Нийгмийн бодож байгаагаас ч илүү олон төрлийн чихрийн шижин байдаг. Инсулинаас хамааралтай ба инсулинаас хамааралгүй хэлбэрүүдээс гадна чихрийн шижингийн MODY, LADA, албан ёсоор батлагдаагүй 3-р хэлбэрүүд бас байдаг. Энэ нийтлэлд бид ярилцъя MODY-ийн онцлогуудын талаар.
MODY чихрийн шижин гэж юу вэ?
анхны нэр(Залуучуудын боловсорч гүйцсэн чихрийн шижин) гэсэн товчлолыг англи хэлнээс хөрвүүлэлтэнд насанд хүрсэн чихрийн шижин гэж нэрлэдэг. Эмгэг судлалын энэ хэлбэр нь эхнийх шиг бага зэргийн явцтай боловч инсулинд эд эсийн мэдрэмтгий чанар буурдаггүй.
Энэ сорт нь өнгөрсөн зууны 75 онд залуу өвчтөнүүдэд бага явцтай гэр бүлийн чихрийн шижин өвчнийг тодорхойлох хүчин зүйл болж гарч ирсэн. Тэр цагаас хойш энэ нэр томъёо нь шаардлагатай гормоныг ялгаруулдаг нойр булчирхайн В эсийн үйл ажиллагаа тасалдсан удамшлын урьдал өвчний бүхэл бүтэн бүлэг гэсэн үг юм.
MODY чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг, оношлогоо
Энэ эмгэгЭнэ нь ер бусын шинж чанартай тул оношлоход нэлээд хэцүү байдаг тул эмч нар тэр даруй амжилтанд хүрч чаддаггүй. Гэсэн хэдий ч эндокринологичдод энэ үйл явцыг хялбаршуулдаг хэд хэдэн шинж тэмдэг байдаг. Эдгээрийн эхнийх нь 25-аас доош насны залуучуудын 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний оношлогоо юм.
Бусад өвөрмөц шинж тэмдгүүд:
- Чихрийн шижин нь илэрхий болох боловч кетоацидоз байхгүй;
- Урт хугацааны ремиссия ажиглагдаж байна;
- Энэ дутагдлыг инсулины маш бага тунгаар нөхдөг;
- BETA эсийн шүүрлийн үйл ажиллагаа хэвийн;
- Инсулин ба В эсийн эсрэгбие байхгүй.
Мэдээжийн хэрэг та элсэн чихэр тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээ хийхгүйгээр хийж чадахгүй. Энд гол зүйл бол хэд хэдэн удаа дараалан бүртгэгдсэн мацаг барих хилийн утга юм - 5.5-6.1 ммоль / л. Дахин шинжилгээ, дасгал хийсний дараа хийгддэг 7.8 ммоль/л-ээс дээш үр дүн өгдөг.
Зургаан MODY төрөл
MODY чихрийн шижин нь нийтлэлийн эхэнд бичсэнчлэн бүлэг өвчин тул эргээд төрөл зүйлд хуваагддаг нь гайхах зүйл биш юм.
MODY-1 нь хурдан хөгжиж, хүнд хэлбэр боловч маш ховор удамшдаг - бүх тохиолдлууд нийт тохиолдлын 1% -иас ихгүй байна.
Хоёр дахь төрөл нь цусан дахь сахарын хэмжээ дунд зэргийн өсөлт, бага зэргийн явцаар тодорхойлогддог. Энэ нь кетоацидоз үүсгэдэггүй бөгөөд цаашид хөгждөггүй.
Гэхдээ MODY-3 нь ихэвчлэн арав гаруй насны хүүхдүүдэд оношлогддог. Энэ хэлбэр нь хурдацтай хөгжиж, урагшлахад хэцүү байдаг. Эхний ээлжинд дааврын дутагдлын нөхөн төлбөрийг сульфонилмоурын эм, хоол тэжээлийн төлөвлөгөөг дагаж мөрдөх замаар нөхдөг.
Дөрөв дэх төрлийн MODY-ийн илрэл нь 17 наснаас хойш тохиолддог. Харин 5 дахь - 10 жил хүртэл. Энэ нь маш сайн нөхөн олговортой хөнгөн явцтай боловч бөөрний гэмтэл зэрэг хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог. Маш ховор эмнэлгийн практик MODY-6 олдлоо.
Өсвөр насныханд насанд хүрсэн чихрийн шижин өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Чихрийн шижин MODY нь инсулинээс хамааралгүй өвчинтэй маш төстэй тул эмчилгээг зохих ёсоор хийдэг.
Хүүхдүүдээ энэ өвчний тодорхой хэлбэртэй гэж сэжиглэж буй эцэг эхчүүд үүнийг шаардах хэрэгтэй бүрэн оношлогооХүүхэд, учир нь ихэвчлэн эмч нар инсулинаас хамааралтай эмгэг төрлийг үл тоомсорлож, зөвхөн өвчтөний наснаас хамааран инсулин эмчилгээг зааж өгдөг бөгөөд энэ нь үндсэндээ буруу юм.
Жижиг өвчтөнүүдийн бүх үзүүлэлтийг нарийвчлан судалж, энэ нь MODY гэсэн дүгнэлтэд хүрсэн дотоод шүүрлийн эмч нар эцэг эхчүүдэд бүрэн эмчилгээний төлөвлөгөө өгдөг. Энэ нь хатуу хоолны дэглэм, дунд зэргийн хоолны дэглэмийг багтаасан байх ёстой.
Зарим хүмүүс инсулинаас хамааралгүй чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх нь хоолны дэглэмээс эхэлдэг гэдгийг мэддэг бөгөөд энэ нь өвчнийг даван туулах, тухайлбал түүнээс ангижрахад тусалдаг тохиолдол байдаг.
Тиймээс энд бас зөв, зохистой хоол тэжээл нь эдгээх хүчин зүйл болж чадна. Дашрамд хэлэхэд, бие даан туршилт хийж, эмчилгээ хийх нь үнэ цэнэтэй зүйл биш юм. Түүнээс гадна бид хүүхдийн эрүүл мэндийн тухай ярьж байгаа бөгөөд чихрийн шижингийн MODI нь анх харахад тийм ч энгийн зүйл биш юм.
Ийм нэмэлт эмчилгээний аргуудамьсгалын дасгал гэх мэт... Зарим нь уламжлалт анагаах ухаанд ханддаг өөр өөр жор туршиж үздэг. Гэхдээ дахин - өөрийгөө эмчлэхгүй. Бүх зүйлийг зөвхөн эмчтэй тохиролцсоны дараа л хийдэг.
Үүнээс гадна сахарын хэмжээг бууруулдаг хүнсний талаар эмчээсээ асууж болно. Илүү нарийвчлалтай хэлэхэд эдгээр нь зөвхөн бага хэмжээтэй бүтээгдэхүүн юм. Эдгээр нь хүүхдийн цэсээс бүрдэх ёстой зүйл юм.
Моди чихрийн шижин нь зальтай хэлбэрийн нэг юм дотоод шүүрлийн өвчин, түүний хөгжил нь цусан дахь сахарын хэмжээ 3.2-5.5 ммоль / дм³-ийн нормоос хазайсантай холбоотой юм. Эмгэг судлал нь шинж тэмдгүүдийн илрэл, оношилгоотой холбоотой асуудлуудын сул шинж чанараар тодорхойлогддог. Өвчний бүтэн нэр нь залуу хүмүүсийн нас бие гүйцсэн чихрийн шижин юм. Анагаах ухааны нэр томъёонд Моди гэсэн товчлолыг ашигладаг. Өвчин нь тохиолдлын 2.5% -д илэрдэг нийт тоо 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүд болон төлөөлдөг генетикийн эмгэг, инсулин дааврыг үүсгэдэг нойр булчирхайн β-эсүүдийн үйл ажиллагаа алдагдсанаас үүсдэг. "Моди чихрийн шижин" гэсэн нэр томъёог Америкийн эрдэмтэд 1975 онд гаргаж ирсэн. Түүний тусламжтайгаар удамшлын түвшинд хөгжих хандлагатай хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучуудын цусан дахь моносахаридын түвшний тогтворгүй үзүүлэлт бүхий өвчний хэвийн бус, сул явцтай хэлбэрийг тодорхойлох боломжтой болсон.
Эмгэг судлалын шинж тэмдэг
Чихрийн шижингийн 1 ба 2-р хэлбэрийн шинж тэмдгүүдээс ялгаатай Моди чихрийн шижингийн анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучуудад илэрдэг.
Хөгжлийнхөө явцад бяцхан хүүхэдцусан дахь глюкозын концентраци 8 ммоль / дм³ дотор байж болно. Хаана онцлог шинж чанаруудинсулинаас хамааралтай ба инсулинаас хамааралгүй эмгэгийн хэлбэрүүд байхгүй болно.
Бусад хүүхдүүд өөр нэг ер бусын нөхцөл байдалтай тулгарч магадгүй юм. Тэдний хувьд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эхний үе шат нь цусан дахь моносахаридын түвшинг тогтмол хянах, инсулины тунг тохируулах шаардлагагүйгээр хэдэн жил үргэлжилнэ.
Моди чихрийн шижингийн хөгжлийг илтгэх шинж тэмдгүүдийн жагсаалтад дараахь зүйлс орно.
- Чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн илрэлүүдэд кетоацидоз байхгүй.
- Өвчтэй хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучуудын бие даасан эрхтэн, тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагааг алдагдуулахгүйгээр дор хаяж нэг жил хүртэлх удаан хугацааны ангижрах хугацаа.
- Нойр булчирхайн β-эсийн үйл ажиллагаа, цусан дахь С-пептидийн хэвийн түвшинг хадгалах.
- 51 амин хүчлийн үлдэгдэл агуулсан хоёр полипептидийн гинжээр үүсгэгдсэн молекулуудын хамгийн бага тунг нэвтрүүлэх замаар чихрийн шижин өвчний нөхөн олговор сайн байгааг ажиглав.
- β-эсүүд, инсулин ба глутамины хүчлийн декарбоксилаза, тирозин фосфатазуудад аутоэсрэгбие байхгүй.
- Гликатжуулсан гемоглобины утгыг 8% дотор олох.
Эмгэг судлалын төрлүүд
Дотоод шүүрлийн чиглэлээр найман төрлийн дотоод шүүрлийн өвчин байдаг бөгөөд тэдгээрийн ангиллыг мутацид орсон генийн төрлөөс хамааруулан хийдэг. клиник курсөвчин. Үүнд:
1. Моди-1 чихрийн шижин нь HNF4-альфа генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг ба ховор төрлийн эмгэг бөгөөд оношлогдсон бүх тохиолдлын дөнгөж 1%-ийг эзэлдэг. Үүний гол ялгаа нь бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалгүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчний энэ хэлбэр нь сульфонилмоурын эм ууж буй өвчтөнүүдэд тохиолддог.
2. Моди-2 чихрийн шижин нь өвчний хөнгөн явцтай, эмчилгээний тусгай арга хэмжээ авах шаардлагагүй байдаг. Түүний гадаад төрх нь тусгай гликолитик фермент болох глюкокиназын ДНХ-ийн хэсгийн мутациас үүдэлтэй юм. Ген нь өвчтөний цусан дахь моносахаридын агууламжийг хянах үүргээ гүйцэтгэхээ больсны дараа түүний концентраци нэмэгдэж, дотоод шүүрлийн эмгэг үүсч эхэлдэг.
3. Моди-3 чихрийн шижин нь HNF1-альфа генийн мутацийн үр дүнд оношлогддог бөгөөд энэ өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Түүний хурдацтай хөгжил нь нойр булчирхайгаас үүссэн инсулины түвшин буурсантай холбоотой юм. Энэ төрлийн эмгэг нь аюултай дотоод шүүрлийн өвчнийг оношлох бүх тохиолдлын 70% -ийг эзэлдэг. Ихэнх тохиолдолд Моди-3 чихрийн шижин нь 10 наснаас хойш хүүхэд, өсвөр насныханд үүсдэг бөгөөд ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Эмчилгээний явцад инсулиныг тогтмол хэрэглэх шаардлагагүй. Өвчтөнүүд үүнийг хийхэд хангалттай эмийн эмчилгээсульфонилмочевин дээр суурилсан эм хэрэглэх.
Моди чихрийн шижин нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг
Моди чихрийн шижингийн үлдсэн хэлбэрүүд нь инсулинээс хамааралгүй эмгэгийн хэлбэрээс ялгаатай биш, маш ховор тохиолддог бөгөөд эндокринологичдын сонирхлыг татдаггүй.
Хүлээн зөвшөөрөх
Моди хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг илрүүлэх үед чухал үүрэгтоглодог генетикийн урьдач нөхцөлтэвчээртэй. Цусан дахь моносахаридын түвшин тогтвортой буурсан ээж, аав, эмээ, өвөө зэрэг шууд хамаатан садан байгаа нь түүний оношлогоонд эргэлзээ төрүүлдэг. Түүний хөгжлийг сэжиглэх шалтгаануудын дунд 25-аас доош насны өвчтөнүүдэд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илрээгүй, таргалалтын шинж тэмдэггүй, нүүрс усны хүлцэл буурсан, түүнчлэн мацаг барих гипергликеми илэрсэн үед хавсарсан шинж тэмдэг илрээгүй байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. глюкозын түвшин 8.5 ммоль/дм³-ээс ихгүй байна.
Моди чихрийн шижин өвчний үед хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучууд эрүүл мэндийнхээ талаар гомдоллодоггүй. Тогтмол оношлогооны судалгааөвчний явцыг хянах, хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Эмгэг судлал нь арын дэвсгэр дээр хөгждөг генийн мутаци, нойр булчирхайн дотоод шүүрлийн хэсэгт хамаарах Лангерхансын арлуудын үйл ажиллагааны доголдол үүсгэдэг. Ийм өөрчлөлт нь ихэвчлэн залуу биеийн онцлог шинж чанартай байдаг.
Моди чихрийн шижин өвчнийг батлахын тулд молекул генетикийн судалгааны аргыг ашиглах шаардлагатай.
Оношилгооны арга хэмжээний бүрэн жагсаалтад дараахь зүйлс орно.
- Моносахарид, инсулин, С-пептид, гликозилжсэн гемоглобины түвшний үзүүлэлтүүдийг тодорхойлох, нойр булчирхайн β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх.
- Цусны липидийн спектрийн шинжилгээ.
- Глюкозын хүлцлийн сорил, генотип (ПГУ), копрограмм, нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээ хийх.
- Шээсний шинжилгээ: элсэн чихэр, микроальбумин, түүнчлэн цусан дахь амилаза, шээс, өтгөн дэх трипсин зэргийг тодорхойлох.
Эмчилгээ
Моди чихрийн шижин нь өвчний хөнгөн явцтай, идэвхтэй явцгүй байдаг онцлогтой. Эмчилгээний дэглэмийг эмчийн зааж өгсөн байдаг. Үүнд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийг арилгахад чиглэсэн нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн зөвлөмжүүд багтсан болно. Тэнцвэртэй, хатуу хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх, түүний дотор гликемийн индекс багатай хоол хүнс, хангалттай биеийн хөдөлгөөн, идэвхтэй амьдралын хэв маяг, витамин эмчилгээ нь өвчнийг хурдан нөхөх, нойр булчирхайн β-эсийн үйл ажиллагааны алдагдалыг засахад хувь нэмэр оруулдаг. Хичээл эхлэх амьсгалын дасгалуудМөн залуучуудын Моди хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний асуудлыг шийдэхийн тулд дотоод шүүрлийн эмч нар йогоор хичээллэдэг. Хоолны жор хэрэглэхийг үгүйсгэхгүй уламжлалт анагаах ухаан. Эмчтэй зөвлөлдсөний дараа тэдгээрийг хэрэглэхийг зөвшөөрдөг. Байхгүй тохиолдолд эерэг үр дүнДотоод шүүрлийн эмч нар дааврын түвшний огцом өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог бэлгийн бойжилтын үед шаардлагатай арга хэмжээ болгон инсулины эмчилгээг нэвтрүүлэхээр шийджээ.
Модигийн чихрийн шижин бол цаазаар авах ял биш! Мэргэшсэн хүнийг цаг тухайд нь хүсэлт гаргах Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээАсуудлыг амжилттай шийдвэрлэх, хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучуудын амь насанд аюултай хүндрэл үүсэх эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх түлхүүр юм.
Оношлогоо чихрийн шижинтүвшинг харгалзан түүний төрлийг тодорхойлно орчин үеийн анагаах ухаан, их дадлага туршлагагүй дотоод шүүрлийн эмч үүнийг хийж чадна. Үл хамаарах зүйл бол чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг өвчний хэлбэр юм.
Мэргэшсэн эмч биш, өдөр бүр өвчинтэй харьцдаггүй хүмүүст ч гэсэн дотоод шүүрлийн системЧихрийн шижин өвчний хоёр төрөл байдаг нь мэдэгдэж байна.
- Инсулин хамааралтай - 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин;
- Инсулин хамааралгүй - 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин.
Эхний төрлийн өвчнийг таних онцлог шинж чанарууд: түүний эхлэл нь өсвөр нас эсвэл залуу насанд тохиолддог бөгөөд инсулиныг нэн даруй, одоо амьдралынхаа туршид хийх ёстой.
Өвчтөн үүнгүйгээр агаар, усгүйгээр хийж чадахгүй. Учир нь энэ дааврын үйлдвэрлэлийг хариуцдаг нойр булчирхайн эсүүд аажмаар үйл ажиллагаагаа алдаж, үхдэг. Харамсалтай нь эрдэмтэд тэднийг нөхөн сэргээх арга замыг хараахан олоогүй байна.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь өндөр настай хүмүүст илүү их тохиолддог. Инсулин тарилгагүйгээр түүнтэй хамт олон жил амьдрах бүрэн боломжтой. Гэхдээ хатуу хоолны дэглэм, тогтмол биеийн тамирын дасгал хийдэг. Туслах агент болгон зааж өгсөн гипогликемийн эмүүд, гэхдээ тэдгээр нь үргэлж хэрэгтэй байдаггүй.
Өвчин нь нөхөн төлж болно. Хэр амжилтанд хүрэх нь зөвхөн өвчтөний хүсэл, хүсэл зоригоос хамаарна ерөнхий нөхцөлонош тавих үед түүний эрүүл мэнд, нас, амьдралын хэв маяг.
Эмч зөвхөн жор бичдэг боловч эмчилгээг гэртээ бие даан хийдэг тул хэр зэрэг дагаж мөрдөхийг хянах боломжгүй юм.
Чихрийн шижин гэх мэт өвчний хэлбэр нь арай өөрөөр явагддаг. Энэ нь юу вэ, үүнийг хэрхэн таних, түүний онцлог шинж чанар, аюул занал нь юу вэ - доор.
Ер бусын шинж тэмдэг, шинж чанарууд
Моди чихрийн шижин бол үнэхээр тусгай хэлбэрэмгэг. Түүний шинж тэмдэг, явц нь 1 ба 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний стандартад хамаарахгүй.
Жишээ нь: моди чихрийн шижин нь бага насны хүүхдэд байхгүй гэсэн үг юм харагдах шалтгаануудцусан дахь глюкозын концентраци 8.0 ммоль / л хүртэл нэмэгдэж, үзэгдэл удаа дараа ажиглагдаж байгаа боловч өөр юу ч тохиолдохгүй байна уу? Өөрөөр хэлбэл, чихрийн шижин өвчний бусад шинж тэмдэг илрээгүй байна.
Зарим хүүхдүүдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эхний үе шат хэдэн жил хүртэл үргэлжилдэг гэдгийг бид хэрхэн тайлбарлах вэ? Эсвэл 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй өсвөр насныхан цусан дахь сахарын хэмжээгээ нарийн хянадаггүй байсан ч инсулины тунг олон жилийн турш нэмэгдүүлэх шаардлагагүй байдаг үзэгдэл үү?
Өөрөөр хэлбэл, инсулинаас хамааралтай чихрийн шижинБага насны өвчтөнүүд болон хүүхдүүдэд 1-р хэлбэр нь ихэвчлэн бүрэн шинж тэмдэггүй, амархан байдаг нь ахимаг насны өвчтөнүүдийн 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй адил юм. Эдгээр тохиолдлуудад хүн моди гэж нэрлэгддэг өвчнийг сэжиглэж болно.
Нийт тохиолдлын 5-7 хувь нь Чихрийн шижинмоди чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг. Гэхдээ эдгээр нь зөвхөн албан ёсны статистик мэдээлэл юм.
Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар чихрийн шижин өвчний энэ хэлбэр нь илүү түгээмэл байдаг. Гэвч оношлогооны нарийн түвэгтэй байдлаас болж энэ нь бичиг баримтгүй хэвээр байна. Мод хэлбэрийн чихрийн шижин гэж юу вэ?
Энэ төрлийн өвчин юу вэ?
Maturity Onset Diabetes of Young - энэ нь англи хэлний товчлолыг илэрхийлдэг. Залуу хүмүүст насанд хүрсэн чихрийн шижин нь юу гэсэн үг вэ? Энэ нэр томъёог анх 1975 онд Америкийн эрдэмтэд удамшлын урьдал өвчинтэй залуу өвчтөнүүдэд чихрийн шижин өвчний хэвийн бус, сул дэвшилтэт хэлбэрийг тодорхойлох зорилгоор нэвтрүүлсэн.
Өвчин нь генийн мутацийн дэвсгэр дээр хөгжиж, улмаар үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг тусгаарлах төхөөрөмжнойр булчирхай. Генийн түвшний өөрчлөлт нь өсвөр нас, өсвөр нас, тэр ч байтугай ихэвчлэн тохиолддог бага нас. Гэхдээ өвчнийг оношлох, эсвэл илүү нарийн, түүний төрлийг зөвхөн молекул генетикийн судалгаагаар оношлох боломжтой.
"Загварын чихрийн шижин" оношлохын тулд заавал байх ёстойтодорхой генийн мутаци батлагдсан байх ёстой. Өнөөдрийг хүртэл энэ төрлийн өвчний хөгжилд хүргэдэг мутацид ордог 8 генийг илрүүлсэн янз бүрийн хэлбэрүүдӨө. Тэд бүгд шинж тэмдэг, эмнэлзүйн зураглалаар ялгаатай байдаг тул шаардлагатай байдаг өөр өөр тактикэмчилгээнд.
Ямар тохиолдолд энэ төрлийн өвчнийг сэжиглэж болох вэ?
Тэгвэл энэ ховор, оношлогдоход хэцүү чихрийн шижин өвчин гарч байгааг яг ямар шинж тэмдэг, ямар үзүүлэлтээр илэрхийлж байна вэ? Эмнэлзүйн зураглал нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хөгжил, явцтай маш төстэй байж болно. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн дараахь шинж тэмдгүүдийг тэмдэглэж байна.
- Өвчний маш удаан (дор хаяж нэг жил) ангижрах, декомпенсацийн үе огт ажиглагддаггүй. Анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг "бал сар" гэж нэрлэдэг.
- Илрэх үед кетоацидоз байхгүй.
- Инсулин үүсгэдэг эсүүд нь үйл ажиллагаагаа хадгалж үлддэг нь нотлогддог хэвийн түвшинЦусан дахь С-пептид.
- Инсулины хамгийн бага хэрэглээтэй бол маш сайн нөхөн олговор ажиглагдаж байна.
- Гликатжуулсан гемоглобины түвшин 8% -иас хэтрэхгүй.
- HLA системтэй ямар ч холбоо байхгүй.
- Бета эс болон инсулины эсрэгбие илрээгүй.
Анхаарах зүйл: өвчтөний ойр дотны хамаатан садан нь чихрийн шижин, хилийн "өлсгөлөн" гипергликеми, жирэмсний (жирэмсэн үед) чихрийн шижин, глюкозын эсийн тэсвэр тэвчээр алдагдсан тохиолдолд л оношийг хийх боломжтой.
25-аас доош насны, таргалалтын шинж тэмдэггүй онош нь батлагдсан тохиолдолд чихрийн шижин өвчнийг сэжиглэх үндэслэл бий.
Хүүхэддээ дараах шинж тэмдгүүд хоёр ба түүнээс дээш жил тохиолдсон бол эцэг эхчүүд онцгой болгоомжтой байх хэрэгтэй.
- Өлсгөлөнгийн гипергликеми (8.5 ммоль / л-ээс ихгүй), гэхдээ бусад шинж тэмдгүүд дагалддаггүй - турах, полидипси, полиури;
- Нүүрс усны хүлцэл буурдаг.
Дүрмээр бол өвчтөнүүд ийм тохиолдолд онцгой гомдол байдаггүй. Асуудал нь хэрэв та энэ мөчийг алдах юм бол янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч, чихрийн шижин нь декомпенсацид ордог. Дараа нь өвчний явцыг хянахад хэцүү байх болно.
Тиймээс байнга судалгаа хийж, өчүүхэн ч өөрчлөлт оруулах шаардлагатай эмнэлзүйн зурагшинэ шинж тэмдэг илэрвэл цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулах эмчилгээг эхлүүлнэ.
Мэдээлэл: ийм гэж тэмдэглэсэн ер бусын дүр төрхЧихрийн шижин нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн илүү хүнд хэлбэрээр тохиолддог. Энэ үзэгдлийн талаар шинжлэх ухааны үндэслэлтэй нотлогдсон тайлбар хараахан гараагүй байна.
Моди-чихрийн шижингийн төрлүүд
Ямар генүүд мутацид орсоноос хамаарч өвчний 6 хэлбэр байдаг. Тэд бүгд өөр өөрөөр явдаг. Тэдгээрийг Моди-1, Моди-2 гэх мэтээр нэрлэдэг. Моди-2 чихрийн шижин нь хамгийн хоргүй хэлбэр гэж тооцогддог.
Энэ тохиолдолд мацаг барих гипергликеми нь 8.0% -иас ихгүй, кетоацидоз үүсэх нь ховор тохиолддог; Чихрийн шижин өвчний бусад шинж тэмдгүүд ажиглагддаггүй. Энэ хэлбэр нь Франц, Испанийн хүн амын дунд хамгийн түгээмэл байдаг нь тогтоогдсон.
Өвчтөнүүдийн нөхөн олговор нь инсулины бага тунгаар хадгалагддаг бөгөөд үүнийг бараг хэзээ ч нэмэгдүүлэх шаардлагагүй байдаг.
Европын хойд орнуудад - Англи, Голланд, Герман - Моби-3 илүү түгээмэл байдаг. Өвчний явцын энэ хувилбарыг хамгийн түгээмэл гэж үздэг. Энэ нь илүү их болж хөгждөг хожуу нас, дүрмээр бол 10 жилийн дараа, гэхдээ нэгэн зэрэг хурдан, ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн хүндрэлтэй байдаг.
Моди-1 гэх мэт эмгэг нь маш ховор тохиолддог. Чихрийн шижин өвчний бүх тохиолдлын Modi-1-ийн энэ хэлбэр нь зөвхөн 1% -ийг эзэлдэг. Өвчний явц хүнд байна. Өвчний Моди-4 хувилбар нь 17 наснаас хойш залуу хүмүүст үүсдэг. Моди-5 нь хөнгөн явцтай, ахиц дэвшилгүй байгаагаараа хоёр дахь хувилбартай төстэй. Гэхдээ энэ нь ихэвчлэн чихрийн шижингийн нефропати гэх мэт өвчний хүндрэлтэй байдаг.
Эмчилгээний аргууд
Нойр булчирхайн эмгэгийн энэ хэлбэр нь идэвхтэй явцаар тодорхойлогддоггүй тул сонгосон эмчилгээний тактикууд нь 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй адил юм. Асаалттай эхний шатӨвчтөний нөхцөл байдлыг хянахын тулд дараахь арга хэмжээг авахад хангалттай.
- тэнцвэртэй хатуу хоолны дэглэм;
- Хангалттай биеийн хөдөлгөөн.
Үүний зэрэгцээ энэ нь яг зөв сонгогдсон, тогтмол хийгддэг нь практик дээр батлагдсан биеийн тамирын дасгалмаш сайн үр дүнг өгч, хурдан, сайн нөхөн олговор олгох.
Дараах арга, техникийг мөн ашигладаг.
- Амьсгалын дасгал, йог.
- Элсэн чихэр бууруулахад тусалдаг хоол хүнс идэх.
- Уламжлалт анагаах ухааны жор.
Ямар ч аргыг сонгосон ч эмчлэгч эмчтэй тохиролцсон байх ёстой. Хэзээ хоолны дэглэм ба ардын жорхангалттай биш, руу шилжих
MODI чихрийн шижин нь танилцуулсан өвчний хамгийн өвөрмөц хэлбэрүүдийн нэг юм. Эмгэг судлалын энэ хэлбэр нь залуу үеийн чихрийн шижин, тухайлбал залуучуудын насанд хүрсэн чихрийн шижин юм. Өвчний тархалтын талаар нарийн мэдээлэл тогтоогдоогүй байгаа бөгөөд чихрийн шижин өвчтэй нийт өвчтөнүүдийн ойролцоогоор хоёроос таван хувь нь санаа зовж байна.
MODI чихрийн шижингийн гол шинж тэмдэг
Эхлээд эмнэлзүйн илрэлүүд MODY чихрийн шижин нь хүүхэд, өсвөр насныхан, залуучуудад тохиолддог. Нийт тохиолдлын 50% нь жирэмсэн үед охидод, тухайлбал жирэмсний үеийн чихрийн шижин хэлбэрээр илэрдэг.
MODY чихрийн шижин нь эмгэгийн өвөрмөц хэлбэрээс хамаарч өөр өөр шинж тэмдгүүдийн жагсаалттай холбоотой байдаг (үүнийг доор авч үзэх болно). Байнга шээх, байнга холбоотой асуудлууд арьс. Цус багадалт, бага ба түүнээс дээш ач холбогдолтой эмгэгүүд байдаг мэдрэлийн систем, урт эдгээдэггүй шарх. Өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай холбоотой байж болно.
- бүдэг эсвэл тодорхойгүй алсын хараа;
- нойр булчирхайн дутагдал;
- булчингийн сулрал;
- жингийн өөрчлөлт, дээшээ доошоо;
- шингэн алдалт.
Үүнээс гадна хүүхэдтэй холбоотой асуудлууд үүсч болно зүрх судасны тогтолцоо, таталт. Мөөгөнцрийн дахин халдвар авах магадлалтай, байнгын цангах, суулгалт. Бөөр, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал нь ихэвчлэн тохиолддог. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь нэг дор тохиолддоггүй тул ямар эмгэг үүсч байгааг тодорхойлохын тулд өвчний шалтгааныг ойлгох шаардлагатай.
Өвчин үүсгэх шалтгаанууд
Мэдэх нь чухал!
Эмийн сангууд биднийг маш удаан хуурсан! Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх нэгэн эм олдлоо... Илгээсэнэмгэгийн нөхцөл
гажигтай ген давамгайлсан тохиолдолд 50% -д нь буурах зарчмаар дамждаг. Үүний зэрэгцээ хүүхдийн хүйс нь хамаагүй. Хэрэв гэр бүлийн хоёр ба түүнээс дээш удамд асуудалтай генүүд өмнө нь тогтоогдсон бол энэ нь хүүхдэд өвчин үүсгэх эрсдэлт хүчин зүйл гэж үзэх ёстой. Өвчний шалтгаан нь юуны түрүүнд нойр булчирхайн арлын аппаратын үйл ажиллагааг зохицуулдаг генийн мутаци юм. Өөр нэг хүчин зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэйэмгэг өөрчлөлтүүд
булчирхайн бета эсийн инсулин ялгаруулах үйл ажиллагаатай холбоотой. Ийм үйл явц нь удамшлын эмгэгээр өдөөгддөг.
MODY чихрийн шижингийн төрлүүд
- MODY чихрийн шижингийн ангилал нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд найман төрлийг агуулдаг. Тохиолдлын давтамжаар тэдгээрийг урвуу дарааллаар хуваарилдаг.
- MODY-3 - хамгийн түгээмэл (бүх тохиолдлын 70%);
- MODY-2 - бага давтамжтайгаар үүсдэг;
- MODY-1 нь танилцуулсан гурвын хамгийн ховор хэлбэр (1% хүртэл);
бусад төрлийн өвчин бүр бага тохиолддог тул практик ач холбогдолгүй байдаг. MODY-3 нь 20-40 насанд хамгийн хөнгөн хэлбэрээр илэрдэг, кетоацидозгүй, өөрөөр хэлбэл ацетон үнэргүй байдаг.амны хөндий өндөр элсэн чихэрЦусан дахь хэвийн харьцаатай байсан ч урт (гурван жилээс дээш) хугацаа үүсдэг " бал сар"(инсулины хэрэгцээ түр зуур буурах).
MODY-4, MODY-6, MODY-7 дэд хэвшинжүүд нь инсулины хамааралгүй чихрийн шижин өвчний хэлбэр хэлбэрээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь маш ховор тохиолддог тул эндокринологичдод тэдгээрийг хайхыг зөвлөдөггүй бөгөөд шинж тэмдгийн эмчилгээг тогтоодог. Нөхөн сэргээх курс эхлэхээс өмнө аливаа төрлийн өвчний оношлогоонд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй.
Оношлогооны аргууд
Тодорхой төрлийн өвчнийг найдвартай тодорхойлох нь зөвхөн молекул генетикийн судалгаагаар боломжтой юм. Бид ПГУ-ын тухай ярьж байна, тухайлбал генийн мутаци байгааг нотлох полимеразын гинжин урвал. Шалгалтын жагсаалтад глюкоз, инсулин ба С-пептидийн харьцааг тодорхойлох, глюкозын хүлцлийн тест орно.
Оношлогоо нь нойр булчирхайн янз бүрийн бета эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэхэд оршино. Танд бас хэрэгтэй байж магадгүй:
- гипергликемийн хүнд байдал, үргэлжлэх хугацааг тодорхойлохын тулд гликозилжсэн гемоглобины хэмжээг тодорхойлох;
- Нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээ;
- сахарын хэмжээ, микроальбуминыг илрүүлэх шээсний шинжилгээ;
- цус, шээс, трипсин дэх амилазаг тодорхойлох.
Дараагийн чухал оношлогооны арга хэмжээавч үзэх ёстой липидийн спектрцус. Чихрийн шижин нь ялангуяа хүндрэлүүдээр тодорхойлогддог тул нүдний сангийн нөхцөл байдлыг үнэлэхийн тулд нүдний эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. харааны эрхтнүүд. Дараа нь эндокринологчид генотип (ПГУ) ба копрограмм хийхийг шаарддаг. Зөвхөн бүрэн оношлогдсоны дараа нөхөн сэргээх тодорхой курсын талаар ярьж болно.
Залуучуудын насанд хүрэгчдийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээ
Сэргээх явц нь эмгэг судлалын өвөрмөц хэлбэрээс хамаарна. Ихэвчлэн хангалттай хэмжүүр байдаг тэнцвэртэй хоолны дэглэмболон бодисын солилцоог хэвийн болгох. MODI-2-ийн эмчилгээ бүрэн байхгүй бол үр дүнгүй болно Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, нойр булчирхайн үйл ажиллагаанд хамгийн эерэг нөлөө үзүүлдэг.
Чихрийн шижингийн MODY-ийг дараахь арга хэмжээг хэрэгжүүлснээр эмчилж болно.
- чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст зориулсан тусгай йог болон бусад төрлийн амьсгалын дасгалууд;
- цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулахад тусалдаг хоол хүнсийг хоолны дэглэмд оруулах;
- гипогликемийн эмийн нэрийг ашиглах;
- шарсан, өөх тос, хэт давслаг гэх мэт төрлийн хоолыг хоолны дэглэмээс хасах.
Эмийн чухал ач холбогдолтой ба урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээсогтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах явдал юм ардын эмчилгээ, хэрэв тэдгээрийг эндокринологичоор шийдсэн бол. Ямар ч төрлийн чихрийн шижин өвчний хувьд өвчтөнийг аль болох эрт оношлох нь маш чухал юм. Ийм өвчтөнүүд байх ёстой тогтмол хугацаандэндокринологич дээр очиж, ялангуяа хүүхдийн тухайд бүртгүүлэх.
Чихрийн шижин өвчнийг 1 ба 2-р төрөлд хуваадаг. Төрөл 1Дүрмээр бол бид өвчний эхэн үетэй холбодог залуу насандаамөн инсулин үйлдвэрлэх үүрэгтэй нойр булчирхайн бета эсийг устгадаг аутоиммун үйл явц.
Төрөл 2ихэвчлэн хожуу наснаас эхэлдэг бөгөөд таргалалттай ойр дотно харилцаатай байдаг. Чихрийн шижингийн бусад хэлбэрүүд байдаг. MODY (Залуучуудын төлөвшсөн чихрийн шижин) ба LADA (Насанд хүрэгчдийн далд аутоиммун чихрийн шижин) гэж бичнэ.
Чихрийн шижин өвчний даавар
Бүгдийн нийтлэг шинж чанар чихрийн шижингийн төрлүүдгипергликеми ( түвшин нэмэгдсэнцусан дахь сахар), инсулины шүүрэл, үйл ажиллагааны доголдлоос үүсдэг.
Чихрийн шижин өвчний эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:
- илүүдэл жин ба таргалалт;
- бага Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх;
- гэр бүл дэх чихрийн шижин өвчний тархалт;
- өлөн элгэн дээрээ эсвэл хоол идсэний дараа глюкозын түвшин хазайсан тусгаарлагдсан тохиолдол;
- жирэмслэлт;
- 4 кг-аас дээш жинтэй хүүхэд төрөх;
- цусны даралт ихсэх.
1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд нойр булчирхайн эсийн нөөц хурдан шавхагдаж, өвчний анхны шинж тэмдэг нь кома болдог. Гэнэт дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх, хоол идэх дургүй байдаг.
Тайвшрахгүй цангах, амьсгалахад хүндрэлтэй байдал нэмэгддэг. Маш их байдаг онцлог аргаамьсгалах - мэдэгдэхүйц хурдасч, гүнзгий амьсгалах (гүйж буй нохойны амьсгал гэх мэт). Iso ам гардаг муухай үнэрацетон. Сул дорой байдал тасралтгүй урагшилж, ухаан алдах, ухаан алдах зэрэгт хүрдэг. Байхгүй чихрийн шижингийн эмчилгээ 1-р хэлбэр нь үхэлд хүргэдэг.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг
Чихрийн шижингийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бол 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин юм. Манай улсын нийгмийн долоон хувийг эзэлдэг ч өвчлөгсдийн тоо байнга нэмэгдэж байна. Дүрмээр бол 30-аас дээш насны хүмүүс өвддөг. 70 нас хүртэл өвчлөл нэмэгдэж, дараа нь буурдаг.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг инсулинээс хамааралгүй чихрийн шижин, инсулины үйл ажиллагаа болон шүүрлийн аль алиных нь эмгэгээр илэрхийлэгддэг. Энэ төрлийн чихрийн шижин өвчний хандлага нь эцэг эхээс өвлөгдөж болно. Гэхдээ их ач холбогдолбиднээс хамааралтай хүчин зүйлүүд байна. Эдгээрээс хамгийн чухал нь хэвлийн таргалалт бөгөөд энэ нь биеийн эд эсийг инсулины үйлчлэлд эсэргүүцэх шалтгаан болдог.
Глюкоз нь эсэд хүндрэлтэй нэвтэрч, цусан дахь концентраци нэмэгддэг. Энэ нь нойр булчирхайг илүү их даавар үйлдвэрлэхэд хүргэдэг. Хэсэг хугацааны дараа түүний нөөц шавхагдаж, бета эсүүд доройтдог. Инсулины хэмжээ буурч, харин түүний үйл ажиллагааны эсэргүүцэл хэвээр байна.
Гипергликеми үүсч, эхний шинж тэмдгүүд илэрдэг. Ихэнхдээ таргалалт дагалддаг хөдөлгөөний дутагдал нь эрчим хүчний үйл явцад глюкозыг ашиглахаас сэргийлж энэ асуудлыг улам хүндрүүлдэг.
Чихрийн шижингийн төрөл LADA
Чихрийн шижин LADAЭнэ нь "Насанд хүрэгчдийн далд аутоиммун чихрийн шижин" гэсэн үгийн товчлол бөгөөд хожуу насанд (35-45 нас) үүсдэг аутоиммун гаралтай чихрийн шижин гэсэн үг юм.
Эсийн устах нь аажмаар явагддаг бөгөөд зөвхөн 35-45 насандаа, тэр ч байтугай хожим нь илэрдэг бөгөөд бага насны үед биш юм. Энэ нь чихрийн шижин өвчнийг оношлоход хүндрэл учруулдаг боловч LADA нь нарийн онош тавихыг шаарддаг тул зөв оношлох нь маш чухал гэдгийг санах хэрэгтэй. инсулин эмчилгээ.
Амны хөндийн эмийг хэрэглэх оролдлого нь үр дүнгүй бөгөөд бөөрний гэмтэл, харааны гэмтэл, тэр ч байтугай хүндрэлүүд маш хурдан үүсэхэд хүргэдэг. чихрийн шижингийн кома, энэ нь амь насанд заналхийлж байна.
Чихрийн шижин LADA 30-60 насны чихрийн шижин нь таргалалт, цусны даралт ихсэх эмгэггүй хүмүүст сэжиглэгдэж болно. Түүнчлэн өвчтөний гэр бүлд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний тархалт байхгүй байгаа нь эмч нарын дунд эргэлзээ төрүүлж болзошгүй юм.
Өвчний нууцыг тайлахын тулд чихрийн шижин судлаач GAD-ийн эсрэгбиеийн түвшинг тогтоох шинжилгээг захиалж болно, учир нь цусан дахь тэдгээр нь LADA-ийн оношийг баталж байна. Мөн энэ тохиолдолд цусан дахь концентраци бага байдаг С-пептидийг шалгах боломжтой.
MODY хэлбэрийн чихрийн шижин
MODY-аас гаралтай Англи хэллэг 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин (өөрөөр хэлбэл өндөр настай хүмүүст тохиромжтой) гэж ойлгож болох боловч "Залуучуудын төлөвшсөн чихрийн шижин" бага нас(1-р төрөл шиг).
MODY нь чихрийн шижингийн нийт тохиолдлын 5 орчим хувийг эзэлдэг. Энэ өвчний шалтгаан нь инсулины шүүрлийн эмгэггенетикийн түвшинд. Энэ нь амьдралын 15-аас 35-р насны хооронд үүсдэг, гэхдээ заримдаа бүр бага наснаасаа ч үүсдэг. -тай зэрэгцэн оршиж болно төрөлхийн гажигхөгжил, жишээлбэл, сонсгол, шээсний систем эсвэл мэдрэлийн систем.
Төрөл бүрийн генийн согог нь MODY-ийн хөгжилд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шалтгаан болдог янз бүрийн загваруудөв залгамжлал, жишээлбэл, аутосомын давамгайлсан (хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь өвчтэй бол түүний хүүхдүүдийн өвчлөх эрсдэл 75%) эсвэл митохондрийн (зөвхөн эх нь гажигтай генийг үр удамд нь дамжуулж болно).
MODY-ийн оношлогоо нь боломжтой холбоотой юм анхан шатны эмчилгээсульфонилмоурын бэлдмэл зэрэг амны хөндийн эм, гэхдээ 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй адил инсулин эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
MODY оношлогоо нь хүүхдийн ирээдүйн эрүүл мэндийг урьдчилан таамаглах, инсулины эмчилгээг эхлэхийг хойшлуулах боломжийг олгодог. сөрөг нөлөө. Нэмж дурдахад, энэ төрлийн чихрийн шижин байгаа нь түүнийг дагалддаг төрөлхийн гажиг хайх, үр дагаврыг арилгах оролдлого, жишээлбэл, согогийг эмчлэхэд түлхэц болно. шээс бэлэгсийн систембөөрний дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх.
Чихрийн шижин LADA болон чихрийн шижин MODYхарьцангуй ховор тохиолддог - тэд хамтдаа чихрийн шижингийн тохиолдлын цөөхөн хувийг эзэлдэг боловч өвчний бүрэн тодорхой бус, хэвийн бус явцтай тохиолдолд тэдний оршин байдгийг санах нь үнэ цэнэтэй зүйл биш юм, учир нь зөв оношлох нь зөв оношийг тодорхойлдог. үр дүнтэй эмчилгээ, энэ нь аль болох хүндрэл үүсэхийг хойшлуулах болно.
