Diffuz (interstisial yayılmış) differensial diaqnostika və müalicə. Diffuz ağciyər xəstəlikləri Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri

(AĞCİĞƏRİN DIFFUZ PARENSİMATÖZ XƏSTƏLİKLƏRİ)

Xarici amillərin səbəb olduğu ağciyər xəstəlikləri

E 83.5 Alveolyar mikrolitiaz

J 98.2 İnterstisial amfizem

Q 33.0 Bronxogen kistlər - polikistik ağciyər xəstəliyi

D 86.0 Sarkoidoz

Əsas xəstəlik.

M 31.3 Wegener qranulomatozu: burnun bədxassəli qranulomaları, ağciyərlərin və böyrəklərin kiçik və orta ölçülü damarlarının nekrotizan vaskuliti.

Fəsadlar.
Əsas xəstəlik.

D 76.0 Langerhans hüceyrəli histiyositoz

(histiositoz X, eozinofilik qranuloma) ağciyərlərin üstünlük təşkil etdiyi zədələnmə ilə:

diffuz ocaqlı interstisial qranulomatoz, çoxlu kistlər və ağciyərlərin yuxarı və orta loblarında büllöz emfizem sahələri.
Əsas xəstəlik.

D 48.1 Ağciyərlərin limfangioleiomiyomatozu: hamar əzələlərin çoxalma ocaqları, kiçik kistik (pətəkli) ağciyərlər.

Fəsadlar.İkitərəfli xilotoraks (hər biri 600 ml).

Əsas xəstəlik.

Fəsadlar.
Əsas xəstəlik.

Q 33.0. İkitərəfli subtotal polikistik ağciyər xəstəliyi və ya sağ ağciyərin 1-3-cü seqmentlərində və sol ağciyərin 4-8-ci seqmentlərində bronxogen kistlər.

Fəsadlar. Sol ağciyərin 6-10 seqmentində fokal birləşən bronxopnevmoniya.

Əsas xəstəlik.

Q 33.0. Sol ağciyərin 7-10 seqmentində intralobar sekvestr (20 yaşdan yuxarı şəxslərdə sol ağciyərin 60%-i təsirlənir).

Fəsadlar. Sol ağciyərin 6-cı seqmentində fokal birləşən bronxopnevmoniya.

Əsas xəstəlik.

Q 33.0. Sağ ağciyərin anadangəlmə adenomatoid malformasiyası (4 növdən birini göstərin).

Fəsadlar. Cor pulmonale ilə ikincili arterial ağciyər hipertenziyası.

NƏTİCƏ

Pulmonologiyada patoloji diaqnoz xəstədə müəyyən edilmiş nozoloji formaların, sindromların və simptomların siyahısı deyil, məntiqi patogenetik xarakter daşımalıdır; Diaqnoz əsas xəstəliyi, onun ağırlaşmalarını və müşayiət olunan xəstəlikləri vurğulamalıdır. Patoloji diaqnozu qurarkən və nozoloji formaları müəyyən edərkən xəstəliklərin beynəlxalq nomenklaturasını rəhbər tutmaq lazımdır (Aşağı tənəffüs yollarının xəstəliklərinin siyahısı, 1979). Diaqnozda nozoloji formalar ICD-10-a uyğun olaraq kodlaşdırılmalıdır.

Diaqnozların qurulması üçün prinsip və qaydaların standartlaşdırılması patoloji diaqnostikanın formalaşdırılmasını, müalicənin qiymətləndirilməsini və statistik uçotu təkmilləşdirəcək, xüsusilə pnevmoniya, KOAH, bronxial astma, interstisial (diffuz parenximal) ağciyər xəstəlikləri kimi nozologiyalar.
ƏDƏBİYYAT

1. Avtandilov G.G. Patoloji diaqnozun hazırlanması. M., 1984.-25s.

2. Avtandilov G.G. Morfometriya aspektlərində xəstəliklərin patogenezi və differensial patoanatomik diaqnostikası problemləri. M.: Tibb., 1984.-288s.

3. Avtandilov G.G. Patoloji praktikanın əsasları. M., 1994.-512 s.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Patoloji diaqnozunun tərtib edilməsi və ölüm haqqında şəhadətnamənin verilməsi üçün əsas tələblər. M., 1987.-25s.

5. Biliçenko T.N., Çuçalin A.Q., Oğlu İ.M. Rusiya Federasiyasında 2004-2010-cu illər üçün ağciyər xəstələrinə ixtisaslaşdırılmış tibbi yardımın inkişafının əsas nəticələri/Pulmonologiya.2012. № 3. 5-16.

6. Biopsiya-seksiya kursu. - Tibb fakültəsi tələbələrinin praktiki və müstəqil işi üçün tədris-metodiki göstərişlər / Tərtibatı professor O.D.Mişnev. M., 1995.-70 s.

7. Davydovski İ.V. İnsan xəstəliklərinin patoloji anatomiyası və patogenezi. M., 1956.- cild 1, 2.

8. Ağciyərlərdə yayılmış proseslər (N.V.Putovun redaktəsi ilə) - SSRİ - GDR - M.: Medicine, 1984 - 224 s.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Yekun klinik və patoloji diaqnozların tərtibi və müqayisəsi. kataloq. 2-ci nəşr. Yenidən işlənmiş və əlavə DİN., 2011. 506 s.

10. Xəstəliklərin və əlaqəli sağlamlıq problemlərinin beynəlxalq statistik təsnifatı - 3 cilddə onuncu reviziya, ÜST, Cenevrə - Tibb nəşriyyatı, 1995.

11. Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi. Səhiyyənin Monitorinqi, Təhlili və Strateji İnkişafı Departamenti. Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin "Səhiyyənin Təşkili və İnformasiyalaşdırılması Mərkəzi Tədqiqat İnstitutu" Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı. 2013-cü ildə Rusiyanın yetkin əhalisi arasında xəstələnmə nisbəti: Statistik materiallar. M.; 2014; III hissə.

12. Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi. Səhiyyənin Monitorinqi, Təhlili və Strateji İnkişafı Departamenti Səhiyyənin Monitorinqi, Təhlili və Strateji İnkişafı Departamenti. Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin "Səhiyyənin Təşkili və İnformasiyalaşdırılması Mərkəzi Tədqiqat İnstitutu" Federal Dövlət Büdcə Təşkilatı. Rusiya Federasiyasının tibbi və demoqrafik göstəriciləri. 20123: Statistik materiallar. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Ümumi patologiyanın kursu üzrə seçilmiş mühazirələr. Xəstəlik haqqında müasir tədrisin bəzi sualları. - Məsələ 3. Moskva: NİO «Quartet», 1993. -S.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Patoloji diaqnozun qoyulması prinsipləri - M.: TSOLIUV, 1977. - S.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Müasir infeksiyalar: patoloji anatomiya və patogenez məsələləri - Sankt-Peterburq: Sotis, 1993. -363 s.

16-14. Tsinzerling V.A. Yetkinlərdə pnevmoniya və digər tənəffüs yoluxucu xəstəliklər. kN-də. Normal və patoloji şəraitdə ağciyərlərin hüceyrə biologiyası. Əl. Həkimlər üçün. (red. V.V. Eroxin, L.K. Romanova) – M.: Tibb. 2000.- s. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Nadir Xəstəliklər Ensiklopediyası. Ed. GEOTAR-Media qrupu, 2014.- 672 s.

16. Tibb terminlərinin ensiklopedik lüğəti, 1988, cild 1, səh.

18-17. GINA Yenilənib 2015, www.ginastma.org; Qızıl 2014 www.goldcopd.org.

24 yaşlı xəstədə diffuz parenximal ağciyər xəstəliyi

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Çernyayev

Xəstə F., 24 yaşında, 17 yanvar 2012-ci il tarixindən xəstəxanada idi. Şikayət əsasında orta ağır fiziki iş zamanı təngnəfəslik, gün ərzində quru öskürək tutmaları olub. 2008-ci ilin fevralında hipotermiyadan sonra rentgen müayinəsi ağciyərdə yayılmış bir prosesi aşkar etdi. Bir ftiziatr ilə məsləhətləşən ağciyər vərəmi istisna edildi. 3 aydan sonra xəstə poliuriya və polidipsiyadan şikayət etməyə başladı. Diabet insipidus diaqnozu qoyuldu və əvəzedici terapiya təyin edildi. Dinamik müşahidə zamanı ağciyərlərdə yayılmış düyünlü-retikulyar dəyişikliklər, həmçinin mediastinal limfadenopatiya davam edirdi. Xəstəliyin klinik mənzərəsi ağciyərlərin, mediastinal limfa düyünlərinin və ehtimal ki, hipofiz bezinin zədələnməsi ilə sarkoidozun II mərhələsinin təzahürü kimi qəbul edildi.

Siqaret çəkmə tarixi: 10 paket illik siqaret çəkmə tarixi olan siqaret çəkən. Peşəkar tarix ağır deyil.

Obyektiv tədqiqat. Qəbul zamanı ümumi dövlət qənaətbəxş. Fizika normaldır. Dəri və görünən selikli qişalar təmiz, fizioloji rəngdədir. Ağciyərlərdə vezikulyar tənəffüs var, hırıltı yoxdur. Nəbz ritmikdir, yaxşı doldurulur, tezliyi 76 döyüntü/dəq. Qan təzyiqi 120/80 mm Hg. İncəsənət. Qarın simmetrikdir, palpasiya zamanı yumşaq, bütün nahiyələri ağrısızdır. Qaraciyərin aşağı sərhədi qabırğa qövsünün kənarındadır; Effleurage simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Fizioloji funksiyalar normaldır.

Klinik analiz qan: leykositlər 4,8 x 109/l, eritrositlər 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 q/l, trombositlər 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/saat. Qanın biokimyəvi göstəriciləri normaldır. Ümumi təhlil heç bir xüsusiyyəti olmayan sidik. Vasserman reaksiyası mənfi idi; HİV-ə qarşı heç bir antikor aşkar edilmədi. Hepatit B və C üçün heç bir marker yoxdur.

Kseniya Sergeevna Voitkovskaya - Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının İnsan Morfologiyası Elmi-Tədqiqat İnstitutunun rezidenti, Moskva.

Mariya Viktorovna Samsonova - Dr. bal. elmlər, baş Patoloji Anatomiya və İmmunologiya Laboratoriyası, Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu, Rusiya FMBA, aparıcı. elmi iş yoldaşları Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu, Moskva.

Andrey Lvoviç Çernyaev - professor, rəhbər. Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutunun Patologiya şöbəsi, aparıcı. elmi iş yoldaşları Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının İnsan Morfologiyası Tədqiqat İnstitutu.

EKQ sinus ritmini, ürək dərəcəsini dəqiqədə 70, normal mövqeürəyin elektrik oxu. Spiroqrafiyaya görə, məhdudlaşdırıcı tipli ağciyər funksiyasının orta dərəcədə pozulması var.

Orqanların yüksək rezolyusiyaya malik çox dilimli kompüter tomoqrafiyası (MSCT) ilə sinə hər iki ağciyərin parenximasında hər iki ağciyərin yuxarı və orta loblarında və çoxsaylı kiçik retikulyar düyünlərdə, kiçik bronxlarla əlaqəli yerlərdə tək nazik divarlı hava boşluqları aşkar edilmişdir (şək. 1). Diaqnostik video-torakoskopiya aparıldı: 6 sm uzunluqda beşinci qabırğaarası boşluqda yanal mini-torakotomiya zamanı plevra boşluğunun müayinəsi zamanı bitişmələrin, efüzyonun, böyüdülmüş limfa düyünlərinin olmadığı müəyyən edildi. 1,5 sm yuxarı mediastenin müəyyən edilmişdir ağciyər toxuması sıxılmış və rigid zaman instrumental palpasiya. Mediastinal limfa düyününün kəsilməsi və ağciyərin aşağı və yuxarı loblarının atipik rezeksiyaları aparılmışdır. Yara təbəqələrə tikilir. Aseptik sarğı tətbiq olunur.

Patohistoloji müayinə. Materialın makroskopik təsviri:

1) 2,8 x 1,7 x 0,4 sm ölçüdə olan ağciyərlərin iki marjinal fraqmenti, bölmədə ağciyər toxuması havalıdır, etibarlı şəkildə aşkar olunan sıxılma ocaqları yoxdur;

düyü. 1. Döş qəfəsi orqanlarının MSCT. Ağciyərlərin yuxarı loblarında çoxlu dairəvi nazik divarlı boşluqlar və diametri 5-7 mm olan tək düyünlər.

50 AtmvsferA. Pulmonologiya və allerqologiya 4*2012 http://atm-press.ru

2) 0,4 x 0,3 x 0,2 sm ölçüdə olan iki kiçik boz toxuma parçası (limfa düyünləri).

Dərmanın mikroskopik təsviri:

1) ağciyərin hər iki fraqmentində venoz bolluğun şəkli var. Alveolların bəziləri məhv edilir, lümendə makrofaqlar və hemosiderofaqlar görünür. Fərdi acinislərin tək interalveolar septumlarında bir neçə limfoid infiltrat aşkar edilir. Distelektaz vəziyyətində olan ağciyər parçalarından birinin parenximasının bir hissəsi. Bu nahiyədə interalveolar çəpərlər ödem, ocaqlı skleroz və limfohistiositar elementlərlə infiltrasiya səbəbindən qalınlaşır. Alveolların lümenində desquamated alveolositlər, hemosiderofaqlar və zəif eozinofil ekssudat müəyyən edilir. Bəzi alveollarda iri hiperkromatik nüvəli polimorf alveolositlər və tək nəhəng çoxnüvəli hüceyrələr xarakterikdir. viral infeksiyalar. Bronxiollar spazmlanır, bəzilərinin lümenində limfositlərin üstünlük təşkil etdiyi iltihablı infiltratlar müşahidə olunur. Yüngül peribronxial skleroz və bronxiolların ətrafında zəif səpələnmiş limfoid infiltrasiya var. Səthdə qranulyasiya toxumasının böyüməsi, skleroz və mezoteliositlərin proliferasiyası nəticəsində qalınlaşma ocaqları olan hər iki fraqmentin plevrası;

2) sinus histiyositoz əlamətləri olan limfa düyünləri.

Nəticə: morfoloji şəkil (limfositik bronxiolit və fokal alveolyar lezyonlar) ağciyərlərin viral (çox güman ki, respirator sinsitial) infeksiyasına ən çox uyğun gəlir.

Diaqnozun qeyri-müəyyənliyi və xəstəliyin klinik mənzərəsi ilə patohistoloji hesabatın nəticələri arasında uyğunsuzluq səbəbindən xəstə Rusiya Federal Tibbi və Bioloji Agentliyinin Pulmonologiya Elmi-Tədqiqat İnstitutuna məsləhətləşməyə göndərilib.

Ağciyər toxumasının təkrar histoloji müayinəsi: alveollararası çəpərlər nazikdir, alveolalar yerlərdə genişlənir, alveolların lümenlərində az sayda makrofaqlar olur, bəziləri qəhvəyi sitoplazma ilə fərqlənir. Bəzi terminal bronxiolların divarlarında və onların ətrafında kiçik fokuslar şəklində qəhvəyi (piqmentli) makrofaqlardan ibarət infiltratlar var və eyni infiltrasiya qismən bitişik interalveolyar septalara qədər uzanır (; Şəkil 2, 3). İmmunohistokimyəvi müayinə zamanı infiltratlarda CD1a-müsbət histiositlər aşkar edilmişdir (şəkil 4).

Klinik və radioloji məlumatlara və patohistoloji müayinənin nəticələrinə əsasən diaqnoz qoyuldu: ağciyərlərin, mediastinal limfa düyünlərinin və hipofiz bezinin Langerhans hüceyrə histiyositozu.

düyü. 2. Ağciyər biopsiyası. Terminal bronxiolun periferiyası boyunca eozinofillərin (1), piqmentli makrofaqların (2) və histiositlərin qarışığı olan limfositlərin yığılması var. Hematoksilin və eozinlə boyanma. x100.

düyü. 3. Ağciyər biopsiyası. Terminal bronxiolun periferiyası boyunca limfositlər, piqmentli makrofaqlar, histiositlər (oxlarla göstərilir), tək dendritik hüceyrələr və eozinofillər ilə təmsil olunan bir infiltrat var. Hematoksilin və eozinlə boyanma. x400.

düyü. 4. Ağciyər biopsiyası. Anti-CD1a antikorları üçün müsbət boyanmış dendritik hüceyrələrin böyük qrupları. İmmunohistokimyəvi tədqiqat. x100.

Atm^sferA. Pulmonologiya və allerqologiya 4*2012 51

http://atm-press.ru

Müzakirə

Langerhans hüceyrə histiositozu (LCH) müxtəlif orqan və toxumalarda eozinofilik infiltrasiya ilə qranulomaların əmələ gəlməsi ilə Langerhans hüceyrələrinin toplanması ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupudur.

Histiositik Cəmiyyətin (1997) təsnifatına görə histiositik xəstəliklər üç qrupa bölünür. Langerhans hüceyrə histiositozu histiositik xəstəliklərin birinci qrupuna aiddir. İkinci qrup mononükleer faqositlərin (nelan-gerqan hüceyrəsi) histiositozu ilə formalaşır - Erdheim-Chester xəstəliyi, Rosai-Dorfman xəstəliyi. Üçüncü qrupa malign histiositik xəstəliklər daxildir.

Öz növbəsində, LCH zədələnmə dərəcəsinə və klinik təzahürlərə görə təsnif edilir. Bir orqanın - sümük, beyin və ya ağciyərin zədələnməsi adətən böyüklərdə müşahidə olunur gənc. Kəskin başlanğıc ilə multisistem zədələnməsi (Letterer-Siwe xəstəliyi) əsasən uşaqlarda baş verir və nisbətən əlverişsiz proqnoza malikdir. Hen-da-Schüller-Christian sindromu uşaq və yeniyetmələrdə müşahidə edilir və eyni zamanda çoxlu orqan zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, lakin daha əlverişli proqnoza malikdir. Beləliklə, pulmoner LCH müstəqil bir xəstəlik və ya multisistem lezyonunun təzahürü kimi inkişaf edə bilər. Yetkinlərdə əsasən təcrid olunmuş ağciyər LCH baş verir, lakin 15% hallarda multisistem tutulması var.

Langerhans hüceyrəli istiositoz nadir bir xəstəlikdir. Onun həqiqi yayılması hələ müəyyən edilməmişdir. Kanada Histiositoz Assosiasiyasının məlumatına görə, böyüklərdə ağciyərlərin LCH 560.000 adamda 1 tezliyi ilə baş verir və daha çox 20-40 yaşlarında, əsasən siqaret çəkənlərdə (90% -dən çox) aşkar edilir. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə tez-tez xəstələnirlər. LCH-nin etiologiyası məlum deyil.

Ağciyərlərin LCH ilə xəstələr qeyri-məhsuldar öskürək və nəfəs darlığından şikayət edirlər. Bəzən xəstəlik asemptomatikdir və yalnız döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə aşkar edilir. LCH-nin ağırlaşmalarına təkrarlayan daxildir spontan pnevmotoraks və ağciyər arterial hipertenziya(PAH), bir qayda olaraq, patoloji prosesdə arteriolların və venulaların birbaşa iştirakı ilə əlaqəli olan digər diffuz interstisial ağciyər xəstəliklərində PAH ilə müqayisədə daha ağır kursa malikdir.

Ağciyər LCH olan xəstələrin 70% -ində funksiya testləri xarici tənəffüs diffuziyada azalma aşkar edilir

Ağciyər tutumu. Məhdudlaşdırıcı dəyişikliklərə əlavə olaraq, ağciyərin həcmi adətən saxlanılır və ya hətta artır, obstruktiv və ya qarışıq tipli ağciyər funksiyası pozğunluqları baş verə bilər.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və MSCT-də ən çox diametri 1 sm-ə qədər olan ikitərəfli simmetrik düyünlər, əsasən ağciyərlərin yuxarı və orta hissələrində aşkar edilir. Xəstəlik irəlilədikcə düyünlərin sayının azalması ilə retikulyar və kistik dəyişikliklər meydana çıxır.

LCH-nin patoloji və anatomik diaqnozu üçün "qızıl standart" açıq ağciyər biopsiyasıdır.

LCH-nin patoqnomonik mikroskopik əlaməti Langerhans hüceyrələri, limfositlər, eozinofillər, fibroblastlar və plazma hüceyrələri olan palma qranulomalarının aşkarlanmasıdır. Langerhans hüceyrələrini digər hüceyrələrdən ayırmağa kömək edən əsas morfoloji xüsusiyyətlər onların böyük ölçüləri (15-25 µm), sərhədləri zəif müəyyən edilmiş eozinofilik sitoplazma, bükülmüş nüvə membranı, xarakterik lobya formalı nüvə və nüvələrin olmamasıdır. Transmissiya elektron mikroskopiyası reketşəkilli sitoplazma daxilolmaları - Birbek qranulları - Langerhans hüceyrələrinin patoqnomonik əlamətini aşkar edir.

CD1a və S100-ə qarşı antikorlarla immunoloji tədqiqatda müsbət boyanma xəstəliyin erkən mərhələlərində bronxiolların divarlarına və epitelinə sızan Langerhans hüceyrələrini aşkar etməyə imkan verir. Bundan əlavə, mikroskopik olaraq LCH-nin erkən mərhələlərində, piqmentli alveolyar makrofaqların yığılması ilə bronxosentrik və peribronxiolar qranulomaların meydana gəlməsi ilə dağıdıcı bronxiolitin bir mənzərəsi qeyd olunur.

Bu müşahidənin bir xüsusiyyəti, ağciyər LCH-nin mediastinal limfa düyünlərinin zədələnməsi və diabet insipidusun birləşməsidir. Yəqin ki, hipofiz bezinin zədələnməsi də təbiətdə histiositikdir. LCH-də bir neçə orqanın zədələnməsi böyüklərdə bir sıra hallarda təsvir edilmişdir, bu, xəstəliyin daha az əlverişli proqnozuna səbəb olur;

Biblioqrafiya

1. Favara B.E. və b. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. S 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. S 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Patol. 1983. V 14. S 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Tənqid. Qulluq Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. və b. //Bacarmaq. Tənəffüs. J. 2010. V. 17. S 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Tənqid. Qulluq Med. 2002.

V. 166. S 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonologiya və allerqologiya 4*2012 http://atm-press.ru

Onların arasında əsas olanıdır fibroz (lifli) alveolit- interalveolyar ağciyər interstitiumunda ilkin iltihabi proses ilə xarakterizə olunan ağciyər xəstəliklərinin heterojen qrupu; pnevmonit- ikitərəfli diffuz pnevmofibrozun inkişafı ilə.

Təsnifat. Fibrozan alveolitin üç nozoloji forması var:

1) kəskin formaları Hamman-Rich xəstəliyi adlanan idiopatik lifli alveolit;

2) ekzogen allergik alveolit;

3) toksik fibrozan alveolit.

Digər xəstəliklərin, ilk növbədə sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri (revmatik xəstəliklər) və viral xroniki aktiv hepatitlərin təzahürü kimi xidmət edən fibrozan alveolit ​​adlanır. Hamman-Rich sindromu.

İdiopatik fibrozan alveolit bütün diffuz ağciyər fibrozunun 40-60%-ni təşkil edir. Onun xroniki formaları üstünlük təşkil edir; Hamman-Rich xəstəliyi daha az yaygındır. Ekzogen allergik alveolit kənd təsərrüfatında (fermer ağciyəri), quşçuluqda (quşçuluq ağciyəri) və heyvandarlıq istehsalında, eləcə də toxuculuq və əczaçılıq sənayesində işləyənlər arasında geniş yayılmışdır. Zəhərli fibroz alveolit herbisidlərlə, mineral gübrələrlə təmasda olan, onkoloji və hematoloji xəstəxanalarda müalicə alan şəxslər arasında daha çox rast gəlinir.

Etiologiyası.İdiopatik fibroz alveolitin səbəbi müəyyən edilməmişdir; onun təbiəti viraldir. Ekzogen allergik alveolitin etioloji amilləri arasında bir sıra bakteriya və göbələklər, tərkibində heyvan və bitki mənşəli antigenlər olan toz, dərman preparatları böyük əhəmiyyət kəsb edir. Zəhərli fibrozan alveolitin inkişafı əsasən zəhərli pnevmotrop təsir göstərən dərmanların (alkilləşdirici sitostatik və immunosupressiv preparatlar, şiş əleyhinə antibiotiklər, antidiyabetik preparatlar və s.) təsiri ilə əlaqədardır.

Patogenez. Fibrozan alveolitin patogenezində immunopatoloji proseslər birinci dərəcəli əhəmiyyət kəsb edir. Onlar interalveolar septaların və ağciyər stromasının kapilyarlarına immun kompleksinin zədələnməsi ilə təmsil olunur, bunlara hüceyrə immun sitolizi əlavə olunur. İdiopatik fibrozlaşan alveolitdə ağciyər interstitiumunun zədələnməsi otoimmünizasiyanın və ağciyər stroma kollageninin irsi çatışmazlığının əhəmiyyətini istisna etmir. Zəhərli fibrozan alveolitdə zədələnmənin immunopatoloji mexanizmi toksiki ilə birləşdirilə bilər (patogen faktorun birbaşa pnevmotrop təsiri).

Patoloji anatomiya. Ağciyər biopsiyalarının tədqiqinə əsasən, fibrozan alveolit ​​(pnevmonit) ilə ağciyərlərdə morfoloji dəyişikliklərin üç mərhələsi müəyyən edilmişdir:

1) alveolit ​​(diffuz və ya qranulomatoz);

2) alveolyar strukturların disorqanizasiyası və pnevmofibroz;

3) pətək ağciyərinin formalaşması.

IN alveolit ​​mərhələsi, mövcud ola bilər uzun müddət, alveolların, alveolyar kanalların, tənəffüs və terminal bronxiolların divarlarının neytrofillər, limfositlər, makrofaqlar və plazma hüceyrələri ilə interstitiumun artan diffuz infiltrasiyası var. Belə hallarda danışırıq diffuz alveolit. Çox vaxt proses diffuz deyil, fokuslu qranulomatoz xarakter alır. Makrofaq qranulomaları həm interstitiumda, həm də qan damarlarının divarında əmələ gəlir. Sonra danışırlar qranulomatoz alveolit. Hüceyrə infiltrasiyası alveolyar interstitiumun qalınlaşmasına, kapilyarların sıxılmasına və hipoksiyaya səbəb olur.

Alveolyar strukturların və pnevmofibroeaların disorqanizasiya mərhələsi, adından da göründüyü kimi, alveolyar strukturların dərin zədələnməsi - endotel və epitel membranlarının, elastik liflərin məhv edilməsi, eləcə də onun hüdudlarından kənara yayılan və qan damarlarına və perivaskulyar toxuma təsir edən alveolyar interstitiumun hüceyrə infiltrasiyasının artması ilə xarakterizə olunur. Alveolların interstitiumunda kollagen liflərinin əmələ gəlməsi artır, diffuz pnevmofibroz inkişaf edir.

IN pətək ağciyərinin formalaşması mərhələləri Alveolyar-kapilyar blokada və panasinar amfizem, bronxiolektaz inkişaf edir, alveolların yerində divarları lifli dəyişmiş kistalar əmələ gəlir. Bir qayda olaraq, hipertansiyon ağciyər dövranında inkişaf edir. İkinci mərhələdə görünən sağ ürəyin hipertrofiyası güclənir və nəhayət, ürək-ağciyər çatışmazlığı inkişaf edir.

Pnevmoskleroz (pnevmosirroz)- bu, iltihablı və ya distrofik proses nəticəsində ağciyərdə birləşdirici toxumanın yayılmasıdır, nəticədə təsirlənmiş sahələrin elastikliyi və qaz mübadiləsi funksiyası pozulur. Birləşdirici toxuma ağciyərdə bronxların deformasiyasına, ağciyər toxumasının kəskin sıxılmasına və qırışmasına səbəb olur. Ağciyər havasızlaşır, sıxlaşır və ölçüsü azalır. Pnevmoskleroz hər yaşda baş verə bilər, lakin bu xəstəliyə daha çox kişilərdə rast gəlinir.

Qida borusu yoxdur.

Qida borusunun xəstəlikləri azdır. Ən çox görülən səbəblər divertikul, iltihab (özofagit) və şişlərdir (xərçəng).

Özofagus divertikulumu- bu, özofagusun bütün təbəqələrindən ibarət ola bilən divarının məhdud kor çıxıntısıdır ( əsl divertikul) və ya yalnız əzələ təbəqəsinin çatlarından çıxan selikli və submukozal təbəqə ( əzələ divertikulu). asılı olaraq yerləşdiyi yerdən və topoqrafiyadan farnqoeofaqal, bifurkasiya, epinefrik və çoxsaylı divertikulları ayırd edin və mənşə xüsusiyyətləri- mediastinumda iltihablı proseslər nəticəsində yaranan yapışan divertikullar və özofagus divarının yerli relaksasiyasına əsaslanan relaksasiya prosesləri. Özofagus divertikulu onun selikli qişasının iltihabı ilə çətinləşə bilər - divertikulit.

Divertikulun meydana gəlməsinin səbəbləri ola bilər anadangəlmə(qida borusu, farenks divarının birləşdirici və əzələ toxumalarının zəifliyi) və əldə edilmişdir(iltihab, skleroz, cicatricial daralma, özofagus daxilində təzyiqin artması).

Ezofagit- qida borusunun selikli qişasının iltihabı - adətən bir çox xəstəliklərə görə ikincili, nadir hallarda - birincili inkişaf edir. Kəskin və ya xroniki ola bilər. Kəskin eofajit kimyəvi, istilik və mexaniki amillərin təsiri altında, bir sıra yoluxucu xəstəliklərlə (difteriya, skarlatina, tif), allergik reaksiyalarla, bəlkə də müşahidə olunur. kataral, fibrinoz, flegmonoz, xoralı, qanqrenoz. Kəskin ezofagitin xüsusi bir formasıdır membranözözofagusun selikli qişasının gipsi rədd edildikdə. Kimyəvi yanıqlardan inkişaf edən dərin membranöz ezofagitdən sonra, özofagusun cicatricial stenozu. At xroniki ezofagit inkişafı yemək borusunun xroniki qıcıqlanması (alkoqol, siqaret, isti yemək təsiri) və ya divarında qan dövranının pozulması (ürəyin dekompensasiyası zamanı venoz tıkanıklıq, portal hipertenziya), selikli qişanın hiperemik və şişməsi ilə əlaqəli olan, epitelin məhv edilməsi, leykoplakiya və skleroz sahələri ilə. üçün spesifik xroniki eofajit, vərəm və sifilisdə aşkar edilmiş, müvafiq iltihabın morfoloji mənzərəsi ilə xarakterizə olunur.

Xüsusi bir formada ayırırlar reflü ezofagit, burada mədə məzmununun regurgitasiyası səbəbindən aşağı yemək borusunun selikli qişasında iltihab, eroziya və xoralar (eroziya, xoralı ezofagit) aşkar edilir.

Özofagus karsinomasıən tez-tez trakeal bifurkasiya səviyyəsinə uyğun gələn orta və aşağı üçdə birinin sərhədində baş verir. Özofagusun ilkin hissəsində və mədənin girişində çox az rast gəlinir. Özofagus xərçəngi bütün bədxassəli yenitörəmələrin 2-5%-ni təşkil edir.

Etiologiyası. Selikli qişanın xroniki qıcıqlanması (isti kobud yemək, spirt, siqaret), yanıqdan sonra çapıq dəyişiklikləri, xroniki mədə-bağırsaq infeksiyaları, anatomik pozğunluqlar (divertikullar, silindrik epitelin və mədə vəzilərinin ektopiyası və s.) qida borusu xərçənginin inkişafına meyl yaradır. . Xərçəngdən əvvəlki dəyişikliklər arasında ən yüksək dəyər leykoplakiya və selikli qişanın epitelinin ağır displaziyası var.

Patoloji anatomiya. Aşağıdakılar fərqlənir: makroskopiközofagus xərçənginin formaları: üzükvari sıx, papiller və xoralı. Üzük şəklində bərk xərçəng müəyyən nahiyədə özofagusun divarını dairəvi şəkildə örtən şiş formalaşmasıdır. Özofagusun lümeni daralır. Şiş parçalandıqda və ülserləşdikdə, yemək borusunun açıqlığı bərpa olunur. Papilyar rÖzofagus xərçəngi mədənin göbələk xərçənginə bənzəyir. Asanlıqla parçalanır, nəticədə qonşu orqan və toxumalara nüfuz edən xoralar əmələ gəlir. Xoralı xərçəng oval formada olan və yemək borusu boyunca uzanan xərçəngli xoradır.

arasında mikroskopiközofagus xərçənginin formaları karsinoma fərqlənir skuamöz hüceyrəli karsinoma, adenokarsinoma, vəzili skuamöz hüceyrə, vəzili kistik, mikoepidermal və differensiallaşmamış xərçəng.

MetastazÖzofagus xərçəngi əsasən limfogen şəkildə baş verir.

Fəsadlar qonşu orqanlara - traxeya, mədə, mediastinum, plevra daxil cücərmə ilə bağlıdır. Qida borusu-traxeal fistulalar əmələ gəlir, aspirasiya pnevmoniyası, ağciyərin absesi və qanqrenası, plevra empieması, irinli mediastinit inkişaf edir. Özofagus xərçəngi ilə kaxeksiya erkən görünür.

QASTRİT.

Qastrit(yunan dilindən gaster - mədə) - iltihablı xəstəlik mədə mukozası. Kəskin və xroniki qastrit var.

Kəskin qastrit.

Etiologiyası və patogenezi. İnkişafda kəskin qastrit bol, çətin həzm olunan, ədviyyatlı, soyuq və ya isti yeməklər, alkoqollu içkilər, dərmanlar (salisilatlar, sulfanilamidlər, kortikosteroidlər, biomisin, digitalis və s.), kimyəvi maddələr (peşə təhlükələri) ilə selikli qişanın qıcıqlanmasının rolu böyükdür. Mikroblar (stafilokoklar, salmonellalar) və pozulmuş metabolizm məhsulları olan toksinlər də mühüm rol oynayır. Bəzi hallarda, məsələn, spirt zəhərlənməsi ilə, keyfiyyətsizdir qida məhsulları, patogen amillər mədə mukozasına birbaşa təsir göstərir; ekzogen qastrit, digərlərində - bu hərəkət dolayıdır və damar, sinir, humoral və immun mexanizmlərdən istifadə etməklə həyata keçirilir - endogen qastrit, bunlara yoluxucu hematogen qastrit, uremiya ilə aradan qaldırılan qastrit, allergik, konjestif qastrit və s.

Patoloji anatomiya. Selikli qişanın iltihabı bütün mədəni əhatə edə bilər ( diffuz qastrit) və ya onun bəzi hissələri ( fokus qastrit). Bu baxımdan bir fərq var fundal, antral, piloroantral və piloroduodenal qastrit.

Mədə mukozasında morfoloji dəyişikliklərin xüsusiyyətlərindən asılı olaraq kəskin qastritin aşağıdakı formaları fərqləndirilir: kataral (sadə); fibrinli; irinli (bəlğəmli); nekrotik (korroziv).

At kataral (sadə) qastrit Mədə selikli qişası qalınlaşmış, şişmiş, hiperemikdir, səthi bol selikli kütlələrlə örtülmüşdür, çoxsaylı kiçik qanaxmalar və eroziyalar görünür. Mikroskopik müayinə zamanı hüceyrələrin selik istehsalının artması ilə xarakterizə olunan səth epitelinin distrofiyası, nekrobiozu və desquamasiyası aşkar edilir. Hüceyrələrin tökülməsi eroziyaya gətirib çıxarır. Çoxlu eroziyaların olduğu hallarda danışırlar eroziv qastrit. Vəzilər bir qədər dəyişir, lakin onların ifrazat fəaliyyəti yatırılır. Selikli qişa seroz, seroz-selikli və ya seroz-leykosit ekssudatı ilə nüfuz edir. Onun öz təbəqəsi pletorik və ödemlidir, neytrofillərlə infiltrasiya olunur və diapedetik qanaxmalar baş verir.

At fibrinoz qastrit qalınlaşmış selikli qişanın səthində boz və ya sarı-qəhvəyi rəngli fibrinli film əmələ gəlir. Selikli qişanın nekrozunun dərinliyi fərqli ola bilər və buna görə də var lobar(səthi nekroz) və difteritik fibrinoz qastritin (dərin nekroz) variantları.

At irinli, və ya flegmonoz qastrit, mədənin divarı kəskin şəkildə qalınlaşır, xüsusən də selikli qişa və submukozal təbəqə səbəbindən. Selikli qişanın qıvrımları kobud, qanaxmalarla, fibrinli-irinli çöküntülərlə. Kəsilmiş səthdən sarı-yaşıl rəngli irinli maye axır. Tərkibində çoxlu sayda mikrob olan leykosit infiltratı mədənin selikli qişasını, selikaltı və əzələ təbəqələrini və onu əhatə edən peritonu diffuz şəkildə əhatə edir. Buna görə də, flegmon qastrit ilə, onlar tez-tez inkişaf edir periqastrit Və peritonit. Mədə selüliti bəzən zədələnməni çətinləşdirir;

Nekrotizan qastrit adətən kimyəvi maddələrin (qələvi, turşu və s.) mədəyə daxil olması, selikli qişanın yandırılması və məhv edilməsi zamanı baş verir ( aşındırıcı qastrit). Nekroz selikli qişanın səthi və ya dərin hissələrini tuta bilər və laxtalanma və ya kollikvativ ola bilər. Nekrotik dəyişikliklər adətən eroziyaların və kəskin xoraların əmələ gəlməsi ilə nəticələnir ki, bu da flegmona və mədə perforasiyasının inkişafına səbəb ola bilər.

Çıxış kəskin qastrit mədənin selikli qişasının (divarının) zədələnməsinin dərinliyindən asılıdır. Kataral qastrit selikli qişanın tam bərpası ilə nəticələnə bilər. At tez-tez residivlər inkişafına səbəb ola bilər xroniki qastrit. Əhəmiyyətlidən sonra dağıdıcı dəyişikliklər, flegmonoz və nekrotik qastrit üçün xarakterik olan selikli qişanın atrofiyası və mədə divarının sklerotik deformasiyası inkişaf edir - mədə sirozu.

Diffuz (interstisial yayılmış) ağciyər lezyonlarının differensial diaqnostikası və müalicəsi. Nadir ağciyər xəstəlikləri. Ali Peşə Təhsili Dövlət Büdcə Təhsil Təşkilatı SOGMA Rusiya Səhiyyə Nazirliyi Daxili Xəstəliklər Departamenti №4 Vladiqafqaz, 2015

ILD ağciyərin tənəffüs hissələrinin zədələnməsi və mütərəqqi tənəffüs çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupunu birləşdirir. Alveolyar təbəqənin hüceyrələrindən tutmuş ağciyər kapilyarlarının endotelinə qədər alveol strukturlarının zədələnməsi (toksik, mexaniki, iltihablı) ilə müşayiət olunan müxtəlif patoloji proseslər, bir qayda olaraq, ağciyərlərin diffuz interstisial fibrozunun inkişafına səbəb olur. .

ILD heterojen xəstəliklər qrupudur və patoloji şərtlər, xarakterizə olunur müxtəlif dərəcələrdə fibrozun sonrakı inkişafı ilə parenximal qeyri-infeksion iltihab (məsələn, alveolit ​​və/və ya qranulomatoz). (İlkoviç, 2002)

İPD əlamətləri olan 200-ə yaxın xəstəlik məlumdur ki, bu da bütün ağciyər xəstəliklərinin 20%-ni təşkil edir, onların yarısı naməlum etiologiyalıdır. Bütün bu xəstəliklər hər iki ağciyərdə nodulyar, retikulyar və ya qarışıq xarakterli geniş dəyişikliklərlə özünü göstərən ağciyər yayılmasının oxşar radioloji (CT) mənzərəsi ilə birləşir. və eyni klinik təzahürlər.

Bu xəstələrdə diaqnostik səhvlər 75-80% təşkil edir və xəstəliyin ilk əlamətləri görünəndən 1,5-2 il sonra onlara adekvat ixtisaslaşdırılmış yardım göstərilir." E. İ. Şmelev, Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Vərəm Elmi-Tədqiqat İnstitutu. “Klinikada ELISA olan xəstələrin 80%-dən çoxunda əsassız olaraq ikitərəfli sətəlcəm diaqnozu qoyulmuş və səhvən antibiotiklər təyin edilmişdir ki, bu da tez-tez İAH-in proqnozunu pisləşdirir.

Bu qrup xəstəliklər üçün ən çox yayılmış terminlər yayılmış ağciyər xəstəlikləri, qranulomatoz ağciyər xəstəlikləri, interstisial ağciyər xəstəlikləri və diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləridir. Bu sinonimlərin heç biri tam şəkil vermir, çünki DLD-də ağciyərlərin parenximası, interstisial toxuması və stroması təsirlənir və ağciyər toxumasının qranulomatoz lezyonları ola bilər və ya olmaya da bilər.

"Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri" anlayışında yalnız bir tərif çaşdırıcıdır - "diffuz", çünki patomorfoloqlar, bir qayda olaraq, diffuz olanlar haqqında deyil, mozaika lezyonları haqqında danışırlar. Xəstəlik irəlilədikcə ağciyərin zədələnməsi diffuz olur və ağciyərin “pətək” şəkli yaranır.

Əhəmiyyətli sayda İBL anatomik sərhədlərlə məhdudlaşmayan diffuz infiltrasiya ilə əlaqələndirilir ağciyər toxuması patoloji məzmun Morfoloji substrat ola bilər: maye (transudat, ekssudat, qan), hüceyrə elementləri (iltihab, şiş), fibroz və bir sıra digər nadir səbəblər.

Ağciyər nümunəsi arteriyalar tərəfindən formalaşır və daha az dərəcədə venoz damarlar Bronxlar, bronxial arteriyalar, limfa damarları və ağciyər interstitium normal ağciyər nümunəsinin formalaşmasında iştirak etmir qan damarlarının təsviri visseral plevradan 11,5 sm məsafədə yox olur.

IN şaquli mövqe ağciyərlərin yuxarı hissələrində qan axınının həcmi aşağı hissələrə nisbətən daha azdır, üfüqi hissədə 1: 3;

Ağciyər oxşar quruluşa malik ardıcıl olaraq daha kiçik anatomik bölmələrdən ibarətdir: lob, seqment, ikincil lobule, acinus Hər səviyyədə anatomik bölmə özünəməxsus bir kök ətrafında təşkil olunur - mərkəzdə yerləşən bronx və arteriya. visseral plevra və ya birləşdirici toxuma septumu tərəfindən

İkinci dərəcəli ağciyər lobulu Düzensiz forma, çoxbucaqlı Ölçüsü 11-17 mm Lobulun kökü - bronxiol, arteriya, limfa damarları.

Acinus - terminal bronxiolun distalində yerləşən ağciyər parenximasının bir hissəsi Tərkibində tənəffüs bronxiolları alveol kanalları alveolyar kisələr və alveollar Asinusların orta ölçüləri 6 -7 mm

Ağciyər interstitium Mərkəzi - damarları və bronxları əhatə edən liflər Periferik - visseral plevra liflərinin birbaşa davamıdır, interlobular çəpər əmələ gətirir Septal - ikincili ağciyər lobüllərinin içərisində acinislər arasında arakəsmələr əmələ gətirir Bu üç hissə bir növ ağciyər skeletini təşkil edir ağciyər köklərdən plevra təbəqələrinə qədər

Ümumi əlamətlər, birləşən ILD: Proqressiv nəfəs darlığı Xarici tənəffüsün müxtəlif disfunksiyaları patoloji əlamətlər - NÜÇÜN (naxış) X-ray və KT müayinəsində geniş yayılmış, ikitərəfli dəyişikliklər, məsələn. İPF üçün bunlar aşağı hissələr, sarkoidoz üçün bunlar yuxarı hissələrdir.

Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri (DPLD) məlum etiologiyalı DPLD (CTD, dərmanlar və s.) İPF IIP Granulomatous DPLD (sarkoidoz və s.) Digər DPLD (LAM, HC X və s.) Digərləri. IIP (qeyri-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS IIP-lərin Multidissiplinar Konsensus Təsnifatı. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Əksər DLD-nin etiologiyası məlum olmadığından və diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün əksər hallarda histoloji yoxlamaya ehtiyac yarandığından, DLD-ni morfoloji meyarlara görə təsnif etmək məqsədəuyğundur. Morfoloji xüsusiyyətlərinə görə DLD üç qrupa bölünə bilər: İAH, şiş təbiətinin saxlanması və yayılması xəstəlikləri

DPL-nin nadir formaları: Qudpastur sindromu. İdiopatik ağciyər hemosiderozu. Alveolyar proteinoz. Ağciyərlərin leyomiyomatozu. Birincili ağciyər amiloidozu.

“AĞCİĞƏRDƏ DISSEMİNASİYA EDİLMİŞ PROSESLƏRİN DIFFERENSİAL DİQNOSTİKASI” DLD-nin differensial diaqnostikasının əsas komponentləri bunlardır: anamnez müayinəsi, klinik simptomların qiymətləndirilməsi, rentgen və KT müayinəsi, funksional müayinə, laboratoriya müayinəsi, biopsiya müayinəsi.

İAH olan xəstələrdə anamnez toplanarkən diqqətlə öyrənilməli olan əsas məsələlər: Ekoloji aqressiya faktorları Siqaret çəkmə İrsiyyət Birgə mövcud olan xəstəliklər Yoldaşlıq edən xəstəliklərlə əlaqədar dərman vasitələrinin istifadəsi Simptomların ardıcıllığının, başlanma sürətinin və inkişafının qiymətləndirilməsi Xəstəliyin başlanğıc vaxtının müəyyən edilməsi - arxiv rentgenoqrafiyası İAH üçün ilkin terapiyaya cavab

Nəfəs darlığı - əsas simptomİBL. ELISA ilə erkən, tez-tez xəstəliyin radioloji əlamətləri başlamazdan əvvəl görünür, inspirator xarakter daşıyır və davamlı olaraq irəliləyir. Sarkoidozlu xəstələrdə nəfəs darlığı gec bir simptomdur. Tez-tez sarkoidozlu xəstələrdə radioloji yayılmasının şiddəti ilə nəfəs darlığının tam olmaması arasında uyğunsuzluq var. EAA xəstələri üçün nəfəs darlığı adətən qarışıq xarakter daşıyır, onun baş verməsi səbəbedici amil (allergen) ilə əlaqələndirilir və dalğavari olur. Histiositoz X olan xəstələrdə orta dərəcədə nəfəs darlığı təkrarlanan pnevmotoraksla birləşdirilir.

Öskürək bir çox ILD-də müşahidə olunur. Bununla belə, alveolların təcrid olunmuş zədələnməsi onlarda müvafiq sinir uclarının olmaması səbəbindən öskürək ilə müşayiət olunmur və buna görə də öskürək əksər hallarda tənəffüs yollarının qıcıqlanmasının əlamətidir. EAA və sarkoidoz üçün öskürək bronxosentrik prosesin təzahürüdür.

Hemoptizi ağciyər toxumasının məhvinin əlamətidir. Hemoptizi ən çox ağciyər vərəmi, Vegener qranulomatozu, Qudpastur sindromu, ağciyər hemosiderozu və revmatik xəstəliklərdə fibroz alveolit ​​üçün xarakterikdir. ELISA ilə - gec əlamət, 13% hallarda özünü göstərir. Vərəm və nekrotizan vaskulit olan xəstələrdə hemoptizi, əlaqəli ikincili infeksiyadan qaynaqlanan qızdırma ilə birləşdirilir, əlamətlərlə birlikdə hemoptizi ilə xarakterizə olunur

Plevranın zədələnməsi. Plevral efüzyon ən çox revmatik xəstəliklərdə, dərmanların təsirindən yaranan ağciyər zədələnmələrində, asbestozda, leyomiomatozda müşahidə olunur. Pnevmotoraks histiositoz-X və leyomiomatoz üçün xarakterikdir.

Fiziki fəaliyyətlə baş verən və ya pisləşən siyanoz; Temperaturun subfebril və ya febril səviyyəyə yüksəlməsi (qeyri-daimi əlamət); İlhamda krepitasiya edən hırıltı (daimi əlamət deyil); Təsirə məruz qalan ərazidə zərb tonunun qısaldılması;

X-ray diaqnostikası. Tədqiqat rentgenoqrafiyası tənəffüs xəstəliklərindən şübhələnmək üçün əsas üsuldur, İLD-də 50% -ə qədər səhv yaradır. Yüksək ayırdetməli kompüter tomoqrafiyası (KT) İLD üçün əsas radioloji texnikadır, bu, yalnız prosesin miqyasını qiymətləndirməyə deyil, həm də onun dinamikasına nəzarət etməyə imkan verir.

1) 2) 3) 4) 5) Tapşırıqlar X-ray müayinəsi ILD olan xəstələrdə patoloji prosesin nozoloji formasının müəyyən edilməsi (lokalizasiya, yayılma, plevranın və mediastenin birləşməsi ehtiyacı və s.); müalicənin təsiri altında ağciyərlərdəki dəyişikliklərin dinamikasının öyrənilməsi;

ILD-nin əsas funksional əlamətləri Azaldılmış statik ağciyər həcmləri Ağciyər uyğunluğunun azalması Tənəffüs dərəcəsinin artması Alveolyar hipoventilyasiya Havalandırma-perfuziya əlaqələrinin pozulması Ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması Fiziki fəaliyyətlə artan hipoksemiya

Biopsiya materialının tədqiqi Morfoloji yoxlama nəticəsində əvvəllər ELISA başlığı altında qruplaşdırılan bir sıra fibrozlaşan alveolitlər müəyyən edilir: adi interstisial pnevmoniya, desquamativ interstisial pnevmoniya, İPD ilə əlaqəli respirator bronxiolit, qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya, pnevmoniya (pnevmoniya) Rich sindromu), təşkil edən pnevmoniya ilə idiopatik bronxiolit. Bu xəstəliklərin ümumi xüsusiyyəti ağciyər parenximasında morfoloji dəyişikliklərin mozaika nümunəsidir.

Fibrozan alveolit ​​İdiopatik, ekzogen allergik, toksik, fibrozan alveolit ​​kollagen xəstəliklərində sindrom kimi, xroniki aktiv hepatit və digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi)

İdiopatik fibrozan alveolit ​​(idiopatik ağciyər fibrozu) Etiologiyası və patogenezi aydın deyil. 40-50 yaşlı insanlarda, daha az hallarda insanlarda inkişaf edir. qocalıq, uşaqlarda olduqca nadirdir

Adi interstisial pnevmonit - fibrozun hüceyrə infiltrasiyasından üstün olması Desquamative interstisial pnevmonit - yer şüşəsi zonaları (alveolların lümenində makrofaqların toplanması) Qeyri-spesifik interstisial pnevmonit - interalveolyar septaların hüceyrə infiltrasiyası.

Prednizolon (və ya analoqları) – 4 həftə ərzində gündə 0,5 mq/kq (arıq bədən çəkisi), – 8 həftə ərzində gündə 0,25 mq/kq (LBW) və sonra dozanı 0,125 mq/kq-a qədər azaldın. gün və ya hər gün 0,25 mq/kq Azatioprin və ya Siklofosfamid – OS başına gündə 2-3 mq/kq LBW. – 25-50 mq doza ilə başlayın – Maksimum dozaya çatana qədər (150 mq/gün) hər 7-14 gündən bir dozanı yavaş-yavaş, 25 mq artırın.

Standart SEPAR 2004 Protokolu Prednizolon (və ya ekvivalentləri) § 4 həftə – 1 mq/kq/s (maksimum 80 mq/s) § Dozu hər 15 gündə 10 mq azaldıb 20 mq/s dozaya qədər azaldın § 2 həftə – 20 mq/kq § klinik yaxşılaşmaya qədər dozanın 5 mq/s-ə (və ya hər gün 10 mq) endirilməsi Steroidlərə reaksiya olmadıqda, azatioprin əlavə edin.

Prednizolon: SOP üçün müalicə rejimi Prednizolon § 4 həftə – 0,75 mq/kq/s § 4 həftə – 0,5 mq/kq/s § 4 həftə – 20 mq/s § 6 həftə – 10 mq/s § 6 həftə – 5 mq/s Kəskin vəziyyətlərdə metilprednizolon 2 mq/kq/s iv ilə 3-5 gün müddətinə başlayın. Doza azaldıqda residivlər 58% təşkil edir Residivlər üçün: § 12 həftə – 20 mq/s § 6 həftələr – § 6 həftədən 10 mq/s – 5 mq/s

2-3 ildir ki, xəstədir, ən kiçik fiziki gərginlik zamanı nəfəs darlığından, çətin ayrılan bəlğəmli öskürəkdən şikayətlənir.

EKZOGEN ALLERJİK ALVEOLİT inkişafı ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur allergik reaksiyaüzvi və ya qeyri-üzvi toz antigenlərinə qarşı yüksək həssaslıq nəticəsində ağciyərlərdə. Ekzogen allergik alveolitə misal olaraq, kiflənmiş otla işləyərkən baş verən termofilik aktinomisetlərin yaratdığı “fermer ağciyəri” adlı xəstəlikdir. Hal-hazırda "ekzogen allergik alveolit" termini ilə birləşdirilən oxşar patogenezi olan 20-dən çox xəstəlik məlumdur: "quşçu ağciyəri", "kürkçü ağciyəri", "üzümçü ağciyəri",

ILD-yə səbəb olan sistem xəstəlikləri: Romatoid xəstəliklər: romatoid poliartrit, sistemik lupus eritematoz, dermatomiyozit. Qaraciyər xəstəlikləri: KAH, birincili öd sirozu Qan xəstəlikləri: otoimmün hemolitik anemiya, xroniki limfositar leykemiya, idiopatik trombositopenik purpura Haşimoto trioiditi Miasteniya gravis Bağırsaq xəstəlikləri: Whipple xəstəliyi, xoralı kolit, Crohn xəstəliyi Xroniki ürək xəstəliyi: sol mədəciyin çatışmazlığı ilə, soldan sağa manevr edən xroniki böyrək çatışmazlığı ilə

Kollagenozlar - qrup xroniki xəstəliklər-ağciyərlərə və plevraya təsir edə bilər -immunoloji faktorlar səbəb olur X-ray dəyişiklikləri qeyri-spesifikdir! Müxtəlif kollageni fərqləndirmək mümkün deyil damar xəstəlikləri adi infeksiyalardan və konjestif şəraitdən rentgenoqrafiya ilə onları bir-birindən ayırın

Revmatoid artrit ilə ağciyərlərdə dəyişikliklər Kortikal bölgələrdə, əsasən posterior seqmentlərdə, göz içi çəpərlərinin qeyri-bərabər qalınlaşması və yer şüşəsi kimi artan sıxlıq sahələri şəklində retikulyar dəyişikliklər aşkar edilir.

Qranulomatoz Ağciyər sarkoidozu, histiositoz X, Vegener qranulomatozu və digər nekrotizan angiit, idiopatik ağciyər hemosideozu, Qudpastur sindromu)

Ağciyərlərin zədələnməsi ilə erkən mərhələdə sarkoidozun morfologiyasında interstisial toxumada və sonrakı mərhələlərdə subplevralda çoxlu ağımtıl düyünlər - düyünlərin konqlomeratları, fibroz, büllöz emfizem aşkar edilir.

Klinik kurs: kəskin forma və xroniki kəskin forma ilə baş verir yüksək hərarət, oynaqlarda ağrı, eritema nodosumunu xatırladan dəri dəyişiklikləri. bəzən quru öskürək, az miqdarda bəlğəm istehsalı monositoz və eozinofiliya ola bilər;

Sarkoidozda cüzi kliniki təzahürlər və şikayətlərin olmaması rentgen müayinəsi zamanı aşkar edilmiş açıq dəyişikliklərə uyğun gəlmir.

Sarkoidozun mərhələləri Mərhələ 0. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişiklik yoxdur I Mərhələ - ağciyər parenximasının iştirakı olmadan mediastinal və hilar limfa düyünlərinin böyüməsi II Mərhələ - ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası. Ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər III mərhələ – limadenopatiyasız ağciyər parenximasının patologiyası IV mərhələ – geri dönməz ağciyər fibrozu

SARKOİD QRANULOMA Nəhəng çoxnüvəli Piroqov-Lanqans hüceyrəsi Bu qranulomanın mərkəzi hissəsində yerləşən nəhəng Piroqov-Lanqans hüceyrəsi epiteloid hüceyrələrlə əhatə olunmuşdur. Nəhəng hüceyrənin periferiyası boyunca yerləşən nüvələrə diqqət yetirin. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Sarkoidozun müxtəlif təzahürləri və atipik formaların əhəmiyyətli tezliyi diaqnozu çətinləşdirir, adekvat müalicənin təyin edilməsi üçün etibarlı diaqnozun vaxtında qurulmasının vacibliyi səbəbindən ponksiyon transbronxial və transparietal biopsiya hazırda geniş istifadə olunur.

SARKOİDOZU NƏ ZAMAN TƏKLİF EDİRİK? ? ? 1. Radiasiya müayinəsinin nəticələrinə görə (rentgen, floroqramma) - yayılma hilar limfadenopatiya sindromları 2. Şikayətlərə görə: səbəbsiz zəiflik, yorğunluq, oynaqlarda ağrı, görmənin azalması, ürək döyüntüsü, quru öskürək, təngnəfəsliyin artması. 3. Digər dəyişikliklər üçün: eritema nodosum, oynaqların şişməsi, Bel iflici, dəridə dəyişikliklər, limfa düyünləri, hiperkalsemiya, uveit, odadavamlı ritm pozğunluqları və

Sarkoidozun 1 mərhələsi prosesdə ağciyər parenximasının iştirakı olmadan mediastinal və hilar limfa düyünlərinin böyüməsi

Sarkoidozlu xəstənin müayinəsi: Ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyasının RADİSİYA MUAYENƏSİ. Ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər http: //briqamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

EYNİ XƏSTƏNİN II Mərhələ sarkoidozunun KT müayinəsi. Hər iki ağciyərdə çoxlu polimorfik ocaqların olması, peribronxial birləşmələr və yer şüşəsi kimi artan sıxlıq sahələri ilə diffuz dəyişikliklər http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

45 yaşlı xəstədə rentgen, rentgen-kompüter tomoqramma və dərinin dəyişdirilmiş sahəsinin fotoşəkili. İntratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozunun və dərinin yüngül sarkoidozunun diaqnozu. Histoloji cəhətdən təsdiqlənmiş (müşahidələr

Sarkoidozun 3-cü mərhələsi Sharlaimova I. R. 57 yaş, zədə 1999-cu ildə aşkar edilib, torakotomiya - sarkoidoz (limfa düyünləri yoxdur)

Sarkoidoz, 4-cü mərhələ Fibroz əlamətləri, yuxarı lobların arxa seqmentlərinin həcminin azalması, bronxların arxa yerdəyişməsi, görünüşü

1. Spontan remissiyanın sürəti yüksək olduğundan, sarkoidozun 1-ci mərhələsi olan asimptomatik xəstələr üçün müalicə göstərilmir [Sübut səviyyəsi B]. 2. Sarkoidoz II və asemptomatik xəstələr üçün remissiya dərəcəsi yüksək olduğu üçün müalicə göstərilmir. III mərhələ yüngül ağciyər disfunksiyası və stabil vəziyyət üçün [D]. 3. Ağızdan alınan kortikosteroidlər rentgen və funksional tənəffüs tədqiqatlarına əsasən xəstəliyin proqressiv gedişi olan xəstələrdə birinci sıra dərmanlardır. ağır simptomlar və ya müalicə tələb edən ağciyərdənkənar təzahürlər [B].

4. Prednizolonla müalicə (və ya başqa bir kortikosteroidin ekvivalent dozası) 4 həftə ərzində gündə 0,5 mq/kq dozada təyin edilir, sonra 6-24 ay müddətində simptomları və xəstəliyin gedişatını nəzarətdə saxlamaq üçün doza baxım dozasına endirilir. [D]. 5. Steroid səbəb olduğu osteoporozu azaltmaq üçün bifosfonatlar istifadə edilməlidir [D]. 6. İnhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərin nə ilkin, nə də baxım müalicəsində heç bir dəyəri yoxdur [B]. Onlar ağır öskürək olan xəstələrin seçilmiş alt qruplarında istifadə oluna bilər [D]. 7. Digər immunosupressiv və antiinflamatuar dərmanlar sarkoidozun müalicəsində məhdud dəyərə malikdir, lakin SCS xəstəliyə nəzarət etmədikdə və ya ağır dözümsüzlüklə mənfi reaksiyalar inkişaf etdikdə alternativ müalicə kimi nəzərdən keçirilməlidir. Hazırda seçilən dərman metotreksatdır [C]. 8. Sarkoidozun son mərhələsi üçün ağciyər transplantasiyası nəzərdə tutulmalıdır [D].

Histiositoz, naməlum etiologiyalı qranulomatoz xəstəlik, gənc və orta yaşlı insanlarda inkişaf edir, xəstələrin yarıdan çoxunda yalnız ağciyərlər təsirlənir, 20% -də sümüklərdə birləşmiş dəyişikliklər, 20% -də dəyişikliklər lokallaşdırılır. bir neçə orqanda eyni vaxtda

Klinik təzahürlər spesifik deyil və ya ümumiyyətlə yoxdur

Morfoloji olaraq, bəzi qranulomalarda kiçik boşluqlar ola bilər;

Bir sıra tədqiqatlar histiositozda dəyişikliklərin qeyri-adi dinamikasını göstərdi: tək kiçik fokusların mərkəzdə boşluqları olan daha böyük olanlara qədər artması, qalın divarlı kistlərin görünüşü, kistlərin ölçüsünün azalması və hətta dinamik proses zamanı onların tamamilə yox olması. müşahidə

Langerhans hüceyrələri ilə histiyositozu göstərən CT scan. A-diffuz sentrilobulyar düyünlər və mikrokistik dəyişikliklər B-çoxsaylı kiçik kistalar, bəziləri birləşən, təcrid olunmuş plevralaltı düyünlər. Onların arasında yerləşən parenxima buzlu şüşə kimi sıxılır. D - fibrozun formalaşması ilə parenximanın mütərəqqi məhv edilməsi D - nəticə

Ağciyər alveolyar proteinozu X - alveolların protein materialı ilə patoloji doldurulması, Diaqnoz - yuyulma suyu.

Goodpasture sindromu ağciyərlərin və böyrəklərin kiçik damarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunur

Qudpastur sindromu Klinik təzahürlər ilk növbədə ağciyərlərin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir - öskürək, hemoptizi, yüngül nəfəs darlığı. Əksər hallarda qlomerulonefritin əlamətləri xəstəliyin ilk günlərindən qeydə alınır. Klassik triada xarakterikdir: ağciyər qanaxmaları, qlomerulonefrit və ağciyərlərin və böyrəklərin kapilyarlarının əsas membranının antigenlərinə qarşı antikorlar.

Morfoloji olaraq, böyrək glomerullarında alveolit ​​şəkli olan və ya olmayan alveolların boşluğuna qanaxmalar, fokal proliferativ dəyişikliklərdən nekrotik qlomerulonefritə qədər patologiyalar hər iki ağciyərdə, xüsusən də hilar zonalarda müxtəlif ölçülü infiltratların rentgen şəklini müşahidə edir

Qudpastur sindromu Alveolyar infiltrasiya növü, əsasən yuxarı, orta və aşağı sahələrdə hilar nahiyələrdə

Vegener qranulomatozu Etiologiyası aydın deyil. İllər ərzində yavaş-yavaş inkişaf edir Üst hissədə morfoloji nekrotik qranulomalar tənəffüs sistemi və ağciyərlərdə arteriya və venaları təsir edən nekrotizan vaskulit, qlomerulyar ilmələrin nekrozu və trombozu ilə müşayiət olunan qlomerulonefrit

Klinika: qızdırma, öskürək, boğulma, hemoptizi irinli burun axması ilə başlayır, maksiller sinuslarda ağrı, nekrotik proses sümüklərə və qığırdaqlara təsir göstərir. üzün deformasiyası Proqressiya nəfəs borusu, böyük bronxlar və ağciyər toxumasının zədələnməsinə gətirib çıxarır X-ray şəklinin ağciyər naxışının kiçik fokus kölgələri ilə gücləndirilməsi ağciyər toxumasının çürük boşluqları ilə sıxılma ocaqları

Vegener qranulomatozu Arxa-bazal nahiyələrdə yuvarlaq və oval formalı çoxlu nazik divarlı boşluqlar, subplevral nahiyələrdə qranulomatoz sıxılmalara çevrilir.

Vegener xəstəliyi A-qanaxma nəticəsində yaranan diffuz birləşən asinar sıxılma ocaqları B-qanaxmanın ağciyər toxumasına rezorbsiyasından sonra xroniki dəyişikliklər C-nazik divarlı boşluq və üfüqi maye səviyyəli D-boşluq qalın divarlı.

HİSTİOSİTOZUN MÜALİCƏSİ. 1. Konservativ müalicə kortikosteroidlərin 0,5−1 mq/kq bədən çəkisi miqdarında 12 aya qədər kurs təyin edilməsindən, sonra isə dozanın tədricən azaldılmasından ibarətdir. Proses irəlilədikdə və kortikosteroidlərdən təsir olmadıqda, sitostatiklər, məsələn, metotreksat, vinblastin, siklofosfamid istifadə olunur. 2. Cərrahi üsullarla birlikdə histiyositozun lokallaşdırılmış formaları üçün istifadə olunur radiasiya terapiyası. Onlar histiositik infiltratların çıxarılmasından, lobektomiyadan, pnevmonektomiyadan, plevrektomiyadan və inkişafı ilə xüsusilə ağır hallarda ibarətdir. tənəffüs çatışmazlığı keçirilib

Qan sisteminin bədxassəli xəstəlikləri Limfoqranulomatoz (Hodgkin xəstəliyi) limfa düyünlərinin şişə bənzər böyümələri ilə baş verən, temperaturun dalğavari artması, tərləmə, dərinin qaşınması və tədricən artan kaxeksiya ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Dalaq, qaraciyər və zədələnmə sümük iliyi, bu xəstəliyə sistemli xarakter verir.

Morfoloji dəyişikliklər: xəstəliyə xas olan nəhəng formaların formalaşması ilə atipik retikulyar hüceyrələrin yayılması - Berezovsky-Stenberg-Guide hüceyrələri, mövcudluğu diaqnoz üçün məcburidir. Əksər hallarda prosesdə mediastenin limfa düyünləri və ağciyərlərin kökləri, sonra isə ağciyər toxuması və plevra iştirak edir. Pulmoner dəyişikliklərin görünüşü prosesin daha da ümumiləşdirilməsinin bir əlamətidir və proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.

X-ray semiotika LGM formaları: Mediastinal Mediastinal-ağciyər Ağciyər Mediastinal-ağciyər-plevral İlk üç forma ən çox yayılmışdır.

Mediastinal forma Genişlənmiş limfa düyünləri ilə ürək-damar kölgəsinin genişlənməsi Təsirə məruz qalan tərəfdəki konturlar aydındır, limfa düyünlərinin qeyri-bərabər ölçüsünə görə fərdi tağlar qeyri-bərabər çıxır birtərəfli və ya ikitərəfli

Sağ tərəfli lokalizasiya ilə proses daha sürətli və daha inamlı diaqnoz qoyulur: hava ağciyərinin fonunda, hətta kəskin genişlənməmiş limfa düyünləri də görünür. Tomoqrammalarda azigos venasının kölgəsi yoxdur və nəfəs borusu divarı boyunca sıx lentə bənzər kölgə görünür. Sol tərəfli lokalizasiya ilə, damar tağlarının olması səbəbindən diaqnostik çətinliklər yaranır, aorta qövsünün kölgəsi ilə pulmoner arteriya arasındakı bucaq yox olur.

İkitərəfli lezyonlar ilə median kölgə hər iki istiqamətdə genişlənir, bu "boru işarəsi" kimi tanınan bir şəkildir. Əgər böyüdülmüş l/s müxtəlif dərinliklərdə yerləşirsə, o zaman onlar polisiklik konturları, “səhnələr” nümunəsini əmələ gətirirlər. Mediastenin konturlarının aydınlığı böyüdülmüş düyünlərdən ibarət bir kapsul olduğu müddətdə saxlanılır. Qranuloma böyüdükdə ətrafdakı toxumalara yayılır və konturların aydınlığı silinir.

Prosesdə mediastinal limfa düyünlərinə əlavə olaraq, bronxopulmoner qrupun limfa düyünləri də iştirak edir (müxtəlif müəlliflərə görə 20,7% -dən 29,6% -ə qədər). Diferensial diaqnoz: qeyri-spesifik və vərəmli bronhadenit ilə - bütün qrup genişlənir, LGM ilə - bir və ya iki limfa düyünləri

Ən çətin diaqnoz mediastinumun limfa düyünlərinin və bronxopulmoner qrupun birləşmiş birtərəfli lezyonları ilə, eyni tərəfdə mediastende genişlənmiş limfa düyünlərinin olması ilə kök zonasında bir şiş nodu aşkar edildikdə.

Bronxial lümenin qorunması LGM-nin bu formasını bronxogen xərçəngdən fərqləndirir. Mediastinal və bronxopulmoner limfa düyünlərinə metastazları olan görünməz (kiçik) ağciyər şişi, limfogranulomatoz böyümələr bronxlara daxil ola bilər və tam tıkanmaya səbəb ola bilər

Mediastinal-ağciyər forması Torakaldaxili limfa düyünlərinin və ağciyər toxumasının zədələnməsinin birləşməsi ilə xarakterizə olunur: limfoqranulomaların limfa və qan damarları vasitəsilə metastaz yolu ilə mediastinal plevraya birbaşa ağciyər toxumasına daxil olması.

MediaStinal-Pulmonerin radioloji təzahürləri sxemi sıxılma Məhdud proseslər Tək düyünlü formalaşma, seqmentit, lobitit, infiltrat

Ümumi proseslər xarakterik bir x-ray şəklinə malikdir: genişlənmiş damar paketinin kölgəsi aydın sərhədlərə malik deyil və kobud eninə liflər şəklində ağciyər toxumasına keçir, hər hansı bir səviyyədə lokallaşdırılır; genişlənmiş limfa düyünləri və xətti kölgələr nadir hallarda damarları və bronxları əhatə edən limfogranulomatoz mufların əksidir, spesifik limfanjit şəkli müşahidə edilə bilər;

Ölçüsü 1,5 sm-dən 3-5 sm-ə qədər olan yuvarlaq formalı kölgədə düyünlü dəyişikliklər, subplevral nahiyələrdən hilar nahiyələrə qədər hər hansı lokalizasiyanın aydın və ya qeyri-müəyyən (limfoqranulomaların böyümə mərhələsindən asılı olaraq) konturları, onların birləşməsi. müşahidə oluna bilər, daha tez-tez bir-birindən xeyli məsafədə yerləşir, bir qayda olaraq, proses irəlilədikcə, limfogranulomaların birləşməsi kütləvi infiltratlar əmələ gətirir;

Nodulyar dəyişikliklər özünü göstərir: ağciyərin interstisial toxumasının aydın sıxılması fonunda tez-tez bazal seqmentlərdə yerləşən, irəliləyişlə, böyük düyünlər və ya kütləvi infiltratlar əmələ gələn çoxlu aydın müəyyən edilmiş kölgələrlə.

Düzgün olmayan formalı kölgənin infiltrativ sıxılma ocaqları, ölçüsü aydın sərhədləri olmayan 3-4 sm, hilar zonada ağciyər toxumasının iltihablı sıxılma fokusuna bənzəyir, bir anatomik quruluşla məhdudlaşmır, bronxları "kərpicləşdirir", lümeni daralır, lakin açıqlıq qalır, irəliləmə böyük düyünlü formasiyaların meydana gəlməsinə, bir seqmentin, lobun zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Məhdud proseslər ağciyərdə tək düyünlü formalaşma, yuvarlaq, aydın konturlu homojen, lokalizasiya hər hansı ola bilər (periferik hissələr, hilar zona, parenximanın dərinliklərində) kök və mediastin genişlənmiş limfa düyünləri Periferik limfa düyünləri olmadıqda, belə bir radioloji şəkil ilkin təzahürü kimi qəbul edilir Ağciyər xərçəngi və ya başqa bir orqanın şiş metastazları, çünki LGM ilə belə bir şəkil nadir hallarda müşahidə olunur.

Seqmentit və lobit, ağciyər parenximası və alveolyar aparatın qranulomatoz toxumaya çevrildiyi zaman aşkar edilir. Rentgen şəkli: seqmentin və ya lobun həcminin azalması olmadan sıxılması, bronxların lümeni sıxılmış toxumanın qalınlığında saxlanılır, lokalizasiya - anatomik quruluşa görə

İzolyasiya olunmuş ağciyər forması olduqca nadirdir Klinik simptomlar: öskürək, sinə ağrısı P şəkil: sağ və sol ağciyərlərdə eyni tezlikdə aşağı hissələrdə aydın şəkildə müəyyən edilmiş homojen kölgələr. Dəyişikliklər tək və ya çoxlu ola bilər; sonuncu halda, tək bir düyün ətrafında eyni ağciyərdə kiçik düyünlər və digər tərəfdən böyük düyünlər var.

Mediastinal-ağciyər-plevral forma Plevranın prosesə cəlb edilməsi, ona subplevral yerləşmiş qranulomalar böyüdükdə plevral zədələnmənin tezliyi 2%-dən 27,2%-ə qədərdir. Xarakterik, onun çıxarılmasına baxmayaraq, çox miqdarda mayenin yığılmasıdır.

Plevral forma nadirdir, bəzi müəlliflər plevranın təcrid olunmuş zədələnmə ehtimalına şübhə edirlər və subplevral bölgələrdə yerləşən mikrogranulomalar ilə əlaqədar olaraq plevrada dəyişiklikləri nəzərə alırlar, aydın olmayan daxili kontur ilə qalınlaşmış plevra aşkar edilə bilər prosesdə parenximanın), plevra boşluqlarında sərbəst maye ola bilər.

Lenfosarkoma və retikulosarkoma proses müxtəlif orqanlarda, o cümlədən sinə boşluğunda - ağciyərlərdə, mediastinumda, plevrada lokallaşdırıldıqda bir çox ümumi radioloji təzahürlərə malikdir. Diqqətli müayinə ilə, həmişə şiş böyüməsinin əsas fokusunu təyin etmək mümkündür, bu şişlərin əsas ümumiləşdirilmiş bir proses olmadığını göstərir.

Xəstəlik təcrid olunmuş tək şiş düyününün əmələ gəlməsi ilə özünü göstərir, tez-tez aşkar edilmir və sonra xəstəlik ümumiləşdirmə mərhələsində diaqnoz qoyulur. Retikulo- və limfosarkomun ilkin lokalizasiyası əsasən mediastinumun limfa düyünlərində müşahidə olunur. ağciyərlər və plevra ümumiləşdirmə ilə belə prosesə daha az tez-tez cəlb olunur. mediastinal limfa düyünlərinin lezyonları retikulosarkomada təxminən 2 dəfə daha çox müşahidə olunur.

X-ray şəkli şiş böyüməsinin təbiətindən və limfa düyünlərinin böyümə dərəcəsindən asılıdır və özünü göstərir: bəzi hallarda bunlar mediastendə yerləşən aydın konturlu 4-6 sm diametrli böyük sferik kölgələrdir. , mediastinal plevranı geri itələyərək, digərlərində birtərəfli və ya ikitərəfli lezyon ola bilər - damar kölgəsinin hər iki istiqamətdə genişlənməsi ola bilər və bir tərəfdən kontur düzəldilə bilər və bütün tağlar hamarlanır və üzərində digəri, kökün genişlənmiş limfa düyünləri ilə birləşərək, aydın konturları olan tək bir konqlomerat meydana gətirən polisiklik bir görünüşə sahib ola bilər.

Limfa düyününün anteroposterior istiqamətdə artması ilə rentgen şəkli damar paketinin kölgəsinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsini göstərmir, yalnız yanal proyeksiyada bir araşdırma infiltrativ fazada retrosternal boşluğun qaralmasını göstərir; böyümə, damarları və bronxları müşayiət edən genişlənmiş limfa düyünlərinin konqlomeratından gələn kobud ağır kölgələr görünür.

Tomogramlardakı rentgen şəkli şiş kütlələrinin bronxların divarına daxil olmasını və onların lümeninin daralmasını göstərir, proses ümumiləşdikdə ağciyər toxumasında metastaz baş verir: kiçik düyünlü disseminasiyadan aydın görünən lümenləri olan seqmentitə və lobitaya qədər; bronxlar, 1 sm-dən böyük aydın şəkildə müəyyən edilmiş kölgələr, aydın sərhədləri olmadan 3 -3, 5 sm-ə qədər infiltratlar.

Retikulosarkoma ilə ağciyər toxuması 67%, limfosarkoma ilə - çox nadir hallarda təsirlənir. Ağciyər dəyişikliklərinin rentgen şəkli lenfosarkoma və retikulosarkomanı fərqləndirməyə imkan verən spesifik xüsusiyyətlərə malik deyil.

Periarteritis nodosa, divarların bütün təbəqələrinin təsirləndiyi allergik bir xəstəlikdir (kollagenoz). qan damarlarıəsasən arteriyalar Morfologiyası: damarlarda dəyişikliklər endarterit kimi çoxsaylı kiçik anevrizmaların inkişafı ilə inkişaf edir (buna görə də “allergik poliarterit” adı xəstəliyin mahiyyətini daha dəqiq əks etdirir) Ağciyərlərin zədələnməsi klinikası: öskürək, hemoptizi, tənəffüs zamanı ağrı. Bəzi hallarda, ağciyərlərdə dəyişikliklər klinik simptomlar kompleksinin aparıcı hissəsidir.

X-ray simptomları 1) ikitərəfli simmetrik zədələnmə 2) nazik simli kölgələr şəklində köklərdən ayrılan yelpikşəkilli qıvrım sıxılmaları (vaskulit, damar keçiriciliyinin artması səbəbindən perivaskulyar infiltrasiya) 3) ağciyər nümunəsində diffuz artım ola bilər. əsasən orta və aşağı sahələrdə kiçik fokus kölgələri ilə (2-3 mm-dən 1 sm-ə qədər) (çox vaxt vərəmin səhv diaqnozuna səbəb olur)

Rentgen simptomları 4) iri gövdələrin zədələnməsi ilə, ağciyər infarktı şəkli müşahidə olunur, bəlkə də 5) çürük ilə - ağciyər absesinin şəkli, 6) miliar disseminasiya ola bilər, 7) plevra damarlarının zədələnməsi ilə - plevrit inkişaf edir (nadir hallarda)

Sistemik lupus eritematosus morfogenez: əsasən kiçik arteriyalar və arteriollar divarlarında yerləşərək, divarın əzələ və elastik elementlərinin məhvinə səbəb olan vaskülitlər; anevrizmaların əmələ gəlməsi

SLE-nin rentgen şəkli: ağciyər naxışının güclənməsi və deformasiyası, damarların kölgələri genişdir, yerlərdə qeyri-bərabər konturlar, fokus kimi kölgələr, diafraqmanın qübbələrinin yüksək dayanması onun zədələnməsi ilə əlaqədardır; əzələlərin və tonusun azalması, bəzi hallarda - ağciyər naxışının qalınlaşması və interstisial toxumanın üstünlük təşkil etdiyi disk formalı atelektaz, ağciyər nümunəsi retikulyar görünüşə malikdir.

SLE-nin rentgen şəkli: SLE-də böyrəklərin tez-tez zədələnməsi səbəbindən ağciyərlərdə interstisial ödem tez-tez müşahidə olunur - SLE-nin klassik əlaməti poliserozitin təzahürü kimi. Seroz fibrinoz plevrit az miqdarda efüzyonla adheziv proseslərin inkişaf tendensiyası ilə xarakterizə olunur və ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi pnevmoniya, abses, ağciyər qanqrenası və plevra empiemasının inkişafına səbəb olur.

Sitat üçün: Avdeev S.N., Çikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Diffuz parenximal ağciyər xəstəlikləri: 2011-ci ildə hansı yeniliyi öyrəndik? // RMJ. 2012. № 6. S. 265

İdiopatik ağciyər fibrozu

İdiopatik pulmoner fibrozda tirozin kinaz inhibitorunun effektivliyi
İdiopatik ağciyər fibrozu (İPF) pis proqnoz və yüksək ölüm nisbəti ilə xarakterizə olunan mütərəqqi ağciyər xəstəliyidir. Xəstəliyin patogenezində tirozin kinaz reseptorlarının aktivləşdirilməsi mühüm rol oynayır, ona görə də İPF-nin müalicəsində bu reseptorların inhibitorlarının istifadəsinə müəyyən ümidlər qoyulur. Bu tədqiqatın məqsədi İPF olan xəstələrdə hüceyrədaxili tirozin kinaz inhibitoru olan BIBF 1120-nin 4 müxtəlif dozasının effektivliyini və təhlükəsizliyini müqayisə etmək idi.
12 aylıq çoxmərkəzli, randomizə edilmiş, ikiqat kor, plasebo-nəzarətli tədqiqat (II faza) İPF olan 428 xəstəni (320 kişi, orta yaş 65, orta məcburi) əhatə etmişdir. həyati tutum ağciyərlər (FVC) - 80,2%, dəm qazı (DLCO) üçün orta diffuzivlik - 3,6 mmol/dəq./kPa). Tədqiqata daxil olan xəstələr aşağıdakı dozalardan birində plasebo və ya BIBF 1120 qəbul etmək üçün randomizə edilib: gündə 1 dəfə 50 mq, gündə 2 dəfə 50 mq, gündə 2 dəfə 100 mq. və ya gündə 2 dəfə 150 ​​mq. 52 həftə ərzində.
Gündə 2 dəfə maksimum 150 mq dozada BIBF 1120 olan xəstələrin müalicəsi. plasebo ilə müqayisədə illik FVC azalmasının 68,4% azalması ilə müşayiət olundu (0,06 L vs 0,19 L, p=0,01). Tədqiqatın sonunda BIBF 1120 dozaj qrupu tərəfindən stratifikasiya olunmuş təkrar statistik təhlildən sonra gündə iki dəfə 150 ​​mq qəbul edən xəstələr qrupunda FVC-nin illik azalma sürəti plasebo qrupu ilə müqayisədə hələ də aşağı idi (0,04 L vs 0,19 l) (Şəkil 1). Başlanğıc dəyərlərlə müqayisədə ümumi ağciyər həcmindəki dəyişiklik (TLV) plasebo qəbul edənlər arasında gündə 2 dəfə 150 ​​mq dozada BIBF 1120 ilə müalicə edildikdən daha aydın idi. (−0,24 l qarşı 0,12 l, səh< 0,001). Изменение SpO2 в покое от əsas gündə 2 dəfə 100 mq dərman qəbul edən xəstə qrupları üçün. (+0,1%) və gündə 2 dəfə 150 ​​mq. (−0,2%) plasebo qrupunda (−1,3%) SpO2 dinamikasından əhəmiyyətli dərəcədə fərqli idi. Heç bir müalicə rejimi DLCO-da və 6 dəqiqəlik gəzinti testində (6 MVt) gedən məsafədə əhəmiyyətli dəyişikliklərlə əlaqələndirilməmişdir.
Kliniki olan xəstələrin nisbəti əhəmiyyətli dəyişiklik St George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) (≥ 4 bal) üzrə həyat keyfiyyəti balları gündə 2 dəfə 100 mq dozada tədqiqat preparatını qəbul edənlər arasında əhəmiyyətli dərəcədə yüksək olmuşdur. və plasebo qrupu ilə müqayisədə gündə 2 dəfə 150 ​​mq (müvafiq olaraq 32,6 və 29,1% - 16,1%). İPF-nin kəskinləşməsinin sayı gündə 2 dəfə 150 ​​mq dozada BIBF 1120 qəbul edən qrupda ən kiçik, plasebo qəbul edən qrupda isə ən böyük idi (100 xəstə ilinə 2,4 ilə 15,7, p = 0,02) (Şəkil 2). 2). Müqayisə edilən qruplar arasında ümumi ölüm nisbətində heç bir fərq yox idi.
Mənfi hadisələrin ümumi sayı qruplar arasında əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənməmişdir. Tədqiqat dərmanını gündə 2 dəfə 150 ​​mq dozada qəbul edənlər arasında ciddi əlavə təsirləri olan xəstələrin nisbəti daha az olmuşdur. plasebo qəbul edənlərlə müqayisədə (27,1-ə qarşı 36,0%), lakin eyni qrupda, plasebo qrupuna nisbətən (30,6-ya qarşı 25,9%) mənfi hadisələrin inkişafı səbəbindən dərmanın dayandırılması daha yüksək olmuşdur.
Beləliklə, II faza tədqiqatı İPF olan xəstələrin müalicəsində yeni tirozin kinaz inhibitoru BIBF 1120-nin məqbul effektivliyini və təhlükəsizliyini nümayiş etdirdi. Beləliklə, dərmanın maksimum dozalarının istifadəsi (gündə 2 dəfə 150 ​​mq) bir sıra digər göstəricilərin yaxşılaşması ilə birlikdə FVC-nin illik azalmasının azalması ilə müşayiət olundu: İPF və alevlenme sayının azalması. SGRQ sorğusuna uyğun olaraq xəstələrin həyat keyfiyyətində əlaqəli yaxşılaşma. Ən çox görülən yan təsirlər mədə-bağırsaq traktına aid idi və onların şiddəti yüngül və ya orta idi.
Qastroezofageal reflü üçün terapiya
idiopatik pulmoner fibrozda sağ qalmanın artması ilə əlaqələndirilir
İPF olan xəstələrdə qastroezofageal reflü (GER) yüksək prevalansı var. Qida borusu pH-metriyası ilə qiymətləndirilən proksimal və distal GER-in yayılması müvafiq olaraq 67-88 və 30-71% təşkil edir. İPF-də GER-in patofizyoloji əhəmiyyəti qeyri-müəyyən olaraq qalır. Hazırkı tədqiqat yaxşı müəyyən edilmiş xəstələrin böyük bir qrupunda GER və İPF arasındakı əlaqəni araşdırdı.
Tədqiqata İPF olan 204 xəstə (69% kişi, orta yaş 70 il, orta bədən kütləsi indeksi 29 kq/m2, tədqiqat iştirakçılarının 71%-i aktiv və ya keçmiş siqaret çəkənlər, orta FVC 69%, orta DLCO 47%) daxil edilib.
Xəstələrin 34% -də GER simptomları aşkar edilmişdir və xəstələrin 45% -də GER tarixi mövcud olmuşdur. İPF diaqnozu qoyulan zaman xəstələrin təxminən yarısı GER-in müalicəsi üçün dərman qəbul edirdi (86 nəfər - proton nasos inhibitorları, 12 nəfər - H2-histamin blokerləri), 11 xəstə GER səbəbiylə Nissen fundoplikasiyası əməliyyatı keçirdi.
Bu kohortda orta sağ qalma 1079 gün idi. Birdəyişənli analizdə daha yaxşı sağ qalma proqnozlaşdırıcıları bunlar idi: qadın cinsi (əmsal nisbəti (OR) 0,64), daha yüksək FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), GER simptomlarının olması (OR 0,62), müəyyən edilmişdir. GER diaqnozu (OR 0,57), GER üçün dərman qəbul etmək (OR 0,51), Nissen fundoplikasiyası (OR 0,29).
Hər iki düzəliş edilmiş modeldə daha çox FVC (OR 0.98), DLCO (OR 0.98) və GER-in müalicəsi üçün dərmanların istifadəsi (OR 0.47) daha yaxşı sağ qalma ilə əlaqələndirilmişdir. GER üçün terapiya alan xəstələr arasında daha çox qadınlar (39% -ə qarşı 23%), öskürəyin daha yüksək yayılması (92% -ə qarşı 81%) və daha az fibroz (14% -ə qarşı 19%) olmuşdur.
Xülasə, bu iş İPF olan xəstələrdə GER müalicəsi üçün dərmanların istifadəsinin daha az ağciyər fibrozu və daha yaxşı sağ qalma ilə əlaqəli olduğunu göstərir. Bu müşahidə GER və xroniki mikroaspirasiyanın İPF patofiziologiyasında mühüm rol oynaya biləcəyi fərziyyəsini dəstəkləyir.
İdiopatik pulmoner fibrozun inkişafı: asimmetrik lezyonlar
İPF-də lifli dəyişikliklərin paylanması sağ və sol ağciyərlər və zamanla ağciyər toxumasında bu dəyişikliklərin paylanması məlum deyil. Asimmetrik İPF (aIPF) İPF-nin patogenezini və gedişatını daha yaxşı başa düşmək üçün unikal imkan verir. Bu məqalə aİPF-nin klinik xüsusiyyətlərini, xüsusən də xəstəliyin GER ilə əlaqəsini təsvir edən hal-nəzarət tədqiqatının nəticələrini təqdim edir; radioloji və funksional xüsusiyyətlər, xəstəliyin nəticələri, o cümlədən yüksək ayırdetməli kompüter tomoqrafiyası (HRCT), kəskinləşmələr və ölüm halları, asimmetrik və simmetrik İPF-nin müqayisəsi təqdim olunur. aIPF olan 32 xəstə simmetrik İPF olan 64 nəzarət xəstəsi ilə müqayisə edilmişdir.
aIPF qrupu 26 kişi və 6 qadından ibarət idi, İPF diaqnozu qoyulan zaman orta yaş 69 idi. İPF artıq ilk müayinədə 29 (90,6%) xəstədə asimmetrik, 3 (9,4%) xəstədə isə ilkin olaraq simmetrik idi. Tədqiqata daxil edildikdə, ağciyər fibrozu 20 (62,5%) xəstədə sağ ağciyərdə, 12 (37,5%) xəstədə isə sol ağciyərdə daha aydın müşahidə edilmişdir. 20 (62,5%) xəstədə GÖR diaqnozu qoyulub. Nəzarət xəstələri ilə müqayisədə aİPF olan xəstələr əhəmiyyətli dərəcədə yaşlı idilər (69±7-yə qarşı 63±12 yaş), daha tez-tez GER-dən əziyyət çəkirdilər (62.5-ə qarşı 31.3%) və daha çox qorunan DLCO-ya (52±19-a qarşı 43±13-ə qarşı) malikdirlər. %).
aIPF olan xəstələrdə orta HRCT asimmetriya indeksi 0,50 idi, yəni ən çox təsirlənmiş ağciyərdə fibrozun faizi ikinci ağciyərdən 3 dəfə yüksək idi. 2 xəstədə ağciyər fibrozu aydın şəkildə birtərəfli idi. 9 (28%) xəstədə amfizem aşkar edilmişdir. Dörd xəstədə bir ağciyərdə ağır fibroz, digərində isə amfizem olan aIPF-nin xüsusi forması var idi.
Fibrozun ümumi faizi ilə FVC (proqnozlaşdırılanların faizi) arasında əhəmiyyətli korrelyasiya aşkar edilmişdir: r=-0,52. HRCT təkrar edildikdə (32±26 aydan sonra) bütün xəstələrdə fibrozun ümumi faizinin əhəmiyyətli dərəcədə orta hesabla 13,3% artdığı qeyd edilmişdir. Ağciyər fibrozu 20 (86,9%) xəstədə açıq-aydın asimmetrik olaraq qaldı və ikitərəfli kəskinləşmələrdən sonra 3 (13,1%) xəstədə simmetrik oldu.
aIPF və simmetrik İPF olan xəstələrdə sağ qalma nisbətləri oxşar idi, sağ qalma ehtimalı 1, 3 və 5 il idi: müvafiq olaraq 75% - 87%, 63.3% -ə qarşı 53% və 51.4% -ə qarşı 50%.
Beləliklə, aIPF bir neçə əsas şərtlər, o cümlədən GER səbəb ola bilər. GER həm İPF-nin irəliləməsinə, həm də kəskinləşmələrin inkişafına kömək edə bilər.
İdiopatik ağciyər fibrozunun kəskin kəskinləşməsi zamanı virus infeksiyası
İPF, müalicəsi çətin olan ağciyər fibrozunun inkişafı ilə əlaqəli naməlum etiologiyalı mütərəqqi xəstəlikdir. Funksional göstəricilərin daim irəliləməsinə baxmayaraq, klinik şəkil nisbətən sabit kurs və tez-tez ölümcül olan qəfil pisləşmə epizodları ilə xarakterizə olunur. Belə epizodlara "kəskinləşmə" deyilir. Bu tədqiqatın məqsədi İPF-nin kəskinləşməsinin viral infeksiya ilə əlaqəli olub olmadığını göstərməkdir.
Tədqiqat İPF-nin kəskinləşməsi olan 43 xəstəni əhatə etdi. Xəstəliyin başlanğıcından alevlenmenin inkişafına qədər orta vaxt 85 gün idi. Xəstələrin 28% -ində, alevlenmenin inkişafı zamanı virusa bənzər simptomlar meydana gəldi - qızdırma və miyalji. 4 xəstədə (9%) kəskinləşmə ilə PCR üsulu ilə respirator viruslar müəyyən edilmişdir (2-də - rinovirus, 1-də - koronavirus-OS43 və 1-də - paraqrip virusu-1). Stabil İPF olan xəstələrin heç birində virus aşkar edilməmişdir. DNT mikroarraylarından istifadə edərək transfuziya ilə ötürülən virusun (TTV) və insan herpes viruslarının olması aşkar edilmişdir. Genom-spesifik PCR analizi apararkən, başqa 15 müsbət nümunələr TOP. Bu viruslar arasında yalnız TTV nəzarət qrupları ilə müqayisədə İPF-nin kəskinləşməsi ilə qrupda əhəmiyyətli dərəcədə daha çox yayılmışdır (28% -ə qarşı 0%, p=0,0003). Dörd nümunədə 2 virus (2 - TTV və rinovirus, 1 - TTV və parainfluenza-1 virusu və 1 - TTV və herpes simplex virusu) aşkar edilib. Belə ki, kəskinləşmə hallarının 33%-də viruslar, stabil xəstəlik hallarında isə nümunələrin heç birində virus aşkar edilməmişdir (p.<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
TTV-müsbət və TTV-mənfi xəstələri müqayisə etdikdə məlum olub ki, birincilərdə xəstəlik daha ağır keçib, onlardan 58%-də mexaniki ventilyasiya tələb olunur, TTV-mənfi qrupda isə yalnız 29%-də belə (p=0.09) olub. ). Bundan əlavə, TTV-müsbət qrupda 60 gün ərzində 75%, TTV-mənfi qrupda isə ölüm nisbəti 42% (p = 0.06) olmuşdur. TTV-müsbət xəstələr arasında orta sağ qalma 29 gün idi (TTV-mənfi xəstələr arasında 88 günə qarşı (p=0.19)), lakin TTV-müsbət testin olması bu qrup xəstələrdə sağ qalmanın proqnozlaşdırıcısı deyildi. İPF-nin kəskinləşməsi olan xəstələrin 27% -də və stabil İPF olan xəstələrin 16% -ində qan zərdabında TTV üçün PCR testi müsbət olub, lakin qan zərdabında bu göstərici ilə BAL mayesi arasında korrelyasiya yox idi. ALI olan xəstələrin 24%-də BAL mayesində TTV infeksiyası aşkar edilib və ALİ olan xəstələrdə TTV-nin aşkarlanması tezliyi ilə İPF-in kəskinləşməsi arasında əhəmiyyətli fərqlər aşkar olunmayıb.
Beləliklə, İPF-nin kəskinləşməsində TTV-nin patogenetik rolu aydın deyil. Ola bilsin ki, TTV infeksiyasının inkişafı kəskin alveolyar zədələnməyə və kəskinləşmənin inkişafına səbəb olur. Əgər belədirsə, bu proses İPF-ə xas deyil, çünki bu virus ALI olan xəstələrdə təxminən bərabər tezlikdə aşkar edilir. İPF-də kəskinləşmələrin patogenezində TTV-nin rolu istisna olunmasa da, kəskin alveolyar zədələnmənin yerli virus replikasiyasına səbəb olması və ya ağciyərlərdə mikrovaskulyar keçiriciliyin və infeksiyanın artmasına səbəb olması da mümkündür. Bu zaman ağciyər boşluğunda TTV-nin olması onun səbəbindən daha çox ağciyərlərdə iltihabın nəticəsidir.
Ekzogen allergik alveolit
Göyərçin yetişdiricilərinin xroniki xəstəliyinin morfoloji müxtəlifliyi: klinik şəkil və sağ qalma
Ekzogen allergik alveolit ​​(EAA) müxtəlif üzvi hissəciklərin inhalyasiyasına immun cavabın inkişafı ilə əlaqəli diffuz parenximal ağciyər xəstəliyidir. Meksikada EAA-nın inkişafına səbəb olan ən çox yayılmış antigenlərdən biri, "göyərçin xəstəliyi" (PD) adlanan xəstəliyin inkişafına səbəb olan quş zülallarıdır. EAA-da müşahidə edilən ən çox rast gəlinən histopatoloji dəyişiklik qranulomatoz interstisial bronxiolosentrik pnevmonitdir, qeyri-nekrotizan qeyri-müəyyən qranulomaların olması ilə qeyd olunan interstisial mononüvəli infiltrasiya ilə xarakterizə olunur. Xroniki mərhələdə müxtəlif şiddətdə fibroz baş verə bilər. Bununla belə, qeyri-spesifik interstisial pnevmoniyanı (NSİP) xatırladan nisbətən homojen interstisial iltihab və fibroz, həmçinin adi interstisial pnevmoniyanı (UİP) xatırladan fibroblastik ocaqların əmələ gəlməsi ilə periferik fibroz da daxil olmaqla digər morfoloji dəyişikliklər təsvir edilmişdir.
Hazırkı tədqiqatda GD diaqnozu qoyulmuş 110 xəstədə klinik mənzərə təsvir edilmiş və EAA-nın müxtəlif morfoloji tiplərində sağ qalma qiymətləndirilmişdir: təşkiledici pnevmoniya (OP), bronxosentrik fibroz (BCF) və təsnif edilməmiş EAA.
Xəstələrin orta yaşı 45±12 il, simptomların orta müddəti 25±32 ay olmuşdur. Bütün xəstələr təngnəfəslik və öskürək olduğunu qeyd etmişlər, xəstələrin 56%-də barmaqların terminal falanqlarında “baraban çubuqları” kimi dəyişikliklər aşkar edilmişdir. Bütün xəstələrdə məhdudlaşdırıcı funksional dəyişikliklər (FVC proqnozlaşdırılanların 54,5±17%), istirahətdə hipoksemiya (SpO2 85,7±6,7%), fiziki fəaliyyətlə pisləşmə (SpO2 72±8%) olmuşdur.
58 xəstədə EAA-nın tipik histoloji variantı, 22-də NSİP-ə bənzər, 10-da AİP-yə bənzər, 9-da qarışıq, 3-də BCF, 3-də BCF və təsnif olunmamış 5 xəstədə aşkar edilmişdir. tipik EAA ilə 20%, NSIP kimi variantda 30% və AIP kimi EAA ilə bütün müşahidələrdə aşkar edilmişdir. HRCT müəyyən etdi ki, dəyişikliklərin iltihabi xarakteri tipik EAA olan xəstələrin 75%-də, NSİP-ə bənzər xəstələrin 69%-də, HD-nin AİP-ə bənzər variantları olan xəstələrin 14%-də üstünlük təşkil edir (p.<0,05).
Sağ qalma təhlili zamanı HD-nin morfoloji qrupları arasında fərqlər aşkar edilmişdir (Şəkil 3). Beləliklə, tipik EAA ilə müqayisədə AİP-ə bənzər variantı olan xəstələr qrupu üçün ölüm göstəricisi OR 4,19 (p) olmuşdur.<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Həddindən artıq həssaslıq pnevmoniti
və mikobakteriyalarla çirklənmə
metal emalı mayeləri
EAA müxtəlif antigenlərin, o cümlədən bakteriyanın təsirindən yarana bilər. Ədəbiyyatda metal emalı mayeləri (MLF) ilə təmasda EAA-nın mümkün baş verməsi ilə bağlı sübutlar var. Sürətlə böyüyən mikobakteriyalar (FGM) MOQ ilə təmas nəticəsində yaranan EAA-nın inkişafında etioloji faktorlardan biridir. Bu tədqiqatın məqsədi MFA-ya məruz qalma nəticəsində yaranan EAA-nın inkişafı ilə əlaqəli ola biləcək bir antigeni müəyyən etməkdir.
Tədqiqata klinik, bioloji və radioloji meyarlara görə təsdiqlənmiş MOG ilə əlaqəli EAA olan 13 xəstə, klinik simptomlar olmadığı halda MOG ilə təmasda olan (eyni zavodlarda işləyən və EAA xəstələri ilə eyni işi yerinə yetirən) 12 nəfər daxil edilmişdir. , 18 sağlam könüllü.
EAA xəstələrinin orta yaşı 46,3 il idi. 13 xəstənin hamısında MOG ilə əlaqə kəsildikdən bir il sonra klinik simptomlarda yaxşılaşma müşahidə edildi. Aspergillus fumigatus və Pseudomonas-a qarşı antigenləri aşkar etmək üçün seroloji test aparılıb, nəticələr mənfi olub. M. immunogenum MOG nümunələrinin 40%-dən, Bacillus spp. - 42%-dən, qram-mənfi bakteriyalar (Pseudomonas spp. istisna olmaqla) - nümunələrin 12%-dən azından, göbələklər - 11%-dən. M. immunogenum, F. solani və B. simplex-ə qarşı presipitinləri aşkar etmək üçün maye nümunələri üzərində elektrosinerez təhlili aparılmışdır. M. immunogenum antigeni üçün presipitin tağlarının sayı MOS ilə əlaqədə olan nəzarət qrupuna nisbətən MOS ilə əlaqəli EAA olan xəstələrdə əhəmiyyətli dərəcədə yüksək idi. 5 yağış tağının astanasında testin həssaslığı 77% və spesifikliyi 92% idi. M. immunoge-num-spesifik IgG də bu qrup xəstələrdə əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır.
Beləliklə, MOQ nümunələrinin 40%-dən çoxunda M. immunogenumun olması, eləcə də MOG ilə əlaqəli EAA olan xəstələrin qan zərdabında M. immunogenum-a məxsus spesifik presipitinlərin müəyyən edilməsi onu göstərir ki, çirklənmiş MOQ ilə təmasda ola bilər. EAA-nın inkişafının səbəbi. MMF nümunələrinin müntəzəm sınaqdan keçirilməsi və MMF-yə məruz qalan işçilərin adekvat mühafizəsi bu populyasiyada EAA-nın inkişafının qarşısını alacaqdır.
Kistik ağciyər xəstəlikləri
Sirolimusun effektivliyi və təhlükəsizliyi
limfangioleiomiyomatoz ilə
Limfangioleiomiyomatoz (LAM) ağciyər toxumasının kistik destruksiyası, plevranın xiloz efüzyonu və qarın boşluğunun şişləri (böyrək angiomiolipomaları) ilə xarakterizə olunan nadir sistemik xəstəlikdir. Xəstələrin əksəriyyətində xəstəliyin başlanğıcından 10 il ərzində tənəffüs pozğunluqları, təkrarlanan pnevmotoraks və hipoksemiya inkişaf edir. Ağciyər toxumasına infiltrasiya edən hamar əzələ hüceyrələri də qanda dövr edir və TSC genini təsirsiz hala gətirən bialel mutasiyaları ehtiva edir. TSC gen funksiyasının itirilməsi hüceyrə böyüməsi, hərəkətliliyi və hüceyrə sağ qalması da daxil olmaqla çoxsaylı hüceyrə funksiyalarını tənzimləyən mTOR siqnal yolunu tetikler. Dərman sirolimus mTOR-un aktivləşdirilməsini bloklayır və qüsurlu TSC geninin fəaliyyətini bərpa edir.
Bu məqalə LAM olan xəstələrdə mTOR inhibitoru sirolimus ilə bir illik terapiyanın ağciyər funksiyasına təsirini araşdıran beynəlxalq çoxmərkəzli, randomizə edilmiş, ikiqat kor, plasebo-nəzarətli tədqiqatın nəticələrini təqdim edir.
Xəstələr LAM Fondunun köməyi ilə tədqiqatda iştirak etmək üçün işə götürüldü. Tədqiqata skrininq səfəri, 12 aylıq müalicə müddəti və xəstələrin tədqiqat dərmanını qəbul etmədiyi 12 aylıq passiv müşahidə dövrü daxildir. Xəstələr 2 mq/gün ilkin dozada oral sirolimus almaq üçün 1:1 nisbətində təsadüfi olaraq təyin edildi. və ya plasebo. Hər səfər zamanı qanda sirolimusun konsentrasiyası ölçüldü və konsentrasiyasını 5-15 pg/ml aralığında saxlamaq üçün preparatın dozası dəyişdirildi.
Cəmi 89 xəstə randomizə edilib: 43-ü plaseboya, 46-sı sirolimusa. Plasebo qrupunda FEV1 12 ay ərzində azalıb. ayda 12±2 ml. ilkin səviyyədən. Sirolimus qrupunda FEV1-in azalması 1±2 ml/ay təşkil etmişdir ki, bu da müalicə zamanı ağciyər funksiyasının stabilləşməsi demək idi. Qruplar arasında müalicə müddətində FEV1-in orta dəyişməsində mütləq fərq 153 ml təşkil etmişdir (fərqlər əhəmiyyətlidir) (Şəkil 4). Müalicə zamanı FVC-nin azalması -11±3 ml/ay olmuşdur. plasebo qrupunda və ayda +8±3 ml. sirolimus qrupunda, bu, aktiv terapiya zamanı ağciyər funksiyasının əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşması demək idi. Qruplar arasında terapiya zamanı FVC-nin orta dəyişməsində mütləq fərq 226 ml idi (Şəkil 4).
Funksional Performans İnventarlaşdırma sorğularına və EuroQOL vizual analoq şkalasına əsasən sirolimus qrupunda həyat keyfiyyəti 12 ay ərzində əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmışdır. plasebo qrupundan fərqli olaraq müalicə. LAM-xüsusi limfogen amil damar endotelinin böyümə faktoru D (VEGF-D) orta səviyyələri hər iki qrupda başlanğıcda oxşar idi, lakin 6 və 12 ayda. sirolimus qrupunda plasebo qrupuna nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə aşağı idi.
Passiv müşahidənin sonrakı ili ərzində hər iki qrupda FEV1 azalmışdır (plasebo qrupunda 8±2 ml/ay və sirolimus qrupunda 14±3 ml/ay, fərqlər əhəmiyyətli deyildi). Eynilə, 24 ay ərzində FVC-nin dinamikasında əhəmiyyətli fərqlər əldə edilməmişdir. 24 ayda orta VEGF-D səviyyəsi. plasebo qrupunda yüksək olaraq qaldı (2107±2146 pg/ml) və sirolimus qrupunda (930±461 pg/ml) azaldı.
Müalicə dövründə ən çox rast gəlinən əlavə təsirlərə mədə-bağırsaq traktının selikli qişasının iltihabı, ishal, ürəkbulanma, hiperkolesterolemiya, dəri döküntüsü və aşağı ətrafların ödemi daxildir. Sirolimus qrupunda sümük iliyi və qanla bağlı əlavə təsirlər, mədə-bağırsaq hadisələri, dermatoloji problemlər, metabolik pozğunluqlar və ya laboratoriya parametrlərində dəyişikliklər, dayaq-hərəkət aparatının pozğunluqları və yumşaq toxuma ilə əlaqəli əlavə təsirlər əhəmiyyətli dərəcədə daha çox yayılmışdır; ağrı və nevroloji sindromlar, görmə pozğunluğu və ya digər oftalmoloji problemlər.
Beləliklə, LAM olan xəstələrin 1 il ərzində sirolimus ilə müalicəsi FEV1-i sabitləşdirdi, həyat keyfiyyətini və bəzi funksional xüsusiyyətləri yaxşılaşdırdı. Bronxial keçiriciliyə müsbət təsir dərmanın dayandırılmasından sonra itdi. Sirolimus ilə müalicə plasebo ilə müqayisədə əlavə təsirlərin daha yüksək tezliyi ilə əlaqələndirildi, baxmayaraq ki, ciddi yan təsirlər hər iki qrupda oxşar sürətlə baş verdi.
Sindromun ağciyər təzahürləri
Burt-Hogg-Dubé': kistik dəyişikliklər
və ağciyər histiositoma
Burt-Hogg-Dubé sindromu (BHD) otosomal dominant genodermatozdur, dərinin follikulyar hamartomlarının, ağciyərlərdə kistik dəyişikliklərin, pnevmotoraks və böyrək yenitörəmələrinin inkişafına meyllidir. FCD sindromu 17-ci xromosomun qısa qolunda (17p11.2) lokallaşdırılmış və şiş bastırıcı zülal follikulinin sintezini kodlayan FCD genində (FLCN) mutasiya nəticəsində yaranır. BCD sindromu üçün tipik dəri lezyonları fibrofollikuloma (FF) və trixodiskomadır (TD), üz, boyun və yuxarı gövdənin dərisində çoxsaylı kiçik papüllərdir. Əksər xəstələrdə kistik ağciyər xəstəliyi inkişaf edir, tez-tez təkrarlanan pnevmotoraks olur. Böyrək zədələnməsi böyrək hüceyrəli karsinomasının müxtəlif histoloji variantları ilə özünü göstərir. Bu məqalə Böyük Britaniya və İtaliyada yaşayan üç ailədə BCD sindromu olan 12 xəstədə BCD sindromu ilə əlaqəli ağciyər lezyonlarını təsvir edir.
7 xəstədə dəri zədələnməsi, 2 xəstədə böyrək zədəsi, 9 xəstədə (75%) ağciyərin kistoz zədələnməsi diaqnozu qoyulmuşdur. Diaqnoz zamanı orta yaş 44,6 il idi; Xəstələrin 8-i (66%) kişi idi. 4 (33%) xəstədə (47-57 yaş) təkrarlanan pnevmotoraks (birdən üç epizod) inkişaf etmişdir. Dəyişməmiş ağciyər toxuması ilə əhatə olunmuş, divar qalınlığı görünməzdən 2 mm-ə qədər olan, dəyirmi və ya oval formalı, 3-57 mm ölçüdə (böyükləri ağciyərlərin aşağı hissələrində yerləşirdi) ağciyərin nazik divarlı kistaları aşkar edilmişdir. 24-85 yaşlı xəstələrin 9-da (75%) bütün ağciyər sahələrində kiçik sayda HRCT ilə (Şəkil 5).
Histoloji müayinə mikroskopik diametrdən bir neçə millimetrə qədər olan alveol kanallarının kistik genişlənməsini aşkar etdi. İncə divarlı kistlər divarlarında lifli və ya hamar əzələ toxuması olmadığı halda kubik epitellə örtülmüşdür. Bir xəstədə sol ağciyərin aşağı lobunda 12 mm diametrli tək düyün müəyyən edilib və rezeksiya edilib; Histiositoma morfoloji və immunofenotipik olaraq diaqnoz qoyuldu.
Beləliklə, BCD sindromu ağciyərin kistik lezyonlarından biridir, ağciyərin kistik xəstəliklərinin differensial diaqnozu zamanı nəzərə alınmalıdır (buraya LAM, histiositoz X, Pneumocystis səbəb olduğu pnevmoniya, limfositik interstisial pnevmoniya və metastatik lezyonlar da daxildir). adenokarsinomalarda və zəif differensiallaşmış sarkomalarda ağciyərlər).
Bronxiolit
Şiddətli xroniki bronxiolit
birincinin ilkin təzahürü kimi
Sjögren sindromu
Sjögren sindromu ekzokrin bezlərin limfoid infiltrasiyası ilə xarakterizə olunan otoimmün xəstəlikdir. İlkin Sjögren sindromu, naməlum etiologiyalı sistem xəstəliyi və digər otoimmün xəstəliklərlə müşayiət olunan ikincili Sjögren sindromu arasında fərq qoyulur. Xəstəlik ən çox asteniyanın və "quru" sindromun (kserostomiya və kseroftalmiya) inkişafı ilə, daha az tez-tez tənəffüs sisteminin zədələnməsi də daxil olmaqla sistemik təzahürlərlə özünü göstərir.
Məlumdur ki, xəstələrin demək olar ki, yarısında biopsiya zamanı tənəffüs yollarının divarında limfoplazmatik infiltrasiya və FVD zamanı bronxial hiperreaktivlik aşkar edilə bilər. Tənəffüs sisteminə klinik cəhətdən əhəmiyyətli zərər, bəzi müəlliflərin fikrincə, əsas Sjögren sindromu olan xəstələrin yalnız 9% -ində baş verir.
Bu yazıda birincili Sjogren sindromu ilə əlaqəli ağır bronxiolit və xroniki tənəffüs çatışmazlığı olan xəstələrin 5 klinik vəziyyəti təsvir edilmişdir. Xəstələr arasında 4 qadın və 1 kişi olub, diaqnoz zamanı orta yaş 38 ilə 70 yaş arasında (orta hesabla 58 yaş) olub. Bütün xəstələrdə dominant şikayətlər 1 aydan 144 aya qədər davam edən təngnəfəslik olub. (orta hesabla 10 ay), xroniki öskürək və bəlğəm istehsalı. Dörd xəstə ağır hipoksemiya səbəbindən uzunmüddətli oksigen terapiyasına ehtiyac duydu. Üç nəfərin yuxarı tənəffüs yollarının təkrarlanan infeksiyası tarixi var idi.
Döş qəfəsi orqanlarının HRCT-ni təhlil edərkən, bütün xəstələrdə çoxlu diffuz kiçik düyünlü ağciyər lezyonları fonunda orta dərəcədə ağır bronşektaziya göründü. Diaqnoz zamanı 3 xəstədə antibiotik terapiyası və fizioterapiyadan sonra yoxa çıxan alveolit ​​əlamətləri müşahidə olunub. FVD məlumatlarına əsasən, bütün xəstələrə bronxial obstruksiya diaqnozu qoyulub. Bronxial ağacın aspiratının mikrobioloji müayinəsi zamanı 1 xəstədə Pseudomonas aeruginosa, digər 1 xəstədə qızılı stafilokokun böyüməsi aşkar edilmişdir. 4 halda bronxoalveolyar lavaj (BAL) aparılıb ki, bu da əsasən neytrofillər (80%) hesabına sitozun artması aşkar edilib. Bütün xəstələrdə antinüvə anticisimləri, 2 xəstədə isə anti-SSA anticisimləri aşkar edilmişdir. Bütün xəstələr inhalyasiya edilmiş qlükokortikosteroidlər (ICS) və uzun müddət fəaliyyət göstərən β2-aqonistlər, həmçinin bronxial drenajı yaxşılaşdırmaq üçün fiziki terapiya aldılar. Bütün müşahidə müddətində 3 xəstədə əhəmiyyətli yaxşılaşma qeyd edildi, 3 xəstədə 1-i pnevmoniyadan öldü.
Beləliklə, praktikantlar sistemli xəstəliklərin fonunda tənəffüs yollarının zədələnməsi riskini unutmamalıdırlar. Makrolidlərin, ICS və bronxodilatatorların tətbiqi ağır bronxiolit obliteransının gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.
İnterstisial xəstəliklər
ağciyərlər və siqaret
İnterstisial dəyişiklikləri olan siqaret çəkənlərdə ağciyər həcmləri və amfizem
Hal-hazırda, daha çox məlumat toplanır ki, tütün çəkmə, KOAH ilə yanaşı, HRCT ilə aşkar edilən artan ağciyər sıxlığı sahələrinin - interstisial dəyişikliklərin (İS) meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Davamlı siqaret çəkmə ilə bu pozğunluqların daha az amfizem və daha az ümumi ağciyər tutumunun (TLC) azalması ilə nə dərəcədə əlaqəli olduğu məlum deyil. Bu tədqiqatın məqsədi 10 paket ildən çox təcrübəsi olan siqaret çəkənlər kohortunda HRCT tərəfindən müəyyən edilmiş İS, AEL və amfizem əlamətləri arasında əlaqəni öyrənmək idi.
Tədqiqat ABŞ-dakı 21 mərkəzdən ən azı 10 paket illik siqaret çəkmə tarixi olan 45-80 yaş arası 2508 siqaret çəkəni əhatə edib. Tədqiqata astma, KOAH və amfizemdən başqa ağciyər xəstəlikləri olan şəxslər daxil edilməyib.
1171-i qadın, 613-ü qaradərili, 1060-ı aktiv siqaret çəkən, 1002-si KOAH olan 2416 xəstədə HRCT aparılmışdır. 1361 (56%) xəstədə HRCT-də İS aşkar edilməyib, 861-də (36%) qeyri-müəyyən (ağciyər sahəsinin 5%-dən az) İS olub, 194-də (8%) İS müəyyən edilib. İS olmayan şəxslərlə müqayisədə İS olan xəstələr daha yaşlı idilər (64-ə qarşı 60 yaş), daha yüksək bədən kütləsi indeksinə (28-ə qarşı 27) və daha uzun siqaret çəkmə tarixinə malik idilər (44 paket-illərə qarşı 40). IS olan xəstələrdə KOAH-dan əziyyət çəkmə ehtimalı daha az idi (32% -ə qarşı 41%), aşağı TLC (5.02 L-yə qarşı 5.7 L) və daha aşağı gelgit həcmi (2.67 L-ə qarşı 3.13 L) var.
Düzəliş edilmiş modeldə ümumi ağciyər həcmi və gelgit həcmi belə dəyişikliklər olmayan qrupla müqayisədə İS olan xəstələrdə azalmışdır. IS olan şəxslərdə amfizemin şiddəti də daha az olmuşdur. İS olan xəstələrdə KOAH olma ehtimalı İS olmayanlara nisbətən 47% aşağı idi.
KOAH-ın mövcudluğu və ya olmaması əsasında xəstələrin təbəqələşdirilməsi aşkar etdi ki, AI-lar həm KOAH (-12% proqnozlaşdırılır), həm də KOAH olmayan (-7% proqnozlaşdırılır) xəstələrdə TLC-nin azalması ilə əlaqələndirilir. KOAH (-7%) və KOAH olmayan (-0,6%) olan xəstələrdə IS varlığında da amfizemin şiddəti daha az olmuşdur. Amfizemin yayılmasına düzəliş etdikdən sonra TLC-də azalma KOAH (-7%) və KOAH olmayan (-6%) olan qrupda demək olar ki, eyni olmuşdur. Bu o deməkdir ki, İS ilə KOAH-da TLC-nin azalması həm məhdudlaşdırıcı qüsur, həm də amfizemin daha az şiddəti ilə əlaqələndirilir.
İS olan 194 xəstənin 37-də (19%) sentrilobulyar dəyişikliklər, 107-də ​​(55%) subplevral dəyişikliklər, 38-də (20%) qarışıq sentrilobulyar və subplevral dəyişikliklər, 12-də (6%) interstisial ağciyər xəstəliklərinin rentgenoloji əlamətləri var. TLC-də ən böyük azalma İS-in subplevral variantında (−0,481), qarışıq variantda (−0,416), ən kiçik azalma İS-nin sentrilobulyar yerləşməsində (−0,133) müşahidə edilmişdir. Aktiv siqaret çəkmək sentrilobulyar düyünlərin əmələ gəlməsi ilə əlaqələndirilmişdir (bahis nisbəti 4.82).
Xülasə, bu tədqiqat göstərdi ki, HRCT siqaret çəkənlərin 8%-də interstisial dəyişiklikləri aşkar edə bilir. AI-lər TLC-nin azalması və amfizemin daha az şiddəti ilə əlaqələndirilir, bu azalmanın amplitudası KOAH olan xəstələrdə maksimumdur; Tədqiqatın müəllifləri siqaretin iki fərqli ağciyər zədələnməsinə səbəb ola biləcəyini təklif edirlər - amfizem və IS.