Hepatózy je skupina jaterních onemocnění založená na dystrofické procesy, které jsou způsobeny metabolickými poruchami celého organismu. Hepatózyse liší od hepatitidy v následujícím: u hepatitidy převažuje zánětlivý proces v játrech nad dystrofickým procesem a u hepatózy převažují degenerativní procesy jater. A zánětlivé procesy mohou být nevýznamné nebo zcela chybět.

1. Tuková hepatóza. Velmi časté a může být obtížné, když proces začíná.
2. Pigmentární hepatóza nebo funkční syndromy hyperbilirubinémie.
3. Amyloidóza jater.

TUKOVÁ HEPATÓZA (degenerace tuku).

Tuková degenerace, tuková hepatóza, steatóza --- Jedná se o reverzibilní onemocnění jater, při kterém dochází k nadměrnému příjmu a hromadění neutrálních tuků (triglyceridů) v jaterních buňkách --- hepatocytech. Postupně jaterní buňky degenerují do tukové tkáně.
Pokud obsah jaterní tuk je více než 60 %, pak se jedná o hepatózu.

Etiologie.

Důvod tukové onemocnění jaterčasto způsobeno špatnou stravou, nadměrným pitím alkoholu a celkovými metabolickými poruchami.

• Lipogenní potravinové faktory přispívající k rozvoji hepatózy --- zvýšené množství tuků, sacharidů, zejména cukru, omezení bílkovin;
• Alkoholismus;
• Intoxikace (léky, toxické látky atd.);
• Různé nemoci(diabetes mellitus, hnisavé procesy, osteomyelitida, plicní absces, pooperační stavy aj.).

Když se příjem zvýší mastné kyseliny do jater nebo je narušen metabolismus tuků v játrech, jsou narušeny metabolické procesy, tuky ve formě triglyceridů se hromadí v jaterních buňkách.

Podle morfologické charakteristiky Existují 4 stupně tukové hepatózy .

• Tuková hepatóza stupně 0 --- u jedince se hromadí malé kapky tuku vzácné skupiny hepatocyty
• Stupeň I tukové hepatózy --- mírný fokální poškození hepatocytů středními a velkými kapkami tuku
• Tuková hepatóza II. stupně --- střední difúzní poškození hepatocytů velkými kapičkami tuku bez extracelulární obezity
• Mastná hepatóza III stupně --- vyjádřil difúzní poškození hepatocytů velkými kapkami tuku, degenerace jaterních buněk do mnohočetných tukových cyst, extracelulární obezita

Klinické příznaky.

Mastná hepatóza může být asymptomatická a detekovaná pouze ultrazvukovým vyšetřením a biochemickým krevním testem. Projev příznaků závisí na stupni vývoje tukové hepatózy.

Stížnosti připomínají hepatitidu. Celková slabost, gastrointestinální dyspepsie (říhání, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, kručení, distenze v břiše, střídavá zácpa a průjem), menší bolestivé pocity a tíha v pravém hypochondriu.
Při palpaci jsou játra zvětšená, hustá, citlivá,se zaoblenými hranami. Tuková hepatóza je charakterizována ztrátou vlasů, atrofií kosterního svalstva, glositidou a periferní neuritidou. Navenek pacienti vypadají starší než jejich věk, jejich kůže je suchá a alabastrová.

Diagnostika.

• Ultrazvukové vyšetření. Sonografie ukazuje zvětšení jater a difúzní změny parenchym.
• Laboratorní výzkum. Biochemický krevní test odhalí hypercholesterolémii, někdy mírnou odchylku od normy aminotransferáz a GGTP. ALT a AST (jaterní testy) mohou být zvýšeny v 50 % případů.

Předpověď.

Tuková hepatóza má progresivní průběh a tendenci k přechodu do (zejména s alkoholickou etiologií). může vést k tukové embolii. Ale když včasná léčba, dodržování diety, abstinence od alkoholu () tuková hepatóza má příznivou prognózu.

LÉČBA TUKOVÉ HEPATÓZY.

• Strava s omezeným množstvím tučných jídel, dostatkem bílkovin. Doporučuje se přijímat potravu alespoň 4x, nejlépe 5x denně.
  • Vyloučeno: smažená jídla, tučná jídla (sýry, zakysaná smetana, smetana, tučná masa), alkohol, sádlo, margarín, mouka a těstoviny, pečivo, majonéza.
  • Doporučeno Dieta by měla obsahovat potraviny, které pomáhají odstraňovat tuk z jater (treska, nízkotučné mléčné výrobky, zejména tvaroh), dále zelenina, ovoce, obiloviny – pohanka, ovesné vločky, kukuřice a také rostlinný olej.
  • Omezit vejce, maso, rybí a houbové vývary, omáčky a polévky, živočišné tuky, kromě malého množství másla.
    Jídlo se připravuje vařené nebo pečené; maso a ryby lze péct po předběžném varu.
  • V případě exacerbace onemocnění jater a žlučníku doprovázeného gastritidou se pokrmy diety č. 5 připravují jako kaše ze syrové zeleniny a ovoce a černého chleba; Všechna jídla jsou dušená nebo vařená ve vodě (ne pečené).

• Hepatoprotektory.
  • Esenciální fosfolipidy mají membránově stabilizační, regenerační účinek, snižují hladinu cholesterolu s nízkou hustotou (LDL) --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    Léčbu můžete zahájit injekcemipodstatné + glukóza 5 % + vitamín C i.v.proudem nebo kapáním po dobu 5-15 dnů, v závislosti na závažnosti onemocnění, a poté je třeba pokračovat v užívánínezbytně nutné perorálně v tabletách.
  • Aminokyseliny mají antioxidační účinek, zlepšují metabolismus a krevní oběh, podporuje odstranění tuku ---heptrální , methionin, ornitin, taurin;
  • Bylinné přípravky příznivě působí na buněčnou membránu, metabolismus, zlepšují krevní oběh v játrech, působí cholereticky --- karsil, liv-52, hofitol;

• Vitamíny --- vitamíny skupiny B, kyselina listová (s alkoholickou hepatózou až 2,0 g denně), kyselina lipoová;
• Enzymy --- Mezim-Forte, Creon-10, Pancreatin, Panzinorm, Festal atd.
• Fyzická aktivita. Užitečné jsou dlouhé procházky, zvláště při současné obezitě s hypercholesterolemií, a gymnastika.

PIGMENTÁRNÍ HEPATÓZY NEBO

FUNKČNÍ SYNDROMY HYPERBILIRUBINEMIE.

GILBERTŮV SYNDROM .

Jedná se o velmi vzácný syndrom, který se vyskytuje pouze u mužů.
Jedná se o dědičnou patologii, která se skládá z metabolická poruchabilirubin na úrovni konjugace.
nedostatek enzym transglukuronyl transferáza. Tento enzym váže bilirubin v játrech a přeměňuje jej na konjugovaný bilirubin.
Kvůli nedostatku enzymu se do krve dostává nadbytek volného bilirubinu a začíná žloutenka.
Tento proces se může projevit během fyzického a emočního stresu. Zbytek času je zdravý člověk.
I všechny jaterní testy jsou v normě, jen bilirubin je zvýšený.

Gilbert nazval tento syndrom jednoduchá rodinná cholémie , tito lidé jsou více ikteričtí než nemocní lidé.
Přestože se jedná o dědičnou patologii, začíná po 17 letech, ve věku 20–30 let, a nevyskytuje se u dětí. Tento Gilbertův syndrom je velmi podobný syndromu reziduální posthepatitidy, který není dědičný. Tento syndrom se často objevuje po akutní virové hepatitidě, kdy jsou obnoveny všechny jaterní funkce, pouze bilirubin se neváže na kyselinu glukuronovou, dostává se do krve a objevuje se žloutenka.

S D ABIN-JOHNSON INDROME ( FUNKČNÍ HYPERBILIRUBINEMIE, ALE KONJUGOVANÁ (SPOJENA)).

Vyskytuje se u mužů i žen.
Tady konjugace není porušena, A transport konjugovaného bilirubinu do krve je narušen, hromadí se v buňkách a při přetížení, přepětí se okamžitě dostává do krve ve velkém množství a způsobuje žloutenku. Toto je také dědičné onemocnění.
Tento syndrom je závažnější patologií než Gilbertův syndrom, ale stále se nevyvine do hepatitidy nebo cirhózy.

AMYLOIDÓZA JATER.

Jaterní amyloidóza je detekována u 50 % pacientů se systémovou amyloidózou.
Amyloid hromadí ne v buňkách, ale v mezibuněčné oblasti, v pojivové tkáně kolem krevních cév, ale ne v hepatocytech.
Velmi zřídka přechází v cirhózu, protože je to velmi nutné na dlouhou dobu aby se nahromadilo tolik amyloidu.
Játra mohou být zvětšená, nebolestivá, na rozdíl od tukové hepatózy výrazné zvýšení alkalické fosfatázy, jaterní testy jsou v mezích normy. Léčba je symptomatická.

CRIGLER-NAJAR SYNDROM (NAYJAR).

Jedná se o vrozenou nehemolytickou nekonjugovanou bilirubinémii, (kernikterus). Pokud se objeví po 5 letech, pak je prognóza příznivá, pokud od narození, je prognóza nepříznivá. Mozek je ovlivněn.

PŘÍZNAK ROTORU.

Zvýšený vázaný bilirubin , ale bez ukládání melaninu. Léčba neexistuje. Prognóza je příznivá.

KONOVALOV-WILSONOVA NEMOC.

Je důsledkem genetická porucha metabolismu mědi.
Měď se hromadí v játrech a mozku(Hepatolentikulární degenerace nebo dystrofie) , jehož důvod není znám. Měď se také hromadí v ledvinách a rohovce (prsteny Kaiser-Fleischer). Velmi vzácné onemocnění. Předpověďnepříznivý.
Diagnostické příznaky.
Nervózně- duševní poruchy(pokles inteligence, obtížná monotónní řeč, „třepotavý“ třes prstů natažených paží, strnulost atd.). Častěji tyto příznaky začínají v dětství, méně často v dospívání. Příznaky chronické aktivní hepatitidy se žloutenkou nebo jaterní cirhóza s ascitem, může se neočekávaně objevit jaterní selhání, zvýšení ALT, AST, hypergamaglobulin.
Důležité diagnostickou hodnotu má hnědozelenou pigmentaci objevující se na periferii rohovky. Lze ji zjistit pouze vyšetřením štěrbinovou lampou a někdy chybí.
Laboratoř je detekováno snížení sérového cerruloplasminu a hladiny mědi, zvýšení vylučování mědi močí a nadměrná akumulace mědi v játrech, stanovená v bioptických vzorcích.

Léčba.
Strava - zvýšení příjmu bílkovin ve stravě. Omezte jehněčí maso, drůbež, ořechy, sušené švestky, čokoládu, kakao, med, pepř, luštěniny.
BAL - Britská antimyositidaIM až 2,5 mg/kg 2krát denně, od 10-20 dnů. Unithiol 20% 5-10 ml IM po dobu až 1 měsíce. Penicilamin předepisován doživotně s konstantní dávkou léku od 300 do 600 mg/den. Nepřestávejte náhle léky. Členové rodiny by měli být vyšetřeni s.

HEMOCHROMATÓZA („BRONZOVÁ CUKROVKA“, PIGMENTÁRNÍ CIRRÓZA).

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění způsobené zvýšené vstřebávání železa v tenkém střevě.
Železo se hromadí v játrech, slinivce, srdci, všech žlázách s vnitřní sekrecí, kůži, sliznici.
Postiženi jsou muži od 40 do 60 let. Morfologicky se hromadí hemosiderin.
Klinika.
Únava, hubnutí, známky jaterní cirhózy. Kůže má bronzový nebo kouřový odstín, který je výraznější na obličeji, rukou a dalších částech těla Játra jsou zvětšená, obvykle hustá, povrch je lesklý, okraj je špičatý, může se objevit ascites. Často jsou pozorovány žízeň, hlad, polyurie, glukosurie, hyperglykémie a další příznaky diabetes mellitus. Endokrinní poruchy - hypofýza, nadledviny, hypo a hyperfunkce štítná žláza, osteoporóza, osteomalacie, duševní poruchy. Prognóza je nepříznivá.

Léčba.
Strava- Nejezte potraviny obsahující železo. Desferol 10,0 IV kapání. od 20-40 dnů. krveprolití.

POSTHEPATITIDNÍ REZIDUÁLNÍ SYNDROMY (RESIDENTNÍ VADA).

Reziduální hepatomegalie - to je, když se pacient zotavil, všechny přístrojové a laboratorní údaje jsou normální, pouze může dojít ke zvětšení jater a fibrotických oblastí. K tomu dochází, když se objeví hepatitida s nekrózou a po zotavení zůstávají léze fibróza v oddělených oblastech.

Tyto stavy s různou závažností jsou charakterizovány žloutenkou v důsledku porušení jaterní sekrece žlučového barviva bilirubinu. Na rozdíl od hepatitidy a cirhózy je hepatóza nezánětlivé povahy a není doprovázena strukturální změny játra.

Pigmentová hepatóza je vrozené, geneticky dědičné onemocnění. Není přitom vůbec nutné, aby se hepatóza projevila u některého z rodičů. Poruchy se mohou objevit v jakékoli fázi metabolismu bilirubinu:

• Zachycení tohoto pigmentu jaterními buňkami (hepatocyty) z krve;
• Vazba (konjugace) bilirubinu s kyselinou glukuronovou v hepatocytech;
• Izolace konjugovaného bilirubinu z hepatocytů ve žluči.

Odrůdy

Rozličný klinické odrůdy(syndromy) vrozené hepatózy jsou pojmenovány po lékařských vědcích, kteří je poprvé popsali:

• Gilbertův syndrom. Tato hepatóza je charakterizována poruchou vychytávání a intrahepatální konjugací bilirubinu v důsledku nedostatku specifických enzymů. Proto se bilirubin v krvi zvyšuje v důsledku nepřímé nebo volné frakce. Ve vzácných případech přispívá hemolýza (destrukce červených krvinek) u Gilbertova syndromu ke zvýšení nepřímého bilirubinu. I přesto, že je toto onemocnění vrozené, nejčastěji se projevuje v dospívání resp v mládí. Patologie je charakterizována zežloutnutím kůže a skléry po provokujících faktorech - chyby ve výživě, konzumace alkoholu, stres, fyzická aktivita. Prognóza do života je příznivá. Neutrpí ani pracovní schopnost. Navíc v mnoha případech s přibývajícím věkem jsou epizody žloutenky méně časté nebo dokonce úplně vymizí.
• Dubin-Johnsonův syndrom. Neexistuje žádný specifický protein zodpovědný za transport již navázaného bilirubinu z hepatocytů do žlučových kapilár. Proto se přímý bilirubin spojený s kyselinou glukuronovou zvyšuje. Nemoc se nejčastěji projevuje v mladém věku, méně často při narození. Zvýšení bilirubinu je většinou provázeno celkovou slabostí, jaterní kolikou, poruchami trávení - nechutenstvím, průjmem. Prognóza je však příznivá. Průměrná doba trváníživot neubývá.
• Crigler-Najjar syndrom. Důvodem je úplná (1. typ) nebo částečná (2. typ) absence enzymu glukuronyltransferázy, odpovědného za konjugaci bilirubinu s kyselinou glukuronovou, na rozdíl od předchozích dvou syndromů je maligní, zejména 1. typu. Onemocnění se projevuje jako žloutenka již v prvních hodinách po porodu. Volný bilirubin nacházející se v krvi ve velkém množství (desetikrát vyšší než normálně) má toxický účinek na mozek. To vede k závažným psychoneurologickým poruchám: dětská mozková obrna, retardace duševního a tělesného vývoje Tyto poruchy u typu 1 způsobují smrt v raném dětství. Typ 2 se může objevit později, v dospívání, ale má také těžký průběh, i když s delší délkou života.

Diagnostika a léčba

Benigní hepatózy svým vlastním způsobem klinický průběh podobně jako hepatitida, cholelitiáza, cirhóza, která se může objevit i při žloutence. Pomáhá vyřešit pochybnosti biochemická analýza krev.

Při hepatóze je bilirubin a jeho frakce zvýšeny, ale nedochází k aktivitě intracelulárních enzymů-transamináz - hepatocyty nejsou zničeny. Aby potvrdili pravdu, kterou provádějí instrumentální diagnostika: Ultrazvuk, počítačová tomografie a scintigrafie (radiografie po podání radioaktivních izotopů) jater.

Léčba hepatózy v době exacerbace zahrnuje odběr Trávicí enzymy a hepatoprotektory v kombinaci s jemnou dietou s vyloučením alkoholu, mastných, smažených a kyselých potravin.

U Gilbertova syndromu se v boji proti žloutence používá hypnotikum Phenobarbital a léky s jeho obsahem (Corvalol, Valocordin).

Mechanismus eliminace žloutenky v v tomto případě není zcela jasné, ale účinek těchto léků byl v praxi prokázán. U Crigler-Nayjarova syndromu je indikována transplantace jater, transfuze nebo čištění krve (hemosorpce). Schopnosti těchto metod jsou však kvůli těžké hmotnosti omezené celkový stav takových pacientů.

Vážení návštěvníci stránek Farmamir. Tento článek nepředstavuje lékařskou radu a neměl by sloužit jako náhrada konzultace s lékařem.

Hepatózy- dystrofické poškození jater projevující se porušením intrahepatálního metabolismu bilirubinu a chronickou nebo intermitentní žloutenkou. Existují dědičné pigmentové hepatózy a získané hepatózy.

Hepatóza je dědičná pigmentová e- jaterní léze dystrofické povahy, vyvíjející se v důsledku geneticky podmíněných enzymopatií, projevující se porušením intrahepatálního metabolismu bilirubinu a chronické nebo intermitentní.

Získané hepatózy - běžné jméno onemocnění jater charakterizované degenerativními změnami v jejich tkáni bez výrazných strukturálních změn.

Etiologie a patogeneze

Dědičné pigmentové hepatózy

Výskyt vrozené funkční nehemolytické hyperbilirubinémie je způsoben porušením jednoho ze stádií pohybu bilirubinu z krve do jaterních buněk, jeho vazbou na kyselinu glyjuronovou a následným uvolňováním do žluči v důsledku geneticky podmíněného deficitu odpovídajícího enzymy.

V současné době existují 3 typy vrozené funkční nehemolytické hyperbilirubinémie.

Základem vrozené nehemolytické žloutenky I. typu (Crigler-Nayjarův syndrom) je úplná absence v jaterních buňkách (hepatocytech) enzym zodpovědný za vazbu bilirubinu.

V tomto ohledu se prudce zvyšuje obsah volného (nekonjugovaného) bilirubinu v krvi, který má toxický účinek na centrální nervový systém, jsou postiženy podkorové uzliny (kernikterus). Zjišťují se také výrazné dystrofické změny v myokardu, kosterní svalstvo a dalších orgánů jako projev toxických účinků bilirubinu.

Zdá se, že u vrozené nehemolytické žloutenky typu II (Ariasův syndrom) existuje enzym, který váže bilirubin, i když není v současnosti dostupnými metodami stanoven.

Proces vzniku Gilbertova syndromu není dostatečně objasněn většina autorů se domnívá, že ke zvýšenému obsahu bilirubinu v krvi dochází v důsledku poruch enzymatických reakcí, které zajišťují průnik molekul bilirubinu do jaterní buňky a jejich pohyb do intracelulárních struktur; , kde se bilirubin slučuje s kyselinou glukuronovou.

Bylo zjištěno, že Gilbertův syndrom je často kombinován s hemolytickým syndromem, u některých pacientů byl zjištěn mírný pokles obsahu vazebného enzymu v jaterních buňkách.

Základem Dubin-Johnsonova syndromu (familiární chronická idiopatická žloutenka s neidentifikovaným pigmentem v jaterních buňkách) je vrozená vada zhoršené vylučovací funkce jaterních buněk. V tomto případě je narušeno uvolňování bilirubinu z jaterních buněk a vzniká zvýšená hladina bilirubinu v krvi. Spolu s poruchou uvolňování bilirubinu dochází k narušení uvolňování kontrastních látek používaných ve studii. Výběr žlučových kyselin není porušeno.

Proces rozvoje Dubin-Johnsonova syndromu není dobře pochopen. Primární význam má zřejmě porucha enzymových systémů transportujících volný bilirubin z jaterních buněk do žluči.

Proces rozvoje Rotorova syndromu je podobný jako u Dubin-Johnsonova syndromu, ale porucha uvolňování bilirubinu je méně výrazná.

Získané hepatózy

Existují akutní a chronické získané hepatózy. Akutní hepatóza (akutní toxická jaterní dystrofie) se vyvíjí, když toxické léze játra - těžká otrava fosforem, arsenem, velkými dávkami alkoholu, některými léky (s nekontrolovaným užíváním tetracyklinu, extraktu z kapradiny samců atd.), nejedlé houby. Někdy je akutní dystrofie komplikovaná (zejména způsobená) sepsí.

Chronická hepatóza nejčastěji následkem alkoholismu. Jeho příčina může být i endokrinní a vnější ( nevyvážená strava) nedostatek bílkovin a vitamínů, chronická intoxikace tetrachlormethanem, organofosforovými sloučeninami, etanolem a jinými toxickými látkami, které mají toxický účinek na játra. Různé metabolické poruchy, včetně tyreotoxikózy atd., jsou obvykle doprovázeny poruchami metabolické procesy a v játrech. Proces rozvoje poškození jater v těchto případech spočívá především v poruše metabolismu tuků a jejich tvorbě v jaterních buňkách (odtud název „tuková hepatóza“).

Některé vnější látky, vč léky(aminazin, analogy testosteronu, gestageny), při dlouhodobém nekontrolovaném užívání může způsobit rozvoj zvláštní formy poškození jater - cholestatická hepatóza. Poškození jater v těchto případech vede k poruchám metabolismu, především cholesterolu a žlučových kyselin v jaterních buňkách, narušení tvorby žluči a odtoku žluči intralobulárními tubuly. Při progresi dystrofických a nekrobiotických změn je důležitý nejen přímý vliv poškozujícího principu na jaterní buňku, ale také toxicko-alergický faktor.

viz také

• Hepatózy. Patanatomie Dědičné pigmentové hepatózy Při vyšetření vzorků jaterní biopsie se zpravidla Crigler-Najjarovým syndromem morfologické změny nezjištěno, někdy je přítomna lehká tuková hepatóza a lehká periportální fibróza. Makroskopicky, játra v syndromu...
• Hepatózy. Diagnóza a diferenciální diagnostika Dědičné pigmentové hepatózy V typických případech je diagnóza stanovena na základě stížností pacienta na stálou nebo intermitentní žloutenku, obvykle nezávažnou, často zaznamenanou od dětství nebo poprvé se objevující v dospívání nebo mládí...
• Hepatózy. Léčba a prevence dědičných pigmentových hepatóz Terapie vrozené funkční hyperbilirubinemie zatím není účinná. Pacienti s dědičnou hepatózou by měli být upozorněni na nutnost úplného vyloučení alkoholických nápojů z pití, dodržovat přiměřenou...
• Diagnostika a diferenciální diagnostika Laboratorní krevní testy obvykle odhalí pokles počtu červených krvinek, bílých krvinek, krevních destiček a zvýšení ESR. Obzvláště těžká anémie se objevuje po krvácení. Ve vzácných případech se megaloblastická anémie rozvíjí v důsledku nedostatku vitaminu...
• Hepatózy. Klinický obraz Dědičné pigmentové hepatózy Dědičné pigmentové hepatózy se obvykle vyskytují zcela benigním způsobem, zpravidla téměř bez ovlivnění celkové pohody a pracovní schopnosti pacientů, a nejsou příčinou předčasného úmrtí pacientů (s výjimkou... .

Pigmenthepatózanebobenigní

hyperbilirubinémie - onemocnění spojená s poruchoubilirubin dědičné povahy, projevující se jako chronickýnebo intermitentní žloutenka bez výrazného narušení struktury ajaterní funkce a zjevné příznaky hemolýzy a cholestázy.

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1901. A. Gilbert, P. Lereboullet. Popsali intermitentní žloutenku u mladých lidí, bez známek hemolýzy, obstrukce Žlučových cest poškození jater, nazývané „jednoduchá familiární cholémie“.

Termín „chronická benigní pigmentová hepatóza“ byl navržen v roce 1975. A.F. Bluger, E.Z. Krupníková. Byl sbírkou termínů pro skupinu žloutenek.

V roce 1952 Byla popsána vrozená chronická nehemolytická žloutenka novorozenců, u kterých se zvyšuje hladina nepřímého bilirubinu. Toto je Crigler-Najjarův syndrom.

Byly popsány případy žloutenky s hyperbilirubinémií s převahou nepřímého bilirubinu, které se objevily po virové hepatitidě. Jedná se o formy Gilbertova syndromu, které se poprvé objevily po virová hepatitida, což zřejmě stimulovalo latentní průběh nemoci.

V roce 1954 Byla popsána zvláštní forma hyperbilirubinémie, vyznačující se zvláště vysokou bilirubinémií, a přímá frakce - Dabin-Johnsonův syndrom.

V roce 1948 A.V. Rotor, L. Manahon, A. Forentin popsali další variantu familiární hyperbilirubinémie s přímou frakcí.

Všechny pigmentové hepatózy jsou familiární povahy a jsou způsobeny nedostatkem enzymů odpovědných za clearance, konjugaci nebo vylučování bilirubinu, zatímco histologická struktura jater je zachována nebo se blíží normálu.

Hlavními chorobami jsou Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotorův syndrom.

Gilbertův syndrom. Toto onemocnění se vyskytuje v důsledku genetickyobuspozorováno snížení clearance a konjugace bilirubinu. V jádru- Nedostatek glukuronyl transferázy.

Je pozorován u 1–5 % populace a dědí se autozomálně dominantním způsobem.

Nemoc je detekována v dospívání a trvá mnoho let, obvykle po celý život. Věk pacientů je převážně 20-30 letPoměr mužů a žen je 10:1.

Podle S.D. Podymová (1993) mezi pacienty častovestavěnýStudenti jsou inženýři, studenti medicíny a lékaři.

Žloutenkačastěji se projevuje ikterus skléry; Charakteristická je matná žloutenka, zejména obličej, někdy částečné zabarvení nasolabiálního trojúhelníku, dlaní, chodidel a axilárních oblastí. Normální barva kůže je často zachována v přítomnosti hyperbilirubinémie.

Podle Gilbertova popisu je triáda charakteristická: jaterní maska(pigmentace obličeje), xanteplazma očních víček, žloutenka kůže atd.autoři jej nepovažují za konstantní. Kopřivka, zvýšenácítitcitlivost na chlad, „husí kůže“.

Žloutenka je poprvé zjištěna v dětství nebo dospívání, často intermitentní. Zežloutnutí skléry a kůže se může objevit v důsledku náhlého nebo fyzického stresu, nachlazení, dietních poruch, požití alkoholu, po různých operacích, v 1/3

pacienti - s exacerbací infekce v žlučových cestách, nesnášenlivostí léků.

Příznaky: Typická je bolest nebo pocit tíhy v pravém hypochondriu, zejména při exacerbaci.

Dyspeptické poruchy ve formě nevolnosti, říhání, nedostatku chuti k jídlu, dysfunkce střev (zácpa nebo průjem), plynatost.

Asthenovegetativní poruchy:únava, slabost, závratě, špatný spánek, nepohodlí v oblasti srdce jsou nejčastěji, někdy neustále, pozorovány deprese, poruchy koncentrace, pocení. U 9 ​​% pacientů onemocnění progredujeasymptomatické a zjištěné pouze při lékařském vyšetření.

U 1/4 U pacientů jsou játra zvětšena, obvykle o 1-2 cm, méně často o 3-4 cm, játra jsou měkká, nebolestivá.

27 % má infekci ve žlučových cestách.

S intravenózní cholecystografií, ultrazvukem v řadě dlouhodobýchutrpení(20-25 let) je detekováno více kamenů běhemdobrá kontraktilní funkce žlučníku.

Laboratorní data. U třetiny pacientů spolu shyperbilirubinémie, polyerytrocytémie a polyglobulie (hemoglobinnad 160 g/l), často v kombinaci s překyselením žaludkudžus

Hyperbilirubinémie je středně závažná (do 100 µmol/l) pouze v důsledkunepřímý bilirubin nebo s jeho výraznou převahou.

Indikátory vzorků sedimentárních proteinů a protrombinu jsou normální.

Neexistuje žádná bilirubinurie.

Může dojít k přechodnému, až subnormálnímu zvýšení ALT a AST, ornitinkarbamyltransferázy, LDH-5, které nemá diagnostický význam.

Morfologická studie. Neexistují žádné léze hepatocytů Histologická struktura není narušena.Často podél žlučových cest

kapiláry, zejména ve středu lalůčků, občas jsou v jaterních buňkách zaznamenány nahromadění zaprášeného zlatého nebo hnědého pigmentu. Současně je barva a tvar jater normální. Histochemicky jde o chromolypoid - lipofuscin.

Hyperbilirubinémie po hepatitidě - Gilbertův syndrom, identifikovaný po prodělané AVH. U většiny pacientů se bilirubinémie zvyšuje na konci ikterického období nebo během rekonvalescence, u jiných bilirubin; po několika opět stoupátýdnůnebo měsíce po její normalizaci, kterou lze mylně považovat za relaps VH.

U jaterních punkcí jsou změny, které mohou souviset s předchozí VH, jako je mírná periportální fibróza. Předpověď příznivý.

Léčba. Světelný režim. Je třeba vyloučit výraznou fyzickou a psychickou zátěž. Alkoholu je třeba se vyhnoutzlobrŽádné užívání léků, sluneční záření.

Při absenci onemocnění trávicího traktu během období remise je přijatelná tabulka č. 15, ale s výjimkou tučného masa,Conseroztrhané výrobky. Pro souběžnou patologii žlučových cest tabulka č. 5.

Vitaminoterapie (vitamíny B) se předepisuje 1-2x ročně v 20denních kursech parenterálně.

Pro infekci v žlučník- choleretika, preudenální intubace, krátké kúry širokospektrých antibiotik.

Při souběžné chronické tonzilitidě je indikována a účinná sanitace krčních mandlí.

V případě exacerbace je předepsán fenobarbital nebo zixorin v dávce 30-180 mg denně po dobu 2-4 týdnů. Tyto léky zvyšují syntézu kuronyltransferázy.

Pigmentární hepatózy (enzymatická hyperbilirubinémie, benigní hyperbilirubinémie) jsou onemocnění způsobená dědičná porucha metabolismus bilirubinu, projevující se chronickou nebo intermitentní žloutenkou bez výrazných změn ve struktuře a funkci jater a zjevné známky zvýšená hemolýza a cholestáza.

Na základě povahy hyperbilirubinémie se pigmentová hepatóza dělí na nepřímou (inkonjugovanou) a přímou (konjugovanou).

hyperbilirubinémie. Pigmentární hepatóza s nepřímou hyperbilirubinémií zahrnuje Gilbertův a Kriglsr-Najjarův syndrom. Přímá hyperbilirubinémie je pozorována u Dubin-Johnsonova a Rotorova syndromu. Gilbertův syndrom byl popsán na počátku století. Autoři pozorovali intermitentní žloutenku u mladých lidí bez známek hemolýzy, ucpání žlučových cest a poškození jater, nazývali to prostou familiární choleémií. E. Meulcngracht (1938) navrhl termín juvenilní intermitentní. Následně byla tato porucha pigmentového metabolismu se zvýšením obsahu nepřímého bilirubinu popsána pod různými názvy - familiární nehemolytická, konstituční jaterní dysfunkce, benigní hyperbilirubinémie, funkční hyperbilirubinémie, retenční žloutenka. S důrazem na jaterní genezi hyperbilirubinémie řada autorů navrhla označit je jako chronickou benigní pigmentární hepatózu, ačkoli často nadále používají termín fermentopatická hyperbilirubinémie.

V roce 1952 byl popsán vrozený chronický nehemolytický se zvýšenou hladinou nekonjugovaného bilirubinu u novorozenců. Tato forma žloutenky se nazývá Crigler-Najjarův syndrom.

Na klinická analýza velké epidemie virové hepatitidy ve vojenských a poválečná léta u řady jedinců hyperbilirubinémie s nepřímá reakce Van den Bergh. V Evropské země rychle vstoupil termín posthepatitidní hyperbilirubinémie klinická praxe. Američtí autoři byli skeptičtí ohledně definice posthepatitidy hyperbilirubinémie, když ji zvažovali ústavní forma způsobené genetickým defektem, který se objevuje až po virové hepatitidě. V současné době je posthepatitidní hyperbilirubinémie považována za Gilbertův syndrom, poprvé identifikovaný po akutní virové hepatitidě.

V roce 1954 popsali T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson speciální tvar hyperbilirubinémie, která se od dříve známých typů benigní hyperbilirubinémie lišila více vysoká úroveň sérový bilirubin s přímou Van den Berghovou reakcí. Laparoskopie odhalí zelenohnědou barvu jater s normálním žlučníkem. Histologické vyšetření odhalí ukládání hrubého hnědého pigmentu v jaterních buňkách. Podle jejich vlastních fyzikální vlastnosti a histochemických reakcí je pigment podobný lipofuscinu.

V roce 1948 navíc A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin popsali variantu familiární nehemolytické žloutenky se zvýšením sérového bilirubinu s přímou Van den Bergovou reakcí a normálním morfologickým obrazem jater. Tento stav je známý jako Rotorův syndrom, i když jej mnozí považují pouze za variantu Dubin-Johnsonovy choroby.

Následně se stal termín pigmentární hepatóza kolektivní koncept včetně různých poruch sekrece bilirubinu. Tento termín používáme k označení této skupiny žloutenek kvůli tomu, že odráží hlavní morfologický znak nemocí.

Morfologické charakteristiky. U všech forem pigmentové hepatózy játra zadržují histologická struktura, blízko normálu. V jaterních buňkách zpravidla nejsou žádné známky dysproteinózy nebo nekrózy.

Při studiu punkcí u 70 pacientů s v různých podobách hyperbilirubinémie (ve 3 případech se punkce opakovala), hrubé morfologické změny jsme nezjistili.

U Gilbertova syndromu byla v jaterních buňkách podél žlučových kapilár často pozorována poměrně významná akumulace malého zlatého a žlutohnědého pigmentu – lipofuscinu. Pigment byl koncentrován především ve středu lalůčků a byl nalezen u 64 ze 70 pacientů s různými formami pigmentové hepatózy. Normálně je u mladých lidí množství lipofuscinu v jaterních buňkách podle punkční biopsie relativně malé. Dubin-Johnsonův syndrom je charakterizován akumulací hrubých zrn tmavě hnědého pigmentu ve středu lalůčků. U všech forem hyperbilirubinémie má pigment vlastnosti chromolipoidů-lipofuscinů. Zvýšená tvorba pigmentu může být výsledkem autooxidace metaloflavoproteinů (enzymů jako je sukcinátdehydrogenáza) s jejich přeměnou na lipofuscin.

Akumulace lipofuscinu je často kombinována s jakousi malokapénkovou (jemnozrnnou) tukovou degenerací. Naše data naznačují, že tyto tukové kapénky, vzniklé během rozpadu buněčných ultrastruktur (mitochondrií), jsou následně přeměněny na lipofuscinová zrna. Zaprášení lze tedy považovat za fázi tvorby lipofuscinu. Svědčí o tom společné histochemické vlastnosti pigmentu a malých kapének tuku a také častá kombinace ukládání lipofuscinu a obezity malých kapének. Kapičky pigmentu a tuku jsou umístěny společně v oblasti žlučových kapilár. Bylo zjištěno, že u jaterních punktátů s největším ukládáním pigmentu tuková degenerace buď chybí, nebo je fokální.

Elektronové mikroskopické vyšetření odhalilo změny v některých buňkách v podobě řídnutí cytoplazmy; vypadá opticky transparentně s velkým počtem velkých vakuol o průměru až 1,5-2 mikronů. V cytoplazmě je mnoho lysozomů, které jsou často formovány do rozsáhlých konglomerátů s tvorbou segrosomů nebo shluků hustá hmota lipofuscinového typu. Endoplazmatické retikulum reprezentované vezikulárními fragmenty, mezi nimiž lze rozlišit samostatné struktury tvořené drsnými membránami.

Mitochondrie jsou husté, kristy nejsou jasně viditelné. V mitochondriích jsou často ložiska hustého hrudkovitého materiálu

ala, zřejmě vápenaté soli. Počet mikroklků je snížen na sinusových a žlučových pólech. Jádro je kulatého tvaru, chromatin je řídký, jadérko je zřetelně konturované.

Na rozdíl od chronická hepatitida Nebyly žádné známky vývoje pojivové tkáně nebo kolagenizace, někdy bylo v prostoru Disse zaznamenáno určité zhutnění rozemleté ​​substance, ale nebyly nalezeny žádné vláknité útvary.

Klinický obraz. Pigmentární hepatóza je familiární a je způsobena nedostatečnou aktivitou enzymů odpovědných za vychytávání, konjugaci nebo vylučování bilirubinu. Hyperbilirubinémie je způsobena především porušením jedné z fází intrahepatálního metabolismu bilirubinu.