ഹെപ്പറ്റോസുകൾ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള കരൾ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് ഡിസ്ട്രോഫിക് പ്രക്രിയകൾ,മുഴുവൻ ജീവജാലങ്ങളുടെയും ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഹെപ്പറ്റോസുകൾഇനിപ്പറയുന്നവയിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഉപയോഗിച്ച്, കരളിലെ കോശജ്വലന പ്രക്രിയ ഡിസ്ട്രോഫിക് പ്രക്രിയയിൽ ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നു, ഹെപ്പറ്റോസിസിനൊപ്പം കരളിൻ്റെ ഡീജനറേറ്റീവ് പ്രക്രിയകൾ പ്രബലമാണ്. എ കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾഅപ്രധാനമോ മൊത്തത്തിൽ ഇല്ലാത്തതോ ആകാം.

1. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്. വളരെ സാധാരണവും പ്രക്രിയ ആരംഭിക്കുമ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതുമാണ്.
2. പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ്അഥവാ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ പ്രവർത്തനപരമായ സിൻഡ്രോംസ്.
3. കരൾ അമിലോയിഡോസിസ്.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് (ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ).

ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്, സ്റ്റീറ്റോസിസ് --- കരൾ കോശങ്ങളിലെ ന്യൂട്രൽ കൊഴുപ്പുകൾ (ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ) അമിതമായി കഴിക്കുകയും ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു റിവേഴ്സിബിൾ കരൾ രോഗമാണിത് - ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ. ക്രമേണ, കരൾ കോശങ്ങൾ അഡിപ്പോസ് ടിഷ്യുവായി മാറുന്നു.
ഉള്ളടക്കമാണെങ്കിൽ കരളിലെ കൊഴുപ്പ് 60% ൽ കൂടുതലാണ്, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസിസ് ആണ്.

എറ്റിയോളജി.

കാരണം ഫാറ്റി ലിവർ രോഗംപലപ്പോഴും തെറ്റായ ഭക്ഷണക്രമം, മദ്യപാനം, പൊതു ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

• ലിപ്പോജെനിക് ഭക്ഷണ ഘടകങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുന്നു --- വർദ്ധിച്ചുകൊഴുപ്പ്, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ്, പ്രത്യേകിച്ച് പഞ്ചസാര, പ്രോട്ടീൻ പരിമിതി എന്നിവയുടെ അളവ്;
• മദ്യപാനം;
• ലഹരി (മരുന്നുകൾ, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ മുതലായവ);
• വിവിധ രോഗങ്ങൾ(ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ്, സപ്പുറേറ്റീവ് പ്രക്രിയകൾ, ഓസ്റ്റിയോമെയിലൈറ്റിസ്, ശ്വാസകോശത്തിലെ കുരു, ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര അവസ്ഥകൾ മുതലായവ).

വരുമാനം കൂടുമ്പോൾ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾകരളിലേക്ക് അല്ലെങ്കിൽ കരളിലെ കൊഴുപ്പിൻ്റെ മെറ്റബോളിസം തടസ്സപ്പെടുന്നു, ഉപാപചയ പ്രക്രിയകൾ തടസ്സപ്പെടുന്നു, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ രൂപത്തിലുള്ള കൊഴുപ്പുകൾ കരൾ കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

എഴുതിയത് രൂപശാസ്ത്രപരമായ സവിശേഷതകൾ 4 ഡിഗ്രി ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉണ്ട് .

• ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഗ്രേഡ് 0 --- കൊഴുപ്പിൻ്റെ ചെറിയ തുള്ളികൾ വ്യക്തിഗതമായി അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു അപൂർവ ഗ്രൂപ്പുകൾഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ
• ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഘട്ടം I --- മിതത്വംഇടത്തരം, വലിയ തുള്ളികൾ വഴി ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്ക് ഫോക്കൽ ക്ഷതം
• ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഡിഗ്രി II --- പുറം കോശ പൊണ്ണത്തടി കൂടാതെ കൊഴുപ്പിൻ്റെ വലിയ തുള്ളികൾ മൂലം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്ക് മിതമായ വ്യാപന നാശം
• ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് III ഡിഗ്രി --- പ്രകടിപ്പിച്ചുകൊഴുപ്പിൻ്റെ വലിയ തുള്ളികൾ വഴി ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളെ നശിപ്പിക്കുക, കരൾ കോശങ്ങൾ ഒന്നിലധികം ഫാറ്റി സിസ്റ്റുകളായി നശിക്കുക, അധിക കോശ പൊണ്ണത്തടി

ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ.

അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധനയിലൂടെയും ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധനയിലൂടെയും മാത്രമേ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ലക്ഷണമില്ലാത്തതും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയൂ. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ പ്രകടനം ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

പരാതികൾ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പോലെയാണ്. പൊതുവായ ബലഹീനത, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ ഡിസ്പെപ്സിയ (ബെൽച്ചിംഗ്, ഓക്കാനം, വിശപ്പില്ലായ്മ, മുഴക്കം, അടിവയറ്റിലെ നീർക്കെട്ട്, മാറിമാറി വരുന്ന മലബന്ധം, വയറിളക്കം), ചെറിയ വേദനാജനകമായ സംവേദനങ്ങൾവലത് ഹൈപ്പോകോണ്ട്രിയത്തിലെ ഭാരവും.
സ്പന്ദിക്കുന്ന സമയത്ത്, കരൾ വലുതായി, ഇടതൂർന്ന, സെൻസിറ്റീവ്,വൃത്താകൃതിയിലുള്ള അറ്റങ്ങൾ. മുടികൊഴിച്ചിൽ, എല്ലിൻറെ പേശികളുടെ അട്രോഫി, ഗ്ലോസിറ്റിസ്, പെരിഫറൽ ന്യൂറിറ്റിസ് എന്നിവയാണ് ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത. ബാഹ്യമായി, രോഗികൾ അവരുടെ പ്രായത്തേക്കാൾ പഴയതായി കാണപ്പെടുന്നു, അവരുടെ ചർമ്മം വരണ്ടതും അലബസ്റ്ററുമാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്.

• അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന.സോണോഗ്രാഫി കരൾ വലുതാക്കുന്നതും കാണിക്കുന്നു വ്യാപിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങൾപാരൻചൈമ.
• ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം. ഒരു ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന ഹൈപ്പർ കൊളസ്ട്രോളീമിയ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ചിലപ്പോൾ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറസുകളുടെയും ജിജിടിപിയുടെയും മാനദണ്ഡത്തിൽ നിന്നുള്ള നേരിയ വ്യതിയാനം. ALT, AST (കരൾ പരിശോധനകൾ) 50% കേസുകളിൽ ഉയർന്നേക്കാം.

പ്രവചനം.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിന് ഒരു പുരോഗമന ഗതിയും (പ്രത്യേകിച്ച് ആൽക്കഹോൾ എറ്റിയോളജി) മാറാനുള്ള പ്രവണതയുമുണ്ട്. കൊഴുപ്പ് എംബോളിസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.പക്ഷെ എപ്പോള് സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സ, ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കൽ, മദ്യപാനം ഒഴിവാക്കൽ () ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് അനുകൂലമായ രോഗനിർണയം ഉണ്ട്.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ചികിത്സ.

• ഭക്ഷണക്രമം പരിമിതമായ കൊഴുപ്പുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ, ആവശ്യത്തിന് പ്രോട്ടീൻ. കുറഞ്ഞത് 4 തവണയെങ്കിലും ഭക്ഷണം കഴിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, വെയിലത്ത് 5 തവണ.
  • ഒഴിവാക്കിയത്:വറുത്ത ഭക്ഷണങ്ങൾ, കൊഴുപ്പുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ (ചീസ്, പുളിച്ച വെണ്ണ, ക്രീം, കൊഴുപ്പുള്ള മാംസം), മദ്യം, കിട്ടട്ടെ, അധികമൂല്യ, മാവും പാസ്തയും, ചുട്ടുപഴുത്ത സാധനങ്ങൾ, മയോന്നൈസ്.
  • ശുപാർശ ചെയ്തകരളിൽ നിന്ന് കൊഴുപ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ ഭക്ഷണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുത്തണം (കോഡ്, കൊഴുപ്പ് കുറഞ്ഞ പാലുൽപ്പന്നങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് കോട്ടേജ് ചീസ്), അതുപോലെ പച്ചക്കറികൾ, പഴങ്ങൾ, ധാന്യങ്ങൾ - താനിന്നു, ഓട്സ്, ധാന്യം, സസ്യ എണ്ണ.
  • പരിധിമുട്ട, മാംസം, മത്സ്യം, കൂൺ ചാറുകൾ, ഗ്രേവികൾ, സൂപ്പുകൾ, മൃഗങ്ങളുടെ കൊഴുപ്പ്, ചെറിയ അളവിൽ വെണ്ണ ഒഴികെ.
    ഭക്ഷണം പാകം ചെയ്തതോ ചുട്ടുപഴുപ്പിച്ചതോ ആണ് തയ്യാറാക്കുന്നത്; മാംസവും മത്സ്യവും പ്രാഥമിക തിളപ്പിച്ച ശേഷം ചുട്ടുപഴുപ്പിക്കാം.
  • കരൾ, പിത്തസഞ്ചി എന്നിവയുടെ രോഗങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, ഗ്യാസ്ട്രൈറ്റിസ്, ഡയറ്റ് നമ്പർ 5 ൻ്റെ വിഭവങ്ങൾ ശുദ്ധമായി തയ്യാറാക്കപ്പെടുന്നു; അസംസ്കൃത പച്ചക്കറികളും പഴങ്ങളും കറുത്ത റൊട്ടിയും ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു; എല്ലാ വിഭവങ്ങളും വെള്ളത്തിൽ ആവിയിൽ വേവിക്കുകയോ തിളപ്പിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു (ചുട്ടുപയോഗിക്കുന്നതല്ല).

• ഹെപ്പറ്റോപ്രൊട്ടക്ടറുകൾ.
  • അവശ്യ ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ ഒരു മെംബ്രൺ-സ്ഥിരത, പുനരുൽപ്പാദന പ്രഭാവം, കുറഞ്ഞ സാന്ദ്രത കൊളസ്ട്രോളിൻ്റെ (എൽഡിഎൽ) അളവ് കുറയ്ക്കുക --- എസ്സെൻഷ്യേൽ, എസ്ലിവർ ഫോർട്ടെ, ഫോസ്ഫോഗ്ലിവ്.
    നിങ്ങൾക്ക് കുത്തിവയ്പ്പുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സ ആരംഭിക്കാംഅത്യാവശ്യം + ഗ്ലൂക്കോസ് 5% + വിറ്റാമിൻ സി IVരോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രതയനുസരിച്ച് 5-15 ദിവസത്തേക്ക് സ്ട്രീം ചെയ്യുകയോ ഡ്രിപ്പ് ചെയ്യുകയോ ചെയ്യുക, തുടർന്ന് നിങ്ങൾ അത് കഴിക്കുന്നത് തുടരേണ്ടതുണ്ട്.അത്യാവശ്യം വാമൊഴിയായി ഗുളികകളിൽ.
  • അമിനോ ആസിഡുകൾ ഒരു ആൻ്റിഓക്‌സിഡൻ്റ് പ്രഭാവം ഉണ്ട്, മെറ്റബോളിസവും രക്തചംക്രമണവും മെച്ചപ്പെടുത്തുക, കൊഴുപ്പ് നീക്കം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു ---ഹെപ്ട്രൽ , മെഥിയോണിൻ, ഓർനിത്തിൻ, ടോറിൻ;
  • ഹെർബൽ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ കോശ സ്തരത്തിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുക, മെറ്റബോളിസം, കരളിൽ രക്തചംക്രമണം മെച്ചപ്പെടുത്തുക, കോളററ്റിക് പ്രഭാവം ഉണ്ട് --- karsil, liv-52, hofitol;

• വിറ്റാമിനുകൾ --- ബി വിറ്റാമിനുകൾ, ഫോളിക് ആസിഡ് (ആൽക്കഹോൾ ഹെപ്പറ്റോസിസ് കൂടെപ്രതിദിനം 2.0 ഗ്രാം വരെ), ലിപ്പോയിക് ആസിഡ്;
• എൻസൈമുകൾ --- Mezim-Forte, Creon-10, Pancreatin, Panzinorm, Festal തുടങ്ങിയവ.
• ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ. നീണ്ട നടത്തം ഉപയോഗപ്രദമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ഹൈപ്പർ കൊളസ്ട്രോളീമിയ, ജിംനാസ്റ്റിക്സ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം പൊണ്ണത്തടി.

പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ

ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ പ്രവർത്തനപരമായ സിൻഡ്രോം.

ഗിൽബർട്ട്സ് സിൻഡ്രോം .

ഇത് പുരുഷന്മാരിൽ മാത്രം സംഭവിക്കുന്ന വളരെ അപൂർവമായ ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ്.
ഇത് ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ പാത്തോളജി ആണ് ഉപാപചയ വൈകല്യംസംയോജന തലത്തിൽ ബിലിറൂബിൻ.
ഒരു അഭാവം transglucuronyl ട്രാൻസ്ഫറേസ് എൻസൈം.ഈ എൻസൈം കരളിൽ ബിലിറൂബിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുകയും അതിനെ സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ ആക്കി മാറ്റുകയും ചെയ്യുന്നു.
എൻസൈമിൻ്റെ അഭാവം മൂലം, സ്വതന്ത്ര ബിലിറൂബിൻ അധികമായി രക്തത്തിൽ പ്രവേശിക്കുകയും മഞ്ഞപ്പിത്തം ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
ശാരീരികവും വൈകാരികവുമായ സമ്മർദ്ദ സമയത്ത് ഈ പ്രക്രിയ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ബാക്കിയുള്ള സമയം ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തിയാണ്.
എല്ലാ കരൾ പരിശോധനകളും സാധാരണമാണ്, ബിലിറൂബിൻ മാത്രമേ ഉയർന്നിട്ടുള്ളൂ.

ഗിൽബെർട്ട് ഈ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിച്ചു ലളിതമായ കുടുംബ കോളീമിയ , ഈ ആളുകൾക്ക് രോഗികളേക്കാൾ മഞ്ഞപ്പിത്തം കൂടുതലാണ്.
ഇതൊരു പാരമ്പര്യ പാത്തോളജി ആണെങ്കിലും, ഇത് 17 വയസ്സിന് ശേഷം, 20-30 വയസ്സിൽ ആരംഭിക്കുന്നു, കുട്ടികളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നില്ല. ഈ ഗിൽബെർട്ട് സിൻഡ്രോം പാരമ്പര്യമല്ല, അവശിഷ്ടമായ പോസ്റ്റ്‌തെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സിൻഡ്രോമിനോട് വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്. അക്യൂട്ട് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിന് ശേഷമാണ് ഈ സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്, എല്ലാ കരൾ പ്രവർത്തനങ്ങളും പുനഃസ്ഥാപിക്കുമ്പോൾ, ബിലിറൂബിൻ മാത്രം ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നില്ല, രക്തത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്നു, മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

കൂടെ ഡി അബിൻ-ജോൺസൺ ഇൻഡ്രോം ( ഫങ്ഷണൽ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, എന്നാൽ സംയോജിത (ലിങ്ക്ഡ്)).

സ്ത്രീകളിലും പുരുഷന്മാരിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു.
ഇവിടെ സംയോജനം തകർന്നിട്ടില്ല, എ സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ രക്തത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നത് തകരാറിലാകുന്നു;കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, അമിതഭാരം, അമിത സമ്മർദ്ദം, ഉടനടി വലിയ അളവിൽ രക്തത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്നു, ഇത് മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഇതും ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്.
ഈ സിൻഡ്രോം ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിനേക്കാൾ ഗുരുതരമായ രോഗാവസ്ഥയാണ്, പക്ഷേ ഇപ്പോഴും ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ സിറോസിസ് ആയി വികസിക്കുന്നില്ല.

കരൾ അമിലോയിഡോസിസ്.

സിസ്റ്റമിക് അമിലോയിഡോസിസ് ഉള്ള 50% രോഗികളിൽ ലിവർ അമിലോയിഡോസിസ് കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.
അമിലോയിഡ് കുമിഞ്ഞുകൂടുന്നുസെല്ലുകളിലല്ല, മറിച്ച് ഇൻ്റർസെല്ലുലാർ മേഖലയിൽ, ഇൻ ബന്ധിത ടിഷ്യുരക്തക്കുഴലുകൾക്ക് ചുറ്റും, പക്ഷേ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ അല്ല.
ഇത് വളരെ അപൂർവ്വമായി സിറോസിസായി മാറുന്നു, കാരണം ഇത് വളരെ അത്യാവശ്യമാണ് ദീർഘനാളായിഅങ്ങനെ വളരെയധികം അമിലോയിഡ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.
കരൾ വലുതാക്കാം, വേദനയില്ലാത്തതാണ്, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിന് വിപരീതമായി, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ്, കരൾ പരിശോധനകൾ സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിലാണ്. ചികിത്സ രോഗലക്ഷണമാണ്.

ക്രിഗ്ലർ-നജർ സിൻഡ്രോം (നൈജർ).

ഇത് ജന്മനായുള്ള നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് അൺകോൺജുഗേറ്റഡ് ബിലിറൂബിനെമിയ ആണ്, (കെർനിക്റ്ററസ്). 5 വർഷത്തിന് ശേഷം ഇത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണയം അനുകൂലമാണ്, ജനനം മുതൽ രോഗനിർണയം പ്രതികൂലമാണ്. തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്നു.

റോട്ടർ സിംപ്റ്റം.

ബന്ധിത ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധിച്ചു , എന്നാൽ മെലാനിൻ നിക്ഷേപം ഇല്ലാതെ. ചികിത്സയില്ല. പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

കൊനോവലോവ്-വിൽസൺ രോഗം.

ഒരു അനന്തരഫലമാണ് ചെമ്പ് രാസവിനിമയത്തിലെ ജനിതക വൈകല്യം.
കരളിലും തലച്ചോറിലും ചെമ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു(ഹെപ്പറ്റോലെൻ്റിക്കുലാർ ഡീജനറേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡിസ്ട്രോഫി) , അതിൻ്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. വൃക്കകളിലും കോർണിയയിലും ചെമ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു (കൈസർ-ഫ്ലീഷർ വളയങ്ങൾ). വളരെ അപൂർവ രോഗം. പ്രവചനംപ്രതികൂലമായ.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് അടയാളങ്ങൾ.
പരിഭ്രാന്തിയോടെ - മാനസിക തകരാറുകൾ(ബുദ്ധി കുറയൽ, ഏകതാനമായ സംസാരം ബുദ്ധിമുട്ട്, നീട്ടിയ കൈകളുടെ വിരലുകളുടെ വിറയൽ, കാഠിന്യം മുതലായവ). മിക്കപ്പോഴും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടിക്കാലത്ത് ആരംഭിക്കുന്നു, കൗമാരത്തിൽ കുറവാണ്. മഞ്ഞപ്പിത്തം അല്ലെങ്കിൽ കരൾ സിറോസിസ്, കരൾ പരാജയം എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം വിട്ടുമാറാത്ത സജീവ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അപ്രതീക്ഷിതമായി സംഭവിക്കാം, ALT, AST, ഹൈപ്പർഗാമാഗ്ലോബുലിൻ വർദ്ധിച്ചു.
പ്രധാനപ്പെട്ടത് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മൂല്യംകോർണിയയുടെ ചുറ്റളവിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന തവിട്ട്-പച്ച പിഗ്മെൻ്റേഷൻ ഉണ്ട്. സ്ലിറ്റ് ലാമ്പ് പരിശോധനയിലൂടെ മാത്രമേ ഇത് കണ്ടെത്താനാകൂ, ചിലപ്പോൾ അത് ഇല്ല.
ലബോറട്ടറിസെറം സെറുലോപ്ലാസ്മിൻ, കോപ്പർ എന്നിവയുടെ അളവ് കുറയുന്നു, മൂത്രത്തിൽ ചെമ്പ് വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നു, കരളിൽ ചെമ്പ് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത്, ബയോപ്സി മാതൃകകളിൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

ചികിത്സ.
ഭക്ഷണക്രമം - ഭക്ഷണ പ്രോട്ടീനുകളുടെ വർദ്ധനവ്. ആട്ടിൻകുട്ടി, കോഴി, പരിപ്പ്, പ്ളം, ചോക്കലേറ്റ്, കൊക്കോ, തേൻ, കുരുമുളക്, പയർവർഗ്ഗങ്ങൾ എന്നിവ പരിമിതപ്പെടുത്തുക.
BAL - ബ്രിട്ടീഷ് ആൻ്റിമയോസിറ്റിസ്IM 2.5 mg/kg വരെ 10-20 ദിവസം മുതൽ 2 തവണ ഒരു ദിവസം. യൂണിറ്റിയോൾ 20% 5-10 മില്ലി IM 1 മാസം വരെ. പെൻസിലാമൈൻ 300 മുതൽ 600 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം വരെ മരുന്നിൻ്റെ സ്ഥിരമായ അളവിൽ ജീവിതത്തിനായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. നിങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് മരുന്ന് കഴിക്കുന്നത് നിർത്തരുത്. കുടുംബാംഗങ്ങളെ പരിശോധിക്കണംഎസ്.

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ("ബ്രോൺസ് ഡയബറ്റിസ്", പിഗ്മെൻ്ററി സിറോസിസ്).

ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട രോഗമാണിത് ചെറുകുടലിൽ ഇരുമ്പിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച ആഗിരണം.
കരൾ, പാൻക്രിയാസ്, ഹൃദയം, എല്ലാ എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികൾ, ചർമ്മം, കഫം മെംബറേൻ എന്നിവയിൽ ഇരുമ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.
40 മുതൽ 60 വയസ്സുവരെയുള്ള പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു. രൂപശാസ്ത്രപരമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു ഹീമോസിഡെറിൻ.
ക്ലിനിക്ക്.
ക്ഷീണം, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ. ചർമ്മത്തിന് വെങ്കലമോ സ്മോക്കി നിറമോ ഉണ്ട്, ഇത് മുഖം, കൈകൾ, ശരീരത്തിൻ്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ കൂടുതൽ ശ്രദ്ധേയമാണ്, കരൾ വലുതാണ്, സാധാരണയായി ഇടതൂർന്നതാണ്, ഉപരിതലം തിളങ്ങുന്നു, അരികുകൾ ചൂണ്ടുന്നു, അസ്സൈറ്റുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ദാഹം, വിശപ്പ്, പോളിയൂറിയ, ഗ്ലൂക്കോസൂറിയ, ഹൈപ്പർ ഗ്ലൈസീമിയ, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ പലപ്പോഴും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു പ്രമേഹം. എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് - പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ, ഹൈപ്പോ, ഹൈപ്പർഫംഗ്ഷനുകൾ തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി, ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്, ഓസ്റ്റിയോമലാസിയ, മാനസിക വൈകല്യങ്ങൾ. പ്രവചനം പ്രതികൂലമാണ്.

ചികിത്സ.
ഭക്ഷണക്രമം- ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കരുത്. ഡെസ്ഫെറോൾ 10.0 IV ഡ്രിപ്പ്. 20-40 ദിവസം മുതൽ. രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ.

പോസ്റ്റ്-ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് റെസിഡുവൽ സിൻഡ്രോംസ് (റെസിഡൻ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ്).

ശേഷിക്കുന്ന ഹെപ്പറ്റോമെഗലി - ഇത് രോഗി സുഖം പ്രാപിച്ചപ്പോൾ, എല്ലാ ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റയും സാധാരണമാണ്, കരളിൻ്റെയും ഫൈബ്രോട്ടിക് പ്രദേശങ്ങളുടെയും വർദ്ധനവ് മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. നെക്രോസിസിനൊപ്പം ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു, വീണ്ടെടുക്കലിനുശേഷം, നിഖേദ് നിലനിൽക്കും ഫൈബ്രോസിസ്പ്രത്യേക പ്രദേശങ്ങളിൽ.

ഈ അവസ്ഥകൾ, തീവ്രതയിൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, പിത്തരസം പിഗ്മെൻ്റ് ബിലിറൂബിൻ കരളിൻ്റെ സ്രവത്തിൻ്റെ ലംഘനം മൂലമാണ് മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ടാകുന്നത്. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സിറോസിസ് എന്നിവയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഹെപ്പറ്റോസിസ് പ്രകൃതിയിൽ നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററിയാണ്, ഒപ്പം ഉണ്ടാകില്ല ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾകരൾ.

പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഒരു ജനിതകമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. അതേസമയം, മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ ഹെപ്പറ്റോസിസ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് ഒട്ടും ആവശ്യമില്ല. ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ഏത് ഘട്ടത്തിലും അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാകാം:

• രക്തത്തിൽ നിന്ന് കരൾ കോശങ്ങൾ (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ) ഈ പിഗ്മെൻ്റ് പിടിച്ചെടുക്കുക;
• ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി ബിലിറൂബിൻ ബന്ധിപ്പിക്കൽ (സംയോജനം);
• പിത്തരസത്തിൽ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ നിന്ന് സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ.

ഇനങ്ങൾ

വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ ഇനങ്ങൾഅപായ ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ (സിൻഡ്രോമുകൾ) ആദ്യം വിവരിച്ച മെഡിക്കൽ ശാസ്ത്രജ്ഞരുടെ പേരിലാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്:

• ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം. നിർദ്ദിഷ്ട എൻസൈമുകളുടെ അഭാവം മൂലം ബിലിറൂബിൻ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നതും ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് സംയോജനവുമാണ് ഈ ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത. അതിനാൽ, പരോക്ഷമായ അല്ലെങ്കിൽ സ്വതന്ത്ര ഭിന്നസംഖ്യ കാരണം രക്തത്തിലെ ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധിക്കുന്നു. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിലെ ഹീമോലിസിസ് (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശം) പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ രോഗം ജന്മനാ ഉള്ളതാണെങ്കിലും, മിക്കപ്പോഴും ഇത് കൗമാരത്തിലോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു ചെറുപ്പത്തിൽ. പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങൾക്ക് ശേഷം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും സ്ക്ലെറയുടെയും മഞ്ഞനിറമാണ് പാത്തോളജിയുടെ സവിശേഷത - പോഷകാഹാരത്തിലെ പിശകുകൾ, മദ്യപാനം, സമ്മർദ്ദം, ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ. ജീവിതത്തിൻ്റെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്. ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവും കഷ്ടപ്പെടുന്നില്ല. മാത്രമല്ല, പല കേസുകളിലും, പ്രായം കൂടുന്നതിനനുസരിച്ച്, മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ എപ്പിസോഡുകൾ കുറയുന്നു അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായും അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു.
• ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ നിന്ന് പിത്തരസം കാപ്പിലറികളിലേക്ക് ഇതിനകം ബന്ധിപ്പിച്ച ബിലിറൂബിൻ ഗതാഗതത്തിന് ഉത്തരവാദികളായ പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകളൊന്നുമില്ല. അതിനാൽ, ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി ബന്ധപ്പെട്ട നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധിക്കുന്നു. ഈ രോഗം മിക്കപ്പോഴും ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ജനനസമയത്ത് കുറവാണ്. ബിലിറൂബിൻ്റെ വർദ്ധനവ് പൊതു ബലഹീനത, ഹെപ്പാറ്റിക് കോളിക്, ദഹന സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ - വിശപ്പില്ലായ്മ, വയറിളക്കം എന്നിവയോടൊപ്പം ഉണ്ടാകുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്. ശരാശരി ദൈർഘ്യംആയുസ്സ് കുറയുന്നില്ല.
• ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം. ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി ബിലിറൂബിൻ സംയോജിപ്പിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളായ ഗ്ലൂക്കുറോണൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് എന്ന എൻസൈമിൻ്റെ പൂർണ്ണമായ (ടൈപ്പ് 1) അല്ലെങ്കിൽ ഭാഗിക (ടൈപ്പ് 2) അഭാവമാണ് കാരണങ്ങൾ. മുമ്പത്തെ രണ്ട് സിൻഡ്രോമുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഇത് മാരകമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ടൈപ്പ് 1. ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള ആദ്യ മണിക്കൂറുകളിൽ ഈ രോഗം മഞ്ഞപ്പിത്തമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. വലിയ അളവിൽ രക്തത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന സ്വതന്ത്ര ബിലിറൂബിൻ (സാധാരണയേക്കാൾ പതിനായിരക്കണക്കിന് മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്) തലച്ചോറിൽ വിഷ പ്രഭാവം ചെലുത്തുന്നു. ഇത് കഠിനമായ സൈക്കോനെറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സിലേക്ക് നയിക്കുന്നു: സെറിബ്രൽ പാൾസി, മാനസികവും ശാരീരികവുമായ വികസനത്തിലെ മാന്ദ്യം, ടൈപ്പ് 1 ലെ ഈ തകരാറുകൾ കുട്ടിക്കാലത്ത് തന്നെ മരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ടൈപ്പ് 2 പിന്നീട് ദൃശ്യമാകാം, ഇൻ കൗമാരം, എന്നാൽ ദീർഘായുസ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒരു കോഴ്സും ഉണ്ട്.

രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും

ബെനിൻ ഹെപ്പറ്റോസുകൾ അവരുടേതായ രീതിയിൽ ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സ്ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, കോളിലിത്തിയാസിസ്, സിറോസിസ് എന്നിവയ്ക്ക് സമാനമായി, മഞ്ഞപ്പിത്തത്തോടൊപ്പം ഉണ്ടാകാം. സംശയങ്ങൾ പരിഹരിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു ബയോകെമിക്കൽ വിശകലനംരക്തം.

ഹെപ്പറ്റോസിസിൽ, ബിലിറൂബിനും അതിൻ്റെ ഭിന്നസംഖ്യകളും വർദ്ധിക്കുന്നു, പക്ഷേ ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ എൻസൈമുകൾ-ട്രാൻസമിനേസുകളുടെ പ്രവർത്തനമില്ല - ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. അവർ നടപ്പിലാക്കുന്ന സത്യം സ്ഥാപിക്കാൻ ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്: അൾട്രാസൗണ്ട്, കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫികരളിൻ്റെ സിൻ്റിഗ്രാഫി (റേഡിയോ ആക്ടീവ് ഐസോടോപ്പുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷന് ശേഷം റേഡിയോഗ്രാഫി).

മൂർച്ഛിക്കുന്ന സമയത്ത് ഹെപ്പറ്റോസിസ് ചികിത്സയിൽ എടുക്കൽ ഉൾപ്പെടുന്നു ദഹന എൻസൈമുകൾആൽക്കഹോൾ, കൊഴുപ്പ്, വറുത്തതും പുളിച്ചതുമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ ഒഴികെയുള്ള മൃദുവായ ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറുകളും.

Gilbert's syndrome ൽ, മഞ്ഞപ്പിത്തത്തെ ചെറുക്കാൻ ഹിപ്നോട്ടിക് ഫിനോബാർബിറ്റലും അതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന മരുന്നുകളും (Corvalol, Valocordin) ഉപയോഗിക്കുന്നു.

മഞ്ഞപ്പിത്തം ഇല്ലാതാക്കുന്നതിനുള്ള സംവിധാനം ഈ സാഹചര്യത്തിൽപൂർണ്ണമായും വ്യക്തമല്ല, എന്നാൽ ഈ മരുന്നുകളുടെ പ്രഭാവം പ്രായോഗികമായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. ക്രിഗ്ലർ-നൈജർ സിൻഡ്രോമിന്, കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ അല്ലെങ്കിൽ രക്ത ശുദ്ധീകരണം (ഹീമോസോർപ്ഷൻ) സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഈ രീതികളുടെ കഴിവുകൾ കനത്തതിനാൽ പരിമിതമാണ് പൊതു അവസ്ഥഅത്തരം രോഗികൾ.

ഫാർമമിർ വെബ്സൈറ്റിൻ്റെ പ്രിയ സന്ദർശകർ. ഈ ലേഖനം വൈദ്യോപദേശം ഉൾക്കൊള്ളുന്നില്ല, കൂടാതെ ഒരു ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കുന്നതിന് പകരമായി പ്രവർത്തിക്കരുത്.

ഹെപ്പറ്റോസുകൾ- ഡിസ്ട്രോഫിക് കരൾ ക്ഷതം, ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ലംഘനവും വിട്ടുമാറാത്ത അല്ലെങ്കിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തവും പ്രകടമാണ്. പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകളും ഏറ്റെടുക്കുന്ന ഹെപ്പറ്റോസുകളും ഉണ്ട്.

ഹെപ്പറ്റോസിസ് പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ആണ്ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട എൻസൈമോപതികൾ കാരണം വികസിക്കുന്ന ഡിസ്ട്രോഫിക് സ്വഭാവമുള്ള ഇ-ലിവർ നിഖേദ്, ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ലംഘനവും വിട്ടുമാറാത്തതോ ഇടയ്ക്കിടെയോ പ്രകടമാണ്.

ഹെപ്പറ്റോസുകൾ ഏറ്റെടുത്തു - പൊതുവായ പേര്വ്യക്തമായ ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങളില്ലാതെ അതിൻ്റെ ടിഷ്യുവിലെ അപചയകരമായ മാറ്റങ്ങൾ സ്വഭാവമുള്ള കരൾ രോഗങ്ങൾ.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ

രക്തത്തിൽ നിന്ന് കരൾ കോശങ്ങളിലേക്കുള്ള ബിലിറൂബിൻ ചലനത്തിൻ്റെ ഒരു ഘട്ടത്തിൻ്റെ ലംഘനമാണ് അപായ പ്രവർത്തനപരമായ നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ഉണ്ടാകുന്നത്. എൻസൈമുകൾ.

നിലവിൽ, 3 തരത്തിലുള്ള അപായ ഫങ്ഷണൽ നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ഉണ്ട്.

ജന്മനായുള്ള നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ അടിസ്ഥാനം ടൈപ്പ് I (ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം) പൂർണ്ണമായ അഭാവംകരൾ കോശങ്ങളിൽ (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ) ബിലിറൂബിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദിയായ എൻസൈം.

ഇക്കാര്യത്തിൽ, രക്തത്തിലെ സ്വതന്ത്ര (സംയോജിപ്പിക്കാത്ത) ബിലിറൂബിൻ്റെ ഉള്ളടക്കം കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് കേന്ദ്രത്തിൽ വിഷ ഫലമുണ്ടാക്കുന്നു. നാഡീവ്യൂഹം, സബ്കോർട്ടിക്കൽ നോഡുകൾ ബാധിക്കുന്നു (kernicterus). മയോകാർഡിയത്തിൽ കാര്യമായ ഡിസ്ട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങളും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, എല്ലിൻറെ പേശികൾബിലിറൂബിൻ്റെ വിഷ ഫലങ്ങളുടെ പ്രകടനമായി മറ്റ് അവയവങ്ങളും.

ജന്മനായുള്ള നോൺഹെമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തം ടൈപ്പ് II (ഏരിയാസ് സിൻഡ്രോം) ൽ, ബിലിറൂബിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈം നിലവിലുണ്ടെന്ന് തോന്നുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഇത് നിലവിൽ ലഭ്യമായ രീതികളാൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ വേണ്ടത്ര വ്യക്തമല്ല; കരൾ കോശത്തിലേക്ക് ബിലിറൂബിൻ തന്മാത്രകളുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും അവയുടെ ചലനവും ഉറപ്പാക്കുന്ന എൻസൈമാറ്റിക് പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിലെ അസ്വസ്ഥതയുടെ ഫലമായാണ് രക്തത്തിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കം സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് മിക്ക എഴുത്തുകാരും വിശ്വസിക്കുന്നു. , ഇവിടെ ബിലിറൂബിൻ ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി സംയോജിക്കുന്നു.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും ഹീമോലിറ്റിക് സിൻഡ്രോമുമായി കൂടിച്ചേർന്നതായി ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു; ചില രോഗികളിൽ, കരൾ കോശങ്ങളിലെ ബൈൻഡിംഗ് എൻസൈമിൻ്റെ ഉള്ളടക്കത്തിൽ മിതമായ കുറവ് കണ്ടെത്തി.

കരൾ കോശങ്ങളുടെ വിസർജ്ജന പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ അപചയത്തിൻ്റെ അപായ വൈകല്യമാണ് ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ (കരൾ കോശങ്ങളിലെ അജ്ഞാത പിഗ്മെൻ്റോടുകൂടിയ ഫാമിലി ക്രോണിക് ഇഡിയൊപാത്തിക് മഞ്ഞപ്പിത്തം) അടിസ്ഥാനം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കരൾ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ബിലിറൂബിൻ്റെ പ്രകാശനം തടസ്സപ്പെടുകയും രക്തത്തിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ബിലിറൂബിൻ്റെ പ്രകാശനത്തിലെ ഒരു തകരാറിനൊപ്പം, പഠനത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജൻ്റുകളുടെ പ്രകാശനത്തിൻ്റെ ലംഘനമുണ്ട്. തിരഞ്ഞെടുക്കൽ പിത്തരസം ആസിഡുകൾലംഘിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ നന്നായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. പ്രത്യക്ഷത്തിൽ, കരൾ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് പിത്തരസത്തിലേക്ക് സ്വതന്ത്ര ബിലിറൂബിൻ കൊണ്ടുപോകുന്ന എൻസൈം സിസ്റ്റങ്ങളുടെ തകരാറാണ് പ്രാഥമിക പ്രാധാന്യമുള്ളത്.

റോട്ടർ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ഡബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വികാസത്തിന് സമാനമാണ്, എന്നാൽ ബിലിറൂബിൻ റിലീസിലുള്ള വൈകല്യം വളരെ കുറവാണ്.

ഹെപ്പറ്റോസുകൾ ഏറ്റെടുത്തു

നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ ഹെപ്പറ്റോസുകൾ ഉണ്ട്. എപ്പോൾ അക്യൂട്ട് ഹെപ്പറ്റോസിസ് (അക്യൂട്ട് ടോക്സിക് ലിവർ ഡിസ്ട്രോഫി) വികസിക്കുന്നു വിഷ നിഖേദ്കരൾ - ഫോസ്ഫറസ്, ആർസെനിക്, വലിയ അളവിൽ മദ്യം, ചില മരുന്നുകൾ (ടെട്രാസൈക്ലിൻ, ആൺ ഫേൺ സത്തിൽ മുതലായവയുടെ അനിയന്ത്രിതമായ ഉപയോഗത്തോടെ), ഭക്ഷ്യയോഗ്യമല്ലാത്ത കൂൺ ഉപയോഗിച്ച് കടുത്ത വിഷബാധ. ചിലപ്പോൾ അക്യൂട്ട് ഡിസ്ട്രോഫി സങ്കീർണ്ണമാണ് (പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത്) സെപ്സിസ്.

വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റോസിസ്മിക്കപ്പോഴും മദ്യപാനത്തിൻ്റെ അനന്തരഫലമാണ്. അതിൻ്റെ കാരണം എൻഡോക്രൈൻ, ബാഹ്യവും ആകാം ( അസന്തുലിതമായ ഭക്ഷണക്രമം) പ്രോട്ടീനുകളുടെയും വിറ്റാമിനുകളുടെയും കുറവ്, കാർബൺ ടെട്രാക്ലോറൈഡ്, ഓർഗാനോഫോസ്ഫറസ് സംയുക്തങ്ങൾ, എത്തനോൾ, കരളിൽ വിഷാംശം ഉണ്ടാക്കുന്ന മറ്റ് വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ എന്നിവയുമായുള്ള വിട്ടുമാറാത്ത ലഹരി. തൈറോടോക്സിസോസിസ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള വിവിധ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ സാധാരണയായി തകരാറുകളോടൊപ്പമുണ്ട് ഉപാപചയ പ്രക്രിയകൾകരളിലും. ഈ കേസുകളിൽ കരൾ കേടുപാടുകൾ വികസിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ പ്രധാനമായും കൊഴുപ്പുകളുടെ മെറ്റബോളിസത്തിലെ അസ്വസ്ഥതയിലേക്കും കരൾ കോശങ്ങളിലെ അവയുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്കും വരുന്നു (അതിനാൽ "ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്" എന്ന പേര്).

ചില ബാഹ്യ വസ്തുക്കൾ ഉൾപ്പെടെ മരുന്നുകൾ(അമിനാസിൻ, ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ അനലോഗ്സ്, ജെസ്റ്റജൻസ്), നീണ്ട അനിയന്ത്രിതമായ ഉപയോഗത്തിലൂടെ കരൾ തകരാറിൻ്റെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപത്തിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകും - കൊളസ്റ്റാറ്റിക് ഹെപ്പറ്റോസിസ്. ഈ കേസുകളിലെ കരൾ തകരാറുകൾ ഉപാപചയ അസ്വസ്ഥതകളിലേക്ക് വരുന്നു, പ്രധാനമായും കരൾ കോശങ്ങളിലെ കൊളസ്ട്രോൾ, പിത്തരസം ആസിഡുകൾ, പിത്തരസം രൂപപ്പെടുന്നതിൻ്റെ തടസ്സം, ഇൻട്രാലോബുലാർ ട്യൂബുലുകളിലൂടെ പിത്തരസം പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്നു. ഡിസ്ട്രോഫിക്, നെക്രോബയോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ പുരോഗതിയിൽ, കരൾ സെല്ലിൽ കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്ന തത്വത്തിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള പ്രഭാവം മാത്രമല്ല, വിഷ-അലർജി ഘടകവും പ്രധാനമാണ്.

ഇതും കാണുക

• ഹെപ്പറ്റോസുകൾ. പത്തനാറ്റമി പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ കരൾ ബയോപ്സി മാതൃകകൾ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം, ചട്ടം പോലെ, രൂപശാസ്ത്രപരമായ മാറ്റങ്ങൾകണ്ടെത്തിയില്ല, ചിലപ്പോൾ ചെറിയ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസും ചെറിയ പെരിപോർട്ടൽ ഫൈബ്രോസിസും ഉണ്ട്. മാക്രോസ്കോപ്പികൽ, സിൻഡ്രോമിലെ കരൾ...
• ഹെപ്പറ്റോസുകൾ. രോഗനിർണ്ണയവും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ സാധാരണ കേസുകളിൽ, സ്ഥിരമായതോ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ളതോ ആയ മഞ്ഞപ്പിത്തം, സാധാരണയായി ചെറിയ, കുട്ടിക്കാലം മുതൽ അല്ലെങ്കിൽ കൗമാരത്തിലോ യൗവനത്തിലോ ആദ്യമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന രോഗിയുടെ പരാതികളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നത്.
• ഹെപ്പറ്റോസുകൾ. പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകളുടെ ചികിത്സയും പ്രതിരോധവും അപായ പ്രവർത്തനപരമായ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയ്ക്കുള്ള തെറാപ്പി ഇതുവരെ ഫലപ്രദമല്ല. പാരമ്പര്യ ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് മദ്യപാനത്തിൽ നിന്ന് പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കേണ്ടതിൻ്റെ ആവശ്യകതയെക്കുറിച്ച് മുന്നറിയിപ്പ് നൽകണം, ന്യായമായ കാര്യങ്ങൾ പാലിക്കുക ...
• രോഗനിർണയവും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും ലബോറട്ടറി രക്തപരിശോധനകൾ സാധാരണയായി ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണത്തിലും കുറവുണ്ടാക്കുന്നു. ESR ൽ വർദ്ധനവ്. രക്തസ്രാവത്തിനു ശേഷം പ്രത്യേകിച്ച് കടുത്ത വിളർച്ച സംഭവിക്കുന്നു. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിറ്റാമിൻ കുറവ് കാരണം മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ വികസിക്കുന്നു ...
• ഹെപ്പറ്റോസുകൾ. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രംപാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ സാധാരണയായി പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ പൂർണ്ണമായും നിരുപദ്രവകരമായ രീതിയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ചട്ടം പോലെ, രോഗികളുടെ പൊതുവായ ക്ഷേമത്തെയും ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവിനെയും ബാധിക്കാതെ, രോഗികളുടെ അകാല മരണത്തിന് കാരണമാകില്ല (ഒഴികെ.. .

പിഗ്മെൻ്റ്ഹെപ്പറ്റോസിസ്അഥവാസൗമ്യമായ

ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ - വൈകല്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങൾപാരമ്പര്യ സ്വഭാവമുള്ള ബിലിറൂബിൻ, വിട്ടുമാറാത്തതായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നുഅല്ലെങ്കിൽ ഘടനയുടെ കാര്യമായ തടസ്സം കൂടാതെ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തംകരൾ പ്രവർത്തനം, ഹീമോലിസിസ്, കൊളസ്ട്രാസിസ് എന്നിവയുടെ വ്യക്തമായ ലക്ഷണങ്ങൾ.

1901 ലാണ് ഈ രോഗം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. എ. ഗിൽബെർട്ട്, പി. ലെറെബൂലെറ്റ്. യുവാക്കളിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഹീമോലിസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ, തടസ്സം അവർ വിവരിച്ചു പിത്തരസം ലഘുലേഖ, കരൾ ക്ഷതം, അതിനെ "ലളിതമായ ഫാമിലി കോളിമിയ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

"ക്രോണിക് ബെനിൻ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ്" എന്ന പദം 1975 ൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. എ.എഫ്. ബ്ലൂഗർ, ഇ.സെഡ്. ക്രുപ്നിക്കോവ. മഞ്ഞപ്പിത്തങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിനായുള്ള പദങ്ങളുടെ ഒരു ശേഖരമായിരുന്നു അദ്ദേഹം.

1952-ൽ നവജാതശിശുക്കളുടെ അപായ വിട്ടുമാറാത്ത നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തം വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിൽ അവരുടെ പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു. ഇതാണ് ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം.

വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിന് ശേഷം പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ട പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ ആധിപത്യമുള്ള ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയോടുകൂടിയ മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ കേസുകൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ രൂപങ്ങളാണിവ വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്ന ഗതിയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതായി തോന്നി.

1954-ൽ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപം വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, പ്രത്യേകിച്ച് ഉയർന്ന ബിലിറൂബിനെമിയ, നേരിട്ടുള്ള അംശം - ഡാബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം.

1948-ൽ എ.വി. Rotor, L. Manahon, A. Forentin ഫാമിലി ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ മറ്റൊരു വകഭേദം നേരിട്ടുള്ള അംശം വിവരിച്ചു.

എല്ലാ പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസുകളും കുടുംബ സ്വഭാവമുള്ളവയാണ്, ബിലിറൂബിൻ്റെ ക്ലിയറൻസ്, സംയോജനം അല്ലെങ്കിൽ വിസർജ്ജനം എന്നിവയ്ക്ക് ഉത്തരവാദികളായ എൻസൈമുകളുടെ കുറവ് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, അതേസമയം കരളിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഘടന സംരക്ഷിക്കപ്പെടുകയോ സാധാരണ നിലയിലേക്ക് അടുക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു.

ഗിൽബെർട്ട്, ക്രിഗ്ലർ-നയ്യാർ, ഡാബിൻ-ജോൺസൺ, റോട്ടർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയാണ് പ്രധാന രോഗങ്ങൾ.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം. കാരണം ഈ രോഗം സംഭവിക്കുന്നു ജനിതകപരമായിഒബുസ്ബിലിറൂബിൻ ക്ലിയറൻസിലും സംയോജനത്തിലും കുറവുണ്ടായി. കാമ്പിൽ- അല്ലമതിയായ ഗ്ലൂക്കുറോണൈൽ ട്രാൻസ്ഫറസ്.

ജനസംഖ്യയുടെ 1-5% ആളുകളിൽ ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്.

ഈ രോഗം കൗമാരത്തിൽ കണ്ടുപിടിക്കുകയും വർഷങ്ങളോളം തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു, സാധാരണയായി ജീവിതത്തിലുടനീളം. രോഗികളുടെ പ്രായം പ്രധാനമായും 20-30 ആണ്പുരുഷന്മാരുടെയും സ്ത്രീകളുടെയും അനുപാതം 10:1 ആണ്.

എസ്.ഡി. പലപ്പോഴും രോഗികളിൽ Podymova (1993).നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത്എഞ്ചിനീയർമാരും മെഡിക്കൽ വിദ്യാർത്ഥികളും ഡോക്ടർമാരുമാണ് വിദ്യാർത്ഥികൾ.

മഞ്ഞപ്പിത്തംസ്ക്ലെറയുടെ ഐക്റ്ററസ് പലപ്പോഴും പ്രകടമാണ്; ചർമ്മത്തിൻ്റെ മഞ്ഞപ്പിത്തം ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. മുഷിഞ്ഞ മഞ്ഞപ്പിത്ത ചർമ്മം സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് മുഖം, ചിലപ്പോൾ നാസോളാബിയൽ ത്രികോണം, ഈന്തപ്പനകൾ, പാദങ്ങൾ, കക്ഷീയ ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയുടെ ഭാഗികമായ പാടുകൾ. പലപ്പോഴും സാധാരണ ചർമ്മത്തിൻ്റെ നിറം ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ വിവരണമനുസരിച്ച്, ട്രയാഡ് സ്വഭാവമാണ്: ഹെപ്പാറ്റിക് മാസ്ക്(മുഖത്തെ പിഗ്മെൻ്റേഷൻ), കണ്പോളകളുടെ സാന്തേപ്ലാസം, ചർമ്മത്തിലെ മഞ്ഞപ്പിത്തം മുതലായവ.രചയിതാക്കൾ അത് സ്ഥിരമായി കണക്കാക്കുന്നില്ല. ഉർട്ടികാരിയ, വർദ്ധിച്ചുതോന്നുന്നുതണുത്ത സംവേദനക്ഷമത, "Goose bumps".

മഞ്ഞപ്പിത്തം ആദ്യം കണ്ടുപിടിക്കുന്നത് കുട്ടിക്കാലത്തോ കൗമാരത്തിലോ ആണ്, പലപ്പോഴും ഇടയ്ക്കിടെ. പെട്ടെന്നുള്ളതോ ശാരീരികമോ ആയ സമ്മർദ്ദം, ജലദോഷം, ഭക്ഷണ ക്രമക്കേടുകൾ, മദ്യപാനം, വിവിധ ഓപ്പറേഷനുകൾക്ക് ശേഷം, 1/3 ന് ശേഷം സ്‌ക്ലെറയുടെയും ചർമ്മത്തിൻ്റെയും മഞ്ഞനിറം സംഭവിക്കാം.

രോഗികൾ - ബിലിയറി ലഘുലേഖയിലെ അണുബാധ വർദ്ധിക്കുന്നത്, മയക്കുമരുന്ന് അസഹിഷ്ണുത.

ലക്ഷണങ്ങൾ:വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിൽ വേദനയോ ഭാരമോ അനുഭവപ്പെടുന്നത് സാധാരണമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് രൂക്ഷമാകുമ്പോൾ.

ഡിസ്പെപ്റ്റിക് ഡിസോർഡേഴ്സ്ഓക്കാനം, ബെൽച്ചിംഗ്, വിശപ്പില്ലായ്മ, മലവിസർജ്ജനം (മലബന്ധം അല്ലെങ്കിൽ വയറിളക്കം), വായുവിൻറെ രൂപത്തിൽ.

ആസ്തെനോവെജിറ്റേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ്:ക്ഷീണം, ബലഹീനത, തലകറക്കം, മോശം ഉറക്കം, അസ്വസ്ഥതഹൃദയഭാഗത്ത്, വിഷാദം, ഏകാഗ്രത, വിയർപ്പ് എന്നിവ മിക്കപ്പോഴും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ചിലപ്പോൾ നിരന്തരം. 9% രോഗികളിൽ രോഗം പുരോഗമിക്കുന്നുരോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തതും ഒരു മെഡിക്കൽ പരിശോധനയിൽ മാത്രം കണ്ടെത്തുന്നതും.

U 1/4 രോഗികളിൽ, കരൾ വലുതാകുന്നു, സാധാരണയായി 1-2 സെൻ്റീമീറ്റർ, കുറവ് പലപ്പോഴും 3-4 സെൻ്റീമീറ്റർ, കരൾ മൃദുവും വേദനയില്ലാത്തതുമാണ്.

27% പേർക്ക് പിത്തരസം കുഴലുകളിൽ അണുബാധയുണ്ട്.

ഇൻട്രാവണസ് കോളിസിസ്റ്റോഗ്രാഫി ഉപയോഗിച്ച്, അൾട്രാസൗണ്ട് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽകഷ്ടപ്പാടുകൾ(20-25 വർഷങ്ങൾ) ഒന്നിലധികം കല്ലുകൾ കണ്ടെത്തുന്നത്പിത്തസഞ്ചിയുടെ നല്ല സങ്കോച പ്രവർത്തനം.

ലബോറട്ടറി ഡാറ്റ. രോഗികളിൽ മൂന്നിലൊന്നിൽ, കൂടെഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, പോളിഎറിത്രോസൈത്തീമിയ, പോളിഗ്ലോബുലിയ (ഹീമോഗ്ലോബിൻ160 g/l-ൽ കൂടുതൽ), പലപ്പോഴും ഗ്യാസ്ട്രിക് ഹൈപ്പർ അസിഡിറ്റിയുമായി ചേർന്ന്ജ്യൂസ്

ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ മിതമായതാണ് (100 µmol/l വരെ) കാരണംപരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ഗണ്യമായ ആധിപത്യം.

സെഡിമെൻ്ററി പ്രോട്ടീൻ സാമ്പിളുകളുടെയും പ്രോത്രോംബിൻ്റെയും സൂചകങ്ങൾ സാധാരണമാണ്.

ബിലിറൂബിനൂറിയ ഇല്ല.

രോഗനിർണ്ണയ പ്രാധാന്യമില്ലാത്ത, ALT, AST, ഓർണിഥൈൻ കാർബാമൈൽ ട്രാൻസ്‌ഫറേസ്, LDH-5 എന്നിവയിൽ ക്ഷണികമായ, സാധാരണ നിലകൾ വരെ, വർദ്ധനവ് ഉണ്ടാകാം.

മോർഫോളജിക്കൽ പഠനം.ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ നിഖേദ് ഇല്ല ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഘടന ശല്യപ്പെടുത്തുന്നില്ല.പലപ്പോഴും പിത്തരസം കുഴലിനൊപ്പം

കാപ്പിലറികൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത്, കരൾ കോശങ്ങളിൽ ഇടയ്ക്കിടെ പൊടിപടലമുള്ള സ്വർണ്ണ അല്ലെങ്കിൽ തവിട്ട് പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ ശേഖരണം രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. അതേ സമയം, കരളിൻ്റെ നിറവും രൂപവും സാധാരണമാണ്. ഹിസ്റ്റോകെമിക്കലി ഇത് ഒരു ക്രോമോളിപോയിഡ് ആണ് - ലിപ്പോഫസ്സിൻ.

പോസ്റ്റ്‌തെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ -ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം, എവിജി ബാധിച്ചതിന് ശേഷം കണ്ടെത്തി. മിക്ക രോഗികളിലും, ഐക്‌ടെറിക് കാലഘട്ടത്തിൻ്റെ അവസാനത്തിലോ സുഖം പ്രാപിക്കുമ്പോഴോ ബിലിറൂബിനെമിയ വർദ്ധിക്കുന്നു; മറ്റുള്ളവരിൽ, ബിലിറൂബിൻ കുറച്ച് കഴിഞ്ഞ് വീണ്ടും ഉയരുന്നുആഴ്ചകൾഅല്ലെങ്കിൽ മാസങ്ങൾഅതിൻ്റെ നോർമലൈസേഷനുശേഷം, ഇത് VH-ൻ്റെ പുനരധിവാസത്തിന് തെറ്റായി എടുത്തേക്കാം.

കരൾ പഞ്ചറുകളിൽ, നേരിയ പെരിപോർട്ടൽ ഫൈബ്രോസിസ് പോലെയുള്ള മുൻകാല VH-മായി ബന്ധപ്പെട്ടേക്കാവുന്ന മാറ്റങ്ങളുണ്ട്. പ്രവചനംഅനുകൂലമായ.

ചികിത്സ.ലൈറ്റ് മോഡ്. ഗണ്യമായ ശാരീരികവും മാനസികവുമായ സമ്മർദ്ദം ഒഴിവാക്കണം. മദ്യപാനം ഒഴിവാക്കണംരാക്ഷസൻമരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം ഇല്ല, ഇൻസുലേഷൻ.

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ രോഗങ്ങളുടെ അഭാവത്തിൽ, പരിഹാര കാലഘട്ടങ്ങളിൽ, പട്ടിക നമ്പർ 15 സ്വീകാര്യമാണ്, എന്നാൽ കൊഴുപ്പുള്ള മാംസങ്ങൾ ഒഴികെകൺസ്കീറിപ്പറിഞ്ഞ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ.ബിലിയറി ട്രാക്റ്റിൻ്റെ കോംകൈറ്റൻ്റ് പാത്തോളജിക്ക്, പട്ടിക നമ്പർ 5.

വിറ്റാമിൻ തെറാപ്പി (ബി വിറ്റാമിനുകൾ) വർഷത്തിൽ 1-2 തവണ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, 20 ദിവസത്തെ കോഴ്സുകളിൽ പാരൻ്ററൽ.

അണുബാധയ്ക്ക് പിത്തസഞ്ചി- choleretic മരുന്നുകൾ, പ്രീഡീനൽ ഇൻകുബേഷൻ, ബ്രോഡ്-സ്പെക്ട്രം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ഹ്രസ്വ കോഴ്സുകൾ.

വിട്ടുമാറാത്ത ടോൺസിലൈറ്റിസ് ഉള്ളതിനാൽ, ടോൺസിലുകളുടെ ശുചിത്വവും ഫലപ്രദമാണ്.

വർദ്ധിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, ഫിനോബാർബിറ്റൽ അല്ലെങ്കിൽ സിക്സോറിൻ 2-4 ആഴ്ചത്തേക്ക് പ്രതിദിനം 30-180 മില്ലിഗ്രാം എന്ന തോതിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ ക്യൂറോൺട്രാൻസ്ഫെറേസിൻ്റെ സമന്വയം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസ് (എൻസൈമാറ്റിക് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ബെനിൻ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളാണ് പാരമ്പര്യരോഗംബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസം, കരളിൻ്റെ ഘടനയിലും പ്രവർത്തനത്തിലും വ്യക്തമായ മാറ്റങ്ങളില്ലാതെ വിട്ടുമാറാത്ത അല്ലെങ്കിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രകടമാകുന്നു. വ്യക്തമായ അടയാളങ്ങൾഹീമോലിസിസും കൊളസ്‌റ്റാസിസും വർദ്ധിച്ചു.

ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ സ്വഭാവമനുസരിച്ച്, പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസിനെ പരോക്ഷ (ഇൻകോൺജഗേറ്റഡ്), ഡയറക്റ്റ് (സംയോജിത) എന്നിങ്ങനെ തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ. പരോക്ഷ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയോടുകൂടിയ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസിൽ ഗിൽബെർട്ട്, ക്രിഗ്ൽസർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഡുബിൻ-ജോൺസൺ, റോട്ടർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയിൽ നേരിട്ടുള്ള ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം നൂറ്റാണ്ടിൻ്റെ തുടക്കത്തിൽ വിവരിച്ചു. ഹീമോലിസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ യുവാക്കളിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തം, പിത്തരസം കുഴലുകളുടെ തടസ്സം, കരൾ തകരാറ് എന്നിവയെ രചയിതാക്കൾ നിരീക്ഷിച്ചു, ഇതിനെ ലളിതമായ ഫാമിലിയൽ കോളീമിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. E. Meulcngracht (1938) ജുവനൈൽ ഇൻ്റർമിറ്റൻറ് എന്ന പദം നിർദ്ദേശിച്ചു. തുടർന്ന്, പരോക്ഷ ബിലിറൂബിൻ്റെ ഉള്ളടക്കത്തിൽ വർദ്ധനവുള്ള പിഗ്മെൻ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ഈ തകരാറിനെ വിവിധ പേരുകളിൽ വിവരിച്ചു - ഫാമിലി നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക്, കോൺസ്റ്റിറ്റ്യൂഷണൽ ലിവർ ഡിഫക്ഷൻ, ബെനിൻ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ഫങ്ഷണൽ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, നിലനിർത്തൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം. ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ ഹെപ്പാറ്റിക് ഉത്ഭവത്തെ ഊന്നിപ്പറഞ്ഞുകൊണ്ട്, നിരവധി രചയിതാക്കൾ അവയെ ക്രോണിക് ബെനിൻ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ് എന്ന് വിളിക്കാൻ നിർദ്ദേശിച്ചു, എന്നിരുന്നാലും അവർ പലപ്പോഴും ഫെർമെൻ്റോപതിക് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ എന്ന പദം ഉപയോഗിക്കുന്നത് തുടരുന്നു.

1952-ൽ, നവജാതശിശുക്കളിൽ അനിയന്ത്രിതമായ ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധിച്ച അളവിലുള്ള അപായ ക്രോണിക് നോൺഹെമോലിറ്റിക് വിവരിച്ചു. മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ ഈ രൂപത്തെ ക്രിഗ്ലർ-നജ്ജാർ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ചെയ്തത് ക്ലിനിക്കൽ വിശകലനംസൈന്യത്തിലും വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ വലിയ പകർച്ചവ്യാധികൾ യുദ്ധാനന്തര വർഷങ്ങൾനിരവധി വ്യക്തികളിൽ, ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ പരോക്ഷ പ്രതികരണംവാൻ ഡെൻ ബെർഗ്. IN പാശ്ചാത്യ രാജ്യങ്ങൾപോസ്റ്റ്‌ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ എന്ന പദം പെട്ടെന്ന് കടന്നുവന്നു ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ്. പോസ്റ്റ്‌തെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ നിർവചനത്തെക്കുറിച്ച് അമേരിക്കൻ എഴുത്തുകാർക്ക് സംശയമുണ്ടായിരുന്നു. ഭരണഘടനാ രൂപംവൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിന് ശേഷം മാത്രം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ജനിതക വൈകല്യം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. നിലവിൽ, പോസ്റ്റ്‌ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് അക്യൂട്ട് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിന് ശേഷം ആദ്യമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞു.

1954-ൽ ടി.എൻ. ഡുബിൻ, ജി.ഡി. ജോൺസൺ, സ്പ്രിൻസ്, നെൽസൺ എന്നിവർ വിവരിച്ചു. പ്രത്യേക ഫോംഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ഇത് മുമ്പ് അറിയപ്പെട്ടിരുന്ന ബെനിൻ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ് ഉയർന്ന തലംനേരിട്ടുള്ള വാൻ ഡെൻ ബെർഗ് പ്രതികരണത്തോടുകൂടിയ സെറം ബിലിറൂബിൻ. ലാപ്രോസ്കോപ്പി ഒരു സാധാരണ പിത്തസഞ്ചിയിൽ കരളിൻ്റെ പച്ചകലർന്ന തവിട്ട് നിറം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ കരൾ കോശങ്ങളിൽ പരുക്കൻ തവിട്ട് പിഗ്മെൻ്റ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. അവരുടെ സ്വന്തം പ്രകാരം ഭൌതിക ഗുണങ്ങൾകൂടാതെ ഹിസ്റ്റോകെമിക്കൽ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ, പിഗ്മെൻ്റ് ലിപ്പോഫസ്സിന് സമാനമാണ്.

കൂടാതെ, 1948-ൽ, A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin ഫാമിലിയൽ നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ ഒരു വകഭേദത്തെ നേരിട്ട് വാൻ ഡെൻ ബെർഗ് പ്രതികരണവും കരളിൻ്റെ ഒരു സാധാരണ രൂപാന്തര ചിത്രവും ഉപയോഗിച്ച് സെറം ബിലിറൂബിൻ വർദ്ധനവ് വിവരിച്ചു. ഈ അവസ്ഥയെ റോട്ടർ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും പലരും ഇത് ഡുബിൻ-ജോൺസൺ രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു വകഭേദമായി കണക്കാക്കുന്നു.

തൽഫലമായി, പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ് എന്ന പദം മാറി കൂട്ടായ ആശയം, ബിലിറൂബിൻ സ്രവത്തിൻ്റെ വിവിധ തകരാറുകൾ ഉൾപ്പെടെ. മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ ഈ ഗ്രൂപ്പിനെ സൂചിപ്പിക്കാൻ ഞങ്ങൾ ഈ പദം ഉപയോഗിക്കുന്നു, കാരണം ഇത് പ്രധാനമായതിനെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു രൂപശാസ്ത്രപരമായ സവിശേഷതരോഗങ്ങൾ.

രൂപാന്തര സവിശേഷതകൾ.പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ എല്ലാ രൂപങ്ങളിലും കരൾ നിലനിർത്തുന്നു ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഘടന, സാധാരണ അടുത്ത്. ചട്ടം പോലെ, കരൾ കോശങ്ങളിൽ ഡിസ്പ്രോട്ടൈനോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ നെക്രോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ല.

70 രോഗികളിൽ പഞ്ചറുകൾ പഠിക്കുമ്പോൾ വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളിൽഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ (3 രോഗികളിൽ പഞ്ചർ ആവർത്തിച്ചു), മൊത്തത്തിലുള്ള രൂപമാറ്റങ്ങൾ ഞങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയില്ല.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിൽ, പിത്തരസം കാപ്പിലറികൾക്കൊപ്പം കരൾ കോശങ്ങളിൽ ചെറിയ സ്വർണ്ണ, മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ട് പിഗ്മെൻ്റ് - ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ - വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ശേഖരണം പലപ്പോഴും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പിഗ്മെൻ്റ് പ്രധാനമായും ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് കേന്ദ്രീകരിച്ചിരുന്നു, കൂടാതെ വിവിധ രൂപത്തിലുള്ള പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉള്ള 70 രോഗികളിൽ 64 പേരിൽ ഇത് കണ്ടെത്തി. സാധാരണഗതിയിൽ, യുവാക്കളിൽ, പഞ്ചർ ബയോപ്സി അനുസരിച്ച്, കരൾ കോശങ്ങളിലെ ലിപ്പോഫസ്സിൻ്റെ അളവ് താരതമ്യേന ചെറുതാണ്. ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് ഇരുണ്ട തവിട്ട് പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ പരുക്കൻ ധാന്യങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സവിശേഷത. ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ എല്ലാ രൂപങ്ങളിലും, പിഗ്മെൻ്റിന് ക്രോമോലിപോയ്ഡുകൾ-ലിപ്പോഫ്യൂസിനുകളുടെ ഗുണങ്ങളുണ്ട്. മെറ്റലോഫ്ലേവോപ്രോട്ടീനുകളുടെ (സുക്സിനേറ്റ് ഡിഹൈഡ്രജനേസ് പോലുള്ള എൻസൈമുകൾ) ലിപ്പോഫ്യൂസിനിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി വർദ്ധിച്ച പിഗ്മെൻ്റ് രൂപീകരണം സംഭവിക്കാം.

ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ ശേഖരണം പലപ്പോഴും ഒരുതരം ചെറിയ തുള്ളി (സൂക്ഷ്മ-ധാന്യമുള്ള) ഫാറ്റി ഡീജനറേഷനുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. സെല്ലുലാർ അൾട്രാസ്ട്രക്ചറുകളുടെ (മൈറ്റോകോൺഡ്രിയ) തകർച്ചയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന ഈ കൊഴുപ്പ് തുള്ളികൾ പിന്നീട് ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ ധാന്യങ്ങളായി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നുവെന്ന് ഞങ്ങളുടെ ഡാറ്റ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. അതിനാൽ, പൊടിപടലത്തെ ലിപ്പോഫസിൻ രൂപീകരണത്തിൻ്റെ ഒരു ഘട്ടമായി കണക്കാക്കാം. പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെയും കൊഴുപ്പിൻ്റെ ചെറിയ തുള്ളികളുടെയും പൊതുവായ ഹിസ്റ്റോകെമിക്കൽ ഗുണങ്ങളും അതുപോലെ തന്നെ ലിപ്പോഫസിൻ നിക്ഷേപവും ചെറിയ തുള്ളികളുടെ അമിതവണ്ണവും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള സംയോജനവും ഇതിന് തെളിവാണ്. പിഗ്മെൻ്റും കൊഴുപ്പ് തുള്ളികളും പിത്തരസം കാപ്പിലറികളുടെ പ്രദേശത്ത് ഒരുമിച്ച് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ ഏറ്റവും വലിയ നിക്ഷേപമുള്ള കരളിൻ്റെ പംക്റ്റേറ്റുകളിൽ, ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ ഒന്നുകിൽ ഇല്ല അല്ലെങ്കിൽ ഫോക്കൽ ആണെന്ന് ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു.

ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പരിശോധനയിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിൻ്റെ അപൂർവ്വമായ രൂപത്തിൽ ചില കോശങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്തി; 1.5-2 മൈക്രോൺ വരെ വ്യാസമുള്ള ധാരാളം വലിയ വാക്യൂളുകളുള്ള ഇത് ഒപ്റ്റിക്കലി സുതാര്യമായി കാണപ്പെടുന്നു. സൈറ്റോപ്ലാസത്തിൽ ധാരാളം ലൈസോസോമുകൾ ഉണ്ട്, അവ പലപ്പോഴും സെഗ്രോസോമുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ക്ലമ്പുകളുടെ രൂപീകരണത്തോടെ വിപുലമായ സംഘങ്ങളായി രൂപപ്പെടുന്നു. സാന്ദ്രമായ ദ്രവ്യം lipofuscin തരം. എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലംവെസിക്കുലാർ ശകലങ്ങളാൽ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, അവയിൽ ഒരാൾക്ക് വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും പ്രത്യേക ഘടനകൾപരുക്കൻ ചർമ്മങ്ങളാൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു.

മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ സാന്ദ്രമാണ്, ക്രിസ്റ്റ വ്യക്തമായി കാണുന്നില്ല. പലപ്പോഴും മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയിൽ ഇടതൂർന്ന കട്ടപിടിച്ച വസ്തുക്കളുടെ നിക്ഷേപമുണ്ട്

അല, പ്രത്യക്ഷത്തിൽ കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ. സിനോസോയ്ഡൽ, ബിലിയറി ധ്രുവങ്ങളിൽ മൈക്രോവില്ലിയുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു. ന്യൂക്ലിയസ് വൃത്താകൃതിയിലാണ്, ക്രോമാറ്റിൻ വിരളമാണ്, ന്യൂക്ലിയോളസ് വ്യക്തമായി രൂപരേഖയിലാണ്.

വ്യത്യസ്തമായി വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്ബന്ധിത ടിഷ്യു വികസനത്തിൻ്റെയോ കൊളാജനൈസേഷൻ്റെയോ അടയാളങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടായിരുന്നില്ല; ചിലപ്പോൾ ഗ്രൗണ്ട് പദാർത്ഥത്തിൻ്റെ ചില കോംപാക്ഷൻ ഡിസെയുടെ സ്ഥലത്ത് രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്, പക്ഷേ നാരുകളുള്ള രൂപങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം. പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസ് കുടുംബപരമാണ്, ബിലിറൂബിൻ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നതിനോ സംയോജിപ്പിക്കുന്നതിനോ വിസർജ്ജിക്കുന്നതിനോ കാരണമാകുന്ന എൻസൈമുകളുടെ അപര്യാപ്തമായ പ്രവർത്തനമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ഒരു ഘട്ടത്തിൻ്റെ ലംഘനമാണ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ പ്രധാനമായും ഉണ്ടാകുന്നത്.