Психотиченформи на аутизъм ( детска психозаи ендогенна атипична детска психоза) също трябва да се диференцират. Възможността за разделяне на тези два вида психози е ясно потвърдена от значителни разлики в клиничните параметри. Подобни в дезинтегративната дисоциирана дизонтогенеза и наличието на кататонични разстройства в атаките, те се различават не толкова във времето на проява на заболяването [Bashina V.M., 1999; 2009], колко от наличието или отсъствието на регресия в атаките, стереотипите в ремисия, продължителността на манифестните атаки, резултатите [Simashkova N.V., 2011; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012]. Кататоничният синдром при IP заема основно място в структурата на атаката и се заменя от придобития хиперкинетичен синдром - в ремисия. Кататоничните разстройства при ADP се проявяват като продължителен синдром в пристъп, ремисия и през целия живот под формата на протопатични двигателни стереотипи. IP се характеризира с положителна динамика на хода на заболяването, благоприятен изход - в 84% ["практическо възстановяване" - в 6%; „високо функциониращ аутизъм“ (да не се бърка със синдрома на Аспергер) – 50%; регресивен ход – при 28%]. Ендогенният ADP се характеризира с прогресиращ ход на заболяването с ранно формиране на когнитивен дефицит в 80% от случаите (Таблица 2). Има значителни разлики между тези заболявания и функционални характеристикиЦНС, оценени чрез неврофизиологични параметри. Има корелация на тежестта клинична картинаи степента на ЕЕГ нарушение. В клиничната ЕЕГ отрицателен ефект върху биоелектрична активностмозък се счита за намаляване на мощността на алфа ритъма и увеличаване на мощността на бавните ритми на тета-делта диапазоните. Тета ритъмът е " визитка» за тежки заболявания със срив на висшите психични функции и за болни деца със значително изоставане в развитието. При ендогенния ADP има корелация между количествената мярка на тета ритъма и клиничната изява на регресия – с подобряването на състоянието, неговата тежест намалява. При пациенти от тази група тета ритъмът обикновено се запазва дълго време(съвпада с наличието на двигателни стереотипи в клиничната картина на заболяването) е потвърждение за неблагоприятна прогноза.
Таблица 2. Клинична диференциация на психотичните форми на ASD
Детска психоза
|
Атипична детска психоза
|
Дизонтогенеза
|
Дисоциирана дизонтогенеза
|
датази дезинтегративна дизонтогенеза
|
Кататоничен синдром
|
Кататоничен синдром спромени в придобита хиперкинетика в ремисия и впоследствие спира
|
Кататоничните нарушения в ADP при манифестни атаки се комбинират с регресивни и продължават през целия живот под формата на двигателни стереотипи
|
Поток
|
Положителна динамика в хода на заболяването
|
Прогресивен курс с ранно формиране когнитивен дефицит, шизис, анхедония, алекситимия в 80%
|
Изход
|
Благоприятно: в 6% - "практическо възстановяване", в 50% - "високо функциониращ аутизъм", в 44% - регресивен курс със смекчаване на аутизма
|
Неблагоприятно в 80%: тежък аутизъм, олигофреноподобен дефект продължава
|
По-леката психотична форма на ASD - IP с кататонични разстройства се характеризира с липса на тета ритъм и наличие на редовен алфа ритъм в атаката, което е прогностично благоприятно. Допълнителен маркер на това заболяване може да бъде изразен сензомоторен ритъм, който се появява по време на периода на ремисия, когато кататоничните разстройства се заменят с придобит хиперкинетичен синдром. Според патопсихологични изследвания ADP и IP имат различни резултати от когнитивно увреждане: запазване на стабилен когнитивен дефицит при ADP и частично изравняване на когнитивната дизонтогенеза на фона на хабилитация при IP.
Атипичната детска психоза с ендогенен произход трябва да се диференцира от синдрома на ADP. Въз основа на поведенческия фенотип в разгара на регресивно-кататоничната атака е трудно да се разграничат пациентите с ендогенна ADP от пациенти със синдромни психотични форми на ADP (със синдроми на Martin-Bell, Down, Rett и др.). Тези психози имат фенотипно подобна клинична картина в различни нозологии: обща последователност от промени в етапите на атаките (аутистичен - регресивен - кататоничен), неблагоприятен изход. За да се изясни синдромната патология, пациентите с регресивно-кататонична психоза се нуждаят от молекулярно-генетични изследвания. При пациенти със синдромни форми на ASD са идентифицирани определени ЕЕГ модели с доминиране на ритмичната тета активност на определени етапи на заболяването (Gorbachevskaya N.L., 1999, 2011; Yakupova LP, 2005). Както бе споменато по-горе, същият модел е записан по време на ЕЕГ изследвания на ендогенен ADP в регресивния стадий (Якупова Л.П., Симашкова Н.В., Башина В.М., 2006). Намаляването на регресивните прояви по време на терапията е придружено от частично намаляване на тета ритъма и възстановяване на алфа ритъма. Това отличава ендогенния ADP от тежките синдромни форми на ADP, при които алфа ритъмът практически не е записан.
Атипичен аутизъм (АА) или „умствена изостаналост с аутистични характеристики“ с изолиран генетични синдроми(Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos и др.), болестите с метаболитен произход (фенилкетонурия, туберозна склероза и др.) трябва да се разграничат от синдрома на Канер, при който тежкият аутизъм продължава през целия живот и когнитивният дефицит се увеличава. Двигателните стереотипи при синдромните форми на АА са фенотипно различни. При непсихотични форми на ОМО с аутистични черти, болните деца и юноши имат по-малко или никакви смущения в емоционалната си връзка със света около тях. При пациенти със синдромни форми на АА епиактивността се наблюдава в 20-30% от случаите.
Диференциалната диагноза на ASD с други нозологии изисква внимателно проучване на анамнезата, идентифициране на водещия синдром и последващо наблюдение, за да се изясни естеството на хода на заболяването. ASD трябва да се разграничава предимно от ранното начало детска шизофрения (DS),в които също се отбелязват дисоциирано дезинтегративно умствено развитие, нарушения на социализацията и стереотипи. Детската форма на шизофрения (ДС) не се споменава в МКБ-10 (1994). В Съединените щати детската шизофрения изключително рядко се диагностицира преди 14-годишна възраст. лятна възраст, в европейските страни - по-рано от 9 години. По време на адаптирането на МКБ-10 в Руската федерация (1999 г.) беше въведен специален раздел - „шизофрения (детски тип)“ - F20.8xx3. Включва тежки форми на шизофрения (кататонична, хебефренична, параноидна) с прогресиращ злокачествен ход на заболяването.
Типичните симптоми на ASD се различават от DS, но се припокриват с него. Генетични изследванияпоказват повишена честота на шизофрения и други психотични разстройства при родители, чиито деца имат ASD. Остава противоречиво дали описаната от Леонхард „кататония в ранна детска възраст“ е първата проява на шизофрения или форма на атипичен аутизъм. DSM-V (2013) идентифицира кататония, коморбидна с психични разстройства: шизофрения, ASD, биполярни, депресивни разстройства и др.
В допълнение, наскоро в Русия и редица европейски страни сред разстройствата от аутистичния спектър е идентифицирана ендогенна атипична детска психоза (Bashina V.M., 2009; Simashkova N.V. et al., 2006,2013; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012; Meyer- Lindenberg A., 2011), заемащи 8-12% от спектъра на аутистични разстройства. Включва регресивни форми на аутизъм с коморбидни кататонични симптоми и ранно формиране на олигофреничен дефект. Трудно е да се направи разлика между тези форми на атипичен аутизъм и детската шизофрения. Биологичните маркери, идентифицирани през последните години, заедно с клиничните и патопсихологичните, могат да допринесат значително за решаването на диагностични проблеми и диференцирането на селекцията индивидуална терапия, проследяване на състоянието на пациентите. ASDтрябва да се разграничава от дефекти на сетивните органи (зрение и слух) и умствена изостаналост (МР).При последното на първо място трябва да се отбележи еднакво тотално недоразвитие. При психични заболявания с аутистични характеристики при деца и юноши емоционалното отношение към одушевените или неодушевени обекти от околния свят е нарушено в по-малка степен или изобщо не е нарушено. Двигателни нарушенияпод формата на стереотипи имат свои собствени характеристики и се различават от двигателните стереотипи при детския аутизъм. ASDтрябва да се разграничава от синдром на депривация, нарушения на привързаността в резултат на тежка педагогическа занемареност. Тези деца също могат да имат нарушена способност за общуване, но по-често под формата на депресивни симптоми. Понякога няма дистанция в поведението, но няма и типична триада на ASD.
Обсъждане на наличието на коморбидност на РАС с органични заболявания на мозъка (епилепсия, остатъчни прояви на ранно органично увреждане на централната нервна системаперинатален произход, енцефалопатия, мозъчни травми и др.), трябва да се спрем на концепцията за патогенезата на аутизма, дължаща се на неконвулсивна епилептична енцефалопатия, която стана популярна сред невролозите през последните години. При тази форма на епилепсия се отбелязват когнитивни, аутистични и други нарушения на умственото развитие (Zenkov et al., 2004; Zenkov, 2007; 2008; Mukhin et al., 2011; Tuchman & Rapin, 1997; Chez & Buchanon, 1997; Kim et al., 2006; Berney, 2000). ЕЕГ на такива пациенти разкрива изразена епилептиформна активност (епилептиформен електрически статус) главно по време на бавно вълновия стадий на съня, но не се наблюдава клинична картина на атаки. Смята се, че епилептиформната активност, открита в тези случаи, е свързана с вродени нарушения на процесите на мозъчно съзряване (Doose, 1989, 2003; Mukhin et al., 2011). Твърди се, че след появата на епи-активност в определен период от онтогенезата настъпва значителна регресия в когнитивната и умствената сфера, която се нарича аутистична епилептиформена регресия (Canitano, 2006; Характеристики на регресия в развитието при деца с аутизъм, 2010). Тази теория е подкрепена от факти, потвърждаващи, че лечението на неконвулсивни енцефалопатии с антиконвулсанти води до забележимо подобрение на състоянието на пациентите и това решава въпроса за причинно-следственото лечение на ASD (Zenkov et al., 2004; Zenkov, 2007; Mukhin). и др., 2011; Lewine и др., 1999). Въпреки това, причинно-следствената връзка на събитията, предложена в горната концепция, не може да се счита за убедително доказана за всички форми на ASD. Например при синдрома на Rett аутистичните разстройства се появяват много по-рано от епилептичната активност.
Обсъждайки въпроса дали има връзка между епилепсия и аутизъм, A. Berg и Plioplys (2012) подчертават, че такава връзка се наблюдава при когнитивно увреждане, когато то е значително изразено при деца с епилепсия или аутизъм. В случаите, когато не е налице интелектуално увреждане, има малко доказателства за риска от аутизъм при деца с епилепсия. Към това можем да добавим, че когато тежки формиах UMO (например със синдром на Rett), тежестта на аутизма е по-голяма при тези пациенти, които имат по-малко неврологични разстройства(включително епи-дейности). Коморбидна ли е епилепсията с аутизма, причинена ли е от аутизъм или самата епилепсия води до развитие на РАС?На тези въпроси е трудно да се отговори еднозначно на сегашния етап на развитие на науката и следователно въпросът за връзката различни формиразстройствата от аутистичния спектър и епилепсията все още не могат да се считат за разрешени. ХАБИЛИТАЦИЯ
Необходимо е да се спазва единен превантивно-лечебен подход при лечението на пациенти с РАС, чиято цел е общо развитиедеца, юноши и възрастни с аутизъм. Комплексно използванелекарствени и нелекарствени методилечение (дефектологично, психологическо, педагогическо, нервно-психологична корекция, психотерапевтично социална работас пациента и семейството му) е един от основните принципи за управление на аутистични разстройства при деца. Усилията за хабилитация са насочени към облекчаване на положителните симптоми на заболяването, намаляване на когнитивните увреждания, смекчаване на тежестта на аутизма, социално взаимодействие, стимулиране на развитието на функционалните системи и създаване на предпоставки за възможности за учене. В зависимост от водещата причина за увеличаване на поведенческите разстройства, структурата на терапевтичните мерки се измества или към предимно лекарствена терапия, или към засилване на корекционните, педагогическите и психотерапевтичните компоненти на комплексното лечение.
Основни области на лечение:
Въздействие върху патогенетичните механизми на развитие на заболяването;
Активиране на биологичните и психологически възможности на пациента;
Въздействие върху коморбидни психични и соматоневрологични разстройства.
Принципи на терапията:
Персонализиран подход, като се вземат предвид установената или предполагаема етиология, всички звена на патогенезата, клиничните компоненти на заболяването, наличието на допълнителни коморбидни разстройства във връзка с аутизма;
Интегрирано използване на медикаментозни и нелекарствени лечебни методи;
„мултимодалност” с участието на екип от специалисти: психиатри, педиатри, невролози, психолози, логопеди, учители, социални работници.
ПСИХОФАРМАКОТЕРАПИЯ
Ранното започване на лекарствената терапия е важно като благоприятен прогностичен фактор. Това се дължи на моделите на развитие на мозъка и положителните тенденции в онтогенезата, когато активният ход на заболяването е спрян.
При различните видове РАС медикаментозната терапия е коренно различна. В допълнение, лекарствената терапия е незаменима под въздействието на външни и вътрешни неблагоприятни фактори (промени в заобикаляща среда, микросоциална среда, критични периоди на развитие). Корекцията на лекарствата задължително се комбинира с обучение за развитие, чиито принципи ще бъдат изложени по-долу. Съществува връзка между възрастта, на която са започнали терапевтичните и коригиращи интервенции и клинична и социална прогнозаза пациенти с аутизъм. За предотвратяване на формирането на тежки личностни и олигофреноподобни дефекти, рано и адекватно превантивни действия.
Лечението се провежда, като се вземе предвид психопатологичната структура на обострянето на заболяването, което определя избора на психотропни лекарства, както и като се вземат предвид характеристиките на терапевтичната или спонтанна трансформация на синдрома по време на процеса на лечение, което може да бъде свързани със замяната или добавянето на други методи на лечение. Изборът на конкретно лекарство се извършва, като се вземе предвид спектърът на психотропната активност на антипсихотика и естеството на възникващите странични ефекти, както и противопоказанията за употреба и възможните лекарствени взаимодействия. Режимът на дозиране, средните и максимално допустимите дневни дози и възможният начин на приложение на конкретен антипсихотик се определят от естеството и тежестта на съществуващите психопатологични симптоми, соматичното състояние и възрастта на пациента. Полипромазията трябва да се избягва. Ефективността на терапията се оценява въз основа на положителната динамика на клиничните прояви. Основните показатели са скоростта на развитие и трайността на ефекта, както и безопасността на терапията.
В случай на развитие на остра психоза с преобладаване на неспецифични аутистични прояви (фобии, тревожност, психомоторна възбуда, агресивност, трябва да се прибягва до предписване на антипсихотици със седативен компонент на действие (хлорпромазин, левомепромазин, хлорпротиксен, алимемазин, перициазин и др.), включително парентерално (сила на доказателства Б).
Дезинхибиращите антипсихотици (сулпирид) се предписват, като се вземе предвид техният дезинхибиращ, активиращ ефект (сила на доказателства Б).
Полиморфизъм психопатологични разстройства, наличието на симптоми от по-дълбоки регистри изисква предписване на антипсихотици с мощен общ антипсихотичен (инцизивен) ефект (халоперидол, клозапин, рисперидон).
Фармакокинетика
Има точни данни за механизмите на действие на лекарствата. Важна задачамедицинските специалисти, занимаващи се с аутистични разстройства (главно детски и юношески психиатри), е да разпространят тези знания сред лекари и други свързани професионалисти, както и сред родителите. Устойчивите предразсъдъци към лечението с лекарства не подобряват състоянието на пациентите с аутизъм.
Антипсихотичният ефект на невролептиците се свързва предимно с блокада на D2-допаминовите рецептори и промени в допаминергичната невротрансмисия, което от своя страна може да причини екстрапирамидни нарушения и хиперпролактинемия. Развитието на определени клинични ефекти от блокадата на D2 рецепторите зависи от ефекта върху различни допаминергични пътища в централната нервна система. Инхибирането на невротрансмисията в мезолимбичната система е отговорно за развитието на самия антипсихотичен ефект, в нигростриаталната област - за екстрапирамидни странични ефекти (невролептичен псевдопаркинсонизъм), а в тубероинфундибуларната зона - за невроендокринни нарушения, включително хиперпролактинемия. В мезокортикалните структури при пациенти с аутизъм се наблюдава намаляване на допаминергичната активност. Антипсихотични лекарствасе свързват по различен начин с D2 рецепторите в различните мозъчни структури. Някои вещества имат силен афинитет и блокират рецепторите за дълго време, докато други, напротив, бързо се освобождават от местата на свързване. Ако това се случи на нивото на нигростриаталната област и блокадата на D2 рецепторите не надвишава 70%, тогава екстрапирамидните странични ефекти (паркинсонизъм, дистония, акатизия) или не се развиват, или са слабо изразени. Антипсихотиците с антихолинергична активност е по-малко вероятно да причинят екстрапирамидни симптоми, тъй като холинергичните и допаминергичните системи са в реципрочна връзка и блокадата на мускариновите рецептори тип I води до активиране на допаминергичното предаване. Способността на централните антихолинергични лекарства (трихексифенидил, бипериден) да коригират невролептични екстрапирамидни нарушения се основава на същия механизъм на действие. Някои лекарства, в зависимост от използваната доза, са в състояние да блокират пресинаптичните D2/3 рецептори и парадоксално да улеснят допаминергичната невротрансмисия, включително на кортикално ниво (сулпирид). В клиниката това може да се прояви като дезинхибиращ или активиращ ефект.
Атипичните антипсихотици (невролептици тип 2) също могат да блокират 5-НТ2 серотониновите рецептори, което се свързва с тяхната способност да намаляват тежестта на негативните симптоми и когнитивните увреждания при пациенти с аутистични разстройства, тъй като серотониновите рецептори тип 2 се намират предимно в мозъчната кора (особено във фронталните области) и тяхната блокада води до индиректно стимулиране на допаминергичното предаване. Предписването на атипични антипсихотици при лечение на РАС в детска възраст изисква едновременното приложение на централни антихолинергични лекарства (трихексифенидил, бипериден).
Понастоящем има значителни възрастови ограничения при предписване на антипсихотици. Имайки предвид постоянната работа на различни структури за изпълнение модерни лекарствадо детската стая психиатрична практикаВъзрастовите ограничения за успешно използвани лекарства при възрастни постепенно се премахват. Когато избирате лекарство, трябва да се ръководите и от сегашно състояниепсихиатрия и препоръки на производителите в съответствие със законите на Руската федерация.
Следните групи антипсихотици се използват за лечение на психотични форми на ASD:
1. Фенотиазини и други трициклични производни:
Алифатни (алимемазин, промазин, хлорпромазин)
Пиперидини (перициазин, пипотиазин, тиоридазин)
Пиперазин (перфеназин, тиопроперазин, трифлуоперазин)
2. Тиоксантени (флупентиксол, хлорпротиксен) 3. Бутирофенони (халоперидол)
4. Заместени бензамиди (сулпирид, тиаприд)
5. Дибензодиазепинови производни (клозапин)
6. Бензизоксазолови производни (рисперидон)
Алифатните фенотиазини имат силна адренолитична и антихолинергична активност, която клинично се проявява чрез изразен седативен ефект и лек ефект върху екстрапирамидната система. Пиперазин фенотиазините и бутирофеноните имат слаби адренолитични и холинолитични, но силни допамин-блокиращи свойства, т.е. най-изразеният глобален антипсихотичен ефект и значителни екстрапирамидни и невроендокринни странични ефекти. Пиперидиновите фенотиазини, тиоксантени и бензамиди заемат междинна позиция и имат предимно умерени антипсихотични ефекти и умерени или леки екстрапирамидни и невроендокринни ефекти. странични ефекти. Отделна група се състои от атипични антипсихотици (рисперидон, клозапин), които имат доста изразен общ антипсихотичен ефект и дозозависими екстрапирамидни и невроендокринни странични ефекти, което изисква едновременното приложение на централни антихолинергични лекарства.
Най-често използваните антипсихотици и други лекарства при пациенти с ASD
Когато избирате лекарство, трябва да се ръководите от списъка на регистрираните лекарства, одобрени за употреба при деца, и препоръките на производствените компании в съответствие със законите на Руската федерация (виж Таблица № 3-8).
Таблица 3.Най-често използваните антипсихотици при пациенти с ASD
Международно непатентно име
|
Възраст на разрешената употреба
|
Алимемазин, табл.
|
От 6 годишна възраст
|
Халоперидол, капки
|
от 3 години
|
Халоперидол, табл.
|
от 3 години
|
Клопиксол
|
възраст на децата, няма точни данни
|
Клозапин, табл.
|
от 5 годишна възраст
|
Левомепромазин, табл.
|
от 12 години
|
Перициазин, капс.
|
от 10 години, с повишено внимание
|
Перициазин, капки
|
от 3 годишна възраст
|
Перфеназин
|
над 12 години
|
Рисперидон, перорален разтвор
|
от 5 годишна възраст
|
Рисперидон, табл.
|
от 15 години
|
Сулпирид
|
от 6 годишна възраст
|
Трифлуоперазин
|
над 3 години, с повишено внимание
|
Хлорпромазин, таблетки, дражета |
|
В психиатрията атипичната детска психоза се отнася до редица психотични разстройства, които засягат малки деца. В този случай има някои прояви, характерни за ранния детски аутизъм. Симптомите включват движения, които се повтарят по стереотипен начин, както и наранявания, ехолалия, забавено развитие на речта и нарушени социални взаимоотношения. Освен това такива нарушения се срещат при деца, независимо от тяхното интелектуално ниво, въпреки че по-често атипичната детска психоза се среща при деца с умствена изостаналост. Ако говорим за психозите като цяло, те не се наблюдават често при деца и в същото време се разделят на две групи.
Това са психози в ранна детска възраст, които се срещат при бебета и деца в предучилищна възраст, и психози в късна детска възраст, които се появяват в предюношеска възраст и юношеството. Детският аутизъм, класифициран като ранна психоза, се характеризира с това, че детето не се стреми да общува с другите, дори и с най-близките родители. Обикновено такова дете посещава лекар поради сериозно отклонение в развитието на речта. Такъв пациент се характеризира с изолация, той може да бъде сам с часове и това не го притеснява. През цялото това време бебето може ентусиазирано да се занимава с една играчка, без да обръща внимание на другите. Ако някой се опита да си играе с него, детето не реагира на това. В същото време, ако се опитате да прекъснете играта му, може да последва много ярък изблик на гняв.
Детето пада на пода, чука краката си и т.н. Действията са активни и често причиняват щети. Бебето може да следи движението на собствените си пръсти или да вкуси нещата. Това показва високо ниво на съзнание и чувствителност към определени стимули. Но има намален отговор на болезнени усещания, отсъстващ показателна реакция, което възниква в отговор на силни внезапни звуци, което потвърждава намаляване на чувствителността към други стимули. Като правило има намаляване на умствените способности на бебето. Но ако речта е развита, тогава способностите са доста адекватни.
Характеристики на заболяването
Често се случва детето с аутизъм да има определен изолиран талант и неясно по какъв механизъм в такъв случайпредполага съществуваща атипична детска психоза. Наблюденията на психиатрите показват, че сред причините за заболяването са увреждане на мозъка, конституционална недостатъчност, неврофизиологични нарушения, различни автоинтоксикации, хронични и остри инфекции, неблагоприятни условия на околната среда. Ако детето има аутизъм, лечението, разбира се, се провежда, но понякога то е неефективно. Транквиланти се използват само при проява на агресивно поведение. Лечението на такива деца се извършва в болница.
При атипична детска психоза няма ясна клинична дефиниция. Самата патология, характерна за заболяването, възниква от втората година от живота до петгодишна възраст. Появата в семейството може да бъде провокиращ фактор. най-малкото дете, а в същото време възрастният изпитва паника, изразена много остро. Съчетава се с регресия на поведението и интелектуалните способности на детето. Речта преди началото на заболяването може да бъде напълно овладяна, но в тази ситуация тя губи своята комуникативна функция и става жаргонна. Симптомите могат да достигнат до вторично ниво на аутизъм. Освен това състоянието е доста стабилно, хронично, подобно на ранния детски аутизъм.
Ако говорим за късни детски психози, тогава в този случай реакциите са подобни на тези, които се срещат при възрастни. В същото време се появяват симптоми. В този случай това е нарушено мислене, заблуди, нарушено поведение и отхвърляне на съществуващи междуличностни връзки. В този случай детето губи чувството си за реалност. Ако го сравним с психозата ранна възраст, тогава късната психоза се появява в онези семейства, които са изложени на риск от. Въпреки че експертите отбелязват, че в този случай прогнозата е по-благоприятна. При предписване на конвенционални лечебни мерки се включват фамилна и индивидуална терапия, терапия и промяна на поведението. При остри периодипри заболяване се препоръчва хоспитализация.
Кога се проявява атипичната детска психоза?
Сега е установено, че заболяването при тази форма на аутизъм понякога не се проявява доста дълго време, с години. Ако аутизмът има лека форма, основните симптоми, които отличават атипичната детска психоза, не се откриват. Ето защо не е изненадващо, че отнема много време за изясняване на диагнозата и всичко се случва късно. Освен това пациентите с това заболяване имат и други нарушения. Въпреки това, тяхното развитие е по-високо от нивото на тези пациенти, които страдат от класически аутизъм. В същото време има признаци, които могат да се нарекат общи. Това са преди всичко смущения в областта на социалното взаимодействие.
Симптомите имат различни степениизразителност и има особен характер. Например, някои деца изпитват пълно безразличие към общуването с другите. Други, като пълна противоположност, се стремят към комуникация. Но в същото време те не знаят как да го изградят правилно. При атипичната детска психоза пациентите често имат проблеми с усвояването на езика и понякога не разбират другите. Прави впечатление, че речникът на пациента е ограничен и явно не отговаря на възрастта му. Всяка дума се разбира от пациентите само в нейния буквален смисъл.
Трети етап– диагностика на развитието: извършва се от психолози и учители, насочени към идентифициране на индивидуалните характеристики на детето, характеризиращи неговите комуникативни способности, когнитивна активност, емоционално-волева сфера. Набор от техники представлява голям изследователски и научно-практически интерес в целия свят. PEP(Psychoeducation Profile), предложен от американските учени Е. Шоплер и Р. Райхлер и др., през 1979 г. В момента се използва PEP-3. Тази техника е създадена и предназначена за оценка на характеристиките на развитието на деца с аутистични разстройства. В тази методика, наред с количествената оценка, се предоставя качествена оценка на различни области на умствената дейност на дете с аутистични разстройства или умствена изостаналост. Психообразователният тест се използва за динамична оценка на развитието на психичните функции, наличието на когнитивни нарушения и тежестта на патологичните сетивни признаци. Скалата PEP, разработена специално за оценка на умствената възраст и развитие на деца с аутистични разстройства, умствена изостаналост, ви позволява да определите степента на зрялост на 7 когнитивни области и параметри на умствената дейност на детето: имитация, възприятие, фини двигателни умения, груба моторика, координация око-ръка, когнитивни представи, вербална сфера. Заедно с тази оценка, PEP ви позволява да оцените тежестта на аутистични разстройства в 5 аутистични области: афект, взаимоотношения, използване на материал, сензорни модели, характеристики на речта. Общият резултат, получен в резултат на попълване на 12 подскали на PEP, отразява когнитивното (когнитивно, интелектуално) развитие и възможностите за социална адаптация и комуникация при пациенти с аутистични разстройства (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Маркъс Л., 1988).
Експериментално психологически (патопсихологичен)
изследването предоставя информация за индивидуалните психологически свойства и психическо състояниепациент с ASD, които са необходими за изясняване на диагнозата и избор на психотерапевтични тактики. Използвани скали за интелигентност Уекслър(оригиналната версия на WISC-IV и нейните домашни модификации за деца от 5 години до 15 години 11 месеца и за деца в предучилищна възраст от 4 до 6,5 години). За изследване на когнитивните функции се използват изследвания на паметта: 10 думи (или 5, 7 в зависимост от възрастта и характеристиките на детето), сдвоени асоциации, методи за тактилна и стереогностична памет; за изучаване на вниманието се използват криптиране и таблици на Шулте (на подходяща възраст); за изучаване на мисленето включват малка предметна класификация, геометрична класификация, пресичане на класове, включване на подклас в клас, проектиране на обекти, кубчета Koos и др.; за изследване на възприятието (визуално) - фигури на Leeper, идентификация на формата, перцептивно моделиране, секционни предметни снимки.
За изучаване на емоциите и личността се използват графични образци (рисунка на себе си, семейство, RNL и други опции), сюжетни снимки, симулиращи ежедневни ситуации, разпознаване на изражението на лицето на основните човешки емоции (мъка, радост, удоволствие, неудоволствие, страх, гняв, печат), разпознаване на емоционално изразителни движения, пози и жестове. Невропсихологично диагностично изследване
Насочени към установяване на отклонения на висшите психични функции с анализ на формирането на т.нар. регулаторни функции (програмиране, регулиране и контрол). Това ви позволява да оцените когнитивната активност на детето и да разработите индивидуална програма за корекция.
Инструментални изследвания
Сред параклиничните методи в мултидисциплинарния подход към изследването на ASD той е широко използван електроенцефалография (ЕЕГ). Болните деца както със синдромни, така и с несиндромни (включително психотични) форми на ASD имат определени ЕЕГ модели, които естествено се променят с прогресирането на заболяването и корелират с характеристиките на клиничните състояния. Това направи възможно идентифицирането на уникални ЕЕГ маркери на някои форми на ASD, които се използват за диференциално диагностично изясняване. Въпреки нозологичната неспецифичност на ЕЕГ, тя може да се използва за откриване на връзката между определени промени в електрическата активност на мозъка и клиничните симптоми, както и за установяване на степента на тяхното патогенетично значение за решаване на проблемите на диагнозата, прогнозата и избора на терапия. .
Достъпен и евтин ЕЕГ метод, въведен в стандартите за извънболнична и болнична помощ, позволява не само да се открие епилептична активност, но и да се оцени нивото на зрялост и функционална активност на мозъка. Понякога, особено при деца с нарушения на психичното развитие, функционалните характеристики на ЕЕГ могат да бъдат по-информативни от резултатите от MRI или PET изследвания, които често не потвърждават аномалии в развитието на мозъка. Невроизобразителни методи: компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
извършва се по показания.
Биологичните маркери (тест системи), заедно с клиничните и патопсихологичните данни, имат значителен принос за решаване на диагностични проблеми, избор на индивидуална терапия и наблюдение на състоянието на пациентите.
КЛИНИКА И ТИПОЛОГИЯ НА ASD
Синдром на Канер (F84.0)
Класически детски аутизъм - Синдром на Канер (KS)се проявява от раждането под формата на асинхронна дезинтегративна аутистична дизонтогенеза с непълно и неравномерно съзряване на висши психични функции, неспособност за формиране на комуникация и се характеризира с наличието на „триада“ от основни области на увреждане: липса на социално взаимодействие (откъсване, отхвърляне, липса на зрителен контакт, липса на адекватни реакции към емоциите на другите хора), липса на взаимна комуникация, както и наличие на стереотипни регресивни форми на поведение.
Рецептивната и експресивна реч се развива със закъснение: липсва жестикулация, тананикането и бърборенето са слаби. В експресивната реч първите думи (под формата на ехолалия, повторения на последната и първата сричка на думите) се появяват през втората до четвъртата година от живота и се запазват през следващите години. Болните ги произнасят мелодично, понякога ясно, понякога замъглено. Лексиконсе попълва бавно, след три до пет години се забелязват кратки клиширани фрази, преобладава егоцентричната реч. Болните от КС не са способни на диалог, преразказ и не използват лични местоимения. Комуникативната страна на речта практически отсъства.
Липсата на взаимна комуникация се проявява в липсата на имитационни игри, творческа играс връстници.
Грубите двигателни умения са ъглови с двигателни стереотипи, движения, подобни на атетоза, ходене с опора на пръстите на краката и мускулна дистония. Емоционалната сфера не се развива или се развива с голямо закъснение, няма реакция на съживяване на опитите на родителите да ги вземат на ръце (с изразена симбиоза с майката), не се формира разликата между приятели и други. Комплексът за съживяване възниква спонтанно, в рамките на аутистични интереси и се проявява чрез обща двигателна възбуда.
Инстинктивната активност под формата на хранително поведение и инверсия на цикъла сън-бодърстване са нарушени. Умствена дейностбеден, стереотипен със симптоми на идентичност и липса на подражание. Пациентите не развиват абстрактно мислене. При пациенти с КС, с изразено изоставане в развитието на висшите психични функции, се наблюдава дисоциация и разпадане в рамките на отделните сфери на умствената дейност.
Ход на заболяването, изход.
Аутизмът в тежка форма продължава през целия живот и спира умственото развитие на детето. Отслабването на аутистичните симптоми се отбелязва във втория (6-8 години) забавен критичен възрастов период (тогава е възможна лека положителна динамика в развитието на речта, фина моторика). Когнитивните увреждания се отбелязват от ранна детска възраст; до пубертета интелигентността се намалява в 75% от случаите (IQ) Липсата на изразени положителни (продуктивни) симптоми и очевидна прогресия по време на хода на заболяването служи като основа за диагностициране на еволюционно-процесуалния Kanner синдром в кръга на „проникващите разстройства на развитието“. Разпространение на синдром на Канер 2: 10 000 деца. Детска психоза (F84.02)
При детската инфантилна психоза (IP), манифестни атаки с водещи кататонични симптоми се появяват през първите 3 години от живота на детето, на фона на дисоциирана дизонтогенеза или нормално развитие. Водещо място в пристъпа заемат кататонните разстройства (CD), коморбидни с ASD (DSM-V, 2013), като при повечето пациенти са с генерализиран хиперкинетичен характер (тичане в кръг, покрай стена, от ъгъл до ъгъл, скачане, люлеене, катерене, атетоза, ръкостискане, ходене с опора на пръсти, променливо мускулен тонус). Имат изразени вегетативни реакции и изпотяване. Двигателната възбуда е придружена от негативизъм. Децата не се нуждаят от общуване с другите, семейството и приятелите, те често „запазват собствената си територия“, при намеса възникват тревожност, агресия, плач и отказ от комуникация. Речта е неясна, егоцентрична, несвързана, с персеверации и ехолалия. Средната тежест на аутизма при манифестен пристъп по скалата CARS е 37,2 точки (долната граница на тежък аутизъм). Комбинацията от кататонични разстройства с аутизъм при IP спира физиологичното (онтогенетично) развитие на детето по време на атаката и допринася за формирането на умствена изостаналост. Продължителността на манифестните атаки е 2-3 години.
В ремисия децата не могат да седят неподвижно, те тичат, скачат и се въртят на стол по време на часовете. Трябва да се отбележи двигателната тромавост (нарушение на пропорционалността на движенията, нарушения на ритъма и темпото при сложни движения, организация на движенията в пространството). Прекомерната монотонна двигателна активност при пациентите се комбинира с нарушения на вниманието: лесна разсейваемост или прекомерна концентрация, „заседнало“ внимание. На този етап от заболяването в една трета от случаите пациентите погрешно са диагностицирани с хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието (ADHD, DSM-5).
Пациентите се характеризират и със стереотипни желания (задържане на изпражнения, уриниране, хранително поведение с фиксиране върху определени видове храна). По време на хабилитацията, на възраст 7-9 години, хиперкинетичният синдром (с преобладаване на хиперактивност и импулсивност) се прекратява при пациентите, умствената изостаналост се преодолява. Само при емоционален стрес възниква мимолетен „комплекс на съживяване” с повтарящи се стереотипни движения, които могат да бъдат прекъснати със забележка и пациентът да премине към други видове движения. Пациентите продължават да имат проблеми със самостоятелното организиране и планиране на забавленията. При липса на външна помощ социалното взаимодействие се нарушава. Пациентите изпитват затруднения в комуникацията при изграждането на пълноценен диалог. Някои пациенти продължават да имат намален интерес към социалните взаимоотношения; опитите за приятелство изглеждат странни и обикновено завършват с неуспех. В пубертета пациентите са обременени от липсата на придружители.
Когато детската психоза се проявява като полиморфни атаки, кататонните разстройства са краткотрайни и се наблюдават само в разгара на манифестната атака. Ход на заболяването, изход.
Дисоциираната умствена изостаналост, формирана по време на манифестния пристъп, в повечето случаи се смекчава и преодолява на фона на хабилитацията. IQ при всички пациенти е > 70. Аутизмът губи положителния си компонент и е намалял до средно 33 точки (лека/умерена по CARS скалата). При високофункционалния аутизъм не се определя с помощта на скалата CARS. При пациентите се развива емоционалната сфера, преодолява се изоставането в развитието и остава лека когнитивна дизонтогенеза. Възрастов фактор и фактор на развитие (положителни тенденции на онтогенезата), рехабилитация допринасят благоприятен изходв 84% от случаите („практическо възстановяване“ – в 6%; „високо функциониращ аутизъм“ – в 50%, регресивен ход – в 28%). Нозология - детски аутизъм, детска психоза.
Разпространението на PV достига 30–40 на 10 000 деца.
Атипичен аутизъм (F84.1)
ICD-10 за първи път формулира концепцията за „атипичен“ аутизъм, която през последните 10-15 години е дадена голямо значение. ДА СЕ атипичен аутизъмв детска възраст повечето от най-тежките форми на аутизъм се срещат в различни нозологии, в структурата на които аутизмът често действа като психотичен компонент (Башина В.М., Симашкова Н.В., Якупова Л.П., 2006; Симашкова Н.В., 2006; 2013; Гилбърг С. , Hellgren L., 2004 и др.).
Придружаващите изследователски диагностични критерии на МКБ-10 гласят, че „аутизмът може да бъде нетипичен по възраст на поява (F84.10) и феноменология (F84.11). Атипичният аутизъм (АА) включва психотични (атипична детска психоза) и непсихотични (умерено умствено изоставане с аутистични характеристики) варианти.
1. ADP в началото на заболяването в "нетипична възраст" - след 3 години. Клиничната картина е близка до описания по-рано детски инфантилен аутизъм.
2. ADP с атипични симптоми - с начало през първите 5 години от живота, липсата на пълна клинична картина на детския аутизъм, сходството на клиничната картина на психозите в различни нозологии (шизофрения, UMO, синдром на Rett и др.) .
3. Синдромни непсихотични форми на АА, коморбидни с UMO, хромозомна генеза при синдром на Мартин-Бел, синдром на Даун, синдром на Уилямс, синдром на Ангелман, синдром на Сотос и редица други; метаболитен произход (с фенилкетони, туберозна склероза и други).
При атипична детска психоза, ендогенна (F84.11
) явни регресивно-кататонични атаки възникват на фона на аутистична дизонтогенеза или нормално развитие през 2-5-та година от живота. Те започват със задълбочаване на аутистичното откъсване до „изключително тежък” аутизъм (52,8 точки по скалата CARS). Водещата причина е регресия на висшите психични функции: реч, двигателни умения (с частична загуба на ходене), умения за чистота, хранително поведение (до ядене на неядливи неща), регресия на играта. Кататоничните разстройства се появяват след негативните (аутистични и регресивни). Тъй като са в движение по-голямата част от деня, някои пациенти лягат на пода или столовете за кратко време, „замръзват“, след което продължават да се движат отново. В ръцете се забелязват монотонни движения на древното архаично рубро-спинално и стриопалидно ниво: „миене“, сгъване, тип триене, удряне на брадичката, пляскане с ръце като крила. Техният калейдоскоп е толкова голям, че поведенческите фенотипове често се променят и са неразличими за различните нозологии. Регресия, кататония, тежък аутизъм спират умственото развитие на детето .
Продължителността на ADP атаките е 4,5-5 години. Ход на заболяването и изход.Протичането на заболяването е 80% прогресивно и злокачествено. Ремисиите при ендогенен ADP са с ниско качество, с персистиране на тежък аутизъм (42,2 точки), когнитивен дефицит. Кататоничните двигателни стереотипи са непрекъснат симптом по време на хода на заболяването под формата на субкортикални протопатични двигателни стереотипи. Хабилитацията е неефективна. Грубите двигателни умения (уменията за ходене) се подобряват статистически значимо. Собствената реч не се формира, една трета от пациентите развиват ехо реч. Мисленето остава конкретно, абстрактните форми на познание са недостъпни, емоционалната сфера не се развива. Налудностите и халюцинациите при пациенти не се появяват в детството, а олигофреноподобният дефект е трудно да се разграничи от псевдоорганичния 3-4 години след началото на заболяването. В 30% от случаите пациентите с ADP се обучават в корекционна програма от тип VIII, останалите са адаптирани да останат в семейството или настанени в интернати. социална защита. Атипичната детска психоза според критериите на ICD-10 е кодирана под заглавието „общи нарушения на психологическото развитие“ с намалена интелигентност (F84.11). Отрицателната динамика в хода на заболяването и увеличаването на когнитивния дефицит ни позволяват да поставим диагноза злокачествена детска шизофрения (F20.8xx3) - културен аспект на Руската федерация (ICD-10, 1999). В САЩ детската шизофрения изключително рядко се диагностицира преди 14-годишна възраст, в Европа - преди 9-годишна възраст. В ICD-10 (1994) детската форма на шизофрения не е идентифицирана, диференциална диагнозадетската шизофрения с атипична детска психоза все още е актуална в целия свят. Диагнозата DS трябва да се постави още на етапа на изявена регресивно-кататонична психоза без страх от „стигма в психиатрията“. Психотични синдромни форми на атипичен аутизъм
с понижена интелигентност (F84.11, F70) имат фенотипно универсална клинична картина и при кататонно-регресивни атаки не се различават от ендогенния АДП (преминават през сходни стадии в развитието си: аутистичен – регресивен – кататоничен). Те се различават фенотипно в набор от двигателни стереотипи: субкортикален кататоничен - при пациенти със синдром на Даун, архаичен кататонен ствол - при пациенти с ADP със синдром на Rett и Martin-Bell. Те са обединени от нарастването на астения от етапа на „регресия“ и запазването на характерни стереотипи през целия живот. Синдромни непсихотични форми на АА, коморбидни с UMO
или „умствена изостаналост с признаци на аутизъм“ може да се проследи в избрани генетични синдроми (Мартин-Бел, Даун, Уилямс, Ангелман, Сотос и др.) и заболявания с метаболитен произход (фенилкетони, туберозна склероза и др.), при които аутизмът е коморбиден с UMO (F84.11, F70). В медицинската литература няма данни за разпространението на атипичния аутизъм като цяло.
Синдром на Rett (F84.2)
Доказано дегенеративно моногенно заболяване, причинено от мутация в регулаторния ген MeCP2, който се намира на дългото рамо на X хромозомата (Xq28) и е отговорен за 60-90% от случаите на CP. Класическият CP започва на 1-2 години от живота с пик на проявление на 16-18 месеца и преминава през редица етапи в своето развитие:
В първия "аутистичен" стадий (с продължителност 3-10 месеца) се появява откъсване, когнитивната дейност е нарушена и умственото развитие спира.
Във II стадий - "бърза регресия" (от няколко седмици до няколко месеца), на фона на нарастващото аутистично откъсване, в ръцете се появяват движения на древно, архаично ниво - тип "миене", тип триене; има регрес в дейността на всички функционални системи; по-бавен растеж на главата.
Етап III "псевдостационарен" (до 10 години или повече). Аутистичното откъсване отслабва, комуникацията, разбирането на речта и произношението на отделни думи се възстановяват частично. Регресивните кататонични стереотипи продължават. Всяка дейност е краткотрайна, пациентите лесно се изтощават. В 1/3 от случаите се появяват епилептични припадъци.
Етап IV – „пълна деменция” се характеризира главно с неврологични разстройства ( спинална атрофия, спастична ригидност), пълна загуба на ходене.
Ход на заболяването, изход:
неблагоприятно в 100% от случаите се увеличава когнитивният дефицит. Смъртта настъпва по различно време (обикновено 12-25 години след началото на заболяването). Разпространение на SR
: 1 на 15 000 деца на възраст от 6 до 17 години (болест сираци). Други дезинтегративни разстройства детство, синдром на Хелър (F84.3)
Деменцията на Хелър е загуба или прогресивно влошаване на езиковите, интелектуалните, социалните и комуникативните способности по време на детството. Появява се на възраст 2-4 години. Характерно за деца повишена раздразнителност, затваряне в себе си. Речта им става неразбираема, забелязват се нарушения на паметта и възприятието, тревожни настроения или агресивност. Пациентите не се ориентират в социални ситуации и често губят придобитите преди това умения за чистота; те проявяват стереотипни движения. В резултат на регресия в поведението и нарушена комуникативна функция възниква предположението за детски аутизъм. Пълната клинична картина на деменцията се развива постепенно.
Въпреки тежката деменция, чертите на лицето на пациентите не стават груби. По принцип разстройството има прогресиращ характер. Разпространение на синдрома на Heller: 0,1: 10 000 детско население (болест сираци). Хиперактивно разстройство, свързано с умствена изостаналост и стереотипни движения (F84.4)
VТе също са изключително редки (по-малко от 1: 10 000 деца) и се класифицират като болести сираци. Синдром на Аспергер (F84.5)
Еволюционно-конституционният синдром на Аспергер се развива от раждането, но обикновено се диагностицира при пациенти в ситуации на интеграция в обществото (посещение на детска градина, училище).
Пациентите имат отклонения в двустранните социални комуникации, в невербалното поведение (жестове, мимики, маниери, зрителен контакт) и не са способни на емоционална емпатия. Те изпитват рано развитие на речта, богат речников запас, добро логическо и абстрактно мислене. Пациентите с АС се характеризират с оригинални идеи. Комуникативната страна на речта страда, те говорят, когато искат, не слушат събеседника, често водят разговор със себе си, за тях са характерни особени отклонения в интонацията на речта и необичайни обрати на речта.
Пациентите с АС се стремят, но не умеят да установяват контакти с връстници и по-възрастни хора, не спазват дистанция, не разбират хумора, реагират с агресия на присмех, не са способни на емоционална емпатия.
Тежките нарушения на вниманието, двигателната тромавост, дисхармонията в развитието, лошата ориентация в хората, в обществото, безцеремонността в осъществяването на техните желания водят до факта, че те лесно стават обект на подигравки и са принудени да сменят училището, въпреки добрата си интелигентност. . Мономаниалният стереотипен интерес към конкретни области на знанието, едностранчивите тясно специфични интереси с насочено обучение могат да формират основата на бъдеща специалност и да допринесат за социализация. Ход на заболяването, изход.До 16-17-годишна възраст аутизмът се смекчава, в 60% се формира шизоидна личност с чувствителни черти на характера. Пациентите са успешни в избраната от тях специалност; Към 30-40-годишна възраст създават семейство.
При 40% от пациентите със SA състоянието може да се влоши по време на критични периоди на развитие с добавяне на фазово-афективни, обсесивни разстройства, маскирани от психопатоподобни прояви, които се облекчават с навременна и ефективна фармакотерапия и рехабилитация без допълнително задълбочаване на личностната идентичност .
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
Диференциалната диагноза на разстройствата от аутистичния спектър трябва да се извършва предимно в групата на ASD и след това да се диференцира с други нозологии, като се използват възможностите на съвременния клиничен и биологичен подход. Класическият еволюционно-процесуален детски аутизъм - синдромът на Канер - трябва да се разграничава от еволюционно-конституционалния синдром на Аспергер. Сходни по вида на дизонтогенезата (която и в двете наблюдения има дезинтегративен, дисоцииран характер), те се различават преди всичко във времето на проверка на началото на заболяването, в областите на речта и интелектуалното развитие, както и в характеристиките на двигателната сфера (виж таблица 1).
Таблица №1. Клинична диференциация на аутизма на развитието
Синдром на Аспергер
|
Синдром на Канер
|
аутизъм
|
Лек/среден; омеква с годините, социалната неудобство продължава
|
Тежкият аутизъм продължава живот, променя умственото развитие
|
реч
|
Ранно развитие на граматически и стилистично правилна реч
|
Болните започват да говорят късно, речта не изпълнява комуникативна функция (ехолалия) и в 50% се развива слабо
|
Моторни умения
|
Двигателна тромавост
|
Грубите двигателни умения са ъглови с двигателни стереотипи, движения, подобни на атетоза, ходене с опора на пръстите на краката, мускулна дистония
|
Интелигентност
|
Високо или над средното. Пациентите се обучават по общообразователна програма и получават висше образование. След 35-40 години създават семейство.
|
Когнитивно увреждане от раждането. До пубертета интелигентността дисоциирано намалява (IQ Те се обучават според корекционна програма тип VIII.
|
От параклинична гледна точка тези два вида непсихотичен аутизъм също са различни. При пациенти с АС основният неврофизиологичен маркер е доминирането на алфа ритъма с по-висока честота от нормалната. ЕЕГ при пациенти със СК показва забавяне на формирането на алфа ритъма, което е ясно видимо в по-млада възраст. С напредването на възрастта пациентите със СК параметрите на ЕЕГ стават нормални. Патопсихологичните показатели при синдрома на Аспергер са дисоциативни по природа в рамките на неизразена когнитивна дизонтогенеза; при синдрома на Канер има ясно изразен когнитивен дефицит.
|
Най-голямата група аутизъм в детска възраст е представена от така наречения детски аутизъм (процедурен генезис), според вътрешната класификация, детски и атипичен аутизъм, според МКБ-10(СЗО, 1994) В тези случаи става дума за ранна детска шизофрения с начало преди 3 години и между 3 и 6 години или инфантилна психоза с начало преди 3 години, атипична детска психоза с начало между 3 и 6 години от живота на детето. В същото време незабавно се обръща внимание на дихотомичното определение на всички видове аутизъм като аутизъм и в същото време като психоза. За да разберем произхода на този подход към проверката на аутизма в детството, е необходимо да разгледаме накратко историята на развитието на този проблем в детската психиатрия.
Описанията на психозите при деца придобиват известна яснота към последната четвърт XIX векове. Еволюционните идеи на Ч. Дарвин и И. М. Сеченов са в основата на еволюционно-онтогенетичния метод в подходите към изучаването на психичните разстройства. Модсли е първият, който изложи позицията за необходимостта от изучаване на психозата в аспекта на физиологичното съзряване на индивида: от най-простите нарушения в психозата в детството до най-сложните в зряла възраст.
Развивайки доктрината за дегенеративните психози, френски и английски клиницисти показаха възможността за развитие на психоза при деца от типа"морална лудост" психопатологичните прояви на които са били ограничени само до тежки поведенчески смущения.
Следващите десетилетия XX векове определят клинични и нозологични подходи в изследването на психозите в детска възраст и зряла възраст. Диагнозата на шизофренията в детска възраст става тотална. В клиниката се търси психоза от този тип при деца за симптоми, подобни на тези при възрастни пациенти с шизофрения [Brezovsky M., 1909; Бернштейн А. Н., 1912; Weichbrodt R., 1918; Войт Л., 1919 г. и др.]. Фактът на сходството на клиничната картина на шизофренията при деца, юноши и възрастни беше широко признат в монографиятаА. Хомбургер (1926). През 40-60-те години работата на детските клиницисти в Германия и съседните страни е насочена към изучаване на спецификата на делириум, кататонични, афективни симптоми, обсесии и говорни нарушения при деца с психоза. Подобни въпроси бяха разрешени в проучвания на английски, американски и местни психиатри, които описаха кататонични, хебефренични, анетични симптоми при шизофрения при деца [Симеон Т. П., 1929, 1948; Сухарева Г. Е., 1937; Ozeretsky N.I., 1938; Braedley S., 1941; Потър Х. У., 1943; Бендер Л., 1947; Despert J.L., 1971]. Въз основа на доктрината за дегенеративното развитие състояния, подобни на шизофренни психози при деца, започват да се считат за дегенеративни, конституционални психози. В същото време беше подчертана сложността на тяхната диагноза, задължителното присъствие в структурата на психозата на кардинални признаци на шизофрения, като бедност на чувствата, симптоми на деперсонализация, деменция, поведенчески разстройства.
Автори, които споделят теориите за психогенезата, защитават множествената причинно-следствена връзка на ендогенните детски психози; основно място в тяхната клиника е отделено на „дезорганизацията” на индивида.
Класиците на американската психиатрия започнаха да определят детската психоза като симбиотична, която се характеризира със забавяне на формирането на диадата майка-дете, фрагментация на „его-структурата“ на личността на детето.
През същите тези години еволюционно-биологичните изследвания в американската детска психиатрия позволиха да се изрази мнението, че при ранна детска шизофрения психопатологичните симптоми са модифицирани форми на нормално поведение, съчетани със соматоформни симптоми.
Шизофренна психоза при деца, споредЛ. Бендер (1968), се разглежда предимно като нарушено детско развитие; след работаЛ. Канер (1943) - като детски аутизъм.
Съвместното съществуване на симптоми на нарушено развитие и положителни симптоми на заболяването, взаимното влияние на възрастта и патогенни факторив клиниката на шизофренията в ранна детска възраст се обсъжда широко от редица местни изследователи [Yudin T.I., 1923; Сухарева Г. Е., 1937, 1970; Ушаков Г.К., 1973; Ковалев В.В., 1982, 1985]. Разработва се раздел, посветен на патологията на развитието като конституционална и процедурна дисонтогенеза на шизофренията спектър [Yuryeva O. P., 1970; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Ушаков Г.К., 1974; Башина В.М., 1974, 1980; Вроно М. Ш., 1975].Изолация Л. Канер (1943) ранният детски аутизъм води до значителни промени в диагностиката и класификацията на психозите в детството. Основен въпрос, с което се сблъскаха клиницистите, беше, че синдромът на Канер е идентичен с шизофренията и е нейната най-ранна проява, а разликата между тях е само следствие от различната физиологична зрялост на болното дете. Или може би е така различни заболявания? Този въпрос остава спорен доскоро.
В трудовете на местни автори по ендогенна дизонтогенеза този проблем до известна степен е намерил своето решение. Оказа се възможно да се покаже, че синдромът на Канер заема междинно място в континуума на конституционалните и процедурните дисонтогении на спектъра на шизофрения [Bashina V.M., Pivovarova G.N., 1970; Юриева О.П., 1970; Ушаков Г.К., 1973; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1975]. Синдромът на Канер е класифициран като независим кръг от дизонтогении с еволюционно-процесуален произход. Необходимостта от идентифициране на детския аутизъм с процесуален генезис като специално разстройство беше обоснована |Bashina V.M., 1980; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1987]. Детският аутизъм с процедурен произход се счита за разстройство, подобно на шизофренията в ранна детска възраст.
През 70-90-те години ранната детска шизофрения и инфантилната психоза в преобладаващия брой произведения започват да се разглеждат в кръга на дегенеративните конституционални, симбиотични психози и детския аутизъм. В класификацията на ICD-10 (1994) разбирането за детския аутизъм надхвърли синдрома на Канер и стана по-широко. Детският аутизъм като вид изолирано разстройство включва такива нарушения в развитието като синдром на Канер, инфантилен аутизъм, аутистично разстройство, както и детска психоза (или ранна детска шизофрения в нашето разбиране, с начало от 0 до 3 години). Атипичната детска психоза с начало на възраст 3-6 години се класифицира като атипичен аутизъм, според нашето разбиране - пароксизмално-прогресивна детска шизофрения.
Въз основа на клинични и нозологични подходи в квалификацията на психозите и различни видоведизонтогении в детството, считаме за разумно да разграничим синдрома на Kanner като разстройство на еволюционния процес и детския аутизъм с процесуален произход, т.е. детската шизофрения. Какво обяснява тази позиция? Наличието на ендогенна генеза при психозите в детска възраст е не само положително психопатологични симптоми, но също така и нарушенията в развитието, еднаквото значение на тези две серии от разстройства и наличието на симптоми на аутизъм служат като основа за проверка на детския аутизъм от процедурен генезис, т.е. поддържането на дихотомичен подход, което е много важно. В такава проверка виждаме и деонтологичен аспект. Диагнозата от този вид позволява да се избегне ужасната диагноза шизофрения в ранен етап от живота на детето. Това служи като основа за надежда за положителни физиологични възможности на онтогенезата. В същото време такава двойна диагноза ясно показва на клинициста, че говорим за протичащ процес с всички произтичащи от това последствия, познаването на които също е необходимо при избора на лечение, рехабилитация и прогноза.
Самият детски аутизъм включва аутистично разстройство, инфантилен аутизъм, инфантилна психоза и синдром на Канер.
Първите описания на това заболяване са направени от Henry Maudlcy (1867). През 1943 г. Лео Канер в работата си „Аутистични разстройства на афективната комуникация“ дава ясно описание на този синдром, наричайки го „инфантилен аутизъм“.
Етиология и патогенеза
Причините за детския аутизъм не са напълно известни.
Има редица клинично и експериментално доказанихипотези за етиопатогенезата на разстройството.
1) Слабост на инстинктите и афективната сфера
2) информационна блокада, свързана с нарушения на възприятието;
3) нарушаване на обработката на слухови впечатления, което води до блокираненабор от контакти;
4) нарушаване на активиращото влияние на ретикуларната формация на мозъчния ствол;
5) дисфункция на фронтално-лимбичния комплексSA, водеща до разстройство на мотивацията и планирането на поведението;
6) нарушения на метаболизма на серотонина и функционирането на еротонин-ергични системи на мозъка;
7) нарушения в сдвоеното функциониране на мозъчните полукълбамозък
Наред с това има психологически и психоаналитичнинякои причини за разстройството. Генетичните фактори играят значителна роля, тъй като в семейства, страдащи от аутизъм, този проблемНапускането е по-често, отколкото сред общото население. Аутизъм вдо известна степен свързано с органично мозъчно заболяване (час-тогава в анамнезата има информация за усложнения по време на вътрематочния периодразвитие и по време на раждане), корелация с епилепсия в 2% от случаите (споредСпоред някои данни в общата детска популация епилепсията е 3,5%).Някои пациенти са имали дифузни неврологични аномалиималия - „меки знаци“. Няма специфични ЕЕГ аномалиисъществуват, но различни ЕЕГ патологии са открити при 10-83% от аутиститенови деца.
Разпространение
Разпространението на детския аутизъм е 4-5 случая на10 000 деца. Преобладават първородните момчета (3-5 пътипо-често от момичетата). Но при момичетата аутизмът протича по-тежко.ция и, като правило, в тези семейства вече е имало случаи с когнитивнитивни нарушения.
Клиника
В оригиналното си описаниеКанер подчерта основнотознаци, които се използват и днес.
- Начало на разстройството преди възрастта
2,5-3 годишен
понякога след период на нормално развитие в ранна детска възраст. Обикновено е красивовисоки деца със замислено, сънливо, откъснато лице, сякаш нарисувано с молив - „лицето на принц“.
- Аутистична самота
-
невъзможност за инсталиранетопли емоционални отношения с хората. Такива деца не отговарят с усмивка на ласките и проявите на обич на родителите си. Не обичат да бъдат държани или прегръщани. Те са на родителитереагират не повече от другите хора. Те се държат по същия начинхора и неодушевени предмети. Практически не се откриваТревожност при раздяла с близки и в непозната среда. Типична е липсата на зрителен контакт.
- Разстройство на говора.
Речта често се развива със закъснениекойто или изобщо не възниква. Понякога се развива нормално до2 години и след това частично изчезва. Децата аутисти са малкоизползвайте категории „смисъл“ в паметта и мисленето. някоидецата издават шум (щракане, звуци, хрипове, безсмислени срички)по стереотипен начин с липса на желание за общуване. Речта обикновено ено конструирани според вида на незабавна или забавена ехолалия или под формата на стереотипни фрази извън контекста, с неправилна употребаместоимения. Дори до 5-6-годишна възраст повечето деца се обръщат към себе си във второ или трето лице или по име, без да използват „аз“.
- "Обсесивно желание за монотонност."
Стереотипно и ритуалнонегативно поведение, настояване всичко да остане непромененои съпротива срещу промяната. Те предпочитат да ядат едно и същохрана, носене на едни и същи дрехи, игра на повтарящи се игри. де-Дейността и играта на децата с аутизъм се характеризират с ригидност,повторяемост и монотонност.
- Характерни са и странното поведение и маниери
(например- мерки, детето непрекъснато се върти или люлее, човъркайки се с неговитепръсти или пляскане).
- Отклонения в играта.
Игрите са по-често стереотипни, нефункционалниНие също не сме социални. Преобладават нетипичните манипулации на игритеръце, липсва въображение и символни черти. Отказизключително пристрастяване към игри с неструктуриран материал - пясък- com, вода.
- Атипични сензорни реакции.
Децата аутисти реагират насензорните стимули са или изключително силни, или твърде слаби(до звуци, болка). Те избирателно игнорират това, към което е адресиранореч, проявяващ интерес към неречеви, често механични звуци.Прагът на болка често е понижен или нетипична реакция къмболка.
При детския аутизъм могат да се появят и други симптоми. Навънвнезапни изблици на гняв, раздразнение или страх, които не са причиненивсякакви очевидни причини. Понякога такива деца са или хипер-активен или объркан. Самонараняващо поведение под формата наудряне по главата, хапане, драскане, скубане на косата. Понякога има нарушения на съня, енуреза, енкопреза, проблеми с храненето. в 25%случаи може да има гърчове в предпубертета илипубертет.
Първоначално Kanner вярваше, че умствените способностидецата с аутизъм са нормални. Въпреки това, около 40% от децата с аутизъмимат IQ под 55 (тежка умствена изостаналост); 30% - от 50 до70 (леко изоставане) и около 30% имат резултати над 70.някои деца показват способности в някои специфичнив местната сфера на дейност - „фрагменти от функции“, въпреки намаляването на други интелектуални функции.
Диагностика
критерии:
1) невъзможност за инсталиране пълноценна връзкас хора-ми от началото на живота;
2) крайна изолация от външния свят с невежестводразнители от околната среда, докато станат болезненинеидентифициран;
3) недостатъчно комуникативно използване на речта;
4) липса или недостатъчен зрителен контакт;
5) страх от промени в околната среда („феномен на идентичността“ stva" според Канер);
6) незабавна и забавена ехолалия („пукане на грамофоннечестива реч“ отКанер);
7) забавено развитие на "аз";
8) стереотипни игри с неигрови предмети;
9) клинична проява на симптомите не по-късно от 2-3 години.При използването на тези критерии е важно:
а) не разширявайте съдържанието;
б) изграждане на диагностика на ниво синдром, а не наосновата за официално регистриране на наличието на определени симптоми;
в) отчитат наличието или отсъствието на процедурна динамикаоткриваеми симптоми;
г) вземе предвид, че невъзможността за установяванеконтактът с други хора ще създаде условия за социална депривацияотклонения, водещи до симптоми на вторично изоставане в развитието и усложненияпенсионни формирования.
Диференциална диагноза
Непълните синдроми са по-чести. Те трябва да бъдат разграничениот психози в детството, аутистична психопатия Aspirger. Детска шизофрениярядко се случва преди 7-годишна възраст. Тяпридружени от халюцинации или заблуди, конвулсивни припадъциki са изключително редки, умствената изостаналост не е типична.
Трябва да се изключи нарушения на слуха.Деца аутисти редактиратбърборене, докато глухите деца имат относителнонормално бърборене до 1 година. Аудиограма и евокирани потенциалиДанните показват значителна загуба на слуха при глухи деца.
Разстройство на развитието на речта
се различава от аутизма по това, чеДетето реагира адекватно на хората и е способно на невербалнокомуникация.
Умствена изостаналост
трябва да се различават от детскитеаутизъм, тъй като около 40-70% от децата с аутизъм страдат отистинска или тежка умствена изостаналост. Основни разликиочаквани характеристики: 1) умствено изостаналите деца обикновено се класифицират катона възрастни и други деца в съответствие с възрастта им;2) те използват реч, която говорят в една или друга степен, преди да общуват с другите; 3) те имат относително гладка про-файл със закъснение без „фрагменти“ на подобрени функции; 4) при дете сПри детския аутизъм речта е по-засегната от другите способности.
Дезинтегративна (регресивна) психоза (липоидоза, левкодистрофия
или болест на Хелър)
обикновено започва между 3 и 5 годишна възраст. Аз щеразвитието започва след период на нормално развитие и прогресирав продължение на няколко месеца с развитие на интелектуални увреждания във всички областиповедение със стереотипи и маниери. Прогнозата е неблагоприятна.
3. Семейна терапия.
Необходимо е разнообразие, универсалност и комплексност на лечебните и рехабилитационните мерки с единство на биологични и психологични методи. Медико-педагогически и психологическиКаква помощ е най-продуктивна в основните етапи на формиранеразвитие на личността (до 5-7 години).
Медикаментозно лечение.
Патогенетичен ефект лекарствамаксимумдо 7-8 годишна възраст, след което медикаментите осигуряват симптоматикаматично действие.
В момента амитриптилинът е най-препоръчителниятосновното психотропно лекарство за деца в предучилищна възраст (15-50 mg / ден), в дълги курсове от 4-5 месеца. Някои изследователи определят ролята на етиопатогенетичен агент на витамин В (в допълнениедо 50 mg/ден). Приложими атипични антипсихотици рисперидон (рисполепт) в дози от 0,5- 2
mg/ден за 1-2 години. При приема имнамаляват поведенческите разстройства, намалява се хиперактивността,стереотипи, суетене и изолация, ученето се ускорява.
Фенфлурамин, лекарство с антисеротонинергични свойства, повлиява поведенческите разстройства и аутизма.
Транквилизаторите нямат ефект върху патогенетичните компонентиНя. Повлияват невротичните симптоми. Бензодиазепините са по-подходящи.
Традиционните антипсихотици имат двусмислен ефект върху клиничната картина. Предпочитани лекарства безефективно седативно действие (халоперидол 0,5-1 mg/ден; трифтаzin 1-3 mg/ден), понякога малки дози neulsptil са ефективни. INКато цяло невролептиците не осигуряват значително и трайно подобрение.Печен. Заместваща терапия (ноотропил, пирацетам, аминлон, пантогам, баклофен, фенибут) се използва разгърнатовторокурсници в продължение на няколко години.
Перспективите за лекарствена терапия зависят от момента на започване.la, редовност на приема, индивидуална валидност и включванезначение в общата система на лечебно-възстановителната работа.
