मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस. मिर्गी का शल्य चिकित्सा उपचार

3. बिरेबेन ए., डॉउरी टी., स्कारबिन यू.एम. // इन: रिफ्लेक्स मिर्गी: समझ में प्रगति / एड। पी. वुल्फ, वाई. इनौए और वी. ज़िइकिन। जॉन लिब्बी यूरोटेक्स्ट; फ़्रांस. -2004. - पी. 135-141.

4. ब्रॉन पी., फिश डी.आर., एंडरमैन एफ. // इन: मिर्गी और मूवमेंट डिसऑर्डर / एड। आर. गुएरिनी एट अल. - कैम्ब्रिज यूनिवर्सिटी प्रेस, 2002. - पी. 141-150।

5. डुबोविट्ज़ एल.एम.एस., बौज़ाएच., हर्ड एम.एफ., जेकेन, जे.//लैंसेट। - 1992. - वी. 340. - पी. 80-81.

6. फेजरमैन एन. // रेव। न्यूरोल. - 1991. - वी. 147. - पी. 782-97.

7. कोको., ब्रुइन जी.डब्ल्यू. // लैंसेट। - 1962. -वी. 1. - पी. 1359.

8. कुर्ज़िंस्की टी.डब्ल्यू. //आर्क. न्यूरोल. - 1983. - वी. 40. - पी. 246-248.

9. मात्सुमोतो जे., फ़ुहर पी., निग्रो एम., हैलेट एम. // एन. न्यूरोल. - 1992. - वी. 32. - पी. 41 -50.

10. मैनफोर्ड एम.आर., फिश डी.आर., शोरवोन एस.डी. // जे. न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनश्चिकित्सा। - 1996. - वी. 61. - पी. 151-6.

11. मॉर्ले डी.जे., वीवर डी.डी., गर्ग बी.पी., मार्कंड ओ. // क्लिन। जेनेट। - 1982. - वी. 21. - पी. 388-396।

12. ओबेसो जे.ए., अर्टिडा जे., ल्यूक्विन एम.आर. और अन्य। // क्लिन। न्यूरोफार्माकोल. - 1986. - वी. 9. - पी. 58-64.

13. रीस एम.आई., एंड्रयू डब्ल्यू., जवाद एस. एट अल। //गुंजन। मिल. जेनेट। - 1994. -वी. 3. - पी. 2175-2179.

14. रयान, एस.जी., निग्रो, एम.ए., केल्ट्स, के.ए. एट अल। //पूर्वाह्न। जे.हम. जेनेट। - 1992. - वी. 51 (सप्ल.)। - ए200।

15. स्टीवंस एच. //आर्क। न्यूरोल. - 1965. -वी. 12. - पी. 311-314.

16. सुह्रेन, ओ., ब्रुइन जी.डब्ल्यू., टुइनमैन जे.ए. // जे. न्यूरोल। सेई. - 1966. - वी. 3. - पी. 577-605.

17. शियांग आर., रयान एस.जी., झू वाई.जेड. और अन्य। // नेचर जेनेट। - 1993. - वी. 5. - पी. 351-357.

18. विगेवानो एफ., डि कैपुआ एम., दल्ला बर्नाडिना वी. // लैंसेट। - 1989. - वी. 1. - पी. 216.

मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस। समस्या की वर्तमान स्थिति

ए.आई. फेडिन, ए.ए. अलीखानोव, वी.ओ. जनरल

रशियन स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, मॉस्को

हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस युवा लोगों में टेम्पोरल लोब मिर्गी का प्रमुख कारण है। मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस (एमटीएस) और इसके न्यूरोइमेजिंग सेमियोलॉजी के एटियोपैथोजेनेटिक आधार पर विचार उतने ही असंख्य हैं जितने कि रोग की पर्यायवाची श्रृंखला या, अधिक सही ढंग से, टेम्पोरल लोब के बेसल भागों की पैथोलॉजिकल स्थिति विविध है: पहले से ही उल्लिखित एमटीएस और मेडियोबैसल स्केलेरोसिस हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस, एमिग्डालार स्केलेरोसिस हिप्पोकैम्पल कॉम्प्लेक्स और बहुत ही विदेशी इंसिसुरल स्केलेरोसिस से जुड़ा हुआ है। नामों की इतनी अधिकता के साथ, स्पष्ट रूप से, मॉर्फोलॉजिस्ट, न्यूरोरेडियोलॉजिस्ट और चिकित्सकों के बीच व्याख्याओं में अपरिहार्य विरोधाभासों के कारण, अनिवार्य रूप से गैर-विशिष्ट शब्द "स्केलेरोसिस" का लगातार उपयोग ध्यान आकर्षित करता है। वास्तव में, टेम्पोरल लोब में संरचनात्मक विकारों का सार, कुछ हद तक धारणा के साथ, स्केलेरोसिस के रूप में वर्णित किया जा सकता है, लेकिन दो बड़े भाइयों की गिरती छाया - बिखरी हुई और ट्यूबरस - मानचित्रों में हस्तक्षेप करती है और अराजकता के तत्वों का परिचय देती है वर्गीकरण निष्कर्षों की सामंजस्यपूर्ण प्रणाली।

हालाँकि, रोगसूचक टेम्पोरल लोब मिर्गी मिर्गी का सबसे आम स्थानीय कारण है और इसके अलावा, एंटीकॉन्वल्सेंट उपचार के प्रति वास्तविक प्रतिरोध का सबसे आम कारण है। पैथोलॉजिकल ट्रायड - ज्वर संबंधी ऐंठन, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और प्रतिरोधी टेम्पोरल लोब मिर्गी लंबे समय से न्यूरोलॉजिस्ट के करीबी ध्यान का विषय रहा है, और इसलिए समस्या की वर्तमान स्थिति की समीक्षा करने का प्रयास करना हमारे लिए बहुत प्रासंगिक लगता है।

हाल ही में, शोधकर्ताओं के बीच यह राय फैल गई है कि एमडब्ल्यूएस के न्यूरोरेडियोलॉजिकल निदान को केवल इसकी हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि के साथ ही अस्तित्व में रहने का अधिकार है। यह राय संभवतः इस शब्द की व्याख्या की अत्यधिक स्वतंत्रता और पर्याप्त आधारों के कारण है

नियामी के लिए व्यक्तिपरक मूल्यांकनन्यूरोइमेजिंग डेटा के अनुसार टेम्पोरल लोब। यह विशेषता है कि इस राय के पैरोकार विशेष रूप से मॉर्फोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजी विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट हैं जो अभी भी एमवीएस की इंट्रावाइटल और गैर-आक्रामक पहचान पर भरोसा करते हैं। हम भी इस बैनर के नीचे खड़े हैं और इस काम में हम एमडब्ल्यूएस के नैदानिक, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक और न्यूरोइमेजिंग पहलुओं को चिह्नित करने के साथ-साथ इसके लिए एक एल्गोरिदम प्रस्तुत करने का इरादा रखते हैं। जटिल निदानईईजी डेटा के एकीकृत उपयोग के आधार पर, नैदानिक ​​सुविधाओंऔर टोमोग्राफिक इमेजिंग परिणाम।

सबसे पहले, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का पैथोमॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट - ग्लियोसिस और कॉर्टिकल प्लेट और अंतर्निहित सफेद पदार्थ की एट्रोफिक कमी - आंशिक, सबटोटल या कुल एमिग्डाले के प्रदर्शन के बाद प्राप्त शव परीक्षण सामग्री के 50-70% में पाया जाता है। प्रतिरोधी मिर्गी के लिए - हिप्पोकैम्पेक्टोमी। और यह संकेतक मिर्गी और विशेष रूप से टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों की आबादी में हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की व्यापकता की स्थिति को पूरी तरह से दर्शाता है।

मिर्गी की आधुनिक रोगजनक योजनाओं में, यह शारीरिक हिप्पोकैम्पस-एमिग्डाला कॉम्प्लेक्स है जिसे टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों में मिर्गी गतिविधि का मुख्य जनरेटर माना जाता है। अधिकांश मामलों में न्यूरोइमेजिंग और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी में परिवर्तन की उपस्थिति को दौरे के विशिष्ट अस्थायी अर्धविज्ञान के साथ जोड़ा जाता है।

साथ ही, कार्यात्मक और हिस्टोपैथोलॉजिकल तरीकों का उपयोग करके व्यक्तिगत लेखकों द्वारा किए गए अध्ययनों से पता चलता है कि मस्तिष्क के अन्य क्षेत्र मेसियल स्केलेरोसिस के न्यूरोरेडियोलॉजिकल लक्षणों वाले रोगियों में मिर्गी गतिविधि की पीढ़ी में शामिल हो सकते हैं। इसके अलावा, एमवीएस सिंड्रोम की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता के संबंध में कोई स्पष्ट राय नहीं है।

कुछ लेखकों के दृष्टिकोण से, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और माइक्रोडिस्जेनेसिस का लगातार जुड़ाव हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस डिसप्लास्टिक एटियोलॉजी की एक स्वतंत्र बीमारी है। इस प्रकार, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के "डिसप्लास्टिक" रूपों के अस्तित्व के लिए एक वैज्ञानिक औचित्य प्रदान किया जाता है, जिसका बेसल-टेम्पोरल फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया से न्यूरोरेडियोलॉजिकल और क्लिनिकल-न्यूरोफिजियोलॉजिकल अंतर बहुत सशर्त है। और हिप्पोकैम्पस कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया की संरचना से इस तरह के नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र निदान को अलग करने के व्यावहारिक लाभ पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं।

दूसरी ओर, गैर-विशिष्ट एक्सो- और अंतर्जात हानिकारक कारकों के प्रभावों के प्रति हिप्पोकैम्पस क्षेत्रों की बढ़ी हुई संवेदनशीलता लंबे समय से ज्ञात है और व्यावहारिक रूप से निर्विवाद है। इनमें सबसे पहले, हाइपोक्सिक-इस्केमिक तनाव कारक शामिल है, वैसे, संरचनात्मक, संभावित मिर्गीजन्य मस्तिष्क घावों की शुरुआत में एक मान्यता प्राप्त नेता, फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया के साथ अपने नेतृत्व को साझा करना। यह हमें हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस को विभिन्न एटियलजि के एन्सेफैलोपैथी की एक विशेष अभिव्यक्ति के रूप में मानने की अनुमति देता है।

और अंत में, हम तीसरे, हमारी राय में, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के मुख्य संरचनात्मक संस्करण को नजरअंदाज नहीं कर सकते हैं, जो हिप्पोकैम्पस संरचना के "स्तरित" प्रकल्पित पेलियोकॉर्टिकल बेसल-टेम्पोरल डिसप्लेसिया और माध्यमिक ग्लियाल-एट्रोफिक विकारों के सह-अस्तित्व का परिणाम है। .

सबसे आधुनिक इंट्राविटल और पैथोमॉर्फोलॉजिकल तरीकों का उपयोग करके हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस पर बड़ी संख्या में अध्ययन किए जाने के बावजूद, वर्तमान में इस पर कोई स्पष्ट दृष्टिकोण नहीं है।

बहिर्जात और अंतर्जात कारकों और टेम्पोरल लोब में एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के बीच कारण और प्रभाव संबंध।

तो, फिलहाल हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के विकास के मुख्य सिद्धांत निम्नलिखित हैं:

ज्वर संबंधी दौरे का प्रभाव (या इंसिसुरल पोस्ट-एडेमेटस हर्नियेशन का सिद्धांत): ज्वर संबंधी दौरे -> टेम्पोरल लोब कॉर्टेक्स में ऊतक चयापचय के क्षेत्रीय विकार - टेम्पोरल लोब की स्थानीय सूजन -> इंसिसुरल हर्नियेशन -> क्षेत्रीय डिस्केरक्यूलेटरी परिवर्तन -> न्यूरोनल मृत्यु - प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस और शोष - हिप्पोकैम्पस की मात्रा में कमी, हिप्पोकैम्पस सल्कस का प्रतिक्रियाशील विस्तार और होमोलेटरल लेटरल वेंट्रिकल का निचला सींग।

पश्च मस्तिष्क धमनी के पैरामेडियल और टर्मिनल शाखाओं के बेसिन में क्षेत्रीय परिसंचरण की तीव्र गड़बड़ी: धमनी का सहज एम्बोलिज़ेशन या लगातार वैसोस्पास्म -> टेम्पोरल लोब के बेसल भागों की क्षेत्रीय इस्किमिया - डायपेडेटिक माध्यमिक रक्तस्रावी "पसीना" -> स्थानीय एडिमा - इंसिसुरल हर्नियेशन -> क्षेत्रीय डिस्केरक्यूलेटरी परिवर्तन -> न्यूरोनल डेथ -> प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस और शोष - हिप्पोकैम्पस की मात्रा में कमी, हिप्पोकैम्पस सल्कस का प्रतिक्रियाशील विस्तार और होमोलेटरल लेटरल वेंट्रिकल का निचला सींग।

टेम्पोरल लोब के पैलियोकोर्टेक्स में हिस्टोजेनेसिस की गड़बड़ी (हाइपोजेनेटिक और डिसप्लास्टिक प्रक्रियाएं): गर्भधारण के 17वें से 21वें सप्ताह की अवधि में न्यूरोंटोजेनेसिस को प्रभावित करने वाले तनाव कारक की शुरुआत -> न्यूरोनल माइग्रेशन, संगठन और प्रसार की गड़बड़ी ->■ न्यूरोनल हेटरोटोपियन का गठन टेम्पोरल लोब और फोकल या मल्टीफोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के सफेद पदार्थ में (जैसे एफसीडी के "छोटे" रूप, फोकल पचीगाइरिया, फोकल माइक्रोगाइरिया या आंशिक टेम्पोरल हाइपोप्लासिया), जो बड़ी संख्या में विशाल आदिम न्यूरॉन्स की उपस्थिति और एक अत्यंत अस्थिर की विशेषता है झिल्ली और स्थिर मिर्गीजनन की संभावना।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के फोकस के गठन का सुपरपोजिशन सिद्धांत: गर्भधारण के 17वें से 21वें सप्ताह की अवधि में न्यूरोंटोजेनेसिस को प्रभावित करने वाला एक प्रारंभिक तनाव कारक - तंत्रिका प्रवासन, संगठन और प्रसार में व्यवधान -> फोकल या मल्टीफोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया का गठन -> बेसल कॉर्टेक्स टेम्पोरल लोब की संरचना की अपूर्णता और माध्यमिक संचार विकारों के प्रति संवेदनशीलता; क्षतिग्रस्त टेम्पोरल लोब की तेजी से स्थानीय एडिमा की प्रवृत्ति -> टेम्पोरल लोब की स्थानीय एडिमा - "■ इंसिसुरल हर्नियेशन -> क्षेत्रीय डिस्केरक्यूलेटरी परिवर्तन - न्यूरोनल डेथ -> प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस और शोष -> हिप्पोकैम्पस की मात्रा में कमी, प्रतिक्रियाशील विस्तार हिप्पोकैम्पस सल्कस और समपार्श्विक पार्श्व वेंट्रिकल के निचले सींग का।

यदि हम हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के गठन के रोगजन्य चरणों का पता लगाते हैं, तो कुछ बुनियादी स्थितियाँ स्पष्ट हो जाती हैं, जो सभी चार सिद्धांतों के प्रतिच्छेदन बिंदु हैं। ये हैं, सबसे पहले, क्षेत्रीय बेसल-टेम्पोरल डिसकर्कुलेशन और टेम्पोरल लोब की सूजन। चर्चा की गई पैथोलॉजिकल तंत्र के कार्यान्वयन के लिए मुख्य शारीरिक स्थिति टेम्पोरल लोब की संरचना की अनुमानित हीनता प्रतीत होती है, अर्थात्, टेम्पोरल पेलियोकोर्टेक्स का कॉर्टिकल डिसप्लेसिया।

उल्लिखित सिद्धांतों को एक निश्चित पदानुक्रमित अनुक्रम में प्रस्तुत किया गया है, जो साहित्य डेटा के अनुसार उनके अनुयायियों की संख्या को दर्शाता है।

दरअसल, अधिकांश शोधकर्ता बार-बार होने वाले जटिल ज्वर संबंधी दौरे और हिप्पोकैम्पस की संरचना के स्क्लेरोटिक विकारों के बीच संबंध के कारण और प्रभाव की प्रकृति की ओर इशारा करते हैं। विभिन्न लेखकों का अनुमान है कि जनसंख्या में ज्वर के दौरों की घटना 2-10% है। अधिकांश शोधकर्ता यह राय व्यक्त करते हैं कि लगातार ज्वर संबंधी दौरे, और कुछ लेखकों के अनुसार, एकल ज्वर दौरे भी,

चयनात्मक न्यूरोनल मृत्यु के रूप में हिप्पोकैम्पस में अपरिवर्तनीय परिवर्तन का कारण बनता है। इस कथन को चल रहे दौरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ हिप्पोकैम्पस में एट्रोफिक परिवर्तनों में प्रगतिशील वृद्धि के तथ्य से समर्थित किया जा सकता है, जो क्रमिक गतिशील एमआर अध्ययनों के दौरान दर्ज किया गया है।

वी.वी. विलियम एट अल (1997) ने एक अध्ययन किया जिसमें हिप्पोकैम्पस वॉल्यूमेट्रिक मापदंडों की तुलना मिर्गी के रोगियों में बुखार के दौरे के इतिहास के साथ और बुखार के दौरे के इतिहास के बिना रोगियों में की गई थी। ज्वर के दौरे वाले रोगियों के समूह में, विशाल बहुमत ने हिप्पोकैम्पस मात्रा में महत्वपूर्ण द्विपक्षीय कमी देखी। ज्वर संबंधी दौरे के इतिहास के बिना मिर्गी के रोगियों के तुलनात्मक समूह में, ऐसे परिवर्तन 19 विषयों में से केवल 1 में पाए गए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मिर्गी और के पाठ्यक्रम में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं हैं जनसांख्यिकीय संकेतकसमूहों के बीच नहीं पाया गया. प्रस्तुत आंकड़ों के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि ज्वर संबंधी पैरॉक्सिज्म के प्रभाव के कारण हिप्पोकैम्पस का आयतन कम हो जाता है; और, बदले में, यह स्पष्ट प्रतीत होता है कि ज्वर संबंधी दौरे हिप्पोकैम्पस क्षेत्रों की रूपात्मक स्थिति को प्रभावित नहीं करते हैं।

अन्य अध्ययन मिर्गी की अवधि और हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की डिग्री के बीच सीधा संबंध के अस्तित्व को दर्शाते हैं। इसी समय, मिर्गी के दौरे की शुरुआती शुरुआत और इतिहास में ज्वर के दौरे की उपस्थिति हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की अधिक स्पष्ट डिग्री से मेल खाती है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में, शोष न्यूरोनल मृत्यु का परिणाम है, जो मिर्गी के फोकस में एक्साइटोटॉक्सिसिटी और अत्यधिक विद्युत गतिविधि का परिणाम है। शोष की घटना का एक अन्य तंत्र लगातार दौरे के कारण होने वाले चयापचय संबंधी विकार हैं।

एन.एफ. मोरन एट अल. अपनी श्रृंखला में, उन्हें हिप्पोकैम्पस शोष की डिग्री और सामान्यीकृत दौरों की संख्या के बीच कोई संबंध नहीं मिला। ये डेटा अन्य लेखकों के हिस्टोलॉजिकल और पैथोमोर्फोलॉजिकल अध्ययनों से मेल खाते हैं।

एक अन्य संस्करण के अनुसार, विभिन्न बहिर्जात और के कारण हिप्पोकैम्पस को नुकसान की उपस्थिति अंतर्जात कारकज्वर संबंधी दौरे की घटना में योगदान दे सकता है। आनुवंशिक, प्रसवकालीन, हाइपोक्सिक, संक्रामक, दर्दनाक और अन्य प्रकार के गैर-विशिष्ट प्रभावों को एटियोलॉजिकल कारणों के रूप में माना जा सकता है। अर्थात्, वास्तव में, यह नहीं माना जाता है कि हिप्पोकैम्पस स्क्लेरोसिस की शुरुआत में ज्वर के दौरे की प्रारंभिक भूमिका होती है, बल्कि, इसके विपरीत, ज्वर के दौरे की शुरुआत में हिप्पोकैम्पस क्षति की निर्धारित प्रकृति होती है। और यह समस्या को देखने का एक मौलिक रूप से अलग तरीका है। एक ऐसा दृष्टिकोण जिसे अस्तित्व का अधिकार है, लेकिन प्रगति के सिद्ध तथ्य के कारण यह बेहद असुरक्षित है संरचनात्मक परिवर्तनहिप्पोकैम्पस ज्वर के हमलों की मात्रा और गुणवत्ता पर निर्भर करता है।

ज्वर के दौरों, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और मिर्गी के बीच संबंध के संबंध में एक और विवादास्पद राय ए. अर्ज़िमानोग्लू एट अल का दृष्टिकोण है। (2002), जिन्होंने ज्वर के दौरे वाले रोगियों के अवलोकन में, सामान्य आबादी की तुलना में बाद में मिर्गी विकसित होने का खतरा नहीं पाया। मिर्गी के विकास के लिए एक प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारक असामान्य ज्वर संबंधी दौरे की उपस्थिति थी। लेखकों के अनुसार, लंबे समय तक दौरे मिर्गी के लिए संवेदनशीलता का एक संकेतक हैं, और एंटीकॉन्वेलेंट्स लेने से ज्वर संबंधी दौरे की पुनरावृत्ति की संभावना कम हो जाती है, लेकिन बाद में मिर्गी के विकास के जोखिम को कम नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और मिर्गी में टेम्पोरल लोब को नुकसान के संभावित शारीरिक रूपों में से, की संख्या बढ़ रही है

यह भूमिका माइक्रोडिस्जेनेसिस को सौंपी गई है, अर्थात्, वे संरचनात्मक रोग संबंधी तत्व जिनकी उपस्थिति इंट्राविटल इमेजिंग का विशेषाधिकार नहीं है, विशेष रूप से हिस्टोलॉजिकल तरीकों से अध्ययन का विषय है। बड़ी संख्या में प्रकाशन हिप्पोकैम्पस माइक्रोडिस्जेनेसिस के विषय के लिए समर्पित हैं, जिनमें एम. थॉम एट अल का अध्ययन विशेष रूप से प्रतिनिधि है। (2001)। उनकी श्रृंखला में, पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पुष्टि की गई माइक्रोडिस्जेनेसिस का पता लगाने की आवृत्ति 67% थी।

लेखकों ने हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की विशेषता वाले साइटोआर्किटेक्टोनिक असामान्यताओं का एक समूह पाया, जिसमें आणविक परत में हेटरोटोपिक न्यूरॉन्स, सफेद पदार्थ में न्यूरॉन्स की संख्या में वृद्धि और कॉर्टिकल लैमिनर आर्किटेक्चर में परिवर्तन शामिल था।

न्यूरोनल घनत्व में वृद्धि हिप्पोकैम्पस की मात्रा में कमी के कारण होती है और स्केलेरोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। कई अध्ययनों में, सफेद पदार्थ में न्यूरॉन्स की संख्या में वृद्धि मिर्गी के खराब नैदानिक ​​परिणाम का पूर्वसूचक थी, अन्य मामलों में इसे एक अनुकूल परिणाम के साथ जोड़ा गया था।

नैदानिक ​​​​क्रियान्वयन की आवृत्ति, आयु-संबंधित प्राथमिकता और विशिष्टता हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की आनुवंशिक प्रवृत्ति पर सवाल उठा सकती है। हालाँकि, इस संबंध में अभी भी कोई स्थापित या कम से कम सिद्ध राय नहीं है। बाहर ले जाना आनुवंशिक अनुसंधानमोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ बच्चों में असामान्य ज्वर संबंधी दौरे से जांच किए गए 15-38% रोगियों में पैरॉक्सिस्म की उपस्थिति का पता चला। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में समान परिवर्तनों की खोज से पता चलता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के गठन में प्रमुख कारकों में से एक है।

सामान्य हिस्टोपैथोलॉजिकल परिकल्पनाओं में से एक के अनुसार, हिप्पोकैम्पस पैथोलॉजिकल न्यूरोजेनेसिस की उत्तेजना लगातार दौरे के प्रभाव में होती है। नहीं। शारफान एट अल. पता चला कि डेंटेट गाइरस में ग्रेन्युल कोशिकाओं का निर्माण जीवन भर होता रहता है। यह प्रक्रिया विभिन्न उत्तेजनाओं से प्रभावित होती है, जिसमें ऐंठन की स्थिति भी शामिल है। स्टेटस एपिलेप्टिकस के बाद बढ़ी हुई न्यूरोजेनेसिस से एक्टोपिक न्यूरॉन्स की उपस्थिति होती है, जो बदले में, सिनैप्टिक कनेक्शन के पुनर्गठन और मिर्गीजनन में वृद्धि की ओर ले जाती है।

स्टेटस एपिलेप्टिकस के हानिकारक प्रभावों के परिणामस्वरूप CA1 और SAZ क्षेत्रों में न्यूरॉन्स की चयनात्मक मृत्यु पर डेटा प्रस्तावित परिकल्पना के विरोधाभास में है। पारंपरिक विचारों के अनुसार, स्क्लेरोटिक परिवर्तन मुख्य रूप से पूर्वकाल हिप्पोकैम्पस में स्थानीयकृत होते हैं। हालाँकि, कई अध्ययनों से पता चलता है कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में फैलने वाले स्केलेरोटिक परिवर्तन फोकल घावों पर हावी होते हैं। वी. मेल्ड्रम (1991) ने अपने काम में हिप्पोकैम्पस के पूर्वकाल भागों के ज्ञात स्केलेरोसिस और फैलाना स्केलेरोसिस का अनुपात 1:2.7 बताया है।

कोई भी न्यूरोइमेजिंग विशेषज्ञ हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की विशेष रूप से एकतरफा प्रकृति के बारे में बयानों की विवादास्पद प्रकृति को इंगित कर सकता है, क्योंकि अपने अभ्यास में उन्होंने बार-बार इसके द्विपक्षीय वेरिएंट का सामना किया है। शास्त्रीय समझ में, मेडियोबैसल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस केवल एक टेम्पोरल लोब में विकसित होता है। हालाँकि, हाल ही में, अधिक से अधिक लेखकों ने द्विपक्षीय हिप्पोकैम्पस घावों की सूचना दी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, द्विपक्षीय स्केलेरोसिस के रोगियों की संख्या एमडब्ल्यूएस के रोगियों की कुल संख्या का 8 से 46% तक है। यह तथ्य हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है कि एमडब्ल्यूएस में रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों की क्षेत्रीय भागीदारी पहले की तुलना में व्यापक है।

उसी समय, एम. कॉउट्रोमैनिडिस एट अल। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले रोगियों के एक संभावित अध्ययन में दीर्घकालिक कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पाया गया

एमआरआई डेटा के अनुसार मिर्गी के पाठ्यक्रम की गंभीरता, एट्रोफिक परिवर्तनों की डिग्री पर हमलों की आवृत्ति और संख्या।

इसके अलावा, हिप्पोकैम्पस शोष का पता लगाने की व्याख्याओं में असंगतता इस तथ्य के कारण भी है कि समान क्षति उन रोगियों में भी पाई जा सकती है जिन्हें मिर्गी की बीमारी नहीं है। इस प्रकार, सत्यापित हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले रोगियों के 52 स्वस्थ रिश्तेदारों के एक एमआरआई अध्ययन से उनमें से 18 (34%) में हिप्पोकैम्पस शोष की उपस्थिति का पता चला। उसी समय, 14 विषयों में मेसियल स्केलेरोसिस की क्लासिक तस्वीर की पहचान की गई थी। इससे लेखकों को यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति मिली कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस बार-बार दौरे का परिणाम नहीं है। अध्ययन के नतीजे बताते हैं कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और मिर्गी के बीच कोई पूर्ण संबंध नहीं है। लेखकों का सुझाव है कि हिप्पोकैम्पस शोष एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति से निर्धारित होता है, और मिर्गी के दौरे की अभिव्यक्ति बहिर्जात और अंतर्जात कारकों का परिणाम है।

सामान्य तौर पर, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और ज्वर संबंधी दौरे के बीच संबंध को निम्नलिखित विरोधाभासी कथन द्वारा संक्षेपित किया जा सकता है: ज्वर दौरे वाले अधिकांश बच्चों को भविष्य में कभी भी मिर्गी का दौरा नहीं पड़ता है, लेकिन टेम्पोरल लोब मिर्गी और हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस वाले कई वयस्कों में ज्वर के दौरे का इतिहास होता है।

एक और अक्सर चर्चित सिद्धांत व्यवधान के कारण हिप्पोकैम्पस संरचनाओं को हाइपोक्सिक क्षति है मस्तिष्क परिसंचरणप्रसव काल में.

टेम्पोरल लोब में डिस्करक्यूलेटरी क्षति के बाद मिर्गीजनन के तीन चरणों को अलग करने का प्रस्ताव किया गया है: प्रारंभिक स्ट्रोक, अलग-अलग अवधि की अव्यक्त अवधि, मिर्गी के दौरे का चरण। मिर्गीजनन के तंत्र में एक प्रमुख भूमिका एक्साइटोटॉक्सिक कैस्केड के सक्रियण की है। इस्केमिक फोकस में होने वाले कैल्शियम चैनलों के सक्रिय होने और उत्तेजक अमीनो एसिड और मुक्त कणों की मात्रा में वृद्धि से हिप्पोकैम्पस में चयनात्मक कोशिका मृत्यु होती है। लेखक हिप्पोकैम्पस में पॉलीस्पाइक्स के आयाम में वृद्धि को मिर्गीजनन के क्रोनिक चरण के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक मार्कर मानते हैं।

वृद्धावस्था में स्ट्रोक के विकास पर हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का प्रभाव देखा गया है। जे. लीवरेंज़ एट अल द्वारा श्रृंखला में। (2002) से पता चला कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले रोगियों के समूह में, मनोभ्रंश और स्ट्रोक का विकास अधिक बार निर्धारित किया गया था। नियंत्रण समूह के साथ जांच किए गए समूह में सेरेब्रोवास्कुलर रोगों के जोखिम कारकों की तुलना से महत्वपूर्ण अंतर सामने नहीं आया।

हिप्पोकैम्पस क्षति का एक अन्य एटियलॉजिकल कारक न्यूरोइन्फेक्शन है। जिन रोगियों को गंभीर मैनिंजाइटिस हुआ है, उन्हें बाद में असाध्य टेम्पोरल लोब दौरे पड़ सकते हैं। सर्जिकल उपचार के बाद पैथोलॉजिकल जांच से क्लासिक अम्मोन हॉर्न स्क्लेरोसिस का पता चला।

इस प्रकार, विभिन्न अध्ययनहिप्पोकैम्पस क्षति के विकास पर विभिन्न प्रकार के बहिर्जात और अंतर्जात, जन्मजात और अधिग्रहित कारकों का प्रभाव दिखाया गया है।

हिप्पोकैम्पस क्षति अक्सर जटिल आंशिक दौरे वाले रोगियों में पहचानी जाती है।

अन्य प्रकार के दौरे द्वितीयक सामान्यीकृत दौरे हैं। दौरे की शुरुआत से पहले, रोगी को स्वायत्त या लिम्बिक आभा का अनुभव हो सकता है। अधिजठर, कण्ठस्थ और दृश्य आभा की उपस्थिति अन्य स्थानीयकरणों की क्षति की तुलना में हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में बहुत अधिक आम है। मिर्गी फोकस के एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल स्थान को अक्सर चक्कर आना के साथ जोड़ा जाता है। 18.9% रोगियों में शल्य चिकित्सा उपचार के बाद हमलों की अनुपस्थिति में आभा का संरक्षण निर्धारित किया गया है। यह इंगित करता है कि घाव टेम्पोरल लोब से परे फैल गया है। के लिए

इसकी तुलना में, हिप्पोकैम्पस घावों की तुलना में, ऑपरेशन किए गए केवल 2.6% में ही आभा संरक्षित रहती है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में संकेंद्रित दृष्टि हानि का वर्णन किया गया है। लेखकों ने संकेत दिया है कि यह घटना ऐंटेरोमेडियल टेम्पोरल घावों और पश्चकपाल घावों के साथ भी हो सकती है। अस्थायी क्षेत्र.

किसी हमले की लगातार अभिव्यक्ति मोटर स्वचालितता और विपरीत हाथ की डायस्टोनिक स्थिति की उपस्थिति है।

मोटर ऑटोमैटिज्म के पार्श्वीकरण और अंगों की डायस्टोनिक स्थिति का विश्लेषण हमें मिर्गी फोकस के स्थानीयकरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

दुर्दम्य टेम्पोरल लोब मिर्गी के आधे रोगियों में डायस्टोनिक मनोवृत्ति होती है। मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी में, फोकस घाव पर इप्सिलेटरल था।

एस. ड्यूपॉन्ट एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन में जांच किए गए 60 में से 26 रोगियों में मोटर ऑटोमैटिज्म की पहचान की गई। मेसियल मिर्गी में, फोकस क्षति के लिए स्थानीयकृत इप्सिलेटरल था, नियोकोर्टिकल मिर्गी में केवल इसके विपरीत।

मेसियल मिर्गी के 14 रोगियों में इप्सिलैटरल मोटर ऑटोमैटिज्म और कॉन्ट्रैटरल डायस्टोनिक रवैये का संयोजन पाया गया था और नियोकोर्टिकल मिर्गी में इसका पता नहीं लगाया गया था। लेखकों ने निष्कर्ष निकाला है कि मोटर ऑटोमैटिज्म और डायस्टोनिक दृष्टिकोण का विश्लेषण घाव के मेसियल और नियोकोर्टिकल स्थानीयकरण को अलग करने के लिए एक विश्वसनीय मानदंड है।

इक्टल अभिव्यक्तियों के अलावा, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के साथ, विभिन्न इंटरेक्टल गड़बड़ी निर्धारित की जाती है, जो टेम्पोरल लोब की संरचनाओं को नुकसान का संकेत देती है।

शोध करते समय मानसिक स्थितिहिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों में, जिनमें जटिल आंशिक दौरे होते हैं, उनमें बुद्धि, नेत्र संबंधी कार्यों और भाषण में कमी के रूप में संज्ञानात्मक कार्यों की महत्वपूर्ण सामान्य हानि पाई गई। सहयोगी स्मृति में कमी और मौखिक हानि मुख्य रूप से बाएं टेम्पोरल लोब के घावों में पाई गई।

मिर्गी रोगजनन में मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस की भूमिका के बारे में सिद्धांत का विकास मिर्गी रोग विशेषज्ञों के दैनिक अभ्यास में न्यूरोइमेजिंग विधियों की शुरूआत के बाद ही संभव हो सका। विकास कार्यात्मक तकनीकेंन्यूरोइमेजिंग, जैसे पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी और कार्यात्मक एमआरआई, ने चयापचय और क्षेत्रीय स्तर के बारे में गतिशील जानकारी प्राप्त करना संभव बना दिया मस्तिष्क रक्त प्रवाहटेम्पोरल लोब और विशेष रूप से हिप्पोकैम्पस के प्रभावित क्षेत्रों में।

यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि संरचनात्मक और कार्यात्मक हिप्पोकैम्पस घावों के निदान में सभी न्यूरोइमेजिंग विधियां समान रूप से जानकारीपूर्ण नहीं हैं।

मस्तिष्क की गणना की गई टोमोग्राफी मेसियल स्केलेरोसिस के निदान की अनुमति नहीं देती है, लेकिन प्रभावित टेम्पोरल लोब के वॉल्यूमेट्रिक संकेतकों में कमी और एक निश्चित सीमा तक इप्सिलैटरल लेटरल वेंट्रिकल के निचले सींग के विस्तार के रूप में अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति से पता चलता है एक निदान और टेम्पोरल लोब की स्थिति के अधिक गहन अध्ययन के लिए एक शर्त है।

मेसियल स्केलेरोसिस के निदान में एमआरआई की विशिष्टता को अन्य इमेजिंग तरीकों से बेहतर माना जाता है और "स्वर्ण मानक" की स्थिति से कई परीक्षणों द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है, जो कि असाध्य मिर्गी के लिए अस्थायी उपचार के दौरान प्राप्त की जाती है; मेसियल स्क्लेरोसिस के एमआरआई संकेत हिप्पोकैम्पस की मात्रा में विषमता का पता लगाना, टी2 मोड में सिग्नल की तीव्रता में फोकल वृद्धि और टी1 मोड में तीव्रता में कमी है।

वर्तमान में, टेम्पोरल लोब मिर्गी के पूर्व-सर्जिकल निदान में हिप्पोकैम्पस वॉल्यूम का निर्धारण एक नियमित तकनीक है। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले रोगियों की प्रीऑपरेटिव तैयारी में एक अपेक्षाकृत नई दिशा एक्स्ट्राटेम्पोरल संरचनाओं की मात्रा का निर्धारण है। यह दिशा प्रासंगिक है, क्योंकि यह स्थापित किया गया है कि हिप्पोकैम्पस स्क्लेरोसिस वाले मरीजों की जांच करते समय अक्सर निष्कर्ष न केवल हिप्पोकैम्पस की मात्रा में कमी होती है, बल्कि एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल अनुभाग, साथ ही होमो- और कॉन्ट्रैटरल टेम्पोरल की सबकोर्टिकल संरचनाएं भी कम हो जाती हैं। पालि.

एन.एफ. के अनुसार मोरन और अन्य के अनुसार, एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल क्षेत्रों में सफेद और भूरे पदार्थ के अनुपात में बदलाव की उपस्थिति अस्थायी उच्छेदन के बाद प्रतिकूल परिणामों का पूर्वसूचक है।

आधुनिक अध्ययनों से पता चला है कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में रूपात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन केवल औसत दर्जे के अस्थायी क्षेत्रों तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि मस्तिष्क के पड़ोसी क्षेत्रों तक फैलते हैं।

हम पहले ही नोट कर चुके हैं कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के साथ दवा-दुर्दम्य मिर्गी के रोगियों में, एमआरआई वॉल्यूमेट्री महत्वपूर्ण एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल एट्रोफिक विकारों का खुलासा करता है। एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल शोष की डिग्री हिप्पोकैम्पस शोष की डिग्री के साथ संबंधित होती है लेकिन इसका सामान्यीकृत दौरे के पाठ्यक्रम और मिर्गी की अवधि से कोई संबंध नहीं होता है। लेखकों का सुझाव है कि सामान्य तंत्र हिप्पोकैम्पस और एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल शोष के अंतर्गत आते हैं। एट्रोफिक घावों के एक विस्तारित क्षेत्र की उपस्थिति हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले कुछ रोगियों में टेम्पोरल लोबेक्टोमी के प्रभाव की कमी को समझा सकती है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में कार्यात्मक एमआरआई मुख्य रूप से टेम्पोरल लोब में चयापचय की महत्वपूर्ण विषमता को प्रकट करता है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के निदान में मस्तिष्क मानचित्रण विधियों का उपयोग करते समय, पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी की सूचना सामग्री 85.7% अनुमानित है। 97% मामलों में हाइपोमेटाबोलिज्म का पाया गया फॉसी शारीरिक क्षति के क्षेत्र से मेल खाता है। विशेषता चयापचयी विकारहिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के साथ, उनका स्थानीयकरण एकतरफा होता है। एक और अक्सर पहचानी जाने वाली खोज औसत दर्जे और पार्श्व नियोकोर्टेक्स में संयुक्त हाइपोमेटाबोलिज्म का पता लगाना था, जिसे 30 में से 19 रोगियों में सत्यापित किया गया था। नियमित एमआरआई के अनुसार पार्श्व नियोकोर्टेक्स में चयापचय परिवर्तन संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ नहीं थे।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के शारीरिक लक्षणों वाले रोगियों में पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी और सिंगल फोटॉन एमिशन टोमोग्राफी के उपयोग से पता चला है कि ज्यादातर मामलों में, कार्यात्मक मस्तिष्क क्षति दृश्यमान शारीरिक सीमाओं से अधिक है - और यह प्रीसर्जिकल मूल्यांकन के दृष्टिकोण से सबसे महत्वपूर्ण तथ्य है असाध्य मिर्गी और हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के रोगियों में। पेसचेन एट अल. हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस और असाध्य जटिल आंशिक दौरे वाले 24 रोगियों की जांच की गई। दौरे के दौरान एकल-फोटॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी करते समय, इप्सिलेटरल टेम्पोरल लोब में, इप्सिलेटरल मध्य ललाट और प्रीसेंट्रल ग्यारी की सीमा पर, दोनों ओसीसीपिटल लोब में परिवर्तन पाए गए, और हाइपरपरफ्यूजन के छोटे क्षेत्रों को कॉन्ट्रैटरल पोस्टसेंट्रल गाइरस में भी पाया गया। .

इंटरेक्टल सिंगल-फोटॉन एमिशन टोमोग्राफी ने इप्सिलेटरल टेम्पोरल और फ्रंटल क्षेत्रों में हाइपोपरफ्यूजन का पता लगाने के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध का खुलासा किया, जो टेम्पोरल क्षेत्रों से सटे मस्तिष्क क्षेत्रों में रोग प्रक्रिया के कार्यात्मक प्रसार को इंगित करता है।

एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी के उपयोग से प्रभावित क्षेत्र में चयापचय संबंधी शिथिलता का पता लगाना संभव हो गया। एमआरआई के अनुसार, चयापचय संबंधी विकारों की गंभीरता और स्केलेरोसिस की डिग्री के बीच विसंगति से पता चलता है कि इन प्रक्रियाओं के अलग-अलग रोगजनक आधार हैं। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर कार्यात्मक विकारहिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस न्यूरोनल और ग्लियाल डिसफंक्शन से जुड़ा है, न कि हिप्पोकैम्पस न्यूरॉन्स की मृत्यु से।

इसी तरह का डेटा टी.आर. द्वारा प्रदान किया गया है। हेनरी एट अल. टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों की जांच करते समय, उन्होंने 78% में टेम्पोरल लोब में, मेसियल टेम्पोरल लोब में - 70% में, थैलेमस के प्रक्षेपण में (63%), बेसल गैन्ग्लिया (41%) में क्षेत्रीय हाइपोमेटाबोलिज्म की उपस्थिति पाई। , ललाट लोब (30%)। ), पार्श्विका (26%) और पश्चकपाल लोब(4%). लेखकों का निष्कर्ष है कि थैलेमस टेम्पोरल लोब दौरे की शुरुआत और प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और इसे टेम्पोरल लोब मिर्गी में इंटरेक्टल संज्ञानात्मक घाटे के लिए जिम्मेदार मानता है।

हिप्पोकैम्पस शोष वाले 80-90% रोगियों में, ईईजी अंतःक्रियात्मक गतिविधि का पता लगा सकता है।

नियमित स्कैल्प ईईजी के दौरान सबसे आम निष्कर्ष क्षेत्रीय धीमी गति और क्षेत्रीय स्पाइक-वेव गतिविधि हैं। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप टेम्पोरल लोब मिर्गी के 57% रोगियों में इंटरेक्टल क्षेत्रीय धीमी गतिविधि का पता चला है। एक विशिष्ट विशेषता धीमी-तरंग गतिविधि का प्रमुख एकतरफा स्थानीयकरण है, जो आंखें खुलने पर कम हो जाती है।

धीमी तरंगों का अधिकतम आयाम मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब में निर्धारित होता है, जो हमेशा शारीरिक क्षति के अनुरूप होता है। धीमी तरंग गतिविधि की उपस्थिति पार्श्व टेम्पोरल नियोकोर्टेक्स में हाइपोमेटाबोलिज्म से जुड़ी है। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के अनुसार, हाइपोमेटाबोलिज्म के फोकस और ईईजी पर धीमे क्षेत्र के बीच एक सख्त संबंध, कम न्यूरोनल अवरोध के क्षेत्रों और आकारों को निर्धारित करने के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों के उपयोग की अनुमति देता है। ये परिवर्तन अंतःक्रियात्मक अवधि में निर्धारित होते हैं और किसी हमले के दौरान तीव्र हो जाते हैं।

क्षेत्रीय डेल्टा गतिविधि, निरंतर और बहुरूपी या आवधिक और लयबद्ध, अक्सर सफेद पदार्थ और थैलेमस की भागीदारी से जुड़ी होती है और ऊपरी सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बहरेपन को दर्शाती है। आंशिक दौरे वाले रोगियों में इंटरेक्टल गतिविधि अधिक बार पाई जाती है, और इस संदर्भ में यह एक विश्वसनीय पार्श्व लक्षण है।

क्षेत्रीय मंदी की उपस्थिति का रोगियों की उम्र और मिर्गी की अवधि, हमलों की आवृत्ति और संख्या से कोई संबंध नहीं है।

लेखक औसत दर्जे और पार्श्व अस्थायी क्षेत्रों में संयुक्त कम चयापचय की उपस्थिति का संकेत देते हैं। हिप्पोकैम्पस गठन और अमिगडाला में प्राथमिक न्यूरोनल हानि से पार्श्व अस्थायी क्षेत्र में दीर्घकालिक निष्क्रियता और चयापचय अवसाद होता है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में आमतौर पर पाया जाने वाला एक अन्य ईईजी पैटर्न स्पाइक-वेव गतिविधि है। टेम्पोरल लोब मिर्गी और मेसियल स्केलेरोसिस के साथ हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले 61 रोगियों में स्पाइक-वेव गतिविधि की विशेषताओं का विश्लेषण करते समय, 39 में स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स एकतरफा निर्धारित किए गए थे, 22 में उनके पास द्विपक्षीय स्थानीयकरण था। स्पाइक तरंगों के द्विपक्षीय स्थानीयकरण के साथ, शारीरिक क्षति के साथ कोई संबंध नहीं पाया गया।

एकतरफा स्पाइक-वेव गतिविधि की उपस्थिति का हिप्पोकैम्पस और एमिग्डाला शोष के स्थान के साथ कोई सख्त संबंध नहीं है।

स्कैल्प ईईजी डेटा की पुष्टि इंट्राऑपरेटिव इलेक्ट्रोकॉर्टिकोग्राफी के परिणामों से की जाती है। इस मामले में, टेम्पोरल लोब के औसत दर्जे और पार्श्व क्षेत्रों में मिर्गी जैसी गतिविधि अधिक बार पाई जाती है।

लंबे समय तक पोस्टिक्टल भ्रम हमेशा द्विपक्षीय शोष और ईईजी पर स्पाइकिंग गतिविधि से जुड़ा होता है।

चूंकि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी मिर्गी के दौरे का कारण है, इसलिए इसे इसके पूर्ण या उप-योग छांटने के उद्देश्य से संभावित सर्जिकल एंटीपीलेप्टिक हस्तक्षेप के चश्मे से माना जाना चाहिए। मिर्गी की गतिविधि के सत्यापित फोकस की उपस्थिति में एंटीकॉन्वल्सेंट के प्रभाव की अनुपस्थिति को मिर्गी के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत माना जाता है।

टेम्पोरल लोब सर्जरी में व्यापक अनुभव ने हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस से जुड़ी मिर्गी के सर्जिकल उपचार की उच्च प्रभावशीलता दिखाई है।

श्रृंखला में O.NagsNtap और अन्य द्वारा। एमएचएस के 50 रोगियों को पूर्वकाल अस्थायी उच्छेदन से गुजरना पड़ा। उपचार प्रभावशीलता दर 52% थी, महत्वपूर्ण सुधार - 88%।

पूर्वकाल टेम्पोरल लोबेक्टोमी में एमिग्डालोहिप्पोकैम्पल रिसेक्शन और लेट्रल नियोकोर्टिकल रिसेक्शन शामिल हैं।

शास्त्रीय अवधारणाओं के अनुसार, मिर्गी के फोकस को हटाना सर्जिकल हस्तक्षेप का मुख्य लक्ष्य है। हालाँकि, ऑपरेशन किए गए आधे रोगियों में टेम्पोरल रिसेक्शन का दौरे के दौरान कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है और यह मिर्गीजनन में अन्य, एक्स्ट्राटेम्पोरल या एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल सेरेब्रल संरचनाओं की भागीदारी का अप्रत्यक्ष प्रमाण है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक संपूर्ण प्रीसर्जिकल परीक्षा प्रारंभिक चरण में खराब परिणामों की संभावना को कम कर सकती है। कॉर्टिकोग्राफी के परिणामों के अनुसार, बिटेम्पोरल घावों का पता लगाना और एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल मिर्गी फॉसी की उपस्थिति, मिर्गी के सर्जिकल उपचार के लिए एक निषेध है।

हालाँकि, सर्जिकल उपचार के लिए चुने गए रोगियों में भी, खराब परिणाम की संभावना काफी अधिक है। सावधानीपूर्वक प्रीऑपरेटिव तैयारी के बावजूद, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के कारण असाध्य आंशिक मिर्गी से पीड़ित लगभग 30% रोगियों में उचित हिप्पोकैम्पस उच्छेदन के बाद भी दौरे पड़ते रहते हैं।

अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि कम परिणामों का कारण छिपी हुई एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल संरचनात्मक असामान्यताओं की उपस्थिति है जो प्रीऑपरेटिव ब्रेन मैपिंग के दौरान पता नहीं चलती हैं। संचालित रोगियों के अनुवर्ती अवलोकन के दौरान, सत्यापित हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस वाले 27 रोगियों में से 14 में एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल घावों की पहचान की गई। उनमें से 10 को लगातार दौरे पड़ रहे थे। एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल क्षति के बिना 13 रोगियों में से 11 दौरे से मुक्त थे।

इस प्रकार, हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस हमें एक बहुआयामी और विरोधाभासी स्थिति के रूप में दिखाई देता है, जिसमें कुछ विशेषताएं हैं जो इसकी विशेषता बताती हैं: यह प्रतिरोधी टेम्पोरल लोब मिर्गी का आधार है; शल्य चिकित्सा उच्छेदन के लिए एक सैद्धांतिक पता के रूप में माना जाता है; यह प्रकृति में बहुक्रियात्मक है, लेकिन इसकी दृश्य विशेषताओं में काफी समान है; अधिकतर यह एकतरफ़ा होता है, लेकिन द्विपक्षीय प्रतिनिधित्व भी संभव है; दौरे के अलावा, वह ईईजी और संभावित कॉन्ट्रैटरल कार्पल डायस्टोनिक सेटिंग्स को धीमा करके खुद को प्रकट करता है। और, अंत में, यह ज्वर के हमलों के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है, जैसे वे इसके साथ जुड़े हुए हैं, और यह संबंध इतना मजबूत है कि यह उन रोग स्थितियों में से एक के संभावित नेतृत्व को मिलाता है जिन पर हम चर्चा कर रहे हैं।

साहित्य

1. अलीखानोव ए.ए. पेत्रुखिन ए.एस. मिर्गी में न्यूरोइमेजिंग. - एम., 2001. - 238 पी.

2. अर्ज़िमानोग्लू ए., हिर्श ई., नेहलिग ए. एट अल। द्वितीय मिर्गी. कलह. - 2002. - वी. 3. - पी. 173-82.

3. बर्र डब्ल्यू.बी., अष्टारी एम., शॉल एन. // न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनोरोग. - 1997. - वी. 63. - पी. 461-467.

4. बिएन सी.जी., बेनिंगर एफ.ओ., उरबैक एच. एट अल। //दिमाग। - 2000. वी. 123. नंबर 2. पी. 244-253.

5. बर्नियो जे.जी., फाउट ई., नॉल्टन आर. एट अल। // हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस से संबद्ध। -2003. - वी. 6, संख्या 60. - पी. 830-834.

6. कैसिनो जी.डी., जैकसी.आर.जूनियर, पेरिसी जे.ई. और अन्य। // मिर्गी रेस। - 1992. -वी. 11, नंबर 1. - पी. 51-59.

7. सेंडेस एफ, एंडरमैन एफ, डब्यू एफ, ग्लोर पी. एट अल। // न्यूरोलॉजी। - वी. 43, अंक 6. - पी. 1083-1087.

8. डेविस के.जी., हरमन बी.पी., दोहान एफ.सी. और अन्य। // मिर्गी रेस। - 1996. - वी. 24, संख्या 2. - पी. 119-26।

9. ड्यूपॉन्ट एस., सेमाह एफ., बून पी., ए//आर्क। न्यूरोल. - 1999. -वी. 8, संख्या 56. - पी. 927-932.

10. फ्राइड आई., स्पेंसर डी.डी., स्पेंसर एस.एस. // जे. न्यूरोसर्ज। - 1995. - वी. 83, नंबर 1. - पी. 60-66।

11. गैम्बर्डेला ए., गॉटमैन जे., सेंडेस एफ., एंडरमैन एफ. // आर्क। न्यूरोल. - 1995. - वी. 52, संख्या 3।

12. हार्डिमन ओ., बर्क टी., फिलिप्स जे. एट अल। // न्यूरोलॉजी। - वी. 38, अंक 7. - पी. 1041-1047.

13. हेनरी टी.आर., माज़ियोटा जे.सी., एंगेल जे.//आर्क। न्यूरोल. - 1993. - वी. 50, संख्या 6।

14. होगन आर.ई., मार्क के.ई., वांग एल. एट अल। // रेडियोलोजी। - 2000. - वी. 216. - पी. 291-297.

16. कोबायाशी ई., लोप्स-सेंडेस आई., जेंडेस एफ. //आर्क। न्यूरोल. -2002. -वी. 59. - पी. 1891-1894.

17. कोएप एम.जे., लाबे सी., रिचर्डसन एम.पी., ब्रूक्स डी.जे. और अन्य। //दिमाग। - वी 120, अंक 10. -पी. 1865-1876.

18. कॉउट्रोमैनिडिस एम., बिन्नी सी.डी., एल्वेस आर. एट अल। // जे. न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनोरोग. - 1998. -वी. 65.-पी. 170-176.

19. कुज़नीकी आर., पामर सी., हग्ग जे. एट अल। //आर्क. न्यूरोल. - 2001. - वी. 58. - पी. 2048-2053.

20. लेवेरेंज जे., अगस्टिन सी.एम., त्सुआंग डी. // आर्क। न्यूरोल. - 2002. - वी. 59, संख्या 7. - पी. 1099-1106।

21. मार्टिन आर.सी., सॉविन एस.एम., नॉल्टन आर.सी. और अन्य। // न्यूरोलॉजी। - 2001. - वी. 57. - पी. 597-604.

22. मैकब्राइड एम.सी., ब्रोंस्टीन के.एस., बेनेट बी. एटल। //आर्क. न्यूरोल. - 1998. -वी. 55, संख्या 3. - पी. 346-348.

23. मीन्के एच.जे. और जांज़ डी. //एपिलेप्सिया। - 1984. वी. 25, नंबर 1. - पी. 121-133.

24. मेल्ड्रम बी. // मिर्गी रेस। - 1991. - वी.10, नंबर 1. - पी. 55-61।

25. मोरन एन.एफ., लेमीक्स एल., किचन एन.डी. //ब्रेन। -वी. 124, क्रमांक 1, - पृ. 167-175.

26. नेल्सन के.बी., एलेनबर्ग जे.एच. // जे. मेड. - 1976. वी. 295. - पी. 1029-1033.

27. ओन्स्टेड सी., ग्लेसर जी.एच., लिंडसे जे. एट अल। //आर्क. न्यूरोल. - 1985. - वी. 42, संख्या 11।

28. शारफान एच.ई., सोलन ए.ई., गुडमैन जे.एच. और अन्य। // तंत्रिका विज्ञान। - 2003. - वी. 121. - पी. 1017-1029.

29. सिसौदिया एस.एम., मोरन एन., फ्री एस.एल. और अन्य। //ऐन. न्यूरोल. - 1997. -वी. 41, क्रमांक 4. - पी. 490-496.

30. थॉर्न एम., सिसौदिया एस., हार्कनेस डब्ल्यू., स्केराविली एफ. // ब्रेन। - 2001. - वी. 124, संख्या 11. - पी. 2299-2309।

31. विलियम बी.बी., मंजर ए., नील एस. // न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनोरोग. - 1997. - वी. 63. - पी. 461-467.

32. वोरमैन एफ.जी., बार्कर जी.जे., बिरनी के.डी. // जे. न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनोरोग. - 1998. - वी. 65. - पी. 656-664.

33. वोल्फा आर.एल., अलसोपा डी.सी., लेवी-रीसा आई. एट अल। // न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनोरोग. - 1997. - वी. 63. - पी. 461-467.

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस[एसजी] और मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस(एमटीएस) टेम्पोरल लोब मिर्गी के दवा-प्रतिरोधी रूपों वाले वयस्क रोगियों में पाई जाने वाली सबसे आम हिस्टोपैथोलॉजिकल असामान्यताएं हैं (मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी वयस्कों और 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मिर्गी के इलाज के लिए सबसे कठिन है)।

एसएच - सीए2 क्षेत्र के सापेक्ष मोटा होने के साथ हिप्पोकैम्पस के सीए1 और सीए3 क्षेत्रों में 30% से अधिक कोशिकाओं की हानि। शब्द "एमटीएस" इस तथ्य को दर्शाता है कि, हिप्पोकैम्पस के साथ, एमिग्डाला और अनचिन में एट्रोफिक और ग्लियोटिक परिवर्तन देखे जाते हैं (आंकड़ा देखें)।

एचएस की दो मूलभूत रोग संबंधी विशेषताएं हैं: [ 1 ] तीव्र गिरावटन्यूरॉन्स की संख्या, [ 2 ] शेष तंत्रिका ऊतक की अतिउत्तेजना। एचएस में मिर्गीजनन में प्रमुख भूमिकाओं में से एक काई के रेशों के अंकुरण द्वारा निभाई जाती है: दानेदार कोशिकाओं के असामान्य अक्षतंतु, हिप्पोकैम्पस (कॉर्नु अम्मोनिस) को संक्रमित करने के बजाय, उत्तेजक सिनैप्स के माध्यम से डेंटेट गाइरस के आणविक न्यूरॉन्स को पुन: सक्रिय करते हैं, इस प्रकार स्थानीय विद्युत का निर्माण करते हैं। मिर्गी के दौरे को सिंक्रनाइज़ करने और उत्पन्न करने में सक्षम सर्किट। एस्ट्रोसाइट्स और ग्लियोसिस की संख्या में वृद्धि भी मिर्गीजनन में भूमिका निभा सकती है, क्योंकि परिवर्तित एस्ट्रोसाइट्स ग्लूटामेट और पोटेशियम को पर्याप्त रूप से ग्रहण नहीं कर सकते हैं।

टेम्पोरल लोब मिर्गी (एफएच/एमटीएस के कारण) वाले रोगियों में, अक्सर बचपन में (आमतौर पर 5 वर्ष तक) तीव्र सीएनएस विकृति (प्रीसिपिटिंग क्षति) का इतिहास होता है: ज्वर के दौरे की स्थिति, न्यूरोइन्फेक्शन, कपाल दिमागी चोट. रूढ़िवादी दौरे 6 से 16 साल की उम्र के बीच शुरू होते हैं, और एक तथाकथित अव्यक्त अवधि हो सकती है, जो प्रारंभिक अवक्षेपण क्षति और पहले मिर्गी दौरे के विकास के बीच होती है। पहले हमले और फार्माकोरसिस्टेंस के विकास के बीच तथाकथित "मौन" अवधि का होना भी असामान्य नहीं है। रोग के पाठ्यक्रम की यह विशेषता इसकी प्रगतिशील प्रकृति को इंगित करती है। एफएच इसके कारण भी हो सकता है: पश्च मस्तिष्क धमनी की टर्मिनल और पार्श्व शाखाओं में तीव्र संचार संबंधी विकार (जो टेम्पोरल लोब के बेसल इस्किमिया, न्यूरोनल डेथ, ग्लियोसिस और शोष का कारण बनते हैं) और भ्रूणजनन के दौरान टेम्पोरल लोब के बिगड़ा हुआ विकास। कम नहीं वर्तमान समस्या, जिसे डबल पैथोलॉजी कहा जाता है, जिसका वर्णन सबसे पहले एम.एल. ने किया था। लेवेस्क एट अल. (1991) - एसजी के साथ एक्स्ट्रा-हिप्पोकैम्पल घावों (टेम्पोरल और एक्स्ट्राटेम्पोरल दोनों) का संयोजन। इस विकृति की घटना अधिक है: ट्यूमर के लिए 8% से लेकर कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लिए 70% तक।

एफएच की पहचान अक्सर जटिल आंशिक दौरे वाले रोगियों में की जाती है (अन्य विकल्प माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे हैं)। एचएस से जुड़े टेम्पोरल लोब मिर्गी के दौरे की नैदानिक ​​​​तस्वीर के बारे में बोलते हुए, यह याद रखना आवश्यक है कि [ 1 ] प्रत्येक लक्षण व्यक्तिगत रूप से विशिष्ट नहीं है, हालांकि हमले के दौरान एक विशिष्ट पैटर्न होता है; [ 2 ] किसी दौरे के दौरान लक्षण तब प्रकट होते हैं जब मिर्गी की गतिविधि हिप्पोकैम्पस से जुड़े मस्तिष्क के हिस्सों में फैल जाती है, जो स्वयं उत्पन्न नहीं होती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ(स्कैल्प ईईजी अकेले हिप्पोकैम्पस में एपिएक्टिविटी को प्रकट नहीं करता है, जैसा कि इंट्रासेरेब्रल इलेक्ट्रोड का उपयोग करके कई अध्ययनों में प्रदर्शित किया गया है; स्कैल्प ईईजी पर अस्थायी क्षेत्र में एपिएक्टिविटी दिखाई देने के लिए, इसे हिप्पोकैम्पस से आसन्न टेम्पोरल लोब कॉर्टेक्स तक प्रसार की आवश्यकता होती है)।

मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी की शुरुआत की चरम आयु 3 होती है - 6, 15 और, कम सामान्यतः, 27 वर्ष। टेम्पोरल लोब हमले की विशिष्ट शुरुआत पेट में एक आरोही अनुभूति के रूप में एक आभा है (इन्सुला की उत्तेजना से जुड़ी)। यदि किसी हमले की शुरुआत में अमिगडाला शामिल हो तो भय या चिंता भी संभव है। हमले की शुरुआत में, "पहले से ही देखा गया" (डेजा वु, एंटोरहिनल कॉर्टेक्स की उत्तेजना से जुड़ा हुआ) की भावना हो सकती है। एक चिंताजनक निदान आभा चक्कर आना या शोर के रूप में एक आभा है, जो एक हमले की एक्स्ट्राहिप्पोकैम्पल शुरुआत का संकेत दे सकती है। किसी हमले के दौरान वस्तुओं का नाम बताने और बोलने की संरक्षित क्षमता गैर-प्रमुख गोलार्ध को होने वाले नुकसान का एक महत्वपूर्ण पार्श्व संकेत है। चेतना में परिवर्तन क्रियाओं की समाप्ति के साथ होता है, जबकि रोगी की निगाहें व्यापक रूप से स्थिर हो जाती हैं खुली आँखों से(टकटकी लगाकर देखना - अभिनीत करना)। क्रियाओं की आभा और समाप्ति के बाद चबाने और होठों को थपथपाने के साथ ओरोलिमेंटरी ऑटोमैटिज्म होता है (इन्सुला और फ्रंटल ऑपरकुलम की उत्तेजना से जुड़ा हुआ)। हाथ के स्क्लेरोज़्ड हिप्पोकैम्पस के विपरीत पक्ष का डिस्टोनिया भी अक्सर होता है (जो बेसल गैन्ग्लिया में एपिएक्टिविटी के प्रसार से जुड़ा होता है) और मैनुअल ऑटोमैटिज्म जो इप्सिलैटरल हाथ की उंगलियों से वस्तुओं को छूने के रूप में दिखाई देते हैं। पार्श्व लक्षणों के बीच महत्वपूर्णपोस्टिक्टल पैरेसिस होता है, जो विरोधाभासी गोलार्ध की भागीदारी को इंगित करता है, और जब प्रमुख गोलार्ध प्रभावित होता है तो पोस्टिक्टल एपेशिया होता है। लक्षण बताए गएईईजी डेटा के संदर्भ में विचार किया जाना चाहिए। एफएच में एक विशिष्ट संज्ञानात्मक कमी स्मृति हानि हो सकती है, खासकर अनियंत्रित हमलों के दौरान।

एफएच के कारण होने वाली मिर्गी का निदान तीन मुख्य सिद्धांतों पर आधारित है:

[1 ] विस्तृत विश्लेषणमिर्गी के दौरे में लक्षणों का क्रम, या अर्धविज्ञान, जो इस बात पर निर्भर करता है कि मिर्गी की गतिविधि मस्तिष्क के किन क्षेत्रों में फैलती है (ऊपर देखें);

[2 ] ईईजी डेटा का विश्लेषण और हमले की अर्धविज्ञान के साथ तुलना; मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी (एमटीई) में ईईजी पर मिर्गी गतिविधि अनुपस्थित हो सकती है या केवल अप्रत्यक्ष सशर्त मिर्गी के तत्व (लयबद्ध धीमी-तरंग [डेल्टा-थीटा] गतिविधि) दर्ज की जा सकती है; ईईजी नींद की निगरानी के दौरान मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि के अध्ययन से पैथोलॉजिकल मिर्गी जैसी गतिविधि (क्षेत्रीय स्पाइक-वेव गतिविधि) के निदान की संभावना काफी बढ़ जाती है; हालाँकि, एमएसई में नींद के ईईजी की सही व्याख्या करने के लिए, एक उच्च योग्य न्यूरोलॉजिस्ट-एपिलेप्टोलॉजिस्ट की आवश्यकता होती है जो नैदानिक ​​और ईईजी लक्षणों के परिसर का मूल्यांकन कर सके और सही निदान स्थापित कर सके; एमवीई का सटीक निदान इंट्रासेरेब्रल, सबड्यूरल और इंट्रासिस्टर्नल (फोरामेन ओवले के माध्यम से प्रत्यारोपित) इलेक्ट्रोड के उपयोग से संभव है।

[3 ] एमआरआई का उपयोग करके मिर्गीजन्य घावों का पता लगाना (मिर्गी संबंधी प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाना चाहिए, जिनमें से मुख्य विशेषताओं में छोटे स्लाइस की मोटाई शामिल है और अधिक शक्तिचुंबकीय क्षेत्र): हिप्पोकैम्पस के आयतन में कमी और इसकी परतों की संरचना में व्यवधान, T2 और FLAIR मोड में हाइपरइंटेंस सिग्नल; एट्रोफिक परिवर्तन अक्सर इप्सिलैटरल अमिगडाला, टेम्पोरल लोब के ध्रुव, फोर्निक्स और मैमिलरी बॉडी में पाए जाते हैं।

दवा-प्रतिरोधी एमवीई वाले रोगियों की देखभाल का मानक रोगी को प्रीसर्जिकल जांच और सर्जिकल उपचार के लिए एक विशेष केंद्र में रेफर करना है। टेम्पोरल लोब मिर्गी की सर्जरी के दो स्पष्ट लक्ष्य हैं: [ 1 ] रोगी को दौरे से राहत दिलाना; [ 2 ] दवा चिकित्सा को बंद करना या दवा की खुराक में कमी करना। टेम्पोरल लोब मिर्गी के सर्जिकल उपचार के लक्ष्य में मस्तिष्क के कार्यात्मक क्षेत्रों के अधिकतम संरक्षण और न्यूरोसाइकोलॉजिकल घाटे को कम करने के साथ मिर्गीजन्य सेरेब्रल कॉर्टेक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल है। इस संबंध में दो सर्जिकल दृष्टिकोण हैं: टेम्पोरल लोबेक्टोमी और सेलेक्टिव एमिग्डालोहिप्पोकैम्पेक्टोमी। अनकस, एमिग्डाला और हिप्पोकैम्पस को हटाना। एचएस में टेम्पोरल लोब मिर्गी के लिए सर्जरी, सर्जन के पर्याप्त अनुभव के साथ, न्यूरोलॉजिकल घाटे (लगातार हेमिपेरेसिस, पूर्ण हेमियानोपिया) का न्यूनतम जोखिम होता है।

साहित्य:

लेख "हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस: रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार" डी.एन. द्वारा। कोपाचेव, एल.वी. शिशकिना, वी.जी. बाइचेंको, ए.एम. शकाटोवा, ए.एल. गोलोवेटेव, ए.ए. ट्रॉट्स्की, ओ.ए. ग्रिनेंको; एफजीएयू "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोसर्जरी के नाम पर रखा गया। अकाद. एन.एन. बर्डेनको" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को, रूस; एफएसबीआई " विज्ञान केंद्रप्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी के नाम पर। अकाद. में और। कुलकोव" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को, रूस (पत्रिका "न्यूरो-सर्जरी के प्रश्न" संख्या 4, 2016) [पढ़ें];

लेख “मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस। वर्तमान स्थितिसमस्याएँ" फेडिन ए.आई., अलीखानोव ए.ए., जनरलोव वी.ओ.; रशियन स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, मॉस्को (पत्रिका "क्लिनिकल मेडिसिन का पंचांग" संख्या 13, 2006) [पढ़ें];

लेख "मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण" दिमित्रेंको डी.वी., स्ट्रोगनोवा एम.ए., श्नाइडर एन.ए., मार्टिनोवा जी.पी., गज़ेनकैम्फ के.ए., द्युझाकोवा ए.वी., पैनिना यू.एस.; उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "क्रास्नोयार्स्क राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर रखा गया। प्रो वी.एफ. वोइनो-यासेनेत्स्की" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, क्रास्नोयार्स्क (पत्रिका "न्यूरोलॉजी, न्यूरोसाइकियाट्री, साइकोसोमैटिक्स" संख्या 8(2), 2016) [पढ़ें];

लेख "मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस के लिए एक ट्रिगर के रूप में ज्वर संबंधी दौरे: नैदानिक ​​मामला" पर। श्नाइडर, जी.पी. मार्टीनोवा, एम.ए. स्ट्रोगानोवा, ए.वी. द्युझाकोवा, डी.वी. दिमित्रेंको, ई.ए. शापोवालोवा, यू.एस. पनीना; जीबीओयू एचपीई क्रास्नोयार्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम रखा गया। प्रो वी.एफ. वोइनो-यासेनेत्स्की रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, यूनिवर्सिटी क्लिनिक (पत्रिका "महिलाओं के स्वास्थ्य की समस्याएं" नंबर 1, 2015 [पढ़ें]);

लेख "टेम्पोरल लोब मिर्गी के रोगियों में मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों का आकलन करने में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की संभावनाएं" अन्ना ए टोटोलियन, टी.एन. ट्रोफिमोवा; एलएलसी "एनएमसी-टोमोग्राफी" रूसी-फिनिश क्लिनिक "स्कैंडिनेविया", सेंट पीटर्सबर्ग (पत्रिका "रूसी इलेक्ट्रॉनिक जर्नल ऑफ रेडिएशन डायग्नोस्टिक्स" नंबर 1, 2011) [पढ़ें];

लेख "रोगसूचक टेम्पोरल लोब मिर्गी का सर्जिकल उपचार" ए.यू. द्वारा। स्टेपानेंको, रूसी स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी विभाग, मॉस्को स्वास्थ्य विभाग के सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 12 (पत्रिका "न्यूरोसर्जरी" नंबर 2, 2012) [पढ़ें]

© लेसस डी लिरो

मेसियल और लेटरल टेम्पोरल मिर्गी - टेम्पोरल मिर्गी के संरचनात्मक और आनुवंशिक रूप - मिर्गी के दौरे के प्रकार - निदान - उपचार - निदान - सर्जिकल उपचार

टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी के संरचनात्मक बनाम आनुवंशिक रूप

संरचनात्मक मिर्गी में, मस्तिष्क के एक क्षेत्र में शारीरिक या चयापचय क्षति के कारण दौरे पड़ते हैं। अतीत में, मिर्गी के इस रूप को रोगसूचक भी कहा जाता था। संरचनात्मक मिर्गी के सबसे आम कारण मस्तिष्क के विकास की जन्मजात असामान्यताएं, न्यूरोनल माइग्रेशन के विकार, धमनीविस्फार संबंधी विकृतियां, शिरापरक एंजियोमा, स्ट्रोक, ट्यूमर, संक्रमण और मस्तिष्क की चोटें हैं। टेम्पोरल लोब मिर्गी लगभग किसी भी उम्र में शुरू हो सकती है और दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है। मिर्गी के आनुवंशिक और संरचनात्मक रूप समान प्रकार के दौरे का कारण बनते हैं, हालांकि, टेम्पोरल लोब मिर्गी के आनुवंशिक रूप के साथ, एमआरआई पर मस्तिष्क के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण संरचनात्मक परिवर्तन नहीं होना चाहिए। जेनेटिक टेम्पोरल लोब मिर्गी का इलाज आमतौर पर स्ट्रक्चरल लोब मिर्गी की तुलना में दवा से करना आसान होता है। दूसरी ओर, न्यूरोसर्जिकल उपचार केवल संरचनात्मक मिर्गी के लिए ही संभव है। सर्जिकल उपचार का उद्देश्य क्षतिग्रस्त मस्तिष्क ऊतक को हटाना है जो मिर्गी के फोकस को बनाए रखने का कारण बनता है। सर्जरी से मिर्गी के दौरे की आवृत्ति काफी कम हो सकती है और यहां तक ​​कि कुछ प्रतिशत मामलों में दीर्घकालिक या स्थायी छूट भी मिल सकती है। यदि उपचार न किया जाए तो कुछ मिर्गी सिंड्रोम बढ़ने लगते हैं। इसका एक उदाहरण हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस है। दूसरी ओर, मिर्गी के लिए व्यक्तिगत पूर्वानुमान अप्रत्याशित है। उपचार की प्रभावशीलता फोकल मिर्गीमिर्गी के फोकस के स्थान और कारण पर निर्भर करता है। मिर्गी के दौरे की समाप्ति के बाद चेतना और संज्ञानात्मक क्षमताओं के स्तर में लंबे समय तक हानि, साथ ही फोकल मिर्गी की स्थिति, संरचनात्मक टेम्पोरल लोब मिर्गी की विशेषता है, खासकर अगर इलाज न किया जाए। टेम्पोरल लोब मिर्गी में मिर्गी के दौरे की प्रकृति मिर्गी के फोकस के स्थान पर निर्भर करती है - मेसियल या लेटरल - मिर्गी की प्रकृति - आनुवंशिक या संरचनात्मक से अधिक। एक अपवाद "आरोही अधिजठर असुविधा" है - हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के कारण होने वाली मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी की क्लासिक आभा।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के साथ मेसियल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी

यह मिर्गी के सबसे आम प्रकारों में से एक है, मिर्गी से पीड़ित लगभग 20% लोग और टेम्पोरल लोब मिर्गी से पीड़ित 65% लोग इसका शिकार होते हैं। मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के अस्सी प्रतिशत रोगियों में हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस होता है। बचपन में ज्वर के दौरे आम हैं और हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के 60% मामलों में होते हैं, जिनमें से 35% जटिल ज्वर के दौरे होते हैं। असामान्य रूप से लंबे समय तक ज्वर संबंधी दौरे भविष्य में टेम्पोरल लोब मिर्गी की विशेषता हैं। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के विकास में आनुवंशिक घटक हो सकता है। हिप्पोकैम्पल स्क्लेरोसिस सबसे अधिक होता है सामान्य कारणस्ट्रक्चरल टेम्पोरल लोब मिर्गी। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का कारण अज्ञात बना हुआ है। क्षति के कई परिकल्पित तंत्र हैं तंत्रिका कोशिकाएंहिप्पोकैम्पस: विकासात्मक असामान्यताएं, ऑटोइम्यून तंत्र, और बार-बार या लंबे समय तक मिर्गी के दौरे के परिणामस्वरूप अत्यधिक उत्तेजना के कारण क्षति भी। शोध से पता चलता है कि हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के साथ, मस्तिष्क के ऊतकों में परिवर्तन हिप्पोकैम्पस से आगे तक फैलता है।

स्ट्रक्चरल मेसियल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी के लक्षण

आरोही अधिजठर बेचैनीमेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के संरचनात्मक रूप की सबसे विशिष्ट मिर्गी घटना भय की भावना के साथ संयुक्त "आरोही अधिजठर असुविधा" है। मरीज़ इस अनुभूति को एक अजीब, मतली, खालीपन, अप्रिय अनुभूति के रूप में वर्णित करते हैं जो ऊपरी पेट में शुरू होती है और धीरे-धीरे ऊपर और ऊपर बढ़ती जाती है। यह विशेष प्रकार का दौरा मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के आनुवंशिक रूप का विशिष्ट नहीं है। स्वचालितताएँस्वचालितताएं दोहराई जाने वाली, रूढ़िबद्ध, उद्देश्यहीन गतिविधियां हैं, जैसे चबाना, थपथपाना, उंगली करना, या ऐसी गतिविधियां जो उंगलियों से छोटी वस्तुओं को उठाने की नकल करती हैं। मेसियल स्ट्रक्चरल मिर्गी से पीड़ित सत्तर प्रतिशत लोगों में ऑटोमैटिज्म होता है। स्वचालितता द्विपक्षीय या एक तरफ तक सीमित हो सकती है। जटिल आंशिक दौरेइस प्रकार के मिर्गी के दौरे में सामान्य गतिविधि का रुक जाना शामिल होता है। आँखें निरर्थक रूप से अनंत की ओर निर्देशित हैं। इस मामले में, स्वचालितताएं विशिष्ट हैं। दौरे के समय, पर्यावरण पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, साथ ही इस बात की भी कोई जागरूकता नहीं होती है कि क्या हो रहा है। आमतौर पर जटिल आंशिक दौरे 30 सेकंड से 2 मिनट तक रहता है। वे अक्सर अनुपस्थिति दौरे से भ्रमित होते हैं। कभी-कभी दौरा लंबा खिंच सकता है और स्टेटस एपिलेप्टिकस में बदल सकता है, यानी। निरंतर जब्ती. दौरे के अन्य प्रकारझूठी धारणा की घटनाएँ, जैसे: देजा वु - पहले से ही देखी गई, जमाइस वु - कभी नहीं देखी गई, स्वाद या घ्राण मतिभ्रम, मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के लिए विशिष्ट नहीं हैं। माध्यमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे, आमतौर पर इलाज नहीं किए जाते हैं, और ऐंठन के बाद मस्तिष्क कोहरा विशिष्ट होता है।

मेसियल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी का निदान

ब्रेन एमआरआई हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस को दर्शाता है। कभी-कभी, इसके अलावा, मस्तिष्क के विकास में असामान्यताओं का भी पता लगाया जा सकता है। आधे मामलों में इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी) पहली रिकॉर्डिंग पर कुछ भी नहीं दिखाती है। केवल एक तिहाई विषयों में, टेम्पोरल लोब में क्लासिक पीक-वेव मिर्गी फोकस का पता लगाया जा सकता है। नींद की कमी के बाद लंबे समय तक रिकॉर्डिंग और रिकॉर्डिंग से ईईजी संवेदनशीलता 80% तक बढ़ जाती है। दौरे के दौरान ईईजी टेम्पोरल लोब में लयबद्ध 4-7 हर्ट्ज धीमी तरंग गतिविधि को प्रदर्शित करता है।

स्ट्रक्चरल मेसियल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी का निदान और उपचार

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, पूर्वानुमान अप्रत्याशित है। कुछ रोगियों में, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार के शुरुआती अच्छे परिणाम समय के साथ खो जाते हैं, जिससे मिर्गी के दौरे की आवृत्ति में वृद्धि और गंभीरता बिगड़ती है। गंभीर टेम्पोरल लोब मिर्गी से स्मृति हानि, संज्ञानात्मक गिरावट और मनोवैज्ञानिक गड़बड़ी हो सकती है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, अधिकांश रोगियों में हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में दौरे को वर्षों तक अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है। इस पृष्ठ के बिल्कुल अंत में वर्णित किसी भी दवा या दवाओं के संयोजन का उपयोग संरचनात्मक मेसियल मिर्गी के उपचार में किया जा सकता है। हालाँकि, कार्बामाज़ेपाइन दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावी है। दवाओं का चुनाव भी उम्र, लिंग और अन्य बीमारियों से तय होता है। अनियंत्रित संरचनात्मक मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार उचित हो जाता है। 60% मामलों में सर्जिकल उपचार से पूर्ण मुक्ति मिल जाती है; 10% में - प्रभाव शून्य है; और 20% में दौरे की गंभीरता अलग-अलग डिग्री तक कम हो जाती है। सर्जरी में टेम्पोरल लोब का एक महत्वपूर्ण हिस्सा निकालना शामिल है। इस कारण से, शल्य चिकित्सा संबंधी जटिलताएँबहुत दुर्लभ नहीं हैं और लगभग 10% बनते हैं। सबसे आम हैं वाणी और स्मृति विकार और मिर्गी की बिगड़ती गंभीरता।

स्ट्रक्चरल लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी

संरचनात्मक टेम्पोरल लोब मिर्गी का पार्श्व स्थानीयकरण मेसियल स्थानीयकरण की तुलना में आधा है। आवृत्ति लिंग के आधार पर भिन्न नहीं होती है, और पहला दौरा आमतौर पर किशोरावस्था के अंत में होता है।

स्ट्रक्चरल लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी के लक्षण

मतिभ्रम: विभिन्न ध्वनियाँ, चक्कर आना, दृश्य मतिभ्रम और भ्रम, देजा वु, जमैस वु, आदि। मोटर दौरे: हाथों में ऑटोमैटिज्म, मुंह बनाना, चेहरे का फड़कना, हाथ में असामान्य मुद्रा, आवाज उठाना, अपनी धुरी के चारों ओर शरीर का घूमना, भाषण विकार। यदि उपचार न किया जाए तो जटिल आंशिक दौरे या स्थिति, साथ ही सामान्यीकृत दौरे संभव हैं। चेतना के नुकसान की डिग्री आमतौर पर मेसियल संरचनात्मक मिर्गी की तुलना में कम महत्वपूर्ण होती है।

लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी का निदान

मस्तिष्क का एमआरआई दिखाता है संरचनात्मक असामान्यताएँटेम्पोरल लोब में. इंटरिक्टल ईईजी अक्सर टेम्पोरल लोब पर फोकल धीमी-तरंग गतिविधि या स्पाइक्स/तेज तरंगों को प्रकट करता है। दौरे के समय ईईजी टेम्पोरल लोब पर फोकल 4-7 हर्ट्ज लयबद्ध गतिविधि या तेज तरंगों को प्रदर्शित करता है।

स्ट्रक्चरल लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी का निदान और उपचार

पूर्वानुमान काफी हद तक टेम्पोरल लोब की चोट के कारण से निर्धारित होता है और अक्सर अप्रत्याशित होता है। टेम्पोरल लोब मिर्गी के आनुवंशिक रूप की तुलना में औषधीय उपचार कम प्रभावी है। गंभीर संरचनात्मक पार्श्व टेम्पोरल लोब मिर्गी के लिए सर्जरी एक उचित विकल्प हो सकता है।

लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी का वंशानुगत रूप (पारिवारिक ऑटोसोमल डोमिनेंट लेटरल टेम्पोरल टेम्पोरल मिर्गी)

लक्षण

सरल श्रवण मतिभ्रम, जैसे विभिन्न शोर, बजना, भिनभिनाना, क्लिक करना, खटखटाना - यह पार्श्व टेम्पोरल लोब में होने वाली फोकल मिर्गी का सबसे विशिष्ट लक्षण है। फोकल दौरे शायद ही कभी जटिल आंशिक दौरे या सामान्यीकृत दौरे में बदल सकते हैं। दृश्य मतिभ्रम में प्रकट होने वाले दौरे, उदाहरण के लिए, विभिन्न आकृतियाँ या रंगीन धब्बे, भाषण में गड़बड़ी, चक्कर आना और गंध की भावना, भी संभव हैं, हालांकि बहुत विशिष्ट नहीं हैं। उपरोक्त लक्षण पार्श्व टेम्पोरल लोब में मिर्गी के फोकस का संकेत देते हैं। दौरे अक्सर नींद के कारण उत्पन्न होते हैं। पहला दौरा आमतौर पर 10 से 30 वर्ष की उम्र के बीच होता है। रोग की संभावना लिंग पर निर्भर नहीं करती।

चरित्र विरासत

इस प्रकार की मिर्गी का नाम स्वयं ही बताता है - यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और 80% जीन वाहकों में होता है। इसका कारण गुणसूत्र 10q पर LGI1/एपिटेम्पिन जीन में उत्परिवर्तन है।

निदान

मस्तिष्क का एमआरआई और ईईजी आमतौर पर कोई असामान्यता प्रकट नहीं करते हैं। विशिष्ट लक्षणऔर सामान्य परीक्षा परिणाम पार्श्व टेम्पोरल लोब मिर्गी के वंशानुगत रूप के निदान की पुष्टि करते हैं।

रोग का निदान और उपचार

ऊपर वर्णित है मिरगी के दौरेअधिकांश मामलों में, वे अल्पकालिक होते हैं और बहुत बार-बार नहीं होते हैं। यदि उपचार आवश्यक है, तो कार्बामाज़ेपाइन बहुत प्रभावी है। मिर्गी का यह रूप किसी अन्य न्यूरोलॉजिकल या मानसिक लक्षण का कारण नहीं बनता है।

पारिवारिक मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी

लक्षण

टेम्पोरल लोब का मध्य भाग स्मृति के निर्माण और स्मृति "भंडारण" से जानकारी प्राप्त करने के लिए जिम्मेदार है। इस कारण से, टेम्पोरल लोब के इस क्षेत्र में मिर्गी का फोकस संवेदनाओं की एक पूरी श्रृंखला पैदा करने में सक्षम है: देजा वु, जमैस वु; ऐसा महसूस होना जैसे कोई आपके पीछे है; शरीर से आत्मा के "अलग होने" का भ्रम; अत्यधिक ख़ुशी/खुशी की अनुभूति, किसी सत्य या सार की समझ। कुछ-कुछ वैसा ही जिसे बौद्ध "निर्वाण" कहते हैं। बाद का वर्णन द इडियट में दोस्तोवस्की द्वारा शानदार ढंग से किया गया है। स्पेक्ट्रम के दूसरी तरफ भय, आसन्न "दुनिया के अंत" की भावना, चिंता आदि हैं। हाइपोथैलेमस की निकटता के कारण, मतली, उल्टी, पीलापन और धड़कन हो सकती है। दौरे दृश्य और श्रवण भ्रम/मतिभ्रम या शरीर में पहचानने योग्य, अवर्णनीय, मुश्किल-से-स्थानीयकृत संवेदनाओं के रूप में भी प्रकट हो सकते हैं। शायद ही कभी, फोकल दौरे सामान्यीकृत दौरे में बदल जाते हैं। पहला दौरा 10 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है (औसत आयु 25 है)। वंशानुगत मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी महिलाओं में थोड़ी अधिक आम है।

चरित्र विरासत

ऑटोसोमल प्रमुख, 60% जीन वाहकों में प्रकट होता है। पार्श्व टेम्पोरल लोब मिर्गी के विपरीत, वंशानुगत मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी में, कई अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन होते हैं जो मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के आनुवंशिक रूप का कारण बन सकते हैं।

निदान

मस्तिष्क का एमआरआई आमतौर पर अचूक होता है, हालांकि, कुछ रोगियों में टेम्पोरल लोब में परिवर्तित टी2 सिग्नल के घाव होते हैं। एफडीजी-पीईटी टेम्पोरल लोब में घटी हुई चयापचय दर का पता लगा सकता है। परीक्षा का मुख्य उद्देश्य मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के पारिवारिक रूप को हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस से अलग करना है, जो कुछ मामलों में वंशानुगत भी हो सकता है। ईईजी बाहरी दौरे 50% में सामान्य है। बाकी में टेम्पोरल लोब पर या तो धीमी-तरंग या चरम-धीमी तरंग गतिविधि होती है - आमतौर पर एक तरफ। दौरे के समय, टेम्पोरल लोब पर विशिष्ट मिर्गी गतिविधि देखी जाती है।

रोग का निदान और उपचार

टेम्पोरल लोब मिर्गी के मेसियल पारिवारिक रूप के लिए पूर्वानुमान अप्रत्याशित है। कुछ मामलों में, लक्षण इतने हल्के होते हैं कि अधिक गंभीर रूप के पारिवारिक इतिहास के बिना, रोगी को यह भी पता नहीं चल पाता है कि उसे मिर्गी है। कुछ प्रतिशत मामलों में, गंभीर, इलाज करने में मुश्किल मिर्गी मौजूद होती है। सबसे विशिष्ट पारिवारिक मेसियल मिर्गी के मामलों में, ऊपर वर्णित स्पष्ट फोकल मिर्गी के दौरे होते हैं, जो कभी-कभी जटिल आंशिक दौरे या सामान्यीकृत ऐंठन में बदल जाते हैं। मिरगीरोधी दवाएं, कार्बामाज़ेपाइन और पृष्ठ के अंत में वर्णित अन्य दवाएं आमतौर पर बहुत प्रभावी होती हैं। मेसियल टेम्पोरल लोब मिर्गी के पारिवारिक रूप में लंबे समय तक चलने वाली छूट असामान्य नहीं है, लेकिन देर-सबेर दौरे दोबारा शुरू हो जाते हैं।

परिवर्तनशील मिर्गी फॉसी के साथ पारिवारिक फोकल मिर्गी

यह एक वंशानुगत मिर्गी सिंड्रोम है, जिसमें फोकल मिर्गी का तथ्य तो विरासत में मिलता है, लेकिन मिर्गी फोकस का स्थानीयकरण नहीं होता है, जो परिवार के प्रत्येक सदस्य के लिए अलग-अलग होता है।

लक्षण

फोकल मिर्गी के दौरे सेरेब्रल कॉर्टेक्स के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं: ललाट, लौकिक, पार्श्विका या पश्चकपाल। और, यद्यपि प्रत्येक रोगी में मिर्गी का फोकस एक विशिष्ट स्थान पर होता है, परिवार के अन्य सदस्यों में मिर्गी का फोकस मस्तिष्क के एक अलग हिस्से में हो सकता है। इस कारण से, इस मिर्गी सिंड्रोम से पीड़ित परिवार के प्रत्येक सदस्य के पास अपने स्वयं के, व्यक्तिगत प्रकार की फोकल मिर्गी होगी। केवल एक चीज जो उन सभी में समान है वह है फोकल मिर्गी की कुछ भिन्नताओं की उपस्थिति। फोकल मिर्गी के अन्य रूपों की तरह, दौरे जटिल आंशिक या सामान्यीकृत दौरे में विकसित हो सकते हैं। अधिकांश लोगों को सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे का अनुभव होता है, कम से कम कभी-कभी। अक्सर नींद के दौरान दौरे पड़ते हैं। पहला दौरा बचपन से लेकर 40 साल की उम्र के बीच हो सकता है। औसत उम्ररोग की शुरुआत - 10 वर्ष। रोग की संभावना लिंग पर निर्भर नहीं करती।

चरित्र विरासत

वाहकों में मिर्गी के दौरे की 60% संभावना के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम संस्करण। क्रोमोसोम 2 और 22 पर विभिन्न प्रकार की आनुवंशिक असामान्यताएं वैरिएबल मिर्गी फॉसी के साथ पारिवारिक फोकल मिर्गी से जुड़ी हैं।

निदान

मस्तिष्क का एमआरआई सामान्य होना चाहिए। ईईजी दौरे के बाहर सामान्य हो सकता है या आराम के दौरान और दौरे के दौरान, मिर्गी फोकस के स्थान के अनुरूप स्थानीयकृत मिर्गी संबंधी गतिविधि प्रदर्शित कर सकता है। प्रत्येक व्यक्ति में मिर्गी फोकस का स्थान अपरिवर्तित रहता है। ईईजी असामान्यताएं नींद की कमी से उत्पन्न हो सकती हैं और मिर्गी के किसी भी सबूत के बिना परिवार के सदस्यों में मौजूद हो सकती हैं। ईईजी असामान्यताओं की गंभीरता का मिर्गी की गंभीरता या रोग के पूर्वानुमान से कोई संबंध नहीं है। पूर्वानुमान और उपचार मिर्गी के दौरे की प्रकृति, आवृत्ति, अवधि और गंभीरता अलग-अलग परिवारों और प्रत्येक व्यक्तिगत परिवार के सदस्यों के बीच भिन्न होती है। मिर्गी-रोधी दवाओं से उपचार आमतौर पर काफी प्रभावी होता है।

फोकल मिर्गी सिंड्रोम का उपचार

ज्यादातर मामलों में, कार्बामाज़ेपाइन के उपचार से बहुत अच्छा प्रभाव पड़ता है। ऐसे मामलों में जहां कार्बामाज़ेपाइन को बर्दाश्त नहीं किया जाता है, प्रभावी नहीं है या इसके विपरीत है, फोकल मिर्गी को नियंत्रित करने के लिए किसी अन्य दवा या दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है। दुष्प्रभावों की प्रकृति, लिंग, आयु आदि पर निर्भर करता है। स्वास्थ्य समस्याएंया गर्भावस्था की उपस्थिति/योजना के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है: ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, प्रीगैबलिन, गैबापेंटिन, लैमोट्रिगिन, लेवेतिरसेटम, टियागाबिन, टोपिरामेट, विम्पैट, ज़ोनिसामाइड, वैल्प्रोइक एसिड तैयारी। टेम्पोरल लोब मिर्गी के संरचनात्मक रूपों के उपचार में इसी तरह की दवाओं का उपयोग किया जाता है, हालांकि, एक सामान्य नियम के रूप में, संरचनात्मक रूप दवा उपचार के प्रति कम प्रतिक्रियाशील होते हैं।

[ईमेल सुरक्षित]
सामग्री कॉपीराइट 2018। सर्वाधिकार सुरक्षित।
आंद्रे स्ट्रिज़हाक, एम.डी. द्वारा बेव्यू न्यूरोलॉजी पी.सी., 2626 ईस्ट 14वीं स्ट्रीट, स्टी 204, ब्रुकलिन, एनवाई 11235, यूएसए

"हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस" जैसे चिकित्सा शब्द से, विशेषज्ञ मस्तिष्क के लिम्बिक सिस्टम को नुकसान के कारण होने वाली मिर्गी विकृति के रूपों में से एक को समझते हैं। इस बीमारी को मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस के नाम से भी जाना जाता है।

संकेतित रोग प्रक्रिया को स्वतंत्र नहीं माना जा सकता है। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के विशिष्ट लक्षण और विकास के कारण होते हैं। यह मिर्गी जैसी प्रमुख विकृति से जुड़ा है।

रोग प्रक्रिया का सार

स्केलेरोसिस के विकास के साथ, अप्रभावित अंगों और कोमल ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है संयोजी ऊतकसघन संरचना होना। इस तंत्र को सूजन प्रक्रिया के विकास, उम्र, प्रतिरक्षा प्रणाली में गिरावट और व्यसनों जैसे कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है। इस संबंध में, रोग प्रक्रिया के विकास के क्षेत्र को ध्यान में रखते हुए, ट्यूबरस या एथेरोस्क्लेरोसिस, सेरेब्रल वैस्कुलर स्केलेरोसिस आदि को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मेसियल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस क्या है?

इस प्रकार की विकृति के साथ, न्यूरॉन्स की हानि और अस्थायी क्षेत्र के सबसे गहरे ऊतकों पर घाव देखे जाते हैं। विशेषज्ञ मस्तिष्क की गंभीर चोट को हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का प्रमुख कारण बताते हैं। इस मामले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को बाएं और दाएं दोनों अस्थायी क्षेत्रों में देखा जा सकता है।

चोट के परिणामस्वरूप मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान, एक संक्रामक प्रक्रिया का विकास, एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति, ऑक्सीजन की कमी, या अनियंत्रित दौरे ऊतक के घाव में योगदान करते हैं, उदाहरण के लिए, टेम्पोरल लोब के क्षेत्र में। आंकड़े बताते हैं कि टेम्पोरल लोब मिर्गी के लगभग 70% रोगियों में मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस होता है।

रोग के विकास में कारक

विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रमुख कारणों का हवाला देते हैं जो इस बीमारी के विकास का कारण बन सकते हैं:

1. वंशानुगत कारक. उन लोगों के लिए जिनके माता-पिता या रिश्तेदार स्केलेरोसिस या टेम्पोरल लोब मिर्गी की अभिव्यक्तियों से पीड़ित थे, मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस विकसित होने की संभावना अधिक है।
2. ज्वर प्रकृति के आक्षेप, जो कुछ चयापचय संबंधी विकारों को जन्म देते हैं। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, टेम्पोरल लोब कॉर्टेक्स की सूजन होती है और न्यूरॉन कोशिकाओं का विनाश होता है, ऊतक शोष होता है और हिप्पोकैम्पस की मात्रा कम हो जाती है।
3. विभिन्न यांत्रिक चोटें, उदाहरण के लिए, खोपड़ी का फ्रैक्चर, सिर पर वार या टक्कर से अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है और संकेतित विकृति का विकास हो सकता है।
4. प्रतिकूल आदतें, जो मादक पेय पदार्थों के दुरुपयोग या नशीली दवाओं की लत में व्यक्त होती हैं, मस्तिष्क कोशिकाओं के विनाश और तंत्रिका कनेक्शन के विघटन में योगदान करती हैं। इस प्रकार, पुरानी शराब और हिप्पोकैमल स्केलेरोसिस को कारण-और-प्रभाव संबंध द्वारा एकजुट किया जा सकता है।
5. पिछला आघात, उदाहरण के लिए, अस्थायी क्षेत्र का असामान्य विकास अंतर्गर्भाशयी विकासया प्रक्रिया के दौरान प्राप्त चोटें श्रम गतिविधि.
6. मस्तिष्क के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी.
7. उदाहरण के लिए, संक्रामक प्रक्रिया और मस्तिष्क के ऊतकों में अन्य सूजन प्रक्रियाएँ।
8. लंबे समय तक शरीर में नशा रहना।
9. मस्तिष्क के ऊतकों में रक्त संचार ख़राब होना।

इस रोग प्रक्रिया को भड़काने वाले जोखिम कारकों के रूप में, विशेषज्ञ पहचानते हैं:

• सेरिब्रल स्ट्रोक;
• उच्च रक्तचाप प्रक्रियाएं;
• मधुमेह मेलिटस की उपस्थिति;
• उम्र - जैसा कि अनुभव से पता चलता है, वृद्ध लोगों में यह बीमारी युवाओं की तुलना में अधिक बार पाई जाती है।

देखी गई नैदानिक ​​तस्वीर

मेसियल टेम्पोरल स्केलेरोसिस का विकास फोकल मिर्गी को भड़का सकता है। मिर्गी के दौरे इस तथ्य से शुरू हो सकते हैं कि एक व्यक्ति अजीब संवेदनाओं, मतिभ्रम या भ्रम का अनुभव करता है, जो बाद में दृष्टि की सुन्नता के साथ-साथ भोजन या घूर्णी आवेगों तक बढ़ जाता है। यह स्थिति दो मिनट तक बनी रह सकती है. जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ने लगते हैं।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस में दौरे की स्थिति इस तरह की अभिव्यक्तियों के साथ होती है:

• व्यवहार में परिवर्तन;
• याद रखने की क्षमता में कमी;
• सिरदर्द;
• बढ़ी हुई चिंता की स्थिति;
• नींद संबंधी विकार;
• पैनिक अटैक की स्थिति.

इस निदान वाले मरीजों को स्मृति, सोच और एकाग्रता सहित संज्ञानात्मक कौशल में हानि का अनुभव होता है। दौरे की स्थिति, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क के कामकाज में व्यवधान होता है, चेतना की अप्रत्याशित हानि के साथ-साथ स्वायत्त-हृदय प्रणाली में व्यवधान पैदा कर सकता है।

जब मिर्गी का दौरा पड़ता है, तो रोगियों को श्रवण या वेस्टिबुलर मतिभ्रम का अनुभव होता है, जो डकार और एकतरफा चेहरे की मरोड़ की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इन रोगियों को सीखने में कठिनाई होती है और याददाश्त ख़राब होती है। इन लोगों में कर्तव्य की बढ़ी हुई भावना, संघर्ष और भावनात्मक उत्तरदायित्व की विशेषता होती है।

निदान उपाय

न्यूरोलॉजिस्ट इस स्थिति का निदान करने में शामिल हैं। यदि ऊपर वर्णित नैदानिक ​​चित्र स्वयं प्रकट होता है तो इसी विशेषज्ञ से संपर्क किया जाना चाहिए। पहली मुलाकात के दौरान, उपस्थित चिकित्सक चिकित्सा इतिहास जानने के लिए रोगी से बात करेगा। संवाद के दौरान, डॉक्टर रोगी की बौद्धिक क्षमताओं का आकलन करता है और व्यवहार संबंधी लक्षण निर्धारित करता है। यदि भावनात्मक या बौद्धिक असामान्यताओं का पता चलता है, तो रोगी को मनोचिकित्सक के पास जांच के लिए भेजा जाता है।

इसके साथ ही, चिकित्सा विशेषज्ञ रोगी की सजगता का आकलन करने के लिए कई जोड़-तोड़ करेगा:

• वी घुटने का जोड़;
• कार्पल-रेडियल जोड़ में;
• और प्रतिवर्ती कार्यबाइसेप्स ब्राची मांसपेशियां।

निदान के दौरान, रोगी निम्नलिखित अध्ययनों से गुजरता है:

1. एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम आपको मस्तिष्क में रोग संबंधी आवेगों के मौजूदा फॉसी की पहचान करने की अनुमति देता है।
2. सीटी और एमआरआई मस्तिष्क और खोपड़ी की अन्य संरचनाओं की परत-दर-परत छवि लेना संभव बनाते हैं।
3. एंजियोग्राफी मस्तिष्क के रक्त प्रवाह में गड़बड़ी की उपस्थिति निर्धारित करती है।
4. ईसीएचओ एक एन्सेफेलोग्राम है, जो महत्वपूर्ण है यदि मरीज नवजात शिशु या छोटे बच्चे हैं।

उपचारात्मक उपाय

एंटीकॉन्वेलेंट्स का उपयोग मुख्य रूप से हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है। इस मामले में, केवल उपस्थित चिकित्सक को दवा का सेवन और खुराक निर्धारित करना चाहिए। स्व उपचारवर्तमान स्थिति में असंभव है.

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दौरे की अनुपस्थिति यह दर्शाती है कि रोगी ठीक हो रहा है। यदि 2 साल तक कोई दौरा न पड़े तो इस मामले में दवाओं की खुराक कम कर दी जाती है। दवाओं को रद्द करने की अनुमति केवल तभी दी जाती है जब 5 वर्षों तक दौरे पूरी तरह से अनुपस्थित हों। इस स्थिति में, दवा उपचार को समग्र पुनर्प्राप्ति सुनिश्चित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

शल्य चिकित्सा

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा वांछित परिणाम नहीं लाती है, तो हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस का सर्जिकल उपचार निर्धारित किया जाता है। इन रोग प्रक्रियाओं के लिए, कई प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है। वर्तमान परिस्थितियों में, एक नियम के रूप में, वे टेम्पोरल लोबोटॉमी का सहारा लेते हैं।

लोबोटॉमी के दौरान, सर्जन मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्र को हटा देता है। हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के लिए दाईं ओर की सर्जरी या बाईं ओर की सर्जरी करने से पहले, डॉक्टर को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि मस्तिष्क का जो हिस्सा काटा जा रहा है वह महत्वपूर्ण कार्यों के लिए जिम्मेदार नहीं है। आवश्यक कार्यशरीर। लोबोटॉमी के दौरान, सर्जन हटा देता है निश्चित भागटेम्पोरल लोब।

यदि प्रक्रिया किसी अनुभवी और योग्य विशेषज्ञ द्वारा की जाती है, तो लगभग 55-95% रोगियों में सकारात्मक प्रभाव दिखाई देता है।

हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस के लिए सर्जरी का उद्देश्य

संकेतित विकृति विज्ञान के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का उद्देश्य रोगी को दौरे से राहत देना और दवा की खुराक को रद्द करना या कम करना है। आंकड़े बताते हैं कि सर्जरी कराने वाले 20% मरीज़ एंटीकॉन्वेलसेंट दवाएं लेना बंद कर देते हैं। इसके अलावा, दौरे की उपस्थिति में, मरीज़ हमेशा जोखिम में रहते हैं अचानक मौत. यह तथ्य भी सर्जिकल हस्तक्षेप का एक कारण है।

सर्जरी के मामले में, न्यूरोलॉजिकल घाटे का खतरा हमेशा बना रहता है, जिसे सर्जन के उचित अनुभव से कम किया जा सकता है। इस दृष्टिकोण से मुख्य समस्याओं में से एक रोगियों में स्मृति क्षीण होने की संभावना बनी हुई है।

निवारक कार्रवाई

दौरे की आवृत्ति को कम करने के लिए, विशेषज्ञ नियमित रूप से निर्धारित दवाएं लेने की सलाह देते हैं दवाइयाँ, और:

1. आराम और नींद के शेड्यूल का पालन करें; आपको एक ही समय पर बिस्तर पर जाना और जागना होगा।
2. के लिए छड़ी आहार पोषण, जिसके भीतर आपको मसालेदार, नमकीन और तले हुए खाद्य पदार्थों के साथ-साथ तरल पदार्थों का सेवन सीमित करना चाहिए।
3. मादक पेय पदार्थों के सेवन से बचें; अल्कोहल युक्त उत्पाद कई अलग-अलग बीमारियों के विकास का कारण बनते हैं।
4. तम्बाकू उत्पादों का सेवन बंद करें - तम्बाकू और दहन उत्पाद शरीर की सभी प्रणालियों पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं।
5. शरीर को ज़्यादा गरम करने या हाइपोथर्मिया से बचें; ऐसा करने के लिए, आपको स्नान और सौना में जाने और खुली धूप में धूप सेंकने से बचना चाहिए।
6. चाय और कॉफी का सेवन बंद कर दें।

निष्कर्ष और निष्कर्ष

सभी प्रस्तावित उपाय स्थिति को पर्याप्त स्तर पर बनाए रखने और हमलों की आवृत्ति को कम करने या पूरी तरह से समाप्त करने में मदद करेंगे। इस प्रकार, जब हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस की पहचान की जाती है, तो सर्जिकल उपचार और पुनर्प्राप्ति रोगी के शेष जीवन के लिए उसके स्वास्थ्य को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

जैसा कि आप जानते हैं, हर किसी को अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए। यह कथन हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस से पीड़ित लोगों के लिए विशेष रूप से प्रासंगिक है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी मिर्गी का एक रूप है जिसमें अकारण दौरे की आवधिक पुनरावृत्ति होती है, और मिर्गी रोग का ध्यान मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब में होता है। टेम्पोरल लोब मिर्गी (साइकोमोटर मिर्गी) को मिर्गी का सबसे आम रूप माना जाता है और यह एक विषम समूह से संबंधित है जिसमें नैदानिक ​​तस्वीररोग की फोकल प्रकृति और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के टेम्पोरल लोब में मिर्गी फोकस का स्थान निर्धारित करता है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी दो प्रकार की होती है - मेडियल और नियोकोर्टिकल। मेडियल टेम्पोरल लोब मिर्गी इसके स्थानीयकरण - हिप्पोकैम्पस द्वारा निर्धारित होती है, और हिप्पोकैम्पस स्केलेरोसिस जैसे लक्षण से इसकी विशेषता होती है। नियोकॉर्टिकल टेम्पोरल लोब मिर्गी मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के बाहरी हिस्से को प्रभावित करती है और इसे मीडियल टेम्पोरल लोब की तुलना में कम आम माना जाता है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी के कारण

कई कारक इस बीमारी के विकास को गति प्रदान कर सकते हैं। कुछ मामलों में, मिर्गीजन्य स्राव मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब में नहीं होता है, बल्कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मुख्य अंग के अन्य क्षेत्रों से आता है।

सभी कारणों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. प्रसवकालीन (समयपूर्वता, भ्रूण हाइपोक्सिया, आदि)।
2. प्रसवोत्तर (एलर्जी, शराब की लत, खराब परिसंचरण, विटामिन की कमी, चयापचय संबंधी विकार, शरीर का गंभीर नशा)।

टेम्पोरल लोब मिर्गी की घटना और विकास का निर्धारण करने वाले कारण:

• जन्म चोटें;
• भ्रूण हाइपोक्सिया;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (सिफलिस, रूबेला, आदि);
• नवजात शिशु का श्वासावरोध;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
• न्यूरोइन्फेक्शन (प्यूरुलेंट मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, टीकाकरण के बाद एन्सेफेलोमाइलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस);
• मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब का ट्यूमर;
• संवहनी विकृतियाँ;
• रक्तस्रावी और इस्कीमिक स्ट्रोक;
• मस्तिष्क रोधगलन;
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस;
• इंट्रासेरेब्रल हेमेटोमा;
• प्रमस्तिष्कीय उत्स्फार;
• धमनीविस्फार या ग्लियोमा;
• कॉर्टिकल डिसप्लेसिया (सेरेब्रल कॉर्टेक्स की जन्मजात विकृति)।

वैज्ञानिक और डॉक्टर प्रसवोत्तर आघात, जो न्यूरॉन्स की मृत्यु का कारण बनते हैं, को टेम्पोरल लोब मिर्गी के विकास के मुख्य कारणों में से एक कहते हैं। यह घटना हाइपोक्सिया, इस्केमिया और न्यूरोट्रांसमीटर के संपर्क के कारण होने वाली क्षति के परिणामस्वरूप होती है। कभी-कभी टेम्पोरल लोब मिर्गी की घटना ज्वर संबंधी ऐंठन के साथ देखी जाती है जो लंबे समय तक रहती है, मेडियोबैसल टेम्पोरल स्क्लेरोसिस का विकास होता है, जिसकी घटना बहस का विषय है और पूरी तरह से समझ में नहीं आती है।

बीमारी विरासत में मिलने की संभावना कम है। कुछ कारकों के संपर्क में आने पर एक बच्चा टेम्पोरल लोब मिर्गी के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकता है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी का वर्गीकरण

टेम्पोरल लोब मिर्गी का अधिक सटीक निदान करने के लिए और, परिणामस्वरूप, पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, टेम्पोरल लोब मिर्गी के प्रकार में अंतर करना आवश्यक है। इसी उद्देश्य से इस रोग का वर्गीकरण किया गया है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी को चार प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. पार्श्व.
2. अमिगडाला.
3. हिप्पोकैम्पस.
4. ऑपेरकुलर (द्वीपीय)।

कभी-कभी एमिग्डाला, हिप्पोकैम्पल और इंसुलर को एक समूह में जोड़ दिया जाता है - एमिग्डालोहिप्पोकैम्पल। कुछ वैज्ञानिक एक अन्य प्रकार की टेम्पोरल लोब मिर्गी की पहचान करते हैं - बोटेम्पोरल (जब रोग का केंद्र मस्तिष्क के दोनों टेम्पोरल लोबों में स्थानीयकृत होता है)। इस प्रकार की टेम्पोरल लोब मिर्गी या तो दोनों टेम्पोरल लोब में एक साथ विकसित हो सकती है, या दर्पण सिद्धांत के अनुसार (घाव पहले एक टेम्पोरल लोब में प्रकट होता है और विकसित होता है, और समय के साथ दूसरे में चला जाता है)।

टेम्पोरल लोब मिर्गी के लक्षण

टेम्पोरल लोब मिर्गी के लक्षण पहली बार में ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं, और यही बीमारी का खतरा है। टेम्पोरल लोब मिर्गी किसी भी उम्र में हो सकती है और सीधे तौर पर इसकी शुरुआत के कारणों पर निर्भर करती है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी में दौरे को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है

साधारण आंशिक दौरे (आभा)

वे रोगी की चेतना को परेशान किए बिना होते हैं और अक्सर अन्य, अधिक जटिल आंशिक हमलों से पहले होते हैं। घ्राण और स्वाद संबंधी दौरे अक्सर टेम्पोरल लोब मिर्गी (अप्रिय गंध और स्वाद की अनुभूति) के साथ होते हैं। कभी-कभी मिर्गी फोकस, अतालता या ठंड लगने के स्थानीयकरण की ओर आंखों का अनैच्छिक मोड़ होता है। मरीज़ भय और निराशा की एक अकथनीय भावना, समय और वस्तुओं के आकार की विकृत धारणा, और कभी-कभी उनसे दूरी, और दृश्य मतिभ्रम की शिकायत करते हैं। कुछ मामलों में, व्युत्पत्ति देखी जाती है (आसपास की दुनिया की अवास्तविकता की भावना, यह भावना कि परिचित वस्तुएं या लोग पूरी तरह से अपरिचित लगते हैं और इसके विपरीत - जब कोई अपरिचित वातावरण परिचित लगता है)। कुछ मामलों में, प्रतिरूपण मौजूद होता है (रोगी अपने विचारों में भ्रमित होता है और मानता है कि शरीर और विचार उसके नहीं हैं, वह खुद को बाहर से देख सकता है)। गोधूलि अवस्था या तो अल्पकालिक या दीर्घकालिक हो सकती है (कभी-कभी इसकी अवधि कई दिनों की होती है)।

जटिल आंशिक दौरे

वे रोगी की बिगड़ा हुआ चेतना और स्वचालितता (हमलों के दौरान अचेतन क्रियाएं) के साथ होते हैं। बार-बार चबाना या चूसना, होठों को थपथपाना, बार-बार निगलना, थपथपाना, तरह-तरह के मुँह बनाना, धीरे-धीरे बड़बड़ाना या अलग-अलग ध्वनियों को दोहराना अक्सर देखा जा सकता है। बेचैन हाथ की हरकतें (घबराहट के साथ रगड़ना, वस्तुओं के साथ उन्मत्त रूप से खिलवाड़ करना)। स्वचालितता कभी-कभी जटिल जागरूक आंदोलनों के समान होती है - कार चलाना या कार चलाना। सार्वजनिक परिवहन, ऐसे कार्य जो दूसरों के लिए और स्वयं रोगी के लिए खतरनाक हो सकते हैं, स्पष्ट भाषण। ऐसे हमले के दौरान, रोगी बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया करने में असमर्थ होता है, उदाहरण के लिए, जब उसे संबोधित किया जाता है। एक जटिल आंशिक हमला लगभग दो से तीन मिनट तक चलता है। हमले के अंत में, रोगी को याद नहीं रहता कि उसके साथ क्या हुआ था और उसे तेज़ सिरदर्द महसूस होता है। कुछ मामलों में नुकसान देखने को मिल सकता है मोटर गतिविधिया बिना किसी आक्षेप के धीमी गति से गिरना।

माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे

रोग बढ़ने पर निरीक्षण किया जाता है। ऐसे हमलों के दौरान, रोगी चेतना खो देता है और सभी मांसपेशी समूहों में ऐंठन से लकवाग्रस्त हो जाता है। जैसे-जैसे टेम्पोरल लोब मिर्गी बढ़ती है, यह जटिल मानसिक और बौद्धिक विकारों को जन्म देती है। इसमें याददाश्त कमजोर होना, गतिविधियों में धीमापन, भावनात्मक अस्थिरता और आक्रामकता होती है। टेम्पोरल लोब मिर्गी में दौरे की आवृत्ति और गंभीरता परिवर्तनशील और विविध होती है, जो सहजता की विशेषता होती है। स्त्री शरीरउल्लंघन के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है मासिक धर्म. टेम्पोरल लोब मिर्गी के लक्षण अन्य बीमारियों के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकते हैं, जिससे बीमारी का निदान करना अधिक कठिन हो जाता है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी का निदान

टेम्पोरल लोब मिर्गी का निदान काफी कठिन है, खासकर वयस्कों में। अक्सर कोई व्यक्ति इस बीमारी के लक्षणों को नहीं जानता है, इसलिए हो सकता है कि उसे इसकी उपस्थिति के बारे में पता ही न चले। एक व्यक्ति साधारण आंशिक हमलों पर ध्यान नहीं देता है, लेकिन जटिल हमले होने पर डॉक्टर से परामर्श लेता है, जिससे रोग का निदान और तदनुसार उपचार जटिल हो जाता है। इसके अलावा, टेम्पोरल लोब मिर्गी का निदान करते समय, इसे सामान्य मिर्गी रोग से या टेम्पोरल क्षेत्र में एक ट्यूमर से अलग किया जाना चाहिए, जो मिर्गी के दौरे के साथ भी होता है।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण निदान पद्धति इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम है। टेम्पोरल लोब मिर्गी के मामले में, यदि अध्ययन हमलों के बीच की अवधि में किया गया था, तो रोगी को सामान्य संकेतकों की विशेषता होती है। डेटा की सत्यता मिर्गी फोकस के स्थानीयकरण की गहराई पर निर्भर करती है। यदि यह मस्तिष्क की संरचनाओं में गहराई में स्थित है, तो परीक्षण हमले के दौरान भी सामान्यता दिखा सकता है। परीक्षा डेटा की उच्च सटीकता के लिए, आक्रामक इलेक्ट्रोड और कभी-कभी इलेक्ट्रोकॉर्टिकोग्राफी का उपयोग किया जाता है (इलेक्ट्रोड सीधे सेरेब्रल कॉर्टेक्स पर लागू होते हैं)। अधिकांश मामलों में (90% से अधिक), एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम किसी हमले के समय परिवर्तनों का पता लगा सकता है।

टेम्पोरल लोब मिर्गी का उपचार

टेम्पोरल लोब मिर्गी का उपचार जटिल है और इसकी कई दिशाएँ हैं। सबसे पहले, हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना, छूट प्राप्त करना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना आवश्यक है।

दवा से इलाज

कंज़र्वेटिव थेरेपी में कार्बामज़ेपाइन, फ़िनाइटोइन, वैल्प्रोएट, बार्बिट्यूरेट्स दवाओं का उपयोग शामिल है। उपचार मोनोथेरेपी से शुरू होता है - कार्बामज़ेपाइन की एक खुराक निर्धारित की जाती है, जिसे धीरे-धीरे 20 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है, कुछ मामलों में - प्रति दिन 30 मिलीग्राम तक। यदि रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो परिणाम में सुधार होने या नशा के लक्षण दिखाई देने तक खुराक बढ़ाई जा सकती है (दवा लेते समय, डॉक्टर रोगी के रक्त में कार्बामज़ेपाइन की एकाग्रता की निगरानी करते हैं)। माध्यमिक सामान्यीकृत हमलों के कठिन मामलों में, दवा डिफेनिन या डेपाकिन (वैल्प्रोएट) निर्धारित की जाती है। डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि वैल्प्रोएट का प्रभाव डिफेनिन से बेहतर है, खासकर जब से दूसरे का शरीर पर बहुत अधिक विषाक्त प्रभाव पड़ता है, खासकर संज्ञानात्मक प्रणाली पर।

निम्नलिखित नियुक्ति प्राथमिकता प्रणाली है दवाइयाँटेम्पोरल लोब मिर्गी के लिए:

• कार्बामज़ेपाइन;
• वैल्प्रोएट्स;
• फ़िनाइटोइन;
• बार्बिट्यूरेट्स;
• पॉलीथेरेपी (बुनियादी एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग करके);
• लैमोट्रीजीन;
• बेंजोडायजेपाइन।

पॉलीथेरेपी का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब मोनोथेरेपी अप्रभावी हो। बुनियादी और आरक्षित एंटीपीलेप्टिक दवाओं के एकाधिक संयोजन संभव हैं। फेनोबार्बिटल को डिफेनिन के साथ लेने पर दौरे में कमी देखी जाती है, लेकिन यह संयोजन केंद्रीय को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है तंत्रिका तंत्र, एक निरोधात्मक प्रभाव प्रदान करता है जो गतिभंग को भड़काता है, संज्ञानात्मक कार्य में कमी, स्मृति हानि, और जठरांत्र संबंधी मार्ग पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।

ड्रग थेरेपी के लिए आजीवन दवा और डॉक्टरों द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। लगभग आधे मामलों में, उचित रूप से चयनित दवाओं की मदद से हमलों को पूरी तरह से रोकना संभव है।

शल्य चिकित्सा

अप्रभावीता की स्थिति में रूढ़िवादी चिकित्सा, सबसे छोटी अनुमेय खुराक में भी बुनियादी एंटीपीलेप्टिक दवाओं के प्रति असहिष्णुता, मिर्गी के दौरे की आवृत्ति में वृद्धि जो रोगी को खराब कर देती है, सर्जिकल उपचार का सहारा लेती है। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए, एक अनिवार्य कारक एक स्पष्ट मिर्गीजन्य फोकस की उपस्थिति है। सर्जिकल उपचार अत्यधिक प्रभावी है: लगभग 80% रोगियों को सर्जरी के बाद हमलों की आवृत्ति और गंभीरता में उल्लेखनीय कमी का अनुभव होता है। ऑपरेशन किए गए आधे रोगियों में, दौरे पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, सामाजिक अनुकूलन में सुधार होता है, और बौद्धिक कार्य वापस आ जाते हैं। रोगी की गंभीर सामान्य स्थिति, गंभीर मानसिक और बौद्धिक विकारों के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। टेम्पोरल लोब मिर्गी, जिसका उपचार एक जटिल और विवादास्पद प्रक्रिया है, के लिए डॉक्टरों द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

प्रीऑपरेटिव परीक्षा में सभी संभावित प्रकार के न्यूरोइमेजिंग (इलेक्ट्रोकॉर्टिकोग्राम, वीडियो-ईईजी मॉनिटरिंग, सेरेब्रल गोलार्ध के प्रभुत्व की पहचान करने के लिए परीक्षण पास करना) शामिल है।

न्यूरोसर्जन का कार्य मिर्गीजन्य फोकस को खत्म करना और मिर्गी के आवेगों की गति और प्रसार को रोकना है। ऑपरेशन का सार टेम्पोरल लोबेक्टोमी करना और मस्तिष्क के टेम्पोरल क्षेत्र, अनकस और बेसोलैटरल एमिग्डाला के पूर्वकाल और मेडियोबैसल खंड को हटाना है। इस प्रकार की सर्जरी में जोखिम होते हैं, और रोगी को संभावित जटिलताओं के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। जटिलताओं में क्लुवर-बुसी सिंड्रोम (अतिकामुकता, विनम्रता और भय की भावनाओं की हानि), हेमिपेरेसिस, मासिक धर्म संबंधी विकार, एनेस्थीसिया के बाद जटिलताएं शामिल हैं।

टेम्पोरल लोब मिर्गी का पूर्वानुमान

टेम्पोरल लोब मिर्गी का पूर्वानुमान मस्तिष्क क्षति की सीमा पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार से हमलों को रोकने और सफल परिणाम प्राप्त करने की काफी अधिक संभावना होती है। सभी रोगियों में से एक तिहाई से अधिक में आगे छूट के साथ ड्रग थेरेपी प्रभावी है। बहुसंख्यक अपनी स्थिति में गिरावट, हमलों में वृद्धि और सामाजिक अनुकूलन में कठिनाई का अनुभव करते हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगियों को न्यूरोसर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।