Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal korteks tarafından otonom aldosteron üretiminin (hiperplazi, adenom veya karsinom nedeniyle) neden olduğu aldosteronizmdir. Semptomlar ve belirtiler ara sıra zayıflık, artmış tansiyon, hipokalemi. Teşhis, plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin belirlenmesini içerir. Tedavi nedene bağlıdır. Mümkünse tümör çıkarılır; hiperplazi durumunda spironolakton veya ilgili ilaçlar kan basıncını normalleştirebilir ve diğer klinik belirtilerin kaybolmasına neden olabilir.
Aldosteron, adrenal bezlerin ürettiği en güçlü mineralokortikoiddir. Sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını düzenler. Böbreklerde aldosteron, potasyum ve hidrojen karşılığında sodyumun distal tübüllerin lümeninden tübüler hücrelere transferine neden olur. Aynı etki tükürükte de görülüyor ter bezleri, bağırsak mukozasının hücreleri, hücre içi ve hücre dışı sıvı arasında alışveriş yapar.
Aldosteron sekresyonu, renin-anjiyotensin sistemi ve daha az ölçüde ACTH tarafından düzenlenir. Proteolitik bir enzim olan renin, böbreklerin jukstaglomerüler hücrelerinde birikir. Afferent renal arteriyollerdeki kan akışının hacminde ve hızında bir azalma, renin salgılanmasına neden olur. Renin, karaciğer anjiyotensinojenini, anjiyotensin dönüştürücü enzim tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülen anjiyotensin I'e dönüştürür. Anjiyotensin II, aldosteron salgılanmasına ve daha az oranda da baskılayıcı aktiviteye sahip olan kortizol ve deoksikortikosteron salgılanmasına neden olur. Artan aldosteron salgısının neden olduğu sodyum ve su tutulması, dolaşımdaki kan hacmini artırır ve renin salgısını azaltır.
Primer hiperaldosteronizm sendromu, J. Conn (1955) tarafından adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu (aldosteroma) ile bağlantılı olarak tanımlanmış olup, bunun ortadan kaldırılması Tam iyileşme hasta. Şu anda kolektif kavram Primer hiperaldosteronizm, klinik ve biyokimyasal özelliklerde benzer, ancak patogenezde farklı olan, adrenal korteks tarafından renin-anjiyotensin sisteminin aldosteron üretimine aşırı ve bağımsız (veya kısmen bağımlı) dayanan bir dizi hastalığı birleştirir.
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 kodu
E26.0 Birincil hiperaldosteronizm
Birincil aldosteronizmin nedeni nedir?
Primer aldosteronizm, adrenal korteksin glomerüler tabakasının genellikle tek taraflı bir adenomundan veya daha az yaygın olarak karsinom veya adrenal hiperplaziden kaynaklanabilir. Yaşlı erkeklerde daha sık görülen adrenal hiperplazide her iki adrenal bez de aşırı aktiftir ve adenom yoktur. Klinik tablo 11-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazide ve baskın olarak kalıtsal deksametazonun baskıladığı hiperaldosteronizmde de görülebilir.
Birincil aldosteronizmin belirtileri
Primer hiperaldosteronizmin klinik vakası
43 yaşındaki kadın hasta M., 31 Ocak 2012 tarihinde kan basıncının maksimum 200/100 mm Hg'ye çıkmasıyla birlikte baş ağrısı, baş dönmesi şikayetiyle Kazan Cumhuriyet Klinik Hastanesi Endokrinoloji bölümüne başvurdu. Sanat. (150/90 mm Hg rahat kan basıncı ile), genel kas zayıflığı, bacak krampları, genel halsizlik, yorgunluk.
Hastalığın tarihi. Hastalık yavaş yavaş gelişti. Beş yıl boyunca hasta, yaşadığı yerde bir terapist tarafından gözlemlendiği ve antihipertansif tedavi (enalapril) aldığı için kan basıncında bir artış olduğunu fark etti. Yaklaşık 3 yıl önce, gözle görülür tetikleyici faktörler olmadan ortaya çıkan periyodik bacak ağrısı, kramplar ve kas zayıflığı yaşamaya başladım ve 2-3 hafta içinde kendiliğinden geçti. 2009 yılından bu yana, subakut olarak genel kas güçsüzlüğü gelişen Kronik demiyelinizan polinöropati tanısıyla çeşitli tıbbi kurumların nörolojik bölümlerinde 6 kez yatarak tedavi gördü. Bu ataklardan birinde boyun kaslarında zayıflık ve baş sarkması vardı.
Prednizolon ve polarizasyon karışımının infüzyonu ile birkaç gün içinde iyileşme meydana geldi. Kan testlerine göre potasyum 2,15 mmol/l'dir.
26.12.11 ile 25.01.2012 tarihleri arasında Cumhuriyet Klinik Hastanesi'ne yatırıldı ve burada genel kas zayıflığı ve periyodik bacak krampları şikayetiyle başvurdu. Yapılan bir inceleme şunu ortaya çıkardı: 27 Aralık 2011'de yapılan kan testi: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, potasyum 2,8 mmol/L, üre - 4,3 mmol/L , Toplam Protein 60 g/l, toplam bilirubin. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsiyum - 2,28 mmol/l.
27.12.11 tarihli idrar tahlili; özgül ağırlık - 1002, protein - eser miktarda, lökositler - hücre başına 9-10, epit. pl - 20-22 p/z'de.
Kandaki hormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).
Ultrason: Sol böbrekler: 97x46 mm, parankim 15 mm, ekojenite artışı, FLS - 20 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Sağ 98x40 mm. Parankim 16 mm, ekojenite artmış, CL 17 mm'dir. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Her iki taraftaki piramitlerin etrafında hiperekoik bir çerçeve görselleştirilmiştir. Fiziksel muayene ve laboratuvar bulgularına dayanarak dışlamak için endokrin patolojisi adrenal kökenli ise ileri tetkik önerildi.
Adrenal bezlerin ultrasonu: Sol adrenal bezin projeksiyonunda 23x19 mm'lik izoekoik yuvarlak bir oluşum görselleştirilir. Sağ adrenal bezin projeksiyonunda patolojik oluşumlar güvenilir bir şekilde görüntülenemez.
Katekolaminler için idrar: Diürez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/gün (normal 30-80 nmol/gün), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/gün). Bu sonuçlar feokromasitoma varlığını dışladı. makul sebep kontrolsüz hipertansiyon. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml'den (N dikey - 4,4-46,1; yatay 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yatarken 8-172, otururken 30 -355).
18.01.2012 tarihli RCT: Sol adrenal bezde bir oluşumun RCT işaretleri (sol adrenal bezin medial pedinkülünde 25*22*18 mm boyutlarında, homojen, yoğunlukta oval şekilli izodens formasyon) 47 NU belirlendi.
Anamnez, klinik tablo, laboratuvar verileri ve enstrümantal yöntemler araştırma seti klinik tanı: İlk olarak hipokalemik sendrom, nörolojik semptomlar, sinüs taşikardisi şeklinde tanımlanan primer hiperaldosteronizm (sol adrenal bezin aldosteroması). Genelleştirilmiş kas güçsüzlüğü ile birlikte hipokalemik periyodik konvülsiyonlar. Hipertansiyon, evre 3, evre 1. CHF 0. Sinüs taşikardisi. Enfeksiyon idrar yoluçözüm aşamasında.
Hiperaldosteronizm sendromu aşağıdaki durumlarda ortaya çıkar: klinik bulgularüç ana semptom kompleksinin neden olduğu: hem kriz seyrine sahip (% 50'ye kadar) hem de kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyon; hipokalemi ile ilişkili nöromüsküler iletim ve uyarılabilirliğin bozulması (vakaların% 35-75'inde); böbrek tübüler fonksiyonunda bozulma (vakaların% 50-70'i).
Hastaya önerildi cerrahi tedavi adrenal bezin hormon üreten tümörünü çıkarmak için - solda laparoskopik adrenalektomi. Bir operasyon gerçekleştirildi - bölümde solda laparoskopik adrenalektomi karın cerrahisi RKB. Ameliyat sonrası dönem herhangi bir özel özellik olmadan ilerledi. Ameliyattan sonraki 4. günde (02/11/12) kandaki potasyum düzeyi 4,5 mmol/l idi. Kan basıncı 130/80 mm Hg. Sanat.
, , , , , ,
İkincil aldosteronizm
İkincil aldosteronizm, renal arter stenozu ve hipovolemi dahil hipofiz dışı, adrenal dışı uyaranlara yanıt olarak adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıdır. Semptomlar primer aldosteronizminkine benzer. Tedavi altta yatan nedenin düzeltilmesini içerir.
İkincil aldosteronizm, renin-anjiyotensin mekanizmasını uyaran ve sonuçta aldosteronun aşırı salgılanmasına neden olan renal kan akışındaki azalmadan kaynaklanır. Renal kan akışının azalmasının nedenleri arasında renal arterin obstrüktif hastalıkları (örneğin aterom, stenoz), renal vazokonstriksiyon (malign hipertansiyon ile), ödemin eşlik ettiği hastalıklar (örneğin kalp yetmezliği, asitli siroz, nefrotik sendrom) yer alır. Kalp yetmezliğinde salgı normal olabilir ancak hepatik kan akışı ve aldosteron metabolizması azalmıştır, dolayısıyla dolaşımdaki hormon seviyeleri yüksektir.
Primer aldosteronizmin tanısı
Hipertansiyon ve hipokalemisi olan hastalarda tanıdan şüphelenilmektedir. Laboratuvar araştırması plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin (PRA) belirlenmesinden oluşur. Hasta renin-anjiyotensin sistemini etkileyen ilaçları (örneğin tiyazid diüretikleri, ACE inhibitörleri, anjiyotensin antagonistleri, blokerler), 4-6 hafta süreyle. ARP genellikle sabah hasta yatarken ölçülür. Tipik olarak primer aldosteronizmli hastalarda plazma aldosteron düzeyleri 15 ng/dL'den (>0,42 nmol/L) yüksektir ve alt seviyeler ARP, plazma aldosteronunun (nanogram/dL cinsinden) ARP'ye [nanogram/(mlh) cinsinden] oranı 20'den büyük.
Kavramın tanımı
1955'te Cohn, gelişimi aldosteroma (aldosteron salgılayan adrenal korteks adenomu) ile ilişkili olan, arteriyel hipertansiyon ve azalmış serum potasyum seviyeleri ile karakterize edilen bir sendromu tanımladı.
Primer hiperaldosteronizm yetişkinlerde daha sık görülür ve 30-40 yaşlarındaki kadınları daha sık etkiler (oran 3:1). Çocuklarda hastalığın görülme sıklığı kız ve erkek çocuklarda aynıdır.
Hastalığın nedenleri
1. Aldosteromalar (Conn sendromu)
2. Bilateral adrenal hiperplazi veya adrenal korteksin multipl adenomatozisi (%15):
a) idiyopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun aşırı üretimi baskılanmaz);
3. Aldosteron üreten adenom, glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanır.
4. Adrenal korteks karsinomu.
5. Ekstra adrenal hiperaldosteronizm
Hastalığın ortaya çıkma ve gelişme mekanizmaları (patogenez)
1. Aldosteromalar (Conn sendromu)- aldosteron üreten adrenal tümör (primer hiperaldosteronizm vakalarının %70'i). Adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu genellikle tek taraflıdır ve boyutu 4 cm'yi geçmez. Çoklu ve iki taraflı adenomlar oldukça nadirdir. Aldosteronizmin bir nedeni olarak adrenal kanser de nadirdir - %0,7-1,2. Adenom varlığında aldosteron biyosentezi ACTH sekresyonuna bağlı değildir.
2. Bilateral adrenal hiperplazi(vakaların %30'u) veya adrenal korteksin multipl adenomatozisi (%15):
a) idiyopatik hiperaldosteronizm (bastırılmayan aşırı aldosteron üretimi);
b) tanımlanmamış hiperaldosteronizm (aldosteronun aşırı üretimi, seçici olarak bastırılmış);
c) glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanan hiperaldosteronizm.
3. Aldosteron üreten adenom glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanır.
4. Adrenal korteks karsinomu.
Primer aldosteronizmin nispeten nadir bir nedeni, adrenal korteksin malign bir tümörüdür.
5. Adrenal dışı hiperaldosteronizm (yumurtalıkların, bağırsakların, tiroid bezinin tümörü).
Malign tümörler tüm vakaların %2-6'sını oluşturur.
Hastalığın klinik tablosu (semptomlar ve sendromlar)
1. Arteriyel hipertansiyon. Kalıcı hipertansiyona bazen alında şiddetli baş ağrıları da eşlik eder. Hipertansiyon stabildir, ancak paroksizmler de mümkündür. Malign hipertansiyon çok nadirdir.
Hipertansiyon ortostatik yüke yanıt vermez (renin bağımlı reaksiyon), Valsalva manevrasına dirençlidir (test sırasında diğer hipertansiyon türlerinin aksine kan basıncı artmaz).
Kan basıncı, hipokalemi gibi spironolakton (10-15 gün boyunca 400 mg/gün) ile düzeltilir.
2. "Kalipenik böbrek"
Hemen hemen tüm vakalarda, aldosteronun etkisi altında böbreklerden aşırı potasyum kaybına bağlı olarak primer aldosteronizme hipokalemi eşlik eder. Potasyum eksikliği “kaliopenik böbrek” oluşumuna neden olur. Distal renal tübüllerin epitelyumu genel hipokalemik alkaloz ile birlikte etkilenerek idrarın oksidasyon ve konsantrasyonu mekanizmalarının bozulmasına yol açar.
Hastalığın ilk aşamalarında böbrek bozukluklarıönemsiz olabilir.
1) Poliüri, çoğunlukla gece, günde 4 litreye ulaşır, noktüri (hastaların %70'i). Primer hiperaldosteronizmde poliüri vazopressin ilaçları ile baskılanmaz ve sıvı alımının kısıtlanmasıyla azalmaz.
2) Karakteristik hipoizostenüri - 1008-1012.
3) Geçici, orta derecede proteinüri mümkündür.
4) İdrar reaksiyonu sıklıkla alkalindir, bu da eşlik eden piyelit ve piyelonefritin sıklığını artırır.
Susuzluk ve telafi edici polidipsi, poliüriye reaksiyon olarak gelişir. Geceleri polidipsi ve poliüri, nöromüsküler belirtilerle (zayıflık, parestezi, miyoplejik ataklar) birlikte hipokalemik sendromun zorunlu bileşenleridir. Polidipsi'nin merkezi bir oluşumu (hipokalemi susuzluk merkezini uyarır) ve refleks oluşumu (hücrelerde sodyum birikmesi nedeniyle) vardır.
Ödem tipik değildir; eşlik eden böbrek hasarı veya dolaşım yetmezliği olan hastaların yalnızca %3'ünde görülür. Hücrelerdeki poliüri ve sodyum birikimi, interstisyel boşlukta sıvı tutulmasına katkıda bulunmaz.
3. Kas hasarı. Kas zayıflığı, psödoparalizi, değişen yoğunlukta periyodik konvülsiyon atakları, açık veya gizli tetani gözlenir. Yüz kaslarının olası seğirmesi, pozitif belirtiler Chvostek ve Trousseau. Yükseltilmiş elektrik potansiyeli rektumda. Çeşitli kas gruplarında karakteristik paresteziler.
4. Merkezi ve periferik sinir sistemindeki değişiklikler
Hastaların %20’sinde genel halsizlik ortaya çıkar. Baş ağrıları hastaların %50'sinde görülür ve şiddetlidir; artan kan basıncı ve beynin hiperhidrasyonundan kaynaklanır.
5. Karbonhidrat metabolizmasının ihlali.
Hipokalemi insülin sekresyonunu baskılar ve karbonhidratlara karşı toleransın azalmasına katkıda bulunur (hastaların %60'ı).
Hastalığın teşhisi
1. Hipokalemi
İdrarla potasyum atılımında artış (normal 30 mmol/l).
2. Hipernatremi
3. Hiperosmolarite
Spesifik stabil hipervolemi ve yüksek plazma ozmolaritesi. İntravasküler hacimdeki %20 ila %75'lik artış, salin veya albümin uygulamasından etkilenmez.
Alkaloz hastaların %50'sinde mevcuttur - kan pH'ı 7,60'a ulaşır. Kandaki bikarbonat içeriğinin 30-50 mmol/l'ye kadar artması. Alkaloz, kandaki klor seviyesinde telafi edici bir azalma ile birleştirilir. Değişiklikler tuz alımıyla artar ve spironolaktonla elimine edilir.
4. Hormonal dengesizlik
Kandaki aldosteron seviyesi sıklıkla 2-16 ng/100 ml normundan 50 ng/100 ml'ye yükselir. Kan örneklemesi aşağıdaki durumlarda yapılmalıdır: yatay pozisyon hasta. Kandaki aldosteron metabolitlerinin seviyelerinde artış. Aldosteron salgısının günlük profilindeki değişiklikler: sabah 8 ve akşam 12'de kan serumundaki aldosteron seviyesinin belirlenmesi. Aldosteron ile öğleden sonra saat 12'de kandaki aldosteron içeriği sabah saat 8'den daha düşüktür; küçük veya büyük nodüler hiperplazide ise bu dönemlerde aldosteron konsantrasyonu neredeyse değişmeden kalır veya sabah saat 8'de biraz daha yüksek.
Aldosteronun idrarla atılımının artması.
Uyarılmamış plazma renin aktivitesinde azalma - ana semptom birincil hiperaldosteronizm. Renin sekresyonu hipervolemi ve hiperosmolarite ile baskılanır. Sağlıklı insanlarda yatay pozisyonda kandaki renin içeriği 0,2-2,7 ng/ml/saattir.
Primer hiperaldosteronizm sendromu tanısı için kriter, azalmış plazma renin aktivitesinin hiperaldosteronemi ile birleşimidir. Kronik renovasküler hipertansiyonda sekonder hiperaldosteronizmden ayırıcı tanı kriterleri böbrek yetmezliği, renin oluşturan böbrek tümörü, malign arteriyel hipertansiyon, hem renin hem de aldosteron seviyeleri arttığında.
5. Fonksiyonel testler
1. 3-5 gün süreyle 10 g/gün sodyum yüklemesi. Aldosteron sekresyonunun normal regülasyonu olan pratik olarak sağlıklı bireylerde serum potasyum düzeyi değişmeden kalacaktır. Primer aldosteronizm ile kan serumundaki potasyum içeriği 3-3,5 mmol / l'ye düşer, idrarla potasyum atılımı keskin bir şekilde artar ve hastanın durumu kötüleşir (ciddi kas zayıflığı, kardiyak aritmi).
2. 3 günlük düşük (20 mEq/gün) sodyum diyeti - renin seviyeleri değişmeden kalır, aldosteron seviyeleri düşebilir.
3. Furosemid (Lasix) ile test edin. Testten önce hastanın diyet yapması gerekir. normal içerik sodyum klorür (günde yaklaşık 6 g), bir hafta boyunca herhangi bir antihipertansif ilaç almayın ve 3 hafta boyunca diüretik almayın. Test sırasında hasta ağızdan 80 mg furosemid alır ve 3 saat boyunca dik pozisyonda kalır (yürür). 3 saat sonra renin ve aldosteron seviyelerini belirlemek için kan alınır. Primer aldosteronizm ile aldosteron seviyelerinde önemli bir artış ve kan plazmasındaki renin konsantrasyonunda bir azalma vardır.
4. Kapoten (kaptopril) ile test edin. Sabah, plazmadaki aldosteron ve renin içeriğini belirlemek için hastadan kan alınır. Daha sonra hasta ağızdan 25 mg kapoten alır ve 2 saat oturma pozisyonunda kalır, ardından aldosteron ve renin içeriğini belirlemek için tekrar kan alınır. Esansiyel hipertansiyonu olan hastalarda ve sağlıklı insanlarda, anjiyotensin I'in anjiyotensin II'ye dönüşümünün inhibisyonu nedeniyle aldosteron seviyelerinde bir azalma vardır. Primer aldosteronizmli hastalarda aldosteron konsantrasyonu artar, aldosteron/renin aktivitesi oranı 50'den fazladır.
5. Spironolakton testi. Hasta normal sodyum klorür içerikli (günde 6 g) bir diyet uyguluyor ve 3 gün boyunca günde 4 kez 100 mg aldosteron antagonisti aldakton (veroshpiron) alıyor. 4. günde kan serumunda potasyum içeriği belirlenir ve kan seviyesindeki artışa kıyasla 1 mmol / l'den fazla artış olur. giriş seviyesi aşırı aldosteron nedeniyle hipokalemi gelişiminin doğrulanmasıdır. Kandaki aldosteron ve renin düzeyi değişmeden kalır. Arteriyel hipertansiyon ortadan kaldırılır.
6. Aldosteron olmayan mineralokortikoidlerle test yapın. Hasta 3 gün süreyle 400 mcg florokortizol asetat veya 12 saat süreyle 10 mg deoksikortikosteron asetat alır.Kan serumundaki aldosteron düzeyi ve metabolitlerinin idrarla atılımı primer aldosteronizmde değişmezken, sekonder hiperaldosteronizmde değişmez. önemli ölçüde azalır. Bazı durumlarda aldosteronla birlikte kandaki aldosteron seviyesinde de hafif bir azalma olur.
7. DOX ile test edin. DOXA'yı 3 gün boyunca 10-20 mg/gün olarak reçete edin. Sekonder hiperaldosteronizmli hastalarda aldosteron düzeyi azalır, ancak Cohn sendromunda azalmaz. Glukokortikosteroid ve androjen düzeyleri normaldir.
8. Ortostatik test (4 saat yürüme). Sağlıklı insanlardan farklı olarak aldosteron seviyeleri çelişkili bir şekilde azalır.
9. Adrenal lezyonların topikal tanısı. Aldosteroma adenomları küçük boyutludur, hastaların %80'inde çapı 3 cm'den azdır ve sıklıkla sol adrenal bezde yerleşir.
10. Bilgisayarlı tomografi en bilgilendirici çalışmadır. yüksek hassasiyet. Hastaların %90'ında 5-10 mm çapında tümörler tespit edilmektedir.
11. Glukokortikoid fonksiyonunun deksametazon (4 gün boyunca her 4 saatte bir 0,5 mg) tarafından inhibisyonunun arka planına karşı adrenal bezlerin I-131-iyot-kolesterol ile taranması. Adrenal bezlerin asimetrisi karakteristiktir. Hassasiyet - %85.
12. İki taraflı seçici kan örneklemesi ile adrenal damarların kateterizasyonu ve içlerindeki aldosteron düzeylerinin belirlenmesi. Adenomun sentetik ACTH ile ön uyarılmasından sonra çalışmanın hassasiyeti artar - tümör tarafındaki aldosteron üretimi keskin bir şekilde artar. Çalışmanın duyarlılığı %90'dır.
13. Adrenal bezlerin röntgen kontrast venografisi - yöntemin duyarlılığı% 60'tır: tümörün vaskülarizasyonu önemsizdir, boyutu küçüktür.
14. Adrenal bezlerin ekografisi.
15. İntravenöz ürografi ile birlikte veya intravenöz ürografi olmadan pnömoretroperitonyum koşulları altında suprarenorografi. Yöntem yalnızca büyük tümörler için bilgilendiricidir ve daha sıklıkla yanlış negatif sonuçlar verir. İçeride bulunan aldosterlerin küçük boyutu, adrenal bezlerin hatlarını nadiren değiştirir.
Ayırıcı tanı
1. İkincil aldosteronizm (hiperreninemik hiperaldosteronizm) - artan aldosteron oluşumunun, anjiyotensin II tarafından salgılanmasının uzun süreli uyarılmasıyla ilişkili olduğu koşullar. İkincil aldosteronizm, kan plazmasındaki renin, anjiyotensin ve aldosteron düzeylerinin artmasıyla karakterize edilir. Renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu, etkili kan hacminde bir azalmaya ve aynı zamanda sodyum klorürün negatif dengesinin artmasına bağlı olarak meydana gelir. Nefrotik sendrom, asitle birlikte karaciğer sirozu, menopoz öncesi kadınlarda sıklıkla görülen idiyopatik ödem, konjestif kalp yetmezliği ve renal tübüler asidoz ile gelişir.
2. Barter sendromu: hiperaldosteronizm ile böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hiperplazisi ve hipertrofisi. Bu sendromda aşırı potasyum kaybı, çıkan tübüllerdeki değişikliklerle ve klorür taşınmasındaki birincil kusurla ilişkilidir. Cücelik ile karakterize, gecikmiş zihinsel gelişim, normal kan basıncı ile hipokalemik alkalozun varlığı.
3. Wilms tümörleri (nefroblastoma) dahil olmak üzere renin üreten tümörler (birincil reninizm) - ikincil aldosteronizm, arteriyel hipertansiyonla ortaya çıkar. Malign hipertansiyon böbrek ve retina damarlarının hasar görmesi durumunda, sıklıkla artan renin salgılanması ve sekonder aldosteronizm ile birleştirilir. Artmış renin oluşumu nekrotizan renal arteriolit gelişimi ile ilişkilidir. Nefrektomi sonrası hem hiperaldosteronizm hem de hipertansiyon ortadan kalkar.
4. Arteriyel hipertansiyon için tiyazid diüretiklerinin uzun süreli kullanımı sekonder aldosteronizme neden olur. Bu nedenle kan plazmasındaki renin ve aldosteron seviyesinin belirlenmesi, diüretiklerin kesilmesinden sadece 3 hafta veya daha sonra yapılmalıdır.
5. Östrojen içeren kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı, arteriyel hipertansiyonun gelişmesine, kan plazmasındaki renin seviyesinin artmasına ve sekonder aldosteronizme yol açar. Renin oluşumundaki artış, östrojenlerin karaciğer parankimi üzerindeki doğrudan etkisi ve protein substratı - anjiyotensinojenin sentezindeki artışla ilişkilidir.
6. Psödomineralokortikoid hipertansif sendroma, kan plazmasındaki renin ve aldosteron içeriğinde azalma olan arteriyel hipertansiyon eşlik eder. Ural meyankökü veya meyankökü glabranın rizomlarında bulunan glisirlizik asit preparatlarının (glisiram, sodyum glisirinat) aşırı tüketimi ile gelişir.
7. Liddle sendromu - kalıtsal hastalık sodyumun yeniden emiliminin artmasıyla birlikte Böbrek tübülleri daha sonra arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle birlikte kandaki potasyum, renin ve aldosteron içeriğinde azalma.
8. Deoksikortikosteronun vücutta aşırı üretimi veya yutulması, sodyum tutulmasına, aşırı potasyum atılımına ve hipertansiyona yol açar. 21-hidroksilazın distalindeki konjenital bir kortizol biyosentezi bozukluğu ile, yani 17a-hidroksilaz ve 11b-hidroksilaz eksikliği ile ilgili klinik tablonun gelişmesiyle birlikte aşırı deoksikortikosteron oluşumu meydana gelir.
9. Kan plazmasındaki düşük renin içeriğine sahip hipertansiyon (düşük renin arteriyel hipertansiyon), bu hastalıktan muzdarip tüm hastaların% 20-25'ini oluşturur. Düşük renin düzeyine sahip hipertansif hastalarda steroidogenez inhibitörlerinin kullanımı kan basıncının normalleşmesine yol açarken, normal renin düzeyine sahip hipertansif hastalarda bu tedavi etkisizdi. Bu tür hastalarda iki taraflı total adrenalektomi sonrası kan basıncında normalleşme gözlendi. Düşük renin hipertansiyonunun henüz tanımlanamayan mineralokortikoidlerin aşırı salgılanmasına bağlı olarak gelişen hipertansif bir sendrom olması mümkündür.
Artan aldosteron düzeyleri (hiperaldosteronizm), kan basıncının artmasının, kardiyovasküler komplikasyonların, böbrek fonksiyonlarının azalmasının ve elektrolit oranlarındaki değişikliklerin nedenlerinden biridir. Primer ve sekonder hiperaldosteronizm, farklı etiyolojik faktörlere ve patogenetik mekanizmalara göre sınıflandırılır. Primer patoloji tipinin gelişmesinin en yaygın nedeni Conn sendromudur.
- aldosteron üreten adenom (Conn sendromu) – %70;
- adrenal korteksin zona glomerulozasının iki taraflı hiperplazisi (idiyopatik hiperaldosteronizm) -% 30'a kadar;
- nadir hastalıklar (aldosteron üreten karsinom, adrenal korteksin zona glomerulozasının tek taraflı hiperplazisi, ailesel hiperaldosteronizm tip I, II, III, MEN - I).
- böbrek hastalıkları (nefrotik sendrom, renal arter stenozu, böbrek tümörleri vb.);
- kalp hastalığı (konjestif kalp yetmezliği);
- diğer nedenler (ACTH'nin aşırı salgılanması, diüretik kullanımı, karaciğer sirozu, oruç tutma)
- tıbbi öyküde ilaç tedavisine dirençli kan basıncında kalıcı artış;
- baş ağrısı;
- potasyum eksikliği, bradikardi, EKG'de U dalgasının ortaya çıkması nedeniyle kalp ritmi bozuklukları;
- nöromüsküler semptomlar: halsizlik (özellikle baldır kasları), bacaklarda kramplar ve parestezi, tetani oluşabilir;
- Böbrek fonksiyon bozukluğu (hipokalemik nefrojenik diyabet şekeri): günlük idrar hacminde artış (poliüri), gece diürezinin gündüze baskın olması (noktüri);
- susuzluk (polidipsi).
- kan plazması aldosteron düzeyi (%70 arttı);
- kan potasyumu (hastaların %37-50'sinde azalma);
- plazma renin aktivitesi (PRA) veya doğrudan konsantrasyonu (PCR) (çoğu hastada azalma);
- Aldosteron-renin oranı (ARR) zorunlu bir tarama yöntemidir.
- yaş > 65 (renin seviyeleri azalır, bu da APC değerlerinin olduğundan fazla tahmin edilmesine yol açar);
- günün saati (çalışma sabah yapılır);
- tüketilen tuz miktarı (genellikle sınırlı değildir);
- vücut pozisyonuna bağımlılık (uyanırken ve dikey pozisyona geçerken aldosteron seviyesi üçte bir oranında artar);
- böbrek fonksiyonunda belirgin azalma (ARS artar);
- kadınlarda: aşama adet döngüsü(luteal fazda fizyolojik hiperaldosteronemi meydana geldiğinden, çalışma foliküler fazda gerçekleştirilir), kontraseptif almak (plazma renininde azalma), hamilelik (APC'de azalma).
- Adrenal bezlerin ultrasonu - çapı 1,0 cm'den büyük tümörlerin tespiti.
- Adrenal bezlerin BT taraması - tümörün boyutunu, şeklini, topikal konumunu %95 doğrulukla belirler ve farklılaştırır iyi huylu neoplazmlar ve kanser.
- Sintigrafi - aldosteroma ile her iki adrenal bezin dokusunda adrenal hiperplazi ile tek taraflı 131 I-kolesterol birikimi vardır.
- Adrenal damarların kateterizasyonu ve karşılaştırmalı seçici venöz kan örneklemesi (CVBD) - birincil aldosteronizmin tipini netleştirmenize olanak tanır, tercih edilen yöntemdir ayırıcı tanı Adenomda tek taraflı aldosteron salgılanması. Her iki taraftaki aldosteron ve kortizol düzeylerinin oranına bağlı olarak lateralizasyon gradyanı hesaplanır. Bunun endikasyonu cerrahi tedavi öncesinde tanının netleştirilmesidir.
- Temel bilgiler patojenik tedavi- aldosteron antagonistleri - Veroshpiron günde 2 kez 50 mg, 7 gün sonra doz artışı 3-4 dozda 200 - 400 mg / gün'e (maksimum 600 mg / güne kadar);
- Kan basıncı düzeylerini düşürmek için - Dihidropiridinler 30-90 mg/gün;
- Hipokaleminin düzeltilmesi - potasyum takviyeleri.
Hepsini Göster ↓
Conn sendromu
Conn sendromu– adrenal korteksteki bir tümörün aldosteron üretiminin artmasına bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalık. Primer aldosteronizmin (PGA) yapısında, bu patolojinin görülme sıklığı vakaların% 70'ine ulaşır, bu nedenle bazı insanlar bu kavramları birleştirir. Son verilere göre ilaçla tedavisi zor olan arteriyel hipertansiyon hastalarında %5-10 oranında Conn sendromu görülmektedir. Kadınlar 2 kat daha sık hastalanır, patolojinin başlangıcı kademeli olurken, semptomlar 30-40 yıl sonra ortaya çıkar.
Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm kavramı ve nedenleri:
| Birincil hiperaldosteronizm | İkincil hiperaldosteronizm | |
| Tanım | Seviyesi renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminden (RAAS) nispeten bağımsız olan, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimi (nadiren adrenal dışı lokalizasyonda aldosteron üreten bir tümör) sonucu gelişen bir sendrom. sodyum yükü tarafından baskılanmaz | Kolloid ozmotik kan basıncındaki azalma ve RAAS'ın uyarılmasından kaynaklanan bir sendrom (bir takım hastalıkların komplikasyonu olarak) |
| Nedenler | Hastalık adrenal bezlerin patolojisi ile ilişkilidir: | Diğer organ ve sistemlerin patolojisi ile ilişkili: |
Etiyoloji
Aldosteron üreten adenomun en sık görüldüğü yer sol adrenal bezdir. Tümör tektir, ulaşmaz büyük boyutlar(3 cm'ye kadar), doğası gereği iyi huyludur (kötü huylu aldosteromalar oldukça nadir görülür).
BT karın boşluğu. Adrenal adenom
Patogenez
Aldosteron, adrenal korteks tarafından üretilen mineralokortikoid bir hormondur. Sentezi zona glomerulozada gerçekleşir. Aldosteron vücuttaki su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesinde öncü bir rol oynar. Salgılanması esas olarak PAA sistemi tarafından kontrol edilir.
Conn sendromunun patogenezinde ana rol aşırı aldosteron rol oynar. Böbreklerden potasyum atılımını (hipokalemi) ve sodyumun yeniden emilimini (hipernatremi) teşvik ederek kanın alkalileşmesine (alkaloz) yol açar. Sodyum iyonları vücutta sıvı biriktirerek dolaşımdaki kan hacmini (CBV) artırır, bu da bir artışa neden olur. tansiyon. Yüksek kan hacmi böbreğin renin sentezini baskılar. Potasyum iyonlarının uzun süreli kaybı daha sonra nefron distrofisine (potasyum-penik böbrek), aritmilere, miyokardiyal hipertrofiye, Kas Güçsüzlüğü. Hastaların riskinde keskin bir artış olduğu kaydedildi. ani ölüm kardiyovasküler kazalardan (ortalama 10-12 kez).
Klinik
Primer hiperaldosteronizm belirtileri yavaş yavaş gelişir. Conn sendromlu hastalara aşağıdaki teşhisler konulur:
Sekonder aldosteronizm altta yatan hastalığın belirtileriyle ifade edilir; arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi mevcut olmayabilir; ödem varlığı karakteristiktir.
Teşhis
Kontrol edilemeyen arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromu tanısı önerilir. ilaç tedavisi artan kan basıncı ve hipokaleminin bir kombinasyonu ile (şu şekilde tanımlanır: klinik semptomlar veya kan testi sonuçları), hipertansiyon 40 yaşından önce ortaya çıkıyorsa ve ailede hipertansiyon öyküsü varsa kardiyovasküler hastalıklar ve ayrıca akrabaların doğrulanmış PHA tanısına sahip olup olmadığı. Laboratuvar teşhisi oldukça zordur ve kullanarak onay gerektirir fonksiyonel testler ve araçsal araştırma yöntemleri.
Laboratuvar araştırması
Risk grubu oluşturulduktan sonra hastalar belirlenir:
APC seviyesinin güvenilir sonuçlarının elde edilmesi, hastanın analiz öncesinde hazırlanmasına ve protokole göre kan alma şartlarına uyulmasına bağlıdır. Hasta, Veroshpiron'u ve diğer diüretikleri, meyankökü ilaçlarını en az bir ay önceden ve aldosteron ve renin seviyesini etkileyen diğer ilaçları yaklaşık 2 hafta önceden ortadan kaldırmalıdır: beta-blokerler, ACE inhibitörleri, ARI I blokerleri, merkezi a-adrenerjik agonistler, NSAID'ler, inhibitörler renin, dihidropiridinler. Hipertansiyon kontrolü, aldosteron düzeylerine minimal etkisi olan ilaçlar (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hidroklorür, Doksazosin, Terazosin) kullanılarak yapılmalıdır. Bir hastada malign bir hipertansiyon seyri varsa ve antihipertansif ilaçların geri çekilmesi ciddi sonuçlara yol açabilirse, ARS, hata dikkate alınarak kullanımlarının arka planına göre belirlenir.
ARS sonuçlarını etkileyen ilaçlar:
Resepsiyonun yanı sıra çeşitli ilaçlar sonuçların yorumlanmasını etkileyen başka faktörler de vardır :
APC pozitif ise fonksiyonel testlerden birinin yapılması önerilir. Bir hastada spontan hipokalemi varsa, renin saptanmadıysa ve aldosteron konsantrasyonu 550 pmol/l'nin (20 ng/dl) üzerindeyse, PHA tanısının stres testiyle doğrulanmasına gerek yoktur.
Aldosteron düzeylerini belirlemek için fonksiyonel testler:
| Fonksiyonel testler | Metodoloji | Test sonuçlarının yorumlanması |
| Sodyum yükleme testi | Üç gün içinde tuz alımı günde 6 grama çıkar. İlaçların yardımıyla günlük sodyum atılımını kontrol etmek ve potasyum seviyelerini normalleştirmek gerekir. Günlük aldosteron atılımı (DAE), çalışmanın üçüncü gününde sabah belirlenir. | PGA pek olası değil – DENİZ< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA olasılığı yüksek – SEA >12 mg (>33,3 nmol) |
| %0,9 sodyum klorür çözeltisiyle test edin | Sabah, 4 saat boyunca 2 litre %0,9'luk solüsyonun intravenöz infüzyonunu uygulayın (bir saat önce sırtüstü pozisyonda olmanız şartıyla). Testin başlangıcında ve 4 saat sonra aldosteron, renin, kortizon, potasyum için kan testi. Kan basıncını ve nabız hızını izleyin. Seçenek 2: Hasta infüzyondan 30 dakika önce ve infüzyon sırasında oturma pozisyonuna geçer | İnfüzyon sonrası aldosteron seviyeleri ile PHA olasılığı düşüktür< 5 нг/дл; Şüpheli - 5 ila 10 ng/dl arası; PGA > 10 ng/dL düzeylerinde olasıdır (oturma > 6 ng/dL) |
| Kaptopril testi | Kaptopril, uyandıktan bir saat sonra 25-50 mg dozunda. Aldosteron, ARP ve kortizol, Kaptopril almadan önce ve 1-2 saat sonra belirlenir (tüm bu süre boyunca hasta oturma pozisyonunda olmalıdır) | Norm, aldosteron seviyelerinde başlangıç değerinden üçte birinden fazla bir azalmadır. PHA - aldosteron düşük ARP ile yüksek kalır |
| Fludrokortizon ile supresyon testi | 4 gün boyunca günde 4 kez 0,1 mg fludrokortizon alınarak, sınırsız tuz alımıyla birlikte günde 4 kez potasyum takviyesi (hedef seviye 4,0 mmol/l) yapılır. 4. gün sabah 7.00'de kortizol belirlenir, saat 10.00'da aldosteron ve ARP otururken kortizol tekrarlanır. | PHA için – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Saat 10:00'daki kortizol saat 7:00'den düşük değil (kortizolün etkisi hariç) |
Enstrümantal çalışmalar
Laboratuvar testlerinin sonuçlarını aldıktan sonra tüm hastalara aşağıdakileri uygulayın:
Conn sendromunun ayırıcı tanısı, adrenal korteksin idiyopatik hiperplazisi, sekonder hiperaldosteronizm, esansiyel hipertansiyon ile gerçekleştirilir. endokrin hastalıkları Hormonal olarak inaktif bir neoplazm ve kanserle birlikte artan kan basıncı (Itsenko-Cushing sendromu, feokromositoma) eşlik eder. BT'de kötü huylu aldosteron üreten bir tümör büyük boyutlara ulaşabilir ve yüksek yoğunluk, homojenlik ve bulanık konturlarla karakterize edilir.
Ayırıcı tanı:
| Conn sendromu (aldosteron üreten adenom) | İdiyopatik hiperaldosteronizm | İkincil hiperaldosteronalçaklık | |
| Laboratuvar göstergeleri | aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓potasyum | aldosteron, renin, - APC, ↓potasyum | |
| Ortostatik (yürüyüş) testi - yatay pozisyonda uyandıktan sonra aldosteron seviyelerinin incelenmesi, 3 saat boyunca dikey pozisyonda (yürüyüş) kaldıktan sonra tekrarlanan çalışma | Başlangıçta yüksek aldosteron seviyeleri, tekrarlanan testlerle bir kısmı azalıyor veya aynı seviyede | Artan aldosteron seviyeleri (AT-II'ye karşı duyarlılığın sürdürülmesi) | Artan aldosteron seviyeleri |
| BT | adrenal bezlerden birinin küçük kitle oluşumu | adrenal bezler değişmemiş veya her iki tarafta küçük nodüler oluşumlar var | Adrenal bezler genişlemez, böbreklerin boyutu küçülebilir |
| Seçici kan örneklemesi ile adrenal damarların kateterizasyonu | Lateralizasyon | - | - |
Tedavi
Aldosteroma için laparoskopik adrenalektomi yapılır (4 haftalık ameliyat öncesi hazırlıktan sonra ayakta tedavi bazında). İlaç tedavisi cerrahiye veya diğer hiperaldosteronizm biçimlerine kontrendikasyon durumunda gerçekleştirilir:
Spironolakton idiyopatik HA tedavisinde kullanılır. Kan basıncını düşürmek için saluretikler, kalsiyum antagonistleri, ACE inhibitörleri ve anjiyotensin II antagonistlerinin eklenmesi gerekir. Ayırıcı tanıda glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm ortaya çıkarsa deksametazon reçete edilir.
Aldosteronizm, vücutta adrenal hormon aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkili klinik bir sendromdur. Birincil ve ikincil aldosteronizm vardır. Primer aldosteronizm (Conn sendromu) adrenal bezin bir tümörü ile ortaya çıkar. Artan kan basıncı, mineral metabolizmasındaki değişiklikler (kandaki içerik keskin bir şekilde azalır), kas zayıflığı, nöbetler ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir. İkincil aldosteronizm, salgılanmasını düzenleyen aşırı uyaranlara bağlı olarak normal adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkilidir. Kalp yetmezliğinde, bazı kronik nefrit formlarında ve karaciğer sirozunda görülür.
Sekonder aldosteronizmde mineral metabolizmasındaki bozukluklara ödem gelişimi eşlik eder. Böbrek hasarı ile aldosteronizm artar. Primer aldosteronizmin tedavisi cerrahidir: adrenal tümörün çıkarılması iyileşmeye yol açar. Sekonder aldosteronizm durumunda, aldosteronizme neden olan hastalığın tedavisinin yanı sıra aldosteron blokerleri (bir hafta boyunca ağızdan günde 4 kez 100-200 mg aldakton) ve diüretikler reçete edilir.
Aldosteronizm, artan aldosteron salgısının neden olduğu vücutta meydana gelen bir dizi değişikliktir. Aldosteronizm birincil veya ikincil olabilir. Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal bezin hormonal olarak aktif bir tümörünün aşırı aldosteron üretmesinden kaynaklanır. Klinik olarak hipertansiyon, kas zayıflığı, nöbetler, poliüri, kan serumundaki potasyum içeriğinde keskin bir azalma ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir; Kural olarak şişlik olmaz. Tümörün çıkarılması kan basıncında bir azalmaya ve elektrolit metabolizmasının normalleşmesine yol açar.
İkincil aldosteronizm, adrenal bezlerin zona glomerulozasındaki aldosteron salgısının düzensizliği ile ilişkilidir. İntravasküler yatağın hacminde bir azalma (hemodinamik bozukluklar, hipoproteinemi veya kan serumundaki elektrolit konsantrasyonundaki değişiklikler nedeniyle), renin, adrenoglomerülotropin, ACTH salgılanmasında bir artış, aldosteronun aşırı salgılanmasına yol açar. Sekonder aldosteronizm, kalp yetmezliği (tıkanıklık), karaciğer sirozu, kronik yaygın glomerülonefritin ödemli ve ödemli-hipertansif formlarında görülür. Bu vakalarda artan aldosteron içeriği böbrek tübüllerinde sodyumun yeniden emiliminin artmasına neden olur ve böylece ödem gelişimine katkıda bulunabilir. Ayrıca aldosteron salgısının arttığı hipertansif formu Yaygın glomerülonefrit, piyelonefrit veya renal arterlerin tıkayıcı lezyonlarının yanı sıra hipertansiyon V geç aşamalar gelişimi ve malign seyri, arteriol duvarlarındaki elektrolitlerin yeniden dağıtılmasına ve hipertansiyonun artmasına yol açar. Aldosteronun böbrek tübülleri seviyesindeki etkisinin baskılanması, antagonisti aldaktonun, bir hafta boyunca ağız yoluyla günde 400-800 mg (idrarda elektrolit atılımının kontrolü altında) geleneksel ile kombinasyon halinde kullanılmasıyla sağlanır. diüretikler. Aldosteron sekresyonunu baskılamak için (kronik diffüz glomerülonefritin ödemli ve ödemli hipertansif formlarında, karaciğer sirozunda), prednizolon reçete edilir.
Aldosteronizm. Birincil (Conn sendromu) ve ikincil hiperaldosteronizm vardır. Primer hiperaldosteronizm 1955 yılında J. Conn tarafından tarif edilmiştir. klinik sendrom Başrol, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimine aittir.
Hastaların çoğunda (%85) hastalığın nedeni bir adenomdur (“aldosteroma” ile eşanlamlıdır), daha az yaygın olarak ise iki taraflı hiperplazi (%9) veya zona glomerulosa ve zona fasikülatanın adrenal korteksindeki karsinomdur.
Daha sıklıkla sendrom kadınlarda gelişir.
Klinik tablo (semptomlar ve bulgular). Hastalıkla birlikte çeşitli kas gruplarında periyodik konvülsiyon atakları gözlenir. normal seviye Kanda kalsiyum ve fosfor bulunmasına karşın hücre dışında alkaloz ve hücre içinde asidoz varlığı, Trousseau ve Chvostek pozitif belirtileri, şiddetli baş ağrıları, bazen birkaç saatten üç haftaya kadar süren kas güçsüzlüğü atakları. Bu fenomenin gelişimi hipokalemi ve vücuttaki potasyum rezervlerinin tükenmesi ile ilişkilidir.
Hastalıkta arteriyel hipertansiyon, poliüri, polidipsi, noktüri, kuru yeme sırasında idrarı konsantre edememe, antidiüretik ilaçlara direnç vb. gelişir. Antidiüretik hormon düzeyi normaldir. Hipokloremi, açili, alkalin idrar reaksiyonu, periyodik proteinüri ve kandaki azalmış potasyum ve magnezyum seviyeleri de not edilir. Sodyum içeriği artar, daha az sıklıkla değişmeden kalır. Kural olarak şişlik olmaz. Açık EKG değişiklikleri miyokard, hipokaleminin karakteristiği (bkz. Hegglin sendromu).
İdrar 17-hidroksikortikoid ve 17-ketosteroid seviyeleri, plazma ACTH seviyeleri gibi normaldir.
Conn sendromlu çocuklarda büyüme geriliği vardır.
Arteriyel kandaki oksijen içeriği azalır. Hastalarda üropepsin içeriği artar.
Teşhis yöntemleri. Suprapneumoreno-radyografi ve tomografi, idrar ve kanda aldosteron ve potasyum tayini.
Tedavisi cerrahi olup adrenalektomi yapılır.
Prognoz olumludur, ancak yalnızca malign hipertansiyon gelişene kadar.
İkincil hiperaldosteronizm. Semptomlar, adrenal bezlerin dışından kaynaklanan ve aldosteron sekresyonunu düzenleyen fizyolojik mekanizmalar yoluyla etki eden uyaranlara yanıt olarak aşırı aldosteron salgılanması şeklinde bir dizi durumda gelişen Conn sendromundakiyle aynıdır. Ödemli durumlarla ilişkili sekonder hiperaldosteronizm aşağıdakilere yol açar: 1) konjestif kalp yetmezliği; 2) nefrotik sendrom; 3) karaciğer sirozu; 4) “idiyopatik” ödem.
Tedavi edilmeyen diyabet insipidus ile önemli miktarda sıvı kaybı ve şeker hastalığı, tuz kaybıyla birlikte nefrit, diyette sodyum kısıtlaması, diüretik kullanımı, aşırı fiziksel stres de sekonder hiperaldosteronizme neden olur.
Adrenal korteks üç grup hormonun sentezinden sorumludur. Bu endokrin organın hücreleri aynı zamanda mineralokortikoidler de üretir. Bu hormon sınıfının ana temsilcisi aldosterondur.
Normalde aldosteron, kandaki renin-anjiyotensin sisteminin kontrolü altında salınır. Hormon idrarla potasyum kaybını ve sodyum tutulumunu artırır.
Çok fazla aldosteron varsa hiperaldosteronizm tanısı konur. Bu duruma hem adrenal patoloji hem de sistemik bozukluklar neden olabilir.
Primer hiperaldosteronizm Conn sendromu olarak adlandırılır. Bu hastalık, adrenal korteksin zona glomeruloza kısmındaki hormonun aşırı salgılanmasına dayanmaktadır.
Conn sendromuna kadınlarda erkeklere oranla üç kat daha sık rastlanıyor. Hastalığın belirtileri genellikle 30 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar.
Primer hiperaldosteronizmin nedenleri
Conn sendromu çeşitli patolojik süreçlere bağlı olarak gelişebilir.
Aşırı mineralokortikoid sekresyonu şunlardan kaynaklanır:
- adrenal korteksin hiperplazisi;
- aldosteroma (zona glomerulosa'nın iyi huylu tümörü);
- karsinom (kötü huylu tümör).
Primer hiperaldosteronizmin yaklaşık %30-40'ı kortikal hiperplazi ile ilişkilidir. Tek taraflı adenom, tüm Conn sendromu vakalarının %60'ına neden olur. Sıklık malign tümörler Morbidite yapısında %0,7-1'i oluşturur.
Hiperaldosteronizmin belirtileri herkeste aynıdır etiyolojik faktörler. Conn sendromunda aşırı hormon salgılanması ciddi hastalıklara yol açar elektrolit bozuklukları. Hem tümörler hem de hiperplastik korteks, renin-anjiyotensin sisteminin düzenleyici etkisine yanıt vermez. Birincil hiperaldosteronizm özerklik, yani bağımsızlık özelliklerine sahiptir.
Sendromun klinik tablosu
Primer hiperaldosteronizmin üç karakteristik semptom grubu vardır.
Vurgulamak:
- kardiyovasküler;
- nöromüsküler;
- böbrek bileşenleri.
Dolaşan kanın hacmindeki değişiklikler ve kalp kasının işleyişindeki bozukluklar, arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği ve damar kazaları (inme, kalp krizi) ile kendini gösterir.
Hastalar baş ağrılarından, nefes darlığından, toleransın azalmasından endişe duyuyorlar. fiziksel aktivite, halsizlik, yorgunluk, göğüs kemiğinin arkasında ağırlık.
Kan basıncını izlerken kalıcı hipertansiyon kaydedilir. Hastalarda hem sistolik hem de diyastolik basınç yüksektir. Conn sendromunda hipertansiyonun tedavisi pratikte etkisizdir. Hepsi modern antihipertansif ilaçlar ve bunların kombinasyonları hastada normal kan basıncını koruyamaz.
Sonuç olarak hedef organ hasarı hızla gelişir. Fundus muayenesinde anjiyopati, kanamalar ve retina dekolmanı tespit edilebilir. Ağır vakalarda bu değişiklikler körlüğe neden olur. Kalp kası hipertrofiye uğrar. Miyokard duvarının kalınlaşmasına, oksijen kaynağının bozulması eşlik eder ve besinler. Bu nedenle kalp strese karşı daha az dirençli hale gelir. Sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu düşer ve kalp yetmezliği ortaya çıkar.
Conn sendromunun nöromüsküler bileşeni, kandaki potasyum ve sodyum düzeylerindeki değişikliklerle ilişkilidir. Primer hiperaldosteronizmli hastalar kas güçsüzlüğünden şikayetçidir. rahatsızlık ekstremitelerde (soğukluk, “tüylerim diken diken oldu”), kasılmalar. Bazen tam veya kısmi felç gelişebilir.
Primer hiperkortizolizm sendromunda böbrek hasarı idrarda aşırı potasyum bulunmasıyla açıklanır. Hastalar şiddetli susuzluk ve ağız kuruluğundan endişe duymaktadır. Günlük idrar miktarı normalden fazla olabilir. Tipik olarak gece diürezi, gündüz diürezinden daha baskındır.
İdrar testlerinde düşük yoğunluk, alkali reaksiyon, proteinüri (protein) ortaya çıkar. Uzun süreli primer hiperaldosteronizm kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir.
Hiperaldosteronizm sendromu muayenesi
Doktor hastada Conn sendromu olduğundan şüpheleniyorsa daha ileri tanısal testler yapılması gerekir.
İhtiyacınız olan durumu açıklığa kavuşturmak için:
- tanımlamak yüksek seviye aldosteron;
- hastalığın birincil doğasını kanıtlamak;
- adrenal bezlerin durumunu değerlendirin (bir tümör bulun).
Kandaki hormon konsantrasyonunu değerlendirmek her zaman kolay değildir. Conn sendromunda bile aldosteron düzeyleri hızlı değişimlere eğilimlidir. En doğru çalışmanın plazma aldosteron ve renin oranının analizi olduğu düşünülmektedir. Ayrıca hastanın kanındaki potasyum düzeyinin belirlenmesi gerekir.
Primer hiperaldosteronizmde aldosteron normalden yüksektir, potasyum ve renin azalır.
Teşhis için özel testler önerilmiş ve başarıyla kullanılmıştır. Genellikle hastaneye kaldırıldıktan sonra hastane ortamında yapılırlar.
Endokrinologlar testler yapar:
- sodyum klorür ile;
- hipotiyazid ile;
- Spironolakton ile.
Adrenal korteksin durumunun değerlendirilmesi mümkündür Farklı yollar. Teşhis şununla başlar: ultrason muayenesi. Daha sonra daha doğru bir CT taraması gerekebilir.
Tümör küçükse (1 cm'ye kadar), o zaman anjiyografi en bilgilendirici olarak kabul edilir. Adrenal bezlerin damarlarından alınan kan örnekleriyle birleştirilmesi tavsiye edilir.
Hastalığın tedavisi
Primer hiperaldosteronizm konservatif olarak tedavi edilmeye başlanır. Hastaya spironolakton tabletleri reçete edilir. Ayrıca tansiyon düşürücü ilaçlar da kullanılıyor kardiyovasküler ilaçlar. Diğer taktikler ultrason ve tomografi sonuçlarına bağlıdır. Adrenal bezlerde bir tümör bulunursa, o zaman yapılması gerekir. ameliyat. Oluşum çıkarıldıktan sonra mikroskop altında incelenir. Malignite belirtileri bulunursa, o zaman ileri taktikler onkolog tarafından belirlenir.
Adrenal bezlerde büyük bir neoplazm olmaması durumunda, o zaman ameliyat gerek yok. Hasta almaya devam ediyor ilaçlarşemaya göre ve düzenli olarak kontrol muayenelerinden geçmektedir. Birkaç ayda bir endokrinolog ziyaretleri gereklidir. Kan testlerinin izlenmesine daha sık ihtiyaç duyulur. Tıbbi gözlem semptomların değerlendirilmesini, kan basıncı ölçümünü, elektrokardiyogramı, elektrolitler, aldosteron ve plazma renin için kan örneklemesini içerir. Her yıl primer idiyopatik hiperaldosteronizmli tüm hastaların adrenal bezlerin ultrason taramasından geçmesi önerilir. bilgisayarlı tomografi veya anjiyografi. Kontrol muayenelerinden birinde tümör bulunursa tavsiye edilir. ameliyat. Operasyon daha sonra gerçekleştirilir planlı eğitim(kan bileşiminin ve kalp aktivitesinin düzeltilmesi).
