Estado inmunológico humano, métodos de evaluación.
Preguntas principales
1.Estado inmunológico y sus alteraciones.
2.Síndromes inmunopatológicos.
3.Pruebas inmunológicas de niveles 1 y 2.
4.Reglas para la evaluación de inmunogramas.
5. Métodos de evaluación de linfocitos.
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Estado inmunológico

El estado inmunológico es una medida cuantitativa y
características cualitativas de la condición
actividad funcional de los órganos
sistema inmunológico y algunos
mecanismos no específicos
protección antimicrobiana.
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El estado inmunológico está determinado por la eficacia.
y coherencia del funcionamiento de todos los sistemas y
enlaces de inmunidad - macrófagos,
complemento, citocinas, linfocitos T y B,
sistema principal de histocompatibilidad.
Rama de la medicina que estudia la patología.
persona en términos de disfunción
sistema inmunológico, llamado clínico
inmunología.
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El estudio del estado inmunológico incluye:

1) determinación del grupo sanguíneo y factor Rh;
2) análisis general sangre con un leucograma detallado o
fórmula;
3) determinación de la cantidad de inmunoglobulinas;
4) estudio de linfocitos;
5) estudio de la actividad fagocítica de los neutrófilos.
Para realizar un diagnóstico de inmunopatológico.
Se llevan a cabo las condiciones: recopilación de un historial inmunológico,
instalación de laboratorio clínico, instrumental y
pruebas inmunológicas.
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toma de historia
Durante la encuesta, la probable
síndrome inmunopatológico, el principal
son:
- síndrome infeccioso;
- síndromes alérgicos y autoinmunes;
- inmunodeficiencia primaria;
- inmunodeficiencia secundaria;
- síndrome inmunoproliferativo.
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- teniendo en cuenta posibles individuos
características (edad, asociados
enfermedades) y fluctuaciones en los indicadores
(fisiológico y patológico - recepción
alimentación, ejercicio, hora del día,
el efecto de los factores estresantes, etc.);
- teniendo en cuenta las normas regionales;
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Reglas generales al evaluar inmunogramas:
- un análisis exhaustivo, en lugar de una evaluación de uno solo
indicador;
- análisis en combinación con análisis clínicos y
datos anamnésicos;
- evaluación de cambios bruscos en los indicadores (no
menos del 20% de la norma);
- análisis en dinámica;
- análisis no solo (y no tanto)
datos absolutos, pero ratios
indicadores (especialmente el índice Th/Ts);
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Petrov R.V. et al. creó un enfoque de dos pasos para
evaluación del estado inmunológico, según el cual
pruebas inmunologicas dividido en pruebas
primer y segundo nivel.
En la primera etapa, utilizando métodos simples.
revelan defectos "graves" en la fagocitosis, células
e inmunidad humoral.
Las pruebas de primer nivel incluyen:
- determinación del número de linfocitos en la sangre (abs., rel.);
- determinación del número de linfocitos T y B;
- determinación del nivel de clases de Ig IgG, IgM, IgA;
- determinación de la actividad fagocítica de los leucocitos;
- determinación del título del complemento.
Teniendo en cuenta el análisis de los resultados, se determina
tácticas de investigación adicionales.
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Leucocitos

La norma es 3,5–8,8 · 109/l. Aumento del número de leucocitos –
esto es leucocitosis, una disminución es leucopenia. leucocitosis
divididos en fisiológicos y patológicos.
la leucocitosis fisiológica puede ser la ingesta de alimentos,
trabajo físico, tomar baños fríos y calientes,
embarazo, parto, periodo premenstrual.
La leucocitosis patológica ocurre con infecciones.
enfermedades (neumonía, meningitis, sepsis general y
etc.), enfermedades infecciosas con daño celular.
sistema inmunitario. Pero también hay excepciones. Por ejemplo,
Algunas enfermedades infecciosas ocurren con
leucopenia ( fiebre tifoidea, brucelosis, malaria,
rubéola, sarampión, gripe, hepatitis viral en fase aguda).
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Linfocitos

Norma: contenido absoluto – 1,2–3,0 109/l, pero más a menudo
en un análisis de sangre clínico se indica el porcentaje
contenido de linfocitos.
Esta cifra es del 19% al 37%.
La linfocitosis se encuentra en enfermedades crónicas.
leucemia linfocítica, enfermedad crónica por radiación,
asma bronquial, tirotoxicosis, algunos
enfermedades infecciosas (tos ferina, tuberculosis),
al extirpar el bazo.
Las anomalías del desarrollo conducen a la linfopenia.
sistema linfoide, infecciones virales,
radiación ionizante, Enfermedades autoinmunes
(lupus eritematoso sistémico), enfermedades endocrinas
(Enfermedad de Cushing, tomando drogas hormonales),
SIDA.
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linfocitos T

Norma: contenido relativo 50–
90%, absoluto – 0,8–2,5 109/l.
El número de linfocitos T aumenta con
enfermedades alérgicas, durante
recuperación de la tuberculosis. Rechazar
El contenido de linfocitos T se produce cuando
infecciones crónicas, inmunodeficiencias,
tumores, estrés, traumatismos, quemaduras,
algunas formas de alergias, ataques cardíacos.
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células T auxiliares

Norma: contenido relativo – 30–
50%, absoluto – 0,6–1,6 109/l.
El contenido de células T colaboradoras aumenta con
infecciones, enfermedades alérgicas,
Enfermedades autoinmunes
(artritis reumatoide, etc.). Rechazar
El contenido de las células T colaboradoras ocurre cuando
estados de inmunodeficiencia, SIDA,
infección por citomegalovirus.
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linfocitos B

Norma: contenido relativo – 10–
30%, absoluto: 0,1–0,9 pulg. 109/l.
El aumento de contenido se produce cuando
infecciones, enfermedades autoinmunes,
alergias, leucemia linfocítica.
Disminución del número de linfocitos B.
encontrado en inmunodeficiencias,
tumores.
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Fagocitos (neutrófilos)

Su actividad se evalúa utilizando métodos que
Determinar la parte de las células capaces de formarse dentro de sí mismas.
fagosoma.
Para evaluar la capacidad digestiva de los neutrófilos.
Utilice la prueba NBT (NBT es un tinte azul nitro
tetrazolio).
La norma de la prueba NST es del 10 al 30%. Actividad fagocítica
El recuento de leucocitos aumenta durante las infecciones bacterianas agudas.
Disminuciones en inmunodeficiencias congénitas, crónicas.
infecciones, enfermedades autoinmunes, alergias, virales
Infecciones, SIDA.
La actividad de los fagocitos se evalúa mediante el llamado
número fagocítico (normalmente la célula absorbe 5-10
partículas microbianas), número de fagocitos activos, índice
integridad de la fagocitosis (debe ser mayor que 1,0).
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Métodos para estudiar linfocitos.

Estudio de antígenos CD de superficie.
Está basado en:
métodos de formación de rosetas;
método de citometría de flujo;
métodos de inmunofluorescencia;
inmunoensayo enzimático.
Las pruebas funcionales incluyen métodos de evaluación.
actividad proliferativa de los linfocitos en T- y
Mitógenos B (RBTL-reacción explosiva
transformación de linfocitos), síntesis
células mononucleares de citoquinas.
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Para determinar el número de células T, utilice
método de formación de rosetas con glóbulos rojos
RAM.
El método se basa en la afinidad del receptor CD2 con
Proteínas de la membrana de los eritrocitos de oveja. En
mezclar linfocitos con eritrocitos de oveja
Se forman figuras en forma de rosetas.
Número de células formadoras de rosetas (E-ROC)
corresponde al número de linfocitos T (CD2+
células).
Para determinar el número de células B, utilice
Tomas EAC. Los linfocitos se mezclan con
glóbulos rojos bovinos tratados
complemento y anticuerpos contra los glóbulos rojos.
El método moderno es la citometría de flujo.
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Es de suma importancia
cálculo de inmunorregulación
Índice CD4/CD8 (relación ayudante-supresor).
Los CD8+ son transportados por células T supresoras y Tkiller, que forman parte de las células NK.
Los CD4+ son transportados por T auxiliares y tinductores, monocitos y células T del DTH.
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Principio básico de la inmunocitometría:

AcM marcados con fluorescencia
la celda en estudio pasa con
flujo de líquido a través del capilar.
El flujo es atravesado por un rayo láser.
El dispositivo registra la reflexión de
señal de superficie celular
Principio "sí/no".
Cambiando el láser transmitido
Los parámetros de onda se determinan y
Dimensiones de la jaula (recta y lateral).
dispersión de la luz).
El rayo láser induce
fluorescencia de MCA en la superficie
células, que proporciona información sobre
la presencia de ciertos receptores
estructuras.
Como resultado de la suma
información de toda la población
células el dispositivo produce precisión
cuantitativo y cualitativo
análisis del estado celular
poblaciones.
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El panel MCA estándar le permite determinar
los siguientes marcadores DM: DM3 (células T), DM4 (T-helpers), DM8 (T-citotóxico), DM20 (células B),
CD16 (células NK), CD14 (monocitos/macrófagos), CD25
(Receptor de IL-2).
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Métodos para estudiar los principales.
componentes del sistema inmunológico aceptados
También se divide en cribado y
expandido.
Al evaluar el sistema B de inmunidad a
Las pruebas de detección incluyen la determinación
número de células CD19+ y CD20+, IgG, IgM e IgA,
a desplegado - transformación explosiva
(RBTL) para el mitógeno del algodoncillo y S.aureus,
Marcadores de superficie de los linfocitos B.
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Inmunoglobulinas Jg

Inmunoglobulina A. Normal: 0,6-4,5 g/l.
JgA aumenta durante infecciones agudas, autoinmunes
enfermedades (generalmente en los pulmones o los intestinos), nefropatías.
Se produce una disminución de JgA en enfermedades crónicas (especialmente
Sistema respiratorio y tracto gastrointestinal), purulento
procesos, tuberculosis, tumores, inmunodeficiencias.
Inmunoglobulina E. Normal: 0-0,38 mg/l. La cantidad esta aumentando
JgE para reacciones alérgicas hereditarias,
Lesiones alérgicas del sistema respiratorio por hongos.
Aspergillus, infestación helmíntica
Se produce una disminución de JgE con infecciones crónicas, tomando
Fármacos que inhiben la división celular, innatos.
enfermedades de inmunodeficiencia.
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Inmunoglobulina M. Normal: 0,6-3,4 g/l.
El contenido de JgM aumenta con
asma bronquial, infecciones (agudas y
crónico), durante las exacerbaciones, autoinmune
enfermedades (especialmente reumatoides)
artritis). JgM disminuye durante la primaria y
Inmunodeficiencias secundarias.
Inmunoglobulina G. Normal: 6,0-17,6 g/l.
La cantidad de JgG aumenta en la sangre cuando
alergias, enfermedades autoinmunes,
Infecciones pasadas.
Se produce una disminución en el contenido de JgG cuando
Inmunodeficiencias primarias y secundarias.
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Pruebas de segundo nivel: un análisis más profundo del estado del sistema inmunológico
llevado a cabo mediante métodos analíticos: métodos de evaluación
actividad funcional de los linfocitos T y B, fagocitos,
células auxiliares, células asesinas naturales, componentes del sistema
complemento, etcétera.
pruebas de inmunofenotipado para determinar la relativa y
número absoluto de poblaciones y subpoblaciones de linfocitos T, B, NK;
marcadores de activación de linfocitos;
Evaluación de las distintas etapas de la fagocitosis y del aparato receptor.
células fagocíticas;
determinación de las principales clases y subclases de inmunoglobulinas;
complejos inmunes circulantes;
determinación de la concentración de componentes del complemento en el suero sanguíneo
(inhibidor de C3, C4, C5, C1);
actividad funcional de varias subpoblaciones de linfocitos;
evaluación de la actividad proliferativa de los linfocitos T y B;
estudio del estado del interferón;
pruebas cutáneas etc.
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Todos los estándares anteriores.
Los indicadores del estado inmunológico pueden
varían ligeramente en diferentes
laboratorios inmunológicos. Este
Depende de la técnica diagnóstica y
reactivos utilizados. pero inmune
sistema, como cualquier otro sistema
cuerpo, puede tener trastornos en
cualquier enlace. Así surgen
inmunodeficiencias.
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Cabe destacar especialmente que un análisis completo
Los inmunogramas sólo son posibles en combinación con pruebas clínicas.
condición e historial médico del paciente.
Ausencia de cambios característicos en el inmunograma durante
expresado síntomas clínicos debería ser considerado
una reacción atípica del sistema inmunológico, que es
signo agravante de la enfermedad.
Los datos obtenidos de los pacientes se comparan con el promedio.
valores para un analito determinado obtenidos en la región
residencia del paciente. Indicadores promedio
varían según la región y están sujetos a
condiciones climáticas y geográficas, condiciones ambientales,
condiciones de vida.
También es necesario tener en cuenta la edad del paciente y su ritmo circadiano.
ritmos.

La violación de los mecanismos de la respuesta inmune conduce a diversas patologías del sistema inmunológico que son peligrosas para la salud y la vida. La forma más común de esta patología es la deficiencia inmunológica o, según la terminología internacional generalmente aceptada, los estados de inmunodeficiencia. Consideremos brevemente los patrones generales de funcionamiento del sistema inmunológico.

En primer lugar, la eficacia del sistema inmunológico se basa en el equilibrio de sus componentes. Cada componente del sistema inmunológico replica en gran medida las funciones de los demás componentes. Por lo tanto, un defecto en algunos componentes (o eslabones) del sistema inmunológico a menudo puede compensarse con otros componentes del sistema inmunológico. Por tanto, si una persona tiene un defecto en algún componente inmunológico, es necesario utilizar como adyuvante fármacos que mejoren el metabolismo celular.

En segundo lugar, las células del sistema inmunológico llevan a cabo sus funciones básicas en estado activo. El principal estímulo para la activación de todas las células del sistema inmunológico es el antígeno. Pero hay situaciones en las que el antígeno actúa como factor supresor. Se conoce, por ejemplo, el fenómeno de los llamados leucocitos perezosos, que no reaccionan de forma suficientemente activa ante un sustrato extraño.

Por lo tanto, el estado inmunológico determina la reactividad individual del cuerpo y refleja los límites de interacción con el medio ambiente, más allá de los cuales una reacción normal se convierte en patológica. Cualquier enfermedad grave no es consecuencia del hecho de que existan todo tipo de bacterias patógenas en el entorno humano. Si esto fuera así, la gente se enfermaría todo el tiempo. Pero sólo enferman aquellos que reaccionan a un determinado tipo de bacteria que les resulta patológica. En base a esto, podemos hablar de tres niveles de reactividad del organismo, como son la tolerancia, la resistencia y la inmunidad. Un organismo tolerante no tiene protección contra factores patológicos. La falta de protección conduce a la destrucción del cuerpo y a la muerte. Esto ocurre en las inmunodeficiencias. Un organismo resistente, cuando se encuentra con un agente patológico, reacciona activando el sistema inmunológico para combatirlo. El resultado de esta lucha dependerá de la fortaleza de los mecanismos de defensa de la cantidad y calidad del patógeno. Esta lucha se manifiesta como un proceso patológico. organismo inmune interactúa con el patógeno y el resultado de su reacción es la destrucción del patógeno al nivel de defensa normal del cuerpo. Pero tal división es muy condicional y relativa. Por ejemplo, un organismo tolerante a un antígeno puede ser resistente a otro e inmune a un tercero. Además, existen tipos de reacciones intermedias. Esto se aplica a las enfermedades crónicas, cuando las defensas inmunes no pueden destruir completamente el antígeno, pero al mismo tiempo no le brindan la oportunidad de destruir el órgano o tejido enfermo. Esta lucha se desarrolla con distintos grados de éxito, es decir, los períodos de remisión (recuperación) son reemplazados por períodos de exacerbación de una enfermedad crónica. Cuando las defensas del organismo son insuficientes, provocadas por un defecto en alguno de los elementos de defensa o por debilidad del propio organismo, las reacciones compensatorias se generalizan.

Así, en la lucha contra el patógeno intervienen niveles cada vez más elevados del organismo, incluidos los sistemas vitales. En este caso, el cuerpo trabaja al límite. Las reacciones compensatorias pueden alcanzar tal fuerza que los sistemas de soporte vital comienzan a verse afectados. Por ejemplo, durante la fiebre, la temperatura corporal como resultado de reacciones térmicas puede exceder el nivel permitido y causar la muerte. En este caso, la muerte es el precio de la adaptación. Este es sólo un ejemplo aislado, pero también muestra lo importante que es para el organismo tener un buen estado inmunológico.

El estudio del estado inmunológico incluye:

1) determinación del grupo sanguíneo y factor Rh;

2) un análisis de sangre general con un leucograma o fórmula detallada;

3) determinación de la cantidad de inmunoglobulinas;

4) estudio de linfocitos;

5) estudio de la actividad fagocítica de los neutrófilos.

Además, existen dos etapas de diagnóstico inmunológico. La primera etapa identifica defectos "graves" en el sistema inmunológico. La investigación se lleva a cabo utilizando métodos simples, los llamados métodos indicativos. Estas son las pruebas de primer nivel. Por lo tanto, el método está determinado por veinte indicadores: el número de leucocitos, linfocitos, varios subgrupos de linfocitos T, los niveles de inmunoglobulinas (Jg) A, M, J, E, la concentración de complejos inmunes circulantes, etc. etapa, se tiene en cuenta el número de células, su porcentaje y actividad funcional. En la segunda etapa, se lleva a cabo un análisis más exhaustivo del estado de inmunidad si se producen desviaciones en pruebas de orientacion. Las pruebas de segundo nivel le permiten rastrear cambios en el contenido de sustancias complejas involucradas en la regulación de la respuesta inmune (por ejemplo, interleucina), así como la cantidad de células que transportan un determinado tipo de inmunoglobulina. El análisis de los indicadores del estado inmunológico se lleva a cabo durante el curso de la enfermedad, por lo que estos estudios deben repetirse. Esto permite identificar la naturaleza y el nivel de los trastornos y realizar un seguimiento de sus cambios durante el proceso de tratamiento. Es necesario detenerse con más detalle en descifrar los indicadores del inmunograma.

1. Estado inmunológico

Leucocitos

Normal – 3,5–8,8 4 ? 10 9 /l. Un aumento en la cantidad de leucocitos es leucocitosis, una disminución es leucopenia. La leucocitosis se divide en fisiológica y patológica. Las causas de la leucocitosis fisiológica pueden ser la ingesta de alimentos (cuando el número de leucocitos no supera los 10-12 × 10 9 /l), el trabajo físico, los baños fríos y calientes, el embarazo, el parto y el período premenstrual. Por este motivo, la sangre debe donarse en ayunas y no antes de realizar un trabajo pesado. trabajo físico. Para las mujeres embarazadas, las parturientas y los niños, se han establecido sus propios estándares. La leucocitosis patológica ocurre en enfermedades infecciosas (neumonía, meningitis, sepsis general, etc.), enfermedades infecciosas con daño a las células del sistema inmunológico (mononucleosis infecciosa y linfocitosis infecciosa), diversas enfermedades inflamatorias causadas por microorganismos (furunculosis, erisipela, peritonitis, etc. . .). Pero también hay excepciones. Por ejemplo, algunas enfermedades infecciosas cursan con leucopenia (fiebre tifoidea, brucelosis, malaria, rubéola, sarampión, influenza, hepatitis viral en la fase aguda). La ausencia de leucocitosis en la fase aguda de una enfermedad infecciosa es un signo desfavorable que indica una resistencia débil del organismo. La base de las enfermedades inflamatorias de etiología no microbiana, las llamadas enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.), infartos de diversos órganos, es la inflamación no microbiana (necrosis); quemaduras extensas, gran pérdida de sangre.

Causas de la leucopenia:

1) exposición a ciertas sustancias químicas (por ejemplo, benceno);

2) tomar ciertos medicamentos (butadiona, reopirina, sulfonamidas, citostáticos, etc.);

3) radiación, rayos X;

4) trastorno de la hematopoyesis;

5) enfermedades de la sangre (leucemia): formas leucopénicas y aleucopénicas;

6) sobredosis de citostáticos durante la quimioterapia;

7) metástasis de tumores a la médula ósea;

8) enfermedades del bazo, linfogranulomatosis;

9) algunas enfermedades endocrinas (acromegalia, enfermedad y síndrome de Cushing, algunas enfermedades infecciosas mencionadas anteriormente).

Linfocitos

Norma: contenido absoluto – ¿1,2–3,0? 10 9 /l, pero más a menudo en un análisis de sangre clínico se indica el porcentaje de linfocitos. Esta cifra es del 19% al 37%. También hay linfocitosis y linfopenia. La linfocitosis se detecta en la leucemia linfocítica crónica, la enfermedad crónica por radiación, el asma bronquial, la tirotoxicosis, algunas enfermedades infecciosas (tos ferina, tuberculosis) y cuando se extirpa el bazo. La linfopenia es causada por anomalías en el desarrollo del sistema linfoide, radiaciones ionizantes, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico), enfermedades endocrinas (enfermedad de Cushing, toma de medicamentos hormonales), SIDA.

linfocitos T

Norma: contenido relativo 50–90%, absoluto – 0,8–2,5? 10 9 /l. La cantidad de linfocitos T aumenta en las enfermedades alérgicas, durante el período de recuperación y en la tuberculosis. Se produce una disminución en el contenido de linfocitos T en infecciones crónicas, inmunodeficiencias, tumores, estrés, lesiones, quemaduras, algunas formas de alergias y ataques cardíacos.

células T auxiliares

Norma: contenido relativo – 30–50%, absoluto – 0,6–1,6 ? 10 9 /l. El contenido de células T auxiliares aumenta durante infecciones, enfermedades alérgicas, enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, etc.). Se produce una disminución en el contenido de células T colaboradoras en estados de inmunodeficiencia, SIDA e infección por citomegalovirus.

linfocitos B

Norma: contenido relativo – 10–30%, absoluto – 0,1–0,9? 10 9 /l. Se producen niveles elevados durante infecciones, enfermedades autoinmunes, alergias y leucemia linfocítica.

Se encuentra una disminución en el número de linfocitos B en inmunodeficiencias y tumores.

Fagocitos (neutrófilos)

Su actividad se evalúa mediante métodos que determinan la parte de las células capaces de formar un fagosoma (vesícula digestiva) en su interior. Para evaluar la capacidad digestiva de los neutrófilos, se utiliza la prueba NBT (NBT es un tinte nitroazul de tetrazolio). La norma de la prueba NST es del 10 al 30%. La actividad fagocítica de los leucocitos aumenta en infecciones bacterianas agudas y disminuye en inmunodeficiencias congénitas, infecciones crónicas, enfermedades autoinmunes, alergias, infecciones virales y SIDA. La actividad de los fagocitos, es decir, de las células "comedoras", se evalúa mediante el llamado número fagocítico (normalmente una célula absorbe de 5 a 10 partículas microbianas), la capacidad fagocítica de la sangre, el número de fagocitos activos, el índice de finalización de la fagocitosis (debe ser mayor que 1,0).

Inmunoglobulinas Jg (anticuerpos)

Inmunoglobulina A. Normal: 0,6-4,5 g/l. La JgA aumenta en infecciones agudas, enfermedades autoinmunes (generalmente en los pulmones o los intestinos) y nefropatías. Se produce una disminución de JgA en enfermedades crónicas (especialmente del sistema respiratorio y del tracto gastrointestinal), procesos purulentos, tuberculosis, tumores e inmunodeficiencias.

Inmunoglobulina M. Normal: 0,4-2,4 g/l. El contenido de JgM aumenta en el asma bronquial, infecciones (agudas y crónicas), en exacerbaciones y enfermedades autoinmunes (especialmente artritis reumatoide). JgM disminuye en inmunodeficiencias primarias y secundarias.

Inmunoglobulina J. Norma: 6,0-20,0 g/l. La cantidad de JgJ aumenta en la sangre con alergias, enfermedades autoinmunes e infecciones pasadas. Se produce una disminución del contenido de JgJ en las inmunodeficiencias primarias y secundarias.

Al estudiar el estado inmunológico, también se determina la cantidad de complejos inmunes (CI). El complejo inmunológico consta de un antígeno, un anticuerpo y componentes relacionados. El contenido de CI en el suero sanguíneo normalmente oscila entre 30 y 90 UI/ml. El contenido de complejos inmunes aumenta durante las infecciones agudas y crónicas y permite distinguir estas etapas entre sí, durante las reacciones alérgicas (y determina el tipo de estas reacciones), durante la intoxicación del cuerpo (enfermedades renales, inmunoconflicto), durante el embarazo. , etc.

Todas las normas anteriores para indicadores del estado inmunológico pueden diferir ligeramente en diferentes laboratorios inmunológicos. Esto depende de la técnica de diagnóstico y de los reactivos utilizados. Los indicadores normales del estado inmunológico indican un "escudo" confiable del cuerpo y, por lo tanto, que una persona goza de buena salud. Pero el sistema inmunológico, como cualquier otro sistema del cuerpo, puede tener trastornos a cualquier nivel. En otras palabras, el propio sistema inmunológico puede estar “enfermo”. Se producen las llamadas inmunodeficiencias. La base de los estados de inmunodeficiencia son las violaciones del código genético que no permiten que el sistema inmunológico lleve a cabo una u otra parte de la respuesta inmune. Las condiciones de inmunodeficiencia pueden ser primarias o secundarias. A su vez, los primarios son congénitos y los secundarios, adquiridos.

2. Inmunodeficiencias congénitas

Esta patología está genéticamente determinada. Muy a menudo, las inmunodeficiencias congénitas aparecen en los primeros meses de vida. Los niños padecen muy a menudo enfermedades infecciosas, que a menudo cursan con complicaciones. Existe una clasificación funcional de enfermedades congénitas de inmunodeficiencia, propuesta por expertos de la OMS en 1971. Según esta clasificación, las inmunodeficiencias primarias se dividen en cinco grandes grupos.

El primer grupo incluye enfermedades que están asociadas únicamente con un defecto en las células B: agammaglobulinemia de Bruton ligada al sexo, hipogammaglobulinemia transitoria (transitoria), inmunodeficiencia ligada al cromosoma X e hiperinmunoglobulinemia M, etc.

El segundo grupo incluye enfermedades de inmunodeficiencia con un defecto de células T únicamente: hipoplasia del timo (síndrome de DiGeorge), linfocitopenia episódica, etc.

El tercer grupo son las enfermedades con daño simultáneo a las células B y T: inmunodeficiencia con o sin hipergammaglobulinemia, inmunodeficiencia con ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr), trombocitopenia y eczema (síndrome de Wiskott-Aldridge), timoma (tumor del timo). ) y etc.

El cuarto grupo incluye estados de inmunodeficiencia en los que las células madre B y T se ven afectadas simultáneamente: inmunodeficiencia con hipoplasia generalizada del sistema hematopoyético, inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X, etc.

El último quinto grupo incluye condiciones de inmunodeficiencia que no están calificadas anteriormente.

En la práctica, las condiciones de inmunodeficiencia congénita se limitan a tres grupos principales:

1) defectos en la fagocitosis;

2) insuficiencia de la inmunidad celular y humoral (células T, B y madre);

3) disfunción del sistema complementario.

Los defectos en la fagocitosis constituyen un gran grupo de enfermedades. Aquí se observan principalmente disfunciones de los granulocitos y células relacionadas: neutrocitopenia idiopática crónica con linfocitosis (granulocitopenia benigna esencial, que a menudo afecta a bebés prematuros), agranulocitosis de herencia autosómica recesiva, que comienza en la primera infancia y termina con la muerte del niño por infecciones bacterianas en el primeros años su vida, disfunción de granulocitos, síndrome de degranulación (disfagocitosis congénita), hipoplasia congénita del bazo, etc.

Los defectos en la inmunidad humoral y celular causan las siguientes condiciones:

1) síndrome de defecto inmunológico combinado grave con inmunidad celular y formación de anticuerpos deterioradas;

2) hipoplasia tímica (síndrome de DiGeorge);

3) ausencia de purina nucleósido fosforilasa;

4) síndrome de ataxia-telangiectasia;

5) timoma con síndrome de inmunodeficiencia, etc.

Las manifestaciones clínicas de las condiciones de inmunodeficiencia congénita son muy diversas. Varían de síntomas severos causados ​​por infecciones o vacunaciones pasadas, hasta fenómenos dolorosos moderados y leves, recurrentes y de difícil diagnóstico. Las inmunodeficiencias congénitas o primarias son una de las razones comunes Mortalidad en la primera infancia. Los pacientes con inmunodeficiencia tienen antecedentes familiares de inflamación grave recurrente de la piel, mucosas, tracto respiratorio y digestivo (otitis, bronconeumonía, enteritis, pioderma, candidiasis, sepsis, etc.). Con una deficiencia de linfocitos B, se desarrollan infecciones bacterianas causadas por neumococos, estreptococos y meningococos. La deficiencia de linfocitos T se caracteriza por infecciones virales, fúngicas y micobacterianas. En los niños con deficiencia del sistema T, las infecciones virales son graves. Los niños con inmunodeficiencia tienen dificultades para tolerar las vacunas antivirales y antibacterianas, llegando incluso a provocar la muerte.

La deficiencia de inmunidad humoral se manifiesta en la segunda mitad del año con infecciones bacterianas. Con una deficiencia de inmunidad celular, las infecciones fúngicas y virales se desarrollan inmediatamente después del nacimiento. Ahora sobre las condiciones de inmunodeficiencia congénita con más detalle.

Enfermedades de la inmunidad humoral, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.

Esta enfermedad se basa en un defecto aislado de los linfocitos B que no pueden madurar hasta convertirse en células plasmáticas, se hereda de forma recesiva, está ligado al cromosoma X y es el primer estado descrito de inmunodeficiencia. Sólo los niños padecen esta enfermedad. El cuerpo no puede producir todas las clases de inmunoglobulinas y, sin tratamiento, los niños mueren a una edad temprana a causa de infecciones recurrentes. En muchos casos, los pacientes se desarrollan bien hasta los 6-8 meses de edad. Esto parece deberse a la transferencia transplacentaria de inmunoglobulinas de la madre. La patología se manifiesta cuando las reservas recibidas se agotan por completo. Se trata de una enfermedad relativamente rara: aproximadamente 13 pacientes por cada 1.000.000 de niños.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta en el hecho de que los niños suelen sufrir infecciones recurrentes causadas por neumococos, estreptococos y virus de la influenza. Menos comunes son las infecciones causadas por meningococos y estafilococos. El proceso infeccioso se localiza en los senos paranasales, el oído medio, los bronquios, los pulmones y las membranas del cerebro. En estos pacientes, el curso de las infecciones virales es el mismo que en los niños sanos, con la excepción de la hepatitis viral y las infecciones por enterovirus. Los niños afectados no tienen amígdalas (tejido amigdalino) ni ganglios linfáticos. En los exámenes de laboratorio, el recuento de linfocitos suele ser normal. Al determinar los linfocitos B y T, se detecta una disminución muy pronunciada en el número de linfocitos B y un número normal de linfocitos T.

Deficiencia selectiva de JgA

Se trata de una deficiencia aislada de JgA con niveles normales o elevados de otras inmunoglobulinas. Es la condición de inmunodeficiencia más común y se encuentra en individuos sanos en 1:300 a 1:3000 casos. varios estudios. La ausencia de JgA a menudo se combina con anomalías cromosómicas (especialmente el par 18 de cromosomas), con defectos del desarrollo después de infecciones intrauterinas. Es probable que el par 18 de cromosomas contenga un gen que regula la síntesis de JgA... Las manifestaciones clínicas de esta patología son muy diversas: desde la ausencia total de síntomas hasta enfermedades graves. Las más comúnmente observadas son infecciones pulmonares, diarrea y enfermedades autoinmunes. El daño a los sistemas digestivo y respiratorio se explica por la ausencia del componente secretor JgA... Los pacientes con deficiencia selectiva de JgA tienen una mayor tendencia a formar complejos inmunes. Esto explica la deficiencia selectiva de JgA que se observa a menudo en el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la anemia perniciosa, la tiroiditis, la diabetes mellitus, la enfermedad de Addison, la hepatitis crónica activa, etc.

Inmunodeficiencia con aumento del contenido de JgM

La enfermedad está determinada genéticamente, se hereda de forma recesiva, se transmite a través del cromosoma X y se caracteriza por un aumento de JgM con niveles normales o reducidos de JgJ y JgA en el plasma sanguíneo. Hay otro nombre para esta inmunodeficiencia: disgammaglobulinemia I y II.

Los signos clínicos aparecen en el primer o segundo año de vida en forma de infecciones bacterianas graves y frecuentemente recurrentes. Las infecciones purulentas más comunes son: abscesos cutáneos, ulceraciones bucales, otitis, amigdalitis, linfadenitis, sinusitis, lesiones del tracto respiratorio. A veces la enfermedad se generaliza y conduce a sepsis. Los pacientes con hiperinmunoglobulinemia M a menudo desarrollan enfermedades autoinmunes. La enfermedad se complica con neutropenia.

Hipogammaglobulinemia transitoria en bebés

Se sabe que sólo los anticuerpos de clase JgJ pasan a la placenta. Después de una degradación incompleta de las inmunoglobulinas, los anticuerpos se acumulan en la placenta. Habiendo penetrado en la fruta de esta forma, se resintetizan nuevamente en moléculas enteras de JgJ. Como resultado, algunos recién nacidos pueden tener niveles de JgJ en la sangre que son más altos que los niveles en la sangre de su madre. Los anticuerpos de la madre y las inmunoglobulinas del bebé suelen metabolizarse tras el nacimiento, y la concentración de JgJ comienza a disminuir, alcanzando su mínimo entre el 3º y 6º mes de vida.

Clínicamente, estos cambios se manifiestan por una baja resistencia a las infecciones en la segunda mitad de la vida del niño. Los bebés sanos pueden superar esta hipogammaglobulinemia fisiológica porque inmediatamente después del nacimiento el bebé está expuesto a antígenos que desencadenan su propia producción de inmunoglobulinas. El sistema JgM es el primero en activarse, por lo que los anticuerpos de este sistema se detectan en la sangre unos días después del nacimiento. JgJ reacciona más lentamente, en varias semanas, y la concentración de JgA alcanza sus valores en adultos solo después de varios meses o incluso años. La JgA secretora se forma en grandes cantidades en un tiempo mucho más corto. La activación de la propia síntesis de inmunoglobulinas del feto es posible con una intensa estimulación antigénica. En este caso, el sistema JgM reacciona de forma especialmente rápida e intensa. Por tanto, la detección de niveles elevados de JgM en el suero sanguíneo de los recién nacidos indica la presencia de infección intrauterina.

En los bebés, existen varios tipos de hipogammaglobulinemia transitoria (transitoria). La más común es la hipogammaglobulinemia fisiológica, que suele desaparecer al final de los primeros seis meses de vida del niño. La hipogammaglobulinemia patológica se observa en bebés prematuros, ya que la transferencia de inmunoglobulinas a través de la placenta comienza al final de la semana 20 y continúa hasta el nacimiento. Existe una clara relación entre la edad gestacional y los niveles de inmunoglobulinas. Su bajo valor está influenciado por la capacidad limitada de sintetizar inmunoglobulinas en bebés prematuros. Además, se puede observar hipogammaglobulinemia patológica en bebés con hipogammaglobulinemia materna, que se compensa bajo la influencia de sus propios productos. Y finalmente, la hipogammaglobulinemia transitoria patológica ocurre en casos de maduración retrasada del sistema de producción de inmunoglobulinas. Esto puede deberse a la falta de contacto con los antígenos, así como a razones desconocidas. El diagnóstico de hipogammaglobulinemia transitoria en bebés se basa en niveles bajos de inmunoglobulinas y la capacidad de formar anticuerpos después de las vacunas, lo que no se observa con hipogammaglobulinemia persistente (agresiva).

Enfermedad inmunoproliferativa ligada al cromosoma X

Esta enfermedad se manifiesta por una deficiencia inmune y una mayor susceptibilidad al linfoma. El síndrome lleva el nombre de la primera familia descrita: la enfermedad de Duncan. En esta familia, tres hermanos murieron de mononucleosis infecciosa y cuatro parientes varones de la madre padecieron linfoma y complicaciones inusuales de la mononucleosis infecciosa en forma de sarcoma inmunoblástico, hipogammaglobulinemia e inmunodeficiencia con hipergammaglobulinemia M. Posteriormente, esta enfermedad se describió en otros familias.

La mayoría de los pacientes presentaban signos clínicos y de laboratorio de mononucleosis infecciosa a largo plazo. Al mismo tiempo, los pacientes padecían enfermedades mortales y de rápida progresión con proliferación patológica de tejido linfoide, como plasmocitoma, linfoma africano de Burkitt, sarcoma inmunoblástico de células B y linfoma histiocítico.

3. Enfermedades de la inmunidad celular.

Estas enfermedades son raras debido a su curso grave y resultados fatales en la primera infancia.

Los niños con deficiencia parcial o completa de linfocitos T suelen sufrir infecciones graves que no pueden tratarse. En estas condiciones, el nivel de inmunoglobulinas séricas es normal o elevado. De este grupo, los principales son dos síndromes: el síndrome de DiGeorge (hipoplasia tímica) y el síndrome de inmunodeficiencia celular con inmunoglobulinas.

Hipoplasia tímica (síndrome de DiGeorge)

Con este síndrome, las células embrionarias a partir de las cuales se desarrollan las glándulas paratiroides y el timo se ven afectadas en el útero. Como resultado, las glándulas paratiroides y el timo están poco desarrollados o completamente ausentes en el niño. Los tejidos a partir de los cuales se forma la cara también se ven afectados. Esto se expresa por el subdesarrollo de la mandíbula inferior, el labio superior corto, las fisuras palpebrales características, la ubicación baja y la deformación de las orejas. Además, los niños padecen trastornos congénitos del corazón y los grandes vasos. La enfermedad aparece esporádicamente, pero hay sugerencias de que está determinada genéticamente y se hereda de forma autosómica recesiva.

Clínicamente, el síndrome de DiGeorge se manifiesta al nacer. Son características las desproporciones faciales y los defectos cardíacos. El síntoma más característico durante el período neonatal son las convulsiones hipocalcémicas (debido al subdesarrollo de las glándulas paratiroides). El síndrome de inmunodeficiencia se desarrolla con mayor frecuencia en la segunda mitad de la vida de un bebé y se manifiesta clínicamente por infecciones recurrentes causadas por virus, hongos y bacterias oportunistas, hasta procesos sépticos graves. Dependiendo del grado de subdesarrollo del timo, los síntomas de la inmunodeficiencia pueden ser muy diferentes (de graves a leves), por lo que en los casos leves se habla de síndrome de DiGeorge parcial. La sangre muestra niveles bajos de calcio y niveles altos de fósforo y una disminución o ausencia total de hormona paratiroidea, lo que confirma el subdesarrollo o ausencia de las glándulas paratiroides.

Condiciones graves de inmunodeficiencia combinada.

Se ha identificado un grupo de enfermedades del sistema inmunológico, denominadas afecciones graves de inmunodeficiencia combinada. Se han identificado defectos enzimáticos en la patogénesis. Estas inmunodeficiencias son enfermedades relativamente raras. Ocurre en casos que van desde 1:20.000 a 1:100.000 en recién nacidos. A pesar del cuadro clínico similar, las inmunodeficiencias combinadas graves se dividen en varios subgrupos según principios patogénicos y fisiopatológicos.

Tipo suizo (tipo de células madre linfoides)

En la mayoría de los casos es hereditario. La herencia puede ser recesiva ligada al cromosoma X o autosómica recesiva. En estas enfermedades, se altera la reproducción y diferenciación de los linfocitos B y T. Es característica una disminución de la concentración de células T e inmunoglobulinas (anticuerpos) en la sangre. A menudo, esta patología va acompañada de otros defectos del desarrollo.

Deficiencia de adenosina desaminasa

En la inmunodeficiencia combinada grave, aproximadamente 1/3 y 1/2 de los pacientes tienen una deficiencia de la enzima adenosina desaminasa. Una deficiencia de esta enzima conduce a la acumulación de monofosfato de adenosina, que en concentraciones elevadas es tóxico para los linfocitos. Las manifestaciones de la enfermedad son típicas de pacientes con inmunodeficiencia combinada grave, pero en aproximadamente el 50% de los casos también se observan anomalías del tejido cartilaginoso. Anteriormente, estos pacientes eran clasificados como inmunodeficientes con baja estatura y extremidades cortas. Se detecta leucopenia grave en la sangre, así como ausencia de granulocitos y sus precursores en la médula ósea. No hay JgA ni JgM en la sangre, y la cantidad de JgJ corresponde a los valores de JgJ que ingresaron al cuerpo del niño a través de la placenta desde la madre.

El principal síntoma clínico de este grupo de enfermedades es una pronunciada tendencia a las enfermedades infecciosas, que aparecen desde el primer mes de vida del niño y suelen ser extensas: todas las superficies de contacto del cuerpo se ven afectadas (piel, sistema digestivo, tracto respiratorio). . Se observan pioderma, abscesos y diversos tipos de erupciones. Las lesiones del tracto gastrointestinal se manifiestan en forma de diarrea repetida e intratable, que provoca desnutrición grave. Las infecciones del tracto respiratorio se complican con tos ferina profunda, seca y neumonía. Los niños suelen presentar hipertermia prolongada, que es una expresión de sepsis hematógena o meningitis. En tales condiciones, los procesos infecciosos son causados ​​​​por una variedad de microorganismos: bacterias saprofitas y bacterias que causan inflamación purulenta, virus, patógenos protozoarios y hongos. Las pruebas de laboratorio revelan linfopenia grave. La cantidad de células B y T en la sangre se reduce significativamente y el timo no se detecta en las radiografías. Normalmente, las manifestaciones clínicas aparecen después del tercer mes de vida del niño, es decir, cuando se agota la JgJ transferida desde el cuerpo de la madre a través de la placenta antes del nacimiento. Las hemaglutininas y los anticuerpos específicos no se detectan en la sangre después de las vacunas. La inmunidad celular se ve significativamente afectada. En tales pacientes, los ganglios son muy pequeños con cambios estructurales; se observa atrofia severa en la mucosa intestinal. sistema linfático. Si se detecta la glándula del timo, entonces muy cambios característicos Morfología, anomalías estructurales, linfopenia grave, ausencia de cuerpos de Hassall.

4. Condiciones de inmunodeficiencia combinada parcial

Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema (síndrome de Wiskott-Aldrich)

Este síndrome se caracteriza por una tríada: trombocitopenia, eccema y mayor susceptibilidad a enfermedades infecciosas.

Se hereda de forma recesiva, se transmite en el cromosoma X y es relativamente raro.

Clínicamente, esta enfermedad se manifiesta muy temprano, ya en el período neonatal. Los niños presentan hemorragias cutáneas, principalmente petequias y diarrea con sangre. En un período posterior, aparecen hemorragias nasales. Las hemorragias pueden ser fatales. En los primeros tres meses de vida aparece el eccema, a menudo complicado con hemorragias. Puede haber otras manifestaciones de alergias con eosinofilia elevada. En la primera mitad de la vida del niño, durante el curso de la enfermedad, aparecen infecciones graves del tracto respiratorio, eczema complicado, meningitis y sepsis. Con la edad, la inmunodeficiencia se profundiza y agrava. Los agentes causantes más comunes de infecciones son los neumococos, que causan neumonía recurrente, otitis, meningitis y sepsis. Estas enfermedades ocurren en la primera infancia. Cuando la inmunidad celular ya está afectada, las enfermedades pueden ser causadas por hongos y virus. Es interesante el hecho de que en el síndrome de Wiskott-Aldrich se ha identificado un riesgo bastante alto de tumores malignos, del 10 al 15%.

Ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr)

El síndrome de Louis-Barr es una enfermedad compleja de los sistemas inmunológico, nervioso y endocrino, con frecuente afectación de la piel y el hígado. La enfermedad se hereda a través de un gen patológico autosómico recesivo.

Un síntoma característico de la enfermedad es la ataxia cerebral progresiva, que suele aparecer en edad escolar en niños que estaban sanos antes de esta edad. Entre los tres y los seis años de edad se establece la telangiectasia (cambios en los vasos sanguíneos). Las conjuntivas son las más afectadas (las venas pequeñas están muy dilatadas y tortuosas). Tales expansiones se observan en orejas y en las mejillas. Al mismo tiempo, la piel parece envejecida prematuramente y el cabello canoso durante la pubertad es común. En el 80% de los casos, los pacientes son propensos a sufrir infecciones que afectan principalmente al tracto respiratorio. Generalización proceso infeccioso y no se observa ningún daño al sistema digestivo.

Además de los síntomas principales, también existen anomalías endocrinológicas (disfunción sexual, baja estatura, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus resistente a la insulina) y trastornos de la función hepática. Los pacientes tienen tendencia a enfermedades malignas de tipo linforreticular. En esta enfermedad, una anomalía inmunológica común es la deficiencia selectiva de JgA, mientras que los valores de JgJ son normales o ligeramente disminuidos y las concentraciones de JgM son normales o aumentan. Los niveles de JgE suelen ser bajos. La mayoría de los pacientes presentan signos de inmunidad celular deteriorada. El número total de linfocitos se redujo ligeramente y el número de linfocitos T circulantes se redujo significativamente.

Enfermedad granulomatosa crónica

Esta patología se conoce como enfermedades congénitas inmunidad asociada con trastornos de la función fagocítica de los leucocitos neutrófilos. En esta enfermedad, los granulocitos no pueden destruir los microorganismos. Es relativamente raro. Puede heredarse a través de un gen patológico recesivo ligado al cromosoma X o mediante un gen autosómico recesivo.

Se manifiesta clínicamente por numerosas infecciones recurrentes que aparecen como máximo período temprano vida. La piel más frecuentemente afectada es donde aparecen por primera vez pequeños abscesos, que penetran rápidamente en el tejido subyacente y son muy difíciles de curar. La mayoría presenta lesiones de los ganglios linfáticos (especialmente los cervicales) con formación de abscesos. También suelen aparecer fístulas cervicales. Los pulmones pueden verse afectados, lo que se manifiesta por neumonía recurrente, el sistema digestivo en forma de procesos inflamatorios en el esófago, el hígado y también en el mediastino.

En la sangre se detecta leucocitosis pronunciada con un desplazamiento hacia la izquierda, aumento de la VSG, hipergammaglobulinemia y anemia. El pronóstico de la enfermedad granulomatosa crónica es malo. La mayoría de los pacientes mueren en la edad preescolar.

Inmunodeficiencia con deficiencia de complemento

El complemento se refiere a la inmunidad humoral (del latín gumor - "líquido"). Se trata de un grupo de proteínas que circulan en el suero sanguíneo y que preparan las bacterias y sus toxinas para la fagocitosis y también son capaces de destruir directamente los microorganismos. Una cantidad insuficiente de complemento hace que el cuerpo tenga grandes dificultades para combatir los microbios, lo que conduce al desarrollo de enfermedades infecciosas graves (incluida la sepsis).

En algunas enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico, puede desarrollarse una deficiencia secundaria del complemento.

5. Inmunodeficiencias adquiridas

También se denominan inmunodeficiencias secundarias, ya que aparecen durante la vida de una persona por diversos motivos. En otras palabras, surgen como resultado de la influencia de muchos factores dañinos en un organismo que al nacer tenía un sistema inmunológico sano. Estos factores dañinos pueden ser:

1) ecología desfavorable (agua, contaminación del aire, etc.);

2) trastornos nutricionales (dietas irracionales que provocan trastornos metabólicos, inanición);

3) enfermedades crónicas;

4) estrés prolongado;

5) infecciones bacterianas y virales agudas no curadas por completo;

6) enfermedades del hígado y los riñones (órganos que desintoxican el cuerpo);

7) radiación;

8) medicamentos seleccionados incorrectamente.

El progreso científico y tecnológico ha llevado a nuestra civilización al uso de una gran cantidad de aditivos artificiales (sintéticos) en alimentos, medicamentos, productos de higiene, etc. Si estos factores afectan al cuerpo durante mucho tiempo, entonces se acumulan productos tóxicos y metabólicos en la sangre y la linfa en concentraciones tales que se desarrollan enfermedades crónicas. Como resultado, algunos tipos de bacterias que fueron absorbidas por los macrófagos (fagocitos) no mueren, sino que comienzan a multiplicarse activamente, lo que conduce a la muerte del fagocito. En condiciones normales, los microorganismos deberían morir. El problema de las inmunodeficiencias secundarias es muy relevante para nuestro tiempo. Pueden alterar y agravar seriamente las enfermedades, influir en su resultado y en la eficacia del tratamiento.

Existen trastornos temporales de la inmunidad, los llamados trastornos funcionales. Responden bien a la corrección (más a menudo en niños). También puede ocurrir una disminución temporal en la actividad de los parámetros inmunológicos en personas sanas. Esto suele estar asociado con fenómenos estacionales (disminución de la actividad solar, clima húmedo), que provocan brotes epidémicos de resfriados y gripe. Con una detección oportuna, los cambios funcionales en la inmunidad se restablecen fácilmente a la normalidad. Si las inmunodeficiencias secundarias interrumpen los procesos de autolimpieza del cuerpo, con el tiempo este desequilibrio puede provocar enfermedades autoinmunes, oncología y SIDA. Todos estos tipos de enfermedades de inmunodeficiencia secundaria son enfermedades bastante graves, tienen manifestaciones clínicas graves y, a menudo, un pronóstico y un resultado desfavorables.

Enfermedades autoinmunes

Estas enfermedades pueden ocurrir cuando se exponen a factores ambientales desfavorables. La patogénesis de las patologías autoinmunes se basa en la alteración del funcionamiento de los linfocitos T (supresores). Como resultado, el sistema inmunológico comienza a mostrar agresión contra sus propias células (sanas) de su propio cuerpo. Se produce “autolesión” de tejidos u órganos.

Las enfermedades autoinmunes tienen una predisposición hereditaria. Estas enfermedades incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, periartritis nudosa, esclerodermia, vasculitis sistémica, dermatomiositis, reumatismo, espondilitis anquilosante (espondilitis anquilosante), algunas enfermedades del sistema nervioso (por ejemplo, esclerosis múltiple), etc. Todas las enfermedades autoinmunes tienen desarrollo según el principio de un círculo vicioso. Esquemáticamente, este círculo se puede describir de la siguiente manera. Cuando agentes extraños (bacterias, virus, hongos) invaden una célula, se desarrolla una reacción inflamatoria con el objetivo de aislar y rechazar el agente dañino. Al mismo tiempo, el propio tejido del cuerpo cambia, muere y se vuelve extraño para el cuerpo, y comienza la producción de anticuerpos contra él, como resultado de lo cual se desarrolla nuevamente la inflamación. Cuando llega a la fase de necrosis, el tejido necrótico también se convierte en un antígeno, un agente nocivo, contra el cual se vuelven a producir anticuerpos, lo que provoca nuevamente la inflamación. Los anticuerpos y la inflamación destruyen este tejido. Y esto sucede sin cesar, se forma un círculo doloroso y destructivo. El agente principal (bacterias, virus, hongos) ya no está presente y la enfermedad continúa destruyendo el cuerpo. El grupo de enfermedades autoinmunes es bastante grande y el estudio de los mecanismos de desarrollo de estas enfermedades es de gran importancia para desarrollar tácticas para su tratamiento y prevención, ya que la mayoría de estas enfermedades provocan discapacidad en los pacientes.

Una proporción particularmente importante entre las enfermedades autoinmunes la ocupan la colagenosis, la vasculitis, las lesiones reumáticas de las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso.

Artritis reumatoide

Se trata de una enfermedad sistémica del tejido conectivo que se manifiesta principalmente como una inflamación progresiva de las articulaciones. Las causas son poco conocidas. La teoría inmunogenética se considera la más probable. Sugiere la presencia de un defecto determinado genéticamente en el sistema inmunológico. El mecanismo de desarrollo de la enfermedad está asociado con trastornos autoinmunes. Los principales trastornos se refieren a los llamados factores reumatoides, que son anticuerpos contra las inmunoglobulinas. Los procesos de complejos inmunes conducen al desarrollo de sinovitis y, en algunos casos, a vasculitis generalizada. En la membrana sinovial se forma y crece tejido de granulación, que con el tiempo destruye el cartílago y otras partes de los huesos con la aparición de erosiones (usur). Se desarrollan cambios escleróticos, se produce anquilosis fibrosa y luego ósea (la articulación se deforma y se vuelve rígida). Se producen cambios patológicos en los tendones, las bolsas serosas y la cápsula articular.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta como una inflamación persistente de la articulación (artritis). Pero la más común es la poliartritis, que afecta principalmente a articulaciones pequeñas (metacarpofalángicas, interfalángicas y metatarsofalángicas). Hay todos los signos de inflamación (dolor, hinchazón de las articulaciones, fiebre local). La enfermedad se caracteriza por una progresión gradual, lenta pero constante de la artritis y la participación de cada vez más articulaciones en el proceso patológico. La etapa avanzada de la enfermedad se caracteriza por artritis deformante. Particularmente típicas son las deformidades de las articulaciones metacarpofalángicas (contracturas en flexión, subluxaciones) y las interfalángicas proximales (distantes). Estos cambios forman la llamada mano reumatoide y pie reumatoide.

En la artritis reumatoide es poco común, pero también se observan manifestaciones extraarticulares. Estos incluyen nódulos subcutáneos, ubicados con mayor frecuencia en el área de las articulaciones del codo, serositis (inflamación de la pleura y el pericardio), linfadenopatía y neuropatía periférica. La gravedad de las manifestaciones extraarticulares suele ser pequeña. Por lo general, no pasan a primer plano en el panorama general de la enfermedad. Aproximadamente entre el 10 y el 15% de los pacientes desarrollan daño renal en forma de amiloidosis con proteinuria que aumenta gradualmente, síndrome nefrótico, que termina en insuficiencia renal. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. En el 70-80% de los pacientes, se detecta factor reumatoide en el suero sanguíneo (reacción de Waaler-Rose). Esta forma de artritis reumatoide se llama seropositiva. Desde el comienzo de la enfermedad hay aumento de la VSG, fibrinógeno, ? 2-globulinas, apariencia Proteína C-reactiva en el suero sanguíneo, disminución del nivel de hemoglobina. Todos estos indicadores suelen corresponder a la actividad de la enfermedad.

vasculitis sistémica

Se trata de un grupo de enfermedades en las que lesión sistémica vasos con reacción inflamatoria de la pared vascular. Hay vasculitis sistémica primaria y secundaria. En los casos primarios, el daño vascular sistémico es una enfermedad independiente, mientras que los secundarios se desarrollan en el contexto de alguna enfermedad alérgica infecciosa u otra. La vasculitis sistémica secundaria en enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia adquieren una importancia crítica en el cuadro clínico de estas enfermedades.

La vasculitis sistémica primaria incluye vasculitis hemorrágica, arteritis temporal de células gigantes, granulomatosis de Wegener, tromboangeítis obliterante, síndromes de Goodpasture, Moshkovich y Takayasu.

Vasculitis hemorrágica (toxicosis capilar, enfermedad de Henoch-Schönlein)

Se trata de una lesión sistémica de capilares, arteriolas y vénulas. El proceso ocurre principalmente en la piel, articulaciones, cavidad abdominal, riñones. La enfermedad suele presentarse en niños y adolescentes, con menos frecuencia en adultos de ambos sexos. El desarrollo de la enfermedad se produce después de una infección (amigdalitis estreptocócica o exacerbaciones de amigdalitis crónica o faringitis), así como después de la vacunación, por intolerancia a medicamentos, hipotermia, etc.

El daño a los vasos sanguíneos en forma de microtrombosis, hemorragias (hemorragias), cambios en el revestimiento interno de la arteria (endotelio) es de origen inmunológico. Los factores dañinos son complejos inmunes que circulan en la sangre.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta como una tríada:

1) erupciones cutáneas hemorrágicas de células pequeñas, a veces fusionadas (púrpura);

2) dolor en las articulaciones o inflamación de las articulaciones, principalmente las grandes;

3) síndrome abdominal (dolor en la cavidad abdominal).

La mayoría de las veces, la erupción ocurre en las piernas. Inicialmente, las erupciones cutáneas se localizan en las superficies extensoras de las extremidades, a veces en el torso, y a menudo terminan en pigmentación residual. Más de 2/3 de los pacientes tienen poliartritis simétrica migratoria, generalmente de articulaciones grandes. La inflamación de las articulaciones suele ir acompañada de hemorragias en el interior de la cavidad articular, lo que provoca dolores de diversos tipos: desde dolores leves hasta dolores intensos, incluso inmovilidad. El síndrome abdominal se manifiesta por un cólico intestinal repentino, que simula apendicitis, colecistitis, pancreatitis. A menudo, los riñones están involucrados en el proceso patológico en forma de glomerulonefritis debido al daño a los capilares glomerulares. La enfermedad tiene un curso agudo con un inicio repentino y violento, un cuadro clínico multisintomático y frecuentes complicaciones renales. En el curso crónico, se observa con mayor frecuencia el síndrome cutáneo-articular recurrente.

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis granulomatosa-necrotizante con daño predominante al tracto respiratorio, pulmones y riñones. El motivo aún no se conoce. La enfermedad es provocada por resfriados (ARVI), enfriamiento, sobrecalentamiento al sol, traumatismos, intolerancia a las drogas, etc. Los principales mecanismos para el desarrollo de la enfermedad son autoinmunes.

La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia en los hombres. En primer lugar, se ve afectado el tracto respiratorio, lo que se manifiesta de dos formas. En la primera opción, se observa secreción nasal persistente con secreción serosa-purulenta y hemorragia nasal, en la segunda, tos persistente con esputo sanguinolento-purulento y dolor en el pecho. Además, se desarrolla el cuadro clínico con muchos síndromes. Esta es la etapa de generalización, que se acompaña de fiebre, poliartritis transitoria o solo dolor en las articulaciones y músculos, lesiones cutáneas (hasta lesiones necróticas graves de la piel del rostro), etc. La aparición más típica es purulenta-necrótica y ulcerosa. -rinitis necrótica, sinusitis, nasofaringitis y laringitis. Los síntomas clínicos y radiológicos de los pulmones se manifiestan en forma de neumonía focal y confluente con formación de abscesos y caries. En esta etapa, los riñones, el corazón, el sistema nervioso, etc. intervienen en el proceso patológico.

En los análisis de sangre, los cambios no son específicos (signos claros de inflamación: leucocitosis, VSG acelerada). El pronóstico de la enfermedad suele ser desfavorable. Los pacientes mueren por insuficiencia pulmonar-cardíaca o renal, hemorragia pulmonar. El diagnóstico se realiza sobre la base de una biopsia de las membranas mucosas del tracto respiratorio y los pulmones, donde se revela la naturaleza granulomatosa de la enfermedad.

Arteritis de células gigantes (arteritis temporal)

Esta es una enfermedad sistémica que afecta principalmente a las arterias temporal y craneal. Se supone una etiología viral y el mecanismo de desarrollo (patogénesis) es el daño de los complejos inmunes a las arterias, que se confirma mediante la detección de complejos inmunes fijos en la pared arterial. Es característico también el tipo granulomatoso de los infiltrados celulares. Las personas mayores de ambos sexos se enferman. En la variante más común, la enfermedad comienza de forma aguda, con alta temperatura, dolores de cabeza en región temporal. Hay un engrosamiento visible de la arteria temporal afectada, su tortuosidad y dolor a la palpación y, a veces, enrojecimiento de la piel. Cuando el diagnóstico se realiza tarde, se observa daño a los vasos sanguíneos del ojo y el desarrollo de ceguera parcial o total. Desde los primeros días de la enfermedad el estado general también se resiente (falta de apetito, letargo, pérdida de peso, insomnio).

Los análisis de sangre revelan leucocitosis alta, neutrofilia, VSG acelerada, hiper-? 2 y gammaglobulinemia. El curso de la enfermedad es progresivo, pero el tratamiento temprano puede conducir a una mejoría duradera.

síndrome de goodpasture

Se trata de una capilaritis sistémica con daño predominante a los pulmones y riñones en forma de neumonía hemorrágica (con hemorragias en el tejido pulmonar) y glomerulonefritis (daño a los glomérulos renales). Los hombres jóvenes (de 20 a 30 años) se ven afectados con mayor frecuencia. El motivo no está claro, pero se considera más probable una conexión con una infección viral o bacteriana o hipotermia. Es característico que esta enfermedad se haya descrito por primera vez durante la pandemia de gripe en 1919. La patogénesis es autoinmune, ya que los anticuerpos contra las membranas basales de los riñones y los pulmones se encuentran circulando y fijados en los tejidos. El examen con microscopio electrónico revela cambios en las membranas basales de los alvéolos de los pulmones y los capilares renales en forma de fijación de anticuerpos a estas membranas basales.

Clínicamente, la enfermedad comienza de forma aguda, con fiebre alta, hemoptisis o hemorragia pulmonar y dificultad para respirar. En los pulmones se escuchan abundantes estertores húmedos en las secciones media e inferior, y en las radiografías se observan muchos oscurecimientos focales o confluentes en ambos lados. Casi al mismo tiempo, se desarrolla una glomerulonefritis grave y de rápida progresión con un síndrome nefrótico (edema, proteínas y sangre en la orina) y el rápido desarrollo de insuficiencia renal. El pronóstico suele ser desfavorable, los pacientes mueren dentro de los seis meses o un año siguientes al inicio de la enfermedad por insuficiencia pulmonar, cardíaca y renal. En la sangre se detectan anemia, leucocitosis y VSG acelerada. Un signo inmunológico de la enfermedad son los anticuerpos contra las membranas basales del riñón.

Púrpura trombocitopénica trombótica (síndrome de Moschkowitz)

Se trata de una microangiopatía trombótica sistémica, que se acompaña de púrpura trombocitopénica, coagulación intravascular (hemólisis), síntomas cerebrales y renales. Aún no se conocen la causa y el mecanismo de desarrollo de la enfermedad. Se asume la naturaleza inmune de la enfermedad. La mayoría de las mujeres jóvenes se enferman. La enfermedad comienza repentinamente, con aumento de temperatura, aparición de signos de coagulación intravascular, púrpura trombocitopénica y diversos trastornos neuropsiquiátricos por daño cerebral. También se ven afectados otros órganos, principalmente los riñones, con un rápido desarrollo de insuficiencia renal.

Clínicamente la enfermedad se manifiesta. síndrome hemorrágico, hemorragias petequiales (de células pequeñas) en la piel, hemorragias nasales, gástricas, ginecológicas, renales, hemorragias en el fondo de ojo. Los análisis de sangre revelan anemia, reticulocitosis (células sanguíneas inmaduras), trombocitopenia (falta de plaquetas), aumento de bilirrubina e hipergammaglobulinemia. El curso es constantemente progresivo con un rápido desenlace fatal.

Síndrome de Takayasu (síndrome del arco aórtico, enfermedad sin pulso)

Este síndrome es proceso inflamatorio en el arco aórtico (aortitis) y en las ramas que se extienden desde él. En este caso, se desarrolla su destrucción parcial o total. También pueden verse afectadas otras partes de la aorta.

Las causas (etiología) y los mecanismos (patogénesis) de esta enfermedad aún no están claras. Se asume la importancia de los trastornos inmunitarios, que se basan en defectos genéticos en la formación de la pared aórtica. Las mujeres jóvenes tienen más probabilidades de enfermarse.

El síndrome se manifiesta como un aumento gradual de los signos de trastornos circulatorios en las zonas de los vasos afectados. El síntoma principal es la ausencia de pulso en uno o ambos brazos, con menos frecuencia en las arterias carótida, subclavia y temporal. Los pacientes sienten dolor y entumecimiento en las extremidades, que se intensifican con la actividad física, debilidad en los brazos, mareos, a menudo con pérdida del conocimiento. Al examinar los ojos, se detectan cataratas y cambios en los vasos del fondo de ojo (estrechamiento, formación de anastomosis arteriovenosas). Con mucha menor frecuencia, las arterias coronarias se ven afectadas en el proceso con los síntomas correspondientes. Cuando se dañan la aorta abdominal y los vasos renales, se desarrolla hipertensión vasorrenal (renal). Los signos generales de la enfermedad incluyen fiebre leve y astenia. Los indicadores de laboratorio son moderados. La enfermedad progresa lentamente, con exacerbaciones en forma de isquemia de un área particular. El diagnóstico se puede realizar en las primeras etapas mediante arteriografía.

Tromboangitis obliterante

Esta es una enfermedad vascular inflamatoria sistémica con daño predominante a las arterias musculares, así como a las venas. La etiología y patogénesis aún no se conocen. Una reacción alérgica a varios externos y ambiente interno cuerpo. Se ven afectados principalmente hombres de entre 30 y 45 años. La enfermedad comienza de forma paulatina, con tromboflebitis migratoria, fatiga rápida y pesadez en las piernas (principalmente al caminar por la zona músculos de la pantorrilla), parestesia (alteraciones de la sensibilidad). Posteriormente, se desarrolla claudicación intermitente, el dolor en las piernas persiste incluso en reposo, especialmente por la noche. Se produce una disminución de la pulsación en las arterias de las extremidades inferiores, que luego desaparece. Ya en las primeras etapas, aparecen trastornos tróficos en las extremidades afectadas, que pueden convertirse en necrosis como resultado del aumento de la isquemia. La enfermedad puede adquirir el carácter de un proceso sistémico con daño a las arterias coronaria, cerebral y mesentérica con el desarrollo de fenómenos isquémicos en la zona de alimentación de una arteria en particular. Hay un deterioro del estado general, reacciones subfebriles, en particular VSG acelerada. El curso es crónico, progresa constantemente, con un aumento de los fenómenos isquémicos. Con un proceso sistémico, son posibles infarto de miocardio, accidentes cerebrovasculares isquémicos, necrosis intestinal y otras afecciones graves que empeoran el pronóstico.

Lupus eritematoso sistémico

Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica del tejido conectivo y los vasos sanguíneos. Esta grave enfermedad autoinmune es causada por una infección viral crónica. Estos son virus de ARN cercanos al sarampión o virus similares al sarampión. El mecanismo de desarrollo de la enfermedad es bastante complejo. El cuerpo produce autoanticuerpos circulantes, de los cuales los más importantes de importancia diagnóstica son los anticuerpos antinucleares contra todo el núcleo y sus componentes individuales, complejos inmunes circulantes, principalmente anticuerpos contra el ADN contra el complemento del ADN, que se depositan en las membranas basales de varios órganos y causan su daño. .con una reacción inflamatoria.

Ésta es la patogénesis de la nefritis, dermatitis, vasculitis, etc. Una reactividad tan alta de la inmunidad humoral se explica por una disminución del control por parte de los linfocitos T, es decir, la inmunidad celular. Posible predisposición genética familiar. Se ven afectadas principalmente adolescentes y mujeres jóvenes. La enfermedad puede ser provocada por el embarazo, el aborto, el parto, el inicio de la menstruación, infecciones (especialmente en adolescentes), exposición prolongada al sol, vacunas y el uso de medicamentos.

La enfermedad tiene un inicio gradual. Aparece astenia (debilidad) y poliartritis recurrente. Con mucha menos frecuencia hay un inicio agudo, caracterizado por fiebre, dermatitis, poliartritis aguda y luego un curso con recaídas y síntomas multisindrómicos. Las lesiones articulares múltiples (poliartritis) y el dolor en ellas son los síntomas más comunes y tempranos. Las lesiones afectan principalmente a las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y tobillos, pero también pueden verse afectadas las articulaciones de las rodillas. La gravedad y persistencia de la lesión varían. Un síntoma característico de la enfermedad son las lesiones cutáneas en forma de erupciones eritematosas en la cara (enrojecimiento) en forma de mariposa, es decir, en el puente de la nariz, las mejillas y en la mitad superior del pecho en forma de escote, así como en las extremidades. Casi todos los pacientes experimentan poliserositis en forma de pleuresía, pericarditis, perihepatitis y perisplenitis. La dermatitis, la poliartritis y la poliserositis son la tríada diagnóstica del lupus eritematoso sistémico. El daño al sistema cardiovascular es típico. Generalmente se desarrolla pericarditis, seguida de miocarditis. La endocarditis verrugosa de Libman-Sachs se observa a menudo con daño a las válvulas mitral, aórtica y tricúspide. El daño vascular ocurre en órganos individuales, pero es posible el síndrome de Raynaud, que aparece mucho antes del desarrollo del cuadro típico de la enfermedad.

El daño pulmonar se asocia con el síndrome del tejido conectivo vascular que se desarrolla durante la enfermedad subyacente y con una infección secundaria. La llamada neumonía lúpica se manifiesta por tos, dificultad para respirar y estertores suaves y húmedos en las partes inferiores de los pulmones. La radiografía revela fortalecimiento y deformación del patrón pulmonar debido al componente vascular en las partes inferiores de los pulmones y, a veces, se detectan sombras focales. La neumonía se desarrolla en el contexto de poliserositis, por lo que en las radiografías, además de los cambios principales, se detecta una posición alta del diafragma con signos de adherencias y las llamadas sombras lineales paralelas al diafragma (sellos en forma de disco). Tejido pulmonar). El proceso patológico también afecta al tracto gastrointestinal. Se observan anorexia, estomatitis aftosa (ulcerosa) y dispepsia (trastornos digestivos). Puede haber síndrome de dolor abdominal, que es causado por la participación del peritoneo en el proceso o por la propia vasculitis (daño a las arterias mesentérica, esplénica y otras). En las primeras etapas de la enfermedad, se observa agrandamiento del hígado, aunque la hepatitis lúpica en sí es extremadamente rara. Como regla general, el agrandamiento del hígado es causado por insuficiencia cardíaca, pancarditis (daño al pericardio, miocardio y endocardio) o pericarditis por derrame grave. También puede haber degeneración del hígado graso.

Un signo frecuente y temprano de una enfermedad sistémica es un aumento en todos los grupos de ganglios linfáticos y del bazo, lo que indica daño al sistema reticuloendotelial. El 50% de los pacientes desarrollan glomerulonefritis lúpica, la llamada nefritis lúpica. Su desarrollo suele ocurrir durante el período de generalización del proceso. El daño renal en el lupus eritematoso sistémico tiene varias variantes: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico. En el diagnóstico de nefritis lúpica, la biopsia por punción intravital con un examen en profundidad del material de la biopsia (inmunomorfológico y microscópico electrónico) es de gran importancia. La combinación de fiebre, síndrome articular recurrente y VSG acelerada persistentemente requiere la exclusión de nefritis lúpica. Las observaciones muestran que casi uno de cada cinco pacientes con síndrome nefrótico tiene lupus eritematoso sistémico.

Muchos pacientes en todas las fases de la enfermedad experimentan daños en la esfera neuropsíquica. En la etapa inicial de la enfermedad, se observa el síndrome astenovegetativo y luego se desarrollan signos de daño en todas las partes del sistema nervioso central y periférico en forma de encefalitis, mielitis y polineuritis. A menudo hay lesiones combinadas (sistémicas) del sistema nervioso en forma de meningoencefalo, mielopolirradiculoneuritis. Los datos de laboratorio son de gran importancia diagnóstica, especialmente en lo que respecta a la detección de una gran cantidad de células LE (células de lupus o células lúpicas).

Específicos del lupus eritematoso sistémico son los títulos elevados de anticuerpos contra el ADN. En el caso de un desarrollo agudo (rápido) de la enfermedad, la nefritis lúpica se detecta después de 3 a 6 meses, lo que se presenta como un síndrome nefrótico. En el curso subagudo, es característico un patrón de ondas con la participación de varios órganos y sistemas en el proceso patológico, que en el cuadro clínico se manifiesta como polisindrómico. El curso crónico prolongado de la enfermedad se caracteriza por recaídas de poliartritis y (o) poliserositis, síndrome de Raynaud y convulsiones epileptiformes. Sólo entre el quinto y el décimo año se desarrolla gradualmente el polisíndromía característico. De acuerdo con las características clínicas y de laboratorio, se distinguen tres grados de actividad del proceso: alta (grado III), moderada (grado II) y mínima (grado I). Los pacientes requieren muchos años de tratamiento continuo. Los mejores resultados se observan con un tratamiento temprano, luego se desarrolla una remisión clínica estable.

Dermatomiositis (polimiositis)

Se refiere a enfermedades sistémicas tejido conectivo con daño predominante a músculos y piel. Se supone que el desencadenante de esta enfermedad es una infección viral y los factores provocadores son el frío, las lesiones, la exposición prolongada al sol, el embarazo y la intolerancia a las drogas. 20 a 30% de los pacientes pueden tener dermatomiositis neoplásica. La patogénesis se basa en trastornos autoinmunes. La reactividad neuroendocrina es importante, ya que entre los pacientes predominan las mujeres (2:1) y el pico de la enfermedad ocurre en dos períodos de edad. Estos períodos son la pubertad (el período de desarrollo sexual) y la menopausia, es decir, picos de cambios hormonales en el cuerpo. También es posible una predisposición genética familiar.

El inicio clínico de la enfermedad puede ser agudo o gradual. El síndrome muscular pasa a primer plano en forma de debilidad muscular y dolor muscular (miastenia gravis y mialgia). Manifestaciones no menos importantes de la enfermedad son artralgias, fiebre, lesiones cutáneas y edema denso y generalizado. Posteriormente, la enfermedad adquiere un curso recurrente. En todos los pacientes, los músculos esqueléticos se ven afectados. Esto se manifiesta por mialgia durante el movimiento y en reposo, así como con la presión, y se caracteriza por un aumento de la debilidad muscular.

Los músculos de la cintura escapular y pélvica se vuelven más gruesos y aumentan de volumen, los movimientos activos se ven significativamente afectados, hasta tal punto que los pacientes no pueden sentarse de forma independiente, levantar las extremidades, levantar la cabeza de la almohada o sostenerla mientras están sentados o de pie. . Si el proceso se extiende significativamente, los pacientes quedan inmovilizados y, en casos graves, se encuentran en un estado de postración completa. Si el proceso patológico se propaga a los músculos faciales, esto conduce a una apariencia de máscara en la cara, el daño a los músculos faríngeos conduce a disfagia y el daño a los músculos intercostales y el diafragma conduce a insuficiencia respiratoria y disminución de la función ventilatoria de los pulmones. y, como resultado, neumonía frecuente.

En las primeras etapas de la enfermedad, los músculos duelen y a menudo se hinchan; luego sufren distrofia y miólisis (reabsorción de fibras musculares). en aun mas últimas etapas En las enfermedades, la miofibrosis se desarrolla en el sitio de las fibras musculares (reemplazo del tejido muscular por tejido conectivo), lo que conduce a atrofia muscular y contracturas. La calcificación (deposición de calcio) puede ocurrir en los músculos y el tejido subcutáneo, especialmente en personas jóvenes. La calcificación se detecta fácilmente mediante un examen de rayos X. Los cambios electromiográficos son inespecíficos. Son características una variedad de lesiones cutáneas. Se trata de todo tipo de erupciones en forma de zonas enrojecidas de la piel, aparición de tubérculos y ampollas, dilatación de los vasos cutáneos, queratinización de determinadas zonas de la piel, despigmentación o hiperpigmentación, etc. A menudo, estas erupciones van acompañadas de picor. La presencia de edema periorbitario (alrededor de los ojos) con eritema violáceo-púrpura, las llamadas gafas de dermatomiositis, es muy patognomónica.

Las articulaciones se ven afectadas en forma de poliartralgia (dolor en muchas articulaciones a la vez), hasta el desarrollo de rigidez articular. Hay daño inflamatorio o distrófico en el miocardio. Con la miocarditis difusa, se desarrolla un cuadro grave de insuficiencia cardíaca. El síndrome de Raynaud se observa en 1/3 de los pacientes. El daño pulmonar debido a la hipoventilación es común. En casi la mitad de los pacientes, el tracto gastrointestinal está involucrado en el proceso patológico. Esto se manifiesta por anorexia, dolor abdominal, gastroenterocolitis y disminución del tono del tercio superior del esófago. En ocasiones aparecen síntomas que simulan una obstrucción intestinal. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. Por lo general, se trata de leucocitosis moderada con eosinofilia pronunciada (hasta 25 a 70%), aceleración moderada persistente de la VSG, hipergammaglobulinemia. Las pruebas bioquímicas de sangre y orina y la biopsia muscular son importantes para el diagnóstico. Se detecta engrosamiento de las fibras musculares con pérdida de las estrías transversales, fragmentación y distrofia, hasta necrosis, acumulación de linfocitos, células plasmáticas, etc., en el curso agudo se observa una lesión generalizada catastróficamente creciente de los músculos estriados. hasta la inmovilidad total. Los pacientes no pueden tragar ni hablar. Existe un estado general grave con fiebre, toxicosis y diversas erupciones cutáneas. Si no se trata, la muerte suele producirse en un plazo de 3 a 6 meses. Las principales causas de resultados desfavorables son la neumonía por aspiración y la insuficiencia cardíaca pulmonar. El curso subagudo se caracteriza por ciclicidad, pero también hay un aumento constante de la adinamia y daños a la piel y los órganos internos. La forma más favorable es el curso crónico de la enfermedad, en el que sólo se ven afectados músculos individuales y los pacientes siguen siendo capaces de trabajar. La excepción son los jóvenes que desarrollan calcificaciones extensas en la piel, tejido subcutáneo y músculos con formación de contracturas persistentes e inmovilidad casi completa.

Periarteritis nudosa

Esta es una enfermedad vascular sistémica con daño predominante a las arterias musculares y vasos más pequeños. La enfermedad ocurre por una razón desconocida. En la patogénesis, lo principal es la reacción más alta (hiperérgica) del cuerpo en respuesta a la influencia de varios factores. Los complejos inmunes que circulan y se fijan en la pared vascular desempeñan un papel importante. Se ven afectados principalmente hombres de entre 30 y 40 años.

El inicio de la enfermedad es agudo o gradual, con síntomas generales como fiebre, pérdida progresiva de peso, dolor en las articulaciones, músculos, abdomen, erupciones cutáneas y daños en el tracto gastrointestinal. Con el tiempo, el corazón, los riñones y el sistema nervioso periférico se ven afectados, es decir, se desarrollan síntomas poliviscerales (todos los órganos se ven afectados). Casi todos los pacientes experimentan glomerulonefritis de diversa gravedad: desde nefropatía leve con hipertensión transitoria (transitoria) y moderada síndrome urinario glomerulonefritis difusa con hipertensión persistente y curso rápidamente progresivo. El pronóstico desfavorable es el desarrollo del síndrome de hipertensión maligna y síndrome nefrótico, que rápidamente conduce a insuficiencia renal. Además, se observan infartos renales y aneurismas por arteritis. Casi el 70% de los pacientes tienen daño cardíaco. Dado que las arterias coronarias están afectadas, se observan ataques de angina hasta el desarrollo de un infarto de miocardio, pero sin signos clínicos claros. A veces se forma un aneurisma y una pericarditis exudativa (derrame). Puede desarrollarse el síndrome de Raynaud, que rara vez se complica con gangrena de los dedos. A veces se observan flebitis migratoria (lesiones venosas).

El dolor abdominal agudo es muy característico de la periarteritis nudosa. Están asociados con un proceso patológico en los vasos de la cavidad abdominal. El daño a los vasos del estómago provoca gastritis, el daño a los vasos del intestino delgado provoca enteritis, etc. Se puede desarrollar apendicitis. colecistitis aguda, pancreatitis, perforación intestinal por necrosis, infarto, hemorragia. En el 50% de los pacientes, el daño al sistema nervioso se manifiesta por neuritis múltiple asociada con patología en los vasos que irrigan un nervio en particular. Posible meningoencefalitis con discapacidad del habla y audición, dolor de cabeza y mareos, convulsiones, así como daño cerebral focal debido a trombosis, rotura de aneurismas. Uno de los primeros síntomas de la enfermedad es el daño ocular. Al examinar el fondo de ojo se revelan aneurismas arteriales, trombosis de la arteria central de la retina, etc.

Se observa dolor en las articulaciones (artralgia) y, con menos frecuencia, artritis de las articulaciones grandes, dolor muscular y diversas lesiones cutáneas. En un pequeño grupo de pacientes se encuentran nódulos subcutáneos, muy característicos de la periarteritis nudosa, que son aneurismas vasculares o granuloma asociado al vaso afectado.

Una característica de la periarteritis nudosa es la palidez severa de los pacientes que se desarrolla rápidamente y que, en combinación con el agotamiento, crea una imagen de marasmo clorótico. El daño pulmonar se manifiesta como neumonía y asma bronquial. Los síntomas pulmonares están asociados con daño vascular. Hay observaciones que indican que el asma bronquial puede preceder en muchos años al cuadro completo de periarteritis nudosa.

Los hallazgos de laboratorio son inusuales. Posible leucocitosis con desplazamiento de neutrófilos, eosinofilia, a veces elevada. En casos graves, se produce anemia moderada y trombocitopenia. Para aclarar el diagnóstico se realiza una biopsia muscular de la zona de las piernas o de la pared abdominal. En este caso, se revelan cambios vasculares característicos de esta enfermedad.

Reumatismo

Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo con localización predominante en el corazón. Los niños y los jóvenes suelen enfermarse. Las mujeres se enferman aproximadamente 3 veces más que los hombres. La principal causa de la enfermedad es el estreptococo β-hemolítico del grupo A. Sin embargo, en pacientes con formas prolongadas y continuamente recurrentes de daño cardíaco de naturaleza reumática (carditis reumática), a menudo no se establece la conexión de la enfermedad con el estreptococo, aunque el daño cardíaco cumple plenamente con todos los criterios principales para el reumatismo. Esto indica otras razones para el desarrollo del reumatismo: alérgico (no relacionado con estreptococos o antígenos infecciosos en general), infeccioso-tóxico, viral.

Las alergias juegan un papel importante en el desarrollo del reumatismo. Se supone que los agentes sensibilizantes (estreptococos, virus, alérgenos inespecíficos, etc.) pueden provocar inicialmente una inflamación alérgica en el corazón y luego un cambio en las propiedades antigénicas de sus componentes con su transformación en autoantígenos y el desarrollo de una enfermedad autoinmune. proceso. La predisposición genética juega un papel importante. Morfológicamente, el proceso inflamatorio sistémico en el reumatismo se manifiesta en cambios de fase característicos en el tejido conectivo. Esto es hinchazón mucoide, cambio fibrinoide, necrosis fibrinoide. Las reacciones celulares (infiltración de linfocitos y células plasmáticas) también juegan un papel importante en la morfología del reumatismo. Estas reacciones celulares son el reflejo histológico de las alergias en el reumatismo. A partir de la etapa de cambios fibrinoides, la restauración completa del tejido ya no es posible; el proceso termina con esclerosis (es decir, reemplazo con tejido conectivo).

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad en casos típicos se desarrollan entre 1 y 2 semanas después de un dolor de garganta u otra infección. Pero con ataques repetidos, este período puede ser más corto. En algunos pacientes, incluso el reumatismo primario ocurre 1 a 2 días después del enfriamiento sin ninguna relación con la infección. Las exacerbaciones se desarrollan después de enfermedades, operaciones o esfuerzo físico concomitantes. Es característico el hecho de que el paciente puede indicar de forma clara y precisa el día de aparición de la enfermedad. En el primer período de la enfermedad, a menudo hay temperatura elevada (generalmente subfebril), el estado general permanece sin cambios. En algunos pacientes con poliartritis o serositis, la afección puede ser grave: con fiebre alta persistente de hasta 38 a 40 o C con fluctuaciones diarias de 1 a 2 o C y sudores fuertes(pero sin escalofríos). Sin embargo, en los últimos años esta condición se ha observado muy raramente.

La manifestación más común del reumatismo es el daño inflamatorio al corazón. En el proceso pueden verse implicadas todas las membranas del corazón, pero principalmente el miocardio. Cabe señalar que el reumatismo a menudo ocurre sin cambios obvios en el corazón. Se observa un patrón: cuanto mayor es el paciente que enfermó por primera vez de reumatismo, menos grave es la cardiopatía reumática.

Miocarditis reumática. Esta enfermedad en adultos, por regla general, no es particularmente grave. Los pacientes se quejan de dolor leve y malestar vago en la zona del corazón, ligera dificultad para respirar durante el ejercicio y, con menos frecuencia, sensación de palpitaciones o latidos cardíacos irregulares. En el examen de rayos X, el corazón tiene un tamaño normal o está moderadamente agrandado. Prácticamente no se desarrolla insuficiencia circulatoria. En algunos pacientes en la infancia, puede ocurrir la llamada miocarditis reumática difusa, que se manifiesta por una inflamación alérgica violenta del miocardio con hinchazón y disfunción severas.

Desde el principio, la enfermedad se manifiesta como una dificultad respiratoria severa hasta que se adopta una posición forzada para facilitar la respiración (ortopnea). Los pacientes se quejan de dolor constante en el área del corazón y taquicardia. Son características la llamada cianosis pálida y la hinchazón de las venas del cuello. El corazón se expande significativa y uniformemente. Muy característico de la miocarditis difusa es el desarrollo de insuficiencia circulatoria del tipo ventricular izquierdo y derecho. En los adultos, esta variante de la miocarditis reumática prácticamente nunca se encuentra en la actualidad.

Endocarditis reumática. Ocurre de forma aislada y tiene muy pocos síntomas generales. Los principales signos de endocarditis reumática son los soplos sistólicos y diastólicos, que parecen ocurrir debido a depósitos trombóticos en las válvulas inflamatorias.

Ocasionalmente, estas superposiciones sirven como fuentes de embolia en los vasos de la circulación pulmonar o sistémica con el desarrollo de infartos de pulmón, riñones, bazo, gangrena de las extremidades, parálisis central, etc. Si la endocarditis es la única localización del reumatismo, entonces los pacientes constituyen el llamado grupo ambulatorio. Esto significa que con este curso de reumatismo se mantiene durante mucho tiempo una buena salud general y la capacidad de trabajar. Después de un cierto tiempo, se forma un defecto cardíaco acompañado de trastornos hemodinámicos, lo que obliga a los pacientes a consultar a un médico por primera vez.

Pericarditis. En el reumatismo moderno esto es muy raro. La pericarditis seca se manifiesta por dolor constante en la zona del corazón y roce pericárdico. La pericarditis exudativa se caracteriza por la acumulación de exudado fibroso-seroso en el saco cardíaco y es esencialmente la siguiente etapa de la pericarditis seca. Se caracteriza por dificultad para respirar, que empeora al acostarse. Con una acumulación significativa de exudado, el área del corazón se abulta ligeramente, los espacios intercostales se alisan y el latido del ápice no es palpable. El agrandamiento del corazón es significativo, toma la forma característica de un trapecio o de garrafa redonda. Los tonos y ruidos son muy aburridos. A menudo, el resultado de la pericarditis reumática son pequeñas adherencias entre la hoja exterior y los tejidos circundantes. Mucho menos común es la fusión completa de las hojas del saco cardíaco, es decir, se desarrolla una pericarditis obliterante adhesiva, el llamado corazón blindado.

Enfermedad vascular reumática. En el reumatismo, los vasos de los órganos internos se ven afectados principalmente (arteritis de los órganos internos), lo que es la base de las manifestaciones de visceritis reumática rara: nefritis, meningitis, encefalitis, etc.

Daño articular. Actualmente, la artritis reumática aguda es relativamente rara. Las manifestaciones características de la artritis reumática son el aumento del dolor agudo en las articulaciones, agravado por los movimientos y la palpación. Al cabo de unas horas el dolor se vuelve extremadamente agudo. Muy rápidamente, el dolor se acompaña de síntomas de daño articular: hinchazón y, a veces, hiperemia. Caracterizado por daño simétrico a las articulaciones grandes y volatilidad de la artritis. La artritis reumatoide es completamente reversible: todas las manifestaciones articulares (independientemente de su gravedad al inicio de la enfermedad) desaparecen sin dejar rastro.

Actualmente, con mucha más frecuencia solo hay artralgias graves sin hinchazón de las articulaciones, la hinchazón es leve o está completamente ausente y se observa predominantemente inflamación de las articulaciones pequeñas. A menudo tampoco hay simetría de la lesión. Rara vez se observa miositis reumática con dolor muscular intenso característico.

Lesiones de la piel. En el reumatismo, las lesiones cutáneas se presentan en forma de nódulos reumáticos, anillo o eritema nudoso, urticaria, etc. Los nódulos reumáticos suelen localizarse en la zona de las articulaciones afectadas, sobre protuberancias óseas, en la región occipital, en los antebrazos y piernas.

Es típico que bajo la influencia del tratamiento (y a veces sin él) desaparezcan a los pocos días y ahora sean prácticamente inexistentes. Un signo muy característico de las lesiones cutáneas reumáticas es el eritema anular, que son elementos rosados ​​en forma de anillos, que nunca pican, que se localizan principalmente en la piel de la superficie interna de brazos y piernas, abdomen, cuello y torso. Este signo, al igual que los nódulos reumáticos, es patognomónico del reumatismo, pero se encuentra con poca frecuencia, en sólo 1 a 2% de los pacientes.

Lesiones pulmonares reumáticas. Se producen neumonía reumática y pleuresía, pero esto es extremadamente raro. Por lo general, ocurren en el contexto de un reumatismo ya desarrollado. Las características distintivas de la neumonía reumática son su resistencia a los antibióticos y el buen efecto del uso de fármacos antirreumáticos (sin antibacterianos). La pleuresía en el reumatismo suele ser bilateral y fácilmente reversible. La nefritis reumática es poco común y los fármacos antirreumáticos son especialmente eficaces en su tratamiento.

Lesiones reumáticas de los órganos digestivos.. Estas lesiones reumáticas no tienen importancia clínica significativa. La gastritis o úlceras de estómago e intestinos son consecuencias del uso prolongado de medicamentos, especialmente hormonas esteroides. Sólo los niños que padecen reumatismo a veces presentan un dolor abdominal intenso asociado con una peritonitis alérgica, que pasa rápidamente, es decir, es completamente reversible. Las características distintivas de la peritonitis reumática son la naturaleza difusa del dolor, su combinación con otros signos de reumatismo y el efecto muy rápido del uso de fármacos antirreumáticos. A menudo el dolor puede desaparecer sin tratamiento.

En algunos pacientes con alta actividad del proceso reumático, el hígado puede estar agrandado y ligeramente doloroso debido a la hepatitis intersticial (daño a los elementos del tejido conectivo del parénquima hepático).

Cambios en el sistema nervioso. Estos cambios son específicos. La llamada corea menor es una forma nerviosa de reumatismo. Ocurre principalmente en niños, más a menudo en niñas.

Se manifiesta clínicamente por inestabilidad emocional, debilidad muscular y movimientos violentos y pretenciosos del torso, las extremidades y los músculos faciales. Con la excitación, estos movimientos se intensifican y desaparecen durante el sueño. La corea menor puede reaparecer, pero entre los 17 y 18 años casi siempre termina. Con esta forma de daño reumático, el corazón sufre levemente y los indicadores de laboratorio de la actividad del reumatismo también son levemente expresados ​​(la VSG a menudo no se acelera).

El sistema nervioso central rara vez se ve afectado por el reumatismo. Si esto sucede, las lesiones suelen ocurrir como una combinación de encefalitis y meningitis. Las lesiones del sistema nervioso central responden bien a la terapia antirreumática.

Datos de laboratorio. En pacientes con el grado máximo de actividad del proceso, hay leucocitosis neutrofílica hasta 12-15? 10 3. En este caso, hay un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda debido al aumento de leucocitos en banda. Pueden aparecer metamielocitos y mielocitos en el leucograma. En la mayoría de los pacientes, el número de leucocitos y el leucograma no son significativos. EN periodo agudo Durante la enfermedad, el recuento de plaquetas puede aumentar, pero este aumento no dura mucho. La mayoría de los pacientes con reumatismo tienen una VSG acelerada, que alcanza cifras máximas (40 a 60 mm/h) con poliartritis y poliserositis. Los cambios en los parámetros inmunológicos son muy característicos. Estos incluyen un aumento en los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos (antiestreptohialuronidasa, antiestreptoquinasa, antiestreptolisina). Un aumento en el nivel de estos anticuerpos refleja la respuesta del cuerpo a la exposición a los estreptococos y, por lo tanto, a menudo ocurre después de cualquier infección estreptocócica (al igual que la detección de antígenos estreptocócicos en la sangre o la orina). Pero el nivel de los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos y su dinámica no reflejan el grado de actividad del reumatismo. Muchos pacientes con formas crónicas de reumatismo no muestran ningún signo de infección estreptocócica. Los indicadores bioquímicos de la actividad del proceso reumático son inespecíficos, es decir, ocurren cuando varios tipos Inflamación y degradación de los tejidos. En los casos en que el diagnóstico de reumatismo esté justificado por datos clínicos e instrumentales, los estudios bioquímicos son importantes para determinar la actividad de la enfermedad.

Estos estudios bioquímicos incluyen un aumento en los niveles de fibrinógeno, un aumento en? Reacciones de 2-globulinas, ?-globulinas, hexosas, ceruloplasmina, seromucoide, difenilamina, etc. Pero el más revelador y accesible de todos los estudios bioquímicos es la detección de proteína C reactiva en la sangre. En la mayoría de los casos, los indicadores bioquímicos de actividad son paralelos a los valores de VSG, que es el mejor signo de laboratorio de la actividad del reumatismo, así como de su dinámica.

Hay dos fases del reumatismo: inactiva y activa. La actividad de la enfermedad puede ser de tres grados: el primer grado es mínimo, el segundo grado es medio y el tercer grado es máximo. La actividad del reumatismo se juzga por la gravedad de las manifestaciones clínicas y los cambios en los parámetros de laboratorio.

EN condiciones modernas la naturaleza de la enfermedad ha cambiado significativamente. Ha disminuido drásticamente el número de pacientes con manifestaciones brillantes y violentas y un curso prolongado y con recaídas continuas. Otras lesiones viscerales se convirtieron en casuística.

La sospecha de reumatismo debe deberse a cualquier enfermedad que se presente entre 1 y 3 semanas después de un dolor de garganta u otra infección nasofaríngea y se caracterice por signos de daño en las articulaciones y el corazón. Los criterios diagnósticos esenciales son signos objetivos de daño cardíaco, artritis rápidamente reversible de grandes articulaciones, corea leve, eritema anular y nódulos subcutáneos con rápida regresión. El pronóstico de las lesiones reumáticas se basa principalmente en el grado de reversibilidad de los síntomas de la carditis reumática. Las más desfavorables son la carditis reumática continuamente recurrente, que conduce a la formación de defectos cardíacos y miocardiosclerosis. El reumatismo es más grave en los niños. En ellos esto conduce más a menudo a cambios duraderos de las válvulas cardíacas. Además, la probabilidad de desarrollar defectos cardíacos aumenta con el tratamiento tardío. Si la enfermedad ocurre principalmente en un paciente mayor de 25 años, el proceso, por regla general, avanza favorablemente y la enfermedad cardíaca es extremadamente rara.

Síndrome de Reiter o síndrome uretrooculosinovial

Es una enfermedad de etiología desconocida con una combinación característica de artritis, uretritis, conjuntivitis y, en algunos casos, una especie de dermatitis. Se considera que las características genéticas del sistema inmunológico desempeñan un papel decisivo en el desarrollo de la enfermedad. La enfermedad afecta principalmente a hombres jóvenes. La enfermedad suele ir precedida de uretritis no gonocócica o trastorno intestinal agudo.

Clínicamente, la artritis varía de moderada, transitoria a grave, prolongada o recurrente. La mayoría de las veces se ve afectada una articulación grande. La duración de la artritis en el síndrome de Reiter varía de 2 a 6 meses, rara vez más. Muchos pacientes tienen lesiones espinales. La gravedad de la uretritis puede variar; a menudo se detecta sólo durante exámenes especiales o análisis de orina, es decir, es prácticamente asintomática. La conjuntivitis también suele ser leve y desaparece rápidamente. En algunos casos puede haber dermatitis. En raras ocasiones, pero pueden producirse daños a los órganos internos: artritis con desarrollo de insuficiencia de la válvula aórtica, miocarditis, pericarditis, enteritis, polineuritis, meningoencefalitis.

Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. La actividad de la enfermedad está determinada por el valor de VSG (aceleración) y un aumento en el nivel de indicadores bioquímicos de inflamación (fibrinógeno, proteína C reactiva, etc.). El curso de la enfermedad varía; la recuperación espontánea es bastante común. Hacer un diagnóstico en presencia de toda la tríada de síntomas no causa dificultades.

esclerodermia sistémica

Enfermedad vascular sistémica crónica del tejido conectivo caracterizada por fibrosis progresiva. La etiología es probablemente viral, ya que al examinar los tejidos afectados con un microscopio electrónico se detectaron partículas similares a virus y se observó un aumento en los títulos de varios anticuerpos antivirales.

Los mecanismos patogénicos son bastante complejos y están asociados con trastornos metabólicos y estructurales en la formación de colágeno y la sustancia básica del tejido conectivo. También en la patogénesis juegan un papel importante las alteraciones de la microcirculación, así como la inmunidad humoral y celular. El papel de la predisposición genética familiar es importante. Las mujeres se enferman tres veces más que los hombres.

La aparición de la enfermedad suele ser gradual y, con menos frecuencia, aguda. Los factores provocadores son el enfriamiento, las lesiones, las infecciones, las vacunas, etc. Más a menudo, la enfermedad comienza con el síndrome de Raynaud (alteraciones vasomotoras). También se observan trastornos tróficos de los tejidos, dolores articulares, pérdida de peso, astenia y aumento de la temperatura corporal. Como regla general, la esclerodermia sistémica, que comienza con un síntoma, se convierte gradualmente o con bastante rapidez en una enfermedad multisindrómica generalizada.

El signo patognomónico (específico) de la enfermedad son las lesiones cutáneas. Se trata de una hinchazón densa común y, posteriormente, un engrosamiento y atrofia de la piel. Los mayores cambios se producen en la piel de la cara y las extremidades. Pero a menudo la piel de todo el cuerpo se vuelve densa. Al mismo tiempo, se desarrolla una pigmentación focal o generalizada con áreas de despigmentación y dilatación de pequeños vasos. Son características las ulceraciones y pústulas en las yemas de los dedos, que son muy dolorosas y no curan en mucho tiempo, la deformación de las uñas, la caída del cabello (incluso la calvicie) y otros trastornos tróficos.

A menudo se observa miositis intersticial fibrolizante. síndrome muscular Se manifiesta como dolor muscular, endurecimiento progresivo, luego atrofia muscular y disminución de la fuerza muscular. En casos raros, muchos músculos se ven afectados (polimiositis aguda) con dolor, hinchazón muscular, etc. La sustitución de fibras musculares por tejido conectivo también se acompaña de fibrosis tendinosa, lo que conduce a contracturas músculo-tendinosas, que son una de las principales causas. de discapacidad temprana en los pacientes. En el 80-90% de los casos se observa dolor articular, a menudo acompañado de deformación articular, a menudo bastante pronunciada debido a cambios en los tejidos periarticulares.

Las radiografías no revelan una destrucción significativa. Importante signo de diagnóstico Es la osteólisis (resorción) de la terminal y, en casos graves, de las falanges medias de los dedos de las manos y, con menos frecuencia, de los dedos de los pies. Con la esclerodermia, se observan depósitos de sales de calcio en el tejido subcutáneo. Estos depósitos se localizan principalmente en la zona de los dedos y en los tejidos periarticulares y se manifiestan en forma de formaciones desiguales y dolorosas que pueden abrirse espontáneamente con el rechazo de masas calcáreas quebradizas.

Casi todos los pacientes se ven afectados por el sistema cardiovascular, como miocarditis, endocarditis y, raramente, pericarditis. Como resultado de las lesiones inflamatorias del corazón, se forma cardiosclerosis esclerodérmica, que se manifiesta clínicamente por dolor en el área del corazón, dificultad para respirar, arritmia en forma de extrasístole, tonos apagados, soplo sistólico en el vértice y expansión del corazón a la izquierda. La localización del proceso en el endocardio conduce a la formación de enfermedad cardíaca esclerodermia. La válvula mitral suele verse afectada. La enfermedad cardíaca esclerodermia se caracteriza por un curso benigno. La insuficiencia cardíaca rara vez se desarrolla, solo con miocarditis pronunciada y generalizada o con daño a todas las membranas del corazón a la vez.

Los síntomas periféricos de la esclerodermia son causados ​​por daño a las arterias y arteriolas pequeñas. Las consecuencias de estas lesiones son el síndrome de Raynaud, telangiectasias y gangrena de los dedos. El daño a los vasos sanguíneos de los órganos internos conduce a una patología visceral grave. Se observan hemorragias, fenómenos isquémicos e incluso cambios necróticos en órganos. Puede haber descomposición del tejido pulmonar, verdadera esclerodermia del riñón, etc. La patología vascular determina la velocidad del proceso, su gravedad e incluso el resultado de la enfermedad. También es posible dañar grandes vasos con un cuadro de tromboangitis obliterante, desarrollo de fenómenos isquémicos, tromboflebitis migratoria con úlceras tróficas en la zona de pies y piernas, etc. El daño a los pulmones suele ir acompañado de enfisema. y bronquiectasias por neumofibrosis focal o difusa. La nefritis focal se desarrolla con mayor frecuencia en los riñones, pero en algunos casos es posible una glomerulonefritis difusa con síndrome hipertensivo e insuficiencia renal.

El daño al sistema nervioso se manifiesta por polineuritis, inestabilidad autonómica, caracterizada por alteraciones de la sudoración, la termorregulación y reacciones vasomotoras de la piel. También puede haber labilidad emocional, irritabilidad, llanto, desconfianza, insomnio. En casos muy raros se produce un cuadro de encefalitis o psicosis. Debido al daño de la esclerodermia en los vasos sanguíneos del cerebro, los síntomas de la esclerosis son posibles incluso en personas jóvenes. Posibles lesiones del sistema reticuloendotelial, que se manifiestan por un aumento de múltiples ganglios linfáticos y del bazo, así como daños al sistema endocrino en forma de patología de cualquier glándula endocrina. En el curso subagudo, la enfermedad comienza con dolor en las articulaciones, fiebre, pérdida de peso y la patología en los órganos internos aumenta rápidamente. En este caso, la enfermedad adquiere un curso progresivamente constante con la propagación del proceso patológico a muchos órganos y sistemas. Los pacientes suelen morir entre 1 y 2 años después del inicio de la enfermedad. Un curso crónico es mucho más común. La enfermedad dura décadas con una actividad mínima del proceso y una propagación gradual de las lesiones a los órganos internos, cuyas funciones no se ven afectadas durante mucho tiempo.

Los pacientes sufren principalmente daños en la piel, articulaciones y trastornos tróficos. En la esclerodermia sistémica crónica se distinguen calcificaciones, síndrome de Raynaud, telangiectasias y lesiones en los dedos. Todas estas patologías se caracterizan por un curso benigno a largo plazo con un desarrollo extremadamente lento de daño a los órganos internos. Los hallazgos de laboratorio no son típicos. Suele haber leucocitosis moderada y eosinofilia, trombocitopenia transitoria. La VSG es normal o moderadamente acelerada en los casos crónicos y muy alta (hasta 50 a 60 mm/h) en los casos subagudos.

Espondiloartritis anquilosante (enfermedad de Bechterew)

Enfermedad inflamatoria crónica de las articulaciones de la columna con tendencia a desarrollar una limitación gradual de los movimientos en las mismas. La etiología y patogénesis aún no están claras. Se concede gran importancia a las características genéticas del sistema inmunológico. La enfermedad afecta principalmente a los hombres.

Un síntoma obligatorio de la espondilitis anquilosante es el daño a la columna. Pero esta lesión a menudo se limita durante mucho tiempo sólo a las articulaciones sacroilíacas (sacropleitis). Las manifestaciones de sacropleítis pueden ser vagas (en forma de malestar, dolor leve) e inconsistentes. A veces, las sensaciones subjetivas pueden estar completamente ausentes y solo el examen de rayos X revela daño a la articulación sacroilíaca. A medida que las pequeñas articulaciones de la columna se involucran en el proceso, aparece dolor en una u otra parte de la misma (a veces en toda la columna). Muy a menudo el dolor se intensifica por la noche y por la mañana aparece rigidez. Posteriormente se añaden restricciones a los movimientos de la columna: el paciente no puede alcanzar el suelo con los dedos sin doblar las rodillas, o el esternón con la barbilla; se produce una disminución de la excursión respiratoria del tórax. Las curvas fisiológicas de la columna se suavizan gradualmente y se forma hipercifosis. torácico, es decir, aparece una pose muy característica de un peticionario. El curso de esta forma de espondilitis anquilosante (central) suele ser lento, de larga duración, con períodos de exacerbaciones y remisiones. El daño a las articulaciones no vertebrales también es típico y tiene algunas peculiaridades. Las articulaciones grandes de las extremidades inferiores (cadera, rodilla, tobillo) son las más afectadas, a menudo también el hombro y las articulaciones esternoclaviculares. Son típicos la oligoartritis y el daño articular asimétrico (forma periférica). La mayoría de las veces, la enfermedad es de corta duración (1 a 2 meses), pero también puede ser prolongada.

También son característicos los dolores musculares, especialmente en la espalda, y el desarrollo de inflamación en el tendón de Aquiles. En algunos casos, los órganos internos se ven afectados: ojos (daño del iris), aorta (aortitis), miocardio (a veces con alteración de la conducción auriculoventricular), endocardio con formación de insuficiencia valvular, riñones (glomerulonefritis, uretritis). Con un curso prolongado, a menudo se desarrolla amiloidosis, que afecta predominantemente a los riñones.

El diagnóstico se basa en Examen de rayos x(radiografía), donde se detectan cambios característicos. La sacropleítis es el síntoma radiológico más temprano de daño espinal; en algunos casos, se desarrolla dentro de los 4 a 6 meses posteriores al inicio de la enfermedad.

Síndrome de Sjogren

Se trata de una inflamación crónica de las glándulas endocrinas, principalmente salivales y lagrimales, que conduce a su insuficiencia secretora. Tal vez síndrome aislado(este es el llamado síndrome seco). El nombre habla por sí solo, ya que lo más llamativo signos clínicos son sequedad de boca y ojos. La causa de la enfermedad no está del todo dilucidada, pero la opinión más probable es que sea de origen autoinmune, lo que se confirma por la frecuente combinación con otras enfermedades de carácter autoinmune: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, etc. Se ven afectadas principalmente mujeres de mediana edad. El síndrome de Sjogren se caracteriza por una combinación de queratoconjuntivitis seca (xeroftalmia) y estomatitis seca (xerostomía), que se asocian con daño a las glándulas lagrimales y salivales e insuficiencia secretora. También hay parotiditis recurrentes (lesiones glándulas parótidas), generalmente simétrico, dolor e hinchazón en la zona de las glándulas submandibulares. Los ojos secos (xeroftalmia) se manifiestan por una sensación de ardor constante, sensación de cuerpo extraño en los ojos, fotofobia, disminución brusca o desaparición total de las lágrimas. Las consecuencias de la sequedad bucal persistente incluyen dificultad para masticar y tragar. Se desarrolla glositis (inflamación de la lengua), queilitis (inflamación del borde rojo de los labios) y caries dental progresiva.

A los pacientes les molesta el dolor constante en las articulaciones y la hinchazón ocasional, pero no hay deformación ni destrucción graves en el síndrome seco. También se observa el síndrome de Raynaud y la intolerancia a los medicamentos es común. Los datos de laboratorio son bastante característicos: el factor reumatoide es positivo, la VSG se acelera. El diagnóstico se basa en dos de tres características: xeroftalmia, xerostomía y enfermedad autoinmune. El síndrome de Sjögren se presenta como una enfermedad crónica recurrente que afecta los ganglios linfáticos y los órganos internos.

Además de un grupo tan grande de inmunodeficiencias adquiridas como la colagenosis, que se presentan como lesiones autoinmunes, también existen enfermedades autoinmunes de otros sistemas del cuerpo. Por ejemplo, estos incluyen enfermedades del sistema sanguíneo (agranulocitosis, anemia hemolítica autoinmune), del sistema nervioso (esclerosis múltiple).

agranulocitosis

La agranulocitosis es una disminución en la cantidad de leucocitos (menos de 1000 en 1 μl de sangre) o en la cantidad de granulocitos (menos de 750 en 1 μl de sangre). Como regla general, la agranulocitosis es un síntoma de alguna enfermedad general. Las más comunes son la agranulocitosis mielotóxica (enfermedad citostática) y la agranulocitosis inmune. La agranulocitosis inmune es causada por la aparición de autoanticuerpos (por ejemplo, en el lupus eritematoso sistémico) y anticuerpos contra los granulocitos después de tomar medicamentos (los llamados haptenos). Los haptenos son medicamentos que, al ingresar al organismo, se combinan con una proteína y adquieren las propiedades de un antígeno. La agranulocitosis por hapteno es causada por diamox, amidopirina, antipirina, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, isoniazida (tubazida), meprobamato, fenacetina, butadiona, plasmoquina, indometacina, levamisol, sulfonamidas, biseptol, cloroquina, sulfonamidas antidiabéticas e insecticidas (medicamentos para insectos).

El mecanismo de desarrollo de la agranulocitosis no se ha estudiado suficientemente. En formas autoinmunes Las lesiones, la muerte prematura de los granulocitos y sus precursores de la médula ósea son causadas por autoanticuerpos. El mecanismo de la reacción individual del cuerpo a la ingestión de un fármaco durante la agranulocitosis con hapteno aún no está claro. Es característico que, una vez que ocurre, la agranulocitosis por hapteno invariablemente reaparezca cuando se introduce en el cuerpo el mismo fármaco, el hapteno. Las manifestaciones clínicas son causadas por la propia agranulocitosis (es decir, una fuerte disminución en la cantidad de leucocitos, células protectoras). Por tanto, las complicaciones sépticas son típicas: amigdalitis, neumonía, etc. Las pruebas de laboratorio no detectan granulocitos en la sangre, pero el número de linfocitos, plaquetas y reticulocitos es normal. No hay sangrado ni hemorragia. Ocasionalmente, también pueden aparecer anticuerpos contra las plaquetas y se produce púrpura hemorrágica trombocitopénica. El pronóstico de la agranulocitosis autoinmune está determinado por las enfermedades subyacentes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.). La agranulocitosis por hapteno da un alto porcentaje. fallecidos(hasta 80%). El pronóstico se agrava drásticamente con la exposición repetida de haptenos al cuerpo. Dado que a menudo es muy difícil establecer qué fármaco en particular era el hapteno, es necesario excluir del uso todos los medicamentos sospechosos de por vida. Esta regla es la principal medida preventiva para la agranulocitosis repetida de tipo hapteno.

Anemias hemolíticas inmunes

Se trata de anemias que se producen por el efecto de los anticuerpos sobre los glóbulos rojos. Existen varias formas de anemias hemolíticas inmunes. Se trata de anemias autoinmunes provocadas por la formación de anticuerpos en el organismo contra sus propios glóbulos rojos; hapteno, causado por la fijación en eritrocitos de antígenos de hapteno extraños al cuerpo (medicamentos, virus, etc.) con anticuerpos formados en respuesta a la combinación de un hapteno con una proteína del cuerpo; isoinmune, asociado con la entrada en el cuerpo del recién nacido de anticuerpos maternos dirigidos contra los glóbulos rojos del niño (en caso de incompatibilidad del niño y la madre con respecto al factor Rh y mucho menos a menudo con respecto al grupo sanguíneo).

Anemias hemolíticas autoinmunes

El proceso patológico se basa en una ruptura de la insensibilidad inmunológica al propio antígeno. El signo principal del cuadro clínico es síndrome anémico. La gravedad de la afección está determinada por la gravedad y la gravedad de la anemia. Cuando el proceso se desarrolla lentamente, el primer signo de la enfermedad puede ser una ictericia leve (debido a la bilirrubina indirecta) y al mismo tiempo también se detecta anemia. En otros casos, el inicio de la enfermedad es rápido, con hemólisis (descomposición de los glóbulos rojos), anemia que aumenta rápidamente e ictericia. La temperatura corporal a menudo aumenta. A veces, el bazo y el hígado aumentan de tamaño. Se escucha un soplo sistólico en el vértice y la base del corazón, que es de carácter funcional. Un análisis de sangre revela anemia normocrómica y, en el curso agudo de la enfermedad, el nivel de hemoglobina puede caer a niveles catastróficos. Entonces el paciente puede caer en un coma anémico. En la hemólisis aguda, se pueden detectar eritrocariocitos únicos en la sangre. El nivel de reticulocitos también es alto. El leucograma no cambia significativamente, pero una crisis hemolítica puede ir acompañada de leucocitosis neutrofílica a corto plazo. El recuento de plaquetas suele ser normal. Sin embargo, se produce una citólisis (degradación celular) autoinmune que afecta a dos gérmenes: las plaquetas y los eritrocitos (síndrome de Evens-Fisher). En este caso, hay signos de anemia hemolítica y púrpura trombocitopénica. En la anemia hemolítica autoinmune, se produce irritación del brote rojo en la médula ósea, es decir, cuando la hemólisis se combina con trombocitopenia, se observa megacariocitosis alta en la médula ósea. En un estudio bioquímico, además de la hiperbilirrubinemia, se observa un aumento de β-globulinas.

Es imposible dar un pronóstico de la enfermedad. Puede ser un episodio único de degradación de los glóbulos rojos o puede convertirse en un proceso hemolítico crónico. Además de esto, la forma más común de anemia hemolítica autoinmune, en la que la hemólisis ocurre intracelularmente, existe una forma de la enfermedad con hemólisis intravascular. La diferencia entre estas formas es que con la hemólisis intravascular, se libera orina oscura debido a la hemoglobinuria y la hemosiderinuria. Con hemólisis severa, es posible la trombosis en el sistema vascular mesentérico con la aparición de dolor paroxístico severo en el área abdominal. En casos raros, puede producirse hemólisis intravascular durante el enfriamiento (hemoglobinuria fría). Otra forma de hemólisis autoinmune está asociada con la exposición al frío, en la que se produce hemólisis intracelular, provocada por el enfriamiento del cuerpo. En este caso, la autoaglutinación (pegado) de los glóbulos rojos se observa inmediatamente después de extraer sangre de un dedo cuando se enfría a temperatura ambiente.

El diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune se realiza sobre la base de signos generales de hemólisis: aumento del nivel de bilirrubina en sangre o aparición de bilirrubina en la orina, aumento del porcentaje de reticulocitos en sangre y detección de autoanticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos mediante la prueba de Coombs (una prueba de laboratorio especial), que es positiva en casi el 60% de los casos de hemólisis autoinmune.

Esclerosis múltiple

Una enfermedad del sistema nervioso, que se basa en la aparición de cerebro disperso y médula espinal focos de desmielinización, que desaparecen con el tiempo o son reemplazados por placas (cicatrices gliales). La causa de esta enfermedad no está lo suficientemente clara. Lo más probable es que el mecanismo implique reacciones autoinmunes. El proceso desmielinizante afecta principalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El área afectada sufre remielinización; después de la descomposición de la mielina, los cilindros axiales también se dañan, seguido de la formación de una característica placa glial densa, que varía en tamaño desde varios milímetros hasta varios centímetros. La remielinización (restauración de la mielina) es la base de las remisiones clínicas. Con la aparición de cicatrices, las funciones de las zonas afectadas del sistema nervioso central se pierden de forma irreversible.

La enfermedad suele aparecer a una edad temprana. En la infancia y después de los 50 años, la enfermedad se desarrolla muy raramente. Los primeros síntomas de la enfermedad son alteraciones motoras, sensoriales (generalmente entumecimiento) o visuales transitorias. Con el tiempo, las lesiones recién emergentes ya no están sujetas a un desarrollo inverso. Hay un aumento constante en la gravedad del cuadro clínico. Los sistemas piramidal y cerebeloso y los nervios ópticos son los más afectados. Casi siempre (en el 90% de los casos) en la etapa avanzada de la enfermedad hay paraparesia o tetraparesia espástica inferior (debilidad en las extremidades inferiores o en las extremidades superiores e inferiores). Al mismo tiempo, se expresan trastornos del cerebelo: alteraciones de la marcha, alteraciones del habla, movimientos involuntarios de los globos oculares (nistagmo). Se observa un temblor pronunciado de las extremidades y la cabeza, y se detecta temblor durante los movimientos activos y la tensión, pero también puede ocurrir en reposo. La combinación de nistagmo, alteraciones del habla (habla cantada) y temblores forman la tríada de Charcot, que es un rasgo característico de la esclerosis múltiple.

El daño a los nervios ópticos conduce a una disminución de la agudeza visual. En el fondo de ojo se produce un blanqueamiento de los discos temporales. Los trastornos urinarios son comunes. Muchos pacientes presentan una especie de euforia y, en casos avanzados, es común la demencia (demencia). En aproximadamente el 85% de los casos, la esclerosis múltiple se caracteriza por un curso remitente, es decir, los períodos de exacerbación son reemplazados por una mejora significativa y, a menudo, por la desaparición completa de todos o los signos individuales de la enfermedad. La duración de las mejoras puede variar desde varias horas hasta varios años. Se observan remisiones particularmente buenas en los primeros años de la enfermedad. Sin embargo, después de unos años, la mayoría de los pacientes quedan discapacitados en un grado u otro. En las etapas avanzadas e irreversibles de la enfermedad, es especialmente característica la combinación de paresia con ataxia (marcha tambaleante). La aparición de la enfermedad en muchos pacientes puede estar precedida por enfermedades febriles, vacunas, lesiones, cirugías y embarazos.

El diagnóstico se confirma mediante estudios del líquido cefalorraquídeo, en los que en casi el 90% de los casos se observan determinadas anomalías, por ejemplo, un aumento moderado de proteínas, una reacción coloide de Lange de tipo paralítico y un aumento del nivel de β-. globulinas.

SIDA

El SIDA es un síndrome de inmunodeficiencia adquirida que es causado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), por lo que la enfermedad tiene dos nombres: SIDA o infección por VIH. El virus de la inmunodeficiencia humana fue aislado en 1983 por investigadores franceses y luego estadounidenses. La detección del virus en determinados sustratos asociados a personas enfermas (sangre, saliva, semen) permitió esclarecer las vías de transmisión de la enfermedad. A su vez, el establecimiento de la etiología permitió desarrollar trabajos de diagnóstico serológico de la infección. De este modo, el SIDA quedó claramente diferenciado de otras inmunodeficiencias adquiridas.

El SIDA es una enfermedad grave; cuando la enfermedad está avanzada, la muerte del paciente es casi inevitable. En términos de mortalidad, el SIDA ha ocupado el tercer lugar después de la aterosclerosis y el cáncer. Es cierto que esto se aplica a formas de la enfermedad con un cuadro clínico pronunciado. A pesar de que el SIDA no puede considerarse una enfermedad generalizada, el aumento del número de casos, según los científicos, está creciendo en progresión geométrica. Se cree que el número de casos se duplica cada seis meses. También es alarmante que, según los últimos datos, la población que tiene anticuerpos contra el virus que causa el SIDA asciende a millones. Todo esto genera preocupación de que la inmunodeficiencia adquirida pueda convertirse en una enfermedad generalizada en el futuro. También existe una amplia distribución geográfica del SIDA. Actualmente no existe un solo continente habitado libre de esta enfermedad.

El virus de la inmunodeficiencia humana es un llamado retrovirus. Los retrovirus son los únicos seres vivos en el mundo que pueden sintetizar ADN con ARN, mientras que otros sólo pueden sintetizar ARN con ADN. Para ello, los virus de este grupo disponen de la enzima transcriptasa inversa. De ahí el nombre retrovirus (del latín "retro" - "inverso"). Entre los virus animales que causan estados de inmunodeficiencia, los retrovirus de mono son los de mayor interés. Una vez en el cuerpo humano, el virus de la inmunodeficiencia humana se adhiere a formaciones especiales ubicadas en la célula linfocito, luego penetra en su interior, se integra en el aparato genético de la célula y fuerza la producción de partículas virales hasta que la célula muere. Nuevos virus infectan nuevas células, etc. Pueden pasar una docena de años antes de que el número de linfocitos disminuya hasta tal punto que se desarrolle una inmunodeficiencia. Pero durante todo este tiempo, una persona infectada, que se siente sana, puede ser una fuente de infección para otros.

Esta infección tiene una serie de características clínicas y epidemiológicas. Éstas incluyen:

1) un período de incubación inusualmente largo (para la gran mayoría de las infecciones) (a veces superior a 5 años), por lo que el SIDA puede clasificarse como una de las llamadas infecciones virales lentas;

2) una aplicación extremadamente "limitada" del virus: afecta sólo a algunas categorías de células inmunocompetentes, pero esto no impide que se produzca una derrota total de todo el sistema de defensa del cuerpo;

3) la infección no tiene un cuadro clínico específico: sus manifestaciones están determinadas por estados oportunistas (es decir, adaptación a ciertas condiciones), cuyo cuadro clínico es extremadamente diverso, lo que imposibilita un diagnóstico puramente clínico de la enfermedad.

Muchas características de la enfermedad actualmente desafían una explicación racional. Restos origen poco claro SIDA. Sin embargo, el mecanismo de acción del virus del SIDA en el organismo ya ha sido suficientemente estudiado y se han descrito las manifestaciones clínicas de la enfermedad en su fase avanzada. Lo principal en la patogénesis de la infección por VIH es la capacidad identificada del virus para desactivar selectivamente las células T colaboradoras, como resultado de lo cual no se desarrolla la respuesta inmune y la persona queda completamente indefensa contra cualquier infección o patología (puede incluso morir a causa de bacterias oportunistas). El virus, al ingresar a las células T colaboradoras, puede permanecer en estado inactivo durante muchos años, pero la persona ya está infectada. Cuando el VIH se activa por algún motivo, se desarrolla el SIDA y la mayoría de los pacientes mueren en uno o dos años.

Los cambios patoanatómicos en quienes murieron a causa del SIDA son diversos y dependen en gran medida de la naturaleza de las enfermedades oportunistas que provocaron la muerte. En quienes murieron a causa del SIDA, se encuentran procesos inflamatorios y supurativos comunes: abscesos pulmonares, daño al hígado, riñones, corazón y ganglios linfáticos. Se observaron ulceraciones del esófago y los intestinos. Si ha habido infecciones (toxoplasmosis y criptococosis), se detectan los cambios correspondientes en la sustancia cerebral.

El examen histológico del material muestra la ausencia de granulomas como signo característico del SIDA. En microscopio de electrones en muestras de biopsia de diversos tejidos se revelan múltiples inclusiones tubular-reticulares en el retículo citoplasmático de células endoteliales, histocitos y linfocitos. En las preparaciones a base de hisopos bronquiales, saliva, orina y jugo gástrico se encuentra una atipia celular pronunciada y un aumento de elementos linforreticulares maduros e inmaduros. En la médula ósea se observa un número normal y ligeramente aumentado de células nucleares con una proporción normal de células mieloides y eritrocitos, plasmocitosis moderada y un ligero aumento de reticulina. Se reduce el número de linfocitos. El aspirado de médula ósea contiene histiocitos, muchos de los cuales están fagocitados por células eritroides nucleadas o granulocitos, lo que es similar al síndrome fagocítico asociado a virus descrito en pacientes con disfunción del sistema inmunológico. En los ganglios linfáticos se observa una intensa hiperplasia folicular, el tamaño y la forma de los folículos, alteraciones en la composición celular similares a las que se encuentran en la sangre, en particular el predominio de los supresores de T. Se ha estudiado la patología del timo en niños con SIDA. Se observó una fuerte disminución en el número de linfocitos y cuerpos de Hassal. En los que murieron por el curso maligno del SIDA, no hubo división en las capas cortical y medular del timo, y no se detectaron cuerpos de Hassall ni acumulaciones de células epiteliales. El tejido del timo estaba infiltrado con células plasmáticas y mastocitos.

Los cambios en el timo en el SIDA y la inmunodeficiencia congénita están asociados con daño al sistema T, pero un estudio patológico y anatómico cuidadoso permite diferenciar claramente el SIDA de la inmunodeficiencia congénita.

El SIDA se caracteriza por una posición anatómica normal y una configuración del timo con vasos sanguíneos normales. Los cambios descritos en la inmunodeficiencia y en uno de los órganos centrales del sistema inmunológico (el timo) provocan graves alteraciones en su funcionamiento. Se suprimen bruscamente las reacciones de hipersensibilidad retardada (a la tuberculina, la estreptoquinasa, la tricofitina). La actividad proliferativa de los linfocitos cuando se estimulan con antígenos solubles se reduce. Al mismo tiempo, aumenta el nivel de inmunoglobulinas (JgM, JgJ, JgA).

Se ha establecido la presencia de anticuerpos linfocitotóxicos en el suero sanguíneo de pacientes con SIDA, que se combinan con una deficiencia de inmunidad celular. Los pacientes con SIDA carecen de la síntesis de interleucina-2. La producción de interleucina-2 se inhibe por la hipersecreción de prostaglandinas. Después de aislar el agente causante del SIDA y desarrollar métodos para determinar los anticuerpos contra el virus, se encontró que el número de personas con anticuerpos contra el agente causante supera significativamente (alrededor de 50 a 100 veces) el número de pacientes con SIDA clínicamente manifiesto. En cuanto a las vías de transmisión, no hay duda de que el SIDA se transmite por contacto directo durante las relaciones sexuales. Otra forma de transmisión de la infección es a través del contacto doméstico, a través de objetos contaminados con la sangre de las fuentes de infección, cuando el virus ingresa al cuerpo a través de defectos menores en la piel y las membranas mucosas. No hay duda sobre la posibilidad de transmisión “vertical” de la infección desde madres o pacientes portadores del virus. Ya los primeros trabajos de científicos estadounidenses permitieron identificar una población que tiene un mayor riesgo de desarrollar SIDA, es decir, los llamados grupos de riesgo. Esto incluye a homosexuales, drogadictos que se inyectan drogas por vía intravenosa, pacientes con hemofilia y personas que reciben numerosas transfusiones de sangre.

Al caracterizar el cuadro clínico de esta grave y peligrosa enfermedad, hay motivos para distinguir tres formas principales de infección: asintomática; Infección que se presenta como una linfadenopatía generalizada y el propio SIDA, cuando, además de los síntomas generales propios de la inmunodeficiencia, se presentan diversas enfermedades oportunistas con lesión predominante de determinados sistemas. La característica principal de esta infección es la duración del período de incubación. Sin duda, el SIDA es una infección con un período de incubación muy largo (desde varios meses hasta varios años). Además, la duración de la incubación para diferentes grupos de edad no es el mísmo. Por ejemplo, en pacientes que tuvieron contacto homosexual con otros pacientes de SIDA, el período de incubación osciló entre 9 y 22 meses. Con una transfusión de sangre, la incubación puede durar hasta 58 meses. La duración media del período de incubación en los niños es de 12 meses, en los adultos, de 29 meses; si se infecta mediante una transfusión de sangre, la incubación aumenta en 4 años.

Al final del período de incubación comienza la fase de la enfermedad, que en diversas fuentes se designa con diferentes términos: linfadenopatía generalizada, linfadenopatía generalizada persistente, complejo AJDS lateral, síndrome de linfadenopatía, linfadenopatía crónica, síndrome de linfadenopatía prolongada desmotivada, fase pródromo, pre- SIDA. Se cree que la linfadenopatía generalizada en algunos casos es una fase de transición del desarrollo de la infección (pródromo, pre-SIDA), en otros casos (favorablemente actuales), el cuadro clínico de la enfermedad no se desarrolla más, es decir, la linfadenopatía generalizada termina con recuperación y actúa como una forma independiente de la enfermedad.

Todos los nombres anteriores para esta afección enfatizan un rasgo característico: la linfadenopatía. En los pacientes, los ganglios linfáticos aumentan de tamaño en varias áreas del cuerpo a la vez. Valor de diagnóstico tiene un agrandamiento de al menos dos grupos de ganglios linfáticos fuera del área de la ingle. Los ganglios linfáticos son moderadamente dolorosos (pero también pueden ser indoloros), no asociados con fibras, móviles, de 1 a 3 cm de diámetro. La duración de la linfadenopatía es muy característica: al menos 3 meses, a menudo durante varios años. Además de la linfadenopatía, esta afección provoca una reacción térmica recurrente, sudores nocturnos y aumento de la fatiga. Los signos característicos son la pérdida de peso (disminución del peso corporal de al menos un 10%), así como diarrea crónica. Las manifestaciones cutáneas son menos comunes: erupciones cutáneas, en algunos casos enfermedades fúngicas, dermatitis seborreica de la cara, calvicie frontal.

Las pruebas de laboratorio revelan linfopenia, un cambio en la proporción de T auxiliares y T supresores a favor de los T supresores, una disminución en la respuesta de las células T a los mitógenos y reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado alteradas. La presencia de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se detecta en aproximadamente el 80% de los pacientes. Los niveles de JgM, JgJ y JgA aumentan. Mayor cantidad de LJ-timosina. Así, los datos de laboratorio corresponden al SIDA clásico, pero son menos pronunciados. En una minoría de pacientes con linfadenopatía generalizada (aproximadamente 1 de cada 10), la enfermedad evoluciona hasta convertirse en SIDA “real”.

Al caracterizar el curso del SIDA, los investigadores señalan que la clínica del SIDA no tiene contornos nosológicos claros. Surge una combinación peculiar de factores causales y cocausales, que crea una patología grave, cuya naturaleza está determinada por infecciones oportunistas.

Los primeros signos de SIDA son síntomas agravados del período anterior, el período anterior al SIDA:

1) fiebre de etiología desconocida con un curso que no es susceptible de tratamiento convencional;

2) linfadenopatía;

3) creciente debilidad general;

4) pérdida de apetito;

5) diarrea;

6) pérdida de peso;

7) agrandamiento del hígado y del bazo;

8) tos;

9) leucopenia con posible adición de eritroblastopenia.

Posteriormente, pueden producirse alteraciones visuales asociadas a la retinitis (inflamación de la retina de los ojos). Hay varios tipos de enfermedades. Las lesiones del sistema respiratorio son la manifestación más común del SIDA. Se observaron en el 60% de los pacientes. El llamado tipo pulmonar incluye hipoxemia, dolor en el pecho e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía. La infección oportunista más común asociada con daño pulmonar es la neumonía por Pneumocystis, mientras que la enfermedad pulmonar por Legionella y la citomegalia son mucho menos comunes.

Se observan lesiones del sistema nervioso central en aproximadamente 1/3 de los pacientes con SIDA y se distinguen varias formas principales:

1) abscesos causados ​​por toxoplasma;

2) leucoencefalopatía multifocal progresiva;

3) meningitis criptocócica, encefalitis subaguda (generalmente etiología por citomegalovirus);

4) tumores, tales como linfomas cerebrales primarios y secundarios;

5) lesiones vasculares (endocarditis trombótica no bacteriana y hemorragia cerebral asociada a trombocitopenia);

6) lesiones del sistema nervioso central con daño cerebral focal con meningitis no diseminada (autolimitada).

Además de la infección, en pacientes con SIDA se han observado fenómenos hipóxicos y tromboembolismo. Según observaciones clínicas, en aproximadamente el 25% de los pacientes la causa inmediata de muerte fue daño al sistema nervioso central. Como resultado de los estudios clínicos, se obtuvieron datos sobre la posibilidad de una persistencia indefinida y prolongada del virus del SIDA en las células cerebrales, desde donde el patógeno puede ingresar a la sangre y causar trastornos del sistema inmunológico. El virus del SIDA ubicado en las células del cerebro puede causar demencia (demencia), que no está asociada con daños al sistema inmunológico.

En pacientes con SIDA, los riñones se ven afectados y la glomerulonefritis con síndrome nefrótico es más común. La mayoría de los pacientes con patología renal en el SIDA desarrollan rápidamente insuficiencia renal terminal. Un examen patológico revela glomerulonefritis segmentaria focal con depósito de JgM en los glomérulos. Aproximadamente el 40% de los pacientes con SIDA experimentan diversas lesiones oftalmológicas: conjuntivitis, queratitis, retinitis, periflebitis retiniana, hemorragias retinianas, aparición de una mancha blanca, que provoca disminución de la visión. Es característico que la aparición de una mancha blanca y retinitis por citomegalovirus sea un signo de pronóstico negativo. Las lesiones cutáneas se manifiestan con mayor frecuencia como sarcoma de Kaposi, pero no se limitan a él. También pueden ocurrir dermatitis seborreica, foliculitis, vasculitis, xerodermatitis, herpes zoster y diversas manifestaciones de infección por hongos.

Las condiciones oportunistas más comunes encontradas en el SIDA se agrupan según su etiología de la siguiente manera:

1) neoplasias malignas: sarcoma de Kaposi, linfoma cerebral;

2) invasiones: neumonía por Pneumocystis, toxoplasmosis, que causa neumonía o daño al sistema nervioso central, criptosporidiosis (forma intestinal con diarrea prolongada), fuertelioidosis (neumonía, daño al sistema nervioso central, proceso diseminado);

3) micosis: candidiasis (con mayor frecuencia del esófago y la cavidad bucal), criptococosis (daño a los pulmones, sistema nervioso central, proceso diseminado);

4) infecciones bacterianas: neumonía causada por Legionella, micobacteriosis atípica (infección diseminada), infección por salmonella (enteritis, sepsis);

5) infecciones virales: infección por citomegalovirus (daño a los pulmones, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central), leucoencefalopatía progresiva (aparentemente causada por papavirus), infecciones causadas por virus del herpes, infecciones causadas por los virus HTLV-I y HTLV-II. Pero con toda la diversidad de condiciones oportunistas, se pueden identificar algunas de las más comunes. Se trata, en primer lugar, de la neumonía por Pneumocystis y del sarcoma de Kaposi. Según numerosas fuentes, aproximadamente el 50% de los pacientes con SIDA padecen neumonía por Pneumocystis como enfermedad oportunista y el 25% padecen sarcoma de Kaposi. Aproximadamente el 6% de los pacientes se ven afectados por ambas afecciones. Menos del 20% de las enfermedades oportunistas son causadas por todos los demás agentes infecciosos, siendo las infecciones más comunes las causadas por el citomegalovirus, el virus del herpes y los hongos Candida.

Neumonía por Pneumocystis

El agente causante de la enfermedad es el pneumocystis, un tipo de protozoo descrito por primera vez en 1909. Este microorganismo puede provocar neumonía intersticial en niños prematuros y debilitados. La enfermedad tiene una amplia distribución geográfica, pero es bastante rara. La enfermedad ocurre muy raramente en adultos que padecen enfermedades de la sangre, tumores, en personas tratadas con corticosteroides e inmunosupresores y durante trasplantes de órganos. Se conocen casos de infección generalizada. En la neumonía por Pneumocystis, la infiltración inflamatoria de los tabiques interalveolares provoca el llenado de los alvéolos con una masa espumosa, lo que reduce la superficie respiratoria de los pulmones, provocando una alteración del intercambio de gases y una deficiencia de oxígeno.

Clínicamente, la enfermedad se desarrolla gradualmente; en algunos casos puede haber una corriente ondulatoria. Al principio aparece respiración acelerada, dificultad para respirar y cianosis. La temperatura suele ser subfebril. Posteriormente progresa la dificultad para respirar, la respiración acelerada y la cianosis, a las que luego se une una tos seca y obsesiva, acidosis respiratoria y la posible formación de neumotórax. Se desarrolla insuficiencia cardíaca pulmonar. El hígado y el bazo aumentan de tamaño. La neumonía por Pneumocystis puede complicarse con una infección bacteriana.

Se puede realizar un diagnóstico presuntivo sobre la base de datos clínicos, epidemiológicos y una imagen radiológica característica, el diagnóstico final se puede realizar sobre la base de la detección del patógeno en la mucosidad del tracto respiratorio superior, así como utilizando un reacción de inmunofluorescencia. Esta infección sólo afecta a las personas; se propaga a través de gotitas y polvo en el aire. La neumonía por Pneumocystis en pacientes con SIDA a menudo recurre y tiene un curso exclusivamente maligno con una tasa de mortalidad del 90 al 100%, mientras que normalmente esta enfermedad es relativamente leve.

sarcoma de Kaposi

Descrito por primera vez en 1872. También conocido con muchos otros nombres (alrededor de 70 términos). El sarcoma de Kaposi es una enfermedad tumoral maligna del sistema reticulohistiocítico con afectación predominante de la piel. Según la clasificación de los tumores de piel, el sarcoma de Kaposi pertenece a enfermedades malignas de los vasos sanguíneos: hemangioendoteliomas hemorrágicos.

Clínicamente, durante el curso normal de la enfermedad (no en pacientes con SIDA), aparecen lesiones cutáneas en forma de manchas, placas, ganglios con áreas de hemorragia. Las lesiones se caracterizan por la simetría. El tamaño de los elementos es de hasta 5 cm de diámetro, el color es rojizo azulado, marrón rojizo, luego el color se vuelve más oscuro. Los elementos están muy limitados por la piel circundante, su superficie es lisa con una ligera descamación. No se siente dolor. Hay un aumento paulatino de los elementos en tamaño y número, su agrupación en forma de arcos y anillos con posterior compactación, retracción del centro, formación de placas y ganglios tumorales de 1 a 5 cm de tamaño, de forma hemisférica, que sobresalen por encima. la superficie de la piel. Es posible la ulceración de tumores. El sarcoma de Kaposi se localiza con mayor frecuencia en la superficie anterior de la pierna y, mucho menos, en las orejas, el abdomen y el pene. A veces se desarrolla elefantiasis de las extremidades (hinchazón severa debido al estancamiento de la linfa), aparece un dolor agudo en formaciones similares a tumores y se observa una generalización del proceso con la formación de ganglios tumorales en el tracto gastrointestinal, hígado, pulmones, ganglios linfáticos y huesos. El sarcoma de Kaposi, no asociado con el SIDA (como enfermedad independiente), en 3/4 de los casos tiene un curso prolongado (de 6 a 10 años, con menos frecuencia, de 15 a 20 años). Con menos frecuencia se observa una evolución subaguda (2 a 3 años); en algunos casos, una forma aguda con muerte rápida de los pacientes. Sin asociación con el SIDA, el sarcoma de Kaposi es una enfermedad rara (0,06 por 100.000 habitantes), aunque últimamente se ha vuelto significativamente más activa. Como regla general, los hombres mayores de 60 años enferman. La mayor incidencia se observó en la población indígena de África Central. Existen variantes europeas, africanas y norteamericanas de la enfermedad. El sarcoma de Kaposi, que se presenta en pacientes con SIDA, no se diferencia histológicamente de lo normal, pero tiene varias características. No afecta principalmente a las extremidades inferiores, sino que se asocia con los ganglios linfáticos, las membranas mucosas y las membranas de los órganos internos. La enfermedad adquiere un carácter maligno diseminado. También puede haber una corriente de rayo. Existe la opinión de que el sarcoma de Kaposi es una enfermedad oportunista en el SIDA debido a que el virus del SIDA induce la tumorigénesis estimulando la proliferación de células B con predominio de un clon.

Candidiasis

Esta es una enfermedad causada por hongos similares a las levaduras del género Candida. Una enfermedad clínicamente pronunciada se desarrolla, por regla general, cuando se alteran las funciones del sistema de protección, que es principalmente característico del SIDA. La localización más común de la candidiasis en el SIDA es la cavidad bucal y especialmente el esófago. También puede haber candidiasis cutánea y una forma común (hasta un 80%).

Infección por citomegalovirus

Causada por un virus del mismo nombre. El nombre de la enfermedad está asociado con el mecanismo de desarrollo de la infección. En los tejidos afectados se forman células gigantes con inclusiones intranucleares características (del griego citos - "célula" y megalos - "grande"). Puede haber cambios en los pulmones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. En la forma pulmonar, se produce neumonía intersticial y, a veces, se forman múltiples quistes en los pulmones. En la forma gastrointestinal se produce diarrea persistente con dolor abdominal. Se observan enteritis ulcerosa y, a veces, pancreatitis. Cuando se daña el sistema nervioso central, se desarrolla el cuadro clínico de meningoencefalitis. En ausencia de SIDA, la infección por citomegalovirus afecta únicamente a los niños. En el SIDA, la infección por citomegalovirus se encuentra en el 70% de los pacientes. Generalmente se nota la naturaleza maligna de esta infección.

Infecciones asociadas con los virus del herpes.

Las enfermedades causadas por los virus del herpes simple y el virus del herpes zoster son menos comunes en los pacientes que las enfermedades asociadas con el virus de la citomegalia. De los dos virus del herpes, las infecciones oportunistas causadas por el virus del herpes simple son las más comunes. Como regla general, en el caso del SIDA estas enfermedades son malignas. Se desarrollan neumonía intersticial, coriorretinitis (daño ocular), hepatitis, daño a los riñones, el cerebro y las glándulas endocrinas. La infección causada por herpes zóster se observa con la mitad de frecuencia. El herpes zoster, que se presenta sin conexión con el SIDA, afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 60 años. En el caso del SIDA, esta infección se presenta en personas de entre 20 y 30 años. Las condiciones oportunistas en el SIDA tienen varias características.

1. Como patógenos se suelen utilizar microorganismos patógenos oportunistas que, en condiciones normales, no provocan procesos patológicos o los provocan sólo en un grupo determinado (niños pequeños, personas mayores tratadas con hormonas o irradiadas).

2. Los patógenos son microorganismos que permanecen en el organismo durante mucho tiempo y no provocan patología en su estado normal.

3. Las infecciones oportunistas que complican el SIDA se caracterizan por un curso maligno, una tendencia a propagarse, una duración y una alta mortalidad.

4. Las infecciones oportunistas suelen reaparecer, una infección puede convertirse en otra y, a veces, varias enfermedades oportunistas se presentan simultáneamente.

Todas estas características se deben a la patogénesis de la enfermedad misma: una fuerte supresión del sistema inmunológico.

Características del curso del SIDA en niños.. Los niños constituyen una proporción relativamente pequeña de los pacientes con SIDA. Se infectan principalmente en el útero, así como a través de transfusiones de sangre y tratamientos de la hemofilia. En promedio, la enfermedad aparece 5 meses después del nacimiento. Los niños con SIDA presentan fiebre prolongada, subdesarrollo, hipergammaglobulinemia y alteración de la inmunidad celular. Como infecciones oportunistas predominan las neumonías por Pneumocystis y citomegalovirus y la sepsis por Salmonella. Algunos niños enfermos experimentan simultáneamente varias formas de infecciones y patologías causadas por diferentes factores etiológicos. El sarcoma de Kaposi es muy raro en niños con SIDA. Al mismo tiempo, las infecciones causadas por la microflora bacteriana ocurren con más frecuencia en niños que en pacientes adultos. En niños menores de un año, la diarrea es especialmente común.

Diagnóstico del SIDA. Hacer un diagnóstico de SIDA es una tarea extremadamente difícil y responsable. El sobrediagnóstico es completamente inaceptable. La dificultad de diagnosticar el SIDA se debe principalmente al polimorfismo del cuadro clínico de la enfermedad debido a la amplia variedad de condiciones oportunistas. Muchos de ellos requieren diagnósticos de laboratorio bastante complejos. Si hay una combinación de datos clínicos con un estado de inmunodeficiencia confirmado por las pruebas adecuadas, entonces el diagnóstico se justifica. Pero incluso en estos casos se requiere precaución, ya que los estados de inmunodeficiencia pueden ser etiológica y patogenéticamente diferentes. Es imposible equiparar el SIDA con la inmunodeficiencia, incluso con la deficiencia de células T. Las pruebas serológicas específicas juegan un papel importante en el diagnóstico, pero deben realizarse repetidamente. Sólo una combinación de factores epidemiológicos, clínicos, inmunológicos y específicos. métodos serológicos El diagnóstico permite a los especialistas diagnosticar el SIDA. La recopilación cuidadosa de la anamnesis y la observación dinámica del paciente permiten identificar un complejo de síntomas característico del pre-SIDA: linfadenopatía, pérdida de peso, diarrea persistente, reacción febril. Cada uno de estos síntomas por sí solo es de poca evidencia, pero en combinación con una población de riesgo (drogodependientes, prostitutas, etc.) permiten sospechar de pre-SIDA. Desde la aparición de enfermedades oportunistas, los motivos para diagnosticar el SIDA se han vuelto significativamente mayores. Esto es especialmente cierto en el caso de las enfermedades oportunistas más características del SIDA, como la neumonía por Pneumocystis, el sarcoma de Kaposi, la candidiasis y la infección por citomegalovirus.

Antes del desarrollo de pruebas serológicas y virológicas específicas, el diagnóstico de SIDA se hacía sobre la base de datos clínicos y pruebas inmunológicas, excluyendo todos los demás factores que pudieran causar inmunodeficiencias (inmunodeficiencias primarias, inmunodeficiencias causadas por radiación, quimioterapia, ayuno). , administración de hormonas suprarrenales - corticosteroides).

El diagnóstico del SIDA en los niños es especialmente difícil, ya que en la primera infancia el sistema inmunológico aún no está completamente formado y las infecciones oportunistas son posibles en los recién nacidos incluso en ausencia de SIDA. En los niños, al diagnosticar el SIDA, es de gran importancia recopilar una anamnesis (antecedentes de la enfermedad). La historia concierne tanto al propio niño (si tiene hemofilia, si ha recibido transfusiones de sangre) como a sus padres (drogodependencia, numerosos contactos sexuales, llegada de zonas con SIDA).

Si se sospecha SIDA, basándose en datos epidemiológicos y clínicos, es recomendable estudiar el estado del sistema inmunológico y determinar la naturaleza de los trastornos. La complejidad de un examen inmunológico está determinada por las dificultades para evaluar correctamente los resultados obtenidos y la formulación técnica de las reacciones, que no están al alcance de todos los laboratorios. Los pacientes con formas manifiestas (pronunciadas) de SIDA se caracterizan por cambios en forma de disminución en el número total de linfocitos: ¿de 1,0 a 1,5? 10 9 /l. Con linfadenopatía e infección asintomática, se observa linfopenia en el 40% de los casos. En la investigación inmunológica se concede gran importancia a cambiar la proporción normal entre auxiliares y supresores. En personas sanas, los ayudantes representan el 60% de los linfocitos T. Con SIDA manifiesto (manifiesto), la proporción de ayudantes a supresores es siempre inferior a 1. Con linfadenopatía, se observa una proporción inferior a 1 en el 55%. El grado de inmunodeficiencia se juzga por la proporción de ayudantes y supresores.

Para determinar la inmunidad celular se utiliza una prueba intradérmica. Se trata de un multitest que utiliza 7 antígenos y un control. En personas sanas, se producen al menos dos reacciones cutáneas positivas (con un diámetro de más de 10 mm en hombres, más de 5 mm en mujeres). En pacientes con formas manifiestas de SIDA y en pacientes con linfadenopatía, en casi todos los casos hay hiperergia o anergia. En los portadores asintomáticos, la hiperergia ocurre en 20 a 40%. El cambio en la inmunidad humoral es que en 50 a 60% de los pacientes con SIDA manifiesto y en 30 a 40% de los pacientes con linfadenopatía, el contenido de JgA y JgJ aumenta. En el SIDA, la respuesta humoral es cualitativamente insuficiente: los linfocitos B reaccionan de forma incompleta a los antígenos microbianos, es decir, no producen suficientes anticuerpos. Esta circunstancia complica el diagnóstico serológico de las infecciones oportunistas. Las pruebas adicionales incluyen un aumento de las proteínas de fase aguda, un aumento del nivel de proteína de bajo peso molecular en el suero. 2-microglobulina. Los resultados de las pruebas inmunológicas deben evaluarse teniendo en cuenta las características de las reacciones en cada grupo de edad. Por ejemplo, en los niños, los cambios en la proporción de células T colaboradoras y T supresoras para el diagnóstico de SIDA son menos importantes que en los adultos. Esto se debe al hecho de que las desviaciones de la norma en los niños son menos pronunciadas. En los niños, el SIDA se puede diferenciar de las inmunodeficiencias congénitas por la hipergammaglobulinemia policlonal. En general, las pruebas inmunológicas se consideran uno de los componentes importantes. diagnósticos complejos SIDA. El aislamiento del agente causante del SIDA (virus de inmunodeficiencia humana - VIH) permitió diagnosticar específicamente la enfermedad. Los diagnósticos de laboratorio específicos siguen la siguiente línea:

1) detección de virus;

2) detección de componentes del virus (antígenos, ácido nucleico, transcriptasa inversa);

3) detección de anticuerpos.

Cabe señalar que, aunque son poco frecuentes (0,2% de los casos), también son posibles reacciones falsas positivas. Por lo tanto, las pruebas serológicas, al igual que otros métodos de diagnóstico, deben evaluarse únicamente junto con otros datos. Según los científicos, la prueba más importante para el diagnóstico serológico del SIDA es la prueba de anticuerpos marcados con enzimas (EMA). Todos los sueros positivos y dudosos deben someterse a otras pruebas complejas que se basan en principios diferentes. La mejora de las reacciones de los anticuerpos marcados con enzimas permite evitar reacciones falsas positivas y, por tanto, evitar errores a la hora de realizar el diagnóstico final de SIDA.

Habiendo examinado un amplio grupo de condiciones de inmunodeficiencia, debemos concluir que, a pesar de la universalidad del sistema de defensa del cuerpo creado por la naturaleza, no es absoluto, sino que solo está adaptado a un cierto conjunto de condiciones naturales, el nivel y el estilo de vida de un individuo en particular. persona, que corresponden a la norma individual de adaptación. A medida que cambian las condiciones de vida de una persona, aparecen nuevos factores ambientales y el cuerpo se ve obligado a adaptarse. La adaptación ocurre incluso cuando los cambios en las condiciones corresponden a los límites de adaptación inherentes al genotipo. Y tal adaptación incluye necesariamente mecanismos de adaptación y compensación, es decir, en otras palabras, puede provocar una reacción patológica del cuerpo.

El estado inmunológico (IS) es un conjunto de indicadores cuantitativos y funcionales que reflejan el estado del sistema inmunológico humano en un momento dado. Este concepto se introdujo para evaluar objetivamente el estado del sistema inmunológico humano. El estudio de los parámetros de inmunidad en los trastornos inmunológicos debe incluir estudios de la cantidad y actividad funcional de los principales componentes del sistema inmunológico. Todas las disfunciones del sistema inmunológico se clasifican según las manifestaciones de diversas enfermedades. Existen inmunodeficiencias primarias y secundarias, enfermedades autoinmunes, alérgicas y linfoproliferativas.

Para evaluar el funcionamiento de todos los componentes del sistema inmunológico, los sistemas inmunológicos T y B, los sistemas fagocíticos y del complemento, se deben incluir métodos cuantitativos y funcionales. Para evaluar el componente humoral de la inmunidad se realizan los siguientes estudios: determinación de la producción de inmunoglobulinas de diferentes clases en el suero sanguíneo; determinación del contenido relativo y absoluto de linfocitos B y sus subpoblaciones, componentes del complemento y complejos inmunes circulantes, pruebas funcionales (reacción de transformación blástica con mitógenos), determinación de anticuerpos específicos, pruebas cutáneas.

Para evaluar el vínculo entre las células T, se llevan a cabo estudios para determinar el número relativo y absoluto de linfocitos T y sus subpoblaciones (T-helpers, CTL), células asesinas naturales, sus marcadores de activación, pruebas funcionales (reacción de transformación blástica con mitógenos). ) y determinación de la producción de citoquinas.

El estado del sistema fagocítico se evalúa mediante muchas pruebas: la capacidad adhesiva de los neutrófilos para adherirse a las fibras de nailon; migración, quimiotaxis en la reacción de inhibición de la migración de neutrófilos; actividad metabólica y formación de especies reactivas de oxígeno para la reducción de nitroazul de tetrazolio; actividad fagocítica de neutrófilos en pruebas de fagocitosis espontánea y estimulada por polisacáridos microbianos; inmunofenotipado de neutrófilos.

Anteriormente, estos métodos se dividían en pruebas de Nivel 1 y Nivel 2. Las pruebas de nivel 1 son indicativas y tienen como objetivo identificar defectos graves en el sistema inmunológico. Las pruebas de nivel 2 tienen como objetivo identificar una "falla" específica en el sistema inmunológico.

Pruebas de nivel 1

• determinación del número relativo y absoluto de leucocitos, neutrófilos, monocitos, linfocitos y plaquetas en sangre periférica;
• determinación de la actividad funcional de los neutrófilos (prueba NST);
• pruebas de inmunofenotipado para determinar el número relativo y absoluto de linfocitos T y B, células asesinas naturales;
• determinación de la concentración de inmunoglobulinas de las clases principales (IgA, IgM, IgG, IgE);
• determinación de la actividad hemolítica del complemento.

Con un conjunto mínimo de pruebas, es posible diagnosticar inmunodeficiencias primarias: enfermedad granulomatosa crónica, agamma globulinemia ligada al cromosoma X, síndrome de hiper-IgM, deficiencia selectiva de IgA, síndrome de Wiskott-Aldrich, inmunodeficiencia combinada grave.

Pruebas de nivel 2

• pruebas de inmunofenotipado para determinar el número relativo y absoluto de poblaciones y subpoblaciones de linfocitos T, B y NK;
• marcadores de activación de linfocitos;
• evaluación de las distintas etapas de la fagocitosis y del aparato receptor de las células fagocíticas;
• determinación de las principales clases y subclases de inmunoglobulinas;
• complejos inmunes circulantes;
• determinación de la concentración de componentes del complemento en suero sanguíneo (inhibidor de C3, C4, C5, C1);
• actividad funcional de varias subpoblaciones de linfocitos;
• evaluación de la actividad proliferativa de los linfocitos T y B;
• estudio del estado del interferón;
• pruebas cutáneas, etc.

El conjunto de indicadores obtenidos durante un examen inmunológico se denomina inmunograma.

Cabe destacar especialmente que un análisis completo del inmunograma sólo es posible en combinación con el estado clínico y el historial médico del paciente. La ausencia de cambios característicos en el inmunograma con síntomas clínicos pronunciados debe considerarse una reacción atípica del sistema inmunológico, que es un signo agravante de la enfermedad. Los datos del paciente obtenidos se comparan con los valores promedio de ese analito obtenidos en la región de residencia del paciente. Los indicadores estadísticos promedio varían según la región y están sujetos a las condiciones climáticas y geográficas, las condiciones ambientales y las condiciones de vida. También hay que tener en cuenta la edad del paciente y los ritmos circadianos.

El estudio de los indicadores IS es de gran importancia para el diagnóstico y diagnóstico diferencial, especialmente en inmunodeficiencias primarias y enfermedades linfoproliferativas, para evaluar la gravedad, actividad, duración y pronóstico de diversas enfermedades y evaluar la eficacia del tratamiento.

El sistema inmunológico ayuda a nuestro cuerpo a resistir influencias negativas, enfermedades graves y bloquear diferentes procesos asociado con el desarrollo de tumores. Cuando falla, pueden surgir problemas de salud graves, y para identificar y eliminar los "puntos débiles" del sistema inmunológico, existe un análisis de sangre especial que permite estudiar el estado inmunológico y muestra la capacidad del cuerpo del paciente para resistir diversas infecciones.

Cuando se realiza un inmunograma en el laboratorio, se realizan varias pruebas de los principales indicadores a la vez, aclarando el estado de los parámetros individuales.

• La determinación de anticuerpos de diversas clases demuestra la presencia de infecciones en el cuerpo y el nivel de su desarrollo. Al observar el estado de los diferentes grupos, se puede determinar la duración de la infección y sacar una conclusión sobre el curso de la enfermedad.
• La determinación de subpoblaciones de linfocitos permite determinar la composición de cada una de las dos. grupos existentes linfocitos, y notar su posible escasez.
• Un análisis de la actividad fagocítica de los leucocitos muestra la actividad de la fagocitosis, el proceso de absorción de bacterias y virus dañinos para prevenir su influencia en el cuerpo.
• Los componentes del complemento C3 y C4 son proteínas del sistema del complemento que desempeñan un papel importante en el proceso de inflamación, facilitando la fagocitosis.
• El análisis de CIC (complejos inmunes circulantes) examina la cadena antígeno-anticuerpo, que se forma como una respuesta inmune a la entrada de microorganismos extraños.

Análisis de sangre

Cuando se realiza un inmunograma, utilizan principalmente sangre extraída de un dedo o de una vena. La cantidad de sangre recolectada se distribuye en dos tubos de ensayo, en uno de los cuales la sangre se coagula inmediatamente y contiene las moléculas necesarias para el análisis y un coágulo que contiene las células formadas; otro tubo contiene una sustancia que evita que la sangre se coagule, de modo que las células necesarias se conservan en forma de suspensión.

Si el médico está interesado en el estado inmunológico de las membranas mucosas, se analiza saliva, moco o líquido lagrimal. Si es necesario conocer el estado inmunológico del sistema nervioso, se toma líquido cefalorraquídeo (LCR), pero esto ocurre en casos raros.

Indicaciones para un análisis de sangre para detectar inmunidad.

Si hay una enfermedad origen viral, reacciones alérgicas, neumonía frecuente, infecciones fúngicas de larga duración, patologías inflamatorias crónicas (bronquitis, sinusitis), enfermedades autoinmunes (diabetes mellitus, etc.), oncología, patologías cutáneas pustulosas, inmunodeficiencias primarias y secundarias, enfermedades del tracto gastrointestinal de enfermedades infecciosas. origen, en el que se produce la pérdida de peso, si está después de una quimioterapia o después de un trasplante de órgano, debe comprobar su estado inmunológico.

También existen indicaciones separadas para un análisis de sangre en mujeres embarazadas si tienen VIH, recaídas frecuentes de herpes simple, patologías autoinmunes, embarazo con conflicto Rhesus, recaídas continuas. infección por citomegalovirus, patologías de la interacción tisular durante el embarazo.

Estado inmunológico: normal/no normal

El análisis de sangre lo descifra sólo un inmunólogo, y no sólo un lego o una enfermera familiar, ya que parece una larga lista de abreviaturas con los números correspondientes que sólo son comprensibles para un especialista.

Si el estado inmunológico, visible en un análisis de sangre, muestra que la mayoría de los indicadores son normales, con la excepción de algunas cosas, se le pedirá que done otra porción de sangre después de 1,5 a 3 semanas para comparar los resultados y obtener una diagnóstico más preciso. Si un análisis de sangre demuestra una disminución en el nivel de fagocitos y su actividad funcional, puede haber un proceso supurativo. Cuando se puede observar un defecto de los linfocitos T, lo más probable es que se diagnostique SIDA. Si se excede la norma de inmunoglobulinas IgE, se puede juzgar infestaciones helmínticas o alergias, y si

1. El concepto de estado inmunológico.

2.

3.

4. Métodos para evaluar el estado inmunológico.

1. Estado de actividad funcional del sistema inmunológico humano en su conjunto. tiene una importancia vital para el organismo y se designa con el concepto "inmune estado".

Estado inmunológico - Este características cuantitativas y cualitativas del estado de actividad funcional de los órganos del sistema inmunológico y algunos mecanismos inespecíficos de defensa antimicrobiana.

Los trastornos del estado inmunológico y la capacidad de producir una respuesta inmune normal a diversos antígenos se denominan estados de inmunodeficiencia (inmunodeficiencias), quien comparte.

Para primario (congénito, hereditario);

Secundaria (adquirida).

2. Inmunodeficiencia humana primaria- incapacidad genéticamente determinada del cuerpo para implementar uno u otro vínculo de inmunidad. Aparecen poco después del nacimiento y se heredan, por regla general, de forma recesiva.

Condiciones de inmunodeficiencia primaria. se puede expresar en daño a los sistemas inmunológicos B y T y a las células auxiliares (formación de anticuerpos y formas celulares) de la respuesta inmune, y se pueden combinar, pero todos se llaman específico, a diferencia de los defectos determinados hereditariamente en factores protectores inespecíficos: fagocitosis, sistema del complemento, etc.

La manifestación clínica más característica de los estados de inmunodeficiencia primaria es infecciones recurrentes tracto respiratorio superior y tracto digestivo, pioderma, artritis, osteomielitis.

En caso de insuficiencia inmunidad humoral prevalecer infecciones bacterianas; en caso de insuficiencia celular - viral y fúngico.

3. Condiciones de inmunodeficiencia secundaria. surgen como consecuencia de trastornos de la inmunorregulación y otros procesos patológicos, acompañado linfopenia Y hipogammaglobulinemia.

Inmunodeficiencias secundarias están asociados con las siguientes circunstancias:

Enfermedades infecciosas previas (sarampión, influenza, lepra, candidiasis);

Somático (con síndrome nefrótico);

Enfermedades oncológicas (tumores de naturaleza linforreticular);

Quemaduras;

Heridas graves;

Intervenciones quirúrgicas extensas;

Algunos efectos terapéuticos (irradiación de rayos X, radioterapia tumores, terapia con corticoides, citostáticos e inmunosupresores durante el trasplante de tejidos y órganos, timectomía, esplenectomía, etc.).

Para leucemia linfocítica crónica, mieloma, macroglobulinemia y enfermedades acompañadas. pérdida de proteína mayormente sufre Sistema inmunológico B.

Para linfogranulomatosis, enfermedad de Hodgkin, lepra, infecciones virales. Sistema T.

La vejez es una marcada Inmunodeficiencia T.

4. Para identificar estados de inmunodeficiencia, es necesario evaluar los indicadores de la actividad funcional del sistema inmunológico, es decir. estado inmunológico. Evaluación del estado inmunológico. consta de varias etapas:

clínico y de laboratorio, que incluye:

Recopilación y evaluación de antecedentes inmunológicos (frecuencia de enfermedades infecciosas, naturaleza de su curso, gravedad de la reacción térmica, presencia de focos de infección crónica, reacciones a las vacunas o la administración de medicamentos);

Evaluación de los resultados de un análisis de sangre clínico general (contenido de granulocitos, monocitos, linfocitos);

Detección de portadores bacterianos y virales mediante estudios bacteriológicos, virológicos y/o serológicos;

laboratorio-inmunológico. En esta etapa, se llevan a cabo estudios en el laboratorio inmunológico, cuyo objetivo, de hecho, es la evaluación cualitativa y cuantitativa de la actividad funcional del sistema inmunológico (células inmunocompetentes). Para ello se ha desarrollado una serie (conjunto) de pruebas, que se dividen en pruebas de nivel 1 (indicativo) y 2º (analítico).

Pruebas de nivel 1 son indicativos y le permiten identificar violaciones graves del sistema inmunológico.

Incluyen definición:

Número total y relativo de linfocitos;

Subpoblaciones principales (células T y B);

Actividad fagocítica de leucocitos;

Concentraciones de inmunoglobulinas de diferentes clases en suero sanguíneo.

El número total (absoluto) y relativo de linfocitos se determina de acuerdo con los datos. análisis de sangre clínico. El contenido de linfocitos T y B se calcula en reacciones de inmunofluorescencia, utilizando sueros fluorescentes monoclonales marcados para marcadores de antígenos de superficie específicos, denotado por símbolos de CD (diferenciación de conglomerados). Se conocen varias docenas de estos marcadores antigénicos, pero algunos de ellos son característicos de uno u otro tipo de célula:

Receptor CD3: todos los linfocitos T;

Receptores CD19, 20, 21, 72 - Linfocitos B;

Receptores CD4: células T colaboradoras;

Receptores CD8 - T-supresores;

Los receptores CD16 son células NK (células asesinas naturales).

Más accesible y simple, pero menos preciso y desactualizado es método de formación de rosetas. Se basa en el hecho de que los linfocitos B pueden adsorber eritrocitos de ratón en su superficie y los linfocitos T pueden adsorber eritrocitos de oveja (también pueden estar formados por células NK). Un linfocito con glóbulos rojos adheridos: esto es enchufe, se cuentan en colores según Romanovsky-Giemsa frotis de una mezcla de linfocitos y glóbulos rojos correspondientes.

Para evaluar la actividad fagocítica de los neutrófilos sanguíneos, determine porcentaje de células fagocíticas Y indicador fagocítico(número promedio de células microbianas absorbidas por un leucocito).

La concentración (nivel) de inmunoglobulinas de diferentes clases G, M, A y E en el suero sanguíneo se determina en reacciones de precipitación en gel (inmunodifusión radial según Mancini) con sueros antiglobulina a IgG, IgM, IgA, IgE, pero este método da un error de determinación bastante grande: ± 15%.

Pruebas de nivel 2 Permitir un análisis más profundo del estado del sistema inmunológico y aclarar la naturaleza de los defectos identificados mediante pruebas de nivel 1. Estos incluyen, por ejemplo, la determinación de subclases individuales de inmunoglobulinas (especialmente IgG, IgA secretora) y linfocitos B, células reguladoras y efectoras.

Además, utilizando inmunoenzima y radioinmune Los métodos pueden determinar las concentraciones de individuos. citoquinas - las principales moléculas reguladoras que determinan el tipo de respuesta inmune.

Por ejemplo, la interleucina-2 es un componente esencial del sistema inmunológico. I una fuerte respuesta a cualquier antígeno, incluidos los microbianos, ya que asegura la proliferación y diferenciación de los linfocitos T.