Meal temporal sclerosis. Kirurhiko paggamot ng epilepsy

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // Sa: Reflex epilepsies: progreso sa pag-unawa / Ed. P. Wolf, Y. Inoue at V. Ziikin. John Libbey Eurotext; France. -2004. - P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsy and Movement Disorders / Ed. R. Guerrini et al. - Cambridge University Press, 2002. - P. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - P. 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neurol. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962. -V. 1. - P. 1359.

8. Kurczynsky T.W. //Arch. Neurol. - 1983. - V. 40. - P. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - P. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - P. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. et al. // Clin. Neuropharmacol. - 1986. - V. 9. - P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. //Am. J.Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (suppl.). - A200.

15. Stevens H. //Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y. Z. et al. // Genet ng Kalikasan. - 1993. - V. 5. - P. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - P. 216.

MESYAL TEMPORAL SCLEROSIS. KASALUKUYANG ESTADO NG PROBLEMA

A.I. Fedin, A.A. Alikhanov, V.O. Mga heneral

Russian State Medical University, Moscow

Ang hippocampal sclerosis ay ang nangungunang sanhi ng temporal lobe epilepsy sa mga kabataan. Ang mga pananaw sa etiopathogenetic na batayan ng mesial temporal sclerosis (MTS) at ang neuroimaging semiology nito ay kasing dami ng synonematic na serye ng sakit o, mas tama, ang pathological na estado ng mga basal na bahagi ng temporal na lobes ay magkakaiba: ang nabanggit na MTS at Ang mediobasal sclerosis ay pinagsama ng hippocampal sclerosis, amygdalar sclerosis hippocampal complex at ang napaka-exotic na incisural sclerosis. Sa napakaraming pangalan, dahil, malinaw naman, sa hindi maiiwasang mga kontradiksyon sa mga interpretasyon sa pagitan ng mga morphologist, neuroradiologist at clinician, ang patuloy na paggamit ng mahalagang hindi tiyak na terminong "sclerosis" ay umaakit ng pansin. Sa katunayan, ang kakanyahan ng mga structural disorder sa temporal lobes, na may isang tiyak na antas ng pagpapalagay, ay maaaring mailalarawan bilang sclerosis, ngunit ang bumabagsak na anino ng dalawang nakatatandang kapatid na lalaki - nakakalat at tuberous - ay nakakasagabal sa mga mapa at nagpapakilala ng mga elemento ng kaguluhan sa isang maayos. sistema ng mga konklusyon sa pag-uuri.

Gayunpaman, ang symptomatic temporal lobe epilepsy ay ang pinakakaraniwang lokal na sanhi ng anyo ng epilepsy at, bilang karagdagan, ang pinakakaraniwang sanhi ng tunay na pagtutol sa anticonvulsant na paggamot. Ang pathological triad - febrile convulsions, hippocampal sclerosis at lumalaban temporal lobe epilepsy ay matagal nang pinagtutuunan ng pansin ng mga neurologist, at samakatuwid ay tila sa amin ay napaka-kaugnay na subukan ang pagsusuri ng kasalukuyang estado ng problema.

Kamakailan lamang, kumalat ang opinyon sa mga mananaliksik na ang neuroradiological diagnosis ng MWS ay may karapatang umiral lamang kasama ang histopathological confirmation nito. Ang opinyon na ito ay marahil dahil sa labis na kalayaan ng interpretasyon ng terminong ito at sapat na mga batayan

niyami para sa pansariling pagtatasa temporal lobes ayon sa data ng neuroimaging. Katangian na ang mga tagapagbigay ng opinyong ito ay eksklusibong mga morphologist, radiology specialist at neurologist na may posibilidad na magtiwala pa rin sa intravital at non-invasive na pagkakakilanlan ng MVS. Naninindigan din kami sa ilalim ng banner na ito at sa gawaing ito ay nilalayon naming tukuyin ang klinikal, electroencephalographic at neuroimaging na aspeto ng MWS, pati na rin magpakita ng algorithm para dito. kumplikadong mga diagnostic batay sa pinagsama-samang paggamit ng data ng EEG, mga klinikal na tampok at mga resulta ng tomographic imaging.

Una sa lahat, dapat itong banggitin na ang pathomorphological substrate ng hippocampal sclerosis - gliosis at atrophic reduction ng cortical plate at pinagbabatayan na puting bagay - ay matatagpuan sa 50-70% ng autopsy na materyal na nakuha pagkatapos ng bahagyang, subtotal o kabuuang amygdalae ay ginanap. para sa lumalaban na epilepsy -hippocampectomy. At ang tagapagpahiwatig na ito ay perpektong sumasalamin sa sitwasyon na may pagkalat ng hippocampal sclerosis sa populasyon ng mga pasyente na may epilepsy at, sa partikular, temporal lobe epilepsy.

Sa modernong pathogenetic scheme ng epilepsy, ito ay ang anatomical hippocampal-amygdala complex na itinuturing na pangunahing generator ng epileptic na aktibidad sa mga pasyente na may temporal lobe epilepsy. Ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa neuroimaging at electroencephalography sa karamihan ng mga kaso ay pinagsama sa isang tipikal na temporal na semiology ng mga seizure.

Kasabay nito, ang mga pag-aaral na isinagawa ng mga indibidwal na may-akda gamit ang mga functional at histopathological na pamamaraan ay nagmumungkahi na ang ibang mga bahagi ng utak ay maaaring kasangkot sa henerasyon ng epileptic na aktibidad sa mga pasyente na may neuroradiological na mga palatandaan ng mesial sclerosis. Bilang karagdagan, walang malinaw na opinyon tungkol sa nosological na kalayaan ng MVS syndrome.

Mula sa pananaw ng ilang mga may-akda, ang madalas na kaugnayan ng hippocampal sclerosis at microdysgenesis ay nagpapahintulot sa amin na tapusin na ang hippocampal sclerosis ay isang malayang sakit ng dysplastic etiology. Kaya, ang isang pang-agham na katwiran ay ibinigay para sa pagkakaroon ng "dysplastic" na mga anyo ng hippocampal sclerosis, na ang pagkakaiba sa neuroradiological at clinical-neurophysiological mula sa basal-temporal focal cortical dysplasia ay napaka-kondisyon. At ang mga praktikal na bentahe ng paghihiwalay ng gayong nosologically independent na diagnosis mula sa istraktura ng hippocampal cortical dysplasia ay ganap na hindi halata.

Sa kabilang banda, ang tumaas na sensitivity ng mga rehiyon ng hippocampal sa mga epekto ng hindi tiyak na exo- at endogenous na nakakapinsalang mga kadahilanan ay matagal nang kilala at halos hindi maikakaila. Kabilang dito, una sa lahat, ang hypoxic-ischemic stress factor, sa pamamagitan ng paraan, isang kinikilalang pinuno sa pagsisimula ng structural, potensyal na epileptogenic cerebral lesions, na may karapatang ibahagi ang pamumuno nito sa focal cortical dysplasias. Ito ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang hippocampal sclerosis bilang isang partikular na pagpapakita ng encephalopathy ng iba't ibang etiologies.

At sa wakas, hindi natin maaaring balewalain ang pangatlo, sa aming opinyon, ang pangunahing variant ng istruktura ng hippocampal sclerosis, na bunga ng magkakasamang buhay ng presumptive paleocortical basal-temporal dysplasia at pangalawang glial-atrophic disorder ng hippocampal na istraktura na "naka-layer" dito. .

Sa kabila ng malaking bilang ng mga pag-aaral ng hippocampal sclerosis, na isinasagawa gamit ang pinakamodernong intravital at pathomorphological na pamamaraan, sa kasalukuyan ay walang malinaw na pananaw sa

sanhi-at-epekto na mga relasyon sa pagitan ng exogenous at endogenous na mga kadahilanan at atrophic at sclerotic na pagbabago sa temporal na lobe.

Kaya, ang mga pangunahing teorya para sa pagbuo ng hippocampal sclerosis sa ngayon ay ang mga sumusunod:

Ang impluwensya ng febrile seizures (o ang teorya ng incisural post-edematous herniation): febrile seizure -> regional disorder ng tissue metabolism sa temporal lobe cortex - local edema ng temporal lobe -> incisural herniation -> regional dyscirculatory changes -> neuronal kamatayan - reaktibo gliosis at pagkasayang - isang pagbawas sa dami ng hippocampus, isang reaktibong pagpapalawak ng hippocampal sulcus at ang inferior na sungay ng homolateral lateral ventricle.

Talamak na kaguluhan ng sirkulasyon ng rehiyon sa palanggana ng paramedial at terminal na mga sanga ng posterior cerebral artery: kusang embolization ng arterya o patuloy na vasospasm -> rehiyonal na ischemia ng basal na bahagi ng temporal lobe - diapedetic pangalawang hemorrhagic "pagpapawis" -> lokal edema - incisural herniation -> regional dyscirculatory changes -> neuronal death -> reactive gliosis at atrophy - pagbawas sa volume ng hippocampus, reactive expansion ng hippocampal sulcus at ang inferior horn ng homolateral lateral ventricle.

Mga kaguluhan ng histogenesis sa paleocortex ng temporal na lobe (hypogenetic at dysplastic na mga proseso): pagsisimula ng stress factor na nakakaapekto sa neurontogenesis sa panahon mula ika-17 hanggang ika-21 linggo ng pagbubuntis -> kaguluhan ng neuronal migration, organisasyon at proliferation ->■ pagbuo ng neuronal heterotopions sa puting bagay ng temporal lobe at focal o multifocal cortical dysplasias (tulad ng "maliit" na anyo ng FCD, focal pachygyria, focal microgyria o bahagyang temporal hypoplasia), na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga higanteng primitive neuron at isang lubhang hindi matatag lamad at madaling kapitan ng stable epileptogenesis.

Superposition theory ng pagbuo ng isang focus ng hippocampal sclerosis: isang panimulang stress factor na nakakaapekto sa neurontogenesis sa panahon mula ika-17 hanggang ika-21 linggo ng pagbubuntis - pagkagambala ng neural migration, organisasyon at paglaganap -> pagbuo ng focal o multifocal cortical dysplasia -> di-kasakdalan ng istraktura ng basal cortex temporal lobe at kahinaan sa pangalawang circulatory disorder; ang pagkahilig ng nasirang temporal na lobe sa mabilis na lokal na edema -> lokal na edema ng temporal na lobe - "■ incisural herniation -> regional dyscirculatory changes - neuronal death -> reactive gliosis at atrophy -> pagbawas sa volume ng hippocampus, reactive expansion ng hippocampal sulcus at ang inferior horn ng homolateral lateral ventricle.

Kung susuriin natin ang mga pathogenetic na yugto ng pagbuo ng hippocampal sclerosis, ang ilang mga pangunahing posisyon ay nagiging halata, na siyang mga intersection point ng lahat ng apat na teorya. Ito ay, una sa lahat, rehiyonal na basal-temporal na discirculation at edema ng temporal na lobe. Ang pangunahing anatomical na kondisyon para sa pagpapatupad ng tinalakay na mga mekanismo ng pathological ay tila ang presumptive inferiority ng istraktura ng temporal lobe, ibig sabihin, cortical dysplasia ng temporal paleocortex.

Ang mga nabanggit na teorya ay ipinakita sa isang tiyak na hierarchical sequence, na sumasalamin sa bilang ng kanilang mga adherents ayon sa data ng literatura.

Sa katunayan, ang karamihan sa mga mananaliksik ay tumutukoy sa sanhi-at-epekto na katangian ng relasyon sa pagitan ng madalas na kumplikadong febrile seizure at sclerotic disorder ng istraktura ng hippocampus. Tinatantya ng iba't ibang mga may-akda ang saklaw ng febrile seizure sa populasyon bilang 2-10%. Karamihan sa mga mananaliksik ay nagpapahayag ng opinyon na ang patuloy na febrile paroxysms, at ayon sa ilang mga may-akda, kahit na single febrile seizure,

humantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa hippocampus sa anyo ng pumipili na pagkamatay ng neuronal. Ang pahayag na ito ay maaaring suportahan ng katotohanan ng isang progresibong pagtaas sa mga pagbabago sa atrophic sa hippocampus laban sa background ng patuloy na mga seizure, na naitala sa mga serial dynamic na pag-aaral ng MR.

V.V. Si William et al (1997) ay nagsagawa ng isang pag-aaral kung saan ang mga parameter ng volumetric ng hippocampal ay inihambing sa mga pasyente na may epilepsy na may kasaysayan ng febrile seizure at mga pasyente na walang kasaysayan ng febrile seizure. Sa pangkat ng mga pasyente na may febrile seizure, ang karamihan ay nagpakita ng isang makabuluhang bilateral na pagbaba sa mga volume ng hippocampal. Sa pangkat ng paghahambing ng mga pasyente na may epilepsy na walang kasaysayan ng febrile seizure, ang mga naturang pagbabago ay natagpuan sa 1 lamang sa 19 na paksa. Dapat tandaan na walang makabuluhang pagkakaiba sa kurso ng epilepsy at mga tagapagpahiwatig ng demograpiko ay hindi natagpuan sa pagitan ng mga grupo. Batay sa ipinakita na data, maaari nating tapusin na ang dami ng hippocampus ay nabawasan dahil sa impluwensya ng febrile paroxysms; at, sa turn, tila halata na ang afebrile seizure ay hindi nakakaapekto sa morphological state ng hippocampal regions.

Ang iba pang mga pag-aaral ay naglalarawan ng pagkakaroon ng isang direktang kaugnayan sa pagitan ng tagal ng epilepsy at ang antas ng hippocampal sclerosis. Kasabay nito, ang maagang pagsisimula ng mga epileptic seizure at ang pagkakaroon ng febrile seizure sa anamnesis ay tumutugma sa isang mas malinaw na antas ng hippocampal sclerosis.

Sa hippocampal sclerosis, ang atrophy ay bunga ng pagkamatay ng neuronal, na resulta ng excitotoxicity at labis na aktibidad ng elektrikal sa epileptic focus. Ang isa pang mekanismo para sa paglitaw ng pagkasayang ay metabolic disorder dahil sa patuloy na mga seizure.

N.F. Moran et al. sa kanilang serye, wala silang nakitang kaugnayan sa pagitan ng antas ng hippocampal atrophy at ang bilang ng mga pangkalahatang seizure na naranasan. Ang mga datos na ito ay tumutugma sa histological at pathomorphological na pag-aaral ng ibang mga may-akda.

Ayon sa isa pang bersyon, ang pagkakaroon ng pinsala sa hippocampus dahil sa iba't ibang exogenous at endogenous na mga kadahilanan maaaring mag-ambag sa paglitaw ng febrile seizure. Ang genetic, perinatal, hypoxic, infectious, traumatic at iba pang mga uri ng nonspecific na epekto ay maaaring ituring bilang etiological na sanhi. Iyon ay, sa katunayan, hindi ipinapalagay na ang panimulang papel ng febrile seizures sa pagsisimula ng hippocampal sclerosis, ngunit, sa kabaligtaran, ang pagtukoy ng kalikasan ng hippocampal na pinsala sa pagsisimula ng febrile seizures. At ito ay isang panimula na naiibang paraan ng pagtingin sa problema. Isang pananaw na may karapatang umiral, ngunit lubhang mahina dahil sa napatunayang katotohanan ng pag-unlad mga pagbabago sa istruktura hippocampus depende sa dami at kalidad ng febrile attacks.

Ang isa pang kontrobersyal na opinyon tungkol sa relasyon sa pagitan ng febrile seizure, hippocampal sclerosis at epilepsy ay ang punto ng view ng A. Arzimanoglou et al. (2002), na, sa kanilang pagmamasid sa mga pasyenteng may febrile seizure, ay hindi nakahanap ng mas mataas na panganib na magkaroon ng kasunod na epilepsy kung ihahambing sa pangkalahatang populasyon. Ang isang hindi kanais-nais na prognostic factor para sa pag-unlad ng epilepsy ay ang pagkakaroon ng hindi tipikal na febrile seizure. Ayon sa mga may-akda, ang matagal na mga seizure ay isang tagapagpahiwatig ng pagkamaramdamin sa epilepsy, at ang pagkuha ng mga anticonvulsant ay binabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng febrile seizure, ngunit hindi binabawasan ang panganib na magkaroon ng kasunod na epilepsy.

Sa kasalukuyan, kabilang sa mga posibleng anatomical na variant ng pinsala sa temporal lobe sa hippocampal sclerosis at epilepsy, isang pagtaas ng bilang ng

Ang papel ay itinalaga sa microdysgenesis, iyon ay, ang mga istrukturang elemento ng pathological na ang presensya ay hindi ang prerogative ng intravital imaging, na ang paksa ng pag-aaral ay eksklusibo sa pamamagitan ng histological na pamamaraan. Ang isang malaking bilang ng mga publikasyon ay nakatuon sa paksa ng hippocampal microdysgenesis, kung saan ang pag-aaral ni M. Thom et al ay partikular na kinatawan. (2001). Sa kanilang serye, ang dalas ng pagtuklas ng microdysgenesis na kinumpirma ng pagsusuri ng pathomorphological ay 67%.

Natagpuan ng mga may-akda ang isang konstelasyon ng mga cytoarchitectonic abnormalities na katangian ng hippocampal sclerosis, na kinabibilangan ng mga heterotopic neuron sa molecular layer, isang pagtaas sa bilang ng mga neuron sa white matter, at pagbabago ng cortical laminar architecture.

Ang pagtaas sa neuronal density ay nangyayari dahil sa isang pagbaba sa dami ng hippocampus at depende sa antas ng sclerosis. Sa isang bilang ng mga pag-aaral, ang pagtaas sa bilang ng mga neuron sa puting bagay ay isang predictor ng hindi magandang klinikal na kinalabasan ng epilepsy, sa ibang mga kaso ito ay pinagsama sa isang kanais-nais na kinalabasan.

Ang dalas, priyoridad na may kaugnayan sa edad at pagtitiyak ng klinikal na pagpapatupad ay hindi maaaring itaas ang tanong ng genetic predisposition ng hippocampal sclerosis. Gayunpaman, wala pa ring itinatag o hindi bababa sa napatunayang opinyon sa account na ito. Isakatuparan genetic na pananaliksik ng mga atypical febrile seizure sa mga monozygotic twins ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng paroxysms sa 15-38% ng mga nasuri na pasyente. Ang pagtuklas ng mga katulad na pagbabago sa monozygotic twins ay nagpapahiwatig na ang pagkakaroon ng genetic predisposition ay isa sa mga nangungunang mga kadahilanan sa pagbuo ng hippocampal sclerosis.

Ayon sa isa sa mga karaniwang histopathological hypotheses, ang pagpapasigla ng hippocampal pathological neurogenesis ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng patuloy na mga seizure. HINDI. Scharfan et al. nagpakita na ang pagbuo ng mga butil na selula sa dentate gyrus ay nangyayari sa buong buhay. Ang prosesong ito ay naiimpluwensyahan ng iba't ibang stimuli, kabilang ang convulsive status. Ang pagtaas ng neurogenesis pagkatapos ng status epilepticus ay humahantong sa paglitaw ng mga ectopic neuron, na, sa turn, ay humahantong sa muling pagsasaayos ng mga synaptic na koneksyon at pagtaas ng epileptogenesis.

Salungat sa iminungkahing hypothesis ay ang data sa pumipili na pagkamatay ng mga neuron sa mga patlang ng CA1 at SAZ bilang resulta ng mga nakakapinsalang epekto ng status epilepticus. Ayon sa mga tradisyonal na pananaw, ang mga pagbabago sa sclerotic ay higit na naka-localize sa anterior hippocampus. Gayunpaman, ang isang bilang ng mga pag-aaral ay nagpapahayag ng opinyon na ang nagkakalat na mga pagbabago sa sclerotic sa hippocampal sclerosis ay nangingibabaw sa mga focal lesyon. V. Meldrum (1991) sa kanyang trabaho ay nagbibigay ng ratio ng detected sclerosis ng mga nauunang bahagi ng hippocampus sa diffuse sclerosis bilang 1: 2.7.

Maaaring ituro ng sinumang espesyalista sa neuroimaging ang kontrobersyal na katangian ng mga pahayag tungkol sa eksklusibong unilateral na katangian ng hippocampal sclerosis, dahil sa kanyang pagsasanay ay paulit-ulit niyang nakatagpo ang mga bilateral na variant nito. Sa klasikal na pag-unawa, ang mediobasal temporal sclerosis ay bubuo sa isang temporal na lobe lamang. Gayunpaman, kamakailan lamang, parami nang parami ang mga may-akda ang nag-ulat ng mga bilateral na hippocampal lesyon. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang bilang ng mga pasyente na may bilateral sclerosis ay mula 8 hanggang 46% ng kabuuang bilang ng mga pasyente na may MWS. Ang katotohanang ito ay nagpapahintulot sa amin na tapusin na ang paglahok sa teritoryo ng iba't ibang mga lugar ng utak sa proseso ng pathological sa MWS ay mas malawak kaysa sa naunang naisip.

Kasabay nito, M. Koutroumanidis et al. sa isang prospective na pag-aaral ng mga pasyente na may hippocampal sclerosis ay hindi nakahanap ng isang makabuluhang epekto ng pang-matagalang

ang kalubhaan ng kurso ng epilepsy, ang dalas at bilang ng mga pag-atake sa antas ng mga pagbabago sa atrophic ayon sa data ng MRI.

Bilang karagdagan, ang hindi pagkakapare-pareho sa mga interpretasyon ng pagtuklas ng hippocampal atrophy ay dahil din sa ang katunayan na ang katulad na pinsala ay matatagpuan sa mga pasyente na walang epileptic na sakit. Kaya, ang isang pag-aaral ng MRI ng 52 malusog na kamag-anak ng mga pasyente na may na-verify na hippocampal sclerosis ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng hippocampal atrophy sa 18 (34%) sa kanila. Kasabay nito, ang klasikong larawan ng mesial sclerosis ay nakilala sa 14 na paksa. Pinahintulutan nito ang mga may-akda na tapusin na ang hippocampal sclerosis ay hindi bunga ng paulit-ulit na mga seizure. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nagpapakita na walang ganap na koneksyon sa pagitan ng hippocampal sclerosis at epilepsy. Iminumungkahi ng mga may-akda na ang hippocampal atrophy ay tinutukoy ng pagkakaroon ng genetic predisposition, at ang pagpapakita ng epileptic seizure ay resulta ng exogenous at endogenous na mga kadahilanan.

Sa pangkalahatan, ang kaugnayan sa pagitan ng hippocampal sclerosis at febrile seizure ay maaaring ibuod ng sumusunod na paradoxical na pahayag: karamihan sa mga batang may febrile seizure ay hindi kailanman magkakaroon ng epileptic seizure sa hinaharap, ngunit maraming mga nasa hustong gulang na may temporal lobe epilepsy at hippocampal sclerosis ay may kasaysayan ng febrile seizures.

Ang isa pang madalas na tinatalakay na teorya ay ang hypoxic na pinsala sa mga istruktura ng hippocampal dahil sa pagkagambala sirkulasyon ng tserebral sa perinatal period.

Iminungkahi na makilala ang tatlong yugto ng epileptogenesis pagkatapos ng discirculatory na pinsala sa temporal na lobe: paunang stroke, nakatagong panahon ng iba't ibang tagal, yugto ng epileptic seizure. Ang isang pangunahing papel sa mga mekanismo ng epileptogenesis ay kabilang sa pag-activate ng excitotoxic cascade. Ang pag-activate ng mga channel ng calcium na nagaganap sa ischemic focus at isang pagtaas sa dami ng excitatory amino acid at free radical ay humahantong sa pumipili na pagkamatay ng cell sa hippocampus. Itinuturing ng mga may-akda ang pagtaas sa amplitude ng polyspike sa hippocampus bilang mga electroencephalographic marker ng talamak na yugto ng epileptogenesis.

Ang impluwensya ng hippocampal sclerosis sa pag-unlad ng mga stroke sa katandaan ay nabanggit. Sa serye ni J. Leverenz et al. (2002) ay nagpakita na sa grupo ng mga pasyente na may hippocampal sclerosis, ang pag-unlad ng demensya at mga stroke ay mas madalas na tinutukoy. Ang paghahambing ng mga kadahilanan ng panganib para sa mga sakit na cerebrovascular sa napagmasdan na grupo sa control group ay hindi nagpahayag ng mga makabuluhang pagkakaiba.

Ang isa pang etiological factor ng hippocampal damage ay neuroinfections. Ang mga pasyente na nagkaroon ng matinding meningitis ay maaaring magkaroon ng hindi maaalis na temporal lobe seizure. Ang pagsusuri sa patolohiya pagkatapos ng kirurhiko paggamot ay nagsiwalat ng klasikong sungay na sclerosis ng ammon.

kaya, iba't ibang pag-aaral nagpakita ng impluwensya ng iba't ibang exogenous at endogenous, congenital at nakuha na mga kadahilanan sa pag-unlad ng pinsala sa hippocampal.

Ang pinsala sa hippocampal ay madalas na nakikilala sa mga pasyente na may kumplikadong bahagyang mga seizure.

Ang iba pang mga uri ng mga seizure ay pangalawang pangkalahatang mga seizure. Bago ang simula ng mga seizure, ang pasyente ay maaaring makaranas ng isang autonomic o limbic aura. Ang pagkakaroon ng epigastric, gustatory at visual aura ay mas karaniwan sa hippocampal sclerosis kaysa sa pinsala sa iba pang mga lokalisasyon. Ang extrahippocampal na lokasyon ng epileptic focus ay madalas na sinamahan ng pagkahilo. Ang pagpapanatili ng aura sa kawalan ng mga pag-atake pagkatapos ng kirurhiko paggamot ay tinutukoy sa 18.9% ng mga pasyente. Ito ay nagpapahiwatig na ang sugat ay kumalat sa kabila ng temporal na lobe. Para sa

Sa paghahambing, sa mga hippocampal lesyon, ang aura ay napanatili sa 2.6% lamang ng mga inoperahan.

Ang pagkawala ng concentric na paningin ay inilarawan sa hippocampal sclerosis. Ang mga may-akda ay nagpapahiwatig na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaari ding mangyari sa anteromedial temporal lesyon at lesyon ng occipital temporal na rehiyon.

Ang isang madalas na pagpapakita ng isang pag-atake ay ang pagkakaroon ng mga motor automatism at dystonic positioning ng contralateral na kamay.

Ang pagtatasa ng lateralization ng mga motor automatism at dystonic positioning ng mga limbs ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang lokalisasyon ng epileptic focus.

Kalahati ng mga pasyente na may refractory temporal lobe epilepsy ay may dystonic attitudes. Sa mesial temporal lobe epilepsy, ang focus ay ipsilateral sa lesyon.

Ang mga automatismo ng motor ay nakilala sa 26 sa 60 mga pasyente na napagmasdan sa isang pag-aaral ni S. Dupont et al. Sa mesial epilepsy, ang focus ay naisalokal ipsilateral sa pinsala, sa neocortical epilepsy lamang contralaterally.

Ang isang kumbinasyon ng mga ipsilateral na motor automatism at contralateral dystonic na saloobin ay natagpuan sa 14 na mga pasyente na may mesial epilepsy at hindi nakita sa neocortical epilepsy. Napagpasyahan ng mga may-akda na ang pagsusuri ng mga automatism ng motor at dystonic na mga saloobin ay isang maaasahang pamantayan para sa pagkakaiba-iba ng mesial at neocortical localization ng lesyon.

Bilang karagdagan sa ictal manifestations, na may hippocampal sclerosis iba't ibang interictal disturbances ay tinutukoy, na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga istruktura ng temporal na lobe.

Kapag nagsasaliksik estado ng kaisipan Ang mga pasyente na may temporal lobe epilepsy bilang resulta ng hippocampal sclerosis na may mga kumplikadong partial seizure ay natagpuan na may makabuluhang pangkalahatang kapansanan ng mga pag-andar ng cognitive sa anyo ng nabawasan na katalinuhan, visuospatial function at pagsasalita. Ang nabawasan na nauugnay na memorya at pandiwang kapansanan ay natagpuan nang nakararami sa mga sugat ng kaliwang temporal na lobe.

Ang pagbuo ng teorya tungkol sa papel ng mesial temporal sclerosis sa epileptogenesis ay naging posible lamang pagkatapos ng pagpapakilala ng mga pamamaraan ng neuroimaging sa pang-araw-araw na pagsasanay ng mga epileptologist. Pag-unlad functional na mga diskarte Ang neuroimaging, tulad ng positron emission tomography at functional MRI, ay naging posible upang makakuha ng dynamic na impormasyon tungkol sa antas ng metabolismo at rehiyonal. daloy ng dugo ng tserebral sa mga apektadong lugar ng temporal na lobe at, partikular, ang hippocampus.

Dapat itong banggitin na hindi lahat ng mga pamamaraan ng neuroimaging ay pantay na nagbibigay-kaalaman sa pag-diagnose ng mga structural at functional hippocampal lesyon.

Ang computed tomography ng utak ay hindi nagpapahintulot ng diagnosis ng mesial sclerosis, ngunit ang pagkakaroon ng mga hindi direktang palatandaan sa anyo ng isang pagbawas sa volumetric indicator ng apektadong temporal lobe at pagpapalawak ng inferior horn ng ipsilateral lateral ventricle sa isang tiyak na lawak ay nagmumungkahi. isang diagnosis at ito ay isang kinakailangan para sa isang mas malalim na pag-aaral ng kondisyon ng temporal na lobe.

Ang pagtitiyak ng MRI sa diagnosis ng mesial sclerosis ay kinikilala bilang higit na mataas sa iba pang mga pamamaraan ng imaging at kinumpirma ng maraming mga pagsubok mula sa posisyon ng "pamantayan ng ginto", iyon ay, nakuha sa panahon ng mga temporal na resection para sa walang lunas na epilepsy; Ang mga palatandaan ng MRI ng mesial sclerosis ay ang pagtuklas ng kawalaan ng simetrya sa mga volume ng hippocampus, isang focal na pagtaas sa intensity ng signal sa T2 mode at pagbaba ng intensity sa T1 mode.

Sa kasalukuyan, ang pagpapasiya ng mga volume ng hippocampal ay isang nakagawiang pamamaraan sa presurgical diagnosis ng temporal lobe epilepsy. Ang isang medyo bagong direksyon sa preoperative na paghahanda ng mga pasyente na may hippocampal sclerosis ay ang pagpapasiya ng dami ng mga extratemporal na istruktura. Ang direksyon na ito ay may kaugnayan, dahil naitatag na ang mga madalas na natuklasan kapag sinusuri ang mga pasyente na may hippocampal sclerosis ay isang pagbawas sa dami ng hindi lamang hippocampus, kundi pati na rin ang mga extrahippocampal na seksyon, pati na rin ang mga subcortical na istruktura ng homo- at contralateral temporal. lobe.

Ayon kay N.F. Moran et al., ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa ratio ng puti at kulay-abo na bagay sa mga rehiyon ng extrahippocampal ay isang prediktor ng masamang kinalabasan pagkatapos ng temporal na resection.

Ipinakita ng mga modernong pag-aaral na ang morphological at functional na mga pagbabago sa hippocampal sclerosis ay hindi limitado lamang sa medial temporal na rehiyon, ngunit kumakalat sa mga kalapit na lugar ng utak.

Napansin na namin na sa mga pasyente na may drug-refractory epilepsy na may hippocampal sclerosis, ang MRI volumetry ay nagpapakita ng makabuluhang extrahippocampal atrophic disorder. Ang antas ng extrahippocampal atrophy ay nauugnay sa antas ng hippocampal atrophy ngunit walang koneksyon sa kurso ng mga pangkalahatang seizure at ang tagal ng epilepsy. Iminumungkahi ng mga may-akda na ang mga karaniwang mekanismo ay sumasailalim sa hippocampal at extrahippocampal atrophy. Ang pagkakaroon ng isang pinahabang lugar ng mga atrophic lesyon ay maaaring ipaliwanag ang kakulangan ng epekto ng temporal lobectomy sa ilang mga pasyente na may hippocampal sclerosis.

Ang functional MRI sa hippocampal sclerosis ay pangunahing nagpapakita ng makabuluhang kawalaan ng simetrya ng metabolismo sa temporal lobes.

Kapag gumagamit ng mga pamamaraan ng pagmamapa ng utak sa diagnosis ng hippocampal sclerosis, ang nilalaman ng impormasyon ng positron emission tomography ay tinatantya sa 85.7%. Ang natukoy na foci ng hypometabolism ay tumutugma sa lugar ng anatomical na pinsala sa 97% ng mga kaso. Tampok metabolic disorder na may hippocampal sclerosis, ang kanilang lokalisasyon ay isang panig. Ang isa pang madalas na natukoy na paghahanap ay ang pagtuklas ng pinagsamang hypometabolism sa medial at lateral neocortex, na na-verify sa 19 sa 30 na mga pasyente. Ang mga pagbabago sa metabolic sa lateral neocortex ay hindi sinamahan ng mga abnormalidad sa istruktura ayon sa nakagawiang MRI.

Ang paggamit ng positron emission tomography at single photon emission tomography sa mga pasyente na may anatomical signs ng hippocampal sclerosis ay nagpakita na sa karamihan ng mga kaso, ang functional na pinsala sa utak ay lumampas sa nakikitang anatomical na mga hangganan - at ito ang pinakamahalagang katotohanan mula sa punto ng view ng presurgical assessment ng mga pasyenteng may hindi maalis na epilepsy at hippocampal sclerosis. Paesschen et al. Sinuri ang 24 na mga pasyente na may hippocampal sclerosis at hindi maiiwasang kumplikadong mga partial seizure. Kapag nagsasagawa ng single-photon emission tomography sa panahon ng isang seizure, ang mga pagbabago ay natagpuan sa ipsilateral temporal lobe, sa hangganan ng ipsilateral middle frontal at precentral gyri, sa parehong occipital lobes, at ang mga maliliit na lugar ng hyperperfusion ay nakita din sa contralateral postcentral gyrus .

Ang interictal single-photon emission tomography ay nagsiwalat ng isang makabuluhang ugnayan sa pagitan ng pagtuklas ng hypoperfusion sa ipsilateral temporal at frontal na mga rehiyon, na nagpapahiwatig ng functional na pagkalat ng proseso ng pathological sa mga rehiyon ng utak na katabi ng mga temporal na rehiyon.

Ang paggamit ng MR spectroscopy ay naging posible upang makita ang metabolic dysfunction sa apektadong lugar. Ang pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng metabolic disorder at ang antas ng sclerosis, ayon sa MRI, ay iminungkahi na ang mga prosesong ito ay may iba't ibang mga pathogenetic na base. Sa kaibuturan mga functional disorder Ang hippocampal sclerosis ay nauugnay sa neuronal at glial dysfunction, at hindi ang pagkamatay ng mga hippocampal neuron.

Ang katulad na data ay ibinigay ng T.R. Henry et al. Kapag sinusuri ang mga pasyente na may temporal lobe epilepsy, natagpuan niya ang pagkakaroon ng regional hypometabolism sa temporal lobe sa 78%, sa mesial temporal lobe - sa 70%, sa projection ng thalamus (63%), basal ganglia (41%). , frontal lobe (30%) ), parietal (26%) at occipital lobes(4%). Napagpasyahan ng mga may-akda na ang thalamus ay gumaganap ng isang makabuluhang papel sa pagsisimula at pagpapalaganap ng temporal lobe seizure at itinuturing itong responsable para sa interictal cognitive deficits sa temporal lobe epilepsy.

Sa 80-90% ng mga pasyente na may hippocampal atrophy, maaaring makita ng EEG ang interictal na aktibidad.

Ang pinakakaraniwang natuklasan sa panahon ng regular na EEG ng anit ay ang pagbagal ng rehiyon at aktibidad ng spike-wave ng rehiyon. Ang interictal na mabagal na aktibidad ng rehiyon ay nakita sa 57% ng mga pasyente na may temporal lobe epilepsy bilang resulta ng hippocampal sclerosis. Ang isang tampok na katangian ay ang nangingibabaw na unilateral na lokalisasyon ng mabagal na alon na aktibidad, na bumababa kapag ang mga mata ay bumukas.

Ang pinakamataas na amplitude ng mabagal na alon ay tinutukoy sa temporal na lobes ng utak, palaging homolateral sa anatomical na pinsala. Ang pagkakaroon ng mabagal na aktibidad ng alon ay nauugnay sa hypometabolism sa lateral temporal neocortex. Ang isang mahigpit na ugnayan sa pagitan ng pokus ng hypometabolism, ayon sa positron emission tomography, at ang slowing zone sa EEG ay nagpapahintulot sa paggamit ng mga neurophysiological research method upang matukoy ang mga lugar at laki ng pinababang neuronal inhibition. Ang mga pagbabagong ito ay tinutukoy sa interictal na panahon at tumitindi sa panahon ng pag-atake.

Ang aktibidad ng rehiyonal na delta, tuluy-tuloy at polymorphic o panaka-nakang at ritmiko, ay kadalasang nauugnay sa pagkakasangkot ng white matter at thalamus at sumasalamin sa deafferentation ng nakapatong na cerebral cortex. Ang interictal na aktibidad ay mas madalas na napansin sa mga pasyente na may bahagyang mga seizure, at sa kontekstong ito ito ay isang maaasahang sintomas ng lateralizing.

Ang pagkakaroon ng regional slowing ay walang koneksyon sa edad ng mga pasyente at ang tagal ng epilepsy, ang dalas at bilang ng mga pag-atake.

Ang mga may-akda ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang pinagsamang pinababang metabolismo sa medial at lateral temporal fields. Ang pangunahing pagkawala ng neuronal sa pagbuo ng hippocampal at amygdala ay humahantong sa talamak na deactivation at metabolic depression sa lateral temporal field.

Ang isa pang karaniwang nakikitang pattern ng EEG sa hippocampal sclerosis ay spike-wave activity. Kapag pinag-aaralan ang mga katangian ng aktibidad ng spike-wave sa 61 mga pasyente na may hippocampal sclerosis na may temporal lobe epilepsy at mesial sclerosis, sa 39 na spike-wave complex ay natukoy nang unilaterally, sa 22 mayroon silang bilateral localization. Sa bilateral localization ng spike waves, walang nakitang ugnayan sa anatomical damage.

Ang pagkakaroon ng unilateral na aktibidad ng spike-wave ay walang mahigpit na ugnayan sa lokasyon ng hippocampal at amygdala atrophy.

Ang data ng EEG ng anit ay nakumpirma ng mga resulta ng intraoperative electrocorticography. Sa kasong ito, ang aktibidad ng epileptiform ay mas madalas na napansin sa medial at lateral na mga rehiyon ng temporal na lobe.

Ang matagal na pagkalito sa postictal ay palaging nauugnay sa bilateral atrophy at aktibidad ng spiking sa EEG.

Dahil ang hippocampal sclerosis ay ang sanhi ng epileptic seizure na lumalaban sa drug therapy, dapat itong isaalang-alang sa pamamagitan ng prisma ng posibleng surgical antiepileptic intervention na naglalayong sa kabuuan o subtotal excision nito. Ang kawalan ng mga epekto mula sa mga anticonvulsant sa pagkakaroon ng isang na-verify na pokus ng aktibidad ng epileptiko ay itinuturing na isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot ng epilepsy.

Ang malawak na karanasan sa temporal lobe surgery ay nagpakita ng mataas na bisa ng surgical treatment ng epilepsy na nauugnay sa hippocampal sclerosis.

Sa serye ni O. NagsNtap et al. 50 mga pasyente na may MHS ay sumailalim sa anterior temporal resection. Ang rate ng pagiging epektibo ng paggamot ay 52%, makabuluhang pagpapabuti - 88%.

Kasama sa anterior temporal lobectomy ang amygdalohippocampal resection at latral neocortical resection.

Ayon sa mga klasikal na konsepto, ang pag-alis ng epileptic focus ay ang pangunahing layunin ng surgical intervention. Gayunpaman, ang temporal resection sa kalahati ng mga operated na pasyente ay walang makabuluhang epekto sa kurso ng mga seizure at ito ay hindi direktang katibayan ng paglahok ng iba pang, extratemporal o extrahippocampal cerebral structures sa epileptogenesis.

Dapat tandaan na ang isang masusing pagsusuri sa presurgical ay maaaring mabawasan ang posibilidad ng hindi magandang resulta sa paunang yugto. Ang pagtuklas ng mga bitemporal lesyon at ang pagkakaroon ng extrahippocampal epileptic foci, ayon sa mga resulta ng corticography, ay isang kontraindikasyon sa surgical treatment ng epilepsy.

Gayunpaman, kahit na sa mga pasyente na pinili para sa kirurhiko paggamot, ang posibilidad ng hindi magandang resulta ay medyo mataas. Sa kabila ng maingat na paghahanda bago ang operasyon, humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may hindi maaalis na bahagyang epilepsy dahil sa hippocampal sclerosis ay patuloy na nagkakaroon ng mga seizure pagkatapos ng naaangkop na hippocampal resection.

Karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang dahilan para sa mababang mga kinalabasan ay ang pagkakaroon ng mga nakatagong extrahippocampal structural abnormalities na hindi nakita sa panahon ng preoperative brain mapping. Sa panahon ng follow-up na pagmamasid ng mga operated na pasyente, sa 27 mga pasyente na may na-verify na hippocampal sclerosis, ang mga extrahippocampal lesyon ay kasunod na nakilala sa 14. 10 sa kanila ay patuloy na na-seizure. Sa 13 mga pasyente na walang extrahippocampal damage, 11 ay walang seizure.

Kaya, ang hippocampal sclerosis ay lumilitaw sa amin bilang isang multifaceted at contradictory na kondisyon, na may ilang mga tampok na nagpapakilala dito: ito ay sumasailalim sa lumalaban na temporal lobe epilepsy; itinuturing bilang isang teoretikal na address para sa surgical resection; ito ay multifactorial sa kalikasan, ngunit medyo pare-pareho sa mga katangian ng visualization nito; mas madalas ito ay unilateral, ngunit posible rin ang bilateral na representasyon; bilang karagdagan sa mga seizure, ipinakikita niya ang kanyang sarili sa pamamagitan ng pagbagal sa EEG at posibleng contralateral carpal dystonic settings. At, sa wakas, ito ay inextricably na nauugnay sa mga pag-atake ng febrile, tulad ng mga ito ay konektado dito, at ang koneksyon na ito ay napakalakas na pinaghahalo nito ang posibleng pamumuno ng isa sa mga pathological na kondisyon na aming tinatalakay.

PANITIKAN

1. Alikhanov A.A. Petrukhin A.S. Neuroimaging sa epilepsy. - M., 2001. - 238 p.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II Epileptiko. Discord. - 2002. - V. 3. - P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. et al. //Utak. - 2000. V. 123. Blg. 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Nauugnay sa Hippocampal Sclerosis. -2003. - V. 6, No. 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. et al. // Epilepsy Res. - 1992. -V. 11, No. 1. - P. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Neurology. - V. 43, Isyu 6. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. et al. // Epilepsy Res. - 1996. - V. 24, No. 2. - P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neurol. - 1999. -V. 8, No. 56. - P. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, No. 1. - P. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. - 1995. - V. 52, No. 3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. et al. // Neurology. - V. 38, Isyu 7. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neurol. - 1993. - V. 50, No. 6.

14. Hogan R. E., Mark K. E., Wang L. et al. // Radiology. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neurol. -2002. -V. 59. - P. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. et al. //Utak. - V 120, Isyu 10. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. - 2002. - V. 59, No. 7. - P. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. et al. // Neurology. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. etal. //Arch. Neurol. - 1998. -V. 55, No. 3. - P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsia. - 1984. V. 25, No. 1. - P. 121-133.

24. Meldrum B.// Epilepsy Res. - 1991. - V.10, No. 1. - P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kusina N.D. //Utak. -V. 124, No. 1, - P. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. //Arch. Neurol. - 1985. - V. 42, No. 11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. et al. // Neuroscience. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Libreng S.L. et al. //Ann. Neurol. - 1997. -V. 41, No. 4. - P. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Utak. - 2001. - V. 124, No. 11. - P. 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​​​Neil S. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Hippocampal sclerosis[SG] at mesial temporal sclerosis(MTS) ay ang pinakakaraniwang histopathological abnormalities na matatagpuan sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may mga form na lumalaban sa droga ng temporal lobe epilepsy (ang mesial temporal lobe epilepsy ay ang pinakamahirap na gamutin ang anyo ng epilepsy sa mga matatanda at sa mga bata na higit sa 12 taong gulang).

FH - pagkawala ng higit sa 30% ng mga cell sa mga rehiyon ng CA1 at CA3 ng hippocampus na may kamag-anak na pampalapot ng rehiyon ng CA2. Ang terminong "MTS" ay sumasalamin sa katotohanan na, kasama ng hippocampus, ang atrophic at gliotic na pagbabago ay sinusunod sa amygdala at unchin (tingnan ang figure).

Ang HS ay may dalawang pangunahing katangian ng pathological: [ 1 ] isang matalim na pagbaba bilang ng mga neuron, [ 2 ] hyperexcitability ng natitirang nervous tissue. Ang isa sa mga pangunahing tungkulin sa epileptogenesis sa HS ay ginagampanan ng pag-usbong ng mga mossy fibers: abnormal axons ng granular cells, sa halip na innervating ang hippocampus (cornu Ammonis), reinnervate ang molecular neurons ng dentate gyrus sa pamamagitan ng excitatory synapses, kaya lumilikha ng lokal na electrical mga circuit na may kakayahang mag-synchronize at bumuo ng isang epileptic seizure. Ang pagtaas sa bilang ng mga astrocytes at gliosis ay maaari ding gumanap ng isang papel sa epileptogenesis, dahil ang mga binagong astrocytes ay hindi sapat na muling nakakakuha ng glutamate at potassium.

Sa mga pasyente na may temporal lobe epilepsy (dahil sa FH/MTS), kadalasang mayroong kasaysayan ng talamak na patolohiya ng CNS (nagpapabilis ng pinsala) na naranasan sa pagkabata (karaniwan ay hanggang 5 taon): status ng febrile seizure, neuroinfection, cranial pinsala sa utak. Ang mga stereotypical na seizure ay nagsisimula sa pagitan ng edad na 6 at 16 na taon, at maaaring mayroong tinatawag na latent period, na nangyayari sa pagitan ng paunang precipitating damage at ang pagbuo ng unang epileptic seizure. Hindi rin karaniwan para sa isang tinatawag na "tahimik" na panahon na tumagal sa pagitan ng unang pag-atake at pag-unlad ng pharmacoreresistance. Ang tampok na ito ng kurso ng sakit ay nagpapahiwatig ng progresibong kalikasan nito. Ang FH ay maaari ding sanhi ng: acute circulatory disorder sa terminal at lateral branches ng posterior cerebral artery (na nagiging sanhi ng basal ischemia ng temporal lobe, neuronal death, gliosis at atrophy) at may kapansanan sa pag-unlad ng temporal lobe sa panahon ng embryogenesis. Walang kulang kasalukuyang problema, na tinatawag na double pathology, na unang inilarawan ni M.L. Levesque et al. (1991) - isang kumbinasyon ng mga extra-hippocampal lesyon (parehong temporal at extratemporal) na may SG. Ang saklaw ng patolohiya na ito ay mataas: mula 8% para sa mga tumor hanggang 70% para sa cortical dysplasias.

Ang FH ay madalas na nakikilala sa mga pasyente na may kumplikadong bahagyang mga seizure (ang iba pang mga opsyon ay pangalawang pangkalahatang seizure). Sa pagsasalita tungkol sa klinikal na larawan ng isang pag-atake sa temporal lobe epilepsy na nauugnay sa HS, kinakailangang tandaan na [ 1 ] bawat isa sa mga sintomas ay hindi tiyak, bagama't mayroong isang tipikal na pattern ng kurso ng pag-atake; [ 2 ] ang mga sintomas sa panahon ng isang seizure ay lumilitaw kapag ang epileptik na aktibidad ay kumakalat sa mga bahagi ng utak na nauugnay sa hippocampus, na mismong hindi gumagawa mga klinikal na pagpapakita(Ang Scalp EEG mismo ay hindi nagbubunyag ng epiactivity sa hippocampus, tulad ng ipinakita sa maraming pag-aaral gamit ang intracerebral electrodes; para sa epiactivity na lumitaw sa temporal na rehiyon sa scalp EEG, nangangailangan ito ng pagkalat nito mula sa hippocampus hanggang sa katabing temporal lobe cortex) .

Ang meal temporal lobe epilepsy ay may 3 peak age of onset - sa 6, 15 at, mas madalas, sa 27 taon. Ang katangian na simula ng pag-atake ng temporal na lobe ay isang aura sa anyo ng isang pataas na sensasyon sa tiyan (na nauugnay sa paggulo ng insula). Posible rin ang takot o pagkabalisa kung ang amygdala ay kasangkot sa simula ng isang pag-atake. Sa simula ng pag-atake, maaaring may pakiramdam na "nakikita na" (déjà vu, na nauugnay sa paggulo ng entorhinal cortex). Ang nakababahala na diagnostic aura ay isang aura sa anyo ng pagkahilo o ingay, na maaaring magpahiwatig ng extrahippocampal na simula ng isang pag-atake. Ang napanatili na kakayahang magpangalan ng mga bagay at magsalita sa panahon ng pag-atake ay isang mahalagang lateralizing sign ng pinsala sa non-dominant hemisphere. Ang pagbabago sa kamalayan ay sinamahan ng pagtigil ng mga aksyon, habang ang pasyente ay may nakapirming tingin na may malawak na na may bukas na mga mata(nakatingin - pinagbibidahan). Ang aura at pagtigil ng mga aksyon ay sinusundan ng oroalimentary automatism na may nginunguya at lip smacking (kaugnay ng excitation ng insula at frontal operculum). Ang dystonia ng contralateral na bahagi ng sclerosed hippocampus ng kamay ay madalas ding nangyayari (na nauugnay sa pagkalat ng epiactivity sa basal ganglia) at mga manu-manong automatism na lumilitaw sa anyo ng pag-fingering ng mga bagay gamit ang mga daliri ng ipsilateral na kamay. Kabilang sa mga sintomas ng lateralizing mahalaga may postictal paresis, na nagpapahiwatig ng pagkakasangkot ng contralateral hemisphere, at postictal aphasia kapag apektado ang dominanteng hemisphere. Nabanggit ang mga sintomas dapat isaalang-alang sa konteksto ng data ng EEG. Ang isang katangian ng cognitive deficit sa FH ay maaaring pagkawala ng memorya, lalo na sa panahon ng hindi nakokontrol na pag-atake.

Ang diagnosis ng epilepsy na dulot ng FH ay batay sa tatlong pangunahing prinsipyo:

[1 ] detalyadong pagsusuri ang pagkakasunud-sunod ng mga sintomas sa isang epileptic attack, o semiology, na depende sa kung aling mga bahagi ng utak ang epileptic na aktibidad ay kumakalat (tingnan sa itaas);

[2 ] pagsusuri ng data ng EEG at paghahambing sa semiology ng pag-atake; Ang epileptik na aktibidad sa EEG sa mesial temporal lobe epilepsy (MTE) ay maaaring wala o hindi direktang kondisyonal na epileptiform na elemento (ritmikong slow-wave [delta-theta] na aktibidad) ang maaaring maitala; Ang pag-aaral ng bioelectrical na aktibidad ng utak sa panahon ng EEG sleep monitoring ay makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng pag-diagnose ng pathological epileptiform na aktibidad (rehiyonal na spike-wave na aktibidad); gayunpaman, upang mabigyang-kahulugan nang tama ang EEG ng pagtulog sa MSE, kinakailangan ang isang mataas na kwalipikadong neurologist-epileptologist na maaaring suriin ang kumplikado ng mga klinikal at EEG na sintomas at magtatag ng tamang diagnosis; Ang tumpak na diagnosis ng MVE ay posible sa paggamit ng intracerebral, subdural at intracisternal (itinanim sa pamamagitan ng foramen ovale) na mga electrodes.

[3 ] pagtuklas ng mga epileptogenic lesyon gamit ang MRI (dapat isagawa ayon sa epileptological protocol, ang mga pangunahing katangian ay kinabibilangan ng maliit na kapal ng slice at mataas na lakas magnetic field): pagbaba sa dami ng hippocampus at pagkagambala ng istraktura ng mga layer nito, hyperintense signal sa T2 at FLAIR mode; Ang mga atrophic na pagbabago ay madalas na nakikita sa ipsilateral amygdala, poste ng temporal na lobe, fornix, at mamillary body.

Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyenteng may MVE na lumalaban sa droga ay i-refer ang pasyente sa isang espesyal na sentro para sa presurgical examination at surgical treatment. Ang operasyon para sa temporal lobe epilepsy ay may dalawang halatang layunin: [ 1 ] pinapaginhawa ang pasyente ng mga seizure; [ 2 ] paghinto ng therapy sa gamot o pagbabawas ng dosis ng gamot. Ang layunin ng kirurhiko paggamot ng temporal lobe epilepsy ay kinabibilangan ng kumpletong pag-alis ng epileptogenic cerebral cortex na may pinakamataas na pangangalaga ng mga functional na bahagi ng utak at pagliit ng neuropsychological deficits. Mayroong dalawang surgical approach sa bagay na ito: temporal lobectomy at selective amygdalohippocampectomy. pag-alis ng uncus, amygdala at hippocampus. Ang operasyon para sa temporal lobe epilepsy sa HS, na may sapat na karanasan ng surgeon, ay may kaunting panganib ng neurological deficit (persistent hemiparesis, complete hemianopia).

Panitikan:

artikulong "Hippocampal sclerosis: pathogenesis, klinikal na larawan, diagnosis, paggamot" ni D.N. Kopachev, L.V. Shishkina, V.G. Bychenko, A.M. Shkatova, A.L. Golovteev, A.A. Troitsky, O.A. Grinenko; FGAU "Research Institute of Neurosurgery na pinangalanan. acad. N.N. Burdenko" ng Ministry of Health ng Russia, Moscow, Russia; FSBI" Science Center obstetrics, gynecology at perinatology na ipinangalan. acad. SA AT. Kulakov" ng Ministry of Health ng Russia, Moscow, Russia (magazine "Questions of Neuro-Surgery" No. 4, 2016) [basahin];

artikulong “Mesial temporal sclerosis. Kasalukuyang estado mga problema" Fedin A.I., Alikhanov A.A., Generalov V.O.; Russian State Medical University, Moscow (magazine “Almanac of Clinical Medicine” No. 13, 2006) [basahin];

artikulong "Pag-uuri ng kasaysayan ng mesial temporal sclerosis" Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; Institusyon ng Pang-edukasyon na Badyet ng Estado ng Mas Mataas na Propesyonal na Edukasyon "Krasnoyarsk State Medical University na pinangalanan. ang prof. V.F. Voino-Yasenetsky" Ministry of Health ng Russia, Krasnoyarsk (magazine "Neurology, neuropsychiatry, psychosomatics" No. 8(2), 2016) [read];

artikulong “Febrile seizure bilang trigger para sa mesial temporal sclerosis: klinikal na kaso" SA. Schneider, G.P. Martynova, M.A. Stroganova, A.V. Dyuzhakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Shapovalova, Yu.S. Panina; GBOU HPE Krasnoyarsk State Medical University na pinangalanan. ang prof. V.F. Voino-Yasenetsky Ministry of Health ng Russian Federation, University Clinic (magazine "Problems of Women's Health" No. 1, 2015 [read]);

artikulong "Mga posibilidad ng magnetic resonance imaging sa pagtatasa ng mga pagbabago sa istruktura sa utak sa mga pasyente na may temporal lobe epilepsy" Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; LLC "NMC-Tomography" Russian-Finnish clinic "Scandinavia", St. Petersburg (magazine "Russian Electronic Journal of Radiation Diagnostics" No. 1, 2011) [basahin];

artikulong "Paggamot sa kirurhiko ng nagpapakilalang temporal lobe epilepsy" ni A.Yu. Stepanenko, Kagawaran ng Neurology at Neurosurgery ng Russian State Medical University, City Clinical Hospital No. 12 ng Moscow Department of Health (magazine "Neurosurgery" No. 2, 2012) [read]

© Laesus De Liro

Mesial at Lateral Temporal Epilepsy – Structural at Genetic Forms ng Temporal Epilepsy – Mga Uri ng Epileptic Seizure – Diagnosis – Paggamot – ​​Prognosis – Surgical Treatment

Structural versus Genetic Forms ng Temporal Temporal Epilepsy

Sa structural epilepsy, ang mga seizure ay nangyayari dahil sa pisikal o metabolic na pinsala sa isang bahagi ng utak. Noong nakaraan, ang anyo ng epilepsy na ito ay tinatawag ding symptomatic. Ang pinakakaraniwang sanhi ng structural epilepsy ay congenital abnormalities ng brain development, disorders of neuronal migration, arteriovenous malformations, venous angiomas, stroke, tumor, impeksyon at pinsala sa utak. Ang temporal lobe epilepsy ay maaaring magsimula sa halos anumang edad at nangyayari na may pantay na dalas sa parehong kasarian. Ang mga genetic at structural na anyo ng epilepsy ay nagdudulot ng mga katulad na uri ng mga seizure, gayunpaman, sa genetic na anyo ng temporal lobe epilepsy, dapat walang makabuluhang pagbabago sa istruktura sa tisyu ng utak sa MRI. Ang genetic temporal lobe epilepsy ay kadalasang mas madaling gamutin ng gamot kaysa sa structural lobe epilepsy. Sa kabilang banda, ang neurosurgical treatment ay posible lamang para sa structural epilepsy. Ang kirurhiko paggamot ay naglalayong alisin ang nasira na tisyu ng utak na nagiging sanhi ng epileptic focus upang mapanatili. Ang operasyon ay maaaring makabuluhang bawasan ang dalas ng epileptic seizure at kahit na humantong sa pangmatagalan o permanenteng pagpapatawad sa isang malaking porsyento ng mga kaso. Ang ilang mga epileptic syndrome ay may posibilidad na umunlad kung hindi ginagamot. Ang isang halimbawa ay hippocampal sclerosis. Sa kabilang banda, ang indibidwal na pagbabala para sa epilepsy ay hindi mahuhulaan. Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa focal epilepsy depende sa lokasyon at sanhi ng epileptic focus. Ang matagal na kapansanan sa antas ng kamalayan at mga kakayahan sa pag-iisip pagkatapos ng pagtatapos ng isang epileptic seizure, pati na rin ang focal epileptic status, ay katangian ng structural temporal lobe epilepsy, lalo na kung hindi ginagamot. Ang likas na katangian ng epileptic seizure sa temporal lobe epilepsy ay nakasalalay sa lokasyon ng epileptic focus - mesial o lateral - higit pa sa likas na katangian ng epilepsy - genetic o structural. Ang isang pagbubukod ay "pataas na epigastric discomfort" - ang klasikong aura ng mesial temporal lobe epilepsy na dulot ng hippocampal sclerosis.

Meal Temporal Temporal Epilepsy na may Hippocampal Sclerosis

Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang uri ng epilepsy, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang 20% ​​ng mga may epilepsy at 65% ng mga may temporal na lobe epilepsy. Walumpung porsyento ng mga pasyente na may mesial temporal lobe epilepsy ay may hippocampal sclerosis. Ang mga febrile seizure sa pagkabata ay karaniwan at nangyayari sa 60% ng mga kaso ng hippocampal sclerosis, kung saan 35% ay kumplikadong febrile seizure. Ang hindi pangkaraniwang matagal na febrile seizure ay katangian ng hinaharap na temporal lobe epilepsy. Ang pag-unlad ng hippocampal sclerosis ay maaaring may genetic component. Hippocampal sclerosis ang pinaka karaniwang dahilan structural temporal lobe epilepsy. Ang sanhi ng hippocampal sclerosis ay nananatiling hindi alam. Mayroong ilang mga hypothesized na mekanismo ng pinsala mga selula ng nerbiyos hippocampus: mga anomalya sa pag-unlad, mekanismo ng autoimmune, at pinsala din dahil sa sobrang pagpapasigla na nagreresulta mula sa madalas o matagal na epileptic seizure. Ipinakikita ng pananaliksik na sa hippocampal sclerosis, ang mga pagbabago sa tisyu ng utak ay lumalampas sa hippocampus.

Mga Sintomas ng Structural Mesial Temporal Temporal Epilepsy

Pataas na Epigastric Discomfort Ang pinakakaraniwang epileptic phenomenon ng structural form ng mesial temporal lobe epilepsy ay "ascending epigastric discomfort" na sinamahan ng isang pakiramdam ng takot. Inilalarawan ng mga pasyente ang sensasyon na ito bilang isang kakaiba, nakakasuka, walang laman, hindi kasiya-siyang sensasyon na nagsisimula sa itaas na tiyan at unti-unting gumagalaw nang mas mataas at mas mataas. Ang partikular na uri ng seizure ay hindi tipikal ng genetic form ng mesial temporal lobe epilepsy. Automatism Ang mga automatismo ay paulit-ulit, stereotype, walang layunin na mga paggalaw, tulad ng pagnguya, paghampas, pagfinger, o mga paggalaw na ginagaya ang pagpupulot ng maliliit na bagay gamit ang mga daliri. Ang mga automatismo ay nangyayari sa pitumpung porsyento ng mga dumaranas ng mesial structural epilepsy. Ang mga automatismo ay maaaring bilateral o limitado sa isang panig. Mga Kumplikadong Partial Seizure Ang ganitong uri ng epileptic seizure ay nagsasangkot ng paghinto ng normal na aktibidad. Ang mga mata ay walang kabuluhang nakadirekta sa kawalang-hanggan. Sa kasong ito, karaniwan ang mga automatismo. Sa sandali ng isang seizure, walang reaksyon sa kapaligiran, pati na rin walang kamalayan sa kung ano ang nangyayari. Karaniwang kumplikado bahagyang mga seizure tumagal mula 30 segundo hanggang 2 minuto. Madalas silang nalilito sa mga absence seizure. Minsan ang isang seizure ay maaaring mag-drag at maging status epilepticus, i.e. patuloy na pag-agaw. Iba pang mga Uri ng Pang-aagaw Ang mga phenomena ng maling perception, tulad ng: deja vu - nakita na, jamais vu - hindi pa nakikita, panlasa o olfactory hallucinations, ay hindi tipikal para sa mesial temporal lobe epilepsy. Karaniwan ang pangalawang pangkalahatang tonic-clonic na mga seizure, kadalasang hindi ginagamot, at postconvulsive brain fog.

Diagnosis ng Meal Temporal Temporal Epilepsy

Ang Brain MRI ay nagpapakita ng hippocampal sclerosis. Minsan, bilang karagdagan, ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng utak ay maaaring makita. Ang Electroencephalography (EEG) sa kalahati ng mga kaso ay walang ipinapakita sa unang pag-record. Sa isang third lamang ng mga paksa, ang isang klasikong peak-wave epileptic focus sa temporal lobe ay maaaring makita. Ang pangmatagalang pag-record at pag-record pagkatapos ng kawalan ng tulog ay nagpapataas ng sensitivity ng EEG nang hanggang 80%. Ang EEG sa panahon ng isang seizure ay nagpapakita ng ritmikong 4-7 Hz mabagal na aktibidad ng alon sa temporal na lobe.

Prognosis at Paggamot para sa Structural Mesial Temporal Temporal Epilepsy

Sa bawat partikular na kaso, ang pagbabala ay hindi mahuhulaan. Sa ilang mga pasyente, ang unang magagandang resulta ng paggamot na may mga antiepileptic na gamot ay nawala sa paglipas ng panahon, na humahantong sa pagtaas ng dalas at paglala ng kalubhaan ng epileptic seizure. Ang matinding temporal lobe epilepsy ay maaaring humantong sa pagkawala ng memorya, pagbaba ng cognitive, at mga sikolohikal na kaguluhan. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga seizure sa hippocampal sclerosis ay maaaring maayos na makontrol sa loob ng maraming taon sa karamihan ng mga pasyente. Anuman sa mga gamot o kumbinasyon ng mga gamot na inilarawan sa pinakadulo ng pahinang ito ay maaaring gamitin sa paggamot ng structural mesial epilepsy. Ang Carbamazepine, gayunpaman, ay mas epektibo kaysa sa iba. Ang pagpili ng mga gamot ay dinidiktahan din ng edad, kasarian at mga komorbididad. Sa mga kaso ng hindi nakokontrol na structural mesial temporal lobe epilepsy, nagiging angkop ang surgical treatment. Ang kirurhiko paggamot sa 60% ng mga kaso ay humahantong sa kumpletong pagpapatawad; sa 10% - ang epekto ay zero; at sa 20% ang kalubhaan ng mga seizure ay nabawasan sa iba't ibang antas. Kasama sa operasyon ang pag-alis ng malaking bahagi ng temporal lobe. Dahil dito, mga komplikasyon sa operasyon ay hindi masyadong bihira at bumubuo ng halos 10%. Ang pinakakaraniwan ay mga sakit sa pagsasalita at memorya at lumalalang kalubhaan ng epilepsy.

Structural Lateral Temporal Temporal Epilepsy

Ang lateral localization ng structural temporal lobe epilepsy ay kalahating karaniwan sa mesial localization. Ang dalas ay hindi nag-iiba ayon sa kasarian, at ang mga unang seizure ay kadalasang nangyayari sa huling bahagi ng pagdadalaga.

Mga Sintomas ng Structural Lateral Temporal Temporal Epilepsy

Mga guni-guni: iba't ibang mga tunog, pagkahilo, mga visual na guni-guni at ilusyon, deja vu, jamais vu, atbp. Mga seizure ng motor: automatism sa (mga) kamay, pagngiwi, pagkibot sa mukha, hindi pangkaraniwang postura sa kamay, vocalization, pag-ikot ng katawan sa paligid ng axis nito, mga karamdaman sa pagsasalita. Ang mga kumplikadong bahagyang seizure o katayuan, pati na rin ang mga pangkalahatang seizure, ay posible kung hindi ginagamot. Ang antas ng pagkawala ng kamalayan ay karaniwang hindi gaanong makabuluhan kaysa sa mesial structural epilepsy.

Diagnosis ng Lateral Temporal Temporal Epilepsy

Ang MRI ng utak ay nagpapakita mga abnormalidad sa istruktura sa temporal na lobe. Ang interictal EEG ay madalas na nagpapakita ng focal slow-wave na aktibidad o mga spike/matalim na alon sa ibabaw ng temporal na lobe. Ang EEG sa oras ng pag-agaw ay nagpapakita ng focal 4-7 Hz ritmikong aktibidad o matutulis na alon sa ibabaw ng temporal na lobe.

Prognosis at Paggamot ng Structural Lateral Temporal Temporal Epilepsy

Ang pagbabala ay higit na tinutukoy ng sanhi ng pinsala sa temporal na lobe at kadalasang hindi mahuhulaan. Ang pharmacological na paggamot ay hindi gaanong epektibo kaysa sa genetic na anyo ng temporal lobe epilepsy. Ang operasyon ay maaaring isang makatwirang alternatibo para sa malubhang structural lateral temporal lobe epilepsy.

Hereditary Form ng Lateral Temporal Temporal Epilepsy (Familial Autosomal Dominant Lateral Temporal Temporal Epilepsy)

Mga sintomas

Simple pandinig na guni-guni, tulad ng iba't ibang ingay, tugtog, paghiging, pag-click, katok - ito ang pinakakaraniwang sintomas ng focal epilepsy na nagaganap sa lateral temporal lobe. Ang mga focal seizure ay maaaring bihirang umunlad sa kumplikadong bahagyang mga seizure o pangkalahatang mga seizure. Ang mga seizure na ipinakita sa mga visual na guni-guni, halimbawa, iba't ibang mga figure o kulay na mga spot, mga kaguluhan sa pagsasalita, pagkahilo, at isang pakiramdam ng amoy, ay posible rin, bagaman hindi masyadong tipikal. Ang mga sintomas sa itaas ay nagpapahiwatig ng epileptic focus sa lateral temporal lobe. Ang mga seizure ay madalas na na-trigger ng pagtulog. Ang mga unang seizure ay karaniwang nangyayari sa pagitan ng edad na 10 at 30. Ang posibilidad ng sakit ay hindi nakasalalay sa kasarian.

Pamana ng Character

Ang pangalan ng ganitong uri ng epilepsy ay nagsasalita para sa sarili nito - ito ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan at nangyayari sa 80% ng mga carrier ng gene. Ang sanhi ay isang mutation sa LGI1/Epitempin gene sa chromosome 10q.

Mga diagnostic

Ang MRI ng utak at EEG ay karaniwang hindi nagpapakita ng anumang mga abnormalidad. Mga tipikal na sintomas at ang mga normal na resulta ng pagsusuri ay nagpapatunay sa diagnosis ng isang namamana na anyo ng lateral temporal lobe epilepsy.

Pagbabala at Paggamot

Inilarawan sa itaas epileptik seizures sa karamihan ng mga kaso, ang mga ito ay panandalian at hindi masyadong madalas. Kung kinakailangan ang paggamot, ang Carbamazepine ay napaka-epektibo. Ang anyo ng epilepsy na ito ay hindi nagdudulot ng anumang iba pang sintomas ng neurological o psychiatric.

Pamilya Mesial Temporal Lobe Epilepsy

Mga sintomas

Ang mesial na bahagi ng temporal na lobe ay responsable para sa pagbuo ng memorya at para sa pagkuha ng impormasyon mula sa memorya na "imbakan". Para sa kadahilanang ito, ang epileptic na pokus sa lugar na ito ng temporal na lobe ay may kakayahang gumawa ng isang buong hanay ng mga sensasyon: deja vu, jamais vu; pakiramdam na parang may nasa likod mo; ang ilusyon ng "paghihiwalay" ng kaluluwa mula sa katawan; isang pakiramdam ng matinding kaligayahan/kasiyahan, pag-unawa sa ilang katotohanan o diwa. Isang bagay na tulad ng tinatawag ng mga Budista na "nirvana." Ang huli ay napakahusay na inilarawan ni Dostoevsky sa The Idiot. Sa kabilang panig ng spectrum ay ang takot, ang pakiramdam ng nalalapit na "katapusan ng mundo," pagkabalisa, atbp. Dahil sa kalapitan ng hypothalamus, maaaring mangyari ang pagduduwal, pagsusuka, pamumutla, at palpitations. Ang mga seizure ay maaari ding magpakita bilang visual at auditory illusions/hallucinations o hindi nakikilala, hindi mailalarawan, mahirap i-localize na mga sensasyon sa katawan. Bihirang, ang mga focal seizures ay umuusad sa pangkalahatan na seizure. Ang mga unang seizure ay nangyayari sa pagitan ng edad na 10 at 30 (ang average na edad ay 25). Ang hereditary mesial temporal lobe epilepsy ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

Pamana ng Character

Autosomal dominant, na ipinakita sa 60% ng mga carrier ng gene. Hindi tulad ng lateral temporal lobe epilepsy, sa hereditary mesial temporal lobe epilepsy, mayroong maraming iba't ibang genetic mutations na maaaring magdulot ng genetic form ng mesial temporal lobe epilepsy.

Mga diagnostic

Ang MRI ng utak ay karaniwang hindi kapansin-pansin, gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay may mga sugat ng binagong signal ng T2 sa temporal lobes. Maaaring makita ng FDG-PET ang nabawasan na metabolic rate sa temporal lobes. Ang pangunahing layunin ng pagsusuri ay upang makilala ang familial form ng mesial temporal lobe epilepsy mula sa hippocampal sclerosis, na, sa ilang mga kaso, ay maaari ding namamana. Ang EEG sa labas ng mga seizure ay normal sa 50%. Ang natitira ay may alinman sa slow-wave o peak-slow wave na aktibidad sa ibabaw ng temporal na lobe - kadalasan sa isang gilid. Sa oras ng isang seizure, ang tipikal na aktibidad ng epileptik ay sinusunod sa mga temporal na lobe.

Pagbabala at Paggamot

Ang pagbabala para sa mesial familial form ng temporal lobe epilepsy ay hindi mahuhulaan. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay masyadong banayad na kung walang kasaysayan ng pamilya ng isang mas malubhang anyo, maaaring hindi alam ng pasyente na siya ay may epilepsy. Sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, ang malubha, mahirap gamutin na epilepsy ay naroroon. Sa mga kaso ng pinakakaraniwang familial mesial epilepsy, may mga halatang focal epileptic seizure na inilarawan sa itaas, na paminsan-minsan ay nagiging mga kumplikadong partial seizures o generalized convulsions. Ang mga gamot na antiepileptic, carbamazepine at iba pang mga gamot na inilarawan sa dulo ng pahina, ay kadalasang napakabisa. Ang mga pangmatagalang remisyon na tumatagal ng mga taon ay hindi karaniwan sa pampamilyang anyo ng mesial temporal lobe epilepsy, ngunit sa malao't madali ang mga seizure ay umuulit.

Familial Focal Epilepsy na may Variable Epileptic Foci

Ito ay isang hereditary epileptic syndrome, kung saan ang mismong katotohanan ng focal epilepsy ay minana, ngunit hindi ang lokalisasyon ng epileptic focus, na indibidwal para sa bawat miyembro ng pamilya.

Mga sintomas

Ang mga focal epileptic seizure ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng cerebral cortex: frontal, temporal, parietal o occipital. At, bagaman sa bawat indibidwal na pasyente ang epileptic focus ay matatagpuan sa isang partikular na lugar, sa ibang miyembro ng pamilya ang epileptic focus ay maaaring nasa ibang bahagi ng utak. Para sa kadahilanang ito, ang bawat indibidwal na miyembro ng pamilya na dumaranas ng epileptic syndrome na ito ay magkakaroon ng kanilang sariling, indibidwal na uri ng focal epilepsy. Ang tanging bagay na pareho silang lahat ay ang pagkakaroon ng ilang pagkakaiba-iba ng focal epilepsy. Tulad ng iba pang anyo ng focal epilepsy, ang mga seizure ay maaaring maging kumplikadong partial o generalized seizure. Karamihan sa mga tao ay nakakaranas ng mga pangkalahatang tonic-clonic na seizure, kahit paminsan-minsan. Kadalasang nangyayari ang mga seizure habang natutulog. Ang mga unang seizure ay maaaring mangyari sa pagitan ng maagang pagkabata at 40 taong gulang. Average na edad simula ng sakit - 10 taon. Ang posibilidad ng sakit ay hindi nakasalalay sa kasarian.

Pamana ng Character

Isang autosomal dominant inheritance variant na may 60% na posibilidad ng epileptic seizure sa mga carrier. Ang iba't ibang genetic abnormalities sa chromosome 2 at 22 ay nauugnay sa familial focal epilepsy na may variable na epileptic foci.

Mga diagnostic

Ang MRI ng utak ay dapat na normal. Ang EEG ay maaaring normal sa labas ng mga seizure o maaaring magpakita ng lokal na aktibidad ng epileptik na naaayon sa lokasyon ng epileptic focus, kapwa sa pahinga at sa panahon ng isang seizure. Ang lokasyon ng epileptic focus sa bawat indibidwal ay nananatiling hindi nagbabago. Ang mga abnormalidad sa EEG ay maaaring maunahan ng kawalan ng tulog at maaaring naroroon sa mga miyembro ng pamilya nang walang anumang ebidensya ng epilepsy. Ang kalubhaan ng mga abnormalidad ng EEG ay walang kaugnayan sa kalubhaan ng epilepsy o ang pagbabala ng sakit. Pagbabala at Paggamot Ang kalikasan, dalas, tagal at kalubhaan ng epileptic seizure ay nag-iiba sa pagitan ng mga indibidwal na pamilya at sa pagitan ng mga miyembro ng bawat indibidwal na pamilya. Ang paggamot na may mga anti-epileptic na gamot ay karaniwang medyo epektibo.

Paggamot ng Focal Epileptic Syndrome

Sa karamihan ng mga kaso, mayroong isang napaka disenteng epekto mula sa paggamot sa Carbamazepine. Sa mga kaso kung saan ang carbamazepine ay hindi pinahihintulutan, hindi epektibo o kontraindikado, anumang iba pang gamot o kumbinasyon ng mga gamot na nilayon upang kontrolin ang focal epilepsy ay maaaring gamitin. Depende sa likas na katangian ng mga side effect, kasarian, edad, atbp. problemang pangmedikal o pagkakaroon/pagpaplano ng pagbubuntis, maaaring gamitin ang mga sumusunod na gamot: Oxcarbazepine, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigine, Levetiracetam, Tiagabine, Topiramate, Vimpat, Zonisamide, Valproic acid preparations. Ang mga katulad na gamot ay ginagamit sa paggamot ng mga istrukturang anyo ng temporal na lobe epilepsy, gayunpaman, bilang pangkalahatang tuntunin, ang mga istrukturang anyo ay hindi gaanong tumutugon sa paggamot sa droga.

[email protected]
Copyright ng nilalaman 2018. . Lahat ng karapatan ay nakalaan.
Ni Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Sa pamamagitan ng naturang medikal na termino bilang "hippocampal sclerosis", naiintindihan ng mga eksperto ang isa sa mga anyo ng epileptic pathology na dulot ng pinsala sa limbic system ng utak. Ang sakit ay kilala rin bilang mesial temporal sclerosis.

Ang ipinahiwatig na proseso ng pathological ay hindi maaaring ituring na independyente. Ang hippocampal sclerosis ay may mga tiyak na sintomas at sanhi ng pag-unlad. Ito ay nauugnay sa isang pangunahing patolohiya bilang epilepsy.

Ang kakanyahan ng proseso ng pathological

Sa pag-unlad ng sclerosis, ang pagpapalit ng mga hindi apektadong organo at malambot na mga tisyu ay nangyayari nag-uugnay na tisyu pagkakaroon ng siksik na istraktura. Ang mekanismong ito ay maaaring mapukaw ng mga kadahilanan tulad ng pag-unlad ng proseso ng nagpapasiklab, edad, pagkasira ng immune system at mga pagkagumon. Sa pagsasaalang-alang na ito, isinasaalang-alang ang lugar ng pag-unlad ng proseso ng pathological, tuberous o atherosclerosis, cerebral vascular sclerosis, atbp. ay nakikilala.

Ano ang mesial temporal sclerosis

Sa ganitong uri ng patolohiya, ang pagkawala ng mga neuron at pagkakapilat ng pinakamalalim na mga tisyu ng temporal na rehiyon ay sinusunod. Binanggit ng mga eksperto ang matinding pinsala sa utak bilang pangunahing sanhi ng hippocampal sclerosis. Sa kasong ito, ang proseso ng pathological ay maaaring sundin sa parehong kaliwa at kanang temporal na mga rehiyon.

Ang pinsala sa mga istruktura ng utak bilang isang resulta ng pinsala, ang pagbuo ng isang nakakahawang proseso, ang hitsura ng isang neoplasma, kakulangan ng oxygen, o hindi makontrol na mga seizure ay nag-aambag sa pagkakapilat ng tissue, halimbawa, sa lugar ng temporal na lobe. Ang mga istatistika ay nagpapakita na ang tungkol sa 70% ng mga pasyente na may temporal lobe epilepsy ay may mesial temporal sclerosis.

Mga kadahilanan sa pag-unlad ng sakit

Binanggit ng mga eksperto ang mga sumusunod bilang mga pangunahing dahilan na maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit na ito:

1. Namamana na kadahilanan. Para sa mga taong ang mga magulang o kamag-anak ay nagdusa mula sa mga pagpapakita ng sclerosis o temporal lobe epilepsy, ang posibilidad na magkaroon ng mesial temporal sclerosis ay mataas.
2. Mga kombulsyon ng isang likas na lagnat, na humahantong sa ilang mga metabolic disorder. Laban sa background na ito, ang pamamaga ng temporal lobe cortex ay nangyayari at ang pagkasira ng mga selula ng neuron ay nangyayari, ang mga pagkasayang ng tissue at ang dami ng hippocampus ay bumababa.
3. Ang iba't ibang mga pinsala sa makina, halimbawa, isang bali ng bungo, suntok sa ulo o isang banggaan ay maaaring humantong sa hindi maibabalik na mga karamdaman at pag-unlad ng ipinahiwatig na patolohiya.
4. Ang mga masamang gawi, na ipinahayag sa pag-abuso sa mga inuming nakalalasing o pagkagumon sa droga, ay nakakatulong sa pagkasira ng mga selula ng utak at pagkagambala ng mga koneksyon sa neural. Kaya, ang talamak na alkoholismo at hippocamal sclerosis ay maaaring pagsamahin ng isang sanhi-at-bunga na relasyon.
5. Nakaraang trauma, halimbawa, abnormal na pag-unlad ng temporal na rehiyon sa panahon pag-unlad ng intrauterine o mga pinsalang natanggap sa panahon ng proseso aktibidad sa paggawa.
6. Kakulangan ng oxygen sa tisyu ng utak.
7. Ang nakakahawang proseso, halimbawa, at iba pang nagpapasiklab na proseso sa tissue ng utak.
8. Pagkalasing ng katawan sa mahabang panahon.
9. May kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa tisyu ng utak.

Bilang mga kadahilanan ng panganib na maaaring makapukaw ng prosesong ito ng pathological, kinikilala ng mga eksperto:

• tserebral stroke;
• mga proseso ng hypertensive;
• pagkakaroon ng diabetes mellitus;
• edad - tulad ng ipinapakita ng karanasan, sa mga matatandang tao ang sakit na ito ay napansin nang mas madalas kaysa sa mga kabataan.

Naobserbahang klinikal na larawan

Ang pag-unlad ng mesial temporal sclerosis ay maaaring makapukaw ng focal epilepsy. Ang mga epileptic seizure ay maaaring magsimula sa katotohanan na ang isang tao ay nakakaranas ng mga kakaibang sensasyon, guni-guni o ilusyon, na kasunod ay umuusad sa pamamanhid ng titig, pati na rin ang pagkain o rotatory impulses. Ang estado na ito ay maaaring magpatuloy sa loob ng dalawang minuto. Habang lumalaki ang sakit, nangyayari ang mga tonic-clonic seizure.

Ang estado ng mga seizure sa hippocampal sclerosis ay sinamahan ng mga pagpapakita tulad ng:

• pagbabago sa pag-uugali;
• nabawasan ang kakayahang matandaan;
• sakit ng ulo;
• estado ng pagtaas ng pagkabalisa;
• sakit sa pagtulog;
• estado ng panic attack.

Ang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay nakakaranas ng kapansanan sa mga kasanayan sa pag-iisip, kabilang ang memorya, pag-iisip at konsentrasyon. Ang isang kondisyon ng pag-agaw, na nagreresulta sa isang pagkagambala sa paggana ng utak, ay maaaring makapukaw ng isang hindi inaasahang pagkawala ng kamalayan, pati na rin ang pagkagambala ng autonomic-cardiac system.

Kapag nangyari ang epileptic seizure, ang mga pasyente ay nakakaranas ng auditory o vestibular hallucinations, na nangyayari laban sa background ng belching at unilateral facial twitching. Ang mga pasyenteng ito ay nahihirapan sa pag-aaral at may kapansanan sa memorya. Ang mga taong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pakiramdam ng tungkulin, salungatan at emosyonal na lability.

Mga hakbang sa diagnostic

Ang mga neurologist ay kasangkot sa pag-diagnose ng kondisyong ito. Ang espesyalista na ito ang dapat makipag-ugnayan kung ang klinikal na larawan na inilarawan sa itaas ay nagpapakita mismo. Sa unang pagbisita, kakausapin ng dumadating na manggagamot ang pasyente upang makakuha ng medikal na kasaysayan. Sa panahon ng pag-uusap, tinatasa ng doktor ang mga kakayahan sa intelektwal ng pasyente at tinutukoy ang mga ugali ng pag-uugali. Kung ang emosyonal o intelektwal na mga abnormalidad ay napansin, ang pasyente ay ire-refer para sa pagsusuri sa isang psychiatrist.

Kasama nito, ang medikal na espesyalista ay magsasagawa ng ilang mga manipulasyon upang masuri ang mga reflexes ng pasyente:

• V kasukasuan ng tuhod;
• sa carpal-radial joint;
• at reflex function mga kalamnan ng biceps brachii.

Sa panahon ng diagnosis, ang pasyente ay sumasailalim sa mga sumusunod na pag-aaral:

1. Pinapayagan ka ng isang electroencephalogram na makilala ang umiiral na foci ng mga pathological impulses sa utak.
2. Ginagawang posible ng CT at MRI na kumuha ng layer-by-layer na imahe ng utak at iba pang istruktura ng bungo.
3. Tinutukoy ng Angiography ang pagkakaroon ng mga kaguluhan sa daloy ng dugo ng utak.
4. Ang ECHO ay isang encephalogram, na mahalaga kung ang mga pasyente ay mga bagong silang o maliliit na bata.

Therapeutic na mga hakbang

Pangunahing ginagamit ang mga anticonvulsant upang gamutin ang hippocampal sclerosis. Sa kasong ito, ang dumadating na manggagamot lamang ang dapat magreseta ng paggamit at dosis ng gamot. Paggamot sa sarili sa kasalukuyang sitwasyon ay imposible.

Mahalagang tandaan na ang kawalan ng mga seizure ay nagpapahiwatig na ang pasyente ay nagpapagaling. Ang dosis ng mga gamot sa kasong ito ay nabawasan kung walang mga seizure sa loob ng 2 taon. Ang pagkansela ng mga gamot ay pinapayagan lamang kung ang mga seizure ay ganap na wala sa loob ng 5 taon. Sa sitwasyong ito, ang paggamot sa gamot ay idinisenyo upang matiyak ang pangkalahatang paggaling.

Operasyon

Kung ang konserbatibong therapy ay hindi nagdadala ng nais na mga resulta, pagkatapos ay inireseta ang kirurhiko paggamot ng hippocampal sclerosis. Para sa mga prosesong ito ng pathological, maraming uri ng interbensyon sa kirurhiko ang ginagamit. Sa kasalukuyang mga pangyayari, bilang panuntunan, gumagamit sila ng temporal na lobotomy.

Sa panahon ng lobotomy, inaalis ng siruhano ang apektadong bahagi ng utak. Bago isagawa ang operasyon sa kanang bahagi para sa hippocampal sclerosis o operasyon sa kaliwang bahagi, dapat tiyakin ng doktor na ang bahagi ng utak na inaalis ay hindi responsable para sa mahahalagang pag-andar. mga kinakailangang function katawan. Sa panahon ng lobotomy, nag-aalis ang siruhano tiyak na bahagi temporal na lobe.

Kung ang pamamaraan ay isinagawa ng isang may karanasan at kwalipikadong espesyalista, kung gayon ang isang positibong epekto ay lilitaw sa halos 55-95% ng mga pasyente.

Layunin ng operasyon para sa hippocampal sclerosis

Ang layunin ng interbensyon sa kirurhiko para sa ipinahiwatig na patolohiya ay upang mapawi ang pasyente ng mga seizure at kanselahin o bawasan ang dosis ng gamot. Ipinapakita ng mga istatistika na 20% ng mga pasyente na sumasailalim sa operasyon ay huminto sa pag-inom ng mga gamot na anticonvulsant. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng mga seizure, ang mga pasyente ay palaging nasa panganib biglaang kamatayan. Ang katotohanang ito ay isa rin sa mga dahilan ng interbensyon sa kirurhiko.

Sa kaso ng operasyon, palaging may panganib ng neurological deficit, na mababawasan kung ang surgeon ay maayos na nakaranas. Ang isa sa mga pangunahing problema mula sa puntong ito ng pananaw ay nananatiling posibilidad ng pagkasira ng memorya sa mga pasyente.

Mga aksyong pang-iwas

Upang mabawasan ang dalas ng mga seizure, inirerekomenda ng mga eksperto ang regular na pag-inom ng inireseta mga gamot, at:

1. Sundin ang iskedyul ng pahinga at pagtulog;
2. Dumikit sa nutrisyon sa pandiyeta, kung saan dapat mong limitahan ang pagkonsumo ng maanghang, maalat at pritong pagkain, pati na rin ang mga likido.
3. Iwasan ang pag-inom ng mga inuming may alkohol;
4. Tanggalin ang pagkonsumo ng mga produktong tabako - ang tabako at mga produkto ng pagkasunog ay negatibong nakakaapekto sa lahat ng mga sistema ng katawan.
5. Iwasan ang overheating o hypothermia ng katawan upang magawa ito, dapat mong iwasan ang pagbisita sa mga paliguan at sauna, at sunbathing sa bukas na araw.
6. Tanggalin ang pagkonsumo ng tsaa at kape.

Konklusyon at konklusyon

Ang lahat ng iminungkahing hakbang ay makakatulong na mapanatili ang kondisyon sa isang sapat na antas at bawasan o ganap na alisin ang dalas ng mga pag-atake. Kaya, kapag natukoy ang hippocampal sclerosis, ang surgical treatment at recovery ay may mahalagang papel sa pagpapanatili ng kalusugan ng pasyente sa buong buhay niya.

Tulad ng alam mo, ang bawat isa ay dapat maging matulungin sa kanilang sariling kalusugan. Ang pahayag na ito ay partikular na nauugnay para sa mga taong nasuri na may hippocampal sclerosis.

Ang temporal lobe epilepsy ay isang anyo ng epilepsy kung saan nangyayari ang panaka-nakang pag-ulit ng hindi na-provoke na mga seizure, at ang pokus ng epileptic disease ay matatagpuan sa temporal na lobe ng utak. Ang temporal lobe epilepsy (psychomotor epilepsy) ay itinuturing na pinakakaraniwang anyo ng epilepsy at kabilang sa isang heterogenous na grupo kung saan klinikal na larawan tinutukoy ang focal nature ng sakit at ang lokasyon ng epileptic focus sa temporal lobe ng cerebral cortex.

Mayroong dalawang uri ng temporal lobe epilepsy - medial at neocortical. Ang medial temporal lobe epilepsy ay tinutukoy ng lokalisasyon nito - ang hippocampus, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang sintomas bilang hippocampal sclerosis. Ang neocortical temporal lobe epilepsy ay nakakaapekto sa panlabas na bahagi ng temporal na lobe ng utak at itinuturing na mas karaniwan kaysa sa medial temporal lobe.

Mga sanhi ng temporal lobe epilepsy

Ang isang bilang ng mga kadahilanan ay maaaring mag-trigger ng pag-unlad ng sakit na ito. Sa ilang mga kaso, ang epileptogenic discharge ay hindi nangyayari sa temporal na lobe ng utak mismo, ngunit nagmumula doon mula sa iba pang mga lugar ng pangunahing organ ng central nervous system.

Ang lahat ng mga kadahilanan ay maaaring nahahati sa dalawang grupo:

1. Perinatal (prematurity, fetal hypoxia, atbp.).
2. Postnatal (allergy, pagkagumon sa alak, mahinang sirkulasyon, kakulangan sa bitamina, metabolic disorder, matinding pagkalasing ng katawan).

Mga dahilan para matukoy ang paglitaw at pag-unlad ng temporal lobe epilepsy:

• pinsala sa panganganak;
• hypoxia ng pangsanggol;
• impeksyon sa intrauterine (syphilis, rubella, atbp.);
• asphyxia ng isang bagong panganak na bata;
• traumatikong pinsala sa utak;
• neuroinfections (purulent meningitis, encephalitis, post-vaccination encephalomyelitis, neurosyphilis);
• tumor ng temporal na umbok ng utak;
• vascular malformations;
• hemorrhagic at ischemic stroke;
• cerebral infarction;
• tuberous sclerosis;
• intracerebral hematoma;
• cerebral aneurysm;
• aneurysm o glioma;
• cortical dysplasia (congenital pathology ng cerebral cortex).

Tinatawag ng mga siyentipiko at doktor ang postpartum trauma, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga neuron, na isa sa mga pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng temporal lobe epilepsy. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nangyayari bilang isang resulta ng hypoxia, ischemia, at pinsala dahil sa pakikipag-ugnay sa mga neurotransmitter. Minsan ang paglitaw ng temporal lobe epilepsy ay sinusunod kasama ng febrile convulsions na tumatagal ng mahabang panahon, ang pag-unlad ng mediobasal temporal sclerosis, ang paglitaw nito ay ang paksa ng debate at hindi lubos na nauunawaan.

Ang posibilidad na magmana ng sakit ay mababa. Ang isang bata ay maaaring maging mas predisposed sa temporal lobe epilepsy kapag nalantad sa ilang mga kadahilanan.

Pag-uuri ng temporal lobe epilepsy

Upang makagawa ng isang mas tumpak na diagnosis ng temporal lobe epilepsy at, bilang isang resulta, magreseta ng sapat na paggamot, ito ay kinakailangan upang ibahin ang uri ng temporal lobe epilepsy. Para sa layuning ito, mayroong isang pag-uuri ng sakit na ito.

Ang temporal lobe epilepsy ay nahahati sa apat na uri:

1. Lateral.
2. Amygdala.
3. Hippocampal.
4. Opercular (insular).

Minsan ang amygdala, hippocampal at insular ay pinagsama sa isang grupo - ang amygdalohippocampal. Tinutukoy ng ilang mga siyentipiko ang isa pang uri ng temporal lobe epilepsy - botemporal (kapag ang foci ng sakit ay naisalokal sa parehong temporal na lobe ng utak). Ang ganitong uri ng temporal lobe epilepsy ay maaaring magkasabay sa parehong temporal na lobe, o ayon sa prinsipyo ng salamin (ang sugat ay lilitaw at bubuo muna sa isang temporal na lobe, at sa paglipas ng panahon ay lumipat sa pangalawa).

Mga sintomas ng temporal lobe epilepsy

Ang mga palatandaan ng temporal lobe epilepsy ay maaaring hindi kapansin-pansin sa simula, at ito ang panganib ng sakit. Ang temporal lobe epilepsy ay maaaring mangyari sa anumang edad at direktang nakasalalay sa mga dahilan na nag-udyok sa simula nito.

Ang mga seizure sa temporal lobe epilepsy ay nahahati sa tatlong uri

Mga simpleng partial seizure (aura)

Nangyayari ang mga ito nang hindi nakakagambala sa kamalayan ng pasyente at madalas na nauuna sa iba pang mas kumplikadong bahagyang pag-atake. Ang olfactory at gustatory seizure ay kadalasang kasama ng temporal lobe epilepsy (pandama ng hindi kasiya-siyang amoy at panlasa). Minsan mayroong isang hindi sinasadyang pagliko ng mga mata patungo sa lokalisasyon ng epilepsy focus, arrhythmia o panginginig. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang hindi maipaliwanag na pakiramdam ng takot at kawalan ng pag-asa, pangit na pang-unawa sa oras at mga hugis ng mga bagay, at kung minsan ay malayo sa kanila, at mga visual na guni-guni. Sa ilang mga kaso, ang derealization ay sinusunod (isang pakiramdam ng unreality ng nakapaligid na mundo, isang pakiramdam na ang mga pamilyar na bagay o mga tao ay tila ganap na hindi pamilyar at vice versa - kapag ang isang hindi pamilyar na kapaligiran ay tila pamilyar). Sa ilang mga kaso, ang depersonalization ay naroroon (ang pasyente ay nalilito sa kanyang mga iniisip at naniniwala na ang katawan at mga pag-iisip ay hindi pag-aari niya, nakikita niya ang kanyang sarili mula sa labas). Ang kalagayan ng takip-silim ay maaaring maging panandalian o pangmatagalan (kung minsan ang tagal ay ilang araw).

Mga kumplikadong bahagyang seizure

Nangyayari ang mga ito na may kapansanan sa kamalayan ng pasyente at mga automatismo (walang malay na pagkilos sa panahon ng pag-atake). Madalas na mapapansin ang paulit-ulit na pagnguya o pagsipsip, pag-uulit ng labi, madalas na paglunok, pagtapik, iba't ibang pagngiwi, mahinang pag-ungol o pag-uulit ng mga indibidwal na tunog. Mga galaw ng kamay na hindi mapakali (kinakabahan, kinakalikot ng mga bagay). Ang mga automatismo ay minsan ay katulad ng mga kumplikadong paggalaw ng kamalayan - pagmamaneho ng kotse o pagmamaneho ng kotse. pampublikong transportasyon, mga aksyon na maaaring mapanganib para sa iba at para sa pasyente mismo, nakapagsasalita ng mga salita. Sa panahon ng naturang pag-atake, ang pasyente ay hindi makatugon sa panlabas na stimuli, halimbawa, kapag hinarap sa kanya. Ang isang kumplikadong bahagyang pag-atake ay tumatagal ng mga dalawa hanggang tatlong minuto. Sa pagtatapos ng pag-atake, hindi naaalala ng pasyente kung ano ang nangyari sa kanya at nakakaramdam ng matinding sakit ng ulo. Sa ilang mga kaso, ang pagkawala ay maaaring maobserbahan aktibidad ng motor o isang mabagal na pagkahulog nang walang mga kombulsyon.

Mga pangalawang pangkalahatang seizure

Obserbahan habang lumalaki ang sakit. Sa panahon ng gayong mga pag-atake, ang pasyente ay nawalan ng malay at naparalisa ng mga kombulsyon sa lahat ng mga grupo ng kalamnan. Habang umuunlad ang temporal lobe epilepsy, humahantong ito sa mga kumplikadong mental at intelektwal na karamdaman. May pagkasira ng memorya, pagbagal sa paggalaw, emosyonal na kawalang-tatag, at pagiging agresibo. Ang dalas at kalubhaan ng mga seizure sa temporal lobe epilepsy ay variable at iba-iba, na nailalarawan sa spontaneity. Katawan ng babae maaaring tumugon sa paglabag cycle ng regla. Ang mga sintomas ng temporal lobe epilepsy ay maaaring magpakita ng kanilang mga sarili bilang mga sintomas ng iba pang mga sakit, na nagpapahirap sa pag-diagnose ng sakit.

Diagnosis ng temporal lobe epilepsy

Ang diagnosis ng temporal lobe epilepsy ay medyo mahirap, lalo na sa mga matatanda. Kadalasan ang isang tao ay hindi alam ang mga sintomas ng sakit na ito, kaya maaaring hindi niya alam ang presensya nito. Ang isang tao ay hindi lamang binibigyang pansin ang mga simpleng bahagyang pag-atake, ngunit kumunsulta sa isang doktor kapag nangyari ang mga kumplikadong pag-atake, na nagpapalubha sa diagnosis at, nang naaayon, paggamot ng sakit. Bilang karagdagan, kapag nag-diagnose ng temporal lobe epilepsy, dapat itong maiba mula sa ordinaryong epileptic na sakit o mula sa isang tumor sa temporal na rehiyon, na sinamahan din ng mga epileptic seizure.

Ang pinaka-kaalaman na paraan ng diagnostic ay isang electroencephalogram. Sa kaso ng temporal lobe epilepsy, ang pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga normal na tagapagpahiwatig kung ang pag-aaral ay isinasagawa sa pagitan ng mga pag-atake. Ang katotohanan ng data ay depende sa lalim ng lokalisasyon ng epilepsy focus. Kung ito ay matatagpuan malalim sa mga istruktura ng utak, kung gayon ang pagsusuri ay maaari ring magpakita ng normalidad kahit na sa panahon ng pag-atake mismo. Para sa mas mataas na katumpakan ng data ng pagsusuri, ang mga invasive electrodes at kung minsan ay electrocorticography ay ginagamit (ang mga electrodes ay direktang inilapat sa cerebral cortex). Sa karamihan ng mga kaso (higit sa 90%), ang isang electroencephalogram ay maaaring makakita ng mga pagbabago sa oras ng isang pag-atake.

Paggamot ng temporal lobe epilepsy

Ang paggamot sa temporal lobe epilepsy ay kumplikado at may maraming direksyon. Una sa lahat, kinakailangan upang bawasan ang dalas at kalubhaan ng mga pag-atake, makamit ang pagpapatawad, at mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente.

Paggamot sa droga

Ang konserbatibong therapy ay binubuo ng paggamit ng mga gamot na carbamzepine, phenytoin, valproate, barbiturates. Ang paggamot ay nagsisimula sa monotherapy - isang dosis ng carbamzepine ay inireseta, na unti-unting tumaas sa 20 mg, sa ilang mga kaso - hanggang sa 30 mg bawat araw. Kung ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti, ang dosis ay maaaring tumaas hanggang sa mapabuti ang mga resulta o mga palatandaan ng pagkalasing (habang kumukuha ng gamot, sinusubaybayan ng mga doktor ang konsentrasyon ng carbamzepine sa dugo ng pasyente). Sa mahihirap na kaso ng pangalawang pangkalahatang pag-atake, ang gamot na diphenin o depakine (valproate) ay inireseta. Ang mga doktor ay naniniwala na ang epekto ng valproate ay mas mahusay kaysa sa diphenine, lalo na dahil ang pangalawa ay may mas nakakalason na epekto sa katawan, lalo na sa cognitive system.

Mayroong sumusunod na sistema ng priority ng appointment mga gamot para sa temporal lobe epilepsy:

• carbamzepine;
• valproates;
• phenytoin;
• barbiturates;
• polytherapy (gamit ang mga pangunahing antiepileptic na gamot);
• lamotrigine;
• benzodiazepine.

Ginagamit lamang ang polytherapy kung ang monotherapy ay hindi epektibo. Posible ang maraming kumbinasyon ng mga basic at reserbang antiepileptic na gamot. Ang isang pagbawas sa mga seizure ay sinusunod kapag kumukuha ng phenobarbital na may diphenine, ngunit ang kumbinasyong ito ay maaaring makabuluhang makaapekto sa gitnang sistema ng nerbiyos, na nagbibigay ng isang nagbabawal na epekto na naghihikayat sa ataxia, nabawasan ang pag-andar ng pag-iisip, may kapansanan sa memorya, at may negatibong epekto sa gastrointestinal tract.

Ang drug therapy ay nangangailangan ng panghabambuhay na gamot at maingat na pagsubaybay ng mga doktor. Sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso, posible na ganap na ihinto ang mga pag-atake sa tulong ng mga tamang napiling gamot.

Operasyon

Sa kaso ng hindi epektibo konserbatibong therapy, hindi pagpaparaan sa mga pangunahing antiepileptic na gamot kahit na sa pinakamaliit na pinahihintulutang dosis, nadagdagan ang dalas ng epileptic seizure na maladapt sa pasyente, resort sa kirurhiko paggamot. Para sa interbensyon sa kirurhiko, isang ipinag-uutos na kadahilanan ay ang pagkakaroon ng isang malinaw na epileptogenic focus. Ang kirurhiko paggamot ay lubos na epektibo: tungkol sa 80% ng mga pasyente ay nakakaranas ng isang makabuluhang pagbawas sa dalas at kalubhaan ng mga pag-atake pagkatapos ng operasyon. Sa kalahati ng mga inoperahang pasyente, ang mga seizure ay ganap na nawawala, ang social adaptation ay bumubuti, at ang mga intelektwal na function ay bumalik. Hindi inirerekumenda na gumamit ng interbensyon sa kirurhiko sa kaso ng malubhang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, malubhang sakit sa isip at intelektwal. Ang temporal lobe epilepsy, ang paggamot kung saan ay isang kumplikado at kontrobersyal na pamamaraan, ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng mga doktor.

Ang preoperative na pagsusuri ay kinabibilangan ng lahat ng posibleng uri ng neuroimaging (electrocorticogram, video-EEG monitoring, pagpasa sa mga pagsusulit upang matukoy ang dominasyon ng cerebral hemisphere).

Ang gawain ng neurosurgeon ay alisin ang epileptogenic focus at pigilan ang paggalaw at pagkalat ng epileptic impulses. Ang kakanyahan ng operasyon ay upang magsagawa ng temporal lobectomy at alisin ang anterior at mediobasal na mga seksyon ng temporal na rehiyon ng utak, ang uncus, at ang basolateral amygdala. May mga panganib sa ganitong uri ng operasyon, at dapat ipaalam sa pasyente ang tungkol sa mga posibleng komplikasyon. Kasama sa mga komplikasyon ang Klüver-Bucy syndrome (hypersexuality, pagkawala ng pakiramdam ng kahinhinan at takot), hemiparesis, mnestic disorder, mga komplikasyon pagkatapos ng anesthesia.

Prognosis ng temporal lobe epilepsy

Ang pagbabala ng temporal lobe epilepsy ay depende sa lawak ng pinsala sa utak. Ang napapanahon at sapat na paggamot ay nagbibigay ng medyo mataas na pagkakataon na matigil ang mga pag-atake at makamit ang isang matagumpay na resulta. Ang therapy sa gamot ay epektibo sa karagdagang pagpapatawad sa hindi hihigit sa isang katlo ng lahat ng mga pasyente. Ang karamihan ay nakakaranas ng pagkasira sa kanilang kalagayan, pagtaas ng mga pag-atake at kahirapan sa pakikibagay sa lipunan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nangangailangan ng neurosurgical na paggamot.