Büllöz pemfiqoid müalicəsi. Pemphigodes bullosa cərrahi müalicə tələb edən bir xəstəlikdir.

Büllöz pemfigoid dərinin xroniki otoimmün lezyonudur və ən çox yaşlı insanlarda baş verir.

Bu xəstəliyin klinik mənzərəsi adi simptomlara bənzəyir. Əsas təzahür gərgin blisterlərin əmələ gəlməsidir (əsasən qolların, ayaqların və ön hissənin dərisində qarın divarı). Bu vəziyyətdə patoloji ocaqlar simmetrik olaraq paylanır. Yerli simptomlara əlavə olaraq, yaşlılarda ölümlə nəticələnə bilən bədənin ümumi vəziyyətində bir pozğunluq meydana gəlir.

Diaqnoz xəstənin şikayətləri, müayinə, təsirlənmiş nahiyələrdə dərinin histoloji müayinəsi, həmçinin immunoloji diaqnostikanın nəticələri əsasında qoyulur.

Terapevtik tədbirlər immunosupressiv və sitotoksik (müəyyən hüceyrələrin böyüməsini boğan) dərmanların istifadəsindən ibarətdir.

Mündəricat:

Ümumi məlumat

Büllöz pemfigoid təbiətdə otoimmün olan xroniki təkrarlanan dəri xəstəliklərindən biridir - bu, orqanizmin öz toxumalarını yad kimi qəbul etməsi və onlarla mübarizə aparmağa başlaması deməkdir.

Xəstəlik pemfigusa bənzəyir, çünki eyni blisterlər əmələ gətirir. Lakin pemfiqusdan fərqli olaraq, büllöz pemfigoid ilə akantoliz baş vermir - hüceyrələrarası əlaqələrin məhv edilməsi, epidermisdə blisterlərin meydana gəlməsi ikinci dərəcəli bir proses kimi inkişaf edir. İlk dəfə təsvir olunan xəstəliyin bu cür əlamətləri keçən əsrin ortalarında alim Lever tərəfindən tədqiq edilmişdir - o, büllöz pemfiqozu ayrıca nozoloji vahid kimi müəyyən etmişdir (bundan əvvəl bütün növ qabarcıq səpgilər pemfiqoid adlanırdı).

Xəstəlik ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda diaqnoz qoyulur və xəstələr arasında kişilər üstünlük təşkil edir.

Qeyd

İnsan nə qədər yaşlı olarsa, büllöz pemfiqoidin inkişaf ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Beləliklə, 90 yaşında təsvir olunan patologiyanın inkişaf riski 60 yaşından 300 dəfə çoxdur.

Həmçinin dermatoloqlar müxtəlif illər 100-ə yaxın təsvir edilmişdir klinik hallar uşaqlarda və yeniyetmələrdə büllöz pemfigoid - buna uyğun olaraq adlandırıldı uşaqlıq Və yeniyetmə büllöz pemfigoid.

Büllöz pemfigoid ilə bir sıra arasında əlaqəni göstərən dəlillər var onkoloji xəstəliklər. Buna görə də bəzi klinisyenler bu patologiyanı onkoloji proses kimi nəzərdən keçirməyi təklif edirlər. Bunun bir səbəbi var - büllöz pemfigoid tez-tez digər orqan və toxumaların fonunda aşkar edilir.

Patologiyanın başqa adları var - parapemfigus və senil herpetiformis.

Səbəblər

Büllöz pemfigoidin səbəbləri olduqca mübahisəlidir və Bu an elmi dairələrdə mübahisə mənbəyidir. Təsvir edilən patologiyanın inkişafının səbəblərini izah etməyə çalışdıqları bir neçə əsas fərziyyə yaradılmışdır. Əsas nəzəriyyələr bunlardır:

• genetik;
• dərman;
• travmatik;
• yaş.

Bu patologiyanın inkişafı üçün ən etibarlı izahat toxuma uyğunluğuna təsir edən mutasiyaların baş verməsidir və "öz" kateqoriyasındakı toxumalar yad olur.

Nəzəriyyənin aşağıdakı təsdiqi var: büllöz pemfigoid diaqnozu qoyulmuş xəstələr arasında çox sayda fərddə DQB1 0301 uzun MHC işarəsi ilə mutasiya edilmiş genlər var. Lakin patologiyanın bu tip pozğunluğun olması ilə birbaşa əlaqəsi hələ də yoxdur. yaradılmışdır.

Narkotik nəzəriyyəsinin tərəfdarları, büllöz pemfiqoidin inkişafının müəyyən dərmanların qəbulu ilə tetiklendiğini iddia edirlər. Bu nəzəriyyənin mənasız olmadığının təsdiqi ondan ibarətdir ki, büllöz pemfiqoid tez-tez uzun müddətli müalicə alan xəstələrdə inkişaf edir. dərman müalicəsi- xüsusilə, belə dərmanlar:

• furosemid (diuretik);
• kalium yodid (bir sıra tiroid patologiyalarının müalicəsində istifadə olunur);
• amoksisillin (geniş spektrli antibiotiklərin nümayəndələrindən biri).

Qeyd

Travmatik nəzəriyyə, büllöz pemfigoidin inkişafını dəriyə travmatik təsir ilə izah edir, bu da bədənin dəri pozğunluqları şəklində reaksiyasına səbəb olur.

Yaşla bağlı nəzəriyyənin tərəfdarları büllöz pemfigoidin insan dərisində yaşa bağlı dəyişikliklər fonunda inkişaf etdiyini iddia edirlər.

Əslində, onların düzgünlüyünün təsdiqi odur ki, təsvir olunan xəstəliyə daha çox qocalıqda diaqnoz qoyulur, üstəlik, daha da yaşlanma büllöz pemfiqoidin inkişaf şansını artırır. Ancaq yaş nəzəriyyəsi uşaqlarda və yeniyetmələrdə bu xəstəliyin inkişafına hansı səbəblərin səbəb olduğunu izah etmir.

Təhlükəli amillər də müəyyən edilmişdir - büllöz pemfigoidin daha "asanlıqla" inkişaf etdiyi amillər. Bu:

Çox vaxt belə amillər xəstənin həyatı boyu təsir edə bilər, lakin nəzərə alınmamalıdır - buna baxmayaraq, qocalıqda onların insan dərisinə təsiri aydın olur.

Patologiyanın inkişafı

Büllöz pemfigoidin səbəbləri hələ də şübhə doğursa da, xəstəliyin inkişafı daha yaxşı başa düşülür.

Nəticə budur: zülallar insan bədəni Onlar onun tərəfindən yadplanetli kimi tanınmağa başlayırlar və buna görə də zərərsizləşdirmək üçün təbii hücuma məruz qalırlar. Xüsusilə, bunlar funksional olaraq əlaqəli olan iki dəri zülalıdır - hər ikisi:

• hüceyrələrarası əlaqələrin formalaşmasında iştirak etmək;
• təbəqəli epitelin normal strukturunu saxlamaq.

Büllöz pemfigoid diaqnozu qoyulmuş bütün xəstələrdə qan plazmasında yuxarıda göstərilən zülallarla mübarizə aparmaq üçün nəzərdə tutulmuş müəyyən antikorlar aşkar edilir. Prosesin inkişafında həmçinin T-limfositlər - immunitet sisteminin hüceyrələri iştirak edir, bunlar:

• hüceyrə immun reaksiyasından məsuldur;
• qondarma humoral toxunulmazlıqdan məsul olan antikor istehsal edən B-limfositləri aktivləşdirir.

Orqanizm sanki aqressiv davranan T-limfositləri və antikorları dəri və selikli qişalardakı öz zülallarına yönləndirir və bir növ “hüceyrə müharibəsi” başlayır. Sonra, digər hüceyrələr xarici agentlərlə - neytrofillər və eozinofillərlə mübarizə aparmaq üçün nəzərdə tutulmuş patoloji fokusuna nüfuz edir. Büllöz pemfiqozu olan bəzi xəstələrdə immun hüceyrə növü olan sözdə mast hüceyrələrinin sayında da artım olur.

Dəri hüceyrələri hücuma tab gətirə bilmədikdə, dəyişməyə başlayırlar. Əvvəlcə onlarda vakuollar - mikroboşluqlar əmələ gəlir. Onların sayı o qədər çoxdur ki, birləşməyə başlayanda bu proses nəticəsində maye ilə dolu qabarcıqlar əmələ gəlir. Üstəlik, bu cür blisterlər yuxarıdan dəyişməmiş aşınmış epidermis ilə örtülə bilər, lakin patoloji irəlilədikcə nekroz keçir (ölür).

Toxumaların bərpaedici xüsusiyyətləri təsirlənmədiyi üçün qabarcığın dibi yeni hüceyrə təbəqəsi ilə örtülür. Məhz bu mərhələdə xəstəlik adi pemfiqusa bənzəyir.

Büllöz pemfigoid ilə iltihablı (və tez-tez yoluxucu-iltihablı) bir lezyon da baş verə bilər. Ancaq bu proses müxtəlif xəstələrdə fərqli şəkildə ifadə olunur - bəzilərində intensivdir, bəzilərində isə ümumiyyətlə aşkar edilmir. Bununla belə, toxuma səviyyəsində dərinin lenfositlər, neytrofillər və eozinofillərlə ən azı minimal infiltrasiyası (permeasiyası) əlamətləri həmişə mövcuddur. İltihab həm fərdi, həm də dərinin bütün təbəqələrini təsir edə bilər.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Çox vaxt təsvir olunan patologiyanın ilk təzahürləri 60 yaşdan sonra insanlarda görünməyə başlayır. Xəstəliyin iki əsas mərhələsi var:

• prevezikulyar;
• qabarcıq

Prevezikulyar mərhələdə büllöz pemfigoidin simptomları yüngül və çox vaxt qeyri-spesifikdir və buna görə də bu xüsusi xəstəliyin mövcudluğunu göstərmir. Klinik şəkil simptomlardan ibarətdir:

• yerli;
• general

Büllöz pemfiqoidin tipik yerli əlamətləri:

• qızartı;
• kiçik döküntülər;
• eroziya.

Qaşıntının xüsusiyyətləri:

• yerləşdiyi yerə görə - ən çox qolların, ayaqların və aşağı qarın dərisində;
• şiddət baxımından - müxtəlif intensivlik (bu göstərici çox qeyri-sabitdir).

Döküntülər tez-tez eritematöz xarakter daşıyır - onlar kiçik qırmızı nöqtələr kimi görünür.

Qeyd

Büllöz pemfiqoid diaqnozu qoyulmuş xəstələrin təxminən üçdə birində eroziyalar baş verir. Çox vaxt onlar ağız boşluğunun və vajinanın selikli qişalarında olur.

Patologiyanın daha da irəliləməsi ilə dərinin zədələnmiş sahələrində blisterlər əmələ gəlir. Onların xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:

• formada - yarımkürə şəklində;
• ölçüdə - orta hesabla 1-3 sm diametrdə;
• ardıcıllıqla – gərginlik.

Belə baloncukların qabığı kifayət qədər davamlıdır, buna görə də onlar asanlıqla zədələnmirlər. Blisterlərin içərisində seroz məzmun var, bəzi hallarda qanla qarışdırılır. Bir yoluxucu agent əlavə edildikdə, belə bir qabarcığın məzmunu irinli ola bilər.

Blisterlər açıldıqda dəridə eroziyalar əmələ gəlir, lakin onlar patologiyanın inkişafının ilkin mərhələlərində baş verən eroziyalardan fərqlənirlər. Onların rəngi qırmızıdır və səthi nəm və zərifdir. Bu cür eroziyalar olduqca tez sağalır, çünki onların üzərindəki epidermisin tez "böyüməsi". Eyni zamanda, sağaldıqdan sonra izlər ifadə edilmir.

Lakin blisterlər büllöz pemfigoid ilə görünə bilən səpgilərin yeganə növü deyil. Xəstələr tez-tez formada döküntülərin görünüşündən şikayətlənirlər - onlara ürtiker də deyilir. Belə bir döküntünün morfoloji elementləri müxtəlif ölçülərdə və şiddətdə ola bilər.

Büllöz pemfiqoidin ümumi simptomları bədənin ümumi vəziyyətinin pisləşməsinin əlamətləridir. Bu:

• qızdırma – eyni vaxtda müşahidə olunan hipertermiya (bədən istiliyinin artması) və titrəmə. Hipertermiya 38,5-39,0 dərəcəyə çata bilər. Bəzən titrəmə olmadan yalnız bədən istiliyində artım var;
• tamamilə yox olana qədər iştahın pisləşməsi;
• tükənmə nöqtəsinə qədər əhəmiyyətli kilo itkisi;
• ümumi pozğunluq;
• zəiflik;
• qırıqlıq.

Çox vaxt büllöz pemfigoid ilə ümumi vəziyyətin pozulması zəifləmiş xəstələrdə müşahidə olunur - məsələn, müşayiət olunan xəstəlik səbəbindən. Göründüyü qədər zərərsiz deyil - məsələn, mütərəqqi tükənmə ölümcül ola bilər.

Büllöz pemfiqoid, mütəmadi olaraq dəyişən kəskinləşmə və zəifləmə dövrləri ilə uzanan bir kurs ilə xarakterizə olunur. ümumi simptomlar və dəri təzahürləri zəifləyir və yenidən aktivləşir.

Bəzi xəstələrdə (müxtəlif mənbələrə görə - 15-30%) kortəbii sağalma halları qeydə alınıb.

Diaqnostika

Diaqnoz xəstənin xarakterik şikayətləri, tibbi tarix, nəticələr əsasında qoyulur əlavə üsullar tədqiqatlar (fiziki, immunoloji və histoloji).

Fiziki müayinə aşağıdakıları aşkar edir:

• müayinə zamanı - onun nəticələri büllöz pemfigoid mərhələsindən asılıdır. Eritematoz döküntü, qabarcıqlar, ürtiker səpgiləri, bəzən qurudulmuş qabıqla örtülmüş müalicəvi eroziyalar aşkar edilə bilər;
• palpasiya zamanı (palpasiya) - təsirlənmiş ərazinin ətrafında ağrı qeyd olunur. Qabıqları çıxarmağa çalışdığınız zaman, altında qanaxma səthi görünür.

Büllöz pemfigoid diaqnozunda instrumental tədqiqat metodları həlledici deyil - onların istifadəsi pisləşdiyi təqdirdə ümumi vəziyyəti qiymətləndirmək üçün göstərilir. Beləliklə, pozuntular birbaşa ölümün səbəbi olan yaşlı xəstələrin ürək-damar fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün (EKQ) aparıla bilər.

Laboratoriya tədqiqat metodlarından ən informativi:

• – xəstələrin yarısında eozinofillərin sayında orta dərəcədə artım müşahidə olunur (eozinofiliya), bu da orqanizmin artan həssaslığını göstərir. Ağ qan hüceyrələrinin sayını artırmaq da mümkündür (leykositoz);
• immunopresipitasiya reaksiyası - onun köməyi ilə bədənin otoimmün patologiyasında görünən immunoglobulin təcrid olunur;
• sadə işıq mikroskopiyası - dərinin təsirlənmiş sahələrinin vəziyyəti mikroskop altında qiymətləndirilir. Onun toxumaları sözün əsl mənasında immunitet sisteminin hüceyrələri ilə doymuşdur;
• İmmunofluoressensiya mikroskopiyası sadə işıq mikroskopiyasından daha təkmil üsuldur. İmmunoqlobulinlərin və digərlərinin yığılmasını təyin etmək üçün istifadə olunur üzvi birləşmələr, artan sayı otoimmün prosesin inkişafını göstərir.

Bakterioskopik və bakterioloji tədqiqat üsulları köməkçidir - onlar eroziv səthləri işğal etmiş patogen mikrofloranı müəyyən etməyə kömək edir. Birinci halda, eroziya smearları mikroskop altında tədqiq edilir, onlarda patogenlər müəyyən edilir. İkinci halda, eroziya qırıntıları qida mühitinə aşılanır, koloniyaların böyüməsi gözlənilir və onlardan patogenin növü müəyyən edilir.

Diferensial diaqnoz

Büllöz pemfiqoidin differensial (fərqləndirici) diaqnozu ən çox aşağıdakı xəstəliklər və patoloji şərtlərlə aparılır:

Fəsadlar

Büllöz pemfiqoidin ən çox görülən ağırlaşmaları bunlardır:

• pyoderma - dərinin səthi təbəqələrinin püstüler zədələnməsi;
• - məhdud abses;
• - diffuz irinli lezyon;
• – infeksiyanın qan vasitəsilə bütün bədənə yayılması.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi konservativdir. Bu ümumi və yerli ola bilər.

Əsasında ümumi müalicə- aşağıdakı məqsədlər:

• immunosupressiv dərmanlar;
• sitostatik agentlər.

From steroid dərmanlar Prednizolon, metilprednizolon və başqaları istifadə olunur. Onlar uzun müddət təyin edilir, ilk dozalar yüksəkdir, sonra 6-9 ay ərzində tədricən azaldılır. Ancaq bu cür müalicə tam deyil - xəstələr əsasən qlükokortikosteroidlərin çoxlu yan təsirlərə səbəb olduğu yaşlı insanlardır. Vəziyyətdən çıxış yolu şifahi və steroid dərmanlarının azaldılmış dozasını təyin etməkdir yerli istifadə steroid əsasında hazırlanmış məlhəmlər.

Siklosporin immunosupressiv vasitə kimi özünü yaxşı sübut etdi və sitostatik dərmanlar arasında metotreksat və siklofosfamid də var.

Qeyri-dərmandan ümumi üsullarİkiqat filtrasiya ilə plazmaferez istifadə olunur - xüsusi avadanlıqdan istifadə edərək qanın təmizlənməsi. Plazmaferez dərman müalicəsinin təsirini əhəmiyyətli dərəcədə artırır və sağalmanı əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirməyə kömək edir.

Yerli müalicə üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

• qlükokortikosteroidlər əsasında hazırlanmış məlhəmlər;
• antiseptik preparatlar - xüsusilə anilin boyaları. Onlar ikincil infeksiyaların qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

Qeyd

Büllöz pemfiqomun müalicəsi çox uzun (ən azı bir il yarım) davam edir və həm xəstənin, həm də həkimin səbrini tələb edir. Ancaq adekvat reseptlər və xəstənin bütün tibbi reseptləri ciddi şəkildə yerinə yetirməsi ilə belə, qurbanların 15-20% -ində residivlər baş verə bilər.

Qarşısının alınması

Büllöz pemfiqoidin inkişafının əsl səbəbləri müəyyən edilmədiyi üçün xüsusi profilaktika üsulları hazırlanmamışdır. Bu xəstəliyin etiologiyası (səbəb amilləri) ilə bağlı fərziyyələrə əsaslanaraq, aşağıdakı tövsiyələrə əməl etməklə onun inkişaf riskini azaltmaq olar:

• Dərmanları yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi və onun nəzarəti altında qəbul edin;
• dərinin zədələnməsinə səbəb ola biləcək vəziyyətlərdən (məişət, sənaye və s.) çəkinin;
• gənclikdə dərinin vəziyyətini izləmək, dəri xəstəliklərinin baş verməsinin qarşısını almaq və onlar görünəndə dərhal diaqnoz qoymaq və müalicə etmək. Bu cür tövsiyələrə riayət etmək dərinin qocalma prosesini yavaşlatmağa kömək edəcək, bu da onun bu patologiyanın inkişafına meylini göstərir.

Büllöz pemfiqoiddən əziyyət çəkən və ya artıq uğurlu müalicə kursu keçmiş xəstələr dərini travmatik faktorlara məruz qoymaqdan çəkinməlidirlər. Hər şeydən əvvəl bu:

• ultrabənövşəyi şüalanma;
• yüksək və aşağı temperaturlara məruz qalma;
• hətta kiçik mexaniki zədə.

Əks halda xəstəliyin residivləri baş verə bilər.

Proqnoz

Büllöz pemfiqoidin proqnozu əksər hallarda qeyri-müəyyən olaraq qalır. Xroniki spesifik gedişatına görə bu xəstəliyin inkişafının gedişatını proqnozlaşdırmaq həmişə mümkün olmur, həmçinin xəstələrin əksəriyyətinin ömürlərinin sonunda artıq bir sıra müşayiət olunan patologiyaları olan yaşlı insanlar olması səbəbindən. təsvir olunan xəstəliklərin gedişatını pisləşdirir.

Müxtəlif mənbələrə görə, büllöz pemfigoiddən ölüm nisbəti 10 ilə 40% arasında dəyişir. Ancaq bu cür statistik göstəricilər yanlış hesab olunur, çünki qocanın ölümünün birbaşa səbəbi yaşla əlaqəli kritik dəyişikliklər və müşayiət olunan xəstəliklər səbəbindən pozğunluqlar ola bilər, buna görə də onların ölümün səbəbi olub-olmadığını və ya büllöz olduğunu etibarlı şəkildə söyləmək mümkün deyil. pemfiqoid.

Bu xəstəliyin uşaqlıq və yeniyetmə formaları üçün proqnoz daha yaxşıdır - əksər hallarda onlar uğurla müalicə olunur.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, tibbi müşahidəçi, cərrah, məsləhətçi həkim

Büllöz pemfigoid nisbətən geniş yayılmış dəri xəstəliyidir, xaricdən xroniki formada baş verdiyini xatırladır və vaxtında diaqnoz və müalicə olmadıqda xoşagəlməz nəticələrə səbəb ola bilər. Beləliklə, belə bir xəstəliyin inkişafına nə səbəb olur? Hansı simptomları göstərir? Müasir tibb hansı müalicə variantlarını təklif edə bilər? Bu sualların cavabları bir çox oxucuları maraqlandırır.

Xəstəlik nədir?

Müasir tibbdə büllöz pemfigoid bir çox adla tanınır - bu, Lever xəstəliyi və qocalıq pemfigus və senil dermatit herpetiformisdir. Bu, dəridə böyük bir blisterli döküntünün görünüşü ilə müşayiət olunan xroniki bir vəziyyətdir (xarici simptomlar bəzən həqiqi pemfiqa bənzəyir).

Qeyd etmək lazımdır ki, bu diaqnozu olan xəstələrin böyük əksəriyyəti 65 yaşdan yuxarı insanlardır. Təbii ki, tibb də istisnaları bilir, çünki xəstəliyə bəzən uşaqlarda və orta yaşlı xəstələrdə rast gəlinir. Bu xəstəlik xoşxassəli bir kurs ilə xarakterizə olunur, lakin bəzən ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Klinik mənzərədə nisbi rifah dövrləri kəskinləşmələrlə əvəzlənir. Əlbəttə ki, bir çox insanlar üçün büllöz pemfigoidin nədən ibarət olduğu sualı maraqlıdır. Xəstəliyin simptomları və müalicəsi, onun meydana gəlməsinin səbəbləri - bu məlumat daha diqqətlə oxunmalıdır.

Bəzi oxşar xəstəliklər

Qeyd etmək lazımdır ki, büllöz pemfigoid sözdə blister dermatozlar qrupuna aiddir. Bu xəstəliklər əsl pemfiqusdan fərqlənir, çünki onlar akantolizlə müşayiət olunmur. Qrup dəri lezyonları klinik mənzərəsi olduqca oxşar olan bir sıra digər xəstəliklər daxildir:

• Xəstəliyin yalnız ağız boşluğunun selikli qişasına təsir etdiyi, digər bölgələrdə səpgilərə səbəb olmayan xoşxassəli qeyri-akantolitik pemfiqus. Xəstəlik həm də xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur. Yeri gəlmişkən, ilk dəfə 1959-cu ildə təsvir edilmişdir.
• çapıq pemfigoid - olduqca təhlükəli xəstəlik, gözlərin selikli qişasına və konjonktivaya təsir edərək onun atrofiyasına səbəb olur. Bədəndə səpgilər mümkündür, lakin nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur. Əsas risk qrupu 50 yaşdan yuxarı qadınlardır, baxmayaraq ki, bəzən xəstəlik kişi xəstələr arasında da qeydə alınır.

Büllöz pemfiqoidin səbəbləri və patogenezi

Təəssüf ki, bu xəstəliyin yaranma mexanizmi hələ tam öyrənilməmişdir. Buna baxmayaraq, elm adamları xəstəliyin təbiətdə otoimmün olduğunu öyrənə bildilər. Bu və ya digər səbəbdən immunitet sisteminin işində nasazlıqlar baş verir, bunun nəticəsində istehsal olunan antikorlar yalnız xarici deyil, həm də bədənin öz hüceyrələrinə hücum edir.

Bu nəzəriyyə üçün sübutlar var. Tədqiqatlar zamanı xəstənin qan zərdabında, həmçinin dəri və selikli qişaların bazal membranını zədələyən blisterlərdən alınan mayedə xüsusi antikorlar aşkar edilib. Xəstəliyin nə qədər aktiv inkişaf etdiyini, bu antikorların titrinin bir o qədər yüksək olduğunu müəyyən etmək mümkün oldu.

Otoimmün xəstəliklərin genetik olaraq təyin olunduğuna inanılır. Bununla belə, xəstəliyi aktivləşdirə bilən bir amil lazımdır. Ola bilər:

• müəyyən xəstəliklərə qarşı peyvənd;
• dərinin zədələnməsi və ya ciddi qıcıqlanması;
• ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qalma (uzun müddət günəş vannası qəbul etmək, solaryumdan sui-istifadə və s.);
• dərinin termal yanıqları;
• müəyyən dərmanların tez-tez istifadəsi, məsələn, Furosemid, Captopril, Phenacetin, Amoksisilin və digərləri;
• bəzən xəstə radiasiya terapiyası kursundan keçdikdən sonra xəstəlik aktivləşir;
• böyrək nəqlindən imtina, təkrar orqan nəqli.

Büllöz pemfigoid: fotoşəkillər və simptomlar

Əlbəttə ki, ilk növbədə, simptomlarla tanış olmaq vacibdir, çünki xəstə pozğunluqların mövcudluğuna nə qədər tez diqqət yetirir və həkimə müraciət edirsə, müalicə prosesi daha asan olacaq. Dəridə güclü qabarcıq səpgilərin əmələ gəlməsi büllöz pemfiqoidi müşayiət edən əsas simptomdur (şəkildə səpgilərin necə göründüyü göstərilir). Ən çox ətrafların və gövdənin dərisi təsirlənir. Döküntülər böyük təbii qıvrımlar sahəsində, üzün və baş dərisinin dərisində baş verə bilər, lakin bu daha az baş verir.

Döküntünün əsas elementləri gərgin örtüklü veziküllər və blisterlərdir. Onların içərisində maye var, adətən şəffafdır, lakin bəzən qan görünə bilər. Tez-tez blisterlərin ətrafındakı dəri qırmızı olur.

Formasiyaların "həyatı" bir neçə gündür. Bundan sonra kortəbii olaraq açılırlar. Döküntü yerində eroziya sahələri və kiçik xoralar əmələ gəlir. Səthdə qabıqlar praktiki olaraq əmələ gəlmir, çünki eroziyaya məruz qalan ərazilər tez epitelləşir.

Xəstələrin 20% -də xəstəliyin inkişafının ilk mərhələləri ağız mukozasında blisterlərin görünüşü ilə başlayır və yalnız sonra səpgilər dəriyə yayılır. Burun, farenks, cinsiyyət orqanları və gözlərin selikli qişasında blisterlər olduqca nadir hallarda görünür.

Xəstələr qaşınma, qabarcıqları açdıqdan sonra isə bəzi ağrılardan şikayətlənirlər. Temperaturun yüksəlməsi mümkündür, baxmayaraq ki, bu nadirdir. Bədəni tez-tez residivlərlə yorğun olan yaşlı xəstələrdə də iştahın azalması, çəki itkisi və mütərəqqi zəiflik müşahidə olunur.

Histogenez, histopatologiya və patomorfologiya

Büllöz pemfiqoidin patomorfologiyası olduqca maraqlıdır. Birincisi, bazal hüceyrələrin sitoplazmatik prosesləri arasında çoxsaylı vakuollar əmələ gəlir. Tədricən bu formasiyalar bir-biri ilə birləşərək daha böyük strukturlar əmələ gətirir. Bununla yanaşı, dəri toxumasının kəskin şişməsi də var.

Sidik kisəsinin selikli qişası epidermal toxumadır. Onun hüceyrələri uzanır, lakin aralarındakı körpülər zədələnmir. Xəstəlik irəlilədikcə epidermal hüceyrələr tədricən ölür. Eyni zamanda, vezikülün kənarlarından yeni epidermal toxuma irəliləyir, onun dibini tutur - beləliklə, vezikül epidermisə, bəzən isə alt təbəqəyə keçir.

Sidik kisəsinin içərisində neytrofillərlə qarışıq lenfositləri ehtiva edən bir maye var. Fibrin zəncirləri mövcuddur protein molekulları və bəzi digər birləşmələr.

Büllöz pemfiqoidin histogenezini nəzərdən keçirsək, əvvəlcə xəstəliyin otoimmün olduğunu xatırlamağa dəyər. İstifadə edərək toxumaları araşdırarkən elektron mikroskop Görünür ki, immun reaksiya zamanı buraxılan BPAg1 adlanan antigenlər bazal təbəqədə, daha doğrusu keratinosit hemidesmosomlarının bağlanma yerlərində yerləşir. Digər antigen, BPAg2 də hemidesmosom bölgəsində yerləşir. XII tip kollagen tərəfindən əmələ gəldiyinə inanılır.

Həmçinin tədqiqat zamanı məlum olub ki, bu xəstəlikdə makrofaqlar və eozinofillər əvvəlcə bazal membranın yaxınlığında toplanır, daha sonra onun vasitəsilə miqrasiya edərək sidik kisəsinin daxilində və bazal hüceyrələr arasında yığılmağa başlayır. Mast hüceyrələrinin əhəmiyyətli deqranulyasiyası da var.

Histoloji olaraq xəstəlik epidermisin dermisdən ayrılmasına səbəb olur, onların arasında subepidermal qabarcıq əmələ gəlir. Dəri toxumalarında olan damarlar da genişlənir, onların daxili təbəqələrinin (endotel) şişməsi müşahidə olunur.

Müasir diaqnostik üsullar

Bir qayda olaraq, büllöz pemfigoid kimi bir xəstəliyin diaqnozunda heç bir çətinlik yoxdur: burada simptomlar çox xarakterikdir və buna görə də həkim standart müayinə zamanı artıq xəstəlikdən şübhələnə bilər. Xəstənin dərisində gərgin qabarcıqlar əmələ gəlir və eroziyaların epitelizasiya prosesi sürətlə gedir.

Epidermal pilinq testi mənfidir. Bundan əlavə, blisterlərin daxili tərkibi əlavə histoloji müayinə üçün toplanır. Laborator müayinələr zamanı mayedə vakuollar, histiositik elementlər, eozinofillər və limfositlər aşkar edilə bilər.

Digər tərəfdən, differensial diaqnoz bəzən çətin olur, çünki klinik mənzərə bir qədər başqalarını xatırladır dəri xəstəlikləri, o cümlədən həqiqi pemfiqus və herpetiformis

Hansı müalicə effektiv hesab olunur?

Sizə büllöz pemfiqoid diaqnozu qoyularsa nə etməli? Müalicə bu halda kompleks tələb olunur. Üstəlik, sağlamlıq tədbirlərinin və dərmanların seçilməsi bir çox amillərdən, o cümlədən xəstəliyin şiddətindən, xəstənin yaşı və ümumi sağlamlığından, müşayiət olunan patologiyaların olmasından asılıdır. Hər halda, müalicə rejimi yalnız iştirak edən həkim tərəfindən tərtib edilə bilər.

Terapiyanın əsasını qlükokortikosteroidləri ehtiva edən steroid antiinflamatuar dərmanlar təşkil edir. Bu məqsədlə ən çox prednizolon istifadə olunur. Dərman venadaxili yeridilir və simptomlar yox olduqdan sonra doza tədricən azaldılır.

Həmçinin, sitostatiklər və immunosupressantlar yaxşı təsir göstərir, bu da immunitet sisteminin işini normallaşdırmağa kömək edir. Çox vaxt xəstələrə Cyclosporin A, Cyclophosphamide, Azatioprin kimi dərmanlar təyin olunur.

Təbii ki, vacib bir məqam dəridə səpgilərin, eroziyaların və xoraların müalicəsidir. Dərinizi təmiz saxlamaq lazımdır. Xəstələrə dərini qurudan antiseptik kimi fəaliyyət göstərən (məsələn, Furcocin) olan məhlullar təyin edilir. Daha ağır hallarda steroid məlhəmləri də tələb olunur.

Xalq müalicəsi ilə müalicə

Büllöz pemfigoid və ya Lever xəstəliyi, səlahiyyətli, ixtisaslı müalicə tələb edən bir patoloji. Müxtəlif evdə hazırlanan dərmanların istifadəsi mümkündür, ancaq bir mütəxəssisin icazəsi ilə. Hər hansı bir məhsuldan istifadə etməzdən əvvəl mütləq həkiminizlə məsləhətləşin. Xalq təbabətində çoxlu müxtəlif dərmanlar istifadə olunur.

• Eleutherococcus tincture'nin xəstənin sağlamlığına müsbət təsir edəcəyinə inanılır. Gündə iki dəfə 30 damcı qəbul etmək lazımdır.
• Döküntülərin xarici müalicəsi üçün qaşınma və ağrıları aradan qaldırmağa kömək edən, iltihab prosesinin inkişafının qarşısını alan və bərpa proseslərini sürətləndirən aloe yarpaqlarından suyu istifadə olunur. Bandajı şirəsi ilə nəmləndirin, sonra dərinin zədələnmiş sahəsinə çəkin və sarğı ilə bağlayın. Maksimum effekt əldə etmək üçün kompresi plastik sarğı ilə örtə bilərsiniz.
• Eyni məqsədlə gicitkən yarpaqlarının təzə suyu və ya həlimi istifadə edilə bilər. Kompress yuxarıda təsvir edilən sxemə uyğun olaraq hazırlanır.
• Büllöz pemfigoid, daha doğrusu, onun simptomları xüsusi bitki mənşəli həlim köməyi ilə yüngülləşdirilə bilər. Onu hazırlamaq üçün bərabər miqdarda (hər biri 50 q) evkalipt yarpaqları, serpantin rizomları, Yapon sophora meyvələri, ağcaqayın qönçələri, civanperçemi otu, çoban çantası və gicitkən götürün. Hazırlanmış bitki qarışığından iki yemək qaşığı axşam bir stəkan qaynar suya tökün və bir gecədə buraxın. Səhər saatlarında infuziya süzülməlidir və üç hissəyə bölünməlidir - onlar gün ərzində qəbul edilir.

Bitki mənşəli dərmanların hər bir xəstə üçün fərqli hərəkət edə biləcəyini başa düşməyə dəyər. Dərman müsbət təsir göstərsə belə, heç vaxt dərman terapiyasından imtina etməməlisiniz.

Xəstələr üçün proqnoz

Pemfigoid xoşxassəli dəri xəstəliyidir və buna görə də əksər hallarda çox da ağır deyil. Üstəlik, demək olar ki, hər hansı bir xəstəxanada böyük şəhər keçirilib uğurlu müalicə belə bir mürəkkəb ad altında bir xəstəlik - büllöz pemfigoid. Orenburqda, Moskvada və hər hansı digər şəhərdə mütləq tapa bilərsiniz yaxşı mütəxəssis. Terapiyanın dəyəri yaşayış yerindən asılı olacaq, çünki müxtəlif apteklərdə müəyyən dərmanların qiymətləri fərqlidir.

Düzgün müalicə ilə sabit remissiya əldə edilə bilər. Zaman zaman bəzi xəstələrdə residivlər olur, bu, əlbəttə ki, xoşagəlməzdir, lakin ölümcül deyil. Digər tərəfdən, terapiya olmadıqda, səfeh meydana gəlməsi yeri infeksiya üçün bir qapıya çevrilə bilər ki, bu da müvafiq olaraq daha kütləvi iltihab prosesi, yaraların iltihabı və patogen bakteriyaların dərinin daha dərin təbəqələrinə nüfuz etməsi ilə başa çatır. dəri.

Qarşısının alınması üçün hər hansı vasitə varmı?

Təəssüf ki, Leverin büllöz pemfigoidi kimi bir xəstəliyin qarşısının alınması üçün xüsusi bir vasitə yoxdur. Təbii ki, vaxtında kömək istəmək son dərəcə vacibdir və xəstəlik xroniki olduğundan, hətta nisbi rifah dövrlərində də sağlamlığınızı diqqətlə izləməlisiniz.

Unutmamalıyıq ki, xəstəlik tibbdə onkologiyanın mümkün markeri kimi qəbul edilir. Buna görə də, bir xəstəlik varsa, xəstə onkoloji diaqnozu təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün hərtərəfli müayinədən keçməlidir. Erkən mərhələdə terapiyaya başlasanız, hər hansı bir xəstəliyin öhdəsindən gəlmək daha asan olduğunu unutmayın.

Büllöz pemfiqoid- adətən xroniki gedişi olan nadir, nisbətən xoşxassəli büllöz dermatoz. Zirzəmi membranının delaminasiyası səbəbindən epidermisin altında davamlı, gərgin blisterlər əmələ gəlir. Büllöz pemfiqoid həqiqi (akantolitik) pemfiqusdan daha az rast gəlinir və adətən yaşlı insanları (təxminən 60-70 yaş) təsir edir, baxmayaraq ki, bəzən uşaqlarda da baş verə bilər - yetkinlik yaşına çatmayan pemfiqoid .

Büllöz pemfiqoidin etiologiyası və patogenezi

Büllöz pemfiqoidin etiologiyası müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin patogenezi otoimmündir. O, müvafiq olaraq molekulyar çəkisi 230 və 180 kDa olan BP230 (BPAG1) və BP180 (BPAG2) zülallarına qarşı otoantikorların əmələ gəlməsi ilə otoimmün reaksiyaya əsaslanır.

Protein BP230 Desmoplakin hemidesmosomun hüceyrədaxili komponentidir. BP230-a qarşı anticisimlər büllöz pemfiqozu olan xəstələrin 30-60%-də, digər klinik variantlarda isə daha az hallarda aşkar edilir.

Protein BP180- XVII tip kollagendən ibarət bazal membranın transmembran komponenti. BP180-ə qarşı anticisimlər tipik büllöz pemfiqozu olan xəstələrin 40-90%-də, həmçinin pemfiqoidin daha nadir kliniki variantlarında aşkar edilir.

Məlumdur ki, bazal membranda zolaq şəklində sabitlənmiş avtoantikorlar komplement faktorunu aktivləşdirir, bu da mast hüceyrələrindən leykotrien B4-ün buraxılmasına səbəb olur və eozinofilik, neytrofil qranulositlərin və makrofaqların kemotaksisini təyin edir. Buraxdıqları proteolitik fermentlər məhvə səbəb olur üst təbəqələr bazal membran, epidermis və dermisin ayrılması, subepitelial sidik kisəsinin formalaşması. Bəzi xəstələrdə büllöz pemfigoid paraneoplastik xəstəlik kimi baş verir.

Büllöz pemfiqoidin klinik mənzərəsi

Büllöz pemfigoid müxtəlif ölçülü gərgin blisterlərin inkişafı ilə özünü göstərir: diametri bir neçə millimetrdən 5-10 sm-ə qədər və ya daha çox. Elementlər dəri qaşınması zahirən dəyişməmiş dəridə və ya ödemli eritema fonunda baş verir və şiddətli qaşınma ilə müşayiət olunur. Subepidermal qopma zamanı dermisin səthi kapilyarlarının zədələnməsi səbəbindən kabarcıklar seroz və ya serozanqvinoz tərkibə malikdir. Qruplaşdıqda bəzən qəribə formalı ocaqlar əmələ gətirirlər, eritema fonunda yerləşirlər və herpetiform dermatozun təzahürlərinə bənzəyirlər. Bəzi hallarda, kabarcıklar və eritematöz yamalar blisterlərin görünüşündən əvvəl ola bilər.

Döküntülər adətən geniş yayılmışdır, simmetrik yerləşmişdir, baxmayaraq ki, bəzən büllöz pemfigoidin lokallaşdırılmış variantlarına da rast gəlinir. Ümumi zədə sahələri boynun yan səthləri, aksiller nahiyələr, qasıq qıvrımları, ətrafların əyilmə səthləri və qarın yuxarı hissəsidir. Bəzən büllöz pemfiqoid ovuclarda və ayaqlarda qabarcıqlarla başlayır və eritema multiforme təzahürlərinə bənzəyir.

Blisterlər açıldıqda periferik böyüməyə meylli olmayan eroziyalar əmələ gəlir, onlar seroz və seroz-sanqvinik qabıqlarla örtülür, nisbətən tez epitelləşir, piqmentasiya qalır. Beləliklə, büllöz pemfigoid ilə döküntünün həm həqiqi, həm də təkamül polimorfizmi var.

Çoxsaylı təzə döküntülərin görünüşü bədən istiliyinin artması, iştahsızlıq, qaşınmanın artması və xəstənin ümumi rifahının pisləşməsi ilə müşayiət olunur. Marjinal Nikolsky əlaməti zəif müsbət ola bilər, lezyon yaxınlığında dəyişməmiş dəridə Nikolsky simptomu adətən mənfi olur.

Ağız boşluğunun selikli qişası nisbətən nadir hallarda təsirlənir (təxminən 10-20% hallarda), adətən geniş yayılmış dəri döküntüləri ilə. Sərt damağın, yanaqların və ya diş ətinin selikli qişasında seroz və ya seroz-hemorragik tərkibli kiçik gərgin qabarcıqlar aşkar edilir.

Pemfigus vulgarisdən fərqli olaraq. büllöz pemfigoid ilə blisterlər səbəbiylə meydana böyük dərinliyi və qalın şin bir neçə gün ağız mukozasında davam edir. Onları açdıqda, pemfiqus ilə müqayisədə daha sürətli epitelləşən, fibrinoz lövhə olmadan ağrılı, aydın sərhədlənmiş eroziyalar əmələ gəlir. Çox nadir hallarda, dəridən əlavə, farenks, qırtlaq, cinsiyyət orqanları və gözlərin selikli qişası təsirlənə bilər. Xəstəlik müxtəlif müddətlərin (aylar, illər) kəskinləşməsi və remissiyaları ilə xroniki ola bilər. Müalicə edilmədikdə, ölüm nisbəti pemfiqus vulqarisinə nisbətən daha aşağıdır (təxminən 40%). Xəstələr ikincili infeksiyadan (bronxopnevmoniya, sepsis və s.) və ya mövcud xəstəliklərin dekompensasiyası nəticəsində ölə bilər. Büllöz pemfiqoidli xəstələrdə ikincili anemiya, orta dərəcədə eozinofiliya ilə leykositoz inkişaf edir, ESR yüksəlir, zərdabda immunoqlobulin E səviyyəsi yüksəlir.

Büllöz pemfiqoidin diaqnozu

Təzə eroziya dibindən barmaq izi ləkələrində çoxlu sayda eozinofillər (20-30% və ya daha çox) aşkar edilir, akantolitik hüceyrələr yoxdur. Histoloji müayinədə çoxsaylı eozinofillərin olduğu subepidermal boşluq aşkar edilir. Bazal membran parçalanmışdır və onu həm sidik kisəsinin altında, həm də operkulumunda izləmək olar. Dermisdə papillaların şişməsi və əsasən eozinofilik qranulositlərdən ibarət infiltrat var.

PIF istifadə edərək, xəstələrin təsirlənmiş dərisinin biopsiya edilmiş bölgələrində bazal membran zonasında immunoqlobulin G və Cj-komplementinin homojen zolaq kimi çökməsi aşkar edilir. Dolayı IF-dən istifadə edərək, xəstələrin 80-90% -ində bazal membranın bir hissəsi olan bir proteinə IgG antikorları qan serumunda və kist mayesində aşkar edilir. Onların titrləri xəstəliyin şiddəti ilə əlaqəli deyil. Diferensial diaqnoz pemfigus vulgaris, Dürinq dermatozunun herpetiformisinin büllöz forması, polimorf eksudativ eritemanın büllöz forması və büllöz toksikderma ilə aparılır.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi

Bəzi hallarda, büllöz pemfigoid xərçəngə yoldaş ola bilər, buna görə xəstələr bədxassəli şişləri və digər müşayiət olunan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün ətraflı müayinə olunur. Büllöz pemfiqoya səbəb ola biləcək dərmanlardan və təsirlərdən çəkinin.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsinin əsasını immunosupressantlarla patogenetik terapiya təşkil edir: tək qlükokortikoidlər və ya azatioprin və ya diafenilsulfon (DDS) ilə birlikdə. Prednizolon (və ya ekvivalent dozada başqa bir GC) açıq bir klinik effekt əldə olunana qədər (adətən 2-3 həftə) orta dozalarda (gündə 40-60 mq) təyin edilir. Sonra doza tədricən saxlanmaya qədər azaldılır (gündə 10-15 mq prednizolon). Növbəti 3-6 ay ərzində səpgilər görünməzsə, qlükokortikosteroidlərin qəbulu tamamilə dayandırıla bilər. Prednizonun əks göstərişləri varsa, azatioprin və ya DDS ilə müalicə cəhd edilə bilər.

Büllöz pemfiqoidin xarici müalicəsi pemfiqus üçün müalicəyə bənzəyir. Büzücü və lokal anestezik təsiri olan antimikrobiyal (əgər qıvrımlarda lokallaşdırılmışsa - və antifungal) dərmanlardan istifadə etmək rasionaldır.

Mənbələr:

1. Sokolovski E.V. Dəri və zöhrəvi xəstəliklər. - Sankt-Peterburq: Foliant, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. Büllöz pemfiqoiddə BP230 və BP180 spesifik avtomatik antikorlar. J Invest Dermatol. 2004 iyun

3. Smolin G. Foster C.S. və b. Smolin və Thoftun Kornea: Elmi Əsaslar və Klinik Təcrübə. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Pemfigoid: xəstəliyin növləri və onun təzahürləri, müalicə prinsipləri

Pemfigoid xroniki xoşxassəli dəri xəstəliyidir və əsasən yaşlı insanlarda baş verir. Patologiya ən geniş diapazonlardan birində hüceyrələrarası əlaqələri itirmədən epidermisin sahələrinin ayrılmasına əsaslanır. Bu vəziyyətə görə yaranır müxtəlif səbəblər, insanın öz dərisinə qarşı antikorların insan bədənində göründüyü.

Patologiyanın diaqnozu bir neçə instrumental texnikanın birləşməsindən istifadə edərək dermatoloq tərəfindən həyata keçirilir. Müalicə həm sistemik immunosupressiv terapiya, həm də yerli agentləri əhatə edir. Xəstəlik terapiyaya yaxşı cavab verir, lakin relapsın qarşısını almaq üçün dərmanlar uzun müddət istifadə edilməlidir.

Pemfigoid nədir

Bu xəstəlik yalnız dərinin üst qatına - epidermisə təsir edir. Baş verən prosesləri aydınlaşdırmaq üçün bu formalaşmanın quruluşunu qısaca nəzərdən keçirək.

Quruluşda epidermis 13-16 mərtəbəli bir evə bənzəyir, təpələrdə uzanır (dermis belə yüksəkliklər və çökəkliklər yaradır) çox geniş bir dam örtüyünə malikdir. Bu təbəqə dörddən, xurma və altlıqda isə anatomik cəhətdən fərqli beş təbəqədən ibarətdir:

• “tikinti bloklarını” təşkil edənlər mikrob təbəqələridir. Onlardan ikisi var: bazal ("kərpiclər" bir və ya iki təbəqədə yatır) və spinous (10 və ya daha çox hüceyrə sırası var);
• "Dam" qalan 2 və ya 3 qatdır. Onlar mikrob təbəqələrindən gəlirlər, lakin hər sıra ilə daha az hüceyrələrə bənzəyirlər (son təbəqə əslində tərəzidir).

Stratum spinosum xüsusidir: çox qatlıdır və hüceyrələri proyeksiyalarla - "onurğalar" ilə təchiz edilmişdir. Onlar bağlıdır. Həqiqi pemfiqusda (pemfiqus) iltihab prosesi nəticəsində bu onurğalar arasındakı əlaqə pozulur. Pemfigoid ilə ("-oid" şəkilçisi "oxşar", yəni "pemfigusa bənzər" patologiya deməkdir) onurğalı təbəqənin hüceyrələri arasındakı əlaqə "qüvvədə" olaraq qalır. Bu, dəridə blisterlərin görünüşü ilə özünü göstərən iki patologiya arasındakı əsas fərqdir.

Aşağıda təsvir edilən səbəblərin təsiri altında, epidermisin bazal təbəqəsinin yerləşdiyi membrana immunoqlobulin antikorları əmələ gəlir. Bu, əslində epidermis və dermis arasında bir ayırıcıdır, dərinin üst təbəqəsinin böyüməsini stimullaşdıran amilləri ehtiva edir. Zirzəmi membranının sahələri antikorların "hücumuna" məruz qaldıqda, kaskad aktivləşir. immun reaksiyalar, neytrofil hüceyrələri bura daxil olur. Onlardan epidermisi dermisə birləşdirən "ipləri" məhv edən müxtəlif fermentlər ayrılır. Eyni şey pemfigus ilə baş verir, yalnız onunla leykositlərdə lokallaşdırılmış əsas toxuma uyğunluğu antigenləri ilə əlaqə var, bu pemfigoid ilə baş vermir.

Büllöz pemfiqoidli baloncuklar (bullalar) aşağıdakı kimi əmələ gəlir:

• ən aşağı təbəqənin hüceyrələrinin prosesləri arasında, onların köməyi ilə bir-biri ilə əlaqə quraraq, otoimmün proses nəticəsində maye ilə doldurulmuş baloncuklar görünür - vakuollar;
• Bundan əlavə, dərinin aşağı təbəqəsinin - dermisin şişməsi meydana gəlir;
• vakuolların tədricən birləşməsi dermal ödem ilə birlikdə böyük maye boşluqlarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Sidik kisəsinin örtüyü uzanan epidermal hüceyrələrdir, onların arasında körpülər qorunur;
• sonra epidermal hüceyrələr ölür;
• Eyni zamanda, epidermisdə bərpaedici proseslər başlayır: yeni hüceyrələr qabarcığın kənarlarından sürünür və tədricən dibini tutur. Bu, blisteri intraepidermal edir.

Bullae iltihabsız dəridə yerləşə bilər, sonra onlar gəmilərin ətrafında bir mövqe tuturlar. Ətrafdakı dəri iltihablanırsa, dermisdə aydın infiltratlar əmələ gəlir. Bullaları dolduran mayenin tərkibində çoxlu limfositlər, histiositlər (toxuma immun hüceyrələri), az sayda eozinofillər (allergik təzahürlərdən məsul olan ağ qan hüceyrəsinin bir növü).

Ancaq yenə də, hansı proseslər baş verməsindən asılı olmayaraq, onurğalı təbəqənin hüceyrələri arasındakı bağlar qorunur, yəni akantoliz (onların məhv edilməsi) baş vermir. Buna görə də xəstəliyə qeyri-akantolitik proses deyilir. İkinci adı Leverin büllöz pemfiqoididir.

Xəstəliyin təsnifatı

Bu patologiyanın bir neçə forması var:

• Əslində büllöz pemfiqoid, Leverin qeyri-akantolitik pemfiqoidi kimi də tanınır. Onun simptomları aşağıda təsvir olunacaq.
• Cicatricial pemfigoid, həmçinin mukosinexial büllöz dermatit adlanır. Yaşlı yaş qrupu (50 yaşdan yuxarı insanlar), daha tez-tez qadınlar, patologiyaya həssasdırlar. Konyunktival membranda və ağız mukozasında blisterlərin görünüşü xarakterikdir; Bəzi xəstələrdə dəri döküntüsü müşahidə olunur.
• Yalnız ağız mukozasının qeyri-akantolitik xoşxassəli pemfiqusu. Adından da göründüyü kimi, blisterlər yalnız ağızda görünür.

Həmçinin var ayrı növlər pemfiqoid - piokokal pemfiqoid. Bu, uşaqların həyatının 3-10-cu günündə inkişaf edən qızılı stafilokokun yaratdığı yoluxucu xəstəlikdir. Çox yoluxucudur. İnfeksiya mənbəyi doğum evinin tibb işçiləri və ya yenicə xəstələnmiş uşağın anası ola bilər. stafilokok infeksiyası və ya daşıyıcıdır Staphylococcus aureus nazofarenksdə.

Körpənin qızarmış və ya sağlam görünən dərisində blisterlərin sürətlə görünməsi ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə gövdə və qarın üzərində görünürlər. Blisterlər əvvəlcə böyük bir noxud ölçüsünə malikdir, sonra böyüyür və diametri bir neçə santimetrə çata bilər və yiringlidir; onlar çəhrayı tacla əhatə olunmuşdur. Bundan əlavə, temperatur yüksəlir və uşağın ümumi vəziyyəti təsirlənə bilər. Staphylococcal pemfigoid qan zəhərlənməsinə səbəb ola bilər ki, bu da ağır hallarda ölümcül ola bilər.

Pemfigoid səbəbləri

Bu xəstəliyin niyə inkişaf etdiyi dəqiq bilinmir. Patologiyanın aşağıdakı səbəblərə görə baş verə biləcəyinə inanılır:

• ultrabənövşəyi şüalanma;
• müəyyən dərmanların qəbulu: Penisilin, Furosemid, 5-fluorourasil, Salazopiridazine, Phenacetin, Potasium iodide, Ciprofloxacin, Amoxicillin və ya hətta Captopril;
• hər hansı bir lokalizasiyanın şiş prosesi (buna görə də "Bullous pemfigoid" diaqnozu qoyularkən həkimlər bütün mümkün lokalizasiyalarda xərçəng axtarırlar).

Patologiyanın simptomları

Xəstəlik xroniki bir kursa malikdir, simptomların olmaması (remissiya) dövrü simptomların bərpası (kəskinləşmə) dövrü ilə kəsişdikdə və hər yeni kəskinləşmə ilə patoloji yayıla bilər.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Semptomların diapazonu olduqca genişdir. Adətən bu:

• qızarmış və şişmiş dəridə, normal dəridə daha az tez-tez 0,5-3 sm ölçülü gərgin blisterlərin görünüşü;
• Çox;
• qaşınma, daha az - qaşınma və ağrı;
• əsasən lokallaşdırılır: dərinin qıvrımlarında, qarında, daxili bud və çiyinlərdə, ön kollarda. Halların üçdə birində ağız mukozasında 0,5-2 sm ölçüdə görünürlər: yanaqlarda, sərt və yumşaq damaq arasındakı sərhəddə, diş ətlərində;
• ən tez-tez baloncuklar simmetrik olaraq yerləşir;
• zamanla irinli (sarı və ya ağ) və ya qanlı ola bilən şəffaf məzmuna sahib olmaq;
• eyni zamanda, bülbüllər kimi, qırmızı və ya çəhrayı-qırmızı rəngə sahib olan döküntünün ürtiker kimi elementləri görünür. Bu cür blisterlər, qabarcıqların yerləşdiyi dərinin qızartıları azaldıqda xüsusilə nəzərə çarpır;
• blister açıldıqdan sonra çəhrayı-qırmızı rəngli nəmli bir sahə qalır, bu da qabıqların meydana gəlməsi ilə və ya olmadan tez sağalır;
• insanların əksəriyyətinin ümumi vəziyyəti əziyyət çəkmir: şüur ​​depressiya deyil, hərarət, zəiflik, ürəkbulanma və ya qusma yoxdur. Tükənmiş xəstələr və yaşlılar iştahsızlıq və zəiflik hiss edə bilər; arıqlaya bilərlər.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində kabarcıklar ola bilməz, yalnız qabıqlar, ekzemaya bənzər polimorfik elementlər və ya ürtiker kimi qabarcıqlar ola bilər. Döküntü müxtəlif intensivliyin qaşınması ilə müşayiət oluna bilər, bu da müalicəsi çətindir. Sonrakı kəskinləşmə ilə artıq baş verir adi simptomlar, əgər bu, pemfigoidin klassik formasıdırsa və ya eyni simptomların təkrarlanması ilə, atipik formalarla.

Cicatricial pemfigoidin təzahürləri

Səpkilər yumşaq damaqda, yanaq selikli qişasında, uvula və badamcıqlarda aşkar oluna bilər, ağız boşluğunun selikli qişası isə qırmızı və şişkindir, lakin dəyişdirilə bilməz. Bəzən püskürən elementlər dodaqlarda, gözlərin konyunktivasında görünür və dəridə inkişaf edərək üzdə, qıvrımlarda (xüsusilə budda) və baş dərisində lokallaşdırılır. Xəstəlik daxili orqanlara da təsir edə bilər.

Döküntü, məzmunu şəffaf və ya qanlı olan gərgin blisterlərdir. Onları açdıqdan sonra tünd qırmızı eroziyalar görünür.

Cicatrising pemfigoidin xarakterik bir əlaməti, orada çapıqların inkişafına kömək edən eyni yerlərdə daim blisterlərin görünməsidir. Dodaq nahiyəsində yaranan bu çapıq ağızın açılmasını çətinləşdirir. Gözün konyunktival membranında aktivləşən cicatricial proses onun qırışmasına, göz almasının hərəkətlərinin məhdudlaşdırılmasına və pozulmuş açıqlığa səbəb olur. gözyaşardıcı kanallar. Gözün lokalizasiyası da kornea üzərində xoraların görünməsinə səbəb ola bilər ki, bu da onun buludlu olmasına səbəb olur və yalnız bir insanın işığı qəbul etməsinə imkan verir.

Patologiyanın bu formasının dəri lokalizasiyası altındakı dərinin səviyyəsindən aşağıda yerləşən çapıqların görünüşünə səbəb olur. Daxili orqanlarda inkişaf edən xəstəlik qırtlaq, yemək borusu, uretra, vajina və ya anusun açıqlığının pisləşməsi ilə çətinləşə bilər.

Diaqnostika

Büllöz pemfiqoid və ya sikatrisial pemfiqoid diaqnozu aşağıdakı əsaslarla qoyulur.

1. Müayinə: pemfigoid xarakterik lokalizasiyaya və tipik yüksək sıxlıqlı blisterlərə malikdir.

2. Dərinin biopsiyası, ona əsasən aşağıdakılar aparılır:

• şərti mikroskopiya: akantoliz istisna edilir (spinous təbəqənin hüceyrələrinin onurğaları arasında əlaqənin itirilməsi);
• dermatoloqa spinous təbəqənin deyil, bazal membranın bölgəsində dərinin parıltısını görməyə imkan verən immunofluoressensiya mikroskopiyası;
• immunoelektron mikroskopiya: immunoqlobulinlərin qızıl etiketi istifadə olunur, bundan sonra onun yeri öyrənilir;
• immunoblotinq və immunopresipitasiya üsulu.

Terapiya

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi immunitet sisteminin fəaliyyətini maneə törədən dərmanların bədənə daxil edilməsindən ibarətdir - bunlar:

1. Qlükokortikoid hormonları: prednizolon, deksametazon, kiçik dozalardan başlayaraq (gündə 30-40 mq prednizolon).
2. Sitostatiklər (oxşar dərmanlar kimyaterapiyada da istifadə olunur xərçəng şişləri): Azatioprin, Sitoksan, Metotreksat.

Ağır patoloji halında, ilk 2 həftə ərzində həm qlükokortikosteroid, həm də sitostatik dərmanların eyni vaxtda istifadəsi tövsiyə olunur.

Yuxarıda göstərilən vasitələrin effektivliyini artırmaq üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

3. sistemli fermentlər: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. damar divarını gücləndirmək üçün lazım olan vitaminlər: vitamin P, C, nikotinamid;
5. immunoterapiya dərmanları: Rituximab.

Bədəndə bədxassəli bir şişin inkişafı nəticəsində büllöz pemfigoidin meydana gəldiyi sübut olunarsa, antitümör terapiyası aparılır. Bu, şişin yerindən, bədxassəliliyin dərəcəsindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olacaq. Cərrahi, radiasiya, dərman (kimyaterapiya, hədəf terapiya) ola bilər.

Yerli müalicə lezyonların yerindən asılıdır:

6. Dəridə olarsa, glukokortikoid hormonlarına əsaslanan məlhəmlərlə müalicə olunur: prednizolon, hidrokortizon, Aklovat, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Blisterlər gözdə yerləşdikdə, yerli terapiya bir oftalmoloq tərəfindən təyin edilir. Bu göz damcıları qlükokortikoidlərlə (deksametazon damcıları), antibakterial və antiseptik maddələrlə (Ocomistin, xloramfenikol damcıları) - irinli ağırlaşmaların qarşısının alınması üçün. Blisterlərin zədələnməsindən sonra konyunktival membranda eroziyalar epitelizasiya olunmazsa, Korneregel dərmanı təyin edilir.
8. Püskürən elementlər ağız mukozasında yerləşirsə, antiseptiklərlə durulamalar təyin edilir: furatsilin, xlorheksidin, miramistinin sulu bir həlli.

Büllöz pemfiqoid üçün dəriyə qulluq qabarcıqların parlaq yaşıl məhlul, metilen mavisi və ya fukorsin kimi antiseptiklərlə müalicəsini əhatə edir. Bu dərmanlar bülbülləri qurudacaq və onların yoluxmasının qarşısını alacaq. Blisterli bir səpgi varsa, üzgüçülük tövsiyə edilmir. Gigiyena antiseptiklərin sulu məhlullarında isladılmış doka salfetlər ilə aparılır: xlorheksidin, furatsillin. Bu, ləkələmə hərəkətləri ilə edilməlidir.

Pemfigoid ilə sağalmayan eroziyalarla nə etmək lazımdır?

Bu ya infeksiya, ya da zəif bərpaedici qabiliyyətlər səbəbindən baş verir. Birinci halda, tərkibində yalnız qlükokortikoidlər olan tək komponentli məlhəmlər əvəzinə, birləşmiş agentlər hormonlar və antibiotiklərlə: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

Zəif regenerativ qabiliyyətlər səbəblərin daha da aydınlaşdırılmasını tələb edir: diabetes mellitus və ya damar patologiyası ola bilər. Sonra müvafiq müalicə təyin olunarsa, eroziyalar sağalacaq. Etiologiya aydınlaşdırılana qədər və ya naməlum olaraq qalırsa və səbəbkar xəstəliyin müalicəsinə əlavə olaraq, Bepanten kremi şəklində dekspantenol və ya gelə bənzər bir dərman Levomekol şəklində metilurasil təyin edilir.

Pəhriz lazımdır?

İmmunitet sisteminin gərginləşdiyi bədəni əlavə allergen təsirlərə məruz qoymamaq üçün büllöz pemfigoid üçün pəhriz lazımdır. Aşağıdakı qaydalara riayət etməkdən ibarətdir:

9. pəhrizdə kifayət qədər tərəvəz olmalıdır;
10. əti balıqla əvəz edin;
11. süd məhsulları - minimum;
12. Şəkəri tamamilə aradan qaldırmağa çalışmalısınız;
13. trans yağlar - marqarin, mayonez, souslar, qızardılmış qidalar, piy, vetçina, kolbasa istisna edilməlidir.

Nə yeyə bilərsiniz?

Yaşıllar, tərəvəzlər, meyvələr, dəniz balığı, qaraciyər, bütün taxıl çörəyi, dənli bitkilər, yaşıl çay, qaynadılmış və ya bişmiş yağsız ət (toyuq, dana əti), ikinci bulyon və ya vegetarian ilə şorbalar.

Büllöz pemfigoid: səbəbləri, simptomları, müalicəsi

Büllöz pemfigoid, yaşlı xəstələrdə xroniki blisterlərə səbəb olan otoimmün dəri xəstəliyidir. Diaqnoz biopsiya istifadə edərək qoyulur. Müalicədə ilk növbədə qlükokortikoidlər istifadə olunur. Bir çox xəstə uzunmüddətli baxım terapiyasına ehtiyac duyur, bu müddət ərzində müxtəlif dərmanlar istifadə edilə bilər.

Büllöz pemfigoiddə antikorlar bazal membrana qarşı yönəldilir və epidermisin dermisdən ayrılmasına səbəb olur. Büllöz pemfiqozu daha ciddi xəstəlik olan pemfiqus vulqarisindən ayırmaq lazımdır.

Simptomlar və əlamətlər

Normal və ya qızarmış dəridə xarakterik gərgin blisterlər görünür. Nikolskinin simptomu mənfidir. Şişmiş və ya halqavari, qabarcıqlı və ya olmayan tünd qırmızı ləkələr görünə bilər. Tez-tez başqa simptomlar olmadan qaşınma var. Ağız mukozasının zədələnməsi xəstələrin 1/3-də baş verir, lakin adətən tez sağalır.

Adi pemfiqu pemfiqoid, IgA xətti dermatoz, eritema multiforma, dərmanların istifadəsi nəticəsində yaranan səpgilər, selikli qişaların xoşxassəli pemfiqoiti, herpetiformis dermatozu, anadangəlmə epidermoliz büllozundan ayırmaq lazımdır. Diaqnoz dəri biopsiyası və qan serumunda antikor titrlərinin təyin edilməsini tələb edir.

Proqnoz və müalicə

Proqnoz adətən yaxşıdır və xəstəlik adətən bir neçə ay və ya il ərzində öz həllini tapır, lakin buna səbəb ola bilər ölümcül nəticə, xüsusilə yaşlı xəstələrdə.

Xəstəliyin yüngül formaları üçün müalicədə yerli qlükokortikoidlər istifadə edilə bilər. Xəstəliyin daha ağır forması olan xəstələrə gündə bir dəfə şifahi olaraq 60-80 mq prednizon təyin edilir, bir neçə həftədən sonra dozanı gündə bir dəfə 10-20 mq saxlama dozasına qədər azaldır. Əksər xəstələrdə remissiya 2-10 ay ərzində baş verir. Yaşlı xəstələrdə təcrid olunmuş yeni döküntülərin meydana gəlməsi dozanın artırılmasını tələb etmir.

Xəstəlik bəzən tetrasiklin və nikotinamidlə müalicə olunur. Dapson, sulfapiridin, eritromisin və tetrasiklin də antiinflamatuar təsirə malik olduğundan istifadə edilə bilər. Əksər xəstələrdə immunosupressantlara ehtiyac yoxdur, lakin azatioprin, siklofosfamid, siklosporin və ya plazmaferez istifadə oluna bilər.

PEMFIGOID

O. L. İvanov, A. N. Lvov

"Dermatoloqun əl kitabı"

PEMFIQOİD (sinonimi: qeyri-akantolitik pemfiqus) xoşxassəli xroniki dəri xəstəliyidir, onun əsas elementi akantoliz əlamətləri olmadan subepidermal şəkildə əmələ gələn qabarcıqdır.

Nikolski simptomu bütün modifikasiyalarda mənfidir. Blisterlər ümumiyyətlə iz qoymadan geriləyir və iz buraxma ehtimalı daha azdır. Bu hal pemfiqoidin iki variantını - büllöz və sikatrisli ayırd etməyə əsas verdi.

Etiologiyası pemfigoid məlum deyil. Bəzi hallarda təbiətdə paraneoplastik ola bilər. Xəstəliyin autoallergik təbiəti ən çox əsaslandırılır: epidermisin bazal membranına otoantikorlar (adətən IgG, daha az IgA və digər siniflər) aşkar edilmişdir.

Histoloji olaraq haqqında erkən mərhələlər pemfigoid, subepidermal mikrovakuolların əmələ gəlməsi təsbit edilir. Onların birləşməsi epidermisi dermisdən ayıran blisterlərin meydana gəlməsinə səbəb olur. Sonradan, sidik kisəsinin örtüyünü təşkil edən epidermis, korneum təbəqəsi istisna olmaqla, nekrotik olur və məhv olur. Blisterlər əmələ gəldikdən sonra onların dibinin yenidən epitelizasiyası baş verir və onlar subkorneal lokalizasiyaya qədər dermisdə yerləşə bilər. Akantolizin əlamətləri yoxdur. Cicatricial pemfigoid ilə dermisin yuxarı təbəqələrinin fibrozu və elastik toxumanın azalması qeyd olunur.

Pemfiqoid bülloz bir çox sinonimi var:

14. xroniki pemfiqus vulgaris,
15. xoşxassəli pemfigus vulgaris,
16. parapemfiqus,
17. qocalıq dermatiti herpetiformis,
18. herpetiformis büllöz dermatit.

Onlar büllöz pemfiqoidin həqiqi (akantolitik) pemfiqus və herpetiform dermatiti ilə oxşarlığını əks etdirir. Üstəlik, pemfiqus ilə oxşarlıq blisterli səpgilərə görə kliniki, herpetiform dermatit ilə isə blisterlərin subepidermal formalaşması səbəbindən patohistolojidir.

Pemfiqusdan xoşxassəli xroniki kurs və qabarcıqların subepidermal formalaşması ilə, herpetiform dermatitdən isə monomorf büllöz səpgi ilə fərqlənir; Yaşlı insanların (60 yaşdan yuxarı) üstünlük təşkil etməsi büllöz pemfiqozu pemfiqusdan fərqləndirir. və dermatit herpetiformisdən. Selikli qişaların zədələnməsi, əsl pemfiqusdan fərqli olaraq, istisnasız olaraq nadir olmasa da, qaçılmaz deyil.

Xəstəlik, zahirən dəyişməmiş dəridə daha az tez-tez eritematoz-ödemli ləkələrin fonunda blisterlərin görünüşü ilə başlayır. Orta ölçülü (noxuddan lobyaya qədər), yarımkürə şəklində, sıx, hamar və gərgin şin, seroz və ya seroz-hemorragik məzmunlu baloncuklar. Sıx örtüyə görə, onlar həqiqi pemfiqus blisterlərindən daha davamlıdırlar.

Açıldıqdan sonra eroziyalar periferik olaraq böyüməyə meylli deyil və tez epitelləşir. Blisterlərin tərkibi və eroziya axıntısı quruduqda müxtəlif ölçülü və qalınlıqda sarımtıl-qəhvəyi qabıqlar əmələ gəlir. Onlar rədd edildikdə, tərəzi ilə örtülmüş çəhrayı-qırmızı ləkələr ortaya çıxır. Əsas lokalizasiya qarının aşağı yarısı, qasıq qıvrımları, qoltuqaltı fossalar və qolların və ayaqların fleksor səthləridir. Selikli qişaların zədələnməsi büllöz pemfiqoidi olan xəstələrin təxminən 20-40% -ində müşahidə olunur və nadir istisnalarla ikincil olaraq baş verir. Proses irəlilədikcə və bəzən ən başlanğıcdan, ümumiləşdirilmiş və hətta universal bir döküntü meydana gələnə qədər blisterlər dəri boyunca yayılır. Subyektiv olaraq - tez-tez müxtəlif intensivliyin qaşınması, yanma və ağrı.

Pemfiqoidin relapsları tez-tez həm təbii, həm də süni ultrabənövşəyi şüalardan qaynaqlanır.

Zamanla xəstəliyin şiddəti tədricən zəifləyir, lakin büllöz pemfigoid ölümü istisna edə bilməyən potensial ciddi bir xəstəlikdir.

Pemfigoid cicatricial. bullous kimi, bir çox sinonimi var:

19. selikli qişaların xoşxassəli pemfiqoidləri,
20. xroniki mukokutan pemfiqoid dermatit,
21. göz pemfigus (konjonktiva),
22. pemfigoid mukosinexial.

Xəstəliyin mahiyyəti onun əsas klinik xüsusiyyətini - çapıqlara, yapışmalara və atrofiyaya çevrilən blisterlərin nəticəsini vurğulayan "bullyoz atrofiyaya uğrayan mukosinexial dermatit" termini ilə ən tam şəkildə əks olunur. Qadınlarda kişilərə nisbətən 2 dəfə tez-tez baş verir; yaşlı insanlar xəstələnir.

Cicatricial pemfigoid selikli qişaların bir xəstəliyidir: xəstələrin təxminən üçdə birində proses ikincil olaraq iştirak edir. dəri örtüyü. Ağızın selikli qişaları və gözlərin konjonktivası ən çox təsirlənir. Ağız boşluğunda xarici dəyişməmiş selikli qişada və ya eritematoz fonda diametri 0,2-1,5 sm olan gərgin blisterlər görünür; onların məzmunu seroz, nadir hallarda hemorragikdir. Blisterlərin örtüyünün qopması zamanı yaranan eroziya periferik böyüməyə meylli olmadıqda, qanaxma etmədikdə, onların səthində hər hansı bir təbəqədən azad olduqda, aşındırıcı epitel ilə sərhədlənmədikdə; aşağı ağrı. Tüpürcək və selikli qişaların şişməsi əhəmiyyətsizdir.

Cicatricial adhesive və atrofik dəyişikliklər xəstəliyin başlanğıcından sonra 3 il ərzində baş verir.

Böyük orijinallığı ilə seçilir göz bölgəsində cicatricial pemfigoid. Artıq ilkin mərhələdə çapıqlanma əlamətləri göz qapaqlarının konyunktivası ilə göz alması arasında və ya yuxarı və aşağı göz qapaqları arasında kiçik yapışmalar şəklində görünə bilər. Çapıqlanma artdıqca, konyunktiva boşluğunun tonozları tam obliterasiya olunana qədər azalır. Uzun müddətli çapıqlı pemfigoidin özünəməxsus nəticəsi, buynuz qişanın tamamilə buludlu bir membranla örtüldüyü və yalnız işığın qavranılmasına imkan verən heykəllənmiş gözlərdir.

Dəridə nadir hallarda ümumiləşdirilmiş tək blisterlər var; zahirən sağlam və ya eritematöz dəridə baş verir və davamlıdır; onlardan sonra eroziyalar yavaş-yavaş atrofik çapıqların əmələ gəlməsi ilə sağalır, baş dərisində keçəlliyə səbəb olur. Cicatricial pemfigoid ilə nəfəs borusu və qırtlaq, yemək borusu, vajina və anus, uretra və s.-nin müxtəlif funksional və morfoloji pozğunluqları da baş verə bilər.

Büllöz və sikatrisial pemfiqoidin diaqnostikası O, əsaslanır:

23. klinik və histoloji məlumatlar
24. dolayı və birbaşa immunofluoressensiya tədqiqatlarının nəticələri.

Pemfiqoidi fərqləndirin pemfigus vulgarisdən xüsusilə çətindir. xüsusilə ilkin mərhələlərində, akantolitik hüceyrələr tez-tez aşkar edilmədikdə və Nikolskinin simptomu mənfi olduqda. Son diaqnoza histoloji (sidik kisəsinin intraepidermal yeri deyil, subepidermal yerləşdirmə) və immunofluoressensiya (spinoz təbəqənin ərazisində deyil, bazal membranın sahəsindəki lüminesans) tədqiqatların nəticələri kömək edir.

Pemfigoid də aşağıdakılardan fərqlənir:

Çapıqlı pemfigoid də aşağıdakılardan fərqlənir:

Kortikosteroid hormonları. İlkin doza gündə 40-80 mq prednizolondur; göz zədəsi olan cicatricial pemfigoid üçün daha yüksək dozalar tələb oluna bilər.

Müalicə müddəti və gündəlik dozanın azaldılması sürəti xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq müəyyən edilir.

Həqiqi pemfiqusda olduğu kimi sitostatiklər və herpetiform dermatitdə olduğu kimi sulfon preparatları da istifadə olunur.

Xəstəlik paraneoplastikdirsə, antitümör terapiyası istifadə olunur.

Büllöz pemfiqoid hemidesmosomal komponentlərə (antigenlər BP180 və BP230) qarşı otoantikorların istehsalı nəticəsində yaranan və subepidermal blisterlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan otoimmün dəri xəstəliyidir.

Etiologiya və epidemiologiya

Əksər hallarda, büllöz pemfigoidin inkişafı heç bir təhrikedici amillə əlaqəli deyil. Büllöz pemfiqozu olan bəzi xəstələrdə səpgilərin görünüşü dərman qəbul etmək, fiziki amillərə məruz qalmaq və viral infeksiyalar nəticəsində yaranır.

Büllöz pemfiqoidin inkişafı ilə əlaqəli ola bilən dərmanlar penisilinlər, penisilinlər və sefalosporinlər, kaptopril və digər angiotenzin çevirici ferment inhibitorlarıdır; furosemid, aspirin və digər qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, nifedipin. Qrip peyvəndi və ya antitetanus toksoidi tətbiq edildikdən sonra büllöz pemfigoid inkişafının məlum halları var. Fiziki amillərə məruz qaldıqdan sonra - ultrabənövşəyi şüalanma, radiasiya terapiyası, istilik və elektrik yanıqları, cərrahi prosedurlar. Güman edilir ki, büllöz pemfiqoidin inkişafına virus infeksiyaları (hepatit B və C virusları, sitomeqalovirus, Epstein-Barr virusu) kömək edə bilər.

Büllöz pemfiqoidin inkişafı dərinin bazal membranının struktur komponenti olan hemidesmosomların bir hissəsi olan BP180 (XVII tip kollagen) və BP230 zülallarına qarşı IgG otoantikorlarının istehsalı ilə əlaqədardır.
Federal məlumatlara görə statistik müşahidə büllöz pemfiqoidlərin tezliyi Rusiya Federasiyası 2014-cü ildə 100,000 böyüklərə (18 yaş və yuxarı) 1,1 hal, yayılma isə 100,000 böyüklərə 2,6 hal olmuşdur. Əsasən yaşlı insanlar təsirlənir. 80 yaşdan yuxarı insanlar arasında büllöz pemfigoid xəstəliyinin tezliyi ildə müvafiq əhalinin 100.000 nəfərinə 15-33 hadisəyə çatır.

Təsnifat

Ümumi qəbul edilmiş təsnifat yoxdur.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Büllöz pemfiqoidlərdə dəri lezyonları lokallaşdırıla və ya ümumiləşə bilər. Döküntülər ən çox ətraflarda, qarında, qasıq-femoral qıvrımlarda və budun daxili nahiyələrində lokallaşdırılır.
Büllöz pemfiqoidli xəstələrdə səpgilər polimorfik ola bilər. Xəstəlik adətən qaşınma ilə müşayiət olunan eritematoz, papulyar və/və ya ürtiker səpgilərin görünüşü ilə başlayır. Bu səpgilər bir neçə ay davam edə bilər, bundan sonra blisterlər görünür. Blisterlər gərgin, sıx örtülmüş, yuvarlaq və ya oval formalı, seroz və ya seroz-hemorragik tərkibə malikdir, eritematoz fonda və ya zahirən dəyişməmiş dəri üzərində yerləşir. Blisterlərin yerində əmələ gələn eroziya, ikincil infeksiya olmadıqda, tez epitelləşir və periferik böyüməyə meylli deyil. Nikolskinin simptomu mənfidir. Xəstələrin 10-25% -ində selikli qişalar təsirlənir. Xəstəlik xroniki relaps kursu ilə xarakterizə olunur.

Büllöz pemfiqoidin şiddəti görünən vezikulyar elementlərin sayı ilə müəyyən edilir. Büllöz pemfigoid, 3 gün ardıcıl olaraq gündə 10-dan çox blister göründükdə ağır, gündə 10 və ya daha az blister göründükdə mülayim olaraq təyin olunur.

Büllöz pemfiqoidin diaqnozu

Büllöz pemfiqoidin diaqnozu xəstəliyin klinik əlamətlərinin müəyyən edilməsinə əsaslanır və IgG-nin aşkarlanması dərinin bazal membran komponentlərinin zülallarına qarşı antikorlar:
Təzə blisterlə dəri biopsiyasının histoloji müayinəsi zamanı dermisdə limfositlər, histiositlər və eozinofillərdən ibarət səthi infiltratı olan subepidermal boşluq aşkar edilir ki, bu da həmişə büllöz pemfiqoiti blisterin subepidermal yeri olan digər xəstəliklərdən ayırmağa imkan vermir. (Dürinq dermatiti herpetiformis, əldə edilmişdir epidermoliz büllozası).

Dərinin bazal membranının zülal komponentlərinə IgG-ni müəyyən etmək üçün xəstənin zahirən təsirlənməmiş dərisinin biopsiya nümunəsinin immunohistokimyəvi tədqiqi aparılır ki, bu da dəri sahəsində IgG və/və ya C3 komplement komponentinin xətti çökməsini aşkar edir. zirzəmi membranı. Qazanılmış epidermoliz büllozası ilə differensial diaqnostika zəruridirsə, 1 gün ərzində 1M natrium xlorid məhlulunda saxlanılmaqla əvvəllər həzm olunmuş dəri biopsiyası nümunəsinin əlavə immunofluoresan tədqiqatı aparılır. Bu tədqiqat dermal-epidermal birləşmənin ərazisində əmələ gələn boşluğun yuxarı hissəsində (örtükdə) IgG-nin çökməsini aşkar edir.

Diferensial diaqnoz

Xəstəliyi Dühring dermatiti herpetiformis, eksudativ eritema multiforme, pemfigus vulgaris, büllöz toksiderma, qazanılmış epidermoliz büllozundan fərqləndirmək lazımdır.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi

Müalicənin məqsədi

• remissiyaya nail olmaq.

Terapiya haqqında ümumi qeydlər

Büllöz pemfiqozu olan xəstələr üçün terapiya təyin edilərkən və aparılarkən aşağıdakılar nəzərə alınmalıdır:

• Yaşlı xəstələrdə müəyyən dərmanların istifadəsinə məhdudiyyətlər.
• Xəstənin mümkün müşayiət olunan xəstəlikləri (şəkərli diabet, arterial hipertenziya, koroner ürək xəstəliyi, nevroloji xəstəliklər).
• Sistemli terapiya və yerli terapiya ilə əlaqəli mənfi hadisələr.

Sistemik qlükokortikosteroidlərlə müalicə zamanı vəziyyətə nəzarət etmək üçün qan təzyiqi ölçülməlidir. ürək-damar sistemi və qan qlükoza nəzarəti.

Sitostatiklərlə terapiya zamanı periferik qanda hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin, leykositlərin və trombositlərin tərkibinə, qaraciyər və böyrək funksiyasının göstəricilərinə, ümumi sidik testinin göstəricilərinə nəzarət edilməlidir. Sistemli qlükokortikosteroid dərmanları və immunosupressantlarla terapiya apararkən, əlamətləri də dərhal müəyyən etmək lazımdır. yoluxucu xəstəliklər və ağırlaşmalar.

Müalicə rejimləri

Yüngül büllöz pemfiqoid üçün:

1-3 həftə ərzində topikal qlükokortikosteroid preparatı ilə terapiyanın klinik effekti olmadıqda:

• prednizolon

Şiddətli büllöz pemfiqoid üçün:

• klobetazol dipropionat 0,05%
• prednizolon Residiv halında, kortikosteroid preparatının dozası orijinal səviyyəyə qədər artır.

Sistemli kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq lazımdırsa, aşağıdakılar təyin edilir:

• plazmaferez
• azatioprin
• mikofenolat mofetil
• metotreksat
• siklofosfamid

Yerli kortikosteroid dərmanlarının təyin edilməsinə əlavə olaraq, böyük blisterlər və eroziyalar müalicə olunur:

• baloncuklar bir ponksiyonla açılır və şini tərk edərək boşaldılır
• eroziv lezyonlar antiseptik məhlul ilə müalicə olunur: xlorheksidin 0,05-0,2% məhlulu, miramistin 0,01% məhlulu, parlaq yaşıl 1% spirt məhlulu

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər

• sistemli terapiya tələb edən büllöz pemfiqoidin ağır kursu;
• ambulator əsasda topikal kortikosteroidlərlə müalicənin təsirinin olmaması;
• lezyonlarda ikincil infeksiyanın olması.

Müalicə nəticələrinə dair tələblər

• xəstəliyin inkişafını dayandırmaq;
• qaşınmanın azalması;
• eroziyaların epitelizasiyası.

Müalicə effekti olmadıqda taktika

Sistemli və topikal qlükokortikosteroid dərmanları ilə terapiyanın təsiri olmadıqda, bir neçə həftə əlavə olaraq immunosupressiv dərmanlar və ya plazmaferez təyin edilir.

Qarşısının alınması

Qarşısının alınması üçün heç bir üsul yoxdur.

Bu xəstəliklə bağlı hər hansı bir sualınız varsa, dermatoveneroloq Adaev X.M ilə əlaqə saxlayın:

WhatsApp 8 989 933 87 34

E-poçt: [email protected]

Instagram @dermatolog_95

Sitat üçün: Qriqoryev D.V. Leverin büllöz pemfiqoidi // Döş xərçəngi. 2014. № 8. S. 598

Əsas xüsusiyyətlər

1. Büllöz pemfigoid (BP) ən çox görülən otoimmün subepidermal blister xəstəliyidir; əsasən yaşlı insanlara təsir göstərir.

2. Əksər hallarda bu, xəstəliyin əhəmiyyətli dərəcədə yayılması ilə müşayiət oluna bilən spontan alevlenmeler və remissiyalarla müşayiət olunan xroniki bir xəstəlikdir.

3. PD BP180 antigeninə (BP180 və ya XVII tip kollagen) və ya BP230 antigeninə, epidermal birləşməni dəstəkləyən hemidesmosomlar adlanan qovşaq adezyon komplekslərinin komponentlərinə qarşı yönəldilmiş toxuma ilə sabitlənmiş və dövran edən antikorlarla əlaqələndirilir.

4. Klinik təzahürlərin diapazonu çox genişdir. Tipik hallarda, PD geniş yayılmış blister ilə güclü qaşınma səpgisi ilə özünü göstərir. Bu xəstəliyin ilkin mərhələlərində və ya atipik variantları ilə yalnız excoriated, ekzematoz və ya ürtiker lezyonlar (lokallaşdırılmış və ya ümumiləşdirilmiş) mövcuddur.

5. Diaqnoz immunopatoloji tədqiqatlara, xüsusən də birbaşa və dolayı immunofluoressensiya mikroskopiyasına, həmçinin BP180/BP230 antigenlərinə qarşı anticisimlərin ferment immunoassayına əsaslanır.

Giriş

PD ən çox görülən otoimmün subepidermal blisterli dəri xəstəliyidir. Bu xəstəlik adətən yaşlı yetkinlərdə geniş yayılmış, qaşınma, qabarcıq səpgi şəklində baş verir və potensial olaraq əhəmiyyətli ölüm nisbəti ilə əlaqələndirilir. Klinik mənzərə olduqca polimorfik ola bilər, xüsusən xəstəliyin erkən mərhələlərində və ya tam inkişaf etmiş büllöz lezyonların olmaya biləcəyi atipik variantlarda. Bu hallarda PD diaqnozunun qoyulması yüksək dərəcədə şübhə tələb edir. PD orqana spesifik otoimmün xəstəliyin nümunəsidir. Xəstələrin antikorları tərəfindən hədəflənən antigenlər hemidesmosomların iki komponentidir, dəri və selikli qişalarda tapılan birləşmə yapışma kompleksləri.

Hekayə

18-ci əsrdə pemfiqus termini tez-tez hər hansı bir qabarcıq səpgisini təsvir etmək üçün istifadə olunurdu. Yalnız 1953-cü ildə Lever, spesifik klinik və histoloji xüsusiyyətlərə əsaslanaraq, PD-ni müxtəlif növ "əsl" pemfiqusdan fərqli bir xəstəlik kimi tanıdı. On il sonra, Jordon, Beutner və həmkarları PD xəstələrinin dərinin bazal membran zonasına qarşı yönəldilmiş toxuma ilə əlaqəli və dövran edən anticisimlərə malik olduğunu nümayiş etdirdilər. Bu müşahidə epidermisin qopmasının dermoepidermal birləşməni dəstəkləyən dəri strukturlarına qarşı yönəlmiş anticisimlər tərəfindən törədildiyi fikrinə gətirib çıxardı. PD haqqında anlayışımızdakı növbəti mərhələlərə hədəf zülalların immunokimyəvi xarakteristikası, onların genlərinin klonlaşdırılması və bu xəstəliyin heyvan modellərinin yaradılması daxildir.

Epidemiologiya

PD adətən 60 yaşdan sonra başlayan yaşlı insanların xəstəliyidir. Təxmin edilir ki, illik insident 1 milyon əhaliyə ən azı 6-13 yeni haldır (60 ildən sonra sürətli artımla); lakin, bu rəqəmlər əlavə dəqiqləşdirmə tələb edir (məsələn, məxrəc kimi yaşa uyğun olan şəxslərin istifadə edilməsi). 90 yaşdan yuxarı bir xəstə üçün nisbi risk 60 yaş və ya daha kiçik bir xəstə ilə müqayisədə təxminən 300 dəfə yüksək görünür, kişilərdə qadınlara nisbətən daha yüksək üstünlük təşkil edir.

Bu xəstəlik uşaqlarda da olur, lakin nadirdir. Hal-hazırda, yetkinlik yaşına çatmayanların 100-dən az PD hadisəsi haqqında məlumat var. Postnatal həyatın ilk bir neçə ayında PD halları bildirilmişdir, lakin transplasental ötürülmə təsvir edilməmişdir. Yetkinlik yaşına çatmayanların PD-yə səbəb olan faktorlar dəqiq müəyyən edilməmişdir; Peyvəndlər, təkrar orqan transplantasiyası, hiper-IgE sindromu və xroniki böyrək transplantasiyası rədd edilməsi ilə müvəqqəti əlaqə bildirilmişdir.

Bəzi MHC sinif 2 allelləri ümumi əhaliyə nisbətən PD xəstələrində daha çox olur. Qafqazlılarda DQB1*0301 alleli ilə əhəmiyyətli əlaqə aşkar edilmiş, yapon xəstələrdə isə DRB1*04, DRB1*1101 və DQB1*0302 allellərinin tezliyi artmışdır.

Patogenez

PD iki yaxşı öyrənilmiş otoantigenə qarşı yönəlmiş humoral və hüceyrə reaksiyası ilə əlaqəli immun sistemi vasitəçiliyi ilə əlaqəli xəstəliyin nümunəsidir: PD antigeni 180 (BP180, BPAG2 və ya XVII tip kollagen) və ya BP antigeni 230 (BP230 və ya BPAG1) ). Birincisi böyük bir kollagen hüceyrədənkənar sahəyə malik transmembran zülal olsa da, ikincisi plakin ailəsinə aid sitoplazmatik zülaldır. Bu iki antigen təbəqələşmiş və digər mürəkkəb epiteliyada epiteliya-stromal birləşməni saxlayan yapışma kompleksləri olan hemidesmosomların komponentləridir. Şəkil 1 epidermisin bazal membranında BPAG1 və BPAG2 molekullarının yerini və qarşılıqlı təsirini nümayiş etdirir.

In vitro tədqiqatlar və in vivo heyvan modelləri PD-də antikorların patogenetik rolu üçün güclü sübutlar təqdim etmişdir. Bundan əlavə, herpes hamiləliyində, PD ilə sıx əlaqəli bir xəstəlik, anadan fetusa HPAH2-yə antikorların transplasental ötürülməsi keçici büllöz səpgilərə səbəb ola bilər. Nəhayət, PD-nin otoimmün etiologiyası dolayı yolla onun müəyyən əsas histouyğunluq kompleksi sinif 2 haplotipləri ilə əlaqəsi və immunosupressiv terapiyaya cavabı ilə dəstəklənir.

Humoral və hüceyrə reaksiyaları

PD olan demək olar ki, bütün xəstələrdə PAH2-yə bağlanan dövran edən IgG antikorları var. Daha dəqiq desək, immunominant bölgəni təşkil edən qeyri-kollagen NC16A domeni, hüceyrədənkənar lokallaşdırılmış, lakin transmembran domeninə yaxın olan BPAG2 bölgəsidir (şək. 2). Bununla belə, əlavə antigenik sahələr PAH2-nin həm hüceyrədənkənar, həm də hüceyrədaxili sahələrində mövcuddur və onlar PD xəstələrinin 70%-ə qədərinin serasında tanınır. PD olan xəstələr də hüceyrədaxili PAH1-ə əhəmiyyətli avtoreaktivlik nümayiş etdirirlər. BP230-reaktiv antikorlar əsasən bu autoantigenin C-terminal bölgəsinə bağlanır, lakin müstəsna olaraq. BP180 və BP230-un bütün uzunluğu boyunca çoxsaylı antigenik sahələrin olması çox güman ki, “epitopun yayılması” kimi tanınan bir fenomenin nəticəsidir. Bu fenomen həm də tədqiqatın xəstə zərdabında nadir hallarda bazal membran zonasının əlavə komponentlərinə yönəldilmiş antikorların olması ilə bağlı tapıntısını izah edə bilər.

PD olan xəstələr PAH2 və PAH1-ə autoreaktiv T hüceyrə reaksiyası nümayiş etdirirlər və bu, B hüceyrələrinin antikor istehsalını stimullaşdırmaq üçün kritik ola bilər. Anti-PD180 autoreaktiv T hüceyrələrinin bu avtoreaktivliyi PD xəstələrində ümumi olan müəyyən MHC2 allelləri (məsələn, HLA-DQB1*0301) ilə məhdudlaşır. Əhəmiyyətli tərkib hissələri əsasən epitoplar olan bu T-limfositlər NC16 domenində gizlənmiş kimi görünür, CD4+ fenotipinə malikdir və həm Th1- (məsələn, interferon-γ) həm də Th2-sitokinləri (məsələn, interleykinlər 4, 5 və 13) ifraz edir. . Th2 sitokinləri PD-nin patofiziologiyasında son dərəcə əhəmiyyətli ola bilər; xəstələrin lezyonlarında və zərdabında üstünlük təşkil edirlər. Bundan əlavə, ifrazı Th2 sitokinləri ilə tənzimlənən IgG4 alt sinfi anti-BP180 antikorlarının tərkib izotiplərindən biridir.

Antikorların antigenik hədəflərə bağlanmasından sonra subepidermal blister əmələ gəlməsi komplementin aktivləşdirilməsi, iltihablı hüceyrələrin (əsasən neytrofillər və eozinofillər) yığılması və müxtəlif kemokinlərin və matris metalloproteinaz-9 və netropilaza kimi proteazların sərbəst buraxılmasını əhatə edən hadisələr kaskadı ilə baş verir. Bu proteinazlar müxtəlif hüceyrədənkənar matris zülallarını, eləcə də BP180-ni proteolitik olaraq parçalayır. sızan mast hüceyrələri və eozinofillər (xüsusi IgE anti-BP180 anticisimləri ilə aktivləşdirilə bilər) həmçinin IL-5 və eotaksin kimi proteazların və proinflamatuar vasitəçilərin ifrazı ilə toxuma zədələnməsinə səbəb olmaqda əhəmiyyətli dərəcədə iştirak edir. BP180-ə qarşı antikorlar həmçinin keratinositləri müxtəlif sitokinlər (məsələn, IL-6 və IL-8) istehsal etmək üçün birbaşa stimullaşdırmaqla iltihab reaksiyasını gücləndirə bilər. Nəhayət, IgG antikorları hemidesmosomlarda BP180 tərkibini azaldır və bu şəkildə dermoepidermal birləşmənin zəifləməsinə səbəb ola bilər. Şəkil 3-də PD-də qabarcıq əmələ gəlməsi mexanizmləri göstərilir.

Bir neçə heyvan modeli BP180-ə qarşı antikorların patogen olduğuna dair güclü sübutlar təqdim etmişdir. NC16A sahəsinə qarşı insan antikorları (insan PD180-in immunodominant determinantı) yeni doğulmuş siçanlara köçürüldükdə (onlarda PD180 gen mühəndisliyi ilə tam və ya qismən humanistləşdirilmişdir), onlar bütün əsas simptomları təkrarlayan kistik xəstəliyə səbəb ola bildilər. PD. Bunun əksinə olaraq, BP230-a qarşı antikorlar səbəb oldu iltihablı reaksiya dovşanlarda yalnız onların epidermisinə əlavə travmadan sonra; lakin son sübutlar göstərir ki, anti-BP230 anticisimləri siçan modelində iltihablı reaksiya və subepidermal blister əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Birlikdə, bu tədqiqatlar BP180-in ektodomeninə antikorların patofizioloji cəhətdən əhəmiyyətli olduğu, BP230-a qarşı antikorların istehsalının isə toxuma zədələnməsinə səbəb olan ikinci dərəcəli bir fenomen olduğu nəzəriyyəsinə gətirib çıxardı.

Klinik əlamətlər

Prevezikal (qeyri-bullyuz) faza

PD-nin dəri təzahürləri son dərəcə polimorfik ola bilər. Bu xəstəliyin prodromal, qeyri-bullous fazasında əlamətlər və simptomlar tez-tez qeyri-spesifik olur, orta dərəcədən şiddətə qədər davam edən qaşınma ilə müşayiət olunur və ya həftələr və ya aylarla davam edə bilən ekskoriasiya, ekzematoz, papulyar və/və ya ürtiker püskürmələrlə əlaqələndirilir. Bu qeyri-spesifik dəri simptomları xəstəliyin yeganə əlaməti olaraq qala bilər.

Kistik (bullyoz) faza

Büllöz mərhələ vizual olaraq sağlam və ya qızarmış dəridə veziküllərin və qabarcıqların inkişafı ilə yanaşı, bəzən halqavari formada olan ürtiker və ya infiltrasiya olunmuş düyünlər və lövhələrlə xarakterizə olunur. Bu qabarcıqlar gərgindir, diametri 1-4 sm-ə qədərdir, tərkibində şəffaf maye var və eroziyaya uğramış və ya qabıqlı sahələr buraxaraq bir neçə gün davam edə bilər. Bəzən sidik kisəsi mayesi qanlı olur. Lezyonlar tez-tez simmetrik paylanma modelinə malikdir və qarın daxil olmaqla, ətrafların əyilmə səthlərində və gövdənin aşağı hissəsində üstünlük təşkil edir. İntertriginous ərazilərdə vegetativ lövhələr müşahidə edilə bilər. İltihabdan sonrakı qalıq dəyişikliklərə hiper və hipopiqmentasiya və çox nadir hallarda milia daxildir. Ağız boşluğunun tutulması xəstələrin 10-30% -ində baş verir. Göz, burun, farenks, yemək borusu və anogenital bölgənin selikli qişaları daha az təsirlənir. Xəstələrin təxminən 50% -ində periferik qanda eozinofiliya var.

Klinik variantlar

PD-nin bir neçə klinik variantı Cədvəl 1-də təsvir edilmiş və təsvir edilmişdir. Herpes gravidarum da adətən hamiləlik zamanı baş verən PD variantıdır.

Uşaqlarda PD-nin fərdi ocaqları daha gənc yaş və yeniyetmələr (körpə və yeniyetmə PD) yaşlılarda müşahidə edilən lezyonlara bənzəyir, lezyonların lokalizasiyası fərqli ola bilər. Gənc uşaqlarda qabarcıqlar tez-tez ilk növbədə akral nahiyələrdə görünür və daha sonra üz daxil olmaqla digər nahiyələrə yayılır. Yeniyetmələrdə cinsiyyət orqanlarının (məsələn, vulvar yeniyetmə pemfiqoidi), həmçinin selikli qişaların digər sahələrinin zədələnməsi müşahidə edilmişdir.

Digər xəstəliklərlə əlaqə

Daxili orqanların bədxassəli şişlərinin PD ilə əlaqəsi, ehtimal ki, bu xəstələrin daha yaşlı yaşı ilə əlaqələndirilir. Bir çox hesabatlarda bəzi xərçəng növlərinin (məsələn, mədə-bağırsaq, sidik kisəsi, ağciyər), eləcə də limfoproliferativ xəstəliklərin tezliyinin artması təklif edilsə də, 3 vəziyyətə nəzarət tədqiqatında bədxassəli şiş riskinin artması tendensiyası müşahidə edilmişdir. Bununla belə, PD olan xəstələr ümumi əhali üçün tövsiyə olunan müasir xərçəng skrininq testlərindən istifadə etməklə yoxlanılmalıdır.

Nadir hallarda PD olan xəstələrdə təsvir edilmişdir iltihablı xəstəlik bağırsaq və digər otoimmün xəstəliklər, məsələn romatoid artrit, Haşimoto tiroiditi, dermatomiyozit, sistemik lupus eritematosus və otoimmün trombositopeniya. Güman edilir ki, bu əlaqələr təsadüfi deyil, genetik olaraq əvvəlcədən müəyyən edilmiş inkişafa həssaslığın artdığını göstərir. otoimmün xəstəliklər. Bununla belə, bir hal-nəzarət tədqiqatı PD olan xəstələr üçün otoimmün xəstəliklər riskinin artdığını aşkar etməmişdir.

Bəzi xəstələrdə PD travma, yanıqlar, radiasiya terapiyası və ya ultrabənövşəyi radiasiya (PUVA daxil olmaqla). PD də müəyyən dermatozlarla, məsələn, sedef və liken planusla əlaqəli olaraq müəyyən edilmişdir və blisterlər psoriatik lövhələrdə yerləşə bilər. Təklif edilmişdir ki, dermoepidermal birləşmədə xroniki iltihab prosesi antigenlərin autoreaktiv T-limfositlərə təsirinə gətirib çıxarır, ikincil immun reaksiyaya səbəb olur (epitopun genişlənməsi fenomeni).

Qeyd etmək lazımdır ki, PD tez-tez Parkinson xəstəliyi, demans, psixiatrik xəstəliklər (unipolar və bipolyar pozğunluqlar) və iflic kimi nevroloji xəstəliklərlə əlaqələndirilir. ilə də güclü əlaqə müşahidə edildi çox skleroz bir əhali tədqiqatında. Qeyd etmək lazımdır ki, BP230-un sinir variantları mərkəzi və periferik sinir sistemlərində ifadə edilir.

Dərman səbəb olan PD

Bəzi xəstələrdə sistemik var dərmanlar PD-nin inkişafına səbəb ola bilər. Sidikqovucular (məsələn, furosemid), analjeziklər (fenasetin), D-penisilamin, antibiotiklər (amoksisillin, siprofloksasin), kalium yodid, qızıl və kaptopril də daxil olmaqla, narkotik maddələrin günahkarları çoxdur. Dərmanın təkrar tətbiqindən sonra PD səpgilərinin reproduksiyası bəzi dərmanlarla (məsələn, furosemid) müşahidə edilmişdir, lakin digərləri üçün assosiasiya daha az sübuta əsaslanır. Xəstəliyin başlanmasından əvvəl uzunmüddətli əsasda istifadə edilən dərmanları qiymətləndirən bir hal-nəzarət tədqiqatı aşkar etdi ki, bu dərmanların iki sinfi, diuretiklər və antipsikotiklər, PD xəstələri tərəfindən nəzarət subyektlərinə nisbətən daha tez-tez istifadə olunur. Diuretiklər arasında risk aldosteron antaqonistləri ilə əlaqəli idi. Buna görə də, hər hansı bir dərmanın tetikleyici təsirini istisna etmək üçün bütün xəstələr üçün ətraflı dərman tarixi tələb olunur, çünki dərhal dayandırılması sürətli yaxşılaşmaya səbəb ola bilər.

Dərmanların PD-nin inkişafına kömək edən mexanizm hələ də aydınlaşdırılır. Çox güman ki, bu dərmanlar immun cavabı dəyişdirməklə və ya epidermal bazal membranın antigenik xüsusiyyətlərini dəyişdirməklə əsas genetik həssaslığı olan xəstələrdə tetikleyici rolunu oynayır.

Diaqnoz

PD diaqnozu tipik klinik görünüşə, histoloji xüsusiyyətlərə və ən əsası birbaşa və dolayı immunofluoressensiya və ya PD180 fermentlə əlaqəli immunosorbent analizinin (ELISA) müsbət mikroskopik nəticələrinə əsaslanır. Əksər hallarda immunofluoressensiya mikroskopiyası xəstələrin düzgün təsnifatı üçün zəruri və kifayət qədər meyarlar təqdim edir. Bununla belə, xüsusilə dolayı immunofluoressensiya mikroskopiyası ilə mənfi olan xəstələrdə BP180 və/və ya BP230 hədəflərinə qarşı antikor reaksiyasını nümayiş etdirmək üçün əlavə immunokimyəvi tədqiqatlar (məsələn, ELISA) istifadə olunur və tələb olunur. Tam inkişaf etmiş büllöz püskürmələr olmadıqda, məsələn, bu xəstəliyin erkən mərhələlərində və ya atipik variantlarında, PD diaqnozu aydın şəkildə asılıdır. müsbət nəticələr birbaşa immunofluoressensiya mikroskopiyası və antigenik hədəflərin xarakteristikası.

İşıq mikroskopiyası və elektron mikroskopiyası

Qeyri-bullyoz fazada və ya atipik PD-də işıq mikroskopiyası daha az spesifik məlumat verə bilər, çünki yalnız epidermal yarıq, eozinofilik spongioz və/yaxud dermal eozinofil infiltratları aşkar edilə bilər (şək. 4). Qabağın biopsiya nümunələri adətən inkişafın erkən mərhələsində, eozinofillərdən və mononüvəli hüceyrələrdən ibarət dermal iltihablı infiltratla müşayiət olunan subepidermal bleb göstərir (şək. 5). İnfiltrat ən çox dermisin ən yuxarı təbəqələrində olur və sidik kisəsi boşluğunda dəyişkən iltihablı infiltrat olan fibrin şəbəkəsi var. Elektron mikroskopik tədqiqatlar göstərmişdir ki, lamina lucida səviyyəsində subepidermal sidik kisəsinin əmələ gəlməsi müşahidə olunur.

İmmunofluoressensiya mikroskopiyası

Demək olar ki, bütün xəstələrdə zədələnmələrə bitişik dərinin birbaşa immunofluoresan mikroskopik müayinələri adətən epidermal bazal membran boyunca nazik, xətti, davamlı IgG və/və ya C3 (və daha az rast gəlinən immunoqlobulinlərin digər sinifləri) çöküntülərinin mövcudluğunu nümayiş etdirir. (Şəkil 6). ). IgG4 və IgG1 üstünlük təşkil edən IgG alt sinifləridir. Ətraflı təhlil Zirzəmi membranı sahəsində xətti flüoresan nümunələri, həmçinin 1 M NaCl (“duz parçalanmış dəri” adlanır) ilə müalicədən sonra lezyonların yaxınlığında dərinin müayinəsi PD-ni digər otoimmün blisterli xəstəliklərdən ayırmaq üçün istifadə edilə bilər. PD-də immun çöküntülər epidermal tərəfdə (teqmentum) və ya yarıq təbəqələrin həm epidermal, həm də dəri tərəflərində aşkar edilir (şək. 7). Gündəlik praktikada antigenik xəritəçəkmə metodunun olmamasına baxmayaraq, flüoresansın təbiəti çökdürülmüş immunoreaktivlərin lokalizasiyasını daha dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Xəstələrin 60-80% -ində IgG sinifinin bazal membranına və daha az yaygın olaraq IgA və IgE siniflərinə sirkulyasiya edən antikorlar aşkar edilə bilər. Bu antikorlar adətən epidermal tərəfə və ya daha az rast gəlinən duzla parçalanmış normal insan dərisinin həm epidermal, həm də dermal tərəflərinə bağlanır. Dolayı immunofluoressensiya tədqiqatları üçün duzla həzm olunan normal insan dərisi seçim substratıdır. Nəhayət, mövcud olduqda, BP180 və ya tip VII kollagen kimi spesifik bazal membran zülallarında olmayan dəri substratlarına və ya keratinosit hüceyrə xətlərinə qarşı dövran edən antikorların sınaqdan keçirilməsi onların dəqiq reaktivlik modelini müəyyən etmək üçün asan bir üsul təmin edir.

İmmunelektron mikroskopiyası

Bu gün daha az istifadə olunsa da, qızıl işarələmə ilə aparılan immunoelektron mikroskopiya tədqiqatları göstərir ki, in vivo depozit edilmiş IgG antikorları əsasən hemidesmosomların altında hüceyrənin xarici bazal membranında lokallaşdırılır və BP180-in hüceyrədənkənar domeninin paylanmasına uyğundur. Dolayı immunoelektron mikroskopiyadan istifadə edərək, BP180 və BP230-a qarşı dövran edən anticisimləri müvafiq olaraq hemidesmosom lövhələri ilə birlikdə və hemidesmosomların altındakı lamina lucida səviyyəsində görmək olar.

İmmunokimyəvi tədqiqatlar

Keratinosit ekstraktlarının immunoblotinqi və immunopresipitiasiyası ilə tədqiq edildikdə, xəstələrin 60-100%-nin serumunda müvafiq olaraq BP180 və BP230 ilə birləşən IgG anticisimləri var. Həmçinin, xəstə serumunda tez-tez spesifik IgA və IgE antikorları olur. Pro- və eukaryotik sistemlərdə ifadə olunan BP180 və BP230-un rekombinant formaları otoantikorları aşkar etmək üçün getdikcə daha çox istifadə olunur.

Həmin bərk faza müəyyən edilmişdir əlaqəli immunosorbent analizi PD antigenlərinin spesifik bölgələrini (məsələn, PD180-in NC16A sahəsi və ya PD180 və ya PD230-un C terminalı) daxil edən rekombinant zülallardan istifadə (ELISA) yüksək spesifikdir (>90%). Bəzən aşağı titrlərdə sağlam insanlarda və ya yaşlı xəstələrdə qaşınma dəri səpgiləri ilə yanlış müsbət nəticələr müşahidə olunur. Ümumilikdə, NC16A PD180 ELISA-nın həssaslığı, test seçilməmiş PD xəstələrində aparıldıqda, dolayı immunofluoressensiya ilə (substrat kimi şoranla həzm olunmuş dəri ilə) müqayisə edilə bilər. Ümumi həssaslığı artırmaq üçün BP180 və BP230 zülalları üçün müxtəlif ELISA-lar birləşdirilməlidir. İmmunoblotinqdən fərqli olaraq, ELISA antigenləri istifadə edərək sınaqdan keçirilir təbii şərait, və nəticədə konformasiya antigenləri ilə bağlanma aktivliyi itirilmir. Bu testlər indi ticari olaraq istehsal olunur və xəstənin serumunun reaktivliyinin sürətli təsvirini təmin edir.

Diferensial diaqnoz

Çünki Klinik əlamətlər prevezikal mərhələdə qeyri-spesifik ola bilər, onlar dərman reaksiyaları, kontakt dermatit, pruriqo, ürtiker, artropod dişləmələri və qaşınma reaksiyaları da daxil olmaqla bir sıra dermatozlara bənzəyir. Bu xəstəliklər adətən tarixə və ümumi kontekstə, patoloji xüsusiyyətlərə və immunofluoressensiya mikroskopiyasının mənfi nəticələrinə əsasən fərqləndirilir. Blisterlərin olması artropod dişləmələri, allergik kontakt dermatit, Stivens-Conson sindromu, büllöz dərman püskürmələri, dishidrotik ekzema, psevdoporfiriya və porfiriya cutanea tarda ilə büllöz reaksiyaların ehtimalını artırır. Uşaqlarda büllöz impetiqo, anadangəlmə epidermoliz bülloz və mastositozun büllöz formasını nəzərə almaq lazımdır.

Pemfiqoid qrupu, paraneoplastik pemfiqus və Dürinq dermatiti herpetiformis xarakterik immunopatoloji tapıntılar və klinik kontekst əsasında fərqləndirilə bilər. Son tədqiqatlardan biri göstərir ki, epidermal zirzəmi membranı boyunca IgG və ya C3-ün xətti çökməsi ilə əlaqəli subepidermal blister xəstəliyi olan xəstələrdə aşağıdakı dörd klinik meyarın olması PD diaqnozunu yüksək dərəcədə göstərir:

1) dəri atrofiyasının olmaması;

2) selikli qişaların zədələnməsinin olmaması;

3) baş və boyun zədələnməsinin olmaması;

4) 70 yaşdan yuxarı yaş.

Bununla belə, PD-ni aşağıdakı otoimmün subepidermal xəstəliklərdən ayırmaq bəzən çətin ola bilər:

• Epidermoliz bullosa acquisita geniş klinik təzahürlərə malikdir. Epidermoliz bullosa acquisita-nın klassik qeyri-iltihablı forması kifayət qədər xarakterik olsa da, iltihablı forma PD ilə çox oxşardır. PD-də olduğu kimi, selikli qişanın tutulması ola bilər;
• xətti IgA büllöz dermatoz ayrı bir qurum deyil, bir qrup subepidermal blister xəstəliklərini təmsil edir. Xətti IgA büllöz dermatozun xüsusiyyətləri böyüklərdə polimorfik olsa da, uşaqlıqda bu vəziyyət çox vaxt həlqəvi və ya polisiklik lezyonlar, həmçinin genital və perioral bölgənin tutulması ilə əlaqələndirilir. Bununla belə, eyni xüsusiyyətlər yetkinlik yaşına çatmayan PD-də də müşahidə olunur;
• Selikli qişanın pemfiqoidi (çapıq) birlikdə selikli qişaların üstünlük təşkil edən lezyonu, xroniki gedişi və çapıqlanmaya meylli olan heterojen xəstəliklər qrupudur. Dəri lezyonları xəstələrin yalnız 25-30% -ində aşkar edilir və onlar adətən baş və yuxarı gövdədə yerləşir. Həm ağız, həm də dəri lezyonları olan xəstələrdə selikli qişanın pemfiqoidini PD-dən diferensiallaşdırmaq çətindir və təsnifat cəlb olunmuş selikli qişaların skarlaşmasına açıq tendensiyanın mövcudluğundan və dərinin məhdud təsirindən və bəzən immunoloji testlərin nəticələrindən asılıdır;
• başlanğıc pemfigoid. Çətin sual sirkulyasiya edən epidermal bazal membranın anticisimləri və BP180 və/və ya BP230-a reaksiyası olan, lakin adi immunofluoressensiya mikroskopiyasında mənfi olaraq qalan ümumiləşdirilmiş qaşınması olan (dəri səpgiləri olan və ya olmayan) yaşlı xəstələr qrupunu necə təsnif etmək olar. Birbaşa immunofluoressensiya mikroskopiyasının ilkin mənfi nəticələri olan bu xəstələrdən bəziləri əslində zamanla PD inkişaf etdirir və başlanğıc pemfiqoya malik hesab edilə bilər;
• anti-p200 pemfigoid. Xəstələrin kiçik bir qrupu PD-də müşahidə olunanlarla eyni xüsusiyyətlərlə təsvir edilmişdir, yəni veziküllər və gərgin blisterlər, həmçinin ekzematoz və ürtiker papüllər və lövhələr. Bəzən qruplaşdırılmış papulovezikullar dermatit herpetiformisə bənzər bir nümunə ilə mövcuddur. Selikli qişaların zədələnməsi də baş verə bilər. Bu xəstələrdə insan dərisinin parçalanmış duzunun dermal tərəfinə xüsusi olaraq bağlanan dövran edən antikorlar var. Bu 200 kDa bazal membran protein hədəfi laminin qamma 1 zənciridir.

PD spontan kəskinləşmələr və remissiyalarla xarakterizə olunan xroniki bir xəstəlikdir. Pre-kortikosteroid dövründə müşahidələr göstərir ki, xəstəlik xəstələrin 30% -də özünü məhdudlaşdırır və böyüklərdə özünü məhdudlaşdırma adətən 5-6 il ərzində müşahidə olunur. Dözülməz qaşınma, qabarcıq, eroziya və yoluxmuş lezyonlara görə, bu xəstəlik tez-tez həyat keyfiyyətinə dərin təsir göstərən əhəmiyyətli dəri zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Əksər xəstələr müalicə ilə nəticədə remissiyaya nail olsalar da, yaşlı xəstələr arasında ölüm nisbəti əhəmiyyətlidir. İlk il ərzində təxmin edilən ölüm nisbəti xəstə qruplarından asılı olaraq 10 ilə 40% arasında dəyişir. Müəyyən edilmişdir ki, yaş və 40-dan az olan Karnofski balı (0-dan 100-ə qədər) proqnoza əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Çox güman ki, komorbid vəziyyətlər və müalicə rejimləri (kortikosteroidlərin və/və ya immunosupressiv dərmanların istifadəsi) ümumi xəstəliyə və ölümə də təsir edir.

Yetkinlik yaşına çatmayan PD-nin proqnozu yaxşıdır və bildirilən əksər hallarda xəstəliyin müddəti 1 il və ya daha az olmuşdur, baxmayaraq ki, bəzən xəstəliyin gedişi daha uzun sürə bilər.

ELISA əsaslı tədqiqatlar bu yaxınlarda PD180-ə qarşı IgG və IgE antikorlarının serum səviyyələrinin xəstəliyin şiddəti ilə əlaqəli olduğunu aşkar etdi. Üstəlik, həm NC16A sahəsinə, həm də PD180-in C terminalına IgG reaktivliyi üstünlük təşkil edən selikli qişanın iştirakı ilə PD-nin fərqli klinik fenotipi ilə əlaqələndirilmişdir. ELISA nəticələrinin müalicə üçün bələdçi kimi praktiki istifadəsi hələ müəyyən edilməsə də, son tədqiqatlardan biri müalicənin bitməsindən əvvəl yüksək BP180-NC16A ELISA (və daha az dərəcədə) müsbət birbaşa immunofluoressensiya nəticələrinin gələcək PD residivinin etibarlı göstəriciləri olduğunu müəyyən etdi. .

Müalicə

PD-nin müalicəsi nəzarət edilən tədqiqatlardan daha çox klinik təcrübəyə əsaslanır.

Prednizolonun tövsiyə olunan ilkin dozası gündə 20 mq və ya 0,3 mq/kq/gün - lokal və ya yüngül xəstəlik üçün, 40 mq/gün və ya 0,6 mq/kq/gün - orta dərəcəli xəstəlik və 50-70 mq/gün, və ya 0,75-1,0 mq/kq/gün - ağır xəstəlik zamanı. Xəstəliyin gedişatına nəzarət adətən 1-2 həftə ərzində, bəzən 28 gün ərzində əldə edilir.

Sonra bu doza 6-9 ay müddətində tədricən azaldılır. və ya bəzən daha uzun. Mövcüd olmaq müxtəlif sxemlər prednizolonun dozasının azaldılması. Blisterlərin görünüşü dayandıqda və eroziyaların tam epitelizasiyası baş verdikdə, aşağıdakı variant təklif oluna bilər: prednizolonu həftədə bir dəfə 20 mq artımla 60 mq/gündən çox dozada, dozalar arasında həftədə bir dəfə 10 mq artıraraq azaldın. prednizolon 30 və 60 mq/gün və 30 mq/gün prednizolonun dozası ilə fizioloji doza səviyyəsi arasında həftədə bir dəfə 5 mq artımla. Belə bir fikir var ki, prednizolonun dozası həftədə 10-15 mq-a çatdıqda. ən azı 6 ay saxlanmalıdır. və xəstəlik aktivliyinin əlamətləri olmadıqda, prednizolonun azaldılması tamamilə dayandırılana qədər davam etdirilə bilər. Prednizolonun dozası həftədə 10 mq-dan aşağı olduqda. Həftədə 1-2,5 mq artımlarla azaltmaq tövsiyə olunur. adrenal korteksin funksiyasını bərpa etmək.

PD-də prednizolonun dozasını azaltmağın ikinci yolu, bir həftə ərzində heç bir qabarcıq görünmədikdə və eroziyalar 80% sağaldıqda onu azaltmağa başlamaqdır, sonra hər 2 həftədə orijinal dozanın 20% azaldılır. təzə qabarcıq görünənə qədər.

Yaşlılarda kortikosteroidlərin istifadəsi əhəmiyyətli yan təsirlərlə əlaqələndirilir. Son böyük nəzarətli sınaqlar, oral kortikosteroidlərlə eyni effektivliyə və daha əhəmiyyətlisi, daha az sistemli yan təsirlərə malik ümumiləşdirilmiş PD-ni idarə edən güclü topikal steroidlərin rolunu vurğuladı. Lakin bu tədqiqatlar xəstənin sistemik kortikosteroidlərlə müqayisədə tam xəstəliksiz remissiyaya nail olmaq qabiliyyətini müəyyən etməmişdir. Bəzən bu xəstəliyə tez nəzarət etmək üçün ardıcıl 3 gün ərzində 15 mq/kq dozada metilprednizolon ilə nəbz terapiyası tələb olunur.

İmmunosupressiv dərmanların istifadəsi müzakirə mövzusu olaraq qalır. Bəzi klinisyenler kortikosteroidlərin təkbaşına xəstəliyə nəzarət etmədiyi və ya əks göstəriş olduğu hallarda və ya kortikosteroidlərin saxlanma dozası qəbuledilməz dərəcədə yüksək olduqda, onlardan yalnız ikinci sıra terapiya kimi istifadə etməyi üstün tuturlar. Xəstələrin təxminən yarısı eyni vaxtda immunosupressiv terapiya tələb edir. Ən çox istifadə edilən dərmanlar azatioprin, mikofenolat mofetil (1,5-3 q/gün), metotreksat, xlorambusil (0,1 mq/kq/gün, çox vaxt 4-6 mq/gün) və siklofosfamiddir (1-3 mq/gün).kq. /gün). Effektivliyi artırmaq və toksikliyi azaltmaq üçün azatioprin dozası (0,5-2,5 mq/kq/gün) tiopurin metiltransferaza səviyyəsinə uyğun olaraq tənzimlənməlidir. Xüsusi immunosupressiv dərmanın seçimi yan təsir profilindən, xəstənin ümumi vəziyyətindən və həkimin təcrübəsindən asılıdır. Aşağı dozalı metotreksat ümumiləşdirilmiş PD olan xəstələrdə effektiv alternativ ola bilər.

Nikotinamid (500-2000 mq/gün) və minosiklin və ya tetrasiklin kombinasiyası xəstələrin kiçik bir qrupunda müəyyən müvəffəqiyyətlə istifadə edilmişdir və kortikosteroidlərə aydın əks göstərişlər olduqda, yüngül xəstəlik üçün terapevtik seçim ola bilər. Qlükoza-6-fosfat dehidrogenazın çatışmazlığı yoxdursa, xüsusilə selikli qişaların zədələnməsi halında dapsonun istifadəsi də əsaslandırıla bilər. Takrolimus kimi yerli immunomodulyatorların faydası hələ də təsdiqlənməkdədir. Müalicəyə davamlı hallarda venadaxili immunoqlobulin, plazmaferez və ya anti-CD20 immunoterapiyası (rituximab) istifadə edilə bilər.

İkiqat filtrlənmiş plazmaferez standart plazmaferezdən daha effektiv ola bilər, ola bilsin ki, patogen sitokinləri çıxarır. İkiqat filtrasiyalı plazmaferez bir sıra sitokinlərin, o cümlədən interleykin 8, şiş nekrozu faktoru α və ya interleykin 2-nin konsentrasiyasını azaldır.

Müalicənin optimal müddəti müəyyən edilməsə də, PD olan xəstələr təxminən 12-18 ay müalicə edilməlidir. Bu müddət aşağı dozada oral prednizolonun (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

Yekun olaraq, PD olan bütün xəstələrdə osteoporozun qarşısının alınması, mədə-mühafizə və ürək-damar funksiyasının və infeksiya riskinin qiymətləndirilməsi daxil olmaqla, həm dəri lezyonlarının, həm də sistemli müalicənin ağırlaşmalarını minimuma endirmək vacibdir.

Ədəbiyyat

1. Rookun Dermatologiya Dərsliyi, səkkizinci nəşr, Tony Burns, Stephen Breathnach, Neil Cox və Christopher Griffiths tərəfindən dörd cilddə redaktə edilmişdir. Willey-Blackwell, 2010.
2. Kompleks dermatoloji dərman müalicəsi, ikinci nəşr. Stephen E. Wolverton. Saunders, 2007.
3. Klinik dermatologiya, beşinci nəşr. Thomas P. Habif. Mosby, 2010.
4. Dermatologiya, üçüncü nəşr, 2 cildlik dəst, Jean L. Bolognia, Joseph L. Jorizzo, Julie V Schaffer, Elsevier, 2012-ci illərin redaktəsi.
5. Pediatrik dermatologiya, dördüncü nəşr, 2 cildlik dəst, Lawrence A. Schachner, Ronald C. Hansen.Mosby, 2011-ci illərin redaktəsi.