Charge-Strauss sindromi - eozinofil perivaskulyar infiltratsiya bilan kichik tomirlarning (arteriolalar va venulalarning) tizimli nekrotizan segmentar panangiiti bilan tavsiflangan eozinofil granulomatoz yallig'lanish. Qon tomirlari va a'zolardagi o'zgarishlar to'qimalar va organlarda ko'plab eozinofil infiltratlarning paydo bo'lishiga olib keladi (ayniqsa, o'pka to'qimasi) perivaskulyar granulomalarning keyingi shakllanishi bilan.
Epidemiologiya
Juda kam uchraydigan kasallik bo'lib, u poliarterit nodosa guruhidagi barcha vaskulitlarning faqat beshdan bir qismini tashkil qiladi. Bu ko'proq o'rta yoshdagi odamlarda uchraydi, ammo bolalar va qariyalarda bunday holatlar qayd etilgan.
Charge-Strauss sindromining belgilari
Kasallikning dastlabki belgilari yallig'lanishli allergik reaktsiyalar bilan tavsiflanadi: rinit, astma. Keyinchalik eozinofiliya, eozinofil pnevmoniya ("uchuvchi" eozinofil o'pka infiltrati, og'ir bronxo-obstruktiv sindrom) va eozinofil gastroenterit rivojlanadi. Rivojlangan bosqichda ustunlik qiladi klinik ko'rinishlari tizimli vaskulyit: periferik mono- va polinevrit, har xil teri toshmasi, oshqozon-ichak traktining shikastlanishi (qorin og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, diareya, kamroq qon ketish, teshilish, eozinofil astsitlar). Birgalikda qo'shilish poliarterit nodozaga o'xshash artralgiya yoki artrit sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Buyrak shikastlanishi juda kam uchraydi va yaxshi, ammo gipertenziyaga olib keladigan fokal nefrit rivojlanishi mumkin.
Yurak patologiyasi bemorlarning yarmidan ko'pida uchraydi va o'limning eng keng tarqalgan sababidir. Shikastlanishlar spektri juda xilma-xildir - ko'pincha miokard infarkti bilan asoratlangan koronarit, shuningdek miokardit (10-15%), kengaygan kardiyomiyopatiya (14,3%), konstriktiv perikardit, parietal fibroplastik Loeffler endokarditi (endokardit bilan tavsiflangan fibrosis bilan xarakterlanadi) tashxis qilinadi. , papiller mushaklar va xordalarning shikastlanishi, mitral va triküspid klapanlarning etishmovchiligi, keyingi tromboembolik asoratlar bilan mural tromblarning shakllanishi). Bemorlarning 20-30 foizida konjestif yurak etishmovchiligi rivojlanadi. Mumkin bo'lgan yuqumli endokardit.
Charge-Strauss sindromining diagnostikasi
Charge-Strauss sindromining xarakterli laboratoriya ko'rsatkichi periferik qon gipereozinofiliyasidir (>10 9 l), ammo uning yo'qligi bu tashxisni istisno qilish uchun asos emas. Eozinofiliya darajasi va kasallik belgilarining og'irligi o'rtasida korrelyatsiya o'rnatildi.
Boshqa laboratoriya ko'rsatkichlari - normoxrom normositar anemiya, leykotsitoz, ESR va konsentratsiyaning oshishi C-reaktiv oqsil(SRB). Odatda, Vegener granulomatozining ANSA xarakteristikasidan farqli o'laroq, qon zardobidagi ANSA darajasining oshishi, ayniqsa miyeloperoksidaza bilan reaksiyaga kirishishi.
EchoCG yurak lezyonlarini tashxislash uchun juda samarali.
Charge-Strauss sindromi uchun tasniflash mezonlari (Masi A. va boshq., 1990)
- Nafas - nafas olishda qiyinchilik yoki nafas chiqarishda diffuz xirillash.
- Eozinofiliya - barcha leykotsitlarning 10% eozinofil miqdori.
- Allergiya tarixi - pichan isitmasi, allergik rinit va boshqa allergik reaktsiyalar ko'rinishidagi noqulay allergik tarix, dori intoleransiyasi bundan mustasno.
- Mononevropatiya, ko'p mononevopatiya yoki qo'lqop yoki paypoq tipidagi polinevopatiya.
- O'pka infiltrati - rentgen tekshiruvi bilan tashxis qo'yilgan migratsiya yoki vaqtinchalik o'pka infiltrati.
- Sinusit - paranasal sinuslarda og'riq yoki rentgenografik o'zgarishlar.
- Ekstravaskulyar eozinofillar - qon tomirdan tashqari bo'shliqda eozinofillarning to'planishi (biopsiya bo'yicha).
Bemorda 4 yoki undan ortiq mezonning mavjudligi "Charge-Strauss sindromi" tashxisini qo'yish imkonini beradi (sezuvchanlik - 85%, o'ziga xoslik - 99%).
Differentsial tashxisga poliarterit nodosa (astma va atipik o'pka kasalligi), Vegener granulomatozi, surunkali eozinofil pnevmoniya va idiopatik gipereozinofil sindrom kiradi. Idiopatik gipereozinofil sindrom eozinofillar darajasining yuqoriligi, bronxial astmaning yo'qligi, allergik tarix, cheklovchi kardiyomiyopatiya rivojlanishi bilan endokardning 5 mm dan ortiq qalinlashishi, glyukokortikoidlar bilan davolashga qarshilik bilan tavsiflanadi. Wegener granulomatozi bilan KBB a'zolaridagi nekrotik o'zgarishlar minimal eozinofiliya va tez-tez buyrak shikastlanishi bilan birlashtiriladi; allergiya va bronxial astma, Charge-Strauss sindromidan farqli o'laroq, aholiga qaraganda tez-tez uchraydi.
Charge-Strauss sindromini davolash
Davolashning asosi glyukokortikoidlardir. Prednizolon kuniga 40-60 mg dozada buyuriladi, preparatni to'xtatish davolash boshlanganidan keyin bir yildan kechiktirmay mumkin. Agar prednizolon bilan davolash samarasiz bo'lsa yoki og'ir, tez progressiv kursga ega bo'lsa, sitostatiklar qo'llaniladi - siklofosfamid, azatioprin.
Oldini olish
Vaskulyitning etiologiyasi noma'lum bo'lganligi sababli, birlamchi profilaktika o'tkazilmaydi.
Charge-Strauss sindromining prognozi
Charge-Strauss sindromining prognozi darajaga bog'liq nafas olish etishmovchiligi, yurak kasalliklarining tabiati, vaskulitning faolligi va umumlashtirilishi; etarli terapiya bilan 5 yillik omon qolish darajasi 80% ni tashkil qiladi.
CHARGE sindromining etiologiyasi va tarqalishi. CHARGE sindromi (MIM № 214800) autosomal dominant kasallik boʻlib, koʻpchilik bemorlarda CHD7 genidagi mutatsiyalar natijasida kelib chiqqan koʻplab tugʻma nuqsonlar mavjud. Tug'ilishda taxminiy tarqalish 3000 dan 12 000 gacha.
Biroq, tashqi ko'rinish genetik test atipik holatlarda CHD7 gen mutatsiyalarini aniqlay oladi, bu esa yuqori insidansni aniqlashi mumkin.
CHARGE sindromining patogenezi. 8ql2 da joylashgan CHD7 geni DNK bilan bog'langan xromodomain helikaz (CHD) genlarning superoilasiga kiradi. Ushbu oilaning oqsillari erta embrion rivojlanish davrida strukturaviy xromatin va gen ekspressiyasiga ta'sir qiladi deb ishoniladi.
Gen CHD7 ko'z, koklea, miya, markaziy asab tizimi, oshqozon, ichak, yurak, buyrak, o'pka va jigar kabi turli xil homila va kattalar to'qimalarida hamma joyda ifodalanadi. CHARGE sindromi bilan og'rigan bemorlarda CHD7 genida geterozigotali bema'nilik va noto'g'ri mutatsiyalar, shuningdek, CHD7 geni ishtirok etgan 8ql2 mintaqasining o'chirilishi kasallik genning haploinsuffektivligidan kelib chiqqanligini isbotlaydi.
Biroq, ba'zilari Bemorlar CHARGE sindromi bilan CHD7 genida aniqlanishi mumkin bo'lgan mutatsiyalar yo'q, shuning uchun ba'zan boshqa lokuslardagi mutatsiyalar kasallikning asosini tashkil qilishi mumkin.
CHARGE sindromining fenotipi va rivojlanishi
Qisqartma TO'LIQ(C - koloboma, H - yurak nuqsonlari, A - xoanal atreziya, R - o'sish va rivojlanish kechikishi, G - genital anomaliyalar, E - quloq anomaliyalari), sindromning eng ko'p uchraydigan belgilarini qamrab oladi, dismorfologlar tomonidan tavsiflovchi nom sifatida qabul qilinadi. noma'lum etiologiya va patogenezning anomaliyalari assotsiatsiyasi kutilganidan ko'ra tez-tez kuzatiladi.
Gendagi mutatsiyalarning kashf etilishi bilan CHD7 CHARGE sindromida kasallik dismorfik sindrom sifatida tasniflangan, ya'ni. sababiy bog'liq anomaliyalarning xarakterli to'plamlari. Sindromning hozirgi asosiy diagnostik mezonlari ko'z kolobomasi (iris, retina, xoroid yoki diskni o'z ichiga olgan, mikroftalmos bilan yoki bo'lmagan), xoanal atreziya (bir tomonlama yoki ikki tomonlama; stenoz yoki atreziya), anomaliyalardir. kranial nervlar(bir tomonlama yoki ikki tomonlama yuz falaji, sensorinöral karlik yoki yutish muammolari bilan) va xarakterli eshitish anomaliyalari (deformatsiyalangan, chashkali tashqi quloq, o'rta quloqdagi eshitish suyaklarining malformatsiyasi, aralash karlik va koxlear nuqsonlar).
Yana ko'p hollarda kamroq topiladi. anomaliyalar, masalan, lab yoki tanglay yorig'i, tug'ma yurak nuqsonlari, o'sishning kechikishi, traxeozofagial oqma yoki qizilo'ngach atreziyasi. CHARGE sindromi uch-to'rtta aniq mezon yoki ikkita asosiy va uchta kichik mezon mavjud bo'lganda tashxis qilinadi.
Perinatal yoki erta bolalik o'lim(6 oygacha bo'lgan hayot), bemorlarning taxminan yarmida kuzatilgan, eng og'ir tug'ma anomaliyalar, shu jumladan ikki tomonlama xoanal atreziya va konjenital yurak nuqsonlari bilan bog'liq. Muhim sabab o'lim va kasallanish - gastroezofagial reflyuks.
Ko'pincha muammolar mavjud yutish; o'smirlar va kattalarning 50% gacha gastrostomiya naychasini joylashtirishni talab qiladi. CHARGE sindromi bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida xulq-atvor anormalliklari (shu jumladan giperaktivlik, uyqu buzilishi va kompulsiv xatti-harakatlar) va balog'atga etishning kechikishi kuzatiladi. Jismoniy va aqliy zaiflik engildan og'irgacha bo'lishi mumkin.
Chunki CHD7 mutatsiyasini o'rganish CHARGE sindromi bilan kasallanganlar soni ko'payib borar ekan, uning belgilari yaxshiroq tushunilishi mumkin va uning fenotipik spektri kengayadi.
CHARGE sindromining fenotipik ko'rinishlarining xususiyatlari:
ìrísí, retina, optik disk yoki optik asabning kolobomasi
Yurak nuqsonlari
Atreziya Joan
Kechiktirilgan o'sish va rivojlanish
Jinsiy rivojlanish anomaliyalari
Quloq anormalliklari
Yuz falaji
Yoriq lablar
Traxeozofagial oqma
CHARGE sindromini davolash
Agar shubha tug'ilsa, (bir tomonlama) choanae atreziyasi yoki stenozini istisno qilish uchun to'liq tekshirish kerak, tug'ma nuqsonlar yurak, markaziy asab tizimi, buyrak anomaliyalari, eshitish qobiliyatini yo'qotish va yutishda qiyinchiliklar. Yordam berish rivojlanish nuqsonlarini jarrohlik yo'li bilan tuzatish va ehtiyotkorlik bilan parvarish qilishni o'z ichiga oladi. Kuzatuvning muhim tarkibiy qismi bu holatni dinamik baholashdir. CHD7 genidagi mutatsiyalarni tekshirish qobiliyati bilan bemorlarning kamida 50 foizida molekulyar tashxis qo'yish mumkin.
CHARGE sindromini meros qilib olish xavfi
Deyarli barcha holatlar CHARGE sindromi- ota-onalarda takrorlanish xavfi past bo'lgan yangi dominant mutatsiyalar oqibati. Bittasi bor mashhur misol CHARGE sindromi bo'lgan monozigotik egizaklar, shuningdek, ikkita zararlangan aka-uka (erkak va ayol) bo'lgan bir oila. Oxirgi holat jinsiy mozaiklik mumkinligini ko'rsatadi. Agar bemorda CHD7n genida mutatsiya bo'lsa va ikkala ota-ona ham bu mutatsiyaga salbiy ta'sir ko'rsatsa, kelajakdagi naslning takrorlanish xavfi 5% dan kam. Bemorning naslda takrorlanish xavfi 50% ga etadi.
CHARGE sindromiga misol. Qiz asoratlanmagan homiladorlik paytida 34 yoshli primigravida onasining muddatida tug'ilgan. Tug'ilganda chashka shaklidagi shakl qayd etilgan quloqcha o'ng tomonda, uni orqaga burish. Oziqlantirish qiyinligi tufayli qiz neonatal patologiya bo'limiga o'tkazildi. Amalga oshirishga urinish nazogastrik naycha o'ng burun teshigiga kirish muvaffaqiyatsiz bo'ldi, bu bir tomonlama xoanal atreziyani ko'rsatdi. Genetik CHARGE sindromidan shubhalangan.
Keyinchalik imtihon kichik qorincha septal nuqsoni aniqlangan ekokardiyogram va chap ko'zda retinal koloboma aniqlangan oftalmologik tekshiruv kiritilgan. Qorincha septal nuqsoni asoratsiz jarrohlik yo‘li bilan tuzatildi.
davomida yangi tug'ilgan chaqaloqlar Eshitish qobiliyatini yo'qotish uchun skrining tekshiruvi o'tkazilganda, test salbiy bo'lib, keyinchalik sensorinöral karlik tashxisi qo'yilgan. CHARGE sindromi geni CHD7 mutatsiyalarini izlash 26-eksonda geterozigota holatida 5418C>G mutatsiyasining mavjudligini ko‘rsatdi va bu erta to‘xtash kodonining (Tyr1806Ter) hosil bo‘lishiga olib keldi. Ota-onalardagi mutatsiyani qidirish natijasiz bo'lib, bolaning mutatsiyasi de novo ekanligini ko'rsatdi, shuning uchun oila kelajakdagi homiladorlikda takrorlanish xavfi pastligi haqida ma'lumot oldi. 1 yoshida qiz motorda o'rtacha kechikadi va nutqni rivojlantirish, uning bo'yi va vazni 5-persentilda, bosh atrofi esa 10-persentilda. Yillik tekshiruvlar rejalashtirilgan.
Iqtibos uchun: Chuchalin A.G. Birlamchi tizimli va o'pka vaskulitlari // Ko'krak saratoni. 2001 yil. 21-son. P. 912
Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti
Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti
BILAN Tizimli vaskulyit nomenklaturasi bo'yicha ommaviy konferentsiya 1992 yilda Chapel Hillda (AQSh) bo'lib o'tdi va birlamchi vaskulitning tasnifi, diagnostik mezonlari va davolash usullari bo'yicha konsensusga erishishda katta rol o'ynadi. Evropa va Amerikadan kelgan mutaxassislar histopatologik va immunologik xususiyatlar birlamchi tizimli vaskulit, ularni turli xil klinik ko'rinishlar bilan solishtirish. Rus tilidagi tibbiy adabiyotlarda bu mavzu E.M. Tareev va uning shogirdlari. So'nggi yillarda monografiyada E.L. Nasonova va boshqalar. (1999).
Ushbu ishda zamonaviy adabiyotlar va o'pka vaskulitlari muammosi bo'yicha o'zimizning klinik ma'lumotlarimiz tahlil qilinadi yallig'lanish jarayoni kichik tomirlar ishtirok etadi. Revmatik kasalliklar nomenklaturasiga ko'ra vaskulitlarning maxsus guruhiga mikroskopik poliangiit, Vegener granulomatozi va Charge-Strauss sindromi kiradi. Kengaytirilgan shaklda tasnif ko'rib chiqilgan va Amerika Revmatologiya Jamiyati (1994) tomonidan keng tarqalgan amaliy foydalanish uchun taklif qilingan.
Rackemann va Greene (1939) birinchi marta ular bronxial astma xurujlari va eozinofillarning yuqori miqdori bilan tavsiflangan poliarterit nodosaning maxsus shakli bo'lgan bemorlarni kuzatganliklarini xabar qilishdi. Bronxial astma kursi og'ir kechdi, bu mualliflarga kasallikning ma'lum bir klinik variantini aniqlashga imkon berdi, bu uning noqulay prognozini ko'rsatadi. 1951 yilda J. Churg va L. Shtrauslar poliarterit nodosa rubrikasi ostida bronxial astma, eozinofiliya va tizimli vaskulit (Churg-Strauss sindromi) bilan og'rigan bemorlarni kiritdilar. Ular qon tomir devorining o'zgarishi va tomirdan tashqari tizimli o'zgarishlar bilan namoyon bo'lgan asosiy anatomik o'zgarishlarni tasvirlab berdilar. To'qimalarning tizimli shikastlanishini tavsiflashda tomir devorining nekroziga, eozinofil ekssudatga, kollagendagi fibrinoid o'zgarishlarga va granuloma shakllanishi bilan epiteliya va gigant hujayralarning ko'payishiga alohida e'tibor berildi. Patologik jarayonning ushbu anatomik va gistologik xususiyatlari mualliflarga tizimli kasalliklarning maxsus guruhini aniqlashga imkon berdi, ular allergik granuloma deb belgilab, ushbu atamalarni eng ikkitasi deb ta'kidladilar. xususiyatlari tizimli kasallik: eozinofiliya va granulomatoz jarayon.Tizimli vaskulitlarni tavsiflash va tasniflash uchun ko'plab urinishlar qilingan. Shunday qilib, Liebow o'pka vaskulitlari va granulomatozli bemorlar guruhini tasvirlab berdi. O'pka to'qimalarida morfologik o'zgarishlar xilma-xil, ammo qon tomir o'zgarishlar markaziy o'rinni egallaydi. Tomirlarning devorlari neytrofillar va eozinofillar (angiit) bilan infiltrlanadi, nekrotik va granulomatoz jarayonlar tufayli o'pka parenximasi arxitekturasi buziladi. Tizimli vaskulitlar mavzusini rivojlantirishdagi navbatdagi muhim qadam antineytrofil sitoplazmatik otoantikorlarni (ANCA) aniqlashni laboratoriya diagnostikasiga kiritish edi.
Chapel Hill konferentsiyasida nafas olish tizimiga zarar etkazadigan asosiy tizimli vaskulitlar guruhi aniqlandi. IN bu guruh Vegener granulomatozi, mikroskopik poliangiit va Charge-Strauss sindromi kiradi. Granulomatoz yallig'lanish jarayoni patologik jarayonda kichik va o'rta o'lchamdagi tomirlarning (kapillyarlar, venulalar, arteriolalar, arteriyalar) ishtirok etishi, shuningdek, bemorlarda ANCA antikorlarini aniqlash bilan tavsiflanadi.
Agar Vegener granulomatozi va mikroskopik poliangiit (E.L.Nasonov) rus tilidagi tibbiy adabiyotlarda yetarlicha batafsil muhokama qilingan bo'lsa, u holda Charge-Strauss sindromi birlamchi tizimli vaskulit shakllaridan biri sifatida qayd etilgan. Ushbu holat muallifni birlamchi tizimli vaskulit shakllarini tahlil qilganda, birinchi navbatda Charge-Strauss sindromiga e'tibor qaratishga undadi.
Charge-Straus sindromi Klinik ko'rinishlarning tasniflash mezonlari Charge-Strauss sindromi (CSS) oltita asosiy ko'rinishni o'z ichiga oladi: astma, eozinofiliya > 10%, mono- yoki polineyropatiya, uchuvchi o'pka infiltrati, sinusit, ekstravaskulyar to'qimalarning eozinofiliyasi (Amerika Revmatologiya kolleji, 1990). Agar bemorda ushbu oltita belgidan to'rttasi namoyon bo'lsa, diagnostik sezuvchanlik 85% dan oshadi va o'ziga xoslik 99,7% dan oshadi. Markaziy o'rinni bronxial astma egallaydi, bu shifokorga tizimli vaskulitning boshqa ko'rinishlari orasida harakat qilish imkonini beradi. 1-jadvalda SESning ayrim ko'rinishlarining diagnostik ahamiyati jamlangan.
O'pka to'qimalarida patologik o'zgarishlar etarli darajada o'rganilmagan. Cottin va Cordier cheklangan ma'lumotlarni taqdim etadi patologik o'zgarishlar o'pka parenximasida. Bu o'zgarishlar keng tarqalgan va o'zgaruvchan; ularning eng aniqlari nekrotik o'zgarishlar va bo'shliqlarning shakllanishi. Ko'pgina tomirlarda qon quyqalari va qon ketish joylari aniqlanadi, ko'proq kech bosqichlar chandiq o'sishini aniqlash biriktiruvchi to'qima. SSFdagi gistologik o'zgarishlar nekrotizan granuloma, kichik va o'rta tomirlarning vaskulitlari, shuningdek, eozinofil pnevmoniyaning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Davolanmagan bemorlarda steroid dorilar, keng tarqalgan eozinofil infiltratlar aniqlanadi, asosan interstitsial va perivaskulyar.
O'pka to'qimalarida patologik o'zgarishlar etarli darajada o'rganilmagan. Cottin va Cordier o'pka parenximasidagi patologik o'zgarishlar haqida cheklangan ma'lumot beradi. Bu o'zgarishlar keng tarqalgan va o'zgaruvchan; ularning eng aniqlari nekrotik o'zgarishlar va bo'shliqlarning shakllanishi. Ko'pgina tomirlarda qon quyqalari va qon ketish joylari keyingi bosqichlarda aniqlanadi, chandiq biriktiruvchi to'qimalarning o'sishi aniqlanadi; SSFdagi gistologik o'zgarishlar nekrotizan granuloma, kichik va o'rta tomirlarning vaskulitlari, shuningdek, eozinofil pnevmoniyaning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Steroid preparatlari bilan davolanmagan bemorlarda, asosan, interstitsial va perivaskulyar keng tarqalgan eozinofil infiltratlar aniqlanadi.
Nekrotik yallig'lanishli granuloma ekstravaskulyar ravishda joylashgan bo'lib, bu patologik jarayonda kamdan-kam hollarda ishtirok etadi; Granuloma epitelial gistotsitlar bilan o'ralgan nekrotik zonaning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi granuloma odatda eozinofillar va Charcot-Leyden kristallarining sezilarli miqdori bilan tavsiflanadi. Sarkoidga o'xshash granulomalar rang-barang morfologik rasmda ham kuzatiladi.
SSFda birlamchi tizimli vaskulitning yana bir belgilovchi xususiyati hisoblanadi morfologik o'zgarishlar qon tomirlarining devorlarida. Jarayonda mayda arteriyalar va venalar ishtirok etadi, tomirlar devorlari hujayralar bilan infiltratsiyalanadi, eozinofillar va gigant hujayralar paydo bo'lishi differensial diagnostik ahamiyatga ega. Yallig'lanish reaktsiyasi rivojlanishining turli bosqichlarida, shuning uchun o'tkir fazali reaktsiyalarga qo'shimcha ravishda, ularning natijalari tomirlar va o'pka to'qimalarida sikatrik sklerotik o'zgarishlar shaklida kuzatiladi.
Morfologik rasm bronxial astma uchun xarakterli bo'lgan bronxlar va bronxiolalardagi o'zgarishlar bilan to'ldiriladi. Bronx devori eozinofillar bilan infiltratsiyalangan, shilliq qavat shishgan, silliq mushaklar gipertrofiya holatida, goblet hujayra metaplaziyasi aniq, bazal membrana sezilarli darajada qalinlashgan, nafas yo'llarining terminal qismida shilliq tiqinlar hosil bo'ladi. O'pkaning interstitsial to'qimasi, shuningdek, interalveolyar bo'shliq limfotsitlar, plazma hujayralari va gistotsitlar bilan infiltratsiyalangan.
Transbronxial biopsiya odatda gistologik tekshirish uchun etarli material beradi va faqat kamdan-kam hollarda ochiq o'pka biopsiyasi tavsiya etiladi. Vaskulyitning tipik morfologik xususiyatlari eozinofillarning kichik tomirlar devorlariga aniq infiltratsiyasi hisoblanadi. Birlamchi tizimli vaskulitning muhim belgisi nekrotizan granulomani aniqlashdir. Ushbu o'zgarishlarni teri va teri osti to'qimasini tekshirish orqali aniqlash mumkin.
SSSning differentsial diagnostikasi Wegener granulomatozi, gipereozinofil sindromi, poliarterit nodosa, mikroskopik poliangiit bilan amalga oshiriladi; birlamchi tizimli vaskulitning klinik ko'rinishlarini asos qilib oladigan bo'lsak, bu hech qanday qiyinchilik tug'dirmaydi. Biroq, morfologik farq shunga o'xshash namoyon bo'lgan vaskulitni ajratishda ma'lum qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. SSS uchun patognomonik bo'lgan nekrotizan vaskulit, eozinofil pnevmoniya va ekstravaskulyar granulomatoz eng katta diagnostik ahamiyatga ega. Shunday qilib, Vegener granulomatozida eozinofillar tomonidan intensiv infiltratsiya sodir bo'lmaydi, aseptik nekrotik bo'shliqning shakllanishi uning dastlabki bosqichlari uchun ko'proq xosdir va SSF bilan faqat kasallikning rivojlangan bosqichlarida mumkin. Ekstravaskulyar granuloma poliarterit nodosada yuzaga kelmaydi va o'pkaning tutilishi bu vaskulitning asosiy ko'rinishi emas. Surunkali eozinofil pnevmoniya va SSS o'rtasida differentsial tashxis qo'yish qiyinroq, chunki o'pkaning eozinofillar tomonidan infiltratsiyasi morfologik jihatdan juda o'xshash. Vazifa, shuningdek, surunkali eozinofil pnevmoniyada o'rtacha vaskulitning namoyon bo'lishini aniqlash mumkinligi bilan murakkablashadi. Biroq, nekrotizan granulomatoz faqat SSFda uchraydi.
Klinik rasm
Lanham va boshqalar. tasvirlangan SSS klinik kursining uch bosqichi. Kasallikning tabiiy tarixiga ko'plab omillar, xususan, dori terapiyasi ta'sir qilishi mumkin. Odatda, kasallik allergik rinitning namoyon bo'lishi bilan boshlanadi, bu ko'pincha burun shilliq qavatining polipli o'sishi va sinusit va bronxial astma qo'shilishi bilan murakkablashadi. Kasallikning birinchi bosqichi bir necha yil davom etishi mumkin va asosiysi klinik sindrom bronxial astma hisoblanadi. Ikkinchi bosqich periferik qonda eozinofillarning ko'payishi va ularning to'qimalarga aniq ko'chishi bilan tavsiflanadi. Ushbu bosqichda o'pka va oshqozon-ichak traktining surunkali eozinofil infiltratsiyasi shakllanadi. Kasallikning uchinchi bosqichi bronxial astmaning tez-tez va og'ir xurujlari va tizimli vaskulit belgilarining paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bronxial astma va vaskulit belgilari paydo bo'lishi o'rtasidagi vaqt oralig'i o'rtacha uch yilni tashkil qiladi (adabiyotda 50 yil bo'lgan holat tasvirlangan). Ushbu interval qanchalik qisqa bo'lsa, SES kursi uchun prognoz shunchalik noqulay bo'ladi, deb ishoniladi. Kasallik har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha tizimli vaskulit belgilari hayotning to'rtinchi yoki beshinchi o'n yilligida paydo bo'ladi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda uch marta tez-tez kasal bo'lishadi. Ga binoan epidemiologik tadqiqotlar, V klinik amaliyot Vegener granulomatozi bilan og'rigan bemorlar SSS bilan og'rigan bemorlarga qaraganda tez-tez uchraydi.
Bronxial astma- bu birlamchi tizimli vaskulitning asosiy sindromlaridan biri; qoida tariqasida, uning klinik ko'rinishlari yoshi kattalarda sodir bo'ladi yosh guruhi. Kasallik kursi darhol og'irlashadi, bu esa shifokorlarni majbur qiladi erta sanalar tizimli kortikosteroid preparatlarini buyurish. Kasallikning kuchayishi tez-tez uchraydi, steroidlarning o'rtacha dozalarini qabul qilish bilan yomon nazorat qilinadi va shifokorlar ularni doimiy ravishda oshirishga majbur. Remissiyalar pasayib bormoqda, bronxial astmaning klinik ko'rinishlarining intensivligi va zo'ravonligi ortib bormoqda. Bronxial astmaning bunday shakllari og'ir (malign) deb talqin qilinadi. Tizimli vaskulit belgilari paydo bo'lishi bilan bronxial astmaning og'irligi kamayishi mumkin; jarayonni umumlashtirish uzoq davom etgan isitma, tana vaznining kamayishi bilan og'ir intoksikatsiya davridan oldin bo'ladi.
Boshqa klinik xususiyat bronxial astma kursi - o'pka infiltratlarining paydo bo'lishi. Ular bemorlarning uchdan ikki qismida qayd etilgan, bu Charge-Strauss sindromi tashxisini ehtimolini oshiradi. O'pkada infiltratlar kasallikning turli bosqichlarida rivojlanishi mumkin: bo'g'ilishning birinchi hujumlari davrida yoki tizimli vaskulitning rivojlangan klinik ko'rinishi davrida. Infiltratlar tashxisida ular hal qiluvchi ahamiyatga ega Rentgen usullari organ tekshiruvlari ko'krak qafasi. Infiltratlar vaqtinchalik xarakterga ega va o'pkaning butun bo'lagiga tarqalishi mumkin, lekin ko'pincha bir nechta segmentlarda lokalizatsiya qilinadi. SSS tashxisini qo'yish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan glyukokortikosteroid preparatlari buyurilganda ular tezda qaytariladi. Infiltratlarning shakli va lokalizatsiyasi juda xilma-xil bo'lishi mumkin; periferiya bo'ylab nosimmetrik joylashgan hollarda ularni surunkali eozinofil pnevmoniyadan farqlash zarurati tug'iladi. Nodulyar va ikki tomonlama joylashgan infiltratlar, Vegener granulomatozidan farqli o'laroq, aseptik bo'shliqning shakllanishi bilan kamdan-kam hollarda murakkablashadi. Infiltratlar diffuz bo'lishi mumkin, o'pkaning interstitsial to'qimalariga tarqaladi; Kengaygan limfa tugunlari kam uchraydi.
Kompyuter tomografiyasining klinik amaliyotga kiritilishi bilan o'pka vaskulitini tashxislash imkoniyatlari sezilarli darajada kengaydi. Bu asosan periferiya bo'ylab joylashgan ko'pincha "er oynasi" fenomeniga o'xshash parenximal infiltratlarni tasavvur qilish imkonini berdi. Kompyuter tomografiyasi yordamida devorlari qalinlashgan bronxlardagi o'zgarishlar aniq aniqlanadi; ba'zi joylarda ular bronxoektatik shakllanishgacha kengayadi. Ba'zi bemorlarda o'pka to'qimalarida nodulyar shakllanishlar aniqlanadi. Tomirlardagi o'zgarishlarga e'tibor qaratiladi, ular yuqori aniqlikdagi kompyuter tomografiyasi paytida yaxshiroq aniqlanadi (ular kengaygan ko'rinadi, uchlari uchlari bilan). Ushbu rentgenologik topilmalar tomir devorlarining eozinofil infiltratsiyasi va uning interstitsial to'qimalarga kengayishi bilan bog'liq.
Allergik rinit SSS bilan og'rigan bemorlarning 70% dan ko'prog'ida uchraydi. Kasallikning klinik ko'rinishi ko'pincha rinitning namoyon bo'lishi bilan boshlanadi, bu esa burun shilliq qavatida eozinofillar va eozinofil sinusit bilan infiltrlangan poliplarning rivojlanishi bilan murakkablashadi. Biroq, Vegener granulomatozidan farqli o'laroq, burunning septal qismidagi nekrotik jarayonlar uning teshilishi va "egar burunining" rivojlanishiga olib kelganda, SSN bilan bunday jarayonlar istisno hisoblanadi.
Tizimli vaskulitning klinik ko'rinishi ko'rinishlarning katta polimorfizmi bilan tavsiflanadi. SSF holatida kasallikning maxsus bosqichi qayd etiladi tizimli vaskulit belgilari bilan. Odatda, bronxial astma va allergik rinitning namoyon bo'lishi isitma, miyalji, artralgiya va vazn yo'qotish kabi umumiy simptomlar bilan birga keladi. Umuman olganda, SSS ning klinik ko'rinishi poliarterit nodosa ko'rinishlariga o'xshaydi, ammo buyrak shikastlanishining belgilari yo'q. Lanham va boshqalar. SESda o'lim sabablari haqida ma'lumot beruvchi adabiyot ma'lumotlarini umumlashtirdi. Yurakdan kelib chiqqan asoratlar (yurak etishmovchiligining kuchayishi), gemorragik insult va oshqozon-ichak traktining teshilishi birinchi o'rinni egalladi, astma holati va nafas olish etishmovchiligining boshqa ko'rinishlari tizimli vaskulitning keng namoyon bo'lishi bosqichida klinik ko'rinishda ustunlik qilmadi. Buyrak etishmovchiligi belgilari bo'lgan bemorlar guruhida poliarterit nodosa bilan differentsial tashxis qo'yish zarurati paydo bo'ldi.
Agar kasallikning boshlanishida SESning klinik ko'rinishida allergik rinit va bronxial astma ko'rinishlari ustunlik qilsa, kasallikning murakkab shakllarida konjestif yurak etishmovchiligi yoki miya insultining belgilari birinchi o'rinda turadi. Eozinofil granulomalar miyokardda lokalizatsiya qilinishi mumkin, bu esa miyokard kontraktil funktsiyasining buzilishiga olib keladi. Mag'lubiyat koronar tomirlar, tomirlarda yallig'lanishli tizimli jarayon natijasida yuzaga keladigan bemorlarning ushbu toifasida to'satdan o'limga olib kelishi mumkin. Yoniq miyokard shikastlanishi Churg & Strauss tomonidan taqdim etilgan bir qator kuzatishlarda allaqachon ko'rsatilgan. Glyukokortikosteroidlar va siklofosfamid bilan muvaffaqiyatli terapiya paytida yurak faoliyati yaxshilanishi mumkin. Adabiyotda SHSda miokardning og'ir shikastlanishi tufayli yurak transplantatsiyasini muvaffaqiyatli o'tkazgan bemorlar tasvirlangan. Vaskulyit bilan og'rigan bemorlarda muntazam ravishda elektro- va ekokardiyografik tadqiqotlar o'tkazish tavsiya etiladi. Ular ko'pincha mitral etishmovchilik belgilarini ko'rsatadi miyokarddagi diffuz fibrotik jarayonni aniqlash prognostik ahamiyatga ega; Ushbu diagnostika ma'lumoti nafaqat miyokardning yallig'lanish jarayonida ishtirok etishini aniqlash uchun kerak, balki u etarli davolash usullarini tanlashda va kasallikning individual prognozini tuzishda muhim rol o'ynaydi. Perikard yallig'lanish jarayonida ishtirok etishi mumkin, bu plevraning shikastlanishi va uning bo'shlig'ida ekssudatning to'planishi bilan poliserozitning rasmini yaratadi. Endokard kamdan-kam hollarda yallig'lanish jarayonida ishtirok etadi, ammo endokard fibrozi haqida ma'lumot beruvchi adabiyotlarda klinik kuzatuvlar tasvirlangan.
Asab tizimining shikastlanishi SSS bilan kasallangan barcha bemorlarning 60% dan ortig'ida kuzatilgan. Periferik neyropatiya birinchi o'rinda turadi: mononevopatiya, distal polinevopatiya, assimetrik polinevopatiya kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Ushbu namoyishlar epineural tomirlarning limfotsitlar, immunoglobulinlar, shu jumladan IgE, shuningdek, komplement komponentlari va immun komplekslari bilan infiltratsiyasiga asoslangan. Epineural tomirlardagi immunopatologik jarayonlar tizimli vaskulit tushunchasini qo'llab-quvvatlaydi. Radikulopatiya va optik neyropatiya kamroq uchraydi. Taxminan har to'rtinchi bemorda markaziy asab tizimining shikastlanish belgilari rivojlanadi: emotsional sohadagi buzilishlardan gemorragik insult, miya infarkti va epileptik hodisalargacha. Kortikosteroidlar yoki sitostatiklar bilan davolashga javoban markaziy asab tizimidan nojo'ya reaktsiyalarning rivojlanish ehtimolini ta'kidlash kerak, bu ba'zida vaskulit belgilaridan ajratish juda qiyin.
Buyrak shikastlanishi SES bilan tez-tez uchramaydi va agar ular paydo bo'lsa, ular, qoida tariqasida, talaffuz qilinmaydi. Shunday qilib, poliarterit nodosada segmental tromboz bilan nekrotizan glomerulonefrit ustunlik qiladi va bemorlarning prognozi bu ko'rinishlarga bog'liq. SSS holatida buyraklar emas, balki yurak va miya tomirlarining shikastlanishi prognostik ahamiyatga ega. Biroq, bu shaklda vaskulit, proteinuriya, gematuriya, tizimli qon bosimi ortishi va dastlabki belgilar buyrak etishmovchiligi. Bu masala Guillevin va boshqalar tomonidan maxsus o'rganilgan, ular intravital buyrak biopsiyalarini o'tkazdilar va ko'p hollarda segmentar glomerulonefrit topildi, bu perinuklear antikorlarni (P-ANCA) aniqlash bilan bog'liq. Buyrakning shikastlanishi bilan eozinofil interstitsial infiltrat, granuloma va buyrak tomirlari vaskulitlari kamdan-kam rivojlanadi.
Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi SSS bilan og'rigan bemorlarda nisbatan keng tarqalgan klinik muammodir. Vaskulit va eozinofil infiltrat ishemiyaga va keyinchalik oshqozon yoki ichak devorining teshilishiga olib kelishi mumkin. Glyukokortikosteroid terapiyasining mumkin bo'lgan salbiy ta'sirini yana bir bor ta'kidlash kerak, ulardan foydalanish o'tkir oshqozon yarasi shakllanishiga va keyinchalik qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ushbu asoratlar vaskulyit bilan og'rigan bemorlarda o'limning bevosita sababi bo'lishi mumkin.
Teri lezyonlari SES bilan tez-tez uchraydi va hatto kasallikning boshlanishida ham o'zini namoyon qilishi mumkin. Vaskulyitning ushbu shaklining eng keng tarqalgan teri ko'rinishi - bu asosan pastki ekstremitalarda joylashgan og'riqli purpuraning paydo bo'lishi. Teri osti tugunlari asosan bosh va qo'llarda joylashgan. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, ushbu toifadagi bemorlarning terisida o'ziga xos o'zgarishlar kuzatilmaydi. Teri belgilarining polimorfizmi teri infarkti, bullyoz, makula, papulyar yoki ürtiker toshmalar shaklida namoyon bo'lishi mumkin. Teri lezyonlarining turli shakllari tizimli vaskulitning rivojlangan klinik ko'rinishlari bosqichida yuzaga keladi.
Poliartralgiya va artrit SSS bilan kasallangan taxminan har ikkinchi bemorda, ayniqsa tizimli vaskulitning balandligida kuzatiladi. Poliartralgiya ko'pincha miyalji bilan birga keladi. Agar miyalji tizimli vaskulitning nisbatan keng tarqalgan ko'rinishi bo'lsa, SSF bilan og'rigan bemorlarda polimiyozit amalda kuzatilmaydi. Kasallikni tashxislashda mushak biopsiyasi muhim ahamiyatga ega, chunki u tizimli vaskulit haqida etarlicha ob'ektiv ma'lumot berishi mumkin.
Oftalmik asoratlar vaskulyitning bu shakli bilan kam uchraydi. Adabiyotda optik asabning ishemiyasi natijasida ko'rlik paydo bo'lgan SSS bilan kasallangan bemorlarning individual kuzatuvlari keltirilgan.
Granulomaning kam uchraydigan lokalizatsiyasi kiradi urogenital trakt va anuriya va obstruktiv uropatiya rivojlanishiga sabab bo'lgan prostata. Ba'zi bemorlarda otoimmün holatlar gemolitik anemiya va tromboz, tromboemboliya holatlari.
Pediatrik amaliyotda tizimli vaskulyitning bu shakli juda kam uchraydi. Homiladorlik davrida ayollarda SES rivojlanishining alohida kuzatuvlari tasvirlangan; belgilangan kortikosteroid terapiyasi barqaror remissiya va muvaffaqiyatli tug'ilishni ta'minladi. Biroq, homila o'limi tufayli sun'iy etkazib berishni amalga oshirish kerak bo'lgan kuzatuvlar tasvirlangan.
Laboratoriya diagnostikasi
Periferik qon eozinofiliyasi SSning muhim belgilaridan biridir. Eozinofillar soni 1,5x109/l dan oshadi (nisbiy qiymatlarda >10%), eozinofillar ulushi 11 dan 77% gacha. Eozinofillarning yuqori miqdori va bronxial astma xurujlarining klinik ko'rinishi SSS tashxisini ko'proq qiladi. Glyukokortikosteroidlarni qo'llash bilan periferik qondagi eozinofillar miqdori juda tez normal darajaga tushadi va ularning ko'payishi tizimli vaskulitning boshlangan kuchayishining belgisi sifatida qaralishi mumkin. Bronxoalveolyar yuvishni o'rganishda eozinofiliya ham aniqlanadi. Glyukokortikosteroidlar bilan terapiya paytida, yuqorida aytib o'tilganidek, periferik qonda eozinofillar sonining tez kamayishi, shuningdek, eozinofil pnevmoniyaning regressiyasi sodir bo'ladi, ammo bu turdagi hujayralar yuvish suyuqligining alveolyar qismida davom etishda davom etadi. Plevra ekssudati tekshirilganda eozinofillarning yuqori foizi ham aniqlanadi.
Eozinofiliya
Diqqatni tortadi yuqori umumiy IgE tarkibi, ammo SES uchun ushbu ko'rsatkichning o'ziga xosligi past.
Vaskulyitni laboratoriya diagnostikasida aniqlashga alohida e'tibor beriladi ANCA antikorlari. Bemorlarning 67% dan ko'prog'ida antikor darajasining ko'tarilishi aniqlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, antineytrofil sitoplazmatik otoantikorlar (ANCA) polimorfonukulyar neytrofillarning sitoplazmatik antijenlariga, asosan proteinaza-3 (PR3) va miyeloperoksidaza (MPO) ga qarshi qaratilgan antikorlar sinfidir. Bilvosita immunofluoressensiya testini o'tkazishda sitoplazmatik (C-ANCA) va perinuklear antikorlar (P-ANCA) o'rtasida farqlanadi. SSFda eng xarakterli perinuklear antikorlarning (P-ANCA) antimiyeloperoksidaza faolligi bilan sitoplazmatik antikorlar (C-ANCA) kamroq aniqlanadi; Wegener granulomatozi bo'lgan bemorlarda antiproteaz o'ziga xosligi (PR3) bo'lgan antikorlarning yuqori titrlari ko'proq aniqlanadi; mikroskopik poliangiit bilan perinuklear antikorlarning (P-ANCA) kontsentratsiyasining ortishi tez-tez aniqlanadi; poliarterit nodosa bilan og'rigan bemorlarda ular aniqlanmaydi. Serologik tashxisga nafaqat ajratishda katta ahamiyat beriladi klinik shakllari tizimli vaskulit, balki terapiya samaradorligini baholashda ham.
Boshqalardan laboratoriya sinovlari gipereozinofiliya va immunoglobulin E darajasining oshishi bilan birgalikda diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan bemorlarning ushbu toifasida tezlashadigan eritrotsitlarning cho'kindi reaktsiyasini o'rganishga ahamiyat beriladi. Anemiya kamdan-kam hollarda aniqlanadi immun komplekslari va revmatoid omil aniqlanishi mumkin;
SSSning laboratoriya diagnostikasida asosiy ahamiyatga ega gipereozinofiliya faktini aniqlash, umumiy IgE va perinuklear antikorlarning antimiyeloperoksidaza faolligi (P-ANCA) darajasining oshishi.
Diagnostika
Lanham va boshqalar. rivojlangan SChS diagnostikasi mezonlari, bular bronxial astma, gipereozinofiliya > 10% va vaskulitning tizimli namoyon bo'lishi, patologik jarayonda ikki yoki undan ortiq organ o'pkadan tashqari ishtirok etganida. Ushbu mezonlar so'nggi yillarda ijobiy ANCA antikor testlari bilan to'ldirildi. Biroq, sindromning aniq ravshanligiga qaramay, tashxis qo'yish qiyin bo'lib qolmoqda. Churg & Strauss glyukokortikosteroid terapiyasi bo'lmagan bemorlarning kuzatuvlarini taqdim etdi, bu ularga kasallikning klinik ko'rinishi gormonal terapiya bilan o'zgartirilmaganda kasallikning tabiiy yo'nalishini tasvirlash imkonini berdi. Zamonaviy klinik amaliyotda bronxial astma bilan og'rigan bemorlar kasallikning dastlabki bosqichlarida allaqachon inhalatsiyalangan kortikosteroidlarni qabul qilishadi va og'ir kasalliklarda ushbu terapiyaga tizimli gormonal dorilar qo'shiladi. Bemorni boshqarishning bunday taktikasi SSSning namoyon bo'lishiga sezilarli ta'sir ko'rsatadi. Bu vaziyatda Maxsus e'tibor og'ir bronxial astma bilan og'rigan bemorlarga, uning tez-tez qaytalanishi va kasallikning beqaror kursi bilan berilishi kerak. Glyukokortikosteroidlarni olib tashlash sindromi kasallikning vaskulitning tizimli namoyon bo'lish bosqichiga aylanishiga va samaradorlikning pasayishiga olib kelishi mumkin. gormon terapiyasi ularga qarshilikning rivojlanishi natijasida. Klinik amaliyotda vaskulitning kombinatsiyalangan shakllari tasvirlangan, bu ham SSS tashxisini murakkablashtiradi. Shunday qilib, boshqa etiologiyalarning gipereozinofiliyasi bo'lgan bemorlarda differentsial tashxis qo'yish qiyin.
SESning sabab omillari
Tabiiyki, SES rivojlanishiga olib keladigan sabab omillari haqida savol tug'iladi. Ko'p e'tibor har doim oldingi yuqumli kasalliklar va asosiy tizimli vaskulit rivojlanishi o'rtasidagi bog'liqlikka qaratilgan. Yuqumli gipoteza mualliflari viruslar va bakteriyalar endotelial hujayralarning shikastlanishiga, immun komplekslar ishlab chiqarilishining ko'payishiga va adezyon molekulalarini ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan sitokin genlarining ifodalanishiga hissa qo'shishi mumkinligidan kelib chiqadi. Proteinaz-3 (PR3) kabi otoantigenlarni kuchaytirish jarayoni bakterial antijenler bilan bog'liq. Shunday qilib, ANCA sinfidagi antikorlarning paydo bo'lishi otoimmün jarayon bilan bog'liq.
Vaskulit paydo bo'lishining virusli nazariyasi doimo diqqat markazida bo'lib kelgan. Vaskulit ko'pincha turg'un gepatit B va C viruslari, shuningdek, immunitet tanqisligi virusi 1 turi bilan bog'liq. Gepatit B virusiga antikorlar ko'pincha SSFda aniqlanadi, ammo sabab-oqibat munosabatlarini hukm qilish qiyin; Ular bu mustaqil patologik jarayonlar ekanligiga ko'proq ishonishadi.
Eng keng tarqalgan kontseptsiya ANCA klassi antikorlarini ishlab chiqarishning ko'payishiga asoslanadi. Avtoantikorlarning bu guruhi turli sitoplazmatik antijenlarga qarshi qaratilgan. Neytrofillar sitoplazmasida quyidagi birikmalar topilgan: miyeloperoksidaza, elastaz, katepsin G, lizosomalar, laktoferrin, defensinlar, azurosidin va boshqa birikmalar. Biroq, faqat neytrofillar sitoplazmasi (C-ANCA), perinuklear antikorlar (P-ANCA) va miyeloperoksidaza va proteinaz-3 o'ziga xosligi bo'lgan antikorlar diagnostik ahamiyatga ega. Ular neytrofil membranalarning o'tkazuvchanligini oshirish bilan bog'liq bo'lib, ular vaskulitning biologik belgilari sifatida qaraladi. Ularning paydo bo'lish mexanizmi hali ham yaxshi tushunilmagan. Bir tomondan adezyon molekulalarining shakllanishi, endotelial hujayralarning shikastlanishi va antineytrofil antitellar (ANCA) shakllanishining kuchayishi o'rtasida bog'liqlik mavjud. ANCA ning ortib borayotgan sintezini takrorlaydigan eksperimental model ishlab chiqildi. Silikon o'z ichiga olgan birikmalar hayvonlarning tanasiga kiritilganda antineytrofil antikorlarning shakllanishini rag'batlantiradi. Bu jarayon neytrofillarning yallig'lanish faolligi orqali sodir bo'ladi deb taxmin qilinadi. Katta rol o'ynaydi genetik moyillik antineytrofil antikorlar ishtirokida yuzaga keladigan qon tomirlarining yallig'lanish reaktsiyalarini shakllantirishga. Shunday qilib, tripsin inhibitori etishmovchiligi bilan proteinaza-3 uchun o'ziga xoslik bilan ANCA shakllanishining kuchayishi aniqlandi.
Tizimli vaskulit bilan og'rigan oilalarda allergik reaktsiyaga moyilligi ham ushbu turdagi irsiy moyillikning rolini tasdiqlaydi. patologik sharoitlar. Keyinchalik SChS rivojlanishi kuzatildi maxsus immunoterapiya yoki emlash (Guillevin va boshqalar). Rivojlanish, deb taxmin qilinadi salbiy reaktsiyalar allergenlar yoki bakterial antijenler tomonidan antijenik tirnash xususiyati natijasida yuzaga kelgan immunitet tizimi bronxial astma bilan og'rigan bemorlarda.
Zafirlukast bilan davolangan bronxial astma bilan og'rigan bemorlarda SES tavsifi alohida e'tiborga loyiqdir. Leykotrien retseptorlari ingibitorlari (zafirlukast) yaqinda bronxial astmani davolashda qo'llanila boshlandi. Amerika farmakopeyasi zafirlukast (1999) qabul qilgandan so'ng CSS rivojlangan sakkiz bemor haqida xabar berdi. Biroq, vaskulitning tabiati noaniq bo'lib qoldi, chunki bu preparatni qabul qilgan bemorlarda og'ir bronxial astma bor edi. Shu sababli, bu bemorlar dastlab tizimli glyukokortikosteroidlarning parvarishlash dozasi kamaytirilganda o'zini namoyon qiladigan vaskulit bilan og'riganmi yoki yo'qmi degan savol tug'ildi. IN Yaqinda Tizimli vaskulit belgilari ushbu toifadagi boshqa dori (montelukast) qabul qilingandan keyin ham rivojlanganligi haqida alohida xabarlar mavjud. Hozirgi vaqtda shifokorlarga og'ir astma uchun ushbu dorilarning yuqori dozalarini buyurish tavsiya etilmaydi, ayniqsa klinik holatlar SESga shubha tug'ilganda. Zafirlukastni qabul qilishda salbiy reaktsiyalar rivojlanishi bilan bronxial astma bilan og'rigan bemorlarning anamnezini tahlil qilganda, ularning aksariyatida kengaygan kardiyomiyopatiya belgilari mavjudligiga e'tibor qaratildi.
SChSni davolash va prognozi
Agar bemorlar etarli darajada davolanmasa, SSS prognozi noqulay bo'lishi mumkin. Avvalo, agar tez va samarali yordam beradigan tizimli glyukokortikosteroidlar bilan terapiya o'z vaqtida belgilanmasa. Dastlabki doz juda katta va 1 mg / kg ni tashkil qiladi prednizon kuniga, keyinchalik (terapiya boshlanganidan bir oy) tezda kamayadi. Glyukokortikosteroid terapiyasi kursi 9-12 oyga mo'ljallangan.
SSS tizimli vaskulit ekanligiga asoslanib, bemorlarning klinik holatini diqqat bilan kuzatib borish tavsiya etiladi. Shifokorning diqqatini kasallikning barcha mumkin bo'lgan ko'rinishlariga qaratish kerak: markaziy va periferik asab tizimi, yuqori va pastki nafas yo'llari, yurak-qon tomir tizimi, oshqozon-ichak trakti, urogenital tizim, ko'rish va boshqalar. Periferik qonning takroriy tadqiqotlari o'tkaziladi va eozinofillar darajasi va eritrotsitlar cho'kish tezligi kuzatiladi. Vaskulitning dastlabki tashxisida bunday katta ahamiyatga ega bo'lgan ANCA darajasini dinamik kuzatish bo'yicha aniq tavsiyalar mavjud emas. Barqaror klinik remissiya va ijobiy laboratoriya ko'rsatkichlari glyukokortikosteroidlarning o'zgaruvchan rejimiga o'tishga imkon beradi. Biroq, klinik amaliyotda kortikosteroid terapiyasiga qarshilik ko'rsatadigan bemorlar bor, bu esa oxir-oqibat kasallikning kuchayishiga olib keladi.
Yallig'lanishga qarshi terapiyani optimallashtirish orqali erishish mumkin glyukokortikosteroidlar va siklofosfamidni birgalikda yuborish . Ikkinchisi kuniga 1 kg tana vazniga 2 mg miqdorida buyuriladi. Terapiya bir yil davom etadi; Siklofosfamidning dozasi buyrak funktsiyasi va oq qon miqdoriga qarab sozlanishi kerak.
SESning og'ir kuchayishi bo'lsa, o'tkazish tavsiya etiladi plazmaferez ; uning qo'llanilishi kamayishi bilan bog'liq yon effektlar glyukokortikosteroidlar va siklofosfamidning yuqori dozalari natijasida rivojlanadi. Birlamchi tizimli vaskulitning hayot uchun xavfli kuchayishi bo'lsa, metilprednizolon bilan puls terapiyasi (15 mg/kg vena ichiga bir soat davomida 3-6 kun davomida yuboriladi). Ba'zi mualliflar puls terapiyasi shaklida metilprednizolon va siklofosfamidning kombinatsiyasidan muvaffaqiyatli foydalanganlar (Kottin, Kordier).
SSS kursi va natijasi uchun prognostik omil ko'plab organlarning shikastlanishi; Jarayonda yurak va buyraklarning tizimli vaskulitlari ishtirok etganda prognoz ayniqsa noqulaydir. Shunday qilib, Guillevin va boshqalar. Noqulay prognoz sutkalik proteinuriyasi kuniga 1 g dan oshadigan va qon zardobidagi kreatinin 140 mkmol / l dan ortiq bo'lgan bemorlarni o'z ichiga oladi. Prognostik jihatdan noqulay omillarga markaziy asab tizimi va oshqozon-ichak traktining shikastlanishi kiradi. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, ushbu toifadagi bemorlarni glyukokortikosteroidlar va siklofosfamid bilan birgalikda davolashda SSS kursi va natijalari prognozi sezilarli darajada yaxshilangan. Birlamchi tizimli vaskulitni zamonaviy davolashda asosiy tamoyil kasallikni erta tashxislash va yuqumli va yatrogen asoratlarni oldini olish tamoyili bo'lib qolmoqda. Ko'pchilik xavfli asoratlar pnevmoniyaning rivojlanishi bo'lib, uning etiologik omili ko'pincha Pneumocystis carini. Yonayotgan bemorlar kombinatsiyalangan terapiya glyukokortikosteroidlar va siklofosfamid, pnevmoniyaning oldini olish uchun haftasiga uch marta kuniga 960 mg trimetoprim/sulfametoksazolni qabul qilish tavsiya etiladi.
Boshqa ANCA bilan bog'liq vaskulit SSS bilan og'rigan bemorlarni davolashda terapevtik yondashuvlar Vegener granulomatozi va mikroskopik poliangiit bilan og'riganidan unchalik farq qilmaydi. Biroq, birlamchi tizimli vaskulitning ushbu shakllarining har birining klinik ko'rinishi bir qator xususiyatlarga ega.
Shunday qilib, Vegener granulomatozi bilan Etakchi belgilardan biri - KBB a'zolarining shikastlanishi. Vaskulitning ushbu shakli uchun xarakterli bo'lib, burunning xaftaga tushadigan qismida lokalizatsiya qilingan nekrotik jarayon tufayli yuzaga keladigan "egar burun" ning rivojlanishi hisoblanadi. Bemorlarning 85% dan ko'prog'ining o'pka to'qimalarida granulomalar aniqlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, ularning lokalizatsiyasi juda xilma-xil bo'lishi mumkin. Ammo Vegener granulomatozi bilan, hatto o'pkaning shikastlanish belgilari bo'lgan bemorlarda ham bronxial astma paydo bo'lmaydi, bu Vegener granulomatozini SChSdan ajratib turadigan muhim differentsial diagnostika belgisi bo'lib xizmat qilishi mumkin. Vegener granulomatoziga tashxis qo'yishda serologik diagnostika katta ahamiyatga ega. ANCA antikorlari uchun ijobiy testlar (ayniqsa C - ANCA / PR3 - ANCA yoki P - ANCA / MPO - ANCA) nekrotizan vaskulitning namoyon bo'lishi va ko'plab organlar patologik jarayonda ishtirok etganida kasallikning murakkab kursini ko'rsatadi.
ANCA antikorlari bilan bog'liq bo'lgan birlamchi tizimli vaskulitning uchinchi shakli mikroskopik poliangiit. Uning farqi
Zaryad sindromi- bilan xarakterlanadigan tug'ma kasallik tug'ma patologiyalar rivojlanish turli organlar. Natijada ham rivojlanadi genetik mutatsiya(CHD7 gen mutatsiyasi) yoki tashqi omillar ta'siri ostida.
Siz zaryad sindromi va zaryad-Straus sindromini chalkashtiryapsiz.
CHARGE qisqartmasi
- C-koloboma (koloboma);
- H - eshitilgan nuqson (yurak patologiyasi);
- A-atreziya choanae (choanal atreziya);
- R- o'sish va rivojlanish sekinlashgan;
- G - genital anomaliya - jinsiy a'zolarning patologiyasi;
- E - quloq anormalligi - quloq patologiyasi;
Tasniflash mezonlari
Bular 6 ta asosiy ko'rinishdir: astma, eozinofiliya > 10%, mono yoki polineyropatiya, uchuvchi o'pka infiltrati, sinusit, qon tomiridan tashqari to'qimalarning eozinofiliyasi (Amerika Revmatologiya kolleji, 1990). Agar bemorda ushbu oltita belgidan to'rttasi namoyon bo'lsa, diagnostik sezuvchanlik 85% dan oshadi va o'ziga xoslik 99,7% ni tashkil qiladi. Markaziy o'rinni bronxial astma egallaydi, bu shifokorga tizimli vaskulitning boshqa ko'rinishlari orasida harakat qilish imkonini beradi.
Morfologiya
O'pka to'qimalarida patologik o'zgarishlar etarli darajada o'rganilmagan.
Kottin va Kordier
o'pka parenximasidagi patologik o'zgarishlar haqida cheklangan ma'lumotlarni taqdim etish. Bu o'zgarishlar keng tarqalgan va o'zgaruvchan; ularning eng aniqlari nekrotik o'zgarishlar va bo'shliqlarning shakllanishi. Ko'pgina tomirlarda qon quyqalari va qon ketish joylari keyingi bosqichlarda aniqlanadi, chandiq biriktiruvchi to'qimalarning o'sishi aniqlanadi; SSFdagi gistologik o'zgarishlar nekrotizan granuloma, kichik va o'rta tomirlarning vaskulitlari, shuningdek, eozinofil pnevmoniyaning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Steroid preparatlari bilan davolanmagan bemorlarda, asosan, interstitsial va perivaskulyar keng tarqalgan eozinofil infiltratlar aniqlanadi.
Nekrotik yallig'lanishli granuloma ekstravaskulyar ravishda joylashgan bo'lib, bu patologik jarayonda kamdan-kam hollarda ishtirok etadi; Granuloma epitelial gistotsitlar bilan o'ralgan nekrotik zonaning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi granuloma odatda eozinofillar va Charcot-Leyden kristallarining sezilarli miqdori bilan tavsiflanadi. Sarkoidga o'xshash granulomalar rang-barang morfologik rasmda ham kuzatiladi. SSFda birlamchi tizimli vaskulitning yana bir aniqlovchi belgisi qon tomirlari devoridagi morfologik o'zgarishlardir. Jarayonda mayda arteriyalar va venalar ishtirok etadi, tomirlar devorlari hujayralar bilan infiltratsiyalanadi, eozinofillar va gigant hujayralar paydo bo'lishi differensial diagnostik ahamiyatga ega. Yallig'lanish reaktsiyasi rivojlanishining turli bosqichlarida, shuning uchun o'tkir fazali reaktsiyalarga qo'shimcha ravishda, ularning natijalari tomirlar va o'pka to'qimalarida sikatrik sklerotik o'zgarishlar shaklida kuzatiladi. Morfologik rasm bronxial astma uchun xarakterli bo'lgan bronxlar va bronxiolalardagi o'zgarishlar bilan to'ldiriladi. Bronx devori eozinofillar bilan infiltratsiyalangan, shilliq qavat shishgan, silliq mushaklar gipertrofiya holatida, goblet hujayra metaplaziyasi aniq, bazal membrana sezilarli darajada qalinlashgan, nafas yo'llarining terminal qismida shilliq tiqinlar hosil bo'ladi. O'pkaning interstitsial to'qimasi, shuningdek, interalveolyar bo'shliq limfotsitlar, plazma hujayralari va gistotsitlar bilan infiltratsiyalangan. Morfologik rasm bronxial astma uchun xarakterli bo'lgan bronxlar va bronxiolalardagi o'zgarishlar bilan to'ldiriladi. Bronx devori eozinofillar bilan infiltratsiyalangan, shilliq qavat shishgan, silliq mushaklar gipertrofiya holatida, goblet hujayra metaplaziyasi aniq, bazal membrana sezilarli darajada qalinlashgan, nafas yo'llarining terminal qismida shilliq tiqinlar hosil bo'ladi. O'pkaning interstitsial to'qimasi, shuningdek, interalveolyar bo'shliq limfotsitlar, plazma hujayralari va gistotsitlar bilan infiltratsiyalangan. Transbronxial biopsiya odatda gistologik tekshirish uchun etarli material beradi va faqat kamdan-kam hollarda ochiq o'pka biopsiyasi tavsiya etiladi. Vaskulyitning tipik morfologik xususiyatlari eozinofillarning kichik tomirlar devorlariga aniq infiltratsiyasi hisoblanadi. Birlamchi tizimli vaskulitning muhim belgisi nekrotizan granulomani aniqlashdir. Ushbu o'zgarishlarni teri va teri osti to'qimasini tekshirish orqali aniqlash mumkin.
Differensial diagnostika
SChS Wegener granulomatozi, gipereozinofilik sindrom, poliarterit nodosa, mikroskopik poliangiit bilan amalga oshiriladi; birlamchi tizimli vaskulitning klinik ko'rinishlarini asos qilib oladigan bo'lsak, bu hech qanday qiyinchilik tug'dirmaydi. Biroq, morfologik farq shunga o'xshash namoyon bo'lgan vaskulitni ajratishda ma'lum qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. SSS uchun patognomonik bo'lgan nekrotizan vaskulit, eozinofil pnevmoniya va ekstravaskulyar granulomatoz eng katta diagnostik ahamiyatga ega. Shunday qilib, Vegener granulomatozida eozinofillar tomonidan intensiv infiltratsiya sodir bo'lmaydi, aseptik nekrotik bo'shliqning shakllanishi uning dastlabki bosqichlari uchun ko'proq xosdir va SSF bilan faqat kasallikning rivojlangan bosqichlarida mumkin. Ekstravaskulyar granuloma poliarterit nodosada yuzaga kelmaydi va o'pkaning tutilishi bu vaskulitning asosiy ko'rinishi emas. Surunkali eozinofil pnevmoniya va SSS o'rtasida differentsial tashxis qo'yish qiyinroq, chunki o'pkaning eozinofillar tomonidan infiltratsiyasi morfologik jihatdan juda o'xshash. Vazifa, shuningdek, surunkali eozinofil pnevmoniyada o'rtacha vaskulitning namoyon bo'lishini aniqlash mumkinligi bilan murakkablashadi. Biroq, nekrotizan granulomatoz faqat SSFda uchraydi.
Klinik rasm
SSS klinik kursining uch fazasini tasvirlab berdi. Kasallikning tabiiy tarixiga ko'plab omillar, xususan, dori terapiyasi ta'sir qilishi mumkin.
Birinchi bosqich.Odatda kasallik allergik rinitning namoyon bo'lishi bilan boshlanadi, bu ko'pincha burun shilliq qavatining polipli o'sishi va sinusit va bronxial astma qo'shilishi bilan murakkablashadi. Kasallikning birinchi bosqichi bir necha yil davom etishi mumkin va asosiy klinik sindrom bronxial astma hisoblanadi.
Ikkinchi bosqich periferik qonda eozinofillarning ko'payishi va ularning to'qimalarga aniq migratsiyasi bilan tavsiflanadi. Ushbu bosqichda o'pka va oshqozon-ichak traktining surunkali eozinofil infiltratsiyasi shakllanadi.
Uchinchi bosqich Kasallik bronxial astmaning tez-tez va og'ir xurujlari va tizimli vaskulit belgilarining paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bronxial astma va vaskulit belgilari paydo bo'lishi o'rtasidagi vaqt oralig'i o'rtacha uch yilni tashkil qiladi (adabiyotda 50 yil bo'lgan holat tasvirlangan). Ushbu interval qanchalik qisqa bo'lsa, SES kursi uchun prognoz shunchalik noqulay bo'ladi, deb ishoniladi. Kasallik har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha tizimli vaskulit belgilari hayotning to'rtinchi yoki beshinchi o'n yilligida paydo bo'ladi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda uch marta tez-tez kasal bo'lishadi. Epidemiologik tadqiqotlarga ko'ra, klinik amaliyotda Vegener granulomatozi bilan og'rigan bemorlar SSS bilan kasallangan bemorlarga qaraganda tez-tez uchraydi.
- nekrotizan eozinofil granulomalarning shakllanishi bilan yuzaga keladigan kichik va o'rta kattalikdagi tomirlarning (kapillyarlar, venulalar, arteriolalar) yallig'lanish-allergik shikastlanishi. Churg-Strous sindromi gipereozinofiliya, bronxopulmoner tizim, yurak, oshqozon-ichak trakti, markaziy va periferik asab tizimi, teri va bo'g'imlarning shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Churg-Strauss sindromining tashxisi anamnez, klinik ko'rinishga asoslanadi. laboratoriya tadqiqotlari, ko'krak qafasi rentgenografiyasi, o'pka biopsiyasi. Churg-Strauss sindromining asosiy davosi tizimli glyukokortikosteroidlar va sitostatiklarni qo'llashdir.
Umumiy ma'lumot
Churg-Straus sindromi - bu o'rta va kichik tomirlarning granulomatoz yallig'lanishi bilan kechadigan va asosan nafas yo'llariga ta'sir qiladigan tizimli vaskulitning bir turi. Churg-Strauss sindromi ko'p tizimli kasalliklarni anglatadi, ko'pincha qon ta'minoti boy organlarga ta'sir qiladi - teri, o'pka, yurak, asab tizimi, oshqozon-ichak trakti, buyraklar. Churg-Strauss sindromi ko'p jihatdan periarterit nodosani eslatadi, lekin undan farqli o'laroq, nafaqat kichik va o'rta arteriyalar, balki kapillyarlar, tomirlar va venulalarga ham ta'sir qiladi; eozinofiliya va granulomatoz yallig'lanish bilan tavsiflanadi, asosan o'pkaga ta'sir qiladi. Revmatologiyada Churg-Straus sindromi kam uchraydi, yillik kasallanish 100 ming aholiga 0,42 holatni tashkil qiladi. Churg-Strauss sindromi 15 yoshdan 70 yoshgacha bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi, o'rtacha yosh bemorlar 40-50 yoshda; Ayollarda kasallik erkaklarnikiga qaraganda biroz tez-tez aniqlanadi.
Sabablari
Churg-Strauss sindromining sabablari noma'lum. Patogenez immunitetning yallig'lanishi, proliferativ-destruktiv o'zgarishlar va qon tomir devorining o'tkazuvchanligini oshirish, tromb hosil bo'lishi, qon ketishi va qon tomirlarining shikastlanishi sohasida ishemiya bilan bog'liq. Muhim rol Churg-Strauss sindromining rivojlanishida antineytrofil sitoplazmatik antikorlarning (ANCA) ko'tarilgan titri rol o'ynaydi, ularning antigenik maqsadlari neytrofil fermentlari (asosan proteinaz-3 va miyeloperoksidaza) hisoblanadi. ANCA muddatidan oldin degranulyatsiya va faollashtirilgan granulotsitlarning transendotelial migratsiyasining buzilishiga olib keladi. Qon tomir o'zgarishlari nekrotik yallig'lanishli granulomalarning shakllanishi bilan to'qimalar va organlarda ko'plab eozinofil infiltratlar paydo bo'lishiga olib keladi.
Churg-Strauss sindromi bilan o'pkaning shikastlanishi birinchi o'ringa chiqadi. Gistologik tekshiruvda o'pka kapillyarlari, bronxlar, bronxiolalar va alveolalar, perivazal va perilimfatik to'qimalarning devorlarida interstitsial va perivaskulyar eozinofil infiltratlar aniqlanadi. Infiltratlar turli shakllarga ega, odatda bir nechta lokalizatsiya qilinadi o'pka segmentlari, lekin butun o'pka lobiga tarqalishi mumkin. O'tkir fazali yallig'lanish reaktsiyalariga qo'shimcha ravishda, qon tomirlari va o'pka to'qimalarida sikatrik sklerotik o'zgarishlar qayd etiladi.
Churg-Strauss sindromining rivojlanishiga virus yoki sabab bo'lishi mumkin bakterial infektsiya(masalan, gepatit B, nazofarenkning stafilokokk lezyonlari), emlash, tananing sensibilizatsiyasi (allergik kasalliklar, dori-darmonlarga chidamlilik), stress, sovutish, insolatsiya, homiladorlik va tug'ish.
Alomatlar
Uning rivojlanishida Churg-Strauss sindromi uch bosqichdan o'tadi.
Prodromal bosqich bir necha yil davom etishi mumkin. Churg-Straus sindromi tipik kursida nafas yo'llarining shikastlanishi bilan boshlanadi. Allergik rinit, burun obstruktsiyasi belgilari, burun shilliq qavatining polipli o'sishi, takroriy sinusit, astmatik komponentli uzoq muddatli bronxit va bronxial astma paydo bo'ladi.
Ikkinchi bosqich Churg-Strauss sindromi periferik qon va to'qimalarda eozinofillar darajasining oshishi bilan tavsiflanadi; yo'tal va ekspiratuar bo'g'ilish, gemoptizning og'ir xurujlari bilan bronxial astmaning og'ir shakllarida o'zini namoyon qiladi. Bronxospazm xurujlari bilan birga keladi kuchli zaiflik, uzoq muddatli isitma, miyalji, vazn yo'qotish. O'pkaning surunkali eozinofil infiltratsiyasi bronxoektaziya, eozinofil pnevmoniya va eozinofil plevrit rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Qachon plevra oqishi Nafas olayotganda ko'krak qafasida og'riq bor, nafas qisilishi kuchayadi.
Uchinchi bosqich Churg-Strauss sindromi ko'plab organlarning shikastlanishi bilan tizimli vaskulit belgilarining rivojlanishi va ustunligi bilan tavsiflanadi. Churg-Strauss sindromining umumlashtirilishi bilan bronxial astmaning og'irligi pasayadi. Bronxial astma va vaskulit belgilari paydo bo'lishi o'rtasidagi davr o'rtacha 2-3 yilni tashkil qiladi (oraliq qanchalik qisqa bo'lsa, kasallikning prognozi yomonroq bo'ladi). Yuqori eozinofiliya (35-85%) mavjud. Tomonidan yurak-qon tomir tizimi miyokardit, koronarit, konstriktiv perikardit, mitral va triküspid qopqoq etishmovchiligi, miokard infarkti, parietal fibroplastik Loeffler endokarditining mumkin bo'lgan rivojlanishi. Koronar tomirlarning shikastlanishi Churg-Strauss sindromi bo'lgan bemorlarda to'satdan o'limga olib kelishi mumkin.
Asab tizimining shikastlanishi periferik neyropatiya (mononeyropatiya, distal polinevopatiya "qo'lqop yoki paypoq kabi"; radikulopatiyalar, optik neyropatiya), markaziy asab tizimining patologiyasi (gemorragik insult, epileptik tutilishlar) bilan tavsiflanadi. hissiy buzilishlar). Oshqozon-ichak traktidan eozinofil gastroenteritning rivojlanishi (qorin og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, diareya), kamroq - qon ketish, oshqozon yoki ichakning teshilishi, peritonit, ichak tutilishi qayd etiladi.
Churg-Strauss sindromi bilan polimorf teri lezyonlari pastki ekstremitalarda og'riqli gemorragik purpura, teri osti tugunlari, eritema, ürtiker va nekrotik blisterlar shaklida paydo bo'ladi. Poliartralgiya va progressiv bo'lmagan migratsiya artriti keng tarqalgan. Buyrakning shikastlanishi kam uchraydi, ifodalanmagan xarakterga ega, segmentar glomerulonefrit shaklida yuzaga keladi va surunkali buyrak etishmovchiligi bilan birga kelmaydi.
Diagnostika
Churg-Strauss sindromi bilan og'rigan bemorlar odatda birlamchi tibbiy yordam uchun turli mutaxassislarga - otorinolaringolog, pulmonolog, allergist, nevrolog, kardiolog, gastroenterologga murojaat qilishadi va keyinchalik revmatologga murojaat qilishadi. Churg-Strauss sindromining diagnostikasi klinik va laboratoriya ma'lumotlariga va instrumental tadqiqotlar natijalariga asoslanadi. Churg-Straus sindromining diagnostik mezonlari: gipereozinofiliya (leykotsitlar umumiy sonining>10%), bronxial astma, mono- yoki polinevopatiya, sinusit, o'pkada eozinofil infiltratlar, ekstravaskulyar nekrotizan granulomalar. Kamida 4 mezonning mavjudligi 85% hollarda tashxisni tasdiqlaydi.
Churg-Straus sindromi, anemiya, leykotsitoz, ESR ortishi va umumiy IgE darajasi. Churg-Strauss sindromi holatlarining yarmidan ko'pi antimiyeloperoksidaza faolligi (pANCA) bilan perinuklear antikorlarni aniqlash bilan tavsiflanadi.
Churg-Strauss sindromida ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi o'pkada tez yo'q bo'lib ketadigan, cheklangan qorayish va o'choqli soyalarni, plevral efüzyon mavjudligini aniqlashi mumkin. O'pka biopsiyasi kichik tomirlarning granulomatoz yallig'lanishini, eozinofillarni o'z ichiga olgan perivaskulyar bo'shliqda infiltratlarni aniqlaydi. Differensial diagnostika Churg-Strauss sindromi poliarterit nodosa, Wegener granulomatozi, surunkali eozinofil pnevmoniya, idiopatik hipereozinofil sindrom, mikroskopik poliangiit bilan amalga oshirilishi kerak.
Churg-Straus sindromini davolash
Davolash tizimli glyukokortikosteroidlarning yuqori dozalarini uzoq muddatli qo'llashni o'z ichiga oladi. Vaziyat yaxshilanishi bilan dorilarning dozasi kamayadi. Yurak-qon tomir tizimi, o'pka va ko'p mononevritning shikastlanishi mavjud bo'lganda, metilprednizolon bilan puls terapiyasini qo'llash mumkin. Agar glyukokortikosteroidlar samarasiz bo'lsa, sitostatiklar (siklofosfamid, azatioprin, xlorbutin) qo'llaniladi, ular tezroq remissiyaga yordam beradi va relaps xavfini kamaytiradi, lekin yuqori xavf tug'diradi. yuqumli asoratlar. Terapiyani boshlashdan oldin, hammasi dorilar, bemorning sezgirligi ko'rsatilgan.
Prognoz
Davolashsiz Churg-Strauss sindromining prognozi yomon. Ko'p organlarning shikastlanishi bilan Churg-Strauss sindromi tez rivojlanadi yuqori xavf yurak-o'pka kasalliklaridan o'lim. Da adekvat davolash 5 yillik omon qolish darajasi 60-80% ni tashkil qiladi.
