Aşağıdakı simptomlar Con sindromu üçün xarakterikdir. Kon sindromu (ilkin aldosteronizm): səbəbləri, təzahürləri, müalicəsi, proqnozu

Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) adrenal korteks tərəfindən aldosteronun avtonom istehsalı nəticəsində yaranan aldosteronizmdir (hiperplaziya, adenoma və ya karsinoma səbəbindən). Simptomlar və əlamətlər arasında bəzən zəiflik, artım daxildir qan təzyiqi, hipokalemiya. Diaqnoz plazma aldosteron səviyyəsinin və plazma renin aktivliyinin müəyyən edilməsini əhatə edir. Müalicə səbəbdən asılıdır. Mümkünsə, şiş çıxarılır; hiperplaziya halında, spironolakton və ya əlaqəli dərmanlar qan təzyiqini normallaşdıra və digər klinik təzahürlərin yox olmasına səbəb ola bilər.

Aldosteron adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan ən güclü mineralokortikoiddir. Natriumun tutulmasını və kalium itkisini tənzimləyir. Böyrəklərdə aldosteron kalium və hidrogen müqabilində distal boruların lümenindən natriumun boru hüceyrələrinə köçürülməsinə səbəb olur. Eyni təsir tüpürcəkdə də müşahidə olunur tər vəziləri, bağırsaq mukozasının hüceyrələri, hüceyrədaxili və hüceyrədənkənar maye arasında mübadilə.

Aldosteronun ifrazı renin-angiotenzin sistemi və daha az dərəcədə ACTH tərəfindən tənzimlənir. Renin, proteolitik ferment, böyrəklərin juxtaglomerular hüceyrələrində toplanır. Böyrək afferent arteriollarında qan axınının həcminin və sürətinin azalması renin ifrazına səbəb olur. Renin qaraciyərin angiotensinogenini angiotenzin I-ə çevirir, o da angiotenzin-çevirici ferment tərəfindən angiotenzin II-yə çevrilir. Angiotenzin II aldosteronun və daha az dərəcədə kortizolun və deoksikortikosteronun ifrazına səbəb olur, onlar da pressor aktivliyə malikdirlər. Aldosteronun artan ifrazı nəticəsində yaranan natrium və suyun tutulması dövran edən qan həcmini artırır və renin ifrazını azaldır.

Birincili hiperaldosteronizm sindromu J.Conn (1955) tərəfindən adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenoması (aldosteroma) ilə əlaqədar təsvir edilmişdir, onun çıxarılması onun aradan qaldırılmasına səbəb olmuşdur. tam bərpa xəstə. Hal-hazırda kollektiv konsepsiyaİbtidai hiperaldosteronizm, klinik və biokimyəvi xüsusiyyətlərinə görə oxşar, lakin patogenezi fərqli olan bir sıra xəstəlikləri birləşdirir, bunlar böyrəküstü vəzin qabığı tərəfindən aldosteronun renin-angiotenzin sistemindən həddindən artıq və müstəqil (və ya qismən asılı) istehsalına əsaslanır.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Birincili hiperaldosteronizm

Birincili aldosteronizmə səbəb nədir?

Birincili aldosteronizm adrenal korteksin glomerulyar təbəqəsinin adətən birtərəfli adenoması və ya daha az rast gəlinən karsinoma və ya adrenal hiperplaziyanın səbəbi ola bilər. Daha çox yaşlı kişilərdə müşahidə olunan adrenal hiperplaziyada hər iki böyrəküstü vəzi həddindən artıq aktivdir və adenoma yoxdur. Klinik şəkil 11-hidroksilaza çatışmazlığı səbəbindən anadangəlmə adrenal hiperplaziyada və dominant olaraq irsi deksametazonla bastırılmış hiperaldosteronizmdə də müşahidə edilə bilər.

Birincili aldosteronizmin simptomları

Birincili hiperaldosteronizmin klinik vəziyyəti

Xəstə M., 43 yaşlı qadın, 31 yanvar 2012-ci il tarixində Kazan Respublika Klinik Xəstəxanasının endokrinologiya şöbəsinə qan təzyiqi maksimum 200/100 mm civə sütununa qalxdıqda baş ağrıları, başgicəllənmə şikayətləri ilə daxil olmuşdur. İncəsənət. (150/90 mm Hg rahat qan təzyiqi ilə), ümumi əzələ zəifliyi, ayaq krampları, ümumi zəiflik, yorğunluq.

Xəstəliyin tarixi. Xəstəlik tədricən inkişaf etdi. Beş il ərzində xəstə qan təzyiqinin yüksəldiyini qeyd etdi, bunun üçün yaşadığı yerdə bir terapevt tərəfindən müşahidə edildi və antihipertenziv terapiya (enalapril) aldı. Təxminən 3 il əvvəl görünən təhrikedici faktorlar olmadan baş verən və 2-3 həftə ərzində öz-özünə keçən dövri ayaq ağrıları, kramplar və əzələ zəifliyi hiss etməyə başladım. 2009-cu ildən bəri müxtəlif tibb müəssisələrinin nevroloji şöbələrində yarımkəskin inkişaf edən ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi xroniki demiyelinizə edən polineyropatiya diaqnozu ilə 6 dəfə stasionar müalicə almışdır. Epizodlardan birində boyun əzələlərinin zəifliyi və başın aşağı salınması müşahidə edilir.

Prednizolon və polarizasiya qarışığının infuziyası ilə bir neçə gün ərzində yaxşılaşma baş verdi. Qan analizlərinə görə kalium 2,15 mmol/l təşkil edir.

26.12.11-dən 25.01.12-dək o, ümumi əzələ zəifliyi və dövri ayaq qıcolmaları şikayətləri ilə Respublika Klinik Xəstəxanasına yerləşdirilib. Müayinə aparılıb və məlum olub: 27 dekabr 2011-ci ildə qan analizi: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 mkmol/L, kalium 2,8 mmol/L, karbamid - 4,3 mmol/L , ümumi Zülal 60 q/l, bilirubin cəmi. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsium - 2,28 mmol/l.

12/27/11 tarixli sidik analizi; xüsusi çəki - 1002, zülal - izlər, leykositlər - hüceyrədə 9-10, epit. pl - p/z-də 20-22.

Qanda hormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrasəs: Sol böyrəklər: 97x46 mm, parenxima 15 mm, exogenliyin artması, FLS - 20 mm. Ekogenlik artır. Boşluq genişlənmir. Sağ 98x40 mm. Parenximası 16 mm, exogenliyi artıb, CL 17 mm-dir. Ekogenlik artır. Boşluq genişlənmir. Hər iki tərəfdəki piramidaların ətrafında hiperekoik halqa görünür. Fiziki müayinə və laboratoriya nəticələrinə əsaslanaraq istisna etmək endokrin patologiyası adrenal mənşəlidir, əlavə müayinə tövsiyə olunur.

Böyrəküstü vəzilərin ultrasəs müayinəsi: sol böyrəküstü vəzinin proyeksiyasında 23x19 mm ölçüdə izoekoik yuvarlaq formalaşma görünür. Sağ adrenal bezin proyeksiyasında patoloji formasiyalar etibarlı şəkildə vizuallaşdırılmır.

Katekolaminlər üçün sidik: Diurez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/gün (normal 30-80 nmol/gün), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/gün). Bu nəticələr kimi feokromositoma varlığını istisna etdi mümkün səbəb nəzarətsiz hipertansiyon. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml (N şaquli - 4,4-46,1; üfüqi 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yalançı 8-172, oturma 30 -355).

18.01.12 tarixli RCT: Sol böyrəküstü vəzində formalaşmanın RCT əlamətləri (sol böyrəküstü vəzin medial pedunkulunda ölçüləri 25*22*18 mm, homojen, sıxlığı ilə ovalşəkilli izodens formalaşması. 47 NU müəyyən edilir.

Anamnez, klinik şəkil, laboratoriya məlumatları və instrumental üsullar tədqiqat dəsti klinik diaqnoz: İbtidai hiperaldosteronizm (sol adrenal vəzinin aldosteroması), ilk dəfə hipokalemik sindrom, nevroloji simptomlar, sinus taxikardiyası şəklində müəyyən edilmişdir. Ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi ilə hipokalemik dövri konvulsiyalar. Hipertansiyon, 3-cü mərhələ, 1-ci mərhələ. CHF 0. Sinus taxikardiyası. İnfeksiya sidik yolları həlli mərhələsində.

Hiperaldosteronizm sindromu ilə baş verir klinik təzahürlərüç əsas simptom kompleksinin səbəb olduğu: həm böhran kursu (50% -ə qədər), həm də davamlı ola bilən arterial hipertenziya; hipokalemiya ilə əlaqəli olan sinir-əzələ keçiriciliyinin və həyəcanlılığın pozulması (35-75% hallarda); böyrək boru funksiyasının pozulması (halların 50-70% -i).

Xəstəyə tövsiyə edildi cərrahi müalicə böyrəküstü vəzinin hormon istehsal edən şişini çıxarmaq üçün - solda laparoskopik adrenalektomiya. Əməliyyat aparıldı - şöbədə sol tərəfdən laparoskopik adrenalektomiya qarın əməliyyatı RKB. Əməliyyatdan sonrakı dövr heç bir xüsusi xüsusiyyət olmadan davam etdi. Əməliyyatdan sonra 4-cü gündə (02/11/12) qanda kaliumun səviyyəsi 4,5 mmol/l olmuşdur. Qan təzyiqi 130/80 mm Hg. İncəsənət.

, , , , , ,

İkincili aldosteronizm

İkincili aldosteronizm, böyrək arteriyasının stenozu və hipovolemiya da daxil olmaqla, qeyri-hipofiz, adrenaldan kənar stimullara cavab olaraq adrenal bezlər tərəfindən aldosteron istehsalının artmasıdır. Simptomlar ilkin aldosteronizmin simptomlarına bənzəyir. Müalicə əsas səbəbi aradan qaldırmaqdan ibarətdir.

İkincili aldosteronizm, renin-angiotenzin mexanizmini stimullaşdıran, nəticədə aldosteronun hipersekresiyası ilə nəticələnən böyrək qan axınının azalması ilə əlaqədardır. Böyrək qan axınının azalmasının səbəbləri arasında böyrək arteriyasının obstruktiv xəstəlikləri (məsələn, ateroma, stenoz), böyrək damarlarının daralması (bədxassəli hipertoniya ilə), ödem ilə müşayiət olunan xəstəliklər (məsələn, ürək çatışmazlığı, assit ilə siroz, nefrotik sindrom). Ürək çatışmazlığında ifrazat normal ola bilər, lakin qaraciyərdə qan axını və aldosteron mübadiləsi azalır, buna görə də hormonun dövran səviyyəsi yüksəkdir.

Birincili aldosteronizmin diaqnozu

Diaqnoz hipertoniya və hipokalemiya olan xəstələrdə şübhələnir. Laborator tədqiqat plazma aldosteron səviyyəsinin və plazma renin aktivliyinin (PRA) müəyyən edilməsindən ibarətdir. Xəstə renin-angiotenzin sisteminə təsir edən dərmanlardan (məsələn, tiazid diuretikləri, ACE inhibitorları, angiotenzin antaqonistləri, blokerlər), 4-6 həftə. ARP adətən səhər xəstə yatarkən ölçülür. Tipik olaraq, birincili aldosteronizmi olan xəstələrdə plazma aldosteron səviyyələri 15 ng/dL-dən (>0,42 nmol/L) və aşağı səviyyələr ARP, plazma aldosteronunun (nanoqram/dL) ARP-yə nisbəti [nanoqram/(mlh)] 20-dən çox.

Konsepsiyanın tərifi

1955-ci ildə Cohn arterial hipertenziya və serum kalium səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan sindromu təsvir etdi, inkişafı aldosteroma (aldosteron ifraz edən adrenal korteksin adenoması) ilə əlaqələndirilir.

İbtidai hiperaldosteronizm böyüklərdə daha çox rast gəlinir, 30-40 yaşlı qadınlarda daha tez-tez (3:1 nisbətində) təsirlənir. Uşaqlar arasında qızlarda və oğlanlarda xəstəliyin tezliyi eynidir.

Xəstəliyin səbəbləri

1. Aldosteromalar (Conn sindromu)

2. Adrenal korteksin ikitərəfli hiperplaziyası və ya çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı boğulmur);

3. Aldosteron istehsal edən adenoma qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə basdırılır.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

5. Ekstra-adrenal hiperaldosteronizm

Xəstəliyin yaranma və inkişaf mexanizmləri (patogenezi)

1. Aldosteromalar (Conn sindromu)- aldosteron istehsal edən adrenal şiş (ilkin hiperaldosteronizm hallarının 70% -i). Adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenomaları adətən birtərəfli olur, ölçüsü 4 sm-dən çox deyil Çoxlu və ikitərəfli adenomalar olduqca nadirdir. Aldosteronizmin səbəbi kimi adrenal xərçəng də nadirdir - 0,7-1,2%. Adenomanın olması halında aldosteronun biosintezi ACTH sekresiyasından asılı deyildir.

2. İkitərəfli adrenal hiperplaziyası(30% hallarda) və ya adrenal korteksin çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun həddindən artıq istehsalı, basdırılmamış);

b) qeyri-müəyyən hiperaldosteronizm (aldosteronun həddindən artıq istehsalı, seçici şəkildə basdırılır);

c) qlükokortikoidlərlə tamamilə yatırılan hiperaldosteronizm.

3. Aldosteron istehsal edən adenoma, qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə yatırılır.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

Birincili aldosteronizmin nisbətən nadir səbəbi adrenal korteksin bədxassəli şişidir.

5. Ekstra-adrenal hiperaldosteronizm (yumurtalıqların, bağırsaqların, qalxanabənzər vəzin şişi).

Bədxassəli şişlər bütün halların 2-6%-ni təşkil edir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi (simptomlar və sindromlar)

1. Arterial hipertenziya. Davamlı hipertoniya bəzən alında şiddətli baş ağrıları ilə müşayiət olunur. Hipertansiyon sabitdir, lakin paroksismlər də mümkündür. Bədxassəli hipertansiyon çox nadirdir.

Hipertoniya ortostatik yükə cavab vermir (renindən asılı reaksiya), Valsalva manevrinə davamlıdır (tədqiqat zamanı digər hipertoniya növlərindən fərqli olaraq qan təzyiqi artmır).

Qan təzyiqi hipokalemiya kimi spironolaktonla (10-15 gün ərzində 400 mq/gün) düzəldilir.

2. "Kalipenik böyrək"

Demək olar ki, bütün hallarda birincili aldosteronizm aldosteronun təsiri altında böyrəklərin həddindən artıq kalium itkisi səbəbindən hipokalemiya ilə müşayiət olunur. Kalium çatışmazlığı "kaliopenik böyrək" meydana gəlməsinə səbəb olur. Distal böyrək borucuqlarının epiteliyası ümumi hipokalemik alkalozla birlikdə təsirlənir, oksidləşmə və sidik konsentrasiyası mexanizmlərinin pozulmasına səbəb olur.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində böyrək pozğunluqlarıəhəmiyyətsiz ola bilər.

1) Poliuriya, əsasən gecə, gündə 4 litrə çatır, nokturiya (xəstələrin 70% -i). Birincili hiperaldosteronizmdə poliuriya vazopressin preparatları ilə yatırılmır və maye qəbulunun məhdudlaşdırılması ilə azalmır.

2) Xarakterik hipoizostenuriya - 1008-1012.

3) Keçici, orta dərəcədə proteinuriya mümkündür.

4) Sidik reaksiyası tez-tez qələvi olur, bu da müşayiət olunan pielit və pielonefritin tezliyini artırır.

Susuzluq və kompensasiyaedici polidipsiya poliuriyaya reaksiya olaraq inkişaf edir. Sinir-əzələ təzahürləri (zəiflik, paresteziya, mioplegik hücumlar) ilə birlikdə gecə polidipsiya və poliuriya hipokalemik sindromun məcburi komponentləridir. Polidipsiya mərkəzi genezisi (hipokalemiya susuzluq mərkəzini stimullaşdırır) və refleks genezisi (hüceyrələrdə natriumun yığılması ilə əlaqədardır).

Ödem tipik deyil - birlikdə böyrək zədələnməsi və ya qan dövranı çatışmazlığı olan xəstələrin yalnız 3% -də. Hüceyrələrdə poliuriya və natrium yığılması interstisial boşluqda mayenin tutulmasına kömək etmir.

3. Əzələ zədələnməsi. Əzələ zəifliyi, psevdoparaliz, müxtəlif intensivlikdə, açıq və ya gizli konvulsiyaların dövri hücumları, tetaniya müşahidə olunur. Üz əzələlərinin mümkün seğirməsi, müsbət simptomlar Chvostek və Trousseau. Yüksək elektrik potensialı düz bağırsaqda. Müxtəlif əzələ qruplarında xarakterik paresteziyalar.

4. Mərkəzi və periferik sinir sistemində dəyişikliklər

Ümumi zəiflik xəstələrin 20% -də baş verir. Baş ağrıları xəstələrin 50% -də müşahidə olunur və intensivdir - qan təzyiqinin artması və beynin hiperhidrasiyası nəticəsində yaranır.

5. Karbohidrat mübadiləsinin pozulması.

Hipokalemiya insulin ifrazını boğur və karbohidratlara qarşı tolerantlığın azalmasına kömək edir (xəstələrin 60%-i).

Xəstəliyin diaqnozu

1. Hipokalemiya

Sidikdə kalium ifrazının artması (normal 30 mmol/l).

2. Hipernatremiya

3. Hiperosmolyarlıq

Xüsusi stabil hipervolemiya və yüksək plazma osmolyarlığı. Damardaxili həcmdə 20% -dən 75% -ə qədər artım salin və ya albumin tətbiqindən təsirlənmir.

Alkaloz xəstələrin 50% -də mövcuddur - qan pH 7,60-a çatır. Qanda bikarbonatın miqdarının 30-50 mmol/l-ə qədər artması. Alkaloz qanda xlor səviyyəsinin kompensasiyaedici azalması ilə birləşir. Dəyişikliklər duz qəbulu ilə gücləndirilir və spironolakton tərəfindən aradan qaldırılır.

4. Hormonal balanssızlıq

Qanda aldosteronun səviyyəsi çox vaxt normadan 2-16 ng/100 ml-dən 50 ng/100 ml-ə qədər yüksəlir. Qan nümunəsi alındıqda aparılmalıdır üfüqi mövqe xəstə. Qanda aldosteron metabolitlərinin səviyyəsinin artması. Aldosteron ifrazının gündəlik profilində dəyişikliklər: səhər 8-də və 12-də qan zərdabında aldosteronun səviyyəsinin təyini. Aldosterom ilə, günorta saat 12-də qanda aldosteronun tərkibi səhər saat 8-dən aşağıdır, kiçik və ya böyük nodulyar hiperplaziyada isə bu dövrlərdə aldosteronun konsentrasiyası demək olar ki, dəyişməz qalır və ya səhər saat 8-də bir qədər yüksəkdir.

Aldosteronun sidik ifrazının artması.

stimullaşdırılmamış plazma renin aktivliyinin azalması - kardinal simptom birincili hiperaldosteronizm. Renin ifrazı hipervolemiya və hiperosmolyarlıqla yatırılır. Sağlam insanlarda üfüqi vəziyyətdə qanda renin miqdarı 0,2-2,7 ng/ml/saat təşkil edir.

Birincili hiperaldosteronizm sindromunun diaqnozu üçün meyar plazma renin aktivliyinin azalması ilə hiperaldosteronemiyanın birləşməsidir. Xroniki renovaskulyar hipertenziyada ikincili hiperaldosteronizmdən diferensial diaqnostik meyar Böyrək çatışmazlığı, renin əmələ gətirən böyrək şişi, bədxassəli arterial hipertenziya, həm renin, həm də aldosteronun səviyyəsi artdıqda.

5. Funksional testlər

1. 3-5 gün ərzində 10 q/gün natrium yükü. Aldosteron ifrazının normal tənzimlənməsi ilə praktiki olaraq sağlam insanlarda serum kalium səviyyəsi dəyişməz qalacaq. Birincili aldosteronizm ilə qan zərdabında kaliumun miqdarı 3-3,5 mmol / l-ə qədər azalır, sidikdə kaliumun ifrazı kəskin şəkildə artır və xəstənin vəziyyəti pisləşir (ağır əzələ zəifliyi, ürək aritmiya).

2. 3 günlük aşağı (20 mEq/gün) natrium pəhriz - renin səviyyəsi dəyişməz qalır, aldosteron səviyyəsi hətta azala bilər.

3. Furosemid (Lasix) ilə test edin. Testdən əvvəl xəstə pəhriz saxlamalıdır normal məzmun natrium xlorid (gündə təxminən 6 g), bir həftə ərzində heç bir antihipertenziv dərman qəbul etməyin və 3 həftə ərzində diuretik qəbul etməyin. Test zamanı xəstə 80 mq furosemid şifahi olaraq qəbul edir və 3 saat ərzində dik vəziyyətdə (gəzinti) qalır. 3 saatdan sonra renin və aldosteron səviyyələrini təyin etmək üçün qan alınır. Birincili aldosteronizm ilə aldosteron səviyyələrində əhəmiyyətli bir artım və qan plazmasında renin konsentrasiyasında azalma var.

4. Kapoten (kaptopril) ilə sınaqdan keçirin. Səhər saatlarında plazmada aldosteron və renin miqdarını təyin etmək üçün xəstədən qan alınır. Sonra xəstə şifahi olaraq 25 mq kapoteni qəbul edir və 2 saat oturmuş vəziyyətdə qalır, bundan sonra aldosteron və renin tərkibini təyin etmək üçün onun qanı yenidən alınır. Esansiyel hipertenziyası olan xəstələrdə, eləcə də sağlam insanlarda angiotenzin I-nin angiotenzin II-yə çevrilməsinin tormozlanması səbəbindən aldosteronun səviyyəsinin azalması müşahidə olunur. Birincili aldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteronun konsentrasiyası artır, aldosteron/renin aktivliyinin nisbəti 50-dən çoxdur.

5. Spironolakton testi. Xəstə normal natrium xlorid tərkibli (gündə 6 q) pəhriz saxlayır və aldosteron antaqonisti aldakton (veroshpiron) 100 mq gündə 4 dəfə 3 gün ərzində qəbul edir. 4-cü gündə qan zərdabında kaliumun miqdarı müəyyən edilir və onun qan səviyyəsinin 1 mmol / l-dən çox artması ilə müqayisədə. Giriş səviyyəsi artıq aldosteron səbəbiylə hipokalemiyanın inkişafının təsdiqidir. Qanda aldosteron və renin səviyyəsi dəyişməz olaraq qalır. Arterial hipertenziya aradan qaldırılır.

6. Qeyri-aldosteron mineralokortikoidlərlə test edin. Xəstə 3 gün ərzində 400 mkq flüorokortizol asetat və ya 12 saat ərzində 10 mq deoksikortikosteron asetat qəbul edir, qan zərdabında aldosteronun səviyyəsi və onun metabolitlərinin sidikdə ifrazı ilkin aldosteronizmlə dəyişmir, ikincili hiperaldoronizmlə. əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bəzi hallarda qanda aldosteronun səviyyəsində, həmçinin aldosteromla birlikdə bir qədər azalma var.

7. DOX testi. 3 gün ərzində DOXA 10-20 mq/gün təyin edilir. Orta hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteron səviyyəsi azalır, lakin Cohn sindromunda - yox. Qlükokortikosteroidlərin və androgenlərin səviyyəsi normaldır.

8. Ortostatik test (4 saat gəzinti). Sağlam insanlardan fərqli olaraq, aldosteron səviyyəsi paradoksal olaraq azalır.

9. Adrenal lezyonların aktual diaqnostikası. Aldosteroma adenomaları kiçik ölçülərə malikdir, xəstələrin 80%-də diametri 3 sm-dən az olur və çox vaxt sol böyrəküstü vəzində yerləşir.

10. Kompüter tomoqrafiyası ilə ən məlumatlandırıcı tədqiqatdır yüksək həssaslıq. Xəstələrin 90% -də 5-10 mm diametrli şişlər aşkar edilir.

11. Qlükokortikoid funksiyasının deksametazon tərəfindən inhibə edilməsi fonunda (4 gün ərzində hər 4 saatdan bir 0,5 mq) böyrəküstü vəzilərin I-131-yod-xolesterol ilə skan edilməsi. Adrenal bezlərin asimmetriyası xarakterikdir. Həssaslıq - 85%.

12. İkitərəfli selektiv qan nümunəsi ilə adrenal venaların kateterizasiyası və onlarda aldosteron səviyyəsinin təyini. Tədqiqatın həssaslığı adenomanın sintetik ACTH ilə ilkin stimullaşdırılmasından sonra artır - şiş tərəfində aldosteronun istehsalı kəskin şəkildə artır. Tədqiqatın həssaslığı 90% -dir.

13. Böyrəküstü vəzilərin rentgen kontrastlı venoqrafiyası - metodun həssaslığı 60% -dir: şişin vaskulyarizasiyası əhəmiyyətsizdir, ölçüsü kiçikdir.

14. Böyrəküstü vəzilərin exoqrafiyası.

15. Venadaxili uroqrafiya ilə birləşdirilmiş və ya olmayan pnevmotroperitonium şəraitində suprarenoroqrafiya. Metod yalnız böyük şişlər üçün informativdir və daha tez-tez yanlış mənfi nəticələr verir. İçəridə yerləşən aldosterlərin kiçik ölçüləri böyrəküstü vəzilərin konturlarını nadir hallarda dəyişir.

Diferensial diaqnoz

1. İkinci dərəcəli aldosteronizm (hiperreninemik hiperaldosteronizm) - aldosteronun əmələ gəlməsinin artması onun angiotenzin II tərəfindən sekresiyasının uzunmüddətli stimullaşdırılması ilə əlaqəli olan şərtlər. İkincili aldosteronizm qan plazmasında renin, angiotenzin və aldosteron səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Renin-angiotenzin sisteminin aktivləşməsi effektiv qan həcminin azalması və eyni zamanda natrium xloridin mənfi balansının artması səbəbindən baş verir. Nefrotik sindrom, assit ilə birlikdə qaraciyər sirozu, premenopozal qadınlarda tez-tez baş verən idiopatik ödem, konjestif ürək çatışmazlığı və böyrək borulu asidoz ilə inkişaf edir.

2. Barter sindromu: hiperaldosteronizmlə böyrəklərin juxtaglomerular aparatının hiperplaziyası və hipertrofiyası. Bu sindromda həddindən artıq kalium itkisi yüksələn borucuqlarda dəyişikliklər və xlorid daşınmasında əsas qüsurla əlaqələndirilir. Cırtdanlıq ilə xarakterizə olunur, gecikir zehni inkişaf, normal qan təzyiqi ilə hipokalemik alkalozun olması.

3. Renin istehsal edən şişlər (ilkin reninizm), o cümlədən Wilms şişləri (nefroblastoma) - ikincili aldosteronizm arterial hipertenziya ilə baş verir. Bədxassəli hipertansiyon böyrəklərin və retinanın damarlarının zədələnməsi ilə tez-tez renin və ikincil aldosteronizmin artan ifrazı ilə birləşdirilir. Renin əmələ gəlməsinin artması nekrotizan böyrək arteriolitinin inkişafı ilə əlaqələndirilir. Nefrektomiyadan sonra həm hiperaldosteronizm, həm də hipertoniya aradan qalxır.

4. Arterial hipertenziya üçün tiazid diuretiklərin uzun müddət istifadəsi ikincil aldosteronizmə səbəb olur. Buna görə qan plazmasında renin və aldosteronun səviyyəsinin təyini diuretiklərin dayandırılmasından yalnız 3 həftə və ya daha sonra aparılmalıdır.

5. Tərkibində estrogen olan kontraseptivlərin uzun müddət istifadəsi arterial hipertoniyanın inkişafına, qan plazmasında renin səviyyəsinin artmasına və ikincili aldosteronizmə səbəb olur. Renin əmələ gəlməsinin artması estrogenlərin qaraciyər parenximasına birbaşa təsiri və protein substratının - angiotensinogenin sintezinin artması ilə əlaqələndirilir.

6. Pseudomineralokortikoid hipertansif sindromu arterial hipertenziya, qan plazmasında renin və aldosteronun tərkibinin azalması ilə müşayiət olunur. Ural biyan və ya biyan glabrasının rizomlarında olan glycyrrlisic turşusu preparatlarının (qlikiram, natrium qlisirinat) həddindən artıq istehlakı ilə inkişaf edir.

7. Liddl sindromu - irsi xəstəlik natriumun reabsorbsiyasının artması ilə müşayiət olunur böyrək boruları arterial hipertansiyonun sonrakı inkişafı ilə qanda kalium, renin və aldosteronun tərkibində azalma.

8. Orqanizmdə dezoksikortikosteronun qəbulu və ya artıq istehsalı natriumun tutulmasına, kaliumun həddindən artıq ifrazına və hipertoniyaya səbəb olur. 21-hidroksilazadan distal kortizol biosintezinin anadangəlmə pozğunluğu ilə, yəni 17a-hidroksilaza və 11b-hidroksilaza çatışmazlığı ilə, müvafiq klinik mənzərənin inkişafı ilə deoksikortikosteronun həddindən artıq formalaşması baş verir.

9. Qan plazmasında renin az olan hipertoniya (aşağı reninli arterial hipertenziya) bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bütün xəstələrin 20-25%-ni təşkil edir. Renin səviyyəsi aşağı olan hipertansif xəstələrdə steroidogenez inhibitorlarının istifadəsi qan təzyiqinin normallaşmasına səbəb oldu, halbuki normal renin səviyyəsi olan hipertansif xəstələrdə bu cür müalicə səmərəsiz idi. Belə xəstələrdə ikitərəfli total adrenalektomiyadan sonra qan təzyiqinin normallaşması müşahidə olunub. Mümkündür ki, aşağı reninli hipertenziya hələ müəyyən edilməmiş mineralokortikoidlərin həddindən artıq ifrazı nəticəsində inkişaf edən hipertansif sindromdur.

Aldosteron səviyyəsinin artması (hiperaldosteronizm) qan təzyiqinin artması, ürək-damar ağırlaşmaları, böyrək funksiyasının azalması və elektrolit nisbətinin dəyişməsinin səbəblərindən biridir. Birincili və ikincili hiperaldosteronizm müxtəlif etioloji amillərə və patogenetik mexanizmlərə əsaslanaraq təsnif edilir. Patologiyanın əsas növünün inkişafının ən çox yayılmış səbəbi Conn sindromudur.

Hamısını göstər

Kon sindromu

Kon sindromu– adrenal korteksin şişi tərəfindən aldosteronun istehsalının artması nəticəsində yaranan xəstəlik. Birincil aldosteronizmin (PGA) strukturunda bu patologiyanın tezliyi halların 70% -ə çatır, buna görə də bəzi insanlar bu anlayışları birləşdirir. Son məlumatlara görə, dərman müalicəsi çətin olan arterial hipertenziyalı xəstələr arasında Kon sindromu 5-10% hallarda baş verir. Qadınlar 2 dəfə daha tez-tez xəstələnirlər, patologiyanın başlanğıcı tədricən baş verir, simptomlar 30-40 ildən sonra görünür.

Birincili və ikincili hiperaldosteronizm anlayışı və səbəbləri:

	Birincili hiperaldosteronizm	İkincili hiperaldosteronizm
Tərif	Adrenal korteks tərəfindən aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində inkişaf edən sindrom (nadir hallarda aldosteron istehsal edən ekstraadrenal lokalizasiyalı şiş), səviyyəsi renin-angiotenzin-aldosteron sistemindən (RAAS) nisbətən müstəqildir və natrium yükü ilə basdırılmır	Kolloid osmotik qan təzyiqinin azalması və RAAS-ın stimullaşdırılması nəticəsində yaranan sindrom (bir sıra xəstəliklərin ağırlaşması kimi)
Səbəblər	Xəstəlik adrenal bezlərin patologiyası ilə əlaqələndirilir: aldosteron istehsal edən adenoma (Conn sindromu) – 70%; adrenal korteksin glomeruloza zonasının ikitərəfli hiperplaziyası (idiopatik hiperaldosteronizm) - 30% -ə qədər; nadir xəstəliklər (aldosteron istehsal edən karsinoma, adrenal korteksin glomeruloza zonasının birtərəfli hiperplaziyası, I, II, III, MEN-I tipli ailə hiperaldosteronizmi).	Digər orqan və sistemlərin patologiyası ilə əlaqəli: böyrək xəstəlikləri (nefrotik sindrom, böyrək arteriyasının stenozu, böyrək şişləri və s.); ürək xəstəliyi (konjestif ürək çatışmazlığı); digər səbəblər (ACTH-nin hipersekresiyası, diuretiklərin qəbulu, qaraciyər sirozu, oruc)

Etiologiyası

Aldosteron istehsal edən adenomanın ən çox yayılmış yeri sol adrenal bezdir. Şiş təkdir, çatmır böyük ölçülər(3 sm-ə qədər), xoş xasiyyətlidir (bədxassəli aldosteromalar olduqca nadir hallarda baş verir).



CT qarın boşluğu. Adrenal adenoma



Patogenez

Aldosteron adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan mineralokortikoid hormondur. Onun sintezi glomerulosa zonasında baş verir. Aldosteron bədəndə su və elektrolit balansının tənzimlənməsində aparıcı rol oynayır. Onun ifrazı əsasən PAA sistemi tərəfindən idarə olunur.

Kon sindromunun patogenezində əsas rol artıq aldosteron rol oynayır. Böyrəklər tərəfindən kaliumun ifrazının artmasına (hipokalemiya) və natriumun reabsorbsiyasına (hipernatremiya) kömək edir, bu da qanın alkalizasiyasına (alkaloz) səbəb olur. Natrium ionları bədəndə maye toplayır, dövran edən qanın (BCV) həcmini artırır, bu da artıma səbəb olur. qan təzyiqi. Yüksək qan həcmi böyrəklər tərəfindən renin sintezini maneə törədir. Kalium ionlarının uzun müddət itirilməsi sonradan nefron distrofiyasına (kalium-penik böyrək), aritmiyalara, miokard hipertrofiyasına, əzələ zəifliyi. Xəstələrdə riskin kəskin şəkildə artdığı qeyd edilmişdir qəfil ölümürək-damar qəzalarından (orta hesabla 10-12 dəfə).






Klinika

Birincili hiperaldosteronizmin simptomları tədricən inkişaf edir. Kon sindromlu xəstələrə diaqnoz qoyulur:

• qan təzyiqinin davamlı artması, tibbi tarixdə dərman müalicəsinə davamlı;
• Baş ağrısı;
• kalium çatışmazlığı səbəbindən ürək ritminin pozulması, bradikardiya, EKQ-də U dalğasının görünüşü;
• sinir-əzələ simptomları: zəiflik (xüsusilə də dana əzələləri), ayaqlarda kramp və paresteziya, tetaniya baş verə bilər;
• böyrək funksiyasının pozulması (hipokalemik nefrogenik diabet insipidus): gündə sidiyin həcminin artması (poliuriya), gündüzə nisbətən gecə diurezinin üstünlük təşkil etməsi (nokturiya);
• susuzluq (polidipsiya).

İkincil aldosteronizm əsas xəstəliyin təzahürlərində ifadə edilir və hipokalemiya mövcud olmaya bilər;

Diaqnostika

Konn sindromunun diaqnozu idarə oluna bilməyən arterial hipertenziyası olan şəxslərə tövsiyə olunur. dərman müalicəsi, artan qan təzyiqi və hipokalemiyanın birləşməsi ilə (müəyyən edilmişdir klinik simptomlar və ya qan testinin nəticələri), hipertoniya 40 yaşından əvvəl baş verərsə, ailə tarixi ilə ürək-damar xəstəlikləri, eləcə də qohumlarda PHA diaqnozu təsdiqlənmişdirsə. Laboratoriya diaqnostikası olduqca çətindir və istifadə edərək təsdiq tələb edir funksional testlər və instrumental tədqiqat üsulları.

Laborator tədqiqat

Risk qrupu formalaşdıqdan sonra xəstələr müəyyən edilir:

• qan plazmasında aldosteron səviyyəsi (70% artmışdır);
• qanda kalium (xəstələrin 37-50% -də azalma);
• plazma renin aktivliyi (PRA) və ya onun birbaşa konsentrasiyası (PCR) (xəstələrin əksəriyyətində azalma);
• Aldosteron-renin nisbəti (ARR) məcburi müayinə üsuludur.

APC səviyyəsinin etibarlı nəticələrinin əldə edilməsi xəstənin analizdən əvvəl hazırlığından və protokola uyğun olaraq qan götürmə şərtlərinə uyğunluğundan asılıdır. Xəstə Veroshpiron və digər diuretikləri, biyan dərmanlarını ən azı bir ay əvvəl və aldosteron və renin səviyyəsinə təsir edən digər dərmanları təxminən 2 həftə əvvəl xaric etməlidir: beta-blokerlər, ACE inhibitorları, AR I blokerləri, mərkəzi a-adrenergik agonistlər, NSAİİlər, renin inhibitorları, dihidropiridinlər. Hipertansiyona nəzarət aldosteron səviyyələrinə minimal təsir göstərən dərmanlardan istifadə etməklə aparılmalıdır (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Xəstədə hipertoniyanın bədxassəli kursu varsa və antihipertenziv dərmanların ləğvi ciddi nəticələrə səbəb ola bilərsə, ARS səhvi nəzərə alaraq onların istifadəsi fonunda müəyyən edilir.

ARS nəticələrinə təsir edən dərmanlar:

Qəbuldan əlavə müxtəlif dərmanlar, nəticələrin təfsirinə təsir edən digər amillər də var :

• yaş > 65 yaş (renin səviyyəsi azalır, APC dəyərlərinin həddindən artıq qiymətləndirilməsinə səbəb olur);
• günün vaxtı (tədqiqat səhər həyata keçirilir);
• istehlak edilən duzun miqdarı (adətən məhdud deyil);
• bədən mövqeyindən asılılıq (oyandıqda və şaquli vəziyyətə keçdikdə, aldosteronun səviyyəsi üçdə bir artır);
• böyrək funksiyasında nəzərəçarpacaq azalma (ARS artır);
• qadınlarda: faza menstrual dövrü(tədqiqat follikulyar mərhələdə aparılır, çünki fizioloji hiperaldosteronemiya luteal mərhələdə baş verir), kontraseptivlər qəbul etmək (plazma reninin azalması), hamiləlik (APC-nin azalması).

APC müsbət olarsa, funksional testlərdən biri tövsiyə olunur. Əgər xəstədə spontan hipokalemiya varsa, renin aşkar edilmirsə və aldosteronun konsentrasiyası 550 pmol/l-dən (20 ng/dl) yuxarıdırsa, PHA diaqnozunun stress testi ilə təsdiqlənməsinə ehtiyac yoxdur.

Aldosteron səviyyəsini təyin etmək üçün funksional testlər:

Funksional testlər	Metodologiya	Test nəticələrinin şərhi
Natrium yükü testi	Üç gün ərzində duz qəbulu gündə 6 q-a qədər artır. Dərmanların köməyi ilə gündəlik natrium ifrazına nəzarət etmək və kalium səviyyəsini normallaşdırmaq lazımdır. Gündəlik aldosteron ifrazı (DAE) səhər saatlarında tədqiqatın üçüncü günündə müəyyən edilir	PGA ehtimalı azdır – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA yüksək ehtimaldır – SEA >12 mq (>33,3 nmol)
0,9% natrium xlorid məhlulu ilə sınaqdan keçirin	Səhər, 4 saat ərzində 2 litr 0,9% məhlulun venadaxili infuziyası (bir saat əvvəl uzanmış vəziyyətdə olmağınız şərtilə). Testin əvvəlində və 4 saatdan sonra aldosteron, renin, kortizon, kalium üçün qan testi. Qan təzyiqi və nəbz dərəcəsini izləyin. Seçim 2: xəstə infuziyadan 30 dəqiqə əvvəl və infuziya zamanı oturma mövqeyini alır	PHA, infuziya sonrası aldosteron səviyyələri ilə mümkün deyil< 5 нг/дл; Şübhəli - 5-dən 10 ng/dl-ə qədər; PGA > 10 ng/dL (oturma > 6 ng/dL) səviyyələrində ehtimal olunur
Kaptopril testi	Captopril oyandıqdan bir saat sonra 25-50 mq dozada. Aldosteron, ARP və kortizol Captopril qəbul etməzdən əvvəl və 1-2 saatdan sonra təyin olunur (bütün bu müddət ərzində xəstə oturma vəziyyətində olmalıdır)	Norm aldosteron səviyyəsinin ilkin dəyərdən üçdə birindən çox azalmasıdır. PHA - aldosteron aşağı ARP ilə yüksək olaraq qalır
Fludrokortizon ilə supressiya testi	4 gün ərzində gündə 4 dəfə 0,1 mq fludrokortizon qəbulu, limitsiz duz qəbulu ilə gündə 4 dəfə (hədəf səviyyəsi 4,0 mmol/l) kalium əlavə edir. 4-cü gün səhər saat 7.00-da kortizol, 10.00-da oturarkən aldosteron və ARP təyin olunur, kortizol təkrarlanır.	PHA üçün – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Saat 10:00-da kortizol 7:00-dan aşağı deyil (kortizolun təsiri istisna olmaqla)

Instrumental tədqiqatlar

Laboratoriya testlərinin nəticələrini aldıqdan sonra bütün xəstələrə həyata keçirin:

• Adrenal bezlərin ultrasəsi - diametri 1,0 sm-dən çox olan şişlərin aşkarlanması.
• Böyrəküstü vəzilərin KT müayinəsi - şişin ölçüsünü, formasını, lokal yerini 95% dəqiqliklə müəyyən edir və fərqləndirir. xoşxassəli neoplazmalar və xərçəng.
• Sintiqrafiya - aldosteroma ilə 131 I-xolesterolun birtərəfli yığılması, adrenal hiperplaziyası ilə - hər iki böyrəküstü vəzinin toxumasında toplanması var.
• Adrenal venaların kateterizasiyası və müqayisəli selektiv venoz qan nümunəsi (CVBD) - ilkin aldosteronizmin növünü aydınlaşdırmağa imkan verir, üstünlük verilən üsuldur. diferensial diaqnoz adenomada aldosteronun birtərəfli sekresiyası. Hər iki tərəfdən aldosteron və kortizol səviyyələrinin nisbətinə əsaslanaraq, yanallaşma qradiyenti hesablanır. Bunun üçün göstəriş cərrahi müalicədən əvvəl diaqnozu aydınlaşdırmaqdır.
Diferensial diaqnoz

Conn sindromunun differensial diaqnozu adrenal korteksin idiopatik hiperplaziyası, ikincili hiperaldosteronizm, əsas hipertoniya, endokrin xəstəliklər artan qan təzyiqi (Itsenko-Cushing sindromu, feokromositoma), hormonal olaraq qeyri-aktiv neoplazma və xərçənglə müşayiət olunur. KT-də aldosteron istehsal edən bədxassəli şiş böyük ölçülərə çata bilər və yüksək sıxlıq, qeyri-homogenlik və bulanıq kontur ilə xarakterizə olunur.

Diferensial diaqnoz:

	Kon sindromu (aldosteron istehsal edən adenoma)	İdiopatik hiperaldosteronizm	İkinci dərəcəli hiperaldosteronalçaqlıq
Laboratoriya göstəriciləri		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalium	aldosteron, renin, - APC, ↓kalium
Ortostatik (marş) testi - üfüqi vəziyyətdə oyandıqdan sonra aldosteron səviyyəsinin öyrənilməsi, 3 saat şaquli vəziyyətdə (gəzinti) sonra təkrar tədqiqat	Əvvəlcə yüksək aldosteron səviyyələri, bəziləri təkrar testlərlə və ya eyni səviyyədə azalır	Aldosteron səviyyəsinin artması (AT-II-yə qarşı həssaslığın saxlanılması)	Aldosteron səviyyəsinin artması
CT	adrenal bezlərdən birinin kiçik kütləvi formalaşması	adrenal bezlər dəyişdirilmir və ya hər iki tərəfdə kiçik düyünlü formasiyalar var	Böyrəküstü vəzilər böyümür, böyrəklərin ölçüsü azalda bilər
Selektiv qan nümunəsi ilə adrenal venaların kateterizasiyası	Yanallaşdırma	-	-

Müalicə

Aldosteroma üçün laparoskopik adrenalektomiya aparılır (ambulator şəraitdə 4 həftəlik əməliyyatdan əvvəl hazırlıqdan sonra). Dərman müalicəsiəməliyyata və ya hiperaldosteronizmin digər formalarına əks göstərişlər olduqda həyata keçirilir:

• Əsaslar patogenetik müalicə- aldosteron antaqonistləri - Veroshpiron 50 mq gündə 2 dəfə 7 gündən sonra dozanın artırılması ilə 200 - 400 mq / gün 3-4 dozada (maksimum 600 mq / günə qədər);
• Qan təzyiqi səviyyəsini azaltmaq üçün - Dihidropiridinlər 30-90 mq/gün;
• Hipokalemiyanın korreksiyası - kalium preparatları.



Spironolakton idiopatik HA-nın müalicəsində istifadə olunur. Qan təzyiqini azaltmaq üçün saluretiklər, kalsium antaqonistləri, ACE inhibitorları və angiotenzin II antaqonistləri əlavə etmək lazımdır. Differensial diaqnostikada qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizm aşkar edilərsə, deksametazon təyin edilir.

Aldosteronizm bədəndə adrenal hormon aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqəli bir klinik sindromdur. Birincili və ikincili aldosteronizm var. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) adrenal bezin şişi ilə baş verir. Artan qan təzyiqi, mineral maddələr mübadiləsində dəyişikliklər (qandakı məzmun kəskin şəkildə azalır), əzələ zəifliyi, tutmalar və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir. İkincili aldosteronizm, ifrazını tənzimləyən həddindən artıq stimullar səbəbindən normal adrenal bezlər tərəfindən aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Ürək çatışmazlığında, xroniki nefritin bəzi formalarında və qaraciyər sirrozunda müşahidə olunur.

İkincil aldosteronizmdə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması ödemin inkişafı ilə müşayiət olunur. Böyrəklərin zədələnməsi ilə aldosteronizm artır. Birincili aldosteronizmin müalicəsi cərrahi yolla aparılır: adrenal şişin çıxarılması sağalmağa gətirib çıxarır. İkincili aldosteronizm zamanı aldosteronizmə səbəb olan xəstəliyin müalicəsi ilə yanaşı, aldosteron blokerləri (aldakton 100-200 mq gündə 4 dəfə bir həftə şifahi olaraq) və diuretiklər təyin edilir.

Aldosteronizm aldosteronun ifrazının artması nəticəsində orqanizmdə baş verən dəyişikliklər kompleksidir. Aldosteronizm birincili və ikincili ola bilər. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) böyrəküstü vəzinin hormonal aktiv şişi tərəfindən aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranır. Klinik olaraq hipertoniya, əzələ zəifliyi, qıcolmalar, poliuriya, qan serumunda kaliumun miqdarının kəskin azalması və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir; Bir qayda olaraq, şişkinlik yoxdur. Şişin çıxarılması qan təzyiqinin azalmasına və elektrolit mübadiləsinin normallaşmasına səbəb olur.

İkinci dərəcəli aldosteronizm böyrəküstü vəzilərin glomeruloza zonasında aldosteron sekresiyasının tənzimlənməsinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Damardaxili yatağın həcminin azalması (hemodinamik pozğunluqlar, hipoproteinemiya və ya qan zərdabında elektrolitlərin konsentrasiyasının dəyişməsi nəticəsində), renin, adrenoqlomerulotropin, ACTH ifrazının artması aldosteronun hipersekresiyasına səbəb olur. İkincili aldosteronizm ürək çatışmazlığı (tıxanma), qaraciyər sirrozu, xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formalarında müşahidə olunur. Bu hallarda artan aldosteron tərkibi böyrək borularında natrium reabsorbsiyasının artmasına səbəb olur və bununla da ödemin inkişafına kömək edə bilər. Bundan əlavə, zamanı aldosteron ifrazı artmışdır hipertansif forma diffuz qlomerulonefrit, pielonefrit və ya böyrək arteriyalarının okklyuziv lezyonları, həmçinin hipertoniya V gec mərhələlər onun inkişafı və bədxassəli gedişi arteriolların divarlarında elektrolitlərin yenidən paylanmasına və hipertoniyanın artmasına səbəb olur. Böyrək borucuqları səviyyəsində aldosteronun təsirinin yatırılması onun antaqonisti olan aldaktonun bir həftə ərzində gündə 400-800 mq (sidikdə elektrolitlərin atılmasına nəzarət altında) ilə birlikdə ənənəvi dərmanlarla birlikdə istifadə edilməsi ilə əldə edilir. diuretiklər. Aldosteron ifrazını boğmaq üçün (xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formalarında, qaraciyər sirrozunda) prednizolon təyin edilir.

Aldosteronizm. Birincili (Conn sindromu) və ikincili hiperaldosteronizm var. İlkin hiperaldosteronizm 1955-ci ildə J. Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. Bunun baş verməsində. klinik sindrom Aparıcı rol adrenal korteks tərəfindən artıq aldosteronun istehsalına aiddir.

Xəstələrin əksəriyyətində (85%) xəstəliyin səbəbi adenoma ("aldosteroma" ilə sinonimdir), daha az hallarda ikitərəfli hiperplaziya (9%) və ya zona glomerulosa və zona fasciculata adrenal korteksin karsinomasıdır.

Daha tez-tez sindrom qadınlarda inkişaf edir.

Klinik şəkil (simptomlar və əlamətlər). Xəstəlik ilə müxtəlif əzələ qruplarında dövri qıcolma hücumları müşahidə olunur normal səviyyə qanda kalsium və fosfor, lakin hüceyrələr xaricində alkaloz və hüceyrə daxilində asidoz olması, müsbət Trousseau və Chvostek əlamətləri, şiddətli baş ağrıları, bəzən bir neçə saatdan üç həftəyə qədər davam edən əzələ zəifliyi hücumları. Bu fenomenin inkişafı hipokalemiya və bədəndə kalium ehtiyatlarının tükənməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəlikdə arterial hipertoniya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quru yemək zamanı sidiyi konsentrasiya edə bilməməsi, antidiuretik dərmanlara qarşı müqavimət və s. Antidiuretik hormonun səviyyəsi normaldır. Hipokloremiya, axiliya, qələvi sidik reaksiyası, dövri proteinuriya, qanda kalium və maqnezium səviyyəsinin azalması da qeyd olunur. Natrium miqdarı artır, daha az tez-tez dəyişməz qalır. Bir qayda olaraq, şişkinlik yoxdur. Aktiv EKQ dəyişiklikləri miokard, hipokalemiya üçün xarakterikdir (bax Hegglin sindromu).

Sidikdə 17-hidroksikortikoid və 17-ketosteroid səviyyələri, plazma ACTH səviyyələri kimi normaldır.

Kon sindromlu uşaqlarda böyümə geriliyi var.

Arterial qanda oksigen miqdarı azalır. Xəstələrdə uropepsinin tərkibi artır.

Diaqnostik üsullar. Suprapneumoreno-radioqrafiya və tomoqrafiya, sidikdə və qanda aldosteron və kaliumun təyini.

Müalicəsi cərrahi, adrenalektomiya edilir.

Proqnoz əlverişlidir, ancaq bədxassəli hipertoniya inkişaf edənə qədər.

İkincili hiperaldosteronizm. Semptomlar adrenal bezlərdən kənarda yaranan və aldosteronun ifrazını tənzimləyən fizioloji mexanizmlər vasitəsilə hərəkət edən stimullara cavab olaraq aldosteronun hipersekresiyası şəklində bir sıra şəraitdə inkişaf edən Kon sindromu ilə eynidir. Ödemli şərtlərlə əlaqəli ikincili hiperaldosteronizm aşağıdakılara gətirib çıxarır: 1) konjestif ürək çatışmazlığı; 2) nefrotik sindrom; 3) qaraciyər sirozu; 4) "idiopatik" ödem.

Müalicə olunmamış diabet insipidus ilə əhəmiyyətli miqdarda maye itkisi və diabetes mellitus, duzların itirilməsi ilə müşayiət olunan nefrit, pəhrizdə natriumun məhdudlaşdırılması, diuretiklərin istifadəsi, həddindən artıq fiziki stress də ikincil hiperaldosteronizmə səbəb olur.

Adrenal korteks üç qrup hormonun sintezindən məsuldur. Bu endokrin orqanın hüceyrələri də mineralokortikoidlər istehsal edir. Bu sinif hormonların əsas nümayəndəsi aldosterondur.

Normalda aldosteron qanda renin-angiotenzin sisteminin nəzarəti altında ifraz olunur. Hormon sidikdə kalium itkisini və natrium tutmasını artırır.

Həddindən artıq aldosteron varsa, hiperaldosteronizm diaqnozu qoyulur. Bu vəziyyət həm adrenal patologiyalar, həm də sistem pozğunluqları nəticəsində yarana bilər.

Birincili hiperaldosteronizm Kon sindromu adlanır. Bu xəstəlik adrenal korteksin glomerulosa zonasında hormonun həddindən artıq ifrazına əsaslanır.

Kon sindromu qadınlarda kişilərə nisbətən üç dəfə daha çox diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin simptomları adətən 30-40 yaş arasında özünü göstərir.

Birincili hiperaldosteronizmin səbəbləri

Conn sindromu müxtəlif patoloji proseslərə görə inkişaf edə bilər.

Həddindən artıq mineralokortikoid ifrazının səbəbi:

• adrenal korteksin hiperplaziyası;
• aldosteroma (qlomeruloza zonasının xoşxassəli şişi);
• karsinoma (bədxassəli şiş).

Birincili hiperaldosteronizmin təxminən 30-40% -i kortikal hiperplaziya ilə əlaqələndirilir. Birtərəfli adenoma bütün Con sindromu hallarının 60%-nə səbəb olur. Tezlik bədxassəli şişlər xəstələnmə strukturunda 0,7-1% təşkil edir.

Hiperaldosteronizmin simptomları hər kəs üçün eynidir etioloji amillər. Conn sindromunda həddindən artıq hormon ifrazı ağırlığa gətirib çıxarır elektrolit pozğunluqları. Həm şişlər, həm də hiperplastik korteks renin-angiotenzin sisteminin tənzimləyici fəaliyyətinə cavab vermir. Birincili hiperaldosteronizm muxtariyyət, yəni müstəqillik xüsusiyyətlərinə malikdir.

Sindromun klinik mənzərəsi

Birincili hiperaldosteronizm üç xarakterik simptom qrupuna malikdir.

Vurğulayın:

• ürək-damar;
• sinir-əzələ;
• böyrək komponentləri.

Dolaşan qanın həcmindəki dəyişikliklər və ürək əzələsinin işində pozğunluqlar arterial hipertansiyon, ürək çatışmazlığı və damar qəzaları (insult, infarkt) ilə özünü göstərir.

Xəstələr baş ağrısı, nəfəs darlığı, tolerantlığın azalmasından narahatdırlar fiziki fəaliyyət, zəiflik, yorğunluq, sternumun arxasında ağırlıq.

Qan təzyiqi monitorinqi zamanı davamlı hipertansiyon qeyd olunur. Xəstələrdə həm sistolik, həm də diastolik təzyiq yüksəkdir. Konn sindromunda hipertansiyonun müalicəsi praktiki olaraq təsirsizdir. Hamısı müasir antihipertenziv dərmanlar və onların birləşmələri xəstədə normal qan təzyiqini saxlaya bilmir.

Nəticədə hədəf orqan zədələnməsi sürətlə inkişaf edir. Göz dibini yoxlayarkən angiopatiya, qanaxmalar, torlu qişanın qopması aşkar edilə bilər. Ağır hallarda bu dəyişikliklər korluğa səbəb olur. Ürək əzələsi hipertrofiyaya məruz qalır. Miokard divarının qalınlaşması onun oksigen təchizatının pozulması ilə müşayiət olunur və qida maddələri. Bu səbəbdən ürəyin stressə qarşı müqaviməti azalır. Sol mədəciyin boşalma hissəsi düşür və ürək çatışmazlığı görünür.

Conn sindromunun sinir-əzələ komponenti qanda kalium və natrium səviyyəsinin nisbətindəki dəyişikliklərlə əlaqələndirilir. Birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələr əzələ zəifliyindən şikayət edirlər, diskomfort ekstremitələrdə (soyuqluq, "qaz tumurcuqları"), konvulsiyalar. Bəzən tam və ya qismən iflic inkişaf edə bilər.

Birincili hiperkortizolizm sindromunda böyrək zədələnməsi sidikdə kaliumun çox olması ilə izah olunur. Xəstələr şiddətli susuzluq və quru ağızdan narahatdırlar. Gündəlik sidiyin həcmi normadan çox ola bilər. Tipik olaraq, gecə diurezi gündüz diurezi üzərində üstünlük təşkil edir.

Sidik testləri aşağı sıxlıq, qələvi reaksiya, proteinuriya (zülal) aşkar edir. Uzun müddətli birincili hiperaldosteronizm xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Hiperaldosteronizm sindromu üçün müayinə

Həkim xəstədə Kon sindromu olduğundan şübhələnirsə, əlavə diaqnostik testlər tələb olunur.

Vəziyyəti aydınlaşdırmaq üçün sizə lazımdır:

• müəyyən etmək yüksək səviyyə aldosteron;
• xəstəliyin əsas təbiətini sübut etmək;
• adrenal bezlərin vəziyyətini qiymətləndirin (bir şiş tapın).

Qanda hormonun konsentrasiyasını qiymətləndirmək həmişə asan deyil. Aldosteron səviyyələri, hətta Conn sindromunda da sürətli dəyişikliklərə meyllidir. Ən dəqiq tədqiqat plazma aldosteron və renin nisbətinin təhlili hesab olunur. Bundan əlavə, xəstənin qanında kalium səviyyəsi müəyyən edilməlidir.

Birincili hiperaldosteronizmdə aldosteron normadan yüksəkdir, kalium və renin azalır.

Diaqnostika üçün xüsusi testlər təklif edilmiş və uğurla istifadə edilmişdir. Onlar adətən xəstəxanaya yerləşdirildikdən sonra xəstəxana şəraitində aparılır.

Endokrinoloqlar testlər aparır:

• natrium xlorid ilə;
• hipotiazid ilə;
• spironolakton ilə.

Adrenal korteksin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi mümkündür fərqli yollar. Diaqnoz ilə başlayır ultrasəs müayinəsi. Daha dəqiq CT taraması tələb oluna bilər.

Şiş kiçikdirsə (1 sm-ə qədər), o zaman angioqrafiya ən məlumatlandırıcı hesab olunur. Adrenal bezlərin damarlarından qan nümunələri ilə birləşdirmək məsləhətdir.

Xəstəliyin müalicəsi

Birincili hiperaldosteronizm konservativ şəkildə müalicə olunmağa başlayır. Xəstəyə spironolakton tabletləri təyin edilir. Bundan əlavə, antihipertenziv dərmanlar istifadə olunur ürək-damar dərmanları. Sonrakı taktikalar ultrasəs və tomoqrafiyanın nəticələrindən asılıdır. Adrenal bezlərdə bir şiş aşkar edilərsə, o zaman həyata keçirmək lazımdır cərrahiyyə. Formasiya çıxarıldıqdan sonra mikroskop altında araşdırılır. Bədxassəli şiş əlamətləri aşkar edilərsə, o zaman əlavə taktikalar onkoloq tərəfindən təyin edilir.

Adrenal bezlərdə həcmli neoplazma olmadığı təqdirdə cərrahiyyə ehtiyac yoxdur. Xəstə qəbul etməyə davam edir dərmanlar sxemə uyğun olaraq mütəmadi olaraq nəzarət imtahanlarından keçir. Bir neçə ayda bir endokrinoloqa baş çəkmək lazımdır. Qan testlərinin monitorinqi daha tez-tez lazımdır. Tibbi müşahidəyə simptomların qiymətləndirilməsi, qan təzyiqinin ölçülməsi, elektrokardioqramma, elektrolitlər, aldosteron, plazma renin üçün qan nümunəsi daxildir. Hər il əsas idiopatik hiperaldosteronizmi olan bütün xəstələrə adrenal bezlərin ultrasəs müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur, kompüter tomoqrafiyası və ya angioqrafiya. Nəzarət müayinələrindən birində şiş aşkar edilərsə, məsləhət görülür cərrahiyyə. Əməliyyatdan sonra həyata keçirilir planlaşdırılmış təlim(qan tərkibinin və ürək fəaliyyətinin korreksiyası).