukumi. Slimība ir reta.

Insulīna sindroms

Autoimūnais insulīna sindroms ir reta slimība, kas izraisa zems līmenis cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija). Iemesls ir tas, ka organisms ražo noteikta veida olbaltumvielas, antivielas, lai “uzbruktu” insulīnam. Cilvēkiem ar autoimūna insulīna sindromu ir antivielas, kas uzbrūk hormonam, liekot tam darboties pārāk smagi; Tajā pašā laikā cukura līmenis asinīs pazeminās pārāk daudz. Sindromu var diagnosticēt bērnam, bet tas ir biežāk sastopams pieaugušajiem.

Diagnostika

APS diagnoze balstās uz slimības vēstures analīzi, klīniskajiem simptomiem, objektīviem atklājumiem un laboratorijas testiem.

APS ārstēšana

Lai ārstētu noteiktas slimības, tiek izmantotas dažāda veida zāles. Terapijas pamatā ir cilvēka imūnsistēmas nomākšana, izmantojot imūnsupresantus. Problēma ir tāda, ka imūnsistēmas nomākšana ir bīstama infekciju un vēža attīstības dēļ. Tādējādi imūndeficīta zāles lieto stingrā ārsta uzraudzībā!

Izņēmums ir 1. tipa cukura diabēts un citas autoimūnas slimības, kas ietekmē hormonālos dziedzerus. Šajos gadījumos pacientam tiek ievadīti trūkstošie hormoni (1. tipa cukura diabēta gadījumā - insulīns).

Visbiežāk lietotie medikamenti ir kortikosteroīdi gan tablešu veidā, gan ādas ziežu veidā. Tomēr imūnsupresanti ir vieglāk pieejami; Konkrētu zāļu lietošana ir atkarīga no slimības un tās smaguma pakāpes.

Relatīvs jaunums ir bioloģiskā terapija. Mērķis bioloģiskā apstrāde– imūnsistēmas vājināšanās, neizjaucot tās vispārējās funkcijas.

APS profilakse

Autoimūno poliglandulāro sindromu nav iespējams novērst. Ieteicams novērst riska faktorus, kas pasliktina esošās (sekundārās) slimības. Piemēram, ir ieteicams izvairīties no lipekļa (celiakijas ārstēšanai), infekcijām un stresa.

APS prognoze

Savlaicīga autoimūna traucējuma klātbūtnes noteikšana un pareiza mērķtiecīga terapijas pieeja ir galvenie slimības kontroles faktori. Taču ir svarīgi paturēt prātā, ka slimība samazina cilvēka produktivitāti – pacientiem ar šo slimību tiek iedalīta II-III invaliditātes grupa. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts autoimūns traucējums, ir jāuzrauga (vairumā gadījumu uz mūžu) speciālistiem no vairākām medicīnas jomām. Laringospazmas, akūta neveiksme virsnieru darbība, viscerālā kandidoze ir apstākļi, kas var izraisīt pacienta nāvi, tāpēc pacienta uzraudzība ir galvenā darbība pēc akūtas ārstēšanas.

Saistītās ziņas

Tie joprojām ir nepilnīgi atrisināts mūsdienu zinātnes noslēpums. To būtība ir pretoties organisma imūnšūnām pret savām šūnām un audiem, no kuriem veidojas cilvēka orgāni. Galvenais šīs neveiksmes cēlonis ir dažādi sistēmiski traucējumi organismā, kuru rezultātā veidojas antigēni. Dabiska reakcija uz šiem procesiem ir palielināta leikocītu veidošanās, kas ir atbildīgi par svešķermeņu aprišanu.

Autoimūno slimību klasifikācija

Apsveriet galveno autoimūno slimību veidu sarakstu:

Traucējumi, ko izraisa histohematiskās barjeras pārkāpums (piemēram, ja spermatozoīdi nonāk tam neparedzētā dobumā, organisms reaģēs, ražojot antivielas - difūza infiltrācija, encefalomielīts, pankreatīts, endoftalmīts utt.);

Otrā grupa rodas ķermeņa audu transformācijas rezultātā fiziskas, ķīmiskas vai vīrusu ietekmes rezultātā. Ķermeņa šūnās notiek dziļas metamorfozes, kā rezultātā tās tiek uztvertas kā svešas. Dažreiz epidermas audos ir antigēnu koncentrācija, kas organismā iekļuva no ārpuses, vai eksoantigēni (zāles vai baktērijas, vīrusi). Ķermeņa reakcija tiks vērsta pret viņiem, taču tas radīs bojājumus šūnām, kuras uz savas membrānas saglabā antigēnus kompleksus. Dažos gadījumos mijiedarbība ar vīrusiem izraisa antigēnu veidošanos ar hibrīda īpašībām, kas var izraisīt centrālās nervu sistēmas bojājumus;

Trešā autoimūno slimību grupa ir saistīta ar ķermeņa audu saplūšanu ar eksoantigēniem, kas izraisa dabisku reakciju pret skartajām vietām;

Ceturto veidu, visticamāk, rada ģenētiskas anomālijas vai nelabvēlīgu vides faktoru ietekme, kas izraisa straujas imūno šūnu (limfocītu) mutācijas, kas izpaužas formā sarkanā vilkēde.

Galvenie autoimūno slimību simptomi

Autoimūno slimību simptomi var būt ļoti dažādi un bieži vien ļoti līdzīgi akūtām elpceļu vīrusu infekcijām. Sākotnējā stadijā slimība praktiski neizpaužas un progresē diezgan lēni. Turklāt muskuļu audu iznīcināšanas rezultātā var rasties galvassāpes un muskuļu sāpes, kā arī var rasties sirds un asinsvadu sistēmas, ādas, nieru, plaušu, locītavu, saistaudu, nervu sistēmas, zarnu un aknu bojājumi. Autoimūnas slimības bieži pavada citas ķermeņa slimības, kas dažkārt sarežģī primārās diagnostikas procesu.

Pirkstu mazāko asinsvadu spazmas, ko pavada to krāsas izmaiņas zemas temperatūras vai stresa rezultātā, skaidri norāda uz autoimūnas slimības simptomiem Reino sindroms – sklerodermija. Bojājums sākas ar ekstremitātēm un pēc tam izplatās uz citām ķermeņa daļām un iekšējie orgāni, galvenokārt plaušas, kuņģis un vairogdziedzeris.

Autoimūnas slimības pirmo reizi tika pētītas Japānā. 1912. gadā zinātnieks Hašimoto sniedza visaptverošu difūzās infiltrācijas – slimības – aprakstu. vairogdziedzeris, kā rezultātā tiek apreibināts ar tiroksīnu. Šo slimību citādi sauc par Hašimoto slimību.

Asinsvadu integritātes pārkāpums izraisa izskatu vaskulīts. Šī slimība jau tika apspriesta, aprakstot pirmo autoimūno slimību grupu. Galvenais simptomu saraksts ir vājums, ātra noguruma spēja, bālums, slikta apetīte.

Tiroidīts– vairogdziedzera iekaisuma procesi, kas izraisa limfocītu un antivielu veidošanos, kas uzbrūk skartajiem audiem. Organisms organizē cīņu pret iekaisušo vairogdziedzeri.

Novērojumi cilvēkiem ar dažādiem plankumiem uz ādas tika veikti jau pirms mūsu ēras. Ebersa papirusā ir aprakstīti divu veidu plankumi, kas mainījuši krāsu:
1) kopā ar audzējiem
2) tipiski plankumi bez citām izpausmēm.
Krievijā vitiligo sauca par “suni”, tādējādi uzsverot cilvēku, kas cieš no šīs slimības, līdzību suņiem.
1842. gadā vitiligo tika izolēts atsevišķa slimība. Līdz šim to jauca ar spitālību.

Vitiligo- hroniska epidermas slimība, kas izpaužas kā daudzu baltu laukumu parādīšanās uz ādas bez melanīna. Šie dispigmenti laika gaitā var saplūst.

Multiplā skleroze - nervu sistēmas slimība, kas ir hroniska rakstura, kurā rodas smadzeņu mielīna apvalka sabrukšanas perēkļi un muguras smadzenes. Šajā gadījumā uz centrālās nervu sistēmas (CNS) audu virsmas veidojas vairākas rētas – neironus nomaina saistaudu šūnas. Visā pasaulē aptuveni divi miljoni cilvēku cieš no šīs slimības.

Alopēcija– ķermeņa apmatojuma izzušana vai izkrišana patoloģiska matu izkrišanas rezultātā.

Krona slimība– hroniski iekaisīgi kuņģa-zarnu trakta bojājumi.

Autoimūns hepatīts- hroniska iekaisīga aknu slimība, ko pavada autoantivielu un ε-daļiņu klātbūtne.

Alerģija– organisma imūnā atbilde uz alergēniem, kurus tas atzīst par potenciāliem bīstamas vielas. To raksturo pastiprināta antivielu ražošana, kas izraisa dažādas alergēnas izpausmes uz ķermeņa.

Biežas autoimūnas izcelsmes slimības ir reimatoīdais artrīts, difūzā vairogdziedzera infiltrācija, multiplā skleroze, cukura diabēts, pankreatīts, dermatomiozīts, tireoidīts, vitiligo. Mūsdienu medicīnas statistika reģistrē to pieauguma tempus aritmētiskā secībā un bez lejupejošas tendences.

Autoimūnas traucējumi skar ne tikai gados vecākus cilvēkus, bet diezgan bieži sastopami arī bērniem. "Pieaugušo" slimības bērniem ietver:

- Reimatoīdais artrīts;
- Ankilozējošais spondilīts;
- Nodulārs periartrīts;
- Sistēmiskā vilkēde.

Pirmās divas slimības skar locītavas dažādās ķermeņa daļās, ko bieži pavada sāpes un skrimšļa audu iekaisums. Periartrīts bojā artērijas, sistēmiskā sarkanā vilkēde iznīcina iekšējos orgānus un izpaužas uz ādas.

Topošās māmiņas pieder pie īpašas pacientu kategorijas. Sievietēm ir piecas reizes lielāka iespēja dabiski attīstīt autoimūnus bojājumus nekā vīriešiem, un visbiežāk tie parādās reproduktīvā vecumā, īpaši grūtniecības laikā. Grūtnieču vidū visizplatītākās ir: multiplā skleroze, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Hašimoto slimība, tireoidīts, vairogdziedzera slimības.

Dažas slimības piedzīvo remisiju grūtniecības laikā un paasinājumu pēcdzemdību periodā, savukārt citas, gluži pretēji, izpaužas kā recidīvs. Jebkurā gadījumā autoimūnas slimības rada paaugstinātu risku pilnvērtīga augļa attīstībai, kas ir pilnībā atkarīga no mātes ķermeņa. Savlaicīga diagnostika un ārstēšana, plānojot grūtniecību, palīdzēs identificēt visus riska faktorus un izvairīties no daudzām negatīvām sekām.

Autoimūno slimību īpatnība ir tā, ka tās rodas ne tikai cilvēkiem, bet arī mājdzīvniekiem, jo ​​īpaši kaķiem un suņiem. Galvenās mājdzīvnieku slimības ir:

- Autoimūna hemolītiskā anēmija;
- Imūnā trombocitopēnija;
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- Imūnais poliartrīts;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Slims dzīvnieks var nomirt, ja tam nekavējoties netiek injicēts kortikosteroīds vai citi imūnsupresanti, lai samazinātu imūnsistēmas hiperreaktivitāti.

Autoimūnas komplikācijas

Autoimūnas slimības ir diezgan reti sastopamas tīrā formā. Būtībā tie rodas uz citu ķermeņa slimību fona - miokarda infarkta, vīrusu hepatīts, citomegalovīruss, tonsilīts, herpes infekcijas - un ievērojami sarežģī slimības gaitu. Lielākā daļa autoimūno slimību ir hroniskas ar sistemātisku paasinājumu izpausmēm, galvenokārt rudens-pavasara periodā. Būtībā klasiskās autoimūnas slimības pavada smagi iekšējo orgānu bojājumi un noved pie invaliditātes.

Autoimūnas slimības, kas pavada dažādas slimības, kas izraisīja to parādīšanos, parasti izzūd kopā ar pamatslimību.

Pirmais, kurš pētīja multiplo sklerozi un raksturoja to savos pierakstos, bija franču psihiatrs Žans Mārtins Šarko. Slimības īpatnība ir nešķirotība: tā var rasties gan gados vecākiem cilvēkiem, gan jauniešiem un pat bērniem. Multiplā skleroze vienlaikus skar vairākas centrālās nervu sistēmas daļas, kas izraisa izpausmes pacientiem dažādi simptomi neiroloģiskais raksturs.

Slimības cēloņi

Precīzi autoimūno slimību attīstības cēloņi joprojām nav zināmi. Pastāv ārējā Un iekšējie faktori izraisot imūnsistēmas traucējumus. Iekšējās ir ģenētiskā nosliece un limfocītu nespēja atšķirt "pašas" un "svešas" šūnas. Pusaudža gados, kad notiek imūnsistēmas atlikušā veidošanās, viena limfocītu un to klonu daļa ir ieprogrammēta cīņai ar infekcijām, bet otra - slimo un dzīvotnespējīgo ķermeņa šūnu iznīcināšanai. Kad tiek zaudēta kontrole pār otro grupu, sākas veselo šūnu iznīcināšanas process, kas izraisa autoimūnas slimības attīstību.

Visticamāk ārējie faktori ir stress un nelabvēlīga ietekme vidi.

Autoimūno slimību diagnostika un ārstēšana

Lielākajai daļai autoimūno slimību tiek noteikts imūnfaktors, kas izraisa ķermeņa šūnu un audu iznīcināšanu. Autoimūno slimību diagnostika sastāv no to identificēšanas. Autoimūnām slimībām ir īpaši marķieri.
Diagnozējot reimatismu, ārsts nosaka reimatiskā faktora pārbaudi. Sistēmiskā vilkēde tiek noteikta, izmantojot Les šūnu testus, kas ir agresīvi pret kodolu un DNS molekulām, sklerodermija tiek noteikta, pārbaudot antivielas Scl - 70 - tie ir marķieri. To ir liels skaits, klasifikācija ir diferencēta daudzās nozarēs, atkarībā no mērķa, kuru ietekmē antivielas (šūnas un to receptori, fosfolipīdi, citoplazmas antigēni utt.).

Otrajam solim vajadzētu būt asins analīzei bioķīmijas un reimatisma testiem. 90% tie sniedz apstiprinošu atbildi uz reimatoīdo artrītu, vairāk nekā 50% apstiprina Sjogrena sindromu un trešdaļā gadījumu norāda uz citām autoimūnām slimībām. Daudzām no tām ir raksturīga tāda paša veida attīstības dinamika.

Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešami imunoloģiskie testi. Autoimūnas slimības klātbūtnē patoloģijas attīstības fona apstākļos organismā palielinās antivielu ražošana.

Mūsdienu medicīnā nav vienas un perfektas metodes autoimūno slimību ārstēšanai. Viņas metodes ir vērstas uz procesa pēdējo posmu un var tikai mazināt simptomus.

Autoimūnas slimības ārstēšana ir stingri jāuzrauga atbilstošam speciālistam, jo esošās zāles izraisīt imūnsistēmas nomākšanu, kas savukārt var izraisīt vēža vai infekcijas slimību attīstību.

Galvenās mūsdienu ārstēšanas metodes:

Imūnsistēmas nomākšana;
- Regula vielmaiņas procesiķermeņa audi;
- Plazmaferēze;
- Steroīdu un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, imūnsupresantu izrakstīšana.

Autoimūno slimību ārstēšana ir ilgstošs sistemātisks process ārsta uzraudzībā.

Autoimūnas slimības ir patoloģijas, kas rodas, ja organisma aizsargspējas nedarbojas pareizi. Sievietes biežāk saskaras ar šādām slimībām nekā vīrieši.

Kas tas ir un tā attīstības iemesli

Autoimūnas patoloģijas rodas organisma darbības traucējumu dēļ, ko var izraisīt vairāki faktori. Visbiežāk tas ir balstīts uz iedzimtu predispozīciju. Imūnās šūnas svešu aģentu vietā sāk uzbrukt dažādu orgānu audiem. Bieži vien šis patoloģiskais process notiek vairogdziedzerī un locītavās.

Nepieciešamajām vielām nav laika, lai papildinātu zaudējumus, kas iegūti no savas imūnsistēmas postošās ietekmes. Šādus traucējumus organismā var izraisīt:

• kaitīgi darba apstākļi;
• vīrusu un baktēriju infekcijas;
• ģenētiskās mutācijas augļa attīstības laikā.

Galvenie simptomi

Autoimūnie procesi organismā izpaužas kā:

• matu izkrišana;
• iekaisuma process locītavās, kuņģa-zarnu traktā un vairogdziedzerī;
• artēriju tromboze;
• daudzi spontānie aborti;
• locītavu sāpes;
• vājās puses;
• ādas nieze;
• skartā orgāna paplašināšanās;
• menstruālā cikla traucējumi;
• sāpes vēderā;
• gremošanas traucējumi;
• vispārējā stāvokļa pasliktināšanās;
• svara izmaiņas;
• urinācijas traucējumi;
• trofiskās čūlas;
• palielināta ēstgriba;
• garastāvokļa izmaiņas;
• garīgi traucējumi;
• krampji un ekstremitāšu trīce.

Autoimūnas traucējumi izraisa bālumu, alerģiskas reakcijas saaukstēšanās, kā arī sirds un asinsvadu patoloģijas.

Slimību saraksts

Visbiežāk sastopamās autoimūnas slimības, kuru cēloņi ir līdzīgi:

1. Alopēcija areata – baldness rodas, imūnsistēmai uzbrūkot matu folikulām.
2. Autoimūns hepatīts - rodas aknu iekaisums, jo tās šūnas nonāk agresīvā T-limfocītu ietekmē. Ādas krāsa mainās uz dzeltenu, un izraisošais orgāns palielinās.
3. Celiakija ir lipekļa nepanesamība. Tajā pašā laikā organisms reaģē uz graudaugu patēriņu ar vardarbīgu reakciju, kas izpaužas kā slikta dūša, vemšana, caureja, meteorisms un sāpes vēderā.
4. 1. tipa cukura diabēts – imūnsistēma uzbrūk šūnām, kas ražo insulīnu. Attīstoties šai slimībai, cilvēku pastāvīgi pavada slāpes, paaugstināts nogurums, neskaidra redze utt.
5. Greivsa slimību pavada palielināta vairogdziedzera hormonu ražošana. Šajā gadījumā parādās tādi simptomi kā emocionāla nestabilitāte, roku trīce, bezmiegs un traucējumi menstruālais cikls. Var rasties ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un ķermeņa masas samazināšanās.
6. Hašimoto slimība attīstās vairogdziedzera hormonu ražošanas samazināšanās rezultātā. Šajā gadījumā cilvēku pavada pastāvīgs nogurums, aizcietējums, jutība pret zemu temperatūru utt.
7. Julian-Barre sindroms - izpaužas kā muguras smadzenes un smadzenes savienojošā nervu kūļa bojājums. Slimībai progresējot, var attīstīties paralīze.
8. Hemolītiskā anēmija - imūnsistēma iznīcina sarkanās asins šūnas, izraisot audus no hipoksijas.
9. Idiopātiskā purpura - trombocīti tiek iznīcināti, kā rezultātā tiek traucēta asins recēšanas spēja. Ir paaugstināts asiņošanas risks, ilgstoša un smagas menstruācijas un hematomas.
10. Iekaisīga zarnu slimība ir Krona slimība vai nespecifiska čūlainais kolīts. Imūnās šūnas uzbrūk gļotādai, izraisot čūlu, kas rodas ar asiņošanu, sāpēm, svara zudumu un citiem traucējumiem.
11. Iekaisuma miopātija - rodas muskuļu sistēmas bojājumi. Cilvēks piedzīvo vājumu un jūtas neapmierināts.
12. Multiplā skleroze – jūsu pašu imūnās šūnas uzbrūk nervu apvalkam. Šajā gadījumā tiek traucēta kustību koordinācija un var rasties runas problēmas.
13. Žults ciroze – aknas tiek iznīcinātas un žultsvadi. Dzeltena nokrāsa uz ādas, parādās nieze, slikta dūša un citi gremošanas traucējumi.
14. Myasthenia gravis – skartajā zonā ietilpst nervi un muskuļi. Cilvēks pastāvīgi jūtas vājš, jebkura kustība ir apgrūtināta.
15. Psoriāze - notiek ādas šūnu iznīcināšana, kā rezultātā epidermas slāņi tiek sadalīti nepareizi.
16. Reimatoīdais artrīts ir sistēmiska autoimūna slimība. Ķermeņa aizsargspējas uzbrūk locītavu oderējumam. Slimību pavada diskomforts kustību laikā un iekaisuma procesi.
17. Sklerodermija ir saistaudu patoloģiska augšana.
18. Vitiligo - šūnas, kas ražo melanīnu, tiek iznīcinātas. Šajā gadījumā āda ir krāsota nevienmērīgi.
19. Sistēmiskā sarkanā vilkēde – skartajā zonā ietilpst locītavas, sirds, plaušas, āda un nieres. Slimība ir ārkārtīgi sarežģīta.
20. Šegrena sindroms – siekalu un asaru dziedzerus ietekmē imūnsistēma.
21. Antifosfolipīdu sindroms – tiek bojāta asinsvadu, vēnu un artēriju odere.

Autoimūnais poliendokrīnais sindroms (vai vienkārši: autoimūnais sindroms) ir (pat spriežot pēc nosaukuma) autoimūna slimība, kuras rezultātā endokrīnie orgāni ir uzņēmīgi pret bojājumiem (un vairāki uzreiz).
Autoimūno sindromu iedala 3 veidos:
-1. veids: MEDAS sindroms. To raksturo ādas un gļotādu moniliāze, virsnieru mazspēja un hipoparatireoze. Dažreiz šāda veida sindroms izraisa cukura diabētu.
-2. veids: Šmita sindroms. Šis autoimūnā sindroma veids visbiežāk skar sievietes (līdz 75% no visiem gadījumiem). Tas galvenokārt ir limfocītu tireoidīts, tā pati virsnieru dziedzeru, kā arī dzimumdziedzeru nepietiekamība, hipoparatireoze un iespējamais 1. tipa cukura diabēts (reti).
- 3. veids. Šis ir visizplatītākais autoimūnā sindroma veids, un tas ir vairogdziedzera (difūzs goiter, autoimūns tiroidīts) un aizkuņģa dziedzera (1. tipa cukura diabēts) patoloģijas kombinācija.

Autoimūna trombocitopēnija ir izplatīta. Tā nav nekas vairāk kā asins slimība, un to raksturo autoimūnu antivielu veidošanās pret saviem trombocītiem. Šajā gadījumā autoimūna sistēma neizdodas dažādu iemeslu dēļ: ar vitamīnu trūkumu, ar pārmērīgu medikamentu lietošanu, ar dažāda veida infekcijām, ar dažādu toksīnu iedarbību.

Autoimūno trombocitopēniju pēc savas būtības iedala:
-idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (faktiski autoimūna trombocitopēnija);
- trombocitopēnija citu autoimūnu traucējumu gadījumā.
Galvenais un lielākā daļa bīstams sindromsŠī slimība ir asiņošana (tendence uz to) un sekojoša anēmija. Vislielākās briesmas rada asiņošana centrālajā nervu sistēmā.

Lai saprastu, kā “darbojas” autoimūna sistēma, ir jāsaprot, kas ir autoimūnās antivielas. Galu galā šāda veida slimības parādās tikai pēc tam, kad organismā sāk parādīties autoimūnas antivielas vai, vienkārši sakot, T šūnu kloni, kas spēj nonākt saskarē ar saviem antigēniem. Šeit sākas autoimūnas bojājumi. Un tas noved pie paša audu bojājumiem. Tātad autoimūnas antivielas ir elementi, kas parādās kā autoimūna reakcija uz sava organisma audiem, tāpēc viss ir vienkārši un skaidri. Tieši tā darbojas autoimūna sistēma. Stingri sakot, ir skaidrs, ka autoimūns bojājums ir slimība, ko izraisa autoimūnas antivielas, kas ir vērstas pret viņu dzimtā ķermeņa audiem.

Lai identificētu visas šādas slimības, tiek veikti tā sauktie autoimūnie testi. Tas ir tas pats, kas imūntesti, tikai galvenā atšķirība ir tā, ka tiek veikti autoimūnas testi, lai identificētu autoimūnas antivielas, un, pamatojoties uz to, tiek izstrādāts mehānisms šāda veida slimību ārstēšanai. To arī ir viegli saprast. Autoimūno testu pamatā ir arī pacienta asiņu "skenēšana".

Ārstēšanas mehānismi ir ļoti sarežģīti un neskaidri, jo nav nevienas zāles, izņemot vienu, kas neradītu bīstamas blakus efekti. Un šī vienīgā narkotika ir Transfer Factor. Šī ir unikāla narkotika. Un tā unikalitāte ir ne tikai tā, ka tas nedod nekādas blakusparādības. Tās unikalitāte slēpjas arī tās darbības mehānismā uz mūsu aizsargfunkcijām. Bet jūs varat uzzināt vairāk par to citās mūsu vietnes lapās. Tas ir cits stāsts.

Autoimūnās slimības bieži ietekmē dzīvībai svarīgus orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un citus

Locītavu skarto autoimūno slimību vispārīgs raksturojums

Lielākā daļa autoimūno slimību, kas skar locītavas, ir difūzās saistaudu slimības (sistēmiskas reimatiskas slimības). Šī ir liela slimību grupa, no kurām katrai ir sarežģīta klasifikācija, sarežģīti algoritmi diagnostika un diagnozes formulēšanas noteikumi, kā arī daudzkomponentu ārstēšanas shēmas.

Tā kā saistaudi, kurus ietekmē šīs slimības, atrodas daudzos orgānos, šīm slimībām ir raksturīga daudzpusība klīniskās izpausmes. Bieži vien patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti dzīvībai svarīgi orgāni (sirds, plaušas, nieres, aknas) - tas nosaka pacienta dzīves prognozi.

Sistēmisku reimatisko slimību gadījumā locītavas tiek ietekmētas kopā ar citiem orgāniem un sistēmām. Atkarībā no nozoloģijas tas var noteikt slimības klīnisko ainu un tās prognozi (piemēram, ar reimatoīdo artrītu) vai varbūt mazāk nozīmīgu citu orgānu bojājumu fona gadījumā, piemēram, ar sistēmisku sklerodermiju.

Citām autoimūnām slimībām un slimībām, kas nav pilnībā izprotamas, locītavu bojājumi ir papildu simptoms, un tas nav novērots visiem pacientiem. Piemēram, artrīts autoimūnu iekaisīgu zarnu slimību gadījumā.

Citos gadījumos locītavu bojājumi var būt iesaistīti procesā tikai smagos slimības gadījumos (piemēram, ar psoriāzi). Locītavu bojājuma pakāpe var būt izteikta un nosaka slimības smagumu, pacienta darba spēju prognozi un viņa dzīves kvalitāti. Vai, gluži pretēji, bojājuma pakāpe var izraisīt tikai pilnīgi atgriezeniskas iekaisuma izmaiņas. Šajā gadījumā slimības prognoze var būt saistīta ar citu orgānu un sistēmu bojājumiem (piemēram, ar akūtu reimatisko drudzi).

Lielākās daļas slimību cēlonis šajā grupā nav pilnībā izprotams. Daudzām no tām ir raksturīga iedzimta predispozīcija, ko var noteikt ar noteiktiem gēniem, kas kodē tā sauktā galvenā histokompatibilitātes kompleksa (saukti par HLA vai MHC antigēniem) antigēnus. Šie gēni atrodas uz visu ķermeņa šūnu ar kodoliem (HLA C I klases antigēni) vai uz tā saukto antigēnu prezentējošo šūnu virsmas:

Pārplānots akūta infekcija var provocēt daudzu autoimūnu slimību rašanos

• B-limfocīti,
• audu makrofāgi,
• dendritiskās šūnas (HLA II klases antigēni).

Šo gēnu nosaukums ir saistīts ar orgānu transplantāta atgrūšanas fenomenu, bet imūnsistēmas fizioloģijā tie ir atbildīgi par antigēna prezentāciju T limfocītiem un imūnās atbildes attīstības ierosināšanu pret patogēnu. To saistība ar noslieci uz sistēmisku autoimūnu slimību attīstību pašlaik nav pilnībā izprotama.

Kā viens no mehānismiem piedāvāts tā sauktās “antigēnās mīmikas” fenomens, kurā izplatīto infekcijas slimību patogēnu (akūtu elpceļu vīrusu infekciju izraisošo vīrusu, Escherichia coli, streptokoku u.c.) antigēniem ir līdzīgas īpašības. struktūra uz cilvēka proteīniem, kas ir galvenā histokompatibilitātes kompleksa noteiktu gēnu nesējs un cēloņi.

Šāda pacienta infekcija izraisa pastāvīgu imūnreakciju pret paša organisma audu antigēniem un autoimūnas slimības attīstību. Tāpēc daudzām autoimūnām slimībām faktors, kas provocē slimības sākšanos, ir akūta infekcija.

Kā liecina šīs slimību grupas nosaukums, galvenais to attīstības mehānisms ir imūnsistēmas agresija pret saviem saistaudu antigēniem.

No galvenajiem imūnsistēmas patoloģisko reakciju veidiem (sk.) sistēmisku autoimūnu saistaudu slimību gadījumā visbiežāk tiek realizēts III tips (imūnkomplekss tips - reimatoīdā artrīta un sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā). Retāk sastopams II tips (citotoksiskais tips - akūtā reimatiskā drudža gadījumā) vai IV (aizkavēta paaugstināta jutība - reimatoīdā artrīta gadījumā).

Nereti vienas slimības patoģenēzē nozīme ir dažādiem imūnpatoloģisku reakciju mehānismiem. Galvenā patoloģisks processšajās slimībās ir iekaisums, kas noved pie galveno slimības klīnisko pazīmju parādīšanās - lokāliem un vispārējiem simptomiem (drudzis, savārgums, svara zudums utt.), tā rezultāts bieži vien ir neatgriezeniskas izmaiņas skartajos orgānos. Slimības klīniskajam attēlam katrai nosoloģijai ir savas īpatnības, dažas no tām tiks aprakstītas tālāk.

Tā kā saslimstība ar sistēmiskām autoimūnām slimībām ir zema un daudzām no tām nav specifisku simptomu, kas nav novērots citām slimībām, tikai ārsts var aizdomas par šīs grupas slimības klātbūtni pacientam, pamatojoties uz raksturīgu klīnisko pazīmju kombināciju. , tā sauktie slimības diagnostikas kritēriji, kas apstiprināti starptautiskajās vadlīnijās tās diagnostikai un ārstēšanai.

Pārbaudes iemesli, lai izslēgtu sistēmiskas reimatiskas slimības

• pacientam locītavu simptomi attīstās salīdzinoši jaunā vecumā,
• saiknes trūkums starp simptomiem un palielinātu slodzi uz skartajām locītavām,
• nodots locītavu traumas,
• zīmes vielmaiņas traucējumi(aptaukošanās un metaboliskais sindroms, ko var pavadīt podagra),
• apgrūtināta iedzimta vēsture.

Sistēmiskās saistaudu slimības diagnozi nosaka reimatologs.

Tas ir apstiprināts specifiski testi noteiktai nozoloģijai vai laboratorijas testiem, lai identificētu marķierus, kas var būt kopīgi visai sistēmisko reimatisko slimību grupai. Piemēram, C-reaktīvais proteīns, reimatoīdais faktors.

Laboratoriskā diagnostika balstās uz specifisku antivielu identificēšanu pret saviem orgāniem un audiem, imūnkompleksu, kas veidojas slimības attīstības laikā, galvenā histokompatibilitātes kompleksa antigēnus, kas raksturīgi atsevišķām šīs grupas slimībām un identificēti, izmantojot monoklonālās antivielas, gēnus, kas kodē šīs grupas. antigēni, ko identificē, nosakot specifiskas DNS sekvences.

Metodes instrumentālā diagnostikaļauj noteikt skarto orgānu bojājuma pakāpi un to funkcionalitāti. Lai novērtētu izmaiņas locītavās, tiek izmantota locītavas rentgenogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Turklāt locītavu punkciju izmanto, lai ņemtu paraugus sinoviālā šķidruma analīzei un artroskopijai.

Visi iepriekš minētie izmeklējumi ir nepieciešami, lai identificētu slimību un noskaidrotu tās smaguma pakāpi.

Lai izvairītos no invaliditātes un nāves, nepieciešama pastāvīga medicīniskā uzraudzība un standartiem atbilstoša terapija

Diagnozē ir iekļautas noteiktas būtiskas izmaiņas nepieciešamajos laboratoriskajos un instrumentālajos izmeklējumos. Piemēram, reimatoīdā artrīta gadījumā - reimatoīdā faktora esamība vai neesamība asinīs, radioloģisko izmaiņu stadija. Tas ir svarīgi, nosakot terapijas apjomu.

Diagnozes noteikšana reimatologam, konstatējot orgānu un sistēmu autoimūno bojājumu pazīmes, bieži ir sarežģīta: pacientam identificētie simptomi un izmeklējumu dati var apvienot vairāku šīs grupas slimību pazīmes.

Ārstēšana sistēmiskas slimības saistaudi ietver imūnsupresīvu un citostatisko zāļu izrakstīšanu, zāles, kas palēnina saistaudu patoloģisko veidošanos, un citus īpašus ķīmijterapijas līdzekļus.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek izmantoti kā simptomātiska terapija, un pat šo slimību glikokortikosteroīdus ne vienmēr var izmantot kā pamata ārstēšanas līdzekli. Medicīniskā novērošana un standartiem atbilstoša terapijas nozīmēšana ir priekšnoteikums nopietnu komplikāciju, tostarp invaliditātes un nāves, rašanās novēršanai.

Jauns ārstēšanas virziens ir zāļu lietošana bioloģiskā terapija- monoklonālās antivielas pret galvenajām molekulām, kas iesaistītas šo slimību imunoloģiskās un iekaisuma reakcijās. Šī narkotiku grupa ir ļoti efektīva, un tai nav ķīmijterapijas blakusparādību. Sarežģītajā locītavu bojājumu ārstēšanā tiek izmantotas ķirurģiskas iejaukšanās, tiek noteikta fizikālā terapija un fizioterapija.

Reimatoīdais artrīts

Reimatoīdais artrīts ir visizplatītākā cilvēka sistēmiskā autoimūna slimība.

Slimības pamatā ir autoantivielu veidošanās pret imūnglobulīnu G ar iekaisuma procesa attīstību locītavas oderē un pakāpenisku locītavu iznīcināšanu.

Klīniskā aina

• pakāpenisks sākums
• pastāvīgu sāpju klātbūtne locītavās,
• rīta stīvums locītavās: stīvums un stīvums muskuļos, kas apņem locītavu pēc pamošanās vai ilgas atpūtas, pakāpeniski attīstās roku un pēdu mazo perifēro locītavu artrīts.

Retāk procesā tiek iesaistītas lielas locītavas – ceļi, elkoņi, potītes. Procesā nepieciešams iesaistīt piecas vai vairāk locītavas, raksturīga locītavu bojājuma simetrija.

Tipiska slimības pazīme ir pirmā un ceturtā pirksta novirze uz elkoņa kaula (iekšējo) pusi (tā sauktā elkoņa kaula novirze) un citas deformācijas, kas saistītas ar ne tikai pašas locītavas, bet arī blakus esošo cīpslu iesaistīšanos. kā arī zemādas "reimatoīdo mezgliņu" klātbūtne.

Locītavu bojājumi reimatoīdā artrīta gadījumā ir neatgriezeniski un ierobežo to darbību.

Ārpus locītavu bojājumi reimatoīdā artrīta gadījumā ietver iepriekš minētos “reimatoīdo mezgliņus”, muskuļu bojājumus to atrofijas veidā un muskuļu vājums, reimatoīdais pleirīts (plaušu pleiras bojājums) un reimatoīdais pneimonīts (plaušu alveolu bojājumi, attīstoties plaušu fibrozei un elpošanas mazspējai).

Specifisks reimatoīdā artrīta laboratoriskais marķieris ir reimatoīdais faktors (RF) – antivielas IgM klase savam imūnglobulīnam G. Atkarībā no to klātbūtnes izšķir RF pozitīvo un RF negatīvo reimatoīdo artrītu. Pēdējā gadījumā slimības attīstība ir saistīta ar citu klašu antivielām pret IgG, kuru laboratoriskā noteikšana ir neuzticama, un diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz citiem kritērijiem.

Jāņem vērā, ka reimatoīdais faktors nav specifisks reimatoīdā artrīta gadījumā. Tas var rasties citu autoimūnu saistaudu slimību gadījumā, un ārstam tas jānovērtē, ņemot vērā slimības klīnisko ainu.

Reimatoīdā artrīta specifiskie laboratoriskie marķieri

• antivielas pret ciklisko citrulīnu saturošu peptīdu (anti-CCP)
• antivielas pret citrulinētu vimentīnu (anti-MCV), kas ir specifiski šīs slimības marķieri,
• antinukleārās antivielas, kas var rasties citu sistēmisku reimatoīdo slimību gadījumā.

Reimatoīdā artrīta ārstēšana

Slimības ārstēšana ietver gan sāpju mazināšanai, gan iekaisuma mazināšanai sākotnējos posmos, gan pamata medikamentu lietošanu, kuru mērķis ir nomākt slimības attīstības un locītavu iznīcināšanas imunoloģiskos mehānismus. Šo zāļu ilgstošas ​​iedarbības lēna iestāšanās dēļ ir nepieciešama to lietošana kopā ar pretiekaisuma līdzekļiem.

Mūsdienīgas pieejas zāļu terapija ir monoklonālo antivielu zāļu lietošana pret audzēja nekrozes faktoru un citām molekulām, kurām ir galvenā loma slimības patoģenēzē - bioloģiskā terapija. Šīs zāles nesatur citostatisko līdzekļu blakusparādības, bet to augsto izmaksu un blakusparādību klātbūtnes dēļ (pretnukleāro antivielu parādīšanās asinīs, vilkēdes līdzīga sindroma risks, hronisku infekciju, tostarp tuberkulozes, saasināšanās). ), tie ierobežo to izmantošanu. Tos ieteicams lietot, ja nav pietiekamas citostatisko līdzekļu iedarbības.

Akūts reimatiskais drudzis

Akūts reimatiskais drudzis ( slimība, ko agrāk sauca par "reimatismu") ir A grupas hemolītiskā streptokoka izraisīta tonsilīta (tonsilīta) vai faringīta pēcinfekcijas komplikācija.

Šī slimība izpaužas kā sistēmiska saistaudu iekaisuma slimība ar primāriem šādu orgānu bojājumiem:

• sirds un asinsvadu sistēma (kardīts),
• locītavas (migrējošais poliartrīts),
• smadzenes (horeja ir sindroms, kam raksturīgas neregulāras, saraustītas, neregulāras kustības, līdzīgas parastajām sejas kustībām un žestiem, bet sarežģītākas, bieži vien atgādina deju),
• āda (gredzenveida eritēma, reimatiski mezgliņi).

Akūts reimatiskais drudzis attīstās predisponētiem indivīdiem – biežāk bērniem un jauns(7-15 gadi). Drudzis ir saistīts ar organisma autoimūno reakciju streptokoku antigēnu un skarto cilvēka audu krusteniskās reakcijas dēļ (molekulārās mīmikas fenomens).

Raksturīga slimības komplikācija, kas nosaka tās smagumu, ir hroniska reimatiska sirds slimība – sirds vārstuļu margināla fibroze vai sirds defekti.

Vairāku lielo locītavu artrīts (jeb artralģija) ir viens no galvenajiem slimības simptomiem 60-100% pacientu, kuriem ir pirmā akūta reimatiskā drudža lēkme. Visbiežāk tiek skartas ceļa, potītes, plaukstas un elkoņa locītavas. Turklāt ir sāpes locītavās, kas bieži vien ir tik spēcīgas, ka izraisa ievērojamu mobilitātes ierobežojumu, locītavu pietūkumu un dažreiz ādas apsārtumu virs locītavām.

Reimatoīdā artrīta raksturīgās pazīmes ir migrācijas raksturs (dažu locītavu bojājumu pazīmes gandrīz pilnībā izzūd 1-5 dienu laikā un tiek aizstātas ar tikpat izteiktiem citu locītavu bojājumiem) un strauja pilnīga reversā attīstība mūsdienu pretiekaisuma terapijas ietekmē. .

Diagnozes laboratoriskais apstiprinājums ir antistreptolizīna O un antivielu noteikšana pret DNSāzi, hemolītiskā streptokoka A identificēšana rīkles uztriepes bakterioloģiskās izmeklēšanas laikā.

Ārstēšanai tiek izmantotas antibiotikas penicilīna grupa, glikokortikosteroīdi un NPL.

Ankilozējošais spondilīts (Behtereva slimība)

Ankilozējošais spondilīts (Behtereva slimība)- hroniska locītavu iekaisuma slimība, kas galvenokārt skar aksiālā skeleta locītavas (starpskriemeļu locītavas, sakroiliakālā locītava) pieaugušajiem un izraisa hroniskas muguras sāpes un mugurkaula ierobežotu mobilitāti (stīvumu). Slimība var ietekmēt arī perifērās locītavas un cīpslas, acis un zarnas.

Grūtības mugurkaula sāpju diferenciāldiagnozē ankilozējošā spondilīta gadījumā ar osteohondrozi, kurā šie simptomi rodas tikai mehāniski iemesli, var izraisīt diagnozes un zāļu izrakstīšanas aizkavēšanos nepieciešamo ārstēšanu līdz 8 gadiem no pirmo simptomu parādīšanās. Pēdējais savukārt pasliktina slimības prognozi un palielina invaliditātes iespējamību.

Atšķirības no osteohondrozes pazīmes:

• ikdienas sāpju ritma iezīmes - tās ir spēcīgākas nakts otrajā pusē un no rīta, nevis vakarā, kā ar osteohondrozi,
• jauns slimības sākuma vecums,
• vispārēja nespēka pazīmju klātbūtne,
• citu locītavu, acu un zarnu iesaistīšana procesā,
• Pieejamība palielināts ātrums eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) kopumā asins analīzes,
• pacientam ir apgrūtināta iedzimta vēsture.

Nav specifisku slimības laboratorisko marķieru: noslieci uz tās attīstību var noteikt, identificējot galveno histokompatibilitātes kompleksa antigēnu HLA - B27.

Ārstēšanai tiek izmantoti NPL, glikokortikosteroīdi un citostatiskās zāles, kā arī bioloģiskā terapija. Lai palēninātu slimības progresēšanu, liela nozīme kompleksā ārstēšanā ir ārstnieciskā vingrošana un fizioterapija.

Locītavu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi joprojām nav saprotami

Vairāku autoimūnu slimību gadījumā var rasties locītavu bojājumi, bet tā nav raksturīga iezīme slimība, kas nosaka tās prognozi. Šādu slimību piemērs ir sistēmiskā sarkanā vilkēde – hroniska sistēmiska autoimūna nezināmas etioloģijas slimība, kuras gadījumā dažādos orgānos un audos (serozās membrānās: vēderplēvē, pleirā, perikardā; nierēs, plaušās, sirdī, ādā, ādā) attīstās imūniekaisuma process. nervu sistēma utt.), kas, slimībai progresējot, veido vairāku orgānu mazspēju.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi joprojām nav zināmi: tiek ieteikta ietekme iedzimtie faktori Un vīrusu infekcija Kā slimības attīstības izraisītājs ir konstatēta atsevišķu hormonu (galvenokārt estrogēnu) nelabvēlīgā ietekme uz slimības gaitu, kas izskaidro augsto slimības izplatību sieviešu vidū.

Slimības klīniskās pazīmes ir: eritematozi izsitumi uz sejas ādas “tauriņa” un diskveida izsitumi, čūlu klātbūtne mutes dobumā, serozo membrānu iekaisums, nieru bojājumi ar proteīnu parādīšanos un leikocītu skaits urīnā, izmaiņas vispārējā asins analīzē - anēmija, samazināts leikocītu un limfocītu skaits, trombocīti.

Locītavu iesaistīšanās ir visizplatītākā sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme. Locītavu sāpes var būt pirms daudzu sistēmu iesaistīšanās un slimības imunoloģiskām izpausmēm daudzus mēnešus un gadus.

Artralģija rodas gandrīz 100% pacientu dažādi posmi slimības. Sāpes var rasties vienā vai vairākās locītavās un var būt īslaicīgas.

Ar augstu slimības aktivitāti sāpes var būt noturīgākas, un vēlāk veidojas artrīta aina ar sāpēm kustību laikā, sāpēm locītavās, pietūkumu, locītavas membrānu iekaisumu, apsārtumu, paaugstinātu ādas temperatūru virs locītavas un. tās funkcijas traucējumi.

Artrīts var būt migrējošs raksturs bez atlikušās sekas, kā pie akūta reimatiskā drudža, bet biežāk tie rodas in mazās locītavas otas Artrīts parasti ir simetrisks. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes locītavu sindromu var pavadīt skeleta muskuļu iekaisums.

Nopietnas slimības komplikācijas no muskuļu un skeleta sistēmas ir aseptiska kaulu nekroze - augšstilba kaula galva, augšdelma kauls un retāk plaukstas kauli, ceļa locītava, elkoņa locītava, pēdas.

Slimības laboratoriskās diagnostikas laikā identificētie marķieri ir antivielas pret DNS, anti-Sm antivielas, antinukleāro antivielu noteikšana, kas nav saistītas ar medikamentu lietošanu, kas var izraisīt to veidošanos, tā saukto LE - šūnu - neitrofilo leikocītu identificēšana, kas satur fagocitētus kodolu fragmentus. citām šūnām.

Ārstēšanai izmanto glikokortikosteroīdus, citostatiskos medikamentus, kā arī 4.grupas ķīmijterapijas medikamentus - aminohinolīna atvasinājumus, kurus izmanto arī malārijas ārstēšanā. Tiek izmantota arī hemosorbcija un plazmaferēze.

Locītavu bojājumi sistēmiskās sklerozes dēļ

Sistēmiskās sklerodermijas slimības smagums un paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās dzīvībai svarīgos orgānos.

Sistēmiskā sklerodermija- nezināmas izcelsmes autoimūna slimība, ko raksturo progresējoša kolagēna un citu saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās ādā un citos orgānos un sistēmās, kapilāru gultnes bojājumi un vairāki imunoloģiski traucējumi. Visizteiktākās slimības klīniskās pazīmes ir ādas bojājumi - pirkstu ādas retināšana un rupjība ar pirkstu asinsvadu paroksizmālu spazmu parādīšanos, tā sauktais Reino sindroms, retināšanas un rupjības zonas, blīvs pietūkums. un sejas ādas atrofija, un hiperpigmentācijas perēkļu parādīšanās uz sejas. Smagos slimības gadījumos līdzīgi ādas izmaiņas ir difūza rakstura.

Saistaudu makromolekulu nogulsnēšanās dzīvībai svarīgos orgānos (plaušās, sirdī un lieliski kuģi, barības vads, zarnas u.c.) sistēmiskās sklerodermijas gadījumā nosaka slimības smagumu un pacienta dzīves ilgumu.

Šīs slimības locītavu bojājuma klīniskās izpausmes ir sāpes locītavās, ierobežota mobilitāte, tā sauktā “cīpslu berzes trokšņa” parādīšanās, kas konstatēta medicīniskās apskates laikā un saistīta ar cīpslu un fasciju iesaistīšanos procesā, sāpes muskuļi ap locītavu un muskuļu vājums.

Ir iespējamas komplikācijas pirkstu distālo un vidējo falangu nekrozes veidā, jo tiek traucēta to asins piegāde.

Slimības laboratoriskās diagnostikas marķieri ir anticentromēru antivielas, antivielas pret topoizomerāzi I (Scl-70), antinukleārās antivielas, antiRNS antivielas, antivielas pret ribonukleoproteīniem.

Slimības ārstēšanā bez imūnsupresīviem glikokortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem galvenā loma ir arī zālēm, kas palēnina fibrozi.

Psoriātiskais artrīts

Psoriātiskais artrīts ir locītavu bojājuma sindroms, kas attīstās nelielam skaitam (mazāk nekā 5%) pacientu, kas slimo ar psoriāzi (slimības aprakstu skatīt attiecīgajā).

Lielākajai daļai pacientu ar psoriātisko artrītu psoriāzes klīniskās pazīmes parādās pirms slimības attīstības. Tomēr 15-20% pacientu artrīta pazīmes attīstās pirms tipisku ādas izpausmju parādīšanās.

Pārsvarā tiek skartas pirkstu locītavas, attīstās locītavu sāpes un pirkstu pietūkums. Raksturīgas nagu plākšņu deformācijas uz artrīta skartajiem pirkstiem. Var būt iesaistītas arī citas locītavas: starpskriemeļu un sacroiliac.

Ja artrīts parādās pirms psoriāzes ādas izpausmju veidošanās vai ja ādas bojājumu perēkļi ir tikai izmeklēšanai nepieejamās vietās (tarpenes, skalpa u.c.), ārstam var rasties grūtības diferenciāldiagnozē ar citām locītavu autoimūnām slimībām.

Ārstēšanai izmanto citostatiskos medikamentus, mūsdienu terapijas virziens ir antivielu preparāti pret audzēja nekrozes faktoru alfa.

Artrīts čūlainā kolīta un Krona slimības gadījumā

Locītavu bojājumus var novērot arī dažiem pacientiem ar hroniskām iekaisīgām zarnu slimībām: Krona slimību un čūlaino kolītu, kur locītavu bojājumi var parādīties arī pirms šīm slimībām raksturīgiem zarnu simptomiem.

Krona slimība ir iekaisuma slimība, kas aptver visus zarnu sienas slāņus. To raksturo caureja, kas sajaukta ar gļotām un asinīm, sāpes vēderā (bieži vien labajā gūžas rajonā), svara zudums un drudzis.

Nespecifisks čūlainais kolīts ir čūlaini destruktīvs resnās zarnas gļotādas bojājums, kas lokalizēts galvenokārt tās distālajās daļās.

Klīniskā aina

• asiņošana no taisnās zarnas,
• biežas zarnu kustības,
• tenesms - viltus sāpīga vēlme izkārnīties;
• sāpes vēderā ir mazāk intensīvas nekā ar Krona slimību un visbiežāk lokalizējas kreisā gūžas rajonā.

Locītavu bojājumi šo slimību gadījumā rodas 20-40% gadījumu un izpaužas kā artrīts (perifēra artropātija), sakroilīts (iekaisums sakroiliakālajā locītavā) un/vai ankilozējošā spondilīta (tāpat kā ankilozējošā spondilīta gadījumā).

Raksturīgi asimetriski, migrējoši locītavu bojājumi, visbiežāk apakšējo ekstremitāšu: ceļu un potīšu locītavas, retāk elkoņa, gūžas, starpfalangu un pleznas falangu locītavas. Skarto locītavu skaits parasti nepārsniedz piecus.

Locītavu sindroms rodas ar mainīgiem paasinājumu periodiem, kuru ilgums nepārsniedz 3-4 mēnešus, un remisijas. Taču pacienti bieži sūdzas tikai par sāpēm locītavās un, objektīvi pārbaudot, izmaiņas netiek konstatētas. Laika gaitā artrīta paasinājumi kļūst retāk. Lielākajai daļai pacientu artrīts neizraisa locītavas deformāciju vai iznīcināšanu.

Simptomu smagums un recidīvu biežums samazinās, ārstējot pamatslimību.

Reaktīvs artrīts

Reaktīvais artrīts, kas aprakstīts attiecīgajā raksta sadaļā, var attīstīties indivīdiem ar iedzimtu tendenci uz autoimūnām patoloģijām.

Šī patoloģija ir iespējama pēc infekcijas (ne tikai Yersinia, bet arī citas zarnu infekcijas). Piemēram, Shigella - dizentērijas izraisītājs, salmonellas, kampollobaktērijas.

Arī reaktīvs artrīts var parādīties uroģenitālo infekciju patogēnu, galvenokārt Chlamydia trachomatis, dēļ.

Klīniskā aina

1. akūts sākums ar vispārēja nespēka un drudža pazīmēm,
2. neinfekciozs uretrīts, konjunktivīts un artrīts, kas ietekmē kāju pirkstu locītavas, potītes locītava vai sacroiliac locītava.

Parasti tiek skarta viena locītava vienā ekstremitātē (asimetrisks monoartrīts).

Slimības diagnozi apstiprina antivielu noteikšana pret iespējamiem infekcijas patogēniem un HLA-B27 antigēna noteikšana.

Ārstēšana ietver antibakteriālu terapiju un zāles, kuru mērķis ir ārstēt artrītu: NPL, glikokortikosteroīdus, citostatiskos līdzekļus.

Pašlaik tiek pētīta bioloģiskās terapijas zāļu efektivitāte un drošība.

Alerģisko slimību simptomi autoimūno locītavu slimību gadījumā

Vairākām autoimūnām slimībām, kas skar locītavas, var būt raksturīgi simptomi. Tie bieži var būt pirms izvērsta klīniskā aina slimības. Piemēram, recidivējoša var būt pirmā tādas slimības izpausme kā nātrene vaskulīts, kurā var būt arī dažādu lokalizāciju locītavu bojājumi pārejošu locītavu sāpju vai smaga artrīta veidā.

Bieži nātrenes vaskulīts var būt saistīts ar sistēmisku sarkano vilkēdi, kam raksturīgi locītavu bojājumi.

Arī ar sistēmisku sarkano vilkēdi dažiem pacientiem ir aprakstīta smagas iegūtas angioneirotiskās tūskas attīstība, kas saistīta ar C1 esterāzes inhibitoru slimības fona apstākļos.

Tādējādi locītavu autoimūnas slimības pēc savas būtības ir smagākas slimības, salīdzinot ar patoloģiju, kas attīstās uz to mehāniskās pārslodzes fona (osteoartroze, osteohondroze). Šīs slimības ir sistēmisku slimību izpausme, kas ietekmē iekšējos orgānus un kurām ir slikta prognoze. Tie prasa sistemātisku darbību medicīniskā uzraudzība un narkotiku ārstēšanas shēmu ievērošana.

Literatūra

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanovs" Difūzās slimības saistaudi (sistēmiskas reimatiskas slimības) Maskavas “Medicīna” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 lpp.
2. P.V. Kolhir Nātrene un angioneirotiskā tūska. " Praktiskā medicīna"Maskava 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 11.-115., 215., 286.-294. lpp.
3. R.M. Haitovs, G.A. Ignatjeva, I.G. Sidorovičs "Imunoloģija" Maskavas "Medicīna" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 162.-176., 372.-378.
4. A. V. Meleškina, S. N. Čebiševa, E. S. Žolobova, M. N. Nikolajeva “Locītavu sindroms hronisku iekaisīgu zarnu slimību gadījumā: reimatologa skatījums” Medicīnas zinātniskais un praktiskais žurnāls #01/14
5. Iekšķīgās slimības 2 sējumos: mācību grāmata / Red. UZ. Muhina, V.S. Moisejeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 lpp.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Psoriātiskais artrīts" Medscape slimības/stāvokļi Atjaunināts: 2016. gada 21. janvāris
7. Hovards R. Smits, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Reimatoīdais artrīts" Medscape slimības/stāvokļi Atjaunināts: 2016. gada 19. jūlijs
8. Carlos J Lozada, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Reaktīvs artrīts" Medscape Medical News Reumatoloģija Atjaunināts: 2015. gada 31. oktobrī
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Ankilozējošā spondilīta novērtējums klīniskajā praksē" CME Izlaists: 23.08.2007.; Derīgs kredītam līdz 23.08.2008
10. Serhio A Jimenez, MD; Galvenais redaktors: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Narkotikas un slimības Atjaunināts: 2015. gada 26. oktobrī