Hodgkin olmayan lenfoma hansı xəstəlikdir? Hodgkin olmayan lenfoma ilə həyat üçün proqnoz

Hodgkin olmayan lenfoma- Hodgkin xəstəliyinin xüsusiyyətlərinə malik olmayan 30-dan çox əlaqəli xəstəliklərin bütün qrupu. Lenfoma, kiçik damarlar sistemi ilə birləşən limfa düyünlərindən (kiçik qapalı limfosit kolleksiyaları) ibarət olan limfa sistemini təsir edən bir xərçəng növüdür.

Limfo- və retikulosarkomaların standart insidansı kişilərdə 2-6,9, qadınlarda 0,9-5 arasında dəyişir.

Kişilərdə Hodgkin olmayan lenfoma qadınlara nisbətən daha tez-tez inkişaf edir və diaqnoz zamanı onların yaşı çox dəyişir.

Hodgkin olmayan lenfomanın meydana gəlməsi

Etiologiyası Hodgkin olmayan lenfomanın mənşəyi məlum deyil. Səbəbinin nüfuz etmə olduğu güman edilir viral infeksiya insan orqanizminə və ya bastırılmaya görə immun sistemi, xüsusilə orqan transplantasiyasından sonra. Epstein-Barr virusu, ehtimal ki, Hodgkin olmayan lenfoma növü olan Burkett lenfomasına səbəb olur.

Xəstəliyin gedişi Hodgkin olmayan lenfoma

Qeyri-Hodgkin limfomalarının (limfosarkoma) variantları aşağıdakılara uyğun olaraq müəyyən edilir. morfoloji təsnifat Klinik İstifadə üçün Hodgkin Olmayan Lenfomaların Beynəlxalq İşçi Formulyasiyasında təqdim olunan bədxassəli şişlərin dərəcəsi ilə əlaqəli olan ÜST.

Aşağı dərəcəli Hodgkin olmayan limfomalar:

• limfositik, diffuz tip;
• prolimfositik, nodüler tip;
• limfoplazmasitik.

Orta dərəcəli qeyri-Hodgkin limfomaları:

• prolimfositik-limfoblastik, nodulyar tip;
• prolimfositik, diffuz tip;
• prolimfositik-limfoblastik, diffuz tip.

Yüksək dərəcəli Hodgkin olmayan limfomalar:

• immunoblastik, diffuz tip;
• limfoblastik (makro-, mikro-, bükülmüş və bükülməmiş nüvəli), diffuz tip;
• Burkitt şişi.

ÜST təsnifatının ayrıca bölmələrinə mikoz göbələkləri, retikulosarkomalar (müasir anlayışlara görə, sonuncuların əksəriyyəti limfoid şişlər və kiçik bir hissəsi - histiositik variantla təmsil olunur), plazmasitoma və təsnif edilməmiş limfomalar daxildir.

üçün düyünlü limfosarkomaəsl follikullardan fərqli olaraq limfa düyününün həm kortikal, həm də medulla təbəqələrində təyin olunan, ölçüləri böyük, konturları aydın olmayan və nisbətən monomorf hüceyrə tərkibi olan psevdofollikulyar strukturların formalaşması ilə xarakterizə olunur.

Diffuz böyümə növü Hodgkin olmayan lenfomanın bütün variantları üçün xarakterikdir. Diffuz limfositik limfosarkoma divarlara sızan kiçik limfositlər kimi hüceyrələrin ümumi çoxalması ilə xarakterizə olunur qan damarları, limfa düyününün normal nümunəsinin tamamilə silinməsinə səbəb olur. Bu cür dəyişikliklər CLL-də aşkar edilənlərə bənzəyir və buna görə də diferensial diaqnostikada klinik və hematoloji əlamətlər kompleksi (vaxt parametrləri, lokalizasiya) həlledici əhəmiyyət kəsb edir. şiş prosesi, periferik qan şəkli, sümük iliyi və s.).

Diffuz limfoplazmatik limfosarkoma limfoid və plazma hüceyrələrinin birləşmiş proliferasiyası ilə xarakterizə olunur; plazmalaşmış limfositlər də tapılır. Limfosarkomanın bu variantında dəyişikliklər Waldenström makroqlobulinemiyasında olan şəkilə bənzəyir; xəstəlik tez-tez monoklonal qammopatiyaların müxtəlif növləri ilə birləşdirilir.

Diffuz prolimfositik limfosarkoma, 1-2 nüvənin göründüyü yuvarlaq və ya düzensiz formalı nüvələrə ("parçalanmış" nüvələrə) malik kiçik limfositlərdən daha böyük hüceyrələrin çoxalması ilə xarakterizə olunur. Nüvənin xromatini kiçik bir limfositdən daha az sıxdır. Proses ümumiləşdikdə, ən çox periferik limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq və sümük iliyi təsirlənir (25-45% hallarda). Beş illik sağ qalma nisbəti 63-70% təşkil edir. Müasir müalicə prosesin I mərhələsində əksər xəstələrin praktiki sağalmasını təmin edir.

Diffuz limfoblastik limfosarkomada limfoblast tipli hüceyrələrin proliferasiyası aşkar edilir ki, onların arasında makro və mikrogenerasiyalar da var. Beyinəbənzər (burulmuş, qıvrılmış) formada nüvələri olan hüceyrələr aşkar edilə bilər. Onlar daha tez-tez uşaqlarda proses mediastenin limfa düyünlərində lokallaşdırıldıqda müşahidə olunur və adətən T-hüceyrə xarakterlidir. Lenfoblastik limfosarkoma mitoz vəziyyətində çoxlu sayda hüceyrənin olması, çürüyən hüceyrələrin olması ilə xarakterizə olunur.

Diffuz immunoblastik limfosarkoma böyük mərkəzdə yerləşən nüvə və bol bazofil sitoplazma zonası olan iri mono- və ya çoxnüvəli hüceyrələrin kütləvi yayılması ilə xarakterizə olunur. Çoxlu sayda mitoz və ölən hüceyrələr aşkar edilir. İmmunoblastlarla yanaşı, xeyli sayda plazma hüceyrələri aşkar edilir. Proqnoz əlverişsizdir, xəstələrin beş illik sağ qalma nisbəti 21-32% arasında dəyişir.

Burkitt lenfoması Hiperbazofilik, tez-tez vakuollaşdırılmış dar sitoplazma ilə limfoid tipli blast hüceyrələrinin monomorfik yayılması ilə fərqlənir. Bunun fonunda tipik, qeyri-spesifik olsa da, “səyahət edilən damaq” şəklini yaradan böyük makrofaqların olmasıdır. Burkitt lenfoma hüceyrələrinin qismən partlayışla çevrilmiş B limfositlərinə yaxınlığı haqqında bir fikir var. Hodgkin olmayan lenfomanın digər formalarından fərqli olaraq, şiş ilk növbədə lokallaşdırılmışdır

ekstranodal.

At retikulosarkoma(histiositik limfoma), nisbətən nadir bir şiş, makrofaqların morfoloji və funksional əlamətləri olan hüceyrələrin, yuvarlaq və ya uzunsov formalı, yüngül, orta ölçülü lobyaşəkilli nüvəsi olan, ətrafı 1-2 nüvəli olan hüceyrələrin proliferasiyasını aşkar edir. zəif bazofil sitoplazmanın kifayət qədər geniş kənarı. Bəzi hüceyrələr faqositoz qabiliyyətini nümayiş etdirir. Hüceyrələr qeyri-spesifik esterazanın yüksək aktivliyi, lizozim ifraz etmək qabiliyyəti və spesifik markerlərin olmaması ilə xarakterizə olunur.

Qeyri-diferensial tip, zəif bazofil sitoplazmanın dar zonası ilə əhatə olunmuş böyük, düzensiz formalı nüvəyə malik kəskin anaplastik hüceyrələrin çoxalması ilə xarakterizə olunur. Bu şişlərin bəzilərinin limfoid mənşəli olduğuna inanılır.

Yuxarıdakı təsnifatla yanaşı, digərləri də istifadə olunur. Beləliklə, bəzi müəlliflər prosesin ilkin lokalizasiyasından asılı olaraq lenfosarkomanı bölmək təklif edirlər; "Limfositoma" termini əsasən kiçik limfositlərin (və ya limfositlərin və prolimfositlərin) yetkin formalarından ibarət olan, nodulyar böyümə strukturunu meydana gətirən ilikdənkənar şişlərin xoşxassəli xarakterini vurğulayır. Buna görə də, onlar aşağı dərəcəli qeyri-Hodgkin lenfomalardan ayrıca limfoid şişlər qrupuna ayrılırlar.

Hodgkin olmayan lenfomaların irəliləməsi xəstəliyin morfoloji variantının dəyişməsi, düyünlü lenfosarkomanın diffuz birinə çevrilməsi ilə müşayiət oluna bilər.

Hodgkin olmayan lenfomanın simptomları

Qeyri-Hodgkin limfomalarının bütün morfoloji variantları üçün həm bütövlükdə limfa düyünlərinin, həm də onların ayrı-ayrı qruplarının, Valdeyerin limfoid halqasının və mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi eyni dərəcədə yaygındır. Retroperitoneal limfa düyünlərinin və qarın boşluğunun, sümüklərin və yumşaq toxumaların daha tez-tez ilkin lezyonları limfoblastik, dalaq isə prolimfositar variantlarda müşahidə olunur. Patoloji proses, xəstəliyin morfoloji variantından asılı olmayaraq, əksər hallarda ilk növbədə limfa düyünlərinə bitişik ərazilərə yayılmır. Limfa düyünlərinin qonşu qruplarının zədələnməsi daha tez-tez lenfoblastik variantda baş verir.

Erkən ekstranodal metastaz, sümük iliyinə metastaz, qaraciyər və dalağın patoloji prosesə cəlb edilməsi prolimfositar variantda, sümük iliyinin zədələnməsi və leykemiya isə dairəvi və parçalanmış nüvəli hüceyrələrin olması zamanı daha çox müşahidə olunur. Lakin partlayış variantları ilə sümük iliyinin tutulması və limfa düyünlərinin ölçüsündə artım daha əvvəl baş verir.

Morfoloji variantlar arasında ən böyük fərqlər sağ qalmağı qiymətləndirərkən qeyd olunur. Parçalanmış və yuvarlaq nüvəli kiçik hüceyrələrin prolimfositar variantı üçün beş illik sağ qalma nisbəti müvafiq olaraq 70 və 53% təşkil edir. Split nüvəli böyük hüceyrələrin prolimfositik-limfoblastik variantı ilə sağ qalma nisbətləri partlayış variantları olanlara yaxındır və 14-21 aya bərabərdir.

Mədə-bağırsaq traktının ilkin lezyonları ilə yüksək dərəcədə bədxassəli qeyri-Hodgkin lenfomalarının I-II mərhələlərində sağ qalma göstəriciləri bu variantları olan xəstələrin ümumi qrupunda müşahidə edilənlərdən xeyli yüksəkdir.

Dalağın ilkin qeyri-Hodgkin lenfoması- nadir lokalizasiya (1-dən az). % ), onun patoloji prosesdə iştirakı tez-tez (40-50%) limfosarkomada aşkar edildiyi halda. Bir qədər tez-tez dalağın ilkin zədələnməsi prolimfositik variantda aşkar edilir. Daha tez-tez dalaq lenfoması ilə, sümük iliyinin patoloji prosesdə iştirakı qeyd olunur. Bununla birlikdə, limfoblastik variantda dalaqdan olan metastazlar daha tez-tez qarın limfa düyünlərində lokallaşdırılır.

Ən çox görülən ağciyər tutulması aşağı dərəcəli Hodgkin olmayan lenfomalarda olur. Bu ilkin lokalizasiyanın proqnozu morfoloji variantla müəyyən edilir. Sinir sisteminin zədələnməsi, bir qayda olaraq, Hodgkin olmayan lenfomaların blast variantlarında müşahidə olunur.

Hodgkin olmayan lenfomanın nodulyar növü, hər hansı bir histoloji növün hüdudlarında, xəstəliyin daha əlverişli gedişi ilə xarakterizə olunur. Lenfositik variant ilə, prosesin sürətli ümumiləşdirilməsinə baxmayaraq, nisbətən yaxşı bir kurs da qeyd olunur.

Diffuz limfosarkomanın müəyyən morfoloji variantlarının klinik və hematoloji mənzərəsi öz xüsusiyyətlərinə malikdir. Bəli, üçün limfositik variant Prosesin kifayət qədər erkən ümumiləşdirilməsi xarakterikdir. Xroniki limfositik lösemidən fərqli olaraq, limfa düyünlərinin müxtəlif qruplarının tutulma ardıcıllığını və patoloji prosesini izləmək çox vaxt mümkündür; sümük iliyinin histoloji müayinəsi düyünlü və ya düyünlü-diffuz tipli lezyonları aşkar edir (diffuz təbiətdən fərqli olaraq). xroniki limfositar leykemiyada infiltrasiya).

Prosesin ümumiləşdirilməsi orta hesabla 3-24 ay ərzində baş verir. Sümük iliyinin zədələnməsi normal hemoqramma ilə də aşkar edilə bilər (xəstələrin 47%-də diaqnoz zamanı dəyişməz qalır), bəzi xəstələrdə lenfositopeniya aşkar edilir. Sümük iliyinin erkən ümumiləşdirilməsinə və prosesə cəlb edilməsinə baxmayaraq, bu variantda xəstəliyin proqnozu nisbətən əlverişlidir (xəstələrin 75% -i 5 ildən çox yaşayır).

Kliniki və hematoloji özəlliyi ilə fərqlənir Limfosarkomanın T hüceyrəli variantı: splenomeqaliya, limfa düyünlərinin ümumi genişlənməsi, ağciyərlərdə infiltratlar, dəri lezyonları. Əsas diqqət limfa düyünlərinin T-asılı parakortikal bölgəsidir. Qanda yüksək lenfositoz var, əksər limfositlərin nüvələri bükülür. Orta müddət eyni zamanda həyat nadir versiya qısa - 10 ay.

Nadir lenfoplazmatik sitoloji variant ilə xəstəliyin klinik sindromları şişin yeri, prosesin genişliyi və tez-tez qan serumunda IgM miqdarı ilə müəyyən edilir.

Prolimfositik variant lenfosarkomanın bütün hallarının 45-51% -ində aşkar edilmişdir. Tez-tez oksipital, parotid, popliteal və limfa düyünlərində artım aşkar edir. Prosesin orta dərəcədə ümumiləşdirilməsinə və tez-tez leykemiyaya (25-45%) baxmayaraq, bu seçimlə xəstələrin beş illik sağ qalma nisbəti 63-70% təşkil edir. Prolimfositik-limfoblastik subvariant ilə proqnoz daha az əlverişlidir.

Limfoblastik variant morfoloji (burulmuş, bükülməmiş nüvə, makro-, mikroformalarla) və immunoloji (T- və B-fenotip) xüsusiyyətlərinə görə olduqca heterojendir, ən çox uşaqlarda rast gəlinir. Müxtəlif yerlərin limfa düyünləri təsirlənir. Xəstəlik şişlərin sürətlə böyüməsi və prosesə yeni anatomik zonaların cəlb edilməsi ilə xarakterizə olunur. Digər lenfosarkoma ilə müqayisədə daha tez-tez hemoqramma ilkin sitopeniya və lenfositlərin T-hüceyrə fenotipini göstərir.

B-hüceyrə mənşəli Burkitt lenfoması limfoblastik tipli lenfosarkoma kimi təsnif edilir. Onun klassik versiyası əsasən sümüklərin (xüsusilə alt çənənin), böyrəklərin, yumurtalıqların, retroperitoneal bölgələrin limfa düyünlərinin, ağciyərlərin, parotidlərin zədələnməsi ilə özünü göstərir. tüpürcək vəziləri. Sümük iliyi prosesdə nadir hallarda iştirak edir. Lokallaşdırılmış formalarda, tam sağalana qədər uzunmüddətli remissiyalarla proqnoz əlverişlidir. T-limfoblastik lenfomanın ən çox yayılmış növü "protimosit" dir. Əksər hallarda mediastinum təsirlənir, mərkəzi sinir sistemində və ağciyərlərdə metastazlar aşkar edilir; 50% hallarda - lösemi. Xəstəlik daha çox həyatın ilk 5 ilində oğlanlarda və 13-16 yaşlı yeniyetmələrdə aşkar edilir.

İmmunoblastik limfosarkoma(əsasən B-hüceyrə fenotipi) kimi inkişaf edə bilər birincili şiş mədə-bağırsaq traktının, limfa düyünlərinin, Waldeyer halqasının və s.. Sitopeniya tez-tez aşkar edilir, leykemiya - nadir hallarda. Xəstəlik sürətlə irəliləyir, xəstələrin beş illik sağ qalma nisbəti 21-32% təşkil edir, lakin tək bir şişin çıxarılması uzunmüddətli remissiyaya və hətta müalicəyə kömək edə bilər. İkinci dərəcəli proses kimi immunoblastik limfosarkoma çoxsaylı miyeloma, Valdenström makroqlobulinemiyası və digər limfoproliferativ xəstəliklərdə təsvir edilir.

Mikoz göbələkləri həmişə ilkin olaraq dermisin yuxarı təbəqələrində yaranan, polimorf T-köməkçi hüceyrələrdən ibarət bədxassəli limfoid şişdir. Xəstəliyin ilk təzahürü qeyri-spesifik iltihab ola bilər. Diaqnoz histoloji və sitokimyəvi tədqiqatlara əsasən təsdiqlənir (limfoid hüceyrələr verir müsbət reaksiya turşu fosfataza, beta-qlükuronidaza və turşu qeyri-spesifik esteraza üçün). Belə bir fikir var ki, xəstəliyin erkən, xroniki mərhələsi reaktiv ola bilər, "limfoblastik" faza isə əsl bədxassəli transformasiyanı təmsil edir. Beyinə bənzər nüvəsi olan limfoid hüceyrələrin hemoqrammasında görünməsi ilə xarakterizə olunan Sezar sindromu mikoz funqoidlərinin leykemik mərhələsi hesab olunur.

Bədxassəli qeyri-Hodgkin lenfomanın histiositik variantı çox nadirdir. Onun klinik mənzərəsi müxtəlifdir. Metastazlar bir çox orqanlarda tapıla bilər. Lösemi və sümük iliyinin tutulması nadirdir və sitopeniya tez-tez olur.

Müəyyən edilmiş yeni formaların nozoloji mənsubiyyəti mübahisəli olaraq qalır. Belə ki, müstəqil formaəvvəlcə epiteloid hüceyrələrinin yüksək məzmunu ilə lenfogranulomatozun qeyri-adi bir variantı kimi təsvir edilən Lennert lenfomasını nəzərdən keçirməyi təklif edirlər. Tipik Berezovski-Şternberq hüceyrələrinin olmaması, fibroz, immunoblastların, plazma hüceyrələrinin yüksək tərkibi, limfosarkomaya keçid bu xəstəliyi limfoqranulomatozdan ayırmaq və onu "Lennert lenfoma" (yüksək məzmunlu bədxassəli lenfoma) adı ilə ayırmaq üçün əsas olmuşdur. epitelioid histiositlər, limfoepitelial limfoma, epitelioid hüceyrəli limfoma). Lennert lenfomasının klinik təzahürlərinin bir xüsusiyyəti palatin badamcıqlarının və limfa düyünlərinin tez-tez tutulmasıdır, qoca yaş xəstələr, poliklonal qammopatiyanın olması və allergik dəri döküntüləri tarixi.

Qeyri-Hodgkin lenfomalarına da təsvir edilənlər daxildir son illər disproteinemiya ilə angioimmunoblastik limfadenopatiya(limfoqranulomatoz X). Klinik olaraq xəstəlik hərarətin yüksəlməsi, arıqlama, dəri səpgiləri, ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya, tez-tez hepato- və splenomeqaliya ilə birlikdə, davamlı hiperqlobulinemiya və bəzən hemoliz əlamətləri ilə özünü göstərir. Histoloji olaraq triada xarakterikdir: kiçik damarların yayılması, immunoblastların yayılması, qan damarlarının divarlarında PAS-müsbət amorf kütlələrin çökməsi. Eozinofillərin və histiositlərin sayı dəyişir, lakin bəzən sonuncuların sayı nəzərəçarpacaq dərəcədə artır. Nəhəng hüceyrələr və kiçik nekroz ocaqları ola bilər. Bir sıra tədqiqatçılar yuxarıda təsvir edilən dəyişiklikləri bədxassəli lenfoma kimi deyil, B-limfosit sistemindəki pozğunluqlarla əlaqəli reaktiv kimi qiymətləndirirlər.

Lenfositlər müxtəlif orqan və toxumalarda (dalaq, limfa düyünləri, mədə, ağciyər, dəri və s.) lokallaşdırıla bilər. Xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir. Uzun müddətdir ki, dalaq və limfa düyünləri bir qədər genişlənir normal ölçülər və ya bir qədər böyüdülmüşdür. Qanda leykositlərin normal və ya yaxın sayı üstünlük təşkil edir və ya normal məzmun yetkin limfositlər. Trombositlərin səviyyəsi normal həddədir, bəzi xəstələrdə 7-10 ildən sonra onların sayı 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l-ə qədər azala bilər. Daha tez-tez, hemoglobin səviyyəsinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalmasına yalnız cüzi bir meyl aşkar edilir, retikulositlər 1,5-2% arasında dəyişir. Sümük iliyinin biopsiyası yetkin lenfositlərdən ibarət təcrid olunmuş proliferatları aşkar edir; Genişlənmiş limfa düyününün və digər təsirlənmiş orqanların histoloji tədqiqatları diaqnozu təsdiqləməyə kömək edir. Lenfosarkomaya və ya xroniki limfositar leykemiyaya çevrilən limfositomaların bədxassəli olması məcburi deyil və baş verərsə, çox vaxt bir çox aylar və ya illərdən sonra baş verir.

Xəstəliyin diaqnozu Hodgkin olmayan lenfoma

Limfosarkomun ilk simptomları hemoqrammada bir (49,5%) və ya iki (15%) qrup limfa düyünlərinin artması, ümumiləşdirilmiş adenopatiya (12%), intoksikasiya əlamətləri, leykositoz (7,5%) və ya leykositopeniya (12%) olur. , limfositoz (18%), ESR artımı(13,5%). Diferensial diaqnoz xroniki lenfositik lösemi, yoluxucu mononükleoz, qeyri-spesifik limfadenopatiya ilə aparılmalıdır. Çox vaxt xəstəliyin ilk əlamətlərinin göründüyü dövrdən əsl diaqnoz qoyulana qədər aylar keçir.

Birincili ekstranodal lezyonlar limfoid toxuması olan hər hansı bir orqanda baş verə bilər. Yalnız 15 təcrid olunmuş qaraciyər zədələnməsi təsvir edilmişdir, lakin xəstələrin 50% -dən çoxunda metastatik zədələnmə aşkar edilmişdir. Dalaqda (1% -dən az), süd vəzisində, ağciyərlərdə və plevrada prosesin ilkin lokalizasiyası nadirdir.

Limfosarkomanın diaqnozu limfa düyünlərinin və ya digər şiş formasiyalarının histoloji müayinəsi əsasında qurulur, onların sitoloji (imprint, punktat), sitokimyəvi və immunoloji tədqiqatları məcburidir. Diaqnostik məqsədlər üçün və patoloji prosesin dərəcəsini qiymətləndirmək üçün sümük iliyinin ponksiyonu və biopsiya müayinəsi aparılır.

Lenfositomalar uzun müddət müsbət irəliləyiş. Periferik limfa düyünləri tez-tez bir qədər genişlənir, dalaq variantında dalaq böyük olur, qanda lenfositlərin az olması və onların sümük iliyində fokuslu proliferasiyası aşkar edilir. Şişin substratı əsasən yetkin lenfositlərdən (yaxud limfositlər və prolimfositlərdən) ibarətdir və düyünlü böyümə strukturunu təşkil edir. Uzun müddətdən sonra lenfositlərin limfosarkomaya və ya xroniki lenfositik lösemiyə çevrilməsi mümkündür.

Hodgkin olmayan lenfomanın müalicəsi

Limfosarkomanın müalicəsi ilk növbədə morfoloji variant (bədxassəliliyin dərəcəsi), patoloji prosesin (mərhələ) yayılmasının xarakteri, şişin ölçüsü və yeri, xəstənin yaşı və digər xəstəliklərin olması ilə müəyyən edilir.

Qeyri-Hodgkin lenfomalarının müalicəsinin əsas üsulu polikimoterapiyadır ki, bu da klinik və hematoloji remissiyanın inkişafını, onun konsolidasiyasını və residiv əleyhinə müalicəni təmin edə bilər. Yerli radiasiya terapiyası əksər hallarda kemoterapi ilə birlikdə və ya şiş formasiyalarının palliativ şüalanması kimi əsaslandırılır. Necə müstəqil üsul Hodgkin olmayan lenfomalar üçün radiasiya terapiyası yalnız aşağı bədxassəli qeyri-Hodgkin limfomalarında xəstəliyin aydın şəkildə sübut edilmiş I mərhələsində, sümüklər prosesə cəlb edildikdə istifadə edilə bilər.

Yerli radiasiya terapiyasından və ya şişin cərrahi yolla çıxarılmasından sonra bir çox xəstələrdə 5-10 ildən çox müddətə tam remissiya davam edir. Prosesin ümumiləşdirilməsi ilə xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir.

Aşağı dərəcəli qeyri-Hodgkin lenfomaları olan yaşlı xəstələr, həmçinin ağır formalar olduqda müşayiət olunan xəstəliklər monokemoterapiyadan (xlorbutin, pafensil, siklofosfamid və s.) istifadə edilə bilər. Dalağın ilkin zədələnməsi halında, xəstəliyin morfoloji variantından asılı olmayaraq, splenektomiya, sonra isə kimyaterapiya kursu aparılır. Təcrid olunmuş mədə zədələnməsi üçün proqram kombinasiya müalicəsi onun rezeksiyası daxildir. Dəri lezyonları üçün prospidin və spirobromin daxil olmaqla kemoterapi istifadə olunur.

Aqressiv qeyri-Hodgkin lenfomaları olan xəstəliyin III-IV mərhələlərində remissiyanın induksiyası polikimyaterapiya kursları və sonra konsolidasiyaedici müalicə ilə həyata keçirilir. Yerli radiasiya terapiyası şişin ən aqressiv böyüməsi sahəsində istifadə edilə bilər; faringeal halqanın ilkin limfosarkoması üçün də təsirlidir. Bununla belə, prosesin ümumiləşdirilməsi ehtimalını istisna etmək mümkün olmadığından, radiasiya müalicəsini kemoterapi ilə birləşdirmək məsləhətdir.

Aşağı dərəcəli qeyri-Hodgkin limfomalarının ümumiləşdirilmiş mərhələləri üçün TsOP, TsOPP, BATsOP və s. proqramları istifadə olunur.

Partlayış variantları ilə gənclərin kəskin lenfoblastik lösemi müalicəsi və neyroleykemiyanın qarşısının alınması üçün proqramlar təyin etmələri məsləhətdir.

Qeyri-Hodgkin limfomalarda sitostatik terapiyanın nəticələri həm də hematoloji reanimasiya, immunokorreksiya və antibakterial terapiyanın vaxtında tətbiqindən asılıdır.

Bəzi xəstələrdə hematopoez bir müddət toxunulmaz qaldığından, ambulator şəraitdə polikimoterapiya aparmaq mümkündür, bu da dispanser müşahidəsinin aydın təşkili ilə asanlaşdırır. sağalma prosesi, xəstələrə onkoloji və hematoloji xəstəxanaların ağır psixoloji təsirlərindən qaçmağa imkan verir.

3 aylıq fasilələrlə 2 il ərzində klinik və hematoloji remissiyaya nail olduqdan sonra. relaps əleyhinə terapiya aparılır. Stabil remissiya əldə edildikdə, müalicə dayandırılır.

Son 10 ildə aqressiv qeyri-Hodgkin lenfomalarının sağ qalma nisbətləri 5-6 sitotoksik dərmanı ehtiva edən proqramların istifadəsi səbəbindən nəzərəçarpacaq dərəcədə artmışdır. Müasir terapiya xəstələrin 70-80%-də tam remissiyaya və 65-70%-də 5 illik xəstəliksiz sağ qalmağa kömək edir.

Son illərdə toplanır klinik təcrübə qeyri-Hodgkin limfomaları üçün allogen və otolog sümük iliyi transplantasiyalarının istifadəsi haqqında.

Lenfositomalar uzun müddət xüsusi müalicə tələb etməyə bilər. Onların terapiyasında, göstərişlərə görə, şişin cərrahi çıxarılması, monokemoterapiya (siklofosfamid, xlorobutin), qlükokortikosteroidlər, antihistaminiklər və digər dərmanlar istifadə olunur. Limfosarkoma və ya xroniki lenfositik lösemiyə çevrilmə hallarında, bu xəstəliklər üçün istifadə olunan kombinə edilmiş sitostatik terapiya proqramları təyin edilir.

Proqnoz Xəstəlik lenfomanın növündən, xəstəliyin mərhələsindən, yayılmasından, müalicəyə reaksiyasından və s.-dən asılıdır.Düzgün seçilmiş müalicə sağalma proqnozunu artırır.

Hodgkin olmayan lenfomanın qarşısının alınması

Bu günə qədər qeyri-Hodgkin lenfomasının qarşısını almaq üçün heç bir məlum üsul yoxdur. Hodgkin olmayan lenfoması olan insanların əksəriyyəti məlum risk faktorlarına məruz qalmamışdır.

Limfa sistemi xərçəng baxımından ən həssas orqanlardan biridir. Bu vəziyyətdə, patologiya ya sistemdə ilkin olaraq inkişaf edə bilər, ya da təbiətdə digər şöbələrdən əldə edilə bilər.

Anomaliyanın əsas təzahürü limfa düyünlərinin əlaqələrinin açıq şəkildə artmasıdır.

Hodgkin olmayan lenfoma əla mənzərə hüceyrə quruluşuna görə bir-birindən fərqli bədxassəli neoplazmalar. Ən çox yayılmışlardan biri B hüceyrəsidir.

Xəstəliyin bu forması limfoid toxumanın hüceyrələrində formalaşmağa başlayır və tez digər sistem və orqanlara təsir göstərir. Onkoloqlar şiş prosesinin davranışının gözlənilməzliyini onun çətinliklərindən biri hesab edirlər.

Bundan əlavə, xəstəlik insan bədəninin ekstranodal sahələrinə yayılmağa çox həssasdır.

Xəstəliyin aradan qaldırılması və tam sağalma proqnozu bilavasitə histoloji formaya, xərçəng hüceyrələrinin orqanizmə zərər dərəcəsindən, xəstəliyin mərhələsindən və onun aqressivliyindən asılıdır.

Bu tip demək olar ki, bütün anomaliyalar hüceyrə quruluşu ilə xarakterizə olunur, baxmayaraq ki, onlar xərçəngli lenfoproliferativ təzahürləri əhatə edə bilər.

Patologiyanın iki növü var:

• adi siravi– 10 illik sağ qalma müddəti üçün yaxşı proqnoza malikdir, yaxşı müalicə olunur və praktiki olaraq ağrısız simptomlara malikdir. Onlara follikulyar da deyilir;
• aqressiv– onların inkişaf müddəti qısadır, kombinasiyada və yalnız ilkin mərhələdə müalicə olunur. Tez metastaz verir.

Lenfomanın bu forması tez-tez təkrarlanma ilə xarakterizə olunur - uğurlu terapiyadan sonra bir və ya iki il baş verir. Belə hallar xüsusilə tez-tez patologiyanın inkişaf etdiyi və aktiv şəkildə irəlilədiyi mərhələlərdə qeyd olunur. Üstəlik, şiş normal bir növ kimi təsnif edilirsə, effektiv olma şansı olan təkrar müalicə təyin edilir.

Təsnifat

Demək olar ki, həmişə B hüceyrə forması normal diferensiallaşma mərhələlərini və onların normal vəziyyətdə olan hüceyrələrlə tam eyniliyini köçürür. Bu məqam onların vaxtında diaqnozunu xeyli çətinləşdirir.

Bu baxımdan, 2000-ci illərin əvvəllərində patologiyanın təsnifatına yenidən baxıldı. İndi onun iki forması şərti olaraq fərqlənir:

• Xərçəngdən əvvəlki vəziyyətdə olan B hüceyrələri. Bu, lösemi, eləcə də inkişafı genetik amildən qaynaqlanan onkologiya;
• yetişmək- şişlər.

İkinci forma daha genişdir, bunlardan ibarətdir:

• kiçik hüceyrəli lösemi;
• prolimfositik lösemi;
• plazma şişləri;
• selikli limfoid toxumaların anomaliyaları;
• şişin follikulyar və düyünlü təzahürləri;
• diffuz B hüceyrəli lenfoma;
• qranulomatoz;
• Epstein virusu;
• damardaxili və anaplastik;
• Burkett anomaliyası;
• patoloji qeyri-Hodgkin B təzahürlərinin digər formalarına xas olan xüsusiyyətlərlə təsnif edilmir.

Səbəblər

Bütün dünya alimləri xərçəngin bu növünün əsl səbəbinin konsepsiyası üzərində işləyirlər. Təəssüf ki, bu günə qədər yalnız müəyyən şərtlərdə xəstəliyə səbəb ola biləcək dolayı amilləri müəyyən etmək mümkün olmuşdur:

• aqressiv kimyəvi komponentlərlə əlaqə– bu, tez-tez təhlükəli sənayelərdə olur. Bədəndə bir dəfə zərərli zəhərli birləşmələr yığılmağa və xərçəng proseslərinin inkişafı üçün əlverişli şərait yaratmağa meyllidir;
• pis ekologiya– müəyyən edilmiş xəstəlik hallarının ən çoxu çirklənmə səviyyəsinin normadan bir neçə dəfə yüksək olduğu böyük şəhərlərdə baş verir;
• viral təzahürlər, xüsusən Epstein sindromu– bu diaqnozlar, xüsusilə xroniki və ya müalicə olunmamış mərhələdə hüceyrə mutasiyasına səbəb ola bilər və onkologiyanın inkişafına səbəb ola bilər;
• ionlaşdırıcı şüaların yüksək konsentrasiyası– bu cür məruz qalmanın artan dozaları molekulyar səviyyədə toxumaların normal strukturunu pozur. Hüceyrələr nəzarətsiz, xaotik bölünməyə başlayır, nəticədə formalaşır bədxassəli şiş.

Mərhələlər

Patologiyanın inkişaf dərəcəsindən və aqressivliyindən asılı olaraq aşağıdakı dörd mərhələ fərqlənir:

• Mərhələ 1– xəstəlik yalnız tək – ayrıca nodal birləşmələr qrupunda mövcuddur. Bu mərhələ şiş meydana gəlməsinin ilkin mərhələsi hesab olunur və bədən üçün geri dönməz proseslərə səbəb olmur. Formasiya hərəkətsizdir, yaxşı idarə olunur və müalicə olunur;
• Mərhələ 2– anomaliya böyüyür, limfoid toxumasının struktur tərkibi kəskin şəkildə dəyişir, bu da diafraqmanın bir tərəfindəki əsas orqanlara təsir göstərir. Bu mərhələdə patoloji özünün ilkin dislokasiyasının hüdudlarını tərk etməzdən və insan bədəninin qonşu hissələrinə böyüməyə başlamazdan əvvəl yüksək keyfiyyətli terapiyaya başlamaq son dərəcə vacibdir;
• Mərhələ 3– xərçəng proseslərinin ən güclü artımı və ən yüksək zədələnməsi döş nahiyəsində və peritonda müşahidə edilir. Proses bədənin demək olar ki, bütün əsas sistemlərinə təsir göstərir, onun qismən disfunksiyası başlayır;
• Mərhələ 4– dönməz anlar bütün orqanizmdə tamamilə iştirak edir. Müalicə səmərəsizdir - müalicə prosesində xəstəyə verilən maksimum, həyat həddinin bir qədər uzadılması və xəstəliyin simptomatik relyefidir.

Simptomlar

Mütəxəssislərin bu xərçəng növündən şübhələnərkən diqqət yetirdikləri əsas əlamət genişlənmiş limfa düyünləridir. Buna kranial, oksipital, tez-tez baş, boyun və ya qasıq bölgəsində neoplazmalar əlavə olunur.

Anormallıq irəlilədikcə aşağıdakı simptomlar görünür:

• əhəmiyyətli kütləvi defisit– bir neçə ay ərzində qəfil arıqlama baş verir. Bədəndə bu cür dəyişikliklər ikiqat yük düşdüyü zaman artan enerji istehlakı səbəbindən baş verir;
• xroniki yorğunluq– adi həddən artıq işdən onunla fərqlənir ki, onu heç bir şey təhrik etmir və oyandıqdan və ya düzgün istirahət etdikdən sonra bu hiss keçmir;
• gecə tərləmə– hətta yuxu zamanı orqanizm xəstəliyə qalib gəlməyə çalışır və onun əksər şöbələri enerji sərf edərək işləməyə davam edir;
• ümumi temperaturun artması- bu vəziyyətdə göstərici çox yüksək deyil, lakin kifayət qədər uzun müddət davam edir və antipiretik dərmanlar tərəfindən zəif idarə olunur;
• yeməyə marağın itməsi– artan yükün öhdəsindən gələ bilməyən orqanizm qida həzm prosesləri ilə əlaqəli əlavə funksiyalardan kortəbii şəkildə qorunur və iştah kəskin şəkildə azalır.

Yuxarıda göstərilən əlamətlərə əlavə olaraq, xəstəliyin olması aşağıdakılarla göstərilə bilər:

• qaşınma– bu, əgər patoloji dərinin B hüceyrə toxumalarında cəmləşərsə baş verir;
• bağırsaq pozğunluqları- peritonun lezyonları ilə. Tez-tez ağrı ilə müşayiət olunur müxtəlif dərəcələrdə intensivlik;
• nəfəs darlığı və öskürək– tənəffüs sistemi orqanlarının yaxınlığında yerləşən düyünlər zədələndikdə;
• birgə ağrı- Hodgkin olmayan sümük B-lezyonları üçün.

Diaqnostika

Bu diaqnozu təsdiqləmək və ya təkzib etmək, həmçinin anomaliyanın inkişafının ətraflı klinik mənzərəsini əldə etmək üçün bədənin aşağıdakı müayinə növləri tətbiq olunur:

• müayinə- diaqnozun ilkin mərhələsi. Çox vaxt, xəstənin vizual müayinəsindən və limfa düyünlərinin palpasiyasından sonra həkim çox güman ki, bu şiş formasını diaqnoz edə bilər;
• sonrakı tədqiqatlarla limfa düyünlərinin biopsiyası- problem sahəsindən bir toxuma parçası götürülür, sonradan dərin mikroskopik araşdırmaya məruz qalacaq. biopsiya - məcburi analiz, onkoloji üçün son diaqnoz qoyula bilməz;
• laparoskopiya- istinad edir cərrahi üsullar anomaliyaların aşkarlanması. İçəridə xüsusi bir cihaz təqdim edərək, yalnız patologiyanı keyfiyyətcə yoxlaya bilməz, həm də analiz üçün materialın bir hissəsini götürə bilərsiniz. Xərçəngin bu forması üçün belə bir araşdırma demək olar ki, 100% hallarda təyin edilir;
• torakoskopiya– şişin yeri, ölçüsü və forması haqqında məlumat verən bədən hissələrinin daxili müayinəsinin endoskopik versiyası;
• sümük iliyinin ponksiyonu– ən informativ tədqiqat metodu. Beyin fəaliyyəti ilə əlaqəli lenfomalara gəldikdə istifadə olunur. Görünən mürəkkəbliyə baxmayaraq, prosedur düzgün aparıldıqda təhlükəli hesab edilmir.

Müalicə

Anomaliyanı aradan qaldırmaq üçün aşağıdakı müalicə üsullarından istifadə olunur:

• kimyaterapiya– bu vəziyyətdə şişə təsir etməyin əsas yolu. Sitostatiklərin istifadəsinə əsaslanır. Dozalarda, kurslarda aparılır. Müsbət dinamikanı artırmaq üçün həm avtonom, həm də hərtərəfli olaraq təyin edilir;
• radiasiya terapiyası- müstəqil variant kimi nadir hallarda istifadə olunur - yalnız təhsilin formalaşma mərhələlərində və sonra yalnız dəqiq təsdiqlənmək şərti ilə, əks halda an əldən düşəcək və vaxt itiriləcəkdir. Onun istifadəsi yalnız xərçəng təzahürlərini aradan qaldırmaq üçün yerli bir üsul kimi əsaslandırılır;
• monoklonal antikorlar– laboratoriya şəraitində çoxaldılmış məhsul. Bu komponentlər xərçəng hüceyrələrinin fəaliyyətini neytrallaşdırmaq üçün onkologiyada fəal şəkildə istifadə olunur. Həm kompleks təsirlər, həm də kemoterapiya müqaviməti üçün göstərilir;
• periferik kök hüceyrə transplantasiyası- problemin aradan qaldırılmasının alternativ üsulları fonunda təkrarlanan proseslər yarandıqda və transplantasiya xəstənin həyatını xilas etmək üçün yeganə şans olduqda prosedur həyata keçirilir.

Proqnoz

Müalicə vaxtında aparılarsa, xəstəliyin mərhələsini nəzərə alaraq 10 illik həddi aşmaq üçün proqnoz aşağıdakı kimidir:

• 1-ci mərhələdə- xəstələrin 93%-dən çoxu;
• 2-də- 50%-ə qədər;
• 3 ilə- təxminən 30%;
• 4 ilə- 8%-dən az.

Şişin vəziyyətinə uzun müddət məhəl qoyulmazsa və vaxtında diaqnoz qoyulmazsa, proqnoz çox pessimistdir - Hodgkin olmayan B hüceyrəli lenfoması olan xəstələrin yalnız 4% -nə 10 il yaşamaq şansı verilir.

B-hüceyrə lenfoması olan xəstələrdə xərçəng-testis geninin ifadəsinin proqnostik rolu bu videoda müzakirə olunur:

Səhv tapsanız, lütfən, mətnin bir hissəsini vurğulayın və klikləyin Ctrl+Enter.

Onkoloq alimlərin xərçəng xəstəliklərinin kəskin artımını dayandırmaq üçün bütün cəhdləri boşa çıxdı - hər il şişlər müxtəlif orqanlar planetin yüz minlərlə hələ gənc sakinləri üçün ən ümumi ölüm səbəbinə çevrilir.

Xərçəngin ümumi növlərindən biri lenfomadır, onun təzahürü Hodgkin olmayan formasıdır. danışarıq bu məqalədə.

Bu tip bədxassəli yenitörəmələrə tipik hüceyrə bölünməsi nəticəsində yaranan, müxtəlif inkişaf ssenariləri və terapevtik müalicəyə çoxşaxəli reaksiya ilə xarakterizə olunan limfoproliferativ xarakterli şiş formasiyaları daxildir.

Bu tip anomaliya yüksək səviyyəli bədxassəli şiş və xəstəliyin tam sağalmasının aşağı faizi ilə xarakterizə olunur.

Şişin spesifik xüsusiyyəti onun zəif reaksiyasıdır dərmanlar, Hodgkin lenfoma müalicəsində ənənəvi olaraq effektivdir.

Səbəblər

Bu xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəblər elmi olaraq təsdiqlənməmişdir, lakin yüksək ehtimalla patologiyaya səbəb olan amillərin ola biləcəyini güman etmək olar:

• anadangəlmə immun diaqnozlar məsələn, Bar sindromu. Xərçəng komponentlərini ehtiva edən bir gen, hətta intrauterin formalaşma mərhələsində də fetusa ötürülə bilər. Sonra bədənə daxil olaraq, uzun müddət inkubasiya müddətini saxlayır, onilliklər ərzində gizli vəziyyətdə olur, bir gün özünü göstərir;
• HİV statusu və QİÇS– bu cür diaqnozu olan insanlar risk altındadırlar, çünki onların immun sistemində ciddi problemlər var və orqanizmdə baş verən hər hansı patoloji proseslərə və dəyişikliklərə qarşı həssaslıq həddi yüksəkdir;
• orqan transplantasiyası– transplantasiya əməliyyatları orqanizmin müdafiə və müqavimətinə supressiv təsir göstərə bilər;
• yüksək radiasiyaya məruz qalma- olduğu kimi əldə edilə bilər xarici mühit, və birincili xərçəngin müalicəsi zamanı;
• dərmanlar və kimyəvi maddələr – söhbət çox zəhərli, lakin bəzən həyati vacib komponentlərin bəzi qruplarından gedir, onlardan istifadə etmədən insan ölümlə üzləşir.

Növlər

Qeyri-Hodgkin lenfoma müxtəlif növ anomaliyaların inkişafı ilə xarakterizə olunur. struktur strukturu, formaları, aqressivlik dərəcələri. Daha tam bir klinik şəkil əldə etmək və ən çox inkişaf etdirmək effektiv metodologiya təhsilə terapevtik təsirləri, lenfoma görə təsnif edilir aşağıdakı meyarlar.

Formalar

Xəstəliyi patologiyanın ümumi klinik təzahürləri baxımından nəzərdən keçirsək, onda dörd əsas formanı ayırd edə bilərik:

• böyük hüceyrəli anaplastik– çənəaltı və ya aksiller nodal birləşmələrdə nəzərəçarpacaq artım olduqda diaqnoz qoyulur;
• yetkin B hüceyrələri- iki ondan çox alt növü var. Anomaliyalar düzgün differensasiya mərhələlərini təqlid edir, halbuki onlar demək olar ki, sağlam hüceyrələrə bənzəyirlər, nəticədə diaqnoz qoymaq çətindir. Onlar lenfomaların 6% -dən çoxunu təşkil etmir;
• limfoblastik B hüceyrələri- peritonda lokallaşdırılmış. Onlar gizli inkişaf edir, simptomlar son mərhələlərə qədər son dərəcə qeyri-müəyyəndir. Müəyyən edilmiş 10 hadisədən 9-da xəstəyə kömək etmək artıq mümkün deyil;
• T hüceyrəsi- klinik təzahürləri, struktur məzmunu və nozoloji növlərin proqnozu ilə fərqlənən patologiyalar toplusu. Xəstəlik nəticəsində daxili orqanların və limfa sisteminin zədələnməsi ilə toxumanın xərçəngli degenerasiyası baş verir. Kifayət qədər gənc yaş qrupunda anomaliyanın spesifikliyi orta yaş xəstə insanlar - 42 yaş.

Təsnifat

İnsan bədəninin limfa sistemi onkoloji praktikada "təbii qatillər" kimi şərh edilən limfositik hüceyrə strukturlarının üç əsas agentinə müqavimət göstərir:

• B hüceyrəli şişlər– son dərəcə aqressiv davranış, yüksək səviyyəli bədxassəlilik ilə xarakterizə olunur patoloji proseslər və sürətli, zərərli yayılma. Terapiya yalnız anomaliya diaqnozunun erkən mərhələsində müsbət dinamikaya malik ola bilər;
• T hüceyrəsi– ən çox təsnif edilir aqressiv forma lenfosarkoma, təsirlənmiş sahə adətən dəri epidermal strukturlarına və limfa düyünlərinə qədər uzanır. Patoloji əsasən əhalinin kişi yarısında diaqnoz qoyulur;
• NK hüceyrəsi indiyə qədər öyrənilmiş ən aqressiv xərçəng növü. Qeyri-Hodgkin şişlərinin ümumi diaqnozunun təxminən 12-14% -ni təşkil edir. Sağ qalma statistikası son dərəcə acınacaqlıdır - onkoloji mərkəzlərdə yalnız hər üçüncü xəstə intensiv terapiyaya məruz qalaraq beş illik işarəni aşa bilər.

Mərhələlər

Qeyri-Hodgkin formalarının inkişafının aşağıdakı mərhələləri var ki, onların hər biri öz simptomları, aqressivliyi və zədələmə qabiliyyəti ilə seçilir:

• 1 - formalaşma mərhələsi. Tək düyünlü sıxılmalar və ya üzvi parenximatozlarla xarakterizə olunur. Gizli şəkildə davam edir, xarici əlamətlər tamamilə yoxdur;
• 2 – bu mərhələdə limfa düyünlərinin qrup zədələnməsi başlayır, tez-tez xərçəng hüceyrələri diafraqmanın bir tərəfində qonşu orqanlara çevrilir. Bu diaqnozu göstərən ilk simptomatik əlamətlər müşahidə olunur;
• 3 - Hodgkin olmayan lenfoma diafraqmanın hər iki tərəfində lokallaşdırılmışdır. Əsasən döş sümüyünün nahiyəsində əmələ gəlir, tədricən peritona doğru böyüyür. Metastazlar bütün bədənə aktiv şəkildə yayılır, onların gedişi praktiki olaraq idarə olunmur;

4 - terminal. Xəstəlik insan orqanizminin demək olar ki, bütün sistem və orqanlarına təsir göstərdiyindən, əsas xərçəngin yerləşdiyi yerdən asılı olmayaraq, son dərəcə mürəkkəb simptomlar və yaşamaq üçün acınacaqlı proqnozla müşayiət olunur.

Bu mərhələdə həkimlər üçün qalan yeganə şey xəstənin fiziki vəziyyətini yüngülləşdirmək və həyat həddini bir qədər uzatmaqdır.

Mycosis fungoides üçün mərhələ aşağıdakı kimidir:

• ilkin mərhələlər- xəstəlik aşağı dərəcədə aqressivliyə malikdir və görünüşü ilə müqayisə edilə bilər xroniki təzahürlər dermatit;
• şiş böyüməsi mərhələsi– xəstəliyin xarakteri kəskin şəkildə dəyişir, sürətlə irəliləyir, anomaliya böyüyür, geri dönməz proseslər tələffüz olunur, metastatik mexanizmlər fəal işləyir. In daxili təbəqələr patologiyadan təsirlənən toxumalar meydana gəlir struktur dəyişiklikləri və mikoz fungoides son dərəcə aqressiv olur.

Simptomlar

Hər hansı digər xərçəng kimi, Hodgkin olmayan lenfoma da hər bir halda fərqli şəkildə inkişaf edir, lakin xəstəliyin spesifik təzahürləri hələ də mövcuddur. Bunlara daxildir:

• limfadenopatiya– tək və irəlilədikcə düyünlü limfa birləşmələrinin çoxsaylı lezyonları;
• ekstradonal şişin sıxılması– anomaliyanın yerini müəyyənləşdirin – onkologiyanın əmələ gəldiyi orqan. Bu mədə, epitel toxuması, mərkəzi sinir sistemi ola bilər;
• bədənin ümumi zəifliyi– limfa mayesinə təsir edən xərçəng hüceyrələri orqanizmin normal təmizlənməsinə mane olur, toksinləri və şiş çürüməsi məhsullarını tam çıxarmağa vaxt tapmır, bu da ümumi fiziki pozğunluğa səbəb olur;
• temperaturun artması– insan orqanizmində baş verən patoloji dəyişikliklərin mövcudluğunu və onun şişlə müstəqil şəkildə mübarizə aparma cəhdlərini göstərən əksər xərçəng diaqnozlarına xas olan simptom;
• genişlənmiş dalaq– ikinci mərhələdən başlayaraq baş verir və xəstəlik irəlilədikcə simptom daha da pisləşir;
• ağciyər və bronxial lezyonlar– tənəffüs sistemi xərçəngin bu formasına ən həssas orqandır və onkoloqlar bu əlaməti xəstəliyin diaqnozu prosesində əsas əlamətlərdən biri hesab edirlər.

Bu tip lenfoma, ikinci növ neoplazmada olmayan aşağıdakı meyarlara görə Hodgkin-dən əsaslı şəkildə fərqlənir:

• üstün vena kava əlaməti, mediastinumun tam zədələnməsi ilə, üzün şişməsi və hiperemiya ilə özünü göstərir;
• timusa zərərli təsiri iləöskürək hücumlarına və tez-tez nəfəs darlığına səbəb olan traxeyanın əhəmiyyətli bir sıxılması var;
• yaxınlıqdakı limfa düyünləri tərəfindən ureterə təzyiq, böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olur və nəticədə hidronefroz.

Diaqnostika

Onkoloji prosesin hər hansı bir diaqnozu xəstəliyin gedişatının ən tam klinik mənzərəsini əldə etmək və effektiv müalicə rejimini inkişaf etdirmək üçün bütün tədbirlər kompleksi ilə əlaqələndirilir.

Standart müayinələrə əlavə olaraq, bu növ lenfomanın keyfiyyətli diaqnozu üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

ən erkən limfa düyününün çıxarılması və biopsiya– belə bir prosesin effektivliyi çox məhduddur. Amputasiya yalnız bir formalaşma mərhələsində əsaslandırılır və bir qayda olaraq, manipulyasiyanın əsas məqsədi histologiya üçün sonrakı laboratoriya tədqiqatı üçün biomaterial götürməkdir.

Təhlillərin nəticələrinə əsasən, yekun diaqnoz qoyulur və prosesin bədxassəli olması dərəcəsi müəyyən edilir;

• sümük iliyinin ponksiyonu– onurğa mayesinin sekresiyasında xərçəng hüceyrələrinin fraqmentlərini vaxtında aşkar etməyə imkan verən effektiv prosedur;
• qarın mayesinin analizi– mayenin bir hissəsi laparoskopiya yolu ilə götürülür və mikroskopik avadanlıqdan istifadə edilərək, tərkibindəki şiş əmələgəlmələrinin olması halında spesifik struktur tərkibinə malik olan keyfiyyət vəziyyəti yoxlanılır.

Müalicə

Xərçəngli lezyonların radikal şəkildə aradan qaldırılması üsullarının istifadəsi son dərəcə məhduddur və yalnız təcrid olunmuş bir patoloji halında göstərilir. Digər hallarda haqlıdır aşağıdakı üsullar müalicə:

kimyaterapiya– sistemli terapiya müəyyən konsentrasiyada limfosit formasiyalarının bədxassəli fəaliyyətini yatıra bilən bir neçə növ dərman qəbul etməyi nəzərdə tutur.

Əsasən təyin olunur: Cisplatin, Doxorubicin, Vincristine və onların törəmələri. Ən aydın təsir sitostatiklərin immun modulyatorlarla birlikdə qəbul edilməsi ilə əldə edilir.

Bədənin müdafiəsinin aktiv stimullaşdırılması ilkin şərtdir uğurlu terapiya Xərçəngin Hodgkin olmayan forması. İlkin müalicə kursu 6 aydan 12 aya qədər davam edir. Bir kursun müddəti təxminən 3 həftədir, bundan sonra fasilə verilir;

• kök hüceyrə transplantasiyası– həm mütərəqqi, həm də riskli bir üsul. Bundan əvvəl sitoloji preparatların yüksək dozası verilir. Transplantasiya materialı kimi həm donor hüceyrələr, həm də xəstənin sağlam hüceyrələrindən istifadə edilə bilər. İkinci halda, imtina riski bir qədər azdır.

Proqnoz

Bu diaqnozun proqnozu müəyyən bir miqyasda uyğun gəlir, burada ömür uzunluğu xoşagəlməz təzahürlərin sayı ilə müəyyən edilir. Nöqtələr ümumiləşdirilir və beləliklə, proqnoz verilir:

• 0-dan 2 bala qədər- vəziyyət nisbətən əlverişlidir;
• üç xala qədər- orta;
• üçdən yuxarı- proqnoz mənfidir.

Bu diaqnozu olan bir xəstənin nə qədər yaşayacağı birbaşa patologiyanın yerindən asılıdır. Ən yaxşı göstərici xəstəliyin gedişatının ilkin mərhələlərində aşkar edildikdə beş illik remissiyadır. Xərçəng inkişaf etmiş mərhələlərdə diaqnoz qoyularsa, qeyri-Hodgkin lenfoması olan dörd xəstədən yalnız birinin 5 il yaşamaq şansı var.

Səhv tapsanız, lütfən, mətnin bir hissəsini vurğulayın və klikləyin Ctrl+Enter.

Son onilliklər ərzində qeyri-Hodgkin lenfoma bütün dünyada onkoloqlar tərəfindən getdikcə daha çox diaqnoz qoyulur. Bu xəstəlikdən ölənlərin sayı təxminən iki dəfə artıb. 1990-cı illə müqayisədə artım regiondan asılı olaraq ildə təxminən 4% - 8% təşkil edir. Kişilər ən çox təsirlənir və yaşla bu xəstəliyin ehtimalı həm kişilər, həm də qadınlar üçün davamlı olaraq artır. Rusiya Federasiyasında hər il təxminən 25 min insan bu diaqnozla qeydiyyata alınır, buna görə də bu xəstəliyin nə olduğu sualı getdikcə daha çox ortaya çıxır.

Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) 80-ə yaxın müxtəlifliyi birləşdirən xəstəliklər qrupudur. klinik kurs, hüceyrə tərkibi və nozoloji formaların proqnozu. Bu xəstəliklərin əsas xarakterik xüsusiyyəti, istisna olmaqla, limfa sistemi və daxili orqanların zədələnməsi ilə lenfositlərin bədxassəli degenerasiyasıdır.

Xəstəliyin təsnifatı

ICD 10 Hodgkin olmayan lenfoma xəstəliyini aşağıdakı kimi təsnif edir:

• Düyünlü və ya follikulyar
• Periferik və dəri T hüceyrəsi
• Diffuz qeyri-Hodgkin lenfoma (ümumi)
• Təmizlənməmiş və digər formalar

Hüceyrə tərkibinə görə təsnifat

Ən çox onkoloji praktikada hüceyrə tərkibinə əsaslanan Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı tərəfindən qəbul edilən təsnifat istifadə olunur. Bu təsnifata görə limfoma iki növə bölünür:

1. . Adından da göründüyü kimi, humoral immun cavabdan məsul olan antikorların istehsalına cavabdeh olan B limfositləri təsirlənir.

• , təxminən 30 yaşlı kişilər daha çox təsirlənir. Müalicə qabiliyyəti 50%-ə çatır.
• MALT - marjinal zona lenfoması. Mədəyə təsir edir, çox yavaş böyüyür, lakin müalicə etmək çətindir.
• Kiçik hüceyrəli lenfositik, yavaş böyüyür, lakin müalicəyə çox həssas deyil.
• və ya timik böyük B hüceyrəli lenfoma, ən çox 30-40 yaşlı qadınlara təsir göstərir. 50% hallarda müalicə olunur.
• Dalaq və nodal limfomalar yavaş böyüyür.
• Böyük hüceyrəli diffuz B hüceyrəli lenfoma, sürətli ilə xarakterizə olunur aqressiv inkişaf 60 yaşdan yuxarı kişilər üçün xarakterik olan xəstəliklər.
• Follikulyar limfoma. Çox vaxt yavaş inkişaf edir, lakin sürətli böyümə ilə diffuz formaya keçə bilər.
• İlkin CNS lenfoması QİÇS ilə əlaqəli bir xəstəlikdir.

1. Hodgkin olmayan T - hüceyrəli lenfoma. Timusda əmələ gələn və selikli qişaların və dərinin bariyer (hüceyrə) toxunulmazlığından məsul olan T - limfositlərin bədxassəli dəyişməsi və nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunur.

• T-hüceyrə limfoblastik, prekursor hüceyrələrdən inkişaf edir, ən çox 30-40 yaşlı gənclər, 75% hallarda kişilər təsirlənir. Kurs yalnız sümük iliyi zədələnmədikdə əlverişlidir.
• Qatil T hüceyrələrindən əmələ gələn ekstranodal NHL istənilən yaşda inkişaf edə bilər və müxtəlif dərəcədə aqressivliyə malik ola bilər.
• Anaplastik böyük hüceyrə. Daha tez-tez xəstələnirlər gənc yaşda, lakin müalicəyə yaxşı cavab verir.
• Dərinin T hüceyrəli lenfoması (Sezar sindromu), başqa bir adı mikoz fungoidesdir. 50-60 yaşlı xəstələrdə baş verir, böyümə sürəti və proqnoz tez-tez müşayiət olunan və fon patologiyasından asılıdır.
• Angioimmunoblastik. Çox aqressiv kurs və əlverişsiz proqnoz ilə xarakterizə olunur.
• Enteropatiya ilə T-hüceyrəli lenfoma. Çox aqressivdir və proqnozu pisdir. Gluten intoleransı olan xəstələrdə baş verir.
• T-hüceyrəli Hodgkin olmayan lenfoma, təsir edir subkutan yağ, başqa adı pannikulitə bənzəyir. Kimyaterapiyaya zəif həssaslıq səbəbindən pis proqnoz.

Xəstəliyin aqressivliyinə görə təsnifat

Həm onkoloqlar, həm də xəstələr üçün əlverişli və klinik cəhətdən əhəmiyyətli olan, prosesin aqressivliyinə görə təsnifatdır, çünki bu, proqnozu, müalicə taktikasını və müşahidəni müəyyən edir. Vurğulayın:

1. 1. İndolent lenfoma– aşağı aqressivliyə malikdir, yavaş inkişaf edir, bəzən illərlə özünü göstərmir, həyat üçün proqnoz adətən əlverişlidir.
   2. Aqressiv NHL Forması– yüksək böyümə və yayılma sürəti ilə xarakterizə olunur, proqnoz onun aşkar edildiyi mərhələdən və kemoterapiyaya həssaslığından asılıdır.
   3. Aralıq forma– getdikcə böyüyür, mənfi təsirini daim artırır.

Xəstəliyin mümkün səbəbləri

Təbabətin inkişafına baxmayaraq, lenfomaların inkişafının dəqiq səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir. Yalnız bəziləri üçün xəstəliyin inkişafına səbəb ola biləcək risk faktorları və töhfə verən amillər müəyyən edilir, lakin həmişə səbəb olmur. Təsiredici amilləri qruplara bölmək olar:

1. İnfeksiya . Məsələn, Epstein-Barr virusu Burkitt lenfomasının, follikulyar B hüceyrəli lenfomanın inkişafına təkan verə bilər. T-hüceyrəli lösemi virusu böyüklərdə T-hüceyrəli lenfomanın inkişafına səbəb olur. Mədə xorasına səbəb olan Helicobacter pylori bakteriyası da mədənin MALT limfomasına səbəb ola bilər. Lenfomalara həmçinin hepatit C virusları, insan herpes tip 8 və HİV infeksiyası səbəb ola bilər.
2. Kimyəvi kanserogenlər və mutagenlər – insektisidlər, herbisidlər, benzollar.
3. İonlaşdırıcı şüalanma.
4. Genetik xəstəliklər: Chediak-Higashi sindromu, Klinefelter sindromu və ataksiya-telangiektaziya sindromu.
5. İmmunosupressantların qəbulu, müşayiət olunan patoloji ilə.
6. Otoimmün xəstəliklər, sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit və s.
7. Yaşlılıq və piylənmə.

Bununla belə, qeyri-Hodgkin lenfoma bu amillərdən heç biri olmadıqda inkişaf edir.

Xəstəliyin simptomları

Hodgkin olmayan lenfomaların hüceyrə tərkibinə görə fərqli olması və müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilməsi səbəbindən onlar ən çox səciyyələnirlər. müxtəlif simptomlar. Ümumi bir şey həm yerli, həm də geniş yayılmış limfa düyünlərinin tutulmasıdır.

Lenfomaların ən əhəmiyyətli simptomu limfadenopatiyadır. Semptomları çox müxtəlif olan, lakin həmişə spesifik olmayan qeyri-Hodgkin lenfoması, düyünlər ağrısız şəkildə böyüdükdə, ümumi intoksikasiya əlamətlərinin olması və ya müəyyən bir orqanın zədələnməsi əlamətləri olduqda şübhələnir.

T-hüceyrə limfosarkoması üçün aşağıdakı simptomlar xarakterikdir:

• Limfa düyünlərinin ümumi genişlənməsi
• Genişlənmiş dalaq və ya splenomeqaliya
• Ağciyər və dərinin zədələnməsi

Kompressiya sindromları Hodgkin olmayan lenfomalara xasdır və Hodgkin lenfomasında baş vermir:

• Üstün vena kava sindromu, mediastenin limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə, ilk olaraq üzdə hiperemiya və şişkinlik kimi özünü göstərir.
• Timus bezi zədələndikdə, nəfəs borusu sıxılır, bu, öskürək və nəfəs darlığı ilə özünü göstərir.
• Pelvik və ya retroperitoneal limfa düyünləri tərəfindən ureterin sıxılması, hidronefroz və ikincil böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Lenfoma bədxassəli şişdir və 2-3-cü mərhələyə çatdıqda hər hansı onkoloji proses üçün xarakterik olan simptomlar görünür.

• Yorğunluq, zəiflik, performansın azalması
• Qıcıqlanma, emosional labillik, apatiya.
• İştahın və çəkinin azalması
• Gecələr artan tərləmə
• Daimi aşağı dərəcəli və ya febril temperatur
• Qarın və döş qəfəsi təsirləndikdə plevral efüzyon və xiloz assit inkişaf edə bilər.
• Əvvəlcə NHL xəstələrinin üçdə birində aşkar edilən anemiya, sonradan demək olar ki, bütün formalarda inkişaf edir.

Sadalanan simptomlardan hər hansı biri və ya onların kompleksi görünsə, mümkün qədər tez bir həkimə müraciət etməlisiniz. Proqnoz və müalicə taktikasını təyin edərkən, xəstəliyin mərhələsini qurmaq çox vacibdir. Bu məqsədlə, orqanizmdə prosesin yayılma səviyyəsinə əsaslanan dəyişdirilmiş təsnifat istifadə olunur.

Xəstəliyin mərhələləri

Hodgkin olmayan lenfomanın dörd mərhələsi var:

1. I (birinci) mərhələ. Tək bir limfa düyününün zədələnməsi və ya yerli təzahürlər olmadan tək bir şişin görünüşü ilə xarakterizə olunur.
2. II (ikinci) mərhələ. O, bir neçə limfa düyünlərinin zədələnməsi və ya diafraqmanın yalnız bir tərəfində (qarın boşluğu və ya döş qəfəsi) lokal simptomlarla və ya olmadan düyünlərdən kənara uzanma təzahürləri kimi özünü göstərir. B- və böyük hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfomalarında bu mərhələ operativ və qeyri-operativ formalara bölünür.
3. III (üçüncü) mərhələ. Proses diafraqmanın hər iki tərəfində və epidural tipli lenfomalarda yaygındır.
4. IV (dördüncü). Hodgkin olmayan lenfoma 4-cü mərhələ ən ağırdır, son mərhələ, sümük iliyi, mərkəzi sinir sistemi və skeletin zədələnməsi ilə prosesin ümumiləşdirilmiş yayılması ilə xarakterizə olunur.

Təəssüf ki, ilk mərhələdə lenfomaların aşkarlanma dərəcəsi son dərəcə aşağıdır, daha tez-tez diaqnoz artıq xəstəliyin 2-3 mərhələlərində qoyulur.

Hodgkin olmayan lenfoma üçün təyin edilmiş müalicənin mümkün qədər təsirli olması üçün prosesin mərhələsini, aqressivlik dərəcəsini və hüceyrə formasını təyin etmək vacibdir.

Hodgkin olmayan lenfomaların diaqnozu

Hər hansı bir diaqnoz xəstə ilə müsahibə aparmaq, müəyyən etmək üçün ailə və mütəxəssis də daxil olmaqla anamnez toplamaqla başlayır genetik meyl və ya kimyəvi kanserogenlərlə əlaqə. Aşkar edilir ümumi simptomlar xəstənin həkimə məlumat verməli olduğu intoksikasiya. Genişlənmiş limfa düyünlərini aşkar edə biləcək bir müayinə aparılır. Genişlənmiş periferik limfa düyünlərinə əlavə olaraq, ilk xəbərdarlıq əlamətlərindən biri tez-tez rentgenoqrafiya ilə aşkar edilən mediastinumun genişlənməsidir.

Qan biokimyası, orqanların rentgenoqrafiyası kimi müntəzəm müayinə üsullarına əlavə olaraq sinə aşağıdakı diaqnostik prosedurları yerinə yetirmək lazımdır:

• Qaraciyəri, dalağı, qarın içi limfa düyünlərini, böyrəkləri müayinə etməyə imkan verən qarın orqanlarının ultrasəs müayinəsi (ultrasəs)
• Baş, boyun, döş qəfəsində, qarın boşluğunda, çanaqda şişin lokalizasiyası üçün kompüter tomoqrafiyası
• MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) beyin və onurğa beynində şişlərin yerini təyin etmək üçün istifadə olunur.
• Biopsiya, yəni histoloji müayinə üçün şiş parçasının çıxarılması. Bu üsul dəqiq diaqnoz qoymaq üçün qətidir.
• Lenfomanın növünü təyin etmək üçün immunohistokimyəvi, molekulyar genetik, sitogenetik tədqiqatlar, proqnozu aydınlaşdırmaq və adekvat müalicəni təyin etmək üçün.
• Sümük iliyinin şiş prosesindən təsirləndiyini öyrənmək üçün ponksiyon və ya biopsiya vasitəsilə müayinəsi.
• Serebrospinal mayedə şiş hüceyrələrini aşkar etmək üçün onurğa kranı
• Daxili orqanlara və sümüklərə zərərin müəyyən edilməsi üçün radionuklidlərin skan edilməsi.

Yuxarıda göstərilən üsulların hamısını əhatə edən tam müayinədən sonra xəstəliyin mərhələsi müəyyən edilir. Hodgkin olmayan lenfoma diaqnozu qoyularsa, ömürlük proqnoz, sağalma ehtimalı və xəstəliyin inkişaf sürəti aşağıdakı beş amili özündə birləşdirən Beynəlxalq Proqnostik İndeks (IPI) ilə müəyyən edilir: ümumi dövlət xəstə, xəstənin yaşı, xəstəliyin mərhələsi, daxili orqanların zədələnməsinin olması, qanda LDH səviyyəsi.

Əlverişli əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

1. Müalicənin başlanğıcında prosesin birinci və ikinci mərhələləri.
2. Xəstənin yaşı 60 yaşa qədərdir.
3. Sağlam daxili orqanlar.
4. Yaxşı ümumi sağlamlıq.
5. Normal LDH səviyyəsi.

Və əlverişsiz olanlar:

1. Üçüncü və dördüncü mərhələlər.
2. 60 yaşdan yuxarı.
3. Limfa düyünlərinin və daxili orqanların geniş zədələnməsi.
4. Xəstə özünü pis hiss edir.
5. Yüksək LDH səviyyələri.

Qeyri-Hodgkin lenfoması dünyada yüzlərlə insana təsir edən ən çox yayılmış xərçəng növlərindən biridir. Bir xəstəliyi necə tanımaq və müalicə etmək lazım olduğunu başa düşmək üçün əvvəlcə onun nə olduğunu başa düşməlisiniz.

Qeyri-Hodgkin lenfoma kollektiv bir anlayışdır, bədxassəli hüceyrələrin limfoid toxumalarına təsir etdiyi xərçəng xəstəliklərinin bütün qrupuna aiddir. Başqa sözlə, bu kateqoriyaya Hodgkin lenfoması istisna olmaqla, mövcud lenfomaların bütün növləri daxildir. Sonuncunun fərqli bir xüsusiyyəti, təsirlənmiş toxumalarda dəyişdirilmiş və çox nüvəli hüceyrələrin olmasıdır.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

80-ə yaxın Hodgcon olmayan lenfoma var. müxtəlif xəstəliklər, aqressivliyi və lokalizasiyası ilə fərqlənir.

Xəstələr arasında təxminən eyni sayda kişi və qadın var, baxmayaraq ki, xəstəliyin bəzi növlərində hələ də cinsdən asılılıq var. Yaş kateqoriyalarına gəlincə, yaşlı insanların xərçəngə tutulma riski bir qədər yüksəkdir. Bu arada, xəstəlik tez-tez uşaqlarda diaqnoz qoyulur.

Hodgkin olmayan lenfomalar bir deyil, bir xüsusiyyət ilə birləşdirilən bir çox xəstəlik olduğundan, bir anda bir neçə forma və çeşid nəzərə alınmalıdır. Xəstəliyin xüsusiyyətləri birbaşa terapiya kursunun müddəti və intensivliyi, müalicənin proqnozu və mümkün olan xüsusiyyətlərdən asılı olacaq.

B hüceyrə forması

Ən çox yayılmış təsnifat növü Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı tərəfindən qəbul edilən təsnifatdır. O, dəqiq olaraq onkologiyanın hüceyrə tərkibinə əsaslanır. 2 geniş kateqoriya var: B hüceyrəli və T hüceyrəli lenfomalar. Onların hər birini daha ətraflı qeyd etmək lazımdır.

B hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfoma nədir? Bu, B limfositlərinin təsirləndiyi limfoid toxumasının bədxassəli xəstəliyidir. Onların əsas vəzifəsi antikor istehsal etməkdir, buna görə də humoral immun reaksiyada iştirak edirlər. Bir neçə növ lenfoma var:

1. Nodal və dalaq. Bu növlər yavaş böyümə ilə xarakterizə olunur.
2. Burkitt lenfoması. Tibbi statistikaya görə, xəstəliyin bu forması ən çox 30 yaşdan yuxarı kişilərə təsir göstərir. Həkimlər əlverişli proqnozlar verməyə tələsmirlər: Hodgkin olmayan Burkitt lenfoması ilə 5 il ərzində xəstənin sağ qalması yalnız 50% -dir.
3. Follikulyar. Əksər hallarda bu xərçəng kifayət qədər yavaş inkişaf edir, lakin sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunan diffuz formaya çevrilə bilər.
4. Marjinal zona MALT lenfoması. Bu forma mədəyə yayılır və yavaş bir sürətlə artır. Bütün bunlarla müalicə etmək son dərəcə çətindir.
5. İlkin mediastinal (və ya mediastinal). Bu xəstəlik ən çox qadınlara təsir edir; müalicədən sonra 5 illik sağ qalma nisbəti 50% -dir.
6. Limfosentral kiçik hüceyrə. Tərəqqi yavaşdır, lakin müalicə nisbəti olduqca aşağıdır.
7. İlkin CNS lenfoması.
8. Diffuz böyük hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfoma. Bu növ sürətlə irəliləyən xərçənglərə aiddir.

Hodgkin olmayan T-hüceyrəli lenfoma növləri

T-hüceyrə lenfoması, T-limfositlərin nəzarətsiz böyüməsinin baş verdiyi bədxassəli bir xəstəlikdir. Onların istehsalı timusda baş verir və hüceyrə (və ya maneə) toxunulmazlığını dəstəkləyir dəri və selikli qişa.

• Lenfoblastik forma. Bu diaqnozu olan xəstələrin əksəriyyəti 40 yaşdan kiçik gənc kişilərdir. Əlverişli müalicə nəticəsi yalnız sümük iliyi prosesdə iştirak etmədikdə proqnozlaşdırılır.
• Anaplastik böyük hüceyrəli qeyri-Hodgkin lenfoma. Çox vaxt bu xəstəlik gənclərdə baş verir, lakin vaxtında diaqnoz qoyulduqda, olduqca müalicə olunur.
• Ekstranodal NHL. Xəstəliyin bu forması killer T hüceyrələrinə təsir edir və onun aqressivliyi fərqli ola bilər.
• Sezari sindromu (və ya dəri). Bu forma tez-tez mikoz fungoides adlanır və əsasən yaşlı insanlarda (50-60 yaş) baş verir.
• Enteropatiya ilə lenfoma. Qeyd olunub ki, bu xərçəng növü qlütenə qarşı dözümsüzlüyü olan insanlar üçün xarakterikdir. Son dərəcə aqressiv və müalicəsi çətin olaraq xarakterizə olunur.
• Angioimmunoblastik. Bu tip müalicə etmək çətindir və buna görə də həkimlər həyat üçün əlverişli proqnozlar vermirlər.
• Hodgkin olmayan lenfoma pannikulitə bənzər. Bu xərçəng növü dərialtı piy toxumasında inkişaf edir. Bu formanın xarakterik xüsusiyyəti müalicəni səmərəsiz edən kemoterapiya üçün aşağı həssaslıq hesab olunur.

Aqressivliyə görə növlər

Neo-Dgkin lenfomalarını təsnif etmək üçün başqa bir seçim prosesin aqressivliyinə görə bölmədir. Bu, həkimlər üçün çox əlverişlidir, çünki müalicə kursunu və müşahidə taktikasını optimal şəkildə seçməyə imkan verir.

• Təcavüzkar NHL. Bu növə sürətli inkişaf, aktiv yayılma və bəzi hallarda kimyaterapiyaya müqavimət göstərən xərçənglər daxildir. Burada müalicə proqnozu əsasən qeyri-Hodgkin lenfomanın aşkar edildiyi onkologiya mərhələsinə əsasən edilə bilər. Xəstəliyin bu formalarının relapsları olduqca tez-tez baş verir.
• Təmkinsiz. Əvvəlki formadan fərqli olaraq, indolent lenfoma yavaş böyüyür və metastaz verir. Bəzən xərçəng Bu forma illərlə özünü büruzə verməyə bilər (yəni insanda ağrı və ya patologiyanın digər əlamətlərinə səbəb olmaya bilər). Ümumiyyətlə, ilə vaxtında müalicə Hodgkin olmayan lenfoma üçün burada proqnoz olduqca yaxşıdır.
• Aralıq. Bu tip xəstəliklər yavaş-yavaş inkişaf etməyə başlayır, lakin zaman keçdikcə aqressiv formalara daha çox meyl edərək sürətini artırırlar.

İnkişafın səbəbləri

İndiyə qədər həkimlər heç bir növ Hodgkin olmayan lenfomanın inkişafına səbəb olan amilləri dəqiq müəyyən edə bilməyiblər. Lakin burada aşağıdakı məqam nəzərə alınmalıdır. Mənşəyinə görə xəstəlik aşağıdakılara bölünür:

• birincil - onkologiya ilk növbədə lenfoid toxumalara təsir göstərir (müstəqil bir fokus), sonra digər orqanlara metastazlar verir;
• ikincil - bu halda xəstəlik metastaz şəklində görünür, buna görə də səbəb kimi bədəndə bədxassəli hüceyrələrin olması göstərilə bilər.

Birincili lenfomanın səbəbləri haqqında danışırıqsa, tibbdə bir neçə amil var:

• Bədəndə infeksiyalar. Patoloji hüceyrələrin görünüşü hepatit C virusu, HİV infeksiyası və ya insan herpes virusu (8-ci tip) tərəfindən tetiklenebilir. Epstein-Barr virusu tez-tez Burkitt lenfomasına və ya xəstəliyin follikulyar formasına səbəb olur. Helicobacter pylori bakteriyasına (mədə xorasına səbəb olan) məruz qalan insanlarda MALT lenfoma inkişaf riski nəzərəçarpacaq dərəcədə artır.
• Bəziləri genetik xəstəliklər. Onların arasında: ataksiya-telangiektaziya sindromu, Chediak-Higashi sindromu və Klaynfelter sindromu var.
• İonlaşmış radiasiya istənilən dozada.
• Benzolların, insektisidlərin, herbisidlərin və bir çox başqa mutagenlərin və ya kimyəvi kanserogenlərin təsiri.
• Otoimmün xəstəliklər. Tipik bir nümunə romatoid artrit və ya sistemik lupus eritematosus ola bilər.
• Müxtəlif immunosupressantların uzunmüddətli istifadəsi.
• Yaşla bağlı dəyişikliklər bədən toxumalarında. Yaşla, Hodgkin olmayan lenfoma inkişaf riski nəzərəçarpacaq dərəcədə artır. Bu riski azaltmaq üçün həkimin tövsiyəsi müntəzəm olaraq keçməkdir tibbi yoxlama. Bu, xəstəliyi erkən mərhələdə müəyyən etməyə və vaxtında müalicəyə başlamağa imkan verəcəkdir.
• Həddindən artıq bədən çəkisi.

Qeyd etmək lazımdır: yuxarıda göstərilən siyahıdan bir və ya bir neçə faktorun olması mütləq xərçəngin inkişafı demək deyil. Onlar yalnız onun baş vermə riskini artırırlar.

Lenfomaların mərhələləri

Onkoloji xəstəliyin gedişatının bütün dövrü adətən 4 mərhələyə (mərhələ) bölünür və bu vəziyyətdə lenfoma istisna deyil.

Mərhələ 1. Bu mərhələdə qeyri-Hodgkin lenfoma bir limfa düyününün zədələnməsi və ya bir müstəqil fokusun görünüşü ilə təmsil olunur. Yerli təzahürlər hələ müşahidə edilməyib.

Mərhələ 2. Bu mərhələ daxildir bədxassəli xəstəlik, iki və ya daha çox limfa düyünlərinə yayılmış və həmçinin limfa düyünlərindən kənara çıxmış, lakin diafraqmanın yalnız bir tərəfində lokallaşdırılmışdır. Belə ki, şiş ya yalnız qarın boşluğunda, ya da yalnız döş qəfəsində yayıla bilər.

Mərhələ 3. İnkişafın növbəti mərhələsi diafraqmanın hər iki tərəfində lezyonların olmasıdır.

Mərhələ 4. Lenfomanın inkişafının bu mərhələsi sonuncu hesab olunur. Bu zaman zədə sümük iliyinə, skeletə və mərkəzi sinir sisteminə yayılır. Əbəs yerə deyil ki, bu mərhələ xəstə üçün sonuncu və ən çətin hesab olunur. Təzahürlərdən biri adi analjeziklərlə aradan qaldırıla bilməyən daimi şiddətli ağrıdır.

Klinik şəkil

Hodgkin olmayan lenfomanın simptomları çox müxtəlifdir və xəstəliyin formasından və yerindən asılıdır. Limfoid toxumaların bədxassəli lezyonlarının ümumi əlaməti limfa düyünlərinin (geniş və ya yerli) böyüməsi və bu sahədə ağrıdır. Bu vəziyyət müəyyən bir orqanın zədələnməsi əlamətləri və ya bədənin ümumi intoksikasiya əlamətləri ilə müşayiət olunur.

T-hüceyrə formaları tez-tez aşağıdakı kimi özünü göstərir:

• artırmaq;
• dalağın genişlənməsi və onun funksiyasının pozulması var;
• ağciyərlər və dəri zədələnir.

Hodgkin olmayan lenfomalara xas olan bir neçə simptom var, lakin Hodgkin lenfomasında yoxdur. Onların arasında:

• mediastenin limfa düyünlərinin zədələnməsi (sinə boşluğunun boşluğu), üzün şişməsi və hiperemiya müşahidə olunur (bədənin müəyyən bir hissəsinə həddindən artıq qan axını);
• timusda malign hüceyrələr inkişaf edərsə, tez-tez nəfəs darlığı və öskürək meydana gəlir;
• pelvik və ya retroperitoneal limfa düyünlərinin böyüməsi böyrək çatışmazlığına və ya hidronefroza (böyrəklərin tədricən atrofiyası) səbəb olur.

Eyni zamanda, hər hansı bir xərçəngi müşayiət edən simptomları qeyd etməmək olmaz. Hodgkin olmayan lenfomada onlar xəstəliyin 2-ci mərhələsində görünməyə başlayır və tədricən daha parlaq olurlar:

• kəskin eniş performans, zəiflik və yorğunluq;
• iştahsızlıq;
• çəki itirmək;
• qıcıqlanma, apatiya görünüşü;
• daimi ağır tərləməəsasən gecə;
• anemiya əlamətləri.

Lenfomaların diaqnozu

Böyümüş limfa düyünləri təkcə xərçəng deyil, həm də insan orqanizmində infeksiyanın mövcudluğunu göstərir. Bir yoluxucu komponentdən şübhələnirsinizsə, xəstəyə epidemiyanı aradan qaldırmaq üçün nəzərdə tutulmuş bir dərman təyin edilir. Bir müddət sonra yoxlama təkrarlanır. Heç bir yaxşılaşma müşahidə edilmədikdə, bir sıra laboratoriya testləri və instrumental diaqnostik prosedurlar təyin edilir. Həkim müayinə məlumatlarına əsasən qeyri-Hodgkin lenfoma müalicəsinin prinsip və üsullarını seçəcək.

• Bədənin vəziyyətini müəyyən etmək və patologiyanı axtarmaq üçün qan testləri.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Bu prosedurun nəticələrinə əsasən, döş qəfəsinin limfa düyünlərinin vəziyyəti aşkar edilir.
• CT scan - kompüter tomoqrafiyası bütün limfa düyünlərinin vəziyyəti və digər orqanlarda metastazların mümkün olması haqqında məlumat verir.
• MRT. Maqnit rezonans tomoqrafiyasından istifadə edərək həkimlər onurğa beyni və beynin hazırkı vəziyyətini və onlarda bədxassəli hüceyrələrin mümkün mövcudluğunu müəyyən edirlər.
• ASTADAN ƏL ÇALMA. Bu termin gizlədir diaqnostik prosedur pozitron emissiya tomoqrafiyası. Bu prosedur zamanı xəstənin damarına yumşaq toxumalardakı bütün xərçəng ocaqlarını müəyyən etməyə kömək edən xüsusi bir maddə yeridilir.
• Qalliumun skan edilməsi. Bu üsul, sümük toxumasında bədxassəli hüceyrələri aşkar etdiyi üçün PET-i effektiv şəkildə tamamlayır.
• Ultrasəs daxili orqanların vəziyyəti haqqında məlumat verir.
• Biopsiya. Bu diaqnoz şiş hüceyrələrinin çıxarılmasını və laboratoriyada sonrakı müayinəsini əhatə edir. Biopsiya aparıla bilər fərqli yollar Buna görə kəsik, kəsik, ponksiyon, onurğa ponksiyonu və sümük iliyinin aspirasiyası var.

Müalicə

Hər bir konkret halda, müalicə kursu diaqnostik nəticələr nəzərə alınmaqla təyin edilir. Lenfomanın bəzi formaları əvvəlcə müalicə tələb etmir (buraya yavaş inkişaf edən və aşkar simptomların olmadığı şiş növləri daxildir).

Kimyaterapiya. Hodgkin olmayan lenfoma üçün bir neçə kemoterapi kursu təyin edilir. Terapevtik təsir patoloji hüceyrələrin böyüməsini və çoxalmasını maneə törətmək üçün nəzərdə tutulmuş güclü antitümör dərmanlarından istifadə etməklə əldə edilir. Kurslar arasındakı interval təxminən 2 və ya 4 həftədir. Dozaj forması: venadaxili məhlullar və ya tabletlər.

Radiasiya terapiyası. Müalicənin mahiyyəti xərçəng şişinə dağıdıcı təsir göstərən ionlaşmış şüaların insan orqanizminə təsirindən irəli gəlir. Hodgkin olmayan lenfomanın bu müalicəsi bəzi hallarda əsas müalicədir, lakin əksər hallarda kemoterapi ilə birləşdirilir.

Cərrahiyyə. Lenfomalar vəziyyətində əməliyyat çox nadir hallarda istifadə olunur, bu da onun aşağı effektivliyi ilə izah olunur. Onun məqsədi yalnız şişin yayılmasının məhdud olduğu hallarda məna kəsb edir.

İmmunoterapiya. Hodgkin olmayan lenfomanın müalicəsi tez-tez interferon, monoklonal antikorlar və kemoterapi olan dərmanlarla aparılır. Bu təsirin mahiyyəti bədəni həmin maddələrlə təmin etməkdir insan bədəni V normal şərait müstəqil istehsal edir. Bu cür dərmanlar şişin ölçüsünü əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, böyüməsini yavaşlatır və xəstəliyə qarşı mübarizə aparmaq üçün insanın toxunulmazlığını kəskin şəkildə artırır.

Sümük iliyinin transplantasiyası. Bu terapiya üsulu digər müalicə növləri uğursuz olduqda istifadə olunur. Transplantasiyadan əvvəl xəstə radiasiya və ya yüksək dozalı kimyaterapiyadan keçir. Sonrakı transplantasiya tələb olunur, çünki yüksək dozada radiasiya və ya dərmanlar təkcə xərçəng hüceyrələrini deyil, həm də öldürür sağlam toxuma. Sümük iliyini bərpa etmək üçün transplantasiya təyin edilir.

Vacibdir! Bu diaqnozla özünü müalicə etmək qəti qadağandır! İstənilən növ və təbiətdəki limfomalar müalicə edilə bilməz xalq müalicəsi, bu, peşəkar yanaşma və şişin aradan qaldırılması üçün bir sıra tədbirlər tələb edir.

Proqnoz

Tibbi statistika və tibbi rəylərin göstərdiyi kimi, Hodgkin olmayan lenfoma inkişafın 1 və 2 mərhələlərində effektiv şəkildə müalicə olunur. Bu vəziyyətdə növbəti 5 il ərzində xəstənin sağ qalması təxminən 80% təşkil edir. Bu, xəstəliyin şiddətini nəzərə alsaq, kifayət qədər yüksək rəqəmdir. Mərhələ 3 xərçəngi olan xəstələrdə sağ qalma daha aşağıdır, çünki şiş lezyondan çox yayılmağı bacarır və onunla mübarizə aparmaq daha çətindir. 4-cü mərhələdə sağ qalma nisbəti aşağıdır - yalnız 20%.

Həkimlər xüsusilə vurğulayırlar: hətta bu sahədə aparılan davamlı inkişaflar və tədqiqatlar xərçəngin 100% effektivliklə müalicəsinə imkan vermir. Ona görə də xəstənin özündən çox şey asılıdır. Xəstəliyin simptomlarının erkən aşkarlanması və klinikaya müraciət etmək tam sağalma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artırır.