Conn sendromu primer aldosteronizmdir. Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)

Conn sendromu bir hastalıktır endokrin sistem büyük miktarda aldosteron üretimi ile karakterize edilir. Tıpta buna denir birincil aldosteronizm. Bu hastalığa, ilerledikçe komplikasyonlara neden olan ana hastalığın bir sonucu denilebilir. Ana hastalıklar adrenal tümör, adrenal kanser, hipofiz neoplazmı, adenom ve karsinomu içerir.

Genel bilgi

Aldosteronizm birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır. Her iki tip de sodyumun vücutta tutulmasından ve potasyumun böbrekler yoluyla atılmasından sorumlu olan aldosteron hormonunun aşırı üretimi nedeniyle ortaya çıkar. Bu hormona adrenal hormon ve mineralokortikoid de denir. Bu hastalığın en yaygın ve ciddi eşlik edeni arteriyel hipertansiyondur. Birincil ve ikincil aldosteronizm aynı hastalığın iki aşaması değil, tamamen farklı iki hastalıktır. Ayrıca görünüş nedenleri, vücut üzerindeki etkileri ve buna bağlı olarak tedavi yöntemleri bakımından da farklılık gösterirler.

Birincil (Conn sendromu) aldosteronizm

1955'te Conn tarafından açıldı. Kadınlar aldosteronizmden 3 kat daha sık muzdariptir. 25-45 yaş arası adil seks risk altındadır. Primer aldosteronizm, adrenal korteksin neoplazmlarına (tek taraflı adenom) bağlı olarak ortaya çıkar. Çok daha az yaygın olarak, neden adrenal hiperplazi veya kanserdir. Aldosteron üretiminin artmasıyla böbreklerdeki sodyum miktarı artar ve potasyum da azalır.

Muayene, adrenal korteks tümörünü teşhis eden bir patolog tarafından gerçekleştirilir. Tek veya birden fazla olabilir ve adrenal bezlerin birini veya her ikisini birden etkileyebilir. Vakaların %95'inden fazlasında tümör iyi huyludur. Ayrıca, bir test olarak doktorlar sıklıkla reçete eder bağlantılı immünosorbent tahlili Venöz kanın biyomateryal olarak kullanıldığı yer. Vücuttaki aldosteron miktarını belirlemek ve birincil hiperaldosteronizm taraması yapmak için bir ELISA reçete edilir.

Conn sendromu, adrenal bezlerin patolojisi, tümör neoplazmaları ile ortaya çıkar.

Araştırma endikasyonları çoğunlukla terapötik manipülasyonlar sırasında normale dönmeyen yüksek tansiyondur, gelişmesinden şüphe edilir. böbrek yetmezliği. Kan bağışı için uygun şekilde hazırlanmanız gerekir. Öncelikle karbonhidrattan zengin besin alımınızı 2-4 hafta kadar sınırlandırın. Ayrıca bu dönemde diüretikleri, östrojenleri, oral kontraseptifleri ve steroidleri de hariç tutun. Renin inhibitörleriyle tedaviyi 1 hafta süreyle durdurun, 3 gün boyunca manevi ve fiziksel stresi ortadan kaldırın veya son çare olarak sınırlandırın. İşlemden üç saat önce sigara içmeyin. Sonuçlara sahip olan doktor, renin, aldosteron ve kortizon hormonlarının miktarını dikkate alarak, etkili ilaç tedavisini doğru bir şekilde teşhis edebilecek ve reçete edebilecektir.

İkincil telafi edici (semptomatik)

Primer aldosteronizmden farklı olarak sekonder aldosteronizm, adrenal bezlerle ilişkili hastalıklardan değil, karaciğer, kalp ve böbreklerle ilgili problemlerden kaynaklanır. Yani bazı hastalıkların komplikasyonu gibi davranır. ciddi hastalıklar. Aşağıdaki tanı konulan hastalar risk altındadır:

• adrenal kanser;
• bir dizi kalp hastalığı;
• işteki sapmalar tiroid bezi, bağırsaklar;
• idiyopatik hiperaldosteronizm;
• adrenal korteks adenomu.

Ayrıca listeye kanama eğilimi, uzun süreli maruz kalma da eklenmelidir. ilaçlar. Ancak bu, bu rahatsızlıklardan muzdarip tüm hastaların tıbbi geçmişine “ikincil aldosteronizm” teşhisini ekleyeceği anlamına gelmez; sadece sağlıklarına daha fazla dikkat etmeleri gerekiyor.

Hastalığın belirtileri

Israrcı arteriyel hipertansiyon Conn sendromunun karakteristik bir semptomu.

Birincil ve ikincil aldosteronizm aşağıdaki semptomlarla ilişkilidir:

1. vücutta sıvı tutulması nedeniyle ortaya çıkan şişlik;
2. kas gücünün zayıflaması, yorgunluk;
3. özellikle geceleri sık sık tuvalete gitme isteği (pollakiüri);
4. hipertansiyon (artmış tansiyon);
5. susuzluk;
6. görüş problemleri;
7. kendini iyi hissetmeme, baş ağrısı;
8. kısa süreli kas felci, vücut kısımlarında uyuşukluk, hafif karıncalanma;
9. kalbin ventriküllerinin boyutunda bir artış;
10. hızlı kilo alımı - günde 1 kg'dan fazla.

Potasyumun boşaltılması kas zayıflığının, parestezinin, bazen kas felcinin ve diğer birçok böbrek hastalığının ortaya çıkmasına katkıda bulunur Aldosteronizmin semptomları oldukça tehlikelidir, ancak sonuçları daha az tehlikeli değildir. Bu nedenle tereddüt etmemeli, en kısa sürede yardım için bir doktora başvurmalısınız.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Primer aldosteronizm, semptomların göz ardı edilmesi ve tedavinin reddedilmesi durumunda bir takım komplikasyonlara yol açar. Her şeyden önce kalp acı çekmeye başlar (iskemi), kalp yetmezliği ve kafa içi kanama gelişir. Nadir durumlarda hastanın felç geçirmesi mümkündür. Vücuttaki potasyum miktarı azaldığından hipokalemi gelişir, bu da aritmiye neden olur ve bu da aritmiye yol açabilir. ölümcül sonuç. İkincil hiperaldosteronizmin kendisi de diğer ciddi hastalıkların bir komplikasyonudur.

Tanı ve ayırıcı tanı

Hastalığın doğru ve doğru bir şekilde teşhis edilmesi için idrar ve kan testleri reçete edilir.

Katılan hekim aldosteronizmden şüpheleniyorsa, şüpheli tanıyı doğrulamak veya çürütmek ve ayrıca daha fazla ilaç tedavisini düzeltmek için bir dizi çalışma ve test reçete edilir. Öncelikle idrar ve kan testleri yapılır. Laboratuvarda poliüri varlığı belirlenir veya çürütülür veya idrar yoğunluğu analiz edilir. Kandaki aldosteron, kortizol ve renin konsantrasyonu incelenir. Primer hiperaldosteronizmde renin düşük, kortizol normal ve aldosteron yüksektir. İkincil aldosteronizm için biraz farklı bir durum doğaldır; renin varlığının anlamlı olması gerekir. Ultrason genellikle daha doğru sonuçlar için kullanılır. Daha az sıklıkla - adrenal bezlerin MRI ve CT taraması. Ayrıca hastanın kardiyolog, göz doktoru ve nefrolog tarafından muayene edilmesi gerekmektedir.

Aldosteronizmin tedavisi

Primer veya sekonder aldosteronizmin tedavisi kapsamlı olmalı ve sadece ilaç tedavisini değil aynı zamanda doğru beslenme bazı durumlarda - cerrahi cerrahi müdahale. Conn sendromunu tedavi etmenin temel amacı, komplikasyonları önlemektir. Crohn hastalığı için diyet, hastalığın semptomlarının ciddiyetine bağlıdır.

Aynı zamanda diyet de yapmalısınız. Potasyum içeren ürünlerdeki ve ilave potasyum içeren ilaçlardaki artışa dayanmaktadır. Tuz alımını ortadan kaldırın veya sınırlayın. Potasyum açısından zengin gıdalar şunları içerir:

• kurutulmuş meyveler (kuru üzüm, kuru kayısı, kuru erik);
• taze meyveler (üzüm, kavun, kayısı, erik, elma, muz);
• taze sebzeler (domates, patates, sarımsak, kabak);
• yeşillik;
• et;
• Fındık;
• Siyah çay.

Aldosteron düzeyindeki artış (hiperaldosteronizm) bu artışın sebeplerinden biridir. tansiyon, kardiyovasküler komplikasyonlar, böbrek fonksiyonlarında azalma ve elektrolit oranlarındaki değişiklikler. Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm farklı temellere göre sınıflandırılır. etiyolojik faktörler ve patogenetik mekanizmalar. Primer patoloji tipinin gelişmesinin en yaygın nedeni Conn sendromudur.

Hepsini Göster ↓

Conn sendromu

Conn sendromu– adrenal korteksteki bir tümörün aldosteron üretiminin artmasına bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalık. Primer aldosteronizmin (PGA) yapısında, bu patolojinin görülme sıklığı vakaların% 70'ine ulaşır, bu nedenle bazı insanlar bu kavramları birleştirir. Son verilere göre ilaçla tedavisi zor olan arteriyel hipertansiyon hastalarında %5-10 oranında Conn sendromu görülmektedir. Kadınlar 2 kat daha sık hastalanır, patolojinin başlangıcı kademeli olurken, semptomlar 30-40 yıl sonra ortaya çıkar.

Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm kavramı ve nedenleri:

	Birincil hiperaldosteronizm	İkincil hiperaldosteronizm
Tanım	Seviyesi renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminden (RAAS) nispeten bağımsız olan, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimi (nadiren adrenal dışı lokalizasyonda aldosteron üreten bir tümör) sonucu gelişen bir sendrom. sodyum yükü tarafından baskılanmaz	Kolloid ozmotik kan basıncındaki azalma ve RAAS'ın uyarılmasından kaynaklanan bir sendrom (bir takım hastalıkların komplikasyonu olarak)
Nedenler	Hastalık adrenal bezlerin patolojisi ile ilişkilidir: aldosteron üreten adenom (Conn sendromu) – %70; adrenal korteksin zona glomerulozasının iki taraflı hiperplazisi (idiyopatik hiperaldosteronizm) -% 30'a kadar; nadir hastalıklar (aldosteron üreten karsinom, adrenal korteksin zona glomerulozasının tek taraflı hiperplazisi, ailesel hiperaldosteronizm tip I, II, III, MEN - I).	Diğer organ ve sistemlerin patolojisi ile ilişkili: böbrek hastalıkları (nefrotik sendrom, darlık) böbrek atardamarı, böbrek tümörleri vb.); kalp hastalığı (konjestif kalp yetmezliği); diğer nedenler (ACTH'nin aşırı salgılanması, diüretik kullanımı, karaciğer sirozu, oruç tutma)

Etiyoloji

Aldosteron üreten adenomun en sık görüldüğü yer sol adrenal bezdir. Tümör tektir, ulaşmaz büyük boyutlar(3 cm'ye kadar), doğası gereği iyi huyludur (kötü huylu aldosteromalar oldukça nadir görülür).



Karın BT taraması. Adrenal adenom



Patogenez

Aldosteron, adrenal korteks tarafından üretilen mineralokortikoid bir hormondur. Sentezi zona glomerulozada gerçekleşir. Aldosteron vücuttaki su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesinde öncü bir rol oynar. Salgılanması esas olarak PAA sistemi tarafından kontrol edilir.

Aşırı aldosteron Conn sendromunun patogenezinde önemli bir rol oynar. Böbreklerden potasyum atılımını (hipokalemi) ve sodyumun yeniden emilimini (hipernatremi) teşvik ederek kanın alkalileşmesine (alkaloz) yol açar. Sodyum iyonları vücutta sıvı biriktirerek dolaşımdaki kan hacmini (CBV) artırır, bu da kan basıncında artışa neden olur. Yüksek kan hacmi böbreğin renin sentezini baskılar. Potasyum iyonlarının uzun süreli kaybı daha sonra nefron distrofisine (potasyum-penik böbrek), aritmilere, miyokardiyal hipertrofiye ve kas güçsüzlüğüne yol açar. Hastalarda kardiyovasküler kazalardan kaynaklanan ani ölüm riskinin keskin bir şekilde (ortalama 10-12 kat) arttığı belirtilmektedir.






Klinik

Primer hiperaldosteronizm belirtileri yavaş yavaş gelişir. Conn sendromlu hastalara aşağıdaki teşhisler konulur:

• tıbbi öyküde ilaç tedavisine dirençli kan basıncında kalıcı artış;
• baş ağrısı;
• potasyum eksikliği, bradikardi, EKG'de U dalgasının ortaya çıkması nedeniyle kalp ritmi bozuklukları;
• nöromüsküler semptomlar: halsizlik (özellikle baldır kasları), bacaklarda kramplar ve parestezi, tetani oluşabilir;
• Böbrek fonksiyon bozukluğu (hipokalemik nefrojenik diyabet şekeri): günlük idrar hacminde artış (poliüri), gece diürezinin gündüze baskın olması (noktüri);
• susuzluk (polidipsi).

İkincil aldosteronizm altta yatan hastalığın belirtileriyle ifade edilir. arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi mevcut olmayabilir, ödem varlığı karakteristiktir.

Teşhis

Kontrol edilemeyen arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromu tanısı önerilir. ilaç tedavisi Artmış kan basıncı ve hipokalemi (klinik semptomlar veya kan testi sonuçları ile tanımlanır) kombinasyonu ile, hipertansiyonun 40 yaşından önce başlaması, ailede kardiyovasküler hastalık öyküsü ve ayrıca tanısı doğrulanmış akrabalar ile PHA'nın. Laboratuvar teşhisi oldukça zordur ve kullanarak onay gerektirir fonksiyonel testler Ve enstrümantal yöntemler araştırma.

Laboratuvar araştırması

Risk grubu oluşturulduktan sonra hastalar belirlenir:

• kan plazması aldosteron düzeyi (%70 arttı);
• kan potasyumu (hastaların %37-50'sinde azalma);
• plazma renin aktivitesi (PRA) veya doğrudan konsantrasyonu (PCR) (çoğu hastada azalma);
• Aldosteron-renin oranı (ARR) zorunlu bir tarama yöntemidir.

APC seviyesinin güvenilir sonuçlarının elde edilmesi, hastanın analiz öncesinde hazırlanmasına ve protokole göre kan alma şartlarına uyulmasına bağlıdır. Hasta, Veroshpiron'u ve diğer diüretikleri, meyankökü ilaçlarını en az bir ay önceden ve aldosteron ve renin seviyesini etkileyen diğer ilaçları yaklaşık 2 hafta önceden ortadan kaldırmalıdır: beta-blokerler, ACE inhibitörleri, ARI I blokerleri, merkezi a-adrenerjik agonistler, NSAID'ler, inhibitörler renin, dihidropiridinler. Hipertansiyon kontrolü, aldosteron düzeylerine minimal etkisi olan ilaçlar (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hidroklorür, Doksazosin, Terazosin) kullanılarak yapılmalıdır. Bir hastada malign bir hipertansiyon seyri varsa ve antihipertansif ilaçların geri çekilmesi ciddi sonuçlara yol açabilirse, ARS, hata dikkate alınarak kullanımlarının arka planına göre belirlenir.

ARS sonuçlarını etkileyen ilaçlar:

Resepsiyonun yanı sıra çeşitli ilaçlar sonuçların yorumlanmasını etkileyen başka faktörler de vardır :

• yaş > 65 (renin seviyeleri azalır, bu da APC değerlerinin olduğundan fazla tahmin edilmesine yol açar);
• günün saati (çalışma sabah yapılır);
• tüketilen tuz miktarı (genellikle sınırlı değildir);
• vücut pozisyonuna bağımlılık (uyanırken ve dikey pozisyona geçerken aldosteron seviyesi üçte bir oranında artar);
• böbrek fonksiyonunda belirgin azalma (ARS artar);
• kadınlarda: aşama adet döngüsü(luteal fazda fizyolojik hiperaldosteronemi meydana geldiğinden, çalışma foliküler fazda gerçekleştirilir), kontraseptif almak (plazma renininde azalma), hamilelik (APC'de azalma).

APC pozitif ise fonksiyonel testlerden birinin yapılması önerilir. Bir hastada spontan hipokalemi varsa, renin saptanmadıysa ve aldosteron konsantrasyonu 550 pmol/l'nin (20 ng/dl) üzerindeyse, PHA tanısının stres testiyle doğrulanmasına gerek yoktur.

Aldosteron seviyelerini belirlemek için fonksiyonel testler:

Fonksiyonel testler	Metodoloji	Test sonuçlarının yorumlanması
Sodyum yükleme testi	Üç gün içinde tuz alımı günde 6 grama çıkar. İlaçların yardımıyla günlük sodyum atılımını kontrol etmek ve potasyum seviyelerini normalleştirmek gerekir. Günlük aldosteron atılımı (DAE), çalışmanın üçüncü gününde sabah belirlenir.	PGA pek olası değil – DENİZ< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA olasılığı yüksek – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
%0,9 sodyum klorür çözeltisiyle test edin	Sabah, 4 saat boyunca 2 litre %0,9'luk solüsyonun intravenöz infüzyonunu uygulayın (bir saat önce sırtüstü pozisyonda olmanız şartıyla). Testin başlangıcında ve 4 saat sonra aldosteron, renin, kortizon, potasyum için kan testi. Kan basıncını ve nabız hızını izleyin. Seçenek 2: Hasta infüzyondan 30 dakika önce ve infüzyon sırasında oturma pozisyonuna geçer	İnfüzyon sonrası aldosteron seviyeleri ile PHA olasılığı düşüktür< 5 нг/дл; Şüpheli - 5 ila 10 ng/dl arası; PGA > 10 ng/dL düzeylerinde olasıdır (oturma > 6 ng/dL)
Kaptopril testi	Kaptopril, uyandıktan bir saat sonra 25-50 mg dozunda. Aldosteron, ARP ve kortizol, Kaptopril almadan önce ve 1-2 saat sonra belirlenir (tüm bu süre boyunca hasta oturma pozisyonunda olmalıdır)	Norm, aldosteron seviyelerinde başlangıç ​​​​değerinden üçte birinden fazla bir azalmadır. PHA - aldosteron düşük ARP ile yüksek kalır
Fludrokortizon ile supresyon testi	4 gün boyunca günde 4 kez 0,1 mg fludrokortizon alınarak, sınırsız tuz alımıyla birlikte günde 4 kez potasyum takviyesi (hedef seviye 4,0 mmol/l) yapılır. 4. gün sabah 7.00'de kortizol belirlenir, saat 10.00'da aldosteron ve ARP otururken kortizol tekrarlanır.	PHA için – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Saat 10:00'daki kortizol saat 7:00'den düşük değil (kortizolün etkisi hariç)

Enstrümantal çalışmalar

Laboratuvar testlerinin sonuçlarını aldıktan sonra tüm hastalara aşağıdakileri uygulayın:

• Adrenal bezlerin ultrasonu - çapı 1,0 cm'den büyük tümörlerin tespiti.
• Adrenal bezlerin BT taraması - tümörün boyutunu, şeklini, topikal konumunu %95 doğrulukla belirler ve farklılaştırır iyi huylu neoplazmlar ve kanser.
• Sintigrafi - aldosteroma ile her iki adrenal bezin dokusunda adrenal hiperplazi ile tek taraflı 131 I-kolesterol birikimi vardır.
• Adrenal damarların kateterizasyonu ve karşılaştırmalı seçici venöz kan örneklemesi (CVBD) - birincil aldosteronizmin tipini netleştirmenize olanak tanır, tercih edilen yöntemdir ayırıcı tanı Adenomda tek taraflı aldosteron salgılanması. Her iki taraftaki aldosteron ve kortizol düzeylerinin oranına bağlı olarak lateralizasyon gradyanı hesaplanır. Bunun endikasyonu cerrahi tedavi öncesinde tanının netleştirilmesidir.

Ayırıcı tanı

Conn sendromunun ayırıcı tanısı, adrenal korteksin idiyopatik hiperplazisi, sekonder hiperaldosteronizm, esansiyel hipertansiyon ile gerçekleştirilir. endokrin hastalıkları Hormonal olarak inaktif bir neoplazm ve kanserle birlikte artan kan basıncı (Itsenko-Cushing sendromu, feokromositoma) eşlik eder. BT'de kötü huylu aldosteron üreten bir tümör büyük boyutlara ulaşabilir ve yüksek yoğunluk, homojenlik ve bulanık konturlarla karakterize edilir.

Ayırıcı tanı:

	Conn sendromu (aldosteron üreten adenom)	İdiyopatik hiperaldosteronizm	İkincil hiperaldosteronalçaklık
Laboratuvar göstergeleri		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓potasyum	aldosteron, renin, - APC, ↓potasyum
Ortostatik (yürüyüş) testi - yatay pozisyonda uyandıktan sonra aldosteron seviyelerinin incelenmesi, sonra tekrarlanan çalışma dikey pozisyon(yürüyüş) 3 saat boyunca	Başlangıçta yüksek aldosteron seviyeleri, tekrarlanan testlerle bir kısmı azalıyor veya aynı seviyede	Artan aldosteron seviyeleri (AT-II'ye karşı duyarlılığın sürdürülmesi)	Artan aldosteron seviyeleri
BT	adrenal bezlerden birinin küçük kitle oluşumu	adrenal bezler değişmemiş veya her iki tarafta küçük nodüler oluşumlar var	Adrenal bezler genişlemez, böbreklerin boyutu küçülebilir
Seçici kan örneklemesi ile adrenal damarların kateterizasyonu	Lateralizasyon	-	-

Tedavi

Aldosteroma için laparoskopik adrenalektomi yapılır (4 haftalık ameliyat öncesi hazırlıktan sonra ayakta tedavi bazında). İlaç tedavisi cerrahiye veya diğer hiperaldosteronizm biçimlerine kontrendikasyon durumunda gerçekleştirilir:

• Temel bilgiler patojenik tedavi- aldosteron antagonistleri - Veroshpiron günde 2 kez 50 mg, 7 gün sonra doz artışı 3-4 dozda 200 - 400 mg / gün'e (maksimum 600 mg / güne kadar);
• Kan basıncı düzeylerini düşürmek için - Dihidropiridinler 30-90 mg/gün;
• Hipokaleminin düzeltilmesi - potasyum takviyeleri.



Spironolakton idiyopatik HA tedavisinde kullanılır. Kan basıncını düşürmek için saluretikler, kalsiyum antagonistleri eklemek gerekir. ACE inhibitörleri ve anjiyotensin II antagonistleri. Ayırıcı tanıda glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm ortaya çıkarsa deksametazon reçete edilir.

Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal korteks tarafından otonom aldosteron üretiminin (hiperplazi, adenom veya karsinom nedeniyle) neden olduğu aldosteronizmdir. Semptomlar ve belirtiler ara sıra zayıflık, artan kan basıncı ve hipokalemiyi içerir. Teşhis, plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin belirlenmesini içerir. Tedavi nedene bağlıdır. Mümkünse tümör çıkarılır; hiperplazi durumunda spironolakton veya ilgili ilaçlar kan basıncını normalleştirebilir ve diğer klinik belirtilerin kaybolmasına neden olabilir.

Aldosteron, adrenal bezlerin ürettiği en güçlü mineralokortikoiddir. Sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını düzenler. Böbreklerde aldosteron, potasyum ve hidrojen karşılığında sodyumun distal tübüllerin lümeninden tübüler hücrelere transferine neden olur. Aynı etki tükürükte de görülüyor ter bezleri, bağırsak mukozasının hücreleri, hücre içi ve hücre dışı sıvı arasında alışveriş yapar.

Aldosteron sekresyonu, renin-anjiyotensin sistemi ve daha az ölçüde ACTH tarafından düzenlenir. Proteolitik bir enzim olan renin, böbreklerin jukstaglomerüler hücrelerinde birikir. Afferent renal arteriyollerdeki kan akışının hacminde ve hızında bir azalma, renin salgılanmasına neden olur. Renin, karaciğer anjiyotensinojenini, anjiyotensin dönüştürücü enzim tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülen anjiyotensin I'e dönüştürür. Anjiyotensin II, aldosteron salgılanmasına ve daha az oranda da baskılayıcı aktiviteye sahip olan kortizol ve deoksikortikosteron salgılanmasına neden olur. Artan aldosteron salgısının neden olduğu sodyum ve su tutulması, dolaşımdaki kan hacmini artırır ve renin salgısını azaltır.

Primer hiperaldosteronizm sendromu, J. Conn (1955) tarafından adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu (aldosteroma) ile bağlantılı olarak tanımlanmış olup, bunun ortadan kaldırılması Tam iyileşme hasta. Şu anda kolektif kavram Primer hiperaldosteronizm, klinik ve biyokimyasal özelliklerde benzer, ancak patogenezde farklı olan, adrenal korteks tarafından renin-anjiyotensin sisteminin aldosteron üretimine aşırı ve bağımsız (veya kısmen bağımlı) dayanan bir dizi hastalığı birleştirir.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Primer hiperaldosteronizm

Birincil aldosteronizmin nedeni nedir?

Primer aldosteronizm, adrenal korteksin glomerüler tabakasının genellikle tek taraflı bir adenomundan veya daha az yaygın olarak karsinom veya adrenal hiperplaziden kaynaklanabilir. Yaşlı erkeklerde daha sık görülen adrenal hiperplazide her iki adrenal bez de aşırı aktiftir ve adenom yoktur. Klinik tablo, 11-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazide ve baskın olarak kalıtsal olan deksametazonun baskıladığı hiperaldosteronizmde de görülebilmektedir.

Birincil aldosteronizmin belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik vakası

43 yaşındaki kadın hasta M., 31 Ocak 2012 tarihinde kan basıncının maksimum 200/100 mm Hg'ye çıkmasıyla birlikte baş ağrısı, baş dönmesi şikayetiyle Kazan Cumhuriyet Klinik Hastanesi Endokrinoloji bölümüne başvurdu. Sanat. (150/90 mm Hg rahat kan basıncı ile), genel kas zayıflığı, bacak krampları, genel halsizlik, yorgunluk.

Hastalığın tarihi. Hastalık yavaş yavaş gelişti. Beş yıl boyunca hasta, yaşadığı yerde bir terapist tarafından gözlemlendiği ve antihipertansif tedavi (enalapril) aldığı için kan basıncında bir artış olduğunu fark etti. Yaklaşık 3 yıl önce, gözle görülür tetikleyici faktörler olmadan ortaya çıkan periyodik bacak ağrısı, kramplar ve kas zayıflığı yaşamaya başladım ve 2-3 hafta içinde kendiliğinden geçti. 2009 yılından bu yana, subakut olarak genel kas güçsüzlüğü gelişen Kronik demiyelinizan polinöropati tanısıyla çeşitli tıbbi kurumların nörolojik bölümlerinde 6 kez yatarak tedavi gördü. Bu bölümlerden birinde boyun kaslarında zayıflık ve baş sarkması vardı.

Prednizolon ve polarizasyon karışımının infüzyonu ile birkaç gün içinde iyileşme meydana geldi. Kan testlerine göre potasyum 2,15 mmol/l'dir.

26.12.11 ile 25.01.2012 tarihleri ​​arasında Cumhuriyet Klinik Hastanesi'ne yatırıldı ve burada genel kas zayıflığı ve periyodik bacak krampları şikayetiyle başvurdu. Yapılan bir inceleme şunu ortaya çıkardı: 27 Aralık 2011'de yapılan kan testi: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, potasyum 2,8 mmol/L, üre - 4,3 mmol/L , Toplam Protein 60 g/l, toplam bilirubin. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsiyum - 2,28 mmol/l.

27.12.11 tarihli idrar tahlili; özgül ağırlık - 1002, protein - eser miktarda, lökositler - hücre başına 9-10, epit. pl - 20-22 p/z'de.

Kandaki hormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrason: Sol böbrekler: 97x46 mm, parankim 15 mm, ekojenite artışı, FLS - 20 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Sağ 98x40 mm. Parankim 16 mm, ekojenite artmış, CL 17 mm'dir. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Her iki taraftaki piramitlerin etrafında hiperekoik bir çerçeve görselleştirilmiştir. Fiziksel muayene ve laboratuvar bulgularına dayanarak dışlamak için endokrin patolojisi adrenal kökenli ise ileri tetkik önerildi.

Adrenal bezlerin ultrasonu: Sol adrenal bezin projeksiyonunda 23x19 mm'lik izoekoik yuvarlak bir oluşum görselleştirilir. Sağ adrenal bezin projeksiyonunda patolojik oluşumlar güvenilir bir şekilde görüntülenemez.

Katekolaminler için idrar: Diürez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/gün (normal 30-80 nmol/gün), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/gün). Bu sonuçlar, kontrolsüz hipertansiyonun olası bir nedeni olarak feokromasitoma varlığını dışladı. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml'den (N dikey - 4,4-46,1; yatay 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yatarken 8-172, otururken 30 -355).

18.01.2012 tarihli RCT: Sol adrenal bezde bir oluşumun RCT işaretleri (sol adrenal bezin medial pedinkülünde 25*22*18 mm boyutlarında, homojen, yoğunlukta oval şekilli izodens formasyon) 47 NU belirlendi.

Anamneze dayanarak, klinik tablo, bu laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemleri oluşturulmuştur klinik tanı: İlk olarak hipokalemik sendrom, nörolojik semptomlar, sinüs taşikardisi şeklinde tanımlanan primer hiperaldosteronizm (sol adrenal bezin aldosteroması). Genelleştirilmiş hipokalemik periyodik nöbetler Kas Güçsüzlüğü. Hipertonik hastalık 3 derece, 1 aşama. CHF 0. Sinüs taşikardisi. Enfeksiyon idrar yoluçözüm aşamasında.

Hiperaldosteronizm sendromu, üç ana semptom kompleksinin neden olduğu klinik belirtilerle ortaya çıkar: kriz seyri (% 50'ye kadar) veya kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyon; hipokalemi ile ilişkili nöromüsküler iletim ve uyarılabilirliğin bozulması (vakaların% 35-75'inde); böbrek tübüler fonksiyonunda bozulma (vakaların% 50-70'i).

Hastaya, adrenal bezin hormon üreten tümörünü çıkarmak için cerrahi tedavi önerildi - soldaki laparoskopik adrenalektomi. Bir operasyon gerçekleştirildi - bölümde solda laparoskopik adrenalektomi karın cerrahisi RKB. Ameliyat sonrası dönem herhangi bir özel özellik olmadan ilerledi. Ameliyattan sonraki 4. günde (02/11/12) kandaki potasyum düzeyi 4,5 mmol/l idi. Kan basıncı 130/80 mm Hg. Sanat.

, , , , , ,

İkincil aldosteronizm

İkincil aldosteronizm, renal arter stenozu ve hipovolemi dahil hipofiz dışı, adrenal dışı uyaranlara yanıt olarak adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıdır. Semptomlar primer aldosteronizminkine benzer. Tedavi altta yatan nedenin düzeltilmesini içerir.

İkincil aldosteronizm, renin-anjiyotensin mekanizmasını uyaran ve sonuçta aldosteronun aşırı salgılanmasına neden olan renal kan akışındaki azalmadan kaynaklanır. Renal kan akışının azalmasının nedenleri arasında renal arterin obstrüktif hastalıkları (örneğin aterom, stenoz), renal vazokonstriksiyon (ile birlikte) yer alır. malign hipertansiyon), ödemin eşlik ettiği hastalıklar (örneğin kalp yetmezliği, asitli siroz, nefrotik sendrom). Kalp yetmezliğinde salgı normal olabilir ancak hepatik kan akışı ve aldosteron metabolizması azalmıştır, dolayısıyla dolaşımdaki hormon seviyeleri yüksektir.

Primer aldosteronizmin tanısı

Hipertansiyon ve hipokalemisi olan hastalarda tanıdan şüphelenilmektedir. Laboratuvar testleri, plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin (PRA) belirlenmesinden oluşur. Testler, hasta renin-anjiyotensin sistemini etkileyen ilaçları (örn. tiazid diüretikler, ACE inhibitörleri, anjiyotensin antagonistleri, blokerler) 4-6 hafta süreyle kullanmadığında yapılmalıdır. ARP genellikle sabah hasta yatarken ölçülür. Tipik olarak primer aldosteronizmli hastaların plazma aldosteron düzeyleri 15 ng/dL'den (>0,42 nmol/L) yüksektir ve düşük ARP düzeylerine sahiptir; plazma aldosteron oranının (nanogram/dL cinsinden) ARP'ye [nanogram/(mLh cinsinden) oranı ] 20'den büyük.

Conn sendromu (Conn), adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretiminin neden olduğu bir semptomlar kompleksidir. Patolojinin nedeni, korteksin glomerüler bölgesinin bir tümörü veya hiperplazisidir. Hastalarda kan basıncı artar, potasyum miktarı azalır ve kandaki sodyum konsantrasyonu artar.

Sendromun birkaç eşdeğer adı vardır: birincil hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bunlar Tıbbi terimler Klinik ve biyokimyasal özellikler bakımından benzer, ancak patogenez açısından farklı olan bir dizi hastalığın birleştirilmesi. Conn sendromu, miyastenia gravis, doğal olmayan derecede güçlü, giderilemeyen susuzluk, yüksek tansiyon ve günde artan idrar hacminin bir kombinasyonu ile ortaya çıkan endokrin bezlerinin bir patolojisidir.

Aldosteron hayati bir performans sergiliyor önemli işlevler insan vücudunda. Hormon şunları teşvik eder:

• sodyumun kana emilmesi,
• hipernatremi gelişimi,
• idrarla potasyum atılımı,
• kanın alkalileşmesi,
• renin hipoprodüksiyonu.

Kandaki aldosteron düzeyi arttığında dolaşım, idrar ve sinir-kas sistemlerinin işleyişi bozulur.

Sendrom son derece nadirdir.İlk kez 1955 yılında Amerikalı bilim adamı Conn tarafından tanımlanmış ve ismini de buradan almıştır. Endokrinolog ana konuyu anlattı klinik bulgular Sendromu ve patolojiyi tedavi etmenin en etkili yönteminin cerrahi olduğunu kanıtladı. Hastaların sağlık durumlarını takip etmeleri ve düzenli olarak doktor ziyaretleri yapmaları durumunda hastalık zamanında tespit edilir ve tedaviye iyi yanıt verilir. Adrenal adenomun çıkarılması hastaların tamamen iyileşmesine yol açar.

Patoloji 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Erkeklerde sendrom 2 kat daha az sıklıkla gelişir. Hastalığın çocukları etkilemesi son derece nadirdir.

Etiyoloji ve patogenez

Conn sendromunun etyopatogenetik faktörleri:

1. Conn sendromunun ana nedeni, dış kortikal tabakada hormonal olarak aktif bir tümörün (aldosteroma) varlığının neden olduğu adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı salgılanmasıdır. Vakaların% 95'inde bu neoplazm iyi huyludur, metastaz yapmaz, tek taraflı seyreder, yalnızca kandaki aldosteron seviyesindeki artışla karakterize edilir ve ciddi rahatsızlıklara neden olur. su-tuz metabolizması organizmada. Adenomun çapı 2,5 cm'den azdır. sarımsı renk Yüksek kolesterol içeriği nedeniyle.
2. Adrenal korteksin iki taraflı hiperplazisi idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar. Yaygın hiperplazi gelişiminin nedeni kalıtsal bir yatkınlıktır.
3. Daha az yaygın olarak, neden şunlar olabilir: kötü huylu tümör- yalnızca aldosteronu değil aynı zamanda diğer kortikosteroidleri de sentezleyen adrenal karsinom. Bu tümör daha büyüktür (4,5 cm veya daha fazla çapa kadar) ve invazif büyüme yeteneğine sahiptir.

Sendromun patogenetik bağlantıları:

• aldosteronun aşırı salgılanması,
• renin ve anjiyotensin aktivitesinde azalma,
• potasyumun tübüler atılımı,
• hiperkalüri, hipokalemi, vücutta potasyum eksikliği,
• miyastenia gravis gelişimi, paresteziler, geçici kas felci,
• sodyum, klor ve su emiliminin arttırılması,
• vücutta sıvı tutulması,
• hipervolemi,
• duvarların şişmesi ve kan damarlarının daralması,
• OPS ve BCC'de artış,
• artan kan basıncı,
• baskılayıcı etkilere karşı vasküler aşırı duyarlılık,
• hipomagnezemi,
• nöromüsküler uyarılabilirliğin artması,
• mineral metabolizmasının bozulması,
• iç organların işlev bozukluğu,
• Bağışıklık bileşeni olan böbrek dokusunun interstisyel iltihabı,
• nefroskleroz,
• dış görünüş böbrek belirtileri- poliüri, polidipsi, noktüri,
• böbrek yetmezliği gelişimi.

Kalıcı hipokalemi, böbrek tübüllerinde, düz ve iskelet kaslarında ve sinir sisteminde organ ve dokularda yapısal ve fonksiyonel bozukluklara yol açar.

Sendromun gelişimine katkıda bulunan faktörler:

1. hastalıklar kardiyovasküler sistemin,
2. eşlik eden kronik patolojiler,
3. Vücudun koruyucu kaynaklarının azalması.

Belirtiler

Primer hiperaldosteronizmin klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalar bazılarına dikkat etmiyor, bu da işleri zorlaştırıyor erken tanı patoloji. Bu tür hastalar, sendromun ilerlemiş bir formuyla doktora başvururlar. Bu durum uzmanları kendilerini palyatif tedaviyle sınırlamaya zorluyor.

Conn sendromunun belirtileri:

• kas zayıflığı ve yorgunluk,
• paroksismal taşikardi,
• tonik-klonik nöbetler,
• baş ağrısı,
• sürekli susuzluk,
• idrarın göreceli yoğunluğunun düşük olduğu poliüri,
• uzuvların parestezisi,
• laringospazm, boğulma,
• arteriyel hipertansiyon.

Conn sendromuna kalp ve kan damarlarında, böbreklerde ve kas dokusunda hasar belirtileri eşlik eder. Arteriyel hipertansiyon malign ve antihipertansif tedaviye dirençli olabileceği gibi orta ve hafif olup tedaviye iyi yanıt verebilir. Kriz de olabilir, istikrarlı da olabilir.

1. Yüksek tansiyonun antihipertansif ilaçlarla normalleştirilmesi genellikle zordur. Bu, karakteristik klinik belirtilerin ortaya çıkmasına neden olur - baş dönmesi, bulantı ve kusma, nefes darlığı, kardialji. Her ikinci hastada hipertansiyon kriz niteliğindedir.
2. Ağır vakalarda tetani atakları veya sarkık felç gelişimi görülür. Felç aniden ortaya çıkar ve birkaç saat sürebilir. Hastalarda hiporefleksi, muayene sırasında miyoklonik seğirmelerle kendini gösteren yaygın motor defisitlerle birleştirilir.
3. Kalıcı hipertansiyon, kalp ve sinir sistemlerinden kaynaklanan komplikasyonların gelişmesine yol açar. Kalbin sol odacıklarının hipertrofisi ilerleyici koroner yetmezlikle sonuçlanır.
4. Arteriyel hipertansiyon, görme organının işleyişini bozar: gözün fundusu değişir, disk şişer optik sinir Görme keskinliği tamamen körlüğe kadar azalır.
5. Kas zayıflığı aşırı şiddete ulaşarak hastaların hareket etmesini engeller. Sürekli vücutlarının ağırlığını hissederek yataktan dahi kalkamazlar.
6. Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Hastalığın seyrinin üç çeşidi vardır:

1. Semptomların hızlı gelişimi ile Conn sendromu - baş dönmesi, aritmi, bilinç bozukluğu.
2. Hastalığın monosemptomatik seyri hastalarda kan basıncının artmasıdır.
3. Hafif klinik belirtileri olan primer hiperaldosteronizm - halsizlik, yorgunluk. Sendrom tıbbi muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Zamanla hastalar, mevcut elektrolit bozukluklarının arka planına karşı böbreklerde ikincil inflamasyon geliştirir.

Conn sendromunun belirtileri ortaya çıkarsa doktora başvurmalısınız. Doğru ve zamanında tedavinin yokluğunda gelişiyor tehlikeli komplikasyonlar, temsil eden gerçek tehdit hastanın hayatı için. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle gelişebilirler ciddi hastalıklar felç ve kalp krizine kadar kardiyovasküler sistem. Hipertansif retinopati, şiddetli miyastenia gravis ve tümör malignitesinin gelişimi mümkündür.

Teşhis

Şüpheli Conn sendromu için teşhis önlemleri şunları içerir: Laboratuvar testleri, hormonal çalışmalar, fonksiyonel testler ve topikal teşhisler.

• Biyokimyasal göstergeler için kan testi - hipernatremi, hipokalemi, kan alkalizasyonu, hipokalsemi, hiperglisemi.
• Hormonal muayene - plazma aldosteron seviyelerinde artış.
• Genel idrar analizi - bağıl yoğunluğunun belirlenmesi, günlük diürezin hesaplanması: izo- ve hipostenüri, noktüri, alkalin idrar reaksiyonu.
• Spesifik testler - kandaki renin seviyesinin belirlenmesi, plazma aldosteron ve renin aktivitesinin oranı, günlük idrar örneğinde aldosteron seviyesinin belirlenmesi.
• Kan plazmasındaki renin aktivitesini arttırmak için uzun yürüyüşler, hiposodyum diyeti ve diüretikler ile stimülasyon gerçekleştirilir. Renin aktivitesi uyarımdan sonra bile değişmiyorsa hastada Conn sendromu var demektir.
• Tespit etmek idrar sendromu"Veroshpiron" ile bir test yapın. İlaç üç gün boyunca günde 4 kez alınır ve günlük tuz alımı altı gramla sınırlandırılır. 4. günde kandaki artan potasyum seviyesi bir patoloji belirtisidir.
• Karın boşluğunun BT ve MRG'si - aldosteroma veya iki taraflı hiperplazinin tanımlanması, tipi ve büyüklüğü, operasyonun kapsamının belirlenmesi.
• Sintigrafi - aldosteron salgılayan adrenal bez tümörünün tespiti.
• Oksisuprarenografi, adrenal tümörün yerini ve boyutunu belirlemenizi sağlar.
• Renkli Doppler haritalaması ile adrenal bezlerin ultrasonu yüksek hassasiyet Düşük maliyetlidir ve aldosteromanın görselleştirilmesi için yapılır.
• EKG'de miyokarddaki metabolik değişiklikler, hipertansiyon belirtileri ve sol ventriküler aşırı yük görülüyor.
• Moleküler genetik analiz - aldosteronizmin ailesel formlarının tanımlanması.

Topikal yöntemler - CT ve MRI - adrenal bezdeki tümörleri büyük bir doğrulukla tespit eder, ancak fonksiyonel aktivitesi hakkında bilgi sağlamaz. Tomogramda tespit edilen değişiklikleri hormonal test verileriyle karşılaştırmak gerekir. Sonuçlar Kapsamlı sınav hastalar uzmanların yetkin tedaviyi doğru şekilde teşhis etmesine ve reçete etmesine izin verir.

Arteriyel hipertansiyonu olan kişiler özel ilgiyi hak ediyor. Uzmanlar, hastalığın klinik semptomlarının varlığına dikkat ediyor - şiddetli hipertansiyon, poliüri, polidipsi, kas zayıflığı.

Tedavi

Conn sendromuna yönelik terapötik önlemler, hipertansiyonu ve metabolik bozuklukları düzeltmenin yanı sıra önlemeyi amaçlamaktadır. olası komplikasyonlar Yüksek tansiyonun neden olduğu ve keskin düşüş kandaki potasyum. Konservatif tedavi hastaların durumunu kökten iyileştiremez. Ancak aldosteromanın çıkarılmasından sonra tamamen iyileşebilirler.

adrenalektomi

Adrenal aldosteroma hastalarında cerrahi endikedir. Tek taraflı adrenalektomi, etkilenen adrenal bezin kısmi veya tam rezeksiyonundan oluşan radikal bir yöntemdir. Çoğu hastaya laparoskopik cerrahi endikedir; bunun avantajı hafif ağrı ve doku travmasıdır, kısa sürelidir. Iyileşme süresi, küçük yara izleri bırakan küçük kesiler. Ameliyattan 2-3 ay önce hastalar diüretik almaya başlamalı ve antihipertansif ilaçlar farklı farmakolojik gruplar. Cerrahi tedavi sonrasında Conn sendromunun tekrarlaması genellikle görülmez. Sendromun idiyopatik formu cerrahi olarak tedavi edilemez, çünkü adrenal bezlerin tamamen rezeksiyonu bile kan basıncını normalleştirmeye yardımcı olmaz. Bu tür hastaların aldosteron antagonistleriyle ömür boyu tedavi görmesi endikedir.

Sendromun nedeni adrenal hiperplazi ise veya patolojinin idiyopatik bir formu varsa belirtilir. konservatif tedavi. Hastalara reçete edilir:

1. Potasyum tutucu diüretikler - Spironolakton,
2. Glukokortikosteroidler – “Deksametazon”,
3. Antihipertansif ilaçlar - Nifedipin, Metoprolol.

Primer hiperaldosteronizmi tedavi etmek için bir diyet takip etmek ve sofra tuzu tüketimini günde 2 gramla sınırlamak gerekir. Nazik bir rejim, orta düzeyde fiziksel aktivite ve optimal vücut ağırlığının korunması hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Diyete sıkı sıkıya bağlılık, sendromun klinik belirtilerinin şiddetini azaltır ve hastaların iyileşme şansını artırır. Hastalar lezzet artırıcı, aroma verici veya diğer katkı maddeleri içermeyen ev yapımı yiyecekler yemelidir. Doktorlar aşırı yemeyi önermiyor. Her 3 saatte bir küçük porsiyonlar yemek daha iyidir. Diyetin temeli taze meyve ve sebzeler, tahıllar, yağsız et ve potasyum içeren ürünler olmalıdır. Günde en az 2 litre su içmelisiniz. Diyet, her türlü alkolü, güçlü kahveyi, çayı ve kan basıncını artıran yiyecekleri içermez. Hastaların idrar söktürücü etkisi olan yiyecekleri (karpuz ve salatalık) ve ayrıca özel kaynatma ve tentürleri tüketmeleri gerekir.

• temiz havada sık sık yürüyüşler yapmak,
• Spor Dalları,
• sigarayı bırakma ve alkolü bırakma,
• fast food'u bırakmak.

Teşhis edilen Conn sendromunun prognozu genellikle olumludur. Göre değişir bireysel özellikler hastanın vücudu ve ilgilenen doktorun profesyonelliği. Başvurunun zamanında yapılması önemli Tıbbi bakım nefropati ve kalıcı hipertansiyon gelişmesinden önce. Yüksek tansiyon, birincil hiperaldosteronizmle ilişkili ciddi ve tehlikeli bir sağlık sorunudur.

Video: aldosteroma – Conn sendromunun nedeni, “Sağlıklı Yaşa!” programı

Hiperaldosteronizm, aldosteronun (adrenal korteksin mineralokortikoid hormonu) aşırı salgılanmasının neden olduğu, arteriyel hipertansiyon ve şiddetli eşlik eden bir sendromdur. elektrolit bozuklukları. Birincil ve .

Birincil hiperaldosteronizm, doğrudan adrenal korteksin glomerüler katmanında birincil aşırı aldosteron üretiminin bir sonucudur.

İkincil hiperaldosteronizmde, aşırı aldosteron üretiminin uyarılması, adrenal bezlerin dışında bulunan patolojik faktörlerin etkisiyle ortaya çıkar. Ek olarak, benzer semptomlarla karakterize edilen, eşlik etmeyen bir grup hastalık da vardır. artan seviye aldosteron (hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar).

İlk kez 1956'da Conn tarafından tanımlanan primer hiperaldosteronizm, çoğu vakada otonom soliter aldosteron üreten adrenal adenomun sonucudur. Conn sendromu), daha az yaygın olarak - makronodüler veya mikronodüler iki taraflı hiperplazi (idiyopatik hiperaldosteronizm) veya adrenal kanser. Çoğu durumda, her iki tarafta eşit sıklıkta meydana gelen, genellikle küçük boyutlu (çapı 3 cm'ye kadar) tek taraflı bir adrenal adenom tespit edilir.

Etiyoloji ve patogenez

Hastalık kadınlarda daha sık görülür (erkeklere göre 2 kat daha sık), genellikle 30 ila 50 yaşları arasında. Hiperaldosteronizmin ana semptomu arteriyel hipertansiyon olduğundan, primer hiperaldosteronizmin arteriyel hipertansiyonu olan genel popülasyonun yaklaşık %1'inde saptanması büyük önem taşımaktadır. Hastalığın nedeni bilinmiyor. Adrenal korteksin zona glomerulosa hiperplazisinin neden olduğu hiperaldosteronizmin, anjiyotensin II tarafından stimülasyona duyarlılığın sürdürülmesiyle karakterize edildiği unutulmamalıdır.

Ek olarak, ailesel hiperaldosteronizm ayırt edilir, glukokortikoidler tarafından bastırılır ve 11-β-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin geçişi sırasında kusurlu bir enzimin oluşması nedeniyle gelişen hipofiz ACTH'ye (ailesel hiperaldosteronizm tip I) karşı korunmuş hassasiyetle ayırt edilir. 8. kromozomda. Bu bozulma sonucunda her iki gen de ACTH'ye duyarlı hale gelir ve sadece zona glomerulosa'da değil aynı zamanda adrenal korteksin zona fasikülatasında da aldosteron sentezi başlatılır ve buna aldosteron ve 11- üretiminin artması eşlik eder. deoksikortikortizol metabolitleri (18-oksokortizol ve 18-hidroksikortizol).

Primer hiperaldosteronizmin patogenezi, kan serumunda aşırı sodyum birikmesi ve idrarda artan potasyum atılımı ile ilişkilidir. Sonuç olarak, hücre içi hipokalemi ve hücre içindeki potasyum iyonlarının hücre dışı sıvıdaki hidrojen iyonları ile kısmen değiştirilmesi gözlenir, buna idrarda klor atılımının uyarılması eşlik eder ve hipokloremik alkaloz gelişmesine neden olur. Kalıcı hipokalemi, idrarı konsantre etme yeteneğini kaybeden böbrek tübüllerinde hasara yol açar ve klinik olarak buna hipostenüri ve sekonder polidipsi eşlik eder. Aynı zamanda hipokalemi, poliüri ve polidipsiyi ağırlaştıran ADH'ye (antidiüretik hormon - vazopressin) duyarlılığın azalmasına yol açar.

Aynı zamanda hipernatremi, hipervolemi ve arteriyel hipertansiyonun gelişmesiyle birlikte su tutulmasına da neden olur. Önemli olan, primer hiperaldosteronizmde sodyum ve sıvı tutulmasına rağmen ödemin gelişmemesidir (kaçış fenomeni), bu durum kalp debisindeki artış, arteriyel hipertansiyon ve hipertansif diürez ile açıklanmaktadır.

Uzun süreli hiperaldosteronizm varlığına, arteriyel hipertansiyonun (miyokard enfarktüsü, felç) ve spesifik miyokard hipertrofisinin neden olduğu komplikasyonlar eşlik eder. Yukarıda bahsedildiği gibi, aldosteronun sürekli aşırı salgılanması, kaslarda dejeneratif değişikliklerin ortaya çıkmasına yol açan hipokalemik miyopatinin gelişimini belirleyen ilerleyici hipokalemiye yol açar.

Belirtiler

Çoğu hastada baş ağrılarının (arteriyel hipertansiyon sendromu) eşlik ettiği ve ortalama terapötik dozlarda antihipertansif ilaçlarla tedaviye uygun olmayan arteriyel diyastolik hipertansiyon vardır; hipertansif krizler, tiazid veya loop diüretikleri tarafından tetiklenebilir ve kardiyak veya serebral semptomlarla birlikte ortaya çıkabilir.

Hipokalemi ile birlikte kan basıncındaki artış, elektrokardiyografik anormalliklere neden olur: T dalgasında düzleşme veya ters dönüş ortaya çıkar, azalma görülür S-T segmenti, Q-T aralığı uzar, belirgin bir U dalgası (dalga) belirir, kardiyak aritmiler ve ekstrasistol ve sol ventriküler hipertrofi belirtileri kaydedilir. Primer hiperaldosteronizmde ödem görülmezken, sekonder hiperaldosteronizmde hastalığın patogenetik temelini ödem sendromu oluşturur.

Hiperaldosteronizmin karakteristik bir semptomu olan hipokalemi, kas zayıflığının (miyopatik sendrom), yorgunluğun ve performansın azalmasının gelişimini önceden belirler. Kas zayıflığı, fiziksel aktiviteyle veya aniden (sebepsiz yere) keskin bir şekilde artar. Aynı zamanda, saldırı sırasındaki zayıflığın ciddiyeti, hareket olanaklarını veya minimum fiziksel çalışmayı sınırlar. Parestezi ve lokal konvülsiyonlar mümkündür.

Böbreklerin idrarı konsantre etme yeteneğinin bozulması sonucu, sıklıkla sekonder polidipsi ile birlikte hipostenüri ile birlikte poliüri gelişir. Karakteristik semptom- gece diürezinin gündüze üstünlüğü ile.

Yukarıdaki semptomların ortaya çıkma derecesine bağlı olarak, tanı konmadan önce hastalığın seyri için çeşitli seçenekler mümkündür:

• kriz seçeneği - eşlik etti hipertansif krizlerşiddetli nöromüsküler semptomlarla (dinami, parestezi, konvülsiyonlar);
• derecesi kriz formundan daha düşük olan sürekli kas zayıflığı ile sürekli bir arteriyel hipertansiyon formu;
• Kriz anında geçici nöromüsküler bozuklukların baskın olduğu, belirgin arteriyel hipertansiyonun olmadığı seçenek.

Teşhis

Primer hiperaldosteronizmin tanısı iki zorunlu aşamayı içerir: hiperaldosteronizmin kanıtı ve hastalığın nozolojik formunun tanısı.

Aşağıdaki göstergeler birincil hiperaldosteronizmin kanıtı olarak hizmet eder:

1. serum potasyum seviyesi
2. renin seviyesi azalır (plazma renin aktivitesi);
3. kan aldosteron seviyeleri artar;
4. Aldosteron metabolitlerinin (aldosteron-18-glukoronit) idrarla günlük atılımı artar.

Listelenen çalışmalar, arteriyel hipotansiyonu olan hastaları teşhis etmek için tarama yöntemleri olarak incelerken kullanılabilir. hedef kitle ve özel bir inceleme yapmak. İÇİNDE zor vakalar Farmakodinamik testler kullanılabilir:

1. izotonik sodyum klorür çözeltisi ile test: yatay pozisyondaki hastaya 2 litre %0,9'luk sodyum klorür çözeltisi yavaş yavaş (en az 4 saat boyunca) enjekte edilir ve testin bitiminden sonra aldosteron seviyesi belirlenir; birincil hiperaldosteronizm ile azalmaz;
2. Spironolakton ile test: 3 gün boyunca hastaya ağızdan 400 mg/gün spironolakton verilir. Potasyum seviyelerinde 1 mmol/l'den fazla bir artış hiperaldosteronizmi doğrular;
3. Furosemid ile test: Hastaya ağızdan 0,08 g furosemid reçete edilir. 3 saat sonra hiperaldosteronizm ile birlikte plazma renin aktivitesinde azalma ve aldosteron seviyelerinde artış olur;
4. 9a-florokortizol ile test: 3 gün boyunca hastaya ağızdan 400 mcg/gün 9a-florokortizol (Cortinef) verilir ve testten önce ve sonra aldosteron düzeyi incelenir. Adrenal korteksin glomerüler tabakasının iki taraflı hiperplazisi ile aldosteron seviyelerinde bir azalma gözlenir ve aldosteroma ile aldosteron seviyelerinde azalma olmaz:
5. deksametazon testi: glukokortikoidle baskılanmış hiperaldosteronizmi ayırt etmek için kullanılır, bir hafta boyunca günde 2 kez 0,5 - 1,0 mg uygulanması hastalığın belirtilerinde bir azalmaya yol açar;
6. ortostatik test (primer hiperaldosteronizmi tek taraflı aldosteroma ve iki taraflı adrenal hiperplaziden ayırt etmenizi sağlar): hastanın dik pozisyonda (ayakta, yürüme) 3-4 saat kaldıktan sonra aldosteron seviyesi ve plazma renin aktivitesi değerlendirilir. Otonom aldosterom ile plazma renin aktivitesi değişmez (düşük kalır) ve aldosteron seviyeleri azalır veya hafifçe değişir (normalde plazma renin aktivitesi ve aldosteron bazal değerlerin %30 üzerinde artar).

Hiperaldosteronizmin dolaylı belirtileri:

• hipernatremi;
• hiperkalüri, hipokalemi;
• poliüri, izo- ve hipostenüri;
• metabolik alkaloz ve kan serumunda artan bikarbonat seviyeleri (idrarda hidrojen iyonlarının kaybı ve bozulmuş bikarbonat geri emiliminin sonucu) ve ayrıca alkali idrar;
• Şiddetli hipokalemi ile kan serumundaki magnezyum seviyesi de azalır.

Primer hiperaldosteronizm tanısı için kriterler şunları içerir:

• ödem yokluğunda diyastolik hipertansiyon;
• hacim azalması koşulları (ortostaz, sodyum kısıtlaması) altında yeterli bir artış eğilimi olmaksızın renin salgısının azalması (düşük plazma renin aktivitesi);
• artan hacim (tuz yükü) koşulları altında yeterince azaltılamayan aldosteronun aşırı salgılanması.

Yukarıda bahsedildiği gibi primer hiperaldosteronizmin nedeni belirli fonksiyonel testler (ortostatik test, 9α-florokortizol ile test) yapılarak belirlenebilir. Ek olarak, glukokortikoidler tarafından baskılanan ve hipofiz ACTH'sine (ailesel hiperaldosteronizm tip I) ve iki taraflı adrenal hiperplaziye karşı duyarlılığın korunduğu ailesel hiperaldosteronizmde, aldosteron sentezindeki öncül düzeylerinde bir artış vardır - 18-hidroksikortikosteron> 50 - 100 ng /dl ve idrardan artan atılım 18-hidroksikortizol > 60 mg/gün ve 18-hidroksikortizol > 15 mg/gün. Bu değişiklikler en çok glukokortikosteroidler tarafından baskılanan ailesel hiperaldosteronizmde belirgindir.

Hiperaldosteronizmin doğrulanmasından sonra, primer hiperaldosteronizmin nozolojik formunu ve topikal tanıyı açıklığa kavuşturmak amacıyla ek inceleme yapılır. İlk adım adrenal bez alanını görselleştirmektir. Tercih edilen yöntemler CG, MRI ve PET'tir. Adrenal bezde tespit edilen iki taraflı simetrik patoloji veya tek taraflı yer kaplayan oluşum, primer hiperaldosteronizmin nedenini belirlememizi sağlar. Adrenal bezlerin görüntülenmesinin yalnızca belirlenen metabolik anormalliklerle ilişkili olduğu unutulmamalıdır.

İÇİNDE son yıllar Birincil hiperaldosteronizmin olası kanıtlarının listesi, numunelerdeki aldosteron seviyelerinin incelenmesiyle birlikte alt içi boş köpük ve adrenal damarlardan izole kan numunesi alma olasılığı ile desteklenmektedir. Aldosteron seviyelerinde 3 kat artış, aldosteromanın özelliği olarak kabul edilir, 3 kattan az olması adrenal korteksin zona glomerulozasının iki taraflı hiperplazisinin bir işaretidir.

Hiperaldosteronizme eşlik eden tüm durumlarla ayırıcı tanı yapılır. Prensipler ayırıcı tanı muayene ve dışlamaya dayalı çeşitli formlar hiperaldosteronizm.

Primer hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar arasında arteriyel hipertansiyon ve hipokloremik alkaloz ve düşük renin düzeylerinin (psödohiperaldosteronizm) neden olduğu miyopatik sendrom ile karakterize edilen bir dizi hastalık yer alır; nadirdir ve çeşitli enzimopatilerden kaynaklanır. Bu durumda, glukokortikosteroidlerin (11-β-hidroksilaz, 11-β-hidroksisteroid dehidrojenaz, 5a-redüktaz, P450c11, P450c17) sentezinde rol oynayan enzimlerin eksikliği vardır.

Çoğu durumda, primer hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar, çocukluk Kalıcı arteriyel hipertansiyonun yanı sıra hiperaldosteronizmin diğer laboratuvar belirtileri ile karakterizedir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi, buna neden olan sebep dikkate alınarak gerçekleştirilir.

Aldosteroma tespit edildiğinde tek tedavi yöntemi ameliyat(adrenalektomi). Ameliyat öncesi hazırlık 200 - 400 mg/gün dozunda spironolakton ile 4 - 8 hafta süreyle yapılır. Tek taraflı adrenalektomi ile replasman tedavisi Vakaların büyük çoğunluğunda glukokortikosteroidler endike değildir. Adenomun çıkarılmasından sonra hastaların %55-60'ında hipertansiyonda iyileşme gözlenir. Ancak ameliyat edilen hastaların yaklaşık %30'unda hipertansiyon devam edebilir.

Bilateral adrenal hiperplaziden şüpheleniliyorsa, cerrahi müdahale yalnızca şiddetli olduğu ve eşlik ettiği durumlarda endikedir. klinik semptomlar hipokalemi tıbbi olarak spironolakton ile kontrol edilemez. Bilateral adrenalektomi, kural olarak, adrenal bezlerin zona glomerulozasının idiyopatik hiperplazisi ile ilişkili hipertansiyonun seyrini iyileştirmez, bu nedenle, bu gibi durumlarda, maksimum dozda spironolaktonun zorunlu kullanımı ile karmaşık antihipertansif tedavi önerilir.

Ailesel glukokortikoidle baskılanan hiperaldosteronizm için baskılayıcı terapi deksametazon 0.5-1.0 mg/gün dozunda.