İnsan immun vəziyyəti, qiymətləndirmə üsulları
Əsas suallar
1.İmmunitet vəziyyəti və onun pozulmaları.
2.İmmunopatoloji sindromlar.
3. 1 və 2 səviyyəli immunoloji testlər.
4.İmmunoqrammaların qiymətləndirilməsi qaydaları.
5. Limfositlərin qiymətləndirilməsi üsulları.
1

İmmunitet vəziyyəti

İmmun statusu kəmiyyət və
vəziyyətin keyfiyyət xüsusiyyətləri
orqanların funksional fəaliyyəti
immun sistemi və bəziləri
qeyri-spesifik mexanizmlər
antimikrob müdafiə.
2

İmmunitet vəziyyəti effektivliklə müəyyən edilir
və bütün sistemlərin işinin ardıcıllığı və
toxunulmazlıq əlaqələri - makrofaglar,
komplement, sitokinlər, T- və B-limfositlər,
əsas histouyğunluq sistemi.
Patologiyanı öyrənən tibb sahəsi
disfunksiya baxımından insan
immun sistemi, klinik adlanır
immunologiya.
3

İmmunitet vəziyyətinin öyrənilməsinə aşağıdakılar daxildir:

1) qan qrupunun və Rh faktorunun təyini;
2) ümumi təhlilətraflı leykoqramma ilə qan və ya
düstur;
3) immunoqlobulinlərin miqdarının təyini;
4) limfositlərin öyrənilməsi;
5) neytrofillərin faqositar fəaliyyətinin öyrənilməsi.
İmmunopatoloji diaqnoz qoymaq üçün
şərtlər həyata keçirilir: immunoloji tarix toplamaq,
klinik laboratoriya yaradılması, instrumental və
immunoloji testlər.
4

Tarix çəkmə
Sorğu zamanı, ehtimal
immunopatoloji sindrom, əsas
bunlardır:
- yoluxucu sindrom;
- allergik və otoimmün sindromlar;
- ilkin immun çatışmazlığı;
- ikincili immun çatışmazlığı;
- immunoproliferativ sindrom.
5

- mümkün fərdi nəzərə alaraq
xüsusiyyətləri (yaş, əlaqəli
xəstəliklər) və göstəricilərdəki dalğalanmalar
(fizioloji və patoloji - qəbul
yemək, idman, günün vaxtı,
stressorların təsiri və s.);
- regional standartların nəzərə alınması;
6

İmmunoqrammaları qiymətləndirərkən ümumi qaydalar:
- bir qiymətləndirmədən daha çox hərtərəfli təhlil
göstərici;
- klinik və ilə birlikdə analiz
anamnestik məlumatlar;
- göstəricilərdə kəskin dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi (yox
normanın 20% -dən az);
- dinamikada təhlil;
- təhlil nəinki (və o qədər də çox deyil)
mütləq məlumat, lakin nisbətlər
göstəricilər (xüsusilə Th/Ts indeksi);
7

Petrov R.V. və b. üçün iki addımlı bir yanaşma yaratdı
immun statusunun qiymətləndirilməsi, buna görə
immunoloji testlər testlərə bölünür
birinci və ikinci səviyyələr.
Birinci mərhələdə sadə üsullardan istifadə etməklə
faqositozda "kobud" qüsurları aşkar edin, hüceyrə
və humoral immunitet.
Birinci səviyyə testlərinə aşağıdakılar daxildir:
- qanda limfositlərin sayının təyini (abs., rel.);
- T- və B-limfositlərin sayının təyini;
- IgG, IgM, IgA siniflərinin səviyyəsinin təyini;
- leykositlərin faqositar aktivliyinin təyini;
- komplement titrinin təyini.
Nəticələrin təhlili nəzərə alınmaqla müəyyən edilir
əlavə tədqiqat taktikası.
8

Leykositlər

Norm 3,5–8,8 4 109/l təşkil edir. Leykositlərin sayının artması -
bu leykositozdur, azalma leykopeniyadır. Leykositoz
fizioloji və patoloji bölünür.
fizioloji leykositoz qida qəbulu ola bilər,
fiziki iş, isti və soyuq vannalar qəbul etmək,
hamiləlik, doğuş, premenstrüel dövr.
Patoloji leykositoz yoluxucu ilə baş verir
xəstəliklər (pnevmoniya, meningit, ümumi sepsis və
s.), hüceyrə zədələnməsi ilə yoluxucu xəstəliklər
immun sistemi. Ancaq istisnalar da var. Misal üçün,
Bəzi yoluxucu xəstəliklər ilə meydana gəlir
leykopeniya ( tifo qızdırması, brusellyoz, malyariya,
rubella, qızılca, qrip, kəskin mərhələdə viral hepatit).
9

Limfositlər

Norm: mütləq məzmun – 1,2–3,0 109/l, lakin daha tez-tez
klinik qan testində faiz göstərilir
limfosit tərkibi.
Bu rəqəm 19-37% təşkil edir.
Lenfositoz xroniki formada olur
lenfositik lösemi, xroniki radiasiya xəstəliyi,
bronxial astma, tirotoksikoz, bəziləri
yoluxucu xəstəliklər (boğmaca, vərəm),
dalağı çıxararkən.
İnkişaf anomaliyaları limfopeniyaya səbəb olur
limfoid sistem, viral infeksiyalar,
ionlaşdırıcı şüalanma, otoimmün xəstəliklər
(sistemik lupus eritematosus), endokrin xəstəliklər
(Kuşinq xəstəliyi, qəbul hormonal dərmanlar),
QİÇS.
10

T-limfositlər

Norm: nisbi məzmun 50–
90%, mütləq – 0,8–2,5 109/l.
T-limfositlərin sayı artır
allergik xəstəliklər zamanı
vərəm üçün bərpa. Rədd olun
T-lenfositlərin məzmunu zaman meydana gəlir
xroniki infeksiyalar, immun çatışmazlığı,
şişlər, stress, travma, yanıqlar,
allergiyanın bəzi formaları, infarkt.
11

T köməkçi hüceyrələr

Norm: nisbi məzmun – 30–
50%, mütləq – 0,6–1,6 109/l.
T-köməkçi hüceyrələrin məzmunu ilə artır
infeksiyalar, allergik xəstəliklər,
otoimmün xəstəliklər
(revmatoid artrit və s.). Rədd olun
T-köməkçi hüceyrələrin məzmunu nə zaman meydana gəlir
immun çatışmazlığı vəziyyətləri, QİÇS,
sitomeqalovirus infeksiyası.
12

B limfositləri

Norm: nisbi məzmun – 10–
30%, mütləq – 109/l-də 0,1-0,9.
Artan məzmun nə zaman meydana gəlir
infeksiyalar, otoimmün xəstəliklər,
allergiya, lenfositik lösemi.
B limfositlərinin sayının azalması
immun çatışmazlıqlarda aşkar edilir,
şişlər.
13

Faqositlər (neytrofillər)

Onların fəaliyyəti həmin metodlardan istifadə etməklə qiymətləndirilir
hüceyrələrin öz daxilində əmələ gələ bilən hissəsini müəyyən edir
faqosom.
Neytrofillərin həzm qabiliyyətini qiymətləndirmək
NBT testindən istifadə edin (NBT nitro mavi boyadır
tetrazolium).
NST testinin norması 10-30% təşkil edir. Faqositik fəaliyyət
kəskin bakterial infeksiyalar zamanı leykositlərin sayı artır,
anadangəlmə immunçatışmazlıqlarda azalır, xroniki
infeksiyalar, otoimmün xəstəliklər, allergiya, viral
infeksiyalar, QİÇS.
Faqositlərin fəaliyyəti sözdə qiymətləndirilir
faqositik sayı (normal olaraq hüceyrə 5-10 udur
mikrob hissəcikləri), aktiv faqositlərin sayı, indeks
faqositozun tamlığı (1,0-dan çox olmalıdır).
14

Limfositlərin öyrənilməsi üsulları

Səth CD antigenlərinin öyrənilməsi
O, əsaslanır:
rozetlərin əmələ gəlməsi üsulları;
axın sitometriyası üsulu;
immunofluoressensiya üsulları;
ferment immunoassay.
Funksional testlərə qiymətləndirmə üsulları daxildir
T- və limfositlərin proliferativ fəaliyyəti
B-mitogenlər (RBTL- partlayış reaksiyası
limfositlərin transformasiyası), sintez
sitokin mononükleer hüceyrələr.
15

T hüceyrələrinin sayını təyin etmək üçün istifadə edin
qırmızı qan hüceyrələri ilə rozet formalaşması üsulu
ram.
Metod CD2 reseptorunun yaxınlığına əsaslanır
qoyun eritrosit membran zülalları. At
lenfositlərin qoyun eritrositləri ilə qarışdırılması
rozet şəklində fiqurlar əmələ gəlir.
Rozet əmələ gətirən hüceyrələrin sayı (E-ROC)
T-limfositlərin sayına uyğundur (CD2+
hüceyrələr).
B hüceyrələrinin sayını təyin etmək üçün istifadə edin
EAC rozetkaları. Limfositlər ilə qarışdırılır
mal-qara qırmızı qan hüceyrələri müalicə olunur
qırmızı qan hüceyrələrinə komplement və antikorlar.
Müasir üsul axın sitometriyasıdır.
16

Bu son dərəcə vacibdir
immunoregulatorun hesablanması
CD4/CD8 indeksi (köməkçi-supressor nisbəti).
CD8+ NK hüceyrələrinin bir hissəsi olan T-supressor və Tkiller hüceyrələri tərəfindən daşınır.
CD4+ DTH-nin T-köməkçiləri və Tinduktorları, monositləri, T-hüceyrələri tərəfindən daşınır.
17

18

İmmunositometriyanın əsas prinsipi:

Floresan etiketli mAbs
tədqiq olunan hüceyrə ilə keçir
kapilyar vasitəsilə maye axını.
Axın lazer şüası ilə kəsişir.
Cihaz əksini qeyd edir
hüceyrə səthi siqnalı
“bəli/yox” prinsipi.
Götürülmüş lazeri dəyişdirərək
dalğa parametrləri müəyyən edilir və
qəfəs ölçüləri (düz və yanal
işığın səpilməsi).
Lazer şüası induksiya edir
səthdə MCA-nın flüoresansı
haqqında məlumat verən hüceyrələr
müəyyən reseptorların olması
strukturlar.
Toplama nəticəsində
bütün əhali haqqında məlumat
cihazın dəqiq istehsal etdiyi hüceyrələr
kəmiyyət və keyfiyyət
hüceyrə vəziyyətinin təhlili
əhali.
19

Standart MCA paneli müəyyən etməyə imkan verir
aşağıdakı DM markerləri: DM3 (T-hüceyrələri), DM4 (T-köməkçilər), DM8 (T-sitotoksik), DM20 (B-hüceyrələri),
CD16 (NK hüceyrələri), CD14 (monositlər/makrofaqlar), CD25
(IL-2 reseptoru).
20

Əsası öyrənmək üçün üsullar
qəbul edilən immun sisteminin komponentləri
həmçinin skrininq və bölünür
genişlənmişdir.
İmmunitetin B sistemini qiymətləndirərkən
skrininq testlərinə təyini daxildir
CD19+ və CD20+ hüceyrələrinin sayı, IgG, IgM və IgA,
yerləşdirmək - partlayış transformasiyası
(RBTL) süd otu və S.aureusun mitogeni üçün,
B limfositlərinin səthi markerləri.
21

İmmunoqlobulinlər Jg

İmmunoqlobulin A. Normal: 0,6-4,5 q/l.
Kəskin infeksiyalar zamanı JgA artır, otoimmün
xəstəliklər (adətən ağciyərlərdə və ya bağırsaqlarda), nefropatiyalar.
JgA-nın azalması xroniki xəstəliklərdə (xüsusilə
tənəffüs sistemi və mədə-bağırsaq traktının), irinli
proseslər, vərəm, şişlər, immun çatışmazlıqlar.
İmmunoqlobulin E. Normal: 0-0,38 mq/l. Kəmiyyət artır
irsi allergik reaksiyalar üçün JgE,
göbələk tərəfindən tənəffüs sisteminin allergik lezyonları
Aspergillus, helmintik infeksiya
JgE-də azalma, xroniki infeksiyalar ilə baş verir
hüceyrə bölünməsini maneə törədən dərmanlar, anadangəlmə
immun çatışmazlığı xəstəlikləri.
22

İmmunoqlobulin M. Normal: 0,6-3,4 q/l.
JgM məzmunu ilə artır
bronxial astma, infeksiyalar (kəskin və
xroniki), alevlenmeler zamanı, otoimmün
xəstəliklər (xüsusilə romatoid
artrit). JgM ilkin və zamanı azalır
ikincil immun çatışmazlıqlar.
İmmunoqlobulin G. Normal: 6,0-17,6 q/l.
Qanda JgG miqdarı artdıqda
allergiya, otoimmün xəstəliklər,
keçmiş infeksiyalar.
JgG məzmununda bir azalma meydana gəldiyi zaman
birincili və ikincili immun çatışmazlıqlar.
23

İkinci səviyyəli testlər - immunitet sisteminin vəziyyətinin daha dərin təhlili
analitik üsullardan istifadə etməklə həyata keçirilir: qiymətləndirmə üsulları
T- və B-limfositlərin, faqositlərin funksional fəaliyyəti,
köməkçi hüceyrələr, təbii öldürücü hüceyrələr, sistem komponentləri
tamamlayıcı və s.
nisbi və müəyyən etmək üçün immunofenotipləmə testləri
T-, B-, NK-limfositlərin populyasiyalarının və subpopulyasiyalarının mütləq sayı;
limfosit aktivləşdirmə markerləri;
faqositozun müxtəlif mərhələlərinin və reseptor aparatının qiymətləndirilməsi
faqositik hüceyrələr;
immunoqlobulinlərin əsas siniflərinin və yarımsiniflərinin təyini;
dövran edən immun kompleksləri;
qan serumunda komplement komponentlərinin konsentrasiyasının təyini
(C3, C4, C5, C1-inhibitoru);
limfositlərin müxtəlif subpopulyasiyalarının funksional fəaliyyəti;
T- və B-limfositlərin proliferativ fəaliyyətinin qiymətləndirilməsi;
interferonun vəziyyətinin öyrənilməsi;
dəri testləri və s.
24

Yuxarıda göstərilən bütün standartlar
immun statusunun göstəriciləri ola bilər
fərqli olaraq bir qədər dəyişir
immunoloji laboratoriyalar. Bu
diaqnostik texnikadan asılıdır və
istifadə olunan reagentlər. Amma immun
hər hansı digər sistem kimi
bədəndə pozğunluqlar ola bilər
hər hansı bağlantılar. Onlar belə yaranır
immunçatışmazlıqlar.
25

Tam təhlili xüsusilə vurğulamaq lazımdır
immunograms yalnız kliniki ilə birlikdə mümkündür
xəstənin vəziyyəti və tibbi tarixi.
zamanı immunoqramda xarakterik dəyişikliklərin olmaması
ifadə etdi klinik simptomlar nəzərə alınmalıdır
immunitet sisteminin atipik reaksiyası, yəni
xəstəliyin ağırlaşdıran əlaməti.
Alınan xəstə məlumatları orta göstərici ilə müqayisə edilir
bölgədə əldə edilmiş müəyyən bir analit üçün dəyərlər
xəstənin yaşayış yeri. Orta göstəricilər
bölgədən asılı olaraq dəyişir və tabedir
iqlim və coğrafi şərait, ətraf mühit şəraiti,
Məişət şəraiti.
Xəstənin yaşını və sirkadyanını da nəzərə almaq lazımdır
ritmlər.

İmmunitet reaksiyasının mexanizmlərinin pozulması immunitet sisteminin sağlamlıq və həyat üçün təhlükəli olan müxtəlif patologiyalarına səbəb olur. Bu patologiyanın ən çox yayılmış forması immunoloji çatışmazlıq və ya ümumi qəbul edilmiş beynəlxalq terminologiyaya görə, immun çatışmazlığı vəziyyətləridir. İmmunitet sisteminin fəaliyyətinin ümumi nümunələrini qısaca nəzərdən keçirək.

Birincisi, immunitet sisteminin effektivliyi onun komponentlərinin balansına əsaslanır. İmmunitet sisteminin hər bir komponenti digər komponentlərin funksiyalarını böyük ölçüdə təkrarlayır. Beləliklə, immunitet sisteminin bəzi komponentlərində (və ya bağlantılarında) bir qüsur çox vaxt immunitet sisteminin digər komponentləri ilə kompensasiya edilə bilər. Buna görə də, bir insanın hər hansı bir immun komponentində qüsur varsa, köməkçi vasitə kimi hüceyrə mübadiləsini yaxşılaşdıran dərmanlardan istifadə etmək lazımdır.

İkincisi, immun sisteminin hüceyrələri öz əsas funksiyalarını aktiv vəziyyətdə yerinə yetirirlər. İmmunitet sisteminin bütün hüceyrələrinin aktivləşməsi üçün əsas stimul antigendir. Ancaq antigenin supressiv amil kimi çıxış etdiyi vəziyyətlər var. Məsələn, xarici substrata kifayət qədər aktiv reaksiya verməyən tənbəl leykositlər fenomeni məlumdur.

Beləliklə, immun statusu orqanizmin fərdi reaktivliyini müəyyən edir və ətraf mühitlə qarşılıqlı əlaqənin sərhədlərini əks etdirir, ondan kənarda normal reaksiya patoloji reaksiyaya çevrilir. Hər hansı kəskin xəstəlik insan mühitində hər cür patogen bakteriyaların olması faktının nəticəsi deyil. Əgər belə olsaydı, insanlar daim xəstələnərdilər. Ancaq yalnız onlar üçün patoloji olan müəyyən bir bakteriya növünə reaksiya verənlər xəstələnir. Buna əsaslanaraq, tolerantlıq, müqavimət və toxunulmazlıq kimi bədənin reaktivliyinin üç səviyyəsindən danışa bilərik. Tolerant orqanizmin patoloji faktorlardan müdafiəsi yoxdur. Müdafiənin olmaması bədənin məhvinə və ölümünə səbəb olur. Bu, immun çatışmazlıqlarda baş verir. Davamlı bir orqanizm, patoloji agentlə qarşılaşdıqda, onunla mübarizə aparmaq üçün immunitet sistemini işə salaraq reaksiya verir. Bu mübarizənin nəticəsi patogenin kəmiyyət və keyfiyyətinin müdafiə mexanizmlərinin gücündən asılı olacaq. Bu mübarizə özünü patoloji proses kimi göstərir. İmmun orqanizm patogenlə qarşılıqlı əlaqədə olur və onun reaksiyasının nəticəsi patogenin normal bədən müdafiəsi səviyyəsində məhv edilməsidir. Amma belə bölgü çox şərti və nisbidir. Məsələn, bir antigenə tolerant olan orqanizm digər antigenə qarşı davamlı, üçüncü antigenə isə immun ola bilər. Bundan əlavə, reaksiyaların aralıq növləri var. Bu, immunitet müdafiəsi antigeni tamamilə məhv edə bilmədiyi, lakin eyni zamanda xəstə orqan və ya toxumanı məhv etmək imkanı vermədiyi xroniki xəstəliklərə aiddir. Bu mübarizə müxtəlif dərəcədə müvəffəqiyyətlə davam edir, yəni remissiya (bərpa) dövrləri xroniki xəstəliyin kəskinləşməsi dövrləri ilə əvəz olunur. Bədənin müdafiəsi qeyri-kafi olduqda, müdafiə elementlərindən hər hansı birinin qüsuru və ya bədənin özünün zəifliyi səbəb olur, kompensasiya reaksiyaları ümumiləşir.

Beləliklə, orqanizmin getdikcə daha yüksək səviyyələri, o cümlədən həyati sistemlər patogenə qarşı mübarizədə iştirak edir. Bu vəziyyətdə bədən maksimum dərəcədə işləyir. Kompensasiya reaksiyaları elə gücə çata bilər ki, həyati dəstək sistemləri təsirlənməyə başlayır. Məsələn, qızdırma zamanı, istilik reaksiyaları nəticəsində bədən istiliyi icazə verilən həddi aşaraq ölümə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə ölüm uyğunlaşmanın qiymətidir. Bu, yalnız təcrid olunmuş bir nümunədir, həm də bədənin yaxşı bir immunoloji statusa sahib olmasının nə qədər vacib olduğunu göstərir.

İmmunitet vəziyyətinin öyrənilməsinə aşağıdakılar daxildir:

1) qan qrupunun və Rh faktorunun təyini;

2) ətraflı leykoqramma və ya formula ilə ümumi qan testi;

3) immunoqlobulinlərin miqdarının təyini;

4) limfositlərin öyrənilməsi;

5) neytrofillərin faqositar fəaliyyətinin öyrənilməsi.

Bundan əlavə, immunoloji diaqnostikanın iki mərhələsi var. Birinci mərhələ immunitet sistemindəki "kobud" qüsurları müəyyən edir. Tədqiqat sadə, sözdə göstərici metodlardan istifadə etməklə aparılır. Bunlar birinci səviyyə testləridir. Buna görə də üsul iyirmi göstərici ilə müəyyən edilir: leykositlərin, limfositlərin, T-limfositlərin müxtəlif alt qruplarının, immunoqlobulinlərin (Jg) A, M, J, E səviyyəsinin, dövran edən immun komplekslərinin konsentrasiyası və s. mərhələ, hüceyrələrin sayı, onların faizi və funksional aktivliyi nəzərə alınır. İkinci mərhələdə, sapmalar olduqda toxunulmazlığın vəziyyətinin daha ətraflı təhlili aparılır oriyentasiya testləri. İkinci səviyyəli testlər immun cavabın tənzimlənməsində iştirak edən kompleks maddələrin tərkibindəki dəyişiklikləri (məsələn, interleykin), həmçinin müəyyən bir immunoqlobulini daşıyan hüceyrələrin sayını izləməyə imkan verir. İmmunitet statusu göstəricilərinin təhlili xəstəliyin gedişatında aparılır, buna görə də bu tədqiqatlar təkrarlanmalıdır. Bu, pozğunluqların xarakterini və səviyyəsini müəyyən etməyə və müalicə prosesi zamanı onların dəyişikliklərini izləməyə imkan verir. İmmunoqramma göstəricilərinin deşifr edilməsi üzərində daha ətraflı dayanmaq lazımdır.

1. İmmunitet vəziyyəti

Leykositlər

Normal – 3,5–8,8 4 ? 10 9 /l. Leykositlərin sayının artması leykositoz, azalması leykopeniyadır. Leykositoz fizioloji və patoloji bölünür. Fizioloji leykositozun səbəbləri qida qəbulu (leykositlərin sayı 10-12 × 10 9 / l-dən çox olmayan), fiziki iş, isti və soyuq vanna qəbul etmək, hamiləlik, doğuş və menstruasiya əvvəli ola bilər. Bu səbəbdən qan ağır iş görməmişdən əvvəl deyil, ac qarına verilməlidir. fiziki iş. Hamilə qadınlar, doğuş zamanı qadınlar və uşaqlar üçün öz standartları müəyyən edilmişdir. Patoloji leykositoz yoluxucu xəstəliklərdə (sətəlcəm, meningit, ümumi sepsis və s.), immun sisteminin hüceyrələrinin zədələnməsi ilə yoluxucu xəstəliklərdə (infeksion mononükleoz və yoluxucu limfositoz), mikroorqanizmlərin yaratdığı müxtəlif iltihablı xəstəliklərdə (furunkuloz, qızartı, peritonit və s.) ..). Ancaq istisnalar da var. Məsələn, bəzi infeksion xəstəliklər leykopeniya ilə baş verir (tifo, brusellyoz, malyariya, məxmərək, qızılca, qrip, kəskin mərhələdə viral hepatit). Yoluxucu bir xəstəliyin kəskin mərhələsində lökositozun olmaması bədənin zəif müqavimətini göstərən əlverişsiz bir əlamətdir. Qeyri-mikrob etiologiyalı iltihabi xəstəliklərin, otoimmün adlanan xəstəliklərin (sistemik lupus eritematoz, revmatoid artrit və s.), müxtəlif orqanların infarktlarının əsasını mikrob olmayan iltihab (nekroz) təşkil edir; geniş yanıqlar, böyük qan itkisi.

Leykopeniyanın səbəbləri:

1) müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma (məsələn, benzol);

2) müəyyən dərmanların qəbulu (butadion, reopirin, sulfanilamidlər, sitostatiklər və s.);

3) radiasiya, rentgen şüaları;

4) hematopoezin pozulması;

5) qan xəstəlikləri (leykemiya) – leykopenik və aleykopenik formalar;

6) kemoterapi zamanı sitostatiklərin həddindən artıq dozası;

7) sümük iliyinə şişlərin metastazları;

8) dalaq xəstəlikləri, limfoqranulomatoz;

9) bəzi endokrin xəstəliklər (akromeqaliya, Kuşinq xəstəliyi və sindromu, yuxarıda qeyd olunan bəzi infeksion xəstəliklər).

Limfositlər

Norm: mütləq məzmun – 1,2–3,0 ? 10 9 /l, lakin daha tez-tez klinik qan testində lenfositlərin faizi göstərilir. Bu rəqəm 19-37% təşkil edir. Lenfositoz və limfopeniya da var. Limfositoz xroniki lenfositar leykozda, xroniki şüa xəstəliyində, bronxial astmada, tireotoksikozda, bəzi infeksion xəstəliklərdə (göy öskürək, vərəm) və dalaq çıxarıldıqda aşkar edilir. Limfopeniya limfoid sisteminin inkişafındakı anormalliklər, ionlaşdırıcı şüalanma, otoimmün xəstəliklər (sistemik lupus eritematosus), endokrin xəstəliklər (Kuşinq xəstəliyi, hormonal dərmanların qəbulu), QİÇS nəticəsində yaranır.

T-limfositlər

Norm: nisbi məzmun 50–90%, mütləq – 0,8–2,5? 10 9 /l. Allergik xəstəliklərdə, sağalma dövründə, vərəmdə T-limfositlərin sayı artır. T-limfositlərin tərkibində azalma xroniki infeksiyalar, immun çatışmazlıqlar, şişlər, stress, xəsarətlər, yanıqlar, allergiyanın bəzi formaları və infarkt ilə baş verir.

T köməkçi hüceyrələr

Norm: nisbi məzmun – 30–50%, mütləq – 0,6–1,6 ? 10 9 /l. T-köməkçi hüceyrələrin tərkibi infeksiyalar, allergik xəstəliklər, otoimmün xəstəliklər (revmatoid artrit və s.) zamanı artır. T-köməkçi hüceyrələrin tərkibində azalma immun çatışmazlığı vəziyyətlərində, QİÇS və sitomeqalovirus infeksiyasında baş verir.

B limfositləri

Norm: nisbi məzmun - 10-30%, mütləq - 0,1-0,9? 10 9 /l. Artan səviyyələr infeksiyalar, otoimmün xəstəliklər, allergiya və lenfositik lösemi zamanı baş verir.

B limfositlərinin sayında azalma immun çatışmazlıqlarda və şişlərdə aşkar edilir.

Faqositlər (neytrofillər)

Onların fəaliyyəti hüceyrələrin öz daxilində faqosom (həzm vezikül) əmələ gətirə bilən hissəsini müəyyən edən üsullarla qiymətləndirilir. Neytrofillərin həzm qabiliyyətini qiymətləndirmək üçün NBT testindən istifadə olunur (NBT nitroblue tetrazolium boyasıdır). NST testinin norması 10-30% təşkil edir. Leykositlərin faqositar aktivliyi kəskin bakterial infeksiyalarda artır, anadangəlmə immun çatışmazlıqlar, xroniki infeksiyalar, otoimmün xəstəliklər, allergiya, viral infeksiyalar və QİÇS-də azalır. Faqositlərin, yəni "yeyən" hüceyrələrin fəaliyyəti sözdə faqositar sayı (normal olaraq bir hüceyrə 5-10 mikrob hissəciklərini udur), qanın faqositar qabiliyyəti, aktiv faqositlərin sayı, faqositozun tamamlanma indeksi (daha çox olmalıdır) ilə qiymətləndirilir. 1.0-dan çox).

İmmunoqlobulinlər Jg (antikorlar)

İmmunoqlobulin A. Normal: 0,6-4,5 q/l. JgA kəskin infeksiyalarda, otoimmün xəstəliklərdə (adətən ağciyərlərdə və ya bağırsaqlarda) və nefropatiyalarda artır. JgA-nın azalması xroniki xəstəliklərdə (xüsusilə tənəffüs sistemi və mədə-bağırsaq traktında), irinli proseslərdə, vərəmdə, şişlərdə, immun çatışmazlıqlarda baş verir.

İmmunoqlobulin M. Normal: 0,4-2,4 q/l. JgM tərkibi bronxial astma, infeksiyalar (kəskin və xroniki), kəskinləşmələr, otoimmün xəstəliklər (xüsusilə revmatoid artrit) zamanı artır. Birincili və ikincili immunçatışmazlıqlarda JgM azalır.

İmmunoqlobulin J. Norm: 6,0-20,0 q/l. Allergiya, otoimmün xəstəliklər və keçmiş infeksiyalar ilə qanda JgJ miqdarı artır. JgJ tərkibində azalma birincili və ikincili immunçatışmazlıqlarda baş verir.

İmmunitet vəziyyətini öyrənərkən immun komplekslərin (IC) sayı da müəyyən edilir. İmmunitet kompleksi bir antigen, antikor və əlaqəli komponentlərdən ibarətdir. Qan zərdabında IC-nin miqdarı normal olaraq 30 ilə 90 IU/ml arasında dəyişir. İmmun komplekslərin tərkibi kəskin və xroniki infeksiyalar zamanı artır və bu mərhələləri bir-birindən ayırmağa imkan verir, allergik reaksiyalar zamanı (və bu reaksiyaların növünü müəyyənləşdirir), bədənin intoksikasiyası zamanı (böyrək xəstəlikləri, immunokonflikt), hamiləlik dövründə və s.

İmmunitet statusunun göstəriciləri üçün yuxarıda göstərilən bütün normalar müxtəlif immunoloji laboratoriyalarda bir qədər fərqlənə bilər. Bu, diaqnostika texnikasından və istifadə olunan reagentlərdən asılıdır. İmmunitet statusunun normal göstəriciləri bədənin etibarlı "qalxanını" və buna görə də bir insanın sağlam olduğunu göstərir. Ancaq immunitet sistemi, bədənin hər hansı digər sistemi kimi, istənilən səviyyədə pozğunluqlara malik ola bilər. Başqa sözlə, immunitet sisteminin özü "xəstə" ola bilər. İmmun çatışmazlığı deyilən hallar baş verir. İmmunçatışmazlığı vəziyyətlərinin əsasını immunitet sisteminin immun cavabının bu və ya digər hissəsini həyata keçirməsinə imkan verməyən genetik kodun pozulması təşkil edir. İmmun çatışmazlığı şərtləri birincili və ya ikincil ola bilər. Öz növbəsində, birincili olanlar anadangəlmə, ikincil olanlar isə əldə edilir.

2. Anadangəlmə immunçatışmazlıqlar

Bu patoloji genetik olaraq müəyyən edilir. Çox vaxt anadangəlmə immun çatışmazlıqlar həyatın ilk aylarında görünür. Uşaqlar tez-tez ağırlaşmalarla baş verən yoluxucu xəstəliklərdən çox əziyyət çəkirlər. 1971-ci ildə ÜST ekspertləri tərəfindən təklif edilən immun çatışmazlığının anadangəlmə şərtlərinin işçi təsnifatı mövcuddur. Bu təsnifata əsasən, ilkin immunçatışmazlıqlar beş böyük qrupa bölünür.

Birinci qrupa yalnız B hüceyrələrinin qüsuru ilə bağlı olan xəstəliklər daxildir: cinslə əlaqəli Bruton aqammaglobulinemiya, keçici (keçici) hipoqammaqlobulinemiya, X ilə əlaqəli immun çatışmazlığı və hiperimmunoqlobulinemiya M və s.

İkinci qrupa yalnız T hüceyrələrinin qüsuru olan immun çatışmazlığı xəstəlikləri daxildir: timus vəzinin hipoplaziyası (DiGeorge sindromu), epizodik limfositopeniya və s.

Üçüncü qrup B və T hüceyrələrinin eyni vaxtda zədələnməsi ilə müşayiət olunan xəstəliklərdir: hiperqammaglobulinemiya ilə və ya olmayan immun çatışmazlığı, ataksiya ilə immun çatışmazlığı, telangiektaziya (Louis-Barr sindromu), trombositopeniya və ekzema (Wiskott-Aldridge sindromu), timomatumor ) və s.

Dördüncü qrupa B və T kök hüceyrələrinin eyni vaxtda təsir etdiyi immun çatışmazlığı vəziyyətləri daxildir: hematopoetik sistemin ümumiləşdirilmiş hipoplaziyası ilə immun çatışmazlığı, X xromosomu ilə əlaqəli ağır, birləşmiş immun çatışmazlığı və s.

Son beşinci qrupa yuxarıda qeyd olunmayan immun çatışmazlığı şərtləri daxildir.

Praktikada anadangəlmə immun çatışmazlığı şərtləri üç əsas qrupla məhdudlaşır:

1) faqositozun qüsurları;

2) hüceyrə və humoral toxunulmazlığın (T-, B- və kök hüceyrələr) çatışmazlığı;

3) tamamlayıcı sistemin disfunksiyası.

Faqositozun qüsurları xəstəliklərin böyük bir qrupunu təşkil edir. Burada əsasən qranulositlərin və əlaqəli hüceyrələrin disfunksiyaları var: limfositozlu xroniki idiopatik neytrositopeniya (tez-tez vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrə təsir edən əsas xoşxassəli qranulositopeniya), erkən körpəlikdə başlayan və bakterial infeksiya ilə uşağın ölümü ilə başa çatan autosomal resessiv irsi aqranulositoz. həyatının ilk illəri, qranulositlərin disfunksiyası, deqranulyasiya sindromu (anadangəlmə disfaqositoz), dalağın anadangəlmə hipoplaziyası və s.

Humoral və hüceyrə toxunulmazlığında qüsurlar aşağıdakı şərtlərə səbəb olur:

1) hüceyrə toxunulmazlığının və antikor formalaşmasının pozulması ilə ağır birləşmiş immun qüsur sindromu;

2) timus hipoplaziyası (DiGeorge sindromu);

3) purin nukleosid fosforilazanın olmaması;

4) ataksiya-telangiektaziya sindromu;

5) immunçatışmazlıq sindromu olan timoma və s.

Anadangəlmə immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin klinik təzahürləri çox müxtəlifdir. Onlar müxtəlifdir ağır simptomlar keçmiş infeksiyalar və ya peyvəndlər nəticəsində yaranan, orta və yüngül dərəcədə təkrarlanan və diaqnoz qoymaq çətin olan ağrılı hadisələr. Anadangəlmə və ya birincili immunçatışmazlıqlar bunlardan biridir ümumi səbəblər erkən uşaq ölümü. İmmun çatışmazlığı olan xəstələrdə dərinin, selikli qişaların, tənəffüs və həzm yollarının şiddətli təkrarlanan iltihabı (otit, bronxopnevmoniya, enterit, pioderma, kandidoz, sepsis və s.) ailə tarixi var. B-limfositlərin çatışmazlığı ilə pnevmokokların, streptokokların və meningokokların səbəb olduğu bakterial infeksiyalar inkişaf edir. T-limfosit çatışmazlığı viral, göbələk və mikobakteriya infeksiyaları ilə xarakterizə olunur. T-sistem çatışmazlığı olan uşaqlarda viral infeksiyalar ağır keçir. İmmunitet çatışmazlığı ilə uşaqlar antiviral və antibakterial peyvəndlərə dözməkdə çətinlik çəkirlər, hətta ölümlə nəticələnirlər.

Humoral immunitetin çatışmazlığı ilin ikinci yarısında bakterial infeksiyalarla özünü göstərir. Hüceyrə toxunulmazlığının çatışmazlığı ilə, mantar və viral infeksiyalar doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir. İndi daha ətraflı anadangəlmə immun çatışmazlığı şərtləri haqqında.

Humoral toxunulmazlığın xəstəlikləri, X ilə əlaqəli aqammaglobulinemiya

Bu xəstəlik B limfositlərinin plazma hüceyrələrinə çevrilə bilməyən, resessiv yolla irsi olan, X xromosomu ilə əlaqəli təcrid olunmuş qüsuruna əsaslanır və immun çatışmazlığının ilk təsvir edilən vəziyyətidir. Bu xəstəlikdən yalnız oğlanlar əziyyət çəkir. Bədən immunoqlobulinlərin bütün siniflərini istehsal edə bilməz və müalicə olmadan uşaqlar təkrarlanan infeksiyalardan erkən yaşda ölürlər. Bir çox hallarda xəstələr 6-8 aya qədər yaxşı inkişaf edir. Görünür, bu, immunoqlobulinlərin anadan transplasental ötürülməsi ilə əlaqədardır. Alınan ehtiyatlar tamamilə tükəndikdə patoloji özünü göstərir. Bu nisbətən nadir bir xəstəlikdir - hər 1 000 000 oğlana təxminən 13 xəstə.

Klinik olaraq xəstəlik oğlanların tez-tez pnevmokok, streptokok, qrip virusu səbəb olduğu təkrarlanan infeksiyalardan əziyyət çəkməsi ilə özünü göstərir. Meninqokokların və stafilokokların səbəb olduğu infeksiyalar daha az yayılmışdır. Yoluxucu proses paranazal sinuslarda, orta qulaqda, bronxlarda, ağciyərlərdə və beyin membranlarında lokallaşdırılır. Belə xəstələrdə viral infeksiyaların gedişi, viral hepatit və enteroviral infeksiyalar istisna olmaqla, sağlam uşaqlarda olduğu kimidir. Təsirə məruz qalan oğlanlarda tonsillər (badamcıq toxuması) və limfa düyünləri yoxdur. Laborator müayinədə limfositlərin sayı adətən normaldır. B- və T-limfositləri təyin edərkən, B-limfositlərin sayında çox açıq bir azalma və normal sayda T-limfosit aşkar edilir.

Selektiv JgA çatışmazlığı

Bu, digər immunoqlobulinlərin normal və ya yüksək səviyyələri ilə təcrid olunmuş JgA çatışmazlığıdır. Bu, sağlam insanlarda 1:300 ilə 1:3000 arasında rast gəlinən ən çox görülən immun çatışmazlığı vəziyyətidir. müxtəlif tədqiqatlar. JgA-nın olmaması olduqca tez-tez xromosom anomaliyaları (xüsusilə 18-ci xromosom cütü), intrauterin infeksiyalardan sonra inkişaf qüsurları ilə birləşir. Çox güman ki, 18-ci cüt xromosomda JgA sintezini tənzimləyən gen var... Bu patologiyanın kliniki təzahürləri çox müxtəlifdir: simptomların tam olmamasından tutmuş ağır xəstəliklərə qədər. Ən çox müşahidə olunanlar ağciyər infeksiyaları, ishal və otoimmün xəstəliklərdir. Həzm və tənəffüs sistemlərinin zədələnməsi sekretor komponent JgA-nın olmaması ilə izah olunur... Selektiv JgA çatışmazlığı olan xəstələrdə immun komplekslərin əmələ gəlməsinə meyl artır. Bu, sistemik lupus eritematosus, revmatoid artrit, zərərli anemiya, tiroidit, diabetes mellitus, Addison xəstəliyi, xroniki aktiv hepatit və s. zamanı tez-tez müşahidə olunan selektiv JgA çatışmazlığını izah edir.

Artan JgM məzmunu ilə immun çatışmazlığı

Xəstəlik genetik olaraq təyin olunur, resessiv irsi olaraq X xromosomunda ötürülür və qan plazmasında JgJ və JgA səviyyəsinin normal və ya azalması ilə JgM-nin artması ilə xarakterizə olunur. Bu immun çatışmazlığının başqa bir adı var - disqammaglobulinemiya I və II.

Klinik əlamətlər həyatın birinci və ya ikinci ilində ağır, tez-tez təkrarlanan bakterial infeksiyalar şəklində özünü göstərir. Ən çox görülən irinli infeksiyalar: dəri absesləri, ağız xoraları, otit, tonzillit, limfadenit, sinüzit, tənəffüs yollarının zədələnməsi. Bəzən xəstəlik ümumiləşir və sepsisə gətirib çıxarır. Hiperimmünoqlobulinemiya M olan xəstələrdə tez-tez otoimmün xəstəliklər inkişaf edir. Xəstəlik neytropeniya ilə mürəkkəbləşir.

Körpələrdə keçici hipoqammaglobulinemiya

Məlumdur ki, plasentaya yalnız JgJ sinif antikorları keçir. İmmunoqlobulinlərin natamam parçalanmasından sonra plasentada antikorlar toplanır. Bu formada meyvəyə nüfuz edərək, yenidən bütün JgJ molekullarına yenidən sintez olunurlar. Nəticədə, bəzi yeni doğulmuş körpələrin qanında JgJ səviyyəsi anasının qanında olduğundan daha yüksək ola bilər. Ananın anticisimləri və körpənin immunoqlobulinləri adətən doğuşdan sonra metabolizə olunur və JgJ-nin konsentrasiyası azalmağa başlayır və həyatın 3-6-cı ayları arasında minimuma çatır.

Klinik olaraq, bu dəyişikliklər uşağın həyatının ikinci yarısında infeksiyalara qarşı aşağı müqavimətlə özünü göstərir. Sağlam körpələr bu fizioloji hipoqammaqlobulinemiyanın öhdəsindən gələ bilərlər, çünki doğuşdan dərhal sonra körpə özünün immunoqlobulin istehsalını tetikleyen antigenlərə məruz qalır. JgM sistemi ilk aktivləşdirilir, bunun nəticəsində doğumdan bir neçə gün sonra qanda bu sistemin anticisimləri aşkarlanır. JgJ daha yavaş reaksiya verir - bir neçə həftə ərzində və JgA konsentrasiyası böyüklərdə yalnız bir neçə ay və ya hətta ildən sonra öz dəyərlərinə çatır. Sekretor JgA çox qısa müddətdə böyük miqdarda əmələ gəlir. Güclü antigenik stimullaşdırma ilə dölün öz immunoqlobulin sintezinin aktivləşdirilməsi mümkündür. Bu halda, JgM sistemi xüsusilə tez və intensiv reaksiya verir. Buna görə də, yenidoğulmuşların qan zərdabında artan JgM səviyyəsinin aşkarlanması intrauterin infeksiyanın mövcudluğunu göstərir.

Körpələrdə keçici (keçici) hipoqammaglobulinemiyanın bir neçə növü vardır. Ən çox rast gəlinən fizioloji hipoqammaqlobulinemiyadır, adətən uşağın həyatının ilk altı ayının sonunda yox olur. Patoloji hipoqammaqlobulinemiya vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə müşahidə olunur, çünki immunoqlobulinlərin plasentadan keçməsi 20-ci həftənin sonunda başlayır və doğuşa qədər davam edir. Hamiləlik dövrü ilə immunoqlobulin səviyyəsi arasında aydın əlaqə var. Onların aşağı dəyəri vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə immunoqlobulinləri sintez etmək qabiliyyətinin məhdudluğundan təsirlənir. Həmçinin, körpələrdə patoloji hipoqammaglobulinemiya ananın hipoqammaglobulinemiyası ilə müşahidə edilə bilər ki, bu da öz məhsullarının təsiri altında kompensasiya edilir. Və nəhayət, patoloji keçici hipoqammaglobulinemiya immunoqlobulin istehsal sisteminin gecikmiş yetişməsi hallarında baş verir. Bu, antigenlərlə əlaqənin olmaması, eləcə də bilinməyən səbəblər ola bilər. Körpələrdə keçici hipoqammaqlobulinemiya diaqnozu immunoqlobulinin aşağı səviyyəsi və peyvəndlərdən sonra anticisimlər əmələ gətirmə qabiliyyəti əsasında qoyulur ki, bu da davamlı (aqressiv) hipoqammaqlobulinemiya ilə müşahidə olunmur.

X ilə əlaqəli immunoproliferativ xəstəlik

Bu xəstəlik immun çatışmazlığı və lenfomaya qarşı həssaslığın artması ilə özünü göstərir. Sindrom ilk təsvir edilən ailənin adını daşıyır - Duncan xəstəliyi. Bu ailədə üç qardaş yoluxucu mononükleozdan öldü və ananın dörd kişi qohumunda lenfoma və immunoblastik sarkoma, hipoqammaqlobulinemiya və immun çatışmazlığı şəklində infeksion mononükleozun qeyri-adi ağırlaşmaları M. hiperqammaglobulinemiya ilə daha sonra bu xəstəlik digər təsvir edildi. ailələr.

Xəstələrin əksəriyyətində uzun müddətli infeksion mononükleozun klinik və laborator əlamətləri var idi. Eyni zamanda, xəstələrdə plazmasitoma, Afrika Burkitt lenfoması, B hüceyrəli immunoblastik sarkoma və histiositik limfoma kimi limfoid toxumanın patoloji proliferasiyası ilə müşayiət olunan sürətlə irəliləyən və ölümcül xəstəliklər var idi.

3. Hüceyrə immunitetinin xəstəlikləri

Bu xəstəliklər erkən uşaqlıq dövründə ağır gedişi və ölümcül nəticələrinə görə nadirdir.

Qismən və ya tam T-limfosit çatışmazlığı olan uşaqlar çox vaxt müalicəsi mümkün olmayan ağır infeksiyalardan əziyyət çəkirlər. Bu şərtlərdə serum immunoqlobulinlərinin səviyyəsi ya normal, ya da yüksəlir. Bu qrupdan əsas olanlar iki sindromdur: DiGeorge sindromu (timus hipoplaziyası) və immunoqlobulinlərlə hüceyrə immunçatışmazlığı sindromu.

Timik hipoplaziya (DiGeorge sindromu)

Bu sindromla, paratiroid bezləri və timusun inkişaf etdiyi embrion hüceyrələr uteroda təsirlənir. Nəticədə, uşaqda paratiroid vəzləri və timus ya zəif inkişaf edir, ya da tamamilə yoxdur. Üzün əmələ gəldiyi toxumalar da təsirlənir. Bu, aşağı çənənin inkişaf etməməsi, qısa üst dodaq, xarakterik palpebral çatlar, aşağı yerləşmə və qulaqların deformasiyası ilə ifadə edilir. Bundan əlavə, uşaqlarda ürək və böyük damarların anadangəlmə pozğunluqları var. Xəstəlik sporadik olaraq görünür, lakin onun genetik olaraq təyin olunduğu və otosomal resessiv şəkildə miras alındığına dair təkliflər var.

Klinik olaraq, DiGeorge sindromu doğuş zamanı özünü göstərir. Üz disproporsiyaları və ürək qüsurları xarakterikdir. Yenidoğan dövründə ən xarakterik simptom hipokalsemik tutmalardır (paratiroid bezlərinin inkişaf etməməsi səbəbindən). İmmun çatışmazlığı sindromu körpənin həyatının ikinci yarısında daha tez-tez inkişaf edir və klinik olaraq viruslar, göbələklər və fürsətçi bakteriyalar tərəfindən törədilən tez-tez təkrarlanan infeksiyalar, ağır septik proseslərə qədər özünü göstərir. Timus bezinin inkişaf etməmə dərəcəsindən asılı olaraq, immun çatışmazlığı əlamətləri çox fərqli ola bilər (ağırdan mülayimə qədər) və buna görə də yüngül hallarda onlar qismən DiGeorge sindromundan danışırlar. Qanda aşağı səviyyədə kalsium və yüksək miqdarda fosfor və paratiroid hormonunun azalması və ya tam olmaması göstərilir ki, bu da paratiroid bezlərinin inkişaf etmədiyini və ya olmamasını təsdiqləyir.

Ağır kombinə edilmiş immun çatışmazlığı vəziyyətləri

İmmunitet sisteminin bir qrup xəstəlikləri müəyyən edilmişdir ki, bunlara ağır kombinə edilmiş immun çatışmazlığı şərtləri deyilir. Patogenezdə ferment qüsurları müəyyən edilmişdir. Belə immun çatışmazlıqlar nisbətən nadir xəstəliklərdir. Yenidoğulmuşlarda 1:20,000 ilə 1:100,000 arasında dəyişən hallarda baş verir. Bənzər klinik mənzərəyə baxmayaraq, ağır birləşmiş immun çatışmazlığı patogenetik və patofizyoloji prinsiplərə əsasən bir neçə alt qrupa bölünür.

İsveçrə növü (limfoid kök hüceyrə növü)

Əksər hallarda irsi xarakter daşıyır. Varislik ya X ilə əlaqəli resessiv, ya da otosomal resessiv ola bilər. Bu xəstəliklərdə B-limfositlərin və T-limfositlərin çoxalması və differensasiyası pozulur. Qanda T hüceyrələrinin və immunoqlobulinlərin (antikorların) konsentrasiyasının azalması xarakterikdir. Tez-tez bu patoloji digər inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunur.

Adenozin deaminaza çatışmazlığı

Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı zamanı xəstələrin təxminən 1/3 və 1/2-də adenozin deaminaza fermentinin çatışmazlığı müşahidə olunur. Bu fermentin çatışmazlığı yüksək konsentrasiyalarda limfositlər üçün zəhərli olan adenozin monofosfatın yığılmasına səbəb olur. Xəstəliyin təzahürləri ağır birləşmiş immun çatışmazlığı olan xəstələr üçün xarakterikdir, lakin təxminən 50% hallarda qığırdaq toxumasının anomaliyaları da müşahidə olunur. Əvvəllər bu xəstələr qısa boylu və qısa ayaqları olan immun çatışmazlığı olan xəstələr kimi təsnif edilirdilər. Qanda ağır leykopeniya, həmçinin sümük iliyində qranulositlərin və onların prekursorlarının olmaması aşkar edilir. Qanda JgA və JgM yoxdur və JgJ miqdarı uşağın bədəninə anadan plasenta vasitəsilə daxil olan JgJ dəyərlərinə uyğundur.

Bu xəstəlik qrupunun əsas klinik əlaməti, uşağın həyatının ilk ayından etibarən ortaya çıxan və çox vaxt geniş olan yoluxucu xəstəliklərə açıq bir meyldir: bədənin bütün təmas səthləri (dəri, həzm sistemi, tənəffüs yolları) təsirlənir. . Pyoderma, abses və müxtəlif növ səpgilər müşahidə olunur. Mədə-bağırsaq traktının lezyonları ağır qidalanmaya səbəb olan təkrarlanan, müalicə olunmayan ishal şəklində özünü göstərir. Tənəffüs yollarının infeksiyaları dərin, quru, göy öskürək və pnevmoniya ilə çətinləşir. Uşaqlarda tez-tez hematogen sepsis və ya meningitin ifadəsi olan uzun müddət davam edən hipertermi var. Belə şəraitdə yoluxucu proseslərə müxtəlif mikroorqanizmlər səbəb olur: saprofit bakteriyalar və irinli iltihaba səbəb olan bakteriyalar, viruslar, protozoal patogenlər və göbələklər. Laborator müayinələr şiddətli limfopeniya aşkar edir. Qanda B- və T-hüceyrələrinin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azalır, x-rayda timus vəzi aşkar edilmir. Tipik olaraq, klinik təzahürlər uşağın həyatının üçüncü ayından sonra, yəni doğumdan əvvəl plasenta vasitəsilə ananın bədənindən köçürülən JgJ tükəndikdə görünür. Peyvəndlərdən sonra qanda hemaqlütininlər və spesifik antikorlar aşkar edilmir. Hüceyrə toxunulmazlığı əhəmiyyətli dərəcədə pozulur. Belə xəstələrdə düyünlər struktur dəyişiklikləri ilə çox kiçik olur, bağırsağın selikli qişasında şiddətli atrofiya müşahidə olunur. limfa sistemi. Əgər timus bezi aşkar edilərsə, o zaman çox xarakterik dəyişikliklər morfologiya, struktur anomaliyaları, ağır limfopeniya, Hassall cisimlərinin olmaması.

4. Qismən kombinə edilmiş immunçatışmazlıq şərtləri

Trombositopeniya və ekzema ilə immun çatışmazlığı (Wiskott-Aldrich sindromu)

Bu sindrom bir triada ilə xarakterizə olunur: trombositopeniya, ekzema və yoluxucu xəstəliklərə qarşı həssaslığın artması.

O, resessiv miras alınır, X xromosomunda ötürülür və nisbətən nadirdir.

Klinik olaraq bu xəstəlik özünü çox erkən, artıq neonatal dövrdə göstərir. Uşaqlarda dəri qanaxmaları, əsasən petechial və qanlı ishal olur. Daha sonrakı dövrdə burun qanamaları görünür. Qanaxmalar ölümcül ola bilər. Həyatın ilk üç ayında ekzema görünür, tez-tez qanaxmalarla çətinləşir. Yüksək eozinofiliya ilə allergiyanın digər təzahürləri ola bilər. Uşağın həyatının birinci yarısında, xəstəliyin gedişində ağır tənəffüs yollarının infeksiyaları, mürəkkəb ekzema, meningit və sepsis görünür. Yaşla, immunitet çatışmazlığı dərinləşir və ağırlaşır. İnfeksiyaların ən çox yayılmış törədiciləri pnevmokoklardır ki, bu da təkrarlanan pnevmoniya, otit, meningit və sepsisə səbəb olur. Bu xəstəliklər erkən körpəlikdə baş verir. Hüceyrə toxunulmazlığı artıq təsirləndikdə, xəstəliklərə göbələklər və viruslar səbəb ola bilər. Maraqlıdır ki, Wiskott-Aldrich sindromu ilə 10-15% təşkil edən bədxassəli şişlərin kifayət qədər yüksək riski müəyyən edilmişdir.

Ataksiya, telenjiektaziya (Louis-Barr sindromu)

Louis-Barr sindromu dəri və qaraciyərin tez-tez tutulması ilə, immun, sinir və endokrin sistemlərin mürəkkəb xəstəliyidir. Xəstəlik patoloji otosomal resessiv gen vasitəsilə miras alınır.

Xəstəliyin xarakterik əlaməti mütərəqqi serebral ataksiyadır, adətən bu yaşdan əvvəl sağlam olan uşaqlarda məktəb yaşında görünür. Üç-altı yaşlarında telangiektaziya (qan damarlarında dəyişikliklər) qurulur. Ən çox konyunktiva təsirlənir (kiçik damarlar çox genişlənir və əyri olur). Bu cür genişlənmələr müşahidə olunur qulaqlar və yanaqlarda. Eyni zamanda, dəri vaxtından əvvəl qocalır və yetkinlik dövründə saçların ağarması tez-tez baş verir. 80% hallarda xəstələr əsasən tənəffüs yollarını təsir edən infeksiyalara meyllidirlər. Ümumiləşdirmə yoluxucu proses və həzm sisteminə heç bir ziyan müşahidə edilmir.

Əsas simptomlarla yanaşı, endokrinoloji pozğunluqlar (cinsi funksiyanın pozulması, boy qısalığı, qlükoza dözümsüzlüyü, insulinə davamlı şəkərli diabet) və qaraciyər funksiyasının pozulması da var. Xəstələr limforetik tipli bədxassəli xəstəliklərə meyllidirlər. Bu xəstəlikdə ümumi immunoloji anormallıq JgA-nın selektiv çatışmazlığıdır, JgJ dəyərləri normal və ya bir qədər azalmış, JgM konsentrasiyası isə normal və ya artmışdır. JgE səviyyələri adətən aşağı olur. Əksər xəstələrdə hüceyrə toxunulmazlığının pozulması əlamətləri var. Limfositlərin ümumi sayı bir qədər azaldı və dövran edən T-limfositlərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə azaldı.

Xroniki qranulomatoz xəstəlik

Bu patoloji adlanır anadangəlmə xəstəliklər neytrofil leykositlərin faqositik funksiyasının pozulması ilə əlaqəli toxunulmazlıq. Bu xəstəlikdə qranulositlər mikroorqanizmləri məhv edə bilmirlər. Bu nisbətən nadirdir. O, resessiv, X ilə əlaqəli patoloji gen və ya otosomal resessiv gen vasitəsilə miras qala bilər.

Klinik olaraq ən çox görünən çoxsaylı təkrarlanan infeksiyalarla özünü göstərir erkən dövr həyat. Dəri ən çox təsirlənir, burada kiçik abseslər ilk görünür, onlar tez bir zamanda əsas toxumaya nüfuz edir və müalicəsi çox çətindir. Əksəriyyətində limfa düyünlərinin (xüsusilə də servikal) abseslərin əmələ gəlməsi ilə zədələnməsi var. Servikal fistulalar da tez-tez görünür. Ağciyərlər təsirlənə bilər ki, bu da təkrarlanan pnevmoniya, yemək borusu, qaraciyər və həmçinin mediastinumda iltihablı proseslər şəklində həzm sistemi ilə özünü göstərir.

Qanda sola sürüşmə ilə açıq lökositoz, ESR artımı, hiperqammaglobulinemiya və anemiya aşkar edilir. Xroniki qranulomatoz xəstəliyin proqnozu zəifdir. Xəstələrin əksəriyyəti məktəbəqədər yaşda ölür.

Komplement çatışmazlığı ilə immun çatışmazlığı

Komplement humoral toxunulmazlığa aiddir (latınca gumor - "maye"). Bu, qan zərdabında dolaşan, bakteriyaları və onların toksinlərini faqositoza hazırlayan və həmçinin mikroorqanizmləri birbaşa məhv etməyə qadir olan zülallar qrupudur. Qeyri-kafi miqdarda tamamlayıcı orqanizmin mikroblarla mübarizədə böyük çətinlik çəkməsinə səbəb olur və bu, ağır yoluxucu xəstəliklərin (sepsis daxil olmaqla) inkişafına səbəb olur.

Bəzi xəstəliklərdə, məsələn, sistemik lupus eritematosusda, ikincil komplement çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

5. Qazanılmış immunçatışmazlıqlar

Onlara ikincil immunçatışmazlıqlar da deyilir, çünki onlar müxtəlif səbəblərdən bir insanın həyatı boyu ortaya çıxır. Başqa sözlə, onlar doğulanda sağlam immunitetə ​​malik olan orqanizmə bir çox zərər verən amillərin təsiri nəticəsində yaranır. Bu zərərli amillər ola bilər:

1) əlverişsiz ekologiya (su, havanın çirklənməsi və s.);

2) qidalanma pozğunluqları (metabolik pozğunluqlara səbəb olan irrasional pəhrizlər, aclıq);

3) xroniki xəstəliklər;

4) uzunmüddətli stress;

5) tam müalicə olunmamış kəskin bakterial və viral infeksiyalar;

6) qaraciyər və böyrək xəstəlikləri (orqanizmin detoksifikasiyasını təmin edən orqanlar);

7) radiasiya;

8) səhv seçilmiş dərmanlar.

Elmi-texniki tərəqqi sivilizasiyamızı qida, dərman, gigiyena vasitələri və s. tərkibində çoxlu sayda süni (sintetik) əlavələrin istifadəsinə gətirib çıxarmışdır. Əgər bu amillər orqanizmə uzun müddət təsir edərsə, onda zəhərli məhsullar və metabolik məhsullar orqanizmdə toplanır. qan və limfa konsentrasiyası elə bir şəkildə olur ki, xroniki xəstəliklər inkişaf edir. Nəticədə, makrofaglar (faqositlər) tərəfindən udulmuş bəzi bakteriyalar növləri ölmür, lakin aktiv şəkildə çoxalmağa başlayır, bu da faqositin ölümünə səbəb olur. Normal şəraitdə mikroorqanizmlər ölməlidir. İkincili immunçatışmazlıqlar problemi dövrümüz üçün çox aktualdır. Onlar xəstəlikləri ciddi şəkildə dəyişdirə və ağırlaşdıra, onların nəticələrinə və müalicənin effektivliyinə təsir göstərə bilər.

Müvəqqəti immunitet pozğunluqları var, sözdə funksional pozğunluqlar. Onlar korreksiyaya yaxşı cavab verirlər (ən çox uşaqlarda). İmmunitet parametrlərinin aktivliyində müvəqqəti azalma sağlam insanlarda da baş verə bilər. Bu, adətən, soyuqdəymə və qripin epidemik alovlanmasına səbəb olan mövsümi hadisələrlə (günəş aktivliyinin azalması, rütubətli hava) əlaqələndirilir. Vaxtında aşkar edildikdə, toxunulmazlıqdakı funksional dəyişikliklər asanlıqla normal vəziyyətə gətirilir. İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqlar bədənin özünütəmizləmə proseslərini pozursa, zaman keçdikcə bu balanssızlıq otoimmün xəstəliklərə, onkologiyaya və QİÇS-ə səbəb ola bilər. Bütün bu növ ikincil immun çatışmazlığı vəziyyətləri kifayət qədər ciddi xəstəliklərdir, ağır klinik təzahürlərə malikdir və çox vaxt əlverişsiz proqnoz və nəticələrə malikdir.

Otoimmün xəstəliklər

Bu xəstəliklər əlverişsiz ekoloji amillərə məruz qaldıqda baş verə bilər. Otoimmün patologiyaların patogenezi T-limfositlərin (supressorların) fəaliyyətinin pozulmasına əsaslanır. Nəticədə, immun sistemi öz bədəninin öz (sağlam) hüceyrələrinə qarşı aqressiya göstərməyə başlayır. Toxumaların və ya orqanların "öz-özünə zədələnməsi" baş verir.

Otoimmün xəstəliklər irsi bir meylə malikdir. Bu xəstəliklərə romatoid artrit, sistemik qırmızı qızartı, periartrit nodosa, skleroderma, sistemli vaskulit, dermatomiyozit, revmatizm, ankilozan spondilit (ankilozan spondilit), sinir sisteminin bəzi xəstəlikləri (məsələn, dağınıq skleroz) və s. daxildir. qısır dairə prinsipinə görə. Sxematik olaraq bu dairəni aşağıdakı kimi təsvir etmək olar. Xarici agentlər (bakteriyalar, viruslar, göbələklər) hüceyrəyə daxil olduqda, zərərli agenti təcrid etmək və rədd etmək məqsədi ilə iltihablı bir reaksiya inkişaf edir. Eyni zamanda, bədənin öz toxuması dəyişir, ölür və bədənə yad olur və ona qarşı antikorların istehsalı başlayır, nəticədə iltihab yenidən inkişaf edir. Nekroz mərhələsinə çatdıqda, nekrotik toxuma həm də antigenə, zərərli agentə çevrilir və ona qarşı yenidən antikorlar istehsal olunur və nəticədə yenidən iltihab olur. Antikorlar və iltihab bu toxumanı məhv edir. Bu isə sonsuz olur, ağrılı və dağıdıcı dairə formalaşır. Əsas agent (bakteriya, virus, göbələk) artıq yoxdur və xəstəlik bədəni məhv etməyə davam edir. Otoimmün xəstəliklər qrupu kifayət qədər böyükdür və bu xəstəliklərin inkişaf mexanizmlərinin öyrənilməsi onların müalicəsi və qarşısının alınması üçün taktikaların hazırlanması üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki bu xəstəliklərin əksəriyyəti xəstələrdə əlilliyə səbəb olur.

Otoimmün xəstəliklər arasında xüsusilə əhəmiyyətli bir payı kollagenoz, vaskulit, oynaqların, ürəyin və sinir sisteminin revmatik lezyonları tutur.

Romatoid artrit

Bu, əsasən oynaqların mütərəqqi iltihabı kimi özünü göstərən sistemli birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Səbəbləri az məlumdur. İmmunogenetik nəzəriyyə ən çox ehtimal olunan hesab olunur. İmmunitet sistemində genetik olaraq müəyyən edilmiş bir qüsurun mövcudluğunu göstərir. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi otoimmün pozğunluqlarla əlaqələndirilir. Əsas pozğunluqlar immunoqlobulinlərə qarşı antikorlar olan revmatoid faktorlara aiddir. İmmun kompleks proseslər sinovitin inkişafına, bəzi hallarda isə ümumiləşdirilmiş vaskulitə səbəb olur. Qranulyasiya toxuması sinovial membranda əmələ gəlir və böyüyür ki, bu da zaman keçdikcə qığırdaqları və sümüklərin digər hissələrini eroziyaların (usur) meydana gəlməsi ilə məhv edir. Sklerotik dəyişikliklər inkişaf edir, lifli və sonra sümük ankilozu meydana gəlir (oynaq deformasiyaya uğrayır və sərtləşir). Vətərlərdə, seroz bursalarda və oynaq kapsulunda patoloji dəyişikliklər baş verir.

Klinik olaraq xəstəlik özünü oynağın davamlı iltihabı (artrit) kimi göstərir. Ancaq ən çox yayılmış poliartrit, əsasən kiçik oynaqları (metakarpofalangeal, interfalangeal və metatarsofalangeal) təsir edir. İltihabın bütün əlamətləri var (ağrı, oynaqların şişməsi, yerli qızdırma). Xəstəlik artritin tədricən, yavaş, lakin davamlı inkişafı və daha çox oynaqların patoloji prosesə cəlb edilməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi deformasiya edən artrit ilə xarakterizə olunur. Xüsusilə tipik metakarpofalangeal (fleksiyon kontrakturaları, subluksasiyalar) və proksimal (uzaq) interfalangeal oynaqların deformasiyalarıdır. Bu dəyişikliklər revmatoid əl və romatoid ayağı əmələ gətirir.

Romatoid artritdə nadirdir, lakin oynaqdan kənar təzahürlər də müşahidə olunur. Bunlara ən çox dirsək oynaqları sahəsində yerləşən dərialtı düyünlər, serozit (plevrada və perikardda iltihab), limfadenopatiya və periferik neyropatiya daxildir. Ekstraartikulyar təzahürlərin şiddəti adətən kiçikdir. Adətən onlar xəstəliyin ümumi mənzərəsində ön plana çıxmırlar. Xəstələrin təxminən 10-15% -ində böyrək çatışmazlığı ilə başa çatan tədricən artan proteinuriya, nefrotik sindrom ilə amiloidoz şəklində böyrək zədələnməsi inkişaf edir. Laboratoriya nəticələri qeyri-spesifikdir. Xəstələrin 70-80% -ində qan zərdabında revmatoid faktor aşkar edilir (Vaaler-Rose reaksiyası). Romatoid artritin bu formasına seropozitiv deyilir. Xəstəliyin başlanğıcından bəri var ESR artımı, fibrinogen, ? 2-qlobulinlər, görünüşü C-reaktiv protein qan serumunda, hemoglobin səviyyəsinin azalması. Bütün bu göstəricilər adətən xəstəliyin fəaliyyətinə uyğundur.

Sistemli vaskulit

Bu bir qrup xəstəlikdir sistemli lezyon damar divarının iltihablı reaksiyası olan gəmilər. Birincili və ikincili sistemik vaskulit var. İlkin hallarda sistemli damar zədələnməsi müstəqil bir xəstəlikdir, ikincili olanlar isə bəzi infeksion-allergik və ya digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir. Revmatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, skleroderma kimi xəstəliklərdə ikincili sistemli vaskulitlər bu xəstəliklərin klinik mənzərəsində kritik əhəmiyyət kəsb edir.

İlkin sistemik vaskulitlərə hemorragik vaskulit, nəhəng hüceyrəli temporal arterit, Vegener qranulomatozu, obliteran tromboangiit, Qudpastur, Moşkoviç və Takayasu sindromları daxildir.

Hemorragik vaskulit (kapilyar toksikoz, Henoch-Schönlein xəstəliyi)

Bu, kapilyarların, arteriolların və venulaların sistematik zədələnməsidir. Proses əsasən dəridə, oynaqlarda, qarın boşluğu, böyrəklər. Xəstəlik ümumiyyətlə uşaqlarda və yeniyetmələrdə, daha az hallarda hər iki cinsin yetkinlərində baş verir. Xəstəliyin inkişafı infeksiyadan sonra (streptokok tonzillit və ya xroniki tonzillit və ya faringitin kəskinləşməsi), həmçinin peyvənddən sonra, dərmanlara qarşı dözümsüzlük, hipotermiya və s.

Damarların mikrotromboz, qansızmalar (qanaxmalar), arteriyanın daxili qişasının (endotel) dəyişməsi şəklində zədələnməsi immun mənşəlidir. Zərər verən amillər qanda dolaşan immun komplekslərdir.

Klinik olaraq xəstəlik triada kimi özünü göstərir:

1) kiçik hüceyrəli, bəzən birləşən hemorragik dəri səpgiləri (purpura);

2) oynaqlarda ağrı və ya oynaqların iltihabı, əsasən böyük olanlar;

3) qarın sindromu (qarın boşluğunda ağrı).

Çox vaxt səpgilər ayaqlarda olur. Əvvəlcə dəri səpgiləri ekstremitələrin ekstensor səthlərində, bəzən gövdədə yerləşir, tez-tez qalıq piqmentasiya ilə başa çatır. Xəstələrin 2/3-dən çoxunda miqrasiya edən simmetrik poliartrit, adətən iri oynaqlar olur. Oynaqların iltihabı tez-tez oynaq boşluğunun içərisində qanaxmalarla müşayiət olunur, bu da müxtəlif növ ağrılara səbəb olur: yüngül ağrılardan şiddətli ağrılara, hətta hərəkətsizliyə qədər. Abdominal sindrom apandisit, xolesistit, pankreatiti simulyasiya edən ani bağırsaq kolikası ilə özünü göstərir. Çox vaxt böyrəklər glomerulonefrit şəklində patoloji prosesdə glomerulyar kapilyarların zədələnməsi ilə əlaqədardır. Xəstəliyin qəfil, şiddətli başlanğıcı, çox simptomlu klinik mənzərəsi və tez-tez böyrək ağırlaşmaları ilə kəskin gedişi var. Xroniki kursda təkrarlanan dəri-oynaq sindromu daha çox müşahidə olunur.

Vegener qranulomatozu

Tənəffüs yollarının, ağciyərlərin və böyrəklərin üstünlük təşkil etdiyi qranulomatoz-nekrotizan vaskulit. Səbəbi hələ məlum deyil. Xəstəlik soyuqdəymə (ARVI), soyutma, günəşdə həddindən artıq istiləşmə, travma, dərmanlara qarşı dözümsüzlük və s. Xəstəliyin inkişafının aparıcı mexanizmləri otoimmündir.

Xəstəlik kişilərdə daha çox inkişaf edir. Birincisi, tənəffüs yolları təsirlənir, bu da özünü iki şəkildə göstərir. Birinci variantda seroz-irinli axıntı və burun qanaxmaları ilə davamlı burun axması, ikincisində qanlı-irinli bəlğəm və sinə ağrısı ilə davamlı öskürək qeyd olunur. Sonra, bir çox sindromla klinik şəkil inkişaf edir. Bu ümumiləşdirmə mərhələsidir, qızdırma, keçici poliartrit və ya yalnız oynaqlarda və əzələlərdə ağrılar, dəri lezyonları (üz dərisinin ağır nekrotik zədələnmələrinə qədər) və s. ilə müşayiət olunur. Ən tipik hal irinli-nekrotik və xoralı olur. -nekrotik rinit, sinüzit, nazofaringit və laringit. Ağciyərlərin kliniki və rentgenoloji simptomları abses və boşluqların əmələ gəlməsi ilə ocaqlı və konfluent pnevmoniya şəklində özünü göstərir. Bu mərhələdə patoloji prosesdə böyrəklər, ürək, sinir sistemi və s.

Qan testlərində dəyişikliklər spesifik deyil (iltihabın aydın əlamətləri - leykositoz, sürətlənmiş ESR). Xəstəliyin proqnozu çox vaxt əlverişsizdir. Xəstələr ağciyər-ürək və ya böyrək çatışmazlığından, ağciyər qanamasından ölürlər. Diaqnoz xəstəliyin qranulomatoz təbiətinin aşkar edildiyi tənəffüs yollarının və ağciyərlərin selikli qişasının biopsiyası əsasında qoyulur.

Nəhəng hüceyrə arteriti (temporal arterit)

Bu, ilk növbədə temporal və kranial arteriyaları təsir edən sistemik bir xəstəlikdir. Viral etiologiya nəzərdə tutulur və inkişaf mexanizmi (patogenezi) arteriya divarında sabit immun komplekslərin aşkarlanması ilə təsdiqlənən damarların immun kompleksinin zədələnməsidir. Hüceyrə infiltratlarının qranulomatoz növü də xarakterikdir. Hər iki cinsdən olan yaşlı insanlar xəstələnirlər. Ən çox yayılmış variantda xəstəlik kəskin şəkildə başlayır yüksək temperatur, baş ağrıları müvəqqəti bölgə. Təsirə məruz qalan temporal arteriyanın görünən qalınlaşması, palpasiya zamanı onun əyriliyi və ağrıları, bəzən dərinin qızartıları var. Diaqnoz gec qoyulduqda gözün qan damarlarının zədələnməsi, qismən və ya tam korluğun inkişafı müşahidə edilir. Xəstəliyin ilk günlərindən ümumi vəziyyət də əziyyət çəkir (iştahsızlıq, süstlük, kilo itkisi, yuxusuzluq).

Qan testlərində yüksək leykositoz, neytrofiliya, sürətlənmiş ESR, hiper-? 2 və qammaqlobulinemiya. Xəstəliyin gedişi proqressivdir, lakin erkən müalicə davamlı yaxşılaşmaya səbəb ola bilər.

Goodpasture sindromu

Bu hemorragik pnevmoniya (ağciyər toxumasında qanaxmalarla) və qlomerulonefrit (böyrək glomerulinin zədələnməsi) şəklində ağciyərlərə və böyrəklərə üstünlük verən sistemik kapilyaritdir. Gənc kişilər (20-30 yaş) daha çox təsirlənir. Səbəbi aydın deyil, lakin viral və ya bakterial infeksiya və ya hipotermiya ilə əlaqə daha çox hesab olunur. Xarakterikdir ki, bu xəstəlik ilk dəfə 1919-cu ildə qrip pandemiyası zamanı təsvir edilmişdir. Patogenez autoimmundur, çünki böyrəklərin və ağciyərlərin bazal membranlarına antikorlar dövran edir və toxumalarda fiksasiya olunur. Elektron mikroskopik müayinə zamanı ağciyərlərin alveollarının bazal membranlarında və böyrək kapilyarlarında bu bazal membranlara antikorların fiksasiyası şəklində dəyişikliklər aşkar edilir.

Klinik olaraq xəstəlik kəskin şəkildə, yüksək hərarət, hemoptizi və ya ağciyər qanaması, nəfəs darlığı ilə başlayır. Ağciyərlərdə orta və aşağı hissələrdə bol nəmli səpkilər eşidilir və rentgenoqrafiyada hər iki tərəfdə çoxlu ocaqlı və ya birləşən qaralma var. Demək olar ki, eyni vaxtda, nefrotik sindrom (ödem, zülal və sidikdə qan) və böyrək çatışmazlığının sürətli inkişafı ilə ağır, sürətlə inkişaf edən qlomerulonefrit inkişaf edir. Proqnoz çox vaxt əlverişsizdir, xəstələr ağciyər-ürək və böyrək çatışmazlığından xəstəliyin başlanğıcından sonrakı altı ay və ya bir il ərzində ölürlər. Qanda anemiya, leykositoz və sürətlənmiş ESR aşkar edilir. Xəstəliyin immunoloji əlaməti böyrəyin bazal membranlarına qarşı antikorlardır.

Trombotik trombositopenik purpura (Moschkovitz sindromu)

Bu, trombositopenik purpura, damardaxili laxtalanma (hemoliz), beyin və böyrək simptomları ilə müşayiət olunan sistemik trombotik mikroangiopatiyadır. Xəstəliyin səbəbi və inkişaf mexanizmi hələ məlum deyil. Xəstəliyin immun təbiəti güman edilir. Əsasən gənc qadınlar xəstələnir. Xəstəlik qəfildən başlayır, temperaturun artması, damardaxili laxtalanma əlamətlərinin görünüşü, trombositopenik purpura və beyin zədələnməsi ilə əlaqədar müxtəlif nöropsikiyatrik pozğunluqlar. Digər orqanlar da təsirlənir, ilk növbədə böyrək çatışmazlığının sürətli inkişafı ilə böyrəklər.

Klinik olaraq xəstəlik özünü göstərir hemorragik sindrom, dəridə petechial (kiçik hüceyrəli) qanaxmalar, burun, mədə, ginekoloji, böyrək qanaxmaları, göz dibində qanaxmalar. Qan testləri zamanı anemiya, retikulositoz (yetişməmiş qan hüceyrələri), trombositopeniya (trombositlərin olmaması), bilirubinin artması və hiperqammaglobulinemiya aşkar edilir. Kurs sürətlə ölümcül nəticə ilə davamlı olaraq irəliləyir.

Takayasu sindromu (aorta qövsü sindromu, nəbzsiz xəstəlik)

Bu sindromdur iltihablı proses aorta tağında (aortit) və ondan uzanan budaqlarda. Bu zaman onların qismən və ya tam obliterasiyası inkişaf edir. Aortanın digər hissələri də təsirlənə bilər.

Bu xəstəliyin səbəbləri (etiologiyası) və mexanizmləri (patogenezi) hələ aydın deyil. Aorta divarının formalaşmasında genetik qüsurlara əsaslanan immun pozğunluqların əhəmiyyəti güman edilir. Gənc qadınlar daha çox xəstələnirlər.

Sindrom təsirlənmiş damarların ərazilərində qan dövranı pozğunluqlarının əlamətlərinin tədricən artması kimi özünü göstərir. Əsas simptom bir və ya hər iki qolda, daha az tez-tez karotid, körpücükaltı və temporal arteriyalarda nəbzin olmamasıdır. Xəstələr ekstremitələrdə ağrı və uyuşma hiss edirlər ki, bu da fiziki aktivlik, qollarda zəiflik, başgicəllənmə, tez-tez huşunu itirmə ilə güclənir. Gözləri müayinə edərkən katarakta və fundus damarlarında dəyişikliklər (daralma, arteriovenoz anastomozların əmələ gəlməsi) aşkar edilir. Daha az tez-tez koronar arteriyalar müvafiq simptomlarla prosesə cəlb olunur. Abdominal aorta və böyrək damarları zədələndikdə vazorenal (böyrək) hipertoniya inkişaf edir. Xəstəliyin ümumi əlamətlərinə aşağı dərəcəli qızdırma və asteniya daxildir. Laboratoriya göstəriciləri orta səviyyədədir. Xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir, müəyyən bir bölgənin işemiyası şəklində alevlenmeler. Diaqnoz arterioqrafiyadan istifadə edərək erkən mərhələlərdə edilə bilər.

Obliteran tromboangiit

Bu, əzələ arteriyalarına, eləcə də damarlara üstünlük verən sistemik iltihablı damar xəstəliyidir. Etiologiyası və patogenezi hələ məlum deyil. Müxtəlif xarici və allergik reaksiya daxili mühit bədən. Əsasən 30-45 yaş arası kişilər təsirlənir. Xəstəlik tədricən, miqrasiya tromboflebiti, sürətli yorğunluq və ayaqlarda ağırlıq (əsasən ərazidə gəzinti zamanı) ilə başlayır. dana əzələləri), paresteziya (həssaslıq pozğunluqları). Daha sonra aralıq klaudikasiya inkişaf edir, ayaqlarda ağrı hətta istirahətdə, xüsusən də gecə davam edir. Aşağı ətrafların damarlarında pulsasiyada azalma var, sonradan yox olur. Artıq erkən mərhələlərdə təsirlənmiş əzalarda trofik pozğunluqlar görünür, bu da işemiyanın artması nəticəsində nekroza çevrilə bilər. Xəstəlik müəyyən bir arteriyanın qidalanma zonasına uyğun olaraq işemik hadisələrin inkişafı ilə koronar, beyin, mezenterik arteriyaların zədələnməsi ilə sistemli bir proses xarakterini əldə edə bilər. Ümumi vəziyyətin pisləşməsi, subfebril reaksiyalar, xüsusən də sürətlənmiş ESR var. Kurs xroniki, davamlı olaraq irəliləyir, işemik hadisələrin artması ilə. Sistemli bir proseslə, miokard infarktı, işemik vuruşlar, bağırsaq nekrozu və proqnozu pisləşdirən digər ciddi şərtlər mümkündür.

Sistemik lupus eritematosus

Bu birləşdirici toxuma və qan damarlarının xroniki sistemik otoimmün xəstəliyidir. Bu ciddi otoimmün xəstəliyə xroniki viral infeksiya səbəb olur. Bunlar qızılca və ya qızılcaya bənzər viruslara yaxın olan RNT viruslarıdır. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi olduqca mürəkkəbdir. Orqanizm sirkulyasiya edən otoantikorlar istehsal edir ki, onlardan ən mühüm diaqnostik əhəmiyyəti bütün nüvəyə və onun ayrı-ayrı komponentlərinə antinüvə anticisimləri, dövran edən immun kompleksləri, ilk növbədə müxtəlif orqanların bazal membranlarında yerləşmiş və onların zədələnməsinə səbəb olan DNT komplementinə DNT anticisimləridir. .iltihabi reaksiya ilə.

Bu, nefrit, dermatit, vaskulit və s. patogenezidir Humoral toxunulmazlığın belə yüksək reaktivliyi T-limfositlər tərəfindən nəzarətin azalması ilə izah olunur, yəni hüceyrə toxunulmazlığı. Mümkün ailə genetik meyli. Əsasən yeniyetmə qızlar və gənc qadınlar təsirlənir. Xəstəliyə hamiləlik, abort, doğuş, menstruasiya başlaması, infeksiyalar (xüsusilə yeniyetmələrdə), günəşə uzun müddət məruz qalma, peyvənd və dərmanların istifadəsi səbəb ola bilər.

Xəstəlik tədricən başlayır. Asteniya (zəiflik) və təkrarlanan poliartrit görünür. Daha az tez-tez qızdırma, dermatit, kəskin poliartrit ilə xarakterizə olunan kəskin başlanğıc, sonra relapslar və multi-sindromik simptomlar ilə bir kurs var. Çoxlu oynaq lezyonları (poliartrit) və onlarda ağrı ən çox görülən və erkən simptomlardır. Lezyonlar əsasən əllərin, biləklərin və topuqların kiçik oynaqlarını təsir edir, lakin diz oynaqları da təsirlənə bilər. Lezyonun şiddəti və davamlılığı dəyişir. Xəstəliyin xarakterik əlaməti üzdə kəpənək şəklində, yəni burun körpüsündə, yanaqlarda və döş qəfəsinin yuxarı yarısında eritematoz səpgilər şəklində dəri zədələnməsidir. dekolte, eləcə də ətraflarda. Demək olar ki, bütün xəstələr plevrit, perikardit, perihepatit və perisplenit şəklində poliserozitlə qarşılaşırlar. Dermatit, poliartrit və poliserozit sistemik lupus eritematozusun diaqnostik triadasıdır. Ürək-damar sisteminin zədələnməsi tipikdir. Adətən perikardit, sonra isə miokardit inkişaf edir. Warty Libman-Sachs endokarditi tez-tez mitral, aorta və triküspid qapaqların zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Damarların zədələnməsi fərdi orqanlarda baş verir, lakin xəstəliyin tipik mənzərəsinin inkişafından çox əvvəl ortaya çıxan Raynaud sindromu mümkündür.

Ağciyərlərin zədələnməsi əsas xəstəlik zamanı və ikincil infeksiya zamanı inkişaf edən damar-birləşdirici toxuma sindromu ilə əlaqələndirilir. Lupus sətəlcəm adlanan xəstəlik öskürək, nəfəs darlığı, ağciyərlərin aşağı hissələrində yumşaq, nəmli səslər ilə özünü göstərir. X-ray ağciyərlərin aşağı hissələrində damar komponentinə görə ağciyər naxışının güclənməsini və deformasiyasını aşkar edir, bəzən fokus kimi kölgələr aşkar edilir. Pnevmoniya poliserozit fonunda inkişaf edir, buna görə də rentgenoqrafiyada əsas dəyişikliklərə əlavə olaraq, diafraqmanın yapışma əlamətləri ilə yüksək mövqeyi və diafraqmaya paralel olaraq adlandırılan xətti kölgələr (disk formalı möhürlər) aşkar edilir. ağciyər toxuması). Patoloji proses mədə-bağırsaq traktına da təsir göstərir. Anoreksiya, aftöz (xoralı) stomatit və dispepsiya (həzm pozğunluğu) qeyd olunur. Qarın ağrısı sindromu ola bilər, bu prosesə peritonun cəlb edilməsi və ya vaskulitin özü (mezenterik, dalaq və digər arteriyaların zədələnməsi) səbəb olur. Xəstəliyin erkən mərhələlərində qaraciyərin böyüməsi müşahidə olunur, baxmayaraq ki, lupus hepatitinin özü olduqca nadirdir. Bir qayda olaraq, qaraciyərin böyüməsi ürək çatışmazlığı, pankardit (perikardın, miokardın və endokardın zədələnməsi) və ya ağır efüzyon perikarditi ilə baş verir. Yağlı qaraciyər degenerasiyası da ola bilər.

Sistemik xəstəliyin tez-tez və erkən əlaməti retikuloendotelial sistemin zədələnməsini göstərən limfa düyünlərinin və dalağın bütün qruplarında artımdır. Xəstələrin 50% -i lupus nefrit adlanan lupus glomerulonephritis inkişaf etdirir. Onun inkişafı adətən prosesin ümumiləşdirilməsi dövründə baş verir. Sistemik lupus eritematosusda böyrək zədələnməsinin bir neçə variantı var: sidik, nefritik və ya nefrotik sindrom. Lupus nefritinin diaqnostikasında biopsiya materialının (immunomorfoloji və elektron mikroskopik) dərin müayinəsi ilə intravital ponksiyon biopsiyası böyük əhəmiyyət kəsb edir. Qızdırma, təkrarlanan artikulyar sindrom və davamlı olaraq sürətlənmiş ESR-nin birləşməsi lupus nefritinin istisna edilməsini tələb edir. Müşahidələr göstərir ki, nefrotik sindromu olan demək olar ki, hər beşinci xəstədə sistemik lupus eritematosus var.

Xəstəliyin bütün mərhələlərində olan bir çox xəstə nöropsik sferaya zərər verir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində astenovegetativ sindrom müşahidə edilir, sonra mərkəzi və periferik sinir sisteminin bütün hissələrinin zədələnməsi əlamətləri ensefalit, mielit və polinevrit şəklində inkişaf edir. Tez-tez meningoensefalo-, miyelopoliradikuloneurit şəklində sinir sisteminin birləşmiş lezyonları (sistemik) var. Laboratoriya məlumatları, xüsusilə çoxlu sayda LE hüceyrələrinin (lupus hüceyrələri və ya lupus hüceyrələri) aşkarlanması ilə bağlı böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Sistemik lupus eritematosus üçün spesifik olan DNT-yə qarşı yüksək antikor titrləridir. Xəstəliyin kəskin (sürətli) inkişafı halında 3-6 aydan sonra nefrotik sindrom kimi baş verən lupus nefriti aşkar edilir. Subakut kursda, klinik mənzərədə polisindromik olaraq özünü göstərən patoloji prosesdə müxtəlif orqan və sistemlərin iştirakı ilə bir dalğa modeli xarakterikdir. Xəstəliyin xroniki uzun kursu poliartrit və (və ya) poliserozit, Raynaud sindromu və epileptiform tutmaların residivləri ilə xarakterizə olunur. Yalnız 5-10-cu illərdə xarakterik polisindrom tədricən inkişaf edir. Klinik və laboratoriya xüsusiyyətlərinə uyğun olaraq, proses aktivliyinin üç dərəcəsi fərqlənir: yüksək (III dərəcə), orta (II dərəcə) və minimal (I dərəcə). Xəstələr uzun illər davamlı müalicə tələb edir. Ən yaxşı nəticələr erkən müalicə ilə müşahidə olunur, sonra stabil klinik remissiya inkişaf edir.

Dermatomiyozit (polimiyozit)

istinad edir sistem xəstəlikləriəzələlərə və dəriyə üstünlük verən birləşdirici toxuma. Güman edilir ki, bu xəstəliyin tətikçisi viral infeksiyadır və təhrikedici amillər soyuq, zədə, günəşə uzun müddət məruz qalma, hamiləlik və dərmanlara qarşı dözümsüzlükdür. Xəstələrin 20-30%-də neoplastik dermatomiyozit ola bilər. Patogenez otoimmün xəstəliklərə əsaslanır. Neyroendokrin reaktivlik vacibdir, çünki xəstələr arasında qadınlar üstünlük təşkil edir (2:1) və xəstəliyin zirvəsi iki yaş dövründə baş verir. Bu dövrlər yetkinlik (cinsi inkişaf dövrü) və menopozdur, yəni bədəndə hormonal dəyişikliklərin zirvəsidir. Ailənin genetik meyli də mümkündür.

Xəstəliyin klinik başlanğıcı kəskin və ya tədricən ola bilər. Əzələ sindromu əzələ zəifliyi və əzələ ağrısı (miyasteniya və miyalji) şəklində ön plana çıxır. Xəstəliyin daha az əhəmiyyətli təzahürləri artralji, atəş, dəri lezyonları və sıx yayılmış ödemdir. Sonradan xəstəlik təkrarlanan bir kurs alır. Bütün xəstələrdə skelet əzələləri təsirlənir. Bu, hərəkət zamanı və istirahət zamanı, həmçinin təzyiqlə miyalji ilə özünü göstərir və əzələ zəifliyinin artması ilə xarakterizə olunur.

Çiyin və çanaq qurşağının əzələləri qalınlaşır və həcmi artır, aktiv hərəkətlər o dərəcədə pozulur ki, xəstələr müstəqil otura, əzalarını qaldıra, başını yastıqdan qaldıra, oturan və ya ayaq üstə dura bilmirlər. . Proses əhəmiyyətli dərəcədə yayılarsa, xəstələr hərəkətsiz qalır, ağır hallarda isə tam səcdə vəziyyətində olurlar. Əgər patoloji proses üz əzələlərinə yayılırsa, bu, üzün maskaya bənzər görünüşünə, faringeal əzələlərin zədələnməsi disfagiyaya, qabırğaarası əzələlərin və diafraqmanın zədələnməsi isə tənəffüs çatışmazlığına, ağciyərlərin ventilyasiya funksiyasının azalmasına səbəb olur. və nəticədə tez-tez pnevmoniya.

Xəstəliyin erkən mərhələlərində əzələlər ağrılı və tez-tez şişir, daha sonra distrofiya və miolizə (əzələ liflərinin rezorbsiyası) məruz qalırlar. Daha da çox gec mərhələlər xəstəliklər, miofibroz əzələ liflərinin yerində inkişaf edir (əzələ toxumasının birləşdirici toxuma ilə əvəz edilməsi), bu da əzələ atrofiyasına və kontrakturaya səbəb olur. Əzələlərdə və dərialtı toxumada kalsiumlaşma (kalsiumun çökməsi) xüsusilə tez-tez gənclərdə baş verə bilər. Kalsifikasiya rentgen müayinəsi ilə asanlıqla aşkar edilir. Elektromiyoqrafiya dəyişiklikləri qeyri-spesifikdir. Müxtəlif dəri lezyonları xarakterikdir. Bunlar dərinin qızarmış nahiyələri, vərəm və blisterlərin görünüşü, dəri damarlarının genişlənməsi, dərinin müəyyən hissələrinin keratinləşməsi, depiqmentasiya və ya hiperpiqmentasiya və s. Bənövşəyi-bənövşəyi eritema ilə periorbital (göz ətrafında) ödemin olması - sözdə dermatomiyozit eynəkləri - çox patoqnomonikdir.

Oynaqlar poliartralgiya şəklində (birdən çox oynaqda ağrı), oynaq sərtliyinin inkişafına qədər təsirlənir. Miokardın iltihablı və ya distrofik zədələnməsi var. Diffuz miokardit ilə ürək çatışmazlığının ağır bir mənzərəsi inkişaf edir. Reyno sindromu xəstələrin 1/3-də müşahidə olunur. Hipoventilyasiya səbəbindən ağciyərlərin zədələnməsi çox yaygındır. Xəstələrin demək olar ki, yarısında mədə-bağırsaq traktının patoloji prosesində iştirak edir. Bu, anoreksiya, qarın ağrısı, qastroenterokolit və yemək borusunun yuxarı üçdə birinin tonunun azalması ilə özünü göstərir. Bəzən bağırsaq tıkanıklığını simulyasiya edən simptomlar var. Laboratoriya nəticələri qeyri-spesifikdir. Adətən bu, aydın eozinofiliya (25-70% -ə qədər), ESR-nin davamlı orta sürətlənməsi, hiperqammaglobulinemiya ilə orta leykositozdur. Diaqnoz üçün qan və sidiyin biokimyəvi testləri, əzələ biopsiyası vacibdir. Eninə zolaqların itməsi ilə əzələ liflərinin qalınlaşması, parçalanma və distrofiya, nekroza qədər, əzələlərdə limfositlərin, plazma hüceyrələrinin və s. toplanması aşkar edilir.Kəskin gedişatda zolaqlı əzələlərin katastrofik artan ümumiləşdirilmiş zədələnməsi müşahidə olunur, tam hərəkətsizliyə qədər. Xəstələr udmaq və danışa bilmirlər. Qızdırma, toksikoz və müxtəlif dəri döküntüləri ilə ümumi ciddi bir vəziyyət var. Müalicə edilməzsə, ölüm ümumiyyətlə 3-6 ay ərzində baş verir. Əlverişsiz nəticənin əsas səbəbləri aspirasiya pnevmoniyası və pulmoner ürək çatışmazlığıdır. Subakut kurs dövriyyə ilə qeyd olunur, lakin adinamiya, dəri və daxili orqanların zədələnməsinin davamlı artması da var. Ən əlverişli forma, yalnız fərdi əzələlərin təsirləndiyi və xəstələrin işləmək qabiliyyətinə malik olduğu xəstəliyin xroniki gedişidir. İstisna, davamlı kontrakturaların və demək olar ki, tam hərəkətsizliyin meydana gəlməsi ilə dəridə, subkutan toxumada və əzələlərdə geniş kalsifikasiyalar inkişaf etdirən gənclərdir.

Periarterit nodosa

Bu, əzələ arteriyalarına və daha kiçik damarlara üstünlük verən sistemik bir damar xəstəliyidir. Xəstəlik bilinməyən bir səbəbdən baş verir. Patogenezdə əsas şey müxtəlif amillərin təsirinə cavab olaraq bədənin ən yüksək (hiperergik) reaksiyasıdır. Əhəmiyyətli rolu damar divarında dolaşan və sabitlənmiş immun kompleksləri oynayır. Əsasən 30-40 yaşlı kişilər təsirlənir.

Xəstəliyin başlanğıcı kəskin və ya tədricən baş verir, hərarət, mütərəqqi arıqlama, oynaqlarda, əzələlərdə, qarında ağrılar, dəri səpgiləri, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi kimi ümumi simptomlarla özünü göstərir. Zamanla ürək, böyrəklər və periferik sinir sistemi təsirlənir, yəni polivisseral simptomlar inkişaf edir (bütün orqanlar təsirlənir). Demək olar ki, bütün xəstələr müxtəlif şiddətdə qlomerulonefritdən əziyyət çəkirlər: keçici (keçici) hipertoniya ilə mülayim nefropatiyadan və orta dərəcədə sidik sindromu davamlı hipertoniya və sürətlə irəliləyən kurs ilə diffuz qlomerulonefrit üçün. Əlverişsiz proqnoz tez böyrək çatışmazlığına səbəb olan bədxassəli hipertoniya sindromunun və nefrotik sindromun inkişafıdır. Bundan əlavə, arterit səbəbiylə böyrək infarktı və anevrizma müşahidə olunur. Xəstələrin demək olar ki, 70% -ində ürək zədəsi var. Koronar arteriyalar təsirləndiyi üçün angina hücumları miyokard infarktı inkişafına qədər müşahidə olunur, lakin aydın klinik əlamətlər olmadan. Bəzən anevrizma və eksudativ (efüzyon) perikardit əmələ gəlir. Raynaud sindromu inkişaf edə bilər, nadir hallarda barmaqların qanqrenası ilə çətinləşir. Bəzən miqrasiya edən flebit (venoz lezyonlar) müşahidə olunur.

Kəskin qarın ağrısı periarterit nodosa üçün çox xarakterikdir. Onlar qarın boşluğunun damarlarında patoloji proseslə əlaqələndirilir. Mədənin damarlarının zədələnməsi qastrit, nazik bağırsağın damarlarının zədələnməsi enterit və s., appendisit inkişaf edə bilər, kəskin xolesistit, pankreatit, nekroz səbəbiylə bağırsaq perforasiyası, infarkt, qanaxma. Xəstələrin 50% -ində sinir sisteminin zədələnməsi müəyyən bir siniri təmin edən damarlarda patoloji ilə əlaqəli çoxsaylı nevritlərlə özünü göstərir. Danışıq və eşitmə pozğunluğu, baş ağrısı və başgicəllənmə, konvulsiyalar, həmçinin tromboz, yırtılmış anevrizma səbəbiylə fokus beyin zədələnməsi ilə mümkün meningoensefalit. Xəstəliyin ilkin əlamətlərindən biri gözün zədələnməsidir. Göz dibini müayinə edərkən arterial anevrizmalar, mərkəzi retinal arteriyanın trombozu və s.

Birgə ağrı (artralgiya) qeyd olunur və daha az hallarda böyük oynaqların artriti, əzələ ağrısı və müxtəlif dəri lezyonları. Xəstələrin kiçik bir qrupunda periarteritis nodosa üçün çox xarakterik olan dərialtı düyünlər aşkar edilir, bunlar damar anevrizmaları və ya təsirlənmiş damarla əlaqəli qranulomadır.

Periarteritis nodosa-nın bir xüsusiyyəti, tükənmə ilə birlikdə xlorotik marasmus şəklini yaradan xəstələrin sürətlə inkişaf edən şiddətli solğunluğudur. Ağciyərlərin zədələnməsi pnevmoniya və bronxial astma kimi özünü göstərir. Pulmoner simptomlar damarların zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Bronxial astmanın periarterit nodozanın tam mənzərəsini uzun illər qabaqlaya biləcəyini göstərən müşahidələr var.

Laboratoriya nəticələri qeyri-adidir. Neytrofil sürüşməsi ilə mümkün leykositoz, eozinofiliya, bəzən yüksək. Ağır hallarda orta dərəcədə anemiya və trombositopeniya baş verir. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün ayaqların və ya qarın divarının bölgəsindən əzələ biopsiyası aparılır. Bu vəziyyətdə, bu xəstəliyə xas olan damar dəyişiklikləri aşkar edilir.

Revmatizm

Ürəkdə üstünlük təşkil edən lokalizasiya ilə birləşdirici toxumanın sistemli iltihabi xəstəliyi. Uşaqlar və gənclər adətən xəstələnirlər. Qadınlar kişilərdən təxminən 3 dəfə çox xəstələnirlər. Xəstəliyin əsas səbəbi A qrupunun β-hemolitik streptokokudur. Bununla belə, revmatik xarakterli (revmatik kardit) ürəyin zədələnməsinin uzunmüddətli və davamlı residiv formaları olan xəstələrdə xəstəliyin streptokokkla əlaqəsi çox vaxt müəyyən edilmir, baxmayaraq ki, ürəyin zədələnməsi revmatizm üçün bütün əsas meyarlara tam cavab verir. Bu, revmatizmin inkişafının digər səbəblərini göstərir: allergik (streptokok və ya ümumiyyətlə yoluxucu antigenlərlə əlaqəli deyil), yoluxucu-toksik, viral.

Revmatizmin inkişafında allergiyanın böyük rolu var. Güman edilir ki, həssaslaşdırıcı maddələr (streptokok, virus, qeyri-spesifik allergenlər və s.) əvvəlcə ürəkdə allergik iltihaba, sonra isə onun komponentlərinin otoantigenlərə çevrilməsi və otoimmün inkişafı ilə antigen xassələrinin dəyişməsinə səbəb ola bilər. proses. Genetik meyl mühüm rol oynayır. Morfoloji cəhətdən revmatizmdə sistemli iltihabi proses birləşdirici toxumada xarakterik faza dəyişikliklərində özünü göstərir. Bu mukoid şişlikdir - fibrinoid dəyişikliyi - fibrinoid nekroz. Revmatizmin morfologiyasında hüceyrə reaksiyaları (limfositlərin və plazma hüceyrələrinin infiltrasiyası) da mühüm rol oynayır. Bu hüceyrə reaksiyaları revmatizmdə allergiyanın histoloji əksidir. Fibrinoid dəyişiklikləri mərhələsindən toxumaların tam bərpası artıq mümkün deyil, proses sklerozla başa çatır (yəni birləşdirici toxuma ilə əvəz).

Tipik hallarda xəstəliyin klinik təzahürləri boğaz ağrısı və ya digər infeksiyadan 1-2 həftə sonra inkişaf edir. Ancaq təkrar hücumlarla bu müddət daha qısa ola bilər. Bəzi xəstələrdə hətta ilkin revmatizm infeksiya ilə heç bir əlaqəsi olmadan soyuduqdan 1-2 gün sonra baş verir. Kəskinləşmə hər hansı bir müşayiət olunan xəstəliklərdən, əməliyyatlardan və ya fiziki gücdən sonra inkişaf edir. Xarakterik, xəstənin xəstəliyin başlanğıc gününü aydın və dəqiq göstərə bilməsidir. Xəstəliyin ilk dövründə tez-tez temperatur yüksəlir (adətən subfebril), ümumi vəziyyət dəyişməz qalır. Bəzi poliartrit və ya serozitli xəstələrdə vəziyyət ağır ola bilər: 38-40 o C-ə qədər yüksək davamlı hərarət, gündəlik 1-2 o C dalğalanmalar və ağır tərlər(lakin üşütmə yoxdur). Ancaq son illərdə bu vəziyyət olduqca nadir hallarda müşahidə olunur.

Revmatizmin ən çox görülən təzahürü ürəyin iltihablı zədələnməsidir. Ürəyin hər hansı bir membranı prosesdə iştirak edə bilər, lakin ilk növbədə miyokard. Qeyd etmək lazımdır ki, revmatizm çox vaxt ürəkdə heç bir aşkar dəyişiklik olmadan baş verir. Bir nümunə qeyd olunur: ilk dəfə revmatizmlə xəstələnən xəstə nə qədər yaşlı olarsa, revmatik ürək xəstəliyi bir o qədər az ciddidir.

Revmatik miokardit. Yetkinlərdə bu xəstəlik, bir qayda olaraq, xüsusilə ağır deyil. Xəstələr ürək nahiyəsində yüngül ağrı və qeyri-müəyyən diskomfortdan, məşq zamanı yüngül nəfəs darlığından, daha az tez-tez ürək döyüntüsü və ya nizamsız ürək döyüntülərindən şikayət edirlər. Rentgen müayinəsində ürək normal ölçüdə və ya orta dərəcədə böyüyür. Qan dövranı çatışmazlığı praktiki olaraq inkişaf etmir. Uşaqlıqda bəzi xəstələrdə diffuz revmatik miokardit baş verə bilər ki, bu da şiddətli şişlik və disfunksiya ilə miyokardın şiddətli allergik iltihabı ilə özünü göstərir.

Xəstəlik ilk gündən tənəffüsü asanlaşdırmaq üçün məcburi bir mövqe alınana qədər özünü kəskin nəfəs darlığı kimi göstərir (ortopne). Xəstələr ürək nahiyəsində daimi ağrılardan və sürətli ürək döyüntülərindən şikayət edirlər. Boyun damarlarının solğun siyanozu və şişməsi xarakterikdir. Ürək əhəmiyyətli dərəcədə və bərabər şəkildə genişlənir. Diffuz miokarditin çox xarakterik xüsusiyyəti həm sol, həm də sağ mədəciyin tiplərinin qan dövranı çatışmazlığının inkişafıdır. Yetkinlərdə revmatik miokarditin bu variantına hazırda praktiki olaraq rast gəlinmir.

Revmatik endokardit. Ayrı-ayrılıqda baş verir və çox az ümumi simptomlara malikdir. Revmatik endokarditin əsas əlamətləri sistolik və diastolik səs-küydür ki, bu da iltihablı klapanlarda trombotik çöküntülər səbəbindən meydana gəlir.

Bəzən bu örtüklər ağciyər, böyrək, dalaq infarktı, ətrafların qanqrenası, mərkəzi iflic və s. inkişafı ilə ağciyər və ya sistemli dövriyyənin damarlarında emboliya mənbəyi kimi xidmət edir. Endokardit revmatizmin yeganə lokalizasiyasıdırsa, sonra xəstələr sözdə ambulator qrupu təşkil edirlər. Bu o deməkdir ki, revmatizmin bu kursu ilə yaxşı ümumi sağlamlıq və iş qabiliyyəti uzun müddət saxlanılır. Müəyyən bir müddətdən sonra müşayiət olunan hemodinamik pozğunluqlarla ürək qüsuru meydana gəlir və bu, xəstələri ilk dəfə həkimə müraciət etməyə məcbur edir.

Perikardit. Müasir revmatizm üçün bu çox nadirdir. Quru perikardit ürək nahiyəsində daimi ağrı və perikardial sürtünmə ilə özünü göstərir. Eksudativ perikardit ürək kisəsində seroz-lifli eksudatın toplanması ilə xarakterizə olunur və mahiyyətcə quru perikarditin növbəti mərhələsidir. Yatarkən pisləşən nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. Əhəmiyyətli eksudat yığılması ilə ürək bölgəsi bir qədər qabarıqlaşır, qabırğalararası boşluqlar hamarlanır və zirvə döyüntüsü hiss olunmur. Ürəyin genişlənməsi əhəmiyyətlidir, trapezoid və ya yuvarlaq qrafin xarakterik formasını alır. Səslər və səslər çox darıxdırıcıdır. Tez-tez revmatik perikarditin nəticəsi xarici yarpaq və ətraf toxumalar arasında kiçik yapışmalardır. Daha az rast gəlinən, ürək kisəsinin yarpaqlarının tam birləşməsidir, yəni zirehli ürək adlanan yapışqan obliterasiya edən perikardit inkişaf edir.

Revmatik damar xəstəliyi. Revmatizmdə daxili orqanlarda olan damarlar əsasən təsirlənir (daxili orqanların arteriti), bu nadir revmatik viskeritin təzahürləri üçün əsasdır: nefrit, meningit, ensefalit və s.

Birgə zədələnmə. Hal-hazırda kəskin revmatik artrit nisbətən nadirdir. Revmatik artritin xarakterik təzahürləri oynaqlarda kəskin ağrının artmasıdır, hərəkətlər və palpasiya ilə ağırlaşır. Bir neçə saat ərzində ağrı son dərəcə kəskin olur. Çox tez ağrı, birgə zədələnmə əlamətləri ilə müşayiət olunur: şişkinlik, bəzən hiperemiya. Böyük oynaqların simmetrik zədələnməsi və artritin dəyişkənliyi ilə xarakterizə olunur. Romatoid artrit tamamilə geri çevrilir: bütün artikulyar təzahürlər (xəstəliyin başlanğıcındakı şiddətindən asılı olmayaraq) iz qoymadan yox olur.

Hal-hazırda, daha tez-tez oynaqların şişməsi olmadan yalnız şiddətli artralji var, şişkinlik yüngül və ya tamamilə yoxdur və kiçik oynaqların iltihabı əsasən müşahidə olunur. Həm də tez-tez lezyonun simmetriyası yoxdur. Xarakterik şiddətli əzələ ağrısı ilə revmatik miyozit çox nadir hallarda müşahidə olunur.

Dəri lezyonları. Revmatizmdə dəri lezyonları revmatik düyünlər, halqa və ya eritema düyünləri, ürtiker və s. şəklində baş verir. Revmatik düyünlər adətən zədələnmiş oynaqların nahiyəsində, sümük çıxıntılarının üstündə, oksipital nahiyədə, qollarda və qollarda yerləşir. ayaqları.

Müalicənin təsiri altında (bəzən onsuz da) bir neçə gün ərzində yox olması tipikdir və indi praktiki olaraq yoxdur. Revmatik dəri lezyonlarının çox xarakterik əlaməti çəhrayı halqavari elementlər olan, heç vaxt qaşınmayan, əsasən qolların və ayaqların, qarın, boyun və gövdənin daxili səthinin dərisində yerləşən halqalı eritemadır. Bu əlamət, revmatik düyünlər kimi, revmatizm üçün patoqnomonikdir, lakin nadir hallarda, xəstələrin yalnız 1-2% -ində aşkar edilir.

Revmatik ağciyər lezyonları. Revmatik pnevmoniya və plevrit baş verir, lakin bu olduqca nadirdir. Onlar adətən artıq inkişaf etmiş revmatizm fonunda baş verir. Revmatik pnevmoniyanın fərqli xüsusiyyətləri onların antibiotiklərə qarşı müqavimətidir və antirevmatik dərmanların (antibakterial olmayan) istifadəsinin yaxşı təsiridir. Revmatizmdə plevrit çox vaxt ikitərəfli olur və asanlıqla bərpa olunur. Revmatik nefrit nadirdir və onların müalicəsində antirevmatik dərmanlar xüsusilə təsirlidir.

Həzm orqanlarının revmatik lezyonları. Belə revmatik lezyonların əhəmiyyətli klinik əhəmiyyəti yoxdur. Mədə və bağırsaqların qastrit və ya xoraları dərmanların, xüsusən də steroid hormonlarının uzun müddətli istifadəsinin nəticəsidir. Yalnız revmatizmdən əziyyət çəkən uşaqlarda bəzən allergik peritonitlə əlaqəli şiddətli qarın ağrısı olur, bu, tez keçir, yəni tamamilə geri dönə bilər. Revmatik peritonitin fərqli xüsusiyyətləri ağrının diffuz xarakteri, revmatizmin digər əlamətləri ilə birləşməsi və antirevmatik dərmanların istifadəsinin çox sürətli təsiridir. Çox vaxt ağrı müalicə olmadan yox ola bilər.

Revmatik prosesin yüksək aktivliyi olan bəzi xəstələrdə interstisial hepatit (qaraciyər parenximasının birləşdirici toxuma elementlərinin zədələnməsi) səbəbindən qaraciyər böyüyə və bir qədər ağrılı ola bilər.

Sinir sistemində dəyişikliklər. Bu cür dəyişikliklər spesifikdir. Kiçik xorea adlanan revmatizmin sinir formasıdır. Əsasən uşaqlarda, daha çox qızlarda olur.

Klinik olaraq emosional qeyri-sabitlik, əzələ zəifliyi və torsonun, əzaların və üz əzələlərinin şiddətli, iddialı hərəkətləri ilə özünü göstərir. Həyəcanla bu hərəkətlər güclənir və yuxu zamanı yox olur. Kiçik xorea təkrarlana bilər, lakin 17-18 yaşa qədər demək olar ki, həmişə bitir. Revmatik zədələnmənin bu forması ilə ürək bir az əziyyət çəkir və revmatizmin fəaliyyətinin laboratoriya göstəriciləri də bir qədər ifadə edilir (ESR tez-tez sürətləndirilmir).

Mərkəzi sinir sistemi revmatizmdən çox nadir hallarda təsirlənir. Bu baş verərsə, lezyonlar adətən ensefalit və meningitin birləşməsi şəklində baş verir. Mərkəzi sinir sisteminin lezyonları antirevmatik terapiyaya yaxşı cavab verir.

Laboratoriya məlumatları. Proses aktivliyinin maksimum dərəcəsi olan xəstələrdə 12-15-ə qədər neytrofilik leykositoz var? 10 3. Bu vəziyyətdə, band leykositlərinin artması səbəbindən formulda sola sürüşmə var. Leykoqrammada metamiyelositlər və miyelositlər görünə bilər. Əksər xəstələrdə leykositlərin sayı və leykoqramma əhəmiyyətli deyil. IN kəskin dövr Xəstəlik zamanı trombositlərin sayı yüksələ bilər, lakin bu artım uzun sürmür. Revmatizmi olan xəstələrin əksəriyyətində poliartrit və poliserozitlə birlikdə maksimum rəqəmlərə (40-60 mm/saat) çatan sürətlənmiş ESR olur. İmmunoloji parametrlərdə dəyişikliklər çox xarakterikdir. Bunlara antistreptokok antikorlarının titrlərinin artması (antistreptohialuronidaza, antistreptokinaz, antistreptolizin) daxildir. Bu antikorların səviyyəsinin artması bədənin streptokoklara məruz qalmasına reaksiyasını əks etdirir və buna görə də tez-tez hər hansı bir streptokok infeksiyasından sonra baş verir (qanda və ya sidikdə streptokok antigenlərinin aşkarlanması kimi). Lakin antistreptokok antikorlarının titrlərinin hündürlüyü və onların dinamikası revmatizmin aktivlik dərəcəsini əks etdirmir. Revmatizmin xroniki formaları olan bir çox xəstələrdə ümumiyyətlə streptokok infeksiyası əlamətləri müşahidə edilmir. Revmatik prosesin fəaliyyətinin biokimyəvi göstəriciləri qeyri-spesifikdir, yəni. müxtəlif növlər iltihab və toxuma parçalanması. Revmatizm diaqnozunun klinik və instrumental məlumatlarla əsaslandırıldığı hallarda, xəstəliyin aktivliyini müəyyən etmək üçün biokimyəvi tədqiqatlar vacibdir.

Bu biokimyəvi tədqiqatlar fibrinogen səviyyələrində artım, artım? 2-qlobulinlər, ?-qlobulinlər, heksozlar, seruloplazmin, seromukoid, difenilamin reaksiyaları və s. Amma bütün biokimyəvi tədqiqatların ən aşkar və əlçatanı qanda C-reaktiv zülalın aşkarlanmasıdır. Əksər hallarda, fəaliyyətin biokimyəvi göstəriciləri revmatizmin fəaliyyətinin ən yaxşı laboratoriya əlaməti olan ESR dəyərlərinə, eləcə də onun dinamikasına paraleldir.

Revmatizmin iki mərhələsi var: aktiv olmayan və aktiv. Xəstəliyin aktivliyi üç dərəcə ola bilər: birinci dərəcə minimal, ikinci dərəcə orta, üçüncü dərəcə maksimumdur. Revmatizmin fəaliyyəti klinik təzahürlərin şiddəti və laboratoriya parametrlərindəki dəyişikliklərlə qiymətləndirilir.

IN müasir şərait xəstəliyin xarakteri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdi. Parlaq, şiddətli təzahürləri və uzun və davamlı residiv kursu olan xəstələrin sayı kəskin şəkildə azalmışdır. Digər visseral lezyonlar casuistry oldu.

Revmatizm şübhəsi boğaz ağrısı və ya digər nazofarenks infeksiyasından 1-3 həftə sonra baş verən və oynaqların və ürəyin zədələnməsi əlamətləri ilə xarakterizə olunan hər hansı bir xəstəlikdən qaynaqlanmalıdır. Əsas diaqnostik meyarlar ürəyin zədələnməsinin obyektiv əlamətləri, iri oynaqların sürətlə geri dönən artriti, kiçik xoreya, həlqəvari eritema və sürətli reqressiya ilə müşayiət olunan dərialtı düyünlərdir. Revmatik lezyonların proqnozu əsasən revmatik karditin simptomlarının geri dönmə dərəcəsinə əsaslanır. Ən əlverişsiz olanlar ürək qüsurlarının və miyokardiosklerozun meydana gəlməsinə səbəb olan davamlı təkrarlanan revmatik karditdir. Uşaqlarda revmatizm daha ağır keçir. Onlarda daha tez-tez səbəb olur davamlı dəyişikliklərürək klapanlarından. Həmçinin, gec müalicə ilə ürək qüsurlarının inkişaf ehtimalı artır. Xəstəlik ilk növbədə 25 yaşdan yuxarı bir xəstədə baş verirsə, proses, bir qayda olaraq, müsbət irəliləyir və ürək xəstəliyi olduqca nadirdir.

Reiter sindromu və ya uretro-okulosinovial sindrom

Artrit, uretrit, konjonktivit və bəzi hallarda bir növ dermatitin xarakterik birləşməsi ilə naməlum etiologiyalı bir xəstəlikdir. İmmunitet sisteminin genetik xüsusiyyətlərinin xəstəliyin inkişafında həlledici rol oynaması ehtimal edilir. Xəstəlik əsasən gənc kişilərə təsir edir. Xəstəlik tez-tez qeyri-qonokokk uretrit və ya kəskin bağırsaq pozğunluğundan əvvəl baş verir.

Klinik olaraq, artrit orta, keçicidən ağır, uzunmüddətli və ya təkrarlanana qədər dəyişir. Çox vaxt bir böyük oynaq təsirlənir. Reiter sindromunda artritin müddəti 2 aydan 6 aya qədər, nadir hallarda daha uzun olur. Bir çox xəstələrdə onurğa lezyonları var. Uretritin şiddəti fərqli ola bilər, çox vaxt yalnız xüsusi müayinələr və ya sidik testləri zamanı aşkar edilir, yəni praktiki olaraq asemptomatikdir. Konyunktivit adətən yüngül olur və tez keçir. Bəzi hallarda dermatit ola bilər. Nadir hallarda, lakin daxili orqanların zədələnməsi baş verə bilər: aorta qapağı çatışmazlığının inkişafı ilə artrit, miokardit, perikardit, enterit, polinevrit, meningoensefalit.

Laboratoriya nəticələri qeyri-spesifikdir. Xəstəliyin aktivliyi ESR dəyəri (sürətlənmə) və iltihabın biokimyəvi göstəricilərinin səviyyəsinin artması (fibrinogen, C-reaktiv protein və s.) ilə müəyyən edilir. Xəstəliyin gedişi dəyişir, spontan sağalma olduqca yaygındır. Semptomların bütün üçlüyünün mövcudluğunda diaqnoz qoymaq çətinlik yaratmır.

Sistemli skleroderma

Mütərəqqi fibroz ilə xarakterizə olunan xroniki sistemik birləşdirici toxuma-damar xəstəliyi. Etiologiya, ehtimal ki, virusdur, çünki elektron mikroskopdan istifadə edərək təsirlənmiş toxumaları araşdırarkən virusa bənzər hissəciklər aşkar edildi və bir sıra antiviral antikorların titrlərində artım qeyd edildi.

Patogenetik mexanizmlər kifayət qədər mürəkkəbdir və kollagenin formalaşmasında və birləşdirici toxumanın əsas maddəsində metabolik və struktur pozğunluqları ilə əlaqələndirilir. Həmçinin patogenezdə mikrosirkulyasiyanın pozulması, həmçinin humoral və hüceyrə toxunulmazlığı mühüm rol oynayır. Ailənin genetik meylinin rolu böyükdür. Qadınlar kişilərdən üç dəfə çox xəstələnirlər.

Xəstəliyin başlanğıcı adətən tədricən, daha az kəskin olur. Təhrikedici amillər soyutma, travma, infeksiyalar, peyvəndlər və s. Daha tez-tez xəstəlik Raynaud sindromu (vazomotor pozğunluqlar) ilə başlayır. Həmçinin toxuma trofik pozğunluqları, oynaqlarda ağrı, kilo itkisi, asteniya və bədən istiliyinin artması müşahidə olunur. Bir qayda olaraq, bir simptomla başlayan sistemli skleroderma tədricən və ya kifayət qədər tez ümumiləşdirilmiş multisindromik xəstəliyə çevrilir.

Xəstəliyin patoqnomonik (spesifik) əlaməti dəri lezyonlarıdır. Bu, ümumi sıx bir şişlik, daha sonra isə dərinin qalınlaşması və atrofiyasıdır. Ən böyük dəyişikliklər üzün və ətrafların dərisində olur. Ancaq tez-tez bütün bədənin dərisi sıx olur. Eyni zamanda, kiçik damarların depiqmentasiya və genişlənmə sahələri ilə fokus və ya geniş yayılmış piqmentasiya inkişaf edir. Barmaqların ucunda çox ağrılı və uzun müddət sağalmayan xoralar və püstüllər, dırnaqların deformasiyası, saç tökülməsi (hətta keçəllik) və digər trofik pozğunluqlar xarakterikdir.

Fibroliz edən interstisial miyozit tez-tez müşahidə olunur. Əzələ sindromuəzələ ağrısı, mütərəqqi sərtləşmə, sonra əzələ atrofiyası və əzələ gücünün azalması kimi özünü göstərir. Nadir hallarda bir çox əzələlərin zədələnməsi (kəskin polimiyozit) ağrılar, əzələlərin şişməsi və s. ilə müşahidə olunur.Əzələ liflərinin birləşdirici toxuma ilə əvəzlənməsi də tendon fibrozu ilə müşayiət olunur ki, bu da əzələ-vətər kontrakturasına gətirib çıxarır ki, bu da əzələ-vətər kontrakturasına səbəb olur. xəstələrdə erkən əlilliyin əsas səbəbləri. 80-90% hallarda oynaq ağrısı müşahidə olunur, tez-tez oynaq deformasiyası ilə müşayiət olunur, tez-tez periartikulyar toxumalarda dəyişikliklər səbəbindən olduqca aydın görünür.

X-şüaları əhəmiyyətli dağıntı aşkar etmir. Əhəmiyyətli diaqnostik əlamət terminalın osteolizidir (rezorbsiyası), ağır hallarda isə barmaqların orta falanqları və daha az tez-tez ayaq barmaqları. Skleroderma ilə dərialtı toxumada kalsium duzlarının yataqları müşahidə olunur. Bu çöküntülər əsasən barmaqların nahiyəsində və periartikulyar toxumalarda lokallaşdırılır və qırıntılı əhəng kütlələrinin rədd edilməsi ilə özbaşına açıla bilən qeyri-bərabər, ağrılı formasiyalar şəklində görünür.

Demək olar ki, bütün xəstələr miokardit, endokardit və nadir hallarda perikardit kimi ürək-damar sistemindən təsirlənir. Ürəyin iltihabi lezyonları nəticəsində kliniki olaraq ürək nahiyəsində ağrılar, təngnəfəslik, ekstrasistol şəklində aritmiya, boğuq tonlar, zirvədə sistolik səs-küy, ürək əzələsinin genişlənməsi ilə özünü göstərən sklerodermik kardioskleroz əmələ gəlir. ürək sola. Endokardda prosesin lokalizasiyası skleroderma ürək xəstəliyinin yaranmasına səbəb olur. Mitral qapaq ümumiyyətlə təsirlənir. Skleroderma ürək xəstəliyi xoşxassəli bir kurs ilə xarakterizə olunur. Ürək çatışmazlığı nadir hallarda inkişaf edir, yalnız geniş yayılmış, aydın miokardit və ya ürəyin bütün membranlarının bir anda zədələnməsi ilə.

Sklerodermanın periferik simptomları kiçik arteriyaların və arteriolların zədələnməsi nəticəsində yaranır. Bu lezyonların nəticələri Raynaud sindromu, telenjiektaziya və barmaqların qanqrenasıdır. Daxili orqanların qan damarlarının zədələnməsi ağır visseral patologiyaya səbəb olur. Orqanlarda qanaxmalar, işemik hadisələr və hətta nekrotik dəyişikliklər müşahidə olunur. Ağciyər toxumasının çürüməsi, əsl skleroderma böyrək və s. ola bilər Damar patologiyası prosesin sürətini, şiddətini və hətta xəstəliyin nəticəsini müəyyənləşdirir. Obliterasiya edən tromboangiit, işemik hadisələrin inkişafı, ayaq və ayaqların nahiyəsində trofik xoralarla miqrasiya edən tromboflebit və s. təsviri olan böyük damarları zədələmək də mümkündür. Ağciyərlərin zədələnməsi adətən amfizemlə müşayiət olunur. və ocaqlı və ya diffuz pnevmofibroz nəticəsində yaranan bronxoektazlar. Fokal nefrit ən çox böyrəklərdə inkişaf edir, lakin bəzi hallarda hipertansif sindrom və böyrək çatışmazlığı ilə diffuz qlomerulonefrit mümkündür.

Sinir sisteminin zədələnməsi polinevrit, vegetativ qeyri-sabitlik ilə özünü göstərir, tərləmə, termorequlyasiya və dərinin vazomotor reaksiyalarının pozulması ilə xarakterizə olunur. Ola da bilər emosional labillik, əsəbilik, göz yaşı, şübhə, yuxusuzluq. Çox nadir hallarda, ensefalit və ya psixozun bir şəkli meydana gəlir. Beynin damarlarının skleroderma zədələnməsinə görə, hətta gənclərdə də skleroz əlamətləri mümkündür. Çoxlu limfa düyünlərinin və dalağın artması, həmçinin hər hansı bir endokrin vəzinin patologiyası şəklində endokrin sistemin zədələnməsi ilə özünü göstərən retikuloendotelial sistemin mümkün lezyonları. Yarımkəskin kursda xəstəlik oynaq ağrıları, qızdırma, arıqlama ilə başlayır və daxili orqanlarda patoloji sürətlə artır. Bu vəziyyətdə, patoloji prosesin bir çox orqan və sistemə yayılması ilə xəstəlik davamlı mütərəqqi bir kurs alır. Xəstələr adətən xəstəliyin başlanğıcından 1-2 il ərzində ölürlər. Xroniki bir kurs daha çox yayılmışdır. Xəstəlik onilliklər ərzində minimal proses aktivliyi və lezyonların daxili orqanlara tədricən yayılması ilə davam edir, funksiyaları uzun müddət pozulmur.

Xəstələr əsasən dəri, oynaqların zədələnməsi və trofik pozğunluqlardan əziyyət çəkirlər. Xroniki sistemli sklerodermada kalsifikasiya, Raynaud sindromu, telenjiektaziya və barmaqların zədələnməsi fərqlənir. Bütün bu patologiyalar daxili orqanların zədələnməsinin son dərəcə yavaş inkişafı ilə uzunmüddətli xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur. Laboratoriya nəticələri tipik deyil. Adətən orta leykositoz və eozinofiliya, keçici trombositopeniya var. Xroniki hallarda ESR normal və ya orta dərəcədə sürətlənir, yarımkəskin hallarda isə çox yüksəkdir (50-60 mm/saata qədər).

Ankilozan spondiloartrit (Bechterev xəstəliyi)

Onurğanın oynaqlarının xroniki iltihabi xəstəliyi, onlarda hərəkətlərin tədricən məhdudlaşdırılmasına meyllidir. Etiologiyası və patogenezi hələ aydın deyil. İmmunitet sisteminin genetik xüsusiyyətlərinə böyük əhəmiyyət verilir. Xəstəlik əsasən kişilərə təsir edir.

Ankilozan spondilitin məcburi simptomu onurğanın zədələnməsidir. Ancaq bu lezyon çox vaxt uzun müddət yalnız sakroiliak oynaqlarla məhdudlaşır (sakropleit). Sakropleitin təzahürləri qeyri-müəyyən (narahatlıq, yüngül ağrı şəklində) və uyğunsuz ola bilər. Bəzən subyektiv hisslər tamamilə olmaya bilər və yalnız rentgen müayinəsi sakroiliak birləşmənin zədələnməsini aşkar edir. Onurğanın kiçik oynaqları prosesə qoşulduqca, onun bu və ya digər hissəsində (bəzən bütün onurğada) ağrılar yaranır. Çox tez-tez ağrı gecə güclənir, səhər isə sərtlik var. Daha sonra onurğanın hərəkətlərinə məhdudiyyətlər əlavə olunur: xəstə dizlərini və ya sternumu çənəsi ilə əymədən barmaqları ilə yerə çata bilməz; döş qəfəsinin tənəffüs ekskursiyasında azalma var. Onurğanın fizioloji əyriləri tədricən hamarlanır, hiperkifoz əmələ gəlir torakal, yəni ərizəçinin çox xarakterik pozası görünür. Ankilozan spondilitin (mərkəzi) bu formasının gedişi adətən yavaş, uzunmüddətli, kəskinləşmə və remissiya dövrləri ilə keçir. Qeyri-vertebral oynaqların zədələnməsi də xarakterikdir və bəzi xüsusiyyətlərə malikdir. Ən çox alt ekstremitələrin böyük oynaqları (hip, diz, ayaq biləyi) təsirlənir, tez-tez çiyin və sternoklavikulyar oynaqlar da təsirlənir. Oliqoartrit və asimmetrik birgə zədələnmə (periferik forma) tipikdir. Çox vaxt xəstəlik qısa müddətli (1-2 ay) olur, lakin bu da uzana bilər.

Əzələ ağrıları, xüsusən də arxa, Axilles vətərində iltihabın inkişafı da xarakterikdir. Bəzi hallarda daxili orqanlar təsirlənir: gözlər (irisin zədələnməsi), aorta (aortit), miokard (bəzən atrioventrikulyar keçiriciliyin pozulması ilə), qapaq çatışmazlığının meydana gəlməsi ilə endokard, böyrəklər (qlomerulonefrit, uretrit). Uzun bir kurs ilə amiloidoz tez-tez inkişaf edir, əsasən böyrəklərə təsir göstərir.

Diaqnoz əsaslanır rentgen müayinəsi(radioqrafiya), xarakterik dəyişikliklərin aşkar edildiyi yerlərdə. Sakropleit onurğanın zədələnməsinin ən erkən rentgenoloji əlamətidir, bəzi hallarda xəstəliyin başlanğıcından 4-6 ay ərzində inkişaf edir.

Sjögren sindromu

Bu, endokrin vəzilərin, əsasən tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin sekretor çatışmazlığına səbəb olan xroniki iltihabıdır. Ola bilər təcrid olunmuş sindrom(bu sözdə quru sindromdur). Adı özü üçün danışır, çünki ən təəccüblüdür klinik əlamətlər quru ağız və gözlər var. Xəstəliyin səbəbi tam aydınlaşdırılmamışdır, lakin çox güman ki, onun otoimmün mənşəli olması, otoimmün xarakterli digər xəstəliklərlə tez-tez birləşmə ilə təsdiqlənir: romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, sistemli skleroderma və s. Əsasən orta yaşlı qadınlar təsirlənir. Sjogren sindromu quru keratokonyunktivit (kseroftalmiya) və quru stomatitin (kserostomiya) birləşməsi ilə xarakterizə olunur, bu da gözyaşı və tüpürcək vəzilərinin zədələnməsi və ifrazat çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Təkrarlanan parotitlər də var (lezyonlar parotid bezləri), adətən simmetrik, submandibular bezlər sahəsində ağrı və şişkinlik. Quru gözlər (kseroftalmiya) daimi yanma hissi, gözlərdə yad cismin hissi, fotofobi, göz yaşlarının kəskin azalması və ya tamamilə yox olması ilə özünü göstərir. Davamlı ağız quruluğunun nəticələri çeynəmə və udma çətinliyini ehtiva edir. Qlossit (dilin iltihabı), cheilitis (dodaqların qırmızı sərhədinin iltihabı) və mütərəqqi diş kariyesləri inkişaf edir.

Xəstələr oynaqlarda daimi ağrı və bəzən şişkinlikdən narahatdırlar, lakin sicca sindromu ilə ciddi deformasiya və ya məhv yoxdur. Reyno sindromu da müşahidə edilir, dərmanlara qarşı dözümsüzlük tez-tez olur. Laboratoriya məlumatları olduqca xarakterikdir: romatoid faktor müsbətdir, ESR sürətlənir. Diaqnoz üç əlamətdən ikisinə əsaslanır: kseroftalmiya, kserostomiya və otoimmün xəstəlik. Sjögren sindromu limfa düyünləri və daxili orqanları əhatə edən xroniki residiv xəstəlik kimi baş verir.

Otoimmün lezyonlar kimi baş verən kollagenoz kimi qazanılmış immunçatışmazlıqların belə böyük bir qrupu ilə yanaşı, digər bədən sistemlərinin otoimmün xəstəlikləri də var. Məsələn, bunlara qan sisteminin xəstəlikləri (aqranulositoz, otoimmün hemolitik anemiya), sinir sistemi (çox skleroz) daxildir.

Aqranulositoz

Aqranulositoz leykositlərin sayının (1 μl qanda 1000-dən az) və ya qranulositlərin sayının (1 μl qanda 750-dən az) azalmasıdır. Bir qayda olaraq, aqranulositoz bəzi ümumi xəstəliklərin əlamətidir. Ən çox rast gəlinən miyelotoksik aqranulositoz (sitostatik xəstəlik) və immun aqranulositozdur. İmmun aqranulositoz, dərman qəbul etdikdən sonra otoantikorların (məsələn, sistemik lupus eritematosusda) və qranulositlərə qarşı antikorların (sözdə haptenlər) görünüşü ilə əlaqədardır. Haptenlər bədənə daxil olduqda zülalla birləşərək antigenin xüsusiyyətlərini əldə edən dərmanlardır. Gapten aqranulositozuna diamoks, amidopirin, antipirin, asetilsalisil turşusu, barbituratlar, izoniazid (tubazid), meprobamat, fenasetin, butadionion, plazmoxin, indometazin, levamizol, sulfanilamidlər, bioxintillamidlər, bisekstilaminazlar, antipirinlər, idlər (həşəratlar).

Aqranulositozun inkişaf mexanizmi kifayət qədər öyrənilməmişdir. At otoimmün formalar lezyonlar, qranulositlərin və onların sümük iliyi prekursorlarının vaxtından əvvəl ölümü otoantikorlar tərəfindən törədilir. Hapten aqranulositoz zamanı orqanizmin dərman qəbuluna fərdi reaksiya mexanizmi hələ aydın deyil. Xarakterikdir ki, bir dəfə meydana gələn hapten aqranulositoz eyni dərman, hapten bədənə daxil olduqda, daim təkrarlanır. Klinik təzahürlər aqranulositozun özündən qaynaqlanır (yəni, lökositlərin, qoruyucu hüceyrələrin sayının kəskin azalması). Buna görə də septik ağırlaşmalar tipikdir: tonzillit, pnevmoniya və s. Laborator müayinələr qanda qranulositləri aşkar etmir, lakin limfositlərin, trombositlərin və retikulositlərin sayı normaldır. Heç bir qanaxma və ya qanaxma yoxdur. Bəzən trombositlərə qarşı antikorlar da görünə bilər və trombositopenik hemorragik purpura meydana gəlir. Otoimmün aqranulositozun proqnozu əsas xəstəliklərlə müəyyən edilir (sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit və s.). Hapten aqranulositoz yüksək faiz verir ölüm halları(80%-ə qədər). Proqnoz, haptenlərin bədənə təkrar məruz qalması ilə kəskin şəkildə ağırlaşır. Hansı xüsusi dərmanın hapten olduğunu müəyyən etmək çox vaxt çox çətin olduğundan, bütün şübhəli dərmanları ömürlük istifadədən xaric etmək lazımdır. Bu qayda təkrarlanan hapten tipli aqranulositoz üçün əsas profilaktik tədbirdir.

İmmun hemolitik anemiyalar

Bunlar antikorların qırmızı qan hüceyrələrinə təsiri nəticəsində yaranan anemiyalardır. İmmun hemolitik anemiyanın bir neçə forması var. Bunlar bədəndə öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorların əmələ gəlməsi nəticəsində yaranan otoimmün anemiyalardır; bədənə yad olan hapten antigenlərinin (dərmanlar, viruslar və s.) eritrositlər üzərində haptenin orqanizm zülalı ilə birləşməsinə cavab olaraq əmələ gələn anticisimlərlə fiksasiyası nəticəsində yaranan hapten; yeni doğulmuş körpənin bədəninə uşağın qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı yönəlmiş antikorların daxil olması ilə əlaqəli izoimmun (uşaq və ananın Rh faktoru ilə uyğunsuzluğu və qan qrupuna nisbətən daha az tez-tez).

Otoimmün hemolitik anemiyalar

Patoloji proses öz antigeninə qarşı immunoloji həssaslığın pozulmasına əsaslanır. Klinik mənzərənin aparıcı əlamətidir anemiya sindromu. Vəziyyətin şiddəti anemiyanın şiddəti və şiddəti ilə müəyyən edilir. Proses ləng inkişaf etdikdə xəstəliyin ilk əlaməti yüngül sarılıq ola bilər (dolaylı bilirubinə görə) və eyni zamanda anemiya da aşkar edilir. Digər hallarda xəstəliyin başlanğıcı tez baş verir, hemoliz (qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması), sürətlə artan anemiya və sarılıqdır. Bədən istiliyi tez-tez yüksəlir. Bəzən dalaq və qaraciyər böyüyür. Ürəyin zirvələrində və bazasında funksional xarakter daşıyan sistolik küy eşidilir. Qan testi normoxrom anemiyanı ortaya qoyur və xəstəliyin kəskin gedişində hemoglobin səviyyəsi fəlakətli səviyyələrə düşə bilər. Sonra xəstə anemiya komasına düşə bilər. Kəskin hemolizdə qanda tək eritrokaryositlər aşkar edilə bilər. Retikulositlərin səviyyəsi də yüksəkdir. Leykoqramma əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir, lakin hemolitik böhran qısa müddətli nötrofilik leykositozla müşayiət oluna bilər. Trombositlərin sayı adətən normaldır. Bununla belə, otoimmün sitoliz (hüceyrə parçalanması) baş verir, iki mikrobu təsir edir: trombosit və eritrosit (Evens-Fisher sindromu). Bu vəziyyətdə hemolitik anemiya və trombositopenik purpura əlamətləri var. Otoimmün hemolitik anemiya ilə sümük iliyində qırmızı tumurcuğun qıcıqlanması baş verir, yəni hemoliz trombositopeniya ilə birləşdirildikdə, sümük iliyində yüksək meqakaryositoz müşahidə olunur. Biyokimyəvi bir araşdırmada, hiperbilirubinemiyaya əlavə olaraq, β-qlobulinlərin artması qeyd olunur.

Xəstəlik üçün proqnoz vermək mümkün deyil. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının tək epizodu ola bilər və ya xroniki hemolitik prosesə çevrilə bilər. Bundan əlavə, hemolizin hüceyrədaxili olaraq baş verdiyi otoimmün hemolitik anemiyanın ən çox yayılmış forması damardaxili hemoliz ilə xəstəliyin bir forması var. Bu formalar arasındakı fərq ondadır ki, damardaxili hemolizlə hemoglobinuriya və hemosiderinuriya səbəbindən tünd sidik ifraz olunur. Şiddətli hemoliz ilə, qarın bölgəsində şiddətli paroksismal ağrının görünüşü ilə mezenterik damar sistemində tromboz mümkündür. Nadir hallarda, soyutma zamanı damardaxili hemoliz baş verə bilər (soyuq hemoglobinuriya). Otoimmün hemolizin başqa bir forması, bədənin soyuması ilə təhrik edilən hüceyrədaxili hemolizin meydana gəldiyi soyuqlara məruz qalma ilə əlaqələndirilir. Bu vəziyyətdə qırmızı qan hüceyrələrinin autoaglütinasiyası (yapışması) otaq temperaturuna qədər soyuduqda barmaqdan qan alındıqdan dərhal sonra qeyd olunur.

Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu hemolizin ümumi əlamətlərinə əsasən qoyulur: qanda bilirubinin səviyyəsinin artması və ya sidikdə bilirubinin görünməsi, qanda retikulositlərin faizinin artması və qanda retikulositlərin aşkarlanması. otoimmün hemolizin demək olar ki, 60% hallarda müsbət olan Coombs testindən (xüsusi laboratoriya testi) istifadə edərək qırmızı qan hüceyrələrinin səthində otoantikorlar.

Çox skleroz

Səpələnmiş beyin və meydana gəlməsinə əsaslanan sinir sisteminin bir xəstəliyi onurğa beyni zaman keçdikcə yox olan və ya lövhələrlə (qlial çapıqlar) əvəzlənən demyelinasiya ocaqları. Bu xəstəliyin səbəbi kifayət qədər aydın deyil. Çox güman ki, mexanizm otoimmün reaksiyaları əhatə edir. Demiyelinləşdirmə prosesi ilk növbədə mərkəzi sinir sisteminin ağ maddəsinə təsir göstərir. Təsirə məruz qalan ərazi remiyelinasiyaya məruz qalır, mielinin parçalanmasından sonra eksenel silindrlər də zədələnir, sonra ölçüsü bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişən xarakterik sıx glial lövhə meydana gəlir. Klinik remissiyaların əsasında remielinləşmə (mielinin bərpası) dayanır. Çapıqların inkişafı ilə mərkəzi sinir sisteminin təsirlənmiş sahələrinin funksiyaları geri dönməz şəkildə itirilir.

Xəstəlik adətən gənc yaşda baş verir. Uşaqlıqda və 50 ildən sonra xəstəlik çox nadir hallarda inkişaf edir. Xəstəliyin ilk əlamətləri keçici motor, sensor (adətən uyuşma) və ya görmə pozğunluqlarıdır. Zamanla, yeni yaranan lezyonlar artıq tərs inkişafa məruz qalmır. Klinik mənzərənin şiddətində davamlı artım var. Ən çox piramidal və serebellar sistemlər və optik sinirlər təsirlənir. Demək olar ki, həmişə (90% hallarda) xəstəliyin irəli mərhələsində aşağı spastik paraparez və ya tetraparez (aşağı ətraflarda və ya yuxarı və aşağı ətraflarda zəiflik) var. Eyni zamanda, serebellar pozğunluqlar ifadə edilir: yeriş pozğunluqları, nitq pozğunluqları, göz almalarının qeyri-iradi hərəkətləri (nistagmus). Əzaların və başın açıq bir titrəməsi müşahidə olunur və aktiv hərəkətlər və gərginlik zamanı titrəmə aşkar edilir, lakin istirahətdə də ola bilər. Nistagmus, nitq pozğunluqları (nitq pozğunluğu) və titrəmələrin birləşməsi birlikdə dağınıq sklerozun xarakterik xüsusiyyəti olan Charcot triadasını təşkil edir.

Optik sinirlərin zədələnməsi görmə kəskinliyinin azalmasına səbəb olur. Fundusda temporal disklərin ağarması var. Sidik ifrazının pozulması tez-tez olur. Bir çox xəstələrdə bir növ eyforiya var və irəliləmiş hallarda, demans (demans) yaygındır. Təxminən 85% hallarda, dağınıq skleroz remisiya kursu ilə xarakterizə olunur, yəni alevlenme dövrləri əhəmiyyətli bir yaxşılaşma və tez-tez xəstəliyin bütün və ya fərdi əlamətlərinin tamamilə yox olması ilə əvəz olunur. Təkmilləşdirmələrin müddəti bir neçə saatdan bir neçə ilə qədər dəyişə bilər. Xüsusilə yaxşı remissiyalar xəstəliyin ilk illərində müşahidə olunur. Lakin bir neçə ildən sonra əksər xəstələr bu və ya digər dərəcədə əlil olurlar. Xəstəliyin inkişaf etmiş və geri dönməz mərhələlərində, parezlərin ataksiya ilə birləşməsi (mələk yeriş) xüsusilə xarakterikdir. Bir çox xəstələrdə xəstəliyin başlanğıcı qızdırma xəstəlikləri, peyvəndlər, xəsarətlər, əməliyyatlar və hamiləlikdən əvvəl ola bilər.

Diaqnoz, demək olar ki, 90% hallarda müəyyən anomaliyaların olduğu serebrospinal mayenin tədqiqatları ilə təsdiqlənir, məsələn, zülalın orta dərəcədə artması, Lange kolloid reaksiyasının paralitik növü və β- səviyyəsinin artması. qlobulinlər.

QİÇS

QİÇS insan immunçatışmazlığı virusu (HİV) tərəfindən törədilən qazanılmış immunçatışmazlıq sindromudur, ona görə də xəstəliyin iki adı var: QİÇS və ya HİV infeksiyası. İnsan immunçatışmazlığı virusu 1983-cü ildə fransız, sonra isə amerikalı tədqiqatçılar tərəfindən təcrid olunub. Xəstə insanlarla əlaqəli müəyyən substratlarda (qan, tüpürcək, sperma) virusun aşkarlanması xəstəliyin ötürülmə yollarını aydınlaşdırmağa imkan verdi. Öz növbəsində, etiologiyanın müəyyən edilməsi infeksiyanın seroloji diaqnostikası üzərində işin inkişafına imkan verdi. Beləliklə, QİÇS digər qazanılmış immunçatışmazlıqlardan aydın şəkildə fərqlənirdi.

QİÇS ağır bir xəstəlikdir, inkişaf etmiş xəstəliklə xəstənin ölümü demək olar ki, qaçılmazdır. Ölüm nisbətinə görə, QİÇS ateroskleroz və xərçəngdən sonra üçüncü yeri tutur. Düzdür, bu, açıq bir klinik mənzərəsi olan xəstəliyin formalarına aiddir. QİÇS-in geniş yayılmış xəstəlik adlandırıla bilməməsinə baxmayaraq, alimlərin fikrincə, bu virusa yoluxanların sayı artmaqdadır. həndəsi irəliləyiş. Hər altı ayda halların sayının iki dəfə artdığına inanılır. O da narahatedicidir ki, son məlumatlara görə, QİÇS-ə səbəb olan virusa qarşı antitellərə malik əhalinin sayı milyonlarladır. Bütün bunlar gələcəkdə qazanılmış immun çatışmazlığının geniş yayılmış xəstəliyə çevrilə biləcəyi ilə bağlı narahatlıq yaradır. QİÇS-in geniş coğrafi yayılması da var. Hazırda bu xəstəlikdən azad heç bir məskunlaşmış qitə yoxdur.

İnsan immunçatışmazlığı virusu retrovirus adlanan virusdur. Retroviruslar dünyada yeganə canlıdır ki, DNT-ni RNT ilə sintez edə bilir, digərləri isə yalnız DNT ilə RNT sintez edə bilir. Bu məqsədlə bu qrupun virusları əks transkriptaza fermentinə malikdir. Beləliklə, retrovirus adı (latınca "retro" - "əks"). İmmun çatışmazlığı vəziyyətinə səbəb olan heyvan virusları arasında meymun retrovirusları daha çox maraq doğurur. İnsan orqanizminə daxil olduqdan sonra insanın immunçatışmazlığı virusu limfosit hüceyrəsində yerləşən xüsusi formasiyalara yapışır, sonra onun içərisinə nüfuz edir, hüceyrənin genetik aparatına inteqrasiya edir və hüceyrə ölənə qədər virus hissəciklərinin istehsalına məcbur edir. Yeni viruslar yeni hüceyrələri yoluxdurur və s. Limfositlərin sayı o qədər azalana qədər on iki il çəkə bilər ki, immun çatışmazlığı yaranır. Ancaq bütün bu müddət ərzində yoluxmuş şəxs özünü sağlam hiss edərək başqaları üçün infeksiya mənbəyi ola bilər.

Bu infeksiya bir sıra klinik və epidemioloji xüsusiyyətlərə malikdir. Bunlara daxildir:

1) qeyri-adi (infeksiyaların böyük əksəriyyəti üçün) uzun inkubasiya dövrü (bəzən 5 ildən çox), buna görə də QİÇS yavaş virus infeksiyası adlandırıla bilər;

2) virusun son dərəcə "dar" tətbiqi - bu, yalnız immunokompetent hüceyrələrin bəzi kateqoriyalarına təsir göstərir, lakin bu, bədənin bütün müdafiə sisteminin ümumi məğlubiyyətinin qarşısını almır;

3) infeksiyanın spesifik klinik mənzərəsi yoxdur - onun təzahürləri opportunist vəziyyətlərlə (yəni müəyyən şərtlərə uyğunlaşma) müəyyən edilir, klinik mənzərəsi son dərəcə müxtəlifdir, bu da xəstəliyin sırf klinik diaqnozunu qeyri-mümkün edir.

Xəstəliyin bir çox xüsusiyyətləri hazırda rasional izahata ziddir. Qalır aydın olmayan mənşəyi QİÇS. Bununla belə, QİÇS virusunun orqanizmə təsir mexanizmi artıq kifayət qədər öyrənilmiş və xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində klinik təzahürləri təsvir edilmişdir. HİV infeksiyasının patogenezində əsas şey virusun T-köməkçi hüceyrələrini seçici şəkildə söndürmək qabiliyyətidir, bunun nəticəsində immun reaksiya inkişaf etmir və insan hər hansı bir infeksiyaya və ya patologiyaya qarşı tamamilə müdafiəsiz olur. hətta fürsətçi bakteriyalardan ölürlər). T-köməkçi hüceyrələrə daxil olan virus uzun illər qeyri-aktiv vəziyyətdə qala bilər, lakin insan artıq yoluxmuşdur. HİV müəyyən səbəblərdən aktivləşdikdə QİÇS inkişaf edir və xəstələrin əksəriyyəti 1-2 il ərzində ölür.

QİÇS-dən ölənlərdə patoanatomik dəyişikliklər müxtəlifdir və əsasən ölümə səbəb olan fürsətçi xəstəliklərin təbiətindən asılıdır. QİÇS-dən ölənlərdə ümumi iltihabi və irinli proseslər aşkar edilir: ağciyər absesləri, qaraciyər, böyrəklər, ürək və limfa düyünlərinin zədələnməsi. Qida borusunun və bağırsaqların xoraları qeyd edildi. Əgər infeksiyalar (toksoplazmoz və kriptokokkoz) olubsa, beyin maddəsində müvafiq dəyişikliklər aşkar edilir.

Materialın histoloji müayinəsi QİÇS-in xarakterik əlaməti kimi qranulomaların olmadığını göstərir. At elektron mikroskopiyası müxtəlif toxumaların biopsiya nümunələrində endotel hüceyrələrinin, histositlərin və limfositlərin sitoplazmatik retikulumunda çoxsaylı boru-retikulyar daxilolmalar aşkar edilir. Bronxial çubuqlardan, tüpürcəkdən, sidikdən və mədə şirəsindən hazırlanan preparatlarda aydın hüceyrə atipiyası və yetkin və yetişməmiş limforetik elementlərin artması aşkar edilir. Sümük iliyində, miyeloid və eritrosit hüceyrələrinin normal nisbəti ilə nüvə hüceyrələrinin normal və bir qədər artan sayı, orta dərəcədə plazmasitoz və retikulinin bir qədər artması qeyd olunur. Limfositlərin sayı azalır. Sümük iliyi aspiratında histiositlər var ki, onların çoxu nüvəli eritroid hüceyrələr və ya qranulositlər tərəfindən udulur, bu, immun sisteminin disfunksiyası olan xəstələrdə təsvir edilən virusla əlaqəli faqositik sindroma bənzəyir. Limfa düyünlərində intensiv follikulyar hiperplaziya, follikulların ölçüsü və forması, qanda olanlara bənzər hüceyrə tərkibinin pozulması, xüsusən də T-bastırıcıların üstünlük təşkil etməsi var. QİÇS-li uşaqlarda timusun patologiyası tədqiq edilmişdir. Limfositlərin və Hassal cisimlərinin sayında kəskin azalma qeyd edildi. QİÇS-in bədxassəli gedişindən dünyasını dəyişənlərdə timus vəzində kortikal və medulla təbəqələrinə bölünmə, Hassall cəsədləri və epitel hüceyrələrinin yığılması aşkar edilməmişdir. Timus toxuması plazma hüceyrələri və mast hüceyrələri ilə infiltrasiya edilmişdir.

QİÇS-də və anadangəlmə immunçatışmazlıqda timusun dəyişməsi T-sisteminin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir, lakin diqqətli patoloji və anatomik tədqiqatlar QİÇS-i anadangəlmə immun çatışmazlığından aydın şəkildə fərqləndirməyə imkan verir.

QİÇS normal anatomik mövqe və normal qan damarları ilə timusun konfiqurasiyası ilə xarakterizə olunur. İmmun çatışmazlığında və immunitet sisteminin mərkəzi orqanlarından birində (timus vəzi) təsvir edilən dəyişikliklər onun işində ciddi pozuntulara səbəb olur. Gecikmiş həssaslıq reaksiyaları (tüberkülin, streptokinaz, trixofitinə) kəskin şəkildə yatırılır. Həll olunan antigenlər tərəfindən stimullaşdırıldıqda limfositlərin proliferativ fəaliyyəti azalır. Eyni zamanda immunoqlobulinlərin (JgM, JgJ, JgA) səviyyəsi yüksəlir.

QİÇS xəstələrinin qan serumunda hüceyrə toxunulmazlığının çatışmazlığı ilə birləşən limfositotoksik anticisimlərin olması müəyyən edilmişdir. QİÇS xəstələrində interleykin-2 sintezi yoxdur. İnterleykin-2 istehsalı prostaglandinlərin hipersekresiyası ilə maneə törədir. QİÇS-in törədicisi təcrid olunduqdan və virusa qarşı anticisimlərin təyini üsullarının işlənib hazırlanmasından sonra məlum olub ki, törədici agentə qarşı anticisimləri olan insanların sayı kliniki təzahür edən QİÇS olan xəstələrin sayından əhəmiyyətli dərəcədə (təxminən 50-100 dəfə) çoxdur. Yoluxma yollarına gəlincə, QİÇS-in cinsi əlaqə zamanı birbaşa təmas yolu ilə yoluxduğu şübhə doğurmur. İnfeksiyanın digər ötürülmə yolu məişət təmaslarıdır - infeksiya mənbələrinin qanı ilə çirklənmiş əşyalar vasitəsilə, virus dəri və selikli qişalarda kiçik qüsurlarla bədənə daxil olduqda. Virus daşıyan analardan və ya xəstələrdən infeksiyanın “şaquli” ötürülməsi ehtimalına şübhə yoxdur. Artıq ABŞ alimlərinin ilk işləri QİÇS-in inkişaf riski yüksək olan bir əhalini, yəni sözdə risk qruplarını müəyyən etməyə imkan verdi. Buraya homoseksuallar, venadaxili narkotik maddələri vuran narkomanlar, hemofiliyalı xəstələr və çoxsaylı qan köçürənlər daxildir.

Bu ciddi və təhlükəli xəstəliyin klinik mənzərəsini xarakterizə edərək, infeksiyanın üç əsas formasını ayırmaq üçün əsas var: asimptomatik; ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya və QİÇS-in özü kimi baş verən infeksiya, immun çatışmazlığı üçün xarakterik olan ümumi simptomlara əlavə olaraq, müəyyən sistemlərin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə müxtəlif fürsətçi xəstəliklər meydana gəldiyi zaman. Bu infeksiyanın əsas xüsusiyyəti inkubasiya dövrünün uzunluğudur. Şübhəsiz ki, QİÇS çox uzun inkubasiya dövrü (bir neçə aydan bir neçə ilə qədər) olan infeksiyadır. Üstəlik, inkubasiya müddəti fərqlidir yaş qrupları eyni deyil. Məsələn, digər QİÇS xəstələri ilə homoseksual əlaqədə olan xəstələrdə inkubasiya dövrü 9 aydan 22 aya qədər idi. Qanköçürmə ilə inkubasiya 58 aya qədər davam edə bilər. Uşaqlarda inkubasiya dövrünün orta müddəti 12 ay, böyüklərdə 29 aydır, əgər qanköçürmə yolu ilə yoluxmuşsa, inkubasiya 4 il artır.

İnkubasiya dövrünün sonunda müxtəlif mənbələrdə müxtəlif terminlərlə təyin olunan xəstəlik mərhələsi başlayır: ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya, davamlı ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya, yan AJDS kompleksi, limfadenopatiya sindromu, xroniki limfadenopatiya, uzun müddət davam edən motivasiya olunmamış limfadenopatiya sindromu, prefaza prof. QİÇS. Hesab olunur ki, ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya bəzi hallarda infeksiyanın inkişafının keçid mərhələsidir (prodrom, pre-AİDS), digər (əlverişli cari) hallarda xəstəliyin klinik mənzərəsi daha da inkişaf etmir, yəni ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya ilə bitir. sağalma və xəstəliyin müstəqil forması kimi çıxış edir.

Bu vəziyyət üçün yuxarıda göstərilən adların hamısı xarakterik bir xüsusiyyəti - lenfadenopatiyanı vurğulayır. Xəstələrdə limfa düyünləri eyni anda bədənin bir neçə bölgəsində böyüyür. Diaqnostik dəyər qasıq nahiyəsindən kənarda ən azı iki qrup limfa düyünlərinin böyüməsi var. Limfa düyünləri orta dərəcədə ağrılıdır (lakin ağrısız da ola bilər), liflə əlaqəli deyil, mobil, diametri 1-3 sm. Limfadenopatiyanın müddəti çox xarakterikdir - ən azı 3 ay, çox vaxt bir neçə ildir. Limfadenopatiya ilə yanaşı, bu vəziyyət təkrarlanan temperatur reaksiyasına, gecə tərləmələrinə və artan yorğunluğa səbəb olur. Xarakterik əlamətlər kilo itkisi (bədən çəkisinin ən azı 10% azalması), həmçinin xroniki ishaldır. Dəri təzahürləri daha az yaygındır: səpgilər, bəzi hallarda mantar xəstəlikləri, üzün seboreik dermatiti, frontal keçəllik.

Laborator müayinələr zamanı limfopeniya, T-köməkçilərin T-supressorlara nisbətinin T-supressorların xeyrinə dəyişməsi, T-hüceyrələrinin mitogenlərə reaksiyasının azalması və gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyalarının pozulması aşkar edilir. İnsan immunçatışmazlığı virusuna (HİV) qarşı antikorların olması xəstələrin təxminən 80%-də aşkar edilir. JgM, JgJ və JgA səviyyələri artır. LJ-timozinin miqdarının artması. Beləliklə, laboratoriya məlumatları klassik QİÇS-ə uyğundur, lakin daha az ifadə edilir. Ümumiləşdirilmiş limfadenopatiyası olan xəstələrin az bir hissəsində (təxminən 10-da 1) xəstəlik “əsl” QİÇS-ə çevrilir.

QİÇS-in gedişatını səciyyələndirən tədqiqatçılar qeyd edirlər ki, QİÇS klinikasının aydın nozoloji konturları yoxdur. Səbəb və birgə səbəb amillərinin özünəməxsus birləşməsi yaranır, təbiəti fürsətçi infeksiyalarla müəyyən edilən ağır bir patoloji yaradır.

QİÇS-in ilkin əlamətləri əvvəlki dövrün - QİÇS-dən əvvəlki dövrün ağırlaşmış simptomlarıdır:

1) ənənəvi müalicəyə uyğun olmayan bir kurs ilə naməlum etiologiyalı qızdırma;

2) limfadenopatiya;

3) ümumi zəifliyin artması;

4) iştahsızlıq;

5) ishal;

6) çəki itkisi;

7) qaraciyərin və dalağın böyüməsi;

8) öskürək;

9) eritroblastopeniyanın mümkün əlavə edilməsi ilə leykopeniya.

Daha sonra retinit (gözün tor qişasının iltihabı) ilə əlaqəli görmə pozğunluqları baş verə bilər. Xəstəliyin bir neçə növü var. Tənəffüs sisteminin zədələnməsi QİÇS-in ən çox yayılmış təzahürüdür. Xəstələrin 60% -də qeyd edildi. Ağciyər tipinə hipoksemiya, sinə ağrısı və rentgenoqrafiyada diffuz ağciyər infiltratı daxildir. Ağciyər zədələnməsi ilə əlaqəli ən çox görülən fürsətçi infeksiya Pneumocystis pnevmoniyasıdır, Legionella ağciyər xəstəliyi və sitomeqaliya isə daha az yaygındır.

Mərkəzi sinir sisteminin lezyonları QİÇS xəstələrinin təxminən 1/3-də müşahidə olunur və bir neçə əsas forma fərqlənir:

1) toksoplazmanın səbəb olduğu abseslər;

2) mütərəqqi multifokal leykoensefalopatiya;

3) kriptokokal meningit, yarımkəskin ensefalit (adətən sitomeqalovirus etiologiyası);

4) ilkin və ikincili beyin limfomaları kimi şişlər;

5) damar lezyonları (qeyri-bakterial trombotik endokardit və trombositopeniya ilə əlaqəli beyin qanaması);

6) yayılmayan (özünü məhdudlaşdıran) meningit ilə fokus beyin zədələnməsi ilə mərkəzi sinir sisteminin lezyonları.

QİÇS-li xəstələrdə infeksiyaya əlavə olaraq hipoksik hadisələr və tromboemboliya müşahidə edilmişdir. Klinik müşahidələrə görə, xəstələrin təxminən 25% -də ölümün bilavasitə səbəbi mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi olub. Klinik tədqiqatlar nəticəsində QİÇS virusunun beyin hüceyrələrində qeyri-müəyyən uzunmüddətli qalması ehtimalı haqqında məlumatlar əldə edilib ki, buradan patogen qana daxil olub, immun sisteminin pozğunluqlarına səbəb olur. Beyin hüceyrələrində yerləşən QİÇS virusu immunitet sisteminin zədələnməsi ilə əlaqəli olmayan demensiyaya (demensiya) səbəb ola bilər.

QİÇS-li xəstələrdə böyrəklər təsirlənir və nefrotik sindromlu qlomerulonefrit daha çox olur. QİÇS-də böyrək patologiyası olan xəstələrin əksəriyyətində son mərhələdə böyrək çatışmazlığı tez inkişaf edir. Patoloji müayinə zamanı glomerulidə JgM-nin çökməsi ilə ocaqlı seqmentar qlomerulonefrit aşkar edilir. QİÇS xəstələrinin təxminən 40%-də müxtəlif oftalmoloji zədələnmələr müşahidə olunur: konyunktivit, keratit, retinit, retinal periflebit, retinal qanaxmalar, görmənin azalmasına səbəb olan ağ ləkənin görünüşü. Xarakterikdir ki, ağ ləkə və sitomeqalovirus retinitinin görünüşü mənfi proqnoz əlamətidir. Dəri lezyonları ən çox Kaposi sarkoması kimi özünü göstərir, lakin bununla məhdudlaşmır. Seboreik dermatit, follikulit, vaskulit, kserodermatit, herpes zoster və göbələk infeksiyasının müxtəlif təzahürləri də baş verə bilər.

QİÇS-də rast gəlinən ən çox rast gəlinən fürsətçi hallar etiologiyasına görə aşağıdakı kimi qruplaşdırılır:

1) bədxassəli yenitörəmələr: Kaposi sarkoması, beyin limfoması;

2) invaziyalar: pnevmoniyaya və ya mərkəzi sinir sisteminə ziyan vuran pnevmokist pnevmoniyası, toksoplazmoz, kriptosporidioz (uzun müddətli ishal ilə bağırsaq forması), stroklioidoz (sətəlcəm, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, yayılmış proses);

3) mikozlar: kandidoz (ən çox yemək borusu və ağız boşluğunun), kriptokokkoz (ağciyərlərin, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, yayılmış proses);

4) bakterial infeksiyalar: Legionella səbəb olduğu pnevmoniya, atipik mikobakterioz (yayılmış infeksiya), salmonella infeksiyası (enterit, sepsis);

5) viral infeksiyalar: sitomeqalovirus infeksiyası (ağciyərlərin, mədə-bağırsaq traktının, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi), mütərəqqi leykoensefalopatiya (papavirusun səbəb olduğu görünür), herpes viruslarının yaratdığı infeksiyalar, HTLV-I və HTLV-II viruslarının yaratdığı infeksiyalar. Ancaq fürsətçi şərtlərin bütün müxtəlifliyi ilə bir sıra ən ümumi olanları müəyyən etmək olar. Bunlar, ilk növbədə, Pneumocystis pnevmoniyası və Kaposi sarkomasıdır. Çoxsaylı mənbələrə görə, QİÇS xəstələrinin təxminən 50%-də fürsətçi xəstəlik kimi Pneumocystis pnevmoniyası, 25%-də isə Kaposi sarkoması var. Xəstələrin təxminən 6% -i hər iki vəziyyətdən təsirlənir. Fürsətçi xəstəliklərin 20%-dən az hissəsi bütün digər infeksion agentlərdən qaynaqlanır, ən çox yayılmış infeksiyalar isə sitomeqalovirus, herpes virusu və Candida göbələkləridir.

Pnevmokist pnevmoniyası

Xəstəliyin törədicisi ilk dəfə 1909-cu ildə təsvir edilmiş protozoya növü olan pneumocystisdir. Bu mikroorqanizm vaxtından əvvəl doğulmuş və zəifləmiş uşaqlarda interstisial pnevmoniyaya səbəb ola bilər. Xəstəliyin geniş coğrafi yayılması var, lakin olduqca nadirdir. Xəstəlik çox nadir hallarda qan xəstəliklərindən, şişlərdən əziyyət çəkən yetkinlərdə, kortikosteroidlər və immunosupressantlarla müalicə olunan şəxslərdə və orqan transplantasiyası zamanı baş verir. Ümumiləşdirilmiş infeksiya halları məlumdur. Pneumocystis pnevmoniyasında interalveolyar çəpərlərin iltihablı infiltrasiyası alveolların köpüklü kütlə ilə dolmasına gətirib çıxarır ki, bu da ağciyərlərin tənəffüs səthini azaldır, qaz mübadiləsinin pozulmasına və oksigen çatışmazlığına səbəb olur.

Klinik olaraq xəstəlik tədricən inkişaf edir; bəzi hallarda dalğavari cərəyan ola bilər. Başlanğıcda sürətli nəfəs, nəfəs darlığı, siyanoz görünür. Temperatur tez-tez subfebrildir. Sonradan nəfəs darlığı, sürətli nəfəs alma və siyanozun inkişafı, daha sonra quru, obsesif öskürək, tənəffüs asidozu və pnevmotoraksın mümkün formalaşması ilə birləşir. Ağciyər ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Qaraciyər və dalaq böyüyür. Pneumocystis pnevmoniyası bakterial infeksiya ilə çətinləşə bilər.

Klinik, epidemioloji məlumatlara və xarakterik rentgen şəklinə əsaslanaraq ehtimal olunan diaqnoz qoyula bilər, son diaqnoz yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişasında patogenin aşkarlanması əsasında, eləcə də tibbi müayinədən istifadə etməklə edilə bilər. immunofluoressensiya reaksiyası. Bu infeksiya yalnız insanlara təsir edir, hava damcıları və toz vasitəsilə yayılır. QİÇS-li xəstələrdə pneumocystis pnevmoniyası tez-tez təkrarlanır və ölüm nisbəti 90-100% olan müstəsna bədxassəli kursa malikdir, halbuki adətən bu xəstəlik nisbətən yüngül keçir.

Kaposi sarkoması

İlk dəfə 1872-ci ildə təsvir edilmişdir. Həmçinin bir çox başqa adlarla da tanınır (təxminən 70 termin). Kaposi sarkoması dərinin üstünlük təşkil etdiyi retikulohistiositik sistemin bədxassəli şiş xəstəliyidir. Dəri şişlərinin təsnifatına görə, Kaposi sarkoması qan damarlarının bədxassəli xəstəliklərinə - hemorragik hemangioendoteliomalara aiddir.

Klinik olaraq xəstəliyin normal gedişində (QİÇS-li xəstələrdə deyil) dəri lezyonları ləkələr, lövhələr, qanaxma sahələri olan düyünlər şəklində görünür. Lezyonlar simmetriya ilə xarakterizə olunur. Elementlərin ölçüsü diametri 5 sm-ə qədərdir, rəngi qırmızı-mavi, qırmızı-qəhvəyi, daha sonra rəngi tündləşir. Elementlər ətrafdakı dəridən kəskin şəkildə məhdudlaşır, onların səthi yüngül soyulma ilə hamardır. Ağrı hiss olunmur. Elementlərin ölçüsü və sayında tədricən artım, onların sonrakı sıxılma ilə qövslər və üzüklər şəklində qruplaşdırılması, mərkəzin geri çəkilməsi, 1-5 sm ölçülü, yarımkürə şəklində, yuxarıya doğru çıxan lövhələrin və şiş düyünlərinin əmələ gəlməsi var. dərinin səthi. Şişlərin xorası mümkündür. Kaposi sarkoması ən çox ayağın ön səthində, daha az - qulaqlarda, qarın və penisdə lokallaşdırılır. Bəzən ekstremitələrin filiozu inkişaf edir (limfanın durğunluğu səbəbindən şiddətli şişkinlik), şişə bənzər formasiyalarda kəskin ağrılar görünür və mədə-bağırsaq traktında, qaraciyərdə, ağciyərlərdə, limfa düyünlərində şiş düyünlərinin əmələ gəlməsi ilə prosesin ümumiləşdirilməsi qeyd olunur. sümüklər. QİÇS ilə əlaqəli olmayan Kaposi sarkoması (müstəqil xəstəlik kimi) halların 3/4-də uzun (6-10 il, daha az - 15-20 il) bir kursa malikdir. Daha az hallarda, subakut kurs müşahidə olunur (2-3 il); bəzi hallarda - xəstələrin sürətli ölümü ilə kəskin forma. QİÇS ilə əlaqəsi olmayan Kaposi sarkoması nadir bir xəstəlikdir (100.000 əhaliyə 0,06), baxmayaraq ki, bu yaxınlarda əhəmiyyətli dərəcədə aktivləşmişdir. Bir qayda olaraq, 60 yaşdan yuxarı kişilər xəstələnirlər. Ən yüksək insident Mərkəzi Afrikanın yerli əhalisində müşahidə olunub. Xəstəliyin Avropa, Afrika və Şimali Amerika variantları var. QİÇS-li xəstələrdə baş verən Kaposi sarkoması histoloji cəhətdən normaldan fərqlənmir, lakin bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir. O, ilk növbədə alt ekstremitələrə təsir etmir, lakin limfa düyünləri, selikli qişalar və daxili orqanların membranları ilə əlaqələndirilir. Xəstəlik yayılmış bədxassəli xarakter alır. İldırım axını da ola bilər. Belə bir fikir var ki, Kaposi sarkoması QİÇS-də fürsətçi xəstəlikdir, çünki QİÇS virusu bir klonun üstünlüyü ilə B-hüceyrələrinin proliferasiyasını stimullaşdırmaqla şişin yaranmasına səbəb olur.

Kandidoz

Bu, Candida cinsindən olan maya kimi göbələklərin yaratdığı xəstəlikdir. Klinik olaraq açıqlanan bir xəstəlik, bir qayda olaraq, qoruyucu sistemin funksiyaları pozulduqda inkişaf edir, bu, ilk növbədə QİÇS üçün xarakterikdir. QİÇS-də kandidozun ən çox yayılmış lokalizasiyası ağız boşluğu və xüsusilə yemək borusudur. Dəri kandidozu və ümumi bir forma (80% -ə qədər) də ola bilər.

Sitomeqalovirus infeksiyası

Eyni adlı virus səbəb olur. Xəstəliyin adı infeksiyanın inkişaf mexanizmi ilə bağlıdır. Təsirə məruz qalan toxumalarda xarakterik nüvədaxili daxilolmaları olan nəhəng hüceyrələr əmələ gəlir (yunan citos - "hüceyrə" və megalos - "böyük"). Ağciyərlərdə, mədə-bağırsaq traktında və mərkəzi sinir sistemində dəyişikliklər ola bilər. Ağciyər formasında interstisial pnevmoniya baş verir, bəzən ağciyərlərdə çoxsaylı kistlər əmələ gəlir. Mədə-bağırsaq formasında qarın ağrısı ilə davamlı ishal meydana gəlir. Ülseratif enterit və bəzən pankreatit qeyd olunur. Mərkəzi sinir sistemi zədələndikdə, meningoensefalitin klinik mənzərəsi inkişaf edir. QİÇS olmadıqda, sitomeqalovirus infeksiyası yalnız uşaqlara təsir göstərir. QİÇS-də xəstələrin 70%-də sitomeqalovirus infeksiyası aşkar edilir. Bu infeksiyanın bədxassəli xarakteri adətən qeyd olunur.

Herpes virusları ilə əlaqəli infeksiyalar

Herpes simplex virusları və herpes zoster virusunun yaratdığı xəstəliklər xəstələrdə sitomeqaliya virusu ilə əlaqəli xəstəliklərdən daha az yaygındır. İki herpes virusundan, herpes simplex virusunun yaratdığı fürsətçi infeksiyalara daha çox rast gəlinir. Bir qayda olaraq, QİÇS ilə bu xəstəliklər bədxassəli olur. İnterstisial pnevmoniya, xorioretinit (gözün zədələnməsi), hepatit, böyrəklərin, beyinin və endokrin bezlərin zədələnməsi inkişaf edir. Herpes zoster səbəb olan infeksiya yarı tez-tez müşahidə olunur. QİÇS ilə əlaqəsi olmayan herpes zoster daha çox 60 yaşdan yuxarı insanlara təsir edir. QİÇS-də bu infeksiya 20-30 yaşlı insanlarda baş verir. QİÇS-də fürsətçi şərait bir sıra xüsusiyyətlərə malikdir.

1. Patogenlər kimi tez-tez fürsətçi patogen mikroorqanizmlərdən istifadə olunur, normal şəraitdə patoloji proseslərə səbəb olmur və ya onları yalnız müəyyən bir qrupda (gənc uşaqlar, hormonlarla müalicə olunan və ya şüalanan yaşlı insanlar) törədirlər.

2. Patogenlər orqanizmdə uzun müddət qalan və normal vəziyyətdə patologiyaya səbəb olmayan mikroorqanizmlərdir.

3. QİÇS-i çətinləşdirən fürsətçi infeksiyalar bədxassəli gedişi, yayılma meyli, müddəti və yüksək ölümlə xarakterizə olunur.

4. Fürsətçi infeksiyalar tez-tez təkrarlanır, bir infeksiya digərinə keçə bilər, bəzən bir neçə fürsətçi xəstəlik eyni vaxtda baş verir.

Bütün bu xüsusiyyətlər xəstəliyin özünün patogenezi ilə bağlıdır - immunitet sisteminin kəskin şəkildə basdırılması.

Uşaqlarda QİÇS-in gedişatının xüsusiyyətləri. Uşaqlar QİÇS xəstələrinin nisbətən kiçik bir hissəsini təşkil edir. Onlar əsasən uşaqlıqda, həmçinin qanköçürmə və hemofiliyanın müalicəsi zamanı yoluxurlar. Orta hesabla xəstəlik doğuşdan 5 ay sonra baş verir. QİÇS-ə yoluxmuş uşaqlarda uzun müddət qızdırma, inkişaf etməmə, hiperqammaqlobulinemiya və hüceyrə toxunulmazlığı pozulur. Fürsətçi infeksiyalar kimi pnevmosist və sitomeqalovirus pnevmoniyaları və Salmonella sepsisi üstünlük təşkil edir. Bəzi xəstə uşaqlar eyni vaxtda müxtəlif etioloji amillərin səbəb olduğu infeksiyaların və patologiyaların bir neçə formasını yaşayırlar. AİDS-li uşaqlarda Kaposi sarkoması çox nadirdir. Eyni zamanda, bakterial mikrofloranın səbəb olduğu infeksiyalar uşaqlarda yetkin xəstələrə nisbətən daha tez-tez aşkar edilir. Bir yaşa qədər uşaqlarda ishal xüsusilə yaygındır.

QİÇS-in diaqnozu. QİÇS diaqnozunun qoyulması son dərəcə çətin və məsuliyyətli bir işdir. Həddindən artıq diaqnoz tamamilə qəbuledilməzdir. QİÇS-in diaqnozunun çətinliyi, ilk növbədə, fürsətçi şəraitin müxtəlifliyi səbəbindən xəstəliyin klinik mənzərəsinin polimorfizmi ilə əlaqədardır. Onların bir çoxu olduqca mürəkkəb laboratoriya diaqnostikasını tələb edir. Müvafiq testlərlə təsdiqlənmiş immun çatışmazlığı vəziyyəti ilə klinik məlumatların birləşməsi varsa, diaqnoz əsaslandırılır. Ancaq bu hallarda belə ehtiyatlı olmaq lazımdır, çünki immun çatışmazlığı vəziyyətləri etioloji və patogenetik cəhətdən fərqli ola bilər. QİÇS-i immun çatışmazlığı, hətta T-hüceyrə çatışmazlığı ilə eyniləşdirmək mümkün deyil. Diaqnozun qoyulmasında xüsusi seroloji testlər mühüm rol oynayır, lakin onlar dəfələrlə aparılmalıdır. Yalnız epidemioloji, klinik, immunoloji və spesifik birləşmələr seroloji üsullar diaqnostika mütəxəssislərə QİÇS diaqnozu qoymağa imkan verir. Diqqətlə anamnez toplanması və xəstənin dinamik müşahidəsi QİÇS-dən əvvəlki üçün xarakterik olan simptom kompleksini müəyyən etməyə imkan verir: limfadenopatiya, çəki itkisi, davamlı ishal, qızdırma reaksiyası. Bu simptomların hər biri özlüyündə az dəlildir, lakin riskli əhali ilə birlikdə (narkomanlar, fahişələr və s.) QİÇS-dən əvvəlkindən şübhələnməyə imkan verir. Fürsətçi şərtlərin yaranmasından bəri QİÇS-in diaqnozu üçün əsaslar əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır. Bu, xüsusilə QİÇS-ə ən çox xas olan fürsətçi şərtlərə, məsələn, Pneumocystis pnevmoniyası, Kaposi sarkoması, kandidoz və sitomeqalovirus infeksiyası üçün doğrudur.

Xüsusi seroloji və virusoloji testlər işlənməmişdən əvvəl QİÇS diaqnozu klinik məlumatlar və immunoloji testlər əsasında, immun çatışmazlığı yarada bilən bütün digər amilləri (ilkin immunçatışmazlıqlar, şüalanma, kimyaterapiya, oruc tutma nəticəsində yaranan immunçatışmazlıqlar) istisna etmək şərti ilə qoyulurdu. , adrenal hormonların administrasiyası - kortikosteroidlər).

Uşaqlarda QİÇS-in diaqnozu xüsusilə çətindir, çünki erkən uşaqlıqda immunitet sistemi hələ tam formalaşmamışdır və yeni doğulmuşlarda QİÇS olmadıqda belə fürsətçi infeksiyalar mümkündür. Uşaqlarda QİÇS diaqnozu qoyularkən anamnez toplamaq (xəstəlik tarixi) böyük əhəmiyyət kəsb edir. Tarix həm uşağın özünə (hemofiliyası varmı, qan köçürülübmü), həm də valideynlərinə (narkomaniya, çoxsaylı cinsi əlaqə, QİÇS bölgələrindən gəlmə) aiddir.

QİÇS-dən şübhələnirsinizsə, epidemioloji və klinik məlumatlara əsaslanaraq, immunitet sisteminin vəziyyətini öyrənmək və pozğunluqların xarakterini müəyyən etmək məsləhətdir. İmmunoloji müayinənin mürəkkəbliyi əldə edilən nəticələrin düzgün qiymətləndirilməsində və bütün laboratoriyalarda mövcud olmayan reaksiyaların texniki formalaşdırılmasında çətinliklərlə müəyyən edilir. QİÇS-in açıq (tələffüz) formaları olan xəstələr lenfositlərin ümumi sayının azalması şəklində dəyişikliklərlə xarakterizə olunur: 1,0-dan 1,5? 10 9 /l. Limfadenopatiya və asemptomatik infeksiya ilə lenfopeniya 40% hallarda müşahidə olunur. İmmunoloji tədqiqatlarda köməkçilərin supressorlara normal nisbətinin dəyişdirilməsinə böyük əhəmiyyət verilir. Sağlam insanlarda köməkçilər T-limfositlərin 60% -ni təşkil edir. Manifest (açıq) QİÇS ilə köməkçilərin supressorlara nisbəti həmişə 1-dən aşağıdır. Limfadenopatiya ilə 55% -də 1-dən az nisbət müşahidə olunur. İmmun çatışmazlığı dərəcəsi köməkçilərin və supressorların nisbəti ilə mühakimə olunur.

Hüceyrə toxunulmazlığını təyin etmək üçün intradermal test istifadə olunur. Bu, 7 antigen və nəzarətdən istifadə edən çoxlu testdir. Sağlam insanlarda ən azı iki müsbət dəri reaksiyası var (diametri kişilərdə 10 mm-dən, qadınlarda isə 5 mm-dən çox). QİÇS-in manifest formaları olan xəstələrdə və limfadenopatiyası olan xəstələrdə demək olar ki, bütün hallarda hipererji və ya anerji müşahidə olunur. Asimptomatik daşıyıcılarda hipererji 20-40% -də baş verir. Humoral toxunulmazlığın dəyişməsi ondan ibarətdir ki, aşkar QİÇS-li xəstələrin 50-60%-də və limfadenopatiyası olan xəstələrin 30-40%-də JgA və JgJ-nin miqdarı artır. QİÇS-də humoral reaksiya keyfiyyətcə qeyri-kafi olur: B-limfositlər mikrob antigenlərinə natamam reaksiya verirlər, yəni kifayət qədər antikor istehsal etmirlər. Bu hal fürsətçi infeksiyaların seroloji diaqnostikasını çətinləşdirir. Əlavə testlərə kəskin faza zülallarının artması, serumda aşağı molekulyar çəki zülalının səviyyəsinin artması daxildir? 2-mikroqlobulin. İmmunoloji testlərin nəticələri fərdi yaş qruplarında reaksiyaların xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla qiymətləndirilməlidir. Məsələn, uşaqlarda QİÇS-in diaqnozu üçün T-köməkçi və T-bastırıcı hüceyrələrin nisbətinin dəyişməsi böyüklərə nisbətən daha az əhəmiyyət kəsb edir. Bu, uşaqlarda normadan sapmaların daha az nəzərə çarpması ilə bağlıdır. Uşaqlarda QİÇS-i anadangəlmə immunçatışmazlıqlardan poliklonal hiperqammaqlobulinemiya ilə fərqləndirmək olar. Ümumiyyətlə, immunoloji testlər mühüm komponentlərdən biri hesab olunur kompleks diaqnostika QİÇS. QİÇS-in törədicinin (insan immunçatışmazlığı virusu - HİV) təcrid olunması xəstəliyə xüsusi diaqnoz qoymağa imkan verdi. Xüsusi laboratoriya diaqnostikası aşağıdakı ardıcıllıqla aparılır:

1) virusun aşkarlanması;

2) virus komponentlərinin aşkarlanması (antigenlər, nuklein turşusu, əks transkriptaza);

3) antikorların aşkarlanması.

Qeyd etmək lazımdır ki, nadir (0,2% hallarda) olsa da, yalançı müsbət reaksiyalar da mümkündür. Buna görə də, seroloji testlər, digər diaqnostik üsullar kimi, yalnız digər məlumatlar ilə birlikdə qiymətləndirilməlidir. Alimlərin fikrincə, QİÇS-in seroloji diaqnostikası üçün ən vacib test fermentlə etiketlənmiş antikor testidir (EMA). Bütün müsbət və şübhəli zərdablar müxtəlif prinsiplərə əsaslanan digər kompleks testlərlə yoxlanılmalıdır. Ferment etiketli antikorların reaksiyalarının təkmilləşdirilməsi, yalançı müsbət reaksiyaların qarşısını almağa imkan verir, buna görə də QİÇS-in son diaqnozu qoyularkən səhvlərin qarşısını alır.

İmmunçatışmazlığı hallarının geniş qrupunu araşdıraraq belə nəticəyə gəlmək lazımdır ki, təbiətin yaratdığı orqanizmin müdafiə sisteminin universallığına baxmayaraq, o, mütləq deyil, yalnız müəyyən bir təbii şərait toplusuna, müəyyən bir insanın səviyyəsinə və həyat tərzinə uyğunlaşdırılmışdır. fərdi uyğunlaşma normasına uyğun gələn şəxs. İnsanın yaşayış şəraiti dəyişdiyindən, yeni ekoloji amillər meydana çıxır, orqanizm uyğunlaşmağa məcbur olur. Uyğunlaşma hətta şəraitdəki dəyişikliklər genotipə xas olan uyğunlaşma sərhədlərinə uyğun gələndə də baş verir. Və belə bir uyğunlaşma mütləq uyğunlaşma və kompensasiya mexanizmlərini ehtiva edir, yəni başqa sözlə, bədənin patoloji reaksiyasına səbəb ola bilər.

İmmun statusu (İS) insanın immun sisteminin müəyyən vaxtda vəziyyətini əks etdirən kəmiyyət və funksional göstəricilər məcmusudur. Bu konsepsiya insanın immun sisteminin vəziyyətini obyektiv qiymətləndirmək üçün təqdim edilmişdir. İmmunitet pozğunluqlarında toxunulmazlıq parametrlərinin öyrənilməsi immun sisteminin əsas komponentlərinin kəmiyyət və funksional fəaliyyətinin öyrənilməsini əhatə etməlidir. İmmunitet sisteminin bütün disfunksiyaları müxtəlif xəstəliklərin təzahürlərinə görə təsnif edilir. Birincili və ikincili immunçatışmazlıqlar, otoimmün, allergik və limfoproliferativ xəstəliklər var.

İmmunitet sisteminin bütün komponentlərinin, T və B immun sistemlərinin, faqositik və komplement sistemlərinin fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün kəmiyyət və funksional üsullar daxil edilməlidir. İmmunitetin humoral komponentini qiymətləndirmək üçün aşağıdakı tədqiqatlar aparılır: qan zərdabında müxtəlif siniflərin immunoqlobulinlərinin istehsalının təyini; B-limfositlərin və onların subpopulyasiyalarının nisbi və mütləq tərkibinin, komplement komponentlərinin və dövran edən immun komplekslərinin təyini, funksional testlər (mitogenlərlə blast transformasiya reaksiyası), spesifik anticisimlərin təyini, dəri testləri.

T-hüceyrə əlaqəsini qiymətləndirmək üçün T-limfositlərin və onların subpopulyasiyalarının (T-köməkçiləri, CTL) nisbi və mütləq sayını, təbii öldürücü hüceyrələri, onların aktivləşmə markerlərini, funksional testləri (mitogenlərlə partlayış transformasiya reaksiyası) müəyyən etmək üçün tədqiqatlar aparılır. ) və sitokin istehsalının təyini.

Faqositik sistemin vəziyyəti bir çox testlərdən istifadə etməklə qiymətləndirilir: neytrofillərin neylon liflərə yapışma qabiliyyəti; miqrasiya, neytrofil miqrasiyasının inhibə reaksiyasında kemotaksis; metabolik aktivlik və nitroblue tetrazoliumun azaldılması üçün reaktiv oksigen növlərinin formalaşması; kortəbii və mikrob polisaxaridləri ilə stimullaşdırılan faqositoz testlərində neytrofillərin faqositik fəaliyyəti; neytrofillərin immunofenotiplənməsi.

Əvvəllər bu üsullar 1-ci səviyyə və 2-ci səviyyə testlərinə bölünürdü. 1-ci səviyyə testləri indikativ xarakter daşıyır və immun sistemindəki kobud qüsurları müəyyən etməyə yönəlib. Səviyyə 2 testləri immunitet sistemində xüsusi bir "pozulmanı" müəyyən etməyə yönəldilmişdir.

1-ci səviyyə testləri

• periferik qanda leykositlərin, neytrofillərin, monositlərin, limfositlərin və trombositlərin nisbi və mütləq sayının təyini;
• neytrofillərin funksional fəaliyyətinin təyini (NST testi);
• T- və B-limfositlərin, təbii killer hüceyrələrin nisbi və mütləq sayını təyin etmək üçün immunofenotipləmə testləri;
• əsas siniflərin (IgA, IgM, IgG, IgE) immunoqlobulinlərinin konsentrasiyasının təyini;
• komplementin hemolitik aktivliyinin təyini.

Minimum testlər toplusundan istifadə edərək, ilkin immun çatışmazlıqları diaqnoz edə bilərsiniz: xroniki qranulomatoz xəstəlik, X ilə əlaqəli aqamma qlobulinemiya, hiper-IgM sindromu, selektiv IgA çatışmazlığı, Wiskott-Aldrich sindromu, ağır birləşmiş immun çatışmazlığı.

2-ci səviyyə testləri

• T-, B-, NK-limfositlərin populyasiyalarının və subpopulyasiyalarının nisbi və mütləq sayını müəyyən etmək üçün immunofenotipləşdirmə testləri;
• limfosit aktivləşdirmə markerləri;
• faqositozun müxtəlif mərhələlərinin və faqositik hüceyrələrin reseptor aparatının qiymətləndirilməsi;
• immunoqlobulinlərin əsas siniflərinin və yarımsiniflərinin təyini;
• dövran edən immun kompleksləri;
• qan serumunda komplement komponentlərinin konsentrasiyasının təyini (C3, C4, C5, C1 inhibitoru);
• limfositlərin müxtəlif subpopulyasiyalarının funksional fəaliyyəti;
• T- və B-limfositlərin proliferativ fəaliyyətinin qiymətləndirilməsi;
• interferonun vəziyyətinin öyrənilməsi;
• dəri testləri və s.

İmmunoloji müayinə zamanı əldə edilən göstəricilər toplusu deyilir immunoqramma.

Xüsusilə vurğulamaq lazımdır ki, immunoqrammanın tam təhlili yalnız xəstənin klinik vəziyyəti və tibbi tarixi ilə birlikdə mümkündür. İmmunoqrammada aşkar klinik simptomlarla xarakterik dəyişikliklərin olmaması, xəstəliyin ağırlaşdırıcı əlaməti olan immunitet sisteminin atipik reaksiyası hesab edilməlidir. Alınan xəstə məlumatları xəstənin yaşadığı bölgədə alınan analit üçün orta dəyərlərlə müqayisə edilir. Orta statistik göstəricilər regiondan asılı olaraq dəyişir və iqlim və coğrafi şəraitdən, ekoloji şəraitdən, yaşayış şəraitindən asılıdır. Xəstənin yaşı və sirkadiyalı ritmləri də nəzərə alınmalıdır.

İS göstəricilərinin öyrənilməsi, xüsusilə ilkin immunçatışmazlıqlar və limfoproliferativ xəstəliklər zamanı diaqnostika və differensial diaqnostika, müxtəlif xəstəliklərin şiddətini, aktivliyini, müddətini və proqnozunu qiymətləndirmək, müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir.

İmmunitet sistemi bədənimizə mənfi təsirlərə, ciddi xəstəliklərə və blokadalara müqavimət göstərməyə kömək edir müxtəlif proseslərşişlərin inkişafı ilə əlaqədardır. O, nasaz olduqda, ciddi sağlamlıq problemləri yarana bilər və immunitet sisteminin "zəif nöqtələrini" müəyyən etmək və aradan qaldırmaq üçün immunitetin vəziyyətini öyrənməyə imkan verən və xəstənin bədəninin müxtəlif infeksiyalara qarşı müqavimət göstərmə qabiliyyətini göstərən xüsusi qan testi var.

Laboratoriyada immunoqramma aparıldıqda, fərdi parametrlərin vəziyyətini aydınlaşdıran bir anda əsas göstəricilərin bir neçə testi aparılır.

• Müxtəlif siniflərin antikorlarının təyini bədəndə infeksiyaların mövcudluğunu və onların inkişaf səviyyəsini nümayiş etdirir. Fərqli qrupların vəziyyətinə baxaraq, infeksiyanın müddətini təyin edə və xəstəliyin gedişatı haqqında nəticə çıxara bilərsiniz.
• Limfosit subpopulyasiyalarının təyini hər ikisinin tərkibini təyin etməyə imkan verir mövcud qruplar limfositlər və onların mümkün çatışmazlığına diqqət yetirin.
• Leykositlərin faqositar fəaliyyətinin təhlili faqositozun fəaliyyətini - bakteriyaların və zərərli virusların orqanizmə təsirinin qarşısını almaq üçün udma prosesini göstərir.
• C3 və C4 komplement komponentləri iltihab prosesində mühüm rol oynayan, faqositozu asanlaşdıran komplement sistemindən olan zülallardır.
• CIC (dövr edən immun kompleksləri) üçün təhlil xarici mikroorqanizmlərin daxil olmasına immun cavab kimi formalaşan antigen-antikor zəncirini araşdırır.

Qan analizi

İmmunoqramma aparıldıqda, əsasən barmaqdan və ya damardan alınan qandan istifadə edirlər. Toplanmış qan miqdarı iki sınaq borusuna paylanır, onlardan birində qan dərhal laxtalanır və analiz üçün lazım olan molekulları və əmələ gələn hüceyrələri ehtiva edən bir laxtanı ehtiva edir; başqa bir boruda qanın laxtalanmasına mane olan bir maddə var ki, lazımi hüceyrələr süspansiyon şəklində qorunub saxlanılır.

Həkim selikli qişaların immun statusu ilə maraqlanırsa, analiz üçün tüpürcək, mucus və ya gözyaşardıcı maye götürülür. Əgər sinir sisteminin immun vəziyyətini öyrənmək lazımdırsa, onurğa beyni mayesini (CSF) qəbul edirlər, lakin bu, nadir hallarda olur.

İmmunitet üçün qan testi üçün göstərişlər

Bir xəstəlik varsa viral mənşəli, allergik reaksiyalar, tez-tez pnevmoniya, uzun müddətli göbələk infeksiyaları, iltihablı xroniki patologiyalar (bronxit, sinüzit), otoimmün xəstəliklər (şəkərli diabet və s.), onkologiya, püstüler dəri patologiyaları, ikincili və ilkin immun çatışmazlıqlar, yoluxucu mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri Kilo itkisinin baş verdiyi mənşəli, kimyaterapiyadan sonra və ya orqan nəqlindən sonrasınızsa, immunitetinizi yoxlamaq lazımdır.

Hamilə qadınlarda HİV, herpes simplexinin tez-tez təkrarlanması, otoimmün patologiyalar, Rhesus münaqişəsi ilə hamiləlik, davamlı residivlər varsa, hamilə qadınlar üçün qan testi üçün ayrıca göstərişlər var. sitomeqalovirus infeksiyası, hamiləlik dövründə toxumaların qarşılıqlı təsirinin patologiyaları.

İmmunitet vəziyyəti - normal/normal deyil

Qan testi yalnız bir mütəxəssis və ya tanış bir tibb bacısı tərəfindən deyil, yalnız bir immunoloq tərəfindən deşifrə edilir, çünki bu, yalnız bir mütəxəssis üçün başa düşülən müvafiq nömrələri olan qısaltmaların uzun bir siyahısına bənzəyir.

Qan testindən görünən immunitet statusu, bir neçə şey istisna olmaqla, əksər göstəricilərin normal olduğunu göstərirsə, nəticələri müqayisə etmək və nəticə əldə etmək üçün 1,5-3 həftə ərzində sizdən qanın başqa bir hissəsini verməniz tələb olunacaq. daha dəqiq diaqnoz. Qan testi faqositlərin səviyyəsinin və onların funksional aktivliyinin azaldığını göstərirsə, irinli bir proses ola bilər. T-limfosit qüsuru müşahidə edildikdə, çox güman ki, QİÇS diaqnozu qoyulur. IgE immunoglobulinlərinin norması aşılırsa, mühakimə edilə bilər helmintik infeksiyalar və ya allergiya, və əgər

1. İmmunitet statusu anlayışı

2.

3.

4. İmmunitet vəziyyətinin qiymətləndirilməsi üsulları

1. Bütövlükdə insan immun sisteminin funksional fəaliyyətinin vəziyyəti orqanizm üçün həyati əhəmiyyətə malikdir və konsepsiya ilə təyin olunur "immun status".

İmmunitet vəziyyəti - Bu immun sisteminin orqanlarının funksional fəaliyyətinin vəziyyətinin kəmiyyət və keyfiyyət xüsusiyyətləri və antimikrob müdafiənin bəzi qeyri-spesifik mexanizmləri.

İmmunitet statusunun və müxtəlif antigenlərə normal immun reaksiya vermə qabiliyyətinin pozulması deyilir immun çatışmazlığı vəziyyətləri (immun çatışmazlığı), paylaşanlar.

İlkin üçün (anadangəlmə, irsi);

İkinci dərəcəli (alınmış).

2. İnsanın ilkin immun çatışmazlığı- orqanizmin bu və ya digər toxunulmazlıq əlaqəsini həyata keçirə bilməməsi genetik cəhətdən müəyyən edilir. Onlar doğuşdan dərhal sonra görünür və bir qayda olaraq, resessiv şəkildə miras alınır.

İmmun çatışmazlığının ilkin şərtləri immunitetin B- və T-sisteminin və immun cavabın köməkçi hüceyrələrinin (antikor əmələ gəlməsi və hüceyrə formaları) lezyonlarında ifadə oluna bilər və birləşə bilər, lakin hamısı adlanır. spesifik, qeyri-spesifik qoruyucu amillərdə irsi olaraq müəyyən edilmiş qüsurlardan fərqli olaraq - faqositoz, komplement sistemi və s.

Birincili immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin ən xarakterik klinik təzahürüdür təkrarlanan infeksiyalar yuxarı tənəffüs yolları və həzm yolları, pyoderma, artrit, osteomielit.

Çatışmazlıq halında humoral toxunulmazlıqüstünlük təşkil edir bakterial infeksiyalar;çatışmazlıq olduqda hüceyrəvi - viral və göbələk.

3. İkincil immun çatışmazlığı şərtləri immun tənzimlənmənin pozulması və digər patoloji proseslər nəticəsində yaranır; müşayiət etdi limfopeniya Və hipoqammaqlobulinemiya.

İkincil immunçatışmazlıqlar aşağıdakı hallarla əlaqələndirilir:

Əvvəlki yoluxucu xəstəliklər (qızılca, qrip, cüzam, kandidoz);

somatik (nefrotik sindrom ilə);

Onkoloji (limforetik təbiətli şişlər) xəstəliklər;

yanıqlar;

Ağır xəsarətlər;

Geniş cərrahi müdaxilələr;

Bəzi terapevtik təsirlər (rentgen şüaları, radiasiya terapiyasışişlər, toxuma və orqan transplantasiyası zamanı kortikosteroidlər, sitostatiklər və immunosupressantlarla terapiya, timektomiya, splenektomiya və s.).

Xroniki limfositar leykemiya, miyeloma, makroqlobulin-mia və müşayiət olunan xəstəliklər üçün protein itkisiən çox əziyyət çəkir B-immun sistemi.

Limfogranulomatoz, Hodgkin xəstəliyi, cüzam, viral infeksiyalar üçün - T sistemi.

Yaşlılıq tələffüz olunur T-immun çatışmazlığı.

4. İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərini müəyyən etmək üçün immunitet sisteminin funksional fəaliyyətinin göstəricilərini qiymətləndirməyə ehtiyac var, yəni. immun statusu. İmmunitet vəziyyətinin qiymətləndirilməsi bir neçə mərhələdən ibarətdir:

klinik və laboratoriya, bura daxildir:

İmmunoloji tarixin toplanması və qiymətləndirilməsi (yoluxucu xəstəliklərin tezliyi, onların gedişatının xarakteri, temperatur reaksiyasının şiddəti, xroniki infeksiya ocaqlarının olması, peyvəndlərə və ya dərmanların qəbuluna reaksiyalar);

Ümumi klinik qan testinin nəticələrinin qiymətləndirilməsi (qranulositlərin, monositlərin, limfositlərin məzmunu);

Bakterioloji, virusoloji və/və ya seroloji tədqiqatlardan istifadə etməklə bakterial və virus daşıyıcılığının aşkar edilməsi;

laboratoriya-immunoloji. Bu mərhələdə tədqiqatlar immunoloji laboratoriyada aparılır, məqsədi, əslində, immun sisteminin (immun səlahiyyətli hüceyrələr) funksional fəaliyyətinin keyfiyyət və kəmiyyət qiymətləndirilməsidir. Bu məqsədlə 1-ci (indikativ) və 2-ci (analitik) səviyyəli testlərə bölünən testlər seriyası (kompleksi) hazırlanmışdır.

1-ci səviyyə testləri göstəricidir və immunitet sisteminin kobud pozuntularını müəyyən etməyə imkan verir.

Onlara tərif daxildir:

Limfositlərin ümumi və nisbi sayı;

Əsas alt populyasiyalar (T və B hüceyrələri);

Leykositlərin faqositik fəaliyyəti;

Qan serumunda müxtəlif siniflərin immunoqlobulinlərinin konsentrasiyası.

Verilənlərə əsasən limfositlərin ümumi (mütləq) və nisbi sayı müəyyən edilir klinik qan testi. T- və B-limfositlərin tərkibi hesablanır immunofluoressensiya reaksiyaları, etiketli monoklonal flüoresan seradan istifadə etməklə xüsusi səth antigen markerləri, CD simvolları ilə işarələnir (klaster diferensiasiyası). Bir neçə onlarla belə antigenik marker məlumdur, lakin onların bəziləri bu və ya digər hüceyrə növü üçün xarakterikdir:

CD3 reseptoru - bütün T limfositləri;

CD19, 20, 21, 72 reseptorları - B limfositləri;

CD4 reseptorları - T köməkçi hüceyrələr;

CD8 reseptorları - T-bastırıcılar;

CD16 reseptorları NK hüceyrələridir (təbii öldürücü hüceyrələr).

Daha əlçatan və daha sadə, lakin daha az dəqiq və köhnəlmişdir rozet formalaşması üsulu. Bu, B limfositlərinin öz səthində siçan eritrositlərini, T limfositlərinin isə qoyun eritrositlərini adsorbsiya edə bilmələrinə əsaslanır (onlar NK hüceyrələri tərəfindən də əmələ gələ bilər). Qırmızı qan hüceyrələri ilə bir lenfosit ona yapışdı - bu rozetka, onlar rəngli sayılırlar Romanovski-Giemsa görə limfositlərin və müvafiq qırmızı qan hüceyrələrinin qarışığından smear.

Qan neytrofillərinin faqositik fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün təyin edin faqositik hüceyrələrin faizi Və faqositik göstərici(bir leykosit tərəfindən udulmuş mikrob hüceyrələrinin orta sayı).

Qan zərdabında müxtəlif sinif G, M, A və E immunoqlobulinlərinin konsentrasiyası (səviyyəsi) müəyyən edilir. gel çöküntü reaksiyaları (Manciniyə görə radial immunodiffuziya) anti-qlobulin zərdabları ilə IgG, IgM, IgA, IgE-yə qədər, lakin bu üsul müəyyən etməkdə kifayət qədər böyük səhv verir: ± 15%.

2-ci səviyyə testləri immun sisteminin vəziyyətini daha dərindən təhlil etməyə imkan verir və 1-ci səviyyəli testlərdən istifadə etməklə müəyyən edilmiş qüsurların xarakterini aydınlaşdırır. Bunlara, məsələn, immunoqlobulinlərin (xüsusilə IgG, sekretor IgA) və B limfositlərinin, tənzimləyici və effektor hüceyrələrinin fərdi alt siniflərinin təyini daxildir.

Bundan əlavə, istifadə immunoferment və radioimmunüsulları fərdi konsentrasiyaları müəyyən edə bilər sitokinlər - immun cavab növünü müəyyən edən əsas tənzimləyici molekullar.

Məsələn, interleykin-2 immun sisteminin vacib komponentidir I T-limfositlərin çoxalmasını və differensiasiyasını təmin etdiyi üçün mikroblar da daxil olmaqla istənilən antigenə güclü reaksiya.