Uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin azalması. Bir uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı və ya yüksək olması halında nə etməli? Bədəndə onların həcminin norması

Aşağı qırmızı qan hüceyrələri olan bir uşağın tibbi yardıma ehtiyacı olub olmadığını başa düşmək üçün valideynlər qırmızı qan hüceyrələrinin niyə az olduğunu, qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığının uşaqlarda necə özünü göstərdiyini və belə bir problem aşkar edilərsə nə etməli olduğunu bilməlidirlər. qan testi.

Qırmızı qan hüceyrələrinin hansı səviyyəsi aşağı hesab olunur?

Müxtəlif yaşlarda olan bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin normal sayının aşağı həddi aşağıdakılar hesab olunur:

Həyatın 5-ci günündən etibarən körpələrdə

Uşağın qan testi bu rəqəmlərdən aşağı bir dəyər göstərərsə, bu, kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələrinin olmamasının səbəbini müəyyən etmək və düzgün müalicəni təyin etmək üçün daha ətraflı müayinə tələb edir.

Eritropeniyanın növləri

• qohum. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayında bu azalma da yalan adlanır, çünki hüceyrələrin sayı azalmır və aşağı göstərici qanın incəlməsi ilə əlaqələndirilir (məsələn, çox içmə səbəbindən).
• Mütləq. Eritropeniyanın bu növü periferik qanda qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı, onların qeyri-kafi formalaşması, sürətlənmiş məhv edilməsi və digər səbəblərdən qaynaqlanır.

Səbəblər

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının normadan az olması aşağıdakı səbəblərdən qaynaqlanır:

• Sümük iliyində qırmızı hüceyrələrin əmələ gəlməsinin pozulması. Belə hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin olmaması vitamin və mineralların çatışmazlığı (bu, tez-tez hipovitaminoz və vegetarian pəhriz ilə müşahidə olunur) və ya zəhərlər, şişlər, dərmanlar, radiasiya və digər amillərlə sümük iliyinin zədələnməsi ilə əlaqələndirilə bilər.
• Qan dövranında qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi. Bu, xroniki iltihab, infeksiya, otoimmün reaksiyalar, zəhərlənmə, dərmanlar və ya qan hüceyrələrinə digər mənfi təsirlər nəticəsində baş verə bilər.
• Uşağın bədənindən qırmızı qan hüceyrələrinin çıxarılmasının artması. Qırmızı qan hüceyrələrinin itirilməsi ya yaralanmalar, sınıqlar və ya əməliyyatlar nəticəsində qanaxma ilə, ya da qırmızı qan hüceyrələrinin ifrazata daxil olduğu böyrəklər və ya bağırsaqlarla bağlı problemlər ilə əlaqələndirilə bilər.

Aşağıdakı xəstəliklərdə qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması müşahidə olunur:

• Dəmir çatışmazlığı anemiyası.
• Hemoqlobinopatiyalar.
• Eritrositlərin irsi patologiyaları.
• Leykemiya.
• B12 çatışmazlığı anemiyası.
• Hemolitik xəstəlik.
• Bədxassəli şişlər.
• Miksödem.
• Hemofiliya.
• Pielo- və ya glomerulonefrit.
• Difteriya, göy öskürək və digər infeksiyalar.
• siroz.
• Kollagenozlar.
• Xroniki böyrək çatışmazlığı.
• Multipl miyelom.
• Mədə-bağırsaq traktının ülseratif lezyonları.

Simptomlar

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması ilə ümumi vəziyyət uşaq nadir hallarda normal qalır. Daha tez-tez qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı özünü göstərir:

• Zəiflik.
• Letarji.
• Yuxusuzluq.
• İştahın azalması.
• Yemək mümkün olmayan şeylər (təbaşir, qum) yemək istəyi.
• Sürətli yorğunluğun başlanğıcı.
• Toxunmaq üçün sərin və nəm olan dəri.
• Azaldılmış qan təzyiqi.
• Temperaturun 37-37,5 dərəcəyə qədər artması.
• Solğun dəri tonu.
• Saçların kövrəkliyi və quruluğu.
• Artan ürək dərəcəsi.
• Qulaqlarda səs-küy.
• Qadağan edilmiş və yavaş hərəkətlər.
• Başgicəllənmə və bəzən huşunu itirmə.
• Görmə kəskinliyinin azalması.
• Tez-tez ARVI.

Eritropeniya uşaq üçün niyə təhlükəlidir?

Nəticə disfunksiya olacaq daxili orqanlar nə var uşaqlıqçox təhlükəlidir və inkişaf gecikməsinə səbəb ola bilər. Uşağın immuniteti də azalır və qan laxtalanması ilə bağlı problemlər mümkündür.

Nə etməli

Anizositoz (qırmızı qan hüceyrələrinin müxtəlif diametrləri) və anizoxromiya (qırmızı qan hüceyrələrinin müxtəlif rəngləri) də anemiyanın növünü qiymətləndirmək üçün vacibdir.

Bu və digər parametrləri nəzərə alaraq, həkim diaqnoz qoya biləcək, bundan sonra uşağa təyin edəcək. zəruri müalicə. Eritropeniya başqa bir xəstəliyin əlamətidirsə, qırmızı qan hüceyrələrinin sayını normal səviyyəyə qaytarmaq yalnız uğurlu müalicə ilə mümkündür.

Bütün hüquqlar qorunur, 14+

Sayt materiallarının kopyalanması yalnız saytımıza aktiv bir keçid quraşdırdığınız halda mümkündür.

Niyə bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələri aşağıdır?

Bir uşağın qırmızı qan hüceyrələri aşağıdırsa, bu, müxtəlif patologiyaları göstərə bilər və ya xarici amillərdən qaynaqlana bilər.

Qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin sayı insan orqanizminin sağlamlığının kifayət qədər vacib göstəricisidir. Qanda qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi - eritropeniya, kifayət qədər ciddi bir xəstəlik, vaxtında diaqnoz, xəstəliyin səbəbinin müəyyən edilməsi və müalicəsi ciddi nəticələrdən qaçmağa imkan verir.

Bu niyə baş verir

Uşağın rifahı əsasən qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin normal sayından asılıdır.

Normal qırmızı qan hüceyrələrinin sayı:

• qadınlarda - 3,7-7 milyon µl;
• 28 günə qədər yenidoğulmuşlarda - µl başına 4-6,6 milyon;
• 28-ci gündən etibarən körpələrdə - µl başına 3-5,4 milyon;
• saat bir yaşlı uşaq- µl başına 3,6-4,9 milyon;
• 1 ildən 14 yaşa qədər - µl başına 4,2-4,8 milyon;
• 14 yaşdan yuxarı - µl başına 4,8-5,2 milyon.

Yuxarıda göstərilən göstəricilər azalarsa, bu sapmanın səbəbini müəyyən etmək üçün uşağın bədənini ətraflı araşdırmaq lazımdır.

Nisbi və mütləq eritropeniya var:

1. Nisbi eritropeniya, bir xəstəliyin mövcudluğunu göstərməyən və məsələn, bədənə artıq mayenin daxil olması nəticəsində baş verən göstəricinin yalançı azalmasıdır.
2. Mütləq eritropeniya qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığını və ya məhv olduğunu göstərir.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin sayının az olmasının səbəbləri:

1. Sümük iliyində onların istehsalı pozulduqda. Çox vaxt bunun səbəbi vitamin çatışmazlığıdır.
2. İltihab və ya infeksiya, otoimmün xəstəliklər və ya zəhərlənmə nəticəsində qanda qırmızı qan hüceyrələrinin ölümü.
3. Uşaqlarda və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində yaralanmalar və qırıqlar nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin itirilməsi.
4. Yoluxucu xəstəliklər.

Diaqnoz qoyarkən, qırmızı qan hüceyrələrinin yalnız sayını deyil, həm də formasını nəzərə almağa dəyər.

Səbəb nizamsız formadır anadangəlmə patologiyalar tez-tez qaraciyərə təsir göstərir. Qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsü yaş normasına uyğun gəlmirsə, bədənə zəhərli ziyan vurduğundan şübhələnmək üçün əsas var.

Qırmızı qan hüceyrələri aşağı olduqda, aşağıdakı xəstəliklərdən şübhələnmək lazımdır:

• B12 çatışmazlığı və dəmir çatışmazlığı anemiyasının olması.
• Hemoqlobinopatiyanın inkişafı.
• Qırmızı qan hüceyrələrində irsi dəyişikliklər.
• Bədxassəli şişlərin olması.
• Leykemiya.
• Proqressiv qaraciyər sirozu.
• Hemolitik xəstəliklər.
• Miksödemanın olması.
• Proqressiv difteriya və ya göy öskürək.
• Böyrək çatışmazlığının olması.
• Miyelomalar.
• Mədə-bağırsaq traktının ülseratif lezyonları.

Xəstəliyi necə müəyyənləşdirmək olar

Bununla belə, aşağıdakı simptomlar diqqəti cəlb edir:

• Artan zəiflik.
• Daimi letarji.
• Yuxusuzluğun olması.
• İştahın azalması.
• Bədən istiliyində bir qədər artım (37-37,5 dərəcəyə qədər).
• Dəri nəmlənir.
• Aşağı qan təzyiqi.
• Dərinin solğunluğu.
• Quru və kövrək dırnaqlar və saçlar.
• Nəbz bir qədər artır.
• Uşaq tinnitusdan şikayətlənir.
• Xarici aləmə reaksiyanın qarşısını alır.
• Tez-tez başgicəllənmə.
• Görmə kəskinliyi azalır.
• Daimi soyuqdəymə.

Xəstəlik vaxtında aşkar edilməzsə və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi azalmağa davam edərsə, uşaqda açıq simptomlar görünür:

Ancaq valideynlər bu xarakterik əlamətləri belə görməzlər və uşağın vəziyyətini soyuqdəymə nəticəsində yaranan ağırlaşmalarla əlaqələndirə bilərlər. Üstəlik, uşaqlar tez-tez xəstələnir və daimi soyuqdəymə körpəni zəiflədir.

Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin azalması kritik səviyyəyə çatdıqda və aşağıdakı simptomlar görünəndə valideynlər tez-tez həkimə müraciət edirlər:

• sidikdə və nəcisdə qan varlığı;
• ekstremitələrin həssaslığının azalması ilə bədənin şişməsi;
• hərəkət koordinasiyasının pozulması;
• könüllü sidiyə səbəb olan əzələ atrofiyası;
• ağızın künclərində sağalmayan çatlar.
• sidiyin tünd rəngi.

Biz tədbir görürük

Onda sapmalar varsa, aşağıdakılar həyata keçirilir:

• fibroqastroskopiya;
• kolonoskopiya;
• qarın orqanlarının ultrasəs müayinəsi;

Xəstəliyin səbəbini təyin etdikdən sonra həkim müalicəni təyin edir. Uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin niyə aşağı olmasından asılı olaraq, müalicə və xəstənin sonrakı vəziyyətinin monitorinqi ixtisaslaşmış bir həkim nəzarəti altında aparılır.

Sümük iliyində bir nasazlıq varsa, qırmızı qan hüceyrələrinin artan istehsalını stimullaşdıran dərmanlar təyin edilir.

Xüsusilə körpənin qanında onların azalmasının qarşısını almaq üçün mühüm rol gündəlik işini oynayır. Uşaq vaxtında yatmalı və çöldə gəzintiyə çıxmalıdır. Yaşlandıqca balanslı tamamlayıcı qidalar qəbul etməlidir. Dəmir tərkibli dərmanların qəbulu yalnız pediatr tərəfindən təyin edilə bilər.

Körpəniz bir yaşına çatdıqda, tərkibində mikroelementlər olan qidaları daxil etməlisiniz.

Uşağınıza qayğı göstərin və onun zəngin forma və rəngləri ilə ətrafınızdakı dünyanı yenidən kəşf edin.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artması və ya azalması nə deməkdir və yaşa görə normalar hansılardır?

Profilaktik məqsədlər üçün və tibbi səbəblərə görə uşaqlara tez-tez ümumi (klinik) qan testi təyin olunur. Valideynlər, hətta həkimə müraciət etməzdən əvvəl, bu və ya digər göstəricinin normadan niyə kənara çıxması ilə maraqlanırlar. Təhlillərin nəticələrinə əsasən, həkim kiçik xəstənin sağlamlıq vəziyyəti haqqında daha dolğun bir şəkil yaradır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı (rbc) var böyük əhəmiyyət kəsb edir uşağın bütün orqanlarının normal fəaliyyətinin təmin edilməsində. Qanda bu hüceyrələrin artan və ya azaldılmış məzmunu bədəndə müxtəlif dəyişiklikləri və ciddi xəstəliklərin mövcudluğunu göstərə bilər, buna görə də normadan hər hansı bir sapma göz ardı edilə bilməz.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artması və ya azalması sadəcə olaraq baş vermir, buna görə də həmişə səbəbi axtarmaq lazımdır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin əsas funksiyaları

Qırmızı qan hüceyrələri qanın ən vacib və ən çox sayda qeyri-nüvə elementləridir, onların tam olmaması bir neçə dəqiqə ərzində bir insanın ölümü deməkdir; Bu qan hüceyrələri diskə bənzəyir, hər iki tərəfdən mərkəzdə bükülmüşdür və qırmızı rəngi tərkibində yüksək hemoglobin olması ilə əlaqədardır. Onlar çox elastikdirlər, formasını müvəqqəti dəyişə bilirlər və hətta ən kiçik kapilyarlara belə asanlıqla keçə bilirlər.

Qırmızı qan hüceyrələri qırmızı sümük iliyində əmələ gəlir, onların ömrü uşağın yaşından və digər amillərdən asılı olaraq dəyişir.

Qan hüceyrələri yetkinləşdikcə elastikliyini itirir, formasını sferik hala gətirir və artıq onlara tapşırılan funksiyaları tam yerinə yetirə bilmir, buna görə də lazımsız olaraq dalaqdakı makrofaqlar tərəfindən xaric edilir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin əsas vəzifələri bunlardır:

• Bədənin bütün orqan və toxumalarını oksigenlə təmin etmək, onlardan karbon qazını çıxarmaq. Bu proses tam şəkildə həyata keçirilməzsə, somatik hüceyrələr öz funksiyalarını yerinə yetirə bilməyəcək, bu da bütün bədəndə pozğunluqların görünüşünə səbəb olacaqdır.
• Nəqliyyat qida maddələri(zülallar, karbohidratlar, amin turşuları və s.) hüceyrələrə. Qırmızı qan hüceyrələri onların səthində yerləşən antikorların köməyi ilə bakteriyaların maddələr mübadiləsi və həyati fəaliyyəti zamanı əmələ gələn yığılmış toksinləri hüceyrələrdən çıxarır.
• Qırmızı qan hüceyrələri də qanın laxtalanması prosesində iştirak edir. Bu qabiliyyət olmasa, insan hətta kiçik səthi xəsarətlərdən də ölə bilərdi.
• Bədəndə turşu-əsas balansının qorunması. İmmunitet proseslərində iştirak.

Müxtəlif yaşlarda olan uşaqların qanında qırmızı qan hüceyrələrinin sayı normaları

Uşaqlar üçün qırmızı hüceyrələrin sayının lazımi səviyyədə saxlanması çox vacibdir - bədənin nə qədər tam inkişaf edəcəyi bundan asılıdır. Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibi birbaşa uşağın yaşından asılıdır. Ümumi qan testindən istifadə edərək bu göstəricinin dəyərini öyrənə bilərsiniz.

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi ümumi klinik qan testi ilə müəyyən edilir

Cədvəldə 7 yaşa qədər uşaqlar üçün yaş normaları göstərilir.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artması nəyi göstərir?

Standart variantlar

Qan testinin nəticələri qırmızı qan hüceyrələrinin sayında artım aşkar edərsə, panik etməyin. Eritrositoz təhrik edilə bilər təbii amillər məsələn, daimi fiziki fəaliyyət. Üzgüçülük və ya digər idman növləri ilə məşğul olan uşaqlarda hüceyrələrin oksigenlə zənginləşdirilməsinə ehtiyac artır və qırmızı qan hüceyrələrinin sayı artır.

Eritrositozun ən çox yayılmış səbəbi inhalyasiya edilmiş havada nadir hissəciklərin yüksək tərkibidir. Dağlıq ərazilərin sakinləri fizioloji olaraq daha kiçik qırmızı hüceyrələr istehsal edirlər, bu da onların düzgün işləməsi üçün sayının artması deməkdir.

Patoloji amillər

Rbc səviyyəsinin artmasının patoloji səbəbləri də var. Bu vəziyyət yalnız bir simptomdur, daha ciddi pozğunluqların mövcudluğunu təsdiqləmək və ya təkzib etmək vacibdir. İlk növbədə, uşaqlıqda ortaya çıxan irsi xəstəliklər istisna edilməlidir. Eritrositoz onkologiyada və sümük iliyi hüceyrələrinin şüalanmasında da mövcuddur.

Bu vəziyyəti uşağın yanında siqaret çəkən valideynlərin özləri təhrik edə bilər. Beləliklə, bədən təmiz hava çatışmazlığını kompensasiya edir. İntrauterin hipoksiyanın olması halında, doğuşdan dərhal sonra körpə qırmızı qan hüceyrələrinin çoxluğunu yaşayacaq. Adətən bədən bu vəziyyəti özü həll edir və heç bir müalicə tələb olunmur.

Ümumi səbəb qeyri-kafi maye qəbulu və ya qusma və ya ishal nəticəsində mayenin qəfil itirilməsidir. Bu, qanın susuzlaşmasına və qalınlaşmasına gətirib çıxarır ki, bu da 2 yaşa qədər uşaqlar üçün xüsusilə təhlükəlidir. Bu vəziyyətdə qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibi qanda mayenin azalması səbəbindən bir qədər artır.

İshal bədənin susuzlaşmasına səbəb olur, qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artmasına səbəb olur.

Eritrositoz və trombositozun birləşməsi

Qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin eyni vaxtda yüksəlməsi qeyri-adi deyil. Trombositlər düz, rəngsiz, anukleat hüceyrələrdir. Onların əsas vəzifəsi zədələnmiş damarın qüsurunu bağlamaq və qanaxmanı dayandırmaqdır. Müəyyən şərtlərdə trombositlər heç bir səbəb olmadan artırıla bilər. Bu göstəricilərdə bir qədər artım müvəqqəti ola bilər və bədən tərəfindən öz-özünə dayandırıla bilər, lakin yüksək yüksək dəyərlər qan laxtasının meydana gəlməsini təhdid edir.

Trombositoz müstəqil bir patoloji deyil və bu, qan tərkibindəki dəyişikliyə səbəb olan səbəbi təyin etmək ehtiyacını göstərir. Bu, yoluxucu və ya irsi xəstəlik, cərrahiyyə və ya ağır stressin nəticəsi ola bilər.

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin aşağı olmasının səbəbləri

Eritropeniya qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin normal səviyyəyə çatmadığı bir vəziyyətdir. Səbəb hemoglobin səviyyəsinin azalması və anemiyanın inkişafı ola bilər - bütün bədənin vəziyyətinə təsir edən kifayət qədər ciddi bir xəstəlik. İlk növbədə, beyin əziyyət çəkir - daimi oksigen çatışmazlığı uşağın sürətli yorğunluğuna və inkişafında geriləmələrə səbəb olur. Xarici olaraq, bu, dərinin və selikli qişaların solğunluğu, kövrək saçlar, zəif iştah, zəiflik və əsəbilik.

Anemiya ən çox vaxtından əvvəl doğulmuş və müxtəlif səbəblərdən ana südü ilə qidalanmayan uşaqlarda, həmçinin hamiləlik dövründə ananın hemoglobini aşağı olduqda müşahidə olunur. Anemiya ağır xəstəlikdən sonra, balanssız bir pəhriz ilə və uşağın intensiv böyüməsi dövründə görünə bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl parçalanması (hemoliz) aşağıdakı hallarda baş verir:

• hüceyrə membranında qüsura səbəb olan bir uşaqda irsi xəstəliklər;
• hüceyrələrin təhrif edildiyi və həyat qabiliyyəti olmayan oraq hüceyrə anemiyası;
• bədən zəhərlərlə zədələndikdə (zəhərlənmə, zəhərli dişləmələr və s.) membran strukturunun zəhərli zədələnməsi.

Eritropeniya həddindən artıq qan itkisi ilə baş verə bilər - həm kəskin (geniş yaralar, cərrahiyyə), həm də xroniki (damaqların qanaxması, gizli mədə-bağırsaq qanaxması ilə).

Eritrositoz və eritropeniyanın mümkün nəticələri

Yüksək rbc dəyərləri və patologiyanın uzun bir kursu ilə bu vəziyyət orqanlarda və toxumalarda geri dönməz nəticələrə səbəb ola bilər, bu da uşağın ölümünü təhdid edən trombüs meydana gəlməsinin artmasına səbəb ola bilər. Ürəyin böyük bir yükü var, qan damarlarında təzyiq artır, nəfəs almağı çətinləşdirir. Qaraciyər və dalağın ölçüsü artır. Sinir sistemi depressiyaya düşür, beyin fəaliyyəti pisləşir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-kafi sayı daha az təhlükəli deyil. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, bu səbəb olur oksigen aclığı bədənin bütün toxumaları. Anemiyaya əlavə olaraq, bu, erkən aşkar edilərsə, müalicəyə yaxşı cavab verən ağır genetik patologiyaları gizlədə bilər.

Bu şərtlərin hər ikisi uşağın bütün bədəninin işində ciddi pozğunluqlara səbəb ola bilər, buna görə səlahiyyətli bir mütəxəssislə əlaqə saxlamaq və müayinədən keçmək lazımdır. Uşağın göstəricisindəki sapmaları həmişə vaxtında aşkar etmək mümkün olmadığından, profilaktik məqsədlər üçün ildə iki dəfə ümumi qan testi aparmaq tövsiyə olunur.

Mən övladıma heç vaxt sadəcə olaraq profilaktika məqsədilə testlər vermirəm, lazım olmadıqca buna ehtiyac olmadığına inanıram. Əhəmiyyətli pozuntular hər halda özünü göstərəcək (hətta o zaman müayinə oluna bilərsiniz), ancaq bədən kiçik olanların öhdəsindən gələcək.

Körpəmi qan testinə aparmaq mənim üçün çətin deyil, çünki kiçik uşaqlar həmişə nəyinsə onları narahat etdiyini izah edə bilmirlər. Özəl klinikaya gedirik, burada nəinki barmağınızı sancmaq zərər vermir, həm də uşağa narahat olmasın deyə hədiyyələr verirlər.

Diqqət! Saytdakı bütün məlumatlar yalnız məlumat məqsədləri üçün verilir və yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi ilə bağlı bütün suallar üçün şəxsən məsləhətləşmələr üçün həkimə müraciət etməlisiniz.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələri

Eritrositlər bədənin bütün toxumalarını ağciyərlərdən oksigenlə doyuran qırmızı qan hüceyrələridir, bundan sonra eyni prinsipdən istifadə edərək, bədənin hər hüceyrəsindən karbon qazını yenidən ağciyərlərə köçürürlər. Qırmızı qan hüceyrələri həmçinin həzm orqanlarından amin turşularını nəql edir, immun reaksiyalarında iştirak edir və qanın qələvi balansını saxlayır. Bir uşağın qanında normal qırmızı qan hüceyrələri nə hesab edilə bilər, bu göstəricidəki dəyişiklik nəyi göstərə bilər?

Uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin normasının göstəricisi

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi körpənin yaşından asılı olaraq dəyişir. Məsələn, doğum anında körpənin qanında eyni dərəcədə yüksək hemoglobin məzmunu olan rekord sayda qırmızı hüceyrə var. Bu dövrdə uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin norması 5,4-7,2x10¹²/l təşkil edir. İntrauterin qırmızı qan hüceyrələri yetkin qan hüceyrələrindən daha çox oksigen daşıya bilər, lakin onlar körpənin həyatının on ikinci günündə ölürlər. Və bu baş verdikdə, xaricdən neonatal sarılıq kimi görünən bilirubin sərbəst buraxılır.

Doğuşdan sonra nisbət azalır. Həyatın ilk üç günündə eritrositlərin normativ dəyəri 4,0-6,6 × 10¹²/l təşkil edir. 3.0-5.4 × 10¹² / l-ə çatana qədər aya tədricən azalır.

Gələcəkdə bu göstərici praktiki olaraq dəyişmir və bir yaşlı körpədə 3,6-4,9 × 10¹²/l təşkil edir. 13 yaşdan yuxarı uşaqlarda, böyüklərdə olduğu kimi, qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi 3,6-5,6 × 10¹²/l aralığındadır.

Uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin artması

Bu eritremiya və ya eritrositoz adlanan olduqca nadir bir xəstəlikdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artması ola bilər fizioloji fenomen heç bir xəstəliklə əlaqəli deyil. Bu, uşaq uzun müddət fiziki aktivliyin artması ilə idmanla məşğul olduqda və ya uzun müddət dağlarda yaşayırsa baş verir. Başqa sözlə, oksigen tükənmiş havada qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi artır. Bəzən siqaret çəkənlərin evində, karbonmonoksitin oksigen əvəzinə hemoglobinə bağlanması səbəbindən körpə oksigen aclığı yaşadıqda oxşar hadisə müşahidə olunur.

Daha tez-tez səbəblər patoloji hadisələrlə əlaqələndirilir. Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin artması anadangəlmə ürək qüsurları, adrenal korteksin funksiyasının azalması, ağciyər xəstəlikləri, həmçinin ishal və ya qusma nəticəsində susuzlaşdırma hallarında müşahidə olunur. Diaqnoz qoymaq üçün qırmızı qan hüceyrələrinin yalnız sayını deyil, həm də formasını, həm də hemoglobinlə doymasını nəzərə almaq lazımdır. Forma dəyişikliyi anadangəlmə xəstəlikləri, qurğuşun və ya ağır metallardan qaraciyərin zədələnməsini göstərir. Qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsündə sapmalar bədənə zəhərli ziyan vurduğunu göstərir. Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin artması ilə əlaqəli ən ağır patologiya sümük iliyi xərçəngidir. Bu vəziyyətdə qanın viskozitesi artır, bu da qan təzyiqi və baş ağrılarında sıçrayışa səbəb olur.

Bir uşağın qanında aşağı qırmızı qan hüceyrələri

Bu fenomen əvvəlkindən daha tez-tez baş verir. Əksər hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə əlaqələndirilir. Qidada kifayət qədər dəmir olmadıqda orqanizmdə hemoglobin sintezi azalır və nəticədə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azalır.

Uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin sayı böyük qan itkisi nəticəsində, məsələn, zədə və ya əməliyyatdan sonra azala bilər. Xroniki iltihablı və ya yoluxucu proses qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması baş verir, çünki infeksiyaya qarşı mübarizə bədənin oksigenə ehtiyacını artırır və bu, qırmızı qan hüceyrələrinə yükü artırır.

Tez-tez qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalmasının səbəbi bir çatışmazlıqdır fol turşusu B 12 vitamini kimi də tanınır. Bu katalizator hemoglobinin sintezində birbaşa iştirak edir, buna görə də onun qeyri-kafi miqdarı qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının azalmasına səbəb olur.

Nadir hallarda aşağı səviyyə qırmızı qan hüceyrələri xroniki böyrək çatışmazlığında, həmçinin hemoglobin sintezinin genetik pozğunluğu ilə əlaqəli şərtlərdə müşahidə olunur.

Sümük iliyinin bədxassəli xəstəliklərində (leykemiya, miyelom) qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı pozulur. Sitostatik dərmanlarla kemoterapi ilə vəziyyət daha da ağırlaşır, onun təsiri altında bu qan elementlərinin sayı daha da intensiv şəkildə azalır.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalmasının dəqiq səbəbini müəyyən etmək üçün laboratoriyada mikroskop altında ləkələnmiş qan yaxması araşdırılır. Mövcud patologiyalar qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-təbii forması, onların rənglənməsinin ölçüsü və dərəcəsi ilə göstəriləcəkdir.

Mətn: Marina Kudryavtseva

Bir uşaqda burun axıntısını necə müalicə etmək olar?

Demək olar ki, bütün valideynlər bir uşaqda burun axması kimi xoşagəlməz bir fenomenlə qarşılaşırlar. Çox vaxt axan burun soyuqdəymə və ya digər xəstəliklərlə müşayiət olunur. Bununla belə, uzun müddət ərzində belə olur.

Yenidoğulmuşlar üçün masaj

Ailədə peyda olan balaca bir insan mövcud həyatını alt-üst edir. İndi bütün diqqət ona yönələcək - başqa heç kim kimi qayğıya, anlayışa və qayğıya ehtiyacı olan körpəyə. Birinci il.

Emzirmə zamanı menstruasiya

Abortdan sonra menstruasiya

Yenidoğanın nəcisi necə olmalıdır?

Abortdan sonra boşalma

Sayt materiallarından istifadə edərkən aktiv keçid tələb olunur

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələri

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələri insan bədəninin əsas bioloji materialının ən vacib komponentidir. Hər yaş kateqoriyasında parametrin normal dəyərləri fərdi olacaqdır. Göstəricilərin azalması və ya artması halları ola bilər.

Əksər hallarda normadan sapmalar bəzi patoloji prosesin baş verdiyini göstərir. Tamamilə zərərsiz səbəblərin təsir ehtimalını istisna etmək olmaz.

Səviyyədə artım və ya azalma göstərən klinik şəkil bir qədər fərqli olacaq. Yemək ümumi əlamətlər məsələn, baş ağrısı və başgicəllənmə, zəiflik və yorğunluq, nizamsız ürək dərəcəsi.

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələri ümumi klinik qan testi zamanı sayılır, heç bir əks göstəriş yoxdur. Səbəb faktorunu tapmaq üçün bədənin hərtərəfli müayinəsi tələb olunur.

Dəyər konservativ istifadə edərək normala qaytarıla bilər terapevtik üsullar, o cümlədən dərman qəbul etmək, pəhriz terapiyası və xalq müalicəsi. Hər halda, müalicə iştirak edən həkimin ciddi nəzarəti altında aparılır.

Normanın göstəriciləri və sapma səbəbləri

Uşaqların qanında qırmızı qan hüceyrələrinin norması yaş kateqoriyasına görə fərqlənir. Qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyası belə vahidlərlə ölçülür - 1 kubmetrə 1 milyon hüceyrə. mililitr qan və ya hər litr maye üçün x10^12.

Aşağıdakı cədvəl yaşa görə normal qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini göstərir:

Bunu qeyd etmək yerinə düşər cins- klinisyenlərin diqqət yetirdiyi meyar deyil. Bu amil yalnız böyüklərdə nəzərə alınır.

Bir uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin sayı artarsa, pozğunluq eritrositoz adlanır. Patoloji qan pıhtılarının əmələ gəlməsi və həyati vacib daxili orqanların qan damarlarının bloklanması şansını artırır. Hemoqlobin artacaq.

Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin azalması eritropeniya və ya eritrositopeniyadır. Belə hallarda qeyd olunur artan risk daxili qanaxmanın və ya geniş daxili qanaxmaların inkişafı.

Nəticələr yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin dəyərlərinin normadan kənara çıxması səbəbindən deyil - trombositlərin aşağı və ya yüksək olduğu vəziyyət mühüm rol oynayır. Çox vaxt bir qan hüceyrəsinin pozulması digər komponentlərlə (məsələn, monositlər, retikulositlər və s.) Problemlərə səbəb olur.

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələrinin həcmi artdıqda, buna aşağıdakı patologiyalar səbəb ola bilər:

• anadangəlmə ürək qüsurları;
• ürək çatışmazlığı;
• talassemiya və eritremiya da daxil olmaqla hematopoietik sistemin xəstəlikləri;
• sümük iliyində qan hüceyrələrinin istehsalının pozulması;
• adrenal korteksin disfunksiyası;
• bronxit, astma, KOAH və ya pnevmoniya kimi tənəffüs sistemi xəstəlikləri;
• diabetes mellitus;
• onkologiya - böyrək və ya qaraciyər xərçəngi uşaq üçün ən təhlükəlidir;
• hipertansiyon;
• simptomları qızdırma, bol ishal və ya tez-tez qusma olan hər hansı bir xəstəlik;
• hipernefroma;
• geniş yanıqlar;
• İtsenko-Kuşinq xəstəliyi;
• polisitemiya;
• dalağın cərrahi kəsilməsi.

Eritrositlərin paylanma indeksi azaldıqda, dəmir tərkibli zülalın tərkibi eyni vaxtda azalır: hemoglobin və eritrositlər bir-biri ilə sıx bağlıdır.

Problemə səbəb ola bilər:

• kəskin qan itkisi;
• xroniki qanaxma, məsələn, burundan və ya mədə-bağırsaq traktından;
• dəmir, vitamin və ya fol turşusu çatışmazlığı;
• xroniki böyrək çatışmazlığı;
• kimyəvi maddələrlə ağır intoksikasiya;
• uzun müddətli kemoterapi və ya radiasiya terapiyası;
• lösemi və limfoma;
• glomerulonefrit;
• miyelodisplastik sindrom;
• çoxsaylı miyelomalar;
• hemoglobinopatiyalar;
• otoimmün xəstəliklər;
• sümük iliyində neoplazmalar;
• aplastik anemiya növü.

Qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi xəstəliklə əlaqəli olmayan səbəblərə görə dəyişə bilər. Daha az zərərsiz təxribatçılar:

• böyük həcmdə çirklənmiş suyun qəbulu;
• zəif qidalanma;
• stresə məruz qalma;
• peşəkar idman;
• nazik havası olan bir ərazidə yaşamaq;
• zehni və fiziki yorğunluq;
• aktiv (yetkinlərdə) və passiv (yeni doğulmuşlarda) siqaret çəkmə;
• yeməkdən uzun müddət imtina;
• narkotiklərin səmərəsiz istifadəsi;
• əvvəlki cərrahi müdaxilələr.

Nəzərə almaq lazımdır ki, uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin azalması və ya artması valideynlərdən miras qalan bir xəstəlik ola bilər.

Simptomlar

Uşaqlarda eritrosit normasının hansı istiqamətdə dəyişməsindən asılı olmayaraq, xarakterikdir xarici təzahürlər. Bəzi hallarda, əsas xəstəliyin irəliləməsi səbəbindən patoloji diqqətdən kənarda qala bilər. Problem ondadır ki, uşaqlar onları nəyin narahat etdiyini şifahi şəkildə təsvir edə bilmirlər, buna görə də valideynlər uşağın davranışını diqqətlə izləməlidirlər.

Qırmızı qan hüceyrələri aşağıdırsa, bu, aşağıdakı simptomlarla ifadə edilir:

• letarji və zəiflik;
• daimi yuxululuq;
• artan ürək dərəcəsi;
• soyuq dəri;
• yapışqan tərin ifrazı;
• qan təzyiqinin azalması;
• dərinin həddindən artıq solğunluğu;
• baş ağrıları;
• letarji;
• başgicəllənmə;
• artan göz yaşı və tez-tez əhval dəyişikliyi;
• iştahsızlıq;
• böyümənin ləngiməsi.

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələri artdıqda, klinik mənzərə aşağıdakıları əhatə edəcəkdir:

• dərinin qızartı, xüsusən də üzündə;
• qaşınan dəri müxtəlif dərəcələrdə ifadəlilik;
• qan təzyiqi dəyərlərinin artması;
• burun boşluğundan qanaxma;
• bulanıq görmə;
• baş ağrısı;
• fiziki fəaliyyətin azalması;
• əzələ və oynaq ağrısı;
• başgicəllənmə hücumları;
• qulaqlarda zəng və səs-küy;
• nəfəs darlığı.

Diaqnostika

Tam qan sayımı zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin yüksək və ya aşağı səviyyələri aşkar edilir. Bu laboratoriya testi kapilyar və ya venoz qan tələb edə bilər.

Valideynlər qan götürməzdən əvvəl uşağın ac olmasını təmin etməlidirlər, çünki ən etibarlı nəticələr yalnız bioloji material acqarına alındıqda əldə ediləcəkdir. Bu edilmədikdə, təkrar analiz tələb olunacaq, bu, uşaqlar, xüsusən də kiçiklər üçün son dərəcə arzuolunmazdır.

Nəticələr yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin sayına deyil, həm də onların çökməsinə, daha doğrusu bunun baş vermə sürətinə diqqət yetirən bir hematoloq tərəfindən deşifr edilir. Bundan sonra həkim alınan məlumatları pediatra ötürür - bu mütəxəssis daha da tərtib edir fərdi proqram hər bir xəstə üçün diaqnoz. Bu, kök səbəbini tapmaq üçün lazımdır.

Hamı üçün ümumi olan diaqnostik tədbirlər bunlardır:

• Kəskin və ya xroniki əsas xəstəliyi axtarmaq üçün klinisist tərəfindən xəstəlik tarixinin müayinəsi;
• ailə tarixi ilə tanışlıq - genetik meylin təsiri faktını müəyyən etmək;
• həyat tarixinin toplanması və təhlili - zərərsiz səbəblərin təsirini təsdiqləmək və ya təkzib etmək;
• dərinin vəziyyətinin hərtərəfli fiziki müayinəsi və qiymətləndirilməsi;
• xəstənin valideynlərinin ətraflı sorğusu - xarakterik əlamətlərin ilk dəfə baş verməsini müəyyən etmək və tam simptomatik mənzərəni tərtib etmək.

Əlavə diaqnostik vasitələrə aşağıdakılar daxildir:

• xüsusi laboratoriya testləri;
• instrumental prosedurlar;
• tibbin digər sahələrindən olan pediatriya mütəxəssisləri ilə məsləhətləşmələr.

Müalicə

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələri aşağı və ya yüksəkdirsə, patoloji predispozan faktoru müalicə etmək lazımdır. Mühafizəkar üsullara əlavə olaraq, lazım ola bilər cərrahiyyə. Daha tez-tez terapiya inteqrasiya olunmuş bir yanaşmaya malikdir.

Aşağıdakı tədbirlərdən istifadə edərək bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrini normallaşdıra bilərsiniz:

• dərman qəbul etmək - vitamin-mineral kompleksləri ilə məhdudlaşır;
• qan və ya qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi;
• terapevtik pəhrizə riayət etmək - azaldılmış konsentrasiya ilə menyuya dəmirlə zənginləşdirilmiş qidaları və artan konsentrasiya ilə qan durulaşdıran maddələr daxil etmək lazımdır;
• ənənəvi tibb reseptlərindən istifadə.

Düzəliş fərdi olacaq və iştirak edən həkimin ciddi nəzarəti altında həyata keçirilir.

Qarşısının alınması və proqnozu

Qırmızı qan hüceyrələrinin həmişə normal həddə olmasını təmin etmək üçün valideynlər aşağıdakı sadə profilaktik tövsiyələrə əməl olunmasına nəzarət etməlidirlər:

• qidalı və sağlam qidalanma;
• zehni və fiziki yorğunluğun qarşısının alınması;
• stresli vəziyyətlərin olmaması;
• immunitet sisteminin daimi gücləndirilməsi;
• yalnız klinisyen tərəfindən təyin olunan dərmanları qəbul etmək;
• keyfiyyətli qidalar yemək və təmizlənmiş su içmək;
• pis vərdişlərdən, radiasiyadan və zəhərli maddələrin bədənə nüfuz etməsindən qorunma;
• pediatra müntəzəm səfərlər.

Özlüyündə qırmızı qan hüceyrələrinin yüksək və ya aşağı səviyyələri həyat üçün təhlükədir. Qanın digər komponentləri normadan kənara çıxarsa və təhrikedici xəstəliyin müalicəsinin tam olmaması halında təhlükəli ağırlaşmalar yarana bilər.

Ümumi qan testində qırmızı qan hüceyrələrinin göstəricisi bir insanın sağlamlığı haqqında çox şey deyə bilər. Valideynlər üçün uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin normal olub-olmaması xüsusilə vacibdir. Bir uşağın bədəninin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, belə bir vacib parametr haqqında məlumatlar bir yetkin üçün xarakterik olan göstəricilərə çatana qədər bir neçə dəfə dəyişir.

Nəzərə alsaq ki, aşağı və ya yüksək qırmızı qan hüceyrələri tez-tez başlanğıc patoloji prosesin ilk simptomu olur, nəticələrə məhəl qoymamaq lazımdır. Bir və ya digər istiqamətdə sapmaların səbəbləri fərqli ola bilər və həmişə təhlükəli deyil, buna görə də vaxtından əvvəl çaxnaşmaya ehtiyac yoxdur. Yalnız hərtərəfli müayinə diaqnozu rədd etməyə və ya təsdiqləməyə imkan verəcəkdir və bu, təcrübəli həkim tərəfindən ən yaxşı şəkildə edilir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin xüsusiyyətləri və funksiyaları

Eritrositlər nüvələri olmayan qanın formalaşmış elementləridir. Onlar qırmızı sümük iliyində əmələ gəlir, erkən neonatal dövrdə uşaqlarda onların ömrü 12 gündür. Bu göstərici sürətlə artmağa başlayır və artıq körpəlikdə böyüklər üçün xarakterik olan göstəricilərə çatır - 120 gün.

Bədən üçün qanda qırmızı qan hüceyrələrinin optimal sayı çox şey deməkdir. Qırmızı qan hüceyrələri eyni anda bir neçə funksiyanı yerinə yetirir:

1. Onlar karbon qazını toxuma və orqanlardan ağciyərlərə aparır, burada oksigenlə zənginləşir və bütün bədənə paylayır. Hüceyrənin unikal quruluşu (qabarıq kənarları olan disk) qan damarlarından keçərkən meydana gəlmənin qazla ən tam zənginləşməsinə kömək edir.
2. Unikal hüceyrələr qan mühitinin turşu-əsas balansını qoruyur.
3. Onlar bəzi fermentativ proseslərdə iştirak edir və amin turşularını toxumalara paylayırlar.
4. Bundan əlavə, uşaqların və böyüklərin bədənində qırmızı qan hüceyrələri qoruyucu funksiyanı yerinə yetirir. Onlar toksinlərin adsorbsiyası proseslərində iştirak edir, immun reaksiyalarını tetikler.

Hüceyrə bütün funksiyalarını yerinə yetirdikdən sonra dalaqda və ya qaraciyərdə məhv olur. Eyni zamanda, normal göstəricinin həmişə saxlanmasını və yanlara keçməməsini təmin etmək üçün məsul olan sümük iliyidir.

Uşaqlığın müxtəlif dövrlərində qırmızı qan hüceyrələrinin norması

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı ümumi qan testində göstərilir, bunun üçün kapilyar nümunə alınır bioloji maddə(yəni barmaq deşilir). Ən çox sayda hüceyrə doğuşdan dərhal sonra uşaqların qanında müşahidə olunur və təxminən 5,4 1012/l təşkil edir. Həyatın ilk ayının sonunda bu göstərici 4,7 1012/l-ə düşür. Kiçik dəyişikliklərlə, bu parametrlər uşaq çatana qədər saxlanılır yeniyetməlik– 4,2 1012/l-dən 4,8 1012/l-ə qədər. Yaşlı uşaqlar artıq gender bölgüsü ilə xarakterizə olunur. 14 yaşdan yuxarı oğlanlar üçün norma 5,2 1012/l, qızlar üçün 4,8 1012/l təşkil edir.

İpucu: Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması nəticəsində yaranan anemiya, ənənəvi inancın əksinə olaraq, həmişə pis və ya pis qidalanmanın nəticəsi deyil. Pəhrizinizi dəyişdirməzdən əvvəl, vəziyyətin səbəbləri, vəziyyətin dərmanla düzəldilməsini tələb edən bədənin xüsusiyyətləri ilə əlaqəli ola bilər, həkimə müraciət etmək daha yaxşıdır;

Göstəricinin ilkin artması doğum prosesi üçün xarakterik olan oksigen çatışmazlığını kompensasiya etmək ehtiyacı ilə izah olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin 1.0 1012 / l-ə qədər azaldığı bir vəziyyət təcili olaraq dərman korreksiyası tələb olunur;

Testlərə gedərkən, emosiyaların, stressin və fiziki fəaliyyətin sərbəst buraxılmasının test materialında qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artmasına kömək etdiyini nəzərə almaq lazımdır.

Həmçinin, norma əhəmiyyətli bir hündürlüyə qalxmaq ehtiyacı ilə yuxarıya doğru pozula bilər. Bunu yeni şəraitə köçmüş yüksək dağlıq ərazilərin sakinləri nəzərə almalıdırlar.

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması nəyi göstərir?

• Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin yüksəldiyi bir vəziyyətə eritrositoz deyilir. Bu fenomen mütləq və nisbi ola bilər.
• Mütləq eritrositoz nisbi eritrositozdan qat-qat təhlükəlidir və sümük iliyi tərəfindən qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artmasının nəticəsidir. Onun ilkin forması bədxassəli qan xəstəliyi kimi xarakterizə olunur. İkinci dərəcəli forma müəyyən bir orqan patologiyasının mövcudluğunu göstərir və effektiv terapiya ilə həll olunur.

İkincili mütləq eritrositozun əsas səbəbləri xroniki ağciyər xəstəlikləri, anadangəlmə və ya qazanılmış ürək qüsurları nəticəsində yaranan hipoksiya ilə əlaqələndirilir. Bu fenomen Cushing sindromu və adrenal şişlərin müalicəsində hormon qəbulu kursunu aşmaqla da baş verə bilər. Nisbi eritrositoz uşaqlarda uzun sürən ishal, bol qusma, yanıq xəstəliyi, ödem, plevra boşluğunda mayenin yığılması fonunda baş verir.

Aşağı rəqəm nəyi göstərir?

Əgər qırmızı qan hüceyrələri aşağıdırsa, bu, eritrositopeniyanın inkişafını göstərir. Bu patoloji fenomen, zəhərlərin və ya toksinlərin uşağın bədəninə təsiri nəticəsində kütləvi qan itkisi və ya qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi ilə təhrik edilir. Ancaq çox vaxt uşaqlarda anemiyanın inkişafı səbəbindən norma saxlanılmır.

Anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının və qan vahidinə düşən hemoglobin səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan patoloji vəziyyətdir. Xəstəliyin inkişafının əsas səbəbləri qan itkisi, hüceyrə formalaşması prosesinin pozulması, hüceyrə məhv edilməsi prosesinin pozulması (çox tez baş verir) ilə təmsil olunur. Uşaqlarda ən çox bədəndə dəmir və B12 vitamini çatışmazlığı səbəbindən yavaşlayan hematopoez problemi var. Nadir hallarda, bu komponentlər udulmur, ümumiyyətlə körpənin qidasında onların məzmunu norması qorunmur.

Qırmızı qan hüceyrələri yüksəlirsə, bu, çox vaxt yalnız müntəzəm analiz edildikdən sonra aşkar edilə bilər. Azaldılmış göstəriciyə gəlincə, uşaqlarda zəiflik, əsəbilik və ya yorğunluq şəklində özünü göstərir. Normanın əhəmiyyətli dərəcədə saxlanmadığı hallarda, təqdim olunan simptomlar başgicəllənmə və tinnitus, baş ağrısı və görmə pozğunluğu ilə müşayiət olunur.

Körpələrdə davranış ən çox əziyyət çəkir və iştahda azalma var. Çarpıcı bir simptom Anemiya dadın pozulmasıdır. Bu o deməkdir ki, körpə təbaşir, qum, torpaq və ya xam ət yeməyə hazırdır (bu yolla orqanizm vəziyyətin səbəblərini neytrallaşdırmağa və dəmir və digər iz elementlərini doldurmağa çalışır).

Sadalanan patoloji şərtlərdən hər hansı biri dərhal reaksiya tələb edir. Hər şeyin öz-özünə normala dönəcəyinə ümid edərək müalicənin başlanmasını gecikdirsəniz, uşağın toxunulmazlığının əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsinə və böhran ağırlaşmalarının inkişafına səbəb ola bilərsiniz. Uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibini normallaşdırmağa yönəlmiş bütün manipulyasiyalar həkimin ciddi nəzarəti altında aparılmalıdır. Hətta pəhriz və istifadə sübut edilmişdir xalq müalicəsi tibbi mütəxəssislə əvvəlcədən razılaşdırılmalıdır.

Çox vaxt qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması qadınlarda, xüsusən də hamilə qadınlarda aşkar edilir. Bu, həm dölün, həm də plasentanın formalaşması zamanı hemoglobinin bir hissəsi olan çox miqdarda dəmirin istehlak edilməsi ilə bağlıdır.

Qeyd etmək lazımdır ki, qırmızı qan hüceyrələrinin azalması əksər hallarda anemiya və ya anemiya ilə özünü göstərən hemoglobin səviyyəsinin eyni vaxtda azalması ilə müşayiət olunur.

Yetkinlərdə və uşaqlarda normal qırmızı qan hüceyrələrinin sayı

Yaş	Mərtəbə	Ölçü vahidləri (litr başına 10 12 hüceyrə)
Yeni doğulmuş körpələr
1 gündən 3 günə qədər		4,0 – 6,6
3 gündən 7 günə qədər		3,9 – 6,3
8 gündən 14 günə qədər		3,6 – 6,2
Körpələr
15 gündən 30 günə qədər		3,0 – 5,4
2 aydan 3 aya qədər		2,7 – 4,9
3 aydan 5 aya qədər		3,1 – 4,5
6 aydan 2 ilə qədər	oğlanlar	3,4 – 5,0
	qızlar	3,7 – 5,2
Uşaqlar məktəbəqədər yaş
3 ildən 6 ilə qədər		3,9 – 5,3
İbtidai məktəb yaşlı uşaqlar
7 ildən 12 yaşa qədər		4,0 – 5,2
Yetkinlik
13 yaşdan 18 yaşa qədər	oğlanlar	4,5 – 5,3
	qızlar	4,1 – 5,1
Böyüklər
18 yaşından	kişilər	3,9 – 5,5
	qadınlar	3,5 – 4,7

asılı olduğunu qeyd etmək lazımdır Müxtəlif laboratoriyalarda hansı hesablama üsulları, eləcə də alətlər istifadə olunur, göstəricilər yuxarıda göstərilənlərdən bir qədər fərqlənə bilər;

Qırmızı qan hüceyrələrinin azalmasına səbəb ola biləcək patologiyalar

qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ( eritropeniya) ya hematopoetik funksiyanın azalması fonunda, ya da qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması ilə baş verə bilər. B vitaminlərinin çatışmazlığı və sümük iliyi şişi hematopoezin azalmasına səbəb ola bilər. Öz növbəsində qanaxma qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin artmasına səbəb olur ( kəskin və ya gizli), həmçinin hemoliz ( qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi). Hemoliz, bəziləri daxil ola bilən müxtəlif zəhərli maddələrə məruz qalması səbəbindən baş verə bilər kimyəvi maddələr və ya dərmanlar, həmçinin müəyyən irsi qan xəstəlikləri fonunda.

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsində azalma aşkar edilərsə, tam qan sayımı təkrarlanmalıdır. Analiz ikinci dəfə eritropeniya aşkar edərsə ( qırmızı qan hüceyrələrinin 3,5-dən aşağı azalması - 1 litrə 3,9x10 12 hüceyrə), onda bu halda ən qısa zamanda həkim qəbuluna yazılmaq lazımdır.

Eritropeniyanın dərəcəsindən asılı olaraq insanlar müxtəlif simptomlarla qarşılaşa bilərlər. Bunlardan ən çox rast gəlinənlərə baş ağrısı, ümumi zəiflik, nəfəs darlığı, qan təzyiqinin azalması və dərinin və selikli qişaların solğunluğu daxildir. Qeyd etmək lazımdır ki, bu əlamətlər anemiya üçün də xarakterikdir.

Aşağıdakı patoloji şərtlər ən çox qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalmasına səbəb olur:

• avitaminoz;
• qanaxma;
• leykoz ( qan hüceyrələrinin bədxassəli degenerasiyası);
• irsi enzimopatiyalar ( müəyyən fermentlərin funksional fəaliyyətinin pozulması);
• irsi eritrosit membranopatiyaları ( qırmızı qan hüceyrə membranının qüsuru);
• oraq hüceyrəli anemiya ( hemoglobinin strukturunun pozulması ilə əlaqəli irsi xəstəlik);
• hemoliz ( qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi).

Vitamin çatışmazlığı səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

Eritropeniyanın səbəblərindən biri əhəmiyyətli dərəcədə azalma ola bilər ( hipovitaminoz) və ya qəbzin olmaması ( avitaminoz) qida vitamin B12 ( siyanokobalamin), həmçinin fol turşusu ( vitamin B9). Bu vitaminlər qan hüceyrələrinin normal bölünməsi və yetişməsi üçün lazımdır ( qırmızı qan hüceyrələri də daxil olmaqla). Əgər vitamin B12 və/və ya fol turşusu uzun müddət orqanizmə kifayət qədər miqdarda daxil olmazsa, o zaman meqaloblastoz baş verir. Bu patoloji vəziyyət fərqlənə bilməyən anormal böyük eritrosit prekursor hüceyrələrinin yığılması ilə xarakterizə olunur ( yetkin formalara çevrilir) və öz funksiyalarını tam yerinə yetirir. Bu hüceyrələr ömrünün 40-60 günə qədər qısalması ilə xarakterizə olunur ( Normalda qırmızı qan hüceyrələri təxminən 120 gün yaşayır), nəticədə eritropeniya və B12 çatışmazlığı anemiyasına səbəb olur ( zərərli anemiya).

B12 vitamininin başqa bir çox vacib prosesdə - sinir liflərinin miyelinləşməsində iştirak etdiyini də qeyd etmək lazımdır. Miyelin maddəsi sayəsində bioelektrik impuls sinir hüceyrələrinin prosesləri ilə miyelinsiz liflərlə müqayisədə demək olar ki, 10 dəfə daha sürətli ötürülə bilər. Miyelinasiyanın pozulması periferik və/və ya mərkəzi sinir sistemi səviyyəsində baş verə bilər və müxtəlif nevroloji simptomlara səbəb ola bilər.

Ümumi qan testində, əlavə olaraq aşağı qırmızı qan hüceyrələri Aşağıdakı sapmalar da aşkar edilir:

• hemoglobin səviyyəsinin azalması;
• meqaloblastların olması ( daha böyük və anormal formada olan qırmızı qan hüceyrələrinin prekursor hüceyrələri);
• təşviq rəng indeksi (qırmızı qan hüceyrələrində hemoglobinin nisbi məzmununun artması);
• ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ( ağ qan hüceyrələri immun reaksiyalarında istifadə olunur);
• trombosit səviyyəsinin azalması ( qanın laxtalanması prosesində iştirak edir);
• qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formalarının azalması ( retikulositlər).

Bədəndə B12 çatışmazlığının lehinə danışan əsas meyar analizdə meqaloblastların müəyyən edilməsidir. Bu hüceyrələr eritropoezdən məsul olan böyük və anormal formalı hüceyrələrdir ( qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşması) və bununla belə, qırmızı qan hüceyrələrinin daha normal populyasiyasını istehsal edə bilməyənlər.

B12 vitamini çatışmazlığının simptomları

Simptom	Baş vermə mexanizmi
Uşaqlarda yavaş böyümə və inkişaf	B12 vitamini hematopoez prosesində iştirak edir. Uşaqlıqda bu vitaminin qəbulunun azalması və ya udulmasının pozulması çox vaxt B12 çatışmazlığı anemiyasına səbəb olur. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması, həmçinin hemoglobin səviyyəsinin azalması oksigen aclığına səbəb olur ( hipoksiya) və beyin, ağciyər və ürəyin fəaliyyətinə son dərəcə mənfi təsir göstərir. Bu vitamin həm də DNT sintezində iştirak edir və onun çatışmazlığı demək olar ki, bütün bədən toxumalarının ləngiməsinə və böyüməsinə səbəb olur.
Nevroloji pozğunluqlar	sinir liflərinin miyelinləşməsinin pozulması ( sinir hüceyrələrinin proseslərində xüsusi bir membranın meydana gəlməsi) hissiyat pozğunluqları, parezi ilə müşayiət oluna bilər ( əzələlərin motor funksiyasının pozulması), iltihab periferik sinirlər, patoloji reflekslərin görünüşü.
Anemiya	B12 vitamini çatışmazlığı qan hüceyrələrinin sintezinə və olgunlaşmasına mənfi təsir göstərir. Nəhayət, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı tədricən azalır. Xarici olaraq, anemiya dərinin və selikli qişaların solğunluğu ilə özünü göstərir.
İmmunitetin azalması	Qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının azalması ilə yanaşı, ağ qan hüceyrələrində də azalma var ( ağ qan hüceyrələri). Bu hüceyrələr hüceyrə toxunulmazlığında iştirak edir və lazım olduqda patogenləri zərərsizləşdirir. Leykositlərin sayının azalması ( leykopeniya) müxtəlif növ yoluxucu xəstəliklərin riskini artırır.
Atrofik glossit (Gunther-Hunter glossitis)	Bədəndə B12 vitamini çatışmazlığının spesifik təzahürlərindən biridir. Dildəki papillalar ölçüsündə azala və ya tamamilə yox ola bilər, dili parlaq və hamar edir. Atrofiya da baş verir ( əzələ həcminin azalması) dilin əzələləri, bu da onun ölçüsünün azalmasına səbəb olur.
Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi	Vitamin B12 həzm sisteminin normal işləməsi üçün mütləq lazımdır. Mədə siyanokobalamin çatışmazlığına ən həssasdır. Çox vaxt mədə mukozasının atrofiyası səbəbindən mədə şirəsinin ifrazının azalması müşahidə olunur.

Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi ilə vitamin çatışmazlığının müalicəsi

Yetkinlərdə və xüsusilə uşaqlarda vitamin çatışmazlığı üçün lazımi müalicə taktikasının seçilməsi səlahiyyətli bir həkim tərəfindən aparılmalıdır. Bədəndə B12 vitamini çatışmazlığının səbəbindən asılı olaraq, müalicə prinsipləri bir qədər fərqli ola bilər.

Qanama zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

Demək olar ki, hər hansı bir qanaxma dövran edən qanın miqdarının azalması ilə müşayiət olunur. Qırmızı qan hüceyrələri qan hüceyrələrinin ən böyük hissəsini təşkil etdiyinə görə, hər hansı bir qanaxma zamanı bədən çox sayda itirir ( xarici və ya daxili). Qırmızı qan hüceyrələrinin itirilməsi qaçılmaz olaraq qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən daşınan hemoglobinin səviyyəsinin azalmasına səbəb olur. Nəhayət, qan itkisinin dərəcəsindən asılı olaraq, hipoksiya artır ( oksigen aclığı). Beyin hipoksiyaya ən həssasdır. Həmçinin, qanaxma ilə ürək-damar sisteminin işində pisləşmə var ( ürəyin nasos funksiyasının azalması), orqan və toxumaların qan tədarükünü daha da pisləşdirir. Ən təhlükəli olanlar yalnız xarici və kəskin qanaxma deyil, həm də uzun müddət ərzində kütləvi qan itkisinə səbəb ola bilən gizli qanaxmalardır.

Qanama dərəcəsi

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi azaldıqda qanaxmanın diaqnozu

Xarici qanaxmanın aşkarlanması adətən çətin deyil. Hansı gəminin zədələnməsindən asılı olaraq ( damar və ya arteriya), qanaxma arterial, venoz və ya qarışıq ola bilər ( hər iki növ qan damarı eyni vaxtda zədələndikdə qarışıq qanaxma baş verir). Qeyd etmək lazımdır ki, iri arteriyalardan qanaxma ( karotid, femoral və ya brakial) bəlkə də son dərəcə qısa müddətli vaxtında yardım göstərilmədikdə kütləvi qan itkisinə və ölümlə nəticələnir.

Arterial və venoz qanaxmaların müqayisəli xüsusiyyətləri

Meyarlar	Arterial qanaxma	Venöz qanaxma
Qan rəngi	Oksihemoqlobinin yüksək tərkibinə görə parlaq qırmızı ( hemoglobin oksigenə bağlanır). Arterial qana parlaq qırmızı rəng verən oksihemoqlobindir.	Venöz qanda karbon dioksidlə əlaqəli hemoglobin var ( karbhemoqlobin), qana daha tünd bir kölgə verən ( tünd qırmızı və ya tünd albalı).
Qan itkisi dərəcəsi	Böyük arteriyalardan ( femoral, brakiyal və ya karotid) qan bulaq kimi böyük güclə axır. Daha kiçik arteriyalardan qan ürəyin daralmasına uyğun gələn aralıq partlamalarda axa bilər.	Qan davamlı olaraq axır, lakin onunla müqayisədə daha kiçik həcmdə arterial qanaxma. Bəzi hallarda, kiçik damarlar zədələndikdə, qan laxtasının əmələ gəlməsi səbəbindən qan öz-özünə dayana bilər.
Qurbanın ümumi vəziyyəti	Şiddətli qan itkisi ürək dərəcəsinin artmasına səbəb olur ( taxikardiya), nəbz güclə hiss olunarsa. Dəri solğunlaşır, huşunu itirmək mümkündür.	Tipik olaraq sabit qalır.

Daxili qanaxmanın, xüsusən də kiçik qanaxmanın aşkarlanması çox çətin ola bilər. Bu tip qanaxma hipotenziya kimi qeyri-spesifik simptomların olması ilə şübhələnə bilər. aşağı qan təzyiqi), nəbz gücünün artması ilə birlikdə zəifləməsi, üzün solğunluğu, zəiflik və halsızlığın görünüşü.

Daha tipik təzahürlərə "qəhvə çöküntüsünün" olması da daxildir mədə qanaxması və ya qatranlı nəcis ( melena) bağırsaq qanaxması ilə. Öz növbəsində qanaxma zamanı plevra boşluğu (hər bir ağciyərlə birbaşa sərhəd olan iki təbəqədən ibarət boşluq) tənəffüs çətinliyi, nəfəs darlığı baş verə bilər və əhəmiyyətli qan yığılması ilə ürəyin yerdəyişməsi ( aritmiya baş verə bilər). Perikard boşluğuna qanaxma ilə ( ürək çantası) ürəyin işində pozğunluqlar var ki, onları ürək exokardioqrafiyası zamanı aşkar etmək olar ( Ürəyin ultrasəsi), həmçinin elektrokardioqrammalar ( EKQ) . Qarın boşluğunda qan toplanırsa, qarın divarına toxunduqda zərb səsinin kütləşməsi, həmçinin peritonun qıcıqlanmasını göstərən simptomlar var ( qarın boşluğunun daxili hissəsini əhatə edən seroz membran).

Daxili qanaxmanın mövcudluğunu təsdiqləyir diaqnostik ponksiyon, bu müddət ərzində yığılmış maye boşluqdan alınır ( bu halda qandır). Lazım gələrsə, qarın içi qanaxmanın mövcudluğunu təsdiqləyin, diaqnostik laparoskopiyaya müraciət edin ( qarın boşluğuna giriş qarın divarındakı kiçik bir deşik vasitəsilə əldə edilir).

Qan itkisinin miqdarını hesablamaq üçün müxtəlif düstur və üsullardan istifadə edirlər. Təxminən qan itkisinin dərəcəsi hipotenziya haqqında məlumat əsasında mühakimə edilə bilər ( qan təzyiqinin aşağı salınması) və taxikardiya ( artan ürək dərəcəsi) uzanmış və oturmuş vəziyyətdə. hematokritdə azalma ( qanda qırmızı qan hüceyrələrinin həcmi). Ancaq bu üsul yalnız qanaxmanın özündən 5-8 saat sonra istifadə edilə bilər. Ən doğru yol, xüsusi düsturdan istifadə edərək dövran edən qanın həcmini müəyyən etməkdir. Qan itkisinin hesablanmış dərəcəsi daha sonra həkim tərəfindən transfuziya terapiyasının metodunu, həcmini və sürətini təyin etmək üçün istifadə olunur ( itirilmiş qanın doldurulması).

Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinə görə qanaxmanın müalicəsi

Müalicə taktikası qan itkisinin dərəcəsindən və sürətindən asılıdır. Ən təhlükəlisi, karotid arteriya kimi böyük arteriyalar zədələndikdə baş verən arterial qanaxmadır ( boyun sahəsində), omba və ya çiyin zədəsi bir neçə dəqiqə ərzində ölümcül ola bilər ( 5 - 10 dəq). Buna görə arterial qanaxma aşkar edilərsə, dərhal təcili yardım çağırmalı və qurbana ilk yardım göstərməlisiniz.

Arterial qanaxma zamanı ilk yardımın göstərilməsi aşağıdakı tədbirləri əhatə edir:

• Zədələnmiş əzanı qaldırın. Orta və ya kiçik çaplı arteriyalar zədələnirsə, əza yuxarı qaldırılmalı və sonra zədələnmiş arteriya qanaxma yerindən yuxarı barmaqlarla sıxılmalıdır ( Zərər yerindən 2-5 sm). Karotid arteriya zədələnibsə, zədələnmiş damar barmaqlarınızla onurğaya basılmalıdır ( servikal vertebranın eninə proseslərinə).
• Şiddətli qanaxma halında, bir turniket tətbiq edin. Qan pulsasiya edən bir axınla axırsa, turniket tətbiq edilməlidir. Turniket arteriyanı sümük çıxıntısına basan sıx bir bandın üzərinə qoyulur ( beləliklə, arteriyanın lümeni tamamilə bağlanır). Dərinin zədələnməsinin qarşısını almaq üçün turniketin altına bir parça qoymalı və ya şalvarın və ya qolun üstünə qoymalısınız. dan qanaxma zamanı aşağı ətraf bir turniket tətbiq olunur femoral arteriya budun yuxarı üçdə biri sahəsində. dan qanaxma zamanı yuxarı ətraf bazu sümüyünün ortasındakı brakiyal arteriyaya turniket qoyulmalıdır. Turniket düzgün tətbiq edildikdə, nəinki qanaxma dayanır, həm də onun tətbiq olunduğu yerin altında nəbz hiss olunmur. Lazım gələrsə, doğaçlama turniketi kimi adi bir kəmər, ip və ya eşarpdan istifadə edə bilərsiniz.
• Turniketin tətbiqi vaxtını göstərin. Turniket tətbiq edildikdən sonra ona bir qeyd əlavə etməlisiniz dəqiq vaxt turniket tətbiq etmək. Turniket 40 dəqiqədən çox olmayan müddətə əzaya tətbiq olunur. Əks halda işemiya yaranır ( toxumalara arterial qan axınının dayandırılması) və toxuma ölümü.
• Yaraya steril bir sarğı tətbiq edin.İnfeksiyanın qarşısını almaq üçün yaraya steril bir sarğı tətbiq edilməlidir.

Venöz qanaxma baş verərsə, yaraya təzyiq sarğı tətbiq edilməlidir. Bunu etmək üçün sarğı materialı kimi doka, sarğı və ya hər hansı digər təmiz parça istifadə edə bilərsiniz ( məsələn, təmiz dəsmal).

Qeyd etmək lazımdır ki, 200 ml-dən az qan itkisi qurbanın ümumi vəziyyətinə praktiki olaraq heç bir təsir göstərmir. Əgər qan itkisi dərəcəsi 500 ml-dən çox olarsa, o zaman infuziya-köçürmə terapiyası aparmaq lazımdır. Birinci mərhələdə hipovolemiyanın aradan qaldırılması üçün tədbirlər görülür ( dövran edən qan həcminin azalması), və sonra, lazım gələrsə, bəzi qan məhsullarından istifadə edin.

Transfuziya terapiyasında istifadə edilə bilən dərmanlar bunlardır:

• Kristalloidlər infuziya məhlulları qrupudur ( venadaxili yeridilir), tərkibində elektrolitlər ( natrium, kalium, xlor, kalsium). Kristalloid məhlullar yalnız dövran edən qanın həcmini doldurmağa deyil, həm də qanın turşu-qələvi və su-elektrolit balansını tənzimləməyə imkan verir. Kristalloidlərə Ringer məhlulu, izotonik natrium xlorid məhlulu ( salin məhlulu), Hartman məhlulu və s. Kristalloidlərin dezavantajı onların nisbətən qısa fəaliyyət göstərməsidir ( bir neçə saatdan çox deyil). Buna görə kristalloidlər yalnız infuziya terapiyasının ilk mərhələsində istifadə olunur. Gələcəkdə daha uzun müddətə hipovolemiyanı aradan qaldırmaq üçün kolloid həllər istifadə olunur.
• Kolloid məhlullar qan osmotik təzyiqini saxlayan üzvi polimerləri ehtiva edir ( qanda müxtəlif elektrolitlərin konsentrasiyasından asılıdır). Kolloidlər dövran edən qanın həcmini sabitləşdirir və həmçinin normal qan təzyiqi dəyərlərini saxlamağa kömək edir. Kolloid məhlullara reopoliqlükin, poliqlükin, jelatinol və voluven kimi preparatlar daxildir.
• Qan məhsulları müxtəlif qan elementlərinin itkisini kompensasiya etmək üçün istifadə olunur. Bu qrupdakı dərmanlara qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi ( Təxminən 70-80% qırmızı qan hüceyrələrini ehtiva edir) və ya trombosit kütləsi ( trombositlər qan laxtalanmasını bərpa etmək üçün lazımdır).

Lösemidə qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

Leykemiya, sümük iliyi hüceyrələrindən birinin ( qan prekursor hüceyrələri), yetkin və ya yetişmiş qan hüceyrəsi bədxassəli olur. Kifayət qədər böyük rəqəm var müxtəlif variantlar leykemiya. Məsələn, sümük iliyi səviyyəsində eritrositlərə, leykositlərə və ya trombositlərə diferensiasiyaya səbəb olan hüceyrələr bədxassəliliyə məruz qala bilər.

İlkin mərhələdə bir nöqtə ( yerli) sümük iliyinin zədələnməsi. Sonradan şiş toxumasındakı bədxassəli klon tədricən normal hematopoetik mikrobları əvəz edir. Lösemin birbaşa nəticəsi bir və ya bir neçə növ qan hüceyrələrinin sayının azalmasıdır. Qeyd etmək lazımdır ki, leykemiyanın daha da irəliləməsi bütün qan hüceyrələrinin sayının azalmasına gətirib çıxarır, pansitopeniyaya səbəb olur ( şiş toxuması sümük iliyindəki digər hüceyrələri sıxışdırır).

Leykozun səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Lakin sübut edilmişdir ki, radioterapiya və kimyaterapiya hüceyrələrin bədxassəli olmasına gətirib çıxarır ( xərçəng müalicəsi üsulları), sümük iliyinin işinə mənfi təsir göstərir. Bu xəstəlik genetik meyl səbəbindən də baş verə bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin tədricən azalması kəskin eritroid leykemiyaya səbəb olur ( eritromyeloz, eritrolösemi, DiGuglielmo xəstəliyi), qırmızı qan hüceyrəsi prekursor hüceyrəsi bədxassəli olur. Qeyd etmək lazımdır ki, bu tip leykemiya mütərəqqi gedişi ilə xarakterizə olunsa da, hələ də nisbətən nadirdir ( digər lösemi növləri ilə müqayisədə).

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi azaldıqda lösemi diaqnozu

Hematoloq kəskin eritroid lösemi diaqnozu qoyur. qoymaq üçün dəqiq diaqnoz, klinik qan testinin məlumatlarını nəzərə almaq, həmçinin sümük iliyi biopsiyası aparmaq lazımdır ( qırmızı sümük iliyi nümunəsinin sitokimyəvi müayinəsi).

Kəskin eritroid lösemi üçün klinik qan testində aşağıdakı anormallıqlar aşkar edilir:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması eritrositlərin törəmə hüceyrəsinin bədxassəli klonu yalnız qüsurlu və zəif differensiallaşmış eritrositləri əmələ gətirdiyi üçün baş verir. Nəhayət, yetkin və normal qırmızı qan hüceyrələrinin sayı tədricən azalır. Bundan əlavə, hemoglobin zülalının səviyyəsi də azalır, yalnız normal qırmızı qan hüceyrələri lazımi miqdarda daşıya bilər.
• Çox kiçik və ya böyük qırmızı qan hüceyrələrinin üstünlük təşkil etməsi ( anizositoz). Normositlərin normal sayı ( normal ölçülü qırmızı qan hüceyrələri) 60-70%-ə çata bilər, mikrosit və makrositlərin sayı isə ( kiçik və ya böyük qırmızı qan hüceyrələri) 12 – 15%-dən çox olmamalıdır. Normal qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması fonunda makrositlərin sayında nəzərəçarpacaq artım müşahidə olunur. Bu hüceyrələr, normositlərlə müqayisədə, olduqca kövrək olması ilə fərqlənir hüceyrə membranı, həmçinin nizamsız oval forma.
• Trombositlərin və leykositlərin sayının azalması.Şiş toxuması trombositlərin və ağ qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsinə səbəb olan digər progenitor hüceyrələri tədricən sıxışdırır. Nəticədə ağ qan hüceyrələrinin, eləcə də trombositlərin sayı kəskin şəkildə azala bilər ki, bu da tez-tez infeksiyalar və qanaxma ilə özünü göstərir.
• Çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi prekursor hüceyrələrinin olması ( eritroblast hüceyrələri), yetişmənin müxtəlif mərhələlərində olan. Bu xərçəngin inkişafı eritroblast hüceyrələrinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olur.

Öz növbəsində, nə vaxt sitoloji müayinə sümük iliyi ( sümük iliyi toxumasının bir parçası bütün hüceyrələri ətraflı şəkildə öyrənmək üçün mikroskop altında araşdırılır) çoxlu sayda yetişməmiş eritrosit prekursor hüceyrələrini aşkar edin, eyni zamanda leykosit prekursor hüceyrələrinin azalması ilə.

Bundan əlavə, bir sıra var klinik simptomlar hematopoietik sistemin bu onkoloji xəstəliyi ilə baş verən.

Kəskin eritroid lösemi simptomları

Simptom	Baş vermə mexanizmi
Anemiya (hemoqlobinin azalması)	Lösemidə qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü adi qırmızı qan hüceyrələrinin ömründən 2-3 dəfə azdır. Qırmızı qan hüceyrələrinin tədricən azalması hemoglobinin daha az miqdarda daşınmasına səbəb olur, çünki yalnız bu qırmızı qan hüceyrələri bu protein molekullarını daşımağa qadirdir ( hemoglobin). Anemiyası olan insanlarda dəri solğun olur.
	Bu simptomlar qanda hemoglobinin səviyyəsinin azalması səbəbindən baş verir və nəticədə oksigen çatışmazlığına səbəb olur ( hipoksiya). Hipoksiyaya ən həssas orqan insan beynidir. Bu zaman mərkəzi sinir sistemini təşkil edən sinir hüceyrələri hipoksik şəraitdə uzun müddət öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmirlər ki, bu da zəiflik, halsızlıq, iş qabiliyyətinin azalması ilə özünü göstərir.
Genişlənmiş dalaq və qaraciyər (splenomeqaliya və hepatomeqaliya)	Bu simptomlar xəstəliyin sonrakı mərhələlərində baş verir. Bədxassəli hüceyrələr böyük miqdarda qaraciyər və dalağın toxumalarına nüfuz edə bilir və onların ölçüsünün artmasına səbəb olur ( bədxassəli infiltrasiya).
Sarılıq	Qırmızı qan hüceyrələrinin tez məhv olması səbəbindən onların tərkibində olan hemoglobin qan dövranına buraxılır. Hemoqlobin daha sonra safra piqmenti bilirubinə çevrilir. Bu, selikli qişalara və dəriyə sarı rəng verən qanda bilirubinin yüksək konsentrasiyasıdır.
Tez-tez qanaxma	Trombosit prekursor hüceyrələrinin şiş toxuması ilə yerdəyişməsi qanda trombositlərin sayının güclü azalmasına səbəb olur. Nəticədə, hər hansı bir kəsik və ya zədə, hətta kiçik olsa da, ağır qanaxmaya səbəb ola bilər.

Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi ilə lösemi müalicəsi

Kimyaterapiya leykemiyanın əsas müalicəsidir. Kimyaterapiya xüsusi dərmanların istifadəsinə əsaslanır ( sitostatiklər), şiş toxumasının böyüməsini dayandıran. Qeyd etmək lazımdır ki, hər bir fərdi vəziyyətdə dərmanların dozası və kemoterapinin müddəti fərdi olaraq seçilir.

Müalicənin birinci mərhələsində ( kimyaterapiyanın ilk kursu) əsas məqsəd şiş toxumasının böyüməsini tamamilə dayandırmaqdır. Kimyaterapiyanın ilk kursu müsbət nəticə verərsə, baxım terapiyası təyin edilir. Bu mərhələdə, bir qayda olaraq, eyni dərmanlar eyni dozalarda istifadə olunur. Bundan sonra yekun kurs ( profilaktik), uzun müddətə imkan verir ( bəzi hallarda ömrünün sonuna qədər) bu xərçəng xəstəliyinin bütün təzahürlərini aradan qaldırır ( remissiya mərhələsinə çatır).

Kəskin eritroid lösemi müalicəsi üçün dərmanlar

Dərman adı	Fəaliyyət mexanizmi	Buraxılış forması	Dozaj
Merkaptopurin	DNT-nin meydana gəlməsini maneə törətməklə, yeni hüceyrələrin, o cümlədən bədxassəli hüceyrələrin meydana gəlməsini maneə törədir. Aydın bir antitümör təsiri var.	50 milliqramlıq tabletlər.	Dozaj fərdi olaraq seçilir. Bir qayda olaraq, doza gündə 1 kiloqram bədən çəkisi üçün 2,5 milliqram dərmandır. Doza müalicənin nəticələrindən və ya yan təsirlərin baş verməsindən asılı olaraq tənzimlənə bilər.
Mitoksantron	DNT strukturunu pozur və bununla da bədxassəli hüceyrələrin nəzarətsiz bölünməsini maneə törədir. antitümör və immunosupressiv təsirlərə malikdir ( immun sistemini boğur).	Enjeksiyon üçün məhlul, 10 mililitr.	Remissiyaya nail olmaq üçün istifadə olunur. Yetkinlər üçün doza 1 m2 üçün 10-12 milliqramdır. Dərman 4-5 dəqiqə ərzində yavaş-yavaş venadaxili yeridilir. Ümumi doza 55-60 mq/m2 ( dərman 5 gün ərzində tətbiq olunur).
Sitarabin	fermenti bloklayır ( DNT polimeraza), yeni hüceyrələri meydana gətirən DNT molekullarının meydana gəlməsindən məsuldur. Şiş toxumasının böyüməsini maneə törədir.	Enjeksiyon üçün məhlul hazırlamaq üçün 100 mq toz olan ampulalar.	Dərman venadaxili, intrarektal və ya subkutan yolla tətbiq oluna bilər. Gündə 100 mq/m2 venadaxili yeridilir. Hər kurs üçün doza 500-1000 milliqramdır. 20 mq/m2 gündə 2-3 dəfə subkutan yeridilir. Müalicə kursu adətən 5-7 gündür.

Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi anemiyanı düzəltmək üçün istifadə olunur. Kimyaterapiya vəziyyəti yaxşılaşdırmazsa və ya residiv olarsa ( xəstəliyin yenidən görünməsi), sonra sümük iliyi transplantasiyasına müraciət edirlər.

İrsi enzimopatiyalarda qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

İrsi enzimopatiyalar bir və ya bir neçə fermentin olduğu anadangəlmə patologiyalardır. fermentlər) ya yoxdur, ya da öz funksiyalarını tam yerinə yetirə bilmir. Qırmızı qan hüceyrələri bu hüceyrələrin qlükoza ilə kifayət qədər təchizatı ilə əlaqəli müxtəlif fermentopatiyalarla xarakterizə olunur.

Yetişmə prosesində qırmızı qan hüceyrələri çox hissəsini itirir daxili strukturlar (nüvə, mitoxondriya, ribosomlar), onları yeni zülal molekullarını sintez edə, böyük miqdarda ATP molekullarını bölməyə və ya istehsal edə bilməyəcək ( adenozin trifosfat), əslində hüceyrələrdə müxtəlif biokimyəvi proseslər üçün enerji mənbəyidir. Anaerob qlikolizdən məsul olan fermentlərin strukturunun pozulması ( kifayət qədər oksigen olmadıqda qlükoza molekulunun çevrilməsi nəticəsində enerji əldə etmək) qırmızı qan hüceyrələrinin lazımi enerjini almamasına səbəb olur. Nəhayət, eritrosit hüceyrəsində müxtəlif proseslər, o cümlədən hüceyrə membranının normal fəaliyyətinin qorunması ilə əlaqəli proseslər pozulur. Nəticədə qırmızı qan hüceyrələri çox kiçik damarlardan keçə bilmir ( kifayət qədər plastikliyə malik deyil) bunun nəticəsində ya damarların içərisində vaxtından əvvəl ölürlər, ya da dalaqda tutulurlar ( retikuloendotelial sistem) və məhv edilir. Bu pozğunluqlar xroniki hemolitik qeyri-sferositik anemiyaya səbəb olur ( qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin azalması).

Anadangəlmə eritrosit enzimopatiyaları otosomal resessiv şəkildə miras alınır. Bu o deməkdir ki, patologiya yalnız mutant genin hər iki valideyndən ötürüldüyü zaman ortaya çıxır. Əksər hallarda bu, yaxın qohumluq nikahlarında müşahidə olunur. Əgər mutant gen yalnız bir valideyndən ötürülürsə, o zaman fermentin fəaliyyəti tamamilə pozulmur, ancaq qismən ( ferment yalnız 50% aktivdir), bununla belə, qırmızı qan hüceyrələrini kifayət qədər enerji ilə təmin etməyə imkan verir.

İrsi eritrosit enzimopatiyalarının ən çox yayılmış növləri aşağıdakılardır:

• qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz çatışmazlığı. Bu ferment hüceyrələri enerji ilə təmin edən pentoza fosfat qlikoliz dövründə birincidir. Bu fermentin çatışmazlığı qırmızı qan hüceyrələrinin sərbəst radikalların təsirinə son dərəcə həssas olmasına səbəb olur ( aqressiv formalar oksigen).
• Piruvat kinaz çatışmazlığı insanlarda ən çox görülən enzimopatiyalardan biridir ( autosomal resessiv yolla miras qalmışdır). Piruvat kinaz anaerob qlikoliz reaksiyalarında iştirak edən sondan əvvəlki fermentdir. Bu enzimopatiya populyasiyada 1:20.000 tezliyi ilə baş verir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ilə irsi enzimopatiyaların diaqnozu

Hər hansı bir enzimopatiyanın mövcudluğunu təsdiqləmək üçün qırmızı qan hüceyrələrində bu fermentin fəaliyyət dərəcəsini müəyyən etmək lazımdır. İrsi enzimopatiyaların diaqnozu üçün spektrofotometrik analizdən istifadə edilə bilər ( ferment molekulunun strukturunu və tərkibini təyin etməyə kömək edir) və ya flüoresan damlacıq analizi, bu, kifayət qədər qısa müddətdə ( ekspress üsuldur) verilmiş fermentin qüsurlu olub olmadığını öyrənin.

Məsələn, flüoresan analizdən istifadə edərək piruvat kinaz çatışmazlığını təyin edərkən xəstənin qanına əlavə olaraq bir neçə ferment daxil edilir ( NADH, laktat dehidrogenaz, fosfoenolpiruvat). Tədqiq olunan nümunə daha sonra ultrabənövşəyi şüa altında araşdırılır. Normalda floresans təqribən 15-20 dəqiqədən sonra yox olur, ferment çatışmazlığı ilə isə ən azı 50-60 dəqiqə ərzində flüoresans müşahidə olunur.

Bundan əlavə, ailə tarixi var ( digər ailə üzvlərində oxşar xəstəliklərin olması) ferment çatışmazlığı nəticəsində yaranan hemolitik qeyri-sferositar anemiya ilə, anemiya, sarılıq, genişlənmiş dalaq kimi patoloji vəziyyətlərin müəyyən edilməsi ( splenomeqaliya), xolelitiaz ( xolelitiaz).

Həmçinin irsi enzimopatiyaların mühüm diaqnostik əlaməti qırmızı qan hüceyrələrində kiçik və dəyirmi daxilolmaların müəyyən edilməsidir ( Heinz-Ehrlich cəsədləri). Normal şəraitdə bu orqanlar çox az miqdarda əmələ gəlir, fermentopatiyalarda isə onların bir qırmızı qan hüceyrəsindəki sayı 4 və ya 5 ədədə çata bilər.

Klinik qan testində irsi enzimopatiyaların aşağıdakı təzahürləri ən çox aşkar edilir:

• hemoglobin səviyyəsinin azalması ( 120 q/l-dən aşağı);
• qanda qırmızı qan hüceyrələrinin həcminin 20 - 40% -ə qədər azalması ( Normalda qadınlarda göstəricilər 36-46%, kişilərdə isə 40-48% arasındadır.);
• retikulositlərin sayının 3-15%-ə qədər artması ( hələ hüceyrədaxili strukturlarını itirməmiş qırmızı qan hüceyrələri);
• daha böyük və deformasiyaya uğramış qırmızı qan hüceyrələrinin müəyyən edilməsi ( makrositoz).

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ilə irsi enzimopatiyaların müalicəsi

Çox vaxt irsi fermentopatiyası olan xəstələr üçün müalicə tələb olunmur. Qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv olması halında, həkim gündə 1 milliqram fol turşusu təyin edə bilər. Fol turşusu normal qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorlarının, eləcə də qırmızı qan hüceyrələrinin özlərinin yetkin formalarının normal yetişməsinə və formalaşmasına kömək edir. hemolitik böhranlar zamanı ( qırmızı qan hüceyrələrinin ciddi şəkildə məhv edilməsi ilə epizodlar) tez-tez müraciət edirlər venadaxili infuziya qanda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini normallaşdırmaq və toxuma səviyyəsində qaz mübadiləsi funksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün qırmızı qan hüceyrəsi kütləsi.

İrsi fermentopatiyanın səbəb olduğu xroniki hemolitik qeyri-sferositik anemiyanın ağır hallarında dalağın çıxarılması tələb oluna bilər ( splenektomiya). Fakt budur ki, qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri dalağa daxil olduqda, tez bir zamanda tutulur və məhv edilir. Dalaq bu orqan ölçüsündə böyüdükdə, tez-tez hemolitik böhranlarla və ya dalaq yırtılması təhlükəsi olduqda çıxarılır.

İrsi fermentopatiya diaqnozu qoyulmuş insanlar üçün oksidləşdirici təsiri olan müxtəlif dərmanlardan istifadə etmək çox arzuolunmazdır ( məsələn, aspirin), hüceyrələrdə oksidləşdirici prosesləri poza və qırmızı qan hüceyrələrinə kütləvi zərər verə bilər ( kəskin hemoliz).

İrsi qırmızı qan hüceyrə membranopatiyalarında qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

İrsi qırmızı qan hüceyrələrinin membranopatiyaları membranın qüsuru ilə özünü göstərir, bunun nəticəsində qırmızı qan hüceyrələri qeyri-adi bir forma alır və kövrək olur. Bu qüsurlar membran zülalları səviyyəsində baş verə bilər ( proteindən asılı membranopatiyalar), ion nasoslarının fəaliyyətini tənzimləyən və ya lipid səviyyəsində ( lipiddən asılı membranopatiyalar), hüceyrə membranının əsasını təşkil edir.

Hər hansı bir irsi xəstəlik kimi, bu patoloji, bir qayda olaraq, uşaqlıqda özünü göstərir. Yüngül hemolitik anemiya ilə xarakterizə olunur ( dalaqda qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən hemoglobin səviyyəsinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması) genişlənmiş dalaq və dəri və selikli qişaların sarılığı ilə.

Ümumilikdə, irsi eritrosit membranopatiyalarının 4 əsas növü var, onların hər biri özünəməxsus meydana gəlmə mexanizmi ilə xarakterizə olunur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin quruluşunun və formasının pozulmasının aşağıdakı variantları fərqlənir:

• elliptositoz ( sferositoz və ya Minkowski-Choffard xəstəliyi) ən çox rast gəlinən anadangəlmə eritrosit membranopatiyasıdır ( əhali arasında tezlik 1:4500-dür). Bu patoloji autosomal dominant şəkildə miras qalmışdır ( ən çox yayılmış miras növü), yəni. Qüsurlu genin təsirlənmiş valideynlərdən birindən miras qalma şansı 50% təşkil edir. Bu membranopatiya iki zülalın strukturunda qüsurlara əsaslanır ( spektrin, ankirin), nəticədə qırmızı qan hüceyrələri anormal sferik forma alır ( sferositlər). Dalaqda olduqdan sonra lazımi plastikliyə malik olmayan bu sferositlər ya tamamilə məhv olurlar, ya da membranın bir hissəsini itirərək mikrosferositlərə çevrilirlər ( kiçik sferik qırmızı qan hüceyrələri).
• Stomatositoz həm də autosomal dominant şəkildə miras qalmışdır ( tezliyi bilinmir) və qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşü ilə xarakterizə olunur, bir tərəfdən qabarıq, digər tərəfdən isə konkav ( Normalda qırmızı qan hüceyrələri bikonkav formasına malikdir). Membranopatiyanın bu forması membran keçiriciliyinin artması ilə xarakterizə olunur. Nəticədə, kaliumun natrium ionlarına nisbəti çox fərqli ola bilər. Bütün bunlar iki növ hüceyrənin görünüşünə səbəb ola bilər. Bəzi xəstələrdə qırmızı qan hüceyrələri qırışır, onlarda hemoglobin miqdarı artır, su və ionların konsentrasiyası azalır. Digər qrup xəstələrdə qırmızı qan hüceyrələri şişir, daşınan hemoglobinin miqdarı nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır, ionların və suyun konsentrasiyası artır ( stomatin zülalında qüsurla müşahidə edilir).
• Akantositoz lipidlərdən birinin ( sfingomiyelin), hüceyrə divarının formalaşmasında iştirak edir, demək olar ki, tamamilə başqa bir lipid - lesitin ilə əvəz olunur. Nəhayət, hüceyrə divarı daha az dayanıqlı olur və orada çoxsaylı çıxıntılar görünür ( qırmızı qan hüceyrəsi akantus yarpağına bənzəyir). Akantositoz yağ metabolizmasının pozulması səbəbindən baş verə bilər ( abetalipoproteinemiya) və ya müəyyən anadangəlmə nevroloji xəstəliklərlə müşayiət olunur ( xorea-akantositoz, McLeod sindromu).
• Piropiknositoz irsi qırmızı qan hüceyrə membranopatiyalarının ən nadir formalarından biridir. Bu patoloji ilə qırışmış və deformasiyaya uğramış qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilir. Belə qırmızı qan hüceyrələrinin xüsusiyyətlərindən biri onların 45-46ºС temperaturda məhv olmasıdır, normal qırmızı qan hüceyrələri isə 50ºС temperatura tab gətirə bilir ( pirotest ilə sınaqdan keçirin).

Eritrosit səviyyəsinin azalması ilə irsi eritrosit membranopatiyalarının diaqnostikası

Bu tip irsi xəstəliklərin diaqnozu xüsusilə çətin deyil. Ümumi qan testi üçün alınan periferik qanı araşdırarkən forma, rəng və quruluşda xarakterik dəyişiklikləri olan qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilir ( morfoloji dəyişikliklər). Eritrosit membranopatiyaları anadangəlmə patologiyalar olduğundan, xəstəlik adətən erkən uşaqlıq dövründə aşkar edilir.

İrsi eritrosit membranopatiyaları aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• Qanda qüsurlu qırmızı qan hüceyrələrinin olması bu patologiyanın ən etibarlı əlamətidir. Beləliklə, məsələn, stomatositoz ilə qırmızı qan hüceyrələri azalır və ya şişirilir, qırmızı qan hüceyrələri xarakterik olmayan bir sferik forma alır; bəzi hallarda sferositlərin aşkarlanması sağlam insanlarda da müşahidə oluna bilər), piropiknositoz ilə hüceyrələr qırışır, akantositozla isə membranın səthində çoxlu çıxıntılar aşkarlanır. Qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri kifayət qədər miqdarda hemoglobini daşıya bilmir, bu da müxtəlif dərəcəli toxuma hipoksiyasına səbəb olur ( oksigen aclığı). Bundan əlavə, belə qırmızı qan hüceyrələri dalaqda aktiv şəkildə tutulur və məhv edilir.
• Hemolitik böhranların baş verməsi. Hemolitik böhranlar kifayət qədər qısa müddət ərzində çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi patoloji vəziyyət deməkdir. İlkin mərhələdə bu böhranlar qızdırma, titrəmə, ürəkbulanma və zəiflik ilə özünü göstərir. Sonra qusma və taxikardiya baş verə bilər ( artan ürək dərəcəsi), ağrılı hisslər qarın və ya bel bölgəsində. Nadir hallarda, ağır hemolitik böhranlar zamanı qan təzyiqi əhəmiyyətli dərəcədə aşağı düşə bilər ( çökmək) və sidik çıxışı demək olar ki, tamamilə dayanır ( anuriya). Qeyd etmək lazımdır ki, hemolitik böhranlar tez-tez müxtəlif yoluxucu xəstəliklərin fonunda baş verir.
• Patoloji dəyişikliklər sümük toxuması uşaqlarda.Şiddətli hemolitik böhranlar səbəbindən, bəzən təkrarlanan kurs ola bilər ( təkrar hallar baş verir), gənc uşaqlarda kəllə süturları daha tez sağala bilər ki, bu da qala kəllə deyilən sümüyü əmələ gətirir. Bu patoloji ilə oksipitalın dik yüksəlməsi və parietal sümüklər kəllə sümüyünün eninə ölçülərində eyni vaxtda əhəmiyyətsiz artım ilə. Bu patoloji baş ağrısı, başgicəllənmə, bəzən görmə kəskinliyinin azalması ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, dişlərin mövqeyində dəyişiklik, eləcə də yuxarı damağın yüksək yerləşməsi tez-tez müşahidə olunur.
• genişlənmiş dalaq ( splenomeqaliya) bu orqanın damarları səviyyəsində qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanması səbəbindən baş verir. Normalda qırmızı qan hüceyrələri dalağın ən dar damarlarından daha böyük diametrə malikdir ( sinuslar), plastikliyinə görə onlardan keçə bilirlər. İrsi membranopatiyalarda qırmızı qan hüceyrələri bu qabiliyyətini itirirlər. Buna görə də, qırmızı qan hüceyrələri sinuslarda çox sayda saxlanılır və makrofaqlar tərəfindən aktiv şəkildə məhv edilir ( funksiyalarından biri köhnə və ya qüsurlu qırmızı qan hüceyrələrini tutmaq və məhv etmək olan dalağın sinuslarını əhatə edən hüceyrələr). Nəhayət, bu, daxili divarın həcminin artmasına səbəb olur ( endotel) dalaq sinusları. Dalaq toxumasının orta və ya açıq şəkildə qanla doldurulması da baş verir ki, bu da orqanın ölçüsünün artması ilə özünü göstərir. Splenomeqaliya sol hipokondriyada ağrı ilə özünü göstərir ( orqan kapsulunun həddindən artıq uzanması səbəbindən). Hemolitik böhranlar zamanı ağrı güclənə bilər.
• Sarılıq bilirubinin artması səbəbindən görünür ( əlaqəsi olmayan fraksiya) qanda. Qırmızı qan hüceyrələri məhv edildikdə, hemoglobin də makrofaqlara daxil olur, burada bir sıra aralıq mərhələlərdən keçdikdən sonra öd piqmenti bilirubinə çevrilir. Bundan sonra bilirubin qana, sonra isə qaraciyərə daxil olur. Budur o, bağlıdır ( konyuqasiya), bundan sonra safra göndərilir və sonra nəcis və ya sidiklə xaric olur. Dalaq və qan damarlarında makrofaqlar çox sayda qırmızı qan hüceyrəsini udur və məhv edərsə, sonradan əhəmiyyətli miqdarda bilirubin qana daxil olur, bu da selikli qişaları, həmçinin dərini xarakterik sarı və ya limon rəngində rəngləndirir.
• öd daşı xəstəliyi ( xolelitiaz) tez-tez konjenital eritrosit membranopatiyaları fonunda baş verir. İş ondadır ki, bilirubinin ifrazının artması onun öd kisəsində çox miqdarda yığılmasına səbəb olur. Bu, öz növbəsində, digər safra piqmentlərinin istehsalının artmasına səbəb olur. Bu piqmentlərin həddindən artıq yığılması və pis qidalanma ( az yemək və ya həddindən artıq yemək) və metabolik pozğunluqlar, xolelitiyazın yaranmasına meylli amildir.

Eritrosit səviyyəsinin azalması ilə irsi eritrosit membranopatiyalarının müalicəsi

Qeyd etmək lazımdır ki, morfoloji cəhətdən dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin aşkarlanması ( forma və quruluş) qan yaxmasında heç nə göstərmir. Bəzi hallarda anormal formalı qırmızı qan hüceyrələrinin müəyyən edilməsi ( sferik, oval və ya digər) sağlam insanlarda da müşahidə oluna bilər. Xəstələr irsi eritrosit membranopatiyalarının xarakterik klinik təzahürləri ilə narahat olduqda müalicə lazımdır ( hemolitik böhranlar, sarılıq, xolelitiaz ).

Bu tip anadangəlmə patologiyanın müalicəsinin ən təsirli və bəzən yeganə yolu dalağı çıxarmaqdır ( splenektomiya). Məhz splenektomiya sayəsində hemolitik böhranların residivlərinin baş verməsini demək olar ki, tamamilə dayandırmaq, həmçinin anemiya vəziyyətini aradan qaldırmaq mümkündür. Baxmayaraq ki, bu cərrahiyyə və qırmızı qan hüceyrələrinin membranında qüsurların mövcudluğunu aradan qaldıra bilmir, lakin onun nəticələri irsi membranopatiyası olan xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.

İrsi eritrosit membranopatiyaları üçün dalağın çıxarılması üçün göstərişlər

Qeyd etmək lazımdır ki, əməliyyat adətən yaşı 10 ilə 26 arasında olan xəstələrdə aparılır. 10-12 yaşa qədər uşaqlarda dalağın çıxarılması məqsədəuyğun hesab edilmir, çünki bu orqan formalaşmasında mühüm rol oynayır. immun statusu (dalaqda T-limfositlər və B-limfositlər diferensiasiyaya məruz qalır və aktivləşir, anticisimlər əmələ gəlir və s.). Bundan əlavə, bəziləri yoluxucu xəstəliklər dalaq erkən uşaqlıqda çıxarıldıqda, təbiətdə fulminant ola bilər ( gurultulu) və ya sepsisə səbəb olur ( qan zəhərlənməsi).

Bu gün splenektomiya laparoskopik üsulla həyata keçirilir. Bu üsul kiçik deşiklərdən keçməyə imkan verir ( orta hesabla, 0,5 - 1,0 sm) V qarın divarı qarın boşluğunun müxtəlif orqanlarına, o cümlədən dalağa çıxışı təmin edir. Deliklərdən biri vasitəsilə cərrah laparoskopu daxil edir, bu, mahiyyətcə video kamera ilə təchiz olunmuş və görüntünü monitor ekranına ötürməyə qadir olan teleskopik borudur. Laparoskop sayəsində həkim əməliyyatın gedişatını izləmək və real vaxt rejimində bütün hərəkətlərini düzəltmək imkanı əldə edir.

Əməliyyatdan dərhal əvvəl ( 30-40 dəqiqə ərzində) geniş spektrli antibiotiklər venadaxili yeridilir ( müxtəlif növ patogen bakteriyaların qarşısını alır). Lazım gələrsə, qlükokortikosteroidlər də təyin edilə bilər ( iltihab reaksiyasını boğan steroid hormonları), həmçinin qan məhsulları ( qırmızı qan hüceyrəsi və trombosit kütləsi).

Öd daşı xəstəliyi aşkar edildikdə, yalnız dalağı deyil, həm də öd kisəsini çıxarmaq məsləhətdir.

Oraq hüceyrəli anemiyada qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

Oraq hüceyrəli anemiya irsi qan xəstəliyidir, burada hemoglobin zəncirlərinin formalaşması pozulur, nəticədə qeyri-adi kristal quruluş əldə edilir. Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən daşındığından və onlarla sıx əlaqəli olduğundan, bu patoloji qırmızı qan hüceyrələrinə də təsir göstərir. Oraqvari hüceyrəli anemiyada bu qan hüceyrələri xarakterik oraq formalı forma alır ( oraq və ya aypara formasına malikdirlər). Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, qırmızı qan hüceyrələri, bir qayda olaraq, bədən hipoksik şəraitdə olduqda, bu formanı əldə edir ( oksigen aclığı).

Normalda hər bir hemoglobin molekulu ( hemoglobin A) 2 α-zəncirindən və 2 β-zəncirindən ibarətdir. Oraq hüceyrə anemiyası polipeptid zəncirində cüzi dəyişikliklə nəticələnən nöqtə mutasiyasına əsaslanır ( protein molekulu), β-zəncirinin bir hissəsidir, lakin bu, əlbəttə ki, xassələrini dəyişir. Nəticədə, dəyişdirilmiş hemoglobin molekulu ( hemoglobin S) oksigen konsentrasiyasının azalması şəraitində kristallaşmağa başlayır və bununla da eritrositin formasını bikonkav diskdən aypara formasına dəyişir ( belə qırmızı qan hüceyrələrinə drepanositlər də deyilir). Qırmızı qan hüceyrələrinin strukturunda və şəklindəki bu dəyişiklik onların oksigen daşıma qabiliyyətinin azalmasına səbəb olur. Bundan əlavə, bu qırmızı qan hüceyrələri çox vaxt hemolizdən keçir ( qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi) dalaqda və/və ya qan damarlarında.

Qeyd etmək lazımdır ki, oraq hüceyrəli anemiya otosomal resessiv şəkildə miras alınır. Dəyişdirilmiş hemoglobini S kodlayan genin valideynlərdən yalnız birindən miras qalması halında ( homozigot forması), xəstəlik praktiki olaraq özünü göstərmir. Ancaq ağır hipoksiya şəraitində bu insanlarda bu xəstəliyin solğun dəri kimi əlamətləri inkişaf edə bilər ( anemiya səbəbiylə), yorğunluq, başgicəllənmə, sarılıq, müxtəlif lokalizasiyanın ağrı hücumları. Bir şəxs qüsurlu geni birindən deyil, hər iki valideyndən miras qoyubsa ( homozigot forması), onda xəstəlik xüsusilə ağırdır ( tez-tez hemolitik böhranların baş verməsi, sepsis), çünki qırmızı qan hüceyrələri yalnız qüsurlu hemoglobin S daşıya bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi ilə oraq hüceyrəli anemiyanın diaqnozu

Oraq hüceyrəli anemiyanın diaqnozu ümumi qan testindən alınan məlumatlara, həmçinin xəstəliyin klinik mənzərəsinə əsaslanır. Qeyd etmək lazımdır ki, hətta bu xəstəliyi olan xəstələrdə də periferik qanda oraq formalı eritrositləri aşkar etmək həmişə mümkün olmur. Oraq hüceyrəli anemiyadan şübhələnirsinizsə, natrium pirosulfit ilə reaksiya istifadə olunur ( natrium metabisulfit). Bu test sayəsində hipoksik vəziyyəti yenidən yaratmaq mümkündür ( natrium pirosulfit yaxmada oksigen miqdarını azaldır), bu oraq formalı qırmızı qan hüceyrələrini daha da müəyyən etməyə imkan verir. Əgər bu nümunəni yerləşdirdikdən sonra ilk 2-3 dəqiqə ərzində mikroskopun baxış sahəsində aypara şəklində qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilərsə, bu, xəstənin qüsurlu geni iki valideyndən miras aldığını göstərir. Oraq formalı qırmızı qan hüceyrələri testin başlanmasından yalnız 3-5 dəqiqə sonra aşkar edildikdə, bu, bu şəxsin geni yalnız bir valideyndən miras aldığını göstərir. Laboratoriyada natrium pirosulfit yoxdursa, o zaman barmağın altına sadəcə turniket tətbiq etməyə müraciət edirlər. Bu üsul həmçinin yerli toxuma hipoksiyasına gətirib çıxarır.

Bundan əlavə, qanda hemoglobin S-nin varlığını təyin etmək üçün başqa bir üsul var. Bunun üçün elektroforez istifadə olunur. Elektrik sahəsində hemoglobinin müxtəlif fraksiyaları ayrılır ( A, A2, S, C), bu da kağız üzərində bir sıra zolaqların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır ki, onları daha da müəyyən etmək və real fraksiyalarla əlaqələndirmək olar. Bundan əlavə, bu üsul hemoglobinin müxtəlif fraksiyalarının kəmiyyət tərkibini müəyyən etməyə kömək edir. Məsələn, oraqvari hüceyrə anemiyası olan xəstələrdə qanda 50%-dən çox hemoglobin S və 50%-dən az hemoglobin A ( Normalda hemoglobin A ümumi hemoglobinin 96%-dən çoxunu təşkil edir).

Homoziqotlarda oraq hüceyrəli anemiyanın kəskin təzahürlərinin simptomları

Simptom	Baş vermə mexanizmi
Anemiya (hemoqlobin səviyyəsinin azalması)	Hemoqlobinin A-nın qüsurlu hemoglobin S ilə əvəz edilməsi, bu nəqliyyat zülalını daşıyan qırmızı qan hüceyrələrinin normal formasını oraq formasına çevirməsinə səbəb olur. Bir dəfə dalaqda olan bu dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələri tez bir zamanda tutulur və mövcudluğunun erkən mərhələsində məhv edilir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması da hemoglobinin azalmasına səbəb olur.
Zəiflik, halsızlıq, yorğunluq	Qırmızı qan hüceyrələrinin hər hansı bir qüsurlu forması ( o cümlədən aypara) dalaqda və ya qan damarlarının içərisində sürətlə məhv edilir, ötürülən hemoglobinin miqdarı tədricən azalır. Hemoqlobinin əsas funksiyası oksigenin toxumalara çatdırılması olduğundan, sonradan oksigen aclığı və ya hipoksiyaya xas olan klinik mənzərə yaranır. Mərkəzi sinir sisteminin toxumaları oksigen aclığına son dərəcə həssasdır və buna görə də anemiya zamanı ( hemoglobinin 1 litr qan üçün 110 qramdan aşağı azalması) və ya anemiyadan əvvəlki vəziyyət, zəiflik, sürətli yorğunluq, performansın azalması və başgicəllənmə kimi simptomlar meydana gəlir.
Hemolitik böhranlar (qan damarlarının içərisində qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi epizodları)	Oraq şəklini alan qırmızı qan hüceyrələri kövrək olur və kiçik damarlardan keçə bilmir ( sinuslar) dalaqda. Nəticədə, dalaqda kütləvi hemoliz baş verdikdə epizodlar müəyyən tezlikdə baş verir ( qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi).
Genişlənmiş dalaq (splenomeqaliya)	Dalağın sinusları içərisində qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi bu damarların daxili divarının böyüməsinə səbəb olur. Bu, öz növbəsində, hemolitik böhranların gedişatını ağırlaşdırır, həm də dalaq toxumasına qanın daşmasına səbəb olur. dalaq tıxanıqlığı ( orqanda qan daşması) orqanın ölçüsünün artmasına səbəb olur.
Sarılıq	Sarılıq hiperbilirubinemiya fonunda baş verir ( qanda bilirubinin səviyyəsinin artması). Fakt budur ki, qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi ilə hemoglobin qana buraxılır. Sərbəst vəziyyətdə hemoglobin zəhərli bir maddədir, buna görə bilirubinə çevrilir ( öd piqmenti). Lakin qanda bilirubinin artması da orqanizmə mənfi təsir göstərir. Bu, tez-tez subyektiv olaraq dərinin qaşınması ilə özünü göstərir ( bilirubin dəridəki sinir uclarını qıcıqlandırır). Bundan əlavə, dərinin və selikli qişaların sarıya çevrilməsindən məsul olan konyuqasiya edilməmiş bilirubindir. Qeyd etmək lazımdır ki, oraq hüceyrəli anemiyada sarılıq xüsusi limon rəngi ilə xarakterizə olunur.
Kiçik damarların tıxanması (kapilyarlar)	Oraq formalı qırmızı qan hüceyrələri asanlıqla böyük qan damarlarından keçir, lakin çox kiçik kapilyarlara daxil olduqdan sonra onlar "qatlana bilmirlər" və buna görə də tıxanmaya səbəb olurlar. Qeyd etmək lazımdır ki, qırmızı qan hüceyrələri demək olar ki, hər hansı bir orqandakı kapilyarları bağlaya bilər. Məsələn, qırmızı qan hüceyrələri torlu qişadakı damarları bağlayarsa, görmə itiliyi və hətta tam korluq baş verə bilər ( retina dekolmanı səbəbiylə). Qırmızı qan hüceyrələri ürək əzələsini təmin edən koronar arteriyaları bloklayırsa, miokard infarktı klinikası baş verir ( ürək əzələ toxumasının ölümü). Blok edildikdə səthi damarlar ekstremitələrin dərisində tez-tez dərinin xoralı olduğu yerlər var. Antiseptiklərlə vaxtında müalicə edilməzsə, dəri yoluxmuş olur, bu da xoraların iltihabına səbəb ola bilər. Bəzi hallarda müxtəlif lokalizasiyanın ağrılı hücumları baş verə bilər. Bu, qan damarlarının tıxandığı zaman toxuma işemiyasının meydana gəlməsi ilə bağlıdır ( qan tədarükünün dayandırılması), ağrı reseptorlarının ölümünə səbəb olur.
Sümük toxumasında dəyişiklik	Oraq hüceyrə anemiyası olan uşaqlarda kəllə və dişlərin sümüklərində tez-tez müxtəlif patoloji dəyişikliklər baş verir. Bu, qüllə kəlləsinin meydana gəlməsinə səbəb olan kəllə süturlarının erkən birləşməsi ilə bağlıdır. Bu patoloji kəllənin eninə ölçülərində bir qədər artımla oksipital və parietal sümüklərin artması ilə xarakterizə olunur. Nəticədə uşaqlarda adətən baş ağrıları, başgicəllənmə, bəzi hallarda görmə itiliyinin azalması müşahidə olunur. Bəzən psixi pozğunluqlar, demans və epilepsiya baş verə bilər. Dişlərin mövqeyində dəyişiklik də xarakterikdir. Yetkinlərdə rentgen şüaları medulyar təbəqənin genişlənməsini, həmçinin korteksin incəlməsini göstərir, sümüklərin incəlməsinə və osteoporoza səbəb olur.

Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi ilə oraq hüceyrəli anemiyanın müalicəsi

Oraq hüceyrəli anemiya irsi xəstəlik olduğundan, hazırda bu xəstəliyi tam müalicə etmək mümkün deyil. Ancaq müəyyən şərtlə ümumi tövsiyələr Bu xəstəliyi olan insanların həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqla yanaşı, hemolizdən demək olar ki, tamamilə qaçmaq da mümkündür ( qüsurlu oraq qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi). Oraq hüceyrə xəstəliyi olan xəstələr üçün həyat tərzi xüsusilə vacibdir. Hipoksiyaya məruz qalması səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olmamaq üçün bir insan dağlıq ərazilərdə yaşamaqdan və səyahət etməkdən çəkinməlidir ( dəniz səviyyəsindən 1200-1500 metr yüksəklikdə). Bədənin həddindən artıq yüksək və ya aşağı temperaturlara məruz qalmaması vacibdir. Hər hansı bir ağır fiziki fəaliyyətdən qaçınmaq lazımdır. Mümkünsə, tütün tüstüsünün hər hansı təsirini istisna etmək lazımdır ( aktiv və ya passiv siqaret çəkmə) və spirt. Qeyd etmək lazımdır ki, bu tövsiyələr hemolitik böhranların baş verməsinin qarşısını almağa və xəstəliyin heterozigot daşıyıcılarında qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayını məqbul səviyyədə saxlamağa kömək edir ( qüsurlu gen yalnız bir valideyndən miras alınır).

Anemiyanı və hemolizin nəticələrini aradan qaldıra bilən müxtəlif terapevtik üsullar da var.

Oraq hüceyrə xəstəliyinin ağırlaşmalarının qarşısının alınması aşağıdakılara əsaslanır:

• Oksigen terapiyası hemolitik böhranları aradan qaldırmaq üçün lazımdır. Oksigen terapiyası artan oksigen konsentrasiyası ilə qaz qarışığının inhalyasiyasına aiddir ( ən çox 40-70%). Bunun sayəsində oksigen aclığını aradan qaldırmaq üçün şərait yaradılır. Oksigen terapiyası qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinin demək olar ki, tamamilə qarşısını ala və ya dayandıra bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, hemolitik böhran baş verdikdə oksigen terapiyasına nə qədər tez başlansa, anemiya, sarılıq, sol hipokondriyumda ağrı kimi arzuolunmaz nəticələrin qarşısını almaq ehtimalı bir o qədər çox olar.
• Anemiyanın aradan qaldırılması qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin doldurulmasına gəlir. Oraq hüceyrəli anemiyalı xəstələrin müalicəsində ən vacib halqa olan anemiyanın aradan qaldırılmasıdır. Hemolitik böhranlar baş verdikdə, bir qayda olaraq, qırmızı qan hüceyrələrinin süspansiyonunun 70-75% -ni təşkil edən qırmızı qan hüceyrələrinin venadaxili administrasiyası istifadə olunur ( qalanı plazma və digər qan hüceyrələridir). Qeyd etmək lazımdır ki, hemoglobin məhv edildikdə, böyük miqdarda dəmir qana daxil olur və bu, bütövlükdə bütün bədənə zəhərli təsir göstərir. Bundan əlavə, dəmir qaraciyərdə, mədəaltı vəzidə, ürək əzələsində, mərkəzi sinir sistemində toplana bilər və bu orqan və toxumaların fəaliyyətini poza bilər. Buna görə hemolitik böhranlar zamanı deferoksamin və ya deferasiroks kimi dərmanlardan istifadə edərək artıq dəmiri çıxarmaq lazımdır.
• Yoluxucu xəstəliklərin müalicəsi və qarşısının alınması. Oraq hüceyrə xəstəliyində çoxlu lezyonlar baş verə bilər müxtəlif orqanlar tromboz və işemiya səbəbindən toxumalar ( arteriya tıxanması səbəbindən qan tədarükünün azalması). Bundan əlavə, dalaqda qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi onun immun funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Bütün bunlar infeksion agentlərin orqanizmə daxil olması və dövranı üçün əlverişli şərait yaradır ( bakteriyalar, viruslar, protozoa, göbələklər). Geniş spektrli antibiotiklər ən çox bakterial infeksiyaların müalicəsində istifadə olunur ( bir çox patogenlərə qarşı aktivdir) amoksisillin, tetrasiklin, eritromisin, imipenem və başqaları kimi.

Hemoliz səbəbiylə qırmızı qan hüceyrələrinin azalması

Hemoliz, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi və hemoglobinin qan dövranına salınması ilə nəticələnən bir prosesdir. Normal şəraitdə 120 gündən çox dövr edən köhnə qırmızı qan hüceyrələrini məhv etmək üçün hemoliz lazımdır. Bəzi hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhvinə səbəb olan patoloji hemoliz baş verə bilər. Təhrikedici amillər müxtəlif zəhərli maddələr, dərmanlar və hətta soyuq ola bilər. Bundan əlavə, bəzi qazanılmış və ya anadangəlmə xəstəliklərdə hemoliz müşahidə olunur. Patoloji hemoliz hemolitik anemiyaya gətirib çıxarır ki, bu da həm qırmızı qan hüceyrələrinin azalması, həm də hemoglobin zülalının 110 q/l-dən aşağı azalması ilə özünü göstərir.

Hemolizin aşağıdakı səbəbləri ayırd edilir:

• Qırmızı qan hüceyrələrinə mexaniki ziyan. Bu qrupa sözdə marş hemoglobinuriyası daxildir ( sidikdə hemoglobinin görünüşü). Qeyd olunub ki, çox uzun müddət yeriyərkən bəzi əsgərlərdə sidiyin tünd rəngə çevrildiyi hemoglobinuriya yaranıb. Sonra məlum oldu ki, bu əsgərlərdə qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi kapilyar səviyyədə baş verir ( ən kiçik gəmilər) dayan. Mart hemoglobinuriyasının baş vermə mexanizmi hələ də öyrənilməmiş qalır. Maraqlı fakt ondan ibarətdir ki, bəzi insanlarda bu dəyişikliklər hətta qısa müddətdən sonra da baş verir gəzinti. Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, bu tip mexaniki hemolitik anemiya olduqca nadirdir və əslində, demək olar ki, heç vaxt anemiyaya səbəb olmur ( məhv edilmiş qanın miqdarı 40-50 ml-dən çox deyil). Bu qrupa Moşkoviç xəstəliyi də daxildir ( mikroangiopatik hemolitik anemiya). Bu patoloji ilə arterial stenoz müşahidə olunur ( lümenin daralması) və ya onların qan laxtaları ilə tam tıxanması, bu da qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhvinə səbəb olur. Moshkovitz xəstəliyi müəyyən xroniki böyrək xəstəlikləri ilə tətiklənə bilər ( böyrək arteriyasının stenozu), arterial hipertenziya (artan qan təzyiqi), yayılmış damardaxili laxtalanma ( spontan qan laxtasının əmələ gəlməsi). Bundan əlavə, bu patoloji anadangəlmə ola bilər. Qırmızı qan hüceyrələrinə mexaniki ziyan ürək qapağının dəyişdirilməsi səbəbindən baş verə bilər. Çox vaxt hemoliz protez aparatları olan xəstələrdə baş verir. aorta qapağı (halların təxminən 8-10% -i). Hemoliz qapaq vərəqlərinin qırmızı qan hüceyrələrinə onların bağlanması zamanı birbaşa mexaniki təsir, həmçinin qanı dar bir qapaq açılışından itələyərkən qırmızı qan hüceyrə membranına yüksək təzyiq nəticəsində yaranır.
• Qırmızı qan hüceyrələrinə toksik ziyanən çox müəyyən kimyəvi maddələrlə, o cümlədən ağır metalların duzları ilə kəskin zəhərlənmə zamanı baş verir ( qurğuşun, arsen, anilin, rezorsin, nitratlar, nitritlər, xloroform və s.), həmçinin dərmanlar ( izoniazid, vitamin K analoqu, xloramfenikol, sulfanilamidlər və s.). Toksik hemolitik anemiya damardaxili hemolizlə xarakterizə olunur ( qırmızı qan hüceyrələri dalaqda deyil, qan damarlarının içərisində məhv edilir). Zəhərli maddələrin qırmızı qan hüceyrələrinə təsir mexanizmləri fərqli ola bilər. Onlardan bəziləri qırmızı qan hüceyrələrinin hüceyrə membranının bütövlüyünə birbaşa təsir göstərə və pozmağa qadirdir, digərləri isə fərdi enzimatik sistemlərə mənfi təsir göstərir. Müxtəlif patolojiləri tetikleyen zəhərli maddələr də var immun mexanizmləri, daha sonra qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı otoantikorların meydana gəlməsinə səbəb olur ( bədən öz qırmızı qan hüceyrələrini yad hesab edir).
• Otoimmün anemiya antikorların əmələ gəlməsi nəticəsində yaranır ( yad cisimlərə xüsusi olaraq bağlanan molekullar) öz otoantigenlərinə ( xüsusi protein molekulları), qırmızı qan hüceyrələrində yerləşir. Əslində, bu tip anemiyanın inkişafı sistemik lupus eritematosus kimi otoimmün xəstəliklər səbəbindən baş verə bilər ( birləşdirici toxuma təsir edən otoimmün xəstəlik), Hodgkin limfoması ( limfoid toxumasına təsir edən bədxassəli xəstəlik), romatoid artrit ( birləşdirici toxuma xəstəliyi səbəbindən kiçik oynaqların zədələnməsi), xroniki limfositik lösemi ( limfatik toxumanın bədxassəli lezyonu). Qeyd etmək lazımdır ki, otoimmün anemiya hemolitik anemiyanın ən çox yayılmış formalarından biridir.
• Hemolitik anemiyanın irsi variantları. Bu qrupa eritrosit membranı səviyyəsində qüsurların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan müxtəlif anadangəlmə membranopatiyalar daxildir ( akantositoz, elliptositoz, piropiknositoz və stomatositoz). Müxtəlif fermentopatiyalar da irsi olur ( ferment sistemlərinin fəaliyyətinin pozulması). Qlikolizdən məsul olan fermentlərin fəaliyyətində qüsurlar müşahidə edilə bilər ( qlükoza parçalanması), hüceyrə ATP istifadə etdikdə ( ATP hüceyrələrdə əsas enerji mənbəyidir) və bəzi digər ferment sistemləri. Üçüncü qrup anadangəlmə hemolitik anemiyalar görünüşü ilə xarakterizə olunan hemoglobinopatiyalarla təmsil olunur müxtəlif qüsurlar hemoglobinin strukturunda. Hemoqlobinopatiyalara talassemiya daxildir ( qüsur hemoglobini meydana gətirən zülal zəncirlərindən birinin səviyyəsində baş verir), həmçinin oraqvari hüceyrəli anemiya ( oraqvari eritrositlərin əmələ gəlməsi ilə hemoglobinin strukturunun pozulması).

Qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ilə hemolitik anemiyanın diaqnozu

Hemoliz müxtəlif səbəblərdən baş verə bilər. Yalnız hüceyrədaxili və ya hüceyrədənkənar hemoliz faktını müəyyən etmək deyil, həm də bu patoloji prosesin niyə başladığını müəyyən etmək son dərəcə vacibdir. Bəzi hallarda, bir qayda olaraq, xəstənin ümumi vəziyyətinə heç bir şəkildə təsir göstərə bilməyən kiçik hemoliz müşahidə olunur. Digər hallarda, çox vaxt yüksək dozada yüksək zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qaldıqda və ya müəyyən dərmanların həddindən artıq dozası zamanı məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin sayı yüksək səviyyəyə çata bilər ki, bu da şiddətli anemiya, sarılıq, sidik və nəcisin rənginin dəyişməsi ilə özünü göstərir. bəzi hallarda genişlənmiş dalaq. Müxtəlif lokalizasiyanın ağrılı hücumları da baş verə bilər ( ən çox bel və ya qolların və ayaqların kiçik oynaqlarında). Artan oksigen aclığı səbəbindən ( hipoksiya vəziyyəti) toxumalar optimal fəaliyyət göstərə bilmir. Hipoksiyaya ən həssas olanlar beynin sinir hüceyrələridir. Buna görə hər hansı bir hemolitik anemiya baş ağrısı, başgicəllənmə, tinnitus, presenkop və ya huşunu itirmə kimi beyin hipoksiyasının əlamətlərinin görünüşü ilə xarakterizə olunur.

Tam qan sayımı müxtəlif anormal formalı qırmızı qan hüceyrələrini aşkar etməyə kömək edir ( stomatositlər, ovalositlər, piropiknositlər, akantositlər, oraqvari eritrositlər), konjenital membranopatiyanın mövcudluğunu göstərir. İrsi enzimopatiyalarda eritrositlərdə kiçik və dəyirmi daxilolmalar aşkar edilir ( Heinz-Ehrlich cəsədləri) 5-6 ədəd ( adətən onlar daha az rast gəlinir). Bundan əlavə, bəzi patologiyalarda ( elliptositoz, otoimmün hemolitik anemiya) qırmızı qan hüceyrələrinin azalmış osmotik müqavimətini aşkar etmək ( hipotonik natrium xlorid həllinə müqavimət).

Təkrarlanan hemolitik böhranlarla, qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi baş verdikdə, hemoglobinin səviyyəsi 60-70 q / l-ə düşə bilər, norma qadınlarda 120-140 q/l, kişilərdə isə 130-160 q/l təşkil edir.

Splenomeqaliyanı təsdiqləmək üçün ( dalağın genişlənməsi), qarın orqanlarının ultrasəsinə müraciət edin. Subyektiv olaraq, splenomeqaliya sol hipokondriyumda ağrı ilə özünü göstərir. Bu, çox sayda ağrı reseptorunun yerləşdiyi orqan kapsulunun həddindən artıq uzanması ilə bağlıdır.

Dərinin və selikli qişaların sarılığı daha sonra bilirubinə çevrilən hemoglobinin məhv olması səbəbindən baş verir ( öd piqmenti). Hemolitik anemiya ilə qanda bilirubinin yüksək konsentrasiyası aşkar edilir ( hiperbilirubinemiya). Bir qayda olaraq, bilirubin 1,8-2,0 mq% dəyərə yüksəlir ( norma 0,2 – 0,6 mq%). Bilirubin bədəndən sidik sistemi və vasitəsilə sərbəst buraxılır mədə-bağırsaq traktının, nəcisin və sidiyin tünd rənglənməsinə səbəb olur.

Qeyd etmək lazımdır ki, hemolitik anemiyanın istənilən forması eritropoezin artması ilə xarakterizə olunur ( qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşması prosesi). Bu mexanizm sümük iliyi səviyyəsində işə salınır və anemiya vəziyyətinin daha sürətli aradan qaldırılmasına kömək edir. Məhz buna görə də klinik qan testi həm qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin hemoliz nəticəsində azaldığını, həm də qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formaları olan retikulositlərin sayının artdığını göstərir.

Hemolitik anemiyanın diaqnozu

Hemolitik anemiyanın formaları	Diaqnostik əlamətlər anemiya
Toksik hemolitik anemiya	Hemolitik zəhərlərin orqanizmə təsiri kəskin və ya xroniki ola bilər. Kəskin toksik hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə və hemoglobinin qana buraxılmasına səbəb olan damardaxili hemolizlə xarakterizə olunur ( hemoglobinemiya). Bundan əlavə, hemoglobin də sidikdə böyük miqdarda olur ( hemoglobinuriya). Bəzi hallarda hemoliz o qədər kütləvi ola bilər ki, hipoksiyanın artmasına səbəb olur ( oksigen aclığı) və mərkəzi sinir sisteminin pozulması ( baş ağrısı, başgicəllənmə, ağır zəiflik, nasazlıq, huşun itirilməsi, ürəkbulanma, qusma), ürək-damar sistemi ( patoloji ürək mırıltılarının görünüşü, qan təzyiqinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması), qaraciyər və digər orqanlar. Bundan əlavə, zəhərli maddələr əlavə olaraq müxtəlif hədəf orqanlara təsir göstərə bilər. Məsələn, qurğuşun əlavə olaraq beynin bütün hissələrinə təsir göstərir ( kəskin zəhərlənmə halında), neyron miyelinin məhvinə səbəb olur ( bəzi sinir proseslərini əhatə edən xüsusi bir qabıq), yaddaş itkisinə səbəb olur ( amneziya) və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması ( ataksiya). Dərman zəhərlənməsi halında, eritrositlərin hemolizinə deyil, həm də sümük iliyinin fəaliyyətinin zəhərli inhibisyonuna səbəb ola bilər. Bu, qanda bütün əmələ gələn elementlərin miqdarının azalmasına səbəb olur ( qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər, leykositlər).
Otoimmün hemolitik anemiya	Bəzi hallarda otoimmün hemolitik anemiya aşağı temperaturun təsiri altında baş verir ( soyuq aglutinin xəstəliyi). Bu patoloji pozğunluq, əsəbilik, zəiflik, baş ağrısı və başgicəllənmənin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Dəri və selikli qişalar sarı bir rəng əldə edir. Çox vaxt dalağın böyüməsi var. Otoimmün hemolitik anemiya ilə kəskin böyrək çatışmazlığı da baş verə bilər ki, bu da sidik ifrazının demək olar ki, tamamilə dayanmasına səbəb olur ( anuriya), artan qan təzyiqi ( hipertoniya sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşü ( hematuriya). Böyrək ödemi də meydana gəlir. Hemolitik anemiyanın otoimmün təbiətini təyin etmək üçün Coombs testi istifadə olunur ( qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı natamam antikorların təyini).
Mexanik hemolitik anemiya	Mexanik hemolitik anemiyanın simptomlarının şiddəti çox fərqli ola bilər. Bəzi hallarda bu patologiyanın mövcudluğunu təsdiqləyən yeganə əlamət qanda qırmızı qan hüceyrələrinin kiçik fraqmentlərinin aşkarlanmasıdır ( şizositlər), dalağın sinuslarında hemoliz keçirmiş. Kütləvi hemoliz ilə kiçik damarların trombozu müşahidə edilə bilər. Bu da öz növbəsində toxuma işemiyasına gətirib çıxarır ( arterial qan tədarükünün azalması və ya dayandırılması) və sinir uclarının ölümü səbəbiylə şiddətli ağrıya səbəb ola bilər.
Anadangəlmə hemolitik anemiya	Bu patoloji müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər ( formadan asılı olaraq). Məsələn, valideynlərdən birindən miras qalan oraq hüceyrəli anemiya praktiki olaraq heç bir şəkildə özünü göstərmir. Öz növbəsində, qüsurlu gen hər iki valideyndən miras alınarsa, bu irsi xəstəlik uşaqlıqda özünü çox ağır şəkildə göstərir ( hemolitik böhranlar, tez-tez yoluxucu xəstəliklər, patoloji dəyişiklik sümük toxuması). Membranopatiyalar və fermentopatiyalarla hemolitik böhranlar da baş verə bilər ( kütləvi hemoliz), həmçinin sarılıq, xolelitiaz və genişlənmiş dalaq.

Aşağı qırmızı qan hüceyrələri ilə hemolitik anemiyanın müalicəsi

Müalicə hemolitik anemiyanın səbəbini müəyyən etməklə başlamalıdır. Gələcəkdə adekvat və vaxtında tibbi yardım göstərmək üçün hemolizin nə qədər kütləvi olduğunu müəyyən etmək də vacibdir.

Hemolitik anemiyanın müalicəsi və qarşısının alınmasının əsas prinsipləri aşağıdakılardır:

• Bədəndə hemolitik zəhərlərə məruz qalmamaq. Əhəmiyyətli bir şərt Hemolitik anemiyanın qarşısının alınması ağır metalların müxtəlif duzlarının və ya hemolizə səbəb ola bilən kimyəvi maddələrin istifadə edildiyi sənayelərdə bütün təhlükəsizlik qaydalarına riayət etməkdir. Təqdim olunan bütün təhlükəsizlik tədbirlərindən, o cümlədən fərdi qoruyucu tədbirlərdən istifadə etmək son dərəcə vacibdir ( xüsusi respiratorlar, kombinezonlar, əlcəklər, çəkmələr). Kəskin zəhərlənmə zamanı zəhərli maddə ilə əlaqəni mümkün qədər tez kəsmək lazımdır. Əgər mayedirsə, zəhərli maddə ilə birbaşa təmasda olan gözləri və ya dərini bol su ilə yaxalamaq lazımdır. Zəhərli qazlarla zəhərlənmə ən təhlükəli hesab olunur. Fakt budur ki, ağciyərlər böyük bir səth sahəsinə malikdir və buna görə də inhalyasiya yolu ( qazların inhalyasiyası) çox vaxt kəskin zəhərlənməyə səbəb olur. Zəhərli qazlarla zəhərlənmə halında, zərərçəkmiş yaxşı havalandırılan bir yerə və ya təmiz havaya aparılmalı və lazım olduqda adekvat oksigen təchizatı təmin edilməlidir ( köynəyin üst düymələrini açın, kəməri açın). Adekvat detoksifikasiya terapiyasını təmin etmək üçün qurbanı mümkün qədər tez xəstəxanaya çatdırmaq vacibdir ( bədəndən bir toksini çıxarmaq və ya zərərsizləşdirmək).
• Hipoksik şəraitə uzun müddət məruz qalmanın qarşısını almaq ( oksigen aclığı). Bəzən hemolitik anemiyanın bəzi növləri ( membranopatiya) yalnız insan orqanizmi havadan kifayət qədər oksigen almadıqda meydana çıxır. Bu vəziyyət insanın yüksək hündürlükdə olması səbəbindən yarana bilər ( havada oksigenin qismən təzyiqinin azalması), gərgin fiziki iş zamanı ( daxil olan hava ilə metabolik proseslər üçün lazım olan hava arasında uyğunsuzluq) və ya güclü stress.
• Dalağın çıxarılması ( splenektomiya) bəzi hallarda hemolitik anemiyanın şiddətini azaltmağın yeganə yoludur. Fakt budur ki, dalağın dar damarlarından keçərək ( sinuslar), zədələnmiş və ya qüsurlu bir quruluşa malik qırmızı qan hüceyrələri makrofaglar tərəfindən aktiv şəkildə tutulur ( yad cisimləri tuta bilən hüceyrələr) və məhv edilir. Dalağın çıxarılması qırmızı qan hüceyrələrinin həyat dövrünü uzatmağa kömək edir. Bir qayda olaraq, bu müalicə üsulu irsi membranopatiyalar üçün istifadə olunur ( elliptositoz, akantositoz, piropiknositoz, stomatositoz). Həmçinin, dalağın çıxarılması xəstədə artıq splenomeqaliya olduqda lazımdır ( genişlənmiş dalaq).
• Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi təkrar etmək lazımdır ( təkrarlanan) hemolitik böhranlar. Hemolitik böhranlar nəticəsində baş verən çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin tez-tez məhv edilməsi hemoglobinin 70 q/l-dən aşağı düşməsinə səbəb ola bilər ( ağır anemiya dərəcəsi). Bu, öz növbəsində, bədənin bütün toxumalarının lazımi miqdarda oksigen almamasına səbəb olur. Mərkəzi sinir sisteminin, ürək-damar sisteminin, həmçinin qaraciyər və böyrəklərin fəaliyyətinin pozulmasının qarşısını almaq üçün ( oksigen aclığına ən həssas orqanlar) qırmızı qan hüceyrələrinin venadaxili tətbiqinə müraciət edin.
• Qlükokortikoidlərin istifadəsi otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsində əsas əlaqədir. Qlükokortikoidlər, əslində, immun cavabı, o cümlədən patoloji immun reaksiyaları boğmağa qadir olan sintetik mənşəli adrenal hormonlardır. Bundan əlavə, bu steroid hormonlar eritropoezi gücləndirir ( qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşması) qırmızı qan hüceyrələrinin normal sayını daha tez bərpa etməyə imkan verən sümük iliyi səviyyəsində.
• Dəmir bağlayan dərmanların istifadəsi. Hemolitik böhranlar zamanı hemoglobinin məhvinin artması baş verir, nəticədə qana çox miqdarda dəmir buraxılır. Dəmir qan dövranına daxil ola bilər, toplana bilər və mədəaltı vəzi və miokardın hüceyrələrinə toksik təsir göstərə bilər ( ürək əzələsi), mərkəzi sinir sistemi. Bədəndən artıq dəmiri bağlamaq və çıxarmaq üçün deferasiroks və ya deferoksamin kimi dərmanların istifadəsinə müraciət edirlər.

Niyə bir uşaqda qırmızı qan hüceyrələri azdır?

Uşaqlıqda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması olduqca yaygındır. Çox vaxt bu, uşağın balanssız qidalanması ilə əlaqədardır. eritropeniya ( qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması Pəhrizdə çox miqdarda B12 vitamini olan qida olmadıqda hemoglobin səviyyəsinin azalması ilə birlikdə baş verə bilər ( siyanokobalamin) və vitamin B9 ( fol turşusu). B12 vitamini çatışmazlığı olduqda, sümük iliyi böyük və anormal formalı qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorları istehsal etməyə başlayır ( meqaloblastlar), sonradan yetkin formalara çevrilə bilməyən. Nəhayət, yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələri qanda dövr edir, normal qırmızı qan hüceyrələrindən fərqli olaraq, 120 gün deyil, cəmi 40-60 ( qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün əhəmiyyətli dərəcədə qısalması var). B12 vitamini çatışmazlığına ən həssas olanlar sümük iliyi, eləcə də mərkəzidir sinir sistemi. Öz növbəsində, B9 vitamini də qan hüceyrələrinin sintezi və olgunlaşması üçün vacibdir. Buna görə bədəndə fol turşusunun qeyri-kafi qəbulu çox vaxt meqaloblastik anemiyaya səbəb olur ( meqaloblastik hüceyrə əmələ gəlməsi). Qeyd etmək lazımdır ki, B12 və B9 vitaminlərinin çatışmazlığı uşağın böyüməsinə və zehni inkişafına mənfi təsir göstərir.

Bəzi hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin azalması artıq doğuşdan sonra ilk saatlarda baş verir ( və ya hətta fetal formalaşma mərhələsində). Bu patoloji vəziyyət yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi adlanır və Rh faktoru və ya qan qrupu baxımından dölün və ananın qanı arasında uyğunsuzluq olduqda baş verir.

Ana-döl sistemi arasındakı bu ziddiyyətlər ananın bədəninin həssaslaşması səbəbindən meydana gəlir. Dölün qırmızı qan hüceyrələrinin səthində protein molekulları varsa ( antigenlər), ananın qırmızı qan hüceyrələrində olmayan, sonra qan dövranına nüfuz edərək, bu antigenlər antikorların meydana gəlməsinə səbəb olur ( ilkin immun cavab). Antikorların əsas funksiyası antigenlə spesifik bağlanmadır ki, bu da bu kompleksin xüsusi hüceyrələr tərəfindən udulmasına səbəb olur ( makrofaglar). Yenidən vurulduqda ( məsələn, təkrar hamiləlik halında) ananın bədənində bu antigenlər tez tanınır, bu da çox sayda antikorun sintezinə və qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi məhvinə səbəb olur ( hemoliz). Əslində, dölün eritrosit antigenləri ananın bədəni tərəfindən yad olaraq qəbul edilir.

Bundan əlavə, qırmızı qan hüceyrələrinin azalması müxtəlif irsi membranopatiyalarda və ya fermentopatiyada da müşahidə edilə bilər. İrsi membranopatiyalar eritrosit membranının qüsuru ilə özünü göstərir. Öz növbəsində, enzimopatiyalarla, enerji proseslərində iştirak edən fermentlərdən birinin işində pozulma var. Müəyyən qüsurlar nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Niyə qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin aşağıdır?

Əksər hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin azalması hemoglobin səviyyəsinin azalmasına səbəb olur. Bu, hemoglobinin yalnız qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən daşına bilməsi ilə əlaqədardır. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olması halında ( hemoliz), sonra hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələri arasında əlaqə itir. Bu, böyük miqdarda hemoglobinin plazmaya daxil olmasına səbəb olur ( qanın maye hissəsi). Sərbəst vəziyyətdə hemoglobin olduqca zəhərli bir maddədir. Bir neçə zülal var ( hemopeksin, haptoglobin), sərbəst hemoglobini neytrallaşdırmaq, konsentrasiyasını azaltmaq qabiliyyətinə malikdir ( hemoglobini neytrallaşdıran sistemlər).

Məsələn, hemopeksin proteini hemoglobinin tərkibində dəmir olan hissəsini bağlayır ( heme). Hemopeksin həm də xüsusi olaraq sərbəst heme bağlanmağa qadirdir. Bu kompleks daha sonra qanla birlikdə qaraciyərə gedir və burada hem daha sonra müxtəlif öd piqmentlərinin sintezi üçün istifadə olunur ( bilirubin də daxil olmaqla) və ya transferrinlə bağlanır ( dəmir ehtiva edən molekulları daşıyan protein) və qırmızı qan hüceyrələrinin yaradılması prosesində sonrakı iştirak üçün sümük iliyinə köçürülür. Öz növbəsində, haptoglobin proteini hemoglobinin bir hissəsi olan sərbəst globin və ya qlobini bağlayır. Nəticədə yaranan kompleks daha sonra dalağa daxil olur və daha sonra toksik olmayan molekullara parçalanır.

Aşağı qırmızı və ağ qan hüceyrələrinə nə səbəb ola bilər?

Qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin sayında eyni vaxtda azalma varsa, çox güman ki, bu, hematopoetik prosesin pozulması ilə əlaqədardır. Bu proses sümük iliyi səviyyəsində baş verir və müxtəlif zəhərli maddələrə məruz qalması və ya sümük iliyi şişinin meydana gəlməsi səbəbindən pozula bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin və ağ qan hüceyrələrinin azalmasının aşağıdakı səbəbləri müəyyən edilir:

• B vitamini çatışmazlığı hematopoez disfunksiyasına səbəb ola bilər, bunun nəticəsində sümük iliyi kifayət qədər sayda qan hüceyrələrinin prekursor hüceyrələrini sintez edə bilmir. B1, B9 və B12 vitaminləri sümük iliyinin normal fəaliyyəti üçün vacibdir. Vitamin B1 çox miqdarda qoz-fındıq, dənli bitkilərdə olur ( qarabaşaq yarması, yulaf ezmesi, arpa), ət, yumurta. B9 vitamini isə öz növbəsində qaraciyərdə, ətdə və müxtəlif tərəvəzlərdə olur ( kahı, kələm, cəfəri, yerkökü, xiyar və s.). siyanokobalamin ( vitamin B12) balıq, qaraciyər, süd məhsulları, yumurta və soyada böyük miqdarda olur.
• Aplastik anemiya hematopoezdə sümük iliyinin funksiyasının kəskin şəkildə inhibə edildiyi hematopoetik sistemin patologiyasıdır. Çox vaxt aplastik anemiya arsenik, ağır metal duzları və ya benzol ilə kəskin zəhərlənmə fonunda baş verir. Bu tip anemiyanın səbəblərindən biri də ionlaşdırıcı şüaların orqanizmə təsiridir. Bəzi dərmanların həddindən artıq dozası ( sitostatiklər, xloramfenikol, aminazin) aplastik anemiyaya da səbəb ola bilər. Bu patoloji bütün qan elementlərinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunur ( leykositlər, eritrositlər və trombositlər).
• Lösemi- hematopoetik sistemin bədxassəli xəstəliyi. Bəzi hallarda, bir şiş eyni anda bir neçə hematopoetik nəsillərin prekursor hüceyrələrini əvəz edə bilər. Nəhayət, normal sümük iliyi toxuması ilə əvəz olunur şiş hüceyrələri müəyyən bir funksiyanı yerinə yetirməyə qadir olmayan . Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin, leykositlərin və trombositlərin meydana gəlməsinin qarşısını alır ( lösemi növündən asılı olaraq).

Hamiləlik zamanı qırmızı qan hüceyrələri niyə azalır?

Hamiləlik dövründə hamilə qadınların həm anemiya vəziyyəti, həm də fizioloji hidremiya baş verə bilər ( hipervolemiya). Hidremiya, qan dövranında qırmızı qan hüceyrələrinin xüsusi konsentrasiyasının azalması ilə özünü göstərən çox miqdarda su ehtiva edən bir vəziyyət kimi başa düşülür. Əslində, hidremiya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı eyni qalır. Qanın yalnız maye hissəsinin həcmi artır, bu da onun seyreltilməsinə səbəb olur. Buna görə klinik analiz qan eritropeniya aşkar edir ( qırmızı qan hüceyrələrinin azalması). Bundan əlavə, bu vəziyyət hemoglobin səviyyəsinin, plazma zülalının konsentrasiyasının azalması, həmçinin qanın viskozitesinin və sıxlığının azalması ilə xarakterizə olunur. Hamilə qadınlarda fizioloji hidremiya, bir qayda olaraq, doğumdan 7-10 gün sonra tamamilə yox olur.

Öz növbəsində, anemiya ilə qanın maye hissəsinin həcmi dəyişməz qalır. Anemiya ən çox qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin azalması ilə xarakterizə olunur ( toxumalara oksigeni daşıyan protein). Hamiləlik dövründə anemiyanın ən çox görülən səbəbi dəmir çatışmazlığıdır. Fakt budur ki, dəmir həm plasentanın formalaşması, həm də dölün ehtiyacları üçün çox miqdarda istehlak olunur. Öz növbəsində, dəmirə olan ehtiyac bu mikroelementin bədənə udulma sürətindən bir yarım dəfə yüksəkdir. nazik bağırsaq. Hamiləlik dövründə dəmir çatışmazlığı anemiyası vaxtından əvvəl doğuşa səbəb ola bilər və həmçinin doğuşdan sonrakı infeksiya riskini artırır. Bundan əlavə, dölün toxumaları lazımi miqdarda oksigen almır, bu da fetusun böyümə və inkişafının gecikməsinə səbəb ola bilər ( beyin xüsusilə təsirlənir).

Hamiləlik zamanı anemiyanın digər ümumi səbəbi B12 vitamini çatışmazlığıdır ( siyanokobalamin). Qidadan bu vitaminin qəbulunun azalması ilə hematopoetik prosesin pozulması müşahidə olunur ki, bu da zərərli anemiyaya səbəb olur ( B12 çatışmazlığı anemiyası). Bundan əlavə, zərərli anemiya mərkəzi və periferik sinir sisteminin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Uşaqlarda eritrositoz tez-tez standart testlər zamanı aşkar edilir. Qırmızı hüceyrələrin sayının artması xroniki xəstəlikləri göstərə bilər və ya müəyyən bir şəxs üçün normanın bir variantı ola bilər. Bir uşaqda qırmızı qan hüceyrələri yüksəlirsə, bu qan şəklinin səbəblərini tapmaq üçün hormon səviyyələri və bədəndəki digər anormallıqlar üçün əlavə testlər tələb olunur.

Qırmızı qan hüceyrələri nədir

Bədəndə oksigenlə doyma və qida maddələrinin daşınması funksiyaları sümük iliyi tərəfindən istehsal olunan qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən həyata keçirilir.

Bədən "köhnə" hüceyrələri məhv etmək üçün qaraciyər və dalaqdan istifadə edir. Bir uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi yüksəlirsə, bu, qırmızı qan hüceyrələrinin sayının tibbi normadan artıq olduğunu göstərir. Bu göstərici müxtəlif hüceyrələrin nisbi nisbəti ilə birlikdə hemoglobinin konsentrasiyasının nə olduğunu göstərməlidir.

Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələrinin norması Bir uşağın qanında yüksəlmiş qırmızı qan hüceyrələri normaya nisbətən onların sayını təyin etməklə müəyyən edilir. Bir sapmanın baş verməsi analiz şəklində dərhal əks olunmaya bilər, buna görə də bir müddət sonra ortaya çıxan göstərici yenidən yoxlanılmalıdır. Normadan artıqlığı izah etmək olar fizioloji səbəb

, xəstənin xəstəlik tarixini nəzərə alaraq. Standartlar aşağıdakılardır:

Bir uşaqda qanda eritrositlər yüksəlir

Anemiyada, bəzi iltihablı xəstəliklərdə qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı müşahidə olunur və uşağın qanında qırmızı qan hüceyrələrinin artması müxtəlif yollarla şərh edilə bilər: ümumi tarix və pəhrizdə müəyyən qidaların üstünlük təşkil etməsi nəzərə alınır. Kiçik eritrositoz bəzən fiziki fəaliyyətdən qaynaqlanır. Qırmızı hüceyrələrin səviyyəsi birdən çox olduqda patologiyalar danışılır.

Eritrositozun növləri. Birinci seçim o deməkdir ki, mayenin miqdarı - plazma - nisbətən kiçikdir. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin faktiki sayını artırmayan digər səbəblər nəticəsində həddindən artıq kilolu insanlarda susuzlaşdırma, stress səbəbindən baş verir. İkinci seçim qırmızı qan hüceyrələrinin yüksək səviyyəsini nəzərdə tutur, bu da tez-tez yüksək çöküntü dərəcəsi ilə birləşir. Bu, infeksiyaların və təhlükəli xəstəliklərin mövcudluğunun sübutudur.

Simptomlar

Yüksək nisbi eritrositoz heç bir xarakterik əlamətlərlə özünü göstərmir, bədənin vəziyyəti və ətraf mühit şəraiti dəyişdikcə yox olur. Doğru müstəqil bir xəstəlik hesab edilmir, buna görə simptomlar kompleksi qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artmasına səbəb olan xəstəliklər tərəfindən veriləcəkdir. Onların arasında ola bilər:

• ekstremitələrdə ağrı - barmaqlar və ayaq barmaqları tez-tez əziyyət çəkir;
• axşam və gecə tipik baş ağrıları;
• sidik pozğunluqları, diskomfort arxa bölgədə - böyrək xəstəlikləri üçün;
• nəfəs darlığı, nəfəs almaqda çətinlik - xəstəlik halında tənəffüs yolları, körpələrdə bəzən passiv siqaret çəkmə ilə əlaqələndirilir;
• dərinin hiperemiyası və ya siyanozu - ürək qüsurlarının təzahürləri ilə əlaqəli;
• qəfil kilo itkisi və zəiflik bir insanı xərçəngdən şübhələndirir və pediatrlardan xüsusilə diqqətli olmaq və bir sıra testlər tələb edir.

Səbəblər

Tək bir test nəticəsi uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin bir qədər yüksəldiyini göstərirsə, bu vəziyyətə səbəb olan amilləri başa düşməlisiniz. Səbəblər arasında normanın bir variantı kimi artan qan hüceyrələrinin sayını göstərən tamamilə zərərsiz olanlar var. Eritrositozun ümumi fikri ondan ibarətdir ki, oksigeni daşımaq üçün daha çox qırmızı hüceyrə lazımdır. Hemoqlobinin yüksək olması özü bir xəstəlik deyil, ehtiyatlı olmaq üçün bir səbəbdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin artmasının səbəbləri arasında həkimlər aşağıdakıları adlandırırlar:

• İdmanla məşğul olmaq, xüsusən də üzgüçülük.
• Az oksigen olan dağlıq ərazilərdə yaşamaq - beyni daha effektiv şəkildə təmin etmək üçün hemoglobin artır.
• Son infeksiya.
• Eritrositoz tez-tez böyrək, qaraciyər və tənəffüs yollarının xəstəliklərində baş verir.
• Bəzən ürək qüsurlarını, qaraciyərin, böyrəklərin, onurğa beyninin onkoloji proseslərini göstərir.

Eritrositoz niyə təhlükəlidir?

Hemoqlobin normasının nəzərəçarpacaq dərəcədə artıq olması uşağın orqanizmi üçün təhlükəlidir. Əzələlərdə və əzalarda ağrı tez-tez kiçik kapilyarlara artan yük səbəbindən inkişaf edir. Baş ağrısı və artan qan təzyiqi ola bilər. Əlaqədar məsələlər–susuzlaşdırma, vitamin çatışmazlığı, körpənin sağlamlığına mənfi təsir göstərir. Uşaqlarda dalaq, üzərinə düşən stressin artması səbəbindən böyüyür. Dəri açıq bir qırmızı rəng əldə edir.

Bir çox analar bir uşağın sidikdə qırmızı qan hüceyrələri kimi bir problem haqqında bilirlər, lakin bu hüceyrələrin məzmunu haqqında qanda olan maddələr, az adam bilir. Beləliklə, aşağıda qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı olması və ya əksinə, körpənin qanında yüksək olması halında nə edəcəyinizi, ümumiyyətlə onların normal səviyyəsinin nə olduğunu öyrənəcəksiniz.

Qırmızı qan hüceyrələri- nüvəsi olmayan qanın formalaşmış elementləri. Onlar qırmızı sümük iliyində əmələ gəlir, qan dövranında onların ömrü uşağın yaşından və bəzi digər xüsusiyyətlərdən asılı olaraq dəyişir.

Erkən neonatal dövrdə bu dövr 12 gündür, sonra tədricən artır və körpəlik dövründən başlayaraq, böyüklərdə olduğu kimi 120 gündür.

Qırmızı qan hüceyrələrinin funksiyaları:

• lazımi oksigeni ağciyərlərdən toxumalara və karbon qazını toxumalardan ağciyərlərə nəql etmək;
• turşu-qələvi statusunun tənzimlənməsində iştirak etmək;
• lipidlərin, amin turşularının, antikorların, toksinlərin adsorbsiyasında və müəyyən fermentativ proseslərdə iştirak edir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı daxil olan kapilyar qanda müəyyən edilir ümumi qan testi. Kəmiyyət 1012/l və ya T/l (litr başına terra) ilə ölçülür.

Bir uşaqda qırmızı qan hüceyrələrinin normal sayı yaş fərqlərinə malikdir:

• neonatal dövr (həyatın 1-28 günü): 5,4 1012/l (dövrün əvvəlində); 4,7 1012/l (dövrün sonunda);
• körpəlikdən 14 yaşa qədər - 4,2-4,8 1012/l;
• 14 yaşdan yuxarı: oğlanlar - 5,21012/l; qızlar - 4,81012/l.

Beləliklə, ən böyük qırmızı qan hüceyrələrinin sayı uşaq doğulduqdan dərhal sonra müşahidə olunur. Bu, doğuş zamanı fetusa oksigen çatışmazlığını kompensasiya etməyə imkan verir.

Kritik nömrə eritrositlər, yəni uşağın həyatı üçün təhlükəlidir, 1,0 1012/l. Bu vəziyyət dərhal tibbi düzəliş tələb edir.

Bundan əlavə, emosional və ya stress faktorları da qırmızı qan hüceyrələrinin sayına təsir göstərə bilər. Hüceyrə böyüməsini təşviq edirlər.

Qeyd etmək lazımdır ki, hündürlüyə qalxma çox əhəmiyyətli bir göstərici ilə müşayiət olunur qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Bu etos havada oksigenin qismən təzyiqinin azalması ilə əlaqələndirilir. Yüksək dağların sakinləri üçün bu cür dəyişikliklər tamamilə normaldır.

Eritrositoz qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artmasıdır. Patologiyada eritrositoz mütləq və nisbi ola bilər. Nəticədə mütləq eritrositoz meydana gəlir gücləndirilmiş eritropoez(sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsi) və nisbidən daha təhlükəlidir.

İlkin mütləq eritrositoz eritremiya adlanır və bədxassəli qan xəstəliyidir.

İkinci dərəcəli mütləq eritrositoz müəyyən bir xəstəliyin fonunda inkişaf edir və uşaqda tam sağaldıqdan sonra keçir.

Bu vəziyyətin ən çox yayılmış səbəbi hipoksiyadır xroniki xəstəliklər üçün ağciyərlər ( obstruktiv bronxit, pnevmoskleroz, amfizem), anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları (Fallot triadası, stenoz) ağciyər arteriyası və buna bənzər). Həmçinin, eritrositoz böyrəküstü vəzilərin şişlərində qlükokortikoid və digər hormonların həddindən artıq olması səbəb ola bilər. Cushing sindromu.

Nisbi eritrositoz qanın qalınlaşması fonunda qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibinin artması və onun maye hissəsinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunur. Eritropoez dəyişməz olaraq qalır.

Bu vəziyyət ödemin artması, plevral və assit mayesinin yığılması, ishal, qusma və yanıq xəstəliyi ilə müşayiət oluna bilər.

Qanda hüceyrələrin səviyyəsinin azalması

Eritrositopeniya- qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması. Bu patoloji vəziyyət əhəmiyyətli qan itkisindən sonra, anemiya ilə və kütləvi hemolizdən sonra müşahidə olunur.

Sonuncu hepatotoksik və ya digər güclü zəhərlərdən qaynaqlana bilər və ya hemolitik anemiyanın təzahürü ola bilər.

Anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının və qanın vahid həcminə düşən hemoglobinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir.

Anemiyanın inkişafının səbəblərinə uyğun olaraq, aşağıdakı qruplar fərqlənir: qan itkisi nəticəsində, pozulmuş hematopoez nəticəsində və qan məhvinin artması nəticəsində ( hemolitik anemiya).

Xüsusilə ikinci qrup anemiyaya diqqət yetirməyə dəyər. Bu cür anemiyalar ən çox uşaqlarda baş verir, çünki onlar dəmir çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir, vitamin B12 və ya fol turşusu. Bu, tez-tez uşağın bədəninə uyğun komponentlərin kifayət qədər qəbul edilməməsi və ya istehlak edilən qida miqdarının uyğunsuzluğu səbəbindən baş verir.

Anemiyalı xəstələrin rifahı ilə bağlı əsas şikayətlər zəiflik, yorğunluq və ya əsəbilikdir.

Əhəmiyyətli anemiya ilə başgicəllənmə kimi simptomlar, tinnitus, baş ağrısı. Xarakterik gözlər qarşısında "qarışqalar" şəklində görmə pozğunluqları və görmə kəskinliyinin azalmasıdır.

Qidalanmaya gəlincə, anemiyası olan xəstələrdə iştahın əhəmiyyətli dərəcədə azalması, anoreksiyanın mümkün halları.

Həmçinin, bu xüsusi patologiyanın spesifik xüsusiyyəti dadın pozulmasıdır. Uşaq yeyə bilir yeyilməz əşyalar, təbaşir, torpaq, qum, çiy ət kimi.

Xarici olaraq, dəri və onun törəmələrində dəyişikliklər diqqəti cəlb edir.

Dəri quruyur, solğun olur, saçlar kövrək olur. Uşaqlar fiziki fəaliyyətə dözməkdə çətinlik çəkirlər nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur və körpənizdə ürək dərəcəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması.

Ürəyin auskultasiyası zamanı sistolik küy və ürək səslərinin zəifləməsi eşidilir. Uşaqlarda uzun müddətli xəstəlik üçün erkən yaş nöropsik inkişafın mümkün gecikməsi.

Uşaqlarda bədən istiliyinin 37-37,5ºC (aşağı dərəcəli qızdırma) aralığında uzun müddət artması müşahidə olunur. Anemiya halında, əhəmiyyətli dərəcədə immun sistemi əziyyət çəkir, tez-tez iltihablı proseslərlə müşayiət olunur.

Bununla belə, uşağın orqanizmi yüksək bərpa qabiliyyətinə malikdir, buna görə də vaxtında və effektiv müalicə ilə anemiyanın nəticələri tamamilə aradan qaldırıla bilər.