İnsan bağışıklık durumu, değerlendirme yöntemleri
Ana sorular
1.Bağışıklık durumu ve bozuklukları.
2.İmmünopatolojik sendromlar.
3. Seviye 1 ve 2'nin immünolojik testleri.
4. İmmünogramların değerlendirilmesine ilişkin kurallar.
5. Lenfositleri değerlendirme yöntemleri.
1

Bağışıklık durumu

Bağışıklık durumu nicelikseldir ve
durumun niteliksel özellikleri
organların fonksiyonel aktivitesi
bağışıklık sistemi ve bazı
spesifik olmayan mekanizmalar
antimikrobiyal koruma.
2

Bağışıklık durumu etkinliğe göre belirlenir
tüm sistemlerin işleyişinin tutarlılığı ve
bağışıklık bağlantıları - makrofajlar,
kompleman, sitokinler, T ve B lenfositleri,
önemli doku uyumluluk sistemi.
Patolojiyi inceleyen tıp dalı
işlev bozukluğu açısından kişi
klinik olarak adlandırılan bağışıklık sistemi
immünoloji.
3

Bağışıklık durumu çalışması şunları içerir:

1) kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi;
2) genel analiz ayrıntılı bir lökogram ile kan veya
formül;
3) immünoglobulin miktarının belirlenmesi;
4) lenfositlerin incelenmesi;
5) nötrofillerin fagositik aktivitesinin incelenmesi.
İmmünopatolojik tanı koymak için
koşullar yerine getirilir: immünolojik bir geçmişin toplanması,
Klinik laboratuvarın kurulması, enstrümantal ve
immünolojik testler.
4

Tarih alma
Anket sırasında olası
immünopatolojik sendrom, ana
şunlardır:
- bulaşıcı sendrom;
- alerjik ve otoimmün sendromlar;
- birincil immün yetmezlik;
- ikincil immün yetmezlik;
- immünproliferatif sendrom.
5

- olası birey dikkate alınarak
özellikler (yaş, ilişkili
hastalıklar) ve göstergelerdeki dalgalanmalar
(fizyolojik ve patolojik - alım
yemek, egzersiz, günün saati,
stres etkenlerinin etkisi vb.);
- bölgesel standartların dikkate alınması;
6

İmmünogramları değerlendirirken genel kurallar:
- tek bir değerlendirme yerine kapsamlı bir analiz
gösterge;
- klinik ile kombinasyon halinde analiz ve
anamnestik veriler;
- göstergelerdeki keskin değişimlerin değerlendirilmesi (değil
normun %20'sinden az);
- dinamikte analiz;
- analiz sadece (ve çok da değil)
mutlak veriler, ancak oranlar
göstergeler (özellikle Th/Ts endeksi);
7

Petrov R.V. ve ark. için iki adımlı bir yaklaşım oluşturdu
buna göre bağışıklık durumunun değerlendirilmesi
immünolojik testler testlere bölünmüş
birinci ve ikinci seviyeler.
İlk aşamada basit yöntemler kullanarak
fagositozdaki “büyük” kusurları ortaya çıkarır, hücresel
ve humoral bağışıklık.
İlk seviye testleri şunları içerir:
- kandaki lenfosit sayısının belirlenmesi (abs., rel.);
- T ve B lenfositlerinin sayısının belirlenmesi;
- Ig sınıfları IgG, IgM, IgA seviyesinin belirlenmesi;
- lökositlerin fagositik aktivitesinin belirlenmesi;
- kompleman titresinin belirlenmesi.
Sonuçların analizi dikkate alınarak belirlenir.
daha fazla araştırma taktiği.
8

Lökositler

Norm 3,5–8,8 4 109/l'dir. Artan lökosit sayısı –
bu lökositozdur, azalma lökopenidir. Lökositoz
fizyolojik ve patolojik olarak ikiye ayrılır.
fizyolojik lökositoz gıda alımı olabilir,
fiziksel çalışma, sıcak ve soğuk banyo yapmak,
hamilelik, doğum, adet öncesi dönem.
Patolojik lökositoz bulaşıcı hastalıklarla ortaya çıkar.
hastalıklar (pnömoni, menenjit, genel sepsis ve
vb.), hücre hasarına neden olan bulaşıcı hastalıklar
bağışıklık sistemi. Ancak istisnalar da var. Örneğin,
Bazı bulaşıcı hastalıklar birlikte ortaya çıkar.
lökopeni ( Tifo bruselloz, sıtma,
kızamıkçık, kızamık, grip, akut fazda viral hepatit).
9

Lenfositler

Norm: mutlak içerik – 1,2–3,0 109/l, ancak daha sık
klinik kan testinde yüzde belirtilir
lenfosit içeriği.
Bu rakam %19-37'dir.
Lenfositoz kronik olarak bulunur
lenfositik lösemi, kronik radyasyon hastalığı,
bronşiyal astım, tirotoksikoz, bazı
bulaşıcı hastalıklar (boğmaca, tüberküloz),
dalağı çıkarırken.
Gelişimsel anomaliler lenfopeniye yol açar
Lenfoid sistem, viral enfeksiyonlar,
iyonlaştırıcı radyasyon, otoimmün hastalıklar
(sistemik lupus eritematozus), endokrin hastalıkları
(Cushing hastalığı, hormonal ilaçlar),
AIDS.
10

T lenfositleri

Norm: göreceli içerik 50–
%90, mutlak – 0,8–2,5 109/l.
T lenfositlerin sayısı artar
sırasında alerjik hastalıklar
tüberküloz için iyileşme. Reddetmek
T lenfositlerin içeriği şu durumlarda ortaya çıkar:
kronik enfeksiyonlar, immün yetmezlikler,
tümörler, stres, travma, yanıklar,
bazı alerji türleri, kalp krizi.
11

T yardımcı hücreleri

Norm: göreceli içerik – 30–
%50, mutlak – 0,6–1,6 109/l.
T-yardımcı hücrelerinin içeriği artar
enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar,
otoimmün hastalıklar
(romatoid artrit vb.). Reddetmek
T yardımcı hücrelerinin içeriği şu durumlarda ortaya çıkar:
bağışıklık yetersizliği durumları, AIDS,
sitomegalovirüs enfeksiyonu.
12

B lenfositleri

Norm: göreceli içerik – 10–
%30, mutlak – 109/l'de 0,1–0,9.
Artan içerik şu durumlarda ortaya çıkar:
enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar,
alerjiler, lenfositik lösemi.
B lenfosit sayısında azalma
immün yetmezliklerde bulunur;
tümörler.
13

Fagositler (nötrofiller)

Faaliyetleri aşağıdaki yöntemler kullanılarak değerlendirilir:
Hücrelerin kendi içinde oluşabilen kısmını belirlemek
fagozom.
Nötrofillerin sindirim kapasitesini değerlendirmek
NBT testini kullanın (NBT nitro mavisi bir boyadır)
tetrazolyum).
NST testinin normu %10-30'dur. Fagositik aktivite
Akut bakteriyel enfeksiyonlar sırasında lökosit sayısı artar,
konjenital immün yetmezliklerde azalma, kronik
enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, alerjiler, viral
enfeksiyonlar, AIDS.
Fagositlerin aktivitesi sözde tarafından değerlendirilir
fagositik sayı (normalde hücre 5-10
mikrobiyal parçacıklar), aktif fagosit sayısı, indeks
fagositozun bütünlüğü (1.0'dan büyük olmalıdır).
14

Lenfositleri inceleme yöntemleri

Yüzey CD antijenlerinin incelenmesi
Aşağıdakilere dayanmaktadır:
rozet oluşturma yöntemleri;
akış sitometri yöntemi;
immünfloresan yöntemleri;
enzim immünolojik testi.
Fonksiyonel testler değerlendirme yöntemlerini içerir
lenfositlerin T- ve üzerindeki proliferatif aktivitesi
B-mitojenler (RBTL- patlama reaksiyonu
lenfositlerin dönüşümü), sentez
Sitokin mononükleer hücreleri.
15

T hücrelerinin sayısını belirlemek için şunu kullanın:
kırmızı kan hücreleriyle rozet oluşturma yöntemi
Veri deposu.
Yöntem, CD2 reseptörünün afinitesine dayanmaktadır.
koyun eritrosit membran proteinleri. Şu tarihte:
Lenfositlerin koyun eritrositleriyle karıştırılması
rozet şeklinde figürler oluşturulmuştur.
Rozet oluşturan hücre sayısı (E-ROC)
T lenfositlerin (CD2+) sayısına karşılık gelir
hücreler).
B hücrelerinin sayısını belirlemek için şunu kullanın:
EAC soketleri. Lenfositler karıştırılır
tedavi edilen sığır kırmızı kan hücreleri
kompleman ve kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar.
Modern yöntem akış sitometrisidir.
16

Bu son derece önemlidir
immün düzenleyici hesaplama
CD4/CD8 indeksi (yardımcı-baskılayıcı oranı).
CD8+, NK hücrelerinin bir parçası olan T baskılayıcı ve Tkiller hücreleri tarafından taşınır.
CD4+, DTH'nin T yardımcıları ve Tindüktörleri, monositler ve T hücreleri tarafından taşınır.
17

18

İmmünositometrinin temel prensibi:

Floresan etiketli mAb'ler
incelenen hücre ile geçer
sıvının kılcal damardan akışı.
Akış bir lazer ışınıyla kesilir.
Cihaz yansımayı kaydeder.
hücre yüzeyi sinyali
"evet/hayır" ilkesi.
İletilen lazeri değiştirerek
dalga parametreleri belirlenir ve
kafes boyutları (düz ve yanal
ışık saçılması).
Lazer ışını tetiklenir
MCA'nın yüzeydeki floresansı
hakkında bilgi sağlayan hücreler
belirli reseptörlerin varlığı
yapılar.
Toplamanın bir sonucu olarak
Nüfusun tamamı hakkında bilgi
cihazın doğru şekilde ürettiği hücreler
nicel ve nitel
hücresel durumun analizi
nüfuslar.
19

Standart MCA paneli şunları belirlemenizi sağlar:
aşağıdaki DM belirteçleri: DM3 (T hücreleri), DM4 (T yardımcıları), DM8 (T-sitotoksik), DM20 (B hücreleri),
CD16 (NK hücreleri), CD14 (monositler/makrofajlar), CD25
(IL-2 reseptörü).
20

Ana konuyu inceleme yöntemleri
bağışıklık sisteminin bileşenleri kabul edildi
ayrıca taramaya bölünmüştür ve
genişletildi.
B-bağışıklık sistemini değerlendirirken
tarama testleri şunları içerir:
CD19+ ve CD20+ hücrelerinin sayısı, IgG, IgM ve IgA,
konuşlandırılacak - patlama dönüşümü
(RBTL) süt otu ve S.aureus mitojeni için,
B lenfositlerinin yüzey belirteçleri.
21

İmmünoglobulinler Jg

İmmünoglobulin A. Normal: 0,6–4,5 g/l.
JgA akut enfeksiyonlar, otoimmün sırasında artar
hastalıklar (genellikle akciğerlerde veya bağırsaklarda), nefropatiler.
Kronik hastalıklarda (özellikle
solunum sistemi ve gastrointestinal sistem), pürülan
süreçler, tüberküloz, tümörler, immün yetmezlikler.
İmmünoglobulin E. Normal: 0-0,38 mg/l. Miktar artıyor
Kalıtsal alerjik reaksiyonlar için JgE,
solunum sisteminin mantar nedeniyle alerjik lezyonları
Aspergillus, helmint istilası
Kronik enfeksiyonlarda JgE'de bir azalma meydana gelir.
Hücre bölünmesini engelleyen ilaçlar, doğuştan
immün yetmezlik hastalıkları.
22

İmmünoglobulin M. Normal: 0,6–3,4 g/l.
JgM içeriği şu şekilde artar:
bronşiyal astım, enfeksiyonlar (akut ve
kronik), alevlenmeler sırasında, otoimmün
hastalıklar (özellikle romatoid
artrit). JgM birincil ve
ikincil immün yetmezlikler.
İmmünoglobulin G. Normal: 6,0-17,6 g/l.
Kandaki JgG miktarı artar.
alerjiler, otoimmün hastalıklar,
geçmiş enfeksiyonlar.
JgG içeriğinde bir azalma şu durumlarda meydana gelir:
birincil ve ikincil immün yetmezlikler.
23

İkinci seviye testler - bağışıklık sisteminin durumunun daha derinlemesine analizi
analitik yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir: değerlendirme yöntemleri
T ve B lenfositlerinin, fagositlerin fonksiyonel aktivitesi,
yardımcı hücreler, doğal öldürücü hücreler, sistem bileşenleri
tamamlayıcı vb.
Bağıl ve bağıl belirlemek için immünfenotipleme testleri
T-, B-, NK lenfositlerinin mutlak popülasyon ve alt popülasyon sayısı;
lenfosit aktivasyon belirteçleri;
Fagositozun çeşitli aşamalarının ve reseptör aparatının değerlendirilmesi
fagositik hücreler;
immünoglobulinlerin ana sınıflarının ve alt sınıflarının belirlenmesi;
dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri;
kan serumundaki kompleman bileşenlerinin konsantrasyonunun belirlenmesi
(C3, C4, C5, C1-inhibitörü);
çeşitli lenfosit alt popülasyonlarının fonksiyonel aktivitesi;
T ve B lenfositlerinin proliferatif aktivitesinin değerlendirilmesi;
interferon durumunun incelenmesi;
cilt testleri vesaire.
24

Yukarıdaki standartların tümü
bağışıklık durumu göstergeleri
farklı olarak biraz değişir
immünolojik laboratuvarlar. Bu
tanı tekniğine bağlıdır ve
Kullanılan reaktifler. Ama bağışık
sistem, diğer sistemler gibi
vücutta bozukluklar olabilir
herhangi bir bağlantı. Bu şekilde ortaya çıkıyorlar
immün yetmezlikler.
25

Tam bir analizin özellikle vurgulanması gerekir.
immünogramlar yalnızca klinik ile kombinasyon halinde mümkündür
hastanın durumu ve tıbbi geçmişi.
İmmünogramda karakteristik değişikliklerin olmaması
ifade edildi klinik semptomlar değerlendirilebilir
bağışıklık sisteminin atipik bir reaksiyonudur;
Hastalığın ağırlaştırıcı belirtisi.
Elde edilen hasta verileri ortalama verilerle karşılaştırılır.
bölgede elde edilen belirli bir analit için değerler
hastanın ikametgahı. Ortalama göstergeler
bölgeye bağlı olarak değişir ve tabidir
iklim ve coğrafi koşullar, çevre koşulları,
yaşam koşulları.
Hastanın yaşı ve sirkadiyen ritmi de dikkate alınmalıdır.
ritimler.

Bağışıklık tepkisi mekanizmalarının ihlali, bağışıklık sisteminin sağlık ve yaşam için tehlikeli olan çeşitli patolojilerine yol açar. Bu patolojinin en yaygın şekli immünolojik eksiklik veya genel kabul görmüş uluslararası terminolojiye göre immün yetmezlik durumlarıdır. Bağışıklık sisteminin genel işleyiş şekillerini kısaca ele alalım.

Birincisi, bağışıklık sisteminin etkinliği, bileşenlerinin dengesine dayanmaktadır. Bağışıklık sisteminin her bileşeni, diğer bileşenlerin işlevlerini büyük ölçüde kopyalar. Bu nedenle, bağışıklık sisteminin bazı bileşenlerindeki (veya bağlantılarındaki) bir kusur sıklıkla bağışıklık sisteminin diğer bileşenleri tarafından telafi edilebilir. Bu nedenle, kişinin herhangi bir bağışıklık bileşeninde kusur varsa, adjuvan olarak hücre metabolizmasını geliştiren ilaçların kullanılması gerekir.

İkincisi, bağışıklık sistemindeki hücreler temel işlevlerini aktif durumda yürütürler. Bağışıklık sisteminin tüm hücrelerinin aktivasyonu için ana uyarıcı antijendir. Ancak antijenin baskılayıcı bir faktör olarak hareket ettiği durumlar vardır. Örneğin, yabancı bir substrata yeterince aktif tepki vermeyen tembel lökositler olgusu bilinmektedir.

Böylece bağışıklık durumu, vücudun bireysel reaktivitesini belirler ve normal reaksiyonun patolojik bir reaksiyona dönüştüğü çevre ile etkileşimin sınırlarını yansıtır. Herhangi akut hastalık insan ortamında her türlü patojen bakterinin bulunmasının bir sonucu değildir. Öyle olsaydı insanlar sürekli hastalanırdı. Ancak yalnızca kendileri için patolojik olan belirli bir bakteri türüne tepki gösterenler hastalanır. Buradan yola çıkarak vücudun tolerans, direnç ve bağışıklık gibi üç reaktivite seviyesinden bahsedebiliriz. Toleranslı bir organizmanın patolojik faktörlere karşı koruması yoktur. Koruma eksikliği bedenin tahrip olmasına ve ölüme yol açar. Bu immün yetmezliklerde ortaya çıkar. Dirençli bir organizma, patolojik bir ajanla karşılaştığında, onunla savaşmak için bağışıklık sistemini harekete geçirerek tepki verir. Bu mücadelenin sonucu, patojenin niceliği ve niteliğinin savunma mekanizmalarının gücüne bağlı olacaktır. Bu mücadele patolojik bir süreç olarak kendini gösteriyor. Bağışıklık organizması Patojenle etkileşime girer ve reaksiyonunun sonucu, patojenin normal vücut savunması düzeyinde yok edilmesidir. Ancak böyle bir bölünme çok şartlı ve görecelidir. Örneğin, bir antijene toleranslı olan bir organizma diğerine dirençli, üçüncüsüne karşı ise bağışık olabilir. Ayrıca ara reaksiyon türleri de vardır. Bu, bağışıklık savunmasının antijeni tamamen yok edemediği, ancak aynı zamanda ona hastalıklı organ veya dokuyu yok etme fırsatı vermediği kronik hastalıklar için de geçerlidir. Bu mücadele değişen derecelerde başarıyla devam ediyor, yani remisyon (iyileşme) dönemlerinin yerini kronik bir hastalığın alevlenme dönemleri alıyor. Vücudun savunması, savunma elemanlarından herhangi birindeki bir kusurdan veya vücudun kendi zayıflığından kaynaklanan yetersiz olduğunda, telafi edici reaksiyonlar genelleşir.

Böylece, hayati sistemler de dahil olmak üzere vücudun giderek daha yüksek seviyeleri patojenle mücadeleye dahil oluyor. Bu durumda vücut sınıra kadar çalışır. Telafi edici reaksiyonlar o kadar güçlü olabilir ki yaşam destek sistemleri etkilenmeye başlar. Örneğin ateş sırasında termal reaksiyonlar sonucu vücut ısısı izin verilen seviyeyi aşabilir ve ölüme neden olabilir. Bu durumda ölüm adaptasyonun bedelidir. Bu sadece münferit bir örnek ama aynı zamanda vücudun iyi bir bağışıklık durumuna sahip olmasının ne kadar önemli olduğunu da gösteriyor.

Bağışıklık durumu çalışması şunları içerir:

1) kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi;

2) ayrıntılı bir lökogram veya formül içeren genel bir kan testi;

3) immünoglobulin miktarının belirlenmesi;

4) lenfositlerin incelenmesi;

5) nötrofillerin fagositik aktivitesinin incelenmesi.

Ayrıca immünolojik teşhisin iki aşaması vardır. İlk aşamada bağışıklık sistemindeki “büyük” kusurlar tanımlanır. Araştırma, basit, sözde gösterge yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilir. Bunlar birinci seviye testler. Bu nedenle, yöntem yirmi göstergeyle belirlenir: lökosit sayısı, lenfositler, çeşitli T lenfosit alt grupları, immünoglobulinlerin (Jg) A, M, J, E seviyeleri, dolaşımdaki immün komplekslerin konsantrasyonu vb. aşama, hücre sayısı, yüzdeleri ve fonksiyonel aktiviteleri dikkate alınır. İkinci aşamada, eğer sapmalar varsa, bağışıklık durumunun daha kapsamlı bir analizi gerçekleştirilir. oryantasyon testleri. İkinci seviye testler, bağışıklık tepkisinin düzenlenmesinde rol oynayan karmaşık maddelerin (örneğin interlökin) içeriğindeki değişikliklerin yanı sıra belirli bir immünoglobulin tipini taşıyan hücre sayısındaki değişiklikleri izlemenize olanak tanır. Bağışıklık durumu göstergelerinin analizi hastalığın seyri boyunca gerçekleştirilir, bu nedenle bu çalışmaların tekrarlanması gerekir. Bu, bozuklukların doğasını ve düzeyini tanımlamayı ve tedavi sürecindeki değişiklikleri izlemeyi mümkün kılar. İmmünogram göstergelerinin deşifre edilmesi üzerinde daha ayrıntılı durmak gerekir.

1. Bağışıklık durumu

Lökositler

Normal – 3,5–8,8 4 ? 10 9 /l. Lökosit sayısındaki artış lökositoz, azalma ise lökopenidir. Lökositoz fizyolojik ve patolojik olarak ikiye ayrılır. Fizyolojik lökositozun nedenleri gıda alımı (lökosit sayısı 10–12 × 10 9 /l'yi aşmayan), fiziksel çalışma, sıcak ve soğuk banyo yapma, hamilelik, doğum ve adet öncesi dönem olabilir. Bu nedenle kanın ağır işlerden önce değil, aç karnına verilmesi gerekmektedir. fiziksel iş. Hamile kadınlar, doğum yapan kadınlar ve çocuklar için kendi standartları oluşturulmuştur. Patolojik lökositoz, bulaşıcı hastalıklarda (pnömoni, menenjit, genel sepsis, vb.), Bağışıklık sistemi hücrelerine zarar veren bulaşıcı hastalıklarda (bulaşıcı mononükleoz ve bulaşıcı lenfositoz), mikroorganizmaların neden olduğu çeşitli inflamatuar hastalıklarda (furunküloz, erizipel, peritonit vb.) ortaya çıkar. .). Ancak istisnalar da var. Örneğin lökopeni ile bazı bulaşıcı hastalıklar ortaya çıkar (akut dönemde tifo, bruselloz, sıtma, kızamıkçık, kızamık, grip, viral hepatit). Bulaşıcı bir hastalığın akut evresinde lökositozun olmaması, vücut direncinin zayıf olduğunu gösteren olumsuz bir işarettir. Otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, vb.), çeşitli organların enfarktüsleri olarak adlandırılan mikrobiyal olmayan etiyolojinin inflamatuar hastalıklarının temeli, mikrobiyal olmayan inflamasyondur (nekroz); geniş yanıklar, büyük kan kaybı.

Lökopeninin nedenleri:

1) belirli kimyasallara (örneğin benzen) maruz kalma;

2) bazı ilaçların alınması (butadion, reopirin, sülfonamidler, sitostatikler, vb.);

3) radyasyon, x-ışınları;

4) hematopoez bozukluğu;

5) kan hastalıkları (lösemi) – lökopenik ve aleukopenik formlar;

6) kemoterapi sırasında aşırı dozda sitostatik;

7) tümörlerin kemik iliğine metastazı;

8) dalak hastalıkları, lenfogranülomatoz;

9) bazı endokrin hastalıkları (akromegali, Cushing hastalığı ve sendromu, yukarıda bahsedilen bazı enfeksiyon hastalıkları).

Lenfositler

Norm: mutlak içerik – 1,2–3,0 ? 10 9 /l, ancak daha sıklıkla klinik kan testinde lenfositlerin yüzdesi gösterilir. Bu rakam %19-37'dir. Ayrıca lenfositoz ve lenfopeni de vardır. Lenfositoz, kronik lenfositik lösemi, kronik radyasyon hastalığı, bronşiyal astım, tirotoksikoz, bazı bulaşıcı hastalıklar (boğmaca, tüberküloz) ve dalak çıkarıldığında tespit edilir. Lenfopeni, lenfoid sistemin gelişimindeki anormalliklerden, iyonlaştırıcı radyasyondan, otoimmün hastalıklardan (sistemik lupus eritematozus), endokrin hastalıklarından (Cushing hastalığı, hormonal ilaç kullanımı), AIDS'ten kaynaklanır.

T lenfositleri

Norm: bağıl içerik %50–90, mutlak – 0,8–2,5? 10 9 /l. Alerjik hastalıklarda, iyileşme döneminde ve tüberkülozda T lenfositlerin sayısı artar. Kronik enfeksiyonlar, bağışıklık yetmezlikleri, tümörler, stres, yaralanmalar, yanıklar, bazı alerji türleri ve kalp krizi nedeniyle T lenfosit içeriğinde azalma meydana gelir.

T yardımcı hücreleri

Norm: bağıl içerik – %30–50, mutlak – 0,6–1,6 ? 10 9 /l. T yardımcı hücrelerinin içeriği enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar, otoimmün hastalıklar (romatoid artrit vb.) sırasında artar. İmmün yetmezlik durumlarında, AIDS'te ve sitomegalovirüs enfeksiyonunda T yardımcı hücrelerinin içeriğinde bir azalma meydana gelir.

B lenfositleri

Norm: bağıl içerik – %10–30, mutlak – 0,1–0,9? 10 9 /l. Enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, alerjiler ve lenfositik lösemi sırasında artan seviyeler ortaya çıkar.

İmmün yetmezliklerde ve tümörlerde B lenfosit sayısında azalma bulunur.

Fagositler (nötrofiller)

Aktiviteleri, hücrelerin kendi içlerinde fagozom (sindirim keseciği) oluşturabilen kısmını belirleyen yöntemler kullanılarak değerlendirilir. Nötrofillerin sindirim yeteneğini değerlendirmek için NBT testi kullanılır (NBT bir nitromavi tetrazolyum boyasıdır). NST testinin normu %10-30'dur. Lökositlerin fagositik aktivitesi akut bakteriyel enfeksiyonlarda artar, konjenital immün yetmezliklerde, kronik enfeksiyonlarda, otoimmün hastalıklarda, alerjilerde, viral enfeksiyonlarda ve AIDS'te azalır. Fagositlerin, yani "yiyen" hücrelerin aktivitesi, fagositik sayı (normalde bir hücre 5-10 mikrobiyal parçacığı emer), kanın fagositik kapasitesi, aktif fagosit sayısı, fagositoz tamamlama indeksi (daha büyük olmalıdır) ile değerlendirilir. 1.0'dan daha fazla).

İmmünoglobulinler Jg (antikorlar)

İmmünoglobulin A. Normal: 0,6–4,5 g/l. JgA, akut enfeksiyonlarda, otoimmün hastalıklarda (genellikle akciğerlerde veya bağırsaklarda) ve nefropatilerde artar. Kronik hastalıklarda (özellikle solunum sistemi ve gastrointestinal sistem), pürülan süreçlerde, tüberkülozda, tümörlerde ve immün yetmezliklerde JgA'da bir azalma meydana gelir.

İmmünoglobulin M. Normal: 0,4–2,4 g/l. JgM içeriği bronşiyal astım, enfeksiyonlar (akut ve kronik), alevlenmeler sırasında, otoimmün hastalıklar (özellikle romatoid artrit) sırasında artar. JgM primer ve sekonder immün yetmezliklerde azalır.

İmmünoglobulin J. Norm: 6,0-20,0 g/l. Alerjiler, otoimmün hastalıklar ve geçmiş enfeksiyonlarla kanda JgJ miktarı artar. Primer ve sekonder immün yetmezliklerde JgJ içeriğinde azalma meydana gelir.

Bağışıklık durumunu incelerken bağışıklık komplekslerinin (IC) sayısı da belirlenir. İmmün kompleks bir antijen, antikor ve ilgili bileşenlerden oluşur. Kan serumundaki IC içeriği normalde 30 ila 90 IU/ml arasında değişir. Bağışıklık komplekslerinin içeriği akut ve kronik enfeksiyonlar sırasında artar ve bu aşamaları, alerjik reaksiyonlar sırasında (ve bu reaksiyonların türünü belirler), vücudun zehirlenmesi sırasında (böbrek hastalıkları, immün çatışma), hamilelik sırasında bu aşamaları birbirinden ayırmayı mümkün kılar. , vesaire.

Bağışıklık durumu göstergelerine ilişkin yukarıdaki normların tümü, farklı immünolojik laboratuvarlarda biraz farklılık gösterebilir. Bu, teşhis tekniğine ve kullanılan reaktiflere bağlıdır. Bağışıklık durumunun normal göstergeleri vücudun güvenilir bir “kalkanına” ve dolayısıyla kişinin sağlığının iyi olduğuna işaret eder. Ancak vücudun diğer sistemleri gibi bağışıklık sisteminde de her düzeyde bozukluk olabilir. Başka bir deyişle bağışıklık sisteminin kendisi “hasta” olabilir. Sözde immün yetmezlikler meydana gelir. Bağışıklık yetersizliği durumlarının temeli, bağışıklık sisteminin bağışıklık tepkisinin bir veya başka bir bölümünü gerçekleştirmesine izin vermeyen genetik kodun ihlalleridir. İmmün yetmezlik koşulları birincil ve ikincil olabilir. Buna karşılık, birincil olanlar doğuştandır ve ikincil olanlar edinilir.

2. Konjenital immün yetmezlikler

Bu patoloji genetik olarak belirlenir. Çoğu zaman, konjenital immün yetmezlikler yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar. Çocuklar sıklıkla komplikasyonlarla ortaya çıkan bulaşıcı hastalıklardan muzdariptir. 1971 yılında WHO uzmanları tarafından önerilen, doğuştan bağışıklık yetersizliği durumlarının çalışan bir sınıflandırması vardır. Bu sınıflandırmaya göre, birincil bağışıklık yetmezlikleri beş büyük gruba ayrılır.

İlk grup, yalnızca B hücrelerindeki bir kusurla ilişkili hastalıkları içerir: cinsiyete bağlı Bruton agammaglobulinemi, geçici (geçici) hipogammaglobulinemi, X'e bağlı immün yetmezlik ve hiperimmünoglobulinemi M, vb.

İkinci grup, yalnızca T hücrelerinin kusurlu olduğu bağışıklık yetersizliği hastalıklarını içerir: timus bezinin hipoplazisi (DiGeorge sendromu), epizodik lenfositopeni, vb.

Üçüncü grup, B ve T hücrelerine eşzamanlı hasar veren hastalıklardır: hipergammaglobulinemi ile birlikte veya hipergammaglobulinemi olmadan bağışıklık yetersizliği, ataksi ile birlikte bağışıklık yetersizliği, telanjiektazi (Louis-Barr sendromu), trombositopeni ve egzama (Wiskott-Aldridge sendromu), timoma (timus tümörü) ) ve benzeri.

Dördüncü grup, B ve T kök hücrelerinin aynı anda etkilendiği immün yetmezlik durumlarını içerir: hematopoietik sistemin genel hipoplazisi ile birlikte immün yetmezlik, X kromozomuna bağlı ciddi, kombine immün yetmezlik, vb.

Son beşinci grup, yukarıda sayılmayan bağışıklık yetersizliği durumlarını içerir.

Pratikte konjenital immün yetersizlik durumları üç ana grupla sınırlıdır:

1) fagositozdaki kusurlar;

2) hücresel ve humoral bağışıklığın yetersizliği (T-, B- ve kök hücreler);

3) tamamlayıcı sistemin işlevsizliği.

Fagositozdaki bozukluklar geniş bir hastalık grubunu oluşturur. Burada esas olarak granülositlerin ve ilgili hücrelerin işlev bozuklukları vardır: lenfositozlu kronik idiyopatik nötrositopeni (esansiyel iyi huylu granülositopeni, sıklıkla prematüre bebekleri etkiler), erken bebeklik döneminde başlayan ve çocuğun bakteriyel enfeksiyonlardan ölümüyle sonuçlanan otozomal resesif olarak kalıtsal agranülositoz. hayatının ilk yılları, granülositlerin disfonksiyonu, degranülasyon sendromu (konjenital disfagositoz), dalağın konjenital hipoplazisi vb.

Humoral ve hücresel bağışıklıktaki kusurlar aşağıdaki durumlara neden olur:

1) bozulmuş hücresel bağışıklık ve antikor oluşumu ile birlikte ciddi kombine bağışıklık bozukluğu sendromu;

2) timik hipoplazi (DiGeorge sendromu);

3) purin nükleosid fosforilazın yokluğu;

4) ataksi-telanjiektazi sendromu;

5) immün yetmezlik sendromlu timoma vb.

Konjenital immün yetmezlik durumlarının klinik belirtileri çok çeşitlidir. Bunlar farklılık gösterir şiddetli semptomlar geçmiş enfeksiyonlar veya aşılardan kaynaklanan, orta ila hafif derecede tekrarlayan ve teşhis edilmesi zor ağrılı olaylar. Konjenital veya primer immün yetmezlikler, ortak nedenler erken çocukluk ölümleri. Bağışıklık yetersizliği olan hastaların ailesinde ciltte, mukozalarda, solunum ve sindirim sistemlerinde (otitis, bronkopnömoni, enterit, piyoderma, kandidiyaz, sepsis, vb.) şiddetli tekrarlayan inflamasyon öyküsü vardır. B-lenfosit eksikliği ile pnömokok, streptokok ve meningokokların neden olduğu bakteriyel enfeksiyonlar gelişir. T-lenfosit eksikliği viral, fungal ve mikobakteriyel enfeksiyonlarla karakterizedir. T sistemi eksikliği olan çocuklarda viral enfeksiyonlar şiddetlidir. Bağışıklık yetersizliği olan çocuklar antiviral ve antibakteriyel aşıları tolere etmekte zorlanır, hatta ölümle sonuçlanabilir.

Humoral bağışıklık yetersizliği yılın ikinci yarısında bakteriyel enfeksiyonlarla kendini gösterir. Hücresel bağışıklık eksikliği ile mantar ve viral enfeksiyonlar doğumdan hemen sonra gelişir. Şimdi konjenital immün yetmezlik koşulları hakkında daha ayrıntılı olarak.

Humoral bağışıklık hastalıkları, X'e bağlı agammaglobulinemi

Bu hastalık, B lenfositlerinin plazma hücrelerine olgunlaşamayan izole bir kusuruna dayanır, resesif olarak kalıtsaldır, X kromozomuna bağlıdır ve tanımlanan ilk bağışıklık yetersizliği durumudur. Bu hastalıktan sadece erkek çocuklar muzdariptir. Vücut, tüm immünoglobulin sınıflarını üretemez ve tedavi edilmezse çocuklar, tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle erken yaşta ölürler. Çoğu durumda, hastalar 6-8 aylık olana kadar iyi gelişir. Bunun anneden immünoglobulinlerin transplasental transferinden kaynaklandığı görülmektedir. Patoloji, alınan rezervler tamamen tükendiğinde kendini gösterir. Bu nispeten nadir bir hastalıktır - yaklaşık 1.000.000 erkek çocuk başına 13 hasta.

Klinik olarak hastalık, erkek çocukların sıklıkla pnömokok, streptokok ve influenza virüsünün neden olduğu tekrarlayan enfeksiyonlardan muzdarip olmasıyla kendini gösterir. Daha az yaygın olanı meningokok ve stafilokokların neden olduğu enfeksiyonlardır. Bulaşıcı süreç paranazal sinüslerde, orta kulakta, bronşlarda, akciğerlerde ve beyin zarlarında lokalizedir. Bu tür hastalarda viral enfeksiyonların seyri, viral hepatit ve enteroviral enfeksiyonlar dışında sağlıklı çocuklarla aynıdır. Etkilenen erkek çocuklarda bademcikler (bademcik dokusu) ve lenf düğümleri yoktur. Laboratuvar incelemesinde lenfosit sayısı genellikle normaldir. B ve T lenfositlerini belirlerken, B lenfosit sayısında çok belirgin bir azalma ve normal sayıda T lenfosit tespit edilir.

Seçici JgA eksikliği

Bu, normal veya yüksek seviyelerde diğer immünoglobulinlerle birlikte izole edilmiş bir JgA eksikliğidir. Sağlıklı bireylerde 1:300 ila 1:3000 vakada görülen en yaygın immün yetmezlik durumudur. çeşitli çalışmalar. JgA'nın yokluğu sıklıkla kromozomal anormalliklerle (özellikle 18. kromozom çifti) ve intrauterin enfeksiyonlardan sonra gelişimsel kusurlarla birleştirilir. 18. kromozom çiftinin JgA sentezini düzenleyen bir gen içermesi muhtemeldir... Bu patolojinin klinik belirtileri çok çeşitlidir: semptomların tamamen yokluğundan ciddi hastalıklara kadar. En sık görülenler akciğer enfeksiyonları, ishal ve otoimmün hastalıklardır. Sindirim ve solunum sistemlerindeki hasar, salgı bileşeninin yokluğuyla açıklanır JgA... Seçici JgA eksikliği olan hastaların bağışıklık kompleksleri oluşturma eğilimi artar. Bu, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, pernisiyöz anemi, tiroidit, diyabet, Addison hastalığı, kronik aktif hepatit vb. durumlarda sıklıkla gözlenen seçici JgA eksikliğini açıklamaktadır.

Artan JgM içeriği ile bağışıklık yetersizliği

Hastalık genetik olarak belirlenir, resesif olarak kalıtılır, X kromozomu üzerinde bulaşır ve kan plazmasında normal veya azalmış JgJ ve JgA seviyeleri ile birlikte JgM'de bir artışla karakterize edilir. Bu immün yetmezlik için başka bir isim daha var - disgamaglobulinemi I ve II.

Klinik belirtiler yaşamın birinci veya ikinci yılında şiddetli, sıklıkla tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar şeklinde ortaya çıkar. En yaygın pürülan enfeksiyonlar şunlardır: cilt apseleri, oral ülserasyonlar, otitis, bademcik iltihabı, lenfadenit, sinüzit, solunum yolu lezyonları. Bazen hastalık genelleşir ve sepsise yol açar. Hiperimmünoglobulinemi M hastalarında sıklıkla otoimmün hastalıklar gelişir. Hastalık nötropeni ile komplike hale gelir.

Bebeklerde geçici hipogammaglobulinemi

Plasentaya sadece JgJ sınıfı antikorların geçtiği bilinmektedir. İmmünoglobulinlerin eksik parçalanmasından sonra antikorlar plasentada birikir. Bu formda meyveye nüfuz ettikten sonra tekrar bütün JgJ molekülleri halinde yeniden sentezlenirler. Sonuç olarak, bazı yeni doğanların kanlarında, annelerinin kanındaki seviyelerden daha yüksek JgJ seviyeleri bulunabilir. Annenin antikorları ve bebeğin immünoglobülinleri genellikle doğumdan sonra metabolize edilir ve JgJ konsantrasyonu azalmaya başlar ve yaşamın 3. ve 6. ayları arasında minimum düzeyine ulaşır.

Klinik olarak bu değişiklikler çocuğun yaşamının ikinci yarısında enfeksiyonlara karşı direncin düşük olmasıyla kendini gösterir. Sağlıklı bebekler bu fizyolojik hipogammaglobulineminin üstesinden gelebilirler çünkü doğumdan hemen sonra bebek kendi immünoglobulin üretimini tetikleyen antijenlere maruz kalır. JgM sistemi ilk etkinleştirilen sistemdir ve bunun sonucunda bu sistemin antikorları doğumdan birkaç gün sonra kanda tespit edilir. JgJ daha yavaş tepki verir - birkaç hafta içinde ve JgA konsantrasyonu yetişkinlerde ancak birkaç ay hatta yıl sonra değerlerine ulaşır. Salgı JgA çok daha kısa sürede büyük miktarlarda oluşur. Yoğun antijenik uyarı ile fetüsün kendi immünoglobulin sentezinin aktivasyonu mümkündür. Bu durumda JgM sistemi özellikle hızlı ve yoğun tepki verir. Bu nedenle yenidoğanın kan serumunda artan JgM düzeylerinin saptanması intrauterin enfeksiyonun varlığına işaret eder.

Bebeklerde geçici (geçici) hipogammaglobulineminin çeşitli türleri vardır. En yaygın olanı, genellikle çocuğun yaşamının ilk altı ayının sonunda ortadan kaybolan fizyolojik hipogammaglobulinemidir. Prematüre bebeklerde patolojik hipogamaglobulinemi görülür, çünkü immünoglobulinlerin plasentadan geçişi 20. haftanın sonunda başlar ve doğuma kadar devam eder. Gebelik yaşı ile immünoglobulin düzeyleri arasında açık bir ilişki vardır. Düşük değerleri, prematüre bebeklerde immünoglobulinleri sentezleme yeteneğinin sınırlı olmasından etkilenir. Ayrıca bebeklerde patolojik hipogammaglobulinemi, kendi ürünlerinin etkisiyle telafi edilen anne hipogamaglobulinemi ile de görülebilir. Ve son olarak, immünoglobulin üretim sisteminin gecikmiş olgunlaşması durumunda patolojik geçici hipogammaglobulinemi ortaya çıkar. Bu durum antijenlerle temas eksikliğinden kaynaklanabileceği gibi bilinmeyen sebeplerden de kaynaklanıyor olabilir. Bebeklerde geçici hipogamaglobulinemi tanısı, düşük immünoglobulin düzeylerine ve kalıcı (agresif) hipogamaglobulinemide görülmeyen aşılama sonrası antikor oluşturma yeteneğine dayanarak yapılır.

X'e bağlı immünproliferatif hastalık

Bu hastalık, bağışıklık yetersizliği ve lenfoma duyarlılığının artmasıyla kendini gösterir. Sendrom adını ilk tanımlanan aileden alan Duncan hastalığından almıştır. Bu ailede, üç erkek kardeş bulaşıcı mononükleozdan öldü ve annenin dört erkek akrabasında lenfoma ve immünoblastik sarkom, hipogammaglobulinemi ve hipergamaglobulinemi M ile birlikte bağışıklık yetersizliği şeklinde bulaşıcı mononükleozun olağandışı komplikasyonları vardı. Daha sonra bu hastalık başka bir şekilde tanımlandı. aileler.

Hastaların çoğunda uzun süreli enfeksiyöz mononükleozun klinik ve laboratuvar belirtileri vardı. Aynı zamanda hastalarda plazmasitoma, Afrika Burkitt lenfoması, B hücreli immünoblastik sarkom ve histiyositik lenfoma gibi lenfoid dokunun patolojik proliferasyonu ile hızla ilerleyen ve ölümcül hastalıklar vardı.

3. Hücresel bağışıklık hastalıkları

Bu hastalıklar erken çocukluk döneminde ağır seyretmesi ve ölümcül sonuçları nedeniyle nadirdir.

Kısmi veya tam T-lenfosit eksikliği olan çocuklar çoğunlukla tedavi edilemeyen ciddi enfeksiyonlardan muzdariptir. Bu durumlarda serum immünoglobulin düzeyi ya normaldir ya da yüksektir. Bu gruptan başlıcaları iki sendromdur: DiGeorge sendromu (timik hipoplazi) ve immünoglobulinlerle hücresel immün yetmezlik sendromu.

Timik hipoplazi (DiGeorge sendromu)

Bu sendromda paratiroid bezlerinin ve timusun geliştiği embriyonik hücreler rahimde etkilenir. Bunun sonucunda çocukta paratiroid bezleri ve timus ya az gelişmiştir ya da hiç yoktur. Yüzün oluştuğu dokular da etkilenir. Bu, alt çenenin az gelişmişliği, kısa üst dudak, karakteristik palpebral çatlaklar, düşük konum ve kulakların deformasyonu ile ifade edilir. Ayrıca çocuklarda kalp ve büyük damarlarda doğuştan bozukluklar vardır. Hastalık ara sıra ortaya çıkıyor, ancak genetik olarak belirlendiği ve otozomal resesif bir şekilde kalıtsal olduğu yönünde öneriler var.

Klinik olarak DiGeorge sendromu doğumda kendini gösterir. Yüzdeki orantısızlıklar ve kalp kusurları karakteristiktir. Yenidoğan döneminde en karakteristik semptom hipokalsemik nöbetlerdir (paratiroid bezlerinin az gelişmesine bağlı). İmmün yetmezlik sendromu, bir bebeğin yaşamının ikinci yarısında daha sık gelişir ve klinik olarak virüslerin, mantarların ve fırsatçı bakterilerin neden olduğu, ciddi septik süreçlere kadar sıklıkla tekrarlayan enfeksiyonlarla kendini gösterir. Timus bezinin azgelişmişlik derecesine bağlı olarak, bağışıklık yetersizliğinin belirtileri çok farklı olabilir (şiddetliden hafife) ve bu nedenle hafif vakalarda kısmi DiGeorge sendromundan söz edilir. Kanda düşük düzeyde kalsiyum ve yüksek düzeyde fosfor bulunur ve paratiroid hormonunun azaldığı veya tamamen yok olduğu görülür; bu da paratiroid bezlerinin az gelişmişliğini veya yokluğunu doğrular.

Şiddetli kombine immün yetmezlik koşulları

Şiddetli kombine immün yetmezlik koşulları olarak adlandırılan bir grup bağışıklık sistemi hastalığı tanımlanmıştır. Patogenezde enzim defektleri tanımlanmıştır. Bu tür immün yetmezlikler nispeten nadir görülen hastalıklardır. Yenidoğanlarda 1:20.000 ile 1:100.000 arasında değişen vakalarda görülür. Benzer klinik tabloya rağmen ciddi kombine immün yetmezlikler patogenetik ve patofizyolojik prensiplere dayalı olarak çeşitli alt gruplara ayrılır.

İsviçre tipi (lenfoid kök hücre tipi)

Çoğu durumda kalıtsaldır. Kalıtım X'e bağlı resesif veya otozomal resesif olabilir. Bu hastalıklarda B-lenfositlerin ve T-lenfositlerin çoğalması ve farklılaşması bozulmaktadır. Kandaki T hücrelerinin ve immünoglobulinlerin (antikorların) konsantrasyonundaki azalma karakteristiktir. Çoğu zaman bu patolojiye diğer gelişimsel kusurlar eşlik eder.

Adenozin deaminaz eksikliği

Şiddetli kombine immün yetmezlikte hastaların yaklaşık 1/3 ve 1/2'sinde adenozin deaminaz enzimi eksikliği vardır. Bu enzimin eksikliği, yüksek konsantrasyonlarda lenfositler için toksik olan adenozin monofosfatın birikmesine yol açar. Hastalığın belirtileri şiddetli kombine immün yetmezliği olan hastalar için tipiktir, ancak vakaların yaklaşık% 50'sinde kıkırdak dokusunda anormallikler de gözlenir. Daha önce bu hastalar kısa boylu ve kısa uzuvlu, bağışıklık yetersizliği olan hastalar olarak sınıflandırılıyordu. Kanda şiddetli lökopeni, ayrıca kemik iliğinde granülositlerin ve öncüllerinin yokluğu tespit edilir. Kanda JgA ve JgM yoktur ve JgJ miktarı anneden plasenta yoluyla çocuğun vücuduna giren JgJ değerlerine karşılık gelir.

Bu hastalık grubunun ana klinik belirtisi, çocuğun yaşamının ilk ayından itibaren ortaya çıkan ve çoğunlukla yaygın olan bulaşıcı hastalıklara karşı belirgin bir eğilimdir: vücudun tüm temas yüzeyleri etkilenir (cilt, sindirim sistemi, solunum yolu). . Piyoderma, apseler ve çeşitli döküntüler görülür. Gastrointestinal sistemin lezyonları, ciddi yetersiz beslenmeye neden olan tekrarlayan, tedavi edilemeyen ishal şeklinde kendini gösterir. Solunum yolu enfeksiyonları derin, kuru, boğmaca ve zatürre ile komplike hale gelir. Çocuklarda sıklıkla hematojen sepsis veya menenjitin bir ifadesi olan uzun süreli hipertermi görülür. Bu gibi durumlarda, bulaşıcı süreçlere çeşitli mikroorganizmalar neden olur: saprofitik bakteriler ve cerahatli iltihaplanmaya neden olan bakteriler, virüsler, protozoal patojenler ve mantarlar. Laboratuvar testleri şiddetli lenfopeniyi ortaya koyuyor. Kandaki B ve T hücrelerinin sayısı önemli ölçüde azalır ve timus bezi röntgende tespit edilmez. Tipik olarak, klinik bulgular çocuğun yaşamının üçüncü ayından sonra, yani doğumdan önce annenin vücudundan plasenta yoluyla aktarılan JgJ'nin tükenmesi durumunda ortaya çıkar. Bağışıklama sonrasında kanda hemaglutininler ve spesifik antikorlar tespit edilmez. Hücresel bağışıklık önemli ölçüde bozulur. Bu tür hastalarda düğümler çok küçüktür ve bağırsak mukozasında ciddi atrofi görülür; lenf sistemi. Timus bezi tespit edilirse, o zaman çok karakteristik değişiklikler Morfoloji, yapısal anormallikler, şiddetli lenfopeni, Hassall cisimciklerinin yokluğu.

4. Kısmi kombine immün yetmezlik koşulları

Trombositopeni ve egzamalı bağışıklık yetersizliği (Wiskott-Aldrich sendromu)

Bu sendrom bir üçlü ile karakterize edilir: trombositopeni, egzama ve bulaşıcı hastalıklara karşı artan duyarlılık.

Resesif olarak kalıtılır, X kromozomu üzerinden aktarılır ve nispeten nadirdir.

Klinik olarak bu hastalık, yenidoğan döneminde çok erken kendini gösterir. Çocuklarda çoğunlukla peteşiyal ve kanlı ishal olmak üzere cilt kanamaları görülür. Daha sonraki bir dönemde burun kanaması ortaya çıkar. Kanamalar ölümcül olabilir. Yaşamın ilk üç ayında, sıklıkla kanamalarla komplike hale gelen egzama ortaya çıkar. Yüksek eozinofili ile alerjinin başka belirtileri de olabilir. Çocuğun yaşamının ilk yarısında hastalığın seyri sırasında ağır solunum yolu enfeksiyonları, komplike egzama, menenjit ve sepsis ortaya çıkar. Yaşla birlikte bağışıklık yetersizliği derinleşir ve şiddetlenir. Enfeksiyonların en yaygın etken maddeleri, tekrarlayan pnömoni, otit, menenjit ve sepsise neden olan pnömokoklardır. Bu hastalıklar erken bebeklik döneminde ortaya çıkar. Hücresel bağışıklık zaten etkilendiğinde hastalıklara mantarlar ve virüsler neden olabilir. İlginç olan, Wiskott-Aldrich sendromunda %10-15 gibi oldukça yüksek bir malign tümör riskinin tanımlanmış olmasıdır.

Ataksi, telenjiektazi (Louis-Barr sendromu)

Louis-Barr sendromu, sıklıkla cilt ve karaciğerin tutulumuyla birlikte bağışıklık, sinir ve endokrin sistemlerinin karmaşık bir hastalığıdır. Hastalık patolojik otozomal resesif bir gen yoluyla kalıtsaldır.

Hastalığın karakteristik bir belirtisi, genellikle bu yaştan önce sağlıklı olan çocuklarda okul çağında ortaya çıkan ilerleyici serebral ataksidir. Üç ila altı yaşlarında telanjiektazi (kan damarlarındaki değişiklikler) kurulur. Konjonktivalar en sık etkilenir (küçük damarlar büyük ölçüde genişlemiş ve kıvrımlıdır). Bu tür genişlemeler şuralarda da görülüyor: kulaklar ve yanaklarda. Aynı zamanda cilt erken yaşlanmış gibi görünür ve ergenlik döneminde saçların beyazlaması yaygındır. Vakaların %80'inde hastalar esas olarak solunum yollarını etkileyen enfeksiyonlara yatkındır. Genelleme bulaşıcı süreç ve sindirim sistemine herhangi bir zarar görülmez.

Ana semptomların yanı sıra endokrinolojik anormallikler (cinsel fonksiyon bozuklukları, boy kısalığı, glukoz intoleransı, insüline dirençli diyabet) ve karaciğer fonksiyon bozuklukları da vardır. Hastaların lenforetiküler tipte malign hastalıklara eğilimi vardır. Bu hastalıkta sık görülen bir immünolojik anormallik, JgA'nın seçici eksikliğidir, JgJ değerleri normal veya hafif azalmış, JgM konsantrasyonları ise normal veya yüksektir. JgE seviyeleri genellikle düşüktür. Çoğu hastada hücresel bağışıklıkta bozulma belirtileri vardır. Toplam lenfosit sayısı biraz azaldı ve dolaşımdaki T lenfositlerin sayısı önemli ölçüde azaldı.

Kronik granülomatöz hastalık

Bu patolojiye şu ad verilir: doğuştan hastalıklar nötrofil lökositlerin fagositik fonksiyon bozuklukları ile ilişkili bağışıklık. Bu hastalıkta granülositler mikroorganizmaları yok edememektedir. Nispeten nadirdir. Resesif, X'e bağlı patolojik bir gen veya otozomal resesif bir gen yoluyla kalıtsal olabilir.

Klinik olarak en sık görülen çok sayıda tekrarlayan enfeksiyonla kendini gösterir. erken periyot hayat. En sık etkilenen cilt, alttaki dokuya hızla nüfuz eden ve tedavisi çok zor olan küçük apselerin ilk ortaya çıktığı yerdir. Çoğunlukta apse oluşumu ile birlikte lenf düğümlerinde (özellikle servikal olanlarda) lezyonlar vardır. Servikal fistüller de sıklıkla görülür. Tekrarlayan pnömoni, yemek borusu, karaciğer ve ayrıca mediastende inflamatuar süreçler şeklinde sindirim sistemi ile kendini gösteren akciğerler etkilenebilir.

Kanda sola kayma, ESR'de artış, hipergamaglobulinemi ve anemi ile şiddetli lökositoz ortaya çıkıyor. Kronik granülomatöz hastalığın prognozu kötüdür. Çoğu hasta okul öncesi yaşta ölür.

Kompleman eksikliği ile birlikte immün yetmezlik

Tamamlayıcı, humoral bağışıklığı ifade eder (Latince gumor - “sıvı”). Bu, kan serumunda dolaşan, bakterileri ve onların toksinlerini fagositoza hazırlayan ve aynı zamanda mikroorganizmaları doğrudan yok etme yeteneğine sahip bir grup proteindir. Yetersiz miktarda tamamlayıcı, vücudun mikroplarla savaşmakta büyük zorluk çekmesine neden olur ve bu, ciddi bulaşıcı hastalıkların (sepsis dahil) gelişmesine yol açar.

Sistemik lupus eritematozus gibi bazı hastalıklarda ikincil kompleman eksikliği gelişebilmektedir.

5. Edinilmiş bağışıklık yetmezlikleri

Bir kişinin yaşamı boyunca çeşitli nedenlerle ortaya çıktıklarından bunlara ikincil bağışıklık yetmezlikleri de denir. Yani doğduğunda bağışıklık sistemi sağlıklı olan bir organizmanın, birçok zarar verici faktörün etkisi altında kalması sonucu ortaya çıkarlar. Bu zarar verici faktörler şunlar olabilir:

1) elverişsiz ekoloji (su, hava kirliliği vb.);

2) beslenme bozuklukları (metabolik bozukluklara neden olan irrasyonel diyetler, açlık);

3) kronik hastalıklar;

4) uzun vadeli stres;

5) tam olarak tedavi edilmemiş akut bakteriyel ve viral enfeksiyonlar;

6) karaciğer ve böbrek hastalıkları (vücudun detoksifikasyonunu sağlayan organlar);

7) radyasyon;

8) yanlış seçilmiş ilaçlar.

Bilimsel ve teknolojik ilerleme uygarlığımızı gıda, ilaç, hijyen ürünleri vb. ürünlerde çok sayıda yapay (sentetik) katkı maddesinin kullanımına yönlendirmiştir. Bu faktörler vücudu uzun süre etkilerse toksik ürünler ve metabolik ürünler vücutta birikir. kan ve lenfte kronik hastalıkların gelişmesine neden olacak konsantrasyonlar oluşur. Sonuç olarak, makrofajlar (fagositler) tarafından emilen bazı bakteri türleri ölmez, ancak aktif olarak çoğalmaya başlar ve bu da fagositin ölümüne yol açar. Normal şartlarda mikroorganizmaların ölmesi gerekir. İkincil immün yetmezlik sorunu zamanımız için çok önemlidir. Hastalıkları ciddi şekilde değiştirebilir ve ağırlaştırabilir, sonuçlarını ve tedavinin etkinliğini etkileyebilirler.

Fonksiyonel bozukluklar olarak adlandırılan geçici bağışıklık bozuklukları vardır. Düzeltmeye iyi yanıt verirler (çoğunlukla çocuklarda). Sağlıklı insanlarda da bağışıklık parametrelerinin aktivitesinde geçici bir azalma meydana gelebilir. Bu genellikle soğuk algınlığı ve grip salgınlarına yol açan mevsimsel olaylarla (güneş aktivitesinde azalma, nemli hava) ilişkilidir. Zamanında tespit ile bağışıklıktaki fonksiyonel değişiklikler kolayca normale döndürülür. İkincil bağışıklık yetersizlikleri vücudun kendi kendini temizleme süreçlerini bozarsa, bu dengesizlik zamanla otoimmün hastalıklara, onkolojiye ve AIDS'e yol açabilir. Tüm bu tür ikincil immün yetmezlik koşulları oldukça ciddi hastalıklardır, ciddi klinik belirtilere sahiptir ve sıklıkla olumsuz prognoz ve sonuçlara sahiptir.

Otoimmün hastalıklar

Bu hastalıklar olumsuz çevresel faktörlere maruz kalındığında ortaya çıkabilir. Otoimmün patolojilerin patogenezi, T-lenfositlerin (baskılayıcılar) işleyişinin bozulmasına dayanır. Bunun sonucunda bağışıklık sistemi kendi vücudundaki (sağlıklı) hücrelere karşı saldırganlık göstermeye başlar. Doku veya organların “kendine zarar vermesi” meydana gelir.

Otoimmün hastalıkların kalıtsal bir yatkınlığı vardır. Bu hastalıklar arasında romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, periartrit nodosa, skleroderma, sistemik vaskülit, dermatomiyozit, romatizma, ankilozan spondilit (ankilozan spondilit), sinir sisteminin bazı hastalıkları (örneğin multipl skleroz) vb. yer alır. Tüm otoimmün hastalıklar gelişir. kısır döngü ilkesine göre. Bu daire şematik olarak şu şekilde tanımlanabilir. Yabancı ajanlar (bakteri, virüs, mantar) bir hücreyi istila ettiğinde, zararlı ajanın izole edilmesi ve reddedilmesi amacıyla inflamatuar bir reaksiyon gelişir. Aynı zamanda vücudun kendi dokusu da değişir, ölür ve vücuda yabancı hale gelir ve buna karşı antikor üretimi başlar ve bunun sonucunda iltihap yeniden gelişir. Nekroz aşamasına ulaştığında, nekrotik doku da bir antijen, zararlı bir ajan haline gelir ve antikorlar yeniden üretilerek yeniden iltihaplanmaya neden olur. Antikorlar ve iltihaplanma bu dokuyu yok eder. Ve bu hiç durmadan gerçekleşir, acı verici ve yıkıcı bir döngü oluşturur. Birincil etken (bakteri, virüs, mantar) artık yoktur ve hastalık vücudu tahrip etmeye devam eder. Otoimmün hastalıkların grubu oldukça geniştir ve bu hastalıkların gelişim mekanizmalarının incelenmesi, bunların tedavisi ve önlenmesine yönelik taktiklerin geliştirilmesi açısından büyük önem taşımaktadır, çünkü bu hastalıkların çoğu hastalarda sakatlığa yol açmaktadır.

Otoimmün hastalıklar arasında özellikle önemli bir pay kollajenoz, vaskülit, eklemlerin romatizmal lezyonları, kalp ve sinir sistemi tarafından işgal edilmektedir.

Romatizmal eklem iltihabı

Bu, esas olarak eklemlerin ilerleyici iltihabı olarak kendini gösteren sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Nedenleri çok az biliniyor. İmmünogenetik teori en olası olarak kabul edilir. Bağışıklık sisteminde genetik olarak belirlenmiş bir kusurun varlığını gösterir. Hastalığın gelişim mekanizması otoimmün bozukluklarla ilişkilidir. Ana bozukluklar, immünoglobulinlere karşı antikorlar olan romatoid faktörlerle ilgilidir. Bağışıklık kompleksi süreçleri sinovitin gelişmesine ve bazı durumlarda genelleştirilmiş vaskülite yol açar. Sinovyal membranda granülasyon dokusu oluşur ve büyür, bu doku zamanla erozyon (usur) oluşumuyla birlikte kıkırdak ve kemiklerin diğer kısımlarını yok eder. Sklerotik değişiklikler gelişir, lifli hale gelir ve ardından kemik ankilozu oluşur (eklem deforme olur ve sertleşir). Tendonlarda, seröz bursalarda ve eklem kapsülünde patolojik değişiklikler meydana gelir.

Klinik olarak hastalık, eklemde kalıcı iltihaplanma (artrit) olarak kendini gösterir. Ancak en yaygın olanı, esas olarak küçük eklemleri (metakarpofalangeal, interfalangeal ve metatarsofalangeal) etkileyen poliartrittir. Tüm iltihap belirtileri vardır (ağrı, eklemlerin şişmesi, lokal ateş). Hastalık, artritin kademeli, yavaş fakat istikrarlı bir şekilde ilerlemesi ve giderek daha fazla eklemin patolojik sürece dahil olması ile karakterize edilir. Hastalığın ileri evresi artritin deforme olmasıyla karakterizedir. Metakarpofalangeal (fleksiyon kontraktürleri, subluksasyonlar) ve proksimal (uzak) interfalangeal eklemlerin deformasyonları özellikle tipiktir. Bu değişiklikler romatoid el ve romatoid ayağı oluşturur.

Romatoid artritte nadir görülür ancak eklem dışı belirtiler de görülür. Bunlar arasında çoğunlukla dirsek eklemleri bölgesinde bulunan deri altı nodülleri, serozit (plevra ve perikardda iltihaplanma), lenfadenopati ve periferik nöropati bulunur. Eklem dışı belirtilerin şiddeti genellikle küçüktür. Genellikle hastalığın genel tablosunda ön plana çıkmazlar. Hastaların yaklaşık% 10-15'inde, giderek artan proteinüri, nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliği ile sonuçlanan amiloidoz şeklinde böbrek hasarı gelişir. Laboratuvar bulguları spesifik değildir. Hastaların %70-80'inde kan serumunda romatoid faktör tespit edilir (Waaler-Rose reaksiyonu). Bu romatoid artrit formuna seropozitif denir. Hastalığın başlangıcından itibaren ESR'de artış, fibrinojen, ? 2-globulinler, görünüm C-reaktif protein kan serumunda hemoglobin düzeyinde azalma. Tüm bu göstergeler genellikle hastalık aktivitesine karşılık gelir.

Sistemik vaskülit

Bu, içinde yer aldığı bir hastalık grubudur. sistemik hasar damar duvarının inflamatuar reaksiyonu olan damarlar. Birincil ve ikincil sistemik vaskülitler vardır. Birincil vakalarda, sistemik vasküler hasar bağımsız bir hastalıktır, ikincil olanlar ise bazı bulaşıcı alerjik veya başka hastalıkların arka planında gelişir. Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, skleroderma gibi hastalıklarda sekonder sistemik vaskülitler bu hastalıkların klinik tablosunda kritik önem kazanmaktadır.

Primer sistemik vaskülit, hemorajik vaskülit, dev hücreli temporal arterit, Wegener granülomatozu, tromboanjiitis obliterans, Goodpasture, Moshkovich ve Takayasu sendromlarını içerir.

Hemorajik vaskülit (kılcal toksikoz, Henoch-Schönlein hastalığı)

Bu kılcal damarların, arteriyollerin ve venüllerin sistemik bir lezyonudur. Süreç esas olarak ciltte, eklemlerde meydana gelir. karın boşluğu, böbrekler. Hastalık genellikle çocuklarda ve ergenlerde, daha az sıklıkla her iki cinsiyetten yetişkinlerde görülür. Hastalığın gelişimi bir enfeksiyondan sonra (streptokokal bademcik iltihabı veya kronik bademcik iltihabı veya farenjitin alevlenmesi) ve ayrıca ilaç intoleransı, hipotermi vb. nedeniyle aşılamadan sonra ortaya çıkar.

Mikrotromboz, kanamalar (hemorajiler), arterin iç astarındaki (endotel) değişiklikler şeklinde kan damarlarında hasar, bağışıklık kaynaklıdır. Zarar veren faktörler kanda dolaşan bağışıklık kompleksleridir.

Klinik olarak hastalık bir üçlü olarak kendini gösterir:

1) küçük hücreli, bazen birleşen hemorajik deri döküntüleri (purpura);

2) eklemlerde ağrı veya eklemlerin iltihabı, özellikle büyük olanlar;

3) karın sendromu (karın boşluğunda ağrı).

Çoğu zaman döküntü bacaklarda görülür. Başlangıçta deri döküntüleri ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde, bazen gövdede bulunur ve sıklıkla artık pigmentasyonla sonuçlanır. Hastaların 2/3'ünden fazlasında genellikle büyük eklemlerde gezici simetrik poliartrit vardır. Eklemlerin iltihaplanmasına sıklıkla eklem boşluğu içindeki kanamalar eşlik eder ve bu da çeşitli türlerde ağrıya yol açar: hafif ağrılardan şiddetli ağrıya, hatta hareketsizliğe kadar. Karın sendromu apandisit, kolesistit, pankreatiti simüle eden ani bağırsak kolik ile kendini gösterir. Çoğunlukla böbrekler, glomerüler kılcal damarların hasar görmesi nedeniyle glomerülonefrit şeklinde patolojik sürece dahil olur. Hastalığın akut seyri, ani, şiddetli başlangıçlı, çok semptomlu klinik tablo ve sık böbrek komplikasyonları vardır. Kronik seyirde tekrarlayan cilt-eklem sendromu daha sık görülür.

Wegener granülomatozu

Solunum yolları, akciğerler ve böbreklerde ağırlıklı hasara yol açan granülomatöz-nekrotizan vaskülit. Nedeni henüz bilinmiyor. Hastalık soğuk algınlığı (ARVI), soğuma, güneşte aşırı ısınma, travma, ilaç intoleransı vb. ile tetiklenir. Hastalığın gelişmesinin önde gelen mekanizmaları otoimmündür.

Hastalık erkeklerde daha sık gelişir. İlk olarak, iki farklı şekilde kendini gösteren solunum yolu etkilenir. İlk seçenekte, seröz-pürülan akıntı ve burun kanaması ile birlikte kalıcı bir burun akıntısı, ikincisinde ise kanlı-pürülan balgam ve göğüs ağrısı ile kalıcı bir öksürük not edilir. Daha sonra birçok sendromla birlikte klinik tablo gelişir. Bu, ateş, geçici poliartrit veya sadece eklemlerde ve kaslarda ağrı, cilt lezyonları (yüz cildinde şiddetli nekrotik lezyonlara kadar) vb. Eşlik eden genelleme aşamasıdır. En tipik oluşum pürülan-nekrotik ve ülseratiftir. -nekrotik rinit, sinüzit, nazofarenjit ve larenjit. Akciğerlerin klinik ve radyolojik semptomları, apse ve boşluk oluşumu ile fokal ve birleşik pnömoni şeklinde kendini gösterir. Bu aşamada patolojik sürece böbrekler, kalp, sinir sistemi vb.

Kan testlerinde değişiklikler spesifik değildir (açık inflamasyon belirtileri - lökositoz, hızlanmış ESR). Hastalığın prognozu çoğu zaman olumsuzdur. Hastalar pulmoner kalp veya böbrek yetmezliği, pulmoner kanama nedeniyle ölürler. Tanı, hastalığın granülomatöz yapısının ortaya çıktığı solunum yolu ve akciğerlerin mukoza zarlarının biyopsisine dayanarak konur.

Dev hücreli arterit (temporal arterit)

Bu öncelikle temporal ve kranial arterleri etkileyen sistemik bir hastalıktır. Viral bir etiyoloji varsayılmaktadır ve gelişim mekanizması (patogenez), arter duvarındaki sabit immün komplekslerin tespiti ile doğrulanan, arterlere yönelik immün kompleks hasarıdır. Granülomatöz tipte hücresel sızıntılar da karakteristiktir. Her iki cinsiyetten yaşlı insanlar hastalanır. En sık görülen varyantta hastalık akut olarak başlar. Yüksek sıcaklık, baş ağrıları zamansal bölge. Etkilenen temporal arterde gözle görülür bir kalınlaşma, kıvrımlılığı ve palpasyonda ağrı ve bazen ciltte kızarıklık vardır. Tanı geç konulduğunda gözün damarlarında hasar meydana gelir ve kısmi ya da tam körlük gelişimi gözlenir. Hastalığın ilk günlerinden itibaren genel durum da bozulur (iştahsızlık, uyuşukluk, kilo kaybı, uykusuzluk).

Kan testlerinde yüksek lökositoz, nötrofili, hızlanmış ESR, hiper-? 2 ve gamaglobulinemi. Hastalığın seyri ilerleyicidir ancak erken tedavi kalıcı iyileşmeye yol açabilir.

Goodpasture sendromu

Bu, hemorajik pnömoni (akciğer dokusunda kanamalarla birlikte) ve glomerülonefrit (böbrek glomerüllerinde hasar) şeklinde akciğerlere ve böbreklere baskın hasar veren sistemik bir kapillarittir. Genç erkekler (20-30 yaş arası) daha sık etkilenir. Nedeni net değil, ancak viral veya bakteriyel bir enfeksiyon veya hipotermi ile bir bağlantının daha olası olduğu düşünülüyor. Bu hastalığın ilk kez 1919'daki grip salgını sırasında tanımlanmış olması karakteristiktir. Patogenez otoimmündür, çünkü böbreklerin ve akciğerlerin bazal membranlarına karşı antikorlar dolaşımda bulunur ve dokularda sabitlenir. Elektron mikroskobik inceleme, akciğerlerin alveollerinin ve böbrek kılcal damarlarının bazal membranlarında, antikorların bu bazal membranlara sabitlenmesi şeklinde değişiklikleri ortaya koymaktadır.

Klinik olarak hastalık yüksek ateş, hemoptizi veya akciğer kanaması ve nefes darlığı ile akut olarak başlar. Akciğerlerin orta ve alt kısımlarında bol miktarda nemli raller duyulur ve röntgende her iki tarafta çok sayıda fokal veya birleşik kararma görülür. Hemen hemen aynı anda, nefrotik sendrom (idrarda ödem, protein ve kan) ve böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi ile birlikte şiddetli, hızla ilerleyen glomerülonefrit gelişir. Prognoz genellikle olumsuzdur; hastalar, hastalığın başlangıcından sonraki altı ay veya bir yıl içinde akciğer-kardiyak ve böbrek yetmezliğinden ölürler. Kanda anemi, lökositoz ve hızlanmış ESR tespit edilir. Hastalığın immünolojik bir belirtisi böbreğin bazal membranlarına karşı antikorlardır.

Trombotik trombositopenik purpura (Moschkowitz sendromu)

Bu, trombositopenik purpura, intravasküler pıhtılaşma (hemoliz), serebral ve renal semptomların eşlik ettiği sistemik bir trombotik mikroanjiyopatidir. Hastalığın nedeni ve gelişim mekanizması henüz bilinmemektedir. Hastalığın bağışıklık doğası varsayılır. Çoğunlukla genç kadınlar hastalanır. Hastalık aniden ateşin artması, intravasküler pıhtılaşma belirtilerinin ortaya çıkması, trombositopenik purpura ve beyin hasarına bağlı çeşitli nöropsikiyatrik bozukluklarla başlar. Böbrek yetmezliğinin hızla gelişmesiyle başta böbrekler olmak üzere diğer organlar da etkilenir.

Klinik olarak hastalık kendini gösterir. hemorajik sendrom, ciltte peteşiyal (küçük hücreli) kanamalar, burun, mide, jinekolojik, böbrek kanamaları, fundusta kanamalar. Kan testleri anemi, retikülositoz (olgunlaşmamış kan hücreleri), trombositopeni (trombosit eksikliği), artan bilirubin ve hipergammaglobulinemiyi ortaya çıkarır. Kurs, hızlı ölümcül sonuçlarla istikrarlı bir şekilde ilerlemektedir.

Takayasu sendromu (aortik ark sendromu, nabızsız hastalık)

Bu sendrom inflamatuar süreç Aort kemerinde (aortit) ve ondan uzanan dallarda. Bu durumda kısmen veya tamamen yok olmaları gelişir. Aortun diğer kısımları da etkilenebilir.

Bu hastalığın nedenleri (etiyolojisi) ve mekanizmaları (patogenezi) henüz belli değildir. Aort duvarının oluşumundaki genetik kusurlara dayanan bağışıklık bozukluklarının önemi varsayılmaktadır. Genç kadınların hastalanma olasılığı daha yüksektir.

Sendrom, etkilenen damarların bulunduğu bölgelerde dolaşım bozuklukları belirtilerinde kademeli bir artış olarak kendini gösterir. Ana semptom, bir veya her iki kolda, daha az sıklıkla karotis, subklavyen ve temporal arterlerde nabzın olmamasıdır. Hastalar ekstremitelerde fiziksel aktiviteyle artan ağrı ve uyuşukluk, kollarda güçsüzlük, baş dönmesi ve sıklıkla bilinç kaybı hissederler. Gözleri incelerken katarakt ve fundus damarlarındaki değişiklikler (daralma, arteriyovenöz anastomoz oluşumu) tespit edilir. Çok daha az sıklıkla, koroner arterler ilgili semptomlarla sürece dahil olur. Abdominal aort ve renal damarlar hasar gördüğünde vazorenal (böbrek) hipertansiyon gelişir. Hastalığın genel belirtileri arasında düşük dereceli ateş ve halsizlik yer alır. Laboratuvar göstergeleri orta düzeydedir. Hastalık, belirli bir alanın iskemisi şeklinde alevlenmelerle yavaş yavaş ilerler. Tanı, erken aşamalarda arteriyografi kullanılarak konulabilir.

Tromboanjitis obliterans

Bu, damarların yanı sıra kas arterlerine de baskın hasar veren sistemik inflamatuar bir damar hastalığıdır. Etiyoloji ve patogenezi henüz bilinmemektedir. Çeşitli dış ve alerjik reaksiyon İç ortam vücut. Çoğunlukla 30-45 yaş arası erkekler etkilenir. Hastalık, gezici tromboflebit, hızlı yorgunluk ve bacaklarda ağırlık (özellikle bölgede yürürken) ile yavaş yavaş başlar. baldır kasları), parestezi (hassasiyet bozuklukları). Daha sonra aralıklı klodikasyon gelişir, bacaklardaki ağrı özellikle geceleri istirahatte bile devam eder. Alt ekstremite arterlerinde nabızda bir azalma vardır ve bu daha sonra kaybolur. Zaten erken aşamalarda, etkilenen uzuvlarda artan iskeminin bir sonucu olarak nekroza dönüşebilen trofik bozukluklar ortaya çıkar. Hastalık, belirli bir arterin beslenme bölgesine göre iskemik olayların gelişmesiyle birlikte koroner, serebral, mezenterik arterlere zarar veren sistemik bir sürecin karakterini kazanabilir. Genel durumda bir bozulma, subfebril reaksiyonlar, özellikle de hızlandırılmış ESR var. Kurs kroniktir, iskemik olaylarda artışla birlikte sürekli ilerlemektedir. Sistemik bir süreçle, miyokard enfarktüsü, iskemik felç, bağırsak nekrozu ve prognozu kötüleştiren diğer ciddi durumlar mümkündür.

Sistemik lupus eritematoz

Bağ dokusu ve kan damarlarını etkileyen kronik sistemik otoimmün bir hastalıktır. Bu ciddi otoimmün hastalığa kronik viral enfeksiyon neden olur. Bunlar kızamık veya kızamık benzeri virüslere yakın RNA virüsleridir. Hastalığın gelişim mekanizması oldukça karmaşıktır. Vücut, dolaşımdaki otoantikorları üretir; bunların en önemli tanısal önemi, çeşitli organların bazal zarlarında biriken ve hasarlarına neden olan, başta DNA komplemanına karşı olmak üzere dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri olan tüm çekirdeğe ve onun bireysel bileşenlerine yönelik antinükleer antikorlardır. inflamatuar bir reaksiyonla.

Bu, nefrit, dermatit, vaskülit vb. Patogenezidir. Humoral bağışıklığın bu kadar yüksek reaktivitesi, T-lenfositlerin, yani hücresel bağışıklığın kontrolünün azalmasıyla açıklanır. Olası aile genetik yatkınlığı. Çoğunlukla genç kızlar ve genç kadınlar etkilenir. Hastalık hamilelik, kürtaj, doğum, menstruasyonun başlaması, enfeksiyonlar (özellikle ergenlerde), uzun süre güneşe maruz kalma, aşılama ve ilaç kullanımı ile tetiklenebilir.

Hastalığın kademeli bir başlangıcı vardır. Asteni (zayıflık) ve tekrarlayan poliartrit ortaya çıkar. Çok daha az sıklıkla ateş, dermatit, akut poliartrit ile karakterize akut bir başlangıç ​​ve ardından nüksetmeler ve çoklu sendromik semptomlarla seyreden bir seyir vardır. Çoklu eklem lezyonları (poliartrit) ve bunlarda ağrı en yaygın ve erken belirtilerdir. Lezyonlar esas olarak ellerin, el bileklerinin ve ayak bileklerinin küçük eklemlerini etkiler, ancak diz eklemleri de etkilenebilir. Lezyonun şiddeti ve kalıcılığı değişir. Hastalığın karakteristik bir belirtisi, yüzdeki kelebek şeklindeki eritematöz döküntüler (kızarıklık) şeklinde cilt hasarıdır; yani burun köprüsünde, yanaklarda ve göğsün üst yarısında. dekolte ve ekstremitelerde. Hemen hemen tüm hastalarda plörezi, perikardit, perihepatit ve perisplenit şeklinde poliserozit görülür. Dermatit, poliartrit ve poliserozit, sistemik lupus eritematozus'un tanısal üçlüsüdür. Kardiyovasküler sistemin hasar görmesi tipiktir. Genellikle perikardit gelişir, ardından miyokardit gelir. Warty Libman-Sachs endokarditi sıklıkla mitral, aort ve triküspit kapaklarda hasarla birlikte görülür. Bireysel organlarda damar hasarı meydana gelir, ancak hastalığın tipik tablosunun gelişmesinden çok önce ortaya çıkan Raynaud sendromu mümkündür.

Akciğer hasarı, altta yatan hastalık sırasında gelişen damar-bağ dokusu sendromu ve ikincil enfeksiyonla ilişkilidir. Lupus pnömonisi olarak adlandırılan hastalık, öksürük, nefes darlığı ve akciğerlerin alt kısımlarında yumuşak, nemli raller ile kendini gösterir. Röntgen, akciğerlerin alt kısımlarındaki damar bileşenine bağlı olarak akciğer düzeninin güçlendiğini ve deformasyonunu ortaya çıkarır ve bazen odak benzeri gölgeler tespit edilir. Pnömoni poliserozitin arka planında gelişir, bu nedenle röntgende ana değişikliklere ek olarak diyaframın yapışma belirtileri olan yüksek bir konumu ve diyaframa paralel doğrusal gölgeler (disk şeklindeki contalar) tespit edilir. Akciğer dokusu). Patolojik süreç aynı zamanda gastrointestinal sistemi de etkiler. Anoreksi, aftöz (ülseratif) stomatit ve dispepsi (sindirim bozuklukları) not edilir. Peritonun sürece dahil edilmesinden veya vaskülitin kendisinden (mezenterik, dalak ve diğer arterlerde hasar) kaynaklanan karın ağrısı sendromu olabilir. Hastalığın erken evrelerinde, lupus hepatitinin kendisi son derece nadir olmasına rağmen, genişlemiş bir karaciğer gözlenir. Kural olarak, karaciğer büyümesine kalp yetmezliği, pankardit (perikard, miyokard ve endokard hasarı) veya şiddetli efüzyon perikarditi neden olur. Ayrıca yağlı karaciğer dejenerasyonu da olabilir.

Sistemik bir hastalığın sık ve erken bir belirtisi, tüm lenf düğümü gruplarında ve dalakta bir artıştır ve bu, retiküloendotelyal sisteme zarar verdiğini gösterir. Hastaların %50'sinde lupus nefriti olarak adlandırılan lupus glomerülonefriti gelişir. Gelişimi genellikle sürecin genelleştirilmesi döneminde ortaya çıkar. Sistemik lupus eritematozustaki böbrek hasarının çeşitli varyantları vardır: üriner, nefritik veya nefrotik sendrom. Lupus nefriti tanısında intravital ponksiyon biyopsisi ile biyopsi materyalinin derinlemesine incelenmesi (immünomorfolojik ve elektron mikroskobik) büyük önem taşımaktadır. Ateş, tekrarlayan eklem sendromu ve sürekli hızlanan ESR'nin kombinasyonu, lupus nefritinin dışlanmasını gerektirir. Gözlemler, nefrotik sendromlu hemen hemen her beş hastadan birinde sistemik lupus eritematozus bulunduğunu göstermektedir.

Hastalığın her aşamasında birçok hasta nöropsikotik alanda hasar görür. Hastalığın ilk aşamasında astenovejetatif sendrom gözlenir ve daha sonra merkezi ve periferik sinir sisteminin tüm kısımlarında ensefalit, miyelit ve polinörit şeklinde hasar belirtileri gelişir. Çoğunlukla sinir sisteminin meningoensefalo-, miyelopoliradikülonevrit şeklinde kombine lezyonları (sistemik) vardır. Laboratuvar verileri, özellikle çok sayıda LE hücresinin (lupus hücreleri veya lupus hücreleri) saptanması açısından büyük tanısal öneme sahiptir.

Sistemik lupus eritematozus için spesifik olan, DNA'ya karşı yüksek titrede antikorlardır. Hastalığın akut (hızlı) gelişmesi durumunda, nefrotik sendrom olarak ortaya çıkan lupus nefriti 3-6 ay sonra tespit edilir. Subakut seyirde, klinik tabloda polisendromik olarak kendini gösteren patolojik sürece çeşitli organ ve sistemlerin katılımıyla bir dalga paterni karakteristiktir. Hastalığın kronik uzun seyri, poliartrit ve (veya) poliserozit, Raynaud sendromu ve epileptiform nöbetlerin nüksetmesi ile karakterize edilir. Sadece 5-10. Yılda karakteristik polisendromi yavaş yavaş gelişir. Klinik ve laboratuvar özelliklerine uygun olarak, üç derecelik süreç aktivitesi ayırt edilir: yüksek (III derece), orta (II derece) ve minimum (I derece). Hastaların uzun yıllar boyunca sürekli tedaviye ihtiyacı vardır. En iyi sonuçlar erken tedavi ile gözlenir, daha sonra stabil klinik remisyon gelişir.

Dermatomiyozit (polimiyozit)

Şunu ifade eder: sistemik hastalıklar kaslara ve cilde ağırlıklı olarak zarar veren bağ dokusu. Bu hastalığın tetikleyicisinin viral bir enfeksiyon olduğu ve tetikleyici faktörlerin soğuk, yaralanma, güneşe uzun süre maruz kalma, hamilelik ve ilaç intoleransı olduğu varsayılmaktadır. Hastaların %20-30'unda neoplastik dermatomiyozit olabilir. Patogenezi otoimmün bozukluklara dayanmaktadır. Nöroendokrin reaktivitesi önemlidir, çünkü hastalar arasında kadınlar çoğunluktadır (2:1) ve hastalığın zirvesi iki yaş döneminde ortaya çıkar. Bu dönemler ergenlik (cinsel gelişim dönemi) ve menopoz yani vücuttaki hormonal değişikliklerin zirve yaptığı dönemlerdir. Ailesel genetik yatkınlık da mümkündür.

Hastalığın klinik başlangıcı akut veya kademeli olabilir. Kas sendromu, kas güçsüzlüğü ve kas ağrıları (myastenia gravis ve miyalji) şeklinde ön plana çıkar. Hastalığın daha az önemli belirtileri artralji, ateş, cilt lezyonları ve yoğun yaygın şişlik değildir. Daha sonra hastalık tekrarlayan bir seyir alır. Tüm hastalarda iskelet kasları etkilenir. Bu, hareket sırasında ve dinlenme sırasında ve aynı zamanda basınçla birlikte miyalji ile kendini gösterir ve kas güçsüzlüğünün artmasıyla karakterize edilir.

Omuz ve pelvik kuşak kasları kalınlaşır ve hacmi artar, aktif hareketler önemli ölçüde bozulur, öyle ki hastalar bağımsız olarak oturamaz, uzuvlarını kaldıramaz, başını yastıktan kaldıramaz, otururken veya ayakta dururken tutamaz. . Sürecin önemli ölçüde yayılması durumunda hastalar hareketsiz hale gelir ve ciddi vakalarda tamamen bitkin duruma düşer. Patolojik süreç yüz kaslarına yayılırsa, yüzün maske benzeri bir görünümüne yol açar, faringeal kasların hasar görmesi disfajiye yol açar ve interkostal kasların ve diyaframın hasar görmesi solunum yetmezliğine, akciğerlerin solunum fonksiyonunun azalmasına yol açar. ve sonuç olarak sık zatürre.

Hastalığın erken evrelerinde kaslar ağrılıdır ve sıklıkla şişer; daha sonra distrofi ve miyolize (kas liflerinin emilmesi) maruz kalırlar. Daha da fazlası geç aşamalar hastalıklar, kas lifleri bölgesinde miyofibroz gelişir (kas dokusunun bağ dokusu ile değiştirilmesi), bu da kas atrofisine ve kontraktürlere yol açar. Özellikle gençlerde sıklıkla kaslarda ve deri altı dokuda kireçlenme (kalsiyum birikmesi) meydana gelebilir. Kireçlenme röntgen muayenesi ile kolayca tespit edilir. Elektromiyografi değişiklikleri spesifik değildir. Çeşitli cilt lezyonları karakteristiktir. Bunlar, cildin kızarık bölgeleri, tüberküloz ve kabarcıkların ortaya çıkması, cilt damarlarının genişlemesi, cildin belirli bölgelerinin keratinizasyonu, depigmentasyon veya hiperpigmentasyon vb. Şeklinde her türlü döküntüdür. Genellikle bu döküntülere kaşıntı eşlik eder. Morumsu-mor eritemle birlikte periorbital (göz çevresinde) ödemin varlığı - dermatomiyozit gözlükleri olarak adlandırılan - oldukça patognomoniktir.

Eklemler, eklem sertliğinin gelişmesine kadar poliartralji (aynı anda birçok eklemde ağrı) şeklinde etkilenir. Miyokardiyumda inflamatuar veya distrofik hasar var. Yaygın miyokardit ile ciddi bir kalp yetmezliği tablosu gelişir. Raynaud sendromu hastaların 1/3'ünde görülür. Hipoventilasyona bağlı akciğer hasarı yaygındır. Hastaların neredeyse yarısında gastrointestinal sistem patolojik sürece dahil olur. Bu, anoreksi, karın ağrısı, gastroenterokolit ve yemek borusunun üst üçte birinin tonunda azalma ile kendini gösterir. Bazen bağırsak tıkanıklığını taklit eden belirtiler olabilir. Laboratuvar bulguları spesifik değildir. Genellikle bu, belirgin eozinofili (% 25-70'e kadar), ESR'nin kalıcı orta derecede hızlanması, hipergamaglobulinemi ile orta derecede lökositozdur. Kan ve idrardaki biyokimyasal testler, kas biyopsisi tanı için önemlidir. Kas liflerinin enine çizgi kaybı, parçalanma ve distrofi ile kalınlaşması, nekroza kadar, kaslarda lenfosit, plazma hücresi vb. birikimi tespit edilir. Akut seyirde, çizgili kaslarda felaketle artan genel bir lezyon gözlenir, tamamen hareketsizliğe kadar. Hastalar yutkunamaz ve konuşamaz. Ateş, toksikoz ve çeşitli deri döküntüleri ile genel olarak ciddi bir durum vardır. Tedavi edilmezse ölüm genellikle 3-6 ay içinde gerçekleşir. Olumsuz sonuçların ana nedenleri aspirasyon pnömonisi ve pulmoner kalp yetmezliğidir. Subakut seyir döngüsellik ile işaretlenir, ancak aynı zamanda adynamide, ciltte ve iç organlarda hasarda sürekli bir artış vardır. En uygun biçim, yalnızca bireysel kasların etkilendiği ve hastaların çalışabildiği hastalığın kronik seyridir. Bunun istisnası, ciltte, deri altı dokuda ve kaslarda kalıcı kontraktürlerin oluşması ve neredeyse tamamen hareketsizlik ile birlikte geniş çaplı kalsifikasyonlar gelişen gençlerdir.

Periarteritis nodosa

Bu, kas arterlerine ve daha küçük damarlara baskın hasar veren sistemik bir damar hastalığıdır. Hastalık bilinmeyen bir nedenden dolayı ortaya çıkar. Patogenezde asıl mesele, çeşitli faktörlerin etkisine yanıt olarak vücudun en yüksek (hipererjik) reaksiyonudur. Damar duvarında dolaşan ve sabitlenen bağışıklık kompleksleri önemli bir rol oynar. Çoğunlukla 30-40 yaş arası erkekler etkilenir.

Hastalığın başlangıcı, ateş, ilerleyici kilo kaybı, eklemlerde, kaslarda, karında ağrı, deri döküntüleri ve gastrointestinal sistemde hasar gibi genel semptomlarla birlikte akut veya kademelidir. Zamanla kalp, böbrekler ve periferik sinir sistemi etkilenir, yani polivisseral semptomlar gelişir (tüm organlar etkilenir). Hemen hemen tüm hastalarda değişen şiddette glomerülonefrit görülür: hafif nefropatiden geçici (geçici) hipertansiyona ve orta derecede hipertansiyona kadar. idrar sendromu Kalıcı hipertansiyon ve hızla ilerleyen bir seyir ile glomerülonefritin yayılması. Olumsuz prognoz, hızla böbrek yetmezliğine yol açan malign hipertansiyon ve nefrotik sendrom sendromunun gelişmesidir. Ayrıca arterite bağlı böbrek enfarktları ve anevrizmalar da gözlenir. Hastaların neredeyse yüzde 70'inde kalp hasarı var. Koroner arterler etkilendiğinden, miyokard enfarktüsünün gelişmesine kadar anjina atakları gözlenir, ancak net klinik belirtiler görülmez. Bazen anevrizma ve eksüdatif (efüzyon) perikardit oluşur. Parmakların kangreni ile nadiren komplike olan Raynaud sendromu gelişebilir. Bazen göç eden flebit (venöz lezyonlar) gözlenir.

Akut karın ağrısı periarteritis nodosa'nın çok karakteristik özelliğidir. Karın boşluğunun damarlarındaki patolojik bir süreçle ilişkilidirler. Mide damarlarının hasar görmesi gastrite, ince bağırsak damarlarının hasar görmesi enterite vb. yol açar. Apandisit gelişebilir, akut kolesistit, pankreatit, nekroza bağlı bağırsak delinmesi, enfarktüs, kanama. Hastaların% 50'sinde sinir sistemine verilen hasar, belirli bir siniri besleyen damarlardaki patolojiye bağlı çoklu nörit ile kendini gösterir. Konuşma ve işitme bozukluğu, baş ağrısı ve baş dönmesi, kasılmalar ve ayrıca tromboz nedeniyle fokal beyin hasarı, anevrizma yırtılması ile olası meningoensefalit. Hastalığın erken belirtilerinden biri göz hasarıdır. Fundus incelendiğinde arteriyel anevrizmalar, merkezi retinal arterin trombozu vb. ortaya çıkar.

Eklem ağrısı (artralji) ve daha az yaygın olarak büyük eklemlerin artriti, kas ağrısı ve çeşitli cilt lezyonları görülür. Küçük bir hasta grubunda, etkilenen damarla ilişkili vasküler anevrizmalar veya granülom olan periarteritis nodosa'nın çok karakteristik özelliği olan deri altı nodüller bulunur.

Periarteritis nodosa'nın bir özelliği, hastaların hızla gelişen şiddetli solgunluğudur; bu, yorgunlukla birlikte klorotik marasmus tablosu oluşturur. Akciğer hasarı zatürre ve bronşiyal astım olarak kendini gösterir. Pulmoner semptomlar vasküler hasarla ilişkilidir. Bronşiyal astımın periarteritis nodosa'nın tam tablosundan yıllar önce ortaya çıkabileceğini gösteren gözlemler vardır.

Laboratuvar bulguları olağandışıdır. Nötrofil kayması, eozinofili, bazen yüksek olan olası lökositoz. Ağır vakalarda orta derecede anemi ve trombositopeni meydana gelir. Teşhisi netleştirmek için bacak bölgesinden veya karın duvarından kas biyopsisi yapılır. Bu durumda, bu hastalığın karakteristik vasküler değişiklikleri ortaya çıkar.

Romatizma

Ağırlıklı olarak kalpte lokalizasyon gösteren bağ dokusunun sistemik inflamatuar hastalığı. Çocuklar ve gençler genellikle hastalanırlar. Kadınlar erkeklere göre yaklaşık 3 kat daha sık hastalanıyor. Hastalığın ana nedeni A grubunun β-hemolitik streptokokudur. Bununla birlikte, romatizmal doğanın (romatizmal kardit) uzun süreli ve sürekli tekrarlayan kalp hasarı formları olan hastalarda, hastalığın streptokok ile bağlantısı genellikle kurulmamıştır. kalp hasarı romatizmanın tüm ana kriterlerini tam olarak karşılıyor. Bu, romatizma gelişiminin diğer nedenlerini gösterir: alerjik (streptokok veya genel olarak bulaşıcı antijenlerle ilgili değildir), bulaşıcı toksik, viral.

Alerjiler romatizmanın gelişmesinde önemli bir rol oynar. Hassaslaştırıcı ajanların (streptokok, virüs, spesifik olmayan alerjenler, vb.) Başlangıçta kalpte alerjik iltihaplanmaya ve daha sonra otoantijenlere dönüşerek ve otoimmün gelişimiyle bileşenlerinin antijenik özelliklerinde bir değişikliğe yol açabileceği varsayılmaktadır. işlem. Genetik yatkınlık önemli bir rol oynar. Morfolojik olarak romatizmadaki sistemik inflamatuar süreç, bağ dokusundaki karakteristik faz değişiklikleriyle kendini gösterir. Bu mukoid şişlik - fibrinoid değişiklik - fibrinoid nekrozdur. Hücresel reaksiyonlar (lenfositlerin ve plazma hücrelerinin infiltrasyonu) da romatizmanın morfolojisinde önemli bir rol oynar. Bu hücresel reaksiyonlar romatizmadaki alerjilerin histolojik yansımasıdır. Fibrinoid değişiklikler aşamasından itibaren dokuların tamamen restorasyonu artık mümkün değildir; süreç sklerozla (yani bağ dokusunun değiştirilmesiyle) sona erer.

Tipik vakalarda hastalığın klinik belirtileri boğaz ağrısı veya başka bir enfeksiyondan 1-2 hafta sonra gelişir. Ancak tekrarlanan ataklarda bu süre daha kısa olabilir. Bazı hastalarda primer romatizma bile enfeksiyonla ilgisi olmadan soğuduktan 1-2 gün sonra ortaya çıkar. Alevlenmeler eşlik eden herhangi bir hastalık, ameliyat veya fiziksel efordan sonra gelişir. Karakteristik özelliği, hastanın hastalığın başlangıç ​​gününü net ve doğru bir şekilde belirtebilmesidir. Hastalığın ilk döneminde genellikle ateş yükselir (genellikle subfebril), genel durum değişmeden kalır. Poliartrit veya serozitli bazı hastalarda durum ciddi olabilir: 38-40 o C'ye kadar yüksek kalıcı ateş ve günlük 1-2 o C'lik dalgalanmalar ve ağır terleme(ama üşüme yok). Ancak son yıllarda bu durum son derece nadir olarak görülmektedir.

Romatizmanın en sık görülen belirtisi kalpteki iltihabi hasardır. Kalbin herhangi bir zarı sürece dahil olabilir, ancak öncelikle miyokard. Romatizmanın sıklıkla kalpte belirgin bir değişiklik olmadan ortaya çıktığı unutulmamalıdır. Bir kalıp dikkat çekiyor: Romatizmaya ilk yakalanan hasta ne kadar yaşlıysa, romatizmal kalp hastalığı da o kadar az ciddi oluyor.

Romatizmal miyokardit. Yetişkinlerde bu hastalık kural olarak özellikle şiddetli değildir. Hastalar kalp bölgesinde hafif ağrı ve belirsiz rahatsızlıktan, egzersiz sırasında hafif nefes darlığından ve daha az yaygın olarak kalpte çarpıntı veya düzensizlik hissinden şikayetçidir. Röntgen muayenesinde kalp normal büyüklükte veya orta derecede büyümüştür. Dolaşım yetmezliği pratikte gelişmez. Çocukluk çağındaki bazı hastalarda, miyokardın şiddetli alerjik iltihabı ile şiddetli şişlik ve fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren yaygın romatizmal miyokardit oluşabilir.

Hastalık en başından itibaren nefes almayı kolaylaştırmak için zorla pozisyon alınana kadar (ortopne) şiddetli nefes darlığı şeklinde kendini gösterir. Hastalar kalp bölgesinde sürekli ağrı ve hızlı kalp atışından şikayetçidir. Boyun damarlarının sözde soluk siyanoz ve şişmesi karakteristiktir. Kalp önemli ölçüde ve eşit şekilde genişler. Yaygın miyokarditin çok karakteristik özelliği, hem sol hem de sağ ventriküler tipte dolaşım yetmezliğinin gelişmesidir. Yetişkinlerde romatizmal miyokarditin bu çeşidine şu anda neredeyse hiç rastlanmamaktadır.

Romatizmal endokardit. Tek başına ortaya çıkar ve çok az genel semptomu vardır. Romatizmal endokarditin ana belirtileri, inflamatuar kapaklardaki trombotik birikimlere bağlı olarak ortaya çıkan sistolik ve diyastolik üfürümlerdir.

Bazen bu kaplamalar, akciğerlerde, böbreklerde, dalakta, ekstremitelerde kangren, merkezi felç vb. Enfarktüslerin gelişmesiyle birlikte pulmoner veya sistemik dolaşımın damarlarında emboli kaynağı olarak hizmet eder. Endokardit romatizmanın tek lokalizasyonu ise, o zaman hastalar sözde ayakta tedavi grubunu oluşturur. Bu, romatizmanın bu seyrinde genel sağlık durumunun ve çalışma yeteneğinin uzun süre korunduğu anlamına gelir. Bir süre sonra hemodinamik bozuklukların eşlik ettiği kalp kusuru oluşur ve bu durum hastaları ilk kez doktora başvurmaya zorlar.

Perikardit. Modern romatizma için bu çok nadirdir. Kuru perikardit, kalp bölgesinde sürekli ağrı ve perikardiyal sürtünme sürtünmesi ile kendini gösterir. Eksüdatif perikardit, kalp kesesinde seröz-fibröz eksüdanın birikmesi ile karakterize edilir ve esasen kuru perikarditin bir sonraki aşamasıdır. Yatarken kötüleşen nefes darlığı ile karakterizedir. Önemli miktarda eksüda birikimi ile kalp alanı bir miktar şişer, interkostal boşluklar yumuşar ve apeks atışı ele gelmez. Kalbin genişlemesi önemlidir; yamuk veya yuvarlak bir sürahinin karakteristik şeklini alır. Tonlar ve sesler çok donuk. Genellikle romatizmal perikarditin sonucu, dış yaprak ile çevre dokular arasında küçük yapışıklıklardır. Çok daha az yaygın olanı, kalp kesesinin yapraklarının tamamen kaynaşmasıdır, yani zırhlı kalp olarak adlandırılan yapışkan oblitere perikardit gelişir.

Romatizmal damar hastalığı. Romatizmada, iç organlardaki damarlar esas olarak etkilenir (iç organların arteriti), bu da nadir romatizmal iç organ iltihabının belirtilerinin temelidir: nefrit, menenjit, ensefalit, vb.

Eklem hasarı. Şu anda akut romatizmal artrit nispeten nadirdir. Romatizmal artritin karakteristik belirtileri, eklemlerde hareketler ve palpasyonla şiddetlenen akut ağrının artmasıdır. Birkaç saat içinde ağrı son derece keskinleşir. Çok hızlı bir şekilde ağrıya eklem hasarı belirtileri eşlik eder: şişme, bazen hiperemi. Büyük eklemlerde simetrik hasar ve artritin uçuculuğu ile karakterizedir. Romatoid artrit tamamen geri dönüşümlüdür: tüm eklem belirtileri (hastalığın başlangıcındaki ciddiyetine bakılmaksızın) iz bırakmadan kaybolur.

Şu anda, eklemlerde şişme olmadan sadece şiddetli artralji çok daha sık görülür, şişlik hafiftir veya tamamen yoktur ve ağırlıklı olarak küçük eklemlerin iltihabı gözlenir. Ayrıca sıklıkla lezyonun simetrisi de yoktur. Karakteristik şiddetli kas ağrısıyla birlikte romatizmal miyozit çok nadir görülür.

Cilt lezyonları. Romatizmada cilt lezyonları romatizmal nodüller, halka veya eritema nodozum, ürtiker vb. şeklinde ortaya çıkar. Romatizmal nodüller genellikle etkilenen eklem bölgesinde, kemik çıkıntılarının üzerinde, oksipital bölgede, ön kollarda ve bacaklar.

Tedavinin etkisi altında (ve bazen onsuz) birkaç gün içinde kaybolmaları ve artık pratikte yok olmaları tipiktir. Romatizmal cilt lezyonlarının çok karakteristik bir belirtisi, çoğunlukla kolların ve bacakların iç yüzeyinin, karın bölgesinin, boynun ve gövdenin iç yüzeyinde bulunan, asla kaşıntı yapmayan, pembe halka şeklindeki elementlerden oluşan halka eritemdir. Bu belirti, romatizmal nodüller gibi, romatizma için patognomoniktir ancak nadiren, hastaların yalnızca %1-2'sinde bulunur.

Romatizmal akciğer lezyonları. Romatizmal zatürre ve plörezi meydana gelir, ancak bu son derece nadirdir. Genellikle halihazırda gelişmiş romatizmanın arka planında ortaya çıkarlar. Romatizmal pnömoninin ayırt edici özellikleri, antibiyotiklere karşı dirençleri ve antiromatizmal ilaçların (antibakteriyel olmayan) kullanımının iyi etkisidir. Romatizmada plörezi sıklıkla iki taraflıdır ve kolaylıkla geri döndürülebilir. Romatizmal nefrit nadir görülür ve tedavisinde özellikle antiromatizmal ilaçlar etkilidir.

Sindirim sisteminin romatizmal lezyonları. Bu tür romatizmal lezyonların klinik önemi yoktur. Mide ve bağırsaklardaki gastrit veya ülserler, özellikle steroid hormonları olmak üzere uzun süreli ilaç kullanımının sonuçlarıdır. Sadece romatizma hastası çocuklarda bazen alerjik peritonite bağlı şiddetli karın ağrısı olur ve bu ağrı hızla geçer, yani tamamen geri dönüşümlüdür. Romatizmal peritonitin ayırt edici özellikleri ağrının yaygın doğası, diğer romatizma belirtileri ile kombinasyonu ve antiromatizmal ilaçların kullanımının çok hızlı etkisidir. Çoğu zaman ağrı tedavi olmaksızın kaybolabilir.

Romatizmal sürecin yüksek aktivitesi olan bazı hastalarda, interstisyel hepatit (karaciğer parankiminin bağ dokusu elemanlarının hasar görmesi) nedeniyle karaciğer büyüyebilir ve hafif ağrılı olabilir.

Sinir sistemi değişiklikleri. Bu tür değişiklikler spesifiktir. Kore minör adı verilen romatizmanın sinirsel bir şeklidir. Esas olarak çocuklarda, daha sık olarak kızlarda görülür.

Klinik olarak duygusal dengesizlik, kas zayıflığı ve gövde, uzuvlar ve yüz kaslarının şiddetli, iddialı hareketleri ile kendini gösterir. Heyecanla birlikte bu hareketler uyku sırasında yoğunlaşır ve kaybolur. Minör kore tekrarlayabilir ancak 17-18 yaşlarında neredeyse her zaman sona erer. Bu tür romatizmal hasarla, kalp hafifçe acı çeker ve romatizma aktivitesinin laboratuvar göstergeleri de hafifçe ifade edilir (ESR genellikle hızlanmaz).

Merkezi sinir sistemi romatizma hastalığından çok nadiren etkilenir. Böyle bir durumda lezyonlar genellikle ensefalit ve menenjitin bir kombinasyonu olarak ortaya çıkar. Merkezi sinir sistemi lezyonları antiromatizmal tedaviye iyi yanıt verir.

Laboratuvar verileri. Maksimum işlem aktivitesi derecesine sahip hastalarda, 12-15'e kadar nötrofilik lökositoz var mı? 10 3. Bu durumda bant lökositlerindeki artışa bağlı olarak formülde sola kayma söz konusudur. Lökogramda metamiyelositler ve miyelositler görünebilir. Çoğu hastada lökosit sayısı ve lökogram anlamlı değildir. İÇİNDE akut dönem Hastalık sırasında trombosit sayısı yükselebilir ancak bu artış uzun sürmez. Romatizma hastalarının çoğunda ESR hızlanır ve poliartrit ve poliserozit ile maksimum sayılara (40-60 mm/saat) ulaşır. İmmünolojik parametrelerdeki değişiklikler çok karakteristiktir. Bunlar, antistreptokok antikorlarının (antistreptohyalüronidaz, antistreptokinaz, antistreptolizin) titrelerinde bir artışı içerir. Bu antikorların seviyesindeki bir artış, vücudun streptokoklara maruz kalmaya verdiği tepkiyi yansıtır ve bu nedenle sıklıkla herhangi bir streptokok enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar (kanda veya idrarda streptokok antijenlerinin saptanması gibi). Ancak antistreptokok antikorlarının titrelerinin yüksekliği ve dinamikleri romatizmanın aktivite derecesini yansıtmaz. Kronik romatizma formlarına sahip birçok hastada hiçbir streptokok enfeksiyonu belirtisi görülmez. Romatizmal sürecin aktivitesinin biyokimyasal göstergeleri spesifik değildir, yani. çeşitli türler iltihaplanma ve doku bozulması. Romatizma tanısının klinik ve enstrümantal verilerle doğrulandığı durumlarda biyokimyasal çalışmalar hastalığın aktivitesinin belirlenmesi açısından önemlidir.

Bu biyokimyasal çalışmalar fibrinojen seviyelerinde bir artışı, ? 2-globulinler, ?-globulinler, heksozlar, serüloplazmin, seromukoid, difenilamin reaksiyonları vb. Ancak tüm biyokimyasal çalışmalar arasında en açıklayıcı ve erişilebilir olanı, kandaki C-reaktif proteinin tespitidir. Çoğu durumda, biyokimyasal aktivite göstergeleri, romatizma aktivitesinin ve dinamiklerinin en iyi laboratuvar işareti olan ESR değerlerine paraleldir.

Romatizmanın iki aşaması vardır: aktif ve pasif. Hastalık aktivitesi üç derece olabilir: birinci derece minimum, ikinci derece ortalama, üçüncü derece maksimum. Romatizmanın aktivitesi, klinik belirtilerin ciddiyeti ve laboratuvar parametrelerindeki değişikliklerle değerlendirilir.

İÇİNDE modern koşullar Hastalığın doğası önemli ölçüde değişti. Parlak, şiddetli belirtileri olan ve uzun süreli ve sürekli tekrarlayan bir seyir gösteren hastaların sayısı keskin bir şekilde azaldı. Diğer iç organ lezyonları ise sıradan bir olay haline geldi.

Romatizma şüphesi, boğaz ağrısı veya diğer nazofaringeal enfeksiyondan 1-3 hafta sonra ortaya çıkan ve eklemlerde ve kalpte hasar belirtileri ile karakterize edilen herhangi bir hastalıktan kaynaklanmalıdır. Temel tanı kriterleri, kardiyak hasarın objektif belirtileri, büyük eklemlerde hızlı geri dönüşlü artrit, minör kore, halka şeklinde eritem ve hızlı gerileyen deri altı nodüllerdir. Romatizmal lezyonların prognozu temel olarak romatizmal kardit semptomlarının geri dönüş derecesine dayanmaktadır. En olumsuz olanı, kalp defektleri ve miyokardiyoskleroz oluşumuna yol açan sürekli tekrarlayan romatizmal kardittir. Çocuklarda romatizma daha şiddetli seyreder. Onlarda daha sık yol açar kalıcı değişiklikler kalp kapakçıklarından. Ayrıca geç tedaviyle kalp kusurlarının gelişme olasılığı da artar. Hastalık öncelikle 25 yaşın üzerindeki bir hastada ortaya çıkarsa, süreç kural olarak olumlu ilerler ve kalp hastalığı son derece nadirdir.

Reiter sendromu veya üretro-okülosinovyal sendrom

Artrit, üretrit, konjonktivit ve bazı durumlarda bir tür dermatitin karakteristik bir kombinasyonu ile etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminin genetik özelliklerinin hastalığın gelişiminde belirleyici bir rol oynayabileceği düşünülmektedir. Hastalık esas olarak genç erkekleri etkiler. Hastalıktan önce genellikle gonokokal olmayan üretrit veya akut bağırsak bozukluğu gelir.

Klinik olarak artrit orta şiddette, geçiciden şiddetliye, uzun süreli veya tekrarlayana kadar değişir. Çoğu zaman büyük bir eklem etkilenir. Reiter sendromunda artritin süresi 2 ila 6 ay arasında değişir, nadiren daha uzundur. Birçok hastada omurga lezyonları vardır. Üretritin şiddeti değişebilir; genellikle yalnızca özel muayeneler veya idrar testleri sırasında tespit edilir, yani pratikte asemptomatiktir. Konjonktivit de genellikle hafiftir ve hızla geçer. Bazı durumlarda dermatit olabilir. Nadiren, ancak iç organlarda hasar meydana gelebilir: aort kapak yetmezliği gelişmesiyle birlikte artrit, miyokardit, perikardit, enterit, polinörit, meningoensefalit.

Laboratuvar bulguları spesifik değildir. Hastalık aktivitesi, ESR değeri (hızlanma) ve inflamasyonun biyokimyasal göstergelerinin (fibrinojen, C-reaktif protein, vb.) seviyesindeki artışla belirlenir. Hastalığın seyri değişkenlik gösterir; kendiliğinden iyileşme oldukça yaygındır. Semptomların üçlüsünün tamamının varlığında tanı koymak zorluğa neden olmaz.

Sistemik skleroderma

İlerleyici fibrozis ile karakterize kronik sistemik bağ dokusu-damar hastalığı. Etiyoloji muhtemelen viraldir, çünkü etkilenen dokular bir elektron mikroskobu kullanılarak incelendiğinde virüs benzeri parçacıklar tespit edildi ve bir dizi antiviral antikorun titrelerinde bir artış kaydedildi.

Patogenetik mekanizmalar oldukça karmaşıktır ve kollajen oluşumu ve bağ dokusunun temel maddesindeki metabolik ve yapısal bozukluklarla ilişkilidir. Ayrıca patogenezde mikro sirkülasyon bozukluklarının yanı sıra humoral ve hücresel bağışıklık da önemli bir rol oynar. Aile genetik yatkınlığının rolü önemlidir. Kadınlar erkeklerden üç kat daha sık hastalanıyor.

Hastalığın başlangıcı genellikle kademeli, daha az sıklıkla akuttur. Provoke edici faktörler soğutma, travma, enfeksiyonlar, aşılar vb.'dir. Daha sıklıkla hastalık Raynaud sendromu (vazomotor bozukluklar) ile başlar. Ayrıca doku trofik bozuklukları, eklem ağrısı, kilo kaybı, asteni ve vücut ısısında artış da gözlenir. Kural olarak, tek bir semptomla başlayan sistemik skleroderma, yavaş yavaş veya oldukça hızlı bir şekilde genelleştirilmiş bir multisendromik hastalık haline gelir.

Hastalığın patognomonik (spesifik) belirtisi cilt lezyonlarıdır. Bu yaygın olarak görülen yoğun bir şişliktir ve daha sonra cildin kalınlaşması ve atrofisidir. En büyük değişiklikler yüz ve uzuvların derisinde meydana gelir. Ancak çoğu zaman tüm vücudun derisi yoğunlaşır. Aynı zamanda küçük damarların depigmentasyon ve dilatasyon alanları ile fokal veya yaygın pigmentasyon gelişir. Parmak uçlarında çok ağrılı olan ve uzun süre iyileşmeyen ülserasyonlar ve püstüller, tırnak deformasyonu, saç dökülmesi (hatta kellik) ve diğer trofik bozukluklar karakteristiktir.

Fibrolize edici interstisyel miyozit sıklıkla görülür. Kas sendromu kas ağrısı, ilerleyici sertleşme, ardından kas atrofisi ve kas gücünde azalma şeklinde kendini gösterir. Nadir durumlarda ağrı, kas şişmesi vb. ile birçok kasta hasar (akut polimiyozit) gözlenir. Kas liflerinin bağ dokusu ile değiştirilmesine ayrıca kas-tendon kontraktürlerine yol açan tendon fibrozisi de eşlik eder. hastalarda erken sakatlığın ana nedenleri. Vakaların %80-90'ında, sıklıkla eklem deformasyonunun eşlik ettiği eklem ağrısı görülür ve sıklıkla periartiküler dokulardaki değişiklikler nedeniyle oldukça belirgindir.

X ışınları önemli bir tahribatı ortaya çıkarmaz. Önemli teşhis işareti terminalin ve ciddi vakalarda parmakların orta falankslarının ve daha az sıklıkla ayak parmaklarının osteolizidir (rezorpsiyon). Sklerodermada deri altı dokuda kalsiyum tuzları birikintileri görülür. Bu birikintiler esas olarak parmak bölgesinde ve eklem çevresi dokularda lokalizedir ve ufalanan kireçli kütlelerin reddedilmesiyle kendiliğinden açılabilen düzensiz, ağrılı oluşumlar şeklinde ortaya çıkar.

Hemen hemen tüm hastalar miyokardit, endokardit ve nadiren perikardit gibi kardiyovasküler sistemden etkilenir. Kalbin inflamatuar lezyonlarının bir sonucu olarak, klinik olarak kalp bölgesinde ağrı, nefes darlığı, ekstrasistol şeklinde aritmi, boğuk tonlar, tepede sistolik üfürüm ve genişleme ile kendini gösteren sklerodermik kardiyoskleroz oluşur. kalp sola. Sürecin endokardiyumda lokalizasyonu skleroderma kalp hastalığının oluşumuna yol açar. Mitral kapak genellikle etkilenir. Skleroderma kalp hastalığı iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. Kalp yetmezliği nadiren gelişir, yalnızca yaygın, belirgin miyokardit veya kalbin tüm zarlarının aynı anda hasar görmesi durumunda gelişir.

Sklerodermanın periferik semptomlarına küçük arterler ve arteriyollerdeki hasar neden olur. Bu lezyonların sonuçları Raynaud sendromu, telanjiektazi ve parmaklarda kangrendir. İç organların kan damarlarının hasar görmesi ciddi visseral patolojiye yol açar. Organlarda kanamalar, iskemik olaylar ve hatta nekrotik değişiklikler gözlenir. Akciğer dokusunun çürümesi, gerçek skleroderma böbreği vb. Olabilir. Damar patolojisi sürecin hızını, ciddiyetini ve hatta hastalığın sonucunu belirler. Ayrıca, yok edici tromboanjiit, iskemik olayların gelişimi, ayak ve bacak bölgesinde trofik ülserlerle birlikte göç eden tromboflebit vb. ile büyük damarlara zarar vermek de mümkündür. Akciğerlerdeki hasara genellikle amfizem eşlik eder. ve fokal veya diffüz pnömofibroza bağlı bronşektazi. Fokal nefrit çoğunlukla böbreklerde gelişir, ancak bazı durumlarda hipertansif sendrom ve böbrek yetmezliği ile birlikte yaygın glomerülonefrit de mümkündür.

Sinir sistemine verilen hasar, bozulmuş terleme, termoregülasyon ve cildin vazomotor reaksiyonları ile karakterize edilen otonomik dengesizlik olan polinörit ile kendini gösterir. Ayrıca olabilir duygusal değişkenlik, sinirlilik, ağlamaklılık, şüphecilik, uykusuzluk. Çok nadir durumlarda ensefalit veya psikoz tablosu ortaya çıkar. Beynin kan damarlarındaki skleroderma hasarı nedeniyle gençlerde bile skleroz semptomları mümkündür. Çoklu lenf nodlarında ve dalakta bir artışla kendini gösteren retiküloendotelyal sistemin olası lezyonları ve ayrıca herhangi bir endokrin bezinin patolojisi şeklinde endokrin sisteme zarar verilmesi. Subakut seyirde hastalık eklem ağrısı, ateş, kilo kaybı ile başlar ve iç organlardaki patoloji hızla artar. Bu durumda patolojik sürecin birçok organ ve sisteme yayılmasıyla hastalık giderek ilerleyen bir seyir izler. Hastalar genellikle hastalığın başlangıcından itibaren 1-2 yıl içinde ölürler. Kronik bir seyir çok daha yaygındır. Hastalık, minimal süreç aktivitesi ve lezyonların, işlevleri uzun süre bozulmayan iç organlara kademeli olarak yayılmasıyla onlarca yıl sürer.

Hastalar esas olarak ciltte, eklemlerde ve trofik bozukluklarda hasardan muzdariptir. Kronik sistemik sklerodermada kalsifikasyon, Raynaud sendromu, telanjiektazi ve parmak lezyonları ayırt edilir. Tüm bu patolojiler, iç organlarda aşırı yavaş hasar gelişimi ile uzun vadeli iyi huylu bir seyir ile karakterize edilir. Laboratuvar bulguları tipik değildir. Genellikle orta derecede lökositoz ve eozinofili, geçici trombositopeni vardır. Kronik vakalarda ESR normal veya orta derecede hızlanmıştır ve subakut vakalarda çok yüksektir (50-60 mm/saat'e kadar).

Ankilozan spondiloartrit (Bechterew hastalığı)

Omurga eklemlerinin kronik inflamatuar hastalığı olup, bunlarda kademeli hareket sınırlaması gelişme eğilimi vardır. Etiyoloji ve patogenez henüz netlik kazanmamıştır. Bağışıklık sisteminin genetik özelliklerine büyük önem verilmektedir. Hastalık esas olarak erkekleri etkiler.

Ankilozan spondilitin zorunlu bir belirtisi omurganın hasar görmesidir. Ancak bu lezyon sıklıkla uzun süre sadece sakroiliak eklemlerle sınırlıdır (sakropleit). Sakropleitin belirtileri belirsiz (rahatsızlık, hafif ağrı şeklinde) ve tutarsız olabilir. Bazen öznel duyumlar tamamen yok olabilir ve yalnızca röntgen muayenesi sakroiliak eklemdeki hasarı ortaya çıkarabilir. Omurganın küçük eklemleri sürece dahil oldukça, ağrı bir veya başka bir kısmında (bazen omurganın tamamında) ortaya çıkar. Çoğu zaman ağrı geceleri yoğunlaşır ve sabahları sertlik görülür. Daha sonra omurganın hareketlerinde kısıtlamalar eklenir: hasta dizlerini bükmeden parmaklarıyla yere ulaşamaz veya göğüs kafesinin solunum gezisinde azalma olur; Omurganın fizyolojik eğrileri yavaş yavaş düzelir, hiperkifoz oluşur torasik yani dilekçe sahibinin çok karakteristik bir pozu ortaya çıkıyor. Ankilozan spondilitin (merkezi) bu formunun seyri genellikle yavaştır, uzun vadelidir ve alevlenme ve remisyon dönemleri vardır. Omurga dışı eklemlerdeki hasar da tipiktir ve bazı özelliklere sahiptir. Alt ekstremitelerin büyük eklemleri (kalça, diz, ayak bileği), sıklıkla omuz ve sternoklaviküler eklemler de etkilenir. Oligoartrit ve asimetrik eklem hasarı (periferik form) tipiktir. Çoğu zaman hastalık kısa sürelidir (1-2 ay), ancak uzun süreli de olabilir.

Özellikle sırttaki kas ağrısı ve Aşil tendonunda iltihaplanma gelişimi de karakteristiktir. Bazı durumlarda iç organlar etkilenir: gözler (iris hasarı), aort (aortit), miyokard (bazen atriyoventriküler iletim bozukluğu ile), kapak yetmezliği oluşumu ile endokard, böbrekler (glomerülonefrit, üretrit). Uzun bir seyirle, çoğunlukla böbrekleri etkileyen amiloidoz sıklıkla gelişir.

Teşhis dayanmaktadır röntgen muayenesi(radyografi), karakteristik değişikliklerin tespit edildiği yer. Sakropleit, omurga hasarının en erken radyolojik belirtisidir; bazı durumlarda hastalığın başlangıcından itibaren 4-6 ay içinde gelişir.

Sjögren sendromu

Endokrin bezlerinin (çoğunlukla tükürük ve lakrimal) salgı yetersizliğine yol açan kronik bir iltihabıdır. Belki izole sendrom(bu sözde kuru sendromdur). İsim kendisi için konuşuyor, çünkü en çarpıcı olanı klinik işaretler ağız ve göz kuruluğu vardır. Hastalığın nedeni tam olarak açıklanmamıştır, ancak en muhtemel görüş, otoimmün nitelikteki diğer hastalıklarla sık sık kombinasyonla doğrulanan otoimmün kökenli olduğu yönündedir: romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, vb. Çoğunlukla orta yaşlı kadınlar etkilenir. Sjogren sendromu, lakrimal ve tükürük bezlerinde hasar ve salgı yetersizliği ile ilişkili kuru keratokonjonktivit (kseroftalmi) ve kuru stomatit (kserostomi) kombinasyonu ile karakterizedir. Ayrıca tekrarlayan parotit (lezyonlar) da vardır. parotis bezleri), submandibular bez bölgesinde genellikle simetrik, ağrı ve şişlik. Kuru gözler (kseroftalmi), sürekli yanma hissi, gözlerde yabancı cisim hissi, fotofobi, gözyaşlarının keskin bir şekilde azalması veya tamamen kaybolması ile kendini gösterir. Kalıcı ağız kuruluğunun sonuçları çiğneme ve yutma güçlüğünü içerir. Glossit (dil iltihabı), cheilitis (dudakların kırmızı sınırının iltihabı) ve ilerleyici diş çürükleri gelişir.

Hastalar eklemlerde sürekli ağrı ve zaman zaman şişliklerden rahatsız olurlar ancak sikca sendromunda ciddi bir deformasyon ya da tahribat görülmez. Raynaud sendromu da gözlenir ve ilaç intoleransı yaygındır. Laboratuvar verileri oldukça karakteristiktir: romatoid faktör pozitiftir, ESR hızlanmıştır. Teşhis üç özellikten ikisine dayanır: kseroftalmi, kserostomi ve otoimmün hastalık. Sjögren sendromu, lenf düğümlerini ve iç organları tutan, kronik, tekrarlayan bir hastalık olarak ortaya çıkar.

Otoimmün lezyonlar olarak ortaya çıkan kollajenoz gibi çok sayıda edinilmiş immün yetmezlik grubuna ek olarak, diğer vücut sistemlerinin otoimmün hastalıkları da vardır. Örneğin bunlar arasında kan sistemi hastalıkları (agranülositoz, otoimmün hemolitik anemi), sinir sistemi (multipl skleroz) hastalıkları yer alır.

Agranülositoz

Agranülositoz, lökosit sayısında (1 µl kanda 1000'den az) veya granülosit sayısında (1 µl kanda 750'den az) azalmadır. Kural olarak agranülositoz bazı genel hastalıkların belirtisidir. En yaygın olanları miyelotoksik agranülositoz (sitostatik hastalık) ve immün agranülositozdur. İmmün agranülositoz, otoantikorların (örneğin sistemik lupus eritematozusta) ve ilaçları aldıktan sonra granülositlere karşı antikorların (hapten adı verilen) ortaya çıkmasından kaynaklanır. Haptenler vücuda girdiklerinde bir proteinle birleşerek antijen özelliklerini kazanan ilaçlardır. Hapten agranülositozuna diamoks, amidopirin, antipirin, asetilsalisilik asit, barbitüratlar, izoniazid (tubazid), meprobamat, fenasetin, butadion, plazmokin, indometasin, levamizol, sülfonamidler, biseptol, klorokin, antidiyabetik sülfonamid ilaçlar, böcek öldürücüler neden olur.

Agranülositozun gelişim mekanizması yeterince araştırılmamıştır. Şu tarihte: otoimmün formlar lezyonlar, granülositlerin ve bunların kemik iliği öncüllerinin erken ölümü otoantikorlardan kaynaklanır. Hapten agranülositozu sırasında vücudun ilacın alımına verdiği bireysel reaksiyonun mekanizması henüz açık değildir. Hapten agranülositozunun bir kez meydana geldikten sonra aynı ilaç olan hapten vücuda verildiğinde her zaman tekrarlanması karakteristiktir. Klinik belirtiler agranülositozun kendisinden kaynaklanır (yani lökosit sayısında, koruyucu hücrelerde keskin bir azalma). Bu nedenle septik komplikasyonlar tipiktir: bademcik iltihabı, zatürre vb. Laboratuvar testleri kandaki granülositleri tespit etmez, ancak lenfosit, trombosit ve retikülosit sayısı normaldir. Kanama veya kanama yoktur. Bazen trombositlere karşı antikorlar da ortaya çıkabilir ve trombositopenik hemorajik purpura meydana gelir. Otoimmün agranülositozun prognozu altta yatan hastalıklara (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit vb.) Göre belirlenir. Hapten agranülositozu yüksek bir yüzde verir ölümler(%80'e kadar). Prognoz, haptenlerin vücuda tekrar tekrar maruz kalmasıyla keskin bir şekilde kötüleşir. Hangi ilacın hapten olduğunu belirlemek genellikle çok zor olduğundan, şüpheli tüm ilaçların ömür boyu kullanımdan kaldırılması gerekir. Bu kural, tekrarlanan hapten tipi agranülositozun ana önleyici tedbiridir.

İmmün hemolitik anemiler

Bunlar antikorların kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisinden kaynaklanan anemilerdir. İmmün hemolitik anemilerin çeşitli formları vardır. Bunlar vücutta kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor oluşmasından kaynaklanan otoimmün anemilerdir; hapten, vücuda yabancı hapten antijenlerinin (ilaçlar, virüsler vb.) eritrositleri üzerinde, bir haptenin vücudun bir proteini ile kombinasyonuna yanıt olarak oluşan antikorlarla sabitlenmesinin neden olduğu hapten; çocuğun kırmızı kan hücrelerine karşı yönlendirilen anne antikorlarının yenidoğanın vücuduna girmesiyle ilişkili izoimmün (çocuğun ve annenin Rh faktörüne göre uyumsuzluğu durumunda ve kan grubuna göre çok daha az sıklıkla).

Otoimmün hemolitik anemiler

Patolojik süreç, kişinin kendi antijenine karşı immünolojik duyarsızlığının bozulmasına dayanır. Klinik tablonun önde gelen belirtisi anemik sendrom. Durumun ciddiyeti, aneminin şiddeti ve şiddetine göre belirlenir. Süreç yavaş geliştiğinde hastalığın ilk belirtisi hafif sarılık (indirekt bilirubine bağlı) olabilir ve aynı zamanda anemi de tespit edilir. Diğer durumlarda, hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin ayrışması), hızla artan anemi ve sarılık ile hastalığın başlangıcı hızlıdır. Vücut ısısı sıklıkla yükselir. Bazen dalak ve karaciğer genişler. Kalbin tepe ve taban kısmında fonksiyonel nitelikte sistolik bir üfürüm duyulur. Bir kan testi normokromik anemiyi ortaya çıkarır ve hastalığın akut seyrinde hemoglobin seviyesi felaket seviyelere düşebilir. Daha sonra hasta anemik komaya girebilir. Akut hemolizde kanda tek eritrokaryositler tespit edilebilir. Retikülosit düzeyi de yüksektir. Lökogram önemli ölçüde değişmez, ancak hemolitik krize kısa süreli nötrofilik lökositoz eşlik edebilir. Trombosit sayısı genellikle normaldir. Bununla birlikte, iki mikropu etkileyen otoimmün sitoliz (hücre parçalanması) meydana gelir: trombosit ve eritrosit (Evens-Fisher sendromu). Bu durumda hemolitik anemi ve trombositopenik purpura belirtileri vardır. Otoimmün hemolitik anemi ile kemik iliğinde kırmızı filizin tahrişi meydana gelir, yani hemoliz trombositopeni ile birleştirildiğinde kemik iliğinde yüksek megakaryositoz gözlenir. Biyokimyasal bir çalışmada hiperbilirubinemiye ek olarak β-globülinlerde de artış kaydedildi.

Hastalığın prognozunu söylemek mümkün değildir. Bu, kırmızı kan hücresi parçalanmasının tek bir bölümü olabilir veya kronik bir hemolitik sürece dönüşebilir. Bunun yanı sıra otoimmün hemolitik aneminin en sık görülen şekli olan hemolizin hücre içi gerçekleştiği, hastalığın intravasküler hemolizin olduğu bir şekli de bulunmaktadır. Bu formlar arasındaki fark, intravasküler hemolizde hemoglobinüri ve hemosiderinüri nedeniyle koyu renkli idrarın salınmasıdır. Şiddetli hemoliz ile, karın bölgesinde şiddetli paroksismal ağrının ortaya çıkmasıyla mezenterik damar sisteminde tromboz mümkündür. Nadir durumlarda soğuma sırasında intravasküler hemoliz meydana gelebilir (soğuk hemoglobinüri). Otoimmün hemolizin başka bir şekli, vücudun soğutulmasıyla tetiklenen hücre içi hemolizin meydana geldiği soğuğa maruz kalma ile ilişkilidir. Bu durumda, kırmızı kan hücrelerinin otoaglutinasyonu (yapıştırılması), parmaktan kan alındıktan hemen sonra, oda sıcaklığına soğutulduğunda not edilir.

Otoimmün hemolitik aneminin tanısı genel hemoliz belirtileri temelinde yapılır: kandaki bilirubin seviyesinde bir artış veya idrarda bilirubin görünümü, kandaki retikülosit yüzdesinde bir artış ve tespiti Otoimmün hemoliz vakalarının neredeyse %60'ında pozitif olan Coombs testi (özel bir laboratuvar testi) kullanılarak kırmızı kan hücrelerinin yüzeyindeki otoantikorlar.

Multipl skleroz

Dağınık beyin oluşumuna dayanan sinir sistemi hastalığı ve omurilik zamanla kaybolan veya yerini plaklara (glial yara izleri) bırakan demiyelinizasyon odakları. Bu hastalığın nedeni yeterince açık değildir. Büyük ihtimalle mekanizma otoimmün reaksiyonları içermektedir. Demiyelinizan süreç öncelikle merkezi sinir sisteminin beyaz maddesini etkiler. Etkilenen bölge remiyelinizasyona uğrar; miyelinin parçalanmasından sonra eksenel silindirler de hasar görür ve bunu birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişen karakteristik, yoğun bir glial plak oluşur. Remiyelinizasyon (myelinin restorasyonu) klinik remisyonların temelini oluşturur. Yara izlerinin gelişmesiyle birlikte merkezi sinir sisteminin etkilenen bölgelerinin işlevleri geri dönülemez biçimde kaybolur.

Hastalık genellikle genç yaşta ortaya çıkar. Çocukluk çağında ve 50 yaşından sonra hastalık oldukça nadir gelişir. Hastalığın ilk belirtileri geçici motor, duyusal (genellikle uyuşukluk) veya görme bozukluklarıdır. Zamanla yeni ortaya çıkan lezyonlar artık ters gelişmeye maruz kalmaz. Klinik tablonun şiddetinde sürekli bir artış vardır. Piramidal ve serebellar sistemler ve optik sinirler en sık etkilenir. Hastalığın ileri evresinde hemen hemen her zaman (vakaların %90'ında) alt spastik paraparezi veya tetraparezi (alt ekstremitelerde veya üst ve alt ekstremitelerde güçsüzlük) görülür. Aynı zamanda beyincik bozuklukları da ifade edilir: yürüme bozuklukları, konuşma bozuklukları, gözbebeklerinin istemsiz hareketleri (nistagmus). Uzuvlarda ve kafada belirgin bir titreme gözlenir ve aktif hareketler ve gerginlik sırasında titreme tespit edilir, ancak istirahat halinde de olabilir. Nistagmus, konuşma bozuklukları (şanlı konuşma) ve titremelerin birleşimi, multipl sklerozun karakteristik bir özelliği olan Charcot üçlüsünü oluşturur.

Optik sinirlerin hasar görmesi görme keskinliğinin azalmasına neden olur. Fundusta temporal disklerde beyazlaşma vardır. İdrar bozuklukları yaygındır. Pek çok hastada bir tür coşku hali vardır ve ilerlemiş vakalarda demans (demans) sık görülür. Vakaların yaklaşık% 85'inde, multipl skleroz, iyileşen bir seyir ile karakterize edilir, yani alevlenme dönemleri, önemli bir iyileşme ile değiştirilir ve çoğu zaman hastalığın tüm veya bireysel belirtilerinin tamamen ortadan kalkması sağlanır. İyileştirmelerin süresi birkaç saatten birkaç yıla kadar değişebilir. Hastalığın ilk yıllarında özellikle iyi remisyonlar gözlenir. Bununla birlikte, birkaç yıl sonra çoğu hasta bir dereceye kadar engelli hale gelir. Hastalığın ileri ve geri dönüşü olmayan aşamalarında, parezinin ataksi (sarsıcı yürüyüş) ile kombinasyonu özellikle karakteristiktir. Birçok hastada hastalığın başlangıcı ateşli hastalıklar, aşılar, yaralanmalar, ameliyatlar ve hamilelikten önce gerçekleşebilir.

Teşhis, vakaların neredeyse% 90'ında belirli anormalliklerin olduğu beyin omurilik sıvısı çalışmaları ile doğrulanır; örneğin, proteinde orta derecede bir artış, felç tipi Lange kolloid reaksiyonu ve β- seviyesinde bir artış. globulinler.

AIDS

AIDS, insan bağışıklık yetersizliği virüsünün (HIV) neden olduğu edinilmiş bir bağışıklık yetersizliği sendromudur, dolayısıyla hastalığın iki adı vardır: AIDS veya HIV enfeksiyonu. İnsan bağışıklık yetersizliği virüsü 1983 yılında Fransız ve ardından Amerikalı araştırmacılar tarafından izole edildi. Hasta insanlarla ilişkili belirli substratlarda (kan, tükürük, meni) virüsün tespiti, hastalığın bulaşma yollarının açıklığa kavuşturulmasını mümkün kıldı. Buna karşılık etiyolojinin belirlenmesi, enfeksiyonun serolojik tanısına yönelik çalışmaların geliştirilmesini mümkün kıldı. Böylece AIDS, diğer kazanılmış bağışıklık yetmezliklerinden açıkça ayırt edildi.

AIDS ağır bir hastalıktır; hastalığın ilerlemiş olması halinde hastanın ölümü neredeyse kaçınılmazdır. Ölüm oranı açısından AIDS, ateroskleroz ve kanserden sonra üçüncü sırada yer alıyor. Doğru, bu, belirgin bir klinik tabloya sahip hastalığın formları için geçerlidir. AIDS'in yaygın bir hastalık olarak adlandırılamayacağı gerçeğine rağmen, bilim adamlarına göre vaka sayısındaki artış artıyor. geometrik ilerleme. Vaka sayısının her altı ayda bir iki katına çıktığı düşünülüyor. Son verilere göre AIDS'e neden olan virüse karşı antikor taşıyan nüfusun milyonlara ulaşması da endişe verici. Bütün bunlar, edinilmiş bağışıklık yetersizliğinin gelecekte yaygın bir hastalık haline gelebileceği endişesini artırıyor. AIDS'in geniş bir coğrafi yayılımı da vardır. Şu anda bu hastalığın bulunmadığı tek bir kıta yok.

İnsan bağışıklık yetersizliği virüsü, retrovirüs olarak adlandırılan bir virüstür. Retrovirüsler dünyada RNA ile DNA sentezleyebilen tek canlı iken diğerleri sadece DNA ile RNA sentezleyebilmektedir. Bu amaçla bu grubun virüsleri ters transkriptaz enzimine sahiptir. Bu nedenle retrovirüs adı (Latince "retro" - "ters"). Bağışıklık yetersizliği durumlarına neden olan hayvan virüsleri arasında maymun retrovirüsleri en büyük ilgiyi çekmektedir. İnsan bağışıklık yetersizliği virüsü, insan vücuduna girdikten sonra lenfosit hücresi üzerinde bulunan özel oluşumlara yapışır, daha sonra hücrenin içine nüfuz eder, hücrenin genetik aparatına entegre olur ve hücre ölene kadar virüs parçacıklarının üretimini zorlar. Yeni virüsler yeni hücreleri enfekte eder, vb. Lenfosit sayısının bağışıklık yetersizliğini geliştirecek kadar azalması bir düzine yıl alabilir. Ancak bunca zaman boyunca kendini sağlıklı hisseden enfekte bir kişi, başkaları için bir enfeksiyon kaynağı olabilir.

Bu enfeksiyonun bir takım klinik ve epidemiyolojik özellikleri vardır. Bunlar şunları içerir:

1) alışılmışın dışında (enfeksiyonların büyük çoğunluğu için) uzun bir kuluçka dönemi (bazen 5 yılı aşan), dolayısıyla AIDS, yavaş viral enfeksiyon olarak sınıflandırılabilir;

2) virüsün son derece "dar" bir uygulaması - yalnızca bazı bağışıklık sistemi yetkin hücre kategorilerini etkiler, ancak bu, vücudun tüm savunma sisteminin tamamen yenilgiye uğramasını engellemez;

3) enfeksiyonun spesifik bir klinik tablosu yoktur - tezahürleri, klinik tablosu son derece çeşitli olan fırsatçı durumlar (yani belirli koşullara uyum sağlama) tarafından belirlenir ve bu da hastalığın tamamen klinik teşhisini imkansız hale getirir.

Hastalığın pek çok özelliği şu anda rasyonel açıklamalara meydan okuyor. Kalıntılar belirsiz köken AIDS. Bununla birlikte, AIDS virüsünün vücut üzerindeki etki mekanizması yeterince araştırılmış ve hastalığın ileri evresindeki klinik belirtileri açıklanmıştır. HIV enfeksiyonunun patogenezindeki ana şey, virüsün T yardımcı hücrelerini seçici olarak kapatma yeteneğidir, bunun sonucunda bağışıklık tepkisi gelişmez ve kişi herhangi bir enfeksiyona veya patolojiye karşı tamamen savunmasız hale gelir (yapabilir). fırsatçı bakterilerden bile ölürler). T-yardımcı hücrelerine giren virüs, uzun yıllar boyunca aktif olmayan bir durumda kalabilir, ancak kişi zaten enfekte olmuştur. HIV herhangi bir nedenle aktif hale geldiğinde AIDS gelişir ve hastaların çoğu 1-2 yıl içinde ölür.

AIDS'ten ölen kişilerde patoanatomik değişiklikler çeşitlidir ve büyük ölçüde ölüme yol açan fırsatçı hastalıkların doğasına bağlıdır. AIDS'ten ölenlerde yaygın inflamatuar ve süpüratif süreçler bulunur: akciğer apseleri, karaciğerde, böbreklerde, kalpte ve lenf düğümlerinde hasar. Yemek borusu ve bağırsaklarda ülserasyonlar kaydedildi. Enfeksiyonlar varsa (toksoplazmoz ve kriptokokkoz), beyin maddesinde ilgili değişiklikler tespit edilir.

Materyalin histolojik incelemesi, AIDS'in karakteristik bir belirtisi olarak granülomların bulunmadığını gösterir. Şu tarihte: elektron mikroskobuçeşitli dokuların biyopsi örneklerinde endotel hücrelerinin, histositlerin ve lenfositlerin sitoplazmik retikulumunda çok sayıda tübüler-retiküler kapanımlar ortaya çıkar. Bronş sürüntülerinden, tükürükten, idrardan ve mide suyundan yapılan preparatlarda belirgin hücresel atipi ve olgun ve olgunlaşmamış lenforetiküler elementlerde artış bulunur. Kemik iliğinde, normal miyeloid ve eritrosit hücre oranına sahip normal ve hafif artan sayıda nükleer hücre, orta derecede plazmasitoz ve retikülinde hafif bir artış kaydedilmiştir. Lenfosit sayısı azalır. Kemik iliği aspiratı, çoğu çekirdekli eritroid hücreler veya granülositler tarafından yutulan histiyositleri içerir; bu, bağışıklık sistemi fonksiyon bozukluğu olan hastalarda tanımlanan virüsle ilişkili fagositik sendroma benzer. Lenf düğümlerinde yoğun foliküler hiperplazi, foliküllerin boyutu ve şekli, kanda bulunanlara benzer hücresel kompozisyon bozuklukları, özellikle T baskılayıcıların baskınlığı vardır. AIDS'li çocuklarda timusun patolojisi incelenmiştir. Lenfositlerin ve Hassal cisimciklerinin sayısında keskin bir azalma kaydedildi. AIDS'in kötü huylu seyrinden ölenlerde, timus bezinde kortikal ve medulla tabakalarına bölünme olmadığı gibi, Hassall cisimcikleri ve epitel hücre birikimlerine de rastlanmadı. Timus dokusuna plazma hücreleri ve mast hücreleri sızmıştı.

AIDS'te ve konjenital immün yetmezlikte timustaki değişiklikler T sistemindeki hasarla ilişkilidir, ancak dikkatli patolojik ve anatomik çalışma, AIDS'i konjenital immün yetmezlikten net bir şekilde ayırmayı mümkün kılar.

AIDS, timusun normal anatomik konumu ve normal kan damarlarıyla konfigürasyonu ile karakterize edilir. Bağışıklık yetmezliğinde ve bağışıklık sisteminin merkezi organlarından birinde (timüs bezi) açıklanan değişiklikler, işlevinde ciddi bozulmaya yol açar. Gecikmiş aşırı duyarlılık reaksiyonları (tüberkülin, streptokinaz, trikofitine karşı) keskin bir şekilde bastırılır. Çözünür antijenler tarafından uyarıldığında lenfositlerin proliferatif aktivitesi azalır. Aynı zamanda immünoglobulinlerin (JgM, JgJ, JgA) seviyesi de artar.

AIDS hastalarının kan serumunda hücresel bağışıklık eksikliği ile birlikte lenfositotoksik antikorların varlığı tespit edilmiştir. AIDS hastaları interlökin-2 sentezinden yoksundur. İnterlökin-2 üretimi, prostaglandinlerin aşırı salgılanması nedeniyle inhibe edilir. AIDS'in etken maddesini izole ettikten ve virüse karşı antikorları belirlemek için yöntemler geliştirdikten sonra, etken maddeye karşı antikorları olan kişilerin sayısının, klinik olarak görülen AIDS'li hasta sayısını önemli ölçüde (yaklaşık 50-100 kat) aştığı bulunmuştur. Bulaşma yollarına gelince, AIDS'in cinsel ilişki sırasında doğrudan temas yoluyla bulaştığına şüphe yoktur. Enfeksiyonun bir başka bulaşma yolu da, virüsün vücuda cilt ve mukoza zarlarındaki küçük kusurlar yoluyla girdiğinde, enfeksiyon kaynaklarının kanıyla kontamine olmuş nesneler yoluyla ev teması yoluyla gerçekleşir. Virüs taşıyan annelerden veya hastalardan enfeksiyonun “dikey” bulaşma olasılığı konusunda hiçbir şüphe yoktur. Zaten ABD'li bilim adamlarının ilk çalışmaları, AIDS'e yakalanma riski yüksek olan bir popülasyonun, yani risk gruplarının belirlenmesini mümkün kıldı. Buna eşcinseller, damar içi ilaç enjekte eden uyuşturucu bağımlıları, hemofili hastaları ve çok sayıda kan nakli yapılan kişiler dahildir.

Bu ciddi ve tehlikeli hastalığın klinik tablosunu karakterize eden üç ana enfeksiyon biçimini ayırt etmek için nedenler vardır: asemptomatik; genelleştirilmiş bir lenfadenopati ve AIDS'in kendisi olarak ortaya çıkan bir enfeksiyon, bağışıklık yetersizliğinin genel semptomlarına ek olarak, belirli sistemlerin baskın bir lezyonu ile çeşitli fırsatçı hastalıklar ortaya çıktığında. Bu enfeksiyonun ana özelliği kuluçka süresinin uzunluğudur. Hiç şüphe yok ki AIDS çok uzun bir kuluçka süresi olan (birkaç aydan birkaç yıla kadar) bir enfeksiyondur. Ayrıca kuluçka süresi de farklı yaş grupları aynı değil. Örneğin diğer AIDS hastalarıyla eşcinsel ilişki yaşayan hastalarda kuluçka süresi 9 ila 22 ay arasında değişiyordu. Kan nakli ile kuluçka süresi 58 aya kadar sürebilir. Çocuklarda ortalama kuluçka süresi 12 ay, yetişkinlerde 29 ay olup, kan nakli yoluyla enfekte olursa kuluçka süresi 4 yıl artar.

Kuluçka döneminin sonunda, çeşitli kaynaklarda farklı terimlerle belirtilen hastalık evresi başlar: genelleştirilmiş lenfadenopati, kalıcı genelleştirilmiş lenfadenopati, yan AJDS kompleksi, lenfadenopati sendromu, kronik lenfadenopati, uzamış motivasyonsuz lenfadenopati sendromu, prodrom aşaması, ön- AIDS. Bazı durumlarda genelleştirilmiş lenfadenopatinin, enfeksiyonun gelişiminin (prodrom, AIDS öncesi) bir geçiş aşaması olduğuna, diğer (olumlu güncel) vakalarda ise hastalığın klinik tablosunun daha fazla gelişmediğine, yani genelleştirilmiş lenfadenopatinin sona erdiğine inanılmaktadır. iyileşme ve hastalığın bağımsız bir formu gibi davranır.

Bu durum için yukarıdaki isimlerin tümü karakteristik bir özelliği vurgulamaktadır - lenfadenopati. Hastalarda lenf düğümleri vücudun birçok bölgesinde aynı anda büyür. Teşhis değeri kasık bölgesi dışında en az iki grup lenf düğümünde büyüme vardır. Lenf düğümleri orta derecede ağrılıdır (ancak ağrısız da olabilir), liflerle ilişkili değildir, hareketlidir, çapı 1-3 cm'dir. Lenfadenopatinin süresi çok karakteristiktir - en az 3 ay, sıklıkla birkaç yıl boyunca. Lenfadenopatiye ek olarak bu durum tekrarlayan sıcaklık reaksiyonuna, gece terlemelerine ve artan yorgunluğa neden olur. Karakteristik belirtiler kilo kaybının (vücut ağırlığında en az %10 oranında azalma) yanı sıra kronik ishaldir. Deri belirtileri daha az yaygındır: döküntüler, bazı durumlarda mantar hastalıkları, yüzün seboreik dermatiti, ön kellik.

Laboratuvar çalışmaları, T yardımcılarının T baskılayıcılara oranında T baskılayıcılar lehine bir değişiklik olan lenfopeniyi, T hücrelerinin mitojenlere tepkisinde bir azalmayı ve bozulmuş gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonlarını ortaya koymaktadır. Hastaların yaklaşık %80'inde insan immün yetmezlik virüsüne (HIV) karşı antikorların varlığı tespit edilir. JgM, JgJ ve JgA seviyeleri artar. Artan LJ-timozin miktarı. Dolayısıyla laboratuvar verileri klasik AIDS'e karşılık gelir, ancak daha az belirgindir. Genelleştirilmiş lenfadenopatili hastaların az bir kısmında (yaklaşık 10'da 1), hastalık "gerçek" AIDS'e dönüşür.

AIDS'in seyrini karakterize eden araştırmacılar, AIDS kliniğinin net nozolojik konturlara sahip olmadığına dikkat çekiyor. Doğası fırsatçı enfeksiyonlar tarafından belirlenen ciddi bir patoloji yaratan nedensel ve ortak nedensel faktörlerin tuhaf bir kombinasyonu ortaya çıkar.

AIDS'in erken belirtileri, bir önceki dönemin - AIDS öncesi dönemin - ağırlaşmış semptomlarıdır:

1) geleneksel tedaviye uygun olmayan bir seyir ile etiyolojisi bilinmeyen ateş;

2) lenfadenopati;

3) genel zayıflığın artması;

4) iştah kaybı;

5) ishal;

6) kilo kaybı;

7) karaciğer ve dalağın genişlemesi;

8) öksürük;

9) olası eritroblastopeni ilavesiyle birlikte lökopeni.

Daha sonra retinite (göz retinasının iltihaplanması) bağlı görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Birkaç çeşit hastalık vardır. Solunum sistemi lezyonları AIDS'in en sık görülen belirtisidir. Hastaların %60'ında not edildi. Pulmoner tip olarak adlandırılan tip, hipoksemi, göğüs ağrısı ve radyografide yaygın pulmoner infiltrasyonları içerir. Akciğer hasarıyla ilişkili en yaygın fırsatçı enfeksiyon Pneumocystis pnömonisidir, Legionella akciğer hastalığı ve sitomegali ise çok daha az yaygındır.

AIDS hastalarının yaklaşık 1/3'ünde merkezi sinir sistemi lezyonları görülür ve birkaç ana form ayırt edilir:

1) toksoplazmanın neden olduğu apseler;

2) ilerleyici multifokal lökoensefalopati;

3) kriptokokal menenjit, subakut ensefalit (genellikle sitomegalovirüs etiyolojisi);

4) primer ve sekonder beyin lenfomaları gibi tümörler;

5) vasküler lezyonlar (bakteriyel olmayan trombotik endokardit ve trombositopeni ile ilişkili beyin kanaması);

6) yayılmayan (kendi kendini sınırlayan) menenjitle birlikte fokal beyin hasarı olan merkezi sinir sistemi lezyonları.

AIDS'li hastalarda enfeksiyonun yanı sıra hipoksik olaylar ve tromboembolizm de gözlenmiştir. Klinik gözlemlere göre hastaların yaklaşık %25'inde ani ölüm nedeni merkezi sinir sistemindeki hasardır. Klinik çalışmalar sonucunda, AIDS virüsünün, patojenin kana girebileceği ve bağışıklık sistemi bozukluklarına neden olabileceği beyin hücrelerinde süresiz olarak uzun süre kalma olasılığı hakkında veriler elde edildi. Beyin hücrelerinde yer alan AIDS virüsü, bağışıklık sistemi hasarıyla ilgisi olmayan demansa (demans) neden olabilir.

AIDS'li hastalarda böbrekler etkilenir ve nefrotik sendromlu glomerülonefrit daha sık görülür. AIDS'te böbrek patolojisi olan hastaların çoğunda hızla son dönem böbrek yetmezliği gelişir. Patolojik incelemede glomerüllerde JgM birikimi ile fokal segmental glomerülonefrit ortaya çıkar. AIDS hastalarının yaklaşık %40'ında çeşitli oftalmolojik lezyonlar görülür: konjonktivit, keratit, retinit, retina periflebiti, retinal kanamalar, görmenin azalmasına neden olan beyaz nokta görünümü. Beyaz nokta ve sitomegalovirüs retinitinin ortaya çıkmasının olumsuz bir prognostik işaret olması karakteristiktir. Deri lezyonları çoğunlukla Kaposi sarkomu olarak ortaya çıkar, ancak bununla sınırlı değildir. Seboreik dermatit, folikülit, vaskülit, kserodermatit, herpes zoster ve mantar enfeksiyonunun çeşitli belirtileri de ortaya çıkabilir.

AIDS'te en sık karşılaşılan fırsatçı durumlar etiyolojilerine göre şu şekilde gruplandırılmaktadır:

1) malign neoplazmlar: Kaposi sarkomu, beyin lenfoması;

2) istilalar: Pneumocystis pnömonisi, toksoplazmoz, pnömoniye veya merkezi sinir sisteminde hasara neden olan, cryptosporidiosis (uzun süreli ishal ile bağırsak formu), Stronglioidosis (pnömoni, merkezi sinir sistemine zarar, yayılmış süreç);

3) mikozlar: kandidiyazis (çoğunlukla yemek borusu ve ağız boşluğunda), kriptokokkoz (akciğerlerde hasar, merkezi sinir sistemi, yayılmış süreç);

4) bakteriyel enfeksiyonlar: Legionella'nın neden olduğu pnömoni, atipik mikobakteriyoz (yaygın enfeksiyon), salmonella enfeksiyonu (enterit, sepsis);

5) viral enfeksiyonlar: sitomegalovirüs enfeksiyonu (akciğerlerde, gastrointestinal sistemde, merkezi sinir sisteminde hasar), ilerleyici lökoensefalopati (görünüşe göre papavirüsün neden olduğu), herpes virüslerinin neden olduğu enfeksiyonlar, HTLV-I ve HTLV-II virüslerinin neden olduğu enfeksiyonlar. Ancak fırsatçı koşulların tüm çeşitliliğine rağmen, en yaygın olanlardan birkaçı tespit edilebilir. Bunlar öncelikle Pneumocystis pnömonisi ve Kaposi sarkomudur. Çok sayıda kaynağa göre AIDS hastalarının yaklaşık %50'sinde fırsatçı bir hastalık olarak Pneumocystis pnömonisi, %25'inde ise Kaposi sarkomu bulunmaktadır. Hastaların yaklaşık %6'sı her iki durumdan da etkilenmektedir. Fırsatçı hastalıkların %20'den azına diğer tüm bulaşıcı ajanlar neden olur; en yaygın enfeksiyonlar sitomegalovirüs, herpes virüsü ve Candida mantarlarından kaynaklanır.

Pnömosistis pnömonisi

Hastalığın etken maddesi, ilk kez 1909'da tanımlanan bir tür protozoan olan pneumocystis'tir. Bu mikroorganizma, prematüre ve zayıflamış çocuklarda interstisyel pnömoniye neden olabilir. Hastalık geniş bir coğrafi dağılıma sahiptir, ancak oldukça nadirdir. Hastalık, kan hastalıkları, tümörler bulunan yetişkinlerde, kortikosteroid ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilen kişilerde ve organ nakli sırasında son derece nadir görülür. Yaygın enfeksiyon vakaları bilinmektedir. Pneumocystis pnömonisinde, interalveolar septanın inflamatuar infiltrasyonu, alveollerin köpüklü bir kütle ile dolmasına yol açar, bu da akciğerlerin solunum yüzeyini azaltır, gaz değişiminin bozulmasına ve oksijen eksikliğine neden olur.

Klinik olarak hastalık yavaş yavaş gelişir; bazı durumlarda dalga benzeri bir akım olabilir. Başlangıçta hızlı nefes alma, nefes darlığı ve siyanoz ortaya çıkar. Sıcaklık genellikle subfebrildir. Daha sonra nefes darlığı, hızlı nefes alma ve siyanoz ilerler ve bunlara daha sonra kuru, takıntılı öksürük, solunum asidozu ve olası pnömotoraks oluşumu da eklenir. Pulmoner kalp yetmezliği gelişir. Karaciğer ve dalak büyür. Pneumocystis pnömonisi bakteriyel bir enfeksiyonla komplike olabilir.

Klinik, epidemiyolojik verilere ve karakteristik bir röntgen resmine dayanarak olası bir tanı yapılabilir; nihai tanı, üst solunum yolu mukusunda patojenin saptanması ve ayrıca bir röntgen cihazı kullanılarak yapılabilir. immünfloresan reaksiyonu. Bu enfeksiyon yalnızca insanları etkiler; havadaki damlacıklar ve toz yoluyla yayılır. AIDS'li hastalarda Pneumocystis pnömonisi sıklıkla tekrarlar ve %90 ila %100'lük bir ölüm oranına sahip, yalnızca malign bir seyir gösterir, oysa bu hastalık genellikle nispeten hafiftir.

Kaposi sarkomu

İlk kez 1872'de tanımlandı. Diğer birçok isimle de bilinir (yaklaşık 70 terim). Kaposi sarkomu, retikülohistiyositik sistemin, ağırlıklı olarak deriyi tutan malign bir tümör hastalığıdır. Deri tümörlerinin sınıflandırmasına göre Kaposi sarkomu, kan damarlarının malign hastalıklarına - hemorajik hemanjiyoendotelyomalara aittir.

Klinik olarak hastalığın normal seyri sırasında (AIDS'li hastalarda değil), cilt lezyonları lekeler, plaklar, kanama alanlı düğümler şeklinde ortaya çıkar. Lezyonlar simetri ile karakterizedir. Elementlerin boyutu 5 cm çapa kadardır, rengi kırmızımsı-mavimsi, kırmızımsı-kahverengidir, daha sonra rengi koyulaşır. Elementler çevredeki deriden keskin bir şekilde sınırlıdır, yüzeyleri hafif soyulma ile pürüzsüzdür. Hiçbir acı hissedilmez. Elemanların boyut ve sayısında kademeli bir artış var, bunların yaylar ve halkalar şeklinde gruplanması, ardından sıkışma, merkezin geri çekilmesi, 1-5 cm büyüklüğünde plakların ve tümör düğümlerinin oluşumu, yarım küre şeklinde, yukarıdan çıkıntılı cildin yüzeyi. Tümörlerin ülserasyonu mümkündür. Kaposi sarkomu çoğunlukla bacağın ön yüzeyinde, çok daha az sıklıkla kulaklarda, karında ve peniste lokalize olur. Bazen ekstremitelerde fil hastalığı gelişir (lenf durgunluğu nedeniyle şiddetli şişlik), tümör benzeri oluşumlarda keskin ağrı ortaya çıkar ve gastrointestinal sistem, karaciğer, akciğerler, lenf düğümlerinde tümör düğümlerinin oluşumu ile sürecin genelleşmesi not edilir. kemikler. AIDS ile ilişkili olmayan Kaposi sarkomu (bağımsız bir hastalık olarak), vakaların 3/4'ünde uzun (6-10 yıl, daha az sıklıkla - 15-20 yıl) bir seyir vardır. Daha az sıklıkla subakut bir seyir gözlenir (2-3 yıl); bazı durumlarda - hastaların hızlı ölümüyle birlikte akut bir form. AIDS ile ilişkisi olmayan Kaposi sarkomu nadir bir hastalıktır (100.000 nüfusta 0,06), ancak son zamanlarda önemli ölçüde daha aktif hale gelmiştir. Kural olarak 60 yaş üstü erkekler hastalanır. En yüksek insidans Orta Afrika'nın yerli popülasyonunda gözlendi. Hastalığın Avrupa, Afrika ve Kuzey Amerika varyantları bulunmaktadır. AIDS hastalarında ortaya çıkan Kaposi sarkomu histolojik olarak normalden farklı değildir ancak bir takım özelliklere sahiptir. Öncelikle alt ekstremiteleri etkilemez, ancak lenf düğümleri, mukozalar ve iç organların zarları ile ilişkilidir. Hastalık yaygın bir malign doğa kazanır. Ayrıca yıldırım akımı da olabilir. Kaposi sarkomunun AIDS'te fırsatçı bir hastalık olduğu, çünkü AIDS virüsünün bir klonun baskınlığıyla B hücresi proliferasyonunu uyararak tümör oluşumuna neden olduğu yönünde bir görüş vardır.

Kandidiyaz

Bu, Candida cinsinin maya benzeri mantarlarının neden olduğu bir hastalıktır. Klinik olarak belirgin bir hastalık, kural olarak, öncelikle AIDS'in özelliği olan koruyucu sistemin işlevleri bozulduğunda gelişir. AIDS'te kandidiyazın en yaygın lokalizasyonu ağız boşluğu ve özellikle yemek borusudur. Ayrıca cilt kandidiyazı ve yaygın bir form (% 80'e kadar) da olabilir.

Sitomegalovirüs enfeksiyonu

Aynı isimdeki bir virüsün neden olduğu. Hastalığın adı enfeksiyon mekanizmasıyla ilişkilidir. Etkilenen dokularda, karakteristik intranükleer kapanımlara sahip dev hücreler oluşur (Yunanca citos - "hücre" ve megalos - "büyük"). Akciğerlerde, gastrointestinal sistemde ve merkezi sinir sisteminde değişiklikler olabilir. Pulmoner formda interstisyel pnömoni meydana gelir ve bazen akciğerlerde çok sayıda kist oluşur. Gastrointestinal formda karın ağrısı ile birlikte kalıcı ishal meydana gelir. Ülseratif enterit ve bazen pankreatit not edilir. Merkezi sinir sistemi hasar gördüğünde meningoensefalitin klinik tablosu gelişir. AIDS'in yokluğunda sitomegalovirüs enfeksiyonu yalnızca çocukları etkiler. AIDS'te hastaların %70'inde sitomegalovirüs enfeksiyonu bulunur. Bu enfeksiyonun malign doğası genellikle belirtilir.

Herpes virüsleriyle ilişkili enfeksiyonlar

Herpes simpleks virüsleri ve herpes zoster virüsünün neden olduğu hastalıklar, hastalarda sitomegali virüsü ile ilişkili hastalıklara göre daha az görülür. İki herpes virüsünden herpes simpleks virüsünün neden olduğu fırsatçı enfeksiyonlar daha yaygındır. Kural olarak, AIDS'te bu hastalıklar kötü huyludur. İnterstisyel pnömoni, koryoretinit (göz hasarı), hepatit, böbreklerde, beyinde ve endokrin bezlerinde hasar gelişir. Herpes zoster'in neden olduğu enfeksiyon yarı yarıya görülür. AIDS ile bağlantısı olmadan ortaya çıkan Herpes zoster, çoğunlukla 60 yaş üstü kişileri etkilemektedir. AIDS'te bu enfeksiyon 20-30 yaş arası kişilerde görülür. AIDS'teki fırsatçı koşulların bir takım özellikleri vardır.

1. Fırsatçı patojenik mikroorganizmalar sıklıkla patojen olarak kullanılır; normal koşullar altında patolojik süreçlere neden olmaz veya yalnızca belirli bir grupta (küçük çocuklar, hormonlarla tedavi edilen veya ışınlanmış yaşlılar) bunlara neden olur.

2. Patojenler vücutta uzun süre kalan ve normal haliyle patolojiye neden olmayan mikroorganizmalardır.

3. AIDS'i karmaşık hale getiren fırsatçı enfeksiyonlar, kötü huylu bir seyir, yayılma eğilimi, süre ve yüksek mortalite ile karakterize edilir.

4. Fırsatçı enfeksiyonlar sıklıkla tekrarlanır; bir enfeksiyon diğerine dönüşebilir; bazen birkaç fırsatçı hastalık aynı anda ortaya çıkabilir.

Tüm bu özellikler, hastalığın patogenezinden, yani bağışıklık sisteminin keskin bir şekilde baskılanmasından kaynaklanmaktadır.

Çocuklarda AIDS seyrinin özellikleri. Çocuklar AIDS hastalarının nispeten küçük bir kısmını oluşturur. Esas olarak rahimde, kan nakli ve hemofili tedavisi yoluyla enfekte olurlar. Ortalama olarak hastalık doğumdan 5 ay sonra ortaya çıkar. AIDS'li çocuklarda uzun süreli ateş, az gelişmişlik, hipergamaglobulinemi ve bozulmuş hücresel bağışıklık görülür. Fırsatçı enfeksiyonlar olarak Pneumocystis ve sitomegalovirüs pnömonileri ve Salmonella sepsisi baskındır. Bazı hasta çocuklar aynı anda farklı etiyolojik faktörlerin neden olduğu çeşitli enfeksiyon ve patoloji türlerini yaşarlar. Kaposi sarkomu AIDS'li çocuklarda çok nadir görülür. Aynı zamanda çocuklarda bakteriyel mikrofloranın neden olduğu enfeksiyonlara erişkin hastalara göre daha sık rastlanmaktadır. Bir yaşın altındaki çocuklarda ishal özellikle yaygındır.

AIDS tanısı. AIDS tanısı koymak son derece zor ve sorumlu bir iştir. Aşırı teşhis tamamen kabul edilemez. AIDS tanısı koymanın zorluğu, öncelikle, çok çeşitli fırsatçı koşullar nedeniyle hastalığın klinik tablosunun polimorfizminden kaynaklanmaktadır. Birçoğu oldukça karmaşık laboratuvar teşhisleri gerektirir. Uygun testlerle doğrulanan immün yetmezlik durumuyla klinik verilerin bir kombinasyonu varsa, tanı doğrulanır. Ancak bu durumlarda bile immün yetmezlik durumları etiyolojik ve patogenetik olarak farklı olabileceğinden dikkatli olunması gerekir. AIDS'i bağışıklık yetersizliği, hatta T hücresi eksikliği ile eşitlemek imkansızdır. Spesifik serolojik testler tanı koymada önemli rol oynar ancak tekrar tekrar yapılması gerekir. Yalnızca epidemiyolojik, klinik, immünolojik ve spesifik faktörlerin bir kombinasyonu serolojik yöntemler teşhis, uzmanların AIDS'i teşhis etmesini sağlar. Anamnezin dikkatli bir şekilde toplanması ve hastanın dinamik gözlemi, AIDS öncesi semptom kompleksinin karakteristiğini tanımlamayı mümkün kılar: lenfadenopati, kilo kaybı, kalıcı ishal, ateşli reaksiyon. Bu semptomların her biri kendi başına çok az kanıta sahiptir, ancak riskli bir popülasyonla (uyuşturucu bağımlıları, fahişeler vb.) birleştiğinde, kişinin AIDS öncesinden şüphelenmesine izin verirler. Fırsatçı koşulların ortaya çıkmasından bu yana, AIDS teşhisinin gerekçeleri önemli ölçüde arttı. Bu özellikle Pneumocystis pnömonisi, Kaposi sarkomu, kandidiyazis ve sitomegalovirüs enfeksiyonu gibi AIDS'in en karakteristik özelliği olan fırsatçı durumlar için geçerlidir.

Spesifik serolojik ve virolojik testlerin geliştirilmesinden önce, AIDS tanısı, immün yetmezliğe neden olabilecek diğer tüm faktörlerin (birincil immün yetmezlikler, radyasyonun neden olduğu immün yetmezlikler, kemoterapi, oruç) hariç tutularak klinik verilere ve immünolojik testlere dayanarak yapılıyordu. , adrenal hormonların uygulanması - kortikosteroidler).

Çocuklarda AIDS'i teşhis etmek özellikle zordur çünkü erken çocukluk döneminde bağışıklık sistemi henüz tam olarak oluşmamıştır ve yenidoğanlarda AIDS yokluğunda bile fırsatçı enfeksiyonlar mümkündür. Çocuklarda AIDS tanısı konurken anamnez (hastalık öyküsü) alınması büyük önem taşımaktadır. Hikaye hem çocuğun kendisini (hemofili var mı, kan nakli yaptırdı mı) hem de ebeveynlerini (uyuşturucu bağımlılığı, çok sayıda cinsel ilişki, AIDS bölgelerinden gelme) ilgilendiriyor.

Epidemiyolojik ve klinik verilere dayanarak AIDS'ten şüpheleniliyorsa, bağışıklık sisteminin durumunun incelenmesi ve bozuklukların niteliğinin belirlenmesi tavsiye edilir. İmmünolojik incelemenin karmaşıklığı, elde edilen sonuçların doğru bir şekilde değerlendirilmesindeki zorluklar ve tüm laboratuvarlarda mevcut olmayan reaksiyonların teknik formülasyonu ile belirlenir. Açık (belirgin) AIDS formları olan hastalar, toplam lenfosit sayısındaki azalma şeklindeki değişikliklerle karakterize edilir: 1.0'dan 1.5'e? 10 9 /l. Lenfadenopati ve asemptomatik enfeksiyon ile vakaların% 40'ında lenfopeni görülür. İmmünolojik araştırmalarda yardımcıların baskılayıcılara normal oranının değiştirilmesine büyük önem verilmektedir. Sağlıklı insanlarda yardımcılar T lenfositlerin %60'ını oluşturur. Açık (açık) AIDS'te yardımcıların baskılayıcılara oranı her zaman 1'in altındadır. Lenfadenopatide ise %55'te 1'in altında bir oran gözlenir. Bağışıklık yetersizliğinin derecesi, yardımcıların ve baskılayıcıların oranına göre değerlendirilir.

Hücresel bağışıklığı belirlemek için intradermal bir test kullanılır. Bu, 7 antijen ve bir kontrolün kullanıldığı çoklu bir testtir. Sağlıklı insanlarda en az iki pozitif cilt reaksiyonu vardır (erkeklerde çapı 10 mm'den fazla, kadınlarda 5 mm'den fazla). AIDS'in belirgin formları olan hastalarda ve lenfadenopatili hastalarda hemen hemen tüm vakalarda hipererji veya anerji vardır. Asemptomatik taşıyıcılarda hipererji %20-40 oranında ortaya çıkar. Humoral bağışıklıktaki değişiklik, belirgin AIDS'li hastaların %50-60'ında ve lenfadenopatili hastaların %30-40'ında JgA ve JgJ içeriğinin artmasıdır. AIDS'te humoral yanıt niteliksel olarak yetersizdir: B lenfositleri mikrobiyal antijenlere tam olarak tepki vermez, yani yeterli antikor üretmezler. Bu durum fırsatçı enfeksiyonların serolojik tanısını zorlaştırmaktadır. Ek testler arasında akut faz proteinlerinde bir artış, serumdaki düşük moleküler ağırlıklı protein seviyesinde bir artış yer alıyor mu? 2-mikroglobulin. İmmünolojik testlerin sonuçları, bireysel yaş gruplarındaki reaksiyonların özellikleri dikkate alınarak değerlendirilmelidir. Örneğin çocuklarda AIDS tanısı için T-yardımcı ve T-baskılayıcı hücrelerin oranındaki değişiklikler yetişkinlere göre daha az önemlidir. Bunun nedeni, çocuklarda normdan sapmaların daha az belirgin olmasıdır. Çocuklarda AIDS, poliklonal hipergammaglobulinemi ile konjenital immün yetmezliklerden ayırt edilebilir. Genel olarak immünolojik testler önemli bileşenlerden biri olarak kabul edilir. karmaşık teşhis AIDS. AIDS'in etken maddesinin (insan bağışıklık yetersizliği virüsü - HIV) izolasyonu, hastalığın spesifik olarak teşhis edilmesini mümkün kılmıştır. Spesifik laboratuvar teşhisleri aşağıdaki satırı takip eder:

1) virüs tespiti;

2) virüs bileşenlerinin tespiti (antijenler, nükleik asit, ters transkriptaz);

3) antikorların tespiti.

Nadir olmasına rağmen (vakaların %0,2'si), yanlış pozitif reaksiyonların da mümkün olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle serolojik testler de diğer tanı yöntemleri gibi ancak diğer verilerle birlikte değerlendirilmelidir. Bilim adamlarına göre AIDS'in serolojik tanısı için en önemli test enzim etiketli antikor testidir (EMA). Tüm pozitif ve şüpheli serumlar, farklı prensiplere dayanan diğer karmaşık testlerle test edilmelidir. Enzim etiketli antikorların reaksiyonlarının iyileştirilmesi, yanlış pozitif reaksiyonların önlenmesini mümkün kılar, dolayısıyla AIDS'in kesin tanısını koyarken hataları önler.

Geniş bir bağışıklık yetersizliği koşulları grubunu inceledikten sonra, doğanın yarattığı vücudun savunma sisteminin evrenselliğine rağmen, bunun mutlak olmadığı, yalnızca belirli bir dizi doğal koşula, belirli bir kişinin düzeyine ve yaşam tarzına uyarlandığı sonucuna varmalıyız. bireysel adaptasyon normuna karşılık gelen kişi. İnsanın yaşam koşulları değiştiği için yeni çevresel faktörler ortaya çıkıyor, vücut uyum sağlamak zorunda kalıyor. Adaptasyon, koşullardaki değişiklikler genotipin doğasında bulunan adaptasyon sınırlarına karşılık geldiğinde bile gerçekleşir. Ve böyle bir adaptasyon mutlaka adaptasyon ve telafi mekanizmalarını içerir, yani başka bir deyişle vücudun patolojik reaksiyonuna neden olabilir.

Bağışıklık durumu (IS), belirli bir zamanda insan bağışıklık sisteminin durumunu yansıtan bir dizi niceliksel ve işlevsel göstergedir. Bu kavram, insan bağışıklık sisteminin durumunu objektif olarak değerlendirmek için tanıtıldı. Bağışıklık bozukluklarında bağışıklık parametrelerinin incelenmesi, bağışıklık sisteminin ana bileşenlerinin miktarı ve fonksiyonel aktivitesine ilişkin çalışmaları içermelidir. Bağışıklık sisteminin tüm işlev bozuklukları, çeşitli hastalıkların belirtilerine göre sınıflandırılır. Birincil ve ikincil immün yetmezlikler, otoimmün, alerjik ve lenfoproliferatif hastalıklar vardır.

İmmün sistemin tüm bileşenlerinin işleyişini değerlendirmek için T ve B immün sistemleri, fagositik ve kompleman sistemleri, kantitatif ve fonksiyonel yöntemler dahil edilmelidir. Bağışıklığın humoral bileşenini değerlendirmek için aşağıdaki çalışmalar yapılır: kan serumunda farklı sınıflardaki immünoglobulinlerin üretiminin belirlenmesi; B lenfositlerinin ve bunların alt popülasyonlarının, kompleman bileşenlerinin ve dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin göreceli ve mutlak içeriğinin belirlenmesi, fonksiyonel testler (mitojenlerle patlama transformasyon reaksiyonu), spesifik antikorların belirlenmesi, cilt testleri.

T hücresi bağlantısını değerlendirmek için, T lenfositlerinin ve bunların alt popülasyonlarının (T yardımcıları, CTL'ler), doğal öldürücü hücrelerin, aktivasyon belirteçlerinin, fonksiyonel testlerin (mitojenlerle patlama dönüşüm reaksiyonu) bağıl ve mutlak sayısını belirlemeye yönelik çalışmalar yapılır. ) ve sitokin üretiminin belirlenmesi.

Fagositik sistemin durumu birçok test kullanılarak değerlendirilir: nötrofillerin naylon liflere yapışma yeteneği; nötrofil göçünün inhibisyon reaksiyonunda göç, kemotaksis; nitromavi tetrazolyumun indirgenmesi için metabolik aktivite ve reaktif oksijen türlerinin oluşumu; spontan ve mikrobiyal polisakkaritler tarafından uyarılan fagositoz testlerinde nötrofillerin fagositik aktivitesi; Nötrofillerin immünfenotiplendirilmesi.

Daha önce bu yöntemler Seviye 1 ve Seviye 2 testlerine ayrılıyordu. Seviye 1 testleri gösterge niteliğindedir ve bağışıklık sistemindeki büyük kusurları tanımlamayı amaçlamaktadır. Seviye 2 testleri, bağışıklık sistemindeki belirli bir “bozulmayı” tanımlamayı amaçlamaktadır.

Seviye 1 testleri

• periferik kandaki lökosit, nötrofil, monosit, lenfosit ve trombositlerin bağıl ve mutlak sayısının belirlenmesi;
• nötrofillerin fonksiyonel aktivitesinin belirlenmesi (NST testi);
• doğal öldürücü hücreler olan T ve B lenfositlerinin bağıl ve mutlak sayısını belirlemek için immünfenotipleme testleri;
• ana sınıfların (IgA, IgM, IgG, IgE) immünoglobulin konsantrasyonunun belirlenmesi;
• Komplemanın hemolitik aktivitesinin belirlenmesi.

Minimal bir test seti kullanarak birincil immün yetmezlikleri teşhis edebilirsiniz: kronik granülomatöz hastalık, X'e bağlı agamma globulinemi, hiper-IgM sendromu, seçici IgA eksikliği, Wiskott-Aldrich sendromu, ciddi kombine immün yetmezlik.

Seviye 2 testleri

• T-, B-, NK lenfositlerinin popülasyonlarının ve alt popülasyonlarının göreceli ve mutlak sayısını belirlemek için immünofenotipleme testleri;
• lenfosit aktivasyon belirteçleri;
• fagositozun çeşitli aşamalarının ve fagositik hücrelerin reseptör aparatının değerlendirilmesi;
• immünoglobulinlerin ana sınıflarının ve alt sınıflarının belirlenmesi;
• dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri;
• kan serumundaki kompleman bileşenlerinin konsantrasyonunun belirlenmesi (C3, C4, C5, C1 inhibitörü);
• çeşitli lenfosit alt popülasyonlarının fonksiyonel aktivitesi;
• T ve B lenfositlerinin proliferatif aktivitesinin değerlendirilmesi;
• interferon durumunun incelenmesi;
• cilt testleri vb.

İmmünolojik inceleme sırasında elde edilen göstergeler kümesine denir immünogram.

İmmünogramın tam analizinin ancak hastanın klinik durumu ve tıbbi geçmişi ile birlikte mümkün olduğu özellikle vurgulanmalıdır. Belirgin klinik semptomlarla immünogramda karakteristik değişikliklerin olmaması, hastalığın ağırlaştırıcı bir belirtisi olan bağışıklık sisteminin atipik bir reaksiyonu olarak düşünülmelidir. Elde edilen hasta verileri, hastanın ikamet ettiği bölgede o analite ait elde edilen ortalama değerlerle karşılaştırılır. Ortalama istatistiksel göstergeler bölgeye göre değişiklik gösterir ve iklim ve coğrafi koşullara, çevre koşullarına ve yaşam koşullarına bağlıdır. Hastanın yaşı ve sirkadiyen ritimleri de dikkate alınmalıdır.

IS göstergelerinin incelenmesi, özellikle primer immün yetmezlikler ve lenfoproliferatif hastalıklarda tanı ve ayırıcı tanıda, çeşitli hastalıkların ciddiyetini, aktivitesini, süresini ve prognozunu değerlendirmek ve tedavinin etkinliğini değerlendirmek için büyük önem taşımaktadır.

Bağışıklık sistemi vücudumuzun olumsuz etkilere, ciddi hastalıklara ve engellere karşı direnmesine yardımcı olur. farklı süreçler tümörlerin gelişimi ile ilişkilidir. Arızalandığında ciddi sağlık sorunları ortaya çıkabilir ve bağışıklık sisteminin "zayıf noktalarını" tespit edip ortadan kaldırmak için bağışıklık durumunu incelemeye olanak tanıyan ve hastanın vücudunun çeşitli enfeksiyonlara direnme yeteneğini gösteren özel bir kan testi vardır.

Laboratuvarda bir immünogram yapıldığında, ana göstergelerin birkaç testi aynı anda gerçekleştirilir ve bireysel parametrelerin durumu açıklığa kavuşturulur.

• Çeşitli sınıflardaki antikorların belirlenmesi, vücutta enfeksiyonların varlığını ve bunların gelişim düzeyini gösterir. Farklı grupların durumuna bakarak enfeksiyonun süresini belirleyebilir ve hastalığın seyri hakkında bir sonuca varabilirsiniz.
• Lenfosit alt popülasyonlarının belirlenmesi, bu iki maddenin her birinin bileşiminin belirlenmesini mümkün kılar. mevcut gruplar lenfositler ve olası eksikliklerini fark edin.
• Lökositlerin fagositik aktivitesinin analizi, fagositozun aktivitesini gösterir - bakterilerin ve zararlı virüslerin vücut üzerindeki etkilerini önlemek için emilme süreci.
• C3 ve C4 kompleman bileşenleri, inflamasyon sürecinde fagositozu kolaylaştıran önemli bir rol oynayan kompleman sisteminden gelen proteinlerdir.
• CIC (dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri) analizi, yabancı mikroorganizmaların girişine karşı bir bağışıklık tepkisi olarak oluşan antijen-antikor zincirini inceler.

Kan tahlili

İmmünogram yapılırken çoğunlukla parmaktan veya damardan alınan kan kullanılır. Toplanan kan miktarı iki test tüpüne dağıtılır; bunlardan birinde kan hemen pıhtılaşır ve analiz için gerekli molekülleri ve oluşan hücreleri içeren bir pıhtıyı içerir; başka bir tüpte kanın pıhtılaşmasını önleyen bir madde bulunur, böylece gerekli hücreler süspansiyon halinde korunur.

Doktor mukoza zarının bağışıklık durumuyla ilgileniyorsa analiz için tükürük, mukus veya gözyaşı sıvısı alınır. Sinir sisteminin bağışıklık durumunu öğrenmeniz gerekiyorsa beyin omurilik sıvısı (BOS) alırlar, ancak bu nadir durumlarda olur.

Bağışıklık için kan testi endikasyonları

Bir hastalık varsa viral kökenli, alerjik reaksiyonlar, sık zatürre, uzun süreli mantar enfeksiyonları, inflamatuar kronik patolojiler (bronşit, sinüzit), otoimmün hastalıklar (diabetes mellitus, vb.), onkoloji, püstüler cilt patolojileri, sekonder ve primer immün yetmezlikler, gastrointestinal sistem hastalıkları bulaşıcı Kilo kaybının meydana geldiği köken, kemoterapi veya organ nakli sonrasındaysanız bağışıklık durumunuzu kontrol etmeniz gerekir.

Ayrıca HIV'li hamile kadınlar için kan testi yapılması, herpes simpleksin sık tekrarlaması, otoimmün patolojiler, Rhesus çatışması ile hamilelik, sürekli nüksetmeler için ayrı endikasyonlar vardır. sitomegalovirüs enfeksiyonu, hamilelik sırasında doku etkileşiminin patolojileri.

Bağışıklık durumu – normal/normal değil

Kan testi yalnızca bir immünolog tarafından deşifre edilir ve yalnızca meslekten olmayan bir kişi veya tanıdık bir hemşire tarafından değil, çünkü yalnızca bir uzmanın anlayabileceği karşılık gelen sayıların bulunduğu uzun bir kısaltma listesi gibi görünür.

Kan testinden görülebilen bağışıklık durumu, birkaç şey dışında göstergelerin çoğunun normal olduğunu gösteriyorsa, sonuçları karşılaştırmak ve bir sonuç almak için 1,5-3 hafta içinde bir miktar kan bağışlamanız istenecektir. daha doğru teşhis. Bir kan testi fagosit seviyesinde ve fonksiyonel aktivitesinde bir azalma gösterirse, süpüratif bir süreç mevcut olabilir. Bir T-lenfosit defekti gözlemlendiğinde AIDS tanısı büyük olasılıkla konur. IgE immünoglobulinlerinin normu aşılırsa, yargılanabilir Helmintik istilalar veya alerjiler ve eğer

1. Bağışıklık durumu kavramı

2.

3.

4. Bağışıklık durumunu değerlendirme yöntemleri

1. Bir bütün olarak insan bağışıklık sisteminin fonksiyonel aktivitesinin durumu vücut için hayati önem taşıyan ve kavramla belirlenen "bağışıklık durum".

Bağışıklık durumu - Bu bağışıklık sistemi organlarının fonksiyonel aktivite durumunun niceliksel ve niteliksel özellikleri ve bazı spesifik olmayan antimikrobiyal savunma mekanizmaları.

Bağışıklık durumu ve çeşitli antijenlere karşı normal bir bağışıklık tepkisi üretme yeteneğindeki bozukluklara denir. immün yetmezlik durumları (immün yetmezlikler), kim paylaşıyor.

Birincil için (doğuştan, kalıtsal);

İkincil (edinilmiş).

2. Birincil insan bağışıklık yetersizliği- Vücudun bir veya başka bir bağışıklık bağlantısını uygulayamamasının genetik olarak belirlenmiş olması. Doğumdan hemen sonra ortaya çıkarlar ve kural olarak resesif bir şekilde miras alınırlar.

Primer immün yetmezlik koşulları Bağışıklığın B ve T sistemine ve bağışıklık tepkisinin yardımcı hücrelerine (antikor oluşumu ve hücresel formlar) verilen hasar olarak ifade edilebilir ve birleştirilebilir, ancak hepsine denir özel, spesifik olmayan koruyucu faktörlerde - fagositoz, kompleman sistemi vb. - kalıtsal olarak belirlenen kusurların aksine.

Primer immün yetmezlik durumlarının en karakteristik klinik belirtisi tekrarlayan enfeksiyonlarüst solunum yolu ve sindirim sistemi, piyoderma, artrit, osteomiyelit.

Yetersizlik durumunda humoral bağışıklık hakim olmak Bakteriyel enfeksiyonlar; yetersizlik durumunda hücresel - viral ve mantar.

3. İkincil immün yetmezlik koşulları immünregülasyon bozuklukları ve diğer patolojik süreçlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar; eşlik etti lenfopeni Ve hipogamaglobulinemi.

İkincil immün yetmezlikler aşağıdaki durumlarla ilişkilidir:

Önceki bulaşıcı hastalıklar (kızamık, grip, cüzzam, kandidiyaz);

Somatik (nefrotik sendromlu);

Onkolojik (lenforetiküler nitelikteki tümörler) hastalıklar;

Yanıklar;

Ağır yaralanmalar;

Kapsamlı cerrahi müdahaleler;

Bazı terapötik etkiler (X-ışını ışınlaması, radyasyon tedavisi tümörler, doku ve organ transplantasyonu, timektomi, splenektomi vb. sırasında kortikosteroidler, sitostatikler ve immün baskılayıcılarla tedavi.

Kronik lenfositik lösemi, miyelom, makroglobulin-mia ve eşlik eden hastalıklar için protein kaybıçoğunlukla acı çekiyor B-bağışıklık sistemi.

Lenfogranülomatoz, Hodgkin hastalığı, cüzzam, viral enfeksiyonlar için - T sistemi.

Yaşlılık belirgindir T-immün yetmezlik.

4. İmmün yetmezlik durumlarını tanımlamak için, bağışıklık sisteminin fonksiyonel aktivitesinin göstergelerini değerlendirmeye ihtiyaç vardır; yani. bağışıklık durumu. Bağışıklık durumunun değerlendirilmesi birkaç aşamadan oluşur:

klinik ve laboratuvar, içerir:

İmmünolojik öykünün toplanması ve değerlendirilmesi (bulaşıcı hastalıkların sıklığı, seyrinin doğası, sıcaklık reaksiyonunun şiddeti, kronik enfeksiyon odaklarının varlığı, aşılara veya ilaçların uygulanmasına verilen reaksiyonlar);

Genel bir klinik kan testinin sonuçlarının değerlendirilmesi (granülositlerin, monositlerin, lenfositlerin içeriği);

Bakteriyolojik, virolojik ve/veya serolojik çalışmalar kullanılarak bakteriyel ve viral taşıyıcılığın tespiti;

laboratuvar-immünolojik. Bu aşamada immünolojik laboratuvarda çalışmalar yürütülmekte olup, bunun amacı aslında bağışıklık sisteminin (bağışıklık yetkin hücreler) fonksiyonel aktivitesinin niteliksel ve niceliksel olarak değerlendirilmesidir. Bu amaçla, 1. (gösterge niteliğinde) ve 2. (analitik) seviye testlerine bölünmüş bir dizi test (set) geliştirilmiştir.

Seviye 1 testleri gösterge niteliğindedir ve bağışıklık sisteminin ağır ihlallerini tanımlamanıza izin verir.

Tanımı içerirler:

Toplam ve bağıl lenfosit sayısı;

Ana alt popülasyonlar (T ve B hücreleri);

Lökositlerin fagositik aktivitesi;

Kan serumunda farklı sınıflardaki immünoglobulinlerin konsantrasyonları.

Toplam (mutlak) ve bağıl lenfosit sayısı verilere göre belirlenir. klinik kan testi. T ve B lenfositlerinin içeriği şu şekilde hesaplanır: immünfloresan reaksiyonları, etiketli monoklonal floresan serumların kullanılması spesifik yüzey antijen belirteçleri, CD simgeleriyle gösterilir (küme farklılaşması). Bu tür birkaç düzine antijenik belirteç bilinmektedir, ancak bazıları bir veya başka hücre tipinin karakteristiğidir:

CD3 reseptörü - tüm T lenfositleri;

Reseptörler CD19, 20, 21, 72 - B lenfositleri;

CD4 reseptörleri - T yardımcı hücreleri;

CD8 reseptörleri - T baskılayıcılar;

CD16 reseptörleri NK hücreleridir (doğal öldürücü hücreler).

Daha erişilebilir ve daha basit, ancak daha az doğru ve güncelliğini kaybetmiş rozet oluşturma yöntemi. B lenfositlerinin yüzeylerindeki fare eritrositlerini adsorbe edebilmesi ve T lenfositlerinin koyun eritrositlerini adsorbe edebilmesi (NK hücreleri tarafından da oluşturulabilirler) gerçeğine dayanmaktadır. Üzerinde kırmızı kan hücreleri bulunan bir lenfosit - bu priz, renkli sayılırlar Romanovsky-Giemsa'ya göre Lenfositlerin ve karşılık gelen kırmızı kan hücrelerinin bir karışımından smearlar.

Kan nötrofillerinin fagositik aktivitesini değerlendirmek için şunları belirleyin: fagositik hücrelerin yüzdesi Ve fagositik gösterge(bir lökosit tarafından emilen mikrobiyal hücrelerin ortalama sayısı).

Kan serumundaki farklı G, M, A ve E sınıflarındaki immünoglobulinlerin konsantrasyonu (seviyesi) şu şekilde belirlenir: jel çökelme reaksiyonları (Mancini'ye göre radyal immünodifüzyon) anti-globulin serumlarıyla IgG, IgM, IgA, IgE'ye, ancak bu yöntem belirlemede oldukça büyük bir hata verir: ± %15.

Seviye 2 testleri Bağışıklık sisteminin durumunun daha derinlemesine analizine olanak tanır ve seviye 1 testleri kullanılarak belirlenen kusurların niteliğini netleştirir. Bunlar arasında örneğin immünoglobulinlerin (özellikle IgG, salgılayıcı IgA) ve B lenfositlerin, düzenleyici ve efektör hücrelerin bireysel alt sınıflarının belirlenmesi yer alır.

Ayrıca, kullanarak immün enzim ve radyoimmün yöntemler bireysel konsantrasyonları belirleyebilir sitokinler - bağışıklık tepkisinin türünü belirleyen ana düzenleyici moleküller.

Örneğin interlökin-2 bağışıklık sisteminin önemli bir bileşenidir BEN T-lenfositlerin çoğalmasını ve farklılaşmasını sağladığı için mikrobiyal olanlar da dahil olmak üzere her türlü antijene karşı güçlü bir yanıt.