Kon sindromu əsas aldosteronizmdir. Birincili hiperaldosteronizm (Conn sindromu)

– adrenal korteksin əsas mineralokortikoid hormonu olan aldosteronun istehsalının artması nəticəsində yaranan patoloji vəziyyət. Birincili hiperaldosteronizm ilə arterial hipertenziya, baş ağrıları, kardialji və ürək ritminin pozulması, bulanıq görmə, əzələ zəifliyi, paresteziya və konvulsiyalar müşahidə olunur. İkinci dərəcəli hiperaldosteronizm ilə periferik ödem, xroniki böyrək çatışmazlığı və fundus dəyişiklikləri inkişaf edir. Diaqnostika müxtəlif növlər hiperaldosteronizm daxildir biokimyəvi analiz qan və sidik, funksional stress testləri, ultrasəs, sintiqrafiya, MRT, selektiv venoqrafiya, ürəyin, qaraciyərin, böyrəklərin və böyrək arteriyalarının vəziyyətinin müayinəsi. Aldosteroma, adrenal xərçəng və böyrək reninomasında hiperaldosteronizmin müalicəsi cərrahi, digər formalarda isə dərmandır.

ICD-10

E26

Ümumi məlumat

Hiperaldosteronizm patogenezi baxımından fərqli, lakin klinik əlamətlərə görə oxşar, aldosteronun həddindən artıq ifrazı ilə baş verən bütöv bir sindrom kompleksini əhatə edir. Hiperaldosteronizm birincili (adrenal bezlərin özlərinin patologiyası nəticəsində yaranır) və ikincili (digər xəstəliklərdə reninin hipersekresiyası nəticəsində yaranır) ola bilər. Birincili hiperaldosteronizm simptomatik arterial hipertenziyası olan xəstələrin 1-2% -ində diaqnoz qoyulur. Endokrinologiyada birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələrin 60-70%-ni 30-50 yaşlı qadınlar təşkil edir; Uşaqlarda hiperaldosteronizmin bir neçə halı təsvir edilmişdir.

Hiperaldosteronizmin səbəbləri

-dən asılı olaraq etioloji amil Birincili hiperaldosteronizmin bir neçə forması var, onlardan 60-70% hallarda Konn sindromu, səbəbi aldosteroma - adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenomasıdır. Adrenal korteksin ikitərəfli diffuz nodulyar hiperplaziyanın olması idiopatik hiperaldosteronizmin inkişafına səbəb olur.

Renin-angiotenzin sisteminin nəzarətindən kənara çıxan və qlükokortikoidlərlə korreksiya edilən 18-hidroksilaza fermentinin defekti nəticəsində yaranan autosomal dominant tipli irsi birincili hiperaldosteronizmin nadir ailəvi forması mövcuddur (xəstələrdə olur). gənc tez-tez ailədə hipertansiyon tarixi ilə). Nadir hallarda, birincili hiperaldosteronizm, aldosteron və deoksikortikosteron istehsal edə bilən adrenal xərçəngdən qaynaqlana bilər.

İkinci dərəcəli hiperaldosteronizm ürək-damar sisteminin bir sıra xəstəliklərinin, qaraciyər və böyrək patologiyalarının ağırlaşması kimi baş verir. İkinci dərəcəli hiperaldosteronizm ürək çatışmazlığı, bədxassəli hipertoniya, qaraciyər sirrozu, Barter sindromu, böyrək arteriyasının displaziyası və stenozu, nefrotik sindrom, böyrək reninoması və böyrək çatışmazlığında müşahidə olunur.

Renin ifrazının artması və ikincili hiperaldosteronizmin inkişafı natrium itkisi (pəhriz, ishal səbəbindən), qan itkisi və susuzlaşdırma səbəbindən dövran edən qan həcminin azalması, həddindən artıq kalium qəbulu, müəyyən dərmanların uzun müddətli qəbulu ilə əlaqədardır. dərmanlar(diuretiklər, COCs, laksatiflər). Psevdohiperaldosteronizm, distal böyrək borucuqlarının aldosterona reaksiyası pozulduqda, qan zərdabında onun yüksək səviyyəsinə baxmayaraq, hiperkalemiya müşahidə edildikdə inkişaf edir. Ekstraadrenal hiperaldosteronizm olduqca nadir hallarda müşahidə olunur, məsələn, yumurtalıqların, qalxanabənzər vəzin və bağırsaqların patologiyalarında.

Patogenez

Birincili hiperaldosteronizm (aşağı renin) adətən adrenal korteksin şişi və ya hiperplastik zədələnməsi ilə əlaqələndirilir və hipokalemiya və arterial hipertenziya ilə artan aldosteron sekresiyasının birləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Birincili hiperaldosteronizmin patogenezinin əsasını artıq aldosteronun su-elektrolit balansına təsiri təşkil edir: böyrək borularında natrium və su ionlarının reabsorbsiyasının artması və sidikdə kalium ionlarının ifrazının artması, mayenin tutulmasına və hipervolemiyaya, metabolik proseslərə səbəb olur. alkaloz, plazma renin istehsalının və fəaliyyətinin azalması. Hemodinamik pozğunluq var - artan həssaslıq damar divarı endogen təzyiq amillərinin təsirinə və periferik damarların qan axınına müqavimətinə. Birincili hiperaldosteronizmdə ağır və uzunmüddətli hipokalemik sindrom böyrək borularında (kaliopenik nefropatiya) və əzələlərdə distrofik dəyişikliklərə səbəb olur.

İkinci dərəcəli (yüksək aldosteronizm) hiperaldosteronizm böyrəklərin, qaraciyərin və ürəyin müxtəlif xəstəliklərində böyrək qan axınının həcminin azalmasına cavab olaraq kompensasiya xarakteri daşıyır. İkinci dərəcəli hiperaldosteronizm renin-angiotenzin sisteminin aktivləşməsi və adrenal korteksin həddindən artıq stimullaşdırılmasını təmin edən böyrəklərin juxtaglomerular aparatının hüceyrələri tərəfindən renin istehsalının artması səbəbindən inkişaf edir. Birincili hiperaldosteronizm üçün xarakterik olan ağır elektrolit pozğunluqları ikincili formada baş vermir.

Hiperaldosteronizmin simptomları

Birincili hiperaldosteronizmin klinik mənzərəsi aldosteronun hipersekresiyası nəticəsində yaranan su-elektrolit balansının pozulmasını əks etdirir. Natrium və suyun tutulması səbəbindən birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə şiddətli və ya orta dərəcəli arterial hipertenziya, baş ağrıları, ürəkdə ağrılı ağrı (kardialji), ürək ritminin pozulması, pisləşən göz dibində dəyişikliklər müşahidə olunur. vizual funksiya(hipertenziv angiopatiya, angioskleroz, retinopatiya).

Kalium çatışmazlığı görünüşünə gətirib çıxarır yorğunluq, əzələ zəifliyi, paresteziya, qıcolmalar müxtəlif qruplarəzələlər, dövri psevdoparaliz; ağır hallarda - miokard distrofiyasının, kalipenik nefropatiyanın, nefrogen diabet insipidusun inkişafına. Ürək çatışmazlığı olmayan ilkin hiperaldosteronizmdə periferik ödem müşahidə edilmir.

İkincili hiperaldosteronizm ilə qan təzyiqinin yüksək səviyyəsi müşahidə olunur (diastolik qan təzyiqi > 120 mm Hg ilə), tədricən damar divarının və toxuma işemiyasının zədələnməsinə, böyrək funksiyasının pisləşməsinə və xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. fundus (qanaxmalar, neyroretinopatiya). Ən çox ümumi bir simptom ikincili hiperaldosteronizm ödemdir, hipokalemiya nadir hallarda baş verir. İkincili hiperaldosteronizm arterial hipertenziya olmadan da baş verə bilər (məsələn, Barter sindromu və psevdohiperaldosteronizm ilə). Bəzi xəstələrdə asemptomatik hiperaldosteronizm müşahidə olunur.

Diaqnostika

Diaqnostika diferensiallaşdırmanı əhatə edir müxtəlif formalar hiperaldosteronizm və onların etiologiyasının təyini. İçində ilkin diaqnoz Renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin funksional vəziyyətinin təhlili istirahətdə və stress testlərindən sonra qanda və sidikdə aldosteron və reninin təyini, kalium-natrium balansı və aldosteronun ifrazını tənzimləyən ACTH ilə aparılır.

Birincili hiperaldosteronizm qan zərdabında aldosteronun səviyyəsinin artması, plazma renin aktivliyinin (PRA) azalması, yüksək aldosteron/renin nisbəti, hipokaliemiya və hipernatremiya, sidiyin nisbi sıxlığının aşağı olması, gündəlik normanın əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur. sidikdə kalium və aldosteronun ifrazı. İkincili hiperaldosteronizm üçün əsas diaqnostik meyardır artan dərəcəsi ARP (reninoma üçün - 20-30 ng/ml/saatdan çox).

Fərqləndirmə məqsədi ilə ayrı formalar hiperaldosteronizm, spironolakton ilə test, hipotiazid yükü ilə bir test və "yürüş" testi aparılır. Hiperaldosteronizmin ailə formasını müəyyən etmək üçün PCR istifadə edərək genomik tipləşdirmə aparılır. Qlükokortikoidlərlə düzəldilmiş hiperaldosteronizm ilə, diaqnostik dəyər xəstəliyin təzahürlərini aradan qaldıran və normallaşdıran deksametazon (prednizolon) ilə sınaq müalicəsi var. arterial təzyiq.

Lezyonun təbiətini (aldosteroma, diffuz nodulyar hiperplaziya, xərçəng) müəyyən etmək üçün yerli diaqnostik üsullardan istifadə olunur: adrenal bezlərin ultrasəsi, sintiqrafiya, adrenal bezlərin CT və MRT, aldosteron səviyyəsinin eyni vaxtda təyin edilməsi ilə selektiv venoqrafiya və adrenal venaların qanında kortizol. Ürəyin, qaraciyərin, böyrəklərin və böyrək arteriyalarının vəziyyətinin öyrənilməsindən (ExoCG, EKQ, qaraciyər ultrasəsi, böyrək ultrasəsi, ultrasəs və dupleks tarama böyrək arteriyaları, multislice CT, MR angioqrafiya).

Hiperaldosteronizmin müalicəsi

Hiperaldosteronizmin müalicəsi üçün metod və taktika seçimi aldosteronun hipersekresiyası səbəbindən asılıdır. Xəstələr endokrinoloq, kardioloq, nefroloq və oftalmoloq tərəfindən müayinə olunur. Dərman müalicəsi kalium saxlayan diuretiklər (spirolakton) ilə aparılır müxtəlif formalar hiporeninemik hiperaldosteronizm (adrenal kortikal hiperplaziya, aldosterom) kimi hazırlıq mərhələsi qan təzyiqini normallaşdırmağa və hipokalemiyanı aradan qaldırmağa kömək edən əməliyyatdan əvvəl. Pəhrizdə kaliumla zəngin qidaların artan məzmunu ilə aşağı duzlu pəhriz, həmçinin kalium əlavələrinin qəbulu göstərilir.

Aldosteroma və adrenal xərçəngin müalicəsi cərrahi yolla aparılır və su-elektrolit balansının ilkin bərpası ilə təsirlənmiş böyrəküstü vəzinin çıxarılmasından (adrenalektomiya) ibarətdir. İkitərəfli adrenal hiperplaziyası olan xəstələr adətən ACE inhibitorları, kalsium kanal antaqonistləri (nifedipin) ilə birlikdə konservativ (spironolakton) müalicə olunur. Hiperaldosteronizmin hiperplastik formalarında tam ikitərəfli adrenalektomiya və sol adrenal vəzin subtotal rezeksiyası ilə birlikdə sağ adrenalektomiya səmərəsizdir. Hipokalemiya yox olur, lakin arzu olunan hipotenziv təsir yoxdur (BP yalnız 18% hallarda normallaşdırılır) və kəskin adrenal çatışmazlığın inkişaf riski yüksəkdir.

Qlükokortikoid terapiyası ilə düzəldilə bilən hiperaldosteronizm halında, hormonal və metabolik pozğunluqları aradan qaldırmaq və qan təzyiqini normallaşdırmaq üçün hidrokortizon və ya deksametazon təyin edilir. İkincili hiperaldosteronizm halında, birləşmiş antihipertenziv terapiya fonda aparılır patogenetik müalicə EKQ və qan plazmasında kalium səviyyəsinin məcburi monitorinqi altında əsas xəstəlik.

Böyrək arteriyasının stenozu səbəbindən ikincili hiperaldosteronizm halında, qan dövranını və böyrək funksiyasını normallaşdırmaq üçün perkutan rentgen endovaskulyar balon genişlənməsi, təsirlənmiş böyrək arteriyasına stent qoyulması və ya açıq rekonstruktiv cərrahiyyə mümkündür. Böyrək reninoması aşkar edilərsə, cərrahi müalicə göstərilir.

Hiperaldosteronizmin proqnozu və qarşısının alınması

Hiperaldosteronizmin proqnozu əsas xəstəliyin şiddətindən, ürək-damar və sidik sistemlərinin zədələnmə dərəcəsindən, vaxtında və müalicədən asılıdır. Radikal cərrahi müalicə və ya adekvat dərman müalicəsi yüksək sağalma ehtimalını təmin edir. Adrenal xərçəngin proqnozu pisdir.

Hiperaldosteronizmin qarşısını almaq üçün arterial hipertenziya, qaraciyər və böyrək xəstəlikləri olan şəxslərin daimi klinik monitorinqi lazımdır; uyğunluq tibbi tövsiyələr dərman və pəhriz haqqında.

Aldosteronizm bədəndə adrenal hormon aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqəli bir klinik sindromdur. Birincili və ikincili aldosteronizm var. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) adrenal bezin şişi ilə baş verir. Artan qan təzyiqi, mineral maddələr mübadiləsində dəyişikliklər (qandakı məzmun kəskin şəkildə azalır), əzələ zəifliyi, tutmalar və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir. İkincili aldosteronizm, ifrazını tənzimləyən həddindən artıq stimullar səbəbindən normal adrenal bezlər tərəfindən aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Ürək çatışmazlığında, xroniki nefritin bəzi formalarında və qaraciyər sirrozunda müşahidə olunur.

İkincil aldosteronizmdə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması ödemin inkişafı ilə müşayiət olunur. Böyrəklərin zədələnməsi ilə aldosteronizm artır. Birincili aldosteronizmin müalicəsi cərrahi yolla aparılır: adrenal şişin çıxarılması sağalmağa gətirib çıxarır. İkincili aldosteronizm zamanı aldosteronizmə səbəb olan xəstəliyin müalicəsi ilə yanaşı, aldosteron blokerləri (aldakton 100-200 mq gündə 4 dəfə bir həftə şifahi olaraq) və diuretiklər təyin edilir.

Aldosteronizm aldosteronun ifrazının artması nəticəsində orqanizmdə baş verən dəyişikliklər kompleksidir. Aldosteronizm birincili və ikincili ola bilər. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) böyrəküstü vəzinin hormonal aktiv şişi tərəfindən aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranır. Klinik olaraq hipertoniya, əzələ zəifliyi, qıcolmalar, poliuriya, qan serumunda kaliumun miqdarının kəskin azalması və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir; Bir qayda olaraq, şişkinlik yoxdur. Şişin çıxarılması qan təzyiqinin azalmasına və elektrolit mübadiləsinin normallaşmasına səbəb olur.

İkinci dərəcəli aldosteronizm böyrəküstü vəzilərin glomeruloza zonasında aldosteron sekresiyasının tənzimlənməsinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Damardaxili yatağın həcminin azalması (hemodinamik pozğunluqlar, hipoproteinemiya və ya qan zərdabında elektrolitlərin konsentrasiyasının dəyişməsi nəticəsində), renin, adrenoqlomerulotropin, ACTH ifrazının artması aldosteronun hipersekresiyasına səbəb olur. İkincili aldosteronizm ürək çatışmazlığı (tıxanma), qaraciyər sirrozu, xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formalarında müşahidə olunur. Bu hallarda artan aldosteron tərkibi böyrək borularında natrium reabsorbsiyasının artmasına səbəb olur və bununla da ödemin inkişafına kömək edə bilər. Bundan əlavə, zamanı aldosteron ifrazı artmışdır hipertansif forma diffuz qlomerulonefrit, pielonefrit və ya böyrək arteriyalarının okklyuziv lezyonları, həmçinin hipertoniya gec mərhələlər onun inkişafı və bədxassəli gedişi arteriolların divarlarında elektrolitlərin yenidən paylanmasına və hipertoniyanın artmasına səbəb olur. Böyrək borucuqları səviyyəsində aldosteronun təsirinin yatırılması onun antaqonisti olan aldaktonun bir həftə ərzində gündə 400-800 mq (sidikdə elektrolitlərin atılmasına nəzarət altında) ilə birlikdə ənənəvi dərmanlarla birlikdə istifadə edilməsi ilə əldə edilir. diuretiklər. Aldosteron ifrazını boğmaq üçün (xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formalarında, qaraciyər sirrozunda) prednizolon təyin edilir.

Aldosteronizm. Birincili (Conn sindromu) və ikincili hiperaldosteronizm var. İlkin hiperaldosteronizm 1955-ci ildə J. Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. Bunun baş verməsində. klinik sindrom Aparıcı rol adrenal korteks tərəfindən artıq aldosteronun istehsalına aiddir.

Xəstələrin əksəriyyətində (85%) xəstəliyin səbəbi adenoma ("aldosteroma" ilə sinonimdir), daha az hallarda ikitərəfli hiperplaziya (9%) və ya zona glomerulosa və zona fasciculata adrenal korteksin karsinomasıdır.

Daha tez-tez sindrom qadınlarda inkişaf edir.

Klinik şəkil (simptomlar və əlamətlər). Xəstəlik zamanı qanda kalsium və fosforun normal səviyyəsi ilə müxtəlif əzələ qruplarında krampların dövri hücumları müşahidə olunur, lakin hüceyrələr xaricində alkaloz və hüceyrə daxilində asidoz, müsbət Trousseau və Chvostek əlamətləri, kəskin baş ağrıları, bəzən bir neçə saatdan üç həftəyə qədər davam edən əzələ zəifliyi hücumları. Bu fenomenin inkişafı hipokalemiya və bədəndə kalium ehtiyatlarının tükənməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəlikdə arterial hipertoniya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quru yemək zamanı sidiyi konsentrasiya edə bilməməsi, antidiuretik dərmanlara qarşı müqavimət və s. Antidiuretik hormonun səviyyəsi normaldır. Hipokloremiya, axiliya, qələvi sidik reaksiyası, dövri proteinuriya, qanda kalium və maqnezium səviyyəsinin azalması da qeyd olunur. Natrium miqdarı artır, daha az tez-tez dəyişməz qalır. Bir qayda olaraq, şişkinlik yoxdur. EKQ hipokalemiyaya xas olan miokard dəyişikliklərini göstərir (bax: Hegglin sindromu).

Sidikdə 17-hidroksikortikoid və 17-ketosteroid səviyyələri, plazma ACTH səviyyələri normaldır.

Kon sindromlu uşaqlarda böyümə geriliyi var.

Arterial qanda oksigen miqdarı azalır. Xəstələrdə uropepsinin tərkibi artır.

Diaqnostik üsullar. Suprapneumoreno-radioqrafiya və tomoqrafiya, sidikdə və qanda aldosteron və kaliumun təyini.

Müalicəsi cərrahi, adrenalektomiya edilir.

Proqnoz əlverişlidir, ancaq bədxassəli hipertoniya inkişaf edənə qədər.

İkincili hiperaldosteronizm. Semptomlar adrenal bezlərdən kənarda yaranan və aldosteronun ifrazını tənzimləyən fizioloji mexanizmlər vasitəsilə hərəkət edən stimullara cavab olaraq aldosteronun hipersekresiyası şəklində bir sıra şəraitdə inkişaf edən Kon sindromu ilə eynidir. Edematöz şərtlərlə əlaqəli ikincili hiperaldosteronizm aşağıdakılara gətirib çıxarır: 1) konjestif ürək çatışmazlığı; 2) nefrotik sindrom; 3) qaraciyər sirozu; 4) "idiopatik" ödem.

Müalicə olunmamış diabet insipidus və diabetes mellitus, duz itirən nefrit, qida rasionunda natriumun məhdudlaşdırılması, sidikqovucuların istifadəsi və həddindən artıq fiziki stress səbəbindən əhəmiyyətli miqdarda maye itkisi də ikincil hiperaldosteronizmə səbəb olur.

Birincili hiperaldosteronizm (PHA, Kon sindromu) - kollektiv konsepsiya oxşar klinik və biokimyəvi xüsusiyyətləri özündə cəmləşdirən patoloji şərtlər, patogenezi ilə fərqlənir. Bu sindromun əsasını renin-angiotenzin sistemindən avtonom və ya qismən avtonom olan adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan aldosteron hormonunun həddindən artıq istehsalı təşkil edir.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
XəstəliklərDB	3073
MedlinePlus	000330
eTibb	med/432
MeSH	D006929

Bir sorğu buraxın və bir neçə dəqiqə ərzində biz sizə etibarlı həkim tapıb onunla görüş təyin etməyə kömək edəcəyik. Və ya “Həkim tapın” düyməsini sıxaraq özünüz həkim seçin.

Ümumi məlumat

İlk dəfə olaraq yüksək arterial hipertenziya, sinir-əzələ və böyrəküstü vəzinin qabığının xoşxassəli birtərəfli adenoması böyrək pozğunluqları Hiperaldosteronuriya fonunda özünü göstərən 1955-ci ildə Amerikalı Jerome Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. O, adenomanın götürülməsinin 34 yaşlı pasiyentin sağalmasına səbəb olduğunu qeyd edib və müəyyən edilmiş xəstəliyi ilkin aldosteronizm adlandırıb.

Rusiyada ilkin aldosteronizm 1963-cü ildə S.M.Gerasimov, 1966-cı ildə P.P.Gerasimenko tərəfindən təsvir edilmişdir.

1955-ci ildə Foley, səbəbləri araşdırır kəllədaxili hipertansiyon, bu hipertoniyada müşahidə edilən su-elektrolit balansının pozulmasının hormonal pozğunluqlardan qaynaqlandığını irəli sürdü. Hipertoniya və hormonal dəyişikliklər arasındakı əlaqə R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) və M. B. A. Oldstone (1966) tərəfindən aparılan tədqiqatlarla təsdiqləndi, lakin bu pozğunluqlar arasında səbəb-nəticə əlaqəsi nəhayət müəyyən edilmədi.

1979-cu ildə R. M. Carey və başqaları tərəfindən renin-angiotenzin-aldosteron sistemi ilə aldosteronun tənzimlənməsi və bu tənzimləmədə dopaminerjik mexanizmlərin rolu ilə bağlı aparılan tədqiqatlar göstərdi ki, aldosteron istehsalı bu mexanizmlər tərəfindən idarə olunur.

1985-ci ildə K. Atarachi və başqaları tərəfindən siçovullar üzərində aparılmış eksperimental tədqiqatlar sayəsində müəyyən edilmişdir ki, atrial natriuretik peptid böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteronun ifrazını maneə törədir və renin, angiotenzin II, ACTH və kalium səviyyəsinə təsir etmir.

1987-2006-cı illərdə əldə edilmiş tədqiqat məlumatları göstərir ki, hipotalamik strukturlar adrenal korteksin glomerulosa zonasının hiperplaziyası və aldosteronun hipersekresiyası ilə əlaqədardır.

2006-cı ildə bir sıra müəlliflər (V. Perrauclin və başqaları) aldosteron istehsal edən şişlərdə vazopressin tərkibli hüceyrələrin olduğunu aşkar etdilər. Tədqiqatçılar bu şişlərdə aldosteronun sekresiyasını idarə edən V1a reseptorlarının olmasını təklif edirlər.

Hipertansiyonlu xəstələrin ümumi sayının 0,5-4% hallarda hipertansiyonun səbəbi ilkin hiperaldosteronizmdir və endokrin mənşəli hipertoniya arasında Kon sindromu xəstələrin 1-8% -ində aşkar edilir.

Arterial hipertenziyası olan xəstələrdə birincili hiperaldosteronizmin tezliyi 1-2% təşkil edir.

Təsadüfən aşkar edilən adrenal şişlərin 1%-i aldosteromalardır.

Aldosteroma kişilərdə qadınlara nisbətən 2 dəfə az rast gəlinir və uşaqlarda olduqca nadir hallarda müşahidə olunur.

Əsas hiperaldosteronizmin səbəbi kimi ikitərəfli idiopatik adrenal hiperplaziya əksər hallarda kişilərdə aşkar edilir. Üstəlik, birincili hiperaldosteronizmin bu formasının inkişafı adətən daha çox müşahidə olunur gec yaş aldosteromlara nisbətən.

Birincili hiperaldosteronizm adətən böyüklərdə müşahidə olunur.

30-40 yaşlı qadınların kişilərə nisbəti 3:1, qız və oğlanlarda isə xəstəliyin tezliyi eynidir.

Formalar

Ən çox rast gəlinən nozoloji prinsipə görə birincili hiperaldosteronizmin təsnifatıdır. Bu təsnifata uyğun olaraq aşağıdakılar fərqləndirilir:

• Jerome Conn tərəfindən təsvir edilən və Kon sindromu adlandırılan aldosteron istehsal edən adenoma (APA). dan 30-50% hallarda aşkar edilir ümumi sayı xəstəliklər.
• İdiopatik hiperaldosteronizm (IHA) və ya xəstələrin 45 - 65% -ində müşahidə olunan glomerulosa zonasının ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası.
• Xəstələrin təxminən 2% -ində baş verən ilkin birtərəfli adrenal hiperplaziya.
• 2% -dən az hallarda baş verən ailəvi hiperaldosteronizm tip I (qlükokortikoidlə bastırılmış).
• Xəstəliyin bütün hallarının 2% -dən azını təşkil edən II tip ailə hiperaldosteronizmi (qlükokortikoid-basdırılmaz).
• Aldosteron istehsal edən karsinoma, xəstələrin təxminən 1% -ində aşkar edilmişdir.
• Aldosteron istehsal edən şişlərdə baş verən aldosteronektopik sindrom qalxanvarı vəzi, yumurtalıq və ya bağırsaqlar.

İnkişafın səbəbləri

Birincili hiperaldosteronizmin səbəbi insan adrenal korteksinin əsas mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun həddindən artıq ifrazıdır. Bu hormon natrium kationlarının, xlor anionlarının və suyun boru şəklində reabsorbsiyasını və kalium kationlarının boru şəklində ifrazını artırmaqla maye və natriumun damar yatağından toxumalara keçməsini təşviq edir. Mineralokortikoidlərin təsiri nəticəsində dövran edən qan həcmi artır və sistemli qan təzyiqi yüksəlir.

1. Kon sindromu böyrəküstü vəzilərdə aldosteronun, aldosteron ifraz edən xoşxassəli adenomanın əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir. Çoxlu (tək) aldosteromalar xəstələrin 80 - 85% -ində aşkar edilir. Əksər hallarda aldosteroma birtərəfli olur və yalnız 6-15% hallarda ikitərəfli adenomalar əmələ gəlir. 80% hallarda şişin ölçüsü 3 mm-dən çox deyil və təxminən 6-8 qram ağırlığındadır. Aldosteroma həcmdə artarsa, onun bədxassəli şişlərində artım müşahidə olunur (30 mm-dən çox olan şişlərin 95% -i bədxassəli, kiçik ölçülü şişlərin 87% -i xoşxassəli olur). Əksər hallarda, adrenal aldosteroma əsasən glomerulosa zonasının hüceyrələrindən ibarətdir, lakin xəstələrin 20% -ində şiş ilk növbədə zona fasciculata hüceyrələrindən ibarətdir. Sol adrenal bezin zədələnməsi 2-3 dəfə daha tez-tez müşahidə olunur, çünki anatomik şərtlər buna meyllidir ("aorto-mezenterik maşada" damarın sıxılması).
2. İdiopatik hiperaldosteronizm, ehtimal ki, aşağı reninli arterial hipertansiyonun inkişafının son mərhələsidir. Xəstəliyin bu formasının inkişafı adrenal korteksin ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası ilə əlaqədardır. Hiperplastik adrenal bezlərin glomerulosa zonası artıq miqdarda aldosteron istehsal edir, nəticədə xəstədə arterial hipertenziya və hipokalemiya inkişaf edir, plazma renin səviyyəsi azalır. Xəstəliyin bu forması arasındakı əsas fərq, hiperplastik zonada glomerulosa angiotenzin II-nin stimullaşdırıcı təsirinə həssaslığın qorunmasıdır. Kon sindromunun bu formasında aldosteronun əmələ gəlməsi adrenokortikotrop hormon tərəfindən idarə olunur.
3. Nadir hallarda birincili hiperaldosteronizmin səbəbi adenomanın böyüməsi zamanı əmələ gələn və sidikdə 17-ketosteroidlərin ifrazının artması ilə müşayiət olunan adrenal karsinomadır.
4. Bəzən xəstəliyin səbəbi genetik olaraq təyin olunan qlükokortikoidlərə həssas aldosteronizmdir ki, bu da ilə xarakterizə olunur. artan həssaslıq adrenal korteksin glomerulosa zonasının adrenokortikotrop hormona çevrilməsi və qlükokortikoidlər (deksametazon) tərəfindən aldosteronun hipersekresiyasının yatırılması. Xəstəlik 8-ci xromosomda yerləşən 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin meiozu zamanı homoloji xromatidlərin bölmələrinin qeyri-bərabər mübadiləsi nəticəsində yaranır və nəticədə qüsurlu ferment əmələ gəlir.
5. Bəzi hallarda, bu hormonun adrenal bezdən kənar şişlər tərəfindən ifraz olunması səbəbindən aldosteronun səviyyəsi yüksəlir.

Patogenez

Birincili hiperaldosteronizm aldosteronun həddindən artıq ifrazı və onun natrium və kalium ionlarının daşınmasına spesifik təsiri nəticəsində inkişaf edir.

Aldosteron böyrək borularında, bağırsaq mukozasında, tər və tüpürcək vəzilərində yerləşən reseptorlarla əlaqə quraraq kation mübadiləsi mexanizmini idarə edir.

Kaliumun ifrazı və ifrazının səviyyəsi reabsorbsiya olunan natriumun miqdarından asılıdır.

Aldosteronun hipersekresiyası ilə natriumun reabsorbsiyası güclənir və nəticədə kalium itkisi yaranır. Bu halda kalium itkisinin patofizyoloji təsiri reabsorbsiya edilmiş natriumun təsirini üstələyir. Beləliklə, birincili hiperaldosteronizm üçün xarakterik olan metabolik pozğunluqlar kompleksi formalaşır.

Kalium səviyyəsinin azalması və hüceyrədaxili ehtiyatlarının tükənməsi universal hipokalemiyaya səbəb olur.

Hüceyrələrdə kalium natrium və hidrogenlə əvəz olunur ki, bu da xlorun ifrazı ilə birlikdə aşağıdakıların inkişafına səbəb olur:

• hüceyrədaxili asidoz, pH-da 7,35-dən az bir azalma var;
• 7.45-dən yuxarı pH artımının olduğu hipokalemik və hipokloremik hüceyrədənkənar alkaloz.

Orqan və toxumalarda kalium çatışmazlığı ilə ( distal bölmə böyrək borucuqları, hamar və zolaqlı əzələlər, mərkəzi və periferik sinir sistemi) funksional və struktur pozğunluqları baş verir. Neyromuskulyar qıcıqlanma maqneziumun reabsorbsiyasının azalması ilə inkişaf edən hipomaqnezemiya ilə ağırlaşır.

Bundan əlavə, hipokalemiya:

• insulin ifrazını boğur, buna görə xəstələrdə karbohidratlara qarşı dözümlülük azalır;
• böyrək borucuqlarının epitelinə təsir edir, buna görə də böyrək boruları antidiuretik hormona məruz qalır.

Bədənin fəaliyyətində baş verən bu dəyişikliklər nəticəsində bir sıra böyrək funksiyaları pozulur - böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyəti azalır, hipervolemiya inkişaf edir, renin və angiotenzin II istehsalı boğulur. Bu amillər damar divarının müxtəlif daxili təzyiq faktorlarına həssaslığını artırmağa kömək edir ki, bu da arterial hipertansiyonun inkişafına səbəb olur. Bundan əlavə, immun komponenti olan interstisial iltihab və interstisial skleroz inkişaf edir, buna görə də birincili hiperaldosteronizmin uzun kursu ikincili nefrogen arterial hipertansiyonun inkişafına kömək edir.

Adrenal korteksin adenoması və ya hiperplaziyası nəticəsində yaranan ilkin hiperaldosteronizmdə qlükokortikoidlərin səviyyəsi əksər hallarda normadan artıq olmur.

Karsinomada klinik mənzərə müəyyən hormonların (qlüko- və ya mineralokortikoidlər, androgenlər) ifrazının pozulması ilə tamamlanır.

Birincili hiperaldosteronizmin ailə formasının patogenezi də aldosteronun hipersekresiyası ilə bağlıdır, lakin bu pozğunluqlar adrenokortikotrop hormonun (ACTH) və aldosteron sintetazasının kodlaşdırılmasına cavabdeh olan genlərdəki mutasiyalar nəticəsində yaranır.

Normalda 11b-hidroksilaza geninin ekspressiyası adrenokortikotrop hormonun, aldosteron sintetaza geni isə kalium ionlarının və angiotenzin-P-nin təsiri altında baş verir. Mutasiya zamanı (8-ci xromosomda lokallaşdırılmış 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin homoloji xromatidlərinin bölmələrinin meyoz prosesi zamanı qeyri-bərabər mübadilə) 11b-hidroksilaza geninin 5ACTH-həssas tənzimləyici bölgəsi də daxil olmaqla qüsurlu gen əmələ gəlir. və aldosteron sintetaza fermentinin sintezini kodlayan 3′-nükleotid ardıcıllığı. Nəticədə, fəaliyyəti ACTH ilə tənzimlənən adrenal korteksin zona fasciculata 11-deoksikortizoldan aldosteron, həmçinin 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol istehsal etməyə başlayır.

Simptomlar

Kon sindromu ürək-damar, böyrək və sinir-əzələ sindromları ilə müşayiət olunur.

Ürək-damar sindromuna baş ağrısı, başgicəllənmə, kardialji və ürək ritminin pozulması ilə müşayiət oluna bilən arterial hipertenziya daxildir. Arterial hipertenziya (AH) bədxassəli ola bilər, ənənəvi antihipertenziv terapiyaya davamlıdır və ya hətta kiçik dozalarda antihipertenziv dərmanlarla düzəldilə bilər. Halların yarısında hipertoniya böhran xarakteri daşıyır.

Hipertoniyanın gündəlik profili gecə saatlarında qan təzyiqinin qeyri-kafi azalması nümayiş etdirir və bu zaman aldosteron ifrazının sirkadiyalı ritmi pozulursa, qan təzyiqinin həddindən artıq artması müşahidə olunur.

İdiopatik hiperaldosteronizm ilə qan təzyiqinin gecə azalması dərəcəsi normala yaxındır.

Birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə natrium və suyun tutulması da 50% hallarda hipertonik angiopatiya, angioskleroz və retinopatiyaya səbəb olur.

Sinir-əzələ və böyrək sindromları hipokalemiyanın şiddətindən asılı olaraq özünü göstərir. Sinir-əzələ sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• əzələ zəifliyinin hücumları (xəstələrin 73% -ində müşahidə olunur);
• əsasən ayaqları, boyun və barmaqları təsir edən, bir neçə saatdan bir günə qədər davam edən və qəfil başlanğıc və son ilə xarakterizə olunan qıcolmalar və ifliclər.

Xəstələrin 24%-də paresteziya müşahidə edilir.

Böyrək borularının hüceyrələrində hipokalemiya və hüceyrədaxili asidoz nəticəsində böyrəklərin boru aparatında distrofik dəyişikliklər baş verir ki, bu da kaliopenik nefropatiyanın inkişafına səbəb olur. Böyrək sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• böyrəklərin konsentrasiya funksiyasının azalması;
• poliuriya (gündəlik diurezin artması, xəstələrin 72% -ində aşkar edilir);
• (gecə sidik ifrazının artması);
• (xəstələrin 46% -ində müşahidə olunan həddindən artıq susuzluq).

Ağır hallarda nefrogenik diabet insipidus inkişaf edə bilər.

İbtidai hiperaldosteronizm monosimptomatik ola bilər - yüksək qan təzyiqi ilə yanaşı, xəstələrdə başqa simptomlar olmaya bilər və kalium səviyyəsi normadan fərqlənmir.

Aldosteron istehsal edən adenoma ilə mioplegiya epizodları və əzələ zəifliyi idiopatik hiperaldosteronizmlə müqayisədə daha tez-tez müşahidə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailəvi formasında hipertoniya erkən yaşlarda özünü göstərir.

Diaqnostika

Diaqnoz, ilk növbədə, Konn sindromu olan şəxslər arasında müəyyən edilməsini əhatə edir arterial hipertenziya. Seçim meyarları bunlardır:

• Mövcudluq klinik simptomlar xəstəliklər.
• Kalium səviyyəsini təyin etmək üçün qan plazması test məlumatları. Plazmada kaliumun 3,0 mmol/l-dən çox olmadığı davamlı hipokalemiyanın olması. Birincili aldosteronizm ilə halların böyük əksəriyyətində aşkar edilir, lakin 10% hallarda normokalemiya müşahidə olunur.
• Metabolik dəyişiklikləri aşkar edə bilən EKQ məlumatları. Hipokalemiya ilə ST seqmentində azalma, T dalğasının inversiyası müşahidə olunur, QT intervalı uzanır, patoloji U dalğası və keçiricilik pozğunluqları aşkar edilir. EKQ-də aşkar edilən dəyişikliklər həmişə plazmadakı kaliumun həqiqi konsentrasiyasına uyğun gəlmir.
• Mövcudluq sidik sindromu(sidik ifrazının müxtəlif pozğunluqları və sidiyin tərkibində və strukturunda dəyişikliklər kompleksi).

Hiperaldosteronemiya ilə əlaqəni müəyyən etmək elektrolit pozğunluqları veroshpiron ilə testdən istifadə edin (veroshpiron gündə 4 dəfə, 3 gün ərzində 100 mq təyin edilir, gündəlik pəhrizə ən azı 6 q duz daxil edilir). 4-cü gündə kalium səviyyəsinin 1 mmol/l-dən çox artması aldosteronun həddindən artıq istehsalının əlamətidir.

Hiperaldosteronizmin müxtəlif formalarını ayırd etmək və onların etiologiyasını müəyyən etmək üçün aşağıdakılar aparılır:

• RAAS sisteminin (renin-angiotenzin-aldosteron sistemi) funksional vəziyyətinin hərtərəfli öyrənilməsi;
• adrenal bezlərin struktur vəziyyətini təhlil etməyə imkan verən CT və MRI;
• müəyyən edilmiş dəyişikliklərin fəaliyyət səviyyəsini müəyyən etmək üçün hormonal müayinə.

RAAS sistemini öyrənərkən, RAAS sisteminin fəaliyyətini stimullaşdırmağa və ya boğmağa yönəlmiş stress testləri aparılır. Aldosteronun ifrazı və qan plazmasında renin aktivliyinin səviyyəsi bir sıra ekzogen amillərdən təsirləndiyi üçün tədqiqatdan 10-14 gün əvvəl dərman müalicəsi, tədqiqatın nəticələrinə təsir göstərə bilər.

Aşağı plazma renin fəaliyyəti bir saat gəzinti, hiposodium pəhrizi və diuretiklər tərəfindən stimullaşdırılır. Xəstələrdə stimullaşdırılmamış plazma renin aktivliyi ilə aldosteroma və ya idiopatik adrenal hiperplaziyası ehtimal edilir, çünki ikincili aldosteronizm ilə bu fəaliyyət əhəmiyyətli dərəcədə stimullaşdırılır.

Həddindən artıq aldosteron ifrazını boğmaq üçün testlərə yüksək natriumlu pəhriz, deoksikortikosteron asetat və venadaxili administrasiya izotonik məhlul. Bu testləri həyata keçirərkən aldosteronun sekresiyası avtonom olaraq aldosteron istehsal edən aldosteronun iştirakı ilə dəyişmir və adrenal hiperplaziya ilə aldosteron sekresiyasının basdırılması müşahidə olunur.

Ən informativ rentgen üsulu kimi selektiv adrenal venoqrafiya da istifadə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailə formasını müəyyən etmək üçün PCR metodundan istifadə edərək genomik tipləşdirmə istifadə olunur. I tip ailə hiperaldosteronizmində (qlükokortikoidlə bastırılmış) xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün deksametazonla (prednizolon) sınaq müalicəsi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Müalicə

Birincili hiperaldosteronizmin müalicəsi xəstəliyin formasından asılıdır. Qeyri-dərman müalicəsi masa duzunun istifadəsinin məhdudlaşdırılmasını (gündə 2 qramdan az) və yumşaq bir rejimdən ibarətdir.

Aldosteroma və aldosteron istehsal edən karsinomanın müalicəsi radikal metodun istifadəsini nəzərdə tutur - təsirlənmiş adrenal bezin subtotal və ya total rezeksiyası.

Əməliyyatdan 1-3 ay əvvəl xəstələrə təyin edilir:

• Aldosteron antaqonistləri - diüretik spironolakton (ilkin doza gündə 2 dəfə 50 mq, sonradan gündə 3-4 dəfə 200-400 mq orta dozaya qədər artırılır).
• Kalium səviyyəsi normallaşana qədər qan təzyiqini aşağı salmağa kömək edən dihidropiridin kalsium kanal blokerləri.
• Qan təzyiqini azaltmaq üçün kalium səviyyəsinin normallaşmasından sonra təyin olunan saluretiklər (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitorları, angiotensin II reseptor antaqonistləri və kalsium antaqonistləri də təyin edilə bilər.

İdiopatik hiperaldosteronizmdə bu əsaslandırılır konservativ terapiya kişilərdə erektil disfunksiya baş verdikdə, amilorid və ya triamteren ilə əvəz olunan spironolaktondan istifadə (bu dərmanlar kalium səviyyəsini normallaşdırmağa kömək edir, lakin qan təzyiqini azaltmır, buna görə saluretiklər əlavə etmək lazımdır və s.).

Qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizm üçün deksametazon təyin edilir (doza fərdi olaraq seçilir).

Hipertansif böhranın inkişafı halında, Con sindromu kömək tələb edir təcili yardım onun müalicəsinin ümumi qaydalarına uyğun olaraq.

Liqmed sizə xatırladır: bir mütəxəssisə nə qədər tez müraciət etsəniz, sağlamlığınızı qorumaq və ağırlaşma riskini azaltmaq şansınız bir o qədər çox olar.

Səhv tapdınız? Onu seçin və vurun Ctrl + Enter

çap versiyası

Kon sindromu (ilkin aldosteronizm, Conn sindromu) adrenal korteksdə aldosteronun avtonom (yəni renin-aldosteron sistemindən asılı olmayaraq) hipersekresiyası nəticəsində yaranan sindromdur.

Kon sindromunun səbəbləri

Onun inkişafının ən çox yayılmış birbaşa səbəbləri aldosteron istehsal edən adrenal adenoma və ya ikitərəfli adrenal hiperplaziyadır; daha az tez-tez - birtərəfli hiperplaziya, adrenal karsinoma və ya ailə hiperaldosteronizm (I və II tiplər fərqlənir). 40 yaşdan kiçik insanlarda Conn sindromunun səbəbi ikitərəfli adrenal hiperplaziyadan daha çox adrenal adenomadır.

Mineralokortikoidlərin hipersekresiyası səbəbləri:

• Aldosteron istehsal edən adrenal adenoma

Birincili aldosteronizmin strukturunda aldosteron istehsal edən adenomalar təxminən 35-40% hallarda olur. Soliter xoşxassəli adenomalar demək olar ki, həmişə birtərəfli (birtərəfli) olur. Əksər hallarda onlar kiçik ölçülüdür (20-85% hallarda - 1 sm-dən az). Adenomadan başqa, adrenal toxumanın qalan hissəsində, eləcə də kontralateral adrenal bezdə fokus və ya diffuz toxuma hiperplaziyası baş verə bilər (ikitərəfli hiperplaziya ilə differensial diaqnozu çətinləşdirir).

• İkitərəfli adrenal hiperplaziyası
• Birincili birtərəfli adrenal hiperplaziya (nadir)
• Ailəvi hiperaldosteronizm (I və II tip), qlükokortikoidlə idarə olunan (nadir)
• Adrenal karsinoma (nadir)

Klinik praktikada baş verən aldosteronizm (plazma aldosteron səviyyəsinin artması) hallarının əksəriyyəti renin-aldosteron sisteminin aktivliyinin artması ilə əlaqədardır (böyrək perfuziyasının azalmasına cavab olaraq, məsələn, böyrək arteriyasının stenozu və ya bəzi xroniki şərtlərdə, inkişafı ilə müşayiət olunan). ödem). üçün diferensial diaqnoz Plazma renin aktivliyinin (PRA) təyinindən istifadə edə bilərsiniz:

• ikincili aldosteronizm ilə bu göstərici artır,
• Conn sindromunda - azaldılır.

Əvvəllər dominant fikir əsas aldosteronizmin nisbi nadirliyi idi. Bununla birlikdə, daha çox müəyyən etməyə imkan verən aldosteron-renin nisbəti (ARR) texnikasının artan istifadəsi ilə yumşaq formalar Bu vəziyyət (adətən ikitərəfli adrenal hiperplaziyada), Con sindromunun yayılması ilə bağlı əvvəllər mövcud olan fikirlər dəyişdi. Hal-hazırda ilkin aldosteronizmin simptomatik arterial hipertansiyonun inkişafının ən çox yayılmış səbəblərindən biri (ən çox deyilsə) olduğuna inanılır. Beləliklə, bəzi hesabatlar göstərir ki, Konn sindromlu insanların ümumi əhalisi arasında arterial hipertansiyonlu xəstələrin nisbəti 3-10%, 3-cü dərəcəli arterial hipertansiyonlu xəstələr arasında isə 40% -ə çata bilər.

Kon sindromu hər birində aşkar edilə bilər yaş qrupu(ən çoxu tipik yaş- 30-50 yaş), daha çox qadınlarda. Birincili aldosteronizmin klassik klinik və laborator simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• arterial hipertansiyon;
• hipokalemiya;
• kaliumun böyrəklər tərəfindən həddindən artıq ifrazı;
• hipernatremiya;
• metabolik alkaloz.

Gəlin bu təzahürlərdən bəzilərinə daha yaxından nəzər salaq.

Arterial hipertenziya

Arterial hipertenziya Konn sindromu olan xəstələrin demək olar ki, hamısında mövcuddur.

Arterial hipertansiyonun inkişaf mexanizmləri

Həddindən artıq miqdarda aldosteronun təzyiq təsirləri əsasən natrium tutulmasının inkişafı (bu təsir aldosteronun boru epiteliya hüceyrələrinin natrium kanallarına təsirinin genomik mexanizmləri kompleksi vasitəsilə həyata keçirilir) və hipervolemiya ilə əlaqələndirilir; ümumi artırılmasına da müəyyən rol verilir periferik müqavimət gəmilər.

Conn sindromu olan insanlarda arterial hipertenziya adətən yüksək qan təzyiqi ilə xarakterizə olunur, tez-tez davamlı, bədxassəli hipertenziya kimi baş verir. Əhəmiyyətli sol mədəciyin hipertrofiyası aşkar edilə bilər, tez-tez arterial hipertansiyonun şiddəti və müddəti ilə qeyri-mütənasibdir. Öz inkişafında mühüm rol həddindən artıq miqdarda aldosteronun miokard fibroblastlarına təsiri nəticəsində miokard fibrozunun artması proseslərinə aid edilir. Aldosteronun həddindən artıq konsentrasiyasının profibrotik təsiri (hədəf hüceyrələrə qeyri-genomik təsir mexanizmləri vasitəsilə həyata keçirilir) damar divarında (aterosklerotik lezyonların inkişaf sürətinin sürətlənməsi ilə) və böyrəklərdə də olduqca aydın şəkildə təmsil oluna bilər. interstisial fibroz və glomeruloskleroz proseslərinin artması ilə).

Hipokalemiya

Hipokalemiya Kon sindromunun ümumi, lakin universal olmayan təzahürüdür. Hipokalemiyanın olması və şiddəti bir sıra amillərdən asılı ola bilər. Beləliklə, demək olar ki, həmişə mövcuddur və aldosteron istehsal edən adrenal adenomada olduqca aydın şəkildə ifadə edilir, lakin ikitərəfli adrenal hiperplaziyada olmaya bilər. Hipokalemiya, həmçinin Conn sindromunun formalaşmasının ilkin mərhələlərində, həmçinin qidadan natrium qəbulunun əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması ilə (məsələn, xəstəyə tövsiyə olunan həyat tərzini dəyişdirərkən süfrə duzunun məhdudlaşdırılması zamanı) olmaya və ya əhəmiyyətsiz ola bilər. arterial hipertenziya).

Mütəxəssislər qeyd edirlər ki, kalium səviyyəsi aşağıdakı hallarda arta bilər (və hipokalemiya aradan qaldırıla bilər/maska):

• uzunmüddətli və ağrılı venipunktur (mexanizmlərə hiperventilyasiya zamanı tənəffüs alkalozu daxil ola bilər; yumruğun təkrar-təkrar sıxılması zamanı əzələ depolarından kaliumun sərbəst buraxılması; turniketlə uzun müddət sıxılma zamanı venoz staz);
• hər hansı bir xarakterli hemoliz;
• qanın sentrifuqasının gecikdirilməsi hallarında və qan soyuqda/buzda saxlandıqda qırmızı qan hüceyrələrindən kaliumun sərbəst buraxılması.

Kon sindromunun diaqnozu

Conn sindromunun diaqnozu, adrenal lezyon növünün təyin edilməsi və müalicə taktikasının seçilməsi mərhələləri

Arterial hipertansiyonlu insanlarda Konn sindromunun diaqnozu bir neçə mərhələdən ibarətdir:

1. qan və sidik elektrolitlərinin öyrənilməsindən, skrininq testlərindən (ilk növbədə, aldosteron-renin nisbətinin müəyyən edilməsi) və yoxlama testlərindən (natrium yükü, kaptopril və s.) istifadə etdikləri ilkin aldosteronizmin özünün müəyyən edilməsi;
2. adrenal bezlərin lezyonunun növünü təyin etmək - bir və ya ikitərəfli (CT və adrenal venaların hər birinin qanında aldosteronun tərkibinin ayrıca öyrənilməsi).

Konn sindromunun özünün aşkarlanması

Qanda kalium və natrium səviyyələri hipertansiyon üçün adi laboratoriya testləridir. Diaqnostik axtarışın ilkin mərhələsində artıq hipokalemiya və hipernatremiyanın aşkarlanması Con sindromunun mövcudluğunu göstərir. Konn sindromunun ətraflı təsviri olan xəstələrdə (ilk növbədə digər səbəblərlə əlaqəli olmayan aydın hipokalemiya ilə) birincil aldosteronizmin diaqnozu çox çətin deyil. Bununla belə, son iki onillikdə normokalemiyası olan şəxslər arasında tez-tez birincili aldosteronizm ehtimalı olmuşdur. Bunu nəzərə alaraq həyata keçirilməsi zəruri hesab olunur əlavə tədqiqat Arterial hipertenziyası olan xəstələrin kifayət qədər geniş kateqoriyasında Conn sindromunu istisna etmək üçün:

• qan təzyiqi >160/100 mm Hg səviyyəsində. İncəsənət. (və xüsusilə >180/110 mmHg və);
• davamlı arterial hipertenziya ilə;
• hipokalemiyası olan şəxslərdə (həm kortəbii, həm də diüretiklərin istifadəsi nəticəsində yaranan, xüsusən də kalium preparatları qəbul etdikdən sonra bu vəziyyət davam edərsə);
• məlumatlara görə adrenal vəzinin ölçüsündə artım olan insanlarda arterial hipertansiyon üçün instrumental tədqiqatlar(adrenal insidentaloma; lakin göstərilmişdir ki, bütün adrenal insidentalomaların yalnız ~1%-i birincili aldosteronizmin səbəbidir).

Sidikdə elektrolitlərin (kalium və natrium) ifrazının qiymətləndirilməsi

Bu tədqiqat hipokalemiyanın səbəblərinin diaqnozunda kifayət qədər mühüm yer tutur. Kalium və natrium səviyyələri kalium preparatları qəbul etməyən və ən azı 3-4 gün ərzində hər hansı diuretik qəbul etməmiş xəstədən 24 saat ərzində toplanmış sidikdə yoxlanılır. Əgər natrium ifrazı sutkada 100 mmol-dan çox olarsa (bu, kalium itkisinin dərəcəsini aydın şəkildə qiymətləndirmək olar), kaliumun atılma səviyyəsinin >30 mmol/gün olması hiperkaliuriyanı göstərir. Birincili aldosteronizmlə yanaşı, kaliumun ifrazının artması bir sıra səbəblərə görə ola bilər.

Böyrəklər tərəfindən kalium ifrazının artması ilə əlaqəli hipokalemiyanın səbəbləri:

1. Nefron toplayıcı kanallar vasitəsilə kalium ifrazının artması:
   1. natrium ifrazının artması (məsələn, diüretik qəbul edərkən)
   2. sidik osmolyarlığının artması (qlükoza, karbamid, mannitol)
2. Nefron toplama kanalında yüksək kalium konsentrasiyası:
   • damardaxili qan həcminin artması ilə ( aşağı səviyyə plazma renin):
     • ilkin aldosteronizm
     • Liddle sindromu
     • amfoterisin B qəbul etmək
   • damardaxili qan həcminin azalması ilə (yüksək plazma renin səviyyəsi):
     • Bartter sindromu
     • Giletman sindromu
     • hipomaqnezemiya
     • bikarbonat ifrazının artması
     • ikincili aldosteronizm (məsələn, nefrotik sindromda)

Xəstənin hipokalemiyasının səbəbinin sidikdə kalium ifrazının artması olduğu müəyyən edildikdən sonra hipokalemiyanı düzəltməyə cəhd etmək məqsədəuyğun hesab edilir. Əks göstərişlər olmadıqda kalium preparatları təyin edilir (kalium 40-80 mmol/gün), diuretiklərin qəbulu dayandırılır. Diuretiklərin uzun müddət istifadəsindən sonra kalium çatışmazlığını bərpa etmək üçün 3 həftədən bir neçə aya qədər vaxt lazım ola bilər. Bu müddətdən sonra kalium preparatlarının qəbulu dayandırılır və dayandırıldıqdan 3 gün sonra qanda kalium testi təkrarlanır. Əgər qanda kalium səviyyəsi normallaşarsa, plazma renin və aldosteron səviyyələri yenidən qiymətləndirilməlidir.

Aldosteron-renin nisbətinin qiymətləndirilməsi

Bu test hazırda Kon sindromunun diaqnostikasında əsas skrininq üsulu hesab olunur. Uzanmış vəziyyətdə xəstə ilə qan götürərkən aldosteron səviyyəsinin normal dəyərləri 5-12 ng/dl (SI vahidlərində - 180-450 pmol/l), plazma renin aktivliyi 1-3 ng/ml/saat, aldosteron-renin nisbəti 30-a qədərdir (SI vahidlərində - 750-ə qədər). Qeyd etmək lazımdır ki, verilən normal göstərici dəyərləri yalnız təxmini dəyərlərdir; hər bir xüsusi laboratoriya üçün (və xüsusi laboratoriya dəstləri üçün) onlar fərqli ola bilər (sağlam insanlarda və əsas arterial hipertenziyası olan şəxslərdə göstəricilərlə müqayisə tələb olunur). Metodun belə qeyri-kafi standartlaşdırılmasını nəzərə alaraq, aldosteron-renin nisbətinin qiymətləndirilməsinin nəticələrini şərh edərkən "klinisistdən mühakimə çevikliyi tələb olunur" fikri ilə razılaşmaq olar. Aşağıda aldosteron-renin nisbətinin qiymətləndirilməsi üçün əsas tövsiyələr verilmişdir.

Aldosteron-renin nisbətinin qiymətləndirilməsi üçün tövsiyələr

Xəstənin hazırlanması:

• Əgər varsa hipokalemiyanın korreksiyası.
• Xörək duzunun qəbulunun liberallaşdırılması.
• Yanlış nəticələrə səbəb olan renin səviyyəsini artıran və aldosteron konsentrasiyasını azaldan dərmanların ən azı 4 həftə dayandırılması:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren;
  • biyan kökü olan məhsullar.
• Ən azı 2 həftə ərzində test nəticələrinə təsir edə biləcək digər dərmanların dayandırılması:
  • β-AB, mərkəzi α2-aqonistlər (klonidin), NSAİİlər (reninin səviyyəsini azaldır);
  • ACE inhibitorları, sartanlar, birbaşa renin inhibitorları, dihidropiridin kalsium kanal blokerləri (renin səviyyəsini artırır, aldosteron səviyyəsini azaldır).

Arterial hipertansiyonun 3-cü mərhələsi olan xəstələrdə bu dərmanları dayandırmaq mümkün deyilsə, tədqiqatdan ən azı 6 həftə əvvəl spironolakton, eplerenon, triamteren və amiloridin məcburi dayandırılması ilə onların qəbulunu davam etdirməyə icazə verilir.

• Estrogen tərkibli dərmanların ləğvi.

Qan götürmə şərtləri:

• Qan səhərin ortasında, xəstə oyandıqdan və yataqdan qalxdıqdan təxminən 2 saat sonra alınmalıdır. Qan toplanmasından dərhal əvvəl xəstə 5-15 dəqiqə oturmalıdır.
• Qan staz və hemolizdən qaçaraq diqqətlə alınmalıdır.
• Santrifüjdən əvvəl qan nümunəsi otaq temperaturunda olmalıdır (buz üzərində deyil, aktiv olmayan reninin aktivə çevrilməsini asanlaşdıracaq); Santrifüqadan sonra plazma tez dondurulmalıdır.

Nəticələri şərh edərkən nəzərə alınmalı olan amillər

• Yaş (65 yaşdan yuxarı insanlarda aldosteronla müqayisədə renində yaşa bağlı daha çox azalma var).
• Günün vaxtı, son pəhriz rejimi, bədən mövqeyi, bu vəziyyətdə qalma müddəti.
• Alınan dərmanlar.
• Qarşılaşılan hər hansı çətinlik daxil olmaqla, qan nümunəsinin toplanmasının təfərrüatları.
• Qan kalium səviyyələri.
• Böyrək funksiyasının azalması (hiperkalemiya və renin ifrazının azalması səbəbindən aldosteronun artması ola bilər).

Kaplan N.M.-nin tövsiyəsi praktiki baxımdan vacib görünür:

“Aldosteron-renin nisbətinin qiymətləndirilməsi üçün tövsiyələrə mümkün qədər yaxından riayət edilməlidir. Bundan sonra, aldosteron və plazma renin aktivliyinin səviyyələri, onlar arasındakı əlaqəni hələ hesablamadan ayrıca qiymətləndirilməlidir. Plazma renin aktivliyi aydın aşağıdırsa (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mq/dl), sonra bu ölçməni yenidən təkrarlamaq məsləhətdir. Əgər aşağı dəyərlər plazma renin fəaliyyəti və yüksək səviyyələr aldosteron səviyyələri təsdiqlənəcək, biz yoxlama testlərinə davam etməliyik.

Aldosteron-renin nisbətinin öyrənilməsi, eləcə də bütün sonrakı tədqiqatların aparılması, onların məqsədini xəstə ilə müzakirə etməyi tələb edir; Adrenal adenoma aşkar edilərsə, xəstənin gələcəkdə laparoskopik adrenalektomiya keçirməyə hazır olması və istəyi nəzərə alınmaqla diaqnostik axtarış (vaxt və pul xərci ilə) planlaşdırılmalıdır.

Doğrulama testi - kaptopril testi

Plazma aldosteronun səviyyələri kaptoprilin 1 mq/kq dozada oral qəbulundan əvvəl və 3 saat sonra qiymətləndirilir (sağlam insanlarda və əsas və renovaskulyar hipertenziyası olan xəstələrdə aldosteronun səviyyəsi aydın şəkildə azalır, lakin Kon sindromunda bu baş vermir). Normal cavab aldosteron səviyyələrində ilkin dəyərlərin >30% azalması hesab olunur.

Con sindromunun müalicəsi

Mineralokortikoid reseptor antaqonistləri (spironolakton və ya eplerenon) istifadə edərək uzunmüddətli müalicə, əgər onlar dözümsüzdürsə - amilorid; Çox vaxt tiazid diuretikləri ilə kombinasiya xəstələrdə seçilən müalicə yanaşması ola bilər:

• cərrahi müdaxilənin mümkün olmadığı;
• həyata keçirmək istəməyən;
• əməliyyatdan sonra arterial hipertansiyonun davam etdiyi;
• müayinəyə baxmayaraq tam təsdiqini tapmayan Conn sindromunun diaqnozu.

Conn sindromu olan şəxslərdə mineralokortikoid reseptor antaqonistlərinin istifadəsi qan təzyiqində kifayət qədər aydın azalma təmin edir və sol mədəciyin hipertrofiyasının reqressiyasına imkan verir. Müalicənin ilkin mərhələlərində 50-100 mq/gün və ya daha çox spironolakton və ya eplerenon dozaları tələb oluna bilər, sonradan daha aşağı dozalar (25-50 mq/gün) kifayət qədər təsirli olur. Bu dərmanların dozasını tiazid diuretikləri ilə birləşdirərək azaltmaq olar. üçün uzunmüddətli müalicə Kon sindromu spironolaktondan əhəmiyyətli dərəcədə aşağı xas tezliyi ilə eplerenon mineralokortikoid reseptor antaqonistlərinin seçici nümayəndəsidir. yan təsirlər seçim dərmanı hesab edilə bilər.

Əgər başqaları lazımdırsa, ilkin seçimə kalsium kanal blokerləri (məsələn, amlodipin) daxildir, çünki yüksək dozalarda onların aldosteron reseptorlarını bloklamaq qabiliyyəti var. Arterial hipertenziyaya nəzarət etmək üçün müalicə taktikasının komponentləri kimi digər antihipertenziv dərmanlar da istifadə edilə bilər.

Adrenal karsinoma olan insanlarda steroidogenez antaqonistləri qrupundan olan dərmanlar istifadə edilə bilər.

Conn sindromu (Conn) adrenal korteks tərəfindən aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan simptomlar kompleksidir. Patologiyanın səbəbi korteksin glomerular zonasının şişi və ya hiperplaziyasıdır. Xəstələrdə qan təzyiqi yüksəlir, kaliumun miqdarı azalır və qanda natrium konsentrasiyası artır.

Sindromun bir neçə ekvivalent adı var: birincili hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bunlar tibbi terminlər klinik və biokimyəvi xüsusiyyətlərinə görə oxşar, lakin patogenezində fərqli olan bir sıra xəstəlikləri birləşdirir. Kon sindromu daxili sekresiya vəzilərinin patologiyasıdır, miasteniya qravisinin birləşməsi, qeyri-təbii olaraq güclü, dayanıqsız susuzluq, yüksək qan təzyiqi və gündə ifraz olunan sidik həcminin artması ilə özünü göstərir.

Aldosteron insan orqanizmində həyati funksiyaları yerinə yetirir. Hormon təşviq edir:

• natriumun qana udulması,
• hipernatremiyanın inkişafı,
• kaliumun sidikdə ifrazı,
• qanın qələviləşməsi,
• renin istehsalının azalması.

Qanda aldosteronun səviyyəsi artdıqda qan dövranı, sidik və sinir-əzələ sistemlərinin fəaliyyəti pozulur.

Sindrom olduqca nadirdir.İlk dəfə 1955-ci ildə amerikalı alim Conn tərəfindən təsvir edilmişdir, adını belə almışdır. Endokrinoloq əsasını təsvir etdi klinik təzahürlər sindromu və ən çox olduğunu sübut etdi təsirli üsul Patologiyanın müalicəsi cərrahi yolla aparılır. Xəstələr öz sağlamlıqlarına nəzarət edərsə və mütəmadi olaraq həkimlərə müraciət edərlərsə, xəstəlik vaxtında aşkarlanır və müalicəyə yaxşı cavab verir. Adrenal adenomanın çıxarılmasına gətirib çıxarır tam bərpa xəstələr.

Patoloji 30-50 yaşlı qadınlarda daha çox rast gəlinir. Kişilərdə sindrom 2 dəfə az inkişaf edir. Xəstəliyin uşaqlara təsir etməsi olduqca nadirdir.

Etiologiyası və patogenezi

Kon sindromunun etiopatogenetik amilləri:

1. Kon sindromunun əsas səbəbi böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteron hormonunun həddindən artıq ifraz olunmasıdır ki, bu da xarici kortikal təbəqədə hormonal aktiv şişin - aldosteroma olmasıdır. 95% hallarda bu neoplazma xoşxassəli, metastaz vermir, birtərəfli kursa malikdir, yalnız qanda aldosteronun səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur və ciddi pozğunluqlara səbəb olur. su-duz mübadiləsi orqanizmdə. Adenomanın diametri 2,5 sm-dən azdır.Kəsikdə xolesterinin çox olması səbəbindən sarımtıl rəngdədir.
2. Adrenal korteksin ikitərəfli hiperplaziyası idiopatik hiperaldosteronizmin inkişafına səbəb olur. Diffuz hiperplaziyanın inkişafının səbəbi irsi meyldir.
3. Daha az hallarda, səbəb ola bilər bədxassəli şiş- təkcə aldosteronu deyil, həm də digər kortikosteroidləri sintez edən adrenal karsinoma. Bu şiş daha böyükdür - diametri 4,5 sm və ya daha çoxdur və invaziv böyümə qabiliyyətinə malikdir.

Sindromun patogenetik əlaqələri:

• aldosteronun hipersekresiyası,
• renin və angiotensinin aktivliyinin azalması,
• kaliumun boru şəklində ifrazı,
• hiperkaliuriya, hipokalemiya, bədəndə kalium çatışmazlığı,
• miyasteniya gravisinin inkişafı, paresteziyalar, müvəqqəti əzələ iflici,
• natrium, xlor və suyun yaxşı udulması,
• bədəndə mayenin tutulması,
• hipervolemiya,
• divarların şişməsi və qan damarlarının daralması,
• OPS və BCC artımı,
• artan qan təzyiqi,
• təzyiq təsirlərinə qarşı damar həssaslığı,
• hipomaqnezemiya,
• artan sinir-əzələ həyəcanlılığı,
• mineral maddələr mübadiləsinin pozulması,
• daxili orqanların disfunksiyası,
• immun komponenti olan böyrək toxumasının interstisial iltihabı,
• nefroskleroz,
• görünüş böyrək simptomları- poliuriya, polidipsiya, nokturiya,
• inkişaf Böyrək çatışmazlığı.

Davamlı hipokalemiya orqan və toxumalarda struktur və funksional pozğunluqlara səbəb olur - böyrək borularında, hamar və skelet əzələlərində, sinir sistemləri e.

Sindromun inkişafına kömək edən amillər:

1. ürək-damar sisteminin xəstəlikləri,
2. müşayiət olunan xroniki patologiyalar,
3. bədənin qoruyucu resurslarının azalması.

Simptomlar

Birincili hiperaldosteronizmin klinik təzahürləri çox müxtəlifdir. Xəstələr sadəcə olaraq bəzilərinə əhəmiyyət vermirlər, bu da işi çətinləşdirir erkən diaqnoz patologiyası. Belə xəstələr sindromun inkişaf etmiş forması ilə həkimə müraciət edirlər. Bu, mütəxəssisləri palliativ müalicə ilə məhdudlaşdırmağa məcbur edir.

Con sindromunun simptomları:

• əzələ zəifliyi və yorğunluq,
• paroksismal taxikardiya,
• tonik-klonik tutmalar,
• Baş ağrısı,
• daimi susuzluq,
• sidiyin aşağı nisbi sıxlığı ilə poliuriya,
• əzaların paresteziyası,
• laringospazm, boğulma,
• arterial hipertenziya.

Conn sindromu ürək və qan damarlarının, böyrəklərin zədələnməsi əlamətləri ilə müşayiət olunur, əzələ toxuması. Arterial hipertenziya bədxassəli və antihipertenziv terapiyaya davamlı, eləcə də müalicəyə yaxşı cavab verən orta və yüngül ola bilər. Böhran və ya sabit kurs ola bilər.

1. Yüksək qan təzyiqi adətən antihipertenziv dərmanlarla normallaşdırmaq çətindir. Bu, xarakterik klinik əlamətlərin - başgicəllənmə, ürəkbulanma və qusma, nəfəs darlığı, kardialjinin görünüşünə səbəb olur. Hər ikinci xəstədə hipertoniya böhran xarakteri daşıyır.
2. Ağır hallarda tetaniya hücumları və ya boş iflicin inkişafı ilə qarşılaşırlar. İflic qəfil baş verir və bir neçə saat davam edə bilər. Xəstələrdə hiporefleksiya müayinə zamanı miyoklonik seğirmələrlə özünü göstərən diffuz motor defisitləri ilə birləşir.
3. Davamlı hipertoniya ürək və sinir sistemlərindən ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur. Ürəyin sol kameralarının hipertrofiyası mütərəqqi koronar çatışmazlıqla başa çatır.
4. Arterial hipertenziya görmə orqanının fəaliyyətini pozur: gözün dibi dəyişir, disk şişir. optik sinir, görmə kəskinliyi tam korluğa qədər azalır.
5. Əzələ zəifliyi həddindən artıq şiddətə çatır, xəstələrin hərəkətinə mane olur. Daim bədənlərinin ağırlığını hiss edərək yataqdan belə qalxa bilmirlər.
6. Ağır hallarda nefrogenik diabet insipidus inkişaf edə bilər.

Xəstəliyin gedişatının üç variantı var:

1. Semptomların sürətli inkişafı ilə Konn sindromu - başgicəllənmə, aritmiya, şüurun pozulması.
2. Xəstəliyin monosimptomatik gedişi xəstələrdə qan təzyiqinin artmasıdır.
3. Yüngül klinik əlamətlərlə ilkin hiperaldosteronizm - nasazlıq, yorğunluq. Sindrom tibbi müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilir. Zamanla xəstələrdə mövcud elektrolit pozğunluqları fonunda böyrəklərin ikincil iltihabı inkişaf edir.

Conn sindromunun əlamətləri görünsə, həkimə müraciət etməlisiniz. Düzgün və vaxtında terapiya olmadıqda inkişaf edirlər təhlükəli ağırlaşmalar, təmsil edir real təhlükə xəstənin həyatı üçün. Uzun müddət davam edən hipertansiyon səbəbiylə onlar inkişaf edə bilər ciddi xəstəliklərürək-damar sistemi, vuruş və infarktlara qədər. Hipertansif retinopatiya, ağır miyasteniya gravis və şişin bədxassəli inkişafı mümkündür.

Diaqnostika

Şübhəli Conn sindromu üçün diaqnostik tədbirlərə aşağıdakılar daxildir: laboratoriya testləri, hormonal tədqiqatlar, funksional testlər və aktual diaqnostika.

• Biokimyəvi göstəricilər üçün qan testi - hipernatremiya, hipokalemiya, qanın alkalizasiyası, hipokalsemiya, hiperglisemiya.
• Hormonal müayinə - plazma aldosteron səviyyəsinin artması.
• Ümumi sidik analizi - onun nisbi sıxlığının təyini, gündəlik diurezin hesablanması: izo- və hipostenuriya, nokturiya, qələvi sidik reaksiyası.
• Xüsusi testlər - qanda reninin səviyyəsinin, plazma aldosteron və renin aktivliyinin nisbətinin, gündəlik sidik nümunəsində aldosteronun səviyyəsinin müəyyən edilməsi.
• Qan plazmasında reninin fəaliyyətini artırmaq üçün stimullaşdırma uzun gəzintilər, hiposodium pəhrizi və diuretiklər tərəfindən həyata keçirilir. Əgər stimulyasiyadan sonra da renin aktivliyi dəyişməzsə, deməli xəstədə Kon sindromu var.
• Sidik sindromunu müəyyən etmək üçün Veroshpiron ilə bir test aparılır. Dərman üç gün ərzində gündə 4 dəfə qəbul edilir, gündəlik duz qəbulunu altı qrama qədər məhdudlaşdırır. Artan səviyyə 4-cü gündə qanda kaliumun olması patologiyanın əlamətidir.
• Qarın boşluğunun CT və MRT - aldosteroma və ya ikitərəfli hiperplaziyanın müəyyən edilməsi, onun növü və ölçüsü, əməliyyatın həcminin müəyyən edilməsi.
• Sintiqrafiya - aldosteron ifraz edən böyrəküstü vəzinin şişinin aşkarlanması.
• Oksisuprarenoqrafiya adrenal şişin yerini və ölçüsünü təyin etməyə imkan verir.
• Rəngli Doppler xəritəsi ilə böyrəküstü vəzilərin ultrasəs var yüksək həssaslıq, aşağı qiymət və aldosteroma vizuallaşdırmaq üçün həyata keçirilir.
• EKQ-də miyokardda metabolik dəyişikliklər, hipertoniya əlamətləri və sol mədəciyin həddindən artıq yüklənməsi göstərilir.
• Molekulyar genetik analiz - aldosteronizmin ailə formalarının müəyyən edilməsi.

Topikal üsullar - CT və MRT - böyrəküstü vəzində şişləri böyük dəqiqliklə aşkar edir, lakin onun funksional fəaliyyəti haqqında məlumat vermir. Tomoqrammada aşkar edilmiş dəyişiklikləri hormonal testlərin məlumatları ilə müqayisə etmək lazımdır. Nəticələr hərtərəfli müayinə xəstələr mütəxəssislərə düzgün diaqnoz qoymağa və səlahiyyətli müalicə təyin etməyə imkan verir.

Arterial hipertansiyonlu insanlar xüsusi diqqətə layiqdirlər. Mütəxəssislər xəstəliyin klinik əlamətlərinin mövcudluğuna diqqət yetirirlər - ağır hipertoniya, poliuriya, polidipsiya, əzələ zəifliyi.

Müalicə

Kon sindromu üçün müalicə tədbirləri hipertoniya və metabolik pozğunluqların düzəldilməsinə, həmçinin yüksək qan təzyiqi və qanda kaliumun kəskin azalması nəticəsində yarana biləcək mümkün fəsadların qarşısının alınmasına yönəldilmişdir. Konservativ terapiya xəstələrin vəziyyətini kökündən yaxşılaşdırmağa qadir deyil. Onlar yalnız aldosteroma çıxarıldıqdan sonra tam sağala bilərlər.

adrenalektomiya

Adrenal aldosteroması olan xəstələr üçün cərrahi müdaxilə göstərilir. Birtərəfli adrenalektomiya təsirlənmiş böyrəküstü vəzinin qismən və ya tam rezeksiyasından ibarət radikal üsuldur. Əksər xəstələr laparoskopik cərrahiyyə üçün göstərişdir, bunun üstünlüyü kiçik ağrı və toxuma travması, qısadır bərpa dövrü, kiçik çapıqlar buraxan kiçik kəsiklər. Əməliyyatdan 2-3 ay əvvəl xəstələr diüretiklər və qəbul etməyə başlamalıdırlar antihipertenziv dərmanlar fərqli farmakoloji qruplar. sonra cərrahi müalicə Conn sindromunun təkrarlanması adətən müşahidə edilmir. Sindromun idiopatik formasına tabe deyil cərrahi müalicə, çünki adrenal bezlərin total rezeksiyası belə qan təzyiqini normallaşdırmağa kömək etməyəcəkdir. Belə xəstələr aldosteron antaqonistləri ilə ömürlük müalicə üçün göstərilir.

Sindromun səbəbi adrenal hiperplaziya və ya patologiyanın idiopatik formasıdırsa, konservativ terapiya göstərilir. Xəstələrə təyin edilir:

1. Kalium saxlayan diuretiklər - Spironolakton,
2. Qlükokortikosteroidlər - "Deksametazon",
3. Antihipertenziv dərmanlar - Nifedipin, Metoprolol.

Birincili hiperaldosteronizmi müalicə etmək üçün pəhrizə riayət etmək və gündə 2 qram masa duzunun istehlakını məhdudlaşdırmaq lazımdır. Zərif rejim, orta fiziki məşğələ və optimal bədən çəkisinin saxlanılması xəstələrin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.

Pəhrizə ciddi riayət etmək sindromun klinik əlamətlərinin şiddətini azaldır və xəstələrin sağalma şansını artırır. Xəstələr evdə hazırlanmış, tərkibində ləzzət artırıcılar, dadlandırıcılar və digər əlavələr olmayan yeməklər yeməlidirlər. Həkimlər həddindən artıq yemək tövsiyə etmirlər. Hər 3 saatdan bir kiçik hissələrdə yemək daha yaxşıdır. Pəhrizin əsasını təzə meyvə və tərəvəzlər, dənli bitkilər, yağsız ət və kalium tərkibli məhsullar təşkil etməlidir. Gündə ən azı 2 litr su içmək lazımdır. Pəhrizdə istənilən növ alkoqol, güclü qəhvə, çay və təzyiqi artıran qidalar istisna edilir. Xəstələr diüretik təsiri olan qidaları - qarpız və xiyar, həmçinin xüsusi həlimlər və tinctures istehlak etməlidirlər.

• təmiz havada tez-tez gəzintilər,
• idman,
• siqaretdən və spirtdən imtina,
• fast fooddan imtina.

Diaqnoz qoyulmuş Kon sindromu üçün proqnoz adətən əlverişlidir. Asılıdır fərdi xüsusiyyətlər xəstənin bədəni və iştirak edən həkimin peşəkarlığı. Vaxtında müraciət etmək vacibdir tibbi yardım, nefropatiyanın və davamlı hipertansiyonun inkişafından əvvəl. Yüksək qan təzyiqi ciddi və təhlükəli problem birincili hiperaldosteronizmlə əlaqəli sağlamlıq faydaları.

Video: aldosteroma – Kon sindromunun səbəbi, “Sağlam yaşa!” proqramı