Pemfiqus müalicəsi. Pemfigus vulgaris (vulqar): xəstəliyin xüsusiyyətləri və müalicəsi

Dermatovenerologiyada müəyyən şərtlər altında insan həyatı üçün təhlükə yarada bilən xəstəliklər azdır. Mesane dermatozu, müalicəsinə çox məsuliyyətlə və diqqətlə yanaşmaq lazım olan patologiyalardan biridir.

Tərif

Vesikal dermatoz (və ya pemfigus xəstəliyi). böyük qrup yoluxucu olmayan xəstəliklər burada xəstələrin epitelində hüceyrələr arasındakı əlaqə pozulur və böyük qabarcıqlar əmələ gəlir, ardınca eroziya və xoralar əmələ gəlir.

Bubbles görünə bilər müxtəlif xəstəliklər, lakin bu hallarda onların izah edilə bilən patogenezi və baş vermə səbəbi var, zəncirin halqalarından biri olur. Pemfiqus ilə sidik kisəsi xəstənin və həkimin qarşılaşdığı əsas şeydir. Xəstənin vəziyyətini müəyyən edən onlar, onunla əlaqəli simptomlar kompleksidir.

Pemfigusun səbəbləri

İndiyə qədər həkimlər blisterlərin səbəbinin nə olduğunu müəyyən edə bilməyiblər. Otoimmün, toksik, bakterial, viral, neyrogen nəzəriyyələr var.

Hüceyrələrarası əlaqələrin pozulmasının səbəbinin öz bədəninin təcavüzü (otoimmün proses) olduğu sübut edilmişdir, lakin onu nəyin təhrik etdiyi məlum deyil.

Pemfigusun növləri

Akantolizin dəridə baş verib-verməməsindən (hüceyrələrarası bağların məhv olmasından) asılı olaraq bütün pemfiqlər həqiqi (akantolitik) və qeyri-akantolitik (pemfiqoidlər) bölünür. Hər iki halda xəstənin bədənində bir-birinə çox bənzəyən blisterlər əmələ gəlir.

Hal-hazırda həkimlər aşağıdakı formaları ayırırlar:

Pemfigusun simptomları

Daha əvvəl yazılanlardan güman edildiyi kimi, xəstəliyin müxtəlif təzahürləri və gedişatına görə xəstəliyin bir çox formaları müəyyən edilmişdir. Aşağıda hər çeşid üçün əsas məlumatların qısa xülasəsi verilmişdir.

Pemfigus vulgaris (akantolitik)

Xəstələrdə tamamilə normal epitelin fonunda ağız boşluğundan və boğaz nahiyəsində böyük blisterlər əmələ gəlir. Onlar tez bir zamanda kortəbii və ya zədələnmə nəticəsində açılır, kənarları boyunca epitelin fraqmentlərinin qaldığı geniş bir eroziya sahəsini aşkar edirlər.

Dodaqlardakı eroziyalar iri hemorragik qabıqlarla örtülür. Bir neçə ay ərzində xəstələr yalnız ağız mukozasının zədələnməsi ilə qarşılaşa bilərlər. Onlar diş həkimlərinə müraciət edirlər, onlar tez-tez pemfiqu stomatitlə səhv salırlar.

Blisterlər arxa və sinənin əvvəllər dəyişməmiş dərisində göründükdən sonra. Xüsusilə öz çəkisi altında olan böyük elementlər armud şəklində bir forma ala bilər. Sidik kisəsinin tərkibi şəffaf serozdur.

Vegetativ pemfiqus (ağız boşluğunda)

Bu forma ilə blisterlər yalnız ağız mukozasında və bədənin açıq sahələrində deyil, həm də görünə bilər qoltuqaltılar, qasıqda, təbii açılışların yaxınlığında, süd vəzilərinin altındakı qıvrımlarda. Onların açılmasından sonra eroziyalar əmələ gəlir, onların yerində tədricən papillomatoz tipli böyümələr əmələ gəlir (buna görə də adı). Hiperpiqmentasiya sahəsini geridə qoyaraq, tədricən özləri həll edirlər.

Düzgün tədbirlər görməsəniz, tez inkişaf edin yoluxucu ağırlaşmalar xəstənin vəziyyətini pisləşdirir.

Pemphigus foliaceus

Adını ondan almışdır görünüş Köpük. Çox düzdürlər, lakin böyük bir ərazini tuturlar. İçəridə nisbətən az məzmun var, buna görə də elementlər olduqca ləngdir.

Açıldıqdan sonra onların yerində nazik lamel miqyaslı qabıqlar əmələ gəlir. Yarpaq şəklində olan selikli qişalar demək olar ki, heç vaxt təsirlənmir. Bəzi hallarda, dırnaq lövhələri əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənir və saç tökülə bilər.

Eritematoz və ya seboreik pemfiqus (akantolitik olmayan)

Xəstəliyin bu forması olan xəstənin baş dərisində və üzündə seboreyanı xatırladan sarımtıl qabıqlar əmələ gəlir.
Onlar mexaniki şəkildə çıxarılsa, eroziyaya məruz qalır.

Bundan sonra, çox tez açılan və qabıqla örtülmüş arxa və sinədə qabarcıqlar görünür.

Xroniki anadangəlmə ailəvi pemfiqus (Hailey-Hailey xəstəliyi)

Dərinin sürtünməyə məruz qalan bölgələrində (təbii qıvrımlar) vaxtaşırı tədricən açılan blisterlər əmələ gəlir. Bəzən onların yerində bitki örtüyü şəklində böyümələr əmələ gəlir.

Çox vaxt ocaqdan gəlir pis iy ikincil infeksiyanın əlavə olunduğunu göstərir. Lezyonlar simmetrikdir və əksər hallarda qaşınma olur. Bu formada olan xəstələrdə dırnaqlarda uzununa işıq və ya qırmızımtıl zolaqlar tapıla bilər.

Dürinq dermatozu, çapıq və büllöz pemfigoid də blisterlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur, lakin onlar xoşxassəli şəkildə davam edir və dövri residivlərlə xəstəni narahat edir.

Uşaqlarda pemfigusun xüsusiyyətləri

Uşaqlarda pemfigusun adi formaları olduqca nadirdir (daha çox 15 yaşdan kiçik qızlarda). Xəstəliyin yarpaq forması bir qədər daha çox yayılmışdır.

Bəzən körpələrdə olur xüsusi forma xəstəliklər - yenidoğanın epidemik pemfiqusu. Stafilokoklar və streptokoklar tərəfindən təhrik edilir.

Demək olar ki, həmişə doğuşdan sonra ilk həftələrdə görünür və uşaqdan uşağa ötürülə bilər (və ya patogen daşıyan personaldan yoluxa bilər).
Baloncuklar çox tez ölçüdə böyüyür, şirələnir və açılır.

Normal bir kursda bərpa 3-5 həftə ərzində baş verir.

Pemfigusun diaqnozu

Diaqnoz aşağıdakılara əsaslanır:

1. xarakterik klinik şəkil
2. Nikolskinin müsbət simptomları (sidik kisəsi örtüyünün kənarını cımbızla çəkərkən epidermis asanlıqla aşınır) və Asbo-Hansen - sidik kisəsi
3. yuxarıdan təzyiqlə artır
4. sitoloji müayinə - akantolitik hüceyrələri aşkar etmək
5. təsirlənmiş dərinin bir parçasının histoloji müayinəsi

Pemfigusun müalicəsi

Xəstəliyin dəqiq səbəbi bilinmədiyi üçün müalicə simptomatikdir.
• Qlükokortikoidlər (prednizolon) seçilən dərmandır, onsuz xəstələr ölür. Semptomların şiddətindən asılı olaraq kompleks sxemlər istifadə olunur. Müsbət təsir əldə edildikdə, doza çox yavaş azalır. Yeni baloncukların görünmədiyi minimuma çatmağa çalışırlar - bu, davamlı olaraq alınır.
• Sitostatik agentlər (azatioprin, siklofosfamid) sonuncunun daha az təyin edilməsi üçün qlükokortikoidlərlə birləşdirilir ki, bu da ehtimal və şiddəti azaldır. yan təsirlər.
• Antibiotiklər və antifungal agentlər - ikincil infeksiya əlavə edildikdə istifadə olunur. Onlar hansı floranın aşkar olunduğundan asılı olaraq təyin edilir.
• Yerli olaraq kortikosteroidlərlə məlhəmlər, ağız boşluğunun yuyulması üçün antiseptik məhlullar tətbiq edin.

Plazmaferez bədəni otoantikorlardan təmizləməyə imkan verir və residivlərin qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər. Eyni zamanda, izləmək lazımdır arterial təzyiq, qan şəkəri səviyyəsi, mütəmadi olaraq daxili orqanları yoxlayın, çünki qlükokortikoidlər və sitostatiklər, təəssüf ki, çox güman ki, ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Əsl pemfiqus(pemfigus) - intraepidermal blisterlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlik. Bu, akantoliz prosesinə əsaslanan otoimmün patologiyadır - epidermisin tikanlı təbəqəsinin hüceyrələri arasında yapışmanın pozulması. Yetkinlərdə pemfiqus qadınlarda və kişilərdə bərabər tezlikdə baş verir, yaş geniş şəkildə dəyişir.

Xəstəliyin gedişi uzun, mütərəqqi, çox vaxt ölümcül olur. Kəskinləşmə dövrləri remissiyalarla əvəz olunur. Xəstəliyin dörd mərhələsi var.

1. İlkin (iki anatomik bölgədən çox olmayan lezyonlarla dəri və selikli qişalarda səpgilər).
2. Ümumiləşdirmə mərhələsi (üçdən çox anatomik bölgə təsirlənir, ümumi dövlət, susuzlaşdırma, ikincil infeksiya birləşir).
3. Remissiya (əgər müalicə qlükokortikosteroidlər).
4. Ağırlaşma.

Etiologiyası

Staphylococcus aureus Səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin inkişafı üçün əsas hipotezlər:

• otoimmün ( böyüklərdə pemfiqus tikanlı təbəqənin hüceyrə membranının komponentlərinə antikorların görünüşü nəticəsində yaranır);
• atavistik (tükənmə geninin olması, ötürülən miras yolu ilə);
• neyrojenik - başda degenerativ dəyişikliklər və onurğa beyni, sinir stressi;
• endokrin nəzəriyyə (böyrəküstü vəzilərin fəaliyyətində pozuntu və dəyişikliklərə əsaslanaraq);
• viral- pemfigusun retrovirus ailəsinin üzvləri tərəfindən törədilə biləcəyinə inanılır;
• plastik çatışmazlığı nəzəriyyəsi (hüceyrələr zülal sintezini dayandırır və cansız olur).

Bütün fərziyyələrdən viral və otoimmün bu gün ən populyar olaraq qalır.

Yetkinlərdə pemfigusun klinik təzahürləri

Pemfiqusun akantolitik hüceyrələri Pemfiquslu səpgilər monomorfikdir - bunlar epidermisin içərisində yerləşmiş, nazik və ləng örtüyə, buludlu məzmuna malik olan və eroziya əmələ gəlməsi ilə asanlıqla açılan blisterlərdir. Dəyişməmiş dərinin fonunda meydana gəlir. Eroziyalar öz-özünə epitelləşmir. Xəstələrdən “çürük almaların” xarakterik qoxusu gəlir.

Əhəmiyyətli bir xüsusiyyət xəstəliklər aşağıdakı diaqnostikdir simptomlar.

• Nikolskinin müsbət əlaməti: sidik kisəsinin örtüyünü yudumlayarkən kənarında epidermisin 1-2 mm qopması görünür (1-ci dərəcə); dərinin iki blister arasında sürüşməsi zamanı epidermisin ayrılması (2-ci dərəcəli); epidermis qabarcıqlardan uzaqlaşdıqda ayrılma (3-cü dərəcə).
• Asbo-Hansenin simptomu: sidik kisəsinin qapağına bir şüşə slayd ilə basarsanız, periferiya boyunca bir dəstə görünəcəkdir.
• Semptom Şeklakov ("armud"): məzmunun ağırlığı altında böyük blisterlər armud şəklində bir forma alır.

Həqiqi pemfigusun formaları

Akantolitik böyüklərdə pemfiqus müxtəlif görünə bilər klinik formaları:

1. vulqar:ən tez-tez baş verir, selikli qişaların zədələnməsi ilə başlayır, kurs boyunca ən ağırdır. Simptomlar ağız mukozasının lezyonları: tək blisterlər görünür, sonra onların sayı artır, periferiya boyunca ağımtıl epitelin parçaları ilə parlaq qırmızı eroziyalar əmələ gətirirlər. Fokuslar bir-biri ilə birləşir, ağrı səbəbindən yemək çətinləşir, pis qoxu ağızdan. Dəridə sinə və arxada qabarcıqlar əmələ gəlir, diametri artır, qabıqlarla örtülə bilər, öz-özünə epitelləşmir.
2. Vegetativ: nadirdir. Böyük qıvrımlarda, təbii açılışların ətrafında baş verir. Seroz tərkibli baloncuklar, sonra eroziyalar əmələ gəlir, onların səthində zirvələrdə püstüllər, ziyilli qabıqlar ilə bitkilər görünür. Proses ümumiləşdirməyə meyllidir.
3. Yarpaqşəkilli forma: çox nadir, selikli qişa demək olar ki, iştirak etmir. Baloncuklar bir-birinin altında yerləşdiyindən lezyon səthi olur, "laylı tortu" xatırladır. Tez ümumiləşdirir.
4. Seboreik: seboreik bölgələrdə lezyonlar (üz, çiyin bıçaqları arasında, baş dərisi). Lupus eritematozusa bənzəyir, cicatricial alopecia sahələri, onurğaları olan buynuz pulcuqlar əmələ gəlir. Selikli qişalar nadir hallarda təsirlənir. Başlanğıcda, döküntü aydın sərhədləri və qeyri-bərabər kənarı olan qırmızı-çəhrayı lövhələrlə təmsil olunur. Səthdə seboreik ekzemaya bənzəyən sarımtıl tərəzi və qabıqlar var. Xarakterik blisterlərin görünüşü daha sonra baş verir və seboreik pemfiqus vulqarisə çevrilir.
5. Yetkinlərdə pemfigus herpetiformis: 60 yaşdan yuxarı insanlar üçün xarakterikdir, davam etmək asandır, terapiyaya yaxşı cavab verir. Çox vaxt xərçəngin varlığının bir göstəricisidir. Döküntülər veziküllər və səthi xarakterli blisterlər, eritema şəklində görünə bilər. Qaşıntıları aradan qaldırır. Selikli qişalar nadir hallarda təsirlənir. Bu forma Duhring dermatiti, herpetik lezyonların təzahürlərinə bənzəyir ( viral etiologiyası).

Xəstəliyin diaqnozu

Pemfiqus diaqnozu Həqiqi pemfiqus diaqnozu əsasında qoyulur aşağıdakı üsullar.

1. Klinik təzahürlər(müəyyən edilmişdir spesifik simptomlar: Şeklakov, Nikolski, Asbo-Qanzen).
2. Sitoloji müayinə: təzə əmələ gəlmiş eroziyanın dibindən steril rezinlə yaxma götürülür, şüşə slaydın üzərinə çəkilir və Romanovski-Giemsa üsulu ilə boyanır. Mikroskop altında böyük, intensiv şəkildə boyanmış nüvəyə malik xüsusi akantolitik hüceyrələr (Tzank hüceyrələri) görünəcək.
3. Histologiya epidermisdə çatlar və boşluqları aşkar edir, simptom " məzar daşları» - bazal membranda tək plazma hüceyrələri.
4. İmmunofluoressensiya tədqiqatı: qanda pemfiqabənzər anticisimlərin və hüceyrələrarası məkanda epidermisdə sabitlənmiş immunoqlobulin G-nin aşkarlanması.

Pemfigusun müalicəsi Bu patologiyanın müalicəsinin əsas üsulu qlükokortikosteroidlərlə (prednizolon, deksametazon) sistemli terapiyadır. Onlar xəstəliyin mərhələsindən, xəstənin çəkisindən, yaşından (gündə 60-dan 250 mq-a qədər) asılı olan şok dozası ilə başlayırlar. Doz üç dozaya bölünür, səhər daha böyük dozada və axşam daha kiçik dozada şifahi olaraq verilir. Yeni döküntülər olmadıqda, Nikolsky simptomunda azalma, dozaj tədricən azaldılır. 5-10 mq saxlama dozası ömür boyu qəbul edilir.

Uzun müddətli müalicə Qlükokortikosteroid dərmanları bir sıra yan təsirlərə səbəb olur:

• kushingoid;
• osteoporoz;
• steroid diabet və ya xora;
• hemorragik pankreatit;
• infeksiya;
• yuxusuzluq;
• miokard infarktı;
• psixoz.

Əlavə olaraq təyin edilir: kalium, protein pəhrizi və anabolik steroidlər, kalsium, qastroprotektorlar, antibiotiklər və antimikotiklər. Qlükokortikosteroidlərə qarşı müqavimətlə, koloidal qızıl duzları əlavə olunur, venadaxili administrasiya immunoqlobulinlər, dapson.

Ağır hallarda başlayır müalicə aydın immunosupressiv təsiri olan sitostatiklərin (metatreksat, siklofosfamid, azatioprin) enjeksiyonları. Müddət terapevtik təsirin başlanğıcından və dərmanların tolerantlığından asılıdır.

Yerli müalicə köməkçi bir üsuldur. Anilin boyaları, xeroform məlhəmi və yerli kortikosteroidlər təyin edin.

Doğru böyüklərdə pemfiqus ağır proqnoza malikdir. Bu dermatozlu xəstələr daim dispanser müşahidəsində olmalı və baxım terapiyası almalıdırlar.

Pemfiqus (Pemphygus; sin. Pemphigus true, acantholytic) otoimmün xəstəlik. Xəstəlik akantoliz nəticəsində yaranan intraepidermal blisterlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyi necə müəyyənləşdirmək və necə müalicə etmək barədə bu mövzuda danışaq.

Pemfigusun inkişafının simptomları

Xəstəlik səpgilərin ümumiləşməsi və 6 aydan 1,5-2 ilə qədər ölümlə başa çatan davamlı mütərəqqi kurs ilə xarakterizə olunur (həm bir istiqamətdə, həm də digər istiqamətdə sapmalar mümkündür, bəzən çox əhəmiyyətlidir). Pemfiqus simptomlarının artan şiddəti müxtəlif şiddət və müddətin remissiyaları ilə kəsilə bilər. Xəstəliyin simptomları adətən 40-60 yaşlı insanlarda, əsasən qadınlarda aşkar edilir, lakin istənilən yaş qrupundan insanların təsirlənməsi mümkündür.

Pemfigusun ümumi əlamətləri

Ümumiləşdirmə ilə dəri səpgiləri sağlamlıq vəziyyətində və xəstələrin ümumi vəziyyətində pisləşmə var. Xəstəliyin aşağıdakı ümumi simptomları müşahidə olunur:

zəiflik,

halsızlıq,

iştahanın azalması,

yuxusuzluq,

38-39 ° C-ə qədər qızdırma,

xüsusilə şişkinlik alt ekstremitələr.

Xəstəliyin inkişafı zamanı ümumi simptomlar ikincili infeksiyalar pemfigusa qoşulur, kaxeksiya inkişaf edir, bu, ağızın selikli qişasının zədələnməsi, əhəmiyyətli protein itkisi (plazmorreya) və intoksikasiya nəticəsində yeməkdə çətinliklə asanlaşdırılır. Müalicə olmadan xəstələr ikincil infeksiyalardan, kaxeksiyadan ölürlər.

Müxtəlif növ pemfigusun simptomları

Xəstəliyin aşağıdakı növləri var:

vulqar

vegetativ,

yarpaqşəkilli

eritematoz. Bölünmə nisbidir: pemfiqusun bir formasını digərinə çevirmək, xüsusən də pemfigusun kortikosteroid müalicəsi və müxtəlif formaların birləşməsi fonunda mümkündür.

Pemfiqus vulqarisinin simptomları

Pemfigus vulgaris ən çox yayılmışdır. Xəstəlik, bir qayda olaraq, qrip, tonzillit, dişlərin çıxarılması və protezləşdirilməsi ilə asanlaşdırılan ağız mukozasının zədələnməsi ilə başlayır. Bir neçə gündən 3-6 aya və ya daha çox müddətə təcrid olunmuş vəziyyətdə qala bilər, sonra dəri prosesə cəlb olunur.

Bu tip pemfigusun əsas əlaməti selikli qişalarda görünən kiçik baloncuklardır. Əvvəlcə tək, onlar hər hansı bir ərazidə yerləşə bilər; zaman keçdikcə baloncukların sayı artır. Dilin çeynəmə və hərəkəti zamanı maserasiya və davamlı təzyiq şəraitində onların nazik və ləng örtüyü tez açılır, periferiya boyunca ağımtıl epitelin parçaları ilə haşiyələnmiş ağrılı parlaq qırmızı və ya ağımtıl örtüklü eroziyaları ortaya qoyur.

Eroziya prosesinin daha da artması ilə onlar çoxalır, ölçüsü artır; bir-biri ilə birləşərək, scalloped konturları ilə geniş lezyonlar təşkil edir. Tüpürcək ifrazı güclənir. Ağrı səbəbiylə yemək çətin və ya demək olar ki, mümkün deyil. Qırtlaq və farenksin məğlubiyyəti ilə səs boğulur. Dodaqların qırmızı sərhədində eroziyalar seroz, hemorragik və ya impegiginal qabıqlarla örtülür. Ağızdan gələn ağır çürük qoxu xəstəni və ətrafındakıları təqib edir. Remissiya mərhələsində ağız boşluğunun selikli qişasının eroziyası çapıqsız sağalır.

Bəzən ilkin simptomlar bu növün pemfigus cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında lokallaşdırılmışdır. Gözlərin konyunktiva ikincil olaraq iştirak edir. Dərinin məğlubiyyəti tədricən başlayır, adətən sinə və arxada tək blisterlərin görünüşü ilə başlayır. Zaman keçdikcə onların sayı artır. Blisterlər dəyişməz, nadir hallarda eritematoz fonda yerləşir; kiçik ölçülü və seroz məzmuna malikdir; bir neçə gündən sonra sarımtıl qabıqlara quruyurlar, hiperemik ləkələr buraxırlar və ya sidik kisəsi açıldıqda qalın ekssudat buraxaraq parlaq qırmızı eroziyalar əmələ gəlir. Bu tip pemfigusun simptomlarının inkişafının bu mərhələsində eroziyalar ağrılı deyil və tez epitelləşir. Xəstələrin ümumi vəziyyəti qənaətbəxş olaraq qalır.

Pemfigus vulqarisin əlaməti kimi eroziyalar

Qırışlar əvəzinə. geriləmə, pemfiqusun yeni simptomları meydana çıxır. Bu ilkin mərhələ 2-3 həftədən bir neçə aya və ya hətta illərə qədər davam edə bilər. Daha sonra dəri üzərində səpgilərin sürətlə yayılması və əvvəllər təsirlənmədiyi təqdirdə ağız və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarına keçid ilə xarakterizə olunan prosesin ümumiləşdirilməsi gəlir. Döküntülər çoxalır, yayılır, müalicə olunmazsa, dərinin ümumi zədələnməsinə səbəb ola bilər. Qabıqlanma səbəbindən eksantrik böyümə nəticəsində üst təbəqələr epidermis baloncukları ölçüsü artır, diametri 3-4 sm və ya daha çox olur; bir-biri ilə birləşdirilə bilər; onların təkəri solğun, içindəkilər isə buludludur.

Eksudatın çəkisi altında böyük blisterlər armud şəklini alır - pemfigus ilə "armud simptomu". Bubble təkərlər zaman belə kiçik zədə qırılır, eroziya ilə nəticələnir. Eroziyalar parlaq qırmızı və ya mavi-çəhrayı rəngdədir; seroz ekssudat, yumşaq boz-ağ və ya qəhvəyi lövhələr və ya boş qabıqlarla örtülmüş, şiddətli rədd edilməsi ilə yüngül qanaxma var.

Xarakterik xüsusiyyətlər pemfiqus simptomları olan eroziyalar periferik böyüməyə meyl və epitelizasiyanın olmamasıdır. Periferik böyümə və birləşmə nəticəsində eroziya böyük ölçülərə çatır - bir yetkinin ovucuna qədər və daha çox. Təzyiq və sürtünmə yerlərində (çiyin bıçaqları, ombalar, böyük qıvrımlar) əvvəlcədən qabarcıq olmadan baş verə bilər. Əsl pemfigusun digər formaları kimi pemfiqus vulqarinin mühüm xüsusiyyəti. Nikolskinin bir əlamətidir, onun mahiyyəti epidermisin mexaniki ayrılmasından (yuxarı təbəqələrin rədd edilməsi və yerdəyişməsində) yatır. Həm sidik kisəsinin yanında, həm də ondan uzaqda görünən sağlam dərinin barmağı ilə sürtülməsi (sürüşmə təzyiqi) və ya sidik kisəsinin örtüyünün bir hissəsinin çəkilməsi nəticəsində əmələ gəlir ki, bu da epidermisin yuxarı təbəqələrinin formada qopmasına səbəb olur. xaricdən tədricən daralan lentdən. sağlam dəri. Onun modifikasiyası Asbo-Hansen fenomenidir: açılmamış sidik kisəsinin təkərinə barmaq təzyiqi vezikulyar maye ilə akantolitik olaraq dəyişdirilmiş epidermisin daha da təbəqələşməsi səbəbindən onun sahəsini artırır.

Vegetativ pemfiqusun əlamətləri

Vegetativ pemfigus vegetativ elementlərin üstünlüyü və daha xoşxassəli kursu ilə fərqlənir. Bu tip pemfiqusun simptomları olan qabarcıqlar əvvəlcə vulqarisdə olduğu kimi, daha çox ağız mukozasında görünür, sonra əsasən təbii açılışların ətrafında və dəri qıvrımlarında (aksiller çuxurlar, qasıq bölgələri, süd vəzilərinin altında, interdigital kıvrımlarda, göbəkdə, arxada qulaqcıqlar). Ölçüləri, bir qayda olaraq, pemfigus vulgarisinkindən aşağı olan blisterlər açıldıqda, eroziyaların səthində çəhrayı-qırmızı rəngli, yumşaq konsistensiyalı, 0,2 ilə 1 sm və ya daha çox hündürlükdə şirəli bitkilər əmələ gəlir; onların səthi boz rəngli bir örtük, seroz və ya irinli axıntı, qabıqlarla örtülmüşdür; pis qoxu var.

Qıvrımlardan kənar dəridə və selikli qişalarda bitkilər nadirdir, bu nahiyələrdə blisterlərin təkamülü pemfiqus vulqarisində olduğu kimidir, lakin selikli qişaların dəri ilə sərhədində (dodaqların sahəsi) , burun, cinsiyyət orqanları, anus) bitkilər tez-tez olur. Reqressiya ilə bitki örtüyü quruyur, düzləşir, eroziyalar epitelizasiyaya məruz qalır, posteruptiv hiperpiqmentasiya qalır. Vegetativ pemfigusun gedişi vulqardan daha uzundur, tam və uzunmüddətli (bir neçə ay və ya hətta il) remissiyalar ola bilər. Nikolskinin pemfiqus ilə simptomu yalnız fokusların yaxınlığında müsbətdir. Xarici olaraq sağlam dəridə, bir qayda olaraq, artan pisləşmə fonunda dəri lezyonu pemfigus vulqarisin təzahürlərinə son dərəcə bənzədiyi terminal mərhələdə aşkar edilir.

Pemfigus foliaceusun simptomları

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ) vulqarisə nisbətən daha az rast gəlinir, lakin daha tez-tez vegetativ selikli qişalar, nadir istisnalarla, təsirlənmir. O, düz, kiçik ölçülü nazik və boş təkər baloncukları ilə xarakterizə olunur. Onlar adətən eritematoz fonda baş verir. Onların şinləri hətta kiçik zədə və ya sidik kisəsi mayesinin artan təzyiqinin təsiri altında belə tez və asanlıqla qırılır. Nəticədə yaranan çəhrayı-qırmızı eroziyalar səthi olur, bol seroz ifrazat ilə lamelli qabıqlara quruyur.

Bu tip pemfigusun simptomları olan oxşar qabıqlar, məzmununun quruması səbəbindən blisterlərin qapağının yırtılması olmadan da yarana bilər. İncə təbəqəli qabıqlar bu çeşidin adını izah edən kağız vərəqlərinə bənzəyir. Adətən qabıqlar soyulmur, çünki ekssudat altından ayrılmağa davam edir, bu da yeni qabıq təbəqəsinin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Nəticədə kütləvi laylı qabıqlar əmələ gəlir. Pemfiqus xəstəliyi tez-tez üzün, başın dərisinin, sinənin və yuxarı arxanın dərisinin zədələnməsi ilə başlayır. Bəzən bu lokalizasiyalarla məhdudlaşır uzun müddət aylar və hətta illər. Daha tez-tez prosesin dəri üzərində sürətlə yayılması var. Təsirə məruz qalan dəri diffuz şəkildə hiperemik, ödemli, qabarıq blisterlər, ağlayan eroziyalar, pulcuqlar və laylı qabıqlarla örtülmüşdür. Pemfigus ilə Nikolsky simptomu, zahirən sağlam dəri də daxil olmaqla kəskin şəkildə ortaya çıxır.

Pemfigus foliaceusun gedişi uzun ola bilər - 2-5 il və ya daha çox. Xəstələrin ümumi vəziyyəti uzun aylar, bəzən hətta illər ərzində qənaətbəxş qala bilər, lakin ümumi zəiflik, nasazlıq getdikcə artır və ölüm baş verir.

Eritematoz pemfiqusun simptomları

Pemfiqus eritematoz (seboreik) bir qayda olaraq, üzün və ya baş dərisinin zədələnməsi ilə başlayır, sonra sinə, kürəklərarası nahiyə, iri qıvrımlar və dərinin digər sahələrinə yayılır. Gözlərin selikli qişaları və konyunktiva nadir hallarda iştirak edir.

Bu tip pemfigusun simptomlarını müəyyən etmək, aydın sərhədləri, yuvarlaqlaşdırılmış və düzensiz konturları olan 2 ilə 5 sm diametrli çəhrayı-qırmızı lövhələrlə təmsil olunan ilkin döküntülərə kömək edəcəkdir. Onların səthi ağ, quru, sıx uyğun tərəzi ilə örtülmüş ola bilər, bu da bu püskürmələri lupus eritematosusun lezyonlarına bənzədir. Daha tez-tez lövhələrin səthi yağlı sarımtıl-qəhvəyi tərəzi və qabıqlarla örtülmüşdür, bu da onları seboreik ekzemanın təzahürlərinə bənzədir, xüsusən də ağlama və eroziya halında.

Bu tip pemfiqus ilə Nikolsky simptomu müsbət və ya daha tez-tez zəif müsbət, marjinaldır. Zamanla, 2-3 həftədən 2-3 ilə qədər və ya daha çox pemfiqusda, pemfiqus vulqarisində və foliaceusda olduğu kimi, qabarcıqlar aşkar edilir. Onlar hökmranlıq etməyə başlayırlar klinik şəkil eritematoz pemfigusun vulqarisə və ya daha tez-tez yarpaq formasına çevrilməsinə səbəb olan xəstəlik.

Pemfiqus simptomlarının diaqnozu

Həqiqi pemfiqusun diaqnozu klinik simptomlara, Nikolski simptomunun təbiətinə, sitoloji (Tzank hüceyrələri), histoloji (intraepidermal blisterlər) və immunofluoresan tədqiqatların nəticələrinə (epidermisin hüceyrələrarası maddəsində IgG-nin fiksasiyası və dövranının aşkarlanması) əsaslanır. qanda "pemfigusa bənzər" otoantikorlar). Diferensial Diaqnoz pemfiqus simptomları ilə aparılır büllöz pemfiqoid Lever, Dühring dermatiti herpetiformis, seboreik ekzema, xroniki xoralı vegetativ pyoderma.

Xəstəliyin diaqnostikası üçün sitoloji üsullar

Pemfiqus simptomlarının diaqnozunda mühüm yer suyun pozulması və xüsusilə də duz mübadiləsi, sübut etdiyi kimi kəskin eniş natrium xloridin gündəlik sidik ifrazı. Həqiqi pemfiqusun sitoloji xüsusiyyəti keratinositlər arasında əlaqənin itirilməsi nəticəsində əmələ gələn akantolitik hüceyrələrdir (Tzank hüceyrələri). diaqnostik test. Onlar çap preparatlarında aşkar edilir: təzə eroziya dibindən bir parça tələbə saqqızı ilə material, qaynama yolu ilə sterilizasiya edilir, şüşə slaydlara köçürülür, havada qurudulur, sabitlənir və hematoksilin və eozin ilə boyanır.

Adətən normal hüceyrələrdən kiçik olan pemfiqus akantolitik hüceyrələri, demək olar ki, bütün hüceyrəni tutan sıx bənövşəyi və ya bənövşəyi-mavi rəngli çox böyük nüvəyə malikdir. İki və ya daha çox yüngül nüvəli var. Sitoplazma kəskin bazofildir, nüvənin ətrafında açıq mavi, periferiya boyunca isə tünd bənövşəyi və ya mavi rəngdədir. Akantolitik hüceyrələr tək və ya çoxlu ola bilər, çoxluqlar və hətta təbəqələr əmələ gətirir. Başlanğıcda hər preparatda akantolitik hüceyrələrə rast gəlinmir; xəstəliyin ortasında çoxlu var.

Sitoloji üsul pemfiqus simptomlarının tanınmasını asanlaşdırır, xüsusən də çoxlu akantolitik hüceyrələr varsa və onlar dəfələrlə aşkar edilərsə. Həqiqi pemfiqusun məcburi əlaməti intraepidermal blisterlərin əmələ gəlməsinə səbəb olan akantolizdir. Histoloji olaraq onlar üfüqi çatlar və boşluqlar kimi aşkar edilir, onların tərkibinə fibrin, neytral leykositlər, bəzən eozinofillər və akantolitik hüceyrələrin kompleksləri daxildir. Vulqar və vegetativ pemfiqus ilə boşluqlar suprabazal, yarpaq formalı və eritematoz ilə - dənəvər təbəqənin zonasında, tez-tez stratum corneum altında yerləşir.

Pemfigusun müalicəsinin xüsusiyyətləri

Əsas dərmanlar kortikosteroid hormonlarıdır. Prosesi dayandırmaq üçün adətən gündə 80-100 mq prednizolonun ilkin dozası kifayətdir. Ancaq bəzən pemfiqu müalicə etmək üçün daha yüksək dozalar (gündə 200 mq-a qədər və ya daha çox) tələb olunur. Adekvat seçilmiş gündəlik doza ilə 10-14 gün ərzində fərqli bir terapevtik effekt əldə edilir. eniş gündəlik doza, xüsusilə başlanğıcda yüksək, bəlkə də proses dayandırıldıqda ilkin 1/4-1/3 nisbətində, növbəti 2 həftə, bir qayda olaraq, dozanı dəyişdirməyin; daha da azaldılması minimum dəstəyə qədər yavaş-yavaş həyata keçirilir. Gündəlik doza 20-30 mq-a çatdıqda, xəstəliyin təkrarlanmaması üçün onun daha da azaldılması çox diqqətlə aparılmalıdır. Bu yanaşma ilə pemfiqu müalicə etmək üçün baxım dozası 5,0-2,5 mq ola bilər. Prednisolona əlavə olaraq, pemfiqusun müalicəsində Triamsinolon istifadə olunur (Kenakort, Polkortolon, Metilprednizolon, Metipred, Urbazone, Deksametazon, Betametazon, Prednisolona bərabər olan dozalarda.

Kortikosteroid terapiyası, adətən davam edir uzun müddətə, bəzən uzun illərdir, qaçılmaz olaraq müxtəlif fəsadlarla müşayiət olunur, o cümlədən İtsenko-Kuşinq simptom kompleksi, piylənmə, steroid diabet, həzm sisteminin eroziv və xoralı patologiyası, hipertoniya, tromboz və tromboemboliya, onurğa sütununun sınığına səbəb olan osteoporoz. , hemorragik pankreatit, yuxusuzluq, eyforiya, depressiya, kəskin psixoz, miyokard infarktı, beyin vuruşu, həmçinin müxtəlif infeksiyaların əlavə edilməsi. Fəsadların qarşısını almaq üçün zülallar və vitaminlərlə zəngin bir pəhriz tövsiyə olunur, karbohidratlar, yağlar və duzların kəskin məhdudlaşdırılması; gündə 3 q-a qədər kalium xlorid qəbulu; mədə mukozasının qoruyucuları, həmçinin anabolik hormonlar, B vitaminləri, ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə - antibiotiklər və antikandidoz agentləri.

Pemfiqus üçün əlavə müalicələr

Kortikosteroid terapiyasına əlavə olaraq, xüsusən də ağır formaları pemfiqus, pemfiqus immunosupressiv təsirləri yaxşı məlum olan metotreksat, azatioprin və siklofosfamid preparatları ilə müalicə edilməlidir. Metotreksat 1 həftəlik fasilələrlə 25 mq əzələdaxili olaraq verilir; 6-8 inyeksiya kursu üçün. Kursların sayı və aralarındakı fasilələr xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq müəyyən edilir. Azatioprin və siklofosfamid gündə 50-250 mq (1 kq bədən çəkisi üçün 2,5 mq) və 100-200 mq dozada şifahi olaraq qəbul edilir.

Sitostatiklərin istifadə müddəti terapevtik təsirdən və onların tolerantlığından asılıdır. Pemfigusun sitostatiklərlə müalicəsində ən ciddi fəsadlara həzm sisteminin selikli qişasının xorası, qaraciyərin, böyrəklərin, mədəaltı vəzinin disfunksiyası, hematopoez, mikrob, mikotik, viral infeksiyalar, spermatozoidlərin və oogenezin pozulması, alopesiya.

Bədəndən dövran edən otoantikorları çıxarmaq və kortikosteroid hormonlarına həssaslığı artırmaq üçün, xüsusilə xəstəliyin ilkin mərhələlərində pemfiqus üçün ekstrakorporal müalicələr istifadə olunur:

plazmaferez,

hemosorbsiya

və hemodializ.

Şiddətli depressiya ilə T hüceyrə toxunulmazlığı pemfiqu taktivin ilə 100 mkq dərialtı yolla müalicə edin (№ 10), sonra 2-4 ay ərzində hər 15 gündən bir 100 mkq. Pemfiqus üçün yerli müalicə köməkçi rol oynayır. Anilin boyalarının, kortikosteroid məlhəmlərinin (Garamisin, Hyoxysone və s. ilə Celestoderm V), 5% Dermatol və ya Xeroform məlhəminin məhlullarını tətbiq edin.

Pemfiqus üçün müalicə proqnozu

Pemfiqus üçün proqnoz həmişə ciddidir. Təkrarlanmanın qarşısının alınması, pemfigusun rasional müalicəsinə əlavə olaraq, yumşaq ümumi rejim, soyuqdəymələrin istisna edilməsi, intensiv insolasiya daxildir. Daimi dispanser nəzarəti altında pemfiqu müalicə etmək lazımdır.

Pemfigusun səbəbləri

Xəstəliyin etiologiyası məlum deyil. Ən perspektivli nəzəriyyə odur ki, pemfigusun simptomları retrovirusların nümayəndəsinin iştirakı ilə yaranır. genetik meyl. Pemfiqusun patogenezi otoimmün proseslərə əsaslanır, onların mahiyyəti onların antigenik strukturunda dəyişikliklərin təsiri altında sementləşən hüceyrələrarası maddə və onurğalı təbəqənin hüceyrə membranlarına qarşı otoantikorların əmələ gəlməsidir. Təbiətinə görə, onlar IgG-yə aiddir və birbaşa immunofluoressensiya reaksiyasında epidermisin hüceyrələrarası körpülərində (desmosomların və tonofilamentlərin birləşməsi sahəsində) sabit antigen-antikor kompleksləri şəklində tapılır. hüceyrələrin bir-biri ilə əlaqəsinin məhvinə - immun komplekslərin təsiri altında esteraz proteolitik sistemlərinin aktivləşdirilməsi ilə asanlaşdırılan akantoliz.

Pemfiquslu xəstələrin kistik maye və qan zərdabında dolayı immunofluoressensiya reaksiyasını təyin edərkən, "pemfigusa bənzər" otoantikorlar da aşkar edilir. B-nin aktivləşməsi və T-hüceyrələrinin toxunulmazlığının inhibisyonu, interleykin-2 sintezinin azalması var.

Pemfiqus, əvvəllər sağlam olan dərinin və selikli qişaların səthində xüsusi tipli blisterlərin görünüşü ilə xarakterizə olunan xroniki otoimmün xəstəlikdir. Pemfigusun növləri arasında fərqləndirmək olar: vulqar, vegetativ, eritematoz və yarpaq formalı. Akantolitik hüceyrələr aşkar edilərsə, pemfigus diaqnozu qoyula bilər, onlar götürülən tamponda və ya epidermisin özündə (histoloji müayinə zamanı) blisterlərin bir hissəsi kimi aşkar edilir. Pemfigusun müalicəsi üçün əvvəlcə qlükokortikosteroidlər istifadə olunur (bütün bir idarə kursu təyin olunur). Sonuncu həmişə ekstrakorporeal hemokorreksiya (plazmoforez, krioaferoz, hemosorbsiya) ilə yaxşı birləşir.

Pemfigusun səbəbləri

ən çox ehtimal olunan səbəb pemfigus otoimmün sistem proseslərinin pozulması hesab olunur, buna görə bədənin hüceyrələri antikorları təqdim edir. məruz qalması səbəbindən epidermisin özünün antigenik strukturunda dəyişikliklər müşahidə olunur xarici amillər(məsələn, retrovirusların təsiri və ya ətraf mühitin özünün pis şəraiti).

Epidermisə və antigenlərin istehsalına mənfi təsir hüceyrələr arasında əlaqənin pozulmasına səbəb olur, buna görə də sonradan blisterlər görünür. Pemfigusun gedişi üçün risk faktorlarına gəldikdə, onlar hələ müəyyən edilməmişdir, lakin irsi meylli insanlarda yüksək insident nisbətinə sahib olduğu məlumdur.

Pemfigusun simptomları

Pemfiqus uzun dalğalı kurs ilə xarakterizə olunur. Düzgün müalicə olmadıqda, xəstənin ümumi vəziyyətinin pozulması baş verə bilər. Pemfigusun vulqar forması vəziyyətində, qabarcıqların özləri bədənin bütün səthində yerləşəcək, formalaşmaları təmsil edəcəkdir. müxtəlif ölçülü seroz maye ilə doludur. Belə baloncukların səthi nazik və ləng olacaqdır.

Pemfiqus vulgaris

İlk növbədə, pemfigus selikli qişalarda meydana gəlir, buna görə də bir qayda olaraq ilkin müalicə yanlış olacaq - adətən insanlar diş həkimi və ya otorinolarinqoloq tərəfindən müalicə olunur. Xəstəliyin bu mərhələsində xəstələr yemək zamanı və ya hətta danışarkən boğaz ağrısından şikayətlənirlər. Həmçinin hipersalivasiya və pis iy ağızdan. Belə bir simptomatik dövrün müddəti üç aydan bir ilə qədərdir. Bundan sonra, pemfigus artan bir sahəni əhatə edən bədənin səthinə yayılması ilə xarakterizə olunur dəri.

Çox vaxt xəstələr kiçik ölçüləri, eləcə də üstündə nazik bir film olması səbəbindən blisterlərin varlığını fərq edə bilməzlər. Adətən blisterlər tez aça bilir, buna görə xəstələrin şikayətləri ağrılı eroziya şikayətləridir. Stomatitin uzunmüddətli və demək olar ki, həmişə uğursuz müalicəsi tez-tez həyata keçirilir. Pemfigusun simptomları ilk növbədə dəridə lokallaşdırılmış blisterlərdir. Onlar tez-tez quruyan və qabıq şəklini alan şin qalıqları ilə eroziyaya uğramış səthi ifşa edərkən, öz-özünə açılma imkanı ilə fərqlənirlər.

Yetkinlərdə pemfiqus

Yetkinlərdə pemfigus parlaq çəhrayı rəngə, hamar parlaq bir səthə sahib ola bilər. Pemfiqusu eroziya ilə qarışdırmaq olmaz. Sonuncudan, pemfiqus periferik böyüməyə meyl və geniş lezyonların daha da formalaşması ilə ümumiləşmə ehtimalı ilə fərqlənir. Pemfigus oxşar kursu qəbul edərsə, xəstənin ümumi vəziyyəti demək olar ki, həmişə pisləşir, intoksikasiyanın inkişafı başlayır və ikincil infeksiya da mümkündür. göstərmədən düzgün müalicə xəstələr ölə bilər.

Pemfigus vulgaris vəziyyətində, Nikolsky sindromu lezyonda müsbət olacaq. Sağlam dəridə, hətta kiçik bir mexaniki təsir halında, epitelin yuxarı təbəqəsinin qopması müşahidə edilə bilər.

Pemfigusun eritematoz növü

Dəri lezyonlarının lokalizasiyasında vulqar görünüşündən, sinə, boyun və üzdə, eləcə də baş dərisində eritematoz lezyonların olması ilə fərqlənəcək. Sonuncu təbiətdə seboreikdir. Eritematoz pemfiqus aydın sərhədlərlə xarakterizə olunur, səthi sarı və ya qəhvəyi qabıqla örtülmüşdür. Əgər belə qabıqlar əsas səthdən ayrılarsa, o zaman bütün eroziyaya məruz qalmış səth açıq qalacaq.

Eritematoz pemfiqus zamanı qabarcıqlar adətən kiçik olur, qabığı solğun və ləng görünüşlü olur, çox vaxt öz-özünə açılır, ona görə də pemfiqus diaqnozunu qoymaq çox çətindir. Nikolskinin simptomu uzun müddət lokallaşdırılmış xarakterə malik ola bilər və prosesin ümumiləşdirilməsi vəziyyətində vulqar bir görünüşə bənzəyir.

Pemfiqusun eritematoz növü lupus eritematosusdan və onunla birlikdə fərqləndirilməlidir.

Pemfiqusun yarpaqlı növü

Simptomlarına görə o, eritematoz-skuamöz tipli səpgilərlə özünü göstərir, qabarcıqlar nazik divarlara malikdir və tez-tez artıq zədələnmiş nahiyələrdə əmələ gəlir. Baloncukları açdıqdan sonra aşınmış səth parlaq qırmızı olur. Səth quruduqda, lamelli qabıqlar görünür. Pemfiqusun bu forması ilə qabıqlarda da kabarcıklar əmələ gəldiyi üçün dərinin təsirlənmiş sahəsi böyük bir qabıq təbəqəsi ilə örtülə bilər. bol filial ekssudat.

Pemfigusun yarpaq görünüşü bütün dərini tutur, lakin selikli qişalar nadir hallarda iştirak edir. Pemphigus foliaceus sürətlə bütün dərini əhatə edir, bunun üzərində dərhal qabarcıqlar, eroziyalar və təzə qabıqlar görünür. Bir-biri ilə birləşərək zədələnmiş sahələr böyük bir yara səthi meydana gətirir. Nikolsky sindromu hətta müsbət olacaq sağlam sahə dəri. Qoşulma halında patogen mikroflora, sepsis inkişaf etməyə başlayacaq, buna görə bir insanın ölümü baş verir.

Pemfigusun vegetativ növü

Yaxşı qaçır. Xəstələr uzun illər özlərini yaxşı hiss edə bilərlər. Blisterlər dəliklərin ətrafında, həmçinin dəri qıvrımları sahəsində yerləşir. Açılışda baloncuklar eroziyaya məruz qalır, dibində zərif bir qoxu olan yumşaq bitkilər görünür. Belə bitkilər seroz-irinli və ya sadəcə seroz maye ilə örtülmüşdür. Neoplazmaların konturu boyunca püstüllər görünə bilər, buna görə də vegetativ pemfiqu fərqləndirmək lazımdır. xroniki forma. Nikolsky sindromu yalnız dərinin təsirlənmiş bölgələrinin yaxınlığında müsbət olacaqdır terminal mərhələləri Vegetativ pemfiqus klinik təzahürlərinə görə vulgaris vulgarisə bənzəyir.

Pemfigusun diaqnozu

Klinika bu xəstəlik, xüsusilə xəstəliyin erkən mərhələlərində məlumatsız olacaq, buna görə də xəstə ilə müsahibə istisna etməyə kömək edəcək. səhv diaqnoz. Laborator tədqiqat sitoloji müayinədə akantolitik hüceyrələri aşkar edərək pemfiqu müəyyən etməyə kömək edir. Histoloji tədqiqatlar apararkən, blisterlərin intraepidermal yeri özləri aşkar ediləcəkdir.

Pemfigusun müalicəsi

Pemfigusun müalicəsi, ilk növbədə, kobud yemi, sadə karbohidratları, konservləri, duzlu və duzlu qidaları adi pəhrizdən xaric etməkdir. Ağız boşluğunun zədələnməsi halında, pəhrizdən yeməyin tamamilə rədd edilməsini istisna etməmək üçün diyetə şorba və nadir dənli bitkilər əlavə etmək lazımdır. Məlumdur ki, zülallarla zəngin qidalar hüceyrələrin bərpası prosesini sürətləndirir və açıq eroziyaların epitelizasiya prosesinə təsir göstərir.

Pemfiqusdan əziyyət çəkən bütün xəstələr dermatoloqda dispanser qeydiyyatındadırlar. Belə insanlar üçün daha yüngül iş rejimi göstərilir, xitam verilir fiziki fəaliyyət, insolasiyadan qaçınmaq. Yataq və alt paltarın tez-tez dəyişdirilməsi ikincil infeksiyanın əlavə edilməsinin qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Pemfigusun müalicəsi də qlükokortikosteroidlərin böyük dozalarda istifadə edilməsindən ibarətdir. Əks halda müalicədə müsbət dinamika əldə edilməyəcək. Kupadan sonra kəskin simptomlar pemfigus, istifadə edilən dərmanların dozası minimum işarəyə endirilir. Müalicə üçün krioaferez, membran plazmaferez və hemosorbsiyanı əhatə edən ekstrakorporeal hemokorreksiya üsulu da istifadə olunur.

üçün yerli müalicə veziküllər aqressiv olmayan istifadə edirlər antiseptik həllər və anilin boyaları. Pemfigusun proqnozu demək olar ki, həmişə pisdir, çünki olmadıqda adekvat müalicə, bir insanın ölümü ortaya çıxan ağırlaşmalar səbəbindən olduqca tez baş verə bilər. Uzunmüddətli hormon terapiyası yan təsirlərin riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır, lakin qlükokortikosteroid qəbul etməkdən imtina etsəniz, pemfigus təkrarlanacaq.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus kəskindir infeksiya kliniki olaraq püstüllər şəklində özünü göstərən dəri, sürətlə bütün dəriyə yayılır.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqus təbiətdə çox vaxt bakterial olur. Onun tetikleyicisidir Staphylococcus aureus. Yenidoğulmuşlar arasında pemfigusun patogenezi haqqında danışarkən, uşaqların dərisinin reaksiyası əhəmiyyətli bir yer tutur. Dərinin reaksiyası vaxtından əvvəl doğulduğunda, həmçinin hamilə qadının özünün yanlış həyat tərzində artacaq. Bakterial faktorlara məruz qalması səbəbindən uşağın dərisində blisterlər əmələ gələcək.

Yenidoğulmuşlarda pemfiqusun epidemiologiyası doğum evində gigiyena pozuntusunu, mövcudluğunu göstərir. xroniki infeksiyalar doğum xəstəxanası işçilərində, autoinfeksiyalı pemfiqusun mümkün baş verməsi haqqında (yeni doğulmuşda göbək xəstəliklərinin irinli növləri inkişaf etdikdə).

Yenidoğulmuşlarda pemfigus həyatın ilk günlərində formalaşır, lakin xəstəliyin inkişafı bir-iki həftədən sonra mümkündür. Sağlam dəridə seroz tərkibli kiçik, nazik divarlı blisterlər görünür. Bir neçə saatdan sonra proses ümumiləşəcək, baloncuklar ölçüdə artacaq və açılacaq. Blisterlərin yerində kənarları boyunca yerləşən epidermisin qalan hissəcikləri ilə ağrılı eroziyalar qalacaq. Belə eroziya seroz-irinli qabıqla örtüləcək. Yenidoğulmuşlarda pemfiqus sızması halında intoksikasiya olacaq, hərarət və iştahsızlıq.

Əgər pemfigusa müalicə etməsəniz erkən mərhələlər, yeni doğulmuş inkişaf edəcək iltihabi proseslər daxili orqanlar(fleqmona, pnevmoniya). Zəif yenidoğulmuşlarda və ya vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə pemfigusun septik forması istisna edilmir. Sonuncu ilə ölümcül nəticə çox yüksəkdir.

Yenidoğulmuşlarda pemfigusun diaqnozu vizual müayinəyə əsaslana bilər. Yenidoğulmuşlarda pemfiqusu anadangəlmə sifilisin əlaməti olan pemfiqusun sifilis formasından ayırmaq lazımdır. Sonuncu ilə, baloncuklar xurma üzərində yerləşir.

Antibiotik terapiyası yenidoğulmuşlar arasında pemfiqusdan ölümlərin faizini azalda bilər. Yenidoğulmuşlar arasında pemfigusun vaxtında müalicəsi ilə əlverişli nəticə xəstəlik digər növlərə nisbətən daha yüksəkdir. Həkimlər də anilin boyalarının istifadəsini təyin edə bilər və müxtəlif növlər aqressiv olmayan antiseptiklər.

Pemfiqusun qarşısının alınması alt paltarının və yataq dəstinin dəyişdirilməsi, dərisində püstüler səpgiləri olanların təcrid edilməsi, həmçinin hamilə qadınların düzgün müşahidəsi və irinli səpgiləri olan analar arasında vaxtında müalicənin təmin edilməsi hesab olunur.

Pemfigus vulgaris otoimmün inkişaf mexanizmi olan xəstəliklərdən biri hesab olunur. Bu, selikli qişada, dermisdə baloncukların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bunlar açılsa, yerində çəhrayı yaralar görünəcək.

Beləliklə, pemfigus vulgaris (ümumi) xəstəliyinin simptomları və səbəbləri, böyüklərdə, uşaqlarda və yeni doğulmuşlarda müalicəsi haqqında daha çox məlumat əldə edək.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Pemfiqus vulgaris tibb ictimaiyyətində pemfiqusun ən çox yayılmış forması kimi tanınır. Daha tez-tez xəstəlik 30-60 yaş arasında olan yaşlı xəstələrdə baş verir.

İlk təzahürlər selikli qişanın astarında qeyd olunur ağız boşluğu. Bir müddət sonra xəstəlik dermisə keçir. Qadın cinsiyyət orqanlarında, ağızda baloncuklar görünsə, tez partlayırlar.

Aşağıdakı tibbi tarixdə pemfigus vulqarisin görünməsinin səbəblərini müzakirə edəcəyik.

Pemfigus vulgaris (foto)

Səbəblər

Adətən bu xəstəlik immun sistemi pozulduqda baş verir. Bu vəziyyətdə bədən epidermisin tikanlı təbəqəsində lokallaşdırılmış öz hüceyrələrinə antikorlar (IgG) istehsal edir.

Epidermal hüceyrələri bağlayan desmosomlar otoantikorlara məruz qalması səbəbindən məhv edilir. Hüceyrələr arasındakı əlaqə itdikdə hüceyrələrarası maye ilə dolu boşluqlar meydana çıxır. Akantolitik blisterlər belə əmələ gəlir.

Aşağıdakı video pemfigusun əlamətləri haqqında məlumat verəcəkdir:

Simptomlar

Çox vaxt pemfigusun inkişafı selikli qişalardan (ağız, farenks) başlayır. Onları vaxtında aşkar etmək çox çətindir, çünki bu baloncuklar çox tez partlayır. Təsadüfən açıldıqdan sonra yalnız zərər verən və xarakterik parlaq qırmızı rəngə sahib olanlar qalır. Əgər müalicəyə başlamazsanız, böyümə, baloncukların birləşməsi var. Xəstəliyin inkişafının bu mərhələsində aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:

• ağızdan xoşagəlməz qoxu;
• ağrı səbəbiylə iştahsızlıq;
• ağız mukozasında eroziya.

Epidermisdə baloncuklar ağız mukozasında meydana gəldikdən bir neçə ay sonra görünməyə başlayacaq. Çox nadir hallarda qabarcıq ətrafında qeyd edilə bilər. İncə bir kənara bənzəyir. Bu patologiyada səpgilər fokus xarakterlidir. Döküntü adətən aşağıdakı sahələrdə görünür:

• inguinal kıvrımlar;
• geri;
• aksiller sahələr;
• döş.

Baloncukların açılması onların meydana çıxmasından bir neçə gün sonra baş verir. Yaranan eroziyalar parlaq çəhrayı rənglə fərqlənir, böyük ölçü, birləşmə meyli. Xəstə belə əlamətlərdən narahat olmağa başlayır:

• eroziyalarda irinli axıntının görünüşü;
• ağrı;
• blisterlərin içərisində yığılmış mayenin bulanıqlığı;
• (infeksiyadan sonra inkişaf edə bilər).

Diaqnostika

Akantolizi göstərən mexaniki simptomlar xüsusilə əhəmiyyətli hesab olunur. Mütəxəssislər aşağıdakı prosedurları həyata keçirə bilərlər:

1. Nikolski simptomunun aşkarlanması. Bu simptom sağlam dermisin yüngülcə sürtülməsindən sonra epidermisin soyulmasından ibarətdir.
2. Nikolskinin marjinal simptomunun aşkarlanması. Bunu etmək üçün, partlamış bir qabarcıqdan bir dəri parçasını çəkin. Epidermis eroziyadan xeyli məsafədə aşındırarsa, simptom müsbət olacaqdır.
3. Asboe-Hansen simptomunun aşkarlanması. Bunu yerinə yetirmək üçün barmağınızı qabarcığa basmaq lazımdır. Sidik kisəsinin periferiyasında epidermis qabıqlandıqda və onun sahəsi böyüdükdə cavab müsbət olacaq.

Şübhəli diaqnozu təsdiqləmək üçün, sitoloji müayinə(Tzank metodu). Yaranın dibindən alınan yaxmanın mikroskopiyası sayəsində onu aşkar etmək mümkündür. Bu hüceyrələr epidermisin onurğalı qatında mövcuddur. Material təzə sidik kisəsindən götürülür.

Onlar həmçinin immunoloji tədqiqatlar apara bilərlər (birbaşa/dolayı RIF). Onlar xəstəliyin otoimmün təbiətini təsdiqləmək / təkzib etmək üçün lazımdır.

Müalicə

yeganə təsirli üsul Bu xəstəliyin müalicəsi dərmanların istifadəsidir. kimi köməkçi üsul terapiya istifadə edilə bilər.

Terapevtik

Dərmanların istifadəsi ilə yanaşı, ekstrakorporeal hemokorreksiya təyin edilir. Qanın təmizlənməsi üçün ən çox istifadə edilənlər bunlardır:

• plazmaforez;
• hemosorbsiya.

Tibbi

Dərman terapiyası bu cür dərman qruplarının istifadəsini əhatə edir:

• kortikosteroidlər ("", "Triamsinolon", "");
• sitostatiklər ("", "" "Azatioprin").

İnfeksiya halında antibiotiklər də lazımdır. Kortikosteroid terapiyası nəticəsində baş verə biləcək ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün, olan dərmanları qəbul etmək lazımdır qoruyucu funksiya mədənin divarlarında ("Bizmut nitrat").

Pemfiqu müalicə etməyin xalq müalicəsi həkim icazəsi olmadan!

Bu videoda Elena Malışeva pemfigusun müalicəsi haqqında danışacaq:

Pemfigus vulqarisin qarşısının alınması

Xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldırdıqdan sonra bir sıra düşünmək lazımdır profilaktik tədbirlər relapsın qarşısını almaq lazımdır. Onlardan ibarətdir:

• dermisin vəziyyətini izləmək;
• vitaminlər, kalsium, kalium qəbulu;
• təzahürünün monitorinqi mənfi reaksiyalar dərman qəbul etdikdən sonra;
• sidikdə, qanda şəkər səviyyəsinə nəzarət (müntəzəm);
• protrombinə nəzarət.

Ağız boşluğunda pemfigus vulgaris

Fəsadlar

Qlükokortikoidlərin çoxlu sayda yan təsirləri səbəbindən ciddi ağırlaşmalar mümkündür. Bu dərmanların uzun müddət istifadəsi aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• adrenal bezlərin atrofiyası, bədənin onun qlükokortikoidlərinin istehsalının dayandırılması;
• karbohidrat mübadiləsində uğursuzluqlar, buna əlavə olaraq, steroid diabetinin meydana gəlməsi;
• -də dəyişikliklər psixi vəziyyət(eyforiyanın baş verməsi, manik-depressiv);
• kəskinləşmə (peptik);
• tromboflebit;
• menstrual dövrünün pozulması;
• protein metabolizmasında uğursuzluqlar;
• bərpa proseslərinin yavaşlaması;
• yağ metabolizmasının pozulması;
• spontan qırıqlar (onlar sümüklərin dekalsifikasiyası səbəbindən baş verir);
• immunitetin azalması.

Proqnoz

Müalicə erkən başladıqda (kortikosteroidlərdən istifadə etməklə), ölümcül nəticə qarşısını almağı bacarır. Bu qrupdakı dərmanların istifadəsi inkişafa səbəb ola bilər təhlükəli ağırlaşmalar daxili orqanlar, sistemlər sahəsində.

Xəstə ömür boyu kortikosteroid qəbul etməli olacaq, lakin kiçik dozada. Bu cür dərmanların uzun müddət istifadəsi də ölümə səbəb ola bilər.