Ինչպիսի՞ հիվանդություն է ոչ Հոջկինի լիմֆոման: Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայով կյանքի կանխատեսում

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա- ավելի քան 30 հարակից հիվանդությունների մի ամբողջ խումբ, որոնք չունեն Հոջկինի հիվանդության առանձնահատկությունները: Լիմֆոման քաղցկեղի մի տեսակ է, որն ազդում է ավշային համակարգի վրա, որը բաղկացած է ավշային հանգույցներից (լիմֆոցիտների փոքր փակ հավաքածուներից)՝ կապված փոքր անոթների համակարգով։

Լիմֆո- և ռետիկուլոսարկոմաների ստանդարտացված հաճախականությունը տղամարդկանց մոտ տատանվում է 2-6,9, կանանց մոտ 0,9-5:

Տղամարդկանց մոտ ոչ-Հոջկինի լիմֆոման շատ ավելի հաճախ է զարգանում, քան կանայք, և նրանց տարիքը ախտորոշման պահին շատ տարբեր է:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի առաջացումը

ԷթիոլոգիաՈչ Հոջկինի լիմֆոմայի ծագումն անհայտ է: Ենթադրվում է, որ պատճառը ներթափանցումն է վիրուսային վարակմարդու մարմնում կամ ճնշման պատճառով իմմունային համակարգ, հատկապես օրգանների փոխպատվաստումից հետո։ Էպշտեյն-Բառի վիրուսը, հավանաբար, առաջացնում է Բուրկետի լիմֆոմա՝ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի տեսակ:

Հիվանդության ընթացքը ոչ Հոջկինի լիմֆոմա

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների (լիմֆոսարկոմա) տարբերակները սահմանվում են համաձայն. մորֆոլոգիական դասակարգումԱՀԿ, որոնք փոխկապակցված են չարորակ նորագոյացության աստիճանի հետ, որը ներկայացված է կլինիկական օգտագործման համար ոչ-Հոջկին լիմֆոմաների միջազգային աշխատանքային ձևակերպմամբ:

Ցածր աստիճանի ոչ Հոջկինի լիմֆոմաներ.

• լիմֆոցիտային, ցրված տիպի;
• պրոլիմֆոցիտային, հանգուցային տիպ;
• լիմֆոպլազմատիկ.

Միջին աստիճանի ոչ Հոջկինի լիմֆոմաներ.

• պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ, հանգուցային տիպ;
• պրոլիմֆոցիտային, ցրված տեսակ;
• պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ, ցրված տիպի։

Բարձր կարգի ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներ.

• իմունոբլաստիկ, ցրված տեսակ;
• լիմֆոբլաստիկ (մակրո-, միկրո-, ոլորված և չոլորված միջուկով), ցրված տիպի;
• Բուրկիթի ուռուցք.

ԱՀԿ դասակարգման առանձին բաժինները ներառում են mycosis fungoides, reticulosarcomas (ըստ ժամանակակից հասկացությունների, վերջիններիս մեծ մասը ներկայացված է լիմֆոիդ ուռուցքներով, իսկ մի փոքր մասը՝ histiocytic տարբերակով), պլազմացիտոմա և չդասակարգված լիմֆոմաներ։

Համար հանգույցային լիմֆոսարկոմաբնութագրվում է կեղծ ֆոլիկուլային կառուցվածքների ձևավորմամբ, որոնք, ի տարբերություն իսկական ֆոլիկուլների, որոշվում են ինչպես ավշային հանգույցի կեղևային, այնպես էլ մեդուլլայի շերտերում, մեծ չափսերով, ունեն անհասկանալի ուրվագիծ և համեմատաբար մոնոմորֆ բջջային կազմ:

Աճի ցրված տեսակը բնորոշ է ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի բոլոր տարբերակներին։ Ցրված լիմֆոցիտային լիմֆոսարկոմաբնութագրվում է բջիջների ընդհանուր տարածմամբ, ինչպիսիք են պատերը ներթափանցող փոքր լիմֆոցիտները արյունատար անոթներ, ինչը հանգեցնում է լիմֆյան հանգույցի նորմալ օրինաչափության ամբողջական ջնջմանը։ Նման փոփոխությունները նման են CLL-ում հայտնաբերվածներին, և, հետևաբար, կլինիկական և հեմատոլոգիական նշանների համալիրը (ժամանակի պարամետրեր, տեղայնացում) որոշիչ նշանակություն ունի դիֆերենցիալ ախտորոշման համար: ուռուցքային գործընթացծայրամասային արյան պատկերը, Ոսկրածուծիև այլն):

Դիֆուզ lymphoplasmacytic lymphosarcomaբնութագրվում է լիմֆոիդ և պլազմային բջիջների համակցված բազմացմամբ, հայտնաբերվում են նաև պլազմատացված լիմֆոցիտներ։ Լիմֆոսարկոմայի այս տարբերակի փոփոխությունները նման են Waldenström-ի մակրոգլոբուլինեմիայի պատկերին. հիվանդությունը հաճախ զուգորդվում է տարբեր տեսակի մոնոկլոնալ գամոպաթիաների հետ։

Ցրված պրոլիմֆոցիտային լիմֆոսարկոման բնութագրվում է փոքր լիմֆոցիտներից ավելի մեծ բջիջների բազմացմամբ, որոնք ունեն կլոր կամ անկանոն ձևի միջուկներ («հատված» միջուկներ), որոնցում տեսանելի են 1-2 միջուկներ։ Միջուկի քրոմատինը ավելի քիչ խիտ է, քան փոքր լիմֆոցիտինը: Երբ գործընթացը ընդհանրացված է, առավել հաճախ ախտահարվում են ծայրամասային ավշային հանգույցները, լյարդը, փայծաղը և ոսկրածուծը (դեպքերի 25-45%-ում): Հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 63-70%: Ժամանակակից բուժումը գործնական վերականգնում է ապահովում գործընթացի I փուլում գտնվող հիվանդների մեծ մասի համար:

Ցրված լիմֆոբլաստային լիմֆոսարկոմայում հայտնաբերվում են լիմֆոբլաստային տիպի բջիջների բազմացում, որոնց թվում կան մակրո և միկրոսերունդներ։ Կարելի է հայտնաբերել ուղեղի նման (ոլորված, կոնվոլյուցիոն) ձևի միջուկներով բջիջներ։ Դրանք ավելի հաճախ նկատվում են երեխաների մոտ, երբ պրոցեսը տեղայնացված է միջաստինի ավշահանգույցներում և սովորաբար ունեն T-բջջային բնույթ։ Լիմֆոբլաստային լիմֆոսարկոման բնութագրվում է միտոզային վիճակում գտնվող մեծ թվով բջիջների առկայությամբ, քայքայվող բջիջներով։

Ցրված իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոմաբնութագրվում է խոշոր մոնո- կամ բազմամիջուկային բջիջների զանգվածային տարածմամբ՝ մեծ կենտրոնական տեղակայված միջուկով և բազոֆիլ ցիտոպլազմայի առատ գոտիով: Հայտնաբերվում են մեծ քանակությամբ միտոզներ և մահացող բջիջներ։ Իմունոբլաստների հետ մեկտեղ հայտնաբերվում են զգալի քանակությամբ պլազմային բջիջներ։ Կանխատեսումը անբարենպաստ է, հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը տատանվում է 21-32%:

Բուրկիթի լիմֆոմաԱյն առանձնանում է լիմֆոիդ տիպի բլաստային բջիջների մոնոմորֆ բազմացմամբ՝ հիպերբազոֆիլ, հաճախ վակուոլացված նեղ ցիտոպլազմով։ Այս ֆոնի վրա տիպիկ, թեև ոչ սպեցիֆիկ հատկանիշ է խոշոր մակրոֆագների առկայությունը, որոնք ստեղծում են «ճանապարհորդող քիմքի» պատկերը։ Կարծիք կա Բուրկիտի լիմֆոմա բջիջների մոտ մասամբ բլաստի փոխակերպված B լիմֆոցիտներին: Ի տարբերություն ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի այլ ձևերի, ուռուցքը հիմնականում տեղայնացված է

էքստրանոդալ.

ժամը ռետիկուլոսարկոմա(histiocytic lymphoma), համեմատաբար հազվագյուտ ուռուցք, բացահայտում է մակրոֆագների մորֆոլոգիական և ֆունկցիոնալ նշաններով բջիջների բազմացում, կլոր կամ երկարավուն ձևի մեծ բջիջներ, որոնք պարունակում են թեթև, միջին չափի լոբի ձևավորված միջուկ՝ 1-2 միջուկներով, շրջապատված թույլ բազոֆիլ ցիտոպլազմայի բավականին լայն եզր: Որոշ բջիջներ ֆագոցիտոզացնելու հատկություն ունեն։ Բջիջները բնութագրվում են ոչ սպեցիֆիկ էսթերազի բարձր ակտիվությամբ, լիզոզիմ արտազատելու ունակությամբ և հատուկ մարկերների բացակայությամբ։

Չտարբերակելիտեսակը բնութագրվում է կտրուկ անապլաստիկ բջիջների բազմացմամբ՝ մեծ, անկանոն ձևի միջուկով, որը շրջապատված է թույլ բազոֆիլ ցիտոպլազմայի նեղ գոտում: Ենթադրվում է, որ այդ ուռուցքներից մի քանիսը լիմֆոիդ ծագում ունեն:

Վերոնշյալ դասակարգման հետ մեկտեղ օգտագործվում են նաև ուրիշներ. Այսպիսով, որոշ հեղինակներ առաջարկում են բաժանել լիմֆոսարկոմա՝ կախված գործընթացի առաջնային տեղայնացումից. «Լիմֆոցիտոմա» տերմինը ընդգծում է արտամարմնային ուռուցքների բարորակ բնույթը, որը բաղկացած է հիմնականում փոքր լիմֆոցիտների (կամ լիմֆոցիտների և պրոլիմֆոցիտների) հասուն ձևերից, որոնք կազմում են հանգույցների աճի կառուցվածք: Հետեւաբար, դրանք բաժանվում են ցածր աստիճանի ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներից լիմֆոիդ ուռուցքների առանձին խմբի մեջ։

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների առաջընթացը կարող է ուղեկցվել հիվանդության մորֆոլոգիական տարբերակի փոփոխությամբ, հանգուցային լիմֆոսարկոմայի փոխակերպմամբ ցրվածի։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի ախտանիշները

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների բոլոր ձևաբանական տարբերակների դեպքում հավասարապես տարածված է ինչպես ավշային հանգույցների, այնպես էլ դրանց առանձին խմբերի, Վալդեյերի լիմֆոիդ օղակի և ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասումը: Ավելի հաճախակի առաջնային ախտահարումներ են նկատվում հետանցքային ավշային հանգույցների և որովայնի խոռոչի, ոսկորների և փափուկ հյուսվածքների, լիմֆոբլաստային, իսկ փայծաղի` պրոլիմֆոցիտային տարբերակներում: Պաթոլոգիական պրոցեսը, անկախ հիվանդության մորֆոլոգիական տարբերակից, շատ դեպքերում սկզբում տարածվում է ավշային հանգույցներին հարող տարածքներում։ Լիմֆոբլաստիկ տարբերակով ավելի հաճախ տեղի է ունենում ավշային հանգույցների հարակից խմբերի վնաս:

Վաղ էքստրանոդալ մետաստազները, ոսկրածուծի մետաստազները, լյարդի և փայծաղի ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում որոշ չափով ավելի տարածված են պրոլիմֆոցիտային տարբերակում, իսկ ոսկրածուծի վնասումը և լեյկոզը ավելի հաճախ հանդիպում են կլոր և ճեղքված միջուկով բջիջների առկայության դեպքում: Այնուամենայնիվ, պայթյունի տարբերակների դեպքում ոսկրածուծի ներգրավվածությունը և ավշային հանգույցների չափի մեծացումը տեղի են ունենում ավելի վաղ:

Մորֆոլոգիական տարբերակների միջև ամենամեծ տարբերությունները նշվում են գոյատևումը գնահատելիս: Պառակտված և կլոր միջուկով փոքր բջիջների պրոլիմֆոցիտային տարբերակի հնգամյա գոյատևման մակարդակը համապատասխանաբար կազմում է 70 և 53%: Պառակտված միջուկով խոշոր բջիջների պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ տարբերակի դեպքում գոյատևման մակարդակը մոտ է պայթյունի տարբերակներ ունեցողներին և կազմում է 14-21 ամիս:

Ստամոքս-աղիքային տրակտի առաջնային ախտահարումներով ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների I-II փուլերում գոյատևման մակարդակը զգալիորեն ավելի բարձր է, քան այս տարբերակներով հիվանդների ընդհանուր խմբում նկատվածները:

Փայծաղի առաջնային ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա- հազվադեպ տեղայնացում (1-ից պակաս % ), մինչդեռ նրա ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում հաճախ (40-50%) հայտնաբերվում է լիմֆոսարկոմայում։ Որոշ չափով ավելի հաճախ, փայծաղի առաջնային վնասը հայտնաբերվում է պրոլիմֆոցիտային տարբերակում։ Ավելի հաճախ, փայծաղի լիմֆոմայի դեպքում, նշվում է ոսկրածուծի ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում: Այնուամենայնիվ, լիմֆոբլաստիկ տարբերակի դեպքում փայծաղից մետաստազները ավելի հաճախ տեղայնացվում են որովայնի ավշային հանգույցներում:

Թոքերի ամենատարածված ախտահարումը հայտնաբերվում է ցածր աստիճանի ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների դեպքում: Այս առաջնային տեղայնացման կանխատեսումը որոշվում է մորֆոլոգիական տարբերակով: Նյարդային համակարգի վնասը, որպես կանոն, նկատվում է ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների բլաստային տարբերակներում։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի հանգուցային տեսակը, ցանկացած հյուսվածքաբանական տիպի սահմաններում, բնութագրվում է հիվանդության առավել բարենպաստ ընթացքով։ Լիմֆոցիտային տարբերակով, չնայած գործընթացի արագ ընդհանրացմանը, նշվում է նաև համեմատաբար բարորակ ընթացք։

Ցրված լիմֆոսարկոմայի որոշակի մորֆոլոգիական տարբերակների կլինիկական և հեմատոլոգիական պատկերն ունի իր առանձնահատկությունները: Այո, համար լիմֆոցիտային տարբերակԲնորոշ է գործընթացի բավականին վաղ ընդհանրացումը։ Ի տարբերություն քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզի՝ հաճախ հնարավոր է հետևել ավշային հանգույցների տարբեր խմբերի ներգրավվածության և պաթոլոգիական պրոցեսի հաջորդականությանը. Ոսկրածուծի հյուսվածաբանական հետազոտությունը բացահայտում է հանգուցային կամ հանգույցիկ-ցրված տիպի ախտահարում (ի տարբերություն ցրված բնույթի. ինֆիլտրացիան քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզում):

Գործընթացի ընդհանրացում տեղի է ունենում միջինը 3-24 ամսում։ Ոսկրածուծի վնասը կարող է հայտնաբերվել նաև նորմալ հեմոգրաֆիայի միջոցով (հիվանդների 47%-ի մոտ այն անփոփոխ է ախտորոշման պահին), որոշ հիվանդների մոտ հայտնաբերվում է լիմֆոցիտոպենիա։ Չնայած ոսկրածուծի վաղ ընդհանրացմանը և գործընթացում ներգրավվածությանը, հիվանդության կանխատեսումն այս տարբերակում համեմատաբար բարենպաստ է (հիվանդների մինչև 75%-ը ապրում է ավելի քան 5 տարի):

Տարբերվում է կլինիկական և արյունաբանական առանձնահատկություններով Լիմֆոսարկոմայի T-բջիջների տարբերակ.սպլենոմեգալիա, ավշային հանգույցների ընդհանրացված մեծացում, թոքերում ինֆիլտրատներ, մաշկի վնասվածքներ: Առաջնային ուշադրությունը ավշային հանգույցների T-կախյալ պարակորտիկային շրջանն է: Արյան մեջ բարձր լիմֆոցիտոզ կա, լիմֆոցիտների մեծ մասի միջուկները ոլորված են։ Միջին տևողությունըկյանքը միևնույն ժամանակ հազվագյուտ տարբերակկարճ - 10 ամիս:

Հազվագյուտ լիմֆոպլազմացիտային բջջաբանական տարբերակով հիվանդության կլինիկական սինդրոմները որոշվում են ուռուցքի տեղակայմամբ, պրոցեսի ծավալով և հաճախ արյան շիճուկում IgM-ի քանակով:

Պրոլիմֆոցիտային տարբերակհայտնաբերվել է լիմֆոսարկոմայի բոլոր դեպքերի 45-51%-ում: Այն հաճախ բացահայտում է օքսիպիտալ, պարոտիդային, պոպլիտեալ և ավշային հանգույցների աճ: Չնայած պրոցեսի չափավոր ընդհանրացմանը և հաճախակի լեյկոզին (25-45%), այս տարբերակով հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 63-70%: Պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ ենթափոխանակության դեպքում կանխատեսումը պակաս բարենպաստ է:

Լիմֆոբլաստիկ տարբերակբավականին տարասեռ է իր մորֆոլոգիական (ոլորված, չոլորված միջուկով, մակրո-, միկրոձևերով) և իմունաբանական (T- և B-ֆենոտիպ) բնութագրերով, որոնք առավել հաճախ հանդիպում են երեխաների մոտ: Տուժած են տարբեր տեղակայման ավշային հանգույցներ: Հիվանդությունը բնութագրվում է ուռուցքների արագ աճով և գործընթացում նոր անատոմիական գոտիների ներգրավմամբ։ Ավելի հաճախ, քան այլ լիմֆոսարկոմայի դեպքում, հեմոգրամը ցույց է տալիս նախնական ցիտոպենիա և լիմֆոցիտների T-բջջային ֆենոտիպ:

B-բջիջների ծագման Բուրկիթի լիմֆոման դասակարգվում է որպես լիմֆոբլաստիկ տիպի լիմֆոսարկոմա: Նրա դասական տարբերակը դրսևորվում է հիմնականում ոսկորների (հատկապես ստորին ծնոտի), երիկամների, ձվարանների, հետանցքային հատվածների ավշային հանգույցների, թոքերի, պարոտիդների վնասմամբ։ թքագեղձեր. Ոսկրածուծը հազվադեպ է ներգրավված գործընթացում: Տեղայնացված ձևերի դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է երկարատև ռեմիսիաներով մինչև ամբողջական բուժումը: T-լիմֆոբլաստային լիմֆոմայի ամենատարածված տեսակը «պրոտիմոցիտ» է: Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում ախտահարվում է միջաստինինը, մետաստազները հայտնաբերվում են կենտրոնական նյարդային համակարգում և թոքերում; 50% դեպքերում՝ լեյկոզ։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ հայտնաբերվում է կյանքի առաջին 5 տարում տղաների և 13-16 տարեկան դեռահասների մոտ։

Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոմա(գերակշռող B-բջիջների ֆենոտիպը) կարող է զարգանալ որպես առաջնային ուռուցքստամոքս-աղիքային տրակտ, ավշային հանգույցներ, Վալդեյերի օղակ և այլն: Հաճախ հայտնաբերվում է ցիտոպենիա, հազվադեպ դեպքերում լեյկոզ: Հիվանդությունը արագ զարգանում է, հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 21-32%, սակայն միայնակ ուռուցքի հեռացումը կարող է նպաստել երկարատև ռեմիսիայի և նույնիսկ բուժմանը։ Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոման որպես երկրորդական պրոցես նկարագրված է բազմակի միելոմայի, Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի և այլ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների դեպքում։

Mycosis fungoidesՉարորակ լիմֆոիդ ուռուցք է, որը միշտ սկզբնապես առաջանում է դերմիսի վերին շերտերում, որը բաղկացած է պոլիմորֆ T-օգնական բջիջներից: Հիվանդության առաջին դրսեւորումը կարող է լինել ոչ սպեցիֆիկ բորբոքում։ Ախտորոշումը հաստատվում է ըստ հյուսվածաբանական և ցիտոքիմիական հետազոտությունների (լիմֆոիդ բջիջները տալիս են դրական արձագանքթթվային ֆոսֆատազի, բետա-գլյուկուրոնիդազի և թթվային ոչ սպեցիֆիկ էսթերազի համար): Տեսակետ կա, որ հիվանդության վաղ, քրոնիկ փուլը կարող է ռեակտիվ լինել, մինչդեռ «լիմֆոբլաստիկ» փուլը ներկայացնում է իրական չարորակ փոխակերպում: Սեզարիի համախտանիշը, որը բնութագրվում է ուղեղի նման միջուկով լիմֆոիդ բջիջների հեմոգրամում հայտնվելով, համարվում է mycosis fungoides-ի լեյկեմիկ փուլ:

Չարորակ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի հիստոցիտիկ տարբերակը շատ հազվադեպ է: Նրա կլինիկական պատկերը բազմազան է. Մետաստազները կարող են հայտնաբերվել բազմաթիվ օրգաններում: Լեյկեմիան և ոսկրածուծի ախտահարումը հազվադեպ են, իսկ ցիտոպենիան՝ հաճախ:

Բացահայտված նոր ձևերի նոզոլոգիական պատկանելիությունը մնում է վիճելի: Այսպիսով, անկախ ձևառաջարկում է դիտարկել Լեններտի լիմֆոման, որն ի սկզբանե նկարագրված էր որպես լիմֆոգրանուլոմատոզի անսովոր տարբերակ՝ էպիթելիոիդ բջիջների բարձր պարունակությամբ: Բերեզովսկի-Շտերնբերգի տիպիկ բջիջների բացակայությունը, ֆիբրոզը, իմունոբլաստների, պլազմային բջիջների բարձր պարունակությունը, անցումները լիմֆոսարկոմային հիմք են ծառայել այս հիվանդությունը լիմֆոգրանուլոմատոզից սահմանազատելու և այն «Լեններտ լիմֆոմա» (չարորակ լիմֆոմա՝ բարձր պարունակությամբ) անվան տակ: էպիթելիոիդ հիստոցիտներ, լիմֆոէպիթելային լիմֆոմա, էպիթելիոիդ բջջային լիմֆոմա): Լեններտ լիմֆոմայի կլինիկական դրսևորումների առանձնահատկությունն այն է, որ պալատինային նշագեղձերի և ավշային հանգույցների հաճախակի ախտահարումն է, տարեց տարիքհիվանդներ, պոլիկլոնալ գամոպաթիայի առկայություն և մաշկի ալերգիկ ցաների պատմություն:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաները ներառում են նաև նկարագրվածները վերջին տարիները անգիոիմունոբլաստիկ լիմֆադենոպաթիա դիսպրոտեինեմիայով(լիմֆոգրանուլոմատոզ X): Կլինիկական առումով հիվանդությունը դրսևորվում է տենդով, քաշի կորստով, մաշկային ցանով, ընդհանրացված լիմֆադենոպաթիայով, հաճախ զուգակցված հեպատո- և սպլենոմեգալիայով, մշտական ​​հիպերգլոբուլինեմիայի և երբեմն հեմոլիզի նշաններով: Հյուսվածքաբանորեն բնորոշ է եռյակը՝ մանր անոթների բազմացում, իմունոբլաստների բազմացում, PAS-դրական ամորֆ զանգվածների նստեցում անոթների պատերին։ Էոզինոֆիլների և հիստոցիտների քանակը տարբեր է, սակայն երբեմն վերջիններիս թիվը նկատելիորեն ավելանում է։ Կարող են լինել հսկա բջիջներ և նեկրոզի փոքր օջախներ: Մի շարք հետազոտողներ վերը նկարագրված փոփոխությունները համարում են ոչ թե որպես չարորակ լիմֆոմա, այլ որպես ռեակտիվ՝ կապված B-լիմֆոցիտային համակարգի խանգարումների հետ:

Լիմֆոցիտները կարող են տեղայնացվել տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում (փայծաղ, ավշային հանգույցներ, ստամոքս, թոքեր, մաշկ և այլն): Հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում։ Երկար ժամանակ փայծաղը և ավշային հանգույցները փոքր-ինչ մեծանում են նորմալ չափսերկամ մի փոքր ընդլայնված: Արյան մեջ կա լեյկոցիտների նորմալ կամ նորմալին մոտ քանակի գերակշռող կամ նորմալ բովանդակությունհասուն լիմֆոցիտներ. Թրոմբոցիտների մակարդակը նորմալ սահմաններում է, որոշ հիվանդների մոտ 7-10 տարի հետո դրանց թիվը կարող է նվազել մինչև 1*10 9 /լ-1,4*10 9 /լ: Ավելի հաճախ հայտնաբերվում է հեմոգլոբինի մակարդակի և կարմիր արյան բջիջների քանակի նվազման միայն մի փոքր միտում, ռետիկուլոցիտները տատանվում են 1,5-2%: Ոսկրածուծի բիոպսիան բացահայտում է հասուն լիմֆոցիտներից բաղկացած մեկուսացված պրոլիֆերատներ. Ընդլայնված ավշային հանգույցի և այլ ախտահարված օրգանների հյուսվածաբանական ուսումնասիրությունները օգնում են հաստատել ախտորոշումը: Լիմֆոցիտոմայի չարորակ ուռուցքը լիմֆոսարկոմայի կամ քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի փոխակերպմամբ պարտադիր չէ, և եթե այն առաջանում է, հաճախ առաջանում է ամիսներ կամ տարիներ անց:

Հիվանդության ախտորոշում ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա

Լիմֆոսարկոմայի առաջին ախտանշաններն են ավշային հանգույցների մեկ (49,5%) կամ երկու (15%) խմբերի ավելացում, ընդհանրացված ադենոպաթիա (12%), թունավորման նշաններ, լեյկոցիտոզ (7,5%) կամ լեյկոցիտոպենիա (12%) հեմոգրաֆում: , լիմֆոցիտոզ (18%), ESR-ի ավելացում(13,5%)։ Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզով, վարակիչ մոնոնուկլեոզով, ոչ սպեցիֆիկ լիմֆադենոպաթիայով: Հաճախ հիվանդության առաջին նշանների ի հայտ գալու ժամանակաշրջանից մինչև իսկական ախտորոշումը տևում է ամիսներ:

Առաջնային էքստրանոդալ վնասվածքները կարող են առաջանալ ցանկացած օրգանում, որտեղ կա լիմֆոիդ հյուսվածք: Նկարագրված է լյարդի մեկուսացված վնասվածքի միայն 15 դեպք, սակայն մետաստատիկ վնասը հայտնաբերվում է հիվանդների ավելի քան 50%-ի մոտ: Հազվադեպ է պրոցեսի առաջնային տեղայնացումը փայծաղում (1%-ից պակաս), կաթնագեղձում, թոքերում և պլեվրայում։

Լիմֆոսարկոմայի ախտորոշումը հաստատվում է ավշային հանգույցների կամ այլ ուռուցքային գոյացությունների հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա, պարտադիր են դրանց բջջաբանական (տպագիր, կետադրական), ցիտոքիմիական և իմունոլոգիական հետազոտություններ: Ախտորոշման նպատակով և պաթոլոգիական պրոցեսի ծավալը գնահատելու համար հետազոտվում են ոսկրածուծի պունկցիան և բիոպսիան:

Լիմֆոցիտոմա երկար ժամանակընթանալ բարենպաստ. Ծայրամասային ավշային հանգույցները հաճախ փոքր-ինչ մեծանում են, փայծաղի տարբերակում փայծաղը մեծ է, արյան մեջ լիմֆոցիտների ցածր պարունակությունը և ոսկրածուծում դրանց կիզակետային տարածումը հայտնաբերվում է: Ուռուցքի սուբստրատը հիմնականում բաղկացած է հասուն լիմֆոցիտներից (կամ լիմֆոցիտներից և պրոլիմֆոցիտներից), որոնք ձևավորում են հանգուցային աճի կառուցվածք: Երկար ժամանակ անց հնարավոր է լիմֆոցիտների վերափոխումը լիմֆոսարկոմայի կամ քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի բուժում

Թերապիա լիմֆոսարկոմայի համարորոշվում է հիմնականում ձևաբանական տարբերակով (չարորակության աստիճան), պաթոլոգիական գործընթացի տարածվածության բնույթով (փուլ), ուռուցքի չափով և տեղակայմամբ, հիվանդի տարիքով և այլ հիվանդությունների առկայությամբ:

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների բուժման հիմնարար մեթոդը պոլիքիմիոթերապիան է, որը կարող է ապահովել կլինիկական և հեմատոլոգիական ռեմիսիայի զարգացումը, դրա համախմբումը և հակառեցիդիվ բուժումը։ Տեղական ճառագայթային թերապիան շատ դեպքերում արդարացված է քիմիաթերապիայի հետ համատեղ կամ որպես ուռուցքային գոյացությունների պալիատիվ ճառագայթում: Ինչպես անկախ մեթոդՈչ Հոջկինի լիմֆոմաների ճառագայթային թերապիան կարող է օգտագործվել միայն հիվանդության հստակ ապացուցված I փուլում ցածր չարորակ ուռուցքների ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների դեպքում, երբ գործընթացում ներգրավված են ոսկորները:

Տեղական ճառագայթային թերապիայից կամ ուռուցքի վիրահատական ​​հեռացումից հետո շատ հիվանդների մոտ լիակատար ռեմիսիան պահպանվում է ավելի քան 5-10 տարի: Հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում գործընթացի ընդհանրացումով։

Ցածր աստիճանի ոչ Հոջկինի լիմֆոմա ունեցող տարեց հիվանդներ, ինչպես նաև ծանր ուղեկցող հիվանդություններկարող է օգտագործվել մոնոքիմիոթերապիա (քլորբուտին, պաֆենսիլ, ցիկլոֆոսֆամիդ և այլն): Փայծաղի առաջնային վնասվածքի դեպքում, անկախ հիվանդության մորֆոլոգիական տարբերակից, կատարվում է սպլենէկտոմիա, որին հաջորդում է քիմիաթերապիայի կուրսը։ Ստամոքսի մեկուսացված վնասների համար ծրագիրը համակցված բուժումներառում է դրա ռեզեկցիան: Մաշկի վնասվածքների համար օգտագործվում է քիմիաթերապիա, ներառյալ պրոսպիդինը և սպիրոբրոմինը:

Հիվանդության III-IV փուլերում ագրեսիվ ոչ Հոջկինի լիմֆոմաներով ռեմիսիայի ինդուկցիան իրականացվում է պոլիքիմիոթերապիայի կուրսերով, որին հաջորդում է համախմբված բուժումը: Տեղական ճառագայթային թերապիան կարող է օգտագործվել առավել ագրեսիվ ուռուցքային աճի տարածքում, այն նաև արդյունավետ է ֆարինգիալ օղակի առաջնային լիմֆոսարկոմայի դեպքում: Այնուամենայնիվ, քանի որ գործընթացի ընդհանրացման հնարավորությունը չի կարելի բացառել, նպատակահարմար է համատեղել ճառագայթային բուժումը քիմիաթերապիայի հետ:

Ցածր աստիճանի ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների ընդհանրացված փուլերի համար օգտագործվում են TsOP, TsOPP, BATsOP և այլն ծրագրերը։

Բլաստային տարբերակների դեպքում երիտասարդների համար նպատակահարմար է նշանակել ծրագրեր սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիայի բուժման և նեյրոլեյկեմիայի կանխարգելման համար:

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի ցիտոստատիկ թերապիայի արդյունքները նույնպես կախված են արյունաբանական վերակենդանացման, իմունոկորեկցիայի և հակաբակտերիալ թերապիայի ժամանակին կիրառումից:

Քանի որ որոշ հիվանդների մոտ արյունաստեղծությունը որոշ ժամանակ մնում է անձեռնմխելի, հնարավոր է պոլիքիմիոթերապիա անցկացնել ամբուլատոր հիմունքներով, ինչը, դիսպանսերային դիտարկման հստակ կազմակերպմամբ, հեշտացնում է. բուժման գործընթացը, թույլ է տալիս հիվանդներին խուսափել ուռուցքաբանական և արյունաբանական հիվանդանոցների ծանր հոգեբանական հետևանքներից։

Կլինիկական և հեմատոլոգիական թողության հասնելուց հետո 2 տարի 3 ամիս ընդմիջումներով: իրականացվում է հակառեցիդիվ թերապիա. Երբ կայուն ռեմիսիա է ձեռք բերվում, բուժումը դադարեցվում է:

Վերջին 10 տարում ագրեսիվ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների գոյատևման մակարդակը զգալիորեն աճել է ծրագրերի օգտագործման շնորհիվ, որոնք ներառում են 5-6 ցիտոտոքսիկ դեղամիջոց: Ժամանակակից թերապիաօգնում է հասնել ամբողջական ռեմիսիայի 70-80%-ի և 5-ամյա հիվանդությունից զերծ գոյատևման՝ հիվանդների 65-70%-ի դեպքում:

Վերջին տարիներին այն կուտակվում է կլինիկական փորձոչ Հոջկինի լիմֆոմաների համար ոսկրածուծի ալոգեն և աուտոլոգ փոխպատվաստումների օգտագործման վերաբերյալ:

Լիմֆոցիտոմաները կարող են երկար ժամանակ հատուկ բուժում չպահանջել: Նրանց թերապիայում, ըստ ցուցումների, օգտագործվում են ուռուցքի վիրահատական ​​հեռացում, մոնոքիմիոթերապիա (ցիկլոֆոսֆամիդ, քլորոբուտին), գլյուկոկորտիկոստերոիդներ, հակահիստամիններ և այլ դեղամիջոցներ։ Լիմֆոսարկոմայի կամ քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի վերածվելու դեպքում նշանակվում են այդ հիվանդությունների համար օգտագործվող ցիտոստատիկ թերապիայի համակցված ծրագրեր։

ԿանխատեսումՀիվանդությունը կախված է լիմֆոմայի տեսակից, հիվանդության փուլից, տարածումից, բուժման արձագանքից և այլն: Ճիշտ ընտրված բուժումը մեծացնում է վերականգնման կանխատեսումը:

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի կանխարգելում

Մինչ օրս չկա հայտնի մեթոդ, որով հնարավոր կլիներ կանխել ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի առաջացումը: Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայով մարդկանց մեծամասնությունը չի ենթարկվել հայտնի ռիսկի գործոններին:

Լիմֆատիկ համակարգը քաղցկեղի առումով ամենախոցելի օրգաններից է։ Այս դեպքում պաթոլոգիան կարող է կամ զարգանալ համակարգում ի սկզբանե, կամ ձեռք բերել բնության մեջ՝ այնտեղ հասնելով այլ բաժանմունքներից։

Անոմալիայի հիմնական դրսեւորումը ավշային հանգույցների միացումների ընդգծված աճն է։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման է հիանալի տեսարանբջջային կառուցվածքով միմյանցից տարբերվող չարորակ նորագոյացություններ. Ամենատարածվածներից մեկը B-բջիջն է:

Հիվանդության այս ձևը սկսում է ձևավորվել լիմֆոիդ հյուսվածքի բջիջներում և արագորեն ազդում այլ համակարգերի և օրգանների վրա: Ուռուցքաբանները նրա դժվարություններից են համարում ուռուցքային պրոցեսի վարքագծի անկանխատեսելիությունը։

Բացի այդ, հիվանդությունը շատ զգայուն է մարդու մարմնի էքստրանոդալ տարածքներում տարածման համար:

Հիվանդության վերացման և լիարժեք վերականգնման կանխատեսումն ուղղակիորեն կախված է հյուսվածաբանական ձևից, քաղցկեղի բջիջների կողմից մարմնի վնասման աստիճանից, հիվանդության փուլից և դրա ագրեսիվությունից:

Այս տեսակի գրեթե բոլոր անոմալիաները բնութագրվում են բջջային կառուցվածքով, թեև դրանք կարող են ներառել քաղցկեղային լիմֆոպրոլիֆերատիվ դրսևորումներ:

Պաթոլոգիայի երկու տեսակ կա.

• սովորական– ունեն լավ կանխատեսում 10 տարվա գոյատևման ժամանակահատվածի համար, լավ բուժված են և ունեն գրեթե ցավազուրկ ախտանիշներ: Դրանք նաև կոչվում են ֆոլիկուլյար;
• ագրեսիվ– նրանց զարգացման ժամանակը կարճ է, բուժվում են համակցված և միայն սկզբնական փուլերում։ Արագ մետաստազավորում է:

Լիմֆոմայի այս ձևը բնութագրվում է հաճախակի կրկնությամբ. այն տեղի է ունենում մեկ կամ երկու տարի, թվում է, հաջող թերապիայից հետո: Նման դեպքերը հատկապես հաճախ գրանցվում են այն փուլերում, երբ պաթոլոգիան առաջադեմ է և ակտիվորեն զարգանում է: Ավելին, եթե ուռուցքը դասվում է նորմալ տեսակի, ապա նշանակվում է կրկնակի բուժում, որն արդյունավետ լինելու հնարավորություն ունի։

Դասակարգում

Գրեթե միշտ B բջիջների ձևըպատճենում է նորմալ տարբերակման փուլերը և դրանց ամբողջական նույնականացումը նորմալ վիճակում գտնվող բջիջների հետ: Այս կետը մեծապես բարդացնում է դրանց ժամանակին ախտորոշումը։

Այս առումով, 2000-ականների սկզբին վերանայվեց պաթոլոգիայի դասակարգումը: Այժմ դրա ձևերից երկուսը պայմանականորեն առանձնանում են.

• B բջիջները, որոնք գտնվում են նախաքաղցկեղային վիճակում.Սա ներառում է լեյկոզ, ինչպես նաև ուռուցքաբանություն, որի զարգացումը պայմանավորված է գենետիկ գործոնով;
• հասունանում է- ուռուցքներ.

Երկրորդ ձևն ավելի ընդարձակ է, որը բաղկացած է.

• փոքր բջջային լեյկոզ;
• պրոլիմֆոցիտային լեյկոզ;
• պլազմային ուռուցքներ;
• լորձաթաղանթային լիմֆոիդ հյուսվածքների աննորմալություններ;
• ուռուցքի follicular եւ nodular դրսեւորումները;
• ցրված B-բջիջների լիմֆոմա;
• գրանուլոմատոզ;
• Էպշտեյնի վիրուս;
• ներանոթային և անապլաստիկ;
• Բուրկետի անոմալիա;
• պաթոլոգիան դասակարգված չէ՝ ոչ Հոջկին Բ-ի դրսևորումների այլ ձևերին բնորոշ հատկանիշներով:

Պատճառները

Ամբողջ աշխարհում գիտնականներն աշխատում են քաղցկեղի այս տեսակի իրական պատճառի հայեցակարգի վրա։ Ցավոք, մինչ այժմ հնարավոր է եղել բացահայտել միայն անուղղակի գործոնները, որոնք որոշակի պայմաններում կարող են առաջացնել հիվանդություն.

• շփում ագրեսիվ քիմիական բաղադրիչների հետ- դա հաճախ տեղի է ունենում վտանգավոր արդյունաբերություններում: Օրգանիզմում հայտնվելով՝ վնասակար թունավոր միացությունները հակված են կուտակվելու և բարենպաստ պայմաններ ստեղծելու քաղցկեղային պրոցեսների զարգացման համար.
• վատ էկոլոգիա– հիվանդության հայտնաբերված դեպքերի ամենամեծ թիվը տեղի է ունենում խոշոր քաղաքներում, որտեղ աղտոտվածության մակարդակը մի քանի անգամ բարձր է նորմայից.
• վիրուսային դրսևորումներ, մասնավորապես Էպշտեյնի համախտանիշ- այս ախտորոշումները, հատկապես քրոնիկական կամ չբուժված փուլում, կարող են հրահրել բջիջների մուտացիա և առաջացնել ուռուցքաբանության զարգացում.
• իոնացնող ճառագայթների բարձր կոնցենտրացիաներ- նման ազդեցության ավելացված չափաբաժինները ոչնչացնում են հյուսվածքների նորմալ կառուցվածքը մոլեկուլային մակարդակում: Բջիջները սկսում են անվերահսկելի, քաոսային բաժանում, որի արդյունքում ձևավորվում է չարորակ ուռուցք.

Փուլեր

Ելնելով պաթոլոգիայի զարգացման աստիճանից և ագրեսիվությունից՝ առանձնանում են հետևյալ չորս փուլերը.

• Փուլ 1– հիվանդությունն առկա է միայն առանձին՝ հանգուցային կապերի առանձին խմբում: Այս փուլը համարվում է ուռուցքի առաջացման սկզբնական փուլը և օրգանիզմի համար անդառնալի պրոցեսներ չի առաջացնում։ Ձևավորումը անշարժ է, լավ վերահսկվող և բուժված;
• Փուլ 2- անոմալիան աճում է, լիմֆոիդ հյուսվածքի կառուցվածքային բովանդակությունը կտրուկ փոխվում է, ինչը ազդում է դիֆրագմայի մի կողմի հիմնական օրգանների վրա: Այս փուլում չափազանց կարևոր է սկսել բարձրորակ թերապիա, քանի դեռ պաթոլոգիան չի հեռանում իր առաջնային տեղահանման սահմաններից և սկսում է աճել դեպի մարդու մարմնի հարևան մասերը.
• Փուլ 3– քաղցկեղի պրոցեսների ամենաուժեղ աճը և վնասման ամենաբարձր աստիճանը նկատվում է կրծքավանդակի և որովայնի շրջանում: Գործընթացը ազդում է մարմնի գրեթե բոլոր հիմնական համակարգերի վրա, սկսվում է դրա մասնակի դիսֆունկցիան;
• Փուլ 4– անդառնալի պահերը ամբողջությամբ ներգրավված են ամբողջ օրգանիզմում: Բուժումն անարդյունավետ է. առավելագույնը, որը տրվում է հիվանդին բուժման գործընթացում, կյանքի շեմի աննշան երկարացումն է և հիվանդության սիմպտոմատիկ թեթևացումը:

Ախտանիշներ

Հիմնական նշանը, որին մասնագետները մեծ ուշադրություն են դարձնում քաղցկեղի այս տեսակին կասկածելիս, ավշային հանգույցների մեծացումն է։ Դրան ավելանում են նորագոյացությունները գանգուղեղի, օքսիպիտալ, հաճախ գլխի, պարանոցի կամ աճուկի հատվածում:

Քանի որ անոմալիան զարգանում է, հայտնվում են հետևյալ ախտանիշները.

• զգալի զանգվածային դեֆիցիտ– քաշի հանկարծակի կորուստը տեղի է ունենում ընդամենը մի քանի ամսում: Մարմնի նման փոփոխությունները տեղի են ունենում էներգիայի սպառման ավելացման պատճառով, երբ դրա վրա կրկնակի բեռ է ընկնում.
• քրոնիկ հոգնածություն– սովորական գերաշխատանքից տարբերվում է նրանով, որ ոչ մի բանով չի հրահրվում և արթնանալուց կամ պատշաճ հանգստանալուց հետո այդ զգացումը չի վերանում.
• գիշերը քրտինք– նույնիսկ քնի ժամանակ օրգանիզմը փորձում է հաղթահարել հիվանդությունը, և նրա բաժանմունքների մեծ մասը շարունակում է աշխատել՝ սպառելով էներգիա.
• ընդհանուր ջերմաստիճանի բարձրացում- այս իրավիճակում ցուցանիշը շատ բարձր չէ, բայց այն տևում է բավականին երկար ժամանակ և վատ վերահսկվում է ջերմության բարձրացման միջոցներով.
• սննդի նկատմամբ հետաքրքրության կորուստ- չկարողանալով հաղթահարել ավելացված բեռը, մարմինը ինքնաբերաբար պաշտպանվում է սննդի մարսողության գործընթացների հետ կապված լրացուցիչ գործառույթներից, և ախորժակը կտրուկ նվազում է:

Բացի վերը նշված նշաններից, հիվանդության առկայությունը կարող է մատնանշվել հետևյալով.

• քոր առաջացում- դա տեղի է ունենում, եթե պաթոլոգիան կենտրոնացած է մաշկի B-բջիջների հյուսվածքներում.
• աղիքային խանգարումներ- որովայնի խոռոչի վնասվածքներով. Հաճախ ուղեկցվում է ցավով տարբեր աստիճաններինտենսիվացնել;
• շնչահեղձություն և հազ- շնչառական համակարգի օրգաններին մոտ գտնվող հանգույցների վնասման դեպքում.
• համատեղ ցավ– ոսկրային ոչ Հոջկինի B-վնասվածքների համար:

Ախտորոշում

Այս ախտորոշումը հաստատելու կամ հերքելու, ինչպես նաև անոմալիայի առաջընթացի մանրամասն կլինիկական պատկեր ստանալու համար կիրառելի են մարմնի հետազոտության հետևյալ տեսակները.

• զննում- ախտորոշման սկզբնական փուլը. Ամենից հաճախ, հիվանդի տեսողական հետազոտությունից և ավշային հանգույցների շոշափումից հետո է, որ բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, կարող է ախտորոշել ուռուցքի այս ձևը.
• ավշային հանգույցների բիոպսիա հետագա ուսումնասիրություններով– խնդրահարույց տարածքից վերցվում է հյուսվածքի բեկոր, որը հետագայում ենթարկվելու է մանրադիտակային խորացված ուսումնասիրության։ Բիոպսիա - պարտադիր վերլուծություն, առանց որի հնարավոր չէ վերջնական ախտորոշել ուռուցքաբանության համար.
• լապարոսկոպիա- վերաբերում է վիրաբուժական մեթոդներանոմալիաների հայտնաբերում. Ներդնելով հատուկ սարք ներսում, դուք կարող եք ոչ միայն որակապես ուսումնասիրել պաթոլոգիան, այլև նյութի մի հատված վերցնել վերլուծության համար: Քաղցկեղի այս ձևի համար նման հետազոտություն նշանակվում է գրեթե 100% դեպքերում.
• թորակոսկոպիա- մարմնի մասերի ներքին հետազոտության էնդոսկոպիկ տարբերակ, որը տեղեկատվություն է տալիս ուռուցքի գտնվելու վայրի, դրա չափի և ձևի մասին.
• ոսկրածուծի պունկցիա– հետազոտության առավել տեղեկատվական մեթոդը: Օգտագործվում է ուղեղի գործունեության հետ կապված լիմֆոմաների դեպքում: Չնայած ակնհայտ բարդությանը, ընթացակարգը, երբ ճիշտ է իրականացվում, վտանգավոր չի համարվում:

Բուժում

Անոմալիան վերացնելու համար օգտագործվում են բուժման հետևյալ մեթոդները.

• քիմիաթերապիա– այս իրավիճակում ուռուցքի վրա ազդելու հիմնական միջոցը: Ցիտոստատիկների օգտագործման հիման վրա: Այն իրականացվում է չափաբաժիններով, կուրսերով։ Նախատեսված է ինչպես ինքնավար, այնպես էլ համապարփակ՝ դրական դինամիկան ուժեղացնելու համար.
• ճառագայթային թերապիա- որպես ինքնուրույն տարբերակ, այն օգտագործվում է հազվադեպ - միայն կրթության ձևավորման փուլերում, այնուհետև միայն այն պայմանով, որ այն ճշգրիտ հաստատվի, հակառակ դեպքում պահը բաց կթողնի և ժամանակը կկորչի: Դրա օգտագործումը արդարացված է միայն որպես քաղցկեղի դրսեւորումների վերացման տեղական մեթոդ;
• մոնոկլոնալ հակամարմիններ– լաբորատոր պայմաններում վերարտադրված արտադրանք. Այս բաղադրիչները ակտիվորեն օգտագործվում են ուռուցքաբանության մեջ՝ չեզոքացնելու քաղցկեղի բջիջների ակտիվությունը: Նշված է ինչպես բարդ ազդեցությունների, այնպես էլ քիմիաթերապիայի նկատմամբ դիմադրողականության համար;
• ծայրամասային ցողունային բջիջների փոխպատվաստում– պրոցեդուրան իրականացվում է, երբ խնդրի վերացման այլընտրանքային մեթոդների ֆոնին առաջանում են կրկնվող պրոցեսներ, և փոխպատվաստումը հիվանդի կյանքը փրկելու միակ հնարավորությունն է։

Կանխատեսում

Եթե ​​բուժումը կատարվում է ժամանակին, ապա 10-ամյա շեմը հաղթահարելու կանխատեսումը, հաշվի առնելով հիվանդության փուլը, հետևյալն է.

• 1-ին փուլում- հիվանդների ավելի քան 93% -ը;
• 2-ին- մինչև 50%;
• 3-ով- մոտ 30%;
• 4-ով- 8%-ից պակաս:

Եթե ​​ուռուցքային վիճակը երկար ժամանակ անտեսվում է, և ժամանակին ախտորոշում չկա, ապա կանխատեսումը շատ հոռետեսական է՝ ոչ Հոջկինի B-բջջային լիմֆոմայով հիվանդների միայն 4%-ին է տրվում 10 տարի ապրելու հնարավորություն։

Բ-բջջային լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ քաղցկեղ-ամորձիների գենի արտահայտման կանխատեսող դերը քննարկվում է այս տեսանյութում.

Եթե ​​սխալ եք գտնում, խնդրում ենք ընդգծել տեքստի մի հատվածը և սեղմել Ctrl+Enter.

Ուռուցքաբան գիտնականների բոլոր փորձերը՝ կանգնեցնելու քաղցկեղային հիվանդությունների կտրուկ աճը, ապարդյուն անցան՝ ամեն տարի ուռուցքներ տարբեր օրգաններդառնալով մոլորակի հարյուր հազարավոր դեռահաս բնակիչների մահվան ամենատարածված պատճառը:

Քաղցկեղի տարածված տեսակներից է լիմֆոման, որի դրսևորումը նրա ոչ-հոջկինյան ձևն է, մենք կխոսենքայս հոդվածում:

Այս տիպի չարորակ նորագոյացությունները ներառում են լիմֆոպրոլիֆերատիվ բնույթի ուռուցքային գոյացություններ, որոնք առաջանում են տիպիկ բջիջների բաժանման հետևանքով, որոնք բնութագրվում են առաջընթացի տարբեր սցենարներով և թերապևտիկ բուժման բազմակողմանի արձագանքով:

Այս տեսակի անոմալիան բնութագրվում է չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակով և հիվանդության ամբողջական բուժման ցածր տոկոսով:

Ուռուցքի առանձնահատուկ առանձնահատկությունը նրա թույլ արձագանքն է դեղերԱվանդաբար արդյունավետ Հոջկինի լիմֆոմայի բուժման համար:

Պատճառները

Այս հիվանդության զարգացումը հրահրող պատճառները գիտականորեն հաստատված չեն, սակայն մեծ հավանականությամբ կարելի է ենթադրել, որ պաթոլոգիան հրահրող գործոնները կարող են լինել.

• բնածին իմունային ախտորոշումներօրինակ՝ Բարսի համախտանիշը։ Քաղցկեղի բաղադրիչներ պարունակող գենը կարող է պտղի փոխանցվել նույնիսկ նրա ներարգանդային ձևավորման փուլում։ Հետո, մտնելով օրգանիզմ, երկար ժամանակ պահպանում է ինկուբացիոն շրջանը՝ տասնամյակներ շարունակ լինելով լատենտ վիճակում, մի օր դրսևորվում է.
• ՄԻԱՎ-ի կարգավիճակը և ՁԻԱՀ-ը– նման ախտորոշմամբ մարդիկ վտանգի տակ են, քանի որ նրանք ունեն իմունային համակարգի հետ կապված լուրջ խնդիրներ և ցանկացած պաթոլոգիական գործընթացի և մարմնի փոփոխությունների նկատմամբ զգայունության բարձր շեմ.
• օրգան փոխպատվաստում- փոխպատվաստման վիրահատությունները կարող են ճնշող ազդեցություն ունենալ մարմնի պաշտպանության և դիմադրության վրա.
• բարձր ճառագայթային ազդեցություն- կարելի է ձեռք բերել, ինչպես արտաքին միջավայրև առաջնային քաղցկեղի բուժման ընթացքում.
• դեղամիջոցներ և քիմիական նյութեր – Խոսքը խիստ թունավոր, բայց երբեմն կենսական բաղադրիչների որոշ խմբերի մասին է, առանց որոնց օգտագործման մարդուն սպառնում է մահ։

Տեսակներ

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման բնութագրվում է անոմալիաների զարգացման տարբեր տեսակներով՝ կախված կառուցվածքային կառուցվածքը, ձևեր, ագրեսիվության աստիճաններ։ Ավելի ամբողջական կլինիկական պատկեր ստանալու և առավելագույնս զարգանալու համար արդյունավետ մեթոդաբանությունթերապևտիկ ազդեցությունները կրթության վրա, լիմֆոման դասակարգվում է ըստ հետևյալ չափանիշները.

Ձևաթղթեր

Եթե ​​հիվանդությունը դիտարկենք պաթոլոգիայի ընդհանուր կլինիկական դրսևորումների տեսանկյունից, ապա կարող ենք առանձնացնել չորս հիմնական ձևեր.

• խոշոր բջջային անապլաստիկ– ախտորոշվում են ենթածնոտային կամ առանցքային հանգույցների միացումների զգալի աճի դեպքում.
• հասուն B բջիջներ– ունեն ավելի քան երկու տասնյակ ենթատեսակներ: Անոմալիաներն ընդօրինակում են ճիշտ տարբերակման փուլերը, մինչդեռ դրանք գրեթե նման են առողջ բջիջներին, ինչի արդյունքում դժվարանում են ախտորոշել։ Նրանք կազմում են ոչ ավելի, քան 6% լիմֆոմա;
• լիմֆոբլաստային B բջիջներ- տեղայնացված է peritoneum. Նրանք զարգանում են գաղտնի, ախտանշանները ծայրահեղ անորոշ են մինչև վերջին փուլերը։ Հայտնաբերված 10 դեպքից 9-ի դեպքում հիվանդին այլեւս հնարավոր չէ օգնել.
• T բջիջ- պաթոլոգիաների մի շարք, որոնք տարբերվում են կլինիկական դրսևորումներով, կառուցվածքային բովանդակությամբ և նոզոլոգիական տեսակների կանխատեսմամբ: Հիվանդության հետևանքով հյուսվածքի քաղցկեղային այլասերում է տեղի ունենում ներքին օրգանների և ավշային համակարգի վնասումով։ Բավականին երիտասարդ տարիքային խմբում անոմալիայի առանձնահատկությունն է միջին տարիքըհիվանդ մարդիկ՝ 42 տարեկան.

Դասակարգում

Մարդու մարմնի լիմֆատիկ համակարգը դիմակայում է լիմֆոցիտային բջջային կառուցվածքների երեք հիմնական գործակալներին, որոնք օնկոլոգիական պրակտիկայում մեկնաբանվում են որպես «բնական մարդասպաններ».

• B բջջային ուռուցքներ– բնութագրվում է ծայրահեղ ագրեսիվ պահվածքով, չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակով պաթոլոգիական պրոցեսներև արագ, վնասակար տարածում: Թերապիան կարող է դրական դինամիկա ունենալ միայն անոմալիայի ախտորոշման վաղ փուլում.
• T բջիջ- դասակարգվում է որպես ամենաշատը ագրեսիվ ձև lymphosarcoma, տուժած տարածքը սովորաբար տարածվում է մաշկի էպիդերմիսի կառույցների և ավշային հանգույցների վրա: Պաթոլոգիան ախտորոշվում է հիմնականում բնակչության արական կեսի մոտ.
• ԼՂ բջիջերբևէ ուսումնասիրված քաղցկեղի ամենաագրեսիվ տեսակը: Ոչ Հոջկինի ուռուցքների ընդհանուր ախտորոշման մեջ այն կազմում է մոտ 12-14%: Գոյատևման վիճակագրությունը չափազանց ճնշող է. ուռուցքաբանական կենտրոններում միայն յուրաքանչյուր երրորդ հիվանդն է հաղթահարում հնգամյա նշագիծը՝ ենթարկվելով ինտենսիվ թերապիայի:

Փուլեր

Գոյություն ունեն ոչ-Հոջկինի ձևերի առաջընթացի հետևյալ փուլերը, որոնցից յուրաքանչյուրն առանձնանում է իր ախտանիշներով, ագրեսիվությամբ և վնասակար ունակությամբ.

• 1 - ձևավորման փուլ. Բնութագրվում է միայնակ հանգույցային խտացումներով կամ օրգանական պարենխիմատոզներով։ Այն ընթանում է գաղտնի, արտաքին նշաններն իսպառ բացակայում են.
• 2 – այս փուլում սկսվում է ավշային հանգույցների խմբային վնասը, հաճախ քաղցկեղի բջիջները աճում են դիֆրագմայի մի կողմում գտնվող հարեւան օրգանների մեջ: Դիտվում են այս ախտորոշումը ցույց տվող առաջին սիմպտոմատիկ նշանները.
• 3 – Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման տեղայնացված է դիֆրագմայի երկու կողմերում. Այն հիմնականում ձևավորվում է sternum տարածքում, աստիճանաբար աճում է peritoneum: Մետաստազները ակտիվորեն տարածվում են ամբողջ մարմնում, դրանց ընթացքը գործնականում անվերահսկելի է.

4 - տերմինալ. Այն ուղեկցվում է չափազանց բարդ ախտանիշներով և գոյատևման տխուր կանխատեսումներով՝ անկախ առաջնային քաղցկեղի տեղակայությունից, քանի որ հիվանդությունը ազդում է մարդու մարմնի գրեթե բոլոր համակարգերի և օրգանների վրա:

Այս փուլում բժիշկներին մնում է միայն թեթեւացնել հիվանդի ֆիզիկական վիճակը և փոքր-ինչ երկարացնել նրա կյանքի շեմը։

Mycosis fungoides-ի համար բեմադրությունը հետևյալն է.

• սկզբնական փուլերը- հիվանդությունն ունի ագրեսիվության ցածր աստիճան և արտաքինից համեմատելի է քրոնիկական դրսևորումներդերմատիտ;
• ուռուցքի աճի փուլը– հիվանդության բնույթը կտրուկ փոխվում է, այն արագորեն զարգանում է, անոմալիան աճում է, արտահայտվում են անդառնալի պրոցեսներ, ակտիվորեն գործում են մետաստատիկ մեխանիզմները։ Մեջ ներքին շերտերըառաջանում են պաթոլոգիայի վրա ազդված հյուսվածքներ կառուցվածքային փոփոխություններիսկ mycosis fungoides-ը դառնում է չափազանց ագրեսիվ:

Ախտանիշներ

Ինչպես ցանկացած այլ քաղցկեղ, ոչ-Հոջկինի լիմֆոման յուրաքանչյուր դեպքում տարբեր կերպ է զարգանում, սակայն հիվանդության հատուկ դրսևորումները դեռևս առկա են: Դրանք ներառում են.

• լիմֆադենոպաթիա- միայնակ, և երբ այն զարգանում է, հանգուցային ավշային գոյացությունների բազմակի վնասվածքներ.
• էքստրադոնալ ուռուցքային սեղմումներ– որոշել անոմալիայի գտնվելու վայրը՝ այն օրգանը, որում ձևավորվել է ուռուցքաբանությունը: Սա կարող է լինել ստամոքսը, էպիթելի հյուսվածքը, կենտրոնական նյարդային համակարգը;
• մարմնի ընդհանուր թուլությունը- քաղցկեղի բջիջները, որոնք ազդում են ավշային հեղուկի վրա, խանգարում են մարմնի բնականոն մաքրմանը, ժամանակ չունենալով լիովին հեռացնել տոքսինները և ուռուցքի քայքայման արտադրանքը, ինչը հանգեցնում է ընդհանուր ֆիզիկական անբավարարության.
• ջերմաստիճանի բարձրացում– քաղցկեղի ախտորոշումների մեծամասնությանը բնորոշ ախտանիշ, որը ցույց է տալիս մարդու մարմնում տեղի ունեցող պաթոլոգիական փոփոխությունների առկայությունը և ուռուցքը ինքնուրույն հաղթահարելու նրա փորձերը.
• ընդլայնված փայծաղ– առաջանում է երկրորդ փուլից սկսած և հիվանդության առաջընթացի հետ ախտանիշը վատթարանում է.
• թոքային և բրոնխային վնասվածքներ– Շնչառական համակարգը քաղցկեղի այս ձևի համար ամենախոցելի օրգանն է, և ուռուցքաբանները այս նշանը համարում են հիվանդության ախտորոշման հիմնական նշաններից մեկը։

Լիմֆոման այս տեսակը հիմնովին տարբերվում է Հոջկինից հետևյալ չափանիշներով, որոնք բացակայում են երկրորդ տեսակի նորագոյացությունների դեպքում.

• վերին երակային կավայի նշան, միջաստինի ամբողջական վնասման դեպքում այն ​​դրսևորվում է դեմքի այտուցվածությամբ և հիպերմինիայով.
• վնասակար ազդեցություն ունենալով տիմուսի վրակա շնչափողի զգալի սեղմում, որը հրահրում է հազի նոպաներ և հաճախակի շնչառություն.
• մոտակա ավշային հանգույցների կողմից միզածորանի վրա գործադրվող ճնշումը, առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի խանգարումև, որպես հետևանք, հիդրոնեֆրոզ:

Ախտորոշում

Ուռուցքաբանական գործընթացի ցանկացած ախտորոշում կապված է մի շարք միջոցառումների հետ՝ հիվանդության ընթացքի առավել ամբողջական կլինիկական պատկերը ստանալու և արդյունավետ բուժման ռեժիմ մշակելու համար:

Բացի ստանդարտ հետազոտություններից, այս տեսակի լիմֆոմայի որակական ախտորոշման համար օգտագործվում են հետևյալները.

ամենավաղ ավշային հանգույցի հեռացում և բիոպսիա– նման գործընթացի արդյունավետությունը շատ սահմանափակ է: Ամպուտացիան արդարացված է միայն մեկ ձևավորման փուլում և, որպես կանոն, մանիպուլյացիայի հիմնական նպատակն է կենսանյութի ընդունումը հյուսվածքաբանության հետագա լաբորատոր ուսումնասիրության համար:

Անալիզի արդյունքների հիման վրա կատարվում է վերջնական ախտորոշում և որոշվում է գործընթացի չարորակության աստիճանը.

• ոսկրածուծի պունկցիա– արդյունավետ պրոցեդուրա, որը հնարավորություն է տալիս ժամանակին հայտնաբերել ողնուղեղային հեղուկի սեկրեցիայում քաղցկեղային բջիջների բեկորները.
• որովայնի հեղուկի վերլուծություն– հեղուկի մի բեկոր վերցվում է լապարոսկոպիայի միջոցով և մանրադիտակային սարքավորումների միջոցով հետազոտվում է պարունակությունը որակական վիճակի համար, որը ուռուցքային գոյացությունների առկայության դեպքում ունի կոնկրետ կառուցվածքային բովանդակություն։

Բուժում

Քաղցկեղային վնասվածքների արմատական ​​վերացման մեթոդների կիրառումը չափազանց սահմանափակ է և ցուցված է միայն մեկուսացված պաթոլոգիայի դեպքում: Այլ իրավիճակներում արդարացված հետևյալ մեթոդներըբուժում:

քիմիաթերապիա– Համակարգային թերապիան ներառում է մի քանի տեսակի դեղերի ընդունում որոշակի կոնցենտրացիայով, որոնք կարող են ճնշել լիմֆոցիտների գոյացությունների չարորակ գործունեությունը:

Հիմնականում նշանակվում են՝ ցիսպլատին, դոքսորուբիցին, վինկրիստին և դրանց ածանցյալները։ Առավել ցայտուն ազդեցությունը ձեռք է բերվում իմունային մոդուլյատորների հետ համատեղ ցիտոստատիկների ընդունմամբ։

Մարմնի պաշտպանական ուժերի ակտիվ խթանումը նախապայման է հաջող թերապիաՈչ-Հոջկինի քաղցկեղի ձևը. Բուժման սկզբնական կուրսը տեւում է 6-ից 12 ամիս։ Մեկ կուրսի տեւողությունը մոտ 3 շաբաթ է, որից հետո ընդմիջում;

• ցողունային բջիջների փոխպատվաստում– մեթոդ, որը և՛ առաջադեմ է, և՛ ռիսկային: Դրան նախորդում է բջջաբանական պատրաստուկների բարձր չափաբաժինը։ Որպես փոխպատվաստման նյութ կարող են օգտագործվել ինչպես դոնորային բջիջները, այնպես էլ հիվանդի առողջ բջիջները: Երկրորդ դեպքում մերժման վտանգը մի փոքր ավելի ցածր է:

Կանխատեսում

Այս ախտորոշման կանխատեսումը համապատասխանում է որոշակի սանդղակի, որտեղ կյանքի տեւողությունը որոշվում է տհաճ դրսեւորումների քանակով։ Միավորներն ամփոփվում են և, հետևաբար, ստացվում է կանխատեսումը.

• 0-ից մինչև 2 միավոր– իրավիճակը համեմատաբար բարենպաստ է.
• մինչև երեք միավոր- միջին;
• երեքից վեր- կանխատեսումը բացասական է.

Որքան երկար կապրի այս ախտորոշմամբ հիվանդը, ուղղակիորեն կախված է պաթոլոգիայի գտնվելու վայրից: Լավագույն ցուցանիշը հնգամյա ռեմիսիան է, երբ հիվանդությունը հայտնաբերվում է իր ընթացքի վաղ փուլերում։ Եթե ​​քաղցկեղը ախտորոշվում է առաջադեմ փուլերում, ապա ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայով տառապող չորս հիվանդներից միայն մեկն է 5 տարի գոյատևելու հնարավորություն:

Եթե ​​սխալ եք գտնում, խնդրում ենք ընդգծել տեքստի մի հատվածը և սեղմել Ctrl+Enter.

Վերջին տասնամյակների ընթացքում ոչ-Հոջկինի լիմֆոման ավելի ու ավելի է ախտորոշվում ուռուցքաբանների կողմից ամբողջ աշխարհում: Այս հիվանդությունից մահացությունների թիվը գրեթե կրկնապատկվել է։ 1990-ի համեմատ աճը կազմում է տարեկան մոտավորապես 4%-8%՝ կախված տարածաշրջանից։ Տղամարդիկ ամենից հաճախ ախտահարվում են, և տարիքի հետ այս հիվանդության հավանականությունը անշեղորեն աճում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց մոտ: Ռուսաստանի Դաշնությունում ամեն տարի այս ախտորոշմամբ գրանցվում է մոտ 25 հազար մարդ, ուստի ավելի ու ավելի հաճախ է առաջանում հարցը, թե ինչ է իրենից ներկայացնում այս հիվանդությունը։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման (NHL) հիվանդությունների խումբ է, որը միավորում է մոտ 80 տարբեր. կլինիկական ընթացքը, բջջային կազմը և նոզոլոգիական ձևերի կանխատեսումը: Այս հիվանդությունների հիմնական բնութագիրը լիմֆոցիտների չարորակ այլասերումն է՝ ավշային համակարգի և ներքին օրգանների վնասմամբ, այդ թվում՝ բացառությամբ.

Հիվանդության դասակարգում

ICD 10-ը դասակարգում է ոչ-Հոջկինի լիմֆոման հիվանդությունը հետևյալ կերպ.

• Նոդուլային կամ ֆոլիկուլյար
• Ծայրամասային և մաշկային T-բջիջ
• Ցրված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա (ընդհանուր)
• Չզտված և այլ ձևեր

Դասակարգումը ըստ բջջային կազմի

Առավել հաճախ ուռուցքաբանական պրակտիկայում օգտագործվում է Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության կողմից ընդունված դասակարգումը, որը հիմնված է բջջային կազմի վրա: Ըստ այս դասակարգման, լիմֆոման բաժանվում է երկու տեսակի.

1. . Ինչպես անունն է ենթադրում, B լիմֆոցիտները, որոնք պատասխանատու են հակամարմինների արտադրության համար, որոնք պատասխանատու են հումորալ իմունային պատասխանի համար, տուժում են:

• , ավելի հաճախ ախտահարվում են մոտ 30 տարեկան տղամարդիկ։ Բուժելիությունը հասնում է 50%-ի։
• ՄԱԼՏ - եզրային գոտու լիմֆոմա: Այն ազդում է ստամոքսի վրա, շատ դանդաղ է աճում, բայց դժվար է բուժվում։
• Փոքր բջջային լիմֆոցիտային, դանդաղ աճող, բայց ոչ շատ զգայուն բուժման նկատմամբ:
• կամ ուրցաձև մեծ բջջային լիմֆոմա, որն առավել հաճախ ախտահարում է 30-40 տարեկան կանայք: Բուժելի է 50% դեպքերում:
• Փայծաղի և հանգույցների լիմֆոմաները դանդաղ են աճում:
• Խոշոր բջջային ցրված B բջջային լիմֆոմա, որը բնութագրվում է արագ ագրեսիվ զարգացում 60 տարեկանից բարձր տղամարդկանց համար բնորոշ հիվանդություններ.
• Ֆոլիկուլյար լիմֆոմա. Շատ հաճախ զարգանում է դանդաղ, բայց արագ աճով կարող է անցնել ցրված ձևի:
• Առաջնային CNS լիմֆոման ՁԻԱՀ-ի հետ կապված հիվանդություն է:

1. Non-Hodgkin T - բջջային լիմֆոմա:Այն բնութագրվում է չարորակ փոփոխությամբ և T-լիմֆոցիտների անվերահսկելի աճով, որոնք ձևավորվում են տիմուսում և պատասխանատու են լորձաթաղանթների և մաշկի պատնեշային (բջջային) իմունիտետի համար:

• T-բջջային լիմֆոբլաստիկ, զարգանում է պրեկուրսոր բջիջներից, առավել հաճախ ախտահարվում են 30-40 տարեկան երիտասարդները, 75% դեպքերում տղամարդիկ: Դասընթացը բարենպաստ է միայն այն դեպքում, եթե ոսկրածուծը վնասված չէ։
• Extranodal NHL-ը, որը ձևավորվել է մարդասպան T բջիջներից, կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում և կարող է ունենալ տարբեր աստիճանի ագրեսիվություն:
• Անապլաստիկ մեծ բջիջ: Նրանք ավելի հաճախ են հիվանդանում երիտասարդ տարիքումԱյնուամենայնիվ, լավ է արձագանքում բուժմանը:
• Մաշկի T-բջջային լիմֆոմա (Sezary syndrome), մեկ այլ անուն է mycosis fungoides: Առաջանում է 50-60 տարեկան հիվանդների մոտ, աճի տեմպը և կանխատեսումը հաճախ կախված են ուղեկցող և ֆոնային պաթոլոգիայից:
• Անգիոիմունոբլաստիկ. Այն բնութագրվում է շատ ագրեսիվ ընթացքով և անբարենպաստ կանխատեսմամբ։
• T-բջջային լիմֆոմա էնտերոպաթիայով. Այն շատ ագրեսիվ է և ունի վատ կանխատեսում: Առաջանում է սնձան անհանդուրժողականությամբ հիվանդների մոտ։
• T - բջջային ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա, ազդող ենթամաշկային ճարպ, մեկ այլ անուն է panniculitis- ի նման: Վատ կանխատեսում` քիմիաթերապիայի նկատմամբ վատ զգայունության պատճառով:

Դասակարգումը ըստ հիվանդության ագրեսիվության

Ինչպես նաև ուռուցքաբանների և հիվանդների համար հարմար և կլինիկապես նշանակալի է դասակարգումն ըստ գործընթացի ագրեսիվության, քանի որ դա որոշում է կանխատեսումը, բուժման մարտավարությունը և դիտարկումը: Ընդգծում.

1. 1. Անգործուն լիմֆոմա– ունի ցածր ագրեսիվություն, զարգանում է դանդաղ, երբեմն՝ տարիներով իրեն դրսևորելով, կյանքի համար կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է։
   2. Ագրեսիվ NHL համազգեստ- բնութագրվում է աճի և տարածման բարձր տեմպերով, կանխատեսումը կախված է այն փուլից, որում հայտնաբերվել է և քիմիաթերապիայի նկատմամբ զգայունությունից:
   3. Միջանկյալ ձև– աճում է աստիճանաբար՝ անընդհատ մեծացնելով բացասական ազդեցությունը:

Հիվանդության հնարավոր պատճառները

Չնայած բժշկության զարգացմանը, լիմֆոմաների զարգացման ճշգրիտ պատճառը դեռ չի հաստատվել։ Միայն դրանցից մի քանիսի համար են բացահայտվում ռիսկի գործոնները և նպաստող գործոնները, որոնք կարող են առաջացնել հիվանդության զարգացում, բայց ոչ միշտ են պատճառը: Նպաստող գործոնները կարելի է բաժանել խմբերի.

1. Վարակ . Օրինակ, Epstein-Barr վիրուսը կարող է առաջացնել Burkitt-ի լիմֆոմայի զարգացումը, follicular B-cell lymphoma: T-բջջային լեյկեմիայի վիրուսը մեծահասակների մոտ հրահրում է T-բջջային լիմֆոմայի զարգացումը: Helicobacter pylori բակտերիան, որն առաջացնում է պեպտիկ խոց, կարող է առաջացնել նաև ստամոքսի ՄԱԼՏ լիմֆոմա: Լիմֆոմաները կարող են առաջանալ նաև հեպատիտ C-ի վիրուսների, մարդու հերպեսի 8-րդ տիպի և ՄԻԱՎ վարակի պատճառով:
2. Քիմիական քաղցկեղածիններ և մուտագեններ – ինսեկտիցիդներ, հերբիցիդներ, բենզոլներ:
3. Իոնացնող ճառագայթում.
4. Գենետիկ հիվանդություններ.Չեդյակ-Հիգաշիի համախտանիշ, Կլայնֆելտերի համախտանիշ և ատաքսիա-տելանգիեկտազիա համախտանիշ:
5. Իմունոպրեսանտների ընդունում, ուղեկցող պաթոլոգիայով.
6. Աուտոիմուն հիվանդություններ, ինչպիսիք են համակարգային կարմիր գայլախտը, ռևմատոիդ արթրիտը և այլն:
7. Ծերություն և գիրություն.

Այնուամենայնիվ, պատահում է, որ ոչ Հոջկինի լիմֆոման զարգանում է նշված գործոններից որևէ մեկի բացակայության դեպքում:

Հիվանդության ախտանիշները

Շնորհիվ այն բանի, որ ոչ Հոջկինի լիմֆոմաները տարբերվում են բջջային կազմով և կարող են ազդել տարբեր օրգանների վրա, դրանք բնութագրվում են առավել. տարբեր ախտանիշներ. Մի ընդհանուր բան ավշային հանգույցների ներգրավվածությունն է, ինչպես տեղային, այնպես էլ տարածված:

Լիմֆոմաների ամենակարևոր ախտանիշը լիմֆադենոպաթիան է:Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա, որի ախտանիշները շատ բազմազան են, բայց ոչ միշտ սպեցիֆիկ, կասկածվում է հանգույցների ցավազուրկ մեծացման, թունավորման ընդհանուր նշանների կամ կոնկրետ օրգանի վնասման ախտանիշների առկայության դեպքում:

T-բջիջների լիմֆոսարկոմայի համար բնորոշ են հետևյալ ախտանիշները.

• Լիմֆյան հանգույցների ընդհանրացված մեծացում
• Ընդլայնված փայծաղ կամ սպլենոմեգալիա
• Թոքերի և մաշկի վնաս

Կոմպրեսիոն սինդրոմները բնորոշ են ոչ Հոջկինի լիմֆոմային և չեն հանդիպում Հոջկինի լիմֆոմայի դեպքում.

• Վերին խոռոչ երակային սինդրոմը, միջաստինի ավշային հանգույցների վնասմամբ, առաջին հերթին դրսևորվում է որպես դեմքի հիպերմինիա և այտուցվածություն:
• Երբ տիմուսը վնասվում է, շնչափողը սեղմվում է, որը դրսևորվում է հազով և շնչահեղձությամբ։
• Միզածորանի սեղմում կոնքի կամ հետանցքային ավշային հանգույցների կողմից, ինչը կարող է հանգեցնել հիդրոնեֆրոզի և երկրորդային երիկամային անբավարարության:

Լիմֆոման չարորակ ուռուցք է և 2-3 փուլ հասնելուն պես ի հայտ են գալիս ցանկացած ուռուցքաբանական գործընթացին բնորոշ ախտանիշներ։

• Հոգնածություն, թուլություն, կատարողականի նվազում
• Դյուրագրգռություն, հուզական անկայունություն, ապատիա:
• Նվազեցված ախորժակը և քաշը
• Գիշերը քրտնարտադրության ավելացում
• Մշտական ​​ցածր աստիճանի կամ տենդային ջերմաստիճան
• Երբ որովայնի և կրծքավանդակի խոռոչը ախտահարվում է, կարող է զարգանալ պլևրային հեղում և քիլոզային ասցիտ:
• Անեմիան, որն ի սկզբանե հայտնաբերվել է NHL հիվանդների մեկ երրորդի մոտ, հետագայում զարգանում է գրեթե բոլոր ձևերով:

Եթե ​​թվարկված ախտանիշներից որևէ մեկը կամ դրանց բարդույթն ի հայտ է գալիս, պետք է որքան հնարավոր է շուտ դիմել բժշկի։ Կանխատեսման և բուժման մարտավարությունը որոշելիս շատ կարևոր է հաստատել հիվանդության փուլը: Այդ նպատակով օգտագործվում է փոփոխված դասակարգում՝ ելնելով օրգանիզմում պրոցեսի տարածվածության մակարդակից։

Հիվանդության փուլերը

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի չորս փուլ կա.

1. I (առաջին) փուլ.Բնութագրվում է մեկ ավշային հանգույցի վնասմամբ կամ առանց տեղային դրսևորումների մեկ ուռուցքի առաջացմամբ:
2. II (երկրորդ) փուլ.Այն դրսևորվում է որպես մի քանի ավշային հանգույցների վնաս կամ դիֆրագմայի միայն մի կողմի հանգույցներից դուրս երկարացման դրսևորումներ (կամ որովայնի խոռոչի կամ կրծքավանդակի) տեղային ախտանիշներով կամ առանց դրանց: B- և խոշոր բջջային ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների դեպքում այս փուլը բաժանվում է վիրահատելի և անգործունակ ձևերի:
3. III (երրորդ) փուլ.Գործընթացը տարածված է դիֆրագմայի երկու կողմերում և լիմֆոմայի էպիդուրալ տեսակների վրա:
4. IV (չորրորդ). Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի 4-րդ փուլը ամենածանրն է, վերջին փուլ, որը բնութագրվում է գործընթացի ընդհանրացված տարածմամբ՝ ոսկրածուծի, կենտրոնական նյարդային համակարգի և կմախքի վնասմամբ։

Ցավոք սրտի, առաջին փուլում լիմֆոմաների հայտնաբերման արագությունը չափազանց ցածր է, ավելի հաճախ ախտորոշումը հաստատվում է արդեն հիվանդության 2-3 փուլերում:

Գործընթացի փուլի հաստատումը, ագրեսիվության աստիճանը և բջջային ձևը կարևոր են, որպեսզի ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի համար նախատեսված բուժումը հնարավորինս արդյունավետ լինի։

Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների ախտորոշում

Ցանկացած ախտորոշում սկսվում է հիվանդի հետ հարցազրույցից, անամնեզների հավաքագրմամբ, ներառյալ ընտանեկան և մասնագիտական, նույնականացման համար գենետիկ նախատրամադրվածությունկամ շփում քիմիական քաղցկեղածինների հետ: Բացահայտվում են ընդհանուր ախտանիշներթունավորում, որի մասին հիվանդը պետք է տեղեկացնի բժշկին. Կատարվում է հետազոտություն, որը կարող է հայտնաբերել մեծացած ավշային հանգույցներ։ Ի լրումն ընդլայնված ծայրամասային ավշային հանգույցների, առաջին նախազգուշական նշաններից մեկը հաճախ ռադիոգրաֆիայի միջոցով բացահայտված միջաստինի լայնացումն է:

Բացի սովորական հետազոտության մեթոդներից, ինչպիսիք են արյան կենսաքիմիան, օրգանների ռադիոգրաֆիան կրծքավանդակըանհրաժեշտ է իրականացնել հետևյալ ախտորոշիչ ընթացակարգերը.

• Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն (ուլտրաձայնային), որը թույլ է տալիս հետազոտել լյարդը, փայծաղը, ներորովայնային ավշային հանգույցները, երիկամները.
• Համակարգչային տոմոգրաֆիա գլխի, պարանոցի, կրծքավանդակի, որովայնի խոռոչի, կոնքի ուռուցքի տեղայնացման համար
• MRI (մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա) օգտագործվում է ուղեղի և ողնուղեղի ուռուցքները հայտնաբերելու համար:
• Բիոպսիա, այսինքն՝ հյուսվածքաբանական հետազոտության համար ուռուցքի հատվածի հեռացում։ Այս մեթոդը վերջնական է ճշգրիտ ախտորոշման համար:
• Իմունոհիստոքիմիական, մոլեկուլային գենետիկական, ցիտոգենետիկ հետազոտություններ՝ լիմֆոմայի տեսակը որոշելու, կանխատեսումը պարզելու և համարժեք բուժում նշանակելու նպատակով։
• Ոսկրածուծի հետազոտություն պունկցիայի կամ բիոպսիայի միջոցով՝ պարզելու, թե արդյոք դրա վրա ազդում է ուռուցքային պրոցեսը։
• Ողնաշարային հպում` ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում ուռուցքային բջիջները հայտնաբերելու համար
• Ռադիոնուկլիդների սկանավորում՝ ներքին օրգանների և ոսկորների վնասը որոշելու համար:

Ամբողջական հետազոտությունից հետո, որը ներառում է վերը նշված բոլոր մեթոդները, որոշվում է հիվանդության փուլը։ Եթե ​​հաստատվում է ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի ախտորոշումը, կյանքի կանխատեսումը, բուժման հավանականությունը և հիվանդության առաջընթացի արագությունը որոշվում են Միջազգային կանխատեսման ինդեքսով (IPI), որը ներառում է հետևյալ հինգ գործոնները. ընդհանուր վիճակհիվանդը, հիվանդի տարիքը, հիվանդության փուլը, ներքին օրգանների վնասվածքի առկայությունը, արյան մեջ LDH-ի մակարդակը.

Բարենպաստ նշանները ներառում են.

1. Գործընթացի առաջին և երկրորդ փուլերը բուժման սկզբում.
2. Հիվանդի տարիքը մինչև 60 տարեկան է։
3. Անխախտ ներքին օրգաններ.
4. Լավ ընդհանուր առողջություն.
5. LDH նորմալ մակարդակ:

Իսկ անբարենպաստներն են.

1. Երրորդ և չորրորդ փուլերը.
2. Տարիքը 60 տարեկանից բարձր:
3. Լիմֆյան հանգույցների և ներքին օրգանների լայնածավալ վնաս:
4. Հիվանդն իրեն վատ է զգում։
5. LDH-ի բարձր մակարդակ:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման քաղցկեղի ամենատարածված տեսակներից մեկն է, որն ազդում է հարյուրավոր մարդկանց ամբողջ աշխարհում: Հասկանալու համար, թե ինչպես ճանաչել հիվանդությունը և բուժել այն, նախ պետք է հասկանալ, թե ինչ է դա:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման կոլեկտիվ հասկացություն է, այն վերաբերում է քաղցկեղային հիվանդությունների մի ամբողջ խմբին, որտեղ չարորակ բջիջները ազդում են լիմֆոիդ հյուսվածքների վրա: Այլ կերպ ասած, այս կատեգորիան ներառում է առկա լիմֆոմաների բոլոր տեսակները, բացառությամբ Հոջկինի լիմֆոմայի: Վերջինիս տարբերակիչ բնութագիրը ախտահարված հյուսվածքներում փոփոխված և բազմամիջուկ բջիջների առկայությունն է։

Հիվանդության առանձնահատկությունները

Կան մոտ 80 ոչ-հոջկոնյան լիմֆոմաներ: տարբեր հիվանդություններ, որոնք տարբերվում են ագրեսիվությամբ և տեղայնացումով։

Հիվանդների մեջ կան մոտավորապես նույն թվով տղամարդիկ և կանայք, թեև հիվանդության որոշ տեսակների դեպքում դեռևս կա կախվածություն սեռից։ Ինչ վերաբերում է տարիքային կատեգորիաներին, ապա տարեց մարդկանց մոտ քաղցկեղի զարգացման մի փոքր բարձր ռիսկ կա: Մինչդեռ հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է երեխաների մոտ։

Քանի որ ոչ Հոջկինի լիմֆոմաները ոչ թե մեկ, այլ բազմաթիվ հիվանդություններ են, որոնք միավորված են մեկ հատկանիշով, պետք է հաշվի առնել միանգամից մի քանի ձևեր և սորտեր: Հիվանդության առանձնահատկությունները ուղղակիորեն կախված կլինեն այնպիսի հատկանիշներից, ինչպիսիք են թերապիայի ընթացքի տևողությունը և ինտենսիվությունը, բուժման կանխատեսումը և հնարավոր

B բջիջների ձևը

Դասակարգման ամենատարածված տեսակն այն է, որն ընդունվել է Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության կողմից: Այն հիմնված է հենց ուռուցքաբանության բջջային կազմի վրա։ Գոյություն ունեն 2 լայն կատեգորիաներ՝ B-բջջային և T-բջջային լիմֆոմաներ: Նրանցից յուրաքանչյուրը պետք է ավելի մանրամասն նշել:

Ի՞նչ է B-բջիջների ոչ-Հոջկինի լիմֆոման: Սա լիմֆոիդ հյուսվածքի չարորակ հիվանդություն է, որի դեպքում ախտահարվում են B լիմֆոցիտները: Նրանց հիմնական խնդիրը հակամարմիններ արտադրելն է, հետևաբար, նրանք նույնպես ներգրավված են հումորալ իմունային պատասխանում: Լիմֆոմաների մի քանի տեսակներ կան.

1. Հանգույց և փայծաղային: Այս տեսակներին բնորոշ է դանդաղ աճը։
2. Բուրկիթի լիմֆոմա. Բժշկական վիճակագրության համաձայն՝ հիվանդության այս ձևն ամենից հաճախ հանդիպում է 30 տարեկանից բարձր տղամարդկանց: Բժիշկները չեն շտապում բարենպաստ կանխատեսումներ տալ. ոչ Հոջկին Բուրկիթ լիմֆոմայով հիվանդի 5 տարի գոյատևումը կազմում է ընդամենը 50%:
3. Ֆոլիկուլյար. Շատ դեպքերում այս քաղցկեղը զարգանում է բավականին դանդաղ, բայց կարող է վերածվել ցրված ձևի, որը բնութագրվում է արագ զարգացմամբ։
4. Մարգինալ գոտու MALT լիմֆոմա. Այս ձևը տարածվում է ստամոքսի վրա և դանդաղ տեմպերով ավելանում է: Այս ամենի հետ մեկտեղ չափազանց դժվար է բուժել։
5. Առաջնային մեդաստինալ (կամ միջաստինալ): Այս հիվանդությունը առավել հաճախ ազդում է կանանց վրա, բուժումից հետո 5-ամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 50%:
6. Լիմֆոկենտրոնական փոքր բջիջ: Առաջընթացը դանդաղ է, բայց բուժման արագությունը բավականին ցածր է:
7. Առաջնային CNS լիմֆոմա.
8. Ցրված խոշոր բջջային ոչ Հոջկինի լիմֆոմա: Այս տեսակը վերաբերում է արագ զարգացող քաղցկեղին:

Ոչ Հոջկինի T-բջջային լիմֆոմայի տեսակները

T-բջջային լիմֆոման չարորակ հիվանդություն է, որի ժամանակ տեղի է ունենում T-լիմֆոցիտների անվերահսկելի աճ: Նրանց արտադրությունը տեղի է ունենում տիմուսում և նրանք աջակցում են բջջային (կամ խոչընդոտող) իմունիտետին մաշկըև լորձաթաղանթ:

• Լիմֆոբլաստիկ ձև. Այս ախտորոշմամբ հիվանդների մեծ մասը 40 տարեկանից ցածր երիտասարդ տղամարդիկ են: Բուժման բարենպաստ արդյունքը կանխատեսվում է միայն այն դեպքում, եթե ոսկրածուծը ներգրավված չէ գործընթացում:
• Անապլաստիկ խոշոր բջջային ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա: Ամենից հաճախ այս հիվանդությունը հանդիպում է երիտասարդների մոտ, սակայն ժամանակին ախտորոշմամբ այն բավականին բուժելի է։
• Extranodal NHL. Հիվանդության այս ձևն ազդում է մարդասպան T բջիջների վրա, և դրա ագրեսիվությունը կարող է տարբեր լինել:
• Սեզարիի համախտանիշ (կամ մաշկային): Այս ձևը հաճախ կոչվում է mycosis fungoides և հանդիպում է հիմնականում տարեց մարդկանց մոտ (50-60 տարեկան):
• Լիմֆոմա էնտերոպաթիայով. Նշվել է, որ քաղցկեղի այս տեսակը բնորոշ է սնձան անհանդուրժողականություն ունեցող մարդկանց: Այն բնութագրվում է որպես չափազանց ագրեսիվ և դժվար բուժելի։
• Անգիոիմունոբլաստիկ. Այս տեսակըդժվար է բուժել, և, հետևաբար, բժիշկները կյանքի համար բարենպաստ կանխատեսումներ չեն անում:
• Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա պաննիկուլիտի նման: Քաղցկեղի այս տեսակը զարգանում է ենթամաշկային ճարպային հյուսվածքում։ Այս ձևի բնորոշ առանձնահատկությունը համարվում է քիմիաթերապիայի նկատմամբ ցածր զգայունությունը, ինչը բուժումը դարձնում է անարդյունավետ:

Տեսակները ըստ ագրեսիվության

Neo-Dgkin-ի լիմֆոմաների դասակարգման մեկ այլ տարբերակ է բաժանումն ըստ գործընթացի ագրեսիվության։ Սա շատ հարմար է բժիշկների համար, քանի որ թույլ է տալիս օպտիմալ կերպով ընտրել բուժման ընթացքը և դիտարկման մարտավարությունը:

• Ագրեսիվ NHL. Այս տեսակը ներառում է արագ զարգացումով, ակտիվ տարածմամբ և որոշ դեպքերում քիմիաթերապիայի նկատմամբ դիմադրողականությամբ քաղցկեղներ: Բուժման կանխատեսումն այստեղ կարող է կազմվել՝ հիմնվելով հիմնականում ուռուցքաբանության այն փուլի վրա, որտեղ հայտնաբերվել է ոչ Հոջկինի լիմֆոման: Հիվանդության այս ձևերի ռեցիդիվները բավականին հաճախ են տեղի ունենում:
• Անբան. Ի տարբերություն նախորդ ձևի՝ անփույթ լիմֆոման դանդաղ է աճում և մետաստազավորում։ Երբեմն քաղցկեղԱյս ձեւը կարող է տարիներ շարունակ չդրսեւորվել (այսինքն՝ մարդու մոտ ցավ կամ պաթոլոգիայի այլ ախտանշաններ չառաջացնել)։ Ընդհանուր առմամբ, հետ ժամանակին բուժումՈչ Հոջկինի լիմֆոմայի համար այստեղ կանխատեսումը բավականին լավ է։
• Միջանկյալ. Այս տեսակի հիվանդությունները սկսում են դանդաղ զարգանալ, սակայն ժամանակի ընթացքում դրանք մեծացնում են տեմպերը՝ ավելի թեքվելով դեպի ագրեսիվ ձևերը։

Զարգացման պատճառները

Մինչ այժմ բժիշկները չեն կարողացել ճշգրիտ բացահայտել այն գործոնները, որոնք հրահրում են ցանկացած տեսակի ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի զարգացումը։ Այնուամենայնիվ, այստեղ պետք է հաշվի առնել հետևյալ կետը. Ըստ ծագման՝ հիվանդությունը բաժանվում է.

• առաջնային - ուռուցքաբանությունը հիմնականում ազդում է լիմֆոիդ հյուսվածքների վրա (անկախ ֆոկուս), այնուհետև մետաստազներ է տալիս այլ օրգաններին.
• երկրորդական - այս դեպքում հիվանդությունն ի հայտ է գալիս մետաստազների տեսքով, ուստի որպես պատճառ կարելի է նշել օրգանիզմում չարորակ բջիջների առկայությունը։

Եթե ​​խոսենք առաջնային լիմֆոմայի պատճառների մասին, ապա բժշկության մեջ կան մի քանի գործոններ.

• Վարակները մարմնում. Պաթոլոգիական բջիջների առաջացումը կարող է հրահրել հեպատիտ C-ի վիրուսը, ՄԻԱՎ վարակը կամ մարդու հերպեսի վիրուսը (տիպ 8): Էպշտեյն-Բառի վիրուսը հաճախ առաջացնում է Բուրկիթի լիմֆոմա կամ հիվանդության ֆոլիկուլյար ձև: Մարդիկ, ովքեր ենթարկվում են Helicobacter pylori բակտերիային (որը ստամոքսի խոց է առաջացնում) ունեն MALT լիմֆոմայի զարգացման զգալիորեն մեծ ռիսկ:
• Մի քանի գենետիկ հիվանդություններ. Դրանցից են՝ ատաքսիա-տելանգիեկտազիայի համախտանիշը, Չեդիակ-Հիգաշիի համախտանիշը և Կլայնֆելտերի համախտանիշը։
• Իոնացված ճառագայթումցանկացած չափաբաժինով:
• Բենզոլների, միջատասպանների, թունաքիմիկատների և շատ այլ մուտագենների կամ քիմիական քաղցկեղածինների ազդեցությունը:
• Աուտոիմուն հիվանդություններ. Տիպիկ օրինակ կարող է լինել ռևմատոիդ արթրիտը կամ համակարգային կարմիր գայլախտը:
• Տարբեր իմունոպրեսանտների երկարատև օգտագործումը.
• Տարիքային փոփոխություններմարմնի հյուսվածքներում. Տարիքի հետ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի զարգացման ռիսկը զգալիորեն մեծանում է: Այս վտանգը նվազեցնելու համար բժշկի խորհուրդն է պարբերաբար անցնել բժշկական զննում. Դա հնարավորություն կտա վաղ փուլում հայտնաբերել հիվանդությունը և ժամանակին սկսել բուժումը:
• Ավելորդ մարմնի քաշը.

Հարկ է նշել. վերը նշված ցանկից մեկ կամ մի քանի գործոնների առկայությունը պարտադիր չէ, որ նշանակում է քաղցկեղի զարգացում: Նրանք միայն մեծացնում են դրա առաջացման վտանգը:

Լիմֆոմաների փուլերը

Ուռուցքաբանական հիվանդության ընթացքի ողջ ժամանակահատվածը սովորաբար բաժանվում է 4 փուլերի (փուլերի), և լիմֆոման այս դեպքում բացառություն չէ։

Փուլ 1. Ոչ-Հոջկինի լիմֆոման այս փուլում ներկայացված է մեկ ավշային հանգույցի վնասվածքով կամ մեկ անկախ ֆոկուսի տեսքով: Տեղական դրսեւորումներ դեռ չեն նկատվել։

Փուլ 2. Այս փուլը ներառում է չարորակություն, որը տարածվել է երկու կամ ավելի ավշային հանգույցների վրա և տարածվել է նաև ավշային հանգույցներից դուրս, բայց տեղայնացված է միայն դիֆրագմայի մի կողմում։ Այսպիսով, ուռուցքը կարող է տարածվել կամ միայն որովայնի խոռոչում, կամ միայն կրծքավանդակում։

Փուլ 3. Զարգացման հաջորդ փուլը դիֆրագմայի երկու կողմերում վնասվածքների առկայությունն է։

Փուլ 4. Լիմֆոմայի զարգացման այս փուլը համարվում է վերջինը։ Այս պահին ախտահարումը տարածվում է ոսկրածուծի, կմախքի և կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա: Իզուր չէ, որ այս փուլը հիվանդի համար համարվում է վերջինն ու ամենադժվարը։ Դրսևորումներից մեկը մշտական ​​ուժեղ ցավն է, որը հնարավոր չէ վերացնել սովորական ցավազրկողներով։

Կլինիկական պատկեր

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի ախտանշանները շատ բազմազան են և կախված են հիվանդության ձևից և գտնվելու վայրից: Լիմֆոիդ հյուսվածքների չարորակ ախտահարումների ընդհանուր նշանն է ավշային հանգույցների մեծացումը (տարածված կամ տեղային) և ցավն այս հատվածում։ Այս վիճակը ուղեկցվում է կոնկրետ օրգանի վնասման ախտանիշներով կամ մարմնի ընդհանուր թունավորման նշաններով։

T-բջիջների ձևերը հաճախ դրսևորվում են հետևյալ կերպ.

• աճ;
• կա փայծաղի մեծացում և նրա ֆունկցիայի խախտում.
• թոքերը և մաշկը վնասված են.

Կան մի քանի ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են ոչ Հոջկինի լիմֆոմային, բայց բացակայում են Հոջկինի լիմֆոմայի դեպքում։ Նրանց մեջ:

• նկատվում է միջաստինի ավշային հանգույցների վնասում (կրծքավանդակի խոռոչի տարածություն), դեմքի այտուցվածություն և հիպերմինիա (մարմնի որոշակի հատված արյան ավելցուկային հոսք);
• եթե տիմուսում չարորակ բջիջներ են զարգանում, հաճախակի շնչառություն և հազ է առաջանում.
• կոնքի կամ հետանցքային ավշային հանգույցների մեծացումը հրահրում է երիկամային անբավարարություն կամ հիդրոնեֆրոզ (երիկամների աստիճանական ատրոֆիա):

Միևնույն ժամանակ, չի կարելի չնկատել այն ախտանիշները, որոնք ուղեկցում են ցանկացած քաղցկեղի։ Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի դեպքում նրանք սկսում են հայտնվել հիվանդության 2-րդ փուլում և աստիճանաբար ավելի պայծառ են դառնում.

• կտրուկ անկումկատարողականություն, թուլություն և հոգնածություն;
• ախորժակի բացակայություն;
• կշռի կորուստ;
• դյուրագրգռության, ապատիայի տեսքը;
• մշտական ուժեղ քրտնարտադրությունհիմնականում գիշերը;
• անեմիայի նշաններ.

Լիմֆոմաների ախտորոշում

Ընդլայնված ավշային հանգույցները վկայում են ոչ միայն քաղցկեղի, այլեւ մարդու օրգանիզմում վարակի առկայության մասին։ Եթե ​​վարակիչ բաղադրիչի կասկած կա, հիվանդին նշանակվում է դեղամիջոց, որը նախատեսված է բռնկումը վերացնելու համար: Որոշ ժամանակ անց ստուգումը կրկնվում է։ Եթե ​​բարելավում չի նկատվում, նշանակվում են մի շարք լաբորատոր հետազոտություններ և գործիքային ախտորոշման ընթացակարգեր: Բժիշկը հետազոտության տվյալների հիման վրա կընտրի ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի բուժման սկզբունքներն ու մեթոդները։

• Արյան անալիզներ՝ մարմնի վիճակը որոշելու և պաթոլոգիայի որոնման համար:
• Կրծքավանդակի ռենտգեն. Այս ընթացակարգի արդյունքների հիման վրա բացահայտվում է կրծքավանդակի ավշային հանգույցների վիճակը։
• CT սկան - համակարգչային տոմոգրաֆիան տեղեկատվություն է տալիս բոլոր ավշային հանգույցների վիճակի և այլ օրգաններում մետաստազների հնարավոր առկայության մասին:
• MRI. Մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիայի միջոցով բժիշկները որոշում են ողնուղեղի և ուղեղի ներկա վիճակը և դրանցում չարորակ բջիջների հնարավոր առկայությունը։
• ՊԱՏ. Այս տերմինը թաքցնում է ախտորոշիչ ընթացակարգպոզիտրոնային էմիսիոն տոմոգրաֆիա. Այս ընթացակարգի ընթացքում հիվանդի երակ է ներարկվում հատուկ նյութ, որը կօգնի բացահայտել փափուկ հյուսվածքների բոլոր քաղցկեղային օջախները:
• Գալիումի սկանավորում. Այս մեթոդը արդյունավետորեն լրացնում է PET-ը, քանի որ հայտնաբերում է ոսկրային հյուսվածքի չարորակ բջիջները:
• Ուլտրաձայնային հետազոտությունը տեղեկատվություն է տալիս ներքին օրգանների վիճակի մասին։
• Բիոպսիա. Այս ախտորոշումը ներառում է ուռուցքային բջիջների արդյունահանում և դրանց հետագա հետազոտություն լաբորատորիայում: Կարող է կատարվել բիոպսիա տարբեր ճանապարհներՀետեւաբար, լինում են կտրվածքային, էքսցիզոնալ, պունկցիոն, ողնաշարի պունկցիա եւ ոսկրածուծի ձգտում։

Բուժում

Յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքում բուժման կուրսը նշանակվում է՝ հաշվի առնելով ախտորոշման արդյունքները։ Լիմֆոմայի որոշ ձևեր սկզբում բուժում չեն պահանջում (սա ներառում է դանդաղ զարգացում ունեցող ուռուցքների տեսակները և արտահայտված ախտանիշների բացակայությունը):

Քիմիաթերապիա. Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի դեպքում նշանակվում են քիմիաթերապիայի մի քանի կուրսեր։ Թերապևտիկ ազդեցությունձեռք է բերվում ուժեղ հակաուռուցքային դեղամիջոցների օգտագործմամբ, որոնք նախատեսված են պաթոլոգիական բջիջների աճն ու վերարտադրությունը արգելափակելու համար: Դասընթացների միջև ընդմիջումը մոտ 2 կամ 4 շաբաթ է: Դեղաչափի ձևը: ներերակային լուծումներկամ պլանշետներ:

Ճառագայթային թերապիա. Բուժման էությունը հանգում է մարդու օրգանիզմի վրա իոնացված ճառագայթների ազդեցությանը, որոնք կործանարար են քաղցկեղի ուռուցքի համար։ Ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի այս բուժումը որոշ դեպքերում հիմնական բուժումն է, սակայն առավել հաճախ այն զուգակցվում է քիմիաթերապիայի հետ:

Վիրաբուժություն. Լիմֆոմների դեպքում վիրահատությունը շատ հազվադեպ է կիրառվում, ինչը բացատրվում է դրա ցածր արդյունավետությամբ։ Դրա նպատակը իմաստ ունի միայն այն դեպքերում, երբ ուռուցքի տարածումը սահմանափակ է։

Իմունոթերապիա. Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի բուժումը հաճախ իրականացվում է դեղամիջոցներով, որոնք պարունակում են ինտերֆերոն, մոնոկլոնալ հակամարմիններ և քիմիաթերապիա: Այս ազդեցության էությունն այն է, որ մարմինը մատակարարվի այն նյութերով, որոնք մարդու մարմինըՎ նորմալ պայմաններարտադրում է ինքնուրույն: Նման դեղամիջոցները զգալիորեն նվազեցնում են ուռուցքի չափը, դանդաղեցնում դրա աճը և կտրուկ բարձրացնում մարդու իմունիտետը հիվանդության դեմ պայքարելու համար:

Ոսկրածուծի փոխպատվաստում. Թերապիայի այս մեթոդը կիրառվում է այն դեպքում, երբ բուժման մյուս տեսակները ձախողվում են: Մինչ փոխպատվաստումը հիվանդը ենթարկվում է ճառագայթային կամ բարձր չափաբաժիններով քիմիաթերապիայի: Հետագա փոխպատվաստում է պահանջվում, քանի որ ճառագայթման կամ դեղամիջոցների բարձր չափաբաժինները սպանում են ոչ միայն քաղցկեղային բջիջները, այլև առողջ հյուսվածք. Հենց ոսկրածուծը վերականգնելու համար է նշանակվում փոխպատվաստում:

Կարևոր. Այս ախտորոշմամբ ինքնաբուժումը խստիվ արգելված է: Ցանկացած տեսակի և բնույթի լիմֆոման չի կարող բուժվել ժողովրդական միջոցներ, դրա համար անհրաժեշտ է մասնագիտական ​​մոտեցում եւ ուռուցքը վերացնելու միջոցառումների համալիր։

Կանխատեսում

Ինչպես ցույց է տալիս բժշկական վիճակագրությունը և բժշկական ակնարկները, ոչ-Հոջկինի լիմֆոման արդյունավետ կերպով բուժվում է զարգացման 1-ին և 2-րդ փուլերում: Այս դեպքում հիվանդի գոյատևումը հաջորդ 5 տարիների ընթացքում կազմում է մոտ 80%: Սա բավականին բարձր ցուցանիշ է՝ հաշվի առնելով հիվանդության ծանրությունը։ Քաղցկեղի 3-րդ փուլով հիվանդների դեպքում գոյատևումն ավելի ցածր է, քանի որ ուռուցքը կարողանում է տարածվել վնասվածքից շատ այն կողմ, և դա շատ ավելի դժվար է հաղթահարել: 4-րդ փուլում գոյատևման մակարդակը ցածր է` ընդամենը 20%:

Բժիշկները հատկապես շեշտում են. անգամ այս ոլորտում մշտական ​​զարգացումներն ու հետազոտությունները թույլ չեն տալիս քաղցկեղը բուժել 100 տոկոս արդյունավետությամբ։ Այդ իսկ պատճառով շատ բան կախված է հենց հիվանդից։ Հիվանդության ախտանիշների վաղ հայտնաբերումը և կլինիկայի հետ կապ հաստատելը զգալիորեն մեծացնում է լիարժեք վերականգնման հնարավորությունը: