Gemorragik diatezning differentsial diagnostikasi. Gemorragik diatez

Gemorragik isitma Virusli gemorragik isitma inson kasalliklari bo'lib, virus birinchi navbatda kapillyarlar va boshqa kichik qon tomirlariga ta'sir qiladi. Zararlangan tomir devorlari bardosh bera olmaganida

Konstitutsiyaning anomaliyalari (diatez) Diatez odatda maxsus irsiy holat sifatida tushuniladi. bolaning tanasi, bu oddiy atrof-muhit ta'siriga etarli darajada javob bermaslik tufayli kasalliklarning osonroq paydo bo'lishini va yanada og'ir kechishini belgilaydi. Diatez aslida emas

Gemorragik diatez

Gemorragik diatez - qon ketish sindromi mavjudligi bilan tavsiflangan kasallik (15-1-jadval).

15-1-jadval.Gemorragik diatez guruhidagi ayrim kasalliklarda qon ketish turlari*

Trombotsitopenik purpura

Trombotsitopenik purpura (Werlhof kasalligi) - qizil suyak iligida megakaryotsitlar sonining normal yoki ko'payishi bilan trombotsitopeniya (qondagi trombotsitlar miqdorining 150x10 9 / l dan past bo'lishi) tufayli qon ketish tendentsiyasi bilan tavsiflangan kasallik.

Trombotsitopenik purpura gemorragik diatez guruhidan eng keng tarqalgan kasallikdir. Trombotsitopenik purpuraning yangi holatlarining chastotasi yiliga 1 million aholiga 10 dan 125 gacha. Kasallik odatda o'zini namoyon qiladi bolalik. 10 yoshdan oldin kasallik paydo bo'ladi

O'g'il bolalar va qizlarda bir xil chastotada, 10 yoshdan keyin va kattalarda - ayollarda 2-3 marta tez-tez uchraydi.

Etiologiyasi va patogenezi

Trombotsitopenik purpurada trombotsitopeniya trombotsitlarni yo'q qilish natijasida rivojlanadi. immunitet mexanizmlari. O'z trombotsitlariga antikorlar virusli yoki virusdan keyin 1-3 hafta o'tgach paydo bo'lishi mumkin bakterial infektsiyalar; profilaktik emlashlar; individual intolerans bilan dori-darmonlarni qabul qilish; gipotermiya yoki insolyatsiya; operatsiyadan keyin, jarohatlar. Ba'zi hollarda aniq sababni aniqlash mumkin emas. Vujudga kiradigan moddalar (masalan, viruslar, dorilar, shu jumladan vaktsinalar) bemorning trombotsitlariga joylashadi va immunitet reaktsiyasini keltirib chiqaradi. Antiplatelet antikorlari asosan IgG sifatida tasniflanadi. "Ag + AT" reaktsiyasi trombotsitlar yuzasida sodir bo'ladi. Trombotsitopenik purpurada AT yuklangan trombotsitlarning umri odatdagidek 9-11 kun o'rniga bir necha soatgacha kamayadi. Taloqda erta trombotsitlar o'limi sodir bo'ladi. Trombotsitopenik purpurada qon ketishi trombotsitlar sonining kamayishi, trombotsitlarning angiotrofik funktsiyasini yo'qotishi tufayli tomir devorining ikkilamchi shikastlanishi, buzilganligi sababli yuzaga keladi. kontraktillik qondagi serotonin kontsentratsiyasining pasayishi, qon pıhtısını qaytarib ololmasligi tufayli tomirlar.

Klinik rasm

Kasallik gemorragik sindrom paydo bo'lishi bilan asta-sekin yoki o'tkir boshlanadi. Trombotsitopenik purpurada qon ketish turi petechial-dog'li (ko'kargan). Klinik ko'rinishlarga ko'ra, trombotsitopenik purpuraning ikkita varianti ajralib turadi: "quruq" - bemor faqat teri gemorragik sindromini boshdan kechiradi; "ho'l" - qon ketishi bilan birlashtirilgan qon ketish. Trombotsitopenik purpuraning patognomonik belgilari terida, shilliq qavatlarda qon ketishi va qon ketishidir. Bemorlarning 100% da teri gemorragik sindromi uchraydi.

Ekximozlar soni bittadan ko'pgacha o'zgaradi.

Teri gemorragik sindromining asosiy xususiyatlari

Trombotsitopenik purpura quyidagilardan iborat.

Qon ketishining og'irligi va travmatik ta'sir darajasi o'rtasidagi nomuvofiqlik; ularning o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin (asosan tunda).

Gemorragik toshmalarning polimorfizmi (petexiyadan yirik qon ketishigacha).

Polixrom teri qonashlari (rangi binafsha rangdan ko'k-yashil ranggacha va qancha vaqt oldin paydo bo'lganiga qarab sariq), bu Hb ning bilirubinga parchalanishning oraliq bosqichlarida bosqichma-bosqich konversiyasi bilan bog'liq.

Gemorragik elementlarning assimetriyasi (sevimli lokalizatsiya yo'q).

Og'riqsiz.

Qon ketishi ko'pincha shilliq qavatlarda, ko'pincha bodomsimon bezlarda, yumshoq va qattiq tanglay. Quloq pardasi, sklera, shishasimon tana va fundusga qon quyilishi mumkin.

Skleraga qon quyilishi trombotsitopenik purpuraning eng og'ir va xavfli ko'rinishi - miyadagi qon ketishining tahdidini ko'rsatishi mumkin. Qoida tariqasida, u to'satdan paydo bo'ladi va tez rivojlanadi. Klinik jihatdan miya qon ketishi bosh og'rig'i, bosh aylanishi, konvulsiyalar, qusish va fokal nevrologik belgilar bilan namoyon bo'ladi. Miya qon ketishining natijasi hajmga, joylashishiga bog'liq patologik jarayon, o'z vaqtida tashxis qo'yish va etarli terapiya.

Trombotsitopenik purpura shilliq qavatlardan qon ketishi bilan tavsiflanadi. Ular ko'pincha tabiatda juda ko'p bo'lib, og'ir postgemorragik anemiyani keltirib chiqaradi, hayot uchun xavfli kasal. Bolalarda qon ketish ko'pincha burun shilliq qavatidan sodir bo'ladi. Tish go'shtidan qon ketish odatda kamroq bo'ladi, lekin tish chiqarish paytida, ayniqsa, aniqlanmagan kasallik bilan og'rigan bemorlarda ham xavfli bo'lishi mumkin. Trombotsitopenik purpurada tish chiqarishdan keyin qon ketish aralashuvdan so'ng darhol sodir bo'ladi va gemofiliyada kechikib, kechiktirilgan qon ketishdan farqli o'laroq, u to'xtatilgandan keyin tiklanmaydi. Balog'at yoshidagi qizlarda og'ir menorragiya va metrorragiya mumkin. Oshqozon-ichak va buyrakdan qon ketish kamroq uchraydi.

Trombotsitopenik purpura bilan ichki organlarda xarakterli o'zgarishlar yo'q. Tana harorati odatda normaldir. Ba'zida taxikardiya aniqlanadi, yurak auskultatsiyasida - cho'qqida va Botkin nuqtasida sistolik shovqin, anemiya tufayli kelib chiqqan birinchi tonning zaiflashishi. Kattalashgan taloq odatiy emas va trombotsitopenik purpura tashxisini istisno qiladi.

Kursga ko'ra kasallikning o'tkir (6 oygacha davom etadigan) va surunkali (6 oydan ortiq davom etadigan) shakllari farqlanadi. Dastlabki tekshiruv vaqtida kasallikning tabiatini aniqlash mumkin emas.

Balki. Gemorragik sindromning namoyon bo'lish darajasiga va kasallik davridagi qon parametrlariga qarab, uchta davr ajratiladi: gemorragik inqiroz, klinik remissiya va klinik gematologik remissiya.

Gemorragik inqiroz og'ir qon ketish sindromi va laboratoriya parametrlarida sezilarli o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.

Klinik remissiya davrida gemorragik sindrom yo'qoladi, qon ketish vaqti qisqaradi, qon ivish tizimidagi ikkilamchi o'zgarishlar kamayadi, ammo trombotsitopeniya davom etadi, garchi u gemorragik inqirozga qaraganda kamroq aniqlanadi.

Klinik va gematologik remissiya nafaqat qon ketishining yo'qligini, balki laboratoriya parametrlarini normallashtirishni ham nazarda tutadi.

Laboratoriya tadqiqotlari

Qondagi trombotsitlar tarkibining kamayishi, preparatda bittagacha bo'lganligi va qon ketish vaqtining ko'payishi bilan tavsiflanadi. Qon ketish davomiyligi har doim ham trombotsitopeniya darajasiga to'g'ri kelmaydi, chunki bu nafaqat trombotsitlar soniga, balki ularning sifat xususiyatlariga ham bog'liq. Qon pıhtısının qaytarilishi sezilarli darajada kamayadi yoki umuman sodir bo'lmaydi. Ikkinchidan (trombotsitopeniya natijasida) qonning plazma-koagulyatsion xususiyatlari o'zgaradi, bu 3-trombotsit omilining etishmasligi tufayli tromboplastinning etarli darajada shakllanishi bilan namoyon bo'ladi. Tromboplastin shakllanishining buzilishi qon koagulyatsiyasi paytida protrombin iste'molining pasayishiga olib keladi. Ba'zi hollarda, inqiroz paytida trombotsitopenik purpura bilan, fibrinolitik tizimning faollashishi va antikoagulyant faollikning oshishi (antitrombinlar, geparin) qayd etiladi. Trombotsitopeniya bilan og'rigan barcha bemorlarda qonda serotonin kontsentratsiyasi kamayadi. Gematologik inqiroz davrida endotelial testlar (turniket, chimchilash, bolg'a, prick) ijobiydir. Qizil qon va leykogrammada (qon yo'qotish bo'lmasa) o'zgarishlar topilmaydi. Qizil suyak iligini tekshirganda, odatda megakaryotsitlarning normal yoki ko'paygan tarkibi topiladi.

Trombotsitopenik purpuraning tashxisi xarakteristikaga asoslanadi klinik rasm va laboratoriya ma'lumotlari (15-2-jadval).

Trombotsitopenik purpurani farqlash kerak o'tkir leykemiya, qizil suyak iligining hipoor aplaziyasi, SLE, trombotsitopatiyalar.

15-2-jadval.Trombotsitopenik purpuraning asosiy diagnostik mezonlari

Gipo- va aplastik sharoitda qon testlari pansitopeniyani aniqlaydi. Qizil suyak iligi punktati hujayra elementlarida kambag'aldir.

Qizil suyak iligidagi portlash metaplaziyasi o'tkir leykemiyaning asosiy mezoni hisoblanadi.

Trombotsitopenik purpura diffuz kasalliklarning namoyon bo'lishi mumkin biriktiruvchi to'qima, ko'pincha SLE. Bunday holda, immunologik tadqiqot natijalariga tayanish kerak. Antinuklear omilning yuqori titri va DNKga antikorlarning mavjudligi SLEni ko'rsatadi.

Trombotsitopenik purpura va trombotsitopatiya o'rtasidagi asosiy farq trombotsitlar tarkibining pasayishi hisoblanadi.

Davolash

Gemorragik inqiroz davrida bolaga gemorragik hodisalarning susayishi bilan uning asta-sekin kengayishi bilan yotoqda dam olish buyuriladi. Otoimmün trombotsitopenik purpura uchun patogenetik terapiya glyukokortikoidlar, immunoglobulinlar, splenektomiya va immunosupressantlarni qo'llashni o'z ichiga oladi.

Prednizolon 2-3 hafta davomida kuniga 2 mg / kg dozada buyuriladi, so'ngra dozani kamaytiradi va preparatni butunlay to'xtatadi. Belgilangan davolanish paytida gemorragik sindrom kuchaysa, prednizolonning dozasi kuniga 3 mg / kg gacha oshirilishi mumkin. qisqa vaqt(3 kungacha), so'ngra 2 mg / kg / kunlik dastlabki dozaga qaytish. Jiddiy gemorragik sindrom va miya qon ketishi xavfi bo'lgan hollarda, metilprednizolon bilan "puls terapiyasi" (3 kun davomida tomir ichiga 20 mg / kg / kun) mumkin. Ko'pgina hollarda, bu terapiya juda samarali. Birinchidan, gemorragik sindrom yo'qoladi, keyin trombotsitlar soni ko'paya boshlaydi. Ba'zi bemorlar glyukokortikoidlarni qabul qilishni to'xtatgandan so'ng relapsni boshdan kechirishadi.

Hozirgi vaqtda trombotsitopenik purpurani davolashda yaxshi ta'sir ko'rsatadi. tomir ichiga yuborish 5 yoki 2 kun davomida mos ravishda 0,4 yoki 1 g / kg dozada normal inson immunoglobulini ( kurs dozasi 2 g/kg) monoterapiya sifatida yoki glyukokortikoidlar bilan birgalikda.

Splenektomiya yoki taloq tomirlarining tromboembolizatsiyasi konservativ davo ta'sirining beqarorligi yoki beqarorligi, og'ir postgemorragik anemiyaga olib keladigan takroriy og'ir uzoq qon ketish, bemorning hayotiga tahdid soladigan og'ir qon ketishida amalga oshiriladi. Operatsiya odatda 5 yoshdan oshgan bolalarda glyukokortikoid terapiyasi fonida amalga oshiriladi, chunki ko'proq erta yosh postsplenektomiya sepsis rivojlanishining yuqori xavfi mavjud. Bemorlarning 70-80 foizida jarrohlik amaliyoti tiklanishiga olib keladi. Qolgan bolalar hatto splenektomiyadan keyin ham davolanishni davom ettirishlari kerak.

Bolalarda trombotsitopenik purpurani davolash uchun immunosupressantlar (sitostatiklar) faqat boshqa terapiya turlaridan ta'sir ko'rsatmasa qo'llaniladi, chunki ulardan foydalanish samaradorligi splenektomiyaga qaraganda ancha past. Vinkristin 1,5-2 mg/m 2 tana yuzasiga og'iz orqali, siklofosfamid 10 mg/kg dozada - 5-10 in'ektsiya, azatioprin 2-3 mg/kg/kun dozasida 2-3 marta qo'llaniladi. 1-2 oy davomida dozalar

So'nggi paytlarda trombotsitopenik purpurani davolash uchun danazol (sintetik androgenik dori), interferon preparatlari (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) va anti-D-Ig (anti-D) ham qo'llanilgan. Biroq, ulardan foydalanishning ijobiy ta'siri beqaror, yon ta'siri mumkin, bu ularning ta'sir qilish mexanizmini qo'shimcha o'rganish va ularning o'rnini aniqlash zaruratini tug'diradi. kompleks terapiya ushbu kasallikdan.

Qon ketishining kuchayishi davrida gemorragik sindromning og'irligini kamaytirish uchun trombotsitlarning yopishqoq-aggregatsiya xususiyatlarini yaxshilaydigan va angioprotektiv ta'sirga ega bo'lgan dorilar - aminokaproik kislota (gematuriyada kontrendikedir), etamsilat, aminometilbenzoy kislotasi buyuriladi. Burun qon ketishini to'xtatish uchun vodorod periks, epinefrin, aminokaproik kislota bilan tamponlardan foydalaning; gemostatik shimgich, fibrin, jelatin plyonkalari.

Trombotsitopenik purpurali bolalarda postgemorragik anemiyani davolashda gematopoezni rag'batlantiruvchi vositalar qo'llaniladi, chunki regenerativ qobiliyatlar gematopoetik tizim bu kasallik bilan buzilmaydi. Individual ravishda tanlangan yuvilgan qizil qon hujayralarini quyish faqat og'ir o'tkir anemiya holatlarida amalga oshiriladi.

Oldini olish

Birlamchi profilaktika ishlab chiqilmagan. Ikkilamchi profilaktika kasallikning qaytalanishini oldini olishga qaratilgan. Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bolalarni emlashda individual yondashuv va alohida ehtiyotkorlik talab etiladi. Maktab o'quvchilari jismoniy tarbiya darslaridan ozod qilinadi; ular quyosh ta'siridan qochishlari kerak. Gemorragik sindromning oldini olish uchun bemorlarga trombotsitlar agregatsiyasini inhibe qiluvchi dorilar (masalan, salitsilatlar, indometazin, barbituratlar, kofein, karbenitsillin, nitrofuranlar va boshqalar) buyurilmasligi kerak. Kasalxonadan chiqqandan so'ng, bolalar 5 yil davomida dispanser kuzatuvida bo'lishadi. Trombotsitlar soni bilan qon testi har 7 kunda bir marta, keyin esa har oyda (agar remissiya saqlanib qolsa) ko'rsatiladi. Har bir kasallikdan keyin qon tekshiruvi talab qilinadi.

Prognoz

Trombotsitopenik purpuraning natijasi tiklanish, laboratoriya ko'rsatkichlarini normallashtirmasdan klinik remissiya, gemorragik inqirozlar bilan surunkali qaytalanuvchi kurs va kamdan-kam hollarda miyada qon ketishi (1-2%) natijasida o'lim bo'lishi mumkin. Zamonaviy davolash usullari bilan hayot uchun prognoz ko'p hollarda qulaydir.

GLANTSMANN trombasteniyasi

Glyantsman trombasteniyasi - irsiy kasallik, normal trombotsitlar tarkibiga ega bo'lgan trombotsitlarning sifat jihatidan pastligi bilan tavsiflanadi va ko'karish tipidagi qon ketish bilan namoyon bo'ladi.

Etiologiyasi va patogenezi. Glyantzmann kasalligining ikki turi aniqlangan: A turi (9a yoki r) va B tipi (9a). Kasallikning rivojlanishi glikoprotein IIb/IIIa anomaliyalari va trombotsitlarda glitseraldegid fosfatdehidrogenaza va piruvat kinaz faolligining pasayishi bilan bog'liq bo'lib, bu trombning etarli darajada tortilishiga, trombotsitlar morfologiyasining buzilishiga, trombotsitlar yopishish qobiliyatining pasayishiga va trombotsitlar ag'darish qobiliyatining pasayishiga olib keladi. ; Qon ivish vaqti va trombotsitlar soni normaldir.

Klinik rasm Glanzman trombasteniyasi trombotsitopenik purpuraga o'xshaydi. Kasallik o'zini qon ketishi sifatida namoyon qiladi turli darajalarda ekspressivlik.

Diagnostikaklinik va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanadi. Glanzman trombasteniyasi quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:

Qarindoshlarda qon ketishining ko'payishi;

Qon ketishining ko'kargan turi;

Oddiy trombotsitlar soni;

ijobiy endotelial testlar;

Qon ketishining davomiyligini oshirish;

Qon pıhtılarının qaytarilishini kamaytirish;

Adenozin difosfat, kollagen, adrenalin bilan trombotsitlar agregatsiyasining kamayishi yoki yo'qligi.

Davolash.Glyantzmann trombasteniyasini davolashda trombotsitlarning yopishqoq-aggregatsiya xususiyatlarini yaxshilaydigan preparatlar qo'llaniladi: aminokaproik kislota, etamsilat; metabolik vositalar [masalan, trifosadenin (ATP), magniy preparatlari]. Bundan tashqari, kaltsiy xlorid, askorbin kislotasi + rutozid va mahalliy gemostatik vositalar buyuriladi.

Oldini olish.Qon ketishining oldini olish uchun 2-3 oydan keyin trifosadenin (ATP) va magniy preparatlarining takroriy kurslari tavsiya etiladi. Trombotsitlarning yopishqoq-agregatsiya qobiliyatini yomonlashtiradigan dori-darmonlarni, shuningdek, ularga zararli ta'sir ko'rsatishi mumkin bo'lgan fizioterapevtik muolajalarni (UVR, UHF) buyurishdan qochishingiz kerak.

Prognoz.Kasallik davolanmaydi, ammo qon ketishi yoshga qarab kamayishi mumkin.

GEMOFİLİYA

Gemofiliya - VIII (gemofiliya A) yoki IX (gemofiliya B) plazma koagulyatsion omillari etishmovchiligi natijasida kelib chiqqan irsiy kasallik bo'lib, gematoma tipidagi qon ketishi bilan tavsiflanadi. Gemofiliyaning tarqalishi 100 000 erkakka 13-14 tani tashkil qiladi.

Etiologiyasi va patogenezi

Qon ivish omillarining etishmasligiga qarab, gemofiliyaning ikki turi farqlanadi: gemofiliya A, antigemofil globulin - VIII omil etishmovchiligi bilan tavsiflanadi; plazma tromboplastin komponenti - IX omil etishmovchiligi tufayli qon ivishining buzilishi bilan kechadigan gemofiliya B. Gemofiliya A gemofiliya B ga qaraganda 5 marta tez-tez uchraydi.

Gemofiliya A va B (K, retsessiv) asosan erkaklarga ta'sir qiladi. Gemofiliya geni bo'lgan X patologik xromosoma kasal otadan qizlariga uzatiladi. Ular gemofiliya genining tashuvchisi bo'lib, kasallikni o'zgartirilgan X xromosomasini meros qilib olgan o'g'illarining yarmiga uzatadi va ularning qizlarining 50 foizi gemofiliya geni tashuvchisi (o'tkazuvchisi) bo'ladi.

Gemofiliyada qon ketishining sababi qon koagulyatsiyasining birinchi bosqichining buzilishi - tromboplastinning shakllanishi

antigemofil omillarning irsiy etishmovchiligi bilan (VIII, IX). Gemofiliyada qon ivish vaqti ko'payadi, ba'zida bemorlarning qoni bir necha soat davomida ivmaydi.

Klinik rasm

Gemofiliya har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Kasallikning dastlabki belgilari yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bog'langan kindik ichakchasidagi qon ketishi, sefalohematoma va teri ostidagi qon ketishi bo'lishi mumkin. Hayotning birinchi yilida gemofiliya bilan og'rigan bolalarda tishlash paytida qon ketishi mumkin. Kasallik tez-tez bir yildan keyin, bola yurishni boshlaganda va faolroq bo'lganda aniqlanadi va shuning uchun shikastlanish xavfi ortadi. Gemofiliya gemartroz, gematomalar va kechikish (kech) qon ketish bilan tavsiflangan qon ketishining gematoma turi bilan tavsiflanadi.

Gemofiliyaning odatiy alomati bo'g'imlarda qon ketishi (gemartroz) bo'lib, juda og'riqli, ko'pincha u bilan birga keladi. yuqori isitma. Ko'pincha tizza, tirsak va oyoq Bilagi zo'r bo'g'imlarga ta'sir qiladi; kamroq tez-tez, elka, son va qo'l va oyoqlarning kichik bo'g'imlari. Birinchi qon ketishlardan keyin sinovial bo'shliqdagi qon asta-sekin yo'qoladi va bo'g'imning funktsiyasi tiklanadi. Qo'shimchalardagi takroriy qon ketishlar ankiloz rivojlanishiga olib keladi. Gemartrozga qo'shimcha ravishda, gemofiliya bilan, rivojlanish bilan suyak to'qimalariga qon quyilishi mumkin. aseptik nekroz, suyaklarni dekalsifikatsiya qilish.

Gemofiliya gematomalar - chuqur mushaklararo qon ketishlar bilan tavsiflanadi. Ularning rezorbsiyasi asta-sekin sodir bo'ladi. To'kilgan qon uzoq vaqt davomida suyuq bo'lib qoladi, shuning uchun u to'qimalarga va fastsiya bo'ylab osongina kirib boradi. Gematomalar shunchalik katta bo'lishi mumkinki, ular periferik nerv magistrallarini yoki katta arteriyalarni siqib, falaj va gangrenaga olib keladi. Bunday holda, kuchli og'riq paydo bo'ladi.

Gemofiliya burun, tish go'shti, og'iz bo'shlig'ining shilliq pardalaridan, kamroq tarqalgan bo'lsa, oshqozon-ichak trakti va buyraklardan uzoq davom etadigan qon ketishi bilan tavsiflanadi. Har qanday tibbiy manipulyatsiya, ayniqsa mushak ichiga in'ektsiya, og'ir qon ketishiga olib kelishi mumkin. Tish chiqarish va tonzillektomiya uzoq davom etadigan qon ketishiga olib keladi. Miya va miya pardalarida mumkin bo'lgan qon ketishiga olib keladi halokatli natija yoki markaziy asab tizimining jiddiy shikastlanishi.

Gemofiliyada gemorragik sindromning o'ziga xos xususiyati qon ketishining kechikishi, kechikishidir. Odatda ular jarohatdan keyin darhol paydo bo'lmaydi, lekin bir muncha vaqt o'tgach, ba'zan 6-12 soat yoki undan ko'proq vaqt o'tgach, shikastlanishning intensivligi va muammoning og'irligiga qarab.

levaniya, chunki qon ketishining asosiy to'xtashi amalga oshiriladi

trombotsitlar, ularning tarkibi o'zgarmaydi.

Antigemofil omillarning etishmovchiligi darajasi tebranishlarga bog'liq bo'lib, bu qon ketishining namoyon bo'lishida davriylikni keltirib chiqaradi. Gemofiliyada gemorragik ko'rinishlarning zo'ravonligi antigemofil omillarning kontsentratsiyasi bilan bog'liq (15-3-jadval).

15-3-jadval.Antigen konsentratsiyasiga qarab gemofiliya shakllari

Diagnostika va differentsial diagnostika

Gemofiliya diagnostikasi oila tarixi, klinik ko'rinish va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanadi, shu jumladan yetakchi qiymat quyidagi o'zgarishlarga ega.

Kapillyar va venoz qon ivishining davomiyligini oshirish.

Qayta kalsifikatsiya vaqtini sekinlashtirish.

Faollashgan qisman tromboplastin vaqtining ko'payishi (aPTT).

Tromboplastin shakllanishining buzilishi.

Protrombin iste'molini kamaytirish.

Antigemofil omillardan birining kontsentratsiyasining pasayishi

(VIII, IX).

Gemofiliyada qon ketishining davomiyligi va trombotsitlar soni normal, turniket, chimchilash va boshqa endotelial testlar salbiy. Periferik qon rasmi yo'q xarakterli o'zgarishlar, qon ketishidan ko'p yoki kamroq og'ir kamqonlik bundan mustasno.

Gemofiliya fon Villebrand kasalligidan, Glyantzmann trombosteniyasidan, trombotsitopenik purpuradan farqlanadi (tegishli bo'limlarga qarang).

Davolash

Davolashning asosiy usuli - umrbod almashtirish terapiyasi. Hozirgi vaqtda gemofiliya bilan og'rigan bemorlarni davolashning 3 usuli qo'llanilishi mumkin: profilaktika, uyda davolanish, qon ketishdan keyin davolash.

Profilaktik usul - tanqislik omili faolligini taxminan 5% darajasida ushlab turish, bu esa bo'g'imlarda qon ketish va bemorning nogironligini oldini olishga yordam beradi. Yuqori darajada tozalangan antigemofil globulin konsentratlari qo'llaniladi. Gemofiliya A uchun preparatlar haftada 3 marta qo'llaniladi; gemofiliya B uchun - 2 marta (antigemofil globulinning yarimparchalanish davriga to'g'ri keladi). Bu usul bemorlarning to'liq ijtimoiy moslashuviga imkon beradi, lekin qimmat, bu esa undan foydalanishni cheklaydi.

Uy sharoitida davolashjarohatlardan so'ng darhol yoki boshlang'ich qon ketishining eng kichik belgilarida antigemofil preparatni darhol qo'llashni o'z ichiga oladi, bu qon ketishini erta bosqichda to'xtatish va gematomalar va gemartrozlarning shakllanishiga yo'l qo'ymaslik imkonini beradi. Bu usul ota-onalarni antigemofil globulinni qo'llash bo'yicha o'qitishni talab qiladi.

Agar qon ketish bo'lsa, davolanish. Antigemofil preparatlar qo'llaniladi, ularning dozalari qon ketishining tabiatiga bog'liq.

Hozirgi vaqtda Rossiya bozorida etarli miqdordagi antigemofil dori konsentratlari mavjud. Gemofiliya A uchun siz "Immunat", "Emoclot D.I.", "Gemophil M", gemofiliya B uchun - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Oktanin" dan foydalanishingiz mumkin.

Barcha antigemofil preparatlar rekonservatsiya qilinganidan so'ng darhol vena ichiga bolus shaklida kiritiladi. VIII omilning yarim yemirilish davrini (8-12 soat) hisobga olgan holda, gemofiliya A uchun antigemofil preparatlar kuniga 2 marta, gemofiliya B uchun esa (IX omilning yarim yemirilish davri 18-24 soat) kuniga bir marta buyuriladi. .

O'tkir davrda bo'g'imdagi qon ketishlar uchun to'liq dam olish va qisqa muddatli (3-5 kun) oyoq-qo'llarni fiziologik holatda immobilizatsiya qilish kerak. Katta qon ketish holatlarida, qonni aspiratsiya qilish va bo'g'im bo'shlig'iga gidrokortizonni yuborish bilan darhol bo'g'imning ponksiyonini bajarish tavsiya etiladi. Quyida ko'rsatilgan engil massaj ta'sirlangan oyoq-qo'llarning mushaklari, fizioterapevtik muolajalar va terapevtik mashqlardan ehtiyotkorlik bilan foydalanish. Agar ankiloz rivojlansa, jarrohlik tuzatish ko'rsatiladi.

Gemofiliya bilan og'rigan bemorlarda intensiv almashtirish transfüzyon terapiyasi izoimmunizatsiyaga va inhibitor gemofiliya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Qon koagulyatsiyasining VIII va IX omillariga qarshi inhibitorlarning paydo bo'lishi davolashni murakkablashtiradi, chunki inhibitor kiritilgan antigemofil omilni neytrallaydi va an'anaviy almashtirish terapiyasi samarasizdir. Bunday hollarda plazmaferez va immunosupressantlar buyuriladi. Biroq, ijobiy ta'sir barcha bemorlarda sodir bo'lmaydi. Bilan gemostatik terapiyaning asoratlari

kriyopresipitat va boshqa preparatlarni qo'llash, shuningdek, OIV infektsiyasi, parenteral yuqadigan gepatit, sitomegalovirus va herpetik infektsiyalar bilan infektsiyani o'z ichiga oladi.

Oldini olish

Kasallik davolab bo'lmaydi; birlamchi profilaktika imkonsiz. Qon ketishining oldini olish katta ahamiyatga ega. Gematomalar xavfi tufayli dori-darmonlarni mushak ichiga yuborishdan qochish kerak. Dori-darmonlarni og'iz orqali yoki tomir ichiga yuborish tavsiya etiladi. Gemofiliya bilan og'rigan bola tish olib tashlashning oldini olish uchun har 3 oyda bir marta tish shifokoriga tashrif buyurishi kerak. Gemofiliya bilan og'rigan bemorning ota-onalari ushbu kasallikka chalingan bolalarga g'amxo'rlik qilish xususiyatlari va ularga birinchi yordam ko'rsatish tamoyillari bilan tanishishlari kerak. Gemofiliya bilan og'rigan bemor jismoniy mehnat bilan shug'ullana olmasligi sababli, ota-onalar unda intellektual mehnatga moyillikni rivojlantirishlari kerak.

Prognoz

Prognoz kasallikning og'irligiga, terapiyaning o'z vaqtida va etarliligiga bog'liq.

VON Villebrendning kasalligi

Von Villebrand kasalligi (angiogemofiliya) - irsiy kasallik (I - 9a, II va III turlari - r), aralash (ko'karish-gematoma) turdagi qon ketish sindromi bilan tavsiflanadi.

Etiologiyasi va patogenezi. Von Willebrand kasalligi ikkala jinsga ham ta'sir qiladi. Kasallik trombotsitlar agregatsiyasi patologiyasiga olib keladigan qon ivish omili VIII (von Villebrand omili) plazma-oqsil kompleksi sintezining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Von Villebrand kasalligining bir necha turlari mavjud, III turi eng og'ir. Von Villebrand omili endotelial hujayralar va megakaryotsitlarda sintezlanadi va ikki tomonlama funktsiyani bajaradi: qon ivish kaskadida ishtirok etadi, VIII omil barqarorligini belgilaydi va o'ynaydi. muhim rol qon tomir-trombotsitlar gemostazida, shikastlangan tomirning subendotelial tuzilmalariga trombotsitlar yopishishini ta'minlash va trombotsitlar agregatsiyasini rag'batlantirish.

Klinik rasm. Og'ir holatlarda kasallikning birinchi ko'rinishlari hayotning birinchi yilidagi bolalarda paydo bo'ladi. O'z-o'zidan qon ketish burun, og'iz bo'shlig'i va oshqozon-ichak traktining shilliq qavatlaridan paydo bo'ladi. Balog'at yoshida menorragiya mumkin. Teri osti qonashlari ko'pincha ekimozlar, petexiyalar, ba'zan chuqur gematomalar, gemartroz shaklida yuzaga keladi, bu esa bu kasallikni shunga o'xshash qiladi.

gemofiliya va uni Glanzman trombasteniyasi va trombotsitopenik purpuradan ajratib turadi. Tonzillektomiya va tish chiqarish kabi operatsiyalar og'ir qon ketish bilan birga keladi, bu esa o'tkir postgemorragik anemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Gemofiliyadan farqli o'laroq, fon Villebrand kasalligi operatsiyadan yoki jarohatlardan so'ng, qon ketish darhol boshlanadi va bir muncha vaqt o'tgach emas, va qon ketish to'xtatilgandan keyin takrorlanmaydi.

Diagnostika.Von Villebrand kasalligining diagnostik mezonlari: oilaviy tarix; qon ketishining aralash turi; qon ketish vaqtining ko'payishi; fon Villebrand omili va qon ivish omili VIII kontsentratsiyasining pasayishi; trombotsitlarning yopishqoqligi (ushlab turishi) va ularning ristotsitin (ristomitsin) ta'sirida agregatsiyasi.

Davolash.Von Willebrand kasalligini davolashda gemofiliya bilan bir xil dorilar qo'llaniladi. Siz ADH - desmopressinning sintetik analogidan foydalanishingiz mumkin. Qon ketishi sodir bo'lsa (buyrak qon ketishidan tashqari!), Aminokaproik kislota ishlatiladi. Menorragiya uchun mestranol ko'rsatiladi.

Limfogranulomatoz

Limfogranulomatoz (Xodgkin kasalligi) - limfa tugunlari va ichki organlarda limfogranulomalar shakllanishi bilan limfoid to'qimalarning malign giperplaziyasi bilan tavsiflangan kasallik. Limfogranulomatoz - limfomaning eng keng tarqalgan shakli. Kasallik birinchi marta 1832 yilda ingliz shifokori Tomas Xodgkin tomonidan tasvirlangan.

Limfogranulomatoz bilan kasallanish 100 000 bolaga 1 ta holat. Kasallikning cho'qqisi yiliga to'g'ri keladi maktabgacha yosh. O'g'il bolalar qizlarga qaraganda deyarli 2 marta tez-tez kasal bo'lishadi.

Etiologiyasi va patogenezi

Etiologiyasi va patogenezi to'liq aniq emas. Muayyan hududda va ma'lum bir vaqtda kasallanishning sezilarli darajada oshishi etiologik rol viruslar va atrof-muhit omillariga tegishli bo'lishi mumkinligini ko'rsatadi. Shuningdek, Epstein-Barr virusi kasallikning sababi bo'lishi mumkin, deb ishoniladi.

Limfogranulomatoz tashxisi faqat tipik ("diagnostik") Berezovskiy-Sternberg hujayralari aniqlanganda belgilanadi. Haqiqatan ham xavfli hujayraning tabiati (Berezovskiy-Sternbergning ikki yadroli gigant hujayrasi) uning o'zgartirilgan limfotsitlardan emas, balki monotsit-makrofag tizimining hujayralaridan kelib chiqishi to'g'risida ma'lumotlar paydo bo'lgunga qadar noma'lum bo'lib qoldi. Lenfogranulomatoz jarayonning qat'iy tarqalishini bir guruhdan ajratib turadi limfa tugunlari boshqasiga (bir markazli).

Klinik rasm

Kasallik, qoida tariqasida, bir yoki bir nechta limfa tugunlarining kengayishi bilan boshlanadi, ko'pincha bachadon bo'yni guruhi (60-80%). Bemorning o'zi yoki uning ota-onasi ko'pincha buni birinchi bo'lib sezadilar. Kamroq, boshqa guruhlarning limfa tugunlari ta'sirlanadi (aksiller, inguinal va boshqalar). Kasallikning kuchayishi bilan intratorasik va qorin bo'shlig'i limfa tugunlari jarayonga jalb qilinadi, jigar va taloq kattalashadi. Asta-sekin limfa tugunlarining hajmi va soni ortib boradi, ular bir-biriga va atrofdagi to'qimalarga qo'shilmagan zich, og'riqsiz shakllanishlar konglomeratini hosil qiladi va A.A.ning majoziy ifodasida. Kissel, ular "qopdagi kartoshka" ga o'xshaydi. O'pka to'qimalariga, plevraga, oshqozon-ichak traktiga, suyak iligiga, suyak skeletiga va asab tizimining shikastlanishi mumkin. Limfogranulomatozning umumiy ko'rinishlari isitma, tunda terlash, vazn yo'qotish, charchoq, uyquchanlik, ishtahaning yo'qolishi, ba'zida terining qichishi.

Eslatma. Kasallikning har bir bosqichida ikkita variant mavjud: A - zaharlanishsiz; B - mastlik bilan.

Laboratoriya tadqiqotlari

IN dastlabki bosqich Qon testlarida kasalliklar o'rtacha neytrofil leykotsitoz, nisbiy limfopeniya, eozinofiliyani aniqlaydi.

Liu. ESR biroz oshadi. Kasallikning rivojlanishi bilan leykotsitoz leykopeniyaga o'tadi, anemiya va trombotsitopeniya paydo bo'lishi mumkin, bu sitostatik va radiatsiya terapiyasi bilan osonlashadi. ESR yuqori qiymatlarga etadi. Fibrinogen kontsentratsiyasining mumkin bo'lgan ortishi, albumin miqdorining pasayishi, ortishi 2-globulinlar.

Diagnostika va differentsial diagnostika

Noma'lum doimiy limfadenopatiya mavjudligida limfogranulomatozga shubha qilish kerak. Tashxisni aniqlashtirish va kasallikning bosqichini aniqlash uchun laboratoriya, instrumental va rentgenologik tekshirish usullari qo'llaniladi. Biroq, hal qiluvchi omil o'zgargan limfa tugunining gistologik tekshiruvi bo'lib, unda o'ziga xos granulomalar, ulkan ko'p yadroli Berezovskiy-Sternberg hujayralari aniqlanadi.

Limfogranulomatozni banal va tuberkulyoz limfadenit, leykemiya ("O'tkir leykemiya" bo'limiga qarang), malign o'smaning metastazlaridan ajratish kerak. Limfogranulomatozning intratorasik shaklida silli bronxadenitni ("Surunkali infektsiyalar" bo'limidagi "Sil" bo'limiga qarang), sarkoidoz va limfosarkomatozni istisno qilish kerak. Qorin bo'shlig'i variantida tuberkulyoz mezadenit va qorin bo'shlig'ining malign neoplazmasini istisno qilish kerak.

Davolash

Davolash ixtisoslashgan bo'limlarda amalga oshiriladi. Davolashning ko'lami kasallikning klinik bosqichiga bog'liq. Hozirda afzallik beriladi kombinatsiyalangan terapiya- radiatsiya va turli xil kimyoterapiya rejimlarini bir vaqtda qo'llash, bu uzoq muddatli natijalarni yaxshilash imkonini beradi. Biroq, terapiyaning yon ta'sirini hisobga olish kerak. Radiatsiya terapiyasi teri va ichki organlarning shikastlanishiga olib kelishi mumkin (radiatsion pulmonit, kardit, pnevmoskleroz, kech hipotiroidizm, bepushtlik va boshqalar). Kemoterapiyaning toksik ta'siri tez-tez rivojlanadi terapevtik preparatlar("O'tkir leykemiya" bo'limiga qarang).

Prognoz

Prognoz davolash paytida kasallikning bosqichiga bog'liq. Zamonaviy davolash usullari uzoq muddatli remissiyaga erishishga imkon beradi va I va IIA bosqichlarida - tiklanish.

O'tkir leykemiya

Leykemiya - tizimli kasallik Oddiy suyak iligi gematopoezini kamroq farqlangan va funktsional proliferatsiya bilan almashtirish bilan tavsiflangan qon faol hujayralar- leykotsit hujayralarining dastlabki prekursorlari. "Leykemiya" atamasi 1921 yilda Ellerman tomonidan taklif qilingan.

Leykemiya 100 000 bolaga 4-5 holat chastotasi bilan kuzatiladi. Bolalikda o'tkir leykemiya boshqa saraton turlariga qaraganda tez-tez tashxis qilinadi. Gematopoetik va limfoid to'qimalarning malign kasalliklari bo'lgan barcha bemorlar orasida har o'ninchi bemor boladir. Bolalarda leykemiya bilan kasallanishning eng yuqori darajasi 2-4 yoshga to'g'ri keladi. So'nggi o'n yilliklarda kuzatilgan leykemiya bilan kasallanishning o'sish tendentsiyasi va o'lim darajasining yuqoriligi tufayli bolalarda leykemiya muammosi amaliy sog'liqni saqlash uchun ayniqsa dolzarb bo'lib qoldi.

Etiologiyasi va patogenezi

Leykemiyaning sabablari to'liq tushunilmagan. Hozirgi vaqtda ionlashtiruvchi nurlanishning etiologik roli, kimyoviy ekzogen omillar, onkogen viruslar va leykemiyaning paydo bo'lishiga irsiy moyillikning ahamiyati tasdiqlangan. Mutatsiya nazariyasining asosiy qoidalari va klon tushunchasi shakllantirilgan.

Asosiy patogenetik aloqalar- hujayra DNK sintezidagi o'zgarishlar, ularning differentsiatsiyasining buzilishi va tartibga soluvchi omillarning nazoratini qoldirish jarayoni. Gemoblastozlar, shuningdek, o'smalarning rivojlanishining monoklonal nazariyasi umumiy qabul qilingan. Ushbu nazariyaga ko'ra, leykemiya hujayralari klon - bitta mutatsiyaga uchragan hujayraning avlodi. Leykemiya patogenezining klonal nazariyasi kasallikni boshqa gematopoetik mikroblarni asta-sekin almashtirib, farqlash va etilish qobiliyatini yo'qotgan hujayralarning nazoratsiz klonining ko'payishi natijasi deb hisoblaydi. Ma'lumki, mutatsiyalar deyarli uzluksiz sodir bo'ladi (o'rtacha har soatda bitta hujayra mutatsiyaga uchraydi). Sog'lom odamlarda o'zgartirilgan hujayralarni yo'q qilish immunitet tizimining mexanizmlari tufayli yuzaga keladi, bu hujayralarga begona sifatida reaksiyaga kirishadi. Binobarin, leykemiya rivojlanishi mutagen omillar ta'sirining noqulay kombinatsiyasi va tananing himoya kuchlarining zaiflashishi bilan mumkin.

Patomorfologiya

Leykemiya giperplastikaga asoslangan shish jarayoni turli xildagi leykemik metaplaziya o'choqlari bo'lgan gematopoetik to'qimalarda

organlar va tizimlar. Ko'pincha patologik gematopoez embrion davrida mavjud bo'lgan joyda sodir bo'ladi: taloq, limfa tugunlari va jigarda. Blast hujayralarini o'rganish shuni ko'rsatdiki, o'tkir leykemiyada morfologik substrat turli bemorlarda heterojendir. Kasallikning davomiyligiga emas, balki o'simta hujayralarining morfologiyasiga qarab, leykemiya o'tkir va surunkali bo'linadi.

(15-1-rasm).

Klinik rasm

Kasallik ko'pincha suyak va bo'g'imlarda og'riq, charchoq, ishtahani yo'qotish, uyqu buzilishi va tana haroratining ko'tarilishi kabi noaniq shikoyatlar paydo bo'lishi bilan asta-sekin boshlanadi. Kamroq kuzatiladi

Guruch. 15-1.Leykozning shakllari va variantlari

bolalarda.

og'ir intoksikatsiya, gemorragik sindrom bilan kasallikning to'satdan boshlanishi.

Bemorlarning terisi va shilliq pardalari oqarib ketadi, kamroq tez-tez sarg'ayadi, ba'zida teri tuproqli-yashil rangga ega bo'ladi. Gingivit va stomatit (kataraldan nekrotik yaraga qadar), teri va shilliq pardalarning leykemik infiltratsiyasi mumkin. Limfa tugunlarining ko'zga ko'rinadigan kengayishi ko'pincha qayd etiladi. Ular zich elastik konsistensiyaga ega, og'riqsiz va atrofdagi to'qimalarga qo'shilmaydi. Ba'zida Mikulicz simptom kompleksi aniqlanadi - lakrimal va nosimmetrik o'sish. tuprik bezlari ularning leykemiya infiltratsiyasi tufayli. Bunday holda, yuzning shishishi tufayli bolalar tashqi tomondan parotit bilan og'rigan bemorlarga o'xshaydi.

Gemorragik sindrom o'tkir leykemiyaning eng yorqin va keng tarqalgan belgilaridan biridir. Bemorlarda teri va shilliq qavatlarda qon ketishi, burun, milk va oshqozon-ichak yo‘llaridan qon ketishi, gematuriya, miyaga qon quyilishlar tashxisi qo‘yiladi.

Qo'shimchalar va suyaklardagi og'riqlar sinovial membrananing leykemiya infiltratsiyasi, periosteal leykemiya ko'payishi va bo'g'im bo'shlig'iga qon quyilishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

O'tkir leykemiyaning umumiy belgisi gepatosplenomegaliya hisoblanadi. Taxikardiya, yurak tovushlarining karlik shaklida yurak-qon tomir kasalliklari bo'lishi mumkin, funktsional shovqin; yurak chegaralarining kengayishi kamroq qayd etilgan. Pnevmoniya rivojlanishi mumkin.

Blastik hujayralarning asab tizimiga metastazlanishi natijasida markaziy asab tizimining shikastlanishi (neyroliyemiya) rivojlanadi. Ko'pincha bu kasallikning dastlabki davrida, leykemiyani davolash uchun ishlatiladigan dorilar BBB ga kirmasligi sababli sodir bo'ladi. Neyroleykemiya ko'pincha bemorlarda uchraydi normal ko'rsatkichlar gematopoez. Neyroleykemiyaning klinik ko'rinishi asta-sekin rivojlanadi. Bosh aylanishi, bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, diplopiya, umurtqa pog'onasi va interkostal bo'shliqlarda og'riq paydo bo'ladi. Ba'zi bolalar qayd etishadi keskin o'sish qisqa vaqt ichida tana vazni, bulimiya, chanqoqlik, bu diensefalik mintaqaga zarar etkazish bilan bog'liq. Ba'zida neyrolökemiya bemorlarni klinik tekshirish paytida tasodifan aniqlanadi.

Leykemiya davrida uch bosqich ajratiladi (bu davolash taktikasini aniqlash uchun zarur).

I bosqich - kasallikning debyuti, boshidanoq davr klinik ko'rinishlari terapiya ta'siri olinmaguncha.

II bosqich - remissiya. To'liq va to'liq bo'lmagan remissiyalar mavjud. To'liq klinik va gematologik remissiya bilan (davomiyligi yo'q).

1 oydan kam) klinik ko'rinishlar mavjud emas va miyelogrammada blast hujayralarining 5% dan ko'p bo'lmagan va limfotsitlarning 30% dan ko'p bo'lmagan. To'liq bo'lmagan klinik va gematologik remissiya klinik ko'rsatkichlar va gemogrammaning normallashishi bilan birga keladi va qizil suyak iligi aspiratida blast hujayralarining 20% ​​dan ko'pi qolmaydi.

III bosqich - kasallikning qaytalanishi. Ko'pincha u normal gematopoez fonida moyaklar, asab tizimi va o'pkada leykemiya infiltratsiyasining ekstramedullar o'choqlari paydo bo'lishi bilan boshlanadi. Gematologik relaps bilan ko'plab bemorlar hech qanday shikoyat qilmaydi. Ba'zi bolalarda relaps faqat qizil suyak iligi testi asosida tashxis qilinadi. O'tkir leykemiyaning qaytalanishi davrida kamroq og'ir alomatlar kasallikning rivojlanishiga to'sqinlik qiladigan doimiy kompleks davolash bilan bog'liq.

Laboratoriya tadqiqotlari

Bolalardagi o'tkir leykemiyada, blast hujayralari, anemiya, trombotsitopeniya, yuqori ESR; leykotsitlar soni o'zgaruvchan: turli darajadagi leykotsitoz tez-tez aniqlanadi, leykopeniya kamroq uchraydi. Xarakterli diagnostika mezoni "leykemiya bo'shlig'i (bo'shliq)" (hiatus leucaemicus)- portlash va etuk hujayralar o'rtasida oraliq shakllarning yo'qligi. Qizil suyak iligi tekshiruvi odatda periferik qon tekshiruvidan so'ng amalga oshiriladi. O'tkir leykemiya uchun ishonchli diagnostika mezoni qizil suyak iligining hujayra tarkibining 30% dan ko'prog'i miqdorida sternum punktatidagi portlash hujayralarini aniqlashdir.

Diagnostika

O'tkir leykemiya tashxisi klinik ma'lumotlarga (intoksikatsiya, kuchli rangparlik, poliadeniya va gepatosplenomegaliya) va vaqt o'tishi bilan qon tekshiruvi natijalariga ko'ra amalga oshiriladi. Gemogrammada portlash hujayralarini "leykemiya" mavjudligi bilan aniqlash o'tkir leykemiyaga shubha qilish imkonini beradi. Tashxis qizil suyak iligi punktatini tekshirish orqali tasdiqlanadi. Suyak iligi tekshiruvi tashxis qo'yish uchun aniq ma'lumot bermagan kamdan-kam hollarda trefin biopsiyasi zarur. Qizil suyak iligida gematopoetik mikroblarning normal nisbatini buzgan holda diffuz yoki katta fokal portlash infiltratsiyasini aniqlash tashxis qo'yishga yordam beradi.

Neyroleykemiya tashxisini tasdiqlash uchun miya omurilik suyuqligini o'rganish kerak. Bunday holda, likyor gipertenziya, pleotsitoz,

protein tarkibidagi barqaror o'sish. Yordamchi diagnostika usuli fundus tekshiruvidir. Optik disklarning shishishi kuchayishi nafaqat shish bilan, balki ba'zi hollarda miyaning leykemiya infiltratsiyasi bilan ham bog'liq bo'lgan intrakranial bosimning doimiy o'sishini ko'rsatadi. Bosh suyagining rentgenologik tekshiruvi choklar bo'ylab suyak to'qimalarining siqilishini, raqamli taassurot va qon tomir naqshlarining ko'payishini va turcicaning osteoporozini aniqlaydi.

Differensial diagnostika

Leykemiyaning differentsial diagnostikasi, birinchi navbatda, sepsis, silning og'ir shakllari, ko'k yo'tal, o'smalar va boshqalar kabi kasalliklarga javoban yuzaga keladigan leykemiya reaktsiyasi bilan amalga oshiriladi, bu hollarda periferik qonda giperleykotsitoz aniqlanadi, ammo etuk hujayralar. leykogrammada ustunlik qiladi va faqat vaqti-vaqti bilan ajratilgan miyelotsitlar, "leykemik gape" yo'q. Qizil suyak iligi punktatlarida aniq hujayra yangilanishi kuzatilmaydi. O'zgarishlar asosiy kasallikdan xalos bo'lganda yo'qoladi.

O'tkir leykemiya va agranulotsitoz, gipoplastik anemiya ("Anemiya" bo'limidagi "Gipo- va aplastik anemiya" bo'limiga qarang), trombotsitopenik purpura ("Trombotsitopenik purpura" bo'limiga qarang), kollagen kasalliklari, yuqumli mononuklyoz (seee) differensial tashxisida. "Epstein-Barr virusi infektsiyasi" bo'limida Herpetik infektsiya") asosiy mezon natijalar bo'lishi kerak sitologik tekshiruv qizil suyak iligi.

Davolash

O'tkir leykemiyani davolash faqat ixtisoslashgan gematologiya klinikalarida amalga oshiriladi. Vazifa zamonaviy terapiya leykemiya - leykemiya hujayralarini to'liq yo'q qilish (yo'q qilish). Bunga bolalarda o'tkir leykemiyani davolash uchun zamonaviy, printsipial jihatdan yangi dasturlar (protokollar) dan, shu jumladan sitostatiklar, glyukokortikoidlar, radiatsiya terapiyasi, gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi, immunoterapiya. Terapiyaning 4 ta asosiy yo'nalishi mavjud:

Kasallikning remissiyasiga erishish va uni saqlab qolishga qaratilgan maxsus kimyoterapiya; limfoblastik va miyeloblastik leykemiya uchun har xil bo'lgan bir necha bosqichlardan iborat.

O'simta substratining lizis paytida intoksikatsiyani kamaytirish va kimyoterapiya dori-darmonlarining toksik yon ta'sirini kamaytirish uchun hamroh bo'lgan parvarishlash terapiyasi.

Trombotsitopeniya va og'ir anemiya tahdidi uchun zarur bo'lgan almashtirish terapiyasi.

Qizil suyak iligi va gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi.

Davolash bosqichlari: remissiya induksiyasi (erishishi), remissiyaning konsolidatsiyasi (konsolidatsiyasi), saqlovchi terapiya. O'z vaqtida terapiyaning maqsadi nafaqat remissiyaga erishish, balki uni iloji boricha uzaytirish va bemorning umr ko'rish davomiyligini oshirishdir. Remissiya davrida bolaning tanasida ko'p miqdordagi leykemiya hujayralari saqlanib qolganligi sababli, parvarishlash terapiyasi zarur. Biroq, ko'pchilik bemorlarda na intensiv, na parvarishlash terapiyasi jarayonning rivojlanishini to'xtata olmaydi, shuning uchun davolanishni davriy ravishda kuchaytirish - reinduksiya - oqlanadi.

Leykemik klonga ta'sir qilishning yangi usuli - leykemiya agentiga nisbatan tananing immunologik inertsiyasini bartaraf etish uchun bemorning immunitet tizimini maksimal darajada mobilizatsiya qilishdan iborat immunoterapiya rivojlanish jarayonida. Humoral immun omillarni (plazma, Ig) joriy etishga asoslangan faol immunoterapiya usullari va immunokompetent donor hujayralarni organizmga kiritishdan iborat (immun limfotsitlar, qizil suyak iligi transplantatsiyasi) moslashtirilgan immunoterapiya usullari qo'llaniladi. Immunoterapiya usullari o'ziga xos xususiyatga ega bo'lishi mumkin, agar immun javobni rag'batlantirish uchun boshqa Aglar qo'llanilsa, masalan, BCG vaktsinasi va chechakka qarshi vaktsina. Ratsional immunoterapiya rejimlari hali ham ishlab chiqilmoqda.

O'tkir leykemiyani davolashning muvaffaqiyati ham o'ziga xos terapiyani buyurishga, ham turli (asosan yuqumli) kasalliklar va sitostatiklarning nojo'ya ta'siridan kelib chiqadigan asoratlarni oldini olish va davolash choralariga bog'liq. Davolash davrida bemorlarda ko'ngil aynishi, qusish va anoreksiya bo'lishi mumkin. Sitostatik terapiyaning eng jiddiy asoratlari suyak iligi gematopoezini bostirishdir, buning natijasida bemorlarda pnevmoniya, enteropatiya, nekrotizan yarali stomatit kabi yuqumli asoratlar rivojlanadi. yiringli otit ommaviy axborot vositalari va hokazo Bu davrda intensiv ravishda amalga oshirish kerak almashtirish terapiyasi, antibiotiklardan foydalaning keng harakatlar. Oldini olish maqsadida chuqur miyelodepressiya uchun yuqumli asoratlar bemor alohida xonaga yoki qutiga joylashtiriladi, bu erda imkon qadar sterilga yaqin sharoitlar yaratiladi. Xodimlar operatsiya xonalarida bo'lgani kabi asepsiya va antisepsis qoidalariga amal qiladi.

O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarni davolash sezilarli qiyinchiliklarga olib keladi: bu har doim uzoq, ko'pincha to'la. og'ir asoratlar. Shu munosabat bilan davolash ixtisoslashtirilgan bo'limlarda shifokor va bemor bolaning ota-onasi o'rtasida to'liq o'zaro tushunish bilan amalga oshirilishi kerak. So'nggi yillarda o'tkir leykemiyani davolashda erishilgan yutuqlar bolaning hayotini sezilarli darajada uzaytirishi mumkin, ba'zi bemorlarda esa to'liq tiklanishga erishiladi.

I. Trombotsitopoez yoki trombotsitlar gemostazining buzilishi (trombotsitopatiya) natijasida yuzaga kelgan gemorragik diatez.

• Trombotsitopenik purpura (idiopatik va orttirilgan).
• Semptomatik trombotsitopeniya (leykemiya, gemorragik aleykiya, nurlanish kasalligi va boshqalar).
• Trombotsitopatiya (trombotsitlarning biriktiruvchi-yopishqoq va boshqa funktsiyalarining buzilishi).
• Gemorragik trombotsitemiya.

II. Qon ivishi va fibrinoliz yoki koagulyatsion gemostaz (koagulopatiya) buzilishi natijasida yuzaga kelgan gemorragik diatez.

1. Tromboplastin hosil bo'lishining buzilishi yoki qon koagulyatsiyasining 1-bosqichi.

• Gemofiliya A, B va C.

2. Trombin shakllanishining buzilishi yoki qon koagulyatsiyasining 2-bosqichi (disprotrombiya).

• Gipoproakselinemiya (paragemofiliya).
• Gipoprokonvertinemiya.
• Faktor X (Styuart-Prover) etishmovchiligi.

Gipoprotrombinemiya (yangi tug'ilgan chaqaloqlarda gemorragik diatez; obstruktiv sariqlikdagi endogen K-avitaminoz; jigar shikastlanishi; bilvosita antikoagulyantlar dozasini oshirib yuborishdan keyin dori yoki dikumariya gemorragik diatez). Trombin shakllanishining buzilishi (geparin kabi to'g'ridan-to'g'ri antikoagulyantlarning dozasini oshirib yuborishdan keyin dori-darmonlarni keltirib chiqaradigan gemorragik diatez).

3. Fibrin hosil bo'lishining buzilishi yoki qon koagulyatsiyasining 3-bosqichi.

Afibrinogenemik purpura (tug'ma). Fibrinogenopatiyalar (orttirilgan gipofibrinogenemiya). Fibrinni barqarorlashtiruvchi (XIII) omilning etishmovchiligi.

4. Fibrinolizning buzilishi.

Trombogemorragik sindrom (tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi, iste'mol koagulopatiyasi) va trombolitik dorilarning haddan tashqari dozasi tufayli o'tkir fibrinoliz natijasida kelib chiqqan fibrinolitik qon ketish va qon ketish.

5. Aylanma antikoagulyantlar (antitromboplastinlar, VIII va IX omillar ingibitorlari, antitrombinlar) ta'sirida yuzaga keladigan turli fazalardagi qon ivishining buzilishi.

III. Qon tomir devorining shikastlanishidan kelib chiqqan gemorragik diatez (vazopatiya).

Gemorragik vaskulit (Henoch-Schönlein kasalligi). Yuqumli-toksik, yuqumli-allergik, distrofik va neyroendokrin ta'sirlar bilan bog'liq gemorragik purpura.

Gemorragik angiomatoz (Rendu-Osler-Weber kasalligi), C-avitaminoz (skorbut).

3.C ga ko'ra. Barkagan, gemorragik diatez bilan, qon ketishining quyidagi asosiy turlarini ajratib ko'rsatish kerak.

1. Gematoma. Qon koagulyatsiyasining ichki mexanizmining buzilishi xarakteristikasi - irsiy (gemofiliya) va orttirilgan (qonda aylanib yuruvchi antikoagulyantlarning paydo bo'lishi). Ba'zida antikoagulyantlarning haddan tashqari dozasi (retroperitoneal gematomalar) bilan kuzatiladi.
2. Kapillyar yoki mikrosirkulyatsiya. Trombotsitopeniya va trombotsitopatiyaning xarakteristikasi, shuningdek, protrombin kompleksining plazma omillari (V, VII, X, II), gipo- va disfibrinogenemiya etishmovchiligi; terida, shilliq pardalarda, tish go'shtidan, bachadondan, burundan qon ketishida petechial-dog'li qon ketishi sifatida namoyon bo'ladi.
3. Aralash kapillyar-gematoma. Tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya (trombogemorragik sindrom), fon Villebrand kasalligi (VIII omil etishmovchiligi, qon tomir omil va trombotsitlarning yopishqoq-agregatsiya funktsiyasining buzilishi), antikoagulyantlarning haddan tashqari dozasi uchun xarakterlidir. U asosan gematomalar va petexial dog'li qon ketishlar shaklida namoyon bo'ladi.
4. Siyohrang. Gemorragik vaskulit va boshqa endotelial kasalliklarda kuzatiladi. U o'zini asosan nosimmetrik joylashgan kichik nuqta va eritemal qon ketishlar sifatida namoyon qiladi.
5. Mikroangiomatoz. Irsiy va orttirilgan qon tomir displazi (Rendu-Osler kasalligi, simptomatik kapillyaropatiyalar) tufayli kelib chiqadi. Xuddi shu joyning doimiy takroriy qon ketishi bilan tavsiflanadi.

Yuqorida sanab o'tilgan gemorragik diatezning hammasini bog'lash mumkin emas favqulodda vaziyatlar, ammo ularning ko'pchiligida, ma'lum davrlarda, gemorragik sindrom juda aniq bo'lib, shoshilinch davolanish zarur.

Bolalarda gemorragik diatez, belgilari va davolash.

Gemorragik diatez deb ataladigan guruhga etiologiyasi va patogenezida butunlay boshqacha bo'lgan, bitta umumiy xarakterli klinik alomatga ega bo'lgan bir qator kasalliklar kiradi - qon ketish. Ushbu kasalliklarda qon ketish, bir qatorda bo'lgani kabi, ikkinchi darajali hodisa emas yuqumli kasalliklar, shuningdek, qon va qon hosil qiluvchi organlarning ko'plab kasalliklarida va dominant, belgilovchi alomatdir.

Bu qon ivishining sekinlashishiga yoki qon tomirlari devorlarining patologik o'zgarishiga yoki trombotsitlarning miqdoriy va sifat jihatidan o'zgarishiga bog'liq.

Bu guruhga quyidagilar kiradi:

1) Verlxof kasalligi,

2) gemofiliya,

3) Genoch-Schönlein kasalligi.Gemofiliya.

Trombotsitopenik purpura (Verlxof kasalligi) - gemorragik diatezning eng keng tarqalgan shakli. Kasallikning o'tkir va surunkali shakllari mavjud bo'lib, ular o'z navbatida immun va immunitetga ega bo'lmaganlarga bo'linadi. Kasallikning o'tkir shakli qisqa tarix (bir necha kundan bir necha oygacha) bilan tavsiflanadi. Werlhof kasalligi har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin, ammo uning surunkali shakllari bolalarda ko'proq uchraydi. Ayollar tez-tez kasal bo'lishadi.

Etiologiyasi aniq emas. Qo'zg'atuvchi omillar turli infektsiyalar, endokrin kasalliklar va boshqalar.

Patogenez qon ketishi birinchi navbatda trombotsitopeniyaga bog'liq. Bemorlarning 70% da trombotsitlar bitta yoki yo'q. Trombotsitlardagi miqdoriy o'zgarishlarga qo'shimcha ravishda, ayniqsa kasallikning surunkali shaklida sezilarli sifat o'zgarishlari aniqlandi. Trombotsitlarga xos bo'lgan yopishtiruvchi xususiyatlar keskin kamayadi. Werlhof kasalligida trombotsitlardagi o'zgarishlar bilan bir qatorda, gipokoagulyatsiyani keltirib chiqaradigan qon ivish tizimining plazma omillarida buzilishlar mavjud. Bularning barchasi bo'shashgan pıhtı shakllanishiga olib keladi. Ko'p hollarda qon pıhtısının qaytarilishi butunlay yo'q.

Qon tomir devorining o'tkazuvchanligi kuchayadi, bu aniq turniket alomati (oyoq-qo'llariga qo'llaniladigan turniket ostidagi terida petexiyalarning shakllanishi) va Dukega ko'ra qon ketish vaqtini uzaytirish (8 daqiqadan ortiq) bilan namoyon bo'lishi mumkin.

Werlhof kasalligining eng xarakterli ko'rinishi gemorragik sindromdir - har xil turlari turli organlarning shilliq pardalaridan qon ketishi va qon ketishi. Eng ko'p kuzatiladigan teri qonashlari, bachadon, burun va tish go'shti shilliq qavatlaridan qon ketishi bilan birga. Miya qon ketishi xavflidir. Og'ir va uzoq davom etadigan qon ketish, progressiv anemiya bilan birga, bir qator bemorlarda yurak-qon tomir tizimi va boshqa organlarda o'zgarishlarni keltirib chiqaradi. Jigar va taloqning kattaligi, qoida tariqasida, oshirilmaydi.

Diagnostika Werlhof kasalligi odatiy holatlarda shubhasizdir va xarakterli klinik ko'rinishga va laboratoriya ma'lumotlariga asoslanadi. Xatolar ko'pincha gemorragik sindrom kuzatiladigan boshqa kasalliklar (gipoplastik anemiya, tizimli qizil yuguruk, Werlhof simptom kompleksi va Fisher-Evans sindromi, Gaucher kasalligi) bilan differensial tashxis qo'yishdagi qiyinchiliklar tufayli yuzaga keladi.

Davolash Werlhof kasalligi qiyin ish bo'lib, kasallikning shakli va bosqichiga bog'liq. Gemorragik diatezning kuchayishi paytida terapevtik chora-tadbirlar qon ketishini to'xtatishga qaratilgan bo'lishi kerak, va remissiya davrida - kasallikning qaytalanishini va unga hamroh bo'lgan asoratlarni oldini olish. Shu maqsadda kompleks davolash keng qo'llaniladi, shu jumladan takroriy qon quyish, se preparatlari va kortikosteroid gormonlarini yuborish. One nz nanballs samarali vositalar Werlhof kasalligini davolash, ayniqsa uning surunkali shakllari, jarrohlik davolash - splenektomiya bo'lib qolmoqda.

Splenektomiyaning terapevtik ta'sirining mexanizmi murakkab va to'liq aniq emas. Trombotsitlarni yo'q qilish sabablari va joylashuvi hali ham munozarali, ammo taloqda ishlab chiqarilgan antiplatelet antikorlari bu jarayonda ishtirok etishi haqida ko'rsatmalar mavjud.

Jarrohlik uchun eng qulay davr remissiya bosqichidir. Shunday qilib, L. S. Tsep ma'lumotlariga ko'ra, pasayish bosqichida operatsiya qilingan gemorragik ko'rinishlarning 79% klinik gematologik remissiyaga erishgan va 21% klinik remissiyaga ega. Splenektomiyaning bevosita va uzoq muddatli natijalarini tahlil qilish shuni ko'rsatadiki, operatsiyadan oldingi diagnostika xatolari uning muvaffaqiyatsizligining asosiy sabablaridan biridir. Splenektomiya bilan og'rigan bemorlarda relapslar jigarda trombotsitlarning ustun parchalanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Qon ketishi endokrin bezlarning disfunktsiyasi bilan bog'liq bo'lgan hollarda splenektomiya kerakli natijani bermaydi. Kasallikning qaytalanishida yuqumli va endokrin omillar muhim rol o'ynaydi. O'lim holatlari Splenektomiyadan so'ng operatsiya qilingan bemorlarning 5 foizida asosan qon ketish davrida kuzatilgan, remissiya bosqichida o'tkazilgan operatsiyalarda esa bunday natijalar kam uchraydi.

Gemofiliya - juda kam uchraydigan oilaviy kasallik. Ba'zida yangi tug'ilgan chaqaloqning kindigidan qon ketish shaklida juda erta aniqlanadi, lekin ko'pincha bola faol harakat qila boshlaganidan keyin va shikastlanishga olib kelishi mumkin. Faqat o'g'il bolalar ta'sir qiladi, ammo kasallik ayol chizig'i orqali uzatiladi. Ayollar o'zlari kasal bo'lmasdan kasallikni o'g'illariga, qizlari orqali esa nevaralariga yuqtirishlari mumkin. Gemofiliya bilan og'rigan odamning sog'lom o'g'illari bo'ladi, lekin qizidan tug'ilgan nevaralarda gemofiliya bo'lishi mumkin.

Klinika. Asosiy klinik alomat shikastlanish joyida teri ostidagi qon ketishlar va shikastlanish natijasida yuzaga keladigan doimiy, uzoq davom etadigan qon ketishlar (tish olish, ko'karish, yara va boshqalar). Petechiae va spontan qon ketish hech qachon sodir bo'lmaydi. Qon tomir devorining qarshiligi uchun barcha hizalama testlari salbiy natija beradi. Qo'shimchada, odatda tizzada yoki tirsakda qon ketishi juda tez-tez uchraydi. Qo'shma keskin og'riqli va shishiradi. Qo'shimchalar ustidagi teri ba'zan giperemik va teginish uchun issiq bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan qo'shilishdagi o'tkir hodisalar susayadi, og'riq kamayadi, harakatchanlik tiklanadi, lekin to'liq emas. Xuddi shu bo'g'inda takroriy qon ketishlar bilan u tobora deformatsiyalanadi, uning harakatchanligi pasayadi va deyarli to'liq ankiloz paydo bo'lishi mumkin. Gemofiliya bilan og'rigan bolalar odatda jismoniy rivojlanishda kechiktiriladi; ular go'dak va rangpar. Ichki organlardan normadan hech qanday og'ish qayd etilmaydi. Katta qon ketishi bilan harorat ko'tarilishi mumkin.

Qon. Qonning xarakterli xususiyati qon ivishining keskin sekinlashuvidir - odatdagidek 2-3 daqiqa o'rniga 10-^15 daqiqagacha. Ushbu kasallik uchun qon ketish vaqti normal chegaralarda qoladi. Trombotsitlar soni normaldir. Qonda morfologik o'zgarishlar kuzatilmaydi.

Gemofiliyada qon ketish mexanizmi faqat qon ivishidagi o'zgarishlar bilan bog'liq. Qon ivishining sekinlashuvining sababi to'liq aniqlanmagan. Buning asosi trombokinazning miqdoriy etishmovchiligi va sifat jihatidan pastligi bo'lib, uning maqsadi protrombinni faollashtirish va uni kaltsiy tuzlari ishtirokida trombinga aylantirishdir (yakuniy qon ivishi fibrinogenning fibringa aylanishi natijasida sodir bo'ladi). trombin ta'sirida).

Trombokinaz qisman trombotsitlar va leykotsitlarning parchalanishidan hosil bo'ladi va qisman qon tomir endoteliyasining chiqindi mahsulotidir. Trombokinazning etarli darajada shakllanishi va sifat jihatidan pastligi, ehtimol, ushbu elementlarning tug'ma funktsional zaifligi bilan izohlanadi.

Gemofiliya davolab bo'lmaydigan, umr bo'yi davom etadigan kasallikdir, ammo qon ketish yoshi bilan kamroq bo'ladi. Ko'pincha bunday bemorlar bolalik yoki o'smirlik davrida interkurrent kasalliklardan va qon ketishidan o'lishadi.

Davolash. Semptomatik davolash qo'llaniladi. Qon ketish vaqtida qon yoki plazma quyish (100-200 ml) yaxshi ta'sir ko'rsatadi. Qon nafaqat o'rnini bosuvchi omil rolini o'ynaydi, balki donorning qonida ko'proq miqdordagi trombokinaz va uni ishlab chiqaruvchi elementlar (trombotsitlar, leykotsitlar) mavjudligi sababli gemostatik vosita sifatida ham ishlaydi. Odam va ot qon zardobini teri ostiga va mushak ichiga yuborish unchalik samarali emas.Agar qon quyishning iloji bo'lmasa, bu choraga murojaat qilish kerak.

Xuddi Werlhof kasalligida bo'lgani kabi, tanani K va C vitaminlari bilan to'ldirishga harakat qilishimiz kerak. Bolalarga ko'plab mevalar, sharbatlar, infuziyalar va atirgul ekstrakti berish tavsiya etiladi. Agar burun qoningiz bo'lsa, burun yo'llarini to'plashingiz kerak.

Gemorragik vaskulit yoki Genoch-Schönlein kasalligi

Qon tomir devorining shikastlanishi bilan bog'liq eng keng tarqalgan kasalliklardan biri gemorragik vaskulit yoki Henoch-Schönlein kasalligidir.

Semptomlar kompleksi Gemorragik vaskulit xarakterli teri lezyonlari, artikulyar sindrom, qorin sindromi va buyraklarning shikastlanishidan iborat. Teri ko'rinishlari eng keng tarqalgan bo'lib, oyoq-qo'llarda, dumbalarda, kamdan-kam hollarda torsoda, polimorf simmetrik papulyoz-gemorragik, kamroq tez-tez ürtiker, vezikulyar va eritematoz toshmalar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi, ular terining yuzasidan ko'tariladi va yo'qolmaydi. bosim bilan. Gemorragik elementlar aniq yallig'lanish komponenti va teri namoyonlarining regressiyasidan keyin uzoq vaqt davom etadigan pigmentatsiya bilan tavsiflanadi. Og'ir holatlarda kasallikning kechishi markaziy nekrozning rivojlanishi va oshqozon yarasi shakllanishi bilan murakkablashadi.

Artikulyar sindrom teri toshmasidan keyin paydo bo'ladi va bir necha kun davomida katta bo'g'imlarda uchib ketadigan og'riqlar shaklida davom etadi, toshmalarning yangi to'lqini bilan takrorlanadi.

Qorin bo'shlig'i sindrom ba'zi hollarda teri qon ketishining paydo bo'lishidan oldin bo'ladi va bemorlarning 30 foizida klinik ko'rinishda ustunlik qiladi. Asosiy simptom - qorin bo'shlig'idagi doimiy yoki kramp og'rig'i, ba'zida katta intensivlik, ichak devoriga va tutqichga qon quyilishi bilan bog'liq. Ichak devoriga qon ketishi gemorragik o'tkazuvchanlikka olib kelishi mumkin va najasda gematemez, melena va yangi qon bilan birga bo'lishi mumkin. Og'riq davri og'riqsiz intervallar bilan almashadi, bu o'tkir jarrohlik patologiyasini va gemorragik vaskulitning qorin bo'shlig'i ko'rinishlarini farqlashga yordam beradi. Qorin sindromi qisqa muddatli bo'lib, ko'p hollarda 2-3 kun ichida regressiyaga uchraydi.

Buyrak sindrom bemorlarning 25-30 foizida uchraydi va mikro- va makrogematuriya, proteinuriya va silindruriya bilan o'tkir yoki surunkali glomerulonefrit shaklida yuzaga keladi. Ba'zi bemorlarda nefrotik sindrom rivojlanadi. Gemorragik vaskulitning barcha ko'rinishlaridan buyrakning shikastlanishi eng uzoq vaqt davom etadi, ba'zi bemorlarda uremiyaga olib keladi.

Patofiziologiya. Genoch-Schönlein kasalligining patologik namoyon bo'lishi kapillyar tarmoq arteriolalari va tomirlarining yallig'lanish reaktsiyasi, endoteliyning tuzilishi va funktsiyasining buzilishi, mikrosirkulyatsiyaning massiv trombozi va tomir devori va perivaskulyar to'qimalarning seroz to'yinganligi bilan bog'liq. aylanma immun komplekslari ta'sirida yuzaga keladi. Genoch-Schönlein kasalligi bo'lsa, immunoglobulin A ning qon tarkibi ortadi, bu immun komplekslar tarkibida ustunlik qiladi va teri va buyrak biopsiyalarining mikroskopiyasi paytida granulalar shaklida aniqlanadi.

Immunitet komplekslarini shakllantirishning sababi infektsiya, dori-darmonlarni qabul qilish yoki plazmadagi protein tarkibidagi o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Qon tomir devoridagi strukturaviy o'zgarishlar va kollagen sintezining buzilishi trombotsitlarning kontaktli stimulyatsiyasiga olib keladi va mikrotrombozni qo'zg'atadi. Klinik ko'rinishlarning lokalizatsiyasi va zo'ravonligi qon tomirlarining shikastlanish zonasi va zo'ravonligi bilan belgilanadi.

Telangiektatik qon ketishlar patogenetik jihatdan biriktiruvchi to'qimalarning kamayishi yoki strukturaviy o'zgarishlari, qon tomir devoridagi kollagen miqdorining pasayishi, mikrotomirlar devorlarining o'choqli ingichkalashiga va ularning bo'shlig'ining kengayishiga olib keladi, shuningdek qon tomirlari etishmovchiligi tufayli mahalliy gemostazning pastligi bilan bog'liq. subendoteliy.

Paraproteinemiya paytida qon ketishining patogenezida asosiy rolni plazma oqsillari tarkibining ortishi, qon yopishqoqligining keskin oshishi, qon oqimining sekinlashishi, tromb hosil bo'lishi, staz va kichik tomirlarning shikastlanishi o'ynaydi. Bundan tashqari, trombotsitlarni oqsil gilzasida "o'rab olish" ularning funktsional pastligiga olib keladi.

Ularning tarqalishini hisobga olgan holda kasalliklar ro'yxati:

Qon tomir devoriga otoimmün zarar:

Genoch-Schönlein gemorragik vaskulit;

yod, belladonna, atropin, fenatsetin, xinin, sulfanilamidlar, sedativlar asosidagi dori-darmonlarni qabul qilish bilan bog'liq purpura;

chaqmoq purpurasi.

Yuqumli kasalliklar:

bakterial: septik endokardit, meningokokkemiya, har qanday etiologiyaning sepsisi, tif isitmasi, difteriya, qizil olov, sil, leptospiroz;

virusli: gripp, chechak, qizamiq;

rikketsiozlar: tif, shomil bilan yuqadigan tif;

protozoal infektsiyalar: bezgak, toksoplazmoz.

Qon tomir devoridagi strukturaviy o'zgarishlar:

telangiektaziya;

tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari: iskorbit, Kushing kasalligi, senil purpura, kaxektik purpura.

Aralash kelib chiqadigan qon tomir lezyonlari:

paraproteinemik qon ketish: krioglobulinemiya, giperglobulinemiya, Valdenström makroglobulinemiyasi, ko'p miyelom (miyelom);

pozitsion purpura: ortostatik, mexanik;

teri kasalliklari bilan bog'liq purpura: halqa shaklidagi telangiektatik purpura, ringworm.

Differensial diagnostika

Henoch-Schönlein kasalligining diagnostikasi xarakterli klinik ko'rinish fonida qonda aylanib yuruvchi immun komplekslarini aniqlashga asoslangan.

Davolash

Rejalashtirilgan terapiya. Genoch-Schönlein kasalligi bilan og'rigan bemorlar kasalxonaga yotqizishni va yotoqda dam olishni talab qiladi. Ratsiondan shokolad, tsitrus mevalar, rezavorlar va sharbatlarni chiqarib tashlash kerak. Antigistaminlarni tayinlash samarasiz. Og'ir holatlarda prednizolon kuniga 60 mg gacha bo'lgan dozada 3-5 kunlik kurslarda geparinni majburiy fonda yuborish bilan qo'llaniladi, bu giperkoagulyatsiya va tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsion sindromning rivojlanishiga to'sqinlik qiladi. Geparinning dozasi koagulogramma parametrlariga muvofiq individual ravishda tanlanadi. Geparin terapiyasining samaradorligi mezoni APTTni nazorat bilan solishtirganda 2 marta uzaytirishdir.

Og'ir artikulyar sindromda voltaren yoki indometazinni o'rtacha terapevtik dozalarda qo'llash samarali bo'ladi.

Jiddiy infektsiya fonida gemorragik sindrom DIC sindromining rivojlanishi bilan bog'liq. Bunday holda, yangi muzlatilgan donor plazmasini quyish samarali bo'ladi.

Telangiektaziya uchun eng samarali davolash kriodestruktsiya yoki mahalliy lazer terapiyasi hisoblanadi.

Agar kriyoglobulin aniqlansa, albumin va sho'r eritmalar bilan almashtirish bilan terapevtik plazmaferez kursi talab qilinadi.

Relapsning oldini olish. Gemorragik vaskulitning oldini olishda fokal infektsiyaning kuchayishining oldini olish, antibiotiklar va boshqa dori-darmonlarni etarli asoslarsiz buyurishdan bosh tortish muhim rol o'ynaydi. Bemorlarga bakterial antijenler (shu jumladan tuberkulin antijenleri) bilan emlash va testlar kontrendikedir. Buyrakning shikastlanishi ustun bo'lgan bemorlarda siydik sinovlarini doimiy ravishda kuzatib borish kerak.