Sa mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome (LGS), ang epilepsy ay kadalasang nagsisimula sa pagitan ng una at ikapitong taon ng buhay at ipinakikita ng tonic, atonic at myoclonic seizure, na humahantong sa maraming pagbagsak at atypical absence seizure ay nagpapakita ng bilateral, bagaman hindi kinakailangang simetriko, mabagal (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Ang saklaw ng Lennox-Gastaut syndrome ay naiintindihan ng iba't ibang mga mananaliksik ng iba't ibang pamantayan ay ginagamit kapwa upang tukuyin ang sindrom at upang maiba ito mula sa mga katulad na sindrom tulad ng myoclonic epilepsies (para sa pagtalakay sa mga problema ng nosology ng sindrom, tingnan ang Aicardi; at Levy Gomes 1988, 1989;
Sa kasalukuyan, pinagtibay ng karamihan sa mga mananaliksik ang kahulugang iminungkahi ni Beaumanoir at mga kasamahan (Beaumanoir at Dravet, 1992; Beaumanoir at Blume, 2005), i.e. isang sindrom na may ilang uri ng mga seizure, na may mabagal na peak-wave complex, mga spike at pagsabog ng mga spike na may dalas na 10-20 Hz habang natutulog, kadalasang kasama ng mental retardation.
Kasama sa mga seizure sa Lennox-Gastaut syndrome ang mga "core" seizure (myoatonic at tonic, atypical absences, at nonconvulsive status epilepticus episodes), na maaaring kahalili ng hindi gaanong katangian na mga seizure tulad ng tonic-clonic, partial, o unilateral na seizure.
Ang mga tonic seizure ay sinusunod sa 55-92% ng mga kaso. Sa klinika, ang mga ito ay ipinakita sa pamamagitan ng katigasan ng katawan, pangunahin ng mga kalamnan ng ehe at mga kalamnan ng proximal limbs; extension ng puno ng kahoy, mas mababa at itaas na mga paa't kamay nangyayari nang mas madalas kaysa sa pagbaluktot. Maaaring limitado ang mga ito sa mga kalamnan ng puno ng kahoy at leeg, na ang pagbubukas ay kadalasang sinasamahan ng apnea.
Minsan lumilitaw lamang ang mga ito sa pamamagitan ng pagbubukas ng mga mata at mahinang "pag-unat" na paggalaw. Ang tagal ay hindi hihigit sa 30 segundo, kadalasang hindi hihigit sa 10 segundo. Kahit na sa mga kasong ito, ang pag-urong ay malinaw na tonic, na ipinakita sa klinikal sa pamamagitan ng matagal na pag-urong ng kalamnan at aktibidad ng kalamnan sa electromyography (Aicardi at Levy Gomes, 1988). Ang Ictal EEG ay nagpapakita ng isang pangkalahatang paglabas ng mabilis na aktibidad (> 10 Hz) na may pagtaas o malaking amplitude (Beaumanoir at Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir at Blume, 2005), kung minsan ay sinusundan ng ilang mga spike-wave complex. Ang parehong mga discharges ng maikling tagal na walang clinical manifestations ay naitala sa slow-wave sleep phase.
Ang mga tonic na seizure ay kadalasang nangyayari sa gabi, ngunit ang kanilang mga pagpapakita ay maaaring maging banayad na sila ay hindi napapansin (Aicardi at Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir at Blume 2005).
A) Atonic na mga seizure nangyayari sa 26-56% ng mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome. Kinakatawan nila ang isang biglaang pagpapahinga ng mga kalamnan at ay ang karaniwang dahilan ay bumabagsak sa gayong mga bata, bagaman ang tonic at myoclonic na pag-atake ay maaari ding humantong sa pagkahulog. Seryoso sila praktikal na problema, kadalasang nagiging sanhi ng mga pinsala na hindi mapipigilan sa pamamagitan ng pagsusuot ng helmet. Ang mekanismo ng pagbagsak kapag imposibleng magsagawa ng polygraphic recording ay madalas na nananatiling hindi maliwanag, at sa mga kasong ito ay mas mahusay na bigyan ng kagustuhan ang hindi malinaw na terminong astatic seizure.
Karamihan sa mga atonic seizure ay nangyayari sa pagkawala ng malay, at hindi lubos na malinaw kung ang mga ito ay eksklusibo atonic o sinamahan ng tonic phenomena. Sa karamihan ng mga kaso, ang parehong mga pagbabago sa EEG ay nakita tulad ng sa panahon ng mga tonic seizure. Ito ay nakikilala ang mga ito mula sa puro atonic seizure na nauugnay sa mga pagsabog ng spike-wave na aktibidad na naobserbahan sa myoclonic-astatic epilepsies (Oguni et al., 1993, 1996, 2001a).
b) Tunay na myoclonic seizure maaaring mangyari sa halos 28% ng mga kaso, sinamahan din sila ng pagbagsak. Ang uri ng seizure na sinusunod ay depende sa edad ng pagsisimula ng Lennox-Gastaut syndrome. Sa mga maagang pagsisimula ng mga kaso, ang mga tonic seizure ay nangingibabaw, samantalang ang myoclonic seizure at absence seizure ay mas karaniwan sa mga late onset na kaso (Chevrie at Aicardi, 1972, 1996).
Lennox-Gastaut syndrome. EEG manifestations sa isang bata na may iba't ibang uri mga seizure, na may nangingibabaw na mga tonic attack at hindi tipikal na pagliban.Ang isang fragment ng EEG na naitala sa paggising ay nagpapakita ng matatalim na alon at mabagal na bahagi na humigit-kumulang 2-2.5/sec sa ibabaw ng anterior kalahati ng ulo (kaliwa).
Sa panahon ng pagtulog, makikita ang isang flash ng 10-12/sec spike component na nauugnay sa kusang pagbukas ng mga mata (kanan).
V) Atypical absence seizure naroroon sa 17-60% ng mga pasyente. Kahit na ang kanilang simula at pagtatapos ay maaaring mas marahas kaysa sa mga tipikal na absence seizure, nagpapakita sila ng parehong pagkawala ng perception at kakayahang tumugon sa isang banayad na bahagi ng motor (stupor, hypotonia, simpleng automatisms), at ang kanilang diagnosis ay nakasalalay sa klinikal na konteksto at kasamang EEG mga pagbabago . Minsan sa panahon ng isang seizure ay may mga mabagal na spike-wave complex, mahirap makilala mula sa interictal spike-waves, ngunit mas madalas ang mabilis na paglabas ay napansin, katulad ng sa tonic seizure.
d) Madalas mangyari ang mga episode non-convulsive epistatus(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), na maaaring tumagal ng ilang araw o kahit na linggo. Maaari silang magdulot ng mga salit-salit na panahon ng pagpapabuti at pagkasira na may mga makabuluhang pagbabago sa oras ng reaksyon ng pasyente at aktibidad ng pag-iisip. Ang pinakakaraniwang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating tonic attack at mga yugto ng mali-mali na pag-uugali, madalas na may pasulput-sulpot na myoclonic contraction ng mga kalamnan ng mukha at itaas na mga paa't kamay, na tumatagal mula sa ilang oras hanggang linggo (Arzimanoglou et al., 2004).
Ang interictal EEG ng mga pasyenteng may Lennox-Gastaut syndrome ay nagpapakita ng diffuse slow spike-wave pattern, na may mabagal na pinutol na mga taluktok na sinusundan ng hindi regular na 1-2 Hz na mabagal na alon na may iba't ibang amplitude, kadalasang sinasamahan ng mabagal, mali-mali na aktibidad sa background. Ang mga pagpapakita ng EEG na ito ay maaaring walang simetriko at kadalasang sinasamahan ng halata mga klinikal na pagpapakita. Ang mga ito ay tumutugon nang mahina o hindi sa lahat sa hyperventilation o photostimulation, ngunit naisaaktibo sa panahon ng antok at mabagal na alon na pagtulog (Aicardi at Levy Gomes, 1988).
Sa mga phase na hindi nauugnay sa REM sleep, ang mga ritmo na tumatagal ng ilang segundo na may dalas na 10-20 Hz ay katangian, posibleng sumasalamin sa subclinical o minimally expressed tonic seizure. Sa parehong yugto, sa halip na mga mabagal na spike-wave complex, madalas na lumilitaw ang mga polyspike-wave complex.
d) Pagkaantala sa pag-iisip bago ang simula ng mga seizure ay sinusunod sa 20-60% ng mga kaso (Arzimanoglou et al., 2006). Bilang ng mga pasyente na umuunlad sa paglipas ng panahon mental retardation, limang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit ay tumaas sa 90% (Chevrie, Aicardi 1972). Ang ilang mga pasyente ay may malinaw na pagkawala ng mga kasanayan. Ang mga sintomas ng psychotic ay madalas na naroroon.
e) Etiology ng Lennox-Gastaut syndrome magkakaiba. Mahalagang tungkulin Ang pinsala sa utak ay gumaganap ng isang papel, habang ang mga genetic na kadahilanan ay itinuturing na hindi gaanong mahalaga. Hanggang sa dalawang-katlo ng mga kaso ay maaaring magresulta mula sa mga nakikitang abnormalidad sa utak o bumuo sa mga pasyente na may kasaysayan ng pagkaantala sa pag-unlad; sa huling kaso sila ay itinuturing na nagpapakilala. Malaking bilang ng mga kaso ng Lennox-Gastaut syndrome ang nabubuo pagkatapos ng infantile spasms, na may unti-unting paglipat, at sanhi ng parehong mga sugat sa utak gaya ng infantile spasms.
Gayunpaman, ang mga malformation sa utak ay hindi gaanong karaniwan sa Lennox-Gastaut syndrome, at ang Lennox-Gastaut syndrome ay napakabihirang sa Aicardi syndrome at lissencephaly. Kadalasan mayroong focal o multifocal na anomalya ng cortical development, at ang mga kaso ng band heterotopia at bilateral perisylvian syndrome ay naiulat. Ang sakit ay maaaring sanhi ng tuberous sclerosis at mas bihirang neurocutaneous syndromes, tulad ng linear sebaceous nevus at Ito hypomelanosis (mga kaso mula sa personal na pagsasanay). Ang mga nakuhang mapanirang sugat ay hindi pangkaraniwan. Ang mga metabolic disorder ay napakabihirang, bagaman ang Lennox-Gastaut syndrome ay inilarawan sa Leigh encephalomyelopathy (Matsuishi et al., 1985). May mga bihirang kaso ng Lennox-Gastaut syndrome na nabuo bilang pangalawa sa mga tumor sa utak (Honda et al., 1985).
Sa ilang mga kaso ito ay wala malinaw na dahilan sakit, sila ay itinuturing na cryptogenic. Dahil sa dalas ng Lennox-Gastaut syndrome sa mga pasyente na may unilateral lesyon, ang mga pagtatangka ay ginawa upang makilala sa pagitan ng "totoo" Lennox-Gastaut syndromes at mga kaso ng bilateral secondary synchrony (Gastaut at Zifkin, 1988). Sa katunayan, ang mga kaso ng pangalawang bilateral na pag-synchronize ay nakakatugon sa karaniwang pamantayan para sa diagnosis ng Lennox-Gastaut syndrome, bagaman ang kanilang paghihiwalay ay maaaring maging kapaki-pakinabang mula sa punto ng view ng posibilidad ng surgical treatment. Natukoy ng PET imaging ang ilang mga metabolic pattern (focal, multifocal o diffuse) na maaaring tumutugma sa iba't ibang mga mekanismo ng sakit (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987). Ang kanilang praktikal na kahalagahan ay nananatiling hindi malinaw dahil ang mga pamantayan sa diagnostic para sa Lennox-Gastaut syndrome ay nag-iiba-iba sa mga pag-aaral.
at) Diagnosis ng Lennox-Gastaut syndrome hindi nagdudulot ng anumang kahirapan kapag gumagamit ng malinaw na pamantayan. Gayunpaman differential diagnosis Ang LGS na may iba pang mga fall syndrome ay maaaring maging problema (para sa isang talakayan, tingnan ang Aicardi, 1996), lalo na sa mga unang yugto ng sakit o sa mga kaso kung saan ang mga tonic seizure ay wala pa (Arzimanoglou et al., 2004). Ang isang seryosong alalahanin ay maaaring bihirang mga kaso ng "atypical childhood benign epilepsy" (Aicardi at Levy Gomes, 1992) o pseudo-Lennox syndrome (Hahn, 2000), kung saan ang paulit-ulit na pagbagsak at nagkakalat na paroxysmal na aktibidad ng EEG habang natutulog ay maaaring nagpapahiwatig ng Lennox- Gastaut syndrome.
Ang mga kaso ng mga sakit na ito ay maaaring medyo benign at tamang diagnosis ito ay mahalaga.
h) Prognosis para sa Lennox-Gastaut syndrome hindi kanais-nais (Arzimanoglou, 2003). Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ang patuloy na nagkakaroon ng mga seizure at, depende sa likas na katangian ng mga seizure at mental na pagbaba, iilan lamang ang nabubuhay nang nakapag-iisa. Ang kinalabasan ay partikular na hindi maganda sa mga pasyenteng may pinsala sa utak, maagang pagsisimula o mga nakaraang infantile spasms, at mental retardation bago ang simula ng mga seizure. Normal na antas pag-unlad ng kaisipan nagpapatuloy sa mas mababa sa 10% ng mga pasyente. Mukhang mahirap ibahin ang mga kasong ito mula sa mga kaso na mas kaunti kanais-nais na kinalabasan, Bagama't late age pagsisimula ng sakit positibong reaksyon sa hyperventilation at mas mataas na saklaw ng mga peak-wave complex na may dalas na 3 Hz ay may ilang prognostic na kahalagahan.
Ang mga kaso na may ganitong mga palatandaan ay tinutukoy bilang "intermediate petit mal," ngunit ang pagkakakilanlan ng subgroup na ito ay kontrobersyal, dahil ang mga pamantayan sa diagnostic ay nananatiling pareho sa Lennox-Gastaut syndrome sa pangkalahatan. Sa karaniwang mga kaso, nagbabago ang klinikal na larawan sa edad. Sa pagitan ng edad na 15 at 20, ang pangkalahatang dalas ng mga seizure ay karaniwang bumababa. Ang mga atypical absence seizure at drop attack ay nagiging bihira, ngunit lahat ng iba pang uri ng seizure ay nagpapatuloy, kabilang ang tonic seizure habang natutulog. Malamang na ang mga magulang ng mas matatandang bata ay mas malamang na mapansin ang mga tonic seizure habang natutulog (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir at Blume, 2005).
i) Ang Lennox-Gastaut syndrome ay mahirap gamutin paggamot. Sa mga modernong antiepileptic na gamot, ang mga kumbinasyon ng sodium valproate at benzodiazepines ay hindi epektibo, ngunit sulit pa rin na subukang magreseta ng mga gamot na ito sa mga piling pasyente. Ang ilang mga clinician ay nag-uulat na ang carbamazepine ay epektibo para sa partial-onset at tonic na mga seizure, ngunit ito ay walang epekto o kahit na lumalala sa iba pang mga uri ng mga seizure. Dahil sa kakulangan ng pakikipag-ugnayan sa iba pang mga antiepileptic na gamot (AED), ang vigabatrin ay ginamit nang may ilang tagumpay, lalo na sa mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome, kung saan mga focal seizure sinamahan ng mga nuclear seizure ng sindrom na ito. Ang Lamotrigine ay naiulat na epektibo (Motte et al., 1997), lalo na para sa mga atonic seizure; ito ay maaaring ang pinakamahusay na opsyon sa oras na ito, lalo na sa kumbinasyon ng sodium valproate.
Ang Felbamate, na ginamit alinsunod sa kasalukuyang mga alituntunin at may patuloy na pagsubaybay, ay kadalasang epektibo sa kabila ng posibleng toxicity nito (Pellock et al., 2006). Ang Topiramate ay naiulat na epektibo sa ilang mga kaso (Sachedo et al., 1999). Kapansin-pansin, ang isang kumbinasyon ay madalas na kinakailangan dahil ang mga indibidwal na gamot ay epektibo lamang laban sa ilang mga uri ng mga seizure. Karamihan sa mga regimen ng paggamot ay batay sa klinikal na karanasan o sa data mula sa mga hindi kontroladong pag-aaral, at iilan lamang sa mga ito, kabilang ang felbamate, topiramate at lamotrigine therapy, ay batay sa mga kinokontrol na pag-aaral (Glauser at Morita 2001; Hancock at Cross 2003). Ang mapagkakatiwalaang impormasyon tungkol sa pakikipag-ugnayan ng mga AED ay kinakailangan; Karaniwan ang gayong mga bata ay ginagamot nang mas epektibo ng pediatric neurologist- espesyalista sa epilepsy. Ang isang kamakailang pagsusuri sa Cochrane (Hancock at Cross, 2003) ay nagtapos din na ang pinakamainam na paggamot para sa Lennox-Gastaut syndrome ay hindi pa natagpuan, at walang mga pag-aaral na nagpakita na ang anumang gamot ay lubos na epektibo. Hanggang sa magsagawa ng karagdagang pananaliksik, ang mga clinician ay kailangang magpatuloy na magreseta ng paggamot nang paisa-isa para sa bawat pasyente, na tinitimbang ang posibilidad ng pagpapabuti laban sa panganib ng mga posibleng epekto.
Dahil sa therapy sa droga madalas na nagpapatunay na hindi epektibo, maaaring sulit na subukan ang iba pang mga paraan ng paggamot. Ang ketogenic diet ay may magandang panandaliang epekto (Kinsman et al., 1992), sa kabila ng mga praktikal na paghihirap na dulot ng hindi kasarapan at mga side effect nito. Gayunpaman, ang Kinsman at ang kanyang mga kasamahan ay nakapagpalawig ng paggamot sa isang taon o dalawa, na kinokontrol ang mga seizure sa kalahati ng mga pasyente. Kapansin-pansin, inaangkin nila na pagkatapos ng dalawang taon ang diyeta ay maaaring ihinto nang hindi nagiging sanhi ng pag-ulit ng mga seizure. Pangunahing ginagamit ang mga steroid para sa pangangalaga sa emerhensiya ang pasyente sa panahon ng matinding aktibidad ng epilepsy o status. Ito ay iminungkahi intravenous administration immunoglobulins, ngunit ang pamamaraang ito ay hindi sapat na nasubok.
Ang thyrotropin-releasing hormone (Matsumoto et al., 1987) ay pangunahing ginamit sa Japan. Gayundin alternatibong pamamaraan ang paggamot ay maaaring pagpapasigla vagus nerve; Ginagamit ang surgical resection sa ilang kaso ng cortical dysplasia. Sa mga piling kaso, maaaring isagawa ang callosotomy upang makontrol ang mga seizure na may pagkahulog, na siyang pinaka-disable na uri ng seizure.
Ano ang Lennox-Gastaut Syndrome
Nangyayari sa mga batang may edad 2 hanggang 8 taon, ngunit mas madalas sa edad preschool, 2-6 na taon.
Humigit-kumulang 30% ng mga naturang pag-atake ay nakuha mula sa mga kaso ng West syndrome.
Ano ang nagiging sanhi ng Lennox-Gastaut syndrome?
Ito ay tumutukoy (tulad ng West syndrome) sa mga multifactorial epilepsies, iyon ay, may mga hinala ng isang symptomatic etiology, ngunit hindi suportado ng mga resulta ng morphological studies, at ang etiology sa kasong ito ay nananatiling cryptogenic. Sa International Classification, ang epilepsy ay nakikilala sa seksyong Pangkalahatang mga anyo ng epilepsy bilang cryptogenic at symptomatic. Ang mga organikong natitirang cerebral syndromes (pre-, peri- at postnatal), subacute encephalopathies, neurometabolic disease, at tuberous sclerosis ay madalas na sinusunod.
Mga sintomas ng Lennox-Gastaut Syndrome
Nagsisimula sa edad na 2 hanggang 8 taon, late forms mula 10 hanggang 20 taon.
Ang pinakakaraniwang uri ng mga seizure ay myoclonic-astatic seizure, atypical absence seizures, kidlat-mabilis na nodding seizure, biglaang pagbagsak, tonic seizure (karaniwan ay sa pagtulog). Pangkalahatang tonic-clonic, myoclonic, bahagyang mga seizure. Mayroong isang ugali sa isang serye ng iba't ibang mga pag-atake na may isang estado ng pagkahilo, pati na rin ang isang hindi mahahalata na paglipat sa status epilepticus.
Neurology: sa 40% ng mga kaso - cerebral paresis at hypotonic-astatic disorder.
Psyche: kadalasan - mental retardation sa lawak ng matinding demensya, psychoorganic disorder. Sa 80% ng mga kaso - malubhang cognitive at mga karamdaman sa personalidad uri ng organiko.
Neuroradiology at pathomorphology: focal o diffuse structural disorder.
Diagnosis ng Lennox-Gastaut Syndrome
Batay sa tipikal klinikal na larawan at data ng EEG. Ang EEG ay karaniwang nagpapakita ng mga pagbabago sa background sa anyo ng mabagal na peak-wave na mas mababa sa 3 Hz, isang serye ng mga peak sa gabi (hanggang sa 100 bawat gabi), kadalasang multifocal na mga pagbabago. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang pattern ng rhythmic peak-wave complex na 2.5 Hz ay pathognomonic para sa Lennox-Gastaut syndrome. Sa katunayan, ang paglalarawan ng pattern ng EEG sa Lennox-Gastaut syndrome ay kapareho ng hypsaremia, na may mas malaking nilalaman ng "talamak" na mga phenomena. Ang paghahanap ng EEG ng hypsarrhythmia ay nagpapatunay sa diagnosis ng Lennox-Gastaut syndrome.
Differential diagnosis
West syndrome.
Pagtataya
Sa 75% ng mga kaso mayroong paglaban sa therapy. Posible na ang myoclonic-astatic seizure ay nagpapatuloy hanggang sa pagtanda at umuunlad sa mga grand mal seizure. Ang mga hindi kanais-nais na prognostic na senyales ay ang mga nakaraang organikong pinsala sa utak o West syndrome, laganap at madalas na tonic convulsion, at isang tendensya sa status.
Paggamot ng Lennox-Gastaut Syndrome
Kadalasan ang mga pag-atake ay mahirap itigil. Sa higit sa kalahati ng mga kaso, ang sindrom ay bubuo laban sa background ng nakaraang encephalopathy, ngunit sa 40% ng mga kaso ay lumilitaw na parang ito ay pangunahin.
Ang mga unang pagpipiliang gamot ay Valproate, Ethosuximide. Pangalawang pagpipilian - Benzodiazepines, ACTH, corticosteroids. Sa mga nagdaang taon, ang Vigabatrin at Lamotrigine ay naging mga unang piniling gamot, na piling nagpapataas ng mga antas ng inhibitory neurotransmitter GABA sa utak.
Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Lennox-Gastaut Syndrome?
Psychiatrist
Mga promosyon at espesyal na alok
Balitang medikal
14.11.2019
Sumasang-ayon ang mga eksperto na kinakailangan upang maakit ang atensyon ng publiko sa mga problema mga sakit sa cardiovascular. Ang ilan ay bihira, progresibo at mahirap i-diagnose. Kabilang dito, halimbawa, ang transthyretin amyloid cardiomyopathy
14.10.2019
Sa Oktubre 12, 13 at 14, ang Russia ay nagho-host ng isang malakihang panlipunang kaganapan para sa libreng pagsusuri sa pamumuo ng dugo - "INR Day". Ang promosyon ay nakatuon sa World Day paglaban sa trombosis.
07.05.2019
Ang insidente ng meningococcal infection sa Russian Federation noong 2018 (kumpara sa 2017) ay tumaas ng 10% (1). Isa sa mga karaniwang paraan upang maiwasan ang mga nakakahawang sakit ay ang pagbabakuna. Ang mga modernong conjugate na bakuna ay naglalayong pigilan ang paglitaw ng impeksyon sa meningococcal At meningococcal meningitis sa mga bata (kahit maagang edad), mga tinedyer at matatanda.
25.04.2019
Ang mahabang katapusan ng linggo ay darating, at maraming mga Ruso ang magbabakasyon sa labas ng lungsod. Magandang ideya na malaman kung paano protektahan ang iyong sarili mula sa kagat ng garapata. Ang rehimen ng temperatura noong Mayo ay nag-aambag sa pag-activate ng mga mapanganib na insekto...
05.04.2019
Ang insidente ng whooping cough sa Russian Federation noong 2018 (kumpara sa 2017) ay tumaas ng halos 2 beses 1, kabilang ang mga batang wala pang 14 taong gulang. Ang kabuuang bilang ng mga naiulat na kaso ng whooping cough para sa Enero-Disyembre ay tumaas mula 5,415 na kaso noong 2017 hanggang 10,421 na kaso para sa parehong panahon noong 2018. Ang insidente ng whooping cough ay patuloy na tumataas mula noong 2008...
Mga artikulong medikal
Halos 5% ng lahat malignant na mga bukol bumubuo ng sarcomas. Ang mga ito ay lubos na agresibo, mabilis na kumakalat sa hematogenously, at madaling maulit pagkatapos ng paggamot. Ang ilang mga sarcoma ay nagkakaroon ng maraming taon nang hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan...
Ang mga virus ay hindi lamang lumulutang sa hangin, ngunit maaari ring dumaong sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang nananatiling aktibo. Samakatuwid, kapag naglalakbay o sa mga pampublikong lugar, ipinapayong hindi lamang ibukod ang pakikipag-usap sa ibang tao, ngunit iwasan din...
Bumalik magandang pangitain at magpaalam sa salamin magpakailanman mga contact lens- ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari na itong maisakatuparan nang mabilis at ligtas. Mga bagong pagkakataon pagwawasto ng laser Ang paningin ay nabubuksan ng ganap na non-contact na Femto-LASIK na pamamaraan.
Ang mga kosmetikong idinisenyo upang pangalagaan ang ating balat at buhok ay maaaring hindi kasingligtas ng iniisip natin
Ang Lennox-Gastaut syndrome ay isang anyo ng pangkalahatan (laganap) na epilepsy, na ipinakita ng iba't ibang mga seizure, naantalang pag-unlad ng psychomotor at mga partikular na pagbabago sa electroencephalogram (EEG). Ang sindrom na ito ay madalas na nagpapakilala, i.e. ito ay isa sa mga palatandaan ng isa pang kondisyon - encephalopathy.
Ang mga sanhi ng pinsala sa utak sa isang bata - at ang Lennox-Gastaut syndrome ay unang nagpapakita ng sarili sa pagkabata- ay maaaring maging:
- congenital malformations;
- mga impeksiyon na dumanas sa utero at sa mga unang araw ng buhay;
- pinsala sa panahon ng panganganak at iba pa.
Sa kasamaang palad, kung minsan ang pinagmulan ng encephalopathy ay hindi matukoy. Presensya sa pamilya iba't ibang anyo Ang epilepsy ay naroroon sa 2.5–40% ng mga kaso. Kadalasan ang isa pang malubhang karamdaman ay umuusbong sa Lennox-Gastaut syndrome neurological disorder- West syndrome. Bilang karagdagan, maaaring mapansin ng mga magulang ang pagkaantala sa pag-unlad ng bata bago pa man lumitaw ang mga unang seizure. Gayunpaman, mayroon ding mga cryptogenic na anyo ng sakit (ang dahilan ay hindi malinaw), kapag ang mga bata ay hindi nagpapakita ng anumang mga abnormalidad hanggang sa mga unang pagpapakita ng sindrom - kadalasan sa edad na 3-5 taon.
Palatandaan
Ang mga pangunahing pagpapakita ng mga sintomas at cryptogenic na anyo ng Lennox-Gastaut syndrome ay maaaring iharap sa sumusunod na talahanayan:
Ano ang mga sintomas na ito?
Myoclonic spasms– ito ay panandalian, sunod-sunod, maliliit na pagkibot ng mga kalamnan ng mga paa, katawan, at mukha. Ang kanilang mga natatanging tampok sa Lennox-Gastaut syndrome ay isang bilateral, simetriko na likas na may isang nangingibabaw na paglahok ng mga kalamnan ng braso, higit sa lahat ay matatagpuan sa itaas na mga seksyon at responsable para sa pagbaluktot. Kung ang mga kombulsyon ay nagsimula sa mas mababang mga paa't kamay, ang pag-atake ay sasamahan ng biglaang pagbagsak ng bata. Ang ganitong uri ng seizure sa mga bata ay nangyayari sa 11-28% ng mga kaso.
Atypical absence seizure parang biglaang panandaliang (5-30 s) na pagyeyelo ng bata, ang kanyang "pamamanhid" at sinamahan ng bahagyang kapansanan ng kamalayan. Kadalasan ay napakahirap na mapansin ang gayong pag-uugali sa isang bata, lalo na kung ang mga pagbabago sa kamalayan ay minimal. Sa Lennox-Gastaut syndrome, ang mga atypical absence seizure ay maaaring makita sa 17-60% ng mga kaso.
Tonic convulsions- Ito ay mga matagal na pag-urong ng kalamnan na sinamahan ng kapansanan sa kamalayan. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong paglahok ng mga indibidwal na grupo ng kalamnan (leeg, likod, itaas na limbs) at pangkalahatang mga kombulsyon. Sa huling kaso, ang mga bata ay may sumusunod na postura: dinukot ang mga balikat, nakayuko ang mga bisig, nakakuyom ang mga kamao, nakaunat ang mga binti o nasa triple flexion na posisyon. Sa lahat ng uri ng tonic convulsions, ang mga karamdaman ng autonomic system ay napansin sistema ng nerbiyos: tumaas na rate ng puso - tachycardia, pansamantalang paghinto ng paghinga - apnea, pamumula o, sa kabaligtaran, isang mala-bughaw na tint sa mukha, drooling, lacrimation. Ang saklaw ng mga naturang pag-atake ay 17-92% ng mga kaso.
Atonic na pag-atake ay maikli ang buhay (1–4 s) at kumakatawan sa isang biglaang pagpapahinga ng mga grupo ng kalamnan, na ipinakikita sa pamamagitan ng pagbagsak, pagyuko ng ulo (pagtango), at pagyuko ng mga tuhod. Account para sa 26–56% ng mga kaso.
Ang isa pang malubhang pagpapakita ng Lennox-Gastaut syndrome ay ang pagkaantala sa pag-unlad. Sa kasamaang palad, ang mga kaso ng pagpapanatili ng normal intelektwal na aktibidad na may ganitong sakit ay napakabihirang. Ang mga pangunahing problema sa mga bata ay nauugnay sa isang pagbagal o kumpletong paghinto ng pagsipsip bagong impormasyon at pagpapaunlad ng mga kasanayan. Ayon sa ilang data, kalahati ng mga pasyente ay hindi ganap na nagtataglay ng mga kasanayan sa pangangalaga sa sarili, at isang-kapat ng mga pasyente na nakamit pagdadalaga, may mga problema sa pagsasapanlipunan sa emosyonal na globo.
Bilang karagdagan sa mga kapansanan sa intelektwal, ang mga pagkahilig sa autistic na karakter, kawalan ng pansin at tiyaga, hyperactivity at madalas na pagbabago ng mood, kabilang ang pagkahilig sa pagsalakay, ay madalas na napapansin, na nakakagambala sa pagbagay sa lipunan at negatibong nakakaapekto sa pagganap ng paaralan, kahit na may katamtamang pagbaba sa katalinuhan. . Ang panghuling antas ng pag-unlad ng bata ay naiimpluwensyahan ng dalas ng mga pag-atake, ang kanilang kalubhaan at ang ibinigay na paggamot. Dapat tandaan na mas bata ang bata sa oras ng pagsisimula ng Lennox-Gastaut syndrome, ang mas makabuluhang pagbaba sa katalinuhan ay maaaring asahan.
Paggamot ng Lennox-Gastaut syndrome
Kahit na may napapanahong paggamot, ang pagbabala ay palaging napakaseryoso. Ang pangunahing problema ay ang paglaban ng kondisyong ito sa therapy, lalo na mahirap itama ang mga tonic seizure. Siyempre, kailangan ng Lennox-Gastaut syndrome pinagsamang diskarte sa paggamot, na maaaring isagawa gamit ang mga sumusunod na pamamaraan:
- Surgical. Kabilang dito ang mga operasyon na naglalayong alisin ang organikong substrate ng sakit - tuberous sclerosis, tumor. Sa ilang mga kaso, ang callosotomy ay epektibo (dissection corpus callosum). Ginagamit din ang vagus nerve stimulation.
- Gamot. Ang batayan ng drug therapy ay anticonvulsant malawak na saklaw mga aksyon (valproate, lamotrigine). Bilang isang patakaran, ang unang paggamot ay isinasagawa sa anyo ng monotherapy, pagkatapos ay posible ang isang paglipat sa polytherapy. Habang bumubuti ang mga sintomas, idinaragdag ang mga gamot na mabisa laban sa mga partikular na uri ng mga seizure. Kinakailangan din na gumamit ng mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic sa utak sa paggamot.
- Bilang karagdagan, ang mga batang may Lennox-Gastaut syndrome ay makatwiran sa pagrereseta ng ganoon karagdagang mga pamamaraan mga paggamot tulad ng masahe, physical therapy, mga ehersisyo sa swimming pool.
- Pagwawasto ng mga pagkaantala sa pag-unlad kasama ng isang psychologist, speech therapist, at mga guro.
Sa kasamaang palad, ang mga posibilidad modernong paggamot Ang Lennox-Gastaut syndrome ay makakamit lamang ng pangmatagalang pagpapabuti sa 14% ng mga kaso o mas kaunti. Hanggang 10% ng mga bata ang namamatay sa unang 10 taon ng buhay. Ang iba't ibang antas ng kapansanan sa intelektwal at pag-uugali ay nasuri sa halos 100% ng mga kaso. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa paggamot ng mga pag-atake na sinamahan ng pagbagsak at pagtaas ng kalubhaan ng epileptic encephalopathy, bilang ang pinaka-nagbabanta sa buhay para sa mga bata at may sapat na gulang na mga pasyente. Sa edad, ang mga pangunahing direksyon ng paggamot para sa Lennox-Gastaut syndrome ay nananatiling hindi nagbabago, gayunpaman, ang pangangailangan na uminom ng mga gamot upang mabawasan ang mga side effect (mga gamot na nagpoprotekta sa atay, hematopoietic system, at iba pa) ay tumataas.
Mga kahihinatnan
Habang tumatanda ka, ang mga sintomas ng Lennox-Gastaut syndrome ay hindi lamang nagpapatuloy, ngunit sa kawalan ng epektibong paggamot maaari rin silang umunlad. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang patuloy na pagbaba sa katalinuhan hanggang sa limitasyon ng kakayahang mag-aalaga sa sarili, pana-panahong paulit-ulit na mga pag-atake ng kombulsyon. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang makamit ang napapanatiling pagpapabuti at pagbutihin ang kalidad ng buhay ng mga pasyente sa interictal na panahon. Sa anumang kaso ay hindi ka dapat tumanggi sa paggamot o hindi makatwirang baguhin ang regimen ng paggamot, dahil ang Lennox-Gastaut syndrome, na may hindi kanais-nais na kurso, ay maaaring umunlad sa isang mas malala. malubhang anyo epilepsy.
Epilepsykumakatawan malalang sakit , na nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit, nakararami nang walang dahilan na mga pag-atake na may kapansanan sa motor, sensory, autonomic, mental o mental na mga pag-andar na nagreresulta mula sa labis na paglabas ng neural sa gray matter ng cerebral cortex.
Epilepsy - isa sa mga pinakakaraniwang sakit sa neurolohiya, lalo na sa pagkabata at pagdadalaga. Ang saklaw (ang bilang ng mga kaso ng bagong diagnosed na epilepsy - paulit-ulit na hindi pinukaw na mga seizure - sa 1 taon) ay mula 41 hanggang 83 kaso bawat 100,000 populasyon ng bata, na may pinakamataas sa mga bata sa unang taon ng buhay - mula 100 hanggang 233 kaso bawat 100,000. Prevalence ("cumulative incidence" - ang bilang ng mga pasyente na may aktibong epilepsy bawat sa sandaling ito bawat 1000 populasyon) ang epilepsy sa populasyon ay mataas at umabot mula 5 hanggang 8 kaso bawat 1000 sa mga batang wala pang 15 taong gulang, at sa ilang rehiyon hanggang 1%. Ang mga pag-aaral sa mga nakaraang taon ay nagpakita ng pagkalat ng epilepsy sa rehiyon ng Moscow - 2.4, sa Rehiyon ng Leningrad- 3.0 bawat 1000 ng kabuuang populasyon, at sa Republika ng Sakha (Yakutia) - 5.5 bawat 1000 populasyon ng bata [Guzeva V.I., 2007].
Napagtibay na ngayon na ang epilepsy ay hindi isang sakit na may iba't ibang pag-atake, ngunit nahahati sa magkahiwalay na anyo- epileptic syndromes. Epileptic syndromes nailalarawan sa pamamagitan ng isang matatag na relasyon sa pagitan ng klinikal, elektrikal at anatomical na pamantayan; nag-iiba bilang tugon sa antiepileptic therapy at pagbabala. Kaugnay nito, noong 1989, binuo ang International Classification of Epilepsies, Epileptic Syndromes at Katulad na Sakit. Sa unang pagkakataon, ang pag-uuri ay batay sa isang syndromic na prinsipyo, at hindi sa paghahati sa mga indibidwal na pag-atake. Ang pag-uuri na ito ay kilala sa mga praktikal na doktor. Gayunpaman, dapat tandaan na sa nakalipas na 18 taon, ang di-kasakdalan ng klasipikasyong ito ay malinaw na nakikita. At noong 2001, naglabas ng draft ang International Commission on Classification and Terminology bagong klasipikasyon epileptik seizures At epileptic syndromes (Epilepsy. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Ang proyektong ito ay hindi pa nakakatanggap ng panghuling pag-apruba, ngunit kasalukuyang inirerekomenda para sa paggamit sa klinikal na kasanayan.
Sa mga nakaraang dekada Malaking pag-unlad ang nagawa sa pag-aaral, pagsusuri at paggamot ng epilepsy. Ang pag-unlad na ito ay nauugnay sa mga pagbabago sa mga diskarte sa pag-uuri ng epilepsy at epileptic seizure, kasama ang pagpapabuti ng mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng epilepsy (lalo na ang pagbuo ng video-EEG monitoring at high-resolution na MRI), pati na rin sa paglitaw ng higit sa sampung bagong antiepileptic na gamot, ang paglikha nito ay batay sa mga prinsipyo ng mataas na kahusayan at kaligtasan .
Dahil sa pag-unlad sa pag-aaral at paggamot ng epilepsy, Ang epilepsy ay nauuri na ngayon bilang isang sakit na nalulunasan, at sa karamihan ng mga pasyente (65-70%) posible na makamit ang pagtigil ng mga pag-atake o isang makabuluhang pagbawas sa kanilang dalas, gayunpaman, mga 30% ay mga kaso ng epilepsy na mahirap gamutin. Ang pananatili ng isang makabuluhang proporsyon ng epilepsy na lumalaban sa paggamot ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral ng sakit na ito at pagpapabuti ng mga pamamaraan para sa pagsusuri at paggamot nito.
Ang paggamot sa isang pasyente na may epilepsy ay isang kumplikado at mahabang proseso, ang pangunahing prinsipyo kung saan maaaring mabuo bilang pagnanais na makamit ang maximum na pagiging epektibo ( pag-minimize ng epileptic seizure o ang kanilang pagtigil) at ang pinakamahusay na posibleng pagpapaubaya sa therapy ( pinakamababang epekto). Dapat malaman ng mga doktor ang pinakabagong mga nagawa sa larangan ng epileptology, tungkol sa modernong mga diskarte sa diagnosis at paggamot ng epilepsy. Sa kasong ito, ang pinakamataas na epekto sa paggamot sa pasyente ay maaaring makamit.
Gayunpaman, napaka karamihan sa paggamot ng epilepsy ay nakasalalay sa epektibong pakikipagtulungan sa pagitan ng doktor at pasyente at mga miyembro ng pamilya ng pasyente, mula sa tamang pagpapatupad ng mga reseta medikal, pagsunod sa regimen, at isang positibong saloobin patungo sa paggaling.
Ang site na ito ay nilikha kapwa para sa mga doktor at para sa mga pasyente at kanilang mga mahal sa buhay. Ang layunin ng paglikha ng site ay upang bigyan ang mga doktor ng pinakamaraming bagay kumpletong impormasyon sa lahat ng mga lugar ng epileptology, pati na rin ang pamilyar sa mga pasyente at kanilang mga mahal sa buhay sa mga pangunahing kaalaman ng sakit, ang mga prinsipyo ng paggamot nito, ang mga kinakailangan para sa regimen, ang mga problemang kinakaharap ng pasyente at mga miyembro ng kanyang pamilya at ang mga posibilidad para sa paglutas ng mga ito , pati na rin ang pagkuha ng mga sagot sa karamihan mahahalagang tanong tungkol sa epilepsy .
Sa malalim na paggalang, Propesor, Doktor ng Medical Sciences, Pinuno ng Klinika ng Institute of Child Neurology at Epilepsy na ipinangalan kay St. Luke,
Konstantin Yurievich Mukhin
Ang Lennox-Gastaut syndrome ay isang pangkalahatang epileptic form, kung saan nangyayari ang mga convulsive seizure, ang pag-unlad ng psychomotor ay naantala, ang lahat ng mga pagbabago ay makikita sa EEG. Maaaring masira ang utak ng isang bata dahil sa Problema sa panganganak pag-unlad, pagkatapos sumailalim impeksyon sa intrauterine. Kadalasan ang sindrom ay bunga ng trauma ng kapanganakan.
Sa ilang mga sitwasyon, mahirap i-diagnose ang encephalopathy sa oras. Sa Lennox-Gastaut syndrome, maaaring may mga neurological disorder na katangian. Napansin ng mga magulang na ang bata ay nasa likod sa pag-unlad bago pa man lumitaw ang mga unang seizure. Sa ilang mga kaso, ang isang cryptogenic form ay nakahiwalay, kung saan sa mga bata sa mahabang panahon Hindi mga abnormalidad ng pathological hanggang sa lumitaw ang sindrom sa 5 taong gulang.
Mga sanhi ng Lennox-Gastaut syndrome
1. Ang sakit ay nangyayari dahil sa mga proseso ng pathological sa pag-unlad ng utak.
2. Namamana na mga sanhi.
3. Pinsala sa nervous system.
4. Trauma sa panganganak, asphyxia, mababang timbang ng bata.
5. Mabigat impeksyon central nervous system - meningitis, encephalitis, rubella,.
Mga sintomas ng Lennox-Gastaut syndrome
1. Myoclonic convulsive state, kapag sila ay nagsimulang magkontrata mga kalamnan sa mukha, torso, limbs. Sa sindrom, ang mga seizure ay bilateral, simetriko, kadalasang kinasasangkutan sistema ng mga kalamnan kamay, na responsable para sa pagbaluktot. Kung sakaling magkaroon ng cramps lower limbs, sa panahon ng pag-atake ang bata ay maaaring mahulog.
2. Ang hindi tipikal na kawalan ay panandalian; ang bata ay maaaring mag-freeze ng ilang segundo at magkaroon ng mga problema sa kamalayan.
Kaya, mahalaga na patuloy na subaybayan ang mga pag-atake na nangyayari sa Lennox-Gastaut syndrome. Kung ang sindrom ay hindi ginagamot sa oras, ang mga tonic attack ay magsisimulang lumala, at ang mga seryosong problema sa intelektwal ay lilitaw. Kadalasan, ang sakit ay nakakaapekto sa mga malabata na lalaki;
