Bahay Kalinisan Ang progresibong paralisis ay isang malubhang kahihinatnan ng cerebral syphilis. Tiganov A.S.

Kalinisan

Ang progresibong paralisis ay isang malubhang kahihinatnan ng cerebral syphilis. Tiganov A.S.

Progresibong paralisis(kasingkahulugan ng Bayle's disease) - organikong sakit utak ng syphilitic na pinagmulan, na tinutukoy ng mabilis na pag-unlad ng demensya (dementia) na may mga sintomas ng neurological at cachexia. Progressive Ang paralisis ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 30 at 55 taon, 10-15 taon pagkatapos ng impeksyon ng syphilis. Mga unang sintomas Ang progresibong paralisis, na tumatagal mula 1 hanggang 6 na buwan, ay ipinakikita ng asthenia (tingnan ang Asthenic syndrome) o depresyon. Ang mga karamdamang ito ay palaging sinasamahan ng pagkawala ng memorya, mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pagkahilo, kawalang-interes sa mga mahal sa buhay at mga responsibilidad ng isa, at pagkamayamutin. Walang pagpuna sa mga maling kilos ng isang tao, pisikal at lalo na sa mental na kalagayan. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas lamang ng kabuuang demensya (tingnan) ay tumataas - ang tinatawag na simple, o demensya, anyo progresibong paralisis. Sa iba, ang mga psychoses ay nabubuo sa mga buwan, hindi hihigit sa isang taon: depressive na may hypochondriacal-nihilistic delusyon, manic na may delusyon ng kadakilaan (tingnan. Affective syndromes), mga estado na kahawig ng catatonia (tingnan ang Catatonic syndrome), mga larawang hallucinatory-delusional. Anuman sa mga psychoses na ito na nangyayari sa panahon ng progresibong paralisis ay palaging sinasamahan ng mga sintomas ng matinding demensya. Ang huli ay nagbibigay sa lahat ng delusional na pahayag ng mga pasyente ng isang walang katotohanan na karakter (tingnan din ang Pseudoparalytic syndrome). Kasunod nito, nawawala ang mga sintomas ng psychosis at nauuna ang pagtaas ng demensya.
Palaging umiiral ang mga sakit sa neurological at ipinakikita ng dysarthric slurred speech, sintomas ni Argyll Robertson (tingnan ang Tabes dorsalis), pag-urong ng lakad, imprecision ng mga galaw, pagbaba o pagkawala ng tuhod at Achilles reflexes, reversible mono- o hemiparesis.
Sa mga somatic disorder, lalo na sa mga advanced na kaso, ang mga phenomena ng cachexia (tingnan), trophic ulcers, hina ng mga buto, paralisis ng mga sphincter ay nabanggit. Ang reaksyon ng Wasserman sa dugo at cerebrospinal fluid ay halos palaging positibo; ang bilang ng mga elemento ng cellular ay nadagdagan, ang halaga ng protina ay nadagdagan. Ang kumbinasyon ng progresibong paralisis at tabes dorsalis (tingnan) ay tinatawag na taboparalysis.
Paggamot: Sapilitan at agarang pagpapaospital na may malaria na paggamot at mga antibiotic. Sa maagang paggamot, maaaring makamit ang paggaling.

Ang progresibong paralisis (kasingkahulugan ng Bayle's disease) ay isang parenchymal form ng neurosyphilis, kalaunan ay syphilitic na pinsala sa utak.
Ang progresibong paralisis ay kadalasang nangyayari 10-15 taon pagkatapos ng impeksyon ng syphilis, mas madalas sa 40-50 taon, ngunit nangyayari rin ito sa mga nakababata. Noong nakaraan, ang progresibong paralisis ay isang medyo pangkaraniwang sakit. Mula noong 30s ng kasalukuyang siglo, ang saklaw ng P. p. kapwa sa USSR at sa ibang bansa ay bumababa dahil sa mga tagumpay sa pag-iwas at paggamot ng syphilis.
Ang Pathologist at Chesky P. p ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga phenomena ng talamak na leptomeningitis, butil na ependymatitis ng ventricles ng utak, panloob at panlabas na hydrocephalus, at pagkasayang ng cerebral convolutions. Sa unang yugto ng P. p nagpapasiklab na phenomena; mamaya, nangyayari ang mga dystrophic na pagbabago sa tisyu ng utak.
SA klinikal na larawan Pinagsasama ng progresibong paralisis ang mga sintomas ng psychopathological, neurological at somatic disorder. Ayon sa antas ng mga klinikal na pagpapakita, tatlong yugto ang maaaring makilala sa panahon ng P. p.: "neurasthenic" (paunang), nabuo na mga pagpapakita ng sakit, at marantic.
Sa paunang yugto ng progresibong paralisis, ang tinatawag na neurasthenic phenomena ay nabanggit sa harapan sa anyo ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, pagbaba ng pagganap, at pananakit ng ulo. Ang pangalawang yugto ay nangyayari pagkatapos ng ilang linggo o buwan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas malalim na mga pagbabago sa personalidad. Ang kasiyahan o hindi motibadong pagbabago ng mood mula sa euphoria tungo sa paglabas ng pagkamayamutin o isang mahinang reaksyon ay ipinapakita. Madalas na napansin na walang katotohanan nakakabaliw na mga ideya kadakilaan: itinuturing ng mga pasyente ang kanilang sarili ang mga may-ari ng napakalaking kabuuan ng pera, hindi mabilang na mga kayamanan, mga pinuno ng mundo, atbp. Hindi gaanong karaniwan ang depresyon. Ang isang kakaibang coarsening ng personalidad ay ipinahayag din, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika sa pakikipag-usap sa mga tao, isang paglabag sa panlipunan at personal na mga koneksyon. Ang mga pasyente ay gumagawa ng walang kabuluhang mga pagbili at gumagastos ng pera, anuman ang mga kakayahan sa pananalapi ng pamilya. Ang mga kapansanan sa memorya at pagbibilang ay unti-unting tumataas, ang pag-aaral ng mga bagong bagay ay nagiging imposible, at ang dating kaalaman at kasanayan ay nawawala. Ang posibilidad ng abstract na pag-iisip ay nabawasan. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng kawalan ng kakayahan upang sapat na masuri ang sitwasyon at ayusin ang kanilang pag-uugali. Walang kamalayan sa sakit. Dahil sa paglitaw ng pagiging suhestiyon at ang pagpapahina ng moral inhibitions, ang mga pasyente kung minsan ay gumagawa ng mga kriminal na gawain na may tatak ng kawalang-iisip at kawalang-galang. Kaya, sa yugtong ito ang pangunahing klinikal sintomas progresibong paralisis - nagkakalat na demensya (dementia paralytica). Ang mga pagbabagu-bago sa estado ng kamalayan sa anyo ng iba't ibang antas ng pagkahilo ay kadalasang nagpapalubha sa impresyon ng lalim ng demensya.
Sa ikatlong, marantic stage ng P. p., na nangyayari sa kawalan ng paggamot 2-3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang mga phenomena ng malalim na demensya at matalim na pagkapagod ng mga pasyente ay sinusunod; sila ay nagiging hindi malinis at nagkakaroon ng mga bedsores.
Ang ilang mga anyo ng P. p. Ang pinakakaraniwan ay ang simpleng demensya anyo. Ang iba pang mga anyo ay nakikilala depende sa pamamayani ng mga karagdagang sintomas (delusyon ng kadakilaan, epileptiform o apoplectiform seizure, pagkabalisa, maling akala ng pag-uusig, pinsala). Alinsunod dito, nahahati ang mga ito sa malawak, epileptiko, nabalisa, paranoid, at depressive na mga anyo. Ang mga form na ito ay hindi matatag at maaaring magbago sa panahon ng sakit. Bilang karagdagan, ang ilang mga atypical form ay sinusunod din: juvenile P. p., na umuunlad na may kaugnayan sa congenital syphilis sa mga bata at kabataan na may klinikal na larawan ng demensya; taboparalysis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng progresibong paralisis sa mga tabes; paralisis Lissauer, na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa posterolateral na bahagi ng utak, ayon sa kung saan mayroong mga klinikal focal sintomas(aphasia, apraxia, agnosia); Korsakov form na may malubhang kapansanan sa memorya at confabulations. Ang huling dalawang atypical form ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pagtaas ng mga sintomas at paglaban sa therapy. Sa mga taon ng post-war, ang mga malignant na kasalukuyang anyo ng P. p na may mahinang ipinahayag na mga tiyak na pagbabago sa serological ay inilarawan; ang mga form na ito ay nangyayari sa mga unang yugto ng syphilis sa ilalim ng impluwensya ng karagdagang mga panganib.

Kaayon ng pagtaas ng mga pagbabago sa pag-iisip, ang mga somatic at neurological disorder ay unti-unting nahayag - progresibong pagbaba ng timbang, mga trophic disorder (ulser, arthropathy, osteoporosis), hypersalivation, kusang pagbabagu-bago sa temperatura ng katawan, syphilitic na pinsala sa aorta. Ang isa sa mga unang palatandaan ng neurological ay ang Argyll Robertson syndrome (tingnan ang Argyll Robertson syndrome). Ang mga mag-aaral ay karaniwang mahigpit na nakakunot (miosis). SA maagang sintomas isama ang mga karamdaman sa pagsasalita tulad ng tinatawag na dysarthria (tingnan). Kapag nagsusulat, napapansin ang madalas na pagtanggal ng mga pantig o salita at nanginginig na sulat-kamay. Ang isang mukhang maskara na hitsura ng mukha at kawalaan ng simetrya ng nasolabial folds, katangian ng progresibong paralisis, ay sinusunod. Mayroong madalas na mga sintomas ng tabetic (at hindi lamang sa mga kaso ng taboparalysis) - ang kawalan ng patellar at Achilles reflexes, may kapansanan sa sensitivity at koordinasyon ng mga paggalaw. Ang mga reaksyon ng Wasserman, Sachs-Vitebsky at Kahn sa dugo ay nagbibigay ng positibong resulta sa halos 100% ng mga kaso.
Sa cerebrospinal fluid, ang reaksyon ng Wasserman ay positibo sa 100% ng mga kaso, mayroong isang pagtaas sa halaga ng protina sa 1.0‰ at mas mataas, positibo o malakas na positibo. mga reaksyon ng protina(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), cytosis - ilang dosenang mga cell bawat 1 mm3. Ang curve ng reaksyon ng Lange para sa progresibong paralisis ay graphic na mukhang isang ngipin na partikular sa P. p (ang tinatawag na paralytic), at sa digital na pagtatalaga - 66655432100. Ang lahat ng mga pagbabagong serological na ito ay karaniwan para sa hindi ginagamot na data ng serological magduda sa diagnosis na ito.
Diagnosis at differential diagnosis. Ang pinakadakilang mga kahirapan sa diagnostic ay lumitaw sa maagang yugto ng sakit, na gayunpaman ay nakikilala mula sa neurasthenia sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng lahat ng masakit na pagpapakita at ang pagkakaroon ng euphoria, Argyle Robertson syndrome, at mga pagbabago sa serological na katangian. Ang P. p. ay maaaring makilala mula sa pseudoparalytic (pinaka-katulad sa progresibong paralisis) na anyo ng cerebral syphilis sa batayan ng mga palatandaan ng malalim na demensya, katangian ng mga pagbabago sa neurological at serological, at isang mas mabilis na pagtaas sa lahat ng masakit na manifestations kaysa sa cerebral syphilis. Ang pagkita ng kaibahan ng P. p mula sa isang tumor sa utak ng frontal localization, na kung minsan ay katulad sa klinikal na larawan dito, ay posible sa isang detalyadong klinikal na pagsusuri batay sa congestive nipples, isang negatibong reaksyon ng Wasserman, at ang pagkakaroon ng protina. -cell dissociation sa cerebrospinal fluid.
Ang pagbabala para sa progresibong paralisis ay mas mahusay kapag ang paggamot ay sinimulan nang maaga sa sakit.
Paggamot. SA therapeutic na layunin ang pasyente ay nabakunahan ng isang pathogen tertian malaria. Pagkatapos ng 10-12 na pag-atake, ang quinine at iba pang mga antimalarial ay inireseta (tingnan ang Malaria, paggamot). Ang iba pang mga pyrogenic agent ay ginagamit din (2% sulfur suspension, pyrogenal). Ang isang 2% na suspensyon ng asupre sa langis ng peach, pagkatapos ng pag-init ng 1 oras at pag-alog, ay dahan-dahang iniksyon intramuscularly sa itaas na panlabas na kuwadrante ng buttock; paunang dosis 0.2 ml; kasunod na ang dosis ay nadagdagan ng 0.2 hanggang 1 ml o mas mataas (depende sa reaksyon); Ang kurso ng paggamot ay nagsasangkot ng 10-12 iniksyon sa pagitan ng 2-4 na araw. Ang domestic drug pyrogenal ay inireseta bilang isang intramuscular injection sa itaas na panlabas na quadrant ng buttock sa mga dosis na 10-20-30 mcg na may karagdagang unti-unting pagtaas sa dosis sa 80-150 mcg. Ang kurso ng paggamot ay 8-12 iniksyon sa pagitan ng 2-3 araw. Ang therapeutic effect ng 2% suspension ng sulfur at pyrogenal ay mas mababa kaysa sa malaria therapy. Matapos makumpleto ang pyrotherapy (sa mga kaso ng pagbabakuna ng malaria - mula sa gitna ng kurso nito), ang pinagsamang tiyak na paggamot na may penicillin, bioquinol, novarsenol ay isinasagawa ayon sa mga espesyal na regimen (tingnan ang Syphilis).
Mental at pisikal na estado Minsan ito ay bumubuti kaagad pagkatapos ng isang kurso ng pyrotherapy, ngunit mas madalas na unti-unti, sa loob ng ilang buwan. Ang resulta matagumpay na paggamot ang mga karamdaman sa pag-iisip (kabilang ang mga pagpapakita ng demensya) ay pinapawi, ang personalidad ay naibalik. Posible rin na pakinisin ang ilang mga sintomas ng neurological. Ang cerebrospinal fluid at dugo ay mas mabagal na nililinis (mula 1/2 taon hanggang 3-4 na taon). 1/2 - 1 taon pagkatapos ng nakakahawa at partikular na therapy, isang control study ng cerebrospinal fluid at dugo ay dapat isagawa. Sa kawalan ng anumang klinikal at serological na epekto, ang paulit-ulit na pyrogenic therapy ay dapat gamitin, at inirerekomenda na baguhin ang impeksiyon o gumamit ng ibang pyrogenic agent.
Ang dalas ng mahusay na mga pagpapatawad (buong pagpapanumbalik ng kakayahang magtrabaho sa mga menor de edad na pagbabago sa personalidad) ay umabot sa 20%. Ang pagbawi na may depekto at hindi kumpletong kakayahang magtrabaho ay sinusunod sa 30-40% ng mga kaso, sa iba pa - hindi matatag na pagpapabuti o walang epekto.

Ang progressive paralysis o Bayle's disease ay isang patolohiya na nangyayari bilang isang komplikasyon pagkatapos ng syphilis. Ang sakit na ito ay isang organikong sugat ng isa sa pinakamahalagang organo - ang utak.

Mekanismo ng pag-unlad

Ang sakit ay hindi nagsisimula kaagad pagkatapos ng impeksyon sa syphilis, ngunit pagkatapos ng medyo mahabang panahon (sa average na 10-15 taon). Ang patolohiya ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki. Mula sa pangunahing pokus (genital organs), ang sakit ay kumakalat sa buong katawan. Sa ilang mga kaso ito ay nakakaapekto sa utak.

Ang isang katangian ng progresibong paralisis ay na ito ay nakakaapekto sa pangunahing sangkap ng utak (parenchyma) at hindi kumakalat sa mga lamad at mga pagbuo ng vascular, nakapalibot sa kanya. Ginagawa nitong posible na makilala ang pagitan ng cerebral syphilis at progressive paralysis. Ang paglabag sa istraktura ng organ tissue ay humahantong sa hitsura ng isang klinikal na larawan ng sakit.

Kapansin-pansin na ang progresibong paralisis ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente na may syphilis. SA Kamakailan lamang ang bilang ng mga paglitaw nito ay nabawasan nang husto. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang patolohiya ay nauugnay sa hindi sapat na paggamot ng pangunahing sakit - syphilis.

Salamat sa modernong gamot, na may napapanahong paggamot sa sakit na ito, ang mga malubhang komplikasyon, kabilang ang progresibong paralisis, ay maiiwasan.

Mga yugto ng sakit

Ang klinikal na larawan ng sakit ay may tatlong pangunahing yugto, ang bawat isa ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga sikolohikal na sintomas. Kabilang dito ang:

yugto ng neurasthenic;
matinding demensya;
yugto ng pagkabaliw.

Tingnan natin ang bawat yugto ng sakit.

Yugto ng neurasthenia

Sa mga unang yugto ng progresibong paralisis, ang mga pasyente ay nakakaranas ng isang klinikal na larawan na katangian ng neurasthenia. Napansin ng pasyente ang hitsura ng mga sumusunod na sintomas:

Mga karamdaman sa pagtulog (insomnia, pag-aantok sa araw);
Matinding pagkamayamutin nang walang dahilan;
Kabastusan, kawalang-galang;
Tumaas na pagkapagod, talamak na pagkapagod;
Nabawasan ang aktibidad (kawalang-interes, lethargy).

Sa yugtong ito ng sakit, mapapansin ng isa ang mga unang palatandaan ng pagbabago sa personalidad ng pasyente. Napansin ng mga tao sa paligid niya na ang tao ay nagiging mas bastos at magagalitin, at ang mga primitive drive ay nagiging mas mahalaga sa kanya.

Nagbabago din ang pagganap: habang umuunlad ang patolohiya, lalong nagiging mahirap para sa pasyente na gampanan ang kanyang mga tungkulin. Sa paglipas ng panahon, ang isang tao ay kailangang baguhin ang kanyang trabaho sa isang mas madali.

Dementia

Sa yugto ng demensya, higit na nagbabago ang personalidad ng pasyente. Sa una, ito ay maaaring magpakita mismo sa walang katotohanan, hindi maunawaan na mga aksyon sa iba. Halimbawa, ang isang pasyente ay maaaring bumili ng isang bagay na hindi niya kailangan, o magbigay ng isang mamahaling regalo sa isang ganap na estranghero.

Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng kleptomania, at ang pasyente ay maaaring hayagang kumuha at subukang mag-alis ng ilang mga kalakal mula sa tindahan.

Ang isang mahalagang tanda ng demensya ay matinding paglabag memorya at pagkawala ng mga simpleng kasanayan. Hindi malulutas ng isang tao ang isang simpleng problema sa aritmetika o hindi maalala kung anong lungsod at kung anong bansa siya. Kadalasan ang pasyente ay nakakalimutan kung saan siya nakatira, nawalan ng mga susi, pera, mga dokumento.

Maaaring hindi makilala ng isang tao ang kanyang mga mahal sa buhay dahil hindi niya naaalala ang kanilang mga mukha. Nawawala ang pagiging kritikal ng mga pasyente kaugnay ng mga kaganapan sa paligid at hindi masuri kung ano ang nangyayari.

Ang mga sumusunod na sintomas ng psychiatric ay katangian din ng yugto ng demensya:

Ang hitsura ng delirium;
Mga estado ng depresyon;
Tumaas na pagkabalisa;
Psycho-emotional arousal.

Depende sa pag-uugali ng pasyente, mayroong ilang mga pangunahing anyo ng demensya:

Malawak na anyo. Ang pangunahing pagpapakita ay "mga delusyon ng kadakilaan." Itinuturing ng pasyente ang kanyang sarili na walang hanggan na mayaman at sikat, at nagsasabi ng mga nakakatawang kuwento tungkol sa mga bagon ng ginto at malalaking bank account. Ang pasyente ay nakakaramdam ng euphoria, nalulugod sa nangyayari, at parang sentro ng uniberso.
Dementia form. Ang pasyente ay palaging nasa mabuting kalagayan. Mabait at mahinahon ang pakikitungo niya sa mga nasa paligid niya.
Depressive na anyo. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng depresyon at sinisisi ang kanilang sarili sa ilang maling gawain. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang katawa-tawa na katarantaduhan na sila ay namatay na, mayroon silang sakit na walang lunas, atbp.
Nabalisa na anyo. Sa kursong ito, ang pasyente ay patuloy na nakakaranas ng psycho-emotional arousal. Siya ay patuloy na gustong gumawa ng isang bagay, tumakbo sa isang lugar, mapunit ang kanyang mga damit. Ang mga pasyente ay madalas na sumisigaw ng walang kahulugan na mga parirala na sa tingin nila ay nagpapaliwanag ng dahilan ng kanilang "pagmamadali."

Kaya, sa ikalawang yugto, ang pagbabago sa personalidad ng pasyente at pinsala sa utak ay mas malinaw. Sa kawalan ng wastong paggamot, ang progresibong paralisis ay maaaring umunlad sa terminal stage, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit pa matinding paglabag pag-iisip.

Yugto ng pagkabaliw

Sa ikatlong yugto ng sakit, ang marasmus ay bubuo - isang kondisyon kung saan ang pasyente ay nawawala ang pinakasimpleng mga kasanayan. Ang isang pasyente na may malubhang progresibong paralisis ay hindi matandaan ang kanyang pangalan, kung saan siya nakatira, at hindi nakikilala ang mga nakapaligid sa kanya. Nagiging magulo ang kanyang mga galaw, sa maraming paraan sila ay katulad ng mga bata: inilalagay ng pasyente sa kanyang bibig ang lahat ng kanyang nakikita at maaaring kunin.

Ang mga pasyente ay hindi makagalaw nang nakapag-iisa, nagkakaroon sila ng matinding kahinaan at pangkalahatang pagkahapo. Kaya naman palagi silang nakahiga. Dahil sa isang laging nakaupo na pamumuhay, na sinamahan ng mahinang nutrisyon ng kalamnan, nagkakaroon sila ng mga contracture ng kalamnan, paresis o paralisis.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sakit ay karaniwang hindi mahirap. Kung ang isang pasyente na may diagnosis ng syphilis ay nagkakaroon ng mga sintomas ng psychiatric disorder, dapat siyang kumunsulta sa isang neurologist. Ang paralisis ng utak ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga sintomas ng neurological na maaaring lumitaw na sa mga unang yugto ng sakit at pinapayagan itong masuri.

Kaya, halos kaagad na lumilitaw ang mga karamdaman sa pagsasalita. Ang pasyente ay hindi maaaring bigkas ng mahaba at kumplikadong mga salita nang normal, at hindi maaaring bigkasin ang pinakasimpleng mga twister ng dila kapag hiniling sa kanya ng doktor. Ang isa pang sintomas ng neurological ng sakit ay paninikip ng mga mag-aaral. Minsan maaaring hindi sila magkapareho ang laki, na isang tanda din ng isang proseso ng pathological.

Ang reaksyon ng mga mag-aaral sa liwanag ay karaniwang wala, ngunit ang akomodasyon (pagpatalas, pagtutok) ay napanatili. Ang kumbinasyong ito ay tinatawag na sintomas ng Argyll-Robertson. Ang tanda na ito ay katangian sintomas progresibong paralisis at pinapayagan itong masuri sa oras.

Ang sakit ay nailalarawan din ng mga pagkagambala sa pandama. Ang pasyente ay madalas na hindi napapansin ang hitsura ng mga gasgas at abrasion. Isa pa katangian na tampok ay isang pagbabago sa sulat-kamay. Ang mga titik ay baluktot, ang pasyente ay hindi maaaring magsulat sa isang linya, ang teksto ay tumataas at bumababa.

Dapat kumpirmahin ang diagnosis gamit pananaliksik sa laboratoryo. Ang mga palatandaan ng sakit ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri ng dugo at cerebrospinal fluid. Batay sa data na nakuha, ang doktor ay gumagawa ng diagnosis at agad na nagrereseta ng paggamot na naaangkop sa yugto ng sakit.

Paggamot

Ang progresibong syphilitic paralysis ay isang napaka malubhang sakit, na sa mahabang panahon ay itinuturing na walang lunas. Naka-on sa sandaling ito mayroong isang epektibong therapy, ngunit ito ay may isang malakas na side effect sa katawan.

Ginagamit upang gamutin ang progresibong paralisis kumplikadong therapy. Una sa lahat, ang pasyente ay kailangang sumailalim sa antisyphilitic therapy upang maiwasan ang paglala ng sakit. Gayunpaman, ang partikular na paggamot lamang ay hindi sapat.

Ginagamit sa paggamot ng syphilitic paralysis nakakahawang therapy– impeksyon ng pasyente na may isa pang pathogen upang maisaaktibo ang kanyang kaligtasan sa sakit at maalis ang syphilitic lesion. Upang gawin ito, ang pasyente ay iniksyon ng isang espesyal na suwero na naglalaman ng malarial plasmodia.

Pagkatapos ng 1-2 linggo, ang pasyente ay nagkakaroon ng mga sintomas ng malaria. Ang sakit ay nangyayari sa anyo ng madalas na pag-atake. Pinahihintulutan ng mga doktor ang pasyente na magtiis ng mga 10 pag-atake ng malaria, pagkatapos nito ay gumaling sa tulong ng partikular na therapy.

Sa ngayon, ang nakakahawang therapy ay ang tanging epektibong paraan paggamot ng progresibong paralisis. Dapat itong isagawa nang maaga hangga't maaari, dahil sa mga unang yugto ay may mas malaking posibilidad na maibalik ang functional na aktibidad ng utak.

Kaya, ang syphilitic paralysis ay isang malubhang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng mga sintomas ng psychiatric at neurological. Upang maiwasan ang paglitaw ng naturang malubhang komplikasyon, kinakailangan na sumailalim sa anti-syphilitic therapy sa isang napapanahong paraan. Makakatulong ito sa pasyente na mapanatili ang normal na mga kakayahan sa pag-iisip.

Ito ay isang huli na anyo ng syphilis, na nagaganap sa anyo ng progresibong nagpapasiklab-dystrophic na kabuuang pinsala sa mga istruktura ng tserebral. Ito ay naiiba sa mga yugto ng pag-unlad sa una, ang mga sintomas ng pseudoneurasthenia ay sinusunod, pagkatapos saykiko paglihis laban sa background ng intelektwal na pagtanggi, sa huling yugto - matinding demensya. Ang diagnosis ay isinasagawa batay sa mga konklusyon ng isang neurologist, psychiatrist, mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at cerebrospinal fluid para sa syphilis, at data ng cerebral MRI. Ang paggamot ay isinasagawa nang komprehensibo sa mga pyrogenic, antitreponemal, psychocorrective, at neurometabolic na gamot.

ICD-10

A52.1 Neurosyphilis na may mga sintomas

Pangkalahatang Impormasyon

Ang progresibong paralisis ay isang hiwalay na nosological form ng late neurosyphilis. Ito ay isang syphilitic meningoencephalitis - isang nagpapasiklab na sugat ng mga lamad at parenkayma ng utak. Ang sakit ay inilarawan nang detalyado noong 1822 ng Pranses na psychiatrist na si Antoine Bayle, kung saan ang sakit ni Bayle ay pinangalanan sa neurolohiya. Noong 1913, pinatunayan ng Japanese pathologist na si H. Noguchi ang syphilitic etiology ng sakit sa pamamagitan ng pagtuklas ng treponema pallidum sa tissue ng utak ng mga pasyente. Ang progresibong paralisis ay nangyayari sa 1-5% ng mga pasyenteng may syphilis. Ang saklaw ng oras para sa pag-unlad ng mga sintomas ay mula 3 hanggang 30 taon mula sa sandali ng impeksiyon, kadalasan ay 10-15 taon. Ang peak incidence ay nangyayari sa hanay ng edad na 35-50 taon. Sa modernong neurological practice, ang Bayle's disease ay isang medyo bihirang patolohiya, na dahil sa napapanahong pagsusuri at paggamot ng syphilis.

Mga sanhi

Ang etiological factor ng sakit ay ang causative agent ng syphilis - Treponema pallidum. Ang pinagmulan ng impeksiyon ay isang taong may sakit, ang pangunahing ruta ng impeksiyon ay sekswal at iniksyon. Ang pathogen ay maaaring maipasa sa pamamagitan ng laway. Ang pagpapakilala ng isang nakakahawang ahente sa cerebral tissue ay nangyayari sa pamamagitan ng hematogenous at lymphogenous na mga ruta. Ang dahilan para sa pangmatagalang pagtitiyaga ng pathogen, na nauugnay sa progresibong paralisis, ay hindi alam nang may katiyakan. Ang mga posibleng predisposing factor ay ang kawalan o kakulangan ng tamang paggamot sa mga maagang anyo ng syphilis, hereditary predisposition, at alkoholismo. Ang mga nag-trigger na pumukaw sa pag-activate ng impeksyon ay itinuturing na traumatikong pinsala sa utak, pinahina ang kaligtasan sa sakit laban sa background ng talamak at talamak na mga sakit sa somatic.

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pag-activate ng impeksyon ay hindi malinaw. Ang isang pumipigil na papel ng immune system ay ipinapalagay, na humahadlang sa paglaganap ng pathogen. Ang kapansanan sa reaktibiti ng katawan at mga immunosuppressive na kondisyon ay humahantong sa pagkalat ng Treponema pallidum sa mga cerebral tissues. Sa paunang yugto, ang progresibong paralisis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagpapasiklab na proseso na sumasaklaw sa lahat ng mga istruktura ng utak - panencephalitis, pagkatapos ay ang mga nagpapasiklab na pagbabago ay pinalitan ng mga atrophic.

Sa macroscopically, ang pag-ulap ng malambot na cerebral membrane at ang pagsasanib nito sa pinagbabatayan na parenkayma ng utak ay nabanggit. Ang tipikal ay ependymitis - pamamaga ng lining ng ventricles ng utak. Ang hydrocephalus, nagkakalat ng pagkasayang ng cortex na may pagpapalawak ng mga tudling sa pagitan ng gyri, ay sinusunod. Ang mikroskopikong larawan ay kinakatawan ng vasculitis ng maliliit na cerebral vessels na may plasmacytic perivascular infiltration, pag-urong at pagkamatay ng mga neuron, demyelination at atrophic na pagbabago sa nerve fibers, paglaganap ng glia, at ang hitsura ng amoeboid cells.

Pag-uuri

Ang mga klinikal na sintomas ay pabagu-bago, mahinang ipinakikita sa simula ng sakit, nagbabago at lumalala habang ito ay umuunlad. Ang pag-unawa sa yugto ng proseso ay kinakailangan upang piliin ang pinaka-epektibong therapy. Kaugnay nito, sa pagsasanay sa neurological, ang progresibong paralisis ay nahahati sa tatlong klinikal na panahon:

Inisyal. Tumutugma sa simula ng mga klinikal na sintomas. Karaniwan ang mga sintomas ng neurasthenia, pagkagambala sa pagtulog, at pagbaba ng pagganap. Ang unang yugto ay tumatagal mula sa ilang linggo hanggang 2-3 buwan. Sa pagtatapos ng panahon, nagiging maliwanag ang mga pagbabago sa personalidad, na may posibilidad na mawala ang mga pamantayan sa etika.
Pag-unlad ng sakit. Nangibabaw ang dumaraming mga pagbabago sa personalidad, mga karamdaman sa pag-uugali, pananalita, lakad at mga karamdaman sa sulat-kamay, at pagbaba ng intelektwal. Ang mga trophic disorder at dystrophic na pagbabago sa somatic organs ay tipikal. Kung walang paggamot, ang yugto ay tumatagal ng 2-3 taon.
Dementia. Ang progresibong pagbagsak ng cognitive sphere ay sinamahan ng kawalang-interes, isang kumpletong pagkawala ng interes sa kapaligiran. Ang mga epileptic seizure at stroke ay madalas na sinusunod. Lumalala ang mga trophic disorder, tumataas ang hina ng buto. Ang pasyente ay namamatay mula sa isang stroke o intercurrent na impeksyon.

Ang sumusunod na pag-uuri ay batay sa isang syndromic na diskarte. Isinasaalang-alang ang umiiral na kumplikadong sintomas, isang buong listahan ng mga variant ng sakit ay natukoy. Ang mga pangunahing ay ang mga sumusunod mga klinikal na anyo:

Dementia(simple) - pagtaas ng demensya na may nangingibabaw na euphoria. Ang pinakakaraniwan. Hindi sinamahan ng malubhang sakit sa pag-iisip.
Malawak- binibigkas na kaguluhan na may nangingibabaw na maling pag-iisip tungkol sa sariling kadakilaan at kayamanan. Ang euphoric-comfortable mood ay biglang nagbibigay daan sa galit. Karaniwang verbosity, ang pagpuna ay ganap na nawala.
Euphoric- Ang progresibong demensya ay sinamahan ng mga pira-pirasong ideya ng kadakilaan. Hindi tulad ng malawak na anyo, ito ay nangyayari nang walang binibigkas na neuropsychic excitement.
Depressed- Ang demensya ay umuusad laban sa background ng walang katotohanan na mga reklamong hypochondriacal. Tila sa mga pasyente na wala silang mga panloob, na sila ay namatay na. Ang mga elemento ng depersonalization, derealization hanggang sa Cotard's syndrome ay katangian.
Nabalisa- ang kaguluhan ay binibigkas, mayroong isang ugali sa pagsalakay. Ang visual at auditory hallucinations ay sinusunod. Ang kamalayan ay nalilito, ang isang mabilis na pagkawatak-watak ng pagkatao ay nangyayari.
Circulatory- katulad ng mga pagpapakita ng bipolar disorder. Ang panahon ng manic excitement ay nagbibigay daan sa matinding depresyon. May isang opinyon na ang form na ito ay natanto laban sa background ng isang genetic predisposition sa sakit sa isip.
Hallucinatory-paranoid- psychosis na may pamamayani ng hallucinatory syndrome, delusyon ng pag-uusig, catatonia. Iminungkahi na ang variant ng sakit na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may schizoid psychopathy.

Ang pinakakaraniwang simula ng Bayle's disease ay nasa gitnang edad. Ang progresibong paralisis, na nagpapakita sa pagkabata at katandaan, ay nakikilala sa pamamagitan ng isang bilang ng mga tampok. Alinsunod dito, mayroong 2 uri ng sakit na nauugnay sa edad:

Juvenile. Nag-debut sa edad na 6-16 na taon pagkatapos magdusa ng congenital syphilis na nagreresulta mula sa transplacental infection. Mas madalas ito ay nangyayari sa anyo ng demensya na may Hutchinson's triad (keratitis, pagkawala ng pandinig, sugat pang-itaas na incisors). Ang pagpapakita ng mga sintomas ay maaaring mauna sa mental retardation.
Senile. Ang debut ay nangyayari pagkatapos ng 60 taon. Karaniwang isang mahabang kursong walang sintomas. Posible ang pagbuo ng Korsakov's syndrome. Ang anyo ng senile ay napakahirap na makilala mula sa senile dementia.

Mga sintomas ng progresibong paralisis

Ang sakit ay nagsisimula sa nonspecific, dahan-dahang pagtaas ng mga sintomas, katulad ng neurasthenic manifestations. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagbaba ng pagganap, hindi pangkaraniwang pagkapagod, pagkamayamutin, pananakit ng ulo, pagkasira ng memorya, at pagkagambala sa pagtulog. Sa paglipas ng panahon, napansin ng mga kamag-anak ng pasyente ang mga pagbabago sa kanyang pagkatao: kawalang-interes sa mga problema ng iba, pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika, pag-uugali na lampas sa mga pamantayan ng etika. Ang mga pasyente ay nagsisimulang gumawa ng mga malalaking pagkakamali sa kanilang karaniwan propesyonal na aktibidad, habang umuunlad ang mga sintomas, nawawalan sila ng kakayahang makilala ang mga ito. Lumalala ang mga karamdaman sa pagtulog: ang hypersomnia ay napapansin sa araw, at insomnia sa gabi. Nangyayari ang mga paglabag gawi sa pagkain(anorexia, bulimia). Ang pagsasalita ay bumibilis o bumagal nang labis. Nababawasan ang pagpuna sa ugali ng isang tao.

Sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang progresibong paralisis ay sinamahan ng lumalalang personalidad at mga karamdaman sa pag-uugali. Nabubunyag ang hindi naaangkop na pag-uugali, katawa-tawang mga aksyon, at patag na biro. Ang mga sakit sa pag-iisip ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism, euphoria, depression, delusyon, guni-guni, at depersonalization ay matatagpuan. Sa pagsasalita, ang mga paghihirap ay lumitaw sa pagbigkas ng mga kumplikadong salita, pagkatapos ay bubuo ang dysarthria - ang pagsasalita ay nagiging malabo, malabo, na may pagtanggal ng mga indibidwal na tunog.

Ang lakad ay hindi matatag, maluwag, ang sulat-kamay ay hindi pantay, ang dysgraphia na may nawawalang mga titik ay nabanggit. Ang pagkahimatay at epileptic seizure ay sinusunod (karaniwan ay ang uri ng Jacksonian). Ang mga pagkagambala sa gana ay nagdudulot ng pagbaba ng timbang o pagtaas ng timbang. Lumilitaw ang mga trophic disorder: nabawasan ang turgor ng balat, malutong na mga kuko, banayad na impeksiyon na may pag-unlad ng mga pigsa at abscesses. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hina ng mga buto, mga degenerative na pagbabago sa puso (cardiomyopathy) at atay (hepatosis).

Sa panahon ng demensya, mayroong pagtaas ng dementia hanggang sa punto ng pagkabaliw. Ang pasyente ay huminto sa paglilingkod sa kanyang sarili, nakikipag-ugnayan sa iba, at kusang-loob na kinokontrol ang paggana ng mga pelvic organ. Ang pagtanggi na kumain ay humahantong sa makabuluhang pagbaba ng timbang. Ang dysphagia, isang karamdaman sa paglunok, ay napapansin kung minsan. Maraming trophic ulcer ang nabubuo, ang pagtaas ng pagkasira ng buto ay nagiging sanhi ng mga bali.

Mga komplikasyon

Ang cerebral vasculitis na kasama ng Bayle's disease ay ang sanhi ng madalas na mga stroke. Bilang resulta ng isang stroke, ang isang patuloy na kakulangan sa neurological ay nabuo: paresis, aphasia, apraxia. Ang mga pagbabago sa trophic ay humahantong sa pagbaba sa pag-andar ng hadlang ng balat na may pag-unlad ng pyoderma, abscesses, at higit pa mga huling yugto- bedsores. Posibleng pneumonia, pamamaga daluyan ng ihi(cystitis, pyelonephritis). Ang pagtagos ng mga nakakahawang ahente sa dugo ay nagiging sanhi ng paglitaw ng sepsis. Mga stroke at nakakahawang komplikasyon ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan.

Mga diagnostic

Ang sakit ay pinakamahirap na masuri sa unang panahon. Ang ilang mga pasyente ay walang anamnestic data sa pagkakaroon ng syphilis sa nakaraan, na nagpapahirap din na matukoy ang nosology. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng kumpirmasyon ng laboratoryo ng syphilitic etiology. Ang listahan ng mga kinakailangang pagsusuri ay kinabibilangan ng:

Pagsusuri sa neurological. Sa yugto ng simula, ang pansin ay binabayaran sa banayad na anisocoria, paresis mga kalamnan ng oculomotor, kawalaan ng simetrya ng mga reflexes, kawalang-tatag, hindi matatag na lakad, monotony ng pagsasalita. Sa taas ng mga sintomas, ang neurologist ay nagpapakita ng pagbaba sa photoreaction ng mga mag-aaral, dysarthria, at malubhang cognitive dysfunction. Ang paresis, aphasia at iba pang focal na sintomas na dulot ng mga stroke ay posible.
Pagsusuri sa neuropsychological. Isinasagawa ng isang psychiatrist, neuropsychologist. Kasama ang pagtatasa ng mga kakayahan sa pag-iisip at katayuan sa pag-iisip. Katangian ng iba't ibang kalubhaan dementia, kawalan ng kritisismo, psychomotor agitation, depressive-phobic, hallucinatory, delusional syndromes. Posibleng kamalayan ng takip-silim.
Mga diagnostic sa laboratoryo. Ang mga pagsusuri sa dugo ng Treponemal (reaksyon ng Wassermann, pagsusuri sa RPR) ay positibo sa halos 100% ng mga pasyente. Sa mga nagdududa na kaso, ang mga karagdagang paulit-ulit na pagsusuri ay isinasagawa sa dinamika, RIF, RIT.
Pagsusuri ng cerebrospinal fluid. Ang alak ay nakukuha sa pamamagitan ng lumbar puncture. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng tumaas na dami ng protina, positibong mga reaksyon ng globulin, at cytosis dahil sa mga lymphocytes. Ang reaksyon ng Lange ay nagbibigay ng isang tiyak na waveform sa anyo ng isang ngipin. Karamihan sa mga pasyente ay may positibong reaksyon ng RIF at RIBT na may cerebrospinal fluid.
MRI ng utak. Depende sa yugto ng sakit, ito ay nagpapakita ng nagkakalat na pamamaga o atrophic na pagbabago nakakaapekto sa mga lamad, utak at ventricular ependyma. Ginagawang posible ng pag-scan na ibukod ang pagkakaroon ng isang sugat na sumasakop sa espasyo (intracerebral tumor, abscess sa utak), at upang magsagawa ng differential diagnosis ng mga progresibong degenerative na sakit.

Ang unang yugto ng sakit na Bayle ay dapat na naiiba mula sa neurasthenia. Ang mga tampok ng neurological status, ang pagkakaroon ng epileptic episodes, at ang mga maagang pagbabago sa personalidad ng pasyente na napansin ng mga mahal sa buhay ay maaaring makatulong. Sa hinaharap, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa mga sakit sa pag-iisip, mga degenerative na proseso ng tserebral (vascular dementia, Alzheimer's disease, multiple system atrophy, Pick's disease). Ang pinaka-maaasahang criterion na nagpapatunay ng progresibong paralisis ay ang mga positibong reaksyon ng treponemal sa dugo at cerebrospinal fluid.

Paggamot ng progresibong paralisis

Ang mga pasyente ay nangangailangan ng etiotropic at psychocorrective therapy. Natuklasan ito sa eksperimento nakapagpapagaling na epekto mataas na temperatura ng katawan. Kasama sa modernong paggamot ang apat na pangunahing bahagi:

Pyrotherapy. Noong nakaraan, ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga pathogen ng malaria na sinusundan ng antimalarial therapy. Sa kasalukuyan, ginagamit ang mga pyrogenic na gamot.
Antibacterial therapy. Ang mga antibiotic na penicillin, ceftriaxone, quinine iodobismuthate, at bismuth nitrate ay may antitreponemal effect. Ang etiotropic therapy ay nagsisimula sa malalaking dosis at nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo. Kasabay nito, ang mga probiotics, paghahanda ng multivitamin, at, kung kinakailangan, ang mga hepatoprotectors ay inireseta.
. Ipinahiwatig sa ikalawang yugto ng sakit na Bayle. Ang indibidwal na pagpili ng mga pharmaceutical (sedatives, antipsychotics, antipsychotics, antidepressants) ay isinasagawa alinsunod sa mga sintomas.
Neurotropic therapy. Naglalayong mapabuti ang mga metabolic na proseso sa utak at ibalik ang mga function nito. May kasamang mga parmasyutiko na may vascular, nootropic, at neurometabolic effect. Sa yugto ng demensya, ang neurotropic na paggamot ay walang makabuluhang epekto.

Prognosis at pag-iwas

Ang mga resulta ng paggamot ay nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula nito. Sa 20% ng mga kaso, ang tamang therapy ay nagpapahintulot sa isa na makamit ang halos kumpletong pagpapanumbalik ng kalusugan. Sa 30-40% ng mga pasyente, posible na makamit ang matatag na pagpapatawad na may katamtamang mga paglihis sa isip, na nagpapahintulot sa kanila na umangkop sa lipunan. Sa 40% ng mga kaso, nagpapatuloy ang patuloy na organic dementia. Ang proseso ng sanitasyon ng cerebrospinal fluid ay tumatagal mula anim na buwan hanggang 3-4 na taon. Maiiwasan ang progresibong pagkalumpo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng personal na kalinisan, pag-iwas sa kaswal na pakikipagtalik, at pakikipagtalik na hindi protektado. Kapag ang syphilis ay unang nasuri, ang tamang paggamot ay kinakailangan hanggang sa ganap na paggaling biyolohikal na media. Kasunod nito, ang pasyente ay inirerekomenda na subaybayan at pana-panahong suriin para sa maagang pagtuklas ng mga huling anyo ng syphilis.

Ang progresibong paralisis (syn. Bayle's disease) ay itinuturing na isang medyo bihirang uri ng cerebral syphilis, dahil ito ay karaniwang nasuri sa 5% ng mga taong dumanas ng naturang sakit. Kapansin-pansin na kadalasan ang mga lalaki ay nagdurusa sa sakit na ito.

Ang sakit ay hindi nagsisimula kaagad pagkatapos ng impeksyon sa syphilis - sa karaniwan, ito ay tumatagal ng 10-15 taon. Ang pangunahing causative agent ng patolohiya na ito ay treponema pallidum mula sa pangunahing pokus, iyon ay, mula sa mga genital organ, na kumakalat sa buong katawan.

Kasama sa klinikal na larawan ang isang malaking bilang ng mga palatandaan, kabilang ang:

matinding pananakit ng ulo;
ingay sa tainga;
pagkagambala sa mga proseso ng panunaw ng pagkain;
hindi pagkakatulog;
kahinaan ng kalamnan;
mga problema sa koordinasyon ng mga paggalaw;
guni-guni.

Upang makagawa ng tamang diagnosis, kinakailangan ang isang komprehensibong pagsusuri sa katawan. Nangangahulugan ito na ang diagnosis ay bubuuin hindi lamang ng mga laboratoryo at instrumental na pag-aaral, kundi pati na rin ng mga aktibidad na direktang isinasagawa ng clinician.

Ang paggamot sa kasong ito ay isinasagawa lamang nang konserbatibo at binubuo ng pangmatagalang paggamit mga ahente ng antibacterial. Ang pagbabala ay direktang nakasalalay sa yugto ng sakit at ang oras ng pagsisimula ng partikular na therapy.

Etiology

Ang sakit ay pinukaw ng Treponema pallidum, na nagsisilbing causative agent. Ang ganitong mikroorganismo mula sa pangunahing pokus ay sumasalakay sa sistema ng nerbiyos at may mapanirang epekto dito. Sa napakabihirang mga kaso, umabot ito sa utak. Laban sa background na ito, ang progresibong paralisis ay talagang nabubuo.

Ang sakit na ito ay may ilang mga tampok: ito ay nakakaapekto lamang sa parenkayma (ang pangunahing sangkap ng utak) at hindi kumakalat sa mga lamad o vascular formations na nakapaligid sa organ na ito.

Mayroong ilang mga paraan para makapasok ang mga pathogen bacteria sa utak:

lymphogenous - ang pagtagos ay nangyayari sa pamamagitan ng katawan ng tao, lalo na sa pamamagitan ng napinsalang mauhog lamad o balat. Ang impeksiyon ay kumakalat sa pamamagitan ng daluyan ng dugo;
hematogenous - sa ganitong mga sitwasyon, ang pathogen ay pumapasok sa cerebrospinal fluid. Laban sa background na ito, hindi lamang ang utak, kundi pati na rin ang spinal cord ay kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang pangunahing grupo ng panganib ay binubuo ng mga taong nasa edad ng pagtatrabaho, lalo na mula 30 hanggang 50 taon. Kapansin-pansin na ang sakit ay hindi bubuo kaagad pagkatapos ng impeksyon sa syphilis. Ito ay dahil sa ang katunayan na lamang sa paglipas ng panahon katawan ng tao huminto sa pakikipaglaban sa mga pathogen bacteria.

Pag-uuri

Ang progresibong paralisis sa klinikal na larawan nito ay may ilang mga yugto ng pag-unlad, na ang bawat isa ay may sariling mga tiyak na sintomas. Ang mga yugto ng pag-unlad ay:

paunang yugto o ;
advanced na yugto o malubhang demensya;
yugto ng terminal o marasmus.

Mayroon ding ilang mga anyo ng sakit:

malawak - ang paglitaw ng mga sintomas ng manic, euphoria at walang kahulugan na mga ideya. Isinasaalang-alang ng tao ang kanyang sarili na ganap na malusog, bukod dito, masaya siya sa katotohanan na siya ay nasa isang psychiatric na institusyon;
depressive - nalulumbay na mood na sinamahan ng katawa-tawa na hypochondriacal delirium;
Dementia - isang pagtaas sa demensya, ang mood ng mga pasyente ay masayahin at kampante;
tabetic - ang pagdaragdag ng mga palatandaan ng tabes dorsalis sa mga sintomas ng paralytic dementia;
agitated – malignant na kurso. Ang pagkalito ng isang tao ay malinaw na ipinahayag at ang mental disintegration ay mabilis na nabubuo.

Kasama rin sa patolohiya na ito ang mga sumusunod na yugto:

tago - nagsisimula na bumuo ng isang taon pagkatapos ng impeksiyon. Gayunpaman, walang mga tiyak na klinikal na pagpapakita. Maaaring mangyari ang pananakit ng ulo at pagkahilo;
talamak - nagpapakita mismo sa karaniwan pagkatapos ng 2 taon at may mga hindi tiyak na sintomas, kabilang ang pagduduwal at pagsusuka, isang bahagyang pagbaba sa pandinig at visual acuity;
meningovascular - nasuri sa ika-7 taon ng kurso nito. May mga reklamo mula sa kaguluhan sa pagkatao at emosyonal na kawalang-tatag;
meningomyelitis - may pagkagambala sa paggana ng pelvic organs at lower extremities, lumilitaw ang mga problema sa sensitivity;
tabes dorsalis - madalas na nagpapakita ng sarili pagkatapos ng 20 taon ng sakit. Ang pagkakaroon ng mga neurogenic disorder ay nabanggit;
paralytic dementia - nagsisimula na bumuo ng 10-20 taon pagkatapos ng impeksyon sa syphilis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, na kadalasang humahantong sa kamatayan.

Ang infantile at juvenile progressive paralysis ay nakikilala rin - ito ay napakabihirang sa mga taong mula 6 hanggang 16 taong gulang. Sa karamihan ng mga sitwasyon, ito ay gumaganap bilang isang bihirang anyo ng congenital syphilis.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng naturang sakit ay uunlad kasama ng kalubhaan ng kurso nito. Kaya, sa mga paunang yugto ng pag-unlad mayroong:

mga karamdaman sa pagtulog - kabilang dito ang hindi pagkakatulog o pag-aantok sa araw;
walang dahilan na pagkamayamutin;
talamak na pagkapagod;
patuloy na kahinaan;
matinding pananakit ng ulo;
nabawasan ang kakayahang magtrabaho - dahil sa ang katunayan na ang isang tao ay hindi ganap na magampanan ang kanyang mga tungkulin, napipilitan siyang baguhin ang kanyang trabaho sa isang mas madali;
madalas na mood swings - ang kabastusan at pagmamataas ay madalas na nauuna;
nabawasan ang visual acuity.

Sa yugto ng demensya mayroong:

malubhang kapansanan sa memorya;
pagkawala ng mga simpleng kasanayan;
kawalan ng kakayahang makilala ang mga mahal sa buhay at kaibigan;
pagkawala ng pagiging kritikal sa mga nakapaligid na kaganapan;
kawalan ng kakayahang pag-aralan kung ano ang nangyayari;
disorientasyon;
kakulangan ng inisyatiba;
nadagdagan ang pagkabalisa;
mga personal na pagbabago;
psycho-emosyonal na pagpukaw.

Naka-on mga susunod na yugto sumali:

pag-ulap ng kamalayan;
dysfunction ng pagsasalita;
pagkawala ng kakayahang magbilang;
kahinaan ng kalamnan sa itaas at mas mababang mga paa't kamay, gayundin sa iba pang bahagi ng katawan;
pagkawala ng panandaliang memorya;
mga delusyon at guni-guni;
kapritsoso at maikli ang ugali;
mga seizure;
pagbabago sa laki at reaktibiti ng mag-aaral;
kahinaan at pangkalahatang pagkahapo - para sa kadahilanang ito ang isang tao ay napipilitang patuloy na manatili sa kama;
paresis at paralisis;
pag-atake ng pagkawala ng malay.

Kung hindi papansinin ang mga naturang sintomas, ang malalim na demensya ay bubuo at ang posibilidad ng kamatayan ay tumataas nang malaki.

Mga diagnostic

Ang patolohiya na ito ay ipinahayag sa isang malaking bilang ng mga medyo tiyak na panlabas na pagpapakita, lalo na ang mga karamdaman sa pag-iisip. Upang makagawa ng tamang diagnosis, kinakailangan na isagawa malawak na saklaw mga hakbang sa diagnostic. Una sa lahat, ang clinician ay dapat na personal na magsagawa ng ilang mga manipulasyon, kabilang ang:

pag-aaral ng medikal na kasaysayan upang kumpirmahin ang katotohanan ng impeksyon sa syphilis;
koleksyon at pagsusuri ng kasaysayan ng buhay;
pagtatasa ng kondisyon ng mga mag-aaral at visual acuity;
pagsusuri sa neurological;
isang detalyadong survey ng pasyente o kanyang mga kamag-anak upang maitaguyod ang unang pagkakataon ng simula at kalubhaan ng mga sintomas na katangian.

Pananaliksik sa laboratoryo sa sa kasong ito ipinakita:

pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng dugo;
mikroskopikong pagsusuri ng cerebrospinal fluid;
biochemistry ng dugo;
mga tiyak na pagsusuri na may suwero ng dugo;
mga pagsusuri sa dugo para sa syphilis RIF at RIT.

Tulad ng para sa mga instrumental na diagnostic, ito ay limitado sa:

CT at MRI ng ulo;
lumbar puncture– ito ay kinakailangan upang makakuha ng alak;
mga pamamaraan na naglalayong pag-aralan ang pagpapadaloy ng nerbiyos.

Ang sakit na ito ay dapat na naiiba sa:

mga sugat sa tumor o vascular pathologies ng utak;
serous;
tserebral;
malignant na anyo.

Paggamot

Ang pag-alis ng naturang sakit ay isinasagawa lamang ng mga konserbatibong pamamaraan. Ang paggamot ay batay sa pangmatagalang paggamit ng mga sangkap na antibacterial ay karaniwang inireseta ng 8 mga kurso ng naturang mga gamot. Kadalasan ang pamamaraan na ito ay pupunan ng "Biyoquinol".

Noong nakaraan, ang tatlong araw na pagbabakuna sa malaria ay malawakang ginagamit sa therapy, na naglalayong tumaas mga tagapagpahiwatig ng temperatura. Ito ay dahil sa ang katunayan na ito ang tanging paraan upang makamit ang pagkamatay ng Treponema pallidum.

Ngayon, ang mga sangkap tulad ng Sulfozin at Pyrogenal ay ginagamit para dito. Ang mga pasyente ay maaari ding inireseta:

bitamina complexes;
isang nikotinic acid;
amino acids na may antioxidant, neurometabolic at neuroprotective properties;
pandagdag sa bakal;
pangkalahatang pagpapalakas ng mga sangkap.

Bilang karagdagan, maaaring kabilang sa paggamot ang:

masahe sa paa;
electrophoresis at iba pang mga physiotherapeutic procedure;
himnastiko ayon kay Frenkel;
homeopathy;
katutubong gamot.

Ang surgical therapy ay hindi ginagamit sa paggamot ng sakit na ito.

Mga posibleng komplikasyon

Kung ang isang tao o ang kanyang mga kamag-anak ay hindi pinapansin ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit at tumanggi sa kwalipikadong tulong, kung gayon ang posibilidad na magkaroon ng mga sumusunod na komplikasyon ay hindi maaaring maalis:

kumpletong pagkawala ng mga kasanayan;
kawalan ng kakayahan;
mga paglabag sa pag-uugali ng komunikasyon;
matinding antas ng pagkahapo;
mga pinsalang natamo dahil sa pagkawala ng malay.

Pag-iwas at pagbabala

Dahil ang progresibong paralisis ay isang anyo ng syphilis, ang pag-iwas, una sa lahat, ay partikular na naglalayong pigilan ang paglitaw ng partikular na sakit na ito.

Kaya, sa mga hakbang sa pag-iwas iugnay:

pag-iwas sa mga kaswal na sekswal na relasyon;
nakikisali sa protektadong pakikipagtalik lamang;
pagsunod sa mga tuntunin ng personal at intimate hygiene;
pagtanggi na gumamit ng mga gamit sa bahay kasama ng isang taong may syphilis;
regular na preventive examinations sa institusyong medikal na may ipinag-uutos na pagbisita sa lahat ng mga clinician, kabilang ang isang neurologist.

Ang pagbabala ng sakit ay karaniwang hindi kanais-nais - bawat ikalimang pasyente lamang ang nakakamit ng kumpletong pagpapatawad. Sa 30% ng mga sitwasyon, ang pagbawi ay sasamahan ng mga menor de edad na pagpapakita ng pag-iisip. Sa ibang mga kaso, kahit na ang partikular na paggamot ay lumalabas na hindi epektibo, at ang mga komplikasyon na inilarawan sa itaas ay bubuo, na humahantong sa kapansanan at kamatayan.

Ang lahat ba sa artikulo ay tama mula sa isang medikal na pananaw?

Sagutin lamang kung napatunayan mo na ang kaalamang medikal

Hanggang sa kalagitnaan ng ika-20 siglo, ang sakit na ito ay hindi itinuturing na isang malayang nosolohiya; Ang katotohanan ay ang isang malaking bilang ng mga kaso ng polymorphic postencephalitic parkinsonism ay naka-mask sa mga rarer pathologies na itinuturing na hindi tipikal na mga form.

Ang progresibong supranuclear palsy bilang isang independiyenteng neuropathology ay nakilala noong 1963-1964. isang grupo ng mga doktor sa Canada: mga neurologist na sina J. Steel at J. Richardson at pathologist na si J. Olszewski. Inilarawan at sinuri nila ang 7 kaso ng neurodegeneration na may katangiang klinikal na larawan. Sa USSR, ang progresibong supranuclear palsy ay unang binanggit noong 1980 ng mga doktor sa Clinic of Nervous Diseases ng Moscow Medical Academy. SILA. Sechenov, na nagmasid sa dalawang pasyente.

Kasunod nito, ang sakit ay patuloy na pinag-aralan at nakilala sa domestic at world classification bilang isang hiwalay na nosological unit. Sa ICD-10, ang progresibong supranuclear palsy ay inuri bilang isang sakit sistema ng nerbiyos(seksyon ng extrapyramidal at iba pang mga karamdaman sa paggalaw, subsection ng iba pang mga degenerative na sakit ng basal ganglia), naka-code na G23.1.

Pangkalahatang Impormasyon

Noong 1913, pinatunayan ng Japanese pathologist na si H. Noguchi ang syphilitic etiology ng sakit sa pamamagitan ng pagtuklas ng treponema pallidum sa tissue ng utak ng mga pasyente. Ang progresibong paralisis ay nangyayari sa 1-5% ng mga pasyenteng may syphilis. Ang saklaw ng oras para sa pag-unlad ng mga sintomas ay mula 3 hanggang 30 taon mula sa sandali ng impeksiyon, kadalasan ay 10-15 taon.

Ang progressive supranuclear palsy (PSP) ay isang degenerative brain disorder hindi kilalang etiology. Kasama ng Alzheimer's disease, multiple system atrophy, corticobasal degeneration, Pick's disease, ang PSP ay tumutukoy sa mga tauopathies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng tau protein inclusions sa mga neuron at glial cells.

Ang progresibong supranuclear palsy ay unang inilarawan nang detalyado noong 1963-64 ng mga neurologist ng Canada na sina Steele at Richardson sa pakikipagtulungan ng pathologist na si Olszewski, kung saan pinangalanan ang Steele-Richardson-Olszewski syndrome. Ang pagkalat ng sakit, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan ng impormasyon, ay nag-iiba sa pagitan ng 1.4-6.4 na kaso bawat 100 libong populasyon.

Paglaganap

Ang sakit ay batay sa progresibong pagkabulok ng mga neuron, na nagreresulta mula sa akumulasyon ng pathological na protina sa kanila.

Ayon sa modernong medikal na istatistika, ang progresibong supranuclear palsy ay ang sanhi ng 4-7% ng mga kaso ng na-diagnose na parkinsonism. Ngunit kahit ngayon ang ilang mga pasyente na may ganitong sakit ay mayroon mga maling pagsusuri, lalo na sa mga unang yugto. Ang pangkalahatang pagkalat ng progresibong supranuclear palsy sa populasyon ay may average na 5 kaso sa bawat 100 libong populasyon, mula 1.4 hanggang 6.4 na kaso sa iba't ibang bansa.

Ang sakit ay natutukoy pangunahin sa mga taong nasa mas matandang pangkat ng edad;

Mga sanhi

Ang dahilan para sa pangmatagalang pagtitiyaga ng pathogen, na nauugnay sa progresibong paralisis, ay hindi alam nang may katiyakan. Ang mga posibleng predisposing factor ay ang kawalan o kakulangan ng tamang paggamot sa mga maagang anyo ng syphilis, hereditary predisposition, at alkoholismo. Ang mga nag-trigger na pumukaw sa pag-activate ng impeksyon ay itinuturing na traumatikong pinsala sa utak, pinahina ang kaligtasan sa sakit laban sa background ng talamak at talamak na mga sakit sa somatic.

Ang mga etiofactor na nag-trigger ng mga degenerative na proseso ng isang tiyak na cerebral localization ay nananatiling hindi kilala. Karamihan sa mga kaso ng sakit ay kalat-kalat. Natukoy ang mga indibidwal na variant ng pamilya na may ipinapalagay na autosomal dominant inheritance mula noong 1995. Ang molecular genetic na pag-aaral ay nagpakita na ang ilang mga anyo ng PSP ay sanhi ng mga depekto sa tau protein-encoding gene na matatagpuan sa 17q21.31 locus. Ang pinaka-malamang ay isang multifactorial na mekanismo para sa paglitaw ng patolohiya, na natanto laban sa background ng genetic predisposition.

Etiology: bakit nagkakaroon ng sakit na ito

Noong 1913, pinatunayan ni H. Noguchi ang syphilitic etiology ng P. p sa pamamagitan ng pagtuklas ng treponema pallidum sa tisyu ng utak.

Ang pathogenesis ay hindi sapat na pinag-aralan. K. Levaditi, batay sa mga obserbasyon nang ang mag-asawa o ilang taong nahawaan ng syphilis mula sa parehong pinagmulan ay nagkasakit ng syphilis, ay nagmungkahi ng pagkakaroon ng isang espesyal na neurotropic treponema. na, gayunpaman, ay hindi pa napatunayan. Marahil ang mga kaguluhan sa reaktibiti ng katawan (tingnan) na may sensitization ng tisyu ng utak ay may papel sa pathogenesis, bilang isang resulta kung saan sa ilang mga kaso ang treponemes ay tumagos sa tisyu ng utak.

Ang mga sanhi ng progresibong supranuclear palsy ay hindi mapagkakatiwalaang kilala. Ang sakit na ito ay hindi nauugnay sa anumang mga impeksiyon, mga nakaraang pinsala o pagkakalantad sa panlabas na masamang salik.

Ang progresibong supranuclear palsy ay itinuturing na isang sporadic pathology (na random na lumilitaw sa populasyon). Kasabay nito, mula noong 1995, ang impormasyon ay nai-publish sa pagkakaroon ng mga bihirang kaso ng pamilya ng sakit na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana. Ang variant ng sakit na ito ay nauugnay sa isang heterozygous mutation ng gene encoding tau protein at matatagpuan sa 17q21.31.

Pag-uuri

Inisyal. Tumutugma sa simula ng mga klinikal na sintomas. Karaniwan ang mga sintomas ng neurasthenia, pagkagambala sa pagtulog, at pagbaba ng pagganap. Ang unang yugto ay tumatagal mula sa ilang linggo hanggang 2-3 buwan. Sa pagtatapos ng panahon, nagiging maliwanag ang mga pagbabago sa personalidad, na may posibilidad na mawala ang mga pamantayan sa etika.
Pag-unlad ng sakit. Nangibabaw ang dumaraming mga pagbabago sa personalidad, mga karamdaman sa pag-uugali, pananalita, lakad at mga karamdaman sa sulat-kamay, at pagbaba ng intelektwal. Ang mga trophic disorder at dystrophic na pagbabago sa somatic organs ay tipikal. Kung walang paggamot, ang yugto ay tumatagal ng 2-3 taon.
Dementia. Ang progresibong pagbagsak ng cognitive sphere ay sinamahan ng kawalang-interes, isang kumpletong pagkawala ng interes sa kapaligiran. Ang mga epileptic seizure at stroke ay madalas na sinusunod. Lumalala ang mga trophic disorder, tumataas ang hina ng buto. Ang pasyente ay namamatay mula sa isang stroke o intercurrent na impeksyon.

Dementia (simple) - pagtaas ng demensya na may nangingibabaw na euphoria. Ang pinakakaraniwan. Hindi sinamahan ng malubhang sakit sa pag-iisip.
Expansive - binibigkas na pananabik na may nangingibabaw na mga maling akala tungkol sa sariling kadakilaan at kayamanan. Ang euphoric-comfortable mood ay biglang nagbibigay daan sa galit. Karaniwang verbosity, ang pagpuna ay ganap na nawala.
Euphoric - ang progresibong demensya ay sinamahan ng mga pira-pirasong ideya ng kadakilaan. Hindi tulad ng malawak na anyo, ito ay nangyayari nang walang binibigkas na neuropsychic excitement.
Depressive - ang demensya ay umuunlad laban sa background ng walang katotohanan na mga reklamong hypochondriacal. Tila sa mga pasyente na wala silang mga panloob, na sila ay namatay na. Ang mga elemento ng depersonalization, derealization hanggang sa Cotard's syndrome ay katangian.
Nabalisa - ang kaguluhan ay binibigkas, mayroong isang ugali sa pagsalakay. Ang visual at auditory hallucinations ay sinusunod. Ang kamalayan ay nalilito, ang isang mabilis na pagkawatak-watak ng pagkatao ay nangyayari.
Circulatory - katulad ng mga manifestations bipolar disorder. Ang panahon ng manic excitement ay nagbibigay daan sa matinding depresyon. May isang opinyon na ang form na ito ay natanto laban sa background ng isang genetic predisposition sa sakit sa isip.
Hallucinatory-paranoid- psychosis na may pamamayani ng hallucinatory syndrome, mga maling akala ng pag-uusig, catatonia. Iminungkahi na ang variant ng sakit na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may schizoid psychopathy.

Juvenile. Mga debut sa edad na 6-16 taon pagkatapos sumailalim congenital syphilis bunga ng transplacental infection. Mas madalas ito ay nangyayari sa anyo ng demensya na may Hutchinson's triad (keratitis, pagkawala ng pandinig, pinsala sa itaas na incisors). Ang simula ng mga sintomas ay maaaring maunahan ng may kapansanan sa pag-andar ng kaisipan.
Senile. Ang debut ay nangyayari pagkatapos ng 60 taon. Karaniwang isang mahabang kursong walang sintomas. Posibleng pag-unlad Korsakov's syndrome. Ang anyo ng senile ay napakahirap na makilala mula sa senile dementia.

Pathogenesis: ano ang nangyayari sa utak?

Ang pag-unlad ng mga sintomas ng progresibong supranuclear palsy ay nauugnay sa hindi maibabalik at patuloy na pagtaas ng pagkabulok ng mga neuron sa ilang bahagi ng utak. Ang batayan ng mapanirang prosesong ito ay ang labis na intracellular na akumulasyon ng neurofibrillary tangles at neuropil thread na nawala ang kanilang istraktura. Sinisira nila ang paggana ng mga neuron at itinataguyod ang kanilang napaaga na apoptosis (naka-program na pagsira sa sarili).

Ang mga neurofibrillary tangles sa cytoplasm ng mga neuron ng utak ay nabuo ng isang espesyal na τ protein (tau protein), na nasa isang pathological hyperphosphorylated state. Karaniwan, ito ay nakakabit sa tubulin microtubule at responsable para sa kanilang polymerization at stabilization ng microtubule at fixation ng ilang intracellular enzymes.

Ang mga pangunahing pag-andar ng normal na protina ng tau ay kinabibilangan ng:

pakikilahok sa mga proseso ng pagpapanatili ng neuronal cytoskeleton (nerve cell framework);
pagbuo at pagpapahaba ng mga proseso ng axonal;
pagpapanumbalik ng mga neuron pagkatapos ng pinsala;
regulasyon ng intracellular transport ng mga vesicle (cytoplasmic vesicles) na may synthesized neuropeptides.

Ang hyperphosphorylated tau protein ay hindi na kayang mapanatili ang microtubule structure. Naghiwa-hiwalay ang mga ito, at ang protina na naging abnormal ay bumubuo ng mga filament (tubules) ng hindi regular na hugis, na nagtitipon sa cytoplasm sa mga neurofibrillary tangles. Sa apektadong selula, ang biochemical contact sa iba pang mga neuron ay nagambala, ang kakayahang bumuo at mapanatili ang mga koneksyon ng axonal ay nawala, ang cytoskeleton ay nagiging hindi matatag, at ang habang-buhay ay makabuluhang nabawasan. Ang ganitong neurodegeneration ay hindi maibabalik at progresibo, unti-unting kumakalat mula sa mga pangunahing zone ng katangian hanggang sa buong utak.

Ang mga neurofibrillary tangles sa mga neuron ay nabuo hindi lamang sa panahon ng progresibong supranuclear palsy. Ang mga katulad na degenerative na pagbabago sa utak ay matatagpuan din sa Alzheimer's disease, corticobasal degeneration, frontotemporal dementia at ilang iba pang mas bihirang sakit.

Ang pag-aaral ng iba't ibang tauopathies, ang pagbuo ng mga isyu ng kanilang differential diagnosis at ang paglilinaw ng nosological na pamantayan ay isinasagawa ng espesyal na nilikha na Reisenburg grupong nagtatrabaho(Reisensburg Working Group para sa mga Tauopathies na May Parkinsonism).

Sintomas ng PSP

Ang progresibong supranuclear palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi tiyak na klinikal na simula. Kasama sa mga sintomas ng panahong ito ang hindi pangkaraniwang pagkapagod, pagbaba ng pagganap, cephalgia, pagkahilo, mababang mood, pagpapaliit ng mga interes, mga karamdaman sa pagtulog, kabilang ang insomnia sa gabi at hypersomnia sa araw. Kasunod nito, lumilitaw ang mga sintomas ng akinetic-rigid parkinsonism. Ang postural tremor ay wala sa karamihan ng mga pasyente. Ang katigasan ng kalamnan ay ipinahayag pangunahin sa mga kalamnan ng ehe - ang mga kalamnan na tumatakbo sa kahabaan ng cervical spine, na kumukonekta sa bungo. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng paninigas sa leeg at likod. Ang pagtaas ng tono sa posterior muscles ng leeg ay humahantong sa isang tipikal na "mapagmataas" na posisyon ng ulo ng pasyente. Ang Parkinsonian ataxia ay katangian, sanhi ng isang disorder ng koordinasyon ng posisyon ng puno ng kahoy at mas mababang mga paa't kamay na may kaugnayan sa sentro ng grabidad. Ang kahirapan sa pagpapanatili ng balanse habang naglalakad ay humahantong sa madalas na pagbagsak ng paurong.

Ang isang natatanging tampok ng PSP ay ophthalmoplegia, na nangyayari sa average 2-3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Laban sa background ng mabagal na paggalaw ng mga eyeballs, ang paralisis ng titig ay nangyayari sa patayong eroplano, ang pasyente ay hindi maaaring ibaba ang kanyang mga mata. Dahil sa madalang na pagkurap, ang pasyente ay nakakaramdam ng kakulangan sa ginhawa at pagkasunog sa mga mata. Posibleng malabong paningin, convergence disorder, blepharospasm. Ang progresibong supranuclear ophthalmoparesis ay sinamahan ng limitasyon ng tingin pababa at pataas, at sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa mga oculomotor disorder sa pahalang na eroplano. Sa pagbuo ng kumpletong ophthalmoplegia, ang pagbawi ng itaas na mga eyelid ay nabuo, na nagbibigay sa mukha ng isang nagulat na ekspresyon.

Sa klinikal na larawan ng PSP, ang mga pagpapakita ng pseudobulbar ay lumalabas na medyo maaga: dysarthria, dysphagia, sapilitang pag-iyak o pagtawa. Ang mga pagbabago ay nagaganap sa personal-emosyonal na globo, ang mga pasyente ay nagiging withdraw, walang pakialam, demotivated, at walang malasakit. Ang cognitive impairment sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa taas ng sakit, sa 10-30% ng mga kaso - sa debut stage. Nailalarawan sa pamamagitan ng intelektwal na pagtanggi, mga karamdaman ng abstract na pag-iisip at memorya, visuospatial apraxia, mga elemento ng agnosia. Ang demensya ay sinusunod sa 60% ng mga pasyente na may 3 taong kasaysayan ng sakit.

Ang sakit ay nagsisimula sa nonspecific, dahan-dahang pagtaas ng mga sintomas, katulad ng neurasthenic manifestations. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagbaba ng pagganap, hindi pangkaraniwang pagkapagod, pagkamayamutin, pananakit ng ulo, pagkasira ng memorya, pagkagambala sa pagtulog. Sa paglipas ng panahon, napansin ng mga kamag-anak ng pasyente ang mga pagbabago sa kanyang pagkatao: kawalang-interes sa mga problema ng iba, pagkawala ng isang pakiramdam ng taktika, pag-uugali na lampas sa mga pamantayan ng etika. Ang mga pasyente ay nagsisimulang gumawa ng malalaking pagkakamali sa kanilang karaniwang mga propesyonal na aktibidad, at habang umuunlad ang mga sintomas, nawawalan sila ng kakayahang makilala ang mga ito. Lumalala ang mga karamdaman sa pagtulog: ang hypersomnia ay napapansin sa araw, at insomnia sa gabi. Nangyayari ang mga karamdaman sa pagkain (anorexia, bulimia). Ang pagsasalita ay bumibilis o bumagal nang labis. Nababawasan ang pagpuna sa ugali ng isang tao.

Sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang progresibong paralisis ay sinamahan ng lumalalang personalidad at mga karamdaman sa pag-uugali. Nabubunyag ang hindi naaangkop na pag-uugali, katawa-tawang mga aksyon, at patag na biro. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism, euphoria, depression, delusyon, guni-guni ay natagpuan, depersonalization. Sa pagsasalita, ang mga paghihirap ay lumitaw sa pagbigkas ng mga kumplikadong salita, pagkatapos ay bubuo ang dysarthria - ang pagsasalita ay nagiging malabo, malabo, na may pagtanggal ng mga indibidwal na tunog.

Ang lakad ay hindi matatag, maluwag, ang sulat-kamay ay hindi pantay, ang dysgraphia na may nawawalang mga titik ay nabanggit. Nanghihina, epileptic seizure ay sinusunod (karaniwan ay ang uri Jacksonian epilepsy). Ang mga pagkagambala sa gana ay nagdudulot ng pagbaba ng timbang o pagtaas ng timbang. Lumilitaw ang mga trophic disorder: nabawasan ang turgor ng balat, malutong na mga kuko, banayad na impeksiyon na may pag-unlad ng mga pigsa at abscesses. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hina ng buto, mga dystrophic na pagbabago sa puso (cardiomyopathy) at atay (hepatosis).

Sa panahon ng demensya, mayroong pagtaas ng dementia hanggang sa punto ng pagkabaliw. Ang pasyente ay huminto sa paglilingkod sa kanyang sarili, nakikipag-ugnayan sa iba, at kusang-loob na kinokontrol ang paggana ng mga pelvic organ. Ang pagtanggi na kumain ay humahantong sa makabuluhang pagbaba ng timbang. Ang dysphagia, isang karamdaman sa paglunok, ay napapansin kung minsan. marami trophic ulcers, ang pagtaas ng pagkasira ng buto ay nagiging sanhi ng mga bali.

Ang mga pasyente ay nangangailangan ng etiotropic at psychocorrective therapy. Ang therapeutic effect ng mataas na temperatura ng katawan ay natuklasan sa eksperimento. Kasama sa modernong paggamot ang apat na pangunahing bahagi:

Pyrotherapy. Noong nakaraan, ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga pathogen ng malaria na sinusundan ng antimalarial therapy. Sa kasalukuyan, ginagamit ang mga pyrogenic na gamot.
Antibacterial therapy. Ang mga antibiotic na penicillin, ceftriaxone, quinine iodobismuthate, at bismuth nitrate ay may antitreponemal effect. Ang etiotropic therapy ay nagsisimula sa malalaking dosis at nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo. Kasabay nito, ang mga probiotics, paghahanda ng multivitamin, at, kung kinakailangan, ang mga hepatoprotectors ay inireseta.
Psychotropic na paggamot. Ipinahiwatig sa ikalawang yugto ng sakit na Bayle. Ang indibidwal na pagpili ng mga pharmaceutical (sedatives, antipsychotics, antipsychotics, antidepressants) ay isinasagawa alinsunod sa mga sintomas.
Neurotropic therapy. Naglalayong mapabuti ang mga metabolic na proseso sa utak at ibalik ang mga function nito. May kasamang mga parmasyutiko na may vascular, nootropic, at neurometabolic effect. Sa yugto ng demensya, ang neurotropic na paggamot ay walang makabuluhang epekto.

Ano ang apektado ng progresibong supranuclear palsy?

Sa progresibong supranuclear palsy, ang neurodegeneration sa karamihan ng mga kaso ay nagsisimula sa subcortical at brainstem formations. Ang cerebral cortex sa una ay apektado sa isang mas mababang lawak, ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang proseso ay patuloy na kumakalat dito. Sa kasong ito, ang mga nauunang bahagi ng cerebral hemispheres ay higit na apektado.

Lokalisasyon ng mga pangunahing pagbabago:

substantia nigra;
subthalamic at peduncular nuclei;
maputlang globo;
talamus;
midbrain tegmentum;
stem bahagi ng reticular formation;
temporal at prefrontal na lugar ng cerebral cortex.

Ang pangunahing pinsala sa mga lugar na ito ay nagpapaliwanag ng katangiang pagkakasunud-sunod ng simula ng mga sintomas at ang tipikal na tulad ng Parkinson na simula ng sakit. At ang sapilitan na pagkakaroon ng mga karamdaman sa oculomotor ay nauugnay sa pagkabulok ng dorsal na bahagi ng midbrain, na humahantong sa isang pagtatanggal ng mga koneksyon sa pagitan ng mga sentro ng titig sa cortex at stem ng utak. Ang nuclei ng cranial nerves mismo, na responsable para sa paggana ng mga kalamnan ng eyeballs, ay nananatiling buo. Kaya naman supranuclear ang tawag sa paralysis.

Ay obligadong pagpapakita sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng isang katangian na kumbinasyon ng mga sintomas:

Pagkawala ng kakayahang boluntaryong kilusan eyeballs: karaniwang una sa pahalang at pagkatapos ay sa patayong eroplano. Ang kinalabasan ay kumpleto ophpalmoplegia na may kawalan ng kakayahan na sadyang ilipat ang tingin.
Nabawasan ang convergence, na nasa maagang yugto ng sakit ay sinamahan ng mga reklamo ng malabong paningin at double vision kapag tumitingin sa mga bagay sa iba't ibang distansya.
Pagpapanatili ng reflex friendly na paggalaw ng eyeballs.
Ang hitsura ng hindi pangkaraniwang bagay ng mga mata ng manika, kapag ang mga eyeballs, kapag gumagalaw ang ulo, ay patuloy na hindi sinasadyang ayusin ang bagay. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kakulangan ng pagsugpo sa vestibulo-ocular syndrome. Sa mga naunang yugto, mayroong intermittency at "lag" sa pagsubaybay ng titig sa isang gumagalaw na bagay (sa pagsusuri, isang neurological hammer), na humahantong sa paglitaw ng mga spasmodic na "catching up" na paggalaw ng mga eyeballs.
Unti-unting pagkabulok ng amplitude at bilis ng boluntaryong saccadic na paggalaw ng eyeballs. Sa panahon ng isang neurological na pagsusuri, ito ay ipinahayag kapag sinusuri ang mga paggalaw ng pagsubaybay;
Kawalan ng kusang nystagmus.

Ang paraan ng pagpukaw ng optokinetic nystagmus ay maaaring gamitin sa pamamagitan ng pag-ikot ng striped drum sa harap ng mukha ng pasyente. Sa progresibong supranuclear palsy, ang mabilis na yugto ng nystagmus sa vertical plane sa simula ay bumagal, at sa mga huling yugto ng sakit ay hindi ito sanhi.

Ang mga unang palatandaan ng ophthalmopathy ay kadalasang lumilitaw sa mga unang yugto ng sakit. Bukod dito, ang pagbaba ng convergence, mga pagbabago sa optokinetic nystagmus at pagbaba ng boluntaryong vertical saccades ay madalas na nakikita kahit na ang pasyente ay walang mga reklamo ng visual impairment. Upang makagawa ng isang presumptive diagnosis, kinakailangan na magkaroon ng hindi bababa sa isang limitasyon ng pababang tingin, kasama ng iba pang mga palatandaan ng isang neurodegenerative na proseso.

Mga komplikasyon

SA paunang panahon Ang pagbagsak ng pasyente nang walang kakayahang i-coordinate ang kanilang mga paggalaw ay humantong sa mga pasa at bali. Pagkalipas ng ilang taon, ang progresibong oligobradykinetic syndrome ay nag-iiwan sa mga pasyente na nakaratay. Sa kawalan ng wastong pangangalaga, ang immobility ay mapanganib para sa pagbuo ng joint contractures, bedsores, at congestive pneumonia.

Ang progresibong pseudobulbar palsy ay nagdudulot ng pagkabulol sa pagkain na may panganib ng asphyxia at aspiration pneumonia. Maaaring maging sanhi ng sleep apnea biglaang kamatayan sa panaginip. Ang isang malubhang komplikasyon ay ang pagdaragdag ng mga intercurrent na impeksyon (pneumonia, cystitis, pyelonephritis), dahil laban sa background ng pinababang kaligtasan sa sakit mayroong napakadelekado pag-unlad ng sepsis.

Klinikal na larawan

Ang P. p ay isang malubhang sakit ng buong organismo, at ang pinaka-kapansin-pansin na mga pagpapakita nito ay mga kaguluhan sa aktibidad ng pag-iisip. Ang pangunahing sindrom ay progresibong kabuuang demensya (tingnan): ang talino ay nagdurusa nang husto, ang mga karamdaman sa paghuhusga ay lumalabas nang maaga, ang pagpuna at lalo na ang pagpuna sa sarili ay nawawala. Walang kamalayan sa sakit, bumababa nang husto ang memorya, at nangyayari ang mga confabulosis (tingnan ang Confabulosis).

Ang mga pagpapakita ng demensya ay tumindi dahil sa madalas na nakikitang euphoria (tingnan ang Psychoorganic syndrome). Neurol. ang mga sintomas ay binubuo ng mga karamdaman sa pagsasalita, lalo na sa paglabag sa articulation - dysarthria (tingnan). Nagiging malabo at malabo ang pagsasalita, lalo na kapag binibigkas mahabang salita, ang pasyente ay lumalaktaw o muling nag-aayos ng mga pantig, ay hindi binibigkas ang mga pagtatapos ng mga salita.

Ang sulat-kamay ay nagiging hindi pantay, ang mga indibidwal na titik at pantig ay nawawala sa mga salita. Nagbabago ang timbre ng boses, nagiging mapurol. Ang mukha ng pasyente ay walang ekspresyon at parang maskara, dahil ang innervation ng mga kalamnan ng mukha ay nagambala, at nangyayari ang blepharoptosis (tingnan ang Ptosis). Ang mga tendon reflexes ay madalas na tumaas at hindi pantay, maliban sa mga kaso ng taboparalysis (tingnan).

Batay sa psychopathol. Ang mga pagpapakita, apat na yugto ng sakit ay nakikilala: nakatago (mula sa impeksyon sa syphilis hanggang sa mga pagpapakita ng P. p.), ang yugto ng mga paunang pagpapakita, ang yugto ng buong pag-unlad ng sakit at ang yugto ng marasmus (tingnan). Sa nakatagong yugto, maaaring mangyari ang pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkahilo, at sa ilang mga kaso mga pagbabago sa katangian sa cerebrospinal fluid (tingnan).

Ang yugto ng mga paunang pagpapakita ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pagkamayamutin, at kahinaan. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkawala ng lakas at pagbaba ng pagganap, bagaman maaari pa rin nilang gawin ang kanilang karaniwang gawain sa ilang mga lawak. Noong nakaraan, ang mga naturang kondisyon, dahil sa kanilang panlabas na pagkakahawig sa mga neurotic na sintomas, ay hindi tama na tinatawag na preparalytic neurasthenia.

Sa ilang mga kaso, sa yugto ng mga paunang pagpapakita, ang mga depressive at delusional disorder ay sinusunod - ang pagkabalisa na depresyon na may hypochondriacal na mga pahayag, pagkabalisa-nabalisa depression, delusional na mga ideya ng paninibugho, pag-uusig, pagkalason; habang tumataas ang mga sintomas ng dementia, nawawala ang mga endoform disorder na ito.

Ang pagkawala ng memorya ay natukoy nang maaga. Ang ilang mga aksyon ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa pagpuna. Ang globo ng mga pagnanasa ay nabalisa, ang mga pasyente ay nagiging matakaw at erotiko. Ang pagtaas sa mga karamdamang ito ay nagpapahiwatig ng paglipat ng sakit sa yugto ng buong pag-unlad, ang mga gilid ay nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang mga wedge. mga form.

Ang malawak, o klasiko, na anyo (dating laganap) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng manic excitement na may pagpapakita ng galit, engrandeng delusyon ng kadakilaan (tingnan ang Delirium). Ang anyo ng demensya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng demensya laban sa background ng hindi aktibong euphoria. Sa depressive na anyo, ang isang nalulumbay na kalooban ay nabubuo, madalas na may pagkabalisa at isang pagnanais na magpakamatay (tingnan.

Depressive syndromes), madalas mayroong isang walang katotohanan na hypochondriacal delusion ng nihilistic na nilalaman. Ang pabilog na anyo, na unang inilarawan ni S.S. Korsakov, ay nangyayari sa mga alternating estado ng kaguluhan at depresyon. Ang hallucinatory-paranoid form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng paranoid syndrome (tingnan) na may nakararami na auditory hallucinations at delusyon ng pag-uusig.

Sa catatonic form, nangyayari ang isang stuporous state (tingnan) na may phenomena ng mutism at negativism (tingnan ang Catatonic syndrome). Sa yugto ng pagkabaliw, humihinto ang aktibidad ng may malay, nawawala ang pagsasalita, ang mga pasyente ay gumagawa ng mga hindi maliwanag na tunog, at hindi makatayo o makagalaw. Sa yugtong ito namamatay sila mula sa isang magkakaugnay na sakit.

Kasama ang paraan, ang isang partikular na malignant agitated form ay nakikilala (galloping paralysis) na may matalim na motor agitation at gulo ng kamalayan ng amentive type at ang tinatawag na. nakatigil na paralisis, kung saan mayroong isang mabagal na kurso na may unti-unting pagbaba sa katalinuhan at pagkahilo.

Ang mga hindi tipikal na anyo ng P. p. ay kabataan at senile P. p., pati na rin ang Lissauer's palsy at taboparalysis (tingnan). Juvenile P. p. bubuo batay sa congenital syphilis; karaniwang nagsisimula sa edad na 10-15 taon. Minsan ito ay nauuna sa mga palatandaan ng congenital syphilis, sa ibang mga kaso ito ay nangyayari sa mga bata na dating itinuturing na malusog.

Kadalasan ay nangyayari sa anyo ng demensya; Ang mga lokal na sintomas ay madalas na sinusunod, halimbawa, optic nerve atrophy. Ang Senile P. p ay nangyayari sa edad na 60 taon at nailalarawan, una sa lahat, sa pamamagitan ng isang mahabang yugto ng tago (hanggang sa 40 taon). Wedge, nagpapaalala ang larawan senile dementia(tingnan) na may malubhang karamdaman sa memorya; minsan ang sakit ay nangyayari tulad ng Korsakov's syndrome (tingnan).

Ang Lissauer's palsy at taboparalysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mabagal na pag-unlad ng demensya. Sa Lissauer's palsy, may posibilidad na magkaroon ng lokal na pinsala sa utak, higit sa lahat parietal lobes, habang nagkakaroon ng aphasia (tingnan), agnosia (tingnan), apraxia (tingnan), apoplectiform at epileptiform seizure.

Ang panginginig ng pahinga ay hindi pangkaraniwan para sa progresibong supranuclear palsy.

Lahat ng mga sintomas ng progresibong supranuclear palsy ay pinagsama sa ilang grupo:

Oculomotor disorder sa anyo ng gaze paralysis at isang bilang ng iba pang mga sintomas, na sinamahan ng pagbawi (pag-angat) ng itaas na mga talukap ng mata na may pagbuo ng isang katangian na "nagulat" na ekspresyon ng mukha.
Parkinsonism (akinetic-rigid form). Bukod dito, ang mga extrapyramidal disorder sa klasikong kurso ng progresibong supranuclear palsy ay may ilang mga tampok na nagbibigay-daan para sa tama. differential diagnosis. Nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng katigasan ng mga kalamnan ng leeg at sinturon ng balikat na may pagbuo ng isang katangian na "mapagmataas" na pustura, bradykinesia (kabagalan ng mga paggalaw), simetrya ng mga karamdaman kahit na sa mga unang yugto, at ang maagang paglitaw ng kawalang-tatag ng postural. Ang mga extrapyramidal na sintomas na ito ay hindi naitama ng mga antiparsinsonian na gamot. Hindi tipikal rest tremor, falls, halatang autonomic at pelvic disorder.
Mga karamdaman sa paglalakad, kadalasan ng subcortical astasia na uri na may malinaw na impluwensya ng postural instability. Kasabay nito, ang haba ng hakbang, ang lugar ng suporta at ang pagsisimula ng mga paggalaw ay hindi nagbabago sa simula; magiliw na paggalaw mga braso at binti. Ang mga taong may progresibong supranuclear palsy, na nasa maagang yugto na ng sakit, ay madaling mawalan ng katatagan kapag lumiko, nagbabago ng bilis, nagtutulak, o naglalakad sa isang hilig na ibabaw. Sa unang taon ng sakit, ang pagbagsak ay nangyayari nang paatras, nang walang mga pagtatangka na mapanatili ang balanse.
Cognitive impairment, na may medyo mabilis na pag-unlad ng dementia ng frontal-subcortical type. Ang pagsasalita ay nagiging mahirap, ang kakayahang mag-abstract at mag-generalize ay nawawala, kawalang-interes, pag-uugali sa larangan, mababang aktibidad sa pagsasalita, at echopraxia ay katangian.
Pseudobulbar syndrome dahil sa sugat frontal cortex at ang mga regulatory pathways na nagmumula rito. Dysarthria (hindi malinaw na pagbigkas ng tunog), dysphagia (mga karamdaman sa paglunok, na may napanatili o tumaas na pharyngeal reflex), mga sintomas ng oral automatism, sapilitang pagtawa at pag-iyak nang maaga.

Ang progresibong supranuclear palsy ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng mga ilusyon, hallucinatory-delusional syndrome, qualitative at dami ng mga paglabag kamalayan, matingkad na affective disorder.

Ang mga hindi tipikal na klinikal na anyo ng progresibong supranuclear palsy ay posible rin: na may isang pamamayani ng parkinsonism at ang hitsura ng asymmetrical dystonia ng mga limbs, na may isang debut sa anyo ng mabilis na pagtaas ng cognitive impairment, na may isang predominance ng pangunahing progresibong aphasia.

Prognosis at pag-iwas

Sa supranuclear palsy, mayroong walang tigil na pag-unlad ng mga sintomas. Ang ibinigay na therapy ay walang makabuluhang epekto sa kurso ng sakit. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mula 5-15 taon. Kamatayan sanhi ng intercurrent na mga impeksiyon, matagal sleep apnea, aspiration pneumonia.

Ang mga resulta ng paggamot ay nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula nito. Sa 20% ng mga kaso, ang tamang therapy ay nagpapahintulot sa isa na makamit ang halos kumpletong pagpapanumbalik ng kalusugan. Sa 30-40% ng mga pasyente, posible na makamit ang matatag na pagpapatawad na may katamtamang mga paglihis sa isip, na nagpapahintulot sa kanila na umangkop sa lipunan. Sa 40% ng mga kaso, nagpapatuloy ang patuloy na organic dementia.

Ang proseso ng sanitasyon ng cerebrospinal fluid ay tumatagal mula anim na buwan hanggang 3-4 na taon. Maiiwasan ang progresibong pagkalumpo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng personal na kalinisan, pag-iwas sa kaswal na pakikipagtalik, at pakikipagtalik na hindi protektado. Kapag unang na-diagnose ang syphilis, kailangan ang tamang paggamot hanggang sa ganap na ma-sanitize ang biological na kapaligiran. Kasunod nito, ang pasyente ay inirerekomenda na subaybayan at pana-panahong suriin para sa maagang pagtuklas ng mga huling anyo ng syphilis.

Mekanismo ng pag-unlad

Mga yugto ng sakit

Yugto ng neurasthenia

Dementia

Yugto ng pagkabaliw

Mga diagnostic

Paggamot

ICD-10

Pangkalahatang Impormasyon

Mga sanhi

Pathogenesis

Pag-uuri

Mga sintomas ng progresibong paralisis

Mga komplikasyon

Mga diagnostic

Paggamot ng progresibong paralisis

Prognosis at pag-iwas

Etiology

Pag-uuri

Mga sintomas

Mga diagnostic

Paggamot

Mga posibleng komplikasyon

Pag-iwas at pagbabala

Pangkalahatang Impormasyon

Paglaganap

Mga sanhi

Etiology: bakit nagkakaroon ng sakit na ito

Pag-uuri

Pathogenesis: ano ang nangyayari sa utak?

Sintomas ng PSP

Ano ang apektado ng progresibong supranuclear palsy?

Mga komplikasyon

Klinikal na larawan

Prognosis at pag-iwas

Bago sa site

Pinaka sikat

MGA SIKAT NA SEKSYON