Мезиал түр зуурын склероз. Эпилепсийн мэс заслын эмчилгээ

3. Биребен А., Дури Т., Скарабин Ү.М. // онд: Рефлекс эпилепси: ойлголтын ахиц дэвшил / Ed. П.Вольф, Ю.Иноуэ, В.Зикин нар. Жон Либби Евротекст; Франц. -2004. - P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Эпилепси ба хөдөлгөөний эмгэг / Ed. R. Guerrini нар. - Кембрижийн их сургуулийн хэвлэл, 2002. - P. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - P. 80-81.

6. Фежерман Н. // Илч. Нейрол. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Лансет. - 1962. -В. 1. - P. 1359.

8. Курчинский Т.В. //Нуман. Нейрол. - 1983. - V. 40. - P. 246-248.

9. Мацумото Ж., Фюр П., Нигро М., Халлетт М. // Анн. Нейрол. - 1992. - V. 32. - P. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // Ж.Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэцийн эмгэг. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Морли Д.Ж., Уивер Д.Д., Гарг Б.П., Марканд О. // Клин. Генет. - 1982. - V. 21. - P. 388-396.

12. Обесо Ж.А., Артиеда Ж., Лукин М.Р. гэх мэт. // Клин. Нейрофармакол. - 1986. - V. 9. - P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Хүн. Мил. Генет. - 1994. -В. 3. - P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. //Ам. Ж.Хум. Генет. - 1992. - V. 51 (нэмэлт). - A200.

15. Стивенс Х. //Арк. Нейрол. - 1965. -В. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Сэй. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Шиан Р., Райан С.Г., Жу Ю.З. гэх мэт. // Байгаль Генет. - 1993. - V. 5. - P. 351-357.

18. Вигевано Ф., ди Капуа М., Далла Бернандина В. // Лансет. - 1989. - V. 1. - P. 216.

MESIAL түр зуурын склероз. АСУУДЛЫН ӨНӨӨГИЙН БАЙДАЛ

А.И.Федин, А.А. Алиханов, В.О. Генералууд

Оросын Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль, Москва

Гиппокампийн склероз нь залуу хүмүүсийн түр зуурын эпилепсийн гол шалтгаан болдог. Мезиаль түр зуурын склерозын (MTS) этиопатогенетик үндэс ба түүний мэдрэлийн дүрслэл судлалын семиологийн талаархи үзэл бодол нь өвчний синонематик цувралтай адил олон байдаг, эсвэл илүү зөв, түр зуурын дэлбэнгийн суурь хэсгүүдийн эмгэгийн төлөв байдал нь олон янз байдаг: аль хэдийн дурдсан MTS ба. дунд суурь склероз нь гиппокампийн склероз, амигдалар склероз гиппокампийн цогцолбор, маш чамин зүсэлт склероз зэрэгтэй нийлдэг. Ийм олон тооны нэрсийн хувьд морфологич, мэдрэлийн эмч, клиникийн эмч нарын тайлбар дахь зайлшгүй зөрчилдөөний улмаас "склероз" хэмээх өвөрмөц бус нэр томъёог байнга ашиглах нь анхаарал татаж байна. Үнэн хэрэгтээ түр зуурын дэлбэнгийн бүтцийн эмгэгийн мөн чанарыг тодорхой таамаглалаар склероз гэж тодорхойлж болох боловч тархай бутархай, булцуутай хоёр ах дүүгийн унаж буй сүүдэр нь газрын зурагт саад учруулж, эмх замбараагүй байдлын элементүүдийг оруулдаг. ангиллын дүгнэлтийн эв нэгдэлтэй систем.

Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгийн түр зуурын эпилепси нь орон нутгийн гаралтай эпилепсийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд үүнээс гадна таталтын эсрэг эмчилгээнд жинхэнэ эсэргүүцлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Эмгэг судлалын гурвал - халуурах таталт, гиппокампийн склероз ба түр зуурын дэлбэнгийн тэсвэртэй эпилепси нь удаан хугацааны туршид мэдрэлийн эмч нарын анхаарлын төвд байсаар ирсэн тул асуудлын өнөөгийн байдлыг эргэн харах нь бидний хувьд маш чухал юм шиг санагдаж байна.

Сүүлийн үед MWS-ийн мэдрэлийн рентген оношлогоо нь зөвхөн гистопатологийн баталгаажуулалтаар оршин тогтнох эрхтэй гэсэн санал судлаачдын дунд тархаж байна. Энэ үзэл бодол нь энэ нэр томъёог тайлбарлах хэт эрх чөлөө, хангалттай үндэслэлтэй холбоотой байж магадгүй юм

ниями төлөө субъектив үнэлгээмэдрэлийн дүрслэлийн мэдээллийн дагуу түр зуурын дэлбэн. Энэ үзэл бодлыг түгээгчид нь зөвхөн морфологич, рентгенологийн мэргэжилтэн, мэдрэлийн эмч нар байдаг нь MVS-ийн интравитал болон инвазив бус оношлогоонд итгэдэг хэвээр байгаа нь онцлог юм. Бид мөн энэ тугийн дор зогсож байгаа бөгөөд энэ ажилд бид MWS-ийн клиник, цахилгаан тархины болон мэдрэлийн дүрслэлийг тодорхойлох, түүнчлэн түүний алгоритмыг танилцуулахыг зорьж байна. нарийн төвөгтэй оношлогоо EEG мэдээллийн нэгдсэн хэрэглээнд үндэслэн, эмнэлзүйн онцлогболон томографийн дүрслэлийн үр дүн.

Юуны өмнө гиппокампийн склерозын патоморфологийн субстрат - глиоз ба кортикал хавтан ба түүний суурь цагаан бодисын атрофийн бууралт нь хэсэгчилсэн, хагас эсвэл нийт амигдалуудыг хийсний дараа олж авсан задлан шинжилгээний материалын 50-70% -д илэрдэг болохыг дурдах хэрэгтэй. тэсвэртэй эпилепсийн хувьд - гиппокампэктоми. Мөн энэ үзүүлэлт нь эпилепси, ялангуяа түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн популяцид гиппокампийн склерозын тархалтын нөхцөл байдлыг бүрэн харуулж байна.

Эпилепсийн орчин үеийн патогенетик схемд энэ нь түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдэд эпилепсийн үйл ажиллагааны гол үүсгэгч гэж тооцогддог анатомийн гиппокамп-амигдала цогцолбор юм. Ихэнх тохиолдолд мэдрэлийн дүрслэл, цахилгаан энцефалографийн өөрчлөлтүүд нь таталтын ердийн түр зуурын семиологитой хослуулдаг.

Үүний зэрэгцээ, функциональ болон гистопатологийн аргуудыг ашиглан хувь хүний ​​​​бие даасан зохиогчдын хийсэн судалгаагаар мезиал склерозын мэдрэлийн радиологийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд тархины бусад хэсгүүд эпилепсийн үйл ажиллагааг бий болгоход оролцдог болохыг харуулж байна. Үүнээс гадна MVS хам шинжийн нозологийн бие даасан байдлын талаар тодорхой санал байхгүй байна.

Зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар гиппокампийн склероз ба микродисгенезийн байнгын холбоо нь гиппокампийн склероз нь диспластик этиологийн бие даасан өвчин юм гэж дүгнэх боломжийг олгодог. Ийнхүү гиппокампийн склерозын "диспластик" хэлбэрүүд байгаа эсэхийг шинжлэх ухааны үндэслэлтэй болгосон бөгөөд тэдгээрийн мэдрэлийн радиологийн болон клиник-нейрофизиологийн хувьд суурь-түр зуурын голомтот кортикал дисплази нь маш нөхцөлтэй байдаг. Ийм нозологийн хувьд бие даасан оношийг гиппокампийн кортикал дисплазийн бүтцээс тусгаарлах практик давуу тал нь бүрэн тодорхойгүй байна.

Нөгөөтэйгүүр, гиппокампийн бүс нутгуудын өвөрмөц бус экзо- болон эндоген гэмтлийн хүчин зүйлийн нөлөөнд мэдрэмтгий байдал нэмэгдэж байгаа нь эрт дээр үеэс мэдэгдэж байсан бөгөөд бараг үгүйсгэх аргагүй юм. Эдгээрт юуны түрүүнд гипокси-ишемийн стрессийн хүчин зүйл орно, дашрамд хэлэхэд тархины бүтцийн, эпилептоген байж болзошгүй гэмтлийг эхлүүлэхэд хүлээн зөвшөөрөгдсөн удирдагч, голомтот кортикал дисплазитай өөрийн манлайллыг зүй ёсоор хуваалцдаг. Энэ нь гиппокампийн склерозыг янз бүрийн этиологийн энцефалопатийн өвөрмөц илрэл гэж үзэх боломжийг бидэнд олгодог.

Эцэст нь бид гурав дахь, бидний бодлоор гиппокампийн склерозын үндсэн бүтцийн хувилбарыг үл тоомсорлож болохгүй, энэ нь палеокортик суурь-түр зуурын дисплази ба түүн дээр "давхаргалагдсан" гиппокампийн бүтцийн хоёрдогч глиал-атрофик эмгэгийн зэрэгцэн оршсоор байгаа үр дагавар юм. .

Гиппокампийн склерозын олон тооны судалгааг хамгийн орчин үеийн интравитал болон эмгэг судлалын аргуудыг ашиглан хийсэн боловч одоогоор тодорхой үзэл бодол байхгүй байна.

экзоген ба эндоген хүчин зүйлүүд болон түр зуурын дэлбэнгийн атрофийн болон склерозын өөрчлөлтүүдийн хоорондын шалтгаан-үр дагаврын хамаарал.

Одоогийн байдлаар гиппокампийн склерозын хөгжлийн гол онолууд нь дараах байдалтай байна.

Халуурах таталтын нөлөө (эсвэл ясны хавангийн дараах ивэрхийн онол): халууралт -> түр зуурын дэлбэнгийн бор гадар дахь эдийн солилцооны бүсчилсэн эмгэг - түр зуурын дэлбэнгийн орон нутгийн хаван -> зүслэгийн ивэрхий -> бүс нутгийн цусны эргэлтийн өөрчлөлт -> мэдрэлийн эмгэг. үхэл - реактив глиоз ба атрофи - гиппокампийн эзэлхүүн буурах, гиппокампийн сувгийн реактив тэлэлт, ижил талын хажуугийн ховдолын доод эвэр.

Тархины арын артерийн дунд болон төгсгөлийн мөчрүүдийн сав газрын бүсийн цусны эргэлтийн цочмог эмгэг: артерийн аяндаа эмболизаци эсвэл байнгын судас спазм -> түр зуурын дэлбэнгийн суурь хэсгүүдийн бүсийн ишеми - диапедийн хоёрдогч цусархаг "хөлрөх" -> орон нутгийн. хаван - зүслэгийн ивэрхий -> бүс нутгийн цусны эргэлтийн өөрчлөлт -> мэдрэлийн эсийн үхэл -> реактив глиоз ба атрофи - гиппокампийн эзэлхүүн буурах, гиппокампийн хонхорцог болон ижил талын хажуугийн ховдолын доод эвэр реактив тэлэлт.

Түр зуурын дэлбээний палеокортексийн гистогенезийн эмгэг (гипогенетик ба диспластик үйл явц): жирэмсний 17-21 долоо хоног хүртэлх хугацаанд нейронтогенезид нөлөөлдөг стрессийн хүчин зүйлийг эхлүүлэх -> мэдрэлийн эсийн шилжилт хөдөлгөөн, зохион байгуулалт, тархалтыг зөрчих -> ■ мэдрэлийн эсийн гетеротопион үүсэх. түр зуурын дэлбэнгийн цагаан бодис, голомтот эсвэл олон голомтот кортикал дисплази ("жижиг" хэлбэрийн FCD, фокусын пахигириа, фокусын микрогирия эсвэл хэсэгчилсэн түр зуурын гипоплази гэх мэт), олон тооны аварга том анхдагч мэдрэлийн эсүүд, туйлын тогтворгүй байдаг. мембран, тогтвортой эпилептогенезид өртөмтгий.

Гиппокампийн склерозын голомт үүсэх суперпозиция онол: жирэмсний 17-21 долоо хоног хүртэлх хугацаанд нейронтогенезид нөлөөлдөг стрессийн хүчин зүйл - мэдрэлийн шилжилт хөдөлгөөн, зохион байгуулалт, тархалтыг тасалдуулах -> голомт буюу олон фокус кортикал дисплази үүсэх -> суурь кортексийн түр зуурын дэлбэнгийн бүтцийн төгс бус байдал, цусны эргэлтийн хоёрдогч эмгэгийн эмзэг байдал; гэмтсэн түр зуурын дэлбэнгийн хурдан орон нутгийн хаван үүсэх хандлага -> түр зуурын хаван - "■ зүслэгийн ивэрхий -> бүс нутгийн цусны эргэлтийн өөрчлөлт - мэдрэлийн эсийн үхэл -> реактив глиоз ба атрофи -> гиппокампусын хэмжээ багасах, реактив тэлэлт гиппокампал sulcus болон ижил талын хажуугийн ховдолын доод эвэр.

Хэрэв бид гиппокампийн склероз үүсэх эмгэг төрүүлэгчийн үе шатыг ажиглавал бүх дөрвөн онолын огтлолцлын цэг болох зарим үндсэн байрлалууд тодорхой болно. Эдгээр нь юуны түрүүнд бүс нутгийн суурь-түр зуурын эргэлт, түр зуурын дэлбэнгийн хаван юм. Хэлэлцсэн эмгэг судлалын механизмыг хэрэгжүүлэх анатомийн үндсэн нөхцөл нь түр зуурын дэлбэнгийн бүтцийн таамаглал багатай байдал, тухайлбал түр зуурын палеокортексийн кортикал дисплази юм.

Дээр дурдсан онолуудыг уран зохиолын мэдээллээс үзэхэд тэдний баримтлагчдын тоог тусгасан тодорхой шаталсан дарааллаар харуулсан болно.

Үнэн хэрэгтээ, судлаачдын дийлэнх нь байнгын хүндрэлтэй халууралт, гиппокампусын бүтцийн склерозын эмгэгийн хоорондын хамаарлын шалтгаан-үр дагаврын шинж чанарыг онцолж байна. Төрөл бүрийн зохиогчид хүн амын дунд халууралт таталтын тохиолдлыг 2-10% гэж тооцдог. Ихэнх судлаачид байнгын халууралттай пароксизм, зарим зохиогчдын үзэж байгаагаар нэг удаагийн халууралт таталт ч байдаг гэж үздэг.

сонгомол мэдрэлийн үхэл хэлбэрээр гиппокампийн эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтөд хүргэдэг. Энэ мэдэгдлийг цуваа динамик MR судалгааны явцад бүртгэгдсэн үргэлжилсэн уналтын үед гиппокамп дахь атрофийн өөрчлөлтүүд аажмаар нэмэгдэж байгаа баримтаар нотлогдож болно.

V.V. Уильям нар (1997) халууралттай уналтын түүхтэй эпилепситэй өвчтөнүүд болон халууралт таталтгүй өвчтөнүүдэд гиппокампийн эзэлхүүний үзүүлэлтүүдийг харьцуулсан судалгааг явуулсан. Халуурах таталттай өвчтөнүүдийн дийлэнх нь гиппокампийн хэмжээ хоёр талын мэдэгдэхүйц буурч байгааг харуулсан. Халуурах шинж тэмдэггүй эпилепситэй өвчтөнүүдийн харьцуулсан бүлэгт ийм өөрчлөлт 19 хүний ​​зөвхөн 1-д нь илэрсэн байна. Эпилепсийн явцын хувьд мэдэгдэхүйц ялгаа байхгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй хүн ам зүйн үзүүлэлтүүдбүлгүүдийн хооронд олдсонгүй. Өгөгдсөн мэдээлэлд үндэслэн бид халуурах пароксизмийн нөлөөгөөр хиппокампусын хэмжээ багассан гэж дүгнэж болно; мөн эргээд афебриль таталт нь гиппокампийн бүсийн морфологийн төлөв байдалд нөлөөлдөггүй нь илт харагдаж байна.

Бусад судалгаанууд нь эпилепсийн үргэлжлэх хугацаа ба гиппокампийн склерозын зэрэг хоёрын хооронд шууд хамаарал байгааг харуулж байна. Үүний зэрэгцээ, эпилепсийн уналт эрт эхэлж, анамнезид халуурах таталт байгаа нь гиппокампийн склерозын илүү тод томруун зэрэгтэй тохирч байна.

Гиппокампийн склерозын үед атрофи нь мэдрэлийн эсийн үхлийн үр дагавар бөгөөд эпилепсийн фокус дахь өдөөлт, хэт их цахилгаан үйл ажиллагааны үр дүн юм. Атрофи үүсэх өөр нэг механизм бол байнгын уналтаас үүдэлтэй бодисын солилцооны эмгэг юм.

Н.Ф. Моран нар. Тэдний цувралд тэд гиппокампийн атрофигийн зэрэг ба ерөнхий таталтын тоо хоорондын хамаарлыг олж чадаагүй байна. Эдгээр өгөгдөл нь бусад зохиогчдын гистологи, эмгэг судлалын судалгаатай давхцдаг.

Өөр нэг хувилбарын дагуу янз бүрийн экзоген ба хиппокампус гэмтсэн байдаг эндоген хүчин зүйлүүдхалууралт таталт үүсэхэд хувь нэмэр оруулж болно. Генетик, перинаталь, гипокси, халдварт, гэмтлийн болон бусад төрлийн өвөрмөц бус нөлөөллийг этиологийн шалтгаан гэж үзэж болно. Энэ нь үнэндээ гиппокампийн склерозыг эхлүүлэхэд халууралт таталтын эхлэлийн үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэггүй, харин эсрэгээр халуурах таталт эхлэхэд гиппокампийн гэмтлийг тодорхойлох шинж чанартай байдаг. Мөн энэ нь асуудлыг харах үндсээрээ өөр арга юм. Оршин суух эрхтэй боловч ахиц дэвшил нь батлагдсан баримтын улмаас туйлын эмзэг үзэл бодол бүтцийн өөрчлөлтхиппокамп нь халууралтын дайралтын тоо хэмжээ, чанараас хамаарна.

Халууралт, гиппокампийн склероз ба эпилепсийн хоорондын хамаарлын талаархи өөр нэг маргаантай санал бол A. Arzimanoglou et al. (2002) халууралттай уналттай өвчтөнүүдийг ажиглахдаа нийт хүн амтай харьцуулахад дараагийн эпилепси үүсэх эрсдэл нэмэгдээгүй байна. Эпилепси үүсэх таамаглалд таагүй хүчин зүйл бол хэвийн бус халууралт таталт байсан. Зохиогчдын үзэж байгаагаар удаан үргэлжилсэн таталт нь эпилепсид өртөмтгий байдлын үзүүлэлт бөгөөд таталтын эсрэг эм уух нь халуурах таталт дахин давтагдах магадлалыг бууруулдаг боловч дараагийн эпилепси үүсэх эрсдлийг бууруулдаггүй.

Одоогийн байдлаар гиппокампийн склероз ба эпилепсийн түр зуурын дэлбэнгийн гэмтэлийн анатомийн хувилбаруудын дунд улам бүр нэмэгдэж байна.

Энэ үүргийг микродисгенезид, өөрөөр хэлбэл зөвхөн гистологийн аргаар судлах объект болох интравитал дүрслэлд хамаарахгүй бүтцийн эмгэгийн элементүүдэд үүрэг гүйцэтгэдэг. Олон тооны хэвлэлийг гиппокампийн микродисгенезийн сэдэвт зориулдаг бөгөөд эдгээрийн дунд М.Том болон бусад хүмүүсийн судалгаа онцгой төлөөлөлтэй байдаг. (2001). Тэдний цувралд эмгэг судлалын шинжилгээгээр батлагдсан микродисгенезийг илрүүлэх давтамж 67% байна.

Зохиогчид молекулын давхарга дахь гетеротоп мэдрэлийн эсүүд, цагаан бодис дахь мэдрэлийн эсийн тоо нэмэгдэж, кортикал ламинар архитектурын өөрчлөлтийг багтаасан гиппокампийн склерозын онцлог шинж чанартай цитоархитектоникийн гажигуудыг олжээ.

Мэдрэлийн нягтралын өсөлт нь гиппокампусын эзэлхүүний бууралтаас үүдэлтэй бөгөөд склерозын зэргээс шалтгаална. Олон тооны судалгаагаар цагаан биет дэх мэдрэлийн эсийн тоо нэмэгдэж байгаа нь эпилепсийн эмнэлзүйн муу үр дүнг урьдчилан таамаглаж байсан бол бусад тохиолдолд энэ нь эерэг үр дүнтэй хослуулсан байдаг.

Эмнэлзүйн хэрэгжилтийн давтамж, насжилттай холбоотой тэргүүлэх чиглэл, өвөрмөц байдал нь гиппокампийн склерозын генетикийн урьдал өвчний талаархи асуултыг тавихаас өөр аргагүй юм. Гэсэн хэдий ч энэ дансны талаар батлагдсан эсвэл батлагдсан санал хараахан гараагүй байна. Хийх генетикийн судалгааМонозигот ихрүүдийн дунд хэвийн бус халууралттай уналт нь үзлэгт хамрагдсан өвчтөнүүдийн 15-38% -д пароксизм байгааг илрүүлсэн. Монозигот ихрүүдэд ижил төстэй өөрчлөлтүүд илэрсэн нь удамшлын урьдал нөхцөл байдал нь гиппокампийн склероз үүсэх гол хүчин зүйлүүдийн нэг болохыг харуулж байна.

Гистопатологийн нийтлэг таамаглалуудын нэгээр бол гиппокампийн эмгэгийн неврогенезийн өдөөлт нь байнгын уналтын нөлөөн дор явагддаг. ҮГҮЙ. Шарфан нар. dentate gyrus-д мөхлөгт эсүүд үүсэх нь амьдралын туршид тохиолддог болохыг харуулсан. Энэ үйл явц нь янз бүрийн өдөөлтүүд, түүний дотор таталтын байдал зэрэгт нөлөөлдөг. Эпилептикийн статусын дараа нейрогенезийн өсөлт нь эктопик мэдрэлийн эсүүд үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эргээд синаптик холболтыг дахин зохион байгуулж, эпилептогенезийг нэмэгдүүлдэг.

Санал болгож буй таамаглалтай зөрчилдөж байгаа нь эпилепсийн статусын хор хөнөөлийн үр дүнд CA1 ба SAZ талбар дахь мэдрэлийн эсийн сонгомол үхлийн талаархи мэдээлэл юм. Уламжлалт үзэл бодлын дагуу склерозын өөрчлөлтүүд голчлон урд талын гиппокампусын хэсэгт байршдаг. Гэсэн хэдий ч олон тооны судалгаагаар гиппокампийн склерозын сарнисан склерозын өөрчлөлт нь голомтот гэмтэлээс давамгайлж байгааг харуулж байна. В.Мелдрум (1991) өөрийн бүтээлдээ хиппокампусын урд хэсгийн илэрсэн хатуурал ба сарнисан склерозын харьцааг 1: 2.7 гэж өгсөн.

Мэдрэлийн дүрс судлалын аливаа мэргэжилтэн гиппокампийн склерозын зөвхөн нэг талын шинж чанарын талаархи мэдэгдлийн маргаантай шинж чанарыг онцолж чадна, учир нь тэрээр практикт түүний хоёр талын хувилбаруудтай олон удаа тулгарч байсан. Сонгодог ойлголтоор дунд зэргийн түр зуурын склероз нь зөвхөн нэг түр зуурын дэлбээнд үүсдэг. Гэсэн хэдий ч сүүлийн үед улам олон зохиогчид хоёр талын гиппокампийн гэмтэлийг мэдээлсэн. Төрөл бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр хоёр талын склерозтой өвчтөнүүдийн тоо нь MWS-тэй нийт өвчтнүүдийн 8-46% хооронд хэлбэлздэг. Энэ баримт нь MWS-ийн эмгэг процесст тархины янз бүрийн хэсгүүдийн нутаг дэвсгэрийн оролцоо нь урьд өмнө бодож байснаас илүү өргөн хүрээтэй байдаг гэж дүгнэх боломжийг бидэнд олгодог.

Үүний зэрэгцээ M. Koutroumanidis et al. Гиппокампийн склерозтой өвчтөнүүдийн хэтийн судалгаагаар удаан хугацааны туршид мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлээгүй

эпилепсийн явцын хүнд байдал, MRI-ийн өгөгдлийн дагуу атрофийн өөрчлөлтийн зэрэгт халдлагын давтамж, тоо.

Нэмж дурдахад, гиппокампийн хатингаршилтыг илрүүлэх тайлбарын зөрчилдөөн нь эпилепсийн өвчингүй өвчтөнүүдэд ижил төстэй гэмтэл илэрч болохтой холбоотой юм. Ийнхүү батлагдсан гиппокампийн склерозтой өвчтөнүүдийн 52 эрүүл хамаатан садны MRI судалгаагаар тэдний 18 (34%)-д нь гиппокампийн хатингаршил илэрсэн байна. Үүний зэрэгцээ мезиал склерозын сонгодог дүр зургийг 14 сэдвээр тодорхойлсон. Энэ нь зохиогчдод гиппокампийн склероз нь давтан таталтын үр дагавар биш гэж дүгнэх боломжийг олгосон. Судалгааны үр дүнгээс харахад гиппокампийн склероз ба эпилепси хоёрын хооронд үнэмлэхүй холбоо байхгүй байна. Зохиогчид гиппокампийн атрофи нь генетикийн урьдал нөхцөл байдлаас шалтгаалан тодорхойлогддог бөгөөд эпилепсийн уналтын илрэл нь экзоген болон эндоген хүчин зүйлийн үр дүн юм.

Ерөнхийдөө гиппокампийн склероз ба халууралт таталтын хоорондын хамаарлыг дараах парадоксик хэллэгээр дүгнэж болно: халууралттай ихэнх хүүхдүүд ирээдүйд хэзээ ч эпилепси таталт өгөхгүй, харин түр зуурын эпилепси болон гиппокампийн склерозтой олон насанд хүрэгчид халууралттай таталттай байдаг.

Өөр нэг байнга яригддаг онол бол эвдрэлийн улмаас гиппокампийн бүтцэд гипоксийн гэмтэл юм тархины цусны эргэлтперинаталь үед.

Түр зуурын дэлбэнгийн эргэлтийн гэмтэлийн дараа эпилептогенезийн гурван үе шатыг ялгахыг санал болгож байна: анхны цус харвалт, янз бүрийн үргэлжлэх хугацаа, эпилепсийн уналтын үе шат. Эпилептогенезийн механизмд гол үүрэг нь экситотоксик каскадын идэвхжүүлэлт юм. Ишемийн фокус дахь кальцийн сувгийг идэвхжүүлж, өдөөгч амин хүчлүүд болон чөлөөт радикалуудын хэмжээ ихсэх нь гиппокамп дахь эсийн сонгомол үхэлд хүргэдэг. Зохиогчид гиппокамп дахь полисипикийн далайц ихсэх нь эпилептогенезийн архаг үе шатны цахилгаан энцефалографийн маркер гэж үздэг.

Гиппокампийн склероз нь хөгшрөлтийн үед цус харвалт үүсэхэд нөлөөлдөг болохыг тэмдэглэжээ. J. Leverenz нарын цувралд. (2002) нь гиппокампийн склерозтой өвчтөнүүдийн бүлэгт дементиа, цус харвалт үүсэх нь ихэвчлэн тодорхойлогддог болохыг харуулсан. Судалгаанд хамрагдсан бүлгийн тархины судасны эмгэгийн эрсдэлт хүчин зүйлсийг хяналтын бүлэгтэй харьцуулах нь мэдэгдэхүйц ялгааг илрүүлээгүй.

Гиппокампийн гэмтлийн өөр нэг шалтгаан нь мэдрэлийн халдвар юм. Хүнд хэлбэрийн менингитээр өвчилсөн өвчтөнүүд дараа нь түр зуурын дэлбэнгийн таталт үүсч болно. Мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа эмгэг судлалын шинжилгээгээр сонгодог аммоны эвэр склероз илэрсэн.

Тиймээс, төрөл бүрийн судалгааГиппокампийн гэмтэл үүсэхэд янз бүрийн экзоген ба эндоген, төрөлхийн болон олдмол хүчин зүйлсийн нөлөөг харуулсан.

Нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт бүхий өвчтөнүүдэд гиппокампын гэмтэл ихэвчлэн илэрдэг.

Бусад төрлийн таталтууд нь хоёрдогч ерөнхий таталт юм. Таталт эхлэхээс өмнө өвчтөн автономит эсвэл лимбик ауратай байж болно. Эпигастрийн, амт, харааны аура байгаа нь гиппокампийн склерозын үед бусад локализацийн гэмтэлтэй харьцуулахад илүү түгээмэл байдаг. Эпилепсийн фокусын гиппокампаас гадуурх байрлал нь ихэвчлэн толгой эргэхтэй хавсардаг. Мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа халдлага байхгүй тохиолдолд аура хадгалагдах нь өвчтөнүүдийн 18.9% -д тодорхойлогддог. Энэ нь гэмтэл нь түр зуурын дэлбээнээс цааш тархсан болохыг харуулж байна. Учир нь

Гиппокампийн гэмтэлтэй харьцуулахад аура нь мэс засал хийлгэсэн хүмүүсийн дөнгөж 2.6% -д л хадгалагддаг.

Гиппокампийн склерозын үед төвлөрсөн хараа алдагдах нь тодорхойлогддог. Зохиогчид энэ үзэгдэл нь мөн anteromedial түр зуурын гэмтэл, Дагзны гэмтэлтэй тохиолдож болно гэдгийг харуулж байна. түр зуурын бүс.

Довтолгооны байнгын илрэл бол моторын автоматизм, эсрэг талын гарны дистони байрлал юм.

Моторын автоматизмын хажуугийн байдал, мөчний дистони байрлалын дүн шинжилгээ нь эпилепсийн фокусын нутагшуулалтыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Галд тэсвэртэй түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн тал хувь нь дистони хандлагатай байдаг. Мезиал түр зуурын эпилепсийн үед голомт нь гэмтэлтэй ижил талт байв.

S. Dupont нар хийсэн судалгаагаар 60 өвчтөний 26-д моторын автоматизмыг илрүүлсэн. Мезиаль эпилепсийн үед гэмтэл нь ипситалт, неокортик эпилепсийн үед зөвхөн эсрэг талд нь төвлөрдөг.

Мезиаль эпилепситэй 14 өвчтөнд ижил талын моторын автоматизм ба эсрэг талын дистони хандлагын хослол илэрсэн бөгөөд неокортик эпилепсид илрээгүй. Зохиогчид моторын автоматизм ба дистони хандлагын шинжилгээ нь гэмтлийн мезиаль ба неокортикаль байршлыг ялгах найдвартай шалгуур гэж дүгнэжээ.

Гиппокампийн склерозын үед италийн илрэлүүдээс гадна янз бүрийн дотоод эрхтнүүдийн эмгэгүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь түр зуурын дэлбэнгийн бүтцэд гэмтэл учруулж байгааг илтгэнэ.

Судалгаа хийж байхдаа сэтгэцийн байдалНарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт бүхий гиппокампийн склерозын үр дүнд түр зуурын дэлбэнгийн эпилепситэй өвчтөнүүдэд оюун ухаан, орон зайн үйл ажиллагаа, ярианы чадвар буурах хэлбэрээр танин мэдэхүйн ерөнхий сулрал илэрсэн. Ассоциатив санах ой буурч, аман ярианы сулрал нь зүүн түр зуурын дэлбээний гэмтэл голчлон илэрсэн.

Эпилептогенезид мезиал түр зуурын склерозын гүйцэтгэх үүргийн тухай онолыг хөгжүүлэх нь зөвхөн мэдрэлийн дүрслэлийн аргыг эпилептологичдын өдөр тутмын практикт нэвтрүүлсний дараа л боломжтой болсон. Хөгжил функциональ техникПозитрон ялгаралтын томограф, функциональ MRI зэрэг мэдрэлийн дүрслэл нь бодисын солилцооны түвшин, бүс нутгийн байдлын талаар динамик мэдээлэл авах боломжтой болсон. тархины цусны урсгалтүр зуурын дэлбэнгийн нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүд, ялангуяа гиппокампус.

Бүтцийн болон үйл ажиллагааны гиппокампийн гэмтлийг оношлоход мэдрэлийн дүрслэлийн бүх аргууд ижил мэдээлэлтэй байдаггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Тархины компьютерийн томографи нь мезиал склерозыг оношлох боломжийг олгодоггүй боловч өртсөн түр зуурын дэлбэнгийн эзэлхүүний үзүүлэлтүүд буурч, хажуугийн хажуугийн ховдолын доод эвэр тодорхой хэмжээгээр тэлэх хэлбэрээр шууд бус шинж тэмдэг илэрч байгааг харуулж байна. оношлогоо бөгөөд түр зуурын дэлбэнгийн нөхцөл байдлыг илүү гүнзгий судлах урьдчилсан нөхцөл юм.

Мезиал склерозын оношлогоонд MRI-ийн өвөрмөц байдал нь бусад дүрслэлийн аргуудаас давуу бөгөөд "алтан стандарт" -ын байр сууринаас олон тооны туршилтаар батлагдсан, өөрөөр хэлбэл эдгэршгүй эпилепсийн түр зуурын тайралтын үед олж авсан; Мезиал склерозын MRI шинж тэмдэг нь гиппокампусын эзэлхүүн дэх тэгш бус байдлыг илрүүлэх, T2 горимд дохионы эрчмийг нэмэгдүүлэх, T1 горимд эрчмийг бууруулах явдал юм.

Одоогийн байдлаар гиппокампийн хэмжээг тодорхойлох нь түр зуурын эпилепсийн мэс заслын өмнөх оношлогооны ердийн арга юм. Гиппокампийн склерозтой өвчтөнүүдийн хагалгааны өмнөх бэлтгэлийн харьцангуй шинэ чиглэл бол цаг хугацааны гаднах бүтцийн хэмжээг тодорхойлох явдал юм. Гиппокампийн склерозтой өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд ихэвчлэн гиппокампаас гадна гиппокампаас гадуурх хэсгүүд, түүнчлэн гомо болон эсрэг талын түр зуурын субкортикаль бүтцийн хэмжээ буурч байгаа нь тогтоогдсон тул энэ чиглэл нь хамааралтай юм. дэлбээ.

N.F-ийн хэлснээр. Моран нар., Гиппокампаас гадуурх бүс нутагт цагаан ба саарал бодисын харьцаа өөрчлөгдсөн байгаа нь түр зуурын тайралтын дараах сөрөг үр дагаврыг урьдчилан таамаглаж байна.

Орчин үеийн судалгаагаар гиппокампийн склерозын морфологийн болон функциональ өөрчлөлтүүд нь зөвхөн дунд хэсгийн түр зуурын бүсэд төдийгүй тархины хөрш зэргэлдээх хэсгүүдэд тархдаг болохыг харуулж байна.

Гиппокампийн склероз бүхий эмэнд тэсвэртэй эпилепситэй өвчтөнүүдэд MRI хэмжээ нь гиппокампаас гадуурх атрофийн эмгэгийг илрүүлдэг гэдгийг бид аль хэдийн тэмдэглэсэн. Гиппокампийн атрофигийн зэрэг нь гиппокампийн атрофигийн зэрэгтэй хамааралтай боловч ерөнхий таталтын явц, эпилепсийн үргэлжлэх хугацаатай ямар ч холбоогүй юм. Зохиогчид гиппокамп ба экстрагиппокампийн атрофигийн үндсэн механизмууд байдаг гэж үздэг. Атрофик гэмтлийн уртасгасан талбай байгаа нь гиппокампийн склерозтой зарим өвчтөнд түр зуурын дэлбэнгийн мэс заслын үр дүнгүй болохыг тайлбарлаж болно.

Гиппокампийн склерозын функциональ MRI нь юуны түрүүнд түр зуурын дэлбэн дэх бодисын солилцооны тэгш бус байдлыг илрүүлдэг.

Гиппокампийн склерозын оношлогоонд тархины зураглалын аргыг ашиглахдаа позитрон ялгаралтын томографийн мэдээллийн агууламж 85.7% байна. Илрүүлсэн гипометаболизмын голомтууд нь тохиолдлын 97% -д анатомийн гэмтэлтэй тохирч байв. Онцлог бодисын солилцооны эмгэгГиппокампийн склерозын үед тэдгээрийн нутагшуулалт нь нэг талдаа байдаг. Өөр нэг түгээмэл тохиолддог олдвор бол 30 өвчтөний 19-д нь дунд болон хажуугийн неокортексийн хавсарсан гипометаболизмыг илрүүлэх явдал байв. Хажуугийн неокортексийн бодисын солилцооны өөрчлөлт нь ердийн MRI-ийн дагуу бүтцийн эмгэг дагалддаггүй.

Гиппокампийн склерозын анатомийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд позитрон ялгаралтын томографи ба ганц фотон ялгаралтын томографийг ашиглах нь ихэнх тохиолдолд тархины үйл ажиллагааны гэмтэл нь харагдахуйц анатомийн хил хязгаараас давж байгааг харуулсан бөгөөд энэ нь мэс заслын өмнөх үнэлгээний үүднээс авч үзвэл хамгийн чухал баримт юм. эдгэршгүй эпилепси, гиппокампийн склероз бүхий өвчтөнүүдийн. Paesschen нар. Гиппокампийн склерозтой, хүндрэлтэй хэсэгчилсэн таталттай 24 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Татаж авах үед нэг фотон ялгаралтын томографи хийхдээ хажуугийн түр зуурын дэлбэн, урд талын урд ба урд талын гирусын хил дээр, Дагзны хоёр дэлбээнд өөрчлөлтүүд илэрсэн бөгөөд эсрэг талын төвийн дараах гирусын гиперфузийн жижиг хэсгүүд мөн илэрсэн. .

Interictal mono-foton emission tomography нь ipsilateral temporal and frontal regions hypoperfusion илрүүлэх хоорондын ихээхэн хамаарлыг илрүүлсэн бөгөөд энэ нь түр зуурын бүсийн зэргэлдээх тархины хэсгүүдэд эмгэг процессын функциональ тархалтыг харуулж байна.

MR спектроскопи ашиглах нь нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт бодисын солилцооны эмгэгийг илрүүлэх боломжтой болсон. MRI-ийн дагуу бодисын солилцооны эмгэгийн ноцтой байдал ба склерозын зэрэг хоорондын зөрүү нь эдгээр үйл явц нь өөр өөр эмгэг төрүүлэгч суурьтай болохыг харуулж байна. Гол нь үйл ажиллагааны эмгэгГиппокампийн склероз нь гиппокампийн мэдрэлийн эсийн үхэл биш харин мэдрэлийн болон глиагийн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой байдаг.

Үүнтэй төстэй мэдээллийг T.R. Henry et al. Түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд тэрээр түр зуурын дэлбээнд 78%, мезиал түр зуурын дэлбээнд - 70%, таламус (63%), суурь зангилааны проекц (41%) -д бүсийн гипометаболизм байгааг илрүүлсэн. , урд талын дэлбэн (30%). ), париетал (26%) ба Дагзны дэлбэн(4%). Зохиогчид таламус нь түр зуурын дэлбэнгийн таталтыг эхлүүлэх, үржүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж дүгнэж, түр зуурын дэлбэнгийн эпилепси дэх интерктал танин мэдэхүйн дутагдлыг хариуцдаг гэж үздэг.

Гиппокампийн хатингаршилтай өвчтөнүүдийн 80-90% -д EEG нь interictal үйл ажиллагааг илрүүлдэг.

Ердийн хуйханд EEG хийх үед хамгийн түгээмэл тохиолддог зүйл бол бүс нутгийн удаашрал, бүс нутгийн огцом долгионы идэвхжил юм. Гиппокампийн склерозын үр дүнд түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн 57% -д дотоод эрхтний бүсийн удаашралтай үйл ажиллагаа илэрдэг. Онцлог шинж чанар нь удаан долгионы үйл ажиллагааны давамгайлсан нэг талын нутагшуулалт бөгөөд нүд нээгдэх үед буурдаг.

Удаан долгионы хамгийн их далайц нь тархины түр зуурын дэлбээнд тодорхойлогддог бөгөөд анатомийн гэмтэлтэй үргэлж ижил байдаг. Удаан долгионы үйл ажиллагаа байгаа нь хажуугийн түр зуурын неокортексийн гипометаболизмтай холбоотой байдаг. Позитрон ялгаралтын томографийн дагуу гипометаболизмын голомтот ба EEG дээрх удаашрах бүсийн хоорондох хатуу хамаарал нь мэдрэлийн эсийн дарангуйлал багассан талбай, хэмжээг тодорхойлохын тулд нейрофизиологийн судалгааны аргыг ашиглах боломжийг олгодог. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь завсрын үед тодорхойлогддог бөгөөд халдлагын үед эрчимждэг.

Үргэлжилсэн, полиморф эсвэл үе үе, хэмнэлтэй бүс нутгийн дельта үйл ажиллагаа нь ихэвчлэн цагаан бодис, таламустай холбоотой байдаг бөгөөд тархины бор гадаргын дүлийрэлийг илэрхийлдэг. Хэсэгчилсэн уналттай өвчтөнүүдэд дотоод эрхтний үйл ажиллагаа илүү их илэрдэг бөгөөд энэ нь найдвартай хажуугийн шинж тэмдэг юм.

Бүс нутгийн удаашрал байгаа нь өвчтөнүүдийн нас, эпилепсийн үргэлжлэх хугацаа, халдлагын давтамж, тоотой ямар ч холбоогүй юм.

Зохиогчид дунд болон хажуугийн түр зуурын талбайд хосолсон бууруулсан бодисын солилцоо байгааг харуулж байна. Гиппокамп ба амигдал дахь анхдагч мэдрэлийн эсийн алдагдал нь хажуугийн түр зуурын талбайд архаг идэвхгүй байдал, бодисын солилцооны хямралд хүргэдэг.

Гиппокампийн склерозын EEG-ийн өөр нэг түгээмэл хэлбэр нь баяжуулалтын долгионы идэвхжил юм. Түр зуурын дэлбэнгийн эпилепси, мезиал склероз бүхий гиппокампийн склерозтой 61 өвчтөнд баяжуулалтын долгионы идэвхжилийн шинж чанарыг шинжлэхэд 39-д баяжуулалтын долгионы цогцолборыг нэг талдаа, 22-т нь хоёр талт нутагшуулсан байна. Баяжуулалтын долгионыг хоёр талын нутагшуулах үед анатомийн гэмтэлтэй хамаарал илрээгүй.

Нэг талын баяжуулалтын долгионы идэвхжил нь гиппокамп ба амигдалын атрофигийн байршилтай хатуу хамааралгүй байдаг.

Хуйхын EEG-ийн өгөгдлийг мэс заслын электрокортикографийн үр дүнгээр баталгаажуулдаг. Энэ тохиолдолд эпилептиформын үйл ажиллагаа нь түр зуурын дэлбэнгийн дунд болон хажуугийн бүсэд илүү их илэрдэг.

Удаан хугацааны дараах төөрөгдөл нь хоёр талын хатингаршил, EEG-ийн өсөлттэй холбоотой байдаг.

Гиппокампийн склероз нь эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй эпилепсийн уналтын шалтгаан болдог тул үүнийг бүхэлд нь эсвэл бүхэлд нь арилгахад чиглэсэн эпилепсийн эсрэг мэс заслын үйл ажиллагааны призмээр авч үзэх хэрэгтэй. Эпилепсийн үйл ажиллагааны баталгаажсан голомт байгаа тохиолдолд таталтын эсрэг эмийн нөлөө байхгүй байх нь эпилепсийн мэс заслын эмчилгээний шинж тэмдэг гэж тооцогддог.

Түр зуурын хөндийн мэс заслын арвин туршлага нь гиппокампийн склерозтой холбоотой эпилепсийн мэс заслын эмчилгээний өндөр үр дүнтэй болохыг харуулж байна.

О.НагсНтап вэ башгаларынын сериалларында. MHS-тэй 50 өвчтөнд урд талын түр зуурын тайралт хийсэн. Эмчилгээний үр дүнгийн түвшин 52%, мэдэгдэхүйц сайжирсан - 88%.

Урд талын түр зуурын дэлбэнгийн тайралт нь амигдалохиппокампийн тайралт ба хажуугийн неокортикаль тайралтыг агуулдаг.

Сонгодог үзэл баримтлалын дагуу эпилепсийн голомтыг арилгах нь мэс заслын үйл ажиллагааны гол зорилго юм. Гэсэн хэдий ч мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийн тал хувь нь түр зуурын тайралт нь уналтын явцад мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй бөгөөд энэ нь эпилептогенезид бусад, экстрагипокамп буюу бусад тархины бүтцүүд оролцож байгааг шууд бус нотолгоо юм.

Хагалгааны өмнөх нарийн шинжилгээ нь эхний шатанд муу үр дагавар гарах магадлалыг бууруулж чадна гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Кортикографийн үр дүнгээс үзэхэд битэмпорын гэмтэл, эпилепсийн экстрагипокампийн голомт байгаа эсэхийг илрүүлэх нь эпилепсийн мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалт юм.

Гэсэн хэдий ч мэс заслын эмчилгээ хийлгэхээр сонгосон өвчтөнүүдийн дунд ч гэсэн муу үр дүн гарах магадлал нэлээд өндөр байдаг. Хагалгааны өмнөх бэлтгэлийг сайтар хийсэн хэдий ч гиппокампийн склерозын улмаас эдгэршгүй хэсэгчилсэн эпилепситэй өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь гиппокампийн зохих тайралтын дараа таталттай хэвээр байна.

Ихэнх зохиогчид үр дүн бага байгаагийн шалтгаан нь хагалгааны өмнөх тархины зураглалын үед илрээгүй далд гиппокампийн бүтцийн гажигтай холбоотой гэж үздэг. Хагалгаа хийлгэсэн өвчтөнүүдийн дараагийн ажиглалтын явцад гиппокампийн хатууралтай 27 өвчтөний 14-т нь гиппокампаас гадуурх гэмтэл илэрсэн. Тэдний 10 нь таталт үргэлжилсэн байсан. Гиппокампийн гадна гэмтэлгүй 13 өвчтөний 11 нь таталтгүй байв.

Тиймээс, гиппокампийн склероз нь бидний хувьд олон талт, зөрчилдөөнтэй нөхцөл байдал мэт харагддаг бөгөөд энэ нь тодорхой шинж чанартай байдаг: энэ нь тэсвэртэй түр зуурын эпилепсийн үндэс суурь болдог; мэс заслын тайрах онолын хаяг гэж үздэг; Энэ нь олон хүчин зүйлийн шинж чанартай боловч дүрслэх шинж чанараараа нэлээд жигд; ихэвчлэн нэг талын, гэхдээ хоёр талын төлөөлөл бас боломжтой; таталтаас гадна тэрээр EEG-ийг удаашруулж, эсрэг талын бугуйны дистони үүсэх магадлалтайгаар илэрдэг. Эцэст нь, энэ нь халууралттай салшгүй холбоотой бөгөөд энэ нь үүнтэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ холбоо нь маш хүчтэй тул бидний хэлэлцэж буй эмгэг судлалын аль нэгийг удирдах боломжтой байдаг.

Уран зохиол

1. Алиханов А.А. Петрухин А.С. Эпилепсийн мэдрэлийн дүрслэл. - М., 2001. - 238 х.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II Эпилепси. Зөрчилдөөн. - 2002. - V. 3. - P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэл зүй. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. et al. // Тархи. - 2000. V. 123. No 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Гиппокампийн склерозтой холбоотой. -2003. - V. 6, No 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. гэх мэт. // Epilepsy Res. - 1992. -В. 11, №1. - P. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Мэдрэл судлал. - V. 43, Дугаар 6. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. гэх мэт. // Epilepsy Res. - 1996. - V. 24, No 2. - P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Нейрол. - 1999. -В. 8, № 56. - P. 927-932.

10. Фрид И., Спенсер Д.Д., Спенсер С.С. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, No 1. - P. 60-66.

11. Гамбарделла А., Готман Ж., Сендес Ф., Андерман Ф. // Арк. Нейрол. - 1995. - V. 52, №3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. et al. // Мэдрэл судлал. - V. 38, Дугаар 7. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Нейрол. - 1993. - V. 50, № 6.

14. Hogan R. E., Mark K. E., Wang L. et al. // Радиологи. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Кобаяши Э., Лопес-Цендес I., Жендес Ф. //Арк. Нейрол. -2002. -В. 59. - P. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. гэх мэт. // Тархи. - V 120, Дугаар 10. -П. 1865-1876 он.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. et al. // Ж.Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэл зүй. - 1998. -В. 65.-П. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. //Нуман. Нейрол. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Нейрол. - 2002. - V. 59, No 7. - P. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. гэх мэт. // Мэдрэл судлал. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. etal. //Нуман. Нейрол. - 1998. -В. 55, No 3. - P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Янз Д. // Эпилепси. - 1984. V. 25, No 1. - P. 121-133.

24. Meldrum B. // Epilepsy Res. - 1991. - V.10, No 1. - P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D. // Тархи. -В. 124, No 1, - P. 167-175.

26. Нелсон К.Б., Элленберг Ж.Х. // Ж.Мед. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. //Нуман. Нейрол. - 1985. - V. 42, №11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. гэх мэт. // Мэдрэл судлал. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Сисодия С.М., Моран Н., Фрий С.Л. гэх мэт. //Анн. Нейрол. - 1997. -В. 41, № 4. - P. 490-496.

30. Торн М., Сисодия С., Харкнесс В., Скаравилли Ф. // Тархи. - 2001. - V. 124, No 11. - P. 2299-2309.

31. Уильям Б.Б., Манзар А., Нейл С. // Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэл зүй. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // Ж.Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэл зүй. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэл зүй. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Гиппокампийн склероз[SG] болон мезиаль түр зуурын склероз(MTS) нь түр зуурын эпилепсийн эмэнд тэсвэртэй хэлбэрүүдтэй насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд тохиолддог хамгийн түгээмэл гистологийн эмгэгүүд юм (насанд хүрэгчид болон 12-аас дээш насны хүүхдүүдийн эпилепсийн хэлбэрийг эмчлэхэд хамгийн хэцүү байдаг).

SH - CA2 бүсийн харьцангуй нягтаршил бүхий гиппокампусын CA1 ба CA3 бүсийн эсийн 30% -иас дээш алдагдал. "MTS" гэсэн нэр томъёо нь гиппокамптай хамт амигдал болон унчинд атрофийн болон глиотик өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байгааг харуулж байна (зураг харна уу).

HS нь хоёр үндсэн эмгэгийн шинж чанартай байдаг: [ 1 ] огцом бууралтнейроны тоо, [ 2 ] үлдсэн мэдрэлийн эд эсийн хэт өдөөлт. HS-ийн эпилептогенезийн гол үүргүүдийн нэг нь хөвдний утаснуудын нахиалах явдал юм: мөхлөгт эсийн хэвийн бус аксонууд нь гиппокампыг (cornu Ammonis) өдөөхийн оронд өдөөх синапсуудаар шүдний молекулын мэдрэлийн эсийг сэргээж, улмаар орон нутгийн цахилгаан үүсгэдэг. эпилепсийн уналтыг синхрончлох, үүсгэх чадвартай хэлхээнүүд. Өөрчлөгдсөн астроцитууд глутамат, калийг хангалттай хэмжээгээр авч чадахгүй тул астроцит, глиозын тоо нэмэгдэх нь эпилептогенезид чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Түр зуурын дэлбэнгийн эпилепситэй өвчтөнүүдэд (FH/MTS-ийн улмаас) бага насны (ихэвчлэн 5 нас хүртэл) төв мэдрэлийн тогтолцооны цочмог эмгэгийн түүх (эвдрэл гэмтэл) байдаг: халуурах таталт, мэдрэлийн халдвар, гавлын яс. тархины гэмтэл. Стереотипийн уналт нь 6-16 насны хооронд эхэлдэг бөгөөд анхны хур тунадасжилтын гэмтэл болон анхны эпилепсийн уналт үүсэх хооронд тохиолддог далд үе гэж нэрлэгддэг байж болно. Эхний дайралтаас эмэнд тэсвэртэй байдлыг хөгжүүлэх хооронд "чимээгүй" гэж нэрлэгддэг үе үргэлжлэх нь бас ховор биш юм. Өвчний явцын энэ шинж чанар нь түүний дэвшилтэт шинж чанарыг илтгэнэ. ӨХ-ийн шалтгаан нь мөн: тархины арын артерийн төгсгөлийн болон хажуугийн мөчрүүдийн цусны эргэлтийн цочмог эмгэг (энэ нь түр зуурын дэлбэнгийн суурь ишеми, мэдрэлийн эсийн үхэл, гялбаа, хатингаршил үүсгэдэг), үр хөврөлийн үед түр зуурын дэлбэнгийн хөгжил алдагдах. Багагүй одоогийн асуудал, давхар эмгэг гэж нэрлэгддэг бөгөөд үүнийг М.Л. Levesque нар. (1991) - Гиппокампаас гадуурх гэмтэл (түр зуурын болон цаг хугацааны аль аль нь) SG-тэй хослуулсан. Энэ эмгэгийн тохиолдол өндөр байдаг: хавдрын хувьд 8% -аас кортикал дисплази 70% хүртэл байдаг.

FH нь ихэвчлэн нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт бүхий өвчтөнүүдэд тодорхойлогддог (бусад сонголтууд нь хоёрдогч ерөнхий таталтууд юм). HS-тэй холбоотой түр зуурын эпилепсийн довтолгооны эмнэлзүйн зураглалын талаар ярихдаа үүнийг санах хэрэгтэй. 1 ] шинж тэмдэг тус бүр нь өвөрмөц биш боловч халдлагын явцын ердийн загвар байдаг; [ 2 ] халдлагын үед шинж тэмдгүүд нь эпилепсийн үйл ажиллагаа нь өөрөө үүсгэдэггүй гиппокамптай холбоотой тархины хэсгүүдэд тархах үед илэрдэг. эмнэлзүйн илрэлүүд(Хуйхны EEG нь зөвхөн гиппокамп дахь эпиактив байдлыг илрүүлдэггүй бөгөөд энэ нь тархины доторх электродуудыг ашиглан олон тооны судалгаагаар нотлогддог; эпиактив нь хуйхны EEG дээр түр зуурын бүсэд харагдахын тулд гиппокампаас зэргэлдээх түр зуурын дэлбээний бор гадар руу тархах шаардлагатай).

Мезиал түр зуурын эпилепси нь 3 оргил үетэй байдаг - 6, 15 насанд, бага тохиолдолд 27 настай. Түр зуурын дэлбээний дайралтын шинж тэмдэг нь хэвлийн хөндийд дээшлэх мэдрэмжийн хэлбэрийн аура юм (суусын өдөөлттэй холбоотой). Довтолгооны эхэн үед амигдал оролцдог бол айдас, түгшүүр бас боломжтой. Довтолгооны эхэн үед "аль хэдийн харагдсан" мэдрэмж төрж болно (дежа ву, энториналь бор гадаргын өдөөлттэй холбоотой). Оношлогооны түгшүүртэй аура нь толгой эргэх, чимээ шуугиантай хэлбэрийн аура бөгөөд энэ нь гиппокампаас гадуур халдлага үүсч байгааг илтгэнэ. Довтолгооны үед объектуудыг нэрлэх, ярих чадвар нь бөмбөрцгийн давамгайлсан бус тархи гэмтсэний чухал шинж тэмдэг юм. Ухамсрын өөрчлөлт нь үйлдлээ зогсооход дагалддаг бол өвчтөн хөлдөөсөн харцтай байдаг. нээлттэй нүдээр(харцаар - тоглох). Аура ба үйл ажиллагаа зогссоны дараа зажлах, уруул цохих зэргээр хоол боловсруулах автоматизм үүсдэг (суусын болон урд талын хөндийн өдөөлттэй холбоотой). Гарны склерозтой гиппокампийн эсрэг талын дистони нь ихэвчлэн тохиолддог (энэ нь суурь зангилааны эпиактив тархалттай холбоотой байдаг) ба гарын авлагын автоматизмууд нь ипситал гарын хуруугаараа объектуудыг хуруугаараа хуруугаараа хуруугаараа хуруугаараа хуруугаараа илэрдэг. Хажуугийн шинж тэмдгүүдийн дунд чухалнь эсрэг талын хагас бөмбөрцгийн оролцоог илтгэдэг postictal paresis, давамгайлсан хагас бөмбөрцөг нөлөөлөлд өртсөн тохиолдолд postictal aphasia байдаг. Дээр дурдсан шинж тэмдгүүд EEG өгөгдлийн хүрээнд авч үзэх ёстой. FH-ийн танин мэдэхүйн дутагдал нь ялангуяа хяналтгүй халдлагын үед санах ойн алдагдал байж болно.

ӨХ-ийн улмаас үүссэн эпилепсийн оношлогоо нь гурван үндсэн зарчим дээр суурилдаг.

[1 ] нарийвчилсан шинжилгэээпилепсийн довтолгооны шинж тэмдгүүдийн дараалал буюу семиологи нь тархины аль хэсэгт эпилепсийн үйл ажиллагаа тархахаас хамаардаг (дээрхийг харна уу);

[2 ] EEG өгөгдөлд дүн шинжилгээ хийх, халдлагын семиологитой харьцуулах; mesial түр зуурын эпилепси (MTE) үед EEG дээр эпилепсийн идэвхжил байхгүй эсвэл зөвхөн шууд бус нөхцөлт эпилептиформын элементүүд (хэмнэлийн удаан долгионы [дельта-тета] үйл ажиллагаа) бүртгэгдэж болно; EEG нойрны мониторингийн үед тархины биоэлектрик үйл ажиллагааг судлах нь эмгэгийн эпилептиформын үйл ажиллагааг (бүс нутгийн баяжуулалтын долгионы идэвхжил) оношлох магадлалыг ихээхэн нэмэгдүүлдэг; Гэсэн хэдий ч MSE-ийн нойрны EEG-ийг зөв тайлбарлахын тулд эмнэлзүйн болон ЭЭГ-ийн шинж тэмдгүүдийн цогцыг үнэлж, зөв ​​оношийг тогтоох чадвартай өндөр мэргэшсэн мэдрэлийн эмч-эпилептологич шаардлагатай; MVE-ийн үнэн зөв оношийг тархины доторх, субдураль ба дотоод эрхтнүүдийн (зууван нүхээр суулгасан) электродыг ашиглах боломжтой.

[3 ] MRI ашиглан эпилептоген гэмтлийг илрүүлэх (эпилептологийн протоколын дагуу хийх ёстой бөгөөд гол шинж чанар нь жижиг зүсмэлийн зузаан ба өндөр хүч чадалсоронзон орон): гиппокампусын эзэлхүүнийг бууруулж, түүний давхаргын бүтцийг зөрчих, T2 болон FLAIR горим дахь гиперинтенс дохио; Атрофик өөрчлөлт нь ихэвчлэн ipsilateral amygdala, түр зуурын дэлбэнгийн туйл, fornix, mamillary биед илэрдэг.

Эмэнд тэсвэртэй MVE-тэй өвчтөнд үзүүлэх тусламж үйлчилгээний стандарт нь өвчтөнийг мэс заслын өмнөх үзлэг, мэс заслын эмчилгээ хийх тусгай төвд шилжүүлэх явдал юм. Түр зуурын эпилепсийн мэс засал нь хоёр тодорхой зорилготой: [ 1 ] өвчтөнийг таталтаас чөлөөлөх; [ 2 ] эмийн эмчилгээг зогсоох эсвэл эмийн тунг бууруулах. Түр зуурын эпилепсийн мэс заслын эмчилгээний зорилго нь тархины үйл ажиллагааны хэсгийг дээд зэргээр хадгалах, мэдрэлийн сэтгэлзүйн дутагдлыг багасгах замаар эпилептоген тархины бор гадаргыг бүрэн арилгах явдал юм. Энэ талаар мэс заслын хоёр арга байдаг: түр зуурын лобэктоми ба сонгомол амигдалохиппокампэктоми. uncus, amygdala болон hippocampus-ийг зайлуулах. Мэс заслын эмч хангалттай туршлагатай HS-ийн түр зуурын эпилепсийн мэс засал нь мэдрэлийн дутагдлын эрсдэл багатай байдаг (байнгын гемипарез, бүрэн hemianopia).

Уран зохиол:

"Хиппокампийн склероз: эмгэг жам, эмнэлзүйн зураг, оношлогоо, эмчилгээ" нийтлэл Д.Н. Копачев, Л.В. Шишкина, В.Г. Быченко, А.М. Шкатова, А.Л. Головтеев, А.А. Троицкий, О.А. Гриненко; "FGAU" нэрэмжит Мэдрэлийн мэс заслын судалгааны хүрээлэн. акад. Н.Н. Бурденко" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны Москва, ОХУ-ын; FSBI " Шинжлэх ухааны төвнэрэмжит эх барих, эмэгтэйчүүд, перинатологи. акад. БА. Кулаков" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Москва, ОХУ ("Мэдрэлийн мэс заслын асуултууд" сэтгүүл, 2016 оны 4-р хуудас) [унших];

нийтлэл "Месиал түр зуурын склероз. Одоогийн байдаласуудлууд" Федин А.И., Алиханов А.А., Генералов В.О.; ОХУ-ын Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль, Москва ("Альманак Клиникийн Анагаах ухаан" сэтгүүл, 2006 оны №13) [уншсан];

нийтлэл "Мезиаль түр зуурын склерозын гистологийн ангилал" Дмитренко Д.В., Строганова М.А., Шнайдер Н.А., Мартынова Г.П., Газенкампф К.А., Дюжакова А.В., Панина Ю.С.; Улсын төсвийн боловсролын дээд мэргэжлийн боловсролын байгууллага "Красноярскийн нэрэмжит Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкий" ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Красноярск ("Мэдрэл судлал, мэдрэлийн эмгэг, психосоматик" сэтгүүл No8(2), 2016 он) [уншсан];

нийтлэл "Халуурах таталт нь мезиаль түр зуурын склерозын өдөөгч болох нь: клиник тохиолдол" ДЭЭР. Шнайдер, Г.П. Мартынова, М.А. Строганова, А.В. Дюжакова, Д.В. Дмитренко, Е.А.Шаповалова, Ю.С. Панина; GBOU HPE Красноярскийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн нэрэмжит. проф. В.Ф. ОХУ-ын Войно-Ясенецкийн Эрүүл мэндийн яам, Их сургуулийн клиник ("Эмэгтэйчүүдийн эрүүл мэндийн асуудал" сэтгүүл, 2015 оны №1 [унших]);

"Түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн тархины бүтцийн өөрчлөлтийг үнэлэх соронзон резонансын дүрслэлийн боломжууд" нийтлэл Анна А.Тотолян, Т.Н. Трофимова; ХХК "NMC-Tomography" Орос-Финландын клиник "Скандинав", Санкт-Петербург ("Оросын Цацрагийн оношлогооны сэтгүүл" No1, 2011) [уншсан];

А.Ю. Степаненко, ОХУ-ын Анагаах ухааны их сургуулийн мэдрэл, мэдрэлийн мэс заслын тэнхим, Москва хотын Эрүүл мэндийн газрын 12-р хотын клиник эмнэлэг ("Мэдрэлийн мэс засал" сэтгүүл 2012 оны №2) [уншсан]

© Лаесус Де Лиро

Мезиал ба хажуугийн түр зуурын эпилепси - Түр зуурын эпилепсийн бүтэц, генетик хэлбэрүүд - Эпилепсийн уналтын төрлүүд - Оношлогоо - Эмчилгээ - Прогноз - Мэс заслын эмчилгээ

Түр зуурын эпилепсийн бүтцийн эсрэг генетик хэлбэрүүд

Бүтцийн эпилепсийн үед тархины хэсэг нь бие махбодийн болон бодисын солилцооны гэмтлийн улмаас таталт үүсдэг. Өмнө нь эпилепсийн энэ хэлбэрийг шинж тэмдэг гэж нэрлэдэг байв. Бүтцийн эпилепсийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь тархины хөгжлийн төрөлхийн гажиг, мэдрэлийн эсийн шилжилт хөдөлгөөний эмгэг, артериовенийн гажиг, венийн судасны ангиома, цус харвалт, хавдар, халдвар, тархины гэмтэл юм. Түр зуурын эпилепси нь бараг ямар ч насны үед эхэлж болох ба хоёр хүйстэнд ижил давтамжтайгаар тохиолддог. Эпилепсийн генетик ба бүтцийн хэлбэрүүд нь ижил төрлийн уналт үүсгэдэг боловч түр зуурын эпилепсийн генетик хэлбэрийн хувьд MRI дээр тархины эдэд бүтцийн мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарах ёсгүй. Генетик түр зуурын эпилепси нь бүтцийн эпилепситэй харьцуулахад эмээр эмчлэхэд илүү хялбар байдаг. Нөгөөтэйгүүр, мэдрэлийн мэс заслын эмчилгээ нь зөвхөн бүтцийн эпилепсийн үед л боломжтой байдаг. Мэс заслын эмчилгээ нь эпилепсийн фокусыг хадгалахад хүргэдэг гэмтсэн тархины эдийг арилгахад чиглэгддэг. Мэс засал нь эпилепсийн уналтын давтамжийг мэдэгдэхүйц бууруулж, ихэнх тохиолдолд удаан хугацаагаар эсвэл байнгын ангижрахад хүргэдэг. Зарим эпилепсийн хам шинжийг эмчлэхгүй бол урагшлах хандлагатай байдаг. Жишээ нь гиппокампийн склероз юм. Нөгөөтэйгүүр, эпилепсийн хувь хүний ​​таамаглал нь урьдчилан таамаглах аргагүй юм. Эмчилгээний үр нөлөө фокусын эпилепсиЭпилепсийн фокусын байршил, шалтгаанаас хамаарна. Эпилепсийн уналт дууссаны дараа ухамсрын түвшин, танин мэдэхүйн чадвар удаан хугацаагаар буурах, түүнчлэн эпилепсийн голомтот байдал нь түр зуурын бүтцийн эпилепсийн шинж чанар юм, ялангуяа эмчлэхгүй бол. Түр зуурын эпилепси дэх эпилепсийн уналтын шинж чанар нь эпилепсийн голомтын байршлаас хамаардаг - мезиаль эсвэл хажуу - эпилепсийн шинж чанараас илүү - генетик эсвэл бүтцийн. Үл хамаарах зүйл бол гиппокампийн склерозын улмаас үүсдэг мезиал түр зуурын эпилепсийн сонгодог аура болох "эпигастрийн таагүй байдал" юм.

Гиппокампийн склероз бүхий Mesial Temporal Temporal Epilepsy

Энэ нь эпилепсийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг бөгөөд эпилепситэй хүмүүсийн 20 орчим хувийг, түр зуурын эпилепситэй хүмүүсийн 65 хувийг эзэлдэг. Мезиал түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн 80% нь гиппокампийн склерозтой байдаг. Бага насны халууралт нь ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд гиппокампийн склерозын тохиолдлын 60% -д тохиолддог бөгөөд үүний 35% нь нарийн төвөгтэй халууралт юм. Ер бусын удаан үргэлжилсэн халууралт нь ирээдүйн түр зуурын эпилепсийн шинж юм. Гиппокампийн склерозын хөгжил нь генетикийн бүрэлдэхүүнтэй байж болно. Гиппокампийн склероз нь хамгийн их тохиолддог нийтлэг шалтгаанбүтцийн түр зуурын дэлбэнгийн эпилепси. Гиппокампийн склерозын шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Гэмтлийн хэд хэдэн таамагласан механизм байдаг мэдрэлийн эсүүдГиппокампус: хөгжлийн гажиг, аутоиммун механизм, түүнчлэн байнга эсвэл удаан үргэлжилсэн эпилепсийн уналтаас үүдэлтэй хэт өдөөлтөөс үүдэлтэй гэмтэл. Судалгаанаас харахад гиппокампийн склерозын үед тархины эдэд гарсан өөрчлөлтүүд гиппокампаас давж гардаг.

Бүтцийн мезиал түр зуурын эпилепсийн шинж тэмдэг

Өсөх эпигастрийн таагүй байдалМезиал түр зуурын эпилепсийн бүтцийн хэлбэрийн хамгийн түгээмэл эпилепсийн үзэгдэл бол айдастай хослуулсан "эпигастрийн таагүй байдал" юм. Өвчтөнүүд энэ мэдрэмжийг хачирхалтай, дотор муухайрах, хоосон, тааламжгүй мэдрэмж гэж тодорхойлдог бөгөөд энэ нь хэвлийн дээд хэсэгт эхэлж, аажмаар дээшилж, дээшилдэг. Энэ төрлийн таталт нь түр зуурын эпилепсийн удамшлын хэлбэрийн хувьд ердийн зүйл биш юм. АвтоматизмуудАвтоматизм гэдэг нь зажлах, цохих, хуруугаараа цохих, хуруугаараа жижиг зүйлийг авахыг дуурайлган хийх гэх мэт давтагдах, хэвшмэл, зорилгогүй хөдөлгөөн юм. Месиал бүтцийн эпилепситэй хүмүүсийн далан хувьд автоматизм тохиолддог. Автоматизм нь хоёр талын эсвэл нэг талдаа хязгаарлагдаж болно. Нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталтЭнэ төрлийн эпилепсийн уналт нь хэвийн үйл ажиллагааг зогсоох явдал юм. Нүд нь утгагүй байдлаар хязгааргүйд чиглэгддэг. Энэ тохиолдолд автоматизм нь ердийн зүйл юм. Татаж авах үед хүрээлэн буй орчинд ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, мөн юу болж байгааг мэддэггүй. Ихэвчлэн нарийн төвөгтэй байдаг хэсэгчилсэн таталт 30 секундээс 2 минут хүртэл үргэлжилнэ. Тэд ихэвчлэн байхгүй уналттай андуурдаг. Заримдаа таталт нь сунжирч, эпилептикийн статус болж хувирдаг, i.e. тасралтгүй таталт. Бусад төрлийн таталтуудХуурамч ойлголтын үзэгдлүүд, тухайлбал: дежа ву - аль хэдийн үзсэн, жамайс ву - хэзээ ч үзээгүй, амтлах, үнэрлэх хий үзэгдэл зэрэг нь мезиал түр зуурын эпилепсийн хувьд ердийн зүйл биш юм. Хоёрдогч ерөнхий тоник-клоник уналт нь ихэвчлэн эмчилдэггүй, тархины таталтаас хойшхи манан байдаг.

Месиал түр зуурын эпилепсийн оношлогоо

Тархины MRI нь гиппокампийн склерозыг харуулдаг. Заримдаа үүнээс гадна тархины хөгжлийн хэвийн бус байдлыг илрүүлж болно. Тохиолдлын тэн хагас нь электроэнцефалографи (EEG) нь эхний бичлэг дээр юу ч харуулдаггүй. Субъектуудын зөвхөн гуравны нэгд нь түр зуурын дэлбэн дэх сонгодог оргил долгионы эпилепсийн фокусыг илрүүлж болно. Нойр дутуу болсны дараа урт хугацааны бичлэг хийх, бичлэг хийх нь EEG мэдрэмжийг 80% хүртэл нэмэгдүүлдэг. Татаж авах үеийн EEG нь түр зуурын дэлбээнд 4-7 Гц-ийн хэмнэлтэй удаан долгионы идэвхжилийг харуулдаг.

Бүтцийн мезиал түр зуурын эпилепсийн прогноз ба эмчилгээ

Тодорхой тохиолдол бүрт урьдчилан таамаглах боломжгүй байдаг. Зарим өвчтөнд эпилепсийн эсрэг эмийн эмчилгээний эхний сайн үр дүн цаг хугацааны явцад алдагддаг бөгөөд энэ нь эпилепсийн уналтын давтамж нэмэгдэж, хүндэрдэг. Түр зуурын хүнд хэлбэрийн эпилепси нь ой санамж, танин мэдэхүйн бууралт, сэтгэл зүйн хямралд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд гиппокампийн склерозын уналт нь ихэнх өвчтөнүүдэд олон жилийн турш сайн хяналтанд байдаг. Энэ хуудасны төгсгөлд дурдсан аливаа эм эсвэл эмийн хослолыг бүтцийн мезиал эпилепсийн эмчилгээнд хэрэглэж болно. Харин карбамазепин нь бусадтай харьцуулахад илүү үр дүнтэй байдаг. Эмийн сонголт нь нас, хүйс, хавсарсан өвчнөөс хамаарна. Хяналтгүй бүтцийн эпилепсийн үед мэс заслын эмчилгээ тохиромжтой байдаг. Мэс заслын эмчилгээ нь 60% -д нь бүрэн ангижрахад хүргэдэг; 10% -д - үр нөлөө нь тэг; 20% -д нь таталтын хүнд байдал янз бүрийн хэмжээгээр буурдаг. Мэс засал нь түр зуурын дэлбээний нэлээд хэсгийг арилгах явдал юм. Энэ шалтгааны улмаас мэс заслын хүндрэлүүдтийм ч ховор биш бөгөөд 10 орчим хувийг эзэлдэг. Хамгийн түгээмэл нь хэл яриа, санах ойн эмгэг, эпилепсийн хүнд явц юм.

Бүтцийн хажуугийн түр зуурын эпилепси

Бүтцийн түр зуурын эпилепсийн хажуугийн нутагшуулалт нь мезиал локализациас хоёр дахин бага байдаг. Давтамж нь хүйсээр ялгаатай байдаггүй бөгөөд эхний таталт ихэвчлэн өсвөр насны хожуу үед тохиолддог.

Бүтцийн хажуугийн түр зуурын эпилепсийн шинж тэмдэг

Галлюцинация: янз бүрийн дуу чимээ, толгой эргэх, харааны хий үзэгдэл, хуурмаг байдал, дежа ву, жамайс ву гэх мэт. Хөдөлгөөний таталт: гар (гар) дахь автоматизм, ярвайх, нүүрээ татах, гартаа ер бусын байрлал, дуу хоолой, тэнхлэгээ тойрон биеийг эргүүлэх, хэл ярианы эмгэг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт эсвэл статус, түүнчлэн ерөнхий таталт үүсэх боломжтой. Ухаан алдах зэрэг нь ихэвчлэн мезиал бүтцийн эпилепситэй харьцуулахад бага ач холбогдолтой байдаг.

Хажуугийн түр зуурын эпилепсийн оношлогоо

Тархины MRI харуулж байна бүтцийн хэвийн бус байдалтүр зуурын дэлбээнд. Interictal EEG нь ихэвчлэн түр зуурын дэлбэн дээгүүр фокусын удаан долгионы идэвхжил, эсвэл огцом/хурц долгионыг илрүүлдэг. Татаж авах үеийн EEG нь түр зуурын дэлбэн дээр 4-7 Гц давтамжтай хэмнэлтэй үйл ажиллагаа эсвэл хурц долгионыг харуулдаг.

Бүтцийн хажуугийн түр зуурын эпилепсийн прогноз ба эмчилгээ

Урьдчилан таамаглал нь түр зуурын дэлбээний гэмтлийн шалтгаанаар тодорхойлогддог бөгөөд ихэнхдээ урьдчилан таамаглах боломжгүй байдаг. Эмийн эмчилгээ нь түр зуурын эпилепсийн генетик хэлбэрээс бага үр дүнтэй байдаг. Хажуу талын түр зуурын бүтцийн хүнд хэлбэрийн эпилепсийн хувьд мэс засал нь боломжийн хувилбар байж болно.

Хажуу түр зуурын эпилепсийн удамшлын хэлбэр (Гэр бүлийн автосомын давамгайлсан хажуугийн түр зуурын эпилепси)

Шинж тэмдэг

Энгийн сонсголын хий үзэгдэл, янз бүрийн дуу чимээ, дуугарах, дуугарах, товших, тогших зэрэг - энэ нь хажуугийн түр зуурын дэлбээнд тохиолддог голомтот эпилепсийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Голомтот таталт нь нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт эсвэл ерөнхий таталт руу шилжих нь ховор байдаг. Харааны хий үзэгдэл, жишээлбэл, янз бүрийн дүрс эсвэл өнгөт толбо, хэл ярианы хямрал, толгой эргэх, үнэрлэх зэрэг шинж тэмдгүүд нь тийм ч ердийн биш боловч боломжтой байдаг. Дээрх шинж тэмдгүүд нь хажуугийн түр зуурын дэлбээнд эпилепсийн фокус байгааг харуулж байна. Унтах үед таталт ихэвчлэн үүсдэг. Анхны таталт ихэвчлэн 10-30 насныханд тохиолддог. Өвчний магадлал нь хүйсээс хамаардаггүй.

Тэмдэгтийн өв залгамжлал

Энэ төрлийн эпилепсийн нэр нь өөрөө ярьдаг - энэ нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр өвлөгддөг бөгөөд генийн тээгчдийн 80% -д тохиолддог. Үүний шалтгаан нь 10q хромосомын LGI1/Эпитемпин генийн мутаци юм.

Оношлогоо

Тархины MRI болон EEG нь ихэвчлэн ямар нэгэн эмгэгийг илрүүлдэггүй. Ердийн шинж тэмдэгмөн шинжилгээний хэвийн үр дүн нь хажуугийн түр зуурын эпилепсийн удамшлын хэлбэрийн оношийг баталж байна.

Урьдчилан таамаглал ба эмчилгээ

Дээр тайлбарласан эпилепсийн уналтдийлэнх тохиолдолд тэдгээр нь богино хугацааны, тийм ч олон биш байдаг. Хэрэв эмчилгээ шаардлагатай бол карбамазепин маш үр дүнтэй байдаг. Эпилепсийн энэ хэлбэр нь бусад мэдрэлийн болон сэтгэцийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэггүй.

Гэр бүлийн Mesial түр зуурын эпилепси

Шинж тэмдэг

Түр зуурын дэлбэнгийн мезиаль хэсэг нь санах ойг бүрдүүлэх, санах ойн "хадгалалт" -аас мэдээлэл авах үүрэгтэй. Ийм учраас түр зуурын дэлбэнгийн энэ хэсэгт эпилепсийн фокус нь бүхэл бүтэн мэдрэмжийг бий болгох чадвартай: дежа ву, жамайс ву; хэн нэгэн таны ард байгаа мэт мэдрэмж; сүнсийг биеэсээ "салах" хуурмаг байдал; туйлын аз жаргал/таашаалын мэдрэмж, зарим үнэн эсвэл мөн чанарыг ойлгох. Буддын шашинтнууд "нирвана" гэж нэрлэдэг зүйлтэй адил зүйл. Сүүлийнхийг Достоевский "Тэнэг" номондоо гайхалтай дүрсэлсэн байдаг. Спектрийн нөгөө талд айдас, удахгүй болох "дэлхийн төгсгөл"-ийн мэдрэмж, түгшүүр гэх мэт. Гипоталамус ойрхон байгаа тул дотор муухайрах, бөөлжих, цайрах, зүрх дэлсэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Таталт нь бие махбод дахь харааны болон сонсголын хуурмаг / хий үзэгдэл эсвэл танигдахын аргагүй, үгээр илэрхийлэхийн аргагүй, нутагшуулахад хэцүү мэдрэмжүүд хэлбэрээр илэрч болно. Ховор тохиолдолд голомтот таталт нь ерөнхий таталт руу шилждэг. Эхний таталт нь 10-30 насанд (дундаж нас 25) тохиолддог. Удамшлын түр зуурын эпилепси нь эмэгтэйчүүдэд арай илүү тохиолддог.

Тэмдэгтийн өв залгамжлал

Автосомын давамгайлал, генийн тээгчдийн 60% -д илэрдэг. Хажуугийн түр зуурын эпилепситэй адилгүй, удамшлын мезиаль түр зуурын дэлбэнгийн эпилепси нь мезиал түр зуурын эпилепсийн генетик хэлбэрийг үүсгэдэг олон төрлийн генетик мутацитай байдаг.

Оношлогоо

Тархины MRI нь ихэвчлэн мэдэгдэхүйц биш боловч зарим өвчтөнд түр зуурын дэлбэн дэх T2 дохионы өөрчлөлттэй байдаг. FDG-PET нь түр зуурын дэлбэн дэх бодисын солилцооны хурд буурч байгааг илрүүлж чаддаг. Судалгааны гол зорилго нь түр зуурын эпилепсийн гэр бүлийн хэлбэрийг гиппокампийн склерозоос ялгах явдал бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд удамшлын шинж чанартай байдаг. ЭЭГ-ийн гадна таталт 50% -д хэвийн байна. Үлдсэн хэсэг нь түр зуурын дэлбэн дээр удаан долгион эсвэл оргил-удаан долгионтой байдаг - ихэвчлэн нэг талдаа. Татаж авах үед түр зуурын дэлбэн дээр эпилепсийн ердийн үйл ажиллагаа ажиглагддаг.

Урьдчилан таамаглал ба эмчилгээ

Түр зуурын эпилепсийн мезиаль гэр бүлийн хэлбэрийн таамаглал нь урьдчилан таамаглах аргагүй юм. Зарим тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь маш хөнгөн байдаг тул гэр бүлийн түүхэнд илүү хүнд хэлбэрийн өвчлөл байхгүй бол өвчтөн эпилепситэй гэдгээ ч мэдэхгүй байж болно. Тохиолдлын багахан хувьд хүнд хэлбэрийн, эмчлэхэд хэцүү эпилепси илэрдэг. Гэр бүлийн хамгийн түгээмэл эпилепсийн үед дээр дурьдсан илэрхий фокусын эпилепсийн уналтууд байдаг бөгөөд энэ нь заримдаа нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт эсвэл ерөнхий таталт болж хувирдаг. Хуудасны төгсгөлд дурдсан эпилепсийн эсрэг эм, карбамазепин болон бусад эмүүд нь ихэвчлэн маш үр дүнтэй байдаг. Олон жилийн турш үргэлжилсэн удаан хугацааны ремиссия нь гэр бүлийн хэлбэрийн мезиал түр зуурын эпилепсийн хувьд ховор биш боловч эрт орой хэзээ нэгэн цагт таталт дахин давтагддаг.

Хувьсах эпилепсийн голомт бүхий гэр бүлийн голомтот эпилепси

Энэ бол удамшлын эпилепсийн хам шинж бөгөөд голомтот эпилепси нь өвлөгддөг боловч эпилепсийн голомтыг нутагшуулахгүй бөгөөд энэ нь гэр бүлийн гишүүн бүрийн хувьд хувь хүн юм.

Шинж тэмдэг

Эпилепсийн голомтот таталт нь тархины бор гадаргын аль ч хэсэгт тохиолдож болно: урд, түр зуурын, париетал эсвэл Дагзны. Хэдийгээр өвчтөн бүрийн хувьд эпилепсийн голомт нь тодорхой газар байрладаг боловч гэр бүлийн бусад гишүүдэд эпилепсийн голомт нь тархины өөр хэсэгт байрладаг. Ийм учраас энэхүү эпилепсийн хам шинжээр өвчилсөн гэр бүлийн гишүүн бүр өөр өөрийн гэсэн фокусын эпилепситэй байдаг. Тэд бүгдээрээ нийтлэг байдаг цорын ганц зүйл бол голомтот эпилепсийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг. Фокусын эпилепсийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил таталт нь нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн буюу ерөнхий таталт болж хувирдаг. Ихэнх хүмүүс ерөнхий тоник-клоник таталт, наад зах нь хааяа тохиолддог. Унтах үед таталт ихэвчлэн тохиолддог. Эхний таталт нь бага наснаасаа 40 нас хүртэл тохиолдож болно. Дундаж насөвчний эхэн үе - 10 жил. Өвчний магадлал нь хүйсээс хамаардаггүй.

Тэмдэгтийн өв залгамжлал

Өв залгамжлалын аутосомын давамгайлсан хувилбар бөгөөд тээгчдийн эпилепсийн уналтын 60% магадлалтай. 2 ба 22-р хромосомын генетикийн янз бүрийн эмгэгүүд нь хувьсах эпилепсийн голомт бүхий гэр бүлийн голомтот эпилепситэй холбоотой байдаг.

Оношлогоо

Тархины MRI нь хэвийн байх ёстой. ЭЭГ нь таталтаас гадна хэвийн байж болно, эсвэл уналтын голомтын байршилд тохирсон орон нутгийн эпилепсийн идэвхжил, тайван байдал болон уналтын үед илэрч болно. Хувь хүн бүрийн эпилепсийн фокусын байршил өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. ЭЭГ-ийн хэвийн бус байдал нь нойр дутуугаас үүдэлтэй байж болох ба гэр бүлийн гишүүдэд эпилепсийн шинж тэмдэг илрээгүй байж болно. EEG-ийн эмгэгийн ноцтой байдал нь эпилепсийн хүнд байдал эсвэл өвчний прогнозтой ямар ч хамааралгүй юм. Урьдчилан таамаглал ба эмчилгээ Эпилепсийн уналтын шинж чанар, давтамж, үргэлжлэх хугацаа, хүндийн зэрэг нь тухайн гэр бүл болон гэр бүлийн гишүүдийн хооронд харилцан адилгүй байдаг. Эпилепсийн эсрэг эмээр эмчлэх нь ихэвчлэн нэлээд үр дүнтэй байдаг.

Фокусын эпилепсийн хам шинжийн эмчилгээ

Ихэнх тохиолдолд карбамазепиныг эмчлэх нь маш сайн үр дүнтэй байдаг. Карбамазепиныг тэсвэрлэдэггүй, үр дүнгүй эсвэл эсрэг заалттай тохиолдолд фокусын эпилепситэй тэмцэхэд зориулагдсан бусад эм эсвэл эмийн хослолыг хэрэглэж болно. Гаж нөлөөний шинж чанар, хүйс, нас гэх мэт. эмнэлгийн асуудлуудэсвэл жирэмслэлт байгаа эсэх/төлөвлөсөн тохиолдолд дараах эмүүдийг хэрэглэж болно: Окскарбазепин, Прегабалин, Габапентин, Ламотрижин, Леветирацетам, Тиагабин, Топирамат, Вимпат, Зонисамид, Вальпро хүчлийн бэлдмэл. Үүнтэй төстэй эмийг түр зуурын эпилепсийн бүтцийн хэлбэрийг эмчлэхэд ашигладаг боловч ерөнхий дүрмийн дагуу бүтцийн хэлбэрүүд нь эмийн эмчилгээнд бага хариу үйлдэл үзүүлдэг.

[имэйлээр хамгаалагдсан]
Агуулгын зохиогчийн эрх 2018. Бүх эрх хуулиар хамгаалагдсан.
Андре Стрижак, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

"Хиппокампийн склероз" гэх мэт эмнэлгийн нэр томъёогоор мэргэжилтнүүд тархины лимбийн тогтолцооны гэмтэлээс үүдэлтэй эпилепсийн эмгэгийн нэг хэлбэрийг ойлгодог. Энэ өвчнийг мөн мезиал түр зуурын склероз гэж нэрлэдэг.

Заасан эмгэг процессыг бие даасан гэж үзэх боломжгүй. Гиппокампийн склероз нь өвөрмөц шинж тэмдэг, хөгжлийн шалтгаантай байдаг. Энэ нь эпилепси гэх мэт гол эмгэгтэй холбоотой байдаг.

Эмгэг судлалын үйл явцын мөн чанар

Склерозын хөгжилд өртөөгүй эрхтэн, зөөлөн эдүүд солигддог холбогч эднягт бүтэцтэй. Энэ механизмыг үрэвсэлт үйл явцын хөгжил, нас, дархлааны тогтолцооны доройтол, донтолт зэрэг хүчин зүйлүүд өдөөж болно. Үүнтэй холбогдуулан эмгэг процессын хөгжлийн талбайг харгалзан булцуу эсвэл атеросклероз, тархины судасны склероз гэх мэтийг ялгадаг.

Мезиал түр зуурын склероз гэж юу вэ

Энэ төрлийн эмгэгийн үед мэдрэлийн эсүүд алдагдаж, түр зуурын гүний эдэд сорви үүсдэг. Мэргэжилтнүүд тархины хүнд гэмтэлийг гиппокампийн склерозын гол шалтгаан гэж үздэг. Энэ тохиолдолд эмгэг процессыг зүүн болон баруун түр зуурын бүсэд аль алинд нь ажиглаж болно.

Гэмтлийн үр дүнд тархины бүтцэд гэмтэл учруулах, халдварт үйл явц үүсэх, неоплазм үүсэх, хүчилтөрөгчийн дутагдал, хяналтгүй таталт зэрэг нь эд эсийн сорвижилт, жишээлбэл, түр зуурын дэлбэнгийн хэсэгт нөлөөлдөг. Статистик мэдээллээс харахад түр зуурын эпилепситэй өвчтөнүүдийн 70 орчим хувь нь түр зуурын склерозтой байдаг.

Өвчин үүсгэх хүчин зүйлүүд

Мэргэжилтнүүд энэ өвчний хөгжилд хүргэж болох гол шалтгаануудыг дараахь байдлаар нэрлэж байна.

1. Удамшлын хүчин зүйл. Эцэг эх, хамаатан садан нь склероз эсвэл түр зуурын эпилепситэй байсан хүмүүсийн хувьд түр зуурын склероз үүсэх магадлал өндөр байдаг.
2. Бодисын солилцооны зарим эмгэгийг үүсгэдэг халуурах шинж чанартай таталтууд. Үүний цаана түр зуурын дэлбээний бор гадаргын хаван үүсч, мэдрэлийн эсүүд устаж, эд эсийн хатингаршил үүсч, гиппокампусын хэмжээ буурдаг.
3. Төрөл бүрийн механик гэмтэл, жишээлбэл, гавлын яс хугарах, толгой руу цохих, мөргөлдөх зэрэг нь эргэлт буцалтгүй гэмтэл, заасан эмгэгийн хөгжилд хүргэдэг.
4. Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, хар тамхинд донтох зэргээр илэрхийлэгддэг сөрөг зуршил нь тархины эсийг устгах, мэдрэлийн холболтыг тасалдуулахад хувь нэмэр оруулдаг. Тиймээс архаг архидалт ба гиппокамаль склерозыг шалтгаан-үр дагаврын холбоогоор нэгтгэж болно.
5. Өмнөх гэмтэл, жишээлбэл, түр зуурын бүсийн хэвийн бус хөгжил умайн доторх хөгжилэсвэл үйл явцын явцад авсан гэмтэл хөдөлмөрийн үйл ажиллагаа.
6. Тархины эдэд хүчилтөрөгчийн дутагдал.
7. Халдварт үйл явц, жишээлбэл, тархины эдэд бусад үрэвсэлт үйл явц.
8. Бие махбодийг удаан хугацаагаар хордуулах.
9. Тархины эдэд цусны эргэлт алдагдах.

Энэхүү эмгэг процессыг өдөөж болох эрсдэлт хүчин зүйлсийн хувьд шинжээчид дараахь зүйлийг тодорхойлдог.

• тархины цус харвалт;
• гипертензийн үйл явц;
• чихрийн шижин өвчний илрэл;
• нас - туршлагаас харахад өндөр настай хүмүүст энэ өвчин залуучуудаас хамаагүй илүү илэрдэг.

Ажиглагдсан клиник зураг

Мезиал түр зуурын склерозын хөгжил нь фокусын эпилепси үүсгэдэг. Эпилепсийн уналт нь хүн хачирхалтай мэдрэмж, хий үзэгдэл, хуурмаг мэдрэмжийг мэдэрч, улмаар харц, хоол хүнс эсвэл эргэлтийн импульс болж хувирдаг. Энэ төлөв хоёр минутын турш үргэлжилж болно. Өвчин хөгжихийн хэрээр тоник-клоник таталт үүсдэг.

Гиппокампийн склерозын уналтын байдал нь дараахь илрэлүүд дагалддаг.

• зан үйлийн өөрчлөлт;
• санах ойн чадвар буурсан;
• толгой өвдөх;
• сэтгэлийн түгшүүр ихэссэн байдал;
• нойрны эмгэг;
• үймээн дайралтын байдал.

Ийм оноштой өвчтөнүүд ой санамж, сэтгэн бодох, төвлөрөл зэрэг танин мэдэхүйн чадвар буурдаг. Тархины үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг таталт нь гэнэтийн ухамсрын алдагдал, мөн автономит-зүрхний тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.

Эпилепсийн уналт үүсэх үед өвчтөнүүд сонсголын эсвэл вестибуляр хий үзэгдэлтэй тулгардаг бөгөөд энэ нь гөлгөр, нэг талын нүүрний таталтаас үүдэлтэй байдаг. Эдгээр өвчтөнүүд сурахад бэрхшээлтэй, ой санамж муутай байдаг. Эдгээр хүмүүс үүрэг хариуцлагын мэдрэмж, зөрчилдөөн, сэтгэл хөдлөлийн чадваргүй байдаг.

Оношлогооны арга хэмжээ

Энэ эмгэгийг оношлоход мэдрэлийн эмч оролцдог. Дээр дурдсан эмнэлзүйн зураг илэрвэл яг энэ мэргэжилтэнтэй холбоо барих хэрэгтэй. Эхний айлчлалын үеэр ирж буй эмч өвчтөнтэй ярилцаж, өвчний түүхийг авна. Ярилцлагын үеэр эмч өвчтөний оюуны чадварыг үнэлж, зан үйлийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Хэрэв сэтгэл хөдлөл, оюуны гажиг илэрсэн бол өвчтөнийг сэтгэцийн эмчийн үзлэгт оруулна.

Үүний зэрэгцээ эмч өвчтөний рефлексийг үнэлэхийн тулд хэд хэдэн арга хэмжээ авна.

• В өвдөгний үе;
• carpal-radial хамтарсан хэсэгт;
• болон рефлексийн функц biceps brachii булчингууд.

Оношилгооны явцад өвчтөн дараахь судалгааг хийдэг.

1. Электроэнцефалограмм нь тархинд байгаа эмгэгийн импульсийн голомтуудыг тодорхойлох боломжийг олгодог.
2. CT ба MRI нь тархи болон гавлын ясны бусад бүтцийн давхаргын зургийг авах боломжийг олгодог.
3. Ангиографи нь тархины цусны урсгалын эмгэг байгаа эсэхийг тодорхойлдог.
4. ECHO бол энцефалограмм бөгөөд хэрэв өвчтөн шинэ төрсөн эсвэл бага насны хүүхэд байвал чухал юм.

Эмчилгээний арга хэмжээ

Гиппокампийн склерозын эмчилгээнд голчлон антиконвульсант хэрэглэдэг. Энэ тохиолдолд зөвхөн эмчлэгч эмч эмийн хэрэглээ, тунг зааж өгөх ёстой. Өөрийгөө эмчлэходоогийн нөхцөлд боломжгүй юм.

Таталт байхгүй байгаа нь өвчтөн эдгэрч байгааг илтгэж байгааг анхаарах нь чухал. Хэрэв 2 жилийн турш таталт байхгүй бол энэ тохиолдолд эмийн тунг бууруулдаг. 5 жилийн турш таталт бүрэн байхгүй тохиолдолд л эмийг цуцлахыг зөвшөөрнө. Энэ нөхцөлд эмийн эмчилгээ нь ерөнхий эдгэрэлтийг хангах зорилготой юм.

Мэс засал

Хэрэв консерватив эмчилгээ нь хүссэн үр дүнг авчрахгүй бол гиппокампийн склерозын мэс заслын эмчилгээг тогтооно. Эдгээр эмгэг процессуудын хувьд хэд хэдэн төрлийн мэс заслын оролцоог ашигладаг. Одоогийн нөхцөлд тэд дүрмээр бол түр зуурын лоботоми хийдэг.

Лоботоми хийх үед мэс засалч тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг арилгадаг. Гиппокампийн склерозын баруун талд эсвэл зүүн талд мэс засал хийхээс өмнө эмч тархины тайрч буй хэсэг нь амин чухал үйл ажиллагааг хариуцдаггүй эсэхийг шалгах ёстой. шаардлагатай функцуудбие. Лоботоми хийх үед мэс засалч арилгадаг тодорхой хэсэгтүр зуурын дэлбэн.

Хэрэв процедурыг туршлагатай, мэргэшсэн мэргэжилтэн гүйцэтгэсэн бол өвчтөнүүдийн 55-95% -д эерэг нөлөө үзүүлдэг.

Гиппокампийн склерозын мэс заслын зорилго

Заасан эмгэгийн мэс заслын үйл ажиллагааны зорилго нь өвчтөнийг таталтаас ангижруулах, эмийн тунг цуцлах эсвэл багасгах явдал юм. Мэс засал хийлгэж буй өвчтөнүүдийн 20% нь таталтын эсрэг эм хэрэглэхээ больсон гэсэн статистик байна. Үүнээс гадна, таталт байгаа тохиолдолд өвчтөнүүд үргэлж эрсдэлтэй байдаг гэнэтийн үхэл. Энэ баримт нь мэс заслын оролцооны нэг шалтгаан юм.

Мэс заслын хувьд мэдрэлийн дутагдлын эрсдэл үргэлж байдаг бөгөөд энэ нь мэс засалчийн зохих туршлагаар буурдаг. Энэ үүднээс авч үзвэл гол бэрхшээлүүдийн нэг нь өвчтөнүүдийн ой санамж муудах магадлал хэвээр байна.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Татаж авах давтамжийг багасгахын тулд шинжээчид эмийг тогтмол хэрэглэхийг зөвлөж байна эм, ба:

1. Амрах, унтах хуваарийг дагаж мөрдөөрэй, та нэгэн зэрэг унтаж, сэрэх хэрэгтэй.
2. Наадах хоолны дэглэмийн хоол тэжээл, үүний дотор та халуун ногоотой, давслаг, шарсан хоол хүнс, түүнчлэн шингэний хэрэглээг хязгаарлах хэрэгтэй.
3. Согтууруулах ундаа хэрэглэхээс зайлсхий, согтууруулах ундаа агуулсан бүтээгдэхүүн нь янз бүрийн өвчний хөгжилд хүргэдэг.
4. Тамхины бүтээгдэхүүний хэрэглээг хасах - тамхи, шаталтын бүтээгдэхүүн биеийн бүх системд сөргөөр нөлөөлдөг.
5. Биеийн хэт халалт, гипотерми үүсэхээс сэргийлж, үүнийг хийхийн тулд халуун ус, саунд зочлох, задгай наранд наранд шарахаас зайлсхийх хэрэгтэй.
6. Цай, кофены хэрэглээг хас.

Дүгнэлт ба дүгнэлт

Санал болгож буй бүх арга хэмжээ нь нөхцөл байдлыг зохих түвшинд байлгах, халдлагын давтамжийг багасгах эсвэл бүрмөсөн арилгахад тусална. Тиймээс, гиппокампийн склерозыг илрүүлэх үед мэс заслын эмчилгээ, нөхөн сэргээх нь өвчтөний эрүүл мэндийг насан туршдаа хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Та бүхний мэдэж байгаагаар хүн бүр эрүүл мэнддээ анхаарал тавих ёстой. Энэ мэдэгдэл нь ялангуяа гиппокампийн склероз гэж оношлогдсон хүмүүст хамаатай.

Түр зуурын эпилепси нь ямар ч шалтгаангүй таталтууд үе үе давтагддаг эпилепсийн нэг хэлбэр бөгөөд эпилепсийн өвчний голомт нь тархины түр зуурын дэлбэнд байдаг. Түр зуурын эпилепси (психомотор эпилепси) нь эпилепсийн хамгийн түгээмэл хэлбэр гэж тооцогддог бөгөөд нэг төрлийн бус бүлэгт багтдаг. эмнэлзүйн зурагөвчний голомтот шинж чанар, тархины бор гадаргын түр зуурын хэсэгт эпилепсийн фокусын байршлыг тодорхойлдог.

Түр зуурын эпилепсийн хоёр төрөл байдаг - дунд болон неокортикал. Дунд зэргийн түр зуурын эпилепси нь түүний нутагшуулалтаар тодорхойлогддог - гиппокамп ба гиппокампийн склероз гэх мэт шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Неокортикаль түр зуурын эпилепси нь тархины түр зуурын дэлбэнгийн гадна хэсэгт нөлөөлдөг бөгөөд дунд хэсгийн түр зуурын дэлбэнгийнхээс бага тохиолддог гэж үздэг.

Түр зуурын эпилепсийн шалтгаанууд

Энэ өвчний хөгжилд хэд хэдэн хүчин зүйл нөлөөлж болно. Зарим тохиолдолд эпилептогенийн ялгадас нь тархины түр зуурын дэлбээнд тохиолддоггүй, харин төв мэдрэлийн тогтолцооны гол эрхтний бусад хэсгүүдээс ирдэг.

Бүх шалтгааныг хоёр бүлэгт хувааж болно.

1. Перинаталь (дутуу төрөлт, ургийн гипокси гэх мэт).
2. Төрсний дараах үеийн (харшил, архины донтолт, цусны эргэлт муу, витамины дутагдал, бодисын солилцооны эмгэг, биеийн хүнд хордлого).

Түр зуурын эпилепсийн илрэл, хөгжлийг тодорхойлох шалтгаанууд:

• төрөлхийн гэмтэл;
• ургийн гипокси;
• intrauterine халдвар (тэмбүү, rubella гэх мэт);
• шинэ төрсөн хүүхдийн амьсгал боогдох;
• тархины гэмтэл;
• мэдрэлийн халдвар (идээт менингит, энцефалит, вакцин хийлгэсний дараах энцефаломиелит, мэдрэлийн тэмбүү);
• тархины түр зуурын дэлбэнгийн хавдар;
• судасны гажиг;
• цусархаг ба ишемийн харвалт;
• тархины шигдээс;
• булцууны склероз;
• тархины доторх гематом;
• тархины аневризм;
• аневризм эсвэл глиома;
• кортикал дисплази (тархины бор гадаргын төрөлхийн эмгэг).

Эрдэмтэд, эмч нар мэдрэлийн эсийн үхэлд хүргэдэг төрсний дараах гэмтэл нь түр зуурын эпилепси үүсэх гол шалтгаануудын нэг гэж нэрлэдэг. Энэ үзэгдэл нь нейротрансмиттертэй холбоо барьснаас болж гипокси, ишеми, гэмтлийн үр дүнд үүсдэг. Заримдаа түр зуурын эпилепси үүсэх нь удаан үргэлжилдэг халуурах таталтууд, дунд хэсгийн түр зуурын склерозын хөгжил, түүний илрэл нь маргааны сэдэв бөгөөд бүрэн ойлгогдоогүй байдаг.

Өвчин тусах магадлал бага байдаг. Хүүхэд тодорхой хүчин зүйлүүдэд өртөх үед түр зуурын эпилепсид илүү өртөмтгий болдог.

Түр зуурын эпилепсийн ангилал

Түр зуурын эпилепсийн оношийг илүү нарийвчлалтай хийж, үр дүнд нь зохих эмчилгээг зааж өгөхийн тулд түр зуурын эпилепсийн төрлийг ялгах шаардлагатай. Энэ зорилгоор энэ өвчний ангилал байдаг.

Түр зуурын эпилепси нь дөрвөн төрөлд хуваагддаг.

1. Хажуу тал.
2. Амигдала.
3. Гиппокамп.
4. Оперкуляр (дулаан).

Заримдаа amygdala, hippocampal болон insular нь нэг бүлэгт нэгтгэгддэг - amygdalohippocampal. Зарим эрдэмтэд түр зуурын эпилепсийн өөр нэг хэлбэрийг тодорхойлдог - ботемпораль (өвчний голомт нь тархины түр зуурын хоёр хэсэгт байрлах үед). Энэ төрлийн түр зуурын эпилепси нь түр зуурын аль алинд нь нэгэн зэрэг хөгжиж болно, эсвэл толин тусгал зарчмын дагуу (гэмтэл нь эхлээд нэг түр зуурын дэлбээнд гарч, хөгжиж, цаг хугацааны явцад хоёр дахь руу шилждэг).

Түр зуурын эпилепсийн шинж тэмдэг

Түр зуурын эпилепсийн шинж тэмдэг нь эхлээд анзаарагдахгүй байж болох бөгөөд энэ нь өвчний аюул юм. Түр зуурын эпилепси нь ямар ч насныханд тохиолдож болох бөгөөд түүний эхлэлийг өдөөсөн шалтгаанаас шууд хамаардаг.

Түр зуурын эпилепсийн үед уналт нь гурван төрөлд хуваагддаг

Энгийн хэсэгчилсэн таталт (аура)

Эдгээр нь өвчтөний ухамсрыг алдагдуулахгүйгээр тохиолддог бөгөөд бусад, илүү төвөгтэй хэсэгчилсэн халдлагаас өмнө тохиолддог. Үнэрлэх, амтлах таталт нь ихэвчлэн түр зуурын эпилепси (тааламжгүй үнэр, амтыг мэдрэх) дагалддаг. Заримдаа эпилепсийн голомтыг нутагшуулах, хэм алдагдал, жихүүдэс хүрэхэд нүд нь өөрийн эрхгүй эргэж ирдэг. Өвчтөнүүд айдас, найдваргүй байдлын талаархи үл ойлгогдох мэдрэмж, цаг хугацаа, объектын хэлбэрийг гажуудуулж, заримдаа тэдгээрт хүрэх зай, харааны хий үзэгдэл зэргийг гомдоллодог. Зарим тохиолдолд derealization ажиглагдаж байна (орчны ертөнц бодит бус байх мэдрэмж, танил объект эсвэл хүмүүс огт танихгүй мэт санагдах мэдрэмж, эсрэгээр нь танил бус орчин танил мэт санагдах үед). Зарим тохиолдолд хүн чанаргүй болох тохиолдол гардаг (өвчтөн өөрийн бодолд эргэлзэж, бие махбодь, бодол санаа нь түүнд харьяалагддаггүй, өөрийгөө гаднаас нь харж чаддаг гэж үздэг). Бүрэнхий байдал нь богино болон урт хугацааны аль аль нь байж болно (заримдаа үргэлжлэх хугацаа нь хэдэн өдөр байдаг).

Нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт

Эдгээр нь өвчтөний ухамсрын сулрал, автоматизм (халдлагын үед ухаангүй үйлдэл) үүсдэг. Давтан зажлах, хөхөх хөдөлгөөн, уруул цохих, ойр ойрхон залгих, алгадах, янз бүрийн ярвайх, бүдэг бадаг бувтнах, эсвэл бие даасан дууг давтах нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Гарын тайван бус хөдөлгөөн (мэдрэлийн үрэлт, объекттой галзуу тоглох). Автоматизм нь заримдаа нарийн төвөгтэй ухамсартай хөдөлгөөнтэй төстэй байдаг - машин жолоодох эсвэл машин жолоодох. нийтийн тээвэр, бусдад болон өвчтөнд аюултай байж болзошгүй үйлдлүүд, тодорхой хэллэг. Ийм довтолгооны үед өвчтөн гадны өдөөлтөд хариу өгөх боломжгүй, жишээлбэл, түүнд хандсан үед. Нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн халдлага нь хоёроос гурван минут орчим үргэлжилдэг. Довтолгооны төгсгөлд өвчтөн түүнд юу тохиолдсоныг санахгүй байгаа бөгөөд толгой нь хүчтэй өвддөг. Зарим тохиолдолд алдагдал ажиглагдаж болно моторын үйл ажиллагааэсвэл таталтгүй удаан уналт.

Хоёрдогч ерөнхий таталт

Өвчин ахих тусам ажиглагддаг. Ийм довтолгооны үед өвчтөн ухаан алдаж, бүх булчингийн бүлгүүдийн таталтаар саажилттай байдаг. Түр зуурын эпилепси нь ахих тусам сэтгэцийн болон оюуны нарийн төвөгтэй эмгэгүүдэд хүргэдэг. Ой санамж муудах, хөдөлгөөн удаашрах, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, түрэмгий байдал зэрэг болно. Түр зуурын дэлбэнгийн эпилепсийн үед таталтын давтамж, хүндийн зэрэг нь янз бүрийн бөгөөд аяндаа үүсдэг. Эмэгтэй биезөрчилтэй хариу үйлдэл үзүүлж болно сарын тэмдгийн мөчлөг. Түр зуурын эпилепсийн шинж тэмдэг нь бусад өвчний шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь өвчнийг оношлоход хэцүү болгодог.

Түр зуурын эпилепсийн оношлогоо

Түр зуурын эпилепсийн оношлогоо нь ялангуяа насанд хүрэгчдэд нэлээд хэцүү байдаг. Ихэнхдээ хүн энэ өвчний шинж тэмдгийг мэддэггүй тул түүний илрэлийг мэддэггүй байж магадгүй юм. Хүн энгийн хэсэгчилсэн дайралтанд анхаарал хандуулдаггүй, харин нарийн төвөгтэй халдлагууд тохиолдоход эмчид ханддаг бөгөөд энэ нь өвчний оношлогоо, эмчилгээг улам хүндрүүлдэг. Нэмж дурдахад түр зуурын эпилепсиг оношлохдоо энэ нь ердийн эпилепсийн өвчин эсвэл түр зуурын бүс дэх хавдараас ялгагдах ёстой бөгөөд энэ нь мөн эпилепсийн уналт дагалддаг.

Оношилгооны хамгийн мэдээлэл сайтай арга бол цахилгаан энцефалограмм юм. Түр зуурын эпилепсийн үед довтолгооны хоорондох хугацаанд судалгаа хийсэн бол өвчтөн хэвийн үзүүлэлтээр тодорхойлогддог. Мэдээллийн үнэн зөв байдал нь эпилепсийн фокусын нутагшуулах гүнээс хамаарна. Хэрэв энэ нь тархины бүтцэд гүн байршсан бол довтолгооны үед ч гэсэн үзлэг хэвийн байгааг харуулж болно. Шалгалтын өгөгдлийн нарийвчлалыг нэмэгдүүлэхийн тулд инвазив электрод, заримдаа электрокортикографи ашигладаг (электродуудыг тархины бор гадаргын хэсэгт шууд хэрэглэдэг). Ихэнх тохиолдолд (90% -иас дээш) электроэнцефалограмм нь халдлагын үед гарсан өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Түр зуурын эпилепсийн эмчилгээ

Түр зуурын эпилепсийн эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй бөгөөд олон чиглэлтэй байдаг. Юуны өмнө довтолгооны давтамж, хүндрэлийг багасгах, ангижрах, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах шаардлагатай.

Эмийн эмчилгээ

Консерватив эмчилгээ нь карбамзепин, фенитоин, вальпроат, барбитурат зэрэг эмүүдийг хэрэглэхээс бүрдэнэ. Эмчилгээ нь моно эмчилгээнээс эхэлдэг - карбамзепины тунг тогтоодог бөгөөд аажмаар 20 мг, зарим тохиолдолд өдөрт 30 мг хүртэл нэмэгддэг. Хэрэв өвчтөний биеийн байдал сайжрахгүй бол үр дүн сайжрах эсвэл хордлогын шинж тэмдэг илрэх хүртэл тунг нэмэгдүүлж болно (эм авах үед эмч нар өвчтөний цусан дахь карбамзепины концентрацийг хянадаг). Хоёрдогч ерөнхий дайралтын хүнд хэцүү тохиолдолд дифенин эсвэл депакин (валпроат) эмийг тогтооно. Эмч нар вальпроатын нөлөө нь дифенинээс илүү сайн гэж үздэг, ялангуяа хоёр дахь нь бие махбодид, ялангуяа танин мэдэхүйн системд илүү хортой нөлөө үзүүлдэг.

Дараахь томилгооны тэргүүлэх тогтолцоо бий эмтүр зуурын эпилепсийн хувьд:

• карбамзепин;
• вальпроатууд;
• фенитоин;
• барбитуратууд;
• polytherapy (үндсэн эпилепсийн эсрэг эм хэрэглэх);
• ламотригин;
• бензодиазепин.

Политерапийг зөвхөн моно эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд л хэрэглэнэ. Эпилепсийн эсрэг үндсэн болон нөөцийн эмийг хэд хэдэн хослуулан хэрэглэх боломжтой. Фенобарбиталыг дифенинтэй хамт уухад таталт буурч байгаа боловч энэ хослол нь төвийн үйл ажиллагаанд ихээхэн нөлөөлдөг. мэдрэлийн систем, атакси өдөөдөг, танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа буурч, ой санамж муудаж, ходоод гэдэсний замд сөрөг нөлөө үзүүлдэг дарангуйлах нөлөө үзүүлдэг.

Эмийн эмчилгээ нь насан туршийн эм, эмчийн хяналтыг шаарддаг. Ойролцоогоор тал хувь нь зөв сонгосон эмийн тусламжтайгаар халдлагыг бүрэн зогсоох боломжтой.

Мэс засал

Үр дүнгүй тохиолдолд консерватив эмчилгээ, эпилепсийн эсрэг үндсэн эмийг хамгийн бага тунгаар ч үл тэвчих, өвчтөнд дасан зохицох эпилепсийн уналтын давтамж нэмэгдэж, мэс заслын эмчилгээ хийдэг. Мэс заслын оролцооны хувьд заавал байх ёстой хүчин зүйл бол тодорхой эпилептоген фокус байх явдал юм. Мэс заслын эмчилгээ нь өндөр үр дүнтэй байдаг: өвчтөнүүдийн 80 орчим хувь нь мэс заслын дараа халдлагын давтамж, хүндийн зэрэг мэдэгдэхүйц буурдаг. Хагалгаа хийлгэсэн өвчтөнүүдийн тал хувь нь таталт бүрэн арилж, нийгмийн дасан зохицох чадвар сайжирч, оюуны үйл ажиллагаа сэргэдэг. Өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдал хүндэрсэн, сэтгэцийн болон оюуны хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй тохиолдолд мэс заслын арга хэмжээ авахыг зөвлөдөггүй. Түр зуурын эпилепси, эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй, маргаантай процедур бөгөөд эмч нарын байнгын хяналтыг шаарддаг.

Хагалгааны өмнөх үзлэгт бүх төрлийн мэдрэлийн дүрслэл (электрокортикограмм, видео-EEG хяналт, тархины хагас бөмбөрцгийн давамгай байдлыг тодорхойлох туршилтыг давах) орно.

Мэдрэлийн мэс засалчийн үүрэг бол эпилептогенийн фокусыг арилгах, эпилепсийн импульсийн хөдөлгөөн, тархалтаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Хагалгааны мөн чанар нь түр зуурын дэлбээний хагалгаа хийж, тархины түр зуурын бүсийн урд болон дунд хэсгийн хэсэг, хонхорхой, суурийн хажуугийн амигдаллыг арилгах явдал юм. Энэ төрлийн мэс засал нь эрсдэлтэй тул өвчтөнд болзошгүй хүндрэлийн талаар мэдэгдэх ёстой. Хүндрэлүүд нь Klüver-Bucy хам шинж (хэт секс, даруу байдал, айдас мэдрэмжээ алдах), гемипарези, mnestic эмгэг, мэдээ алдуулалтын дараах хүндрэлүүд орно.

Түр зуурын эпилепсийн прогноз

Түр зуурын эпилепсийн таамаглал нь тархины гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна. Цаг тухайд нь, зохих эмчилгээ нь халдлагыг зогсоож, амжилттай үр дүнд хүрэх өндөр боломжийг олгодог. Эмийн эмчилгээ нь нийт өвчтөнүүдийн гуравны нэгээс илүүгүй тохиолдолд илүү үр дүнтэй байдаг. Ихэнх хүмүүсийн биеийн байдал муудаж, дайралт нэмэгдэж, нийгэмд дасан зохицоход бэрхшээлтэй байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнд мэдрэлийн мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай байдаг.