Kistik fibrozu tedavi etmek mümkün mü? Kistik fibroz nasıl tedavi edilir? – Yani yetişkin hastaların durumu iç karartıcı

Her yıl dünyanın birçok ülkesinde bu hastalık hakkında kamuoyunu bilinçlendirmek amacıyla düzenleniyor. Kistik fibrozis (KF) ile vücudun tüm ekzokrin bezleri etkilenir ve çok viskoz bir salgı üretmeye başlar. Günümüzde bu genetik hastalığın tedavisini öğrendiler ve zamanında teşhis konulan çocuklar uzun ve neredeyse normal bir hayat yaşayabiliyor. Buna rağmen hala kistik fibrozla ilgili birçok efsane var. Federal Devlet Bütçe Kurumu "Çocuk Sağlığı Bilimsel Merkezi" Tıp Bilimleri Doktoru, Göğüs Hastalıkları ve Alerji Bölümü Başkanı Olga Simonova anlatıyor.

Efsane 1: KF ölümcül bir hastalıktır

Bu ciddi durum için "ölümcül" tabiri kullanıldı. kalıtsal hastalık 15-20 yıl önce. Günümüzde kistik fibroz, başarıyla tedavi edilen, genetik olarak belirlenmiş birkaç hastalıktan biridir. Avrupa'da bu hastalığa yakalananların ortalama yaşam süresi 50 yıl ancak bu sınır her geçen yıl daha da ileri giderek 60-70 yıla kadar çıkıyor.

Efsane 2: KF beyaz ırkın bir hastalığıdır

Bir dizi medya yayınında kistik fibroz, Avrupalılar için daha tipik olan yetim (nadir) bir hastalık olarak konumlandırılıyor. Bu mutlak bir efsanedir. CF tüm dünyayı etkiliyor - Birleşik Arap Emirlikleri, Hindistan ve Japonya'da. Afrika ülkelerinde genel olarak kistik fibrozun olmadığı kabul ediliyor ancak uzmanlara göre Kara Kıta üzerinde benzer çalışmalar yapılmadı. Üstelik hastalıkta belirli bir millete özgü mutasyonlar da var. Hepsinin bilimsel genetik isimleri var ama doktorlar kendi aralarında şöyle diyorlar: Slav mutasyonu, Azerice, Yahudi, Çeçen vb.

Efsane 3: Rusya'da Avrupa'ya kıyasla daha az KF'li insan var

Geniş toprakları, çeşitli iklim bölgeleri ve değişen nüfus yoğunlukları ile Rusya'nın değerlendirilmesi zordur. Ülkemizin yoğun nüfuslu Avrupa ve kıyı bölgelerinde, CF geninin taşıyıcısı olan kişi sayısı açısından Avrupa göstergelerine yakınız - her on beş ila yirminci kişi taşıyıcıdır. Başka bir şey de, Rusya'da doğrulanmış teşhisi olan 3.000'den biraz fazla hastanın kayıtlı olması, ancak uzmanlara göre gerçekte çok daha fazlası var.

Efsane 4: KF'li bir kişi dış belirtilerle tanımlanabilir.

Kistik fibroz sinsidir, hastalığın seyri ve semptomlar her hasta için bireyseldir ve mutasyona ve hastalığın belirtileri üzerindeki etkisinin derecesine bağlıdır. Şu anda gen dökümünün 2.300'den fazla çeşidi ve 6 mutasyon sınıfı bilinmektedir. Sınıf 1-3'ün ciddi mutasyonları ile hastalık daha agresif, ağrılı, belirgin semptomlara sahiptir ve tedavisi daha zordur. Sınıf 4-6 genetik kusurlarla hastalık daha hafiftir, tedavisi daha kolaydır ve prognoz daha uygundur.

Klasik semptomlar - genişlemiş falankslara sahip "davul" parmakları, "saat gözlüğü" şeklindeki tırnaklar, göğüste deformasyon, hızlı nefes alma, ıslaklık - karakteristiktir şiddetli formlar hastalıklar. Hafif varyant mutasyonları olan hastalarda sıklıkla hiçbir dış semptom görülmez. Bu tür çocukların akranlarından hiçbir farkı yoktur.

Efsane 5: Hastalık entelektüel yetenekleri etkiler

Dünya çapındaki araştırmalar CF'nin merkezi fonksiyonları etkilemediğini doğrulamaktadır. gergin sistem ve psikolojik durum. Çoğu zaman, bu teşhisi alan çocuklar, edebiyat, resim, müzik gibi çeşitli alanlarda yetenekleri olan, parlak, kendi kendine yeten bireylerdir. Psikologlar, akranlarıyla karşılaştırıldığında popülasyondaki üstün yeteneklilik oranının %25 daha yüksek olduğunu doğruluyor.

Böyle bir gelişmenin nedeni oldukça anlaşılır - bu çocuklar artan ilgi, özen ve vesayetle çevrilidir. Sevgi ve destek atmosferinde yaşarlar, birçok aktivite yaparlar ve aileyle iletişim kurarlar.

Efsane 6: KF'li kişiler egzersiz yapmamalıdır

Fiziksel hareketsizlik kistik fibroz ile bağdaşmaz. Bu hastalığın temel sorunlarından biri, akciğerlerde günlük olarak atılması gereken viskoz salgıların birikmesidir. Bu nedenle daha önce, yaratılıştan önce son teknolojiler tedavi ve aktif spor, bir kişinin hayatını kurtarmanın neredeyse tek yoluydu. Hastalar için özel nefes egzersizleri bile geliştirildi - balgamı “çıkaran” ve akciğerleri her gün temizleyen kinesiterapi.

Tabii ki, tüm fiziksel aktivite maksimumun altında olmalı (maksimumun yaklaşık %75'i) ve aşırı olmamalıdır. Günlük yoğun antrenman, gerçek bir spor karakteri oluşturur - kalıcı ve amaçlı, her türlü zorluğun üstesinden gelebilen. Bu nedenle kistik fibrozlu hastalar arasında sadece amatör sporcular değil, olimpiyat şampiyonları da bulunmaktadır.

Efsane 7: Rus yıldızlar arasında KF tanısı alan hiç kimse yok

Batı'da engelli insanlara karşı bir tutum kültürü uzun zamandır geliştirildi, bu nedenle orada kişinin hastalığını gizlemek alışılmış bir şey değil. Kistik fibrozlu ünlü sporcular, aktörler, müzisyenler ve başarılı iş adamları var. Aslında buna rağmen son yıllarÜlkemizde hastalara karşı tutum iyiye doğru değişti; insanlar hâlâ teşhisleri hakkında konuşmaktan hoşlanmıyor. Ancak Rus ünlülerin ailelerinin de KF'li çocukları var. Hastalık insanları sosyal statülerine göre seçmiyor.

Efsane 8: KF'li kişiler kısırdır

Mutasyonların çeşitleri arasında, KF'li bir erkeği dölleyememeyi önceden belirleyenler vardır. Kız çocuklarında çocuk sahibi olma yeteneği tıbbi endikasyonlara göre belirlenir - sağlık nedenlerinden dolayı gebe kalma, hamilelik ve doğum yapıp yapamayacağı. Modern başarılar bilim, bu karmaşık konuyu profesyonelce ele almamıza ve ailede sağlıklı çocukların doğumunu planlamamıza olanak tanıyor. Her durumda, her şeye ayrı ayrı karar verilmesi gerekir - hangi eşin hasta olduğuna bağlı olarak ailede kabul edilen birkaç seçenek vardır.

Efsane 9: Rusya'da KF'yi tedavi etmek zordur

Yenidoğan tarama programı sayesinde hastalığı anında teşhis edebiliyoruz erken aşama ve ilerlemesini önlemek için “önleyici tedbirler” alın. Modern tedavi günlük ilaç desteğini içerir - balgamı seyrelten ilaçlar, antibiyotikler, pankreas için enzimler, hepatoprotektörler, vitaminler.

“7 nosoloji” devlet programının bir parçası olarak, hasta pahalı bir ilaç olan mukolitik dornaz alfa enzimini alabilir. Hasta geri kalanını nasıl elde edecek? gerekli ilaçlar Yerel Sağlık Bakanlığı tarafından karar verilir. Moskova ve St. Petersburg'da durum nispeten iyi. Ancak bölgelerde hastalar ilaçların önemli bir kısmını masrafları kendilerine ait olmak üzere satın almak zorunda kalıyor.

Bir diğer sorun ise, bir hastanın pediatrik kayıt defterinden yetişkin kayıt defterine geçişidir. Sayesinde Iyi tedavi KF'li bir genç yakışıklıdır ve kendini iyi hisseder. Ve bu temelde engelliliği ortadan kaldırılıyor. Hasta, ilaç temininden elde ettiği faydayı anında kaybeder ve bunun sonucunda hastalık yeniden kendine gelir.

Neyse ki son zamanlarda kistik fibroz tanısı alan yetişkinlerin tedavisinde olumlu gelişmeler yaşanıyor. Yetişkin hastaları gözlemleyebilecek doktorlar ve yetişkinler için yeni bir bölüm var - 57 Nolu Moskova Şehir Klinik Hastanesi'nde 15 modern, donanımlı kutu. (Daha önce bu tür yalnızca dört yatak vardı). Hastalar ve uzmanlar bunun bir dizi olumlu değişikliğin sadece başlangıcı olduğunu umuyor.

"Kistik fibroz hakkında 9 efsane: Rusya'da tedavi edilmek mümkün mü" makalesine yorum yapın

"Kistik fibroz hakkında 9 efsane: Rusya'da tedavi edilmek mümkün mü" konusu hakkında daha fazla bilgi:

Bugün doktorların sözlerine güvenmemek, internetteki doktor reçetelerini iki kez kontrol etmek, eczacıların ve doktorların gizli anlaşma yaptığından şüphelenmek ve kendilerini tedavi etmek adettir. Doktorlar tarafından soğuk algınlığı ve gribi tedavi etmek için yaygın olarak reçete edilen interferon ilaçları sıklıkla eleştiriliyor, ancak en popüler soğuk algınlığı ve grip ilaçları sıralamasında üst sıralarda yer alıyorlar. İnterferonlarla ilgili tüm önemli gerçekleri tek bir materyalde toplamaya çalıştık. 1. İnterferonlar antiviral proteinlerdir. Hala ortadadır...

Ben alerji hastasıyım ve çocukluğumdan beri alerjim var. Özellikle ilkbaharda benim için zor. Ancak kedilere yönelik alerji testim negatif. Bu, evcil hayvanlarıma alerjim olmadığı anlamına mı geliyor? HAYIR! Ama aynı dairede birçok kediyle yaşıyorum. Bali kedisi ırkının hipoalerjenik olduğu ortaya çıktı. Ayrıca hayır. Nasıl yani? Kedi alerjileriyle ilgili mitler: 1) Hipoalerjenik kedi ırkları vardır. 2) Alerji testleri kesinlikle güvenilirdir. 3) Tüy alerjisi varsa tüysüz bir kedide alerji olmaz. 4)...

Homeopati yaklaşık 200 yıldır var olan bir tıp yöntemi ve özel bir terapi türüdür. O kadar özel ki, birçok insanın anlayışında (veya daha doğrusu yanlış anlaşılmasında), homeopati eşanlamlıdır. alternatif yol tedavi her zaman bilimsel temelli değildir. Yıllar geçiyor, ilaç üretim teknolojileri gelişiyor ama yanılgılar aynı kalıyor. Popüler stereotiplere bakalım ve bunların varlığının ne kadar haklı olduğunu ve çoğunun neden yanlış olduğunu görelim. Efsane 1. Her şey...

Hemen şunu söyleyeyim: Tapınağı ziyaret etmek bana hem duygusal hem de fiziksel olarak ilginç duygular yaşattı. Uzun zamandır bunlara bir tanım arıyordum. Belki de bu duygu en doğru şekilde mutluluk olarak tanımlanabilir. Kaynağının ne olduğunu söylemekte zorlanıyorum: Ya bir ibadethanenin aurası (Hıristiyan kilisesinden önce de burada bir Artemis tapınağı vardı), ya da kalın taş duvarların koruduğu serinlik, dışarıdaki sıcaklık sersemletici. ya da ilk bakışta her gün önemsiz bir kanıt...

Bir şeye kendimi kaptırırsam beni durdurmak neredeyse imkansız :) Bu tamamen kızların çılgın elleriyle Bread Maker sitesinin suçu. Şimdi ev yapımı jambon zamanı, kendinize yardım edin! Referans olarak tarifi ve faydalı ipuçlarını buradan aldım: [link-1] ve burada: [link-2] ve biraz da burada: [link-3] Malzemeler: Yaklaşık 400 gram hindi ve 700 gram domuz etim vardı. Buz 40 gr, baharatlar - küçük hindistan cevizi, tuz - 8 gr, şeker - 4 gr, konyak. Testlerden sonra oybirliğiyle üç kat daha fazla tuza ihtiyaç duyulduğuna karar verdiklerini hemen söyleyeceğim ve...

Merhaba. Lütfen bana grip aşısından sonra ARVI'yi nasıl tedavi edeceğimi söyleyin? Çocuk 4 yaşında. Bahçede aşılama üç gün önce yapıldı. Çocuk üç gün boyunca kendini iyi hissetti; bu akşam ateşim 39.0'a yükseldi! ARVI'nın zayıflamış bir bağışıklık sisteminden kaynaklandığı açıktır, ancak soru şu: nasıl ve nasıl tedavi edilmeli?

Sonuçların gösterdiği gibi Uluslararası öğrenciler Ruslar soğuk algınlığı veya grip nedeniyle ortalama 6 gün, çocukları hasta ise 9 güne kadar hastalık izni harcıyor! Araştırma sonuçlarına göre, soğuk algınlığı veya gribe yakalanan Rusların %63'ü hastalıklarının sorumlusu olarak halka açık yerleri (otobüs, tren vb.) suçlarken, %40'ı hastalığı iş arkadaşlarından kaptıklarına inanıyor. Haklı olmaları mümkündür. Sonuçta çoğu grip ve soğuk algınlığı virüsü doğrudan...

Kocası ona hiçbir şekilde davranmayı kabul etmiyor, bunun böyle olduğunu okumuş normal bitki örtüsü ve tecrübelerime dayanarak anlatacağım... uzun yıllardır tedavi görüyoruz. 10*4'ten fazlasını buldum. Kocam tamamen temiz.

Doktor iltihabın şiddetli olduğunu söyledi. Teorik olarak antibiyotiklere ihtiyaç var. Ama şimdilik beklemeye karar verdik. İntravenöz kalsiyum glukonat ve Kandibiyotik damlaları reçete etti. Ek açıklamada ayrıca emzirme için kontrendikasyonları da vardır.

Kocası prostatit olan(lar) olanlara soru. Eylül ayında donmuş bir tane yaşadım. Bugün itibariyle tüm testleri geçtim: enfeksiyonlar, hormonlar, TORCH, her türlü cougologram. Aralık ayında tekrar hamile kalmayı denemek istedik. Ve sonra kocanın spermogramında yüksek düzeyde lökosit olduğu ve kırmızı kan hücrelerinin de mevcut olduğu ortaya çıktı. Görünüşe göre prostatit:-(Cuma günü bir andrologla randevuya gidelim. Çok sinirlendim. Lütfen söyle bana, bu hastalığın tedavisi ne kadar sürer? Hangi ilaçlarla? İyileşene kadar plan yapamayız? Ve Sizce donmanın nedeni prostatit olabilir mi?

Mikoplazmozu tedavi etmek ne kadar sürer? Kimdeydi, söyle bana ne kadar çabuk iyileşti??? (Görünüşe göre uzun süredir bu hastalık vardı; sık sık sistit tedavisi görüyordum, ancak nedeninin farklı olduğu ortaya çıktı:(() mümkün olan en kısa sürede sonra olmadan...

Dişleri uzun süre tedavi etmek mümkün mü? Bu tedavi herhangi bir şeye neden olur mu? ya da ben Sega. GV Kondrateya'yı merak ediyorum. Tedavi olma zamanım gelmedi mi? milimetre

Ayrıca evde de tedavi edebilirsiniz. Temel olarak orada onlara nasıl davranıldı. Yani bir şey olursa çocuğu acile götürüyorlardı, hastalığın seyri sırasında da onu görmeye götürüyorlardı.

Duodenal ülseri sonsuza kadar tedavi etmek mümkün mü? 2. Tek başına quamatel ile tedavi edilmesinin bir anlamı yoktur, ülser iyileşir, ülserin nedeni kalır, bu da bir sonraki alevlenmenin önlenemeyeceği anlamına gelir.

Bütün dönemi deliklerle geçireceğimi, bebek doğduktan sonra tedaviye gideceğimi düşündüm. Bunun mümkün olduğundan emin değilim... her ne kadar doktorların farklı görüşleri olsa da. Ayrıldıktan sonra tedaviye başladım.

Her nasılsa doktora dioksidinin yanı sıra şifalı bitkilerle de tedavinin mümkün olup olmadığını sormayı unuttum, yoksa her şeyi alana kadar bir hafta beklemeli miyim?

Gastrointestinal sistemin diğer organları da daha az ölçüde patolojik değişikliklere uğrar. Bazı durumlarda karaciğer, safra kesesi ve tükürük bezlerinde hasar meydana gelebilir.

Kistik fibrozis belirtileri

Aşağıdakilere bağlı olarak: yaş, ilk belirtilerin başlangıcı ve hastalığın süresi. klinik semptomlar kistik fibroz çok değişkenlik gösterir. Ancak vakaların büyük çoğunluğunda hastalığın semptomları bronkopulmoner sisteme ve gastrointestinal sisteme verilen hasarla belirlenir. Bronkopulmoner sistemin veya gastrointestinal sistemin izole edildiği görülür.

Bronşlara ve akciğerlere zarar veren kistik fibrozis belirtileri

Karakteristik, semptomları zamanla artan hastalığın kademeli başlangıcıdır ve hastalık kronik, uzun süreli bir form alır. Doğumda çocuk henüz hapşırma ve öksürme reflekslerini tam olarak geliştirmemiştir. Bu nedenle balgam üst solunum yollarında ve bronşlarda büyük miktarlarda birikir.

Buna rağmen hastalık ancak yaşamın ilk altı ayından sonra kendini ilk kez hissettirmeye başlar. Bu gerçek, emziren annelerin, çocuğun hayatının altıncı ayından itibaren onu başka bir yere transfer etmesiyle açıklanmaktadır. karışık besleme ve anne sütü miktarı hacim olarak azalır.

Anne sütü, bebeği patojenik bakterilerin etkilerinden koruyan bağışıklık hücrelerinin transferi de dahil olmak üzere birçok faydalı besin içerir. İnsan sütünün eksikliği hemen etkiler bağışıklık durumu Bebek. Viskoz balgam durgunluğunun kesinlikle trakea ve bronşların mukoza enfeksiyonuna yol açtığı gerçeğiyle birlikte ele alındığında, altı aylıktan itibaren bronşlarda ve akciğerlerde hasar semptomlarının neden ilk başladığını tahmin etmek zor değildir. görünmek.

Yani bronş hasarının ilk belirtileri şunlardır:

1. Yetersiz, lifli balgamla öksürük. Öksürüğün karakteristik özelliği kalıcılığıdır. Öksürük çocuğu yorar, uykuyu ve genel durumunu bozar. Öksürdüğünüzde derinin rengi değişir, pembe renk tonu siyanotik (mavimsi) hale gelir ve nefes darlığı ortaya çıkar.
2. Sıcaklık normal sınırlar içinde olabilir veya biraz artabilir.
3. Akut zehirlenme belirtileri yoktur.

Solunan havadaki oksijen eksikliği, genel fiziksel gelişimde gecikmeye yol açar:

• Çocuk az kilo alıyor. Normalde yılda yaklaşık 10,5 kg vücut ağırlığına sahip kistik fibrozlu çocuklar gerekli kilogramın önemli ölçüde gerisinde kalırlar.
• Uyuşukluk, solgunluk ve ilgisizlik gelişimsel gecikmenin karakteristik belirtileridir.

Bir enfeksiyon oluştuğunda ve patolojik süreç akciğer dokusunun derinliklerine yayıldığında, aşağıdaki gibi bir dizi karakteristik semptomla birlikte şiddetli pnömoni gelişir:

1. Artan vücut ısısı 38-39 derece
2. Yoğun, pürülan balgam üreten şiddetli öksürük.
3. Nefes darlığı, öksürürken daha da kötüleşir.
4. Vücut zehirlenmesinin şiddetli semptomları, örneğin baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, bilinç bozukluğu, baş dönmesi ve diğerleri.

Pnömoninin periyodik alevlenmeleri yavaş yavaş akciğer dokusunu tahrip eder ve bronşektazi, amfizem gibi hastalıklar şeklinde komplikasyonlara yol açar. Hastanın parmak uçları şekil değiştirip davul parmaklarına benziyorsa ve tırnakları saat camı şeklinde yuvarlaklaşmışsa kronik akciğer hastalığı var demektir.

Diğer karakteristik semptomlar şunlardır:

• Göğsün şekli fıçı şeklini alır.
• Cilt kurur, sıkılığını ve elastikiyetini kaybeder.
• Saçlar parlaklığını kaybeder, kırılganlaşır ve dökülür.
• Eforla kötüleşen sürekli nefes darlığı.
• Siyanotik cilt (mavi) ve tüm cilt. Dokulara oksijen akışının olmaması ile açıklanmaktadır.

Kardiyovasküler yetmezlik kistik fibroz için

Bronş çerçevesini tahrip eden, gaz değişimini ve dokulara oksijen akışını bozan kronik akciğer hastalıkları, kaçınılmaz olarak kardiyovasküler sistemden kaynaklanan komplikasyonlara yol açar. Kalp, hastalıklı akciğerlere kan pompalayamaz. Yavaş yavaş, kalp kası telafi edici olarak artar, ancak belli bir sınıra kadar, bunun üzerinde kalp yetmezliği meydana gelir. Aynı zamanda zaten bozulmuş olan gaz değişimi daha da zayıflar. Karbondioksit kanda birikir ve tüm organ ve sistemlerin normal çalışması için gerekli olan çok az oksijen vardır.

Kalp belirtileri damar yetmezliği vücudun telafi edici yeteneklerine, altta yatan hastalığın ciddiyetine ve her hastaya ayrı ayrı bağlıdır. Ana semptomlar artan hipoksi (kandaki oksijen eksikliği) ile belirlenir.

Bunlar arasında başlıcaları şunlardır:

• Dinlenme halindeki nefes darlığı, fiziksel aktivitenin artmasıyla artar.
• Deride, öncelikle parmak uçlarında, burun ucunda, boyunda, dudaklarda görülen siyanoza akrosiyanoz denir. Hastalık ilerledikçe vücutta siyanoz artar.
• Kalp, kan dolaşımındaki eksikliği bir şekilde telafi etmek için daha hızlı atmaya başlar. Bu olaya taşikardi denir.
• Kistik fibrozlu hastalar önemli ölçüde geride kalıyor fiziksel Geliştirme zayıf ve boyları kısadır.
• Şişme görünüyor alt uzuvlarözellikle akşamları.

Gastrointestinal sisteme zarar veren kistik fibrozis belirtileri

Pankreasın ekzokrin bezleri hasar gördüğünde kronik pankreatit belirtileri ortaya çıkar.
Pankreatit, pankreasın akut veya kronik bir iltihabıdır, ayırt edici özellik bunlar ciddi sindirim bozukluklarıdır. Şu tarihte: akut pankreatit Pankreas enzimleri bez kanallarının içinde aktive olur, onları yok eder ve kana karışır.

Hastalığın kronik formunda, kistik fibrozdaki ekzokrin bezleri erken patolojik değişikliklere uğrar ve yerini bağ dokusu alır. Bu durumda pankreas enzimleri yeterli düzeyde değildir. Bu hastalığın klinik tablosunu belirler.

Kronik pankreatitin ana belirtileri:

1. Şişkinlik (şişkinlik). Yetersiz sindirim, gaz oluşumunun artmasına neden olur.
2. Karında ağırlık ve rahatsızlık hissi.
3. Özellikle yağlı, kızartılmış yiyeceklerin aşırı tüketiminden sonra kuşak ağrısı.
4. Sık ishal (ishal). Yağları işleyen yeterli pankreatik enzim - lipaz yoktur. Kalın bağırsakta, suyu bağırsak lümenine çeken çok sayıda yağ birikir. Sonuç olarak dışkı gevşer, kötü kokar ve karakteristik bir parlaklığa (steatore) sahip olur.

Kronik pankreatit Gastrointestinal bozukluklarla birlikte alınan besinlerden besinlerin, vitaminlerin ve minerallerin emiliminin bozulmasına yol açar. Kistik fibrozisli çocuklar sadece fiziksel olarak değil aynı zamanda zayıf bir şekilde gelişmiştir. genel gelişim. Bağışıklık sistemi zayıflar, hasta enfeksiyona daha da duyarlı hale gelir.

Karaciğer ve safra yolları daha az etkilenir. Karaciğer ve safra kesesi hasarının şiddetli semptomları, hastalığın diğer belirtilerine kıyasla çok daha sonra ortaya çıkar. Genellikle hastalığın ilerleyen aşamalarında karaciğerde büyüme ve safranın durgunluğuna bağlı olarak ciltte bir miktar sararma tespit edilebilir.

Fonksiyonel bozukluklar genitoüriner organlar Gecikmiş cinsel gelişimde kendini gösterir. Çoğunlukla erkek çocuklarda ergenlik döneminde tam kısırlık görülür. Kızların çocuk sahibi olma şansı da azalır.

Kistik fibroz kaçınılmaz olarak trajik sonuçlara yol açar. Artan semptomların birleşimi hastanın engelli olmasına ve kendine bakamamasına yol açar. Bronkopulmoner ve kardiyovasküler sistemlerden kaynaklanan sürekli alevlenmeler hastayı yorar, stresli durumlar yaratır ve zaten gergin olan durumu daha da kötüleştirir. Doğru bakım, tüm hijyen kurallarına uygunluk, koruyucu tedavi Hastanede ve diğer gerekli önlemlerde hastanın ömrünü uzatır. Çeşitli kaynaklara göre kistik fibrozlu hastalar yaklaşık 20-30 yıl kadar yaşamaktadır.

Kistik fibroz tanısı

Kistik fibroz tanısı birkaç aşamadan oluşur. Hamile annelerin ve olası babaların genetik testi idealdir. Genetik kodda herhangi bir patolojik değişiklik tespit edilirse, gelecekteki ebeveynler bu konuda derhal bilgilendirilmeli ve ne beklendiği konusunda kendilerine danışılmalıdır. olası risk ve bununla ilişkili sonuçlar.

Tıbbi uygulamanın şu anki aşamasında pahalı genetik araştırmalar yapmak her zaman mümkün değildir. Bu nedenle çocuk doktorlarının asıl görevi erken teşhis kistik fibroz gibi bir hastalığın olası varlığını düşündüren semptomlar. Hastalığın komplikasyonlarını önlemenin yanı sıra çocuğun yaşam koşullarını iyileştirmeye yönelik önleyici tedbirlerin alınmasını mümkün kılacak olan erken teşhistir.
Kistik fibrozun modern tanısı öncelikle bronşlarda ve akciğerlerde kronik inflamatuar sürecin semptomlarına dayanmaktadır. Ve gastrointestinal sistemin hasar görmesi durumunda - buna karşılık gelen semptomlar.

Laboratuvar teşhisi

1959 yılında bugüne kadar geçerliliğini kaybetmeyen özel bir ter testi geliştirildi. Bu laboratuvar analizi, pilokarpin adı verilen bir ilacın vücuda ön uygulanmasından sonra hastanın terindeki klorür iyonlarının miktarının sayılmasına dayanmaktadır. Pilokarpinin piyasaya sürülmesiyle birlikte tükürük ve gözyaşı bezlerinin mukus salgılaması ve ayrıca cilt ter bezlerinin ter salgılaması artar.

Tanıyı doğrulayan tanı kriteri hastanın terindeki artan klorür içeriğidir. Bu tür hastalardaki klor içeriği 60 mmol/l'yi aşmaktadır. Test belirli zaman aralıklarında üç kez tekrarlanır. Zorunlu bir kriter, bronkopulmoner sisteme ve gastrointestinal sisteme uygun hasar semptomlarının varlığıdır.

Yenidoğanlarda birincil dışkının (mekonyum) yokluğu veya uzun süreli ishal kistik fibroz açısından şüphelidir.

Organ ve sistemlerin işleyişindeki karakteristik patolojik değişiklikleri ortaya çıkaran ek laboratuvar testleri.

• Genel bir kan testi, kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısında bir azalma olduğunu gösterir. Bu duruma anemi denir. Kırmızı kan hücrelerinin normu 3,5-5,5 milyondur. Hemoglobin normu 120-150 g/l'dir.
• Dışkı analizi bir ortak programdır. Gastrointestinal sistem ve pankreasta meydana gelen hasara, dışkıda artan yağ içeriği (steatore) ve sindirilmemiş diyet lifi eşlik eder.
• Balgam analizi. Balgam çoğunlukla bazı patojenik mikroorganizmalarla enfekte olur. Bunlara ek olarak balgamda çok sayıda bağışıklık hücresi (nötrofiller, makrofajlar, lökositler) bulunur. Balgam incelendiğinde içerdiği bakterilerin antibiyotiklere duyarlılığı belirlenir.

Antropometrik veriler

Antropometrik bir çalışma, yaşa göre ağırlık, boy, baş çevresi, göğüs çevresi ölçümlerini içerir. Çocuk doktorları tarafından şu soruyu cevaplamayı kolaylaştırmak için geliştirilen özel tablolar var: Çocuk yaşına bağlı olarak normal şekilde gelişiyor mu?

Göğüs röntgeni

Enstrümantal araştırma yöntemlerinden en sık geleneksel göğüs radyografisi kullanılır.
Kistik fibroz için net bir radyografik tablo yoktur. Her şey akciğerlerde ve bronşlarda patolojik sürecin yaygınlığına, alevlenmelerin varlığına ve kronik bulaşıcı süreçle ilişkili diğer komplikasyonlara bağlıdır.

Ultrasonografi

Kalp kası, karaciğer ve safra kesesinde önemli hasarlar varsa gerçekleştirin. Ve ayrıca profilaktik amaçlar için, komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek için.

Kistik fibrozun tedavisi ve önlenmesi

Kistik fibrozun tedavisi uzun ve çok zor bir iştir. Doktorların çabalarının ana odağı hastalığın hızlı ilerlemesini önlemektir. Başka bir deyişle kistik fibrozun tedavisi yalnızca semptomatiktir. Ayrıca remisyon dönemlerinde hastalığın gelişimine katkıda bulunan risk faktörlerinin etkisi de göz ardı edilemez. Yalnızca hastanın akut durumlarının aktif tedavisi ve yaşam boyu önleme, çocuğun ömrünü mümkün olduğu kadar uzatabilir.
Kistik fibrozu tedavi etmek için atılması gereken birkaç temel adım vardır.

1. Bronşları periyodik olarak kalın mukustan temizleyin.
2. Patojenik bakterilerin bronşlarda çoğalmasını ve yayılmasını önleyin.
3. Bir diyet uygulayarak ve tüm faydalı besinler açısından zengin gıdalar yiyerek yüksek düzeyde bağışıklığı sürekli olarak koruyun.
4. Sürekli zayıflatıcı bir durumun sonucu olarak ve tedavi edici ve önleyici prosedürlerin uygulanması sırasında ortaya çıkan stresle mücadele etmek.

Modern tedavi yöntemleri birkaç genel prensip sağlar: hastalığın alevlenmesi atakları sırasında ve geçici durgunluk dönemlerinde tedavi prosedürleri. Ancak remisyon sırasında kullanılan ilaç ve tedaviler alevlenme sırasında da kullanılır.

Akut ve kronik inflamatuar süreçler için aşağıdakiler kullanılır:

1. Geniş spektrumlu antibiyotikler. Bu, çok çeşitli mikroorganizmalara karşı hedeflenen eylemin gerçekleştirildiği anlamına gelir. Antibiyotikler hastanın durumuna göre ağızdan tablet şeklinde, kas içine veya damar içine alınır. Alınan ilaç miktarı ve dozaj rejimi, ilgili doktor tarafından reçete edilir. Kistik fibrozis için kullanılan en yaygın antibiyotikler şunlardır: klaritromisin, seftriakson, sefamandol.

1. Glukokortikosteroidler. Bu hormonal kökenli bir ilaç grubudur. Glukokortikosteroidler vücuttaki akut inflamatuar ve enfeksiyöz süreçlerde kendilerini kanıtlamıştır. En yaygın ve yaygın olarak kullanılan glukokortikosteroid prednizolondur. Başvuru hormonal ilaçlar sınırlıdır çünkü osteoporoz, mide ve duodenal ülser oluşumu, vücutta elektrolit bozuklukları ve daha birçok yan etkiye neden olurlar. Ancak diğer grup ilaçların etkisi yoksa glukokortikosteroidler kullanılır.

Prednizolon, en ağır vakalarda tıkanıklık ile reçete edilir solunum sistemi Bronşların düz kaslarının spazmını hafifletmek, lümenlerini arttırmak ve inflamatuar reaksiyonların gücünü azaltmak. Katılan hekimin takdirine bağlı olarak, uygulama bir hafta boyunca kısa kurslar halinde veya 1-2 gün boyunca büyük dozlarda (nabız tedavisi) gerçekleştirilir.

1. Oksijen terapisi. Çocuğun hayatı boyunca hem akut koşullarda hem de uzun vadede gerçekleştirilir. Oksijen tedavisini reçete etmek için kan oksijen doygunluğu göstergeleri kullanılır. Bu amaçla nabız oksimetresi yapılır. Parmağın ucuna, bir cihaza (nabız oksimetresi) bağlanan özel bir mandal yerleştirilir. Bir dakika içinde veriler parmaklardan birinden okunur ve monitör ekranında görüntülenir. Nabız oksimetre verileri yüzde olarak hesaplanır. Kandaki normal oksijen doygunluğu en az %96'dır. Kistik fibrozda bu rakamlar fazlasıyla hafife alınır, bu nedenle oksijen solunmasına ihtiyaç vardır.

1. İnhalasyonlarla birlikte fizyoterapi. Göğüs bölgesinin ısıtılması fizyoterapi olarak kullanılmaktadır. Aynı zamanda akciğerler genişler. kan damarları ve bronşlar. Akciğerlerdeki hava iletimi ve gaz değişimi iyileşir. İnhale ilaçların kullanımıyla birlikte temizlik artar Akciğer dokusu ve içlerinde durgun olan viskoz mukustan gelen bronşlar.

İnhale ilaçlar şunları içerir:

• % 5'lik asetilsistein çözeltisi - güçlü mukus ve pürülan balgam bağlarını parçalayarak sekresyonların hızlı ayrılmasını kolaylaştırır.
• Tuzlu sodyum klorür çözeltisi (%0,9) aynı zamanda ince, kalın mukusa da yardımcı olur.
• Sodyum kromoglikat. İlaç, inhale glukokortikoidlerle (flutikazon, beklometazon) birlikte bronşlardaki inflamatuar reaksiyonun gücünü azaltır ve ayrıca anti-alerjik aktiviteye sahiptir, hava yollarını genişletir.

1. Sindirim bozukluklarının düzeltilmesi. Diyete yüksek kalorili gıdaların (ekşi krema, peynir, et ürünleri, yumurta) eklenmesiyle dengeli bir beslenme yoluyla yenen gıdanın sindirilebilirliğini arttırmak amacıyla yapılır. Alınan gıdanın işlenmesini ve emilimini iyileştirmek için bu tür hastalara ilave dozlar verilir. enzim preparatları(Kreon, Panzinorm, Festal ve diğerleri).
2. Biberonla beslenen bir yaş altı çocuklar için ise “Dietta Plus”, Finlandiya yapımı “Dietta Extra”, ABD yapımı “Portagen” ve “Humana Heilnahrung” gibi özel besin takviyeleri geliştirilmiştir. Alman yapımı.
3. Karaciğer fonksiyon bozukluğu durumunda, metabolizmasını iyileştiren, toksinlerin ve diğer maddelerin yıkıcı etkilerine karşı koruma sağlayan ilaçlar alırlar. zararlı maddeler alışverişin bozulması. Bu ilaçlar şunları içerir: heptral (ademetionin), Essentiale, fosfogliv. Safra kesesindeki patolojik değişiklikler ve safra çıkışının bozulması için ursodeoksikolik asit reçete edilir.
4. Kronik enfeksiyon odaklarının tedavisi şu şekilde gerçekleştirilir: zorunlu. Çocuklar, önleyici amaçlar için kulak burun boğaz uzmanları tarafından rinit, sinüzit, bademcik iltihabı, adenoidler ve üst solunum yollarının diğer bulaşıcı ve inflamatuar hastalıklarının olası varlığı açısından muayene edilir.
5. En önemlisine önleyici tedbirler Bu, hamile kadınların ve fetüsün kistik fibrozis genindeki kusurların varlığına yönelik doğum öncesi teşhisini içerir. Bu amaçla polimeraz zincir reaksiyonu kullanılarak özel DNA testleri yapılmaktadır.

Dikkatli çocuk bakımı, etkiyi önleme zararlı faktörlerçevre, iyi yemek, orta düzeyde fiziksel aktivite ve hijyen, çocuğun bağışıklığını güçlendirecek ve mümkün olduğu kadar rahat koşullarda ömrünü uzatacaktır.

Kistik fibrozun prognozu nedir?

Tıbbi gelişimin mevcut aşamasında, kistik fibrozlu kişiler, zamanında, yeterli ve uygun tedavi sağlanması koşuluyla uzun ve tatmin edici bir yaşam yaşayabilirler. kalıcı tedavi. Doktor talimatlarına uyulmaması veya tedavi sürecinin kesintiye uğraması sonucu ortaya çıkan çeşitli komplikasyonlar, hastalığın ilerlemesine ve çeşitli organ ve sistemlerde geri dönüşü olmayan değişikliklerin gelişmesine neden olabilir ve bu da genellikle hastaların ölümüyle sonuçlanır. .

Kistik fibroz, vücudun tüm bezlerinde, bezlerin boşaltım kanallarını tıkayan ve etkilenen organlarda birikerek işlevlerinin bozulmasına yol açan kalın ve viskoz mukus üretimi ile karakterize edilir.

• Akciğer sistemi. Viskoz mukus bronşların lümenini tıkayarak normal gaz değişimini engeller. Mukusun koruyucu işlevi bozulur; bu, akciğerlere nüfuz eden toz parçacıklarını ve patojenik mikroorganizmaları ortamdan nötralize etmek ve uzaklaştırmaktır. Bu, bulaşıcı komplikasyonların gelişmesine yol açar - zatürree ( akciğer iltihaplanması), bronşit ( bronş iltihabı), bronşektazi ( Normal akciğer dokusunun tahrip edilmesiyle birlikte bronşların patolojik dilatasyonu) ve kronik solunum yetmezliği. Hastalığın son aşamasında fonksiyonel alveollerin sayısı azalır ( Kan ve hava arasındaki gaz alışverişini doğrudan sağlayan anatomik oluşumlar) ve pulmoner damarlardaki kan basıncını arttırır ( pulmoner hipertansiyon gelişir).
• Pankreas. Normalde içinde sindirim enzimleri oluşur. Bağırsaklara salındıktan sonra aktive edilirler ve gıda işlemeye katılırlar. Kistik fibrozda, bezin kanallarında viskoz bir salgı sıkışır ve bunun sonucunda organın kendisinde enzim aktivasyonu meydana gelir. Pankreasın tahrip edilmesi sonucu kistler oluşur ( ölü organ dokusuyla dolu boşluklar). Bu durumun karakteristik inflamatuar süreci bağ dokusunun çoğalmasına yol açar ( sikatrisyel) normal bez hücrelerinin yerini alan doku. Sonuçta sadece enzim eksikliği değil aynı zamanda hormonal fonksiyon organ ( Normalde pankreas insülin, glukagon ve diğer hormonları üretir.).
• Karaciğer. Safranın durgunluğu ve inflamatuar süreçlerin gelişimi, karaciğerdeki bağ dokusunun çoğalmasına yol açar. Hepatositler ( normal karaciğer hücreleri) yok edilir, bu da organın fonksiyonel aktivitesinde bir azalmaya neden olur. Son aşamada hastalarda sıklıkla ölüm nedeni olan karaciğer sirozu gelişir.
• Bağırsaklar. Normalde bağırsak bezleri büyük miktarda mukus salgılar. Kistik fibrozda bir tıkanıklık var boşaltım kanalları bu bezlerin bağırsak mukozasına zarar vermesine ve gıdaların emiliminin bozulmasına neden olur. Ayrıca kalın mukus birikmesi dışkının bağırsaklardan geçişini bozabilir ve bu da bağırsak tıkanmasına neden olabilir.
• Kalp. Kistik fibrozda akciğer patolojisine bağlı olarak kalp ikincil olarak etkilenir. Akciğer damarlarındaki basıncın artması nedeniyle kalp kası üzerindeki yük önemli ölçüde artar ve kalp kasının daha büyük bir kuvvetle kasılması gerekir. Telafi edici reaksiyonlar ( kalp kası boyutunda artış) zamanla etkisiz hale gelir ve bu da kalbin vücuda kan pompalayamaması ile karakterize edilen kalp yetmezliğine neden olabilir.
• Üreme sistemi. Kistik fibrozlu erkeklerin çoğu kısırdır. Bunun nedeni spermatik kordun konjenital yokluğu veya mukus nedeniyle tıkanmasıdır. testisin damar ve sinirlerinin yanı sıra vas deferens'i de içerir). Kadınlarda rahim ağzı bezleri tarafından salgılanan mukusun viskozitesinde artış görülür. Bu spermin geçmesini zorlaştırır ( erkek üreme hücreleri) servikal kanaldan geçerek bu tür kadınların hamile kalmasını zorlaştırır.

Yukarıda anlatılan çeşitli organlarda meydana gelen değişiklikler, hasta bir çocuğun fiziksel gelişiminin bozulmasına neden olabilir. Aynı zamanda kistik fibrozlu çocukların zihinsel yeteneklerinin bozulmadığını da unutmamak gerekir. Yeterli destekleyici bakımla okula gidebilir, çeşitli akademik faaliyetlerde başarıya ulaşabilir ve uzun yıllar tatmin edici bir hayat yaşayabilirler.

Kistik fibrozun komplikasyonları neler olabilir?

Kistik fibrozun komplikasyonları genellikle yanlış uygulanan veya sıklıkla kesilen tedavinin bir sonucu olarak ortaya çıkar ve bu da hastanın genel durumunun bozulmasına ve hayati organ ve sistemlerin işleyişinin bozulmasına yol açar.

Kistik fibroz, vücudun tüm bezlerinde mukus oluşumu sürecindeki bir bozulma ile karakterizedir. Ortaya çıkan mukus çok az su içerir, çok viskoz ve kalındır ve normal şekilde salınamaz. Sonuç olarak, bezlerin boşaltım kanallarının lümenini tıkayan mukus tıkaçları oluşur ( mukus bez dokusunda birikir ve ona zarar verir). Mukus sekresyonunun ihlali, mukus üreten bezlerin bulunduğu tüm organın hasar görmesine neden olur, bu da klinik kursu hastalıklar.

Kistik fibroz şunları etkiler:

• Akciğer sistemi. Viskoz mukus bronşların lümenlerini tıkar, solunum sürecini bozar ve akciğerlerin koruyucu özelliklerini azaltır.
• Kardiyovasküler sistem. Bozulmuş kalp fonksiyonu, akciğerlerdeki organik hasardan kaynaklanır.
• Sindirim sistemi. Pankreastan sindirim enzimlerinin salgılanması bozulur, bağırsaklarda ve karaciğerde hasar meydana gelir.
• Üreme sistemi. Kistik fibrozlu kadınlarda servikal mukus viskozitesi artmış olup bu da sperm penetrasyonunu engeller. erkek üreme hücreleri) rahim boşluğuna girer ve döllenme sürecine müdahale eder. Hasta erkeklerin çoğu azospermi ile karakterizedir ( ejakülatta sperm yokluğu).

Pulmoner sisteme verilen hasar aşağıdaki nedenlerle karmaşık hale gelebilir:

• Akciğer iltihaplanması ( akciğer iltihaplanması). Bronş ağacındaki mukusun durgunluğu patojenik mikroorganizmaların büyümesi ve çoğalması için uygun koşullar yaratır ( Pseudomonas aeruginosa, pnömokoklar ve diğerleri). Enflamatuar sürecin ilerlemesine, bozulmuş gaz değişimi ve çok sayıda koruyucu hücrenin göçü eşlik eder ( lökositler) akciğer dokusuna nüfuz eder ve uygun tedavi olmadan akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişikliklere yol açabilir.
• Bronşit. Bu terim bronş duvarlarının iltihaplanmasını ifade eder. Bronşit genellikle bakteriyel niteliktedir ve uzun süreli, kronik seyir ve tedaviye direnç. Enflamatuar sürecin gelişmesi sonucunda bronşiyal mukoza tahrip olur, bu da enfeksiyöz komplikasyonların gelişmesine katkıda bulunur ve hastalığın seyrini daha da kötüleştirir.
• Bronşektazi. Bronşektazi, küçük ve orta boy bronşların duvarlarının hasar görmesi sonucu ortaya çıkan patolojik genişlemesidir. Kistik fibrozda bu süreç bronşların mukusla tıkanmasıyla da kolaylaştırılır. Oluşan boşluklarda mukus birikir ( bu da enfeksiyonun gelişmesine katkıda bulunur) ve öksürük sırasında büyük miktarlarda, bazen kanla çizgili olarak salınır. Son aşamada bronşlardaki değişiklikler geri döndürülemez hale gelir, bunun sonucunda dış solunum bozulabilir ve nefes darlığı ortaya çıkabilir ( hava eksikliği hissi), pnömoni sıklıkla ortaya çıkar.
• Atelektazi. Bu terim akciğerin bir veya daha fazla lobunun çökmesini ifade eder. İÇİNDE normal koşullar alveollerdeki en derin ekshalasyonda bile ( Gaz değişiminin gerçekleştiği özel anatomik yapılar) her zaman az miktarda hava kalır, bu da düşmelerini ve birbirine yapışmalarını önler. Bronşun lümeni bir mukus tıkacı tarafından tıkandığında, tıkanıklık bölgesinin ötesindeki alveollerde bulunan hava yavaş yavaş çözülerek alveollerin çökmesine neden olur.
• Pnömotoraks. Pnömotoraks, bütünlüğünün ihlali sonucu havanın plevral boşluğa girmesiyle karakterize edilir. Plevral boşluk, akciğerlerin seröz zarının iki tabakasından oluşan kapalı bir alandır - iç kısım doğrudan akciğer dokusuna bitişiktir ve dış kısım göğsün iç yüzeyine tutturulur. Teneffüs sırasında göğüs genişler ve plevral boşlukta negatif basınç oluşur, bunun sonucunda atmosferden gelen hava akciğerlere geçer. Kistik fibrozda pnömotoraksın nedeni bronşektazinin rüptürü, plevranın çürütücü bir enfeksiyöz süreç nedeniyle hasar görmesi vb. olabilir. Plevral boşlukta biriken hava, etkilenen akciğeri dışarıdan sıkıştırır ve bunun sonucunda nefes alma eylemi tamamen durdurulabilir. Bu durum çoğu zaman hastanın hayatını tehdit eder ve acil tıbbi müdahale gerektirir.
• Pnömoskleroz. Bu terim lifli hücrelerin çoğalmasını ifade eder ( sikatrisyel) akciğerlerdeki doku. Bunun nedeni genellikle sık görülen zatürre ve bronşittir. Büyüyen fibröz doku, gaz değişim sürecinde kademeli bir bozulma, nefes darlığında bir artış ve solunum yetmezliğinin gelişmesiyle karakterize edilen akciğerlerin fonksiyonel dokusunun yerini alır.
• Solunum yetmezliği.Çeşitli patolojik süreçlerin son tezahürüdür ve akciğerlerin kana yeterli oksijen sağlamanın yanı sıra karbondioksitin uzaklaştırılmasının sağlanamaması ile karakterize edilir ( hücresel solunumun yan ürünü) vücuttan. Genellikle bu komplikasyon kistik fibrozun uygunsuz veya tutarsız tedavisi ile gelişir ve son derece olumsuz bir prognozla karakterize edilir - şiddetli solunum yetmezliği olan hastaların yarısından fazlası tanıdan sonraki ilk yıl içinde ölür.

Kardiyovasküler sistemin hasar görmesi aşağıdakilerin gelişmesine yol açabilir:

• "Akciğer" kalbi. Bu terim, normalde vücudun damarlarından akciğerlere kan pompalayan kalbin sağ tarafındaki patolojik değişikliği ifade eder. Akciğerlerin damarlarındaki değişiklikler, bireysel bronşların tıkanması, atelektazi ve inflamatuar süreçlerle ilişkili olan duvarlarına oksijen iletiminin bozulmasından kaynaklanır ( zatürre, bronşit). Bunun sonucu, kan damarlarının duvarlarının fibrozisi ve kas astarlarının kalınlaşmasıdır. Kan damarları daha az elastik hale gelir ve kalbin onları kanla doldurmak için daha fazla çalışmasına neden olur. İlk aşamada bu, miyokard hipertrofisine yol açar ( kalp kası hacminde artış), ancak hastalık ilerledikçe bu telafi edici reaksiyon etkisiz hale gelir ve kalp hastalığı gelişir ( sağ ventriküler) eksiklik. Kalp akciğerlere kan pompalayamadığı için damarlarda birikerek ödem gelişmesine yol açar ( venöz artışın bir sonucu olarak tansiyon ve kanın sıvı kısmının damar yatağından salınması) ve hastanın genel durumunun bozulması ( vücutta oksijen eksikliğinden kaynaklanan bir durum).
• Kalp yetmezliği. Kalp kası hacmindeki bir artış, kan akışını önemli ölçüde bozar. Bu aynı zamanda solunum sisteminin çeşitli komplikasyonları ile gelişen gaz değişiminin bozulmasıyla da kolaylaştırılır. Bu süreçlerin sonucu yapıda bir değişikliktir. Kas hücreleri kalpler, incelmeleri, kalp kasındaki skar dokusunun büyümesi ( fibrozis). Bu değişikliklerin son aşaması kalp yetmezliğinin gelişmesidir. yaygın neden kistik fibrozlu hastaların ölümü.

Sindirim sistemindeki hasar aşağıdaki nedenlerle karmaşık hale gelebilir:

• Pankreasın tahrip edilmesi. Normalde pankreas hücreleri bağırsaklara salınan sindirim enzimleri üretir. Kistik fibrozda organın boşaltım kanallarının tıkanması nedeniyle bu süreç bozulur, bunun sonucunda enzimler bezde birikerek aktif hale gelir ve tahrip olmaya başlar ( sindirmek) içeriden bez. Bunun sonucu nekrozdur ( organ hücresi ölümü) ve kist oluşumu ( nekrotik kitlelerle dolu boşluklar). Bu tür değişiklikler genellikle doğumdan hemen sonra veya kistik fibrozlu bir çocuğun yaşamının ilk aylarında tespit edilir.
• Şeker hastalığı. Pankreasın belirli hücreleri, glikozun vücut hücreleri tarafından normal şekilde emilmesini sağlayan insülin hormonunu üretir. Nekroz ve kist oluşumu ile bu hücreler yok edilir, bu da üretilen insülin miktarının azalmasına ve diyabetin gelişmesine neden olur.
• Bağırsak tıkanıklığı. Dışkıların bağırsaklardan geçişinin bozulması, gıdanın kötü işlenmesinden kaynaklanır ( Sindirim enzimlerinin yetersizliği ile ilişkili olan) ve ayrıca bağırsak bezleri tarafından kalın ve viskoz mukus salgılanması. Bu durum özellikle yenidoğanlarda ve bebeklerde tehlikelidir.
• Karaciğer sirozu. Patolojik değişiklikler safranın durgunluğu nedeniyle karaciğerde ( safrayı karaciğerden bağırsaklara taşıyan kanal pankreastan geçer), bu da iltihaplanma sürecinin gelişmesine ve bağ dokusunun çoğalmasına yol açar ( fibrozis). Açıklanan değişikliklerin son aşaması, karaciğer hücrelerinin geri dönüşümsüz olarak skar dokusuyla değiştirilmesi ve organın tüm fonksiyonlarının bozulmasıyla karakterize edilen karaciğer sirozudur.
• Fiziksel gelişimde gecikme. Olmadan yeterli tedavi Kistik fibrozlu çocukların fiziksel gelişimi önemli ölçüde gecikir. Bunun nedeni kandaki yetersiz oksijen, bağırsaklardaki besinlerin emiliminin azalması, sık görülen bulaşıcı hastalıklar ve vücudun koruyucu fonksiyonlarının bozulmasıdır ( karaciğer hasarı nedeniyle).

Kistik fibrozun doğum öncesi tanısı var mı?

Doğum öncesi ( bebek doğmadan önce) kistik fibroz tanısı, fetüste bu hastalığın varlığını doğrulamanıza veya dışlamanıza olanak tanır. Fetüsteki kistik fibroz, hamileliğin erken evrelerinde tespit edilebilir ve bu da onun sonlandırılması sorununu gündeme getirmeyi mümkün kılar.

Kistik fibroz, çocuğun etkilenen ebeveynlerden miras aldığı genetik bir hastalıktır. Bu hastalık otozomal resesif geçişe göre bulaşır, yani bir çocuğun hasta doğması için her iki ebeveynden de kusurlu genler alması gerekir. Eğer böyle bir ihtimal varsa ( her iki ebeveynde de kistik fibroz varsa, ailenin zaten bu hastalığa sahip çocukları varsa vb.), doğum öncesi tanıya ihtiyaç vardır.

Kistik fibrozun doğum öncesi tanısı şunları içerir:

• Amniyotik sıvının biyokimyasal çalışması.

Polimeraz zincirleme reaksiyonu
PCR, fetüsün kusurlu bir gene sahip olup olmadığını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlayan modern bir araştırma yöntemidir ( kistik fibrozda 7. kromozomda bulunur). Araştırma materyali DNA içeren herhangi bir doku veya sıvı olabilir ( deoksiribonükleik asit - insan genetik aparatının temeli).

Fetal DNA'nın kaynağı şunlar olabilir:

• Biyopsi ( kumaş parçası) koryon. Koryon, embriyonun gelişimini sağlayan fetal membrandır. Küçük bir bölümünün çıkarılması fetüse neredeyse hiçbir zarar vermez. Bu yöntem hamileliğin erken evrelerinde kullanılır ( 9 ila 14 hafta arası).
• Amniyotik sıvı. Rahim içi gelişimin tamamı boyunca fetüsü çevreleyen sıvı belirli sayıda fetal hücre içerir. Amniyotik sıvı toplamak için ( amniyosentez) hamileliğin sonraki aşamalarına başvurmak ( 16 ila 21 hafta arası).
• Fetal kan. Bu yöntem hamileliğin 21. haftasından sonra kullanılır. Ultrason makinesinin kontrolü altında göbek kordonu damarına özel bir iğne batırılarak 3-5 ml kan alınır.

Amniyotik sıvının biyokimyasal çalışması
Gebeliğin 17-18. haftalarından itibaren vücutta üretilen bazı enzimler fetal gastrointestinal sistemden amniyotik sıvıya salınır. aminopeptidazlar, alkalin fosfatazın bağırsak formu ve diğerleri). Kistik fibrozda, mukus tıkaçları bağırsak lümenini tıkayarak içeriğinin amniyotik sıvıya salınmasını önlediğinden konsantrasyonları normalden önemli ölçüde düşüktür.

Kistik fibroz bulaşıcı mıdır?

Kistik fibrozis genetik bir hastalık olduğundan bulaşıcı değildir. Yalnızca bulaşıcı hastalıklar bir kişiden diğerine şu veya bu şekilde bulaşabilir çünkü hastalığa neden olan spesifik bir ajan vardır. Kistik fibroz durumunda böyle bir ajan mevcut değildir.

Bu hastalık, özel bir protein - kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyicisinin sentezini kodlayan gendeki bir kusur nedeniyle gelişir. Bu gen yedinci kromozomun uzun kolunda bulunur. Yaklaşık bin tane var Çeşitli seçenekler hastalığın gelişiminin bir veya başka bir varyantına yol açan mutasyonların yanı sıra değişen şiddette belirtileri.

Bu proteindeki bir kusur, klor iyonları için özel transmembran hücresel pompaların geçirgenliğini azaltır. Böylece klor iyonları ekzokrin bezlerinin hücrelerinde yoğunlaşır. Negatif yük taşıyan klorür iyonlarının ardından pozitif yüklü sodyum iyonları hücre içinde nötr yükü korumak için içeri girer. Sodyum iyonlarının ardından su hücrenin içine nüfuz eder. Böylece su, ekzokrin bezlerinin hücrelerinin içinde yoğunlaşır. Hücrelerin etrafındaki alan susuz kalır ve bu da bu bezlerin salgılarının kalınlaşmasına yol açar.

Yukarıda belirtildiği gibi, bu hastalık yalnızca genetik olarak bulaşır. Bir kişiden diğerine bulaşma yalnızca dikey olarak, yani ebeveynlerden çocuklara mümkündür. Ebeveynlerden birinin hasta olması durumunda çocukların yüzde 100'ünde kistik fibroz gelişmeyeceğini unutmamak önemlidir.

Bu hastalığın bulaşması otozomal resesiftir, yani hasta bir çocuğa sahip olma olasılığının en azından minimum düzeyde olması için her iki ebeveynin de bu kusurlu genin taşıyıcısı olması gerekir. Bu durumda olasılık %25'tir. Çocuğun hastalığın sağlıklı taşıyıcısı olma olasılığı %50, çocuğun sağlıklı olup hastalık geninin kendisine geçmeme olasılığı ise %25'tir.

Eşlerden birinde veya her ikisinde de kistik fibroz bulunan çiftlerde hasta çocuklara, sağlıklı taşıyıcılara ve sadece sağlıklı çocuklara sahip olma olasılıklarını hesaplamak mümkün olabilir, ancak bu pratikte anlamsızdır. Bu durumda doğa hastalığın yayılmamasını sağladı. Teorik olarak, kistik fibrozlu bir kadın, tıpkı bu hastalığa sahip bir erkeğin hamile kalabileceği gibi hamile kalabilir, ancak pratikte bunun olasılığı ihmal edilebilir düzeydedir.

Akciğer nakli kistik fibroz için etkili midir?

nakli ( transplantasyon Kistik fibrozlu akciğerin ) tedavisi, ancak diğer organ ve sistemlere verilen hasarın geri döndürülemez hale gelmemesi durumunda hastanın durumunu iyileştirebilir. Aksi takdirde hastalığın sadece bir yönünü ortadan kaldıracağı için operasyonun anlamı olmayacaktır.

Kistik fibroz ile vücudun tüm bezlerinde kalın, viskoz mukus oluşur. Hastalığın ilk ve ana tezahürü, bronşlarda mukus tıkaçlarının oluşması, solunum yetmezliği ve bunlarda bulaşıcı ve dejeneratif değişikliklerin gelişmesiyle ilişkili akciğerlerde hasardır. Tedavi edilmezse solunum yetmezliği gelişir ve bu da diğer organ ve sistemlere zarar verir - kalp etkilenir, oksijen eksikliği nedeniyle merkezi sinir sistemi bozulur ve fiziksel gelişimde gecikme olur. Akciğerlerin fibrozisi ve sklerozu ( yani akciğer dokusunun skar dokusuyla değiştirilmesi) akciğer naklinin tek etkili tedavi olabileceği geri dönüşü olmayan bir süreçtir.

Yöntemin prensibi
Kistik fibrozda akciğer dokusunda eş zamanlı iki taraflı hasar meydana gelir, bu nedenle her iki akciğerin de nakledilmesi önerilir. Ayrıca tek akciğer naklinde bulaşıcı süreçler ikincisinden ( hasta) akciğerin sağlıklı olanına yayılacak, bu da onun hasar görmesine ve solunum yetmezliğinin yeniden ortaya çıkmasına neden olacaktır.

Akciğerler genellikle ölen bir donörden alınır. Donörün akciğeri her zaman alıcının vücuduna “yabancıdır” ( nakledildiği kişi), bu nedenle ameliyattan önce ve nakilden sonraki tüm yaşam süresi boyunca hastanın aktivitesini engelleyen ilaçlar alması gerekir. bağışıklık sistemi (aksi halde nakil reddi reaksiyonu meydana gelecektir). Ek olarak, akciğer nakli kistik fibrozu tedavi etmeyecek, yalnızca akciğer belirtilerini ortadan kaldıracaktır, bu nedenle altta yatan hastalığın tedavisinin de yaşamın geri kalanında yapılması gerekecektir.

Akciğer nakli ameliyatı genel anestezi altında yapılır ve 6 ila 12 saat sürer. Operasyon sırasında hasta, kanı oksijenlendiren, karbondioksiti uzaklaştıran ve kanın tüm vücutta dolaşmasını sağlayan kalp-akciğer makinesine bağlanır.

Akciğer nakli aşağıdaki nedenlerle karmaşık hale gelebilir:

• Ameliyat sırasında hastanın ölümü.
• Nakil reddi - Bu komplikasyon, dikkatli bir donör seçimine, uyumluluk testlerine ve immün baskılayıcı tedaviye rağmen oldukça sık görülür (1). bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan ilaçlar).
• Bulaşıcı hastalıklar - bağışıklık sisteminin aktivitesinin baskılanması sonucu gelişirler.
• İmmünosupresanların yan etkileri - vücutta metabolik bozukluklar, hasar genitoüriner sistem, gelişim malign tümörler ve benzeri.

Kistik fibroz için akciğer nakli yapılmaz:

• karaciğer sirozu ile;
• pankreasta geri dönüşü olmayan hasar;
• kalp yetmezliği ile;
• Viral hepatitli hastalar ( C veya B);
• uyuşturucu bağımlıları ve alkolikler;
• malign tümörlerin varlığında;
• AIDS hastaları ( edinilmiş Bağışıklık Yetmezliği Sendromu).

Kistik fibroz nasıl bulaşır?

Kistik fibroz, hasta ebeveynlerden çocuklara geçen genetik bir hastalıktır.

İnsan genetik aparatı 23 çift kromozomla temsil edilir. Her kromozom kompakt bir şekilde paketlenmiş bir DNA molekülüdür ( deoksiribonükleik asit), çok sayıda gen içerir. Her bir hücredeki belirli genlerin seçici aktivasyonu, onun fiziksel ve kimyasal özelliklerini belirler; bu da sonuçta dokuların, organların ve bir bütün olarak tüm organizmanın işlevini belirler.

Konsepsiyon sırasında 23 erkek ve 23 kadın kromozomu birleşerek tam teşekküllü bir hücrenin oluşmasıyla sonuçlanır ve bu da embriyonun gelişmesine yol açar. Böylece, bir dizi gen oluştuğunda çocuk, genetik bilgiyi her iki ebeveynden de miras alır.

Kistik fibroz, 7. kromozomda yer alan tek bir gendeki mutasyonla karakterize edilir. Bu kusurun bir sonucu olarak bezlerin boşaltım kanallarını kaplayan epitel hücreleri büyük miktarda klor biriktirmeye başlar ve klor, sodyum ve su bunlara girdikten sonra. Su eksikliği nedeniyle ortaya çıkan mukoza salgısı kalın ve viskoz hale gelir. Çeşitli organların bezlerinin boşaltım kanallarının lümeninde “sıkışır” ( Bronşlar, pankreas ve diğerleri), hastalığın klinik belirtilerini belirler.

Kistik fibroz, otozomal resesif bir özellik olarak kalıtsaldır. Bu, bir çocuğun ancak her iki ebeveynden de mutant genler alması durumunda hasta olacağı anlamına gelir. Sadece 1 mutant gen kalıtsal olarak alınırsa, hastalığın klinik belirtileri olmayacak, ancak çocuk hastalığın asemptomatik taşıyıcısı olacak ve bunun sonucunda hasta yavru doğurma riski devam edecektir.

Kusurlu bir geni tanımlamak ve hasta bir çocuğa sahip olma riskini değerlendirmek için gelecekteki ebeveynlerin moleküler genetik çalışması yapılır.

Yüksek riskli gruplar şunları içerir:

• Eşlerden birinde veya her ikisinde de kistik fibroz bulunan çiftler.
• Ebeveynleri veya yakın akrabaları olan kişiler ( büyükanne ve büyükbabalar, kardeşler) kistik fibrozis hastasıydı.
• Daha önce kistik fibrozlu bir çocuk doğurmuş olan evli çiftler.

Ebeveynlerin genetik testi şunları ortaya çıkarabilir:

• Her iki ebeveynin de hasta olması. Bu durumda hem babada hem de annede 7. kromozom çiftinde mutant genler bulunduğundan çocuğun hasta olma olasılığı %100'dür.
• Anne ve babadan birinin hasta, diğerinin sağlıklı olması. Böyle bir çiftin çocuğu, bir ebeveynden 1 kusurlu geni ve diğerinden 1 normal geni miras alacağından, kistik fibroz geninin asemptomatik bir taşıyıcısı olacaktır.
• Ebeveynlerden birinin hasta, diğerinin ise semptomsuz taşıyıcı olması. Bu durumda çocuk ya hasta olacak ya da hastalığın asemptomatik taşıyıcısı olacaktır.
• Her iki ebeveynin de kistik fibroz geninin asemptomatik taşıyıcıları olduğu. Bu durumda çocuğun hasta olma ihtimali %25, asemptomatik taşıyıcı olma ihtimali ise %50'dir.

Genetik çalışmanın sonuçlarına göre hasta çocuk sahibi olma olasılığı hesaplanır. Eğer böyle bir ihtimal varsa hamileliğin erken dönemlerinde ( 9 ila 16 hafta arası) kistik fibrozun doğum öncesi tanısının yapılması önerilir ( Hücreleri genetik mutasyonların varlığı açısından incelenen özel bir iğne ile fetal membranın küçük bir kısmı alınır.). Fetüste bir hastalık tespit edilirse hamileliğin sonlandırılması sorunu gündeme gelir.

Kistik fibrozun tedavisi halk ilaçları ile etkili midir?

Kistik fibrozisin tedavisi Halk ilaçları kabul edilebilir ve hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirebilir, ancak yalnızca geleneksel ilaç tedavisiyle birlikte kullanılabileceğini de eklemek gerekir.

Geleneksel tıp, tavsiyelerini akıllıca kullanırsanız hemen hemen her hastalığa karşı mücadelede oldukça güçlü bir silahtır. Kistik fibrozis ancak doğanın eczanesinden temin edilebilen ilaçlarla tedavi edilebilir. İlk aşama Hastalığın belirtileri minimal olduğunda. Hastalığın daha ağır evrelerinde geleneksel tıbbın doğada benzeri olmayan sentetik ve saflaştırılmış ilaçlarla müdahalesi gereklidir. Aksi takdirde hastalık kontrolden çıkar ve hasta ölebilir.

Kistik fibrozda en yaygın kullanılan doğal mukolitikler balgam incelticilerdir. Hem dahili olarak hem de inhalasyon şeklinde kullanılırlar.

Doğal mukolitikler grubu şunları içerir:

• termopsis;
• Kekik;
• Meyan kökü;
• hatmi kökü ve diğerleri.

Düz kasları gevşeten doğal antispazmodikler de kullanabilirsiniz. Bu hastalıkta bronş kaslarının gevşetilmesi ve drenajlarının arttırılması faydalıdır. Bununla birlikte, dozun değişkenliği nedeniyle bu kaynatma ve infüzyonlar büyük dikkatle alınmalıdır. Bronş lümenini genişleten ilaçların dozundaki değişiklikler hastalığın ilerlemesini hızlandırdığı için tehlikelidir. kronik bronşit ve yaklaşan pnömofibroz - akciğer dokusunun bağ dokusu ile değiştirilmesi. Doğal antispazmodikler ağızdan ve inhalasyon şeklinde kullanılır.

Doğal antispazmodikler grubu şunları içerir:

• belladonna;
• sevgi;
• papatya;
• aynısafa;
• nane;
• kekik ve diğerleri.

Doğal antiseptikler de bir miktar fayda sağlayabilir ancak onlardan çok fazla etki beklememelisiniz. Ana görevleri, tüm uzunluğu boyunca gastrointestinal sistem enfeksiyonlarının önlenmesi olabilir. Bu infüzyonlar ve kaynatma maddeleri dahili olarak ve ağzın çalkalanması için kullanılabilir.

Doğal antiseptikler grubu şunları içerir:

• Çam kabuğu;
• karanfil;
• kızılcık;
• kırmızı yabanmersini;
• Kekik;
• okaliptüs;
• fesleğen ve diğerleri.

Kistik fibrozisin sınıflandırılması nedir?

Belirli organlardaki baskın hasara bağlı olarak belirlenen çeşitli kistik fibroz türleri vardır. Bu hastalığın vücudun tüm organlarını ve sistemlerini belli bir dereceye kadar etkilemesi nedeniyle bu bölünmenin oldukça keyfi olduğunu belirtmekte fayda var.

Baskın klinik belirtilere bağlı olarak, şunlar vardır:

• akciğer formu;
• bağırsak formu;
• karışık form;
• silinmiş formlar;
• mekonyum ileusu.

Akciğer formu
Hastaların %15-20'sinde görülür ve akciğerlerde baskın hasar ile karakterizedir. Hastalık genellikle çocuğun hayatının ilk yıllarından itibaren kendini gösterir. Viskoz mukus küçük ve orta büyüklükteki bronşlarda sıkışıp kalır. Akciğerlerin havalandırmasındaki bir azalma, kandaki oksijen konsantrasyonunun azalmasına yol açarak tüm iç organların işleyişinin bozulmasına neden olur ( öncelikle merkezi sinir sistemi). Akciğerlerin koruyucu işlevi de bozulur ( Normalde nefes alırken akciğerlere giren toz, virüs, bakteri ve diğer toksik maddelerin mikropartikülleri mukusla uzaklaştırılır.). Ortaya çıkan bulaşıcı komplikasyonlar (zatürre, bronşit) akciğer dokusunda hasara ve fibrozis gelişimine yol açar ( akciğerlerde lifli, skar dokusunun çoğalması), bu da solunum yetmezliğini daha da kötüleştirir.

Bağırsak formu
Kistik fibrozun ilk belirtisi olarak hastaların %10'unda görülür. Hastalığın ilk belirtileri doğumdan 6 ay sonra çocuğun suni beslenmeye geçmesiyle ortaya çıkar ( Anne sütünün içerdiği besin ve koruyucu maddeler hastalığın gelişimini geçici olarak durdurur). Pankreastaki hasar, sindirim enzimlerinin eksikliğine yol açar, bunun sonucunda yiyecekler sindirilmez ve bağırsaklarda çürütücü süreçler hakim olur. Besinlerin emiliminin bozulması hipovitaminoza, fiziksel gelişimde gecikmeye, çeşitli organlarda distrofik değişikliklere vb. yol açar.

Karışık form
Vakaların %70'inden fazlasında görülür. Solunum ve sindirim sistemlerindeki hasar semptomlarının eşzamanlı varlığı ile karakterizedir.

Silinen formlar
Kistik fibrozun gelişiminden sorumlu genin çeşitli mutasyonları sonucu ortaya çıkarlar. Bu durumda hastalığın klasik klinik tablosu görülmez ancak bir veya daha fazla organda hasar hakimdir.

Silinen kistik fibroz formları kendilerini gösterebilir:

• Sinüzit – Patojenik mikroorganizmaların çoğalması için uygun koşullar yaratan, onlardan mukus çıkışının ihlali sonucu gelişen sinüslerin iltihabı.
• Tekrarlanan bronşit - mukus çıkışı bozulduğunda da gelişir ancak klinik bulgular hafiftir, akciğer dokusu daha az etkilenir ve hastalık çok yavaş ilerler, bu da tanıyı zorlaştırır.
• Erkek kısırlığı - spermatik kordun az gelişmesi veya vas deferens'in tıkanması sonucu gelişir.
• Kadın kısırlığı - Servikal kanalda mukus viskozitesinin artmasıyla gözlenir, bu da sperm oluşumuna neden olur ( erkek üreme hücreleri) rahim boşluğuna nüfuz edemez ve yumurtayı dölleyemez ( dişi üreme hücresi).
• Karaciğer sirozu - kistik fibrozun izole bir formu olarak oldukça nadirdir ve bu nedenle hastalar uzun zamandır Viral hepatit ve gerçekte var olmayan diğer hastalıklar için tedavi edilirler.

Mekonyum ileusu
Bu terim, terminal ileumun mekonyumla tıkanmasından kaynaklanan bağırsak tıkanıklığını ifade eder. Yeni doğmuş bir bebeğin, dökülmüş bağırsak epitel hücreleri, amniyotik sıvı, mukus ve sudan oluşan ilk dışkısı). Yenidoğanların yaklaşık %10’unda görülür. Doğumdan 1-2 gün sonra çocuğun karnı şişer, safra kusması, kaygı, bunun yerini daha sonra uyuşukluk alır, aktivitede azalma ve genel zehirlenme belirtileri görülür ( Artan vücut ısısı, artan kalp atım hızı, değişiklikler genel analiz kan).

Acil tedavi olmadan bağırsak yırtılması ve peritonit gelişebilir ( periton iltihabı - iç organları kaplayan seröz membran), sıklıkla bebeğin ölümüyle sonuçlanır.

Kinesiterapi kistik fibrozda yardımcı olur mu?

"Kinesiterapi" terimi, kistik fibrozlu tüm hastalar tarafından yapılması gereken bir dizi prosedür ve egzersizi içerir. Bu teknik balgamın salınmasını teşvik eder. bronş ağacı Bu, akciğer ventilasyonunu iyileştirir ve birçok tehlikeli komplikasyonun gelişme riskini azaltır.

Kinesiterapi şunları içerir:

• postüral drenaj;
• titreşim masajı;
• aktif solunum döngüsü;
• nefes verme sırasında pozitif basınç.

Postural drenaj
Bu yöntemin özü, hastanın vücuduna, mukusun bronşlardan ayrılmasının mümkün olduğu kadar yoğun olduğu özel bir pozisyon vermektir. İşleme başlamadan önce balgamı incelten ilaçların alınması tavsiye edilir ( mukolitikler). 15-20 dakika sonra hasta, başı göğüsten biraz aşağıda olacak şekilde yatağa uzanmalıdır. Bundan sonra bir taraftan diğerine, sırtından karnına vb. dönmeye başlar. Bu işlem sırasında açığa çıkan balgam, büyük bronşlardaki öksürük reseptörlerini uyarır ve öksürükle birlikte akciğerlerden dışarı atılır.

Titreşim masajı
Yöntemin prensibi hastanın göğsüne hafifçe vurmaya dayanmaktadır ( elle veya özel bir aparat kullanılarak). Oluşturulan titreşimler, mukusun bronşlardan ayrılmasını ve öksürüğü teşvik eder. Titreşim masajı günde 2 kez yapılmalıdır. Vuruş frekansı dakikada 30 – 60 atım olmalıdır. Sadece 1 seansta, her biri 1 dakikalık 3 – 5 döngü yapılması ve her biri arasında iki dakikalık ara verilmesi önerilir.

Aktif solunum döngüsü
Bu egzersiz, bronşlardan mukus salınımını teşvik eden farklı nefes alma tekniklerini içerir.

Aktif solunum döngüsü şunları içerir:

• Nefes kontrolü. Karın kaslarınızı zorlamadan, sakin, yavaş nefes almanız gerekir. Bu egzersiz diğer nefes alma türleri arasında kullanılır.
• Göğsü genişletmek için egzersizler. Bu aşamada mümkün olan en derin ve hızlı nefesi almanız, nefesinizi 2 - 3 saniye tutmanız ve ancak ardından nefes vermeniz gerekir. Bu teknik, havanın mukus tarafından tıkanmış bronşlara geçişini kolaylaştırır ve ayrılmasına ve çıkarılmasına yol açar. Bu egzersiz 2-3 kez yapılmalı, ardından zorla nefes vermeye devam etmelisiniz.
• Zorla ekshalasyon. Derin bir nefes almanın ardından mümkün olduğunca keskin, tam ve hızlı bir nefes verme ile karakterize edilir. Bu, mukusun daha büyük bronşlara geçişini kolaylaştırır ve buradan öksürerek daha kolay uzaklaştırılır. 2-3 zorlu ekshalasyondan sonra, “nefes kontrolü” tekniğini 1-2 dakika boyunca yapmanız önerilir, ardından tüm kompleksi tekrarlayabilirsiniz.

Bu yöntemin fizibilitesinin ve güvenliğinin yalnızca bir uzman tarafından belirlenebileceğini belirtmekte fayda var, bu nedenle anlatılan tekniği kullanmaya başlamadan önce doktorunuza danışmanız tavsiye edilir.

Nefes verme sırasında pozitif basınç
Bu yöntem, küçük bronşların ekshalasyon sırasında açık durumda tutulmasını sağlar, bu da balgam akıntısını ve bronş lümeninin restorasyonunu teşvik eder. Bu amaçla, basıncı artırmak için valflerle donatılmış solunum maskeleri ve bir basınç göstergesi olan özel cihazlar geliştirilmiştir ( basınç ölçüm cihazı). Bu tür maskelerin günde 2-3 kez, seans başına 10-20 dakika süreyle kullanılması tavsiye edilir. Akciğer hasarına yol açabileceğinden ekspirasyon ortasında basıncın 1-2 milimetre cıvadan fazla arttırılması önerilmez ( özellikle çocuklarda).

Kistik fibrozlu kişilerin yaşam beklentisi nedir?

Kistik fibrozis hastalığında yaşam beklentisi, hastalığın şekline ve hastanın disiplinine bağlı olarak önemli ölçüde değişebilir. İstatistiksel olarak bu genetik hastalığa sahip bir hasta ortalama 20 ila 30 yıl yaşar. Ancak hem bir yönde hem de diğer yönde yukarıdaki rakamlardan sapmalar da kaydedildi. Şiddetli kistik fibrozlu bir yenidoğanın minimum yaşam beklentisi birkaç saatti. Bu patoloji için kaydedilen maksimum yaşam beklentisi 40 yılın biraz üzerindeydi.

Kistik fibrozun ana klinik formları şunlardır:

• akciğer;
• bağırsak;
• karışık.

Kistik fibrozun pulmoner formu
Hastalığın bu formu, pulmoner sistemde baskın hasar ile karakterize edilir. Çok erken yaşlardan itibaren bronşların ve bronşiyollerin seröz bezleri sağlıklı insanlarda normalden daha yoğun bir salgı salgılar. Bu, lümenlerinin önemli ölçüde daralmasına ve hava sirkülasyonunu zorlaştırmasına neden olur. Ayrıca mukus, akciğer dokusunda iltihaplanma süreçlerine neden olan mikroplar için mükemmel bir üreme alanıdır. Alveolositlerin salgılanması ( solunum alveollerinin yüzeyini kaplayan hücreler) ayrıca kalınlaşarak atmosferik hava ile kan arasındaki gaz alışverişini bozar.

Böyle bir hasta yaşlandıkça, sıklıkla son derece şiddetli bir seyirle karakterize edilen zatürreden muzdarip olur. Bu, bronşiyal mukozanın ve çevresindeki kas dokusunun, bronşları daha da daraltan ve içlerindeki hava dolaşımını kötüleştiren, işlevsel olmayan bağ dokusuyla değiştirilmesine yol açar. 5-10 yıl sonra akciğer dokusunun büyük kısmı bağ dokusuna dönüşür. Bu sürece pnömofibrozis denir. Aynı zamanda akciğerlerdeki kan dolaşımı zorlaşır ve bu da kalbi daha aktif bir şekilde itmeye zorlar. Sonuç olarak kalbin sağ kısımları hipertrofiye uğrar ( boyutu büyümek), pulmoner dolaşımda yeterli pompalama fonksiyonunu sürdürmek için. Ancak her şeyin bir sınırı vardır ve kalp kası da ancak belli bir sınıra kadar artabilir. Bu sınırın ötesinde kalp kasının telafi edici yetenekleri kurur ve bu durum kalp yetmezliği olarak kendini gösterir. Mevcut akciğer yetmezliğinin arka planına karşı gelişen kalp yetmezliği hızla ilerlemektedir ve bu da hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirmektedir.

Hastalığın patogenezine uygun olarak kistik fibrozun çeşitli aşamaları geliştirilmiştir. Belirli özelliklerle karakterize edilirler yapısal değişiklikler Her bir aşamanın süresini aylar veya yıllar olarak belirleyen akciğerler ve kalp.

Kistik fibrozun pulmoner formunun klinik aşamaları şunlardır:

• Kararsız fonksiyonel değişikliklerin aşaması ( 10 yıla kadar sürer). Periyodik kuru öksürük, şiddetli fiziksel efor sırasında nefes darlığı ve akciğerlerde hırıltı ile karakterizedir.
• Kronik bronşitin evresi ( 2 ila 15 yıl arası). Balgamlı öksürük, orta derecede fiziksel efor sırasında nefes darlığı ve soluk cilt ile karakterizedir. Bulaşıcı komplikasyonlar sıklıkla tekrarlanır ( pnömoni, bronşit ve benzeri). Bu aşama aynı zamanda fiziksel gelişimde ilk gerilik belirtilerinin ortaya çıkmasıyla da karakterize edilir.
• Komplikasyonlarla ilişkili kronik bronşitin evresi ( 3 ila 5 yıl arası). En ufak bir nefes darlığı ile karakterizedir fiziksel aktivite Ciltte ve mukozada solgunluk veya siyanoz, fiziksel gelişimde ciddi gerilik. Her zaman bulaşıcı komplikasyonlar vardır - zatürre, akciğer apsesi ( akciğer dokusunda irinle dolu bir boşluğun oluşumu) ve benzeri.
• Şiddetli kardiyopulmoner yetmezliğin evresi ( birkaç ay, altı aydan az). Nefes darlığı istirahat halinde de ortaya çıkar, bacaklarda ve gövdenin alt kısmında şişlik ilerler. Hastanın öz bakımını yapamayacak kadar belirgin bir zayıflığı vardır.

En uygun seyirde, kistik fibrozun pulmoner formu 5 yaş üzerinde tespit edilir, tüm aşamalardan sırayla geçer ve sonuçta 30 - 35 yaşlarında hastanın ölümüne yol açar.

Kistik fibrozun pulmoner formunun olumsuz seyrinde, çocuk hastalığın ikinci veya üçüncü aşamasıyla hemen doğar ve bu da ona en iyi ihtimalle birkaç yıllık yaşam bırakır. Bu durumda çocuk destek tedavisi için sürekli hastanede kalmak zorunda kalıyor.

Kistik fibrozun bağırsak formu
Bu form, gastrointestinal sistemin ekzokrin bezlerinde baskın hasar ile kendini gösterir. Tükürük bezleri, ekzokrin hakkında konuşuyoruz ( ekzokrin) pankreasın ve bağırsak bezlerinin parçaları.

İlk işaret bağırsak formları Kistik fibroz vakalarında yenidoğanda mekonyum ileusu gelişebilir. Mekonyum, çoğunlukla dökülmüş bağırsak hücreleri ve amniyotik sıvı içeren bir yenidoğanın ilk dışkısıdır. Başka bir deyişle, normalde mekonyum nispeten yumuşaktır ve zorluk çekmeden geçirilir. Sağlıklı bir çocukta mekonyum ilk, daha az sıklıkla yaşamın ikinci gününde geçer. Kistik fibroz ile mekonyum daha uzun süre geçmez ve ciddi vakalarda, ortaya çıkan tüm komplikasyonlarla birlikte bağırsak tıkanıklığına neden olur.

Mekonyum tıkacının oluşmasının nedeni pankreasın ana enzimi olan trypsin'in yokluğu veya ciddi eksikliğidir. Bunun bir sonucu olarak ve ayrıca bağırsak bezlerinin kalın salgısının oluşması nedeniyle, geçiş yeri olan ileoçekal valfte mukus birikir. ince bağırsak kalın olarak. Mukus biriktiğinde gıda ve gazların kalın bağırsağa geçişini engelleyerek akut bağırsak tıkanıklığı acil cerrahi müdahale olmadan çocuğun ölümüne yol açan.

Daha büyük yaşta, kistik fibrozun bağırsak formu karakteristik bir klinik tablo kazanır. Dolayı Tükürük bezleri kalın tükürük salgılayarak yiyecekleri çiğnemeyi ve yiyecek bolusu oluşturmayı zorlaştırır. Bu tür hastalarda neredeyse hiç mide ülseri görülmez, çünkü kalın mukus duvarını kaplayarak onu sağlıklı insanlara göre daha etkili bir şekilde korur. Bununla birlikte, bağırsak bezleri ve pankreasın asidik mide suyunu nötralize etmeye yetecek kadar bikarbonat salgılamaması nedeniyle duodenal erozyonlar ve ülserler yaygındır. Sonuç olarak duodenal mukozayı o kadar tahriş eder ki hasara neden olur.

Pankreasın salgısı çok kalın olduğundan bağırsak lümenine yavaş yavaş salınır. Bu özellik iki olumsuz noktaya yol açmaktadır. Birincisi pankreas enzimlerinin bağırsaklarda değil iç kanallarda aktive olmasıdır ( sağlıklı bir insan gibi). Sonuç olarak, bu enzimler pankreasın kendisini içeriden sindirerek kronik tekrarlayan pankreatite neden olur, bu da kanalları daha da deforme ederek pankreatitin tekrar nüksetme olasılığını artırır.

İkinci olumsuz nokta, pankreas enzimlerinin hem niteliksel hem de niceliksel eksikliğidir, bu da yiyeceklerin yetersiz sindirilmesine yol açar. Sindirilmemiş gıdalar bağırsaklarda emilemez ve neredeyse hiç değişmeden dışkıyla atılır. Vücut doğumdan itibaren yeterli besin alamadığından acı çeker. Bu, fiziksel gelişimde gecikmeye, bağışıklığın zayıflamasına yol açar ( vücudun savunma sistemi) ve diğer komplikasyonlar.

Kistik fibrozun bu klinik formu, izolasyon halinde meydana gelirse hasta için en uygun olanıdır ( akciğer belirtileri olmadan). Kistik fibrozun bağırsak formundaki komplikasyonların yaşamı daha az tehdit edici olması ve bunlara bağlı ani ölümün nadir olması nedeniyle, bu tür hastaların yaşam beklentisi 30 yıl veya daha fazlasına ulaşabilir.

Kistik fibrozun karışık formu
Akciğer ve bağırsak formlarının kliniğini birleştirdiği için en tehlikelisidir. Solunum ve sindirim sistemlerinin işleyişindeki ciddi rahatsızlıklar vücudun sağlıklı bir rezerv oluşturmasına izin vermez, aynı zamanda onu tüketir. İyi bakım ve doğru seçilmiş tedavi ile bu tür hastaların yaşam beklentisi nadiren 20 yıla ulaşır.

Sonuç olarak şunu belirtmek gerekir ki kistik fibrozisli bir hastanın yaşam süresi ve kalitesi büyük oranda hastanın kendi disiplinine ve sevdiklerinin bakımına bağlıdır. Bu tür hastaların günlük prosedürlere ve ilaçlara ihtiyacı vardır. Hasta ve ailesi sağlığını ne kadar dikkatli takip ederse o kadar uzun yaşar.

Kistik fibroz hamileliği etkiler mi?

Kistik fibrozlu kadınların hamile kalması son derece zordur ancak mümkündür. Ancak hamilelik sırasında annenin ve fetüsün sağlığı ve yaşamı için tehlike oluşturan bir takım komplikasyonlar gelişebilir.

Normal koşullar altında servikal kanalın bezleri mukus salgılar. Oldukça kalın ve viskozdur, performans gösterir koruyucu fonksiyon ve genellikle bakterilere, virüslere veya sperm dahil diğer mikroorganizmalara karşı geçirgen değildir ( erkek üreme hücreleri). Adet döngüsünün ortasında, hormonal değişikliklerin etkisi altında servikal mukus incelir, bunun sonucunda sperm rahim boşluğuna nüfuz edebilir, yumurtaya ulaşıp onu dölleyebilir, yani hamilelik meydana gelir. Kistik fibrozda mukus sıvılaşmaz. Ayrıca viskozitesi daha da artar ve bu da gübreleme sürecini önemli ölçüde zorlaştırır.

Kistik fibrozlu hamilelik aşağıdakilere neden olabilir:

• Şeker hastalığı. Hamileliğin kendisi, kadın vücudundaki metabolizmanın yeniden yapılandırılmasından kaynaklanan bu hastalığın gelişimine zemin hazırlar. Kistik fibrozun sürekli belirtilerinden biri pankreasta hasar olduğundan ( Hücreleri normalde vücutta glikoz kullanımından sorumlu olan insülin hormonunu salgılar.), neden olduğu belli oluyor diyabet Kistik fibrozisli hamile kadınlarda popülasyonun geri kalanına göre önemli ölçüde daha sık görülür.
• Solunum yetmezliği. Kistik fibrozun ana belirtisi, bronşların viskoz mukus ve sık görülen bulaşıcı hastalıklarla tıkanmasından oluşan akciğer dokusunun hasar görmesidir. Uzun vadeli ilerleyici patolojik süreçlerin sonucu pulmoner fibrozdur ( yani normal dokunun yara izi, bağ dokusu ile değiştirilmesi), akciğerlerin solunum yüzeyinde önemli bir azalmaya yol açar. Büyüyen fetüs tarafından akciğerlerin sıkıştırılması hastalığın seyrini ağırlaştırabilir ve yaygın bir fibrotik sürecin varlığında solunum yetmezliğinin gelişmesine yol açabilir.
• Kalp yetmezliği. Kistik fibrozda kalp hasarına akciğer patolojisi neden olur. Akciğer dokusundaki fibrozun bir sonucu olarak, kanı, basıncın arttığı pulmoner damarlara itmek için kalbin boyutunun artması gerekir. Fetal ağırlık arttıkça kalpteki yük daha da artar ( “iki kişilik” çalışmaya mecbur bırakıldığı için) ve doğum sırasında birkaç kez artar, bu da akut kalp yetmezliğine ve anne ile fetüsün ölümüne yol açabilir. Bu nedenle kistik fibrozlu kadınların tüm hamilelik dönemi boyunca bir jinekolog tarafından düzenli olarak gözlemlenmesi ve ayrıca yapay doğumu tercih etmesi önerilir ( sezaryen).
• Fetal azgelişmişlik ve düşük. Hamilelik sırasındaki kronik solunum ve/veya kalp yetmezliği, fetusa yetersiz oksijen sağlanmasına yol açar. Ayrıca hasta bir annenin bağırsaklarında besinlerin emiliminin bozulması da büyüyen embriyonun beslenmesini etkiler. Açıklanan süreçlerin sonucu intrauterin fetal ölüm ve düşük, fetüsün genel az gelişmişliği, çeşitli organ ve sistemlerin gelişimsel anomalileri vb. olabilir.

Site şunları sağlar: arkaplan bilgisi yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi mutlaka uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Bir uzmana danışmak gereklidir!

Bu nasıl bir hastalıktır? Neden bazı insanlar bunu alıyor ve diğerleri almıyor? Modern tıp bu hastalığa sahip hastalara nasıl yardımcı olabilir ve kistik fibrozlu bir kişinin hayatta kalması mümkün müdür?
.site) bu makaleden yararlanmanıza yardımcı olacaktır.

Kistik fibroz nedir?

Bu hastalık oldukça sinsidir. Bazı doktorlara göre, teşhis edilen her bir hastalık vakasına karşılık, teşhis edilemeyen 10 (!) vaka var. Bu tür istatistiklerin ne kadar doğru olduğunu söylemek zor. Ancak hastalığın teşhisini koymak kolay değil. Ancak bebek doğduktan hemen sonra hastalığı tespit etmek mümkün. Hastalık ne kadar erken tespit edilir ve tedaviye ne kadar erken başlanırsa çocuğun daha uzun yaşama şansı o kadar artar.

Bay Baskan!

Geçen hafta Twitter'ınızda "Rus Çocuk Kliniği Hastanesi'ndeki doktorların kabalığını" açıkça ortaya koyan bir paylaşımda aktif rol aldınız. ancak sizi temin ederim ki, Rusya Çocuk Klinik Hastanesi'ndeki tıbbi genetik hastalarının, hükümetinizin ilgilenmesine değer başka sorunları da var. Çünkü bu sorunlar onların erken ölümlerine yol açmaktadır.

Rusya Çocuk Klinik Hastanesi Tıbbi Genetik Bölümü - burası eşsiz bir departman , kistik fibroz tanısı alan hastaların tedavi edildiği, ülkenin her bölgesinden çocuklar için pratik olarak tek yer. bu hastalık konusunda ülkemizin en tecrübeli ve bilgili uzmanlarını bünyesinde barındırmaktadır. Bölgelerin büyük çoğunluğunda bu hastalık tedavi edilememekte veya teşhis edilememektedir. Eğitimli değil. Tüm hastalar Moskova'ya götürülüyor.

Kistik fibrozis(KF) en sık görülen genetik hastalıktır. Ülkemizde, diğer ülkelerin istatistiklerine göre en az 15.000 kişi bulunmalıdır, ancak Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın bu hastalığa ilişkin istatistikleri 2186 hasta rakamı kadar hafife alınsa da, her 25. kişide bir Dünyadaki bu kusurlu genin taşıyıcısıdır. Dışarıdan bakıldığında taşıyıcılar sağlıklı insanlardan hiçbir şekilde farklı değildir. ancak bir fark var: Bu insanlara kolera bulaşamaz diyorlar. Bilim insanları bu genetik bozukluğun Avrupa'da yaygın kolera salgınlarından sağ kurtulan kişilerde ortaya çıktığını söylüyor.
Taşıyıcılığa teşhis ancak devlet veya sigorta tarafından ödenmeyen çok pahalı bir test olan DNA testi yapılarak konulabilir. Kişisel tahminler veya arzular dışında buna dair hiçbir kanıt yoktur. Eğer bu türden 2 kişi tanışıp bir aile kurarlarsa, çocuk sahibi olma olasılıkları %25 olacaktır. Hamilelik sırasında, fetüste kistik fibrozu tespit etmek teorik olarak mümkündür, ancak pratikte bu, daha önce belirtilen nedenden dolayı son derece nadiren gerçekleşir - spesifik bir endikasyon yoktur. Hastalığın herhangi bir sosyal, dini veya ulusal tercihi yoktur; - evsizlerden kraliçeye kadar hiç kimse güvende değil. Kistik fibrozlu çocuklar entelektüel gelişim açısından akranlarından farklı değildir ve hatta çoğu zaman onları aşarlar. Temel farkları, ölüme dair her şeyi erken öğrenmeleridir çünkü arkadaşlarını, kendileri gibi kız ve erkek çocuklarını kaybetmeye alışkındırlar. Ve bu nedenle hayata özellikle değer veriyorlar.

bu önsöz. ve şimdi - bir poliklinik.

Avrupa'da KF'li kişilerin ortalama yaşam beklentisi 30-40 yıldır. dolu dolu hayatlar yaşarlar, aileler kurarlar, çalışırlar ve kendilerini gerçekleştirmeye ulaşırlar.
Bu hastalığın şu anda tedavisi mümkün değil ancak Avrupa'da sürekli olarak yeni ilaçların araştırılması ve geliştirilmesi sürüyor.
Şu anda hastalıkla mücadele sürekli antibakteriyel, mukolitik, enzim tedavisi, fizyoterapiden oluşuyor ve akciğer nakilleri de Avrupa ve ABD'de başarıyla yapılıyor.

burada ne oluyor?
İlaçlarla ilgili herhangi bir araştırma ve geliştirme yapmıyoruz.
Çocuk doktorlarının gerçek bir özveriyle bu çocukları dışarı çıkarmayı ve onları tam yetişkin yaşamına yönlendirmeyi öğrenmelerine rağmen, Rusya Federasyonu'ndaki KF hastalarının resmi yaşam beklentisi 16 yıldır. bu bakımdan MV, askerlik hizmeti için resmi bir tıbbi muafiyet değildir - yani. devlet bu insanların 18 yaşına kadar yaşamaması gerektiğine inanıyor. 18 yaşın üzerindeyseniz, bu iki şeyden biri anlamına gelir: Ya ölmüşsünüzdür ya da kistik fibrozunuz yoktur. Seçmek. Devlet öyle düşünüyor.
ve bu konum baştan sona takip edilebilir.

Özellikle vurgulamak istiyorum - DEVLETİN KONUMU, çünkü doktorlar kendilerine verilen koşullar altında ellerinden gelen her şeyi yapıyorlar.
İsimlerini söyleyemem ama çok iyi biliyorum ki, Moskova'da KF'li hastaların günün veya gecenin her saatinde arayabileceği bir doktor var ve o, her şeyi bırakarak, ekipmanıyla evlerine gelecek ve onları muayene edecek. Kaydet: IV'leri koy, oksijene bağlan.
Neden kahramanın adını koymuyorsun? ama yaptığı şey yasal olmadığı için. ÜLKEMİZDE İNSANLARI ÖLÜMDEN KURTARMAK YASA DIŞIDIR. Bu tür manipülasyonların yalnızca hastanede yapılmasına izin verilir. Neden hastaneye gitmiyorlar? - ÇÜNKÜ YER YOK. hiçbir yer yok. görüyorsunuz, daha önce de yazdığım gibi hastalar 18 yaşına kadar bizimle yaşamamalı. buna göre devletin iradesine rağmen bu eşiği aşanlara, ONMOSKOVA'DA 57 NO'LU HASTANEDE TÜM ÜLKEDE SADECE 4 YATAK VAR . bir de şöyle bir kelime var KOTA Kaç kişinin ne zaman hastalanabileceğini devlet belirliyor. ve eğer kendinizi yanlış zamanda işsiz veya hasta bulursanız...

ilaç temini. herkes için aynı, yani "Tanrım, bu bizim için iyi değil" ilkesine göre. ama eğer az ya da çok sağlıklı adam en azından analginle hayatta kalır, o zaman KF'li bir hasta gerekli antibiyotikler tedaviyi kaçıracak patolojik süreç GERİ DÖNÜŞÜLEMEZ bir şekilde daha da gelişecek ve bu kaçınılmaz olarak yaşam prognozunu kötüleştirecektir. Ancak ucuz ilaçlarla dahi hastalara tam hizmet sağlanamamakta ve büyük gecikmeler yaşanmaktadır. Bölgesel sağlık görevlilerinizin ebeveynlerin meşru yardım taleplerine yanıt vermesi alışılmadık bir durum değildir: "Ucubeler doğurmanın bir anlamı yoktu; artık burada dilenerek dolaşıyorlar." Bu en yaygın alıntılardan biridir.

Hayır kurumu. Sonuç olarak hayırseverler en azından ilaç arzını düzenlemeye çalışıyor. Ancak hayırseverler hiçbir zaman tüm hastalara ömür boyu tedavi sağlayamayacaktır. Ayrıca hayırseverlerin başkalarına yardım etmenin zevki için devlete vergi ödemesi gerekiyor. Devletimiz iyice yerleşti: Bir yandan dezavantajlı vatandaşlardan tasarruf ederken, diğer yandan işini yapanlardan para kazanıyor!

Akciğer nakli. Bu en "eğlenceli" konudur. Bu günlerde bu operasyonülkemizde yapılmamaktadır. hiç de. ama planlar var. Bir yıldır burada, Sağlık Bakanlığı da bunu bildirmeyi unutmuyor.
Biliyor musunuz bilmiyorum ama bu yaz tüm dünya devasa bir miktar topladı - Pavel Mitichkin'in akciğer nakli için 200.000 euro - ilki Rus hasta Almanya'da akciğer nakli yaptırmayı kabul eden CF ile.

Ayrı bir açıklama yapmak istiyorum. para topladı. Pavel gönderildi. Doktorlar onu görünce Buchenwald'ın çalışmalarına devam ettiğini düşündüler. genel olarak Pavel'den odadan çıkmamasını istediler, çünkü hayatlarında hiç bu kadar ciddi hasta bir hasta görmemişlerdi: bitkin, eşlik eden bir dizi tehlikeli enfeksiyonla birlikte - pembe ve iyi beslenmiş Alman hastaları için potansiyel olarak tehlikeliydi. .. Faşizmi mağlup eden ama vatandaşlarını bu duruma getiren ülkemiz hakkında o an ne düşündüler?

Bu arada, Rusya Federasyonu'nda, eğer devlet kendi topraklarında vatandaşına tedavi sağlayamıyorsa, bunun bedelini yurtdışında ödemesi GEREKLİ olan bir yasa var. Pavel için neden sıfırdan 200.000 euro topladık? - Çünkü devletimiz onu resmen reddetti çünkü "İdari Yönetmeliğin 2.26. maddesi uyarınca, Rusya Federasyonu topraklarında bir hastaya gerekli tıbbi bakımı sağlama olasılığının bulunması, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın bir vatandaşa reddedilmesinin temelidir. Rusya Federasyonu kamu hizmeti sağlayacak "İşte burada. Bir fırsat var - bekleyin. Hastanın o kadar uzun yaşamaması önemli değil. Evet, yaşamaz ama paradan tasarruf edeceğiz, değil mi? Prime'ın ne yaptığını hatırlıyor musunuz? Sayın Bakanımız konuyla ilgili şunları anlattı: “ Yabancı üreticilerin yetkili insanlarımızın yardımıyla ürünlerini tanıtması ve onlar olmadan yarın buradaki herkesin bu ilaçlar olmadan öleceğini söylemesi elbette hassas şeyler var” dedi V. Putin. -Sadece buna katlanmak zorundasın , bu kadar. Bu yolu yavaş yavaş, sarsılmadan takip ediyoruz elbette ama ilerleyeceğiz».

Peki bir resmin var mı Dmitry Anatolyevich? ya da kimin kime "orospu" dediğini ve onu "yuh" diye gönderdiğini gerçekten konuşmaya gerek var mı? - Bunlar, açıklanan yasa ihlali ve Sağlık Bakanlığı'nın eylemsizliğinden daha zorlayıcı öfke nedenleri ve sizin yüksek müdahaleniz mi? çöpe, cesarete ve kakaya ihtiyacınız var mı? Kusura bakmayın, KF hastaları acı çekerek ama sessizce ölürler; çığlık atacak güçleri yoktur. ancak sinekler gibi ölürler, çoğunlukla - yardımın zamanında sağlanmaması ya da yardımın zamanında sağlanmaması nedeniyle vaktinden önce. hastane enfeksiyonu Yatakların aşırı kalabalık olması nedeniyle ortadan kaldırılması mümkün olmayan bir durumdur. ve bunun sorumlusu Sağlık Bakanlığıdır. Küstahlığımı bağışlayın ama bu dairenin faaliyetlerini denetlemek sizin ve Başbakanın yetkisinde mi, yoksa sadece hemşire ve doktorları cezalandırabilir misiniz? Doktorların gösterici bir şekilde kırbaçlanmasını ne kadar süre organize edebilirsiniz?! Neyi başarmaya çalışıyorsunuz? ZATEN MESLEĞİ BIRAKIYORLAR. ONLARIN YERİNDE KİMİ GÖRMEK İSTERSİNİZ? Gennady Malakhov mu?

***

Bunlar gerçek, zaten gerçek çocuk mezarları. Zamanında teşhis konulsaydı, zamanında tedavi edilselerdi hâlâ yaşayabilirlerdi. Ve yaşamak istiyorlardı. Ancak doktorlar yalnızca Kutsal Ruh'la iyileşmezler. Ayrıca para cezaları, maaş kesintileri, cezalar ve bütçe fonlarından tasarruf yoluyla da tedavi etmiyorlar. Hala hayatta olanları kurtarmaya başlayın! modern hastanelere, ilaçlara, yeterli ve arta kalan fonlara ihtiyacımız yok! Bu olmazsa hepimiz öleceğiz - bu konunun zirveye taşınmasını nasıl istersiniz?

Blogdan alınan materyaller pch_maya , “Kalplerin Sıcaklığı” vakfının “Oksijen” yardım programının (kistik fibrozlu insanlara yardım) koordinatörü M. Sonina'dan - iletişim için: bukolik 1 köpek yandex. ru