Hemorragik diatezin diferensial diaqnostikası. Hemorragik diatez

Hemorragik qızdırmalar Viral hemorragik qızdırmalar virusun ilk növbədə kapilyarlara və digər kiçik qan damarlarına təsir etdiyi insan xəstəlikləridir. Zədələnmiş damar divarları tab gətirə bilmədiyi zaman

Konstitusiyanın anomaliyaları (diatez) Diatez adətən xüsusi irsi vəziyyət kimi başa düşülür. uşağın bədəni, normal ətraf mühit təsirlərinə qeyri-adekvat reaksiya səbəbindən xəstəliklərin daha asan baş verməsini və daha ağır gedişini müəyyən edir. Diatez mahiyyətcə deyil

Hemorragik diatez

Hemorragik diatez qanaxma sindromunun olması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir (Cədvəl 15-1).

Cədvəl 15-1.Hemorragik diatez qrupundan bəzi xəstəliklərdə qanaxma növləri*

Trombositopenik purpura

Trombositopenik purpura (Werlhof xəstəliyi) qırmızı sümük iliyində normal və ya artan sayda meqakaryositlərlə trombositopeniya (qanda trombositlərin miqdarının 150x10 9 / l-dən aşağı azalması) səbəb olduğu qanaxma meyli ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir.

Trombositopenik purpura hemorragik diatez qrupundan ən çox yayılmış xəstəlikdir. Trombositopenik purpuranın yeni hallarının tezliyi ildə 1 milyon əhaliyə 10-125 arasında dəyişir. Xəstəlik adətən özünü göstərir uşaqlıq. 10 yaşından əvvəl xəstəlik baş verir

Oğlanlarda və qızlarda eyni tezlikdə, 10 ildən sonra və böyüklərdə - qadınlarda 2-3 dəfə daha tez-tez baş verir.

Etiologiyası və patogenezi

Trombositopenik purpurada trombositlərin məhv edilməsi nəticəsində trombositopeniya inkişaf edir. immun mexanizmləri. Öz trombositlərinə qarşı antikorlar viral və ya virusdan 1-3 həftə sonra görünə bilər bakterial infeksiyalar; profilaktik peyvəndlər; fərdi dözümsüzlük ilə dərman qəbul etmək; hipotermi və ya insolyasiya; əməliyyatdan sonra yaralanmalar. Bəzi hallarda xüsusi səbəb müəyyən edilə bilməz. Bədənə daxil olan aqressiv maddələr (məsələn, viruslar, dərmanlar, o cümlədən peyvəndlər) xəstənin trombositlərində məskunlaşır və immun reaksiya yaradır. Antiplatelet antikorlar əsasən IgG kimi təsnif edilir. “Ag+AT” reaksiyası trombositlərin səthində baş verir. Trombositopenik purpurada AT ilə yüklənmiş trombositlərin ömrü normal olaraq 9-11 gün əvəzinə bir neçə saata qədər azalır. Dalaqda vaxtından əvvəl trombosit ölümü baş verir. Trombositopenik purpurada qanaxma trombositlərin sayının azalması, trombositlərin angiotrofik funksiyasının itirilməsi nəticəsində damar divarının ikincil zədələnməsi, pozulmuş qanaxma nəticəsində baş verir. kontraktillik qanda serotoninin konsentrasiyasının azalması, qan laxtasının geri çəkilməməsi səbəbindən damarlar.

Klinik şəkil

Xəstəlik hemorragik sindromun görünüşü ilə tədricən və ya kəskin şəkildə başlayır. Trombositopenik purpurada qanaxmanın növü petechial-xallı (göyərmiş) olur. Klinik təzahürlərə görə, trombositopenik purpuranın iki variantı fərqləndirilir: "quru" - xəstə yalnız dəri hemorragik sindromunu yaşayır; "yaş" - qanaxma ilə birləşən qanaxmalar. Trombositopenik purpuranın patoqnomonik əlamətləri dəridə, selikli qişalarda qanaxmalar və qanaxmalardır. Dərinin hemorragik sindromu xəstələrin 100% -ində baş verir.

Ekximozların sayı təkdən çoxluya qədər dəyişir.

Dərinin hemorragik sindromunun əsas xüsusiyyətləri

Trombositopenik purpura aşağıdakılardır.

qanaxmaların şiddəti ilə travmatik təsir dərəcəsi arasında uyğunsuzluq; onların spontan görünüşü mümkündür (əsasən gecə).

Hemorragik səpgilərin polimorfizmi (petexiyadan iri qanaxmalara qədər).

Polixrom dəri qanaxmaları (nə qədər əvvəl meydana çıxmasından asılı olaraq bənövşəyidən mavi-yaşıl və sarıya qədər rəng), Hb-nin parçalanmanın aralıq mərhələlərində bilirubinə tədricən çevrilməsi ilə əlaqələndirilir.

Hemorragik elementlərin asimmetriyası (sevimli lokalizasiya yoxdur).

Ağrısız.

Qanamalar tez-tez selikli qişalarda, ən çox badamcıqlarda, yumşaq və sərt damaq. Qulaq pərdəsinə, skleraya, şüşəvari gövdəyə və göz dibinə qanaxma mümkündür.

Skleraya qanaxma trombositopenik purpuranın ən ağır və təhlükəli təzahürü - beyində qanaxma təhlükəsini göstərə bilər. Bir qayda olaraq, birdən baş verir və sürətlə irəliləyir. Kliniki olaraq beyin qanaması baş ağrısı, başgicəllənmə, qıcolma, qusma və fokus nevroloji simptomlarla özünü göstərir. Beyin qanamasının nəticəsi həcmdən, yerindən asılıdır patoloji proses, vaxtında diaqnoz və adekvat terapiya.

Trombositopenik purpura selikli qişalardan qanaxma ilə xarakterizə olunur. Onlar tez-tez təbiətdə boldur, ağır posthemorragik anemiyaya səbəb olur, həyati təhlükə xəstə. Uşaqlarda qanaxma ən çox burun mukozasından baş verir. Diş ətindən qanaxma adətən daha az olur, lakin xüsusilə diaqnoz qoyulmamış xəstəliyi olan xəstələrdə dişlərin çıxarılması zamanı da təhlükəli ola bilər. Trombositopenik purpurada diş çəkildikdən sonra qanaxma müdaxilədən dərhal sonra baş verir və hemofiliyada gec, gecikmiş qanaxmalardan fərqli olaraq, dayandırıldıqdan sonra bərpa olunmur. Yetkinlik yaşına çatmış qızlarda şiddətli menorragiya və metrorragiya mümkündür. Mədə-bağırsaq və böyrək qanaxmaları daha az baş verir.

Trombositopenik purpura ilə daxili orqanlarda xarakterik dəyişikliklər yoxdur. Bədən istiliyi adətən normaldır. Bəzən taxikardiya aşkar edilir, ürəyin auskultasiyası zamanı - zirvədə və Botkin nöqtəsində sistolik küy, anemiya nəticəsində yaranan birinci tonun zəifləməsi. Genişlənmiş dalaq tipik deyil və trombositopenik purpura diaqnozunu istisna edir.

Kursa görə xəstəliyin kəskin (6 aya qədər davam edən) və xroniki (6 aydan çox davam edən) formaları fərqləndirilir. İlkin müayinə zamanı xəstəliyin gedişatının xarakterini müəyyən etmək mümkün deyil.

Ola bilər. Xəstəlik zamanı hemorragik sindromun təzahür dərəcəsindən və qan parametrlərindən asılı olaraq üç dövr fərqlənir: hemorragik böhran, klinik remissiya və klinik hematoloji remissiya.

Hemorragik böhran ağır qanaxma sindromu və laboratoriya parametrlərində əhəmiyyətli dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Klinik remissiya zamanı hemorragik sindrom yox olur, qanaxma müddəti azalır, qan laxtalanma sistemində ikincili dəyişikliklər azalır, lakin trombositopeniya hemorragik böhran zamanı ilə müqayisədə daha az ifadə olunsa da, davam edir.

Klinik və hematoloji remissiya yalnız qanaxmanın olmamasını deyil, həm də laboratoriya parametrlərinin normallaşdırılmasını nəzərdə tutur.

Laboratoriya tədqiqatı

Qandakı trombositlərin tərkibinin azalması, dərmanda tək olanlara qədər və qanaxma müddətinin artması ilə xarakterizə olunur. Qanamanın müddəti həmişə trombositopeniyanın dərəcəsinə uyğun gəlmir, çünki bu, təkcə trombositlərin sayından deyil, həm də onların keyfiyyət xüsusiyyətlərindən asılıdır. Qan laxtasının geri çəkilməsi əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya ümumiyyətlə baş vermir. İkincisi (trombositopeniya nəticəsində) qanın plazma-laxtalanma xassələri dəyişir ki, bu da 3-cü trombosit amilinin çatışmazlığı səbəbindən tromboplastin əmələ gəlməsinin qeyri-kafi olması ilə özünü göstərir. Tromboplastinin əmələ gəlməsinin pozulması qan laxtalanması zamanı protrombinin istehlakının azalmasına səbəb olur. Bəzi hallarda, böhran zamanı trombositopenik purpura ilə fibrinolitik sistemin aktivləşməsi və antikoaqulyant aktivliyin (antitrombinlər, heparin) artması qeyd olunur. Trombositopeniyası olan bütün xəstələrdə qanda serotoninin konsentrasiyası azalır. Hematoloji böhran zamanı endotel testləri (turniket, çimdik, çəkic, prick) müsbətdir. Qırmızı qanda və leykoqrammada (qan itkisi olmadıqda) heç bir dəyişiklik aşkar edilmir. Qırmızı sümük iliyini araşdırarkən adətən meqakaryositlərin normal və ya artan tərkibi aşkar edilir.

Trombositopenik purpuranın diaqnozu xarakteristikaya əsaslanır klinik şəkil və laboratoriya məlumatları (Cədvəl 15-2).

Trombositopenik purpuranı differensasiya etmək lazımdır kəskin lösemi, qırmızı sümük iliyinin hipoor aplaziyası, SLE, trombositopatiyalar.

Cədvəl 15-2.Trombositopenik purpuranın əsas diaqnostik meyarları

Hipo- və aplastik şəraitdə qan testləri pansitopeniyanı aşkar edir. Qırmızı sümük iliyinin punktatı hüceyrə elementlərində zəifdir.

Qırmızı sümük iliyində partlayış metaplaziyası kəskin leykemiya üçün əsas meyardır.

Trombositopenik purpura diffuz xəstəliklərin təzahürü ola bilər birləşdirici toxuma, ən çox SLE. Bu vəziyyətdə immunoloji tədqiqatın nəticələrinə etibar etmək lazımdır. Antinüvə amilinin yüksək titri və DNT-yə antikorların olması SLE-ni göstərir.

Trombositopenik purpura və trombositopatiyalar arasındakı əsas fərq trombositlərin miqdarının azalmasıdır.

Müalicə

Hemorragik böhran zamanı uşağa hemorragik hadisələrin azalması ilə onun tədricən genişlənməsi ilə yataq istirahəti təyin edilir. Otoimmün trombositopenik purpura üçün patogenetik terapiya qlükokortikoidlərin, immunoqlobulinlərin, splenektomiyanın və immunosupressantların istifadəsini əhatə edir.

Prednizolon gündə 2 mq/kq dozada 2-3 həftə müddətində təyin edilir, sonra doza azaldılır və preparatın qəbulu tamamilə dayandırılır. Göstərilən müalicə zamanı hemorragik sindrom güclənirsə, prednizolonun dozası 3 mq/kq/günə qədər artırıla bilər. qısa müddət(3 günə qədər) sonra 2 mq/kq/gün ilkin dozaya qaytarılır. Şiddətli hemorragik sindrom və beyin qanaması təhlükəsi zamanı metilprednizolonla (3 gün ərzində 20 mq/kq/gün venadaxili) “nəbz terapiyası” mümkündür. Əksər hallarda bu terapiya kifayət qədər təsirli olur. Əvvəlcə hemorragik sindrom yox olur, sonra trombositlərin sayı artmağa başlayır. Bəzi xəstələrdə qlükokortikoidlərin dayandırılmasından sonra residiv müşahidə olunur.

Hal-hazırda trombositopenik purpuranın müalicəsində yaxşı təsir göstərir. venadaxili administrasiya 5 və ya 2 gün ərzində müvafiq olaraq 0,4 və ya 1 q/kq dozada normal insan immunoqlobulini ( kurs dozası 2 q/kq) monoterapiya şəklində və ya qlükokortikoidlərlə birlikdə.

Dalağın damarlarının splenektomiyası və ya tromboembolizasiyası konservativ müalicənin effekti olmadıqda və ya qeyri-sabit olduqda, ağır posthemorragik anemiyaya səbəb olan təkrar ağır uzun müddətli qanaxmalarda, xəstənin həyatını təhdid edən ağır qanaxmalarda aparılır. Əməliyyat adətən 5 yaşdan yuxarı uşaqlarda qlükokortikoid terapiyası fonunda aparılır, çünki daha çox erkən yaş postsplenektomiya sepsisinin inkişaf riski yüksəkdir. Xəstələrin 70-80% -ində əməliyyat praktiki sağalmaya gətirib çıxarır. Qalan uşaqlar hətta splenektomiyadan sonra da müalicəyə davam etməlidirlər.

Uşaqlarda trombositopenik purpuranın müalicəsi üçün immunosupressantlar (sitostatiklər) yalnız digər terapiya növlərinin təsiri olmadıqda istifadə olunur, çünki onların istifadəsinin effektivliyi splenektomiyadan daha azdır. Vinkristin 1,5-2 mq/m2 bədən səthinə ağızdan, siklofosfamid 10 mq/kq dozada - 5-10 iynə, azatioprin 2-3 mq/kq/gün dozada 2-3 dozada istifadə olunur. 1-2 aylıq dozalar

Son zamanlarda trombositopenik purpuranın müalicəsində danazol (sintetik androgen preparat), interferon preparatları (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) və anti-D-Ig (anti-D) də istifadə edilmişdir. Bununla birlikdə, onların istifadəsinin müsbət təsiri qeyri-sabitdir, yan təsirləri mümkündür, bu da onların təsir mexanizmini daha da öyrənməyi və yerlərini müəyyən etməyi zəruri edir. kompleks terapiya bu xəstəlikdən.

Artan qanaxma dövrlərində hemorragik sindromun şiddətini azaltmaq üçün trombositlərin yapışqan-aqreqasiya xüsusiyyətlərini yaxşılaşdıran və angioprotektiv təsir göstərən dərmanlar təyin edilir - aminokaproik turşu (hematuriyada əks göstərişdir), etamsilat, aminometilbenzoy turşusu. Burun qanaxmalarını dayandırmaq üçün hidrogen peroksid, epinefrin, aminokaproik turşusu olan tamponlardan istifadə edin; hemostatik süngər, fibrin, jelatin filmləri.

Trombositopenik purpuralı uşaqlarda posthemorragik anemiyanın müalicəsində hematopoezi stimullaşdıran vasitələrdən istifadə olunur, çünki regenerativ qabiliyyətlər hematopoetik sistem Bu xəstəliklə pozulmur. Ayrı-ayrılıqda seçilən yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi yalnız kəskin kəskin anemiya hallarında həyata keçirilir.

Qarşısının alınması

İlkin profilaktika işlənməmişdir. İkinci dərəcəli profilaktika xəstəliyin residivlərinin qarşısını almaqdan ibarətdir. Trombositopenik purpuralı uşaqları peyvənd edərkən fərdi yanaşma və xüsusi ehtiyatlılıq tələb olunur. Məktəblilər bədən tərbiyəsi dərslərindən azaddırlar; günəşə məruz qalmamalıdırlar. Hemorragik sindromun qarşısını almaq üçün xəstələrə trombositlərin yığılmasını maneə törədən dərmanlar (məsələn, salisilatlar, indometazin, barbituratlar, kofein, karbenisilin, nitrofuranlar və s.) təyin edilməməlidir. Xəstəxanadan çıxandan sonra uşaqlar 5 il müddətində dispanser müşahidəsində olurlar. Trombositlərin sayı ilə qan testi hər 7 gündə bir dəfə, sonra isə aylıq (remissiya saxlanılırsa) göstərilir. Hər xəstəlikdən sonra qan testi tələb olunur.

Proqnoz

Trombositopenik purpuranın nəticəsi sağalma, laboratoriya göstəriciləri normallaşmadan klinik remissiya, hemorragik böhranlarla xroniki residiv kurs, nadir hallarda isə beyində qanaxma nəticəsində ölüm (1-2%) ola bilər. Müasir müalicə üsulları ilə həyat üçün proqnoz əksər hallarda əlverişlidir.

QLANTZMANNIN TROMBASTENİYASI

Glyantsmann trombasteniyası - irsi xəstəlik, normal trombosit tərkibi olan trombositlərin keyfiyyətcə aşağı olması ilə xarakterizə olunur və qançır tipli qanaxma ilə özünü göstərir.

Etiologiyası və patogenezi. Qlyantzmann xəstəliyinin iki növü müəyyən edilmişdir: A tipi (9ΐ və ya ρ) və B tipi (9ΐ). Xəstəliyin inkişafı qlikoprotein IIb/IIIa anormallıqları və trombositlərdə qliseraldehid fosfatdehidrogenaz və piruvat kinazın aktivliyinin azalması ilə əlaqələndirilir ki, bu da trombositlərin qeyri-kafi geri çəkilməsinə, trombositlərin morfologiyasının pozulmasına, trombositlərin yapışma qabiliyyətinin azalmasına, trombositlərin yapışma qabiliyyətinin azalmasına və ; Laxtalanma vaxtı və trombositlərin sayı normaldır.

Klinik şəkil Qlanzman trombasteniyası trombositopenik purpuraya bənzəyir. Xəstəlik özünü qanaxma kimi göstərir müxtəlif dərəcələrdə ifadəlilik.

Diaqnostikaklinik və laboratoriya məlumatlarına əsaslanır. Qlanzman trombasteniyası aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

Qohumlarda artan qanaxmanın olması;

qanaxmanın qançır növü;

Normal trombosit sayı;

müsbət endotel testləri;

Artan qanaxma müddəti;

Qan laxtasının geri çəkilməsinin azalması;

Adenozin difosfat, kollagen, adrenalin ilə trombosit aqreqasiyasının azalması və ya olmaması.

Müalicə.Glyantzmann trombasteniyasının müalicəsində trombositlərin yapışqan-aqreqasiya xüsusiyyətlərini yaxşılaşdıran dərmanlar istifadə olunur: aminokaproik turşu, etamsilat; metabolik agentlər [məsələn, trifosadenin (ATP), maqnezium preparatları]. Bundan əlavə, kalsium xlorid, askorbin turşusu + rutosid və yerli hemostatik agentlər təyin edilir.

Qarşısının alınması.Qanamanın qarşısını almaq üçün 2-3 aydan sonra təkrar trifosadenin (ATP) və maqnezium preparatlarının kursları tövsiyə olunur. Trombositlərin yapışqan-aqreqasiya qabiliyyətini pisləşdirən dərmanlar, həmçinin onlara zərərli təsir göstərə biləcək fizioterapevtik prosedurlar (UVR, UHF) təyin etməkdən çəkinməlisiniz.

Proqnoz.Xəstəlik sağalmazdır, lakin yaşla qanaxma azala bilər.

HEMOFİLİYA

Hemofiliya plazma laxtalanma faktorlarının VIII (hemofiliya A) və ya IX (hemofiliya B) çatışmazlığı nəticəsində yaranan və hematoma tipli qanaxma ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Hemofiliyanın yayılması 100.000 kişiyə 13-14 haldır.

Etiologiyası və patogenezi

Qan laxtalanma amillərinin çatışmazlığından asılı olaraq iki növ hemofiliya fərqləndirilir: hemofiliya A, antihemofil qlobulinin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur - amil VIII; hemofiliya B, plazma tromboplastin komponentinin - IX faktorunun çatışmazlığı səbəbindən qan laxtalanma pozğunluğu ilə müşayiət olunur. Hemofiliya A, hemofiliya B-dən 5 dəfə çox rast gəlinir.

Hemofiliya A və B (K, resessiv) əsasən kişilərə təsir göstərir. Hemofiliya geni olan patoloji X xromosomu xəstə atadan qızlarına ötürülür. Onlar hemofiliya geninin daşıyıcısıdırlar, xəstəliyi dəyişdirilmiş X xromosomunu miras alan oğullarının yarısına ötürür, qızlarının 50%-i isə hemofiliya geninin daşıyıcısı (dirijoru) olacaq.

Hemofiliyada qanaxmanın səbəbi qan laxtalanmasının birinci mərhələsinin pozulmasıdır - tromboplastin əmələ gəlməsi səbəbindən

antihemofilik amillərin irsi çatışmazlığı ilə (VIII, IX). Hemofiliyada laxtalanma müddəti artır, bəzən xəstələrin qanı bir neçə saat laxtalanmır.

Klinik şəkil

Hemofiliya hər yaşda görünə bilər. Xəstəliyin ən erkən əlamətləri yeni doğulmuşlarda göbək bağından qanaxma, sefalohematoma və dəri altında qanaxmalar ola bilər. Həyatın ilk ilində hemofiliyalı uşaqlarda diş çıxarma zamanı qanaxma ola bilər. Xəstəlik daha tez-tez bir ildən sonra, uşaq gəzməyə başlayanda və daha fəallaşdıqda aşkar edilir və buna görə də yaralanma riski artır. Hemofiliya, hemartroz, hematomlar və gecikmiş (gec) qanaxma ilə xarakterizə olunan hematoma tipli qanaxma ilə xarakterizə olunur.

Hemofiliyanın tipik əlaməti oynaqlarda qanaxmadır (hemartroz), çox ağrılıdır, tez-tez müşayiət olunur. yüksək hərarət. Diz, dirsək və ayaq biləyi eklemleri ən çox təsirlənir; daha az tez-tez çiyin, omba və əl və ayaqların kiçik oynaqları. İlk qanaxmalardan sonra sinovial boşluqda qan tədricən həll olunur, oynağın funksiyası bərpa olunur. Oynaqlarda təkrarlanan qanaxmalar ankilozun inkişafına səbəb olur. Hemartrozdan əlavə, hemofiliya ilə sümük toxumasına qanaxmaların inkişafı ilə mümkündür. aseptik nekroz, sümüklərin kalsifikasiyası.

Hemofiliya hematomlarla - dərin əzələlərarası qanaxmalarla xarakterizə olunur. Onların rezorbsiyası yavaş-yavaş baş verir. Tökülmüş qan uzun müddət maye qalır, buna görə də toxumalara və fasya boyunca asanlıqla nüfuz edir. Hematomlar o qədər böyük ola bilər ki, periferik sinir gövdələrini və ya böyük arteriyaları sıxaraq iflic və qanqrenə səbəb olur. Bu vəziyyətdə şiddətli ağrı meydana gəlir.

Hemofiliya burun, diş ətləri, ağız boşluğunun selikli qişalarından, daha az hallarda isə mədə-bağırsaq traktından və böyrəklərdən uzun müddətli qanaxma ilə xarakterizə olunur. Hər hansı bir tibbi manipulyasiya, xüsusilə də əzələdaxili inyeksiya, ağır qanaxmaya səbəb ola bilər. Diş çıxarılması və tonzillektomiya uzun müddətli qanaxmaya səbəb olur. Beyin və beyin qişalarında mümkün qanaxmalara gətirib çıxarır ölümcül nəticə və ya mərkəzi sinir sisteminə ciddi ziyan.

Hemofiliyada hemorragik sindromun bir xüsusiyyəti qanaxmanın gecikmiş, gec xarakteridir. Adətən onlar zədədən dərhal sonra deyil, bir müddət sonra, bəzən zədənin intensivliyindən və problemin şiddətindən asılı olaraq 6-12 saat və ya daha çox müddətdən sonra baş verir.

levaniya, qanaxmanın birincil dayandırılması həyata keçirildiyi üçün

tərkibi dəyişdirilməyən trombositlər.

Antihemofilik amillərin çatışmazlığı dərəcəsi dalğalanmalara məruz qalır, bu da qanaxmanın təzahürlərində dövriliyi müəyyən edir. Hemofiliyada hemorragik təzahürlərin şiddəti antihemofil faktorların konsentrasiyası ilə əlaqələndirilir (Cədvəl 15-3).

Cədvəl 15-3.Antigenin konsentrasiyasından asılı olaraq hemofiliyanın formaları

Diaqnoz və differensial diaqnostika

Hemofiliyanın diaqnozu ailə tarixinə, klinik mənzərəyə və laboratoriya məlumatlarına əsaslanır aparıcı dəyər aşağıdakı dəyişikliklərə malikdir.

Kapilyar və venoz qanın laxtalanma müddətini artırır.

Yenidən kalsifikasiya vaxtının ləngiməsi.

Artan aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı (aPTT).

Tromboplastinin əmələ gəlməsinin pozulması.

Azaldılmış protrombin istehlakı.

Antihemofilik amillərdən birinin konsentrasiyasının azalması

(VIII, IX).

Hemofiliyada qanaxmanın müddəti və trombositlərin sayı normaldır, turniket, çimdik və digər endotel testləri mənfidir. Periferik qan şəkli yoxdur xarakterik dəyişikliklər, qanaxma nəticəsində az və ya çox ağır anemiya istisna olmaqla.

Hemofiliya fon Willebrand xəstəliyindən, Qlyantzmann trombosteniyasından, trombositopenik purpuradan fərqlənir (müvafiq bölmələrə baxın).

Müalicə

Əsas müalicə üsulu ömürlük əvəzedici terapiyadır. Hal-hazırda hemofiliyalı xəstələrin müalicəsinin 3 üsulundan istifadə edilə bilər: profilaktik, evdə müalicə, qanaxmadan sonra müalicə.

Profilaktik üsul - çatışmazlıq faktorunun aktivliyini təxminən 5% səviyyəsində saxlamaq, bu da oynaqlarda qanaxmaların və xəstənin əlilliyinin qarşısını alır. Yüksək təmizlənmiş antihemofil qlobulin konsentratları istifadə olunur. Hemofiliya A üçün dərmanlar həftədə 3 dəfə verilir; hemofiliya B üçün - 2 dəfə (antihemofil qlobulinin yarı ömrünə uyğundur). Bu üsul xəstələrin tam sosial uyğunlaşmasına imkan verir, lakin onun istifadəsini məhdudlaşdıran bahalıdır.

Evdə müalicəzədədən dərhal sonra və ya başlanğıc qanaxmanın ən kiçik bir əlamətində antihemofil dərmanın dərhal tətbiqini nəzərdə tutur ki, bu da erkən mərhələdə qanaxmanı dayandırmağa və hematomların və hemartrozun yaranmasının qarşısını almağa imkan verir. Bu üsul valideynlərin antihemofilik qlobulinin istifadəsinə öyrədilməsini tələb edir.

Qanama baş verərsə müalicə. Antihemofilik dərmanlar istifadə olunur, onların dozaları qanaxmanın təbiətindən asılıdır.

Hal-hazırda Rusiya bazarında kifayət qədər antihemofil dərman konsentratları var. Hemofiliya A üçün "İmmunat", "Emoclot D.I.", "Hemofil M", hemofiliya B üçün - "İmmunin", "Aymarix D.I.", "Oktan" istifadə edə bilərsiniz.

Bütün antihemofil dərmanlar rekonservasiya edildikdən dərhal sonra bolus şəklində venadaxili yeridilir. VIII faktorun yarımxaricolma dövrünü (8-12 saat) nəzərə alaraq, hemofiliya A üçün gündə 2 dəfə, hemofiliya B üçün isə (IX faktorun yarımxaricolma dövrü 18-24 saat) gündə bir dəfə antihemofil dərmanlar təyin edilir. .

Kəskin dövrdə oynaqda qanaxmalar üçün tam istirahət və qısa müddətli (3-5 gün) əzanın fizioloji vəziyyətdə immobilizasiyası lazımdır. Kütləvi qanaxma halında dərhal qan aspirasiyası və hidrokortizonun oynaq boşluğuna yeridilməsi ilə birgə ponksiyonun aparılması tövsiyə olunur. Aşağıda göstərilir yüngül masaj təsirlənmiş əzanın əzələləri, fizioterapevtik prosedurların və terapevtik məşqlərin diqqətlə istifadəsi. Ankiloz inkişaf edərsə, cərrahi düzəliş göstərilir.

Hemofiliyalı xəstələrdə intensiv əvəzedici transfuziya terapiyası izoimmunizasiyaya və inhibitor hemofiliyanın inkişafına səbəb ola bilər. Qan laxtalanmasının VIII və IX faktorlarına qarşı inhibitorların meydana gəlməsi müalicəni çətinləşdirir, çünki inhibitor tətbiq olunan antihemofil faktoru neytrallaşdırır və ənənəvi əvəzedici terapiya səmərəsizdir. Bu hallarda plazmaferez və immunosupressantlar təyin edilir. Lakin müsbət təsir bütün xəstələrdə baş vermir. Hemostatik terapiyanın ağırlaşmaları

kriopresipitatın və digər dərmanların istifadəsinə həmçinin HİV infeksiyası, parenteral ötürülmə ilə hepatit, sitomeqalovirus və herpetik infeksiyalar daxildir.

Qarşısının alınması

Xəstəlik sağalmazdır; ilkin profilaktika qeyri-mümkün. Qanaxmanın qarşısının alınması böyük əhəmiyyət kəsb edir. Hematom riski səbəbindən dərmanların əzələdaxili tətbiqindən qaçınmaq lazımdır. Dərmanları şifahi və ya venadaxili olaraq tətbiq etmək məsləhətdir. Hemofiliyalı uşaq mümkün diş çıxarılmasının qarşısını almaq üçün hər 3 ayda bir diş həkiminə getməlidir. Hemofiliyalı xəstənin valideynləri bu xəstəliyi olan uşaqlara qulluq xüsusiyyətləri və onlara ilk tibbi yardımın göstərilməsi prinsipləri ilə tanış olmalıdırlar. Hemofiliyalı bir xəstə fiziki işlə məşğul ola bilməyəcəyi üçün valideynlər onlarda intellektual işə meyl yaratmalıdırlar.

Proqnoz

Proqnoz xəstəliyin şiddətindən, vaxtında və terapiyanın adekvatlığından asılıdır.

VON VİLLEBRAND XƏSTƏLİYİ

Von Willebrand xəstəliyi (angiohemofiliya) irsi xəstəlikdir (tip I - 9ΐ, II və III tip - ρ), qarışıq (qançır-hematoma) tipli qanaxma sindromu ilə xarakterizə olunur.

Etiologiyası və patogenezi. Von Willebrand xəstəliyi hər iki cinsi təsir edir. Xəstəliyə qan laxtalanma faktoru VIII (von Willebrand faktoru) plazma-zülal kompleksinin sintezinin pozulması səbəb olur, bu da trombositlərin yığılmasının patologiyasına səbəb olur. Von Willebrand xəstəliyinin bir neçə növü var; III tip ən ağırdır. Von Willebrand faktoru endotel hüceyrələrində və meqakaryositlərdə sintez olunur və ikili funksiyanı yerinə yetirir: qan laxtalanma kaskadında iştirak edir, VIII faktorun sabitliyini təyin edir və rol oynayır. mühüm rol damar-trombosit hemostazında, zədələnmiş damarın subendotelial strukturlarına trombositlərin yapışmasını təmin edir və trombositlərin aqreqasiyasını təşviq edir.

Klinik şəkil. Ağır hallarda xəstəliyin ilk təzahürləri həyatın ilk ilində uşaqlarda görünür. Spontan qanaxma burun, ağız boşluğu və mədə-bağırsaq traktının selikli qişasından baş verir. Yetkinlik dövründə menorragiya mümkündür. Dərialtı qanaxmalar tez-tez ekimozlar, petexiyalar, bəzən dərin hematomlar, hemartroz şəklində baş verir ki, bu da bu xəstəliyi oxşar edir.

hemofiliya və onu Qlanzman trombasteniya və trombositopenik purpuradan fərqləndirir. Tonzillektomiya və diş çıxarılması kimi əməliyyatlar kəskin posthemorragik anemiyanın inkişafına səbəb ola biləcək ağır qanaxma ilə müşayiət olunur. Hemofiliyadan fərqli olaraq, əməliyyatdan və ya zədədən sonra fon Willebrand xəstəliyi ilə qanaxma bir müddət sonra deyil, dərhal başlayır və qanaxma dayandırıldıqdan sonra təkrarlanmır.

Diaqnostika.von Willebrand xəstəliyinin diaqnostik meyarları: ailə tarixi; qarışıq qanaxma növü; artan qanaxma müddəti; von Willebrand faktoru və qan laxtalanma faktoru VIII konsentrasiyalarının azalması; trombositlərin yapışqanlığı (tutma) və ristositinin (ristomisinin) təsiri altında yığılması.

Müalicə.Von Willebrand xəstəliyini müalicə edərkən, hemofiliya ilə eyni dərmanlar istifadə olunur. ADH-nin sintetik analoqundan istifadə edə bilərsiniz - desmopressin. Əgər qanaxma baş verərsə (böyrək qanaxması istisna olmaqla!), aminokaproik turşu istifadə olunur. Menorragiya üçün mestranol göstərilir.

Limfoqranulomatoz

Limfoqranulomatoz (Hodgkin xəstəliyi) limfa düyünlərində və daxili orqanlarda limfoqranulomaların əmələ gəlməsi ilə limfoid toxumanın bədxassəli hiperplaziyası ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Lenfogranulomatoz lenfomanın ən çox yayılmış formasıdır. Xəstəliyi ilk dəfə 1832-ci ildə ingilis həkimi Tomas Hodgkin təsvir etmişdir.

Limfoqranulomatozun tezliyi 100.000 uşağa 1 haldır. Ən çox rast gəlinmə halları məktəbəqədər yaş. Oğlanlar qızlardan təxminən 2 dəfə çox xəstələnirlər.

Etiologiyası və patogenezi

Etiologiyası və patogenezi tam aydın deyil. Müəyyən bir bölgədə və müəyyən bir zamanda insidentin nəzərəçarpacaq dərəcədə artması etioloji rolun viruslara və ətraf mühit amillərinə aid ola biləcəyini göstərir. Epstein-Barr virusunun xəstəliyin səbəbi ola biləcəyi də güman edilir.

Limfogranulomatozun diaqnozu yalnız tipik ("diaqnostik") Berezovsky-Sternberg hüceyrələri aşkar edildikdə qoyulur. Həqiqətən bədxassəli bir hüceyrənin (Berezovski-Sternberqin ikinüvəli nəhəng hüceyrəsi) təbiəti, transformasiya edilmiş limfositlərdən deyil, monosit-makrofaq sisteminin hüceyrələrindən mümkün mənşəyi haqqında məlumatların ortaya çıxmasına qədər naməlum olaraq qaldı. Lenfogranulomatoz prosesin ciddi şəkildə yayılmasını bir qrupdan fərqləndirir limfa düyünləri digərinə (bir mərkəzli).

Klinik şəkil

Xəstəlik, bir qayda olaraq, bir və ya bir neçə limfa düyünlərinin, ən çox servikal qrupun (60-80%) böyüməsi ilə başlayır. Bunu tez-tez xəstənin özü və ya valideynləri hiss edir. Daha az hallarda, digər qrupların limfa düyünləri təsirlənir (aksiller, inguinal və s.). Xəstəlik irəlilədikcə prosesə torakal və qarın içi limfa düyünləri cəlb olunur, qaraciyər və dalaq böyüyür. Tədricən limfa düyünlərinin ölçüsü və sayı artır, onlar bir-biri ilə və ətraf toxumalarla birləşməyən sıx, ağrısız formasiyalar konqlomeratını əmələ gətirir və A.A.-nın obrazlı ifadəsində. Kissel, onlar "çuvaldakı kartofa" bənzəyirlər. Ağciyər toxumasının, plevranın, mədə-bağırsaq traktının, sümük iliyinin, sümük skeletinin və sinir sisteminin zədələnməsi mümkündür. Limfoqranulomatozun ümumi təzahürləri atəş, gecə tərləmələri, kilo itkisi, yorğunluq, yuxululuq, iştahsızlıq, bəzən dəri qaşınması.

Qeyd. Xəstəliyin hər bir mərhələsində iki variant var: A - intoksikasiya olmadan; B - intoksikasiya ilə.

Laboratoriya tədqiqatı

IN ilkin mərhələ qan testlərində xəstəliklər orta neytrofil leykositoz, nisbi limfopeniya, eozinofiliya aşkar edir.

Liu. ESR bir qədər yüksəlir. Xəstəlik irəlilədikcə leykositoz öz yerini leykopeniyaya verir, anemiya və trombositopeniya baş verə bilər ki, bu da sitostatik və radiasiya terapiyası ilə asanlaşdırılır. ESR yüksək dəyərlərə çatır. Fibrinogen konsentrasiyasında mümkün artım, albumin tərkibində azalma, artım a 2-qlobulinlər.

Diaqnoz və differensial diaqnostika

Səbəbi bilinməyən davamlı limfadenopatiyanın olması halında limfoqranulomatozdan şübhələnmək lazımdır. Diaqnozu aydınlaşdırmaq və xəstəliyin mərhələsini təyin etmək üçün laboratoriya, instrumental və rentgen müayinə üsullarından istifadə olunur. Bununla belə, həlledici amil dəyişdirilmiş limfa düyününün histoloji müayinəsidir ki, bu da xüsusi qranulomaları, nəhəng çoxnüvəli Berezovski-Şternberq hüceyrələrini aşkar edir.

Lenfoqranulomatozu banal və vərəmli limfadenitdən, leykozdan (bax "Kəskin leykemiya" bölməsinə), bədxassəli şişin metastazından fərqləndirmək lazımdır. Limfoqranulomatozun intratorasik formasında vərəmli bronxadeniti (“Xroniki infeksiyalar” bölməsində “Vərəm” bölməsinə bax), sarkoidoz və limfosarkomatozu istisna etmək lazımdır. Qarın içi variantda vərəmli mezadenit və qarın boşluğunun bədxassəli yenitörəməsi istisna edilməlidir.

Müalicə

Müalicə ixtisaslaşdırılmış şöbələrdə aparılır. Müalicənin həcmi xəstəliyin klinik mərhələsindən asılıdır. Hazırda üstünlük verilir kombinasiya terapiyası- uzunmüddətli nəticələri yaxşılaşdırmağa imkan verən radiasiya və müxtəlif kemoterapi rejimlərinin eyni vaxtda istifadəsi. Bununla belə, terapiyanın yan təsirləri nəzərə alınmalıdır. Radiasiya terapiyası dərinin və daxili orqanların zədələnməsinə səbəb ola bilər (radiasiya pulmoniti, kardit, pnevmoskleroz, gec hipotiroidizm, sonsuzluq və s.). Kimyaterapiyanın toksik təsiri tez-tez inkişaf edir terapevtik dərmanlar(“Kəskin leykemiya” bölməsinə baxın).

Proqnoz

Proqnoz müalicə zamanı xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Müasir müalicə üsulları uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa imkan verir və I və IIA mərhələlərində - bərpa.

Kəskin lösemi

Leykoz - sistemli xəstəlik qan, normal sümük iliyi hematopoezinin daha az differensial və funksional proliferasiyası ilə əvəzlənməsi ilə xarakterizə olunur. aktiv hüceyrələr- leykosit hüceyrələrinin erkən prekursorları. "Lösemi" termini 1921-ci ildə Ellerman tərəfindən təklif edilmişdir.

Leykemiya 100.000 uşağa 4-5 hal tezliyi ilə müşahidə olunur. Uşaqlıqda kəskin leykemiya digər xərçəng növlərinə nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Hematopoetik və limfoid toxumaların bədxassəli xəstəlikləri olan bütün xəstələr arasında hər onuncu xəstə uşaqdır. Uşaqlarda leykoz xəstəliyinin zirvəsi 2-4 yaşda olur. Son onilliklərdə müşahidə olunan leykemiya hallarının artması tendensiyası və yüksək ölüm nisbətinin davam etməsi səbəbindən uşaqlarda leykemiya problemi praktiki səhiyyə üçün xüsusilə aktual olmuşdur.

Etiologiyası və patogenezi

Leykozun səbəbləri tam öyrənilməmişdir. Hal-hazırda ionlaşdırıcı şüalanmanın, kimyəvi ekzogen amillərin, onkogen virusların etioloji rolu və leykemiyanın yaranmasına irsi meylin əhəmiyyəti təsdiq edilmişdir. Mutasiya nəzəriyyəsinin əsas müddəaları və klon konsepsiyası tərtib edilmişdir.

Əsas patogenetik əlaqələr- hüceyrə DNT sintezində dəyişikliklər, onların diferensiasiyasının pozulması və tənzimləyici amillərin nəzarətindən çıxan proses. Hemoblastozların, eləcə də ümumiyyətlə şişlərin inkişafının monoklonal nəzəriyyəsi ümumiyyətlə qəbul edilir. Bu nəzəriyyəyə görə, leykemiya hüceyrələri bir klondur - bir mutasiyaya uğramış hüceyrənin nəsli. Lösemi patogenezinin klonal nəzəriyyəsi xəstəliyi diferensiallaşma və yetkinləşmə qabiliyyətini itirmiş, tədricən digər qanyaradıcı mikrobları əvəz edən, nəzarətsiz hüceyrələrin klonunun çoxalmasının nəticəsi hesab edir. Məlumdur ki, mutasiyalar demək olar ki, davamlı olaraq baş verir (orta hesabla hər saat bir hüceyrə mutasiyaya uğrayır). Sağlam insanlarda dəyişdirilmiş hüceyrələrin aradan qaldırılması immun sisteminin mexanizmləri sayəsində baş verir ki, bu hüceyrələrə yad kimi reaksiya verir. Nəticədə, lösemi inkişafı mutagen amillərə məruz qalmanın əlverişsiz birləşməsi və bədənin müdafiə qabiliyyətinin zəifləməsi ilə mümkündür.

Patomorfologiya

Lösemi hiperplastikaya əsaslanır şiş prosesi müxtəlif leykemik metaplaziya ocaqları ilə hematopoetik toxumada

orqanlar və sistemlər. Çox vaxt patoloji hematopoez embrional dövrdə mövcud olduğu yerlərdə baş verir: dalaqda, limfa düyünlərində və qaraciyərdə. Blasma hüceyrələrinin tədqiqi göstərdi ki, kəskin leykemiyada morfoloji substrat müxtəlif xəstələrdə heterojendir. Xəstəliyin müddətinə deyil, şiş hüceyrələrinin morfologiyasına görə leykemiya kəskin və xroniki bölünür.

(Şəkil 15-1).

Klinik şəkil

Xəstəlik tez-tez sümüklərdə və oynaqlarda qeyri-müəyyən ağrı şikayətləri, yorğunluq, iştahsızlıq, yuxu pozğunluğu və bədən istiliyinin artması ilə tədricən başlayır. Daha az müşahidə olunur

düyü. 15-1.Leykozun formaları və variantları

uşaqlarda.

şiddətli intoksikasiya, hemorragik sindrom ilə xəstəliyin qəfil başlanğıcı.

Xəstələrin dərisi və selikli qişaları solğun olur, daha az sarılıq olur, bəzən dəri torpaq-yaşıl rəng alır. Gingivit və stomatit (kataraldan nekrotik xoraya qədər), dərinin və selikli qişaların leykemik infiltrasiyası mümkündür. Limfa düyünlərinin görünən genişlənməsi tez-tez qeyd olunur. Sıx elastik konsistensiyaya malikdirlər, ağrısızdırlar və ətrafdakı toxumalarla birləşmirlər. Bəzən Mikulicz simptom kompleksi müəyyən edilir - lakrimal və simmetrik artım. tüpürcək vəziləri onların leykoz infiltrasiyasına görə. Bu vəziyyətdə, üzün şişməsi səbəbindən uşaqlar xarici olaraq parotit xəstələrinə bənzəyirlər.

Hemorragik sindrom kəskin leykemiyanın ən parlaq və ümumi əlamətlərindən biridir. Xəstələrdə dəri və selikli qişalarda qanaxmalar, burundan, diş ətindən və mədə-bağırsaq traktından qanaxmalar, hematuriya, beyin qanaması diaqnozu qoyulur.

Oynaqlarda və sümüklərdə ağrı, sinovial membranın leykoz infiltrasiyasından, periosteal leykemiya proliferasiyasının görünüşündən və oynaq boşluğuna qanaxmalardan qaynaqlana bilər.

Kəskin leykemiyanın ümumi simptomu hepatosplenomeqaliyadır. Taxikardiya, ürək səslərinin karlığı şəklində ürək-damar pozğunluqları ola bilər, funksional səs-küy; ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi daha az qeyd olunur. Pnevmoniya inkişaf edə bilər.

Blask hüceyrələrinin sinir sisteminə metastaz verməsi nəticəsində mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi (neyroleykemiya) inkişaf edir. Çox vaxt bu, lösemi müalicə etmək üçün istifadə olunan dərmanların BBB-yə nüfuz etməməsi səbəbindən xəstəliyin başlanğıc dövründə baş verir. Neyroleykemiya ən çox xəstələrdə rast gəlinir normal göstəricilər hematopoez. Neyroleykemiyanın klinik mənzərəsi tədricən inkişaf edir. Başgicəllənmə, baş ağrısı, ürəkbulanma, diplopiya, onurğada və qabırğaarası boşluqlarda ağrı görünür. Bəzi uşaqlar qeyd edirlər kəskin artım qısa müddətdə bədən çəkisi, bulimiya, diensefalik bölgənin zədələnməsi ilə əlaqəli susuzluq. Bəzən xəstələrin kliniki müayinəsi zamanı təsadüfən neyrolösemi aşkar edilir.

Lösemi zamanı üç mərhələ fərqləndirilir (bu, müalicə taktikasını müəyyən etmək üçün lazımdır).

Mərhələ I - xəstəliyin debütü, başlanğıcdan dövr klinik təzahürlər terapiyanın təsiri əldə olunana qədər.

II mərhələ - remissiya. Tam və natamam remissiyalar var. Tam klinik və hematoloji remissiya ilə (müddəti yoxdur

1 aydan az) klinik təzahürlər yoxdur və miyeloqrammada blast hüceyrələrinin 5% -dən çox olmadığını və limfositlərin 30% -dən çox olmadığını göstərir. Natamam klinik və hematoloji remissiya klinik parametrlərin və hemoqrammanın normallaşması ilə müşayiət olunur və qırmızı sümük iliyi aspiratında blast hüceyrələrinin 20% -dən çoxu qalmır.

III mərhələ - xəstəliyin təkrarlanması. Daha tez-tez normal hematopoez fonunda xayalarda, sinir sistemində və ağciyərlərdə leykemiya infiltrasiyasının ekstramedulyar ocaqlarının görünməsi ilə başlayır. Hematoloji relaps ilə bir çox xəstə heç bir şikayət göstərmir. Bəzi uşaqlarda residiv yalnız qırmızı sümük iliyi testi əsasında diaqnoz qoyulur. Kəskin leykemiyanın residiv dövründə daha az ağır simptomlar xəstəliyin inkişafına mane olan davamlı kompleks müalicə ilə əlaqələndirilir.

Laboratoriya tədqiqatı

Uşaqlarda kəskin leykemiyada blast hüceyrələri, anemiya, trombositopeniya, yüksək ESR; leykositlərin sayı dəyişkəndir: müxtəlif dərəcəli leykositoz daha tez-tez aşkar edilir, leykopeniya daha az rast gəlinir. Xarakterik diaqnostik meyar “leykoz boşluğu (boşluq)”dır. (hiatus leucaemicus)- blast və yetkin hüceyrələr arasında aralıq formaların olmaması. Qırmızı sümük iliyinin müayinəsi adətən periferik qan müayinəsindən sonra aparılır. Kəskin lösemi üçün etibarlı diaqnostik meyar qırmızı sümük iliyinin hüceyrə tərkibinin 30% -dən çoxunda sternum nöqtəsində blast hüceyrələrinin aşkarlanmasıdır.

Diaqnostika

Kəskin lösemi diaqnozu klinik məlumatlara (intoksikasiya, kəskin solğunluq, poliadeniya və hepatosplenomeqaliya) və zamanla qan testlərinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Hemoqrammada blast hüceyrələrinin "leykemik qapın" olması ilə aşkar edilməsi kəskin leykemiyadan şübhələnməyə imkan verir. Diaqnoz qırmızı sümük iliyinin punktatının müayinəsi ilə təsdiqlənir. Sümük iliyinin müayinəsi diaqnoz üçün dəqiq məlumat vermədiyi nadir hallarda trefin biopsiyası lazımdır. Hematopoetik mikrobların normal nisbətinin pozulması ilə qırmızı sümük iliyində diffuz və ya böyük fokuslu blast infiltrasiyasının aşkarlanması diaqnoz qoymağa kömək edir.

Neyroleykemiya diaqnozunu təsdiqləmək üçün serebrospinal mayenin öyrənilməsi lazımdır. Bu vəziyyətdə likyor hipertenziyası, pleositoz,

protein tərkibində qeyri-sabit artım. Köməkçi diaqnostik üsul fundus müayinəsidir. Optik disklərin şişkinliyinin artması təkcə ödemlə deyil, həm də bəzi hallarda beynin leykemiya infiltrasiyası ilə əlaqəli kəllədaxili təzyiqin davamlı artımını göstərir. Kəllə sümüyünün rentgen müayinəsi tikişlər boyunca sümük toxumasının sıxılmasını, rəqəmsal təəssüratların və damar naxışlarının artdığını və selikanın osteoporozunu aşkar edir.

Diferensial diaqnoz

Leykemiyanın differensial diaqnostikası ilk növbədə sepsis, vərəmin ağır formaları, göy öskürək, şişlər və s. kimi xəstəliklərə cavab olaraq baş verən leykemiya reaksiyası ilə aparılır. Bu hallarda periferik qanda hiperleykositoz, lakin yetkin hüceyrələr aşkar edilir. leykoqrammada üstünlük təşkil edir və yalnız arabir təcrid olunmuş miyelositlər, “leykoz qapı” yoxdur. Qırmızı sümük iliyinin punktatında aydın hüceyrə cavanlaşması yoxdur. Əsas xəstəlikdən sağaldıqca dəyişikliklər yox olur.

Kəskin leykemiya və aqranulositozun, hipoplastik anemiyanın (“Anemiya” bölməsindəki “Hipo- və aplastik anemiya” bölməsinə bax), trombositopenik purpuranın (“Trombositopenik purpura” bölməsinə bax), kollagen xəstəliklərinin, yoluxucu mononükleozun differensial diaqnostikasında. Epstein-Barr virus infeksiyası" bölməsində" Herpetik infeksiya") əsas meyar nəticələr olmalıdır sitoloji müayinə qırmızı sümük iliyi.

Müalicə

Kəskin lösemi müalicəsi yalnız xüsusi hematoloji klinikalarda aparılır. Tapşırıq müasir terapiya lösemi - leykemiya hüceyrələrinin tam məhv edilməsi (məhv edilməsi). Buna uşaqlarda kəskin leykozun müalicəsi üçün müasir, prinsipial olaraq yeni proqramların (protokolların) istifadəsi, o cümlədən sitostatiklərin, qlükokortikoidlərin, radiasiya terapiyası, hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası, immunoterapiya. Terapiyanın 4 əsas istiqaməti var:

Xəstəliyin remissiyasına nail olmaq və saxlamağa yönəlmiş spesifik kemoterapi; limfoblastik və miyeloblastik leykemiya üçün fərqli bir neçə mərhələdən ibarətdir.

Şiş substratının lizisi zamanı intoksikasiyanı azaltmaq və kemoterapi dərmanlarının zəhərli yan təsirlərini azaltmaq üçün müşayiət olunan baxım terapiyası.

Trombositopeniya və ağır anemiya təhlükəsi üçün əvəzedici terapiya lazımdır.

Qırmızı sümük iliyi və hematopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası.

Müalicə mərhələləri: remissiyanın induksiyası (nailiyyəti), remissiyanın konsolidasiyası (konsolidasiyası), baxım terapiyası. Vaxtında terapiyanın məqsədi təkcə remissiyaya nail olmaq deyil, həm də onu mümkün qədər uzatmaq və xəstənin ömrünü artırmaqdır. Remissiya dövründə uşağın bədənində çox sayda lösemi hüceyrəsi qaldığından, baxım terapiyası lazımdır. Bununla belə, əksər xəstələrdə nə intensiv, nə də baxım terapiyası prosesin gedişatını dayandıra bilmir, buna görə də müalicənin vaxtaşırı intensivləşdirilməsi - reinduksiya əsaslandırılır.

Lösemik klona təsir etmək üçün yeni bir üsul inkişaf mərhələsindədir - leykemik agentə münasibətdə bədənin immunoloji ətalətini aradan qaldırmaq üçün xəstənin immun sisteminin maksimum səfərbər edilməsindən ibarət immunoterapiya. Humoral immun faktorların (plazma, Ig) tətbiqinə əsaslanan aktiv immunoterapiya üsulları və immunokompetent donor hüceyrələrin orqanizmə daxil edilməsindən (immun lenfositlərin yeridilməsi, qırmızı sümük iliyinin transplantasiyası) ibarət adaptiv immunoterapiya metodlarından istifadə edilir. İmmunoterapiya üsulları, immun cavabı stimullaşdırmaq üçün digər Ag-lərdən, məsələn, BCG peyvəndi və çiçək peyvəndi kimi istifadə edildikdə də spesifik ola bilər. Rasional immunoterapiya rejimləri hələ də inkişaf etdirilir.

Kəskin leykozun müalicəsinin müvəffəqiyyəti həm xüsusi terapiyanın təyin edilməsindən, həm də müxtəlif (əsasən yoluxucu) xəstəliklər və sitostatiklərin əlavə təsirləri nəticəsində yaranan ağırlaşmaların qarşısının alınması və müalicəsi üçün tədbirlərdən asılıdır. Müalicə dövründə xəstələrdə ürəkbulanma, qusma, iştahsızlıq ola bilər. Sitostatik terapiyanın ən ciddi fəsadı sümük iliyinin hematopoezinin boğulmasıdır, bunun nəticəsində xəstələrdə pnevmoniya, enteropatiya, nekrotizan xoralı stomatit kimi yoluxucu ağırlaşmalar, irinli otit mediası s Bu müddət ərzində intensiv həyata keçirmək lazımdır əvəzedici terapiya, antibiotiklərdən istifadə edin geniş diapazon tədbirlər. Qarşısının alınması məqsədi ilə dərin miyelodepressiya üçün yoluxucu ağırlaşmalar xəstə ayrı otağa və ya qutuya yerləşdirilir, burada sterilliyə mümkün qədər yaxın şərait yaradılır. Heyət əməliyyat otaqlarında olduğu kimi asepsiya və antisepsis qaydalarına əməl edir.

Kəskin lösemili xəstələrin müalicəsi əhəmiyyətli çətinliklər yaradır: həmişə uzun, çox vaxt çətin olur. ağır ağırlaşmalar. Bu baxımdan müalicə həkim və xəstə uşağın valideynləri arasında tam qarşılıqlı anlaşma ilə ixtisaslaşmış şöbələrdə aparılmalıdır. Kəskin leykemiyanın müalicəsində son illərdə əldə edilən nailiyyətlər uşağın ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə uzada bilər, bəzi xəstələrdə isə tam sağalmağa nail olur.

I. Trombositopoez və ya trombosit hemostazının pozulması nəticəsində yaranan hemorragik diatez (trombositopatiya).

• Trombositopenik purpura (idiopatik və qazanılmış).
• Simptomatik trombositopeniya (leykemiya, hemorragik aleykiya, radiasiya xəstəliyi və s.).
• Trombositopatiya (trombositlərin aqreqasiya-yapışqan və digər funksiyalarının pozulması).
• Hemorragik trombositemiya.

II. Qanın laxtalanması və fibrinoliz və ya laxtalanma hemostazının pozulması (koaqulopatiya) nəticəsində yaranan hemorragik diatez.

1. Tromboplastin əmələ gəlməsinin və ya qanın laxtalanmasının 1-ci mərhələsinin pozulması.

• Hemofiliya A, B və C.

2. Trombinin əmələ gəlməsinin pozulması və ya qanın laxtalanmasının 2-ci mərhələsi (disprotrombiya).

• Hipoproakselinemiya (parahemofiliya).
• Hipoprokonvertinemiya.
• Faktor X (Styuart-Prower) çatışmazlığı.

Hipoprotrombinemiya (yeni doğulmuşlarda hemorragik diatez; obstruktiv sarılıqda endogen K-avitaminoz; qaraciyərin zədələnməsi; dolayı antikoaqulyantların həddindən artıq dozasından sonra dərman və ya dikumariya hemorragik diatez). Trombinin əmələ gəlməsinin pozulması (heparin kimi birbaşa antikoaqulyantların həddindən artıq dozasından sonra dərmana bağlı hemorragik diatez).

3. Fibrin əmələ gəlməsinin pozulması və ya qanın laxtalanmasının 3-cü mərhələsi.

Afibrinogenemik purpura (anadangəlmə). Fibrinogenopatiyalar (qazanılmış hipofibrinogenemiya). Fibrin-stabilləşdirici (XIII) amilin çatışmazlığı.

4. Fibrinolizin pozulması.

Trombohemorragik sindrom (yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, istehlak koaqulopatiyası) və trombolitik dərmanların həddindən artıq dozası nəticəsində kəskin fibrinoliz nəticəsində yaranan fibrinolitik qanaxma və qanaxma.

5. Müxtəlif fazalarda qan laxtalanma pozğunluqları, dövriyyədə olan antikoaqulyantlar (antitromboplastinlər, VIII və IX faktorların inhibitorları, antitrombinlər).

III. Damar divarının zədələnməsi nəticəsində yaranan hemorragik diatez (vazopatiya).

Hemorragik vaskulit (Henoch-Schönlein xəstəliyi). İnfeksion-toksik, infeksion-allergik, distrofik və neyroendokrin təsirlərlə əlaqəli hemorragik purpura.

Hemorragik angiomatoz (Rendu-Osler-Weber xəstəliyi), C-avitaminoz (skorbut).

3.C-yə görə. Barkagan, hemorragik diatez ilə, aşağıdakı əsas qanaxma növlərini ayırd etmək lazımdır.

1. Hematoma. Qan laxtalanmasının daxili mexanizminin pozğunluqları üçün xarakterikdir - irsi (hemofiliya) və qazanılmış (qanda dövran edən antikoaqulyantların görünüşü). Bəzən antikoaqulyantların həddindən artıq dozası ilə müşahidə olunur (retroperitoneal hematomlar).
2. Kapilyar və ya mikrosirkulyasiya. Trombositopeniya və trombositopatiya, həmçinin protrombin kompleksinin (V, VII, X, II) plazma faktorlarının çatışmazlığı, hipo- və disfibrinogenemiya üçün xarakterikdir; dəridə, selikli qişalarda petexial-xallı qanaxmalar, diş ətindən, uşaqlıq yolundan, burundan qanaxmalarla özünü göstərir.
3. Qarışıq kapilyar-hematoma. Disseminasiya olunmuş damardaxili laxtalanma (trombohemorragik sindrom), von Willebrand xəstəliyi (VIII faktorun çatışmazlığı, damar amili və trombositlərin adeziv-aqreqasiya funksiyasının pozulması), antikoaqulyantların həddindən artıq dozası üçün xarakterikdir. Əsasən hematomlar və petexial ləkəli qanaxmalar şəklində özünü göstərir.
4. Bənövşəyi. Hemorragik vaskulit və digər endotel xəstəlikləri zamanı müşahidə olunur. Əsasən simmetrik yerləşmiş kiçik nöqtə və eritemal qanaxmalar şəklində özünü göstərir.
5. Mikroangiomatoz.İrsi və qazanılmış damar displaziyası (Rendu-Osler xəstəliyi, simptomatik kapilyaropatiyalar) səbəb olur. Eyni yerdən davamlı təkrarlanan qanaxma ilə xarakterizə olunur.

Yuxarıda sadalanan hemorragik diatezlərin hamısına aid edilə bilməz fövqəladə vəziyyətlər, lakin, onların bir çoxunda müəyyən dövrlərdə hemorragik sindrom o qədər aydın olur ki, təcili müalicə lazımdır.

Uşaqlarda hemorragik diatez, simptomlar və müalicə.

Qondarma hemorragik diatez qrupuna etiologiyası və patogenezi ilə tamamilə fərqli olan, bir ümumi xarakterik klinik əlamətə - qanaxmaya malik olan bir sıra xəstəliklər daxildir. Bu xəstəliklərdə qanaxma bir sıra hallarda olduğu kimi ikinci dərəcəli bir fenomen deyil yoluxucu xəstəliklər, həmçinin qan və qan əmələ gətirən orqanların bir çox xəstəliklərində olduğu kimi və dominant, müəyyənedici əlamətdir.

Bu, ya qanın laxtalanmasının yavaşlamasından, ya da qan damarlarının divarlarında patoloji dəyişikliyindən, ya da trombositlərin kəmiyyət və keyfiyyətcə dəyişməsindən asılıdır.

Bu qrupa daxildir:

1) Werlhof xəstəliyi,

2) hemofiliya,

3) Henoch-Schönlein xəstəliyi.Hemofiliya.

Trombositopenik purpura (Werlhof xəstəliyi) - hemorragik diatezin ən çox yayılmış forması. Xəstəliyin kəskin və xroniki formaları var, bu da öz növbəsində immun və qeyri-immun bölünür. Xəstəliyin kəskin forması qısa bir tarixlə (bir neçə gündən bir neçə aya qədər) xarakterizə olunur. Werlhof xəstəliyi hər yaşda baş verə bilər, lakin onun xroniki formaları uşaqlarda daha çox olur. Qadınlar daha tez-tez xəstələnirlər.

Etiologiyası aydın deyil. Təhrikedici amillər müxtəlif infeksiyalar, endokrin xəstəliklər və s.

Patogenez qanaxma ilk növbədə trombositopeniya ilə əlaqədardır. Xəstələrin 70% -ində trombositlər təkdir və ya yoxdur. Trombositlərdə kəmiyyət dəyişiklikləri ilə yanaşı, xüsusilə xəstəliyin xroniki formasında əhəmiyyətli keyfiyyət dəyişiklikləri müəyyən edilmişdir. Trombositlərə xas olan yapışdırıcı xüsusiyyətlər kəskin şəkildə azalır. Werlhof xəstəliyində trombositlərin dəyişməsi ilə yanaşı, hipokoaqulyasiyaya səbəb olan qan laxtalanma sisteminin plazma faktorlarında pozğunluqlar var. Bütün bunlar boş bir laxtanın meydana gəlməsinə səbəb olur. Qan laxtasının geri çəkilməsi əksər hallarda tamamilə yoxdur.

Damar divarının artan keçiriciliyi var, bu, açıq bir turniket simptomu (əzaya tətbiq olunan turniketin altındakı dəridə petechiae meydana gəlməsi) və Duqueyə görə qanaxma müddətinin uzanması (8 dəqiqədən çox) ilə özünü göstərə bilər.

Werlhof xəstəliyinin ən xarakterik təzahürü hemorragik sindromdur - müxtəlif növlər müxtəlif orqanların selikli qişalarından qanaxmalar və qanaxmalar. Ən çox müşahidə olunanlar, uşaqlıq yolu, burun və diş ətinin selikli qişalarından qanaxma ilə birləşən dəri qanaxmalarıdır. Beyin qanaması təhlükəlidir. Mütərəqqi anemiya ilə müşayiət olunan ağır və uzun müddətli qanaxma bir sıra xəstələrdə ürək-damar sistemində və digər orqanlarda dəyişikliklərə səbəb olur. Qaraciyər və dalağın ölçüsü, bir qayda olaraq, artmır.

Diaqnostika Tipik hallarda Werlhof xəstəliyi şübhəsizdir və həm xarakterik klinik mənzərəyə, həm də laboratoriya məlumatlarına əsaslanır. Səhvlər ən çox hemorragik sindromun da müşahidə olunduğu digər xəstəliklərlə (Werlhof simptom kompleksi və Fisher-Evans sindromu, Gaucher xəstəliyi ilə baş verən hipoplastik anemiya, sistemik lupus eritematosus) differensial diaqnostikada çətinliklərdən qaynaqlanır.

Müalicə Werlhof xəstəliyi çətin bir işdir və xəstəliyin formasından və mərhələsindən asılıdır. Hemorragik diatezin kəskinləşməsi zamanı terapevtik tədbirlər qanaxmanın dayandırılmasına, remissiya zamanı isə xəstəliyin residivinin və onu müşayiət edən ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəldilməlidir. Bu məqsədlə təkrar qanköçürmə, se preparatlarının və kortikosteroid hormonlarının qəbulu daxil olmaqla kompleks müalicə geniş istifadə olunur. Bir nz nanballs təsirli vasitələr Werlhof xəstəliyinin, xüsusən də onun xroniki formalarının müalicəsi cərrahi müalicə olaraq qalır - splenektomiya.

Splenektomiyanın terapevtik təsir mexanizmi mürəkkəbdir və tam aydın deyil. Trombositlərin məhv edilməsinin səbəbi və yeri hələ də mübahisəlidir, lakin dalaqda istehsal olunan antiplatelet anticisimlərin bu prosesdə iştirak etdiyinə dair əlamətlər var.

Əməliyyat üçün ən əlverişli dövr remissiya mərhələsidir. Beləliklə, L. S. Tsepə görə, azalma mərhələsində əməliyyat edilən hemorragik təzahürlərin 79% -i klinik hematoloji remissiyaya, 21% isə klinik remissiyaya nail olmuşdur. Splenektomiyanın dərhal və uzunmüddətli nəticələrinin təhlili onu deməyə əsas verir ki, əməliyyatdan əvvəl diaqnostik səhvlər onun uğursuzluğunun əsas səbəblərindən biridir. Splenektomiya keçirən xəstələrdə residivlər qaraciyərdə trombositlərin üstünlük təşkil edən parçalanması səbəbindən baş verə bilər.

Splenektomiya qanaxmanın endokrin bezlərin disfunksiyası ilə əlaqəli olduğu hallarda istənilən nəticəni verməyəcəkdir. Xəstəliyin təkrarlanmasında infeksion və endokrin amillər mühüm rol oynayır. Ölüm halları splenektomiyadan sonra əsasən qanaxma yüksəkliyində əməliyyat edilən xəstələrin 5%-də müşahidə edilir, remissiya mərhələsində aparılan əməliyyatlarda isə belə nəticələr nadirdir.

Hemofiliya - kifayət qədər nadir bir ailə xəstəliyi. Bəzən yeni doğulmuş körpənin göbəyindən qanaxma şəklində çox erkən aşkar edilir, lakin daha tez-tez uşaq aktiv şəkildə hərəkət etməyə başlayandan sonra zədələnə bilər. Yalnız oğlanlar təsirlənir, lakin xəstəlik qadın xətti ilə ötürülür. Qadınlar özləri də xəstələnmədən bu xəstəliyi oğullarına, qızları vasitəsilə isə nəvələrinə keçirə bilər. Hemofiliyası olan şəxsin sağlam oğulları olacaq, lakin qızlardan doğulan nəvələrdə hemofiliya ola bilər.

Klinika.Əsas klinik simptom zədələnmə yerində dəri altında qanaxmalar və zədə nəticəsində baş verən davamlı, uzunmüddətli qanaxmalardır (dişlərin çəkilməsi, göyərmə, yara və s.). Petechiae və spontan qanaxma heç vaxt baş vermir. Damar divarının müqaviməti üçün bütün uyğunlaşdırma testləri mənfi nəticə verir. Bir oynaqda, adətən dizdə və ya dirsəkdə qanaxmalar çox yaygındır. Birgə kəskin ağrılı və şişkindir. Birgə üzərində dəri bəzən hiperemik və toxunuşa isti olur. Zamanla birgə kəskin hadisələr azalır, ağrı azalır, hərəkətlilik bərpa olunur, lakin tamamilə deyil. Eyni birləşmədə təkrarlanan qanaxmalarla getdikcə deformasiyaya uğrayır, hərəkətliliyi azalır və demək olar ki, tam ankiloz baş verə bilər. Hemofiliyalı uşaqlar adətən fiziki inkişafda gecikirlər; onlar körpə və solğundurlar. Daxili orqanlardan normadan heç bir sapma qeyd edilə bilməz. Böyük qanaxmalarla temperatur yüksələ bilər.

qan. Qanın xarakterik xüsusiyyəti qanın laxtalanmasının kəskin yavaşlamasıdır - normal olaraq 2-3 dəqiqə əvəzinə 10-^15 dəqiqəyə qədər. Bu xəstəlik üçün qanaxma müddəti normal həddə qalır. Trombositlərin sayı normaldır. Qanın tərkibində morfoloji dəyişikliklər müşahidə edilmir.

Hemofiliyada qanaxma mexanizmi yalnız qanın laxtalanmasının dəyişməsi ilə bağlıdır. Qan laxtalanmasının ləngiməsinin səbəbi tam müəyyən edilməmişdir. Güman edilir ki, əsas trombokinazın kəmiyyət çatışmazlığı və keyfiyyətcə aşağı olmasıdır, məqsədi protrombini aktivləşdirmək və kalsium duzlarının iştirakı ilə trombinə çevirməkdir (son qanın laxtalanması fibrinogenin fibrinə çevrilməsi nəticəsində baş verir). trombinin təsiri altında).

Trombokinaz qismən trombositlərin və leykositlərin parçalanması nəticəsində əmələ gəlir və qismən damar endotelinin tullantı məhsuludur. Trombokinazın qeyri-kafi formalaşması və keyfiyyətcə aşağı olması, ehtimal ki, bu elementlərin anadangəlmə funksional zəifliyi ilə izah olunur.

Hemofiliya sağalmaz, ömürlük xəstəlikdir, lakin yaşla qanaxma daha az şiddətlənir. Çox vaxt belə xəstələr uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə interkurrent xəstəliklərdən və qanaxmalardan ölürlər.

Müalicə. Simptomatik müalicə istifadə olunur. Qanaxma zamanı qan və ya plazma transfüzyonu (100-200 ml) yaxşı təsir göstərir. Qan nəinki əvəzedici amil rolunu oynayır, həm də donorun qanında daha çox miqdarda trombokinaz və onun istehsal edən elementlərinin (trombositlər, leykositlər) olması səbəbindən hemostatik agent kimi çıxış edir. İnsan və at qan zərdabının dərialtı və əzələdaxili yeridilməsi daha az effektlidir.Qanköçürmə mümkün olmadıqda bu tədbirə müraciət edilməlidir.

Werlhof xəstəliyində olduğu kimi, bədəni K və C vitaminləri ilə doyurmağa çalışmalıyıq. Uşaqlara çoxlu meyvələr, şirələr, infuziyalar və qızılgül ekstraktı vermək tövsiyə olunur. Burun qanınız varsa, burun keçidlərinizi qablaşdırmalısınız.

Hemorragik vaskulit və ya Henoch-Schönlein xəstəliyi

Damar divarının zədələnməsi ilə əlaqəli ən çox yayılmış xəstəliklərdən biri hemorragik vaskulit və ya Henoch-Schönlein xəstəliyidir.

Simptomlar kompleksi Hemorragik vaskulit xarakterik dəri lezyonlarından, artikulyar sindromdan, abdominal sindromdan və böyrək zədələnmələrindən ibarətdir. Dəri təzahürləri ən çox yayılmışdır və ətraflarda, ombalarda, daha az tez-tez gövdədə, dərinin səthindən yuxarı qalxan və yox olmayan polimorfik simmetrik papuloz-hemorragik, daha az tez-tez ürtiker, vezikulyar və eritematoz səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. təzyiqlə. Hemorragik elementlər dəri təzahürlərinin reqressiyasından sonra uzun müddət davam edən aydın iltihab komponenti və piqmentasiya ilə xarakterizə olunur. Ağır hallarda xəstəliyin gedişi mərkəzi nekrozun inkişafı və xoraların əmələ gəlməsi ilə çətinləşir.

Artikulyar sindrom dəri səpgilərindən sonra baş verir və bir neçə gün ərzində böyük oynaqlarda uçan ağrılar şəklində davam edir, yeni döküntü dalğası ilə təkrarlanır.

Qarın sindrom bəzi hallarda dəri qanaxmalarının görünüşündən əvvəl olur və xəstələrin 30% -ində klinik mənzərədə üstünlük təşkil edir. Əsas simptom bağırsaq divarına və mezenteriyaya qanaxma ilə əlaqəli, bəzən böyük intensivliyə malik qarında daimi və ya kramplı ağrıdır. Bağırsaq divarına qanaxma hemorragik nüfuza səbəb ola bilər və nəcisdə hematemez, melena və təzə qanla müşayiət olunur. Ağrı dövrü ağrısız fasilələrlə əvəzlənir, bu, kəskin cərrahi patologiyanı və hemorragik vaskulitin qarın təzahürlərini fərqləndirməyə kömək edir. Abdominal sindrom qısamüddətlidir və əksər hallarda 2-3 gün ərzində geriləyir.

Böyrək sindrom xəstələrin 25-30%-də rast gəlinir və mikro- və makrohematuriya, proteinuriya və silindruriya ilə müşayiət olunan kəskin və ya xroniki qlomerulonefrit kimi baş verir. Bəzi xəstələrdə nefrotik sindrom inkişaf edir. Hemorragik vaskulitin bütün təzahürlərindən böyrək zədələnməsi ən uzun müddət davam edir və bəzi xəstələrdə uremiyaya səbəb olur.

Patofiziologiya. Henoch-Schönlein xəstəliyinin patoloji təzahürləri endotelin strukturunun və funksiyasının pozulması, mikrosirkulyasiyanın kütləvi trombozu və damar divarının və perivaskulyar toxumanın seroz doyması ilə kapilyar şəbəkənin arteriollarının və damarlarının iltihablı reaksiyasına əsaslanır. dövran edən immun komplekslərin təsiri altında baş verir. Henoch-Schönlein xəstəliyi zamanı immun komplekslərin tərkibində üstünlük təşkil edən və dəri və böyrək biopsiyalarının mikroskopiyası zamanı qranullar şəklində aşkar edilən immunoqlobulin A-nın qan tərkibi artır.

İmmunitet komplekslərinin meydana gəlməsinin səbəbi infeksiya, dərman qəbul etmək və ya plazmanın protein tərkibində dəyişikliklər ola bilər. Damar divarındakı struktur dəyişiklikləri və kollagenin sintezinin pozulması trombositlərin kontakt stimullaşdırılmasına gətirib çıxarır və mikrotromboz yaradır. Klinik təzahürlərin lokalizasiyası və şiddəti damarların zədələnməsinin zonası və şiddəti ilə müəyyən edilir.

Telenjiektatik qanaxmalar patogenetik olaraq birləşdirici toxumanın zəifliyi və ya struktur dəyişiklikləri, damar divarında kollagenin miqdarının azalması, mikrodamarların divarlarının fokal incəlməsinə və onların lümeninin genişlənməsinə və qan damarlarının çatışmazlığı səbəbindən yerli hemostazın zəifliyinə səbəb olur. subendotel.

Paraproteinemiya zamanı qanaxmanın patogenezində əsas rolu plazma zülalının miqdarının artması, qanın özlülüyünün kəskin artması, qan axınının yavaşlaması, trombun əmələ gəlməsi, staz və kiçik damarların zədələnməsi oynayır. Bundan əlavə, bir protein qolunda trombositləri "örtmək" onların funksional çatışmazlığına səbəb olur.

Onların yayılması nəzərə alınmaqla xəstəliklərin siyahısı:

Damar divarının otoimmün zədələnməsi:

Henoch-Schönlein hemorragik vaskulit;

yod, belladonna, atropin, fenasetin, xinin, sulfanilamidlər, sedativlərə əsaslanan dərmanların qəbulu ilə əlaqəli purpura;

ildırım purpurası.

Yoluxucu xəstəliklər:

bakterial: septik endokardit, meningokoksemiya, hər hansı bir etiologiyalı sepsis, tif, difteriya, skarlatina, vərəm, leptospiroz;

viral: qrip, çiçək, qızılca;

rikketsiozlar: tif, gənə tifi;

protozoal infeksiyalar: malyariya, toksoplazmoz.

Damar divarında struktur dəyişiklikləri:

telenjiektaziya;

birləşdirici toxuma sistemli pozğunluqları: sinqa, Kuşinq xəstəliyi, qocalıq purpura, kaxektik purpura.

Qarışıq mənşəli damar lezyonları:

paraproteinemik qanaxma: krioqlobulinemiya, hiperqlobulinemiya, Waldenström makroqlobulinemiyası, çoxsaylı miyeloma (miyelom);

mövqe purpura: ortostatik, mexaniki;

dəri xəstəlikləri ilə əlaqəli purpura: halqavari telenjiektatik purpura, ringworm.

Diferensial diaqnoz

Henoch-Schönlein xəstəliyinin diaqnozu xarakterik bir klinik mənzərənin fonunda qanda dövran edən immun komplekslərin aşkarlanmasına əsaslanır.

Müalicə

Planlı terapiya. Henoch-Schönlein xəstəliyi olan xəstələr xəstəxanaya yerləşdirmə və yataq istirahətinə ehtiyac duyurlar. Pəhrizdən şokolad, sitrus meyvələri, giləmeyvə və şirələri istisna etmək lazımdır. Antihistaminiklərin təyin edilməsi təsirsizdir. Ağır hallarda prednizolon, hiperkoaqulyasiyanın və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun inkişafının qarşısını alan heparinin məcburi fon tətbiqi ilə 3-5 günlük kurslarda gündə 60 mq-a qədər dozada istifadə olunur. Heparinin dozası koaquloqramma parametrlərinə uyğun olaraq fərdi olaraq seçilir. Heparin terapiyasının effektivliyinin meyarı APTT-nin nəzarətlə müqayisədə 2 dəfə uzadılmasıdır.

Şiddətli artikulyar sindrom halında voltaren və ya indometazinin orta terapevtik dozalarda istifadəsi təsirli olur.

Şiddətli infeksiya fonunda hemorragik sindrom DIC sindromunun inkişafı ilə əlaqələndirilir. Bu vəziyyətdə təzə dondurulmuş donor plazmasının transfuziyası effektivdir.

Telenjiektaziyanın ən təsirli müalicəsi kriodestruksiya və ya lokal lazer terapiyasıdır.

Krioglobulin aşkar edilərsə, albumin və salin məhlulları ilə əvəz edilməklə terapevtik plazmaferez kursu tələb olunur.

Residivin qarşısının alınması. Hemorragik vaskulitin qarşısının alınmasında fokus infeksiyasının kəskinləşməsinin qarşısının alınması, kifayət qədər əsas olmadan antibiotiklərin və digər dərmanların təyin edilməsindən imtina edilməsi mühüm rol oynayır. Xəstələr üçün bakterial antigenlər (o cümlədən tüberkülin antigenləri) ilə peyvəndlər və testlər kontrendikedir. Böyrək zədələnməsi üstünlük təşkil edən xəstələrdə sidik testlərinin daimi monitorinqi lazımdır.