T-hüceyrəli lenfoma əsasən yaşlılarda rast gəlinir, baxmayaraq ki, bəzən uşaqlıqda və yeniyetməlik. Patoloji kişi xəstələrə üstünlük verir, qadınlarda daha az rast gəlinir. Çox vaxt T-hüceyrəli lenfoma limfa sistemini və dərini təsir edir hüceyrə quruluşları.
Bu nədir?
T-hüceyrə limfomaları adətən epidermotrop mənşəli ilə xarakterizə olunur.
Bu lenfomaların birbaşa səbəbləri və patogenetik amilləri tam olaraq müəyyən edilməmişdir, baxmayaraq ki, əksər alimlər HTLV-1 virusunun (və ya insan T-hüceyrə leykemiya virusu tip 1) dəri T-hüceyrəsinin inkişafında əsas amil kimi qəbul edildiyini qəbul edirlər. bədxassəli mənşəli limfomalar.
Təsnifat
Bunların müəyyən bir təsnifatı var:
- Dərinin limfoması.
Tez-tez T-limfosit hüceyrələrindən ibarət periferik limfa şişləri daxili orqanlara, sümük iliyi toxumasına, dəriyə və periferik qana təsir göstərir. Təsirə məruz qalan limfa düyünlərinin toxumaları diffuz infiltrasiyaya malikdir, normal nodal quruluşu tamamilə silir.
- Angioimmunoblastik T hüceyrəli lenfoma.
T-şəkilli hüceyrə strukturlarından olan angioimmunoblastik limfa şişləri immunoblastlardan və plazma hüceyrələrindən ibarət limfa düyünlərinin sıxılmasıdır. Sonradan belə bir sıxılmanın strukturu dəyişir və yeni patoloji qan damarları əmələ gəlir.
Bu limfa şişinin proqnozu pisdir. Orta hesabla, beş illik sağ qalma xəstələrin yalnız üçdə birində müşahidə olunur və orta müddətömrü təxminən 2,5-3 ildir.
- T-limfoblastik limfa formasiyaları.
T-limfoblastik şişlər yetişməmiş lenfositik hüceyrə strukturlarından ibarətdir. Onların nizamsız bir nüvəsi var və hüceyrələri sürətlə bölünür və çoxalır. Şişi kəskin limfoid lösemidən ayırmaq çətindir, baxmayaraq ki, olduqca nadirdir.
Belə bir forma sümük iliyi strukturlarına təsir göstərmirsə, bu cür lezyonların olması halında proqnoz əlverişlidir, müvəffəqiyyətli bir bərpa şansı 20% -dən çox deyil;
Səbəblər
Mütəxəssislər ad çəkməkdə çətinlik çəkirlər konkret səbəblər T-hüceyrə lenfomaları, bir neçə predispozan faktor olsa da:
- T-hüceyrəli lösemi virusu tip 1;
- HHV-6 virusu;
- Epstein-Barr virusu;
- Epidermal hüceyrələrdə immunopatoloji proseslər;
- irsi faktor;
- Yaşlı yaş, çünki belə xəstələr daha tez-tez T-hüceyrəli lenfomadan təsirlənir;
- İmmun mutasiyalar cərrahi korreksiya immunoloji fəaliyyət, məcburi immun supressiya ilə transplantasiya, otoimmün patologiyalar;
- Bədənə uzun müddətli radiasiya, kimyəvi və ya ultrabənövşəyi təsir;
- İrsi mənşəli immun çatışmazlığı şərtləri.
Sadalanan amillər T-hüceyrə limfa formalaşmasının patoloji limfositar fəaliyyət nəticəsində yaranan multifaktorial xarakter daşıdığını sübut edir.
Simptomlar
T-hüceyrə şişlərinin ümumi təzahürlərindən biri mikoz göbələkləridir ki, bu da on hadisədən təxminən 7-ni təşkil edir.
Belə bir onkoloji prosesin başlanğıcı qasıq, aksiller və ya servikal bölgədə limfa düyünlərinin strukturlarının artması ilə göstərilir.
Antibiotik terapiyası təyin edildikdə, limfa düyünlərinin şişləri getmir və palpasiya zamanı səbəb olmur. ağrılı hisslər və ya narahatlıq.
Haqqında danışsanız dəri növləri T-hüceyrə limfa formasiyaları, onlar bəzən hiperemik lezyonlar ilə müşayiət olunur dəri, lövhələr, eritema, düyünlər və ya xoralar kimi müxtəlif növ səpgilər. Dəridə qabıqlanma, şişkinlik, hiperpiqmentasiya, infiltrasiya və s. yerlər görünə bilər.
Aşağıdakı simptomlar da T-hüceyrə limfonkologiyasının inkişafını göstərir:
- Gecədə həddindən artıq tərləmə;
- Səbəbsiz apatiya və zəiflik, stresli vəziyyətlərə meyl;
- Hipertermik simptomlar, tez-tez subfebril hüdudlarda qalır, baxmayaraq ki, bəzən qızdırma səviyyəsinə çata bilir;
- Həzm problemləri və heç bir səbəb olmadan sıx kilo itkisi.
Mərhələlər
Mütəxəssislər T-hüceyrə limfa formasiyalarının inkişafının dörd ardıcıl mərhələsini müəyyən edirlər.
- Birinci mərhələdə onkoloji prosesdə yalnız bir limfa düyün strukturu iştirak edir.
- İkinci mərhələdə bu proseslər diafraqmanın bir tərəfində yerləşən iki limfa nodu sahəsinə yayılır.
- İnkişafın üçüncü mərhələsində onkologiya diafraqmanın hər iki tərəfindəki limfa düyünləri zonalarını əhatə edir.
- Və dördüncü mərhələdə onkoloji proseslər yalnız limfa sisteminin hissələrinə deyil, həm də intraorganik lokalizasiyalara yayılır. Metastazlar böyrək və qaraciyər toxumalarına yayıla bilər və s.
Müalicə
Onlar xəstənin sağlamlıq vəziyyətinə, lenfoma şiş prosesinin növünə və mərhələsinə uyğun olaraq seçilir.
Bəzən yavaş irəliləmə ilə xarakterizə olunan limfatik formasiyalar ümumiyyətlə müalicə tələb etmir - onlar sadəcə nəzarət olunur. Xəstə limfonkoloji prosesin irəliləməsini göstərən hipertermi kimi təzahürlərlə narahat olmağa başlayırsa, onda təcili təcili terapevtik tədbirlərin görülməsində.
Limfatik şiş prosesləri, digər xərçəng formasiyaları kimi, səbəb olur Hüceyrə bölünməsi və yayılması, buna görə də istifadə olunur terapevtik üsullar aktiv şəkildə bölünən hüceyrə strukturlarının məhvinə əsaslanır.
Əsas üsul adətən kemoterapi və nadir hallarda olur klinik hallarşişin çıxarılmasına müraciət edin. Radioterapiya tez-tez əlavə bir texnika kimi istifadə olunur.
Xəstəni xərçəngdən daimi və tamamilə qurtarmaq üçün onun bədənindəki bütün xərçəng hüceyrə strukturlarını məhv etmək lazımdır. Terapiyadan sonra kiçik bir rəqəm qalırsa şiş hüceyrələri, sonradan onlar yenidən limfa formalaşmasının meydana gəlməsinə səbəb olacaqlar. Bu cür xüsusiyyətlərə görə terapevtik proseslər çox vaxt aparır, xüsusilə də uzundur.
Kimyaterapiya eyni anda bir neçə istiqamətdə xərçəng hüceyrələrinin strukturlarına dağıdıcı təsir göstərən bir neçə dərmanın istifadəsini nəzərdə tutur. Bu yanaşma xərçəng hüceyrələrinin dərman təsirlərinə qarşı xüsusi müqavimət inkişaf etdirmə ehtimalını minimuma endirir.
Kimyaterapiya müalicəsi üçün dərmanlar şərbət və ya tablet şəklində şifahi olaraq qəbul edilə bilər və ya venadaxili olaraq tətbiq oluna bilər. Bir sıra klinik hallarda dərmanların onurğa kanalına yeridilməsi göstərilir.
Radiasiya müalicəsi şişin yüksək enerjili şüalar şüasına məruz qalmasını nəzərdə tutur, lakin bu üsul adətən uşaqlarda istifadə edilmir. Ümumiyyətlə, T-hüceyrəli lenfomaların müalicə prosesi təxminən 2 il davam edir.
Əvvəlcə xəstə uzun müddət xəstəxanada kimyaterapiya müalicəsi alır, sonra stasionar terapiya ehtiyacı aradan qalxır və xəstə ambulator müalicəyə keçirilir.
T-hüceyrəli lenfomanın proqnozu
Proqnostik məlumatlar T-hüceyrə lenfoma prosesinin forması və onun inkişaf mərhələsi ilə müəyyən edilir.
T-hüceyrəli limfa formasiyaları, ümumiyyətlə, yaşlı insanlar üçün ən böyük təhlükə yaradır vaxtında müalicə Bu patoloji əlverişli bir proqnoza malikdir.
Oxşar müxtəliflik xərçəng xəstəliyin erkən mərhələlərində başlayan müalicəyə müsbət cavab verir.
Terapiya düzgün seçilibsə və onkologiyanın inkişafının başlanğıcında aparılıbsa, belə klinik hallarda 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 85-90% təşkil edir. Müalicə anından beş illik bir müddət keçərsə, bu müddət ərzində heç bir residiv baş vermir, onda onlar tam müalicədən və lenfositik hüceyrə strukturlarından əlavə təhlükələrin olmamasından danışırlar.
T-hüceyrəli lenfoma diaqnozu ilə terapiya kursundan sonra relapslar olmadıqda, bir çox xəstə onilliklər ərzində təhlükəsiz yaşayır.
Terapevtik tədbirlər şiş meydana gəldikdən sonra həyata keçirilməyə başlayırsa (3-4 patoloji proses), onda xəstələr üçün proqnoz daha az əlverişlidir. Belə klinik hallarda xəstənin ömrü yalnız bir neçə il uzadıla bilər.
Dərinin T-hüceyrə lenfomasının səbəbləri, növləri, simptomları və diaqnoz üsulları haqqında video:
T-hüceyrəli böyük dənəvər limfositik lösemi B-hüceyrəli CLL-dən 30-50 dəfə az rast gəlinir və 50-55 yaşlarında, daha çox qadınlarda inkişaf edir. Əsas morfoloji xüsusiyyət xəstəliklər - periferik qanda böyük dənəvər (azurofilik qranullar olan) limfositlərin olması və sümük iliyi. Diaqnostik meyar periferik qanda 2109/L-dən çox iri dənəvər limfositlərin aşkar edilməsidir. Ən çox yayılmış immunofenotiplər: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.
Lösemik hüceyrələr apoptozun ifadə markerləri (Fas və ya CD95 və Fas liqand), lakin Fas-induksiya etdiyi apoptoza davamlıdır.
Splenomeqaliya xəstələrin 20% -də aşkar edildikdə, limfadenopatiya və hepatomeqaliya daha az rast gəlinir. Şiddətli neytropeniya səbəbindən tez-tez təkrarlanan infeksiyalar baş verir. Xəstələrin 30% -də bir əlaqə var otoimmün xəstəliklər(otoimmün hemolitik anemiya, romatoid artrit və s.).
Xəstəliyin gedişi dəyişkəndir, standart müalicə inkişaf etməmişdir.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi/lenfoma
Yetkin T-hüceyrəli lösemi/lenfomaəsasən Karib dənizi və Yaponiyada rast gəlinən nadir limfoproliferativ xəstəlikdir. Sübut edilmiş etioloji amil HTLV-1 retrovirusudur. Endemik ərazilərdə əhalinin 5%-i yoluxmuşdur; Həyat boyu yoluxmuş 50-100 nəfərdən biri xəstələnir (1 milyona yaxın virus daşıyıcısı olan Yaponiyada ildə 500-ə yaxın xəstəlik qeydə alınır). Avropa və Şimali Amerikada yetkin T-hüceyrəli leykemiya/lenfomanın sporadik halları bildirilmişdir.
Şiş hüceyrələr polimorf, çoxseqmentli, çiçək ləçəklərinə bənzər nüvələrə malikdir. Hüceyrə immunofenotipi: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. Ən çox görülən sitogenetik tapıntılar trisomiya 12, del 6q-dır.
Əksər hallarda T hüceyrəli lösemi/lenfoma yetkinlərdə anemiya, limfadenopatiya, hiperkalsemiya, erkən yayılma (sümüklərin, dərinin, mərkəzi sinirin zədələnməsi) müşayiət olunan aqressiv kurs ilə xarakterizə olunur. sinir sistemi), ağır fürsətçi infeksiyaların inkişafı ilə ağır immun çatışmazlığı (adətən CD4+ disfunksiyası). Bu hallarda proqnoz əlverişsizdir (orta sağ qalma 6 aydan çox deyil). Daha az rast gəlinən daha əlverişli variantlar ("yanan" və xroniki), lakin aqressiv bir növə çevrilə bilər.
Mikoz göbələkləri- Yetkin T-hüceyrəli leykemiya-lenfoma varsa hansı həkimlərlə əlaqə saxlamalısınız?
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfoma nədir
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfoma insan T-limfotrop virus tip 1 (HTLV-I) tərəfindən törədilən CD4 limfositlərin şişidir. Dəri lezyonları ilə xarakterizə olunur və daxili orqanlar, rezorbsiya sümük toxuması və hiperkalsemiya. Atipik limfositlər qanda olur.
Xəstəliklər əsasən Yaponiyanın cənubunda, daha az Karib adalarında, sahillərində qeydə alınır. sakit okean, Cənubi Amerikada, Ekvatorial Afrikada və SSA-nın şimalında. Əsasən böyüklər qaradərililər və yaponlar təsirlənir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər. Narkomanların qanında tez-tez patogenə qarşı antikorlar olur.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomaya səbəb olan nədir
İnsan T-limfotrop virus tip 1 retroviruslar ailəsinə aiddir. Şiş hüceyrələri aktivləşdirilmiş CD4 lenfositləridir ki, onlar interleykin-2 reseptor α zəncirlərini həddindən artıq ifadə edirlər. Yoluxmuş insanların təxminən 5% -ində bir şiş inkişaf edir, qalanları CD4 lenfositlərində provirus daşıyır. Buna görə də yetkin T-hüceyrəli leykemiya-lenfomanın patogenezində bəzi digər amillərin də iştirak etdiyi güman edilir. İnfeksiyadan sonra bəzi CD4 lenfositləri qeyri-məhdud çoxalma qabiliyyəti əldə edir; mitotik aktivliyin artması, genetik qüsurların və çatışmazlığın yığılması da qeyd olunur hüceyrə toxunulmazlığı. Bu pozğunluqların inkişafında əsas rolu viral protein vergisi oynayır.
Xəstəliyə genetik olaraq müəyyən edilmiş bir meyl güman edilir, lakin bəzi amillərin təhrikedici təsirinin mümkünlüyü istisna edilə bilməz. mühit.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomanın simptomları
Şiş limfa düyünlərinin ümumi genişlənməsi, hepatosplenomeqaliya, dəri lezyonları və osteoliz ilə özünü göstərir. Hiperkalsemiya və serumda LDH aktivliyinin artması ilə xarakterizə olunur. Şiş hüceyrələri polimorfdur və CD4 ifadə edir. Dəri lezyonları papüllər, lövhələr, şişə bənzər formasiyalar və ülserlər ilə təmsil oluna bilər. Sümük iliyinin infiltrasiyası azdır, anemiya və trombositopeniya nadirdir.
Şiş davamlı olaraq irəliləyir, müalicəsi səmərəsizdir.
Polikemoterapiya xəstələrin 50-70%-nə tam remissiyaya nail olmağa imkan verir, lakin onların yarısında remissiya 12 aydan az davam edir.
Dərin immun çatışmazlığı səbəbindən ikincili infeksiyaların tezliyi çox yüksəkdir, onların çoxu fürsətçi mikroorqanizmlər tərəfindən törədilir.
Həmçinin təsvir edilmişdir xroniki forma xəstəliklər - dəri lezyonları ilə, lakin hepatosplenomeqali və genişlənmiş limfa düyünləri olmadan. Orta lenfositoz ilə xarakterizə olunur, qanda şiş hüceyrələrinin nisbəti kiçikdir. Belə xəstələrin ömrü bir neçə ilə çata bilər - xəstəlik kəskinləşənə qədər.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomanın dörd forması var: kəskin, limfomatoz, xroniki və yanan. Xəstəliyin hər hansı bir formasında şiş CD4 lenfositlərinin monoklonal yayılması səbəbindən inkişaf edir. Bütün belə hüceyrələrdə provirus DNT-yə eyni şəkildə inteqrasiya olunur və T-limfositlərin antigen tanıma reseptorlarını kodlayan genlərin unikal yenidən qurulması aşkar edilir.
Kəskin forma 60% hallarda baş verir; xəstəlik qısa prodromal dövr (ilk simptomların görünməsindən diaqnoza qədər təxminən 2 həftə keçir) və sürətli bir kurs (gözlənilən ömür - 6 ay) ilə xarakterizə olunur. Klinik təzahürlər: sürətlə irəliləyən dəri və ağciyər lezyonları, hiperkalsemiya və limfositoz. Lobulasiya olunmuş nüvələri olan atipik limfositlər və ya qıvrılmış dırnaq şəklində nüvəli atipik limfositlər görünür. Şiş hüceyrələrinin DNT-sinə provirus yerləşdirilir və onların səthində CD4, CD3 və CD25 (aşağı yaxınlıqlı IL-2 reseptorları) reseptorları ifadə edilir. Serum CD25 səviyyələri xidmət edir şiş markeri. Anemiya və trombositopeniya nadirdir. Dəri lezyonlarını mikoz fungoides səfehindən ayırmaq bəzən çətindir. Tez-tez meydana gələn sümük toxumasının lizisi ocaqlarında adətən şiş hüceyrələri deyil, osteoklastlar olur. Belə fokuslarda osteogenez sıxışdırılır. Əksər hallarda sümük iliyinin tutulması təbiətdə fokusdur, baxmayaraq ki sitoloji müayinə partlayış hüceyrələri aşkar edilir.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomada hiperkalsemiya bir neçə səbəbə malikdir. Şiş hüceyrələri osteoklast aktivləşdirmə faktorları (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1) istehsal edir və həmçinin PTH-bənzər peptidlər istehsal etməyə qadirdirlər. Xəstəlik immun çatışmazlığı ilə müşayiət olunur, buna qarşı AİDS-də olanlara bənzər fürsətçi infeksiyalar baş verir. İmmun çatışmazlığının patogenezi müəyyən edilməmişdir. X-rayda dəyişikliklər sinə halların yarısı ağciyərlərin leykemik infiltrasiyasından, qalan hissəsi isə fürsətçi patogenlərin (Pneumocystis carinii və digər göbələklərin) yaratdığı pnevmoniya ilə əlaqədardır. Mədə-bağırsaq pozğunluqları demək olar ki, həmişə fürsətçi infeksiya ilə əlaqələndirilir. Serumda LDH və qələvi fosfatazanın fəaliyyəti tez-tez artır. Xəstələrin təxminən 10% -i leptomeningit simptomlarını yaşayır: zəiflik, psixi pozğunluqlar, paresteziya və Baş ağrısı. Mərkəzi sinir sisteminə təsir edən digər limfomalardan fərqli olaraq, yetkin T-hüceyrəli leykoz-lenfomada CSF-də protein tərkibi normal qala bilər. Diaqnoz CSF-də şiş hüceyrələrinin varlığını təsdiqləyir.
Xəstələrin 20% -də limfomatoz forma inkişaf edir. By klinik şəkil və bu formanın gedişi kəskinə bənzəyir, lakin qanda az sayda atipik lenfosit və limfa düyünlərinin açıq şəkildə böyüməsi ilə fərqlənir. Histoloji mənzərə müxtəlifdir: şiş aydın hüceyrə və nüvə polimorfizmi ilə xarakterizə olunur. Ancaq xəstəliyin gedişi ondan asılı deyil histoloji quruluşşişlər. Xəstənin endemik bölgədə doğulması, xarakterik dəri lezyonları və hiperkalsemiya diaqnoz qoymağa imkan verən əlamətlərdir. ilkin diaqnoz, bu, serumda 1-ci tip insan T-limfotrop virusuna qarşı anticisimlərin aşkarlanması ilə təsdiqlənir.
Xroniki formada mərkəzi sinir sistemi, sümüklər və mədə-bağırsaq traktları adətən təsirlənmir və serum kalsium konsentrasiyası və LDH aktivliyi normal olaraq qalır. Tipik olaraq, xəstələrin ömrü 2 ildir. Bəzən xroniki forma kəskinləşir.
Yanan forma xəstələrin 5% -dən çoxunda baş verir. Monoklonal şiş hüceyrələrinin DNT-si inteqrasiya olunmuş provirus ehtiva edir; qanda atipik lenfositlərin nisbəti 5% -dən azdır; hiperkalsemiya, limfadenopatiya və hepatosplenomeqaliya, həmçinin mərkəzi sinir sistemində, sümüklərdə və mədə-bağırsaq traktında dəyişikliklər yoxdur, lakin ağciyərlər və dəri təsirlənə bilər. Tipik olaraq, xəstələrin ömrü 5 il və ya daha çox olur.
Kurs və proqnoz
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomanın xroniki və yanan formalarında xəstəliyin yeganə simptomları qanda və sümük iliyində dəri infiltrasiyası və yüngül lenfositoz ola bilər. Kəskin və limfomatoz formalar sürətli kurs, dərinin, ağciyərlərin və sümüklərin ciddi zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. At normal səviyyə qanda kalsium, orta ömür müddəti diaqnoz anından 50 həftə, hiperkalsemiya üçün isə 12,5 həftə (2 həftədən 1 ilə qədər). Ölüm səbəbləri: fürsətçi infeksiyalar, DIC sindromu.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomanın diaqnozu
Klinik şəkil və insan T-limfotrop virus növünə antikorların aşkarlanması 1. Diaqnoz molekulyar genetik tədqiqatdan istifadə etməklə təsdiqlənir (provirus DNT-si təsirlənmiş CD4 lenfositlərinin DNT-sinə daxil edilmişdir).
Əlavə tədqiqat
Ümumi qan analizi
Leykositlərin sayı normaldan 500.000-ə qədər dəyişir.
Dərinin patomorfologiyası
Dermisin yuxarı və orta təbəqələrində böyük atipik lenfositlərin perivaskulyar və ya diffuz infiltratları aşkar edilir; epidermis adətən təsirlənmir. Bəzən dermisdəki infiltratlar sıx olur, epidermisdə isə çoxlu sayda iri atipik limfositlərdən ibarət Pautrier mikroabsesləri olur ki, onların arasında nəhəng hüceyrələr də vardır.
Qan kimyası Hiperkalsemiya: xəstəliyin başlanğıcında - xəstələrin 25% -də, daha sonra - yarıdan çoxunda.
Seroloji reaksiyalar İnsan T-limfotrop virus tip 1-ə qarşı antikorlar fermentlə əlaqəli immunosorbent analizi və immunoblotinq vasitəsilə aşkar edilir. İİV-ə yoluxmuş inyeksiya narkotik istifadəçiləri arasında təxminən 30% insan T-limfotrop virus tip 1 ilə eyni vaxtda yoluxmuşdur.
Yetkin T-hüceyrəli lösemi-lenfomanın müalicəsi
Fərqli birləşmələrdən istifadə edin antitümör dərmanları. Remissiyalar qısa müddətli olur və 30% -dən az hallarda əldə edilir. Xəstəliyin kəskin və limfomatoz formaları standart kemoterapi rejimlərinə həssas deyildir. Bu yaxınlarda ümidverici nəticələr əldə edilmişdir kombinasiya müalicəsi zidovudin (şifahi) və interferon a (s.c.).
Yetkin T-hüceyrə lösemi-lenfomanın qarşısının alınması
İnfeksiyanın daha da yayılmasının qarşısını almaq üçün xəstənin bütün ailə üzvləri və cinsi partnyorları müayinə olunur. Seropozitiv daşıyıcılar donor olmamalıdırlar.
Çox vaxt T-hüceyrəli lenfoma kimi bir xəstəlik yaşlı insanlarda olur;
Xəstəlik adətən kişiləri təsir edir, qadınlarda xəstələnmə halları daha az qeydə alınır.
Məlumdur ki, T-hüceyrəli lenfoma təbiətdə epidermotropdur (dəri hüceyrələrinə və limfa düyünlərinə təsir göstərir).
- Saytdakı bütün məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır və fəaliyyət üçün bələdçi DEYİL!
- DƏQRİ DƏQNİZİ VERƏ BİLƏR yalnız HƏKİM!
- Sizdən öz-özünə dərman verməyinizi xahiş edirik, amma bir mütəxəssislə görüş təyin edin!
- Sizə və yaxınlarınıza can sağlığı! El cekme
T-hüceyrə limfomalarının təsnifatı
Klinik onkologiyada aşağıdakı növləri ayırmaq adətdir:
- T-limfoblastik limfoma(yetişməmiş T-limfositlərin şişidir, nüvə, bir qayda olaraq, qeyri-müntəzəm formaya malikdir, hüceyrə bölünməsi və çoxalması yüksək səviyyədədir);
- T hüceyrəli angioimmunoblastik lenfoma(histoloji müayinə zamanı limfa düyününün plazma hüceyrələri və immunoblastlar tərəfindən sıxılması, sonra onun strukturunun silinməsi və yeni qan damarlarının patoloji formalaşması aşkar edilir);
- periferik limfoma(T-limfoblastik lösemi və yetişməmiş T-limfositlərin limfoması istisna olmaqla, T- və NK-hüceyrəli etiologiyalı limfomaların bütün növləri daxildir);
- dəri limfoması(bu tip lenfoma T və ya B limfositlərinin mutasiyasının nəticəsidir, daha sonra onların nəzarətsiz bölünməsinə və epidermisə hərəkətinə səbəb olur).
Səbəblər
Xəstəliyin səbəbləri bu gün tam aydın deyil, T-hüceyrəli lösemi tip 1 (HTLV-1) I bu xəstəliyin səbəblərindən biridir, lakin aşağıdakı suşlar da bir seçim olaraq qəbul edilir: Epstein-Barr virusu və HHV; -6.
T-hüceyrə lenfomasından əziyyət çəkən insanlarda virusun fokusunu epidermisdə, qan plazmasında və Langerhans hüceyrələrində tapmaq olar. Onkologiyanın inkişafında mühüm rolu epidermal hüceyrələrdə immunopatoloji proses oynayır ki, bunun da açarı klonal limfositlərin nəzarətsiz yayılması hesab olunur.
T-hüceyrə lenfomasının səbəblərini nəzərdən keçirərkən, onu qeyd etmək lazımdır irsi faktor, bu xəstəliyin əmələ gəlməsində mühüm rol oynayır.
İrsi faktoru ətraflı nəzərə alaraq, histouyğunluq antigenlərinin müəyyən edilməsində bir nümunə aşkar edilmişdir, yəni: HLA A-10 - yavaş axan limfomalar üçün, HLA B-5 və HLA B-35 - yüksək dərəcəli dəri limfomaları və HLA B- üçün. 8 - eritrodermik forma mikoz fungoides üçün.
Bu amillər xəstəliyin formalaşmasında birbaşa irsi əlaqənin mövcudluğunu sübut edir. Buna əsaslanaraq, T-hüceyrəli lenfoma lenfositlərin aktivləşməsindən yaranan multifaktorial patologiya kimi təsnif edilə bilər.
Simptomlar
Dəri T-hüceyrəli limfomalar qrupunda geniş yayılmış xəstəliklərdən biri mikoz fungoidesdir, 70% hallarda qeydə alınır. Bu xəstəlik üç forma bölünür: klassik lenfoma, eritrodermik və başı kəsilmiş.
T-hüceyrəli lenfomanın ilk əlamətləri artımdır limfa düyünləri boyun nahiyəsində, in qoltuqaltılar və ya qasıqda.
Bu təzahürlərin xarakterik bir xüsusiyyəti bu formasiyaların ağrısızlığı və antibiotiklərə reaksiya olmamasıdır.
T-hüceyrə lenfomasının daha az yayılmış simptomları:
- ümumi zəiflik və yorğunluq;
- febril temperatur;
- ani kilo itkisi;
- mədə-bağırsaq traktının pozulması.
Diaqnostik üsullar
T-hüceyrə lenfomasını düzgün diaqnoz etmək üçün bir sıra testlərdən keçməlisiniz, yəni:
- bir mütəxəssis tərəfindən tam müayinə;
- keçmək zəruri testlər qan;
- təsirlənmiş toxumanın biopsiyası.
T-hüceyrəli lenfoma diaqnozu üçün əsas test biopsiyadır ( cərrahi çıxarılması sonrakı tədqiqat ilə limfa düyünləri). Bu parça mütəxəssis patoloq tərəfindən həyata keçirilən morfoloji analizdən keçir. Tədqiqatın məqsədi şiş lenfoma hüceyrələrini aşkar etməkdir, sonra onların mövcudluğu təsdiqlənərsə, lenfomanın növü müəyyən edilməlidir.
Nömrə var diaqnostik tədqiqatlar, bunlardan biri radiasiya diaqnostikasıdır. Radiasiya diaqnostikası rentgen, maqnit rezonans və kompüter müayinəsi daxildir.
Özəllik bu üsul bədənin mütəxəssis tərəfindən müayinə olunmayan hissələrində şişlərin müəyyən edilməsindən ibarətdir. Bu üsul xəstəliyin mərhələsini təyin etmək üçün yaxşı uyğun gəlir.
Əlavə diaqnostik üsullar:
- sitogenetik tədqiqatlar;
- molekulyar genetik tədqiqatlar;
- immunofenotipləşdirmə üsulu.
Müalicə
Müalicə lenfoma və növünə görə təyin edilir ümumi vəziyyət xəstə, məsələn, yavaş-yavaş inkişaf edən lenfomalar həmişə müalicə edilmir, bəzən bir mütəxəssis onkoloq və ya hematoloq tərəfindən daim nəzarətdə olmaq kifayətdir. Xəstəliyin irəliləməyə başladığı hallarda (limfa düyünləri böyüyür, bədən istiliyi yüksəlir və s.) mümkün qədər tez terapevtik müalicəyə başlamaq lazımdır.
Lenfomanın yerli inkişaf etmiş mərhələlərini müalicə etmək üçün radioterapiya istifadə olunur. Xəstəliyin ümumiləşdirilmiş mərhələlərində effektiv texnika kimyaterapiyadır.
Yavaş irəliləyən lenfomaların müalicəsində istifadə olunur
- "Xlorbutin" və digər dərmanlar.
|
|
"İndolent" adlanan bu növ lenfomanın müalicəsi çətindir, bu halda, terapiya gözlənilən ömür müddətini artırmağa və xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırmağa yönəldilmişdir. Aqressiv kurs terapiyanın dərhal başlanmasını tələb edir (CHOP kemoterapiyası, monoklonal antikor Rituximabın istifadəsi ilə birlikdə).
Həddindən artıq aqressiv lenfoma növləri limfoblastik lösemi terapiya proqramına uyğun olaraq müalicə olunur. Bu metodun son məqsədi tam müalicə və remissiya, lakin bu nəticə həmişə mümkün deyil, hamısı bədənin zədələnmə dərəcəsindən və diaqnozun nə qədər erkən qoyulmasından asılıdır. Ən çox təsirli görünüş Müalicə yüksək dozalı kimyaterapiyadan sonra hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyasıdır.
Müalicə metodunun seçimi sağalma yolunda əsas mərhələlərdən biridir, burada xəstəliyin mərhələsini və təsnifatını nəzərə almaq lazımdır; fərdi xüsusiyyətlər səbirli və s. Müalicəni təsdiqləmək üçün xəstə və onun yaxın qohumları ilə məsləhətləşmək lazımdır ki, terapiya metodu hər bir konkret halda ən təsirli və praktik ola bilsin.
Video: T-hüceyrə lenfomaları ətraflı
T-hüceyrəli lenfoma üçün proqnoz
T-hüceyrə lenfomasının proqnozu birbaşa xəstəliyin dərəcəsindən və əlbəttə ki, müalicənin necə erkən başlamasından asılıdır. Xəstəlik birinci və ya ikinci mərhələdə müalicə olunmağa başlayırsa, əlverişli nəticə əldə etmək ehtimalı yüksəkdir, uzun remissiya və nəticədə uzun ömür. Bu vəziyyətdə ehtimal ölümcül nəticə yalnız ağırlaşmalara və ya digər müşayiət olunan xəstəliklərin görünüşünə görə ola bilər.
Müalicə şişlərin əmələ gəlməsindən sonra başlasa, proqnoz orta hesabla daha az rahatdır, ömrü 1-2 il uzatmaq olar;
Yetkin T hüceyrəli lösemi
Yetkin T-hüceyrəli lösemi virusu endemikdir, yəni yalnız dünyanın müəyyən bölgələrində insanlar arasında yayılır. Ən çox Yaponiya və Karib adalarındadır. Yüksək səviyyəİnfeksiyaya Papua Yeni Qvineya, Avstraliya və Solomon adalarının aborigenləri arasında rast gəlinib. Bu virusun daha bir odağı Xəzər dənizi ətrafında formalaşıb. Rusiyada virusa təəccüblü şəkildə yalnız Saxalin adasının mərkəzi hissəsində yerləşən Noqliki kəndindəki nivxlər arasında rast gəlinir. Virus insandan insana ötürülür ana südü ilə qidalanma, cinsi əlaqə zamanı və çirklənmiş qanın köçürülməsi zamanı (yaxud narkomanlar şprisi paylaşdıqda).
Endemik ərazilərdə bir çox insan virusa yoluxur, lakin, bir qayda olaraq, yoluxmuş şəxslər ömürlük virusun asemptomatik daşıyıcılarına çevrilirlər. Yalnız daşıyıcıların 2-3% -ində, uzun, onilliklər davam edən gizli müddətdən sonra virus "sükut andını" pozur. Bu vəziyyətdə bədxassəli bir xəstəlik inkişaf edir, bu zaman yetişməmiş lenfositlərin sayı kəskin şəkildə artır, qaraciyər və dalaq böyüyür, sümük toxuması məhv olur və tez-tez dəri döküntüsü inkişaf edir.
T hüceyrəli lösemi virusunun hədəfi T-limfositlərdir. İnfeksiyadan sonra virus öz genetik materialını ev sahibi xromosomuna daxil edir. Virusun öz onkogeni olmasa da, viral zülallar çoxlu sayda hüceyrə genlərini, o cümlədən hüceyrə onkogenlərini aktivləşdirir. Beləliklə, virusun qəfil aktivləşdiyi yoluxmuş hüceyrələr bədxassəli olur və nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başlayır. Bundan əlavə, onlar interleykinlərin sintezini istiqamətləndirən genlərin işini gücləndirirlər - kiçik zülallar hansı hüceyrələrin köməyi ilə immun sistemi bir-biri ilə ünsiyyət qurun. Kəskin yüksəliş T-hüceyrə lösemi virusunun təhrik etdiyi interleykinlərin miqdarı immunitet sisteminin fəaliyyətini pozan məlumat səs-küyü yaradır. Xüsusilə killer T hüceyrələrinin sayı azalır. İmmunitet sistemi zəifləyir ən mühüm vasitədirşiş hüceyrələrinə zərər verir və artıq onların genişlənməsinin öhdəsindən gələ bilmir. Buna görə də, bu xəstəliyin proqnozu zəifdir: ömür uzunluğu adətən diaqnozdan sonra altı aydan çox deyil.
Yetkin T hüceyrəli lösemi virusu insanların ən qədim yoldaşlarından biridir. Təxminən 20 min il əvvəl yarandığı güman edilir. Hindistanlılar arasında aşkar edilmişdir Cənubi Amerika Afrika piqmeyləri arasında, yəni qəbilələrin nümayəndələri arasında uzun müddətə-dən təcrid olunmuşdur xarici dünya. Bu virusun genetik müxtəlifliyinin öyrənilməsi miqrasiya yollarını izləməyə imkan verir qədim insan. Xüsusilə, T-hüceyrəli leykemiya virusunun Asiya və Amerika təcridlərinin müqayisəsi Amerika hindularının əcdadlarının Asiya mənşəli monqoloidlər olması fərziyyəsinə əlavə dəlillər verdi. Yəqin ki, 10-40 min il əvvəl onlar Asiya ilə Şimalı birləşdirən istmus boyunca Amerikaya nüfuz etdilər.
Amerika indiki Berinq boğazının yerində və Amerika qitəsinin hər yerində məskunlaşdı.
Böyük kitabından Sovet Ensiklopediyası(KL) müəllif tərəfindən TSB Müəllifin Böyük Sovet Ensiklopediyası (LE) kitabından TSB Müəllifin Böyük Sovet Ensiklopediyası (SHK) kitabından TSB Emily Postun "Etiket Ensiklopediyası" kitabından. Bütün hallar üçün gözəl davranış qaydaları və incə davranış qaydaları. [Etiket] Peggy's Post tərəfindən Biologiya kitabından [Vahid Dövlət İmtahanına hazırlaşmaq üçün tam məlumat kitabı] müəllif Lerner Georgi İsaakoviçBÖYÜKLƏRİN AD GÜNLƏRİ Doğum günü oğlanının həyat yoldaşları, uşaqları və bəzən yaxın dostları onun “dəyirmi” tarixlərindən birini, məsələn, 30 illik yubileyini, 40 illik yubileyini və ya 50 illik yubileyini təntənəli şəkildə qeyd etmək istəyirlər. Belə bir hadisəni qeyd etmək
Hörmə Mebel kitabından tərəfindən Antonov E1.3. Canlı təbiətin təşkilinin əsas səviyyələri: hüceyrə, orqanizm, populyasiya-növ, biogeosenotik imtahan işlərində yoxlanılan əsas terminlər və anlayışlar: yaşayış səviyyəsi,. bioloji sistemlər, bu səviyyədə təhsil almış,
Tamamlanmış kitabından tibbi kataloq diaqnostika müəllif Vyatkina P. Atlas: İnsan Anatomiyası və Fiziologiyası kitabından. Tam praktik bələdçi müəllif Zigalova Elena YurievnaLeykemiya Kəskin və xroniki leykozlu xəstələrdə zəiflik, süstlük, halsızlıq müşahidə olunur. Kəskin leykemiyalara qan sisteminin şiş xəstəlikləri daxildir, onların əsas substratı blast hüceyrələridir: mieoloblastlar, limfoblastlar, monoblastlar, eritroblastlar,
Gənc evdar qadının tam ensiklopediyası kitabından müəllif Polivalina Lyubov AleksandrovnaLeykemiya Kəskin miyeloblastik, limfoblastik və bütün digər formalar üçün kəskin lösemi böyüklərdə VAMP rejimi effektivdir (8 günlük kurs: metotreksat - 1 və 4-cü günlərdə venadaxili olaraq 20 mq/m2, vinkristin - müalicə kursunun 2-ci günü gündə 2 mq/m2 venadaxili, 6-merkaptopurin -
Erkən İnkişaf Metodları Ensiklopediyası kitabından müəllif Rapoport Anna Kitabdan Kreslolar, stullar, stollar, rəflər və digər hörmə mebellər müəllif Podolski Yuri FedoroviçBöyüklər üçün oyunlar Tətil cüzi bir içkiyə çevrilirsə, bayram deyil. Bunun baş verməməsi üçün sizə, sahibələrə, birbaşa masada oynaya biləcək oyunlar və əyləncələri unutmamağı məsləhət görürük "Cavabını çıxarın" Bu, çox sadədir və eyni zamanda
Kitabdan Sürüşən şkaflar, koridorlar, sürüşmələr, divarlar, rəflər, çekmeceler və digər prefabrik mebellər müəllif Podolski Yuri Fedoroviç Doktor Myasnikovun Ensiklopediya kitabından ən vacib şeylər haqqında müəllif Myasnikov Aleksandr Leonidoviç Ən çox kitabından tam bələdçi quşçu müəllif Slutski İqor Müəllifin kitabından5.4. Yetkinlər üçün peyvəndlər İstənilən böyüklər, xüsusən də reproduktiv yaşda olan qadınlar onların parotit, məxmərək və qızılcaya qarşı peyvənd olunmalarını təmin etməlidir. Əgər daxil Sovet vaxtı qızılca minimuma endirildi, biz indi nəticələrini alırıq
