Fıtık göbek kordonu veya göbek fıtığı(omfalosel), çocuk doğduğunda karın organlarının bir kısmının peritonun dışında - amniyon, Wharton jölesi ve birincil ilkel peritondan oluşan göbek kordonu zarlarında yer aldığı gelişimsel bir kusurdur (Şekil 149) . 5000-6000 yenidoğanda 1'de görülür.
Pirinç. 149. Göbek kordonunun fıtığı (şema).
Fıtığın kökeni, intrauterin yaşamın ilk haftalarında embriyogenez gelişiminin ihlali ile ilişkilidir. Bu dönemde karın boşluğu hızla artan bağırsak anslarına uyum sağlayamaz. Ekstraperitoneal olarak göbek kordonu zarlarında bulunurlar, geçici bir “fizyolojik embriyonik fıtık” aşamasından geçerler ve daha sonra dönme sürecini tamamladıktan sonra artan bir duruma geri dönerler. karın boşluğu. Bağırsak rotasyonu sürecinin ihlali, karın boşluğunun az gelişmiş olması veya ön kısmın kapanmasının ihlali sonucunda karın duvarı Bazı organlar göbek kordonu zarlarında kalır ve çocuk göbek kordonu fıtığı ile doğar.
Karın ön duvarının gelişiminin durdurulma zamanına bağlı olarak, iki ana göbek fıtığı türü ayırt edilir - embriyonik ve fetal. Embriyonik fıtıklarda karaciğerde Glissonian kapsül bulunmaz ve göbek kordonunun zarları ile birleşir. cerrahi müdahale.
İle klinik belirtiler Göbek kordonu fıtıkları ikiye ayrılır aşağıdaki gibi:
- fıtık boyutuna göre: küçük - 5 cm'ye kadar, orta - 10 cm'ye kadar, büyük - 10 cm'den fazla;
- fıtık zarlarının durumuna göre: komplikasyonsuz (değişmemiş membranlarla), karmaşık (membran yırtılması, cerahatli erime, bağırsak fistülleri).
Göbek kordonu fıtığı olan çocukların yaklaşık %65'inde buna bağlı gelişimsel bozukluklar (kalp, gastrointestinal sistem, genitoüriner sistem).
Klinik tablo. Çocuğu muayene ederken karın organlarının bir kısmının göbek kordonu zarlarında yer aldığı keşfedilir. Fıtık çıkıntısı, göbek çıkıntısında, karın ön duvarı kusurunun üzerinde bulunur. Göbek kordonu fıtık çıkıntısının üst kutbundan uzanır. Gelişimsel duraklama erken meydana gelirse, karaciğerin önemli bir kısmı ve bağırsakların çoğu karın boşluğunun dışında bulunur. Daha sonraki gelişimsel gecikme vakalarında bağırsak anslarının yalnızca bir kısmı ekstraperitoneal kalır. Pratikte embriyonik fıtığın içeriği rektum hariç tüm organları kapsayabilir. Diyaframda bir kusur ile kalbin ektopisi gözlenir.
Doğumdan sonraki ilk saatlerde fıtık kesesini oluşturan puovin zarlar parlak, şeffaf ve beyazımsıdır. Ancak ilk günün sonunda kururlar, bulanıklaşırlar, daha sonra enfeksiyon kaparlar ve fibrinöz birikintilerle kaplanırlar. Enfekte olmuş membranları önlemek ve tedavi etmek için önlemler alınmazsa peritonit ve sepsis gelişebilir. Membranlar incelip yırtıldığında olay meydana gelir.
Pirinç. 150. Göbek kordonu fıtığının tedavisi (diyagram). A - radikal cerrahi karın duvarı dokularının katman katman dikilmesiyle; b - Brüt operasyon (açılmamış fıtık zarları üzerine derinin dikilmesi); c - alloplastik yöntem; d - konservatif tedavi.
Tedavi . Göbek kordonu fıtığı olan çocuklarda tanı konulduktan hemen sonra tedaviye başlanır. İki tedavi yöntemi kullanılır: cerrahi ve konservatif (Şekil 150).
Mutlak kontrendikasyonlarİle operasyonel yöntem tedaviler konjenital kalp hastalığı, ağır prematürite ve ağır doğum travmatik beyin hasarıdır. Bu çocuklar için göbek kordonu zarlarının% 2'lik iyot ve alkol tentürüyle günlük tedavisinden oluşan konservatif tedavi kullanılır. Pıhtılaşma kabukları ayrıldıktan ve granülasyonlar ortaya çıktıktan sonra merhem pansumanlarına (Vishnevsky merhem, Shostakovsky melisa) geçerler. Antibiyotikler, fizyoterapi (ultraviyole ışınlama, antibiyotiklerle elektroforez), onarıcı ve uyarıcı tedavi reçete edilir. Fıtık kesesi yavaş yavaş epitelle kaplanır ve küçülerek küçülür. Tam epitelizasyon 2-3 ay sonra gözlenir.
Ameliyat için göreceli bir kontrendikasyon, iç organların az gelişmiş karın boşluğuna eşzamanlı olarak indirgenmesi, karın içi basınçta keskin bir artışa, diyaframın sınırlı hareketliliğine yol açtığından, aralarında ve karın boşluğunun hacmi arasında açık bir tutarsızlık bulunan büyük fıtıklardır. ve keskinliğin gelişimi solunum yetmezliği sıklıkla ölüme neden olan bir durumdur.
Ancak bu çocuklarda, miadında ve ağır bir hastalık olmadan doğmuşlarsa eşlik eden kusurlar Gelişim ve hastalıklarda iki aşamalı bir Brüt operasyon veya defektin alloplastik materyalle kapatılması başarıyla kullanılabilir. Gross'un önerdiği yönteme göre göbek kordonunun sadece fazla kısmı çıkarılır. Membranlar% 5'lik iyot tentürüyle işlenir, cilt geniş ölçüde yanlara doğru hareket ettirilir. Kas aponörotik defektinin seçilen kenarı membranlara dikilir fıtık kesesi belki de üst direğe daha yakın. Fıtık kesesinin üzerine deri tek tek ipek dikişlerle dikilir. Gerginliği azaltmak için dama tahtası şeklinde cilt kesileri yapılır. Bir yaşın üzerindeki çocuklarda ikinci aşamada kas aponörotik plasti yapılır.
Alloplastik malzeme kullanıldığında, fıtık kesesi Dacron, Teflon ile kaplanır ve kas aponörotik defektinin kenarı boyunca dikilir. Önümüzdeki günlerde ameliyat sonrası dönem Fıtık kesesinin kapasitesi, dikişlerin toplanmasıyla azaltılır, bu da organların yavaş yavaş karın boşluğuna daldırılmasına ve çocuğun doğumundan sonraki 7-10. Günde karın ön duvarının gecikmiş plastik cerrahisinin gerçekleştirilmesine olanak tanır. .
İyi oluşturulmuş bir karın boşluğuna sahip küçük ve orta boy fıtıklara sahip yenidoğanlar radikal cerrahi müdahaleye tabidir.
Radikal cerrahi, göbek zarlarının eksizyonu, iç organların küçültülmesi ve karın ön duvarının plastik cerrahisine indirgenir. Operasyon endotrakeal anestezi altında gerçekleştirilir. Büyük fıtıklarda meydana gelen karın içi basınç artışını zamanında teşhis etmek mümkün olmadığından kas gevşetici kullanımı istenmeyen bir durumdur.
Deri ve göbek kordonu zarlarının sınırına% 0,25'lik bir novokain çözeltisi enjekte edilir ve karın boşluğunu açmadan dikkatlice fıtık çıkıntısının çevresinde sınırlayıcı bir kesi yapılır. Fıtık kesesinin içeriği karın boşluğuna yerleştirilir. Membranlar üst kutuptan başlayarak kademeli olarak eksize edilir ve aynı zamanda karın ön duvarının plastik cerrahisine de başlanır. Periton aponeurosis ile birlikte ve bazen kasların kenarı ile kesintili dikişler kullanılarak dikilir. Cilt üzerine ikinci sıra dikiş atılır. Aponevrozun dikilmesi sırasında gerginlik varsa cilde iki sıra dikiş (U şeklinde ve kesintili ipek) uygulanır. Fıtık zarları karaciğere sıkıca kapatılmışsa bırakılır, iyot tentürüyle tedavi edilir ve karaciğerle birlikte karın boşluğuna daldırılır. Bu, Glissonian kapsülünden yoksun olan zarların karaciğerden ayrılmasının organda hasara ve kalıcı kanamaya yol açması nedeniyle gereklidir.
Gross'un ameliyatı ve konservatif tedavi sonrasında ventral fıtık oluşur (Şekil 151). Önleme için şiddetli formlar Karın fıtığı için çocuğun hastaneden taburcu edilmesinden sonra bandaj takılması, masaj ve jimnastik yapılması gerekir.
Pirinç. 151. Ventral fıtık.
Bir yaşın üzerindeki çocuklarda ventral fıtık cerrahi olarak elimine edilir. Ön gerçekleştirilen fonksiyonel test karın içi basınçtaki artışın ne kadar telafi edildiğini öğrenmenizi sağlar. Fıtık onarımı öncesinde ve sonrasında kan gazları incelenir. En basit testler kalp atış hızını ve nefes almayı belirlemektir. Fıtık küçültüldükten sonra normal sınırlar içerisinde kalırsa fıtığın ortadan kaldırılması mümkündür. Kalp atışlarında artış ve nefes darlığı gözlenirse karın boşluğu yeterli hacme ulaşana kadar ameliyat ertelenir ve ameliyat mümkün olur.
En yaygın olanı ventral fıtıklar için karın ön duvarının iki plastik cerrahi yöntemidir.
Bunlardan biri, kusurun kas aponörotik plastik cerrahisini içerir: orta hat boyunca dikilen aponevrozun dış katmanlarından kanatlar kesilir. Shilovtsev yöntemi kullanılarak yapılan ameliyat sırasında, ventral fıtığı kaplayan deepidermalize deri flebi deri altına kaydırılır.
Ventral fıtıklara sıklıkla eşlik eden kasık fıtıkları ortadan kaldırılıyor cerrahi olarak Ventral fıtık ameliyatından 3-6 ay sonra.
Göbek kordonu fıtığı için prognoz her zaman ciddi. Ölüm oranı cerrahi tedavi göbek kordonu fıtığı oranı hala yüksek olup, küçük fıtıklarda %30'dan, büyük ve komplike fıtıklarda %80'e kadar değişmektedir. Yenidoğan döneminde başarıyla ameliyat edilen çocuklar daha sonra normal şekilde büyür ve gelişir.
Isakov Yu. F. Pediatrik cerrahi, 1983
Bağırsak fıtığı, karın boşluğunda en sık görülen patolojik dış veya iç çıkıntılardan biridir. Doğuştan veya sonradan edinilmiş olabilir ve kişiyi her yaşta şaşırtabilir. Fıtığın göz ardı edilmesi olumsuz sonuçlarla, hatta ölümle doludur, bu nedenle ortaya çıkmasının nedenlerini bilmek, semptomları derhal tanımak, tanı ve uygun tedaviyi yapmak önemlidir.
Tanım
Bağırsak fıtığı, bağırsak organlarının patolojik bir çıkıntısıdır.
WHO hastalık sınıflandırmasında bağırsaklar da dahil edilebildiğinden bağırsak fıtığı ayrı olarak listelenmemiştir. bileşen bu tür kuruluşlara karın fıtığı, Nasıl:
- Göbek(göbek halkasının az gelişmişliği ile).
- Epigastrik veya kas gruplarının birleşim yerinde karın bölgesinin beyaz (orta hat) çizgisi olarak adlandırılan fıtık.
- Kasık(bağırsakların ve peritonun kasık kanalına çıkması).
- Femoral(bağırsağın ön karın duvarının sınırlarının ötesinde femoral kanaldan çıkışı).
- Ameliyat sonrası(ventral), kas basıncına dayanamayan bağ dokularının skarlaştığı bölgede oluşur. Önceki cerrahi kesiğin yeri nedeniyle, kolon fıtığı ve bunun sonucunda ameliyat sonrası çıkıntılar mümkündür. ince bağırsak, duodenum, mide.
Resim bağırsak fıtığı oluşumlarının potansiyel bölgelerini göstermektedir.
Sebepler
Bağırsak fıtığının etimolojisi genetik yatkınlık veya konjenital patolojiler, intrauterin gelişim anomalileri, örneğin göbek halkasının yetersiz zayıf gelişimi ile fetal bağırsağın fizyolojik fıtığı.
Bağırsak fıtığı nedenleri de edinilebilir. Bu nitelikteki çıkıntılara aşağıdaki risk faktörleri neden olur:
- aşırı fiziksel aktivite;
- ağırlık kaldırmak;
- karın ön duvarında travma-hasar;
- zayıflatıcı uzun süreli ve sık öksürükle birlikte aşırı efor;
- kabızlık ile zorlanma;
- şişkinlik;
- kronik perivisserit (ülserde yapışıklıklar) duodenum, mide ve komşu organlar);
- obezite (fazla kilolu);
- yorgunluk, yaşlılıkla ilişkili vücudun zayıflaması;
- Hamilelik sırasında kadınlarda.
Video
Cerrah fıtığın nedenlerini anlatıyor.
Belirtiler
Bağırsak fıtığının ana belirtileri şunlardır:
- yuvarlak veya oval çıkıntı;
- Gerginlik, ıkınma sırasında oluşan karın boşluğunun karşılık gelen bölgelerinde şişlik. Bu tür redüksiyonlu fıtıklarda, kas gevşemesi anında veya yatma pozisyonu alınırken ellerin yardımıyla redüksiyon sonrası oluşum gizlenir. Redükte edilemeyen bir fıtık ile böyle bir çıkıntı kaybolmaz;
- özellikle öksürme veya fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkan, fıtık çıkıntısı bölgesinde ağrıyan veya baskı yapan ağrı;
- hazımsızlık (şişkinlik, kabızlık, ishal gibi sindirim bozuklukları);
- geğirme, mide bulantısı;
- idrar rahatsızlığı;
- keskin ve yoğun ağrı sendromu boğulmuş fıtık nedeniyle zayıf dolaşımın neden olduğu;
- Fıtık boğulmasına bağlı olarak bağırsak lümeninde dışkı birikmesinin neden olduğu akut bağırsak tıkanıklığı.
İç fıtıklar, karın organları omental bursa veya çekum alanı gibi tuhaf iç ceplere girdiğinde çok nadiren ortaya çıkar. İç patolojinin belirtileri, farklı nitelikte ve oldukça geniş bir yelpazede ağrı (kramp ve kolik, konvülsif, donuk, dayanılmaz) ve ayrıca dolgunluk ve şişkinlik, geğirme, bulantı, kusma, kabızlık (kabızlık) hissi olabilir. İç fıtıkların boğulması durumunda semptomlar benzerdir bağırsak tıkanıklığı.
Dikkat etmek!
Boğulmuş bir fıtık hayati tehlike oluşturur ve derhal ortadan kaldırılmasını, yani cerrahi müdahaleyi gerektirir! Fıtık boğulmasından şüpheleniyorsanız derhal bir doktora başvurmalısınız. Bu tür vakaların göz ardı edilmesi ve geciktirilmesi, sıkıştırılmış bağırsak anslarının akut nekrozu (ölüm), peritonit (periton iltihabı), akut bağırsak tıkanıklığı, şiddetli zehirlenme, böbrek-karaciğer yetmezliği ve ölümle doludur.
Şekilde boğulmuş bir bağırsak fıtığı gösterilmektedir: bağırsağın bir kısmı (ilmek) sıkışarak nekrozla sonuçlanabilir.
Teşhis
Bağırsak fıtığı oluşumlarının teşhis edilmesi genellikle zor değildir. Doktor aşağıdaki enstrümantal olmayan muayene yöntemlerini kullanarak semptomları belirler ve oluşumları inceler:
- dokunma (vurmalı);
- palpasyon (palpasyon);
- dinleme (oskültasyon).
Bağırsak fıtığını diğer hastalıklardan ayırmak için öksürük dürtüsünün bir belirtisi kullanılır: öksürük sürecinde, çıkıntının üzerine yerleştirilen elin altında oluşumun bir hareketi gözlenir. Açık başlangıç aşaması hastalık, ıkındığınızda veya öksürdüğünüzde fıtık içeriğinin salındığını hissedersiniz. Boğulma zaten meydana gelmişse, öksürük sırasında şok belirtisi negatif olacaktır. Eğer “fıtık kesesinde” bağırsak halkası oluşursa perküsyon sırasında timpanik (davul benzeri) bir ses, oskültasyon sırasında ise gürleme duyulacaktır.
Bağırsakların durumunun tam bir resmini elde etmek için uzmanlar araçsal yöntemlere başvuruyor: kontrast radyografi Gastrointestinal sistem (gastrointestinal sistem) ve ultrason. Dışarıdan görülmeyen ve sıklıkla sadece karın içi operasyonlar sırasında keşfedilen iç fıtıkların teşhisinde ultrason, baryum kontrastlı röntgen ve irrigoskopi (özel bir radyoopak madde verilerek kolonun incelenmesi ve fotoğraf çekilmesi) de kullanılır. . Ana semptomlar ince bağırsağın yer değiştirmesi ve bağırsak halkalarının yanlış yerleştirilmesi olacaktır.
Yetişkinlerde bağırsak fıtığı oluşumlarının tedavisi
Yetişkinlerde bağırsak fıtığı çıkıntılarından kurtulmanın ana yöntemi ameliyat altında genel anestezi Bu sırada "fıtık kesesi" disseke edilir ve bağırsaklar karın boşluğundaki orijinal yerlerine geri döndürülür (küçültülür). Bundan sonra “fıtık deliği” (fıtığın çıktığı açıklıklar) plastik cerrahiye tabi tutulur.
Nüksetme olasılığı tam olarak fıtık kapısının kapanmasına bağlıdır. Bugün bu süreç için aşağıdaki operasyonel yöntemler vardır:
- gerginlikle yani hastanın kendi dokularının kullanılmasıyla;
- gerginlik olmadan, bir greft kullanarak - özel bir sentetik ağ.
İkinci yöntem daha etkilidir çünkü kullanıldığında nüksetme olasılığı minimumdur. Modern nakiller güvenlidir ve hastanın vücudu tarafından sonradan reddedilmeyen yüksek kaliteli malzemelerden yapılmıştır, bu nedenle günümüzde özellikle yaşlılarda görülen hastalıklarda, tekrarlayan fıtıklarda, ameliyat sonrası ventral fıtıklarda gerilimsiz greftleme tercih edilmektedir. Operasyon, karın duvarındaki kusurları sadece kendi dokularıyla değil aynı zamanda "fıtık deliğinin" daha stabil kapanmasını sağlayan bir allotransport ajanı olan prolen ağ ile güçlendirmek için bir ağ yerleştirilerek gerçekleştirilir.
Boğulma meydana gelmişse ve dolaşım bozuklukları nedeniyle ölen bağırsak halkaları bulunursa, bağırsak rezeksiyonu - etkilenen bölgenin çıkarılması ve bağırsağın kalan canlı kısımlarının daha fazla dikilmesi, eski haline getirilmesi için bir geçit (anastomoz) oluşturulması ile operasyon karmaşık hale gelir. bağırsak lümeninde açıklık.
İç fıtıklar için doktorlar laparotomi (karın duvarını keserek) yoluyla da organlara erişim sağlarlar.
Bağırsak fıtıklarını en az invazif müdahaleyle tedavi etmenin bir başka yöntemi, endoskopik bir aparatın yerleştirilmesinden oluşan endoskopidir ve gerekli araçlar karın boşluğundaki yaklaşık 1 cm çapındaki kesikler-delikler yoluyla içeriden belirli manipülasyonların gerçekleştirilmesi için Bu yöntemin, iç kısımlara açık erişimle yapılan ameliyatla karşılaştırıldığında bir takım avantajları vardır:
- ekranda endoskoptan büyütülmüş bir görüntü görüntülenir; bu, cerrahların hassas çalışmasını sağlar;
- hastanın hastanede kalış süresinin daha kısa olması;
- minimal yara izi ve ameliyat sonrası ağrı;
- komplikasyon olasılığını azaltmak;
- en hızlı iyileşme vücut.
Video
Pratisyen bir cerrah bağırsak fıtığı türleri, boğulma tehlikesi ve cerrahi tedavi taktikleri hakkında konuşuyor.
Aşağıdaki durumlarda ameliyat kontrendikedir (eğer malign oluşumlar, akut enfeksiyonlar veya kalp hastalığı, hamilelik, çok erken veya tam tersine yaşlılık), muhafazakar tedavi yöntemleri Bunların arasında en etkili olanı, özel mayo veya kemer şeklinde fıtık önleyici bir bandaj giymek olarak kabul edilir. Bu yöntemin özü, çıkıntı bölgesine bir baskı yastığının (yastıklı, yükseltilmiş bir bandaj) sabitlenmesidir, bu da daha sonra fıtığın gelişmesini önler.
Gebe kadınlarda fıtık tedavisi
Çoğu zaman, özellikle 35 yaş üstü, çocuk bekleyen kadınlar aşağıdaki fıtıklara karşı hassastır:
- kasık (örneğin sık kabızlık nedeniyle kışkırtır);
- göbek (bağ aparatının zayıflaması ve göbek halkasının sapması nedeniyle);
- insizyonel (ikinci hamilelik sırasında ameliyat sonrası yara izi bölgesinde ortaya çıkan).
Aşağıdaki gibi risk faktörleri:
- polihidramnios;
- meyve büyüklüğü;
- birkaç meyve veren;
- karın kaslarının zayıf gelişimi;
- kronik öksürük;
- ağırlık kaldırmak;
Göbek fıtığı olan hamilelere kapalı bandaj
Patolojinin tezahürü için en tehlikeli dönemler, fetal büyüme, uterusun genişlemesi ve kasların baş edemediği artan intrauterin basınç ile ilişkili olan ikinci ve üçüncü trimesterlerdir. Ağrılı ataklar fetal hareketlerden kaynaklanabilir. Çıkıntı öksürme ve ıkınmayla titreşebilir ve artabilir. Daha sonraki aşamalarda fıtığın küçültülmesi mümkün değildir.
Anestezi ve ilaçların fetüsün gelişimi üzerindeki zararlı etkileri nedeniyle operasyon kontrendikedir, özellikle de kural olarak doğumdan sonra kadınlarda fıtıklar kendiliğinden kaybolduğundan. Hamilelik sırasında bağırsak fıtığını tedavi etmenin ana yöntemi, destek bandajı, zayıflatan özel kompresyon giysileri giymektir. kas gerginliği. Anne adaylarının ağır cisimler kaldırması da yasaktır. fiziksel aktivite. Doğum sürecinde, ıkınma sırasında doktor genellikle boğulmayı önlemek için fıtığı eliyle tutar.
Bandaj hamile kadınlar tarafından ancak bir uzmana danışıldıktan sonra kullanılmalıdır çünkü uygun sabitleme belirli beceriler gerektirir. Aksi takdirde bandajın yanlış takılması fetüsün gelişiminde patolojilere veya rahim içi yerleşiminin yanlış olmasına neden olabilir.
Bağırsak fıtıkları sezaryen ile doğum için bir endikasyon değildir. Aşağıdaki durumlarda hastalara reçete edilebilir: kasık fıtığıörneğin fetüsün yanlış yerleştirilmesi nedeniyle komplikasyonlar, diğer ilişkili anomaliler ve patolojiler olduğunda büyük boyutlu.
Fetusta omfalosel
Fetüste, anne rahmindeyken göbek halkası bölgesinde karın ön duvarının fıtığı meydana gelebilir ve omfalosel olarak adlandırılır. Erkek çocuklar bu kusurdan daha sık etkilenirler.
Fetusta bu fıtık patolojisinin oluşumundaki faktörler arasında şunlar yer almaktadır:
- hamilelik sırasında ilaç kullanımı;
- sigara içmek anne adayı;
- kadının yaşı 35 yaş üstü;
- diğer intrauterin gelişimsel kusurların varlığı.
Omfalosel tanısı, göbek kordonunun doğrudan “fıtık kesesine” bağlı olduğunu gösteren doğum öncesi ultrason, Doppler renk haritalaması kullanılarak konur. Fetal gelişimin bu patolojisi tehlikelidir çünkü sıklıkla diğer kromozomal anormallikler ve kusurlarla birlikte ortaya çıkar ve ciddi bir hastalığın veya sendromun parçası olabilir. Bu nedenle omfalosel için sıklıkla gebeliğin sonlandırılması endikedir. Hamileliğin devam etmesi durumunda, fetal gelişimin özel ultrason izlemesi yapılmalıdır. Omfalosel için doğum yönteminin seçimi fıtığın büyüklüğüne göre belirlenir. Çocuğun sonraki ameliyatı genellikle yaşamının ilk 24 saati içinde gerçekleştirilir. Olası ameliyat sonrası komplikasyonlar(sepsis, bağırsak tıkanıklığı, karın ön duvarının fıtığı).
İzole (eşlik eden kusur ve anomaliler olmadan) omfalosel tanısı, hamileliğin sonlandırılması için bir gösterge değildir.
Çocukta bağırsak fıtığı tedavisi
Çocuklarda bağırsak fıtıkları (kasık veya göbek) çoğunlukla doğuştandır veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Çocuklarda göbek fıtığı, çocuğun kendini zorlaması, bağırması ve huzursuz davranışlarıyla belirlenir. Azaltılması kolaydır ve nadiren sıkışırlar. Bu nedenle yenidoğanlarda fıtığın kolaylıkla redükte edilebildiği ve çocuğa rahatsızlık vermediği durumlarda ameliyatın ertelenmesinde fayda vardır. ağrı, sindirim ve idrara çıkma. Ayrıca göbek halkasının küçültülmesi ve kapatılmasıyla bu patoloji 5 yıla kadar kendi kendine düzelebilmektedir.
5 yaşın altındaki çocuklarda göbek fıtığı patolojisinin tedavi yöntemleri konservatiftir: masaj, özel terapötik egzersizler. Daha ileri yaşlarda fıtık kaybolmazsa cerrahi müdahale endikedir. Zamanla patoloji daha da gelişeceğinden ve operasyonun etkisini azaltacak sıkışma ve iltihaplanma meydana gelebileceğinden ertelenmemelidir. Uzun süreli gecikme durumunda fıtık onarımı ve laparoskopi olanakları sıfıra inecektir.
Dikkat etmek!
Yenidoğanlarda göbek halkası için yapışkan bandaj kullanırken dikkatli olun, çünkü ciltleri çok hassastır ve enfeksiyon kapabilir.
Ayrıca, özellikle erkek çocuklarda dolaylı kasık fıtığı yaygındır ve buna sıklıkla testis tutulumu da eşlik eder. kasık kanalı veya karın boşluğu. Çıkıntı kasık bölgesinde ıkınırken veya çocuk ağladığında ortaya çıkar; sırtüstü pozisyonda kolayca karın boşluğuna geri itilir. Kasık fıtığının boğulması durumunda çocuk şiddetli ağrı nedeniyle huzursuz olur, kaslar gerginleşir ve çıkıntının azalması durur. Ağrı birkaç saat sonra azalsa da çocuk uyuşuk kalacak ve bağırsak tıkanıklığı belirtileri de yaşayacaktır. Böyle bir durumda acilen ameliyata ihtiyaç duyulur. İhlal anından itibaren ilk 10 saat boyunca konservatif önlemlerin (antispazmodiklerin uygulanması, sıcak banyo vb.) Uygulanması mümkündür.
Ek Bilgiler!
Özellikle hastalığa kalıtsal yatkınlık durumlarında bağırsak fıtığı oluşumunu önlemek için düzenli olarak fiziksel egzersiz, karın kaslarını, özellikle de eğik karın kaslarını güçlendirmek. Ayrıca karın içi basıncını önemli ölçüde artırabilecek ve karın duvarını zayıflatabilecek, aşırı fiziksel aşırı yüklenme, kilonuzu ve sindirim süreçlerinizi kontrol edebilecek durumlardan da kaçının.
İÇİNDE farklı yaşlardaÇeşitli karın fıtıklarının ayrılmaz bir parçası olan bağırsak fıtığı patolojilerinin tedavisi kendine has özelliklere sahiptir. Belirtilerini fark ettiğinizde tanı ve tedavi için hemen bir doktora başvurmalısınız çünkü boğulma durumunda bağırsak fıtığı saatli bombaya dönüşebilir.
(Toplam 1.519, bugün 1)
Embriyonun gelişimi sırasında 6. ve 10. haftalar arasında bağırsak büyür, uzar ve karın boşluğuna sığmayan bağırsak halkaları, bağlandığı yerdeki göbek halkası yoluyla dışarı itilir. göbek kordonunun karın ön duvarına bağlanması. Ekstraperitoneal olarak göbek zarlarında yerleşenler, geçici bir “fizyolojik bağırsak fıtığı” aşamasından geçerler ve ardından dönme sürecini tamamladıktan sonra genişleyen karın boşluğuna geri dönerler. Bağırsak rotasyonu sürecinin ihlali, karın boşluğunun az gelişmiş olması veya karın duvarının kapanmasının ihlali sonucunda bazı organlar göbek zarlarında kalırsa, çocuk göbek kordonu fıtığı ile doğar. , veya OMFALOSEL. Hamileliğin 11. haftasında normal olarak bağırsak ansları karın boşluğuna geri döner ve fıtık çıkıntısı kaybolur.
11-13. haftalarda 1. trimester taramasına geldiğinizde çoğu durumda bu süreç zaten tamamlanmıştır, ancak 12-13. haftaya kadar fetal bağırsakların normalde karın boşluğu sınırlarının ötesine uzanabileceğini hatırlamakta fayda var. ve bu yine de fizyolojik bir bağırsak fıtığı olarak kabul edilir. Normal gelişim sırasında ortaya çıkan bağırsak ilmeklerinin göbek kordonuna çıkıntı yapmasına genellikle tabanının çapında 7 mm'den az bir artış eşlik eder.
Salınan bağırsak içeriğinin göbek kordonunun karın boşluğuna girdiği bölgeden ayrı olarak belirlenmesi ve bir zarla kaplanmaması durumunda böyle bir ekografik resim elde edilecektir. teşhis işareti zaten hamileliğin ilk üç ayında bile karın ön duvarının gelişimindeki bir başka anormallik - gastroşizis.
Kromozomal anormallik (CA) riskini hesaplarken yazılım 11-13. haftalarda FMF, omfalosel tespiti belirtilmesine rağmen sonucu etkilemez.
Bu yüzden. Omfalosel, göbek halkası bölgesinde karın ön duvarının, amniyoperitoneal membran ile kaplanmış intraperitoneal içeriğe sahip bir fıtık kesesi oluşumu ile oluşan bir defektidir.
Bir çocuğun doğumunda omfalosel, bağırsak halkasının yalnızca küçük bir kısmı ile küçük olabilir, ancak aynı zamanda bağırsaklara ek olarak karaciğer ve diğer organları da içerecek şekilde 10 cm veya daha fazla büyük olabilir. . Küçük omfalosellerin (5 cm'ye kadar) görülme sıklığı 1:5000 canlı doğum, büyük omfalosellerin (10 cm veya daha fazla) - 1:10000 canlı doğumdur.
Omfaloselin ultrason tanısı, göbek kordonunun doğrudan bağlandığı, heterojen içeriklerle dolu, net, eşit konturlara sahip, karın ön duvarına bitişik yuvarlak veya oval şekilli bir oluşumun tespitine dayanır.
Fetüste başka değişiklik veya gelişimsel anormallik olmadığında omfalosel izole edilebilir.
Fakat:
- Vakaların yaklaşık %30'unda omfalosel ile kromozomal anormalliklerin bir kombinasyonu gözlenir. E.V.'nin sonuçlarına göre. Yudina'ya göre, 35 yaş üstü hasta grubunda fetüste omfalosel ile CA sıklığı %54,5, 35 yaş altı hastalarda ise %28 idi. Tüm kromozom anormallikleri yalnızca kombine omfalosel vakalarında tespit edildi; bu grupta görülme sıklığı %46,4 idi;
- Bazı çocuklara daha sonra Beckwith-Wiedemann sendromu tanısı konur;
- Omfaloseli olan çocukların yarısından fazlasında diğer organ ve sistemlerde kusurlar vardır. Çoğu zaman bunlar kardiyovasküler, genitoüriner sistem, omurganın kusurlarıdır. diyafragma fıtığı, iskelet displazisi.
- 12-13 haftaya kadar bunun normal olabileceğini unutmayın ve tarama muayenesinin sonuçlarını bekleyin.
- Tarama sonuçlarına göre bireysel KA riski düşükse ultrasonu 2-3 hafta sonra tekrarlayın. Bu zamana kadar fizyolojik bağırsak fıtığı ortadan kalkmalıdır.
- CA riski yüksekse, her durumda doğum öncesi tıbbi ve genetik danışmanlık endikedir ve fetal karyotipleme önerilir. Veya hamileliği sonlandırmayı seçebilirsiniz.
- 2-3 hafta sonra tekrar omfalosel tespit edilirse, ilk trimesterde bireysel CA riski düşük olsa bile, doğum öncesi tıbbi ve genetik danışmanlık endikedir, fetal karyotiplemenin yanı sıra bebeğin ultrason anatomisinin kapsamlı bir değerlendirmesi önerilir. Kombine malformasyonları dışlamak için 18-20 haftada fetus.
Uzmanların bu konudaki görüşleri belirsiz olmasına rağmen, doğum için tercih edilen yöntem genellikle fetüsün yararına planlı sezaryendir.
Doğumdan sonra, çok küçük fıtıklarda (1,5 cm'ye kadar), göbek halkasının birkaç hafta içinde bağımsız olarak kapanması beklenebilir, ancak üç yaşına gelindiğinde fıtık kendi kendine kapanmamışsa, bir karar verilir. Ameliyatla ilgili yapılır. Daha büyük omfaloseller genellikle yaşamın ilk gününde ameliyat edilir. Fıtık kesesinin büyük boyutu, organların kademeli olarak karın boşluğuna küçültülmesiyle iki aşamalı bir operasyon gerektirir.
Kaiser ve arkadaşları omfalosel nedeniyle ameliyat edilen çocukların gelişimini 1-28 yaş arası takip etmişler ve şu sonuca varmışlardır: izole omfaloselÇocukların sonraki gelişimi ve sosyal adaptasyonu komplikasyonsuz ilerlediğinden hamileliğin sonlandırılması için bir gösterge değildir.
Beckwith-Wiedemann sendromu hakkında birkaç söz
Bu, makrozomi (hızlı, hipertrofik büyüme), omfalosel, makroglossi (ağızda sığmayan büyük bir dil), embriyonik tümör oluşumlarına yatkınlık ve neonatal hipogliseminin (düşük kan şekeri) bir kombinasyonu ile karakterize edilen, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. yenidoğandaki düzeyler). Ayrıca kulakların anormal gelişimi ve vücudun bazı kısımlarının bir tarafın diğer tarafa göre daha büyük olmasıyla ortaya çıkan hemihiperplazi de sık görülür.
Bu tür çocuklar oldukça büyük doğarlar (yaklaşık 4 kg) ve yaşamlarının ilk aylarında önemli ölçüde kilo ve boy alırlar. Doğumda, ağızdan çıkan büyük bir dil ve karın ön duvarındaki bir kusur, özellikle omfalosel dikkat çeker.
Hipogliseminin zamanında düzeltilmesiyle, artan büyüme oranları halihazırda giderek azalmaktadır. çocukluk, entelektüel gelişim genellikle etkilenmez ve yetişkinler genellikle bu hastalıkla ilişkili tıbbi sorunlar yaşamazlar. Ancak erken teşhis Beckwith-Wiedemann sendromu önemlidir, çünkü bu tür çocuklarda gelişme riski daha yüksektir. çeşitli tümörler, öncelikle Wilms tümörü (nefroblastoma) ve hepatoblastoma. 10 yaşından sonra tümör oluşma riski genel toplum düzeyine iner.
Ultrason sırasında Beckwith-Wiedemann sendromundan şüphelenmek mümkündür, ancak yalnızca üçüncü trimesterde makroglossi, omfalosel ve makrozomi ile normal karyotip kombinasyonuyla. 2003 tarihli Prenatal Diagnostics dergisinde, hamileliğin üçüncü trimesterindeki bir fetüste omfalosel olmadan Beckwith-Wiedemann sendromunun doğum öncesi ultrason tanısı konulan bir vakanın tanımı sunuldu. Bu sendromun varlığından şüphelenildiğinde ultrason muayenesi Makroglossi, mikrorini, visseromegali ve makrozomiye dayalı olarak 30-31. gebelik haftalarında. Tanı çocuğun doğumundan sonra doğrulandı.
Göbek fıtığı(fetal fıtık, göbek kordonu fıtığı, göbek fıtığı) karın içi organların göbek tabanındaki orta hat defektinden dışarı çıkmasıdır.
Göbek kordonu fıtığı- organogenezin erken ihlali nedeniyle karın organlarının bir dereceye kadar embriyo gövdesi dışında geliştiği gelişimsel bir patoloji. Bunu sadece organların gelişiminde değil aynı zamanda karın boşluğu ve göğüs oluşumunda da sapmalar takip eder. Fıtık çıkıntısı, dışta amniyon, içte ise peritondan oluşan fıtık kesesini kapsar. Aralarında mezenkim (Yahudi jölesi) bulunur.
Göbek fıtığı durumunda organların çıkıntısı ince bir zarla kaplıdır ve küçük olabilir (sadece birkaç bağırsak halkası) veya karın organlarının çoğunu (karaciğer, mide, bağırsaklar) içerebilir. Ana tehlike hastalıklar - hipotermi, iç organların kuruması, suyun buharlaşmasına bağlı dehidrasyon, periton enfeksiyonu. Göbek fıtığı olan yenidoğanlarda diğer konjenital malformasyonların görülme sıklığı çok yüksektir. Bunlar arasında bağırsak atrezisi, kromozomal anormallikler (özellikle Down sendromu) ve kalp ve böbrek anormallikleri yer alır ve bunların önceden tanımlanması ve değerlendirilmesi önemlidir. cerrahi düzeltme. Kusur, cinsiyete göre önemli bir farklılık olmaksızın, 10.000 canlı yenidoğandan 1-2 hastada meydana gelir. Göbek fıtığı olan bebeklerin çoğu tam zamanında doğar. Çalışma sınıflandırmasına göre göbek fıtığı küçük, orta ve büyük boyutlara ayrılır. Bu, fıtık deliğine (karın ön duvarındaki defektin boyutu) ve fıtık kesesi içeriğinin hacmine bağlıdır. Ayrıca, küçük ve orta boy fıtıkların içeriği bağırsak halkaları olabilir (küçük bir fıtıkta - bir veya birkaç tane). Büyük bir göbek fıtığının içeriği her zaman sadece bağırsak halkalarından değil aynı zamanda karaciğerden de oluşur.
Fıtık çıkıntısının şekline göre mantar şeklindeki, küresel ve yarım küre şeklindeki fıtıklar ayırt edilir.
Çocuklarda Göbek Fıtığının nedenleri / nedenleri:
Patogenez ve etoloji bilgisi göbek fıtığıŞu anda oldukça tartışmalı. Göbek kordonunun embriyonik fıtığı gelişiminde ana rolün iki faktöre ait olduğuna inanılmaktadır - ön karın duvarının az gelişmişliği ve ilk rotasyon döneminde bağırsak rotasyonunun bozulması. Bağırsak rotasyonunun bozulması, geçici "fizyolojik" göbek fıtığı. Bağırsak ve karın boşluğunun büyüme oranlarının uyuşmaması nedeniyle 5 haftalık bir embriyoda oluşur. Gelişimin 11. haftasında kendiliğinden kaybolur.
Diğer teoriye gelince; göbek fıtığı- bu, "normalde somatopleura tarafından işgal edilen alanda gövde sapının kalıcılığıdır." Periton, amniyon ve sap mezoderminin lateral mezodermal replasmanının bozulması hakkındaki bu görüş, göbek fıtığı ile birlikte görülen birçok anomaliyi (Cantrell beşlisinden kloakal ekstrofiye kadar) açıklamaktadır.
Çocuklarda Göbek Fıtığı Belirtileri:
Göbek fıtığı olan çocuklarda sıklıkla diğer hayati belirtilerde birden fazla kusur bulunur. önemli sistemler ve organlar. Kromozom anormallikleri de mümkündür. En sık tespit edilen konjenital ortopedik defektler, kalp defektleri, böbrek malformasyonları vb. Küçük bir göbek fıtığına sıklıkla patent vitellin kanalı eşlik eder.
Göbek fıtığı ana belirtileri
Göbek fıtığı ve 13 ve 18 numaralı kromozomlarda trizomi kombinasyonu olan Down hastalığı mümkündür. Göbek fıtığı, OMG sendromu (omfalosel-makroglossi-devasalık) olarak da adlandırılan Beckwith-Wiedemann sendromunun bir bileşenidir. Bu hastalık göbek fıtığına ek olarak şu şekilde karakterize edilir (bu isme de yansır) büyük dil, çoğu zaman parankimal organların devasalığında (pankreas hiperplazisi, hepatosplenomegali) ortaya çıkan devasalığın yanı sıra sıklıkla nefes almada zorluğa neden olur. Bu semptomlar yenidoğanlar için çok tehlikeli olan hipoglisemi ve hiperinsülinizmi içerebilir. Daha nadiren kısmi iskelet devliği tespit edilir.
Bazı durumlarda göbek fıtığı, kloakal ekstrofi ve Cantrell beşlisi gibi ciddi anomalilerin bir bileşenidir. Bu hastalıkların tedavisi büyük zorluklarla gerçekleştirilmekte ve mevcut aşamada çoğu klinikte hayal kırıklığı yaratan sonuçlar elde edilmektedir. Göbek fıtığı olan bir hastanın durumunun ciddiyetini ve tedavi prognozunu belirleyen, kombine patolojilerin tedavi edilebilirliği ve ciddiyetidir. Aynı zamanda, bir hastanın sakatlığı veya thanatogenezinde ana rol genellikle göbek fıtığının kendisine değil, genetik sendromlara ve kombine gelişimsel kusurlara verilir. Yukarıdaki gerçekler en çok ihtiyaç duyulduğunu kanıtlıyor erken teşhis Soruna zamanında çözüm bulmak için zaten doğum öncesi dönemde olan göbek fıtığı: hamileliği sürdürmek veya sonlandırmak.
Göbek fıtığı nasıl anlaşılır?
Göbek fıtığının görülmesi gebeliğin 14. haftasından itibaren ultrason sırasında mümkündür. Bir annenin alfa-fetoprotein (AFP) testi çok bilgilendiricidir. Konjenital malformasyonlarda içeriği artar. AFP miktarı artarsa, eşlik eden konjenital malformasyonların varlığını belirlemek için fetüsün dikkatle incelenmesi gerekir. Genetik anormallikler veya tedavi edilemeyen gelişimsel kusurlarla birlikte göbek fıtığı tespit edilirse, gelecekteki ebeveynlere hamileliği sonlandırmaları önerilebilir.
Küçük veya orta dereceli göbek fıtığı olan bir çocuğun doğumu, sezaryen için başka bir endikasyon yoksa doğal olarak gerçekleşebilir. Büyük GPC'ler durumunda, doğum yöntemi her bir durumda ayrı ayrı seçilir. Sezaryen ancak yırtılma riski varsa yapılmalı ince kabuklar fıtıklar
Çocuklarda göbek fıtığı tanısı:
Göbek fıtığının doğum öncesi tanısı
Çocuğun doğumundan sonra göbek fıtığının teşhisini koymak çoğu durumda zor görünmemektedir. Ancak küçük bir göbek fıtığı durumunda doğum hastanesi Göbek bağının işlenmesi sırasında hatalar yapılabilir. ciddi sonuçlar. Çoğu zaman, bu tür bir anomalide, fıtık zarlarında bir veya iki bağırsak halkası vardır, bu da oluşumun hacminin küçük olduğu anlamına gelir ve böyle bir göbek fıtığı, kalınlaşmış bir göbek kordonu gibi görünebilir. Doktor veya ebe küçük bir göbek fıtığını tanıyamazsa ve göbek kordonunun gölgesi ile cilt arasındaki sınıra kırıcı bir klemp veya duvar bağı yerleştirirse ve göbek kordonunun geri kalan kısmı kesilirse bağırsakta hasar meydana gelebilir. meydana gelmek.
Bu nedenle belirsiz vakalarda (göbek kordonu damar displazisi, kalın göbek kordonu) olası hastalığı hatırlamak ve cilt kenarından en az 10-15 cm uzakta bir ligatür uygulamak önemlidir. Böyle bir yenidoğanın muayene için derhal bir cerrahi hastaneye nakledilmesi gerekir.
Göbek fıtığı için röntgen muayenesi
Yan projeksiyonda yapılan bir röntgen muayenesi, küçük göbek fıtığı tanısını doğrulayabilir veya dışlayabilir. Karın ön duvarı dışında göbek fıtığı olması durumunda göbek kordonu zarlarında bağırsak ansları (gaz kabarcıkları) teşhis edilir. Göbek kordonu zarları ile karın boşluğu arasında iletişim yoksa, röntgende karın ön duvarının bütünlüğü bozulmayacaktır.
Göbek fıtığı ile sıklıkla eşlik eden malformasyonlar bulunduğundan, karın boşluğunun radyografisine ek olarak dikey konum ve göğüs organları, hastanın muayenesi için zorunlu protokol beyin, retroperiton ve karın boşluğunun ultrasonografisini ve kalbin büyük damarlarının ultrasonunu içermelidir.
Çocuklarda göbek fıtığı tedavisi:
Doğum hastanesinde göbek fıtığı için bir çocuğa ilk yardım yapılırken, fıtık kesesinin olumsuz dış etkenlerden korunmasına ve vücut ısısının korunmasına asıl dikkat edilmelidir. Göbek fıtığı olan hastaların acil bakıma ihtiyacı vardır.
Göbek fıtığının tedavi yöntemlerinin seçimi, büyüklüğüne, hastanın durumuna ve tedavinin yapıldığı hastanenin imkanlarına göre değişir. Cerrahi veya konservatif olabilir ve bir veya birkaç aşamada gerçekleştirilebilir.
Göbek fıtığının konservatif tedavisi
İÇİNDE son yıllar Resüsitasyon desteği geliştikçe ve resüsitasyon geliştikçe konservatif tedavi son derece nadir kullanılır. Bu, herhangi bir nedenle ameliyatın ertelenmesi gerektiğinde meydana gelir. Bu taktik, büyük göbek kordonu fıtıklarında veya birden fazla ciddi gelişimsel anomali ile birleştiğinde kullanılabilir. Çoğu zaman, bu amaçlar için tabaklama çözeltileri kullanılır, örneğin merbromin,% 5 potasyum permanganat çözeltisi, povidon-iyot. İçin kordon kalıntısı fıtık kesesi hastanın üzerine dikey pozisyonda sabitlenir. Günde birkaç kez fıtık kabuğu, yoğun bir kabuk oluşumunu sağlamak için yukarıdaki çözeltilerden biriyle muamele edilir. Altında yavaş yavaş bir yara izi oluşacak ve büyük bir ventral fıtık oluşacaktır. Ancak bu yöntemin birçok ciddi dezavantajı vardır: membranların yırtılması ve enfeksiyonu, belirgin yapışıklıklar, uzun dönemşifa vb. Bu nedenle bu yöntem ancak olağanüstü durumlarda kullanılabilir.
Göbek fıtığının cerrahi tedavisi
Cerrahi tedavi, organların karın boşluğuna batırılmasının ardından karın duvarının katman katman dikilmesini içeren radikal veya aşamalı olabilir. İkinci seçenek, ön karın duvarının kademeli oluşumunu içerir. Bu durumda ara aşamalarda oto veya alloplastik malzemeler kullanılır.
Radikal müdahale, fıtık oluşumunun hacmi ile karın boşluğunun kapasitesi arasındaki oran (vissero-abdominal orantısızlık) orta olduğunda gerçekleştirilen tercih edilen operasyondur. Bu durumda karın ön duvarının kat kat dikilmesi karın içi basınçta önemli bir artışa neden olmaz. Küçük ve orta büyüklükteki göbek fıtıklarında, nadiren de büyük göbek fıtıklarında radikal cerrahinin uygulandığı anlaşılmaktadır.
Küçük bir göbek fıtığı vitellin kanalıyla birleştirilirse, vitellin kanalının rezeksiyonu ile radikal müdahale desteklenir. Hemen hemen her göbek fıtığının (nadir bir istisna küçük fıtıklar olabilir) bileşenlerinin kalın ve ince bağırsağın ortak bir mezenter olan malrotasyon olduğunu unutmamak önemlidir. Organların karın boşluğuna batırılması durumunda ince bağırsağın karın boşluğunun sağ kanadında ve ortasında olması, kalın bağırsağın ise sol yan tarafa taşınması gerekir. Operasyonun intraperitoneal aşamasının bitiminden sonra karın ön duvarı yarasının katman katman dikilmesi gerçekleştirilir ve “kozmetik” bir göbek oluşturulur.
Büyük göbek fıtıklarının tedavisinde önemli derecede viskoz-abdominal orantısızlığın tedavisinde en fazla zorluk ortaya çıkar. Bu durumda olası nedenlerden dolayı radikal cerrahi mümkün değildir. keskin artış karın içi basınç. Bu nedenle farklı aşamalı türlerin kullanılması gerekmektedir. cerrahi tedavi.
1948'de Boston'dan Robert Gross, göbek kordonu fıtıklarının aşamalı cerrahi tedavisinin yöntemlerini tanımladı. büyük boy. İlk aşama, fıtık zarlarının çıkarılması ve organların (mümkün olduğunca) karın boşluğuna batırılmasından oluşur. Bunu karın duvarındaki deri fleplerinin (bel bölgesine kadar) geniş bir şekilde ayrılması ve ventral fıtık oluşumu ile cildin dikilmesi takip eder. İkinci aşamada ventral fıtık ortadan kaldırılır (bu 1-2 yaşlarında ortaya çıkar). Günümüzde bu teknik, aşağıdakileri içeren çok sayıda dezavantaj nedeniyle pratikte kullanılmamaktadır: ventral fıtığın büyük boyutları, belirgin adezyonlar, karın boşluğunun hacmini artırmak için koşulların bulunmaması - neredeyse tüm organlar ciltte bulunduğundan fıtık kesesi. Büyük göbek fıtıklarının tedavisinde 1967 yılında hızlı bir atılım yapıldı. O yıl Schuster, fasyal defektin boyutunu azaltmak için geçici olarak plastik kaplama uygulama yöntemini tanımladığında.
Daha sonra, 1969'da Allen ve Wrenn, fasyal defektin kenarlarına dikilen tek katmanlı silastik kaplamanın kullanılmasını önerdi. Daha sonra manuel kompresyon yardımıyla fıtık oluşumunun hacmi yavaş yavaş azaltılır ve bu, karın duvarının gecikmiş primer kapanmasına olanak tanır.
Ameliyatın ilk aşamasından sonra bağırsak hareketliliği yeniden sağlandığında, boşalır ve hacmi azaldığında, kesenin çıkarılmasını ve karın ön duvarının radikal plastik cerrahisini içeren ikinci aşama (çoğunlukla 3-14 gün sonra) takip eder. veya küçük bir ventral fıtık oluşumu. Bu yöntem hala bu patolojinin tedavisinde ana yöntemdir.
Büyük göbek fıtıklarının aşamalı tedavisi için cerrahi teknik
Operasyon, fıtık oluşumunun etrafındaki deride bir kesi yapılmasıyla başlar. Tüm organların daldırılmasının imkansız olduğundan emin olduktan sonra, ön karın duvarı defektinin kas-aponörotik kenarına silastik kaplamalı bir silikon torba dikilmelidir. Karın boşluğuna yerleştirilen fıtığın içeriğinin bir kısmını kaplarlar. Torba organların üzerine bağlanır ve hastanın üzerine dik bir pozisyonda sabitlenir. Keseden çıkan organlar kendiliğinden karın boşluğuna indikçe alttan ve alttan (karın duvarına göre) bandajlanır. Bu, hacmini azaltır ve bir dereceye kadar sıkıştırmaya izin verir. İkinci aşama, 7-14 gün sonra kesenin çıkarılması ve karın ön duvarının radikal bir şekilde katman katman dikilmesi ve küçük bir karın fıtığı oluşmasından oluşur. Bu durumda cerrahi müdahalenin son aşaması (ventral fıtığın tasfiyesi ve karın duvarının katman katman dikilmesi) 6 aydan daha erken yapılmaz.
Sentetik veya biyolojik kökenli allotransplantasyonun kullanımına yönelik yöntemler geliştirildi ve çok başarılı bir şekilde kullanıldı; bunlar, belirgin derecede viskoz-karın orantısızlığı için bir yama olarak ön karın duvarının fasyal defektine dikildi.
Ameliyat sonrası yönetim
Ameliyat sonrası dönemin başında anestezi, suni ventilasyon, antibakteriyel tedavi. Karar anı tedavi - karın duvarının iyileşmesi ve bağırsak fonksiyonlarının restorasyonu boyunca, yalnızca parenteral beslenme. Ameliyat sonrası dönemde eşlik eden ciddi anomalileri olan çocuklarda, bu anormalliklerin zamanında düzeltilmesi için bir yöntemin belirlenmesi gerekmektedir. Bu süreç bu uzmanlık alanlarındaki doktorların katılımını gerektirir. Besquit-Wiedemann sendromlu ve şiddetli hipoglisemiye yatkın hastalara büyük dikkat gösterilmelidir. Kan şekeri seviyelerinin dikkatli kontrolü, ciddi bir durumun önlenmesini ve hastalarda ensefalopati gelişiminin önlenmesini mümkün kılar.
Göbek fıtığı prognozu
Diğer organ ve sistemlerde ölümcül malformasyonlara sahip olmayan, göbek fıtığı olan tüm hastalar hayatta kalır. Ancak göbek fıtığının çeşitli patolojilerle birleşimi durumunda zamanında teşhis ve ilgili uzmanlık doktorlarıyla işbirliği, yalnızca böbrek, kalp, kas-iskelet sistemi, merkezi sinir sistemi gibi ciddi doğuştan kusurları olan çocukları tedavi etmeyi değil, aynı zamanda onlara kabul edilebilir bir yaşam kalitesi vermeyi de mümkün kılar. Bu ancak tüm uzmanların ve hizmetlerin bu kadar karmaşık bir patolojiye sahip yenidoğanların bakımı konusunda geniş deneyime sahip olduğu multidisipliner bir çocuk hastanesinde yapılabilir. Hastanın durumunun dispanser izlemesi, rehabilitasyon kursunun tamamlanmasına kadar birkaç yıl boyunca yapılmalıdır.
Çocuklarda göbek fıtığının önlenmesi:
Göbek fıtığı gelişiminin spesifik olarak önlenmesi geliştirilmemiştir.
Çocuklarda göbek fıtığı varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:
Çocuk Doktoru
Kardiyolog
Seni rahatsız eden bir şey mi var? Çocuklarda Göbek Fıtığı, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında beslenme hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktordan randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek ve inceleyecek dış işaretler ve hastalığı semptomlara göre tanımlamanıza yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunacak ve gerekli yardım ve teşhis koy. Ayrıca evden doktor çağır. Klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.
Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefon numarası: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak inceleyin.
(+38 044) 206-20-00
Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, Sonuçlarını konsültasyon için bir doktora götürdüğünüzden emin olun.Çalışmalar yapılmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.
Seninkinde mi? Genel sağlığınıza çok dikkatli yaklaşmanız gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalıkların belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkına varmayın. İlk başta vücudumuzda kendini göstermeyen pek çok hastalık var ama sonunda maalesef tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü semptomları, karakteristik özellikleri vardır. dış belirtiler- sözde hastalığın belirtileri. Semptomların belirlenmesi genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece engellemekle kalmayıp korkunç hastalık ama aynı zamanda destek sağlıklı zihin vücutta ve bir bütün olarak organizmada.
Bir doktora soru sormak istiyorsanız çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak e-posta ile gönderilecek olan sitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerini takip etmek için.
Çocuk hastalıkları (pediatri) grubundaki diğer hastalıklar:
Çocuklarda Bacillus cereus |
Çocuklarda adenovirüs enfeksiyonu |
Beslenme dispepsisi |
Çocuklarda alerjik diyatez |
Çocuklarda alerjik konjonktivit |
Çocuklarda alerjik rinit |
Çocuklarda boğaz ağrısı |
İnteratriyal septum anevrizması |
Çocuklarda anevrizma |
Çocuklarda anemi |
Çocuklarda aritmi |
Çocuklarda arteriyel hipertansiyon |
Çocuklarda askariazis |
Yenidoğanlarda asfiksi |
Çocuklarda atopik dermatit |
Çocuklarda otizm |
Çocuklarda kuduz |
Çocuklarda blefarit |
Çocuklarda kalp blokları |
Çocuklarda yan boyun kisti |
Marfan hastalığı (sendromu) |
Çocuklarda Hirschsprung hastalığı |
Çocuklarda Lyme hastalığı (kene kaynaklı borreliosis) |
Çocuklarda lejyoner hastalığı |
Çocuklarda Meniere hastalığı |
Çocuklarda botulizm |
Çocuklarda bronşiyal astım |
Bronkopulmoner displazi |
Çocuklarda bruselloz |
Çocuklarda tifo ateşi |
Çocuklarda bahar nezlesi |
Çocuklarda su çiçeği |
Çocuklarda viral konjonktivit |
Çocuklarda temporal lob epilepsisi |
Çocuklarda visseral leishmaniasis |
Çocuklarda HIV enfeksiyonu |
Kafa içi doğum yaralanması |
Çocukta bağırsak iltihabı |
Çocuklarda konjenital kalp kusurları (KKH) |
Yenidoğanın hemorajik hastalığı |
Çocuklarda böbrek sendromlu (HFRS) hemorajik ateş |
Çocuklarda hemorajik vaskülit |
Çocuklarda hemofili |
Çocuklarda Haemophilus influenzae enfeksiyonu |
Çocuklarda genelleştirilmiş öğrenme bozuklukları |
Çocuklarda yaygın anksiyete bozukluğu |
Çocukta coğrafi dil |
Çocuklarda Hepatit G |
Çocuklarda Hepatit A |
Çocuklarda Hepatit B |
Çocuklarda Hepatit D |
Çocuklarda Hepatit E |
Çocuklarda Hepatit C |
Çocuklarda uçuk |
Yenidoğanlarda herpes |
Çocuklarda hidrosefali sendromu |
Çocuklarda hiperaktivite |
Çocuklarda hipervitaminoz |
Çocuklarda aşırı uyarılma |
Çocuklarda hipovitaminoz |
Fetal hipoksi |
Çocuklarda hipotansiyon |
Bir çocukta hipotrofi |
Çocuklarda histiyositoz |
Çocuklarda glokom |
Sağırlık (sağır-dilsiz) |
Çocuklarda gonolenore |
Çocuklarda grip |
Çocuklarda dakriyoadenit |
Çocuklarda dakriyosistit |
Çocuklarda depresyon |
Çocuklarda dizanteri (şigelloz) |
Çocuklarda disbakteriyoz |
Çocuklarda dismetabolik nefropati |
Çocuklarda difteri |
Çocuklarda benign lenforetiküloz |
Çocukta demir eksikliği anemisi |
Çocuklarda sarı humma |
Çocuklarda oksipital epilepsi |
Çocuklarda mide yanması (GERD) |
Çocuklarda immün yetmezlik |
Çocuklarda impetigo |
İnvajinasyon |
Çocuklarda bulaşıcı mononükleoz |
Çocuklarda nazal septum deviasyonu |
Çocuklarda iskemik nöropati |
Çocuklarda kampilobakteriyoz |
Çocuklarda kanalikülit |
Çocuklarda kandidiyaz (pamukçuk) |
Çocuklarda karotis-kavernöz anastomoz |
Çocuklarda keratit |
Çocuklarda Klebsiella |
Çocuklarda kene kaynaklı tifüs |
Çocuklarda kene kaynaklı ensefalit |
Çocuklarda Clostridia |
Çocuklarda aort koarktasyonu |
Çocuklarda kutanöz leishmaniasis |
Çocuklarda boğmaca öksürüğü |
Çocuklarda Coxsackie ve ECHO enfeksiyonu |
Çocuklarda konjonktivit |
Çocuklarda koronavirüs enfeksiyonu |
Çocuklarda kızamık |
Sopalı |
Kraniosinostoz |
Çocuklarda ürtiker |
Çocuklarda kızamıkçık |
Çocuklarda kriptorşidizm |
Çocukta krup |
Çocuklarda lober pnömoni |
Çocuklarda Kırım Kanamalı Ateşi (KKY) |
Çocuklarda Q ateşi |
Çocuklarda labirentit |
Çocuklarda laktaz eksikliği |
Larenjit (akut) |
Yenidoğanlarda pulmoner hipertansiyon |
Çocuklarda lösemi |
Çocuklarda ilaç alerjisi |
Çocuklarda leptospiroz |
Çocuklarda uyuşuk ensefalit |
Çocuklarda lenfogranülomatoz |
Çocuklarda lenfoma |
Çocuklarda listeriosis |
Çocuklarda Ebola ateşi |
Çocuklarda frontal epilepsi |
Çocuklarda malabsorbsiyon |
Çocuklarda sıtma |
Çocuklarda MARS |
Çocuklarda mastoidit |
Çocuklarda menenjit |
Çocuklarda meningokok enfeksiyonu |
Çocuklarda meningokokal menenjit |
Çocuklarda ve ergenlerde metabolik sendrom |
Çocuklarda miyastenia |
Çocuklarda migren |
Çocuklarda mikoplazmoz |
Çocuklarda miyokard distrofisi |
Çocuklarda miyokardit |
Erken çocukluk döneminde miyoklonik epilepsi |
Mitral darlığı |
Çocuklarda ürolitiyazis (UCD) |
Çocuklarda kistik fibroz |
Çocuklarda otitis eksterna |
Çocuklarda konuşma bozuklukları |
Çocuklarda nevrozlar |
Mitral kapak yetmezliği |
Eksik bağırsak rotasyonu |
Çocuklarda sensörinöral işitme kaybı |
Çocuklarda nörofibromatozis |
Çocuklarda diyabet insipidus |
Çocuklarda nefrotik sendrom |
Çocuklarda burun kanaması |
Çocuklarda obsesif kompulsif bozukluk |
Çocuklarda obstrüktif bronşit |
Çocuklarda obezite |
Çocuklarda Omsk kanamalı ateşi (OHF) |
Çocuklarda opisthorchiasis |
Çocuklarda herpes zoster |
Çocuklarda beyin tümörleri |
Çocuklarda omurilik ve omurga tümörleri |
Kulak tümörü |
Çocuklarda psittakoz |
Çocuklarda çiçek hastalığı riketsiyozu |
Çocuklarda akut böbrek yetmezliği |
Çocuklarda kıl kurdu |
Akut sinüzit |
Çocuklarda akut herpetik stomatit |
Çocuklarda akut pankreatit |
Çocuklarda akut piyelonefrit |
Çocuklarda Quincke ödemi |
Çocuklarda otitis media (kronik) |
Çocuklarda otomikoz |
Çocuklarda otoskleroz |
Çocuklarda fokal pnömoni |
Çocuklarda parainfluenza |
Çocuklarda paraboğmaca öksürüğü |
Çocuklarda paratrofi |
Çocuklarda paroksismal taşikardi |
Çocuklarda kabakulak |
Çocuklarda perikardit |
Çocuklarda pilor stenozu |
Çocuğun besin alerjisi |
Çocuklarda plörezi |
Çocuklarda pnömokok enfeksiyonu |
Çocuklarda zatürre |
Çocuklarda pnömotoraks |
Çocuklarda kornea hasarı |
Artan göz içi basıncı |
Çocukta yüksek tansiyon |
Çocuklarda çocuk felci |
Burun polipleri |
Çocuklarda saman nezlesi |
Çocuklarda travma sonrası stres bozukluğu |
Erken cinsel gelişim |
Mitral kapak prolapsusu |
Çocuklarda mitral kapak prolapsusu (MVP) |
Çocuklarda protein enfeksiyonu |
Çocuklarda psödotüberküloz |
Embriyonun gelişimi sırasında 6. ve 10. haftalar arasında bağırsak büyür, uzar ve karın boşluğuna sığmayan bağırsak halkaları, bağlandığı yerdeki göbek halkası yoluyla dışarı itilir. göbek kordonunun karın ön duvarına bağlanması. Ekstraperitoneal olarak göbek zarlarında yerleşenler, geçici bir “fizyolojik bağırsak fıtığı” aşamasından geçerler ve ardından dönme sürecini tamamladıktan sonra genişleyen karın boşluğuna geri dönerler. Bağırsak rotasyonu sürecinin ihlali, karın boşluğunun az gelişmiş olması veya karın duvarının kapanmasının ihlali sonucunda bazı organlar göbek zarlarında kalırsa, çocuk göbek kordonu fıtığı ile doğar. , veya OMFALOSEL. Hamileliğin 11. haftasında normal olarak bağırsak ansları karın boşluğuna geri döner ve fıtık çıkıntısı kaybolur.
11-13. haftalarda 1. trimester taramasına geldiğinizde çoğu durumda bu süreç zaten tamamlanmıştır, ancak 12-13. haftaya kadar fetal bağırsakların normalde karın boşluğu sınırlarının ötesine uzanabileceğini hatırlamakta fayda var. ve bu yine de fizyolojik bir bağırsak fıtığı olarak kabul edilir. Normal gelişim sırasında ortaya çıkan bağırsak ilmeklerinin göbek kordonuna çıkıntı yapmasına genellikle tabanının çapında 7 mm'den az bir artış eşlik eder.
Salınan bağırsak içeriğinin, göbek kordonunun karın boşluğuna girdiği bölgeden ayrı olarak belirlenmesi ve bir zarla kaplanmaması durumunda, böyle bir ekografik resim, ön karın gelişimindeki başka bir anomalinin tanısal bir işareti olacaktır. duvar - gastroşizis, hamileliğin ilk üç ayında bile.
FMF yazılımında 11-13. haftalarda kromozomal anormallik (CA) riski hesaplanırken, omfalosel tespiti belirtilmesine rağmen sonucu etkilemez.
Bu yüzden. Omfalosel, göbek halkası bölgesinde karın ön duvarının, amniyoperitoneal membran ile kaplanmış intraperitoneal içeriğe sahip bir fıtık kesesi oluşumu ile oluşan bir defektidir.
Bir çocuğun doğumunda omfalosel, bağırsak halkasının yalnızca küçük bir kısmı ile küçük olabilir, ancak aynı zamanda bağırsaklara ek olarak karaciğer ve diğer organları da içerecek şekilde 10 cm veya daha fazla büyük olabilir. . Küçük omfalosellerin (5 cm'ye kadar) görülme sıklığı 1:5000 canlı doğum, büyük omfalosellerin (10 cm veya daha fazla) - 1:10000 canlı doğumdur.
Omfaloselin ultrason tanısı, göbek kordonunun doğrudan bağlandığı, heterojen içeriklerle dolu, net, eşit konturlara sahip, karın ön duvarına bitişik yuvarlak veya oval şekilli bir oluşumun tespitine dayanır.
Fetüste başka değişiklik veya gelişimsel anormallik olmadığında omfalosel izole edilebilir.
Fakat:
- Vakaların yaklaşık %30'unda omfalosel ile kromozomal anormalliklerin bir kombinasyonu gözlenir. E.V.'nin sonuçlarına göre. Yudina'ya göre, 35 yaş üstü hasta grubunda fetüste omfalosel ile CA sıklığı %54,5, 35 yaş altı hastalarda ise %28 idi. Tüm kromozom anormallikleri yalnızca kombine omfalosel vakalarında tespit edildi; bu grupta görülme sıklığı %46,4 idi;
- Bazı çocuklara daha sonra Beckwith-Wiedemann sendromu tanısı konur;
- Omfaloseli olan çocukların yarısından fazlasında diğer organ ve sistemlerde kusurlar vardır. Çoğu zaman bunlar kardiyovasküler, genitoüriner sistem, omurga, diyafragma fıtığı, iskelet displazisindeki kusurlardır.
- 12-13 haftaya kadar bunun normal olabileceğini unutmayın ve tarama muayenesinin sonuçlarını bekleyin.
- Tarama sonuçlarına göre bireysel KA riski düşükse ultrasonu 2-3 hafta sonra tekrarlayın. Bu zamana kadar fizyolojik bağırsak fıtığı ortadan kalkmalıdır.
- CA riski yüksekse, her durumda doğum öncesi tıbbi ve genetik danışmanlık endikedir ve fetal karyotipleme önerilir. Veya hamileliği sonlandırmayı seçebilirsiniz.
- 2-3 hafta sonra tekrar omfalosel tespit edilirse, ilk trimesterde bireysel CA riski düşük olsa bile, doğum öncesi tıbbi ve genetik danışmanlık endikedir, fetal karyotiplemenin yanı sıra bebeğin ultrason anatomisinin kapsamlı bir değerlendirmesi önerilir. Kombine malformasyonları dışlamak için 18-20 haftada fetus.
Uzmanların bu konudaki görüşleri belirsiz olmasına rağmen, doğum için tercih edilen yöntem genellikle fetüsün yararına planlı sezaryendir.
Doğumdan sonra, çok küçük fıtıklarda (1,5 cm'ye kadar), göbek halkasının birkaç hafta içinde bağımsız olarak kapanması beklenebilir, ancak üç yaşına gelindiğinde fıtık kendi kendine kapanmamışsa, bir karar verilir. Ameliyatla ilgili yapılır. Daha büyük omfaloseller genellikle yaşamın ilk gününde ameliyat edilir. Fıtık kesesinin büyük boyutu, organların kademeli olarak karın boşluğuna küçültülmesiyle iki aşamalı bir operasyon gerektirir.
Kaiser ve arkadaşları omfalosel nedeniyle ameliyat edilen çocukların gelişimini 1-28 yaş arası takip etmişler ve şu sonuca varmışlardır: izole omfaloselÇocukların sonraki gelişimi ve sosyal adaptasyonu komplikasyonsuz ilerlediğinden hamileliğin sonlandırılması için bir gösterge değildir.
Beckwith-Wiedemann sendromu hakkında birkaç söz
Bu, makrozomi (hızlı, hipertrofik büyüme), omfalosel, makroglossi (ağızda sığmayan büyük bir dil), embriyonik tümör oluşumlarına yatkınlık ve neonatal hipogliseminin (düşük kan şekeri) bir kombinasyonu ile karakterize edilen, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. yenidoğandaki düzeyler). Ayrıca kulakların anormal gelişimi ve vücudun bazı kısımlarının bir tarafın diğer tarafa göre daha büyük olmasıyla ortaya çıkan hemihiperplazi de sık görülür.
Bu tür çocuklar oldukça büyük doğarlar (yaklaşık 4 kg) ve yaşamlarının ilk aylarında önemli ölçüde kilo ve boy alırlar. Doğumda, ağızdan çıkan büyük bir dil ve karın ön duvarındaki bir kusur, özellikle omfalosel dikkat çeker.
Hipogliseminin zamanında düzeltilmesiyle çocukluk çağında artan büyüme oranları yavaş yavaş azalır, entelektüel gelişim genellikle etkilenmez ve yetişkinler genellikle bu hastalığa bağlı tıbbi sorunlar yaşamazlar. Ancak Beckwith-Wiedemann sendromunun erken tanısı önemlidir, çünkü bu tür çocuklarda başta Wilms tümörü (nefroblastoma) ve hepatoblastoma olmak üzere çeşitli tümörlerin gelişme riski yüksektir. 10 yaşından sonra tümör oluşma riski genel toplum düzeyine iner.
Ultrason sırasında Beckwith-Wiedemann sendromundan şüphelenmek mümkündür, ancak yalnızca üçüncü trimesterde makroglossi, omfalosel ve makrozomi ile normal karyotip kombinasyonuyla. 2003 tarihli Prenatal Diagnostics dergisinde, hamileliğin üçüncü trimesterindeki bir fetüste omfalosel olmadan Beckwith-Wiedemann sendromunun doğum öncesi ultrason tanısı konulan bir vakanın tanımı sunuldu. Bu sendromun varlığından, hamileliğin 30-31. haftalarında yapılan ultrason muayenesi sırasında makroglossia, mikrorinia, visseromegali ve makrozomi temelinde şüphelenildi. Tanı çocuğun doğumundan sonra doğrulandı.