Conn sendromu primer aldosteronizmdir. Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)

– Adrenal korteksin ana mineralokortikoid hormonu olan aldosteronun artan üretiminin neden olduğu patolojik bir durum. Primer hiperaldosteronizm ile arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kardialji ve kalp ritmi bozuklukları, bulanık görme, kas güçsüzlüğü, parestezi ve konvülsiyonlar görülür. Sekonder hiperaldosteronizm ile periferik ödem, kronik böbrek yetmezliği ve fundus değişiklikleri gelişir. Teşhis çeşitli türler hiperaldosteronizm şunları içerir biyokimyasal analiz kan ve idrar, fonksiyonel stres testleri, ultrason, sintigrafi, MR, seçici venografi, kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumunun incelenmesi. Aldosteroma, adrenal kanser ve renal reninomada hiperaldosteronizmin tedavisi cerrahidir; diğer formlarda ise tıbbidir.

ICD-10

E26

Genel bilgi

Hiperaldosteronizm, patogenezde farklı, ancak aşırı aldosteron salgılanmasıyla ortaya çıkan klinik bulgularda benzer olan bir dizi sendromu içerir. Hiperaldosteronizm birincil (adrenal bezlerin kendi patolojisinden kaynaklanan) ve ikincil (diğer hastalıklarda aşırı renin salgılanmasının neden olduğu) olabilir. Birincil hiperaldosteronizm Semptomatik arteriyel hipertansiyonu olan hastaların %1-2'sinde teşhis edilir. Endokrinolojide primer hiperaldosteronizm hastalarının %60-70'i 30-50 yaş arası kadınlardır; Çocuklarda birkaç hiperaldosteronizm vakası tanımlanmıştır.

Hiperaldosteronizmin nedenleri

Bağlı olarak etiyolojik faktör Vakaların %60-70'i Conn sendromu olan ve nedeni adrenal korteksin aldosteron üreten bir adenomu olan aldosteroma olan primer hiperaldosteronizmin çeşitli formları vardır. Adrenal korteksin iki taraflı yaygın nodüler hiperplazisinin varlığı, idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar.

Renin-anjiyotensin sisteminin kontrolünün ötesine geçen ve glukokortikoidler tarafından düzeltilen 18-hidroksilaz enzimindeki bir kusurun neden olduğu, otozomal dominant kalıtım tipine sahip nadir bir ailesel hiperaldosteronizm formu vardır (hastalarda meydana gelir). genç ailede sık hipertansiyon öyküsü olan kişiler). Nadir durumlarda primer hiperaldosteronizm, aldosteron ve deoksikortikosteron üretebilen adrenal kanserden kaynaklanabilir.

İkincil hiperaldosteronizm, kardiyovasküler sistem, karaciğer ve böbrek patolojilerinin bir takım hastalıklarının bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Sekonder hiperaldosteronizm kalp yetmezliği, malign hipertansiyon, karaciğer sirozu, Barter sendromu, renal arter displazisi ve stenozu, nefrotik sendrom, renal reninoma ve böbrek yetmezliğinde görülür.

Artan renin sekresyonu ve sekonder hiperaldosteronizmin gelişmesi, sodyum kaybı (diyet, ishal nedeniyle), kan kaybı ve dehidrasyon nedeniyle dolaşımdaki kan hacminde azalma, aşırı potasyum alımı, uzun süreli belirli besin alımı nedeniyle oluşur. ilaçlar(diüretikler, KOK'lar, laksatifler). Psödohiperaldosteronizm, distal renal tübüllerin aldosterona tepkisi bozulduğunda, kan serumundaki yüksek seviyesine rağmen hiperkalemi gözlendiğinde gelişir. Ekstra adrenal hiperaldosteronizm, örneğin yumurtalık, tiroid bezi ve bağırsak patolojilerinde oldukça nadir görülür.

Patogenez

Primer hiperaldosteronizm (düşük renin) genellikle adrenal korteksteki bir tümör veya hiperplastik lezyonla ilişkilidir ve artmış aldosteron sekresyonunun hipokalemi ve arteriyel hipertansiyonla kombinasyonu ile karakterize edilir.

Primer hiperaldosteronizmin patogenezinin temeli, aşırı aldosteronun su-elektrolit dengesi üzerindeki etkisidir: böbrek tübüllerinde sodyum ve su iyonlarının yeniden emiliminin artması ve idrarda potasyum iyonlarının artan atılımı, sıvı tutulmasına ve hipervolemiye yol açar, metabolik alkaloz, plazma renin üretimi ve aktivitesinde azalma. Hemodinamik bir bozukluk var - artan hassasiyet damar duvarı endojen baskılayıcı faktörlerin etkisine ve periferik damarların kan akışına direncine. Primer hiperaldosteronizmde şiddetli ve uzun süreli hipokalemik sendrom, renal tübüllerde (kaliopenik nefropati) ve kaslarda distrofik değişikliklere yol açar.

İkincil (yüksek aldosteronizm) hiperaldosteronizm, böbreklerin, karaciğerin ve kalbin çeşitli hastalıklarında renal kan akışı hacmindeki azalmaya yanıt olarak telafi edici olarak ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna ve adrenal korteksin aşırı uyarılmasını sağlayan böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hücreleri tarafından artan renin üretimine bağlı olarak gelişir. Primer hiperaldosteronizmin karakteristiği olan ciddi elektrolit bozuklukları sekonder formda ortaya çıkmaz.

Hiperaldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik tablosu aşırı aldosteron salgılanmasının neden olduğu su ve elektrolit dengesindeki bozuklukları yansıtır. Primer hiperaldosteronizmli hastalarda sodyum ve su tutulumu nedeniyle şiddetli veya orta derecede arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kalpte ağrılı ağrı (kardiyalji), kalp ritmi bozuklukları, kötüleşen fundus değişiklikleri görülür. görsel işlev(hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz, retinopati).

Potasyum eksikliği görünüme neden olur tükenmişlik, kas zayıflığı, parestezi, nöbetler çeşitli gruplar kaslar, periyodik psödoparaliz; Ağır vakalarda - miyokardiyal distrofi, kalipenik nefropati, nefrojenik diyabet insipidus gelişimine. Primer hiperaldosteronizmde kalp yetmezliği yokluğunda periferik ödem görülmez.

Sekonder hiperaldosteronizm ile, yüksek düzeyde kan basıncı gözlenir (diyastolik kan basıncı> 120 mm Hg ile), yavaş yavaş damar duvarında ve doku iskemisinde hasara, böbrek fonksiyonlarında bozulmaya ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine, böbrek fonksiyonlarında değişikliklere yol açar. fundus (kanamalar, nöroretinopati). En yaygın bir semptom sekonder hiperaldosteronizm ödemdir, nadir durumlarda hipokalemi ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon olmadan da ortaya çıkabilir (örneğin, Barter sendromu ve psödohiperaldosteronizm ile). Bazı hastalarda asemptomatik hiperaldosteronizm görülür.

Teşhis

Teşhis farklılaşmayı içerir çeşitli formlar hiperaldosteronizm ve etiyolojisinin belirlenmesi. İçinde ilk teşhis Renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin fonksiyonel durumunun analizi, istirahatte ve stres testleri sonrasında kanda ve idrarda aldosteron ve reninin belirlenmesi, aldosteron salgısını düzenleyen potasyum-sodyum dengesi ve ACTH'nin belirlenmesi ile gerçekleştirilir.

Primer hiperaldosteronizm, kan serumundaki aldosteron seviyesinde bir artış, plazma renin aktivitesinde (PRA) bir azalma, yüksek bir aldosteron/renin oranı, hipokalemi ve hipernatremi, düşük bağıl idrar yoğunluğu, günlük idrar miktarında önemli bir artış ile karakterizedir. idrarla potasyum ve aldosteron atılımı. Sekonder hiperaldosteronizmin ana tanı kriteri: artan oran ARP (reninoma için - 20-30 ng/ml/saatten fazla).

Farklılaştırma amacıyla ayrı formlar hiperaldosteronizm, spironolakton testi, hipotiyazid yükü testi ve “yürüme” testi yapılır. Hiperaldosteronizmin ailesel formunu belirlemek için PCR kullanılarak genomik tiplendirme yapılır. Glukokortikoidlerle düzeltilen hiperaldosteronizm ile, teşhis değeri Hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran ve normalleştiren deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi vardır atardamar basıncı.

Lezyonun doğasını belirlemek için (aldosteroma, yaygın nodüler hiperplazi, kanser), topikal tanı yöntemleri kullanılır: adrenal bezlerin ultrasonu, sintigrafisi, adrenal bezlerin BT ve MRI'sı, aldosteron seviyelerinin eşzamanlı belirlenmesi ile seçici venografi ve Adrenal damarların kanındaki kortizol. Kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumu (EchoCG, EKG, karaciğer ultrasonu, böbrek ultrasonu, ultrason ve ultrason) kullanılarak sekonder hiperaldosteronizmin gelişmesine neden olan hastalığın belirlenmesi de önemlidir. çift ​​taraflı tarama renal arterler, çok kesitli BT, MR anjiyografi).

Hiperaldosteronizmin tedavisi

Hiperaldosteronizmin tedavisine yönelik yöntem ve taktiklerin seçimi, aşırı aldosteron salgısının nedenine bağlıdır. Hastalar endokrinolog, kardiyolog, nefrolog ve göz doktoru tarafından muayene edilir. İlaç tedavisi potasyum tutucu diüretikler (spirolakton) ile gerçekleştirilir değişik formlar hiporeninemik hiperaldosteronizm (adrenal kortikal hiperplazi, aldosterom) hazırlık aşaması ameliyattan önce kan basıncını normalleştirmeye ve hipokalemiyi ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Diyette potasyum açısından zengin gıdaların artan içeriğinin yanı sıra potasyum takviyelerinin uygulanmasıyla birlikte düşük tuzlu bir diyet endikedir.

Aldosteroma ve adrenal kanserin tedavisi cerrahidir ve su ve elektrolit dengesinin ön restorasyonu ile etkilenen adrenal bezin çıkarılmasından (adrenalektomi) oluşur. Bilateral adrenal hiperplazisi olan hastalar genellikle ACE inhibitörleri, kalsiyum kanal antagonistleri (nifedipin) ile kombinasyon halinde konservatif olarak (spironolakton) tedavi edilir. Hiperaldosteronizmin hiperplastik formlarında, tam iki taraflı adrenalektomi ve sağ adrenalektomi ile sol adrenal bezin subtotal rezeksiyonu kombinasyonu etkisizdir. Hipokalemi kaybolur, ancak istenen hipotansif etki yoktur (kan basıncı vakaların yalnızca% 18'inde normale döner) ve akut adrenal yetmezlik gelişme riski yüksektir.

Glukokortikoid tedavisi ile düzeltilebilen hiperaldosteronizm durumunda, hormonal ve metabolik bozuklukları ortadan kaldırmak ve kan basıncını normalleştirmek için hidrokortizon veya deksametazon reçete edilir. Sekonder hiperaldosteronizm durumunda, kombine antihipertansif tedavi arka planda gerçekleştirilir. patojenik tedavi Kan plazmasındaki EKG ve potasyum seviyelerinin zorunlu izlenmesi altında altta yatan hastalık.

Renal arter stenozu nedeniyle sekonder hiperaldosteronizm durumunda kan dolaşımını ve böbrek fonksiyonunu normalleştirmek için perkütan röntgen endovasküler balon dilatasyonu, etkilenen renal artere stent takılması veya açık rekonstrüktif cerrahi mümkündür. Renal reninoma tespit edilirse cerrahi tedavi endikedir.

Hiperaldosteronizmin tahmini ve önlenmesi

Hiperaldosteronizmin prognozu, altta yatan hastalığın ciddiyetine, kardiyovasküler ve üriner sistemlerdeki hasarın derecesine, zamanındalığa ve tedaviye bağlıdır. Radikal cerrahi tedavi veya yeterli ilaç tedavisi yüksek iyileşme olasılığı sağlar. Adrenal kanserin prognozu kötüdür.

Hiperaldosteronizmin önlenmesi için arteriyel hipertansiyonu, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan kişilerin sürekli klinik takibi gereklidir; uyma tıbbi önerilerİlaç ve diyetle ilgili.

Aldosteronizm, vücutta adrenal hormon aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkili klinik bir sendromdur. Birincil ve ikincil aldosteronizm vardır. Primer aldosteronizm (Conn sendromu) adrenal bezin bir tümörü ile ortaya çıkar. Artan kan basıncı, mineral metabolizmasındaki değişiklikler (kandaki içerik keskin bir şekilde azalır), kas zayıflığı, nöbetler ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir. İkincil aldosteronizm, salgılanmasını düzenleyen aşırı uyaranlara bağlı olarak normal adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkilidir. Kalp yetmezliğinde, bazı kronik nefrit formlarında ve karaciğer sirozunda görülür.

Sekonder aldosteronizmde mineral metabolizmasındaki bozukluklara ödem gelişimi eşlik eder. Böbrek hasarı ile aldosteronizm artar. Primer aldosteronizmin tedavisi cerrahidir: adrenal tümörün çıkarılması iyileşmeye yol açar. Sekonder aldosteronizm durumunda, aldosteronizme neden olan hastalığın tedavisinin yanı sıra aldosteron blokerleri (bir hafta boyunca ağızdan günde 4 kez 100-200 mg aldakton) ve diüretikler reçete edilir.

Aldosteronizm, artan aldosteron salgısının neden olduğu vücutta meydana gelen bir dizi değişikliktir. Aldosteronizm birincil veya ikincil olabilir. Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal bezin hormonal olarak aktif bir tümörünün aşırı aldosteron üretmesinden kaynaklanır. Klinik olarak hipertansiyon, kas zayıflığı, nöbetler, poliüri, kan serumundaki potasyum içeriğinde keskin bir azalma ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir; Kural olarak şişlik olmaz. Tümörün çıkarılması kan basıncında bir azalmaya ve elektrolit metabolizmasının normalleşmesine yol açar.

İkincil aldosteronizm, adrenal bezlerin zona glomerulozasındaki aldosteron salgısının düzensizliği ile ilişkilidir. İntravasküler yatağın hacminde bir azalma (hemodinamik bozukluklar, hipoproteinemi veya kan serumundaki elektrolit konsantrasyonundaki değişiklikler nedeniyle), renin, adrenoglomerülotropin, ACTH salgılanmasında bir artış, aldosteronun aşırı salgılanmasına yol açar. Sekonder aldosteronizm, kalp yetmezliği (tıkanıklık), karaciğer sirozu, kronik yaygın glomerülonefritin ödemli ve ödemli-hipertansif formlarında görülür. Bu vakalarda artan aldosteron içeriği böbrek tübüllerinde sodyumun yeniden emiliminin artmasına neden olur ve böylece ödem gelişimine katkıda bulunabilir. Ayrıca aldosteron salgısının arttığı hipertansif formu Yaygın glomerülonefrit, piyelonefrit veya renal arterlerin tıkayıcı lezyonlarının yanı sıra hipertansiyon geç aşamalar gelişimi ve malign seyri, arteriol duvarlarındaki elektrolitlerin yeniden dağıtılmasına ve hipertansiyonun artmasına yol açar. Aldosteronun böbrek tübülleri seviyesindeki etkisinin baskılanması, antagonisti aldaktonun, bir hafta boyunca ağız yoluyla günde 400-800 mg (idrarda elektrolit atılımının kontrolü altında) geleneksel ile kombinasyon halinde kullanılmasıyla sağlanır. diüretikler. Aldosteron sekresyonunu baskılamak için (kronik diffüz glomerülonefritin ödemli ve ödemli hipertansif formlarında, karaciğer sirozunda), prednizolon reçete edilir.

Aldosteronizm. Birincil (Conn sendromu) ve ikincil hiperaldosteronizm vardır. Primer hiperaldosteronizm 1955 yılında J. Conn tarafından tarif edilmiştir. klinik sendrom Başrol, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimine aittir.

Hastaların çoğunda (%85) hastalığın nedeni bir adenomdur (“aldosteroma” ile eşanlamlıdır), daha az yaygın olarak ise iki taraflı hiperplazi (%9) veya zona glomerulosa ve zona fasikülatanın adrenal korteksindeki karsinomdur.

Daha sıklıkla sendrom kadınlarda gelişir.

Klinik tablo (semptomlar ve bulgular). Hastalıkla birlikte, kandaki normal kalsiyum ve fosfor seviyeleri ile çeşitli kas gruplarında periyodik kramp atakları gözlenir, ancak hücrelerin dışında alkaloz ve hücrelerin içinde asidoz varlığı, Trousseau ve Chvostek pozitif belirtileri, keskin baş ağrıları, bazen Birkaç saatten üç haftaya kadar süren kas zayıflığı atakları. Bu fenomenin gelişimi hipokalemi ve vücuttaki potasyum rezervlerinin tükenmesi ile ilişkilidir.

Hastalıkta arteriyel hipertansiyon, poliüri, polidipsi, noktüri, kuru yeme sırasında idrarı konsantre edememe, antidiüretik ilaçlara direnç vb. gelişir. Antidiüretik hormon düzeyi normaldir. Hipokloremi, açili, alkalin idrar reaksiyonu, periyodik proteinüri ve kandaki azalmış potasyum ve magnezyum seviyeleri de not edilir. Sodyum içeriği artar, daha az sıklıkla değişmeden kalır. Kural olarak şişlik olmaz. EKG, hipokaleminin karakteristiği olan miyokardiyal değişiklikleri gösterir (bkz. Hegglin sendromu).

İdrar 17-hidroksikortikoid ve 17-ketosteroid seviyeleri, plazma ACTH seviyeleri gibi normaldir.

Conn sendromlu çocuklarda büyüme geriliği vardır.

Arteriyel kandaki oksijen içeriği azalır. Hastalarda üropepsin içeriği artar.

Teşhis yöntemleri. Suprapneumoreno-radyografi ve tomografi, idrar ve kanda aldosteron ve potasyum tayini.

Tedavisi cerrahi olup adrenalektomi yapılır.

Prognoz olumludur, ancak yalnızca malign hipertansiyon gelişene kadar.

İkincil hiperaldosteronizm. Semptomlar, adrenal bezlerin dışından kaynaklanan ve aldosteron sekresyonunu düzenleyen fizyolojik mekanizmalar yoluyla etki eden uyaranlara yanıt olarak aşırı aldosteron salgılanması şeklinde bir dizi durumda gelişen Conn sendromundakiyle aynıdır. Ödemli durumlarla ilişkili sekonder hiperaldosteronizm aşağıdakilere yol açar: 1) konjestif kalp yetmezliği; 2) nefrotik sendrom; 3) karaciğer sirozu; 4) “idiyopatik” ödem.

Tedavi edilmeyen diyabet insipidus ve diyabet nedeniyle önemli miktarda sıvı kaybı, tuz kaybettiren nefrit, diyette sodyum kısıtlaması, diüretik kullanımı ve aşırı fiziksel stres de sekonder hiperaldosteronizme neden olur.

Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu) – kolektif kavram Benzer klinik ve biyokimyasal özellikleri içeren patolojik durumlar Patogenezde farklılık gösterir. Bu sendromun temeli, adrenal korteks tarafından üretilen, renin-anjiyotensin sisteminden otonom veya kısmen otonom olan aldosteron hormonunun aşırı üretimidir.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
HastalıklarDB	3073
MedlinePlus	000330
eTıp	orta/432
MeSH	D006929

Bir talep bırakın ve birkaç dakika içinde size güvenilir bir doktor bulalım ve ondan randevu almanıza yardımcı olalım. Veya “Doktor Bul” butonuna tıklayarak kendiniz bir doktor seçin.

Genel bilgi

İlk defa, yüksek arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler ve böbrek bozuklukları Hiperaldosteronürinin arka planında ortaya çıkan 1955'te Amerikalı Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki hastanın iyileşmesine yol açtığını ve tanımlanmış hastalık primer aldosteronizmi olarak adlandırdığını kaydetti.

Rusya'da birincil aldosteronizm 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955'te Foley, nedenleri araştırırken kafa içi hipertansiyon, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesindeki bozulmanın hormonal bozukluklardan kaynaklandığını öne sürdü. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki neden-sonuç ilişkisi nihai olarak tanımlanmadı.

Aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine 1979 yılında R. M. Carey ve arkadaşları tarafından yapılan araştırma, aldosteron üretiminin bu mekanizmalar tarafından kontrol edildiğini göstermiştir.

K. Atarachi ve arkadaşlarının 1985 yılında sıçanlar üzerinde yaptığı deneysel çalışmalar sayesinde, atriyal natriüretik peptidin adrenal bezlerden aldosteron salgılanmasını engellediği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006'da elde edilen araştırma verileri, hipotalamik yapıların adrenal korteksteki zona glomerulosa hiperplazisini ve aldosteron hipersekresyonunu etkilediğini göstermektedir.

2006 yılında bir dizi yazar (V. Perrauclin ve diğerleri), aldosteron üreten tümörlerde vazopressin içeren hücrelerin mevcut olduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar bu tümörlerde aldosteron salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını öne sürüyorlar.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5-4'ünde hipertansiyonun nedenidir ve endokrin kökenli hipertansiyon arasında Conn sendromu hastaların% 1-8'inde tespit edilir.

Arteriyel hipertansiyonlu hastalarda primer hiperaldosteronizm görülme sıklığı %1-2'dir.

Tesadüfen tespit edilen adrenal tümörlerin %1'i aldosteromalardır.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az görülür ve çocuklarda son derece nadir görülür.

Primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak iki taraflı idiyopatik adrenal hiperplazi erkeklerde çoğu durumda tespit edilir. Ayrıca, birincil hiperaldosteronizmin bu formunun gelişimi genellikle daha fazla sayıda gözlenir. geç yaş aldosteromlardan daha fazladır.

Primer hiperaldosteronizm genellikle yetişkinlerde görülür.

30-40 yaşlarındaki kadınların erkeklere oranı 3:1 olup kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, primer hiperaldosteronizmin nozolojik prensibe göre sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre aşağıdakiler ayırt edilir:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Vakaların %30-50'sinde tespit edilir toplam sayısı hastalıklar.
• Hastaların %45-65'inde görülen, idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya zona glomerulozanın iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde görülen primer tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden azında ortaya çıkan ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid baskılanamaz), hastalığın tüm vakalarının %2'sinden azını oluşturur.
• Aldosteron üreten karsinom hastaların yaklaşık %1'inde tespit edilmiştir.
• Aldosteron üreten tümörlerde ortaya çıkan aldosteronektopik sendrom tiroid bezi, yumurtalık veya bağırsaklar.

Gelişimin nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, sodyum katyonlarının, klor anyonlarının ve suyun boru şeklinde yeniden emilmesini ve potasyum katyonlarının boru şeklinde atılımını artırarak sıvı ve sodyumun damar yatağından dokulara geçişini destekler. Mineralokortikoidlerin etkisi sonucunda dolaşımdaki kan hacmi artar ve sistemik kan basıncı artar.

1. Conn sendromu, adrenal bezlerde aldosteron salgılayan iyi huylu bir adenom olan aldosteroma oluşumunun bir sonucu olarak gelişir. Hastaların %80-85'inde çoklu (tek) aldosteromalar tespit edilir. Çoğu durumda aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların yalnızca %6-15'inde iki taraflı adenomlar oluşur. Vakaların %80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve yaklaşık 6-8 gram ağırlığındadır. Aldosteromanın hacmi artarsa ​​malignitesinde de artış olur (30 mm'den büyük tümörlerin %95'i malign, daha küçük boyutlu tümörlerin %87'si benigndir). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak zona glomerulosa hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasikülata hücrelerinden oluşur. Anatomik koşullar buna yatkın olduğundan (“aorto-mezenterik forseps”teki damarın sıkışması) sol adrenal bezde hasar 2-3 kat daha sık görülür.
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm muhtemelen düşük renin arteriyel hipertansiyon gelişiminin son aşamasıdır. Hastalığın bu formunun gelişimi, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisinden kaynaklanır. Hiperplastik adrenal bezlerin zona glomerulosa'sı aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hastada arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi gelişir ve plazma renin seviyeleri düşer. Hastalığın bu formu arasındaki temel fark, hiperplastik zona glomerulozada anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine karşı duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, primer hiperaldosteronizmin nedeni, adenomun büyümesi sırasında oluşan ve idrarda artan 17-ketosteroid atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni genetik olarak belirlenmiş glukokortikoidlere duyarlı aldosteronizmdir; artan hassasiyet Adrenal korteksin zona glomerulosa'sının adrenokortikotropik hormona uyarılması ve aldosteronun glukokortikoidler (deksametazon) tarafından aşırı salgılanmasının baskılanması. Hastalığa, kromozom 8 üzerinde bulunan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatidlerin bölümlerinin eşit olmayan değişimi neden olur ve bu da kusurlu bir enzimin oluşmasına neden olur.
5. Bazı durumlarda adrenal dışı tümörlerin bu hormonu salgılamasına bağlı olarak aldosteron seviyeleri artar.

Patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aldosteronun aşırı salgılanması ve bunun sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisi sonucu gelişir.

Aldosteron, böbrek tübüllerinde, bağırsak mukozasında, ter ve tükürük bezlerinde bulunan reseptörlerle iletişim kurarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum salgılanması ve atılımının düzeyi, yeniden emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun aşırı salgılanmasıyla sodyumun yeniden emilimi artar, bu da potasyum kaybına neden olur. Bu durumda potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisini geçersiz kılar. Böylece, birincil hiperaldosteronizmin karakteristiği olan bir metabolik bozukluklar kompleksi oluşur.

Potasyum seviyelerinde bir azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyumun yerini sodyum ve hidrojen alır; bu, klorin atılımıyla birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olur:

• pH'da 7.35'in altına bir azalmanın olduğu hücre içi asidoz;
• pH'ın 7.45'in üzerine çıktığı hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organ ve dokularda potasyum eksikliği ile ( uzak bölüm böbrek tübülleri, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik sinir sistemi) fonksiyonel ve yapısal bozukluklar meydana gelir. Nöromüsküler irritabilite, magnezyum geri emiliminin azalmasıyla gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin sekresyonunu bastırır, böylece hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelini etkiler, bu nedenle Böbrek tübülleri Antidiüretik hormona maruz kalma.

Vücudun işleyişindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir takım böbrek fonksiyonları bozulur - böbreklerin konsantre olma yeteneği azalır, hipervolemi gelişir, renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler, damar duvarının, arteriyel hipertansiyon gelişimini tetikleyen çeşitli iç baskılayıcı faktörlere karşı duyarlılığının artmasına yardımcı olur. Ek olarak, bağışıklık bileşeni ve interstisyel skleroz ile interstisyel inflamasyon gelişir, bu nedenle uzun süreli primer hiperaldosteronizm, sekonder nefrojenik arteriyel hipertansiyonun gelişmesine katkıda bulunur.

Çoğu durumda adrenal korteksin adenomu veya hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmde glukokortikoid seviyesi normu aşmaz.

Karsinomda klinik tablo, belirli hormonların (gluko veya mineralokortikoidler, androjenler) bozulmuş salgılanmasıyla tamamlanır.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi de aşırı aldosteron salgılanmasıyla ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve aldosteron sentetazı kodlamaktan sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ekspresyonu, adrenokortikotropik hormonun etkisi altında meydana gelir ve aldosteron sentetaz geni, potasyum iyonlarının ve anjiyotensin-P'nin etkisi altında ortaya çıkar. Mutasyon (kromozom 8 üzerinde lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatidlerinin bölümlerinin mayoz süreci sırasında eşit olmayan değişim), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesi dahil olmak üzere kusurlu bir gen oluşur. ve aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan bir 3'-nükleotid dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin zona fasikülatası, büyük miktarlarda 11-deoksikortizolden aldosteronun yanı sıra 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

Belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardialji ve kalp ritmi bozukluklarının eşlik edebildiği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel antihipertansif tedaviye dirençli olabilir veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile düzeltilebilir. Vakaların yarısında hipertansiyon kriz niteliğindedir.

Hipertansiyonun günlük profili, geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş olduğunu gösterir ve bu sırada aldosteron salgısının sirkadiyen ritmi bozulursa kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece azalma derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmli hastalarda sodyum ve su tutulumu da vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Hipokaleminin şiddetine bağlı olarak nöromüsküler ve renal sendromlar kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas zayıflığı atakları (hastaların %73'ünde gözlendi);
• Esas olarak bacakları, boynu ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitiş ile karakterize edilen kasılmalar ve felç.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Renal tübül hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, böbreklerin tübüler aparatlarında kaliopenik nefropatinin gelişimini tetikleyen distrofik değişiklikler meydana gelir. Böbrek sendromu şu şekilde karakterize edilir:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (hastaların %72'sinde tespit edilen günlük diürez artışı);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların %46'sında görülen aşırı susama).

Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Primer hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir; yüksek kan basıncına ek olarak hastalar başka semptomlar göstermeyebilir ve potasyum seviyeleri normalden farklı olmayabilir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas zayıflığı, idiyopatik hiperaldosteronizmden daha sık görülür.

Hiperaldosteronizmin ailesel formundaki hipertansiyon erken yaşta kendini gösterir.

Teşhis

Teşhis öncelikle Conn sendromunun bireyler arasında tanımlanmasını içerir. arteriyel hipertansiyon. Seçim kriterleri şunlardır:

• Kullanılabilirlik klinik semptomlar hastalıklar.
• Potasyum seviyelerini belirlemek için kan plazma testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3,0 mmol/l'yi aşmadığı kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizmli olguların büyük çoğunluğunda saptanır ancak olguların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit edebilen EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma, T dalgasının inversiyonu gözlenir, QT aralığı uzar, patolojik U dalgası ve iletim bozuklukları tespit edilir. EKG'de tespit edilen değişiklikler her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Kullanılabilirlik idrar sendromu(çeşitli idrara çıkma bozuklukları ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişikliklerden oluşan bir kompleks).

Hiperaldosteronemi ve hiperaldosteronemi arasındaki ilişkiyi belirlemek elektrolit bozuklukları veroshpiron ile bir test kullanın (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilerek reçete edilir). 4. günde potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla artması aldosteron aşırı üretiminin bir işaretidir.

Çeşitli hiperaldosteronizm biçimlerini ayırt etmek ve etiyolojisini belirlemek için aşağıdakiler gerçekleştirilir:

• RAAS sisteminin (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi) işlevsel durumunun kapsamlı bir çalışması;
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmemizi sağlayan CT ve MRI;
• Belirlenen değişikliklerin aktivite düzeyini belirlemek için hormonal muayene.

RAAS sistemini incelerken, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmayı veya bastırmayı amaçlayan stres testleri yapılır. Aldosteron salgılanması ve kan plazmasındaki renin aktivitesinin seviyesi bir takım eksojen faktörlerden etkilendiğinden, çalışmadan 10-14 gün önce hariç tutulmuştur. ilaç tedavisi araştırmanın sonuçlarını etkileyebilmektedir.

Düşük plazma renin aktivitesi, bir saat yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretiklerle uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile aldosteroma veya idiyopatik adrenal hiperplazi varsayılır, çünkü sekonder aldosteronizmde bu aktivite önemli uyarıma tabidir.

Aşırı aldosteron salgılanmasını baskılamaya yönelik testler arasında yüksek sodyumlu diyet, deoksikortikosteron asetat ve intravenöz uygulama izotonik solüsyon. Bu testler yapılırken otonom olarak aldosteron üreten aldosteron varlığında aldosteron salgısı değişmez, adrenal hiperplazi ile aldosteron salgısının baskılanması gözlenir.

Seçici adrenal venografi aynı zamanda en bilgilendirici röntgen yöntemi olarak da kullanılır.

Hiperaldosteronizmin ailesel formunu tanımlamak için PCR yöntemi kullanılarak genomik tiplendirme kullanılır. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmak için deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi tanısal değere sahiptir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi hastalığın şekline bağlıdır. İlaç dışı tedavi, sofra tuzu kullanımının sınırlandırılmasını (günde 2 gramdan az) ve hafif bir rejimi içerir.

Aldosteroma ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg/gün dozuna yükseltilir).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Kan basıncını düşürmek için potasyum seviyelerinin normalleştirilmesinden sonra reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitörlerini, anjiyotensin II reseptör antagonistlerini ve kalsiyum antagonistlerini de reçete etmek mümkündür.

İdiyopatik hiperaldosteronizmde haklıdır konservatif tedavi erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton kullanılması (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. eklemek gerekir).

Glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm için deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir krizin gelişmesi durumunda Conn sendromu yardım gerektirir acil Bakım Tedavisinin genel kurallarına uygun olarak.

Liqmed size şunu hatırlatır: Bir uzmandan ne kadar erken yardım alırsanız, sağlığınızı koruma ve komplikasyon riskini azaltma şansınız o kadar artar.

Bir hata mı buldunuz? Onu seçin ve tıklayın Ctrl + Enter

Baskı versiyonu

Conn sendromu (birincil aldosteronizm, Conn sendromu), adrenal kortekste aldosteronun otonom (yani renin-aldosteron sisteminden bağımsız) aşırı salgılanmasının neden olduğu bir sendromdur.

Conn sendromunun nedenleri

Gelişiminin en yaygın doğrudan nedenleri aldosteron üreten adrenal adenom veya iki taraflı adrenal hiperplazidir; çok daha az sıklıkla - tek taraflı hiperplazi, adrenal karsinom veya ailesel hiperaldosteronizm (tip I ve II ayırt edilir). 40 yaşın altındaki kişilerde Conn sendromunun nedeni, iki taraflı adrenal hiperplaziden ziyade adrenal adenomdur.

Mineralokortikoidlerin aşırı salgılanmasının nedenleri:

• Aldosteron üreten adrenal adenom

Aldosteron üreten adenomlar, primer aldosteronizm yapısındaki vakaların yaklaşık %35-40'ını oluşturur. Soliter iyi huylu adenomlar hemen hemen her zaman tek taraflıdır (tek taraflı). Çoğu durumda boyutları küçüktür (vakaların% 20-85'inde - 1 cm'den az). Adenomun ötesinde, adrenal dokunun geri kalanında ve kontralateral adrenal bezde fokal veya yaygın doku hiperplazisi meydana gelebilir (iki taraflı hiperplazi ile ayırıcı tanıyı zorlaştırır).

• Bilateral adrenal hiperplazi
• Birincil tek taraflı adrenal hiperplazi (nadir)
• Ailesel hiperaldosteronizm (tip I ve II), glukokortikoid kontrollü (nadir)
• Adrenal karsinom (nadir)

Klinik pratikte ortaya çıkan çoğu aldosteronizm vakası (artmış plazma aldosteron seviyeleri), renin-aldosteron sisteminin artan aktivitesine (renal arter stenozu veya bazı kronik durumlarda olduğu gibi renal perfüzyonun azalmasına yanıt olarak) sekonder olarak gelişir. ödem). İçin ayırıcı tanı Plazma renin aktivitesinin (PRA) belirlenmesini kullanabilirsiniz:

• ikincil aldosteronizm ile bu gösterge artar,
• Conn sendromunda - azaldı.

Daha önce baskın bakış açısı, birincil aldosteronizmin göreceli olarak nadir olduğu yönündeydi. Bununla birlikte, daha fazlasının tanımlanmasına olanak sağlayan aldosteron-renin oranı (ARR) tekniğinin artan kullanımıyla birlikte yumuşak şekiller Bu durumun (genellikle iki taraflı adrenal hiperplazide) Conn sendromunun yaygınlığına ilişkin daha önceden var olan fikirler değişmiştir. Şu anda primer aldosteronizmin, semptomatik arteriyel hipertansiyon gelişiminin en yaygın (en yaygın olmasa da) nedenlerinden biri olduğuna inanılmaktadır. Bu nedenle, bazı raporlar, arteriyel hipertansiyonu olan genel hasta popülasyonu arasında Conn sendromlu kişilerin oranının% 3-10'a, 3. derece arteriyel hipertansiyonu olan hastalar arasında ise% 40'a kadar çıkabileceğini göstermektedir.

Conn sendromu herhangi bir durumda tespit edilebilir yaş grubu(en tipik yaş- 30-50 yaş), kadınlarda daha sık. Primer aldosteronizmin klasik klinik ve laboratuvar semptomları şunları içerir:

• arteriyel hipertansiyon;
• hipokalemi;
• böbrekler tarafından aşırı potasyum atılımı;
• hipernatremi;
• metabolik alkaloz.

Bu tezahürlerin bazılarına daha yakından bakalım.

Arteriyel hipertansiyon

Arteriyel hipertansiyon Conn sendromlu hastaların hemen hemen hepsinde mevcuttur.

Arteriyel hipertansiyon gelişim mekanizmaları

Aşırı miktarda aldosteronun baskılayıcı etkileri, ağırlıklı olarak sodyum tutulmasının gelişimi (bu etki, aldosteronun tübüler epitel hücrelerinin sodyum kanalları üzerindeki etkisinin genomik mekanizmalarının bir kompleksi yoluyla gerçekleştirilir) ve hipervolemi ile ilişkilidir; genelin artırılmasına da belirli bir rol verilmiştir. çevresel direnç gemiler.

Conn sendromlu kişilerde arteriyel hipertansiyon, genellikle dirençli, malign hipertansiyon olarak ortaya çıkan yüksek düzeyde kan basıncıyla karakterize edilir. Çoğunlukla arteriyel hipertansiyonun ciddiyeti ve süresiyle orantısız olan, belirgin sol ventriküler hipertrofi tespit edilebilir. Gelişiminde önemli rol Aşırı miktarda aldosteronun miyokardiyal fibroblastlar üzerindeki etkisine bağlı olarak artan miyokard fibrozisi süreçlerine atfedilir. Aldosteronun aşırı konsantrasyonlarının profibrotik etkileri (hedef hücreler üzerindeki genomik olmayan etki mekanizmaları yoluyla gerçekleştirilir), damar duvarında (aterosklerotik lezyonların ilerleme hızının hızlanmasıyla) ve böbreklerde de oldukça açık bir şekilde temsil edilebilir. interstisyel fibroz ve glomerüloskleroz süreçlerinde artış ile).

Hipokalemi

Hipokalemi Conn sendromunun yaygın fakat evrensel olmayan bir belirtisidir. Hipokaleminin varlığı ve şiddeti bir dizi faktöre bağlı olabilir. Bu nedenle, aldosteron üreten adrenal adenomda neredeyse her zaman mevcuttur ve oldukça açık bir şekilde ifade edilir, ancak iki taraflı adrenal hiperplazide bulunmayabilir. Hipokalemi, Conn sendromunun oluşumunun erken evrelerinde ve ayrıca gıdalardan sodyum alımının önemli ölçüde kısıtlanmasıyla (örneğin, bir hasta için önerilen yaşam tarzını değiştirirken sofra tuzunun kısıtlanması sırasında) şiddet açısından mevcut olmayabilir veya önemsiz olabilir. arteriyel hipertansiyon).

Uzmanlar aşağıdaki durumlarda potasyum seviyelerinin artabileceğini (ve hipokaleminin ortadan kaldırılabileceğini/maskelenebileceğini) belirtmektedir:

• uzun süreli ve ağrılı damar delme (mekanizmalar arasında hiperventilasyon sırasında solunumsal alkaloz; yumruğun tekrar tekrar sıkılması sırasında kas depolarından potasyum salınması; turnike ile uzun süreli kompresyon sırasında venöz staz yer alabilir);
• herhangi bir nitelikteki hemoliz;
• Kan santrifüjünün geciktiği durumlarda ve kanın soğuk/buzda tutulduğu durumlarda kırmızı kan hücrelerinden potasyum salınımı.

Conn sendromunun tanısı

Conn sendromunun teşhisinin aşamaları, adrenal lezyon tipinin belirlenmesi ve tedavi taktiklerinin seçilmesi

Arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromunun tanısı birkaç aşamadan oluşur:

1. kan ve idrar elektrolitlerinin çalışmasını, tarama testlerini (öncelikle aldosteron-renin oranının belirlenmesi) ve doğrulama testlerini (sodyum yükü, kaptopril vb. ile) kullandıkları birincil aldosteronizmin kendisinin tanımlanması;
2. adrenal bez lezyonunun tipinin belirlenmesi - tek veya iki taraflı (BT ve adrenal damarların her birinin kanındaki aldosteron içeriğinin ayrı olarak incelenmesi).

Conn sendromunun kendisinin tespiti

Kandaki potasyum ve sodyum düzeyleri hipertansiyon için rutin laboratuvar testleridir. Tanısal araştırmanın ilk aşamasında hipokalemi ve hipernatreminin saptanması Conn sendromunun varlığını düşündürür. Conn sendromunun ayrıntılı bir tablosuna sahip hastalarda (öncelikle diğer nedenlerle ilişkili olmayan açık hipokalemi ile) primer aldosteronizmin tanısı çok zor değildir. Ancak son yirmi yıldır normokalemili bireylerde primer aldosteronizm olasılığı sıklıkla ortaya çıkmıştır. Bu durum göz önünde bulundurularak yapılması gerekli görülmektedir. ek araştırma Arteriyel hipertansiyonu olan oldukça geniş bir hasta kategorisinde Conn sendromunu dışlamak için:

• kan basıncı >160/100 mm Hg düzeyinde. Sanat. (ve özellikle >180/110 mmHg ve);
• dirençli arteriyel hipertansiyonu olan;
• Hipokalemisi olan kişilerde (hem spontan hem de diüretik kullanımıyla tetiklenen, özellikle potasyum takviyesi aldıktan sonra devam eden hipokalemi);
• Verilere göre adrenal bezin boyutunda artış olan kişilerde arteriyel hipertansiyon için enstrümantal çalışmalar(adrenal insidentaloma; ancak tüm adrenal insidentalomaların yalnızca ~%1'inin primer aldosteronizmin nedeni olduğu gösterilmiştir).

İdrarda elektrolitlerin (potasyum ve sodyum) atılımının değerlendirilmesi

Bu çalışma hipokaleminin nedenlerinin teşhisinde oldukça önemli bir yer tutmaktadır. Potasyum takviyesi almayan ve en az 3-4 gün diüretik almayı bırakan bir hastanın 24 saatlik sürede toplanan idrarında potasyum ve sodyum düzeylerine bakılır. Sodyum atılımı 100 mmol/gün'ü aşarsa (bu, potasyum kaybının derecesinin açıkça değerlendirilebildiği düzeydir), >30 mmol/gün potasyum atılım düzeyi hiperkalüriyi gösterir. Primer aldosteronizmin yanı sıra artan potasyum atılımının da birçok nedeni olabilir.

Böbreklerden potasyum atılımının artmasıyla ilişkili hipokaleminin nedenleri:

1. Nefron toplama kanallarından artan potasyum atılımı:
   1. sodyum atılımında artış (örn. diüretik alırken)
   2. İdrar ozmolaritesinde artış (glikoz, üre, mannitol)
2. Nefron toplama kanalında yüksek potasyum konsantrasyonu:
   • intravasküler kan hacminde artış ile ( düşük seviye plazma renini):
     • birincil aldosteronizm
     • Liddle sendromu
     • amfoterisin B almak
   • intravasküler kan hacminde azalma (yüksek plazma renin seviyesi) ile:
     • Bartter sendromu
     • Giletman sendromu
     • hipomagnezemi
     • artan bikarbonat atılımı
     • ikincil aldosteronizm (örneğin nefrotik sendromda)

Hastanın hipokalemisinin nedeninin idrarla potasyum atılımındaki artış olduğu belirlendikten sonra hipokalemiyi düzeltmeye çalışmanın tavsiye edildiği kabul edilir. Kontrendikasyon olmadığında potasyum takviyesi verilir (potasyum 40-80 mmol/gün) ve diüretikler kesilir. Diüretiklerin uzun süreli kullanımından sonra potasyum eksikliğinin giderilmesi 3 haftadan birkaç aya kadar sürebilir. Bu sürenin sonunda potasyum takviyesi kesilir ve kesildikten 3 gün sonra kanda potasyum testi tekrarlanır. Kandaki potasyum düzeyleri normale dönerse plazma renin ve aldosteron düzeyleri yeniden değerlendirilmelidir.

Aldosteron-renin oranı değerlendirmesi

Bu test şu anda Conn sendromunun tanısında ana tarama yöntemi olarak kabul edilmektedir. Hasta sırtüstü pozisyonda kan alırken aldosteron düzeylerinin normal değerleri 5-12 ng/dl'dir (SI birimlerinde - 180-450 pmol/l), plazma renin aktivitesi 1-3 ng/ml/saattir, aldosteron-renin oranı 30'a kadardır (SI birimlerinde - 750'ye kadar). Verilen normal gösterge değerlerinin yalnızca yaklaşık değerler olduğuna dikkat etmek önemlidir; her spesifik laboratuvar için (ve spesifik laboratuvar kitleri için) farklılık gösterebilir (sağlıklı bireylerdeki ve esansiyel arteriyel hipertansiyonu olan bireylerdeki göstergelerle karşılaştırma gereklidir). Yöntemin bu kadar yetersiz standardizasyonu göz önüne alındığında, aldosteron-renin oranının değerlendirilmesinin sonuçlarını yorumlarken "klinisyenin karar verme esnekliğinin gerekli olduğu" görüşüne katılabiliriz. Aşağıda aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik ana öneriler bulunmaktadır.

Aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik öneriler

Hasta hazırlığı:

• Varsa hipokaleminin düzeltilmesi.
• Sofra tuzu alımının serbestleştirilmesi.
• Yanlış sonuçlara neden olan, renin düzeyini artıran ve aldosteron düzeyini düşüren ilaçların en az 4 hafta süreyle kesilmesi:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren;
  • meyan kökü içeren ürünler.
• Test sonucunu etkileyebilecek diğer ilaçların en az 2 hafta süreyle kesilmesi:
  • β-AB, merkezi α2-agonistler (klonidin), NSAID'ler (renin seviyelerini azaltır);
  • ACE inhibitörleri, sartanlar, direkt renin inhibitörleri, dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri (renin düzeylerini artırın, aldosteron düzeylerini azaltın).

Evre 3 arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda bu ilaçları kesmek mümkün değilse, çalışmadan en az 6 hafta önce spironolakton, eplerenon, triamteren ve amiloridin zorunlu olarak kesilmesiyle bunları almaya devam etmek mümkündür.

• Östrojen içeren ilaçların iptali.

Kan numunesi alma koşulları:

• Kan sabahın ortasında, hasta uyanıp yataktan kalktıktan yaklaşık 2 saat sonra alınmalıdır. Kan alınmadan hemen önce hasta 5-15 dakika kadar oturmalıdır.
• Kan staz ve hemolizden kaçınılarak dikkatli bir şekilde toplanmalıdır.
• Santrifüjlemeden önce kan numunesi oda sıcaklığında olmalıdır (aktif olmayan reninin aktif hale dönüşmesini kolaylaştıracak buz üzerinde olmamalıdır); Santrifüjden sonra plazma hızla dondurulmalıdır.

Sonuçları yorumlarken dikkate alınması gereken faktörler

• Yaş (65 yaşın üzerindeki kişilerde, aldosterona kıyasla renin düzeyinde yaşa bağlı olarak daha büyük bir azalma vardır).
• Günün saati, son beslenme rejimi, vücut pozisyonu, bu pozisyonda kalma süresi.
• Alınan ilaçlar.
• Karşılaşılan zorluklar da dahil olmak üzere kan örneği toplamanın ayrıntıları.
• Kandaki potasyum seviyeleri.
• Böbrek fonksiyonunda azalma (hiperkalemiye bağlı olarak aldosteron düzeyinde artış ve renin sekresyonunda azalma olabilir).

Kaplan N.M.'nin tavsiyesi pratik açıdan önemli görünüyor:

"Aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik öneriler mümkün olduğunca yakından takip edilmelidir. Daha sonra aldosteron ve plazma renin aktivitesi düzeyleri, aralarındaki ilişki henüz hesaplanmadan ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Plazma renin aktivitesi açıkça düşükse (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl) ise bu ölçümün tekrar tekrarlanması tavsiye edilir. Eğer düşük değerler plazma renin aktivitesi ve yüksek seviyeler aldosteron seviyeleri doğrulanacaksa doğrulama testlerine geçmeliyiz.”

Aldosteron-renin oranının incelenmesi ve diğer tüm çalışmaların yapılması, bunların amaçlarını hastayla tartışmayı gerektirir; Bir adrenal adenom tespit edilirse, hastanın gelecekte laparoskopik adrenalektomi geçirmeye hazır olup olmadığı ve isteği dikkate alınarak tanısal bir araştırma (zaman ve para maliyetiyle birlikte) planlanmalıdır.

Doğrulama testi - kaptopril testi

Plazma aldosteron seviyeleri, deneğe 1 mg/kg vücut ağırlığı dozunda kaptoprilin oral uygulamasından önce ve 3 saat sonra değerlendirilir (sağlıklı kişilerde ve esansiyel ve renovasküler hipertansiyonu olan hastalarda aldosteron seviyeleri açıkça azalır, ancak Conn sendromunda bu durum gerçekleşmez). Normal bir yanıt, aldosteron düzeylerinde başlangıç ​​değerlerinin %30'undan fazla bir azalma olarak kabul edilir.

Conn sendromunun tedavisi

Mineralokortikoid reseptör antagonistleri (spironolakton veya eplerenon) kullanılarak uzun süreli tedavi, eğer intoleransı varsa - amilorid; Çoğu zaman, bir tiazid diüretiği ile kombinasyon, hastalarda tercih edilen tedavi yaklaşımı olabilir:

• cerrahi müdahalenin mümkün olmadığı kişiler;
• bunu gerçekleştirmek istemeyenler;
• ameliyattan sonra arteriyel hipertansiyonun devam ettiği;
• Muayene rağmen tam olarak doğrulanamadığı Conn sendromu tanısı.

Conn sendromlu bireylerde mineralokortikoid reseptör antagonistlerinin kullanımı kan basıncında oldukça belirgin bir azalma sağlar ve sol ventrikül hipertrofisinin gerilemesine olanak sağlar. Tedavinin ilk aşamalarında 50-100 mg/gün veya daha yüksek dozlarda spironolakton veya eplerenon gerekebilir; daha sonra daha düşük dozlar (25-50 mg/gün) oldukça etkilidir. Bu ilaçların dozu tiazid diüretiklerle birleştirilerek azaltılabilir. İçin uzun süreli tedavi Conn sendromu, doğal frekansı spironolaktonunkinden önemli ölçüde daha düşük olan mineralokortikoid reseptör antagonistleri eplerenon'un seçici bir temsilcisidir. yan etkiler tercih edilen ilaç olarak kabul edilebilir.

Diğerleri gerekliyse, ilk tercih kalsiyum kanal blokerlerini (örneğin amlodipin) içerir, çünkü yüksek dozlarda aldosteron reseptörlerini bloke etme yetenekleri vardır. Arteriyel hipertansiyonu kontrol etmek için, diğer antihipertansif ilaç sınıfları tedavi taktiklerinin bileşenleri olarak kullanılabilir.

Adrenal karsinomlu kişilerde steroidogenez antagonistleri grubundan ilaçlar kullanılabilir.

Conn sendromu (Conn), adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretiminin neden olduğu bir semptomlar kompleksidir. Patolojinin nedeni, korteksin glomerüler bölgesinin bir tümörü veya hiperplazisidir. Hastalarda kan basıncı artar, potasyum miktarı azalır ve kandaki sodyum konsantrasyonu artar.

Sendromun birkaç eşdeğer adı vardır: birincil hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bunlar Tıbbi terimler Klinik ve biyokimyasal özellikler bakımından benzer, ancak patogenez açısından farklı olan bir dizi hastalığın birleştirilmesi. Conn sendromu, miyastenia gravis, doğal olmayan derecede güçlü, giderilemeyen susuzluk, yüksek tansiyon ve günde artan idrar hacminin bir kombinasyonu ile ortaya çıkan endokrin bezlerinin bir patolojisidir.

Aldosteron insan vücudunda hayati fonksiyonları yerine getirir. Hormon şunları teşvik eder:

• sodyumun kana emilmesi,
• hipernatremi gelişimi,
• idrarla potasyum atılımı,
• kanın alkalileşmesi,
• renin hipoprodüksiyonu.

Kandaki aldosteron düzeyi arttığında dolaşım, idrar ve sinir-kas sistemlerinin işleyişi bozulur.

Sendrom son derece nadirdir.İlk kez 1955 yılında Amerikalı bilim adamı Conn tarafından tanımlanmış ve ismini de buradan almıştır. Endokrinolog ana konuyu anlattı klinik bulgular Sendromu ve kanıtladı ki en çok etkili yöntem Patolojinin tedavisi cerrahidir. Hastaların sağlık durumlarını takip etmeleri ve düzenli olarak doktor ziyaretleri yapmaları durumunda hastalık zamanında tespit edilir ve tedaviye iyi yanıt verilir. Adrenal adenomun çıkarılması aşağıdakilere yol açar: Tam iyileşme hastalar.

Patoloji 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Erkeklerde sendrom 2 kat daha az sıklıkla gelişir. Hastalığın çocukları etkilemesi son derece nadirdir.

Etiyoloji ve patogenez

Conn sendromunun etyopatogenetik faktörleri:

1. Conn sendromunun ana nedeni, dış kortikal tabakada hormonal olarak aktif bir tümörün (aldosteroma) varlığının neden olduğu adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı salgılanmasıdır. Vakaların% 95'inde bu neoplazm iyi huyludur, metastaz yapmaz, tek taraflı seyreder, yalnızca kandaki aldosteron seviyesindeki artışla karakterize edilir ve ciddi rahatsızlıklara neden olur. su-tuz metabolizması organizmada. Adenomun çapı 2,5 cm'den azdır, yüksek kolesterol içeriğinden dolayı kesimde sarımsı renktedir.
2. Adrenal korteksin iki taraflı hiperplazisi idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar. Yaygın hiperplazi gelişiminin nedeni kalıtsal bir yatkınlıktır.
3. Daha az yaygın olarak, neden şunlar olabilir: kötü huylu tümör- yalnızca aldosteronu değil aynı zamanda diğer kortikosteroidleri de sentezleyen adrenal karsinom. Bu tümör daha büyüktür (4,5 cm veya daha fazla çapa kadar) ve invazif büyüme yeteneğine sahiptir.

Sendromun patogenetik bağlantıları:

• aldosteronun aşırı salgılanması,
• renin ve anjiyotensin aktivitesinde azalma,
• potasyumun tübüler atılımı,
• hiperkalüri, hipokalemi, vücutta potasyum eksikliği,
• miyastenia gravis gelişimi, paresteziler, geçici kas felci,
• sodyum, klor ve su emiliminin arttırılması,
• vücutta sıvı tutulması,
• hipervolemi,
• duvarların şişmesi ve kan damarlarının daralması,
• OPS ve BCC'de artış,
• artan kan basıncı,
• baskılayıcı etkilere karşı vasküler aşırı duyarlılık,
• hipomagnezemi,
• nöromüsküler uyarılabilirliğin artması,
• mineral metabolizmasının bozulması,
• iç organların işlev bozukluğu,
• Bağışıklık bileşeni olan böbrek dokusunun interstisyel iltihabı,
• nefroskleroz,
• dış görünüş böbrek belirtileri- poliüri, polidipsi, noktüri,
• gelişim böbrek yetmezliği.

Kalıcı hipokalemi organ ve dokularda - böbrek tübüllerinde, düz ve iskelet kaslarında - yapısal ve fonksiyonel bozukluklara yol açar. sinir sistemleri e.

Sendromun gelişimine katkıda bulunan faktörler:

1. kardiyovasküler sistem hastalıkları,
2. eşlik eden kronik patolojiler,
3. Vücudun koruyucu kaynaklarının azalması.

Belirtiler

Primer hiperaldosteronizmin klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalar bazılarına dikkat etmiyor, bu da işleri zorlaştırıyor erken tanı patoloji. Bu tür hastalar, sendromun ilerlemiş bir formuyla doktora başvururlar. Bu durum uzmanları kendilerini palyatif tedaviyle sınırlamaya zorluyor.

Conn sendromunun belirtileri:

• kas zayıflığı ve yorgunluk,
• paroksismal taşikardi,
• tonik-klonik nöbetler,
• baş ağrısı,
• sürekli susuzluk,
• idrarın göreceli yoğunluğunun düşük olduğu poliüri,
• uzuvların parestezisi,
• laringospazm, boğulma,
• arteriyel hipertansiyon.

Conn sendromuna kalp ve kan damarlarında, böbreklerde hasar belirtileri eşlik eder, kas dokusu. Arteriyel hipertansiyon malign ve antihipertansif tedaviye dirençli olabileceği gibi orta ve hafif olup tedaviye iyi yanıt verebilir. Kriz de olabilir, istikrarlı da olabilir.

1. Yüksek tansiyonun antihipertansif ilaçlarla normalleştirilmesi genellikle zordur. Bu, karakteristik klinik belirtilerin ortaya çıkmasına neden olur - baş dönmesi, bulantı ve kusma, nefes darlığı, kardialji. Her ikinci hastada hipertansiyon kriz niteliğindedir.
2. Ağır vakalarda tetani atakları veya sarkık felç gelişimi görülür. Felç aniden ortaya çıkar ve birkaç saat sürebilir. Hastalarda hiporefleksi, muayene sırasında miyoklonik seğirmelerle kendini gösteren yaygın motor defisitlerle birleştirilir.
3. Kalıcı hipertansiyon, kalp ve sinir sistemlerinden kaynaklanan komplikasyonların gelişmesine yol açar. Kalbin sol odacıklarının hipertrofisi ilerleyici koroner yetmezlikle sonuçlanır.
4. Arteriyel hipertansiyon, görme organının işleyişini bozar: gözün fundusu değişir, disk şişer optik sinir Görme keskinliği tamamen körlüğe kadar azalır.
5. Kas zayıflığı aşırı şiddete ulaşarak hastaların hareket etmesini engeller. Sürekli vücutlarının ağırlığını hissederek yataktan dahi kalkamazlar.
6. Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Hastalığın seyrinin üç çeşidi vardır:

1. Semptomların hızlı gelişimi ile Conn sendromu - baş dönmesi, aritmi, bilinç bozukluğu.
2. Hastalığın monosemptomatik seyri hastalarda kan basıncının artmasıdır.
3. Hafif klinik belirtileri olan primer hiperaldosteronizm - halsizlik, yorgunluk. Sendrom tıbbi muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Zamanla hastalar, mevcut elektrolit bozukluklarının arka planına karşı böbreklerde ikincil inflamasyon geliştirir.

Conn sendromunun belirtileri ortaya çıkarsa doktora başvurmalısınız. Doğru ve zamanında tedavinin yokluğunda gelişiyor tehlikeli komplikasyonlar, temsil eden gerçek tehdit hastanın hayatı için. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle gelişebilirler ciddi hastalıklar felç ve kalp krizine kadar kardiyovasküler sistem. Hipertansif retinopati, şiddetli miyastenia gravis ve tümör malignitesinin gelişimi mümkündür.

Teşhis

Şüpheli Conn sendromu için teşhis önlemleri şunları içerir: Laboratuvar testleri, hormonal çalışmalar, fonksiyonel testler ve topikal teşhisler.

• Biyokimyasal göstergeler için kan testi - hipernatremi, hipokalemi, kan alkalizasyonu, hipokalsemi, hiperglisemi.
• Hormonal muayene - plazma aldosteron seviyelerinde artış.
• Genel idrar analizi - bağıl yoğunluğunun belirlenmesi, günlük diürezin hesaplanması: izo- ve hipostenüri, noktüri, alkalin idrar reaksiyonu.
• Spesifik testler - kandaki renin seviyesinin belirlenmesi, plazma aldosteron ve renin aktivitesinin oranı, günlük idrar örneğinde aldosteron seviyesinin belirlenmesi.
• Kan plazmasındaki renin aktivitesini arttırmak için uzun yürüyüşler, hiposodyum diyeti ve diüretikler ile stimülasyon gerçekleştirilir. Renin aktivitesi uyarımdan sonra bile değişmiyorsa hastada Conn sendromu var demektir.
• Üriner sendromu tanımlamak için Veroshpiron ile bir test yapılır. İlaç üç gün boyunca günde 4 kez alınır ve günlük tuz alımı altı gramla sınırlandırılır. Artan seviye 4. günde kandaki potasyum bir patoloji belirtisidir.
• Karın boşluğunun BT ve MRG'si - aldosteroma veya iki taraflı hiperplazinin tanımlanması, tipi ve büyüklüğü, operasyonun kapsamının belirlenmesi.
• Sintigrafi - aldosteron salgılayan adrenal bez tümörünün tespiti.
• Oksisuprarenografi, adrenal tümörün yerini ve boyutunu belirlemenizi sağlar.
• Renkli Doppler haritalaması ile adrenal bezlerin ultrasonu yüksek hassasiyet Düşük maliyetlidir ve aldosteromanın görselleştirilmesi için yapılır.
• EKG'de miyokarddaki metabolik değişiklikler, hipertansiyon belirtileri ve sol ventriküler aşırı yük görülüyor.
• Moleküler genetik analiz - aldosteronizmin ailesel formlarının tanımlanması.

Topikal yöntemler - CT ve MRI - adrenal bezdeki tümörleri büyük bir doğrulukla tespit eder, ancak fonksiyonel aktivitesi hakkında bilgi sağlamaz. Tomogramda tespit edilen değişiklikleri hormonal test verileriyle karşılaştırmak gerekir. Sonuçlar Kapsamlı sınav hastalar uzmanların yetkin tedaviyi doğru şekilde teşhis etmesine ve reçete etmesine izin verir.

Arteriyel hipertansiyonu olan kişiler özel ilgiyi hak ediyor. Uzmanlar, hastalığın klinik semptomlarının varlığına dikkat ediyor - şiddetli hipertansiyon, poliüri, polidipsi, kas zayıflığı.

Tedavi

Conn sendromuna yönelik tedavi önlemleri, hipertansiyon ve metabolik bozuklukların düzeltilmesinin yanı sıra yüksek tansiyonun neden olduğu olası komplikasyonları ve kandaki potasyumda keskin bir düşüşü önlemeyi amaçlamaktadır. Konservatif tedavi hastaların durumunu kökten iyileştiremez. Ancak aldosteromanın çıkarılmasından sonra tamamen iyileşebilirler.

adrenalektomi

Adrenal aldosteroma hastalarında cerrahi endikedir. Tek taraflı adrenalektomi, etkilenen adrenal bezin kısmi veya tam rezeksiyonundan oluşan radikal bir yöntemdir. Çoğu hastaya laparoskopik cerrahi endikedir; bunun avantajı hafif ağrı ve doku travmasıdır, kısa sürelidir. Iyileşme süresi, küçük yara izleri bırakan küçük kesiler. Ameliyattan 2-3 ay önce hastalar diüretik almaya başlamalı ve antihipertansif ilaçlar farklı farmakolojik gruplar. Sonra cerrahi tedavi Conn sendromunun tekrarlaması genellikle görülmez. Sendromun idiyopatik formu tabi değildir cerrahi tedaviçünkü adrenal bezlerin tamamen rezeksiyonu bile kan basıncını normalleştirmeye yardımcı olmayacaktır. Bu tür hastaların aldosteron antagonistleriyle ömür boyu tedavi görmesi endikedir.

Sendromun nedeni adrenal hiperplazi veya patolojinin idiyopatik formu ise konservatif tedavi endikedir. Hastalara reçete edilir:

1. Potasyum tutucu diüretikler - Spironolakton,
2. Glukokortikosteroidler – “Deksametazon”,
3. Antihipertansif ilaçlar - Nifedipin, Metoprolol.

Primer hiperaldosteronizmi tedavi etmek için bir diyet takip etmek ve sofra tuzu tüketimini günde 2 gramla sınırlamak gerekir. Nazik mod, orta fiziksel egzersiz ve optimal vücut ağırlığının korunması hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Diyete sıkı sıkıya bağlılık, sendromun klinik belirtilerinin şiddetini azaltır ve hastaların iyileşme şansını artırır. Hastalar lezzet artırıcı, aroma verici veya diğer katkı maddeleri içermeyen ev yapımı yiyecekler yemelidir. Doktorlar aşırı yemeyi önermiyor. Her 3 saatte bir küçük porsiyonlar yemek daha iyidir. Diyetin temeli taze meyve ve sebzeler, tahıllar, yağsız et ve potasyum içeren ürünler olmalıdır. Günde en az 2 litre su içmelisiniz. Diyet, her türlü alkolü, güçlü kahveyi, çayı ve kan basıncını artıran yiyecekleri içermez. Hastaların idrar söktürücü etkisi olan yiyecekleri (karpuz ve salatalık) ve ayrıca özel kaynatma ve tentürleri tüketmeleri gerekir.

• temiz havada sık sık yürüyüşler yapmak,
• Spor Dalları,
• sigarayı bırakma ve alkolü bırakma,
• fast food'u bırakmak.

Teşhis edilen Conn sendromunun prognozu genellikle olumludur. Göre değişir bireysel özellikler hastanın vücudu ve ilgilenen doktorun profesyonelliği. Başvurunun zamanında yapılması önemli Tıbbi bakım nefropati ve kalıcı hipertansiyon gelişmesinden önce. Yüksek tansiyon ciddi bir durumdur ve tehlikeli sorun Birincil hiperaldosteronizm ile ilişkili sağlık yararları.

Video: aldosteroma – Conn sendromunun nedeni, “Sağlıklı Yaşa!” programı