İkincili immun çatışmazlıqların əsas səbəbləri. İlkin immunçatışmazlıqlar

İmmunçatışmazlıqların təsnifatı

İmmun çatışmazlıqlar bunlardır:

• İbtidai (doğuşdan);
• İkinci dərəcəli (həyat boyu baş verir);
• Birləşdirilmiş.

İlkin immun çatışmazlığının simptomları və səbəbləri

İbtidai immunçatışmazlıqlar (PID) müdafiənin anadangəlmə azalması ilə xarakterizə olunan xəstəliklərin alt qrupudur. insan bədəni, komponentlərdəki genetik qüsur səbəbindən qoruyucu sistem bədən.

İlkin immunçatışmazlıqlarda immun sisteminin ayrı-ayrı komponentləri ən çox pozulur və bu və ya digər komponentin zədələnməsi öz növbəsində immun çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. müxtəlif xəstəliklər. Beləliklə, məsələn, səbəbi hüceyrə pozğunluqları olan bir immun çatışmazlığı vəziyyətinə aşağıdakılar daxildir:

• Brutonun B-n;
• Sm DiGiorgio;
• Sm Wiskott-Aldrich.

Chediak-Hagisi sindromunda isə mikro- və makrofaqların disfunksiyası müşahidə olunur. Bu günə qədər yüzdən çoxu məlumdur nadir xəstəliklər, ümumi simptom bunun üçün immun çatışmazlığı fonunda demək olar ki, bütün orqan və toxumalara təsir edə bilən təkrarlanan infeksiyaların olmasıdır.

İbtidai immunçatışmazlıqlar diaqnoz qoymağa imkan verən xarakterik klinik təzahürlərə malikdir ilkin diaqnoz yenidoğulmuşlarda diaqnostik testlər olmadan belə immunoloji testlər. Məsələn, uşaqda ekzema və trombositopeniya Wiskott-Aldrich sindromunu, ataksiya və telenjiektaziya isə öz növbəsində Louis-Bar sindromunu göstərə bilər. Bu xəstəliklər çox nadirdir, 500 min nəfərə təxminən 3-4 haldır. Uşaqlarda immun çatışmazlığı bütün həyat boyu mövcuddur və əksər hallarda müxtəlif infeksiyalar və ağırlaşmalardan ölümlə nəticələnir. PID əksər hallarda uşağın 20 yaşına çatmamış aşkar edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, PID fonunda baş verən infeksiyalar xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir:

• bir çox orqan və toxumaların eyni vaxtda çoxsaylı zədələnməsi;
• xroniki xəstəliklər tez-tez təkrarlanmaya və irəliləməyə meylli olan;
• eyni zamanda bir neçə patogenə qarşı həssaslıq;
• müalicədən 100% effektin olmaması.

İkincili immun çatışmazlığının simptomları və səbəbləri

İkincili immunçatışmazlıqlar (SID) müxtəlif vəziyyətlərin və xəstəliklərin fəsadlarıdır. VİD birincil immun çatışmazlığından daha çox rast gəlinir və yetkinlərdə, eləcə də gec neonatal dövrdə baş verir.

İkincil immun çatışmazlığının səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

• bədənin ümumi tükənməsi;
• balanslaşdırılmış qidalanmanın olmaması;
• ksenobiotik zəhərlənmə (kəskin və xroniki);
• ağır yaralanmalar;
• cərrahi müdaxilə;
• aşağı doğum çəkisi;
• otoimmün xəstəliklər;
• hamiləlik dövründə qadınlarda toxunulmazlığın azalması;
• yaşlı insanlarda;
• endokrin bezlərin xəstəlikləri;
• xroniki stress;
• böyük qan itkisi;
• bədxassəli neoplazmalar.

İkincil immun çatışmazlığının ən xarakterik əlamətləri:

• ağır təkrarlanan infeksiyalar;
• xəstəliklər dəri və selikli qişalar;
• təkrarlanan xəstəliklər tənəffüs sistemi;
• mədə-bağırsaq pozğunluqları;
• məğlub etmək sinir sistemi(, epileptik tutmalar);
• hematopoetik sistemin lezyonları (trombositopeniya, leykopeniya).

Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı

Qarışıq immun çatışmazlığı olduqca nadirdir və yalnız erkən aşkar edildikdə müalicə edilməlidir, əks halda uşaqlar həyatın ilk ilində ölürlər. CIDs ilə xarakterizə olunan genetik xəstəliklər qrupudur ciddi pozuntular funksiyaları dəyişdirmək və T- və B-limfositlərin sayını azaltmaqdan ibarət olan immunitet sistemi. Patoloji prosesdə yalnız bir növ hüceyrənin iştirak etdiyi digər immun çatışmazlıqlardan belə fərqlənirlər.

Ən çox xarakterik simptomlar KID-lərə daxildir:

• gecikmiş fiziki inkişaf;
• yoluxucu xəstəliklərə yüksək həssaslıq;
• xroniki həzm pozğunluqları.

İmmun çatışmazlığı diaqnozu

İmmun çatışmazlığı olan insanlar ağrılı olur görünüş, solğun dəri. Onlar tez-tez dəri xəstəliklərindən (telangiektaziya) əziyyət çəkirlər, həmçinin LOR xəstəliklərinin simptomları, öskürək, qızartı, iltihablı və sulu gözlərlə qarşılaşırlar.

Birincili immun çatışmazlığının simptomları doğuşdan dərhal sonra və ya qısa müddətdən sonra görünür. Dəqiq diaqnoz üçün immun pozğunluğunun yerini təyin etmək, həmçinin növünü təyin etmək üçün bir sıra immunoloji və genetik testlərdən istifadə olunur. genetik mutasiya, bunun nəticəsində xəstəlik yaranıb.

PİD-dən fərqli olaraq ikincili immunçatışmazlıq hər yaşda baş verə bilər. Belə hallarda immunçatışmazlıq diaqnozu tez-tez təkrarlanan yoluxucu xəstəliklər əsasında və ya keçid zamanı qoyulur. kəskin infeksiya xroniki formada və ya aşağı effektivliklə konservativ müalicə xəstəliklər.

Dəqiq diaqnoz üçün onlar istifadə olunur laboratoriya testləri, yəni qan testi. Leykositlərin sayı hesablanır və leykosit formulu müəyyən edilir. Daha sonra mümkün anomaliyaları müəyyən etmək üçün mikroskop altında araşdırılır. Normadan sapmalar aşkar edilərsə, həyata keçirin əlavə tədqiqat. Onlar həmçinin qan zülal fraksiyalarını və xüsusi immunoloji testləri təyin edirlər.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

üçün effektiv müalicə ilkin immunçatışmazlıqlar, ilk növbədə, dəqiq diaqnoz qoymaq və immun pozğunluğunun baş verdiyi əlaqəni müəyyən etmək lazımdır. İmmunoqlobulin çatışmazlığı halında donor plazması və ya antikorları olan qan serumu ilə ömürlük əvəzedici terapiya təyin edilir. Taktivin və ya Ribomunil kimi immunostimulyasiya edən dərmanlar da istifadə olunur.

Xəstəliyin ağırlaşması halında antibakterial terapiya antiviral və ilə birlikdə təyin edilir antifungal dərmanlar.

İkincili immunçatışmazlıqlar birincilərə nisbətən daha az dərəcədə özünü göstərir. VİD-nin müalicəsi infeksiya mənbəyinin müəyyən edilməsi və xəstəliyin səbəbinin aradan qaldırılması ilə başlayır. VID, PID-dən daha çox müalicə edilə bilən və effektivdir.

Sağalmanı sürətləndirmək üçün immunostimulyasiya edən dərmanlarla, o cümlədən bitki mənşəli dərmanlarla terapiya kursu aparılır.

Antikor səviyyəsi qeyri-kafi olan xəstələr üçün ölü peyvəndlərlə peyvənd etmək məsləhətdir. Mantar və ya bakterial infeksiyalar baş verərsə, təcili olaraq həkimə müraciət etməli və dərhal müalicəyə başlamalısınız. Bədənin bütün orqanlarının və sistemlərinin normal fəaliyyətinə kömək edən vitamin və mineral komplekslərinin kurslarını da almaq lazımdır.

İmmun çatışmazlığının ağırlaşmaları

Əsas fəsadlar müxtəlif növlər Biz artıq immunitet çatışmazlığını sadaladıq və bu cədvəl əldə edilmiş bilikləri sistemləşdirməyə kömək edəcək:

İmmun çatışmazlığının qarşısının alınması

Hər kəs tibbin həqiqətini bilir ki, hər hansı bir xəstəliyin qarşısını almaq onu inkişaf etmiş mərhələdə müalicə etməkdən daha asandır. Bu qayda immun çatışmazlığı vəziyyətlərinə də aiddir. Bu patologiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün aşağıdakılar lazımdır:

• rasional və balanslı yemək;
• mümkün idman növləri ilə orta dərəcədə məşğul olmaq;
• bütün xroniki infeksiya ocaqlarını (otitis media, kariyes) vaxtında müalicə edin;
• yoluxucu xəstəliklərin inkişafının qarşısını almaq;
• mütəmadi olaraq kurslar keçin;
• zəruri hallarda istifadə etmək;
• İlk narahatedici simptomlar görünəndə dərhal məsləhət üçün həkiminizlə əlaqə saxlayın.

İmmun çatışmazlığı insan immun sisteminin normal fəaliyyətində uğursuzluqdur. Uşaq, yeniyetmə və ya yetkinlərdə tez-tez və müalicəsi çətin olan yoluxucu xəstəliklər immun çatışmazlığı səbəbindən baş verə bilər. Eyni səbəbdən, daşıyan malign neoplazmalar real təhlükə xəstənin həyatı və sağlamlığı.

İmmunçatışmazlıqlar - Bu, insan immun sisteminin zəifləmiş vəziyyətidir ki, bu da son nəticədə daha tez-tez yoluxucu xəstəliklərin yaranmasına səbəb olur. İmmun çatışmazlığı ilə infeksiya normal vəziyyətdə olan insanlardan daha ağırdır. İmmun çatışmazlığı olan insanlarda bu xəstəliyin müalicəsi də daha çətindir.

Mənşəyinə görə immunçatışmazlıqlar bölünür ilkin (yəni irsi ) Və ikinci dərəcəli (yəni əldə edilmişdir ).

Hər iki növün immun çatışmazlığının əsas əlamətləri xroniki xarakter daşıyır yoluxucu xəstəliklər. Belə şəraitdə yuxarı və aşağı tənəffüs yollarının, dərinin, LOR orqanlarının və s.infeksiyaları baş verir.Xəstəliklərin təzahürü, onların şiddəti və növləri insanda hansı immun çatışmazlığının baş verməsindən asılı olaraq müəyyən edilir. Bəzən immunitet çatışmazlığı səbəbindən bir insan inkişaf edir allergik reaksiyalar Və .

İbtidai immun çatışmazlığı

İbtidai immun çatışmazlığı irsi xarakter daşıyan immun sisteminin xəstəliyidir. görə tibbi statistika, oxşar qüsur on min uşaqdan birində olur. İlkin immunçatışmazlıq uşaqlara valideynlərdən keçən xəstəlikdir. Bu qədər formalar var bu dövlət. Onların bəziləri uşaq doğulduqdan dərhal sonra açıq şəkildə özünü göstərə bilər, digər immun çatışmazlığı formaları isə uzun illər özünü hiss etdirmir. Təxminən 80% hallarda, ilkin immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulduqda, xəstənin yaşı iyirmi ildən çox deyil. İlkin immun çatışmazlığı hallarının təxminən 70% -i kişilərdə diaqnoz qoyulur, çünki əksər sindromlar birbaşa X xromosomu .

Birincili immunçatışmazlıqda genetik qüsurlar bir neçə qrupa bölünür. At humoral immun çatışmazlıqlar bədən kifayət qədər istehsal etmir və ya ; saat hüceyrə immun çatışmazlığı lenfositik immun çatışmazlığı meydana gəlir; saat faqositoz qüsurları bakteriya tam olaraq tutula bilməz ; saat tamamlayıcı sistem qüsurları Xarici hüceyrələri məhv edən zülalların aşağılığı var. Bundan əlavə, var birləşmiş immun çatışmazlığı , həmçinin əsas bağlantılarla bağlı problemlərin olduğu bir sıra digər immun çatışmazlıqlar .

Əksər hallarda ilkin immunçatışmazlıqlar insanda həyatı boyu davam edən şərtlərdir. Bununla belə, xəstəliyi vaxtında aşkarlanıb, təmin olunan xəstələr də az deyil adekvat müalicə, normal ömür uzunluğu var.

İkincili immun çatışmazlığı

Altında ikincil immun çatışmazlığı immun sisteminin qazanılmış xəstəliklərinin olması başa düşülməlidir. IN bu halda, birincil immun çatışmazlıqlarda olduğu kimi, toxunulmazlığın zəifləməsi səbəbindən yoluxucu xəstəliklərin çox tez-tez hücumlarından danışırıq. Ən çox məşhur nümunə bu tip immundefisitdir , bunun nəticəsində inkişaf edir . Bundan əlavə, ikincil immun çatışmazlıqlar təsiri altında baş verir dərmanlar, radiasiya, müəyyən xroniki xəstəliklər. Müxtəlif xəstəliklərdən şikayətlərlə həkimə müraciət edən xəstələrdə ikincil immun çatışmazlığı müşahidə oluna bilər.

Ümumiyyətlə, bu və ya digər şəkildə insanın immunitet sistemini zəiflədən bütün hərəkətlər ikincil immun çatışmazlığının inkişafına kömək edir.

Bundan əlavə, bu vəziyyət orada olan qida çatışmazlığı ilə baş verir protein-kalori çatışmazlığı , eləcə də mənfi cəhətləri vitaminlər Və mikroelementlər . Bu vəziyyətdə çatışmazlıq insan vəziyyətinə xüsusilə zərərli təsir göstərir. , Selena , sink . Qaraciyər və böyrək xəstəlikləri nəticəsində xroniki metabolik pozğunluqları olan insanlar immun çatışmazlığı riski altındadırlar. Ciddi cərrahiyyə əməliyyatı keçirmiş və ya zədələnmiş insanlar da immun çatışmazlığı inkişaf etdirməyə bir qədər həssasdırlar.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqlarda bakterial infeksiyaların mümkün qədər tez aşkar edilməsi və lazımi müalicənin aparılması vacibdir.

İmmun çatışmazlığı necə özünü göstərir?

İmmun çatışmazlığının əsas və bəzi hallarda yeganə əlaməti bir insanın yoluxucu xəstəliklərin çox tez-tez təzahürlərinə meylidir. İmmun çatışmazlığı vəziyyəti təzahürü ilə xarakterizə olunur təkrarlanan respirator infeksiyalar . Bununla belə, bu vəziyyətdə həkimlər immunitet çatışmazlığının təzahürləri ilə həmyaşıdlarından tez-tez soyuqdəymə ilə xəstələnən uşaqların qondarma xəstəliyi arasında aydın şəkildə fərqlənirlər.

İmmun çatışmazlığının daha xarakterik əlaməti təbiətdə təkrarlanan ağır bakterial infeksiyanın təzahürüdür. Bir qayda olaraq, onun inkişafı ilə, boğaz ağrısının dövri təkrarlanması, eləcə də yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası var. Nəticədə xəstə inkişaf edir xroniki sinüzit , , otit . Həmçinin xarakterik xüsusiyyət immunçatışmazlıq xəstəliklərin inkişafının asanlığı və sonrakı inkişafıdır. Beləliklə, immun çatışmazlığı olan xəstələrdə bronxit çox asanlıqla çevrilir sətəlcəm , görünür və bronşektazi .

Bundan əlavə, belə xəstələr çox tez-tez bədənin dəri və selikli qişalarının infeksiyalarını inkişaf etdirir. Beləliklə, bu vəziyyətdə ən xarakterik vəziyyətlər, periodontit , , müalicəyə davamlıdır. Bundan əlavə, immun çatışmazlığı olan xəstələr çox tez-tez inkişaf edir və keçəllik .

Bu vəziyyətin tipik təzahürü də bir sıra pozğunluqlar ola bilər həzm sistemi, Misal üçün, , malabsorbsiya .

Daha nadir hallarda, hematoloji pozğunluqlar immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulur, məsələn. leykopeniya , otoimmün hemolitik anemiya və s.

Bəzi hallarda nevroloji tutmalar da baş verə bilər: qıcolmalar , , , . İnkişaf hallarının artmasına dair sübutlar var mədə xərçəngi belə xəstələrdə.

İmmun çatışmazlığı diaqnozu

İmmun çatışmazlığı vəziyyətinin diaqnozu prosesində həkim ailə tarixinə çox diqqət yetirməlidir. Beləliklə, tez-tez olması olduqca mümkündür otoimmün xəstəliklər , erkən ölüm, bədxassəli xəstəliklərin erkən təzahürü. Bənzər bir diaqnoz da göstərilə bilər mənfi reaksiya haqqında peyvənd . həyata keçirilir radiasiya terapiyası bədənin müəyyən sahələri də belə bir diaqnozun qoyulması üçün ilkin şərt ola bilər.

Xəstəni müayinə edərkən iştirak edən həkim onun görünüşünə diqqət yetirməlidir. Bir qayda olaraq, belə bir insan xüsusilə xəstə görünür, çox solğun dəriyə malikdir və daim ümumi pozğunluqdan əziyyət çəkir. Dərinin yaxından müayinəsi vacibdir, çünki immun çatışmazlığı tez-tez səbəb olur vezikulyar səfeh , ekzema .

Bundan əlavə, immun çatışmazlığı vəziyyəti digər təzahürlərlə xarakterizə olunur: baş verməsi göz iltihabı ,KBB orqanlarının xroniki xəstəlikləri , burun dəliklərinin şişməsi , xroniki davamlı öskürək .

Dəqiq bir analiz qurmaq üçün xəstəni hərtərəfli müayinə etmək lazımdır. Tədqiqatın ilk mərhələsində, bir qayda olaraq, ətraflı qan testi, skrininq testləri və qan səviyyəsinin müəyyən edilməsi təyin edilir. immunoqlobulinlər . Bir insanın hansı növ infeksiyaya sahib olduğunu müəyyən etmək üçün digər testlər də təyin olunur. Xəstəyə təkrarlanan infeksiya diaqnozu qoyularsa, belə bir xəstənin müayinələri mütəmadi olaraq aparılır. Lazım gələrsə, klinik vəziyyətdən asılı olaraq, ləkələr və sonrakı mikrobioloji tədqiqatlar aparılır.

İmmun çatışmazlığının ağırlaşmaları

Hər iki növ immun çatışmazlığının tez-tez baş verən ağırlaşmaları kimi ağır yoluxucu xəstəlikləri, ilk növbədə qeyd etmək lazımdır. Bu sepsis , sətəlcəm , İmmun çatışmazlığı təzahürünün hər bir konkret halında fəsadlar fərdi olaraq müəyyən edilir.

QİÇS virusu

İnsan immunçatışmazlığı virusu adətən retroviruslar ailəsinin üzvü kimi təsnif edilir. Bu gün həkimlər bu virusun iki növünü müəyyən edirlər - HİV1 Və HİV2 . Onların əsas fərqləri antigenik və struktur xüsusiyyətlərindədir.

İnsan immunçatışmazlığı virusu ətraf mühitin təsirlərinə davamlı deyil. Dezinfeksiyaedici xüsusiyyətlərə malik olan demək olar ki, hər bir maddə tərəfindən məhv edilir. Bu virusun insan orqanizminin hər bir bioloji mayesində ola biləcəyinə inanılır. Ancaq belə bir mayedə qan olmadığı halda, virusun miqdarı infeksiyanın baş verməsi üçün kifayət deyil. Buna görə də təhlükəli deyil bioloji mayelər tüpürcək, tər, göz yaşı, qusma hesab olunur. Eyni zamanda, hər bir maye ilə əlaqəli olan , böyük miqdarda virus ehtiva edir. Məhz buna görə də cinsi əlaqə zamanı, eləcə də ana südü zamanı İİV-ə yoluxma riski çox yüksəkdir. Buna görə də, HİV infeksiyası baxımından ən təhlükəli bədən mayeləridir qan , vaginal sekresiyalar , limfa , sperma , serebrospinal , assit , perikardial mayelər , Ana südü .

İnsan immunçatışmazlığı virusu bədənə daxil olduqdan sonra immun cavab prosesində tənzimləyicilər olan hədəf hüceyrələrə daxil olur. Tədricən, virus digər hüceyrələrə daxil olur və patoloji proses baş verir müxtəlif sistemlər və orqanlar.

İmmunitet sisteminin hüceyrələrinin ölümü prosesində, simptomları bir virus səbəb olan immun çatışmazlığı görünür. Onun təsiri altında insanda həm yoluxucu, həm də yoluxucu olmayan xəstəliklər yaranır.

Xəstəliyin şiddəti və onun inkişaf sürəti birbaşa infeksiyaların mövcudluğundan, insan orqanizminin genetik xüsusiyyətlərindən, yaşından və s. İnkubasiya müddətiüç həftədən üç aya qədər davam edir.

Bundan sonra mərhələ gəlir ilkin təzahürlər, xəstənin müxtəlif nümayiş etdirdiyi klinik simptomlar və antikorlar aktiv şəkildə istehsal olunur. Bu mərhələdir müxtəlif insanlar müxtəlif yollarla davam edə bilər. Asimptomatik bir kurs, ikincil xəstəliklər olmadan kəskin infeksiyanın olması, eləcə də ikincil xəstəliklərlə infeksiya ola bilər.

Virus subklinik mərhələyə daxil olduqda, immun çatışmazlığı tədricən artır, insanın limfa düyünləri böyüyür, eyni zamanda HİV-in çoxalma sürəti yavaşlayır. Bu mərhələ kifayət qədər uzundur: bəzən iyirmi ilə qədər davam edir, baxmayaraq ki orta müddət altı ilə yaxındır. Daha sonra xəstə inkişaf edir qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu .

Qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu

Dünya qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu haqqında ilk dəfə XX əsrin 80-ci illərinin ortalarında məlumat aldı. O zaman həkimlər böyüklərdə immun çatışmazlığının təzahürü ilə xarakterizə olunan naməlum bir xəstəlik aşkar etdilər. Məlum olub ki, onların immun çatışmazlığı yetkinlik dövründə özünü göstərir. Beləliklə, bu xəstəlik Sonra bunu qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu, qısaca QİÇS adlandırmağa başladılar. Bu gün QİÇS epidemiya səviyyəsinə qədər yayılıb.

Bir xəstə qazanılmış immun çatışmazlığı sindromunu inkişaf etdirdikdə, bədəni hətta nisbətən zərərsiz mikroorqanizmlərin hücumlarına qarşı dura bilməz.

İİV infeksiyasının diaqnozu xüsusi laboratoriya tədqiqat metodlarından istifadə etməklə aparılır. Bununla belə, hazırda QİÇS virusuna təsirli təsir göstərən heç bir dərman yoxdur.

Müalicə əsasən immun çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edən ikincili infeksiyaların aradan qaldırılmasına yönəlib.

Həkimlər

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

Ən çox vacib məqam hər hansı bir növ immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulmuş insanlar üçün bu, prinsiplərə maksimum riayət etməkdir sağlam görüntü həyat və infeksiyalardan qaçınmaq. Mütəmadi olaraq diş müayinəsindən keçmək də eyni dərəcədə vacibdir.

İmmun çatışmazlığı olan xəstələrə vaxtında diaqnoz qoyulması vacibdir göbələk Və bakterial infeksiyalar , və onların sonrakı adekvat terapiyasını həyata keçirin.

Daimi olan şərtlər var profilaktik müalicə . Bir insanın infeksiyası varsa sinə, onda bu vəziyyətdə fizioterapiya ilə müalicə etmək, həmçinin xüsusi müalicənin müntəzəm həyata keçirilməsi məsləhət görülür. fiziki məşğələ. Bəzən bir profilaktik tədbir olaraq, məsələn, antiviral təsiri olan dərmanlar qəbul etmək lazımdır , .

Əksər hallarda immun çatışmazlığı terapiyası venadaxili və ya istifadə edərək həyata keçirilir subkutan administrasiya immunoqlobulinlər . Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, immunoqlobulin müalicəsi ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə kontrendikedir. Bu gün immun çatışmazlığının müalicəsinin digər növləri də tətbiq olunur, lakin onlardan bəziləri hələ də eksperimental inkişaf mərhələsindədir.

Birincil immun çatışmazlığının müalicəsi prosesində hər bir konkret halda maye vaksinlərin istifadəsinin nə dərəcədə əsaslandırıldığını müəyyən etmək vacibdir. Bütün hallarda ilkin immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulmuş xəstələrin spirt və siqaret çəkməməsi vacibdir.

Bu gün immunokorreksiya bir neçə üsuldan istifadə etməklə həyata keçirilir. Bu transplantasiyadır sümük iliyi, immunomodulyatorların, immunoqlobulinlərin istifadəsi.

İkincil immun çatışmazlığının müalicəsində ümumi qayğı prinsiplərindən istifadə olunur. Buraya peyvənd, infeksiyaya nəzarət və əvəzedici terapiya daxildir.

İmmun çatışmazlığının qarşısının alınması

Birincil immunçatışmazlıqların təzahürünün qarşısını almaq üçün müsbət tarixə malik ailələrdə qüsurlu genlərin ehtimal daşıyıcılarını müəyyən etmək lazımdır. Müəyyən patologiyalar üçün prenatal diaqnoz mümkündür.

İlkin immunçatışmazlıqların irsi xarakter daşıdığına görə hazırda bu tip xəstəliklər üçün profilaktik tədbirlər yoxdur.

kimi profilaktik tədbirlərİkincil immun çatışmazlığının qarşısını almaq üçün HİV infeksiyasından qaçınmaq vacibdir. Bunun üçün heç vaxt qorunmayan cinsi əlaqəyə yol verməmək, istifadə olunan tibbi alətlərin steril olmasına əmin olmaq və s. çox vacibdir. İİV-ə yoluxma risk qrupuna narkomanlar da daxildir ki, onlar bir dəfə dərman inyeksiyası ilə belə riskə məruz qalırlar. virusa tutulan.

Mənbələrin siyahısı

• Freidlin İ.S., Smirnov V.S. İmmunçatışmazlıq halları.- Sankt-Peterburq, 2000;
• Xaitov R.M., İqnatoeva G.A., Sidoroviç İ.G. İmmunologiya.- M.: Tibb. - 2000;
• Yarilin A.A. İmmunologiyanın əsasları // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. HİV/QİÇS infeksiyası haqqında biliklərin rəsmiləşdirilməsi. Hissə 1. Vladivostok: Rusiya Elmlər Akademiyasının Uzaq Şərq Bölməsi. 2007;
• Pokrovski V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HİV infeksiyası. Klinika, diaqnoz, müalicə. M.: GEOTAR-Media, 2003.

"İmmun çatışmazlığı" xəstəliyi tibbdə olduqca yaygındır və immunitet sisteminin disfunksiyası ilə xarakterizə olunur, yəni patogen viruslara, mikroblara və bakteriyalara qarşı müqavimət əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Şərti olaraq, hər biri simptomları və patogenezi ilə fərqlənən birincili və ikincil immun çatışmazlığı fərqləndirilir. Beləliklə, bu xəstəliyin ilkin forması genetik səviyyədə immun disfunksiyanın müəyyən edildiyi bir diaqnoz kompleksini birləşdirir. Bir qayda olaraq, bu cür xəstəliklər çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur və 500 min yeni doğulmuş körpə arasında yalnız bir xarakterik patoloji prosesi ilə doğulur.

Bu hüceyrə immun çatışmazlığı birləşir aşağıdakı xəstəliklər: aqamaqlobulinemiya, Bruton xəstəliyi, DiGiorgio sindromu və əlbəttə ki, Wiskott-Aldrich. Müalicə olunmur, yəni həyat boyu davam edir, keyfiyyətini və müddətini əhəmiyyətli dərəcədə pozur.

Ancaq müasir tibbdə ikincil immun çatışmazlığı daha tez-tez üstünlük təşkil edir və genetik səviyyədə deyil, aqressivlik fonunda inkişaf edir. mühit və patogen infeksiyanın fəaliyyəti.

Bu problemlə immunitet sistemi qismən və ya tamamilə məhv edilir, lakin vasitələr daxilində dərman müalicəsi hələ də bərpa oluna bilər. Bu, uzun müddətdir və çox bahalı dərmanların müntəzəm istifadəsidir, lakin yalnız immun çatışmazlığı virusu - HİV sağalmaz olaraq qalır.

İmmun çatışmazlığı heç vaxt bitməyən ciddi xəstəlikdir ölümcül, lakin bədəndə artıq mövcud olan xəstəliklərin gedişatını ağırlaşdırır. Bunun etiologiyası patoloji prosesçox müxtəlifdir, lakin bütün səbəbləri təsnif etsək, xarici və daxili patogen amilləri ayırd edə bilərik.

Xarici, bədənin bütün metabolik proseslərini tədricən pozan əlverişsiz ətraf mühit şəraitidir.

Bu, bədənin tam və ya qismən intoksikasiyası, ionlaşdırıcı və mikrodalğalı radiasiya, müəyyən dərmanların uzun müddət istifadəsi, xroniki yuxusuzluq və stress, həmçinin sistematik həddindən artıq iş ola bilər.

Bu sözləri təsdiqləmək üçün qeyd etmək lazımdır ki, çirklənmiş ərazilərdə yaşayan insanlar daha qısa ömür yaşayır və bir çox patogen infeksiyaların patogen təsirlərinə iki dəfə həssasdırlar.

İmmun çatışmazlığına səbəb ola biləcək daxili amillərdən danışırıqsa, aşağıdakıları vurğulamağa dəyər:

1. vərəm, herpes, stafilokokk ilə təmsil olunan xroniki viral və yoluxucu xəstəliklər, viral hepatit, HİV, məxmərək, pnevmokok, malyariya, toksoplazmoz və askarioz;
2. qan sisteminə və sümük iliyinə yayılan malign neoplazmalar;
3. vitaminlərin, qida maddələrinin və mineralların çatışmazlığı səbəbindən bədənin tükənməsi. Bu, mövsümi vitamin çatışmazlığı, yəni müvəqqəti bir fenomen ola bilər;
4. otoimmün xəstəliklər də immun çatışmazlığının səbəbidir, bu tamamilə başa düşülən bir fenomendir;
5. xəstəliklər endokrin sistemi hipo və hipertiroidizm ilə təmsil olunur, diabetes mellitus və disfunksiya qalxanvarı vəzi;
6. cərrahi prosedurlar və xəsarətlər də adi toxunulmazlığı poza bilər, bu da immunitet sistemini boğan adrenal hormonların intensiv istehsalı ilə əlaqədardır;
7. qoca və uşaqlıq, həmçinin hamiləlik dövrü də təbii toxunulmazlıq ehtiyatını zəiflədə bilər;
8. böyük itki qan, yanıqlar və geniş böyrək zədələnməsi.

Simptomlar

İmmun çatışmazlığının spesifik simptomlarını müəyyən etmək çox problemlidir, çünki xəstəliyin özü təsirlənmiş bədəndə artıq yayılmış diaqnozlar kimi özünü gizlətməyə üstünlük verir. Məsələn, tənəffüs yolları təsirlənirsə, öskürək, axan burun və daimi hapşırma var, lakin temperatur rejiminin pozulması, qızdırma və infeksion konjonktivitin bütün təzahürlərinin olması da mümkündür.

Həzm orqanları təsirlənirsə, immun çatışmazlığı ümumi simptomlarla - qusma və ishal ilə özünü göstərir. xroniki forma. Dispepsiya əlamətlərinin intensivliyi hər bir klinik mənzərədə fərdi olur.

Dəri təsirləndikdə immun çatışmazlığı da yaranır. Bununla birlikdə, onu müşayiət edən bütün dermatoloji xəstəliklər hiperemiya, şişlik, qaşınma və nəticədə abseslərə çevrilən irinli ocaqların formalaşması ilə təmsil olunur.

Daha az tez-tez immun çatışmazlığı, hematoloji pozğunluqlar irəliləyir, otoimmün hemolitik anemiya və ya leykopeniya kimi ciddi diaqnozlarla təmsil olunur.

Mərkəzi sinir sisteminin lezyonları haqqında danışırıqsa, onlar nöbet, vaskülit, artrit və artroz, həmçinin ensefalit ilə təmsil olunur. Beləliklə, indi aydındır ki, immun çatışmazlığı orqanizmdə onun fonunda irəliləyən və ya ondan əvvəl gedən xəstəliyin əlamətlərini alır.

Diaqnostika

İmmun çatışmazlığı diaqnozu heç də çətin deyil, əsas odur ki, ağıllı mütəxəssis tapmaqdır. Beləliklə, xəstəliyin ilkin forması demək olar ki, doğuşdan dərhal sonra və ya həyatın ilk aylarında müəyyən edilir, ikincil forma isə yetkinliyə doğru irəliləməyə qadirdir.

Mütəxəssis tərəfindən təklif olunan bütün testlər immunitet sisteminin patologiyasının fokusunu, eləcə də bu patoloji prosesin birbaşa səbəbini müəyyən etməyə imkan verir.

İkincil immunçatışmazlıqlar yalnız sonra müəyyən edilə bilər kompleks diaqnostika, bu da öz növbəsində ümumi qan testini, qan zülal fraksiyalarının təyinini, həmçinin müəyyən immunoloji testləri əhatə edir.

Klinik mənzərəni öyrəndikdən sonra həkim ətraflı diaqnoz qoyur, bundan sonra alternativ müalicə rejimini - əsasən dərmanları təyin edir.

Qarşısının alınması

İmmun çatışmazlığı tamamilə qarşısını almaq mümkün olan bir xəstəlikdir, ancaq bütün profilaktik tədbirlərə əməl edildikdə. İmkanınız daxilində immun sisteminizi gücləndirməklə mübarizəyə başlamaq lazımdır. düzgün qidalanma və adekvat həyat tərzi.

Bu vəziyyətdə hamısını istisna etmək lazımdır pis vərdişlər, və xüsusilə narkotik, alkoqol və alkoqoldan imtina etmək. Ancaq ürək məşqləri ilə təmsil olunan orta fiziki fəaliyyət, əksinə, gündəlik həyatınızın bir hissəsinə çevrilməsi məsləhətdir.

Bundan əlavə, bədəninizi son dərəcə arzuolunmaz infeksiyalardan qorumaq vacibdir və bu məqsədlər üçün immunostimulyatorlar və multivitamin kompleksləri qəbul edin. Hansı tərəvəz və meyvələrin əhəmiyyətli miqdarda olduğunu xatırlayaraq, vitaminləri qidadan da ala bilərsiniz.

Əgər hələ də patogen bir infeksiyaya qalib gəlsəniz, tərəddüd etməməli və ya özünü müalicə etməməlisiniz, çünki belə passivlik yalnız patoloji prosesin gedişatını ağırlaşdıracaq və bədənə daha ciddi zərər verəcəkdir. Bu məsələdə ən yaxşı məsləhətçi, əlbəttə ki, səlahiyyətli mütəxəssisdir.

Bu sinir sistemi qorumaq üçün vacibdir, və stress və emosional həddindən artıq gərginlik vərdişlərinizdən tamamilə uzaqlaşın. Yalnız daxili harmoniya və rahatlıq insanı immun çatışmazlığından qoruyacaq.

Məlum olduğu kimi hamilə qadınlar, uşaqlar və qocalar risk altındadır. Bu təəccüblü deyil, çünki onların toxunulmazlığı başa düşülən şərtlərlə zəifləyir. Belə hallarda, profilaktikaya diqqət yetirmək vacibdir, çünki bədəndəki bütün sonrakı xəstəliklər daha mürəkkəbdir. Bununla belə, fərdi olaraq bir profilaktik rejim seçmək də məqsədəuyğundur.

Müalicə

İmmun çatışmazlığı üçün sadəcə xüsusi bir müalicə yoxdur, lakin viral və ya bakterial mənşəli əsas xəstəliyin intensiv müalicəsi zamanı həkim əlavə olaraq bərpa prosesini əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirəcək immunomodulyatorlar və vitaminlər kursunu qəbul etməyi tövsiyə edir.

Bəzi klinik vəziyyətlərdə bakterial, viral, göbələk və protozoal infeksiyaları məhv etmək üçün antibiotiklər, sitokin preparatları, vitamin-mineral kompleksləri və digər farmakoloji qrupların nümayəndələri qəbul etmək tövsiyə olunur.

Lakin onlar birincil immun çatışmazlığını müalicə etməyə üstünlük verirlər cərrahi üsul, və bunun üçün həkimlər narahat olan valideynlərə xəstə övladının sümük iliyi transplantasiyasını keçirməyi tövsiyə edir. Kliniki nəticə ən gözlənilməzdir, lakin bəzən xəstənin başqa seçimi olmur. İkincil immun çatışmazlığı yalnız konservativ üsulla və çox uğurla müalicə olunur.

İDS (immun çatışmazlığı vəziyyətləri) patologiyalardır, onların gedişi aktivliyin azalması və ya bədənin funksiyaları yerinə yetirə bilməməsi ilə xarakterizə olunur. immun müdafiə.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin təsnifatı

Mənşəyinə görə, bütün immun çatışmazlığı vəziyyətləri üç əsas qrupa bölünür:

1. Fizioloji.

2. İlkin immunçatışmazlıq halları. Anadangəlmə və ya irsi ola bilər. İbtidai immunçatışmazlıq halları genetik qüsur nəticəsində yaranır, onun təsiri altında insan orqanizminin immun sisteminin hüceyrələrinin fəaliyyəti pozulur.

3. İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq halları (doğuşdan sonra, həyatda əldə edilən). Onlar müxtəlif bioloji və fiziki amillərin təsiri altında inkişaf edir.

Bədənin immun sisteminin hüceyrələrinə ilkin ziyana görə immun çatışmazlığı halları 4 qrupa bölünür:

• ziyanla humoral toxunulmazlıq(humoral, B-asılı);
• ziyanla hüceyrə toxunulmazlığı(hüceyrə, T-dan asılı);
• faqositozun zədələnməsi ilə (A-asılı);
• birləşdirilmiş (həm humoral, həm də hüceyrə toxunulmazlığı təsirləndikdə).

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin səbəbləri

Bədənin immun müdafiəsinin pozulmasının bir çox səbəbi olduğundan, onlar şərti olaraq bir neçə qrupa bölünür.

Birinci qrupa xəstəlik doğuşdan dərhal sonra və ya erkən uşaqlıq dövründə özünü göstərən anadangəlmə immun çatışmazlığı şərtləri daxildir.

İkinci qrupa səbəb ola biləcək ikincil immun çatışmazlığı şərtləri daxildir:

Həm qazanılmış, həm də anadangəlmə immun çatışmazlığı şərtləri oxşar klinik əlamətlərə malikdir:

Hər hansı bir infeksiyaya qarşı həssaslığın artması;

Əzələlərdə, sümüklərdə, oynaqlarda ağrılar və ağrılar;

Xroniki xəstəliklərin tez-tez kəskinləşməsi (artroz, artrit, tonzillit, tənəffüs xəstəlikləri, mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri və s.);

Ağrılı və genişlənmiş limfa düyünləri;

Müxtəlif etiologiyalı bir neçə patologiyanın bir xəstəlikdə birləşməsi (göbələk, bakterial, viral);

Daim yüksəlmiş temperatur bədən (37,7 dərəcəyə qədər);

Antibiotik qəbulunun aşağı effektivliyi;

Ümumi zəiflik, səbəbsiz yorğunluq, letarji, depresif əhval;

Artan tərləmə.

Klinik mənzərəyə əlavə olaraq, diaqnoz qoyarkən, immun çatışmazlığının səbəbini müəyyən etmək lazımdır. Bu, düzgün müalicə rejimini inkişaf etdirmək və bədənə daha çox zərər verməmək üçün lazımdır.

Uşaqlarda immun çatışmazlığı vəziyyətləri

Uşaqlarda İDS bədənin immun müdafiəsinin bir və ya bir neçə hissəsinin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edir.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətləri uşaqlarda ağır və tez-tez təkrarlanan infeksiyalar şəklində özünü göstərir. İmmun çatışmazlığı fonunda şişlərin və otoimmün təzahürlərin inkişafı da mümkündür.

Uşaqlarda İDS-nin bəzi növləri, o cümlədən allergiya şəklində özünü göstərir.

Uşaqlarda immunçatışmazlığın iki növü var: birincili və ikincili. Birincili immunçatışmazlıqlar genetik dəyişikliklər nəticəsində yaranır və ikincili immunçatışmazlıqlardan daha az rast gəlinir. xarici təsir və ya hər hansı bir xəstəlik.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin diaqnozu

Diaqnoz qoyarkən həkim ilk növbədə ailə tarixinə diqqət yetirir. Ailədə halların olub-olmadığını öyrənir otoimmün xəstəliklər, erkən ölüm, xərçəng xəstəlikləri nisbətən gənc yaşda və s. İDS-nin başqa bir əlaməti peyvənd üçün mənfi reaksiya ola bilər.

Müsahibədən sonra həkim müayinəyə başlayır. Xəstənin görünüşünə diqqət yetirmək lazımdır. Bir qayda olaraq, immun çatışmazlığından əziyyət çəkən bir şəxs xəstə görünür. O, solğun dəri var, tez-tez olur müxtəlif növlər səpgilər. Bir insan daimi zəiflik və yorğunluqdan şikayətlənir.

Bundan əlavə, gözləri iltihab ola bilər, xroniki xəstəliklər KBB orqanları, davamlı öskürək, burun dəliklərinin şişməsi.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün həyata keçirin əlavə müayinə daxil ola bilər:

• qan testi (ümumi, biokimyəvi);
• sidik analizi;
• skrininq testləri;
• qanda immunoqlobulinlərin səviyyəsinin müəyyən edilməsi və s.

Xəstənin təkrar infeksiyası olduğu ortaya çıxarsa, onu aradan qaldırmaq üçün tədbirlər görülür. Lazım gələrsə, yaxma götürülə və sonra infeksiyanın törədicini müəyyən etmək üçün mikroskop altında müayinə oluna bilər.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin müalicəsi

İmmun çatışmazlığı vəziyyətləri antibakterial, antiviral, antifungal dərmanlarla, həmçinin immunomodulyatorlarla müalicə olunur.

İmmunitet müdafiəsinin hansı hissəsinin pozulduğunu nəzərə alaraq, interferon, echinacea otu, Taktivin və s. kimi dərmanlar təyin edilə bilər.

Bakteriyalarla yoluxduqda, immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin müalicəsi qəbul etməyi əhatə edir antibakterial dərmanlar geniş diapazon immunoglobulinlərlə birlikdə hərəkətlər.

At viral xəstəliklər məqsədi göstərilir antiviral agentlər(Valtrex, Acyclovir və bir sıra başqaları).

Pəhriz təyin edilməlidir (diqqətlə protein qidası), oksigen vannaları, vitamin terapiyası. Fiziki fəaliyyət göstərilir. Bəzi hallarda sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilir.

İmmunitet sistemi zəif olduqda istifadə edilməli olan dərmanlar var. Onlara immunomodulyatorlar deyilir. Bəlkə də ən məşhur və təsirli dərman bu qrupdan Transfer Faktordur.

Bu, yeni nəsil güclü immunomodulyatordur, xəstənin bədəninə daxil olduqda aşağıdakı təsir göstərir:

• immunitet sisteminin işini tez bərpa edir, metabolik prosesləri normallaşdırır;
• gücləndirici, gücləndirici təsir göstərir terapevtik təsir eyni vaxtda qəbul edilən dərmanlardan;
• digər dərmanların mümkün yan təsirlərini bloklayır;
• Patogen mikroorqanizmləri "xatırlayır" və sonradan bədənə daxil olduqda, onların dərhal məhv edilməsi üçün bir siqnal verir.

Transfer Faktor 100% təbii tərkibi, buna görə də vermir yan təsirlər və praktiki olaraq heç bir əks göstəriş yoxdur.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin qarşısının alınması

İDS-in inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün aşağıdakı tövsiyələrə əməl edilməlidir:

1. Düzgün yeyin. Bu, bədənin immun müdafiəsini gücləndirmək üçün əsas qaydalardan biridir. Zərərli yeməklərə meyllilik pozğunluqlara səbəb olur metabolik proseslər, bu da öz növbəsində immunitet sistemini zəiflədən reaksiyalar kaskadını tetikler.

Rasional qidalanmanın bəzi prinsipləri bunlardır:

• qida çoxkomponentli və müxtəlif olmalıdır;
• fraksiya yemək lazımdır (gündə 5-6 dəfə, kiçik hissələrdə);
• daha az yağ və zülal birləşdirməlisiniz, fərqli növlər zülallar, zülallar və karbohidratlar, turş qidalar zülallar və karbohidratlar, tərəvəz və ya yağlı çörək və makaron ilə;
• aşağıdakı nisbəti qoruyun: yağlar - 20%, zülallar - 15%, karbohidratlar - 65%;
• şirniyyatların, unların, konservlərin, kolbasaların, hisə verilmiş ətlərin, mağaza şirələrinin (onlarda çoxlu şəkər və az miqdarda) istehlakını məhdudlaşdırmaq lazımdır. faydalı maddələr), soda, duz, şokolad, qəhvə.

2. Faydalı mədə-bağırsaq mikroflorasını saxlamaq üçün istehlak etmək lazımdır xüsusi vasitələr, prebiyotiklər və probiyotiklər. Onların hamısının təxminən 80% -ni ehtiva edir immun hüceyrələri bədən. Zəif toxunulmazlıq tez-tez bağırsaqlarda faydalı mikrofloranın miqdarının pozulması səbəbindən baş verir. Ən güclü və təsirli probiyotiklər bunlardır:

• Santa Rus';
• vetom;
• Kutuşovun simbiontları;
• Unibakter;
• Acidophilus və bir sıra başqaları.

3. Sağlam həyat tərzi sürmək. Məlumdur ki zəif toxunulmazlıq bizim dövrümüzdə çox vaxt fiziki hərəkətsizliyin nəticəsidir. Müasir insan ofisdə və ya kompüterdə çox vaxt keçirir, buna görə də hərəkət edir və olur təmiz havaəcdadlarından daha az tez-tez. Buna görə də, idmanla məşğul olmaq, eləcə də daha tez-tez gəzinti ilə fiziki fəaliyyət çatışmazlığını kompensasiya etmək həyati əhəmiyyət kəsb edir.

4. Bədəni əsəbiləşdirin. Ən yaxşı vasitələrlə bu məqsədlə soyuq və isti duş və hamam.

5. Qaçın sinir gərginliyi və stress.

Sizə cansağlığı və güclü immunitet arzulayıram!

İltihabi və yoluxucu xəstəliklər sizi narahat edirsə və şiddətlidirsə, immunitet çatışmazlığından danışa bilərik. Harada patoloji vəziyyətİmmunitet sistemində bir uğursuzluq var, buna qarşı müalicəsi çətin olan ciddi xəstəliklər inkişaf edir. Onların gedişatının şiddəti və xarakteri immunitet çatışmazlığının növündən asılıdır. Bəzi hallarda ağır şərtlərin inkişaf riski var, təhlükə yaradır sağlamlıq və hətta həyat.

İmmun çatışmazlığının hansı növləri var?

Xəstəliyə səbəb olan amillərdən asılı olaraq, bütün şərtlər birincili və ikincil immun çatışmazlığına bölünə bilər.

İbtidai immun çatışmazlığı

Bu zaman söhbət valideynlərdən uşağa keçən və ya toksinlərin intrauterin inkişaf zamanı fetusa təsiri nəticəsində genetik mutasiya nəticəsində yaranan anadangəlmə pozğunluqdan gedir. Baxmayaraq ki, bəzi hallarda immun pozğunluqların səbəbi aydın olaraq qalır.

Mövcüd olmaq müxtəlif formalar anadangəlmə immun çatışmazlığı, bəzi hallarda vəziyyət doğumdan dərhal sonra müəyyən edilir. Ancaq əksər hallarda (təxminən 85%) xəstəlik gənc yaşda, adətən iyirmi yaşından əvvəl diaqnoz qoyulur. İmmun çatışmazlığının bu forması bir insanı ömrünün sonuna qədər müşayiət edir və immunitet sisteminin bir və ya bir neçə hissəsinə təsir göstərir:

• Humoral immun çatışmazlığı ilə antikorlar ya qeyri-kafi miqdarda istehsal olunur, ya da ümumiyyətlə sintez olunmur, bakteriyalar və onların toksinləri zərərsizləşdirilmir.
• Hüceyrə toxunulmazlığı pozulduqda, T-limfositlərin qeyri-kafi aktivliyi və ya səviyyəsi aşkar edilir ki, bu da antikor istehsalının pozulmasına səbəb olur.
• Faqositozdakı qüsurlar, immunitet sisteminin hüceyrələrinin patogen bakteriyaları məhv edə bilməməsinə gətirib çıxarır ki, bu da öz növbəsində çoxalır və infeksiya inkişaf edir.
• Komplement çatışmazlığı - bakteriyaların və onların toksinlərinin məhvində iştirak edən qanda zülallar qrupu - komplement çatışmazlığı ilə zülallar yad hüceyrələri məhv edə bilmir.

İkincili immun çatışmazlığı

İkinci dərəcəli çatışmazlıq– bir çox amillərin fonunda inkişaf edən və həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə aşkarlana bilən vəziyyət. Xəstəliyin üç forması var: induksiya, qazanılmış və spontan. Birinci halda, xəstəlik radiasiya, travma, dərman zəhərlənməsi və ya spesifik bir səbəblə əlaqələndirilir. kimyəvi maddələr və s., həmçinin əsas xəstəlik nəticəsində inkişaf edə bilər: xərçəngli şiş, böyrək xəstəlikləri, qaraciyər xəstəlikləri, diabet və s. Ən çox parlaq bir nümunədir qazanılmış forma virusun yoluxması nəticəsində HİV-dir. Spontan mənşəli bir xəstəlik halında, immun pozğunluğun səbəbi müəyyən edilməmişdir.

İmmun çatışmazlığından necə şübhələnmək olar?

Çox vaxt, xüsusən də valideynlər arasında sual yaranır: tez-tez baş verən xəstəliklərin zəifləmiş bir immunitet sisteminin nəticəsi olub-olmadığını və ya immunitet çatışmazlığından danışdığımızı necə başa düşmək olar? Nəyə diqqət etməlisiniz? Bir neçə var xəbərdarlıq əlamətləri, olması halında bir immunoloqa baş çəkmək daha yaxşıdır.

• Tez-tez təkrarlar eyni xəstəlik bakterial təbiət, Misal üçün, irinli otit, sonsuz ishal, dəri infeksiyaları;
• İnfeksiya ağır formada baş verir müalicəyə baxmayaraq, uzun müddət yaxşılaşma baş vermir;
• İmtahan zamanı yoluxucu xəstəlik aşkar edilmişdir bu patoloji üçün nadir olan patogenlər;
• İnfeksiyalar var irsi xarakter məsələn, valideynlər də tez-tez eyni xəstəlikdən əziyyət çəkirdilər;

İmmunçatışmazlıqlar davamlı alevlenmeler, bronxit, pnevmoniya, otit, sinüzit, limfadenit ilə ağır infeksiyalar ilə xarakterizə olunur - toxunulmazlığı zəif olan insanların tez-tez yoldaşları. Çox vaxt bir insan əziyyət çəkir dəri xəstəlikləri: pyoderma, furunkuloz, flegmon, mümkündür göbələk infeksiyaları, müxtəlif lokalizasiyanın herpesinin görünüşü. Soyuqdəymə tez-tez stomatit ilə müşayiət olunur.

Bundan başqa klinik təzahürlər Diaqnozu keçərək təsdiqləyə bilərsiniz. Səviyyə 1 skrininq testləri bir çox klinikalarda aparılır; dərin immunoloji müayinə yalnız klinik immunologiya laboratoriyası olan müəssisədə aparıla bilər. Birincili immunçatışmazlığından şübhələnirsinizsə, xəstəliyə səbəb olan mutasiyanın növünü və immun sistemindəki disfunksional əlaqəni müəyyən etmək üçün testlərdən istifadə edilə bilər.

Uşaqlarda immun çatışmazlığı

İmmun çatışmazlığı ciddi bir diaqnozdur, yəni körpənin təbii müdafiəsi yoxdur. Hal-hazırda yuyulmamış əlləri ilə uşağa toxunmaq, valideyn öpüşü və digər tamamilə zərərsiz hərəkətlər nöqteyi-nəzərdən sağlam insan- körpə üçün təhlükə mənbəyi. Və nəticə inkişafdır ciddi xəstəliklər, müalicə edilmədikdə çox vaxt ölümlə nəticələnir.

Problem ondadır ki, anadangəlmə forma ilə heç bir unikal yoxdur ilkin əlamətlər. Bir çox valideynin inandığı kimi ümumi infeksiya mədə-bağırsaq problemləri– çox vaxt narahatlıq yaratmırlar. Eyni zamanda, xəstəlik əldə edilir xroniki kurs, ağırlaşmalar görünür, antibiotiklərin adi kursu səmərəsiz olur.

Ancaq infeksiyanın təbiətinə görə də, immunitet sisteminin hansı komponentinin düzgün işləmədiyini təxmin etmək olar. Kifayət deyil sürətli şəfa göbək yarası, irinli dəri lezyonları faqositar sistemdə bir qüsuru göstərə bilər. Altı aydan sonra, bir qayda olaraq, anadan ötürülən anadangəlmə toxunulmazlığın itməsi ilə əlaqəli infeksiyalar görünür. Patogen patogenlərin (pnevmokoklar, streptokoklar və s.) Təsiri altında infeksiyalar inkişaf edir. tənəffüs sistemi. Virusların və ya göbələklərin səbəb olduğu proseslərdə T-limfosit vahidində sapmalar nəzərdə tutula bilər. Müalicəsi çətin olan xroniki pnevmoniya həyəcan təbili çalmalıdır uzun müddətli ishal və ya kandidoz.

Digər xarakterik xüsusiyyət infeksiyaların görünməsi və irəliləməsinin asanlığı ola bilər. Məsələn, bronxit ilə asanlıqla ağır pnevmoniyaya çevrilir tənəffüs çatışmazlığı. Tipik əlamətlər həzm pozğunluqları, papillomalar, göbələk infeksiyaları və s.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

Birincili immun çatışmazlığının müalicəsi olduqca çətin bir işdir. Bunun üçün toxunulmazlığın pozulmuş əlaqəsini dəqiq müəyyən etmək lazımdır və əldə edilən nəticələrə əsasən terapiya təyin edilir. İmmunoqlobulin çatışmazlığı varsa, xəstənin həyatı boyu əvəzedici terapiyaya ehtiyacı var, ona antikor və ya plazma ilə serum təyin edilir. İnfeksion xarakterli ağırlaşmalar inkişaf edərsə, antibiotik terapiyası, antifungal dərmanlarla müalicə və s. lazımdır.İmmun çatışmazlığının ilkin formasında immunoloji rekonstruksiya sümük iliyi transplantasiyası ilə mümkündür.

İmmun çatışmazlığının ikincil formasında müalicə də inkişafın səbəbini müəyyən etmək və onun aradan qaldırılması ilə başlayır. Lakin birincili immunçatışmazlığından fərqli olaraq, . İlk növbədə, antiviral və ya antibakterial dərmanların köməyi ilə lezyonu sanitarlaşdırmaq lazımdır. Terapiya üç istiqamətdə aparılır: immunotrop müalicə, əvəzedici terapiya(plazma, immunoqlobulinlər, leykosit kütləsi və s.), vaksinlərdən istifadə edərək aktiv immunizasiya. Həm yoluxucu, həm də somatik xəstəliklərin qarşısını almaq üçün peyvənd terapiyası təyin edilə bilər.

İmmun çatışmazlığının qarşısının alınması

İrsi immun çatışmazlığının qarşısını almaq üçün bu gün keçmək imkanı var genetik məsləhət yenicə uşaq sahibi olmağı planlaşdıran insanlar. Əgər ailədə artıq immun pozğunluğu olan xəstələr varsa, sizə qüsurlu genin daşıyıcısı kimi diaqnoz qoyula bilər. Bundan əlavə, hamilə qadınlar təsirlənmiş uşaq sahibi olma riskini müəyyən etmək üçün prenatal genetik testdən keçə bilərlər.

İlkin immunçatışmazlıqların səbəbi müxtəlif toksinlərin dölə təsiri nəticəsində yaranan pozğunluqlar ola biləcəyinə əsaslanaraq. intrauterin inkişaf, hamilə qadınlar zərərli maddələrlə təmasdan çəkinməlidirlər.

Qazanılmış immun çatışmazlığının qarşısının alınmasına gəlincə, bu halda tövsiyə edə bilərik. Vaxtında müalicə müxtəlif xəstəliklər, sağlam həyat tərzinin qorunması, eləcə də HİV infeksiyasının qarşısını almaq üçün təsadüfi əlaqələrdən qaçınmaq - bu sadə tövsiyələr ciddi nəticələrdən qaçmağa kömək edəcəkdir.

İmmun çatışmazlığı ilə necə yaşamaq olar

İmmun çatışmazlığı formasından asılı olmayaraq, istisnasız olaraq bütün xəstələr infeksiya ilə təmasdan qaçmalıdırlar: hər hansı bir infeksiya onlar üçün ölümcül ola bilər. Unutmayın: yoluxmamaq mümkün deyil. Əlbəttə ki, çoxları üçün müalicə ömürlük və çox güman ki, bahalı olacaq. Bundan əlavə, ailə daimi xəstəxanaya yerləşdirmə, antibiotiklər və yetkin xəstələr və ya xəstə uşaqların valideynləri üçün xəstəlik məzuniyyəti ilə üzləşir.

Və ən əsası: anadangəlmə forması olan xəstələrin ömrü dərmanların vaxtında və müntəzəm istifadəsindən asılıdır! Əldə edilmiş formaları olan xəstələr üçün, ani inkişafı izləmək və qarşısını almaq üçün müntəzəm müayinələrdən keçmək də vacibdir.

İmmun çatışmazlığına səbəb olan 250-dən çox xəstəlik növü olsa da, immun sisteminin nasazlığı və QİÇS eyni şeyi ifadə edən insanlar var. Amma birincili immunçatışmazlığın QİÇS ilə heç bir əlaqəsi yoxdur, siz onu ala bilməzsiniz. Ancaq təəssüf ki, xəstələr tez-tez anlaşılmazlıqlarla üzləşməli olurlar.

Yeri gəlmişkən, Rusiyada əziyyət çəkən uşaqlar üçün təhlükəli pozuntular immunitet yaranır xeyriyyə fondu"Günəbaxan". Xəstələri və onların ailə üzvlərini birləşdirən İlkin İmmunçatışmazlığı Olan Xəstələr Cəmiyyəti adlı təşkilat da var. Təşkilatın məqsədi hüquqi, informasiya və psixoloji daxil olmaqla xəstələri qorumaq və dəstəkləməkdir.

Bilirsinizmi ki, ölkəmizdə immun çatışmazlığı olan xəstələrin 90%-i köməksiz dünyasını dəyişir? Gec diaqnoz və ya hətta olmaması, yanlış müalicə, dərman qıtlığı bizim reallığımızdır. Bəziləri müntəzəm müalicədən keçməli və çoxsaylı məhdudiyyətlərə əməl etməlidirlər. Amma müasir tibb kifayət qədər uzun və bir çox xəstə təmin edə bilər tam həyat. Ancaq bunun üçün, ilk növbədə, cüzi görünən şikayətləri belə bir kənara atmamalı və hər hansı pozuntu halında həkimə müraciət etməlisiniz. Axı, immunitet sisteminin normal işləməsinə imkan verməyən səbəbi müəyyən etmək üçün müntəzəm klinik müayinə kifayətdir.

Oksana Matiaş, ümumi praktik həkim

Şəkillər: Yuliya Prososova