Бүх өвчин биш зүрх судасны системӨнөөдөр тэд дутуу үхэлд заналхийлж байгаа бөгөөд заримыг нь арилгахад маш хялбар байдаг. Гэсэн хэдий ч генетикийн шинж чанартай хазайлтууд байдаг. Үүнд Бругада хам шинж орно. Энэ өвчин нь электрокардиограммын өөрчлөлтөөс биш, харин зүрхний гэнэтийн үхлийн эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг тул аюултай юм.
Энэ синдромыг 1992 онд Испанийн хоёр зүрх судасны эмч нээсэн бөгөөд 90-ээд оны сүүлээс эхлэн шинжлэх ухааны лавлах номноос энэ тухай уншиж болно. Гэсэн хэдий ч, хэрэв бид энэ асуудлын практик талыг авч үзвэл, өнөөдөр цөөхөн эмч нар энэ өвчний талаар мэдээлэлтэй байдаг тул үүнийг тодорхойлж, зохих эмчилгээг эхлүүлж чадахгүй байгааг хүлээн зөвшөөрөх хэрэгтэй.
Хосеп Бругада болон түүний дүү Педро нар Бругадагийн хам шинжийг илрүүлж, тодорхойлсон
Зүүн болон өмнөд Азийн орнуудад 10 мянган хүн тутмын тав нь энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийн тоо эрс нэмэгдэж байна.
Барууны орнуудад энэ харьцаа бага байдаг - 10,000 хүн тутмын хоёр нь. Мөн энэ нөхцөл байдал 30-40 насны хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд тэдний дунд эрэгтэйчүүд ихэвчлэн өртдөг болохыг тэмдэглэжээ.
Шалтгаанууд
Эхлээд энэ өвчин нь титэм судасны гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд үүсдэг гэж үздэг. Мөн миокардийн шигдээс өвчнөөр өвчилсөн, олдмол эсвэл өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст синдром үүсч болно гэсэн үзэл бодол байдаг. төрөлхийн эмгэгцусны судас ба зүрх. Гэсэн хэдий ч гэнэтийн үхэл нь зүрхний өвчинтэй холбоогүй хүмүүсийг гүйцэж түрүүлэх боломжтой болохыг хожим олж мэдсэн. Синдром үүсэх шалтгаан юу вэ?
Энэ нөхцөл нь давамгайлсан ба аутосомын зам дагуух өв залгамжлал, илүү нарийвчлалтай, аномали үүсэх үүрэгтэй хэд хэдэн генийн мутаци дээр суурилдаг. Эдгээр мутаци нь өвчний хөгжлийн шалтгаан байж болох юм. Үүний зэрэгцээ олон өвчтөнд энэ нь батлагдсан энэ эмгэггенетикийн баталгаагүй байсан.
Автономит мэдрэлийн систем нь хам шинжийн хөгжилд идэвхтэй оролцдог гэж дүгнэсэн. Мэдрэлийг дарангуйлж, идэвхжүүлдэг гэж үздэг парасимпатик системАритмогенез нэмэгддэг тул синкопын халдлага нь ихэвчлэн шөнө эсвэл оройд тохиолддог.
Гэсэн хэдий ч шалтгаан нь удамшлын шалтгаантай бол баруун талын электрофизиологийн үйл ажиллагаанд тохиолддог гажигийн улмаас синдром үүсч болно гэдгийг ойлгох нь чухал юм. зүрхний ховдолтүүний гарц дээр. Гурав дахь хромосом дээр байрлах мутацид орсон ген нь натрийн сувгийг кодлох, эсвэл илүү нарийвчлалтай уургийн бүтцийг кодлоход оролцдог. Эдгээр сувгууд нь боломжит үйл ажиллагааны одоогийн Na өгдөг.
Хэвийн нөхцөлд болон Бругада хам шинжийн үед баруун ховдолын хананд PD ба ЭКГ-ийн харьцуулалт SCH 5A генд дор хаяж 80 мутаци үүсдэг гэж үздэг. Тэд өвчтөнүүдийн дөрөвний нэгд ажиглагддаг бөгөөд ихэнхдээ нэг гэр бүлд байдаг. Мэдээжийн хэрэг, өвчин үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. эмгэг өөрчлөлтүүд, бусад генүүдэд тохиолддог бөгөөд суваг, уургийг кодлох үүрэгтэй.
Энэ бүхнийг үл харгалзан шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа бөгөөд тодорхой ангилах боломжгүй гэдгийг хүлээн зөвшөөрөх хэрэгтэй. Ихэнх дүгнэлтийг гэнэт нас барсан хүмүүсийн задлан шинжилгээний дараа гаргадаг. Эдгээр дүгнэлт нь эрсдэлтэй гэдгийг харуулж байна гэнэтийн үхэлдотор босдог дараах тохиолдлууд:
- нөхцөл байдлын улмаас ухаан алдах;
- Түүний боодол, баруун хөлийг нь хаах;
- ЭКГ дээр илэрсэн өвөрмөц шинж тэмдгүүд;
- гэнэт ухаан алдах эрт үеийн шалтгаангүй халдлага, ялангуяа тэр үед тахикарди ажиглагдсан бол;
- шууд хамаатан садны гэнэтийн үхэл.
Шинж тэмдэг
Бругада хам шинж нь хоёр бүлгийн үндсэн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.
- гэнэтийн үхлийн шинж тэмдэг;
- синкопын төлөв байдал.
Зүрхний гэнэтийн үхэлд нэрвэгдсэн өвчтөнүүдийн бараг 80% нь синкопал дайралттай байсан. Хамгийн хүнд тохиолдлууд нь таталттай хавсарч ухаан алддаг. Гэсэн хэдий ч халдлага нь ямар ч тохиолдолд тохиолдож болно ухаан алдах байдал, гэхдээ энэ тохиолдолд бусад шинж тэмдгүүд гарч ирнэ:
- гэнэтийн сул дорой байдал;
- цайрах;
- зүрхний үйл ажиллагааны тасалдал.
Энэ бол электрокардиограммын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог генетикийн өвчин юм Эмнэлзүйн гол шинж тэмдгүүд нь ховдолын тахикарди, фибрилляци үүсэхэд суурилдаг. Тэд голчлон суправентрикуляр тахиарритми хэлбэрээр илэрдэг.
Ховдолын хэм алдагдалын үе үе шинж тэмдэг нь 38-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог боловч өндөр настан, хүүхдүүдэд ийм зураг ажиглагдаж байсан тохиолдол байдаг.
Brugada хам шинж нь ихэвчлэн амрах эсвэл унтах үед, ялангуяа зүрхний цохилт буурах үед тохиолддог. Гэхдээ ийм эмгэгийн дайралтын 15% нь бие махбодийн хүч чармайлтын дараа тохиолддог болохыг үл тоомсорлож болохгүй.
Согтууруулах ундаа хэрэглэсний дараа ховдолын хэм алдагдал үүсч болно. Ховдолын фибрилляцийн 93% нь шөнийн цагаар, 7% нь өдрийн цагаар тохиолддог. Сэрүүн байх үед синдром 13%, унтах үед 87% -д үүсдэг.
Дараахь синдромын үндсэн шинж тэмдгүүдийг тодорхойлж болно.
- VF ангиуд;
- амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн хямрал дагалддаг шөнийн дайралт;
- ховдолын тахикарди.
Үүнээс гадна гэнэтийн үхлийн тохиолдол байдаг. Эдгээр нь байхгүй нөхцөл юм цахилгаан үйл ажиллагаазүрх, амьсгал, харин хүн ухаан орж ирдэг. Энэ нь санамсаргүйгээр эсвэл цаг тухайд нь тусламж хүссэний улмаас тохиолдож болно. Тиймээс синдром нь гэнэт ухаан алдах, хурдан зүрхний цохилт, агаар дутагдах зэргээр илэрдэг.
Оношлогоо
Өнөөдөр гол бөгөөд үр дүнтэй оношлогооны арга- ЭКГ. Үүний тусламжтайгаар та баруун салаа блокийн (RBBB) шинж тэмдгийг тодорхойлох боломжтой.
Үүний зэрэгцээ зарим хар тугалгад ST сегментийн өндөрлөг ба онцлог шинж тэмдэгэмгэг. Заримдаа Т долгионы урвуу байдал ажиглагддаг.
Бругада синдромыг ЭКГ дээр хоёр төрлийн өндрийг ашиглан тодорхойлж болно.
- "эмээл" хэлбэрийн ST сегментийн өндөрлөг
- ST сегментийн өндрийг "бүрхэг" хэлбэрээр.
Энэ сегмент ба ховдолын хэмнэлийн эмгэгийн хоорондох холбоо байдаг. Жишээлбэл, хэрэв өвчтөн хоёр дахь төрлийн өсөлттэй бол эмгэгийн шинж тэмдгийн хэлбэрүүд давамгайлах бөгөөд энэ нь синкопийн дайралт эсвэл ховдолын фибрилляци хэлбэрээр анамнезид тэмдэглэгдэх болно. Эдгээр өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхэл нь шинж тэмдэггүй хувилбартай хослуулан эхний хэлбэрийн сегментийн өсөлттэй өвчтөнүүдээс илүү оношлогддог.
Стандарт, түр зуурын ЭКГ-ын өөрчлөлтүүд нь оношийг хүндрүүлдэг бөгөөд энэ нь синдром байгаа эсэхийг баталгаажуулах найдвартай аргуудыг ашиглахад хүргэдэг. Үүнтэй холбогдуулан оношийг баталгаажуулахын тулд хоёр дахь буюу эхний хавирга хоорондын зайд тэмдэглэсэн баруун цээжний дээд хэсгийг ашиглаж болно.
Шалтгаан нь тодорхойгүй байсан SCD-ээр амьд үлдсэн өвчтөнүүд болон тэдний хамаатан садны дунд судалгаа явуулсан. Судалгааны үр дүнгээс харахад стандарт үзлэгээр эмгэгийн шинж тэмдэг өвчтөнүүдийн 70%, хамаатан садны 3% -д илэрсэн боловч нэмэлт шалгалтүзүүлэлтүүд 92%, 10% тус тус өссөн байна.
Aymalin, Flecainide, Procainamide зэрэг хэм алдагдалын эсрэг эмийг хэрэглэх тохиолдолд ЭКГ-ын үзүүлэлтүүдийг бүртгэх нь нэлээд ирээдүйтэй гэж тооцогддог. Гэсэн хэдий ч энэ тохиолдолд эмнэлгийн ажилтнууд пароксизмаль VF болон TJ-ийг хөгжүүлэхэд маш сайн бэлтгэгдсэн байх ёстой, учир нь энэ үзлэгт эдгээр нөхцлийн эрсдэл эрс нэмэгддэг.
Аритмикийн эсрэг эм уусны дараа эмгэг судлалын далд хэлбэрийг тодорхойлсон тохиолдол гарсан. Гэсэн хэдий ч энэ тохиолдолд А ангиллын үр дүнгүй үед С ангиллын эм уусан. Далд синдромыг илрүүлэхийн тулд Dimenhydrinate эмийг хэрэглэдэг.
Халуурах байдалд онцгой анхаарал хандуулдаг. Гэсэн хэдий ч өнөөдөр далд хэлбэрийг тодорхойлоход нэлээд хэцүү байдаг, учир нь клиник практикГенетикийн оношлогооны аргыг ховор хэрэглэдэг. Генүүдэд тохиолддог мутацийг шууд илрүүлдэггүй. Синдромын үед эмгэг судлал нь титэм судасны ангиографи, эхокардиографи, эндомиокардийн биопси зэрэг судалгааны аргуудаар тодорхойлогддоггүй.
Эмчилгээ
Эмийн тодорхой эмчилгээ хараахан гараагүй байгааг хүлээн зөвшөөрөх нь зүйтэй. Гэнэтийн үхлийн магадлалыг найдвартай бууруулдаг нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн эм байдаггүй нь баримт юм. Өнөөдрийг хүртэл Пропранолол, Дисопирамид зэрэг эмүүд батлагдсан.
Тэд зүрхний хэмнэлийн эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхэд сайн байдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээрийг ч ашиглах тохиолдол байдаг эм ST сегментийн өсөлтөд хүргэсэн.
Заримдаа изопротеренолыг судсаар тарьж хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь VF-ийн дахилтыг зогсооход хүргэдэг. Зарим мэргэжилтнүүд амиодарон ба бета-хориглогчдыг нэгэн зэрэг хэрэглэх нь SCD-ээс сэргийлж чадахгүй гэж үздэг.
Бругадагийн хам шинж нь бүрэн ойлгогдоогүй нөхцөл хэвээр байгаа тул эрэн хайх ажиллагаа явагдаж байна эрүүл мэндийн хангамж, энэ нь түүний эмчилгээнд үр дүнтэй байж болох юм. Цилостазолыг ууж байсан ганц тохиолдлыг тодорхойлсон бөгөөд энэ нь VF-ийн давтамжаас сэргийлдэг. Адренергик агонистууд, адренерг хориглогч, катехоламинууд нь өвөрмөц сегментийн өсөлтийг бууруулдаг.
Өнөөдөр цорын ганц байдаг гэдгийг та мэдэх хэрэгтэй үр дүнтэй аргасиндромын шинж тэмдгийн хувилбартай өвчтөнүүдийн эмчилгээ - кардиовертер-дефибриллятор суулгах. Энэ нь гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.
Хэрэв энэ төхөөрөмжийн үйл ажиллагааг амиодаронтой хослуулан хэрэглэвэл түүний ялгаралтын давтамжийг бууруулах боломжтой болно. Энэ төхөөрөмжийг суулгахад дараахь заалтууд байдаг.
- 30-40 насны эрэгтэйчүүд;
- шууд хамаатан садан нь SCD-ээр нас барсан өвчтөнүүд;
- аяндаа ЭКГ-ын өөрчлөлт;
- генийн мутаци батлагдсан.
Үр дагавар
Дээр дурдсан бүхний дараа Бругада синдром нь таагүй таамаглалтай болох нь тодорхой болно. VF-ийн улмаас үхэл тохиолддог. Эрсдэл үхлийн үр дагаварЭКГ-ын үе үе, байнгын өөрчлөлтийн хувьд мөн адил.
Энэ талаар тодорхой зүйл хэлэхэд хэцүү урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, энэ нь гэнэтийн үхлийн эрсдлийг бууруулдаг, ялангуяа энэ нь ирэх үед генетикийн урьдач нөхцөлэнэ өвчний харагдах байдал. Гэсэн хэдий ч үүнийг ойлгох нь чухал юм эрүүл дүр төрхАмьдрал, сайхан сэтгэлийн байдал нь өвчиндөө анхаарал хандуулахгүй байхад туслах бөгөөд заримдаа таны амийг аварч чадна.
Бругада синдромЭнэ нь зүрхний цахилгаан системийн ховор удамшлын эмгэг бөгөөд өөрөөр хэлбэл эрүүл залуу хүмүүст ховдолын фибрилляци үүсгэдэг. Залуу хүмүүсийн гэнэтийн үхэлд хүргэдэг бусад өвчнөөс ялгаатай нь Бругадагийн хам шинж нь ихэвчлэн дасгал хийх, дасгал хийх үед биш харин унтах үед тохиолддог.
Зүрх нь цахилгаан импульс үүсгэгч - гол зүрхний аппарат (синусын зангилаа) ба цахилгаан хэлхээг бүхэлд нь холбодог дамжуулагч зам (тосгуур ховдолын уулзвар, түүний мөчрүүд) -ээс бүрдсэн өөрийн цахилгаан (дамжуулагч) системтэй.
Бругада синдромтой гэж оношлогдсон хүмүүсийн ихэнх нь залуу, дунд насны хүмүүс байдаг. дундаж насоношлох үед 41 настай. Бругадагийн хам шинж нь эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс илүү түгээмэл байдаг - зарим судалгаагаар эрэгтэйчүүдийн тархалт эмэгтэйчүүдийнхээс 9 дахин их байдаг.
Бругада синдром нь АНУ-д 10,000 хүн тутмын нэгд нөлөөлдөг гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч зүүн өмнөд ази гаралтай хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог (ойролцоогоор 100 хүнд 1 тохиолдол). Зүрхний цорын ганц хэвийн бус байдал нь цахилгаан юм; Бругада синдромтой хүмүүсийн зүрх нь бүтцийн хувьд хэвийн байдаг.
Шинж тэмдэг
Бругадагийн синдромоос үүдэлтэй хамгийн аймшигтай асуудал бол унтаж байх үедээ гэнэтийн үхэл юм. Гэсэн хэдий ч, Бругада синдромтой хүмүүст тохиолдлууд тохиолдож болно толгой эргэх, тэнцвэр алдагдахэсвэл (ухаан алдах) үхлийн үр дагаварт хүргэдэг. Хэрэв эхний шинж тэмдгүүд нь үхэхээс өмнө эмчийн анхаарлыг татсан бол оношийг тогтоож, дараагийн гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг зааж өгч болно.
Анхнаасаа нууцлаг "санаанд оромгүй/тайлбарлагдаагүй шөнийн үхэл" гэж тодорхойлсон Бругадагийн хам шинжийг хэдэн арван жилийн өмнө Зүүн Өмнөд Азийн залуу эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг өвчин гэж анх тодорхойлсон. Эдгээр ази залуу эрэгтэйчүүд Бругадагийн синдромтой болох нь дэлхийн бусад орнуудаас хамаагүй илүү байдаг нь тогтоогдсон.
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд
Бругада синдром нь зүрхний эсүүдэд, ялангуяа натрийн сувгийг хянадаг генүүдэд нөлөөлдөг нэг буюу хэд хэдэн удамшлын эмгэгээс үүдэлтэй юм шиг санагддаг. Энэ нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг, гэхдээ хэвийн бус SCN5A ген эсвэл гентэй хүн бүр адилхан өртдөггүй.
Зүрхний хэмнэлийг хянадаг цахилгаан дохио нь зүрхний эсийн мембран дахь сувгуудаар үүсгэгддэг бөгөөд энэ нь цэнэгтэй хэсгүүдийг (ион гэж нэрлэдэг) мембраныг нааш цааш урсгах боломжийг олгодог. Эдгээр сувгаар дамжих ионуудын урсгал нь зүрхний цахилгаан дохиог үүсгэдэг. Хамгийн чухал сувгуудын нэг бол натрийн суваг бөгөөд натрийг зүрхний эсүүдэд нэвтрүүлэх боломжийг олгодог. Бругадагийн хам шинжийн үед натрийн суваг хэсэгчлэн бөглөрдөг тул зүрхнээс үүссэн цахилгаан дохио өөрчлөгддөг. Энэ өөрчлөлт нь цахилгаан тогтворгүй байдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд ховдолын фибрилляци үүсгэдэг.
Нэмж дурдахад, Бругада синдромтой хүмүүс симпатик ба парасимпатик тонус хоорондын тэнцвэргүй байдал болох дизаутономи хэлбэрээр илэрдэг. Унтах үед парасимпатик тонус хэвийн өсөх нь Бругадагийн синдромтой хүмүүст хэт ихэсдэг бөгөөд энэхүү хүчтэй парасимпатик аялгуу нь сувгийн хэвийн бус тогтворгүй байдлыг үүсгэж, гэнэтийн үхэлд хүргэдэг гэж үздэг.
Бусад хүчин зүйлүүдБругадагийн синдромтой хүмүүст үхлийн хэм алдагдал үүсгэж болох үйлдлүүд нь халуурах, кокаин хэрэглэх, янз бүрийн эм, ялангуяа зарим антидепрессант хэрэглэх зэрэг орно.
Оношлогоо
Бругада синдромын улмаас үүссэн цахилгааны хэвийн бус байдал нь шинж чанарыг үүсгэдэг ЭКГ-ын хэв маяг- загвар гэж нэрлэдэг Бругада загвар. Энэ загвар нь V1 ба V2 хар тугалга дахь ST сегментийн өндөрлөгүүдийг дагаж псевдо-баруун багцын салаа блокоос бүрдэнэ.
(A) - хэвийн ЭКГбаруун цээжний үзүүрт (V1-V3); (B) - Бругадагийн хам шинжийн өөрчлөлт
Бругада синдромтой хүн бүр ЭКГ-д "ердийн" Бругадагийн хэв маягтай байдаггүй, гэхдээ бусад нарийн өөрчлөлтүүд байх магадлалтай. Тиймээс, хэрэв Бругадагийн хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол (жишээ нь, унтсан үедээ ухаан алдах эсвэл гэр бүлийн гишүүдийн нэг нь гэнэт нас барсны улмаас) ЭКГ-ын аливаа эмгэгийг электрофизиологийн мэргэжилтэн рүү илгээж, тухайн хүнд "хэвийн бус" Бругада хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрч байгаа эсэхийг үнэлэх шаардлагатай.
Хэрэв хүний ЭКГ-д илэрвэл Бругада загвар, мөн түүнд тайлбарлаагүй тохиолдлууд байсан бол хүнд толгой эргэхэсвэл ухаан алдаж унасан, зүрх нь зогссон, эсвэл 45 наснаас өмнө гэр бүлээрээ гэнэт нас барсан, гэнэт нас барах эрсдэл өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч ЭКГ дээр Бругадагийн хэв маяг байгаа боловч дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн аль нь ч байхгүй бол гэнэтийн үхлийн эрсдэл хамаагүй бага байдаг.
Гэнэтийн үхэлд өртөх өндөр эрсдэлтэй Бругада синдромтой хүмүүст түрэмгий хандах хэрэгтэй. Гэсэн хэдий ч ЭКГ-д Брудада хэв маягтай боловч бусад эрсдэлт хүчин зүйлгүй хүмүүсийн хувьд эмчилгээ хэр түрэмгий байх ёстойг шийдэх нь тийм ч тодорхой биш юм.
Электрофизиологийн судалгаань хүний гэнэтийн үхлийн эрсдэлийг тодруулах замаар илүү түрэмгий эмчилгээг чиглүүлэхэд ашигладаг. Эрсдэлийг үнэн зөв үнэлэх электрофизиологийн шинжилгээний чадвар нь тийм ч тохиромжтой биш юм. Гэсэн хэдий ч томоохон мэргэжлийн нийгэмлэгүүд одоо нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйлгүй ЭКГ дээр Бругадагийн хэв маягтай хүмүүст энэ судалгааг дэмжиж байна.
Генетикийн шинжилгээЭнэ нь Бругада хам шинжийн оношийг батлахад тусалдаг боловч өвчтөний гэнэтийн үхлийн эрсдлийг үнэлэхэд тусалдаггүй. Түүнээс гадна, генетикийн шинжилгээБругада синдром нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд ихэнхдээ тодорхой хариулт өгдөггүй. Тиймээс ихэнх мэргэжилтнүүд энэ өвчтэй хүмүүст генетикийн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөдөггүй.
Учир нь Бругадагийн хам шинж удамшлын өвчин, энэ нь ихэвчлэн удамшдаг, одоогийн зөвлөмжүүд нь оношлогдсон хүн бүрийн нэгдүгээр зэрэглэлийн хамаатан садангуудыг шалгаж үзэхийг шаарддаг. СкринингЭКГ-ын шинжилгээ, өвчний түүхийг сайтар судалж, ухаан алдах эсвэл хүнд, байнга толгой эргэх зэрэг шинж тэмдгүүдээс бүрдэх ёстой.
Эмчилгээ
Бругада синдромын гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэх цорын ганц батлагдсан арга бол суулгах явдал юм суулгах боломжтой дефибриллятор. Ерөнхийдөө хэм алдагдалын эсрэг эм хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Эдгээр эмүүд нь зүрхний эсийн мембран дахь сувагт нөлөөлдөг тул Бругадагийн хам шинжийн үед ховдолын фибрилляци үүсэх эрсдлийг бууруулдаггүй, гэхдээ үнэндээ энэ эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Бругада синдромтой хүн суулгац дефибриллятортой байх ёстой эсэх нь тэдний гэнэтийн үхлийн эрсдэл өндөр эсвэл бага гэж тодорхой үнэлэгдсэн эсэхээс хамаарна. Хэрэв эрсдэл өндөр байвал (шинж тэмдэг эсвэл электрофизиологийн судалгаанд үндэслэн) дефибриллятор хэрэглэхийг зөвлөж байна. Гэхдээ суулгацтай дефибриллятор нь үнэтэй бөгөөд өөрийн гэсэн хүндрэлтэй байдаг тул гэнэт нас барах эрсдэл бага гэж үзвэл эдгээр төхөөрөмжийг одоогоор хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.
Залуу хүнд зүрх гэнэт зогсоход хүргэдэг зүрхний өвчтэй гэж оношлогдвол янз бүрийн дасгал хийх нь аюулгүй эсэхийг асуух ёстой. Учир нь залуучуудын гэнэтийн үхэлд хүргэдэг хэм алдагдалын дийлэнх нь дасгалын явцад үүсдэг.
Харин Бругадагийн хам шинжийн үед үхлийн хэм алдагдал нь дасгал хийхээс хамаагүй илүү унтах үед тохиолддог. Гэсэн хэдий ч (бараг бодитой нотолгоо байхгүй) хүнд дасгал хийх нь ийм өвчтэй хүмүүсийн зүрх зогсох эрсдэлийг хэвийн хэмжээнээс өндөр гэж үздэг. Энэ шалтгааны улмаас Бругада синдром нь зүрхний өвчтэй залуу тамирчдад зориулсан дасгалын зөвлөмжийг тусгасан мэргэжилтнүүдийн зөвлөлөөс боловсруулсан албан ёсны удирдамжид багтсан болно.
Эхэндээ Бругадагийн синдромтой спортоор хичээллэх заавар нэлээд хязгаарлагдмал байсан. 2005 онд болсон Бетездагийн 36-р бага хурал зүрх судасны эмгэгтэй тамирчдын удирдамжийн дагуу Бругадагийн синдромтой хүмүүст өндөр эрчимтэй биеийн тамирын дасгал хийхээс бүрмөсөн татгалзахыг зөвлөсөн.
Гэсэн хэдий ч энэхүү үнэмлэхүй хязгаарлалт хожим нь хэтэрхий хатуу байсан нь тогтоогджээ. Бругадагийн хам шинжийн үед хэм алдагдал нь ихэвчлэн дасгал хийх явцад тохиолддоггүй тул эдгээр зөвлөмжийг 2015 онд Америкийн Зүрхний Нийгэмлэг болон Америкийн Кардиологийн Коллежийн шинэ удирдамжийн дагуу чөлөөлсөн.
- Тэд, тэдний эмч, эцэг эх, асран хамгаалагч нар ойлгодог болзошгүй эрсдэлүүдшаардлагатай урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг авахаар тохиролцов.
- Автомат гадаад дефибриллятор (AED) нь тэдний хувийн спортын хэрэгслийн ердийн хэсэг юм.
- Багийн ажилтнууд автоматжуулсан гадны дефибриллятор ашиглах боломжтой бөгөөд шаардлагатай бол зүрхний амьсгалыг сэргээх (зүрхний уушигны сэхээн амьдруулах) хийх боломжтой.
Нэгтгэн дүгнэхэд
Бругадагийн хам шинж нь эрүүл залуу хүмүүст ихэвчлэн унтаж байх үед гэнэтийн үхэлд хүргэдэг ховор генетикийн эмгэг юм. Чухал ач холбогдол нь эргэлт буцалтгүй үйл явдал гарахаас өмнө энэ эмгэгийг оношлох явдал юм. Энэ нь эмч нарыг сонор сэрэмжтэй байхыг шаарддаг - ялангуяа ухаан алдаж унасан эсвэл тайлбарлаагүй толгой эргэх шинж тэмдэгтэй хүмүүст - болгоомжтой байхыг шаарддаг. ЭКГ-ын өгөгдөлБругада синдромд ажиглагддаг.
Бругада синдромтой гэж оношлогдсон хүмүүс зохих эмчилгээ хийснээр бараг үргэлж үхлээс зайлсхийх боломжтой бөгөөд хэвийн амьдралаар амьдрах болно.
Сонирхолтой
Өндөр боловсрол(Зүрх судлал). Зүрх судасны эмч, эмчилгээний эмч, эмч функциональ оношлогоо. Би өвчний оношлогоо, эмчилгээний талаар сайн мэддэг амьсгалын тогтолцоо, ходоод гэдэсний замболон зүрх судасны систем. Академийг (бүтэн цагаар) төгссөн, ажлын арвин туршлагатай.Мэргэжил: Зүрх судасны эмч, эмчилгээний эмч, үйл ажиллагааны оношлогооны эмч. .
Баруун урд талын судал дахь J цэг ба ST сегмент өндөрсөж, эмнэлзүйн хувьд дахин дахин ухаан алдах, мөн 30-40 насны эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог зүрхний гэнэтийн үхлийн тохиолдлуудыг П.Бругада, Ж. .Бругада 1992 онд Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд удамшлын өөрчлөлт бүрэн нэвтэрдэггүй шинж чанартай байдаг.
Ховдолын тахикарди (ихэвчлэн полиморф, маш ховор мономорф) нь ховдолын фибрилляци болж хувирах өндөр эрсдэлтэй байдаг нь Бругада хам шинжийн гол эмнэлзүйн илрэл юм. Эдгээр нь ихэвчлэн амарч байх үед, шөнийн унтах үед (Зураг 1) тохиолддог бөгөөд энэ нь ердийн ЭКГ-ын бичлэг хийхээс илүүтэйгээр HM ЭКГ ашиглан илрүүлэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр хэм алдагдалыг дагалддаг эмнэлзүйн илрэлүүдийн нэг нь унтах үед сөөнгө (агональ) амьсгалах тохиолдол байж болно. Ховдолын тахикарди нь халууралт, түүнчлэн олон тооны эмүүдээр өдөөгдөж болно (Хүснэгт 1-ийг үз). Өвчний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд илэрдэг бөгөөд зүрхний гэнэтийн үхлийн тохиолдлын дундаж нас 41 ± 15 жил байдаг. Нэмж дурдахад, Бругада хам шинжийн үед ховдолын сураврикуляр хэм алдагдалын тохиолдол нийт хүн амаас илүү олон удаа бүртгэгддэг.
Цагаан будаа. 1. Полиморф ховдолын тахикарди (зүрхний цохилт 160-180 цохилт/мин) тогтворгүй пароксизм (хүрээгээр тодруулсан). Бругада синдромтой өвчтөнд 12 хар тугалга дахь ЭКГ-ийн бичлэгийг Холтер монитор хийдэг. Пароксизм үүсэх хугацаа 23 цаг байна. V1 хар тугалга дахь сумнууд нь синусын хэмнэлийн агшилтын үед J цэгийн өсөлтийг заана.
Эпидемиологи
Нийт хүн амын дунд өвчний тархалт одоогоор тодорхойгүй байна. Энэ нь Зүүн өмнөд Азийн орнуудад (Ази-Номхон далайн бүс) илүү түгээмэл байдаг бөгөөд түүний тархалт 0.5-1: 1000 хүрдэг. Бругада синдром (BrS) нь зүрхний органик өвчний шинж тэмдэггүй хүмүүст илэрдэг бөгөөд эрэгтэйчүүдэд энэ нь эмэгтэйчүүдээс 8-10 дахин их тохиолддог бөгөөд энэ нь калийн богино хугацааны гадагшлах гүйдлийн хүч их байдагтай холбоотой юм. ионууд Ito (гүйдлийн нэг нь хам шинж үүсэхэд оролцдог) ба тестостероны өндөр концентрацийн нөлөө.Этиологи
Бругада хам шинж нь натри (INa) ба кальцийн (ICa, L) гүйдлийн хүч буурах эсвэл гарч буй калийн гүйдлийн хүч (Ito,f, IKs, IK, ATP) нэмэгдэхэд хүргэдэг генетикийн мутацийн улмаас үүсдэг. .Ангилал
Одоогийн байдлаар синдромын генетикийн 12 хувилбар мэдэгдэж байгаа бөгөөд тэдгээрийг танилцуулж байна ширээ 1. Молекул генетикийн аргууд нь Бругада хам шинжийн илэрхий эмнэлзүйн болон багажийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдийн 1/3-ийн мутацийг илрүүлэх боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь өвчний генетикийн ялгаатай байдлыг илтгэж, олон тооны шинэ, одоогоор үл мэдэгдэх мутацуудыг илрүүлж байгааг харуулж байна. ирээдүй. SCN5A генийн хамгийн түгээмэл мутаци нь өвчтөнүүдийн бараг 30% -д илэрдэг.Хүснэгт 1.Бругада синдромын молекул генетикийн төрлүүд
Оношлогоо
Бругадагийн хам шинжийг оношлох үндэс нь зүрхний бүтцийн эмгэг, ЭКГ-ын ижил төстэй өөрчлөлтийг бүртгэх боломжтой бусад нөхцөл байхгүй тохиолдолд энэ өвчний эмгэг төрүүлэгч ST сегментийн өөрчлөлтийг ЭКГ-д бүртгэх явдал юм (доор жагсаав). Ховдолын цогцолборын эцсийн хэсгийн өөрчлөлтийн шинж чанарт үндэслэн Бругадагийн үзэгдлийн ЭКГ-ын гурван төрлийг ялгадаг (Хүснэгт 2, Зураг 2).Хүснэгт 2.Бругадагийн үзэгдлийн ЭКГ-ын төрлүүд
ЭКГ-ын бичлэгийг баруун урд талын (V1-V2) электродуудыг стандарт байрлалаас дээш 2-р хавирга хоорондын зай хүртэл байрлуулна. Эдгээр байрлал дахь эмгэг судлалын ЭКГ-ын өөрчлөлтийг илрүүлэх нь стандарт электродыг байрлуулахтай адил оношлогооны ач холбогдолтой байдаг. Бругадагийн хам шинжийн шинж чанартай ховдолын цогцолборын төгсгөлийн хэсгийн өөрчлөлт нь түр зуурын шинжтэй байж болно. Тиймээс, боломжтой ЭКГ-ын бичлэгүүд нь оношлогооны шалгуурт бүрэн нийцэх шинж тэмдгийг агуулаагүй боловч Бругада синдром байгаа гэж үзэх үндэслэл байгаа тохиолдолд судсаар тарьсан натрийн сувгийн хориглогчийг ашиглан оношлогооны өдөөн хатгасан эмийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна. ajmalina (1 мг/кг тунгаар; ОХУ-д бүртгэгдээгүй)эсвэл прокаинамид (10 мг/кг тунгаар), зарим тохиолдолд энэ синдромын шинж тэмдгийг "илчлэх" боломжийг олгодог. Эмийн сорилтын сорилыг туршлагатай эмнэлгийн ажилтнууд хийх ёстой ЭКГ-ын хяналттэвчээртэй, заавал зохион байгуулах боломж сэхээн амьдруулах арга хэмжээхэрэглэсэн эмийн нөлөөн дор амь насанд аюултай ховдолын хэм алдагдалыг өдөөх тохиолдолд.
Оношлогооны өөрчилсөн шалгуурын дагуу Бругада синдромыг оношлохын тулд ЭКГ-д "форникс" хэлбэрийн (1-р хэлбэрийн) аяндаа эсвэл эмийн нөлөөгөөр ST сегментийн өсөлтийг дор хаяж баруун урд талын судал (V1) -д бүртгэнэ. –V2) нь электродуудыг ердийн газар байрлуулах эсвэл 2-р хавирга хоорондын зайд суулгахад зайлшгүй шаардлагатай.
Молекул генетикийн оношлогооны аргууд нь өвчнийг оношлоход чухал ач холбогдолтой боловч Бругада синдромтой өвчтөнд генетикийн мутацийг зөвхөн тохиолдлын 30 орчим хувь нь илрүүлдэг тул генетикийн шинжилгээний сөрөг үр дүн нь Бругада синдромын оношийг бүрэн үгүйсгэхгүй. Хэрэв өвчтөн Бругада синдромтой бол генетикийн мутациЭнэ мутацийг тодорхойлоход чиглэсэн скрининг хийх нь энэ өвчний шинж чанартай ЭКГ-д өөрчлөлт ороогүй байсан ч ойр дотны бүх хүмүүст зөвлөж байна. Бругадагийн синдромын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй, SCD-ийн гэр бүлийн түүх байхгүй тохиолдолд ЭКГ-ын 2 ба 3-р хэлбэрийн өөрчлөлттэй хүмүүст молекул генетикийн судалгаа хийхийг одоогоор зөвлөдөггүй.
Ялгаварлан оношлох
Brugada хам шинжийг бусдаас ялгах хэрэгтэй боломжит шалтгаануудсинкоп, харьцангуй залуу үедБругада хам шинж нь зүрхний хэмнэл тогтворгүй болоход хүргэдэг генетикийн эмгэг юм. Өвчний тархалт яг тодорхойгүй байна. Энэ нь эмгэгийг оношлоход бэрхшээлтэй байдаг тул өвчин эмнэлзүйн хувьд илэрдэггүй. Эмч нар Бругада синдром нь залуу өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхлийн шалтгаануудын дунд тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг гэж үздэг. Өвчний эмчилгээ нь аль алинд нь хэрэглэхэд суурилдаг эм, мөн үйл ажиллагааны явцад дефибриллятор суурилуулах.
Бругада синдромын шалтгаан ба ангилал
Эмгэг судлал нь удамшлын шинж чанартай байдаг гэдгийг мэддэг. Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээр мутаци нь үүсэхэд хүргэдэг дор хаяж 6 ген байдаг тодорхой шинж тэмдэг. Энэ ялгаан дээр үндэслэн Бругадагийн хам шинжийн талаархи жижиг ном зохиолд өвчний хэд хэдэн хувилбарыг дүрсэлсэн байдаг. Ангилал нь дараах байдалтай байна.
- Хамгийн түгээмэл бөгөөд сайн судлагдсан эмгэгийн төрөл бол BrS-1 юм. Гурав дахь хромосомын гар дээр байрлах SCN5A бүсийн мутаци нь 5-р хэлбэрийн натрийн сувгийн үйл ажиллагааг өөрчлөхөд хүргэдэг. Энэ бүтэц нь зүрхний булчинд мэдрэлийн импульс дамжуулах үйл явцад идэвхтэй оролцдог. Генийн өөрчлөлт нь зүрхний өвчинд хүргэдэг бусад эмгэгүүдэд хүргэдэг нь батлагдсан.
- BrS-2 төрөл нь GPD1L-ийн мутацитай холбоотой бөгөөд энэ нь янз бүрийн эмгэгийг катализ болгодог пептидийн нийлэгжилтийг хариуцдаг. химийн урвалзүрхний булчинд. Бругада синдромын шинж тэмдэг илрэх нь натрийн калийн сувгийн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой байдаг.
- BrS-3 нь 12-р хромосом дээр мутаци үүсдэг нэг төрлийн асуудал юм. CACNA1C генийн бүтэц өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь кардиомиоцит дахь кальцийн хэвийн тээвэрлэлтийг өөрчлөхөд хүргэдэг. Элемент тоглодог чухал үүрэгмэдрэлийн импульс дамжуулахад энэ бүтцийн доголдол нь хүнд хэм алдагдалд хүргэдэг бөгөөд өвчтөнүүдийн гэнэтийн үхлийн нийтлэг шалтгаан болдог.
- BrS-4 хэлбэрийн хувьд 12-р хромосом дээр байрлах CACNB2 генийн мутаци оношлогддог. Мөн кальцийн сувгийн байгалийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.
- BrS-5 нь SCN4B-ийн бүтцийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй эмгэгийн нийтлэг төрөл юм. Энэ ген нь 11-р хромосом дээр байрладаг бөгөөд кардиомиоцитын мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтыг хангах уургийн нийлэгжилтийг хариуцдаг. Энэ нь уураг нь натрийн жижиг сувгийн нэг хэсэг учраас боломжтой юм.
- BrS-6 төрөл нь SCN1B мутацитай холбоотой байдаг. Энэ төрлийн Бругада синдром нь ижил төстэй байдаг клиник курсба эхнийх нь эмгэг жам. Энэ онцлогЭнэ нь 19-р хромосом дээр байрлах ДНХ-ийн хэсэг нь 5-р төрлийн натрийн сувгийн үйл ажиллагааг хангадагтай холбоотой юм.
Эмгэг судлалын үндсэн шинж тэмдэг
Эмнэлзүйн зурагөвчин нь ихэвчлэн өвөрмөц бус байдаг. Энэ баримт нь өвчнийг оношлох үйл явцыг ихээхэн хүндрүүлдэг. Ихэнх тохиолдолд Бругадагийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь зөвхөн ухаан алдах, шөнийн цагаар зүрхний цохилтыг хурдасгахад хүргэдэг. Уран зохиолд энэ өвчин эмнэлзүйн хувьд эрүүл өвчтөнүүдэд тохиолдлын олдвор байсан тохиолдлуудыг мөн тайлбарладаг. Энэ шалтгааны улмаас судлаачид зүрхний бүтцийн хэмнэл алдагдсанаас болж гэнэтийн нас баралтыг энэ генетикийн өвчинтэй холбодог. UDC-ээс олж болох Бругадагийн хам шинжийг тодорхойлсон нийтлэлүүдэд зөвхөн ЭКГ-ын үр дүнд үндэслэн онош тавих шалгуурыг нарийвчлан тайлбарласан болно. Тиймээс гэмтэл байгаа эсэхийг батлахын тулд гэмтлийн шинж тэмдгийг ихэвчлэн ашигладаггүй. Бие махбодийн үйл ажиллагаа байхгүй тохиолдолд ерөнхий сулрал, синкоп, тахикардигийн дайралтаас гадна өвчтөнүүд зарим эм, жишээлбэл, антигистамин ба бета-хориглогчдод хэвийн бус хариу үйлдэл үзүүлдэг. Эмгэг судлалын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 30-40 насныханд ажиглагддаг боловч уран зохиолд хүүхдийн өвчнийг тодорхойлох мэдээлэл байдаг.
Оношлогооны тестүүд
Өвчин байгаа эсэхийг баталгаажуулах нь чухал асуудал юм орчин үеийн анагаах ухаан. Асуудлыг тодорхойлоход бэрхшээлтэй байгаа нь энэ нь ховор тохиолддог бөгөөд зөвхөн гэнэтийн үхэлд хүргэдэгтэй холбоотой юм. Генетикийн өвчний ийм үр дагавраас урьдчилан сэргийлэхийн тулд Brugada хам шинжийн электрокардиограммын үр дүнгийн нарийвчилсан тайлбарыг багтаасан оношлогооны шалгуурыг боловсруулсан болно. Зөвхөн түүний тусламжтайгаар эмч нар зүрхний үйл ажиллагааны тодорхой эмгэгийг илрүүлж чаддаг тул энэ аргыг өвчин байгаа эсэхийг баталгаажуулах гол арга гэж үздэг. ЭКГ-ыг харьцуулахдаа эрүүл хүнмэдрэлийн импульс дамжуулах төрөлхийн эмгэгтэй өвчтөнд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.
- Өвчний ердийн дүр төрх нь изоэлектрик шугамаас дээш хоёр ховдолын өдөөх хамрах хүрээг тодорхойлдог ST цогцолборын өсөлтийг агуулдаг. Зүрхний эдгээр танхимуудын реполяризацийн үйл явцыг тусгасан Т долгион нь сөрөг болдог.
- ЭКГ-т Бругадагийн хам шинж нь багцын мөчрүүдийн бүрэн буюу хэсэгчилсэн блокийн шинж тэмдгүүдийн илрэлтэй холбоотой байдаг. Эдгээр холболтууд нь ховдол руу мэдрэлийн импульс дамжуулахыг баталгаажуулдаг.
- Холтерын хяналтыг өвчний талаар мэдээлэл сайтай гэж үздэг. Энэ арга нь 24 цагийн электрокардиограмм авах явдал бөгөөд хэмнэл алдагдах сэжигтэй тохиолдолд өргөн хэрэглэгддэг. Бругада хам шинжийн ЭКГ нь пароксизмаль тахикардигийн дайралтаар тодорхойлогддог. Тэд ихэвчлэн шөнийн цагаар тохиолддог. Хамгийн аюултай үр дагаварӨвчний хөгжил нь тосгуурын фибрилляци гэж тооцогддог. Энэ хазайлт нь өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
Мөн онош тавихын тулд нарийвчилсан түүхийг цуглуулах шаардлагатай. Энэ нь Бругадагийн хам шинжийн удамшлын шинж чанартай холбоотой юм. Гэр бүлийнхэн нь гэнэтийн үхлийн түүхтэй өвчтөнүүдэд эмч нар өгөх ёстой Онцгой анхааралзүрхний ажил. Эмгэг судлал байгаа эсэхийг баталгаажуулах нь ДНХ-ийн хэсгүүдийн мутацийг тодорхойлох генетикийн шинжилгээг хийх явдал юм. Зүрхний бүтцийг үнэлэхийн тулд хэт авиан шинжилгээг ашигладаг бөгөөд энэ нь тухайн эрхтэний тодорхой зургийг авах боломжтой болгодог. Зурган дээрээс хэмжилт хийж, агшилтын үйл ажиллагааг үнэлдэг.
Эмчилгээ
Ялагдлын эсрэг тэмцэх нь илүү хэцүү байдаг. Энэ нь хангалттай болон дутмаг байгаатай холбоотой цаг тухайд нь оношлохэмгэг. Энэ тохиолдолд өвчтөнүүдийг эмийн тусламжтайгаар эмчилж, зүрхний аппарат суурилуулахтай холбоотой мэс заслын аргыг хэрэглэж болно. Үүний зэрэгцээ консерватив аргууд нь үр дүнтэй байдлын хувьд радикал аргуудаас хамаагүй доогуур байдаг.
Эмийн эмчилгээ
Генетикийн эмгэгтэй өвчтөнүүдэд хэм алдагдалын эсрэг бүх эмийг хэрэглэх боломжгүй. Энэ нь эдгээр эмийн үйл ажиллагааны өөр өөр механизмтай холбоотой юм. Жишээлбэл, Бругадагийн хам шинжийн натрийн сувгийн хориглогчийг эмчлэх нь өвчтөний нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг. Энэ эмгэгийн хувьд Quinidine, Disopyramide зэрэг эмүүдийг хэрэглэдэг. Тэд пароксизмаль тахикардитай тэмцэхэд сайн үр дүнг харуулж байна. Үүний зэрэгцээ хариулт нь эмийн эмчилгээөвчтөнүүдийн зөвхөн 60% -д ажиглагдсан.
Дефибриллятор суурилуулах
Бругадагийн хам шинжийг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй арга бол одоогоор төхөөрөмжийг суулгах явдал юм. Энэ нь хэзээ хэрэгтэй эмнэлзүйн шинж тэмдэгөвчин, Холтер мониторингийн үед фибрилляци илрүүлэх, түүнчлэн эерэг тестнатрийн сувгийн хориглогчийг ашиглах. Кардиовертер-дефибриллятор нь зүрхний хэмнэлийг засах замаар өвчтөний гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.
Эмгэг судлалын үр дагавар нь түүний эмнэлзүйн илрэлийн эрч хүчээр тодорхойлогддог. Хэрэв өвчтөн зөвхөн электрокардиограмм дээр тодорхой шинж тэмдэг илэрвэл тавилан таатай байна, ялангуяа хэрэв байгаа бол цаг тухайд нь эмчилгээ. Дефибрилляторгүй бол зүрх гэнэт зогсох эрсдэл өндөр байдаг.
Өвчний олон хүчин зүйлийн шинж чанарыг харуулсан судалгаа байдаг. Эмч нар эвдрэлийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эрч хүч нь зөвхөн асуудалд хүргэсэн генетик мутацийн төрлөөс гадна хүрээлэн буй орчны нөхцөл байдал, хүний биеийн дааврын суурь байдал, түүний амьдралын хэв маягаас хамаардаг гэж үзэх хандлагатай байдаг.
Фенотипийн илрэлийг өвчний үр дагавар, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг урьдчилан таамаглахад ашигладаг. Бругада синдромын үхлийн хүндрэлд өртөх эрсдэлтэй хүмүүс бол байнгын давтагдах ухаан алддаг, шөнийн цагаар пароксизмаль тахикардигийн үед агональ амьсгал, мөн тодорхойгүй шалтгаантай таталттай өвчтөнүүд байдаг нь батлагдсан. Ийм өвчтөнүүдийн хувьд эмч нар суулгац хийх боломжтой кардиовертер-дефибриллятор суурилуулахыг зөвлөж байна, энэ нь гэнэтийн үхлийн магадлалыг бууруулдаг.
Үүний зэрэгцээ, өдөр тутмын амьдралдаа Бругада синдромын эмнэлзүйн илрэлтэй тулгардаггүй өвчтөнүүдэд төхөөрөмжийг ашиглах үндэслэлийн талаар маргаан байсаар байна.
Хэд хэдэн эмч нар ЭКГ дээр тодорхой хэв маяг байгаа бол өвчтөнд мэс засал хийх шаардлагатай гэж үздэг. Бусад нь зөвхөн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрвэл суулгацыг зөвтгөдөг гэж маргадаг.
Бругада синдром үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга боловсруулагдаагүй байна. Асуудлаас урьдчилан сэргийлэх нь жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд эцэг эхийн кариотипийг тодорхойлох явдал юм. Үхлийн хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд одоо байгаа асуудлыг цаг тухайд нь оношлох нь чухал юм.
МЭДРИЙН ЗҮЙЛЧИЙН ГАРЫН АВЛАГА
Эмгэг судлалын блогт яагаад зүрхний эмгэг мэдрэлийн систем?! Учир нь ухаан алдах нь нэг юм нийтлэг шалтгаануудмэдрэлийн эмч рүү шилжүүлэх (давж заалдах).
Орчин үед клиник анагаах ухаанхолбоотой өвчин, хам шинжийн тусгай тоо өндөр эрсдэлдахь гэнэтийн үхэл залуу насандаа. Үүнд: нярайн гэнэтийн үхлийн синдром, урт QT хам шинж, гэнэтийн шалтгаангүй үхлийн синдром, баруун ховдлын хэм алдагдал, идиопатик ховдолын фибрилляци гэх мэт. Энэ жагсаалтын хамгийн "нууцлаг" өвчин бол Бругадагийн хам шинж юм(С.Б.) бөгөөд олон шинжээчдийн үзэж байгаагаар залуу насандаа гэнэтийн титэм судасны бус нас баралтын 50 гаруй хувийг (жишээлбэл, титэм судас, миокардид органик өөрчлөлтгүй хүмүүст) "хариуцдаг" хүн юм.
Бругада синдром- эмнэлзүйн электрокардиографийн синдром нь [ 1 ] элбэг тохиолдлууд [полиморф ховдолын тахикарди (VT) эсвэл ховдолын фибрилляци (VF) хөгжсөний улмаас] ухаан алдах, зүрхний гэнэтийн үхэл (SCD) болон [ 2 ] электрокардиограмм (ЭКГ) дээр ST сегментийн өндөрлөг бүхий баруун салаа блок (RBBB) тусгай хэлбэрийн (баруун урд талын судал), түүнчлэн [ 3 ] органик өөрчлөлт байхгүй титэм артериудба миокарди (SB нь сувагопатитай холбоотой гэр бүлийн генетикийн удамшлын хам шинж бөгөөд "зүрхний анхдагч цахилгаан өвчин" гэсэн ойлголтод багтдаг).
А.В.-ийн "Ховдолын хэм алдалтыг оношлох" өгүүллийг мөн уншина уу. Струтынский, A.P. Баранов, А.Г. Elderberry; ОХУ-ын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Анагаах Ухааны факультетийн Дотор өвчний пропедевтикийн тэнхим ("Ерөнхий анагаах ухаан" сэтгүүл, 2005 оны №4) [уншсан]
SB-ийн тархалтын талаарх мэдээлэл хоорондоо зөрчилдөж байна. Барууны орнуудад SB-ийн өвчлөл бага (10,000 хүнд 1-2 тохиолдол), Зүүн өмнөд Азид (10,000 хүн тутамд 5-аас дээш) нэмэгдэж байна [энэ бүс нутагт СБ-ийн хөгжлийг өдөөх хүчин зүйл нь их хэмжээний агууламжтай гэж үзэж болно. хоол хүнс, халуун уур амьсгал дахь кали; энэ асуудлын судалгаа үргэлжилж байна]). Олон тооны зохиогчдын үзэж байгаагаар SB-ийн өвчлөлийн хувь хэмжээ нь оношлогоо хангалтгүй байгаа тул бодит байдлаас хол байна. энэ өвчний.
ЭКГ-ийн өөрчлөлтийн дагуу SB-ийн ST сегментийн өсөлтийн гурван төрлийг ялгадаг. I хэлбэрийн хувьд J цэгийн огцом өсөлт, ST сегментийн нум, V1 ба V2 хар тугалгад T долгионы урвуу байдал ажиглагдаж байна. II хэлбэрийн хувьд ST сегмент дэх эмээл хэлбэрийн өсөлт (1 мм-ээс их) бүртгэгддэг. III хэлбэрийн хувьд ST сегментийн өндөр нь 1 мм-ээс бага байдаг. Зөвшилцлийн баримт бичгийн дагуу ЭКГ-ийн I хэлбэрийн өөрчлөлт нь SB-ийн оношийг илтгэнэ (үнэндээ SB-ийн ЭКГ-ийн хоёр морфологи байдаг: эхнийх нь "бүрхэг" ["бөмбөг хэлбэртэй"], хоёр дахь нь нь өмнө дурдсан хоёр, гурав дахь төрлийг багтаасан "эмээл" ["эмээл хэлбэртэй" ] юм).
мөн нийтлэлийг уншина уу " Оношлогооны үнэ цэнэ J-waves" Лиманкина I.N., Санкт-Петербург хотын 1-р сэтгэцийн эмнэлгийн нэрэмжит. П.П.Кащенко, Орос ("Яаралтай тусламжийн эм" сэтгүүл 2013 оны №1) [уншсан]
Анхаарна ууэ! SB-ийн оношлогоо нь эмч нарт ихээхэн хүндрэл учруулдаг бөгөөд энэ нь давтамжаар нотлогддог оношлогооны алдаа. Үүний нэг шалтгаан нь эмч нар энэ өвчний клиник, оношлогооны шалгуурын талаар хангалтгүй мэдлэгтэй байдаг (бусад нөхцөлд ЭКГ-ын өөрчлөлтөөс SB-ийн ЭКГ-ын ялгааг оношлох нь туршлагатай зүрх судасны эмчийн хувьд ч хэцүү байж болно). SB-ийн ЭКГ-ын загвар нь далд, динамик, арын дэвсгэр дээр харагдах боломжтой. 1 ] халуурах, [ 2 ] хордлого, [ 3 ] вагалийн өдөөлт, [ 4 ] электролитийн өөрчлөлт, [ 5 ] тодорхой эм уух (доорх хүснэгтийг үзнэ үү).
тэмдэглэл! SB-ийн онцлог нь үүнд оршдог ЭКГ-ын ердийн загварурт QT хам шинж болон бусад төрөлхийн хэм алдагдалын сувгийн эмгэгүүдээс ялгаатай нь байна ҮГҮЙбайнгын. ЭКГ-ын онцлог өөрчлөлтүүд нь VT (эсвэл VF) үүсэхээс өмнөх үе эсвэл түүний дараа шууд илэрдэг бөгөөд олон тооны эмээр өдөөгдөж болно.
SB нь α-натрийн сувгийн уургийн дэд хэсгүүдийн биосинтезийг кодлодог 3-р хромосомын богино гарт (3p21-24) байрладаг SCN5A генийн мутациас үүдэлтэй удамшлын (жишээ нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон) өвчин болох нь тогтоогдсон. кардиомиоцитын, өөрөөр хэлбэл. SB нь сувагопатийн жишээ юм (Na суваг нь мембраны үйл ажиллагааны потенциалын үе шатаас хамааран натрийн хурдацтай урсгалыг зохицуулдаг цогц мембран уураг юм; SB-д баруун ховдолын эпикардийн эсүүдэд SCN5A мутацийн улмаас үүсдэг. Na сувгийн тоо буурсан ба/эсвэл тэдгээрийн идэвхгүй байдал хурдассан - энэ нь INa нягтрал буурч, эпикардийн дутуу реполяризаци илрэх замаар илэрдэг). Өвчин нь аутосомын давамгайлсан удамшлын шинж чанартай байдаг. Өнөөдөр энэ өвчний хөгжилд таван ген хариуцдаг нь мэдэгдэж байгаа бөгөөд тэдгээрийн аль нэгнийх нь мутаци нь өвчний хөгжилд хүргэдэг (SB-ийн хөгжлийг хариуцдаг 80 гаруй мутацийг тодорхойлсон). Гэсэн хэдий ч тохиолдлын ойролцоогоор 15% -д BS-тэй өвчтөнд гэр бүлийн өвөрмөц түүх байдаггүй бөгөөд энэ нь үе үе мутацийн үр дагавар байж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.
Дээр дурдсанчлан SB нь залуучуудын титэм судасны бус гэнэтийн нас баралтын 50 гаруй хувийг эзэлдэг. Синдромын эмнэлзүйн илрэл нь ихэвчлэн 30-40 [-50] насанд үүсдэг (гэхдээ өвчин нь өндөр настан, нярайн үе хүртэл аль ч насандаа илэрч болно). Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс 8-10 дахин их өвддөг. Өвчний эмнэлзүйн зураглал нь ихэвчлэн нойрмоглох үед VT (эсвэл VF) ба SCD-ийн довтолгооны арын дэвсгэр дээр синкоп байнга тохиолддог, мөн задлан шинжилгээнд миокардийн органик гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд SB-ийн VT-ийн халдлага нь орой, шөнийн цагаар (18-аас 06 цаг хүртэл) ихэвчлэн шөнийн хоёр дахь хагаст тохиолддог бөгөөд энэ нь VF үүсэхэд вагалийн нөлөө ихсэх үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг баталж байна. SB-д (энэ циркадиан загвар нь SCD-ийн циркадийн гол оргил нь өглөө эрт тохиолдох үед SB болон зүрхний титэм судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд үхлийн хэм алдагдал үүсэх эмгэг жамын ялгааг харуулж байна).
Санаж байна уу! Дараах тохиолдолд SB-ийг хасах шаардлагатай. 1 ] ЭКГ-ийн шинж чанарын өөрчлөлтүүдийн харагдах байдал (дээрхийг үз); [ 2 ] ухаан алдах (ухаан алдах) гарал үүсэл нь тодорхойгүй; [3 ] полиморф ховдолын тахикарди үүсэх тохиолдол; [ 4 ] гэр бүлийн гэнэтийн нас баралтын тохиолдол, ялангуяа 30-50 насны бараг эрүүл эрчүүд.
лавлагаа мэдээлэл. Эмнэлзүйн онцлогЗүрхний хэмнэл алдагдахтай холбоотой кардиоген ухаан алдах (синкоп) нь тэдний гэнэтийн байдал, түүнтэй холбоотой байдаг. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхболон сэтгэл хөдлөлийн хүчин зүйлүүд холбоотой шинж тэмдгүүдавтономит үйл ажиллагааны алдагдал. Ухаан алдах хөгжлийн үе шатуудад дүн шинжилгээ хийхдээ зүрхний бүсэд тааламжгүй мэдрэмж, өвдөлт, "зогсох", "бүдгэрэх" мэдрэмж, зүрх дэлсэх зэрэг богино хугацааны пресинкопийн үеийг анхаарч үздэг. системгүй толгой эргэх, хүнд ерөнхий сул дорой байдал, нүдний өмнө харанхуйлах, чихний чимээ шуугиан, толгойн дулаан мэдрэмж, эпигастрийн бүсэд тааламжгүй мэдрэмж төрдөг. Зарим тохиолдолд кардиоген синкопийн клиникт синкопын өмнөх үе нь бүрэн байхгүй байж болно. Ийм нөхцөлд ухаан алдах нь гэнэт уналт хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд эпилепсийн пароксизм (ялангуяа удаан үргэлжилсэн тархины ерөнхий гипоперфузийн үед) таталтын синдром ба / эсвэл албадан шээх, ба/эсвэл хэлийг хазах). Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүдэд автономит эмгэгүүд илэрдэг - арьсны цайвар, хүйтэн, гипергидроз, амьсгалахад хүндрэлтэй амьсгал давчдах, брадикарди минутанд 32-48 цохилт, цусны даралт 90/60 мм м.у.б хүртэл буурсан. Дүрмээр бол хэм алдагдалын үед ухаан алдах нь богино хугацаанд, 3 минут хүртэл байдаг. Эпилепси өвчнөөс ялгахдаа синкопын дараа бүрэн болон хурдан сэргээхамнезигүй ухамсар, нойрмог байдал нэмэгддэг. Кардиогенийн синкопийн дараах үе нь ихэвчлэн тохиолддог, үргэлжлэх хугацаа нь 5 минутаас нэг цаг хүртэл хэлбэлздэг, ерөнхий сулрал, сул дорой байдал, заримдаа толгой өвдөх, зүрхний бүсэд таагүй мэдрэмж төрдөг. Онцлог шинж чанар, хэм алдагдал гэж нэрлэгддэг синкоп нь тэдний хэвшмэл байдал, цуваа үүсэх хандлага, зүрхний цохилтыг тогтворжуулахгүй байх хүчин зүйлтэй нягт холбоотой байдаг (эх сурвалж: "Мэдрэлийн эмчийн нүдээр кардиоген синкоп" нийтлэл Т.В. Мироненко, Л.Н. Иванова, О.Н. Чмелюк; Луганскийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль (Б.М. Манковскийн нэрэмжит мэдрэлийн судлалын сэтгүүл, 2013 оны №2) [уншсан]).
мөн нийтлэлийг уншина уу: Түр зуурын ухаан алдах: ухаан алдах эсвэл ухаан алдах мэт байдал ?!(laesus-de-liro.livejournal.com дээр)
Ихэнх эрдэмтэд SB-ийн эмнэлзүйн илрэлийн ноцтой байдал нь натрийн сувгийн гэмтлийн түвшингээр тодорхойлогддог гэж үздэг: хэрэв ионы сувгийн 25% -иас бага нь гэмтсэн бол. ЭКГ-ийн өөрчлөлт ST сегмент ба хэмнэлийн эмгэгийг зөвхөн фармакологийн аргаар өдөөдөг - натрийн сувгийн хориглогчийг нэвтрүүлж, гэмтсэн натрийн сувгийн тоо (25% -иас дээш) нэмэгдэхийн хэрээр ЭКГ-ын хэв маягийг илэрхийлэх магадлал, SCD-ийн эрсдэл эрс нэмэгддэг. . Эмнэлзүйн үхэлд нэрвэгдсэн өвчтөнүүдийн 80 орчим хувь нь энэ аймшигт үзэгдлийн өмнө таталт зэрэг ухаан алдалттай байсан. Хэд хэдэн өвчтөнд ухамсрын алдагдалгүйгээр дайралт нь ерөнхий сулрал, зүрхний үйл ажиллагааны тасалдал хэлбэрээр, пресинкопийн төлөв гэж нэрлэгддэг (липотими) тохиолддог. Уран зохиолд калмодулин ба натрийн сувгийн хоорондын холбоо тасалдсантай холбоотой мутаци бүхий энэ SB-ийн шинж тэмдэггүй хувилбарын тодорхойлолт байдаг.
тэмдэглэл! Өнөөдрийг хүртэл судлаачид СБ-д тохиолддог янз бүрийн хэмнэлийн эмгэгүүдийг тодорхойлсон байдаг: суправентрикуляр хэм алдагдал, тосгуурын фибрилляци (AF), тосгуур ховдолын зангилааны тахикарди, тосгуур ховдолын бөглөрөл, өвчтэй синусын хам шинж, гэхдээ хамгийн түгээмэл бөгөөд амь насанд аюултай нь пароксизмийн пароксизмийн пароксизмийн пароксизми юм. "пируэт" төрөл (torsades de pointes) ба VF.
ЭКГ-ын шалгуур хангасан тохиолдолд өвчтөнд SB оношийг тавьдаг. 1 ] баримтжуулсан ховдолын тахиарритмитай (полиморф VT эсвэл VF, програмчлагдсан цахилгаан өдөөлтөөр ховдолын тахикарди үүсэх) эсвэл [ 2 ] ачаалал ихтэй гэр бүлийн түүхтэй (45-аас доош насны төрөл төрөгсдөд ӨХӨ, хамаатан садны ЭКГ-ын 1-р хэлбэрийн SB) эсвэл [ 3 ] шинж тэмдэгтэй холбоотой хэм алдагдал (синкоп, шөнийн цагаар амьсгал зогсох халдлага) байгаа тохиолдолд.
SB-ийн дараах эмнэлзүйн болон электрокардиографийн хэлбэр, хувилбаруудыг ялгаж үздэг. 1 ] бүрэн хэлбэр (саналт, пресинкоп бүхий ЭКГ-ын ердийн зураг, полиморф VT-ийн улмаас эмнэлзүйн үхэл эсвэл SCD); [ 2 ] SCD эсвэл SB-ийн гэр бүлийн түүхгүй шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдийн ердийн ЭКГ зураг; [ 3 ] шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдийн ЭКГ-ын ердийн зураг, өвчтөний гэр бүлийн гишүүд бүрэн хэлбэр SB; [ 4 ] Өвчний шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүст, SB-ийн бүрэн хэлбэрийн өвчтөнүүдийн гэр бүлийн гишүүдэд фармакологийн шинжилгээ хийсний дараа ЭКГ-ын ердийн зураг; [ 5 ] давтан синкоп буюу идиопатик AF-тай өвчтөнд фармакологийн шинжилгээний дараа ЭКГ-ын ердийн зураг; [ 6 ] ЭКГ-ын ердийн зураг нь RBBB, ST сегментийн өсөлт, сунгалт нь илэрхий P-R интервал; [7 ] ЭКГ-ын ердийн зураг ST сегментийн өндөрлөгтэй, гэхдээ P-R интервал ба RBBB-ийг сунгахгүй; [ 8 ] дунд зэргийн ST сегментийн өндөрлөг бүхий бүрэн бус RBBB; [ 9 ] P-R интервалын тусгаарлагдсан сунгалт.
SB-ийг баталгаажуулахын тулд ajmaline, flecainide, procainamide, pelsicainide зэрэг IA ангиллын хэм алдагдалын эсрэг эмүүдийг ашиглан эмийн стресс тест хийх боломжтой. ЭКГ-ын байнгын хяналтан дор эрчимт эмчилгээний нөхцөлд байнга ухаан алдах тохиолдол гардаг хүмүүст BS-ийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд ийм шинжилгээг хийх ёстой. эерэг үр дүнБругадатай төстэй өөрчлөлтүүд бүртгэгдсэн.
SB-г ялгах шаардлагатайБодисын солилцооны эмгэг, цахилгаан гэмтэл, ишеми, зарим эм хэрэглэх болон бусад шалтгааны улмаас түр зуурын тохиолддог Бругада (FB) фенокопи (эсвэл фенотип) -тэй. Хэдийгээр энэ үзэл баримтлалыг баталгаажуулахыг шаарддаг боловч FB-ийн фармакологийн шинжилгээ нь сөрөг байх болно гэж үздэг бөгөөд генетикийн шинжилгээ нь SB-ийн хөгжлийг хариуцдаг мутаци байгааг батлахгүй (SB-ийн ДНХ-ийн шууд оношилгоо, кодчиллын дарааллын шинжилгээ). генүүд SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 гэх мэт).
Санаж байна уу! Үүнийг хэрэгжүүлэх шаардлагатай байна ялгах оношлогоо SB болон ижил төстэй ЭКГ-ийн илрэл үүсгэж болох хэд хэдэн өвчин: баруун ховдолын хэм алдагдалын дисплази (RV), миокардит, кардиомиопати, Чагас өвчин (миокардит), Штайнерт өвчин, дунд хэсгийн хавдар. Баруун урд талын судал дахь ST сегментийн өсөлтийг үүсгэдэг эмгэгүүд нь цочмог миокардит, цочмог перикардит, гемоперикарди, баруун ховдлын шигдээс, аортын аневризмын задрал, цочмог тромбоэмболизм юм. уушигны артери, төв мэдрэлийн тогтолцооны гажиг, Дюшений булчингийн дистрофи, Фридрейхийн атакси, тиамин дутагдал, гиперкальциеми, гиперкалиеми, баруун ховдлын гадагшлах урсгалыг бүрдүүлдэг дунд хэсгийн хавдар, аритмоген баруун ховдлын кардиомиопати, урт QT интервал 3-р төрөл, баруун салаа мөчрийн блок, зүүн салаа блок, зүүн ховдлын гипертрофи, эрт реполяризацийн хам шинж, гипотерми.
SB-ийн эмчилгээнд эмийн хандлагууд идэвхтэй хөгжиж байгаа боловч эдгээр судалгааны үр дүн маргаантай хэвээр байна. VT/VF-ийн халдлагаас удаан хугацаанд урьдчилан сэргийлэхэд ямар нэгэн эмийн үр дүнтэй байдлын талаар найдвартай, тогтвортой мэдээлэл одоогоор бараг байхгүй байна. SCD-ийн өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдийн хувьд дундаж наслалтыг нэмэгдүүлэх эмчилгээний сонголт бол кардиовертер-дефибриллятор суулгах явдал юм.
Тиймээс SB нь зүрхний хэм алдагдал бүхий генетикийн хувьд тодорхойлогддог өвчин бөгөөд энэ нь полиморф VT ба VF-ийн тохиолдлын арын дэвсгэр дээр байнга ухаан алдах шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнхдээ өвчний үр дагавар нь SCD юм. Үл мэдэгдэх шалтгаантай синкоп, шөнийн цагаар амьсгал боогдох пароксизм, гэр бүлийн SCD тохиолдол (ялангуяа залуу нас, шөнийн цагаар), ЭКГ-ын ердийн хэв маяг бүхий бүх өвчтөнд SB-ийг хасах шаардлагатай. Үүнийг хийхийн тулд ийм өвчтөнүүдэд фармакологийн шинжилгээ, динамик ЭКГ-ын шинжилгээ (өвчтөний хамаатан садан гэх мэт), Холтерын хяналтанд хамрагдах ёстой. SB-ийг оношлох хамгийн найдвартай аргуудын нэг бол молекул генетикийн судалгаа юм. Өнөөдрийг хүртэл VT/VF-ийн эмчилгээ, түүнчлэн SB-ийн SCD-ээс урьдчилан сэргийлэх цорын ганц арга бол автомат кардиовертер-дефибриллятор суулгах явдал юм.
Дараах эх сурвалжаас SB-ийн талаар дэлгэрэнгүй уншина уу:
нийтлэл (лекц) "Бругадагийн хам шинж" О.Л. Бокериа, А.В. Сергеев; FSBI " Шинжлэх ухааны төв зүрх судасны мэс засалтэд. А.Н. Бакулев, Москва ("Arrhythmology Annals" сэтгүүл 2015 оны №1) [уншсан];
"Бругада хам шинж: эсийн механизм ба эмчилгээний арга" нийтлэл Л.А. Бокериа, О.Л. Бокериа, Л.Н. Көртбая нэрэмжит Зүрх судасны мэс заслын шинжлэх ухааны төв. А.Н. Бакулев RAMS, Москва ("Arrhythmology annals" сэтгүүл 2010 оны №3) [уншсан];
"Бругада синдромын эмчилгээний электрофизиологийн үндэс" нийтлэл Мальцева А.С., Строгонова В.В.; FSBEI HE нэрэмжит Москвагийн Улсын Анагаах ухааны анхны их сургууль. ТЭД. Сеченовын нэрэмжит ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Москва ("21-р зуунд эрүүл мэнд, боловсрол" шинжлэх ухааны нийтлэлийн сэтгүүл, 2017 оны №3) [уншсан];
"Бругада хам шинж: зүрхний анхдагч цахилгаан өвчнөөс морфологийн субстрат хүртэл" нийтлэл Т.А. Павленко, О.В. Благова; нэрэмжит Москвагийн Улсын Анагаах ухааны анхны их сургууль. ТЭД. Сеченов, Москвагийн Анагаах ухааны факультетийн 6-р курс; нэрэмжит Москвагийн Улсын Анагаах ухааны анхны их сургууль. ТЭД. Сеченов, Москвагийн №1 факультетийн эмчилгээний тэнхим ("Архив дотоод өвчин» No2, 2016) [унших];
нийтлэл "Бругада хам шинж" С.Д. Маянская, Н.А. Цибулкин; Казань улсын анагаах ухааны их сургууль; Казан муж анагаах ухааны академи, Казань (сэтгүүл" Практик анагаах ухаан» No3, 2015) [унших];
нийтлэл "Бругада хам шинж: уран зохиолын тойм ба клиник ажиглалт" Т.Г. Вайханская, Т.Т. Геворкян, Т.В. Крушевская, И.Б. Устинова, Т.В. Курушко, В.Ф. Топс, O.L. Полонецкий, Л.И.; Плащинская Бүгд найрамдах улсын шинжлэх ухаан, практикийн төв "Зүрх судлал", Минск ("Эрүүл мэндийн бизнес" сэтгүүл, 2013 оны 6-р хуудас) [унших];
нийтлэл "Бругада синдром" Мангушева М.М., Алиакберова Г.И., Валеева А.Р., Терегулов Ю.Е.; Бүгд Найрамдах Татарстан Улсын Эрүүл Мэндийн Яамны Бүгд Найрамдах Клиникийн Эмнэлэг, Казань Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль ("Практик Анагаах ухаан" сэтгүүл, 2011 оны №7) [уншсан];
"Этацизин IC ангиллын хэм алдагдалын эсрэг эмтэй эмчилгээ хийх үед Бругада синдромын электрокардиографийн шинж тэмдэг илрэх" нийтлэл. Хэргийн тайлбар" Л.М. Макаров, В.Н. Комолятова; ОХУ-ын ФМБХ-ны Хүүхэд, өсвөр үеийнхний зүрхний хэм алдагдах, ухаан алдах төв, ОХУ-ын ФМБХ-ны Эпидемиологи, халдвар судлалын төвийн 38-р хүүхдийн клиник эмнэлэг; KB No85 ОХУ-ын FMBA Клиникийн физиологи, функциональ оношлогооны тэнхим ОХУ-ын IPK FMBA ("Кардиологи" сэтгүүл, 2011 оны №4) [уншсан]
© Лаесус Де Лиро
