Kon sindromi birlamchi aldosteronizmdir. Birlamchi giperaldosteronizm (Konn sindromi)

- buyrak usti bezlari po'stlog'ining asosiy mineralokortikoid gormoni - aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi natijasida yuzaga keladigan patologik holat. Birlamchi giperaldosteronizm bilan arterial gipertenziya, bosh og'rig'i, kardialgiya va yurak ritmining buzilishi, loyqa ko'rish, mushaklarning kuchsizligi, paresteziya va konvulsiyalar kuzatiladi. Ikkilamchi giperaldosteronizm bilan periferik shish, surunkali buyrak etishmovchiligi va fundus o'zgarishlari rivojlanadi. Diagnostika har xil turlari giperaldosteronizm kiradi biokimyoviy tahlil qon va siydik, funktsional stress testlari, ultratovush, sintigrafiya, MRI, selektiv venografiya, yurak, jigar, buyraklar va buyrak arteriyalarining holatini tekshirish. Aldosteroma, buyrak usti bezi saratoni va buyrak reninomasida giperaldosteronizmni davolash jarrohlik, boshqa shakllarda esa dorivor hisoblanadi.

ICD-10

E26

Umumiy ma'lumot

Giperaldosteronizm patogenezida har xil, ammo klinik belgilari bo'yicha o'xshash, aldosteronning haddan tashqari sekretsiyasi bilan yuzaga keladigan sindromlarning butun majmuasini o'z ichiga oladi. Giperaldosteronizm birlamchi (buyrak usti bezlarining patologiyasi tufayli kelib chiqadi) va ikkilamchi (boshqa kasalliklarda reninning gipersekretsiyasi natijasida kelib chiqadi) bo'lishi mumkin. Birlamchi giperaldosteronizm simptomatik arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarning 1-2 foizida tashxis qo'yilgan. Endokrinologiyada asosiy giperaldosteronizm bilan og'rigan bemorlarning 60-70% 30-50 yoshdagi ayollardir; Bolalarda giperaldosteronizmning bir necha holatlari tasvirlangan.

Giperaldosteronizmning sabablari

ga qarab etiologik omil Birlamchi giperaldosteronizmning bir necha shakllari mavjud bo'lib, ulardan 60-70% hollarda Kon sindromi bo'lib, uning sababi aldosteroma - buyrak usti po'stlog'ining aldosteron ishlab chiqaruvchi adenomasidir. Buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining ikki tomonlama diffuz nodulyar giperplaziyasi mavjudligi idyopatik giperaldosteronizmning rivojlanishiga olib keladi.

18-gidroksilaza fermentidagi nuqson tufayli kelib chiqqan, renin-angiotenzin tizimining nazorati ostidan tashqariga chiqadigan va glyukokortikoidlar bilan tuzatiladigan (bemorlarda uchraydi) avtosomal dominant meros turi bilan birlamchi giperaldosteronizmning noyob oilaviy shakli mavjud. yosh tez-tez oilada gipertenziya tarixi bilan). Kamdan kam hollarda, birlamchi giperaldosteronizm aldosteron va deoksikortikosteron ishlab chiqarishi mumkin bo'lgan buyrak usti saratoni sabab bo'lishi mumkin.

Ikkilamchi giperaldosteronizm yurak-qon tomir tizimi, jigar va buyrak patologiyalarining bir qator kasalliklarining asoratlari sifatida yuzaga keladi. Ikkilamchi giperaldosteronizm yurak yetishmovchiligi, malign gipertenziya, jigar sirrozi, Barter sindromi, buyrak arteriyasi displazi va stenozi, nefrotik sindrom, buyrak reninomasi va buyrak yetishmovchiligida kuzatiladi.

Renin sekretsiyasining oshishi va ikkilamchi giperaldosteronizmning rivojlanishi natriyning yo'qolishi (ovqatlanish, diareya tufayli), qon yo'qotish va suvsizlanish tufayli aylanma qon hajmining kamayishi, kaliyni ortiqcha iste'mol qilish, ma'lum dori-darmonlarni uzoq muddat qabul qilish natijasida yuzaga keladi. dorilar(diuretiklar, COCs, laksatiflar). Psevdogiperaldosteronizm distal buyrak kanalchalarining aldosteronga reaktsiyasi buzilganida, qon zardobida uning yuqori darajasiga qaramay, giperkalemiya kuzatilganda rivojlanadi. Ekstra-adrenal giperaldosteronizm juda kam uchraydi, masalan, tuxumdonlar, qalqonsimon bez va ichak patologiyalarida.

Patogenez

Birlamchi giperaldosteronizm (past renin) odatda buyrak usti bezlari po‘stlog‘ining o‘smasi yoki giperplastik lezyoni bilan bog‘liq bo‘lib, aldosteron sekretsiyasi ortishi bilan gipokalemiya va arterial gipertenziya kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi.

Birlamchi giperaldosteronizm patogenezining asosi aldosteronning ortiqcha miqdorining suv-elektrolitlar muvozanatiga ta'siri: buyrak kanalchalarida natriy va suv ionlarining reabsorbtsiyasining kuchayishi va siydikda kaliy ionlarining chiqarilishining kuchayishi, bu suyuqlikni ushlab turish va gipervolemiyaga, metabolik kasalliklarga olib keladi. alkaloz, plazma renin ishlab chiqarish va faolligining pasayishi. Gemodinamik buzilish mavjud - sezuvchanlikning oshishi qon tomir devori endogen bosim omillarining ta'siriga va periferik tomirlarning qon oqimiga qarshiligiga. Birlamchi giperaldosteronizmda og'ir va uzoq muddatli gipokalemik sindrom buyrak kanalchalarida (kaliopenik nefropatiya) va mushaklarda distrofik o'zgarishlarga olib keladi.

Ikkilamchi (yuqori aldosteronizm) giperaldosteronizm buyraklar, jigar va yurakning turli kasalliklarida buyrak qon oqimi hajmining pasayishiga javoban kompensatsion tarzda yuzaga keladi. Ikkilamchi giperaldosteronizm renin-angiotenzin tizimining faollashishi va buyrak usti bezlari po'stlog'ining haddan tashqari stimulyatsiyasini ta'minlaydigan buyraklarning jukstaglomerulyar apparati hujayralari tomonidan renin ishlab chiqarishning ko'payishi tufayli rivojlanadi. Birlamchi giperaldosteronizmga xos bo'lgan kuchli elektrolitlar buzilishi ikkilamchi shaklda sodir bo'lmaydi.

Giperaldosteronizm belgilari

Birlamchi giperaldosteronizmning klinik ko'rinishi aldosteronning yuqori sekretsiyasi natijasida yuzaga kelgan suv-elektrolitlar balansidagi buzilishlarni aks ettiradi. Natriy va suvni ushlab turish tufayli birlamchi giperaldosteronizm bilan og'rigan bemorlarda og'ir yoki o'rtacha darajadagi arterial gipertenziya, bosh og'rig'i, yurakdagi og'riqli og'riq (kardialgiya), yurak ritmining buzilishi, yomonlashishi bilan fundusdagi o'zgarishlar kuzatiladi. vizual funktsiya(gipertenziv angiopatiya, angioskleroz, retinopatiya).

Kaliy etishmovchiligi tashqi ko'rinishga olib keladi charchoq, mushaklar kuchsizligi, paresteziya, soqchilik turli guruhlar mushaklar, davriy psevdoparaliz; og'ir holatlarda - miyokard distrofiyasi, kalipenik nefropatiya, nefrojenik diabet insipidusining rivojlanishiga. Birlamchi giperaldosteronizmda yurak etishmovchiligi bo'lmasa, periferik shish kuzatilmaydi.

Ikkilamchi giperaldosteronizm bilan qon bosimining yuqori darajasi (diastolik qon bosimi > 120 mm Hg bilan) kuzatiladi, bu asta-sekin tomir devori va to'qimalar ishemiyasining shikastlanishiga, buyrak funktsiyasining yomonlashishiga va surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga, qon bosimining o'zgarishiga olib keladi. fundus (qon ketishi, neyroretinopatiya). Ko'pchilik umumiy simptom ikkilamchi giperaldosteronizm shish, gipokalemiya kamdan-kam hollarda uchraydi. Ikkilamchi giperaldosteronizm arterial gipertenziyasiz paydo bo'lishi mumkin (masalan, Barter sindromi va psevdogiperaldosteronizm bilan). Ba'zi bemorlarda asemptomatik giperaldosteronizm kuzatiladi.

Diagnostika

Diagnostika farqlashni o'z ichiga oladi turli shakllar giperaldosteronizm va ularning etiologiyasini aniqlash. Doirasida dastlabki tashxis Renin-angiotensin-aldosteron tizimining funktsional holatini tahlil qilish qon va siydikda aldosteron va reninni dam olishda va stress testlaridan so'ng, kaliy-natriy balansi va aldosteron sekretsiyasini tartibga soluvchi ACTH aniqlash bilan amalga oshiriladi.

Birlamchi giperaldosteronizm qon zardobida aldosteron darajasining oshishi, plazma renin faolligining pasayishi (PRA), aldosteron / renin nisbatining yuqoriligi, gipokaliemiya va gipernatremiya, siydikning nisbiy zichligining pastligi, sutkalik qon miqdorining sezilarli darajada oshishi bilan tavsiflanadi. kaliy va aldosteronning siydik bilan chiqarilishi. Ikkilamchi giperaldosteronizmning asosiy diagnostik mezoni hisoblanadi ortdi darajasi ARP (reninoma uchun - 20-30 ng / ml / soat dan ortiq).

Farqlash maqsadida alohida shakllar giperaldosteronizm, spironolakton bilan test, gipotiazid yuki bilan test va "marsh" testi o'tkaziladi. Giperaldosteronizmning oilaviy shaklini aniqlash uchun genomik tiplash PCR yordamida amalga oshiriladi. Glyukokortikoidlar bilan tuzatilgan giperaldosteronizm bilan, diagnostik qiymat deksametazon (prednizolon) bilan sinovdan o'tkaziladi, bu kasallikning namoyon bo'lishini yo'q qiladi va normallashtiradi. arterial bosim.

Lezyonning tabiatini aniqlash uchun (aldosteroma, diffuz nodulyar giperplaziya, saraton) topikal diagnostika usullari qo'llaniladi: buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi, sintigrafiya, buyrak usti bezlarining KT va MRI, aldosteron va aldosteron darajasini bir vaqtning o'zida aniqlash bilan selektiv venografiya. buyrak usti tomirlarining qonida kortizol. Yurak, jigar, buyraklar va buyrak arteriyalarining holatini o'rganish (EchoCG, EKG, jigar ultratovush tekshiruvi, buyrak ultratovush tekshiruvi, ultratovush tekshiruvi va boshqalar) yordamida ikkilamchi giperaldosteronizmning rivojlanishiga sabab bo'lgan kasallikni aniqlash ham muhimdir. dupleks skanerlash buyrak arteriyalari, ko'p bo'lakli KT, MR angiografiya).

Giperaldosteronizmni davolash

Giperaldosteronizmni davolash usuli va taktikasini tanlash aldosteron gipersekresiyasining sababiga bog'liq. Bemorlar endokrinolog, kardiolog, nefrolog va oftalmolog tomonidan tekshiriladi. Dori-darmonlarni davolash kaliy saqlovchi diuretiklar (spirolakton) bilan olib boriladi turli shakllar hiporeninemik giperaldosteronizm (buyrak usti bezlari kortikal giperplaziyasi, aldosterom) kabi tayyorgarlik bosqichi operatsiyadan oldin, bu qon bosimini normallashtirishga va gipokalemiyani bartaraf etishga yordam beradi. Ratsionda kaliyga boy ovqatlar miqdori ko'p bo'lgan past tuzli diet, shuningdek, kaliy qo'shimchalarini yuborish ko'rsatiladi.

Aldosteroma va buyrak usti saratonini davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi va suv-elektrolitlar muvozanatini dastlabki tiklash bilan ta'sirlangan buyrak usti bezini (adrenalektomiya) olib tashlashdan iborat. Ikki tomonlama adrenal giperplaziyasi bo'lgan bemorlar odatda konservativ (spironolakton) ACE inhibitörleri, kaltsiy kanali antagonistlari (nifedipin) bilan birgalikda davolanadi. Giperaldosteronizmning giperplastik shakllarida to'liq ikki tomonlama adrenalektomiya va chap buyrak usti bezining subtotal rezektsiyasi bilan birgalikda o'ng adrenalektomiya samarasizdir. Gipokaliemiya yo'qoladi, ammo kerakli gipotenziv ta'sir yo'q (BP faqat 18% hollarda normallashadi) va o'tkir adrenal etishmovchilikni rivojlanish xavfi yuqori.

Glyukokortikoid terapiyasi bilan tuzatilishi mumkin bo'lgan giperaldosteronizm bo'lsa, gormonal va metabolik kasalliklarni bartaraf etish va qon bosimini normallashtirish uchun gidrokortizon yoki deksametazon buyuriladi. Ikkilamchi giperaldosteronizm bo'lsa, kombinatsiyalangan antihipertenziv terapiya fonda amalga oshiriladi patogenetik davolash qon plazmasidagi EKG va kaliy darajasini majburiy monitoringi ostida asosiy kasallik.

Buyrak arteriyasi stenozi tufayli ikkilamchi giperaldosteronizm bo'lsa, qon aylanishi va buyrak faoliyatini normallashtirish uchun teri orqali rentgenogramma bilan endovaskulyar balon kengayishi, ta'sirlangan buyrak arteriyasini stentlash yoki ochiq rekonstruktiv jarrohlik mumkin. Agar buyrak reninomasi aniqlansa, jarrohlik davolash ko'rsatiladi.

Giperaldosteronizmni prognoz qilish va oldini olish

Giperaldosteronizmning prognozi asosiy kasallikning og'irligiga, yurak-qon tomir va siydik tizimiga zarar etkazish darajasiga, o'z vaqtida va davolashga bog'liq. Radikal jarrohlik davolash yoki etarli dori terapiyasi tiklanishning yuqori ehtimolini ta'minlaydi. Adrenal saraton yomon prognozga ega.

Giperaldosteronizmning oldini olish uchun arterial gipertenziya, jigar va buyrak kasalliklari bilan og'rigan shaxslarning doimiy klinik monitoringi zarur; muvofiqlik tibbiy tavsiyalar dori-darmon va parhez haqida.

Aldosteronizm - bu organizmda buyrak usti gormoni aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq klinik sindrom. Birlamchi va ikkilamchi aldosteronizm mavjud. Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) buyrak usti bezining shishi bilan yuzaga keladi. Bu qon bosimi ortishi, mineral metabolizmdagi o'zgarishlar (qon tarkibidagi tarkib keskin kamayadi), mushaklarning kuchsizligi, tutilishlar va siydikda aldosteronning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Ikkilamchi aldosteronizm uning sekretsiyasini tartibga soluvchi haddan tashqari stimulyatorlar tufayli normal buyrak usti bezlari tomonidan aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq. Yurak yetishmovchiligida, surunkali nefritning ayrim shakllarida va jigar sirrozida kuzatiladi.

Ikkilamchi aldosteronizmda mineral almashinuvining buzilishi shishning rivojlanishi bilan birga keladi. Buyrakning shikastlanishi bilan aldosteronizm kuchayadi. Birlamchi aldosteronizmni davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi: buyrak usti o'simtasini olib tashlash tiklanishga olib keladi. Ikkilamchi aldosteronizmda aldosteronizmni keltirib chiqaradigan kasallikni davolash bilan bir qatorda aldosteron blokerlari (aldakton 100-200 mg dan bir hafta davomida kuniga 4 marta og'iz orqali) va diuretiklar buyuriladi.

Aldosteronizm - organizmdagi aldosteron sekretsiyasining ko'payishi natijasida yuzaga keladigan o'zgarishlar majmuasi. Aldosteronizm birlamchi va ikkilamchi bo'lishi mumkin. Birlamchi aldosteronizm (Konn sindromi) buyrak usti bezining gormonal faol o'smasi tomonidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladi. Gipertenziya, mushaklar kuchsizligi, tutilishlar, poliuriya, qon zardobida kaliy miqdorining keskin pasayishi va siydikda aldosteronning ko'payishi bilan klinik namoyon bo'ladi; Qoida tariqasida, shish paydo bo'lmaydi. O'simtani olib tashlash qon bosimining pasayishiga va elektrolitlar almashinuvining normallashishiga olib keladi.

Ikkilamchi aldosteronizm buyrak usti bezlarining glomeruloza zonasida aldosteron sekretsiyasining buzilishi bilan bog'liq. Tomir ichidagi to'shak hajmining pasayishi (gemodinamik buzilishlar, gipoproteinemiya yoki qon zardobidagi elektrolitlar kontsentratsiyasining o'zgarishi natijasida), renin, adrenoglomerulotropin, ACTH sekretsiyasining ko'payishi aldosteronning yuqori sekretsiyasiga olib keladi. Ikkilamchi aldosteronizm yurak yetishmovchiligi (konjesyon), jigar sirrozi, surunkali diffuz glomerulonefritning shish va shish-gipertenziv shakllarida kuzatiladi. Bunday hollarda aldosteron miqdorining oshishi buyrak kanalchalarida natriy reabsorbtsiyasining kuchayishiga olib keladi va shu bilan shish paydo bo'lishiga yordam beradi. Bundan tashqari, davomida aldosteron sekretsiyasi ortdi gipertonik shakl diffuz glomerulonefrit, pielonefrit yoki buyrak arteriyalarining okklyuziv lezyonlari, shuningdek, gipertenziya kech bosqichlar uning rivojlanishi va malign kursi arteriolalar devorlarida elektrolitlarning qayta taqsimlanishiga va gipertenziya kuchayishiga olib keladi. Buyrak kanalchalari darajasida aldosteron ta'sirini bostirish uning antagonisti aldaktonni bir hafta davomida kuniga 400-800 mg (siydikda elektrolitlar chiqarilishini nazorat qilish) bilan an'anaviy bilan birgalikda qo'llash orqali erishiladi. diuretiklar. Aldosteron sekretsiyasini bostirish uchun (surunkali diffuz glomerulonefritning shish va shish-gipertenziv shakllarida, jigar sirrozida) prednizolon buyuriladi.

Aldosteronizm. Birlamchi (Konn sindromi) va ikkilamchi giperaldosteronizm mavjud. Birlamchi giperaldosteronizm 1955 yilda J. Kon tomonidan tasvirlangan. Buning paydo bo'lishida klinik sindrom Etakchi rol adrenal korteks tomonidan ortiqcha aldosteron ishlab chiqarishga tegishli.

Bemorlarning ko'pchiligida (85%) kasallikning sababi adenoma ("aldosteroma" bilan sinonim), kamroq - ikki tomonlama giperplaziya (9%) yoki glomerulosa zonasi va fasikulata zonasi buyrak usti korteksining karsinomasi.

Ko'pincha sindrom ayollarda rivojlanadi.

Klinik ko'rinish (alomatlar va belgilar). Kasallik bilan turli mushak guruhlarida kramplarning davriy hujumlari qonda kaltsiy va fosforning normal darajasi bilan kuzatiladi, ammo hujayralar tashqarisida alkaloz va hujayralar ichidagi atsidoz, ijobiy Trousseau va Chvostek belgilari, o'tkir bosh og'rig'i, ba'zan. bir necha soatdan uch haftagacha davom etadigan mushaklar kuchsizligi hujumlari. Ushbu hodisaning rivojlanishi gipokalemiya va organizmdagi kaliy zahiralarining kamayishi bilan bog'liq.

Kasallikda arterial gipertenziya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quruq ovqat paytida siydikni konsentratsiya qila olmaslik, antidiuretik dorilarga qarshilik va boshqalar rivojlanadi. Antidiuretik gormon darajasi normaldir. Gipoxloremiya, axiliya, ishqoriy siydik reaktsiyasi, davriy proteinuriya, qonda kaliy va magniy darajasining pasayishi ham qayd etiladi. Natriy miqdori oshadi, kamroq o'zgarishsiz qoladi. Qoida tariqasida, shish paydo bo'lmaydi. EKGda gipokalemiyaga xos bo'lgan miokard o'zgarishlari ko'rinadi (qarang Hegglin sindromi).

Siydikdagi 17-gidroksikortikoid va 17-ketosteroid darajasi plazmadagi ACTH darajasi kabi normaldir.

Kon sindromi bo'lgan bolalarda o'sish sekinlashadi.

Arterial qondagi kislorod miqdori kamayadi. Bemorlarda uropepsin miqdori ortadi.

Diagnostika usullari. Suprapneumoreno-radiografiya va tomografiya, siydik va qonda aldosteron va kaliyni aniqlash.

Davolash jarrohlik, adrenalektomiya amalga oshiriladi.

Prognoz qulay, ammo faqat malign gipertenziya rivojlanmaguncha.

Ikkilamchi giperaldosteronizm. Aldosteron sekretsiyasini tartibga soluvchi fiziologik mexanizmlar orqali buyrak usti bezlari tashqarisida kelib chiqadigan stimullarga javoban aldosteronning gipersekretsiyasi shaklida bir qator sharoitlarda rivojlanadigan Kon sindromi belgilari bir xil. Edematoz holatlar bilan bog'liq ikkilamchi giperaldosteronizm quyidagilarga olib keladi: 1) konjestif yurak etishmovchiligi; 2) nefrotik sindrom; 3) jigar sirrozi; 4) "idiopatik" shish.

Davolanmagan diabet insipidusi va diabetes mellitus, tuzni yo'qotadigan nefrit, dietada natriyni cheklash, diuretiklarni qo'llash va ortiqcha jismoniy stress tufayli sezilarli miqdordagi suyuqlikni yo'qotish ham ikkilamchi giperaldosteronizmni keltirib chiqaradi.

Birlamchi giperaldosteronizm (PHA, Kon sindromi) - kollektiv tushuncha, shunga o'xshash klinik va biokimyoviy xususiyatlarni o'z ichiga oladi patologik sharoitlar, patogenezida farqlanadi. Ushbu sindromning asosi renin-angiotenzin tizimidan avtonom yoki qisman avtonom bo'lgan adrenal korteks tomonidan ishlab chiqariladigan aldosteron gormonining ortiqcha ishlab chiqarilishi hisoblanadi.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
KasalliklarDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

So'rov qoldiring va bir necha daqiqa ichida biz sizga ishonchli shifokorni topamiz va u bilan uchrashishga yordam beramiz. Yoki "Shifokor top" tugmasini bosish orqali shifokorni o'zingiz tanlang.

Umumiy ma'lumot

Birinchi marta yuqori arterial gipertenziya, nerv-mushak va buyrak usti bezlari korteksining yaxshi xulqli bir tomonlama adenomasi aniqlandi. buyrak kasalliklari, giperaldosteronuriya fonida namoyon bo'lgan, 1955 yilda amerikalik Jerom Kon tomonidan tasvirlangan. U adenomani olib tashlash 34 yoshli bemorning tiklanishiga olib kelganini ta'kidladi va aniqlangan kasallikni birlamchi aldosteronizm deb atadi.

Rossiyada asosiy aldosteronizm 1963 yilda S. M. Gerasimov, 1966 yilda P. P. Gerasimenko tomonidan tasvirlangan.

1955 yilda Foley, sabablarini o'rganmoqda intrakranial gipertenziya, ushbu gipertenziyada kuzatilgan suv va elektrolitlar muvozanatining buzilishi gormonal kasalliklar tufayli yuzaga keladi, deb taklif qildi. Gipertenziya va gormonal o'zgarishlar o'rtasidagi bog'liqlik R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) va M. B. A. Oldstone (1966) tomonidan olib borilgan tadqiqotlar bilan tasdiqlangan, ammo bu kasalliklar o'rtasidagi sabab-ta'sir munosabatlari nihoyat aniqlanmagan.

1979 yilda R. M. Keri va boshqalar tomonidan renin-angiotensin-aldosteron tizimi tomonidan aldosteronni tartibga solish va bu tartibga solishda dopaminerjik mexanizmlarning roli bo'yicha olib borilgan tadqiqotlar aldosteron ishlab chiqarish ushbu mexanizmlar tomonidan boshqarilishini ko'rsatdi.

K. Atarachi va boshqalar tomonidan 1985 yilda kalamushlarda o'tkazilgan eksperimental tadqiqotlar tufayli atriyal natriuretik peptid buyrak usti bezlari tomonidan aldosteron sekretsiyasini inhibe qilishi va renin, angiotenzin II, ACTH va kaliy darajasiga ta'sir qilmasligi aniqlandi.

1987-2006 yillarda olingan tadqiqot ma'lumotlari shuni ko'rsatadiki, gipotalamus tuzilmalari buyrak usti po'stlog'ining glomeruloza zonasining giperplaziyasiga va aldosteronning yuqori sekretsiyasiga ta'sir qiladi.

2006 yilda bir qator mualliflar (V. Perrauclin va boshqalar) aldosteron ishlab chiqaruvchi o'smalarda vazopressin o'z ichiga olgan hujayralar mavjudligini aniqladilar. Tadqiqotchilar bu o'smalarda aldosteron sekretsiyasini boshqaradigan V1a retseptorlari mavjudligini taklif qilishadi.

Birlamchi giperaldosteronizm gipertenziya bilan og'rigan bemorlarning umumiy sonining 0,5-4% hollarda gipertenziya sababidir va endokrin kelib chiqadigan gipertenziya orasida Kon sindromi bemorlarning 1-8 foizida aniqlanadi.

Arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarda birlamchi giperaldosteronizmning chastotasi 1-2% ni tashkil qiladi.

Tasodifan aniqlangan buyrak usti o'smalarining 1% aldosteromadir.

Aldosteroma erkaklarda ayollarga qaraganda 2 baravar kam uchraydi va bolalarda juda kam uchraydi.

Birlamchi giperaldosteronizmning sababi sifatida ikki tomonlama idiopatik adrenal giperplaziya ko'p hollarda erkaklarda aniqlanadi. Bundan tashqari, birlamchi giperaldosteronizmning ushbu shaklining rivojlanishi odatda ko'proq kuzatiladi kech yosh aldosteromlarga qaraganda.

Birlamchi giperaldosteronizm odatda kattalarda kuzatiladi.

30-40 yoshdagi ayollar va erkaklar nisbati 3:1, qizlar va o'g'il bolalarda kasallik bir xil.

Shakllar

Eng keng tarqalgani nozologik printsipga ko'ra birlamchi giperaldosteronizmning tasnifi. Ushbu tasnifga ko'ra, quyidagilar ajralib turadi:

• Jerom Kon tomonidan tasvirlangan va Kon sindromi deb ataladigan aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma (APA). dan 30-50% hollarda aniqlanadi umumiy soni kasalliklar.
• Idiopatik giperaldosteronizm (IHA) yoki glomeruloza zonasining ikki tomonlama kichik yoki katta tugunli giperplaziyasi, bu bemorlarning 45-65% da kuzatiladi.
• Birlamchi bir tomonlama adrenal giperplaziya, bu bemorlarning taxminan 2% da uchraydi.
• I turdagi oilaviy giperaldosteronizm (glyukokortikoid bilan bostirilgan), bu 2% dan kam hollarda uchraydi.
• II turdagi oilaviy giperaldosteronizm (glyukokortikoid bostirilmaydi), bu kasallikning barcha holatlarining 2% dan kamrog'ini tashkil qiladi.
• Bemorlarning taxminan 1% da aniqlangan aldosteron ishlab chiqaruvchi karsinoma.
• Aldosteron ishlab chiqaruvchi o'smalar bilan yuzaga keladigan aldosteronektopik sindrom qalqonsimon bez, tuxumdon yoki ichak.

Rivojlanish sabablari

Birlamchi giperaldosteronizmning sababi inson buyrak usti korteksining asosiy mineralokortikosteroid gormoni bo'lgan aldosteronning ortiqcha sekretsiyasidir. Ushbu gormon natriy kationlari, xlor anionlari va suvning quvurli reabsorbtsiyasini va kaliy kationlarining quvurli chiqarilishini kuchaytirish orqali suyuqlik va natriyning qon tomir to'shagidan to'qimalarga o'tishiga yordam beradi. Mineralokortikoidlarning ta'siri natijasida aylanma qon hajmi oshadi va tizimli qon bosimi oshadi.

1. Kon sindromi buyrak usti bezlarida aldosteroma, aldosteronni ajratib turuvchi yaxshi adenoma hosil bo'lishi natijasida rivojlanadi. Ko'p (yakka) aldosteroma bemorlarning 80 - 85% da aniqlanadi. Ko'pgina hollarda aldosteroma bir tomonlama bo'lib, faqat 6-15% hollarda ikki tomonlama adenomalar hosil bo'ladi. 80% hollarda o'simtaning kattaligi 3 mm dan oshmaydi va taxminan 6-8 grammni tashkil qiladi. Agar aldosteroma hajmi ortib ketsa, uning xatarliligi oshadi (30 mm dan oshgan o'smalarning 95% xatarli, kichikroq o'smalarning 87% esa yaxshi xulqli). Ko'pgina hollarda buyrak usti aldosteromasi asosan glomeruloza zonasi hujayralaridan iborat, ammo bemorlarning 20% ​​da o'simta asosan fassikulata zonasi hujayralaridan iborat. Chap buyrak usti bezining shikastlanishi 2-3 marta tez-tez kuzatiladi, chunki anatomik sharoitlar bunga moyil bo'ladi ("aorto-mezenterik forseps" da tomirning siqilishi).
2. Idiopatik giperaldosteronizm, ehtimol, past reninli arterial gipertenziya rivojlanishining oxirgi bosqichidir. Kasallikning ushbu shaklining rivojlanishi buyrak usti bezlari po'stlog'ining ikki tomonlama kichik yoki katta tugunli giperplaziyasi tufayli yuzaga keladi. Giperplastik buyrak usti bezlarining zona glomerulozasi ortiqcha miqdorda aldosteron ishlab chiqaradi, buning natijasida bemorda arterial gipertenziya va gipokalemiya rivojlanadi va plazma renin darajasi pasayadi. Kasallikning ushbu shakli o'rtasidagi asosiy farq glomerulozaning giperplastik zonasida angiotensin II ning ogohlantiruvchi ta'siriga sezgirlikni saqlab qolishdir. Kon sindromining ushbu shaklida aldosteron hosil bo'lishi adrenokortikotrop gormon tomonidan boshqariladi.
3. Kamdan kam hollarda, birlamchi giperaldosteronizmning sababi adenoma o'sishi davrida hosil bo'lgan va siydikda 17-ketosteroidlarning ko'payishi bilan birga keladigan buyrak usti saratoni hisoblanadi.
4. Ba'zida kasallikning sababi genetik jihatdan aniqlangan glyukokortikoidga sezgir aldosteronizm bo'lib, u bilan tavsiflanadi. sezuvchanlikning oshishi adrenal korteksning zona glomerulozasini adrenokortikotrop gormonga va aldosteronning glyukokortikoidlar (deksametazon) tomonidan gipersekretsiyasini bostirish. Kasallik 8-xromosomada joylashgan 11b-gidroksilaza va aldosteron sintetaza genlarining meyoz davrida gomologik xromatidlar kesimlarining teng boʻlmagan almashinuvi natijasida yuzaga keladi, natijada nuqsonli ferment hosil boʻladi.
5. Ba'zi hollarda aldosteron darajasi bu gormonning buyrak usti bezi tashqari o'smalari tomonidan sekretsiyasi tufayli ortadi.

Patogenez

Birlamchi giperaldosteronizm aldosteronning ortiqcha sekretsiyasi va uning natriy va kaliy ionlarini tashishga o'ziga xos ta'siri natijasida rivojlanadi.

Aldosteron buyrak kanalchalarida, ichak shilliq qavatida, ter va tuprik bezlarida joylashgan retseptorlar bilan aloqa qilish orqali kation almashish mexanizmini boshqaradi.

Kaliyning ajralishi va chiqarilishi darajasi natriyning qayta so'rilishi miqdoriga bog'liq.

Aldosteronning yuqori sekretsiyasi bilan natriyning reabsorbtsiyasi kuchayadi, bu esa kaliyning yo'qolishiga olib keladi. Bunday holda, kaliyni yo'qotishning patofiziologik ta'siri reabsorbtsiyalangan natriy ta'sirini bekor qiladi. Shunday qilib, birlamchi giperaldosteronizmga xos bo'lgan metabolik kasalliklar majmuasi hosil bo'ladi.

Kaliy darajasining pasayishi va uning hujayra ichidagi zaxiralarining kamayishi universal gipokalemiyani keltirib chiqaradi.

Hujayralardagi kaliy natriy va vodorod bilan almashtiriladi, bu xlorning chiqarilishi bilan birgalikda quyidagilarning rivojlanishiga sabab bo'ladi:

• hujayra ichidagi atsidoz, bunda pH ning 7,35 dan kam pasayishi kuzatiladi;
• gipokalemik va gipoxloremik hujayradan tashqari alkaloz, bunda pH 7,45 dan yuqori bo'ladi.

Organlar va to'qimalarda kaliy etishmovchiligi bilan ( distal qism buyrak kanalchalari, silliq va chiziqli muskullar, markaziy va periferik asab tizimi) funktsional va strukturaviy buzilishlar yuzaga keladi. Nerv-mushaklarning tirnash xususiyati magniy reabsorbtsiyasining pasayishi bilan rivojlanadigan gipomagnezemiya bilan kuchayadi.

Bundan tashqari, gipokalemiya:

• insulin sekretsiyasini bostiradi, shuning uchun bemorlarda uglevodlarga nisbatan bardoshlik pasayadi;
• buyrak kanalchalarining epiteliysiga ta'sir qiladi, shuning uchun buyrak kanalchalari antidiuretik gormonga ta'sir qilish.

Tananing faoliyatidagi bu o'zgarishlar natijasida bir qator buyrak funktsiyalari buziladi - buyraklarning konsentratsiyalash qobiliyati pasayadi, gipervolemiya rivojlanadi, renin va angiotenzin II ishlab chiqarish bostiriladi. Bu omillar qon tomir devorining turli xil ichki bosim omillariga sezuvchanligini oshirishga yordam beradi, bu esa arterial gipertenziya rivojlanishini qo'zg'atadi. Bundan tashqari, immun komponentli interstitsial yallig'lanish va interstitsial skleroz rivojlanadi, shuning uchun birlamchi giperaldosteronizmning uzoq davom etishi ikkilamchi nefrogen arterial gipertenziya rivojlanishiga yordam beradi.

Buyrak usti bezlari korteksining adenomasi yoki giperplaziyasi natijasida kelib chiqqan birlamchi giperaldosteronizmda glyukokortikoidlar darajasi ko'p hollarda me'yordan oshmaydi.

Karsinomada klinik ko'rinish ma'lum gormonlar (glyuko- yoki mineralokortikoidlar, androgenlar) sekretsiyasining buzilishi bilan to'ldiriladi.

Birlamchi giperaldosteronizmning oilaviy shaklining patogenezi ham aldosteronning gipersekretsiyasi bilan bog'liq, ammo bu buzilishlar adrenokortikotrop gormon (ACTH) va aldosteron sintetazasini kodlash uchun mas'ul bo'lgan genlardagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi.

Odatda, 11b-gidroksilaza genining ekspressiyasi adrenokortikotrop gormon ta'sirida, aldosteron sintetaza geni esa kaliy ionlari va angiotenzin-P ta'sirida sodir bo'ladi. Mutatsiya (8-xromosomada lokalizatsiya qilingan 11b-gidroksilaza va aldosteron sintetaza genlari homolog xromatidlari bo'limlarining meioz jarayonida teng bo'lmagan almashinuv) paytida nuqsonli gen, shu jumladan 11b-gidroksilaza genining 5ACTHga sezgir tartibga soluvchi mintaqasi hosil bo'ladi. aldosteron sintetaza fermenti sintezini kodlaydigan 3'-nukleotidlar ketma-ketligi. Natijada, faoliyati ACTH tomonidan tartibga solinadigan buyrak usti bezlari po'stlog'ining zona fasciculata 11-deoksikortizoldan aldosteron, shuningdek, 18-oksokortizol, 18-gidroksikortizol ishlab chiqara boshlaydi.

Alomatlar

Kon sindromi yurak-qon tomir, buyrak va nerv-mushak sindromlari bilan birga keladi.

Yurak-qon tomir sindromi bosh og'rig'i, bosh aylanishi, kardialgiya va yurak ritmining buzilishi bilan birga bo'lishi mumkin bo'lgan arterial gipertenziyani o'z ichiga oladi. Arterial gipertenziya (AH) malign bo'lishi mumkin, an'anaviy antihipertenziv terapiyaga chidamli bo'lishi mumkin yoki hatto antihipertenziv dorilarning kichik dozalari bilan tuzatilishi mumkin. Ishlarning yarmida gipertenziya inqiroz xarakteriga ega.

Gipertenziyaning kunlik profili kechasi qon bosimining etarli darajada pasayishini ko'rsatadi va agar bu vaqtda aldosteron sekretsiyasining sirkadiyalik ritmi buzilgan bo'lsa, qon bosimining haddan tashqari oshishi kuzatiladi.

Idiopatik hiperaldosteronizm bilan qon bosimining tungi pasayish darajasi normaga yaqin.

Birlamchi giperaldosteronizm bilan og'rigan bemorlarda natriy va suvni ushlab turish ham 50% hollarda gipertenziv angiopatiya, angioskleroz va retinopatiyaga sabab bo'ladi.

Nerv-mushak va buyrak sindromlari gipokalemiyaning og'irligiga qarab o'zini namoyon qiladi. Neyromuskulyar sindrom quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:

• mushaklar kuchsizligi xurujlari (bemorlarning 73 foizida kuzatiladi);
• asosan oyoq, bo'yin va barmoqlarga ta'sir qiluvchi konvulsiyalar va falajlar, ular bir necha soatdan bir kungacha davom etadi va to'satdan boshlanishi va tugashi bilan tavsiflanadi.

Bemorlarning 24% da paresteziya kuzatiladi.

Buyrak kanalchalari hujayralarida gipokaliemiya va hujayra ichidagi atsidoz natijasida buyraklarning quvurli apparatida distrofik o'zgarishlar yuzaga keladi, bu esa kaliopenik nefropatiyaning rivojlanishiga sabab bo'ladi. Buyrak sindromi quyidagilar bilan tavsiflanadi:

• buyraklarning konsentratsiyali funktsiyasining pasayishi;
• poliuriya (kunlik diurezning ko'payishi, bemorlarning 72 foizida aniqlanadi);
• (kechasi siyishning ko'payishi);
• (bemorlarning 46% da kuzatiladigan qattiq tashnalik).

Og'ir holatlarda nefrogen diabet insipidusi rivojlanishi mumkin.

Birlamchi giperaldosteronizm monosimptomatik bo'lishi mumkin - ko'tarilgan qon bosimiga qo'shimcha ravishda, bemorlarda boshqa alomatlar bo'lmasligi mumkin va kaliy darajasi odatdagidan farq qilmasligi mumkin.

Aldosteron ishlab chiqaruvchi adenoma bilan miyoplegiya epizodlari va mushaklarning kuchsizligi idyopatik giperaldosteronizmga qaraganda tez-tez kuzatiladi.

Giperaldosteronizmning oilaviy shaklidagi gipertenziya erta yoshda o'zini namoyon qiladi.

Diagnostika

Tashxis, birinchi navbatda, Kon sindromi bilan kasallangan odamlarda aniqlashni o'z ichiga oladi arterial gipertenziya. Tanlov mezonlari quyidagilardan iborat:

• Mavjudligi klinik belgilari kasalliklar.
• Kaliy darajasini aniqlash uchun qon plazmasi testi ma'lumotlari. Plazmadagi kaliy miqdori 3,0 mmol / l dan oshmaydigan doimiy gipokalemiya mavjudligi. Birlamchi aldosteronizm bilan ko'pchilik hollarda aniqlanadi, ammo 10% hollarda normokalemiya kuzatiladi.
• Metabolik o'zgarishlarni aniqlay oladigan EKG ma'lumotlari. Gipokalemiya bilan ST segmentining pasayishi, T to'lqinining inversiyasi kuzatiladi, QT oralig'i uzayadi, patologik U to'lqini va o'tkazuvchanlik buzilishi aniqlanadi. EKGda aniqlangan o'zgarishlar har doim ham plazmadagi kaliyning haqiqiy kontsentratsiyasiga to'g'ri kelmaydi.
• Mavjudligi siydik sindromi(turli xil siyish buzilishlari va siydik tarkibi va tuzilishidagi o'zgarishlar majmuasi).

Giperaldosteronemiya va o'rtasidagi munosabatlarni aniqlash elektrolitlar buzilishi veroshpiron bilan testdan foydalaning (veroshpiron kuniga 4 marta, 3 kun davomida 100 mg, kundalik ratsionga kamida 6 g tuz kiritilgan holda buyuriladi). 4-kunida kaliy darajasining 1 mmol/l dan oshgani aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi belgisidir.

Giperaldosteronizmning turli shakllarini farqlash va ularning etiologiyasini aniqlash uchun quyidagilar amalga oshiriladi:

• RAAS tizimining (renin-angiotensin-aldosteron tizimi) funktsional holatini to'liq o'rganish;
• Buyrak usti bezlarining strukturaviy holatini tahlil qilish imkonini beruvchi KT va MRI;
• aniqlangan o'zgarishlarning faollik darajasini aniqlash uchun gormonal tekshiruv.

RAAS tizimini o'rganishda RAAS tizimining faoliyatini rag'batlantirish yoki bostirishga qaratilgan stress testlari o'tkaziladi. Aldosteron sekretsiyasi va qon plazmasidagi renin faolligi darajasiga bir qator ekzogen omillar ta'sir qilganligi sababli, tadqiqotdan 10-14 kun oldin. dori terapiyasi, bu tadqiqot natijalariga ta'sir qilishi mumkin.

Past plazma renin faolligi bir soat davomida yurish, giposodium dietasi va diuretiklar bilan rag'batlantiriladi. Bemorlarda stimullanmagan plazma renin faolligi bilan aldosteroma yoki idiopatik adrenal giperplaziya taxmin qilinadi, chunki ikkilamchi aldosteronizm bilan bu faollik sezilarli darajada stimulyatsiya qilinadi.

Ortiqcha aldosteron sekretsiyasini bostirish uchun testlar yuqori natriyli parhez, deoksikortikosteron asetat va tomir ichiga yuborish izotonik eritma. Ushbu testlarni o'tkazishda aldosteron sekretsiyasi avtonom ravishda aldosteron ishlab chiqaradigan aldosteron ishtirokida o'zgarmaydi va adrenal giperplaziya bilan aldosteron sekretsiyasini bostirish kuzatiladi.

Tanlangan adrenal venografiya ham eng informatsion rentgen usuli sifatida ishlatiladi.

Giperaldosteronizmning oilaviy shaklini aniqlash uchun PCR usuli yordamida genomik tiplash qo'llaniladi. I turdagi oilaviy giperaldosteronizmda (glyukokortikoid bilan bostirilgan) kasallik belgilarini yo'q qilish uchun deksametazon (prednizolon) bilan sinov davolash diagnostik ahamiyatga ega.

Davolash

Birlamchi giperaldosteronizmni davolash kasallikning shakliga bog'liq. Dori-darmonsiz davolanish stol tuzidan foydalanishni cheklashni (kuniga 2 grammdan kam) va yumshoq rejimni o'z ichiga oladi.

Aldosteroma va aldosteron ishlab chiqaruvchi karsinomani davolash radikal usuldan foydalanishni o'z ichiga oladi - ta'sirlangan buyrak usti bezining subtotal yoki to'liq rezektsiyasi.

Operatsiyadan 1-3 oy oldin bemorlarga buyuriladi:

• Aldosteron antagonistlari - diuretik spironolakton (boshlang'ich dozasi kuniga 2 marta 50 mg ni tashkil qiladi, keyin esa kuniga 3-4 marta o'rtacha 200-400 mg / kungacha oshiriladi).
• Kaliy darajasi normallashgunga qadar qon bosimini pasaytirishga yordam beradigan dihidropiridin kaltsiy kanallari blokerlari.
• Qon bosimini (gidroklorotiyazid, furosemid, amilorid) pasaytirish uchun kaliy darajasini normallashtirgandan keyin buyuriladigan saluretiklar. Bundan tashqari, ACE inhibitörleri, angiotensin II retseptorlari antagonistlari va kaltsiy antagonistlarini buyurish mumkin.

Idiopatik giperaldosteronizmda bu oqlanadi konservativ terapiya spironolakton yordamida, erkaklarda erektil disfunktsiya paydo bo'lganda, amilorid yoki triamteren bilan almashtiriladi (bu dorilar kaliy darajasini normallashtirishga yordam beradi, ammo qon bosimini pasaytirmaydi, shuning uchun saluretiklarni qo'shish kerak va hokazo).

Glyukokortikoid bilan bostirilgan giperaldosteronizm uchun deksametazon buyuriladi (doza individual ravishda tanlanadi).

Gipertenziv inqiroz rivojlanishida Kon sindromi yordamga muhtoj shoshilinch yordam uni davolashning umumiy qoidalariga muvofiq.

Liqmed sizga eslatadi: mutaxassisdan qanchalik tez yordam so'rasangiz, sog'lig'ingizni saqlab qolish va asoratlar xavfini kamaytirish imkoniyati shunchalik yuqori bo'ladi.

Xato topdingizmi? Uni tanlang va bosing Ctrl + Enter

chop etish versiyasi

Kon sindromi (asosiy aldosteronizm, Kon sindromi) - buyrak usti bezlari po'stlog'ida aldosteronning avtonom (ya'ni renin-aldosteron tizimidan mustaqil) gipersekretsiyasi natijasida kelib chiqadigan sindrom.

Kon sindromining sabablari

Uning rivojlanishining eng keng tarqalgan bevosita sabablari aldosteron ishlab chiqaradigan adrenal adenoma yoki ikki tomonlama adrenal giperplaziya; kamroq tez-tez - bir tomonlama giperplaziya, adrenal karsinoma yoki oilaviy giperaldosteronizm (I va II turlar ajralib turadi). 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda Conn sindromining sababi ikki tomonlama buyrak usti giperplaziyasiga qaraganda ko'proq buyrak usti adenomasidir.

Mineralokortikoidlarning yuqori sekretsiya sabablari:

• Aldosteron ishlab chiqaradigan adrenal adenoma

Birlamchi aldosteronizm tarkibida aldosteron ishlab chiqaruvchi adenomalar taxminan 35-40% holatlarni tashkil qiladi. Soliter benign adenomalar deyarli har doim bir tomonlama (bir tomonlama). Ko'pgina hollarda ular kichik o'lchamlarga ega (20-85% hollarda - 1 sm dan kam). Adenomadan tashqari, buyrak usti to'qimalarining qolgan qismida, shuningdek, kontralateral buyrak usti bezlarida fokal yoki diffuz to'qimalarning giperplaziyasi paydo bo'lishi mumkin (ikki tomonlama giperplaziya bilan differentsial tashxis qo'yish qiyin).

• Ikki tomonlama adrenal giperplaziya
• Birlamchi bir tomonlama adrenal giperplaziya (kamdan-kam hollarda)
• Oilaviy giperaldosteronizm (I va II turlari), glyukokortikoidlar bilan boshqariladigan (kamdan-kam)
• Adrenal karsinoma (kamdan-kam hollarda)

Klinik amaliyotda uchraydigan aldosteronizmning (plazmadagi aldosteron darajasining oshishi) ko'p holatlari renin-aldosteron tizimining faolligi oshishi bilan bog'liq (buyrak perfuziyasining pasayishiga javoban, masalan, buyrak arteriyasi stenozi yoki surunkali kasalliklarning rivojlanishi bilan birga keladigan ba'zi surunkali sharoitlarda). shishdan). Uchun differentsial diagnostika Plazma renin faolligini (PRA) aniqlashdan foydalanishingiz mumkin:

• ikkilamchi aldosteronizm bilan bu ko'rsatkich ortadi,
• Kon sindromida - kamayadi.

Ilgari, dominant nuqtai nazar birlamchi aldosteronizmning nisbiy kamligi edi. Biroq, ko'proq aniqlash imkonini beruvchi aldosteron-renin nisbati (ARR) texnikasidan foydalanish ortib borishi bilan yumshoq shakllar Bu holat (odatda ikki tomonlama adrenal giperplaziyada), Kon sindromining tarqalishi haqidagi ilgari mavjud bo'lgan g'oyalar o'zgardi. Hozirgi vaqtda asosiy aldosteronizm simptomatik arterial gipertenziya rivojlanishining eng keng tarqalgan sabablaridan biri (agar eng keng tarqalgan bo'lmasa) ekanligiga ishoniladi. Shunday qilib, ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarning umumiy populyatsiyasi orasida Kon sindromi bo'lgan odamlarning ulushi 3-10% ga, 3-darajali arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarda esa 40% gacha bo'lishi mumkin.

Kon sindromi har qanday holatda aniqlanishi mumkin yosh guruhi(ko'pchilik tipik yosh- 30-50 yosh), ko'pincha ayollarda. Birlamchi aldosteronizmning klassik klinik va laboratoriya belgilariga quyidagilar kiradi:

• arterial gipertenziya;
• gipokalemiya;
• buyraklar tomonidan kaliyning ortiqcha chiqishi;
• gipernatremiya;
• metabolik alkaloz.

Keling, ushbu ko'rinishlarning ba'zilarini batafsil ko'rib chiqaylik.

Arterial gipertenziya

Arterial gipertenziya Kon sindromi bo'lgan deyarli barcha bemorlarda mavjud.

Arterial gipertenziyaning rivojlanish mexanizmlari

Aldosteronning ortiqcha miqdorining pressor ta'siri asosan natriyni ushlab turish (bu ta'sir aldosteronning quvurli epiteliya hujayralarining natriy kanallariga ta'sirining genomik mexanizmlari majmuasi orqali amalga oshiriladi) va gipervolemiya rivojlanishi bilan bog'liq; umumiylikni oshirishga ham ma'lum rol yuklanadi periferik qarshilik kemalar.

Kon sindromi bo'lgan odamlarda arterial gipertenziya odatda yuqori darajadagi qon bosimi bilan tavsiflanadi, ko'pincha chidamli, malign gipertenziya sifatida namoyon bo'ladi. Ko'pincha arterial gipertenziyaning og'irligi va davomiyligiga nomutanosib bo'lgan sezilarli darajada chap qorincha gipertrofiyasi aniqlanishi mumkin. Uning rivojlanishida muhim rol Miyokard fibroblastlariga haddan tashqari ko'p miqdorda aldosteron ta'siri tufayli miokard fibrozisi jarayonlarining kuchayishi bilan bog'liq. Aldosteronning haddan tashqari kontsentratsiyasining profibrotik ta'siri (maqsadli hujayralarga ta'sir qilishning genomik bo'lmagan mexanizmlari orqali amalga oshiriladi) qon tomir devorida (ateroskleroz lezyonlarining rivojlanish tezligining tezlashishi bilan) va buyraklarda ham aniq namoyon bo'lishi mumkin. interstitsial fibroz va glomeruloskleroz jarayonlarining kuchayishi bilan).

Gipokalemiya

Gipokaliemiya Kon sindromining keng tarqalgan, ammo universal ko'rinishi emas. Gipokalemiyaning mavjudligi va og'irligi bir qator omillarga bog'liq bo'lishi mumkin. Shunday qilib, u deyarli har doim mavjud va aldosteron ishlab chiqaradigan adrenal adenomada juda aniq ifodalangan, ammo ikki tomonlama adrenal giperplaziyada yo'q bo'lishi mumkin. Gipokaliemiya, shuningdek, Kon sindromi shakllanishining dastlabki bosqichlarida, shuningdek, natriyni oziq-ovqat bilan iste'mol qilishni sezilarli darajada cheklash bilan ham bo'lmasligi yoki ahamiyatsiz bo'lishi mumkin (masalan, bemorga tavsiya etilgan turmush tarzini o'zgartirishda osh tuzini cheklash paytida). arterial gipertenziya).

Mutaxassislarning ta'kidlashicha, kaliy darajasi ko'tarilishi mumkin (va gipokalemiya yo'q qilinishi / niqoblanishi mumkin):

• uzoq muddatli va og'riqli venipunktura (mexanizmlar giperventiliya paytida nafas olish alkalozini o'z ichiga olishi mumkin; mushtni qayta-qayta siqish paytida mushak depolaridan kaliyning chiqarilishi; turniket bilan uzoq vaqt siqish paytida venoz staz);
• har qanday tabiatdagi gemoliz;
• qon sentrifugasining kechikishi holatlarida va qon sovuq/muzda saqlanganda qizil qon tanachalaridan kaliyning chiqishi.

Kon sindromi diagnostikasi

Kon sindromi diagnostikasi bosqichlari, buyrak usti bezining shikastlanish turini aniqlash va davolash taktikasini tanlash.

Arterial gipertenziya bilan og'rigan odamlarda Kon sindromi diagnostikasi bir necha bosqichlardan iborat:

1. birlamchi aldosteronizmning o'zini aniqlash, buning uchun ular qon va siydik elektrolitlarini o'rganish, skrining testlari (birinchi navbatda, aldosteron-renin nisbatini aniqlash) va tekshirish testlari (natriy yuki, kaptopril va boshqalar bilan) qo'llaniladi;
2. buyrak usti bezlari shikastlanishining turini aniqlash - bir yoki ikki tomonlama (KT va har bir buyrak usti tomirlarining qonida aldosteron tarkibini alohida o'rganish).

Kon sindromining o'zini aniqlash

Qondagi kaliy va natriy miqdori gipertenziya uchun muntazam laboratoriya tekshiruvidir. Diagnostik qidiruvning dastlabki bosqichida allaqachon gipokalemiya va gipernatremiyaning aniqlanishi Kon sindromi mavjudligini ko'rsatadi. Kon sindromi (birinchi navbatda, boshqa sabablar bilan bog'liq bo'lmagan aniq gipokalemiya bilan) batafsil tasvirlangan bemorlarda birlamchi aldosteronizmning tashxisi juda qiyin emas. Biroq, so'nggi yigirma yil ichida normokalemiya bilan og'rigan odamlarda birlamchi aldosteronizmning tez-tez ehtimoli bor edi. Shuni hisobga olgan holda amalga oshirish zarur, deb hisoblanadi qo'shimcha tadqiqotlar Arterial gipertenziya bilan og'rigan bemorlarning keng toifasida Kon sindromini istisno qilish uchun:

• qon bosimi > 160/100 mm Hg darajasida. Art. (va, ayniqsa, >180/110 mmHg va);
• chidamli arterial gipertenziya bilan;
• gipokaliemiya bilan og'rigan odamlarda (ham o'z-o'zidan, ham diuretiklarni qo'llash natijasida, ayniqsa kaliy preparatlarini qabul qilgandan keyin davom etsa);
• ma'lumotlarga ko'ra, buyrak usti bezining hajmi kattalashgan odamlarda arterial gipertenziya uchun instrumental tadqiqotlar(buyrak usti bezlari insidentalomasi; ammo shuni ko'rsatdiki, barcha adrenal insidentalomalarning atigi ~1% birlamchi aldosteronizmga sabab bo'ladi).

Siydikda elektrolitlar (kaliy va natriy) chiqarilishini baholash

Ushbu tadqiqot gipokalemiya sabablarini tashxislashda juda muhim o'rin tutadi. Kaliy va natriy miqdori kaliy preparatlarini qabul qilmaydigan va kamida 3-4 kun davomida har qanday diuretiklarni qabul qilishdan bosh tortgan bemordan 24 soat davomida to'plangan siydikda tekshiriladi. Agar natriyning chiqarilishi kuniga 100 mmol dan oshsa (bu kaliyni yo'qotish darajasini aniq baholash mumkin bo'lgan daraja), kaliyning 30 mmol / kun dan ortiq chiqarilishi giperkaliuriyani ko'rsatadi. Birlamchi aldosteronizm bilan bir qatorda, kaliyning chiqarilishining ko'payishi bir qator sabablarga ko'ra bo'lishi mumkin.

Buyraklar tomonidan kaliyning ko'payishi bilan bog'liq bo'lgan gipokalemiya sabablari:

1. Nefron to'plovchi kanallar orqali kaliyning chiqarilishining ko'payishi:
   1. natriyning chiqarilishining ko'payishi (masalan, diuretiklarni qabul qilishda)
   2. siydik osmolyarligining oshishi (glyukoza, karbamid, mannitol)
2. Nefron yig'ish kanalida yuqori kaliy konsentratsiyasi:
   • tomir ichidagi qon hajmining oshishi bilan ( past daraja plazma renin):
     • asosiy aldosteronizm
     • Liddle sindromi
     • amfoterisin B qabul qilish
   • tomir ichidagi qon hajmining pasayishi bilan (plazmadagi reninning yuqori darajasi):
     • Bartter sindromi
     • Giletman sindromi
     • gipomagnezemiya
     • bikarbonat ajralishini oshiradi
     • ikkilamchi aldosteronizm (masalan, nefrotik sindromda)

Bemorning gipokaliemiya sababi siydikda kaliy ajralishining ko'payishi ekanligi aniqlangandan so'ng, gipokalemiyani tuzatishga harakat qilish tavsiya etiladi. Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar bo'lmasa, kaliy preparatlari buyuriladi (kaliy 40-80 mmol / kun), diuretiklar to'xtatiladi. Diuretiklarni uzoq muddat qo'llashdan keyin kaliy etishmovchiligini tiklash uchun 3 haftadan bir necha oygacha vaqt ketishi mumkin. Ushbu davrdan so'ng kaliy preparatlari to'xtatiladi va to'xtatilganidan keyin 3 kundan keyin qonda kaliy testi takrorlanadi. Agar qonda kaliy darajasi normal holatga qaytsa, plazma renin va aldosteron darajasini qayta baholash kerak.

Aldosteron-renin nisbatini baholash

Ushbu test hozirgi vaqtda Kon sindromi tashxisida asosiy skrining usuli hisoblanadi. Bemor bilan yotgan holatda qon olishda aldosteron darajasining normal ko'rsatkichlari 5-12 ng / dl (SI birliklarida - 180-450 pmol / l), plazma renin faolligi 1-3 ng / ml / soat, aldosteron-renin nisbati 30 gacha (SI birliklarida - 750 gacha). Shuni ta'kidlash kerakki, berilgan normal ko'rsatkich qiymatlari faqat taxminiy qiymatlardir; har bir maxsus laboratoriya uchun (va maxsus laboratoriya to'plamlari uchun) ular farq qilishi mumkin (sog'lom odamlarda va asosiy arterial gipertenziya bo'lgan shaxslarda ko'rsatkichlar bilan taqqoslash talab qilinadi). Usulning bunday etarli darajada standartlashtirilmaganligini hisobga olgan holda, aldosteron-renin nisbatini baholash natijalarini sharhlashda "klinisyendan fikrlashning moslashuvchanligi talab qilinadi" degan fikrga qo'shilish mumkin. Quyida aldosteron-renin nisbatini baholash uchun asosiy tavsiyalar keltirilgan.

Aldosteron-renin nisbatini baholash bo'yicha tavsiyalar

Bemorni tayyorlash:

• Agar mavjud bo'lsa, gipokalemiyani tuzatish.
• Oshxona tuzini iste'mol qilishni liberallashtirish.
• Renin darajasini oshiradigan va aldosteron kontsentratsiyasini kamaytiradigan, noto'g'ri natijalarga olib keladigan dorilarni kamida 4 hafta davomida to'xtatish:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren;
  • qizilmiya o'z ichiga olgan mahsulotlar.
• Sinov natijalariga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan boshqa dorilarni kamida 2 hafta davomida to'xtatish:
  • b-AB, markaziy a2-agonistlar (klonidin), NSAIDlar (renin darajasini pasaytiradi);
  • ACE inhibitörleri, sartanlar, to'g'ridan-to'g'ri renin inhibitörleri, dihidropiridin kaltsiy kanal blokerlari (renin darajasini oshirish, aldosteron darajasini pasaytirish).

Agar arterial gipertenziyaning 3-bosqichi bo'lgan bemorlarda ushbu dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatishning iloji bo'lmasa, tadqiqotdan kamida 6 hafta oldin spironolakton, eplerenon, triamteren va amiloridni majburiy to'xtatish bilan ularni qabul qilishni davom ettirishga ruxsat beriladi.

• Estrogen o'z ichiga olgan preparatlarni bekor qilish.

Qon namunalarini olish shartlari:

• Qonni ertalab o'rtada, bemor uyg'onganidan va yotoqdan chiqqandan keyin taxminan 2 soat o'tgach olish kerak. Qon olishdan oldin darhol bemor 5-15 daqiqa davomida o'tirishi kerak.
• Qonni diqqat bilan to'plash kerak, staz va gemolizdan qochish kerak.
• Santrifüjdan oldin qon namunasi xona haroratida bo'lishi kerak (muzda emas, bu faol bo'lmagan reninning faolga aylanishini osonlashtiradi); Santrifüjdan so'ng plazma tezda muzlatilishi kerak.

Natijalarni sharhlashda e'tiborga olinadigan omillar

• Yosh (65 yoshdan oshgan odamlarda aldosteronga nisbatan reninning yoshga bog'liq pasayishi kuzatiladi).
• Kunning vaqti, yaqinda ovqatlanish rejimi, tananing holati, bu holatda qolish muddati.
• Qabul qilingan dorilar.
• Qon namunalarini yig'ish tafsilotlari, shu jumladan duch kelgan har qanday qiyinchiliklar.
• Qondagi kaliy darajasi.
• Buyrak funktsiyasining pasayishi (giperkalemiya tufayli aldosteronning ko'payishi va renin sekretsiyasi kamayishi mumkin).

Kaplan N.M.ning tavsiyasi amaliy nuqtai nazardan muhim ko'rinadi:

"Aldosteron-renin nisbatini baholash bo'yicha tavsiyalarga iloji boricha qat'iy rioya qilish kerak. Keyinchalik, aldosteron va plazma renin faolligi darajasini ular o'rtasidagi munosabatlarni hali hisoblamasdan, alohida baholash kerak. Agar plazma renin faolligi aniq past bo'lsa (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), keyin bu o'lchovni yana takrorlash tavsiya etiladi. Agar past qiymatlar plazma renin faolligi va yuqori darajalar aldosteron darajasi tasdiqlanadi, biz tekshirish testlariga o'tishimiz kerak.

Aldosteron-renin nisbatini o'rganish, shuningdek, barcha keyingi tadqiqotlarni o'tkazish, ularning maqsadini bemor bilan muhokama qilishni talab qiladi; Agar buyrak usti bezlari adenomasi aniqlansa, bemorning kelajakda laparoskopik adrenalektomiyaga tayyorligi va istagini hisobga olgan holda diagnostik qidiruv (vaqt va pul xarajati bilan) rejalashtirilishi kerak.

Tekshirish testi - kaptopril testi

Plazmadagi aldosteron miqdori sub'ektning tana vazniga 1 mg / kg dozada kaptoprilni og'iz orqali yuborishdan oldin va keyin 3 soatdan keyin baholanadi (sog'lom odamlarda va asosiy va renovaskulyar gipertenziyasi bo'lgan bemorlarda aldosteron darajasi aniq pasayadi, ammo Kon sindromida bu sodir bo'lmaydi). Oddiy javob aldosteron darajasining boshlang'ich qiymatdan >30% ga kamayishi hisoblanadi.

Kon sindromini davolash

Mineralokortikoid retseptorlari antagonistlari (spironolakton yoki eplerenon) yordamida uzoq muddatli davolanish, agar ular toqat qilmaydigan bo'lsa - amilorid; Ko'pincha bemorlarda tiazid diuretiklari bilan kombinatsiya tanlangan davolash usuli bo'lishi mumkin:

• kimga jarrohlik aralashuvi mumkin emas;
• uni amalga oshirishni istamaganlar;
• jarrohlikdan keyin arterial gipertenziya davom etsa;
• tekshiruvga qaramay to'liq tasdiqlanmagan Kon sindromi tashxisi.

Kon sindromi bo'lgan odamlarda mineralokortikoid retseptorlari antagonistlarini qo'llash qon bosimining sezilarli darajada pasayishini ta'minlaydi va chap qorincha gipertrofiyasining regressiyasiga imkon beradi. Davolashning dastlabki bosqichlarida kuniga 50-100 mg yoki undan ko'p spironolakton yoki eplerenon dozalari talab qilinishi mumkin, keyinchalik pastroq dozalar (kuniga 25-50 mg) juda samarali. Ushbu dorilarning dozasini tiazid diuretiklari bilan birlashtirish orqali kamaytirish mumkin. Uchun uzoq muddatli davolash Kon sindromi eplerenon mineralokortikoid retseptorlari antagonistlarining tanlangan vakili bo'lib, spironolaktonga qaraganda ancha past bo'ladi. yon effektlar tanlagan dori sifatida qabul qilinishi mumkin.

Agar boshqalar kerak bo'lsa, dastlabki tanlov kaltsiy kanal blokerlarini (masalan, amlodipin) o'z ichiga oladi, chunki yuqori dozalarda ular aldosteron retseptorlarini blokirovka qilish qobiliyatiga ega. Arterial gipertenziyani nazorat qilish uchun davolash taktikasining tarkibiy qismlari sifatida antihipertenziv dorilarning boshqa sinflaridan foydalanish mumkin.

Buyrak usti bezi saratoni bilan og'rigan bemorlarda steroidogenez antagonistlari guruhidan dorilar qo'llanilishi mumkin.

Kon sindromi (Conn) - buyrak usti bezlari po'stlog'i tomonidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladigan alomatlar majmuasi. Patologiyaning sababi korteksning glomerulyar zonasining shishi yoki giperplaziyasidir. Bemorlarda qon bosimi ko'tariladi, kaliy miqdori kamayadi va qonda natriy kontsentratsiyasi oshadi.

Sindromning bir nechta ekvivalent nomlari bor: asosiy giperaldosteronizm, aldosteroma. Bular tibbiy atamalar klinik va biokimyoviy ko'rsatkichlari bo'yicha o'xshash, ammo patogenezida har xil bo'lgan bir qator kasalliklarni birlashtiradi. Kon sindromi - ichki sekretsiya bezlarining patologiyasi bo'lib, miyasteniya gravis, g'ayritabiiy darajada kuchli, so'nmas tashnalik, yuqori qon bosimi va kuniga siydik miqdorining ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.

Aldosteron inson tanasida hayotiy funktsiyalarni bajaradi. Gormon rag'batlantiradi:

• natriyning qonga singishi,
• gipernatremiya rivojlanishi,
• kaliyning siydik bilan chiqarilishi,
• qonning alkalizatsiyasi,
• reninning hipoproduksiyasi.

Qonda aldosteron darajasi oshganda, qon aylanish, siydik va nerv-mushak tizimlarining faoliyati buziladi.

Sindrom juda kam uchraydi. U birinchi marta 1955 yilda amerikalik olim Kon tomonidan tasvirlangan, shuning uchun u o'z nomini oldi. Endokrinolog asosiyni tasvirlab berdi klinik ko'rinishlari sindromi va eng ko'p ekanligini isbotladi samarali usul Patologiyani davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi. Agar bemorlar o'z sog'lig'ini kuzatib tursa va muntazam ravishda shifokorlarga tashrif buyursa, kasallik o'z vaqtida aniqlanadi va davolanishga yaxshi javob beradi. Adrenal adenomani olib tashlashga olib keladi to'liq tiklanish bemorlar.

30-50 yoshdagi ayollarda patologiya ko'proq uchraydi. Erkaklarda sindrom 2 marta kamroq rivojlanadi. Kasallikning bolalarga ta'sir qilishi juda kam uchraydi.

Etiologiyasi va patogenezi

Kon sindromining etiopatogenetik omillari:

1. Kon sindromining asosiy sababi buyrak usti bezlari tomonidan aldosteron gormonining ortiqcha sekretsiyasi bo'lib, tashqi kortikal qatlamda gormonal faol o'simta - aldosteroma mavjudligidan kelib chiqadi. 95% hollarda bu neoplazma yaxshi, metastaz bermaydi, bir tomonlama kursga ega, faqat qonda aldosteron darajasining oshishi bilan tavsiflanadi va jiddiy buzilishlarni keltirib chiqaradi. suv-tuz almashinuvi organizmda. Adenomaning diametri 2,5 sm dan kam.Kesimda xolesterin miqdori yuqori bo'lganligi sababli u sarg'ish rangga ega.
2. Adrenal korteksning ikki tomonlama giperplaziyasi idiopatik giperaldosteronizmning rivojlanishiga olib keladi. Diffuz giperplaziya rivojlanishining sababi irsiy moyillikdir.
3. Kamroq, sabab bo'lishi mumkin malign shish- nafaqat aldosteronni, balki boshqa kortikosteroidlarni ham sintez qiladigan adrenal karsinoma. Bu o'simta kattaroqdir - diametri 4,5 sm gacha yoki undan ko'p va invaziv o'sishga qodir.

Sindromning patogenetik aloqalari:

• aldosteronning yuqori sekretsiyasi,
• renin va angiotensin faolligining pasayishi;
• kaliyning quvurli chiqarilishi,
• giperkaliuriya, gipokalemiya, organizmda kaliy etishmasligi,
• miyasteniya gravisining rivojlanishi, paresteziyalar, vaqtinchalik mushaklar falaji,
• natriy, xlor va suvning yaxshi singishi;
• tanadagi suyuqlikni ushlab turish,
• gipervolemiya,
• devorlarning shishishi va qon tomirlarining siqilishi,
• OPS va BCC o'sishi,
• qon bosimi ortishi,
• qon tomirlarining bosim ta'siriga yuqori sezuvchanligi,
• gipomagnezemiya,
• nerv-mushaklarning qo'zg'aluvchanligini oshirish,
• minerallar almashinuvining buzilishi,
• ichki organlarning disfunktsiyasi,
• immun komponentli buyrak to'qimalarining interstitsial yallig'lanishi,
• nefroskleroz,
• ko'rinish buyrak belgilari- poliuriya, polidipsiya, nokturiya;
• rivojlanish buyrak etishmovchiligi.

Doimiy gipokalemiya organlar va to'qimalarda - buyrak kanalchalarida, silliq va skelet mushaklarida strukturaviy va funktsional buzilishlarga olib keladi. asab tizimlari e.

Sindromning rivojlanishiga yordam beradigan omillar:

1. yurak-qon tomir tizimi kasalliklari,
2. birgalikda surunkali patologiyalar,
3. tananing himoya resurslarini kamaytirish.

Alomatlar

Birlamchi giperaldosteronizmning klinik ko'rinishlari juda xilma-xildir. Bemorlar oddiygina ularning ba'zilariga e'tibor bermaydilar, bu esa qiyinlashtiradi erta tashxis patologiya. Bunday bemorlar shifokorga sindromning rivojlangan shakli bilan kelishadi. Bu mutaxassislarni palliativ davolanish bilan cheklashga majbur qiladi.

Kon sindromining belgilari:

• mushaklar kuchsizligi va charchoq,
• paroksismal taxikardiya,
• tonik-klonik tutilishlar,
• Bosh og'rig'i,
• doimiy tashnalik,
• siydikning nisbiy zichligi past bo'lgan poliuriya,
• oyoq-qo'llarning paresteziyasi,
• laringospazm, bo'g'ilish,
• arterial gipertenziya.

Kon sindromi yurak va qon tomirlariga, buyraklarga zarar etkazish belgilari bilan birga keladi, mushak to'qimasi. Arterial gipertenziya malign va antihipertenziv terapiyaga chidamli bo'lishi mumkin, shuningdek, o'rtacha va engil, davolanishga yaxshi javob beradi. Bu inqiroz yoki barqaror kursga ega bo'lishi mumkin.

1. Yuqori qon bosimi odatda antihipertenziv dorilar bilan normalizatsiya qilish qiyin. Bu xarakterli klinik belgilarning paydo bo'lishiga olib keladi - bosh aylanishi, ko'ngil aynishi va qusish, nafas qisilishi, kardialji. Har ikkinchi bemorda gipertenziya inqiroz xarakteriga ega.
2. Og'ir holatlarda ular tetaniya xurujlarini yoki bo'sh falaj rivojlanishini boshdan kechiradilar. Shol to'satdan paydo bo'ladi va bir necha soat davom etishi mumkin. Bemorlarda giporefleksiya diffuz vosita etishmovchiligi bilan birlashtiriladi, bu tekshiruv vaqtida miyoklonik chayqalishlar bilan namoyon bo'ladi.
3. Doimiy gipertenziya yurak va asab tizimidan asoratlarni rivojlanishiga olib keladi. Yurakning chap kameralarining gipertrofiyasi progressiv koronar etishmovchilik bilan tugaydi.
4. Arterial gipertenziya ko'rish organining faoliyatini buzadi: ko'z tubi o'zgaradi, disk shishadi. optik asab, ko'rish keskinligi to'liq ko'rlikka qadar kamayadi.
5. Mushaklarning kuchsizligi o'ta og'irlikka etib boradi, bemorlarning harakatlanishiga to'sqinlik qiladi. Doimiy ravishda tanasining og'irligini his qilib, ular hatto yotoqdan ham turolmaydilar.
6. Og'ir holatlarda nefrogen diabet insipidusi rivojlanishi mumkin.

Kasallik kursining uchta varianti mavjud:

1. Semptomlarning tez rivojlanishi bilan Kon sindromi - bosh aylanishi, aritmiya, ongni buzish.
2. Kasallikning monosimptomatik kursi bemorlarda qon bosimining oshishi hisoblanadi.
3. Yengil klinik belgilar bilan birlamchi giperaldosteronizm - bezovtalik, charchoq. Sindrom tasodifan tibbiy ko'rik paytida aniqlanadi. Vaqt o'tishi bilan bemorlarda mavjud elektrolitlar buzilishi fonida buyraklarning ikkilamchi yallig'lanishi rivojlanadi.

Agar Conn sindromi belgilari paydo bo'lsa, shifokorga tashrif buyurishingiz kerak. To'g'ri va o'z vaqtida terapiya bo'lmasa rivojlanmoqda xavfli asoratlar, ifodalovchi haqiqiy tahdid bemorning hayoti uchun. Uzoq muddatli gipertenziya tufayli ular rivojlanishi mumkin jiddiy kasalliklar yurak-qon tomir tizimi, qon tomirlari va yurak xurujlarigacha. Gipertenziv retinopatiya, og'ir miyasteniya gravis va o'smaning malignitesini rivojlanishi mumkin.

Diagnostika

Shubhali Kon sindromi uchun diagnostika choralariga quyidagilar kiradi: laboratoriya sinovlari, gormonal tadqiqotlar, funktsional testlar va topikal diagnostika.

• Biokimyoviy ko'rsatkichlar uchun qon tekshiruvi - gipernatremiya, gipokalemiya, qonning alkalizatsiyasi, gipokalsemiya, giperglikemiya.
• Gormonal tekshiruv - plazmadagi aldosteron darajasini oshirish.
• Umumiy siydik tahlili - uning nisbiy zichligini aniqlash, kunlik diurezni hisoblash: izo- va gipostenuriya, nokturiya, ishqoriy siydik reaktsiyasi.
• Maxsus testlar - qondagi renin darajasini, plazmadagi aldosteron va renin faolligining nisbatini aniqlash, kunlik siydik namunasida aldosteron darajasini aniqlash.
• Qon plazmasidagi renin faolligini oshirish uchun stimulyatsiya uzoq yurish, giponatrium dietasi va diuretiklar bilan amalga oshiriladi. Agar renin faolligi stimulyatsiya qilinganidan keyin ham o'zgarmasa, bemorda Kon sindromi mavjud.
• Siydik sindromini aniqlash uchun Veroshpiron bilan test o'tkaziladi. Preparat uch kun davomida kuniga 4 marta olinadi, kunlik tuz iste'molini olti grammgacha cheklaydi. Ko'tarilgan daraja 4-kuni qondagi kaliy patologiyaning belgisi hisoblanadi.
• Qorin bo'shlig'ining KT va MRI - aldosteroma yoki ikki tomonlama giperplaziya, uning turi va hajmini aniqlash, operatsiya hajmini aniqlash.
• Sintigrafiya - aldosteronni chiqaradigan buyrak usti bezining o'simtasini aniqlash.
• Oksisuprarenografiya sizga buyrak usti o'simtasining joylashishini va hajmini aniqlash imkonini beradi.
• Rangli Doppler xaritasi bilan buyrak usti bezlarining ultratovush tekshiruvi mavjud yuqori sezuvchanlik, arzon narxlardagi va aldosteromani ingl.
• EKGda miyokarddagi metabolik o'zgarishlar, gipertenziya belgilari va chap qorincha ortiqcha yuklanishi kuzatiladi.
• Molekulyar genetik tahlil - aldosteronizmning oilaviy shakllarini aniqlash.

Topikal usullar - KT va MRI - buyrak usti bezidagi o'smalarni katta aniqlik bilan aniqlaydi, ammo uning funktsional faoliyati haqida ma'lumot bermaydi. Tomogrammada aniqlangan o'zgarishlarni gormonal testlar ma'lumotlari bilan solishtirish kerak. Natijalar keng qamrovli tekshiruv bemorlar mutaxassislarga to'g'ri tashxis qo'yish va vakolatli davolanishni buyurishga imkon beradi.

Arterial gipertenziya bilan og'rigan odamlar alohida e'tiborga loyiqdir. Mutaxassislar kasallikning klinik belgilari - og'ir gipertenziya, poliuriya, polidipsiya, mushaklar kuchsizligi mavjudligiga e'tibor berishadi.

Davolash

Kon sindromini davolash choralari gipertenziya va metabolik kasalliklarni tuzatishga, shuningdek, yuqori qon bosimi va qondagi kaliyning keskin pasayishi natijasida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni oldini olishga qaratilgan. Konservativ terapiya bemorlarning ahvolini tubdan yaxshilashga qodir emas. Ular faqat aldosteroma olib tashlanganidan keyin to'liq tiklanishi mumkin.

adrenalektomiya

Adrenal aldosteroma bilan og'rigan bemorlarga jarrohlik ko'rsatiladi. Bir tomonlama adrenalektomiya - bu ta'sirlangan buyrak usti bezining qisman yoki to'liq rezektsiyasidan iborat radikal usul. Ko'pgina bemorlar laparoskopik jarrohlik uchun ko'rsatiladi, uning afzalligi kichik og'riq va to'qimalarning shikastlanishi, qisqa tiklanish davri, kichik chandiqlar qoldiradigan kichik kesmalar. Operatsiyadan 2-3 oy oldin bemorlar diuretiklarni qabul qilishni boshlashlari kerak va antihipertenziv dorilar boshqacha farmakologik guruhlar. dan keyin jarrohlik davolash Kon sindromining takrorlanishi odatda kuzatilmaydi. Sindromning idiopatik shakli tobe emas jarrohlik davolash, chunki hatto buyrak usti bezlarini to'liq rezektsiya qilish ham qon bosimini normallashtirishga yordam bermaydi. Bunday bemorlarga aldosteron antagonistlari bilan umrbod davolash uchun ko'rsatiladi.

Agar sindromning sababi adrenal giperplaziya yoki patologiyaning idiopatik shakli bo'lsa, konservativ terapiya ko'rsatiladi. Bemorlarga buyuriladi:

1. Kaliyni saqlaydigan diuretiklar - Spironolakton,
2. Glyukokortikosteroidlar - "Deksametazon",
3. Antihipertenziv dorilar - Nifedipin, Metoprolol.

Birlamchi giperaldosteronizmni davolash uchun dietaga rioya qilish va kuniga 2 gramm osh tuzini iste'mol qilishni cheklash kerak. Yumshoq rejim, o'rtacha jismoniy mashqlar va optimal tana vaznini saqlab qolish bemorlarning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi.

Ratsionga qat'iy rioya qilish sindromning klinik belgilarining og'irligini kamaytiradi va bemorlarning tiklanish imkoniyatlarini oshiradi. Bemorlar uyda pishirilgan taomlarni iste'mol qilishlari kerak, unda lazzat kuchaytirgichlar, xushbo'ylashtiruvchi moddalar yoki boshqa qo'shimchalar bo'lmagan. Shifokorlar ortiqcha ovqatlanishni tavsiya etmaydi. Har 3 soatda kichik qismlarda ovqatlanish yaxshidir. Ratsionning asosi yangi meva va sabzavotlar, donli mahsulotlar, yog'siz go'sht va kaliy o'z ichiga olgan mahsulotlar bo'lishi kerak. Siz kuniga kamida 2 litr suv ichishingiz kerak. Ratsionda har qanday spirtli ichimliklar, kuchli qahva, choy va qon bosimini oshiradigan ovqatlar mavjud emas. Bemorlarga diuretik ta'sir ko'rsatadigan oziq-ovqatlarni iste'mol qilish kerak - tarvuz va bodring, shuningdek, maxsus damlamalar va damlamalar.

• toza havoda tez-tez yurish,
• sport,
• chekishni tashlash va spirtli ichimliklarni to'xtatish,
• tez ovqatlanishdan voz kechish.

Tashxis qo'yilgan Kon sindromi uchun prognoz odatda qulaydir. Bunga bog'liq individual xususiyatlar bemorning tanasi va davolovchi shifokorning professionalligi. O'z vaqtida murojaat qilish muhimdir tibbiy yordam, nefropatiya va doimiy gipertenziya rivojlanishidan oldin. Yuqori qon bosimi jiddiy va xavfli muammo asosiy hiperaldosteronizm bilan bog'liq sog'liq uchun foyda.

Video: aldosteroma - Kon sindromining sababi, "Sog'lom yashang!" dasturi