வீடு புரோஸ்டெடிக்ஸ் மற்றும் உள்வைப்பு வெர்னர் நோய். முன்கூட்டிய வயதானவர்கள், இளம் வயதானவர்கள்: வெர்னர் மற்றும் ஹட்சிசன் கில்ஃபோர்ட் சிண்ட்ரோமில் புரோஜீரியாவின் அறிகுறிகள்

வெர்னர் நோய். முன்கூட்டிய வயதானவர்கள், இளம் வயதானவர்கள்: வெர்னர் மற்றும் ஹட்சிசன் கில்ஃபோர்ட் சிண்ட்ரோமில் புரோஜீரியாவின் அறிகுறிகள்

34.8

குழந்தை பருவத்தில் புரோஜீரியா பிறவியாக இருக்கலாம் என்றாலும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் மருத்துவ அறிகுறிகள்பொதுவாக வாழ்க்கையின் 2-3 வது ஆண்டில் தோன்றும். குழந்தையின் வளர்ச்சி கூர்மையாக குறைகிறது, தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களில் அட்ரோபிக் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, குறிப்பாக முகம் மற்றும் கைகால்களில். தோல் மெல்லியதாகி, வறண்டு, சுருக்கமாகி, உடலில் ஸ்க்லரோடெர்மா போன்ற புண்கள் மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் பகுதிகள் இருக்கலாம். மெல்லிய தோல் வழியாக நரம்புகள் தெரியும். நோயாளியின் தோற்றம்: பெரிய தலை, முன் ட்யூபர்கிள்ஸ் ஒரு சிறிய, கூர்மையான ("பறவை போன்ற") முகத்திற்கு மேல் கொக்கு போன்ற மூக்குடன் நீண்டுள்ளது, கீழ் தாடைவளர்ச்சியடையாத. பற்கள், முடி மற்றும் நகங்களில் தசைச் சிதைவு மற்றும் சிதைவு செயல்முறைகளும் காணப்படுகின்றன; ஆஸ்டியோஆர்டிகுலர் கருவியில் மாற்றங்கள், மயோர்கார்டியம், பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளின் ஹைப்போபிளாசியா, பலவீனமான கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம், லென்ஸின் மேகமூட்டம் மற்றும் பெருந்தமனி தடிப்பு ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சராசரி கால அளவுகுழந்தை பருவ புரோஜீரியாவுடன் வாழ்க்கை - 13 ஆண்டுகள். பெரும்பாலான ஆதாரங்கள் 7 முதல் 27 வயது வரையிலான இறப்புகளை வழங்குகின்றன, முதிர்ச்சியடைந்த நிகழ்வுகள் மிகவும் அரிதானவை. 27 வயதைத் தாண்டிய இரண்டு நோயாளிகள் மட்டுமே அறியப்பட்டுள்ளனர் - 1986 ஆம் ஆண்டில் ஓகிஹாரா மற்றும் பிறரால் விவரிக்கப்பட்ட ஒரு ஜப்பானியர், 45 ஆண்டுகள் வாழ்ந்தவர் மற்றும் டிஃப்பனி வெட்கிண்ட், 41 வயதில், மூத்தவராகக் கருதப்படுகிறார். பெஞ்சமின் பட்டன் நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளும்.

பெரியவர்களில்

வயதுவந்த புரோஜீரியா ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் மரபுரிமை வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. குறைபாடுள்ள மரபணு WRN (ATP-சார்ந்த ஹெலிகேஸ் மரபணு) ஆகும். இந்த செயல்முறை டிஎன்ஏ பழுது, வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் தொடர்பானது என்று கருதப்படுகிறது இணைப்பு திசு.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம்: மேல்தோல் தட்டையானது, இணைப்பு திசுக்களின் ஒத்திசைவு மற்றும் ஸ்க்லரோசிஸ், தோலடி திசுக்களின் அட்ராபி, இணைப்பு திசு இழைகளால் மாற்றப்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய் பருவமடையும் போது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் ஹைபோகோனாடிசத்தின் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. பொதுவாக, வாழ்க்கையின் மூன்றாம் தசாப்தத்தில், நோயாளியின் தலைமுடி நரைத்து உதிர்கிறது, கண்புரை உருவாகிறது, மேலும் தோல் படிப்படியாக மெலிந்து, தேய்கிறது. தோலடி திசுமுகம் மற்றும் கைகால்களில், இதன் விளைவாக கைகள் மற்றும் குறிப்பாக கால்கள் மெல்லியதாக மாறும். ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற சுருக்கம் மற்றும் டிஸ்க்ரோமியாவின் குவியங்கள், கைகால்களின் தொலைதூர பகுதிகளிலும் முகத்திலும் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன, இது மெல்லிய கொக்கு வடிவ மூக்கு மற்றும் குறுகிய வாய் திறப்புடன், முகமூடி போன்ற தோற்றத்தை அளிக்கிறது. அழுத்தம் வெளிப்படும் பகுதிகளில், ஹைபர்கெராடோசிஸ் உருவாகிறது, நாள்பட்ட ஏழை சிகிச்சைமுறை ட்ரோபிக் புண்கள். கண்டறியப்பட்டுள்ளன

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் ஒரு கடுமையான பரம்பரை ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் இணைப்பு திசு கோளாறு ஆகும். இந்த நோய் மிகவும் விரும்பத்தகாத அறிகுறியாக வெளிப்படுகிறது - சருமத்தின் முன்கூட்டிய வயதானது; நரம்பு, நாளமில்லா, எலும்பு மற்றும் பிற உடல் அமைப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

வெர்னரின் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன், ஆபத்தான வளரும் ஆபத்து உள்ளது வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், இது உள் உறுப்புகளில் மட்டுமல்ல, தோலின் மேற்பரப்பிலும் உருவாகிறது; இத்தகைய கட்டிகளில் மெலனோடிக் அல்லாத புற்றுநோய், தோல் லிம்போமா, சர்கோமா, மெலனோமா மற்றும் பிற வகையான புற்றுநோயியல் ஆகியவை அடங்கும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், 20-30 வயதுடைய ஆண்கள் நோயியலால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இன்றைய நிலவரப்படி, வெர்னரின் நோய்க்குறி மற்றும் சருமத்தின் முன்கூட்டிய வயதான அறிகுறிகளுக்கு இடையிலான தொடர்பு - புரோஜீரியா, மெட்டகேரியா, அக்ரோஜீரியா - இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை.

வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணம் இந்த நோய்அன்று இந்த நேரத்தில்என்பதை இன்னும் சரியாகக் கண்டறிய முடியவில்லை.

மரபணு கருவியில் சேதமடைந்த மரபணுக்கள் இருப்பதால் பெற்றோரின் உடல் எந்த தாக்கத்தையும் அனுபவிப்பதில்லை, ஆனால் அத்தகைய சேதமடைந்த மரபணு கருவியின் கலவையுடன், குழந்தை பெரிதும் பாதிக்கப்படுகிறது. மேலும், அத்தகைய குழந்தை அகால மரணத்திற்கு ஆளாகிறது, ஏனெனில் வெர்னர் நோய்க்குறி நோயாளிகள் 60 வயது வரை வாழ்வது மிகவும் அரிது.

அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், வெர்னரின் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் 14-18 வயதிற்குள் தோன்றும், ஆனால் பருவமடைதலுக்குப் பிறகு ஏற்படும் நோயின் பிற்பகுதியில் ஏற்படும் நிகழ்வுகளும் உள்ளன.

இந்த தருணம் வரை அனைத்து நோயாளிகளும் உடல் ரீதியான அசாதாரணங்கள் இல்லாமல் மிகவும் சாதாரணமாக உருவாகிறார்கள், ஆனால் காலப்போக்கில் உடல் சோர்வு செயல்முறைகளுக்கு உட்படுகிறது, இது கிட்டத்தட்ட அனைத்து முக்கிய அறிகுறிகளின் சிறப்பியல்பு ஆகும். முக்கியமான அமைப்புகள்உடல்.

ஒரு விதியாக, முதலில் நோயாளி தனது தலைமுடி நரைப்பதைக் கவனிக்கத் தொடங்குகிறார், மேலும் நோயின் வளர்ச்சியின் இந்த கட்டம் குறிப்பாக ஆரம்பத்துடன் இணைக்கப்படலாம். கடுமையான இழப்புமுடி. முதுமை மாற்றங்கள் பின்னர் தோன்றும் தோல்- சுருக்கங்கள் தோன்றும், தோல் மெல்லியதாகவும், வறண்டதாகவும் மாறும், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இருக்கலாம், தோல் வெளிர் மற்றும் அடர்த்தியாக மாறும்.

இதுவும் கவனிக்கப்படுகிறது பரந்த எல்லை பல்வேறு நோய்கள், இயற்கையான வயதான செயல்பாட்டின் போது அவை அடிக்கடி காணப்படுகின்றன - கண்புரை தொடங்கலாம், இருதய அமைப்பின் செயல்பாடு குறைகிறது, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியும் ஏற்படலாம். பல்வேறு விருப்பங்கள்வீரியம் மிக்க மற்றும் தீங்கற்ற நியோபிளாம்கள்.

நிச்சயமாக நாளமில்லா கோளாறுகள், இதில் செயலிழப்பு இருக்கலாம் தைராய்டு சுரப்பி, நோயாளிக்கு மிக உயர்ந்த குரல் இருக்கலாம். இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் மற்றும் மாதவிடாய் இல்லாமல் இருக்கலாம், மலட்டுத்தன்மையை உருவாக்கும் ஆபத்து உள்ளது, மேலும் இன்சுலின்-எதிர்ப்பு நீரிழிவு நோய் ஏற்படலாம்.

கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகளின் அட்ராபி, கொழுப்பு திசு முன்னேறத் தொடங்குகிறது, கைகள் மற்றும் கால்கள் படிப்படியாக அதிக மெல்லியதாகவும், சமச்சீரற்றதாகவும் மாறத் தொடங்குகின்றன, மேலும் அவற்றின் இயக்கத்தில் கூர்மையான வரம்பு உள்ளது.

முக அம்சங்களில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்களும் உள்ளன - கன்னம் கணிசமாக முன்னோக்கி நீட்டத் தொடங்குகிறது, அனைத்து அம்சங்களும் கூர்மையான மற்றும் கூர்மையான வெளிப்புறங்களைப் பெறுகின்றன, மூக்கின் வடிவம் கூர்மையான பறவையின் கொக்கைப் போலத் தொடங்குகிறது, மேலும் இந்த மாற்றங்களுக்கு இணையாக, வாயின் அளவு குறைகிறது. 30-40 வயதை அடையும் போது, ​​ஒரு நபர் 80 வயதான மனிதனைப் போல இருக்கிறார். மிகவும் அரிதாக, இந்த நோய்க்குறி நோயாளிகள் தங்கள் 50 வது பிறந்தநாள் வரை உயிர்வாழ்கின்றனர், மேலும் பெரும்பாலானவர்கள் பொதுவான காரணங்கள்இறப்புகள் புற்றுநோய், மாரடைப்பு மற்றும் பக்கவாதம்.

முப்பது வயதில், வெர்னர்ஸ் சிண்ட்ரோம் கொண்ட ஒரு நோயாளி இருதரப்பு கண்புரைகளை உருவாக்கத் தொடங்கலாம், குரலில் திடீர் மாற்றங்களும் சாத்தியமாகும், மேலும் தோலில் கடுமையான சேதமும் உள்ளது. குறைந்த மூட்டுகள்வலிமிகுந்த புண்கள் உருவாகத் தொடங்குகின்றன, கால்சஸ் தொடர்ந்து கால்களின் பகுதியில் தோன்றும்.

கொழுப்பு மட்டும் மொத்த அட்ராபி விளைவாக, ஆனால் வியர்வை சுரப்பிகள்கவனிக்கப்பட்டது ஒரு கூர்மையான சரிவுவியர்வை. கைகால்களின் சோர்வு மற்றும் அட்ராபி மட்டுமல்ல, விரல்களில் இயக்கம் ஒரு கூர்மையான குறைவு, கடுமையான வலிகைகள் மற்றும் கால்களில், தட்டையான பாதங்கள் உருவாகத் தொடங்குகின்றன.

நாற்பது வயதை எட்டியதும், கிட்டத்தட்ட 10% நோயாளிகள் வீரியம் மிக்க கட்டிகளை உருவாக்கத் தொடங்குகிறார்கள். உள் உறுப்புக்கள், எலும்புகள், தோல் புற்றுநோய் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.

நோய் கண்டறியப்பட்ட நிலை எதுவாக இருந்தாலும், வெர்னர் நோய்க்குறியை குணப்படுத்தவும் நவீன மருத்துவம்திறன் இல்லை, ஏனெனில் கொள்கையளவில் பயனுள்ள சிகிச்சை முறைகள் இல்லை என்றாலும், அதை அகற்றுவது மட்டுமே சாத்தியமாகும் விரும்பத்தகாத அறிகுறிகள்அவை எழுகின்றன.

பரிசோதனை

வைப்பதற்காக துல்லியமான நோயறிதல், நீங்கள் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும் ஒரு அனுபவம் வாய்ந்த மருத்துவர், இது ஒரு முழுமையான பரிசோதனையின் அடிப்படையில், அத்தகைய நோயியல் இருப்பதை பரிந்துரைக்க முடியும். முதல் அறிகுறிகள் மட்டுமல்ல, மேலே பட்டியலிடப்பட்ட கார்டினல் அறிகுறிகளும் இருந்தால் இந்த நோயறிதலையும் நிறுவ முடியும்; கூடுதலாக, குறைந்தது இரண்டு இருக்க வேண்டும். கூடுதல் அறிகுறிகள்நோய்கள்.

நோயாளிக்கு கண்புரை அல்லது தோல் சேதம் (நியோபிளாம்கள், முன்கூட்டிய சுருக்கங்கள்), அத்துடன் மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள நான்கு அறிகுறிகள் இருந்தால் வெர்னரின் நோய்க்குறி இருப்பதைக் கருதலாம்.

பருவமடைவதற்கு முன் அறிகுறிகள் இருந்தால் மட்டுமே நோய்க்குறியின் இருப்பை முற்றிலும் விலக்க முடியும். ஆனால் இந்த வழக்கில் ஒரு விதிவிலக்கு உள்ளது, அதாவது, வளர்ச்சி சிரமம், ஆனால் இன்றுவரை முதிர்வயது காலத்தில் வளர்ச்சி நிறுத்தத்திற்கான காரணங்கள் துல்லியமாக நிறுவப்படவில்லை.

நோயறிதலின் போது, ​​ஹார்மோன் சுரப்பு செயல்முறையை ஆய்வு செய்ய எக்ஸ்-கதிர்கள் தேவைப்படலாம். ஒரு தோல் பயாப்ஸி அல்லது இரத்த சர்க்கரை பரிசோதனை கூட வளர்ச்சியை நிராகரிக்க உத்தரவிடப்படலாம் நீரிழிவு நோய். WRN மரபணுவின் நகராட்சி பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் வெர்னர் சிண்ட்ரோம் போன்ற ஒரு நோயையும் நீங்கள் கண்டறியலாம்.

தடுப்பு

இந்த நேரத்தில், இந்த உயிருக்கு ஆபத்தான நோய்க்கான தடுப்பு நடவடிக்கைகள் எதுவும் இல்லை, ஏனெனில் இது பரம்பரையாக உள்ளது.

சிகிச்சை

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, வெர்னர் நோய்க்குறிக்கு இன்னும் சிகிச்சை முறை இல்லை, எனவே இந்த நோயியலை குணப்படுத்த முடியாது. இந்த நேரத்தில் ஒரே சிகிச்சை விருப்பத்தின் முக்கிய கவனம் அறிகுறி சிகிச்சைமற்றும் நடத்துதல் பயனுள்ள தடுப்புவளர்ச்சி அதனுடன் இணைந்த நோயியல்மற்றும் அவற்றின் அதிகரிப்புகள்.

குறிப்பிடத்தக்க வளர்ச்சிக்கு நன்றி பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சைநோயியலின் வெளிப்படும் வெளிப்புற அறிகுறிகளின் சிறிய திருத்தத்தை மேற்கொள்ள முடியும், அதாவது, தோலின் முன்கூட்டிய வயதான அறிகுறிகளை அகற்றுவது.

ஸ்டெம் செல்களைப் பயன்படுத்தி இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முறைகளும் சோதிக்கப்படுகின்றன. எதிர்காலத்தில் நாம் பெறுவோம் என்று மட்டுமே நம்பலாம் நேர்மறையான முடிவுகள்ஒத்த ஆராய்ச்சி மற்றும் மக்கள்வெர்னரின் நோய்க்குறிக்கு உண்மையில் உதவ முடியும்.

தற்போது பல்வேறு நோய்களால் பாதிக்கப்படுபவர்களின் எண்ணிக்கை அதிகரித்து வருகிறது. மரபணு நோய்க்குறியியல் கடைசி இடத்தில் இல்லை.

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி என்பது ஒரு பரம்பரை தன்னியக்க பின்னடைவு இணைப்பு திசு கோளாறு ஆகும். இந்த நோய் தோல் மற்றும் எலும்பு திசு, நாளமில்லா மற்றும் இரண்டும் முன்கூட்டிய வயதான வகைப்படுத்தப்படும் நரம்பு மண்டலங்கள்உடல்.

நோயியலின் விளக்கம்

நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நபரில், வளரும் வாய்ப்பு வீரியம் மிக்க கட்டிகள், இது வழிவகுக்கும் மாற்ற முடியாத விளைவுகள். இத்தகைய நியோபிளாம்கள் பின்வருமாறு: மெலனோமாக்கள், சர்கோமாக்கள், லிம்போமாக்கள் போன்றவை.

இருபது முதல் முப்பது வயதுடைய ஆண்கள் வெர்னர் நோய்க்குறிக்கு மிகவும் எளிதில் பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஒரு சுவாரஸ்யமான உண்மை என்னவென்றால், இந்த நோய்க்கும் முன்கூட்டிய தோல் வயதான பிற அறிகுறிகளுக்கும் இடையே உறவு இருக்கிறதா என்பதை விஞ்ஞானிகள் இன்னும் நிரூபிக்கவில்லை.

இன்றுவரை, இந்த துறையில் உள்ள வல்லுநர்கள் இந்த உயிருக்கு ஆபத்தான நோயின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்களை இன்னும் அடையாளம் காண முடியவில்லை.

பெற்றோரின் டிஎன்ஏவில் இருக்கும் வீரியம் மிக்க மரபணுக்களால் குழந்தையின் உடல் எந்த விதத்திலும் பாதிக்கப்படுவதில்லை. இருப்பினும், இரு பெற்றோரின் குறைபாடுள்ள மரபணுக்களின் தொகுப்பு ஏற்பட்டால், எதிர்காலத்தில் குழந்தைக்கு இந்த நோயை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்து உள்ளது. கூடுதலாக, அதிக நிகழ்தகவு உள்ளது ஆரம்பகால இறப்புஇந்த மரபணு வகை கொண்ட குழந்தைகளில், வெர்னர் நோய்க்குறி நோயாளிகள் அறுபது வயது வரை வாழ வாய்ப்பில்லை என்ற உண்மையின் காரணமாக.

நோயின் அறிகுறிகள்

நோயின் முதன்மை அறிகுறிகள் பதின்மூன்று முதல் பதினெட்டு வயது வரையிலான இளம் வயதிலேயே தொடங்குகின்றன, இருப்பினும் நோயாளி முழு பருவமடைந்த பிறகு, நோய்க்குறி மிகவும் தாமதமாக வெளிப்படத் தொடங்கும் போது இது நிகழ்கிறது.

இந்த நேரம் வரை, நோயாளி தனது சகாக்களைப் போலவே, வெளிப்புற உடல் குறைபாடுகள் இல்லாமல் உருவாகிறார், இருப்பினும், நோய் முன்னேறத் தொடங்கும் போது, ​​​​வயதான செயல்முறைகள் படிப்படியாக அவரது உடலில் ஏற்படத் தொடங்குகின்றன, இது கிட்டத்தட்ட அனைத்து முக்கிய அமைப்புகளையும் பாதிக்கிறது.

நோயாளிகள் கவனிக்கும் வெர்னரின் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகளில் ஒன்று (கீழே உள்ள புகைப்படம்) நரை முடி தோன்றுகிறது, அது மந்தமாகிறது, மேலும் உடையக்கூடியது மற்றும் உதிர்கிறது. அடுத்து என்ன நடக்கும் காணக்கூடிய மாற்றங்கள்தோல் அமைப்பு: அதன் மீது சுருக்கங்கள் தோன்ற ஆரம்பிக்கின்றன, தோல் விரிசல், உலர்ந்த மற்றும் மெல்லியதாக மாறும், உரிக்கப்பட்டு, நிறமி வடிவங்கள்.

உடலின் வயதானதைக் குறிக்கும் பிற செயல்முறைகளும் நிகழ்கின்றன. ஒரு நபருக்கு கண்புரை உருவாகலாம், இதய, மத்திய நரம்பு மற்றும் நாளமில்லா அமைப்புகளில் இடையூறுகள் தோன்றும், செரிமான செயல்பாடுகள் மற்றும் வெளியேற்ற அமைப்புகள், பெருந்தமனி தடிப்பு, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற "வயது தொடர்பான" நோய்கள் தங்களை உணரவைக்கும், அட்ராபி எலும்பு தசைகள், உருவாகலாம் பல்வேறு வகையான neoplasms. வெர்னர் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் வயதுவந்த புரோஜீரியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

வெளியிலிருந்து நாளமில்லா சுரப்பிகளைதைராய்டு சுரப்பியின் செயல்பாட்டில் தொந்தரவுகள் இருக்கலாம். நோய்க்குறி உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் இல்லாமல் இருக்கலாம், சிறுமிகள் அமினோரியாவை அனுபவிக்கலாம், ஆண்களுக்கு மலட்டுத்தன்மையின் அதிக நிகழ்தகவு இருக்கலாம், மேலும் நோயாளி நீரிழிவு நோயால் கண்டறியப்படலாம்.

தசை மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் படிப்படியான தேய்மானம் உள்ளது, கால்கள் மற்றும் கைகள் படிப்படியாக பலவீனமடைந்து தொனியை இழக்கின்றன, மேலும் செயலற்றதாகிவிடும்.

தோற்றத்தில் மாற்றங்கள்

தோற்றத்திலும் மாற்றங்கள் நிகழ்கின்றன: முக அம்சங்கள் கூர்மையாகவும் கரடுமுரடானதாகவும் மாறும், மூக்கு பெரிதாகவும் கூர்மையாகவும் மாறும், உதடுகள் மெல்லியதாகி, உதடுகளின் மூலைகள் தொங்குகின்றன. முப்பது அல்லது நாற்பது வயதிற்குள், இந்த நோயியல் கொண்ட ஒரு நோயாளி எண்பது வயதான மனிதனை ஒத்திருக்கிறார். ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, மிகவும் அரிதாகவே நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நபர் அறுபது வயது வரை வாழ முடியும்; கூடுதலாக, மிகவும் பொதுவான மரணங்கள் புற்றுநோய் நோய்கள், பக்கவாதம் அல்லது மாரடைப்பு.

முப்பது வயதிற்கு அருகில், நோயாளி இருதரப்பு கண்புரைகளை உருவாக்கலாம், குரல் மாறலாம், ஆனால் தோல் மிகவும் பாதிக்கப்படுகிறது.

கொழுப்பு மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகளின் நோயியல் காரணமாக, வியர்வை திடீரென நின்றுவிடும். கைகள் மற்றும் கால்கள் பலவீனமடைவது மட்டுமல்லாமல், கைகால்களின் இயக்கம் குறைகிறது, வலி நோய்க்குறிகள்எலும்புகளில், தட்டையான பாதங்கள் போன்ற நோய்களின் வளர்ச்சி. வெர்னர்ஸ் சிண்ட்ரோம் (முன்கூட்டிய வயதான நோய்க்குறி) மிகவும் தீவிரமான நோயாகும்.

நாற்பது வயதை எட்டியவுடன், 10% நோயாளிகள் உள் உறுப்புகளின் புற்றுநோயால் கண்டறியப்படுகிறார்கள்.

நோயியலின் வளர்ச்சியின் கட்டத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை இன்னும் சாத்தியமில்லை, ஆனால் அதைக் குறைக்க முடியும் வலி உணர்வுகள்மற்றும் ஆதரவு சிகிச்சை மூலம் சில அறிகுறிகளை விடுவிக்கவும்.

பரிசோதனை

நோயாளியின் முழுமையான பரிசோதனைக்குப் பிறகு மிகவும் தகுதி வாய்ந்த மற்றும் திறமையான நிபுணர் மட்டுமே இந்த நோயை துல்லியமாக கண்டறிய முடியும். வெர்னர் நோய்க்குறி இருப்பதன் மூலம் தீர்மானிக்க முடியும் வெளிப்புற அறிகுறிகள், துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்ய, நோயாளி மேலே உள்ள நோய்கள் இருப்பதையும் பரிசோதிக்க வேண்டும்.

கண்புரை அல்லது தோலில் ஏற்படும் சேதம், அத்துடன் பட்டியலிடப்பட்ட அறிகுறிகளில் குறைந்தது நான்கு இருந்தால் நோய் கண்டறியப்படலாம்.

இளமைப் பருவம் தொடங்குவதற்கு முன்பு இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் இல்லாதபோது மட்டுமே நோயறிதலை முற்றிலும் விலக்க முடியும். இருப்பினும், வளர்ச்சி குறையும் போது விதிவிலக்கு உள்ளது, ஏனெனில் இந்த துறையில் உள்ள வல்லுநர்கள் குழந்தை பருவத்தில் அதன் நிறுத்தத்திற்கான காரணங்களை இன்னும் துல்லியமாக நிறுவ முடியாது.

நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, ஹார்மோன் சுரப்பு செயல்முறையைப் படிக்க எக்ஸ்ரே எடுக்க வேண்டியது அவசியம். கூடுதலாக, தோல் பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படலாம், அதே போல் இரத்த சர்க்கரை அளவை தீர்மானிக்க இரத்த தானம். நோயை அடையாளம் காண, நீங்கள் WRN மரபணு இருப்பதையும் சோதிக்கலாம். வெர்னர் நோய்க்குறியை எவ்வாறு தடுப்பது? இதைப் பற்றி பின்னர்.

நோய் தடுப்பு

இது ஆபத்தான நோய்இது பரம்பரை, எனவே இந்த நோயியலைத் தடுக்க எந்த நடவடிக்கையும் இல்லை.

நோய்க்குறி சிகிச்சை

இன்றுவரை, நோயை எவ்வாறு குணப்படுத்துவது என்பதை நாம் இன்னும் கண்டுபிடிக்கவில்லை. நிபுணர்களிடையே முக்கிய நடவடிக்கை இதுவரை சாதகமற்ற அறிகுறிகளை அகற்றுவதற்கான வாய்ப்பை மட்டுமே நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, அத்துடன் சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு நடவடிக்கைகள்இணைந்த நோய்கள்.

முடிவுரை

இன்று பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சையின் விரைவான வளர்ச்சி வெளிப்புற அறிகுறிகளுடன் தொடர்புடைய நோயின் வெளிப்பாட்டை கணிசமாக மாற்றும், அதாவது முகம், கைகள், கழுத்து போன்றவற்றின் தோலின் முன்கூட்டிய வயதானது.

இப்போதெல்லாம், நவீன மருத்துவம் இன்னும் நிற்கவில்லை, இந்த துறையில் வல்லுநர்கள் இந்த நோயை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கான வழிகளில் ஒன்றாக ஸ்டெம் செல்களை சோதிக்கத் தொடங்கினர். ஒருவேளை எதிர்காலத்தில் விஞ்ஞானிகள் தங்கள் ஆராய்ச்சியின் நீண்டகாலமாக எதிர்பார்க்கப்பட்ட பலன்களைப் பெற முடியும் மற்றும் அவற்றை புரோஜீரியாவுக்கு (வெர்னர் நோய்க்குறி) பயன்படுத்த முடியும்.

புரோஜீரியா என்றும் அழைக்கப்படும் வெர்னர் சிண்ட்ரோம், முன்கூட்டிய வயதானவுடன் தொடர்புடைய ஒரு பரம்பரை நிலையாகும். அதிகரித்த ஆபத்துபுற்றுநோய் மற்றும் பிற நோய்களின் வளர்ச்சி. அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் அல்லது வளரும் இளமைப் பருவம்.

ப்ரோஜீரியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவருக்கு டீனேஜரின் வழக்கமான உயரம் இல்லை மற்றும் மற்றவர்களை விட குறைவாக இருக்கும். சுருக்கங்கள், நரைத்த முடி மற்றும் முடி உதிர்தல் உள்ளிட்ட வயதான அறிகுறிகள் உங்கள் 20களில் தோன்றலாம்.

30 வயதிற்குள், கண்புரை அல்லது கண் லென்ஸில் மேகமூட்டம், வகை 2 நீரிழிவு, தோல் புண்கள், கொக்கு மூக்கு, புற்றுநோய், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் - எலும்பு தாது அடர்த்தி குறைதல், உருவாகிறது.

வெர்னர் நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் எதிர்கொள்ளும் மிக முக்கியமான உடல்நலப் பிரச்சினைகளில் ஒன்று ஆரம்பகால வளர்ச்சியாகும் பல்வேறு வகையானபுற்றுநோய் மற்றும் பெருந்தமனி தடிப்பு, தமனிகளின் கடினப்படுத்துதல் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

ப்ரோஜிரியாவின் இரண்டு முக்கிய துணை வகைகள், பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. எப்பொழுது மருத்துவ வடிவம்குழந்தை, இந்த கோளாறு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது வயது வந்தோர் வடிவம்வெர்னர் சிண்ட்ரோம் (SW) என்று அழைக்கப்படுகிறது (சஞ்சுவானெலோ மற்றும் ஓட்டெரோ, 2010).

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் வழக்கத்திற்கு மாறாக மெல்லியவர்களாகவும், குழந்தைப் பருவத்தின் பிற்பகுதியில் வழக்கத்திற்கு மாறாக மெதுவான வளர்ச்சி விகிதத்தைக் கொண்டவர்களாகவும் இருப்பார்கள். கூடுதலாக, இளமை பருவத்தில் பொதுவாக ஏற்படும் எந்த வளர்ச்சியும் இல்லை.

பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் பொதுவாக தங்கள் இறுதி உயரத்தை தோராயமாக 13 வயதில் அடைகிறார்கள். வயது வந்தோர் உயரத்தை 10-18 வயதிலேயே அடையலாம். எடை கூட வழக்கத்திற்கு மாறாக குறைவாக உள்ளது, அவரது ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய உயரத்திற்கு கூட.

20 வயதிற்கு முன்பே, வெர்னர் சிண்ட்ரோம் உள்ள பெரும்பாலானவர்களுக்கு ஆரம்ப நரை முடி உருவாகும். சுமார் 25 வயதிற்குள், பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் உச்சந்தலையில் முடி உதிர்தல் (அலோபீசியா) மற்றும் புருவங்கள் மற்றும் கண் இமைகள் இழப்பை சந்திக்க நேரிடும். கூடுதலாக, கைகள், அந்தரங்கப் பகுதி மற்றும் மார்பின் கீழ் முடிகள் வழக்கத்திற்கு மாறாக அரிதாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கும்.


ஹைபோகோனாடிசம்

மருத்துவ இலக்கியங்களில் உள்ள அறிக்கைகளின்படி, வெர்னர் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படும் முடி உதிர்தல் பெண்களின் கருப்பைகள் அல்லது ஆண்களில் விந்தணுக்கள் (ஹைபோகோனாடிசம்) செயலிழப்பிற்கு இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம், இது மோசமான வளர்ச்சி மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய நாளமில்லா நிலை.

ஆண்களும் பெண்களும் ஹைபோகோனாடிசத்தால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இதன் விளைவாக, பாதிக்கப்பட்ட சிறுவர்களுக்கு வழக்கத்திற்கு மாறாக சிறிய ஆண்குறி மற்றும் சிறிய விந்தணுக்கள் உள்ளன.

கோளாறு உள்ள சில பெண்கள் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளை (ஆக்சில்லரி, அந்தரங்க முடியின் தோற்றம், மார்பக வளர்ச்சி, மாதவிடாய்) வளர்ச்சியடையாது மற்றும் மோசமாக வளர்ச்சியடைந்த பிறப்புறுப்புகளைக் கொண்டுள்ளனர்.

மாதவிடாய் ஒழுங்கற்றதாக இருக்கலாம். ஹைபோகோனாடிசம் காரணமாக, கோளாறு உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் மலட்டுத்தன்மையுடன் உள்ளனர். இருப்பினும், பாதிக்கப்பட்ட சில ஆண்களும் பெண்களும் குழந்தைகளைப் பெற்றுள்ளதாக செய்திகள் உள்ளன.

மற்ற அறிகுறிகள்

பிற முற்போக்கான சீரழிவு மாற்றங்கள் தோன்றும்:

  • தோலின் கீழ் கொழுப்பு அடுக்கு படிப்படியாக இழப்பு;
  • கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகளின் சிதைவு;
  • முன்கூட்டியே, மொத்த இழப்புஅடர்த்தி எலும்பு திசு(ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்), சிறிய அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு மீண்டும் மீண்டும் எலும்பு முறிவுகளை ஏற்படுத்தும் ஒரு நிலை;
  • பல் பிரச்சனைகள், உட்பட அசாதாரண வளர்ச்சிமற்றும் முன்கூட்டிய பல் இழப்பு.

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் உள்ளவர்களில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் கால்சியம் உப்புகள் (கால்சிஃபிகேஷன்) அசாதாரணமாக திரள்வதையும், குறிப்பாக முழங்கைகள், முழங்கால்கள் மற்றும் கணுக்கால்களில் மென்மையான திசுக்கள் (தசைநார்கள், தசைநாண்கள்) கடினப்படுத்தப்படுவதையும் அனுபவிக்கின்றனர்.

தோல் பிரச்சினைகள்

சுமார் 25 வயதில், கோளாறு உள்ளவர்கள் உருவாகிறார்கள், மேலும் முகம், கைகள் மற்றும் கால்களின் பகுதி குறிப்பாக பாதிக்கப்படுகிறது.

கொழுப்பு, இணைப்பு மற்றும் பகுதிகளில் தோல் சிதைவு சதை திசு, வழக்கத்திற்கு மாறாக பளபளப்பான, "மெழுகு", மென்மையான அல்லது "ஸ்க்லெரோடெர்மா" தோற்றத்தில் விளைகிறது.

திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தம் (இஸ்கெமியா) வழங்குவதில் குறைவு காரணமாக பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் திறந்த புண்கள் உருவாகின்றன. புண்கள் பெரும்பாலும் நாள்பட்டவை மற்றும் மெதுவாக குணமாகும்.

குதிகால் தசைநார் சுற்றி ஆழமான புண்கள், பொதுவாக முழங்கையில், வெர்னரின் நோய்க்குறியின் மிகவும் சிறப்பியல்பு.

பலருக்கு கூடுதல் தோல் அசாதாரணங்கள் உள்ளன. கைகள் மற்றும் கால்களின் தோல் அசாதாரணமாக அதிகரித்த நிறத்தை (ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன்), நிறம் குறைகிறது (ஹைபோபிக்மென்டேஷன்) அல்லது அசாதாரண விரிவாக்கத்தை உருவாக்குகிறது இரத்த குழாய்கள், தொடர்புடைய சிவத்தல் (telangiectasias) ஏற்படுத்தும்.

உள்ளங்கைகள், உள்ளங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால்கள் போன்ற மூட்டுகளின் தோல் வழக்கத்திற்கு மாறாக தடிமனாக மாறுகிறது (ஹைபர்கெராடோசிஸ்) மற்றும் மேற்பரப்பு திசுக்களின் அழிவின் காரணமாக புண்களை உருவாக்க முனைகிறது.


ஏனெனில் அட்ராபிக் மாற்றங்கள்முகப் பகுதியின் தோல் மற்றும் அடிப்படை திசுக்களில், பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் ஒரு சிறப்பியல்பு முக தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளனர்:

  • கவனிக்கத்தக்க கண்கள்;
  • நெகிழ்ச்சித்தன்மையை இழந்த கடினமான காதுகள்;
  • மெல்லிய, கிள்ளிய மூக்கு.

முன்கூட்டிய நரைத்தல் மற்றும் முடி உதிர்தல் ஆகியவை சிறப்பியல்பு தோற்றத்திற்கு பங்களிக்கின்றன. பெரும்பாலான மக்களுக்கு, முன்கூட்டிய முதுமை 30-40 வயதில் ஏற்படுகிறது.

கண் குறைபாடுகள்

சீர்குலைவு முதுமைக் கண்புரையின் முன்கூட்டிய தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது பொதுவாக இரு கண்களையும் பாதிக்கிறது (இருதரப்பு). வாழ்க்கையின் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது தசாப்தத்தில் திடீரென்று தோன்றும் (வயதான கண்புரை பொதுவாக 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் உருவாகிறது.)

வயதான செயல்முறை அனைவருக்கும் தவிர்க்க முடியாதது, ஆனால் அது படிப்படியாகவும் மெதுவாகவும் நடக்கிறது, எனவே ஒரு நபர் தனது உடலில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் பழகுவதற்கு நேரம் இருக்கிறது. இன்று இது ஒரு கடினமான மர்மம் நவீன அறிவியல்உடலில் உள்ள அனைத்து வயதான செயல்முறைகளையும் கணிசமாக துரிதப்படுத்தும் ஒரு நோயாக மாறியது - வெர்னர் மோரிசன் நோய்க்குறி.

இந்த நோய் மிகவும் அரிதானது, எனவே விஞ்ஞானிகளால் இன்னும் கண்டுபிடிக்க முடியவில்லை பயனுள்ள முறைசிகிச்சை. நவீன சமுதாயத்தில் இது ஒரு அசாதாரணமான விஷயம். முதன்முறையாக, இந்த நோயின் உண்மை 1904 இல் ஒரு ஜெர்மன் விஞ்ஞானியால் பதிவு செய்யப்பட்டது. இப்போது வரை, மனிதகுலத்தின் மிகப்பெரிய மனம் தூண்டும் புரிந்துகொள்ள முடியாத செயல்முறையைப் படிக்க முயற்சிக்கிறது. மனித உடல், மற்றும் முறைகளைத் தேடுகின்றனர் பயனுள்ள சண்டைநோயுடன்.

இந்த நோய் எங்கிருந்து வந்தது?

ஒரு விதியாக, நோய்க்குறி மரபுரிமையாக உள்ளது. நோயாளிகள் தங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து ஒரு அசாதாரண மரபணுவைப் பெறுகிறார்கள், இது எட்டாவது குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது. மரபணு தோல்விகள் காரணமாக, ஒரு பிறழ்வு ஏற்படுகிறது, பின்னர் குழந்தை இந்த மரபணுக்களைப் பெறுகிறது. மாற்றங்கள் தோற்றம் உட்பட முழு உடலின் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.

இன்றுவரை, வெர்னர் சிண்ட்ரோம் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோய் என்பதை மட்டுமே நாம் கண்டுபிடிக்க முடிந்தது. ஆனால் மரபணு சோதனை மூலம் இந்த நோயறிதலை மறுக்கவோ அல்லது உறுதிப்படுத்தவோ இயலாது.

நோயின் அறிகுறிகள்

மிகவும் அரிதான நடைமுறையில் காண்பிக்கிறபடி, இந்த நோயின் முதல் அறிகுறிகள் பத்து வயதிற்குப் பிறகு தோன்றும். முதன்மையான கவலை கடுமையான வளர்ச்சி குன்றியது. ஆனால் பெரும்பாலும் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் 20 வயதில் மட்டுமே கவனிக்க முடியும்.

வல்லுநர்கள் பல முக்கிய அறிகுறிகளை அடையாளம் காண்கின்றனர்:

  • போதும் குறுகிய நேரம்ஒரு நபர் சாம்பல் நிறமாகி, விரைவில் அவரது தலையில் உள்ள அனைத்து முடிகளையும் இழக்கிறார்.
  • தோல் விரைவாக வயதாகத் தொடங்குகிறது, ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் சுருக்கங்கள் தோன்றும், அது வெளிர் மற்றும் வறண்டதாக மாறும்.

இவற்றுடன், ஒரு நபர் உருவாகிறார் பெரிய தொகைபிற நோயியல்:

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் பாதிக்கிறது, எனவே ஒரு நபருக்கு இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் இல்லாமல் இருக்கலாம்: மாதவிடாய் ஏற்படாது, அதிகப்படியான குரல் ஒலி, தைராய்டு செயலிழப்பு மற்றும் நீரிழிவு நோய் (இன்சுலின் எதிர்ப்பு) உருவாகிறது. இதுபோன்ற பயங்கரமான நோய்க்குறி உள்ளவர்களுக்கு இவை அனைத்தும் தெரிந்திருக்கும்.

தோற்றம்

இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியை தூரத்திலிருந்தே அடையாளம் காண முடியும், ஏனென்றால் அத்தகைய நபர்கள் வழக்கமானவர்களிடமிருந்து மிகவும் மாறுபட்ட முக அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளனர். ஒரு விதியாக, அவை கூர்மையாக மாறும், மூக்கு ஒரு பறவையின் கொக்கு போன்றது, மற்றும் கன்னம் வலுவாக நீண்டுள்ளது, வாய் சிறியது, மற்றும் முகத்தின் ஓவல் சந்திரன் வடிவ வடிவத்தை எடுக்கும். கொழுப்பு திசுக்கள் மற்றும் தசைகள் முற்றிலும் சிதைந்துவிடும். எனவே, கைகள் மற்றும் கால்கள் அசாதாரணமாக மெல்லியவை - இவை அனைத்தும் சாதாரண இயக்கத்தை பாதிக்கிறது. ஒரு நபரின் இயக்கங்கள் கடினமானவை, அவர் விரைவாக சோர்வடைகிறார் மற்றும் கடுமையான உடல் உழைப்பை தாங்க முடியாது.

இன்னொன்றும் உள்ளது பிரதான அம்சம், இது வெர்னரின் நோய்க்குறியை வகைப்படுத்துகிறது. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் புகைப்படங்கள் ஆச்சரியமாக இருக்கிறது: 40 வயதில் அவர்கள் இரு மடங்கு வயதானவர்களாக இருக்கிறார்கள். புள்ளிவிவரங்கள் காட்டுவது போல், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் 50 வயது வரை வாழ மாட்டார்கள். உடல் புற்றுநோயால் தாக்கப்பட்டால், அல்லது மாரடைப்பு அல்லது பக்கவாதத்தால் மரணம் ஏற்படுகிறது.

யாருக்கு ஆபத்து?

பெரும்பாலும் இந்த நோய் மக்கள்தொகையில் ஆண் பாதியில் ஏற்படுகிறது. வெர்னர்ஸ் சிண்ட்ரோம் (அறிகுறிகள்) இளமைப் பருவத்திற்குப் பிறகு தோன்றும். இந்த நோய் மூலக்கூறு மட்டத்தில் உருவாகிறது, டிஎன்ஏ மாற்றங்களை குறியாக்குவதற்கு காரணமான மரபணு. விரைவான வயதை ஏற்படுத்தும் பிற ஒத்த நோய்களுடன் இந்த நோய்க்குறியின் தொடர்பு என்ன என்பதை விஞ்ஞானிகள் இன்னும் கண்டுபிடிக்கவில்லை. மேலும், அது கூட இருப்பதாக அவர்கள் சந்தேகிக்கிறார்கள்.

இந்த நோய் அரிதானது என்றாலும், அத்தகைய மக்கள் உள்ளனர், மேலும் நவீன சமுதாயம் அவர்களுக்கு மிகவும் விசுவாசமாக இருக்க வேண்டும், ஏனென்றால் யாரும் அதிலிருந்து விடுபடவில்லை. இந்த நோயை எதிர்கொள்பவர்கள் மிகவும் கடினமான நேரத்தைக் கொண்டுள்ளனர். பயமுறுத்தும் தவிர தோற்றம், சகஜமாக வாழ முடியாத பல வியாதிகள் உள்ளன. ஆரம்ப கட்டத்தில்வெளிப்புற மாற்றங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது, மேலும் அனைத்து அடுத்தடுத்த உறுப்பு நோய்களையும் தூண்டுகிறது.

வெர்னரின் நோய்க்குறி மிக விரைவாக உருவாகிறது, 40 வயதில் ஒரு நோயாளி புற்றுநோயால் பாதிக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். வீரியம் மிக்க வடிவங்கள்- இந்த நோய் அசாதாரணமானது அல்ல.

பரிசோதனை

ஏறக்குறைய அனைத்து நோய்களும் பொதுவாக இளமைப் பருவத்தில் அல்லது முதுமையில் கூட வெளிப்படுகின்றன, ஆனால் இது வெர்னரின் நோய்க்குறி, முன்கூட்டிய வயதான நோய்க்குறியாக இல்லாவிட்டால் மட்டுமே. பொதுவாக முழு உடன் மருத்துவத்தேர்வுநோயாளிகள் கால்களின் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், அதே போல் கால்கள் மற்றும் தசைநார்கள் மற்றும் தசைநாண்களின் கட்டமைப்பை சீர்குலைக்கிறார்கள். பொதுவாக, நோயாளி புகார் கூறுகிறார் குறைவான கண்பார்வை, ஏனெனில் கண்புரை எப்போதும் நோயுடன் ஏற்படுகிறது. மூளையின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் இடையூறுகளை பலர் கவனித்திருக்கிறார்கள், இது அறிவார்ந்த திறன்களில் விரைவான சரிவுடன் சேர்ந்துள்ளது. நோயாளிகள் அடிக்கடி இதயப் பகுதியில் வலியைப் புகார் செய்கின்றனர்.

வெர்னர் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, ஒரு முழுமையான மருத்துவ பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருத்துவர் சந்தேகம் இருந்தால், அவர் கலாச்சாரத்தில் இனப்பெருக்கம் செய்ய ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் திறனை தீர்மானிக்க முடியும்.

சிகிச்சை

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் என்பது 21 ஆம் நூற்றாண்டின் பிளேக் ஆகும். விஞ்ஞானிகள் விடாமுயற்சியுடன் இந்த நோயைப் படிக்க முயற்சி செய்கிறார்கள், இந்த சிக்கலுக்கு ஒரு தீர்வைத் தேடுகிறார்கள் மற்றும் அகற்ற வேலை செய்கிறார்கள் நவீன சமுதாயம்இந்த வகையான ஒழுங்கின்மையிலிருந்து. நாம் ஒன்று மட்டுமே சொல்ல முடியும் - இது மரபணு குறைபாடுகளின் அரிதான நிகழ்வுகளில் ஒன்றாகும்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, கடந்த தசாப்தங்களில் மருத்துவம் வளர்ச்சியில் மகத்தான முன்னேற்றம் அடைந்திருந்தாலும், இன்று விஞ்ஞானிகள் இந்த நோயை எதிர்த்துப் போராட முடியாது. அதை குணப்படுத்துவது சாத்தியமா? இது இன்னும் மர்மமாகவே உள்ளது. நோயாளியின் நிலையை பராமரிக்க, சிறப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது விரைவான வயதானதை நிறுத்த உதவுகிறது மற்றும் உறுப்பு நோய்களைத் தடுக்கிறது. இந்த நோயில் இருக்கும் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதற்காக தடுப்பு வழக்கமாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஆனால் இந்த செயல்முறையை மருத்துவர்களால் இன்னும் முழுமையாக நிறுத்த முடியவில்லை.

பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை உதவுமா?

நிச்சயமாக, நீங்கள் உதவிக்காக நல்லவர்களிடம் திரும்பலாம் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள்மற்றும் மேம்படுத்த ஆனால் நம்பமுடியாத விரைவாக, எனவே இந்த வகையான உதவி குறுகிய காலமாக இருக்கும். எதிர்காலத்தில் விஞ்ஞானிகளின் முன்னேற்றங்கள் வெற்றிகரமாக இருக்கும் மற்றும் விரும்பிய விளைவைக் கொடுக்கும் ஒரு மருந்து கண்டுபிடிக்கப்படும் என்று ஒருவர் நம்பலாம். IN சமீபத்தில்ஸ்டெம் செல்கள் உதவியுடன் மிகவும் நம்பிக்கையற்ற நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் தீவிரமாக ஈடுபட்டுள்ள மருத்துவத் துறையில் அதிக நம்பிக்கை வைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த முறையின் உதவியுடன் விரைவில் வெர்னர் ஜான்சன் நோய்க்குறியை குணப்படுத்த முடியும் என்று மட்டுமே நம்ப முடியும்.



தளத்தில் புதியது

>

மிகவும் பிரபலமான