MOKRAĆNI ORGANI. EMBRIOPHETOGENEZA. RAZVOJNE ANOMALIJE.
RAZVOJ URINOG SISTEMA
Embriofetogeneza u urinu ekskretorni sistem ljudski život je višefazan i izuzetno složen. Gornji urinarni trakt je derivat mezoderma (treći zametni sloj)
Faze razvoja bubrega:
1 – pronefros – preferencija
2 – mezonefros – primarni bubreg
3 – metanefros – sekundarno(konačna konstanta) bud
Pronefros i mezonefros, iako se razvijaju u ranim fazama embriogeneze, samo su rekapitulacija (ponavljanje) faza ljudske filogeneze. U kasnijim fazama ili se potpuno redukuju (predbubrežni) ili, nakon kratkotrajnog funkcionisanja, služe izvodnih kanala muški polni organi (primarni bubreg).
Sve vrste bubrega se razvijaju iz nefrotomi(nefragonadotomi, metanefrogeno tkivo) – spajanje segmentnih nogu somites– segmenti dorzalnog mezoderma – sa splanhnotom– nesegmentirani ventralni dio mezoderma. Splanhnotom ima dvije bočne ploče: somatopleura– vanjska bočna ploča, i splanchnopleura(visceropleura) - unutrašnja bočna ploča koja formira sekundarnu tjelesnu šupljinu - Uglavnom(celom; potom se od njega formiraju peritoneum, pleura i perikard). U ljudskom embrionu, segmentacija nefrotoma je očuvana samo u kranijalnom dijelu.
Pronephros – preferencija(glava, prednji bubreg) osobe postoji od 3 do 6 nedelja, funkcioniše oko 40 sati i brzo se smanjuje. Primitivni bubrežni tubuli – protonefridija, otvor u ukupno 2-3 levkastog oblika nefrostomije, opremljen trepljastim epitelom (cilijama), nedostaju glomeruli. Nekoliko aferentnih arterija polazi od aorte, tvoreći zajednički vaskularni glomerul - glomerulus pronephrosus. Nalazi se u blizini zida celimske šupljine, ali se ne otvara u nju. “Urin” se filtrira kao cjelina, gdje ga “hvata” trepljasti epitel nefrosta, ulazeći u pronefrostični izvodni kanal duž protonefridija. Kaudalno locirani kanali se spajaju i formiraju Wolffov kanal (vod Leiden-Leyden), koji se uliva u primarni cloaca.
Mesonephros– primarni bubreg, Vukovo tijelo, Okenovo tijelo. Razvija se od kaudalnog nefrotoma do pronefrosa i funkcionira 2,5-3 mjeseca. 20-30 meta-nefridijum Mezonefros je duži i zavijeniji od protonefridija. Proksimalni kraj metanefridije završava slijepo, formirajući mezonefrosnu kapsulu od koje počinje mezonefros kanali– kada. mesonephrosus. Mezonefrosni kanali se otvaraju mezo-nefrični kanal– kanal. mesonephricus ( Vukov kanal). Od aorte do mezonefrosne kapsule izvan celima se približavaju donošenje plovila– vasae afferens, uključena u kapsulu mezonefridije i formira se vaskularni klub naočare – glomerulus mesonephrosus. Mezonefros glomerulus zajedno sa kapsulom čini bubrežno tjelešce(corpuscula renalis).Ukupnost tjelešca i kanala čine Vukovo tijelo- filtrira mokraću, koja zatim ulazi u mezonefrični (Volfov) kanal i dalje u alantois - rudiment mokraćne bešike. Do kraja 3. mjeseca mezonefrosovi tubuli se smanjuju.
Metanephros– sekundarni (konačni, stalni, karlični) bubreg. Razvija se iz dva rudimenta: metanefrogeni blastem(kaudalni nesegmentirani nefrotomi) i kranijalni kraj izraslina uretera(Kupffer - kanal), koji se formira iz donjeg dijela mezonefričnog (Wolffovog) kanala. Od njega se formira bubrežna karlica, veliki i mali bubrežni čašice i sabirni kanali. Urastanje ureternog izraslina u nediferencirano tkivo izaziva diferencijaciju metanefrogenog blastema: nefron, uključujući bubrežno tjelešce i nefronske tubule, razvija se iz metanefrogenog tkiva (proces je dug; do rođenja postoji do 15 generacija nefrona) . Gotovo odmah nakon formiranja, sekundarni bubreg se uzdiže i do kraja 3 mjeseca nalazi se iznad vučjeg tijela, koje je do tog vremena značajno atrofirano. „Rastajući“ u masu mezenhimskih ćelija (buduće „smeđe“ masti) retroperitonealnog prostora, bubreg izaziva stvaranje sopstvene masne kapsule – para-nefrija, i bubrežnu fasciju, omeđujući je od ćelijskih prostora retroperitonealne regije. Nerazvijenost (ili retardacija u razvoju) bubrega i aberacije procesa migracije glavni su uzrok abnormalnosti u položaju bubrega i njegovog fiksirajućeg aparata.
Migracija bubrega je praćena njegovom postupnom rotacijom oko vertikalne ose tako da se karlica, u početku locirana ventro-lateralno, ispostavlja medijalno u odnosu na bubrežni parenhim. Kraj migracije je praćen divergencijom donjih polova bubrega. Ekstraorganska bubrežna arterija nastaje fuzijom i djelomičnom redukcijom nekoliko arterijskih stabala, uključujući mezonefrične. Ovaj proces je povezan (sinhroni) sa migracijom bubrega.
Sekundarni bubreg počinje da funkcioniše u drugoj polovini embrionalnog života.
Embriofetalna morfogeneza malformacija bubrega i uretera (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988.)
Razvoj bešike
Formiranje ljudske bešike, kao i kod svih viših sisara, odvija se iz nekoliko delova koji se uzastopno razvijaju: ventralni dio primarne kloake i mokraćne vrećice(alantois) sa mokraćnim kanalom(urachus'a).
U 2. sedmici intrauterini razvoj : iz kaudalnog dijela primarnog stražnjeg crijeva, rastući ventralno, formira se alantois (alantois) - “mokraćna vreća”.
U 3. nedelji intrauterinog razvoja: raste u kaudalnom smjeru i širi se, primarno zadnje crijevo forme cloaca. U njemu, između alantoisa i primarnog crijeva, urorektalni nabor. Istovremeno se formira alantois, koji se izdužuje u proksimalnom smjeru mokraćnog kanala(urachus), u pravcu pupka. Postepeno se približava urogenitalni nabor kloakalna membrana, dijeleći kloaku na dva dijela: trbušni - genitourinarni sinus i dorzalni - rektum. Između urogenitalnog sinusa i rektuma od urinarni rektalni nabor formira se septum koji se nalazi frontalno (buduć Fascia Salishchev-Denonvilliers). Visceralni sloj peritoneuma, koji prelazi od alantoisa (buduće bešike) do rektuma, formira se rektovezikalni reces– excavatio rectovesicale. Vremenom kloakalna membrana nestaje i formiraju se dva otvora: otvaranje urogenitalnog sinusa– ostium urogenitale, koji vodi do urogenitalnog sinusa – ventralnog dijela kloake, i analni otvor– anus, koji vodi u rektum – dorzalni dio kloake. Mezonefrični kanali (ductus mesonephricus) prerastaju u alantois, iz kojeg se razvijaju ureteri i semenovod.
Urinarni kanal– urahus – do kraja intrauterinog života je djelimično obliteriran i prelazi u srednji pupčani ligament. Ako se to ne dogodi, tada se formiraju različiti defekti, koji obično zahtijevaju kiruršku intervenciju:
Umbilikalna fistula - nezatvaranje proksimalnog mokraćnog kanala;
Veziko-umbilikalna fistula – nezatvaranje cijelog mokraćnog kanala;
Cista mokraćnog kanala - mokraćni kanal nije zatvoren u srednjoj trećini,
Divertikul mokraćne bešike je nezatvaranje distalnog mokraćnog kanala.
Veliki poremećaji u procesima diferencijacije i razvoja ventralnih dijelova kaudalnog kraja embrija u fazi formiranja alantoisa i podjele primarne kloake dovode do grubih anatomskih defekata - ekstrofija(1:40.000 novorođenčadi; dečaci/devojčice – 2/1) bešika (uvek praćena odsustvom simfize), formiranje rektovezikalnih (ili rektovaginalnih) fistula itd.
1. 7. ANOMALIJE RAZVOJA BUBREGA I GORNJEG MOKRAĆNOG TRAKTA
Složena embriofetogeneza ljudskih mokraćnih organa indirektan je razlog činjenice da je oko 40% svih razvojnih defekata opisanih kod ljudi derivati urogenitalnog sinusa. Činjenica je očigledna: što je prije nastupio teratogeni utjecaj, manje je adaptivan genom organizma u razvoju, anomalija razvoja je teža.
Anomalije mokraćnog sistema se dele u sledeće grupe: anomalije u broju bubrega: bilateralna i jednostrana ageneza, dupli bubreg; abnormalnosti bubrega: homolateralna distopija (prolaps bubrega), heterolateralna (ukrštena) distopija (prolaps bubrega i njegovo pomjeranje na suprotnu stranu tijela); anomalije u relativnom položaju bubrega: bubrezi u obliku potkovice, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L; anomalije u veličini i strukturi bubrega: aplazija, hipoplazija, policistični bubreg; anomalije bubrežne zdjelice i uretera: ciste, divertikule, bifurkacija zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku i položaju uretera. Mnoge od ovih anomalija uzrokuju nastanak kamenca u bubregu, upale (pijelonefritis), arterijsku hipertenziju. Uticaj različitih oblika anomalija mokraćnog sistema na organizam deteta se može izraziti na različite načine. Ako neki poremećaji najčešće dovode do intrauterine smrti bebe ili njegove smrti u djetinjstvu, tada određeni broj anomalija nema značajniji utjecaj na funkcionisanje organizma, a često se otkriva slučajno tokom rutinskih ljekarskih pregleda. anomalija koja ne smeta djetetu može uzrokovati ozbiljne funkcionalne poremećaje u životu.odrasloj dobi ili čak starosti.
Kako možete spriječiti abnormalnosti urinarnog sistema? Smatra se da je rizik od razvoja ovakvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada se formiraju glavni organi, uključujući i mokraćni sistem. Buduća majka ne bi trebalo da uzima nikakve lekove bez lekarskog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti koje uključuju visoku temperaturu i intoksikaciju, treba odmah otići u bolnicu.Prilikom planiranja trudnoće mladim roditeljima se savjetuje da se podvrgnu ljekarskom pregledu koji će isključiti razne bolesti koje dovode do abnormalnosti u fetus. Ukoliko je već bilo slučajeva anomalija u porodici, neophodna je konsultacija sa genetičarom.
Razvojne anomalije genitourinarnog sistema obično nastaju kao rezultat genetske mutacije i mogu se izraziti kako u nerazvijenosti pojedinih organa tako iu hiperrazvijenosti, sve do udvostručenja. Unatoč činjenici da se anomalije ove vrste rijetko javljaju kod ljudi, one mogu dovesti do ozbiljnih psihičkih i psihičkih komplikacija. fiziološke prirode, i u većini slučajeva zahtijevaju liječenje.
Medicinski centar "Energo" je klinika koja pruža usluge iz oblasti dijagnostike i lečenja mnogih zdravstvenih problema. Tačna, tačna dijagnoza razvojnih anomalija genitourinarnog sistema omogućava nam da utvrdimo njihove karakteristike i preporučimo ispravan tok liječenja.
Razvojne anomalije: vrste i simptomi
Među postojećim anomalijama razvoja genitourinarnog sistema, uobičajeno je razlikovati anomalije vanjskih i unutrašnjih organa, koje se najčešće dijagnosticiraju u rane godine kod muške i ženske djece.
Tako se među anomalijama koje predstavljaju nerazvijenost genitourinarnih organa izdvajaju hipospadije i epispadije. Hipospadija kod muškaraca je nerazvijenost penisa i uretre, što uzrokuje abnormalno pomicanje uretre.
Ovisno o vrsti pomaka rupe, postoje različite vrste ova bolest:
- kapitatna hipospadija: otvor uretre se nalazi na glavi, ali niže nego što je potrebno za normalno mokrenje kod djeteta, smatra se kapitatna hipospadija kod djece i odraslih blagi stepen indicirana anomalija i prilično se lako liječi;
- hipospadija trunkal (distalno-trunkalni oblik): otvor uretre se nalazi na dnu penisa, što dovodi do njegove teške zakrivljenosti;
- skrotalna hipospadija: otvor je na skrotumu;
- koronalna hipospadija: otvor uretre se nalazi na koronarnom sulkusu;
- hipospadija bez hipospadije: kongenitalno skraćivanje uretre s normalnim položajem uretre.
Zauzvrat, epispadija je vrlo velika veličina(totalna epispadija), koja se kod djevojčica nalazi u predjelu pubičnog zgloba (anomalija se može javiti i kod dječaka), zbog čega osoba ne može kontrolirati proces mokrenja.
Druga vrsta razvojne abnormalnosti kod dječaka je kriptorhizam, što je neuspjeh jednog ili dva testisa da se spuste u skrotum. Najčešće se kriptorhizam kod djece dijagnosticira desno, rjeđe lijevo - odnosno lijevostrani kriptorhizam.
U skladu s lokacijom testisa, razvijena je sljedeća glavna klasifikacija kriptorhizma, uključujući takve vrste bolesti kao što su:
- ingvinalni kriptorhizam: nespušteni testis nalazi se u preponama, iznad ili ispod ingvinalnog prstena;
- abdominalni kriptorhizam: mjesto testisa je teško odrediti bez posebnog pregleda.
Vrlo rijetke, ali najsloženije anomalije u razvoju reproduktivnog sistema kod ljudi uključuju hermafroditizam, što je istovremeno prisustvo primarnih genitalnih organa muškarca i žene kod ljudi. U prirodi, kod nekih životinjskih vrsta, hermafroditizam se javlja kao normalna karakteristika, ali se kod ljudi smatra neprirodnim. Za razliku od drugih vrsta anomalija seksualnog razvoja, hermafroditizam se možda neće odmah otkriti, jer se njegovi glavni znakovi kod djece ponekad javljaju tek u pubertetu.
Osim genitalija, javljaju se i anomalije mokraćnog sistema, koje uglavnom pogađaju bubrege i mokraćnu bešiku.
Među bubrežne anomalije istaknuti:
- umnožavanje bubrega (desno ili lijevo), koje može biti potpuno ili nepotpuno. Nepotpuna duplikacija pretpostavlja da postoje dva organa sa jednim ureterom na jednoj ili obje strane. Sa potpunim udvostručavanjem, udvojeni pupoljci su apsolutno nezavisni, imaju svoje cirkulatorni sistem, ureteri, bubrežna karlica, itd.;
- potkovičasti bubreg ili anomalija fuzije lijevog i desnog bubrega jedan s drugim iznad ili ispod, javlja se kod djece zbog abnormalnosti u fazi fetalnog razvoja; može se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, obično ultrazvuk.
Jedna od najčešćih vrsta anomalija mokraćnog mjehura je, pak, divertikulum mokraćnog mjehura - neka vrsta dodatnog „džepa“ (šupljine) iz mišićnog tkiva mjehura.
Manifestacije abnormalnosti reproduktivnog sistema su najčešće vrlo očigledne, što omogućava njihovu dijagnozu u ranom djetinjstvu, obično gotovo odmah nakon rođenja. Izuzetak je hermafroditizam, čiji znakovi mogu biti nesklad između izgleda i spolnog statusa, koji postaje očigledan tokom puberteta.
Problemi s prolapsom testisa možda se neće odmah identificirati, jer se ovaj proces odvija postupno. U ovom slučaju simptomi mogu biti i vizualni (mošnice s jedne strane mogu biti nedovoljno razvijene, a testis se ne može palpirati) i bolni - u obliku bolne boli na nespuštenoj strani.
Anomalije mokraćnih organa se takođe najčešće dijagnosticiraju slučajno, najčešće kada upalnih procesa, koji također može biti popraćen sindrom bola i učestalo mokrenje.
Razvojne anomalije: uzroci nastanka
Općenito je prihvaćeno da se većina anomalija u razvoju genitourinarnog sistema javlja zbog genetske mutacije, čiji okidači još nisu u potpunosti identificirani, međutim, stručnjaci obično među faktore rizika ubrajaju:
- negativan uticaj spoljašnjih faktora na ženu tokom trudnoće (prvenstveno radioaktivno zračenje ako žena živi u područjima sa visokom radioaktivnošću);
- nepravilna ili nedovoljna prehrana;
- pušenje i zloupotreba alkohola tokom trudnoće;
- česta upotreba toksičnih kozmetika(lak za kosu, na primjer) tokom trudnoće.
Razvojne anomalije: komplikacije
Anomalije u razvoju genitourinarnog sistema zahtijevaju dijagnostiku i odgovarajući tretman, jer mogu dovesti do ozbiljnih posljedica, fizioloških i psihičkih. Dakle, zakrivljenost penisa može postati ne samo uzrok problema s mokrenjem, već i psihičkih problema u intimnoj zoni, kao i stečene neplodnosti.
Neplodnost kod odraslih muškaraca može se razviti i na pozadini kriptorhizma (u slučaju bilateralne vrste bolesti, čak i uz liječenje i operaciju, neplodnost je gotovo uvijek neizbježna), kao posljedica ugnjetavanja sekretorne funkcije testisa i zaustavlja proizvodnju sperme. Osim toga, što se kriptorhizam duže ne liječi, to je opasniji, jer može uzrokovati torziju testisa.
Hermafroditizam, zauzvrat, uzrokuje brojne fiziološke i psihološke probleme, jer može ometati čovjekovo samoopredjeljenje.
Anomalije unutrašnjih organa, bubrega i mjehura najčešće ne uzrokuju takve probleme osobi. ozbiljni problemi, međutim, može povećati rizik od razvoja inflamatorne bolesti, uključujući hronični pijelonefritis i cistitis, kao i pojavu malignih neoplazmi.
Sve navedeno uslovljava potrebu za pravovremenom dijagnostikom i liječenjem razvojnih anomalija genitourinarnog sistema, što je preporučljivo učiniti u najranijoj dobi, pa se treba što prije obratiti specijalistu. Najčešće se vizualnim pregledom i palpacijom može utvrditi jedna ili druga vrsta vanjske anomalije, ali u nekim slučajevima je potrebna dodatna dijagnostika.
IN medicinski centar"Energo" dijagnostikuje razvojne anomalije koristeći savremenu General Electric opremu - CT, MRI i ultrazvučne aparate.
Dijagnoza pomoću CT, MRI i ultrazvuka ima za cilj ne samo diferenciranje anomalije, već i utvrđivanje njene težine. Dakle, u slučaju nespuštenog testisa, ultrazvuk omogućava da se precizno odredi njegova lokacija, a upotreba kontrasta tokom postupka omogućava utvrđivanje prisutnosti divertikula mokraćne bešike (u drugim slučajevima, divertikul se ne može otkriti ultrazvukom ) ili hipospadije.
Ultrazvuk i MRI se također koriste u dijagnostici hermafroditizma, jer omogućavaju tačnu procjenu odstupanja u razvoju oba tipa genitalnih organa. Dodatno, za ovu vrstu anomalije rade se kariotipizacija i hormonski testovi koji omogućavaju da se utvrdi koji je spol genetski predviđen.
Plan tretmana
Ispravno provedena visokokvalitetna dijagnoza razvojnih anomalija genitourinarnog sistema (hipospadije i druge vrste) omogućava nam da preporučimo najviše efikasan tretman u Sankt Peterburgu U većini slučajeva liječenje ove vrste anomalije uključuje operaciju. različitim stepenima složenost i obim. U slučaju patološke zakrivljenosti penisa zbog hipospadije, preporučuje se operacija u periodu od šest mjeseci do godinu i po, jer se na taj način izbjegavaju ozbiljne psihološke posledice za mladog pacijenta (rodno samoopredjeljenje obično se javlja nešto kasnije kod djeteta). Operacija nespuštenih testisa može se izvesti i u djetinjstvu i u odrasloj dobi.
Operacija za abnormalni razvoj bubrega i mjehura (na primjer, uklanjanje divertikuluma mokraćnog mjehura) može biti indicirana samo uz konzervativno liječenje hronične bolesti ne daje rezultate.
Hermafroditizam je jedna od najtežih vrsta anomalija za ispravljanje: najčešće se operacija kombinira s hormonskom terapijom u skladu sa spolnom definicijom pacijenta.
Razvojne anomalije: prevencija
Budući da je ova vrsta anomalije posljedica genetske mutacije, prilično je teško predvidjeti njenu pojavu. kako god Posebna pažnja na ishranu, hranu i životnu sredinu, kao i odricanje od loših navika tokom trudnoće mogu značajno smanjiti rizik od razvoja abnormalnosti. U suprotnom, pomaže u rješavanju problema pravovremena dijagnoza, koji se može nabaviti u medicinskom centru Energo.
Klinički značaj anomalija razvoja bubrega određuje činjenica da u 43-80% slučajeva stvaraju uslove za dodavanje sekundarnih bolesti koje su teže nego kod bubrega normalne građe. Uz anomalije u razvoju bubrega, kronični pijelonefritis se razvija u 72-81% slučajeva i ima uporni tok, s njim često raste krvni tlak i brzo napreduje zatajenje bubrega [Trapeznikova M. F., Bukharkin B. V., 1979] Uzrok česta pojava pijelonefritisa kod Većina autora smatra da su bubrežne anomalije ili kongenitalna inferiornost samih bubrega, ili poremećaj uro- i hemodinamike, kombinacija različitih vrsta bubrežnih anomalija s malformacijama donjeg urinarnog trakta, posebno s vezikoureteralnim refluks.
Često se anomalije bubrega prvi put javljaju u trudnoći, a glavna bolest zbog koje se pacijenti pregledaju je pijelonefritis. Mi smo, zajedno sa M. S. Bazhirovom, identifikovali anomalije u razvoju urinarnog trakta kod 115 žena. Većina njih je primljena u bolnicu zbog pijelonefritisa koji je postojao prije trudnoće ili se javio tokom nje. Anomalije razvoja nokturne nađene su kod 85 trudnica, anomalije razvoja uretera i mokraćne bešike kod 20, anomalije razvoja bubrežnih sudova- u 10. Dvostruki bubreg je dijagnosticiran u 30, urođeni pojedinačni bubreg - u 12, hipoplazija bubrega - u 4, hidronefroza - u 17, policistični bubreg - u 9, solitarna cista bubrega u 4, spužvasti bubrezi - u 2, srasli bubrezi - u 4, lumbalna distonija bubrega - u 2, rotacija bubrega - u 1 pacijenta.
Od anomalija mokraćovoda i mokraćne bešike najčešće je uočena striktura mokraćovoda (u 12), uvijanje mokraćovoda u 2, dupliranje uretera u 1, megaloureter u 2, veziko-ureter. ureteralni refluks- kod 1 i malformacije mokraćne bešike (aplazija, atonija, nerazvijenost) - kod 3 trudnice. Anomalije u razvoju bubrežnih sudova kod svih 10 žena sastojale su se od jednostrane ili bilateralne stenoze bubrežnih arterija. Tokom trudnoće, 57 od 115 žena imalo je egzacerbaciju pijelonefritisa, 12 je imalo nefrogenu hipertenziju, a 9 pacijenata je imalo zatajenje bubrega. Zaposlenik VNITSOPMR D K. Kurbanov, koji je proizveo ultrazvučni pregled Kod trudnica koje boluju od pijelonefritisa, kod 20 od 161 žene (12,4%) dijagnostikovane su anomalije u razvoju bubrega i bubrežnih sudova (anomalije donjeg urinarnog trakta se ne otkrivaju ovom metodom).
Anomalije razvoja bubrega dijele se u 4 grupe: anomalije broja, položaja, odnosa i strukture. Prema A. Ya. Abrahamyan i dr. (1980), najčešći tipovi razvojnih anomalija su umnožavanje bubrega, karlice i uretera (23%), policistična bolest bubrega (16,5%), lumbalna distopija (14,2%), potkovasti bubreg (13,7%). Druge vrste anomalija su manje uobičajene i kreću se od 0,2 do 8,1% svaka. Kombinacija bubrežnih razvojnih anomalija sa malformacijama mišićno-koštanog, kardiovaskularnog i probavnog sistema zabilježena je kod 3,7% pacijenata, kombinacija sa razvojnim anomalijama genitalnih organa - kod 0,7%.
Abnormalnosti količine uključuju aplaziju bubrega, hipoplaziju bubrega, dupliranje bubrega i dodatni treći bubreg.
O aplazija o bubrezima je već bilo reči u odeljku „Trudnoća kod žena sa jednim bubregom“. Treba dodati da je aplazija bubrega obično praćena hipertrofijom kontralateralnog organa, a kada je njegova funkcija normalna, bubrežna insuficijencija se ne razvija. Jedan bubreg je podložniji razne bolesti nego svaki normalni bubrezi. Infekcija ovog pojedinačnog bubrega manifestuje se bolom u lumbalnoj regiji, groznicom, piurijom, hematurijom i anurijom. Bubrežna insuficijencija se razvija kod 25-63% pacijenata sa jednim urođenim bubregom.Od 12 žena sa aplazijom koje smo posmatrali, 1 je imala abortus zbog zatajenja bubrega, 5 je imalo carski rez zbog akušerskih indikacija, 6 žena je imalo blagovremeni porod.
Hipoplazija- kongenitalno smanjenje veličine bubrega (slika 7). Bubreg može biti tragičan i patuljasti.
Rumeni bubreg- Ovo je sklerotičan, mali strukturno i funkcionalno nedovoljno razvijen organ.
Patuljasti pupoljak- normalan bubreg smanjen u veličini.
Displastični oblik patuljastog bubrega karakterizira pretjerani razvoj fibroznog tkiva na štetu parenhimskog tkiva; ovakva anomalija je često praćena nefrogenom hipertenzijom, često malignom. Kod 2 od 6 trudnica sa renalnom hipoplazijom uočenih kod nas, krvni pritisak je bio povišen, 2 pacijentice su podvrgnute nefrektomiji nefunkcionalnog hipoplastičnog bubrega; svih 6 trudnica imalo je pijelonefritis, koji se pogoršao kod 4 od njih. 1 pacijent je razvio kroničnu bubrežnu insuficijenciju. Bilo je 5 pravovremenih poroda i 1 porod prerano, rođeno je mrtvorođeno dijete.
Duplikacija bubrega- uobičajena anomalija. Bubreg koji je povećan u veličini mogao bi imati udvostručene karlice, žile ili uretere, a može doći do istovremenog udvostručavanja svih ovih elemenata – potpunog udvostručenja bubrega (sl. 8, 9, 10). Međutim, svaka od polovica bubreg je, takoreći, samostalan organ, a patološki proces obično pogađa jednog od njih.
To mogu biti hidronefroza, pijelonefritis, bolest urolitijaze, tuberkuloza. Uzrok ovih dvostrukih bubrežnih bolesti najčešće je vezikoureteralni refluks. Kod ektopije dodatnog uretera u vaginu ili cerviks, opaža se nevoljno mokrenje.
Općenito je prihvaćeno da je dupli bubreg najmanje ozbiljna varijanta razvojnih anomalija sa stanovišta toka trudnoće i porođaja. Naše istraživanje pokazuje da to nije slučaj. Dvostruki bubreg u trudnoći sklon je razvoju pijelonefritisa (kod 14 od 30 žena), a uočen je i uporni tok bolesti. Vrlo često (u 3 od 30) dupli bubreg prati nefrogena hipertenzija, što negativno utječe na trudnoću i razvoj fetusa. Mnoge žene s duplim bubrezima razviju kasnu toksikozu trudnoće (17 od 30), koja je često teška i teška za liječenje. Stoga je trudnicama s duplim bubregom potrebno kliničko praćenje liječnika prenatalne klinike i urologa. Trudnoća je kontraindicirana u slučajevima kada je bolest praćena kroničnim zatajenjem bubrega.
Poziciona anomalija ili distopija mogu biti karlični, ilijačni, lumbalni, torakalni i križni, jednostrani ili bilateralni. Karlična distopija je lokacija bubrega duboko u karlici između maternice i rektuma. Bimanualni pregled u blizini stražnjeg vaginalnog forniksa otkriva gustu, glatku formaciju. Kod distopije bubrega u ilijačnoj jami može se javiti bol, često tokom menstruacije. Nakon palpacije, bubreg se može zamijeniti za cistu jajnika. Lumbalni distopični bubreg može se palpirati u hipohondrijumu. Torakalna distopija je vrlo rijetka anomalija i slučajan je nalaz tokom fluoroskopije. Kod unakrsne distopije, bubreg je pomjeren na suprotnu stranu.
Distopijabubregčini 1/5 svih anomalija razvoja bubrega, a 2/3 slučajeva čini lumbalnu distopiju, koja je dijagnostikovana i kod pacijenata koje smo posmatrali. Distopični bubrezi tokom trudnoće mogu se manifestovati kao bol u stomaku ako su zahvaćeni hidronefrozom, pijelonefritisom, nefrolitijazom, a što je niža distopija, to je češće sekundarna bolest bubrega. Kod pacijenata s bubrežnom distopijom, crijevna aktivnost može biti poremećena.
Trudnoća i porođaj nisu posebni kod svih vrsta bubrežne distopije, osim karlične. Lokacija bubrega u zdjelici može postati prepreka prirodnom porođaju, u ovom slučaju je indiciran planirani carski rez.Kod 4 pacijentkinje s lumbalnom distopijom koje smo promatrali, trudnoća je bila praćena prijetnjom prekida kod 3 žene, tj. porođaj je protekao bezbedno.Uz anomalije u položaju bubrega trudnoća nije kontraindikovana
Abnormalnosti u odnosu bubrega- ovo je spajanje bubrega jedan s drugim.
Različite vrste fuzije pupoljaka daju ovom konglomeratu oblik bubrega u obliku keksa, S, L i potkovice. Takvi bubrezi su vrlo osjetljivi na upale, hidronefrozu i mogu biti izvor bubrežne hipertenzije. Uzroci arterijske hipertenzije u ovom slučaju su kronični pijelonefritis, hidronefroza, abnormalna opskrba krvlju i visoka intrarenalna hipertenzija.
Ako postoje abnormalnosti u vezi, trudnoća je dozvoljena ako nema sekundarnog oštećenja bubrega. Kod 1 od 4 pacijentice sa bubregom u obliku slova L koje smo posmatrali, postojale su indikacije za prekid trudnoće, jer se često javljao rekurentni pijelonefritis sa hroničnom bubrežnom insuficijencijom.
Abnormalnosti strukture bubrega uključuju policistične i multicistične bubrege, dermoidne i solitarne ciste, spužvasti bubreg, zdjelični divertikulum i peripelvičnu bubrežnu cistu.
Policistična bolest bubrega- teška bilateralna razvojna anomalija.
Bolest ima dominantan tip nasljeđivanja.Bubreg je organ u kojem je parenhim gotovo u potpunosti zamijenjen višestrukim cistama različitih veličina (slika 11). Oko 70% beba sa policističnom bolešću bubrega je mrtvorođeno. S malim brojem zahvaćenih nefrona djeca su održiva, ali se bubrežna insuficijencija razvija kada dođe do infekcije i razvije se pijelonefritis. Policistična bolest bubrega može se kombinovati sa policističnom bolešću pluća, jajnika, jetre i pankreasa.
Postoje 3 stadijuma kliničkog toka policistične bolesti bubrega:
- Faza I- kompenzirana, koja se manifestuje tupim bolom u predelu bubrega, opštom slabošću, manjim funkcionalnim poremećajima;
- Faza II- subkompenzirana, koju karakteriziraju bol u donjem dijelu leđa, suha usta, žeđ, glavobolja, mučnina povezana sa zatajenjem bubrega i arterijskom hipertenzijom;
- Faza III-dekompenzirana, u kojoj se javljaju znaci kronične zatajenje bubrega, funkcionalno stanje bubrezi su oštro depresivni. To potvrđuje smanjenje filtracijskog i koncentracijskog kapaciteta bubrega, zadržavanje azotnog otpada u tijelu i anemija.
Bubrezi se obično palpiraju kao velike, gomoljaste formacije, uvijek obostrane, za razliku od tumora bubrega. Bolesnici rano počinju da se žale na bolove u donjem delu leđa.Hematurija se javlja kod polovine pacijenata.
Pitanje preporučljivosti nastavka trudnoće s policističnom bolešću bubrega još uvijek se raspravlja. Postoji mišljenje da je trudnoća kontraindicirana za ovu grupu pacijenata, jer pogoršava kronični pijelonefritis. D.V. Kahn (1978) se protivi ovom gledištu, tvrdeći da je trudnoća prihvatljiva u odsustvu zatajenja bubrega. On obraća pažnju na godine pacijenata, smatrajući da je za njih bolje da se porode prije 25. godine, jer se simptomi policističnih bolesti uglavnom javljaju krajem treće ili početkom četvrte decenije života. Svih 6 posmatranih D.V. Kan pacijentice sa policističnom bolešću bubrega prvi put su se sigurno porodile, ali su se tokom druge trudnoće razvile arterijska hipertenzija i eklampsija. N A Lopatkin i A L. Shabad (1985) smatraju izuzetno neželjena trudnoća i porođaj kod žena koje boluju od policističnih bolesti.
Zbog velike vjerovatnoće prenošenja ovog defekta na potomstvo, trudnoća se ne preporučuje ženama koje boluju od policistične bubrežne bolesti, jer se kod takvih bolesnica razvija rano kronično zatajenje bubrega, koje je pogoršano stanjem trudnoće i kroničnim nelonefritisom, koji često otežava tok policistične bolesti. Polovina od 9 pacijenata koje smo posmatrali imalo je egzacerbaciju pijelonefritisa, a polovina je imala hronično zatajenje bubrega. Pored toga, policistična bolest bubrega dovodi do razvoja simptomatske arterijske hipertenzije (kod 5 od 9 žena), što takođe pogoršava tok trudnoće i razvoj fetusa.5 od 9 trudnica razvilo je nefropatiju, 1 je imala preeklampsiju. S obzirom na ove podatke i nasljednu prirodu bolesti, policističnu bolest bubrega treba smatrati kontraindikacijom za trudnoću.
Solitarna bubrežna cista- samac cistične formacije. Cista može biti urođena ili stečena.
Ova anomalija nije nasljedna i jednostrana je. Povećanje veličine ciste dovodi do atrofije parenhima bubrega, poremećaja hemodinamike u bubregu i razvoja arterijske hipertenzije. Pacijenti se žale na tup bol u donjem dijelu leđa. Uvećani bubreg je palpabilan. Uočava se piurija ili hematurija.U odsustvu bubrežne hipertenzije trudnoća nije kontraindikovana. Sve 4 pacijentkinje koje smo posmatrali sa ovim oblikom bubrežne anomalije rodile su sigurno
Spužvasti pupoljak- anomalija u kojoj se formiraju brojne ciste u bubrežnim piramidama.
Bolest je bilateralna, manifestuje se hematurijom, piurijom i bolovima u lumbalnoj regiji. Zatajenje bubrega se obično ne razvija. Trudnoća s ovom anomalijom bubrega nije kontraindikovana. Posmatrali smo 2 pacijentkinje čije su trudnoća i porođaj protekli dobro, uprkos pogoršanju pijelonefritisa tokom trudnoće.
Multicistični bubreg, dermoidna cista bubrega, divertikulum karlice i peripelvična cista- vrlo rijetke razvojne anomalije.
Kongenitalna hidronefroza kod 17 trudnica koje smo posmatrali bila je uzrokovana strikturom ureteropelvičnog segmenta (kod 10), savijanjem uretera (kod 3), refluksom u (1) i anomalijama bubrežnih sudova. Poseban dio ovog poglavlja posvećen je hidronefrozi.
Abnormalnosti uretera i mokraćne bešike su različite kao i abnormalnosti bubrega. Aplazija zdjelice i uretera se opaža kao komponenta aplazija bubrega, umnožavanje zdjelice i uretera, ponekad u kombinaciji s potpunom duplikacijom bubrega.
Ureterocele- izbočenje intramuralnog dijela mokraćovoda nalik intravezikalnoj herniji.
Ureterokela može uzrokovati dilataciju gornjeg urinarnog trakta, pijelonefritis i urolitijazu.
Ektopični ureteralni otvor- abnormalna lokacija otvora uretera u stražnjem dijelu uretre, vaginalnog svoda, u području vanjskih genitalija ili rektuma.
Ovu anomaliju karakteriše stalna inkontinencija urina iz jednog uretera i ulazak u bešiku iz drugog uretera uz periodično prirodno pražnjenje mokraćne bešike. Neuromuskularna displazija mokraćovoda (megaloureter) je kombinacija urođenog suženja otvora uretera sa neuromuskularnom displazijom donje cistoze. Prekriveni dijelovi uretera se šire i izdužuju, formirajući megaloureter. Kinetika uretera je oštro poremećena, kontraktilnost sporo ili odsutno.
Sve varijante razvojnih anomalija uretera doprinose poremećenoj urodinamici, razvoju pijelonefritisa, hidronefroze i zatajenja bubrega. Od 17 pacijenata koje smo posmatrali sa anomalijama uretera, 12 je imalo strikturu uretera, što je rezultiralo hidronefrozom kod 6 trudnica sa zatajenjem bubrega kod 1 od njih. Vezikoureteralni refluks je otkriven kod 2 bolesnika: kod jednog je u kombinaciji sa hidronefrozom, a kod drugog sa sužavanjem i savijanjem uretera. 2 pacijenta su imala megaloureter, 1 je imao duplikaciju uretera. Sve žene su bolovale od hroničnog pijelonefritisa, a 12 od 16 imalo je pogoršanje pijelonefritisa tokom trudnoće, a 1 je imala zatajenje bubrega. Sve žene su uspjele zatrudnjeti osim pacijentkinje sa zatajenjem bubrega. 2 pacijentice su podvrgnute carskom rezu zbog akušerskih indikacija.
Anomalije u razvoju bešike.
Upoznajte umnožavanje bešike, divertikulum mokraćne bešike- sakularna izbočina zida, ekstrofija bešike- odsustvo prednjeg zida mokraćne bešike i dr. Posmatrali smo 3 trudnice sa aplazijom bešike, njenom atonijom i nerazvijenošću.
Sve žene koje smo posmatrali sa anomalijama u razvoju mokraćne bešike i neke od pacijentica sa anomalijama u razvoju mokraćovoda su podvrgnute korektivnim urološkim operacijama, koje su poboljšale njihovo stanje i omogućile im da izdrže trudnoću i porođaj. Treba napomenuti da se njihovo stanje pogoršalo tokom trudnoće i otežano rješavanje pitanja načina i vremena porođaja u slučaju anomalija mjehura. Jedna pacijentica sa aplazijom mokraćne bešike i transplantacijom uretera u rektum morala je na manji carski rez u 30. nedelji trudnoće; druga, koja je bila podvrgnuta operaciji mokraćne bešike, imala je carski rez tokom donošene trudnoće. Zapažanja toka porođaja kod žena s razvojnim anomalijama mokraćovoda i mokraćne bešike su malobrojna, a taktika vođenja trudnoće i porođaja nije razvijena. U većini slučajeva potrebno je za svaku pacijenticu pojedinačno odlučiti o pitanju mogućnosti nastavka trudnoće, terminu i načinu porođaja.
Dijagnoza anomalija u razvoju bubrega zasniva se na podacima hromocistoskopije, ultrazvuka, ekskretorne urografije, pneumo-retroperitoneuma, radioizotopskog skeniranja bubrega.U trudnoći su dozvoljene samo prve dve metode. Kod anomalija u razvoju uretera ehokardiografska metoda nije informativna, pa ih je gotovo nemoguće dijagnosticirati u trudnoći, dijagnoza se postavlja prije trudnoće ili retrospektivno tijekom pregleda nakon porođaja.
Pored abnormalnosti bubrega i urinarnog trakta, postoje abnormalnosti u razvoju bubrežnih sudova, koji utječu na funkciju bubrega i zdravlje žene, te stoga mogu utjecati na gestacijski proces. Pomoćne, dvostruke ili višestruke bubrežne arterije, arterije atipičnog smjera, kao i dodatne ili atipično usmjerene vene, komprimiraju uretere, remete urodinamiku i doprinose nastanku hidronefroze, urolitijaze, pijelonefritisa i nefrogene hipertenzije. A. A. Spiridonov (1971) smatra da u nastanku arterijske hipertenzije sa višestrukim bubrežnim arterijama mogu igrati ulogu 3 faktora koji izazivaju aktivaciju renin-angiotenzin sistema:
- prigušivanje pulsnog vala dok prolazi kroz nekoliko malih arterija;
- nesklad između protoka krvi i venskog odljeva;
- urodinamski poremećaji.
Anomalije u razvoju bubrežnih žila mogu se dijagnosticirati angiografijom i aortografijom, koje su neprihvatljive u trudnoći. Stoga se dijagnoza obično postavlja prije trudnoće. Kod trudnica samo ultrazvučni pregled u nekim slučajevima pomaže u postavljanju dijagnoze. U pravilu se dijagnoza mora potvrditi nakon porođaja ili prekida trudnoće rendgenskim metodama.
Promatrali smo 10 žena sa stenozom bubrežne arterije zbog fibromuskularne hiperplazije. Prva 4 pacijenta opisana su u knjizi M. M. Shekhtmana, I. Z. Zakirova, G. A. Glezera “Arterijska hipertenzija u trudnica” (1982; Stenoza bubrežne arterije uzrokuje konstantno visok (200-250/120-140 mm Hg Art., ili 26.7). -33,3/16,0-18,7 kPa) krvni pritisak, ne može se korigovati terapija lijekovima. Trudnoća se obično završava intrauterinom smrću fetusa ili spontanim pobačajem. Stoga je jedino ispravno rješenje prekid trudnoće i kirurško liječenje renovaskularne hipertenzije. Resekcija ili plastična operacija bubrežne arterije (ponekad bougienage) dovodi do normalizacije krvnog tlaka i uspješnog tijeka trudnoće i porođaja. Sve žene koje smo posmatrali rodile su nakon operacije živu djecu, od kojih jedna tri puta.
Zajedničkost embriogeneze mokraćnih i genitalnih organa stvara preduslove za razvoj anomalija u oba sistema.
N. A. Lopatkin i A. L. Shabad (1985) smatraju da kombinacija razvojnih anomalija u oba sistema dostiže 25-40%, te ukazuju na sljedeće obrasce: postojanje unutrašnje ovisnosti organogeneze mokraćnih i genitalnih organa kod žena; strana anomalija razvoja bubrega poklapa se sa stranom genitalnih anomalija. Ova kombinacija anomalija dva sistema objašnjava se jednostranim ili bilateralnim poremećajem razvoja mezonefričnih i paramezonefričnih kanala u ontogenezi. E. S. Tumanova (1960) je pronašla anomalije bubrega kod svake pete žene sa anomalijama genitalnog razvoja.
Među ženama koje smo uočili sa anomalijama u razvoju mokraćnih organa, 6 (8%) imalo je malformacije genitalnih organa. 2 žene sa aplazijom bubrega imale su sedlastu matericu, 1 je imala septum u vagini, 1 žena sa megaloureterom je imala dvorogu matericu, žena sa nerazvijenošću mokraćne bešike je imala sedlastu matericu, a pacijentkinja sa aplazijom mjehura imao septum u vagini.
Kombinovana patologija postavlja nove zadatke za akušera-ginekologa koji posmatra trudnicu, menja taktiku trudnoće i porođaja, utiče na prognozu ishoda trudnoće, pa je razjašnjavanje situacije od velike važnosti. Pošto je to u većini slučajeva nemoguće u trudnoći, trebalo bi ga obaviti prije trudnoće, tokom opservacije žena u antenatalnoj ambulanti iz nekog drugog razloga.
Liječenje razvojnih anomalija urinarnog trakta je hirurško. Ne provodi se u trudnoći.Kod trudnica se provodi liječenje komplikacija kao što su pijelonefritis, arterijska hipertenzija i zatajenje bubrega.
Sve anomalije utiču na funkcionisanje određenih organa, pa ih rana dijagnoza i liječenje je jednostavno neophodno kako bi se spriječio razvoj ozbiljnih poremećaja i komplikacija.
Rezultat su anomalije u razvoju genitourinarnog sistema genetske mutacije. Nastaju tokom embrionalnog razvoja i utiču na strukturu i funkcije ovih organa. Abnormalnosti bubrega su rijetke i često se dijagnosticiraju u maternici. Većina poroka završava fatalan ili izaziva opasne i teške komplikacije tjelesnih i psihološko stanje. Struktura i funkcionalnost organa mokraćnog sistema u nekim slučajevima se mogu obnoviti; patologija zahtijeva hiruršku korekciju i liječenje lijekovima.
Anomalije genitourinarnog sistema
Patologije nastaju kada se sam organ ili njegova tkiva modificiraju, njihova struktura je poremećena, funkcionalne karakteristike. Nedostaci se javljaju tokom embrionalnog razvoja, njihova učestalost je 3-4%.
Fetus može zaostajati u razvoju ili se ne formirati normalno zbog genetskih abnormalnosti, uticaja unutrašnjih, ali i spoljašnjih faktora. Neke patološke promjene mogu se otkriti u maternici, dok se druge pojavljuju odmah nakon rođenja. Neki defekti se otkrivaju već u odrasloj dobi.
Sve anomalije utiču na funkcionisanje organa, pa je njihova rana dijagnoza i liječenje jednostavno neophodni kako bi se spriječio razvoj ozbiljnih poremećaja i komplikacija.
Osim toga, ne zaboravite na patološke promjene koje se stječu:
- suženje uretre uretera;
- hidronefroza;
- prostatitis;
- stvaranje bubrežnih kamenaca;
- neplodnost.
One se odnose i na oštećenja unutrašnjih organa, ali samo drugačije prirode.
Bolest može biti nasljedna ili urođena različiti koncepti. Prvo - genetska patologija ili bolest koja se na dijete prenosi od majke, na primjer, herpes, sifilis, rubeola. Kongenitalne anomalije nije uvek povezano sa nasledni faktor, uzrok mogu biti uticaji okoline:
- ženski alkoholizam;
- zračenje različitih vrsta;
- ekološka situacija;
- uzimanje snažnih ili hormonalnih lijekova tokom trudnoće.
Ponekad se poremećaji javljaju odmah nakon rođenja, neke anomalije genitourinarnog sistema su nespojive sa životom, ali često ih nije tako lako otkriti. To zahtijeva detaljne i kompletan pregled. Da biste riješili problem, obično trebate operacija i dugotrajno liječenje.
Anomalija razvoja bubrega
Javlja se i kod muškaraca i kod žena, a javlja se tokom embrionalnog razvoja ili nakon rođenja. Promjene se tiču strukture, strukture i lokacije bubrega.
To uključuje sljedeće uslove:
- ektopija;
- distopija;
- simetrična ili asimetrična fuzija;
- policistična bolest;
- spužvasti bubrežni sindrom;
- udvajanje organa.
Svaki od njih uzrokuje poremećaj u radu mokraćnog sustava i izaziva razvoj opasnih komplikacija.
Displazija
Kongenitalni defekti uključuju cistične izrasline i displaziju. Anomalije također uključuju poremećaj strukture i funkcionalnosti vaskularne mreže. Pojava dodatne bubrežne arterije dovodi do prelaska urinarnog trakta, a može izazvati i hidronefrozu i aneurizmu u arteriji.
Među venskim patologijama razlikuju se i višestruke ili dodatne žile koje se omotavaju oko aorte i retroaortna lokalizacija. Kod muškaraca, desna vena testisa može se slijevati u bubrežnu arteriju, što rezultira varikokelom na desnoj strani.
Anomalije u strukturi krvnih sudova
Vaskularne abnormalnosti se možda neće pojaviti dugo vrijeme, ali uzrokuju disfunkciju bubrega. Vremenom se javljaju prateći poremećaji u vidu zatajenja bubrega, stvaranja kamenca, unutrašnjeg krvarenja i hidronefroze. Simptom abnormalnosti vaskularnih i bubrežnih arterija je i arterijska hipertenzija, zbog čega se osnovna bolest često miješa sa simptomom.
Udvostručavanje
Često se javljaju kvantitativne patologije razvoja bubrega. To uključuje potpuno ili nepotpuno udvostručavanje. Bubreg je podeljen na dva dela, a karlični deo je uvek veći. Odlikuju se prisustvom karlice u šupljini. Uz potpunu duplikaciju, pijelokalicealni sistem je prisutan u oba dijela. Ovaj defekt je praćen strukturnim poremećajem uretera. Bolest počinje da se javlja kada patoloških promjena poremete funkcije organa. Bubreg je obično veći od svoje normalne veličine.
Kako bi riješili problem i ispravili defekt, pribjegavaju složenom liječenju i operaciji.
Ageneza
Dešava se da se bubreg iz nekog razloga prestane razvijati i kao rezultat toga u osobi se formira samo jedan punopravni organ. Ovaj fenomen se naziva aplazija ili ageneza. Teško je prepoznati, budući da su znakovi dugo vremena br. Radni bubreg preuzima cjelokupno opterećenje na sebe i tek nakon nekog vremena počinju se pojavljivati simptomi bolesti.
Za takav defekt ne postoji tretman, samo treba paziti na svoje zdravlje i voditi računa o svom jedinom bubregu. U rijetkim slučajevima razvija se bilateralna aplazija, koja je nespojiva sa životom.
Hipoplazija bubrega
Čestu patološku manifestaciju karakteriziraju nestandardne veličine organa. Unatoč činjenici da je bubreg znatno manji od normalnog, on se nosi sa svojim funkcijama i zalisci rade ispravno. Liječenje ili operacija su neophodni samo ako se razviju prateći poremećaji.
Dodatni bubreg
Kongenitalno kvantitativna anomalija manifestuje se formiranjem ispod glavnog organa drugog, manjeg. Funkcioniše nezavisno, jer ima sopstveni ureter i sistem za snabdevanje krvlju. Intervenciji se pribjegava u slučaju dijagnoze pijelonefritisa, tumorskih procesa ili hidronefroze. Bolest nema simptoma dok se ne pojave drugi poremećaji.
Distopija
Ovaj urođeni defekt karakterizira abnormalna lokacija jednog ili oba bubrega. Postoji nekoliko vrsta poremećaja:
- lumbalni;
- ileum;
- torakalni;
- karlica;
- krst.
Bilo koju vrstu patologije karakterizira bol u trbuhu. Kod ilealne distopije dolazi do poremećaja u funkcionisanju mokraćnog sistema, a odliv mokraće postaje otežan. Ako se lijevi bubreg nalazi više, u torakalna regija, kao što se dešava kod torakalnog oblika bolesti, bol se javlja nakon jela. Položaj karlice dovodi do poremećaja u radu crijeva i utiče na strukturu mišićno-koštanog sistema.
Ako se pojave karakteristični simptomi, možda će biti potrebna kirurška korekcija.
Fuzija bubrega
Ova grupa nedostataka predstavlja različite promjene oblika organa. Spoj medijalne površine naziva se bubreg u obliku keksa; kada su gornji i donji dijelovi spojeni, bubreg postaje potkovica, moguće spoj u obliku slova S i štapića. Ako pogoršanje bolesti ne utječe na funkciju bubrega, liječenje nije potrebno.
Urođeni poremećaji ne uzrokuju mnogo nelagode osim ako su zahvaćena oba organa. A bilateralna patologija je najčešće nespojiva sa životom. U većini slučajeva, kvar se otkrije slučajno, a ako nema indikacija, liječenje se ne provodi. Ali takve ljude treba redovno pregledavati i voditi računa o svom tijelu.
Abnormalnosti mokraćne bešike i uretre
Genetske abnormalnosti ili defekti u razvoju često dovode do poremećaja strukture i funkcionalnosti ne samo bubrega, već i mokraćne bešike i njenih izvodnih kanala.
Takve patološke anomalije uključuju sljedeće:
- kongenitalno odsustvo uretera;
- ageneza;
- ekstrofija mjehura;
- divertikulum;
- skleroza;
- dupliranje uretera i mokraćnog mjehura;
- hipospadije različitih oblika;
- ureterocele;
- hermafroditizam;
- epispadija;
- suženje uretre;
- Vezikoureteralni refluks.
Odsustvo mokraćovoda je praćeno teškim oblikom hidronefroze. Bez liječenja, ljudsko zdravlje je ozbiljno ugroženo. Ako su oba kanala odsutna, smrt je neizbježna.
Ali dupliranje uretera je patologija koja uzrokuje komplikacije samo tijekom kirurških intervencija. U pravilu ne predstavlja prijetnju životu.
Ekstrofija mokraćne bešike se razvija u maternici i manifestuje se više kao psihička nelagodnost. Zbog izbočenosti stijenke mjehura i nerazvijene muskulature u ovom području vidljiva je sluznica organa. Prije pojavljivanja antibakterijska terapija Samo polovina pacijenata je preživjela, a preživjeli nisu mogli voditi normalan život zbog stalnog mirisa mokraće iz njih. Moderna hirurgija rekonstruiše trbušni zid, postavlja ureter u debelo crevo i koriguje abnormalnosti uretre.
Patologija poput epispadije može se riješiti i uz pomoć plastične kirurgije. Zbog defekta u formiranju mokraćnog kanala ili prednjeg zida uretre dolazi do stalnog curenja mokraće.
U maternici, do 6 mjeseci, mokraćni kanal je u fetusu predstavljen cijevi koja povezuje mjehur sa pupkom. Nakon tog perioda pretvara se u pupčanu vrpcu, ali ako nešto krene po zlu, ne dolazi do obliteracije i formira se fistula. Abnormalnosti uretera se koriguju nakon rođenja, ali ako se porođaj obavi carskim rezom postoji opasnost od oštećenja kanala.
One abnormalnosti bešike koje se otkriju u maternici ili neposredno nakon rođenja kod dece su ili nespojive sa životom ili zahtevaju hitnu hiruršku intervenciju. Ostali nedostaci se ne osjećaju dugo vremena, ne predstavljaju prijetnju, ali se dijagnosticiraju tokom pregleda.
Anomalije u razvoju mokraćnog mjehura i kanala mogu uzrokovati nelagodu u vidu curenja mokraće i doprinijeti nastanku upalnih procesa, pa se njihovim ranim otkrivanjem sprječavaju neželjene komplikacije.
Kongenitalne patologije reproduktivnog sistema
Defekti se podjednako često razvijaju i kod dječaka i kod djevojčica. Anomalije se manifestuju strukturnim defektima, nerazvijenošću genitalnih organa i poremećenim pubertetom.
Kod žena
Najčešći kod žena
- kršenje anatomske strukture vaginalnog septuma;
- dvoroga, jednoroga, sedlasta materica;
- infantilizam;
- dupla materica ili vagina.
Neki nedostaci ne postaju prepreka rođenju djeteta u budućnosti, već se uklanjaju metodama plastične korekcije. Oni također ne pokazuju simptome; dvoroga materica se može dijagnosticirati već tokom trudnoće. Ovdje postaje uzrok komplikacija tokom trudnoće i porođaja.
Kod infantilizma, genitalni organi kasne u razvoju, što dovodi do poremećaja spolnog razvoja, poremećaja menstruacije, krvarenja iz maternice i završava se problemima sa začećem ili neplodnošću.
Anomalije u strukturi materice često prate defekte urinarnog sistema. Liječenje se provodi samo hirurški.
Nedostaci u razvoju vagine ili njeno odsustvo također se kombiniraju s drugim nedostacima i, bez korekcije, prepuni su neplodnosti i problema s nošenjem djeteta.
Odsustvo otvora u himenu ili atrezija uzrokuje nakupljanje menstrualne krvi u vagini. Imaginarna amenoreja završava širenjem tečnosti u maternici i jajovode, što u budućnosti dovodi do ozbiljnih posljedica, uključujući tubalnu neplodnost. Ako krv nađe izlaz trbušne duplje, doći će do peritonitisa.
Kod muškaraca
Jača polovina čovječanstva često doživljava hipospadiju, koju karakterizira oštećenje formiranja vanjskih genitalija. To može biti promjena u lokalizaciji uretre, degeneracija njenih udaljenih dijelova.
Kod dječaka se patologija manifestira i smanjenjem veličine vanjskih genitalija, cijepanjem glave penisa i stvaranjem otvora na stražnjoj strani skrotuma. Takvi nedostaci omogućavaju seksualni odnos, ali ne dolazi uvijek do začeća. Zbog kršenja normalna struktura Možda postoji potreba za mokrenjem kao kod suprotnog spola, dok čučate.
Kongenitalne patologije uključuju i nepotpuno spušten testis u skrotum. Javlja se pretežno kod prevremeno rođenih dečaka. Bez liječenja dolazi do hormonske neravnoteže. Simptomi ovoga uključuju bol u preponama, gojaznost i hipertrihozu (rast kose) ženskog tipa.
Bilo koji kongenitalne patologije zahtijevaju medicinska intervencija, jer su pune ozbiljnih i opasnih komplikacija. Defekti spoljašnjih genitalija kod muškaraca uzrok su psihičkih poremećaja.
n n n n Klasifikacija anomalija genitourinarnog sistema Anomalije genitourinarnih organa čine 3540% svih urođenih mana kod djece. Anomalije genitourinarnih organa dijele se na pojedinačne i višestruke, blage (ne manifestiraju se tijekom života) i teške (ponekad nespojive sa životom). Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva abnormalnosti mokraćnog sistema se kombinuju sa abnormalnostima genitalnih organa. Razlikuju se sljedeće grupe anomalija genitourinarnih organa: Anomalije bubrežnih sudova Anomalije bubrega Anomalije uretera Anomalije mokraćnog mjehura Anomalije uretre Anomalije muških genitalnih organa
n n n U ljudskom embrionu, razvoj ekskretornog sistema odražava niz faza u evolucionom razvoju kičmenjaka i karakteriše ga uzastopna promena tri oblika: prednji pupoljak (pronefros) - glava, prednji bubreg; primarni bubreg (mesonephros) - deblo bubreg, vučje tijelo; sekundarni bubreg (metanefros) - karlični, završni ili kaudalni. Bubreg se formira od prednjih 8-10 pari segmentnih nogu. U ljudskom embrionu ne funkcioniše i ubrzo nakon inicijacije (kraj 3 nedelje) doživljava obrnuti razvoj
n Konačni bubreg se formira iz tri izvora: nefrogeno tkivo (diferencira se u bubrežne tubule), mezonefrični kanal (daje mokraćovod, bubrežnu karlicu, bubrežne čašice, papilarne kanale i sabirne kanale) i mezenhim (vaskularni sistem, intersticijum). U drugoj polovini intrauterinog razvoja, sekundarni bubreg postaje glavni organ za izlučivanje fetusa.
1. Anomalije u broju bubrega n 1 Ageneza. Nedostatak formiranja pupoljaka. Javlja se sa učestalošću od 1 na 1000 novorođenčadi. Češće kod muških fetusa (1:3). Djeca sa agenezom oba bubrega nisu održiva i obično su mrtvorođena. Često u kombinaciji sa akinezijom bešike, genitalnom displazijom.Jedini bubreg je hipertrofiran i nadoknađuje odsustvo drugog bubrega. Međutim, povećano opterećenje na njemu doprinosi razvoju pijelonefritisa i litijaze. Može biti urođeno defektno. Dijagnoza se postavlja na osnovu rendgenski pregled, hromocistoskopija, renalna angiografija.
2. Anomalije u položaju bubrega n 2. 1. Distopija (ektopija) bubrega je neobična lokacija bubrega zbog kršenja njihovog uzdizanja tokom embriogeneze. Frekvencija 1:800 je češća kod dječaka. Budući da je rotacija povezana s uzdizanjem i spuštanjem, bubreg se rotira prema van, što je niže, što je karlica ventralnija. Takav bubreg često ima raštrkanu vrstu opskrbe krvlju, lobularnu strukturu i drugačiji oblik.
Izrezivanje ekrana kreirano: 01.11.2009; 15:55 lumbalni - na nivou L 4 - Arterija nastaje iznad bifurkacije aorte. Pokreti ograničeni. * ileum - karlica je više rotirana prema naprijed L 5. Si. Slezena je pomerena medijalno. Arterije su višestruke, izlaze iz zajedničke ilijačne i nepokretne su. * karlica - u srednjoj liniji ispod bifurkacije aorte, iza i iznad mokraćne bešike. Oblik nije konstantan, posude nisu raštrkane
Nefroptoza n n n Nefroptoza – prolaps bubrega, lutajući bubreg ili patološka pokretljivost bubrega. Kod nefroptoze, bubreg je pomjeren iz svog normalan položaj i nalazi se niže, kada se pacijentov položaj tijela promijeni, bubreg se pomiče više od normalnog. Bubreg se u lumbalnoj regiji drži na mjestu: trbušni ligamenti fascija mišića trbušne stijenke suspenzorni ligament bubrega
Nefroptoza n n Postoje tri faze u razvoju nefroptoze: Faza 1. U ovoj fazi, spušteni bubreg se može palpirati kroz prednji trbušni zid pri udisanju; pri izdisaju bubreg ide u hipohondrij (normalno, bubreg se može palpirati samo u vrlo mršavih ljudi, u svim ostalima nije opipljiva). Faza 2. U uspravnom položaju bolesnika cijeli bubreg izlazi iz hipohondrija, au ležećem se vraća u hipohondrij ili se može bezbolno postaviti rukom. Faza 3. Bubreg u potpunosti izlazi iz hipohondrija u bilo kojem položaju tijela i može se pomaknuti u karlicu
Kliničke manifestacije n n Rani znakovi patološke pokretljivosti bubrega su: hipotenzija - kao refleksna reakcija na prelijevanje bubrega vaskularni krevet bubrezi; ortostatska hipertenzija (povećanje dijastolnog krvnog pritiska > 20 mm Hg); smanjenje količine mokraće tokom snažne aktivnosti i povećanje u mirovanju.
Liječenje nefroptoze n n n Konzervativni tretman nefroza se provodi u nedostatku komplikacija: nošenje zavoja, koji se stavlja ujutro, prije nego što pacijent ustane iz kreveta, u ležećem položaju, na izdisaju, kompleks posebnih fizikalnu terapiju za jačanje mišića prednjeg trbušnog zida, pojačanu ishranu za povećanje količine masnog tkiva ako je pacijent male težine. Hirurško liječenje nefroptoze provodi se ako se pojave komplikacije: dugotrajan, intenzivan bol koji remeti život pacijenta, kronični pijelonefritis, značajno smanjenje funkcije prolapsiranog bubrega, uporna arterijska hipertenzija, krv u mokraći, hidronefroza
3. Anomalije u odnosu bubrega Simetrična fuzija: potkovicasti bubreg - bubrezi su spojeni donjim ili gornjim polovima (poremećen uspon i rotacija bubrega). Nalaze se niže nego inače, zdjelica je usmjerena anteriorno ili bočno, žile su raštrkane. 90% fuzije donjih polova. Ureteri su obično kratki, usmjereni prema naprijed i u stranu. Često u kombinaciji sa drugim anomalijama. Hidronefroza, pijelonefritis, kamenci i tumorski proces. n
3. Anomalije u odnosu bubrega n Klinika: Glavni simptom je Rovsingov simptom (bol pri ispravljanju tijela). To je zbog kompresije žila i aortnog pleksusa od strane isthmusa bubrega. Određuje se i dubokom palpacijom. Liječenje: Operacija se izvodi samo ako se razviju komplikacije.
4. Anomalije u veličini i strukturi bubrega n 4. 2 Hipoplazija bubrega. Kongenitalna redukcija bubrega zbog poremećenog razvoja metanefrogenog blastema kao posljedica nedovoljne opskrbe krvlju. n Histološki se razlikuju tri oblika: * jednostavan - smanjenje broja čašica i nefrona. * hipoplazija s oligonefronijom - smanjenje broja glomerula kombinirano je s povećanjem njihovog promjera, fibrozom intersticijalnog tkiva i proširenjem tubula. * hipoplazija s displazijom - razvoj vezivnog tkiva ili mišićnih spojeva oko primarnih tubula. Mogu postojati ciste (glomerularne, tubularne) i inkluzije limfoidnog i hrskavičnog tkiva.
4. Anomalije u veličini i strukturi bubrega Razlikuju se: Jednostrana hipoplazija - ne može se pojaviti tokom života. Hipoplastični bubreg često je zahvaćen pijelonefritisom i služi kao izvor nefrogene hipertenzije. n Bilateralna hipoplazija - manifestuje se u prvim godinama života. Često se komplikuje pijelonefritisom.Većina djece umire u prvim godinama života od uremije. Dijagnoza: rendgenske studije - smanjenje veličine bubrega sa kontrastnim kolektorskim sistemom. Čaše nisu deformisane. Urogram - kompenzatorna hipertrofija kontralateralnog bubrega Renalna angiografija - arterije i vene su ravnomjerno istanjene u cijelom. . n
5. Cistične anomalije bubrega 5. 1 Policistična bolest bubrega 5. 2 Spužvasti bubreg (Cacci Ricci bolest). 5. 3 Multicistična displazija. 5. 4. Multilokularna cista. 5. 5. Solitarna cista.
5. 1 Policistična bolest bubrega n Klinika: Što se prije pojave simptomi, to je bolest malignija. Posmatrano tupi bol u donjem dijelu leđa, periodična hematurija, arterijska hipertenzija, poliurija, hipoizostenurija, nokturija. Palpayure - uvećani gomoljasti pupoljci. n Dijagnoza: ekskretorna urografija, skeniranje, angiografija bubrega. n Prognoza je obično nepovoljna.
Tretman. – Cilj liječenja je suzbijanje udruženog pijelonefritisa i hipertenzije. korekcija ravnoteže vode i elektrolita. Hirurška intervencija je neophodna kod obilnog bubrežnog krvarenja, opstruktivnih kamenaca, maligni tumor bubrezi U terminalnom stanju - kronična hemodijaliza i transplantacija bubrega.
5. 3 Multicistična displazija. n Anomalija kada su jedan ili rjeđe oba bubrega (nekompatibilna sa životom) ispunjena cističnim šupljinama i potpuno su bez parenhima, ureter je odsutan ili je rudimentaran. Ponekad je testis ili njegov dodatak na odgovarajućoj strani pričvršćen za bubreg. n Liječenje: kod rasta cista (jednostrane lezije) sa kompresijom organa - nefrektomija.
6. Duplikacija bubrega i uretera n Prisustvo dve karlice u jednoj masi bubrežnog parenhima. Javlja se I u 150. 2 puta češće kod djevojčica. Može biti jednostrano ili dvostrano. Povezan sa cijepanjem ureternog pupoljka prije njegovog urastanja u nefrogeni blastem. U 50% slučajeva svaki segment duplog bubrega ima izolovanu opskrbu krvlju iz aorte. U blizini prolaze mokraćovod ili dvostruki bubreg, odvojeno padaju u mjehur ili se spajaju u jedno deblo (nepotpuno umnožavanje), što je ispunjeno pojavom uretralno-uretralnog refluksa, što doprinosi razvoju pijelonefritisa. Anomalija se najčešće otkriva prilikom pregleda na pijelonefritis. n Tretman. Hirurško liječenje je indicirano u sljedećim slučajevima: sa potpunom anatomskom i funkcionalnom destrukcijom jednog ili oba segmenta - heminefrouretrektomija ili nefrektomija; u slučaju refluksa, uretero- ili pijelo-pijeloanastomoza se primjenjuje na jedan od uretera; ako postoji uretrocela - njegova ekscizija
7. Ektopični ureteralni otvor n Anomalija kada se otvor uretera otvara distalno od ugla vezikalnog trougla ili se uliva u susjedne organe. Češće se javlja s potpunim dupliranjem zdjelice ili uretera, a mokraćovod koji drenira gornju karlicu ispada ektopičnim. Rjeđe, ektopija glavnog ili usamljenog uretera. Ektopični ostium prilikom udvostručavanja javlja se u 10%, kod djevojčica je 4 puta češći. Kod djevojčica je moguća ektopija u vratu mokraćne bešike, uretri, vaginalnom predvorju i maternici. Kod dječaka - u derivatima Volfovih kanala, stražnjoj uretri, sjemenim mjehurićima, sjemenovodu, epididimisu. Izuzetno je rijetko da se ureter otvori u rektum.
7. Klinika za ektopiju otvora uretera. Zavisi od vrste ektopije. Kod cervikalne i uretralne - urinarne inkontinencije sa normalnim mokrenjem. Dijagnoza: ekskretorna urografija sa odloženim slikama (udvostručavanje karlice), cistouretrografija (refluks u ektopični ureter), cistouretroskopija. Dijagnoza ektopije vagine i materice je teška - simptomi pijelonefritisa se primjećuju bez karakteristične promene u urinu. Liječenje je kirurško - uklanjanje ektopičnog uretera zajedno sa segmentom bubrega. Može se uraditi interpelvična i interureterična anastomoza.
VUR je povratni tok urina iz mokraćne bešike u ureter i obično u bubreg.
Refluks se razvija kada je dužina intravezikalnog (intramuralnog) dijela uretera prekratka. Obično se mokraćovod nalazi više lateralno.
n Refluks niskog pritiska je VUR koji se razvija kako se bešika puni. n Refluks visokog pritiska je VUR koji se javlja tokom mokrenja. Refluks se može razviti tokom punjenja bešike, mokrenja ili oboje.
Značenje. VUR n VUR, direktno ili u kombinaciji sa infekcijom urinarnog trakta, može uzrokovati oštećenje bubrega, što se naziva refluksna nefropatija.
PMR stepen I refluks ne dopire do karlice; proširenje mokraćovoda različitog stepena stepena II Refluks dostiže karlicu; nedostatak ekstenzija u ChLS-u; normalni forniks III stepen Blaga do umerena dilatacija uretera, sa ili bez savijanja; umjerena dilatacija otkucaja srca; normalni ili minimalno deformisani svodovi IV stepen Umerena dilatacija uretera sa ili bez savijanja; umjereno proširenje otkucaja srca; tupi svodovi, ali se vizualizira depresija papile. Stepen V Značajna dilatacija i savijanje uretera; značajno povećanje otkucaja srca; papilarne udubljenja se više ne vide; intraparenhimalni refluks
Kako otkriti refluks? n Refluks se obično otkriva cistoureterografijom mokrenja. Ova studija se izvodi na ovaj način: mokraćni mjehur se rasteže, puni ga kroz kateter kontrastnim sredstvom, a kako se puni i tokom mokrenja, ispituje se stanje mjehura i bubrega. Kod dječaka se ovaj pregled radi fluoroskopski jer je potrebno utvrditi moguće abnormalnosti uretre (npr. stražnji uretralni zalisci). Kod djevojčica, MCUG se može izvesti ili uzastopnim dobijanjem radiografija kako se mjehur puni, ili izvođenjem fluoroskopije.
Verovatnoća nastanka ožiljaka na bubregu kod pacijenata sa refluksom U približno 85% slučajeva sa refluksom iz 5. veka. , kod 50% djece na 4 tbsp. , 30% na 3 žlice. , 15% na 2 kašike i 5-10% na 1 kašiku. razvija se cicatricijalno boranje bubrega.
Izbor taktike lečenja zasniva se na: n oštećenju funkcije bubrega n kliničkom toku bolesti n stepenu refluksa n kombinovanim anomalijama urinarnog trakta n životnoj dobi
Zdravstvena njega pruža se djeci sa refluksom n Učenje djeteta vještinama mokrenja, sprječavanje razvoja i liječenje infekcije. Djeca koja mogu sama ići u toalet se podstiču na učestalo mokrenje. Antiholinergici (npr. oksibutinin hlorid, propantelin bromid) se često propisuju djeci s nestabilnošću mokraćne bešike (urinarna inkontinencija).
Antimikrobna profilaksa je usmjerena na sprječavanje razvoja urinarnih infekcija. Obično se propisuju uroseptici (antibiotici, nitrofurani). . Doze koje se koriste za profilaksu su obično ¼-1/3 od onih koje se koriste za liječenje infekcija urinarnog trakta.
Liječenje refluksa 1 godina Konzervativno Razred I-III Konzervativni stepen IV-V hirurški Dječaci Rijetka indikacija za operaciju 1-5 godina > 5 godina Djevojčice Hirurški (zbog visoke incidencije infekcija)
Hirurška korekcija izvedene: n ponavljajuće infekcije n neuspjeh liječenja lijekovima n ožiljni procesi u bubregu
Indikacije za hirurško lečenje dece sa refluksom Refluks 4. vek. Kod djece sa manjim stepenom refluksa glavna indikacija je neuspješno konzervativno liječenje.
Šta je suština hirurško lečenje PMR? n Stvaranje intramuralnog uretera čija je dužina 4-5 puta veća od širine. Mokraćovod se nalazi u submukoznom sloju, između mukozne membrane i detruzora (mišića).
9. Hidronefroza Progresivna ekspanzija vaskularnog sistema zbog otežanog mokrenja. Kod djece je najčešće urođena. Češće se javlja kod djevojčica. Uzroci kongenitalne hidronefroze: 1. stenoza ureteropelvicnog segmenta 2. pomoćna žila 3. fiksno savijanje uretera 4. visoki izlaz uretera 5. embrionalne adhezije 6. ureteralni zalistak n
9. Hidronefroza Povećan intrapelvični pritisak dovodi do ishemije i atrofije parenhima. Brzina procesa je povezana sa stepenom opstrukcije. Kod teške opstrukcije dolazi do pucanja forničnih zona, urin prodire u intersticij, ulazi u venski i limfni tok. Pijelorenalni refluks spašava bubreg od brze smrti, što dovodi do ožiljaka i pogoršanja opskrbe krvlju. Staza i ishemija doprinose razvoju pijelonefritisa
Klasifikacija hidronefroze Stepen 0 Nema proširenja karlice. Stupanj 1 Minimalna dilatacija zdjelice. Nema proširenja čaša. Stupanj 2 Umjerena dilatacija zdjelice. Nema proširenja čašica 1. reda. Čaške 2. reda nisu proširene. Stupanj 3 Velika dilatacija zdjelice. Čašice 1. reda su proširene, a čašice 2. reda su proširene. Normalna debljina parenhima. Stepen 4 Stupanj 3 + Stanjivanje parenhima.
Kliničke manifestacije Manifestacije bolesti značajno variraju. Kod jednostrane hidronefroze pacijenti se žale na nelagodu ili tupu bolan bol u lumbalnoj regiji na zahvaćenoj strani, hronični umor. Moguća makro- i mikrohematurija, povišen krvni pritisak. Kako pogoršanje odliva urina iz bubrega napreduje, bolne senzacije može promijeniti. U slučaju akutnog poremećaja oticanja mokraće javlja se slika tipične bubrežne kolike. Uzimajući u obzir klin intenziteta. manifestacije se dijele na 2 perioda: i. Vrijeme od početka opstrukcije PUJ do pojave klinički uočljivih znakova. Njegovo trajanje je izuzetno teško odrediti. U pratnji kliničku sliku gore opisano. Pacijenti s hidronefrozom mogu razviti dispepsiju (i refleksnu i neovisnu o osnovnoj bolesti), što može dovesti do dijagnostičkih grešaka. ii. Prilikom prikupljanja anamneze treba obratiti pažnju na patognomoničan znak: pacijenti često spavaju na trbuhu (intraabdominalni tlak se mijenja i poboljšava se odljev mokraće iz grudnog zgloba).
Ispitni program: Istorija a) b) c) a. b. Laboratorijsko istraživanje Metode ultrazvučnog istraživanja: Pregled bubrega i urinarnog trakta Farmakoultrazvučni pregled Ehodopleragrafija bubrega Rendgenske metode: Ekskretorna polipozicijska urografija sa video zapisom Angiografski pregled (ako se sumnja na prisustvo akcesorne donje segmentne arterije, arterijska hipertenzija.
Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hidronefroza Ponekad dilatacija bez opstrukcije n >50% ne zahtijeva operaciju n Pijeloplastika: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}
Kontrola hidronefroze u postpartalni period Odvojena bubrežna funkcija 15 -40% Opservacija ultrazvučnom scincigrafijom u 3 mjeseca života Funkcija 40% Rekonstrukcijska opservacija
n Andersen-Hinesova operacija: a - incizione linije za subtotalnu resekciju karlice i suženog segmenta uretera; b - formiranje kaudalnog režnja karlice; c - šivanje ostataka zdjelice gumenom cijevi i šivanje uretera
10. Megaureter n Kongenitalna bolest- proširenje i produženje uretera. n Etiologija: neuromuskularna displazija zida uretera: vezikoureteralni refluks; opstrukcija distalnog uretera. n.
Megaureterska klasifikacija refluks n opstruktivni n - primarni - sekundarni v sa simptomima v bez simptoma
Ventili uretre n Ventili uretre. Jedna vrsta intravezikalne opstrukcije povezana je s nepotpunom involucijom Müllerovih kanala ili urogenitalne membrane. Javlja se uglavnom kod dječaka. 
Komplikacije KZU n hidronefroze, kronične pijelonefritis, kronična bubrežna insuficijencija megaureter, PMR hipertrofija/dilatacija mokraćne bešike, divertikule mokraćne bešike KZU prestenotično proširenje zadnje mokraćne cevi
Prenatalna ultrazvučna dijagnoza Loša prognoza Povoljnija ● ↓↓↓ količina plodove vode ● povećana mokraćna bešika ● debeli zidovi mokraćne bešike ● bilateralna dilatacija hiperehogenih bubrega ● proširenje zadnje uretre ● N/↓ količina amnionske tečnosti ● blaga hipertrofija zida mokraćne bešike dimenzije bubrega N ili postoji unilateralna hidronefroza Ovi ultrazvučni znaci se javljaju prije 24 sedmice trudnoće i brzo napreduju Ovi ultrazvučni znaci > 24 sedmice trudnoće, polako napreduju
Victory cystourethrography (MCUG) u PU PU Sl. 2. A, B, C - KZU sa izraženom deformacijom i ekspanzijom prestenotične stražnje uretre. B – mokraćni mjehur (mjehur) PU – stražnja mokraćna cijev (posteriorna uretra)
Šta je hipospadija i kako se manifestuje? n Hipospadija je urođeni abnormalni razvoj mokraćne cijevi (uretre), koji se manifestira u abnormalnom položaju njenog vanjskog otvora, kada nije na vrhu glansa penisa, već duž njegove donje ili ventralne površine. Ovisno o lokaciji vanjskog uretralnog otvora, hipospadija se dijeli na sljedeće tipove prikazane u tabeli 1.
Epispadija (grčki epi - na, iznad, preko + spadon - rupa, jaz). Epispadija (muška) je rijetka malformacija mokraćne cijevi, koju karakterizira odsustvo njenog gornjeg zida u većoj ili manjoj mjeri, pomak otvora uretre na dorzalnu (gornju) površinu penisa i različitim stepenima cijepanje kavernoznih tijela i kožice. Bolest se javlja kod 1:50.000 novorođenčadi, pri čemu je dječaci 5 puta češće nego djevojčice. Epispadija (ženska) je malformacija uretre, kod koje dolazi do cijepanja gornjeg zida uretre, cijepanja klitorisa i divergencije prema labia.
