Inson immunitetining holati, baholash usullari
Asosiy savollar
1.Immunitet holati va uning buzilishi.
2.Immunopatologik sindromlar.
3.1 va 2 darajali immunologik testlar.
4.Immunogrammalarni baholash qoidalari.
5. Limfotsitlarni baholash usullari.
1

Immunitet holati

Immunitet holati miqdoriy va
holatning sifat xususiyatlari
organlarning funktsional faoliyati
immunitet tizimi va ba'zilari
nonspesifik mexanizmlar
mikroblarga qarshi himoya.
2

Immunitet holati samaradorlik bilan belgilanadi
va barcha tizimlarning ishlashining izchilligi va
immunitet bo'g'inlari - makrofaglar,
komplement, sitokinlar, T- va B-limfotsitlar,
asosiy histomoslashuv tizimi.
Patologiyani o'rganadigan tibbiyot bo'limi
disfunktsiya nuqtai nazaridan odam
immun tizimi, klinik deb ataladi
immunologiya.
3

Immunitet holatini o'rganish quyidagilarni o'z ichiga oladi:

1) qon guruhi va Rh omilini aniqlash;
2) umumiy tahlil batafsil leykogramma bilan qon yoki
formula;
3) immunoglobulinlar miqdorini aniqlash;
4) limfotsitlarni o'rganish;
5) neytrofillarning fagotsitar faolligini o'rganish.
Immunopatologik tashxis qo'yish uchun
sharoitlar amalga oshiriladi: immunologik tarixni yig'ish,
klinik laboratoriya tashkil etish, instrumental va
immunologik testlar.
4

Tarixni olish
So'rov davomida, ehtimol
immunopatologik sindrom, asosiy
quyidagilar:
- yuqumli sindrom;
- allergik va otoimmün sindromlar;
- birlamchi immunitet tanqisligi;
- ikkilamchi immunitet tanqisligi;
- immunoproliferativ sindrom.
5

- mumkin bo'lgan individuallikni hisobga olgan holda
xususiyatlar (yosh, bog'liq
kasalliklar) va ko'rsatkichlarning tebranishlari
(fiziologik va patologik - qabul qilish
ovqatlanish, jismoniy mashqlar, kunning vaqti,
stress omillarining ta'siri va boshqalar);
- mintaqaviy standartlarni hisobga olgan holda;
6

Immunogrammalarni baholashda umumiy qoidalar:
- bittaga baho berishdan ko'ra, har tomonlama tahlil qilish
indikator;
- klinik va bilan birgalikda tahlil qilish
anamnestik ma'lumotlar;
- ko'rsatkichlarning keskin o'zgarishini baholash (yo'q
me'yordan 20% dan kam);
- dinamikada tahlil qilish;
- tahlil nafaqat (va unchalik ham emas)
mutlaq ma'lumotlar, lekin nisbatlar
ko'rsatkichlar (ayniqsa, Th/Ts indeksi);
7

Petrov R.V. va boshqalar. ga ikki bosqichli yondashuv yaratildi
immunitet holatini baholash, unga ko'ra
immunologik testlar testlarga bo'linadi
birinchi va ikkinchi darajalar.
Birinchi bosqichda oddiy usullardan foydalanish
fagotsitoz, hujayradagi "qo'pol" nuqsonlarni aniqlang
va gumoral immunitet.
Birinchi darajadagi testlarga quyidagilar kiradi:
- qondagi limfotsitlar sonini aniqlash (abs., rel.);
- T- va B-limfotsitlar sonini aniqlash;
- IgG, IgM, IgA sinflarining Ig darajasini aniqlash;
- leykotsitlarning fagotsitar faolligini aniqlash;
- komplement titrini aniqlash.
Natijalar tahlilini hisobga olgan holda aniqlanadi
keyingi tadqiqot taktikasi.
8

Leykotsitlar

Norm - 3,5-8,8 4 109 / l. Leykotsitlar sonining ko'payishi -
bu leykotsitoz, pasayish - leykopeniya. Leykotsitoz
fiziologik va patologik bo'linadi.
fiziologik leykotsitoz oziq-ovqat iste'mol qilish bo'lishi mumkin,
jismoniy mehnat, issiq va sovuq vannalar qabul qilish,
homiladorlik, tug'ish, hayzdan oldingi davr.
Patologik leykotsitoz yuqumli kasallik bilan sodir bo'ladi
kasalliklar (pnevmoniya, meningit, umumiy sepsis va
va boshqalar), hujayra shikastlanishi bilan yuqumli kasalliklar
immunitet tizimi. Lekin istisnolar ham bor. Masalan,
Ba'zi yuqumli kasalliklar bilan yuzaga keladi
leykopeniya ( tif isitmasi brutsellyoz, bezgak,
qizilcha, qizamiq, gripp, o'tkir bosqichda virusli gepatit).
9

Limfotsitlar

Norm: mutlaq tarkib - 1,2-3,0 109 / l, lekin tez-tez
klinik qon testida foiz ko'rsatilgan
limfotsitlar tarkibi.
Bu ko'rsatkich 19-37% ni tashkil qiladi.
Limfotsitoz surunkali shaklda uchraydi
limfotsitik leykemiya, surunkali nurlanish kasalligi,
bronxial astma, tirotoksikoz, ba'zilari
yuqumli kasalliklar (ko'k yo'tal, sil);
taloqni olib tashlashda.
Rivojlanish anomaliyalari limfopeniyaga olib keladi
limfoid tizim, virusli infektsiyalar,
ionlashtiruvchi nurlanish, otoimmün kasalliklar
(tizimli qizil yuguruk), endokrin kasalliklar
(Kushing kasalligi, qabul qilish gormonal dorilar),
OITS.
10

T-limfotsitlar

Norm: nisbiy tarkib 50–
90%, mutlaq - 0,8-2,5 109 / l.
T limfotsitlar soni ortib boradi
allergik kasalliklar, davomida
sil kasalligidan tiklanish. Rad etish
T-limfotsitlar tarkibi qachon sodir bo'ladi
surunkali infektsiyalar, immunitet tanqisligi,
o'smalar, stress, travma, kuyishlar,
allergiyaning ayrim shakllari, yurak xuruji.
11

T yordamchi hujayralar

Norm: nisbiy tarkib – 30–
50%, mutlaq - 0,6-1,6 109 / l.
T-yordamchi hujayralar tarkibi bilan ortadi
infektsiyalar, allergik kasalliklar,
otoimmün kasalliklar
(romatoid artrit va boshqalar). Rad etish
T-yordamchi hujayralar tarkibi qachon sodir bo'ladi
immunitet tanqisligi holatlari, OITS,
sitomegalovirus infektsiyasi.
12

B limfotsitlari

Norm: nisbiy tarkib – 10–
30%, mutlaq - 109 / l da 0,1-0,9.
Ko'tarilgan tarkib qachon sodir bo'ladi
infektsiyalar, otoimmün kasalliklar,
allergiya, limfotsitik leykemiya.
B limfotsitlar sonining kamayishi
immunitet tanqisligida aniqlangan,
shishlar.
13

Fagotsitlar (neytrofillar)

Ularning faoliyati shunday usullar yordamida baholanadi
hujayralarning o'z ichida shakllana oladigan qismini aniqlang
fagosoma.
Neytrofillarning ovqat hazm qilish qobiliyatini baholash
NBT testidan foydalaning (NBT nitro ko'k bo'yoqdir
tetrazolium).
NST testining normasi 10-30% ni tashkil qiladi. Fagotsitik faollik
o'tkir bakterial infektsiyalarda leykotsitlar soni ortadi;
konjenital immunitet tanqisligida pasayadi, surunkali
infektsiyalar, otoimmün kasalliklar, allergiya, virusli
infektsiyalar, OITS.
Fagotsitlarning faoliyati deb atalmish tomonidan baholanadi
fagotsitlar soni (odatda hujayra 5-10 ni yutadi
mikrob zarralari), faol fagotsitlar soni, indeks
fagotsitozning to'liqligi (1,0 dan katta bo'lishi kerak).
14

Limfotsitlarni o'rganish usullari

Yuzaki CD antijenlarini o'rganish
U quyidagilarga asoslanadi:
rozet hosil qilish usullari;
oqim sitometriyasi usuli;
immunofluoresans usullari;
ferment immunoassay.
Funktsional testlar baholash usullarini o'z ichiga oladi
T- va limfotsitlarning proliferativ faolligi
B-mitogenlar (RBTL- portlash reaktsiyasi
limfotsitlarning transformatsiyasi), sintez
sitokin mononuklear hujayralar.
15

T hujayralari sonini aniqlash uchun foydalaning
qizil qon hujayralari bilan rozet hosil qilish usuli
Ram.
Usul CD2 retseptorlari bilan yaqinligiga asoslangan
qo'y eritrotsitlar membranasi oqsillari. Da
limfotsitlarni qo'y eritrotsitlari bilan aralashtirish
rozet shaklidagi raqamlar hosil bo'ladi.
Rozetka hosil qiluvchi hujayralar soni (E-ROC)
T-limfotsitlar soniga to'g'ri keladi (CD2+
hujayralar).
B hujayralari sonini aniqlash uchun foydalaning
EAC rozetkalari. Limfotsitlar bilan aralashtiriladi
qoramol qizil qon hujayralari davolanadi
qizil qon hujayralariga komplement va antikorlar.
Zamonaviy usul - oqim sitometriyasi.
16

Bu juda katta ahamiyatga ega
immunoregulyatsiyani hisoblash
CD4/CD8 indeksi (yordamchi-bostiruvchi nisbat).
CD8+ NK-hujayralarining bir qismi bo'lgan T-supressor va Tkiller hujayralari tomonidan tashiladi.
CD4+ ni DTH ning T-yordamchilari va Tinduktorlari, monositlari, T-hujayralari olib boradi.
17

18

Immunotsitometriyaning asosiy printsipi:

Floresan etiketli mAblar
o'rganilayotgan hujayra bilan o'tadi
kapillyar orqali suyuqlik oqimi.
Oqim lazer nuri bilan kesib o'tadi.
Qurilma dan aks ettirishni qayd qiladi
hujayra yuzasi signali
"ha/yo'q" tamoyili.
Uzatilgan lazerni o'zgartirish orqali
to'lqin parametrlari aniqlanadi va
qafas o'lchamlari (to'g'ri va lateral
yorug'likning tarqalishi).
Lazer nurlari induktsiya qiladi
MCA ning sirtdagi floresansi
haqida ma'lumot beruvchi hujayralar
ma'lum retseptorlarning mavjudligi
tuzilmalar.
Xulosa natijasida
butun aholi to'g'risida ma'lumot
qurilma aniq ishlab chiqaradigan hujayralar
miqdoriy va sifat jihatidan
hujayra holatini tahlil qilish
populyatsiyalar.
19

Standart MCA paneli aniqlash imkonini beradi
Quyidagi DM markerlari: DM3 (T-hujayralar), DM4 (T-yordamchilar), DM8 (T-sitotoksik), DM20 (B-hujayralar),
CD16 (NK hujayralari), CD14 (monotsitlar/makrofaglar), CD25
(IL-2 retseptorlari).
20

Asosiy o'rganish usullari
qabul qilingan immunitet tizimining tarkibiy qismlari
shuningdek, skrining va bo'linadi
kengaytirilgan.
Immunitetning B-tizimini baholashda
skrining testlari aniqlashni o'z ichiga oladi
CD19+ va CD20+ hujayralari soni, IgG, IgM va IgA;
joylashtirilgan - portlash transformatsiyasi
(RBTL) sut o'ti va S.aureus mitogeni uchun,
B limfotsitlarining sirt belgilari.
21

Immunoglobulinlar Jg

Immunoglobulin A. Oddiy: 0,6-4,5 g / l.
JgA o'tkir infektsiyalar, otoimmun paytida ortadi
kasalliklar (odatda o'pka yoki ichaklarda), nefropatiyalar.
JgA ning pasayishi surunkali kasalliklarda (ayniqsa
nafas olish tizimi va oshqozon-ichak trakti), yiringli
jarayonlar, sil, o'smalar, immunitet tanqisligi.
Immunoglobulin E. Oddiy: 0-0,38 mg / l. Miqdori ortib bormoqda
JgE irsiy allergik reaktsiyalar uchun,
qo'ziqorin bilan nafas olish tizimining allergik lezyonlari
Aspergillus, gelmintik infestatsiya
JgE ning pasayishi surunkali infektsiyalar, qabul qilish bilan sodir bo'ladi
hujayra bo'linishini inhibe qiluvchi dorilar, tug'ma
immunitet tanqisligi kasalliklari.
22

Immunoglobulin M. Oddiy: 0,6-3,4 g / l.
JgM tarkibi bilan ortadi
bronxial astma, infektsiyalar (o'tkir va
surunkali), alevlenmeler paytida, otoimmün
kasalliklar (ayniqsa revmatoid
artrit). JgM birlamchi va vaqtida kamayadi
ikkilamchi immunitet tanqisligi.
Immunoglobulin G. Oddiy: 6,0-17,6 g/l.
Qachon qonda JgG miqdori ortadi
allergiya, otoimmün kasalliklar,
o'tgan infektsiyalar.
JgG tarkibidagi pasayish qachon sodir bo'ladi
birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi.
23

Ikkinchi darajadagi testlar - immunitet tizimining holatini yanada chuqurroq tahlil qilish
analitik usullar yordamida amalga oshiriladi: baholash usullari
T- va B-limfotsitlar, fagotsitlarning funktsional faolligi;
yordamchi hujayralar, tabiiy qotil hujayralar, tizim komponentlari
to'ldiruvchi va boshqalar.
nisbiy va aniqlash uchun immunofenotiplash testlari
T-, B-, NK-limfotsitlarning populyatsiyalari va subpopulyatsiyalarining mutlaq soni;
limfotsitlarni faollashtirish markerlari;
fagotsitozning turli bosqichlarini va retseptor apparatlarini baholash
fagotsitik hujayralar;
immunoglobulinlarning asosiy sinflari va kichik sinflarini aniqlash;
aylanma immun komplekslari;
qon zardobida komplement komponentlarining kontsentratsiyasini aniqlash
(C3, C4, C5, C1-ingibitor);
limfotsitlarning turli subpopulyatsiyalarining funktsional faolligi;
T- va B-limfotsitlarning proliferativ faolligini baholash;
interferon holatini o'rganish;
teri testlari va hokazo.
24

Yuqoridagi barcha standartlar
immunitet holatining ko'rsatkichlari mumkin
bir oz farq qiladi
immunologik laboratoriyalar. Bu
diagnostika texnikasiga bog'liq va
ishlatiladigan reagentlar. Ammo immunitet
tizim, boshqa tizimlar kabi
tanada buzilishlar bo'lishi mumkin
har qanday havolalar. Ular shunday paydo bo'ladi
immunitet tanqisligi.
25

Shuni alohida ta'kidlash kerakki, to'liq tahlil
immunogrammalar faqat klinik bilan birgalikda mumkin
bemorning ahvoli va tibbiy tarixi.
davomida immunogrammada xarakterli o'zgarishlarning yo'qligi
ifodalangan klinik belgilari hisobga olinishi kerak
immunitet tizimining atipik reaktsiyasi, bu
kasallikning og'irlashtiruvchi belgisi.
Olingan bemor ma'lumotlari o'rtacha bilan solishtiriladi
mintaqada olingan ma'lum bir analit uchun qiymatlar
bemorning yashash joyi. O'rtacha ko'rsatkichlar
mintaqaga qarab farqlanadi va bo'ysunadi
iqlim va geografik sharoitlar, atrof-muhit sharoitlari,
yashash sharoitlari.
Shuningdek, bemorning yoshini va sirkadiyani hisobga olish kerak
ritmlar.

Immunitet reaktsiyasining mexanizmlarini buzish immunitet tizimining sog'liq va hayot uchun xavfli bo'lgan turli patologiyalariga olib keladi. Ushbu patologiyaning eng keng tarqalgan shakli immunologik tanqislik yoki umume'tirof etilgan xalqaro terminologiyaga ko'ra, immunitet tanqisligi holatlaridir. Keling, immunitet tizimining faoliyatining umumiy naqshlarini qisqacha ko'rib chiqaylik.

Birinchidan, immunitet tizimining samaradorligi uning tarkibiy qismlarining muvozanatiga asoslanadi. Immunitet tizimining har bir komponenti asosan boshqa komponentlarning funktsiyalarini takrorlaydi. Shunday qilib, immunitet tizimining ba'zi tarkibiy qismlari (yoki bo'g'inlari)dagi nuqson ko'pincha immunitet tizimining boshqa tarkibiy qismlari tomonidan qoplanishi mumkin. Shuning uchun, agar odamda biron bir immunitet komponentida nuqson bo'lsa, yordamchi vosita sifatida hujayra metabolizmini yaxshilaydigan dorilarni qo'llash kerak.

Ikkinchidan, immunitet tizimining hujayralari o'zlarining asosiy funktsiyalarini faol holatda bajaradilar. Immun tizimining barcha hujayralarini faollashtirish uchun asosiy stimul antigendir. Ammo antigen bostiruvchi omil sifatida harakat qiladigan holatlar mavjud. Masalan, begona substratga etarlicha faol reaksiyaga kirishmaydigan dangasa leykotsitlar hodisasi ma'lum.

Shunday qilib, immunitet holati tananing individual reaktivligini belgilaydi va atrof-muhit bilan o'zaro ta'sir qilish chegaralarini aks ettiradi, undan tashqarida normal reaktsiya patologik holatga aylanadi. Har qanday o'tkir kasallik inson muhitida har xil patogen bakteriyalar mavjudligining natijasi emas. Agar shunday bo'lsa, odamlar doimo kasal bo'lib qolishadi. Ammo ular uchun patologik bo'lgan bakteriyalarning ma'lum bir turiga reaksiyaga kirishganlargina kasal bo'lishadi. Bunga asoslanib, biz tananing reaktivligining uch darajasi haqida gapirishimiz mumkin, masalan, bag'rikenglik, qarshilik va immunitet. Tolerant organizmning patologik omillardan himoyasi yo'q. Himoya etishmasligi tananing vayron bo'lishiga va o'limga olib keladi. Bu immunitet tanqisligida sodir bo'ladi. Chidamli organizm, patologik agentga duch kelganda, u bilan kurashish uchun immunitet tizimini ishga tushirish orqali reaksiyaga kirishadi. Ushbu kurashning natijasi patogenning miqdori va sifatini himoya qilish mexanizmlarining kuchiga bog'liq bo'ladi. Bu kurash patologik jarayon sifatida namoyon bo'ladi. Immun organizm patogen bilan o'zaro ta'sir qiladi va uning reaktsiyasi natijasida patogenning normal tana himoyasi darajasida yo'q qilinishi hisoblanadi. Ammo bunday bo'linish juda shartli va nisbiydir. Masalan, bitta antigenga tolerant organizm boshqa antigenga chidamli, uchinchisiga esa immunitetli bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, reaktsiyalarning oraliq turlari mavjud. Bu immunitet himoyasi antigenni to'liq yo'q qila olmaydigan surunkali kasalliklarga taalluqlidir, lekin ayni paytda unga kasal organ yoki to'qimalarni yo'q qilish imkoniyatini bermaydi. Bu kurash turli darajadagi muvaffaqiyatlar bilan davom etmoqda, ya'ni remissiya (tiklanish) davrlari surunkali kasallikning kuchayishi davrlari bilan almashtiriladi. Tananing himoyasi etarli bo'lmaganda, har qanday mudofaa elementlarining nuqsoni yoki tananing o'zi zaifligi tufayli yuzaga kelganda, kompensatsion reaktsiyalar umumlashtiriladi.

Shunday qilib, organizmning tobora yuqori darajalari, shu jumladan hayotiy tizimlar patogenga qarshi kurashda ishtirok etadi. Bunday holda, tana maksimal darajada ishlaydi. Kompensatsion reaktsiyalar shu qadar kuchga kirishi mumkinki, hayotni qo'llab-quvvatlash tizimlari ta'sir qila boshlaydi. Misol uchun, isitma paytida, termal reaktsiyalar natijasida tana harorati ruxsat etilgan darajadan oshib ketishi va o'limga olib kelishi mumkin. Bunday holda, o'lim moslashish narxidir. Bu faqat alohida misol, lekin u tananing yaxshi immunologik maqomga ega bo'lishi qanchalik muhimligini ham ko'rsatadi.

Immunitet holatini o'rganish quyidagilarni o'z ichiga oladi:

1) qon guruhi va Rh omilini aniqlash;

2) batafsil leykogramma yoki formula bilan umumiy qon testi;

3) immunoglobulinlar miqdorini aniqlash;

4) limfotsitlarni o'rganish;

5) neytrofillarning fagotsitar faolligini o'rganish.

Bundan tashqari, immunologik diagnostikaning ikki bosqichi mavjud. Birinchi bosqich immunitet tizimidagi "yalpi" nuqsonlarni aniqlaydi. Tadqiqot oddiy, indikativ deb ataladigan usullar yordamida amalga oshiriladi. Bu birinchi darajali testlar. Shuning uchun usul yigirma ko'rsatkich bilan belgilanadi: leykotsitlar, limfotsitlar, T-limfotsitlarning turli kichik guruhlari, immunoglobulinlar (Jg) A, M, J, E darajalari, aylanma immun komplekslarining kontsentratsiyasi va boshqalar Bunda. bosqich, hujayralar soni, ularning foizi va funktsional faolligi hisobga olinadi. Ikkinchi bosqichda, agar og'ishlar bo'lsa, immunitet holatini chuqurroq tahlil qilish amalga oshiriladi orientatsiya testlari. Ikkinchi darajali testlar immunitet reaktsiyasini tartibga solishda ishtirok etuvchi murakkab moddalar (masalan, interleykin) tarkibidagi o'zgarishlarni, shuningdek, ma'lum turdagi immunoglobulinni tashuvchi hujayralar sonini kuzatish imkonini beradi. Immunitet holati ko'rsatkichlarini tahlil qilish kasallik davrida amalga oshiriladi, shuning uchun bu tadqiqotlar takrorlanishi kerak. Bu buzilishlarning tabiati va darajasini aniqlash va davolash jarayonida ularning o'zgarishlarini kuzatish imkonini beradi. Immunogramma ko'rsatkichlarini dekodlash haqida batafsilroq to'xtalib o'tish kerak.

1. Immunitet holati

Leykotsitlar

Oddiy - 3,5–8,8 4 ? 10 9 / l. Leykotsitlar sonining ko'payishi - leykotsitoz, kamayishi - leykopeniya. Leykotsitoz fiziologik va patologik bo'linadi. Fiziologik leykotsitozning sabablari oziq-ovqat iste'mol qilish (leykotsitlar soni 10-12 × 10 9 / l dan oshmasligi bilan), jismoniy mehnat, issiq va sovuq vannalar qabul qilish, homiladorlik, tug'ish va hayzdan oldingi davr bo'lishi mumkin. Shu sababli, qonni og'ir ishlarni bajarishdan oldin emas, balki och qoringa topshirish kerak. jismoniy ish. Homilador ayollar, tug'ruqdagi ayollar va bolalar uchun o'z standartlari o'rnatilgan. Patologik leykotsitoz yuqumli kasalliklarda (pnevmoniya, meningit, umumiy sepsis va boshqalar), immun tizimi hujayralari zararlangan yuqumli kasalliklarda (yuqumli mononuklyoz va yuqumli limfotsitoz), mikroorganizmlar keltirib chiqaradigan turli xil yallig'lanish kasalliklarida (furunkuloz, qizilcha, peritonit va boshqalar) uchraydi. .). Lekin istisnolar ham bor. Misol uchun, ba'zi yuqumli kasalliklar leykopeniya (tif, brutsellyoz, bezgak, qizilcha, qizamiq, gripp, o'tkir bosqichda virusli gepatit) bilan sodir bo'ladi. Yuqumli kasallikning o'tkir bosqichida leykotsitozning yo'qligi tananing zaif qarshiligini ko'rsatadigan noqulay belgidir. Mikrob bo'lmagan etiologiyaning yallig'lanish kasalliklari, autoimmun deb ataladigan kasalliklar (tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit va boshqalar), turli organlarning infarktlari asosini mikrob bo'lmagan yallig'lanish (nekroz); keng kuyishlar, katta qon yo'qotish.

Leykopeniya sabablari:

1) ba'zi kimyoviy moddalarga ta'sir qilish (masalan, benzol);

2) ayrim dori-darmonlarni qabul qilish (butadion, reopirin, sulfanilamidlar, sitostatiklar va boshqalar);

3) nurlanish, rentgen nurlari;

4) gematopoezning buzilishi;

5) qon kasalliklari (leykemiya) - leykopenik va aleykopenik shakllar;

6) kimyoterapiya vaqtida sitostatiklarning haddan tashqari dozasi;

7) suyak iligiga o'smalarning metastazlari;

8) taloq kasalliklari, limfogranulomatoz;

9) ba'zi endokrin kasalliklar (akromegaliya, Kushing kasalligi va sindromi, yuqorida aytib o'tilgan ba'zi yuqumli kasalliklar).

Limfotsitlar

Norm: mutlaq tarkib - 1,2–3,0 ? 10 9 / l, lekin ko'pincha limfotsitlar ulushi klinik qon testida ko'rsatiladi. Bu ko'rsatkich 19-37% ni tashkil qiladi. Bundan tashqari, limfotsitoz va limfopeniya mavjud. Limfotsitoz surunkali limfotsitar leykemiya, surunkali nurlanish kasalligi, bronxial astma, tireotoksikoz, ba'zi yuqumli kasalliklar (ko'k yo'tal, sil) va taloq olib tashlanganda uchraydi. Limfopeniya limfoid tizim rivojlanishidagi anomaliyalar, ionlashtiruvchi nurlanish, otoimmün kasalliklar (tizimli qizil yuguruk), endokrin kasalliklar (Kushing kasalligi, gormonal dorilarni qabul qilish), OITS tufayli yuzaga keladi.

T-limfotsitlar

Norm: nisbiy tarkib 50-90%, mutlaq - 0,8-2,5? 10 9 / l. T-limfotsitlar soni allergik kasalliklarda, tiklanish davrida va sil kasalligida ortadi. T-limfotsitlar tarkibining pasayishi surunkali infektsiyalar, immunitet tanqisligi, o'smalar, stresslar, shikastlanishlar, kuyishlar, allergiyaning ayrim shakllari va yurak xuruji bilan sodir bo'ladi.

T yordamchi hujayralar

Norm: nisbiy tarkib – 30–50%, mutlaq – 0,6–1,6 ? 10 9 / l. T-yordamchi hujayralarining tarkibi infektsiyalar, allergik kasalliklar, otoimmün kasalliklar (romatoid artrit va boshqalar) paytida ortadi. T-yordamchi hujayralar tarkibidagi pasayish immunitet tanqisligi holatlarida, OITS va sitomegalovirus infektsiyasida sodir bo'ladi.

B limfotsitlari

Norm: nisbiy tarkib - 10-30%, mutlaq - 0,1-0,9? 10 9 / l. Infektsiyalar, otoimmün kasalliklar, allergiya va limfotsitik leykemiya paytida darajalarning oshishi sodir bo'ladi.

B-limfotsitlar sonining kamayishi immunitet tanqisligi va shishlarda aniqlanadi.

Fagotsitlar (neytrofillar)

Ularning faoliyati hujayralarning o'z ichida fagosoma (hazm qilish pufagi) hosil qila oladigan qismini aniqlaydigan usullar yordamida baholanadi. Neytrofillarning hazm qilish qobiliyatini baholash uchun NBT testi qo'llaniladi (NBT - nitroblue tetrazolium bo'yoqidir). NST testining normasi 10-30% ni tashkil qiladi. Leykotsitlarning fagotsitar faolligi o'tkir bakterial infektsiyalarda kuchayadi va tug'ma immunitet tanqisligi, surunkali infektsiyalar, autoimmun kasalliklar, allergiya, virusli infektsiyalar va OITSda pasayadi. Fagotsitlar, ya'ni "yeyuvchi" hujayralar faoliyati fagotsitlar soni (odatda hujayra 5-10 mikrob zarralarini o'zlashtiradi), qonning fagotsitlik qobiliyati, faol fagotsitlar soni, fagotsitozni yakunlash indeksi (ko'proq bo'lishi kerak) bilan baholanadi. 1,0 dan yuqori).

Immunoglobulinlar Jg (antikorlar)

Immunoglobulin A. Oddiy: 0,6-4,5 g / l. JgA o'tkir infektsiyalarda, otoimmün kasalliklarda (odatda o'pka yoki ichaklarda) va nefropatiyalarda ortadi. JgA ning kamayishi surunkali kasalliklarda (ayniqsa, nafas olish tizimi va oshqozon-ichak trakti), yiringli jarayonlarda, sil, o'smalar va immunitet tanqisligida sodir bo'ladi.

Immunoglobulin M. Oddiy: 0,4-2,4 g / l. JgM tarkibi bronxial astma, infektsiyalar (o'tkir va surunkali), kuchayishi, otoimmün kasalliklar (ayniqsa, revmatoid artrit) paytida ortadi. Birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligida JgM kamayadi.

Immunoglobulin J. Norm: 6,0-20,0 g/l. Allergiya, otoimmün kasalliklar va o'tmishdagi infektsiyalar bilan qonda JgJ miqdori ortadi. JgJ tarkibidagi pasayish birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligida sodir bo'ladi.

Immunitet holatini o'rganishda immun komplekslar soni (IC) ham aniqlanadi. Immunitet kompleksi antijen, antikor va tegishli komponentlardan iborat. Qon zardobidagi IC miqdori odatda 30 dan 90 IU / ml gacha. Immun komplekslarining tarkibi o'tkir va surunkali infektsiyalarda kuchayadi va bu bosqichlarni bir-biridan ajratishga imkon beradi allergik reaktsiyalar (va bu reaktsiyalarning turini aniqlaydi), tananing intoksikatsiyasi (buyrak kasalliklari, immunokonflikt), homiladorlik paytida. , va boshqalar.

Immunitet holatining ko'rsatkichlari uchun yuqoridagi barcha me'yorlar turli immunologik laboratoriyalarda biroz farq qilishi mumkin. Bu diagnostika texnikasi va ishlatiladigan reagentlarga bog'liq. Immunitet holatining normal ko'rsatkichlari tananing ishonchli "qalqonini" va shuning uchun odamning sog'lig'i yaxshi ekanligini ko'rsatadi. Ammo immunitet tizimi, tananing boshqa tizimi kabi, har qanday darajadagi buzilishlarga ega bo'lishi mumkin. Boshqacha qilib aytganda, immunitet tizimining o'zi "kasal" bo'lishi mumkin. Immunitet tanqisligi deb ataladigan holatlar yuzaga keladi. Immunitet tanqisligi holatlarining asosi immunitet tizimiga immunitet reaktsiyasining u yoki bu qismini amalga oshirishga imkon bermaydigan genetik kodning buzilishidir. Immunitet tanqisligi holatlari birlamchi yoki ikkilamchi bo'lishi mumkin. O'z navbatida, birlamchilari tug'ma, ikkinchi darajalilari esa orttirilgan.

2. Tug'ma immunitet tanqisligi

Ushbu patologiya genetik jihatdan aniqlanadi. Ko'pincha tug'ma immunitet tanqisligi hayotning birinchi oylarida paydo bo'ladi. Bolalar ko'pincha yuqumli kasalliklardan aziyat chekishadi, ular ko'pincha asoratlar bilan birga keladi. 1971 yilda JSST mutaxassislari tomonidan taklif qilingan immunitet tanqisligining tug'ma holatlarining ishchi tasnifi mavjud. Ushbu tasnifga ko'ra, birlamchi immunitet tanqisligi beshta katta guruhga bo'linadi.

Birinchi guruhga faqat B hujayralarining nuqsoni bilan bog'liq bo'lgan kasalliklar kiradi: jinsga bog'liq Bruton agammaglobulinemiya, vaqtinchalik (o'tkinchi) gipogammaglobulinemiya, X bilan bog'liq immunitet tanqisligi va giperimmunoglobulinemiya M va boshqalar.

Ikkinchi guruhga faqat T hujayralarining nuqsoni bo'lgan immunitet tanqisligi kasalliklari kiradi: timus bezining gipoplaziyasi (DiJorj sindromi), epizodik limfotsitopeniya va boshqalar.

Третья группа – это заболевания с одновременным поражением В– и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией, телеангиэктазией (синдром Луи-Барра), тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдриджа), тимомой (опухолью тимуса ) va boshq.

To'rtinchi guruhga B va T ildiz hujayralari bir vaqtning o'zida ta'sir qiladigan immunitet tanqisligi holatlari kiradi: gematopoetik tizimning umumiy gipoplaziyasi bilan immunitet tanqisligi, X xromosoma bilan bog'langan og'ir, kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi va boshqalar.

Yakuniy beshinchi guruhga yuqorida tavsiflanmagan immunitet tanqisligi holatlari kiradi.

Amalda, konjenital immunitet tanqisligi holatlari uchta asosiy guruh bilan cheklangan:

1) fagotsitozdagi nuqsonlar;

2) hujayrali va gumoral immunitetning (T-, B- va ildiz hujayralari) etishmovchiligi;

3) komplementar tizimning disfunktsiyasi.

Fagotsitozdagi nuqsonlar kasalliklarning katta guruhini tashkil qiladi. Bu erda asosan granulotsitlar va tegishli hujayralarning disfunktsiyasi mavjud: limfotsitoz bilan surunkali idiopatik neytrositopeniya (ko'pincha erta tug'ilgan chaqaloqlarga ta'sir qiluvchi muhim yaxshi granulotsitopeniya), erta go'daklik davrida boshlanib, bakterial infektsiya bilan tugaydigan otosomal retsessiv irsiy agranulotsitoz. hayotining birinchi yillari, granulotsitlar disfunktsiyasi, degranulyatsiya sindromi (tug'ma disfagotsitoz), taloqning konjenital gipoplaziyasi va boshqalar.

Humoral va hujayra immunitetidagi nuqsonlar quyidagi holatlarga olib keladi:

1) hujayra immuniteti va antikor shakllanishi bilan og'ir kombinatsiyalangan immunitet nuqsoni sindromi;

2) timus gipoplaziyasi (DiJorj sindromi);

3) purin nukleozid fosforilazasining yo'qligi;

4) ataksiya-telangiektaziya sindromi;

5) immunitet tanqisligi sindromi bilan timoma va boshqalar.

Konjenital immunitet tanqisligi holatlarining klinik ko'rinishi juda xilma-xildir. Ular turlicha og'ir alomatlar o'tmishdagi infektsiyalar yoki emlashlar natijasida kelib chiqqan, o'rtacha va engil takroriy va og'riqli hodisalarni tashxislash qiyin. Tug'ma yoki birlamchi immunitet tanqisligi quyidagilardan biridir umumiy sabablar erta bolalar o'limi. Immunitet tanqisligi bilan og'rigan bemorlarda terining, shilliq pardalarning, nafas olish va ovqat hazm qilish yo'llarining (otit, bronxopnevmoniya, enterit, pyoderma, kandidoz, sepsis va boshqalar) og'ir takroriy yallig'lanishlari oila tarixida mavjud. B-limfotsitlar etishmovchiligi bilan pnevmokokklar, streptokokklar va meningokokklar keltirib chiqaradigan bakterial infektsiyalar rivojlanadi. T-limfotsitlar etishmovchiligi virusli, qo'ziqorin va mikobakterial infektsiyalar bilan tavsiflanadi. T-tizimi etishmovchiligi bo'lgan bolalarda virusli infektsiyalar og'ir. Immunitet tanqisligi bilan bolalar antiviral va antibakterial emlashlarga toqat qilish qiyin, hatto o'limga olib keladi.

Gumoral immunitetning etishmasligi bakterial infektsiyalar bilan yilning ikkinchi yarmida o'zini namoyon qiladi. Hujayra immunitetining etishmasligi bilan qo'ziqorin va virusli infektsiyalar tug'ilgandan keyin darhol rivojlanadi. Endi konjenital immunitet tanqisligi holatlari haqida batafsilroq.

Gumoral immunitet kasalliklari, X-bog'langan agammaglobulinemiya

Bu kasallik B-limfotsitlarning plazma hujayralariga yetib bora olmaydigan, retsessiv meros bo'lib, X xromosomasi bilan bog'langan izolyatsiyalangan nuqsoniga asoslanadi va immunitet tanqisligining birinchi tavsiflangan holatidir. Bu kasallikdan faqat o'g'il bolalar azoblanadi. Tana immunoglobulinlarning barcha sinflarini ishlab chiqara olmaydi va davolanmasdan, bolalar takroriy infektsiyalardan erta yoshda o'lishadi. Ko'p hollarda bemorlar 6-8 oygacha yaxshi rivojlanadi. Bu onadan immunoglobulinlarning transplasental o'tishi bilan bog'liq ko'rinadi. Qabul qilingan zahiralar to'liq tugaganda patologiya o'zini namoyon qiladi. Bu nisbatan kam uchraydigan kasallik - har 1 000 000 o'g'il bolaga taxminan 13 bemor.

Klinik jihatdan kasallik o'g'il bolalar ko'pincha pnevmokokklar, streptokokklar va gripp virusi keltirib chiqaradigan takroriy infektsiyalardan aziyat chekishida namoyon bo'ladi. Meningokokklar va stafilokokklar keltirib chiqaradigan infektsiyalar kamroq tarqalgan. Yuqumli jarayon paranasal sinuslarda, o'rta quloqda, bronxlarda, o'pkada va miya membranalarida lokalizatsiya qilinadi. Bunday bemorlarda virusli infektsiyalar kursi sog'lom bolalarda bo'lgani kabi, virusli gepatit va enterovirus infektsiyalari bundan mustasno. Ta'sirlangan o'g'il bolalarda bodomsimon bezlar (bodomsimon to'qimalar) va limfa tugunlari yo'q. Laboratoriya tekshiruvida limfotsitlar soni odatda normaldir. B- va T-limfotsitlarni aniqlashda B-limfotsitlar sonining juda aniq kamayishi va T-limfotsitlarning normal soni aniqlanadi.

Selektiv JgA etishmovchiligi

Bu boshqa immunoglobulinlarning normal yoki yuqori darajalari bilan ajratilgan JgA etishmovchiligi. Bu sog'lom odamlarda 1:300 dan 1:3000 gacha bo'lgan eng keng tarqalgan immunitet tanqisligi holati. turli tadqiqotlar. JgA ning yo'qligi ko'pincha xromosoma anomaliyalari (ayniqsa 18-juft xromosomalar), intrauterin infektsiyalardan keyin rivojlanish nuqsonlari bilan birlashtiriladi. Ehtimol, 18-juft xromosoma JgA sintezini tartibga soluvchi genni o'z ichiga oladi... Ushbu patologiyaning klinik ko'rinishi juda xilma-xildir: simptomlarning to'liq yo'qligidan tortib og'ir kasalliklargacha. Eng ko'p kuzatiladigan o'pka infektsiyalari, diareya va otoimmün kasalliklar. Ovqat hazm qilish va nafas olish tizimlarining shikastlanishi JgA sekretor komponentining yo'qligi bilan izohlanadi... Tanlangan JgA etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda immun komplekslarni shakllantirish tendentsiyasi kuchayadi. Bu tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit, zararli anemiya, tiroidit, diabetes mellitus, Addison kasalligi, surunkali faol gepatit va boshqalarda tez-tez kuzatiladigan selektiv JgA etishmovchiligini tushuntiradi.

JgM tarkibining ortishi bilan immunitet tanqisligi

Kasallik genetik jihatdan aniqlanadi, retsessiv meros bo'lib, X xromosomasida uzatiladi va qon plazmasida JgJ va JgA ning normal yoki kamayishi bilan JgM ning ortishi bilan tavsiflanadi. Ushbu immunitet tanqisligining yana bir nomi bor - disgammaglobulinemiya I va II.

Klinik belgilar hayotning birinchi yoki ikkinchi yilida og'ir, tez-tez takrorlanadigan bakterial infektsiyalar shaklida namoyon bo'ladi. Eng ko'p uchraydigan yiringli infektsiyalar: teri xo'ppozlari, og'iz bo'shlig'i yaralari, otit, tonzillit, limfadenit, sinusit, nafas yo'llarining shikastlanishi. Ba'zida kasallik umumlashtiriladi va sepsisga olib keladi. Giperimmunoglobulinemiya M bo'lgan bemorlarda ko'pincha otoimmün kasalliklar rivojlanadi. Kasallik neytropeniya bilan murakkablashadi.

Chaqaloqlarda vaqtinchalik gipogammaglobulinemiya

Ma'lumki, platsentaga faqat JgJ sinfidagi antikorlar o'tadi. Immunoglobulinlarning to'liq parchalanmaganidan so'ng, platsentada antikorlar to'planadi. Ushbu shakldagi mevalarga kirib, ular yana butun JgJ molekulalariga qayta sintezlanadi. Natijada, ba'zi yangi tug'ilgan chaqaloqlarning qonida JgJ darajasi onasining qonidagi darajasidan yuqori bo'lishi mumkin. Onaning antikorlari va chaqaloqning immunoglobulinlari odatda tug'ilgandan keyin metabollanadi va JgJ kontsentratsiyasi pasayishni boshlaydi va hayotning 3-6 oylari orasida minimal darajaga etadi.

Klinik jihatdan bu o'zgarishlar bolaning hayotining ikkinchi yarmida infektsiyalarga nisbatan past qarshilik bilan namoyon bo'ladi. Sog'lom chaqaloqlar bu fiziologik gipogammaglobulinemiyani engib o'tishlari mumkin, chunki tug'ilgandan so'ng darhol chaqaloq o'z immunoglobulinlarini ishlab chiqarishni qo'zg'atadigan antijenlarga duchor bo'ladi. JgM tizimi birinchi bo'lib faollashadi, buning natijasida tug'ilishdan bir necha kun o'tgach, qonda ushbu tizimning antikorlari aniqlanadi. JgJ sekinroq reaksiyaga kirishadi - bir necha hafta ichida va JgA kontsentratsiyasi kattalarda bir necha oy yoki hatto yillardan keyin o'z qiymatiga etadi. Sekretor JgA ancha qisqa vaqt ichida ko'p miqdorda hosil bo'ladi. Kuchli antijenik stimulyatsiya bilan homilaning o'z immunoglobulinlari sintezini faollashtirish mumkin. Bunday holda, JgM tizimi ayniqsa tez va intensiv reaksiyaga kirishadi. Shuning uchun yangi tug'ilgan chaqaloqlarning qon zardobida JgM ning ortib borayotgan darajasini aniqlash intrauterin infektsiyaning mavjudligini ko'rsatadi.

Chaqaloqlarda vaqtinchalik (vaqtinchalik) gipogammaglobulinemiyaning bir necha turlari mavjud. Eng keng tarqalgan fiziologik gipogammaglobulinemiya bo'lib, u odatda bolaning hayotining birinchi olti oyi oxirida yo'qoladi. Erta tug'ilgan chaqaloqlarda patologik gipogammaglobulinemiya kuzatiladi, chunki immunoglobulinlarning platsenta orqali o'tishi 20-haftaning oxirida boshlanadi va tug'ilishgacha davom etadi. Homiladorlik davri va immunoglobulin darajasi o'rtasida aniq bog'liqlik mavjud. Ularning past qiymatiga erta tug'ilgan chaqaloqlarda immunoglobulinlarni sintez qilish qobiliyatining cheklanganligi ta'sir qiladi. Shuningdek, chaqaloqlarda patologik gipogammaglobulinemiya onaning gipogammaglobulinemiyasi bilan kuzatilishi mumkin, bu o'z mahsulotlarining ta'siri ostida qoplanadi. Va nihoyat, patologik vaqtinchalik gipogammaglobulinemiya immunoglobulin ishlab chiqarish tizimining kechiktirilgan kamolotiga uchraydi. Buning sababi antijenler bilan aloqa etishmasligi, shuningdek, noma'lum sabablar bo'lishi mumkin. Chaqaloqlarda vaqtinchalik gipogammaglobulinemiya diagnostikasi past immunoglobulin darajasi va emlashdan keyin antitellar hosil qilish qobiliyati asosida amalga oshiriladi, bu doimiy (agressiv) gipogammaglobulinemiya bilan kuzatilmaydi.

X-bog'langan immunoproliferativ kasallik

Ushbu kasallik immunitet tanqisligi va lenfomaga nisbatan sezuvchanlikning oshishi bilan namoyon bo'ladi. Sindrom birinchi ta'riflangan oila - Dunkan kasalligi sharafiga nomlangan. Bu oilada uchta aka-uka yuqumli mononuklyozdan vafot etdi va onaning to'rtta erkak qarindoshi lenfoma va yuqumli mononuklyozning immunoblastik sarkoma, gipogammaglobulinemiya va immunitet tanqisligi ko'rinishidagi g'ayrioddiy asoratlari M. gipergammaglobulinemiya bilan kasallangan. Keyinchalik bu kasallik boshqa tasvirlangan. oilalar.

Bemorlarning ko'pchiligida uzoq muddatli yuqumli mononuklyozning klinik va laboratoriya belgilari mavjud edi. Shu bilan birga, bemorlarda plazmatsitoma, Afrika Burkitt limfomasi, B-hujayrali immunoblastik sarkoma va gistiyositik limfoma kabi limfoid to'qimalarning patologik proliferatsiyasi bilan tez rivojlanayotgan va o'limga olib keladigan kasalliklar mavjud edi.

3. Hujayra immunitetining kasalliklari

Ushbu kasalliklar erta bolalik davrida og'ir kechishi va halokatli natijalari tufayli kamdan-kam uchraydi.

Qisman yoki to'liq T-limfotsit etishmovchiligi bo'lgan bolalar ko'pincha davolanib bo'lmaydigan og'ir infektsiyalardan aziyat chekishadi. Bunday sharoitda qon zardobidagi immunoglobulinlar darajasi normal yoki yuqori bo'ladi. Ushbu guruhdan asosiylari ikkita sindromdir: DiGeorge sindromi (timus gipoplaziyasi) va immunoglobulinlar bilan hujayrali immunitet tanqisligi sindromi.

Timik gipoplaziya (DiJorj sindromi)

Ushbu sindrom bilan bachadonda paratiroid bezlari va timus rivojlanadigan embrion hujayralar ta'sirlanadi. Natijada, paratiroid bezlari va timus bolada kam rivojlangan yoki umuman yo'q. Yuz hosil bo'lgan to'qimalar ham ta'sir qiladi. Bu pastki jag'ning kam rivojlanganligi, qisqa yuqori lab, xarakterli palpebral yoriqlar, past joylashuv va quloqlarning deformatsiyasi bilan ifodalanadi. Bundan tashqari, bolalarda yurak va katta tomirlarning konjenital buzilishlari mavjud. Kasallik vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladi, ammo u genetik jihatdan aniqlangan va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tgan degan taxminlar mavjud.

Klinik jihatdan, DiGeorge sindromi tug'ilishda o'zini namoyon qiladi. Yuzning nomutanosibligi va yurak nuqsonlari xarakterlidir. Neonatal davrda eng xarakterli alomat hipokalsemik tutilishdir (paratiroid bezlari rivojlanmaganligi sababli). Immunitet tanqisligi sindromi chaqaloq hayotining ikkinchi yarmida tez-tez rivojlanadi va viruslar, zamburug'lar va opportunistik bakteriyalar keltirib chiqaradigan tez-tez takrorlanadigan infektsiyalar, og'ir septik jarayonlargacha klinik ko'rinishda namoyon bo'ladi. Timus bezining rivojlanmaganlik darajasiga qarab, immunitet tanqisligi belgilari juda boshqacha bo'lishi mumkin (og'irdan engilgacha) va shuning uchun engil holatlarda ular qisman DiGeorge sindromi haqida gapirishadi. Qonda kaltsiyning past darajasi va fosforning yuqori darajasi va paratiroid gormonining kamayishi yoki to'liq yo'qligi ko'rsatiladi, bu paratiroid bezlarining rivojlanmaganligini yoki yo'qligini tasdiqlaydi.

Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi holatlari

Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi holatlari deb ataladigan immunitet tizimi kasalliklari guruhi aniqlandi. Patogenezda ferment nuqsonlari aniqlangan. Bunday immunitet tanqisligi nisbatan kam uchraydigan kasalliklardir. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda 1:20 000 dan 1: 100 000 gacha bo'lgan hollarda uchraydi. Shunga o'xshash klinik ko'rinishga qaramay, og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi patogenetik va patofiziologik tamoyillarga asoslangan bir nechta kichik guruhlarga bo'linadi.

Shveytsariya turi (limfoid ildiz hujayralari turi)

Aksariyat hollarda bu irsiydir. Meros X bilan bog'langan retsessiv yoki autosomal retsessiv bo'lishi mumkin. Bu kasalliklarda B-limfotsitlar va T-limfotsitlarning ko'payishi va farqlanishi buziladi. Qonda T hujayralari va immunoglobulinlar (antikorlar) kontsentratsiyasining pasayishi xarakterlidir. Ko'pincha bu patologiya boshqa rivojlanish nuqsonlari bilan birga keladi.

Adenozin deaminaza etishmovchiligi

Jiddiy kombinatsiyalangan immunitet tanqisligida bemorlarning taxminan 1/3 va 1/2 qismida adenozin deaminaza fermenti etishmovchiligi mavjud. Ushbu fermentning etishmasligi yuqori konsentratsiyalarda limfotsitlar uchun toksik bo'lgan adenozin monofosfatning to'planishiga olib keladi. Kasallikning namoyon bo'lishi og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarga xosdir, ammo taxminan 50% hollarda xaftaga tushadigan to'qimalarning anomaliyalari ham kuzatiladi. Ilgari, bu bemorlar qisqa bo'yli va qisqa oyoq-qo'llari bilan immunitet tanqisligi bilan tasniflangan. Qonda og'ir leykopeniya, shuningdek, suyak iligida granulotsitlar va ularning prekursorlari yo'qligi aniqlanadi. Qonda JgA va JgM mavjud emas va JgJ miqdori onadan platsenta orqali bolaning tanasiga kirgan JgJ qiymatlariga mos keladi.

Ushbu kasalliklar guruhining asosiy klinik alomati bolaning hayotining birinchi oyidan boshlab paydo bo'ladigan va ko'pincha keng tarqalgan yuqumli kasalliklarga aniq moyillikdir: tananing barcha aloqa joylari (teri, ovqat hazm qilish tizimi, nafas olish yo'llari) ta'sir qiladi. . Pyoderma, xo'ppozlar va har xil turdagi toshmalar kuzatiladi. Oshqozon-ichak traktining lezyonlari o'zini og'ir to'yib ovqatlanmaslikni keltirib chiqaradigan takroriy, davolanmaydigan diareya shaklida namoyon qiladi. Nafas olish yo'llari infektsiyalari chuqur, quruq, ko'k yo'tal va pnevmoniya bilan murakkablashadi. Bolalarda ko'pincha uzoq muddatli gipertermiya bor, bu gematogen sepsis yoki meningitning ifodasidir. Bunday sharoitda yuqumli jarayonlar turli xil mikroorganizmlar: saprofit bakteriyalar va yiringli yallig'lanishni keltirib chiqaradigan bakteriyalar, viruslar, protozoal patogenlar va zamburug'lar tomonidan qo'zg'atiladi. Laboratoriya tekshiruvlari og'ir limfopeniyani aniqlaydi. Qonda B va T hujayralari soni sezilarli darajada kamayadi, timus bezi rentgenogrammada aniqlanmaydi. Odatda, klinik ko'rinishlar bolaning hayotining uchinchi oyidan keyin, ya'ni tug'ilishdan oldin onaning tanasidan platsenta orqali ko'chirilgan JgJ tugaganidan keyin paydo bo'ladi. Emlashdan keyin qonda gemagglyutininlar va o'ziga xos antikorlar aniqlanmaydi. Hujayra immuniteti sezilarli darajada buziladi. Bunday bemorlarda strukturaviy o'zgarishlar bilan tugunlar juda kichik bo'lib, ichak shilliq qavatida og'ir atrofiya kuzatiladi; limfa tizimi. Agar timus bezi aniqlansa, unda juda xarakterli o'zgarishlar morfologiya, strukturaviy anomaliyalar, og'ir limfopeniya, Hassall jismlarining yo'qligi.

4. Qisman kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi holatlari

Trombotsitopeniya va ekzema bilan immunitet tanqisligi (Wiskott-Aldrich sindromi)

Ushbu sindrom triada bilan tavsiflanadi: trombotsitopeniya, ekzema va yuqumli kasalliklarga moyillikning oshishi.

U retsessiv tarzda meros bo'lib, X xromosomasida uzatiladi va nisbatan kam uchraydi.

Klinik jihatdan bu kasallik o'zini juda erta, allaqachon neonatal davrda namoyon qiladi. Bolalarda teri qon ketishi, asosan petechial va qonli diareya mavjud. Keyingi davrda burundan qon ketishi paydo bo'ladi. Qon ketishi o'limga olib kelishi mumkin. Hayotning dastlabki uch oyida ekzema paydo bo'ladi, ko'pincha qon ketishi bilan murakkablashadi. Yuqori eozinofiliya bilan allergiyaning boshqa ko'rinishlari bo'lishi mumkin. Bolaning hayotining birinchi yarmida, kasallik davrida og'ir nafas yo'llarining infektsiyalari, murakkab ekzema, meningit va sepsis paydo bo'ladi. Yoshi bilan immunitet tanqisligi chuqurlashadi va kuchayadi. Infektsiyalarning eng keng tarqalgan qo'zg'atuvchisi pnevmokokklar bo'lib, ular takroriy pnevmoniya, otit, meningit va sepsisni keltirib chiqaradi. Ushbu kasalliklar erta chaqaloqlik davrida paydo bo'ladi. Hujayra immuniteti allaqachon ta'sirlangan bo'lsa, kasalliklar qo'ziqorin va viruslardan kelib chiqishi mumkin. Qizig'i shundaki, Viskott-Aldrich sindromi bilan xavfli o'smalarning yuqori xavfi aniqlangan, bu 10-15% ni tashkil qiladi.

Ataksiya, telangiektaziya (Luis-Barr sindromi)

Louis-Barr sindromi - teri va jigarning tez-tez ishtirok etishi bilan immunitet, asab va endokrin tizimlarning murakkab kasalligi. Kasallik patologik autosomal retsessiv gen orqali meros bo'lib o'tadi.

Kasallikning xarakterli alomati progressiv miya ataksiyasi bo'lib, odatda bu yoshdan oldin sog'lom bo'lgan bolalarda maktab yoshida paydo bo'ladi. Uch yoshdan olti yoshgacha bo'lgan davrda telangiektaziya (qon tomirlaridagi o'zgarishlar) aniqlanadi. Ko'pincha kon'yunktiva ta'sirlanadi (kichik tomirlar juda kengaygan va buralib ketgan). Bunday kengayishlarda kuzatiladi quloqlar va yonoqlarda. Shu bilan birga, teri erta qarigan ko'rinadi va balog'at davrida sochlarning oqarishi tez-tez uchraydi. 80% hollarda bemorlar asosan nafas yo'llariga ta'sir qiladigan infektsiyalarga moyil. Umumlashtirish yuqumli jarayon va ovqat hazm qilish tizimiga zarar etkazilmaydi.

Asosiy alomatlardan tashqari, endokrinologik anomaliyalar (jinsiy disfunktsiya, past bo'yli, glyukoza intoleransi, insulinga chidamli diabetes mellitus) va jigar faoliyatining buzilishi ham mavjud. Bemorlarda limforetik tipdagi malign kasalliklarga moyillik mavjud. Ushbu kasallikda keng tarqalgan immunologik anormallik JgA ning tanlab olingan etishmovchiligi bo'lib, JgJ qiymatlari normal yoki biroz kamayadi va JgM kontsentratsiyasi normal yoki ko'tariladi. JgE darajasi odatda past bo'ladi. Ko'pgina bemorlarda hujayra immunitetining buzilishi belgilari mavjud. Limfotsitlarning umumiy soni biroz qisqardi va aylanma T-limfotsitlar soni sezilarli darajada kamaydi.

Surunkali granulomatoz kasallik

Ushbu patologiya deb ataladi tug'ma kasalliklar neytrofil leykotsitlarning fagotsitik funktsiyasining buzilishi bilan bog'liq immunitet. Ushbu kasallikda granulotsitlar mikroorganizmlarni yo'q qila olmaydi. Bu nisbatan kam uchraydi. U X bilan bog'langan retsessiv gen yoki autosomal retsessiv gen orqali meros bo'lishi mumkin.

Klinik jihatdan eng ko'p ko'rinadigan ko'plab takroriy infektsiyalar bilan namoyon bo'ladi erta davr hayot. Ko'pincha teriga birinchi bo'lib kichik xo'ppozlar paydo bo'ladi, ular tezda pastki to'qimalarga kirib boradi va davolash juda qiyin. Ko'pchilikda xo'ppoz shakllanishi bilan limfa tugunlari (ayniqsa, bachadon bo'yni) shikastlanishi mavjud. Bachadon bo'yni oqmalari ham tez-tez paydo bo'ladi. O'pka ta'sir qilishi mumkin, bu takroriy pnevmoniya bilan namoyon bo'ladi ovqat hazm qilish tizimi qizilo'ngach, jigarda, shuningdek, mediastinda yallig'lanish jarayonlari shaklida.

Qonda og'ir leykotsitozning chapga siljishi, ESRning oshishi, gipergammaglobulinemiya va anemiya aniqlanadi. Surunkali granulomatoz kasallikning prognozi yomon. Bemorlarning aksariyati maktabgacha yoshda vafot etadi.

Komplement etishmovchiligi bilan immunitet tanqisligi

Komplement gumoral immunitetni anglatadi (lotincha gumor - "suyuqlik" dan). Bu qon zardobida aylanib yuradigan, bakteriyalar va ularning toksinlarini fagotsitozga tayyorlaydigan va mikroorganizmlarni bevosita yo'q qilishga qodir bo'lgan oqsillar guruhidir. Komplementning etarli emasligi organizmning mikroblarga qarshi kurashda katta qiyinchiliklarga duch kelishiga olib keladi va bu og'ir yuqumli kasalliklar (shu jumladan sepsis) rivojlanishiga olib keladi.

Ba'zi kasalliklarda, masalan, tizimli qizil yugurukda, ikkilamchi komplement etishmovchiligi rivojlanishi mumkin.

5. Olingan immunitet tanqisligi

Ular, shuningdek, ikkilamchi immunitet tanqisligi deb ataladi, chunki ular turli sabablarga ko'ra inson hayotida paydo bo'ladi. Boshqacha qilib aytganda, ular tug'ilishda sog'lom immunitetga ega bo'lgan organizmga ko'plab zararli omillar ta'siri natijasida paydo bo'ladi. Bu zararli omillar bo'lishi mumkin:

1) noqulay ekologiya (suv, havoning ifloslanishi va boshqalar);

2) ovqatlanishning buzilishi (metabolik buzilishlarni keltirib chiqaradigan irratsional ovqatlanish, ochlik);

3) surunkali kasalliklar;

4) uzoq muddatli stress;

5) to'liq davolanmagan o'tkir bakterial va virusli infektsiyalar;

6) jigar va buyraklar kasalliklari (tananing detoksifikatsiyasini ta'minlaydigan organlar);

7) nurlanish;

8) noto'g'ri tanlangan dorilar.

Ilmiy-texnika taraqqiyoti tsivilizatsiyamizni oziq-ovqat, dori-darmonlar, gigiyena vositalari va boshqalarda juda ko'p miqdordagi sun'iy (sintetik) qo'shimchalardan foydalanishga olib keldi. Agar bu omillar organizmga uzoq vaqt ta'sir qilsa, u holda zaharli mahsulotlar va metabolik mahsulotlar to'planib qoladi. qon va limfa shunday konsentratsiyalar surunkali kasalliklar rivojlanadi. Natijada, makrofaglar (fagotsitlar) tomonidan so'rilgan bakteriyalarning ba'zi turlari o'lmaydi, balki faol ravishda ko'paya boshlaydi, bu esa fagotsitning o'limiga olib keladi. Oddiy sharoitlarda mikroorganizmlar o'lishi kerak. Ikkilamchi immunitet tanqisligi muammosi bizning davrimiz uchun juda dolzarbdir. Ular kasalliklarni jiddiy ravishda o'zgartirishi va kuchaytirishi, ularning natijalariga va davolash samaradorligiga ta'sir qilishi mumkin.

Vaqtinchalik immunitet buzilishlari mavjud, ular funktsional buzilishlar deb ataladi. Ular tuzatishga yaxshi javob beradilar (ko'pincha bolalarda). Immunitet parametrlari faolligining vaqtincha pasayishi sog'lom odamlarda ham sodir bo'lishi mumkin. Bu odatda mavsumiy hodisalar (quyosh faolligining pasayishi, nam ob-havo) bilan bog'liq bo'lib, bu shamollash va grippning epidemik tarqalishiga olib keladi. O'z vaqtida aniqlangan holda, immunitetdagi funktsional o'zgarishlar osongina normal holatga qaytadi. Agar ikkilamchi immunitet tanqisligi tananing o'zini o'zi tozalash jarayonlarini buzsa, vaqt o'tishi bilan bu muvozanat otoimmün kasalliklar, onkologiya va OITSga olib kelishi mumkin. Ikkilamchi immunitet tanqisligining barcha bu turlari juda jiddiy kasalliklar bo'lib, og'ir klinik ko'rinishga ega va ko'pincha noqulay prognoz va natijalarga ega.

Otoimmün kasalliklar

Bu kasalliklar noqulay ekologik omillar ta'sirida paydo bo'lishi mumkin. Otoimmün patologiyalarning patogenezi T-limfotsitlar (supressorlar) faoliyatini buzishga asoslangan. Natijada, immunitet tizimi o'z tanasining o'z (sog'lom) hujayralariga nisbatan tajovuzkorlik ko'rsata boshlaydi. To'qimalar yoki organlarning "o'z-o'zidan zararlanishi" sodir bo'ladi.

Otoimmün kasalliklar irsiy moyillikka ega. Bu kasalliklarga revmatoid artrit, tizimli qizil yuguruk, periartrit nodosa, skleroderma, tizimli vaskulit, dermatomiyozit, revmatizm, ankilozan spondilit (ankilozan spondilit), asab tizimining ayrim kasalliklari (masalan, ko'p skleroz) va boshqalar kiradi. ayovsiz doira printsipiga ko'ra. Sxematik jihatdan bu doirani quyidagicha tasvirlash mumkin. Chet el agentlari (bakteriyalar, viruslar, qo'ziqorinlar) hujayraga kirganda, zararli agentni ajratish va rad etish maqsadida yallig'lanish reaktsiyasi rivojlanadi. Shu bilan birga, tananing o'z to'qimasi o'zgaradi, o'ladi va tanaga begona bo'lib qoladi va unga qarshi antikorlar ishlab chiqarish boshlanadi, buning natijasida yana yallig'lanish paydo bo'ladi. Nekroz bosqichiga yetganda, nekrotik to'qima ham antigenga, zararli agentga aylanadi, unga qarshi yana antikorlar ishlab chiqariladi, natijada yana yallig'lanish paydo bo'ladi. Antikorlar va yallig'lanish bu to'qimalarni yo'q qiladi. Va bu cheksiz sodir bo'ladi, og'riqli va halokatli doira shakllanadi. Asosiy vosita (bakteriyalar, viruslar, qo'ziqorinlar) endi yo'q va kasallik tanani yo'q qilishda davom etmoqda. Otoimmün kasalliklar guruhi juda katta va ushbu kasalliklarning rivojlanish mexanizmlarini o'rganish ularni davolash va oldini olish taktikasini ishlab chiqish uchun katta ahamiyatga ega, chunki bu kasalliklarning aksariyati bemorlarda nogironlikka olib keladi.

Otoimmün kasalliklar orasida ayniqsa muhim ulushni kollagenoz, vaskulit, bo'g'imlarning, yurak va asab tizimining revmatik shikastlanishlari egallaydi.

Romatoid artrit

Bu tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligi bo'lib, asosan bo'g'imlarning progressiv yallig'lanishi sifatida namoyon bo'ladi. Sabablari kam ma'lum. Immunogenetik nazariya eng ehtimolli hisoblanadi. Bu immunitet tizimida genetik jihatdan aniqlangan nuqson mavjudligini ko'rsatadi. Kasallikning rivojlanish mexanizmi otoimmün kasalliklar bilan bog'liq. Asosiy buzilishlar immunoglobulinlarga antikorlar bo'lgan revmatoid omillarga tegishli. Immunitetning murakkab jarayonlari sinovitning rivojlanishiga, ayrim hollarda esa umumiy vaskulyitga olib keladi. Sinovial membranada granulyatsiya to'qimasi hosil bo'ladi va o'sadi, bu vaqt o'tishi bilan suyaklarning xaftaga va boshqa qismlarini eroziya (usur) paydo bo'lishi bilan yo'q qiladi. Sklerotik o'zgarishlar rivojlanadi, tolali va keyin suyak ankilozi paydo bo'ladi (qo'shma deformatsiyalanadi va qattiqlashadi). Patologik o'zgarishlar tendonlarda, seroz bursalarda va qo'shma kapsulada sodir bo'ladi.

Klinik jihatdan kasallik bo'g'imning doimiy yallig'lanishi (artrit) sifatida namoyon bo'ladi. Ammo eng keng tarqalgani poliartrit bo'lib, asosan kichik bo'g'imlarga ta'sir qiladi (metakarpofalangeal, interfalangeal va metatarsofalangeal). Yallig'lanishning barcha belgilari (og'riq, bo'g'imlarning shishishi, mahalliy isitma) mavjud. Kasallik artritning bosqichma-bosqich, sekin, ammo barqaror rivojlanishi va patologik jarayonda tobora ko'proq bo'g'imlarning ishtirok etishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning ilg'or bosqichi deformatsiya qiluvchi artrit bilan tavsiflanadi. Ayniqsa, metakarpofalangeal (fleksiyon kontrakturalari, subluksatsiyalar) va proksimal (uzoq) interfalangeal bo'g'imlarning deformatsiyalari xarakterlidir. Ushbu o'zgarishlar romatoid qo'l va romatoid oyoq deb ataladigan narsalarni hosil qiladi.

Romatoid artritda kamdan-kam uchraydi, ammo bo'g'imdan tashqari ko'rinishlar ham kuzatiladi. Bularga ko'pincha tirsak bo'g'imlari hududida joylashgan teri osti tugunlari, serozit (plevra va perikarddagi yallig'lanish), limfadenopatiya va periferik neyropatiya kiradi. Ekstra-artikulyar ko'rinishlarning zo'ravonligi odatda kichikdir. Odatda ular kasallikning umumiy rasmida birinchi o'ringa chiqmaydi. Bemorlarning taxminan 10-15 foizida buyrak etishmovchiligi bilan tugaydigan asta-sekin o'sib borayotgan proteinuriya, nefrotik sindrom bilan amiloidoz shaklida buyrak shikastlanishi rivojlanadi. Laboratoriya natijalari o'ziga xos emas. Bemorlarning 70-80 foizida qon zardobida revmatoid omil aniqlanadi (Vaaler-Rose reaktsiyasi). Romatoid artritning bu shakli seropozitiv deb ataladi. Kasallikning boshidanoq bor ESR ortishi, fibrinogen, ? 2-globulinlar, tashqi ko'rinishi C-reaktiv oqsil qon zardobida, gemoglobin darajasining pasayishi. Bu ko'rsatkichlarning barchasi odatda kasallikning faolligiga mos keladi.

Tizimli vaskulit

Bu kasalliklar guruhidir tizimli shikastlanish tomir devorining yallig'lanish reaktsiyasi bo'lgan tomirlar. Birlamchi va ikkilamchi tizimli vaskulitlar mavjud. Birlamchi holatlarda tizimli qon tomirlarining shikastlanishi mustaqil kasallik bo'lib, ikkilamchi bo'lganlar esa ba'zi yuqumli-allergik yoki boshqa kasalliklar fonida rivojlanadi. Revmatoid artrit, tizimli qizil yuguruk, skleroderma kabi kasalliklarda ikkilamchi tizimli vaskulitlar ushbu kasalliklarning klinik ko'rinishida muhim ahamiyatga ega.

Birlamchi tizimli vaskulitlarga gemorragik vaskulit, gigant hujayrali temporal arterit, Vegener granulomatozi, obliteran tromboangiit, Gudpasture, Moshkovich va Takayasu sindromlari kiradi.

Gemorragik vaskulit (kapillyar toksikoz, Genoch-Schönlein kasalligi)

Bu kapillyarlar, arteriolalar va venulalarning tizimli shikastlanishi. Jarayon asosan terida, bo'g'imlarda, qorin bo'shlig'i, buyraklar. Kasallik odatda bolalar va o'smirlarda, kamroq tez-tez har ikki jinsdagi kattalarda uchraydi. Kasallikning rivojlanishi infektsiyadan so'ng (streptokokk tonzillit yoki surunkali tonzillit yoki faringitning kuchayishi), shuningdek, emlashdan keyin, giyohvand moddalarga nisbatan murosasizlik, hipotermiya va boshqalar tufayli sodir bo'ladi.

Qon tomirlarining mikrotromboz, qon ketishi (qon ketishi), arteriyaning ichki qoplamining o'zgarishi (endoteliy) ko'rinishidagi shikastlanish immun kelib chiqishi hisoblanadi. Zarar qiluvchi omillar qonda aylanib yuradigan immun komplekslaridir.

Klinik jihatdan kasallik triada sifatida namoyon bo'ladi:

1) mayda hujayrali, ba'zan birlashuvchi gemorragik teri toshmasi (purpura);

2) bo'g'imlarda og'riq yoki bo'g'imlarning yallig'lanishi, asosan, katta bo'lganlar;

3) qorin bo'shlig'i sindromi (qorin bo'shlig'idagi og'riq).

Ko'pincha toshma oyoqlarda paydo bo'ladi. Dastlab, teri toshmasi ekstremitalarning ekstansor yuzalarida, ba'zan torsoda joylashgan bo'lib, ko'pincha qoldiq pigmentatsiya bilan tugaydi. Bemorlarning 2/3 dan ko'prog'i ko'chib yuruvchi nosimmetrik poliartritga ega, odatda katta bo'g'inlar. Qo'shimchalarning yallig'lanishi ko'pincha bo'g'im bo'shlig'i ichidagi qon ketishlar bilan kechadi, bu esa turli xil og'riqlarga olib keladi: engil og'riqlardan kuchli og'riqlargacha, hatto harakatsizlik. Qorin bo'shlig'i sindromi appenditsit, xoletsistit, pankreatitni taqlid qiluvchi to'satdan ichak kolikasi bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha buyraklar glomerulyar kapillyarlarning shikastlanishi tufayli glomerulonefrit shaklida patologik jarayonda ishtirok etadi. To'satdan, zo'ravonlik bilan boshlangan, ko'p simptomli klinik ko'rinish va tez-tez buyrak asoratlari bilan kasallikning o'tkir kursi mavjud. Surunkali kursda tez-tez takrorlanadigan teri-artikulyar sindrom kuzatiladi.

Vegener granulomatozi

Nafas olish yo'llari, o'pka va buyraklarning asosiy shikastlanishi bilan granulomatoz-nekrotik vaskulit. Sababi hozircha ma'lum emas. Kasallik shamollash (ARVI), sovutish, quyoshda haddan tashqari issiqlik, shikastlanish, dori-darmonlarga nisbatan murosasizlik va boshqalar bilan qo'zg'atiladi. Kasallikning rivojlanishining etakchi mexanizmlari otoimmündir.

Kasallik erkaklarda ko'proq rivojlanadi. Birinchidan, nafas olish yo'llari ta'sirlanadi, bu ikki shaklda namoyon bo'ladi. Birinchi variantda seroz-yiringli oqindi, burundan qon ketishi bilan doimiy burun oqishi, ikkinchisida - qonli-yiringli balg'am bilan doimiy yo'tal va ko'krak qafasidagi og'riqlar mavjud. Keyinchalik, klinik ko'rinish ko'plab sindromlar bilan rivojlanadi. Bu isitma, vaqtinchalik poliartrit yoki faqat bo'g'imlar va mushaklardagi og'riqlar, teri lezyonlari (yuz terisining og'ir nekrotik lezyonlarigacha) va boshqalar bilan kechadigan umumlashma bosqichidir. Eng tipik hodisa yiringli-nekrotik va yarali hisoblanadi. -nekrotik rinit, sinusit, nazofaringit va laringit. O'pkaning klinik va rentgenologik belgilari xo'ppoz va bo'shliqlarning shakllanishi bilan o'choqli va konfluent pnevmoniya shaklida namoyon bo'ladi. Ushbu bosqichda patologik jarayonda buyraklar, yurak, asab tizimi va boshqalar ishtirok etadi.

Qon testlarida o'zgarishlar o'ziga xos emas (yallig'lanishning aniq belgilari - leykotsitoz, tezlashtirilgan ESR). Kasallikning prognozi ko'pincha noqulay. Bemorlar o'pka-yurak yoki buyrak etishmovchiligi, o'pka qon ketishidan vafot etadi. Tashxis nafas olish yo'llari va o'pka shilliq qavatining biopsiyasi asosida amalga oshiriladi, bu erda kasallikning granulomatoz tabiati aniqlanadi.

Gigant hujayrali arterit (temporal arterit)

Bu birinchi navbatda temporal va kranial arteriyalarga ta'sir qiladigan tizimli kasallik. Virusli etiologiya taxmin qilinadi va rivojlanish mexanizmi (patogenezi) arteriyalarning immun kompleksining shikastlanishi bo'lib, bu arteriya devorida sobit immun komplekslarini aniqlash bilan tasdiqlanadi. Hujayra infiltratlarining granulomatoz turi ham xarakterlidir. Ikkala jinsdagi keksa odamlar kasal bo'lishadi. Eng keng tarqalgan variantda kasallik o'tkir boshlanadi, bilan yuqori harorat, bosh og'rig'i vaqtinchalik hudud. Ta'sirlangan temporal arteriyaning ko'zga ko'rinadigan qalinlashishi, uning burishishi va palpatsiya paytida og'rig'i, ba'zida terining qizarishi mavjud. Tashxis kech qo'yilganda ko'zning qon tomirlariga zarar yetkazilishi va qisman yoki to'liq ko'rlikning rivojlanishi kuzatiladi. Kasallikning dastlabki kunlaridan boshlab umumiy holat ham azoblanadi (ishtahaning etishmasligi, letargiya, vazn yo'qotish, uyqusizlik).

Qon tekshiruvlarida yuqori leykotsitoz, neytrofiliya, tezlashtirilgan ESR, giper-? 2 va gammaglobulinemiya. Kasallikning kursi progressiv, ammo erta davolash doimiy yaxshilanishga olib kelishi mumkin.

Gudpasture sindromi

Bu gemorragik pnevmoniya (o'pka to'qimalarida qon ketishi bilan) va glomerulonefrit (buyrak glomerulining shikastlanishi) shaklida o'pka va buyraklarning asosiy shikastlanishi bilan tizimli kapillyarit. Yosh erkaklar (20-30 yosh) ko'proq ta'sir qiladi. Sababi aniq emas, ammo virusli yoki bakterial infektsiya yoki gipotermiya bilan bog'liqlik ehtimoli ko'proq. Bu kasallik birinchi marta 1919 yilda gripp pandemiyasi paytida tasvirlanganligi xarakterlidir. Patogenezi autoimmundir, chunki buyrak va o'pkaning bazal membranalariga antikorlar aylanib yuradi va to'qimalarda fiksatsiyalanadi. Elektron mikroskopik tekshiruvda o'pka alveolalari va buyrak kapillyarlarining bazal membranalarida ushbu bazal membranalarga antikorlarning biriktirilishi ko'rinishidagi o'zgarishlar aniqlanadi.

Klinik jihatdan kasallik o'tkir, yuqori isitma, gemoptizi yoki o'pkadan qon ketishi, nafas qisilishi bilan boshlanadi. O'pkada o'rta va pastki bo'limlarda ko'p miqdorda nam rallar eshitiladi, rentgenogrammada ikkala tomonda ko'plab o'choqli yoki qo'shilgan qorayishlar mavjud. Deyarli bir vaqtning o'zida og'ir, tez rivojlanayotgan glomerulonefrit nefrotik sindrom (shish, siydikda oqsil va qon) va buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi bilan rivojlanadi. Prognoz ko'pincha noqulay bo'lib, bemorlar o'pka-yurak va buyrak etishmovchiligidan keyingi olti oy yoki bir yil ichida vafot etadilar; Qonda anemiya, leykotsitoz va tezlashtirilgan ESR aniqlanadi. Kasallikning immunologik belgisi buyrakning bazal membranalariga antikorlardir.

Trombotik trombotsitopenik purpura (Moschkovitz sindromi)

Bu trombotsitopenik purpura, intravaskulyar koagulyatsiya (gemoliz), miya va buyrak belgilari bilan birga keladigan tizimli trombotik mikroangiopatiya. Kasallikning sabablari va rivojlanish mexanizmi hali ma'lum emas. Kasallikning immun tabiati taxmin qilinadi. Ko'pincha yosh ayollar kasal bo'lishadi. Kasallik to'satdan boshlanadi, haroratning ko'tarilishi, tomir ichidagi koagulyatsiya belgilarining paydo bo'lishi, trombotsitopenik purpura va miya shikastlanishi tufayli turli xil neyropsikiyatrik kasalliklar. Boshqa organlar ham ta'sirlanadi, birinchi navbatda, buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi bilan buyraklar.

Klinik jihatdan kasallik o'zini namoyon qiladi gemorragik sindrom, terida petechial (kichik hujayrali) qon ketishlar, burun, oshqozon, ginekologik, buyrak qon ketishi, fundusdagi qon ketishlar. Qon testlarida anemiya, retikulotsitoz (pishgan qon hujayralari), trombotsitopeniya (trombotsitlar etishmasligi), bilirubinning ko'payishi va gipergammaglobulinemiya aniqlanadi. Kurs tez o'limga olib keladigan barqaror progressivdir.

Takayasu sindromi (aorta yoyi sindromi, pulssiz kasallik)

Bu sindrom yallig'lanish jarayoni aorta yoyida (aortit) va undan cho'zilgan shoxlarda. Bunday holda, ularning qisman yoki to'liq obliteratsiyasi rivojlanadi. Aortaning boshqa qismlari ham ta'sir qilishi mumkin.

Ushbu kasallikning sabablari (etiologiyasi) va mexanizmlari (patogenezi) hali aniq emas. Aorta devorining shakllanishidagi genetik nuqsonlarga asoslangan immunitet buzilishlarining ahamiyati taxmin qilinadi. Yosh ayollar kasal bo'lish ehtimoli ko'proq.

Sindrom, ta'sirlangan tomirlar hududlarida qon aylanishining buzilishi belgilarining bosqichma-bosqich o'sishi sifatida namoyon bo'ladi. Asosiy simptom - bir yoki ikkala qo'lda pulsning yo'qligi, kamroq tez-tez karotid, subklavian va temporal arteriyalarda. Bemorlar ekstremitalarda og'riq va uyqusizlikni his qiladilar, ular jismoniy faollik, qo'llarning zaifligi, bosh aylanishi, ko'pincha ongni yo'qotish bilan kuchayadi. Ko'zlarni tekshirganda, katarakt va fundus tomirlarida o'zgarishlar (torayishi, arteriovenoz anastomozlarning shakllanishi) aniqlanadi. Koronar arteriyalar kamroq tez-tez mos keladigan belgilar bilan jarayonga jalb qilinadi. Qorin aortasi va buyrak tomirlari shikastlanganda vazorenal (buyrak) gipertenziya rivojlanadi. Kasallikning umumiy belgilari past darajadagi isitma va asteniyani o'z ichiga oladi. Laboratoriya ko'rsatkichlari o'rtacha. Kasallik asta-sekin o'sib boradi, ma'lum bir hududning ishemiyasi ko'rinishidagi alevlenmeler. Tashxisni arteriografiya yordamida dastlabki bosqichlarda qo'yish mumkin.

Obliteran tromboangiit

Bu mushak arteriyalari, shuningdek, tomirlarning asosiy shikastlanishi bilan tizimli yallig'lanishli tomir kasalligi. Etiologiyasi va patogenezi hali ma'lum emas. Har xil tashqi va allergik reaktsiya ichki muhit tanasi. Ko'pincha 30-45 yoshdagi erkaklar ta'sir qiladi. Kasallik asta-sekin, migratsiya tromboflebiti, tez charchash va oyoqlarda og'irlik (birinchi navbatda, hududda yurish paytida) bilan boshlanadi. boldir mushaklari), paresteziya (sezuvchanlikning buzilishi). Keyinchalik, intervalgacha klaudikatsiya rivojlanadi, oyoqlarda og'riq hatto dam olishda ham, ayniqsa kechasi davom etadi. Pastki ekstremitalarning arteriyalarida pulsatsiyaning pasayishi kuzatiladi, bu esa keyinchalik yo'qoladi. Dastlabki bosqichlarda ta'sirlangan oyoq-qo'llarda trofik buzilishlar paydo bo'ladi, ular ishemiyaning kuchayishi natijasida nekrozga aylanishi mumkin. Kasallik ma'lum bir arteriyaning ta'minlanish zonasiga muvofiq ishemik hodisalarning rivojlanishi bilan koronar, miya, tutqich arteriyalarining shikastlanishi bilan tizimli jarayon xarakteriga ega bo'lishi mumkin. Umumiy holatning yomonlashishi, subfebril reaktsiyalar, xususan, tezlashtirilgan ESR mavjud. Kurs surunkali, barqaror rivojlanib, ishemik hodisalarning kuchayishi bilan. Tizimli jarayon bilan miyokard infarkti, ishemik insult, ichak nekrozi va boshqa jiddiy sharoitlar prognozni yomonlashtiradi.

Tizimli qizil yuguruk

Bu biriktiruvchi to'qima va qon tomirlarining surunkali tizimli otoimmün kasalligi. Ushbu jiddiy otoimmün kasallik surunkali virusli infektsiyadan kelib chiqadi. Bular qizamiq yoki qizamiqga o'xshash viruslarga yaqin bo'lgan RNK viruslari. Kasallikning rivojlanish mexanizmi ancha murakkab. Organizmda aylanma otoantikorlar ishlab chiqariladi, ularning eng muhim diagnostik ahamiyati butun yadroga va uning alohida tarkibiy qismlariga antinuklear antikorlar, aylanma immun komplekslar, birinchi navbatda DNK komplementiga DNK antikorlari bo'lib, ular turli organlarning bazal membranalarida to'planadi va ularning shikastlanishiga olib keladi. yallig'lanish reaktsiyasi bilan.

Bu nefrit, dermatit, vaskulit va boshqalarning patogenezi Gumoral immunitetning bunday yuqori reaktivligi T-limfotsitlar tomonidan nazoratning pasayishi, ya'ni hujayra immuniteti bilan izohlanadi. Mumkin oilaviy genetik moyillik. Ko'pincha o'smir qizlar va yosh ayollar ta'sir qiladi. Kasallik homiladorlik, abort, tug'ish, hayz ko'rishning boshlanishi, infektsiyalar (ayniqsa o'smirlarda), uzoq vaqt quyoshda bo'lish, emlash va dori-darmonlarni qo'llash orqali qo'zg'atilishi mumkin.

Kasallik asta-sekin boshlanadi. Asteniya (zaiflik) va takroriy poliartrit paydo bo'ladi. Kamroq tez-tez o'tkir boshlanish kuzatiladi, isitma, dermatit, o'tkir poliartrit, so'ngra relapslar va ko'p sindromli alomatlar bilan kechadigan kurs. Ko'p qo'shma lezyonlar (poliartrit) va ulardagi og'riqlar eng tez-tez uchraydigan va erta alomatlardir. Lezyonlar asosan qo'llarning, bilak va to'piqlarning kichik bo'g'imlariga ta'sir qiladi, ammo tizza bo'g'imlari ham ta'sir qilishi mumkin. Lezyonning zo'ravonligi va davomiyligi har xil. Kasallikning xarakterli alomati - bu kapalak shaklida, ya'ni burun ko'prigi, yonoq va ko'krakning yuqori yarmida yuzida eritematoz toshmalar (qizarish) shaklida terining shikastlanishi. dekolte, shuningdek, ekstremitalarda. Deyarli barcha bemorlarda plevrit, perikardit, perigepatit va perisplenit shaklida poliserozit kuzatiladi. Dermatit, poliartrit va poliserozit tizimli qizil yugurukning diagnostik triadasi hisoblanadi. Yurak-qon tomir tizimining shikastlanishi odatiy hisoblanadi. Odatda perikardit rivojlanadi, keyin esa miyokardit. Warty Libman-Sachs endokarditi ko'pincha mitral, aorta va triküspid klapanlarning shikastlanishi bilan kuzatiladi. Qon tomirlarining shikastlanishi alohida organlarda sodir bo'ladi, ammo kasallikning tipik rasmini rivojlanishidan ancha oldin paydo bo'ladigan Raynaud sindromi mumkin.

O'pkaning shikastlanishi asosiy kasallik paytida va ikkilamchi infektsiya bilan rivojlanadigan tomir-biriktiruvchi to'qima sindromi bilan bog'liq. Lupus pnevmoniyasi deb ataladigan narsa yo'tal, nafas qisilishi va o'pkaning pastki qismlarida yumshoq, nam rallar bilan namoyon bo'ladi. Rentgenogrammada o'pkaning pastki qismlarida qon tomir komponenti tufayli o'pka naqshining kuchayishi va deformatsiyasi aniqlanadi, ba'zan esa fokusga o'xshash soyalar aniqlanadi. Pnevmoniya poliserozit fonida rivojlanadi, shuning uchun rentgen nurlarida asosiy o'zgarishlarga qo'shimcha ravishda, diafragmaning yopishqoqlik belgilari va diafragmaga parallel ravishda chiziqli soyalar (disk shaklidagi muhrlar) bilan yuqori pozitsiyasi aniqlanadi. o'pka to'qimasi). Patologik jarayon oshqozon-ichak traktiga ham ta'sir qiladi. Anoreksiya, aft (yarali) stomatit va dispepsiya (hazm qilish buzilishi) qayd etiladi. Qorin bo'shlig'idagi og'riq sindromi bo'lishi mumkin, bu jarayonda qorin pardaning ishtiroki yoki vaskulitning o'zi (mezenterik, taloq va boshqa arteriyalarning shikastlanishi) tufayli yuzaga keladi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida jigar kengayishi kuzatiladi, ammo qizil yuguruk gepatitning o'zi juda kam uchraydi. Qoida tariqasida, jigar kengayishi yurak etishmovchiligi, pankardit (perikard, miyokard va endokardning shikastlanishi) yoki og'ir efüzyon perikardit tufayli yuzaga keladi. Jigarning yog'li degeneratsiyasi ham bo'lishi mumkin.

Tizimli kasallikning tez-tez va erta belgisi limfa tugunlarining barcha guruhlari va taloqning ko'payishi bo'lib, bu retikuloendotelial tizimning shikastlanishini ko'rsatadi. Bemorlarning 50% lupus nefrit deb ataladigan qizil yuguruk glomerulonefritini rivojlantiradi. Uning rivojlanishi odatda jarayonni umumlashtirish davrida sodir bo'ladi. Tizimli qizil yugurukda buyrak shikastlanishi bir nechta variantga ega: siydik, nefritik yoki nefrotik sindrom. Qizil nefrit tashxisida biopsiya materialini (immunomorfologik va elektron mikroskopik) chuqur tekshirish bilan intravital ponksiyon biopsiyasi katta ahamiyatga ega. Isitma, takroriy artikulyar sindrom va doimiy tezlashgan ESR kombinatsiyasi qizil yuguruk nefritini istisno qilishni talab qiladi. Kuzatishlar shuni ko'rsatadiki, nefrotik sindromli deyarli har beshinchi bemorda tizimli qizil yuguruk mavjud.

Kasallikning barcha bosqichlarida ko'plab bemorlar neyropsik sohaga zarar etkazadilar. Kasallikning dastlabki bosqichida astenovegetativ sindrom kuzatiladi, so'ngra markaziy va periferik asab tizimining barcha qismlariga zarar etkazish belgilari ensefalit, mielit va polinevrit shaklida rivojlanadi. Ko'pincha asab tizimining meningoensefalo-, miyelopoliradikulonevrit ko'rinishidagi qo'shma lezyonlari (tizimli) mavjud. Laboratoriya ma'lumotlari, ayniqsa, ko'p miqdordagi LE hujayralarini (lupus hujayralari yoki qizil yuguruk hujayralari) aniqlashda katta diagnostik ahamiyatga ega.

Tizimli qizil yuguruk uchun DNKga antikorlarning yuqori titrlari xosdir. Kasallikning o'tkir (tezkor) rivojlanishida 3-6 oydan keyin qizil yuguruk nefrotik sindrom sifatida paydo bo'lganida aniqlanadi. Subakut kursida patologik jarayonda turli organlar va tizimlarning ishtiroki bilan to'lqin shakli xarakterlidir, bu klinik ko'rinishda o'zini polisindromik sifatida namoyon qiladi. Kasallikning surunkali uzoq davom etishi poliartrit va (yoki) poliserozit, Reyno sindromi va epileptiform tutilishlarning qaytalanishi bilan tavsiflanadi. Faqat 5-10-yillarda xarakterli polisindrom asta-sekin rivojlanadi. Klinik va laboratoriya xususiyatlariga ko'ra, jarayon faolligining uch darajasi ajralib turadi: yuqori (III daraja), o'rtacha (II daraja) va minimal (I daraja). Bemorlarga ko'p yillik uzluksiz davolanish kerak. Eng yaxshi natijalar erta davolanish bilan kuzatiladi, keyin barqaror klinik remissiya rivojlanadi.

Dermatomiyozit (polimiyozit)

Ga tegishli tizimli kasalliklar mushaklar va teriga ustun zarar etkazadigan biriktiruvchi to'qima. Ushbu kasallikning qo'zg'atuvchisi virusli infektsiya bo'lib, qo'zg'atuvchi omillar sovuq, shikastlanish, quyoshga uzoq vaqt ta'sir qilish, homiladorlik va giyohvand moddalarga nisbatan murosasizlikdir. Bemorlarning 20-30 foizida neoplastik dermatomiyozit bo'lishi mumkin. Patogenez otoimmün kasalliklarga asoslangan. Neyroendokrin reaktivlik muhim ahamiyatga ega, chunki bemorlar orasida ayollar ustunlik qiladi (2:1) va kasallikning cho'qqisi ikki yosh davrida sodir bo'ladi. Bu davrlar balog'atga etishish (jinsiy rivojlanish davri) va menopauza, ya'ni tanadagi gormonal o'zgarishlarning eng yuqori cho'qqisidir. Oilaviy genetik moyillik ham mumkin.

Kasallikning klinik boshlanishi o'tkir yoki bosqichma-bosqich bo'lishi mumkin. Mushak sindromi mushaklarning kuchsizligi va mushaklarning og'rig'i (miyasteniya gravis va miyalji) shaklida birinchi o'ringa chiqadi. Kasallikning kam ahamiyatli ko'rinishlari - artralgiya, isitma, terining shikastlanishi va zich keng tarqalgan shish. Keyinchalik kasallik qaytalanuvchi kursga ega bo'ladi. Barcha bemorlarda skelet mushaklari ta'sirlanadi. Bu harakat paytida va dam olishda, shuningdek, bosim bilan miyalji bilan namoyon bo'ladi va mushaklar kuchsizligining kuchayishi bilan tavsiflanadi.

Yelka va tos kamarlarining mushaklari qalinlashadi va hajmi ortadi, faol harakatlar sezilarli darajada buziladi, bemorlar mustaqil ravishda o'tira olmaydilar, oyoq-qo'llarini ko'taradilar, yostiqdan boshini ko'tarmaydilar, o'tirgan yoki tik turgan holda ushlab turolmaydilar. Agar jarayon sezilarli darajada tarqalsa, bemorlar harakatsiz bo'lib qoladilar, og'ir holatlarda esa to'liq sajda holatida bo'ladi. Agar patologik jarayon yuz mushaklariga tarqalsa, bu yuzning niqobga o'xshash ko'rinishiga olib keladi, faringeal mushaklarning shikastlanishi disfagiyaga, qovurg'alararo mushaklar va diafragmaning shikastlanishi nafas etishmovchiligiga, o'pkaning ventilyatsiya funktsiyasining pasayishiga olib keladi. va natijada tez-tez pnevmoniya.

Kasallikning dastlabki bosqichlarida mushaklar og'riqli va tez-tez shishiradi, keyinchalik ular distrofiya va miolizga uchraydi (mushak tolalarining rezorbsiyasi); Bundan ham ko'proq kech bosqichlar kasalliklar, miyofibroz mushak tolalari (mushak to'qimasini biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish) joyida rivojlanadi, bu esa mushaklar atrofiyasi va kontrakturasiga olib keladi. Kalsifikatsiya (kaltsiy cho'kishi) mushaklar va teri osti to'qimalarida, ayniqsa ko'pincha yoshlarda paydo bo'lishi mumkin. Kalsifikatsiya rentgen tekshiruvi orqali osongina aniqlanadi. Elektromiyografiyadagi o'zgarishlar o'ziga xos emas. Har xil teri lezyonlari xarakterlidir. Bu terining qizargan joylari, tuberkulyar va pufakchalar paydo bo'lishi, teri tomirlarining kengayishi, terining ayrim joylarining keratinizatsiyasi, depigmentatsiya yoki giperpigmentatsiya va boshqalar ko'rinishidagi barcha turdagi toshmalar Ko'pincha bu toshmalar qichishish bilan birga keladi. Binafsha-binafsha rangli eritema bilan periorbital (ko'z atrofida) shishning mavjudligi - dermatomiyozit deb ataladigan ko'zoynaklar juda patognomonikdir.

Qo'shimchalar poliartralgiya shaklida (bir vaqtning o'zida ko'plab bo'g'imlarda og'riq), bo'g'imlarning qattiqligining rivojlanishiga qadar ta'sirlanadi. Miyokardda yallig'lanish yoki distrofik shikastlanish mavjud. Diffuz miyokardit bilan yurak etishmovchiligining og'ir surati rivojlanadi. Bemorlarning 1/3 qismida Raynaud sindromi kuzatiladi. Gipoventiliya tufayli o'pkaning shikastlanishi tez-tez uchraydi. Bemorlarning deyarli yarmida oshqozon-ichak trakti patologik jarayonda ishtirok etadi. Bu anoreksiya, qorin og'rig'i, gastroenterokolit va qizilo'ngachning yuqori uchdan bir qismining ohangini pasayishi bilan namoyon bo'ladi. Ba'zida ichak tutilishini simulyatsiya qiluvchi alomatlar mavjud. Laboratoriya natijalari o'ziga xos emas. Odatda bu aniq eozinofiliya (25-70% gacha), ESR ning doimiy o'rtacha tezlashishi, gipergammaglobulinemiya bilan o'rtacha leykotsitoz. Tashxis qo'yish uchun qon va siydikning biokimyoviy testlari, mushak biopsiyasi muhim ahamiyatga ega. Ko'ndalang chiziqlar yo'qolishi bilan mushak tolalarining qalinlashishi, parchalanish va distrofiya, nekrozgacha, mushaklarda limfotsitlar, plazma hujayralari va boshqalarning to'planishi, o'tkir bosqichda yo'l-yo'l mushaklarining katastrofik ravishda ortib borayotgan umumiy shikastlanishi kuzatiladi. to'liq harakatsizlikka qadar. Bemorlar yuta olmaydi yoki gapira olmaydi. Isitma, toksikoz va turli teri toshmasi bilan umumiy og'ir holat mavjud. Agar davolanmasa, o'lim odatda 3-6 oy ichida sodir bo'ladi. Noqulay oqibatlarning asosiy sabablari aspiratsion pnevmoniya va o'pka yurak etishmovchiligidir. Subakut kurs tsiklilik bilan ajralib turadi, ammo adinamiyaning barqaror o'sishi, teri va ichki organlarning shikastlanishi ham mavjud. Eng qulay shakl kasallikning surunkali kursi bo'lib, unda faqat individual mushaklar ta'sirlanadi va bemorlar ishlashga qodir bo'lib qoladilar. Istisno - bu doimiy kontrakturalar va deyarli to'liq harakatsizlik shakllanishi bilan terida, teri osti to'qimalarida va mushaklarda keng kalsifikatsiyani rivojlantiradigan yoshlar.

Periarterit nodosa

Bu mushak arteriyalari va kichik tomirlarga ustun zarar etkazadigan tizimli qon tomir kasalligi. Kasallik noma'lum sabablarga ko'ra yuzaga keladi. Patogenezda asosiy narsa turli omillar ta'siriga javoban tananing eng yuqori (giperergik) reaktsiyasi. Qon tomir devorida aylanib yuradigan va mustahkamlangan immun komplekslar muhim rol o'ynaydi. Ko'pincha 30-40 yoshdagi erkaklar ta'sir qiladi.

Kasallik o'tkir yoki bosqichma-bosqich boshlanadi, isitma, progressiv vazn yo'qotish, bo'g'imlarda, mushaklarda, qorinda og'riqlar, teri toshmasi, oshqozon-ichak traktining shikastlanishi kabi umumiy belgilar bilan namoyon bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan yurak, buyraklar va periferik asab tizimi ta'sirlanadi, ya'ni polivisseral simptomlar rivojlanadi (barcha organlar ta'sirlanadi). Deyarli barcha bemorlar turli darajadagi glomerulonefritni boshdan kechirishadi: engil nefropatiyadan vaqtinchalik (o'tkinchi) gipertenziya va o'rtacha. siydik sindromi doimiy gipertenziya va tez progressiv kurs bilan diffuz glomerulonefrit uchun. Noqulay prognoz - bu tezda buyrak etishmovchiligiga olib keladigan malign gipertenziya va nefrotik sindrom sindromining rivojlanishi. Bundan tashqari, arterit tufayli buyrak infarkti va anevrizmalar kuzatiladi. Bemorlarning deyarli 70% yurak shikastlanishiga ega. Koronar arteriyalar ta'sirlanganligi sababli, angina xurujlari miyokard infarkti rivojlanishiga qadar kuzatiladi, ammo aniq klinik belgilarsiz. Ba'zida anevrizma va ekssudativ (efüzyon) perikardit hosil bo'ladi. Raynaud sindromi rivojlanishi mumkin, bu kamdan-kam hollarda barmoqlarning gangrenasi bilan murakkablashadi. Ko'chib yuruvchi flebit (venoz lezyonlar) ba'zan kuzatiladi.

O'tkir qorin og'rig'i periarterit nodosa uchun juda xarakterlidir. Ular qorin bo'shlig'ining tomirlarida patologik jarayon bilan bog'liq. Oshqozon tomirlarining shikastlanishi gastritga olib keladi, ingichka ichak tomirlarining shikastlanishi enteritga olib keladi va hokazo. Appenditsit rivojlanishi mumkin, o'tkir xoletsistit, pankreatit, nekroz tufayli ichak teshilishi, infarkt, qon ketishi. Bemorlarning 50% da asab tizimining shikastlanishi ma'lum bir asabni ta'minlaydigan tomirlarda patologiya bilan bog'liq ko'plab nevritlar bilan namoyon bo'ladi. Nutq va eshitish qobiliyatining buzilishi, bosh og'rig'i va bosh aylanishi, konvulsiyalar, shuningdek, tromboz tufayli fokal miya shikastlanishi, yorilish anevrizmalari bilan mumkin bo'lgan meningoensefalit. Kasallikning dastlabki belgilaridan biri ko'zning shikastlanishidir. Fundusni tekshirganda arterial anevrizmalar, markaziy retinal arteriya trombozi va boshqalar aniqlanadi.

Qo'shimchalar og'rig'i (artralgiya) qayd etiladi va kamroq tarqalgan bo'lib, katta bo'g'imlarning artriti, mushaklarning og'rig'i va turli teri lezyonlari. Bemorlarning kichik guruhida periarterit nodozaga juda xos bo'lgan teri osti tugunlari topiladi, ular tomir anevrizmasi yoki ta'sirlangan tomir bilan bog'liq granulomadir.

Periarterit nodosaning o'ziga xos xususiyati bemorlarning tez rivojlanayotgan kuchli rangsizligi bo'lib, u charchoq bilan birgalikda xlorotik marazmusning rasmini yaratadi. O'pkaning shikastlanishi pnevmoniya va bronxial astma sifatida namoyon bo'ladi. O'pka belgilari qon tomirlarining shikastlanishi bilan bog'liq. Bronxial astma ko'p yillar davomida periarterit nodosaning to'liq rasmidan oldin bo'lishi mumkinligini ko'rsatadigan kuzatuvlar mavjud.

Laboratoriya natijalari g'ayrioddiy. Neytrofil siljishi bilan mumkin bo'lgan leykotsitoz, eozinofiliya, ba'zan yuqori. Og'ir holatlarda o'rtacha anemiya va trombotsitopeniya paydo bo'ladi. Tashxisni aniqlashtirish uchun oyoq yoki qorin devori hududidan mushak biopsiyasi amalga oshiriladi. Bunday holda, ushbu kasallikka xos bo'lgan qon tomir o'zgarishlar aniqlanadi.

Revmatizm

Yurakda ustun lokalizatsiya bilan biriktiruvchi to'qimalarning tizimli yallig'lanish kasalligi. Bolalar va yoshlar odatda kasal bo'lishadi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda taxminan 3 marta tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallikning asosiy sababi A guruhidagi b-gemolitik streptokokkdir. Biroq, revmatik tabiatdagi yurak shikastlanishining uzoq va doimiy takrorlanuvchi shakllari (revmatik kardit) bo'lgan bemorlarda kasallikning streptokokk bilan aloqasi ko'pincha aniqlanmaydi. yurakning shikastlanishi revmatizmning barcha asosiy mezonlariga to'liq javob beradi. Bu revmatizm rivojlanishining boshqa sabablarini ko'rsatadi: allergik (streptokokk yoki umuman yuqumli antijenler bilan bog'liq emas), yuqumli-toksik, virusli.

Revmatizmning rivojlanishida allergiya muhim rol o'ynaydi. Sensibilizatsiya qiluvchi vositalar (streptokokklar, viruslar, o'ziga xos bo'lmagan allergenlar va boshqalar) dastlab yurakda allergik yallig'lanishga, so'ngra uning tarkibiy qismlarining antigenik xususiyatlarining o'zgarishiga, ularning otoantigenlarga aylanishiga va otoimmün rivojlanishiga olib kelishi mumkin deb taxmin qilinadi. jarayon. Genetik moyillik muhim rol o'ynaydi. Morfologik jihatdan revmatizmda tizimli yallig'lanish jarayoni biriktiruvchi to'qimalarda xarakterli faza o'zgarishlarida namoyon bo'ladi. Bu shilliq qavatning shishishi - fibrinoid o'zgarishi - fibrinoid nekroz. Shuningdek, revmatizm morfologiyasida hujayra reaktsiyalari (limfotsitlar va plazma hujayralarining infiltratsiyasi) muhim rol o'ynaydi. Ushbu hujayrali reaktsiyalar revmatizmda allergiyaning gistologik aksidir. Fibrinoid o'zgarishlar bosqichidan to'qimalarni to'liq tiklash endi mumkin emas, jarayon skleroz bilan tugaydi (ya'ni, biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish);

Odatda, kasallikning klinik ko'rinishi tomoq og'rig'i yoki boshqa infektsiyadan 1-2 hafta o'tgach rivojlanadi. Ammo takroriy hujumlar bilan bu muddat qisqaroq bo'lishi mumkin. Ba'zi bemorlarda hatto birlamchi revmatizm ham infektsiya bilan bog'liq bo'lmagan holda sovutishdan 1-2 kun o'tgach sodir bo'ladi. Har qanday birga keladigan kasalliklar, operatsiyalar yoki jismoniy zo'riqishlardan keyin kuchayishi rivojlanadi. Xarakterli jihat shundaki, bemor kasallikning boshlangan kunini aniq va aniq ko'rsatishi mumkin. Kasallikning birinchi davrida ko'pincha harorat ko'tariladi (odatda subfebril), umumiy holat o'zgarishsiz qoladi. Poliartrit yoki serozit bilan og'rigan ba'zi bemorlarning ahvoli og'ir bo'lishi mumkin: 38-40 o C gacha bo'lgan yuqori doimiy isitma, kunlik 1-2 o C va og'ir terlar(lekin titroq yo'q). Biroq, so'nggi yillarda bu holat juda kamdan-kam hollarda kuzatilmoqda.

Revmatizmning eng keng tarqalgan namoyon bo'lishi yurakning yallig'lanish shikastlanishidir. Jarayonda yurakning har qanday membranalari ishtirok etishi mumkin, lekin birinchi navbatda miyokard. Shuni ta'kidlash kerakki, revmatizm ko'pincha yurakda hech qanday aniq o'zgarishlarsiz sodir bo'ladi. Bir naqsh qayd etilgan: birinchi marta revmatizm bilan kasallangan bemorning yoshi kattaroq bo'lsa, revmatik yurak kasalligi shunchalik jiddiy emas.

Revmatik miokardit. Kattalardagi bu kasallik, qoida tariqasida, ayniqsa og'ir emas. Bemorlar yurak sohasidagi engil og'riq va noaniq noqulaylikdan, jismoniy mashqlar paytida engil nafas qisilishidan va kamroq tez-tez yurak urishi yoki tartibsiz yurak urishidan shikoyat qiladilar. Rentgen tekshiruvida yurak normal kattalikda yoki o'rtacha kattalashgan. Qon aylanishining buzilishi amalda rivojlanmaydi. Bolalikda ba'zi bemorlarda diffuz revmatik miokardit deb ataladigan kasallik paydo bo'lishi mumkin, bu miokardning kuchli shishishi va disfunktsiyasi bilan kuchli allergik yallig'lanishi bilan namoyon bo'ladi.

Eng boshidanoq, kasallik nafas olishni engillashtirish uchun majburiy pozitsiyaga (ortopnea) qadar qattiq nafas qisilishi sifatida namoyon bo'ladi. Bemorlar yurak sohasidagi doimiy og'riq va tez yurak urishidan shikoyat qiladilar. Xira siyanoz deb ataladigan va bo'yin tomirlarining shishishi xarakterlidir. Yurak sezilarli darajada va teng ravishda kengayadi. Diffuz miokarditning juda xarakterli xususiyati ham chap, ham o'ng qorincha turlarining qon aylanish etishmovchiligining rivojlanishidir. Katta yoshlilarda revmatik miokarditning bu varianti hozirda deyarli uchramaydi.

Revmatik endokardit. U alohida holatda uchraydi va juda kam umumiy simptomlarga ega. Revmatik endokarditning asosiy belgilari sistolik va diastolik shovqinlar bo'lib, ular yallig'lanish klapanlarida trombotik birikmalar tufayli paydo bo'ladi.

Ba'zida bu qoplamalar o'pka, buyrak, taloq, ekstremitalarning gangrenasi, markaziy falaj va boshqalar infarkti rivojlanishi bilan o'pka yoki tizimli qon aylanishining tomirlarida emboliya manbalari bo'lib xizmat qiladi, agar endokardit revmatizmning yagona lokalizatsiyasi bo'lsa, keyin bemorlar ambulatoriya deb ataladigan guruhni tashkil qiladi. Bu shuni anglatadiki, revmatizmning ushbu kursi bilan uzoq vaqt davomida yaxshi umumiy salomatlik va mehnat qobiliyati saqlanib qoladi. Muayyan vaqtdan keyin yurak nuqsoni hamrohlik qiluvchi gemodinamik kasalliklar bilan shakllanadi va bu bemorlarni birinchi marta shifokor bilan maslahatlashishga majbur qiladi.

Perikardit. Zamonaviy revmatizm uchun bu juda kam uchraydi. Quruq perikardit yurak sohasidagi doimiy og'riq va perikardial ishqalanish bilan namoyon bo'ladi. Eksudativ perikardit yurak qopchasida seroz-tolali ekssudatning to'planishi bilan tavsiflanadi va mohiyatan quruq perikarditning keyingi bosqichidir. Nafas qisilishi bilan tavsiflanadi, u yotganda yomonlashadi. Ekssudatning sezilarli darajada to'planishi bilan yurak sohasi biroz bo'rtib boradi, qovurg'alararo bo'shliqlar tekislanadi va cho'qqi urishi sezilmaydi. Yurakning kattalashishi sezilarli bo'lib, u trapezoid yoki yumaloq grafinaning xarakterli shaklini oladi. Ohanglar va shovqinlar juda zerikarli. Ko'pincha revmatik perikarditning natijasi tashqi barg va uning atrofidagi to'qimalar o'rtasida kichik yopishqoqlikdir. Yurak qopchasi barglarining to'liq birlashishi kamroq tarqalgan, ya'ni zirhli yurak deb ataladigan yopishqoq obliteratsiya qiluvchi perikardit rivojlanadi.

Revmatik qon tomir kasalligi. Revmatizmda ichki organlardagi tomirlar asosan ta'sirlanadi (ichki organlarning arteriti), bu kam uchraydigan revmatik visseritning namoyon bo'lishi uchun asosdir: nefrit, meningit, ensefalit va boshqalar.

Birgalikda shikastlanish. Hozirgi vaqtda o'tkir revmatik artrit nisbatan kam uchraydi. Revmatik artritning xarakterli ko'rinishlari bo'g'imlarda kuchaymoqda o'tkir og'riq , harakatlar va palpatsiya bilan kuchayadi. Bir necha soat ichida og'riq juda keskin bo'ladi. Juda tez, og'riq qo'shma shikastlanish belgilari bilan birga keladi: shish, ba'zan giperemiya. Katta bo'g'imlarning nosimmetrik shikastlanishi va artritning o'zgaruvchanligi bilan tavsiflanadi. Romatoid artrit butunlay qayta tiklanadi: barcha artikulyar ko'rinishlar (kasallikning boshlanishida ularning og'irligidan qat'iy nazar) izsiz yo'qoladi.

Hozirgi vaqtda bo'g'imlarning shishishisiz faqat og'ir artralgiya ko'proq uchraydi, shishish engil yoki umuman yo'q va kichik bo'g'imlarning yallig'lanishi asosan kuzatiladi. Bundan tashqari, ko'pincha lezyonning simmetriyasi yo'q. Xarakterli kuchli mushak og'rig'i bilan revmatik miyozit juda kamdan-kam hollarda kuzatiladi.

Teri lezyonlari. Revmatizmda terining shikastlanishi revmatik tugunlar, halqali yoki eritema tugunlari, ürtiker va boshqalar ko'rinishida paydo bo'ladi. Revmatik tugunlar odatda zararlangan bo'g'imlar sohasida, suyak o'simtalari ustida, oksipital mintaqada, bilak va bilaklarda joylashgan. oyoqlar.

Davolashning ta'siri ostida (va ba'zan usiz) ular bir necha kun ichida yo'qolib ketishi va hozirda amalda yo'qligi odatiy holdir. Revmatik teri lezyonlarining juda xarakterli belgisi halqali eritema bo'lib, pushti halqa shaklidagi elementlardir, hech qachon qichimaydi, asosan qo'l va oyoqlarning ichki yuzasi, qorin, bo'yin va torso terisida joylashgan. Bu belgi, revmatik tugunlar kabi, revmatizm uchun patognomonikdir, lekin kamdan-kam hollarda, bemorlarning atigi 1-2 foizida topiladi.

O'pkaning revmatik lezyonlari. Revmatik pnevmoniya va plevrit paydo bo'ladi, ammo bu juda kam uchraydi. Ular odatda allaqachon rivojlangan revmatizm fonida paydo bo'ladi. Revmatik pnevmoniyaning o'ziga xos xususiyatlari ularning antibiotiklarga chidamliligi va revmatik dorilarni qo'llashning yaxshi ta'siri (antibakterial bo'lmagan holda). Revmatizmdagi plevrit ko'pincha ikki tomonlama va osonlik bilan qaytariladi. Revmatik nefrit kamdan-kam uchraydi va ularni davolashda antirevmatik preparatlar ayniqsa samarali.

Ovqat hazm qilish organlarining revmatik lezyonlari. Bunday revmatik lezyonlar muhim klinik ahamiyatga ega emas. Oshqozon va ichakning gastrit yoki yaralari uzoq muddatli dori-darmonlarni, ayniqsa steroid gormonlarini qo'llashning oqibatlari. Faqat revmatizm bilan og'rigan bolalarda ba'zida allergik peritonit bilan bog'liq kuchli qorin og'rig'i bor, bu tezda o'tadi, ya'ni butunlay qaytariladi. Revmatik peritonitning o'ziga xos xususiyatlari - og'riqning diffuz tabiati, uning revmatizmning boshqa belgilari bilan kombinatsiyasi va antirevmatik preparatlarni qo'llashning juda tez ta'siri. Ko'pincha og'riq davolashsiz yo'qolishi mumkin.

Revmatik jarayonning faolligi yuqori bo'lgan ba'zi bemorlarda interstitsial gepatit (jigar parenximasining biriktiruvchi to'qima elementlarining shikastlanishi) tufayli jigar kattalashishi va biroz og'riqli bo'lishi mumkin.

Asab tizimining o'zgarishi. Bunday o'zgarishlar o'ziga xosdir. Kichik xorea deb ataladigan narsa revmatizmning asabiy shaklidir. Bu asosan bolalarda, ko'pincha qizlarda uchraydi.

Klinik jihatdan hissiy beqarorlik, mushaklarning kuchsizligi va gavda, oyoq-qo'l va yuz mushaklarining zo'ravon, da'vogar harakatlari bilan namoyon bo'ladi. Hayajon bilan bu harakatlar kuchayadi va uyqu paytida yo'qoladi. Kichkina xorea takrorlanishi mumkin, ammo 17-18 yoshda u deyarli har doim tugaydi. Revmatik shikastlanishning ushbu shakli bilan yurak biroz azoblanadi va revmatizm faoliyatining laboratoriya ko'rsatkichlari ham biroz ifodalanadi (ESR ko'pincha tezlashmaydi).

Revmatizm bilan markaziy asab tizimi juda kam uchraydi. Agar bu sodir bo'lsa, lezyonlar odatda ensefalit va meningitning kombinatsiyasi sifatida paydo bo'ladi. Markaziy asab tizimining lezyonlari antirevmatik terapiyaga yaxshi javob beradi.

Laboratoriya ma'lumotlari. Jarayon faolligining maksimal darajasi bo'lgan bemorlarda 12-15 gacha neytrofil leykotsitoz mavjud? 10 3. Bunday holda, tarmoqli leykotsitlarning ko'payishi tufayli formulada chapga siljish mavjud. Leykogrammada metamiyelotsitlar va miyelotsitlar paydo bo'lishi mumkin. Ko'pgina bemorlarda leykotsitlar soni va leykogramma ahamiyatli emas. IN o'tkir davr Kasallik paytida trombotsitlar soni ko'payishi mumkin, ammo bu o'sish uzoq davom etmaydi. Revmatizm bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida tezlashtirilgan ESR mavjud bo'lib, poliartrit va poliserozit bilan maksimal raqamlarga (40-60 mm / soat) etadi. Immunologik parametrlarning o'zgarishi juda xarakterlidir. Bularga antistreptokokklarga qarshi antikorlarning titrini oshirish (antistreptogialuronidaza, antistreptokinaza, antistreptolizin) kiradi. Bu antikorlar darajasining ortishi tananing streptokokklar ta'siriga bo'lgan munosabatini aks ettiradi va shuning uchun tez-tez har qanday streptokokk infektsiyasidan keyin paydo bo'ladi (qon yoki siydikda streptokokk antijenlarini aniqlash kabi). Ammo antistreptokokk antikorlari titrlarining balandligi va ularning dinamikasi revmatizmning faollik darajasini aks ettirmaydi. Surunkali revmatizm bilan og'rigan ko'plab bemorlarda streptokokk infektsiyasining belgilari umuman yo'q. Revmatik jarayonning faolligining biokimyoviy ko'rsatkichlari o'ziga xos emas, ya'ni. har xil turlari yallig'lanish va to'qimalarning parchalanishi. Revmatizm tashxisi klinik va instrumental ma'lumotlar bilan oqlangan hollarda, kasallikning faolligini aniqlash uchun biokimyoviy tadqiqotlar muhim ahamiyatga ega.

Bu biokimyoviy tadqiqotlar fibrinogen darajasining ortishi, ortishi? 2-globulinlar, ?-globulinlar, geksozlar, seruloplazmin, seromukoid, difenilamin reaktsiyalari va boshqalar. Ammo barcha biokimyoviy tadqiqotlar ichida eng aniq va qulayi qonda C-reaktiv oqsilni aniqlashdir. Ko'pgina hollarda, faoliyatning biokimyoviy ko'rsatkichlari revmatizm faoliyatining eng yaxshi laboratoriya belgisi bo'lgan ESR qiymatlariga, shuningdek uning dinamikasiga parallel.

Revmatizmning ikki bosqichi mavjud: faol bo'lmagan va faol. Kasallikning faolligi uch darajada bo'lishi mumkin: birinchi daraja minimal, ikkinchi daraja o'rtacha, uchinchi daraja maksimal. Revmatizmning faolligi klinik ko'rinishlarning og'irligi va laboratoriya parametrlarining o'zgarishi bilan baholanadi.

IN zamonaviy sharoitlar kasallikning tabiati sezilarli darajada o'zgargan. Yorqin, zo'ravon namoyon bo'lgan va uzoq davom etadigan va doimiy ravishda qaytalanuvchi kurs bilan og'rigan bemorlar soni keskin kamaydi. Boshqa visseral lezyonlar kazuistiyaga aylandi.

Revmatizmga shubha qilish tomoq og'rig'i yoki boshqa nazofarenks infektsiyasidan 1-3 hafta o'tgach sodir bo'lgan va bo'g'imlarga va yurakka zarar etkazish belgilari bilan tavsiflangan har qanday kasallikdan kelib chiqishi kerak. Muhim diagnostika mezonlari yurak shikastlanishining ob'ektiv belgilari, katta bo'g'imlarning tez qaytariladigan artriti, kichik xoreya, halqali eritema va tez regressiya bilan teri osti tugunlari. Revmatik lezyonlarning prognozi asosan revmatik kardit belgilarining qaytarilish darajasiga asoslanadi. Eng noqulay bo'lganlar doimiy takrorlanuvchi revmatik kardit bo'lib, bu yurak nuqsonlari va miyokardiosklerozning shakllanishiga olib keladi. Bolalarda revmatizm og'irroq kechadi. Ularda bu ko'proq sabab bo'ladi doimiy o'zgarishlar yurak klapanlaridan. Shuningdek, kech davolanish bilan yurak nuqsonlari rivojlanish ehtimoli ortadi. Agar kasallik birinchi navbatda 25 yoshdan oshgan bemorda paydo bo'lsa, jarayon, qoida tariqasida, ijobiy davom etadi va yurak nuqsonlari juda kam uchraydi.

Reiter sindromi yoki uretro-okulosinovial sindrom

Bu artrit, uretrit, kon'yunktivit va ba'zi hollarda dermatitning o'ziga xos kombinatsiyasi bilan noma'lum etiologiyali kasallikdir. Immunitet tizimining genetik xususiyatlari kasallikning rivojlanishida hal qiluvchi rol o'ynashi mumkin. Kasallik asosan yosh erkaklarga ta'sir qiladi. Kasallik ko'pincha nongonokokk uretrit yoki o'tkir ichak buzilishidan oldin bo'ladi.

Klinik jihatdan artrit mo''tadil, o'tkinchidan og'irgacha, uzoq muddatli yoki takroriygacha farq qiladi. Ko'pincha bitta katta bo'g'im ta'sir qiladi. Reiter sindromida artritning davomiyligi 2 oydan 6 oygacha, kamdan-kam hollarda uzoqroq. Ko'pgina bemorlarda o'murtqa shikastlanishlar mavjud. Uretritning og'irligi har xil bo'lishi mumkin, u ko'pincha faqat maxsus tekshiruvlar yoki siydik sinovlari paytida aniqlanadi, ya'ni amalda asemptomatikdir. Konyunktivit odatda engil va tez o'tadi. Ba'zi hollarda dermatit bo'lishi mumkin. Kamdan kam, ammo ichki organlarning shikastlanishi mumkin: aorta qopqog'i etishmovchiligi, miyokardit, perikardit, enterit, polinevrit, meningoensefalit rivojlanishi bilan artrit.

Laboratoriya natijalari o'ziga xos emas. Kasallikning faolligi ESR qiymati (tezlashtirish) va yallig'lanishning biokimyoviy ko'rsatkichlari (fibrinogen, C-reaktiv oqsil va boshqalar) darajasining oshishi bilan belgilanadi. Kasallikning o'z-o'zidan tiklanishi juda keng tarqalgan; Semptomlarning butun triadasi mavjudligida tashxis qo'yish qiyinchilik tug'dirmaydi.

Tizimli skleroderma

Progressiv fibroz bilan tavsiflangan surunkali tizimli biriktiruvchi to'qima-qon tomir kasalligi. Etiologiya virusli bo'lishi mumkin, chunki elektron mikroskop yordamida ta'sirlangan to'qimalarni tekshirishda virusga o'xshash zarrachalar aniqlangan va bir qator antiviral antikorlar titrining ortishi qayd etilgan.

Patogenetik mexanizmlar ancha murakkab va kollagen hosil bo'lishida va biriktiruvchi to'qimalarning asosiy moddasida metabolik va tizimli buzilishlar bilan bog'liq. Patogenezda mikrosirkulyatsiyaning buzilishi, shuningdek, gumoral va hujayrali immunitet muhim rol o'ynaydi. Oilaning genetik moyilligining roli katta. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda uch marta tez-tez kasal bo'lishadi.

Kasallikning boshlanishi odatda asta-sekin, kamroq tez-tez o'tkirdir. Qo'zg'atuvchi omillar - sovutish, travma, infektsiyalar, emlashlar va boshqalar Ko'pincha kasallik Raynaud sindromi (vazomotor buzilishlar) bilan boshlanadi. To'qimalar trofizmining buzilishi, bo'g'imlarning og'rig'i, vazn yo'qotishi, asteniya, tana haroratining oshishi ham kuzatiladi. Qoidaga ko'ra, tizimli skleroderma, bir alomatdan boshlab, asta-sekin yoki juda tez umumiy multisindromik kasallikka aylanadi.

Kasallikning patognomonik (o'ziga xos) belgisi terining shikastlanishi. Bu keng tarqalgan zich shish, keyinroq - terining qalinlashishi va atrofiyasi. Eng katta o'zgarishlar yuz va oyoq-qo'llarning terisida sodir bo'ladi. Ammo ko'pincha butun tananing terisi zich bo'ladi. Shu bilan birga, fokal yoki keng tarqalgan pigmentatsiya depigmentatsiya va kichik tomirlarning kengayishi joylari bilan rivojlanadi. Barmoq uchlarida yaralar va pustulalar xarakterlidir, ular juda og'riqli va uzoq vaqt davomida shifo bermaydi, tirnoq deformatsiyasi, soch to'kilishi (hatto kallik) va boshqa trofik kasalliklar.

Fibroliz qiluvchi interstitsial miyozit tez-tez kuzatiladi. Mushak sindromi mushaklarning og'rig'i, progressiv qattiqlashishi, keyin mushaklar atrofiyasi va mushaklarning kuchining pasayishi sifatida namoyon bo'ladi. Kamdan kam hollarda ko'plab mushaklarning shikastlanishi (o'tkir polimiyozit) og'riq, mushaklarning shishishi va boshqalar bilan kuzatiladi.Mushak tolalarini biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish ham tendon fibrozi bilan kechadi, bu esa mushak-tendon kontrakturalariga olib keladi, bu esa tendonlarning biri hisoblanadi. bemorlarda erta nogironlikning asosiy sabablari. 80-90% hollarda qo'shma og'riqlar kuzatiladi, ko'pincha bo'g'imlarning deformatsiyasi bilan birga keladi, ko'pincha periartikulyar to'qimalarning o'zgarishi tufayli sezilarli darajada aniqlanadi.

X-nurlari sezilarli halokatni aniqlamaydi. Muhim diagnostik belgi terminalning osteolizi (rezorbsiyasi), og'ir holatlarda esa barmoqlarning o'rta falanjlari va kamroq tez-tez oyoq barmoqlari. Skleroderma bilan teri osti to'qimalarida kaltsiy tuzlarining konlari kuzatiladi. Ushbu konlar asosan barmoqlar sohasida va periartikulyar to'qimalarda lokalize qilinadi va maydalangan kalkerli massalarni rad etish bilan o'z-o'zidan ochilishi mumkin bo'lgan notekis, og'riqli shakllanishlar shaklida paydo bo'ladi.

Deyarli barcha bemorlar miyokardit, endokardit va kamdan-kam hollarda perikardit kabi yurak-qon tomir tizimidan ta'sirlanadi. Yurakning yallig'lanishli lezyonlari natijasida sklerodermik kardioskleroz shakllanadi, u klinik jihatdan yurak sohasidagi og'riqlar, nafas qisilishi, ekstrasistol ko'rinishidagi aritmiya, bo'g'iq ohanglar, cho'qqidagi sistolik shovqin va kengayish bilan namoyon bo'ladi. yurak chapga. Endokarddagi jarayonning lokalizatsiyasi skleroderma yurak kasalliklarining shakllanishiga olib keladi. Mitral qopqoq odatda ta'sirlanadi. Skleroderma yurak kasalligi yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi. Yurak etishmovchiligi kamdan-kam hollarda rivojlanadi, faqat keng tarqalgan, aniq miokardit yoki bir vaqtning o'zida yurakning barcha membranalarining shikastlanishi bilan.

Sklerodermaning periferik belgilari kichik arteriyalar va arteriolalarning shikastlanishidan kelib chiqadi. Ushbu lezyonlarning oqibatlari Raynaud sindromi, telangiektaziya, barmoqlarning gangrenasi. Ichki organlarning qon tomirlariga zarar etkazish og'ir visseral patologiyaga olib keladi. Qon ketishi, ishemik hodisalar va hatto organlarda nekrotik o'zgarishlar kuzatiladi. O'pka to'qimalarining parchalanishi, haqiqiy skleroderma buyrak va boshqalar bo'lishi mumkin Qon tomir patologiyasi jarayonning tezligini, uning zo'ravonligini va hatto kasallikning natijasini aniqlaydi. Shuningdek, obliteratsiya qiluvchi tromboangiit, ishemik hodisalarning rivojlanishi, oyoq va oyoq sohasidagi trofik yaralar bilan migratsiya qiluvchi tromboflebit va boshqalar bilan katta tomirlarga zarar etkazish mumkin. O'pkaning shikastlanishi odatda amfizem bilan birga keladi. fokal yoki diffuz pnevmofibroz tufayli bronxoektazlar. Fokal nefrit ko'pincha buyraklarda rivojlanadi, ammo ba'zi hollarda gipertenziv sindrom va buyrak etishmovchiligi bilan diffuz glomerulonefrit mumkin.

Asab tizimining shikastlanishi polinevrit, vegetativ beqarorlik bilan namoyon bo'ladi, terlash, termoregulyatsiya va terining vazomotor reaktsiyalarining buzilishi bilan tavsiflanadi. Bo'lishi ham mumkin hissiy labillik, asabiylashish, ko'z yoshlari, shubhalilik, uyqusizlik. Juda kam hollarda ensefalit yoki psixozning rasmi paydo bo'ladi. Miya tomirlarining skleroderma shikastlanishi tufayli skleroz belgilari hatto yoshlarda ham mumkin. Ko'p limfa tugunlari va taloqning ko'payishi bilan namoyon bo'ladigan retikuloendotelial tizimning mumkin bo'lgan lezyonlari, shuningdek, har qanday endokrin bezning patologiyasi shaklida endokrin tizimning shikastlanishi. Subakut kursida kasallik qo'shma og'riqlar, isitma, vazn yo'qotish bilan boshlanadi va ichki organlarda patologiya tezda kuchayadi. Bunday holda, kasallik ko'plab organlar va tizimlarga patologik jarayonning tarqalishi bilan barqaror progressiv kursni oladi. Bemorlar odatda kasallikning boshlanishidan 1-2 yil ichida vafot etadilar. Surunkali kurs ancha keng tarqalgan. Kasallik o'nlab yillar davomida minimal jarayon faolligi va lezyonlarning ichki organlarga asta-sekin tarqalishi bilan davom etadi, ularning funktsiyalari uzoq vaqt davomida buzilmaydi.

Bemorlar asosan terining shikastlanishi, bo'g'inlar va trofik kasalliklardan aziyat chekishadi. Surunkali tizimli sklerodermada kalsifikatsiya, Raynaud sindromi, telangiektaziya va barmoqlarning shikastlanishi ajralib turadi. Bu patologiyalarning barchasi ichki organlarning shikastlanishining juda sekin rivojlanishi bilan uzoq muddatli yaxshi kurs bilan tavsiflanadi. Laboratoriya natijalari odatiy emas. Odatda o'rtacha leykotsitoz va eozinofiliya, vaqtinchalik trombotsitopeniya mavjud. Surunkali holatlarda ESR normal yoki o'rtacha tezlashadi va subakut holatlarda juda yuqori (50-60 mm / soatgacha).

Ankilozan spondiloartrit (Bechterev kasalligi)

Orqa miya bo'g'imlarining surunkali yallig'lanish kasalligi, ulardagi harakatlarni bosqichma-bosqich cheklash rivojlanish tendentsiyasi. Etiologiyasi va patogenezi hali aniq emas. Immun tizimining genetik xususiyatlariga katta ahamiyat beriladi. Kasallik asosan erkaklarga ta'sir qiladi.

Ankilozan spondilitning majburiy alomati umurtqa pog'onasining shikastlanishidir. Ammo bu lezyon ko'pincha uzoq vaqt davomida faqat sakroiliak bo'g'imlarga (sakropleit) cheklangan. Sakropleitning namoyon bo'lishi noaniq (bezovtalik, engil og'riq shaklida) va mos kelmasligi mumkin. Ba'zida sub'ektiv hislar butunlay yo'q bo'lishi mumkin va faqat rentgen tekshiruvi sakroiliak bo'g'imning shikastlanishini aniqlaydi. Umurtqa pog‘onasining mayda bo‘g‘imlari jarayonga qo‘shilgach, uning u yoki bu qismida (ba’zan butun umurtqa pog‘onasida) og‘riq paydo bo‘ladi. Ko'pincha og'riq kechasi kuchayadi, ertalab esa qattiqlik paydo bo'ladi. Keyinchalik, umurtqa pog'onasining harakatlariga cheklovlar qo'shiladi: bemor tizzalarini egmasdan barmoqlari bilan erga etib borolmaydi yoki ko'krak qafasining nafas olish ekskursiyasi kamayadi. Orqa miyaning fiziologik egri chiziqlari asta-sekin tekislanadi, giperkifoz shakllanadi ko'krak qafasi, ya'ni arizachining juda xarakterli pozasi paydo bo'ladi. Ankilozan spondilitning ushbu shakli (markaziy) kursi odatda sekin, uzoq muddatli, alevlenme va remissiya davrlari bilan kechadi. Umurtqa bo'lmagan bo'g'imlarning shikastlanishi ham tipik bo'lib, o'ziga xos xususiyatlarga ega. Ko'pincha pastki ekstremitalarning katta bo'g'imlari (son, tizza, oyoq Bilagi zo'r) ta'sirlanadi, ko'pincha elka va sternoklavikulyar bo'g'inlar ham ta'sirlanadi. Oligoartrit va assimetrik bo'g'imlarning shikastlanishi (periferik shakl) xarakterlidir. Ko'pincha kasallik qisqa muddatli (1-2 oy), lekin u ham uzaytirilishi mumkin.

Mushak og'rig'i, ayniqsa, orqada, Axilles tendonida yallig'lanishning rivojlanishi ham xarakterlidir. Ba'zi hollarda ichki organlar ta'sirlanadi: ko'zlar (irisning shikastlanishi), aorta (aortit), miyokard (ba'zan atrioventrikulyar o'tkazuvchanlikning buzilishi bilan), qopqoq etishmovchiligi shakllanishi bilan endokard, buyraklar (glomerulonefrit, uretrit). Uzoq kurs bilan amiloidoz ko'pincha buyraklarning birlamchi shikastlanishi bilan rivojlanadi.

Tashxisga asoslanadi rentgen tekshiruvi(radiografiya), bu erda xarakterli o'zgarishlar aniqlanadi. Sakropleit - ba'zi hollarda o'murtqa shikastlanishning eng erta rentgenologik alomati, u kasallikning boshlanishidan 4-6 oy ichida rivojlanadi;

Sjogren sindromi

Bu ichki sekretsiya bezlarining, asosan, tuprik va lakrimal bezlarning surunkali yallig'lanishi bo'lib, ularning sekretor etishmovchiligiga olib keladi. Balkim izolyatsiya qilingan sindrom(bu quruq sindrom deb ataladi). Ism o'zi uchun gapiradi, chunki eng hayratlanarli klinik belgilar quruq og'iz va ko'zlar. Kasallikning sababi to'liq aniqlanmagan, ammo eng ko'p fikr bu otoimmun kelib chiqishi, bu otoimmün tabiatning boshqa kasalliklari: revmatoid artrit, tizimli qizil yuguruk, tizimli skleroderma va boshqalar bilan tez-tez birikmasi bilan tasdiqlanadi. Ko'pincha o'rta yoshdagi ayollar ta'sir qiladi. Sjogren sindromi quruq keratokonjunktivit (kseroftalmiya) va quruq stomatit (kserostomiya) kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi, ular ko'z yoshi va tuprik bezlarining shikastlanishi va sekretsiya etishmovchiligi bilan bog'liq. Shuningdek, takroriy parotit (lezyonlar). parotid bezlari), odatda nosimmetrik, submandibulyar bezlar hududida og'riq va shish paydo bo'ladi. Quruq ko'zlar (kseroftalmiya) doimiy yonish hissi, ko'zlardagi begona jismning hissi, fotofobi, ko'z yoshlarining keskin kamayishi yoki to'liq yo'qolishi bilan namoyon bo'ladi. Doimiy quruq og'izning oqibatlari chaynash va yutishda qiyinchiliklarni o'z ichiga oladi. Glossit (tilning yallig'lanishi), cheilitis (lablar qizil chegarasining yallig'lanishi) va progressiv tish karieslari rivojlanadi.

Bemorlarni bo'g'imlarda doimiy og'riqlar va vaqti-vaqti bilan shishish bezovta qiladi, ammo sicca sindromi bilan og'ir deformatsiya yoki halokat yo'q. Raynaud sindromi ham kuzatiladi, giyohvand moddalarga nisbatan murosasizlik tez-tez uchraydi. Laboratoriya ma'lumotlari juda xarakterlidir: revmatoid omil ijobiy, ESR tezlashadi. Tashxis uchta xususiyatdan ikkitasiga asoslanadi: kseroftalmiya, kserostomiya va otoimmün kasallik. Sjögren sindromi limfa tugunlari va ichki organlarni o'z ichiga olgan surunkali qaytalanuvchi kasallik sifatida yuzaga keladi.

Otoimmün lezyonlar sifatida yuzaga keladigan kollagenoz kabi orttirilgan immunitet tanqisligining bunday katta guruhiga qo'shimcha ravishda boshqa tana tizimlarining otoimmun kasalliklari ham mavjud. Masalan, bularga qon tizimi kasalliklari (agranulotsitoz, otoimmun gemolitik anemiya), asab tizimi (ko'p skleroz) kiradi.

Agranulotsitoz

Agranulotsitoz - leykotsitlar sonining (1 mkl qonda 1000 dan kam) yoki granulotsitlar sonining (1 mkl qonda 750 dan kam) kamayishi. Qoida tariqasida, agranulotsitoz ba'zi umumiy kasallikning alomatidir. Eng keng tarqalgan miyelotoksik agranulotsitoz (sitostatik kasallik) va immun agranulotsitoz. Immun agranulotsitoz dori-darmonlarni qabul qilgandan keyin otoantikorlarning (masalan, tizimli qizil yugurukda) va granulotsitlarga antikorlarning paydo bo'lishidan kelib chiqadi (gaptenlar deb ataladi). Haptenlar - bu dori-darmonlar, ular tanaga kirganda, oqsil bilan birlashadi va antigen xususiyatlarini oladi. Gapten agranulotsitoziga diamoks, amidopirin, antipirin, atsetilsalitsil kislotasi, barbituratlar, izoniazid (tubazid), meprobamat, fenatsetin, butadion, plazmokin, indometazin, levamizol, sulfanilamidlar, biseptol, xlorokulitsidlar, sulfanilamidlar, antisülfatidlar, xlokoktikidlar) sabab bo'ladi.

Agranulotsitozning rivojlanish mexanizmi etarlicha o'rganilmagan. Da otoimmün shakllar shikastlanishlar, granulotsitlar va ularning suyak iligi prekursorlarining erta o'limiga autoantikorlar sabab bo'ladi. Gapten agranulotsitoz paytida organizmning preparatni qabul qilishga individual reaktsiyasi mexanizmi hali aniq emas. Gapten agranulotsitoz bir marta sodir bo'lganida, bir xil dori, hapten tanaga kiritilganda doimo takrorlanishi xarakterlidir. Klinik ko'rinishlar agranulotsitozning o'zi (ya'ni, leykotsitlar, himoya hujayralari sonining keskin kamayishi) tufayli yuzaga keladi. Shuning uchun septik asoratlar xarakterlidir: tonzillit, pnevmoniya va boshqalar Laboratoriya tekshiruvlari qonda granulotsitlarni aniqlamaydi, ammo limfotsitlar, trombotsitlar va retikulotsitlar soni normaldir. Qon ketishi yoki qon ketishi yo'q. Ba'zida trombotsitlarga antikorlar ham paydo bo'lishi mumkin va trombotsitopenik gemorragik purpura paydo bo'ladi. Otoimmün agranulotsitozning prognozi asosiy kasalliklar (tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit va boshqalar) bilan belgilanadi. Hapten agranulotsitozi yuqori foizni beradi oʻlimlar(80% gacha). Haptenlarning tanaga takroriy ta'siri bilan prognoz keskin yomonlashadi. Qaysi dori hapten ekanligini aniqlash juda qiyin bo'lganligi sababli, barcha shubhali dori-darmonlarni umrbod foydalanishdan chiqarib tashlash kerak. Bu qoida takroriy hapten tipidagi agranulotsitozning asosiy profilaktikasi hisoblanadi.

Immun gemolitik anemiyalar

Bu antikorlarning qizil qon tanachalariga ta'siridan kelib chiqadigan anemiyalar. Immun gemolitik anemiyaning bir necha shakllari mavjud. Bular organizmda o'z qizil qon hujayralariga qarshi antikorlarning shakllanishi natijasida yuzaga keladigan otoimmün anemiyalar; haptenning organizm oqsili bilan birikmasiga javoban hosil bo'lgan antitellar bilan organizmga begona hapten antijenlarining eritrotsitlarga (dorilar, viruslar va boshqalar) fiksatsiyasi natijasida kelib chiqqan hapten; yangi tug'ilgan chaqaloqning tanasiga onaning antikorlarini kiritish bilan bog'liq bo'lgan izoimmun, bolaning qizil qon tanachalariga qarshi qaratilgan (agar bola va ona Rh omiliga mos kelmasa va qon guruhiga nisbatan kamroq bo'lsa).

Otoimmün gemolitik anemiyalar

Patologik jarayon o'z antijeniga immunologik befarqlikning buzilishiga asoslangan. Klinik ko'rinishning etakchi belgisi hisoblanadi anemiya sindromi. Vaziyatning og'irligi anemiyaning og'irligi va og'irligi bilan belgilanadi. Jarayon sekin rivojlansa, kasallikning birinchi belgisi engil sariqlik (bilvosita bilirubin tufayli) bo'lishi mumkin va bir vaqtning o'zida anemiya ham aniqlanadi. Boshqa hollarda kasallikning boshlanishi tez, gemoliz (qizil qon hujayralarining parchalanishi), tez o'sib borayotgan kamqonlik va sariqlik bilan kechadi. Tana harorati tez-tez ko'tariladi. Ba'zida taloq va jigar kattalashadi. Yurak cho‘qqi va tubida funksional xarakterga ega bo‘lgan sistolik shovqin eshitiladi. Qon tekshiruvi normoxrom anemiyani aniqlaydi va kasallikning o'tkir davrida gemoglobin darajasi halokatli darajaga tushishi mumkin. Keyin bemor anemiya komasiga tushishi mumkin. O'tkir gemolizda qonda bitta eritrokaryotsitlar aniqlanishi mumkin. Retikulotsitlar darajasi ham yuqori. Leykogramma sezilarli darajada o'zgarmaydi, ammo gemolitik inqiroz qisqa muddatli neytrofil leykotsitoz bilan birga bo'lishi mumkin. Trombotsitlar soni odatda normaldir. Shu bilan birga, autoimmun sitolizi (hujayra parchalanishi) sodir bo'lib, ikkita mikrobga ta'sir qiladi: trombotsitlar va eritrotsitlar (Evens-Fisher sindromi). Bunday holda, gemolitik anemiya va trombotsitopenik purpura belgilari mavjud. Otoimmün gemolitik anemiya bilan suyak iligida qizil novdaning tirnash xususiyati paydo bo'ladi, ya'ni gemoliz trombotsitopeniya bilan birlashganda, suyak iligida yuqori megakaryotsitoz kuzatiladi. Biokimyoviy tadqiqotda, giperbilirubinemiyaga qo'shimcha ravishda, b-globulinlarning ko'payishi qayd etilgan.

Kasallikning prognozini aytish mumkin emas. Bu qizil qon hujayralarining parchalanishining bir epizodi bo'lishi mumkin yoki surunkali gemolitik jarayonga aylanishi mumkin. Bunga qo'shimcha ravishda, gemoliz hujayra ichidagi sodir bo'lgan otoimmun gemolitik anemiyaning eng keng tarqalgan shakli, tomir ichidagi gemolizli kasallikning shakli mavjud. Ushbu shakllar orasidagi farq shundaki, tomir ichidagi gemoliz bilan gemoglobinuriya va gemosiderinuriya tufayli qorong'u siydik chiqariladi. Jiddiy gemoliz bilan, qorin bo'shlig'ida kuchli paroksismal og'riqlar paydo bo'lishi bilan mezenterial qon tomir tizimidagi tromboz mumkin. Kamdan kam hollarda sovutish paytida tomir ichidagi gemoliz paydo bo'lishi mumkin (sovuq gemoglobinuriya). Otoimmün gemolizning yana bir shakli sovuqqa ta'sir qilish bilan bog'liq bo'lib, unda hujayra ichidagi gemoliz tanani sovutish natijasida yuzaga keladi. Bunday holda, qizil qon hujayralarining autoaglutinatsiyasi (yopishtirilishi) xona haroratiga qadar sovutilganda, barmoqdan qon olingandan so'ng darhol qayd etiladi.

Otoimmün gemolitik anemiya diagnostikasi gemolizning umumiy belgilari asosida amalga oshiriladi: qonda bilirubin darajasining oshishi yoki siydikda bilirubinning paydo bo'lishi, qondagi retikulotsitlar foizining ko'payishi va aniqlanishi. otoimmün gemolizning deyarli 60% holatlarida ijobiy bo'lgan Coombs testi (maxsus laboratoriya testi) yordamida qizil qon hujayralari yuzasida otoantikorlar.

Ko'p skleroz

Tarqalgan miya va paydo bo'lishiga asoslangan asab tizimining kasalligi orqa miya demyelinatsiya o'choqlari, ular vaqt o'tishi bilan yo'qoladi yoki blyashka bilan almashtiriladi (glial chandiqlar). Ushbu kasallikning sababi etarlicha aniq emas. Ehtimol, mexanizm otoimmün reaktsiyalarni o'z ichiga oladi. Demiyelinatsiya jarayoni birinchi navbatda markaziy asab tizimining oq moddasiga ta'sir qiladi. Miyelin parchalangandan so'ng, ta'sirlangan hududda remiyelinatsiya sodir bo'ladi, eksenel tsilindrlar ham shikastlanadi, so'ngra bir necha millimetrdan bir necha santimetrgacha bo'lgan xarakterli zich glial plastinka hosil bo'ladi. Klinik remissiyalar asosida remiyelinatsiya (miyelinning tiklanishi) yotadi. Skarlarning rivojlanishi bilan markaziy asab tizimining ta'sirlangan joylarining funktsiyalari qaytarib bo'lmaydigan tarzda yo'qoladi.

Kasallik odatda yosh yoshda paydo bo'ladi. Bolalikda va 50 yoshdan keyin kasallik juda kamdan-kam hollarda rivojlanadi. Kasallikning dastlabki belgilari vaqtinchalik vosita, sezuvchanlik (odatda uyqusizlik) yoki ko'rishning buzilishidir. Vaqt o'tishi bilan yangi paydo bo'lgan jarohatlar endi teskari rivojlanishga tobe bo'lmaydi. Klinik ko'rinishning zo'ravonligida barqaror o'sish kuzatiladi. Ko'pincha piramidal va serebellar tizimlar va optik nervlar ta'sirlanadi. Deyarli har doim (90% hollarda) kasallikning rivojlangan bosqichida pastki spastik paraparez yoki tetraparez (pastki ekstremitalarda yoki yuqori va pastki ekstremitalarda zaiflik) mavjud. Shu bilan birga, serebellar buzilishlar ifodalanadi: yurishning buzilishi, nutqning buzilishi, ko'z olmalarining majburiy harakatlari (nistagmus). Oyoq-qo'llarning va boshning aniq titrashi bor, qaltirash faol harakatlar va kuchlanish paytida aniqlanadi, ammo dam olishda ham bo'lishi mumkin. Nistagmus, nutqning buzilishi (qo'shiq aytilgan nutq) va titroqlarning kombinatsiyasi birgalikda sklerozning o'ziga xos xususiyati bo'lgan Charcot triadasini tashkil qiladi.

Optik nervlarning shikastlanishi ko'rish keskinligining pasayishiga olib keladi. Fundusda temporal disklarning oqarishi kuzatiladi. Siydik chiqarishning buzilishi tez-tez uchraydi. Ko'pgina bemorlarda o'ziga xos eyforiya mavjud va rivojlangan holatlarda demans (demans) tez-tez uchraydi. Taxminan 85% hollarda ko'p skleroz remitting kursi bilan tavsiflanadi, ya'ni alevlenme davrlari sezilarli yaxshilanish bilan almashtiriladi va ko'pincha kasallikning barcha yoki individual belgilari to'liq yo'qoladi. Yaxshilashning davomiyligi bir necha soatdan bir necha yilgacha bo'lishi mumkin. Ayniqsa, yaxshi remissiyalar kasallikning birinchi yillarida kuzatiladi. Biroq, bir necha yil o'tgach, ko'pchilik bemorlar u yoki bu darajada nogiron bo'lib qoladilar. Kasallikning ilg'or va qaytarilmas bosqichlarida, ayniqsa, parezning ataksiya bilan birikmasi (qo'zg'aluvchan yurish) xarakterlidir. Ko'pgina bemorlarda kasallikning boshlanishi febril kasalliklar, emlashlar, jarohatlar, operatsiyalar va homiladorlikdan oldin bo'lishi mumkin.

Tashxis miya omurilik suyuqligini o'rganish bilan tasdiqlangan, bunda deyarli 90% hollarda ma'lum anomaliyalar, masalan, oqsilning o'rtacha ko'payishi, Lange kolloid reaktsiyasining paralitik turi va b- darajasining oshishi. globulinlar.

OITS

OITS - bu odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV) tufayli kelib chiqqan immunitet tanqisligi sindromi, shuning uchun kasallikning ikkita nomi bor: OITS yoki OIV infektsiyasi. Inson immunitet tanqisligi virusi 1983 yilda frantsuz, keyin esa amerikalik tadqiqotchilar tomonidan ajratilgan. Kasal odamlar bilan bog'liq bo'lgan ma'lum substratlarda (qon, tupurik, sperma) virusni aniqlash kasallikning yuqish yo'llarini aniqlashtirishga imkon berdi. O'z navbatida, etiologiyani aniqlash infektsiyaning serologik diagnostikasi bo'yicha ishlarni ishlab chiqish imkonini berdi. Shunday qilib, OITS boshqa orttirilgan immunitet tanqisligidan aniq farqlandi.

OITS - bu og'ir kasallik bo'lib, bemorning o'limi deyarli muqarrar; O'lim darajasi bo'yicha OITS ateroskleroz va saratondan keyin uchinchi o'rinni egalladi. To'g'ri, bu aniq klinik ko'rinishga ega bo'lgan kasallikning shakllariga tegishli. OITSni keng tarqalgan kasallik deb atash mumkin emasligiga qaramay, olimlarning fikriga ko'ra, kasallanish soni ortib bormoqda. geometrik progressiya. Har olti oyda kasallanishlar soni ikki baravar ko'payadi, deb ishoniladi. Shuningdek, so'nggi ma'lumotlarga ko'ra, OITSni keltirib chiqaradigan virusga antikorlarga ega bo'lgan aholi soni millionlab odamlarni tashkil etayotgani ham tashvishlidir. Bularning barchasi kelajakda orttirilgan immunitet tanqisligi keng tarqalgan kasallikka aylanishi mumkinligi haqida xavotir uyg'otadi. OITSning geografik tarqalishi ham mavjud. Hozirgi vaqtda ushbu kasallikdan xoli bironta ham qit'a yo'q.

Inson immunitet tanqisligi virusi retrovirus deb ataladi. Retroviruslar dunyodagi yagona tirik mavjudot bo'lib, ular DNKni RNK bilan sintez qila oladi, boshqalari esa faqat RNKni DNK bilan sintez qila oladi. Shu maqsadda ushbu guruh viruslari teskari transkriptaza fermentiga ega. Shuning uchun retrovirus nomi (lotincha "retro" - "teskari" dan). Immunitet tanqisligi holatlarini keltirib chiqaradigan hayvonlar viruslari orasida maymun retroviruslari katta qiziqish uyg'otadi. Inson tanasida bir marta inson immunitet tanqisligi virusi limfotsit hujayralarida joylashgan maxsus shakllanishlarga yopishadi, so'ngra uning ichiga kirib, hujayraning genetik apparatiga integratsiyalanadi va hujayra o'lguncha virus zarralarini ishlab chiqarishga majbur qiladi. Yangi viruslar yangi hujayralarni yuqtiradi va hokazo. Limfotsitlar soni shunchalik kamayguncha, immunitet tanqisligi paydo bo'lishi uchun o'nlab yillar kerak bo'ladi. Ammo bu vaqt davomida kasal odam o'zini sog'lom his qilib, boshqalar uchun infektsiya manbai bo'lishi mumkin.

Ushbu infektsiya bir qator klinik va epidemiologik xususiyatlarga ega. Bularga quyidagilar kiradi:

1) g'ayrioddiy (infektsiyalarning aksariyati uchun) uzoq inkubatsiya davri (ba'zan 5 yildan ortiq), shuning uchun OITSni sekin virusli infektsiya deb tasniflash mumkin;

2) virusning o'ta "tor" qo'llanilishi - bu faqat immunokompetent hujayralarning ayrim toifalariga ta'sir qiladi, ammo bu tananing butun mudofaa tizimining to'liq mag'lubiyatiga to'sqinlik qilmaydi;

3) infektsiyaning o'ziga xos klinik ko'rinishi yo'q - uning namoyon bo'lishi opportunistik holatlar (ya'ni, ma'lum sharoitlarga moslashish) bilan belgilanadi, ularning klinik ko'rinishi juda xilma-xildir, bu kasallikning sof klinik tashxisini imkonsiz qiladi.

Hozirgi vaqtda kasallikning ko'pgina xususiyatlari mantiqiy tushuntirishga qarshi. Qolgan kelib chiqishi noaniq OITS. Biroq, OITS virusining organizmga ta'sir qilish mexanizmi allaqachon etarlicha o'rganilgan va kasallikning rivojlangan bosqichidagi klinik ko'rinishlari tasvirlangan. OIV infektsiyasining patogenezidagi asosiy narsa virusning T-yordamchi hujayralarini tanlab o'chirish qobiliyatidir, buning natijasida immun reaktsiyasi rivojlanmaydi va odam har qanday infektsiya yoki patologiyaga qarshi butunlay himoyasiz bo'lib qoladi. hatto opportunistik bakteriyalardan o'ladi). T-yordamchi hujayralariga kiradigan virus ko'p yillar davomida faol bo'lmagan holatda qolishi mumkin, ammo odam allaqachon infektsiyalangan. OITV ma'lum sabablarga ko'ra faollashganda, OITS rivojlanadi va ko'pchilik bemorlar 1-2 yil ichida vafot etadi.

OITSdan vafot etganlarning patoanatomik o'zgarishlari xilma-xil bo'lib, ko'p jihatdan o'limga olib kelgan opportunistik kasalliklarning tabiatiga bog'liq. OITSdan vafot etganlarda keng tarqalgan yallig'lanish va yiringli jarayonlar topiladi: o'pka xo'ppozlari, jigar, buyraklar, yurak va limfa tugunlarining shikastlanishi. Qizilo'ngach va ichaklarning yaralari qayd etilgan. Agar infektsiyalar (toksoplazmoz va kriptokokkoz) bo'lsa, miya moddasida tegishli o'zgarishlar aniqlanadi.

Materialning gistologik tekshiruvi OITSning xarakterli belgisi sifatida granulomalarning yo'qligini ko'rsatadi. Da elektron mikroskop turli to'qimalarning biopsiya namunalarida endotelial hujayralar, gistotsitlar va limfotsitlarning sitoplazmatik retikulumida bir nechta quvurli-retikulyar qo'shimchalar aniqlanadi. Bronxial tamponlar, tupurik, siydik va me'da shirasidan tayyorlangan preparatlarda aniq hujayrali atipiya va etuk va etuk bo'lmagan limforetik elementlarning ko'payishi aniqlanadi. Suyak iligida miyeloid va eritrotsit hujayralarining normal nisbati bo'lgan yadro hujayralarining normal va biroz ko'payishi, o'rtacha plazmatsitoz va retikulinning biroz ko'payishi qayd etilgan. Limfotsitlar soni kamayadi. Suyak iligi aspiratida gistotsitlar mavjud bo'lib, ularning ko'pchiligi yadroli eritroid hujayralari yoki granulotsitlar tomonidan yutiladi, bu immunitet tizimi disfunktsiyasi bo'lgan bemorlarda tasvirlangan virus bilan bog'liq fagotsitar sindromga o'xshaydi. Limfa tugunlarida kuchli follikulyar giperplaziya, follikullarning kattaligi va shakli, qonda topilganlarga o'xshash hujayra tarkibining buzilishi, xususan, T-bostiruvchilarning ustunligi mavjud. OITS bilan kasallangan bolalarda timusning patologiyasi o'rganildi. Limfotsitlar va Hassal tanalari sonining keskin kamayishi qayd etildi. OITSning xavfli kursidan vafot etganlarda timus bezidagi kortikal va medulla qatlamlariga bo'linish kuzatilmadi, Xassall tanasi va epiteliya hujayralarining to'planishi aniqlanmadi. Timus to'qimasi plazma hujayralari va mast hujayralari bilan infiltrlangan.

OITS va tug'ma immunitet tanqisligida timusdagi o'zgarishlar T-tizimining shikastlanishi bilan bog'liq, ammo ehtiyotkorlik bilan patologik va anatomik o'rganish OITSni konjenital immunitet tanqisligidan aniq ajratish imkonini beradi.

OITS normal anatomik joylashuvi va timusning normal qon tomirlari bilan konfiguratsiyasi bilan tavsiflanadi. Immunitet tanqisligi va immunitet tizimining markaziy organlaridan biri (timus bezi) ta'riflangan o'zgarishlar uning funktsiyasining jiddiy buzilishiga olib keladi. Kechiktirilgan yuqori sezuvchanlik reaktsiyalari (tuberkulin, streptokinaza, trixofitin) keskin ravishda bostiriladi. Eriydigan antijenler tomonidan qo'zg'atilganda limfotsitlarning proliferativ faolligi kamayadi. Shu bilan birga, immunoglobulinlar (JgM, JgJ, JgA) darajasi oshadi.

OITS bilan kasallangan bemorlarning qon zardobida hujayrali immunitet tanqisligi bilan birlashtirilgan limfotsitotoksik antikorlarning mavjudligi aniqlangan. OITS bilan kasallangan bemorlarda interleykin-2 sintezi etishmaydi. Interleykin-2 ishlab chiqarilishi prostaglandinlarning yuqori sekretsiyasi bilan inhibe qilinadi. OITS qo'zg'atuvchisini ajratib olish va virusga antikorlarni aniqlash usullarini ishlab chiqishdan so'ng, qo'zg'atuvchiga antikorlari bo'lgan odamlar soni OITS bilan og'rigan bemorlar sonidan sezilarli darajada (taxminan 50-100 marta) ko'p ekanligi aniqlandi. Yuqish yo'llariga kelsak, OITS jinsiy aloqa paytida bevosita aloqa orqali yuqishi shubhasizdir. Infektsiyani yuborishning yana bir yo'li uy-ro'zg'or aloqasi orqali - infektsiya manbalarining qoni bilan ifloslangan narsalar orqali, virus tanaga teri va shilliq pardalardagi kichik nuqsonlar orqali kirganda. Virusli onalardan yoki bemorlardan infektsiyani "vertikal" yuborish ehtimoli haqida hech qanday shubha yo'q. Amerikalik olimlarning birinchi ishlari allaqachon OITSni rivojlanish xavfi yuqori bo'lgan aholini, ya'ni xavf guruhlarini aniqlashga imkon berdi. Bunga gomoseksuallar, giyohvand moddalarni tomir ichiga yuboradigan giyohvandlar, gemofiliya bilan og'rigan bemorlar va ko'plab qon quyiladigan odamlar kiradi.

Ushbu jiddiy va xavfli kasallikning klinik ko'rinishini tavsiflovchi infektsiyaning uchta asosiy shaklini ajratish uchun asos bor: asemptomatik; umumiy limfadenopatiya va OITSning o'zi sifatida yuzaga keladigan infektsiya, immunitet tanqisligiga xos bo'lgan umumiy simptomlardan tashqari, ma'lum tizimlarning ustun shikastlanishi bilan turli xil opportunistik kasalliklar yuzaga kelganda. Ushbu infektsiyaning asosiy xususiyati inkubatsiya davrining davomiyligidir. Shubhasiz, OITS - bu juda uzoq inkubatsiya davri (bir necha oydan bir necha yilgacha) bo'lgan infektsiya. Bundan tashqari, inkubatsiya davomiyligi har xil yosh guruhlari bir xil emas. Masalan, OITSga chalingan boshqa bemorlar bilan gomoseksual aloqada bo'lgan bemorlarda inkubatsiya davri 9 oydan 22 oygacha bo'lgan. Qon quyish bilan inkubatsiya 58 oygacha davom etishi mumkin. Bolalarda inkubatsiya davrining o'rtacha davomiyligi 12 oy, kattalarda - 29 oy, agar qon quyish orqali infektsiyalangan bo'lsa, inkubatsiya 4 yilga ko'payadi.

Inkubatsiya davrining oxirida kasallikning fazasi boshlanadi, bu turli manbalarda turli atamalar bilan belgilanadi: umumiy limfadenopatiya, doimiy umumiy limfadenopatiya, yon AJDS kompleksi, limfadenopatiya sindromi, surunkali limfadenopatiya, uzoq davom etmagan limfadenopatiya sindromi, profadenopatiya. OITS. Umumiy limfadenopatiya ba'zi hollarda infektsiya rivojlanishining o'tish bosqichidir (prodrom, OITSdan oldingi), boshqa (qulay joriy) hollarda kasallikning klinik ko'rinishi bundan keyin rivojlanmaydi, ya'ni umumiy limfadenopatiya bilan tugaydi. tiklanish va kasallikning mustaqil shakli sifatida ishlaydi.

Ushbu holat uchun yuqoridagi barcha nomlar xarakterli xususiyatni - limfadenopatiyani ta'kidlaydi. Bemorlarda limfa tugunlari bir vaqtning o'zida tananing bir nechta joylarida kattalashadi. Diagnostik qiymat limfa tugunlarining kamida ikki guruhining chanoq hududidan tashqarida kattalashishi mavjud. Limfa tugunlari o'rtacha og'riqli (lekin og'riqsiz ham bo'lishi mumkin), tolalar bilan bog'liq emas, mobil, diametri 1-3 sm. Limfadenopatiyaning davomiyligi juda xarakterlidir - kamida 3 oy, ko'pincha bir necha yil. Limfadenopatiyaga qo'shimcha ravishda, bu holat takroriy harorat reaktsiyasini, tungi terlashni va charchoqni oshiradi. Xarakterli belgilar - vazn yo'qotish (tana vaznining kamida 10% ga kamayishi), shuningdek surunkali diareya. Teri namoyonlari kamroq uchraydi: toshmalar, ba'zi hollarda qo'ziqorin kasalliklari, yuzning seboreik dermatiti, frontal kallik.

Laboratoriya tadqiqotlari limfopeniyani, T-xelperlarning T-suppressorlarga nisbatining T-supressorlar foydasiga o'zgarishini, T hujayralarining mitogenlarga reaktsiyasining pasayishini va kechiktirilgan turdagi yuqori sezuvchanlik reaktsiyalarini aniqlaydi. Odamning immunitet tanqisligi virusiga (OIV) antikorlarning mavjudligi bemorlarning taxminan 80% da aniqlanadi. JgM, JgJ va JgA darajalari ortadi. LJ-timozin miqdori ortdi. Shunday qilib, laboratoriya ma'lumotlari klassik OITSga mos keladi, ammo kamroq aniqlanadi. Umumiy limfadenopatiya bilan og'rigan bemorlarning ozchiligida (taxminan 10 dan 1 tasi) kasallik "haqiqiy" OITSga aylanadi.

OITS kursini tavsiflab, tadqiqotchilar OITS klinikasida aniq nozologik konturlar yo'qligini ta'kidlashadi. Sabab va qo'shma sabab omillarining o'ziga xos kombinatsiyasi paydo bo'lib, tabiati opportunistik infektsiyalar bilan belgilanadigan og'ir patologiyani keltirib chiqaradi.

OITSning dastlabki belgilari oldingi davrning kuchaygan belgilari - OITSdan oldingi davr:

1) an'anaviy davolash mumkin bo'lmagan kurs bilan noma'lum etiologiyali isitma;

2) limfadenopatiya;

3) umumiy zaiflikning kuchayishi;

4) ishtahani yo'qotish;

5) diareya;

6) vazn yo'qotish;

7) jigar va taloqning kattalashishi;

8) yo'tal;

9) eritroblastopeniya qo'shilishi mumkin bo'lgan leykopeniya.

Keyinchalik, retinit (ko'zning to'r pardasining yallig'lanishi) bilan bog'liq vizual buzilishlar paydo bo'lishi mumkin. Kasallikning bir necha turlari mavjud. Nafas olish tizimining shikastlanishi OITSning eng keng tarqalgan ko'rinishidir. Ular bemorlarning 60% da qayd etilgan. O'pka turi deb ataladigan gipoksemiya, ko'krak qafasidagi og'riqlar va rentgenografiyada diffuz o'pka infiltrati kiradi. O'pka shikastlanishi bilan bog'liq eng ko'p uchraydigan opportunistik infektsiya Pneumocystis pnevmoniyasi bo'lsa, Legionella o'pka kasalligi va sitomegaliya kamroq tarqalgan.

OITS bilan kasallangan bemorlarning taxminan 1/3 qismida markaziy asab tizimining shikastlanishi kuzatiladi va bir nechta asosiy shakllar ajratiladi:

1) toksoplazmadan kelib chiqqan xo'ppozlar;

2) progressiv multifokal leykoensefalopatiya;

3) kriptokokk meningit, subakut ensefalit (odatda sitomegalovirus etiologiyasi);

4) o'smalar, masalan, birlamchi va ikkilamchi miya limfomalari;

5) qon tomirlarining shikastlanishi (bakterial bo'lmagan trombotik endokardit va trombotsitopeniya bilan bog'liq miya qon ketishi);

6) tarqalmagan (o'z-o'zini cheklovchi) meningit bilan fokal miya shikastlanishi bilan markaziy asab tizimining shikastlanishlari.

OITS bilan kasallangan bemorlarda infektsiyadan tashqari, gipoksik hodisalar va tromboemboliya kuzatilgan. Klinik kuzatuvlarga ko'ra, bemorlarning taxminan 25 foizida o'limning bevosita sababi markaziy asab tizimining shikastlanishi bo'lgan. Klinik tadkikotlar natijasida OITS virusining miya hujayralarida cheksiz uzoq muddatli davom etishi mumkinligi, bu erdan patogen qonga kirib, immunitet tizimining buzilishlarini keltirib chiqarishi mumkinligi to'g'risida ma'lumotlar olindi. Miya hujayralarida joylashgan OITS virusi immunitet tizimining shikastlanishi bilan bog'liq bo'lmagan demensiyani (demans) keltirib chiqarishi mumkin.

OITS bilan kasallangan bemorlarda buyraklar ta'sirlanadi va nefrotik sindromli glomerulonefrit ko'proq uchraydi. OITSda buyrak patologiyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi tezda oxirgi bosqichda buyrak etishmovchiligini rivojlantiradi. Patologik tekshiruvda fokal segmentar glomerulonefrit glomerullarda JgM cho'kishi aniqlanadi. OITS bilan og'rigan bemorlarning taxminan 40 foizi turli xil oftalmologik lezyonlarni boshdan kechiradi: kon'yunktivit, keratit, retinit, retinal periflebit, retinal qon ketishlar, ko'rishning pasayishiga olib keladigan oq nuqta paydo bo'lishi. Oq nuqta va sitomegalovirus retinitining paydo bo'lishi salbiy prognostik belgi ekanligi xarakterlidir. Teri lezyonlari ko'pincha Kaposi sarkomasi sifatida namoyon bo'ladi, lekin u bilan cheklanmaydi. Seboreik dermatit, follikulit, vaskulit, kserodermatit, herpes zoster va qo'ziqorin infektsiyasining turli ko'rinishlari ham paydo bo'lishi mumkin.

OITS bilan bog'liq eng ko'p uchraydigan opportunistik sharoitlar etiologiyasiga ko'ra quyidagi guruhlarga bo'linadi:

1) malign neoplazmalar: Kaposi sarkomasi, miya limfomasi;

2) invaziyalar: pnevmoniya yoki markaziy asab tizimining shikastlanishiga olib keladigan pnevmokist pnevmoniya, toksoplazmoz, kriptosporidioz (uzoq davom etadigan diareya bilan ichak shakli), stronglioidoz (pnevmoniya, markaziy asab tizimining shikastlanishi, tarqalgan jarayon);

3) mikozlar: kandidoz (ko'pincha qizilo'ngach va og'iz bo'shlig'i), kriptokokkoz (o'pka, markaziy asab tizimining shikastlanishi, tarqalgan jarayon);

4) bakterial infektsiyalar: Legionellalar keltirib chiqaradigan pnevmoniya, atipik mikobakterioz (tarqalgan infektsiya), salmonella infektsiyasi (enterit, sepsis);

5) virusli infektsiyalar: sitomegalovirus infektsiyasi (o'pka, oshqozon-ichak trakti, markaziy asab tizimining shikastlanishi), progressiv leykoensefalopatiya (papavirus tufayli yuzaga kelgan), gerpes viruslari keltirib chiqaradigan infektsiyalar, HTLV-I va HTLV-II viruslari keltirib chiqaradigan infektsiyalar. Ammo har xil opportunistik sharoitlar bilan bir qator eng keng tarqalganlarni aniqlash mumkin. Bular, birinchi navbatda, pnevmokist pnevmoniyasi va Kaposi sarkomasi. Ko'p manbalarga ko'ra, OITS bilan kasallangan bemorlarning taxminan 50% opportunistik kasallik sifatida pnevmokist pnevmoniyasiga, 25% esa Kaposi sarkomasiga ega. Bemorlarning taxminan 6% ikkala holatda ham ta'sir qiladi. Oportunistik kasalliklarning 20% ​​dan kamrog'i boshqa barcha yuqumli agentlar tomonidan qo'zg'atiladi, eng ko'p uchraydigan infektsiyalar sitomegalovirus, gerpes virusi va Candida zamburug'lari.

Pnevmokist pnevmoniyasi

Kasallikning qo'zg'atuvchisi pnevmokistist, birinchi marta 1909 yilda tasvirlangan protozoalarning bir turi. Bu mikroorganizm erta tug'ilgan va zaiflashgan bolalarda interstitsial pnevmoniyaga olib kelishi mumkin. Kasallik keng geografik tarqalishga ega, ammo juda kam uchraydi. Kasallik juda kamdan-kam hollarda qon kasalliklari, o'smalari bilan og'rigan kattalarda, kortikosteroidlar va immunosupressantlar bilan davolangan odamlarda, shuningdek organ transplantatsiyasi paytida paydo bo'ladi. Umumiy infektsiyaning ma'lum holatlari mavjud. Pneumocystis pnevmoniyasida interalveolyar pardaning yallig'lanishli infiltratsiyasi alveolalarni ko'pikli massa bilan to'ldirishga olib keladi, bu o'pkaning nafas olish yuzasini kamaytiradi, gaz almashinuvi va kislorod etishmovchiligini keltirib chiqaradi.

Klinik jihatdan kasallik asta-sekin rivojlanadi; ba'zi hollarda to'lqinga o'xshash oqim bo'lishi mumkin. Boshida tez nafas olish, nafas qisilishi va siyanoz paydo bo'ladi. Harorat ko'pincha subfebrildir. Keyinchalik, nafas qisilishi, tez nafas olish va siyanoz rivojlanadi, ular keyinchalik quruq, obsesif yo'tal, nafas olish atsidozi va pnevmotoraksning mumkin bo'lgan shakllanishi bilan qo'shiladi. O'pka yurak etishmovchiligi rivojlanadi. Jigar va taloq kattalashadi. Pneumocystis pnevmoniyasi bakterial infektsiya bilan murakkablashishi mumkin.

Klinik, epidemiologik ma'lumotlar va xarakterli rentgen tasviri asosida taxminiy tashxis qo'yilishi mumkin, yakuniy tashxis yuqori nafas yo'llarining shilliq qavatida patogenni aniqlash, shuningdek, qo'zg'atuvchi vositani qo'llash asosida amalga oshirilishi mumkin. immunofluoresan reaktsiyasi. Bu infektsiya faqat odamlarga ta'sir qiladi, u havo tomchilari va chang orqali tarqaladi. OITS bilan kasallangan bemorlarda pnevmokist pnevmoniyasi tez-tez takrorlanadi va o'lim darajasi 90 dan 100% gacha bo'lgan faqat malign kursga ega, odatda bu kasallik nisbatan engildir.

Kaposi sarkomasi

Birinchi marta 1872 yilda tasvirlangan. Ko'pgina boshqa nomlar bilan ham tanilgan (taxminan 70 ta atama). Kaposi sarkomasi retikulohistotsitar tizimning malign o'sma kasalligi bo'lib, terining asosiy ishtiroki. Teri o'smalarining tasnifiga ko'ra, Kaposi sarkomasi qon tomirlarining malign kasalliklari - gemorragik gemangioendoteliomalarga tegishli.

Klinik jihatdan kasallikning normal davrida (OITS bilan og'rigan bemorlarda emas) terining shikastlanishi qon ketish joylari bilan dog'lar, blyashka va tugunlar shaklida namoyon bo'ladi. Yaralar simmetriya bilan tavsiflanadi. Elementlarning o'lchami diametri 5 sm gacha, rangi qizil-ko'k, qizil-jigarrang, keyinchalik rang quyuqroq bo'ladi. Elementlar atrofdagi teridan keskin cheklangan, ularning yuzasi engil peeling bilan silliqdir. Hech qanday og'riq sezilmaydi. Elementlarning o'lchamlari va soni bo'yicha bosqichma-bosqich o'sib borishi, ularni yoylar va halqalar shaklida guruhlash, keyinchalik siqilish, markazning orqaga chekinishi, 1-5 sm o'lchamdagi, yarim sharsimon, yuqoridan chiqib ketgan o'simta tugunlari va blyashka shakllanishi mavjud. terining yuzasi. Shishlarning yaralanishi mumkin. Kaposi sarkomasi ko'pincha oyoqning old yuzasida, kamroq - quloqlarda, qorinda va jinsiy olatda lokalizatsiya qilinadi. Ba'zida ekstremitalarning fili rivojlanadi (limfa turg'unligi tufayli kuchli shish), o'simtaga o'xshash shakllanishlarda o'tkir og'riqlar paydo bo'ladi va jarayonning umumiylashuvi oshqozon-ichak traktida, jigarda, o'pkada, limfa tugunlarida va shish paydo bo'lishi bilan qayd etiladi. suyaklar. OITS bilan bog'liq bo'lmagan Kaposi sarkomasi (mustaqil kasallik sifatida) 3/4 hollarda uzoq davom etadi (6-10 yil, kamroq - 15-20 yil). Kamroq, subakut kursi kuzatiladi (2-3 yil); ba'zi hollarda - bemorlarning tez o'limi bilan o'tkir shakl. OITS bilan aloqasi bo'lmasa, Kaposi sarkomasi kam uchraydigan kasallikdir (100 000 aholiga 0,06), garchi yaqinda u sezilarli darajada faollashdi. Qoida tariqasida, 60 yoshdan oshgan erkaklar kasal bo'lib qoladilar. Eng yuqori kasallanish Markaziy Afrikaning tub aholisida kuzatilgan. Kasallikning Evropa, Afrika va Shimoliy Amerika variantlari mavjud. OITS bilan kasallangan bemorlarda uchraydigan Kaposi sarkomasi gistologik jihatdan odatdagidan farq qilmaydi, lekin bir qator xususiyatlarga ega. U birinchi navbatda pastki ekstremitalarga ta'sir qilmaydi, lekin limfa tugunlari, shilliq pardalar va ichki organlarning membranalari bilan bog'liq. Kasallik tarqalgan malign xususiyatga ega bo'ladi. Bundan tashqari, chaqmoq oqimi ham bo'lishi mumkin. Kaposi sarkomasi OITSda opportunistik kasallikdir, chunki OITS virusi bitta klonning ustunligi bilan B-hujayralarning ko'payishini rag'batlantirish orqali o'simta hosil bo'lishini qo'zg'atadi.

Kandidoz

Bu Candida jinsining xamirturushga o'xshash qo'ziqorinlari keltirib chiqaradigan kasallik. Klinik jihatdan aniq kasallik, qoida tariqasida, himoya tizimining funktsiyalari buzilganida rivojlanadi, bu birinchi navbatda OITSga xosdir. OITSda kandidozning eng keng tarqalgan lokalizatsiyasi og'iz bo'shlig'i va ayniqsa qizilo'ngach hisoblanadi. Bundan tashqari, teri kandidozi va umumiy shakl (80% gacha) bo'lishi mumkin.

Sitomegalovirus infektsiyasi

Xuddi shu nomdagi virus sabab bo'lgan. Kasallikning nomi infektsiyaning rivojlanish mexanizmi bilan bog'liq. Ta'sirlangan to'qimalarda xarakterli intranuklear qo'shimchalarga ega bo'lgan yirik hujayralar hosil bo'ladi (yunoncha citos - "hujayra" va megalos - "katta"). O'pka, oshqozon-ichak trakti va markaziy asab tizimida o'zgarishlar bo'lishi mumkin. O'pka shaklida interstitsial pnevmoniya paydo bo'ladi, ba'zida o'pkada bir nechta kistlar hosil bo'ladi. Gastrointestinal shaklda qorin og'rig'i bilan doimiy diareya paydo bo'ladi. Ülseratif enterit va ba'zida pankreatit qayd etiladi. Markaziy asab tizimi shikastlanganda meningoensefalitning klinik ko'rinishi rivojlanadi. OITS bo'lmasa, sitomegalovirus infektsiyasi faqat bolalarga ta'sir qiladi. OITSda sitomegalovirus infektsiyasi bemorlarning 70% da topiladi. Ushbu infektsiyaning malign tabiati odatda qayd etiladi.

Herpes viruslari bilan bog'liq infektsiyalar

Herpes simplex viruslari va herpes zoster virusi keltirib chiqaradigan kasalliklar bemorlarda sitomegali virusi bilan bog'liq kasalliklarga qaraganda kamroq uchraydi. Ikki gerpes virusidan, oddiy herpes virusi keltirib chiqaradigan opportunistik infektsiyalar ko'proq uchraydi. Qoida tariqasida, OITS bilan bu kasalliklar xavflidir. Interstitsial pnevmoniya, xorioretinit (ko'zning shikastlanishi), gepatit, buyraklar, miya va endokrin bezlarning shikastlanishi rivojlanadi. Herpes zosterdan kelib chiqqan infektsiya yarmi tez-tez kuzatiladi. OITS bilan bog'liq bo'lmagan herpes zoster ko'pincha 60 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi. OITSda bu infektsiya 20-30 yoshdagi odamlarda uchraydi. OITSdagi opportunistik sharoitlar bir qator xususiyatlarga ega.

1. Patogenlar sifatida ko'pincha opportunistik patogen mikroorganizmlar qo'llaniladi, ular normal sharoitda patologik jarayonlarni keltirib chiqarmaydi yoki ularni faqat ma'lum bir guruhda (yosh bolalar, qariyalar gormonlar bilan davolanadi yoki nurlanadi).

2. Patogenlar organizmda uzoq vaqt qoladigan va normal holatda patologiyaga olib kelmaydigan mikroorganizmlardir.

3. OITSni murakkablashtiradigan opportunistik infektsiyalar xavfli kurs, tarqalish tendentsiyasi, davomiyligi va yuqori o'lim bilan tavsiflanadi.

4. Opportunistik infektsiyalar tez-tez takrorlanadi, ba'zida bir vaqtning o'zida bir nechta opportunistik kasalliklar paydo bo'ladi;

Bu xususiyatlarning barchasi kasallikning o'zi patogeneziga bog'liq - immunitet tizimining keskin bostirilishi.

Bolalarda OITS kursining xususiyatlari. Bolalar OITS bilan kasallanganlarning nisbatan kichik qismini tashkil qiladi. Ular asosan bachadonda, shuningdek, qon quyish va gemofiliyani davolash orqali yuqadi. O'rtacha, kasallik tug'ilgandan keyin 5 oy o'tgach sodir bo'ladi. OITS bilan kasallangan bolalarda uzoq davom etgan isitma, rivojlanmaganlik, gipergammaglobulinemiya va hujayra immunitetining buzilishi kuzatiladi. Oportunistik infektsiyalar sifatida pnevmosistoz va sitomegalovirusli pnevmoniya va salmonella sepsisi ustunlik qiladi. Ba'zi kasal bolalar bir vaqtning o'zida turli xil etiologik omillar tufayli kelib chiqqan infektsiyalarning bir nechta shakllari va patologiyalarini boshdan kechirishadi. OITS bilan kasallangan bolalarda Kaposi sarkomasi juda kam uchraydi. Shu bilan birga, bakterial mikrofloradan kelib chiqqan infektsiyalar bolalarda kattalardagi bemorlarga qaraganda tez-tez uchraydi. Bir yoshgacha bo'lgan bolalarda diareya ayniqsa tez-tez uchraydi.

OITS diagnostikasi. OITSga tashxis qo'yish nihoyatda qiyin va mas'uliyatli vazifadir. Haddan tashqari diagnostika mutlaqo qabul qilinishi mumkin emas. OITSga tashxis qo'yishning qiyinligi, birinchi navbatda, turli xil opportunistik sharoitlar tufayli kasallikning klinik ko'rinishining polimorfizmi bilan bog'liq. Ularning aksariyati ancha murakkab laboratoriya diagnostikasini talab qiladi. Tegishli testlar bilan tasdiqlangan immunitet tanqisligi holati bilan klinik ma'lumotlarning kombinatsiyasi mavjud bo'lsa, tashxis oqlanadi. Ammo bu holatlarda ham ehtiyotkorlik talab etiladi, chunki immunitet tanqisligi holatlari etiologik va patogenetik jihatdan farq qilishi mumkin. OITSni immunitet tanqisligi, hatto T-hujayra etishmovchiligi bilan tenglashtirish mumkin emas. Tashxis qo'yishda maxsus serologik testlar muhim rol o'ynaydi, ammo ular qayta-qayta bajarilishi kerak. Faqat epidemiologik, klinik, immunologik va o'ziga xos kombinatsiya serologik usullar diagnostika mutaxassislarga OITSni tashxislash imkonini beradi. Anamnezni sinchkovlik bilan yig'ish va bemorni dinamik kuzatish OITSgacha bo'lgan simptom kompleksini aniqlashga imkon beradi: limfadenopatiya, vazn yo'qotish, doimiy diareya, febril reaktsiya. Ushbu alomatlarning har biri o'z-o'zidan juda kam dalildir, ammo xavfli populyatsiya (giyohvandlar, fohishalar va boshqalar) bilan birgalikda ular OITSdan oldingi gumon qilish imkonini beradi. Opportunistik sharoitlar paydo bo'lgandan beri OITSni tashxislash uchun asoslar sezilarli darajada oshdi. Bu, ayniqsa, OITSga xos bo'lgan opportunistik sharoitlar uchun to'g'ri keladi, masalan, pnevmokist pnevmoniyasi, Kaposi sarkomasi, kandidoz va sitomegalovirus infektsiyasi.

Maxsus serologik va virusologik testlar ishlab chiqilgunga qadar, OITS diagnostikasi klinik ma'lumotlar va immunologik testlar asosida, immunitet tanqisligini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan barcha boshqa omillarni (birlamchi immunitet tanqisligi, radiatsiya, kimyoterapiya, ro'za tutish natijasida kelib chiqqan immunitet tanqisligi) istisno qilgan holda qo'yilgan. , buyrak usti gormonlarini yuborish - kortikosteroidlar).

Bolalarda OITSni tashxislash ayniqsa qiyin, chunki erta bolalik davrida immunitet hali to'liq shakllanmagan va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda OITS bo'lmagan taqdirda ham opportunistik infektsiyalar mumkin. Bolalarda OITSga tashxis qo'yishda anamnez yig'ish (kasallik tarixi) katta ahamiyatga ega. Tarix bolaning o'ziga (gemofiliya bilan kasallanganmi, qon quyganmi) va uning ota-onasiga (giyohvandlik, ko'plab jinsiy aloqalar, OITS hududidan kelishi) tegishli.

Agar OITSga shubha qilingan bo'lsa, epidemiologik va klinik ma'lumotlarga asoslanib, immunitet tizimining holatini o'rganish va buzilishlarning xarakterini aniqlash tavsiya etiladi. Immunologik tekshiruvning murakkabligi olingan natijalarni to'g'ri baholash va barcha laboratoriyalarda mavjud bo'lmagan reaktsiyalarni texnik shakllantirishdagi qiyinchiliklar bilan belgilanadi. OITSning manifest (belgilangan) shakllari bo'lgan bemorlar limfotsitlarning umumiy sonining kamayishi shaklidagi o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: 1,0 dan 1,5 gacha? 10 9 / l. Limfadenopatiya va asemptomatik infektsiya bilan limfopeniya 40% hollarda kuzatiladi. Immunologik tadqiqotlarda yordamchilarning bostiruvchilarga normal nisbatini o'zgartirishga katta ahamiyat beriladi. Sog'lom odamlarda yordamchilar T-limfotsitlarning 60% ni tashkil qiladi. Manifest (manifest) OITS bilan yordamchilarning bostiruvchilarga nisbati har doim 1 dan past bo'ladi. Limfadenopatiya bilan 55% da 1 dan kam bo'lgan nisbat kuzatiladi. Immunitet tanqisligi darajasi yordamchi va supressorlarning nisbati bilan baholanadi.

Hujayra immunitetini aniqlash uchun intradermal test qo'llaniladi. Bu 7 ta antijen va nazoratdan foydalanadigan multitest. Sog'lom odamlarda kamida ikkita ijobiy teri reaktsiyasi mavjud (diametri erkaklarda 10 mm dan ortiq, ayollarda 5 mm dan ortiq). OITSning manifest shakllari bo'lgan bemorlarda va limfadenopatiya bilan og'rigan bemorlarda deyarli barcha hollarda giperergiya yoki anergiya mavjud. Asemptomatik tashuvchilarda giperergiya 20-40% da uchraydi. Gumoral immunitetning o'zgarishi shundaki, OITS bilan og'rigan bemorlarning 50-60 foizida va limfadenopatiya bilan og'rigan bemorlarning 30-40 foizida JgA va JgJ miqdori ortadi. OITSda gumoral javob sifat jihatdan yetarli emas: B-limfotsitlar mikrob antigenlariga to‘liq ta’sir ko‘rsatmaydi, ya’ni ular yetarlicha antitelalar hosil qilmaydi. Bu holat opportunistik infektsiyalarning serologik diagnostikasini murakkablashtiradi. Qo'shimcha testlar o'tkir fazadagi oqsillarning ko'payishi, sarumda past molekulyar og'irlikdagi oqsil darajasining oshishi? 2-mikroglobulin. Immunologik testlar natijalari individual yosh guruhlaridagi reaktsiyalarning xususiyatlarini hisobga olgan holda baholanishi kerak. Masalan, bolalarda OITS tashxisi uchun T-yordamchi va T-supressor hujayralari nisbatidagi o'zgarishlar kattalarnikiga qaraganda kamroq ahamiyatga ega. Buning sababi, bolalarda me'yordan og'ish kamroq aniqlanadi. Bolalarda OITSni konjenital immunitet tanqisligidan poliklonal gipergammaglobulinemiya bilan ajratish mumkin. Umuman olganda, immunologik testlar muhim tarkibiy qismlardan biri hisoblanadi murakkab diagnostika OITS. OITS qo'zg'atuvchisini (odamning immunitet tanqisligi virusi - OIV) izolyatsiyasi kasallikni aniq tashxislash imkonini berdi. Maxsus laboratoriya diagnostikasi quyidagi yo'nalish bo'yicha amalga oshiriladi:

1) virusni aniqlash;

2) virus komponentlarini (antijenler, nuklein kislota, teskari transkriptaza) aniqlash;

3) antikorlarni aniqlash.

Shuni ta'kidlash kerakki, kamdan-kam hollarda (0,2% hollarda), noto'g'ri ijobiy reaktsiyalar ham mumkin. Shuning uchun serologik testlar, boshqa diagnostika usullari kabi, faqat boshqa ma'lumotlar bilan birgalikda baholanishi kerak. Olimlarning fikricha, OITSning serologik diagnostikasi uchun eng muhim test ferment bilan belgilangan antikor testi (EMA) hisoblanadi. Barcha ijobiy va shubhali sarumlar turli tamoyillarga asoslangan boshqa murakkab testlar bilan tekshirilishi kerak. Ferment bilan belgilangan antikorlarning reaktsiyalarini takomillashtirish noto'g'ri-ijobiy reaktsiyalardan qochish imkonini beradi, shuning uchun OITSning yakuniy tashxisini qo'yishda xatolar oldini oladi.

Immunitet tanqisligi holatlarining keng guruhini o'rganib chiqib, xulosa qilishimiz kerakki, tabiat tomonidan yaratilgan tananing mudofaa tizimining universalligiga qaramay, u mutlaq emas, balki faqat ma'lum bir tabiiy sharoitlarga, ma'lum bir insonning darajasi va turmush tarziga moslashtirilgan. moslashishning individual normasiga mos keladigan shaxs. Insonning yashash sharoitlari o'zgarganligi sababli, yangi ekologik omillar paydo bo'ladi, tana moslashishga majbur bo'ladi. Moslashuv sharoitlarning o'zgarishi genotipga xos bo'lgan moslashish chegaralariga mos kelganda ham sodir bo'ladi. Va bunday moslashuv, albatta, moslashish va kompensatsiya mexanizmlarini o'z ichiga oladi, ya'ni, boshqacha qilib aytganda, tananing patologik reaktsiyasini keltirib chiqarishi mumkin.

Immunitet holati (IS) - ma'lum bir vaqtda inson immunitet tizimining holatini aks ettiruvchi miqdoriy va funktsional ko'rsatkichlar to'plami. Ushbu kontseptsiya inson immunitet tizimining holatini ob'ektiv baholash uchun kiritilgan. Immunitet buzilishlarida immunitet ko'rsatkichlarini o'rganish immunitet tizimining asosiy tarkibiy qismlarining miqdori va funktsional faolligini o'rganishni o'z ichiga olishi kerak. Immunitet tizimining barcha disfunktsiyalari turli kasalliklarning namoyon bo'lishiga qarab tasniflanadi. Birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi, otoimmün, allergik va limfoproliferativ kasalliklar mavjud.

Immunitet tizimining barcha komponentlari, T va B immun tizimlari, fagotsitik va komplement tizimlarining ishlashini baholash uchun miqdoriy va funktsional usullarni kiritish kerak. Immunitetning gumoral komponentini baholash uchun quyidagi tadqiqotlar o'tkaziladi: qon zardobida turli sinflarning immunoglobulinlarini ishlab chiqarishni aniqlash; B-limfotsitlar va ularning subpopulyatsiyalarining nisbiy va absolyut tarkibini, komplement komponentlarini va aylanma immun komplekslarini aniqlash, funksional testlar (mitogenlar bilan portlash transformatsiyasi reaktsiyasi), o'ziga xos antikorlarni aniqlash, teri testlari.

T-hujayra aloqasini baholash uchun T-limfotsitlarning nisbiy va mutlaq sonini va ularning subpopulyatsiyasini (T-xelperlar, CTL), tabiiy qotil hujayralarni, ularning faollashuv belgilarini, funktsional testlarni (mitogenlar bilan portlash transformatsiyasi reaktsiyasini) aniqlash bo'yicha tadqiqotlar olib boriladi. ) va sitokin ishlab chiqarishni aniqlash.

Fagotsitik tizimning holati ko'plab testlar yordamida baholanadi: neytrofillarning neylon tolalarga yopishib olish qobiliyati; migratsiya, neytrofillar migratsiyasini inhibe qilish reaksiyasida kemotaksis; metabolik faollik va nitroblue tetrazoliumni kamaytirish uchun reaktiv kislorod turlarini shakllantirish; o'z-o'zidan va mikrob polisaxaridlari tomonidan qo'zg'atilgan fagotsitoz testlarida neytrofillarning fagotsitik faolligi; neytrofillarning immunofenotiplanishi.

Ilgari bu usullar 1-darajali va 2-darajali testlarga bo'lingan. 1-darajali testlar indikativ bo'lib, immunitet tizimidagi qo'pol nuqsonlarni aniqlashga qaratilgan. 2-darajali testlar immunitet tizimidagi o'ziga xos "buzilish" ni aniqlashga qaratilgan.

1-darajali testlar

• periferik qondagi leykotsitlar, neytrofillar, monotsitlar, limfotsitlar va trombotsitlarning nisbiy va mutlaq sonini aniqlash;
• neytrofillarning funktsional faolligini aniqlash (NST testi);
• T- va B-limfotsitlar, tabiiy qotil hujayralarning nisbiy va mutlaq sonini aniqlash uchun immunofenotiplash testlari;
• asosiy sinflarning (IgA, IgM, IgG, IgE) immunoglobulinlari kontsentratsiyasini aniqlash;
• komplementning gemolitik faolligini aniqlash.

Minimal testlar to'plamidan foydalanib, siz asosiy immunitet tanqisligini tashxislashingiz mumkin: surunkali granulomatoz kasallik, X-bog'langan agamma globulinemiya, giper-IgM sindromi, selektiv IgA etishmovchiligi, Wiskott-Aldrich sindromi, og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi.

2-darajali testlar

• T-, B-, NK-limfotsitlar populyatsiyalari va subpopulyatsiyalarining nisbiy va mutlaq sonini aniqlash uchun immunofenotiplash testlari;
• limfotsitlarni faollashtirish markerlari;
• fagotsitozning turli bosqichlarini va fagotsit hujayralarining retseptorlari apparatini baholash;
• immunoglobulinlarning asosiy sinflari va kichik sinflarini aniqlash;
• aylanma immun komplekslari;
• qon zardobida komplement komponentlarining kontsentratsiyasini aniqlash (C3, C4, C5, C1 inhibitori);
• limfotsitlarning turli subpopulyatsiyalarining funktsional faolligi;
• T- va B-limfotsitlarning proliferativ faolligini baholash;
• interferon holatini o'rganish;
• teri testlari va boshqalar.

Immunologik tekshiruv vaqtida olingan ko'rsatkichlar to'plami deyiladi immunogramma.

Shuni alohida ta'kidlash kerakki, immunogrammani to'liq tahlil qilish faqat bemorning klinik holati va kasallik tarixi bilan birgalikda mumkin. Immunogrammada aniq klinik belgilar bilan xarakterli o'zgarishlarning yo'qligi immunitet tizimining atipik reaktsiyasi deb hisoblanishi kerak, bu kasallikning og'irlashtiruvchi belgisidir. Olingan bemor ma'lumotlari bemorning yashash joyida olingan analit uchun o'rtacha qiymatlar bilan taqqoslanadi. O'rtacha statistik ko'rsatkichlar mintaqaga qarab o'zgarib turadi va iqlim va geografik sharoitlarga, atrof-muhit sharoitlariga va yashash sharoitlariga bog'liq. Bemorning yoshi va sirkadiyalik ritmlarini ham hisobga olish kerak.

IS ko'rsatkichlarini o'rganish diagnostika va differentsial diagnostika uchun, ayniqsa, birlamchi immunitet tanqisligi va limfoproliferativ kasalliklarda, turli kasalliklarning og'irligi, faolligi, davomiyligi va prognozini baholash, davolash samaradorligini baholash uchun katta ahamiyatga ega.

Immunitet tizimi tanamizga salbiy ta'sirlarga, jiddiy kasalliklarga va blokirovkalarga qarshi turishga yordam beradi turli jarayonlar shishlarning rivojlanishi bilan bog'liq. U ishlamay qolsa, jiddiy sog'liq muammolari bo'lishi mumkin va immunitet tizimining "zaif nuqtalarini" aniqlash va yo'q qilish uchun immunitet holatini o'rganishga imkon beruvchi va bemorning tanasining turli infektsiyalarga qarshi turish qobiliyatini ko'rsatadigan maxsus qon testi mavjud.

Laboratoriyada immunogramma amalga oshirilganda, individual parametrlarning holatini aniqlaydigan asosiy ko'rsatkichlarning bir nechta sinovlari bir vaqtning o'zida amalga oshiriladi.

• Turli sinflarning antikorlarini aniqlash tanadagi infektsiyalar mavjudligini va ularning rivojlanish darajasini ko'rsatadi. Turli guruhlarning holatiga qarab, infektsiyaning davomiyligini aniqlash va kasallikning borishi haqida xulosa chiqarish mumkin.
• Limfotsitlar subpopulyatsiyasini aniqlash ikkalasining har birining tarkibini aniqlash imkonini beradi mavjud guruhlar limfotsitlar va ularning mumkin bo'lgan etishmasligiga e'tibor bering.
• Leykotsitlarning fagotsitar faolligini tahlil qilish fagotsitozning faolligini ko'rsatadi - bakteriyalar va zararli viruslarning organizmga ta'sirini oldini olish uchun so'rilish jarayoni.
• C3 va C4 komplement komponentlari yallig'lanish jarayonida muhim rol o'ynaydigan, fagotsitozni osonlashtiradigan komplement tizimidan oqsillardir.
• CIC (aylanib yuruvchi immun komplekslar) uchun tahlil xorijiy mikroorganizmlarga immun javob sifatida hosil bo'lgan antigen-antikor zanjirini tekshiradi.

Qon analizi

Immunogramma amalga oshirilganda, ular asosan barmoqdan yoki tomirdan olingan qondan foydalanadilar. Yig'ilgan qon miqdori ikkita probirkaga taqsimlanadi, ulardan birida qon zudlik bilan koagulyatsiyalanadi va tahlil qilish uchun zarur bo'lgan molekulalarni va hosil bo'lgan hujayralarni o'z ichiga olgan pıhtıyı o'z ichiga oladi; boshqa naychada qonning ivishiga to'sqinlik qiluvchi modda mavjud, shuning uchun kerakli hujayralar suspenziya shaklida saqlanadi.

Agar shifokor shilliq pardalarning immunitet holatiga qiziqsa, tahlil qilish uchun tupurik, shilliq yoki ko'z yoshi suyuqligi olinadi. Agar siz asab tizimining immunitet holatini bilishingiz kerak bo'lsa, ular miya omurilik suyuqligini (CSF) oladi, ammo bu kamdan-kam hollarda bo'ladi.

Immunitet uchun qon testi uchun ko'rsatmalar

Agar kasallik bo'lsa virusli kelib chiqishi, allergik reaktsiyalar, tez-tez pnevmoniya, uzoq muddatli qo'ziqorin infektsiyalari, surunkali yallig'lanish patologiyalari (bronxit, sinusit), otoimmün kasalliklar (diabetes mellitus va boshqalar), onkologiya, pustular teri patologiyalari, ikkilamchi va birlamchi immunitet tanqisligi, yuqumli oshqozon-ichak trakti kasalliklari. kelib chiqishi, vazn yo'qotish sodir bo'ladi, agar siz kimyoterapiyadan keyin yoki organ transplantatsiyasidan keyin bo'lsangiz, immunitetingiz holatini tekshirishingiz kerak.

Homilador ayollar uchun qon tekshiruvi uchun alohida ko'rsatmalar mavjud, agar ularda OIV infektsiyasi bo'lsa, gerpes simplexining tez-tez takrorlanishi, otoimmün patologiyalar, rezus mojarosi bilan homiladorlik, doimiy relapslar sitomegalovirus infektsiyasi, homiladorlik davrida to'qimalarning o'zaro ta'sirining patologiyalari.

Immunitet holati - normal / normal emas

Qon testini faqat oddiy odam yoki tanish hamshira emas, faqat immunolog hal qiladi, chunki u faqat mutaxassisga tushunarli bo'lgan tegishli raqamlarga ega qisqartmalarning uzun ro'yxatiga o'xshaydi.

Agar qon testida ko'rinadigan immunitet holati ko'pchilik ko'rsatkichlar normal ekanligini ko'rsatsa, ba'zi narsalar bundan mustasno, natijalarni solishtirish va natijani olish uchun 1,5-3 hafta ichida qonning boshqa qismini topshirishingiz so'raladi. aniqroq tashxis. Agar qon tekshiruvi fagotsitlar darajasi va ularning funktsional faolligining pasayishini ko'rsatsa, yiringlash jarayoni mavjud bo'lishi mumkin. T-limfotsitlar nuqsoni kuzatilganda, OITS tashxisi qo'yiladi. Agar IgE immunoglobulinlari me'yoridan oshib ketgan bo'lsa, hukm qilish mumkin gelmintik invaziyalar yoki allergiya, va agar

1. Immunitet holati haqida tushuncha

2.

3.

4. Immunitet holatini baholash usullari

1. Umuman inson immun tizimining funksional faoliyati holati organizm uchun hayotiy ahamiyatga ega va kontseptsiya bilan belgilanadi "immun holat".

Immunitet holati - Bu immunitet tizimi organlarining funktsional faolligi holatining miqdoriy va sifat xususiyatlari va mikroblarga qarshi himoyaning ba'zi o'ziga xos bo'lmagan mexanizmlari.

Immunitet holatining buzilishi va turli antigenlarga normal immun javob berish qobiliyati deyiladi immunitet tanqisligi holatlari (immunitet tanqisligi), kim baham ko'radi.

Birlamchi uchun (tug'ma, irsiy);

Ikkilamchi (sotib olingan).

2. Odamning birlamchi immunitet tanqisligi- immunitetning u yoki bu bo'g'inini amalga oshirish uchun tananing genetik jihatdan aniqlangan qobiliyatsizligi. Ular tug'ilgandan keyin tez orada paydo bo'ladi va, qoida tariqasida, retsessiv tarzda meros qilib olinadi.

Birlamchi immunitet tanqisligi holatlari immunitetning B- va T-tizimlarining shikastlanishlarida va immun javobning yordamchi hujayralarida (antikor shakllanishi va hujayra shakllari) ifodalanishi mumkin va birlashtirilishi mumkin, ammo ularning barchasi deyiladi. o'ziga xos, nospetsifik himoya omillarida irsiy aniqlangan nuqsonlardan farqli o'laroq - fagotsitoz, komplement tizimi va boshqalar.

Birlamchi immunitet tanqisligi holatlarining eng xarakterli klinik ko'rinishi takroriy infektsiyalar yuqori nafas yo'llari va ovqat hazm qilish trakti, pyoderma, artrit, osteomielit.

Etarli bo'lmagan taqdirda gumoral immunitet ustunlik qiladi bakterial infektsiyalar; etishmovchilik bo'lsa hujayrali - virusli va qo'ziqorin.

3. Ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlari immunitetni tartibga solishning buzilishi va boshqa patologik jarayonlar natijasida paydo bo'ladi; hamrohlik qilgan limfopeniya Va gipogamaglobulinemiya.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi quyidagi holatlar bilan bog‘liq:

Oldingi yuqumli kasalliklar (qizamiq, gripp, moxov, kandidoz);

Somatik (nefrotik sindrom bilan);

Onkologik (limforetik tabiatning o'smalari) kasalliklar;

Kuyish;

Og'ir jarohatlar;

Keng jarrohlik aralashuvlar;

Ba'zi terapevtik ta'sirlar (rentgen nurlari, radiatsiya terapiyasi o'smalar, to'qimalar va organlar transplantatsiyasi paytida kortikosteroidlar, sitostatiklar va immunosupressantlar bilan terapiya, timektomiya, splenektomiya va boshqalar).

Surunkali limfotsitik leykemiya, miyelom, makroglobulin-miya va ular bilan kechadigan kasalliklar uchun protein yo'qotish asosan azoblanadi B-immun tizimi.

Limfogranulomatoz, Xodgkin kasalligi, moxov, virusli infektsiyalar uchun - T-tizimi.

Keksalik aniq ifodalanadi T-immunitet tanqisligi.

4. Immunitet tanqisligi holatlarini aniqlash uchun immunitet tizimining funktsional faolligi ko'rsatkichlarini baholash kerak, ya'ni immunitet holati. Immunitet holatini baholash bir necha bosqichlardan iborat:

klinik va laboratoriya, Bunga quyidagilar kiradi:

Immunologik tarixni to'plash va baholash (yuqumli kasalliklarning chastotasi, ularning kursining tabiati, harorat reaktsiyasining og'irligi, surunkali infektsiya o'choqlarining mavjudligi, emlash yoki dori-darmonlarni qabul qilish reaktsiyalari);

Umumiy klinik qon tekshiruvi natijalarini baholash (granulotsitlar, monotsitlar, limfotsitlar tarkibi);

Bakteriologik, virusologik va/yoki serologik tadqiqotlar yordamida bakterial va virusli tashishni aniqlash;

laboratoriya-immunologik. Ushbu bosqichda immunologik laboratoriyada tadqiqotlar o'tkaziladi, uning maqsadi, aslida, immun tizimining (immunitetga ega bo'lgan hujayralar) funktsional faolligini sifat va miqdoriy baholashdir. Shu maqsadda 1 (indikativ) va 2 (analitik) darajadagi testlarga bo'lingan testlar seriyasi (to'plami) ishlab chiqilgan.

1-darajali testlar ko'rsatkichdir va immunitet tizimining qo'pol buzilishlarini aniqlashga imkon beradi.

Ular ta'rifni o'z ichiga oladi:

Limfotsitlarning umumiy va nisbiy soni;

Asosiy subpopulyatsiyalar (T va B hujayralari);

Leykotsitlarning fagotsitik faolligi;

Qon zardobida turli sinflardagi immunoglobulinlarning kontsentratsiyasi.

Limfotsitlarning umumiy (mutlaq) va nisbiy soni ma'lumotlarga ko'ra aniqlanadi klinik qon tekshiruvi. T- va B-limfotsitlarning tarkibi hisoblab chiqilgan immunofluoresan reaktsiyalar, uchun etiketli monoklonal lyuminestsent zardobdan foydalanish maxsus sirt antijeni belgilari, CD belgilari bilan belgilanadi (klasterni farqlash). Bir necha o'nlab bunday antigenik belgilar ma'lum, ammo ularning ba'zilari hujayraning u yoki bu turiga xosdir:

CD3 retseptorlari - barcha T-limfotsitlar;

CD19, 20, 21, 72 retseptorlari - B limfotsitlari;

CD4 retseptorlari - T yordamchi hujayralar;

CD8 retseptorlari - T-bostiruvchilar;

CD16 retseptorlari NK hujayralari (tabiiy qotil hujayralar).

Ko'proq kirish mumkin va sodda, ammo kamroq aniq va eskirgan rozet hosil qilish usuli. U B limfotsitlari sichqoncha eritrotsitlarini o'z yuzasida, T limfotsitlari esa qo'y eritrotsitlarini adsorbsiyalashi mumkinligiga asoslanadi (ular NK hujayralari tomonidan ham hosil bo'lishi mumkin). Qizil qon hujayralari bo'lgan limfotsit unga yopishgan - bu rozetka, ular rangli sanaladi Romanovskiy-Giemsaga ko'ra limfotsitlar va tegishli qizil qon hujayralari aralashmasidan smear.

Qon neytrofillarining fagotsitik faolligini baholash uchun aniqlang fagotsitik hujayralar foizi Va fagotsitik ko'rsatkich(bir leykotsit tomonidan so'rilgan mikrob hujayralarining o'rtacha soni).

Qon zardobida turli sinfdagi G, M, A va E immunoglobulinlarining kontsentratsiyasi (darajasi) aniqlanadi. gel cho'kma reaktsiyalari (Manchini bo'yicha radial immunodiffuziya) antiglobulin sarumlari bilan IgG, IgM, IgA, IgE ga, lekin bu usul aniqlashda juda katta xatolikka yo'l qo'yadi: ± 15%.

2-darajali testlar immun tizimining holatini chuqurroq tahlil qilish va 1-darajali testlar yordamida aniqlangan nuqsonlarning mohiyatini aniqlashtirish imkonini beradi. Bularga, masalan, immunoglobulinlarning (ayniqsa, IgG, sekretor IgA) va B limfotsitlarining, tartibga soluvchi va effektor hujayralarining alohida kichik sinflarini aniqlash kiradi.

Bundan tashqari, foydalanish immunoferment va radioimmun usullari individual kontsentratsiyasini aniqlash mumkin sitokinlar - immun javob turini aniqlaydigan asosiy tartibga soluvchi molekulalar.

Masalan, interleykin-2 immunitet tizimining muhim tarkibiy qismidir I har qanday antijenlarga, shu jumladan mikroblarga kuchli javob, chunki u T-limfotsitlarning ko'payishi va farqlanishini ta'minlaydi.