Bu kasallik haqida aholining xabardorligini oshirish maqsadida har yili dunyoning ko‘plab mamlakatlarida o‘tkaziladi. Kistik fibroz (KF) bilan tananing barcha tashqi sekretsiya bezlari ta'sirlanadi va juda yopishqoq sekretsiya ishlab chiqarishni boshlaydi. Hozirgi kunda ular ushbu genetik kasallikni davolashni o'rgandilar va o'z vaqtida tashxis qo'yilgan bolalar uzoq va deyarli normal hayot kechirishlari mumkin. Shunga qaramay, kistik fibroz bilan bog'liq ko'plab afsonalar mavjud. Bu haqda tibbiyot fanlari doktori, "Bolalar salomatligi ilmiy markazi" Federal davlat byudjet muassasasining pulmonologiya va allergologiya bo'limi mudiri Olga Simonova aytib o'tdi.
Mif 1: CF o'limga olib keladigan kasallikdir
"O'limga olib keladigan" atamasi bu jiddiyga nisbatan qo'llanilgan irsiy kasallik 15-20 yil oldin. Bugungi kunda kistik fibroz muvaffaqiyatli davolanadigan genetik jihatdan aniqlangan bir nechta kasalliklardan biridir. Evropada ushbu kasallikdan aziyat chekadiganlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 50 yilni tashkil etadi, ammo bu chegara har yili 60-70 yilga o'tib bormoqda.
Mif 2: CF oq irqning kasalligi
Bir qator ommaviy axborot vositalarida kist fibrozisi yevropaliklar uchun ko'proq xos bo'lgan etim (kamdan-kam) kasallik sifatida joylashtirilgan. Bu mutlaq afsona. CF butun dunyoga ta'sir qiladi - Birlashgan Arab Amirliklari, Hindiston va Yaponiyada. Afrika mamlakatlarida mukovistsidozning yo'qligi odatda qabul qilinadi, ammo mutaxassislarning fikriga ko'ra, qorong'u qit'ada shunga o'xshash tadqiqotlar o'tkazilmagan. Bundan tashqari, kasallik ichida ma'lum bir millatga xos bo'lgan mutatsiyalar mavjud. Ularning barchasi ilmiy genetik nomlarga ega, ammo shifokorlar ularni o'zaro shunday chaqirishadi: slavyan mutatsiyasi, ozarbayjon, yahudiy, chechen va boshqalar.
Afsona 3: Rossiyada KF bilan og'rigan odamlar Evropaga qaraganda kamroq
O'zining ulkan hududi, turli iqlim zonalari va aholi zichligi har xil bo'lgan Rossiyani baholash qiyin. Mamlakatimizning zich joylashgan Evropa va qirg'oqbo'yi qismlarida, CF geni tashuvchisi bo'lgan odamlar soni bo'yicha biz Evropa ko'rsatkichlariga yaqinmiz - har o'n beshdan yigirmanchi kishi tashuvchidir. Yana bir narsa shundaki, Rossiyada tasdiqlangan tashxisi bo'lgan 3000 dan ortiq bemor ro'yxatga olingan, ammo mutaxassislarning fikriga ko'ra, aslida ular ancha ko'p.
Mif 4: CF bilan kasallangan odamni tashqi belgilar bilan aniqlash mumkin.
Kistik fibroz hiyla-nayrangdir, kasallikning kechishi va belgilari har bir bemor uchun individualdir va mutatsiyaga va uning kasallikning namoyon bo'lishiga ta'sir qilish darajasiga bog'liq. Hozirgi vaqtda genlarning parchalanishining 2300 dan ortiq variantlari va mutatsiyalarning 6 klassi ma'lum. 1-3-sinflarning og'ir mutatsiyalari bilan kasallik yanada tajovuzkor, og'riqli, aniq alomatlarga ega va davolash qiyinroq. 4-6-sinfdagi genetik nuqsonlar bilan kasallik engilroq, davolash osonroq va prognoz qulayroqdir.
Klassik alomatlar - kengaygan falanjlar bilan "baraban" barmoqlari, "soat ko'zoynaklari" shaklidagi tirnoqlar, ko'krak qafasining deformatsiyasi, tez nafas olish, ho'l - xarakterlidir. og'ir shakllar kasalliklar. Engil variant mutatsiyalari bo'lgan bemorlarda ko'pincha tashqi alomatlar umuman yo'q. Bunday bolalar tengdoshlaridan farq qilmaydi.
Mif 5: Kasallik intellektual qobiliyatlarga ta'sir qiladi
Butun dunyo bo'ylab tadqiqotlar CF markaziy funktsiyalarga ta'sir qilmasligini tasdiqlaydi asab tizimi va psixologik holat. Ko'pincha bunday tashxisga ega bo'lgan bolalar turli sohalarda - adabiyot, rasm, musiqa sohasida iste'dodga ega bo'lgan yorqin, o'zini o'zi ta'minlaydigan shaxslardir. Psixologlarning ta'kidlashicha, ularning iqtidorliligi tengdoshlariga qaraganda 25% yuqori.
Bunday rivojlanishning sababi juda tushunarli - bu bolalar ortib borayotgan e'tibor, g'amxo'rlik va vasiylik bilan o'ralgan. Ular sevgi va qo'llab-quvvatlash muhitida yashaydilar, ular ko'plab tadbirlarni amalga oshiradilar va oila bilan muloqot qilishadi.
Mif 6: CF bilan og'rigan odamlar mashq qilmasliklari kerak
Kistik fibroz bilan jismoniy harakatsizlik mos kelmaydi. Ushbu kasallikning asosiy muammolaridan biri o'pkada yopishqoq sekretsiyalarning to'planishi bo'lib, ular har kuni olib tashlanishi kerak. Shuning uchun, avvalroq, yaratilishdan oldin eng yangi texnologiyalar davolash va faol sport inson hayotini saqlab qolishning amalda yagona yo'li edi. Bemorlar uchun hatto maxsus nafas olish mashqlari ham ishlab chiqilgan - kinesiterapiya, balg'amni "chiqaradi" va har kuni o'pkani tozalaydi.
Albatta, barcha jismoniy faoliyat submaksimal bo'lishi kerak (maksimalning taxminan 75%) va ortiqcha emas. Kundalik intensiv mashg'ulotlar chinakam sport xarakterini shakllantiradi - qat'iyatli va maqsadli, har qanday qiyinchiliklarni engishga qodir. Shuning uchun mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlar orasida nafaqat havaskor sportchilar, balki hatto Olimpiya chempionlari ham bor.
Mif 7: Rossiya yulduzlari orasida CF tashxisi qo'yilgan odamlar yo'q
G'arbda nogironlarga nisbatan munosabat madaniyati uzoq vaqtdan beri rivojlangan, shuning uchun u erda o'z kasalligini yashirish odatiy hol emas. Mukovistsidoz bilan kasallangan mashhur sportchilar, aktyorlar, musiqachilar va muvaffaqiyatli biznesmenlar bor. Shunga qaramay o'tgan yillar Mamlakatimizda bemorlarga munosabat yaxshi tomonga o'zgardi, odamlar haligacha ularning tashxisi haqida gapirishni yoqtirmaydilar. Ammo rossiyalik mashhurlarning oilalarida ham CF bo'lgan bolalar bor. Kasallik odamlarni ijtimoiy mavqeiga qarab tanlamaydi.
Mif 8: KF bilan kasallangan odamlar bepushtdir
Mutatsiyalarning variantlari orasida CF bilan odamni urug'lantirishning mumkin emasligini oldindan belgilab beradiganlar mavjud. Qizlarda farzand ko'rish qobiliyati tibbiy ko'rsatkichlar bilan belgilanadi - u sog'lig'i sababli homiladorlik, homiladorlik va tug'ish qobiliyatiga ega. Zamonaviy yutuqlar ilm-fan bu murakkab muammoni professional tarzda hal qilish va oilada sog'lom bolalar tug'ilishini rejalashtirish imkonini beradi. Har bir holatda, har bir narsani alohida hal qilish kerak - qaysi turmush o'rtog'i kasal bo'lishiga qarab, oilada qabul qilinadigan bir nechta variant mavjud.
Mif 9: Rossiyada CF uchun davolanish qiyin
Neonatal skrining dasturi tufayli biz kasallikni aniqlashimiz mumkin erta bosqich va uning rivojlanishining oldini olish uchun "profilaktika choralarini" ko'ring. Zamonaviy davolash kundalik dori-darmonlarni qo'llab-quvvatlashni o'z ichiga oladi - balg'amni suyultiruvchi dorilar, antibiotiklar, oshqozon osti bezi uchun fermentlar, gepatoprotektorlar, vitaminlar.
“7 nozologiya” davlat dasturi doirasida bemor bitta qimmat dori – mukolitik dornaza alfa fermentini olishi mumkin. Bemor qolganini qanday oladi? zarur dorilar, mahalliy Sog'liqni saqlash vazirligi tomonidan qaror qabul qilinadi. Moskva va Sankt-Peterburgda vaziyat nisbatan yaxshi. Vaholanki, hududlarda bemorlar dori vositalarining salmoqli qismini o‘z mablag‘lari hisobidan sotib olishga majbur bo‘lmoqda.
Yana bir muammo - bemorni bolalar ro'yxatidan kattalar ro'yxatiga o'tkazish. Rahmat yaxshi davolash, CF bo'lgan o'smir chiroyli va o'zini yaxshi his qiladi. Va shu asosda uning nogironligi olib tashlanadi. Bemor darhol dori-darmon bilan ta'minlash imtiyozlarini yo'qotadi va natijada kasallik yana o'z-o'zidan paydo bo'ladi.
Yaxshiyamki, so'nggi paytlarda kist fibrozisi tashxisi qo'yilgan kattalarni davolashda ijobiy o'zgarishlar bo'ldi. Katta yoshli bemorlarni kuzatishi mumkin bo'lgan shifokorlar va kattalar uchun yangi bo'lim - 57-sonli Moskva shahar klinik shifoxonasida 15 ta zamonaviy, jihozlangan qutilar mavjud (ilgari faqat to'rtta bunday yotoq bor edi). Bemorlar va mutaxassislar bu bir qator ijobiy o'zgarishlarning boshlanishi, xolos.
"Kistik fibroz haqida 9 ta afsona: Rossiyada davolanish mumkinmi" maqolasiga sharh bering.
"Kistik fibroz haqida 9 ta afsona: Rossiyada davolanish mumkinmi" mavzusida batafsilroq:
Bugungi kunda shifokorlarni ularning so'zlari bilan qabul qilmaslik, Internetda biron bir shifokorning retseptini ikki marta tekshirish, farmatsevtlar va shifokorlarni til biriktirishda gumon qilish va o'zingizni davolash odat tusiga kiradi. Sovuq va grippni davolash uchun shifokorlar tomonidan keng qo'llaniladigan interferon preparatlari ko'pincha tanqid qilinadi, ammo ular eng mashhur shamollash va grippga qarshi vositalar reytingida birinchi o'rinda turadi. Biz interferonlar haqidagi barcha muhim faktlarni bitta materialda to'plashga harakat qildik. 1. Interferonlar virusga qarshi oqsillardir.Hali ham o'rtada...
Men allergiya bilan og'riganman va bolalikdan beri allergiyam bor. Ayniqsa, bahorda men uchun qiyin. Lekin mening mushuklar uchun allergiya testim salbiy. Bu mening uy hayvonlarimga allergiyam yo'qligini anglatadimi? Yo'q! Lekin men bir xonadonda ko'plab mushuklar bilan yashayman. Ma'lum bo'lishicha, Baliya mushuk zoti hipoalerjenikdir. Shuningdek, yo'q. Qanaqasiga? Mushuk allergiyasi haqidagi afsonalar: 1) Hipoalerjenik mushuk zotlari mavjud. 2) Allergiya testlari mutlaqo ishonchli. 3) Agar mo'ynaga allergiya bo'lsa, unda tuksiz mushuk bo'lmaydi. 4)...
Gomeopatiya - bu tibbiyot usuli va taxminan 200 yil davomida mavjud bo'lgan maxsus terapiya turi. Shu qadar o'ziga xoski, ko'pchilikning tushunishida (aniqrog'i, noto'g'ri tushunishda) gomeopatiya sinonimdir. muqobil yo'l davolash, har doim ham ilmiy asoslangan emas. Yillar o'tadi, dori ishlab chiqarish texnologiyalari takomillashtiriladi, ammo noto'g'ri tushunchalar o'zgarmaydi. Keling, ommabop stereotiplarni ko'rib chiqaylik va ularning mavjudligi qanchalik asosli va nima uchun ularning aksariyati noto'g'ri. Mif 1. Hamma narsa...
Men darhol aytaman: ma'badga tashrif buyurish menga hissiy va jismoniy qiziqarli tuyg'ularni berdi. Men uzoq vaqtdan beri ular uchun ta'rif izlayapman. Ehtimol, bu tuyg'uni eng aniq baxt deb ta'riflash mumkin. Uning manbai nima bo'ldi, deyish qiyin: yo sajdagohning aurasi (xristian cherkovidan oldin ham bu erda Artemida ibodatxonasi bo'lgan) yoki qalin tosh devorlar saqlaydigan sovuqlik, tashqaridagi issiqlik esa odamni hayratda qoldiradi. , yoki, birinchi qarashda, ahamiyatsiz dalillar har kuni ...
Agar men biror narsa bilan shug'ullansam, meni to'xtatish deyarli mumkin emas :) Bularning barchasi Non ishlab chiqaruvchi saytning aybi, qizlarning aqldan ozgan qo'llari bilan. Endi uy qurilishi jambon vaqti keldi, o'zingizga yordam bering! Malumot uchun, men retsept va foydali maslahatlarni bu erda oldim: [link-1] va bu erda: [link-2] va biroz bu erda: [link-3] Tarkibi: Menda taxminan 400 gramm kurka va 700 gramm cho'chqa go'shti bor edi. Muz 40 g, ziravorlar - muskat yong'og'i, tuz - 8 g, shakar - 4 g, konyak. Darhol aytamanki, sinovdan so'ng ular bir ovozdan uch baravar ko'proq tuz kerak degan qarorga kelishdi va ...
Salom. Iltimos, grippga qarshi emlashdan keyin ARVIni qanday davolash kerakligini ayting? Bola 4 yoshda. Uch kun oldin bog'da payvandlash amalga oshirildi. Uch kun davomida bola o'zini yaxshi his qildi, lekin bugun kechqurun mening haroratim 39,0 ga ko'tarildi !! ARVI zaiflashgan immunitet tufayli yuzaga kelishi aniq, ammo savol - qanday va qanday davolash kerak ??
Natijalar ko'rsatganidek xalqaro tadqiqotlar, Ruslar shamollash yoki gripp tufayli kasallik ta'tilida o'rtacha 6 kun va agar ularning farzandlari kasal bo'lsa, 9 kungacha sarflashadi! Tadqiqot natijalariga ko'ra, shamollash yoki gripp bilan kasallangan rossiyaliklarning 63 foizi o'zlarining kasalliklarida jamoat joylarini (avtobuslar, poezdlar va boshqalar) ayblashadi, 40 foizi esa kasallikni ishdagi hamkasblaridan yuqtirgan deb hisoblashadi. Ular to'g'ri bo'lishi mumkin. Axir gripp va shamollash viruslarining aksariyati bevosita...
Er unga hech qanday munosabatda bo'lishga rozi emas, u buni o'qigan normal flora va men sizga o'z tajribamdan aytaman ... biz ko'p yillar davomida davolanmoqdamiz. Men 10 * 4 dan ko'proq narsani topaman. Erim hamma narsasi toza.
Shifokor yallig'lanish og'ir ekanligini aytdi.Nazariy jihatdan antibiotiklar kerak. Ammo hozircha kutishga qaror qildik. U tomir ichiga kaltsiy glyukonat va kandibiyotik tomchilarni buyurdi. Ular shuningdek, annotatsiyada laktatsiya uchun kontrendikatsiyaga ega.
Erlari prostatit bilan kasallanganlar uchun savol. Sentyabr oyida menda muzlagani bor edi. Bugungi kunga kelib, men barcha testlardan o'tdim: infektsiyalar, gormonlar, TORCH, barcha turdagi kuglogrammalar. Biz dekabr oyida yana homilador bo'lishga harakat qilmoqchi edik. Va keyin ma'lum bo'lishicha, erining spermogrammasida yuqori darajada leykotsitlar va qizil qon tanachalari ham mavjud. Aftidan prostatit:-(Juma kuni androlog qabuliga boraylik. Hafsalam pir bo'ldi. Ayting-chi, iltimos, bu kasallikni davolash uchun qancha vaqt ketadi? Qaysi dorilar bilan? Biz tuzalib ketguncha rejalashtira olmaymiz? Va? Sizningcha, prostatit muzlashning sababi bo'lishi mumkinmi?
Mikoplazmozni davolash uchun qancha vaqt ketadi? Kimda bor edi, ayting-chi, qanchalik tez tuzalib ketdi??? (Aftidan, menda uzoq vaqt bor edi; men tez-tez sistit bilan davolanganman, ammo sababi boshqacha bo'lib chiqdi:(() imkon qadar tezroq keyin ...
Uzoq vaqt davomida tishlarni davolash mumkinmi? yoki men Sega. Men GV Kondrateyaga qiziqaman. Davolanish vaqti kelmadimi? millimetr
Siz uni uyda ham davolashingiz mumkin. U erda ular asosan shunday munosabatda bo'lishgan. Aytmoqchimanki, agar biror narsa bo'lsa, ular bolani tez yordam bo'limiga olib borishdi va kasallik paytida uni ko'rish uchun olib ketishdi.
O'n ikki barmoqli ichak yarasini FOREVER davolash mumkinmi? 2. Faqat kvamatel bilan davolashning ma'nosi yo'q, yara tuzalib ketadi, yaraning sababi qoladi, ya'ni keyingi kuchayishning oldini olish mumkin emas.
Men butun muddatni teshiklar bilan davom ettiraman deb o'yladim va bola tug'ilgandan keyin davolanishga boraman. Bu mumkinligiga ishonchim komil emas ... garchi shifokorlar turli fikrlarga ega. Ketganimdan keyin davolanishni boshladim...
Negadir, shifokordan so'rashni unutibman, dioksidin bilan parallel ravishda o'tlar bilan davolash mumkinmi yoki biz hamma narsani olguncha bir hafta kutishim kerakmi ...
Oshqozon-ichak traktining boshqa organlari ham patologik o'zgarishlarga uchraydi, ammo kamroq darajada. Ba'zi hollarda jigar, o't pufagi va tuprik bezlarining shikastlanishi mumkin.
Kistik fibrozning belgilari
Quyidagilarga qarab: yoshi, birinchi belgilarining boshlanishi va kasallikning davomiyligi, klinik belgilari Kistik fibroz juda xilma-xildir. Ammo, aksariyat hollarda kasallikning belgilari bronxopulmoner tizim va oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bilan belgilanadi. Bronxopulmoner tizim yoki oshqozon-ichak trakti izolyatsiya qilinganida sodir bo'ladi. Bronxlar va o'pkalarning shikastlanishi bilan kist fibrozning belgilari
Xarakterli kasallikning bosqichma-bosqich boshlanishi bo'lib, uning belgilari vaqt o'tishi bilan kuchayadi va kasallik surunkali, uzoq davom etadigan shaklni oladi. Tug'ilganda bolada hapşırma va yo'talish reflekslari hali to'liq rivojlanmagan. Shuning uchun balg'am yuqori nafas yo'llari va bronxlarda ko'p miqdorda to'planadi.Shunga qaramay, kasallik hayotning birinchi olti oyidan keyin o'zini birinchi marta his qila boshlaydi. Bu haqiqat, emizikli onalar bolaning hayotining oltinchi oyidan boshlab, uni boshqasiga o'tkazishi bilan izohlanadi. aralash oziqlantirish, va ona suti miqdori hajmi kamayadi.
Ona suti ko'plab foydali moddalarni o'z ichiga oladi, jumladan, chaqaloqni patogen bakteriyalar ta'siridan himoya qiluvchi immunitet hujayralarini o'tkazish. Inson sutining etishmasligi darhol ta'sir qiladi immunitet holati chaqaloq. Yopishqoq balg'amning turg'unligi, albatta, traxeya va bronxlar shilliq qavatining infektsiyasiga olib kelishi bilan birga, nima uchun olti oylikdan boshlab bronxlar va o'pkalarning shikastlanish belgilari birinchi marta boshlanishini taxmin qilish qiyin emas. paydo bo'lmoq.
Shunday qilib, bronxial shikastlanishning birinchi belgilari:
- Yo'tal, kam, ipli balg'am. Yo'talning o'ziga xos xususiyati uning doimiyligidir. Yo'tal bolani charchatadi, uyqu va umumiy holatni buzadi. Yo'talayotganda terining rangi o'zgaradi, pushti rang siyanotik (ko'k rangli) ga o'zgaradi va nafas qisilishi paydo bo'ladi.
- Harorat normal chegaralar ichida yoki biroz ko'tarilishi mumkin.
- O'tkir intoksikatsiya belgilari yo'q.
- Bola ozgina vaznga ega. Odatda, yiliga taxminan 10,5 kg tana vazniga ega bo'lgan, mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bolalar kerakli kilogrammni sezilarli darajada kamaytiradilar.
- Letargiya, rangparlik va apatiya rivojlanish kechikishining xarakterli belgilaridir.
- Tana haroratining 38-39 darajaga ko'tarilishi
- Qalin, yiringli balg'am chiqaradigan kuchli yo'tal.
- Nafas qisilishi, yo'talayotganda yomonroq.
- Tana zaharlanishining og'ir belgilari, masalan Bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, ongni buzish, bosh aylanishi va boshqalar.
Boshqa xarakterli alomatlar:
- Ko'krak qafasining shakli barrel shaklida bo'ladi.
- Teri quruq, qattiqligi va elastikligini yo'qotadi.
- Sochlar yorqinligini yo'qotadi, mo'rt bo'ladi va tushadi.
- Doimiy nafas qisilishi, kuchayishi bilan yomonlashadi.
- Siyanotik rang (ko'k) va barcha teri. Bu to'qimalarga kislorod oqimining etishmasligi bilan izohlanadi.
Yurak-qon tomir etishmovchiligi kistik fibroz uchun
Bronxial ramkani buzadigan, gaz almashinuvini va to'qimalarga kislorod oqimini buzadigan surunkali o'pka kasalliklari muqarrar ravishda yurak-qon tomir tizimidan asoratlarni keltirib chiqaradi. Yurak kasal o'pka orqali qonni pompalay olmaydi. Asta-sekin, yurak mushagi kompensatsion ravishda oshadi, ammo ma'lum chegaragacha, undan yuqori yurak etishmovchiligi yuzaga keladi. Shu bilan birga, allaqachon buzilgan gaz almashinuvi yanada zaiflashadi. Karbonat angidrid qonda to'planadi va barcha organlar va tizimlarning normal ishlashi uchun zarur bo'lgan kislorod juda kam.Yurak belgilari qon tomir etishmovchiligi tananing kompensatsion imkoniyatlariga, asosiy kasallikning og'irligiga va har bir bemorga individual ravishda bog'liq. Asosiy simptomlar gipoksiyaning kuchayishi (qonda kislorod etishmasligi) bilan belgilanadi.
Ular orasida asosiylari:
- Dam olishda nafas qisilishi, bu jismoniy faollikning oshishi bilan ortadi.
- Terining siyanozi, birinchi barmoq uchlari, burun uchi, bo'yin, lablar - bu akrosiyanoz deb ataladi. Kasallikning kuchayishi bilan butun tanada siyanoz kuchayadi.
- Yurak qon aylanishining etishmasligini qandaydir tarzda qoplash uchun tezroq ura boshlaydi. Ushbu hodisa taxikardiya deb ataladi.
- Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar sezilarli darajada orqada jismoniy rivojlanish, kam vaznli va bo'yi past.
- Shish paydo bo'ladi pastki oyoq-qo'llar, asosan kechqurun.
Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bilan kist fibrozning belgilari
Oshqozon osti bezining tashqi sekretsiya bezlari shikastlanganda surunkali pankreatit belgilari paydo bo'ladi.Pankreatit - oshqozon osti bezining o'tkir yoki surunkali yallig'lanishi, o'ziga xos xususiyat og'ir ovqat hazm qilish kasalliklari. Da o'tkir pankreatit Pankreatik fermentlar bez kanallari ichida faollashadi, ularni yo'q qiladi va qonga chiqaradi.
Kasallikning surunkali shaklida mukovistsidozda tashqi sekretsiya bezlari erta patologik o'zgarishlarga uchraydi va ular biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Bunday holda, oshqozon osti bezi fermentlari etarli emas. Bu kasallikning klinik ko'rinishini aniqlaydi.
Surunkali pankreatitning asosiy belgilari:
- Shishish (meteorizm). Ovqat hazm qilishning etarli emasligi gaz hosil bo'lishining kuchayishiga olib keladi.
- Qorin bo'shlig'ida og'irlik va noqulaylik hissi.
- Kamar og'rig'i, ayniqsa yog'li, qizarib pishgan ovqatlarni ko'p iste'mol qilgandan keyin.
- Tez-tez diareya (diareya). Oshqozon osti bezi fermenti - yog'ni qayta ishlovchi lipaz etarli emas. Yo'g'on ichakda juda ko'p yog'lar to'planadi, ular suvni ichak bo'shlig'iga tortadi. Natijada, najas suyuq, yomon hidli bo'ladi, shuningdek, xarakterli nashrida (steatoreya) mavjud.
Jigar va o't yo'llari kamroq darajada ta'sir qiladi. Jigar va o't pufagining shikastlanishining og'ir belgilari kasallikning boshqa ko'rinishlariga qaraganda ancha kechroq paydo bo'ladi. Odatda kasallikning keyingi bosqichlarida jigarning kengayishi va safro turg'unligi bilan bog'liq terining biroz sarg'ayishi aniqlanishi mumkin.
Funktsional buzilishlar genitouriya organlari jinsiy rivojlanishning kechikishida o'zini namoyon qiladi. Ko'pincha o'g'il bolalarda, o'smirlik davrida to'liq bepushtlik qayd etiladi. Qizlarda ham bolani homilador qilish ehtimoli kamayadi.
Kistik fibroz muqarrar ravishda fojiali oqibatlarga olib keladi. Ortib borayotgan simptomlarning kombinatsiyasi bemorning nogironligiga va o'ziga g'amxo'rlik qila olmasligiga olib keladi. Bronxopulmoner va yurak-qon tomir tizimlarining doimiy kuchayishi bemorni charchatadi, stressli vaziyatlarni keltirib chiqaradi va allaqachon keskin vaziyatni kuchaytiradi. To'g'ri parvarish, barcha gigiena qoidalariga rioya qilish, profilaktik davolash kasalxonada va boshqa zarur choralar - bemorning hayotini uzaytirish. Turli manbalarga ko'ra, mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlar taxminan 20-30 yilgacha yashaydilar.
Kistik fibrozning diagnostikasi
Kistik fibrozning diagnostikasi bir necha bosqichlardan iborat. Kelajakdagi onalar va taxmin qilingan otalarning genetik tekshiruvi idealdir. Agar genetik kodda biron bir patologik o'zgarishlar aniqlansa, kelajakdagi ota-onalar bu haqda darhol xabardor qilinishi va ular bilan nima kutilayotgani haqida maslahat berishlari kerak. mumkin bo'lgan xavf va u bilan bog'liq oqibatlar.Tibbiyot amaliyotining hozirgi bosqichida har doim ham qimmat genetik tadqiqotlar o'tkazish mumkin emas. Shuning uchun pediatrlarning asosiy vazifasi erta aniqlash kistik fibroz kabi kasallikning mumkin bo'lgan mavjudligini ko'rsatadigan alomatlar. Bu kasallikning asoratlarini oldini olishga, shuningdek, bolaning turmush sharoitini yaxshilashga qaratilgan profilaktika choralarini ko'rishga imkon beradigan erta tashxis.
Kistik fibrozning zamonaviy diagnostikasi, birinchi navbatda, bronxlar va o'pkada surunkali yallig'lanish jarayonining belgilariga asoslanadi. Va oshqozon-ichak trakti zararlanganda - uning tegishli belgilari.
Laboratoriya diagnostikasi
1959 yilda maxsus ter testi ishlab chiqilgan bo'lib, u hozirgi kungacha o'z ahamiyatini yo'qotmagan. Ushbu laboratoriya tahlili pilokarpin deb ataladigan preparatni tanaga oldindan kiritgandan so'ng, bemorning teridagi xlorid ionlari miqdorini hisoblashga asoslangan. Pilokarpin kiritilishi bilan tuprik va lakrimal bezlar tomonidan shilliq sekretsiyasi, shuningdek, teri ter bezlari tomonidan ter kuchayadi.Tashxisni tasdiqlovchi diagnostika mezoni bemorning teridagi xloridlarning ko'payishi hisoblanadi. Bunday bemorlarda xlor miqdori 60 mmol / l dan oshadi. Sinov uch marta, ma'lum bir vaqt oralig'ida takrorlanadi. Majburiy mezon - bronxopulmoner tizim va oshqozon-ichak traktining zararlanishining tegishli belgilari mavjudligi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda birlamchi axlatning yo'qligi (mekonium) yoki uzoq davom etadigan diareya mukovistsidozga shubha tug'diradi.
Organlar va tizimlar faoliyatida xarakterli patologik o'zgarishlarni aniqlaydigan qo'shimcha laboratoriya tekshiruvlari.
- Umumiy qon tekshiruvi qizil qon tanachalari va gemoglobin sonining kamayishini ko'rsatadi. Bu holat anemiya deb ataladi. Qizil qon hujayralari normasi 3,5-5,5 mln.Gemoglobin normasi 120-150 g/l.
- Najasni tahlil qilish koprogramma hisoblanadi. Oshqozon-ichak trakti va oshqozon osti bezining shikastlanishi najasdagi yog'ning ko'payishi (steatoreya) va hazm bo'lmagan xun tolasi bilan birga keladi.
- Balg'am tahlili. Balg'am ko'pincha ba'zi patogen mikroorganizmlar bilan yuqadi. Ularga qo'shimcha ravishda balg'amda juda ko'p miqdordagi immunitet hujayralari (neytrofillar, makrofaglar, leykotsitlar) topiladi. Balg'amni tekshirganda, uning tarkibidagi bakteriyalarning antibiotiklarga sezgirligi aniqlanadi.
Antropometrik ma'lumotlar
Antropometrik tadqiqot vazn, bo'y, bosh atrofi, ko'krak qafasi atrofini yoshga qarab o'lchashni o'z ichiga oladi. Savolga javob berishni osonlashtirish uchun pediatrlar tomonidan ishlab chiqilgan maxsus jadvallar mavjud - bolaning yoshiga qarab normal rivojlanadimi?Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
Instrumental tadqiqot usullaridan ko'pincha an'anaviy ko'krak qafasi rentgenografiyasi qo'llaniladi.Kistik fibroz uchun aniq rentgenografik rasm yo'q. Bularning barchasi o'pka va bronxlarda patologik jarayonning tarqalishiga, alevlenmelerin mavjudligiga va surunkali yuqumli jarayon bilan bog'liq boshqa asoratlarga bog'liq.
Ultra-tovushli tadqiqot
Yurak mushaklari, jigar va o't pufagiga sezilarli zarar etkazing. Va shuningdek, profilaktik maqsadlarda, asoratlar paydo bo'lishining oldini olish uchun.Kistik fibrozni davolash va oldini olish
Kistik fibrozni davolash uzoq va juda qiyin ishdir. Shifokorlar harakatlarining asosiy yo'nalishi kasallikning tez rivojlanishining oldini olishga qaratilgan. Boshqacha qilib aytganda, mukovistsidozni davolash faqat simptomatikdir. Bundan tashqari, remissiya davrida kasallikning rivojlanishiga hissa qo'shadigan xavf omillarining ta'sirini istisno qilib bo'lmaydi. Faqat bemorning o'tkir sharoitlarini faol davolash, umrbod profilaktika bilan birgalikda bolaning hayotini iloji boricha uzaytirishi mumkin.
Kistik fibrozni davolash uchun bir nechta asosiy qadamlarni bajarish kerak.
- Vaqti-vaqti bilan bronxlarni qalin shilimshiqdan tozalang.
- Patogen bakteriyalarning ko'payishi va bronxlar orqali tarqalishining oldini oling.
- Ratsionga rioya qilish va barcha foydali moddalarga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilish orqali doimiy ravishda yuqori darajadagi immunitetni saqlang.
- Doimiy zaiflashtiruvchi holat natijasida va terapevtik va profilaktik muolajalarni o'tkazishda yuzaga keladigan stressga qarshi kurashish.
O'tkir va surunkali yallig'lanish jarayonlari uchun quyidagilar qo'llaniladi:
- Keng spektrli antibiotiklar. Bu shuni anglatadiki, maqsadli harakat mikroorganizmlarning keng doirasiga qarshi amalga oshiriladi. Antibiotiklar bemorning ahvoliga qarab, mushak ichiga yoki tomir ichiga planshetlar shaklida og'iz orqali qabul qilinadi. Qabul qilingan dori miqdori va dozalash rejimi davolovchi shifokor tomonidan belgilanadi. Kistik fibroz uchun ishlatiladigan eng keng tarqalgan antibiotiklar: klaritromitsin, seftriakson, sefamandol.
- Glyukokortikosteroidlar. Bu gormonal kelib chiqadigan dorilar guruhi. Glyukokortikosteroidlar organizmdagi o'tkir yallig'lanish va yuqumli jarayonlarda o'zlarini isbotladilar. Eng keng tarqalgan va keng qo'llaniladigan glyukokortikosteroid prednizolondir. Ilova gormonal dorilar cheklangan, chunki ular osteoporoz, oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak yarasining shakllanishi, tanadagi elektrolitlar buzilishi va boshqalar kabi ko'plab yon ta'sirlarni keltirib chiqaradi. Ammo, agar boshqa guruhlarning dori vositalaridan ta'sir ko'rsatmasa, glyukokortikosteroidlar qo'llaniladi.
- Kislorod terapiyasi. U o'tkir sharoitlarda ham, bolaning hayoti davomida ham uzoq muddatda amalga oshiriladi. Kislorod terapiyasini buyurish uchun qonning kislorod bilan to'yinganlik ko'rsatkichlari qo'llaniladi. Shu maqsadda puls oksimetriyasi amalga oshiriladi. Barmoqning uchiga maxsus kiyim qisqichi o'rnatilgan bo'lib, u qurilma - puls oksimetrga ulangan. Bir daqiqa ichida ma'lumotlar barmoqlarning biridan o'qiladi va monitor displeyida ko'rsatiladi. Pulse oksimetriya ma'lumotlari foiz sifatida hisoblanadi. Qondagi kislorodning normal to'yinganligi kamida 96% ni tashkil qiladi. Kistik fibrozda bu ko'rsatkichlar juda kam baholanadi, shuning uchun kislorod inhalatsiyasiga ehtiyoj bor.
- Inhaliyalar bilan birgalikda fizioterapiya. Ko'krak qafasining isishi fizioterapiya sifatida ishlatiladi. Shu bilan birga, o'pka kengayadi qon tomirlari va bronxlar. O'pkada havo o'tkazuvchanligi va gaz almashinuvi yaxshilanadi. Nafas olish dori vositalarini qo'llash bilan birga tozalash kuchayadi o'pka to'qimasi va ularda turg'un viskoz shilimshiq bronxlar.
- 5% asetilsistein eritmasi - shilimshiq va yiringli balg'amning kuchli birikmalarini buzadi va shu bilan sekretsiyani tez ajratishni osonlashtiradi.
- Tuzli natriy xlorid eritmasi (0,9%) ham yupqa qalin balg'amga yordam beradi.
- Natriy kromoglikat. Preparat inhalatsiyalangan glyukokortikoidlar (flutikazon, beklometazon) bilan birgalikda bronxlardagi yallig'lanish reaktsiyasining kuchini pasaytiradi, shuningdek, antiallergik ta'sirga ega, havo yo'llarini kengaytiradi.
- Ovqat hazm qilish buzilishlarini tuzatish. Bu iste'mol qilinadigan ovqatning hazm bo'lishini yaxshilash maqsadida, dietaga yuqori kaloriyali ovqatlar (smetana, pishloq, go'sht mahsulotlari, tuxum) qo'shilgan muvozanatli ovqatlanish orqali amalga oshiriladi. Qabul qilingan ovqatni qayta ishlash va so'rilishini yaxshilash uchun bunday bemorlarga qo'shimcha ravishda beriladi ferment preparatlari(Creon, Panzinorm, Festal va boshqalar).
- Bir yoshgacha bo'lgan shishadan oziqlanadigan bolalar uchun maxsus qo'shimchalar ishlab chiqilgan: "Dietta Plus", "Dietta Extra" - Finlyandiyada, "Portagen" - AQShda va "Humana Heilnahrung" - Germaniyada ishlab chiqarilgan.
- Jigar disfunktsiyasi bo'lsa, ular uning metabolizmini yaxshilaydigan, toksinlar va boshqa zararli ta'sirlardan himoya qiluvchi dori-darmonlarni qabul qilishadi. zararli moddalar buzilgan almashinuv. Ushbu dorilarga quyidagilar kiradi: heptral (ademetionin), Essentiale, fosfogliv. O't pufagidagi patologik o'zgarishlar va safro chiqishining buzilishi uchun ursodeoksixol kislotasi buyuriladi.
- Surunkali infektsiya o'choqlarini davolashda amalga oshiriladi majburiy. Bolalar profilaktika maqsadida otorinolaringologlar tomonidan rinit, sinusit, tonzillit, adenoidlar va yuqori nafas yo'llarining boshqa yuqumli va yallig'lanish kasalliklari mavjudligi uchun tekshiriladi.
- Eng muhimiga profilaktika choralari Bunga homilador ayollar va homilaning kist fibroz genida nuqsonlar mavjudligi uchun prenatal diagnostika kiradi. Shu maqsadda polimeraza zanjiri reaktsiyasi yordamida maxsus DNK testlari o'tkaziladi.
Kistik fibrozning prognozi qanday?
Tibbiyot rivojlanishining hozirgi bosqichida mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan odamlar o'z vaqtida, adekvat va zarur tibbiy yordam ko'rsatish sharti bilan uzoq va baxtli hayot kechirishlari mumkin. doimiy davolash. Shifokorning ko'rsatmalariga rioya qilmaslik yoki davolanish jarayonini to'xtatish natijasida yuzaga keladigan turli xil asoratlar kasallikning rivojlanishiga va turli organlar va tizimlarda qaytarilmas o'zgarishlarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin, bu odatda bemorlarning o'limiga olib keladi. . Kistik fibroz organizmning barcha bezlarida qalin va yopishqoq shilliq hosil bo'lishi bilan tavsiflanadi, bu bezlarning chiqarish yo'llarini yopib qo'yadi va zararlangan organlarda to'planib, ularning faoliyatining buzilishiga olib keladi.
- O'pka tizimi. Viskoz shilimshiq bronxlar lümenini yopib qo'yadi, normal gaz almashinuviga to'sqinlik qiladi. Mukusning himoya funktsiyasi buziladi, bu o'pkaga atrof muhitdan kiradigan chang zarralari va patogen mikroorganizmlarni zararsizlantirish va olib tashlashdir. Bu yuqumli asoratlarning rivojlanishiga olib keladi - pnevmoniya ( zotiljam), bronxit ( bronxlarning yallig'lanishi), bronxoektaziya ( normal o'pka to'qimasini yo'q qilish bilan birga bronxlarning patologik kengayishi) va surunkali nafas etishmovchiligi. Kasallikning oxirgi bosqichida funktsional alveolalar soni kamayadi ( qon va havo o'rtasidagi gaz almashinuvini bevosita ta'minlaydigan anatomik shakllanishlar) va o'pka tomirlarida qon bosimini oshiradi ( o'pka gipertenziyasi rivojlanadi).
- Oshqozon osti bezi. Odatda, unda ovqat hazm qilish fermentlari hosil bo'ladi. Ichaklarga chiqarilgandan so'ng ular faollashadi va oziq-ovqat mahsulotlarini qayta ishlashda ishtirok etadilar. Kistik fibroz bilan viskoz sekretsiya bezning kanallarida tiqilib qoladi, buning natijasida organning o'zida ferment faollashishi sodir bo'ladi. Oshqozon osti bezining buzilishi natijasida kistalar hosil bo'ladi ( o'lik organ to'qimalari bilan to'ldirilgan bo'shliqlar). Ushbu holatga xos bo'lgan yallig'lanish jarayoni biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishiga olib keladi ( sikatrisli) normal bez hujayralari o'rnini bosuvchi to'qima. Oxir-oqibat, nafaqat fermentning, balki fermentning etishmasligi ham mavjud gormonal funktsiya organ ( Odatda, oshqozon osti bezi insulin, glyukagon va boshqa gormonlarni ishlab chiqaradi).
- Jigar. Safroning turg'unligi va yallig'lanish jarayonlarining rivojlanishi jigarda biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishiga olib keladi. Gepatotsitlar ( normal jigar hujayralari) yo'q qilinadi, natijada organning funktsional faolligi pasayadi. Yakuniy bosqichda jigar sirrozi rivojlanadi, bu ko'pincha bemorlarning o'limiga sabab bo'ladi.
- Ichaklar. Odatda, ichak bezlari ko'p miqdorda shilimshiq ajratadi. Kistik fibrozda tiqilib qolish mavjud chiqarish kanallari bu bezlarning, bu ichak shilliq qavatining shikastlanishiga va oziq-ovqatlarning so'rilishining buzilishiga olib keladi. Bundan tashqari, qalin shilimshiqning to'planishi najasning ichak orqali o'tishini buzishi mumkin, bu esa ichak tutilishiga olib kelishi mumkin.
- Yurak. Kistik fibrozda o'pka patologiyasi tufayli yurak ikkinchi darajali ta'sir ko'rsatadi. O'pka tomirlarida bosimning oshishi tufayli yurak mushaklaridagi yuk sezilarli darajada oshadi, bu esa ko'proq kuch bilan qisqarishi kerak. Kompensatsion reaktsiyalar ( yurak mushaklari hajmining oshishi) vaqt o'tishi bilan samarasiz bo'lib qoladi, bu yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, bu yurakning butun tanada qonni pompalay olmasligi bilan tavsiflanadi.
- Reproduktiv tizim. Kistik fibrozli erkaklarning aksariyati bepushtdir. Bu tug'ma yo'qligi yoki sperma shnurining shilimshiq bilan bloklanishi bilan bog'liq ( moyakning tomirlari va nervlarini, shuningdek, vas deferensni o'z ichiga oladi). Ayollar bachadon bo'yni bezlari tomonidan chiqariladigan shilliq qavatning viskozitesini oshiradilar. Bu spermatozoidlarning o'tishini qiyinlashtiradi ( erkak jinsiy hujayralari) bachadon bo'yni kanali orqali, bunday ayollarning homilador bo'lishini qiyinlashtiradi.
Kistik fibrozning asoratlari qanday bo'lishi mumkin?
Mukovistsidozning asoratlari odatda noto'g'ri qo'llanilgan yoki tez-tez to'xtatilgan davolanish natijasida yuzaga keladi, bu esa bemorning umumiy holatining yomonlashishiga va muhim organlar va tizimlarning ishlashini buzishga olib keladi. Kistik fibroz tananing barcha bezlarida shilliq hosil bo'lish jarayonining buzilishi bilan tavsiflanadi. Olingan shilimshiq oz miqdorda suvni o'z ichiga oladi, juda yopishqoq va qalin bo'lib, odatdagidek chiqarilmaydi. Natijada, bezlarning chiqarish yo'llarining lümenini yopib qo'yadigan shilliq qavatlar hosil bo'ladi ( shilimshiq bez to'qimalarida to'planib, unga zarar etkazadi). Mukus sekretsiyasining buzilishi shilimshiq ishlab chiqaruvchi bezlar joylashgan butun organning shikastlanishiga olib keladi. klinik kurs kasalliklar.
Kistik fibroz quyidagi kasalliklarga ta'sir qiladi:
- O'pka tizimi. Viskoz shilimshiq bronxlarning lümenlerini yopib qo'yadi, nafas olish jarayonini buzadi va o'pkaning himoya xususiyatlarini kamaytiradi.
- Yurak-qon tomir tizimi. Yurak faoliyatining buzilishi o'pkaning organik shikastlanishidan kelib chiqadi.
- Ovqat hazm qilish tizimi. Oshqozon osti bezidan ovqat hazm qilish fermentlarining ajralishi buziladi, ichak va jigarga zarar yetkaziladi.
- Reproduktiv tizim. Kistik fibrozli ayollarda bachadon bo'yni shilliq qavatining viskozitesi oshadi, bu esa spermatozoidlarning kirib borishiga xalaqit beradi ( erkak jinsiy hujayralari) bachadon bo'shlig'iga kiradi va urug'lantirish jarayoniga aralashadi. Ko'pgina kasal erkaklar azospermiya bilan tavsiflanadi ( eyakulyatsiyada sperma yo'qligi).
- Zotiljam ( zotiljam). Bronxial daraxtda shilliq qavatning turg'unligi patogen mikroorganizmlarning o'sishi va ko'payishi uchun qulay sharoit yaratadi ( Pseudomonas aeruginosa, pnevmokokklar va boshqalar). Yallig'lanish jarayonining rivojlanishi gaz almashinuvining buzilishi va ko'p miqdordagi himoya hujayralarining ko'chishi bilan birga keladi ( leykotsitlar) o'pka to'qimalariga, tegishli davolashsiz o'pkada qaytarilmas o'zgarishlarga olib kelishi mumkin.
- Bronxit. Bu atama bronxlar devorlarining yallig'lanishini anglatadi. Bronxit odatda bakterial xususiyatga ega bo'lib, u uzoq davom etishi bilan tavsiflanadi. surunkali kurs va davolanishga qarshilik. Yallig'lanish jarayonining rivojlanishi natijasida bronxial shilliq qavat vayron bo'ladi, bu ham yuqumli asoratlarning rivojlanishiga yordam beradi va kasallikning borishini yanada kuchaytiradi.
- Bronxoektaziya. Bronxoektaziya - kichik va o'rta bronxlarning patologik kengayishi, ularning devorlarining shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. Mukovistsidozda bu jarayon bronxlarni shilimshiq bilan to'sib qo'yish orqali ham osonlashadi. Shilliq hosil bo'lgan bo'shliqlarda to'planadi ( bu ham infektsiyaning rivojlanishiga yordam beradi) va yo'talish paytida ko'p miqdorda chiqariladi, ba'zan qon bilan qoplangan. Yakuniy bosqichda bronxlardagi o'zgarishlar qaytarilmas holga keladi, buning natijasida tashqi nafas olish buzilishi va nafas qisilishi paydo bo'lishi mumkin ( havo etishmasligi hissi), ko'pincha pnevmoniya paydo bo'ladi.
- Atelektaz. Bu atama o'pkaning bir yoki bir nechta loblarining qulashini anglatadi. IN normal sharoitlar hatto alveolalardagi eng chuqur ekshalasyonda ham ( gaz almashinuvi sodir bo'lgan maxsus anatomik tuzilmalar) har doim oz miqdorda havo qoladi, bu ularning tushishiga va bir-biriga yopishib qolishiga yo'l qo'ymaydi. Bronxning lümeni shilimshiq tiqin bilan to'sib qo'yilganda, tiqilib qolgan joydan tashqarida joylashgan alveolalarda joylashgan havo asta-sekin yo'qolib, alveolalarning yiqilib ketishiga olib keladi.
- Pnevmotoraks. Pnevmotoraks plevra bo'shlig'iga havoning butunligini buzish natijasida kirib borishi bilan tavsiflanadi. Plevra bo'shlig'i o'pkaning seroz membranasining ikkita varag'idan hosil bo'lgan yopiq bo'shliqdir - ichki, to'g'ridan-to'g'ri o'pka to'qimalariga qo'shni va tashqi ko'krak qafasining ichki yuzasiga biriktirilgan. Nafas olish paytida ko'krak qafasi kengayadi va plevra bo'shlig'ida salbiy bosim hosil bo'ladi, buning natijasida atmosfera havosi o'pkaga o'tadi. Mukovistsidozda pnevmotoraksning sababi bronxoektazning yorilishi, plevraning chirish infektsion jarayon bilan zararlanishi va boshqalar bo'lishi mumkin. Plevra bo'shlig'ida to'plangan havo ta'sirlangan o'pkani tashqaridan siqadi, buning natijasida uni nafas olish aktidan butunlay o'chirish mumkin. Bu holat ko'pincha bemorning hayotiga xavf tug'diradi va shoshilinch tibbiy aralashuvni talab qiladi.
- Pnevmoskleroz. Bu atama tolali moddalarning ko'payishini anglatadi ( sikatrisli) o'pkadagi to'qimalar. Buning sababi odatda tez-tez uchraydigan pnevmoniya va bronxitdir. O'sib borayotgan tolali to'qimalar o'pkaning funktsional to'qimasini siqib chiqaradi, bu gaz almashinuvi jarayonining asta-sekin yomonlashishi, nafas qisilishining kuchayishi va nafas olish etishmovchiligining rivojlanishi bilan tavsiflanadi.
- Nafas olish etishmovchiligi. Bu turli xil patologik jarayonlarning yakuniy ko'rinishi bo'lib, o'pkaning qonni kislorod bilan etarli darajada ta'minlay olmasligi, shuningdek, karbonat angidridni olib tashlashi bilan tavsiflanadi ( hujayrali nafas olishning yon mahsuloti) tanadan. Odatda bu murakkablik mukovistsidozni noto'g'ri yoki nomuvofiq davolash bilan rivojlanadi va o'ta noqulay prognoz bilan tavsiflanadi - nafas etishmovchiligining og'ir shakllari bo'lgan bemorlarning yarmidan ko'pi tashxisdan keyin birinchi yil ichida vafot etadi.
- "O'pka" yurak. Bu atama yurakning o'ng tomonidagi patologik o'zgarishlarni bildiradi, bu odatda qonni tananing tomirlaridan o'pkaga pompalaydi. O'pka tomirlaridagi o'zgarishlar ularning devorlariga kislorod yetkazib berishning buzilishi tufayli yuzaga keladi, bu alohida bronxlar, atelektaziya va yallig'lanish jarayonlarining bloklanishi bilan bog'liq ( pnevmoniya, bronxit). Buning oqibati qon tomirlari devorlarining fibrozi va ularning mushak qoplamining qalinlashishi. Tomirlar kamroq elastik bo'lib qoladi, buning natijasida yurak ularni qon bilan to'ldirish uchun ko'proq harakat qilish kerak. Dastlabki bosqichda bu miokard gipertrofiyasiga olib keladi ( yurak mushaklari hajmining oshishi), ammo kasallikning rivojlanishi bilan bu kompensatsion reaktsiya samarasiz bo'lib chiqadi va yurak kasalligi rivojlanadi ( o'ng qorincha) etishmovchilik. Yurak o'pkaga qon quya olmagani uchun u tomirlarda to'planadi, bu esa shish paydo bo'lishiga olib keladi ( venoz ko'payishi natijasida qon bosimi va qonning suyuq qismini tomir to'shagidan chiqarish) va bemorning umumiy holatini buzish ( bu organizmda kislorod etishmasligidan kelib chiqadi).
- Yurak etishmovchiligi. Yurak mushaklari hajmining oshishi uning qon ta'minotini sezilarli darajada buzadi. Bunga nafas olish tizimining turli xil asoratlari bilan rivojlanadigan gaz almashinuvining buzilishi ham yordam beradi. Ushbu jarayonlarning natijasi strukturaning o'zgarishidir mushak hujayralari yuraklar, ularning ingichkalashi, yurak mushaklarida chandiq to'qimalarining o'sishi ( fibroz). Ushbu o'zgarishlarning yakuniy bosqichi yurak etishmovchiligining rivojlanishi hisoblanadi, ya'ni umumiy sabab kistik fibrozli bemorlarning o'limi.
- Oshqozon osti bezining buzilishi. Odatda, oshqozon osti bezi hujayralari ichaklarga chiqariladigan ovqat hazm qilish fermentlarini ishlab chiqaradi. Mukovistsidozda bu jarayon organning chiqarish yo'llarining tiqilib qolishi tufayli buziladi, buning natijasida bezda fermentlar to'planadi, faollashadi va yo'q qilinadi ( hazm qilish) ichki tomondan bez. Buning natijasi nekroz ( organ hujayralarining o'limi) va kist shakllanishi ( nekrotik massalar bilan to'ldirilgan bo'shliqlar). Bunday o'zgarishlar odatda tug'ilgandan so'ng darhol yoki mukovistsidozli fibrozli bolaning hayotining birinchi oylarida aniqlanadi.
- Qandli diabet. Oshqozon osti bezining ba'zi hujayralari organizm hujayralari tomonidan glyukozaning normal so'rilishini ta'minlaydigan insulin gormonini ishlab chiqaradi. Nekroz va kistlarning shakllanishi bilan bu hujayralar yo'q qilinadi, natijada ishlab chiqarilgan insulin miqdori kamayadi va diabetes mellitus rivojlanadi.
- Ichak tutilishi. Najasning ichak orqali o'tishining buzilishi oziq-ovqat mahsulotlarini yomon qayta ishlash natijasida yuzaga keladi ( bu ovqat hazm qilish fermentlarining etishmovchiligi bilan bog'liq), shuningdek, ichak bezlari tomonidan qalin va yopishqoq shilliq sekretsiyasi. Bu holat yangi tug'ilgan chaqaloqlar va chaqaloqlarda ayniqsa xavflidir.
- Jigar sirrozi. Patologik o'zgarishlar safro turg'unligi tufayli jigarda ( jigardan ichaklarga o'tni olib boradigan kanal oshqozon osti bezi orqali o'tadi), bu yallig'lanish jarayonining rivojlanishiga va biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishiga olib keladi ( fibroz). Ta'riflangan o'zgarishlarning yakuniy bosqichi jigar sirrozi bo'lib, jigar hujayralarini chandiq to'qimasi bilan qaytarib bo'lmaydigan almashtirish va organning barcha funktsiyalarini buzish bilan tavsiflanadi.
- Jismoniy rivojlanishdagi kechikish. holda adekvat davolash Kistik fibrozli bolalar jismoniy rivojlanishda sezilarli darajada kechiktiriladi. Buning sababi qondagi kislorodning etishmasligi, ichaklarda ozuqa moddalarining so'rilishining pasayishi, tez-tez uchraydigan yuqumli kasalliklar va tananing himoya funktsiyalarining buzilishi ( jigar shikastlanishi tufayli).
Kistik fibroz uchun prenatal tashxis bormi?
Prenatal ( chaqaloq tug'ilishidan oldin) mukovistsidozni tashxislash homilada ushbu kasallikning mavjudligini tasdiqlash yoki istisno qilish imkonini beradi. Xomilada mukovistsidozni homiladorlikning dastlabki bosqichlarida aniqlash mumkin, bu esa uning tugatilishi haqida savol tug'ilishiga imkon beradi. Kistik fibroz - bu bola ta'sirlangan ota-onadan meros bo'lib o'tadigan genetik kasallik. Ushbu kasallik autosomal retsessiv xususiyatga ko'ra uzatiladi, ya'ni bolaning kasal bo'lib tug'ilishi uchun u ikkala ota-onadan ham nuqsonli genlarni meros qilib olishi kerak. Agar bunday imkoniyat mavjud bo'lsa ( agar ikkala ota-onada mukovistsidoz bo'lsa, oilada allaqachon bu kasallikka chalingan bolalar bo'lsa va hokazo), prenatal tashxisga ehtiyoj bor.
Kistik fibrozning prenatal diagnostikasi quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- amniotik suyuqlikni biokimyoviy o'rganish.
PCR - bu homilada nuqsonli gen mavjudligini aniq aniqlash imkonini beruvchi zamonaviy tadqiqot usuli ( Kistik fibrozda u 7-xromosomada joylashgan). Tadqiqot uchun material DNKni o'z ichiga olgan har qanday to'qima yoki suyuqlik bo'lishi mumkin ( deoksiribonuklein kislotasi - inson genetik apparatining asosi).
Xomilalik DNKning manbai quyidagilar bo'lishi mumkin:
- biopsiya ( mato bo'lagi) xorion. Chorion embrionning rivojlanishini ta'minlaydigan xomilalik membranadir. Uning kichik qismini olib tashlash homilaga deyarli hech qanday zarar etkazmaydi. Ushbu usul homiladorlikning dastlabki bosqichlarida qo'llaniladi ( 9 dan 14 haftagacha).
- Amniotik suyuqlik. Intrauterin rivojlanishning butun davrida homilani o'rab turgan suyuqlik ma'lum miqdordagi homila hujayralarini o'z ichiga oladi. Amniotik suyuqlikni yig'ish uchun ( amniyosentez) homiladorlikning keyingi bosqichlariga murojaat qilish ( 16 dan 21 haftagacha).
- Xomilalik qon. Ushbu usul homiladorlikning 21-haftasidan keyin qo'llaniladi. Ultratovush apparati nazorati ostida kindik ichakchasidagi tomirga maxsus igna kiritiladi, shundan so'ng 3-5 ml qon olinadi.
Homiladorlikning 17-18 xaftasidan boshlab organizmda ishlab chiqariladigan ba'zi fermentlar homila oshqozon-ichak traktidan amniotik suyuqlikka chiqariladi ( aminopeptidazalar, ishqoriy fosfatazaning ichak shakli va boshqalar). Kistik fibrozda ularning kontsentratsiyasi odatdagidan sezilarli darajada past bo'ladi, chunki shilimshiq tiqinlar ichak lümenini yopib, uning tarkibini amniotik suyuqlikka tushishiga to'sqinlik qiladi.
Kistik fibroz yuqumlimi?
Kistik fibroz yuqumli emas, chunki bu genetik kasallikdir. Faqat yuqumli kasalliklar bir odamdan boshqasiga u yoki bu tarzda yuqishi mumkin, chunki kasallikni keltirib chiqaradigan o'ziga xos agent mavjud. Kistik fibroz holatida bunday agent mavjud emas. Ushbu kasallik maxsus oqsil sintezini kodlovchi gendagi nuqson tufayli rivojlanadi - kist fibrozisi transmembran o'tkazuvchanligi regulyatori. Bu gen ettinchi xromosomaning uzun qo'lida joylashgan. Mingga yaqin bor turli xil variantlar kasallikning rivojlanishining u yoki bu variantiga olib keladigan uning mutatsiyalari, shuningdek har xil zo'ravonlik uning belgilari.
Ushbu oqsildagi nuqson xlor ionlari uchun maxsus transmembranli uyali nasoslarning o'tkazuvchanligini pasaytiradi. Shunday qilib, xlor ionlari tashqi sekretsiya bezlari hujayrasida to'plangan. Manfiy zaryadga ega bo'lgan xlorid ionlaridan keyin musbat zaryadli natriy ionlari hujayra ichidagi neytral zaryadni saqlab qolish uchun shoshilib kiradi. Natriy ionlaridan keyin suv hujayra ichiga kiradi. Shunday qilib, suv tashqi sekretsiya bezlari hujayralari ichida to'plangan. Hujayralar atrofidagi hudud suvsizlanadi, bu esa bu bezlar sekretsiyasining qalinlashishiga olib keladi.
Yuqorida aytib o'tilganidek, bu kasallik faqat genetik tarzda uzatiladi. Bir odamdan boshqasiga o'tish faqat vertikal, ya'ni ota-onadan bolalarga mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, agar ota-onalardan biri kasal bo'lsa, bolalarning 100 foizi mukovistsidozni rivojlantirmaydi.
Ushbu kasallikning yuqishi autosomal retsessivdir, ya'ni kasal bolaga ega bo'lish ehtimoli kamida minimal bo'lishi uchun ikkala ota-ona ham ushbu nuqsonli genning tashuvchisi bo'lishi kerak. Bunday holda, ehtimollik 25% ni tashkil qiladi. Bolaning sog'lom kasallik tashuvchisi bo'lish ehtimoli 50%, bolaning sog'lom bo'lishi va unga kasallik geni o'tmasligi ehtimoli 25% ni tashkil qiladi.
Bir yoki ikkala sherikning mukovistsidozi bo'lgan juftliklarda kasal bolalar, sog'lom tashuvchilar va oddiygina sog'lom bolalarga ega bo'lish ehtimolini hisoblash mumkin edi, ammo bu amalda befoyda. Bunday holda, tabiat kasallikning tarqalmasligiga ishonch hosil qildi. Nazariy jihatdan, kist fibrozisi bo'lgan ayol homilador bo'lishi mumkin, xuddi bu kasallikka chalingan erkak homilador bo'lishi mumkin, ammo buning amaliy ehtimoli ahamiyatsiz.
Kistik fibroz uchun o'pka transplantatsiyasi samaralimi?
Transplantatsiya ( transplantatsiya Mukovistsidozli o'pkaning ) boshqa organlar va tizimlarning shikastlanishi qaytarilmas holga kelmagan taqdirdagina bemorning ahvolini yaxshilashi mumkin. Aks holda, operatsiya befoyda bo'ladi, chunki u kasallikning faqat bir tomonini yo'q qiladi. Kistik fibroz bilan tananing barcha bezlarida qalin, yopishqoq shilliq hosil bo'ladi. Kasallikning birinchi va asosiy ko'rinishi o'pkaning shikastlanishi bo'lib, bu bronxlarda shilliq tiqinlar paydo bo'lishi, nafas olish etishmovchiligi va ulardagi yuqumli va degenerativ o'zgarishlarning rivojlanishi bilan bog'liq. Agar davolanmasa, nafas olish etishmovchiligi rivojlanadi, bu boshqa organlar va tizimlarning shikastlanishiga olib keladi - yurak ta'sirlanadi, kislorod etishmasligi tufayli markaziy asab tizimi buziladi va jismoniy rivojlanishda kechikish kuzatiladi. O'pkaning fibrozi va sklerozi ( ya'ni o'pka to'qimasini chandiq to'qimasi bilan almashtirish) qaytarilmas jarayon bo'lib, unda o'pka transplantatsiyasi yagona samarali davolash usuli bo'lishi mumkin.
Usulning printsipi
Kistik fibrozda o'pka to'qimalariga bir vaqtning o'zida ikki tomonlama zarar etkaziladi, shuning uchun ikkala o'pkani ham ko'chirib o'tkazish tavsiya etiladi. Bundan tashqari, faqat bitta o'pkani ko'chirib o'tkazishda yuqumli jarayonlar ikkinchisidan ( kasal) o'pka sog'lomga tarqaladi, bu uning shikastlanishiga va nafas etishmovchiligining qayta paydo bo'lishiga olib keladi.
O'pka odatda vafot etgan donordan olinadi. Donor o'pkasi har doim qabul qiluvchining tanasi uchun "begona" bo'ladi ( u kimga ko'chirilgan bo'lsa), shuning uchun operatsiyadan oldin, shuningdek, transplantatsiyadan keyingi butun hayot davrida bemor faollikni inhibe qiluvchi dorilarni qabul qilishi kerak. immun tizimi (aks holda transplantatsiyani rad etish reaktsiyasi bo'ladi). Bundan tashqari, o'pka transplantatsiyasi mukovistsidozni davolamaydi, faqat uning o'pka ko'rinishini yo'q qiladi, shuning uchun asosiy kasallikni davolash ham butun umr davomida amalga oshirilishi kerak.
O'pka transplantatsiyasi operatsiyasi umumiy behushlik ostida amalga oshiriladi va 6 dan 12 soatgacha davom etadi. Operatsiya paytida bemor yurak-o'pka apparatiga ulanadi, u qonni kislorod bilan to'ldiradi, karbonat angidridni chiqaradi va qonni butun tanada aylantiradi.
O'pka transplantatsiyasi quyidagi sabablarga ko'ra murakkablashishi mumkin:
- Operatsiya paytida bemorning o'limi.
- Transplantatsiyani rad etish - Donorni sinchkovlik bilan tanlashga, muvofiqlik testiga va immunosupressant terapiyasiga qaramay, bu asorat tez-tez uchraydi ( immunitet tizimining faoliyatini bostiradigan dorilar).
- Yuqumli kasalliklar - ular immun tizimining faoliyatini bostirish natijasida rivojlanadi.
- Immunosupressantlarning yon ta'siri - tanadagi metabolik kasalliklar, zarar genitouriya tizimi, rivojlanish malign o'smalar va hokazo.
- jigar sirrozi bilan;
- oshqozon osti bezining qaytarib bo'lmaydigan shikastlanishi bilan;
- yurak etishmovchiligi bilan;
- virusli gepatit bilan og'rigan bemorlar ( C yoki B);
- giyohvandlar va alkogolizm;
- malign shishlar mavjudligida;
- OITS bilan kasallangan bemorlar ( orttirilgan immunitet tanqisligi sindromi).
Kistik fibroz qanday yuqadi?
Kistik fibroz - bu kasal ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tadigan genetik kasallik. Insonning genetik apparati 23 juft xromosoma bilan ifodalanadi. Har bir xromosoma ixcham o'ralgan DNK molekulasidir ( deoksiribonuklein kislotasi), juda ko'p sonli genlarni o'z ichiga oladi. Har bir alohida hujayradagi ma'lum genlarning tanlab faollashishi uning fizik va kimyoviy xususiyatlarini aniqlaydi, bu esa oxir-oqibatda to'qimalar, organlar va butun organizmning funktsiyasini belgilaydi.
Kontseptsiya jarayonida 23 erkak va 23 ayol xromosomalari birlashadi, natijada to'liq hujayra hosil bo'ladi, bu esa embrionning rivojlanishiga sabab bo'ladi. Shunday qilib, genlar to'plami shakllanganda, bola ikkala ota-onadan genetik ma'lumotni meros qilib oladi.
Kistik fibroz 7-xromosomada joylashgan faqat bitta gendagi mutatsiya bilan tavsiflanadi. Bu nuqson natijasida bezlarning chiqarish yo‘llarini qoplagan epiteliy hujayralarida ko‘p miqdorda xlor to‘plana boshlaydi va xlordan keyin ularga natriy va suv kiradi. Suv etishmasligi tufayli hosil bo'lgan shilliq sekretsiya qalin va yopishqoq bo'ladi. U turli organlarning bezlarining chiqarish kanallarining lümeninde "yopishib qoladi" ( bronxlar, oshqozon osti bezi va boshqalar), bu kasallikning klinik ko'rinishini belgilaydi.
Kistik fibroz autosomal retsessiv xususiyat sifatida meros bo'lib o'tadi. Bu shuni anglatadiki, agar bola ikkala ota-onadan mutant genlarni meros qilib olsagina kasal bo'ladi. Agar faqat 1 mutant gen meros bo'lsa, kasallikning klinik ko'rinishi bo'lmaydi, lekin bola kasallikning asemptomatik tashuvchisi bo'lib qoladi, buning natijasida kasal nasl tug'ish xavfi saqlanib qoladi.
Buzuq genni aniqlash va kasal bolaga ega bo'lish xavfini baholash uchun kelajakdagi ota-onalarning molekulyar genetik tadqiqoti o'tkaziladi.
Yuqori xavf guruhlariga quyidagilar kiradi:
- Turmush o'rtoqlardan biri yoki ikkalasi mukovistsidozga uchragan juftliklar.
- Ota-onasi yoki yaqin qarindoshlari ( bobo va buvilar, aka-ukalar) mukovistsidozdan aziyat chekdi.
- Ilgari mukovistsidozli bola tug'gan turmush qurgan juftliklar.
Ota-onalarning genetik tekshiruvi quyidagilarni aniqlashi mumkin:
- Ikkala ota-ona ham kasal. Bunday holda, bolaning kasal bo'lish ehtimoli 100% ni tashkil qiladi, chunki otada ham, onada ham 7-juft xromosomalarda mutant genlar mavjud.
- Ota-onalardan biri kasal, ikkinchisi sog'lom. Bunday er-xotinning bolasi mukovistsidozli fibroz genining asemptomatik tashuvchisi bo'ladi, chunki u bir ota-onadan 1 ta nuqsonli genni va ikkinchisidan 1 normal genni meros qilib oladi.
- Ota-onalardan biri kasal, ikkinchisi esa asemptomatik tashuvchidir. Bunday holda, bola kasal yoki kasallikning asemptomatik tashuvchisi bo'ladi.
- Ikkala ota-ona ham kist fibroz genining asemptomatik tashuvchisi. Bu holatda kasal bolaga ega bo'lish ehtimoli 25%, asemptomatik tashuvchiga ega bo'lish ehtimoli esa 50%.
Kistik fibrozni davolash xalq usullari bilan samarali bo'ladimi?
Kistik fibrozni davolash xalq davolari qabul qilinadi va bemorning ahvolini sezilarli darajada yaxshilashi mumkin, ammo uni faqat an'anaviy dori-darmonlar bilan davolash bilan birgalikda qo'llash mumkinligini qo'shimcha qilish kerak. An'anaviy tibbiyot deyarli har qanday kasallikka qarshi kurashda juda kuchli quroldir, agar siz uning maslahatidan oqilona foydalansangiz. Kistik fibrozni faqat dorixonada dori-darmonlar bilan davolash mumkin dastlabki bosqich kasallikning namoyon bo'lishi minimal bo'lganda. Kasallikning yanada og'ir bosqichlarida an'anaviy tibbiyotning tabiatda o'xshashi bo'lmagan sintetik va tozalangan preparatlar bilan aralashuvi zarur. Aks holda, kasallik nazoratdan chiqib ketadi va bemor o'lishi mumkin.
Kistik fibrozda eng ko'p ishlatiladigan tabiiy mukolitiklar balg'amni suyultiruvchi vositalardir. Ular ichkarida ham, inhaliyalar shaklida ham qo'llaniladi.
Tabiiy mukolitiklar guruhiga quyidagilar kiradi:
- termopsis;
- kekik;
- qizilmiya ildizi;
- marshmallow ildizi va boshqalar.
Tabiiy antispazmodiklar guruhiga quyidagilar kiradi:
- belladonna;
- sevgi;
- romashka;
- kalendula;
- yalpiz;
- oregano va boshqalar.
Tabiiy antiseptiklar guruhiga quyidagilar kiradi:
- qarag'ay qobig'i;
- chinnigullar;
- klyukva;
- kovberry;
- kekik;
- evkalipt;
- reyhan va boshqalar.
Kistik fibrozning tasnifi qanday?
Mukovistsidozning bir necha shakllari mavjud bo'lib, ular ma'lum organlarning ustun zararlanishiga qarab belgilanadi. Shunisi e'tiborga loyiqki, bu bo'linish juda o'zboshimchalik bilan amalga oshiriladi, chunki bu kasallik tananing barcha a'zolari va tizimlariga ma'lum darajada ta'sir qiladi. Asosiy klinik ko'rinishlarga qarab, quyidagilar mavjud:
- o'pka shakli;
- ichak shakli;
- aralash shakl;
- o'chirilgan shakllar;
- mekonium bilanus.
Bemorlarning 15-20 foizida uchraydi va o'pkaning asosiy shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Kasallik odatda bolaning hayotining birinchi yillaridan boshlab o'zini namoyon qiladi. Kichkina va o'rta kattalikdagi bronxlarda viskoz shilimshiq tiqilib qoladi. O'pka ventilyatsiyasining pasayishi qondagi kislorod kontsentratsiyasining pasayishiga olib keladi, natijada barcha ichki organlarning faoliyati buziladi ( birinchi navbatda markaziy asab tizimi). O'pkaning himoya funktsiyasi ham buzilgan ( Odatda, nafas olayotganda o'pkaga kiradigan chang, viruslar, bakteriyalar va boshqa toksik moddalarning mikrozarralari shilimshiq bilan chiqariladi.). Rivojlanayotgan yuqumli asoratlar (pnevmoniya, bronxit) o'pka to'qimalarining shikastlanishiga va fibrozning rivojlanishiga olib keladi ( o'pkada tolali, chandiqli to'qimalarning ko'payishi), bu nafas olish etishmovchiligini yanada kuchaytiradi.
Ichak shakli
Kistik fibrozning birinchi ko'rinishi sifatida bemorlarning 10% da uchraydi. Kasallikning birinchi belgilari tug'ilgandan 6 oy o'tgach, bola sun'iy oziqlantirishga o'tganda paydo bo'ladi ( Ona suti tarkibidagi ozuqa moddalari va himoya moddalari kasallikning rivojlanishini vaqtincha to'xtatadi). Oshqozon osti bezining shikastlanishi ovqat hazm qilish fermentlarining etishmasligiga olib keladi, buning natijasida oziq-ovqat hazm bo'lmaydi va ichaklarda chirish jarayonlari ustunlik qiladi. Oziq moddalarning so'rilishining buzilishi gipovitaminozga, jismoniy rivojlanishning kechikishiga, turli organlarda distrofik o'zgarishlarga va hokazolarga olib keladi.
Aralash shakl
70% dan ortiq hollarda uchraydi. Nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlariga zarar etkazish belgilarining bir vaqtning o'zida mavjudligi bilan tavsiflanadi.
O'chirilgan shakllar
Ular kistik fibroz rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan genning turli mutatsiyalari natijasida paydo bo'ladi. Kasallikning klassik klinik ko'rinishi bu holatda kuzatilmaydi, biroq bir yoki bir nechta organlarning shikastlanishi ustunlik qiladi.
Kistik fibrozning o'chirilgan shakllari o'zini namoyon qilishi mumkin:
- Sinusit - patogen mikroorganizmlarning ko'payishi uchun qulay shart-sharoitlarni yaratadigan, ulardan shilliqning chiqishi buzilishi natijasida rivojlanadigan sinuslarning yallig'lanishi.
- Takroriy bronxit - shilimshiqning chiqishi buzilganda ham rivojlanadi, ammo klinik ko'rinishlar engil, o'pka to'qimalari kamroq darajada ta'sirlanadi va kasallik juda sekin rivojlanadi, bu tashxisni qiyinlashtiradi.
- Erkak bepushtligi - spermatik shnurning rivojlanmaganligi yoki tomirlarning to'siqlari natijasida rivojlanadi.
- Ayol bepushtligi - bachadon bo'yni kanalida shilimshiqning yopishqoqligi oshishi bilan kuzatiladi, natijada sperma ( erkak jinsiy hujayralari) bachadon bo'shlig'iga kira olmaydi va tuxumni urug'lantirmaydi ( ayol jinsiy hujayrasi).
- Jigar sirrozi - mukovistsidozning izolyatsiya qilingan shakli sifatida juda kam uchraydi va shuning uchun bemorlar uzoq vaqt Ular virusli gepatit va aslida mavjud bo'lmagan boshqa kasalliklar uchun davolanadi.
Bu atama yonbosh ichakning terminal qismining mekonyum bilan tiqilib qolishi natijasida kelib chiqqan ichak tutilishini anglatadi ( desquamatsiyalangan ichak epiteliy hujayralari, amniotik suyuqlik, shilliq va suvdan iborat yangi tug'ilgan chaqaloqning birinchi najasi). Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan 10% da uchraydi. Tug'ilgandan 1-2 kun o'tgach, bolaning qorin bo'shlig'i shishiradi, o't qusadi, tashvishlanadi, bu keyinchalik letargiya, faollikning pasayishi va umumiy intoksikatsiya belgilari bilan almashtiriladi ( tana haroratining oshishi, yurak urish tezligining oshishi, o'zgarishlar umumiy tahlil qon).
Shoshilinch davolanmasa, ichak yorilishi va peritonit rivojlanishi mumkin ( peritonning yallig'lanishi - ichki organlarni qoplaydigan seroz membrana), bu ko'pincha chaqaloqning o'limi bilan yakunlanadi.
Kinesiterapiya mukovistsidozni davolashda yordam beradimi?
"Kinesiterapiya" atamasi mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan barcha bemorlar tomonidan bajarilishi kerak bo'lgan protseduralar va mashqlar to'plamini o'z ichiga oladi. Ushbu usul balg'amni chiqarishga yordam beradi bronxial daraxt, bu o'pkaning ventilyatsiyasini yaxshilaydi va ko'plab xavfli asoratlarni rivojlanish xavfini kamaytiradi. Kinesiterapiya quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- postural drenaj;
- tebranish massaji;
- faol nafas olish davri;
- ekshalasyon paytida ijobiy bosim.
Ushbu usulning mohiyati bemorning tanasiga bronxdan shilimshiqni ajratish imkon qadar intensiv ravishda sodir bo'ladigan maxsus pozitsiyani berishdir. Jarayonni boshlashdan oldin balg'amni suyultiruvchi dori-darmonlarni qabul qilish tavsiya etiladi ( mukolitiklar). 15-20 daqiqadan so'ng, bemor to'shakda yotishi kerak, shunda bosh ko'krakdan bir oz pastroq bo'ladi. Shundan so'ng, u bir tomondan ikkinchisiga, orqasidan oshqozonga va hokazolarga aylana boshlaydi. Ushbu jarayon davomida chiqarilgan balg'am katta bronxlardagi yo'tal retseptorlarini rag'batlantiradi va yo'tal bilan birga o'pkadan chiqariladi.
Vibratsiyali massaj
Usulning printsipi bemorning ko'kragiga urishga asoslangan ( qo'lda yoki maxsus apparat yordamida). Yaratilgan tebranishlar shilimshiqni bronxdan ajratish va yo'talishga yordam beradi. Vibratsiyali massajni kuniga 2 marta bajarish kerak. Bosish chastotasi daqiqada 30-60 zarba bo'lishi kerak. Faqat 1 seansda har biri 1 daqiqadan 3-5 tsiklni bajarish tavsiya etiladi, ularning har biri o'rtasida ikki daqiqalik tanaffus bo'lishi kerak.
Faol nafas olish davri
Ushbu mashq turli xil nafas olish usullarini almashtirishni o'z ichiga oladi, ular birgalikda bronxlardan shilliqqoni chiqarishga yordam beradi.
Faol nafas olish davri quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Nafasni nazorat qilish. Qorin bo'shlig'i mushaklarini zo'riqtirmasdan, tinch, sekin nafas olishingiz kerak. Ushbu mashq nafas olishning boshqa turlari orasida qo'llaniladi.
- Ko'krak qafasini kengaytirish uchun mashqlar. Ushbu bosqichda siz eng chuqur va tez nafas olishingiz kerak, nafasingizni 2-3 soniya ushlab turing va shundan keyingina nafas oling. Ushbu texnika havoning shilimshiq bilan bloklangan bronxlarga o'tishini osonlashtiradi va uni ajratish va olib tashlashga olib keladi. Ushbu mashqni 2-3 marta bajarish kerak, shundan so'ng siz majburiy ekshalatsiyaga o'tasiz.
- Majburiy ekshalasyon. Chuqur nafas olishdan keyin o'tkir, to'liq va tez ekshalatsiya bilan tavsiflanadi. Bu shilimshiqning kattaroq bronxlarga o'tishini osonlashtiradi, u erdan yo'tal bilan osonroq chiqariladi. 2-3 majburiy ekshalasyondan so'ng, 1-2 daqiqa davomida "nafas olishni nazorat qilish" texnikasini bajarish tavsiya etiladi, shundan so'ng siz butun kompleksni takrorlashingiz mumkin.
Ekshalatsiya paytida ijobiy bosim
Ushbu usul ekshalasyon paytida kichik bronxlarni ochiq holatda saqlashni ta'minlaydi, bu balg'amni bo'shatishga va bronxlar lümenini tiklashga yordam beradi. Shu maqsadda maxsus qurilmalar ishlab chiqilgan bo'lib, ular bosimni oshirish uchun klapanlar va bosim o'lchagich bilan jihozlangan nafas olish maskalari ( bosim o'lchash moslamasi). Bunday niqoblarni kuniga 2-3 marta har bir seans uchun 10-20 daqiqa davomida ishlatish tavsiya etiladi. Nafas olishning o'rtasida bosimni 1-2 millimetr simobdan ko'proq oshirish tavsiya etilmaydi, chunki bu o'pka shikastlanishiga olib kelishi mumkin ( ayniqsa bolalarda).
Kistik fibrozli odamlarning umr ko'rish davomiyligi qanday?
Kistik fibroz bilan umr ko'rish davomiyligi kasallikning shakliga va bemorning intizomiga qarab sezilarli darajada farq qilishi mumkin. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, o'rtacha bu genetik kasallik bilan og'rigan bemor 20 yildan 30 yilgacha yashaydi. Shu bilan birga, bir yo'nalishda ham, boshqa yo'nalishda ham yuqoridagi ko'rsatkichlardan chetga chiqishlar qayd etilgan. Og'ir mukovistsidozli fibrozli yangi tug'ilgan chaqaloqning minimal umr ko'rish muddati bir necha soat edi. Ushbu patologiya uchun maksimal qayd etilgan umr ko'rish 40 yildan ortiq edi. Kistik fibrozning asosiy klinik shakllari:
- o'pka;
- ichak;
- aralashgan.
Kasallikning bu shakli o'pka tizimining ustun shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Juda erta yoshdan boshlab bronxlar va bronxiolalarning seroz bezlari sog'lom odamlarda odatdagidan ko'ra qalinroq sekretsiya chiqaradi. Bu ularning lümeni sezilarli darajada torayib, havo aylanishini murakkablashishiga olib keladi. Bundan tashqari, shilimshiq o'pka to'qimalarida yallig'lanish jarayonlarini keltirib chiqaradigan mikroblar uchun ajoyib joydir. Alveolotsitlar sekretsiyasi ( nafas olish alveolalari yuzasini qoplaydigan hujayralar) ham qalinlashadi, bu esa atmosfera havosi va qon o'rtasidagi gaz almashinuvini buzadi.
Bunday bemor o'sib ulg'aygan sayin, u ko'pincha o'ta og'ir kurs bilan tavsiflangan pnevmoniyadan aziyat chekadi. Bu bronxial shilliq qavat va uning atrofidagi mushak to'qimalarining funktsional bo'lmagan biriktiruvchi to'qima bilan almashtirilishiga olib keladi, bu esa bronxlarni yanada toraytiradi va ulardagi havo aylanishini yomonlashtiradi. 5-10 yildan so'ng o'pka to'qimalarining ko'p qismi biriktiruvchi to'qimaga aylanadi. Ushbu jarayon pnevmofibroz deb ataladi. Shu bilan birga, o'pka orqali qon aylanishi qiyinlashadi, bu esa yurakni uni faolroq bosishga majbur qiladi. Natijada, yurakning o'ng qismlari gipertrofiyasi ( hajmining oshishi), o'pka qon aylanishida etarli nasos funktsiyasini ta'minlash uchun. Biroq, har bir narsaning chegarasi bor va yurak mushagi ham faqat ma'lum bir chegaraga ko'tarilishi mumkin. Ushbu chegaradan tashqari, yurak mushaklarining kompensatsion qobiliyatlari quriydi, bu yurak etishmovchiligi sifatida namoyon bo'ladi. Mavjud o'pka etishmovchiligi fonida rivojlanayotgan yurak etishmovchiligi tez sur'atlar bilan rivojlanadi, bu esa bemorning ahvolini sezilarli darajada yomonlashtiradi.
Kasallikning patogeneziga muvofiq, kist fibrozining bir necha bosqichlari ishlab chiqilgan. Ular ma'lum xususiyatlar bilan ajralib turadi tarkibiy o'zgarishlar o'pka va yurak, oylar yoki yillardagi har bir muayyan bosqichning davomiyligini belgilaydi.
Kistik fibrozning o'pka shaklining klinik bosqichlari:
- Beqaror funktsional o'zgarishlar bosqichi ( 10 yilgacha davom etadi). Bu davriy quruq yo'tal, og'ir jismoniy zo'riqish paytida nafas qisilishi, o'pkada xirillash bilan tavsiflanadi.
- Surunkali bronxit bosqichi ( 2 yoshdan 15 yilgacha). Balg'amli yo'tal, o'rtacha jismoniy zo'riqish paytida nafas qisilishi, terining oqarib ketishi bilan tavsiflanadi. Yuqumli asoratlar ko'pincha takrorlanadi ( pnevmoniya, bronxit va boshqalar). Bu bosqich jismoniy rivojlanishda kechikishning birinchi belgilarining paydo bo'lishi bilan ham tavsiflanadi.
- Surunkali bronxitning asoratlar bilan bog'liq bosqichi ( 3 yildan 5 yilgacha). Eng kichik nafas qisilishi bilan tavsiflanadi jismoniy faoliyat, teri va shilliq pardalarning rangparligi yoki siyanozi, jismoniy rivojlanishning jiddiy kechikishi. Har doim yuqumli asoratlar mavjud - pnevmoniya, o'pka xo'ppozi ( yiring bilan to'ldirilgan bo'shliqning o'pka to'qimasida shakllanishi) va hokazo.
- Og'ir yurak-o'pka etishmovchiligi bosqichi ( bir necha oy, olti oydan kam). Nafas qisilishi dam olishda ham paydo bo'ladi, oyoqlarning shishishi va pastki torso rivojlanadi. Bemorning o'ziga g'amxo'rlik qila olmasligiga qadar sezilarli zaiflik mavjud.
Kistik fibrozning o'pka shaklining noqulay kursida bola kasallikning ikkinchi yoki uchinchi bosqichi bilan darhol tug'iladi, bu esa uni eng yaxshi holatda bir necha yil umrini qoldiradi. Bunday holda, bola doimo qo'llab-quvvatlovchi davolanish uchun kasalxonada qolishga majbur bo'ladi.
Kistik fibrozning ichak shakli
Ushbu shakl oshqozon-ichak traktining tashqi sekretsiya bezlarining ustun zararlanishi bilan namoyon bo'ladi. Biz tuprik bezlari, ekzokrin haqida gapiramiz ( ekzokrin) oshqozon osti bezi va ichak bezlari qismlari.
Birinchi belgi ichak shakllari Kistik fibroz holatlarida yangi tug'ilgan chaqaloqda mekonium bilanus rivojlanishi mumkin. Mekonium yangi tug'ilgan chaqaloqning birinchi axlati bo'lib, unda asosan eksfoliatsiyalangan ichak hujayralari va amniotik suyuqlik mavjud. Boshqacha qilib aytganda, mekonium odatda nisbatan yumshoq va qiyinchiliksiz o'tadi. Sog'lom bolada mekonyum birinchi, kamroq tez-tez hayotning ikkinchi kunida o'tadi. Kistik fibroz bilan mekonium uzoqroq vaqt o'tmaydi va og'ir holatlarda u ichak tutilishiga olib keladi va barcha keyingi asoratlarni keltirib chiqaradi.
Mekonyum tiqin hosil bo'lishining sababi oshqozon osti bezining asosiy fermenti bo'lgan tripsinning yo'qligi yoki jiddiy etishmasligidir. Buning natijasida, shuningdek, ichak bezlarining qalin sekretsiyasi hosil bo'lishi sababli, shilimshiq ileotsekal qopqoqda - o'tish joyida to'planadi. ingichka ichak qalinlikda. Shilliq to'planishi bilan oziq-ovqat va gazlarning yo'g'on ichakka o'tishiga to'sqinlik qiladi, bu esa o'tkir ichak tutilishi, bu shoshilinch jarrohlik muolajasiz bolaning o'limiga olib keladi.
Keksa yoshda kist fibrozning ichak shakli xarakterli klinik ko'rinishga ega bo'ladi. Sababli tuprik bezlari qalin tupurik ajratib, ovqatni chaynashni qiyinlashtiradi va oziq-ovqat bolusini hosil qiladi. Bunday bemorlarda oshqozon yarasi deyarli yo'q, chunki qalin shilimshiq, uning devorini qoplagan holda, uni sog'lom odamlardan ham samaraliroq himoya qiladi. Biroq, o'n ikki barmoqli ichakning eroziyasi va oshqozon yarasi tez-tez uchraydi, chunki ichak bezlari va oshqozon osti bezi kislotali me'da shirasini zararsizlantirish uchun etarli miqdorda bikarbonatlar ajratmaydi. Natijada, o'n ikki barmoqli ichakning shilliq qavatini shunchalik bezovta qiladiki, u zarar etkazadi.
Oshqozon osti bezining sekretsiyasi juda qalin va shuning uchun ichak lümenine asta-sekin chiqariladi. Bu xususiyat ikkita salbiy nuqtaga olib keladi. Birinchisi, oshqozon osti bezi fermentlari ichaklarda emas, balki uning ichki kanallarida faollashadi ( sog'lom odam kabi). Natijada, bu fermentlar oshqozon osti bezining o'zini ichkaridan hazm qiladi va surunkali takroriy pankreatitni keltirib chiqaradi, bu esa kanallarni yanada deformatsiya qiladi va pankreatitning yana bir qaytalanishi ehtimolini oshiradi.
Ikkinchi salbiy nuqta oshqozon osti bezi fermentlarining sifat va miqdoriy etishmovchiligi bo'lib, oziq-ovqatning etarli darajada hazm bo'lmasligiga olib keladi. Hazm qilinmagan oziq-ovqat ichaklarda so'rilmaydi va axlat bilan deyarli o'zgarmagan holda chiqariladi. Tana tug'ilishdan boshlab etarli miqdorda ozuqa olmagani uchun azoblanadi. Bu jismoniy rivojlanishning kechikishiga, immunitetning zaiflashishiga olib keladi ( tananing mudofaa tizimi) va boshqa asoratlar.
Kistik fibrozning ushbu klinik shakli, agar u alohida holatda bo'lsa, bemor uchun eng qulaydir ( o'pka ko'rinishlarisiz). Mukovistsidozning ichak shaklidagi asoratlar hayot uchun kamroq xavfli bo'lganligi va ular tufayli to'satdan o'lim kamdan-kam hollarda bo'lganligi sababli, bunday bemorlarning umr ko'rish davomiyligi 30 yil yoki undan ko'proq bo'lishi mumkin.
Kistik fibrozning aralash shakli
Bu eng xavfli hisoblanadi, chunki u o'pka va ichak shakllarining klinikasini birlashtiradi. Nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlarining ishida jiddiy buzilishlar tanani sog'lom zaxira yaratishga imkon bermaydi, ayni paytda uni yo'qotadi. Yaxshi parvarish va to'g'ri tanlangan davolanish bilan bunday bemorlarning umr ko'rish davomiyligi kamdan-kam hollarda 20 yilga etadi.
Xulosa qilib shuni ta'kidlash kerakki, mukovistsidoz bilan og'rigan bemorning hayot davomiyligi va sifati ko'p jihatdan bemorning o'zi va uning yaqinlarining g'amxo'rligiga bog'liq. Bunday bemorlar kundalik tartib-qoidalar va dori-darmonlarni talab qiladi. Bemor va uning oilasi uning sog'lig'ini qanchalik ehtiyotkorlik bilan kuzatsa, u shunchalik uzoq umr ko'radi.
Kistik fibroz homiladorlikka ta'sir qiladimi?
Kistik fibrozli ayollar uchun homilador bo'lish juda qiyin, ammo bu mumkin. Biroq, homiladorlik davrida ona va homilaning salomatligi va hayotiga xavf tug'diradigan bir qator asoratlar rivojlanishi mumkin. Oddiy sharoitlarda servikal kanalning bezlari shilimshiqni chiqaradi. Bu juda qalin va yopishqoq, bajaradi himoya funktsiyasi va odatda bakteriyalar, viruslar yoki boshqa mikroorganizmlar, shu jumladan spermatozoidlarni o'tkazmaydi ( erkak jinsiy hujayralari). Hayz davrining o'rtasida, gormonal o'zgarishlar ta'sirida, bachadon bo'yni shilliq qavati yupqalanadi, buning natijasida sperma u orqali bachadon bo'shlig'iga kirib, tuxumga etib boradi va uni urug'lantirishi mumkin, ya'ni homiladorlik sodir bo'ladi. Kistik fibroz bilan shilimshiq suyuqlanmaydi. Bundan tashqari, uning viskozitesi yanada oshadi, bu urug'lantirish jarayonini sezilarli darajada murakkablashtiradi.
Kistik fibroz bilan homiladorlik quyidagilarga olib kelishi mumkin:
- Qandli diabet. Homiladorlikning o'zi bu kasallikning rivojlanishiga sabab bo'ladi, bu ayol tanasida metabolizmning qayta tuzilishi bilan bog'liq. Kistik fibrozning doimiy ko'rinishlaridan biri oshqozon osti bezining shikastlanishi ( hujayralar odatda organizmda glyukozadan foydalanish uchun javob beradigan insulin gormonini chiqaradi.), nima uchun ekanligi aniq bo'ladi qandli diabet Kistik fibrozli homilador ayollarda aholining qolgan qismiga qaraganda sezilarli darajada tez-tez uchraydi.
- Nafas olish etishmovchiligi. Kistik fibrozning asosiy namoyon bo'lishi o'pka to'qimalarining shikastlanishi bo'lib, u bronxlarni viskoz shilimshiq va tez-tez uchraydigan yuqumli kasalliklar bilan to'sib qo'yishdan iborat. Uzoq muddatli progressiv patologik jarayonlarning natijasi o'pka fibrozidir ( ya'ni oddiy to'qimalarni chandiq, biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish), o'pkaning nafas olish yuzasining sezilarli darajada qisqarishiga olib keladi. O'sayotgan homila tomonidan o'pkaning siqilishi kasallikning kechishini og'irlashtirishi mumkin va keng tarqalgan fibrotik jarayon mavjud bo'lsa, nafas olish etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.
- Yurak etishmovchiligi. Kistik fibrozda yurakning shikastlanishi o'pka patologiyasidan kelib chiqadi. O'pka to'qimalarining fibrozi natijasida yurak qonni o'pka tomirlariga surish uchun kattalashishi kerak, bu erda bosim kuchayadi. Xomilaning vazni oshgani sayin yurakdagi yuk yanada ortadi ( chunki u "ikki uchun" ishlashga majbur), tug'ruq paytida esa u bir necha marta ortadi, bu esa o'tkir yurak etishmovchiligi va ona va homilaning o'limiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun mukovistsidozli ayollarga homiladorlikning butun davri davomida ginekolog tomonidan muntazam ravishda kuzatilishi, shuningdek, sun'iy tug'ilishga ustunlik berish tavsiya etiladi ( sezaryen).
- Xomilaning kam rivojlanganligi va tushishi. Homiladorlik davrida surunkali nafas olish va / yoki yurak etishmovchiligi homilaning kislorod bilan ta'minlanishiga olib keladi. Bundan tashqari, kasal onaning ichaklarida ozuqa moddalarining so'rilishining buzilishi o'sayotgan embrionning ovqatlanishiga ham ta'sir qiladi. Ta'riflangan jarayonlarning natijasi intrauterin homilaning o'limi va tushishi, homilaning umumiy rivojlanmaganligi, turli organlar va tizimlarning rivojlanish anomaliyalari va boshqalar bo'lishi mumkin.
Sayt taqdim etadi fon ma'lumotlari faqat ma'lumot olish uchun. Kasalliklarni tashxislash va davolash mutaxassisning nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. Barcha dorilar kontrendikatsiyaga ega. Mutaxassis bilan maslahatlashish zarur!
Bu qanday kasallik? Nega ba'zi odamlar buni tushunishadi, boshqalari esa yo'q? Zamonaviy tibbiyot bu kasallik bilan og'rigan bemorlarga qanday yordam berishi mumkin va mukovistsidozli odamning omon qolishi mumkinmi?.sayt) ushbu maqoladan olishingizga yordam beradi.
Kistik fibroz nima?
Bu kasallik juda hiyla-nayrang. Ba'zi shifokorlarning fikriga ko'ra, kasallikning har bir aniqlangan holati uchun o'nta (!) aniqlanmagan. Bunday statistik ma’lumotlarning qanchalik to‘g‘ri ekanligini aytish qiyin. Ammo kasallikni aniqlash oson emas. Bola tug'ilgandan keyin darhol kasallikni aniqlash mumkin bo'lsa-da. Kasallik qanchalik tez aniqlansa va davolanish qanchalik tez boshlansa, bolaning uzoqroq yashash imkoniyati shunchalik yuqori bo'ladi.Janob Prezident!
O'tgan hafta siz Twitter sahifangizda "Rossiya bolalar klinik shifoxonasi shifokorlarining qo'polligi" ni fosh qilishda faol ishtirok etdingiz. ammo, men sizni ishontirib aytmoqchimanki, Rossiya bolalar klinik shifoxonasidagi tibbiy genetika bemorlari sizning hukumatingiz e'tiboriga loyiq bo'lgan boshqa muammolarga ega. Chunki bu muammolar ularning erta o'limiga olib keladi.
Rossiya bolalar klinik shifoxonasining tibbiy genetika bo'limi -
bu noyob bo'lim , mamlakatning barcha mintaqalaridagi bolalar uchun deyarli yagona bo'lib, u erda mukovistsidoz kasalligi tashxisi qo'yilgan bemorlar davolanadi. Unda ushbu kasallik bo‘yicha mamlakatimizdagi eng tajribali va bilimdon mutaxassislar ishlaydi. Ko'pgina hududlarda bu kasallikni davolash yoki tashxis qo'yish mumkin emas. O'qitilmagan. Barcha bemorlar Moskvaga olib ketiladi.
Kistik fibroz(CF) eng keng tarqalgan genetik kasallikdir. Mamlakatimizda, boshqa mamlakatlar statistikasiga ko'ra, kamida 15 ming kishi bo'lishi kerak, garchi Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligining ushbu kasallik bo'yicha statistikasi 2186 bemorni kam baholagan bo'lsa-da, ammo har 25 kishi er yuzida bu nuqsonli genning tashuvchisi hisoblanadi. Tashqi tomondan, tashuvchilar sog'lom odamlardan hech qanday farq qilmaydi. ammo bir farq bor: bu odamlar, deyishadi, vabo bilan kasallanishi mumkin emas. Olimlarning ta'kidlashicha, bu genetik nuqson Evropada keng tarqalgan vabo epidemiyasidan omon qolgan odamlarda paydo bo'lgan.
Tashishni faqat DNK testini o'tkazish orqali aniqlash mumkin - bu davlat yoki sug'urta tomonidan to'lanmaydigan juda qimmat sinov. Shaxsiy taxminlar yoki istaklardan boshqa hech qanday dalil yo'q. Agar shunday 2 kishi uchrashib oila qursa, ularda 25% kasal bola tug'ilish imkoniyati bo'ladi. Homiladorlik davrida homilada mukovistsidozni aniqlash nazariy jihatdan mumkin, ammo amalda bu juda kamdan-kam hollarda yuqorida aytib o'tilgan sabablarga ko'ra sodir bo'ladi - aniq ko'rsatmalar yo'q. Kasallik hech qanday ijtimoiy, diniy yoki milliy imtiyozlarga ega emas, ya'ni. - uysizlardan malikagacha hech kim xavfsiz emas. Kistik fibrozli bolalar intellektual rivojlanishda tengdoshlaridan farq qilmaydi va hatto ko'pincha ulardan oshib ketadi. Ularning asosiy farqi shundaki, ular o'lim haqida hamma narsani erta o'rganishadi, chunki ular do'stlarini, o'zlari kabi qizlar va o'g'il bolalarni yo'qotishga odatlangan. Va shuning uchun ular hayotni ayniqsa qadrlashadi.
bu muqaddima. va hozir - ambulatoriya.
Evropada CF bilan kasallangan odamlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi 30-40 yil. ular to'liq hayot kechiradilar, oilalar yaratadilar, ishlaydilar va o'z-o'zini amalga oshirishga erishadilar.
Hozirda bu kasallikni davolash mumkin emas, ammo Yevropada doimiy izlanishlar olib borilmoqda va yangi dori vositalari ishlab chiqilmoqda.
Ayni paytda kasallikka qarshi kurash doimiy ravishda antibakterial, mukolitik, ferment terapiyasi, fizioterapiyadan iborat bo'lib, Yevropa va AQShda o'pka transplantatsiyasi ham muvaffaqiyatli amalga oshirilmoqda.
bu yerda nima bo'lyapti?
Biz hech qanday tadqiqot va dori-darmonlarni ishlab chiqmaymiz.
Pediatrlar haqiqiy fidoyilik orqali bu bolalarni tortib olishni va ularni to'liq kattalar hayotiga olib borishni o'rganganiga qaramay, Rossiya Federatsiyasida CF bemorlarining rasmiy umr ko'rish muddati 16 yil. shu munosabat bilan, MV harbiy xizmat uchun rasmiy tibbiy ozod emas - ya'ni. davlat bu odamlar 18 yoshgacha yashamasligi kerak deb hisoblaydi. Agar siz 18 yoshdan oshgan bo'lsangiz, bu ikki narsadan birini anglatadi: yoki siz o'lgansiz yoki sizda kist fibrozisi yo'q. Tanlang. Davlat shunday fikrda.
va bu pozitsiyani butun davomida kuzatish mumkin.
Men alohida ta'kidlamoqchiman - DAVLAT POVOYI, chunki shifokorlar ularga berilgan shartlar ostida qo'llaridan kelganini qilmoqdalar.
Men nomlarini ayta olmayman, lekin men yaxshi bilamanki, Moskvada KF bilan og'rigan bemorlar kechayu kunduzning istalgan vaqtida qo'ng'iroq qilishlari mumkin bo'lgan shifokor bor va u hamma narsani tashlab, o'z jihozlari bilan uyiga keladi va ... ularni saqlang: IV ni o'rnating, kislorodga ulang.
Nega qahramonning ismini aytolmaysiz? lekin uning qilayotgan ishi qonuniy emasligi sababli. YURTIMIZDA ODAMLARNI O'LIMDAN QOLISH QIQONUN YO'Q. Bunday manipulyatsiyalarni faqat shifoxonada o'tkazishga ruxsat beriladi. Nega ular kasalxonaga borishmaydi? - CHUNKI YER YO'Q. joylar yo'q. Ko'ryapsizmi, men allaqachon yozganimdek, bemorlar biz bilan 18 yoshgacha yashamasligi kerak. shunga ko'ra, shunga qaramay, davlat irodasiga qarshi bu ostonadan o'tganlar uchun, ON.MOSKVADA BUTUN MAMLAKAT BO'YICHA atigi 4 ta KROVAT VA 57-KASALONADA . kabi so'z ham bor KVOTA , bu davlat qancha odam va qachon kasal bo'lishi mumkinligini tartibga soladi. va agar siz noto'g'ri vaqtda o'zingizni ortiqcha yoki kasal deb topsangiz ...
dori vositalari bilan ta'minlash. hamma uchun bir xil, ya'ni. qoldiq printsipiga ko'ra, "Xudo, bu biz uchun yaxshi emas". lekin ko'p yoki kamroq bo'lsa sog'lom odam hech bo'lmaganda analgin bilan omon qoladi, keyin esa CF bo'lmagan bemor zarur antibiotiklar davolanishni o'tkazib yuboradi patologik jarayon Qaytarib bo'lmaydigan tarzda yanada rivojlanadi va bu hayot uchun prognozni muqarrar ravishda yomonlashtiradi. Biroq, arzon dori-darmonlar bilan ham, bemorlar to'liq va katta kechikishlar bilan ta'minlanmaydi. Mintaqaviy sog'liqni saqlash xodimlari ota-onalarga yordam so'rab qonuniy talablari bilan javob berishlari odatiy hol emas: "G'ayrioddiylarni tug'ishning ma'nosi yo'q edi; endi ular bu erda tilanchilik qilib yurishadi." Bu eng keng tarqalgan tirnoqlardan biridir.
Xayriya. Natijada, xayriyachilar hech bo'lmaganda dori ta'minotini tartibga solishga harakat qilmoqdalar. Ammo xayriyachilar hech qachon barcha bemorlarga umrbod davolanishni ta'minlamaydi. Bundan tashqari, xayriyachilar boshqalarga yordam berish zavqi uchun davlatga soliq to'lashlari kerak. Davlatimiz yaxshi o‘rnashib oldi: bir tomondan nochor fuqarolardan iqtisod qilsa, ikkinchi tomondan o‘z ishini qilganlardan pul topadi!
O'pka transplantatsiyasi. Bu eng "qiziqarli" mavzu. Shu kunlarda bu operatsiya mamlakatimizda amalga oshirilmaydi. umuman. lekin rejalar bor. Bir yildan beri bu erda va Sog'liqni saqlash vazirligi bu haqda xabar berishni unutmaydi.
Bilasizmi, bilmayman, lekin bu yozda butun dunyo Pavel Mitichkinga o'pka transplantatsiyasi uchun 200 000 evro yig'di - birinchi Rus bemor Germaniyada o'pka transplantatsiyasini o'tkazishga kelishilgan CF bilan.
Men alohida fikr bildirmoqchiman. pul yig'di. Pavel yuborildi. Shifokorlar uni ko'rganlarida, Buxenvald o'z ishini davom ettirdi, deb o'ylashdi. umuman olganda, ular Paveldan xonadan chiqmaslikni so'rashdi, chunki ular hayotlarida bunday og'ir kasalni ko'rmaganlar: charchagan, bir qator xavfli yuqumli infektsiyalar bilan - u ularning pushti va yaxshi ovqatlangan nemis bemorlari uchun potentsial xavfli edi. .. nima deb o'ylaysiz, fashizmni mag'lub etgan, ammo fuqarolarini shunday ahvolga keltirayotgan mamlakatimiz haqida ular o'sha paytda qanday fikrda edilar?
Aytgancha, Rossiya Federatsiyasida qonun mavjud bo'lib, unga ko'ra, agar davlat o'z fuqarosini o'z hududida davolashni ta'minlay olmasa, u holda u chet elda to'lashi kerak. Nega biz Pavel uchun noldan 200 000 evro yig'dik? - Chunki bizning davlatimiz uni rasman rad etdi, chunki "Ma'muriy reglamentning 2.26-bandiga muvofiq, Rossiya Federatsiyasi hududida bemorga zarur tibbiy yordam ko'rsatish imkoniyati mavjudligi Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligining fuqaroga murojaat qilishdan bosh tortishi uchun asosdir. rossiya Federatsiyasi davlat xizmatini taqdim etish "Mana shunday. Imkoniyat bor - kuting. Bemor u qadar uzoq yashamasligi muhim emas. Xo'sh, u yashamaydi, lekin biz pul tejaymiz, to'g'rimi? Primer nima ekanligini eslaysizmi? Vazir bizga tegishli mavzuda shunday dedi: “ Nozik narsalar bor, albatta, xorijlik ishlab chiqaruvchilar obro‘li odamlarimiz yordamida o‘z mahsulotlarini targ‘ib qilib, ularsiz bu yerda hamma ertaga, bu dorilarsiz ham o‘ladi, deyishadi”, — dedi V.Putin. -Siz shunchaki chidashingiz kerak
, ana xolos. Biz bu yo'ldan asta-sekin boryapmiz, albatta, siltashlarsiz, lekin biz harakat qilamiz».
Xo'sh, sizning rasmingiz bormi, Dmitriy Anatolevich? yoki rostdan ham kim kimni "kaltak" deb "yuh"ga jo'natgani haqida gapirish kerakmi? - Sog'liqni saqlash vazirligining tasvirlangan qonunbuzarligi va harakatsizligidan ko'ra g'azablanishingiz va yuqori aralashuvingiz uchun bu jiddiyroq sabablarmi? sizga axlat kerakmi - ichak va axlat? Kechirasiz, CF bemorlar og'riqli o'lishadi, lekin jimgina - ular qichqirishga kuchlari yo'q. lekin ular pashsha kabi o'lishadi, ko'pincha - muddatidan oldin, yordam o'z vaqtida berilmaganligi yoki sabab tufayli nozokomial infektsiya, bu to'shaklarning haddan tashqari ko'pligi tufayli bartaraf etilmaydi. bunga esa Sog'liqni saqlash vazirligi aybdor. Beparvoligim uchun meni kechiring, lekin bu bo'lim faoliyatini tekshirish sizning va Bosh vazirning vakolatiga kiradimi yoki siz faqat hamshira va shifokorlarni jazolay olasizmi? Qachongacha shifokorlarni namoyishkorona kaltaklashni tashkil qila olasiz?! Nimaga erishmoqchisiz? ULAR KASBINI TARTIB KETISHADI. ULAR O'RNIDA KIMNI KO'RISHNI ISTAYSIZ? Gennadiy Malaxov?
***
Bular haqiqiy, allaqachon haqiqiy bolalar qabrlari. Agar ularga o‘z vaqtida tashxis qo‘yilgan bo‘lsa, o‘z vaqtida davolansa, yashashi mumkin edi. Va ular yashashni xohlashdi. Ammo shifokorlar faqat Muqaddas Ruh bilan shifo bermaydilar. Shuningdek, ular jarimalar, maoshlardan ushlab qolishlar, jazolar va byudjet mablag'larini tejash bilan davolashmaydi. Hali tirik bo'lganlarni qutqarishni boshlang! bizga zamonaviy shifoxonalar, dori-darmonlar, yetarli va qoldiq emas! Busiz hammamiz o'lamiz - bu mavzuni TOP ga olib chiqish sizga qanday yoqadi?
Materiallar blogdan olingan pch_maya , M. Soninadan, “Yuraklar issiqligi” jamg‘armasining “Kislorod” xayriya dasturi (kistik fibroz bilan kasallanganlarga yordam) koordinatori – aloqa uchun: bukolik 1 it yandex. ru
